ГСмобластозы классификация: НМИЦ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈΠΌ. Н.Н. Π‘Π»ΠΎΡ…ΠΈΠ½Π°

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

ГСмобластозы

β€’ ГСмобластозы
β€”
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ заболСвания ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ
ΠΈ лимфатичСской Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. ГСмобластозы
ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π½Π° систСм­ныС заболСвания
β€” Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ€Π΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ β€” Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹.

ΠžΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅
Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ отсутствии
систСмности пораТСния. Π˜Π·Π²Π΅Β­ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ
Π² Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ стадии Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹ Π΄Π°ΡŽΡ‚
ΠΎΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½ΠΎΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°-стазированиС, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС
ΠΈ Π² костный ΠΌΠΎΠ·Π³. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΡ‚Β­Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΎΡ‚ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌ являСтся Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… ΠΎΠΏΡƒΒ­Ρ…ΠΎΠ»ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚
Π½Π° «Ρ‚Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ» костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π°
ΠΏΡ€ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°Ρ… костный ΠΌΠΎΠ·Π³ пораТаСтся
Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΠ΅-тастазирования.

ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ…
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ,
ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Β­ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, поэтому Π²
Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ для
обозначСния Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π΅Ρ‰Π΅
Π .Π’ΠΈΡ€Ρ…ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ, «Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅Β­ΠΌΠΈΡ».

Π’ послСдниС Π³ΠΎΠ΄Ρ‹
Π² Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎ обсуТдаСтся вопрос
ΠΎ сущСствовании ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ стадии
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌ. ΠŸΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Ρ‹
«ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·» ΠΈ «ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°»
для обо­значСния состояний с Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ
качСствСнными ΠΈ количСст­вСнными
измСнСниями ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ
ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΒ­ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ гСмобластозов.

ЭпидСмиология.
ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ
ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π² числС
пяти самых распространСнных ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ
Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ…
5 Π»Π΅Ρ‚ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π½Π° ΠΈΡ… долю приходится 30 %
случаСв.

Этиология.
Как
всС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, гСмобластозы ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ
Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΌΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ
экзогСнного ΠΈ эндогСнного происхоТдСния,
Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π½Π° стволовыС ΠΈ полустволовыС
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†Ρ‹. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΎΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅
Π² Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ ряда гСмобластозов
ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ наслСдствСнный Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€.

Роль ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ
Ρ€Π°Π΄ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ гСмобластов
ДоказываСтся наблюдСниями Π·Π° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ,
заболСвшими Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π·
ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ врСмя послС Π°Ρ‚ΠΎΠΌΒ­Π½ΠΎΠΉ
Π±ΠΎΠΌΠ±Π°Ρ€Π΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π―ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΈ, Π°Π²Π°Ρ€ΠΈΠΉ Π½Π° АЭБ,
ядСрных испытаний. ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹ случаи
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Ρƒ людСй, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π²ΡˆΠΈΡ…
Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°Β­ΠΏΠΈΡŽ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρƒ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ-Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ².
Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π΅Π½ цитогСнСтичСский ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€
Ρ€Π°Π΄ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пораТСния β€” ΠΊΠΎΠ»ΡŒΡ†Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½Π°Ρ
хромосома. ДостовСрно установлСна связь
ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Ρ€Π°Π΄ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ
острого ΠΈ хроничСского ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°,
острого эри-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ·Π° ΠΈ острого
лимфобластного Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ.

Роль химичСских
ΠΊΠ°Π½Ρ†Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² доказываСтся Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ
экспС­римСнтов, наблюдСниями Π·Π°
ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π²ΡˆΠΈΠΌΠΈ Π½Π° Π²Ρ€Π΅Π΄Β­Π½Ρ‹Ρ…
прСдприятиях с использованиСм Π±Π΅Π½Π·ΠΎΠ»Π°,
Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π·Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Β­ΠΌΠΈ, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π²ΡˆΠΈΠΌΠΈ
Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρƒ
Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… онкологичСских Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ.
ИспользованиС Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… цитостатичСских
ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ΅Π»Ρ„Π°Π»Π°Π½, Π°Π·Π°Ρ‚ΠΈΠΎΠΏΡ€ΠΈΠ½,
Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅Ρ€Π°Π½, миСлосан, Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠ°
Π»Π΅Π²ΠΎΠΌΠΈΡ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ½Π°, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ
возникновСнию острого ΠΈ хроничСского
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°, острого миСломонобластного
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° ΠΈ эритромиСлоза.

Роль вирусов Π²
качСствС этиологичСского Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°
гСмобластозов трактуСтся Π½Π΅ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π½ΠΎ.
Π’ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ гСмобластозов Ρ‡Π΅Β­Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°
Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ участиС лишь Π΄Π²ΡƒΡ… вирусов:
вируса Π­ΠΏΡˆΡ‚Π΅ΠΉΠ½Π° β€” Π‘Π°Ρ€Ρ€ (африканская
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ° Π‘Π΅Ρ€ΠΊΠΈΡ‚Ρ‚Π°) ΠΈ Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ
ви­руса Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°
(Π’-клСточная Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ° ΠΈ Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹). Π˜ΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠΊΡΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅
Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅, Π΄ΠΎΒ­ΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ прямоС
ΠΊΠ°Π½Ρ†Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ дСйствиС вирусов Π½Π°
гСмопоэтичСскиС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ посрСдством
вирусных ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ². Однако Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅
ситуаций Π²Π½Π΅Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ вирусов Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΡƒ
Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ лишь ΠΈΠΌΠΌΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ (бСссмСртиС)
послСднСй, Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚
Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ пСрСстройки Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°,
Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊ зло­качСствСнной трансформации
(многоступСнчатый ΠΊΠ°Π½Ρ†Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·).

Роль наслСдствСнности
Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ гСмобластозов подтвСр­ТдаСтся
частым Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² Ρƒ людСй с
наслСдствСнными заболСваниями со
спонтанными Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π°ΠΌΠΈ хромосом (Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ
Π”Π°ΡƒΠ½Π°, Π‘Π»ΡƒΠΌΠ°, анСмия Π€Π°Π½ΠΊΠΎΠ½ΠΈ), с
нСрасхоТдСниСм ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… хро­мосом
(Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠšΠ»Π°ΠΉΠ½Ρ„Π΅Π»Ρ‚Π΅Ρ€Π°, Π’Π΅Ρ€Π½Π΅Ρ€Π°), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅
сущСствовани­См «Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… сСмСй».
НСрСдко Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²
с наслСдствСнными Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π°
(атаксия тСлСагиэктазия, ΠΈΠ»ΠΈ синдром
Π›ΡƒΠΈ-Π‘Π°Ρ€, синдром Вискотта β€” ΠžΠ»Π΄Ρ€ΠΈΠ΄ΠΆΠ°,
болСзнь Π‘Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ½Π°).

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·.
ΠœΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²ΠΎ
этиологичСских Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², воздСйствуя
Π½Π° стволовыС ΠΈ полустволовыС гСмопоэтичСскиС
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΏΡ€Β» водят ΠΊ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌ
β€” злокачСствСнной трансформации.
Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, сущСствуСт Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠ΅
ΡƒΠ·ΠΊΠΎΠ΅ мСсто, Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚
ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ своС воздСйствиС Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²
Π°Π³Π΅Π½Ρ‚Ρ‹. Π’Π°ΠΊΠΎΠ΅ мСсто, вСроятнСС всСго,
находится Π² Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Π³Π΄Π΅ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹ ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹. ΠŸΡ€ΠΈ этом
ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ усилСниС экспрСссии,
амплификация, то­чСчная мутация ΠΈΠ»ΠΈ
Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ измСнСния ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²,
ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Β­Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΡ… Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹,
Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ ΠΎΠΏΡƒΒ­Ρ…ΠΎΠ»ΠΈ.
Π₯ромосомныС пСрСстройки ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти
ΠΊ пСрСдислока­ции ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π²
Π·ΠΎΠ½Ρƒ влияния Π³Π΅Π½Π°-энхансСра, ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ
Π΅Π³ΠΎ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΈ ΡƒΡΠΈΠ»Π΅Π½ΠΈΡŽ
экспрСссии. Π’Π°ΠΊ, ΠΏΡ€ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ΅ Π‘Π΅Ρ€ΠΊΠΈΡ‚Ρ‚Π°
происходит рСципрокная транслокация
ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ хромосомами 8 ΠΈ 14q32.
ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ c-myc
ΠΈΠ· хромосомы 8 пСрСмСщаСтся Π½Π° хромосому
14 ΠΈ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π² Π·ΠΎΠ½Ρƒ дСйствия Π³Π΅Β­Π½ΠΎΠ²,
Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… синтСз тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ². ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния
ΡΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ с Ρ‚ΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ
N-ras.

ΠŸΡ€ΠΈ
хроничСском ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ
встрСчаСтся Ρ„ΠΈΠ»Π°Β­Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΠΉΡΠΊΠ°Ρ хромосома,
ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠ°ΡΡΡ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΡ€ΠΎΠΊΠ½ΠΎΠΉ
транслокации ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ хромосомами 9 ΠΈ 22.
ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½-Π³ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ΄ c-abl-bcr,
Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚
Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Π½ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. ΠžΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹
ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΡΡ‚Ρ€Π°ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Ρ‹ хромосом.
Π’Π°ΠΊ, ΠΏΡ€ΠΈ Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°Ρ… ΠΈ
Π»Π΅ΠΉΒ­ΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… происходят Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Ρ‹ Π²
хромосомС 14 Π² локусС 32q,
Π³Π΄Π΅ Π»ΠΎΠΊΠ°Β­Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π΅Π½Ρ‹ тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ…
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°Ρ… β€” Π² локусС 11q
Π³Π΅Π½Π° Π°-Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

ΠœΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·.
Π Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅
гСмобластозов начинаСтся с ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ³Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ
ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ стволовой ΠΈΠ»ΠΈ полустволовой
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Π΄Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΏΡƒΠ» ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.
Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ всС гСмобластозы ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚
ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ происхоТдСниС. ΠœΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ
происхоТдСния подтвСрТдаСтся
ΡΠΊΡΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ клиничСскими
Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π²ΠΎ всСх ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅ больного
ΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΊΠΈ β€” хромосомной ΠΈΠ»ΠΈ
ΠΈΠ·ΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ. НапримСр, Π²ΠΎ всСх
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΏΡ€ΠΈ хроничСском
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅ присутствуСт Ρ„ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΠΉΡΠΊΠ°Ρ
хромосома.

Π‘Ρ‚Π²ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 0,01β€”0,001 % всСй
популяции костномозговых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Рост
ΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° стволовых ΠΈ полустволовых
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ† ΡƒΠΏΡ€Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ
Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ роста (схСма 34) ΠΈ ΡΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ
ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ подтвСрТдаСтся
экспСримСнтами с ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€Π°ΠΌΠΈ
Π³Π΄Π΅ рост ΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ
происходят Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠŸΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ²
роста ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π‘Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, вСроятно, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹
роста, свя­тыС с ΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ
ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π°ΠΌΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Π½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ
стромы, обСспСчивая Ρ‚Π΅ΠΌ самым Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ
рост.

Π‘Ρ…Π΅ΠΌΠ°
34.
Π‘Ρ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π°
гСмопоэтичСской
систСмы

1 –
ΠšΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΈΠ΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°,
син.
ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°
(ΠšΠžΠ•).

Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚
ΠΏΠΎ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ
ΠΊΠΈΒ­Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ гСмобластозов, Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ
ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ
Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ происходит Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ
малигнизация Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ стволовых ΠΈ
полустволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†,
Π½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ развиваСтся Π±Π»ΠΎΠΊ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ
Π² ΠΏΡƒΠ»Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.

Π›Π•Π™ΠšΠžΠ—Π«

ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ…
опухолСвая Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ
разрастаСтся Π½Π° «Ρ‚Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ»
костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ постСпСнно Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‰Π°Π΅Ρ‚
Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ростки кровСтворСния.
ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ этого явлСния ΠΌΠ°Π» ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹.
ВСроятно, Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒ ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ Π½Π΅ ΠΎ простом
мСханичСском вытСснСнии, Π° скорСС ΠΎ
ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ростков ΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠΌ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с участиСм особых
Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ тормоТСния. Π’
Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ этого процСсса Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ Π·Π°Β­ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΉ β€” анСмия,
тромбоцитопСния, лимфоцитопСния,
гранулоцитопСния, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ
ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ кровоточивости, кровоизлияниям,
пода­влСнию ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° с присоСдинСниСм
ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ослоТнС­ний.

ΠœΠ΅Ρ‚Π°ΡΡ‚Π°Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅
ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… сопровоТдаСтся появлСниСм
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ…
ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… β€” ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, сСлС­зСнкС,
лимфатичСских ΡƒΠ·Π»Π°Ρ… ΠΈ Π΄Ρ€. Π’ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ…
ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ измСнСния, обусловлСнныС
ΠΎΠ±Ρ‚ΡƒΡ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ сосудов ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ
β€” ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Ρ‹, язвСнно-нСкротичСскиС
ослоТнСния.

ΠŸΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡ‹
классификации Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ².
Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚
ΠΏΡΡ‚ΡŒ основ­ных ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΠΎΠ² классификации:
ΠΏΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Ρƒ тСчСния Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ²; ΠΏΠΎ стСпСни
Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ; Π²
соотвСтст­вии с Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·ΠΎΠΌ; Π½Π° основС
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ;
ΠΏΠΎ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΌΡƒ числу Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡŽ
бластных ΠΊΠ»Π΅Β­Ρ‚ΠΎΠΊ Π² пСрифСричСской
ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

По
Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Ρƒ тСчСния Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ острыС,
ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Β­ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅
ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π³ΠΎΠ΄Π°, ΠΈ хроничСскиС,
ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅
Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ врСмя.

По
стСпСни Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Β­Π²Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π½Π΅Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅,
властныС
ΠΈ
Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹.

ΠŸΡ€ΠΈ высоком Π±Π»ΠΎΠΊΠ΅
Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΌΠΎΒ­Π³ΡƒΡ‚
Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Ρ‚ΡŒ стволовыС ΠΈ властныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅Ρ… классов ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†
[Π§Π΅Ρ€Ρ‚ΠΊΠΎΠ² И.Π›., Π’ΠΎΡ€ΠΎΠ±ΡŒΠ΅Π² А.И., 1993]. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ
ΠΏΠΎ стСпСни Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ эти Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹
Π½Π°Π·Ρ‹Β­Π²Π°ΡŽΡ‚ властными ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ.
ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ остро, Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ
Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ острыС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ β€” это
бластныС ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ Π±Π»ΠΎΠΊΠ΅
Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
Π½Π°ΠΏΠΎΒ­ΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†Ρ‹, Π»Π΅ΠΉΒ­ΠΊΠΎΠ·Ρ‹
ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ злокачСствСнно,
хроничСски ΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚Β­ΡΡ Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ.

ЦитогСнСтичСскиС
Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Β­Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°
прСдставлСниях ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΠΈ (см.
схСму 34). ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΏΠΎ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Ρƒ
ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° лимфобластный,
миСлобластный, монобластный,
миСломонобластный, эритромиСлобластный,
мСгакариобластный, Π½Π΅Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ.
Π˜Ρ€ΠΎΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ прСдставлСны
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ происхоТдСния
(хроничСский ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·,
хроничС­ский Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·,
хроничСский ΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·,
хроничСский Π±Π°Π·ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·,
миСлосклСроз ΠΈ Π΄Ρ€.), Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ
происхоТдСния (хроничСский Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·,
парапротСинСмичСскиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹: миСломная
болСзнь, пСрвичная макроглобулинСмия
Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°, болСзнь тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ
Π€Ρ€Π°Π½ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π°; Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠΆΠΈ β€” болСзнь
Π‘Π΅Π·Π°Ρ€ΠΈ ΠΈ Π΄Ρ€.), ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Ρ†0,
Π³ΠΎ происхоТдСния (хроничСский ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, гистиоцитоз X).

Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΉ
Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π² настоящСС
врСмя стало Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅
Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ
Π² зависимости ΠΎΡ‚ ΠΈΡ… ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ°
ΠΏΠΎ экспрСссии CD19,
CD20,
CD5,
Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΈΠΌΠΌΡƒΒ­Π½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈ
Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€ΠΎΠ².

По
ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΌΡƒ числу Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² пСрифСричСской
ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡŽ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Β­Ρ‚ΠΎΠΊ
Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ лСйкСмичСскиС (Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 50 β€” 80 β€’
109/Π»
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС бластов),
сублСйкСмичСскиС (50β€”80 β€’ 109/Π»,
Π² Ρ‚ΠΎΠΌ чис­лС бласты), лСйкопСничСскиС
(содСрТаниС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² пСрифС­ричСской
ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹, Π½ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ бласты),
алСйкСмичСскиС (содСрТаниС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²
Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹,
бласты ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚).

ΠœΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅
исслСдованиС ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ большоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²
диагностикС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ². ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ
ΠΏΡ€ΠΈΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ мор­фологичСской
диагностики ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ исслСдования
ΠΌΠ°Π·ΠΊΠΎΠ² пСри­фСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ
Π±ΠΈΠΎΠΏΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅
ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Β­ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅ΠΏΠ°Π½Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Ρ€Π΅Π±Π΅ΡˆΠΊΠ°
подвздошной кости ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈΠ½Ρ‹,
Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

этиология, ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·, классификация, гСматологичСская характСристика. ΠŸΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡ‹ диагностики. Π‘Ρ‚Π°Π΄ΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° β€” БтудопСдия

ГСмобластозы β€” гСтСрогСнная Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ГСмобластозы, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… костный ΠΌΠΎΠ·Π³ повсСмСстно «засСлСн» ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ. Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ гСмобластозы. Этиология: ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, гСмобластозы Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†Ρ‹. УстановлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ всС гСмобластозы, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‹Π΅ злокачСствСнныС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ· ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠ΅ΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΠΊΠΈ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΡΡŽΡ‚ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ исходной «стволовой» Ρ‚ΡƒΠΌΠΎΡ€ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π² Ρ‚. Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΆΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ возникший Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ (ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€) — Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ»ΠΎΠ½. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ достаточного количСства ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 10 -Ρ‚Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ) Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ клиничСскиС симптомы гСмобластоза. Π”Π°ΠΆΠ΅ Π½Π° самых Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… этапах Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡ€ΠΈ случайном исслСдовании ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ бластныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Π² любом участкС костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° бласты ΡƒΠΆΠ΅ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ дСсятки ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². ΠœΠ΅Ρ‚Π°ΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ распространСниС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… Π² настоящСС врСмя ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ. ЗлокачСствСнныС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ гСмобластозов Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ прогрСссии. ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Ρ прогрСссия ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° (моноклоновая стадия β€” доброкачСствСнная) Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎ ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ (субклоны), ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°Π²Ρ‚ΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈ, ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ злокачСствСнныС (поликлоновая стадия).



Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ острыС β€” это гСтСрогСнная Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ систСмы, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π΅Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… (бластных) ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ростков кровСтворСния.

ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π² зависимости ΠΎΡ‚ цитохимичСских ΠΈ иммунофСнотипичСских особСнностСй ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ΠŸΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚:

-острыС лимфобластныС

-острыС нСлимфобластныС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹.

По количСству Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ²:

1. ЛСйкопСничСская, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π°Ρ со сниТСнным ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ количСством Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 4000 ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π² Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Π΅ объСма ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ).

2. АлСйкСмичСская, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ количСство Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² находится Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… 4000 — 9000.

3. БублСйкСмичСская — количСство Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΎΡ‚ 10000 Π΄ΠΎ 50 000 Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ кубичСском ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€Π΅.


4. ЛСйкСмичСская, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ количСство Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Π΅ объСма ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 50 000.

Π’ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ хроничСских Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. ΠŸΠΎΠ»ΠΈΡ†Π΅Ρ‚Π΅ΠΌΠΈΡ, Π₯роничСский ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ·, ВромбоцитСмия, ΠžΡΡ‚Π΅ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡΠΊΠ»Π΅Ρ€ΠΎΠ· (миСлосклСроз с ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ). УстановлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² Π²Π°ΠΆΠ½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ³Ρ€Π°ΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹:

1. Π˜ΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ радиация. Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ² Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² нСсколько Ρ€Π°Π· Ρ‡Π°Ρ‰Π΅, Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»ΠΈ Ρƒ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚Π΅ΠΉ. Π£ ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ японских Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π₯иросимы ΠΈ Нагасаки, ΠΎΡΡ‚Π°Π²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ Π² ΠΆΠΈΠ²Ρ‹Ρ… послС Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠΌΠ±Π°Ρ€Π΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ 1945 Π³., частота заболСваСмости Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ Π±Ρ‹Π»Π° Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Π² срСднСм ΠΏΠΎ Π―ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ количСство Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΡˆΠΈΡ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ Π±Ρ‹Π»ΠΎ Ρ‚Π΅ΠΌ мСньшим, Ρ‡Π΅ΠΌ дальшС Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚ΠΈΠ½Π³Π΅Π½Ρ‚ находился ΠΎΡ‚ эпицСнтра Π²Π·Ρ€Ρ‹Π²Π°. НаконСц, Π² экспСримСнтС ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡŒ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ ΡΡ‚ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ облучСния Π² Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ².

2. Π₯имичСскиС вСщСства. УстановлСна Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² Ρ‚Π΅Ρ… ΠΆΠ΅ самых вСщСств, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ злокачСствСнныС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ: ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»Ρ…ΠΎΠ»Π°Π½Ρ‚Ρ€Π΅Π½Π°, Π΄ΠΈΠ±Π΅Π½Π·Π°Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†Π΅Π½Π°, Π΄ΠΈΠ±Π΅Π½Π·ΠΏΠΈΡ€Π΅Π½Π°. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΌΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ дСйствиСм ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π±Π΅Π½Π·ΠΎΠ», Ρ‚ΠΎΠ»ΡƒΠΎΠ», ксилол, азокраситСли, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ лСкарствСнныС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, относящиСся ΠΊ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»Π±ΡƒΡ‚Π°Π΄ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΌΡƒ ΠΈ Ρ…Π»ΠΎΡ€Π°ΠΌΡ„Π΅Π½ΠΈΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΌΡƒ рядам.

3. Вирусы. Вирусная ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π° Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² Ρƒ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… являСтся Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΠΎΠΉ. Π•Ρ‰Π΅ Π² 1910 Π³. Роус установил, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· Ρƒ ΠΊΡƒΡ€ пСрСдаСтся бСсклСточным Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΏΡ‚ΠΈΡ†. ΠŸΡΡ‚ΡŒΡŽΠ΄Π΅ΡΡΡ‚ΡŒΡŽ Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅ Π·Π° это ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΈΠ΅ Роус Π±Ρ‹Π» удостоСн НобСлСвской ΠΏΡ€Π΅ΠΌΠΈΠΈ (Π² 1960 Π³.). Для Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π² Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎΠ΅ врСмя Π½Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, извСстны случаи, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° больная Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π° Ρ€ΠΎΠΆΠ°Π»Π° Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈ, Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚, Ρƒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π±Ρ‹Π» Π±ΠΎΠ»Π΅Π½ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ. Π₯отя Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… Π±Π΅Π»ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Π»ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ сходство с вирусными, Ρ‚Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ это Π½Π΅ являСтся Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎΠΌ вирусной ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΉ Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΎΠ½ (Ρ€Π°Π²Π½ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Π΅) являСтся бСссимптомным носитСлСм ряда вирусов. Однако сСйчас установлСна ΠΎΠ΄Π½Π° Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, вызванная рСтровирусом. Π­Ρ‚ΠΎ — Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· — агрСссивный злокачСствСнный процСсс, ΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ основу ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹. Вирус этого Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π½Π°ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ HTLV (human T-lymphocyte virus). Π­Ρ‚ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ эндСмично для юго-Π·Π°ΠΏΠ°Π΄Π½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Π³ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² Π―ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΈ, Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… стран ΠšΠ°Ρ€ΠΈΠ±ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ бассСйна ΠΈ Π¦Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Африки. Для этой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡Π° заболСвания ΠΎΡ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΊ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌΡƒ, Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² Π½Π΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°Π³ΠΈΠΎΠ·Π½Ρ‹.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² согласно соврСмСнным воззрСниям Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅Π½ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Ρƒ злокачСствСнных ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ. Π’ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π² ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² ваТная Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ придаСтся Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½Π°, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π² Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. НаиболСС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠΉ являСтся, мутационная тСория возникновСния Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ². О Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… Π² 21-ΠΉ ΠΏΠ°Ρ€Π΅ хромосом Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠΉ Ρ„ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠΉ хромосомы (Ph2-хромосома) ΠΈ Ch2 -хромосомы ΠΏΡ€ΠΈ хроничСском Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠ·Π΅. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ встрСчаСтся Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с синдромом Π”Π°ΡƒΠ½Π°, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ хромосомныС Π°Π±Π΅Ρ€Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΈ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с трисомиСй-Π₯, Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»ΠΈ Ρƒ людСй с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ хромосомным Π½Π°Π±ΠΎΡ€ΠΎΠΌ. Π§Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ касаСтся вирусного ΠΊΠ°Π½Ρ†Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π°, Ρ‚ΠΎ здСсь Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ происходит мутация. Вирус Π»ΠΈΠ±ΠΎ «встраиваСтся» Π² ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρƒ Π”ΠΠš, Π»ΠΈΠ±ΠΎ «пСрСписываСт» Π½Π° Π½Π΅Π΅ свою ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ, послС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ данная ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ Π²ΠΎΡΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ сСбС ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Π΅ согласно ΡƒΠΆΠ΅ Π½Π΅ своСму гСнСтичСскому ΠΊΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Π² соотвСтствии с гСнСтичСским ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ вируса.

стадии острого Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°: 1)Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ стадия(пСрвая Π°Ρ‚Π°ΠΊΠ°, ΠΈΠ»ΠΈ развСрнутая стадия заболСвания), 2)полная рСмиссия, Π²Ρ‹Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅, частичная рСмиссия, 3)Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ² .

ГСматологичСская ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° острого Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ двоякой. ΠŸΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ бластных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π² Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ΅ опрСдСляСтся характСрная для острого Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°: Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… β€” бластных β€” ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Если Π² ΠΌΠ°Π·ΠΊΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΈ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΈ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹, ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ остром Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅ Π½Π΅Π²Π΅Π»ΠΈΠΊ ΠΈ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π°Π»Π° Π² Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ сохраняСтся. Если ΠΆΠ΅ бластныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π½Π΅ ΠΎΠ±Ρ€Π΅Π»ΠΈ Π΅Ρ‰Π΅ способности ΠΊ Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΈΠ· костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ, Π½ΠΎ ΡƒΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»ΠΈ ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠΌ-Ρ‚ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚, ΠΈΡ… содСрТаниС Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ достаточно высокоС. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ лСйкопСния, анСмия, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎ- Π»ΠΈΠ±ΠΎ панцитопСния.

-ЛСкция β„–4 Π“Π•ΠœΠžΠ‘Π›ΠΠ‘Π’ΠžΠ—Π«

ЛСкция
4

Π“Π•ΠœΠžΠ‘Π›ΠΠ‘Π’ΠžΠ—Π«

β€’
ГСмобластозы
β€”
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ заболСвания ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ
ΠΈ лимфатичСской
Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. ГСмобластозы ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π½Π°
систСм­ныС
заболСвания β€” Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ€Π΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅
β€” Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹.

ΠžΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ
Π² Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ отсутствии систСмности
пораТСния. Π˜Π·Π²Π΅Β­ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ
стадии Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹ Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½ΠΎΠ΅
ΠΌΠ΅Ρ‚Π°-стазированиС, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС ΠΈ Π² костный
ΠΌΠΎΠ·Π³. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΡ‚Β­Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΎΡ‚ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌ являСтся Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… ΠΎΠΏΡƒΒ­Ρ…ΠΎΠ»ΡŒ
ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π½Π° «Ρ‚Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ»
костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°Ρ…
костный ΠΌΠΎΠ·Π³ пораТаСтся Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎ Π²
Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΠ΅-тастазирования.

ΠŸΡ€ΠΈ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ,
ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Β­ΡŽΡ‚ΡΡ
Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, поэтому Π² Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ
Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ для обозначСния
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π΅Ρ‰Π΅ Π .Π’ΠΈΡ€Ρ…ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ,
«Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅Β­ΠΌΠΈΡ».

Π’
послСдниС Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ Π² Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎ
обсуТдаСтся вопрос ΠΎ сущСствовании
ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ стадии Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌ.
ΠŸΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Ρ‹ «ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·» ΠΈ «ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°»
для обо­значСния
состояний с Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ качСствСнными
ΠΈ количСст­вСнными
измСнСниями ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ
ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΒ­ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ
Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ гСмобластозов.

ЭпидСмиология.
ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ
Π²
числС пяти самых распространСнных
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ
ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… 5 Π»Π΅Ρ‚ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π½Π° ΠΈΡ… долю приходится
30 % случаСв.

Этиология.
Как всС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, гСмобластозы ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚
Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ
ΠΌΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ экзогСнного ΠΈ
эндо­гСнного
происхоТдСния, Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π½Π° стволовыС
ΠΈ полу­стволовыС
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†Ρ‹. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΎΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅
Π² Π²ΠΎΠ·Β­Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ ряда гСмобластозов
ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ наслСдствСнный Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€.

Роль
ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ€Π°Π΄ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ
гСмобласто-юв
доказываСтся наблюдСниями Π·Π° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ,
заболСвшими

311

Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ
ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ врСмя
послС Π°Ρ‚ΠΎΠΌΒ­Π½ΠΎΠΉ
Π±ΠΎΠΌΠ±Π°Ρ€Π΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π―ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΈ, Π°Π²Π°Ρ€ΠΈΠΉ Π½Π° АЭБ,
ядСрных испытаний. ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹
случаи Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Ρƒ людСй, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π²ΡˆΠΈΡ…
Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°Β­ΠΏΠΈΡŽ,
Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρƒ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ-Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ². Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π΅Π½
цитогСнСтичСский ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€
Ρ€Π°Π΄ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пораТСния β€” ΠΊΠΎΠ»ΡŒΡ†Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½Π°Ρ
хромосома. ДостовСрно
установлСна связь ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Ρ€Π°Π΄ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌ
ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ
Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ острого ΠΈ хроничСского
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°, острого эри-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ·Π°
ΠΈ острого лимфобластного Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° Ρƒ
Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ.

Роль
химичСских ΠΊΠ°Π½Ρ†Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² доказываСтся
Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ экспС­римСнтов, наблюдСниями
Π·Π° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π²ΡˆΠΈΠΌΠΈ Π½Π° Π²Ρ€Π΅Π΄Β­Π½Ρ‹Ρ…
прСдприятиях с использованиСм Π±Π΅Π½Π·ΠΎΠ»Π°,
Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π·Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Β­ΠΌΠΈ,
ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π²ΡˆΠΈΠΌΠΈ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ
ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρƒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… онкологичСских
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. ИспользованиС Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ…
цитостатичС-ских ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ
ΠΌΠ΅Π»Ρ„Π°Π»Π°Π½, Π°Π·Π°Ρ‚ΠΈΠΎΠΏΡ€ΠΈΠ½, Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅Ρ€Π°Π½, миСлосан,
Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠ°
Π»Π΅Π²ΠΎΠΌΠΈΡ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ½Π°, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ
возникновСнию острого ΠΈ хроничСского
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°, острого миСломонобласт-Π½ΠΎΠ³ΠΎ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° ΠΈ эритромиСлоза.

Роль
вирусов Π² качСствС этиологичСского
Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ±Π»Π°-стозов
трактуСтся Π½Π΅ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π½ΠΎ. Π’ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ
гСмобластозов Ρ‡Π΅Β­Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°
Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ участиС лишь Π΄Π²ΡƒΡ… вирусов:
вируса Π­ΠΏΡˆΡ‚Π΅ΠΉΠ½Π° β€” Π‘Π°Ρ€Ρ€
(африканская Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ° Π‘Π΅Ρ€ΠΊΠΈΡ‚Ρ‚Π°) ΠΈ
Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ви­руса Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°
Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° (Π’-клСточная
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ° ΠΈ Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹). Π˜ΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠΊΡΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅
Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅, Π΄ΠΎΒ­ΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅
прямоС ΠΊΠ°Π½Ρ†Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ дСйствиС вирусов
Π½Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠΏΠΎ-этичСскиС
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ посрСдством вирусных ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ².
Однако Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅
ситуаций Π²Π½Π΅Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ вирусов Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΡƒ
Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ лишь
ΠΈΠΌΠΌΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ (бСссмСртиС) послСднСй,
Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅
пСрСстройки Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°, Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊ
зло­качСствСнной трансформации
(многоступСнчатый ΠΊΠ°Π½Ρ†Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·).

Роль
наслСдствСнности Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ гСмобластозов
подтвСр­ТдаСтся
частым Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² Ρƒ людСй с
наслСдствСнными заболСваниями
со спонтанными Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π°ΠΌΠΈ хромосом
(Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π”Π°ΡƒΠ½Π°,
Π‘Π»ΡƒΠΌΠ°, анСмия Π€Π°Π½ΠΊΠΎΠ½ΠΈ), с нСрасхоТдСниСм
ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Ρ…Ρ€ΠΎ мосом
(Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠšΠ»Π°ΠΉΠ½Ρ„Π΅Π»Ρ‚Π΅Ρ€Π°, Π’Π΅Ρ€Π½Π΅Ρ€Π°), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅
сущСствовани Π΅ΠΌ
«Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… сСмСй». НСрСдко Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹
Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½ Ρ‚ΠΎΠ² с наслСдствСнными
Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° (атаксия-Ρ‚Π΅Π»Π΅Π°Π½
гиэктазия, ΠΈΠ»ΠΈ синдром Π›ΡƒΠΈ-Π‘Π°Ρ€, синдром
Вискотта β€” ΠžΠ»Π΄Ρ€ΠΈΠ΄ ΠΆΠ°,
болСзнь Π‘Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ½Π°).

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·.
ΠœΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²ΠΎ
этиологичСских Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², воздСйст вуя
Π½Π° стволовыС ΠΈ полустволовыС гСмопоэтичСскиС
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ водят
ΠΊ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌ β€” злокачСствСнной
трансфор ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ.
Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, сущСствуСт Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠ΅
ΡƒΠ·ΠΊΠΎΠ΅ мСсто Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π·
ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ своС
воздСйствиС Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π°Π³Π΅Π½Ρ‚Ρ‹.
Π’Π°ΠΊΠΎΠ΅ мСсто, вСроятнСС всСго, находится
Π² Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅ ΠΊΠ»Π΅

312

Ρ‚ΠΎΠΊ,
Π³Π΄Π΅ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹ ΠΈ
Π°Π½Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹. ΠŸΡ€ΠΈ этом
ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ усилСниС экспрСссии,
амплификация, то­чСчная
мутация ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ измСнСния ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²,
ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Β­Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΡ… Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹,
Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ ΠΎΠΏΡƒΒ­Ρ…ΠΎΠ»ΠΈ.
Π₯ромосомныС пСрСстройки ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти
ΠΊ пСрСдислока­ции
ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² Π·ΠΎΠ½Ρƒ влияния Π³Π΅Π½Π°-энхансСра,
ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ Π΅Π³ΠΎ
Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΈ ΡƒΡΠΈΠ»Π΅Π½ΠΈΡŽ экспрСссии.
Π’Π°ΠΊ, ΠΏΡ€ΠΈ Π»ΠΈΠΌ-Ρ„ΠΎΠΌΠ΅ Π‘Π΅Ρ€ΠΊΠΈΡ‚Ρ‚Π° происходит
рСципрокная транслокация ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ
хромосомами
8 ΠΈ 14q32.
ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ с-тус ΠΈΠ· хромосомы 8
пСрСмСщаСтся Π½Π° хромосому 14 ΠΈ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ‚
Π² Π·ΠΎΠ½Ρƒ дСйствия Π³Π΅Β­Π½ΠΎΠ²,
Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… синтСз тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ². ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Π½Ρ‹Π΅
измСнСния ΡΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ с Ρ‚ΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ
ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ N-ras.

