Гемодинамика при тетраде фалло: Карта сайта

Карта сайта

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло –
комбинированный врождённый порок
сердца, включающий мембранозный дефект
межжелудочковой перегородки, стеноз
лёгочной артерии, гипертрофию правого
желудочка, декстрапозицию аорты (аорта
располагается непосредственно над
дефектом межжелудочковой перегородки).
Тетрада Фалло является основным пороком
сердца синего типа.

Гемодинамика:
происходит
сброс крови из левого желудочка в правый
через дефект мембранозной части
межжелудочковой перегородки, вследствие
чего происходит расширение полости и
гипертрофия миокарда правого желудочка.
В малый круг кровообращения поступает
недостаточное количество крови из-за
сужения лёгочной артерии. В аорту
поступает смешанная кровь из обоих
желудочков (из-за её декстрапозиции),
обеднённая кислородом и содержащая
большое количество восстановленного
гемоглобина.

Таблица
19

Семиотика тетрады Фалло

Открытый артериальный (Боталлов) проток

Артериальный
(Боталлов) проток – необходимая
анатомическая структура, соединяющая
аорту и лёгочный ствол, обеспечивающая,
вместе с овальным окном и аранциевым
протоком, эмбриональный тип кровообращения
плода. В норме функция артериального
протока прекращается через несколько
часов после рождения, а процесс
анатомического закрытия продолжается
до 2-8 недель. В дальнейшем проток
превращается в артериальную связку.
Незаращение протока представляет собой
указанный порок сердца, его диаметр
обычно не превышает 1,5 см.

Гемодинамика:
кровь из
аорты сбрасывается в лёгочную артерию
и лёгкие, что ведёт к перегрузке малого
круга кроообращения. Сброс крови
происходит в обе фазы сердечного цикла,
так как и в систолу и в диастолу давление
в аорте существенно выше, чем в лёгочной
артерии.

Таблица 20

Гемодинамическая и функциональная оценка правого желудочка после радикальной коррекции тетрады Фалло Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК: 612.13:616.126-089 Код специальности ВАК: 14.01.26

ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ И ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОЦЕНКА

ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПОСЛЕ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

А.Ю. Омельченко, Ю.Н. Горбатых, И.А. Сойнов, А.В. Войтов, Ю.Ю. Кулябин,

И.А. Корнилов, С.М. Иванцов, А.В. Богачев-Прокофьев,

ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина»

Сойнов Илья Александрович — e-mail: [email protected]

На базе Новосибирского научно-исследовательского института патологии кровообращения (ННИИПК) им. акад. Е. Н. Мешалкина выполнено проспективное когортное исследование 52 пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло. В статье анализируются показатели гемодинамики в раннем послеоперационном периоде и дается оценка функциональному состоянию правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло двумя методами: трансаннулярной пластикой выходного отдела и с сохраненным фиброзным кольцом легочной артерии. Сделан вывод, что сохранение фиброзного кольца легочной артерии обеспечивает более лучшие параметры гемодинамики в раннем послеоперационном периоде и менее подвержено дисфункции правого желудочка в отдаленном периоде.

Ключевые слова: тетрада Фалло, легочная регургитация, дисфункция правого желудочка.

A prospective cohort study includes 54 patients underwent primary repair of tetralogy of Fallot. Patients were divided in 2 groups by the type of outflow tract reconstruction: first group consists of patients with transannular plasty (I group, 26 pts), the second group includes patients with preserved pulmonary annulus (II group, 26 pts). Assess hemodynamic parameters in early postoperative period in patients underwent primary repair of tetralogy of Fallot depending on different types of right ventricular outflow tract plasty and evaluate function of the right ventricle in late postoperative period. We have conclusion: preservation of the pulmonary annulus provide better hemodynamic parameters in early postoperative period and current patients are less predisposed to right ventricle dysfunction in late postoperative period.

Key words: tetralogy of Fallot, pulmonaty insufficiency, right ventricle dysfunction

Введение

Тетрада Фалло (ТФ) относится к группе сложных и часто встречаемых врожденных пороков сердца (ВПС) и составляет 5,6-14% среди всех ВПС [1, 2]. Естественное течение таких пациентов неблагоприятное, поэтому предпочтительным является одноэтапное хирургическое лечение в младенчестве. Наиболее частым осложнением раннего послеоперационного периода является правожелудочковая недостаточность, которая формируется при нарушении анатомии правого желудочка и прогрессирующей легочной регургитации [3, 4]. С развитием новых малоинвазивных методов обследования и внедрением их в клиническую практику улучшилось понимание гемодинамических параметров после хирургической коррекции, патофизиологических механизмов развития дисфункции правого желудочка. Одним из таких является метод мониторинга состояния гемодинамики, основанный на комбинации транс-пульмональной термодилюции и анализа формы пульсовой волны, которая позволяет в первые часы определить показатели преднагрузки, функции сердца и постнагрузки и в первые часы назначить адекватную терапию [5, 6].

В отдаленном периоде многие пациенты после радикальной коррекции ТФ имеют дисфункцию правого желудочка из-за многолетней массивной легочной регургитации. С внедрением МРТ улучшилось понимание патофизиологических механизмов развития дисфункции правого желудочка. Обычно правый желудочек характеризуется как единая структура, в противовес его истинной сложной геометрии, которая изменяется при хирургической коррекции. Последние сообщения показывают, что глобальная функциональная оценка правого желудочка не отражает насто-

ящую его функцию [7]. Lytrivi и соавторы [8] показали, что пациенты после реконструкции ТФ имеют сниженную глобальную систолическую функцию правого желудочка, в основном только за счет снижения выходного отдела, в то время как фракция выброса синуса сохраняется и соответствует контрольной группе. В настоящее время остается неизвестным влияние различных реконструктивных операций при ТФ на дисфункцию правого желудочка.

Цель исследования: оценить ранние послеоперационные показатели гемодинамики при различных пластиках выходного отдела правого желудочка после радикальной коррекции Тетрады Фалло и дать оценку функциональному состоянию правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде.

Материал и методы

На базе Новосибирского научно-исследовательского института патологии кровообращения (ННИИПК) им. акад. Е.Н. Мешалкина выполнено проспективное когортное исследование 52 (28 мальчиков и 24 девочки) пациентов, которым была выполнена радикальная коррекция ТФ. Пациенты были разделены на две группы по типу реконструкции пути оттока правого желудочка: первая группа — пациенты с трансаннулярной пластикой выходного отдела (26 пациентов), вторая группа — пациенты с сохраненным фиброзным кольцом легочной артерии (26 пациентов). Состояние гемодинамики в раннем послеоперационном периоде оценивалось при помощи транспульмональной термодилюции. Оценка функции правого желудочка в отдаленном периоде осуществлялась с помощью УЗИ и МРТ. Из исследования были исключены пациенты с кардиостимулятором

и градиентом на выходном отделе правого желудочка более 50 мм рт. ст. Исследование одобрено локальным этическим комитетом. Письменное информированное согласие было получено от всех родителей и все данные были обработаны в соответствии с Хельсинской декларацией 1975 года.

Послеоперационный мониторинг

При помощи прибора PiCCO-plus в раннем послеоперационном периоде оценивались основные показатели гемодинамики. Термодилюционный катетер 3F PULSIOCATH для установки в бедренную артерию у детей (диаметр 0.9 мм, рабочая длина 7 см, дистальный просвет 0.018») для проведения измерения устанавливался пункционно по Сель-дингеру в правую или левую бедренные артерии и использовался для постоянного мониторинга АД и взятия проб артериальной крови. Проводился постоянный контроль наличия пульсации на артериях стоп, состояние кожных покровов и микроциркуляции конечности. После окончания исследования катетер немедленно удалялся. Осложнений, связанных с катетеризацией, отмечено не было. Пробы и измерения осуществлялись на следующих этапах: 1-й этап -сразу после окончания ИК, выполнения ультрафильтрации и введения протамина; 2-й этап — через 12 ч после операции в отделении интенсивной терапии, 3-й этап — через 24 ч, 4-й этап — через 48 ч.

Эхокардиография

Эхокардиография выполнялась по стандартному протоколу. Датчики использовались в соответствии с ростом и весом пациента. Для получения изображения были использованы стандартные позиции (верхушечная, парастернальная, четырех-, трех- и двухкамерная). Скорость развертки была установлена на уровне 100 см/с. Глубина и ширина изображения сектор были оптимизированы для 50-90 кадров в секунду. Изображения были получены при спокойном дыхании. Были проанализированы три сердечных цикла.

МРТ

Пациенты были обследованы на магнитно-резонансном томографе (МРТ) Philips Achieva Nova Duo 1,5 Т, (Голландия) с внутривенным введением Gd — контрастного вещества Омнискан (Omniscan®) в стандартной дозировке 0,1 ммоль/кг массы (эквивалентна 0,2 мл/кг).

После получения трехпланарных (прицельных) изображений выполнялось сканирование в аксиальной плоскости в режимах с черной кровью для визуализации сердечной и внесердечной анатомии. Стандартный протокол исследования предусматривал сканирование области сердца в аксиальной плоскости в режимах с черной (TSE_BB black blood turbo spin echo) и белой кровью с толщиной среза 5 мм, интервалом 0 мм. При этом позиционирование срезов проводилось в стандартной последовательности. Морфология левого желудочка (ЛЖ) и правого желудочка, в частности их форма, толщина стенок и показатели сократимости, оценивались в кинорежиме B_TFE в двух-, трех- и четырехкамерных плоскостях.

КДО и КСО рассчитывались путем ручного обрисовывания эндокардиальных контуров на конец систолы и диастолы на серии снимков, ориентированных вдоль короткой оси левого и правого желудочков.

Для анализа клапанной и желудочковой функции выполняли сканы по оси сердца. Двух и четырехкамерные кино МРТ выполнялись для визуализации клапанной недостаточности.

Для вычисления глобальной функции желудочков выполнялся анализ изображений по короткой оси, дополнительные косые изображения были получены для анализа анатомии или глобальной функции. Дополнительно МРТ-изображения выравнивались вдоль выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ) для визуализации легочной недостаточности и расширения ВОПЖ. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) с контрастным усилением используется для визуализации легочной артерии и ее ветвей.

Из дополнительного МРТ-изображения ВОПЖ и изображений поперечной черной крови строилась карта скорости через легочную артерию для расчета легочного объема ре-гургитации.

Для выявления и оценки распространенности рубцовых изменений миокарда ПЖ проводилось сканирование в плоскости по короткой оси, в двух- и четырехкамерноых плоскостях в режиме T1_TFE_SPIR и 3DT1_TFEPSIR для изучения отсроченного накопления контрастного вещества. Время задержки сатурационного импульса TFEPrepulse для подавления сигнала от миокарда выбиралось на серии предварительного просмотра в режиме Look Loсker или

IR_TFE_LL. Для детальной оценки сократимости и массы

миокарда ПЖ и ЛЖ серия срезов в коронарной плоскости обрабатывалась с использованием программ Philips MR Cardiac Explorer или Philips M RCardiac Analysis.

Статистический анализ

Непрерывные переменные представлены в виде медианы (25; 75 процентиль), если не указаны другие. Категоричные переменные представлены в виде чисел (%). Использовались тесты Манн-Уитни, критерии хи-квадрат или Фишера для межгрупповых сравнений. Линейная логистическая регрессия была использована для оценки связи между тяжестью легочной регургитации и КДО и фракции выброса правого желудочка; градиента давления на уровне кольца легочной артерии и показателями транспульмональной термоделюции. Для многофакторного логистического регрессионного анализа была использована пошаговая процедура с отсечением р-значения 0,20 для разработки окончательной регрессионной модели. Статистически значимым считалось значение двустороннего р меньше 0,05. Статистический анализ проводился с использованием программы Stata 13.

ТАБЛИЦА 1.

Интраоперационные и послеоперационные характеристики пациентов. Представлена медиана (25; 75 процентиль)

Характеристики Группа I, n=26 Группа II, n=26 р (<0,05)

Искусственное кровообращение(мин) 67.2 (56;78) 66.1(57;75.5) 0.53

Окклюзия аорты (мин) 40.9 (26;53) 41.8 (32.5;51) 0.75

Градиент п/о 15.7 (9.7;17) 22.9 (18;28) < 0.01

Легочная регургитация, п (%) 10 (38.5) 2 (7.7) < 0.01

ИВЛ (ч) 60.9 (24;48) 47.4 (10.5;28) 0.41

Длительность госпитализации 24.4 (19;25) 24.6 (14.5;27) 0.94

ТАБЛИЦА 2.

Параметры гемодинамики, полученные методом транспульмональной термодилюции. Представлена медиана (25; 75 процентиль)

Показатель 1 час 12 часов

Группа I, п=26 Группа II, п=26 р (<0,05) Группа I, п=26 Группа II, п=26 р (<0,05)

ЦВД 9.2 (8;10) 8.1(6.5;9) 0.006 11.2 (10;12) 8.6 (6.5;11) 0.000

АД сист. 93.3 (85;103) 98.1 (85;109) 0.240 96 (88;100) 94.8 (89;100) 0.620

АД диаст. 58.2 (51;68) 60.2 (51;68) 0.433 60.2 (54.5;62.5) 57.3 (52.5;61.5) 0.046

УО (мл) 7.7 (6.1;8.4) 7.3 (6.2;8.9) 0.414 7.7 (6.1;7.9) 7.7 (6.3;8.7) 0.962

ССС (дин*с/см5) 5166(4258;6397) 5610 (4061;7037) 0.212 5278 (4604;6175) 5073.7 (4407;5760) 0.390

(Ртах 714.8 (576;899) 706 (571;815) 0.863 725.9 (554;856) 688 (629;758) 0.244

ВУО (%) 13.9 (10;16) 9.8 (7;13) 0.001 11.4 (8;13) 11.8 (5; 12) 0.796

СВ(л/мин) 1.2 (0.8;1.3) 1 (0.8;1.2) 0.015 1.1 (0.8;1.2) 1.1 (0.9;1.2) 0.607

СИ (л/мин/м2) 3.1 (2.6;3.4) 2.8 (2.3;3.2) 0.012 3 (2.4;3.1) 2.9 (2.4;3.2) 0.737

ИФС 10.6 (8.9;11.9) 10.4 (8.6;11.9) 0.560 9.6 (8.6;11.1) 9.7 (8.8;10.7) 0.822

ГФВ (%) 28.3 (27;31) 31.8 (28;36) 0.001 27 (25;29) 29.4 (28;32) 0.001

ОКДО (мл) 110.1 (85;128) 98.3 (85; 112) 0.048 113.9 (91;123) 117.6 (96;130) 0.584

ВГОК (мл) 137 (106;160) 116 (102;133) 0.002 142.1 (113;267) 148.6 (115;167) 0.478

ЭВЛЖ (мл) 123.4 (98;152) 134.2 (83;137) 0.370 129.2 (90;151) 149.1 (103;194) 0.740

ИПЛС 4.7 (3.5;5.7) 4.4 (3.7;5.3) 0.394 4.5 (3.9;5.6) 4.7 (4;5.8) 0.521

Показатель 24 часа 48 часов

Группа I, п=26 Группа II, п=26 р (<0,05) Группа I, п=26 Группа II, п=26 р (<0,05)

ЦВД 11 (10;12) 8.4 (8;9) 0.000 9.3 (8;10) 6.6 (4;10) 0.004

АД сист. 94.8 (92;100) 95.1 (87; 103) 0.909 93.9 (87;97) 96.8 (93;100) 0.462

АД диаст. 62.8 (58;66) 57.2 (47;64) 0.005 56 (48;60) 60.4 (54;64) 0.137

УО (мл) 7.5 (6.1;8) 10.3 (8.1;12.3) 0.001 8.3 (7.3;9) 7.8 (6.9;9.6) 0.420

ССС (дин*с/см5) 5453(4671;6533) 4113(3643;4460) 0.001 4927 (3984; 5749) 6124.2 (4657;7430) 0.013

(Ртах 627.5 (511;727) 619.3 (649;830) 0.807 664 (597;731) 690.1 (500;873) 0.619

ВУО (%) 14.9 (9;17) 16.3 (12;20) 0.344 14.8 (8;23) 12.7 (9;15) 0.269

СВ (л/мин) 1 (0.8;1.1) 1.3 (1.2;1.4) 0.001 1.1 (1;1.2) 1 (0.8;1.1) 0.109

СИ (л/мин/м2) 2.7 (2.4;2.84) 3.56 (3.28;3.86) 0,053 3.13 (2.77;3.41) 2.8 (2.5;2.8) 0.066

ИФС 8.8 (7.7;9.8) 8.2 (7.1;9.2) 0.058 8.4 (7.3;9.3) 7.5 (6.8;7.9) 0.009

ГФВ (%) 26.4 (25;28) 25.9 (22;28) 0.543 26 (24;27) 24.2 (24;25) 0.334

ОКДО (мл) 115.9 (89;122) 166.8 (133;198) 0.001 117.3 (103;125) 133.6 (110;143) 0.083

ВГОК (мл) 144.5 (111;152) 201.4 (156;248) 0.001 145.8 (128;156) 199.6 (138;218) 0.046

ЭВЛЖ (мл) 157.8 (112;171) 179.7 (112;226) 0.207 146.7 (97;124) 164.1 (137;169) 0.419

ИПЛС 5.2 (5;5.8) 4.12 (3.6;5.1) 0.001 4.1 (3.5;4.9) 4.5 (3.6;5) 0.474

Примечание:

ЦВД — центральное венозное зондирование, АДсист — артериальное давление систолическое, АД диаст — артериальное давление диастолическое, САД — среднее артериальное давление, УО — ударный объем, ИУО — индекс ударного объема, ССС — сердечно сосудистое сопротивление, ИССС — индекс сердечно сосудистого сопротивления, dPmax — скорость нарастания в левом желудочке, ВУО — вариабельность ударного объема, СВ — сердечный выброс, СИ — сердечный индекс, ИФС — индекс функции сердца, ГФВ — глобальная фракция выброса, ОКДО — общий конечно диастолический объем, ИОКДО — индекс общего конечно диастолического объема крови, ВГОК — внутригрудной объем крови, ИВГОК — индекс внутригрудного объема крови, ЭВЛЖ — экстравазальная легочная жидкость, ИЭВЛЖ — индекс экстравазальной легочной жидкости, ИПЛС — индекс проницаемости легочных сосудов, РЛЖ — работа левого желудочка, ИРЛЖ — индекс работы левого желудочка, УРЛЖ — ударная работа левого желудочка, ИУРЛЖ — индекс ударной работы левого желудочка, ЧСС — частота сердечных сокращений, ТК — температура крови.

Результаты исследования

Демографические характеристики пациентов на момент операции в обеих группах не отличались. Средний возраст составил в I группе 9,43 (7; 9), во II группе 10,6 (8; 11) месяцев (р=0,38). Масса тела: 7,5 (6;7,8) кг в I группе и 7,4 (6,5;7,8) кг во II группе (р=0,78). Рост: 69,1 (64; 71) см в I группе и 70 (67; 70,5) см во II группе (р=0,61). Интрао-перационной, госпитальной и отдаленной летальности не было. Основные послеоперационные характеристики представлены в таблице 1.

Из данной таблицы видно, что процент легочной регур-гитации достоверно выше в I группе, в то время как послеоперационный градиент на клапане легочной артерии был достоверно выше во II группе. Данные гемодинамики раннего послеоперационного периода обеих групп, полученные методом транспульмональной термодилюции, представлены в таблице 2.

Из таблицы 2 видно, что в первый час после операции признаки нарушения функции сердца выраженней в I группе и достоверно отличались по сравнению со II группой. Однако в последующие часы (12, 24 и 48 часов) отмечается стабилизация показателей функции сердца в I группе, которые достоверно не отличались от II группы. Постнагрузка сердца была высока на всем протяжении исследования в обеих группах. Однако в первые 24 часа постнагрузка была достоверно выше в I группе, а к 48 часам достоверно преобладала во II группе.

Контрольное обследование для оценки функции правого желудочка проводилось через 7,4 (5,5; 9) года. Демографические характеристики пациентов в обеих группах не отличались. Средний возраст в I группе составил 7,5 (5; 10) года, во II группе — 7,2 (6; 8) года (р=0,8). Масса тела: 19,5 (14; 23) кг в I группе и 23,3 (15; 26) кг во II группе (р=0,1). Рост: 89 (76; 102) см в I группе и 87,9 (80; 90) см во II группе (р=0,6). Площадь поверхности тела составила 0,79 (0,63; 0,91) в I группе и 0,88 (0,69; 0,98) во II группе (р=0,16).

Показатели правого желудочка пациентов в обеих группах приведены в таблице 3. (95% ДИ) 0,19 (0,04-0,72), р=0,02. Для данной группы проведен однофакторный и многофакторный логистический регрессионный анализ, данные представлены в таблице 4.

Из таблицы 4 видно, что при многофакторном анализе была выявлена отрицательная связь между фракцией выброса

ТАБЛИЦА 3.

Показатели правого желудочка у пациентов после коррекции тетрады Фалло. Представлена медиана (25; 75 процентиль)

Группа I (n=26) Группа II (n=26) p

КДО ПЖ МРТ мл/м2 88,68 (70,75;100,15) 62,47 (38,27;80,71) 0,0018

КДО ПЖ синусная часть МРТ мл/м2 76,7 (58,3;95,5) 52,2 (31,6;74,4) 0,0016

КДО ВОПЖ МРТ мл/м2 13,5 (10,3;15,6) 10,25 (7,7;11,2) 0,008

КДО ПЖ УЗИ мл/м2 50,5 (36;65) 34 (26;45) 0,01

КСР ПЖ МРТ мл/м2 35,7 (24,17;45,6) 31,48 (15,32;44,4) 0,33

КСР ПЖ синусная часть МРТ мл/м2 30 (18,5;42,1) 25,5 (12.3;41) 0,27

КСР ВОПЖ МРТ мл/м2 5,6 (5;6,3) 5,9 (3,5;7) 0,61

КСР ПЖ УЗИ мл/м2 12,8 (8;15) 16 (8;23) 0,3

ФВ ПЖ МРТ 44,3 (39,4;47,7) 53,3 (45,2;60) 0,0001

ФВ ПЖ синусная часть МРТ 25,3 (18,2;33,6) 33,2 (23.3;41,3) 0,01

ФВ ВОПЖ МРТ 36,1 (30,4;42,7) 44,5 (39;55) 0,0017

ФВ ПЖ УЗИ 51,5 (49;55) 58,3 (50;65) 0,02

Ударный объем ПЖ МРТ 30,65 (22;39,2) 27,67 (19,4;31) 0,45

Ударный объем ПЖ УЗИ 24,6 (25;36) 24 (17;31) 0,9

Ударный индекс ПЖ 39,6 (29,8;46) 29,3 (23,4;36,8) 0,0035

Сердечный выброс ПЖ 2,4 (1,7;3,1) 2,25 (1,7;2,4) 0,61

Сердечный индекс ПЖ 3,1 (2,4;3,8) 2,4 (1,8;3) 0,01

Легочная регургитация МРТ в % 36,7 (32;44) 13,2 (3;14) 0,000001

Легочная регургитация МРТ в мл 19,5 (12,2;19,4) 5,5 (1,2;6,3) 0,000001

правого желудочка и легочной регургитацией — 0,51 (95% ДИ -0,98; -0,14) (рис. 1).

Кроме того, была выявлена положительная связь между конечным диастолическим объёмом правого желудочка и легочной регургитацией — 0,39 (95% ДИ: 0,09-0,68) (рис. 2). Осложнений при выполнении обследования зафиксировано не было.

Обсуждение

Радикальная коррекция в раннем детском возрасте на данный момент основной вид хирургической помощи пациентам с ТФ [1, 3, 4]. С момента первой операции тактика лечения ТФ пополнилась большим количеством новых знаний, благодаря освоению и практическому применению которых во всем мире были достигнуты хорошие результаты в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде [9]. Одной из основных проблем хирургии ТФ остается реконструкция ВОПЖ и ее гемодинамические последствия [3, 7]. Послеоперационный период осложняется правожелудочко-вой недостаточности, которая может приводить к неблагоприятному исходу. Одна из возможных причин — это нарушение анатомии правого желудочка и легочная регургитация.

Диагностика признаков правожелудочковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде является очень сложной и, как правило, субъективной, однако метод транспульмональной термодилюции позволяет в первые часы выявить функциональное состояние сердца, а также возможность корректировки лечения в палате интенсивной терапии [10]. Наше исследование показывает, что состояние основных показателей пред-, постнагрузки и сердечного выброса, накопления внесосудистой воды в легких по данным транспульмональной термодилюции подвержено быстрым динамическим изменениям.

Одним из ориентировочных признаков нарушения функции сердца по данным транспульмональной термодилюции являются сердечный индекс (СИ). В нашем исследовании мы получили сниженный сердечный индекс на фоне проводимого лечения в группе трансаннулярной пластики, что связано с реконструкцией пути оттока заплатой, нарушением геометрии правого желудочка, легочной регургитацией, отеком

миокарда и остаточным градиентом на ВОПЖ. Спустя 24 часа показатели достоверно не отличаются.

Также в исследовании обращает на себя внимание важный фактор постнагрузки сердечно-сосудистого сопротивления (ССС), который был максимальным на протяжении всего исследования, предположительно за счет стресс-реакции.

Отдаленная выживаемость после реконструкции тетрады Фалло основана на своевременном выявлении дисфункции правого желудочка для определения показаний к имплантации клапанного кондуита в позицию легочной артерии, измерении выраженности недостаточности на уровне клапана легочной артерии, глобальном размере правого желудочка по ЭхоКГ и МРТ, оценке клинического статуса с помощью нагрузочных проб ипроаритмогенных факторов, например, расширение QRS [3].

В последние пять лет активно применяют МРТ-технологии для анализа функциональных компонентов правого желудочка (синусового и выходного отделов), так как УЗИ не может отразить полную картину функции правого желудочка [3, 11]. Наше исследование, как и многие другие, демонстрирует концептуально новый подход МРТ-технологий, которые отображают более точную функцию правого желудочка после коррекции ТФ.

Выявления несоответствия между остаточными гемоди-намическими нарушениями правого желудочка и клинико-функциональными эффектами (фракции выброса, КДО правого желудочка) у данной категории пациентов, оцениваемых по МРТ, описаны лишь в нескольких исследованиях [3, 11, 12]. Все эти исследования показывают, что дисфункция выходного отдела правого желудочка неблагоприятно влияет на глобальную функцию правого желудочка.

Bove и соавторы [7] при определении глобальной функции правого желудочка пришли к выводу, что сниженная в целом или даже отсутствующая контрактильная функция выходного отдела правого желудочка приводит к недооценке глобальной функции правого желудочка.

Lytrivi и соавт. [8] пришли к схожему заключению у пациентов после реконструкции ТФ. Авторы также определили

ТАБЛИЦА 4.

Однофакторный и многофакторный логистический регрессионный анализ для легочной регургитации

Признаки Однофакторный анализ Многофакторный анализ

В coef. (95% ДИ) p В coef. (95% ДИ) p

Сердечный индекс ПЖ 8,7(4,9 — 12,6) 0,0001 — —

Сердечный выброс ПЖ 8,8(4,5- 13,1) 0,0001 — —

Ударный индекс ПЖ 0,65(0,3 — 0,95) 0,0001 — —

Ударный объем ПЖ 0,63(0,3 — 0,96) 0,0003 — —

ФВ ПЖ -1,1(-1,5 — -0,6) 0,0001 -0,51(-0,98 — -0,14) 0,03

ФВ sin ПЖ 0,39 (0,26 — 0,53) 0,001 — —

ФВ ВОПЖ 0,77(-1,1 — -0,36) 0,0004 — —

КДО ВОПЖ 1,9(0,38 — 3,45) 0,015 — —

КДО sin ПЖ 0,25(0,11 — 0,39 ) 0,0005 — —

КДО ПЖ 0,2(0,07 — 0,34) 0,0003 0,39 (0,09 — 0,68) 0,01

норму фракции выброса синусовой части 43-64%, сопоставимую с контрольной группой. Более того, они выявили, что трабекулярная часть является главной двигающей силой ПЖ и обеспечивает большую часть приспосабливаемо-сти к хроническим объемным перегрузкам.

Хотя все эти исследования показывают общую популяцию пациентов с ТФ, они не разграничивают их на виды пластик выходного отдела правого желудочка. В нашем исследовании большей регионарной дисфункцией синусной части и выходного отдела правого желудочка обладала группа пациентов с трансаннулярной пластикой. В данной группе дискинез был распространенным и затрагивал как выходной отдел, так и синусовую часть. Вследствие этого КДО синусной части и выходного правого желудочка также было достоверно выше по отношению ко второй группе. Wald и коллеги [13] объясняют дисфункцию правого желудочка у пациентов с трансаннулярной пластикой использованием большой заплаты, которая и создает зоны дискинеза и может являться причиной легочной регургитации в сравнении с пациентами, прооперированными с сохранением фиброзного кольца. Наши результаты подтверждают эти данные. В частности, была отмечена значительно более низкая частота легочной регургитации в группе с сохранением фиброзного кольца, о чем свидетельствует соответствующий ß coef. (95% CI) 0,19 (0,04-0,72). Кроме того, в нашем исследовании выявлена положительная корреляция с КДО правого желудочка и отрицательная корреляция с фракцией выброса как независимых предикторов легочной регургитации.

Повышение ударного индекса в группе с трансаннуляр-ной пластикой является следствием объемной перегрузки правого желудочка. Компенсируя растущий КДО, увеличивается и ударный объем по закону Старлинга. Однако длительная перегрузка правого желудочка за счет легочной регургитации приводит к декомпенсации и правоже-лудочковой недостаточности [14, 15]. Решением в таких случаях является имплантация легочного кондуита [7].

Остается спорным вопрос, когда выполнять таким пациентам установку клапанного кондуита. По мнению Bove и

соавт. [7], несмотря на клиническое проявление сердечной недостаточности, текущее решение по восстановлению функции ПЖ путем имплантации легочного кондуита должно основываться на определении глобальных объемов правого желудочка. Другие же авторы рекомендуют имплантировать кондуиты в позицию легочных артерий при появлении клинической симптоматики [16, 17]. Несколько исследований сообщают о неоднозначных результатах, нормализации размеров правого желудочка без оперативного вмешательства [18, 19]. Однако эти исследования основывались на изучении ремоделирования ПЖ как единой анатомической структуры, а не отдельных его частей. Мы считаем, что отбор пациентов должен происходить по индивидуальному функциональному подсчету основных компонентов ПЖ, основываясь на его глобальных объемах. Большая акинетическая зона ВОПЖ увеличивает КДО, провоцируя снижение реальной функции ПЖ, а также вовлекает контрактильные свойства других частей правого желудочка, вовлеченных в процесс ремоделирования. Поэтому в таких случаях, как сообщают Wald и соавторы [13], должна выполняться расширенная резекция зон акинеза с имплантацией клапанного кондуита для максимальной функциональной реабилитации правого желудочка.

Ограничение исследования

Для исследования избирательно включались пациенты с умеренной или выраженной гипоплазией центрального легочного русла, что может свидетельствовать об ограничении интерпретации результатов на основную группу пациентов. Полученные данные отдаленных результатов могут содержать субъективные факторы специалистов, проводящих исследование, что также может влиять на полученные результаты. Проведенное исследование и сделанные выводы характерны и должны интерпретироваться на срок наблюдения не более пяти лет.

Заключение

Сохранение фиброзного кольца легочной артерии обеспечивает наиболее лучшие параметры гемодинамики, включая систолическую и диастолическую функцию в раннем послеоперационном периоде по сравнению с

РИС. 1.

Связь между фракцией выброса правого желудочка и легочной регургитацией.

РИС. 2.

Связь между конечным диастолическим объемом правого желудочка и легочной регургитацией.

трансаннулярной пластикой выходного отдела правого желудочка.

Нарушения функции правого желудочка в отдаленном периоде в группе трансаннулярной пластики связаны с наличием более выраженной легочной регургитации и выключенного участка правого желудочка в области выходного отдела правого желудочка, вовлекая в контрактильные свойства синусовую часть.

Конфликт интересов

Авторы заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов.

ЛИТЕРАТУРА.

1. Kadam S.V., Tailor K.B., Kulkarni S. et al. Effect of dexmeditomidine on postoperative junctional ectopic tachycardia after complete surgical repair of tetralogy of Fallot: A prospective randomized controlled study. Ann Card Anaesth. 2015. Jul-Sep. № 18 (3). Р. 323-328.

2. Marterer R., Hongchun Z., Tschauner S. et al. Cardiac MRI assessment of right ventricular function: impact of right bundle branch block on the evaluation of cardiac performance parameters. Eur Radiol. 2015. Dec. № 25 (12). Р. 3528-3535.

3. Омельченко А.Ю., Горбатых Ю.Н., Сойнов И.А. и др. Оценка функции правого желудочка после коррекции тетрады Фалло. Сибирский научный медицинский журнал. 2016. Т. 36. № 3. С. 48-54.

Omelchenko A.Y., Gorbatykh Y.N., Soynov I.A. i dr. Otsenka funktsiipra-vogo zheludochka posle korrektsii tetrady Fallo. Sibirskiy nauchnyy medit-sinskiy zhurnal.. 2016. Т. 36. № 3. S. 48-54.

4. Суханов С.Г., Орехова Е.Н., Синельников Ю.С. и др. Механическая функция правого желудочка у детей первого года жизни с тетрадой Фалло. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2015. Т. 19. № 3. С. 19-25.

Sukhanov S.G, Orekhova E. N., Sinelnikov Y. S. i dr. Mekhanicheskaya funktsiya pravogo zheludochka u detey pervogo goda zhizni s tetradoy Fallo. Patologiya krovoobrashcheniya i kardiokhirurgiya. 2015. № 3. S. 19-25.

5. Fakler U., Pauli Ch., Balling G. et al. Cardiac index monitoring by pulse contour analysis and thermodilution after pediatric cardiac surgery. J Thor Cardiovasc Surg. 2007. Jan. № 133 (1). Р. 224-228.

6. Perevozchikova A., Strunin O., Karaskov A. et al. Dynamics of extravascular lung water volume in infants after congenital heart surgery with cardiopulmonary bypass. J Cardiothor Vasc Anest. 2011. Jun. № 25. Р. 10.

7. Bove T., Vandekerckhove K., Devos D. et al. Functional analysis of the anatomical right ventricular components: should assessment of right ventricular function after repair of tetralogy of Fallot be refined? Eur J Cardiothorac Surg. 2014. Feb. № 45. Р. 6-12.

8. Lytrivi I.D., Ko H.H., Srivastava S. et al. Regional differences in right ventricular systolic function as determined by cine magnetic resonance imaging after infundibulotomy. Am J Cardiol. 2004. № 94. Р. 970-973.

9. Johnson R.J., Haworth S.G. Pulmonary vascular and alveolar development in tetralogy of Fallot: a recommendation for early correction. Thorax. 1982. Dec. № 37 (12). Р. 893-901.

10. Струнин О.В., Перевозчикова А. А., Ломиворотов В. В. и др. Состояние основных параметров гемодинамики по данным транспульмональной термодилюции у детей с массой тела менее 10 кг после коррекции врожденных пороков сердца с легочной гиперволемией.Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012. Т. 5. № 2. С. 98-103.

Strunin O.V., Perevozchikova A.A., Lomivorotov V.V. i dr. Sostoyanie osnovnykh parametrov gemodinamiki po dannym transpul’monal’noy termodilyutsii u detey s massoy tela menee 10 kg posle korrektsii vrozhden-nykh porokov serdtsa s legochnoy gipervolemiey. Kardiologiya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2012. Т. 5. № 2. S. 98-103.

11. Gorter T.M., van Melle J.P., Freling H.G. et al. Pulmonary regurgitant volume is superior to fraction using background-corrected phase contrast MRI in determining the severity of regurgitation in repaired tetralogy of Fallot. Int J Cardiovasc Imaging. 2015. Aug. № 31 (6). Р. 1169-1177.

12. Alghamdi M.H., Mertens L., Lee W. et al. Longitudinal right ventricular function is a better predictor of right ventricular contribution to exercise performance than global or outflow tract ejection fraction in tetralogy of Fallot: a combined echocardiography and magnetic resonance study. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2013. № 14. Р. 235-239.

13. Wald R.M., Haber I., Wald R. et al. Effects of regional dysfunction and late gadolinium enhancement on global right ventricular function and exercise capacity in patients with repaired tetralogy of Fallot. Circulation. 2009. № 119. Р. 1370-1377.

14. Morcos P., Vick G.W., Sahn D.J. et al. Correlation of right ventricular ejection fraction and tricuspid annular plane systolic excursion in tetralogy of Fallot by magnetic resonance imaging. Int J Cardiovasc Imaging. 2009. № 25. Р. 263-270.

15. Selly J.B, Iriart X., Roubertie F. et al. Multivariable assessment of the right ventricle by echocardiography in patients with repaired tetralogy of Fallotunder-going pulmonary valve replacement: a comparative study with magnetic resonance imaging. Arch Cardiovasc Dis. 2015. Jan. № 108 (1). Р. 5-15.

16. Bigdelian H., Mardani D., Sedighi M. The effect of pulmonary valve replacement surgery on hemodynamics of patients who underwent repair of tetralogy of Fallot. J Cardiovasc Thorac Res. 2015. № 7 (3). Р. 122-125.

17. Sabate Rotes A., Connolly H.M., Warnes C.A. et al. Ventricular arrhythmia risk stratification in patients with tetralogy of Fallot at the time of pulmonary valvereplacement. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2015. Feb. № 8 (1). Р. 110-116.

18. Buechel E.R., Dave H.H., Kellenberger C.J. et al. Remodelling of the right ventricle after early pulmonary valve replacement in children with repaired tetralogy of Fallot: assessment by cardiovascular magnetic resonance. Eur Heart J. 2005. № 26. Р. 2721-2727.

19. Oosterhof T., van Straten A., Vliegen H.W. et al. Preoperative tresholds for pulmonary valve replacement in patients with corrected tetralogy of Fallot using cardiac magnetic resonance. Circulation. 2007. № 116. Р. 545-551.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее — в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем — веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже — деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет.

Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина — в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни –12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты.

Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

МАтрезия легочной артерии

Этот порок — всегда «критический», а дети, родившиеся с ним, сразу после рождения требуют не просто собственно хирургической помощи, но и мероприятий, которые, кроме как реанимационными, не назовешь, особенно при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Непременным условием благоприятного исхода является транспортировка в ближайший специализированный кардиоцентр, т.к. нужна и очень точная диагностика, и подготовка к операции, и самое современное обеспечение хирургии и послеоперационного ухода.

Анатомическое нарушение состоит в том, что легочная артерия не отходит от правого желудочка. Выход закрыт, а кровь, попадающая в него, должна идти назад в предсердие, а уже отсюда, через овальное окно — в большой круг, и через открытый артериальный проток — в легкие. Сердце переполнено кровью, а легочный кровоток и, соответственно, насыщение крови кислородом, резко уменьшены. Ситуация катастрофическая, и порок совместим с жизнью только в течение нескольких дней.

Выбор метода операции – всегда индивидуален, но, в общем, направлен на создание выхода из правого желудочка (для его так называемой «декомпрессии») и дополнительного сообщения между кругами кровообращения с помощью аорто-легочного анастомоза, описанного ранее. Мы не будем останавливаться на объяснении отдельных методов. Их несколько, и ни один из них не универсален, т.е. не подходит для всех случаев этого тяжелейшего порока. Хочется только еще раз сказать, что детей с этим грозным диагнозом можно спасти. И пусть это возможно не всегда, но стремиться к этому необходимо. Многое, если не все, зависит от времени оказания помощи и профессионализма людей, оказывающих ее, а значит, — и от вас, и от врачей.

Атрезия легочной артерии

Атрезией легочной артерии называют врожденную патологию, которая характеризуется отсутствием сообщения между легочной артерией и одной из четырех камер сердца (правым желудочком). Легочный клапан, который должен регулировать движение крови из сердца в легкие, не выполняет своих функций, что ведет к нарушению движения крови.

Атрезия легочной артерии является редкой и опасной патологией. При данном пороке сердца по организму циркулирует кровь с малым содержанием кислорода; кислородная недостаточность постепенно приводит к гибели клеток мозга.

Симптомы

Признаки атрезии становятся явными у ребенка вскоре после его появления на свет или появляются спустя несколько часов или суток. Признаками атрезии являются: синеватая окраска кожных покровов; одышка; холодная кожа; потливость, возникающая у ребенка во время кормления.

Тетрада Фалло (Q21.3) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Клиническая картина зависит от  степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и степень гипоксемии.  Выделяют следующие формы клинического течения болезни.

Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки. Иногда цианоз наблюдается с первых месяцев жизни ребенка, но чаще к одному году или позже.

Классическая форма тетрады Фалло-цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить, бегать.

Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-цианотическими приступами.

Тетрада Фалло с поздним цианозом. Окружающие начинают замечать появление синевы губ у ребенка в возрасте 6−10 лет.

Бледная форма тетрады Фалло.

У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с 3- 4 мес при крике и плаче родители замечают появление цианоза губ. У большинства детей этой группы к году выявляется стабильный цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, резко усиливающийся при физической нагрузке или эмоциональном напряжении, плаче, крике и т. п.

Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии так называемых одышечно-цианотических приступов. Приступы бывают самыми разнообразными по своему клиническому проявлению. У одних больных они короткие и даже не приводят к потере сознания, у других завершаются коматозным состоянием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых форм нарушения мозгового кровообращения, возникающих вследствие одышечно-цианотического приступа.Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких детей до года и в течение первых 2−3 лет. Наиболее часто приступы появляются в возрасте 2−5 лет. Во время приступа резко усиливаются цианоз и одышка. Дыхание становится глубоким и частым, развивается тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто теряет сознание. После приступа больные в течение нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, адинамичные. 

 У больных с так называемой белой формой тетрады Фалло в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет.

Характерным для клиники тетрады Фалло является развитие резчайшей слабости после определенной физической нагрузки. Появляется головокружение, развивается тахикардия, резко усиливается цианоз. Во время физической нагрузки увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипоксемия. Это ведет к развитию дополнительного кислородного голодания тканей; в свою очередь в ответ на физическую нагрузку повышается их потребность в кислороде.

Осмотр не всегда отражает истинное состояние больного. Нередко можно наблюдать больных с выраженным цианозом, которые достаточно активны, и, наоборот, есть больные с едва заметной синевой губ, которые большую часть времени вынуждены проводить в постели. При осмотре больных видимые слизистые оболочки и кожные покровы цианотичны. Цианотическая окраска, интенсивность синевы могут быть самыми разнообразными в зависимости от тяжести состояния, развития коллатералей сосудов, степени нагрузки. Принято говорить о цианозе у тяжелейших больных, что цвет губ у них«чугунно-синий». Следует отметить характер цианоза у больных с тяжелыми формами сужения легочной артерии и одновременно хорошо развитым коллатеральным кровообращением между сосудами большого и малого круга. У этих больных, несмотря на тяжесть клинического проявления болезни, цианоз нерезкий. Окраска губ и видимых слизистых оболочек бледно-фиолетовая. Обычно кожные покровы и видимые слизистые оболочки больных с резко выраженным цианозом окрашены неравномерно: более цианотичны дистальные отделы конечностей и мочек ушей. У крайне тяжелых больных кожа приобретает мраморный вид из-за выраженного развития подкожных вен. Цианоз является следствием повышения содержания восстановленного гемоглобина. Если показатели восстановленного гемоглобина достигают 50 г/л, то это ведет к появлению цианотической окраски губ и кожи. Наиболее важную роль в развитии цианоза играет увеличение содержания восстановленного гемоглобина в артериальной крови за счет венозного сброса. Наряду с этим определенное влияние на интенсивность цианоза оказывают замедление кровотока в капиллярах, повышенная отдача кислорода тканям, полицитемия, состояние развития венозной системы, пигментация кожи. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается своеобразное утолщение ногтевых фаланг пальцев рук, причем вначале происходит изменение формы ногтей («часовые стекла»), а затем уже деформируются пальцы, приобретая вид «барабанных палочек».

Характерно для тяжелобольных с тетрадой Фалло их вынужденная поза во время отдыха: они, как правило, часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. Оксиметрические исследования выявили, что при таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом. 

Больные с тетрадой Фалло часто кахетичны, вялы, адинамичны. Однако это наблюдается не всегда. Некоторые дети с заметным цианозом нормально развиты, упитаны. Деформация грудной клетки у больных с тетрадой Фалло крайне редка. Это объясняется тем, что объем сердца при тетраде Фалло увеличен незначительно.

При перкуссии границы сердца несколько расширены в обе стороны. Резкое расширение границ сердца и декомпенсация кровообращения наблюдаются редко, обычно характерно для терминальных состояний.

При аускулыпации сердца у больного с тетрадой Фалло выявляются определенные признаки. Слева от грудины во втором-третьем межреберье слышен «сухой» грубый систолический шум. Интенсивность его варьирует в зависимости от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии. У больных с резко выраженным сужением удается выслушать лишь короткий, «сухой», иногда слабый систолический шум. При атрезии легочной артерии шума может не быть. Обычно шум достаточно грубый и занимает всю систолу, II тон над легочной артерией ослаблен. В тех случаях, когда во втором межреберье слева слышен грубый щелчок захлопывания аортальных клапанов, его следует расценивать как II тон, передающийся с расширенной аорты. Примерно у 4−5% больных с тетрадой Фалло слева между лопатками прослушивается непрерывный дующий систолодиастолический шум над коллатеральными ветвями между большим и малым кругом кровообращения.

—ортировка по названию статьи

Кардиохирург, ученый, педагог и организатор науки, доктор медицинских наук (1973 г.), профессор (1982 г.), академик РАМН (1994 г.), академик РАН (2011 г.), заслуженный деятель науки РФ (1994 г.), лауреат Ленинской премии (1976 г.), Государственной премии СССР (1986 г.), Государственной премии РФ (2002 г.), Премии Правительства РФ (2003 г.).

В 1994 г. Л.А. Бокерия избран по конкурсу на должность директора НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева. В 1998 г. одновременно становится директором Центра хирургической и интервенционной аритмологии МЗ РФ.

С 1994 г. является заведующим кафедрой сердечно-сосудистой хирургии Российской медицинской академии последипломного образования (РМАПО) МЗ РФ. С 1995 г. заведует созданной им кафедрой сердечно-сосудистой хирургии № 2 Московской медицинской академии (ныне Первого МГМУ) им. И.М. Сеченова МЗ РФ.

С 2003 г. возглавляет кафедру сердечно-сосудистой хирургии и интервенционной кардиологии Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова МЗ РФ.

По инициативе Л.А. Бокерия в НМИЦССХ успешно функционирует учебно-исследовательский центр «Современные медицинские технологии», который ежегодно проводит 4–6 курсов последипломного повышения квалификации специалистов высшего звена.

Л.А. Бокерия выполняет весь известный арсенал операций на сердце при самой разнообразной патологии: от 3 до 6 операций в день, то есть от 700 до 900 операций с использованием искусственного кровообращения в год.

С 1996 г. он является главным кардиохирургом МЗ РФ.

Л.А. Бокерия – автор и соавтор свыше 3700 научных публикаций, в том числе более 250 книг, более 100 изобретений и полезных моделей, более 300 программ и баз данных для ЭВМ, ряд которых зарегистрированы за рубежом, по различным проблемам сердечно-сосудистой хирургии, кардиологии, медицинского образования и организации медицинской науки.

Л.А. Бокерия принадлежат уникальные работы по теоретическому обоснованию и клиническому использованию метода гипербарической оксигенации в хирургии сердца и сосудов. Он крупнейший специалист в области диагностики и хирургического лечения нарушений ритма и проводимости сердца (особенно тахиаритмий), включая различные сочетания сердечных аритмий с врожденными и приобретенными пороками и аномалиями развития сердца, коронарной болезнью.

Л.А. Бокерия является инициатором развития и другого нового раздела кардиохирургии в нашей стране – минимально инвазивной хирургии сердца. Большой вклад внес Л.А. Бокерия в решение проблемы хирургического лечения ИБС.

Велика роль Л.А. Бокерия в разработке новых подходов к хирургическому лечению терминальной сердечной недостаточности. Его заслугой является разработка новых операций у тяжелой категории кардиохирургических больных с различными формами кардиомиопатий. Он первым развил концепцию динамической кардиомиопластики, в том числе и у детей. Л.А. Бокерия выполнил первую в нашей стране имплантацию искусственного желудочка сердца и после большого перерыва инициировал возобновление в Центре выполнения операций по трансплантации сердца.

По инициативе Л.А. Бокерия в клиническую практику внедрены передовые технологии диагностики и реконструктивной хирургии заболеваний восходящего отдела и дуги аорты.

Он генерировал развитие и другого направления современной медицинской науки – креативной кардиологии, которая определяет необходимость созидательного сотрудничества врачей разных специальностей: кардиологов, кардиохирургов, специалистов по функциональной диагностике, фундаментальным и прикладным дисциплинам.

Под руководством Л.А. Бокерия в Центре разрабатываются и внедряются в клиническую практику новые высокотехнологичные принципы профилактики и лечения больных с сердечно-сосудистой патологией – использование методов генной и клеточной терапии.

Академик Л.А. Бокерия проводит приоритетные исследования по созданию биопротезов клапанов сердца для коррекции клапанных пороков – низкопрофильного, изогнутого по плоскости биопротеза митрального и трикуспидального клапанов, воспроизводящего естественную форму фиброзного кольца, на упругоподатливом каркасе. Продолжено изучение эффективности защиты миокарда у детей первого года жизни при применении нового внутриклеточного кардиоплегического раствора «Бокерия – Болдырева», созданного в НМИЦССХ под руководством Л.А. Бокерия.

Л.А. Бокерия активно занимается методологией медицинской науки и педагогической деятельностью. Он является создателем крупнейшей в стране кардиохирургической школы, воспитавшим не одно поколение врачей – кардиохирургов, кардиологов, реаниматологов и специалистов других смежных специальностей.

Л.А. Бокерия – научный руководитель 350 кандидатских и консультант более 100 докторских диссертаций. Он создатель издательства НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева с типографией, основатель и главный редактор журналов «Анналы хирургии», «Бюллетень НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания», «Детские болезни сердца и сосудов», «Клиническая физиология кровообращения», «Анналы аритмологии», «Креативная кардиология», информационного сборника «Сердечно-сосудистая хирургия»; главный редактор журнала «Грудная и сердечно-сосудистая хирургия».

Активная деятельность Л.А. Бокерия и его вклад в отечественное здравоохранение отмечены званиями и премиями самого высокого достоинства. Он лауреат Ленинской премии (1976 г.), двух Государственных премий (1986 г. – СССР, 2002 г. – РФ), Премии Правительства Российской Федерации (2003 г.). За выдающиеся достижения Л.А. Бокерия награжден орденом «За заслуги перед Отечеством» III (1999 г.), II (2004 г.) и IV (2010 г.) степени, орденом Достоинства и Чести (Республика Грузия, 1999 г.), орденом Преподобного Сергия Радонежского II степени (2001 г.). Русский биографический институт неоднократно признавал Л.А. Бокерия «Человеком года», а в 2000 г. – «Человеком десятилетия» в номинации «Медицина». В 2002 г. он удостоен титула «Человек-легенда», общероссийской премии «Русский национальный Олимп», учрежденной Правительством, Союзом промышленников и фондом «Третье тысячелетие». Как одному из ведущих кардиохирургов мира в 2003 г. Л.А. Бокерия вручена международная премия «Золотой Гиппократ». В 2004 г. он удостоен премии РАН «Триумф» в номинации «Наука о жизни – медицина». В 2004 г. он отмечен наградным знаком – орденом «Меценат», который присуждается Благотворительным фондом «Меценаты столетия» за выдающийся вклад в дело возрождения и процветания мира, за величие души, за бескорыстную щедрость; в 2004 и 2005 г. – Золотым почетным знаком «Общественное признание», который присуждается Национальным фондом «Общественное признание», Национальным гражданским комитетом по взаимодействию с правоохранительными, законодательными и судебными органами и независимой организацией «Гражданское общество» за большой личный вклад в развитие отечественной медицины, проведение уникальных кардиохирургических операций с применением новейших медицинских технологий, спасших жизни сотен детей и новорожденных, многолетнюю и плодотворную научно-практическую, педагогическую и просветительскую деятельность, активную гражданскую позицию.

В 2006 г. Л.А. Бокерия награжден Почетным алмазным орденом «Общественное признание», удостоен диплома Президиума Парламента народов России «за спасение многочисленных жизней, выдающиеся знания, умение руководить, за уникальные личные качества – благородство, мужество, чувство долга, умение беречь честь и достоинство, держать слово и делать дело, в также за веру в великое будущее Отечества», Золотой медали – за выдающийся вклад в образование России и Золотой звезды «Честь, гордость и слава России».

В 2008 г. Л.А. Бокерия награжден медалью «За практический вклад в укрепление здоровья нации», Орденом Чести с присуждением звания «Опора честного бизнеса» и почетного титула «Выдающийся кардиохирург современности». В 2009 г. огромный вклад Л.А. Бокерия в науку и отечественное здравоохранение отмечен присуждением ему Премии имени А.Н. Косыгина «За большие достижения в решении проблем развития экономики России» и премии города Москвы в области медицины «за разработку и внедрение в клиническую практику нового биологического клапана «Биоглис».

Л.А. Бокерия – действительный член Американской ассоциации торакальных хирургов (1991 г.), член правления (1992 г.) и член Президиума (с 2003 г., консул) Европейского общества грудных и сердечно-сосудистых хирургов, член правления Европейского общества сердечно-сосудистых хирургов, член научного правления Международного кардиоторакального центра Монако (1992 г.), член Сербской академии наук (1997 г.), почетный член Американского колледжа хирургов (1998 г.), академик АМН Украины, почетный профессор МГУ им. М.В. Ломоносова (2011 г.), иностранный член Национальной Академии наук Грузии (2012 г.).

Он президент Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России (1995 г.), президент Общероссийской общественной организации «Лига здоровья нации» (2003 г.), член Общественной палаты РФ всех созывов.

Публикации в СМИ

Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные • 9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте • 10–15% всех ВПС • 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).

Этиология • Нарушение формирования сердца на 2–8-й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов • Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.

Патогенез • В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность • При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ • По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.

Клиническая картина

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания • Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) • Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) • Тяжёлая форма (с одышечно-цианотическими приступами) • Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6–10 лет) • Бледная (ацианотичная) форма.

• Жалобы •• Задержка развития •• Центральный цианоз •• Одышка •• Одышечно-цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

• Объективно •• Бледность или цианоз •• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» •• Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) •• Систолическое дрожание вдоль левого края грудины •• Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором-третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ-блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.

• Рентгенография органов грудной клетки •• Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения •• Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка» •• Выбухание дуги правого желудочка •• Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.

• ЭхоКГ •• Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка •• Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) •• Декстрапозиция аорты •• ДМЖП •• Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких •• Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.

• Катетеризация полостей сердца •• Высокое давление в правом желудочке •• Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Низкая оксигенация крови в аорте.

• Правые и левые вентрикулография и атриография, ангиопульмонография, коронарная ангиография: определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.

Медикаментозная терапия • Купирование одышечно-цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р-р тримеперидина в/м — 0,05 мл на год жизни. Никетамид — 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов • При ацидозе — 4% р-р натрия гидрокарбоната, 5% р-р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза • Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ₁ (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.

Хирургическое лечение

Показания: все пациенты с ТФ.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Методы хирургического лечения • Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока–Тауссиг — подключично-лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна–Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние • Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка • Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

• Тип I — эмбриологический •• Характеристика ••• Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки ••• Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца ••• Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное •• Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

• Тип II — гипертрофический •• Характеристика ••• Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента ••• Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка •• Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

• Тип III — тубулярный •• Характеристика ••• Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован ••• При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса •• Методы оперативной коррекции ••• Первичная радикальная коррекция противопоказана ••• Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

• Тип IV — многокомпонентный •• Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно-краевой трабекулы •• Методы оперативной коррекции ••• При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов ••• При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения • Гипофункция и тромбоз анастомоза • Остаточный ДМЖП • Лёгочная гипертензия • Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза • Аневризма правого желудочка • Желудочковые аритмии • АВ-блокада • Инфекционный эндокардит.

Прогноз • 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет • Одышечно-цианотические приступы нередко проходят после 3 лет • Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5–16% • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.

Синоним: Фалло тетралогия.

Сокращения. ТФ — тетрада Фалло.

МКБ-10. Q21.3 Тетрада Фалло.

Приложения • Триада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП • Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10. Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Влияние цитрата силденафила на гемодинамику человека

Оксид азота (NO) индуцирует образование внутриклеточного циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ) с помощью гуанилатциклазы. Силденафил, который избирательно ингибирует фосфодиэстеразу 5 типа (ФДЭ5), обнаруживаемую преимущественно в кавернозных телах полового члена, эффективно блокирует деградацию цГМФ и усиливает эректильную функцию у мужчин с эректильной дисфункцией. Путь NO-cGMP также играет важную роль в опосредовании артериального давления.Следовательно, возможно, что терапевтические дозы силденафила, используемые для лечения эректильной дисфункции, могут иметь клинически значимое влияние на гемодинамику человека. Было проведено три исследования для оценки влияния доз силденафила, вводимых внутривенно, внутриартериально и перорально, на артериальное давление, частоту сердечных сокращений, сердечный выброс, кровоток в предплечьях и податливость вен у здоровых мужчин. В четвертом исследовании оценивали гемодинамические эффекты внутривенного силденафила у мужчин со стабильной ишемической болезнью сердца.У здоровых мужчин значительное (p <0,01) снижение систолического и диастолического артериального давления в положении лежа на спине наблюдалось при внутривенном введении силденафила (20, 40 и 80 мг) в конце периода инфузии, когда уровни силденафила в плазме были самыми высокими (среднее снижение от исходные значения 7,0 / 6,9 и 9,2 / 6,7 мм рт. ст. для доз 40 и 80 мг соответственно). Эти изменения были временными и не зависели от дозы. Также наблюдалось умеренное снижение системного сосудистого сопротивления (максимальное снижение на 16%), хотя прием силденафила не влиял на частоту сердечных сокращений по сравнению с плацебо.Однократные пероральные дозы силденафила (100, 150 и 200 мг) не вызывали значительных изменений сердечного индекса через 1–12 часов после приема у пациентов, получавших плацебо и силденафил. Утвержденные дозировки цитрата силденафила составляют 25, 50 и 100 мг. Внутривенная доза 80 мг и пероральная доза 200 мг силденафила обеспечивали сопоставимые уровни в плазме крови при двойной максимальной терапевтической дозе (рекомендуемый диапазон 25–100 мг). После инфузии силденафила в плечевую артерию (до 300 мкг / мин) наблюдалась умеренная вазодилатация резистентных артерий и устранение предконстрикции вен предплечья, вызванной норэпинефрином.Эти гемодинамические эффекты были подобны, но меньше по величине, чем у нитратов. В небольшом пилотном исследовании мужчин с ишемической болезнью сердца наблюдалось снижение по сравнению с исходным уровнем легочного артериального давления (-27% в состоянии покоя и -19% во время упражнений) и сердечного выброса (-7% в состоянии покоя и -11% во время упражнений). после 40 мг силденафила внутривенно. Силденафил хорошо переносился испытуемыми и пациентами во всех исследованиях, при этом наиболее частыми побочными эффектами лечения были головная боль и другие симптомы вазодилатации.У здоровых мужчин наблюдались умеренные преходящие гемодинамические изменения после однократного внутривенного или перорального введения силденафила даже в сверхтерапевтических дозах. У мужчин со стабильной ишемической болезнью сердца силденафил оказывал умеренное влияние на гемодинамические параметры в покое и во время физических упражнений.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к врожденным порокам сердца и своими нарушениями часто угрожает жизни пациента.Как правило, его диагностируют в первые часы после рождения, так как есть характерные клинические признаки. Лечение дефекта нужно проводить как можно скорее.

Тетрада Фалло (ВФ) — одно из наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВГД). Его часто называют «синим пороком сердца», потому что при этой патологии из-за шунта справа налево через легкие проходит недостаточное количество крови, в результате чего органы и ткани получают меньше кислорода.

Пациенты с тетрадой Фалло проявляют цианоз вскоре после рождения, поэтому часто требуется ранняя медицинская помощь.

В тетраде Фалло хирургическое вмешательство проводится в принудительном порядке, иначе ребенку неминуемо грозит смерть. Как правило, операция проводится поэтапно, хотя в последнее время началось более быстрое лечение дефектов с использованием катетерного доступа. При успешной операции наиболее благоприятный исход — благоприятный прогноз.

Видео: Тетрада Фалло (Фалло). Врожденные пороки сердца

Историческая справка

Впервые он описал «Свидетельство недостатков» Стенсена в 1672 году; но именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал на клинические и патологические особенности дефектов. Произошло это в 1888 году.

Хотя заболевание было диагностировано довольно рано, лечение прыщей не проводилось до 1940-х годов.Американский кардиолог Хелен Брук Таусиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком. Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.

В 1944 году Блейлок создал первый шунт Крови-Тауссига между подключичной артерией и легочной артерией

Инновационная хирургическая техника шунтирования Bluelock-Taussig открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных.Развитие шунта Поттса (от нисходящей аорты к левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены к правой легочной артерии) и шунта Уотерстона (от восходящей аорты к правой легочной артерии).

Скотт завершил свою первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию пациента с записной книжкой Фалло в открытом сердце. В следующем году, с появлением искусственного кровообращения Гиббонсом, наступила еще одна историческая эпоха кардиохирургии.С тех пор были внесены многочисленные улучшения в хирургическую технику и сохранение миокарда, что позволило успешно лечить дефекты.

Описание

Для тетрады Фалло есть четыре особенности:

1. Обструкция выходного отдела правого желудочка (стеноз вихря)
2. Дефект межжелудочковой перегородки
3. Неправильное размещение (декстранция) аорты
4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межуточной перегородки, тогда говорят о Пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады связано с недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика в TF

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка.Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает ограничивающим фактором, и давление в правом и левом желудочке обычно выравнивается.

Если обструкция серьезная, кровоток внутри сердца осуществляется справа налево, и кровоток в легких может значительно ухудшиться. В этом случае кровоток часто зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития тисков

В зависимости от тяжести заболевания выделяют три фазы развития ТФ:

1. Первый относительно благоприятен.Ребенок не замечает значительного отставания в развитии. Длится примерно от рождения до полугода.
2. Для второго характерен синдром приступов цианоза. В этой фазе чаще всего развиваются тяжелые мозговые нарушения и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
3. Третий считается преходящим, так как клиника меняется и часто перенимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов о записной книжке phallo:

• Определяется примерно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 новорожденных на каждые 10 000 рождений.
• Заболевание составляет треть всех заболеваний, передающихся воздушно-капельным путем у пациентов в возрасте до 15 лет.
• Для братьев и сестер больных родителей заболеваемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
• Заболевание связано с чрезмерными аномалиями, такими как расщелины губ и неба, гипоспадия, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
• Tetrada Fallo также встречается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Причины

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические исследования предполагают многофакторную этиологию.

Исследование, проведенное в Португалии, показало, что полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) можно рассматривать как ген восприимчивости тетрады Фалло. [1 — Ли CN; С YN; Cheng WF; Lin MT; Ван Дж. К.; Wu MH; Hsieh FJ. Связь мутации метилентетрагидрофолатредуктазы C677T с врожденным пороком сердца. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]

Пренатальные факторы, увеличивающие риск развития тетрадот Fallo:

• Заболеваемость краснухой (или другими вирусными инфекциями) во время беременности
• Плохое питание беременной
• Употребление алкоголя во время беременности и после родов
• Возраст матери старше 40 лет
• Врожденные пороки от родителей
• Фенилкетонурия или диабет у беременных.

Дети с синдромом Дауна также чаще страдают тетраэдром Фалло, как и дети с фетальным гидантоиновым синдромом или фетальным карбамазепиновым синдромом.

Клиника

Клинические особенности тетрадного фаллоса напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У инфантильных пациентов чаще всего диагностируются следующие симптомы:

• Затруднения с кормлением
• Неспособность нормально развиваться
• Голубовато-бледная кожа кожи во время плача или кормления
• Сильная одышка, обычно усиливающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

• Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
• Цианоз губ и ногтевого ложа, выражающийся обычно с момента рождения
• Через 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом «барабанных палочек»).
• Ногти округляются («симптом часов»).
• Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Приступы цианотического запаха

Это признак серьезного ФТ.Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом часто отмечается относительная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела поджелудочной железы, в результате чего венозная кровь попадает в мозг через аорту, вызывая тем самым выраженную гипоксию центральной нервной системы. Количество кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слух до этого шума почти полностью пропадает.

Сначала определяется развитие атаки:

• Беспокойство и сильный испуг
• Расширенные ученики
• Увеличивающееся образование пузырей на коже и слизистых оболочках
• Усиливающаяся одышка

После этих признаков наступает обморок и судороги.

Такие приступы могут закончиться через 10-15 секунд или 2-3 минуты, после чего у пациента определяется вялость и адинамичность. Если к 4-6 годам развивается достаточное количество легочных коллатералей, то приступы развиваются реже или вообще проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также высок риск смерти при развитии приступа.

Диагностика

У пациентов со значительным цианозом, сочетающимся со склонностью к кровотечениям, определяются следующие изменения:

• Снижение факторов свертывания крови
• Низкое количество тромбоцитов
• Пониженная скорость коагуляции
• Пониженный общий фибриноген
• Увеличенное протромбиновое время и коагуляция

При анализе артериальной крови определяется:

• Нормальная или пониженная сатурация кислорода
• pH и парциальное давление углекислого газа (pCO2) в норме, если пациент не находится в критическом состоянии

Из инструментальных методов исследования использованы:

• Эхокардиография
• Рентгенография грудной клетки
• Магнитно-резонансная томография
• Катетеризация сердца (в крайнем случае)

Эхокардиография в сочетании с допплером дает следующие данные:

• Точно диагностирует артериальный проток или дефект межуточной перегородки
• С некоторой степенью точности определяются поражения коронарных артерий
• Изменения клапана легко обнаруживаются

Во многих случаях эхокардиография — единственное диагностическое исследование, проводимое перед операцией.

Видео: Tetrada Fallo

Рентген грудной клетки дает следующие показатели:

• Уменьшение сосудистого рисунка в легких
• Классическая форма «ботинка сердца» (coeur en sabot) — признак сердечной болезни.

MRT позволяет определить:

• Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
• Состояние кишечной и меж теменной перегородки, толщина стенки правого желудочка
• Величина внутрисердечного давления, градиенты и кровоток

Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:

• Анатомическое строение сердца и прилегающих сосудов не может быть полностью определено с помощью эхокардиографии
• Текущее заболевание легочной артерии вызывает сильное беспокойство
• Определяется легочная или артериальная гипертензия

После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части протеза, расположение и размер сопутствующих аномалий и дефектов.

Лечение

При тяжелом цианозе используются следующие методы лечения:

• Ребенка следует положить на плечо матери, при этом потянув его коленями. Оказывает успокаивающее действие, уменьшает венозный отток и повышает системное сопротивление сосудов.
• Кислород используется в ограниченном количестве, так как аномалия сердца способствует снижению легочного кровотока
• Введение сульфата морфина внутримышечно или подкожно может снизить динамику вентиляции и системный венозный отток
• Фенилэфрин используется для повышения системного сосудистого сопротивления
• Настой дексмедетомидина применяют, но с осторожностью и с учетом правил титрования

Общая анестезия — последнее средство оказания быстрой помощи пациенту с выраженным цианозом тетрады Фалло.

Большинству младенцев с ТФ требуется соответствующее хирургическое лечение. Хирургическое вмешательство желательно проводить в возрасте около 12 месяцев. Первичная коррекция — идеальная операция и обычно проводится при наличии искусственного кровообращения.

Паллиативные процедуры (например, установка модифицированного шунта Блэлока-Тауссига) могут быть необходимы пациентам с противопоказаниями к первичной реабилитации, которые включают следующее:

• Наличие аномальной коронарной артерии
• Очень низкая масса тела при рождении
• Небольшая сеть легочных артерий
• Множественные сопутствующие внутрисердечные аномалии

Прогноз

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественное развитие прыщей часто имеет неблагоприятный прогноз.

Развитие нарушения зависит от степени выраженности стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость при отличном качестве жизни. Лишь в некоторых случаях снижается максимальная работоспособность.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина этого остается неизвестной.Предполагалось, что может помочь дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, приводящую к инсульту, тромбоэмболию легочной артерии и бактериальный эндокардит. Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца подвержены инсульту. У большинства этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, длительной гипотонией / гипоксикемией и полицитемией. Часто забывают, что остаточные шунты или овальные отверстия тоже способствуют развитию инсульта.

Без хирургического вмешательства смертность постепенно увеличивается: с 30% в возрасте 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не меняется до второй декады. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второй декады.

У большинства пациентов в возрасте до 30 лет развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное гемодинамическое нарушение, они могут достичь нормальной продолжительности жизни.Также сообщалось о случаях выживаемости пациентов в возрасте до 80 лет. Благодаря использованию передовых хирургических методов в период с 1979 по 2005 гг. Смертность от тетрады Фалло снизилась на 40%. [2 — Pillutla P; Шетти К.Д.; Фостер Э. Смертность, связанная с врожденными пороками сердца у взрослых: тенденции в населении США с 1979 по 2005 гг. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874-9]

Если тетрада Фалло сочетается с атрезией легочной артерии, то даются наихудшие прогнозы. В таких случаях только 50% пациентов доживают до 1 года, а 8% могут дожить до 10 лет.

Видео: Елена Малышева. Тетрада Фалло — врожденный порок сердца

4,75 ср. рейтинг ( 93 % оценка) — 4 голосов — голосов

тетрада Фалло — что это? Диагностика и лечение

Тетралогия Фалло — врожденный порок сердца, характеризующийся несколькими аномалиями.При наличии такого заболевания меняется работа сердечно-сосудистой системы, что чревато более опасными последствиями. Например, у новорожденных эта патология чаще всего сопровождается цианозом, одышкой и сильной задержкой в ​​развитии. Вот почему родителей так волнует вопрос о том, что это за болезнь, какие факторы она развивает, какие симптомы сопровождают. Ведь ранняя диагностика и соответствующее лечение — единственное, что может обеспечить нормальную жизнь ребенку в будущем.

Что такое тетралогия Фалло?

Тетралгия Фалло (ICD) — врожденный сложный порок сердца. Морфологическая основа патологии состоит из четырех признаков (о чем, собственно, свидетельствует термин «тетрада»). Это:

• Закупорка выходного отверстия правого желудочка;
• Смещение аорты;
• Гипертрофия правого желудочка;
• Обширный дефект межжелудочковой перегородки.

Впервые эта патология была описана в 1888 году французским патологом Фалло, имя которого впоследствии было названо.По статистике, это заболевание составляет около 7-10% врожденных пороков развития. Кстати, иногда тетралогия Фалло сочетается с другими аномалиями, например, открытым артериальным протоком, стенозом ветвей легочной артерии, правой дугой аорты и так далее.

Основные причины заболевания

Тетраф Фалло — это патология, которая формируется в результате нарушения процесса закладки и развития сердечно-сосудистой системы примерно на 2-8 неделе эмбрионального развития.Стоит сказать, что причины этой аномалии до конца не изучены. С другой стороны, исследователям удалось выяснить некоторые факторы риска.

Например, патология может образоваться в том случае, если на ранних сроках беременности женщина перенесла инфекционное заболевание (краснуха, корь, скарлатина и некоторые другие). Нарушение закладывания и развития органов плода может быть связано с применением некоторых лекарственных средств, в том числе гормональных препаратов, снотворных и седативных средств.Прием лекарств, алкоголь также влияет на формирование врожденных пороков сердца (ВПС).

Тетрафический фаллос иногда диагностируется у детей с другими аномалиями, например, с так называемой амстердамской карликовостью. Это серьезное заболевание, которое сопровождается рядом нарушений, в том числе деформациями ушных раковин, гипертрихозом, миопией, атрофией зрительного нерва, деформацией позвоночника и т. Д.

Как правило, развитие порока сердца начинается с того момента, когда артериальный конус по тем или иным причинам поворачивается против часовой стрелки.В результате неправильного вращения аортальный клапан смещается, а сама аорта располагается на межжелудочковой перегородке. По мере развития плода легочный ствол удлиняется, сужается и смещается из-за неправильного расположения аорты.

Классификация болезни

Тетралогия Фалло у детей в зависимости от непроходимости выходного тракта правого желудочка может быть представлена ​​четырьмя видами:

• Эмбриологический, или первый тип тетралогии Фалло, представляет собой форму патологии, при которой происходит смещение конической перегородки влево и вперед.Фибринозное кольцо не деформируется, но максимальный стеноз находится в области мышечного кольца.
• Второй тип, или гипертрофическая тетралогия Фалло — это разновидность патологии, при которой наблюдается не только смещение перегородки (как описано в предыдущем случае), но и выраженная ее гипертрофия. Зона максимального развития стеноза наблюдается на уровне выхода правого желудочка.
• Третий вид патологии, также называемый в медицине тубулярной, характеризуется неправильно сформированным отделом общего артериального ствола.В результате такого нарушения нормального строения происходит изменение легочного конуса — он сужается и укорачивается. Также для этого вида заболевания характерны стеноз легочной артерии и гипоплазия фибринозного кольца.
• Многокомпонентная, четвертая форма тетралогии Фалло, как правило, сопровождается значительным удлинением конической перегородки.

Особенности гемодинамики при этом заболевании

Какие изменения сопровождаются пороком сердца? Тетралогия Фалло в любом случае влечет за собой нарушения гемодинамики, степень которых определяется формой непроходимости выводного протока правого желудочка, а также наличием изменений межжелудочковой перегородки.

Если стеноз легочной артерии значительный и имеется дефект перегородки большого размера, то в аорту поступает больший объем крови из обоих желудочков. Но в легочной артерии намного меньше нормы, что провоцирует развитие артериальной гипоксемии. В крайней форме этой патологии кровь циркулирует по малому кругу кровообращения от аорты либо через коллатерали, либо через открытый артериальный проток.

Если непроходимость у больного средней степени тяжести, то развиваются лево-правые кровяные выделения — в этом случае наблюдается бледная форма заболевания.Тем не менее, болезнь постоянно прогрессирует — сначала сбор крови становится крестообразным, а потом право-левым, при этом недуг трансформируется из белой формы в синюю (синюшную).

Какие симптомы сопровождаются заболеванием?

Клиническая картина при данной патологии может быть разной, так как во многом она зависит от формы заболевания. Например, иногда тетралогия Фалло у новорожденного сопровождается выраженным цианозом. В этом случае у малыша может возникнуть одышка во время кормления.Также в первые месяцы жизни наблюдается небольшая прибавка в весе. С другой стороны, если стеноз легочной артерии у ребенка минимальный, то в покое цианоз не наблюдается, а потому диагностировать заболевание по внешним признакам не всегда удается быстро.

Довольно часто приступы гипоксии развиваются на фоне двигательной активности. Это состояние сопровождается глубокими и очень частыми вдохами. Ребенок начинает кричать, становится очень беспокойным. Цианоз постепенно нарастает.Обычно такая картина наблюдается у маленьких детей, и симптомы наиболее выражены в возрасте от двух до четырех месяцев.

Если тетралогия Фалло у новорожденного сопровождается тяжелыми приступами, это может привести к общей летаргии и судорогам. Иногда патология приводит к летальному исходу. Дети постарше иногда инстинктивно приседают во время физически активной игры, что предположительно снижает системный венозный возврат и увеличивает насыщение кислородом артериальной крови.

Основные симптомы патологии — приступы цианоза и одышки, которые часто сопровождаются потерей сознания.Степень кислородного голодания и тяжесть приступов напрямую зависят от тяжести стеноза легочной артерии.

Также стоит отметить, что в клинической картине, как правило, можно выделить несколько этапов относительного самочувствия ребенка, а также несколько особо сложных периодов:

• От рождения до 6 мес. Дело в том, что в этот период дети не слишком активны физически, а потому цианоз и гипоксия выражены умеренно.Естественно, так бывает не всегда, некоторые дети страдают практически с первых дней жизни.
• Самый тяжелый этап (с медицинской точки зрения) наблюдается от полугода до двух лет. Приступ развивается со спазмом выводного отдела правого желудочка. В результате спазма вся венозная кровь отходит в аорту, что приводит к развитию более выраженной гипоксии головного мозга. Как правило, приступ у ребенка начинается внезапно — он становится беспокойным.Наблюдаются цианоз и одышка, иногда вплоть до потери сознания. Часто бывают судороги. Этот процесс в большинстве случаев происходит на фоне эмоционального или физического напряжения.

В дальнейшем клиническая картина немного изменится. В старшем возрасте цианоз постоянно нарастает (иногда быстро, иногда медленно), но судороги практически полностью исчезают. Уменьшаются одышка и тахикардия, а в легких образуется коллатеральный контур кровообращения.

Современные методы диагностики

Естественно, подобный диагноз может поставить только квалифицированный врач.Записная книжка Фалло — это патология, которая требует сбора полного анамнеза и серии исследований, которые не только подтверждают наличие врожденного порока развития, но и помогают определить форму недуга, степень его тяжести, общее состояние здоровья пациента. ребенок.

При наличии симптомов такие исследования проводят:

• Первичное обследование включает электрокардиограмму. Во время процедуры можно отметить признаки перегрузки определенных отделов сердца, а также гипертрофии.Например, результаты могут продемонстрировать синдром слабости синусового узла или атриовентрикулярную блокаду.
• Тетралогия Фалло — это патология, которую можно увидеть при рентгенографии грудной клетки. Например, этот порок сопровождается выпуклостью дуг левого и правого желудочков, наблюдается заметное обеднение легочного рисунка. У новорожденных сердце на рентгенограмме по форме часто напоминает тапочек.
• Довольно информативный метод — ЭхоКГ. В ходе этого исследования можно точно оценить размеры полости правого желудочка, а также определить вид патологии, оценить степень сужения выходного протока.Таким же методом исследуются клапаны сердца, в частности аортальный клапан, исследуется общее состояние его клапанов и измеряется диаметр фиброзных колец. Дело в том, что если не выявить стеноз аорты и провести лечение аорты, после прекращения терапии могут появиться осложнения, в частности, отек легких.

Обычно описанных выше исследований достаточно, чтобы определить, есть ли у ребенка порок развития. Однако тетралогия Фалло — это диагноз, который иногда очень трудно поставить, и может потребоваться ряд дополнительных процедур.

Например, иногда выполняется коронарная ангиография. Эта процедура необходима для того, чтобы определить точное расположение коронарных и стволовых сосудов, проверить наличие каких-либо сопутствующих аномалий, а также точно определить тип порока сердца.

Катетеризация — более сложная процедура, при которой производится пункция полостей сердца. Это исследование назначают, если необходимо измерить давление в правом желудочке, определить степень оксигенации крови в аорте.

Тетрада Фалло: лечение

Схема лечения во многом зависит от формы заболевания и степени его тяжести. Медикаментозное лечение помогает устранить судороги и предотвратить развитие некоторых осложнений, связанных с кислородным голоданием.

Как правило, новорожденным назначают инфузии простагландинов. Эта процедура иногда помогает снова открыть артериальный проток. Если у малыша появились первые признаки приступа, то рекомендуется прижать колени к груди.Дети постарше приседают — такое положение помогает избежать появления приступа гипоксемии.

Рекомендуется внутривенное введение жидкости для пополнения объема циркулирующей крови. В некоторых случаях маленьким пациентам назначают морфин. При необходимости повышают артериальное давление фенилэфрином или кетамином (это вещество, кстати, обладает седативным действием). Предотвратить рецидив иногда помогает пропранолол.

Иногда для купирования приступов применяют кислородную терапию, но следует отметить, что эффект от такого лечения довольно умеренный.

Паллиативная хирургия

Естественно, облегчить состояние ребенка могут разные препараты. Тем не менее, лекарства не могут спасти пациента от такого опасного недуга, как тетралогия Фалло. Операция на сегодняшний день — единственный способ устранить дефект. Только хирургическое вмешательство способно дать малышу шанс на нормальное созревание и полноценную жизнь.

На сегодняшний день существует два основных метода хирургического лечения. Паллиативная хирургия предполагает наложение различных типов межартериальных узлов, что позволяет восстановить кровообращение.Например, самой популярной процедурой на сегодняшний день является наложение подключичного легочного анастомоза. Во время процедуры подключичная артерия соединяется с односторонней легочной артерией с помощью специального имплантата.

Радикальная операция как метод лечения

Врачи рекомендуют по возможности сразу провести радикальную операцию, так как она дает гораздо лучшие результаты. Обычно эта процедура проводится в возрасте от 6 месяцев до 3 лет — именно в этот период она наиболее эффективна (если рассматривать дальнейший процесс взросления и развития ребенка).

Радикальный метод лечения — полная коррекция патологически измененных структур. С помощью пластыря хирурги закрывают дефект межжелудочковой перегородки, расширяют стенозирующий участок легочной артерии. Естественно, процедура сложная, поэтому провести ее может только квалифицированный кардиохирург.

Тетрада Фалло: прогноз для пациентов

Естественно, в первую очередь, родители интересуются перспективами такого заболевания.Тетралогия Фалло у детей — патология крайне серьезная, игнорировать ее ни в коем случае нельзя.

Следует понимать, что течение заболевания во многом зависит от степени тяжести легочного стеноза. Если говорить о статистике, то, к сожалению, почти четверть детей умирает на первом году жизни. Без операции средний возраст детей с заболеванием составляет 12 лет. Только около 5% доживают до 40 лет с таким диагнозом, как тетралогия Фалло.Инвалидность, проблемы с развитием, постоянное наблюдение и низкое качество жизни — это то, с чем, к сожалению, приходится сталкиваться взрослым.

Альтернатива, конечно, есть. Не забывайте и о хирургическом лечении, которое часто назначают детям с диагнозом тетралогия Фалло. После операции дети, как правило, быстро восстанавливаются, нормально развиваются, даже выдерживают большие физические нагрузки. Отмечается закономерность — хирургическое вмешательство в более позднем возрасте не дает в будущем таких хороших результатов, как операция, проведенная в младенчестве.

Пациентам с данной патологией даже после окончания терапии необходимо регулярно проходить обследования у кардиохирурга и кардиолога. Перед проведением каких-либо хирургических и стоматологических процедур пациенты должны пройти специальное лечение, чтобы избежать риска эндокардита. Естественно, есть и другие требования, ограничения в жизни пациента, о которых обязательно скажет лечащий врач.

Генетических и биологических маркеров серьезности серповидноклеточной болезни

% PDF-1.5
%
1 0 объект
>
/ Метаданные 2 0 R
/ Страницы 3 0 R
/ StructTreeRoot 4 0 R
/ Тип / Каталог
>>
эндобдж
5 0 obj

/ ModDate (D: 20170428154411 + 01’00 ‘)
/Режиссер
/ Тема (Эмма Драсар)
/ Название (Генетические и биологические маркеры серьезности серповидноклеточной болезни)
>>
эндобдж
2 0 obj
>
транслировать
application / pdf

2017-04-27T08: 25: 02 + 01: 00Microsoft® Word 20102017-04-28T15: 44: 11 + 01: 002017-04-28T15: 44: 11 + 01: 00Microsoft® Word 2010uuid: eef298e3-65ca-4c25- 92a6-504377b2fcaauuid: 5e6d1a60-7e8d-40bc-a62c-e959c7caabef

конечный поток
эндобдж
3 0 obj
>
эндобдж
4 0 obj
>
эндобдж
6 0 obj
>
/ XObject>
>>
/ Родитель 3 0 R
/ MediaBox [0 0 595 842]
>>
эндобдж
7 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 0
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
8 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 5
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
9 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 37
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
10 0 obj
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 38
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
11 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 39
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
12 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 40
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
13 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 41
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
14 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 42
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
15 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 68
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
16 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 93
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
17 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 119
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
18 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 146
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
19 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 164
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
20 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 196
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
21 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 230
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
22 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 236
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
23 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 270
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
24 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 300
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
25 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 329
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
26 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 330
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
27 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 337
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
28 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 340
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
29 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 2
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
30 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 3
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
31 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 355
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
32 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 357
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
33 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 366
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
34 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 377
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
35 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 382
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
36 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 390
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
37 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 404
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
38 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 415
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
39 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 427
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
40 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 4
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
41 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 439
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
42 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 460
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
43 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 473
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
44 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 490
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
45 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 500
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
46 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 503
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
47 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 514
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
48 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 527
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
49 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 536
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
50 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 544
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
51 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 547
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
52 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 559
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
53 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 561
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
54 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 567
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
55 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 568
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
56 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 569
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
57 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 570
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
58 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 583
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
59 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 591
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
60 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 599
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
61 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 600
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
62 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 602
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
63 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 604
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
64 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 605
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
65 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 6
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
66 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 7
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
67 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 8
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
68 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 609
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
69 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 613
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
70 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 9
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
71 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 615
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
72 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 618
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
73 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 10
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
74 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 621
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
75 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 624
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
76 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 625
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
77 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 626
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
78 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 645
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
79 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 11
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
80 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 654
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
81 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 671
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
82 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 12
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
83 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 696
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
84 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 704
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
85 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 709
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
86 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 711
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
87 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 713
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
88 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 715
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
89 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 13
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
90 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 14
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
91 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 723
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
92 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 726
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
93 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 727
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
94 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 731
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
95 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 737
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
96 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 738
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
97 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 15
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
98 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 16
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
99 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 765
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
100 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 773
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
101 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 776
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
102 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 786
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
103 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 788
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
104 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 791
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
105 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 793
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
106 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 795
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
107 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 798
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
108 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
109 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 805
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
110 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 807
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
111 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 812
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
112 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 813
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
113 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 822
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
114 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 828
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
115 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 834
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
116 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 847
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
117 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 858
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
118 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 17
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
119 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 867
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
120 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 876
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
121 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 18
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
122 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 880
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
123 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 881
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
124 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 19
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
125 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 20
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
126 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 883
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
127 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 885
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
128 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 21
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
129 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 22
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
130 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 890
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
131 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 895
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
132 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 898
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
133 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 23
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
134 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 904
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
135 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 908
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
136 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 912
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
137 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 915
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
138 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 919
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
139 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 921
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
140 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 922
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
141 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 929
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
142 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 944
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
143 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 948
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
144 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 957
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
145 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 964
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
146 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 973
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
147 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 996
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
148 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 997
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
149 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1004
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
150 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1017
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
151 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1025
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
152 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1034
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
153 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1047
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
154 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1058
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
155 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1060
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
156 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1064
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
157 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1066
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
158 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 24
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
159 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1071
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
160 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 25
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
161 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1076
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
162 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 26
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
163 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 27
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
164 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 28
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
165 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 29
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
166 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1093
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
167 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1101
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
168 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 30
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
169 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1103
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
170 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 31
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
171 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 32
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
172 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1114
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
173 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 33
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
174 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1120
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
175 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 34
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
176 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 35
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
177 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1126
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
178 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
/ XObject>
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 36
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
179 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1129
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
180 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1130
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
181 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1131
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
182 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1137
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
183 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1143
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
184 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1145
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
185 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1146
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
186 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1147
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
187 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1148
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
188 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1149
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
189 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1150
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
190 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1151
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
191 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1152
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
192 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1153
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
193 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1154
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
194 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1155
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
195 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1156
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
196 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1157
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
197 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1158
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
198 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595,32 841,92]
/ Родитель 3 0 R
/ Ресурсы>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI]
>>
/ Повернуть 0
/ StructParents 1159
/ Вкладки / S
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
199 0 объект
>
/ MediaBox [0 0 595.

Тетрада Фалло — что это? Диагностика и лечение

Тетралогия Фалло — врожденный порок сердца, который характеризуется несколькими аномалиями.При наличии такого заболевания изменяется работа сердечно-сосудистой системы, что чревато более опасными последствиями. Например, у новорожденных эта патология чаще всего сопровождается цианозом, одышкой и сильной задержкой в ​​развитии. Именно поэтому родителей так волнуют вопросы о том, что такое болезнь, какие факторы на нее влияют, какие симптомы она сопровождает. Ведь ранняя диагностика и соответствующее лечение — единственное, что может обеспечить нормальную жизнь ребенку в будущем.

Что такое тетралогия Фалло?

Тетралгия Фалло (ICD) — врожденный сложный порок сердца. Морфологическая основа патологии состоит из четырех признаков (о чем, собственно, свидетельствует термин «тетрада»). Это:

• непроходимость выходного отверстия правого желудочка;
• смещение аорты;
• гипертрофия правого желудочка;
• обширный дефект межжелудочковой перегородки.

Впервые эта патология была описана в 1888 году французским патологом Фалло, имя которого впоследствии было названо.По статистике, это заболевание составляет около 7-10% врожденных пороков развития. Кстати, иногда тетралогия Фалло сочетается с другими аномалиями, например, открытым артериальным протоком, стенозом ветвей легочной артерии, правой дуги аорты и т. Д.

Основные причины заболевания

тетралогия Фалло — патология, которая формируется в результате нарушения процесса закладки и развития сердечно-сосудистой системы примерно на 2-8 неделе эмбрионального развития.Стоит сказать, что причины этой аномалии до конца не изучены. С другой стороны, исследователям удалось выяснить некоторые факторы риска.

Например, патология может образоваться в том случае, если на ранних сроках беременности женщина перенесла инфекционное заболевание (краснуха, корь, скарлатина и некоторые другие). Нарушение закладывания и развития органов плода может быть связано с применением некоторых лекарственных средств, в том числе гормональных препаратов, снотворных и седативных средств.Прием лекарств, алкоголь также влияет на формирование врожденных пороков сердца (ВПС).

Тетралогия Фалло иногда диагностируется у детей с другими аномалиями, например так называемой амстердамской карликовостью. Это серьезное заболевание, которое сопровождается рядом нарушений, в том числе деформацией ушных раковин, гипертрихозом, миопией, атрофией зрительных нервов, деформацией позвоночника и т. Д.

Как правило, начинается развитие порока сердца. с момента, когда по тем или иным причинам артериальный конус вращается против часовой стрелки.В результате неправильного вращения аортальный клапан смещается, а сама аорта располагается на межжелудочковой перегородке. По мере развития плода легочный ствол удлиняется, сужается и смещается из-за неправильного расположения аорты.

Классификация болезни

Тетрада Фалло у детей может быть представлена ​​четырьмя видами, в зависимости от непроходимости выводных путей правого желудочка:

• Эмбриологическая, или тетрада Фалло первого типа, — форма патологии. при котором происходит смещение конической перегородки влево и вперед.Фибриновое кольцо не деформируется, а зона максимального стеноза находится в области мышечного кольца.
• Второй тип, или гипертрофическая тетрада Фалло, — это разновидность патологии, при которой наблюдается не только смещение перегородки (как описано в предыдущем случае), но и выраженная ее гипертрофия. Зона максимального развития стеноза наблюдается на уровне выходного отдела правого желудочка.
• Третий тип патологии, также называемый лекарственно-трубчатой, характеризуется аномально сформированным отделом общего артериального ствола.В результате такого нарушения нормального строения наблюдается изменение легочного конуса — он сужается и укорачивается. Также для этого вида заболевания характерен стеноз легочной артерии и гипоплазия фибринозного кольца.
• Многокомпонентная, четвертая форма тетрады Фалло, как правило, сопровождается значительным удлинением конической перегородки.

Особенности гемодинамики при этом заболевании

Какие изменения сопровождаются пороком сердца? Тетрад Фалло в любом случае влечет за собой нарушения гемодинамики, выраженность которых определяется формой непроходимости выводного протока правого желудочка, а также наличием изменений межжелудочковой перегородки.

Если стеноз легочной артерии значительный и имеет дефект перегородки большого размера, то в аорту поступает больший объем крови из обоих желудочков. Но в легочную артерию подается намного меньше нормы, что провоцирует развитие артериальной гипоксемии. В крайней форме этой патологии кровь попадает в легочный круг кровообращения из аорты либо через коллатерали, либо через открытый артериальный проток.

Если у пациента непроходимость средней степени тяжести, то развиваются кровяные выделения слева направо — в этом случае наблюдается бледная форма заболевания.Тем не менее, болезнь постоянно прогрессирует — сначала сбор крови становится сквозным, а затем право-левым, при этом болезнь трансформируется из белой формы в синюю (синюшную) форму.

Какие симптомы сопровождаются заболеванием?

Клиническая картина данной патологии может быть разной, поскольку зависит от формы заболевания. Например, иногда тетрада Фалло у новорожденного сопровождается выраженным цианозом. В этом случае у малыша может возникнуть одышка во время кормления.Также в первые месяцы жизни наблюдается небольшая прибавка в весе. С другой стороны, если у ребенка стеноз легочной артерии минимальный, то в покое цианоз не наблюдается, а потому быстро диагностировать заболевание по внешним признакам не всегда удается.

Нередко эпизоды гипоксии развиваются на фоне двигательной активности. Это состояние сопровождается глубокими и очень частыми вдохами. Ребенок начинает кричать, становится очень беспокойным. Цианоз постепенно нарастает.Как правило, такая картина наблюдается у детей раннего возраста, причем наиболее ярко симптомы проявляются в возрасте от двух до четырех месяцев.

Если тетрада Фалло сопровождается тяжелыми припадками, это может привести к общей летаргии и припадкам. Иногда патология заканчивается летальным исходом. Дети старшего возраста иногда инстинктивно приседают во время физической активности, что предположительно снижает системный венозный возврат и увеличивает насыщение кислородом артериальной крови.

Основными симптомами патологии являются приступы цианоза и одышки, которые часто сопровождаются потерей сознания.Степень кислородного голодания и тяжесть приступов напрямую зависят от степени тяжести стеноза легочной артерии.

Также стоит отметить, что в клинической картине, как правило, выделяют несколько этапов относительного благополучия ребенка, а также несколько особо сложных периодов:

• С момента рождения до 6 месяцев. . Дело в том, что в этот период дети малоподвижны физически, в связи с чем цианоз и гипоксия выражены умеренно.Естественно, так бывает не всегда; некоторые дети пострадали практически с первых дней жизни.
• Самая тяжелая стадия (с медицинской точки зрения) наблюдается в период от шести месяцев до двух лет. Приступ развивается при спазме выделительного отдела правого желудочка. В результате спазма вся венозная кровь отходит в аорту, что приводит к развитию более выраженной гипоксии головного мозга. Как правило, приступ у ребенка начинается внезапно — он становится беспокойным.Наблюдается цианоз и одышка, иногда вплоть до потери сознания. Часто бывают судороги. Этот процесс в большинстве случаев происходит на фоне эмоционального или физического напряжения.

В будущем клиническая картина немного изменится. В более старшем возрасте цианоз непрерывно нарастает (иногда быстро, иногда медленно), но здесь приступы практически полностью исчезают. Уменьшается одышка и тахикардия, в легких образуется коллатеральное кровообращение.

Современные методы диагностики

Естественно, поставить подобный диагноз может только квалифицированный врач. Тетрада Фалло — это патология, которая требует сбора полного анамнеза и проведения ряда исследований, которые не только подтвердят наличие врожденного порока, но и помогут определить форму заболевания, его тяжесть и общее состояние здоровья ребенка.

При наличии симптомов проводятся следующие анализы:

• Первичное обследование включает электрокардиограмму.Во время процедуры могут отмечаться признаки перегрузки некоторых отделов сердца, а также гипертрофия. Например, результаты могут свидетельствовать о синдроме слабости синусового узла или AV-блокаде.
• Тетрада Фалло — патология, которая может наблюдаться и при рентгенографии грудной клетки. Например, этот порок сопровождается отеком дуг левого и правого желудочков, наблюдается заметное обеднение легочного рисунка. У новорожденных сердце на рентгенограмме по форме часто напоминает тапочек.
• Достаточно информативный метод — эхокардиография. В ходе этого исследования можно точно оценить размеры полости правого желудочка, а также определить вид патологии, оценить степень сужения выходного протока. Этим же методом осматривают клапаны сердца, в частности аортальный клапан, исследуют общее состояние его клапанов, измеряют диаметр фиброзных колец. Дело в том, что если не выявить стеноз аорты и не провести лечение аорты, могут возникнуть осложнения, в частности, отек легких.

Как правило, вышеуказанных исследований достаточно, чтобы определить, есть ли у ребенка дефект. Однако тетрада Фалло, диагноз, который иногда очень трудно поставить, может потребовать ряда дополнительных процедур.

Например, иногда коронарангиография. Эта процедура необходима для того, чтобы определить точную локализацию коронарных и магистральных сосудов, проверить наличие сопутствующих аномалий, а также точно определить тип сердечного заболевания.

Катетеризация — более сложная процедура, включающая пункцию полостей сердца.Это исследование назначают в случае, если необходимо измерить давление в правом желудочке, определить степень оксигенации крови в аорте.

Тетрада Фалло: лечение

Схема лечения зависит от формы заболевания и его степени тяжести. Медикаментозное лечение помогает устранить судороги и предотвратить развитие некоторых осложнений, связанных с кислородным голоданием.

Как правило, новорожденным назначают настои простагландина. Эта процедура иногда помогает повторно открыть артериальный проток.Если у малыша появились первые признаки приступа, то рекомендуется прижать колени к груди. Дети постарше сами приседают — такая поза помогает избежать появления приступа гипоксии.

Рекомендуется вливание жидкости для восполнения объема циркулирующей крови. В некоторых случаях молодым пациентам назначают морфин. При необходимости повышают артериальное давление с помощью фенилэфрина или кетамина (это вещество, кстати, обладает седативным действием). Пропранолол иногда помогает предотвратить рецидивы.

Иногда для купирования приступов проводят кислородную терапию, но стоит отметить, что эффект от такого лечения довольно мягкий.

Паллиативная хирургия

Естественно, облегчить состояние ребенка могут различные препараты. Тем не менее, лекарства не могут спасти пациента от такой опасной болезни, как тетрада Фалло. Операция сегодня — единственный способ устранить прыщик. Только хирургическое вмешательство может дать малышу шанс на нормальную зрелость и полноценную жизнь.

Сегодня существует два основных метода хирургического лечения. Паллиативная хирургия — это наложение различных типов межартериальных узлов, что позволяет восстановить кровообращение. Например, самой популярной процедурой на сегодняшний день является наложение подключичного легочного анастомоза. Во время процедуры подключичная артерия соединяется с односторонней легочной артерией с помощью специального имплантата.

Радикальная операция как метод лечения

Врачи рекомендуют по возможности немедленно провести радикальную операцию, так как она дает гораздо лучшие результаты.Как правило, такая процедура проводится в возрасте от 6 месяцев до 3 лет — именно в этот период она наиболее эффективна (если рассматривать дальнейший процесс взросления и развития ребенка).

Радикальное лечение — это полное исправление патологически измененных структур. С помощью пластыря хирурги закрывают дефект межжелудочковой перегородки, расширяют стенозирующий участок легочной артерии. Естественно, процедура сложная, поэтому ее может выполнить только квалифицированный кардиохирург.

Тетрада Фалло: прогноз для пациентов

Естественно, что в первую очередь родители интересуются перспективами такого заболевания. Тетрада Фалло у детей — крайне серьезная патология, и игнорировать ее ни в коем случае нельзя.

Следует понимать, что течение заболевания во многом зависит от степени тяжести стеноза легочной артерии. Если говорить о статистике, то, к сожалению, почти четверть детей умирает на первом году жизни. Без операции средний возраст детей с недугом составляет 12 лет.Только около 5% доживают до 40 лет с таким диагнозом, как тетрада Фалло. Инвалидность, проблемы с развитием, постоянное наблюдение и низкое качество жизни, к сожалению, сталкиваются взрослые люди.

Альтернатива, конечно, есть. Не забывайте и о хирургическом лечении, которое часто назначают детям с диагнозом тетрада Фалло. После операции дети, как правило, быстро восстанавливаются, нормально развиваются и даже способны выдерживать большие физические нагрузки. Наблюдается закономерность — операция в более позднем возрасте не дает в будущем таких хороших результатов, как операция, проведенная в младенчестве.

Пациенты с этой патологией даже после лечения должны регулярно проходить обследование у кардиохирурга и кардиолога. Перед проведением любых хирургических или стоматологических процедур пациенты должны пройти специальное лечение, чтобы избежать риска эндокардита. Естественно, есть и другие требования, ограничения в жизни пациента, о которых расскажет лечащий врач.

% PDF-1.3
%
4198 0 объект
>
эндобдж
xref
4198 81
0000000016 00000 н.
0000001994 00000 н.
0000002110 00000 н.
0000002252 00000 н.
0000021795 00000 п.
0000022288 00000 п.
0000022458 00000 п.
0000022604 00000 п.
0000022750 00000 п.
0000022895 00000 п.
0000023039 00000 п.
0000023185 00000 п.
0000023330 00000 н.
0000023475 00000 п.
0000023621 00000 п.
0000023765 00000 п.
0000023911 00000 п.
0000024056 00000 п.
0000024202 00000 п.
0000024347 00000 п.
0000024493 00000 п.
0000024638 00000 п.
0000024784 00000 п.
0000024808 00000 п.
0000026584 00000 п.
0000026608 00000 п.
0000028251 00000 п.
0000028275 00000 п.
0000029765 00000 п.
0000029789 00000 п.
0000031083 00000 п.
0000031107 00000 п.
0000032520 00000 н.
0000033326 00000 п.
0000033606 00000 п.
0000034406 00000 п.
0000034684 00000 п.
0000034708 00000 п.
0000036052 00000 п.
0000037273 00000 п.
0000037485 00000 п.
0000038287 00000 п.
0000039043 00000 н.
0000039130 00000 н.
0000039154 00000 п.
0000040929 00000 п.
0000040953 00000 п.
0000043245 00000 п.
0000043379 00000 п.
0000043592 00000 п.
0000051263 00000 п.
0000052768 00000 н.
0000052902 00000 п.
0000053035 00000 п.
0000054127 00000 п.
0000054812 00000 п.
0000055239 00000 п.
0000055355 00000 п.
0000055467 00000 п.
0000055580 00000 п.
0000055696 00000 п.
0000171484 00000 н.
0000171596 00000 н.
0000171693 00000 н.
0000171750 00000 н.
0000171807 00000 н.
0000171864 00000 н.
0000171921 00000 н.
0000171978 00000 н.
0000172035 00000 н.
0000172093 00000 н.
0000172151 00000 н.
0000172209 00000 н.
0000172267 00000 н.
0000172325 00000 н.
0000172383 00000 н.
0000172441 00000 н.
0000172499 00000 н.
0000172557 00000 н.
0000002295 00000 н.
0000021770 00000 п.
трейлер
]
>>
startxref
0
%% EOF

4199 0 объект
>
эндобдж
4200 0 объект
б \\ ^ RV8E34A)
/ U (ȦVDїXO)
/ P -60
/ V 1
>>
эндобдж
4201 0 объект
>
эндобдж
4277 0 объект
>
транслировать
ްޑ M ~] 7X S> a ً2 a4e`k5 $ P0bŽǚMV8vďR # Y $ 8_ | Fφ% {{+ Lp1іe sMIBa0 ՝ Vtd2QSI

Uworld — 46 Flashcards — Cram.ком

.