Гансена болезнь: Наука: Наука и техника: Lenta.ru

Наука: Наука и техника: Lenta.ru

Проказа оставила глубокий след в истории и культуре человечества. До сих пор прокаженные воспринимаются как люди, которые несут в себе угрозу и от которых нужно держаться подальше. В прошлом болезнь была очень распространенной, и единственным эффективным средством контроля служило изгнание больных из общества, что до сих пор практикуется в некоторых странах. «Лента.ру» рассказывает о лепре, которая стала бичом Европы еще до чумы и холеры и продолжает терроризировать бедные слои населения, несмотря на усилия международных организаций здравоохранения.

Лепра по сравнению с холерой и чумой — тихая и скрытая болезнь. После заражения может пройти десять или даже двадцать лет, прежде чем возникнут первые симптомы. Сначала на коже появляются нечувствительные к боли пятна, руки и ноги начинают неметь. Очень важно как можно быстрее начать лечение, ведь через несколько месяцев после того, как болезнь проявила себя, возникает необратимое повреждение периферических нервов. Человек теряет контроль над мышцами и оказывается парализованным. Но еще раньше организм атакуют вторичные инфекции, поражающие глаза, кожу, слизистые оболочки и суставные хрящи в кистях и стопах. Пальцы деформируются и укорачиваются из-за отмирания фаланг, черты лица искажаются, образуются трофические язвы.

Сам по себе возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae — не является смертоносным убийцей, как чумная палочка или холерный вибрион. Это облигатный паразит, не способный жить вне клеток человека, поэтому в его интересах не убивать хозяина быстро. Но он разрушает первичный защитный барьер организма, делая человека уязвимым ко многим другим патогенам. Вторичные инфекции — основная причина смерти больных лепрой.

Пораженные участки кожи

Человек с лепрой становится разносчиком микобактерий, заражая других людей. В группу риска входят жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета. Хотя до сих пор не совсем понятно, как M. leprae проникает в организм, считается, что заражение происходит через верхние дыхательные пути. Сейчас известно, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например, рукопожатие или нахождение рядом с инфицированным, редко приводит к заражению. M. leprae не передается половым путем и не проникает в нерожденного ребенка, если носителем является беременная женщина.

Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Первые упоминания о ней датируются 600 годом до нашей эры. В то же время с проказой часто путали другие грибковые заболевания кожи. Само слово «лепра» происходит от древнегреческого Λέπος, что значит «чешуя», и буквально переводится как «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой». Это слово использовалось для обозначения любой кожной болезни, приводящей к шелушению, однако затем закрепилось за проказой.

До появления современной медицины в Африке и Евразии был распространен грибок трихофитон Trichophyton schoenleinii, вызывающий фавус, или паршу, при которой на коже образуется твердая корка. Больные фавусом или псориазом также объявлялись прокаженными, изгонялись из общества или попадали в лепрозории. Иногда с проказой путали и сифилис.

Материалы по теме

00:01 — 6 мая 2020

В Средние века, в XI веке, в Европе разгорелась крупная эпидемия проказы. Среди экспертов пока еще не сложилась единая картина, откуда взялась болезнь. Многие специалисты считают, что причиной вспышки стали крестовые походы, в результате которых M. leprae прибыла в Европу из Палестины. В Англию лепра могла попасть с викингами, которые привозили с континента мех зараженных белок. Согласно альтернативной гипотезе, проказа возникла в самой Европе и существовала несколько тысяч лет. В любом случае болезнь широко распространилась в XII-XIV веках, в XVI веке достигла пика, а после этого неожиданно отступила, превратившись в «забытую болезнь». Сейчас она встречается лишь в бедных странах.

Средневековая эпидемия привела к появлению лепрозориев — лечебных и изоляционных центров для ухода за больными. Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни. Проказа была настолько распространена, что в некоторых регионах поразила около трех процентов населения. Естественно, всех больных лепрозории вместить не могли, поэтому зачастую прокаженных объявляли «неприкасаемыми», их заставляли надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном предупреждали остальных о приближении больного.

Изображение больного проказой

Популярные в то время мифы о лепре делали болезнь страшнее, чем она есть. Считалось, что проказа — это божественное наказание, а значит, больной несет в себе зло, грешен и способен навредить окружающим. Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники.

Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили.

Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. К XIII веку в Европе появилось до двадцати тысяч лепрозориев, в том числе больницы при Ордене Святого Лазаря, позднее названные лазаретами.

Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген. Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род.

Палочка Хансена

Прорыв в понимании болезни был сделан в XIX веке, когда норвежский врач Герхард Хансен открыл истинного виновника проказы — M. leprae. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны.

Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M. leprae. Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии.

***

Сейчас во всем мире фиксируется около 200 тысяч случаев проказы в год, однако при своевременной диагностике болезнь полностью излечима. Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения.

Во многих частях мира до сих пор царят народные верования и религиозные трактовки болезней, что объясняется низким уровнем образования. В Бразилии верят, что проказа связана с сексуальной распущенностью, а болезнь послана как наказание за грехи и моральные проступки. В Индии прокаженных приравнивают к касте неприкасаемых, и этот статус сохраняется даже после того, как человек излечился. В результате заболевшие лепрой становятся изгоями, они теряют работу и дом, их выгоняют из семьи. Оправданный страх остаться в одиночестве затрудняет диагностику и раннее лечение проказы, и это одно из объяснений, почему человечеству до сих пор не удается окончательно победить болезнь.

Лепра

Введение

Лепра — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая Mycobacterium leprae, кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает, в основном, кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет предотвратить инвалидность.

Краткая история — болезнь и лечение

Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций. На протяжении всей истории больные лепрой часто подвергались остракизму со стороны своих сообществ и семей.

В прошлом лепру лечили разными способами, но первый настоящий прорыв в лечении произошел в 1940-х годах, когда был разработан дапсон — препарат, останавливающий развитие болезни. Но лечение было многолетним, даже пожизненным, что затрудняло его для пациентов. В 1960-х гг. стала развиваться устойчивость M. leprae к дапсону — единственному противолепрозному препарату, известному в то время в мире. В начале 1960-х годов были открыты рифампицин и клофазимин, которые были включены в схему лечения, названную позднее комбинированной лекарственной терапией (КЛТ).

В 1981 г. ВОЗ рекомендовала КЛТ. В настоящее время рекомендуемый курс КЛТ включает следующие препараты: дапсон, рифампицин и клофазимин. Курс лечения продолжается шесть месяцев в случае олигобациллярной лепры и 12 месяцев при ее мультибациллярной форме. КЛТ убивает патогенный микроорганизм и приводит к излечению пациента.

С 1995 г. ВОЗ бесплатно предоставляет КЛТ всем пациентам с лепрой в мире. Первоначально бесплатную КЛТ финансировал Фонд Ниппона, а с 2000 г. бесплатные поставки КЛТ осуществляются в рамках соглашения с компанией Новартис, которая недавно обязалась продлить их, как минимум, до 2020 года.

Задача по ликвидации лепры как проблемы общественного здравоохранения (т.е. сокращение ее распространенности до показателя менее 1 случая на 10 000 человек) была выполнена во всем мире в 2000 г. За последние 20 лет лечение КЛТ было предоставлено более 16 миллионам пациентов.

Деятельность ВОЗ

В 2016 г. в целях активизации усилий по борьбе с лепрой ВОЗ представила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.: ускорение действий в интересах ликвидации лепры в мире». Основное внимание в этой Стратегии уделяется детям, а также предотвращению инвалидизации.

В основе «Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.» положены три основных компонента:

Компонент I: Усилить причастность правительств, координацию и партнерства

Основные мероприятия

• Обеспечить политическую приверженность и надлежащие ресурсы для программ по борьбе с лепрой.
• Способствовать обеспечению всеобщего охвата услугами здравоохранения с уделением особого внимания детям, женщинам и обездоленным группам населения, включая мигрантов и перемещенных лиц.
• Укреплять партнерства с государственными и негосударственными структурами и содействовать межсекторальному сотрудничеству и партнерствам на международном уровне и внутри стран.
• Оказывать содействие и проводить фундаментальные и операционные исследования в отношении всех аспектов лепры и максимально расширить базу фактических данных для разработки политики, стратегий и мероприятий.
• Усилить системы эпиднадзора и медико-санитарной информации для мониторинга и оценки программ (включая географические информационные системы).

Компонент II: Остановить лепру и ее осложнения

Основные мероприятия

• Повысить осведомленность пациентов и сообществ в отношении лепры.
• Способствовать раннему выявлению случаев заболевания путем активного поиска (например, проведение кампаний) в районах повышенной эндемичности и наблюдению за лицами, имевшими контакты с больными.
• Обеспечить быстрое начало лечения и его соблюдение, включая работу по улучшению схем лечения.
• Улучшить профилактику и ведение инвалидности.
• Усилить эпиднадзор за устойчивостью к противомикробным препаратам, включая лабораторную сеть.
• Способствовать применению инновационных подходов в отношении специальной подготовки, направления к специалистам и повышения квалификации в области лепры, таких как электронное здравоохранение.
• Содействовать проведению мероприятий по профилактике инфекций и болезней.

Компонент III: Прекратить дискриминацию и содействовать социальному включению

Основные мероприятия

• Содействовать социальному включению путем принятия мер в отношении всех форм дискриминации и стигматизации.
• Расширять права и возможности людей, пораженных лепрой, и усиливать их потенциал для активного участия в деятельности служб по лечению лепры.
• Привлекать сообщества к деятельности, направленной на улучшение служб по лечению лепры.
• Содействовать созданию коалиций среди людей, пораженных лепрой, и способствовать объединению этих коалиций и/или их членов с другими организациями на уровне отдельных сообществ.
• Содействовать доступу к службам социальной и финансовой поддержки, например, способствовать получению доходов, для людей, пораженных лепрой, и их семей.
• Поддерживать реабилитацию людей с инвалидностью, связанной с лепрой, на уровне отдельных сообществ.
• Работать над отменой дискриминационных законов и способствовать проведению политики по социальному включению людей, пораженных лепрой.

Цели Глобальной стратегии по борьбе с лепрой

• среди новых пациентов-детей нет инвалидов;
• инвалидность второй группы встречается менее чем у одного из миллиона человек;
• ни в одной стране нет законодательства, позволяющего дискриминацию на основе лепры.

В августе 2016 г. ВОЗ опубликовала «Оперативное руководство», предназначенное для содействия в адаптации и осуществлении Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 годы. Это руководство содержит рекомендации для руководителей национальных программ по лепре (или аналогичных структур) в отношении адаптации и осуществления Глобальной стратегии борьбы с лепрой применительно к эпидемиологическому бремени в их странах.

В марте 2017 г. Глобальная программа по борьбе с лепрой ВОЗ опубликовала «Руководство по мониторингу и оценке осуществления Глобальной стратегии по борьбе с лепрой». Под руководством Глобальной программы по борьбе с лепрой осуществляется деятельность по расширению сети эпидемиологического надзора за лекарственной устойчивостью лепры, что является одним из ключевых мероприятий в рамках Глобальной стратегии по борьбе с лепрой. Было также опубликовано руководство по эпиднадзору за устойчивостью к противомикробным препаратам при лепре.

A30 — Лепра [болезнь гансена]

Противопоказания к донорству

ОБСЛЕДОВАНИЕ

Перед сдачей крови донор проходит бесплатное медицинское обследование, которое включает в себя осмотр врачом-трансфузиологом и предварительное лабораторное исследование. Температура тела, измеренная перед кроводачей, должна быть не выше 37°С; допустимое систолическое давление — от 90 до 149 мм.рт.ст, диастолическое — от 60 до 89 мм.рт.ст.; допустимая частота пульса — 55-95 ударов в минуту.

Если у вас есть заболевания, не вошедшие в список, приведенный ниже, или вы принимаете какие-либо лекарственные препараты или БАДы, сообщите об этом врачу. Осмотр и беседа врача с донором — обязательные процедуры перед сдачей крови или ее компонентов. Не скрывайте от врача свои недомогания, честно отвечайте на его вопросы и вопросы анкеты, и тогда донорство будет безопасным и для вас, и для тех, кому  необходимо проведение трансфузии.

ПОСТОЯННЫЕ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

(отвод от донорства независимо от давности заболевания и результатов лечения)

1. Инфекционные и паразитарные болезни:

• Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция), вирусами гепатита B и C

• Сифилис, врожденный или приобретенный

• Туберкулез (все формы), Бруцеллез, Сыпной тиф, Туляремия, Лепра (болезнь Гансена), Африканский трипаносомоз, Болезнь Чагаса, Лейшманиоз, Токсоплазмоз, Бабезиоз, Хроническая лихорадка Ку, Эхинококкоз, Филяриатоз, Дракункулез

• Повторный положительный результат исследования на маркеры болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция)

• Повторный положительный результат исследования на маркеры вирусных гепатитов B и C

• Повторный положительный результат исследования на маркеры возбудителя сифилиса

2. Злокачественные новообразования

3. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

4. Болезни центральной нервной системы (органические нарушения)

5. Полное отсутствие слуха и (или) речи, и (или) зрения

6. Психические расстройства и расстройства поведения в состоянии обострения и (или) представляющие опасность для больного и окружающих

7. Психические расстройства и расстройства поведения, вызванные употреблением психоактивных веществ

8. Болезни системы кровообращения:

гипертензивная (гипертоническая) болезнь II-III ст., ишемическая болезнь сердца, облитерирующий эндоартериит, неспецифический аортоартериит, флебит и тромбофлебит, эндокардит, миокардит, порок сердца (врожденный, приобретенный)

9. Болезни органов дыхания:

бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь, эмфизема легких

10. Болезни органов пищеварения:

ахилический гастрит, хронические болезни печени, в том числе неуточненные, токсические поражения печени, калькулезный холецистит с повторяющимися приступами и явлениями холангита, цирроз печени

11. Болезни мочеполовой системы в стадии декомпенсации:

диффузные и очаговые поражения почек, мочекаменная болезнь

12. Болезни соединительной ткани, а также острый и (или) хронический остеомиелит

13. Лучевая болезнь

14. Болезни эндокринной системы в стадии декомпенсации

15. Болезни глаза и его придаточного аппарата:

Увеит, ирит, иридоциклит, хориоретинальное воспаление, трахома, миопия 6 диоптрий и более)

16. Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Псориаз, эритема, экзема, пиодермия, сикоз, пузырчатка (пемфигус), дерматофитии, фурункулез

17. Оперативные вмешательства (резекция, ампутация, удаление органа (желудок, почка, селезенка, яичники, матка и прочее)), трансплантация органов и тканей, повлекшие стойкую утрату трудоспособности (I и II группа инвалидности), ксенотрансплантация органов

18. Стойкая утрата трудоспособности (I и II группа инвалидности)

19. Женский пол донора для донации 2 единиц эритроцитной массы или взвеси, полученной методом афереза

20. Лица с повторными неспецифическими реакциями на маркеры вирусов иммунодефицита человека, гепатитов B и C и возбудителя сифилиса

21. Лица с повторными выявленными аллоиммунными антителами к антигенам эритроцитов (за исключением доноров плазмы для производства лекарственных препаратов)

22. Лица с повторными выявленными экстраагглютининами анти-A1 (за исключением доноров плазмы для производства лекарственных препаратов)

ВРЕМЕННЫЕ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Донорский светофор

Медицинское страхование — Псковский Государственный Университет

ПсковГУ
Международная деятельность
Студентам и преподавателям
Иностранному студенту
Медицинское страхование

Версия для печати

Скорая медицинская помощь иностранным студентам оказывается бесплатно и безотлагательно.

Плановая медицинская помощь иностранным студентам оказывается на платной основе. Исключение — иностранные студенты, имеющие разрешение на временное проживание, либо вид на жительство в РФ.

Плановая медицинская помощь иностранным студентам оказывается в соответствии с договором на предоставление платных медицинских услуг либо договором добровольного и (или) обязательного медицинского страхования. То есть иностранный студент может из личных средств оплачивать консультации врачей, лабораторные и инструментальные исследования, нахождение в стационаре и т.д., однако более удобной и гораздо более экономичной формой получения доступа к платной медицинской помощи является приобретение полиса добровольного медицинского страхования. Застрахованный получает весь объем амбулаторной и стационарной помощь без дополнительных затрат.

Для студентов, поступающих в Университет по направлению Минобрнауки, медицинское обслуживание осуществляется на основании полиса медицинского страхования, приобретенного за счет личных средств иностранного гражданина.

Список инфекционных заболеваний, представляющих опасность для окружающих и являющихся основанием для отказа в выдаче либо аннулирования разрешения на временное проживание иностранным гражданам и лицам без гражданства в Российской Федерации утвержден постановлением Правительства РФ от 2 апреля 2003 г. N188.

В список входят: болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция), лепра (болезнь Гансена), туберкулез, инфекции, передающиеся преимущественно половым путем (сифилис, хламидийная лимфогранулема (венерическая), шанкроид). То есть иностранные граждане, у которых выявляются выше перечисленные заболевания, высылаются для лечения на родину.

Источник: Минздравсоцразвития России 

Периодическая болезнь, MEFV м. — узнать цены на анализ и сдать в Москве

Метод определения
Секвенирование.



Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал
Цельная кровь (с ЭДТА)

Доступен выезд на дом

Онлайн-регистрация

Исследование мутаций гена MEFV.

Тип наследования.

Аутосомно-рецессивный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген MEFV — белка маренострина (пирина) (FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER GENE) — расположен на хромосоме 16 в регионе 16р13.3. 

Мутации в данном гене приводят также к развитию аутосомно-доминантной формы семейной средиземноморской лихорадки.

Определение заболевания.

Периодическая болезнь (армянская болезнь, семейная средиземноморская лихорадка) — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся короткими, рекуррентными приступами лихорадки, сопровождающимися болями в животе, грудной клетке, артритом, острым перитонитом и, иногда, рожистым воспалением кожи. Осложнением заболевания является амилоидоз почек.

Патогенез и клиническая картина.

Ген MEFV кодирует белок маренострин (пирин), принимающий участие в регуляции воспалительных процессов. 

Заболевание начинается, как правило, в детском и юношеском возрасте с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. 

Лихорадка — наиболее частый и постоянный симптом при ПБ, встречается в 96–100% случаев. Особенностью лихорадки при ПБ является то, что она «не контролируется» антибиотиками и антипиретическими средствами. Изолированная лихорадка при ПБ, как правило, приводит к диагностическим ошибкам и расценивается как проявление ОРВИ. 

Приступы возникают чаще через равные промежутки времени, например I раз в неделю, откуда произошло название болезни. Вне приступа больной никаких жалоб не предъявляет, практически здоров и выполняет привычную для себя работу. Болезнь может продолжаться годами, иногда перерывы между приступами могут быть более длинными. У некоторых больных развивается амилоидоз, который может приводить к хронической уремии. 

Кожные изменения во время приступа ПБ встречаются в 20–30% случаев. Наиболее типичной является рожеподобная сыпь, но могут встречаться пурпурные высыпания, везикулы, узелки, ангионевротические отеки. Иногда клинически ПБ протекает подобно аллергической реакции вплоть до отека Квинке и крапивницы. 

Другими проявлениями ПБ могут быть головная боль, асептический менингит, перикардит, миалгия, гепатолиенальный синдром, острый орхит. 

В периферической крови повышается количество нейтрофилов и острофазовых белков (СРБ — С-реактивный реактивный белок, SAA — сывороточный белок амилоида А и др.). 

Выделяют 4 варианта клинической картины периодической болезни:

• абдоминальный, протекающий с признаками острого живота, по поводу чего оперируется почти половина больных этой формой периодической болезни; 

  
  

  Абдоминальный болевой синдром (асептический перитонит) является вторым по частоте симптомом ПБ после лихорадки и встречается в 91% случаев, а изолированно — в 55%. Клинически асептический перитонит мало отличается от септического со всем характерным для последнего симптомокомплексом: температура до 40°, резчайшая абдоминалгия, тошнота, рвота, угнетение перистальтики кишечника. Через несколько дней перитонит стихает, перистальтика восстанавливается. Подобная клиника часто является причиной диагностических ошибок, и больных оперируют по поводу острого аппендицита, перитонита, холецистита, кишечной непроходимости и др.




• торакальный , с картиной сухого или экссудативного плеврита, с выпотом в пределах синусов; Торакальный вариант с плевральным синдромом встречается реже — около 40% случаев, изолированно — в 8%, в сочетании с абдоминальным синдромом — в 30%. При торакальном варианте развивается одно-двусторонний плеврит со стерильным выпотом. Длительность этого синдрома — 3–7 дней. Как правило, таким больным ошибочно устанавливается диагноз плеврита или плевропневмонии




• суставнойв виде артральгий, артрита, поражающего один или несколько суставов. Суставной синдром характеризуется артралгиями, воспалением крупных суставов. Артриты и артралгии по различным данным наблюдаются в 35–80% случаев, причем в 17–30% они являются первыми признаками заболевания. В момент приступа появляются внезапные суставные боли в одном или нескольких суставах, которые могут сопровождаться отеком, гиперемией и гипертермией суставов. Продолжительность суставного варианта приступа ПБ составляет 4–7 дней, иногда удлиняясь до 1 мес. В отличие от изолированной лихорадки или пароксизмального перитонита при этом варианте ПБ артралгии часто сохраняются и после приступа, постепенно стихая в течение нескольких месяцев. Неспецифичность клинической картины при суставном варианте ПБ приводит к тому, что у больных диагностируют ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку и пр.




• псевдомалярийный

Частота встречаемости:

заболевание встречается в основном в определенных этнических группах (армяне, турки, евреи-сефарды, евреи-ашкенази, арабы), при этом частота носительства достигает 1/10. В РФ отмечены случаи этого заболевания в дагестанской популяции.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Литература

1. Айвазян А.А Периодическая болезнь, Ереван, 1982. 




2. Кадникова В.А., Щагина О.А., Поляков А.В., «Молекулярно-генетический анализ гена MEFV»// генетика человека и патология: сборник научных трудов, вып.8, 2007- с.151.  




3. Majeed, H. A., Barakat, M. Familial Mediterranean fever (recurrent hereditary polyserositis) in children: analysis of 88 cases. Europ. J. Pediat. 148: 636-641, 1989. 




4. OMIM.

Периодическая болезнь, MEFV м. — цена анализа в Алматы в ИНВИТРО

Исследуемый материал
Цельная кровь (с ЭДТА)

Метод определения

Секвенирование.

Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследование мутаций гена MEFV.

Тип наследования.

Аутосомно-рецессивный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген MEFV — белка маренострина (пирина) (FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER GENE) — расположен на хромосоме 16 в регионе 16р13.3. 

Мутации в данном гене приводят также к развитию аутосомно-доминантной формы семейной средиземноморской лихорадки.

Определение заболевания.

Периодическая болезнь (армянская болезнь, семейная средиземноморская лихорадка) — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся короткими, рекуррентными приступами лихорадки, сопровождающимися болями в животе, грудной клетке, артритом, острым перитонитом и, иногда, рожистым воспалением кожи. Осложнением заболевания является амилоидоз почек.

Патогенез и клиническая картина.

Ген MEFV кодирует белок маренострин (пирин), принимающий участие в регуляции воспалительных процессов. 

Заболевание начинается, как правило, в детском и юношеском возрасте с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. 

Лихорадка — наиболее частый и постоянный симптом при ПБ, встречается в 96–100% случаев. Особенностью лихорадки при ПБ является то, что она «не контролируется» антибиотиками и антипиретическими средствами. Изолированная лихорадка при ПБ, как правило, приводит к диагностическим ошибкам и расценивается как проявление ОРВИ. 

Приступы возникают чаще через равные промежутки времени, например I раз в неделю, откуда произошло название болезни. Вне приступа больной никаких жалоб не предъявляет, практически здоров и выполняет привычную для себя работу. Болезнь может продолжаться годами, иногда перерывы между приступами могут быть более длинными. У некоторых больных развивается амилоидоз, который может приводить к хронической уремии. 

Кожные изменения во время приступа ПБ встречаются в 20–30% случаев. Наиболее типичной является рожеподобная сыпь, но могут встречаться пурпурные высыпания, везикулы, узелки, ангионевротические отеки. Иногда клинически ПБ протекает подобно аллергической реакции вплоть до отека Квинке и крапивницы. 

Другими проявлениями ПБ могут быть головная боль, асептический менингит, перикардит, миалгия, гепатолиенальный синдром, острый орхит. 

В периферической крови повышается количество нейтрофилов и острофазовых белков (СРБ — С-реактивный реактивный белок, SAA — сывороточный белок амилоида А и др.). 

Выделяют 4 варианта клинической картины периодической болезни:

• абдоминальный, протекающий с признаками острого живота, по поводу чего оперируется почти половина больных этой формой периодической болезни; 

  Абдоминальный болевой синдром (асептический перитонит) является вторым по частоте симптомом ПБ после лихорадки и встречается в 91% случаев, а изолированно — в 55%. Клинически асептический перитонит мало отличается от септического со всем характерным для последнего симптомокомплексом: температура до 40°, резчайшая абдоминалгия, тошнота, рвота, угнетение перистальтики кишечника. Через несколько дней перитонит стихает, перистальтика восстанавливается. Подобная клиника часто является причиной диагностических ошибок, и больных оперируют по поводу острого аппендицита, перитонита, холецистита, кишечной непроходимости и др.

• торакальный , с картиной сухого или экссудативного плеврита, с выпотом в пределах синусов; Торакальный вариант с плевральным синдромом встречается реже — около 40% случаев, изолированно — в 8%, в сочетании с абдоминальным синдромом — в 30%. При торакальном варианте развивается одно-двусторонний плеврит со стерильным выпотом. Длительность этого синдрома — 3–7 дней. Как правило, таким больным ошибочно устанавливается диагноз плеврита или плевропневмонии
• суставнойв виде артральгий, артрита, поражающего один или несколько суставов. Суставной синдром характеризуется артралгиями, воспалением крупных суставов. Артриты и артралгии по различным данным наблюдаются в 35–80% случаев, причем в 17–30% они являются первыми признаками заболевания. В момент приступа появляются внезапные суставные боли в одном или нескольких суставах, которые могут сопровождаться отеком, гиперемией и гипертермией суставов. Продолжительность суставного варианта приступа ПБ составляет 4–7 дней, иногда удлиняясь до 1 мес. В отличие от изолированной лихорадки или пароксизмального перитонита при этом варианте ПБ артралгии часто сохраняются и после приступа, постепенно стихая в течение нескольких месяцев. Неспецифичность клинической картины при суставном варианте ПБ приводит к тому, что у больных диагностируют ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку и пр.
• псевдомалярийный

Частота встречаемости:

заболевание встречается в основном в определенных этнических группах (армяне, турки, евреи-сефарды, евреи-ашкенази, арабы), при этом частота носительства достигает 1/10. В РФ отмечены случаи этого заболевания в дагестанской популяции.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Литература

1. Айвазян А.А Периодическая болезнь, Ереван, 1982. 




2. Кадникова В.А., Щагина О.А., Поляков А.В., «Молекулярно-генетический анализ гена MEFV»// генетика человека и патология: сборник научных трудов, вып.8, 2007- с.151.  




3. Majeed, H. A., Barakat, M. Familial Mediterranean fever (recurrent hereditary polyserositis) in children: analysis of 88 cases. Europ. J. Pediat. 148: 636-641, 1989. 




4. OMIM.

Диагностика и лечение | Болезнь Хансена (проказа)

Как диагностируется болезнь?

Болезнь Хансена можно распознать по появлению участков кожи, которые могут выглядеть светлее или темнее, чем нормальная кожа. Иногда пораженные участки кожи могут быть красноватыми. Потеря чувствительности на этих участках кожи является обычным явлением. Вы можете не почувствовать легкого прикосновения или укола иглой.

Для подтверждения диагноза ваш врач возьмет образец вашей кожи или нерва (с помощью биопсии кожи или нерва) для поиска бактерий под микроскопом, а также может провести тесты, чтобы исключить другие кожные заболевания.

Как лечится болезнь?

Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Обычно одновременно принимают 2 или 3 антибиотика. Это дапсон с рифампицином и клофазимин, добавляемый при некоторых типах заболевания. Это называется комбинированной лекарственной терапией. Эта стратегия помогает предотвратить развитие устойчивости бактерий к антибиотикам, которая в противном случае может возникнуть из-за продолжительности лечения.

Лечение обычно длится от одного до двух лет.Заболевание можно вылечить, если провести лечение в соответствии с предписаниями.

Если вы лечитесь от болезни Хансена, важно:

• Сообщите своему врачу, если вы чувствуете онемение или потерю чувствительности в определенных частях тела или в виде пятен на коже. Это может быть вызвано повреждением нервов инфекцией. Если у вас онемение и потеря чувствительности, будьте особенно осторожны, чтобы предотвратить возможные травмы, например ожоги и порезы.
• Принимайте антибиотики, пока врач не сообщит о завершении лечения.Если вы остановитесь раньше, бактерии могут снова начать расти, и вы снова можете заболеть.
• Сообщите своему врачу, если пораженные участки кожи становятся красными и болезненными, нервы становятся болезненными или опухшими, или у вас поднимается температура, поскольку это могут быть осложнения болезни Хансена, которые могут потребовать более интенсивного лечения лекарствами, которые уменьшают воспаление.

Если не лечить, повреждение нерва может привести к параличу и повреждению рук и ног. В очень запущенных случаях у человека могут быть множественные травмы из-за отсутствия чувствительности, и в конечном итоге тело может со временем реабсорбировать пораженные пальцы, что приводит к очевидной потере пальцев рук и ног.Язвы роговицы или слепота также могут возникнуть при поражении лицевых нервов из-за потери чувствительности роговицы (снаружи) глаза. Другие признаки прогрессирующей лепры могут включать потерю бровей и седловидную деформацию носа в результате повреждения носовой перегородки.

Антибиотики, используемые во время лечения, убивают бактерии, вызывающие проказу. Но хотя лечение может вылечить болезнь и предотвратить ее ухудшение, оно не устраняет повреждение нервов или физическое обезображивание, которые могли произойти до постановки диагноза.Таким образом, очень важно, чтобы заболевание было диагностировано как можно раньше, до того, как произойдет необратимое повреждение нервов.

В США люди с болезнью Хансена могут лечиться в специальных клиниках, находящихся в ведении Национальной программы борьбы с болезнями Хансена. В США и Пуэрто-Рико есть несколько амбулаторных клиник, поддерживаемых федеральным правительством.

признаков и симптомов | Болезнь Хансена (проказа)

Симптомы в основном поражают кожу, нервы и слизистые оболочки (мягкие влажные участки внутри отверстий тела).

Заболевание может вызывать такие кожные симптомы, как:

Большое изменение цвета на груди человека с болезнью Хансена.

• Обесцвеченные участки кожи, обычно плоские, которые могут онеметь и выглядеть блеклыми (светлее, чем кожа вокруг)
• Наросты (узелки) на коже
• Толстая, жесткая или сухая кожа
• Язвы на подошвах стоп безболезненные
• Безболезненная припухлость или шишка на лице или мочках ушей
• Выпадение бровей или ресниц

Симптомы, вызванные повреждением нервов:

• Онемение пораженных участков кожи
• Слабость или паралич мышц (особенно кистей и стоп)
• Увеличенные нервы (особенно вокруг локтя и колена, а также по бокам шеи)
• Проблемы с глазами, которые могут привести к слепоте (при поражении лицевых нервов)

Увеличенные нервы под кожей и темное красноватое пятно на коже, покрывающее нервы, пораженные бактериями, на груди пациента с болезнью Хансена.Этот участок кожи онемел при прикосновении.

Симптомы, вызванные заболеванием слизистых оболочек:

Поскольку болезнь Хансена поражает нервы, может произойти потеря чувствительности. При потере чувствительности такие травмы, как ожоги, могут остаться незамеченными. Поскольку вы можете не чувствовать боли, которая может предупредить вас о вреде для вашего тела, будьте особенно осторожны, чтобы не травмировать пораженные части вашего тела.

Если не лечить, признаки прогрессирующей лепры могут включать:

• Паралич и повреждение рук и ног
• Укорочение пальцев рук и ног вследствие реабсорбции
• Хронические незаживающие язвы на подошвах стоп
• Слепота
• Выпадение бровей
• Уродство носа

Иногда могут возникать и другие осложнения:

• Болезненные или нежные нервы
• Покраснение и боль вокруг пораженного участка
• Чувство жжения в коже

Проказа (болезнь Хансена)

Введение

Проказа — инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae , кислотоустойчивой палочковидной палочкой.Заболевание в основном поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Проказа излечима и лечится
на ранних стадиях можно предотвратить инвалидность.

Краткая история и лечение

Проказа — вековая болезнь, описанная в литературе древних цивилизаций. На протяжении всей истории люди, страдающие от болезни, часто подвергались остракизму со стороны своих сообществ и семей.

Хотя раньше с проказой лечили иначе, первый прорыв произошел в 1940-х годах с разработкой лекарственного дапсона.Лечение длилось много лет, часто всю жизнь, что затрудняло его соблюдение. В 1950-х годах
Устойчивость M. leprae к дапсону, единственному известному в то время лекарству от проказы, получила широкое распространение. В начале 1960-х годов были открыты рифампицин и клофазимин, которые впоследствии были добавлены к схеме лечения, которая позже была введена.
обозначен как мультилекарственная терапия (MDT).

В 1981 году ВОЗ рекомендовала MDT. В настоящее время рекомендованная схема МДТ состоит из трех лекарств: дапсона, рифампицина и клофазимина.Это лечение длится шесть месяцев для малобациллярных случаев и 12 месяцев для полибациллярных случаев. MDT убивает патоген и
лечит пациента.

С 1995 г. ВОЗ бесплатно предоставляет МДТ. Бесплатная MDT изначально финансировалась The Nippon Foundation, а с 2000 года она предоставляется по соглашению с Novartis, которое было продлено на период, по крайней мере, до 2025 года.

Более 16 миллионов больных проказой прошли курс лечения MDT в течение всего периода. прошло 20 лет с момента его появления.Общее сокращение числа новых случаев, хотя и постепенное, наблюдается в нескольких странах. количество новых случаев сократилось до 202 256 в 2019 году.
Многие страны сообщили лишь о нескольких случаях заболевания, в то время как 45 стран не сообщили о новых случаях автохтонной лепры.

Ответные меры ВОЗ

В 2018 году ВОЗ провела обзор имеющихся данных по ключевым вопросам, связанным с элиминацией лепры, и разработала «Руководящие принципы ВОЗ по диагностике, лечению и профилактике лепры», в которых рекомендован трехкомпонентный режим (рифампицин, дапсон и клофазимин) как для малобациллярной, так и для мультибациллярной лепры.В руководящих принципах также представлена ​​профилактика проказы с помощью однократной дозы рифампицина для соответствующих критериям членов семьи и социальных контактов.

После широких консультаций со странами, экспертами по проказе, партнерами и лицами, страдающими проказой, ВОЗ выпустила «На пути к нулю лепры — Глобальная стратегия борьбы с лепрой (болезнь Хансена) на 2021–2030 годы»,
в соответствии с «дорожной картой» по забытым тропическим болезням на 2021–2030 годы, охватывающей те же временные рамки.

Стратегия

Долгосрочная перспектива

Нулевая проказа: ноль инфекций и болезней, ноль инвалидности, ноль стигмы и дискриминации

Цель

Ликвидация лепры (определяется как прерывание передачи)

Глобальные цели на 2030 год

• 120 стран с нулевым количеством новых аутохтонных случаев

• Снижение на 70% ежегодного числа новых случаев

• Снижение на 90% количества новых случаев заболевания с инвалидностью 2 степени (G2D) на миллион населения

• 90 Снижение на миллион детей случаев заболевания проказой на миллион детей

Стратегические направления и ключевые компоненты

1: Внедрение комплексных национальных дорожных карт без проказы во всех эндемичных странах

• Политическая приверженность с адекватными ресурсами для проказа в интегрированном контексте

• Национальные партнерства для нулевого л Дорожные карты с участием всех заинтересованных сторон

• Повышение потенциала системы здравоохранения для оказания качественных услуг

• Эффективный эпиднадзор и улучшенные системы управления данными

• Мониторинг устойчивости к противомикробным препаратам (УПП) и побочных реакций на лекарства

2: Расширение масштабов профилактики лепры наряду с интегрированным активным выявлением случаев

• Отслеживание контактов для всех новых случаев

• Расширение масштабов профилактической химиотерапии

• Комплексное активное выявление случаев заболевания в целевых группах

• Существующие и потенциально новые вакцины

3: Лечение лепры и ее осложнений и предотвращение новой нетрудоспособности

• Раннее выявление случаев, точная диагностика и быстрое лечение

• Доступ к комплексным, хорошо организованным направлениям

• 9013 8 Диагностика и лечение проказных реакций, невритов и инвалидности

• Мониторинг, поддержка и обучение самопомощи

• Психическое благополучие посредством оказания первой психологической помощи и терапевтического консультирования

4: Борьба со стигмой и обеспечение человеческого права соблюдаются

• Принятие принципов и руководящих указаний по ликвидации дискриминации в отношении лиц, страдающих проказой, и членов их семей

• Включение организаций и сетей лиц, страдающих проказой

• Поправки к дискриминационным законам

• Вмешательства и процессы по снижению и мониторингу стигмы, связанной с проказой, в общинах

• Доступ к социальной поддержке и реабилитации

Исследования

Стратегия включает набор исследовательских приоритетов, имеющих ключевое значение для этого стратегического периода.Глобальные и национальные инвестиции в исследования необходимы для достижения нулевого уровня лепры.

ПРОГРЕСС НА ПУТИ К ГЛОБАЛЬНЫМ ЦЕЛЯМ 2020

страны с дискриминацией

В 2020 году ВОЗ опубликовала техническое руководство: Проказа / болезнь Хансена: М управление реакциями и / предупреждение инвалидности.В этом документе содержится практическое руководство для медицинских работников по предотвращению или лечению лепрных реакций, периодических и повторяющихся воспалительных процессов.
эпизоды, которые могут произойти в 50% случаев. Если не лечить, реакции могут привести к необратимым, прогрессирующим и уродующим нарушениям.

ВОЗ опубликовала еще одно техническое руководство: Проказа / болезнь Хансена: отслеживание контактов и постконтактная профилактика. В этом документе странам и программам рекомендовано, как проводить контактный скрининг и химиопрофилактику с помощью однократной дозы рифампицина.Содержание логически упорядочено: консультирование и получение согласия, идентификация и внесение в список индексного случая, список контактов, отслеживание контактов, проверка контактов, введение профилактических препаратов. Управленческие аспекты, которые необходимо предпринять
Также разрабатываются контактный скрининг и химиопрофилактика, включая планирование, обучение, наблюдение и прием лекарств.

Национальная программа борьбы с болезнью Хансена (проказа) Уход и лечение с 1894 года

Национальная программа борьбы с болезнью Хансена (проказа)

Национальная программа борьбы с болезнью Хансена является эпицентром лечения, исследований и информации по болезни Хансена (проказа) в США.С.

• Уход за пациентами в своем учреждении в Батон-Руж.
• Наблюдает за сетью амбулаторной помощи с клиниками по всей территории США и Пуэрто-Рико и направляет на лечение.
• Консультируется с врачами частного сектора и принимает направления для пациентов с осложнениями, связанными с болезнью Хансена (проказа).
• Совершенствует лечение и обучает медицинского работника болезни Хансена (проказа).
• Проводит исследования интрамуральное биомедицинское исследование болезни Хансена (проказа).
• Обращается к медицинским работникам с помощью комплексной учебной программы по болезни Хансена (проказа).

Правительство США учредило предшественник Национальной программы борьбы с болезнью Хансена (проказа) — Национальный лепрозарий в Карвилле, штат Луизиана, в 1917 году. Амбулаторные клиники были открыты в 1981 году.

Факты о болезни Хансена (проказа)

• Большая часть (95%) человеческой популяции не восприимчива к инфекции M.leprae, бактерии, вызывающие болезнь Хансена (проказа).
• Лечение стандартными антибиотиками очень эффективно.
• Пациенты становятся неинфекционными после приема всего лишь нескольких доз лекарств, и их не нужно изолировать от семьи и друзей.
• Диагностика в США часто откладывается , потому что медицинские работники не знают о болезни Хансена (проказа) и ее симптомах.
• Ранняя диагностика и лечение предотвращает поражение нервов, являющееся отличительным признаком болезни Хансена (проказа), и вызываемой ею инвалидности.
• Без поражения нервов болезнь Хансена (проказа) была бы незначительным кожным заболеванием.
• 216 новых случаев было зарегистрировано в США в 2019 году (последний год, по которому доступны данные).
• Большинство (151 или 70%) из этих новых случаев были зарегистрированы в
  • Флорида
  • Луизиана
  • Техас
  • Гавайи
  • Калифорния
  • Грузия
  • Нью-Йорк

Болезнь Хансена и броненосец

Генетическое исследование Национальной программы борьбы с болезнями Хансена сообщает, что броненосцы могут быть источником инфекции на юге Соединенных Штатов.

Национальная программа борьбы с болезнями Хансена сообщает:

• Риск передачи вируса от животных человеку невелик, но броненосцы — дикие животные, и с ними следует обращаться как с таковыми, соблюдая все надлежащие меры предосторожности.
• Люди должны решить для себя, взаимодействовать ли с этими животными, и если да, то какие меры предосторожности следует принять.

Подробнее:

Контактная информация
Национальная программа борьбы с болезнями Хансена
9181 Interline Avenue
Батон-Руж, Луизиана 70809
1-800-642-2477

Проказа (болезнь Хансена) | NIH: Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний

Проказа (болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание, поражающее в первую очередь периферические нервы, кожу, верхние дыхательные пути, глаза и слизистую оболочку носа (слизистую оболочку носа).Заболевание вызывается палочковидной бактерией, известной как Mycobacterium leprae .

Почему изучение лепры (болезни Хансена) является приоритетом для NIAID?

В начале 2010 г. зарегистрированная распространенность лепры в мире составляла 211 903 случая, а в 2009 г. было выявлено 244 796 новых случаев, по данным 141 страны (Всемирная организация здравоохранения [ВОЗ]). С 1980-х годов, когда ВОЗ начала свой Проект по ликвидации лепры, было вылечено более 14 миллионов случаев.Однако из-за количества ежегодно выявляемых новых случаев заболевания остаются без ответа вопросы об источнике инфекции, передаче и инкубационном периоде лепры.

Как NIAID решает эту критическую тему?

Теперь, когда геном M. leprae секвенирован, исследователи изучают больше возможностей, чем когда-либо прежде, в поисках решений для лечения лепры. Целью NIAID является обнаружение резервуаров инфекции, путей передачи и инкубационных периодов, чтобы болезнь можно было остановить еще до того, как у пациентов появятся симптомы.В настоящее время разрабатываются новые тесты для раннего выявления проказы до повреждения нервов.

Инновационные исследования направлены на решение таких вопросов, как передача и истинная заболеваемость проказой. Исследования сосредоточены на областях раннего выявления (до развития клинических симптомов), предотвращения повреждения нервов, наблюдения за областями, где возникает лекарственная устойчивость, и молекулярной эпидемиологии.

Основные исследования

Исследователи, финансируемые NIAID, разрабатывают броненосца в качестве экспериментальной модели на животных для лепры человека и разрабатывают улучшенные антигены кожных тестов для выявления лепры.

Подробнее о фундаментальных исследованиях лепры

Трансмиссия

Ученые, финансируемые NIAID, используют геномные знания о M. leprae для изучения передачи лепры. Из более ранних эпидемиологических исследований ученые знали, что M. leprae было обнаружено среди диких броненосцев в Техасе и Луизиане, что позволяет предположить, что контакт человека с инфицированными броненосцами может привести к инфекции.

Узнать больше о передаче проказы

Следующие шаги в исследовании лепры

Сегодня в число приоритетов исследований лепры входят генетические зонды для молекулярной эпидемиологии и новые иммунологические тесты для раннего выявления лепры до того, как произойдет повреждение нервов.Цели заключаются в том, чтобы предоставить данные о путях передачи и инкубационных периодах, а также разработать новые инструменты для предотвращения и, в конечном итоге, искоренения проказы.

Симптомы, методы лечения, история болезни и причины проказы

Что такое проказа?

Проказа — это инфекционное заболевание, которое вызывает серьезные обезображивающие кожные язвы и повреждение нервов на руках, ногах и участках кожи вокруг тела.Проказа существует с древних времен. Вспышки затронули людей на всех континентах.

Но проказа, также известная как болезнь Хансона, не так заразна. Вы можете заразиться им только в том случае, если будете постоянно контактировать с каплями из носа и рта человека, больного проказой. Дети более подвержены проказе, чем взрослые.

Сегодня около 208 000 человек во всем мире инфицированы проказой, по данным Всемирной организации здравоохранения, большинство из них в Африке и Азии.Ежегодно в США около 100 человек заболевают проказой, в основном на юге, в Калифорнии, на Гавайях и на некоторых территориях США.

Симптомы проказы

Проказа в первую очередь поражает кожу и нервы за пределами головного и спинного мозга, которые называются периферическими нервами. Он также может поразить глаза и тонкую ткань внутри носа.

Продолжение

Основным симптомом проказы является обезображивание кожных язв, шишек или шишек, которые не проходят через несколько недель или месяцев.Язвы на коже бледного цвета.

Повреждение нервов может привести к:

• Потеря чувствительности в руках и ногах
• Слабость мышц

Обычно симптомы проявляются в течение 3-5 лет после контакта с бактериями, вызывающими проказу. У некоторых людей симптомы появляются только через 20 лет. Время между контактом с бактериями и появлением симптомов называется инкубационным периодом. Из-за длительного инкубационного периода проказы врачам очень сложно определить, когда и где заразился больной проказой.

Что вызывает проказу?

Проказа вызывается медленнорастущими бактериями под названием Mycobacterium leprae ( M. leprae ). Проказа также известна как болезнь Хансена в честь ученого, открывшего M. leprae в 1873 году.

Неясно, как именно передается проказа. Когда больной проказой кашляет или чихает, они могут распространять капли, содержащие бактерии M. leprae , которыми вдыхает другой человек. Для передачи проказы необходим тесный физический контакт с инфицированным человеком.Он не передается при случайном контакте с инфицированным человеком, например, рукопожатии, объятиях или сидении рядом с ним в автобусе или за столом во время еды.

Беременные матери, больные проказой, не могут передать ее еще не родившимся детям. Он также не передается половым путем.

Формы проказы

Проказа определяется количеством и типом имеющихся у вас кожных язв. Конкретные симптомы и лечение зависят от типа проказы. Типы:

• Туберкулоид. Легкая, менее тяжелая форма проказы. У людей с этим типом есть только одно или несколько участков плоской бледной кожи (малобациллярная проказа). Пораженный участок кожи может ощущаться онемением из-за повреждения нерва под ним. Туберкулоидная проказа менее заразна, чем другие формы.
• Лепроматус. Более тяжелая форма болезни. Он вызывает широко распространенные кожные бугорки и сыпь (мультибациллярная проказа), онемение и мышечная слабость. Также могут быть поражены нос, почки и мужские репродуктивные органы.Он более заразен, чем туберкулоидная проказа.
• Граница. Люди с этим типом проказы имеют симптомы как туберкулоидной, так и лепроматозной формы.

Вы также можете слышать, как врачи используют эту более простую классификацию:

• Одиночное поражение бациллярных (SLPB): одно очаговое поражение
• Паучибациллярное (PB): от двух до пяти очагов поражения
• Мультибациллярное поражение (MB): шесть или более очагов поражения

Диагностика проказы

Если у вас есть кожная язва, которая может быть проказой, врач возьмет небольшой образец и отправит его в лабораторию для исследования.Это называется биопсией кожи. Ваш врач может также сделать мазок на коже. Если у вас малобациллярная проказа, в результатах анализа не будет никаких бактерий. Если у вас мультибациллярная проказа, она будет.

Вам может потребоваться кожная проба на лепромин, чтобы определить, какой у вас тип проказы. Для этого теста врач вводит небольшое количество неактивных бактерий, вызывающих проказу, прямо под кожу вашего предплечья. Они проверит место, где вам сделали прививку, через 3 дня, а затем еще раз через 28 дней, чтобы узнать, есть ли у вас реакция.Если у вас есть реакция, возможно, у вас туберкулоидная или пограничная туберкулоидная проказа. Люди, не болеющие проказой или больные лепроматозной проказой, не реагируют на этот тест.

Лечение проказы

Проказу можно вылечить. За последние два десятилетия вылечились 16 миллионов человек от проказы. Всемирная организация здравоохранения предоставляет бесплатное лечение всем больным проказой.

Продолжение

Лечение зависит от типа вашей проказы. Для лечения инфекции используются антибиотики.Врачи рекомендуют длительное лечение, обычно от 6 месяцев до года. Если у вас тяжелая форма проказы, вам может потребоваться более длительный прием антибиотиков. Антибиотики не могут вылечить повреждение нервов, вызванное проказой.

Комбинированная лекарственная терапия (МЛТ) — это распространенное лечение лепры, сочетающее в себе прием антибиотиков. Это означает, что вы будете принимать два или более лекарств, часто антибиотики:

• Паучибациллярная лепра: Вы будете принимать два антибиотика, например, дапсон каждый день и рифампицин один раз в месяц.
• Мультибациллярная проказа: Вы будете принимать ежедневную дозу антибиотика клофазимина в дополнение к ежедневному дапсону и ежемесячному рифампицину. Вы будете принимать комплексную лекарственную терапию в течение 1-2 лет, а затем вылечитесь.

Вы также можете принимать противовоспалительные препараты, чтобы контролировать нервную боль и повреждения, связанные с проказой. Сюда могут входить стероиды, такие как преднизон.

Врачи иногда лечат проказу талидомидом — сильнодействующим лекарством, подавляющим вашу иммунную систему.Помогает лечить узелки кожи при проказе. Также известно, что талидомид вызывает серьезные, опасные для жизни врожденные дефекты. Никогда не принимайте его, если вы беременны или планируете забеременеть.

Осложнения проказы

Без лечения проказа может нанести непоправимый вред вашей коже, нервам, рукам, ногам, ступням и глазам.

Осложнения проказы могут включать:

• Слепоту или глаукому
• Ирит
• Выпадение волос
• Бесплодие
• Деформация лица (включая постоянный отек, бугорки и шишки)
• Эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин
• Почечная недостаточность
• Слабость мышц, приводящая к тому, что руки похожи на когтистые, или невозможность сгибать ноги
• Необратимое повреждение внутренней части носа, которое может привести к кровотечению из носа и хроническому заложенному носу
• Необратимое повреждение нервов вне головного и спинного мозга, в том числе в руках, ногах и ступнях

Повреждение нервов может привести к опасной потере чувствительности.Если у вас вызванное проказой повреждение нервов, вы можете не чувствовать боли при порезах, ожогах или других травмах рук, ног или ступней.

Болезнь Хансена

Определение

Болезнь Хансена, также известная как проказа, представляет собой хроническое заболевание, возникающее в результате заражения бактерией, известной как Mycobacterium leprae . Бактерия очень медленно размножается и поражает главным образом кожу, нервы и слизистые оболочки. Есть две распространенные формы болезни: туберкулоидная и лепроматозная, и обе формы вызывают язвы на коже.

Новых случаев болезни Хансена в США немного, они диагностированы в основном в Калифорнии, Флориде, Гавайях, Луизиане, Техасе, Нью-Йорке и Пуэрто-Рико.

О болезни Хансена сообщается в Департамент здравоохранения штата Айова в соответствии с Административным кодексом штата Айова 641 IAC 1.

Симптомы

Симптомы болезни Хансена могут проявиться от девяти месяцев до 20 лет после заражения. Симптомы включают:

• Поражения кожи (идентично расположенные с обеих сторон тела), которые онемели и не заживают через несколько недель или месяцев
• Онемение или отсутствие чувствительности в руках, ступнях или ногах
• Слабость и паралич мышц

Лепроматозная форма может также вызывать хроническую заложенность носа.

Причины

Хотя вопрос о том, как распространяется болезнь Хансена, остается неясным, большинство исследователей полагают, что M. leprae обычно передается от человека к человеку воздушно-капельным путем после длительного тесного контакта. Большинство людей, вероятно, не восприимчивы.

Факторы риска

Дети более восприимчивы к болезни Хансена, чем взрослые. Кроме того, люди, находящиеся в тесном контакте с инфицированными людьми в течение длительных периодов времени, подвергаются повышенному риску заражения.

Профилактика

Профилактика заключается в недопущении тесного физического контакта с инфицированными людьми, которые не получают лечения. Пациенты, которые лечились эффективными антибиотиками в течение трех дней, больше не считаются заразными. Люди с болезнью Хансена, в том числе медицинские работники, могут вернуться к своей обычной деятельности (включая работу и учебу) после получения эффективного лечения в течение трех дней.

Лечение

Существуют эффективные антибиотики для лечения болезни Хансена.Эти препараты необходимо давать на длительный срок (не менее двух лет), чтобы добиться успеха. Любому, кто подозревает, что он страдает этим заболеванием, следует проконсультироваться со своим врачом.

Статистика

В 2017 г. был зарегистрирован один случай болезни Хансена.

Для получения более подробной информации и статистических данных обо всех подлежащих регистрации заболеваниях, пожалуйста, смотрите наш текущий годовой отчет, расположенный в разделе отчетов на домашней странице CADE.

Дополнительные ресурсы

.