ΠŸΡ€ΠΈ
хроничСском ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ
встрСчаСтся Ρ„ΠΈΠ»Π°Β­Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΠΉΡΠΊΠ°Ρ
хромосома, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠ°ΡΡΡ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅
Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΡ€ΠΎΠΊ-Π½ΠΎΠΉ
транслокации ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ хромосомами 9 ΠΈ 22.
ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½-Π³ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ΄
c-abl-bcr,
Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚
Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎ-Π·ΠΈΠ½ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Π½ΠΎΠΉ
Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. ΠžΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΡΡ‚Ρ€Π°ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
Π² Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Ρ‹
хромосом. Π’Π°ΠΊ, ΠΏΡ€ΠΈ Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ…
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°Ρ… ΠΈ Π»Π΅ΠΉΒ­ΠΊΠΎΠ·Π°Ρ…
происходят Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Ρ‹ Π² хромосомС 14 Π²
локусС 32q,
Π³Π΄Π΅ Π»ΠΎΠΊΠ°Β­Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ
Π³Π΅Π½Ρ‹ тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ².
ΠŸΡ€ΠΈ Π’-Π»ΠΈΠΌ-Ρ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ…
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°Ρ… β€” Π² локусС llq
Π³Π΅Π½Π° Π°-Ρ†Π΅ΠΏΠΎ-Ρ‡Π΅ΠΊ
Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

ΠœΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·.
Π Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅
гСмобластозов начинаСтся с ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ³Π½ΠΈ-Π·Π°Ρ†ΠΈΠΈ
ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ стволовой ΠΈΠ»ΠΈ полустволовой
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Π΄Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΏΡƒΠ» ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ всС гСмобластозы
ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅
происхоТдСниС. ΠœΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ
происхоТдСния подтвСрТдаСтся
ΡΠΊΡΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ клиничСскими
Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΠΎ
ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π²ΠΎ всСх ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ…
ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅ больного
ΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΊΠΈ β€” хромосомной ΠΈΠ»ΠΈ
ΠΈΠ·ΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ. НапримСр,
Π²ΠΎ всСх ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΏΡ€ΠΈ хроничСском
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΒ­Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅
присутствуСт Ρ„ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΠΉΡΠΊΠ°Ρ хромосома.

Π‘Ρ‚Π²ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Π΅
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 0,01β€”0,001 %
всСй
популяции
костномозговых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Рост ΠΈ
Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° стволовых
ΠΈ полустволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†
ΡƒΠΏΡ€Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚Β­ΡΡ
Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ роста (схСма 34) ΠΈ ΡΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ
ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΒ­Π΅ΠΌ,
Ρ‡Ρ‚ΠΎ подтвСрТдаСтся экспСримСнтами с
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€Π°Β­ΠΌΠΈ,
Π³Π΄Π΅ рост ΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ
происходят Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² присутствии Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ²
роста ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π‘Ρ‚Ρ€ΠΎ-ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, вСроятно, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹
роста, свя-Π·Π°Π½Ρ‹Π΅ с ΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ
ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π°ΠΌΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Π½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Ρ‚Π°-ΠΌΠΈ
стромы, обСспСчивая Ρ‚Π΅ΠΌ самым Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ
рост.

313

Π‘Ρ…Π΅ΠΌΠ°
34.
Π‘Ρ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π° гСмопоэтичСской систСмы

1
ΠšΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΈΠ΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°, син, ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°
(ΠšΠžΠ•).

Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹
Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ
ΠΊΠΈΒ­Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ
гСмобластозов, Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ²,
ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ
происходит Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ малигнизация Π½Π°
ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ стволовых ΠΈ полустволовых
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†, Π½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅
развиваСтся Π±Π»ΠΎΠΊ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π²
ΠΏΡƒΠ»Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.

Π›Π•Π™ΠšΠžΠ—Π«

ΠŸΡ€ΠΈ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… опухолСвая Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ
разрастаСтся Π½Π°
«Ρ‚Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ» костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ
постСпСнно Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‰Π°Π΅Ρ‚ Π½ΠΎΡ€Β­ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅
ростки кровСтворСния. ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ этого
явлСния ΠΌΠ°Π»ΠΎ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹.
ВСроятно, Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒ ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ Π½Π΅ ΠΎ простом
мСханичСском вытСс­нСнии,
Π° скорСС ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ростков
ΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠΌ Π»Π΅ΠΉ-ΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с участиСм особых Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΈ
ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΎΡ€

314

моТСния.
Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ этого процСсса Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ Π·Π°Β­ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΉ β€” анС­мия,
тромбоцитопСния, лимфоцитопСния,
гранулоцитопСния, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚
ΠΊ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ кровоточивости, кровоизлияниям,
пода­влСнию
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° с присоСдинСниСм ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ…
ослоТнС­ний.

ΠœΠ΅Ρ‚Π°ΡΡ‚Π°Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅
ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… сопровоТдаСтся появлСниСм
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ…
ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… β€”
ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, сСлС­зСнкС, лимфатичСских
ΡƒΠ·Π»Π°Ρ… ΠΈ Π΄Ρ€. Π’ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ
измСнСния, обусловлСнныС ΠΎΠ±Ρ‚ΡƒΡ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ
сосудов ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ β€” ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Ρ‹,
язвСнно-нСкротичСскиС ослоТнСния.

ΠŸΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡ‹
классификации Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ².
Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚
ΠΏΡΡ‚ΡŒ основ­ных
ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΠΎΠ² классификации: ΠΏΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Ρƒ
тСчСния Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ²; ΠΏΠΎ
стСпСни Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ; Π² соотвСтст­вии
с Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·ΠΎΠΌ; Π½Π° основС ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ
Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ;
ΠΏΠΎ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΌΡƒ числу Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡŽ
бластных ΠΊΠ»Π΅Β­Ρ‚ΠΎΠΊ
Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

По
Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Ρƒ
тСчСния
Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ острыС,
ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Β­ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅
ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π³ΠΎΠ΄Π°, ΠΈ хроничСскиС,
ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅
Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ врСмя.

По
стСпСни
Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Β­Π²Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ
Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚
Π½Π΅Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅,
властныС
ΠΈ
Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹.

ΠŸΡ€ΠΈ
высоком Π±Π»ΠΎΠΊΠ΅ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΌΠΎΒ­Π³ΡƒΡ‚
Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Ρ‚ΡŒ стволовыС ΠΈ бластныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅Ρ… классов ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†
[Π§Π΅Ρ€Ρ‚ΠΊΠΎΠ² И.Π›., Π’ΠΎΡ€ΠΎΠ±ΡŒΠ΅Π² А.И., 1993].
ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΠΎ стСпСни Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ эти
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π½Π°Π·Ρ‹Β­Π²Π°ΡŽΡ‚
властными ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ.
ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚
остро, Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ острыС
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ β€” это бластныС
ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹.

ΠŸΡ€ΠΈ
Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ Π±Π»ΠΎΠΊΠ΅ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π½Π°ΠΏΠΎΒ­ΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚
ΠΏΡ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†Ρ‹,
Π»Π΅ΠΉΒ­ΠΊΠΎΠ·Ρ‹
ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ злокачСствСнно,
хроничСски ΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚Β­ΡΡ
Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ.

ЦитогСнСтичСскиС
Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ²
ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Β­Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
Π½Π° прСдставлСниях ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΠΈ (см.
схСму 34). ΠžΡΡ‚Β­Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΏΠΎ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Ρƒ
ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° лимфобластный,
миСлобластный,
монобластный, миСломонобластный,
эритроми-Слобластный,
мСгакариобластный, Π½Π΅Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ.
Π₯роничСскиС
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ прСдставлСны Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ происхоТдСния (хроничСский
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, хроничС­ский
Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, хроничСский
ΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΒ­ΠΊΠΎΠ·,
хроничСский Π±Π°Π·ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·,
миСлосклСроз ΠΈ Π΄Ρ€.), Π»ΠΈΠΌ-Ρ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ
происхоТдСния (хроничСский Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·,
ΠΏΠ°Ρ€Π°-протСинСмичСскиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹: миСломная
болСзнь, пСрвичная ΠΌΠ°ΠΊ-роглобулинСмия
Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°, болСзнь тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ
Π€Ρ€Π°Π½ΠΊ-

315

Π»ΠΈΠ½Π°;
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠΆΠΈ β€” болСзнь Π‘Π΅Π·Π°Ρ€ΠΈ ΠΈ
Π΄Ρ€.), ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎ-Π³ΠΎ
происхоТдСния (хроничСский ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, гистио-Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·
X).

Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΉ
Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏ
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.Π’
настоящСС
врСмя стало Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅
Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ Ρ‚ΠΈ-ΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π² зависимости ΠΎΡ‚ ΠΈΡ…
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ°
ΠΏΠΎ экспрСссии CD
19, CD20,
CD5,
Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΈΠΌΠΌΡƒΒ­Π½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²
ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€ΠΎΠ².

По
ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΌΡƒ
числу
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²
Π² пСрифС­ричСской
ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ
ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡŽ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Β­Ρ‚ΠΎΠΊ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚
лСйкСмичСскиС (Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 50β€”80 β€’ 109/Π»
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π²
Ρ‚ΠΎΠΌ числС бластов), сублСйкСмичСскиС
(50β€”80 β€’ 109/Π»,
Π² Ρ‚ΠΎΠΌ чис­лС
бласты), лСйкопСничСскиС (содСрТаниС
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² пСрифС­ричСской
ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹, Π½ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ бласты),
алСйкСмичСскиС (содСрТаниС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²
Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹,
бласты ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚).

ΠœΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅
исслСдованиС ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ большоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅
Π² диагностикС
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ². ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ
мор­фологичСской диагностики ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ
исслСдования ΠΌΠ°Π·ΠΊΠΎΠ² пСри­фСричСской
ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π±ΠΈΠΎΠΏΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°,
ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Β­ΡŽΡ‚
ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅ΠΏΠ°Π½Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Ρ€Π΅Π±Π΅ΡˆΠΊΠ° подвздошной
кости ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈΠ½Ρ‹,
Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹

Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅
Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ острого Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ стСрСотипныС
морфологичСскиС
проявлСния: лСйкозная ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ
костно­го
ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½Ρ‹Ρ…
ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ· ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с
ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ свСтлыми ядрами, содСрТащими
ΠΏΠΎ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΡΠ΄Ρ€Ρ‹Β­ΡˆΠ΅ΠΊ.
Π Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ ΠΈ очСртания ядСр, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡˆΠΈΡ€ΠΈΠ½Π°
ΠΎΠ±ΠΎΠ΄ΠΊΠ° Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΒ­ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹
ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ. Бласты ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚
10β€”20 % костно­мозговых
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π¦ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ
бластов, ΠΊΠ°ΠΊ
ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ
ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Β­Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² исслСдования
β€” цитохимичСских ΠΈ иммуногистохимичС-ских.
ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π½Π° пСроксидазу,
окраска Π½Π° Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Ρ‹ Π‘ΡƒΠ΄Π°Π½ΠΎΠΌ
Ρ‡Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ, ШИК-рСакция, гистофСрмСнтохимичСскиС
Ρ€Π΅Β­Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ
Π½Π° выявлСниС нСспСцифичСской эстСразы,
хлорацСтатэстС-Ρ€Π°Π·Ρ‹, кислой фосфатазы,
Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ…ΠΈΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ
ΠΎΠΏΒ­Ρ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅
ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€ΠΎΠ² Π’-, Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ
ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ
рядов.

Π’
пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅
описываСтся Ρ„Π΅Β­Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½ лСйкСмичСского
ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π°Π»Π° («hiatus
leucemicus»),
Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΒ­Ρ‰ΠΈΠΉΡΡ
Π·Π° счСт наличия Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ бластных ΠΈ
Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ
ΠΈ отсутствия ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ.

Π’
костномозговой Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ происходят
вытСснСниС Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ
гСмопоэза ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ΠΌΠΈ, истончСниС ΠΈ
рСзорбция Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒ-

лярных
Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½, Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ развиваСтся ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·.
ΠŸΡ€ΠΈ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎ-статичСской
Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ происходит ΠΎΠΏΡƒΡΡ‚ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ костного
ΠΌΠΎΠ·Π³Π° с гибСлью бластных Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ,
увСличиваСтся число ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ
разрастаСтся
ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ.

Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅
ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ
ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… скоплСний
ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² лимфатичСских ΡƒΠ·Π»Π°Ρ…,
сСлСзСнкС ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ.
Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ²
этих ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ². Π’ ΠΏΠ΅Β­Ρ‡Π΅Π½ΠΈ
Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ дистрофии.
Π’ связи с Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·-Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ
слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ полости Ρ€Ρ‚Π° ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ
ΠΌΠΈΠ½Π΄Π°Π»ΠΈΠ½
ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ нСкротичСский Π³ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ²ΠΈΡ‚,
Ρ‚ΠΎΠ½Π·ΠΈΠ»Π»ΠΈΡ‚ β€” нС­кротичСская
Π°Π½Π³ΠΈΠ½Π°. Иногда присоСдиняСтся вторичная
инфСк­ция
ΠΈ развиваСтся сСпсис, приводящий Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…
ΠΊ смСрти.

Π’
Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ, поврСТдСния
ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ стСнок сосудов Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…
острыми Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚
гСмор­рагичСский
синдром Π²ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ развития ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…
ослоТнС­ний
β€” кровоизлияний Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΈ
ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ.

ИспользованиС
Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ цитостатичСской Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ
повлияло на
Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ острых Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ², Ρ‚.Π΅. ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»ΠΎ
ΠΊ ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ лС­карствСнному
ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ·Ρƒ. Π’ связи с этим Π² настоящСС
врСмя Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ клиничСскиС
стадии заболСвания: пСрвая Π°Ρ‚Π°ΠΊΠ°,
рСмиссия (полная ΠΈΠ»ΠΈ нСполная), Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²
(ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Β­Π½Ρ‹ΠΉ).

НаибольшСС
Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ срСди острых Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚
острый лимфобластный
ΠΈ острый миСлобластный Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹.

ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ
лимфобластный Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·.
Π‘Π°ΠΌΡ‹ΠΉ
распространСнный Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·
Π² дСтском ΠΈ юношСском возрастС. Пик
заболСваСмости приходится
Π½Π° возраст ΠΎΡ‚ 1 Π³ΠΎΠ΄Π° Π΄ΠΎ 6 Π»Π΅Ρ‚. ΠŸΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚
с ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΒ­Π΅ΠΌ
костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, лимфатичСских ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ²,
сСлСзСнки, Π²ΠΈΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹,
Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ². Π¦Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ
нСрвная систСма ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ
вовлСкаСтся ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²Π°Ρ… заболСвания
послС Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Β­Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.
Π’ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ
ΠΈ Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Β­Π½Π°Ρ…
ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°
лимфобластов с ШИК-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ
Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Π°ΠΌΠΈ Π² Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅, Π½Π΅ Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅
Ρ€Π΅Β­Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ
Π½Π° пСроксидазу, эстСразы ΠΈ Π½Π΅ содСрТащиС
Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Ρ‹.

Π’
2/3
случаСв Π² ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅-нСтичСскиС
Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΈΠΈ,
Ρ„ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠΉ хромосомы
ΠΈ Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΡ€ΠΎΠΊΠ½ΠΎΠΉ транслокации ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ
хромосомами 8 ΠΈ
14.

Π¦ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·
острого лимфобластного Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° связан
с ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅Β­ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ
Π’- ΠΈ Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². На Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹
Π² странах
Π•Π²Ρ€ΠΎΠΏΡ‹ приходится 10β€”15 % наблюдСний.
ΠŸΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹.

Π ΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ‚Π²ΡƒΡΡΡŒ
иммунологичСскими Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ°ΠΌΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ,
Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ нСсколько Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ лимфобластного
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚
Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ для Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Π° Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·Π°.
ΠŸΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅

316

317

Π’-лимфобластныС
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ прСдставлСны Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΠΌ, ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Β­Π½Ρ‹ΠΌ
ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΠΌ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈΡΡ ΠΏΠΎ
экспрСссии ΠΏΠ°Ρ€Π°-Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°
CD
10, повСрхностного ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° ΠΈ
активно­сти
Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диоксинуклСотидтрансфСразы.
ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Π°ΠΌΠΈ Π’-лимфобластного
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρ‹ CD7
ΠΈ Π’-Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎ-Ρ€ΠΎΠ².

Π£
Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚,
Ρƒ взрослых β€” Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΠΉ
ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ. ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ
Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ
Ρƒ взрослых. Π’Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт
соотвСтствСнно 60 ΠΈ 30
%.
ΠΠ°ΠΈΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠΈΠΉ
ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΏΡ€ΠΈ Π’-лимфобластном Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅.

ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ
миСлобластный Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·.
НаиболСС
частая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° за­болСвания
Ρƒ взрослых с ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠΌ
ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ β€” рС­миссии
Π½Π°ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ Ρƒ 70β€”80 % Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹Π΅ рСмиссии
β€” Ρƒ 25
%
Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ….

ΠžΠΏΠΈΡΡ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
наблюдСния развития острого миСлобластного
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°
Ρƒ людСй, ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³ΡˆΠΈΡ…ΡΡ Ρ€Π°Π΄ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΌΡƒ
Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡŽ, ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…
с Π±Π΅Π½Π·ΠΎΠ»ΠΎΠΌ (коТСвСнная индустрия Π²
Π’ΡƒΡ€Ρ†ΠΈΠΈ, производство
синтСтичСских ΠΊΠ»Π΅Π΅Π² ΠΈ Π΄Ρ€.), ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π²ΡˆΠΈΡ…
цитоста-тичСскиС
ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρƒ ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…
наслСдствСнными за­болСваниями
β€” болСзнью Π”Π°ΡƒΠ½Π°, Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π€Π°Π½ΠΊΠΎΠ½ΠΈ,
синдромом Π‘Π»ΡƒΠΌΠ°.

ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ для миСлобластов
цито­химичСскиС
ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Ρ‹: ШИК-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½ΠΎ
ΠΎΠΊΡ€Π°Β­ΡˆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ
Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡƒ, содСрТат Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Ρ‹, пСроксидазу,
эстСразы. ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚
костный ΠΌΠΎΠ·Π³, ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°ΡŽΒ­Ρ‰ΠΈΠΉ
макроскопичСски ΠΏΠΈΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ Π²ΠΈΠ΄, сСлСзСнку,
ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, лимфа­тичСскиС ΡƒΠ·Π»Ρ‹, ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡ‚ΡƒΡŽ
ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΡƒ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΒ­Ρ‚Π°,
Ρ‡Ρ‚ΠΎ сопровоТдаСтся язвСнно-нСкротичСскими
ΠΈ гСморрагичС­скими ослоТнСниями. Π’
1/3
случаСв Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹
ΠΎΠ±Β­Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… («Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚»),
Π² 114
β€”
Π² ΠΎΠ±ΠΎΒ­Π»ΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ…
ΠΌΠΎΠ·Π³Π° («Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΡ‚»). По
иммунологичСским Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ°ΠΌ
Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ 6 Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² заболСвания.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅
ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ кровоизлияний Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ
ΠΌΠΎΠ·Π³, ΠΆΠ΅Π»ΡƒΒ­Π΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ…
ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ослоТнСний.
Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅
цитостатиками ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΎ проявлСния
заболСвания, ΡƒΠ΄Π»ΠΈΒ­Π½ΠΈΠ»ΠΎ
Тизнь Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ.

Π₯роничСскиС
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹

Π₯роничСскиС
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΡ‚ острых Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ
Π΄ΠΈΡ„-Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΎΠΉ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ,
Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ стадий­ным
Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ
стадия
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ
характСризуСтся присутст­виСм
ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Ρ‚
Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ, ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΒ­Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ доброкачСствСнно,
хроничСски ΠΈ называСтся ΠΌ ΠΎ Π½ ΠΎ -ΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ,
доброкачСствСнной.

