Гипертрофический идиопатический субаортальный стеноз: Субаортарный стеноз: виды — гипертрофический, идиопатический, лечение

Содержание

стеноз субаортальный гипертрофический идиопатический — это… Что такое стеноз субаортальный гипертрофический идиопатический?

  • стеноз правого атриовентрикулярного отверстия
  • стеноз субаортальный мышечный

Смотреть что такое «стеноз субаортальный гипертрофический идиопатический» в других словарях:

  • СТЕНОЗ СУБАОРТАЛЬНЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ — мед. Гипертрофический субаортальный стеноз редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с… …   Справочник по болезням

  • кардиомиопатия обструктивная — (с. obstructiva; лат. obstructio закрывание, препятствие; син.: стеноз аорты подклапанный, стеноз субаортальный гипертрофический идиопатический, стеноз субаортальный мышечный) К., характеризующаяся резким сужением полости левого желудочка в связи …   Большой медицинский словарь

  • Кардиомиопати́я — (cardiomyopathia: Кардио + греч. mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь; син. кардиопатия нрк) общее название болезней неясной или спорной этиологии, характеризующихся избирательным, чаще невоспалительным, поражением миокарда. Кардиомиопатия …   Медицинская энциклопедия

  • Список медицинских сокращений — Эта страница глоссарий. # А …   Википедия

  • Приленап — Действующее вещество ›› Гидрохлоротиазид* + Эналаприл* ( Hydrochlorothiazide* + Enalapril*) Латинское название Prilenap АТХ: ›› C09BA02 Эналаприл в комбинации с диуретиками Фармакологические группы: Ингибиторы АПФ в комбинациях ›› Ингибиторы АПФ… …   Словарь медицинских препаратов

  • Энап-HЛ — Действующее вещество ›› Гидрохлоротиазид* + Эналаприл* ( Hydrochlorothiazide* + Enalapril*) Латинское название Enap HL АТХ: ›› C09BA02 Эналаприл в комбинации с диуретиками Фармакологическая группа: Ингибиторы АПФ в комбинациях Нозологическая… …   Словарь медицинских препаратов

  • Энап-HЛ 20 — Действующее вещество ›› Гидрохлоротиазид* + Эналаприл* ( Hydrochlorothiazide* + Enalapril*) Латинское название Enap HL 20 АТХ: ›› C09BA02 Эналаприл в комбинации с диуретиками Фармакологическая группа: Ингибиторы АПФ в комбинациях Нозологическая… …   Словарь медицинских препаратов

  • Энап-Н — Действующее вещество ›› Гидрохлоротиазид* + Эналаприл* ( Hydrochlorothiazide* + Enalapril*) Латинское название Enap H АТХ: ›› C09BA02 Эналаприл в комбинации с диуретиками Фармакологическая группа: Ингибиторы АПФ в комбинациях Нозологическая… …   Словарь медицинских препаратов

  • Кардиомиопати́и — (греч. kardia сердце + mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) группа болезней сердца, общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью,… …   Медицинская энциклопедия

  • Зокардис 30 — Действующее вещество ›› Зофеноприл* (Zofenopril*) Латинское название Zocardis 30 АТХ: ›› C09AA15 Зофеноприл Фармакологическая группа: Ингибиторы АПФ Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› I10 I15 Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным… …   Словарь медицинских препаратов

Отделение функциональной диагностики | mlpu38.ru

Отделение функциональной диагностики

 

Отделение функциональной диагностики

Отделение возглавляет врач высшей категории Жукова Светлана Александровна, контактный телефон:  (831) 433-21-15.

Вся диагностика основана на наблюдении за нарушением функций. За последние десятилетие было разработано большое количество методов исследования для выявления таких функциональных нарушений. Функциональные пробы подлинное значение приобретают в области практической медицины. Они служат здесь определенной цели: не только установить объем явных нарушений и определить их степень по возможности в числовом выражении, но и сделать возможным распознание латентной недостаточности в работе отдельных органов. Тем самым клинически функциональные пробы являются существенной основой ранней диагностики многих заболеваний и поводом для своевременного проведения необходимых профилактических мероприятий. Диагностика стала в какой-то мере современнее, так как еще до появления структурных нарушений она стремится выявить предшествующие этому функциональные отклонения.

Методы исследования, применяемые в отделении

1. Методы исследования сердечно-сосудистой системы:
o электрокардиография
o велоэргометрия
o эхокардиография с доплеровским исследованием
o доплеровское исследование сосудов
2. Методы исследования системы дыхания:
o оценка функции внешнего дыхания: частота дыхания, минутный объём дыхания, определение ЖЕЛ, ОФВ, определение максимальных объёмных скоростей, максимальной жизненной ёмкости лёгких.
3. Ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезёнки, почек, мочевого пузыря, предстательной железы, трансректальное исследование предстательной железы, щитовидной железы, надпочечников, молочных желез.
4. Методы исследования нервной системы:
o электроэнцефалография
o УЗДГ брахиоцефальных сосудов.
5. Функциональные и фармакологические пробы, применяемые в диагностической работе:
o фармакологические пробы при электрокардиографии (пробы с нитроглицерином, хлористым калием, обзиданом, атропином и др.)
o пробы с задержкой дыхания при электроэнцефалографии
o фармакологические пробы при спирографии с бронхолитиками
o ортостатические пробы
o гипервентиляция и фоно-, фото-стимуляция при электроэнцефалографии
Электрокардиография — наиболее старый и рутинный метод исследования, не потерявший своего значения в настоящее время, особенно в диагностике острых состояний в кардиологии (инфаркт миокарда, нарушения ритма) — проводится всем больным поступившим в стационарное отделение. Регистрация ЭКГ осуществляется в покое в 12-ти общепринятых отведениях на аппаратах «Альтон», «МАК-500», МАК-1200», «SCHILLER». При необходимости проводятся функциональные пробы — медикаментозные и нагрузочные. 
Велоэргометрия проводится на нагрузочной системе «SCHILLER», производства ФРГ. Велоэргометрия проводится с диагностической целью — для выявления скрытой коронарной недостаточности и различных нарушениях ритма и проводимости, для определения реакции артериального давления на нагрузку, а также используется велоэргометрия для определения толерантности к физической нагрузке у больных с коронарной патологией. 
Суточное мониторирование ЭКГ и АД начали применять в отделении с 1985 года. Метод сразу же завоевал заслуженную популярность у врачей и пациентов. Метод динамической ЭКГ применяется как с диагностической целью, так и для оценки динамики кардиологических заболеваний и эффективности лечения. Особое диагностическое значение приобретает динамическая ЭКГ в случаях, когда противопоказаны нагрузочные пробы или их применение не дает диагностически значимой информации — при стенокардии покоя, нестабильной стенокардии, в том числе и впервые возникшей, при сочетании стенокардии с атипичными болями. Незаменим метод и у пациентов с безболевой формой ИБС и в случаях, когда на стандартной ЭКГ наблюдаются изменения, подозрительные в отношении ИБС.
Метод незаменим для выявления нарушений ритма и проводимости, а также для определения эффективности антиаритмической и антиангинальной терапии. С помощью динамической ЭКГ можно определить условия возникновения нарушений ритма, их частоту, тип аритмии, преходящие блокады и WPW–синдром, асистолию.
Эхокардиография — информативная и развивающаяся методика в диагностике заболеваний сердца. Показания для этого метода исследования постоянно расширяются. Противопоказаний к проведению этого исследования практически нет. 
Эхокардиография широко применяется не только в диагностике пороков сердца, но и при ИБС, гипертонической болезни. Этот метод является единственным доступным и наиболее достоверным в диагностике таких заболеваний как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, экссудативный перикардит, амилоидоз сердца, дилятационная кардиомиопатия, пролапс клапанов, некоторые врожденные пороки сердца, аневризма синусов Вальсальвы, двустворчатый аортальный клапан, а также в выявлении патологических образований и структур в камерах сердца, таких как тромбы, опухоли, добавочные хорды.
По-прежнему, допплерография является неотъемлемой процедурой при проведении эхокардиографии. Она позволяет выявить даже самые незначительные, гемодинамически незначимые патологические потоки (в основном регургитации) в камерах сердца.
Исследование функции внешнего дыхания —проводится на спирографе «СПИРО С-100». Оцениваются такие показатели как жизненная емкость легких, форсированная жизненная емкость легких, объем форсированного выдоха, максимальная объемная скорость и максимальная скорость на различных уровнях бронхиального дерева.
Электроэнцефалография проводится в нашем отделении боле 20лет. В 2012г. приобретена новая аппаратура по нац. проекту. Сущность этого метода заключается в выявлении патологического очага в коре и подкорковых структурах головного мозга и уточнении их локализации. Электроэнцефалография достаточно информативна при таком заболевании как эпилепсия. Очаг эпи-активности проявляется на ЭЭГ в виде пиков (спайков), острых волн, комплексов пик-волна и острая-медленная волна. 
Иногда ЭЭГ может оказывать помощь в выявлении поверхностно расположенного очага поражения (опухоль, абсцесс, область ушиба мозга, зона инфаркта). 

В состав отделения входит ультразвуковая диагностика. В отделении освоены следующие методики исследования: печени, поджелудочной железы, селезенки, мочевого пузыря, почек, надпочечников, молочных желез, щитовидной железы, трансабдоминальное исследование предстательной железы, мягких тканей, лимфатических узлов, плевральной полости, легких, брахицефальных сосудов, а так же эхокардиография.

Эхокардиография — информативная и развивающаяся методика в диагностике заболеваний сердца. Показания для этого метода исследования постоянно расширяются. Противопоказаний к проведению этого метода практически нет. 
Эхокардиография  применяется не только в диагностике заболеваний сердца. но и при ИБС, гипертонической болезни. Этот метод является единственным доступным и наиболее достоверным в диагностике таких заболеваний как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, экссудативный перикардит, амилоидоз сердца, дилятационная кардиомиопатия, пролапс клапанов, некоторые врожденные пороки сердца, аневризма синусов Вальсальвы, двустворчатый аортальный клапан, а также в выявлении патологических образований и структур в камерах сердца, таких как тромбы, опухоли, добавочные хорды. По-прежнему, допплерография является неотъемлемой процедурой при проведении эхокардиографии. Она позволяет выявить даже самые незначительные, гемодинамически незначимые патологические потоки (в основном регургитации) в камерах сердца.

В настоящее время очень востребованным методом исследования является УЗДГ

(дуплексное сканирование сосудов шеи)

С помощью УЗДГ сосудов шеи можно количественно оценить скорость кровотока в магистральных сосудах шеи, выявить ранние сосудистые нарушения в том числе вызванные тромбами и атеросклеротическими бляшками, определить наличие стенозов артерий и их значимость, выяснить причины головных болей (повышение внутричерепного давления, ангиоспазм), оценить состояние позвоночных артерий, венозного кровотока сосудов шеи.

Показания к проведению исследования:

— головные боли

— шум в голове, шум в ушах

— выраженный остеохондроз

— эпизоды внезапной потери сознания, слабости или онемения рук

— артериальная гипертония

Длительное повышение холестерина в крови

— сахарный диабет

— ИБС, инфаркт миокарда, стенокардия

— вертебробазилярная недостаточность, инсульт

— возраст старше 55 лет.

 Для максимальной эффективности диагностики желательно, что бы решение о проведении исследования было принято после консультации с неврологом.

УЗИ-молочных желез – это один из инструментальных методов исследования структуры молочной железы, который позволяет врачу выявить наличие некоторых заболеваний, сопровождающихся появлением уплотнений и других образований в ткани молочных желез. УЗИ – молочных желез – это совершенно безопасный и безболезненный метод диагностики. С помощью УЗИ молочных желез могут быть выявлены следующие заболевания: мастопатия, мастит, абсцесс, киста, злокачественная опухоль.

Эхография поможет выявить жидкость в плевральной полости и определить местоположение небольших скоплений жидкости при необходимости ее аспирации.

Если рентгенографическое исследование подтвердило наличие жидкости в плевральных полостях, то эхография показана только при необходимости аспирации под контролем при наличии отграниченного выпота при небольшом выпоте.

В состав отделения в этом году так же вошла фибродуоденогастроскопия, позволяющая выявить такие заболевания как гастрит, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, онкологические заболевания.

(PDF) Спорадический случай гипертрофической кардиомиопатии в пожилом возрасте

dpoq aql;o sJßÞlçÞí

aq1 8uæíÐ.uÞí loJ sàÞæÐè àçÞæÒrÐdÞ u,âÐàÞlÔ ulæsu9á ,g,I

sluals

àíJíÛÞíçß puÒ àÐrí-tÞí uÞæÕíæddÒ aq1;o sllnsaI íçl ,8çæçÐls

àl]ÐJÞIÞí,{tílsuÞßßq,ã 11’Ð8ßtrlÞlæ,ßi,Ô’iLÐÐààÞÔ,S,ç

,(8ÞlÞlÐtusÞí àuÒ,(3ÞlÞlÕrßrÐà’uÞæÕlJIIqÕçíJ uI

Ðsß Jo saJn}Eac ,ideraql auozg DßÄIllßå ‘í ‘N’OßÐælsÐÔ’S ‘l

sasÒaslp (IælÔ) lèÞ( _rÕlßqràuÒèÞrÞdurÐl çlIÜ s}çíI}Õd

Jo truÐèlÕí4 ]IàÐdÞærÞ;Þ sæßsÐr rura1-8uo1 ulutpug ,Ô,Ô

sÐsÒísIà {1ÔÔ qlrM slualled àÐlÕíædruÞí

Jo 1uíèluÐJl åíldrßÞí aq1 roÔ 3uo3rý 0ßÞ111ßå ,N ‘uluvàOg Û

,ÌçÕu8Ð.rd 8uußà sÕtuÞqdrç,{1 ;Þ slsou8erp

Jo sísÒ) IÕ)IuIIí uluÞ.ÛÞÞ,V Ô’uOæÐèDÞ,I,S’nopIOJV,l,S

Brar ÐÞÙrÝÞå

ØØtråÐddÞå ØåØilÞrÐræ írsÝsØlÒdÐIrÞ ÐÚÝÝÐlßÛÐdïÞ× ÝßmqÝOJ,g,Ø

goI,HaI]

ÖsrIsdåÞßíÝ Ø xtsJ,tsdxoè rØÝÐÝírÔØdß µrÒrçß(ÕÐÔ,ÐØÝÒgÞdØrÝírí

ÐÞÝçÛÕråÐdÞrÞã æßåíÝÞÞlft ,ã,g’Ð?ÞØIÞIN,Þtr,g’gÐÐãÞQÞg,í,y

ØØIÞIIÞJÐØ[)Þï Ø ØØ.rÞrÞ,lÕèdÐfl ‘ØØftÕ LØuØgÕÐd g rØÝÐÝÐwrtdß

ØJíÞÝÝÐ9Þ]Þ,rØßÕdír,ÞÝÞÕg ÞÞÞåßu,{ã J,Ý’OsÐsçßíÞ{,í,1

íìÝg ØØIÒØÝÒgÐåÞ9Õs f, sÞIÝÐØtµß

ÒØÝÐìÐIl ÞrÞåíÐìØfiÐèÞ.l,dÞ Isrersldsad íÚÝÝÐrÒfirg ÝßÝÞQÞg,g,g

íìÝ{ ØèrØÝÒgíåÞ9Ò€ í sÞJ,ÝÐØfiÕß årqÝÖÞrí

ØØÝíìÐu wÞÝ)åíèIØIÞå ï ÝftØfi ÞÞÞåßutã,J,Ý ‘ÝßÝDQO7,g,g

69 ØÒìr{rí ÐØåííìØÝØÛã

9L

9L

vL

tL

u

ísÕíslà JÐÛæJÞ í8Õls àçârß:í1 qlTM 1uÐæÕd Õ

uâ slsÞqèÞIç} snoua,t íldâllßlÔ ,toslÛ&g Ð d’OÛÞIÞJâI ,I ,o

0ÝÍ çlIÜ

slçÐæÕd çâ ííçílsâsí.lÞuâ.ßdsÕ àçÞæÒ3Ð188Ò ÔÞ 1çírßdÞlí,rÐà

;Þ srÞlÕílàí;d dJoleJoqel àuÒ à)èIIí ÛÞlÐæíÞå,í ,V

‘,tÞßÛag 4 7’otrols,tapqÄl ,t N 8uÞæ n,g slàæ,{1Þ4 ,6 ,6

síllsÞç8Õâà è síæIßíæIá,slsÞçl×èÐIßçÕJµÞqdèd1

ÔÞ ddB.raq} uÞlluâàÕ.r àuÕ ddÕ;Ðq}Þèíç)

rÐæÒ arrrr1 3çÞl Õ ro; uÕèÞÜ Eunod Õ×Þ æÕÐq Ðql;Þ,ýÞlÞéÕ4

stptltlod,g,6’ÐutæsÞ{Þtã Û,x rlosu llæto,tr, æltÞu,QlÞæ,tr,ã

slsouals le}Joeqns ílqdÞÛ:Ðddq íâqlÕdÞràr ;Þ ÐsÕí

ílàÒrÞds ã uÛÐÐææIN tr 7’o,tol(poy ,1,1 ,7ltÞèQlÞlæ 7,ã

çÞæÕíråÞ}è IÞçÞíIµ )IçÞJçí

Jo (ýIsÒè) àír8ÞlÞlÕruÐæ ttÞælß&g Ð Ð |unosoJol ,I ,Þ

poo1q p.laqdr.rad

Jo sJol€)Ipm çIí] Poolq pa]Jo ísß íçl çèÜ Jí)IJÒí IÒíâÛJÐ)

ÔÞ a8Bls ÐçlJÞ luamssasse íçl ÞlÐæsutæsßg ,Ô,I ‘ÛÞÝßlS ,I ,N

ØÝÐìíß uØÝÕfiÐvÞgÕs ØÐØ[Õrí lÔÞÝçrÕÝØèdír í ØårÝíØfiÕè d go9ltod:,

ØIqÝsÞÝÐs âµÝÝíïJíÐÖÞÝ}{ ÞÞhdtzg,æ,ã’ÞÞÞíÞdÞ1,11,g

fgl1 ]

åIçÝçvÞ9 d ØríÞÝrÝÐr,íØáÐdÞÝØdØuíÒ ØÞÝÝÞØfiÕ;ÐfuÕ ëèrssÕd

IsdÞråØflídè arsHdorBdo9ev Ø ÐØå)ÐìØÝØrå gÞèÐhÞã J,y

‘oohdlzg,æ, ß’guåísÐuÐgÞå, g, Ýíݱæ, g, ÞíßQßlÐßãÞæ d Ð

ÐåØríÞÝ.rÒØfi Ð ØríÞݵ,tdÔ,ÕÞÞrÕØtйÝÒdrÞäèè

ØØlrtdÐl lÔÞÐÐil.uÞØØrØå íríÞè ØïÞdí íIqÝÝÐuÒµlÞ fl

lçÝØtßÝíÖlÔÞ[ÞÛÞØIdÒh[dÐí ÒØJÞåÞJµß 1ßQßèßuÞæ,d Ð

‘ÞÝßmÞäÞzã ,g,å’ÞÞíÞïådg ,g1 ,1æ ‘ÞÞÝtÛÛdÞæ ,gl,y

Õ€ÞÝÐLÐ

ÞrÞÝçrcrdÞÒ9dí Þ.rÞåíÐìØäÞdrdÐßØr ÞrÞåíÐìØrÕèÞØµØ ØÒìirí

lÔØåíÐìØfiÒdÞß× tsÐÐåßIN ,g,g1 ‘ÞÞÞÄçqÞã ,6,q ‘ÞÞÝßèdÞæ ,æ ,ã

ØØèÒdÐr ØÞÝèÞdrÞr×Ûíß

tÔÞltØflÞïÞdtr ÐÝÞä ÕÝ ØØIråíddÞå åØ ØJ)ÞÝÖÞlÔÕÞs Ø rØÝírL(dÕÝ

ÐØåíÐìØuÞ9ÕJÐIN ÞÞÞàÐdzÞÝßg,Ý,Ý’ìl)îgÐlrÐgÞå,g Ý

tsØUçd]1

í Ø[ÞJØIÕuÐJ l-tIsÝíddØs í Ø€ÒµíÞÚØ?µï Þ

rØÝívsÒrífiÐdß ÐtsÝÝÐwídsÞí Ø ÒØßÞIrÞs€’ãØrIsdårÞ rØdÞrílt

:Þ8VIqØIÐl)Ø) ØÐÞdåÒßèdd1 ÞÞhdlzg,æ,æ’ÐÞÐdÞålã,1,1,1

ØØhÒåØíåÞlÝØ ØÞÝqåÞJÞååÒ çÞåíÐëtÝÞdå

Øåf,eØI íØåíÐìØJÞvÞI×ØIÐJ oohdtzg ,æ ,æ ‘ÞÞÞíÞdÞ1 ,11 ,g

rIsÞdç

ØÞïíÐìØdíäØdÐæ IÔÐvíIÒ€uåÞß åIsÝdÕJ,Ø¿ÞdIØdÕ èÞrÐìd í lÓå:,ÕÚ

ØïØÐè Òåud ØØflÒlí ÕåÝÐhÑ rÞåíÝßm,{× ,g ,1’ÞÞttå,{tlt× ,71 ,g

еÞØdírr wÞgÞµÞdÐríÞè s ØØØIÐÝÕ rØÝÐìír rLT

ÕIÕµÞIqItÕØIÞ€ØÞ.tØrÞ flØíïÞdµØl (æ1) ÒÕÐvÐÖ ÒrÒdÒèÐdß rØÝеí€s

Þ,rÞÝÝÐïØdrdÝÐ íØÝÐÝíØtØdæ ooaouabday ,g ,í ‘gÝßãÞ€Þ ,â «L

Ø tsØJÞUÞlçØ,:U

ç9

8,

Zft

I€

vZ

LT

0I

lýØJÞèÞd]Ý]8Þlçã{dJR

ÐØݵÖdСÞ1

Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement



Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами:

— врожденный аортальный стеноз;

— ревматизм;

— двустворчатый аортальный клапан;

— изолированное обызвествлениеКальциноз (син. кальцификация, обызвествление) — отложение солей кальция в тканях организма
аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

Изолированное обызвeствление аортального клапана является наиболее распространенной причиной аортального стеноза в США. При этом заболевании кальций откладывается в местах соприкосновения створок. Ранее было принято считать, что это результат механического износа створок, который происходит в пожилом возрасте. Но в последнее время большое количество данных свидетельствует о роли атеросклерозаАтеросклероз — хроническая болезнь, характеризующаяся липоидной инфильтрацией внутренней оболочки артерий эластического и смешанного типа с последующим развитием в их стенке соединительной ткани. Клинически проявляется общими и (или) местными расстройствами кровообращения
в патогенезе данного заболевания. Показана связь обызвествления аортального клапана и старческого аортального стеноза с такими факторами риска атерoсклероза, как курение, артериальная гипертонияГипертония — 1) увеличенный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа, проявляющийся их повышенным сопротивлением растяжению; 2) (нрк.) — см. «гипертензия»
и гиперлипопротеидемия. Помимо этого обызвeствление аортального клапана может наблюдаться при болезни Педжета и в терминальной стадии хронической почечной недостаточнности.

При старческом аортальном стенозе возрастает риск инфаркта миокарда и смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.

Двустворчатый аортальный клапан встречается у 1-2% людей; среди родственников первой степени больного с двустворчатым аортальным клапаном его распространенность составляет 9%. Более часто наблюдается у мужчин.

Возможно возникновение и стеноза, и недостаточности двустворчатого аортального клапана. Как правило, тяжелый аортальный стеноз развивается в 40-60 лет (только в некоторых случаях — в молодом возрасте).

Двустворчатый аортальный клапан сочетается с коарктацией аортыКоарктация аорты — аномалия развития аорты в виде ее сужения на ограниченном участке, чаще у места перехода дуги в нисходящий отдел
, с дилатациейДилатация — стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
корня аорты, при нем имеется предрасположенность к расслаивающей аневризме аорты.

Одностворчатый аортальный клапан открывается за счет единственной комиссурыКомиссура (спайка) — фиброзный тяж, образовавшийся между смежными поверхностями органов в исходе травмы или воспалительного процесса
; это очень редкий порок, в основном приводящий к тяжелому аортальному стенозу в раннем возрасте.



Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием. Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.

Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.

Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.). 


Надклапанный аортальный стеноз — встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте. Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов. Например, синдрома Вильямса, для которого характерны идиопатическая гиперкальциемия, задержка развития, низкорослость, гротескные черты лица, множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии). 



Патогенез


В нарушении гемодинамики первична обструкция оттоку крови из левого желудочка. Это приводит к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой.  В результате обструкции развивается дилатация и уменьшение ударного объема левого желудочка. Однако сердечный выброс еще в течение долгого времени остается нормальным за счет компенсаторно развивающейся гипертрофии левого желудочка.

По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.


Функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. В случае прекращения регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации, симптомы болезни могут резко усилиться. 


У основной массы больных со стенозом устья аорты сердечный выброс в покое поддерживается на нормальном уровне, но не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку.

В поздних стадиях болезни уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой; повышаются среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке. 

В результате гипертрофии мышечной массы левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде. Постепенно, по мере декомпенсации порока, полость левого желу­дочка расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация.

Декомпенсация функции левого желудочка свидетельствует о начале развития бивентрикулярной сердечной недостаточности. Среди поздних признаков порока — появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения. При «митрализации» порока и развитии легочной гипертензии в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца.

gaz.wiki — gaz.wiki

Navigation

  • Main page

Languages

  • Deutsch
  • Français
  • Nederlands
  • Русский
  • Italiano
  • Español
  • Polski
  • Português
  • Norsk
  • Suomen kieli
  • Magyar
  • Čeština
  • Türkçe
  • Dansk
  • Română
  • Svenska

Клинический случай гипертрофической кардиомиопатии Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

118

Вестник Смоленской медицинской академии Na1, 2009

удк 616.127

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

Под термином «гипертрофическая кардиомиопа-тия» (ГКМП) понимают генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого (изредка и правого) желудочка.

Первое описание ГКМП относится к 1956 г. В настоящее время наблюдается повсеместный рост числа зарегистрированных случаев этой патологии как за счет внедрения в практику современных методов диагностики, так и, вероятно, в связи с истинным увеличением числа больных ГКМП.

Общепризнанной является концепция о наследственной природе ГКМП. Предполагается как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный и смешанный типы наследования. Остальные случаи расцениваются как спорадические. В этом случае у пациента нет родственника, болеющего ГКМП или имеющего гипертрофию миокарда. Считается, что спорадические формы также имеют генетическую природу.

В соответствии с локализацией гипертрофии миокарда выделяют следующие морфологические варианты ГКМП:

1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) с непропорциональной гипертрофией МЖП, обструкцией выходного тракта ЛЖ, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки МК к перегородке в систолу.

2. Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП) без изменения аортального и митрального клапанов и без обструкции выходного тракта ЛЖ.

3. Верхушечную ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.

4. Симметричную ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ.

В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную. При этом различают три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое; с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах.

Диагноз ГКМП основывается на характерных клинических симптомах заболевания, данных объективного и инструментального исследования.

С.А. МОЛОТКОВА, А.Г. ПАШКОВ, Ю.А. ХОХЛОВА

Смоленская государственная медицинская академия

Одним из ведущих симптомов ГКМП являются обмороки. Их возникновение связывают как с эпизодами аритмии (полной атриовентрикулярной блокадой, пароксизмами желудочковой тахикардии), так и с синдромом малого выброса.

Существенным моментом клинической картины являются разнообразные кардиалгии — от редких колющих болей до типичной стенокардии. Ишемия миокарда при ГКМП, с одной стороны, обусловлена коронарной недостаточностью при несоответствии мышечной массы и перфузии, с другой — нарушением диастолического заполнения интрамураль-ных сосудов вследствие нарушения релаксации миокарда.

У больных с ГКМП наблюдаются признаки диа-столической недостаточности кровообращения. Однако по мере естественного течения заболевания возможно присоединение систолической дисфункции.

Определяющее клиническое и прогностическое значение имеет аритмический синдром. Спектр аритмий чрезвычайно широк: это и нарушения атриовентрикулярного проведения, и желудочковые аритмии различных градаций, в том числе пароксизмы желудочковой тахикардии, и суправентрикуляр-ные аритмии. Следует отметить, что мерцательная аритмия встречается при ГКМП нечасто, несмотря на обычную для этих пациентов дилатацию левого предсердия, обусловленную затруднением опорожнения левого предсердия вследствие нарушения диастолической податливости миокарда левого желудочка.

Симптоматику ГКМП, особенности ее клинического течения определяют величина и стабильность градиента давления в путях оттока из ЛЖ, выраженность диастолической дисфункции. При градиенте давления менее 25 мм рт. ст. жалобы обычно отсутствуют. Жалобы при физической нагрузке появляются при градиенте давлении до 36 мм рт. ст.

На ЭКГ у больных с ГКМП выявляются типичные признаки гипертрофии ЛЖ с изменениями конечной части желудочкового комплекса. К частым изменениям следует отнести патологический зубец Q, который рассматривается как характерный признак ГКМП. Обычно он определяется во II, III, aVF и левых грудных отведениях при отсутствии нарастания зубца R в правых грудных отведениях. При верхушечной форме ГКМП характерным признаком являются гигантские отрицательные Т в грудных отведениях. Часто можно обнаружить различные виды

синдрома WPW, преимущественно типа Махайма, блокаду левой ножки пучка Гиса, желудочковые экстрасистолы.

Основным методом диагностики ГКМП является эхокардиография. Классическим признаком ГКМП считается утолщение МЖП в разных ее отделах более 15 мм в сочетании с ее гипокинезией (амплитуда движения МЖП менее 3 мм). При МГСС и АГП отмечается увеличение отношения толщины МЖП к толщине задней стенки ЛЖ в диастолу более 1,3. Практически всегда определяется уменьшение полости ЛЖ в диастолу.

ГКМП характеризуется разнообразием вариантов течения, что затрудняет выбор наиболее адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов.

Отчетливо выделяются пять основных вариантов течения и исходов:

— стабильное, доброкачественное течение;

— внезапная смерть;

— прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинко-пальных и синкопальных состояний, нарушений систолической фунцкии;

— «конечная стадия»: дальнейшее прогрессиро-вание ЗСН, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;

— развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней тромбоэмболических осложнений.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений ритма используются также дизопирамид и амиодарон.

Бета-блокаторы оказывают хороший симптоматический эффект в отношении одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у половины больных, что обусловлено их способностью уменьшать потребность миокарда в кислороде. У пациентов с латентной обструкцией они предотвращают возникновение или повышение внутрижелудочкового градиента давления. Предпочтение отдается бета-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности (пропранолол). У больных с ГКМП с тяжелыми суправентрикуляр-ными и желудочковыми аритмиями рекомендован соталол, сочетающий свойства неселективных бета-блокаторов и антиаритмических средств III класса (кордароноподобный эффект).

Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора является верапамил. Он обеспечивает симптоматический эффект у 65-80% пациентов, включая случаи рефрактерности к лечению бета-блокаторами, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в том числе

и безболевую, и улучшать диастолическое расслабление. Однако у части больных при обструк-тивной форме ГКМП, в связи с преобладанием вазодилатирующего действия, наблюдается парадоксальное увеличение обструкции выносящего тракта ЛЖ. У больных с повышенным давлением наполнения ЛЖ и имеющих градиент давления в покое прием верапамила может спровоцировать отек легких или ВС.

С целью подавления МА и желудочковых аритмий при ГКМП лучшим антиаритмическим препаратом считается амиодарон (кордарон). Наряду с антиаритмической активностью он несколько уменьшает гиперконтрактильность и ишемию миокарда.

Применение ИАПФ нецелесообразно при об-структивной форме ГКМП из-за периферического вазодилатирующего эффекта, ведущего к повышению градиента давления. Но у больных с необструк-тивной формой ГКМП они положительно влияют на регресс гипертрофии и улучшают симптоматику.

При отсутствии эффекта от активной медикаментозной терапии и наличии нижеперечисленных показаний рекомендуется хирургическое лечение. Методом хирургического лечения считается проведение миосептэктомии через трансаортальный доступ или через конусный отдел правого желудочка.

Принятые показания к хирургическому лечению:

1. Наличие выраженных симптомов заболевания, не исчезающих после назначения максимально переносимой дозы бета-блокаторов, верапамила или других препаратов.

2. Наличие обструкции выносящего тракта ЛЖ с градиентом давления более 50 мм рт. ст. в покое.

Возможные показания к хирургическому лечению:

1. Обнаружение градиента более 50 мм рт. ст. во время провокационной пробы.

2. Реанимация после остановки сердца.

3. Наличие отягощенного семейного анамнеза (случаи внезапной смерти в молодом возрасте в нескольких поколениях) у больных даже с 1-11 ФК по NYHA.

Рост числа зарегистрированных случаев и разнообразие клинической картины дают основание привести следующий клинический случай.

Больной А., 61 год, наблюдается в нашей клинике с 1997 г. с диагнозом:

осн.: гипертрофическая кардиомиопатия с явлениями латентной обструкции выходного тракта левого желудочка;

осл.: пароксизмальная форма мерцательной аритмии. Сердечная недостаточность, 11а ст., II ФК. Синкопальные состояния;

соп.: артериальная гипертония II стадии, риск С. Хронический панкреатит, ремиссия. Хронический гастрит, ремиссия.

120

Вестник Смоленской медицинской академии N—1, 2009

Пациент впервые обратился в кардиологическое отделение КБСМП в 1997 г. в связи с появлением обморочных состояний при физической нагрузке. Кроме того, предъявлял жалобы на общую слабость, головокружение, ноющие боли в области сердца, плохую переносимость физической нагрузки (не мог долго ходить пешком, подниматься по лестнице умеренным шагом выше второго этажа). В процессе обследования при УЗИ сердца была выявлена ГКМП (толщина МЖП в базальном отделе 2,1 см; ЗС = 1,5; ЛЖ = 5,0; ЛП=4,7; градиент давления в покое отсутствовал, после провокации составил 28 мм, нарушение диастолической функции по I типу).

Кроме того, у пациента была выявлена артериальная гипертензия (АД колебалось в течение суток от 120/80 до 150/90). Подъемы АД пациент отмечал примерно с 1987 г. (максимально — до 180/100 мм рт. ст.), однако за медицинской помощью не обращался и регулярно не лечился.

Наследственность не отягощена: пациент отрицал наличие родственников, внезапно умерших молодыми или страдающих какими-либо другими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Для уточнения природы кардиалгии первоначально была проведена ВЭМ, однако проба была прекращена на первой ступени из-за появления резкой слабости, одышки, обморочного состояния, при этом ишемических изменений на ЭКГ не зафиксировано. При проведении ЧПЭС ишемическую природу кардиалгии установить также не удалось, так как у пациента развился пароксизм мерцания предсердий, который был купирован.

С целью лечения ГКМП, предупреждения пароксизмов МА и одновременно коррекции АД больному последовательно назначались сначала пропра-нолол, а затем верапамил. Попытки использования обоих препаратов оказались неудачными у данного пациента, поскольку их применение в терапевтической дозе вызывало резкую гипотензию, а прием в редуцированных дозах не улучшал переносимости физической нагрузки и не вызывал субъективного улучшения самочувствия. В связи с этим больному был назначен кордарон — сначала в насыщающей дозе, а затем в поддерживающей (200 мг/сут) и эна-лаприл в дозе 10 мг/сут, что привело к стабилизации АД, избавило пациента от пароксизмов мерцательной аритмии и вернуло ему хорошее общее самочувствие. Кроме того, больной получал тромбо АСС 100 мг на ночь.

С рекомендациями продолжать прием этих препаратов, систематически проводить ЭКГ, ЭхоКГ и (желательно) холтеровское мониторирование ЭКГ пациент был выписан под диспансерное наблюдение кардиолога по месту жительства.

До 2000 г. состояние больного было стабильным: эпизоды пароксизмов МА возникали только в период вынужденных перерывов в приеме кордарона,

субъективно чувствовал себя хорошо, АД не повышалось выше 125/85 мм рт. ст., при УЗИ сердца -без отрицательной динамики.

На протяжении последующих 1,5 лет пациент вновь стал отмечать появление одышки, сердцебиения, стали возникать боли в области сердца, срывы ритма по типу пароксизмов мерцательной аритмии. Пациент жаловался на плохую переносимость физической нагрузки (возникали резкое головокружение, чувство «дурноты», начинал чувствовать что «вот-вот потеряет сознание»). Следует отметить, что в этот период времени с гипотензивной целью вместо эналаприла пациент принимал кордипин. С этими жалобами больной вновь обратился в КБСМП. При УЗИ сердца существенной динамики в параметрах камер сердца не было выявлено.

Для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения пациент (по его настоятельной просьбе) был направлен в НЦ ССЗ им. А.Н. Бакулева.

В НЦ ССЗ им. А.Н. Бакулева больной обратился в марте 2002 г., где ему было проведено комплексное лабораторно-инструментальное обследование. Лабораторные показатели были в пределах нормы.

ЭхоКГ: ЛП = 4,7; КДР = 5,2; КСР = 4,1; ФВ = 51%; МЖП = 2,1; ЗС = 1,5; градиент давления ЛЖ = 30 мм рт. ст.; ПЖ = 4,1. Недостаточность МК и ТК II степени. Диастолическая дисфункция I типа.

Тредмил-тест: проба сомнительна, прекращена на I ступени из-за появления одышки и выраженной слабости. На ЭКГ — без ишемических изменений.

Вентрикулография: зон гипо- и акинеза не выявлено.

Аортоартериография: Восходящая аорта несколько расширена, с признаками атеросклероза.

Коронарография (5.03.2002): в системе левой коронарной артерии и правой коронарной артерии гемодинамически значимых стенозов не выявлено. Тип кровоснабжения миокарда — правый.

Таким образом, показания для хирургического лечения на момент обследования отсутствовали, и было назначено медикаментозное лечение: норваск в дозе 5 мг 1 раз в день, соталекс — 80 мг в сутки, триампур — 1 табл. утром, тромбо АСС -100 мг на ночь.

Однако на фоне назначенной терапии пациент не отмечал улучшения своего состояния, прежде всего это касалось низкой толерантности к физической нагрузке, рецидивирующих приступов дурноты и предобморочных состояний. В связи с этим было решено вернуться к первоначальному варианту лечения кордароном, энапом и тромбо АСС в тех же дозировках.

В период с 2003 по 2008 гг. пациент ежегодно госпитализировался в плановом порядке в кардиологическое отделение КБСМП для обследования и коррекции лечения. При УЗИ сердца отмечалось не-

значительное уменьшение толщины МЖП: 2003 г — 1,9; 2004 г. — 1,8; 2005 г. — 1,8; 2006-2008 гг. — 1,7 см. Внутри-желудочковый градиент давления не выявлялся. Отмечалось улучшение диастолической функции ЛЖ.

В настоящее время пациент чувствует себя удовлетворительно, продолжает прием энапа — 10 мг/ сут, кордарона — 200 мг/сут и тромбо АСС — 100 мг на ночь, соблюдает режим физической активности, избегая чрезмерных нагрузок.

Таким образом, данное клиническое наблюдение имеет ряд особенностей. Прежде всего, у пациента с латентной обструктивной формой ГКМП отсутствует семейный анамнез в отношении как ВС и ГКМП, так и других сердечно-сосудистых заболеваний. Кардиалгии, стабильно присутствовавшие в жалобах, не имели ишемической природы (ИБС не была подтверждена даже коронарографией) и, более вероятно, объясняются нарушением диастоли-ческого расслабления ЛЖ. Аритмический синдром

представлен пароксизмами мерцания предсердий, которые, по данным разных авторов, отмечаются лишь у 10-30% больных. ГКМП у данного пациента сочеталась с АГ, что создало определенные сложности в выборе лекарственной терапии: наиболее часто пременяемые эффективные препараты (про-пранолол и верапамил) не удалось использовать в терапевтически эффективных дозировках из-за развития у пациента выраженной гипотензии.

Наиболее рациональной у данного пациента оказалась терапия кордароном и эналаприлом в сочетании с антиагретантами. Некоторое уменьшение гипертрофии МЖП и, как следствие, улучшение внутрисердечной гемодинамики и диастолической функции ЛЖ можно объяснить положительным влиянием длительного приема эналаприла.

Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и предполагает анализ всего комплекса клинических, анамнестических и гемодинамических показателей.

ЛИТЕРАТУРА

1. Гарбусенко С.А. Современные представления о диагностике и гипертрофической кардиомиопатии // Сердце. —

2004. — № 4. — С. 190-196.

2. Гуревич М.А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии // Consilium medicum. —

2005. — № 10. — С. 497-499.

3. Кардиология. — Т. 2. / Под ред. Н.Б. Перепеча, С.И. Рябова — СПб.: Спец. лит., 2001. — С. 15-22.

4. Мазур Н.А. Очерки клинической кардиологии. М.: Медицинское информационное агентство, 1999. -С.174-187.

5. Сторожаков Г.И., Кисляк О.А., Селиванов А.И. Гипертрофическая кардиомиопатия // Кардиология. — 1995. -№ 6. — С. 78-82.

удк 617.58:616.13-005.4-089+616.399-008.64+616.33-002.44

случай успешного проведения многократных прямых реваскуляризаций при критической ишемии нижних конечностей у больного сахарным диабетом и острой язвой желудка

т.н. черленюк, в.н. домбровский, п.м. храмцов, а.а. Киселев

Калининградская областная клиническая больница, отделение сердечно-сосудистой хирургии

По данным литературы, количество ампутаций по поводу критической ишемии нижних конечностей (КИНК) в европейских странах составляет 150-280 на 1 млн. человек [6]. Примерно 40% пациентов с ампутированными конечностями умирают в течение двух лет после операции [9]. Полная реабилитация пациентов достигается в 50% случаев после ампутации конечности ниже коленного сустава и лишь в 25% случаев — после ампутации на уровне бедра [2, 3]. Известно, что шунтирующие операции по своей физиологичности превосходят многочисленные методы непрямой реваскуляризации. Это обстоя-

тельство учитывается при разработке новых методов реваскуляризации и усовершенствовании оперативной техники. В настоящее время наметилась четкая тенденция к расширению показаний для проведения органосохраняющих операций в хирургии. В частности, в лечении окклюзионно-стенотических поражений артерий нижних конечностей большая роль принадлежит реконструктивным операциям [1, 5].

По данным А.В. Покровского, примерно у 70% больных с КИНК) возможно выполнение реконструктивных вмешательств [4]. При этом удается расширить показания к выполнению реконструк-

формы и варианты течения, подходы к медикаментозной терапии uMEDp

Проблема гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) по-прежнему сохраняет свою актуальность, учитывая распространенность заболевания (1:500), риск внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц молодого трудоспособного возраста. В связи с этим особую значимость приобретает поиск дополнительных клинических, инструментальных и генетических маркеров, факторов окружающей среды, которые способны повлиять на формирование клинического варианта течения ГКМП, риск ВСС и общий прогноз. Кроме того, требует дальнейшего изучения молекулярно-генетическая характеристика заболевания. Необходима единая номенклатура различных форм и вариантов течения ГКМП для выработки тактики ведения больных и оценки результатов многоцентровых исследований.

Таблица 1. Клинические характеристики вариантов течения ГКМП

Таблица 2. Генетические характеристики вариантов течения ГКМП


Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и, вероятно, наиболее распространенных форм кардиомиопатий, заболеваний миокарда, сопровождающихся его дисфункцией [1].


Полувековая история изучения проблемы ГКМП отражает значительную эволюцию знаний в вопросах этиологии, патогенеза, диагностики, клинического течения и прогноза, способов лечения. За этот период только в англоязычных изданиях опубликовано более 1300 крупных научных работ. В 2003 г. создан Международный комитет Американского колледжа кардиологии (American College of Cardiology – ACC) и Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology – ESC) и впервые опубликовано сообщение, суммировавшее основные положения по ГКМП, включая стратегию лечебных мероприятий. В декабре 2011 г. членами рабочей группы Американского колледжа кардиологии и Американской ассоциации сердца (American Heart Association – АНА) проведен детальный анализ многоцентровых исследований гипертрофической кардиомиопатии. В очередных рекомендациях рабочей группы ACCF/AHA (2011), а затем ESC  (2014) проанализированы вопросы номенклатуры, эпидемиологии, патофизиологии, вариантов течения, дифференциальной диагностики и лечения ГКМП [2].


Эпидемиология и история вопроса


Эпидемиологические исследования в различных удаленных друг от друга странах мира [3, 4] показали схожий коэффициент распространенности гипертрофии левого желудочка (ЛЖ) неясного генеза, которая является наиболее типичным фенотипом ГКМП. Коэффициент распространенности патологии составляет приблизительно 0,2% популяции (1:500), что эквивалентно, по крайней мере, 600 000 человек, страдающих этим заболеванием в США [5]. Приведенная статистика заболеваемости превышает относительно малый процент диагностики ГКМП в кардиологической практике. Это означает, что в большинстве случаев заболевание протекает без симптомов и изменения средней продолжительности жизни и остается недиагностированным.


ГКМП является предпочтительным термином для определения этой патологии [6], однако путаница в названиях, используемых для ее описания, возникла уже давно. В ранних исследованиях для обозначения ГКМП использовали более 80 самостоятельных терминов и сокращений [6]. Кроме того, номенклатура, популярная в 1960–70-х гг., например «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз» или «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия», может сбить с толку. Не менее чем у трети пациентов не наблюдается обструкции ни в покое, ни после физиологической провокации [7].


В настоящее время термин ГКМП, впервые использованный в 1979 г., который подразумевает нарушенную и нормальную гемодинамику, является основным [6].


Диагноз и варианты течения гипертрофической кардиомиопатии


Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, которое характеризуется гипертрофией ЛЖ, развивающейся в остутствие заболеваний, приводящих к гипертрофии миокарда [5, 6, 8–10]. При этом пациенты, положительные по генотипу, могут быть негативными по фенотипу (без признаков выраженной гипертрофии) [11, 12].


Клинически ГКМП обычно диагностируется при толщине стенки ЛЖ ≥ 15 мм, согласно рекомендациям ESC (2014) ≥ 13 мм, особенно при получении другой убедительной информации о наличии этой патологии, например при семейном анамнезе ГКМП. ГКМП – это генетически обусловленная болезнь саркомера, наследуемая по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.


Таким образом, диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия» оправдан:

  • у пациентов с явными клиническими проявлениями заболевания и установленной мутацией гена, кодирующего сократительные белки сердечного саркомера, или при ее отсутствии, в частности когда генотип не может быть определен с помощью существующих генетических тест-систем;
  • у членов семьи пробанда с установленной мутацией гена, кодирующего сократительные белки сердечного саркомера при отсутствии фенотипических проявлений, характерных для ГКМП.


Проведенный нами анализ современной литературы позволил более подробно описать патофизиологические механизмы развития нарушений внутрисердечной гемодинамики, характерных для ГКМП, формирующих клиническую картину и влияющих на его течение. Патофизиология ГКМП очень сложна и определяется комплексом взаимосвязанных факторов, в том числе обструкцией выносящего тракта ЛЖ, диастолической дисфункцией, митральной регургитацией, ишемией миокарда и аритмиями [8, 13, 14].


С клинической точки зрения важно различить обструктивную и необструктивную формы ГКМП, потому что стратегически лечение в значительной степени зависит от наличия или отсутствия симптомов, вызванных обструкцией. Клиническое значение градиента выносящего тракта периодически оспаривалось [15–18], однако проведенные исследования продемонстрировали, что встречается истинная механическая обструкция выносящего тракта, достоверно влияющая на формирование клинической картины заболевания [13, 14]. Не следует забывать о наличии латентной обструкции, которую можно выявить при проведении стресс-тестов.


На сегодняшний день выделяют пять вариантов течения ГКМП: стабильное, прогрессирующее, фибрилляция предсердий, конечная стадия и внезапная сердечная смерть (ВСС), что указывает на структуру клинических проявлений ГКМП и помогает в выборе тактики ведения пациентов. Под конечной стадией подразумевают особый вариант течения заболевания, характеризующийся снижением глобальной систолической функции миокарда [19]. Его эпидемиологические характеристики были изучены в крупном ретроспективном исследовании [20]. При анализе 1259 больных ГКМП (когорты США и Италии) у 3,5% была выявлена систолическая дисфункция (фракция выброса менее 50% в покое). Клинические характеристики вариантов течения ГКМП представлены в табл. 1, генетические – в табл. 2. Эти  данные  сформулированы  на  основании  результатов многолетней работы  клиники и кафедры госпитальной  терапии  ПМГМУ им. И.М. Сеченова.


Подходы к терапии


Стратегические подходы к ведению больных ГКМП определяются правильной оценкой факторов риска ВСС и прогностических критериев. Еще в начале нового века немецкими учеными была предложена шкала госпитального риска ВСС, основанная на трактовке таких симптомов, как синкопальные состояния, головокружения, синдром стенокардии, развивающихся не только на фоне физической нагрузки, но и после приема даже небольших объемов пищи, что прогностически оценивалось как крайне неблагоприятный фактор наряду с неадекватной реакцией артериального давления, неустойчивой желудочковой тахикардией и желудочковыми нарушениями ритма высокого класса.


Останавливаясь более подробно на вопросах стратификации риска развития ВСС у больных ГКМП, следует отметить, что данное проявление/осложнение может быть первым и единственным симптомом заболевания. Следовательно, одной из важнейших задач, которые стоят перед клиницистом, является проведение стратификации риска этого серьезного осложнения.


Вторичная профилактика ВСС показана пациентам, которые перенесли документированную ВСС. К доказанным факторам риска ВСС относятся синкопальные состояния, выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ, толщина миокарда ≥ 30 мм, пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии, неадекватная реакция артериального давления на физическую нагрузку, перенесенная ВСС у больного в анамнезе или у членов семьи до 40 лет. Основными обсуждаемыми факторами риска являются патологический градиент выходного тракта ЛЖ, степень диастолических нарушений ЛЖ, наличие ишемических изменений и генетических маркеров риска ВСС.


Определены прогностические критерии ГКМП, среди которых следует выделить хроническую сердечную недостаточность (ХСН), фибрилляцию предсердий и тромбоэмболический синдром с преобладанием артериальных тромбозов – развитием прежде всего острого нарушения мозгового кровообращения. Перечисленные критерии существенно ухудшают прогноз и требуют дифференцированного подхода к определению тактики ведения больных ГКМП.


При наличии у пациентов обструктивного варианта ГКМП тактика ведения определяется степенью обструкции выходного отдела левого/правого желудочка. Уровень пикового градиента выносящего тракта ЛЖ ≥ 50 мм рт. ст. считается показанием для проведения хирургических и других интервенционных методов лечения.


Подходы к медикаментозной терапии этой группы больных требуют четкой оценки всех вышеперечисленных факторов и грамотной оценки параметров внутрисердечной гемодинамики.


Правильно подобранная терапия позволяет уменьшить степень выраженности клинических проявлений заболевания, улучшить качество жизни больных, обеспечить профилактику осложнений и модифицировать течение заболевания. Следует отметить, что ни в одном из проведенных рандомизированных исследований не удалось доказать, что назначение фармакотерапии больным ГКМП может как-то изменить прогноз заболевания [21].


Фармакотерапия больных гипертрофической кардиомиопатией…


…с обструкцией выносящего тракта левого желудочка


У больных ГКМП с выраженной обструкцией выносящего тракта ЛЖ даже в отсутствие прогрессирования заболевания было показано увеличение смертности [22, 23]. Поэтому выявление у пациента с ГКМП градиента обструкции выносящего тракта ЛЖ более 30 мм рт. ст. в покое требует назначения медикаментозной терапии, направленной на снижение степени таковой [24]. Фармакологическую коррекцию обструкции выносящего тракта ЛЖ следует также проводить больным с латентной и среднежелудочковой обструкцией [8, 14, 25, 26]. Крайне важно отметить, что препараты, увеличивающие обструкцию выносящего тракта ЛЖ, – периферические вазодилататоры, или препараты с положительным инотропным действием, – не могут быть использованы [27].


Целью терапии является поиск наименьшей эффективной дозы препарата, обеспечивающей минимальный риск развития побочных эффектов. Поэтому терапию любым препаратом начинают с наименьших доз, на титрование которых может уходить достаточно большое количество времени [22, 28]. Для терапии обструктивной формы ГКМП могут применяться бета-блокаторы, дизопирамид и верапамил. Обсуждается также возможность использования и другого антиаритмического препарата из IА класса – цибензолина. Было показано, что лечение цибензолином приводит к снижению градиента обструкции выносящего тракта ЛЖ у больных ГКМП [20, 29–32].


…с диастолической дисфункцией в отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка


В основе прогрессирования заболевания у пациентов с ГКМП необструктивной формы лежит диастолическая дисфункция. Известно, что развитие диастолической дисфункции может быть обусловлено как нарушением активного расслабления миокарда ЛЖ (ранняя диастола), так и изменением его физических свойств (поздняя диастола) [33]. В мировой практике существуют три основные группы лекарственных средств (антагонисты кальция, бета-блокаторы и дизопирамид), способных повлиять на состояние ранней диастолы у больных ГКМП [34]. Имеется большое количество исследований на животных моделях ГКМП, в которых продемонстрирована возможность фармакологического влияния на степень выраженности гипертрофии миокарда и интерстициального фиброза [35–37].


У больных ГКМП необструктивной формы также нередко используются верапамил и бета-блокаторы. В ряде исследований показано увеличение толерантности к физическим нагрузкам у пациентов, принимавших указанные препараты [38]. В рамках доказательной медицины установлено, что применение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у пациентов с артериальной гипертензией приводит к уменьшению степени выраженности вторичной гипертрофии миокарда. Подтверждением значимости влияния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на формирование гипертрофии миокарда у больных ГКМП может также служить тот факт, что наличие DD-генотипа ангиотензинпревращающего фермента приводит к развитию более выраженной гипертрофии ЛЖ. Поэтому логично предположить, что использование этой группы препаратов может способствовать уменьшению степени выраженности гипертрофии миокарда у пациентов с ГКМП [37, 39–42].


Существует достаточно ограниченное количество исследований, посвященных изучению этой проблемы у больных ГКМП. Так, при исследовании биоптатов миокарда, полученных от 38 больных ГКМП, принимавших верапамил, не было обнаружено какого-либо эффекта указанной терапии на степень выраженности гипертрофии кардиомиоцитов и интерстициального фиброза [43, 44].


В настоящее время изучение влияния препаратов на структуру миокарда у человека сопряжено с большими трудностями, которые в первую очередь обусловлены этическими нормами: оценка динамики патоморфологических изменений возможна только с помощью серийного проведения биопсии миокарда. Основным объектом исследования сейчас являются трансгенные животные, в геном которых введены мутации генов белков саркомера [45, 46].


Интересным открытием стала возможность предотвращения развития гипертрофии миокарда в эксперименте на трансгенных альфа-MHC403/+ мышах при использовании дилтиазема. Введение дилтиазема коротким курсом в прегипертрофическую фазу (до развития гистологических и морфологических признаков заболевания) приводило к более поздней манифестации заболевания с задержкой появления признаков гипертрофии миокарда и других морфологических изменений, характерных для ГКМП [47].


Влияние других классов препаратов на выраженность гистологических изменений, наблюдающихся при ГКМП, было также широко исследовано на трансгенных животных. Установлено, что применение лозартана сопровождается достоверным уменьшением синтеза трансформирующего ростового фактора бета 1. Этот цитокин вырабатывается в ответ на действие ангиотензина II и является фактором прогрессирования фиброза. Неудивительно, что при применении лозартана у животных отмечалось достоверное снижение степени выраженности интерстициального фиброза [39]. В другом исследовании продемонстрировано, что использование симвастатина у трансгенных кроликов приводило к уменьшению степени выраженности гипертрофии миокарда и интерстициального фиброза [19]. Интересные результаты получены при изучении влияния спиронолактона у трансгенных крыс и кошек. Показано, что применение антагониста альдостерона способствует не только регрессу гипертрофии миокарда и интерстициального фиброза, но и снижению выраженности дезорганизации кардиомиоцитов [35, 36].


К сожалению, до настоящего времени отсутствуют убедительные доказательства эффективности каких-либо лекарственных препаратов, способных уменьшить степень гипертрофии и фиброза миокарда у больных ГКМП. Вероятно, в будущем будут разработаны алгоритмы терапии, направленные на предотвращение развития гипертрофии миокарда у больных ГКМП или ее регресс. Однако в настоящее время обсуждение этой проблемы носит гипотетический характер.


…с ишемией миокарда в отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка


Ишемия миокарда является одним из важных патофизиологических механизмов прогрессирования ГКМП. Основным препаратом, доказавшим свою эффективность в ее лечении, является верапамил [48, 49].


В проведенных исследованиях установлено, что назначение этого препарата приводит не только к уменьшению количества приступов стенокардии, но и исчезновению преходящих дефектов перфузии миокарда при проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии сердца. Так, из 14 больных ГКМП, у которых в момент включения в исследование были выявлены признаки преходящей ишемии миокарда, при назначении верапамила у 70% было отмечено их исчезновение [50]. Эти результаты были подтверждены и другими работами [51].


…с нарушениями ритма


Наиболее часто наблюдаемыми и имеющими клиническое значение нарушениями ритма являются фибрилляция предсердий и жизнеугрожающие аритмии [52].


Фибрилляция предсердий. В настоящее время отсутствуют проспективные исследования, результаты которых позволили бы разработать рекомендации по ведению больных ГКМП с фибрилляцией предсердий. Поэтому современная тактика ведения таких больных в основном строится на стандартных рекомендациях, предложенных для пациентов с фибрилляцией предсердий другой этиологии [53–55].


Однако использование этих рекомендаций должно проводиться с учетом особенностей внутрисердечной и центральной гемодинамики, то есть только при наличии выраженной диастолической  дисфункции и обструкции выносящего тракта ЛЖ  должны вноситься коррективы в тактику ведения пациентов.


Накопленный клинический опыт свидетельствует, что у больных ГКМП с редкими пароксизмами фибрилляции предсердий необходимо стремиться к максимально быстрому восстановлению синусового ритма. Для этого используются фармакологические или электрические кардиоверсии. При восстановлении синусового ритма пациенты нуждаются в длительной профилактической антиаритмической и антикоагулянтной терапии [56].


В ретроспективном исследовании больных ГКМП с фибрилляцией предсердий продемонстрировано, что применение малых доз амиодарона с целью профилактики пароксизмов фибрилляции предсердий имеет существенные преимущества перед применением бета-блокаторов, дигоксина, верапамила и препаратов IА и С класса [54]. Эффективность и безопасность применения у больных ГКМП антиаритмиков III класса (соталол) не установлены [53, 57, 58].


Пациентам с ГКМП с персистирующей формой фибрилляции предсердий, у которых, как правило, профилактическая антиаритмическая терапия оказывается малоэффективной, показано медикаментозное лечение, направленное на поддержание оптимальной частоты сердечных сокращений – 55–60 ударов в минуту [22, 53, 57, 59]. Это чаще достигается при назначении бета-блокаторов, верапамила, дилтиазема или амиодарона в виде моно- или комбинированной терапии. Применение гликозидов, противопоказанных при обструктивной форме ГКМП, возможно у пациентов без обструкции выносящего тракта ЛЖ и особенно в «конечной стадии» заболевания.


Суточное мониторирование электрокардиограммы позволяет осуществлять адекватный контроль эффективности проводимой терапии. В отношении больных тахикардией, резистентной к медикаментозной терапии, может обсуждаться вопрос о проведении радиочастотной абляции атриовентрикулярного узла с имплантацией постоянного электрокардиостимулятора [53, 54].


Результаты многоцентрового исследования AFFIRM и ряда других исследований свидетельствуют, что выживаемость пациентов с фибрилляцией предсердий и оптимальным контролем частоты сердечных сокращений не отличается от таковой пациентов с синусовым ритмом [60, 61]. Однако подобная закономерность не характерна для больных ГКМП, поскольку установлено, что ежегодная смертность пациентов с фибрилляцией предсердий выше, чем пациентов с синусовым ритмом (3 против 1%) [62].


Учитывая гемодинамические особенности, характерные для больных ГКМП, и плохой прогноз при персистировании фибрилляции предсердий, необходимо всеми доступными средствами стремиться к поддержанию синусового ритма у данной категории пациентов [63].


Жизнеугрожающие нарушения ритма у больных ГКМП служат основной причиной ВСС [64].


На начальных этапах изучения ГКМП в качестве профилактики развития ВСС большие надежды возлагались на бета-блокаторы, верапамил и антиаритмические препараты IА класса, такие как прокаинамид и хинидин. Однако ни в одном исследовании не было доказано, что бета-блокаторы или верапамил способны снижать риск ВСС [47].


В настоящее время в качестве средства профилактики развития жизнеугрожающих нарушений ритма можно рассматривать только амиодарон [65]. Однако лишь в одном исследовании (ретроспективном нерандомизированном с историческим контролем), проведенном около 20 лет назад, было показано, что назначение амиодарона приводит к снижению риска ВСС [47]. В дальнейшем ни в одном из исследований подобных результатов получено не было.


На данный момент единственным эффективным способом профилактики жизнеугрожающих нарушений ритма считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора [66, 67].


Тем не менее существуют клинические ситуации, когда использование амиодарона становится неизбежным. Так, психологическая незрелость пациентов детского возраста часто становится препятствием для имплантации кардиовертера-дефибриллятора [68]. Кроме того, социально-экономические проблемы также могут быть непреодолимым барьером для проведения этой процедуры. Лечение таких больных амиодароном можно сравнить с терапией отчаяния.


Фармакотерапия хронической сердечной недостаточности у больных гипертрофической кардиомиопатией


Учитывая диастолический вариант развития ХСН при ГКМП, терапия данного состояния сложна.


В настоящее время не существует четко сформулированных рекомендаций по данному вопросу. Согласно рекомендациям ESC (2014) основными препаратами для лечения ХСН у пациентов с необструктивными вариантами ГКМП являются бета-адреноблокаторы, фенилалкиламины. Однако терапия бета-адреноблокаторами и антагонистами кальция не влияет на фиброз миокарда, который считается одной из основных причин развития диастолической ХСН при ГКМП [69].


Учитывая характер нарушений внутрисердечной гемодинамики, для лечения не могут быть использованы периферические вазодилататоры, или препараты с положительным инотропным действием, которые наиболее часто применяются для лечения ХСН при других нозологиях. Особенно трудно подобрать терапию пациентам с обструктивными вариантами ГКМП, когда список необходимых для лечения ХСН препаратов сводится к минимуму. Наиболее часто используется спиронолактон (Верошпирон) с диуретиками, избегая при этом форсированного диуреза, в комплексе с основными фоновыми препаратами: бета-блокаторами, верапамилом, дилтиаземом, Кордароном – по показаниям.


Сегодня для лечения ХСН у пациентов с необструктивными вариантами ГКМП допускается применение препаратов, блокирующих ренин-ангиотензин-альдостероновую систему: ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и антагонистов рецепторов ангиотензина. При этом у больных с использованием стресс-тестов должна быть исключена даже латентная обструкция.


Следует отметить, что данная группа препаратов приводит к структурным изменениям артериальной стенки, уменьшению гипертрофии гладкомышечных клеток и ограничению количества избыточного коллагена, то есть уменьшению степени фиброза.


При необструктивных вариантах ГКМП ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и антагонисты рецепторов ангиотензина являются препаратами первой линии для лечения ХСН – класс I, уровень доказательности А [70] (28-Д).


Согласно рекомендациям ESC (2014) назначение данных препаратов соответствует IIB классу, уровню доказательности С [71] (59-Д).


Среди последних работ по оценке внутрисердечной гемодинамики и эффективности лечения ХСН блокаторами ренин-ангиотензин-альдостероновой системы у пациентов с необструктивными вариантами ГКМП следует выделить работу А.Е. Демкиной [72], в которой автор на современном уровне оценивает внутрисердечную гемодинамику у больных ГКМП при ХСН и доказывает целесообразность и безопасность использования периндоприла (Престариума) в сочетании с бета-адреноблокаторами. Так, уже через шесть месяцев терапии наблюдается улучшение диастолической функции ЛЖ, уменьшение степени гипертрофии и клинических симптомов ХСН.


Не следует забывать о профилактике тромбоэмболических осложнений, свойственных ГКМП, проводить которую необходимо по общепризнанным схемам.


Особое место занимает профилактика инфекционного эндокардита, характерного для обструктивных вариантов заболевания и протекающего с наиболее частым поражением митрального клапана. Больные ГКМП имеют среднюю степень риска присоединения инфекционного эндокардита. Рекомендации по профилактическим мероприятиям аналогичны таковым при врожденных и приобретенных пороках сердца.


Представляет интерес возможность применения при ГКМП класса брадикардитических селективных ингибиторов If-каналов синусового узла, в частности ивабрадина (Кораксана). Согласно анализу литературы ивабрадин обладает такими свойствами, которые позволяют рассчитывать на достижение клинического эффекта у больных ГКМП. В экспериментальных исследованиях продемонстрировано, что ивабрадин увеличивает продолжительность диастолы, улучшает заполнение ЛЖ и перфузию миокарда [73–75]. В исследованиях, проведенных у больных со стенокардией напряжения, зафиксирован антиангинальный эффект ивабрадина [76]. Это послужило предпосылкой для проведения ряда исследований по изучению эффективности Кораксана у больных ГКМП.


В работе И.В. Маркеловой (2010) отмечено, что у больных ГКМП отрицательный хронотропный эффект селективного ингибитора If-каналов синусового узла ивабрадина (Кораксана) при физической нагрузке выражен в значительно большей степени, чем в покое, а терапия препаратом сопровождается достоверным повышением толерантности к физической нагрузке и препятствует неадекватному снижению уровня артериального давления при нагрузке [77]. Больным ГКМП с сохраненным синусовым ритмом рекомендуется монотерапия Кораксаном в дозе 7,5 мг два раза в день. Кораксан может быть назначен при непереносимости бета-блокаторов и верапамила и в качестве препарата выбора.


Заключение


Для правильного выбора медикаментозной терапии ГКМП необходимо ориентироваться на принципы персонифицированной и доказательной медицины, то есть следует учитывать формы, вариант течения ГКМП, риск ВСС и характер прогностических критериев. Согласно существующим критериям и показаниям четко определять необходимость/показания к проведению интервенционных и оперативных методов лечения, не откладывая решение этого вопроса, так как при данном заболевании неправильный стратегический выбор может стоить жизни пациенту, привести к ВСС, в том числе у пациентов детского и молодого возраста.

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (IHSS): гипертрофическая кардиомиопатия

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (IHSS): гипертрофическая кардиомиопатия

      • Заболевание, характеризующееся выраженной гипертрофией левого желудочка
      • Включает межжелудочковую перегородку и выводной тракт левого желудочка
      • Обычно асимметричный
      • Обструктивный или беспрепятственный
      • Чаще встречается у мужчин
      • Наиболее частая причина внезапной остановки сердца (ВСС) у молодых спортсменов
      • Чаще всего это мутация MYH7, гена тяжелой цепи бета-миозина в белке сердечной мышцы
      • Мышечные волокна утолщены и короче
      • Мышечные пучки в левом желудочке, расположенные причудливым образом
      • Возможная аномалия LVOT → создает турбулентность кровотока → прогрессирующее утолщение LVOT, фиброз и рубцевание
      • Во время систолы гипертрофированная мышца в выводном тракте выпячивается в выводной тракт правого желудочка, и часто левый → сужает эту область → вызывает препятствие для выброса левого желудочка
      • Поражение сердечной мышцы → аритмии
      • Повышение артериального давления
      • Заметное увеличение сосочковых мышц и carneae трабекулы
      • Деформация митрального клапана утолщением межжелудочковой перегородки
      • Утолщение передней митральной створки / митральная регургитация
      • Систолический шум в сердце выбросного типа с трепетом — середина левой границы грудины * часто первый признак *
        • Вальсальва: увеличивает шум
        • Подъем ног: снижает шум
      • Одышка
      • Стенокардия
      • Головокружение
      • Обморок
      • Сердце увеличенное с двойным апикальным импульсом
      • Кардиограмма апекса: аномально высокая пресистолическая волна расширения (волна )
  • Окончательный: эхокардиограмма
      • Непрерывный волновой Доплер : для определения градиента и степени обструкции
      • EKG : показывает LVH
      • CXR : нормальная или кардиомегалия
      • Катетеризация сердца : градиент по клапану, измерение сердечного выброса и степень аортальной регургитации
      • Пациентам рекомендуется избегать физических нагрузок, пить воду и внимательно наблюдать за пациентами
      • Лекарства: бета-блокаторы или блокаторы каналов Ca2 +
      • Установка ИКД
      • Definitive: Хирургическое исправление непроходимости
        • Хирургическая резекция подклапанной перепонки или фиброзного серпа с миэктомией
        • Высокая частота повторения
        • «Профилактика» аортальной регургитации не является критерием хирургического вмешательства
        • Мы откладываем операцию в первое десятилетие жизни, если обструкция умеренная или меньше (максимальный мгновенный допплеровский градиент ≤50 мм рт. Ст. Или средний градиент LVOT <30 мм рт.
        • Пациентам с более тяжелой обструкцией или прогрессирующей аортальной регургитацией проводится хирургическая коррекция
        • Детей с градиентом ВТЛЖ <30 мм рт.ст. и без значительной ГЛЖ внимательно наблюдают
    • Антибиотикопрофилактика (при эндокардите) больше не рекомендуется
    • Вторая по распространенности форма AS
    • Пациенты с ней не рождаются, развивается позже
    • Смертность после операции очень низкая

Обзорное видео

https: // youtu.be / KodyU7tUVO8

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) | Американская кардиологическая ассоциация

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего вызывается аномальными генами сердечной мышцы. Эти гены заставляют стенки камеры сердца (левого желудочка) сокращаться сильнее и становиться толще, чем обычно.

Утолщенные стены становятся жесткими. Это уменьшает количество крови, забираемой и выкачиваемой в организм с каждым ударом сердца.

Препятствующий и беспрепятственный HCM

При обструктивной ГКМП стенка (перегородка) между двумя нижними камерами сердца утолщается. Стенки насосной камеры также могут стать жесткими. Это может блокировать или уменьшать кровоток от левого желудочка к аорте. Этот тип есть у большинства людей с HCM.

При беспрепятственном HCM основная насосная камера сердца все еще становится жесткой. Это ограничивает количество крови, которое желудочек может принимать и откачивать, но кровоток не блокируется.

Признаки, симптомы и риски

У некоторых людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомы отсутствуют. Другие могут не иметь признаков или симптомов на ранних стадиях заболевания, но могут развиваться со временем.

Важно знать признаки и симптомы HCM. Это может помочь в ранней диагностике, когда лечение может быть наиболее эффективным.

Признаки и симптомы HCM включают:

  • Боль в груди, особенно при физических нагрузках
  • Одышка, особенно при физических нагрузках
  • Усталость
  • Аритмии (нарушения сердечного ритма)
  • Головокружение
  • Легкомысленность
  • Обморок (обморок)
  • Отек лодыжек, стоп, ног, живота и вен на шее

ГКМП — хроническое заболевание, состояние которого со временем может ухудшиться.Это может привести к ухудшению функций и качества жизни, долгосрочным осложнениям и увеличению финансового и социального бремени.

Людям с HCM часто необходимо изменить образ жизни, например ограничить свою активность, чтобы приспособиться к своему заболеванию.

По мере прогрессирования HCM он может вызывать другие проблемы со здоровьем. Люди с HCM имеют более высокий риск развития фибрилляции предсердий, которая может привести к образованию тромбов, инсульту и другим сердечным осложнениям. HCM также может привести к сердечной недостаточности.Это также может привести к внезапной остановке сердца, но это бывает редко.

ГКМП считается наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей и спортсменов в возрасте до 35 лет.

Диагноз

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего передается по наследству. ГКМП — наиболее распространенная форма генетического заболевания сердца. Это может произойти в любом возрасте, но большинство из них получают диагноз в среднем возрасте.

По оценкам, 1 из каждых 500 человек имеет ГКМП, но у большого процента пациентов диагноз не диагностирован.Две трети диагностированных имеют обструктивный ГКМП и одна треть — необструктивная ГКМП.

Кардиолог или детский кардиолог часто диагностирует и лечит ГКМП. Вас также могут направить в центр кардиомиопатии, где медицинская бригада проходит специальную подготовку.

HCM диагностируется на основании вашей истории болезни, семейного анамнеза, медицинского осмотра и результатов диагностических тестов.

Медицинские и семейные истории

Знание вашей истории болезни и любых признаков и симптомов, которые могут у вас быть, — важный первый шаг.Ваш врач также захочет узнать, был ли у кого-нибудь в вашей семье диагностирован HCM, сердечная недостаточность или остановка сердца.

Физический осмотр

Ваше сердце и легкие проверят. Ваш врач будет прислушиваться к определенным звукам с помощью стетоскопа. Например, громкость, время и местоположение шума в сердце могут указывать на обструктивный ГКМП.

Диагностические тесты

Диагностика обычно проводится с помощью эхокардиограммы. Он проверяет толщину сердечной мышцы и кровоток от сердца.В некоторых случаях может быть выполнен другой тип эхокардиограммы, чреспищеводное эхо (или TEE). ЧВЭ выполняется с помощью зонда, вставляемого в горло, когда пациент находится под седативным действием.

Другие диагностические тесты могут включать:

Диагностические процедуры

Подтверждение диагноза или подготовка к операции также может включать в себя одну или несколько медицинских процедур, в том числе:

Лечение и лечение HCM

В настоящее время не существует лекарств для лечения гипертрофической кардиомиопатии.

Людям с ГКМП, у которых нет симптомов, рекомендуется изменить образ жизни и принимать лекарства от состояний, которые могут способствовать сердечно-сосудистым заболеваниям.

Для тех, у кого есть симптомы, основное внимание уделяется устранению симптомов с помощью лекарств и процедур.

Лекарства

Лекарства, называемые бета-блокаторами, блокаторами кальциевых каналов и диуретиками, предлагают ограниченное и различное облегчение симптомов. Они могут помочь с функцией, но также могут иметь побочные эффекты.

Процедуры

Для лечения HCM можно использовать целый ряд хирургических и нехирургических процедур:

  • Миэктомия перегородки — Миэктомия перегородки — это операция на открытом сердце. Рекомендуется для людей с обструктивным HCM и тяжелыми симптомами. Эта операция обычно предназначена для более молодых пациентов и для людей, у которых не работают лекарства. Хирург удаляет часть утолщенной перегородки, которая выступает в левый желудочек. Это улучшает кровоток в сердце и по всему телу.
  • Спиртовая абляция перегородки (нехирургическая процедура) — В этой процедуре этанол (разновидность алкоголя) вводится через трубку в небольшую артерию, которая снабжает кровью область сердечной мышцы, утолщенную HCM. Алкоголь заставляет эти клетки умирать. Утолщенная ткань сжимается до более нормального размера. Риски и осложнения кардиохирургии увеличиваются с возрастом. По этой причине абляция может быть предпочтительнее миэктомии у пожилых пациентов с другими заболеваниями.
  • Устройства, имплантированные хирургическим путем — Хирурги могут имплантировать несколько типов устройств, чтобы улучшить работу сердца, в том числе:
    • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) — ИКД помогает поддерживать нормальное сердцебиение, посылая в сердце электрический разряд, если обнаружено нерегулярное сердцебиение. Это снижает риск внезапной сердечной смерти.
    • Кардиостимулятор — Это небольшое устройство использует электрические импульсы, которые заставляют сердце биться с нормальной частотой.
    • Устройство для сердечной ресинхронизирующей терапии (CRT) — Это устройство координирует сокращения между левым и правым желудочками сердца.
  • Пересадка сердца — У пациентов с ГКМП с запущенной терминальной стадией заболевания можно рассмотреть возможность трансплантации сердца. В этой процедуре больное сердце человека заменяется здоровым донорским сердцем.

Загрузите наши информационные листы для печати: Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? (PDF) | Испанский (PDF)

Подкаст: История сердца и разума Эди (ссылка открывается в новом окне)
Послушайте, как Эди делится своей борьбой с HCM, психическим здоровьем и важностью исцеления вашего сердца и разума.


Другие виды кардиомиопатии:

идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз — Перевод на французский — примеры английский

Присоединяйтесь к Reverso, это бесплатно и быстро !

английский

арабский
Немецкий
английский
испанский
французкий язык
иврит
Итальянский
Японский
Голландский
Польский
португальский
румынский
русский
турецкий
китайский язык

французкий язык

Синонимы
арабский
Немецкий
английский
испанский
французкий язык
иврит
Итальянский
Японский
Голландский
Польский
португальский
румынский
русский
турецкий
китайский язык


Эти примеры могут содержать грубые слова, основанные на вашем поиске.


Эти примеры могут содержать разговорные слова, основанные на вашем поиске.

миокардиопатия обструктивная

Другие переводы

Пациенты с обструкцией оттока левого желудочка, e. g., стеноз аорты и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз , могут быть чувствительны к действию вазодилататоров, включая ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа.

Пациенты, у которых имеется обструкция желудочков, например, аортальный аортальный нерв, гипертрофический субароматический стеноз, idiopathique , обладают чувствительностью к действию сосудорасширяющих средств, не препятствующих ингибиторам фосфодиэстерального типа.

Пациенты с обструкцией оттока левого желудочка, e. g., стеноз аорты и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз , могут быть чувствительны к действию вазодилататоров, включая ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа.

Пациенты, у которых имеется обструкция желудочков, например, аортальный аортальный нерв, гипертрофический субароматический стеноз, idiopathique , обладают чувствительностью к действию сосудорасширяющих средств, не препятствующих ингибиторам фосфодиэстерального типа.

Предложите пример

Другие результаты

Врожденные дефекты (особенно субаортальный стеноз )

Возможно неприемлемый контент

Разблокировать

Примеры используются только для того, чтобы помочь вам перевести слово или выражение, которое вы искали в различных контекстах.Они не выбираются и не проверяются нами и могут содержать неприемлемые термины или идеи. Сообщите, пожалуйста, примеры, которые нужно редактировать или не отображать. Грубые или разговорные переводы обычно отмечаются красным или оранжевым.

Нет результатов для этого значения.

Показать больше примеров

Результатов: 3. Точное: 2. Затраченное время: 147 мс.

Гипертрофическая кардиомиопатия | Клинический центр сердца и сосудов | Состояние

Квалифицированная помощь при серьезном заболевании сердца

Гипертрофический
кардиомиопатия (ГКМП) — это состояние, при котором стенки желудочков сердца имеют
становятся чрезмерно толстыми, из-за чего сердцу становится трудно откачивать кровь.HCM обычно асимметричен, что означает, что одна сторона сердца толще, чем
другой.

HCM
является наиболее распространенным генетическим заболеванием сердца. Также известен как гипертрофический
обструктивная кардиомиопатия (HOCM) и идиопатическая гипертрофическая субаортальная
стенозом (IHSS), по оценкам, он поражает одного из 500 человек — не менее 600000
человек — в США

Гипертрофический
кардиомиопатия обычно передается по наследству, но во многих случаях очевидного
семейная история состояния. Если не лечить, HCM может привести к нерегулярному сердечному ритму (сердечным аритмиям) и сердечной недостаточности.

А утолщенный
стенка желудочка также может быть вызвана высоким кровяным давлением и интенсивным
легкой атлетике, но эти причины отличаются от HCM и требуют других
лечение. Эти сходства подчеркивают критическую важность получения
точный диагноз.

UT
Специализированные кардиологи Southwestern знают толк в том, чтобы
диагностика, а затем лечение HCM. Наши опытные кардиологи и
кардиоторакальные хирурги предлагают самые современные методы лечения и технологии, с
индивидуальный план ухода за уникальным состоянием каждого пациента.

UT Southwestern был сертифицирован как Центр передового опыта Ассоциацией гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) — одним из менее чем 30 центров передового опыта по всей стране и первым сертифицированным центром в Северном Техасе. Центры передового опыта HCMA известны за предоставление комплексных программ диагностики, лечения, обучения и исследований для HCM.

UT
Юго-западный также является домом для специальной программы сердечной реабилитации. Сердечный
реабилитация является важным компонентом выздоровления и может предотвратить сердечные приступы в будущем.
болезнь.

Что нового в гипертрофической кардиомиопатии, с Грегори Вайс, доктор медицины

Хотя ГКМП впервые была задокументирована в 1800-х годах с довольно большим количеством разрозненных отчетов о случаях, только в конце 1950-х годов Юджин Браунвальд, доктор медицины, подробно описал клинические характеристики, естественное течение и гемодинамика состояния. 2 Браунвальд описал динамическую природу обструкции оттока аорты, а также частоту внезапной смерти и ее аутосомно-генетическую передачу в семьях. 2 Наконец, в 1964 году Браунвальд вместе со своим коллегой Морроу опубликовал длинную монографию в циркуляре Circulation , в которой подробно излагались их результаты, включая ее патофизиологию, а также ее медикаментозное и хирургическое лечение. 3

Первоначально Национальные институты здравоохранения называли это состояние идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом. Без эхокардиографии вначале диагноз был поставлен исключительно на основании анамнеза и физического осмотра, при этом основным методом хирургического лечения была операция на открытом сердце для удаления избыточной мышечной ткани.В 2020 году Американский колледж кардиологии и Американская кардиологическая ассоциация обновили свои рекомендации 2011 года по диагностике и лечению пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. 4 Хотя верно то, что методы лечения ГКМП не сильно изменились за последние 50 лет, в стратегиях управления им были достигнуты некоторые важные успехи.

Мартин Марон, доктор медицины, директор Центра HCM в Медицинском центре Тафтса, заявляет: «Мы все лучше и лучше справляемся с этим заболеванием — риск внезапной сердечной смерти (ВСС), аритмий, профилактика инсульта и обращение рефрактерных заболеваний. Симптомы сердечной недостаточности — и все это объясняется в новом руководстве.”

Среди выводов из обновления руководства — сильные рекомендации по междисциплинарному сотрудничеству на раннем этапе для выявления болезни до того, как произойдет внезапная сердечная смерть (ВСС). 4 В руководстве также рекомендуется антикоагулянтная терапия у пациентов с ГКМП и фибрилляцией предсердий, поскольку у этих пациентов повышен риск инсульта. 4 Наконец, рабочая группа поощряет индивидуальный подход к диагностике и лечению, особенно при работе с детьми из групп риска. 4

Итак, что нового в рекомендациях 2020 года?

Мишель Киттлсон, доктор медицинских наук, директор последипломного образования по сердечной недостаточности и трансплантации в Cedars-Sinai. Киттлсон указывает на рекомендации и заявляет: «Важность повышена, так это фракция выброса (ФВ) менее 50%, наличие апикальной аневризмы ЛЖ и наличие обширного увеличения гадолиния, что также подчеркивает повышенную важность уделено внимание роли МРТ в стратификации риска.МРТ в стратификации риска ». 1

В обновлении также подчеркивается, что направления на имплантацию внутреннего кардиовертера-дефибриллятора (ICD) или терапию редукции перегородки имеют решающее значение, а стратификация риска и отбор пациентов являются ключевыми для предотвращения внезапной сердечной смерти (SCD). 1

«Стратификация риска при ГКМП достигла такой степени, что сегодня мы можем идентифицировать почти всех пациентов, которые подвержены риску ВСС, и обеспечить им защиту в виде ИКД», — добавляет Марон.«Это замечательное заявление, и на световые годы оно отличается от того времени, которое было не так давно, когда вы давали пациенту бета-блокатор и надеялись, что вам не позвонили по телефону о его смерти». 1

Еще одно важное изменение в рекомендациях на 2020 год касается упражнений. Раньше рекомендовались только упражнения низкой интенсивности, но было обнаружено, что внезапная сердечная недостаточность во время упражнений встречается редко, и теперь аэробные упражнения средней интенсивности не только разрешены, но и поощряются для большинство пациентов с HCM. 1

Хотя обновление руководства явно важно, новый препарат под названием Mavacamten готов украсть все внимание HCM. Мавакамтен — это первый в своем классе кардиоспецифический ингибитор миозина, который действует за счет уменьшения количества доступных перекрестных мостиков между актином и миозином, что снижает чрезмерную сократимость миокарда. 5 У пациентов, получавших Mavacamten во время исследования, наблюдалось улучшение симптомов, при этом на 37% достигалась первичная конечная точка увеличения пикового потребления кислорода (pVO2), превышающая или равная 1,5 мл / кг / мин, и по крайней мере одно снижение уровня NYHA по классу NYHA. симптомы сердечной недостаточности. 5

Дэниел Джейкоби, доктор медицины, основатель и директор программы кардиомиопатии в Йельской медицинской школе, говорит: «У нас никогда за 60-летнюю историю этого заболевания не было проспективного, рандомизированного, двойного слепого плацебо-контролируемого лечения. испытание такого размера, показывающее такую ​​величину выгоды ».

Хотя это, несомненно, хорошая новость, следует отметить, что у двух третей пациентов, участвовавших в исследовании, улучшения не произошло.

Гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой довольно распространенное врожденное заболевание сердца с поистине тяжелым течением, лечение которого за последние 50 лет практически не улучшилось.Однако благодаря лучшему пониманию, быстрому направлению к специалистам по консультированию и лечению, а также новым методам лечения, таким как Mavacamten, наблюдается прогресс. Этот прогресс вселяет надежду и дает больше шансов на улучшение качества жизни пациентов с ГКМП.

Ссылки:

  1. https://www.acc.org/latest-in-cardiology/articles/2021/07/01/01/42/hypertrophic-cardiomyopathy-in-2021-new-insights-new-strategies -и-возможно-новое-лечение
  2. Браунвальд Э. Гипертрофическая кардиомиопатия: первое столетие 1869-1969. Glob Cardiol Sci Pract 2012; 2012: 5. DOI: 10.5339 / gcsp.2012.5
  3. Браунвальд Э., Ламбрю, Коннектикут, Рокофф С.Д., Росс Дж., Морроу АГ. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. I. Описание болезни на основе анализа 64 пациентов. Тираж 1964; 30: ПРИЛОЖЕНИЕ 4: 3-119.
  4. https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2020.08.045?_ga=2.196522532.947864656.1627386722-1297874215.1626701851&
  5. Olivotto I, Oreziak A, Barriales-Villa R, et al. Мавакамтен для лечения симптоматической обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (EXPLORER-HCM): рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3.Ланцет 2020; 396: 759-69.

Боль в груди у детей и подростков

Цели

После прочтения этой статьи читатели смогут:

  1. Перечислить наиболее частые причины боли в груди у педиатрических пациентов.

  2. Отличите сердечную боль в груди от боли вне сердца.

  3. Опишите подробное обследование педиатрического пациента с болью в груди.

  4. Просматривайте и выявляйте пациентов, которым требуется направление к детскому кардиологу или другому специалисту.

  5. Объясните, как управлять частыми причинами детской боли в груди.

Примеры из практики

Случай 1

Во время ежегодного медицинского осмотра 12-летняя девочка жалуется на периодическую боль в груди в течение последних 5 дней, которая локализуется в левой верхней части грудины. Боль острая и колющая, 5/10 по интенсивности, усиливается при глубоком дыхании и длится менее 1 минуты. У пациента в анамнезе нет лихорадки, кашля, непереносимости физических упражнений, сердцебиения, головокружения или обмороков.При медицинском осмотре девочка не испытывает боли и страданий, а показатели жизнедеятельности нормальные для ее возраста. При осмотре груди не обнаружено никаких признаков воспаления грудины или грудной клетки. Пальпация выявляет легкую или умеренную болезненность в области второго и третьего реберно-хрящевых сочленений слева. Пациентка сообщает, что боль при физикальном обследовании аналогична боли в груди, которую она испытывала последние 5 дней. Детальное обследование сердечно-сосудистой системы и других органов дает нормальные результаты.Какая наиболее вероятная причина боли в груди у этого пациента? Что вы порекомендуете этому пациенту? Ей нужно идти к детскому кардиологу?

Случай 2

17-летний мальчик играет в футбол в субботу днем, и у него на поле произошел синкопальный синдром. Он приходит в сознание в течение нескольких секунд, в реанимации не нуждается, его отправляют в отделение неотложной помощи. Пациент сообщает врачу, что у него возникла внезапная боль в груди и головокружение в средней части груди до того, как он потерял сознание.Его жизненные показатели нормальны для возраста, он внимателен, ориентирован и не испытывает видимой боли или страдания. При физикальном обследовании обнаружен щелчок изгнания и резкий систолический шум изгнания 3/6 степени у основания сердца и правой верхней границы грудины с облучением обеих сонных артерий. Остальные результаты физикального осмотра в норме, за исключением незначительных ссадин на локтях и коленях, вызванных падением. Электрокардиография (ЭКГ) в двенадцати отведениях выявляет гипертрофию левого желудочка с депрессией сегмента ST в отведениях V5 и V6.Какой диагноз? Что бы вы порекомендовали этому пациенту? Нужно ли ему направление к детскому кардиологу?

Введение

Боль в груди у детей является одной из наиболее частых причин внепланового посещения кабинета терапевта и отделения неотложной помощи, на которую приходится более 650 000 посещений врача в год у пациентов в возрасте от 10 до 21 года. (1) Хотя боль в груди у детей вызывает тревогу у детей, она обычно не вызвана серьезным заболеванием, в отличие от боли в груди у взрослых, которая вызывает опасения по поводу ишемии коронарных артерий.Боль в груди уступает только шуму в сердце для направления к детскому кардиологу. (2) Боль в груди у детей можно разделить на сердечную боль в груди или некардиальную боль в груди. Несердечная боль в груди, безусловно, является наиболее частой причиной боли в груди у детей и подростков. В этой статье рассматривается большинство причин боли в груди у детей и подростков, с акцентом на сердечные причины, а также даются рекомендации по оценке ребенка или подростка, страдающего болью в груди.

Несердечная боль в груди

Боль в груди некардиального происхождения более чем у 98% детей и подростков, которые на нее жалуются.(3) Несердечные причины боли в груди можно разделить на скелетно-мышечные, легочные, желудочно-кишечные и прочие (таблица 1).

Скелетно-мышечный
  • Костохондрит / реберно-грудной синдром

  • Синдром Титце

  • Неспецифическая или идиопатическая боль в грудной стенке

  • Синдром скользящего ребра

  • Травма и травма, вызванная перенапряжением мышц

  • Мечевидная боль (мечевидная отека)

  • Серповидно-клеточный вазоокклюзионный криз

Легочные или дыхательные пути
Желудочно-кишечный тракт
Разное

Таблица 1.

Несердечные причины боли в груди у детей (4–6)

Скелетно-мышечная боль или боль в грудной клетке

Наиболее частой причиной боли в груди у детей и подростков является скелетно-мышечная боль или боль в грудной клетке. Распространенность скелетно-мышечной боли в груди составляет от 15% до 31%. (6) (7) Существуют различные типы скелетно-мышечной боли.

КОСТОХОНДРИТ.

Костохондрит, или реберно-грудинный синдром, характеризуется односторонней острой колющей болью вдоль двух или более смежных реберно-хрящевых суставов.Боль обычно усиливается при глубоком дыхании и длится от нескольких секунд до нескольких минут. Признаков воспаления нет, хотя болезненность грудной стенки можно воспроизвести путем пальпации пальпации над пораженным участком. У большинства пациентов боль из-за костохондрита проходит самостоятельно, с периодическими обострениями, возникающими в подростковом возрасте.

СИНДРОМ ТИТЦЕ.

Синдром Титце — это локализованное негнойное воспаление реберно-хрящевого, реберно-грудинного или грудинно-ключичного сустава, наблюдаемое у подростков и молодых людей.Причина неизвестна, но предполагалась недавняя инфекция верхних дыхательных путей с чрезмерным кашлем. (8) Синдром Титце обычно затрагивает единственный сустав, обычно на втором или третьем ребре. В отличие от более диффузного костохондрита, синдром Титце отличается локальным поражением одного сустава вместе с признаками воспаления в виде тепла, отека и болезненности.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ БОЛЬ В ГРУДИ.

Это заболевание, также известное как неспецифическая боль в грудной стенке, является одной из частых причин боли в груди у детей.Боль резкая, длится от нескольких секунд до минут, локализуется в середине грудины или в области под грудью и усиливается при глубоком дыхании или ручном давлении на грудину или грудную клетку. Признаки воспаления отсутствуют.

СИНДРОМ соскальзывающих ребер.

Синдром скольжения ребер, также известный как синдром боли в нижних ребрах, встречается у детей нечасто, и точная распространенность неизвестна. Синдром скользящего ребра характеризуется сильной болью в нижней части грудной клетки или верхней части живота, вызванной травмой или вывихом 8-го, 9-го и 10-го ребер.Поскольку эти ребра не прикрепляются к грудине напрямую, а скорее прикрепляются друг к другу через хрящевую шапочку или фиброзную ленту, они могут быть гипермобильными и склонными к травмам. Боль при синдроме проскальзывания ребер может быть воспроизведена с помощью «маневра зацепа», при котором исследователь помещает свои пальцы под нижний край ребра и тянет край ребра наружу и вверх. (9) Иногда во время этого маневра боль сопровождает щелкающий звук.

ТРАВМА И НАПРЯЖЕНИЕ МЫШЦ.

Подростки, активно занимающиеся гимнастикой и большинством других видов спорта, склонны к травмам грудной клетки.В одной серии травма скелета была причиной боли в груди у 2% детей. (6) Травма грудной стенки может вызывать локальную боль и болезненность и обычно связана с отеком или эритемой в месте травмы. Подростки, которые испытывают напряжение грудных мышц, обычно рассказывают, что занимались тяжелой атлетикой. Для пациентов, у которых в анамнезе были серьезные травмы грудной клетки, обнаружение сильной боли в груди, аритмии и одышки может указывать на ушиб миокарда и гемоперикард.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ УЛОВ.

Боль при грудном перехвате, также известная как «тексидоровский укол», обычно внезапная и острая, длится несколько секунд и локализуется в одном межреберье вдоль левой нижней границы грудины или в верхушке сердца. (10) Происхождение боли неизвестно, но прекардиальный захват связан с плохой осанкой и может быть вызван защемлением нерва. Боль возникает либо в состоянии покоя, либо при умеренной активности и усиливается при вдохе, часто приводя к поверхностному дыханию, чтобы облегчить боль.

КСИФОИДНАЯ БОЛЬ ИЛИ КСИФОДИНИЯ.

Также известная как синдром гиперчувствительного мечевидного отростка, ксифодиния — это локализованная боль или дискомфорт в области мечевидного отростка грудины, которые могут усиливаться при употреблении тяжелой еды, кашле, наклонных или вращательных движениях. (11) Причина боли неизвестна. Сдавление мечевидного отростка пальцами вызывает тупую боль.

ЛЕЧЕНИЕ.

Успокоение, покой и обезболивание — основные методы лечения скелетно-мышечной боли в груди. В большинстве случаев ослабление страхов пациента и родителей путем консультирования их по поводу доброкачественного характера заболевания помогает уменьшить беспокойство по поводу боли в груди и уменьшить ее степень.Пациентам, испытывающим сильную боль, могут быть полезны теплые компрессы и прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в течение 1 недели.

Причины, связанные с легочными и дыхательными путями

Распространенность боли в груди, вызванной респираторными причинами, составляет приблизительно от 2% до 11%. (12) Бронхиальная астма — наиболее частая легочная причина боли в груди. Астма, вызванная физическими упражнениями, часто вызывает боль в груди, даже у пациентов, у которых нет слышимого свистящего дыхания. Weins и соавторы (13) проанализировали легочную функцию во время тестирования на беговой дорожке в группе из 88 в остальном здоровых детей и подростков, у которых была боль в груди, и обнаружили, что примерно у 73% были лабораторные доказательства астмы, что позволяет предположить, что частота астмы, вызванной физической нагрузкой, превышает сообщалось ранее.Пациентам, у которых возникает боль в груди из-за реактивного заболевания дыхательных путей, следует назначать ингаляционные бронходилататоры.

Инфекции бронхиального дерева или легких, включая бронхит, плеврит, плевральный выпот, пневмонию, эмпиему, бронхоэктазы и абсцесс легкого, могут вызывать острую боль в груди. Сильная боль в груди при гипоксии — проявление тромбоэмболии легочной артерии. Пациенты с серповидно-клеточной анемией могут испытывать боль в груди из-за острого грудного синдрома или инфаркта легких.

Желудочно-кишечные причины

Evangelista и его коллеги (14) обнаружили, что распространенность боли в груди, вызванной желудочно-кишечными причинами, составляет около 8%.Распространенными желудочно-кишечными причинами боли в груди у детей являются гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), язвенная болезнь, спазм или воспаление пищевода и холецистит. Редкие желудочно-кишечные причины включают стриктуры пищевода, инородное тело и прием едких веществ. Боль в груди, вызванная ГЭРБ, обычно описывается как жгучая боль в эпигастральной области, которая часто имеет временную связь с приемом пищи. Блокаторы гистамина-2 или ингибиторы протонной помпы являются основой лечения ГЭРБ.Если симптомы указывают на холецистит, показано быстрое направление к специалисту и лечение антибиотиками.

Разное

Психогенная боль в груди у детей старшего возраста иногда может быть результатом тревожности или конверсионного расстройства, вызванного недавними стрессовыми факторами в личной или семейной жизни. Пантелл и Гудман (6) сообщили, что примерно одна треть подростков, обратившихся в амбулаторную клинику с жалобами на боль в груди, имели в анамнезе стрессовые события либо в семье, либо в школе.Психогенная боль в груди часто связана с другими соматическими жалобами, а также с нарушениями сна.

Гипервентиляция, вызванная тревогой или паническим расстройством, может вызывать боль в груди, которая сопровождается жалобами на затрудненное дыхание, головокружение или парестезии. Спазм диафрагмы, вздутие желудка, вызванное аэрофагией, и сужение коронарных сосудов из-за гипокапнического алкалоза — постулируемые объяснения боли в груди во время гипервентиляции.

Боль в груди из-за причин, связанных с грудью, имеет распространенность от 1% до 5%.(6) Постменархальные девушки могут жаловаться на пульсирующую или жгучую боль в груди, вызванную маститом, фиброзно-кистозной болезнью или беременностью. Юноши, страдающие гинекомастией, иногда жалуются на одностороннюю или двустороннюю боль в груди.

Инфекция опоясывающего герпеса грудной стенки может проявляться жгучей болью или парестезией по дерматомическому типу, иногда на несколько дней раньше, чем сыпь.

Дети со сколиозом или другими деформациями, которые приводят к сдавлению спинного мозга или нервных корешков, также могут жаловаться на боль в груди в качестве первоначального проявления и должны быть направлены к ортопеду для дополнительного обследования и лечения.

Сердечная боль в груди

Боль в груди из-за сердечного заболевания редко встречается у детей и подростков, с распространенностью менее 6%. (2) (5) В таблице 2 перечислены распространенные причины сердечной боли в груди.

Воспалительные: перикардит, миокардит
  • Инфекционные: вирусы, бактерии

  • Неинфекционные: СКВ, болезнь Крона, постперикардиотомический синдром

Повышенная потребность миокарда или снижение предложения
  • Кардиомиопатия: дилатационная или гипертрофическая

  • Обструкция LVOT: стеноз аорты, субаортальный стеноз, надклапанный стеноз аорты

  • Аритмии

Аномалии коронарных артерий
  • Врожденный: ALCAPA, ALCA из правого коронарного синуса, коронарный свищ

  • Приобретено: болезнь Кавасаки, послеоперационная (после операции артериального переключения, после процедуры Росс), посттрансплантационная коронарная васкулопатия, семейная гиперхолестеринемия

Разное
Лекарства
  • Кокаин

  • Симпатомиметика передозировка

Таблица 2.

Сердечные причины боли в груди у детей

Воспалительные причины

Перикардит с перикардиальным выпотом или без него обычно имеет инфекционное происхождение. Перикардит проявляется в виде резкой загрудинной боли в груди, которая часто распространяется в левое плечо, усиливается, когда пациент лежит на спине или делает глубокий вдох, и облегчается при наклоне вперед. Миокардит или эндокардит также могут проявляться болью в груди.

Повышенная потребность миокарда или снижение поступления кислорода

Боль в груди может быть первой жалобой, указывающей на неожиданный анатомический дефект сердца.Боль, связанная с сердцебиением, головокружением и паническими атаками, может быть симптомом у некоторых пациентов с пролапсом митрального клапана (синдром Барлоу). Пролапс митрального клапана обычно сопровождается среднесистолическим щелчком и, иногда, апикальным средним или поздним систолическим сигналом. Bisset с соавторами (15) сообщили, что только 18% пациентов в группе из 119 детей с пролапсом митрального клапана жаловались на атипичную боль в груди.

Пациенты с обструкцией выходного тракта левого желудочка в виде стеноза аортального клапана, области субаортального клапана или области надаортального клапана или у которых имеется коарктация аорты, могут возникать боли в груди, связанные с головокружением и усталостью.При стенозе аортального клапана при аускультации выслушивается резкий систолический шум изгнания с облучением шеи. Может быть слышен щелчок выброса из стенозированного двустворчатого аортального клапана.

Боль в груди в сочетании с непереносимостью физических упражнений и утомляемостью может быть первоначальной жалобой пациентов с гипертрофической или дилатационной кардиомиопатией.

Аномалии коронарных артерий

Боль в груди из-за ишемии миокарда может возникать у пациентов с аномальной анатомией коронарной артерии, включая врожденные аномалии коронарной артерии, свищи коронарной артерии и стеноз или атрезию устья коронарной артерии.Аномалии коронарных артерий уступают только гипертрофической кардиомиопатии по причине внезапной сердечной смерти у подростков. К сожалению, внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением аномалии коронарных артерий. Тем не менее, у значительного числа пациентов с аномальными соединениями коронарных артерий первоначально наблюдается стенокардия в груди, обычно связанная с физической нагрузкой.

Пациенты описывают ишемическую боль в груди как ощущение сдавливания, стеснения, давления, сжатия, жжения или переполнения в груди.Одним из примеров боли в груди из-за ишемии миокарда является состояние, при котором левая главная коронарная артерия или левая передняя нисходящая коронарная артерия возникает из правого синуса Вальсальвы или правой коронарной артерии и проходит между аортой и легочной артерией. (16) (17) Во время нагрузки аорта и легочная артерия сдавливают левую главную коронарную артерию или левую переднюю нисходящую артерию, что приводит к ишемии миокарда и, иногда, к внезапной смерти у подростков. Младенцы с коронарной недостаточностью из-за аномального происхождения левой коронарной артерии от легочной артерии обычно проявляют раздражительность, подтягивание колен к животу после кормления, бледность, потоотделение и циркуляторный шок.Этим младенцам часто ошибочно ставят диагноз колики.

Дети, перенесшие операцию на сердце и трансплантацию сердца, также подвержены ишемии миокарда и могут предъявлять первые жалобы на боль в груди. По прошествии первого года после трансплантации вторичные злокачественные новообразования и коронарная васкулопатия после трансплантации являются наиболее частыми причинами смерти. (18) У пациентов, перенесших ортотопическую трансплантацию сердца, боль в груди может быть признаком отторжения или ускоренной васкулопатии коронарных артерий с ишемией миокарда.Пациенты, которым была сделана операция по переключению артерий для d-транспозиции магистральных артерий (d-TGA), подвержены риску развития стеноза устьев коронарных артерий.

Затяжным осложнением болезни Кавасаки является стеноз коронарной артерии. Гигантские аневризмы коронарной артерии при болезни Кавасаки имеют высокий риск разрыва, окклюзии из-за тромбоза или стеноза, вызывающего ишемию или инфаркт миокарда. (19) Като и соавторы (20) в последующем исследовании, продолжавшемся от 10 до 21 года, сообщили, что у 46% пациентов с болезнью Кавасаки и гигантскими аневризмами коронарных артерий в анамнезе развился стеноз или полная обструкция, а у 67% — миокардиальная недостаточность. инфаркт с 50% летальностью.Факторами риска развития аневризм коронарных артерий, тромбоза и стеноза являются мужской пол, ранний возраст (<6 месяцев) или пожилой возраст (> 5 лет) на момент постановки диагноза. (19)

Ишемическая болезнь сердца также может наблюдаться у пациентов, у которых в семейном анамнезе имеется гиперхолестеринемия, но у детей и подростков редко бывает достаточно обструкции, чтобы вызвать боль в груди из-за ишемии. Ишемическая болезнь сердца может проявляться в течение первых двух десятилетий у пациентов, рожденных с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией, в отличие от пациентов с гетерозиготной семейной гиперхолестеринемией, у которых ишемическая болезнь сердца обычно возникает после пятого десятилетия жизни.Согласно руководящим принципам профилактического здравоохранения Американской академии педиатрии (AAP), каждый ребенок должен проходить оценку риска дислипидемии, начиная с 2-летнего возраста, и ее следует повторять каждые 2 года до 10 лет, а затем ежегодно. (21) Для детей и подростков, у которых в семейном анамнезе была гиперхолестеринемия, AAP рекомендует измерение концентрации общего холестерина в сыворотке крови в качестве начального скринингового теста с последующим определением липидного профиля натощак, если уровень общего холестерина отклоняется от нормы.(21)

Разные причины

Когда пациент жалуется на чрезвычайно сильную рвущую боль в груди в средней части груди с иррадиацией в спину, следует рассмотреть возможность расслоения аорты. Педиатрические пациенты с синдромом Марфана подвержены риску расслоения аневризмы аорты, которая может проявляться внезапным появлением сильной боли в груди. Расслоение корня аорты также наблюдается у пациентов с синдромом Тернера, синдромом Элерса-Данлоса IV типа и гомоцистинурией.

Маленькие дети, которые не могут описать учащенное сердцебиение, вызванное аритмией, могут жаловаться на боль в груди и указывать на грудину.Боль в груди у детей и подростков с врожденным пороком сердца, которым проводится паллиативная терапия по Фонтану или горчичная или сеннинговая паллиативная терапия для d-TGA, может иметь внутрипредсердную аритмию повторного входа (медленное трепетание предсердий).

Первичная или вторичная легочная гипертензия может проявляться болью в груди в сочетании с усталостью, одышкой или обмороком при физической нагрузке.

Боль в груди, вызванная токсическими препаратами

Токсическое воздействие кокаина, марихуаны, метамфетаминов и симпатомиметических деконгестантов может быть причиной боли в груди из-за ишемии миокарда или аритмий.

Лечение боли в груди у детей и подростков

Хотя сердечные заболевания редко проявляются в виде боли в груди, врачи первичной медико-санитарной помощи должны обследовать каждого пациента, жалующегося на боль в груди, чтобы исключить какое-либо существенное основное заболевание. Сбор анамнеза и физикальное обследование — первые шаги в диагностике причины такой боли у большинства педиатрических пациентов (Таблица 3).

История
  1. Описание боли в груди: продолжительность, начало, локализация, качество, тяжесть, радиация, провоцирующие и облегчающие факторы

  2. История болезни: астма, серповидноклеточная анемия, болезнь Кавасаки, сердечные заболевания, гиперхолестеринемия

  3. Анамнез: любые предыдущие операции на груди или брюшной полости

  4. Семейный анамнез: ранняя / внезапная сердечная смерть по неизвестной причине, аритмии, кардиомиопатия, гиперхолестеринемия

  5. Генетические нарушения: синдром Марфана, синдром Тернера, тип IV синдром Элерса-Данлоса

  6. История травм, злоупотребления наркотиками (например, кокаином), психологических стрессоров

Физикальное обследование
Показатели жизненно важных функций, дисморфические особенности, периферический пульс, осмотр грудной клетки, воспроизводимая боль в груди, гипердинамическое прекардиум, нерегулярное сердцебиение, отдаленные сердечные тоны, аномальный громкий второй звук сердца, систолические щелчки или шумы галоп, бедренный пульс отсутствует

Таблица 3.

Анамнез и физикальное обследование педиатрического пациента с болью в груди

История болезни

История болезни должна включать описание боли; связанные жалобы; и провоцирующие, отягчающие и успокаивающие факторы. Острая боль в груди может быть вызвана травмой, тромбоэмболией легочной артерии, астмой и сердечными причинами, включая расслоение аорты или ишемическую боль из-за аномалий коронарной артерии. Хроническая боль в груди обычно носит некардиальный характер и может быть причиной скелетно-мышечной, желудочно-кишечной, психогенной или идиопатической природы.

Локализация боли иногда может помочь дифференцировать причину. Локализованная или точечная боль обычно возникает у грудной стенки или плевры; диффузная боль в груди обычно возникает из-за основного заболевания внутренних органов легких или сердца. Облучение боли в груди в определенную область может указывать на конкретную причину. Боль в груди из-за ишемии миокарда может распространяться на шею, горло, нижнюю челюсть, зубы, верхнюю конечность или плечо. При остром холецистите боль в груди распространяется в правое плечо. Пациенты с перикардитом жалуются на боль в груди с иррадиацией в левое плечо.Боль в груди из-за расслоения аорты часто иррадирует в межлопаточное пространство спины.

Определенные провоцирующие и отягчающие факторы могут помочь определить причину боли в груди. Скелетно-мышечная боль в груди может усиливаться при определенных положениях тела, движениях и глубоком дыхании. Боль в груди, усиливающаяся от еды или связанная с рвотой, срыгиванием или глотанием, предполагает желудочно-кишечную причину. Боль в груди, вызванная физической нагрузкой и связанная с одышкой, может быть связана с сердечным или респираторным заболеванием.Недавняя инфекция верхних дыхательных путей с лихорадкой и текущими симптомами боли в груди должно вызывать подозрение на перикардит. Боль в груди, связанная с повторяющимися множественными соматическими жалобами, такими как головная боль, боль в животе или боль в конечностях, может быть психогенной. Боль в груди с головокружением и парестезиями связана с гипервентиляцией. Аритмия может проявляться в виде боли в груди с учащенным сердцебиением.

Наличие в анамнезе астмы должно предупредить врача о бронхоспазме как причине боли в груди.Следует учитывать астму, вызванную физическими упражнениями, если пациент жалуется на кашель, боль в груди и затрудненное дыхание после физической активности.

Подростки, страдающие болью в груди, могут рассказать в недавнем анамнезе о травмах, поднятии тяжестей или растяжении мышц во время занятий спортом или физических упражнений. Следует изучить анамнез любого недавнего употребления табака или рекреационных наркотиков. Бронхит — частая причина боли в груди у курильщиков табака. Кокаин и другие симпатомиметические препараты являются сильнодействующими вазоконстрикторами, и их использование может привести к ишемии миокарда.

Наличие в анамнезе болезни Кавасаки или операции переключения артерии для d-TGA должно предупредить врача о возможности стеноза устья коронарных артерий, вызывающего ишемию миокарда. Пациенты, перенесшие транскатетерную установку стента или закрытие дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки устройством, могут жаловаться на боль в груди, связанную с эмболизацией устройства или соударением с соседними структурами. Ангинозная боль в груди может быть основным симптомом у пациентов, рожденных с аномалиями коронарной артерии, коронарной васкулопатией у пациентов с трансплантатом сердца и сужением коронарной артерии из-за семейной гиперхолестеринемии.Острый грудной синдром у пациентов с серповидно-клеточной анемией может быть причиной боли в груди. Наличие в анамнезе болезни Крона, системной красной волчанки или других аутоиммунных заболеваний должно предупредить врача о перикардите как причине боли в груди.

Семейный анамнез определенных генетических заболеваний или заболеваний соединительной ткани, таких как синдром Марфана, должен побуждать к оценке специфических особенностей, связанных с заболеванием.

Медицинский осмотр

Медицинский осмотр ребенка, жалующегося на боль в груди, всегда следует начинать с показателей жизненно важных функций и антропометрических измерений.Высокий рост может указывать на определенные генетические причины (синдром Марфана). Лихорадка и тахипноэ могут помочь подтвердить инфекционное заболевание, обычно легкого и реже сердца, особенно если боль связана с тахикардией и усиливается в положении лежа (перикардит с выпотом или без него). Повышенное давление в яремной вене или гипотензия должны указывать на систолическую или диастолическую дисфункцию сердца (миокардит или кардиомиопатию). Следует отметить любой лицевой дисморфизм или аномалию хрусталика (синдром Марфана).Визуальный осмотр грудной клетки важен для выявления каких-либо костных аномалий, таких как pectus excatum или carinatum, сколиоз или хирургические рубцы. Телархе у девочек или гинекомастия у мальчиков-подростков могут вызывать боль в груди. При мастите возникают тепло, покраснение и болезненность вокруг сосков и груди. Особое внимание следует уделять выявлению любой воспроизводимой болезненности, подобной ощущаемой боли в груди, при пальпации грудной стенки. Кашель, хрипы или хрипы могут указывать на гиперреактивность дыхательных путей в бронхах (астма или астма, вызванная физической нагрузкой) или легочный процесс.

Подробное сердечно-сосудистое обследование должно включать пальпацию прекардиальной области на предмет вздутия (припухлость правого желудочка при легочной гипертензии) или острых ощущений (обструктивные клапанные поражения). Особое внимание следует обратить на тоны сердца. Когда тоны сердца далекие или плохо слышны, следует поставить диагноз перикардиального выпота. Громкий второй тон сердца вдоль левого верхнего края грудины указывает на легочную гипертензию. Шумение перикарда может быть слышно при выпоте в перикард от легкой до умеренной степени.

Пациенты с миокардитом могут иметь тахикардию, приглушенные тоны сердца, ритм галопа и шум митральной регургитации. Систолический щелчок выброса слышен при стенозе аорты и среднесистолический щелчок при пролапсе митрального клапана. Резкий среднесистолический шум средней высоты слышен у пациентов с фиксированной обструкцией аорты из-за клапанного, подклапанного или надклапанного стеноза или гипертрофической кардиомиопатии. У пациентов с пролапсом митрального клапана мидсистолический щелчок может сопровождаться апикальным средне- или поздним систолическим сигналом.Непрерывный шум слышен у пациентов, у которых есть свищи коронарной артерии или разрыв пазухи Вальсальвы. Слабый или отсутствующий пульс на бедренной кости с гипертензией верхних конечностей и непрерывным шумом потока на левом нижнем крае лопатки может потребовать обследования на коарктацию аорты. Гепатомегалия, асцит и периферические отеки должны побуждать врача искать причины застойной сердечной недостаточности.

Исследования

Пациенты с клиническими признаками скелетно-мышечной боли в груди и отсутствием других примечательных результатов не требуют дополнительного обследования или направления.Те, у кого есть значительный анамнез или отклонения от нормы при физикальном обследовании, должны пройти дополнительное диагностическое обследование и направление к детскому кардиологу при подозрении на сердечное заболевание. Оценка индивидуальна на основе сопутствующих симптомов и результатов. Необходимо выполнить рентгенографию грудной клетки для выявления костных поражений, кардиомегалии, дыхательных путей, а также паренхиматозных или плевральных поражений легких. ЭКГ полезна для оценки частоты и ритма, а также признаков ишемии, перикардита или гипертрофии камеры.Дополнительное обследование следует оставить на усмотрение детского кардиолога. Когда исходные значения ЭКГ в норме, может потребоваться тест с физической нагрузкой для оценки развития аритмии или ишемии во время нагрузки. У пациентов, которые испытывают боль в груди при физической нагрузке и другие сердечно-сосудистые симптомы, может быть оправдано выполнение нагрузочных тестов с физической нагрузкой наряду с тестированием функции легких.

Эхокардиография, проводимая в педиатрическом центре под наблюдением детского кардиолога, является очень ценным инструментом для определения анатомии сердца.(22) Диагноз выпота в перикарде, расслоения корня аорты, левосторонних обструктивных поражений, кардиомиопатии, легочной гипертензии и дисфункции желудочков может быть установлен с помощью двумерной эхокардиографии. Эхокардиография также может помочь выявить коронарные аномалии, включая аномальное происхождение и течение коронарных артерий, коронарные аневризмы и свищи коронарных артерий. Исторически коронарная ангиография была золотым стандартом для оценки происхождения и хода коронарных артерий.Однако новые неинвазивные методы, такие как компьютерная томография с 64 срезами или магнитно-резонансная ангиография, все чаще используются для определения аномальной анатомии коронарных артерий. Иногда электрофизиологические исследования могут помочь диагностировать основную аритмию.

Лечение боли в груди

Успокоение, обезболивание, отдых или любая комбинация этих трех мер — лучшее лечение для пациентов, испытывающих некардиальную боль в груди. НПВП, назначенные в течение 1 недели, часто уменьшают воспаление и боль.Пациентам с перикардитом и выпотом в перикард следует назначать ибупрофен. Назначение стероидов может быть рассмотрено при рефрактерных случаях перикардита и перикардиальных выпотов. (23) Соответствующий специалист должен лечить конкретные сердечные, легочные, желудочно-кишечные и психогенные причины боли в груди. Большинству, но не всем пациентам, которые испытывают боль в груди и ожидают консультации кардиолога, следует ограничить физическую активность до окончательного кардиологического обследования.

Направление пациента к детскому кардиологу

Консультация детского кардиолога настоятельно рекомендуется всем детям или подросткам, у которых боль в груди связана с физической нагрузкой, учащенным сердцебиением, внезапным обмороком (особенно во время физических упражнений) или отклонениями при кардиологическом обследовании или ЭКГ. ; история прошлых кардиохирургических операций или вмешательств; или семейный анамнез генетического синдрома, аритмий, внезапной сердечной смерти или высокого риска ишемической болезни сердца (Таблица 4).Пациенты, у которых в анамнезе болела болезнь Кавасаки, врожденные пороки сердца, кардиохирургические операции или трансплантация сердца, подвержены риску развития ишемической болезни сердца. Пациенты с трансплантатом сердца, у которых наблюдается ишемия миокарда, могут не жаловаться на боль в груди из-за симпатической денервации пересаженного сердца, но могут иметь неспецифические симптомы, такие как тошнота, рвота и учащенное сердцебиение в состоянии покоя. Пациенты, которым была проведена процедура Mustard или Senning для d-TGA или которым была проведена паллиативная терапия по Фонтану для одного желудочка, подвержены высокому риску возникновения тахикардии с повторным входом в предсердие (также называемой медленным трепетанием предсердий), и их следует незамедлительно направить к педиатру. кардиолог.

  1. Патологические изменения сердца

  2. Боль в груди при физической нагрузке

  3. Обморок при физической нагрузке

  4. Боль в груди с учащенным сердцебиением

  5. Электрокардиографические отклонения

  6. Значительный семейный анамнез аритмий, внезапной смерти или генетических нарушений

  7. История кардиохирургических операций или вмешательств

  8. Ортотопическая трансплантация сердца

  9. История болезни Кавасаки

  10. Родственники первой степени родства имеют семейную гиперхолестеринемию

Таблица 4.

Причины направления детей, страдающих болью в груди, к кардиологу

Дети или подростки, недавно перенесшие транскатетерное вмешательство на сердце, включая закрытие устройства или установку стента, должны быть обследованы кардиологом на предмет эмболизации устройством или компрессии соседних структур. К жалобам на боли в груди у пациентов, недавно перенесших коррекцию врожденных пороков сердца, следует отнестись серьезно. Следует осмотреть грудную клетку, чтобы исключить любую инфекцию разреза стернотомии и участков дренажной трубки.Наличие в анамнезе лихорадки, усиления боли в груди в положении лежа на спине и отдаленных тонов сердца при аускультации должны вызывать подозрение на постперикардиотомический синдром. Пациенты, которым была сделана операция по переключению артерий для d-TGA, и пациенты, у которых в анамнезе была болезнь Кавасаки, подвержены риску стеноза или атрезии коронарной артерии и последующей ишемии или инфаркта миокарда. ЭКГ — хорошая отправная точка для поиска признаков ишемии.

Полиция штата Мичиган начинает кампании по обеспечению соблюдения правил вождения автомобилей с ограниченными возможностями — The News Herald

В то время как жители штата Мичиган наслаждаются летними каникулами, конец сезона близок, а День труда не так уж и далек.

Полиция Мичигана, в том числе полиция штата, начала несколько кампаний, направленных на преследование нетрезвых или ослабленных водителей.

На данный момент в этом году, по 17 августа, полиция штата сообщила о 673 смертельных случаях на дорогах Мичигана, что на 74 человека больше, чем в прошлом году. В штате также было 3 253 серьезных травмы, что также на 369.

больше, чем в прошлом году.

«Конец лета традиционно отмечается праздником Дня труда и является временем для друзей и семей, чтобы насладиться вечеринками у бассейна, барбекю на заднем дворе и другими мероприятиями», — говорится в сообщении Министерства транспорта штата Мичиган.«К сожалению, праздничные выходные, посвященные Дню труда, также являются одним из самых смертоносных периодов в году с точки зрения числа погибших при вождении автомобилей».

Агентство сообщило, что на этой неделе началось несколько кампаний, проводимых полицией штата и Управлением планирования дорожной безопасности, работающим с правоохранительными органами по всему штату. Кампании включают Drive Sober или Get Pulled Over; Двигайтесь высоко, получите DUI; И если вы чувствуете себя по-другому, вы водите по-другому.

Инициативы стартовали в понедельник, 16 августа, и продлятся до 6 сентября.

Помимо увеличения количества сообщений об опасностях, связанных с нарушением правил вождения, автомобилисты увидят усиление правоприменения и увеличение числа полицейских на дорогах.

В прошлом году во время праздников Дня труда в штате произошло 1833 ДТП, в том числе 15 смертельных случаев, восемь из которых были связаны с нарушением правил вождения из-за наркотиков или алкоголя. А за весь 2020 год, согласно данным Транспортного научно-исследовательского института U-M, погиб 161 водитель-алкоголик. Из них 63 не были пристегнуты ремнями безопасности.

«Праздник Дня труда — это время для веселья и общения, когда семьи и друзья собираются на заключительное празднование в конце лета.К сожалению, есть люди, которые сделают неправильный выбор вождения автомобиля с ограниченными физическими возможностями, напрасно подвергая себя и других риску », — сказал Майкл Л. Принс, директор OHSP в заявлении. «Сотрудники правоохранительных органов, участвующие в этих кампаниях, стремятся обеспечить соблюдение правил дорожного движения и безопасность наших дорог. Нам нужно, чтобы люди понимали, что именно они должны принять правильное решение — вести трезвый образ жизни ».

Также в 2020 году 42 процента смертельных случаев на дорогах Мичигана были связаны с употреблением наркотиков или алкоголя.

В ходе кампании Дня труда 2020 года полиция арестовала 216 человек, из которых 181 находились в состоянии алкогольного опьянения, а 35 находились в состоянии наркотического опьянения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *