Фуникулярный миелоз стопы: Фуникулярный миелоз

Содержание

МРТ Эксперт | Москва

Фуникулярный миелоз (синонимы: подострый комбинированный склероз спинного мозга, нейроанемический синдром) — дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга вследствие недостаточности витамина В12.

Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ.

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз.

Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов (в ряде случаев у вегетарианцев), длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.

Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза:

1. Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая форма)

2. Боковых столбов (пирамидная форма)

3. Вовлечение и задних, и боковых столбов (комбинированная форма)

МРТ. Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист.

 Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости. Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути.

Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз. В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома). Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.

МРТ-семиотика. Выявляются дегенерация и демиелинизация задних и частично боковых канатиков спинного мозга в виде линейных зон, иногда асимметричных, гиперинтенсивного сигнала на Т2-stir, Т2-взвешенных изображениях.

 

Рис. 1. МРТ шейного отдела позвоночника. Фуникулярный миелоз. Линейные зоны повышения МР сигнала по Т2-ВИ от задних канатиков шейного отдела спинного мозга.

Дифференциальный диагноз:

  • ВИЧ-ассоциированная миелопатия (вакуолярная миелопатия),
  • спинальная форма рассеянного склероза,
  • поперечный миелит,
  • ишемическая миелопатия,
  • компрессионная миелопатия,
  • вертеброгенная миелопатия,
  • гидромиелия,
  • спинная сухотка (форма позднего нейросифилиса/третичного сифилиса).

О неврологических проявлениях в 12-дефицитной анемии Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

О неврологических проявлениях В12-дефицитной анемии

Г.В. Зырина

ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздрава России

Целью работы явилось изучение частоты и характера неврологических проявлений Ви-дефицитной анемии. Наблюдалось 52 больных, из которых неврологические проявления фуникулярного миелоза имелись у 30 (57%). Наиболее часто были выявлены нарушения чувствительности, изменение ахилловых и коленных рефлексов, нарушения походки. Полное исчезновение неврологических проявлений Ви-дефицитной анемии возможно только при легкой степени фуникулярного миелоза.

Ключевые слова: В12-дефицитная анемия, фуникулярный миелоз.

В -дефицитная анемия (перцинозная анемия или болезнь Аддисон-Бирмера) — относительно редкое заболевание, обусловленное недостатком в организме витамина В12. Типичная клиническая картина Ви-дефицит-ной анемии складывается из трех синдромов: анемического, поражения желудочно-кишечного тракта и разнообразных расстройств нервной системы, которые в целом соответствуют фуникулярному миелозу.

Однако нередко встречаются больные, у которых в клинической картине В12-дефицитной анемии доминирует синдром поражения нервной системы, что, естественно, вынуждает их обратиться за помощью к неврологу. В этих случаях от последнего зависит правильная диагностика заболевания и дальнейшее лечение, поскольку поспешное назначение им витамина В12 очень быстро приводит к исчезновению из костного мозга мегалобластов, которые являются патогномоничным признаком перцинозной анемии. Это затрудняет распознавание истиной природы неврологических нарушений [2, 6]. С сожалением следует признать, что до настоящего времени неврологические проявления В12-дефицитной анемии не систематизированы и не имеют четкого описания.

Поставлена цель: описать и систематизировать неврологические проявления у больных В12-дефицитной анемией и сопоставить их с другими признаками заболевания.

Материал и методы_

В течение 7 лет совместно с гематологами обследовано 52 больных с впервые выявленной В12-дефицитной анемией (20 мужчин, 32 женщины, средний возраст — 64,3 года). Диагноз был верифицирован клинически, подтвержден исследованием пунктата костного мозга. Специально следует отметить, что у всех больных в пунктате костного мозга были обнаружены мегалобласты.

Всем больным было проведено тщательное неврологическое исследование с привлечением в необходимых случаях электроэнцефалографии (18 больных), электронейромио-графии (25), магнитно-резонансной или компьютерной томографии (10), эзофагогастродуоденоскопии (29). Согласно классификации П.М. Альперина и Ю.Г. Митерева [1], анемия легкой степени тяжести (НЬ -110-90 г/л) имелась у 13 больных, средней степени (НЬ —

89-70 г/л) — у 29 и тяжелая анемия (НЬ — 69 г/л и ниже) -у 10 больных.

Следует отметить, что среди обследованных больных не было строгих вегетарианцев, пациентов, перенесших гастрэктомию, страдающих болезнью Крона, глистной инвазией (дифиллоботриоз), лиц, длительно принимающих лекарственные препараты (аминосалициловая кислота, неомицин и др.), а также лечившихся инъекциями витамина В12. Сказанное позволяло исключить симптоматический характер В12-дефицитной анемии и ее цитологически неподтвержденные варианты.

Результаты и их обсуждение_

При осмотре больных обращала на себя внимание соломенно-желтая окраска кожных покровов и склер (38; 73%). При этом частота выявления этого симптома отчетливо нарастала с увеличением тяжести анемии. Нормальный индекс массы тела (18,5-24,9 кг/м2) встретился у 29 больных, сниженный (<18,5 кг/м2) — у одного, повышенный (>25,0 кг/м2) — 22 больных. Это соответствует наблюдениям Л.И. Идельсона [4] и в целом свидетельствует, что истощение среди больных В12-дефицитной анемией, несмотря на наличие тяжелого заболевания, встречается относительно редко.

Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта имелись у большинства больных и были достаточно специфичны. Так, жалобы на тяжесть или боли в эпигастральной области, на отрыжку, тошноту, снижение аппетита как субъективные проявления атрофического гастрита имелись у 37 (71,1%) больных. Последнее было подтверждено при эзофагогастродуоденоскопии и биопсии слизистой. Особо следует отметить наличие у части больных глоссита (язык Гюнтера; 19; 36,5%) — язык малиновой окраски со сглаженными сосочками («лакированный»). У части больных (8; 15,4%), помимо этого, на кончике и краях языка имелись участки воспаления с эрозиями. У 13 (25%) больных пальпировалась селезенка, у 10 (19,2%) наблюдалось увеличение размеров печени.

Со стороны сердечно-сосудистой системы выявлялось расширение границ относительной сердечной тупости влево (на 1-2 см), наклонность к тахикардии (средняя частота сердечных сокращений — 79,8 в 1 мин) и артериальной гипотонии (110/70 -100/60 мм рт. ст.).

В крови у обследованных больных обычно выявлялась гиперхромная (43; 82,7%), реже нормохромная анемия (9; 17,3%), умеренная лейкопения и тромбоцитопения. Со стороны эритроцитов отмечался анизоцитоз, макроцитоз и наличие в них остатков ядра (тельца Жолли и кольца Кебота). Количество ретикулоцитов было снижено или нормально. Нередко выявлялись эритрокариоциты.

В костном мозге обнаруживалось раздражение красного ростка, а также выявлялись мегалобласты, характерный признак перцинозной анемии.

На основании представляемых жалоб и результатов объективного неврологического обследования все больные были разделены на 2 группы. В 1-ю группу вошли 22 (43%) больных, которые предъявляли жалобы на общую слабость, одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость, головокружение, т.е. жалобы, характерные для анемии, однако субъективные и объективные знаки, указывающие на поражение нервной системы, у них отсутствовали. Необходимо отметить, что большинство этих больных (18) обратилось первоначально к терапевту.

Во 2-ю группу вошло 30 (57%) больных, у которых наряду с указанными выше жалобами имелись также субъективные и объективные проявления, типичные для фуникулярного миелоза. Следует отметить, что если больные 1-й группы предъявляли жалобы на общую слабость, то пациенты 2-й, как правило, к этому добавляли, что их преимущественно беспокоит слабость в ногах и руках.

Сопоставление больных 1-й и 2-й групп в зависимости от тяжести анемии не выявило какой-либо закономерности. Так, анемия легкой степени тяжести имелась в 1-й и 2-й группах соответственно в 5 и 7 случаях, средней степени -в 13 и 16 и тяжелая анемия в 4 и 6 случаях. Подобная ситуация отмечена и другими исследователями [1, 3, 4]. Сказанное позволяет полагать, что в возникновении неврологических проявлений перцинозной анемии основную роль играет не столько тяжесть анемии, сколько ее длительность. Однако судить о длительности указанной патологии врачу всегда затруднительно. Обычно к постепенно нарастающей анемии больные хорошо адаптируются и обращаются к врачу, когда их компенсаторные возможности исчерпаны или когда появляются неврологические нарушения.

И далее, как свидетельствуют приведенные данные, появление признаков поражения нервной системы не является облигатным проявлением В12-дефицитной анемии. Они возникают лишь у 57% больных и для их появления необходимы, по-видимому, какие-то дополнительные условия, а не только сам дефицит витамина Вн. Частота субъективных и объективных неврологических расстройств, выявленных у 30 больных перцинозной анемией, представлена в табл. 1.

Особый интерес представляют больные 2-й группы, среди которых, кстати, первоначально к неврологу за помощью обратилось 12 пациентов. Необходимо сказать, что неврологи увидели необычность состояния больного, при котором неврологическая симптоматика в целом не соответствовала той, которая характерна для «банального» поражения нервной системы. Это заставило их воздержаться от стандартного назначения витамина В12, продолжить обследование и в конечном итоге поставить правильный диагноз.

таблица 1: Частота основных неврологических симптомов у больных В12-дефицитной анемией (п и %).

Симптом субъективный (жалоба) Всего %

Слабость в конечностях:

в ногах 18 60

в руках 8 36,9

Парестезии: 25 83,3

в руках и ногах 14 46,6

только в ногах 10 33,3

только в руках 1 3,3

Боли в конечностях:

в ногах 6 20

в руках 6 20

Неуверенность при ходьбе 12 40

Симптом Лермитта 5 16,7

Симптом объективный

Нарушение чувствительности: 30 100

тактильном 10 33,3

болевой 4 13,3

глубокой 15 50

вибрационной 28 93,3

Атаксия при ходьбе 12 40

Неустойчивость в позе Ромберга 11 36,6

Нарушение коленных рефлексов:

оживление 6 20

снижение или отсутствие 10 33,3

асимметрия 2 6,7

Положительный симптом Бабинского 3 10

Клонус стоп 2 6,6

Можно полагать, что, напротив, слишком поспешное назначение больным с, казалось бы, бесспорным поражением периферической нервной системы витамина В12 делает постановку правильного диагноза в последующем весьма затруднительным, поскольку распознавание фунику-лярного миелоза без наличия анемии и мегалобластов в пунктате костного мозга практически невозможно. Кстати, следует заметить, что непосредственное определение концентрации витамина В12 в крови недостаточно информативно в диагностике перцинозной анемии.

В табл. 1 приведена частота выявления основных неврологических симптомов у больных В12-дефицитной анемией. Представленные данные позволяют, с одной стороны, считать, что неврологическая симптоматика, которая может встретиться у больных В12-дефицитной анемией, достаточно разнообразна, а с другой, высказаться о наиболее значимых клинических признаках фуникулярного миелоза, характерного осложнения этой патологии. Если говорить о специфических субъективных проявлениях фуникулярно-го миелоза, а именно, слабость в конечностях, парестезии, боли в них и симптом Лермитта, то однозначно можно отметить, что первые два признака имеют первостепенное значение в диагностике, поскольку встретились у подавляющего числа больных. Необходимо подчеркнуть, что парестезии обычно возникали спонтанно, были длительными и, как правило, симметричными. При этом следует отметить, что все указанные субъективные проявления касались преимущественно нижних конечностей.

Надо подчеркнуть, что жалоба на парестезии в конечностях была не только самой частой, но, судя по анамнезу, она была, пожалуй, и самой ранней. Нередко больные длительное время не придавали значения этим ощущениям, и только прогрессирование заболевания и появление других признаков заставляло их обратиться к врачу.

Что же касается симптома Лермитта, то следует обратить внимание, что, хотя он встречался относительно редко и возникал обычно при резком наклоне головы кпереди, но внезапное и сильное ощущение прохождения «электрического тока» по всей длине позвоночника с переходом иногда на руки и ноги, производило на больных тягостное впечатление.

Из объективных признаков фуникулярного миелоза наибольшего внимания заслуживает нарушение чувствительности, которое было выявлено у абсолютного большинства больных. При этом наиболее редко наблюдалась болевая гипестезия (13,3%), тактильная — у 1/3 больных, тогда как вибрационная была нарушена практически у всех пациентов. Можно полагать, что эти особенности нарушения чувствительности могут быть с успехом использованы при диагностике этой патологии.

Касаясь рефлексов с конечностей, следует отметить, что они были нарушены (отсутствовали или резко снижены) практически только на ногах и касались коленных и ахилловых рефлексов. Такие симптомы, как астереогноз, положительный симптом Бабинского и клонус стоп, встречались относительно редко и только у больных с наличием других ярко выраженных проявлений фуникулярного мие-лоза.

Важнейшей особенностью выявленных неврологических симптомов была их симметричность и преимущественное поражение нижних конечностей, что, несомненно, может иметь значение в дифференциальной диагностике.

Атаксия при ходьбе встретилась в 40% случаях и наблюдалась в основном у больных со значительными неврологическими проявлениями фуникулярного миелоза, преимущественно в нижних конечностях. С этим же отчасти связана и неустойчивость в позе Ромберга (36,6%).

Изредка может наблюдаться у таких больных снижение остроты зрения с формированием центральной скотомы, отсутствие обоняния и вкуса, нарушение деятельности сфинктеров [7, 8]. Однако среди обследованных больных указанные симптомы не встретились.

Особого рассмотрения требуют нервно-психические нарушения у больных фуникулярным миелозом. У наблюдавшихся больных указанные расстройства были достаточно разнообразны: повышенная раздражительность, апатия, сонливость, подозрительность. В литературе [6, 8, 13] указывается, что иногда у больных Вп-дефицитной анемией могут наблюдаться психозы со спутанностью сознания, галлюцинации как зрительные, так и слуховые, деменция. У наблюдавшихся больных подобные расстройства психики не выявлялись.

На электроэнцефалограмме у половины (9) обследованных больных имелись неспецифические патологические изменения, которые не коррелировали ни с тяжестью анемии, ни с выраженностью неврологических проявлений заболе-

_ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ.дефицитной анемии

вания. Не было выявлено каких-либо особых изменений на томограммах головного и спинного мозга, сделанных с помощью магнитно-резонансной или компьютерной томографии.

Особо стоит вопрос о наличии у больных В12-дефицитной анемией, осложненной фуникулярным миелозом, полиневропатии. При этом последняя рассматривается как обособленное состояние нервной системы, которое встречается при фуникулярноем миелозе в 30-70% случаев [9, 11, 12]. Полученные нами данные позволяют со всей определенностью считать, что четкая клиника полиневропатии имелась у 11 (37%) больных из 30. У них выявлялись все классические клинические признаки полиневропатии, а именно, начало проявлений с нижних конечностей, парестезии, исчезновение или резкое снижение ахилловых рефлексов, уменьшение чувствительности по типу носков на ногах или перчаток на руках. Наличие полиневропатии было верифицировано с помощью электронейромиогра-фии, обнаружившей признаки аксональной, преимущественно сенсорной и сенсомоторной полиневропатии. Однако следует отметить, что изолированная полиневропатия имелась только у 2 больных, тогда как у остальных 9 она проявлялась на фоне других признаков фуникулярного миелоза.

Нам представляется, что возникновение полиневропатии у больных перцинозной анемией не является каким-либо особым поражением нервной системы, а является достаточно частым проявлением клиники фуникулярного мие-лоза.

На основании имеющихся клинических данных можно определенно сказать, что фуникулярный миелоз у больных перцинозной анемией первоначально проявляется появлением парестезий и снижением вибрационной чувствительности в дистальных отделах нижних конечностей. Постепенно присоединяются и другие субъективные и объективные признаки этой патологии. Однако пока не появилось изменений походки, которой обычно всегда сопутствуют значимые патологические знаки и, прежде всего, отсутствие или резкое снижение ахилловых или коленных рефлексов, можно говорить о легкой степени тяжести фуникулярного миелоза. Видимое нарушение походки, по-видимому, можно рассматривать как основной (ведущий) признак, свидетельствующий о средней степени тяжести этой патологии. О тяжелом фуникулярном миелозе [6, 10, 12] можно, вероятно, говорить в тех случаях, когда больные теряют способность самостоятельно передвигаться, нуждаются в постороннем уходе и у них появляются серьезные изменения со стороны центральной нервной системы вплоть до развития деменции. Надо полагать, что в этом случае дегенеративные изменения распространяются и на головной мозг. Среди наших больных подобных случаев не встретилось.

Учитывая сказанное, можно считать, что среди 32 наблюдавшихся больных В12-дефицитной анемией, осложненной фуникулярным миелозом, у 18 (60%) имелось легкое поражение нервной системы, а у 12 (40%) — средней тяжести.

Несмотря на то, что сложилось достаточно четкое впечатление о стадийности развития фуникулярного миелоза, все-таки о конкретной клинической картине этой патологии высказаться затруднительно, поскольку у каждого больного был как бы свой индивидуальный набор патоло-

гических признаков и степени их выраженности. Этот парадокс, как нам представляется, находит свое объяснение в сущности патогенеза фуникулярного миелоза, в основе которого лежит нарушение синтеза в организме метионина, в создании которого участвуют витамин В12. Как известно, при этой патологии происходит поражение задних и боковых столбов спинного мозга. К признакам патологии задних столбов относятся расстройства глубокой чувствительности, атаксия, исчезновение сухожильных рефлексов. Поражение боковых столбов вызывает слабость конечностей с повышением сухожильных рефлексов, патологические пирамидные знаки, повышение мышечного тонуса. В целом из признаков, свидетельствующих о степени вовлечения в патологический процесс задних и боковых столбов спинного мозга, и складывается неврологическая картина фуникулярного миелоза. Поскольку при пер-цинозной анемии дегенеративные изменения в указанных отделах мозга возникают не одномоментно и не протекают равномерно, скорее всего, и объясняет разнообразие клинических проявлений фуникулярного миелоза.

В настоящее время лечение больных перцинозной анемией хорошо отработано и сводится к назначению витамина В12. Нами использовалась методика, предложенная гематологами [8] — 1000 мкг витамина В12 внутримышечно ежедневно. После полной нормализации показателей крови (обычно в течение 4-5 нед.) переходили на закрепляющую терапию (цианокобаламин по 1000 мкг еженедельно в течение 2 мес.), а далее на поддерживающую (1000 мкг 1 раз в месяц). Диспансерное наблюдение осуществлялось гематологом с консультацией невролога.

Неврологические изменения у больных, у которых проявления фуникулярного миелоза соответствовали легкой степени тяжести, исчезли практически полностью. При этом первоначально прекращались парестезии, а потом переставали регистрироваться и другие патологические знаки. При этом неврологическая реституция в среднем отставала от гематологической на 10-14 дней. Все это в целом свидетельствовало, что дегенеративные изменения в задних и боковых столбах спинного мозга в этом случае были относительно слабо выражены и, по-видимому, возникли недавно.

Напротив, при фуникулярном миелозе средней степени тяжести добиться полного исчезновения неврологической симптоматики не удалось. Оставались жалобы, прежде всего на слабость в ногах, изменения походки и объективные патологические симптомы. Следовательно, успех лечения четко был связан с глубиной и, возможно, с длительностью поражения нервной системы при дефиците витамина В12.

Таким образом, проявления фуникулярного миелоза регистрируются примерно у половины (57%) больных перци-нозной анемией. Эти проявления весьма разнообразны, они отражают различную глубину и давность поражения нервной системы. Успех в достижении гематологической ремиссии гарантирован применением витамина В12, тогда как эффективность купирования проявлений фуникуляр-ного миелоза определяется степенью (давностью?) поражения нервной системы.

За обращением к неврологу пожилого больного с разнообразной неврологической и соматической симптоматикой и, прежде всего, с признаками анемии и поражения желудка должно обязательно следовать его углубленное обследование с консультацией гастроэнтеролога и гематолога. Только подтверждение диагноза В12-дефицитной анемии или, напротив, ее полное исключение дает право на применение витамина В12.

Выводы_

1. Клинические проявления фуникулярного миелоза выявляются у 57% больных перцинозной анемией.

2. Неврологические признаки фуникулярного миелоза весьма разнообразны и отражают глубину поражения спинного мозга. При этом самыми ранними симптомами этой патологии являются парестезии и разнообразные нарушения чувствительности на ногах и руках.

3. Полный успех купирования витамином В12 неврологических проявлений фуникулярного миелоза возможен только при легких проявлениях этой патологии.

Список литературы

1. Абрамов М.Г. Лопатина В.В. Анализ ошибок в диагностике В12-дефицитной анемии. Терапевтический архив 1989; 4: 139-143.

2. Альперин П.М., Митерев Ю.Г. К вопросу о классификации железодефицитных анемий. Гематология и трансфузиология 1983; 9: 11-14.

3. Зырина Г.В. Фуникулярный миелоз. — В кн. «Общие и частные вопросы медицины. Тверь. «Фактор», 2010: 145-147.

4. Идельсон Л.И. Мегалобластные анемии. Терапевтический архив 1978; 7: 139-148.

5. Крылов А.А. Анемия Аддисона-Бирмера: клинические проблемы в период диагностики и терапии. Терапевтический архив. 1991; 7: 126-128.

6. Мамаев Н.Н., Рябов С.И. Гематология: Руководство для врачей. Спб.: СпецЛит, 2008: 543 с.

7. Мументалер М., Маттле Х. Неврология. М: МЕДпресс-информ, 2009: 920.

8. Руководство по гематологии: 3 т. Т. 3 (под ред. А.И. Воробьева) М.: Нью-медиа-мед, 2005: 416.

9. Супонева Н, Павлов Э. Диагностика и базовая терапия хронических полиневропатий. Врач 2009; 9: 43-44.

10. Atanassova P.A. A case of encephalomyelopolyneuropathy in vitamin B12 deficiency. Folia Med (Plovdiv). 2004; 46 (4): 52-4.

11. Brieva L., Ara J.R., Bertol V., Canellas A., del Agua C. Polyneuropathy caused by vitamin B12 deficiency secondary to chronic atrophic gastritis and giardiasis Rev Neurol. 1998 Jun; 26 (154): 1019-1020.

12. Puntambekar P., Basha M.M., ZakI.T., Madhavan R. Rare sensory and auto-nomic disturbances associated with vitamin B12 deficiency. J Neurol Sci. 2009 Dec 15; 287 (1-2): 285-287.

13. Saracaceanu E., TramoniA.V., Henry J.M. An association between subcortical dementia and pernicious anemia — a psychiatric mask. Compr Psychiatry, 1997 Nov-Dec; 38 (6): 349-351.

_ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. Клиническая неврология

Неврологические проявления В,2-дефицитной анемии

Neurological manifestation of vitamin B12-deficiency anemia

G.V. Zyrina

Tver State Medical Academy Keywords: vitamin B12-deficiency anemia, funicular myelosis.

Aim of this study was to learn frequency and features of neurological signs in patients with vitamin B12-deficiency anemia. 52 patients were observed. 30 patients (57%) had clinical signs of funicular myelosis. It was manifested by sensory disorders,

achille and knee reflexes changes, walking disturbances. Complete reduction of neurological signs is possible only in mild grade of funicular myelosis.

Контактный адрес: Зырина Галина Виоленовна — канд. мед. наук, доц. кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ТГМА. 170036, Тверь, ул. Успенского, д. 10. Тел.: +7 (4822) 53-85-65, +7 (903) 808-61-95; e-mail: [email protected]

О мясоедении и вегетарианстве

Наверное, я хищник. Еды без мяса я себе не представляю.Даже один день не могу без мяса, просто схожу с ума, если не поем мяса. Зато равнодушна к молочным продуктам,кашам, мучным изделиям и сладостям. Лишний вес имею 15 килограмм. Возможно ли мне похудеть, если сильно не менять свои пристрастия к еде. На диету не могу настроиться, меня любые диеты очень угнетают, я просто схожу с ума, все время думаю об еде, чувствую себя обделенной, грущу. Похудеть необходимо, чтобы решить некоторые проблемы со здоровьем, хотябы годик продержаться в нормальном весе. Посоветуйте что- нибудь.

Бодифлекс. Тут обсуждали, поиск находит.

а чем кремлевская диета не подходит? там практически только мясо и кушается..

можно на мясе худеть. только вы не забудте исключить: сладкой, жирное, мучное, картофель и т.п. ну и мясо кушать не килограммами, конечно. у меня на утро 50г, в обед 150г. и мясо обязательно с овощами.

И смотря какое мясо и как приготовлено.
Если это куриная или индюшачья грудка в сочетании с овощами — худеется элементарно. Если это жирная свинина в сливках или под майонезом — худеться будет долго. Поэтому не стоит всякими соусами и подливами увлекаться — они в большинстве своем очень калорийны…

а еще вместо жарки мяса делайте гриль.

Даже один день не могу без мяса, просто схожу с ума,

по поводу мяса очень вас понимаю. для меня лучший десерт это еще один кусочек мяса!

да, нужно белки — то есть мясо , рыбу есть с овошами, тогда похудеете, нельзя мясо с хлебом, картошкой, рисом- короче углеводами.

Marimal

И смотря какое мясо и как приготовлено.
Если это куриная или индюшачья грудка в сочетании с овощами — худеется элементарно. Если это жирная свинина в сливках или под майонезом — худеться будет долго. Поэтому не стоит всякими соусами и подливами увлекаться — они в большинстве своем очень калорийны…

курицу можно и кроме грудки, главное без кожи. мясо и рыбу — так же не жирные! майонез — низкоколлорийный, сметан не больше 15%. жидкость ограничить до 2 л. ну и после 18.00 — не кушать! производные мясные (колбасы, сосиски и т.п.) тоже нельзя.

Блин! но как же тяжело не есть вечером-то!! Я ни разу не смогла, обязательно часов в 9-10, после сериалов зайдешь на кухню

как любительница десертов из мясного, жареного и копченого расскажу историю: тоже раньше не прочь поесть КАЖДЫЙ день и свинюшечку, грудиночку, и пр. вкусности… так вот, что-то стали у меня суставы болеть прям выламывать (тогда был возраст лет 23), и заметила тенденцию -после мяса… приехал доктор и объяснил, да вы что, мадам??? КАЖДЫЙ день мясо хряпать-с, это чревато Вот такими последствиями… и рассказал страшную историю про средневековые пытки: оказывается, узникам давали каждый день мясо, через приблизительно n-ный день узник умирал… и объяснил уж очень умным языком (дословно не выражу щас), что все продукты распада мяса оседают у нас в организме, короче это все яд.
С тех пор, я ем мясо не каждый день… да и организму много не надо 1-2 раза в неделю… конечно, это все наша привычка… какая еда да без мяса? Это все равно, что просто так кушать, без удовольствия…

Nikol_san, не совсем верно. Мясо можно кушать утром и в обед. А вот то, что съедается вечером, д/б без мяса. Т.к. процесс переваривания уже замедляется и мясо идет не на периваривание, а просто отлеживается в желудке до утра (вот как раз и получаем токсины). поэтому вечером очень хорошо фрукты или овощи кушать. так же можно творожок (не жирный!).

Не мешайте белки (мясо) с углеводами (картошка, зерно, сладкие фрукты).
Вам должна подойти любая низкоуглеводная диета. Только обязательно посоветуйтесь с врачом — если проблемки с почками или печенью — лучше не эксперементировать (особенно с Аткинсом или кремлевкой)

Утром лучше (для меня) что-то легкое, а на обед мясо
Ребенку и мужу мясо обязательно (причем разнообразное), иногда не сдерживаюсь и ем (но стараюсь не переедать)… но все равно придерживаюсь раздельного питания и с мясом уже так не шучу… стараюсь не есть после 18 (хотя это ОЧЕНЬ тяжело).
Точно, Золотая Рыбка -лучше что-то нежирное кушать!!!
У меня, конечно, проблем с весом не было никогда (вес практически стабильный уже много лет)… ничего о диетах не скажу.

Искала статью, о том если что-то сильно из продуктов хочется, каких веществ при этом организму не хватает. ВСЕ перерыла, не нашла… вот пока эти статейки нашла, может что и полезное найдете…

на фотохостинг →

на фотохостинг →

на фотохостинг →

на фотохостинг →

на фотохостинг →

а вот еще:

на фотохостинг →

на фотохостинг →

на фотохостинг →

на фотохостинг →

на фотохостинг →

на фотохостинг →

на фотохостинг →

Nikol_san

. и рассказал страшную историю про средневековые пытки: оказывается, узникам давали каждый день мясо, через приблизительно n-ный день узник умирал…

По-моему, так делали в древнем Китае, такой способ казни, я где-то читала об этом. Но есть один нюанс: кормили ТОЛЬКО вареным мясом. Т.е. больше не давали ничего. Вот тогда организм действительно отравлялся продуктами распада.
А чтобы просто от ежедневного употребления мяса в сочетании с другой едой такие ужасы — сомневаюсь. Все ведь индивидуально.

http://www.ayurvedaplus.ru/food/mat_1020.htm
http://www.ayurvedaplus.ru/food/mat_1091.htm
http://www.ayurvedaplus.ru/food/mat_1143.htm

Дефицит витаминов группы В как причина полиневропатии

Патогенетическое лечение полиневропатии с выраженным клиническим эффектом

Уже более 100 лет изучается эффективность применения витаминов группы В в медицине. В настоящее время данные препараты  широко применяются в неврологической практике. Согласно статистическим данным, дефицит витаминов группы В отмечается у 6% населения, причём не во всех случаях при лабораторных исследованиях выявляется анемия.

Одним из наиболее важных показателей для врачей-неврологов является уровень витамина В12.  Он участвует в процессах гемопоэза, репликации клеток, синтезе миелиновой оболочки нервных волокон, уменьшает высвобождение глутамата — возбуждающего нейротрансмиттера. Таким образом, дефицит витамина В12, помимо В12-дефицитной анемии, часто приводит и к поражению нервной системы: спинного мозга (фуникулярный миелоз), головного мозга (когнитивные нарушения), периферической полиневропатии. Причиной неврологических расстройств является нарушение синтеза метионина, замедление окисления жирных кислот, что приводит к накоплению в организме токсичного вещества – метилмалоната, вызывающего жировую дистрофию нейронов и в дальнейшем – демиелинизацию нервных волокон.

Причинами снижения уровня витамина В12 в организме являются:

  1. Нарушение секреции внутреннего фактора Кастла (чаще всего, вызванное аутоиммунными заболеваниями)
  2. Нарушение всасывания витамина В12 (например, после резекции желудка)
  3. Повышенным потреблением витамина В12 (беременность, гельминтозы, гипертиреоз, злокачественные новообразования)

Симптомами поражения периферической нервной системы при дефиците витамина В12 являются парестезии (больше в нижних конечностях), в дальнейшем переходящие в гипостезию. Затем присоединяются двигательные нарушения (атаксия при ходьбе, парезы, изменение рефлексов).

Лечение начинают с парентерального введения витаминов группы В, что обеспечивает наиболее быстрое наступление положительной динамики. В дальнейшем рекомендуется переход на пероральный приём препаратов.

Клинический случай:

Пациент Щ., 80 лет.

Проходил обследование и лечение в частном медицинском центре с диагнозом лакунарный ишемический инсульт в бассейне левой средней мозговой артерии 07.01.2019. Проведён курс лечения с положительным эффектом, выписан.  Ухудшение состояния отметил  01.02.2019 года, когда появились боли в суставах, боли в спине, резкая общая слабость. Повторно  госпитализирован в частный медицинский центр, проводился онкопоиск, исключались ревматические заболевания.  В анализах отмечалось повышение СОЭ до 85 мм/ч, высокий уровень СРБ, АЦЦП отрицательный, небольшое повышение РФ до 20 (норма до 14), HLA27 антиген положительный. Также отмечалась нормохромная анемия, небольшое снижение железа, значительное повышение ферритина.  В результате обследований был установлен диагноз: Острый шигеллез, вызванный шигеллой Флекснера, гастроэнтероколитический вариант, ср. тяжести. С. difficile- ассоциированная болезнь. Проводилась антибактериальная терапия (Ванкомицин, Ципралекс, Альфанормикс). При выписке был рекомендован прием Сульфасалазина. В течение приема препарата нормализовались показатели воспаления в анализах крови, купировались артриты. Однако сохранялась нормохромная анемия.

В апреле 2019 стал отмечать постепенное ухудшение самочувствия в виде нарастания болей в поясничном отделе, в ягодичной области, постепенного ограничения физической активности, нарушения чувствительности в нижних конечностях, неустойчивости при ходьбе, в связи с чем был госпитализирован в КБ №1 с диагнозом полиневропатия неуточненного генеза.

Объективный статус при поступлении:

Сознание: ясное. Положение: вынужденное. Температура тела: 36.5C. Кожные покровы: бледные. Отечность голеней и стоп. Трофические изменения голеней. Дыхание через нос и рот: свободное. ЧСС: 89 в мин. АД 205/100 мм рт.ст. Тоны сердца: ритмичны. Язык: чистый, влажный. Пальпация поверхностная: живот мягкий, безболезненный. Дизурических явлений нет.

В неврологическом статусе при поступлении обращало внимание снижение мышечной силы в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей до 4-4.5 баллов, гипотрофия коротких мышц стоп и кистей, нарушение чувствительности по полиневропатическому типу (высокие носки), болезненность в области тазобедренных суставов с обеих сторон, ограничение наружной ротации обеих ног. Походка с ограничением опоры на левую ногу с тростью, широкой базой. В позе Ромберга неуйстойчив (сенситивная атаксия). Поза анталгическая, вынужденное сгибание левой ноги.

В анализах крови при поступлении отмечалась анемия лёгкой степени (Гемоглобин: 117 г/л), повышение уровня лактатдегидрогеназы (304 Ед/л). Проведено дообследование:  ЭНМГ (наличие сенсо-моторной аксональной невропатии рук и ног, спонтанная активность в передней большеберцовой мышце), УЗИ плечевого сплетения (количественные параметры периферических нервов соответствует возрастной норме, диффузное симметричное изменение структуры мышц конечностей). Диагностирована аксональная моторная и сенсорная полиневропатия, проведено исследование крови на содержание антител к ганглиозидам и к GAD (отрицательный результат), иммунохимическое исследование крови и мочи (показатели в норме), исследование спинно-мозговой жидкости (снижение показателей белка и цитоза), данных за наличие протеинемии не получено. До получения результатов анализов проводилась симптоматическая терапия (витамины группы В, препараты железа). За время пребывания в стационаре уменьшилась выраженность гипостезии в нижних конечностях, менее выражены явления сенситивной атаксии (походка более уверенная, без трости), нарастание мышечной силы (увеличение дистанции ходьбы).

При повторной  ЭНМГ (контроль) — начальные проявления восстановления сенсорных параметров и снижение выраженности денервационных изменений на фоне стабилизации моторных функций.

 Таким образом, следует рассматривать данную патологию как вторичную полиневропатию, ассоциированную с основным заболеванием крови. Консультирован гематологом, при выписке рекомендовано на амбулаторном этапе продолжать терапию препаратами железа, витаминами В12, В6, фолиевой кислотой.

Статья добавлена 4 июля 2019 г.

Фуникулярный Миелоз: Причины, Лечение, Профилактика 💊 Научно-практический медицинский журнал

Фуникулярный миелоз (Фуникулярное заболевание позвоночника) — это заболевание центральной нервной системы, особенно спинного мозга. Причиной обычно является дефицит витамина В12. Болезнь обычно начинается незаметно с сенсорных расстройств ног, которые приводят к небезопасной походке. Фуникулярный миелоз лечится витамином В12. Узнайте больше о симптомах, диагностике и лечении фуникулярного миелоза.

Коды ICD для этого заболевания: коды ICD являются действующими на международном уровне медицинскими диагностическими кодами. Они найдены, например, в медицинских отчетах или справках о нетрудоспособности. E53

Обзор продукта

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз: описание

Фуникулярный миелоз (заболевание позвоночника) является редким заболеванием, которое поражает в основном людей в возрасте от 50 до 70 лет. Характерными являются (обратимые) повреждения задней области спинного мозга (заднего мозга). Спинной мозг проходит защищенным в позвоночном канале от копчика до головы и относится к центральной нервной системе.

Фуникулярный миелоз в большинстве случаев вызван дефицитом витамина В12 (гиповитаминоз). Витамин B12 (также называемый кобаламин) имеет много функций в организме. Это важно для нервных клеток, эритроцитов, а также для обмена белков и нуклеиновых кислот. Нуклеиновые кислоты являются строительными блоками генома.

Человек поглощает витамин B12 главным образом через молочные продукты, мясо, яйца и цельнозерновые продукты. Витамин может храниться в организме в относительно больших количествах и годами. Основная память находится в печени. Фуникулярный миелоз обычно возникает, когда эти запасы полностью истощены.

Фуникулярный миелоз: симптомы

Большую часть времени фуникулярный миелоз развивается ползучим, редко быстрым и острым. Во-первых, заметен дефицит витамина В12 по причине анемии (пернициозной анемии). При этой форме анемии эритроциты увеличиваются (мегалобластные) и имеют повышенную концентрацию гемоглобина пигмента крови (гиперхромный).

Фуникулярный миелоз является заболеванием, богатым вариантами Особенно страдает спинной мозг, а также головной мозг (энцефалопатия). Повреждение мозга заметно через когнитивные нарушения. Психические симптомы варьируются от усталости до слабоумия и психотических симптомов.

Расстройства чувствительности на ногах

В 90 процентах случаев миелоз фуникулера вызывает симметричную, а иногда и болезненную парестезию, которая часто начинается у ног. Нарушения положения, вибрации и контактных ощущений, таких как покалывание и движение муравья, являются характерными. Кроме того, фуникулярный миелоз может также сопровождаться расстройствами температуры и болевыми ощущениями. Эти сенсорные нарушения приводят к небезопасной походке (чувствительная атаксия). Кроме того, больные быстро устают при ходьбе.

Редко, фуникулярный миелоз на ранней стадии приводит к моторным сбоям.

Спастический паралич

Фуникулярный миелоз прогрессирует, что со временем приводит к дальнейшему повреждению спинного мозга и головного мозга. В результате нарушения походки становятся яснее в дальнейшем. Наконец, добавлен спастический паралич ног, а затем и рук.

Нарушения рефлексов

Мышечные рефлексы могут усиливаться при миелозе фуникулера или уменьшаться при наличии полиневропатии. Полиневропатия представляет собой заболевание, характеризующееся повреждением различных нервов и может также возникать при фуникулярном миелозе.

В то же время обычно могут возникать такие несуществующие рефлексы, как рефлекс Бабинского на подошве стопы. Это тот случай, когда фуникулярный миелоз также поражает так называемый пирамидный тракт. Это важный нервный путь в спинном мозге, который посылает сигналы от мозга к мышцам.

Нарушения мочевого пузыря, кишечника и половой функции

Примерно в четверти случаев фуникулярный миелоз приводит к жалобам на мочевой пузырь. Они включают первоначально увеличенное мочеиспускание, которое может позже развиться в недержание. Функция прямой кишки также может быть нарушена. В некоторых случаях также существует риск импотенции.

Дальнейшие последствия дефицита витамина В12

Фуникулярный миелоз и анемия — не единственные последствия дефицита витамина В12. Кроме того, имеются также повреждения слизистых оболочек, для которых требуется витамин B12. Особенно поразительна воспалительная и болезненная потеря ткани на языке (Hunter glossitis).

Кроме того, может возникнуть гомоцистеинемия: аминокислота гомоцистеин не может метаболизироваться из-за дефицита витамина В12, что повышает его концентрацию в крови. Это заболевание приводит к опасным повреждениям сосудов.

Фуникулярный миелоз: причины и факторы риска

Фуникулярный миелоз обычно вызывается дефицитом витамина В12, реже дефицитом фолиевой кислоты. В отдельных случаях дефицит меди ответственен за симптомы. В случае дефицита витамина В12 уровень витамина в крови ниже 150 пикограмм на миллилитр (пг / мл).

Повреждение спинного мозга

Фуникулярный миелоз первоначально поражает заднюю область спинного мозга. В дальнейшем течение болезни может распространиться, например, на так называемый Hinterseitenstränge.

Спинной мозг состоит в основном из так называемого серого вещества, тел нервных клеток и белого вещества, в котором расположены нервные процессы. Нервные процессы окружены оболочкой с высоким содержанием жира (миелиновая оболочка) для улучшения передачи электрического сигнала. Фуникулярный миелоз связан с набуханием этих миелиновых оболочек. Отек обратим при раннем лечении.

Однако оболочка также может быть повреждена, как при рассеянном склерозе (демиелинизации). По ходу нервные линии могут быть далее и необратимо разрушены.

Медленный старт

Дефицит витамина B12 и, таким образом, фуникулярный миелоз, как правило, замедляются, потому что организм может хранить витамин в относительно большом количестве (до четырех миллиграммов). Так как суточная потребность составляет всего несколько микрограммов, магазин может обеспечить достаточное количество витамина В12 в течение многих лет. Если возникает дефицит кобаламина, это может иметь различные причины.

Дефицит витамина B12 из-за недостатка потребления

Только в редких случаях диета ответственна за дефицит витамина В12. Например, строго вегетарианская или веганская диета может привести к снижению уровня витамина В12 в крови. Кроме того, возникает дефицит витамина B12 и, следовательно, фуникулярный миелоз при хроническом злоупотреблении алкоголем и анорексии (нервная анорексия). Даже в пожилом возрасте возможны ситуации с дефицитом витаминов в рационе.

Дефицит витамина В12 из-за недостаточной абсорбции

Большая часть недостатка витамина B12 и, следовательно, фуникулярного миелоза вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в желудочно-кишечном тракте. Это так называемое расстройство резорбции возникает в 80 процентах случаев из-за недостатка транспортного белка, который необходим для усвоения витамина. Этот белок называется внутренним фактором. Он связывается с витамином B12 и доставляет его в специальные места стыковки (рецепторы) в тонкой кишке, где витамин может всасываться в кровоток.

Внутренний фактор формируется определенными клетками слизистой оболочки желудка и секретируется. Для некоторых желудочно-кишечные расстройства (например, хронический атрофический гастрит) или после Удаление части желудка Возможно ли, что недостаточный внутренний фактор производится? Тогда есть риск долгосрочного фуникулярного миелоза.

Кроме того, секреция желудочной кислоты часто нарушается: в результате кобаламин не может высвобождаться из животных белков пищи, к которой он прикреплен. Тогда это не может быть поглощено кровью. Это можно сделать даже с годами принятия Препараты, ингибирующие желудочную кислоту (как омепразол) бывают.

в заболевание кишечника или Частичное удаление тонкой кишки Потребление витамина B12 также может быть нарушено. Возможные причины включают хроническое воспаление кишечника (например, язвенный колит), туберкулезные инфекции, непереносимость глютена, амилоидоз и заболевания соединительной ткани.

Дефицит витамина B12 из-за увеличения потребления

Только в редких случаях повышенное потребление витамина В12 является причиной фуникулярного миелоза. Таким образом, во время беременности и кормления грудью потребность и, следовательно, потребление кобаламина возрастает. Даже при инфекционных заболеваниях, вызванных грибами, бактериями или рыбными ленточными червями, может возникнуть повышенная потребность в витаминах. То же относится и к заболеваниям с высокой скоростью обновления клеток (например, рак).

Дефицит витамина B12 из-за нарушения использования

Даже при достаточном потреблении и всасывании может возникнуть дефицит витамина B12, и это при нарушении его использования. Это происходит, например, когда образуются антитела к витамину B12, вдыхается слишком много закиси азота (например, при анестезии) или существуют врожденные нарушения использования витаминов. Таким образом, врожденный дефект транспортного белка витамина B12 транскобаламин приводит к абсорбции и транспортным нарушениям с симптомами дефицита, хотя концентрация витамина в крови является нормальной во многих случаях.

Дефицит фолиевой кислоты

В некоторых случаях фуникулярный миелоз развивается в результате дефицита фолиевой кислоты. Это может быть связано с неадекватным потреблением, нарушением всасывания, нарушением употребления и повышенным потреблением (как и недостаток кобаламина):

Например, недостаточное потребление фолиевой кислоты может быть связано с хроническим употреблением алкоголя или анорексией. На всасывание в кишечнике могут влиять хронические заболевания кишечника (такие как болезнь Крона, целиакия), повреждение клеток печени или некоторые лекарства (такие как оральные контрацептивы или анальгетическая ацетилсалициловая кислота). Использование фолиевой кислоты также может быть нарушено некоторыми лекарствами (такими как противоопухолевые препараты) или врожденными нарушениями метаболизма фолиевой кислоты. Как и в случае с витамином B12, повышенное потребление фолиевой кислоты связано с беременностью и лактацией, а также с заболеваниями с высокой скоростью образования клеток (такими как рак).

Фуникулярный миелоз: обследования и диагностика

Симптомы фуникулярного миелоза приводят к тому, что большинство пациентов посещают семейного врача или невролога.

Обзор истории болезни (истории болезни)

Сначала врач в разговоре с пациентом поднимает историю болезни (анамнез). Он спрашивает, например, о начале, характере и степени жалоб.

Физическое обследование

В рамках физического осмотра врач изучит различные качества чувствительности (такие как положение, контакт, вибрация, боль и ощущение температуры). Кроме того, рефлексы проверяются. Обычно в центре внимания подозревают наличие фуникулярного миелоза, поскольку большинство симптомов наиболее очевидны.

анализ крови

Особое значение для диагноза «фуникулярный миелоз» имеет анализ крови. Часто встречаются признаки анемии из-за дефицита витаминов. Среди прочего, в этом контексте важны следующие параметры:

  • Клетки крови: количество и внешний вид анализируются.
  • Витамин В12
  • фолиевая кислота
  • Холо-Транскобаламин: это ранний признак дефицита витамина В12. Низкое значение указывает на то, что больше витамина B12 потребляется, чем поглощается.
  • Метилмалоновая кислота: повышенный уровень метилмалоновой кислоты указывает на дефицит витамина В12.
  • Антитела внутреннего фактора: они делают внутренний фактор бесполезным и, таким образом, препятствуют усвоению витамина В12.
  • Париетальные клеточные антитела. Париетальные клетки слизистой оболочки желудка продуцируют внутренний фактор. Следовательно, антитела к этим клеткам препятствуют выработке белка.
  • Непрямой билирубин
  • холестерин

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Чтобы дополнительно проанализировать повреждение спинного мозга, изображение получают с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Для фуникулярного миелоза характерны аномалии задней (задней колонки) и задней (задней боковой) области спинного мозга.

Нейрофизиологические исследования

Нейрофизиологические исследования, такие как электромиография (ЭМГ, измерение электрической мышечной активности), могут быть проведены для дальнейшего исследования повреждения нерва, вызванного миелозом фуникулера. Фуникулярный миелоз может быть связан с полинейропатией, которая может быть обнаружена при этих обследованиях.

Тест Шиллинга (тест на поглощение витамина В12)

Подозреваемый фуникулярный миелоз иногда включает тест Шиллинга (тест на абсорбцию витамина В12). Для этого пациент должен принимать радиоактивно меченный витамин В12. В течение следующих 24 часов его моча собирается и анализируется, чтобы увидеть, сколько из радиоактивно меченного витамина было удалено. Если оно составляет менее пяти процентов, это свидетельствует о нарушении всасывания.

Для предотвращения накопления радиоактивно меченного кобаламина в организме немеченый витамин В12 вводится в мышцу во время теста. Насыщает ткани организма кобаламином.

Если результат теста говорит о нарушении всасывания витамина B12, обследование можно повторить немного по-другому для более подробного разъяснения. В дополнение к радиоактивно меченному кобаламину пациент получает внутренний фактор, транспортный белок витамина. Если выведение радиоактивного кобаламина продолжает снижаться, нарушается всасывание витамина в тонкой кишке. По мере нормализации экскреции недостаток внутреннего фактора является причиной снижения потребления витаминов.

Использование теста Шиллинга при подозрении на фуникулярный миелоз является спорным и иногда считается излишним.

грудины

Для дальнейшего исследования анемии врач может выполнить так называемую нейронную пункцию. Для этого он будет использовать тонкую иглу для удаления костного мозга из грудины пациента для анализа в лаборатории.

Выяснение гастрита

Пернициозная анемия, такая как дефицит витамина B12, может вызвать хронический гастрит. Это вызывает проблемы с пищеварением и, в свою очередь, недостаток витаминов, так как недостаточно соляной кислоты выделяется для пищеварения в желудке («резистентность к гистамину»). Поэтому гастрит должен быть осмотрен гастроэнтерологом.

Исключение других заболеваний

Фуникулярный миелоз похож на ряд других заболеваний со своими симптомами, которые необходимо учитывать при постановке диагноза. Наиболее важным альтернативным диагнозом является рассеянный склероз. Другие так называемые дифференциальные диагнозы включают воспаление спинного мозга (миелит), красную волчанку, саркоидоз, мышечные заболевания (миелопатии) и инфекционные заболевания спинного мозга.

Фуникулярный миелоз: лечение

Фуникулярный миелоз прогрессирует стабильно без терапии и может привести к длительным повреждениям. Поэтому следует лечить как можно раньше. Каким образом, зависит от причины заболевания.

Фуникулярный миелоз: терапия дефицита витамина В12

Фуникулярный миелоз обычно характеризуется тем, что все запасы витамина B12 в организме опустошаются. Таким образом, лечение начинается с так называемой насыщенности, то есть: вначале должна быть покрыта не только острая суточная потребность в кобаламине (от двух до пяти микрограммов), но и память должна быть пополнена. Для этого в первые две недели терапии ежедневно в мышцу вводят миллиграмм витамина В12.

Впоследствии, в контексте долгосрочной терапии, лечится дефицит витаминов (и, следовательно, фуникулярный миелоз) один или два раза в неделю или даже один раз в месяц инъекции кобаламина. В качестве альтернативы инъекциям предлагаются также таблетки витамина В12.

Фуникулярный миелоз: терапия дефицита фолиевой кислоты

Когда фуникулярный миелоз вызван дефицитом фолата, в мышцу вводят 15 мг фолиевой кислоты в день. Через три-пять дней можно переходить на таблетки, которые нужно принимать два-три раза в день. Примерно через две недели хранилище фолиевой кислоты обычно заполняется.

В дальнейшем, сбалансированное питание часто достаточно для поддержания достаточного уровня фолиевой кислоты в организме. В противном случае или в ситуациях с повышенными потребностями фолиевой кислоты (например, во время беременности) фолиевую кислоту можно принимать несколько раз в день.

Острое лечение фолиевой кислотой и витамином В12

Комбинированное введение фолиевой кислоты и витамина В12 должно иметь место только в острых случаях, пока причина миелоза фуникулера еще не известна.Введение фолиевой кислоты может значительно облегчить симптомы крови, но в случае дефицита витамина В12 оно не предотвращает неврологические симптомы из-за фуникулярного миелоза. Следствием этого может быть то, что введение фолиевой кислоты скрывает дефицит витамина B12 и что грибковый миелоз, вызванный дефицитом кобаламина, не распознается и не лечится на ранней стадии.

Фуникулярный миелоз: течение и прогноз заболевания

Раннее начало лечения имеет решающее значение, поскольку симптомы фуникулярного миелоза могут регрессировать только в том случае, если не происходит постоянного повреждения процессов нервных клеток (аксонов).

Симптомы могут ухудшиться сразу после начала лечения. Терапия должна быть продолжена в любом случае.

Почти всегда терапия вызывает, по крайней мере, улучшение симптомов в течение дней или недель. Однако, если через три месяца улучшение не заметно, необходимо проверить диагноз «фуникулярный миелоз».

Симптомы, которые длятся месяцами или даже годами, обычно не исчезают полностью. В несущественной части Фуникулярный миелозПациенты остаются несмотря на успешную терапию — часто незначительные — остаточные симптомы.

Страница не найдена |

Страница не найдена |



404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

      1

16171819202122

23242526272829

3031     

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Новости центра — МЕДЭКСПЕРТ

04.07.2016

МРТ с контрастом при рассеянном склерозе

Магнитно-резонансная томография (МРТ) при рассеянном склерозе дает уникальные диагностические возможности. C помощью МРТ можно уверенно дифференцировать это заболевание от множества других со схожей симптоматикой.

Зачастую МРТ выявляет ошибочность ранее поставленного диагноза и неправильность проводимого лечения. И это не удивительно. Ведь рассеянный склероз – «заболевание-хамелеон», неврологические признаки которого легко спутать с другими заболеваниями. К ним относятся воспалительные аутоиммунные процессы – системная красная волчанка (СКВ), синдром Шенгрена, рассеянный энцефаломиелит, гранулематоз. Рассеянный склероз можно спутать также с сосудистыми заболеваниями головного и спинного мозга, опухолями, инфекционными заболеваниями (бруцеллез, клещевой боррелиоз и др.), дегенеративными процессами (фуникулярный миелоз и др.). Особо важную роль играет МРТ с контрастом при диагностике рассеянного склероза спинного мозга, позволяя дифференцировать его от стеноза вследствие межпозвоночной грыжи или протрузии диска, травмы позвоночника, опухоли.

МРТ с контрастом при рассеянном склерозе значительно повышает точность диагностики. Внутривенное введение контрастного вещества на основе гадолиния приводит к его накоплению в очагах демиелинизации – бляшках, которые образуются при рассеянном склерозе. МРТ с контрастом позволяет выявить бляшки даже самого малого размера и отслеживать динамику их роста. Полная безопасность МРТ позволяет проводить обследование многократно. Это дает возможность не только контролировать развитие заболевания, но и оценить эффективность проводимого лечения.

МРТ с контрастом выявляет очаги поражения, не видимые при обычном обследовании (особенно в коре и подкорковом сером веществе), а также повторное образование ранее исчезнувших очагов или активизацию старых очагов. Очень важно, что МРТ помогает выявить обострение заболевание, которое не всегда проявляется явными симптомами, что повышает точность диагностики в 5-10 раз.

Одно из последних исследований, проведенное в Университете Альберты (University of Alberta), Эдмонтон, Канада, раскрывает принципиально новые возможности МРТ для контроля развития рассеянного склероза. Этот метод основан на обнаружении очагов накопления железа в сером веществе головного мозга с помощью томографа повышенной мощности. По словам руководителей исследования, Алана Вилмана (Alan Wilman) и Грегга Блевинса (Gregg Blevins), мониторинг содержания железа в мозге позволит с большей точностью оценить эффективность проводимого лечения.

Это были банки со сливками

Сообщения о случаях в неврологической медицине 

Потребление витамина B при диете, богатой мясом, не смогло компенсировать вредное воздействие N2O на

. Насколько нам известно,

нет доступных контролируемых исследований, которые касались бы влияния

на снабжение питательными веществами витамина B; следовательно, настоящее дело

предполагает, что повышенное потребление витамина B

с пищей не может предотвратить начало фуникулярного миелоза после воздействия закиси азота

.Это может иметь клиническое значение

при оценке рисков для пациентов со злоупотреблением или другими причинами

длительного воздействия закиси азота. Кроме того, в деле

подчеркивается, что пациенты (и их ближайшие родственники) должны быть запрошены на предмет воздействия или злоупотребления закисью азота в случаях

недостаточности витамина B неизвестного происхождения.

Согласие

Авторы получили разрешение цитировать любые личные

сообщения.

Раскрытие информации

Все данные были получены в ходе диагностического процесса

в упомянутых учреждениях.Ни один из авторов не сообщил о раскрытии финансовой информации

.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов

относительно публикации данной статьи.

Вклад авторов

Фабиан Вольперт и Роланд Рензель отвечали за диагностическую и терапевтическую помощь

во время госпитализации.

Krisztina Bar´

ath предоставила МРТ-диагностику и изображения.

Андреас Р.Гантенбейн был клиническим руководителем во время фазы госпитализации

и старшим автором, который рецензировал статью

в процессе написания., нет. , стр.  S –,.

[] Л. Хатхут и С. Эль-Саден, «Миелопатия, вызванная закисью азота B12 de-

: перспективы клинической биохимии витамина B12

», Journal of the Neurological Sciences, vol. , нет.

-, стр.  – , .

[] В.Краевски, М.Кучарска, Б.Пилацикетал., «Нарушение метаболизма витамина

B у медицинских работников на рабочем месте

, подвергшихся воздействию закиси азота», British Journal of Anesthesia, vol.______________,

№ , стр.  – , .

[] К. Кузерт, Г. Хейленс и К. Оденаерт, «Веселящий газ

злоупотребление — не шутка. Обзор последствий для психиатрической практики

, Клиническая неврология и нейрохирургия, том, №, стр.

-,.

[] Б. Милн, «Вдыхание закиси азота (веселящий газ) как альтернатива электросудорожной терапии», «Медицинские гипотезы», том,

№, стр. , .

[] B.Потоцка-Банас, С. Майданик, Г. Дуткевич, К. Боровяк,

и Т. Янус, «Смерть, вызванная аддиктивным вдыханием оксида азота

», Человек и экспериментальная токсикология, т. , нет. , pp.

 – , .

[] L.Li, X.Zhang, B.Levine, G.Li, H.R.Zielke, and D.R.

Фаулер, «Тенденции и структура смертей от злоупотребления наркотиками в Мэриленде

подростков», Journal of Forensic Sciences, том , №, стр.

, .

(PDF) Клинически и МРТ документально подтвердили фуникулярный миелоз у пациента с метаболическим дефицитом витамина B12, но нормальным уровнем витамина B12 в сыворотке

J Neurol (2003) 250: 1010–1011

DOI 10.1007 / s00415-003-1161-6

Стефан Лоренцль

Майкл Фогезер

Сабина Мюллер-Шунк

Ханс-Вальтер Пфистер

Клинически и МРТ

подтвержден фуникулер

с метаболизмом витамина B

в миее

дефицит, но нормальный

уровень витамина B12 в сыворотке

Поступила: 20 декабря 2002 г.

Поступила в пересмотренном виде: 10 апреля 2003 г.

Принята: 8 мая 2003 г. спинной мозг

, что связано с дефицитом витамина B12

.Раннее лечение обращает вспять

патологических изменений спинного мозга

и предотвращает длительную потерю способности

. Однако некоторые тесты, используемые в настоящее время, имеют слишком низкую диагностическую чувствительность

, а специфичность к

служит единственным критерием дефицита витамина

мин B12. Таким образом,

витамин B12-зависимых продуктов распада

метилмалониловой кислоты

и гомоцистеина, которые метаболизируются me-

в двух витамин B12-

зависимых реакциях у людей,

были введены несколько лет назад

как очень чувствительный тест на дефицит витамина

B12 [1, 2].Здесь мы описываем

писца 66-летней женщины, у которой

была метаболическая недостаточность витамина B12

, но нормальный уровень витамина B12

сывороточных уровней и развился клинический

и подтвержденный МРТ пуповины. миелоз.

66-летняя женщина была допущена к

митенгу с 3-месячным анамнезом

атаксии стойки и походки. При неврологическом осмотре

выявлен спастический тетрапарез низкой степени

, отсутствие вибрационного ощущения или боли

и температуры ниже уровня T 6

, выраженная атаксия.Глубокие

сухожильные рефлексы повышены

(+++) и симметричны; Знак Бабинского

был обнаружен на правой ноге.

Результаты теста от пятки до колена

были нормальными. Пациент не мог ходить тандемной походкой

, а

имел тенденцию отклоняться вправо

при ходьбе. Кроме того, ее язык

был гладким (подозревалось, что у Хантера glos-

sitis), и она повторно

вызвала жжение в горле, которое длилось почти 6 месяцев —

.Явного снижения когнитивных функций не наблюдалось. Повторная люмбальная пункция

выявила нормальную цереброспинальную жидкость без признаков инфекции

. Анализы крови выявили

3,53 мкМЕ эритроцитов (нормальное значение

при 3,8–5,8), гематокрит 12,7 г / дл

моглобин (12–16), гематокрит 37%

(35–47%), среднее корпускулярное объем —

ume 107,5 мкл (78–98), а среднее значение

корпускулярный гемоглобин 36,0

(27–34).Умеренная макроцитемия из-за дефицита витамина B12

была приостановлена, но уровень витамина B12 в сыворотке

составил 338 нг / л (референтный диапазон

160–925 нг / л). Повторное определение

нг / л витамина B12 выявило

нормальных значений (312 нг / л и 298

нг / л соответственно). Магнитно-резонансная томография (МРТ)

головы

в норме. Однако МРТ позвоночника

показала гиперинтенсивность на

Т2-взвешенных изображениях спинного

шейного и грудного отделов спинного мозга

(рис.1 А, Б). Т1-взвешенные изображения

не выявили увеличения контрастности

поражения. Это открытие дополнительно

подтвердило диагноз фуникулярного миелоза [1], поэтому в сыворотке были измерены моцистеин ho-

и метилмалонил

кислота.

Эти метаболиты разлагаются в пропорции in-

по отношению к присутствующему количеству

витамина B12. Таким образом, их увеличение на

свидетельствует о дефиците витамина В12

[2].Сывороточный уровень общего гомоцистеина

составлял 120

мкм / л (нормальное значение 5–15,

мкм / л) и 15 292 нмоль / л для метилмалониловой кислоты

(нормальное значение

73–271 нмоль / л). Состояние питания

было нормальным без каких-либо ограничивающих ди-

привычек. Тест Шиллинга

выявил тяжелое нарушение резорбции амина кобаль-

, а гастроскопия

выявила хронический атрофический гастрит

(тип A). Антитела против парижских

-х этных клеток не были обнаружены и

внутреннего фактора. было нормально.

Пациенту вводили внутривенно

1 мг витамина B12

ежедневно в течение 12 дней, а затем

один раз в неделю. Внутримышечного введения катиона

удалось избежать, поскольку пациентка

получала терапию Маркумаром по поводу

тромбоза тазовых вен, а

имела тромбоэмболию легочной артерии 3

месяца назад. Во время терапии

пациентка сообщила о медленном улучшении ее симптомов, особенно

, особенно ощущения вибрации.Через четыре

недель после начала лечения

уровень общего гомоциса в сыворотке крови

Теин (10,5 мкм / л) и метил-

малониловая кислота (237 нмоль / л) нормальный-

ized, а уровень витамина B12 в сыворотке

Уровень

повысился (1760 пг / мл). Через

6 месяцев атаксия исчезла

и осталась только легкая дизестезия ног

. МРТ показала, что

шейно-грудная гиперинтенсивность

исчезла (рис.1 В).

Клинические симптомы, появление шейно-грудного отдела шейки матки

на МРТ [3], глоссит Хантера,

и макроцитемия привели к диагнозу

фуникулерного миелоза, несмотря на нормальное состояние. витамин B12 сыворотка

уровень. Причина нормального уровня vi-

tamin B12 в сыворотке, но мета-

bolic дефицита витамина B12 у нашего пациента

не исследовалась. Тем не менее, некоторые пациенты с неврологическими

проявлениями дефицита витамина B12

, но нормальными уровнями витамина B12

в сыворотке показали «ана-

логарифмов» витамина B12 при стандартных лабораторных тестах

.Эти аналоги

нефункциональны и не связаны эффективно

внутренним фактором

[5].

Лечение повышенных уровней свободного гомоцистеина

с помощью фолиевой кислоты

снижает риск тромбоза и

других сосудистых заболеваний [3]. Как-

остается спекулятивным,

ПИСЬМО В РЕДАКТОРЫ

JON 1161

Подошвенная фиброма — Лечение подошвенной фибромы | Факты о здоровье стопы

Для просмотра содержимого на этой странице требуется Javascript.Пожалуйста, включите поддержку джаваскрипта в вашем браузере.

Что такое подошвенная фиброма?

Подошвенная фиброма — это фиброзный узел (узелок) в своде стопы. Он встроен в подошвенную фасцию, полосу ткани, которая простирается от пятки до пальцев стопы. Подошвенная фиброма может развиваться на одной или обеих стопах, является доброкачественной (незлокачественной) и обычно не проходит и не уменьшается без лечения. Окончательные причины этого состояния четко не определены, но существует несколько вариантов лечения подошвенной фибромы.

Признаки и симптомы подошвенной фибромы

Характерным признаком подошвенной фибромы является заметная шишка в дуге, которая кажется твердой на ощупь. Эта масса может оставаться того же размера или увеличиваться со временем, или могут развиться дополнительные фибромы.

Люди с подошвенной фибромой могут испытывать или не испытывать боли. Когда возникает боль, она часто возникает из-за того, что обувь толкает шишку в своде стопы, хотя она также может возникать при ходьбе или стоянии босиком.

Диагностика подошвенной фибромы

Чтобы диагностировать подошвенную фиброму, хирург стопы и голеностопного сустава исследует стопу и нажимает на пораженный участок. Иногда это может вызвать боль, которая распространяется до пальцев ног. МРТ или биопсия могут быть выполнены для дальнейшей оценки опухоли и помощи в диагностике.

Лечение подошвенной фибромы

Нехирургическое лечение может помочь облегчить боль от подошвенной фибромы, но не приведет к исчезновению образования. Хирург стопы и голеностопного сустава может выбрать один или несколько из следующих нехирургических вариантов:

  • Инъекции стероидов. Введение кортикостероидов в массу может уменьшить ее и тем самым облегчить боль, возникающую при ходьбе. Это уменьшение может быть только временным, и фиброма может медленно вернуться к своему первоначальному размеру.
  • Ортопедические приспособления. Если фиброма стабильна, то есть не меняется в размере, специальные ортопедические приспособления (стельки для обуви) могут облегчить боль, распределяя вес пациента от фибромы.
  • Физиотерапия. Боль иногда лечат с помощью методов физиотерапии, которые доставляют противовоспалительные препараты в фиброму без инъекции.

Если опухоль увеличивается в размерах или возникает боль, пациента следует дополнительно обследовать.

Хирургическое лечение по удалению фибромы рассматривается, если пациент продолжает испытывать боль после нехирургических подходов. Хирургическое удаление подошвенной фибромы может привести к уплощению дуги или развитию пальца стопы.Для поддержки стопы могут быть прописаны ортопедические приспособления. Из-за высокой частоты рецидивов этого состояния рекомендуется продолжить наблюдение у хирурга стопы и голеностопного сустава.

Почему стоит выбрать хирурга стопы и голеностопного сустава?

Хирурги стопы и голеностопного сустава на сегодняшний день являются ведущими специалистами в области ухода за стопами и голеностопными суставами. Как врачи ортопедической медицины, также известные как ортопеды, врачи-ортопеды или иногда «врачи стопы и голеностопного сустава», они являются сертифицированными хирургическими специалистами ортопедической профессии.Хирурги стопы и голеностопного сустава имеют больше образования и подготовки по вопросам стопы и голеностопного сустава, чем любой другой поставщик медицинских услуг.

Хирурги стопы и голеностопного сустава лечат все состояния стопы и голеностопного сустава, от простых до сложных, у пациентов любого возраста, включая подошвенные фибромы. Их интенсивное образование и подготовка позволяют хирургам стопы и голеностопного сустава выполнять широкий спектр операций, включая любые операции, которые могут быть показаны при подошвенных фибромах.

тестов на вызванный потенциал Brooklyn, Queens, NY

Что такое тест VEP?

Тест на вызванный потенциал в Нью-Йорке — это метод регистрации реакций различных структур мозга на внешние раздражители (слуховые, зрительные и соматосенсорные), позволяющий определить состояние нервных путей, проводящих путей глубокой чувствительности ( вибрационная чувствительность, ощущение давления, мышечно-суставное ощущение) и для изучения работы вегетативной нервной системы.

Использование тестов вызванного потенциала — бесценный инструмент для раннего выявления и прогноза неврологических расстройств при различных заболеваниях, таких как:

    ход

  • ;
  • опухолей головного мозга;
  • последствий черепно-мозговой травмы;
  • рассеянный склероз и другие.

В среднем исследование занимает от 30 минут до часа.

Цель теста на зрительный вызванный потенциал

Как правило, экзамен по программе Advanced Sleep Care проводится по нескольким причинам:

  • , идентифицирующий уровень поражения нервной системы;
  • определение распространенности процесса;
  • определение характера поражения;
  • определение степени тяжести патологического процесса;
  • оценка прогноза заболевания, уточнение диагноза, контроль эффективности лечения.

Что еще можно идентифицировать с помощью тестов вызванного потенциала?

При прохождении теста на вызванный потенциал в Нью-Йорке есть возможность провести другие важные исследования:

  • Слуховые вызванные потенциалы. Эта технология позволяет определить уровень и характер поражения слуховой и вестибулярной системы на всем ее протяжении от рецепторов уха до коры головного мозга. Вызванный потенциал показан при вестибулярных нарушениях (головокружение, нарушение координации и др.)), ранняя диагностика демиелинизирующих заболеваний и невромы слухового нерва, снижение слуха, шум в ушах. Метод также полезен при обследовании пациентов с патологией ЛОР-органов (средний отит, отосклероз, нейросенсорная тугоухость).
  • Зрительные вызванные потенциалы. Метод позволяет определить наличие или отсутствие поражения сетчатки на коре головного мозга. Обследование помогает в дифференциальной диагностике дегенеративных поражений зрительного тракта, рассеянного склероза, ретробульбарного неврита, аденомы гипофиза, снижения зрения и т. Д.Кроме того, тест VEP может определить прогноз нарушений зрения при таких заболеваниях, как глаукома, височный артериит, сахарный диабет, повреждение зрительного нерва и многие другие.
  • Соматосенсорные вызванные потенциалы. Тест на вызванный потенциал в Нью-Йорке позволяет исследовать состояние чувствительной системы от рецепторов кожи рук и ног до коры головного мозга. Применяется для диагностики рассеянного склероза, фуникулерного миелоза, полинейропатий, различных заболеваний, повреждений нервных сплетений, периферических нервов, спинного мозга.
  • Когнитивные вызванные потенциалы. Обследование показано для оценки когнитивных нарушений на клинической и доклинической стадиях, динамики когнитивных нарушений на фоне лечения. Он используется для определения степени тяжести деменции различного происхождения и раннего доклинического выявления когнитивных нарушений, например, для проверки функции мозга у детей с проблемами поведения, внимания, обучения. Метод также используется при профессиональном подборе и оценке побочных эффектов лекарств.Применяется как у взрослых, так и у детей.

Как подготовиться к исследованию вызванного потенциала?

В день проверки Зрительного вызванного потенциала необходимо выполнить несколько рекомендаций наших специалистов:

  • прекратить прием сосудистых препаратов и транквилизаторов, так как они могут исказить результаты обследования;
  • не используют химикаты;
  • перед тестированием выспитесь.

Противопоказания

Запрещается при обследовании иметь патологические процессы на коже.К относительным противопоказаниям относятся наличие эпилепсии, психических расстройств, тяжелой стенокардии или гипертонии, а также наличие кардиостимулятора.

  1. Для чего‌ ‌is‌ ‌an‌ ‌voked‌ potential‌ ‌test‌ used‌ ‌ Мозг является основным реактором внешних провокаторов и внутренних процессов, он управляет телом через нервные пути, но сначала эта часть получает информацию благодаря импульсам. Тест «вызванного потенциала» фиксирует реакцию двигателя организма на раздражители и выявляет нарушения нервной системы.Это обследование проверяет состояние ощущений, поэтому определяет инсульт, рассеянный склероз, опухоли головного мозга. Такой инструмент эффективен для уточнения диагнозов, поскольку он показывает повреждения зрительного нерва, отображает активность мозга, осязание, зрение, слух и мышечно-суставную чувствительность. Тест на вызванный потенциал может определить тип заболевания и спрогнозировать путь его развития, а также будет ли лечение положительно сказываться на отключениях. Люди после черепно-мозговой травмы видят распространение процесса.Положительным признаком этого исследования является возможность указать точное место, где возникло расстройство.
  2. Является ли «вызванный» «потенциалом» «тест» «болезненным?» Основным устройством для теста вызванного потенциала являются электроды. Врач закрепляет эти пластыри на голове пациента и других частях тела. Процесс полностью безопасен, и это правда, что человек может чувствовать себя немного некомфортно, но это не больно. Приборы отслеживают активность мозга и передают результат на экран компьютера.Причины неприятных ощущений — это визуальные триггеры, такие как мигание или яркий свет в течение нескольких минут. Слуховой тип теста использует раздражители слуха, например щелчки или звуки. А SER, который проверяет скорость прохождения сигналов по нервам, может стать причиной неудобств из-за крепления электродов не только на коже головы и ушах, но и на конечностях. Электроды могут вызывать раздражение кожи, однако человека беспокоит только этот побочный эффект, других лекарств нет.
  3. What‌ ‌is‌ ‌a‌n ‌evoked‌ potential‌ ‌studies? ‌ ‌ Специалисты используют стимулы, чтобы увидеть реакцию мозга на них. Это могут быть свет, звуки, прикосновения и ощущения от окружающих предметов. Этот комплекс направлен на поиск нарушения внутри организма для предотвращения его развития в будущем путем выбора подходящего лечения. Доктора достигают эффективности процедур, прикрепляя к телу электроды с гелем или пастой, части которых зависят от типа исследования.Обычно пациенты остаются в сидячем и лежачем положении для получения точных результатов. Врач может попросить вас переодеться в медицинский халат, если это необходимо для проведения теста. Обследование помогает уточнить степень тяжести состояния, уровень боли при невропатии или стенозе, проверить слуховые способности и причины потери слуха. Специалистам нужно время, чтобы проанализировать результат, скорректировать план лечения или назначить новые методы лечения.
  4. Что‌ «делает‌»Возможное заболевание — раздражение зрительных нервов, близкое к воспалению или разрушению сетчатки. Повреждения коры головного мозга также могут вызвать отек нервной оболочки. Расстройства провоцируют более медленную передачу сигналов от других мест тела к главному центру. В результате появляется нарушение зрения и прогрессируют похожие состояния. Исследования выявляют рассеянный склероз, невриты и невропатии, артериопатии с подкорковыми инфарктами. Разрушенное поражение зрительного трека — не менее неприятное отключение, что проверяется и тестом вызванных потенциалов.По показателям обследования также видно, что аденома гипофиза не является раком, однако рост патологии стимулирует аналогичные нарушения. В любом случае осложнения всегда лучше предотвратить, поэтому врачи назначают этот инструмент по минимуму симптомов.

Витамин B12 и нервы | Доктор Швейкарт

Витамин B12 — незаменимый витамин для нервов

Витамин B12, без сомнения, является одним из самых важных витаминов для здоровья нервов.Следовательно, дефицит B12 может нанести серьезное повреждение нервам и вызвать их неправильную работу, , что, в свою очередь, может повлиять на кору головного мозга, нервы спинного мозга, зрительные нервы и периферические нервы в конечностях. Это может привести к временным сенсорным расстройствам и нарушениям восприятия, а также к необратимым структурным повреждениям нервной системы.

Одним из многих преимуществ витамина B12 является то, что он защищает, развивает и регенерирует нервную систему и мозг различными способами. Кроме того, лечение B12 дает хорошие результаты при различных нервных расстройствах и психологических симптомах.

Новое исследование показало, что витамин имеет гормоноподобную функцию в нервной системе и контролирует определенные центральные вещества-посредники.

Витамин B12 и нервная система

Витамин B12 наиболее известен своим нервно-защитным действием: он участвует в формировании защитного слоя вокруг нервов, известного как миелиновая оболочка. Таким образом, как нервы в спинном мозге, так и мелкие нервные волокна периферической нервной системы зависят от витамина для поддержания здоровья.

Таким образом, дефицит B12 может привести к разрушению миелиновых оболочек, вызывая ряд ощущений: от покалывания или онемения, особенно в руках и ногах, до хронической боли и непоправимого паралича. Возможна потеря зрения при поражении зрительных нервов.

На начальных этапах эти симптомы можно очень эффективно лечить с помощью витамина, однако постоянный дефицит может вызвать необратимое повреждение нервов.

Витамин B12, мозг и психика

Мозгу также срочно необходим витамин B12.Это относится как к развитию мозга в раннем детстве, так и к поддержанию нервной системы на протяжении всей жизни.

Хотя дефицит витамина B12 может привести к недоразвитию мозга в раннем возрасте, он также может привести к серьезным симптомам во взрослом возрасте, начиная от слабоумия, потери памяти и когнитивного / интеллектуального снижения; к психозам и изменениям личности.

Исследования показали, что ряд очень разных психоневрологических заболеваний и симптомов можно полностью лечить с помощью B12 (1-5).Поэтому настоятельно рекомендуется оценка поступления питательных веществ в ответ на многие психиатрические симптомы, поскольку многие клинические картины можно лечить с помощью одних только пищевых добавок. Прежде чем прибегать к тяжелым лекарствам, следует хотя бы обдумать этот естественный вариант лечения.

Витамин B12 и нервы: ключевое значение имеет раннее обнаружение

Даже при легких неврологических симптомах оптимизация уровня B12 должна стать приоритетом. Чем раньше выявляется и устраняется дефицит B12, тем больше вероятность того, что все симптомы могут быть полностью устранены с помощью терапии B12 (6, 7).

Однако в случае долгосрочной недостаточности существует риск необратимого повреждения нервов, поэтому раннее выявление и лечение имеют первостепенное значение. К сожалению, неврологическая практика не всегда признает важность витамина B12.

Для получения дополнительной информации о выявлении и диагностике дефицита см. Нашу статью: Тест на дефицит витамина B12

Симптомы дефицита витамина B12 в нервной системе

Дефицит B12 связан со следующими неврологическими симптомами.Если какой-либо из них присутствует, нехватку B12 следует срочно рассматривать как причину.

Неврологические симптомы

  • Неприятные ощущения на коже (особенно на руках и ногах)
  • Онемение, покалывание, жжение и / или ощущение пушистости кожи
  • Постоянные «иголки» в руках и ногах
  • Неустойчивость при ходьбе
  • Проблемы с координацией
  • Хроническая нервная боль
  • Потеря зрения / нарушения зрения
  • Паралич

Нейропсихиатрические симптомы

  • Деменция Тяжелая депрессия
  • Деменция
  • Деменция
  • Деменция
  • Деменция
  • Деменция
  • Мания
  • Кататония
  • Психоз
  • Бред
  • Бред

В этой статье мы сосредоточимся на неврологических симптомах.Влияние B12 на психику подробно рассматривается в статье: Витамин B12, мозг и психика

Витамин B12 и невропатия

На поздних стадиях повреждение нервов и спинного мозга, вызванное дефицитом B12, называется периферическим. невропатия, полинейропатия и фуникулярный миелоз . Однако витамин также связан с другими нервными заболеваниями, такими как болезнь Паркинсона и рассеянный склероз (8-10).

Другой особой формой невропатии является оптическая нейропатия, при которой поражается зрительный нерв (11, 12).Это приводит к постепенной потере зрения, которая может развиваться от нарушений зрения, таких как пятна и затуманенность, до почти полной потери зрения.

Невропатии часто являются неотъемлемой частью симптомов пернициозной анемии (также называемой болезнью Бимера) — тяжелой формы анемии, вызванной дефицитом B12. Однако нервные заболевания также могут возникать совершенно независимо от анемии и при полностью нормальном количестве B12 в крови. Таким образом, общие тесты на B12 могут дать неверные результаты.

Показатели в крови часто вводят в заблуждение

Для здоровья нервов решающее значение имеет поступление B12 в клетки, а не уровень в крови, который позволяет делать лишь ограниченные выводы о фактическом поступлении витаминов. В научной литературе есть многочисленные примеры нервных расстройств, которые полностью лечились с помощью B12 без анализа крови, когда-либо выявляющего дефицит (13-17).

Более надежным является концентрация B12 в спинномозговой жидкости, которую почти никогда не измеряют.

В контексте неврологических симптомов даже сочетание тестов голо ТС, ММА и гомоцистеина может ввести в заблуждение. Значения диагностики могут находиться здесь в серой зоне, и все равно могут возникать проблемы. Таким образом, исследование, проведенное в 2016 году, пришло к следующему выводу:

«Если бы мы ограничили лечение симптоматических пациентов пациентами как с низким уровнем сыворотки, так и с повышенным уровнем метаболитов, у 63% пациентов, которые хорошо ответили на терапию, не было бы получали лечение […] Только у 16% пациентов с хорошим клиническим улучшением от терапии витамином B12 уровень сыворотки был низким, а у 54% пациентов с хорошим клиническим улучшением от терапии витамином B12 уровень сыворотки был выше 300 пг / мл.”

Таким образом, некоторые эксперты рекомендуют лечение высокими дозами B12 для лечения всех известных нервных симптомов, связанных с дефицитом B12. Особенно эффективна форма метилкобаламина B12 во многих исследованиях.

Текущие пороговые значения B12 недостаточны для здоровья нервов

Официальный порог дефицита витамина B12 вызывает большие сомнения в этом контексте, поскольку он был рассчитан для предотвращения анемии. Недавние исследования показывают, что действие витамина B12 выходит далеко за рамки кроветворения и что неврологические и психологические симптомы обычно возникают при уровнях в крови, намного превышающих текущие пределы дефицита B12.

Для здоровья нервов и психики многие исследователи рекомендуют значение B12 600 пг / мл, , что соответствует официальным рекомендациям, данным в Японии (18).

Ключевые моменты

  • Тяжелый дефицит B12 может привести к серьезному повреждению нервов и психиатрическим симптомам
  • Высокие дозы витамина B12 должны вводиться в ответ на неврологические симптомы, даже если уровень в крови нормальный
  • Показатели крови выше 600 пг / мл и отсутствие всех других маркеров дефицита следует искать для обеспечения здоровья нервов
  • Утверждается, что форма витамина B12 метилкобаламина особенно положительно влияет на нервы Дефицит B12 и повреждение нервов

    Недостаток B12 может привести к повреждению нервов двумя способами:

    1. Миелинопатия : повреждение миелиновых оболочек (защитный слой, покрывающий нервы)
    2. Дегенерация аксонов : разрушение и смерть от нервных волокон и аксонов

    Центральные нервы спинного мозга могут также поражаются мельчайшие нервные волокна в периферической нервной системе — особенно в руках и ногах.

    В спинном мозге поражаются миелиновые оболочки нервных тяжей, особенно в задней колонне и пирамидных путях. В периферической нервной системе наблюдается гибель нервных волокон (19-21).

    Витамин B12, нервы и миелин

    Витамин B12 является центральным питательным веществом в создании и поддержании миелиновых оболочек, богатых липидами защитных слоев, покрывающих нервы. С одной стороны, миелиновые оболочки защищают нервы; с другой стороны, они действуют как изоляция электрического кабеля и обеспечивают правильную передачу нервных сигналов.

    Витамин B12 Механизм действия в нервной системе

    Витамин B12 влияет и регулирует создание и поддержание миелиновых оболочек с помощью четырех различных механизмов:

    1. Требуется для образования липидов и белков, из которых создается миелин
    2. Снижает уровень аминокислот, которые, вероятно, являются нейротоксичными
    3. Действует как гормон в центральной нервной системе и регулирует уровень важных цитокинов и нейротрофических факторов
    4. Является важным антиоксидантом в центральной нервной системе и с помощью различных механизмов , Защищает нервы от хронических воспалений, активных кислородных и азотных радикалов и токсинов (22 — 24)

    Витамин B12 и создание миелиновых оболочек

    Обе активные формы кофермента витамина B12 влияют на структуру миелиновые оболочки.

    Аденозилкобаламин влияет на липидный обмен. Дефицит может привести к неправильному или недостаточному производству липидов, из которых состоит миелин (25, 26).

    Метилкобаламин необходим для создания S-аденозилметионина (SAM), наиболее важного донора метила в организме человека. SAM необходим для метилирования миелинового белка, который играет центральную роль в создании миелина (27, 28). Метилкобаламин также способствует образованию фосфатидилхолина (лецитина), важного компонента миелиновых оболочек.

    Дефицит витамина B12, таким образом, приводит к плохой регенерации и постепенному повреждению миелиновых оболочек (29). На начальных стадиях это может привести к сенсорным нарушениям, и в то же время нервы становятся уязвимыми и могут серьезно пострадать.

    Снижение уровня гомоцистеина и метилмалоновой кислоты

    Аденозилкобаламин снижает уровень метилмалоновой кислоты, которая в высокой концентрации оказывает разрушающее действие на нервы (30).

    Метилкобаламин снижает уровень гомоцистеина, который, как предполагается, обладает прямыми нейротоксическими свойствами (31).

    Насколько серьезны эффекты метилмалоновой кислоты и гомоцистеина в этом контексте, остается под вопросом. Хотя оба вещества проявляют свойства повреждающего нервы в клеточных экспериментах, все еще неясно, насколько они действуют в биологических концентрациях.

    Витамин B12 Антиоксидант

    Витамин B12 оказался очень мощным антиоксидантом, который может помочь предотвратить хроническое воспаление (66, 67). Этот механизм действия, вероятно, играет важную роль, поскольку воспаления причинно участвуют в развитии повреждения нервов при большинстве неврологических заболеваний.

    Здесь также одновременно действуют несколько механизмов:

    1. B12 — сильный антиоксидант , который оказался почти таким же мощным, как супероксиддисмутаза (окислительный стресс) (68)
    2. B12 — поглотитель азотных радикалов, а также контролирует их производство (нитрозативный стресс) (69, 70)
    3. B12 играет роль в создании глутатиона , центрального антиоксиданта (71)

    Через все эти механизмы витамин B12 играет важную регулирующую роль в все воспалительные заболевания и, таким образом, защищает здоровье нервов.

    Витамин B12 регулирует цитокины и нейротрофические факторы

    Совершенно новая область исследований выявила удивительные новые функции B12 в нервной системе, которые выходят далеко за рамки его роли кофермента и скорее напоминают механизм действия гормона: витамин B12 регулирует уровень определенных нейротрофических факторов, таких как нейротрансмиттеры, факторы роста и так называемые цитокины — важные вещества-посредники , которые все берут на себя контролирующую функцию во многих телесных процессах (32).

    В дополнение к этому, витамин B12 влияет на уровень прионов — особых белков, которые рассматриваются как химические посредники и патогены (33).

    После многих лет исследований было показано, что дефицит этого витамина приводит к увеличению количества цитокинов, повреждающих миелин, и снижению количества цитокинов, способствующих развитию миелина (34).

    Таким образом, витамин B12 оказывает центральное гормоноподобное действие на нервную систему.

    Витамин B12 и регенерация нервов

    Еще одно очень новое открытие заключается в том, что витамин B12 не только влияет на миелиновые оболочки, но также показывает замечательный эффект в прямой регенерации нервов (35-37).

    Точный механизм еще не ясен. Предыдущие исследования показывают, что витамин, по-видимому, также контролирует важные вещества-посредники посредством реакций метилирования, которые способствуют регенерации нервов (38-40).

    Различные тесты на крысах показали впечатляющие результаты в восстановлении ряда различных повреждений нервов. Ежедневные инъекции метилкобаламина вводились в очень высоких дозах от 500 до 1000 мкг на килограмм веса тела — это соответствует примерно 40 000 — 80 000 мкг в день для человека.

    Было проведено очень мало экспериментов с такими дозировками на людях. В случае неизлечимого в настоящее время дегенеративного заболевания нервов БАС суточная доза 50 000 мкг метилкобаламина путем инъекции может значительно замедлить темпы развития болезни (41).

    Метилкобаламин — форма витамина B12 для нервов

    Метилкобаламин составляет до 90% B12 в спинном мозге и центральной нервной системе и особенно хорошо проникает в нейроны.Такое высокое распределение в нервной системе предполагает, что метилкобаламин играет здесь центральную роль, поэтому многие терапевты предпочитают метилкобаламин для лечения неврологических симптомов.

    Сегодня эксперты считают, что центральными механизмами B12 в нервной системе являются функции метилирования, выработка S-аденозилметионина (SAM) и образование глутатиона; все три вида деятельности в основном выполняются метилкобаламином.

    Тем не менее, аденозилкобаламин, по-видимому, также участвует в формировании миелиновых оболочек, поэтому комбинированная добавка обоих коферментов потенциально наиболее полезна.Некоторые исследования также показали хорошие результаты с гидроксокобаламином, предшественником биоактивных коферментов, который в организме превращается в две другие формы кофермента (42).

    Витамин B12 для лечения неврологических симптомов: инъекции или пероральные добавки?

    Большинство всех интервенционных исследований витамина B12 и нервов проводилось с использованием инъекций; Применялись внутримышечные, внутривенные, а также интратекальные (непосредственно в позвоночный канал) инъекции (43).Из-за этих очень разных терапевтических применений в настоящее время не существует общего протокола лечения неврологических симптомов.

    В некоторых сравнительных исследованиях инъекционное лечение дало более быстрые и лучшие результаты. В то же время было также показано, что даже фуникулерный миелоз можно успешно лечить с помощью пероральных добавок B12 (44).

    Во многих других областях пероральная заместительная терапия в достаточно высоких дозах уже доказала свою эквивалентность инъекциям, и улучшение неврологических симптомов, по-видимому, в равной степени возможно при пероральном введении (45, 46).

    Соответственно, пероральная доза должна быть выше 2000 мкг в день даже при легких симптомах. При тяжелых нервных расстройствах иногда применяют до 15 000 мкг в день. В настоящее время нет попыток регенерировать нервы с помощью — однако здесь, наверное, было бы полезно поработать с инъекциями.

    Дополнительная литература: Добавки витамина B12 и дозы витамина B12

    Пероральные добавки витамина B12 при легких нервных расстройствах

    Ранее испытанные протоколы перорального лечения нервных расстройств с помощью B12 работают с несколькими дозами в день.Это предназначено, во-первых, для полного использования потребления через внутренний фактор (IF) и, во-вторых, для обеспечения постоянного высокого уровня B12 в крови.

    Метилкобаламин

    3000 мкг

    3 x 1000 мкг

    6 месяцев

    Витамин B12er как незаменимый для развития системы Витамин B12 жизненно важен для поддержания нервной системы и мозга, прежде всего, для их формирования, оказывая влияние в утробе матери и на протяжении всего детства.

    Дефицит витамина B12 у матери во время беременности и грудного вскармливания или у ребенка после рождения может привести к серьезной дегенерации нервной системы и мозга ребенка (47). Особенно внимательно следить за уровнем витамина B12 должны будущие и кормящие матери.

    В многочисленных тематических исследованиях сообщается о серьезных препятствиях для развития ребенка в результате дефицита B12 у матери (48-50). Наиболее частые симптомы:

    • Задержка развития
    • Анемия
    • Потеря аппетита
    • Хроническая рвота
    • Потеря веса
    • Низкий объем головного мозга
    • Спазмы / судороги
    • Апатия
    • Очень сильное раздражение Например, дефицит витамина B12 может привести к дыхательной недостаточности и коме (51).

      Это может быть вызвано в равной мере веганской / вегетарианской диетой матери или невыявленными нарушениями, связанными с потреблением B12. Таким образом, контроль уровня B12 особенно важен для веганов во время беременности (52, 53).

      См. Здесь:

      Витамин B12 и развитие ребенка

      В то время как взрослые могут терпеть недостаточное количество B12 в течение довольно долгого времени без развития серьезных симптомов, это не тот случай, когда речь идет о детях из-за отсутствия у них запасов B12 в организме. тело.Если грудное молоко или детское питание не содержат достаточного количества витамина, в течение нескольких недель может возникнуть серьезный дефицит.

      Хотя некоторые нарушения развития можно компенсировать с течением времени с помощью приема B12, немногие существующие долгосрочные исследования показывают, что интеллектуальные способности и другие аспекты неврологического развития могут оставаться навсегда нарушенными (54).

      Если дефицит B12 остается без лечения слишком долго, повреждение не может быть восстановлено. В чуть более 30% существующих тематических исследований непоправимый ущерб остается даже после терапии витамином B12.

      Витамин B12 и диабетическая нейропатия

      Повреждение нервов также является частым следствием диабета: примерно у каждого третьего пациента с диабетом развивается диабетическая невропатия . В большинстве случаев поражаются периферические нервы, особенно на руках и ногах. Это состояние, известное как периферическая сенсомоторная полинейропатия, обычно сначала возникает одинаково на обеих стопах и может распространяться от покалывания, боли и дискомфорта до паралича.

      Реже поражается вегетативная нервная система, которая контролирует деятельность органов и другие функции организма.Наиболее частыми симптомами здесь являются учащенное сердцебиение, слабость мочевого пузыря или эректильная дисфункция.
      Точный путь развития диабетической невропатии остается неясным. Понятно, что постоянно повышенный уровень сахара может повредить нервы, однако дефицит B12, вызванный лекарствами от диабета, также сегодня является доказанной причиной (55).

      B12 очень успешно используется в качестве терапевтического средства при диабетической невропатии; как пероральные добавки, так и инъекции доказали свою эффективность (56-59).Здесь витамин несколько более эффективен, чем обезболивающие или другие формы терапии (60).

      Эти утверждения также применимы к терапии B12 с использованием пероральных добавок.

      Витамин B12 и метформин

      Лекарство от диабета, метформин, препятствует всасыванию B12 в кишечнике, препятствуя кальций-зависимому механизму поступления . В результате пациенты с метформином часто страдают дефицитом B12 и диабетической невропатией (61-63).

      Однако это препятствие абсорбции может быть устранено дополнительным приемом кальция (64).Поэтому для пациентов с диабетом, принимающих метформин, полезна комбинация добавок B12 и кальция.

      Витамин B12 и повреждение нервов, вызванное закисью азота / веселящим газом

      Повреждение нервов, вызванное дефицитом B12, также может быть вызвано использованием закиси азота, которая часто используется стоматологами.

      Также известный как веселящий газ, закись азота разрушает большую часть B12 в крови, клетках и хранилищах тела; таким образом, это может вызвать серьезный дефицит B12. В результате появляются неоднократные сообщения о тяжелых нервных расстройствах после анестезии закисью азота, которые, однако, можно вылечить с помощью добавок B12, если их принимать сразу после этого (65, 66).

      Более подробную информацию можно найти в статье: Дефицит витамина B12 и анестезия

      Заключение: Витамин B12 и нервы

      В исследованиях витамина B12 здоровье нервов является одной из центральных тем. Более того, наибольший терапевтический потенциал витамина, скорее всего, лежит в этой области.

      Невозможно переоценить значение B12 для нервов. Однако в настоящее время информация по этой теме не получила широкого распространения, и ее следует исправить, поскольку витамин может иметь огромное значение, особенно для беременных женщин и пожилых людей.

      По нашему мнению, оценка поступления питательных веществ всегда должна быть предварительным шагом в реагировании на все формы неврологических и психоневрологических симптомов. Кроме того, мы считаем профилактическое лечение B12 подходящим и рекомендуемым ответом на такие симптомы из-за количества положительных отчетов об опыте, а также того факта, что измерения крови и другие тестовые факторы часто вводят в заблуждение в этой области.

      Источники

      1. Lachner, C., Steinle, N. I., & Regenold, W. T. (2012). Нейропсихиатрия дефицита витамина B12 у пожилых пациентов. Журнал нейропсихиатрии и клинической нейробиологии, 24 (1), 5-15.
      2. Линденбаум, Дж., Хилтон, Э. Б., Сэвидж, Д. Г., Браст, Дж. К., Гаррет, Т. Дж., Поделл, Э. Р.,… и Аллен, Р. Х. (1988). Психоневрологические расстройства, вызванные дефицитом кобаламина при отсутствии анемии или макроцитоза. Медицинский журнал Новой Англии, 318 (26), 1720-1728.
      3. Масала Р., Чудаков Б., Мухамад М. и др.: Психоз, связанный с ответом на кобаламин, как единственное проявление дефицита витамина B12. Isr Med Assoc J 2001; 3: 701–703
      4. Gomez-Bernal GJ, Bernal-Perez M: Дефицит витамина B12, проявляющийся как мания: отчет о болезни. Помощник по первичной медицинской помощи J Clin Psychiatry 2007; 9: 238
      5. Hector M, Burton JR: Каковы психиатрические проявления дефицита витамина B12? J Am Geriatr Soc 1988; 36: 1105–1112
      6. Ахмед А., Котари MJ: Восстановление неврологической дисфункции с помощью раннего вмешательства витамина B12.J Clin Neuromuscul Dis 2010; 11: 198–202
      7. Ли В.Дж., Хсу Х.Й., Ван П.Я.: Обратимая миелопатия на магнитно-резонансной томографии из-за дефицита кобаламина. J Chin Med Assoc 2008; 71: 368–372
      8. Миллер А., Корем М., Альмог Р. и Гальбоиз Ю. (2005). Витамин B12, демиелинизация, ремиелинизация и восстановление при рассеянном склерозе. Журнал неврологических наук, 233 (1), 93-97.
      9. Рейнольдс, Э. Х. (1992). Рассеянный склероз и метаболизм витамина B12. Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии, 55 (5), 339-340.
      10. Садасиван С. и Фридман Дж. Х. (2012). Витамин B12 (кобаламин) и болезнь Паркинсона. Клиническая практика, 9 (4), 353-356.
      11. Пинелес, С. Л., Эйвери, Р. А., и Лю, Г. Т. (2010). Оптическая нейропатия витамина B12 при аутизме. Педиатрия, 126 (4), e967-e970.
      12. Чавала, С. Х., Косморски, Г. С., Ли, М. К., и Ли, М. С. (2005). Оптическая нейропатия при дефиците витамина B 12. Европейский журнал внутренней медицины, 16 (6), 447-448.
      13. Хаммонд, Н., Ван, Ю., Димачкие, М.М., и Барон Р. Дж. (2013). Пищевые невропатии. Неврологическая клиника, 31 (2), 477-489.
      14. Lindenbaum J, Healton EB, Savage DG, et al. Психоневрологические расстройства, вызванные дефицитом кобаламина при отсутствии анемии или макроцитоза. N Engl J Med. 1988; 318: 1720-1728.
      15. Л. Р. Соломон. Кобаламин-зависимые расстройства в амбулаторных условиях: ненадежность тестов на кобаламин, метилмалоновую кислоту и гомоцистеин. Blood 2005 105: 978-985;
      16. Matchar DB, McCrory DC, Millington DS, Feussner JR.Проведение анализа сывороточного кобаламина для диагностики дефицита кобаламина. Am J Med Sci. 1994; 308: 276-283
      17. Graber JJ, Sherman FT, Kaufmann H, Kolodny EH, Sathe S. Тяжелая лейкоэнцефалопатия, чувствительная к витамину B12, и вегетативная дисфункция у пациента с «нормальным» уровнем B12 в сыворотке. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010 декабрь; 81 (12): 1369-71.
      18. Dommisse, J. (1991). Тонкий дефицит витамина B12 и психиатрия: в значительной степени незамеченные, но разрушительные отношения ?. Медицинские гипотезы, 34 (2), 131-140.
      19. Healton EB, Savage DG, Brust JCM, Garrett TJ, Lindenbaum J. Неврологические аспекты дефицита кобаламина. Медицина 1991; 70: 229–45
      20. Бекиркан-Курт, К. Э., Гунес, Н., Демирчи, М., Эрдем-Оздамар, С., и Тан, Э. (2016). Гистопатологическая оценка невропатии мелких волокон у пациентов с дефицитом витамина B12 (P3. 154). Неврология, 86 (приложение 16), P3-154.
      21. МакКомб П. А. и МакЛеод Дж. Г. (1984). Периферическая невропатия при дефиците витамина B 12.Журнал неврологических наук, 66 (1), 117-126.
      22. Альзуби, К., Хабур, О., Хуссейн, Н., Аль-Аззам, С., и Мхайдат, Н. (2012). Оценка влияния витамина B12 на повреждение ДНК, вызванное пиоглитазоном. Мутационные исследования / генетическая токсикология и мутагенез в окружающей среде, 748 (1), 48-51.
      23. Ли, Ю. Дж., Ван, М. Ю., Лин, М. С., и Лин, П. Т. (2016). Связь между статусом витамина B-12 и окислительным стрессом и воспалением у диабетических вегетарианцев и всеядных животных. Питательные вещества, 8 (3), 118.М. Кикучи, С. Кашии, Ю. Хонда, Ю. Тамура, К. Канеда и А. Акаике, Защитные эффекты метилкобаламина, аналога витамина B12, против нейротоксичности, вызванной глутаматом, в культуре клеток сетчатки. Исследовательская офтальмология и визуализация, т. 38, нет. 5, pp. 848-854, 1997
      24. Victor M, Ropper AH. Заболевания нервной системы из-за недостаточности питания. Принципы неврологии Адамса и Виктора, 7-е изд. Макгроу-Хилл из Нью-Йорка; 2001. с. 1218–22.
      25. Metz J. Дефицит кобаламина и патогенез заболеваний нервной системы.Annu Rev Nutr 1992; 12: 59-79
      26. Шевелл М.И., Розенблатт Д.С. Неврология кобаламина. Neurol Sci 1990; 19: 472.
      27. Нисимото, С., Танака, Х., Окамото, М., Окада, К., Мурасе, Т., и Йошикава, Х. (2015). Метилкобаламин способствует дифференцировке шванновских клеток и ремиелинизации при индуцированной лизофосфатидилхолином демиелинизации седалищного нерва крысы. Frontiers in Cellular Neuroscience, 9, 298.
      28. Misra, U.K., Kalita, J. & Das, A. (2002). Неврологические синдромы недостаточности витамина B12: клиническое, МРТ и электродиагностическое исследование.Электромиография и клиническая нейрофизиология, 43 (1), 57-64.
      29. Нарасимхан П., Склар Р., Мюррелл М., Суонсон Р.А., Шарп Фр. Индукция метилмалонил-КоА мутазы при церебральной ишемии и нейротоксичность митохондриального токсина метилмалоновой кислоты. J. Neurosci. 16, 7336–7346 (1996).
      30. Куреши Г.А., Куреши А.А., Девраджани Б.Р., Чиппа М.А., Саид С.А. Связан ли дефицит витамина B12 с окислительным стрессом и нейротоксичностью у пациентов с болезнью Паркинсона? CNS Neuro. Disord. Drug Targets 7, 20–27 (2008).
      31. Скалабрино, Г. (2016). Уточнение молекулярной основы нейротрофизма кобаламина (витамина B12). J Headache Pain Manag, 1, 2.
      32. Scalabrino G, Veber D, Tredici G (2014) Взаимосвязь между кобаламином, эпидермальным фактором роста и нормальными прионами в поддержании миелина в центральной нервной системе. Int J Biochem Cell Biol 55: 232-241.
      33. Миллер JW. Дефицит витамина B12, фактор некроза опухоли альфа и фактор роста эпидермиса: новая функция витамина B12? Nutr Rev 2002; 60: 142–4.
      34. Watanabe TE: Сверхвысокая доза метилкобаламина способствует регенерации нервов при экспериментальной акриламидной невропатии. Журнал Neurol Sci 1994, 12 (2): 140–143.
      35. Хоббенаги, Р., Джаванбахт, Дж., Хоссейни, Э., Мохаммади, С., Раджабиан, М., и Моайери, П. (2013). Невропатологические и нейропротективные свойства витамина B 12 на спинномозговом ганглии крыс после экспериментального раздавливания седалищного нерва: экспериментальное исследование. Диагностическая патология, 8 (1), 1.
      36. Liao W-C, Wang Y-J, Huang M-C, Tseng G-F (2013) Метилкобаламин способствует коллатеральному разрастанию донорских аксонов и иннервации реципиентной мышцы при сквозной нейрорафии у крыс.PLoS ONE 8 (9): e76302.
      37. Киёси Окада, Хироюки Танака, Ко Темпорин, Мичио Окамото, Юсуке Курода, Хисао Моритомо, Цуёси Мурасе, Хидеки Йошикава, Метилкобаламин увеличивает активность Erk1 / 2 и Akt в цикле метилирования и способствует регенерации нерва в модели повреждения нервов у крыс. Экспериментальная неврология, том 222, выпуск 2, апрель 2010 г., страницы 191-203
      38. Танака, Х. (2013). [Старое или новое лекарство? Витамин B12 и нейропатия периферических нервов. Мозг и нерв = Shinkei kenkyu no shinpo, 65 (9), 1077-1082.
      39. Сунь, Х., Ян, Т., Ли, К., Чжу, З., Ван, Л., Бай, Г.,… и Ван, В. (2012). Дексаметазон и витамин B12 синергетически способствуют регенерации периферических нервов у крыс, регулируя экспрессию нейротрофического фактора головного мозга. Arch Med Sci, 8 (5), 924-930.
      40. Идзуми Ю. и Кадзи Р. (2008). Клинические испытания ультравысоких доз метилкобаламина при БАС. Обзор альтернативной медицины, 13 (1), 75-76.
      41. Саклы Г., Хеллара О., Трабелси А. и Догуи М. (2004).[Обратимая периферическая нейропатия, вызванная дефицитом витамина B12]. Neurophysiologie Clinique = Клиническая нейрофизиология, 35 (5-6), 149-153.
      42. Ide H, Fujiya S, Asanuma Y, Tsuji M, Sakai H, Agishi Y. Клиническая полезность интратекальной инъекции метилкобаламина у пациентов с диабетической невропатией. Clin Ther. 1987; 9 (2): 183-92.
      43. Wellmer, J., Sturm, KU., Herrmann, W. et al. Заменить витамин B12 на фуникулере Myelose. Nervenarzt (2006) 77: 1228.
      44. Bolaman Z, Kadikoylu G, Yukselen V et al.(2003) Пероральное и внутримышечное лечение кобаламином при мегалобластной анемии: одноцентровое проспективное рандомизированное открытое исследование. Clin Ther 25: 3124–3134
      45. Buttler CC, Vidal-Alaball J, Cannings-John R et al. (2006) Пероральный витамин B12 по сравнению с внутримышечным витамином B12 при дефиците витамина B12: систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований. Fam Pract 23: 279–285
      46. Дрор Д. К. и Аллен Л. Х. (2008). Влияние дефицита витамина B12 на развитие нервной системы у младенцев: современные знания и возможные механизмы.Обзоры питания, 66 (5), 250-255.
      47. Баатенбург де Лонг Р., Бекхоф Дж., Рурда Р., Цварт П. Тяжелый дефицит питательных витаминов у грудного ребенка матери-вегетарианки. Eur J Pediatr. 2005; 164: 259-260.
      48. Campbell CD, Ganesh J, Ficicioglu C. Два новорожденных с дефицитом питательного витамина B 12: проблемы при скрининге новорожденных на дефицит витамина B 12. Haematologica. 2005; 90 (12 приложение): ECR45.
      49. Casella EB, Валенте М., де Наварро Дж. М., Кок Ф. Дефицит витамина B 12 в младенчестве как причина регресса в развитии.Brain Dev. 2005; 27: 592-594.
      50. Кодацци Д., Сала Ф, Парини Р., Лангер М. Кома и дыхательная недостаточность у ребенка с тяжелой недостаточностью витамина B (1 2). Pediatr Crit Care Med. 2005; 6: 483-485.
      51. Розенблатт Д.С., Уайтхед В.М. Дефицит кобаламина и фолиевой кислоты: приобретенные и наследственные нарушения у детей. Семин. Гематол. 36 (1), 19–34 (1999).
      52. фон Шенк, У., Бендер-Гетце, К., и Колецко, Б. (1997). Сохранение неврологических повреждений, вызванных дефицитом витамина B-12 с пищей в младенчестве.Архивы болезней в детстве, 77 (2), 137-139.
      53. Стивен М. Грэм, Отто М. Арвела, Грэм А. Уайз, Долгосрочные неврологические последствия недостаточности витамина B12 в питании у младенцев, Педиатрический журнал, Том 121, Выпуск 5, 1992, страницы 710-714, ISSN 0022 -3476,
      54. Белл, Д.С. (2010). Метформин-индуцированный дефицит витамина B12, проявляющийся как периферическая невропатия. Южный медицинский журнал, 103 (3), 265-267.
      55. Якуб Б.А., Сиддик А. и Сулимани Р. (1992).Влияние метилкобаламина на диабетическую невропатию. Клиническая неврология и нейрохирургия, 94 (2), 105109-108111.
      56. Ли Г. Влияние мекобаламина на диабетические невропатии: Пекинская совместная группа клинических испытаний метикобала. Чжунхуа Нэй Кэ За Чжи 1999; 38: 14–17
      57. Домингес Дж. К., Нг Ар, Дамиан Л. Ф.. Перспективное открытое 24-недельное испытание метилкобаламина в лечении диабетического полинейро.
      58. Sun Y, Lai MS, Lu CJ. Эффективность витамина B12 при диабетической невропатии: систематический обзор клинических контролируемых исследований.Acta Neurol Taiwan 2005; 14: 48–54
      59. Talaei A, Siavash M, Majidi H, Chehrei A. Витамин B12 может быть более эффективным, чем нортриптилин, в облегчении болезненной диабетической невропатии. Int J Food Sci Nutr 2009; 5: 71–76
      60. Hermann L, Nilsson B, Wettre S. Статус витамина B12 у пациентов, получавших метформин: поперечное когортное исследование. Br J Diabetes Vasc Dis 2004; 4: 401–406
      61. Qureshi SA, Ainsworth A, Winocour PH. Терапия метформином и оценка дефицита витамина B12: нужно ли это? Pract Diabetes 2001; 28: 302–304
      62. Сингх А.К., Кумар А., Кармакар Д., Джа РК.Связь дефицита B12 и клинической невропатии с использованием метформина у пациентов с диабетом 2 типа. J Postgrad Med 2013; 59: 253–257
      63. Бауман, В. А., Шоу, С., Джаятиллеке, Э., Спунген, А. М., и Герберт, В. (2000). Повышенное потребление кальция устраняет мальабсорбцию витамина B12, вызванную метформином. Уход за диабетом, 23 (9), 1227-1231.
      64. Филиппо Т.С., Холдер У.Д. мл. Неврологическая дегенерация, связанная с анестезией закисью азота у пациентов с дефицитом витамина B12. Arch Surg.1993 декабрь; 128 (12): 1391-5. Обзор. PubMed PMID: 8250714
      65. Marié R, Le Biez E, Busson P и др. Миелопатия, связанная с анестезией оксидом азота. Arch Neurol. 2000; 57 (3): 380-382. DOI: 10.1001 / archneur.57.3.380.
      66. Берч, С.С., Браш, Н.Э., Мак-Кэддон, А., и Уильямс, Дж. Х. (2009). Новая роль витамина B 12: кобаламины являются внутриклеточными антиоксидантами in vitro. Свободная радикальная биология и медицина, 47 (2), 184-188.
      67. Ли, Ю. Дж., Ван, М. Ю., Лин, М. С., и Лин, П. Т.(2016). Связь между статусом витамина B-12 и окислительным стрессом и воспалением у диабетических вегетарианцев и всеядных животных. Nutrients, 8 (3), 118.
      68. Suarez-Moreira, E., Yun, J., Birch, C.S., Williams, J.H., McCaddon, A., & Brasch, N.E. (2009). Витамин B12 и окислительно-восстановительный гомеостаз: cob (II) alamin реагирует с супероксидом со скоростью, приближающейся к супероксиддисмутазе (SOD). Журнал Американского химического общества, 131 (42), 15078-15079.
      69. van der Kuy PH, Merkus FW, Lohman JJ, ter Berg JW, Hooymans PM.Гидроксокобаламин, поглотитель оксида азота, в профилактике мигрени: открытое пилотное исследование. Цефалгия. 2002 сентябрь; 22 (7): 513-9
      70. Уитли, К. (2007). Кобаламин в воспалении III — глутатионилкобаламин и коферменты метилкобаламин / аденозилкобаламин: меч в камне? Как кобаламин может напрямую регулировать синтазы оксида азота. Журнал диетологии и медицины окружающей среды, 16 (3-4), 212-226.
      71. Линг, К. Т., и Чоу, Б. Ф. (1953). Влияние витамина B12 на уровни растворимых сульфгидрильных соединений в крови.Журнал биологической химии, 202, 445-456.

      Орфанные периферические невропатии — IOS Press

      [1]

      Дайк П.
      ,
      Томас П.К.
      . Периферическая невропатия. Elsevier, Saunders 4th Edition, ISBN электронной книги: 9781437713473, ISBN в твердом переплете: 9780721694917, 2005

      [2]

      Блог. Ван Свитен
      . Орфанные болезни. https://ub.meduniwien.ac.at/blog/?p=18295 [последнее обращение: январь 2020 г.]

      [3]

      https: // www.fda.gov/drugs/drug-information-consumers/orphan-products-hope-people-rare-diseases

      [4]

      Kuwabara S
      . Заболевания периферических нервов как частые. Мозговой нерв. 2013; 65: 1071–5.

      [5]

      Бернс TM
      ,
      Mauermann ML
      . Оценка полинейропатий. Неврология. 2011; 76 (7 приложение 2): S6–13.

      [6]

      Inês M
      ,
      Коэльо Т
      ,
      Conceição I
      ,
      Дуарте-Рамос Ф
      ,
      de Carvalho M
      ,
      Коста Дж.
      .Эпидемиология семейной амилоидной полинейропатии транстиретина в Португалии: общенациональное исследование. Нейроэпидемиология. 2018; 51: 177–82.

      [7]

      Като-Мотодзаки И
      ,
      Оно К
      ,
      Шима К
      ,
      Моринага А
      ,
      Мачия Т
      ,
      Нодзаки I
      ,
      Сибата-Хамагути А
      ,
      Фурукава Y
      ,
      Янасэ Д
      ,
      Исида С
      ,
      Сакаджири К.
      ,
      Ямада М
      . Эпидемиология семейной амилоидной полинейропатии в Японии: определение нового эндемического очага. J Neurol Sci. 2008; 270: 133–40.

      [8]

      Соуза А
      ,
      Андерссон Р
      ,
      Drugge U
      ,
      Holmgren G
      ,
      Сандгрен О.
      .Семейная амилоидотическая полинейропатия в Швеции: географическое распространение, возраст начала и распространенность. Hum Hered. 1993; 43: 288–94.

      [9]

      Сиао П
      ,
      Каку М
      . Подход клинициста к периферической невропатии. Semin Neurol. 2019; 39: 519–30.

      [10]

      Кэрролл А.С.
      ,
      Бернс Дж.
      ,
      Николсон Дж.
      ,
      Кирнан MC
      ,
      Вучич С
      . Унаследованные невропатии. Semin Neurol. 2019; 39: 620–39.

      [11]

      Gwathmey KG
      ,
      Гроган Дж.
      .Пищевые невропатии. Мышечный нерв. 2019. doi: 10.1002 / mus.26783

      [12]

      Шарма С
      ,
      Тобин В
      ,
      Vas PRJ
      ,
      Rayman G
      . Методы LDIFLARE и CCM демонстрируют ранние аномалии нервных волокон при нелеченном гипотиреозе: проспективное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103: 3094–102.

      [13]

      Джин PH
      ,
      Голень SC
      . Невропатия заболеваний соединительной ткани и других системных заболеваний.Semin Neurol. 2019; 39: 651–68.

      [14]

      Аль-Вахаиби АК
      ,
      Кумар С.
      ,
      Аль-Риси А
      ,
      Вали Ф
      . Тиреотоксическая невропатия: редкая причина острой вялой параплегии. Sultan Qaboos Univ Med J. 2017; 17: e460 – e463. DOI: 10.18295 / squmj.2017.17.04.014

      [15]

      Англия JD
      ,
      Гронсет GS
      ,
      Франклин Дж.
      ,
      Картер ГТ
      ,
      Кинселла ЖЖ
      ,
      Коэн Дж. А.
      ,
      Эсбери АК
      ,
      Szigeti K
      ,
      Лупски-младший
      ,
      Латов Н
      ,
      Льюис Р.А.
      ,
      Низкая PA
      ,
      Фишер М.А.
      ,
      Herrmann DN
      ,
      Говард Дж. Ф. младший
      ,
      Лаурия Джи
      ,
      Миллер Р.Г.
      ,
      Полидефкис М
      ,
      Самнер AJ
      ; Американская академия неврологии.Параметр практики: Оценка дистальной симметричной полинейропатии: роль лабораторных и генетических исследований (обзор, основанный на доказательствах). Отчет Американской академии неврологии, Американской ассоциации нервно-мышечной и электродиагностической медицины и Американской академии физической медицины и реабилитации. Неврология. 2009; 72: 185–92.

      [16]

      Саперштейн Д.С.
      ,
      Вулф Г.И.
      ,
      Гронсет GS
      ,
      Наций SP
      ,
      Гербелин Л.Л.
      ,
      Брайан У.В.
      ,
      Барон Р.Дж.
      .Проблемы выявления полинейропатии, вызванной дефицитом кобаламина. Arch Neurol. 2003. 60: 1296–301.

      [17]

      Левин ТД
      ,
      Саперштейн Д.С.
      . Лабораторная оценка периферической невропатии. Neurol Clin. 2013; 31: 363–76.

      [18]

      Koike H TD
      ,
      Такахаши М ТД
      ,
      Охьяма К ТД
      ,
      Хашимото Р ТД
      ,
      Кавагашира Й
      ,
      Иидзима М
      ,
      Кацуно М
      ,
      Doi H
      ,
      Танака Ф
      ,
      Sobue G
      , Клинико-патологические особенности фолат-дефицитной нейропатии.Неврология. 2015; 84: 1026–33

      [19]

      Huan MC
      . Лабораторная оценка периферической невропатии. Semin Neurol. 2010; 30: 337–49.

      [20]

      Сечи Джи
      ,
      Fois C
      ,
      Аддис А
      ,
      Сечи Э
      . Клинико-патологические особенности фолат-дефицитной нейропатии. Неврология. 2015; 85: 1090–1.

      [21]

      Шибле А.А.
      ,
      Рамадурай Д.
      ,
      Герген Д.
      ,
      Рейнольдс PM
      .Сухой бери-бери из-за дефицита тиамина, связанного с периферической невропатией и энцефалопатией Вернике, имитирующей синдром Гийена-Барре: отчет о болезни и обзор литературы. Am J Case Rep. 2019; 20: 330–4.

      [22]

      Кулькантракорн К
      . Пиридоксин-индуцированная сенсорная атаксическая нейронопатия и невропатия: еще раз. Neurol Sci. 2014; 35: 1827–30.

      [23]

      Мориваки К.
      ,
      Канно И
      ,
      Накамото Х
      ,
      Окада Х
      ,
      Suzuki H
      .Дефицит витамина B6 у пожилых пациентов, находящихся на хроническом перитонеальном диализе. Adv Perit Dial. 2000. 16: 308–12.

      [24]

      Wysota B
      ,
      Майкл С
      ,
      Hiew FL
      ,
      Доусон С
      ,
      Раджабалли Ю.А.
      . Тяжелая, но обратимая нейропатия и энцефалопатия из-за дефицита витамина Е. Clin Neurol Neurosurg. 2017; 160: 19–20.

      [25]

      Rohm CL
      ,
      Acree S
      ,
      Ловетт Л
      . Прогрессирующая миелоневропатия с симптоматической анемией.BMJ Case Rep.2019; 12. pii: e230025. DOI: 10.1136 / bcr-2019-230025

      [26]

      Рапопорт Y
      ,
      Лавин Пи Джей
      . Пищевая оптическая невропатия, вызванная дефицитом меди после бариатрической хирургии. J Neuroophthalmol. 2016; 36: 178–81.

      [27]

      Стеткарова И
      ,
      Бочек V
      ,
      Гисматуллина А
      ,
      Свободова З.
      ,
      Пейскер Т
      . Тяжелая хроническая интоксикация литием у пациента, лечившегося от биполярного расстройства.Neuro Endocrinol Lett. 2017; 38: 397–400.

      [28]

      Чан СН
      ,
      Леунг А.К.
      ,
      Cheung YF
      ,
      Чан ПЙ
      ,
      Юнг, кВт
      ,
      Лай К.Ю.
      . Редкое неврологическое осложнение из-за отравления литием. Гонконгский медицинский журнал, 2012; 18: 343–5.

      [29]

      Томсон Р.М.
      ,
      Парри ГДж
      . Невропатии, связанные с чрезмерным воздействием свинца. Мышечный нерв. 2006; 33: 732–41.

      [30]

      Гельмих Ф
      ,
      Замок G
      .Линия Бертона из хронического отравления свинцом. N Engl J Med. 2018; 379: e35.

      [31]

      Валаппил А.В.
      ,
      Маммен А
      . Подострая мышьяковая нейропатия: клинические и электрофизиологические наблюдения. J Neurosci Rural Pract. 2019; 10: 529–32.

      [32]

      Hoitsma E
      ,
      Марзиняк М
      ,
      Faber CG
      ,
      Реулен Дж. П.
      ,
      Sommer C
      ,
      De Baets M
      ,
      Дрент М
      . Невропатия мелких волокон при саркоидозе. Ланцет.2002; 359: 2085–6.

      [33]

      Пелайо-де-Томас JM
      ,
      Новоа-Парра C
      ,
      Гомес-Барберо П
      . Токсичность кобальтом после ревизионного эндопротезирования тазобедренного сустава из-за перелома керамической головки. Rev Esp Cir Ortop Traumatol. 2017; 61: 203–7.

      [34]

      Аль-Кураиши HM
      ,
      Аль-Гариб А.И.
      ,
      Hussien NR
      ,
      Аль-Наими М.С.
      ,
      Рашид HA
      . Статины, часто назначаемое лекарство, причастны к периферической невропатии: время узнать больше.J Pak Med Assoc. 2019; 69 (приложение 3): S108 – S112.

      [35]

      Гаванини А.А.
      ,
      Кимпински К
      . Пересмотр данных о невропатии, вызванной дефицитом и избытком пиридоксина. J Clin Neuromuscul Dis. 2014; 16: 25–31.

      [36]

      Ванта ОМ
      ,
      Тоханеан Н
      ,
      Pintea S
      ,
      Perju-Dumbrava L
      . Невропатия крупных волокон при болезни Паркинсона: клиническая, биологическая и электронейрографическая оценка румынской когорты.J Clin Med. 2019; 24; 8 (10).

      [37]

      Romagnolo A
      ,
      Мерола А
      ,
      Artusi CA
      ,
      Риццоне МГ
      ,
      Зибетти М
      ,
      Лопиано Л
      . Леводопа-индуцированная невропатия: систематический обзор. Mov Disord Clin Pract. 2018; 6: 96–103.

      [38]

      Ислам Б
      ,
      Люстберг М
      ,
      Персонал НП
      ,
      Кольб Н
      ,
      Альберти П.
      ,
      Аргириу А.А.
      . Алкалоиды барвинка, талидомид и периферическая нейротоксичность, вызванная эрибулином: от патогенеза к лечению.J Peripher Nerv Syst. 2019; 24 (приложение 2): S63 – S73.

      [39]

      de Greef BTA
      ,
      Hoeijmakers JGJ
      ,
      Гориссен-Брауэрс CML
      ,
      Гиртс М
      ,
      Faber CG
      ,
      Merkies ISJ
      . Сопутствующие состояния при невропатии мелких волокон — крупное когортное исследование и обзор литературы. Eur J Neurol. 2018; 25: 348–55.

      [40]

      Hersch MI
      ,
      McLeod JG
      ,
      Сатчелл ПМ
      ,
      Ранняя художественная гимнастика
      ,
      Салливан CE
      . Характер дыхания, рефлекс раздувания легких и тонус дыхательных путей при акриламидной невропатии.Respir Physiol. 1989. 76: 257–76.

      [41]

      Ананд П.
      ,
      Харал Г.А.
      ,
      Реда Х
      ,
      Венна Н
      . Периферические невропатии при инфекционных заболеваниях. Semin Neurol. 2019; 39: 640–50.

      [42]

      Малек Э
      ,
      Саламе Дж.
      . Синдром Гийена-Барре. Semin Neurol. 2019; 39: 589–95.

      [43]

      Юки Н
      ,
      Чан AC
      ,
      Вонг AHY
      ,
      Иноуэ Т
      ,
      Ёкай М
      ,
      Курихара Т
      ,
      Devaux JJ
      ,
      Уайлдер-Смит Э
      .Острая болезненная аутоиммунная нейропатия: вариант синдрома Гийена-Барре. Мышечный нерв. 2018; 57: 320–4.

      [44]

      Бурк PR
      ,
      Шардон JW
      ,
      Massie R
      . Аутоиммунные периферические невропатии. Clin Chim Acta. 2015; 449: 37–42.

      [45]

      Хао И
      ,
      Ван В
      ,
      Джейкобс BC
      ,
      Цяо Б
      ,
      Чен М
      ,
      Лю Д
      ,
      Фэн Х
      ,
      Ван И
      . Антецедентные инфекции при синдроме Гийена-Барре: одноцентровое проспективное исследование.Энн Клин Перевод Нейрол. 2019; 6 (12): 2510–7.

      [46]

      Dev N
      ,
      Кумар Р
      ,
      Кумар Д.
      . Синдром Гийена-Барре: редкое осложнение сочетанной инфекции лептоспироза и сыпного тифа. Троп Докт. 2019; 49: 248–9.

      [47]

      Хамид С
      ,
      Хан С
      . Редкий вариант синдрома Гийена-Барре после вирусной лихорадки чикунгунья. BMJ Case Rep.2019; 12. pii: e228845. DOI: 10.1136 / bcr-2018-228845

      [48]

      Ривера-Корреа Дж.
      ,
      de Siqueira IC
      ,
      Mota S
      ,
      сделать Розариу М.С.
      ,
      Перейра де Хесус, Пенсильвания
      ,
      Алькантара LCJ
      ,
      Эрнст Дж. Д.
      ,
      Родригес А
      .Анти-ганглиозидные антитела у пациентов с синдромом Гийена-Барре, ассоциированным с вирусной инфекцией Зика, в Бразилии. PLoS Negl Trop Dis. 2019; 13 (9): e0007695. DOI: 10.1371 / journal.pntd.0007695

      [49]

      Шах ПМ
      ,
      Дхакре VW
      ,
      Veerasuri R
      ,
      Бхабхор А
      . Дизавтономия и гипонатриемия как предвестники синдрома Гийена-Барре. BMJ Case Rep.2019; 12 (4). pii: e226925. DOI: 10.1136 / bcr-2018-226925

      [50]

      Чанг HW
      ,
      Ян ПЙ
      ,
      Хан ТИ
      ,
      Мэн НХ
      .Энцефалопатия Вернике в сочетании с полирадикулоневропатией у молодого человека после бариатрической операции: отчет о клиническом случае. Медицина (Балтимор). 2019; 98 (10): e14808. DOI: 10.1097 / MD.0000000000014808

      [51]

      Дин Л
      ,
      Чен З
      ,
      Вс Y
      ,
      Бао Х
      ,
      Wu X
      ,
      Чжун Л
      ,
      Чжан П
      ,
      Лин И
      ,
      Лю И
      . Синдром Гийена-Барре после бактериального менингита: отчет о болезни и обзор литературы. BMC Neurol. 2018; 18: 208. DOI: 10.1186 / s12883-018-1211-4

      [52]

      Шидже Дж.
      ,
      Браннаган ТД 3-й
      .Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Semin Neurol. 2019; 39: 596–607.

      [53]

      Допплер К
      ,
      Шустер Ю.
      ,
      Appeltshauser L
      ,
      Бико Л
      ,
      Вилльманн С
      ,
      Weishaupt A
      ,
      Вернер С
      ,
      Sommer C
      . Анти-CNTN1 IgG3 вызывает острую блокаду проводимости и двигательный дефицит в модели крыс с пассивным переносом. J Нейровоспаление. 2019; 16:73. DOI: 10.1186 / s12974-019-1462-z

      [54]

      Сэкигучи Н
      ,
      Хамано А
      ,
      Китагава Т.
      ,
      Курихара Y
      ,
      Ито К
      ,
      Куримото М
      ,
      Ватанабэ К.
      ,
      Хирано К.
      ,
      Ното С
      ,
      Ямада К.
      ,
      Takezako N
      .Влияние ритуксимаба и половинной дозы CHOP в качестве первичной терапии нелеченой симптоматической макроглобулинемии Вальденстрема: обзор комбинированной схемы приема ритуксимаба с алкилирующим агентом. Blood Res. 2018; 53: 117–22.

      [55]

      Торреальба-Акоста Г
      ,
      Gadhia R
      ,
      Лесли-Мазви Т
      . Редкое неврологическое осложнение макроглобулинемии Вальденстрема. J Clin Neurosci. 2018; 48: 143–6.

      [56]

      Накасеко С
      .Синдром POEMS: достижения в молекулярной патофизиологии и лечении. Риншо Кецуэки. 2019; 60: 979–87.

      [57]

      Byun JM
      ,
      Kwon YN
      ,
      Ко Y
      ,
      Юн СС
      ,
      Sung JJ
      ,
      Ким I
      . Отличительные паттерны периферической невропатии по всему спектру нарушений плазматических клеток. Научный доклад 2019; 9: 16769. DOI: 10.1038 / s41598-019-53289-w

      [58]

      Хамедани АГ
      ,
      Bird SJ
      ,
      Тамханкар М.А.
      .КАНОМАД проявляется как двусторонний паралич шестого нерва. J Neuroophthalmol. 2019; 39: 397–8.

      [59]

      Гарсия-Сантибанес (R)
      ,
      Зайдман С.М.
      ,
      Соммервиль, РБ
      ,
      Lopate G
      ,
      Weihl CC
      ,
      Пестронк А
      ,
      Bucelli RC
      . CANOMAD и другие хронические атаксические невропатии с дисиалозиловыми антителами (CANDA). J Neurol. 2018; 265: 1402–9.

      [60]

      Буссаид I
      ,
      Бухур Ф
      ,
      Флакон C
      ,
      Caudie C
      .Идентификация и характеристика моноклонального IgM, реагирующего с дисиалилированными ганглиозидами, распознающих синдром CANOMAD. Анн Биол Клин (Париж). 2011; 69: 476–80.

      [61]

      Delmont E
      ,
      Jeandel PY
      ,
      Hubert AM
      ,
      Марк Л
      ,
      Boucraut J
      ,
      Desnuelle C
      . Успешное лечение ритуксимабом одного пациента с нейропатией CANOMAD. J Neurol. 2010. 257: 655–7.

      [62]

      McKelvie PA
      ,
      Gates PC
      ,
      День Т
      .Canomad: Отчет о случае с 40-летней историей и вскрытием. Это сенсорная ганглионопатия с блокадой нервно-мышечного перехода? Мышечный нерв. 2013; 48: 599–603.

      [63]

      Beachy N
      ,
      Сатковяк К
      ,
      Gwathmey KG
      . Васкулитные невропатии. Semin Neurol. 2019; 39: 608–19.

      [64]

      Бишоф А
      ,
      Jaeger ВКонтакте
      ,
      Хадден РДМ
      ,
      Лукмани Р.А.
      ,
      Pröbstel AK
      ,
      Меркель ПА
      ,
      Suppiah R
      ,
      Крейвен А
      ,
      Коллинз MP
      ,
      Дайкелер Т
      .Периферическая невропатия при васкулитах, связанных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: выводы из исследования DCVAS. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2019; 6 (6). pii: e615. DOI: 10.1212 / NXI.0000000000000615

      [65]

      Коллинз MP
      ,
      Хадден Р.Д.
      . Несистемные васкулитные невропатии. Nat Rev Neurol. 2017; 13: 302–16.

      [66]

      Хименес-Авила Х.М.
      ,
      Castañeda-Huerta JE
      ,
      González-Cisneros AC
      .Синдром Брунса Гарланда. Отчет о случае и дифференциальный диагноз с синдромом конского хвоста. Acta Ortop Mex. 2019; 33: 42–5.

      [67]

      Барон Р.Дж.
      ,
      Sahenk Z
      ,
      Warmolts JR
      ,
      Mendell JR
      . Синдром Брунса-Гарланда (диабетическая амиотрофия). Пересмотрено 100 лет спустя. Arch Neurol. 1991; 48: 1130–5.

      [68]

      Махмуд Р.А.
      ,
      Абрамс СК
      . Острая демиелинизирующая нейропатия у больного нейролимфоматозом.BMJ Case Rep.2018; 2018. pii: bcr-2017-222814. DOI: 10.1136 / bcr-2017-222814

      [69]

      Triplett JD
      ,
      Хор Т.С.
      ,
      Kermode AG
      . Рецидивирующие невропатии верхних конечностей, вторичные по отношению к эпителиоидной гемангиоэндотелиоме — редкая имитация опухолей нервов. J Clin Neurosci. 2019. pii: S0967-5868 (18) 32226-4.

      [70]

      Кесикбурун С
      ,
      Омач ÖK
      ,
      Ташкайнатан М.А.
      ,
      Озгюль А
      ,
      Тан АК
      . Неопластическая плечевая плексопатия, обнаруженная при УЗИ у пациента с хронической цервикобрахиалгией.J Rehabil Med. 2012; 44: 181–3.

      [71]

      Gwathmey KG
      . Метастазы в сплетение и периферические нервы. Handb Clin Neurol. 2018; 149: 257–79.

      [72]

      Антуан JC
      ,
      Camdessanché JP
      . Паранеопластические невропатии. Curr Opin Neurol. 2017; 30: 513–20.

      [73]

      Koike H
      ,
      Sobue G
      . Паранеопластическая невропатия. Handb Clin Neurol.2013; 115: 713–26.

      [74]

      Граус Ф
      ,
      Далмау Дж.
      . Паранеопластические невропатии. Curr Opin Neurol. 2013; 26: 489–95.

      [75]

      Хан У
      ,
      Warriach SA
      . Редкий случай: паранеопластический синдром, затрагивающий периферические нервы, связанный с антителами к медиаторному белку-5 (анти-CRMP5) ответа на коллапсин, как раннее проявление мелкоклеточного рака легкого, ограниченного одиночным лимфатическим узлом, без признаков массы легких на рутинной компьютерной томографии грудной клетки. .BMJ Case Rep.2020; 13 (2). pii: e232656. DOI: 10.1136 / bcr-2019-232656

      [76]

      Эггерманн К
      ,
      Гесс Б
      ,
      Häusler M
      ,
      Вайс Дж.
      ,
      Хан А
      ,
      Курт I
      . Наследственные невропатии. Dtsch Arztebl Int. 2018; 115: 91–7.

      [77]

      Фридман В
      ,
      Банди Б
      ,
      Рейли ММ
      ,
      Парейсон Д.
      ,
      Бекон C
      ,
      Бернс Дж.
      ,
      День J
      ,
      Feely S
      ,
      Финкель Р.С.
      ,
      Грайдер Т
      ,
      Кирк, Калифорния
      ,
      Herrmann DN
      ,
      Laurá M
      ,
      Ли Дж
      ,
      Ллойд Т
      ,
      Самнер CJ
      ,
      Мунтони Ф
      ,
      Piscosquito G
      ,
      Рамчандрен С.
      ,
      Застенчивый R
      ,
      Siskind CE
      ,
      Yum SW
      ,
      Мороний I
      ,
      Пальяно Э
      ,
      Zuchner S
      ,
      Шерер СС
      ,
      Застенчивый меня
      ; Консорциум унаследованных невропатий.Подтипы ШМТ и бремя болезней у пациентов, включенных в исследование естественной истории Консорциума наследственных невропатий: перекрестный анализ. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015; 86: 873–8.

      [78]

      Линнеманн С
      ,
      Tezenas du Montcel S
      ,
      Ракович М
      ,
      Шмитц-Хюбш Т.
      ,
      Шиманский С
      ,
      Берчиано Дж.
      ,
      ван де Варренбург Б.П.
      ,
      Педерсен К.
      ,
      Депонд С
      ,
      Рола Р
      ,
      Клокгайд Т
      ,
      Гарсия А
      ,
      Mutlu G
      ,
      Schöls L
      . Периферическая нейропатия при спиноцеребеллярной атаксии 1, 2, 3 и 6 типа.Мозжечок. 2016; 15: 165–73.

      [79]

      Браатен Г.Дж.
      . Генетическая эпидемиология болезни Шарко-Мари-Тута. Acta Neurol Scand Suppl. 2012; 193: iv – 22.

      [80]

      Дорн М.Ф.
      ,
      Glöckle N
      ,
      Мулахасанович Л
      ,
      Heller C
      ,
      Mohr J
      ,
      Бауэр С
      ,
      Риш Э
      ,
      Беккер А
      ,
      Баттке Ф
      ,
      Hörtnagel K
      ,
      Хорнеманн Т
      ,
      Сурьянараянан С
      ,
      Бланкенбург М
      ,
      Schulz JB
      ,
      Claeys KG
      ,
      Гесс Б
      ,
      Катона I
      ,
      Ферберт А
      ,
      Vittore D
      ,
      Гримм А
      ,
      Wolking S
      ,
      Schöls L
      ,
      Lerche H
      ,
      Коренке ГК
      ,
      Фишер Д.
      ,
      Шранк Б
      ,
      Kotzaeridou U
      ,
      Курлеманн Г
      ,
      Dräger B
      ,
      Ширмахер А
      ,
      Молодой П
      ,
      Шлоттер-Вайгель Б
      ,
      Бискап S
      .Частые гены при редких заболеваниях: секвенирование следующего поколения на основе панелей для выявления причинных мутаций при наследственных невропатиях. J Neurochem. 2017; 143: 507–22.

      [81]

      Ван З
      ,
      Лин Дж
      ,
      Цяо К
      , и другие. Новые мутации в гене HINT1 вызывают аутосомно-рецессивную аксональную нейропатию с нейромиотонией. Eur J Med Genet. 2019; 62 (3): 190–4. DOI: 10.1016 / j.ejmg.2018.07.009

      [82]

      Skott H
      ,
      Мунтян-Фиранеску К
      ,
      Самуэльссон К.
      ,
      Верреккья L
      ,
      Свеннингссон П.
      ,
      Мальмгрен Х
      ,
      Cananau C
      ,
      Espay AJ
      ,
      Нажмите R
      ,
      Припои G
      ,
      Паукар М
      .Мозжечковый фенотип нейропатии Шарко-Мари-Тута типа 4С. Атаксия мозжечка. 2019; 6: 9. DOI: 10.1186 / s40673-019-0103-8

      [83]

      Эчаниз-Лагуна А
      ,
      Cuisset JM
      ,
      Guyant-Marechal L
      ,
      Aubourg P
      ,
      Кремер Л
      ,
      Баалул Н
      ,
      Verloes A
      ,
      Беладхам К
      ,
      Перро Дж.
      ,
      Франсу Б
      ,
      Латур П.
      . Гигантская аксональная нейропатия: многоцентровое ретроспективное исследование с расширением генотипического спектра. Нейрогенетика. 2019. doi: 10.1007 / s10048-019-00596-z

      [84]

      Armao D
      ,
      Боулдин Т.В.
      ,
      Бейли Р.М.
      ,
      Hooper JE
      ,
      Bharucha DX
      ,
      Серый SJ
      .Развитие патологического фенотипа гигантской аксональной нейропатии: раннее поражение окулярной линзы. Orphanet J Rare Dis. 2019; 14:27. DOI: 10.1186 / s13023-018-0957-5

      [85]

      Парейсон Д.
      ,
      Солари А
      ,
      Taroni F
      ,
      Botti S
      ,
      Fallica E
      ,
      Скайоли V
      ,
      Чиано С
      ,
      Сгирланзони А
      . Выявление наследственной невропатии со склонностью к параличам от сдавления у пациентов с острой безболезненной мононевропатией или плексопатией. Мышечный нерв. 1998; 21: 1686–91.

      [86]

      Stögbauer F
      ,
      Молодой П
      ,
      Кершенштайнер М
      ,
      Рингельштейн Э.Б.
      ,
      Assmann G
      ,
      Funke H
      . Рецидивирующие параличи плечевого сплетения как единственное клиническое проявление наследственной невропатии со склонностью к параличам от сдавливания, связанным с делецией de novo гена периферического миелинового белка-22. Мышечный нерв. 1998; 21: 1199–201.

      [87]

      Серин Х.М.
      ,
      Йылмаз С
      ,
      Канмаз С
      ,
      Шимшек Э
      ,
      Актан Г
      ,
      Tekgül H
      ,
      Gökben S
      .Редкая причина плечевой плексопатии: наследственная невралгическая амиотрофия. Turk Pediatri Ars. 2019; 54: 189–91.

      [88]

      Kuhlenbäumer G
      ,
      Ганнибал MC
      ,
      Нелис Э
      ,
      Ширмахер А
      ,
      Verpoorten N
      ,
      Meuleman J
      ,
      Вт GD
      ,
      Де Вриндт Э
      ,
      Молодой П
      ,
      Stögbauer F
      ,
      Halfter H
      ,
      Ироби Дж.
      ,
      Goossens D
      ,
      Дель-Фаверо Дж.
      ,
      Betz BG
      ,
      Hor H
      ,
      Курлеманн Г
      ,
      Bird TD
      ,
      Айраксинен Э
      ,
      Мононен Т
      ,
      Серраделл А.П.
      ,
      Prats JM
      ,
      Ван Брокховен C
      ,
      Де Йонге П
      ,
      Тиммерман В
      ,
      Рингельштейн Э.Б.
      ,
      Шанс ПФ
      .Мутации в SEPT9 вызывают наследственную невралгическую амиотрофию. Нат Жене. 2005; 37: 1044–6.

      [89]

      Чжоу Л
      . Невропатия мелких волокон. Semin Neurol. 2019; 39: 570–7.

      [90]

      Сурьянараянан С
      ,
      Ауранен М
      ,
      Toppila J
      ,
      Паэтау А
      ,
      Щербий М
      ,
      Пэйлин Э
      ,
      Вэй И
      ,
      Lohioja T
      ,
      Шлоттер-Вайгель Б
      ,
      Schön U
      ,
      Abicht A
      ,
      Раутенштраус B
      ,
      Tyynismaa H
      ,
      Уолтер MC
      ,
      Хорнеманн Т
      ,
      Иликаллио Э
      .Вариант (Arg183Trp) в SPTLC2 вызывает позднюю наследственную сенсорную невропатию. Neuromolecular Med. 2016; 18: 81–90.

      [91]

      Луигетти М
      ,
      Primiano G
      ,
      Кукканья С
      ,
      Бернардо Д.
      ,
      Sauchelli D
      ,
      Воллоно С
      ,
      Servidei S
      . Невропатия мелких волокон при митохондриальных заболеваниях, исследованная с помощью судоскана. Clin Neurophysiol. 2018; 129: 1618–23.

      [92]

      Cazzato D
      ,
      Лаурия Джи
      .Невропатия мелких волокон. Curr Opin Neurol. 2017; 30: 490–9.

      [93]

      Claeys KG
      ,
      Abicht A
      ,
      Häusler M
      ,
      Kleinle S
      ,
      Wiesmann M
      ,
      Schulz JB
      ,
      Хорват Р
      ,
      Вайс Дж.
      . Новое генетическое и невропатологическое понимание нейрогенной мышечной слабости, атаксии и пигментного ретинита (NARP). Мышечный нерв. 2016; 54: 328–33.

      [94]

      Роул MJ
      ,
      Ларнер AJ
      . Синдром НАРП: 20-летнее наблюдение.Case Rep Neurol. 2013; 5: 204–7.

      [95]

      Falcão de Campos C
      ,
      Оливейра Сантос М
      ,
      Roque R
      ,
      Conceição I
      ,
      de Carvalho M
      . Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефаломиопатия: новая патогенная мутация в гене тимидинфосфорилазы у пациента с островов Зеленого Мыса. Case Rep Neurol Med. 2019; 2019: 5976410. DOI: 10.1155 / 2019/5976410

      [96]

      Гати I
      ,
      Даниэльссон О
      ,
      Джонассон Дж.
      ,
      Landtblom AM
      .Сенсорная атаксическая нейропатия с дизартрией / дисфагией и офтальмоплегией (SANDO). Два отчета о болезни. Acta Myol. 2011; 30: 188–90.

      [97]

      Ханиш Ф
      ,
      Корнхубер М
      ,
      Alston CL
      ,
      Тейлор RW
      ,
      Deschauer M
      ,
      Zierz S
      . Синдром SANDO в когорте 107 пациентов с CPEO и делециями митохондриальной ДНК. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015; 86: 630–4.

      [98]

      Вонг LJ
      ,
      Naviaux RK
      ,
      Brunetti-Pierri N
      ,
      Чжан Кью
      ,
      Шмитт Э.С.
      ,
      Чыонг C
      ,
      Milone M
      ,
      Коэн BH
      ,
      Wical B
      ,
      Ганеш Дж.
      ,
      Бейсингер А.А.
      ,
      Бертон Б.К.
      ,
      Свобода К
      ,
      Гилберт Д.Л.
      ,
      Вандервер А
      ,
      Сането РП
      ,
      Маранда Б
      ,
      Арнольд Дж.
      ,
      Абденур Дж. Э.
      ,
      Waters PJ
      ,
      Copeland WC
      .Молекулярная и клиническая генетика митохондриальных заболеваний, вызванных мутациями POLG. Hum Mutat. 2008; 29: E150–72.

      [99]

      Луигетти М
      ,
      Sauchelli D
      ,
      Primiano G
      ,
      Кукканья С
      ,
      Бернардо Д.
      ,
      Lo Monaco M
      ,
      Servidei S
      . Периферическая невропатия — частое проявление митохондриальных заболеваний: опыт единственного центра. Eur J Neurol. 2016; 23: 1020–7.

      [100]

      Финстерер J
      .Митохондриальная нейропатия. Clin Neurol Neurosurg. 2005; 107: 181–6.

      [101]

      Хорга А
      ,
      Питситли Р.Д.
      ,
      Блейк JC
      ,
      Woodward CE
      ,
      Сапатер П
      ,
      Fratter C
      ,
      Mudanohwo EE
      ,
      Завод GT
      ,
      Houlden H
      ,
      Суини MG
      ,
      Ханна МГ
      ,
      Рейли ММ
      . Периферическая нейропатия позволяет прогнозировать дефект ядерного гена у пациентов с митохондриальной офтальмоплегией. Головной мозг. 2014; 137: 3200–12.

      [102]

      Финстерер J
      ,
      Лёшер В
      ,
      Quasthoff S
      ,
      Ваншиц Дж.
      ,
      Ауэр-Грумбах М
      ,
      Стеванин Г
      .Наследственные спастические параплегии с аутосомно-доминантным, рецессивным, X-сцепленным или материнским признаком наследования. J Neurol Sci. 2012; 318: 1–18.

      [103]

      Скотт П.
      ,
      Аль Кинди А
      ,
      Аль Фахди А
      ,
      Аль Яруби Н
      ,
      Bruwer Z
      ,
      Аль Адави С
      ,
      Нандхагопал Р.
      . Повторный визит спиноцеребеллярной атаксии с аксональной нейропатией 1 типа. J Clin Neurosci. 2019; 67: 139–44.

      [104]

      Pelosi L
      ,
      Йодис Р
      ,
      Антенора А
      ,
      Килфойл Д
      ,
      Mulroy E
      ,
      Родригес М
      ,
      Роксбург Р
      ,
      Иовино А
      ,
      Filla A
      ,
      Манганелли Ф
      ,
      Санторо L
      .Спиноцеребеллярная атаксия 2-го типа — нейронопатия или нейропатия? Мышечный нерв (2019; 60: 271–8.

      [105]

      )

      Полсон Х
      . Спиноцеребеллярная атаксия, тип 3. 10 октября 1998 г. [обновлено 24 сентября 2015 г.]. В: AdamMP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2020 гг. Доступно по адресу http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1196/

      [106]

      Hellenbroich Y
      ,
      Bubel S
      ,
      Pawlack H
      ,
      Opitz S
      ,
      Vieregge P
      ,
      Швингер Э
      ,
      Zühlke C
      .Уточнение локуса спиноцеребеллярной атаксии типа 4 в большой немецкой семье и исключение экспансий CAG-повторов в этой области. J Neurol. 2003; 250: 668–71.

      [107]

      Салас-Варгас Дж.
      ,
      Mancera-Gervacio J
      ,
      Веласкес-Перес Л.
      ,
      Родригес-Лабрада Р
      ,
      Мартинес-Крус Э
      ,
      Magaña JJ
      ,
      Дюран-Ривера А
      ,
      Эрнандес-Эрнандес О
      ,
      Сиснерос Б
      ,
      Гонсалес-Пинья Р.
      . Спиноцеребеллярная атаксия, нейродегенеративное заболевание типа А с периферической невропатией.Eur Neurol. 2015; 73: 173–8.

      [108]

      Мацуура Т
      ,
      Ашизава Т.
      . Спиноцеребеллярная атаксия, тип 10. 23 апреля 2002 г. [обновлено 19 сентября 2019 г.]. В: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2020 гг. Доступно по адресу http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1175/

      [109]

      Чен З
      ,
      Пузрякова А
      ,
      Houlden H
      .Тип спиноцеребеллярной атаксии 11. 22 июля 2008 г. [обновлено 31 октября 2019 г.]. В: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2020 гг. Доступно по адресу http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1757/

      [110]

      Лин П
      ,
      Чжан Д
      ,
      Сюй Г
      ,
      Ян С
      . Идентификация варианта IFRD1 в китайской семье хань с аутосомно-доминантной наследственной спастической параплегией, связанной с периферической невропатией и атаксией.J Hum Genet. 2018; 63: 521–4.

      [111]

      Nanetti L
      ,
      Кавальери С
      ,
      Пенсато V
      ,
      Эрбетта А
      ,
      Парейсон Д.
      ,
      Panzeri M
      ,
      Зорзи Г
      ,
      Антоцци C
      ,
      Мороний I
      ,
      Gellera C
      ,
      Бруско А
      ,
      Мариотти С
      . Мутации SETX являются частой генетической причиной возникновения мозжечковой атаксии у подростков и взрослых с невропатией и повышенным уровнем альфа-фетопротеина в сыворотке крови. Orphanet J Rare Dis. 2013; 8: 123. DOI: 10.1186 / 1750-1172-8-123

      [112]

      Эдель И
      ,
      Мамет Р
      .Порфирия: что это такое и кого следует оценивать? Rambam Maimonides Med J. 2018; 9 (2). DOI: 10.5041 / RMMJ.10333

      [113]

      О’Мэлли Р.
      ,
      Рао Г
      ,
      Stein P
      ,
      Бандманн О
      . Порфирия: часто обсуждается, но слишком часто упускается из виду. Pract Neurol. 2018; 18: 352–8.

      [114]

      Кастро Р.Г.
      ,
      Перес AMG
      ,
      Curto MCR
      ,
      Альварес JC
      ,
      Ferreirós AC
      ,
      Куадрос А.В.
      ,
      Bueno DM
      ,
      Фернандес AJC
      .Новый случай болезни Шиндлера. Eur J Case Rep Intern Med. 2019; 6 (11): 001269. DOI: 10.12890 / 2019_001269

      [115]

      Эспозито А
      ,
      Falace A
      ,
      Вагнер М
      ,
      Гал М
      ,
      Мэй Д
      ,
      Конти V
      ,
      Пизано Т
      ,
      Aprile D
      ,
      Cerullo MS
      ,
      Де Фуско А
      ,
      Giovedì S
      ,
      Зайбт А
      ,
      Magen D
      ,
      Polster T
      ,
      Эран А
      ,
      Стентон SL
      ,
      Фиорилло С
      ,
      Равид С
      ,
      Маятепек Э
      ,
      Хафнер Х
      ,
      Wortmann S
      ,
      Леванон Е.Ю.
      ,
      Марини С
      ,
      Mandel H
      ,
      Бенфенати Ф
      ,
      Дистельмайер Ф
      ,
      Фассио А
      ,
      Guerrini R
      .Двуаллельные мутации DMXL2 нарушают аутофагию и вызывают прогрессирующий синдром Охтахара. Головной мозг. 2019; 142: 3876–91.

      [116]

      Beerepoot S
      ,
      Nierkens S
      ,
      Боеленс Дж. Дж.
      ,
      Линдеманс С
      ,
      Бугиани М
      ,
      Вольф Н.И.
      . Периферическая нейропатия при метахроматической лейкодистрофии: текущее состояние и перспективы на будущее. Orphanet J Rare Dis. 2019; 14: 240. DOI: 10.1186 / s13023-019-1220-4

      [117]

      Варела П
      ,
      Мастроянни Кирштайн Г
      ,
      Феррер Х
      ,
      Аранда С
      ,
      Валлбах К.
      ,
      Феррейра да Мата Джи
      ,
      Moura LA
      ,
      Морейра С.Р.
      ,
      Мендес С
      ,
      Куриати М.А.
      ,
      Мартинс А.М.
      ,
      Боско Пескеро Дж.
      .Функциональная характеристика и фармакологическая оценка новой миссенс-мутации GLA, обнаруженной в сильно пораженном семействе болезни Фабри. Нефрон. 2019: 1-9. DOI: 10,1159 / 000503998

      [118]

      Bolfa P
      ,
      Ван П
      ,
      Наир Р
      ,
      Раджив С
      ,
      Armien AG
      ,
      Henthorn PS
      ,
      Вуд Т
      ,
      Тралл М.А.
      ,
      Гигер Ю
      . Наследственный β-маннозидоз у собак: клинико-патологическая и молекулярно-генетическая характеристика. Mol Genet Metab. 2019; 128: 137–43.

      [119]

      Нашабат М
      ,
      Аль-Хенаизан С
      ,
      Альфадель М
      .Отчет о случае, расширяющем фенотип детской болезни Краббе. Am J Case Rep. 2019; 20: 643–6.

      [120]

      Grunseich C
      ,
      Schindler AB
      ,
      Чен К.Л.
      ,
      Бакар Д
      ,
      Манкоди А
      ,
      Траславина Р
      ,
      Рэй-Чоудхури А
      ,
      Lehky TJ
      ,
      Бейкер Э.
      ,
      Марагакис, штат Нью-Джерси
      ,
      Tifft CJ
      ,
      Fischbeck KH
      . Периферическая невропатия в семье с болезнью Сандхоффа и дефицитом Sh4TC2. J Neurol. 2015; 262: 1066–8.

      [121]

      Андреассон М
      ,
      Припои G
      ,
      Björkvall CK
      ,
      Machaczka M
      ,
      Свеннингссон П.
      .Полинейропатия при болезни Гоше 1 и 3 типа — описательная серия случаев. Научный доклад 2019; 9: 15358. DOI: 10.1038 / s41598-019-51976-2

      [122]

      Зафейриу Д.И.
      ,
      Triantafyllou P
      ,
      Гомбакис Н.П.
      ,
      Варгиами Э
      ,
      Цантали С
      ,
      Мичелакаки Э
      . Болезнь Ниманна-Пика типа C, связанная с периферической невропатией. Pediatr Neurol. 2003; 29: 242–4.

      [123]

      Тан EK
      ,
      Вонг MC
      ,
      Ng I
      ,
      Teo SH
      ,
      Lo YL
      ,
      Чо ММ
      .Необычная чистая моторная аксональная нейропатия в бирманской семье с галактосиалидозом. J Inherit Metab Dis. 1998. 21: 869–70. DOI: 10.1023 / A: 1005431021025

      [124]

      Steet RA
      ,
      Хуллин Р
      ,
      Кудо М
      , и другие. Мутация сплайсинга в гене альфа / бета GlcNAc-1-фосфотрансферазы приводит к возникновению у взрослых форм муколипидоза III, связанного с сенсорной нейропатией и кардиомиопатией. Am J Med Genet A. 2005; 132A: 369–75. DOI: 10.1002 / ajmg.a.30498

      [125]

      Вишневски К.Э.
      ,
      Мадрид RE
      ,
      Дамбская М
      ,
      Rapin I
      ,
      Пулларкат Р
      ,
      Sklower S
      .Спино-мозжечковая дегенерация с полинейропатией, ассоциированная с цероидным липофусцинозом в одной семье. J Child Neurol. 1988; 3: 33–41. DOI: 10.1177 / 088307388800300108

      [126]

      Ламартин S

      Монтейро М
      ,
      Remiche G
      . Поздняя болезнь Помпе, связанная с полинейропатией. Нервно-мышечное расстройство. 2019; 29: 968–72. DOI: 10.1016 / j.nmd.2019.08.016

      [127]

      Дасуки М
      . Пероксисомальные расстройства.В: Биомаркеры врожденных ошибок метаболизма, 2017 г.

      [128]

      Кортезе А
      ,
      Tozza S
      ,
      Яу, Вайоминг
      ,
      Росси С
      ,
      Бикрофт SJ
      ,
      Jaunmuktane Z
      ,
      Дайер З
      ,
      Равенскрофт G
      ,
      Ламонт П.Дж.
      ,
      Моссман С
      ,
      Канцлер А
      ,
      Maisonobe T
      ,
      Переон Y
      ,
      Cauquil C
      ,
      Colnaghi S
      ,
      Mallucci G
      ,
      Курро Р
      ,
      Томаселли П.Дж.
      ,
      Томас-Блэк G
      ,
      Салливан Р.
      ,
      Efthymiou S
      ,
      Россор А.М.
      ,
      Laurá M
      ,
      Пипис М
      ,
      Хорга А
      ,
      Польке Дж.
      ,
      Каски Д.
      ,
      Хорват Р
      ,
      Чиннери ПФ
      ,
      Marques W
      ,
      Тассорелли С
      ,
      Devigili G
      ,
      Леонардис Л
      ,
      Дерево NW
      ,
      Бронштейн А
      ,
      Джунти П
      ,
      Züchner S
      ,
      Стойкович Т
      ,
      Laing N
      ,
      Роксбург RH
      ,
      Houlden H
      ,
      Рейли ММ
      .Мозжечковая атаксия, нейропатия, синдром вестибулярной арефлексии из-за экспансии повторов RFC1. Головной мозг. 2020; 143: 480–90.

      [129]

      Адамс Д.
      ,
      Ando Y
      ,
      Beirão JM
      ,
      Коэльо Т
      ,
      Герц М.А.
      ,
      Гиллмор JD
      ,
      Хокинс PN
      ,
      Lousada I
      ,
      Suhr OB
      ,
      Мерлини G
      . Консенсусные рекомендации экспертов по улучшению диагностики амилоидоза ATTR с полинейропатией. J Neurol. 2020. doi: 10.1007 / s00415-019-09688-0

      [130]

      Меркан М
      ,
      Яйла В
      ,
      Алтынай С
      ,
      Сейхан С
      .Периферическая невропатия при болезни Танжера: обзор и оценка литературы. J Peripher Nerv Syst. 2018; 23: 88–98. DOI: 10.1111 / jns.12265

      [131]

      Мурацу Дж.
      ,
      Косеки М
      ,
      Масуда Д.
      ,
      Ясуга Ы
      ,
      Томояма С.
      ,
      Атака К
      ,
      Яги Й
      ,
      Накагава А
      ,
      Hamada H
      ,
      Fujita S
      ,
      Хаттори Х
      ,
      Охама Т
      ,
      Нисида М
      ,
      Хираока Х
      ,
      Мацудзава И
      ,
      Ямасита С
      . Повышенная атерогенность при болезни Танжера. J Atheroscler Thromb. 2018; 25: 1076–85.

      [132]

      Бернетт-младший
      ,
      Хупер Эй Джей
      ,
      Маккормик СПА
      ,
      Гегеле Р.А.
      . Танжерская болезнь. 2019 21 ноя. В: Адам 1853
      MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2019. Доступно по адресу http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549920/

      [133]

      Маноле А
      ,
      Jaunmuktane Z
      ,
      Харгривз I
      ,
      Ludtmann MHR
      ,
      Сальпьетро V
      ,
      Белло О.Д.
      ,
      Папа С
      ,
      Пандро А
      ,
      Хорга А
      ,
      Скалько РС
      ,
      Ли А
      ,
      Ашоккумар Б
      ,
      Лоуренсу CM
      ,
      Heales S
      ,
      Хорват Р
      ,
      Чиннери ПФ
      ,
      Торо С
      ,
      Синглтон AB
      ,
      Жак Т.С.
      ,
      Абрамов А.Ю.
      ,
      Мунтони Ф
      ,
      Ханна МГ
      ,
      Рейли ММ
      ,
      Ревес Т
      ,
      Куллманн Д.М.
      ,
      Jepson JEC
      ,
      Houlden H
      .Клиническая, патологическая и функциональная характеристика рибофлавин-зависимой нейропатии. Головной мозг. 2017; 140: 2820–37.

      [134]

      Челбан V
      ,
      Уилсон MP
      ,
      Уорман Шардон Дж.
      , и другие. Мутации PDXK вызывают полинейропатию, чувствительную к добавке пиридоксаль-5’-фосфата. Энн Нейрол. 2019; 86: 225–40.

      Болезни человека разумного — нервная система, скелетные мышцы, гладкие мышцы и органы чувств

    • торпор : отсутствие реакции на
      нормальный или обычный
      стимулы
    • обнубиляция / помутнение сознания / ментальный туман
      / Затупление

      : пониженный уровень сознания с пониженной способностью
      ответить правильно
      к внешним раздражителям.
    • бодрствование в коме / «брюшное состояние» / взаперти
      синдром / агрипно-узловая кома / дефференцированное состояние /
      псевдокома
      : нет
      стимул может напомнить пациенту о пробуждении
    • Этиология:
      Симптомы и признаки: лихорадка, делирий,
      квадриплегия,
      мутизм, неповрежденное сознание, сохранение произвольной вертикали
      движения глаз
      и мигает, subsultus teninum (подергивание
      пальцы и запястья),
      карфология
      (сбор на постельном белье) и флокуляция (сбор на
      воображаемый
      объекты).

    • I или прекома :
      психоневрологический
      состояние, предшествующее коме, как при печеночной энцефалопатии,
      ступор : а
      пониженный уровень
      сознания проявляется только в ответе субъекта
      к продолжению
      энергичная стимуляция; глотание и частота дыхания
      сохранились; сфинктеры
      больше не контролируются
      • доброкачественный ступор : а
        состояние невнимательности,
        бездействие и невосприимчивость, от которых восстановление
        скорее всего; срок
        часто используется для обозначения таких симптомов, возникающих в
        депрессивная фаза
        биполярного расстройства, хотя сейчас признано, что это
        условие
        имеет плохой прогноз и правильнее назвать злокачественным
        Ступор
        .
      • кататонический ступор : крайнее снижение реактивности
        к окружающей среде
        и в спонтанной активности, характерной для кататонических
        шизофрения.
      • эпилептический или постконвульсивный ступор : после ступора
        эпилептик
        судороги
      • идиопатический
        повторяющийся
        ступор (IRS) / эндозепиновый ступор
    • II или правильно
      сказал кома
      :
      нет ответов на раздражители, нарушение глотания, зрачок
      рефлекс сохранен
    • III или глубокая кома :
      глоточный
      глотание, зрачок, роговица и сухожилие
      рефлексы нарушены, Бабинского
      знак
    • IV / необратимый
      кома /
      мозг или церебральная смерть /
      кома депасс :
      необратимый
      и окончательное прекращение всех энцефальных функций
      (в том числе связанных
      стволом мозга), что проявляется абсолютной невосприимчивостью к
      все раздражители,
      отсутствие всякой спонтанной мышечной активности, в том числе
      дыхание, дрожь,
      и т.п., и изоэлектрическая ЭЭГ
      для 30 ‘(амплитуда <2 мВ для > 12 часов),
      все при отсутствии переохлаждения
      или интоксикация депрессантами ЦНС. Есть систематические
      изменения в гене
      экспрессия в посмертном человеческом мозге, связанном с тканью
      pH и терминал
      медицинские условия исх.
      : те, кто умер в течение нескольких часов или дней, например
      как многоорганный
      отказ или кома, показал один тип генетического профиля (во время
      продолжительный
      болезнь, мозг может испытывать недостаток кислорода и сахара,
      запускать это
      включить целый набор генов, которые помогают клеткам выжить
      и увлажнить
      вниз гены, участвующие в энергетическом обмене, возможно, потому что
      клетки
      лишены необходимых питательных веществ.Пациенты, перенесшие
      длительная смерть
      также имеют более кислую мозговую ткань из-за кислой
      побочные продукты
      анаэробный метаболизм, такой как молочная кислота: смерть мозга
      вероятно происходит
      при превышении порога pH). Те, кто умер внезапно
      от всего сердца
      нападение, несчастный случай или самоубийство показали другое. Недавние открытия
      подтверждать
      потенциальный вред пациенту во время тестирования и повторить
      важность
      преоксигенации, при нормокапнии перед
      оценка и заверение
      что кислородный катетер меньше диаметра
      эндотрахеальный
      трубка (если используется этот метод).47 Намерение всех
      подходы к
      безопасно допускать заранее определенные уровни гиперкапнии и ацидоза
      развивать
      без индукции гипоксемии или баротравмы. Нет на месте
      спонтанное дыхание
      воздействует на этот максимальный физиологический стимул (обычно
      частичное давление
      углекислого газа в артериальной крови> 80 кПа) подтверждает
      утрата
      медуллярная дыхательная функция.
    • В 1959 году Молларе и Гулон исх.
      ввел термин coma dpass (необратимая кома) в
      описание
      23 коматозных пациента, потерявших сознание, ствол головного мозга
      рефлексы и
      дыхание и электроэнцефалограммы плоские. В 1968 г.
      специальный
      комитет Гарвардской медицинской школы пересмотрел определение
      головной мозг
      смерть и определил необратимую кому или смерть мозга как
      невосприимчивость
      и отсутствие восприимчивости, отсутствие движения и дыхания,
      отсутствие
      рефлексов ствола головного мозга и комы, причина которой установлена ​​ ref .В 1971 году Мохандас и Чоу исх.
      описал повреждение ствола головного мозга как критический компонент
      тяжелый мозг
      повреждать. Конференция Королевских медицинских колледжей и их
      Факультетов в
      Соединенное Королевство исх.
      опубликовал заявление о диагнозе смерти мозга в 1976 г. в
      который
      смерть мозга определялась как полная необратимая потеря
      функция ствола головного мозга.В этом заявлении содержались рекомендации, которые включали уточнение
      апноэ
      тестирования и указал на ствол мозга как на центр мозга
      функция:
      без него нет жизни. В 1981 году Президентская комиссия
      для
      Изучение этических проблем в медицине, биомедицине и медицине.
      Поведенческие исследования
      опубликовал свои руководящие принципы (Президентская комиссия по исследованию
      этических
      Проблемы медицины и биомедицинских и поведенческих исследований.Определение смерти:
      отчет по медицинским, правовым и этическим вопросам в
      решимость
      смерти. Вашингтон, округ Колумбия: Правительственная типография, 1981).
      Этот документ
      рекомендовали использовать подтверждающие тесты для сокращения продолжительности
      из
      необходим период наблюдения, но рекомендуется период 24
      часов для
      пациенты с аноксическим поражением, и это сделало исключение из шока
      требование
      для определения смерти мозга.Совсем недавно американская
      Академия
      отделения неврологии провели научно-обоснованный обзор и предложили
      упражняться
      меры. В этом отчете конкретно рассматриваются инструменты
      клиническое обследование
      и валидность подтверждающих тестов и предоставил практический
      описание
      тестирования апноэ ref .

      Клиническое неврологическое обследование остается стандартом для
      решимость
      смерти мозга и принят в большинстве стран.В
      клиническое обследование
      пациентов, которые предположительно умерли, должны быть выполнены
      с точностью ref1,
      Ссылка 2
      .
      Для объявления смерти мозга требуется не только серия
      осторожный неврологический
      тесты, а также установление причины комы,
      установление
      необратимости, разрешение любых вводящих в заблуждение клинических
      неврологический
      знаки, распознавание возможных мешающих факторов,
      интерпретация
      результатов нейровизуализации и эффективности любых
      подтверждающий
      лабораторные тесты, которые считаются необходимыми.Можно утверждать, что
      решение
      должен быть сделан неврологом или нейрохирургом, но
      необходимая степень
      экспертизы не всегда доступны во многих небольших больницах.
      Нет данных
      предположить, что повторная оценка другим врачом
      уменьшает ошибку
      или снижает вероятность халатности. Тем не менее, там
      основные
      различия между странами в требованиях к количеству
      наблюдателей,
      специальность лечащего врача, продолжительность
      наблюдение
      и использование подтверждающих тестов ref .
      Неврологическое обследование для определения наличия у пациента головного мозга
      мертвых
      может продолжаться только при соблюдении следующих условий:
      исключая
      сложных медицинских состояний, которые могут помешать клинической
      оценка,
      особенно тяжелые электролитные, кислотные или эндокринные
      нарушения;
      отсутствие сильного переохлаждения, определяемого как внутренняя температура
      32C
      или ниже; гипотония; и отсутствие доказательств наличия наркотиков
      интоксикация,
      отравления или нервно-мышечные блокаторы.
      Интерпретация компьютерной томографии (КТ)
      необходимо для
      определение причины смерти мозга. Обычно КТ
      документы
      образование с грыжей головного мозга, множественные поражения полушарий с
      отек, или
      только отек. Однако такое обнаружение на компьютерной томографии не дает
      избежать
      необходимость тщательного поиска конфаундеров. И наоборот, CT
      сканирование может
      быть нормальным в раннем периоде после остановки сердца и дыхания и
      у пациентов
      при молниеносном менингите или энцефалите.Рассмотрение
      спинномозговой
      жидкость должна показывать диагностические данные в обстоятельствах
      заражение
      центральная нервная система.

      Полное клинико-неврологическое обследование включает:
      документация
      кома, отсутствие мозговых рефлексов и апноэ. В
      экспертиза
      рефлексы ствола головного мозга (рис. 1) требуют измерения
      рефлекторные пути
      в среднем мозге, мосте и продолговатом мозге.Как мозг
      наступает смерть,
      пациенты теряют рефлексы в рострально-каудальном направлении,
      и
      продолговатый мозг — это последняя часть мозга, которая перестает
      функция. Несколько
      может потребоваться несколько часов для разрушения ствола мозга до
      быть полным,
      и в течение этого периода может еще сохраняться костномозговая функция ref .
      В необычных условиях постоянного функционирования
      продолговатый мозг,
      нормальное артериальное давление, кашель после трахеи
      всасывание,
      и тахикардия после приема 1 мг атропина.

      Таблица 1. Клинические критерии смерти мозга у
      Взрослые и
      Дети.

      Рисунок 1. Этапы клинического обследования, чтобы
      Оценивать
      Смерть мозга.

      На шаге 1 врач определяет отсутствие моторики.
      отклик
      и глаза не открываются, когда к
      надглазничный
      нервное или ногтевое ложе.На этапе 2 проводится клиническая оценка
      мозговые рефлексы
      предпринимается. Исследуемые черепные нервы обозначены
      Римские цифры;
      сплошные стрелки обозначают афферентные конечности, а сломанные
      стрелки эфферент
      конечности. Изображено отсутствие гримасы или открывания глаз.
      с глубоким давлением
      на обоих мыщелках на уровне височно-нижнечелюстного сустава
      (афферентный
      нерв V и эфферентный нерв VII), отсутствие роговичного рефлекса
      вызванный
      касаясь края роговицы (V и VII), отсутствующий свет
      рефлекс (II
      и III) отсутствие окуловестибулярной реакции в сторону
      холода
      стимул, создаваемый ледяной водой (отметки пером на уровне
      ученики могут
      использоваться в качестве ссылки) (VIII, III и VI), а отсутствующие
      кашлевой рефлекс
      вызванный введением отсасывающего катетера глубоко
      в трахее
      (IX и X).На этапе 3 выполняется тест апноэ; в
      отключение
      вентилятор и использование диффузной оксигенации апноэ
      требуются меры предосторожности
      меры. Температура внутри должна быть 36,5 ° C или выше,
      систолический
      артериальное давление должно быть 90 мм рт. ст. или выше, а жидкость
      баланс должен
      будь позитивным в течение шести часов. После преоксигенации (фракция
      вдохновленных
      кислород должен быть 1.0 в течение 10 минут), скорость вентиляции
      следует уменьшить.
      Вентилятор следует отключить, если парциальное давление
      артериальных
      кислород достигает 200 мм рт. ст. или выше, и если парциальное давление
      артериальных
      углекислый газ достигает 40 мм рт. ст. и выше. Кислородный катетер
      должно быть
      у карина (доставляет кислород из расчета 6 литров на
      минуту). В
      врач должен наблюдать за грудной клеткой и брюшной стенкой на предмет
      дыхание
      в течение 8-10 минут и следует контролировать пациента на предмет изменений
      в жизненно важном
      функции.Если есть парциальное давление артериального углерода
      диоксид>
      60 мм рт. Ст. Или увеличение> 20 мм рт. Ст. От нормальной базовой линии
      значение, апноэ
      подтверждено. ABP обозначает артериальное кровяное давление, ЧСС сердца
      скорость, RESP
      дыхания и насыщения кислородом SpO2, измеренного по пульсу
      оксиметрия

      Глубина комы оценивается по документам
      присутствие или отсутствие
      двигательных реакций на стандартизированный болевой раздражитель, такой как
      давящий
      на надглазничном нерве, височно-нижнечелюстном суставе или ногте
      ложе пальца.Затем следует приступить к обследованию с оценкой
      присутствие
      или отсутствие рефлексов ствола головного мозга. Если рефлексы ствола головного мозга
      отсутствует,
      экзамен должен подтвердить круглые или овальные ученики в
      среднее положение с уважением
      к дилатации (от 4 до 6 мм в диаметре) без ответа на
      яркий свет.
      Быстрые повороты не должны вызывать окулоцефальных движений.
      головы;
      однако интерпретация результатов может быть не только сложной.
      этого
      тест, но также проблематичен, когда есть сопутствующий спинномозговой
      травма, повреждение.В
      отсутствие провоцируемых движений глаз должно быть подтверждено тестированием
      с холодом
      калорийная стимуляция; барабанную перепонку следует орошать льдом
      вода после
      голова наклонена на 30. Тоника быть не должно.
      отклонение в сторону
      холодный раздражитель. Наличие свернувшейся крови или серы в
      ухо
      каналы могут уменьшить реакцию у человека, не имеющего
      мертвых.В
      врач должен проверить рефлекс роговицы, прикоснувшись к краю
      роговицы
      тампоном, чтобы произвести адекватный раздражитель. Кашель
      ответ может лучше всего
      обследоваться при аспирации бронхов; перемещение эндотрахеального
      трубка назад
      и далее не может быть адекватным стимулом.

      После подтверждения отсутствия стволовых рефлексов головного мозга,
      апноэ
      должны пройти формальную проверку.Диффузионная оксигенация апноэ — это
      процедура
      который чаще всего используется для поддержания оксигенации во время
      тестирование апноэ ref1,
      ref2
      ).
      В
      порог максимальной стимуляции дыхательных центров в
      в
      продолговатый мозг (который может работать со сбоями из-за
      повреждение) был
      произвольно установленный в Соединенных Штатах при частичном давлении
      артериальный
      диоксид углерода 60 мм рт. ст. или значение на 20 мм рт. ст. выше
      чем
      нормальное базовое значение.Преоксигенация устраняет запасы
      респираторных
      азота и ускоряет перенос кислорода через
      кислородный катетер
      в трахее. Механический вентилятор должен быть отключен.
      в целях
      чтобы получить соответствующую оценку дыхания, потому что
      вентилятор
      датчики могут давать ложные показания ref .
      Увеличение парциального давления углекислого газа составляет
      двухфазный и
      происходит со скоростью примерно 3 мм рт. ст. в минуту.Этот
      метод прост
      и обычно без осложнений при условии, что
      меры предосторожности
      взятый. Если осложнения, такие как гипотония или сердечная недостаточность
      возникают аритмии,
      они могут быть вызваны неспособностью предоставить адекватный источник
      кислород или
      из-за отсутствия предварительной оксигенации исх. .
      Имеется очень мало данных о пациентах, которые возобновляют дыхание.
      несмотря на
      потеря всех других рефлексов ствола головного мозга, но если дыхание
      происходит, это
      делает это на ранних этапах тестирования и, как правило, при частичном
      давление артериального
      углекислый газ около 40 мм рт.15 Нет недавних аудитов
      компетентность
      врачей по определению смерти мозга,
      но апноэ
      испытания часто проводились без надлежащих мер предосторожности ref .

      Клиническое обследование для определения смерти мозга у детей
      следует
      те же принципы, что и у взрослых (Таблица 1) ref .
      Однако у многих детей бывает переохлаждение, когда они становятся
      коматозное состояние после
      тяжелая черепно-мозговая травма.Некоторые реакции черепно-мозговых нервов
      не полностью
      развивается у недоношенных и доношенных новорожденных, и это
      сложно выполнить
      неврологическое обследование младенца, находящегося в инкубаторе.
      Из-за
      ограничения на клиническое обследование новорожденных,
      наблюдение
      рекомендуется период 48 часов, а также подтверждающий
      тест, такой
      как электроэнцефалография или исследование мозгового кровотока ref .
      Самый спорный вопрос, связанный с определением
      головной мозг
      смерть — это появление клинических признаков, указывающих на некоторые
      сохранение
      функция мозга ref1,
      ref2,
      ref3,
      исх.4
      .
      Даже при отсутствии двигательных реакций спонтанное тело
      движения могут
      наблюдаться во время теста на апноэ, пока тело
      подготовлен для
      транспорт, во время разреза брюшной полости для
      извлечение органов,
      или синхронно с дыханием, производимым
      механический вентилятор ref1,
      Ссылка 2
      .Эти движения тела производятся позвоночником, а
      свидетельство мозга
      смерть в таких случаях наступает в результате последовательной клинической
      документация мозга
      смерть и подтверждение с помощью изоэлектрической электроэнцефалографии
      или церебральный
      ангиография. Эти медленные движения тела могут даже включать
      короткая попытка
      тела сгибаться в талии, создавая впечатление подъема. В
      оружие может
      воспитываться самостоятельно или вместе.Сильное сгибание
      шея или вращение
      тела могут инициировать эти движения. Ноги редко двигаются
      спонтанно,
      хотя у двух пациентов «шагающие движения» (преувеличенное
      тройное сгибание)
      были отмечены незадолго до смерти мозга ref .
      Сообщалось о других проявлениях: медленное
      поворот
      голова набок, знак волнистого пальца ноги (щелчок большого пальца
      приводит к
      волнообразное движение пальцев ног) ref ,
      подергивание лица ref ,
      стойкий рефлекс Бабинского и сухожильный, абдоминальный и
      кремастерные рефлексы.
      Неврологические состояния, которые могут имитировать смерть мозга: неправильный диагноз
      головной мозг
      смерть возможна при синдроме запертости ref ,
      переохлаждение исх. ,
      или наркотическое опьянение ref1,
      ref2,
      (Голдфранк Л. Р., Фломенбаум Н. Э., Левин Н. А., Вейсман Р. С., Хоуленд
      Массачусетс, Хоффман
      RS, ред. Токсикологические состояния Голдфрэнка. 6-е изд.
      Стэмфорд, штат Коннектикут.:
      Appleton & Lange, 1998)
      не распознается. В
      синдром запертости
      обычно является следствием разрушения основания
      понс. В
      пациент не может двигать конечностями, гримасничать или глотать, но
      верхний ростраль
      мезэнцефальные структуры, участвующие в произвольном моргании и
      вертикальный глаз
      движения остаются нетронутыми. Сознание сохраняется, потому что
      тегментум
      с ретикулярной формацией, не затрагивается.Условие
      чаще всего
      вызвано острым эмболом в базилярной артерии ref .
      Более драматичным является обратимый синдром Гийена-Барра.
      с привлечением
      все периферические и черепные нервы. Прогрессирование происходит
      в течение определенного периода
      дней, и знание истории должно предотвратить
      опасная ошибка
      диагностики смерти мозга (Kotsoris H, Schleifer L, Menken M,
      Слива F.Всего
      состояние запертости, напоминающее смерть мозга при полинейропатии. Аня
      Neurol 1984; 16: 150-150. Аннотация)

      • Случайное переохлаждение в результате длительного воздействия окружающей среды
        может имитировать
        потеря функции мозга, но алкогольное опьянение и голова
        травмы часто
        основные факторы, мешающие , исх. .
        Гипотермия вызывает нисходящую спираль потери ствола головного мозга.
        рефлексы и
        расширение зрачков.Ответ на свет теряется по сути
        температуры
        от 28C до 32C, и рефлексы ствола головного мозга исчезают, когда
        основной
        температура опускается ниже 28C ref .
        Все эти дефициты потенциально обратимы даже после
        крайнее переохлаждение исх. .
      • Эффекты многих седативных и анестезирующих средств могут
        близко имитировать мозг
        смерть, но аспекты функции ствола мозга, особенно
        зрачковые ответы
        на свет, оставаться в целости и сохранности.При проглатывании в больших количествах
        много наркотиков
        может вызвать частичную потерю рефлексов ствола головного мозга. Формальный
        определения
        смерти мозга, документируя состояния, которые полностью
        похожи на те
        вызванные структурными повреждениями, являются исключительными, но были
        сообщается в
        случаи интоксикации трициклическими антидепрессантами и
        барбитураты ref1,
        Ссылка 2
        .Более сложная проблема — это возможное смешение
        клиническое определение
        смерти мозга из-за метаболитов или следов циркулирующих
        фармацевтические агенты.
        Скрининговые тесты на наркотики могут быть полезны, но некоторые токсины
        (например, цианид,
        литий и фентанил) не могут быть обнаружены рутинными методами
        скрининговые испытания исх. .
        Клинический диагноз смерти мозга должен быть разрешен, если:
        уровни наркотиков (например,г.,
        барбитуратов, используемых для лечения повышенного внутричерепного
        давление) ниже
        терапевтический диапазон. Разумный подход следующий:
        Если это известно
        какое лекарство или яд присутствует, но вещество не может быть
        количественно
        за пациентом следует наблюдать в течение как минимум
        четыре раза
        период полувыведения вещества при условии, что
        устранение
        препарата не мешает другим препаратам или органам
        дисфункция.Если конкретный препарат неизвестен, но есть большие подозрения
        настаивает, пациент
        следует наблюдать в течение 48 часов, чтобы определить,
        изменение ствола мозга
        возникают рефлексы; если изменений не наблюдается, подтверждающий
        тест должен быть
        выполнила.

      Подтверждающие тесты не являются обязательными для взрослых, но рекомендуется
      дети младше
      более одного года исх. .В нескольких странах Европы, Центральной и Южной Америки и Азии
      страны, подтверждающие
      тестирование требуется по закону. Некоторые страны (например, Швеция)
      требуется только
      церебральная ангиография. В США выбор тестов
      осталось
      на усмотрение врача, но прикроватные анализы кажутся
      предпочтительнее.

      • Церебральная ангиография может выявить незаполнение
        внутричерепные артерии
        у входа в череп, потому что систолическое давление
        недостаточно высоко
        чтобы протолкнуть кровь через внутричерепное сосудистое дерево ref .Периваскулярный отек глии и образование субинтимальной
        пузыри вызвали
        вследствие ишемии может вызвать коллапс более мелких сосудов,
        приводит к увеличению
        внутрисосудистое сопротивление ref .
        Церебральная ангиография проводится с инъекцией в
        дуга аорты
        для визуализации как переднего, так и заднего
        тираж. Арест
        поток находится в затылочном отверстии в задней части
        тираж и в
        каменистая часть сонной артерии в переднем отделе
        тираж исх. .Магнитно-резонансная ангиография может дать похожие изображения.
      • Электроэнцефалография используется во многих странах и остается
        один из
        наиболее проверенные подтверждающие тесты. Записи
        получено на
        не менее 30 минут с 16- или 18-канальным инструментом. В
        пациент, который
        мозг мертв, электрическая активность отсутствует на уровнях
        выше 2 В
        с прибором, настроенным на чувствительность 2 В на
        миллиметр (рисунок
        2A) исх.1,
        Ссылка 2
        .Однако высокий уровень чувствительности, установленный на
        электроэнцефалография
        артефакты увеличения машины, которых в изобилии
        отделение интенсивной терапии
        из-за наличия нескольких устройств.
      • Рисунок 2. Примеры прикроватных тестов для подтверждения смерти мозга.

        Панель A показывает изоэлектрическую электроэнцефалограмму, на которой
        Только
        пульс артефактный.Показан биполярный монтаж с
        электроды размещены
        согласно конфигурации 10/20. Транскраниальный допплер
        УЗИ показывают
        реверберирующий поток (панель B) и небольшие систолические пики (панель
        C), оба из
        которые наблюдаются у пациентов со значительно увеличенным
        внутричерепной
        давление, которое также можно увидеть, когда наступила смерть мозга.
        В панели
        D, динамическое ядерное сканирование не показывает внутричерепного наполнения
        так называемые
        знак полого черепа.

      • транскраниальная допплерография имеет чувствительность
        91-99% и
        специфичность 100% ref .
        Портативный импульсный допплеровский ультразвуковой сканер с частотой 2 Гц.
        инструмент используется,
        озвучивая как средние мозговые артерии, так и позвоночные
        артерии. Отсутствие
        сигнала может быть артефактом, если окно кости мешает
        с озвучкой.У пациентов с мертвым мозгом применяется транскраниальная допплерография.
        ультрасонография обычно
        выявляет отсутствие диастолического или реверберационного потока
        это вызвано
        за счет сжимающей силы артерий; пульсация
        индекс очень
        высокая, с систолической скоростью, которая составляет лишь часть
        нормальный уровень
        (Рисунок 2B и Рисунок 2C) ref1,
        Ссылка 2
        .
      • Ядерная визуализация с технецием может продемонстрировать отсутствие
        внутримозговых
        поглощение индикатора (рис. 2D) ref .
        Корреляция с обычной ангиографией хорошая. В
        Диагностические критерии
        описаны наиболее часто используемые подтверждающие тесты
        более полно в
        Таблица 2.

      После того, как клинические критерии смерти мозга были выполнены,
      врач
      должен сообщить ближайшим родственникам, к которым можно подойти по поводу органа
      пожертвование
      (Закон о согласовании омнибусов 1986 г., стр.42, U.S.C. 13206-8). В
      врач
      обязан соблюдать закон штата в отношении органа
      пожертвование. в
      США, агентства по закупке органов должны быть уведомлены
      запросить
      пожертвование органов. Если ближайший родственник отказывается делать пожертвование
      органы
      прекратить механическое
      вентиляция. Когда
      ИВЛ и поддержка продолжаются из-за
      этический или
      юридические возражения против их прекращения, что обычно следует
      инвариант
      частота сердечных сокращений от дифференцированного синоатриального узла, структурная
      миокард
      поражения, приводящие к заметному снижению фракции выброса,
      уменьшился
      коронарная перфузия, необходимость увеличения использования инотропных
      лекарства для поддержания
      артериальное давление и хрупкое состояние, приводящее к остановке сердца
      в пределах
      дней или недель исх.

      Добавить комментарий

      Ваш адрес email не будет опубликован.