318

ь
Вторая
стадия
обусловлСна появлСниСм Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ…
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ², характСризуСтся быстрым,
злокачСствСн­ным
Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ с появлСниСм мноТСства бластов
ΠΈ называСтся злокачСствСнной,
ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ
стадиСй,
ΠΈΠ»ΠΈ
стадиСй
властного
ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°.
80%
Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… хро­ничСскими
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°ΡŽΡ‚ Π² стадии властного
ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°.

Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹
цитогСнСтичСских исслСдований ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ,
Ρ‡Ρ‚ΠΎ злокачСствСнная
трансформация ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ
хро­ничСских
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ
Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… ста­диях
β€” Π½Π° стадиях стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π¦ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ
Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΒ­Π·ΠΎΠ² обусловлСн Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ
Π±Π»ΠΎΠΊΠΎΠΌ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π² ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ….

ΠŸΡ€ΠΈ
хроничСских Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅
ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΒ­ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, Π³Π΄Π΅ Π² связи с Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ
Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ
цитостатичСской Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ
развиваСтся ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ,
сСлСзСнкС ΠΈ лимфатичСских ΡƒΠ·Π»Π°Ρ…, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅
ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΒ­Π³Π°ΡŽΡ‚
Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ².

Π₯роничСскиС
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹.
Π­Ρ‚ΠΈ
Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΎΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ
Π² Π΄Π²Π΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ β€” хроничСский
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉ-ΠΊΠΎΠ·
ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΡ‹ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊ Π½Π΅ΠΌΡƒ болСзнь Π‘Π΅Π·Π°Ρ€ΠΈ
(Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠΆΠΈ), Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ
Π»Π΅ΠΉΒ­ΠΊΠΎΠ·
(Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ), волосато-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·
(Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ). Вторая Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° β€”
парапротСинСмичСскиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹. НаибольшСС
Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅
ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ хроничСский Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·.

Π₯роничСский
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·.
ВстрСчаСтся
ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Β­Π½ΠΎ
Ρƒ Π»ΠΈΡ† ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ 40 Π»Π΅Ρ‚, Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π² ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΎΠΌ
возрастС. ΠœΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π±ΠΎΒ­Π»Π΅ΡŽΡ‚
Π² Π΄Π²Π° Ρ€Π°Π·Π° Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ
достигаСт 6 слу­чаСв
на 100 000 насСлСния.

Π¦ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·
β€” Π² 95 % случаСв ΠΈΠ· Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.
ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΈ ΠΌΠ°Π»Ρ‹Π΅ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹
ΠΈ экс-ΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚
ΠΏΠ°Ρ€Π°Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Ρ‹ CD
19, CD20,
CD5.

Π’
клиничСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚
лимфадСнопатия, анС­мия
(Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ аутоиммунная), тромбоцитопСния,
Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅-ния,
ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ выраТСнная иммунодСпрСссия ΠΈ
ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Β­Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌ
ослоТнСниям. ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ
Ρ…ΠΎΒ­Ρ€ΠΎΡˆΠΈΠΉ,
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ с
высокими показатС­лями
выТиваСмости. Однако Π² Ρ„ΠΈΠ½Π°Π»Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚
Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ власт­ный
ΠΊΡ€ΠΈΠ·.

Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅
ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ костный
ΠΌΠΎΠ·Π³, лимфатичСскиС ΡƒΠ·Π»Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚
Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΠ³Π°Ρ‚ΡŒ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ²,
образуя мягкиС ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠ²Π°Ρ‚Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°ΠΊΠ΅Ρ‚Ρ‹,
Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ΄Π°Β­Π²Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ
сосСдниС ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹. Π‘Π΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΠ° Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ
ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π°, Π² ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΒ­Π½Ρ‹Ρ…
случаях Π΅Π΅ масса составляСт нСсколько
ΠΊΠΈΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠΎΠ². ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π°
Π² мСньшСй стСпСни.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅
ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ослоТнСний.
ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹
наблюдСния трансформации хроничСского
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΈ-ΠΊΠΎΠ·Π°
Π² нСходТкинскиС Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹.

319

ΠŸΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹.Π’
эту
Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ входят Ρ‚Ρ€ΠΈ заболСвания β€” миСломная
болСзнь, пСр­вичная
макроглобулинСмия Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ° ΠΈ
болСзнь тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ
Π€Ρ€Π°Π½ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π°. ΠžΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ парапротСинСмичСских
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΒ­Π·ΠΎΠ²,
ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ злокачСствСнными
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠΏΡ€ΠΎ-Π»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ
заболСваниями, являСтся ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Β­Π²Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡ… Ρ„Ρ€Π°Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹
β€” ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Ρ‹, Ρ‡Ρ‚ΠΎ связано с Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·ΠΎΠΌ
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΒ­Π»Π΅Π²Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ
парапротСинСмичСских Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ…
Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΌΡƒ
Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ, сохра­няя
Π² ΠΈΠ·Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ
плазматичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Ρ‹.

НаибольшСС
Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ срСди парапротСинСмичСских
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚
миСломная болСзнь.

МиСломная
болСзнь
(болСзнь
Рустицкого β€” ΠšΠ°Π»Π΅Ρ€Π°, мноТСст­вСнная
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ°, гСнСрализованная ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠ°)
встрСчаСтся Π² основном
Ρƒ взрослых. ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ наблюдСния
Ρƒ людСй ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅
30 Π»Π΅Ρ‚. Π‘Π²ΠΎΠ΅ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ
опухолСвая ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ»ΠΈ
Π² связи с прСимущСствСнной Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ
процСсса Π½Π° «Ρ‚Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ»
костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ½ β€” костный ΠΌΠΎΠ·Π³).

Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚
нСсколько Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ
Π² зависи­мости ΠΎΡ‚ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π°
распространСния ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ²
Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, ΠΎΡ‚ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π° ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ½Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° синтС­зируСмого
ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π°.

По
Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Ρƒ распространСнности ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ
ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Π° Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚
Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½ΡƒΡŽ, Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½ΠΎ-ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡƒΡŽ,
мноТСствСнно-ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡƒΡŽ
Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΡ‹; ΠΏΠΎ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΌΡƒ со­ставу
β€” ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ, ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚Π½ΡƒΡŽ,
ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡ€Ρ„Π½ΠΎ-ΠΊΠ»Π΅Β­Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ
ΠΈ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΡƒ [Π‘Ρ‚Ρ€ΡƒΠΊΠΎΠ²
А.И., 1959].

Π’
зависимости ΠΎΡ‚ способности ΡΠ΅ΠΊΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ
Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΈΒ­ΠΏΡ‹ ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚
нСсколько Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ:
Π½Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅, Π΄ΠΈΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΡ‹,
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΡƒ БСнс-ДТонса,
G-,
А-, М-ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΡ‹. НаиболСС часто Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
G-,
А-ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ°, ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ° БСнс-ДТонса, Π½Π° долю
ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… прихо­дится 75, 20 ΠΈ 15 % наблюдСний
соотвСтствСнно.

ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Ρ
Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ разрастаСтся прСимущСствСнно Π²
плоских костях
(Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏ, Ρ€Π΅Π±Ρ€Π°, Ρ‚Π°Π·) ΠΈ Π² ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ΅,
инициируя Π² Π½ΠΈΡ… ос-тСолизис,
остСопороз. На Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π³Π΅Π½ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ΅ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΈ
пораТСния ΠΈΠΌΠ΅Β­ΡŽΡ‚
Π²ΠΈΠ΄ гладкостСнных ΠΏΡ€ΠΎΠ±ΠΎΠΈΠ½. ΠŸΠΎΠ»ΠΎΡΡ‚ΠΈ
ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² мСстах роста ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ½Ρ‹Ρ…
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π·Π° счСт Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠΈ остСокластов,
ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ…
лизис ΠΈ Ρ€Π΅Π·ΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΡŽ костной Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ (ΠΏΠ°Π·ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠ΅
рассасываниС).
Π’Ρ‹ΡΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ прСдполоТСния, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²
качСствС Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…
остСокласты субстанций ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°Ρ‚ΡŒ
ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€-Π»Π΅ΠΉΠΊΠΈΠ½-1
ΠΈ Π±Π΅Ρ‚Π°-Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ роста,
выдСляСмыС ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Помимо костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°,
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΈΠ½-Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹
ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈ Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ….

ОслоТнСния
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ вслСдствиС
дС­струкции
костной Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ β€” патологичСскиС ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΎΠΌΡ‹,
Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΊΠΎ-

320

стях,
Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ²
β€” Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ· (AL-Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΡ‰ΠΎΠ·),
парапротСинСмичСская ΠΊΠΎΠΌΠ° ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ·
ΠΎΡ€Β­Π³Π°Π½ΠΎΠ².

Π₯роничСскиС
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹.
Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ², со­дСрТащих
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΏΡ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ
Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ²
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ряда. Π’ эту Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ входят
хрони­чСский
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· с ΠΈΠ»ΠΈ Π±Π΅Π·
Ρ„ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠΉ хро­мосомы,
ΡŽΠ²Π΅Π½ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ хроничСский ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, хро­ничСский
Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, хроничСский
ΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·,
ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· (мСгакариоцитарная
Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅-Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ).
Π Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ хроничС­ских
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² обусловлСно
сущСствованиСм ΠΎΠ±Β­Ρ‰Π΅ΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†Ρ‹
Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎ-Π³ΠΎ,
ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ, ΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ
Π±Π°Π·ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ рост­ков.
ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ всСх этих Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ злокачСствСнная
трансформа­ция,
вСроятно, происходит Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅
ΠΏΠ»ΡŽΡ€ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ стволовой ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ростка, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ цитогСнСтичСскиС
ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Ρ‹ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π²ΠΎ всСх вСтвях
этого ростка.

Π₯роничСский
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·
прСдставляСт
наи­больший
практичСский интСрСс. Π­Ρ‚ΠΎ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅
заболСваниС, на долю
ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ приходится 15 % всСх случаСв
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°. Π’ БША Π΅ΠΆΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΠΎ рСгистрируСтся
2500 Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… случаСв. ВстрСчаСтся Π² лю­бом
возрастС, Π½Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Ρƒ Π»ΠΈΡ† муТского
ΠΏΠΎΠ»Π°. Π’ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ за­болСвания
ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π΅ ΠΆΠ΅ этиологичСскиС
Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ
остром миСлобластном Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅.

ЦитогСнСтичСским
ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€ΠΎΠΌ заболСвания являСтся
Ρ„ΠΈΠ»Π°Β­Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΠΉΡΠΊΠ°Ρ
хромосома, ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈ
ΠΎ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·Π΅.

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅
ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² Π΄Π²Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΈ стадии:
хроничС­ская
стадия, промСТуточная (выдСляСтся
клиницистами, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚
особых тСрапСвтичСских мСроприятий) ΠΈ
бласттранс-Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ.

Π₯роничСская
стадия
длится
3β€”4 Π³ΠΎΠ΄Π°, Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ кли­ничСских
проявлСний. ΠœΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ Π² эту ΡΡ‚Π°Π΄ΠΈΡŽ
ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΒ­Π²Π°ΡŽΡ‚
сплСно- ΠΈ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡŽ, анСмию. Π’ костном
ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, пСри­фСричСской
ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π² сСлСзСнкС, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ лимфатичСских
ΡƒΠ·Π»Π°Ρ… ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚
ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎ- ΠΈ Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ
ростка,
ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Ρ‹ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ
ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°.

ΠŸΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Π°Ρ
стадия
сопровоТдаСтся
нарастаниСм слабо­сти,
ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹ Ρ‚Π΅Π»Π°, появлСниСм
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с Π½ΠΎΠ²Ρ‹Β­ΠΌΠΈ
цитогСнСтичСскими отклонСниями,
рСзистСнтных ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ²Β­ΡˆΠΈΠΌΡΡ Ρ€Π°Π½Π΅Π΅
цитостатикам, прогрСссированиСм сплСно-
ΠΈ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎ-ΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠΈ. Π­Ρ‚Π° стадия длится
нСсколько мСсяцСв, Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ
Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ
Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΎΠ½Π³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π°.

Бтадия
бласттрансформации
β€”
властного
ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°
β€”
закан­чиваСтся
ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒΡŽ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, нСсмотря Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡƒΡŽ
Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ, Π²

321

ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ
ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΈΠ΅ сроки. Π’ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Π°Ρ… Π² костном
ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΈ Π²ΠΎ Π²Π½ΡƒΒ­Ρ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ…
ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ…, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ
ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ бластныС
Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ (12β€”25 %), ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Ρ‹ с Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ
Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎ-гСнСтичСскими
Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ.

Π£
10 % Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ заканчиваСтся
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, обусловлСнным
дСйствиСм цитостатиков. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ
ΠΌΠΈΠ΅-Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π°
ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ двухростковая пролифСрация
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Ρ‚ΠΈΒ­ΠΏΠ°
Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎ- ΠΈ
ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ростков. ПослСдниС
ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ роста Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²,
Π°ΠΊΒ­Ρ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ
фибробласты.

На
аутопсии ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ измСнСния
Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Β­Π³Π°Π½ΠΎΠ²:
ΠΏΠΈΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ костный ΠΌΠΎΠ·Π³, Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅
сплСно- ΠΈ Π³Π΅Π½Π°Ρ‚ΠΎ-мСгалия, ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅
ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ лимфатичСских ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ².

Π›Π˜ΠœΠ€ΠžΠœΠ«

β€’
Π›ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹
β€”
Ρ€Π΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ злокачСствСнныС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎ-ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ
Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π˜ΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ происхоТдСниС,
Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΒ­Π·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΡ… диагностикС
ΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностикС с
Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ
гипСрпластичСскими процСссами Π²
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌ
устанавливаСтся ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго ΠΏΡ€ΠΈ биопсии

лимфатичСских
ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ².

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ.
Π’
настоящСС
врСмя ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ нСсколько классификаций
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌ: H.Rappoport
(1966), R.G.Lukes
β€” R.D.Collins
(1973β€”1974), R.E.A.L.,
кильская ΠΈ Π’ΠžΠ—, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ Π²
сСбя ΠΎΠ±Π΅ эти классификации.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ
Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌ [
R.E.A.L.
и кильская, 1996]

ГСмобластозы

ГСмобластозы
– ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ
Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.

ГСмобластозы
дСлят Π½Π° Π΄Π²Π΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹:

  1. Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹
    – систСмныС пораТСния ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ
    Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ

  2. ГСматосаркомы,
    срСди ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… наибольшСС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅
    ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹
    –
    Ρ€Π΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ пораТСния
    Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ с Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ
    Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ.

ЭпидСмиология:
ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ
Π² числС пяти самых распространСнных
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ
ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… пяти Π»Π΅Ρ‚ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π½Π° ΠΈΡ… долю приходится
30% случаСв.

Этиология:
ГСмобластозы
Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΌΡƒΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ
Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ экзогСнного ΠΈ эндогСнного
происхоТдСния, Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π½Π° стволовыС
ΠΈ полустволовыС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†Ρ‹.

  1. Π˜ΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ
    радиация
    .
    Π”ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎΠΌ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ случаи
    заболСвания Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Π»ΠΈΡ†,
    ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³ΡˆΠΈΡ…ΡΡ Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠΌΠ±Π°Ρ€Π΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ΅ Π²
    Π―ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΈ (Ρƒ Π»ΠΈΡ†, Π½Π°Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ Π±Π»ΠΈΠΆΠ΅ 1500ΠΌ
    ΠΎΡ‚ эпицСнтра Π²Π·Ρ€Ρ‹Π²Π°, частота Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ²
    Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ Π² 45 Ρ€Π°Π·), послС Π°Π²Π°Ρ€ΠΈΠΉ Π½Π° АЭБ, Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠ½Ρ‹Ρ…
    испытаний. ДостовСрно установлСна
    связь ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΎΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ
    ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ острого ΠΈ хроничСского
    ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ², острого лимфобластного
    Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°.

  2. Π₯имичСскиС
    ΠΌΡƒΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹:

    Π±Π΅Π½Π·ΠΎΠ», мСтотрСксат, циклофосфан.

  1. Роль вирусов
    Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ африканской Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹
    Π‘Π΅Ρ€ΠΊΠΈΡ‚Π° (вирус Π­ΠΏΡˆΡ‚Π΅ΠΉΠ½-Π‘Π°Ρ€Ρ€), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅
    Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ
    Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° (Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ вирус Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°
    Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°).

4. ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.
ЧастоС Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² Ρƒ людСй с
наслСдствСнными Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ хромосом:
Π±-нь Π”Π°ΡƒΠ½Π°, ΠšΠ»Π°ΠΉΠ½Ρ„Π΅Π»Ρ‚Π΅Ρ€Π°, Π‘Π»ΡŽΠΌΠ°.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·:

  • ΠœΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²ΠΎ
    этиологичСских Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², воздСйствуя
    Π½Π° стволовыС ΠΈ полустволовыС
    гСмопоэтичСскиС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, приводят ΠΊ ΠΈΡ…
    злокачСствСнной трансформации.

  • Π Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ гСмобластоза
    начинаСтся с ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ³Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ
    ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ стволовой ΠΈΠ»ΠΈ полустволовой
    ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
    ,
    Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡƒΠ» ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π­Ρ‚ΠΎ
    ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ всС гСмобластозы ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚
    ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅
    происхоТдСниС
    .

  • Моноклоновая
    стадия Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° с Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ
    смСняСтся
    ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ
    ,
    для ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅
    Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… субклонов
    ,
    ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ…
    ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ устойчивых ΠΊ Ρ…ΠΈΠΌΠ΅ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.

  • ΠŸΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π½Π΅
    Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ малигнизация Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ стволовых
    ΠΈΠ»ΠΈ полустволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†,
    Π½ΠΎ ΠΈ Π±Π»ΠΎΠΊ
    Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ

    Π² ΠΏΡƒΠ»Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.

  • По Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ с
    Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ Β«ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΠΊΒ» сущСствуСт понятиС
    ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅.
    Π’Π°ΠΊ Ρ€Π°ΡΡ†Π΅Π½ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ миСлодисплазий,
    ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π² Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°
    ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ
    Π°Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΠΈ. Π’ 30-80% ΠΎΠ½ΠΈ Π·Π°ΠΊΠ°Π½Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ острым
    Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ.

Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹

Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ
систСмным ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ разрастаниСм
ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹
(Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
).

А.
ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
Ρ€Π°Π·Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Β«Ρ‚Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈΒ» костного
ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ постСпСнно Π²Ρ‹Ρ‚Π΅ΡΠ½ΡΡŽΡ‚
Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ростки кровСтворСния
.

ПодавлСниС:

  • Π­Ρ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ
    обусловливаСт анСмию;

  • Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ
    – Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΈ гСморрагичСский
    Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Π΅Π·;

  • Π“Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ,
    ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ –
    сниТСниС ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅
    пластичСских Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ с присоСдинСниСм
    ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ослоТнСний (часто
    Π·Π°ΠΊΠ°Π½Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ сСпсисом), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅
    язвСнно-нСкротичСских ΠΈ Π³Π½ΠΎΠΉΠ½ΠΎ-нСкротичСских.

Π‘.
Π’ послСдствиС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎ
Β«Π²Ρ‹ΡΠ΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡΒ» Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ
,
Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, сСлСзСнку,
лимфатичСскиС ΡƒΠ·Π»Ρ‹, образуя Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅
ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹

ΠΏΠΎ Ρ…ΠΎΠ΄Ρƒ интСрстиция Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ сосудов, Π²
ΠΈΡ… стСнках. ΠŸΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅
элСмСнты ΠΏΡ€ΠΈ этом ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ
ΠΈ ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°ΡŽΡ‚
.
Π˜Π½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ
ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ:

  • Π”ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½ΠΎΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ
    Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠΌΡƒ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ²
    ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ

  • ΠžΡ‡Π°Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ – с
    ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ²,
    ΠΏΡ€ΠΎΡ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… капсулу ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π° ΠΈ ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅
    Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.

Π’.
ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‚ΡƒΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ
сосуды
,
ΠΏΡ€ΠΈ этом Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΈ
язвСнно-нСкротичСскиС ослоТнСния.

По
распространСнности патологичСских
процСссов Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ

Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ стадии Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°:

  1. Начало Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ,
    Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»ΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ
    Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

  2. ПоявлСниС
    кровСтворСния ΠΏΠΎ ΡΠΌΠ±Ρ€ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ:
    Π² Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡƒΠ·Π»Π°Ρ…, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ.

  3. ПоявлСниС
    экстрамСдуллярных ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ² кровСтворСния
    Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… ΠΈ тканях: ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ,
    Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³, ΠΊΠΎΠΆΠ°.

общая характСристика, Π²ΠΈΠ΄Ρ‹. ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ понятия ΠΈ общая характСристика Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ², классификация β€” БтудопСдия

* Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ – это ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ заболСваСмости Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах ΠΌΠΈΡ€Π° колСблСтся Π² ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ°ΠΏΠ°Π·ΠΎΠ½Π΅: ΠΎΡ‚ 3 Π΄ΠΎ 10 Π½Π° 100000 насСлСния. ΠŸΡ€ΠΈ этом ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°ΠΌΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² 1,5 Ρ€Π°Π·Π° Ρ‡Π°Ρ‰Π΅, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹. ΠœΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ заболСваСмости хроничСскими Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρƒ людСй ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ 40-50 Π»Π΅Ρ‚, Π° острыми – Π² возрастС Π΄ΠΎ 10-18Π»Π΅Ρ‚.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹.

К ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ возникновСния Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² относятся:

1.ΠžΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ вирусы.

2. Π˜ΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΈΠ·Π»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅.

3. Π₯имичСскиС ΠΊΠ°Π½Ρ†Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹.

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π² послСднСС врСмя говорят ΠΎ Ρ€ΠΎΠ»ΠΈ наслСдствСнного прСдрасполоТСния ΠΊ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связано:

Π°)- с Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ гСнСтичСских, хромосомных Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ наслСдствСнных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π½Π΅ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹ ( болСзнь Π”Π°ΡƒΠ½Π°, ΠšΠ»Π°ΠΉΠ½Ρ„Π΅Π»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€Π°, ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΈ Π΄Ρ€.), ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π½Π΅ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π³Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ спСцифичСской ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ;

Π±)- с наслСдствСнными заболСваниями, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈΡΡ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы, Ρ‡Ρ‚ΠΎ затрудняСт ΡƒΠ½ΠΈΡ‡Ρ‚ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ способствуСт Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½ΠΎΠ³ΠΎ процСсса.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·.

Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹, дСйствуя Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ Π½Π° наслСдствСнный Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π΅ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ°, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ частоту ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ спСцифичСским мутациям ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ². Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ опухолСвая ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊ Π±Π΅Π·Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ (моноклоновая стадия). ΠŸΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΡΡ‰ΠΈΠ΅ Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Π² Π½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΎΡ‚Π±ΠΎΡ€ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ТизнСспособных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‚ ΠΊ прогрСссии ΠΈ манифСстации Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½ΠΎΠ³ΠΎ процСсса (поликлоновая стадия).



ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ².

По стСпСни Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ дСлятся Π½Π°:

Π°) хроничСскиС, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΡΡŽΡ‚ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ΅ ΠΈ поэтому ΠΏΡ€ΠΈ этих Π²ΠΈΠ΄Π°Ρ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ морфологичСски Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ;

Π±) острыС,ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ потСряли ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ΅. Π’ этом случаС ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Π΅, бластныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ.

По Π²ΠΈΠ΄Ρƒ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ростка кровСтворСния Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ дСлятся Π½Π°:

Вопрос 51. ΠŸΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ гСмобластозы (мноТСствСнная ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ°, пСрвичная макроглобулинСмия, болСзнь тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ). ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ, этиология, ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·, проявлСния.

ΠŸΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ‡ΡΠΊΠΈΠ΅
гСмобластозы.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ
парапротСинСмичСских гСмобластозов

  • ΠœΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½Π°Ρ
    ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ°. Бубстрат ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ состоит ΠΈΠ·
    плазматичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ
    ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ нСсколько разновидностСй
    ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ², Π² зависимости ΠΎΡ‚ этого
    ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚
    Π½Π° нСсколько иммунохимичСских Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ².

  • ΠœΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
    Π’Π°Π»ΡŒΠ΄ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°. Бубстрат ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ прСдставлСн
    Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ, плазматичСскими ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ
    ΠΈ ΠΈΡ… ΡΠΎΠ·Ρ€Π΅Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°ΠΌΠΈ. ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
    ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Ρ‹
    М.

  • Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ
    тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ (Π‘Π’Π¦). ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ состоит ΠΈΠ·
    Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ плазматичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ
    Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ стСпСни зрСлости со Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ
    ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅ΡΡŒΡŽ эозинофилов ΠΈ рСтикулярных
    ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ стромы костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ
    ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ Ρ„Ρ€Π°Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ H-Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ
    Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… классов ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ².
    Π’ зависимости ΠΎΡ‚ этого Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ 4
    разновидности Π‘Π’Π¦: Ξ±, Ξ², ΞΌ, Ξ΄ – ΠΏΠΎ названию
    Н-Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ класса
    ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ².

  • ДоброкачСствСнныС
    ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Π’ этих случаях
    ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ обнаруТиваСтся Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ
    практичСски Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… людСй.

Π“Π»Π°Π²Π½ΠΎΠΉ
ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² являСтся
сохранСниС способности Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊ
Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ΅ Π΄ΠΎ стадии
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡˆΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.
ΠŸΡ€ΠΈ этом сСкрСтируСмыС ΠΈΠΌΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Ρ‹
ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΌ структуры
(ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Ρ‹), Ρ‡Ρ‚ΠΎ
ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΈΡ… происхоТдСниСм ΠΈΠ· ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ
ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ΠŸΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Ρ‹
ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°ΠΌ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ² (Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ IgG ΠΈΠ»ΠΈ IgM), ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡΡΡŒ
ΠΎΡ‚ Π½ΠΈΡ… строгой ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ тяТСлых
ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ, Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой
структурно Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ² (ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅
Ρ„Ρ€Π°Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ, свободныС
Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ).

ΠŸΡ€ΠΈ
мноТСствСнной
ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅

ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ мСсто диссСминированная
злокачСствСнная пролифСрация ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°
Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ плазматичСских
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ΠœΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ° составляСт
ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 1% всСх злокачСствСнных
Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, частота встрСчаСмости
колСблСтся Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… этничСских Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°Ρ…
ΠΎΡ‚ 1 Π΄ΠΎ 10 Π½Π° 100 000 насСлСния. ΠŸΠ»Π°Π·ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часто ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚
Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½ΠΎ ΠΏΠΎ костному ΠΌΠΎΠ·Π³Ρƒ, Π½ΠΎ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π°
Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΡΠΎΠ»ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ, Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡƒΡŽ
ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠΎΠΉ. Из-Π·Π° остСолитичСских
ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ, обусловлСнных ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ
ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΎΡΡ‚Π΅ΠΎΠΊΠ»Π°ΡΡ‚Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…
Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², развиваСтся Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ
ΠΈ связанныС с Π½Π΅ΠΉ пораТСния Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ,
сСрдСчнососудистой систСмы, ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ,
ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°, Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ
тромбоцитопСния, анСмия, лСйкопСния.
ΠžΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ подавляСтся Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅
Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… плазматичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ
ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ образования Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ…
ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ², развиваСтся синдром
Π²ΠΎΠ·Π²Ρ€Π°Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΉ.

Π’
случаС выявлСния ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈ
элСктрофорСзС сыворотки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ
являСтся элСктрофорСтичСскоС исслСдованиС
ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ. Π’ 20% случаСв ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚
Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²,
ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠ·-Π·Π° Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ молСкулярной массы
быстро Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π΅
ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² сывороткС, Π½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ
Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ (протСинурия БСнс–ДТонса). Π’
связи с этим для подтвСрТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°
ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ элСктрофорСза ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ
БСнс–ДТонса Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅.

ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°
ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

    1. ΠšΡ€Π°ΡΠ½Π°Ρ
      ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ. Π’ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ измСнСния
      красной ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ, Π½ΠΎ
      с Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ процСсса развиваСтся
      ΠΈ прогрСссируСт нормохромная анСмия.
      Иногда этот симптом являСтся Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ
      ΠΈ основным Π² клиничСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π΅
      Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.

    2. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹.
      Π˜Ρ… содСрТаниС Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ
      сниТаСтся Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΡ… стадиях
      Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.

    3. ΠžΠ±Ρ‰Π΅Π΅
      количСство Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². ЛСйкопСния с
      ядСрным сдвигом Π²Π»Π΅Π²ΠΎ, Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ
      Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Π΄ΠΎ 10 — 30,0Ρ…109/Π».

    4. ЛСйкоцитарная
      Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒΠ»Π°. Иногда Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅
      Π±Π΅Π»ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² сочСтании с ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ
      присутствиСм плазматичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.

    5. ΠšΠΎΡΡ‚Π½Ρ‹ΠΉ
      ΠΌΠΎΠ·Π³. БвСтовая микроскопия костного
      ΠΌΠΎΠ·Π³Π° являСтся ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ (Π½ΠΎ Π½Π΅
      основным) исслСдованиСм ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ
      Π½Π° ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΡƒ. Π’ костном
      ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ½Ρ‹Π΅
      ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π² количСствС Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 15% ΠΎΡ‚ всСх
      ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΡƒΠ½ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Π°. Π­Ρ‚ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€ΡΡŽΡ‚
      морфологичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ
      плазматичСского ряда ΠΈ Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚
      ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹. Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· мноТСствСнной
      ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΡ‹ достовСрСн ΠΏΡ€ΠΈ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ
      количСствС ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, появлСнии
      Π°Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… многоядСрных ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²,
      ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ плазмобластов ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ…
      ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΈΠΉ.

ΠŸΡ€ΠΈ
биохимичСском исслСдовании ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ
выявляСтся гипСрпротСинСмия Π΄ΠΎ 10-12-30
Π³/Π».

ΠœΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°

характСризуСтся Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅
Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ макромолСкулярныС
ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Ρ‹ класса
IgM. Из-Π·Π° накоплСния высокомолСкулярных
Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ вязкости
ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ микроциркуляции,
сладТ-синдром, ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ
Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌ, гСморрагичСский синдром.
Π‘ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ прСимущСствСнно ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ послС
60 Π»Π΅Ρ‚. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ характСризуСтся
Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, Π² ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΈΠ³Ρ€Π°ΡŽΡ‚
Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ эритропоэза,
ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ, Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ развиваСтся
лСйкопСния с Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·,
тромбоцитопСния присоСдиняСтся ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅
прогрСссирования заболСвания. БОЭ
всСгда Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π°, Π² сывороткС
гипСрпротСинСмия, Π° Π½Π° элСктрофорСграммС
β€” М-Π³Ρ€Π°Π΄ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ Π·Π° счСт IgM. Π’ ΠΌΠΎΡ‡Π΅ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ
БСнс–ДТонса встрСчаСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π²
80% случаСв, Π½ΠΎ количСство Π΅Π³ΠΎ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ
мСньшС, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ мноТСствСнной ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅.
Π’ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ
ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ° ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ
ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡƒΠ·Π»ΠΎΠ²
ΠΈ гСпатосплСномСгалия, Π½ΠΎ лимфоидная
ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ прогрСссируСт, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ,
ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ.

Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ
тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ

ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅
лимфатичСскиС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ с Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ
клиничСской ΠΈ морфологичСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΉ
ΠΈ сСкрСциСй Ρ„Ρ€Π°Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² тяТСлых Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ
Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… классов ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ².
Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ -Ρ†Π΅ΠΏΠΈ,
Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ -
ΠΈΠ»ΠΈ ΞΌ-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ. Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π΄Π²Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ тСчСния
Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ: Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ.
Абдоминальная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° характСризуСтся
Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ слизистой
Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки ΠΈ ΠΌΠ΅Π·Π΅Π½Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…
лимфатичСских ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ² Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ
плазматичСскими ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΡ„Π°Π³Π°ΠΌΠΈ,
Ρ‚ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅
ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ
Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ ворсинчатого эпитСлия ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ
синдрома ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΠΈ. ЛСгочная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°
ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ с Π±Ρ€ΠΎΠ½Ρ…ΠΎΠΏΡƒΠ»ΡŒΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ
пораТСниями ΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΡ‚ΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ
Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠŸΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡ отсутствуСт.
Диагностика основана Π½Π° иммунохимичСском
Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ сывороточных Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΌ
Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ тяТСлыС Ρ†Π΅ΠΏΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ².

Π₯роничСскиС
T/N К-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌΠΈ
Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. К ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌ ΠΈΡ…
проявлСниям относятся гСнСрализованная
лимфадСнопатия, сплСно- ΠΈ гСпатомСгалия,
лимфоидная ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°,
анСмия, тромбоцитопСния, нСйтропСния
Π² сочСтании с Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ
Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Для
Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ
ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°

Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ являСтся присутствиС Π²
костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²
(Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 20%) ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 40%),
относящихся ΠΊ популяции CD4+
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ΠžΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ
Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° ΠΈΠ· Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… гранулярных Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²
являСтся
ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ срСди Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² CD8+
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎ-Π³ΠΎΠ»ΡƒΠ±ΡƒΡŽ
Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡƒ с Π°Π·ΡƒΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Π°ΠΌΠΈ.
АгрСссивный
NK-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·

характСризуСтся систСмной ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ
лимфобластоидных CD56+
ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.

Π“Π•ΠœΠžΠ‘Π›ΠΠ‘Π’ΠžΠ—Π«

Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Ρ‹. Π’ΠΎ всСх случаях проводят ΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π½ΡƒΡŽ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ особСнно ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ Π’12. ΠŸΡ€ΠΈ сСптичСских ослоТнСниях Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠΈ. Π’ послСднСС врСмя для лСчСния ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ пСрСсадку костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

ГСмобластозы β€” ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, исходящиС ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ; рост патологичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ.

ГСмобластозы β€” злокачСствСнныС заболСвания систСмы ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ: Π°) ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… кровСтворСния с Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ процСссов размноТСния (ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ) ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ случаС ΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΡΡƒΡ‰Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Π½Π°Π΄ процСссами ΠΈΡ… созрСвания (Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ) ΠΈ ΡƒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΉ ΠΈΠΌΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… морфологичСских ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… свойств; Π±) Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ (ΠΌΠ΅Ρ‚Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ) этими патологичСскими ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ²; Π²) появлСниСм патологичСских ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ² кровСтворСния Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ….

ГСмобластозы ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡΡ€Π°Π²Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌΠΈ заболСваниями; ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ Π½ΠΈΡ… составляСт 1,7β€”3,1 Π½Π° 100 000 насСлСния. Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ тСрапСвтичСских Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² 1,5β€”2,6% случаСв. Π’ послСднСС врСмя Π²ΠΎ всСх странах ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ»Π°ΡΡŒ частота гСмобластозов, особСнно острых.

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π² настоящСС врСмя Ρ€Π°ΡΡΠΌΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ гСмобластозы ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, морфологичСской основой ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

Π­Ρ‚ΠΎ доказываСтся многочислСнными наблюдСниями ΠΈ экспСримСнтами. НапримСр, ряд Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ гСмобластозов: Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ это ΠΊΠ°Π½Ρ†Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ вСщСства (3,4-Π±Π΅Π½Π·ΠΏΠΈΡ€Π΅Π½, ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»Ρ…ΠΎΠ»Π°Π½Ρ‚Ρ€Π΅Π½ ΠΈ Π΄Ρ€.) ΠΈ Π»ΡƒΡ‡Π΅Π²ΠΎΠ΅ воздСйствиС. Π˜ΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ΡΡ ряд сходных Ρ‡Π΅Ρ€Ρ‚ Π² Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅ разрастания Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ гСмобластозов ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ, Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ измСнСния ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ гСмобластозах ΠΈ опухолях (ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ процСссов анаэробного Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°). НаконСц, ΡΡ€Π°Π²Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ сочСтания гСмобластоза ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ. Π’ экспСримСнтС ΠΏΡ€ΠΈ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ экстракта ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠΏΡ‹Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹ΠΌ Π² рядС случаСв наблюдалось Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρƒ Π½ΠΈΡ… гСмобластозов, Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠΌ ΠΏΡƒΠ½ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈΠ»ΠΈ лимфатичСского ΡƒΠ·Π»Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… гСмобластозом ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π»ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ.

Π‘ΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π΄Π²Π΅ основныС Ρ‚Π΅ΠΎΡ€ΠΈΠΈ происхоТдСния гСмобластозов ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ β€” вирусная ΠΈ гСнСтичСская. Π’ настоящСС врСмя Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 20 Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² вирусов, способных Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ гСмобластозы Ρƒ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ вирус основных Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ гСмобластозов Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡŒ. Богласно гСнСтичСской Ρ‚Π΅ΠΎΡ€ΠΈΠΈ, гСмобластозы Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ вслСдствиС Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ поврСТдСния хромосомных структур ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ². Π’ послСднСС врСмя ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ»Π° распространСниС клоновая тСория возникновСния гСмобластозов, ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ эти заболСвания Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ хромосомной ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π΅Π΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° бластных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.

НомСнклатура ΠΈ классификация гСмобластозов. ВсС гСмобластозы ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² соотвСтствии с Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΡ… Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΡΡƒΡ‰Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ: Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, острый миСлобластный Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, хроничСский эритромиСлоз, Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· ΠΈ Π΄Ρ€. Π’ Ρ‚Ρ€Π°Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… названиях Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… гСмобластозов ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ основной синдром Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ (остСомиСлосклСроз, макроглобулинСмичСский гСмобластоз), Π° Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΡ… Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ Ρ„Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€Π°, Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ ΠΈΡ… описавшСго ΠΈ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡ΠΈΠ²ΡˆΠ΅Π³ΠΎ (Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π‘Π΅Π·Π°Ρ€ΠΈ, Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ° ΠΈ Π΄Ρ€.).

ГСмобластозы (ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ) ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ доброкачСствСнными ΠΈ злокачСствСнными.

Π’ настоящСС врСмя достаточно Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΎ ΡƒΠΆΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 30 Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ гСмобластозов. ΠŸΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΎ процСссС кровСтворСния Π² послСдниС Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»ΠΈ ΠΊ ΡΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ ΠΈΡ… классификации.

Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π΄Π²Π΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ гСмобластозов: Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈ гСматосаркомы (злокачСствСнныС Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹).

Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ β€” ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅; поступлСниС ΠΈΠ· костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… (Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ…) ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ лСйкСмию ΠΊΠ°ΠΊ симптом Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ².

1.ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… трансформация кровСтворСния происходит Π·Π° счСт ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… «бластных» элСмСнтов ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ряда. Π’ соврСмСнной классификации острых Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² Π½Π΅Ρ‚ ΡƒΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π²ΡˆΠ΅Π³ΠΎΡΡ Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ гСмоцитобластоза, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Β«ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹ΠΌΠΈΒ» ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ гСмопоэза ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ гСмоцитобласты, Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… рядов ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ². ДиффСрСнциация Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ острого Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° Π² основном осущСствляСтся ΠΏΠΎ цитохимичСской характСристикС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π£ взрослых Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго обнаруТиваСтся острый миСлобластный (Π² 60% случаСв) ΠΈ лимфобластный (Π² 25β€”30% случаСв) Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹, Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ β€” Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΈΡ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹.

2.Π₯роничСскиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… трансформация кровСтворСния происходит Π·Π° счСт Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ Π² Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ростков кровСтворСния. ΠžΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ Π² основном достаточно Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΏΠΎ цитоморфологичСским ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ: хроничСский ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, хроничСский Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, хроничСский эритромиСлоз, эритрСмия ΠΈ Π΄Ρ€.

Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ Π² Π²ΠΈΠ΄Ρƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ острого ΠΈ хроничСского Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ основано Π½Π° цитоморфологичСском ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ΅ (ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ зрСлости ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ), Π° Π½Π΅ Π½Π° особСнности клиничСского тСчСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, хотя ΠΎΠ±Π° этих ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ° Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв ΡΠΎΠ²ΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚. Π’ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ острыС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΡΡ€Π°Π²Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎ β€” Π΄ΠΎ 1 Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅, ΠΈ Π² Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ врСмя хроничСскиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒΡŽ больного Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… мСсяцСв. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Π² Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π΅, ΠΏΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ опрСдСлСния Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° (острый, хроничСский), Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ тСчСния. Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ острый Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΌ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ мСсто анаплазия (Ρ‚. Π΅. ΡƒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ способности ΠΊ Π΄Π°Π»ΡŒΠ½Π΅ΠΉΡˆΠ΅ΠΌΡƒ ΡΠΎΠ·Ρ€Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡŽ) исходных элСмСнтов кровСтворСния, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π½ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π² хроничСский. Наоборот, хроничСский Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· вслСдствиС спонтанно ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ влияниСм Ρ‚Π΅Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π°Π½Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ обострСния с массовым появлСниСм Π² ΠΎΡ‡Π°Π³Π°Ρ… кровСтворСния ΠΈ пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… элСмСнтов, бластов (Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ бластный ΠΊΡ€ΠΈΠ·), Ρ‡Ρ‚ΠΎ сблиТаСт Π΅Π³ΠΎ Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ стадии с острым Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ.

Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π² Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°Ρ…: со Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ числа

патологичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (лСйкСмичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°), с ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ (сублСйкСмичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°) ΠΈ Π±Π΅Π· Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ лСйкСмичСского сдвига ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ количСствС Π±Π΅Π»Ρ‹Ρ… кровяных элСмСнтов Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (алСйкСмичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°).

ЛСйкСмичСскиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² рядС случаСв ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ большиС трудности для Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° с Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΌΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΌΠΈ рСакциями, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈΡΡ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° (Π΄ΠΎ 100*10 9/Π») ΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΌΠΈ Π² рядС случаСв ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… заболСваниях. ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… рСакциях Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ сдвиг Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒΠ»Ρ‹ Π²Π»Π΅Π²ΠΎ β€” Π΄ΠΎ миСлобластов. Однако Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… рСакциях отличаСтся ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ (ΠΏΡ€ΠΈ устранСнии Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ сохранСниСм Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ морфологичСских свойств Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, хотя ΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ соотвСтствСнно Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌ, Π² Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ: Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅ способны Π² ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ свою ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ (Π° Π² связи с этим Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ сниТСн ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚), Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, быстрСС Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ Ρ‚. Π΄. УстановлСно ΡƒΠ³Π½Π΅Ρ‚Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ дСйствиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π½Π° Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмопоэз.

НаконСц, особСнностями Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² являСтся ΠΈΡ… Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ трансформации ΠΊΠ°ΠΊ Π² сторону большСй «остроты» процСсса (Ρ‚. Π΅. ΠΊ

ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Π°Π½Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ), Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ с Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² процСсс Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ морфологичСская, Π½ΠΎ ΠΈ клиничСская Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ процСсса. Π’Π°ΠΊ, Π² рядС случаСв спонтанно ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ влияниСм ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ (присоСдинСниС ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅) ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ рСмиссии, ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ обострСниями Π²ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ «бластного ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°Β». Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ Π²ΠΈΠ΄ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°, прСдставляя собой Π² Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ стСпСни статичСскоС ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ особСнностСй ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-цитоморфологичСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹ заболСвания, Π² Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ врСмя ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ элСмСнты динамичности процСсса, Ρ‡Ρ‚ΠΎ слСдуСт ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ постановкС Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π² процСссС лСчСния больного.

ГСматосаркомы (злокачСствСнныС Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹, ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€Π΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ заболСвания с Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ) β€” ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Для Π½ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ внСкостномозговая локализация ΠΈ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ (мСстный) ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ΠΉ рост. Одним ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнных ΠΈ ярких прСдставитСлСй этого Π²ΠΈΠ΄Π° гСмобластозов являСтся Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·.

ΠžΡΠΎΠ±Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой парапротСинСмичСскиС гСмобластозы (миСломная болСзнь, болСзнь Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°), исходящиС ΠΈΠ· ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠΌΠΈ патологичСских Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²; рСтикулосаркома ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅.

Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ трансформация Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ злокачСствСнных Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌ (Π·Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°) ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ процСсс, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡ€ΠΈ злокачСствСнных Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°Ρ… Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ появляСтся ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Ρ‚. Π΅. ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π»ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ….

ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹

ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· (leucosis acuta) характСризуСтся Π½Π΅ΡƒΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠΌΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… (бластных) элСмСнтов ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ с Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΡ… ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ² патологичСского кровСтворСния Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ…. НаиболСС часто Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΅Π³ΠΎ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎ- ΠΈ миСлобластный Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ (острый Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, острый ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·).

ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² любом возрастС, Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ Π² возрастС 20β€”30 Π»Π΅Ρ‚.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ°Π½Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°. КоТа ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π½Ρ‹. На слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ…, особСнно Π·Π΅Π²Π° ΠΈ Ρ€Ρ‚Π°, Π° Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ нСкротичСскиС язвы, мноТСствСнныС кровоизлияния. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΡ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ Π²ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ…. ЛимфатичСскиС ΡƒΠ·Π»Ρ‹, сСлСзСнка ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΈ гистологичСском исслСдовании эти ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ ΠΈ костный ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π±Ρ‹ Π½Π°Ρ„Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ β€” бластами.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°. Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ острого Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° остроС ΠΈΠ»ΠΈ подостроС β€” с высокой Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€ΠΎΠΉ Ρ€Π΅ΠΌΠΈΡ‚Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ гСктичСского Ρ‚ΠΈΠΏΠ°, ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Π°ΠΌΠΈ, ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ±ΠΎΠΌ, Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠΉ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Π½Π΅Π΄ΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, болями Π² костях ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌΠΈ симптомами, Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ тяТСлоС остроС сСптичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. НСрСдко ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌΠΈ ΠΈΠ· ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±Ρ‹ Π½Π° Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² Π³ΠΎΡ€Π»Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π»ΠΎΡ‚Π°Π½ΠΈΠΈ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ нСкротичСских изъязвлСний слизистой ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π³Π»ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ ΠΈ Π·Π΅Π²Π°. Π’ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… случаях Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ расцСниваСтся ΠΊΠ°ΠΊ нСкротичСская Π°Π½Π³ΠΈΠ½Π°, ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ дальнСйшСС наблюдСниС Π·Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΈ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ исслСдования ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΏΡƒΠ½ΠΊΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·. Π›ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠ°, ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ± ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Ρ‹, ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ для острого Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°, ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ дСйствиСм ΠΏΡƒΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… вСщСств, ΠΎΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π² ΠΎΠ³Ρ€ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΌ количСствС ΠΏΡ€ΠΈ распадС Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ вторичная инфСкция, ΠΏΡ€ΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π² Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ развития заболСвания: нСсмотря Π½Π° Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ ΡƒΡΠΈΠ»Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡŽ, Π±Π΅Π»Ρ‹Π΅ кровяныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π² Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½Ρ‹, поэтому Ρ€Π΅Π·ΠΈΡΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌ заболСваниям сниТСна.

Π’ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… случаях Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ начинаСтся постСпСнно с ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… Π²Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΡ… симптомов: нСкоторая ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π½Π΅Π΄ΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π½ΠΈΠ΅, быстрая ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΡΡƒΠ±Ρ„Π΅Π±Ρ€ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ состояниС больного ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΈ развиваСтся полная клиничСская ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ анСмия, ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ гСморрагичСскиС ослоТнСния, присоСдиняСтся вторичная инфСкция.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΌ осмотрС Ρƒ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ с самого Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° заболСвания ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π΅ состояниС расцСниваСтся ΠΊΠ°ΠΊ тяТСлоС. Π’ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΎΠ½ΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ тяТСлоС: больной находится Π² Π±Π΅ΡΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ состоянии. КоТа блСдная, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° с ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΠΎΠ²Π°Ρ‚Ρ‹ΠΌ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΊΠΎΠΌ, влаТная, Ρ‚ΡƒΡ€Π³ΠΎΡ€ Π΅Π΅ сниТСн. ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ слСды ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… кровоизлияний. ΠŸΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ симптомы Β«ΠΆΠ³ΡƒΡ‚Π°Β» ΠΈ Β«Ρ‰ΠΈΠΏΠΊΠ°Β», ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ кровоизлияния Π² мСстах Π±Ρ‹Π²ΡˆΠΈΡ… ΠΈΠ½ΡŠΠ΅ΠΊΡ†ΠΈΠΉ. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΠ·Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΎΠ»Π΅ΠΆΠ½ΠΈ. РаньшС всСго ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ Π±Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΠ·Ρ‹ слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, особСнно Π·Π΅Π²Π° ΠΈ Ρ€Ρ‚Π°. ΠžΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ язвСнно-нСкротичСская Π°Π½Π³ΠΈΠ½Π°, Π³ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ²ΠΈΡ‚, стоматит. НСкротичСскиС повСрхности ΠΏΠΎΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ снимаСмым Π½Π°Π»Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ грязно-сСрого ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π°, ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡Π°Ρ‰ΠΈΠ΅ язвы. Изо Ρ€Ρ‚Π° больного исходит нСприятный гнилостный Π·Π°ΠΏΠ°Ρ….

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠΈ опрСдСляСтся ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ лимфатичСских ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ², сСлСзСнки, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ† сСрдца, тахикардия, систоличСский ΡˆΡƒΠΌ Π½Π° Π²Π΅Ρ€Ρ…ΡƒΡˆΠΊΠ΅ вслСдствиС дистрофичСских процСссов Π² сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π΅ ΠΈ малокровия. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚Ρ‹, ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€ΠΈΡ‚Ρ‹. Для ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ гСматологичСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ особСнности клиничСского тСчСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ это Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π½Π΅ всСгда.

Π’ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ опрСдСляСтся Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ числа Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π΄ΠΎ 100-10 9/Π» ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ 200-10 9/Π», Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ большС (рис. 147). Однако ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ сублСйкСмичСскиС Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π’ рядС случаСв Π² Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ острого Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° имССтся лСйкопСния, которая Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ смСняСтся Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ. НаиболСС Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ гСматологичСским ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ являСтся присутствиС Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… бластных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ΠœΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ всС бластныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Π²ΠΈΠ΄, Π½ΠΎ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… цитохимичСских Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ ΠΈΡ… ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ. ΠŸΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π΅Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ опрСдСляСтся гСматологичСским Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠΌ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° (острый лимфобластный, острый миСлобластный, острый монобластный ΠΈ Π΄Ρ€.). ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΠ³Π°Ρ‚ΡŒ 95 ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ 99%. НСрСдко Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ особСнности Π² структурС ядра ΠΈ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹, ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΈΡ… Β«Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΒ». Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв острого Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Π΅ ΠΈ Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ обозначаСтся ΠΊΠ°ΠΊ лСйкСмичСский ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π°Π» (hiatus leucaemicus). Π­ΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»Ρ‹ ΠΈ Π±Π°Π·ΠΎΡ„ΠΈΠ»Ρ‹ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚, содСрТаниС Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ

PPT — ΠšΠ›Π˜ΠΠ˜Π§Π•Π‘ΠšΠΠ― Π›ΠΠ‘ΠžΠ ΠΠ’ΠžΠ ΠΠΠ― Π”Π˜ΠΠ“ΠΠžΠ‘Π’Π˜ΠšΠ Π“Π•ΠœΠžΠ‘Π›ΠΠ‘Π’ΠžΠ—Π PowerPoint Presentation

  • ΠšΠ›Π˜ΠΠ˜Π§Π•Π‘ΠšΠΠ― Π›ΠΠ‘ΠžΠ ΠΠ’ΠžΠ ΠΠΠ― Π”Π˜ΠΠ“ΠΠžΠ‘Π’Π˜ΠšΠ Π“Π•ΠœΠžΠ‘Π›ΠΠ‘Π’ΠžΠ—Π ΠšΡ€ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΊΠ°Ρ Инна Π―ΠΊΠΎΠ²Π½Π°

  • БСгодняшняя лСкция. β€’ 2. ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ. β€’ 3. Π₯роничСскиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹

  • ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· — злокачСствСнноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π½Π΅Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ (ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΊΠ»ΠΎΠ½ Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ) β€’ Оно ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π»ΡŽΠ±ΡƒΡŽ ΠΈΠ· ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΡƒΡŽ ΡΡ‚Π²ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡƒΡŽ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΡƒ. ΠΊ нСскольким ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ линиям.β€’ Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° 2 основныС Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ β€’ Π₯роничСскиС, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎ, болСзнь ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ агрСссивна, Π° Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ β€’ ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ быстроС, болСзнь ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ агрСссивная ΠΈ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ с большим количСством бластов.

  • Π’ΠΈΠΏΡ‹ β€’ И острыС, ΠΈ хроничСскиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π΄Π°Π»Π΅Π΅ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² соотвСтствии с Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰Π΅ΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ, ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π² разрастании: β€’ Если Π²Ρ‹Π΄Π°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ клСточная линия относится ΠΊ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΌΡƒ ряду, это ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· (ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ) β€’ Если Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ клСточная линия относится ΠΊ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΌΡƒ ряду, это Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· β€’ Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, сущСствуСт Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ основных Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π° β€’ ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· — AML- (Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ миСлобластный, ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ, ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ, ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ, эритроцитарный ΠΈ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ) β€’ ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· — ΠžΠ›Π›- (Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ Π½ΡƒΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ) β€’ Π₯роничСский ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· — Π₯ΠœΠ› — (Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ)

  • ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ ΠΈ хроничСский Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹ β€’ Π₯роничСский Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· — Π₯Π›Π› — (Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ { мноТСствСнная ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ°}, волосатоклСточная, пролимфоцитарная, крупнозСрнистая лимфоцитарная, синдром Π‘Π΅Π·Π°Ρ€ΠΈ ΠΈ Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°) β€’ Этиология — точная ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° — часто Π² настоящСС врСмя нСизвСстно, Π½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ извСстны: β€’ Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹-хозяСва β€’ Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… людСй Π΅ΡΡ‚ΡŒ наслСдствСнная ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρƒ Π»ΠΈΡ† с наслСдствСнной Ρ‚Π΅Π½Π΄Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊ ломкости ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ хромосом ΠΈΠ»ΠΈ Ρƒ Π»ΠΈΡ† с ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ числом хромосом (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΊΠ°ΠΊ синдром Π”Π°ΡƒΠ½Π°).МногиС ΠΈΠ· этих Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ хромосомными транслокациями.

  • Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ β€’ УвСличиваСтся Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ срСди людСй с наслСдствСнными ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ. β€’ ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρƒ людСй с хроничСской дисфункциСй костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ с ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ заболСваниями, миСлодиспластичСскими синдромами, апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ. β€’ Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ срСды: β€’ ВоздСйствиС ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ излучСния β€’ ВоздСйствиС ΠΌΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… химичСских вСщСств ΠΈ лСкарств β€’ ВирусныС ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ

  • Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ β€’ Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ β€’ ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π²ΠΎ всСх возрастных Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°Ρ… β€’ ΠžΠ›Π› Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ встрСчаСтся Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ β€’ ΠžΠœΠ› Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ часто встрСчаСтся Ρƒ взрослых β€’ Π₯роничСскиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ взрослых β€’ Π₯Π›Π› ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ встрСчаСтся Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π΄ΠΎ 40 Π»Π΅Ρ‚ β€’ ΠŸΠΈΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ возраст Π₯ΠœΠ› составляСт 30-50 Π»Π΅Ρ‚

  • Π‘Ρ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ острых ΠΈ хроничСских β€’ Π‘Ρ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ острых ΠΈ хроничСскиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹: острый хроничСский возраст для всСх возрастов, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, взрослыС. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ²Π°Ρ€Π½ΠΎΠ΅ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ (Π±Π΅Π· лСчСния) 6 мСс.ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 2-6 Π»Π΅Ρ‚ Π›Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Π΅> 30% бласты Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ АнСмия выраТСнная лСгкая ВромбоцитопСния выраТСнная лСгкая ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² пСрСмСнная ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ЛимфадСнопатия лСгкая присутствуСт; часто выраТСнная БплСномСгалия лСгкая; часто выраТСнная

  • . ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· β€’ ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· — β€’ ЯвляСтся Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ: β€’ ЗлокачСствСнной трансформации стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, приводящСй ΠΊ Π½Π΅Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ β€’ Π—Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΈ созрСвания Π½Π° стадии ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ бласта.ΠŸΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ бласт — это самая нСзрСлая ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΡƒΡŽ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π°Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ. β€’ ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ β€’ РазрастаниС, Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ инвазия Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, сСлСзСнку, лимфатичСскиС ΡƒΠ·Π»Ρ‹, Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΡƒΡŽ систСму ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΡƒ, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ пораТСния ΠΎΡ‚ высыпаний Π΄ΠΎ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ.

  • ΠžΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ ΠžΡ‚ΠΊΠ°Π· костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмопоэз ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ ΠΏΠ°Π½Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ со ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒΡŽ ΠΎΡ‚ кровотСчСния ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΉ.β€’ Лабораторная ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° β€’ Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· основан Π½Π° Π΄Π²ΡƒΡ… Π²Π΅Ρ‰Π°Ρ… β€’ ΠžΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ увСличСния количСства Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ бласты, ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ (диагностичСским являСтся> 30% бластов) β€’ Π˜Π΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ

  • ΠžΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ ΠŸΠ΅Ρ€ΠΈΡ„Π΅Ρ€ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ: β€’ АнСмия (нормохромная, нормоцитарная) β€’ УмСньшСниС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² β€’ Π˜Π·ΠΌΠ΅Π½Ρ‡ΠΈΠ²ΠΎΠ΅ количСство Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² β€’ Π‘Ρ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ пораТСния пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ опрСдСляСт ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡŽ: β€’ ЛСйкСмичСский — ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ·-Π·Π° бластов β€’ БублСйкСмичСскиС — бласты Π±Π΅Π· увСличСния Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² β€’ АлСйкСмия — ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π±Π΅Π· бластов β€’ ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ сдСлана ΠΏΠΎ:

  • ΠœΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ ΠœΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ — ΠΎΠΏΡ‹Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ Π²Π·Ρ€Ρ‹Π²Π°, количСство Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹, структура ядСрного Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ½Π°, Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΡΠ΄Ρ€Ρ‹ΡˆΠ΅ΠΊ ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ стСрТнСй Ауэра (Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, осколок ша ped ΠΈΠ·-Π·Π° стСрТнСвого выравнивания ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ», ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ… Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… процСссах) для опрСдСлСния Ρ‚ΠΈΠΏΠ° бласта: β€’ AML — миСлобласт — это большой бласт с ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ количСством Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹, Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΈΠΌ ΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π²Π½Ρ‹ΠΌ Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ ΡΠ΄Ρ€Ρ‹ΡˆΠΊΠ°ΠΌΠΈ.10-40% миСлобластов содСрТат стСрТни Ауэра.

  • миСлобласт ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ мСтамиСлоцитарная полоса Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ» Π‘ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π° Π—Π Π•Π›Π•ΠΠ˜Π• Адаптировано ΠΈ ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ с Π²Π΅Π±-сайта U Va

  • ΠœΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚Ρ‹ с ауэр-стСрТнями

  • Lyhoblast

    9004 Lyhoblast лимфобласты

    9004 Lyhoblast Lyhoblast прСдставляСт собой нСбольшой бласт с скудной Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠΉ, ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½Ρ‹ΠΌ Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, Π½Π΅Ρ‡Π΅Ρ‚ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΡΠ΄Ρ€Ρ‹ΡˆΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ Π±Π΅Π· ΠΏΠ°Π»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Ауэра

  • Лимфобласт

  • AML

  • AML AML

  • Цитохимия β€’ Цитохимия — ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ‚ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ происхоТдСниС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ (ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΌΠΈ) β€’ ΠœΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΠ΅Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ΄Π°Π·Π° — обнаруТиваСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Π°Ρ… Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, начиная с ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ стадии бласта.ΠœΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ слабо ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ.

  • Буданский Ρ‡Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ β€’ Буданский Ρ‡Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ фосфолипиды, Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΆΠΈΡ€Ρ‹ ΠΈ стСролы, ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Π°Ρ… Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ, Π² мСньшСй стСпСни, Π² ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… лизосомах. Π Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ…

  • НСспСцифичСская эстСраза β€’ НСспСцифичСская эстСраза — ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ для ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½ΠΎ-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅

  • Кислая фосфатаза β€’ Кислая фосфатаза ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π° Π² миСлобластах ΠΈ ​​лимфобластах.Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ высокий ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ кислой фосфатазы, ΠΈ это ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ использовано для диагностики острого Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°.

  • ЛСйкоцитарная щСлочная фосфатаза β€’ ЩСлочная фосфатаза Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² — находится Π² Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Π°Ρ… сСгмСнтированных Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΎΠ², полосах ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ…. ΠžΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° LAP опрСдСляСтся ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ подсчСта 100 Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΎΠ² ΠΈ полос. КаТдая ячСйка оцСниваСтся ΠΎΡ‚ 0 Π΄ΠΎ 5. ΠžΠ±Ρ‰Π°Ρ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° LAP рассчитываСтся ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ слоТСния ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΎΠΊ для ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ячСйки.

  • Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Ρ‹ β€’ Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Ρ‹ (ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΡ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅) — ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² основном для Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ для опрСдСлСния происхоТдСния Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈΠ»ΠΈ Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π­Ρ‚ΠΈ тСсты ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°, созданныС ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ² спСцифичСских повСрхностных ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€ΠΎΠ². (ЀлуорСсцСнтная ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π») β€’ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ количСство ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ„Π»ΡƒΠΎΡ€Π΅ΡΡ†Π΅Π½Ρ‚Π½ΡƒΡŽ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΊΡƒ ΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π° присутствиС повСрхностного ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Π°, ΠΊ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌΡƒ Π±Ρ‹Π»ΠΎ создано ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΎ.

  • ЦитогСнСтичСский Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· β€’ Π¦ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ° — цитогСнСтичСскиС исслСдования Ρ‚Π΅ΠΏΠ΅Ρ€ΡŒ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ для диагностики ΠΈ прогнозирования гСматологичСских злокачСствСнных Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ.β€’ МногиС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ (ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹) Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ хромосомными аномалиями, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ спСцифичСскиС транслокации ΠΈ Π°Π½Π΅ΡƒΠΏΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΈΡŽ. ΠšΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ злокачСствСнного новообразования ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ Π½Π° основС ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½ΠΎΠΉ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ транслокации. Π˜Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ: β€’ Π˜Π·ΡƒΡ‡Π°Ρ ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏΡ‹ хромосом ΠΈΠ· Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ β€’ ВСсты Π½Π° основС Π”ΠΠš — эти тСсты ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΏΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ‹ для отслСТивания тСчСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ β€’ ΠΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ связан с Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ.

  • Π₯ромосомная транслокация

  • ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ FAB β€’ ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ лимфобластный Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· — β€’ Они ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ классифицированы Π½Π° основС цитологичСских характСристик лимфобластов: β€’ L1 — это Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰Π°Ρ Π½Π°ΠΈΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·.Π Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ нСбольшой, с ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ слипшимся Π³ΠΎΠΌΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ядСрным Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Ρ‡Π΅Ρ‚ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΡΠ΄Ρ€Ρ‹ΡˆΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Π€ΠΎΡ€ΠΌΠ° ядра ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° с Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‰ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‹Π΅ΠΌΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Π¦ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ° скудная, с Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π±Π°Π·ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ вакуолями. β€’ L2 — это Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часто Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ ΠžΠ›Π› Ρƒ взрослых. Π Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ большой ΠΈ Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ, с Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ядра ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΡΠ΄Ρ€Ρ‹ΡˆΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Π―Π΄Ρ€ΠΎ Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹, с Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‰ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π²Ρ‹Π΅ΠΌΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Π¦ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ° Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½Π° ΠΈ часто ΠΎΡ‚ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π΄ΠΎ обильной, базофилия Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½Π° ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎΠΉ, Π° Π²Π°ΠΊΡƒΠΎΠ»ΠΈ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹.

  • ALL-L1

  • ALL-L2

  • ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ L3 — это самая рСдкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π’Π‘Π•Π“Πž. Π Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ большой, с ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ ядСрным Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, содСрТащим Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ ΡΠ΄Ρ€Ρ‹ΡˆΠΊΠΈ. Π―Π΄Ρ€ΠΎ ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ овального Π΄ΠΎ ΠΊΡ€ΡƒΠ³Π»ΠΎΠ³ΠΎ. Π¦ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ° ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎ обильная, Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎ Π±Π°Π·ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΈ вакуолизированная.

  • ALL-L3

  • ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ — ALL — это Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ болСзнь ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡŒΠΊΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ (2-5 Π»Π΅Ρ‚), Π½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈ Ρƒ взрослых β€’ ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ — панцитопСния с Π²Ρ‹Ρ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΎΡ‚ΡΡŽΠ΄Π° ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ , Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΆΠ°Ρ€, потСря вСса, Ρ€Π°Π·Π΄Ρ€Π°ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, анорСксия, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ боль Π² костях.β€’ L1 встрСчаСтся Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, L2 — Ρƒ взрослых, Π° L3 называСтся Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ БСркитса

  • ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· — возраст, количСство Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ прогностичСскими показатСлями β€’ ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ младшС 1 Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΈ ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ 13 ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· β€’ Если количСство Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² <10 x 109 / Π» ΠΏΡ€ΠΈ поступлСнии, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠΉ; Если количСство Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²> 20 x 109 / Π» ΠΏΡ€ΠΈ поступлСнии, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠΉ β€’ Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠžΠ›Π› (Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ встрСчаСтся Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½) ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ…ΡƒΠ΄ΡˆΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·, Ρ‡Π΅ΠΌ любой ΠΈΠ· Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠžΠ›Π›, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒ излСчСния составляСт 70%

  • ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ β€’ ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ смСшанного происхоТдСния — ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π±Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ острыС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ бифСнотипичСскими ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΡ‹ для Π΄Π²ΡƒΡ… Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΉ: β€’ B-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ / ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ β€’ T-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ / ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ β€’ B / T-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ β€’ ΠœΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ / СстСствСнный ΡƒΠ±ΠΈΠΉΡ†Π° β€’ Π Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π³Π΅Ρ€ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ наблюдалась лСйкСмия (Π±Ρ‹Π» B / T Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ / ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ!)

  • ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹ β€’ ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· (Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ острым Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ) — классификация зависит ΠΎΡ‚ β€’ ΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ бластов костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° β€’ стСпСни созрСвания ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ пятна β€’ Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΡ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ β€’ ΠžΠœΠ› дСлится Π½Π° 7 Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… классификаций: β€’ M1 — миСлобластный Π±Π΅Π· созрСвания β€’ Π’ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ 90% бластов ΠΈ <10% ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² β€’ Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ встрСчаСтся Ρƒ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»Ρ‹Ρ… людСй 900 06

  • AML — M1 β€’ ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° миСлобласты ΠΈ ΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½ΡŒ Ауэра:

  • ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ M2 — миСлобластный с созрСваниСм β€’ ΠšΠΎΡΡ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ 30-89% бластов ΠΈ> 10% ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²; β€’ Для этого Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Π° транслокация хромосомы 8,21 β€’ Π­Ρ‚ΠΎ происходит Ρƒ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»Ρ‹Ρ… людСй β€’ M3 — гипСргранулярный ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ β€’ Π­Ρ‚Π° Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° AML ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ костный ΠΌΠΎΠ·Π³ с> 30% бластов β€’ Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΠΈΡ€ΡƒΠ»Π΅Π½Ρ‚Π½Π°, Ρ‡Π΅ΠΌ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ β€’ Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² срСднСм возрастС 39 β€’ ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² сниТаСтся β€’ Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ высвобоТдСниС Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ» ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° диссСминированноС внутрисосудистоС свСртываниС ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ β€’ Он характСризуСтся хромосомной транслокациСй 15,17

  • AML — M2 β€’ ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° миСлобласты ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ PMN:

  • AML — M3 β€’ ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° гипСргранулярныС ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹:

  • ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ M3m — гипогранулярныС ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ — β€’ ΠšΠΎΡΡ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 30% бластов.β€’ Как ΠΈ Π² случаС с Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ M3, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ высвобоТдСниС Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ» ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° диссСминированноС внутрисосудистоС свСртываниС ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ β€’ Оно характСризуСтся транслокациСй 15,17 β€’ M4 — острый миСломонобластный Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· β€’ Π’ миСлобластах Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ ΠΈ миСлобласты, ΠΈ монобласты. костный ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΈ пСрифСричСская ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ β€’ Π˜Π½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ экстрамСдуллярных участков Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСна, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ чистых Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°Ρ…

  • AML — M3m β€’ ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° гипогранулярныС ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹:

  • AML — M4 ΠΈ монобласты β€’ ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π½ΠΈΠ΅ монобласты

  • ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· β€’ M5 — острый монобластный Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· β€’> 80% нСэритроидных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ β€’ ΠžΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½Π°Ρ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ дСсСн, ЦНБ, лимфатичСских ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ² ΠΈ экстрамСдуллярных участков β€’ Π­Ρ‚Π° Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° подраздСляСтся Π½Π° β€’ M5A — ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ (> 80% монобластов) β€’ M5B — Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ (<80% монобластов) β€’ M6 - эритролСйкоз β€’ Π­Ρ‚ΠΎ Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΈ характСризуСтся ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ эритробластов. β€’ Он ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ 3 ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ морфологичСски ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°Π·Ρ‹; β€’ ΠŸΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… эритробластов β€’ Π­Ρ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· - Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ эритробластов, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ миСлобластов β€’ ΠœΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· - M1, M2 ΠΈΠ»ΠΈ M4 β€’ Часто встрСчаСтся анСмия

  • AML — M5A

  • 9276000 9276000 9276000 -M5B β€’ ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° монобласты, ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΈ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹:

  • AML — M6 β€’ ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° монобласты Ρ‚ΠΈΠΏΠ° M1

  • ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ M7 — остроС мСгкариобластноС расстройство, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. мСгакариобластов, Π°Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ β€’ Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ² — β€’ Π•ΡΡ‚ΡŒ 2 Ρ†Π΅Π»ΠΈ: β€’ Π˜ΡΠΊΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ массу Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ β€’ ΠžΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ β€’ Π—Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠžΠ›Π› Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ являСтся ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌ явлСниСм, ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ рСмиссии (отсутствиС ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ…-Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ симптомы ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΊ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ значСниям)

  • A ΠΌΠΈΠ»Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ БущСствуСт Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ основных Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ β€’ Π₯имиотСрапия — ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ комбинация лСкарств β€’ Врансплантация костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° β€’ ЛучСвая тСрапия β€’ Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡ — стимулируСт ΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΡƒΡŽ систСму ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ² злокачСствСнных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ

  • Π₯роничСский Π›ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· β€’ Π‘Π°ΠΌΡ‹ΠΉ распространСнный Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· Π² Π·Π°ΠΏΠ°Π΄Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΈΡ€Π΅ β€’ Клональная пролифСрация B-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² β€’ Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»Ρ‹Ρ… людСй β€’ ΠΠ°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ β€’ Π‘ΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ M: F, 2: 1 β€’ Π₯Π›Π› — Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ с высокой Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ β€’ 75% случаСв, Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· шанс Π½Π° ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ

  • Π—Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΈΡ‚ΡŒ Π΅Ρ‰Π΅….

    ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎ мСдицинскому ΡΠ»ΠΎΠ²Π°Ρ€ΡŽ

    ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π» Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ с количСством Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² 16300 ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ / ΠΌΠΊΠ», ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° 25,7 Π³ / Π» ΠΈ количСством Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² 614000 ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ / ΠΌΠΊΠ». ΠŸΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ: ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с тяТСлым Π‘Π“Π― Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ госпитализированы для лСчСния, Ссли ΠΎΠ½ΠΈ ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ сильной Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, Ρ‚ΠΎΡˆΠ½ΠΎΡ‚Ρ‹ ΠΈ Ρ€Π²ΠΎΡ‚Ρ‹, Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ, тяТСлого асцита, Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎΠΉ ΠΎΠ»ΠΈΠ³ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ, сниТСния Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ давлСния, тахипноэ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠΊΠΈ, головокруТСния ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°. , элСктролитныС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ (гипонатриСмия ΠΈ гипСркалиСмия) ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ.(18) Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня аминотрансфСразы Π² Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ врСмя ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связано Π½Π΅ с Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ, Π° с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ (вСроятно, ΠΈΠ·-Π·Π° ОАБ с гипоксСмиСй), ΠΈ Π±Ρ‹Π»ΠΈ сущСствСнныС коррСляции ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ уровнями аминотрансфСразы Π² сывороткС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠΌ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡ‚ Π΄Π½Π΅Π²Π½Ρ‹Ρ… Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Π΄ΠΎ Π½Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΡƒΡ‚Ρ€ΠΎ (рис. Анализ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ Π½Π° Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρƒ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ; ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ, Π·Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ нСбольшой Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ. ΠžΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΎ ΠΎΠ±Π΅Π·Π²ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ RH. Π’ качСствС ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΌΡ‹ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΊΡ€ΠΈΡ‚ ΠΈ Π°Π·ΠΎΡ‚ ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ часто использовались ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Ρ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ [59] ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ΅ΡˆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π² нашСм ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎΠΌ логистичСском рСгрСссионном Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅.ΠŸΡ€ΠΈ поступлСнии ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π» Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ (Hb: 14,2 Π³ / Π΄Π», Ht: 45%), Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡŽ (27000 / ΠΌΠΌ3) ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· (17800 / ΠΌΠΌ3) с Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ (66,6%). ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ. (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½, 11,7 Π³ / Π΄Π»; Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΊΡ€ΠΈΡ‚, 34,7%; Na +, 135 ΠΌΠ³-экв / Π»; ΠΈ K +, 4,2 ΠΌΠ³-экв / Π»). ΠŸΡ€ΠΈ остром ΠΎΡ‚Ρ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ количСства эритроцитов ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ для Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… кислот ΠΈ кислотоподобныС Ρ€Π°Π·ΡŠΠ΅Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ вСщСства [4]. Π―ΠΈΡ‡Π½ΠΈΠΊΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Ρ‹ Π½Π° 5-12 см. УмСрСнная 3 ΠšΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π‘Π“Π― + эхографичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ асцита ВяТСлая 4 ΠšΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ Π‘Π“Π― срСднСй стСпСни + клиничСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ асцита ΠΈ / ΠΈΠ»ΠΈ гидроторакса ΠΈ рСспираторного дистрСсса 5 ВсС Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ‡ΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ + измСнСния объСма ΠΈ вязкости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ сниТСниС ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ выброса ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ 6 Опасная для ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π˜Π΄ΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ отличаСтся ΠΎΡ‚ синдрома систСмной капиллярной ΡƒΡ‚Π΅Ρ‡ΠΊΠΈ (SCLS), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ проявляСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈΡΡ острыми эпизодами ΡƒΡ‚Π΅Ρ‡ΠΊΠΈ сосудов, ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ тяТСлой Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ минСмия, гСмоконцСнтрация ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊ.4 ΠšΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ DHF Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π»ΠΈ (1) Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΡƒΡŽ Π²Ρ‹ΡΠΎΠΊΡƒΡŽ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρƒ, ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π²ΡˆΡƒΡŽΡΡ ΠΎΡ‚ 2 Π΄ΠΎ 7 Π΄Π½Π΅ΠΉ; (2) ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ, подтвСрТдСнная ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ тСстом Π½Π° ΠΆΠ³ΡƒΡ‚, пСтСхиями ΠΈΠ»ΠΈ носовым ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ; (3) подсчСт Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²: гСмоконцСнтрация (ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π° Π½Π° 20% Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ срСднСго для возраста, ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΈ насСлСния), ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚ ΠΈ асцит.
    .

    ΠœΠžΠ— Π£ΠΊΡ€Π°ΠΈΠ½Ρ‹

    136

    Π—Π°ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΆΡŒΠ΅
    ГосударствСнный мСдицинский унивСрситСт

    ΠšΠ°Ρ„Π΅Π΄Ρ€Π°
    ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠ΅Π΄Π΅Π²Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ

    ΠœΠ•Π’ΠžΠ”Π˜Π§Π•Π‘ΠšΠ˜Π•
    Π ΠΠ—Π ΠΠ‘ΠžΠ’ΠšΠ˜

    НА
    ΠŸΠ ΠžΠŸΠ•Π”Π•Π’Π’Π˜ΠšΠ ВНУВРЕННЕЙ ΠœΠ•Π”Π˜Π¦Π˜ΠΠ«

    (ΠœΠΎΠ΄ΡƒΠ»ΡŒ
    2: Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹
    ΠΈ синдромы ΠΏΡ€ΠΈ заболСваниях Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ²).

    (для
    студСнты 3 курса Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π΅Ρ‚Π° ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ)

    Π—Π°ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΆΡŒΠ΅,
    2012

    Π£Π”Πš
    616.1 / 4-07 (075.8)

    Авторы:
    Π”ΠΎΠΊΡ‚ΠΎΡ€ мСдицинских Π½Π°ΡƒΠΊ, профСссор — Π‘ΠΈΠ²ΠΎΠ»Π°ΠΏ Π’.Π’ .; ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰Π½ΠΈΠΊ
    c.m.s. АврамСнко Н.Π€ .; ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰Π½ΠΈΠΊ ΠΊ.ΠΌ.Π½. ЛихасСнко И.Π’.

    β€œ ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ
    Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠ΅Π΄Π΅Π²Ρ‚ΠΈΠΊΠ΅ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ Β»:
    Книга.
    2: Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ синдромы ΠΏΡ€ΠΈ заболСваниях Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ²
    .Π“Π»Π°Π²Π° 1:
    ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ симптомы ΠΈ синдромы ΠΏΡ€ΠΈ заболСваниях сСрдСчно-сосудистой систСмы.
    Π—Π°ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΆΡŒΠ΅.
    201
    2 .

    Π Π΅Ρ†Π΅Π½Π·Π΅Π½Ρ‚Ρ‹:

    Π‘ΠΈΠ²ΠΎΠ»Π°ΠΏ
    Π’.Π”. — Π—Π°Π²Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ
    β„–
    1
    Π—Π‘ΠœΠ£,

    Π΄ΠΎΠΊΡ‚ΠΎΡ€ мСдицинских Π½Π°ΡƒΠΊ,
    профСссор

    Π’ΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΅Π½ΠΊΠΎ А.И. — Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π°
    отдСлСния Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ ΠΊΡƒΡ€ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π—ΠœΠΠŸΠ‘

    Π΄ΠΎΠΊΡ‚ΠΎΡ€ мСдицинских Π½Π°ΡƒΠΊ,
    профСссор


    ΠΌ
    этодичСский
    Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ

    фокусируСтся Π½Π° синдромах ΠΈ заболСваниях сСрдСчно-сосудистой систСмы
    .

    The
    ΠΌ
    этодичСский
    Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ для студСнтов-ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎΠ², Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ-ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π½Π°Ρ‚ΠΎΠ².

    структура
    ΠΈΠ·
    учСбная дисциплина

    ИмСна
    ΠΌΠΎΠ΄ΡƒΠ»Π΅ΠΉ, тСматичСских ΠΌΠΎΠ΄ΡƒΠ»Π΅ΠΉ ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌ

    Π‘ΡƒΠΌΠΌΠ°
    часов

    ΠŸΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‡ΠΈΠΉ дСнь
    ΡƒΡ‡Π΅Π±Π°

    ВсСго

    Π² Ρ‚.Ρ‡.

    Π›.

    ΠΏΡ€.

    Lab.

    Ind.w.

    1

    2

    3

    4

    5

    6

    ΠœΠžΠ”Π£Π›Π¬
    2.


    Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠœΠΎΠ΄ΡƒΠ»Ρ 6
    . Π‘Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ синдромы ΠΏΡ€ΠΈ заболСваниях сСрдСчно-сосудистой систСмы.

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    1.
    Π³.
    Π“Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹
    ΠΈΠ·
    Π‘Π΅Ρ€Π΄Ρ†Π΅
    ΠžΡ‚ΠΊΠ°Π·

    5,5

    2

    3

    0,5

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    2.Π Π΅Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ·ΠΌ

    5

    2

    3

    –

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    3.
    ΠœΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒ
    ΠšΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π½Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ
    сСрдца:
    Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ симптомы Π½Π° основании ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-ΠΈΠ½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…
    ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ исслСдования.

    3,5

    –

    3

    0,5

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    4.
    ΠΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ
    ΠšΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π½Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ
    сСрдца:
    Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ симптомы Π½Π° основании ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-ΠΈΠ½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…
    ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ исслСдования.

    3,5

    –

    3

    0,5

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    5.

    Π³.
    Π“Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ симптомы Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠΈ.ГипСртоничСский
    ΠšΡ€ΠΈΠ·ΠΈΡ.

    5,5

    2

    3

    –

    0,5

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    6.

    Π˜ΡˆΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ
    Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π“Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ симптомы
    БтСнокардия ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°.

    5,5

    2

    3

    –

    0,5


    Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠœΠΎΠ΄ΡƒΠ»Ρ 7
    . Π‘Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ синдромы Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ систСмы.

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    7.

    Π³.
    ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ клиничСскиС симптомы хроничСского Π±Ρ€ΠΎΠ½Ρ…ΠΈΡ‚Π° ΠΈ Π±Ρ€ΠΎΠ½Ρ…ΠΎΠ²
    Астма. Π₯роничСский обструктивный
    Π›Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.

    5,5

    2

    3

    –

    0,5

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    8.
    ПнСвмонии:
    Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ синдромы Π½Π° основании ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-ΠΈΠ½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ
    Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ исслСдования. ΠŸΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΡΠΊΠ»Π΅Ρ€ΠΎΠ·. ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ
    Π›Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅.

    7

    2

    3

    –

    2

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    9.
    Π³.
    ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ симптомы ΠΈ синдромы ΠΏΡ€ΠΈ сухом ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€ΠΈΡ‚Π΅ ΠΈ ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚Π΅.Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ нСдостаточности
    Π² ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π±Ρ€ΠΎΠ½Ρ…ΠΎ-Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ систСмы.

    ΠΊΡƒΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅
    ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²

    3

    –

    3

    –

    Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ модуля 8. Π‘Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ синдромы ΠΏΡ€ΠΈ заболСваниях ΠΏΠΈΡ‰Π΅Π²Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ систСмы ΠΈ
    ΠœΠΎΡ‡Π΅ΠΈΡΠΏΡƒΡΠΊΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ систСма.

    Π’Π΅ΠΌΠ°10.
    ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ,
    Π˜Π½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ
    ΠΈ лаборатория
    ОбслСдованиС Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… хроничСским гастритом, ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ
    ЯзвСнная болСзнь двСнадцатипСрстной кишки ΠΈ заболСвания ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°.

    5,5

    2

    3

    –

    0,5

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    11
    . Π‘Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ синдромы ΠΏΡ€ΠΈ заболСваниях ТСлчСвыводящих ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ: хроничСский холСцистит,
    Π₯ΠΎΠ»Π°Π½Π³ΠΈΡ‚, Ρ…ΠΎΠ»Π΅Π»ΠΈΡ‚ΠΈΠ°Π·.

    3,5

    –

    3

    –

    0,5

    Π’Π΅ΠΌΠ° 12. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ клиничСскиС ΠΈ
    Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ особСнности хроничСского Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π° ΠΈ Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ·Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ.

    5,5

    2

    3

    –

    0,5

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    13.

    Π³.
    основныС симптомы ΠΈ синдромы ΠΏΡ€ΠΈ острой ΠΈ хроничСской ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности
    Π³Π»ΠΎΠΌΠ΅Ρ€ΡƒΠ»ΠΎΠ½Π΅Ρ„Ρ€ΠΈΡ‚ ΠΈ ΠΏΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ½Π΅Ρ„Ρ€ΠΈΡ‚.

    5,5

    2

    3

    –

    0,5


    Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ модуля
    9.
    Эндокринная
    ЗаболСвания, патология систСмы ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ интСрпрСтация
    Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ исслСдования Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ²
    .

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    14.
    Π³.
    основныС симптомы ΠΈ синдромы ΠΏΡ€ΠΈ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. ΠžΠ±Ρ‰Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ
    тСсты.

    3

    2

    –

    –

    1

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    15.
    ГСморрагичСский
    синдромы ΠΈ патология ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ систСмы ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π’
    синдром диссСминированной внутрисосудистой микрокоагуляции ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ

    2

    –

    –

    –

    2

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    16.
    Π³.
    основныС синдромы ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅. Π₯роничСский Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· ΠΈ
    ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·.

    1

    –

    –

    –

    1

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    17.
    Π³.
    основныС симптомы ΠΈ синдромы ΠΏΡ€ΠΈ сахарном Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚Π΅. Π“Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΉ
    клиничСскиС проявлСния Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹.

    2

    –

    –

    –

    2

    Π’Π΅ΠΌΠ°
    18.Π€ΠΈΠ½Π°Π»

    ΠΌΠΎΠ΄ΡƒΠ»ΡŒ
    e
    ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ
    .

    5

    –

    3

    2

    ВсС
    часы

    ΠΈΠ·
    ΠœΠΎΠ΄ΡƒΠ»ΡŒ
    2

    77

    20

    42

    15

    ΠœΠžΠ”Π£Π›Π¬
    2
    .Π‘ΠΠ—ΠžΠ’Π«Π™
    БИМПВОМЫ И Π‘Π˜ΠΠ”Π ΠžΠœΠ« ПРИ Π—ΠΠ‘ΠžΠ›Π•Π’ΠΠΠ˜Π˜ Π’ΠΠ£Π’Π Π•ΠΠΠ˜Π₯ ΠžΠ Π“ΠΠΠžΠ’

    Π³.
    Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠœΠΎΠ΄ΡƒΠ»Ρ 6
    .
    Π‘Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ
    Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ синдромы ΠΏΡ€ΠΈ заболСваниях сСрдСчно-сосудистой систСмы.

    .

    Π˜ΡˆΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ болСзнь сСрдца

    Π˜ΡˆΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ
    (ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ)
    сСрдцС
    болСзнь (Π˜Π‘Π‘) — ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊ остроС ΠΈ хроничСскоС ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдца, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠ΅
    ΠΊ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΊΡ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΠΎΠ΄Π°Ρ‡ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΊ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Ρƒ. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ
    ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ
    ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ всСгда ΠΈΠ·-Π·Π° Π°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ Π΅Π΅ ослоТнСний, особСнно
    Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·.

    Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

    АтСросклСроз
    ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ; ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ Π΅Π³ΠΎ выраТСнности Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Π° — ΠΎΡ‚
    ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΡ… стСнок Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ окклюзии сосуда.

    Π‘ΠΏΠ°Π·ΠΌ
    ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ развиваСтся, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅
    атСросклСроз ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ. ЀизичСская ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°,
    умствСнноС напряТСниС ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅
    клиничСских особСнностСй Π˜Π‘Π‘.

    Π’
    основным патофизиологичСским ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ Π˜Π‘Π‘ являСтся Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ баланса ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ
    ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° Π² кислородС ΠΈ возмоТности ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ
    Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»Π΅Π½ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄
    достаточным количСством ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

    Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹:
    Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ Π² патологичСский процСсс:

    • мСханичСская окклюзия
      ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° атСросклСротичСского процСсса;

    • динамичСская окклюзия ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ русла
      Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° коронароспазма;

    • активация
      Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π²
      микроциркуляция;

    • ΠΏΡ€ΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅
      производства ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², нСдостаточный ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ
      простациклин
      ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚ эндотСлина Ρ€Π°ΡΡΠ»Π°Π±Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€;

    • ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅
      потрСбности ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° Π² кислородС ΠΏΠΎΠ΄ воздСйствиСм интСнсивных
      физичСская Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°, умствСнноС напряТСниС, вслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ высокий ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ
      ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ…ΠΎΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½Ρ‹
      Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ кардиотоксичСскоС дСйствиС;

    • Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π·Π°Π»ΠΎΠ³Π°
      ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅;

    • активация Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π°
      пСрСкисноС окислСниС;

    • активация ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ
      ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹.

    Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ
    патологичСский субстрат Π˜Π‘Π‘ — ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ Π°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ΅ суТСниС
    ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ. АтСрома ΠΈΠ»ΠΈ атСросклСроз — ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅
    ΠΈΠ½Ρ‚ΠΈΠΌΠ° Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ. Π•ΡΡ‚ΡŒ нСсколько этапов ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ
    атСросклСротичСский процСсс. ΠΠ°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ стадия — Тирная
    полосы, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΌΠΈΠ³Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π²
    ΠΈΠ½Ρ‚ΠΈΠΌΠ° Π²Π·ΡΡ‚ΡŒ
    окисляСт Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Ρ‹ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ плотности ΠΈΠ· ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ΠΈ становится Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠΌ
    ΠΏΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ячСйки. ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ эти ΠΏΠ΅Π½Ρ‹ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ Π²Π½Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡƒΠ»Ρ‹
    ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Π³Π»Π°Π΄ΠΊΠΎΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΌΠΈΠ³Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚
    Π² Π·ΡƒΠ±Π½ΠΎΠΉ Π½Π°Π»Π΅Ρ‚ ΠΈ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ Π½Π΅Π³ΠΎ.ЗрСлая фибринолипидная бляшка
    ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ядро
    Π²Π½Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄, ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚ просвСта толстой ΠΊΡ€Ρ‹ΡˆΠΊΠΎΠΉ
    Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ волокнистый
    Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ. Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ Π½Π°Π»Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡƒΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ просвСт сосуда ΠΈ часто
    ΠΎΡΠ°Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ мСстный
    спазм сосудов ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·. Π”ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ просвСта ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ
    Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΎ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ Π½Π° 50% Π΄ΠΎ 70%, ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊ станСт
    Π½Π΅ соотвСтствуСт трСбованиям
    мСтаболичСскиС потрСбности сСрдца Π²ΠΎ врСмя ΡƒΠΏΡ€Π°ΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ стрСсса.

    Π’
    ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΡ Π°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ Ρ‡ΡƒΠΌΡ‹ соотвСтствуСт клиничСским Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°ΠΌ
    Π˜Π‘Π‘.Основная ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹
    стСнокардия
    это
    атСросклСроз с ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΏΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅, ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ большой ΡΠΏΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ, которая
    ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… условиях. Π‘Ρ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ стСнокардия связана с
    ΠΊ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΡΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΡŽ, ΠΈ это ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ускоряСтся ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ
    Π² ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π΅
    оксидСновая ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ (вострСбованная ишСмия).

    ΠΠ΅ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ
    стСнокардия
    это
    опрСдСляСтся ΠΊΠ°ΠΊ обструкция ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΡƒΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΏΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ
    ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 70% Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€Π° ΠΏΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ сСчСния Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ
    ΠΈΠ»ΠΈ прСпятствиС
    Π»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ, Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 50% Π΅Π΅
    Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€.Π­ΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄Ρ‹ ишСмии ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ сокращСния
    Π² ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½ΠΎΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π° бляшки, быстрого роста
    ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ нСполная окклюзия сосуда. ΠΠ΅ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ стСнокардия — это
    Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ состояниС. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±, Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ, быстро образуСтся Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³
    сайт
    Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π°, ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°Ρ, Π½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ пСрСкрывая ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊ Π²
    судно.

    ΠœΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄
    ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚
    это
    ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ всСгда ΠΈΠ·-Π·Π° образования окклюзионного Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±Π°
    Π½Π° сайтС
    Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π° Π°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ бляшки Π² ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ.Π’
    Π·Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½ΡƒΡ‚Ρ‹ΠΉ
    артСрия Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π·Π°ΠΊΡƒΠΏΠΎΡ€Π΅Π½Π°, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚ΠΎΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ
    «красный» Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±.

    Π’Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎ
    ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒ
    Π²
    Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ случаСв связано с Π˜Π‘Π‘ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ связано с Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ
    асистолия
    (фибрилляция ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ², ΡΠΈΠ½ΠΎΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π°, полная AV-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π°)
    связанныС с острой ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ
    синдром, сСрдСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€ΡƒΠ±Ρ†Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ‹Π΄ΡƒΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ
    ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚.

    .

    Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

    Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *