Гипокальциемия у новорожденных: Гипокальциемии у детей как жизнеугрожающие состояния

Гиперкальциемия у детей | Папиж

1. Lee CT, Yang CC, Lam KK et al. Hypercalcemia in the emergency department. Am J Med Sci 2006;331:119–123. doi: 10.1097/00000441-200603000-00002

2. Lindner G, Felber R, Schwarz C et al. Hypercalcemia in the ED: prevalence, etiology, and outcome. Am J Emerg Med 2013;31:657–660. doi: 10.1016/j.ajem.2012.11.010

3. Lietman SA, Germain-Lee E, Levine MA. Hypercalcaemia in Children and Adolescents. Curr Opin Pediatr 2010;22(4):508–515. doi: 10.1097/mop.0b013e32833b7c23

4. Auron A, Alon US. Hypercalcemia: a consultant’s approach. Pediatr Nephrol 2018;33(9):1475–1488. doi: 10.1007/s00467017-3788-z

5. Carroll MF, Schade DS. A practical approach to hypercalcemia. Am Fam Physician 2003;67(9):1959–1966

6. Hall JE. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology; 12th ed. Saunders; 2010. 955–972

7. Bronner F. Mechanisms of intestinal calcium absorption. J Cell Biochem 2003;88:387–993. doi: 10.1002/jcb.10330

8. Davies JH, Shaw NJ. Investigation and management of hypercalcaemia in children. Arch Dis Child 2012;97(6):533–538. doi: 10.1136/archdischild-2011-301284

9. Endres DB. Investigation of hypercalcemia. Clin Biochem 2012;45:954–963. doi: 10.1016/j.clinbiochem.2012.04.025

10. Rodd C, Goodyer P. Hypercalcemia of the newborn: etiolgy, evaluation, and management. Pediatr Nephrol 1999;13(6):542–547. doi: 10.1007/s004670050654

11. Reynolds BC, Cheetham TD. Bones, stones, moans and groans: hypercalcaemia revisited. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015;100(1):44–51. doi: 10.1136/archdischild-2013-305406

12. Park HJ, Choi EJ, Kim JK. A successful treatment of hyper-calcemia with zoledronic acid in a 15-year-old boy with acute lym-phoblastic leukemia. Ann Pediatr Endocrinol Metab 2016;21(2):99–104. doi: 10.6065/apem.2016.21.2.99

13. Stokes VJ, Nielsen MF, Hannan FM, Thakker RV. Hypercalcemic Disorders in Children. J Bon Min Res 2017;32(11):21572170. doi: 10.1002/jbmr.3296

14. Hoppe B, Ariceta G, Langman CB. Hypercalcemia. In: Zelikovic I, Eisenstein I. Practical algorithms in Pediatric Nephrology. Series Editor: Z. Hochberg. Amazon. 2008; 94–95. doi: 10.1159/isbn.978-3-8055-8565-1

15. Roizen J, Levine MA Primary hyperparathyroidism in children and adolescents. J Chin Med Assoc 2012;75(9):425–434. doi: 10.1016/j.jcma.2012.06.012

16. Skalova S, Cerna L, Bayer M, Kutilek S et al. Intravenous Pamidronate in the Treatment of Severe Idiopathic Infantile Hypercalcemia. IJKD 2013;7(2):160–164. doi: 10.1530/boneabs.2.p90

17. Yavropoulou MP, Kotsa K, Gotzamani Psarrakou A, Papazisi A et al. Cinacalcet in hyperparathyroidism secondary to X-linked hypophosphatemic rickets: case report and brief literature review. Hormones 2010;9:274–278. doi: 10.14310/horm.2002.1277

18. Mayr B, Schnabel D, Dörr HG, Schöfl C. Genetics in endocrinology: Gain and loss of function mutations of the calcium-sensing receptor and associated proteins: current treatment concepts. Eur J Endocrinol 2016;174:189–208. doi: 10.1530/eje-15-1028

19. Nesbit MA, Hannan FM, Howles SA, Babinsky VN et al. Mutations affecting G-protein subunit α11 in hypercalcemia and hypocalcemia. N Engl J Med 2013;368:2476–2486. doi: 10.1056/nejmoa1300253

20. Nesbit MA, Hannan FM, Howles SA, Reed AA et al. Mutations in AP2S1 cause familial hypocalciuric hypercalcemia type 3. Nat Genet 2013;13(45):93–97. doi: 10.1038/ng.2492

21. Respina Jalilian, Mehran Jalilzadeh Binazar, Lubna Mirza Familial hypocalciuric hypercalcemia and benefits of genetic confirmation: a case report and review. AACE Clinical Case Reports 2017;3(4):361–363. doi: 10.4158/ep161401.cr

22. Shinall MC Jr, Dahir KM, Broome JT. Differentiating familial hypocalciuric hypercalcemia from primary hyperparathyroidism. Endocr Pract 2013;19:697–702. doi: 10.4158/ep12284.ra23.

23. García Soblechero E, Ferrer Castillo MT, Jiménez Crespo B, Domínguez Quintero ML, González Fuentes C. Neonatal hypercalcemia due to a homozygous mutation in the calcium-sensing receptor: failure of cinacalcet. Neonatology 2013;104:104–108. doi: 10.1159/000350540

24. Anderson K, Ruel E, Adam MA et al. Subtotal vs. total parathyroidectomy with autotransplantation for patients with renal hyperparathyroidism have similar outcomes. Am J Surg 2017;214:914–919. doi: 10.1016/j.amjsurg.2017.07.018

25. Kara C, Çetinkaya S, Gündüz S et al. Efficacy and safety of pamidronate in children with vitaminD intoxication. Pediatr Int 2016;58(7):562–568. doi: 10.1111/ped.12875

26. Fencl F, Bláhová K, Schlingmann KP et al. Severe hypercalcemic crisis in an infant with idiopathic infantilehypercalcemia caused by mutation in CYP24A1 gene. Eur JPediatr 2013;172(1):45–49. doi: 10.1007/s00431-012-1818-1

27. Sharma OP. Hypercalcemia in granulomatous disorders: a clinical review. Curr Opin Pulm Med 2000;6:442–447. doi: 10.1097/00063198-200009000-00010

28. Dudink J, Walther FJ, Beekman RP. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: hypercalcaemia with hepatic and atrial myocardial calcification. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2003; 88:343–345. doi: 10.1136/fn.88.4.f343

29. Schlingmann KP, Kaufmann M, Weber S et al. Mutations in CYP24A1 and idiopathic infantile hypercalcemia. N Engl J Med 2011; 365: 410–421. doi: 10.1056/nejmoa1103864

30. Tebben PJ, Milliner DS, Horst RL et al. Hypercalcemia, hypercalciuria, and elevated calcitriol concentrations with autosomal dominant transmission due to CYP24A1 mutations: Effects of ketoconazole therapy. J Clin Endocrinol Metab 2012;97(3):423–427. doi: 10.1210/jc.2011-1935

31. Schlingmann KP, Ruminska J, Kaufmann M et al. Autosomal recessive mutations in SLC34A1 encoding sodium-phosphate cotransporter 2A cause idiopathic infantile hypercalcemia. J Am Soc Nephrol 2016;272:604–614. doi: 10.1681/asn.2014101025

32. Demir K, Yildiz M, Bahat H et al. Clinical heterogeneity and phenotypic expansion of NaPi-IIa-associated disease. J Clin Endocrinol Metab 2017;102:4604–4614. doi:10.1210/jc.2017-01592

33. Phulwani P, Bergwitz C, Jaureguiberry G. et al. Hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalciuria and nephrolithiasisidentification of a novel SLC34A3/NaPi-IIc mutation. Am J Med Genet 2011;155A:626–633. doi: 10.1002/ajmg.a.33832

34. Tencza AL, Ichikawa S, Dang A. et al. Hypophosphatemic rickets with hypercalciuria due to mutation in SLC34A3/Type IIc sodium-phosphate cotransporter: Presentatión as hypercalciuria and nephrolithiasis. J Clin Endocrinol Metab 2009;94:4433–4438. doi: 10.1210/jc.2009-1535

35. Cagle AP, Waguespack SG, Buckingham BA et al. Severe infantile hypercalcemia associated with Williams syndrome successfully treated with intravenously administered pamidronate. Pediatrics 2004;114(4):1091–1095. doi: 10.1542/peds.2003-1146-l

36. Sindhar S, Lugo M, Levin MD et al. Hypercalcemia in patients with Williams–Beuren syndrome. J Pediatr 2016;178:254–260. doi: 10.1016/j.jpeds.2016.08.027

37. Millán JL, Whyte MP. Alkaline Phosphatase and Hypophosphatasia. Calcif Tissue Int 2016;98(4):398–416. doi: 10.1007/s00223-015-0079-1

38. Whyte MP, Coburn SP, Ryan LM et al. Hypophosphatasia: Biochemical hallmarks validate the expanded pediatric clinical nosology. Bone 2018;110:96–106. doi: 10.1016/j.bone.2018.01.022

39. Whyte MP, Rockman-Greenberg C, Ozono K et al. Asfotase alfa treatment improves survival for perinatal and infantile hypophosphatasia. J Clin Endocrinol Metab 2016;101(1):334–342. doi:10.1210/jc.2015-3462

40. Gardella TJ, Jüppner H, Brown EM et al. Parathyroid hormone and parathyroid hormone receptor type 1 in the regulation of calcium and phosphate homeostasis and bone metabolism. In: DeGroot LJ, Jameson JL, editors. eds. Endocrinology. 7th ed Philadelphia: W. B. Saunders Co; 2016:969–990

41. Nampoothiri S, Fernández-Rebollo E, Yesodharan D et al. Jansen metaphyseal chondrodysplasia due to heterozygoush323R-PTh2R mutations with or without overt hypercalcemia. J Clin Endocrinol Metab 2016;101(11):4283–4289. doi: 10.1210/jc.2016-2054

42. Safi KH, Filbrun AG, Nasr SZ. Hypervitaminosis A causing hypercalcemia in cystic fibrosis. Case report and focused review. Ann Am Thorac Soc 2014;11(8):1244–1247. doi: 10.1513/annalsats.201404-170bc

43. Cano-Torres EA, González-Cantu A, Hinojosa-Garza G, Castilleja-Leal F. Immobilization induced hypercalcemia. Clin Cases Miner Bone Metab 2016;13(1):46–47. doi: 10.11138/ccmbm/2016.13.1.046

44. Stewart AF. Hypercalcemia associated with cancer. N Engl J Med 2005;352:373–379. doi: 10.1056/nejmcp042806

45. Reagan P, Pani A, Rosner MH. Approach to diagnosis and treatment of hypercalcemia in a patient with malignancy. Am J Kidney Dis 2014;63:141–147. doi: 10.1053/j.ajkd.2013.06.025

46. Sebestyen JF, Srivastava T, Alon US. Bisphosphonates use in children. Clin Pediatr 2012;51(11):1011–1024. doi: 10.1177/0009922812452118

47. Rosner MH, Dalkin AC. Onco-nephrology: the pathophysiology and treatment of malignancy-associated hypercalcemia. Clin J Am Soc Nephrol 2012;7:1722–1729. doi: 10.2215/cjn.02470312

48. Nguyen M, Boutignon H, Mallet E, Linglart A et al. Infantile hypercalcemia and hypercalciuria: new insights into a vitamin Ddependent mechanism and response to ketoconazole treatment. J Pediatr 2010;125(2):296–302. doi: 10.1016/j.jpeds.2010.02.025

49. Hu MI, Glezerman IG, Leboulleux S et al. Denosumab for treatment of hypercalcemia of malignancy. J Clin Endocrinol Metab 2014;99:3144–3152. doi: 10.1210/jc.2014-1001

50. Alon US, VanDeVoorde RG. Beneficial effect of cinacalcet in a child with familial hypocalciuric hypercalcemia. Pediatr Nephrol 2010;25:1747–1750. doi: 10.1007/s00467-010-1547-5

3. Гипокальциемия у детей. Диагностика, неотложная помощь.

Неонатальную
гипокальциемию диагностируют при уровне
кальция в сыворотке крови менее 2,0
ммоль/л (8,0 мг %) у доношенных и 1,75 ммоль/л
(7,0 мг %) у недоношенных новорожденных.
Гипокальциемию в течение первых двух
дней жизни можно выявить примерно у 30
% недоношенных или детей, родившихся в
асфиксии и у 50 % детей — от матерей с
инсулинзависимым сахарным диабетом.

Классификация и
этиология. Хилмэн и Хаддад (1982) предлагают
различать три варианта неонатальных
гипокальциемий: 1) раннюю — развивающуюся
в первые 72 часа жизни (24 и 48), встречается
у трех групп детей: недоношенных,
родившихся в асфиксии или от матерей с
сахарным диабетом. Другими фак­торами
риска могут быть: ЗВУР, быстрые внутривенные
влива­ния натрия гидрокарбоната,
заменные переливания крови, фототерапия
у недоношенных детей.2) среднюю — на
5—10-й день жизни, у доношенных новорожденных,
родившихся от матерей с остеомаляцией
и дефицитом витамина D
во время беременности, а также
вскармливаемых неадаптированными
смесями из коровьего молока с высоким
содержанием в них фосфора, детей с
гипомагниемией. Иатрогенными факторами
при средней неонатальной гипокальциемии
могут быть те же и, кроме того, нерациональная
инфузионная терапия или парентеральное
питание с дефицитом кальция, избыточное
лечение фуросемидом, внутривенные
вливания интралипида.3) позднюю —
начинающуюся на третьей неделе жизни
и позднее у экстремально или
глубоконедоношенных детей, т. е. родившихся
соответственно с массой менее 1000 г или
менее 1500 г.

Патогенез: 1)
чрезмерному пику секреции кальцитонина
в первые сутки жизни (усиленная
«кальцитониновая волна»), 2) задержке
секреции паратиреоидного гормона, 3)
недостаточной чувствительности тканей
к паратгормону у недоношенных. Прекращения
регулярного поступления кальция через
плаценту, и сниженных возможностях для
получения и утилизации кальция — при
повышенных потребностях в нем. Считается,
что пищевые потребности в кальции у
взрослых равны 8 мг/кг/сутки, у детей
дошкольного и школьного возраста — 25
мг/кг/сутки, у грудных детей — 50—55
мг/кг/сутки, доношенных новорожденных
— 70—75 мг/кг/сутки, а у недоношенных с
массой тела менее 1000 г—180—225 мг/кг/сутки.
В то же время, у недоно­шенных при
рождении недостаточны и депо кальция,
ибо если прирост кальция у плода за
сутки в 26 недель составляет 100— 120 мг/кг,
то в 36 недель— 120—150 мг/кг.

В механизме развития
средней гипокальциемии основное
значение придают недостаточной
функциональной активности околощитовидных
желез со сниженным синтезом паратгормона,
что может быть обусловлено избытком
фосфатов в смеси для искусственного
вскармливания, гиперпаратиреоидизмом
матери во время беременности, гипомагниемией
ребенка. Кроме того, установлена связь
между частотой развития средней
неонатальной гипокальциемии и дефицитом
витамина D
на последних сроках беременности у
матери. Поздняя неонатальная гипокальциемия
отражает дефицит минерализации и
остеопению, развитие рахита у недоношенного
ребенка из-за дефицита не только витамина
D,
но и фосфатов и кальция в питании. Женское
молоко, содержащее в 1 литре всего 25 ИЕ
витамина D,
300—350 мг кальция и 120—150 мг фосфора, явно
недостаточный поставщик всех трех
указанных компонентов для детей с очень
низкой массой тела при рождении, у
которых потребности в них гораз­до
большие чем у доношенных

Клиника. Прямого
соответствия между уровнями кальция в
сыворотке крови и клинической симптоматикой
нет. Более того, ранняя неонатальная
гипокальциемия протекает чаще
малосимптомно или бессимптомно,
напоминает кишечную непроходимость,
иногда могут быть судороги. Наиболее
типичными симптомами гипокальциемии
являются признаки гипервозбудимости
— гиперестезия, тремор (особенно часто
подбородка), мышечные подергивания
(часто пальцев), клонус стоп, пронзительный,
раздраженный, неэмоциональный,
высокочастотный крик, тахикардия с
периодами цианоза. Возможны ларингоспазм,
инспираторный стридор, частые неглубокие
вдохи с втяжением межреберных промежутков,
тахипноэ, чредующееся с приступами
апноэ, мышечная гипотония. Повышенные
сухожильные рефлексы. Рвота, растяжение
живота, желудочно-кишечное кровотечение.
Могут быть отеки на тыле стоп и кистей.
Тонические судороги. Нередко положительны
симптомы Хвостека, хоботковый, но другие
признаки гипокальциемии (феномены
Люста, Труссо, «рука акушера» и др.)
обнаруживаются редко. Вся упомянутая
симптоматика (повышенные рефлексы и
мышечный тонус, нервное возбуждение,
клонусы и повышенная активность) типична
как раз для средней неонатальной
гипокальциемии. При упорной, неподдающейся
или плохо поддающейся обычному
«кальциевому» лечению, неонатальной
гипокальциемии необходимо исключать
врожденный гипопаратиреоз, наследственные
нарушения обмена витамина D.
Диагностировать гипокальциемию может
помочь ЭКГ-исследование: удлинение
интервала Q
— Т более 0,3 сек. При поздней неонатальной
гипокальциемии необходимо рентгенологическое
обследование костей и выявление признаков
остеопении, рахита. Часто у этих детей
есть и признаки перенесенной БЛД.

Лечение. Если
выявлено лишь умеренное снижение
кальциемии и клинических проявлений
ее нет, то предпочитают назначать
препараты кальция (обычно кальция
глюконат) внутрь. Это обусловлено тем,
что внутривенное введение препаратов
кальция, особенно в количестве большем,
чем 18—20 мг/кг, достоверно повышает
частоту: сосудистых спазмов и
некротизирующего энтероколита, печеночных
некрозов (особенно при введении в сосуды
пуповины, наиболее опасно введение в
пупочную артерию), некрозов кожи или
стенки сосудов (как правило, при дефектах
венепункции и повреждении иглой
сосудистой стенки), гетерогенных
кальцификатов. При симптоматической
гипокальциемии вводят кальция глюконат
в/в в виде 10 % раствора в дозе 1—2 мл/кг
массы тела (т. е. 9— 18 мг/кг кальция),
медленно, не допуская развития брадикардии
или сердечных аритмий, вследствие
образования большого количества
ацетилхолина в окончаниях блуждающего
нерва. Далее препараты кальция в дозе
по кальцию 75 мг/кг (1,5 чайные ложки 10 %
раствора глюконата кальция) в сутки
дают внутрь. 10 % раствор лактата кальция
содержит в 1 мл 16 мг кальция, а 1 мл 10 %
раствора кальция хлорида — 36 мг кальция,
10 % раствора кальция глюконата — 9 мг.
При сохраняющейся гипокальциемии
внутривенно препараты кальция вводят
каждые 6— 8 часов. Препараты витамина D
для лечения ранней и средней неонатальной
гипокальциемии используют очень редко.
Обычная доза 400 ME
витамина D2
или 25-гидроксилхолекальцифе-рола. Эту
же дозу рекомендуют добавлять в молоко
с 2—3 недель глубоконедоношенным детям
для профилактики рахита. При упорной
симптоматической неонатальной
гипокальциемии необходимо решить вопрос
о том, есть ли у ребенка гипомагниемия.
Можно прибегнуть к диагнозу ex
juvantibus
— оценке клинической картины после
внутримышечного введения 0,4 мл/кг массы
тела 25 % раствора сернокислой магнезии.
Магний повышает секрецию паратгормона
и реакцию тканей на него. Прогноз.
Неонатальная транзиторная гипокальциемия
не имеет отдаленных последствий.

БИЛЕТ №18

Гипокальциемия у детей. Диагностика, неотложная помощь. — Студопедия

Неонатальную гипокальциемию диагностируют при уровне кальция в сыворотке крови менее 2,0 ммоль/л (8,0 мг %) у доношенных и 1,75 ммоль/л (7,0 мг %) у недоношенных новорожденных. Гипокальциемию в течение первых двух дней жизни можно выявить примерно у 30 % недоношенных или детей, родившихся в асфиксии и у 50 % детей — от матерей с инсулинзависимым сахарным диабетом.

Классификация и этиология. Хилмэн и Хаддад (1982) предлагают различать три варианта неонатальных гипокальциемий: 1) раннюю — развивающуюся в первые 72 часа жизни (24 и 48), встречается у трех групп детей: недоношенных, родившихся в асфиксии или от матерей с сахарным диабетом. Другими фак­торами риска могут быть: ЗВУР, быстрые внутривенные влива­ния натрия гидрокарбоната, заменные переливания крови, фототерапия у недоношенных детей.2) среднюю — на 5—10-й день жизни, у доношенных новорожденных, родившихся от матерей с остеомаляцией и дефицитом витамина D во время беременности, а также вскармливаемых неадаптированными смесями из коровьего молока с высоким содержанием в них фосфора, детей с гипомагниемией. Иатрогенными факторами при средней неонатальной гипокальциемии могут быть те же и, кроме того, нерациональная инфузионная терапия или парентеральное питание с дефицитом кальция, избыточное лечение фуросемидом, внутривенные вливания интралипида.3) позднюю — начинающуюся на третьей неделе жизни и позднее у экстремально или глубоконедоношенных детей, т. е. родившихся соответственно с массой менее 1000 г или менее 1500 г.

Патогенез: 1) чрезмерному пику секреции кальцитонина в первые сутки жизни (усиленная «кальцитониновая волна»), 2) задержке секреции паратиреоидного гормона, 3) недостаточной чувствительности тканей к паратгормону у недоношенных. Прекращения регулярного поступления кальция через плаценту, и сниженных возможностях для получения и утилизации кальция — при повышенных потребностях в нем. Считается, что пищевые потребности в кальции у взрослых равны 8 мг/кг/сутки, у детей дошкольного и школьного возраста — 25 мг/кг/сутки, у грудных детей — 50—55 мг/кг/сутки, доношенных новорожденных — 70—75 мг/кг/сутки, а у недоношенных с массой тела менее 1000 г—180—225 мг/кг/сутки. В то же время, у недоно­шенных при рождении недостаточны и депо кальция, ибо если прирост кальция у плода за сутки в 26 недель составляет 100— 120 мг/кг, то в 36 недель— 120—150 мг/кг.

В механизме развития средней гипокальциемии основное значение придают недостаточной функциональной активности околощитовидных желез со сниженным синтезом паратгормона, что может быть обусловлено избытком фосфатов в смеси для искусственного вскармливания, гиперпаратиреоидизмом матери во время беременности, гипомагниемией ребенка. Кроме того, установлена связь между частотой развития средней неонатальной гипокальциемии и дефицитом витамина D на последних сроках беременности у матери. Поздняя неонатальная гипокальциемия отражает дефицит минерализации и остеопению, развитие рахита у недоношенного ребенка из-за дефицита не только витамина D, но и фосфатов и кальция в питании. Женское молоко, содержащее в 1 литре всего 25 ИЕ витамина D, 300—350 мг кальция и 120—150 мг фосфора, явно недостаточный поставщик всех трех указанных компонентов для детей с очень низкой массой тела при рождении, у которых потребности в них гораз­до большие чем у доношенных

Клиника. Прямого соответствия между уровнями кальция в сыворотке крови и клинической симптоматикой нет. Более того, ранняя неонатальная гипокальциемия протекает чаще малосимптомно или бессимптомно, напоминает кишечную непроходимость, иногда могут быть судороги. Наиболее типичными симптомами гипокальциемии являются признаки гипервозбудимости — гиперестезия, тремор (особенно часто подбородка), мышечные подергивания (часто пальцев), клонус стоп, пронзительный, раздраженный, неэмоциональный, высокочастотный крик, тахикардия с периодами цианоза. Возможны ларингоспазм, инспираторный стридор, частые неглубокие вдохи с втяжением межреберных промежутков, тахипноэ, чредующееся с приступами апноэ, мышечная гипотония. Повышенные сухожильные рефлексы. Рвота, растяжение живота, желудочно-кишечное кровотечение. Могут быть отеки на тыле стоп и кистей. Тонические судороги. Нередко положительны симптомы Хвостека, хоботковый, но другие признаки гипокальциемии (феномены Люста, Труссо, «рука акушера» и др.) обнаруживаются редко. Вся упомянутая симптоматика (повышенные рефлексы и мышечный тонус, нервное возбуждение, клонусы и повышенная активность) типична как раз для средней неонатальной гипокальциемии. При упорной, неподдающейся или плохо поддающейся обычному «кальциевому» лечению, неонатальной гипокальциемии необходимо исключать врожденный гипопаратиреоз, наследственные нарушения обмена витамина D. Диагностировать гипокальциемию может помочь ЭКГ-исследование: удлинение интервала Q — Т более 0,3 сек. При поздней неонатальной гипокальциемии необходимо рентгенологическое обследование костей и выявление признаков остеопении, рахита. Часто у этих детей есть и признаки перенесенной БЛД.

Лечение. Если выявлено лишь умеренное снижение кальциемии и клинических проявлений ее нет, то предпочитают назначать препараты кальция (обычно кальция глюконат) внутрь. Это обусловлено тем, что внутривенное введение препаратов кальция, особенно в количестве большем, чем 18—20 мг/кг, достоверно повышает частоту: сосудистых спазмов и некротизирующего энтероколита, печеночных некрозов (особенно при введении в сосуды пуповины, наиболее опасно введение в пупочную артерию), некрозов кожи или стенки сосудов (как правило, при дефектах венепункции и повреждении иглой сосудистой стенки), гетерогенных кальцификатов. При симптоматической гипокальциемии вводят кальция глюконат в/в в виде 10 % раствора в дозе 1—2 мл/кг массы тела (т. е. 9— 18 мг/кг кальция), медленно, не допуская развития брадикардии или сердечных аритмий, вследствие образования большого количества ацетилхолина в окончаниях блуждающего нерва. Далее препараты кальция в дозе по кальцию 75 мг/кг (1,5 чайные ложки 10 % раствора глюконата кальция) в сутки дают внутрь. 10 % раствор лактата кальция содержит в 1 мл 16 мг кальция, а 1 мл 10 % раствора кальция хлорида — 36 мг кальция, 10 % раствора кальция глюконата — 9 мг. При сохраняющейся гипокальциемии внутривенно препараты кальция вводят каждые 6— 8 часов. Препараты витамина D для лечения ранней и средней неонатальной гипокальциемии используют очень редко. Обычная доза 400 ME витамина D2 или 25-гидроксилхолекальцифе-рола. Эту же дозу рекомендуют добавлять в молоко с 2—3 недель глубоконедоношенным детям для профилактики рахита. При упорной симптоматической неонатальной гипокальциемии необходимо решить вопрос о том, есть ли у ребенка гипомагниемия. Можно прибегнуть к диагнозу ex juvantibus — оценке клинической картины после внутримышечного введения 0,4 мл/кг массы тела 25 % раствора сернокислой магнезии. Магний повышает секрецию паратгормона и реакцию тканей на него. Прогноз. Неонатальная транзиторная гипокальциемия не имеет отдаленных последствий.

Лечение нарушений фосфорно-кальциевого обмена – узнать об услуге, записаться на приём. Клиника МЕДСИ в Нижневартовске

Некоторые пациенты ошибочно считают, что устранить имеющиеся нарушения, особенно связанные с недостатком кальция и фосфора, можно путем правильного питания и приема витаминных комплексов. Но это не так! Содержание ценных веществ в плазме крови, костях и клетках организма регулируется с помощью очень сложной системы, в которую включен целый ряд гормонов. При уже сформированных патологиях повлиять на состав крови (наличие в нем определенных минералов) исключительно путем изменения рациона и введения в него комплекса необходимых микро- и макроэлементов почти невозможно.

Поэтому эффективное лечение может быть назначено только врачом, которое зачастую включает назначение препаратов.

Они принимаются с целью:

• Улучшения состояния тканей (в том числе костных)
• Устранения имеющихся симптомов заболеваний
• Налаживания всех обменных процессов в организме

Важно! Медикаментозная терапия проводится с постоянным контролем всех основных показателей крови, а также основных симптомов нарушений. За пациентом регулярно наблюдает эндокринолог.

Следует понимать, что лечение во многом зависит и от причины, которая спровоцировала развитие той или иной патологии. Если в организме пациента обнаружено новообразование, то оно должно быть удалено. Для решения такой задачи привлекаются хирурги-онкологи и другие специалисты. Они выполняют необходимое вмешательство и вместе с другими врачами обеспечивают полноценное восстановление больного.

Важно осознавать, что профилактика нарушений фосфорно-кальциевого обмена всегда является более простой и доступной, чем терапия, и начинать ее следует как можно раньше.

Первые мероприятия проводятся уже во время беременности и заключаются в:

• Подборе оптимального рациона питания, который исключит риски возникновения дефицита важных минеральных веществ и витаминов
• Полном отказе от вредных привычек, которые приводят к интоксикации организма
• Предотвращении контактов с различными токсическими веществами (некоторыми лекарственными препаратами, пестицидами и химикатами)
• Достаточном уровне физической нагрузки. Обязательными являются прогулки на свежем воздухе и простые упражнения
• Соблюдение оптимального режима дня с минимум 8-часовым полноценным отдыхом
• Профилактическом приеме витамина D (при наличии показаний)

Особого внимания заслуживает и профилактика у детей и подростков. Она заключается в следующих мероприятиях:

• Грудном вскармливании новорожденных
• Правильном введении прикорма
• Ежедневных прогулках на свежем воздухе
• Водных процедурах
• Массаже и гимнастике

При необходимости детям и подросткам назначаются поливитаминные и минеральные комплексы.

Важно! Любые назначения должны выдаваться исключительно врачом, особенно, если они касаются приема определенных лекарственных препаратов и биологически-активных добавок.

Публикации в СМИ

Гипокальциемия — концентрация кальция сыворотки ниже 8,5 мг%. Суточная потребность: взрослые — 1 000–1 200 мг; дети старше 10 лет — 1 200–1 300 мг; дети в возрасте 3–10 лет — 1 300–1 400 мг, дети раннего возраста — 1 300–1 500 мг. Продукты, содержащие кальций, — молоко, сыр, творог, лук, шпинат, капуста, петрушка.

Этиология • Гипопаратиреоз • Гипоальбуминемия приводит к снижению концентрации белоксвязанной формы. Однако содержание Ca²⁺ сыворотки не изменяется, отсутствуют клинические проявления дефицита кальция. Это состояние не считают истинной гипокальциемией • Псевдогипопаратиреоз — наследуемое заболевание, характеризующееся резистентностью органов-мишеней к ПТГ. Различают 2 типа клинических проявлений •• Клиника, обусловленная гипокальциемией и гиперфосфатемией •• Болезнь Олбрайта • Почечная недостаточность приводит к нарушению гидроксилирования витамина D и снижению резорбции солей кальция и фосфора • Синдром мальабсорбции приводит к нарушению всасывания кальция • Недостаточность витамина D или резистентность к его действию • Поражение поджелудочной железы при её воспалении и специфическом процессе может привести к отложению солей кальция в участках жирового некроза • Метастазирование солидных опухолей приводит к отложению солей кальция в кость • Гипомагниемия уменьшает выработку и ингибирует действие ПТГ.

Клиническая картина

• Латентная тетания (лёгкая гипокальциемия) •• Мышечная утомляемость, слабость, подёргивание отдельных групп мышц, онемение и покалывание вокруг рта, в кистях и стопах •• Положительный симптом Хвостека, однако его наблюдают и у 10% здоровых лиц •• Положительный симптом Труссо •• Положительный симптом Люста.

• Явная тетания (тяжёлая гипокальциемия) •• Гипертонус мышц до развития судорог •• Спазм гладкой мускулатуры (ларингоспазм) • Отдалённые эффекты гипокальциемии •• Атрофия, ломкость ногтевых пластинок; сухость и шелушение кожи; дефекты эмали и гипоплазия зубов •• Кальцификация базальных ганглиев, в некоторых случаях в сочетании с признаками паркинсонизма •• Кальцификация хрусталика нередко приводит к катаракте.

Лечение этиотропное и патогенетическое • Препараты кальция: при острой гипокальциемии — 10 мл 10% р-ра кальция глюконата в/в в течение 15–30 мин, с последующим повторением инъекции и/или внутривенная инфузия 20–30 мл в 1 л 5% р-ра декстрозы в течение 12–24 ч; при хронической гипокальциемии — 1–2 г/сут кальция внутрь, например кальция глюконат (в 1 г — 90 мг кальция) или кальция карбонат (в 1 г — 400 мг кальция) в сочетании эргокальциферолом • Препараты магния и калия — калия и магния аспарагинат • Ферментные препараты при синдромах мальабсорбции • Введение альбумина в/в при гипоальбуминемии • Эргокальциферол • Для связывания фосфатов в ЖКТ — алгедрат.

Возрастные особенности • Ранний детский возраст. У детей раннего возраста (6–18 мес) латентную и явную тетанию, патогенетически связанную с рахитом, обозначают термином спазмофилия •• Латентная тетания. У детей, помимо перечисленных симптомов лёгкой гипокальциемии, отмечают также аритмию дыхания, вызванную гипертонусом вспомогательной дыхательной мускулатуры и диафрагмы на фоне физиологической симпатикотонии •• Явная тетания. Характерны 3 ведущих синдрома. Возможно присутствие одного синдрома или их сочетание ••• Ларингоспазм — внезапное сужение голосовой щели. В клинике — бледность, затруднённое дыхание, возможен приступ апноэ. Через несколько секунд после шумного вдоха дыхание восстанавливается ••• Карпопедальный спазм — тоническое сокращение мышц кистей и стоп. В клинике — конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисть в положении «руки акушера»; стопа в состоянии подошвенного сгибания. Длительность спазма непостоянна — от несколько секунд до несколько часов или дней. Возможно сочетание с гипертонусом других групп мышц ••• Эклампсия — приступ клоникотонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру на фоне утраты сознания. Очень опасна из-за возможной остановки сердца и дыхания •• Лечение — препараты кальция, противосудорожная терапия, эргокальциферол • Новорождённые — гипокальциемия новорождённых •• Ранняя гипокальциемия (содержание Ca²⁺ в сыворотке ниже 7 мг%, или 0,07 г/л) проявляется в первые 24–48 ч жизни; обычно связана с недоношенностью ••• Причина — функциональная недостаточность паращитовидных желёз (нарушение ответа желёз на нормальное уменьшение кальция в сыворотке после рождения) ••• Предрасполагающие факторы — асфиксия плода в родах; СД у матери ••• Лечение — введение препаратов кальция внутрь или в/в в сочетании с противосудорожными препаратами (при судорожном синдроме) •• Поздняя гипокальциемическая тетания может возникнуть в первые несколько недель жизни грудного ребёнка ••• Причина — гиперфосфатемия (чаще алиментарного генеза) ••• Лечение — препараты кальция.

МКБ-10 • P71 Преходящие неонатальные нарушения обмена кальция и магния • E58 Алиментарная недостаточность кальция • E83.5 Нарушения обмена кальция • M11.1 Наследственный хондрокальциноз • M11.2 Другой хондрокальциноз

Гиперкальциемия (гипокальциемия) — ПроМедицина Уфа

«Лишний» кальций, как и его недостача, не несет пользу для организма, вызывая патологии внутренних органов. Кальций относится к важнейшим «строительным» элементам, благодаря которому регулируются различные процессы в организме. Основная доля участвует в развитие скелета, в росте зубов, ногтей, волос.

Гиперкальциемия — повышенное содержание кальция может вызвать сбой в работе желудка, почек (снижение клубочковой фильтрации), сердечной мышце, нервной системе.

Гипокальциемия – пониженное содержание свободного кальция в крови может быть вызвана эндокринными заболеваниями, среди которых гипопаратиреоз (псевдогипопаратиреоз), тиреотоксикоз, феохромоцитома и паратирокрининовая недостаточность. Негативное влияние оказывают метастазы при новообразованиях, болезни почек, поджелудочной железы, сепсис.

Важно определить причины как избытка, так и нехватки элемента.

Причины

Основными причинами гиперкальциемии являются избыток паратгормона в организме (гиперпаратиреоз), онкология и длительное употребление препаратов кальция.
Гипокальциемия практически всегда развивается на фоне недостаточности паратгормона, за выработку которого отвечает верхняя и нижняя паращитовидная железа. Взаимодействуя с гормоном кальцитонином (щитовидка), регулируется обмен фосфора и кальция в организме.

Избыток кальция в равной степени, как и недостача, развиваются при отклонениях в работе органов и систем.

Симптомы

Первые признаки гиперкальциемии могут быть незаметными, и только случайный анализ крови укажет на проблемы. Появление явных симптомов повышения кальция в крови зависит от длительности такого состояния, скорости развития, тяжести основного заболевания.

Эти симптомы проявляются со стороны основных систем организма: нервной, мышечной, пищеварительной, мочевыделительной, сердечно-сосудистой, болезней глаз и кожи. У больного ухудшается память, появляется заторможенность, сонливость, депрессивные состояния, слабость и боль в мышцах, синдром беспокойных ног по ночам, снижение аппетита, запоры, тошнота, рвотный рефлекс и отрыжка. Возможно снижение веса на фоне панкреатита, желчнокаменной болезни, язвы желудка с повышенной кислотностью. Развивается артрит и артроз, подагра.

Гипокальциемия часто сочетается и с недостатком калия, что приводит к избыточной возбудимости нейронов. Как следствие, возникают судороги мышц (плеч, кистей, гортани, мимических мышц). Нарушается и кожная чувствительность, возникают ощущения жжения или онемения. Развивается геморрагический синдром, который проявляется повышенной кровоточивостью. Свертываемость крови снижается. Возникают дистрофические изменения в тканях, дефекты зубов, ломкость ногтей, тусклость волос, сухость кожи, нередко нарушается сердечный ритм, развивается катаракта.

Диагностика

При обнаружении симптомов гипокальциемии необходимо обратиться к эндокринологу. Для постановки диагноза, как правило, назначаются: общий анализ крови и мочи, электрокардиография, денситометрия (анализ плотности костной ткани), МРТ внутренних органов.

При гиперкальциемии также выполняются анализы крови и мочи. Кроме того, при рентгенографии грудной клетки, черепа и конечностей можно обнаружить костные повреждения.

Лечение

Начальную стадиюгиперкальциемии, причиной которой является неумеренное употребление продуктов и лекарственных препаратов, содержащих кальций, то проблему незначительного увеличения количества кальция в организме человека помогут решить:изменение рациона питания в сторону снижения количества продуктов, содержащих большое количества кальция. Корректировка доз, замена или отказ от лекарственных препаратов, содержащих кальций. При здоровых почках достаточное употребление воды, лучше дистиллированной (не больше 2-х месяцев).

Если же гиперкальциемия развилась на фоне тяжелых заболеваний, то лечение направлено на основное заболевание и очищение организма от излишнего кальция. При нормальной работе почек, обычно кальций вымывают с помощью мочегонных средств и внутривенно вводимогофизраствора. При тяжелых состояниях проводят гемодиализ (очищение крови от продуктов распада). Если процесс усиленного вывода кальция из костей не удается остановить, то применяют гормональные препараты.

Основная задача при гипокальциемии – восполнить дефицит кальция в организме. Кроме того, лечения направляется и на устранение причины заболевания. Так, при гипопаратиреозе (недостатке паратиреоидного гормона) назначают гормональную терапию. Хроническая форма гипокальциемии лечится регулярным приемом кальция в таблетках и витамина D. Кроме того, принимаются меры для нормализации уровня магния, калия и белка в крови.

Способ коррекции гипокальциемии у детей первых двух лет жизни с судорожным синдромом

Изобретение относится к области медицины, в частности к педиатрии. При уровне ионизированного кальция сыворотки крови ниже 0,9 ммоль/л и соотношении ионизированного Са/фосфор неорганический равным или большим 0,3 осуществляют внутривенное введение 1,0 мл кальция глюконата 7-10 раз/сутки с пероральным введением 5,0 мл 10% кальция хлорида 7-10 раз/сутки и 8000 ME 0,5% спиртового раствора витамина Д₂ в сутки. При сопутствующей гипомагнезиемии (Mg ниже 0,66 ммоль/л) вводят внутримышечно 1 мл 25% раствора сульфата магния 1 раз/сутки. При уровне кальция меньше 0,9 ммоль/л и соотношении ионизированный Са/фосфор неорганический меньше 0,3 вместо витамина Д₂, назначают 25-0,5 мл паратиреоидина внутримышечно 3 раза в сутки. При уровнях ионизированного кальция больше 1,1 ммоль/л и магния больше 0,66 ммоль/л перорально вводят 5,0 мл 10% кальция хлорида 7-10 раз/сутки и 8000 ME витамина Д₂ или заменяющего его паратиреодина в дозе 0,25-05 мл 3 раза/сутки, внутримышечно. После стойкой нормализации уровней кальция и магния паратиреоидин замещают на 0,5% спиртовый раствор витамина Д₂. Использование способа позволяет значительно быстрее ликвидировать гипокальциемию, восстановить в крови нормальное содержание 25(ОН)Д, что предупреждает появление повторных судорог. 2 табл., 2 пр.

Изобретение относится к области медицины, в частности к педиатрии, а именно к лечению судорожного синдрома у детей и может быть использовано в лечебно-профилактических учреждениях, стационарах и поликлиниках.

Актуальность и значимость проблемы метаболических судорог, т.е., судорог, связанных с нарушениями клеточного обмена и не вызванные органическими причинами ЦНС или гипертермическим синдромом определяет их высокая распространенность (от 1 до 7% всего детского населения первых двух лет жизни). Высокая частота судорожных состояний у детей раннего возраста, особенно новорожденных и грудных, связана с морфо-функциональной незрелостью головного мозга, преимущественно коры полушарий, повышенной возбудимостью подкорковых структур, лабильностью и быстрой генерализацией возбуждения, слабостью тормозных процессов в коре, недостаточной миелинизацией проводников, неустойчивостью обменных процессов в организме ребенка, повышенной проницаемостью сосудов и гемато-ликворного барьера, гидрофильностью тканей мозга, причем чем меньше возраст ребенка, тем ниже порог судорожной готовности.

В то же время в значительном числе случаев причиной развития судорожного синдрома у детей является гипокальциемия, то есть снижение уровня ионизированного кальция (Са) в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л.

Современное лечение судорожного синдрома у детей раннего возраста обязательно включает в себя общие мероприятия (обеспечение проходимости дыхательных путей, ингаляция кислорода, предотвращение аспирации рвотных масс, профилактика травм головы, конечностей, языка, по показаниям — ИВЛ) и медикаментозную терапию, включающую парентеральное введение антиконвульсантов, мочегонных и жаропонижающих средств, а также средств коррекции гипокальциемии.

Известен способ лечения судорожного синдрома внутривенным медленным введением 10% глюконата кальция в разовой дозе 0,2 мл/кг (20 мг/кг), двукратно разведенного 20% раствором глюкозы [Шайдор В.М., Мельникова И.Ю. «Неотложная педиатрия», краткое руководство. — 2007. — М. — Издательская группа ГЭОТАР-Медиа. — с.91-92]. Недостатком указанного способа является то, что данный способ не предотвращает повторных судорог, в связи с чем судороги при таком лечении могут продолжаться в течение нескольких дней, а иногда и недель, а после прекращения лечения возникают повторно.

Известен также способ лечения, когда для купирования гипокальциемии и стабилизации нормокальциемии у детей с поражением нервной системы, при сопутствующем рахите, длительно получающих антиконвульсанты, предлагают периодическое назначение витамина Д в суточной дозе 10000 ME на всем протяжении противосудорожной терапии, с общими длительностями курсов приема витамина Д, равными 2-5 мес [Бакаева А.К. Изменения в системе ионизированный кальций-кальцийрегулирующие гормоны при генерализованных пароксизмах у детей. // Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. — М. — 1995. — с.23;]. Недостатками указанного способа являются: 1. Данный метод не применим для детей не получающих длительную антиконвульсантную терапию, в связи с высокой разовой дозой и повреждающей курсовой (более 1000000 ME) дозой витамина Д, потенциально опасной для развития гипервитаминоза Д. 2. Витамин Д назначают без подтверждения гиповитаминоза Д прямым исследованием 25 (ОН) Д и без контроля уровня этого метаболита в период лечения. 3.Отсутствие коррекции гипомагниемии, часто сопутстствующей гипокальциемии. 4. Суточная доза витамина Д, предлагаемая для неврологических больных с сопутствующим рахитом, на длительной антиконвульсантной терапии развивающих гипокальциемию, не достигающую судорожного порога, потенциально более опасна, чем предлагаемая нами доза. Курсовая доза, рекомендованная больным, длительно получающим противосудорожные препараты, является токсичной для больных, не имеющих такого постоянного фактора риска развития гипокальциемии.

Наиболее близким аналогом к предлагаемому способу является способ, при котором, в ходе проведения при гипопаратиреозе и псевдогипопаратиреозе любой этиологии в качестве основной, постоянной терапии, поддерживающей нормокальциемию, рекомендуют препараты гидроксилированного витамина Д (альфакальцидиол, кальцитриол) и длительный прием препаратов кальция. При гиповитаминозе Д, как причины гипокальциемии, — препараты эргокальциферола или холекальциферола в дозе 3000 МЕ/сут (для детей до 6 месяцев) и 6000 МЕ/сут (для детей старше 6 месяцев) в течение 6 недель. При гипомагнезиемии, как редкой причины гипокальциемии, — пероральный прием магния глицерофосфата по 0,2 ммоль/кг 3 раза в сутки, а при недостаточном эффекте — в/м инъекции 50% раствора сульфата магния [Дедов И.И., Петеркова В.А. «Справочник детского эндокринолога». — М. — «Литтерра». — 2011 г. — с.260-261].

Недостатки указанного способа: 1.Рекомендуемые разовая и курсовые дозы (300000 ME) витаминов Д адекватны для лечения нормокальциемического рахита 1 степени и недостаточны для детей с гипокальциемическими судорогами, вызванными низким адаптивным ответом паращитовидных на гиповитаминоз Д. 2. Постоянное применение активных метаболитов витамина Д (альфакальцидиола, кальцитриола), рекомендуемое при всех видах гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза любой этиологии, не оправдано при транзиторном гипопаратиреозе и при транзиторном гипогиперпаратиреозе на фоне гиповитаминоза Д, «как повышающее риск развития острой и хронической гиперкальциемии, а также как оказывающее прямо угнетающее действие на пролиферацию клеток паращитовидных желез (ПЩЖ), синтез и секрецию паратгормона (ПТГ), через подавление транскрипции его генов, что замедляет функциональное созревание паращитовидных желез» [П.В. Новиков. Рахит и наследственные рахитоподобные заболевания у детей. М. — 2006. — Триада-Х. — с.41]. Рекомендованная при гиповитаминозе Д доза эргокальциферола или холекальциферола, равная 3000 МЕ/сут., как показали наши исследования, недостаточна для быстрой и безрецидивной коррекции гипокальциемии, даже в сочетании с препаратами кальция, и недостаточна для лечения рахита в периоде разгара, сопровождающегося недостаточным адаптивным ответом паращитовидных желез. 3. Способ не позволяет провести своевременную коррекцию гипомагниемии, необходимую для повышения чувствительности тканевых рецепторов к паратгормону (ПТГ) и значительно уменьшить судорожную готовность пациентов с гипокальциемией. Поэтому включение в комплекс лечения гипокальциемии (в случае выявления сопутствующей гипомагниемии) «перорального приема магния глицерофосфата в дозе 0,2 ммоль/кг 3 раза в день» не целесообразно в связи с тем, что при гипокальциемических судорогах у детей с рахитом наблюдается тенденция к повышению уровня фосфора в сыворотке крови, как проявлении транзиторного гипопаратиреоза или гипогиперпаратиреоза.

ТЕХНИЧЕСКИМ РЕЗУЛЬТАТОМ предлагаемого способа является быстрая ликвидация гипокальциемии и связанных с ней судорог, восстановление в крови нормального содержание 25(ОН)Д, что сокращает сроки пребывания больных в стационаре, предупреждает появление повторных судорог, а следовательно и повторных госпитализаций, а также — уменьшить гипоксию мозга и поражение центральной нервной системы у детей.

Указанный технический результат достигается тем, что: При гипокальциемии, сопровождающейся судорожным синдромом у детей первых двух лет жизни, и подтверждающейся снижением уровня ионизированного кальция сыворотки крови ниже 0,9 ммоль/л и соотношением ионизированного Са/фосфор неорганический равным или большим 0,3, осуществляют медленное внутривенное введение кальция глюконата в дозировке 1,0 мл 7-10 раз в сутки, с пероральным введением 10% кальция хлорида в дозе 5,0 мл 7-10 раз в сутки и 0,5% спиртового раствора витамина Д₂ в дозировке 8000 ME в сутки; при сопутствующей гипомагнезиемии, подтверждающейся снижением уровня магния в сыворотке крови ниже 0,66 ммоль/л — вводят внутримышечно 25% раствор сульфата магния в дозировке 1 мл 1 раз в сутки; при уровне ионизированного кальция ионизированного меньше 0,9 ммоль/л и соотношении ионизированный кальций/фосфор неорганический меньше 0,3 вместо перорального введения 0,5% спиртового раствора витамина Да назначают паратиреоидин для иньекций, внутримышечно, в дозировке 0,25-0,5 мл, соответствующих 5-10 ЕД активности, 3 раза в сутки с интервалом 8 часов; указанное введение препаратов кальция, магния, витамина Д или паратиреоидного гормона осуществляют до нормализации уровней кальция и магния в сыворотке крови и купирования судорожного синдрома у детей; далее, при уровнях ионизированного кальция сыворотки крови больше 1,1 ммоль/л и магния больше 0,66 ммоль/л, введенное применение 10% кальция глюконата и 25% магния сульфата прекращают, но, с целью профилактики рецидивов судорожного синдрома, продолжают пероральное введение 10% кальция хлорида в дозировке 5,0 мл × 7-10 раз в сутки, а также витамина Д₂ в суточной дозировке 8000 ME или заменяющего его паратиреодина в дозе 0,25-05 мл × 3 раза в сутки, внутримышечно; после стойкой нормализации уровней кальция и магния сыворотки крови дозировки паратиреоидина постепенно уменьшают до полной отмены препарата, замещая его на 0,5% спиртовый раствор витамина Д₂ по схеме, предполагающей, что уменьшение дозировки паратиреоидина на каждые 0,25 мл, соответствующего 5 Ед. активности, сопровождается увеличением дозировки витамина Д₂ на 4000 ME, соответственно; при этом лечение витамином Д₂ в суточной дозе 8000 ME продолжается до полной клинико-биохимической реконвалесценции рахита (нормализация уровней кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, уменьшении выраженности клинических проявлений заболевания), при этом длительность курса витамина Д не должна превышать 3,5 месяцев, а курсовая доза — на должна быть более 800000 ME; с целью профилактики развития рецидива гипокальциемии и гиперкальциемии поддерживающая терапия проводится под контролем анализа мочи по Сулковичу и ЭКГ, осуществляемых не менее 1 раза в неделю и определением уровней кальциемии и фосфотемии не реже 1 раза в три дня (Схема 1).

При осуществлении способа коррекции гипокальциемии у детей первых двух лет жизни использовались следующие лекарственные средства:

I. Препараты кальция (Са): глюконат Са и хлористый Са — для восполнения дефицита Са, необходимого для осуществления процесса передачи нервных импульсов, сокращения скелетных и гладких мышц, деятельности миокарда, формирования костной ткани, свертывания крови.

II. 25% раствор сернокислого магния (MgSO₄) оказывающий на организм человека противосудорожное, антиаритмическое, вазодилатирующее, гипотензивное, спазмолитическое, седативное, слабительное, желчегонное, токолитическое действия. Магний является физиологическим антагонистом кальция и способен вытеснять его из мест связывания. Регулирует обменные процессы, нейрохимическую передачу и мышечную возбудимость, препятствует поступлению ионов Са²⁺ через пресинаптическую мембрану, снижает количество ацетилхолина в периферической нервной системе и ЦНС.

III. Витамин Д₂. Эргокалыгаферол — Ergocalciferolum. Синтетический препарат. Витамин D₂ регулирует обмен фосфора и кальция в организме, способствует всасыванию их в кишечнике, своевременному отложению в растущих костях. Витамин Д назначают для профилактики и лечения рахита и заболеваний костей, вызванных нарушениями обмена кальция (остеомаляция и некоторые формы остеопороза), для лечения скрытого рахита, сопровождающегося изменениями обмена кальция, раздражительностью, двигательным беспокойством; при недостаточности околощитовидных желез, сопровождающейся тетаническими судорогами; при туберкулезной волчанке.

IV. Паратиреоидин (Parathyreoidinum). Фармакологическое действие: Повышает содержание кальция в крови и устраняет синдром тетании (судороги), вызванный недостаточной функцией паращитовидных желез.

Показания к применению: Гипопаратиреоз (недостаточность функции паращитовидных желез), различные формы тетании, спазмофилия, аллергические заболевания (бронхиальная астма, крапивница и др.).

Дозировки препаратов приведены в таблице.

ОПИСАНИЕ СПОСОБА КОРРЕКЦИИ.

Способ коррекции гипокальциемии у детей первых двух лет жизни с судорожным синдром осуществлялся в три этапа (Схема 1).

На первом этапе — этапе восстановления нормокальциемии и нормомагниемии — ребенку первых двух лет жизни с гипокальциемией, сопровождающейся судорожным синдромом, назначают (при уровнях ионизированного кальция ниже 0,9 ммоль/л и соотношении Са ионизированный / фосфор неорганический больше или равно 0,3) внутривенное введение Са глюконата 1,0 мл 7-10 раз в сутки, пероральное введение 10% кальция хлорида в дозе 5 мл 7-10 раз в сутки и 0,5% спиртовый раствор витамина Д₂ в дозе 8000 ME в сутки. При сопутствующей гипомагнезимии (ниже 0,66 ммоль/л) — внутримышечно вводят также 25% раствор сульфата магния в дозировке 1 мл 1 раз в сутки.

При уровне Са ионизированного меньше 0,9 ммоль/л и соотношении Са ионизированный/фосфор неорганический меньше 0,3, то есть в случае особенно упорного и резистентного к терапии судорожного синдрома, назначается не 0,5% раствор спиртового витамина Д₂, а паратиреоидин в дозе 0,25-0,5 мл (5-10 Ед.) 3 раза в сутки с интервалом 8 часов, внутримышечно (вместо витамина Д2).

Указанная терапия проводится под контролем биохимических показателей крови ежедневно и ЭКГ — еженедельно до нормализации уровней ионизированного кальция и магния и прекращения судорог.

На втором этапе — этапе подборе терапии поддерживающей нормокальциемию — после нормализации уровней ионизированного кальция и магния (Са++>1,1 ммоль/л, Mg>0,66 ммоль/л) внутривенное введение Са и внутримышечное введение Mg прекращается. Продолжается лишь пероральное применение Са хлорида в дозировке 5,0 мл × 7-10 раз в сут и витамина Д2 в per os в суточной дозировке 8000 Ед. (или паратиреоидина в дозировке 0,25-05 мл, × 3 раза в сутки, внутримышечно).

По нормализации уровней Са и Mg дозу паратиреоидина постепенно уменьшают до полной отмены с замещением на 0,5% спиртовый раствор витамина Д₂ по схеме, предполагающей что 8000 ME витамина Д₂ соответствуют по эффективности 0,5 мл (10 Ед) паратиреоидина. Поэтому снижение дозировки паратиреоидина на каждые 0,25 мл сопровождается увеличением дозы витамина Д₂ на 4000 ME, соответственно.

Доза и кратность препаратов Са вводимых per os также постепенно уменьшается под постоянным контролем кальциемии (1 раз в 3 дня) и ЭКГ (1 раз в неделю) вплоть до полной отмены.

На третьем этапе — этапе поддерживающей терапии — лечение витамином Д₂ в суточной дозе 8000 ME продолжается до полной клинико-биохимической реконвалесценции рахита (нормализация Са, фосфора, щелочной фосфатазы, уменьшении выраженности клинических проявлений заболевания). На данном этапе коррекции применяют пероральное введение витамина Д2, однако длительность курса витамина Д ограничена (не более 3,5 месяцев), равно как и его курсовая доза (не более 800000 ME). На этом этапе, с целью профилактики развития рецидива гипокальциемии и гиперкальциемии, поддерживающая терапия проводится под контролем анализа мочи по Сулковичу и ЭКГ (1 раз в неделю).

Длительность и доза лечения витамином Д и Са per os на этапе поддерживающей терапии проводится в индивидуально подобранных дозировках под контролем уровней кальция и кальциемии сыворотки крови и ЭКГ (по 1 раз в неделю) и анализом мочи по Сулковичу (1 раз в неделю).

В дальнейшем данный контингент нуждается в постоянном наблюдении участкового педиатра, эндокринолога и генетическом консультировании.

ПРИМЕРЫ ОСУЩЕСТВЛЕНИЯ СПОСОБА.

Пример 1.

Больной М., 7 месяцев, и/б №18749.

Госпитализирован в связи с внезапным развитием приступа клонических судорог. Ребенок от молодых, здоровых родителей. От 1-й беременности, протекавшей с токсикозом в первой и нефропатией во второй половинах, от срочных быстрых родов со стимуляцией. Оценка по шкале Апгар — 8/9 баллов. Масса при рождении — 2800, длина тела — 49 см. Период новорожденности протекал гладко. До двух месяцев находился на естественном вскармливании, далее — на смешанном, прикорм вводился своевременно и рационально. Родился в августе. Рекомендованную сезонную профилактику рахита не получал. Невропатологом осматривался по графику наблюдения за здоровыми детьми. Судороги развились внезапно, в апреле. При госпитализации состояние средней тяжести, в сознании. В день госпитализации наблюдалось три приступа тонических судорог с поворотом головы и глазных яблок влево, с цианозом лица и отключением сознания.

Приступы купировались внутривенным медленным введением 10% раствора глюконата кальция, по 1,0 мл (3 раза), внутримышечным введением седуксена и лазикса. При осмотре — паратрофия, симптомы рахита подострого течения, 2 степени тяжести в периоде разгара (лобные и теменные бугры, рахитические четки, легко выраженная Гариссонова борозда. Наблюдался карпо-педальный спазм, усиление сухожильных рефлексов. Очаговой симптоматики не было. На ЭЭГ патологических изменений не было выявлено. НСГ — без особенностей. Результаты биохимического исследования крови в день госпитализации соответствовали гиповитаминозу Д и синдрому гипопаратиреоза: ионизированный кальций (Са++) — 0,6 ммоль/л, фосфор неорганический (Р неорг.) — 1,57 ммоль/л, соотношение Са++/Рнеорг. — 0,38, Магний (Mg) общий — 0,85 ммоль/л, активность щелочной фосфотазы (ЩФ) — 320 ЕД/л, паратгормон (ПТГ) — 0,59 нг/мл, 25(ОН)₂Д — 9 нг/мл, тиреокальцитонин (ТКТ) — 6,68 пг/мл. Удлинение интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) до 0,06». Ребенку в течение 3-х дней проводилось внутривенное введение 10% раствора кальция глюконата по 1,0 мл × 7 раза в сутки, перорально применялся 10% раствор кальция хлорида по 5,0 мл × 7 раз в день и 0,5% спиртовой раствор витамина Д₂ в суточной дозе 8000 ME. Ребенок также в течение 7 дней получал сибазон. Седуксен и лазикс вводились только в первые сутки госпитализации, при судорогах. Через 5 дней лечения концентрация Са++ в сыворотке крови повысилась до 1,22 ммоль/л, незначительно уменьшилась концентрация Рнеорг. — до 1,52 ммоль/л, соотношение Са++ / Рнеорг. составило 0,80, активность ЩФ была 210 ЕД/л. Нормализовались показатели ЭКГ. Ребенок был выписан домой в удовлетворительном состоянии, рекомендовалось продолжить прием 0,5% спиртового раствора витамина Д₂, по 8000 ME в сутки. Длительность курса лечения витамином Д₂ определялась индивидуально, в зависимости от результатов еженедельных контрольных исследований электролитов крови или ЭКГ, чередующихся с исследованием мочи по Сулковичу. Не рекомендовалось применять витамин Д₂ в курсовой дозе более 800000 ME. При выписке назначался дальнейший прием 10% раствора кальция хлорида по 5,0 мл × 5 раз в сутки с постепенной его отменой под контролем уровней кальциемии.

Пример 2.

Больной К., 2 мес. 11 дней, и/б №10183.

Доставлен в инфекционное отделение с подозрением на менингит. Ребенок от четвертой беременности, третьих родов. Матери было 38 лет. Мама пациента — низкорослая с короткой шеей и относительно короткими конечностями, страдает калькулезным холециститом, гипертонической болезнью, хроническим обструктивным бронхитом, распространенным и выраженным кариесом зубов, постоянно ощущает подергивание мышц в области спины (при осмотре наблюдалась фибрилляция), жаловалась на «онемение» рук и болезненные «сведения» икроножных мышцах, особенно частые во время третьих триместров беременностей. Старшей сестре больного ребенка на момент госпитализации наблюдаемого нами пациента было 1,5 года. На первом году жизни у нее наблюдались эпизоды тонического напряжения мышц конечностей («вытягивание») и эпизод тонических судорог, с 8-ми месяцев появились частые подергивания век обоих глаз. Настоящая беременность протекала с угрозой выкидыша, анемией. Роды срочные, путем кесарева сечения. Ребенок родился с массой 2700 г и длиной тела 49 см, оценка по Апгар — 7/8 баллов. В раннем адаптационном периоде наблюдалось нарушение мозгового кровообращения 1-2 степени тяжести. Вскармливание естественное. Мальчик родился в конце октября, профилактика рахита ребенку не проводилась. В январе заболел ОРВИ, ринитом. На 4-й день болезни развился субфебрилитет, появились пронзительный крик, шумное дыхание, одышка, резкая гиперемия кожи, гиперсаливация, однократная рвота, генерализованные тонико-клонические судороги. Состояние ребенка при госпитализации было очень тяжелым. Масса тела — 4500 г, рост 53 см. Температура тела — 38,2 С. Мальчик был в сознании, но заторможен, стонал. Кожа была влажной, бледной, с легким акроцианозом, с мелкоточечной розеолезной сыпью и единичными петехиями. Облысение в области затылка. Краниотабес в области теменных костей, выраженная податливость краев сагиттального шва и большого родничка. Выявлялись симптомы назофарингита. Дыхание было стридорозным, учащенным. Хрипов в легких не было. Тоны сердца были приглушены. Живот умеренно вздут. Печень +2,5 см. Стул разжиженный, до 6 раз в сутки. Дизурии не было. Симптом Грефе положительный. Гиперестезия кожи. Выявлялись гипертонус мышц, двигательная скованность, перекрещивание ног. Тремор подбородка, рук, клонус ног. Сухожильные рефлексы усилены. Повторялся ларингоспазм. Симптомы Хвостека и Труссо были положительными. Взгляд фиксировал кратковременно, плохо прослеживал. Менингеальные симптомы не вызывались. У ребенка были диагностированы грипп А1 (выделение вируса из носоглотки и четырехкратное нарастание титров антител), гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, рахит 1 ст., острого течения, периода разгара, синдром гипопаратиреоза, анемия 1 степени, регенераторная. Менингит был исключен по результатам исследования ликвора. Результаты биохимического исследования крови в первый день госпитализации: Са++ — 0,5 ммоль/л, Рнеорг. — 4,36 ммоль/л, соотношение Са+/+Рнеорг. — 0,11, Mg общ. — 0,60 ммоль/мл, активность ЩФ — 93 Ед/л, 25(ОН)₂Д — 9 нг/мл, ПТГ — 0,58 нг/мл, ТКТ — 74,57 пг/мл. Умеренное удлинение интервала QT. Ребенку проводилась антибиотикотерапия и симптоматическая терапия, соответствующая диагнозу и тяжести состояния, в том числе седуксен в/м в течение 10 дней и люминал в течение 15 дней, натрия бромид в течение 18 дней. Коррекция гипокальциемии и гипомагниемии была начата с внутривенного дробного введения 10% раствора глюконата кальция по 1,0 мл × 7 раз в сутки, перорального введения 10% кальция хлорида по 5,0 мл × 7 раз с сутки, внутримышечного введения паратиреоидина по 0,5 мл × 3 раза в сутки, и внутримышечного введения 25% раствора магния сульфата по 1,0 мл × 1 раз в сутки. Контрольные исследования электролитов первую неделю лечения проводились ежедневно. На 3-й день коррекции электролитных нарушений концентрация Са++ в сыворотке крови больного повысилась до 0,85 ммоль/л, концентрация Рнеорг. уменьшилась до 2,5 ммоль/л, соотношение Са++ / Рнеорг. увеличилось до 0,34, активность ЩФ выросла до 156 ЕД/л, концентрация Mg общего нормализовалась, составляя — 0,8 ммоль/л.

С 4-го дня корректирующей терапии начата постепенная замена паратиреоидина на 0,5% спиртовой раствор витамина Д₂, причем 0,25 мл паратиреоидина соответствовали 4000 ME витамина Д₂. Было отменено внутривенное введение кальция глюконата и отменен магния сульфат. Продолжен прием 10% раствора кальция хлорида, по 5,0 мл × 7 раз в сутки. Контроль уровня кальциемии проводился каждые 3 дня. Концентрация Са++ колебалась в пределах 0,9-1,2 ммоль/л, Рнеорг. — 1,43-1,86 ммоль/л, соотношение Са++/Р неорг. — 0,62-0,66, активность ЩФ была от 150 до 112 ЕД/л. Гипомагниемия не рецидивировала. На 14-й день лечения ребенку вводился внутримышечно паратиреоидин, 2 раза в сутки, в суточной дозе 0,5 мл и 0,5% спиртовой раствор витамина Д2 в суточной дозе 16000 ME. Результаты контрольного биохимического исследования крови на 14-й день лечения были следующими: Са++1,12 ммоль/л, Рнеорг. — 1,8 ммоль/л, соотношение Са++/Р неорг. — 0,62, ЩФ — 150 ЕД/л. Интервал ОТ нормализовался. В течение следующих трех дней была предпринята попытка быстрого уменьшения суточной дозы паратгормона, до 0,2 мл, увеличения суточной дозы витамина Д2 до 32000 ME и уменьшения суточной дозы 10% кальция хлорида, вводимого перорально, до 20 мл. Это привело к развитию гипокальциемии (0,7 ммоль/л), повторному нарастанию фосфатемии (2,4 ммоль/л), уменьшению соотношения Са++/Рнеорг. до 0,29 и рецидиву латентной тетании (положительному симптому Хвастека). Это вынудило вновь увеличить дозы паратиреоидина (до 0,6 мл в сутки), 10% кальция хлорида (до 35 мл в сутки), суточную дозу витамина Д2 (до 40000 МЕ). Контрольные биохимические исследования, проводившиеся каждые три дня следующей недели, дали следующие результаты: концентрация Са++ постепенно нарастала и к концу данной недели составила 1,22 ммоль/л, концентрация Рнеорг. уменьшилась до 1,9 ммоль/л, соотношение Са++/Рнеорг. увеличилось до 0,64, ЩФ повысилась до 150 Ед/л. Симптомы скрытой тетании более не выявлялись. В течение следующей недели было возобновлено постепенное снижение суточной дозы паратиреоидина, до полной его отмены и уменьшение суточной дозы витамина Д₂ до 20000 ME, с продолжением перорального приема 10% раствора кальция хлорида в суточной дозе 35 мл. Последнюю неделю госпитализации, на 3-й день после отмены паратиреоидина наблюдалось нерезкое снижение концентрации Са++ сыворотки крови — до 0,95 ммоль/л и нарастание фосфатемии до 2,1 ммоль/л, что дало основание вновь увеличить суточную дозу витамина Д₂ до 32000 ME, не возобновляя лечение паратиреоидином.

В общей сложности ребенок находился в стационаре 47 дней, получив за этот срок 608000 ME витамина Д₂. Больной был выписан домой в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра, эндокринолога, невропатолога. Рахитических деформаций скелета, краниотабеса к моменту выписки не было. Симптомы скрытой тетании не определялись. Облысение затылка значительно уменьшилось. Результаты биохимического исследования сыворотки крови при выписке: Са++ — 1,22 ммоль/л, Рнеорг. — 2,63 ммоль/л, соотношение Са++/Р неорг. — 0,46, Mg общ. — 0,69 ммоль/л, ЩФ — 56 ЕД/л, концентрация ПТГ — 1,64 нг/мл, 25(ОН)Д — 140 нг/мл, ТКТ — 72,39 пг/мл. Удлинение интервала QT отсутствовало. Анализ мочи по Сулковичу — +. Клинический анализ мочи — без патологических изменений. Выписан с рекомендацией приема 0,5% спиртового раствора витамина Д2 в суточной дозе 20000 ME в течение недели с последующей постепенным снижением дозы и отменой препарата. Рекомендована постепенная отмена кальция хлорида. Назначались контрольные исследования концентраций электролитов, ЩФ, ПТГ, 25(ОН)₂Д в сыворотке крови — 1 раз в неделю, чередуя с контрольными исследованиями ЭКГ — 1 раз в неделю, а также с исследованием мочи по Сулковичу — 1 раз в неделю. Результаты контрольных исследований через 1 неделю при дозе 10% раствора кальция хлорида, равной 15 мл в сутки: Са++ в сыворотке крови — 1,14 ммоль/л, Рнеорг. — 1,76 ммоль/л, соотношение Са++/Р неорг. — 0,65, ЩФ — 150 ЕД/л, Mg — 0,77 ммоль/л, ПТГ — 2,0 нг/мл, 25(ОН)₂Д — 120 нг/мл, ТКТ — 123,26 пг/мл, удлинения интервала QT нет. Результаты контрольных исследований через 2 недели после отмены лечения: Са++- 1,25 ммоль/л, Рнеорг. — 2,0 ммоль/л, соотношение Са++/Рнеорг. — 0,63, ЩФ — 100 ЕД/л, 25(ОН)₂Д — 80 нг/мл.

Предлагаемый способ был с успехом применен у 60 детей первых двух лет жизни с гипокальциемической тетанией. Работа проводилась на базе отделения патологии грудного возраста Морозовской детской городской клинической больницы.

Наши исследования электролитного обмена с определением концентраций 25(ОН)₃Д, паратиреоидного, гормона и тиреокальциотонина выявили низкий адаптивный ответ паращитовидных желез на гиповитаминоз Д (транзиторный вторичный гипогиперпаратиреоз или транзиторный гипопаратиреоз), как основную причину гипокальциемических судорог у детей в возрасте от 1 месяца до 2 лет. Гипомагниемия была выявлена у 68% детей с гипокальциемическими судорогами. Длительную терапию антиконвульсантами обследованные нами больные не получали.

Предложенный способ был включен в комплекс традиционного лечения, включающего в себя обеспечение проходимости дыхательных путей, ингаляции кислорода, предотвращение аспирации рвотных масс, профилактика травм головы, конечностей, языка, по показаниям -искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) и медикаментозную терапию, включающую парентеральное введение антиконвульсантов, мочегонных и жаропонижающих средств.

В результате применения предлагаемого способа был купирован судорожный синдром, связанный с гипокальциемией, нормализовались клинические и биохимические показатели, что привело к сокращению сроков пребывания больных, повышению качества их жизни. Повторных приступов гипокальциемической тетании не наблюдалось.

Все пациенты хорошо переносили лечение предлагаемым способом. Осложнений, побочных эффектов не зарегистрировано.

Преимущества предложенного способа.

Преимуществами предлагаемого нами способа коррекции гипокальциемии у детей первых двух лет жизни с судорожным синдромом являются то, что:

1. При его осуществлении используются достаточные для лечения рахита и безрецидивной коррекции гипокальциемии дозировки препаратов Са, а также — суточные и курсовые дозы витамина Д, не превышающие потенциально опасных для развития гипервитаминоза Д доз (менее 10000 ME в сутки, менее 1000000 ME за 3-3,5 месяца). Эффективность и безопасность предложенного способа подтверждена динамическим контролем уровнями в сыворотке крови Са++, 25(ОН)₂Д₃, уровнями кальциурии, данными ЭКГ и УЗИ. Суточная доза витамина Д, предлагаемая для неврологических больных с сопутствующим рахитом, на длительной антиконвульсантной терапии развивающих гипокальциемию, не достигающую судорожного порога [Бакаева А.К. Изменения в системе ионизированный кальций-кальцийрегулирующие гормоны при генерализованных пароксизмах у детей. // Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. — М. — 1995. — с.23;], потенциально более опасна, чем предлагаемая нами доза в 8000 МЕ/сутки. Курсовая доза, рекомендованная больным, длительно получающим противосудорожные препараты, является токсичной для больных, не имеющих такого постоянного фактора риска развития гипокальциемии.

Постоянное применение активных метаболитов витамина Д (альфакальцидиола, кальцитриола), рекомендуемое эндокринологами [Дедов И.И., Петеркова В.А. «Справочник детского эндокринолога». — М. — «Литтерра». — 2011 г. — с.260-261] при всех видах гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза любой этиологии, не оправдано при транзиторном гипопаратиреозе и при транзиторном гипогиперпаратиреозе на фоне гиповитаминоза Д, «как повышающее риск развития острой и хронической гиперкальциемии, а также как оказывающее прямо угнетающее действие на пролиферацию клеток ПЩЖ, синтез и секрецию ПТГ, через подавление транскрипции его генов, что замедляет функциональное созревание ПЩЖ» [П.В.Новиков. Рахит и наследственные рахитоподобные заболевания у детей. М. — 2006. — Триада-Х. — с.41]. Рекомендованная при гиповитаминозе Д доза эргокальциферола или холекальциферола, равная 3000 МЕ/сут., как показали наши исследования, недостаточна для быстрой и безрецидивной коррекции гипокальциемии, даже в сочетании с препаратами кальция, и недостаточна для лечения рахита в периоде разгара, сопровождающегося недостаточным адаптивным ответом ПЩЖ.

2. Предлагаемый нами способ коррекции гипокальциемии у детей раннего возраста с судорожным синдромом максимально персонифицирует терапию, позволяя оценить эффективность адаптивного ответа ПЩЖ по соотношению Са++/Рнеорг. и по исходному его значению определить наличие показаний к кратковременному назначению паратиреоидина, еще до получения концентрации ПТГ в сыворотке крови. Динамическое исследование Са++ крови, соотношения Са++/Рнеорг., ЭКГ, контроль кальциурии позволяют определиться с длительностью заместительной гормонотерапии и постепенно заменить паратиреоидин на витамин Д в индивидуальной дозе на индивидуально длительное время без рецидива гипокальциемии и без эпизодов гиперкальциемии.

3. Предложенный способ позволяет провести своевременную коррекцию гипомагниемии, необходимую для повышения чувствительности тканевых рецепторов к ПТГ и значительно уменьшить судорожную готовность пациентов с гипокальциемией. Мы считаем нецелесообразным включение в комплекс лечения гипокальциемии (в случае выявления сопутствующей гипомагниемии) «пероральный прием магния глицерофосфата в дозе 0,2 ммоль/кг 3 раза в день» [И.И. Дедов, В.А. Петеркова. Справочник детского эндокринолога. — 2011. — М., изд-во Литтерра, с.260-261] в связи с тем, что при гипокальциемических судорогах у детей с рахитом наблюдается тенденция к повышению уровня фосфора в сыворотке крови, как проявлении транзиторного гипопаратиреоза или гипогиперпаратиреоза.

4. Предложенный способ позволяет в процессе коррекции гипокальциемии выявить пациентов, нуждающихся в постоянной поддерживающей терапии большими дозами витамина Д или его метаболитами, т.е. пациентов с различными формами первичного гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза, нуждающимихся в постоянном лечении и наблюдении эндокринолога, а также в генетическом обследовании.

5. Предлагаемый способ коррекции гипокальциемии у детей раннего возраста с судорогами, осуществляемый при посредстве глюконата Са, хлористого Са, витамина Д₂, магния и паратиреоидина позволяет значительно быстрее ликвидировать гипокальциемию, восстановить в крови нормальное содержание 25(ОН)Д, что сокращает сроки пребывания больных в стационаре, предупреждает появление повторных судорог, а следовательно и повторных госпитализаций, а также уменьшить гипоксию мозга и поражение центральной нервной системы у детей.

6. Предлагаемый метод лечения прост, апробирован на большом количестве больных и может применяться в любом детском лечебном учреждении.

Способ коррекции гипокальциемии у детей первых двух лет жизни с судорожным синдромом путем назначения медикаментозного комплекса в составе Са глюконата, хлористого Са, витамина Д₂, паратиреоидина, отличающийся тем, что при гипокальциемии, сопровождающейся судорожным синдромом у детей первых двух лет жизни и подтверждающейся снижением уровня ионизированного кальция сыворотки крови ниже 0,9 ммоль/л и соотношением ионизированного Са/фосфор неорганический, равным или большим 0,3, осуществляют медленное внутривенное введение кальция глюконата в дозировке 1,0 мл 7-10 раз в сутки, с пероральным введением 10% кальция хлорида в дозе 5,0 мл 7-10 раз в сутки и 0,5% спиртового раствора витамина Д₂ в дозировке 8000 ME в сутки; при сопутствующей гипомагнезиемии, подтверждающейся снижением уровня магния в сыворотке крови ниже 0,66 ммоль/л, — вводят внутримышечно 25% раствор сульфата магния в дозировке 1 мл 1 раз в сутки; при уровне ионизированного кальция меньше 0,9 ммоль/л и соотношении ионизированный кальций/фосфор неорганический меньше 0,3 вместо перорального введения 0,5% спиртового раствора витамина Д₂ назначают паратиреоидин для инъекций, внутримышечно, в дозировке 0,25-0,5 мл, соответствующих 5-10 ЕД активности, 3 раза в сутки с интервалом 8 ч; указанное введение препаратов кальция, магния, витамина Д₂ или паратиреоидного гормона осуществляют до нормализации уровней кальция и магния в сыворотке крови и купирования судорожного синдрома у детей; далее при уровнях ионизированного кальция сыворотки крови больше 1,1 ммоль/л и магния больше 0,66 ммоль/л введенное применение 10% кальция глюконата и 25% магния сульфата прекращают, но, с целью профилактики рецидивов судорожного синдрома, продолжают пероральное введение 10% кальция хлорида в дозировке 5,0 мл × 7-10 раз в сутки, а также витамина Д₂ в суточной дозировке 8000 ME или заменяющего его паратиреоидина в дозе 0,25-05 мл × 3 раза в сутки, внутримышечно; после стойкой нормализации уровней кальция и магния сыворотки крови дозировки паратиреоидина постепенно уменьшают до полной отмены препарата, замещая его на 0,5% спиртовый раствор витамина Д₂ по схеме, предполагающей, что уменьшение дозировки паратиреоидина на каждые 0,25 мл, соответствующего 5 ЕД активности, сопровождается увеличением дозировки витамина Д₂ на 4000 ME соответственно; при этом лечение витамином Д₂ в суточной дозе 8000 ME продолжается до полной клинико-биохимической реконвалесценции рахита (нормализация уровней кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, уменьшении выраженности клинических проявлений заболевания), при этом длительность курса витамина Д₂ не должна превышать 3,5 месяцев, а курсовая доза не должна быть более 800000 ME; с целью профилактики развития рецидива гипокальциемии и гиперкальциемии поддерживающая терапия проводится под контролем анализа мочи по Сулковичу и ЭКГ, осуществляемых не менее 1 раза в неделю, и определением уровней кальциемии и фосфотемии не реже 1 раза в три дня, при судорожном синдроме осуществляется введение препаратов Са (в/венно и per os), в сочетании с 0,5% спиртовым раствором витамина Д₂ в суточной дозировке 8000 ME; при выявлении гипомагниемии указанный комплекс дополняется в/м введением 25% раствора сульфата магния; лечение осуществляется под контролем уровней Са, Mg, фосфора, показателей ЭКГ (величина интервала QT) до достижения нормокальциемии и нормомагниемии; при неэффективности проводимого лечения спиртовый раствор витамина Д₂ заменяется на паратиреоидин, вводимый в/м по 0,25-0,5 мл 3 раза в сутки; в дальнейшем по мере нормализации биохимических показателей крови и функциональных данных паратиреоидин заменяется 0,5% спиртовым раствором витамина Д₂ из расчета 0,25 мл паратиреоидина — на 4000 ME витамина Д₂.

Клинический подход к гипокальциемии у новорожденных и младенцев: кого следует лечить?

Введение . Гипокальциемия — распространенная проблема обмена веществ у новорожденных и младенцев. Существует консенсус в отношении лечения симптоматических случаев, в то время как уровень кальция, при котором будет начато лечение, и варианты лечения остаются спорными при бессимптомной гипокальциемии. Методы . В этой обзорной статье будет рассмотрена гипокальциемия с особым упором на гомеостаз кальция и определение, этиологию, диагностику и лечение гипокальциемии у новорожденных и младенцев. Результаты . Гипокальциемия определяется как общий сывороточный кальций <8 мг / дл (2 ммоль / л) или ионизированный кальций <4,4 мг / дл (1,1 ммоль / л) для доношенных или недоношенных детей с массой тела> 1500 г при рождении и общим содержанием кальция в сыворотке <7. мг / дл (1,75 ммоль / л) или ионизированного кальция <4 мг / дл (1 ммоль / л) для младенцев с очень низкой массой тела при рождении и весом <1500 г. Гипокальциемия с ранним началом обычно протекает бессимптомно; поэтому скрининг на гипокальциемию через 24 и 48 часов после рождения оправдан для младенцев с высоким риском развития гипокальциемии.Поздняя гипокальциемия, которая обычно носит симптоматический характер, развивается через первые 72 часа и ближе к концу первой недели жизни. Чрезмерное потребление фосфатов, гипомагниемия, гипопаратиреоз и дефицит витамина D являются наиболее частыми причинами поздней гипокальциемии. Гипокальциемию следует лечить в соответствии с этиологией. Замещение кальция - краеугольный камень лечения. Бессимптомным новорожденным рекомендуется элементарная заместительная терапия кальцием в дозе 40–80 мг / кг / сут. Элементарный кальций в дозе 10–20 мг / кг (1-2 мл / кг / доза 10% глюконата кальция) вводится в виде медленной внутривенной инфузии при остром лечении гипокальциемии у пациентов с симптомами тетании или гипокальциемических судорог. Заключение . Поскольку у большинства младенцев с гипокальциемией симптомы обычно протекают бессимптомно, необходимо контролировать уровень общего или ионизированного кальция в сыворотке крови у недоношенных детей с гестационным возрастом <32 недель, маленьких для гестационного возраста, младенцев от матерей с диабетом и младенцев с тяжелой пренатальной асфиксией в течение 1 мин. Оценка по шкале Апгар <4. Лечение гипокальциемии следует начинать немедленно у младенцев с пониженным уровнем кальция, выяснив этиологию.

1. Введение

Гипокальциемия — распространенная проблема обмена веществ у новорожденных и младенцев.Существует консенсус в отношении лечения симптоматических случаев, в то время как уровень кальция, при котором будет начато лечение, и варианты лечения остаются спорными при бессимптомной гипокальциемии. В этой обзорной статье будет рассмотрена гипокальциемия с особым акцентом на гомеостаз кальция и определение, этиологию, диагностику и лечение гипокальциемии у новорожденных и младенцев.

2. Роль кальция в организме человека

Кальций участвует во многих биохимических процессах в организме, таких как свертывание крови, передача внутриклеточного сигнала, нервная передача, мышечные функции, целостность клеточных мембран и их функции, ферментативная активность клеток, дифференциация клеток. , минерализация костей [1, 2].Около 99% кальция в организме находится в костной ткани, а оставшаяся часть — во внеклеточной жидкости [3]. Почти половина кальция, содержащегося во внеклеточной жидкости, находится в ионизированной активной форме, тогда как 10% входит в комплекс с анионами, такими как фосфат, цитрат, сульфат и лактат, а 40% связано с альбумином [4, 5].

3. Факторы, влияющие на уровень кальция в сыворотке крови

На уровень кальция в сыворотке влияют уровни фосфата, магния, альбумина и бикарбоната в сыворотке. Изменение концентрации альбумина не изменяет уровень ионизированного кальция в крови, но изменяет измерение общего уровня кальция.В целом концентрация кальция в плазме снижается на 0,8 мг / дл на каждые 1,0 г / дл снижения уровня альбумина в плазме [6]. Если ионизированный кальций, активная форма, не измеряется напрямую, следует рассчитать кальций с поправкой на измеренный общий кальций и измеренный альбумин. Кроме того, pH крови влияет на уровень ионизированного кальция. Алкалоз увеличивает количество связанного с альбумином кальция и снижает уровень ионизированного кальция, что приводит к симптомам гипокальциемии [7]. При остром респираторном алкалозе уровень ионизированного кальция падает до 0.16 мг / дл на каждое повышение pH на 0,1 единицы [7]. И наоборот, при метаболическом ацидозе связывание кальция с альбумином снижается, а уровень ионизированного кальция увеличивается. Магний также участвует в регуляции внутриклеточного высвобождения паратироидного гормона. Низкий уровень магния может снизить активность паратироидного гормона или вызвать устойчивость к паратиреоидному гормону (ПТГ), а длительный дефицит магния подавляет высвобождение ПТГ [8].

Гомеостаз кальция поддерживается гормонами, такими как ПТГ, кальцитонин, витамин D и рецепторами, чувствительными к кальцию.ПТГ увеличивает резорбцию костей и, как следствие, уровень кальция в сыворотке крови. В почках ПТГ увеличивает активность 1- α -гидроксилазы в проксимальных канальцах, увеличивая выработку активной формы 1,25-дигидроксивитамина D из 25-гидроксивитамина D. Кроме того, ПТГ увеличивает экскрецию фосфатов, кальция и магния. реабсорбция в дистальных канальцах. Активная форма витамина D действует на кости, кишечник и паращитовидные железы. Он увеличивает минерализацию остеоидов в костях и вызывает резорбцию в высоких дозах.1,25-дигидроксивитамин D также увеличивает абсорбцию в кишечнике ионов кальция и фосфата и снижает выведение этих ионов почками. Витамин D подавляет секрецию ПТГ паращитовидными железами. Кальцитонин в первую очередь снижает резорбцию костей, способствует отложению кальция в костях за счет минерализации и, следовательно, снижает уровень кальция в сыворотке. Кальцитонин также увеличивает почечную экскрецию ионов кальция и фосфата и снижает всасывание этих ионов в желудочно-кишечном тракте [9].

4. Гомеостаз кальция плода и новорожденного

Кальций передается из материнского кровообращения в кровообращение плода посредством активного транспорта из плаценты в последнем триместре. Таким образом, при родах концентрация кальция в пуповинной крови выше, чем в материнской крови. При доношенной беременности концентрация общего и ионизированного кальция у плода в пуповинной крови составляет 10–11 мг / дл (2,5–2,75 ммоль / л) и 6 мг / дл (1,5 ммоль / л) соответственно [10]. ПТГ и кальцитонин не могут проходить через плацентарный барьер.Пептид, связанный с паратироидным гормоном, является основным регулятором положительного баланса кальция в плаценте [11].

Послеродовой уровень кальция в сыворотке новорожденных связан с различными факторами, такими как секреция ПТГ, потребление кальция с пищей, реабсорбция кальция в почках, запасы кальция в скелете и статус витамина D. После того, как младенец отделяется от плаценты в послеродовом периоде, общий и ионизированный уровни кальция в сыворотке снижаются, достигая физиологического надира у здорового двухдневного доношенного ребенка.Напротив, уровень фосфатов увеличивается. Скорость и количество такого снижения уровня кальция обратно пропорциональны сроку беременности [12]. Такое снижение уровня кальция связано с гипопаратиреозом, невосприимчивостью органов-мишеней к ПТГ, нарушениями метаболизма витамина D, гиперфосфатемией, гипомагниемией и гиперкальцитонемией в первые дни жизни [12]. Секреция ПТГ увеличивается в первые 48 часов жизни и с увеличением секреции ПТГ, кишечной абсорбции кальция и фосфата, почечной реабсорбции кальция и почечной экскреции фосфата у новорожденных увеличивается.Точно так же уровни кальция в сыворотке начинают расти, а уровни фосфатов в сыворотке начинают снижаться. В течение первых четырех недель после рождения кишечная абсорбция и почечная реабсорбция кальция становятся зрелыми [13].

5. Определение гипокальциемии

Гипокальциемия определяется как общий сывороточный кальций <8 мг / дл (2 ммоль / л) или ионизированный кальций <4,4 мг / дл (1,1 ммоль / л) для доношенных или недоношенных детей с массой тела> 1500 г при рождении и общий сывороточный кальций <7 мг / дл (1,75 ммоль / л) или ионизированный кальций <4 мг / дл (1 ммоль / л) для младенцев с очень низкой массой тела при рождении и весом <1500 г [14].Основные клинические симптомы гипокальциемии включают апноэ, цианоз, плохое питание, рвоту, тахикардию, сердечную недостаточность, удлиненный интервал QT, раздражительность, тремор, ларингоспазм, тетанию, гиперакузию, приступы подергивания и подергивания, а также фокальные и генерализованные судороги [15]. Гипокальциемия новорожденных с ранним началом в большинстве случаев протекает бессимптомно.

6. Этиология гипокальциемии у новорожденных и младенцев

В зависимости от времени начала гипокальциемии определяется как гипокальциемия с ранним или поздним началом.

6.1. Гипокальциемия с ранним началом

Обычно она проявляется в течение первых 72 часов жизни. Ранняя гипокальциемия вызвана повышенным снижением уровня кальция в сыворотке, которое физиологически происходит в течение первых трех дней у новорожденных, и задержкой секреции ПТГ в ответ на гипокальциемию [13]. Ранняя неонатальная гипокальциемия чаще встречается у недоношенных детей, младенцев с задержкой внутриутробного развития, младенцев с перинатальной асфиксией и младенцев от матерей с диабетом.

Приблизительно одна треть недоношенных детей и большинство новорожденных с очень низкой массой тела имеют низкий уровень кальция в сыворотке в течение первых 48 часов жизни [12]. Причины гипокальциемии у недоношенных детей включают раннее прекращение передачи кальция через плаценту, чрезмерное снижение уровня кальция в сыворотке, которое физиологически происходит после родов, снижение реакции органов-мишеней на ПТГ и повышение уровня кальцитонина [16]. Основные причины гипокальциемии у младенцев с асфиксией включают повышенную фосфатную нагрузку из-за клеточного повреждения, повышенную продукцию кальцитонина, почечную недостаточность и снижение секреции ПТГ [16, 17].Основной причиной гипокальциемии у младенцев от матерей с диабетом является гипомагниемия у матери и младенца из-за повышенной экскреции магния с мочой во время беременности. Гипомагниемия вызывает функциональный гипопаратиреоз у младенца [18]. Повышенный уровень материнского кальция из-за материнского гиперпаратиреоза переходит к младенцу через плаценту и подавляет синтез ПТГ плода и ухудшает ответ ПТГ на послеродовую гипокальциемию. Подавление ПТГ в этом случае может быть серьезным и приводить к судорогам в раннем неонатальном периоде и может сохраняться в течение месяцев [19].У матери гиперкальциемия может протекать бессимптомно. Следовательно, при ранней неонатальной гипокальциемии уровни кальция и ПТГ в материнской сыворотке должны быть измерены для этиологической оценки. В таблице 1 представлены причины гипокальциемии новорожденных с ранним началом.

6.2. Кого следует обследовать на гипокальциемию?

Поскольку у большинства младенцев с ранним началом гипокальциемии симптомы обычно отсутствуют, у младенцев, имеющих факторы риска гипокальциемии, следует измерять уровень кальция в сыворотке крови, предпочтительно ионизированный.Недоношенных детей с гестационным возрастом <32 недель, детей от матерей с диабетом и детей с тяжелой пренатальной асфиксией и 1-минутной оценкой по шкале Апгар <4, которые подвержены риску гипокальциемии, следует обследовать через 24 и 48 часов после рождения [20]. У младенцев с чрезвычайно низкой массой тела при рождении (масса тела при рождении <1000 г) уровень кальция следует измерять через 12, 24 и 48 часов после рождения. У недоношенных детей с массой тела при рождении 1000–1500 г уровень кальция измеряется через 24 и 48 часов после рождения. Мониторинг уровня кальция следует продолжать до тех пор, пока значения не вернутся к норме и потребление кальция не станет адекватным.

6.3. Гипокальциемия с поздним началом

Гипокальциемия с поздним началом, обычно симптоматическая, возникает через первые 72 часа и обычно к концу первой недели родов. Наиболее частые причины поздней гипокальциемии включают чрезмерное потребление фосфатов, гипомагниемию, гипопаратиреоз и дефицит витамина D [21–23]. Кормление коровьим молоком может вызвать гиперфосфатемию, ведущую к гипокальциемии [24]. Гипомагниемия может вызывать нарушение секреции ПТГ и снижение периферической реакции на ПТГ, что приводит к гипокальциемии [25].Причины неонатального дефицита витамина D включают материнский дефицит витамина D, мальабсорбцию, почечную недостаточность и гепатобилиарные заболевания младенцев. При дефиците витамина D гипокальциемия обычно сопровождается гипофосфатемией. Если гипокальциемия сопровождается гиперфосфатемией, то наиболее частой причиной следует считать гипопаратиреоз. Гипопаратиреоз может быть первичным или вторичным. Первичный гипопаратиреоз может быть изолированным или ассоциированным с такими синдромами, как синдром Ди Джорджи [26].Кроме того, активирующие мутации кальций-чувствительных рецепторов могут вызывать первичный гипопаратиреоз с аутосомно-доминантным наследованием [27]. При таких мутациях функции калиевых каналов в почках подавляются, что приводит к синдрому Барттера, гипопотаземическому метаболическому алкалозу, гиперренинемии, гиперальдостеронизму и гиперкальциурической гипокальциемии [28]. Наиболее распространенные состояния среди синдромального первичного гипопаратиреоза включают синдром Ди Джорджи, который характеризуется гипоплазией паращитовидных желез, гипоплазией тимуса, врожденными пороками сердца и лицевыми аномалиями, а также синдром CATCH 22 с сердечной аномалией, лицевой аномалией, асимметричным плачущим лицом, тимусом. гипоплазия, волчья пасть, гипотиреоз и делеция в хромосоме 22 [29].Устойчивость к ПТГ при псевдогипопаратиреозе может быть временной, как в случае почечной дисплазии или обструктивной уропатии, или постоянной из-за мутации GNAS . Псевдогипопаратиреоз типа 1a (наследственная остеодистрофия Олбрайта), вызванный мутациями GNAS , включает общую резистентность к гормонам (ПТГ, ТТГ, ФСГ и ЛГ), низкий рост и различные аномалии скелета [30]. Однако скелетные симптомы, характерные для более поздних периодов, обычно не наблюдаются в неонатальном периоде.Псевдогипопаратиреоз типа 1b не проявляется скелетными симптомами, но имеет резистентность к ПТГ и ТТГ; и уровень цАМФ в моче увеличивается после введения ПТГ, хотя фосфатурия не возникает [31]. Причины гипокальциемии с поздним началом суммированы в Таблице 1.

7. Подход к лечению гипокальциемии в период новорожденности и младенчества

В случаях гипокальциемии в период новорожденности и младенчества необходимо получить подробный анамнез, включая беременность и семейный анамнез. Следует исследовать анамнез беременности, особенно в случаях гестационного диабета, токсикоза беременных и дефицита витамина D.Кроме того, опрос должен включать состояния, которые могут быть связаны с ранней гипокальциемией, такие как недоношенность, низкая масса тела при рождении, асфиксия, неонатальный сепсис, история использования лекарств для матери и ребенка, статус кормления смесью, фосфатная нагрузка смеси (если использованный), история переливания крови и наличие гиперпаратиреоза у матери. Семейный анамнез должен быть получен в отношении генетических заболеваний, вызывающих гипокальциемию в период новорожденности и младенчества. Медицинский осмотр следует проводить после рассмотрения любых лицевых аномалий, волчьей пасти и асимметричного плачущего лица с точки зрения гипокальциемии, связанной с синдромом.Среди анализов крови следует измерять уровни ионизированного кальция, фосфата, щелочной фосфатазы, магния, альбумина и креатинина в дополнение к уровню общего кальция в сыворотке. Измеренный ионизированный кальций дает информацию об активной форме кальция. Связывание альбумина с кальцием увеличивается, а уровень ионизированного кальция снижается при метаболическом или респираторном алкалозе. Низкий уровень альбумина предполагает псевдогипокальциемию; и измерение кальция должно быть скорректировано на уровень альбумина. Следует измерить уровни ПТГ, 25-гидроксивитамина D и, при необходимости, 1,25-дигидроксивитамина D, кальция в моче и креатинина.У новорожденных с гиперкальциурией, несмотря на гипокальциемию, следует учитывать семейную гиперкальциурическую гипокальциемию (активирующую мутацию рецепторов, чувствительных к кальцию). В случае гипокальциурии диагностикой может быть измерение сывороточного фосфата и ПТГ. Низкий или несоответствующий нормальный уровень ПТГ, несмотря на гипокальциемию, может указывать на первичный гипопаратиреоз или гипомагниемию. Гипопаратиреоз может быть временным, связанным с гиперпаратиреозом матери или постоянным. При гипопаратиреозе уровень кальция в сыворотке снижается, а уровень фосфата в сыворотке повышается.Если уровень ПТГ повышается в ответ на гипокальциемию, считается, что паращитовидные железы работают нормально, и для дифференциальной диагностики следует оценить уровень фосфата в сыворотке крови. Если уровень фосфата в сыворотке крови низкий, следует учитывать заболевания метаболизма витамина D. При таких заболеваниях гипофосфатемия сопровождает гипокальциемию и повышенный уровень щелочной фосфатазы. Уровень ПТГ повышается в ответ на гипокальциемию, а всасывание кальция и фосфата нарушается. В таких случаях основной этиологией может быть недостаточность витамина D в питании или мальабсорбция витамина D или генетическое нарушение метаболизма витамина D.В случаях с повышенным уровнем фосфата в сыворотке и повышенным уровнем ПТГ в ответ на гипокальциемию следует учитывать чрезмерное экзогенное потребление фосфата, почечную недостаточность и псевдогипопаратиреоз (резистентность к ПТГ). В таких случаях следует измерить уровень креатинина сыворотки и азота в моче крови для оценки почечной недостаточности. Типичные скелетные симптомы отсутствуют в случаях неонатального псевдогипопаратиреоза, и в таких случаях для диагностики требуется анализ GNAS .Гипомагниемия — еще одна причина гипокальциемии, которая может быть связана с потерей почечного магния из-за осмотического диуреза, тубулопатией или применением диуретиков, либо с желудочно-кишечной потерей магния, даже если это случается редко (хроническая диарея, мальабсорбция). Уровень магния в сыворотке крови следует измерять, особенно в случаях отсутствия реакции на лечение гипокальциемии. Другими причинами гипомагниемии являются дефицит магния у матери, диабет матери, задержка внутриутробного развития, расстройства транспорта магния в кишечнике, потеря магния почками у младенцев, нефрокальциноз и гиперкальциурия [32, 33].При гипомагниемии наблюдается состояние функционального гипопаратиреоза.

Электрокардиография (ЭКГ) должна быть выполнена, чтобы установить влияние тяжелой гипокальциемии на ткани и сердце. В случае гипокальциемии ЭКГ может выявить удлинение интервала QT, изменения QRS и ST, а также желудочковую аритмию [34]. Рентген коленного сустава может помочь в диагностике рахита в младенчестве. Рентгенография грудной клетки может использоваться для оценки наличия тени тимуса при подозрении на синдром ДиДжорджи. Кроме того, иммунологические методы могут использоваться для определения функции Т-клеток при синдроме ДиДжорджи.В таких случаях обнаруживается пониженное количество лимфоцитов CD4 в дополнение к дисморфическому внешнему виду лица, и флуоресцентный анализ гибридизации in situ (FISH) может использоваться для выявления микроделеции в хромосоме 22q11.2 [35]. Диагностический подход к гипокальциемии в период новорожденности и младенчества резюмирован алгоритмом на Рисунке 1.

8. Лечение гипокальциемии в период новорожденности и младенчества

Краеугольным камнем лечения гипокальциемии является восполнение кальция и варианты лечения. может варьироваться в зависимости от симптомов и степени гипокальциемии.Ранняя гипокальциемия обычно протекает бессимптомно, и лечение рекомендуется, когда уровень кальция в сыворотке <6 мг / дл у недоношенных и 7 мг / дл у доношенных детей [35]. Бессимптомным новорожденным рекомендуется вводить 40–80 мг / кг / сут элементарного замещения кальция [20]. Для младенцев, которым требуется парентеральное питание, кальций можно добавлять в виде 10% глюконата кальция (500 мг / кг / день, 50 мг / кг / день элементарного кальция) и вводить в виде непрерывной инфузии. Если парентерально вводят кальций в течение> 2 дней, фосфор также следует восполнить на основе уровней фосфата в сыворотке.Новорожденным с такими симптомами, как тетания или судороги, вводят внутривенно от 10 до 20 мг / кг элементарного кальция (1-2 мл / кг / доза 10% глюконата кальция) путем медленной инфузии в течение примерно 10 минут под контролем сердца для лечения острых состояний. гипокальциемии. Это лечение не нормализует уровень кальция, но предотвращает серьезные симптомы гипокальциемии, такие как судороги. После болюсного введения кальция следует начать инфузию элементарного кальция от 50 до 75 мг / кг / сут или от 1 до 3 мг / кг / ч [13].Предпочтительнее непрерывная инфузия глюконата кальция, чем внутривенное болюсное введение 1 мл / кг / доза каждые 6 часов. Количество вводимого кальция следует регулировать, измеряя его каждые 8–12 ч, пока не будут достигнуты нормальные значения кальция. Тяжелый некроз тканей может возникнуть из-за экстравазации кальция при внутривенной терапии глюконатом кальция. Следовательно, необходимо обеспечить соответствующий сосудистый доступ, а скорость инфузии не должна превышать 1 мг / мин. Во время инфузии глюконата кальция может развиться сердечная аритмия, такая как брадикардия, и даже остановка сердца; поэтому внутривенное введение следует проводить медленно в течение 10–30 мин под контролем сердца.Если для введения кальция используется пупочный венозный катетер, то кончик катетера должен находиться в нижней полой вене; кончик катетера в воротной вене может вызвать некроз печени.

Пациентам с бессимптомным течением или легкими симптомами, или пациентам, достигшим нормокальциемии внутривенным введением кальция, можно назначать пероральную терапию кальцием. У таких пациентов можно использовать лактат, карбонат или цитрат кальция, и можно вводить от 40 до 80 мг / кг / день элементарного кальция в 3-4 дозах.После того, как уровень кальция вернется к норме, уровни кальция и креатинина в сыворотке и моче следует оценивать через частые промежутки времени, а дозу следует корректировать так, чтобы суточная экскреция кальция с мочой была <4 мг / кг / сут. Таким образом можно избежать таких осложнений, как ятрогенная гиперкальциемия, нефрокальциноз и почечная недостаточность.

Пациентам с дефицитом витамина D рекомендуется замена витамина D от 1000 до 2000 МЕ / день. Поскольку выработка активного витамина D нарушается при нарушениях метаболизма витамина D или гипопаратиреозе, следует вводить препараты активного витамина D (20–60 нг / кг / день кальцитриола).Лечение гипопаратиреоза должно быть направлено на поддержание уровня кальция в сыворотке крови на нижнем пределе нормы, чтобы избежать гиперкальциурии и нефрокальциноза. Напротив, цель лечения псевдогипопаратиреоза — нормализовать уровни ПТГ, поддерживая уровень кальция в сыворотке крови близко к верхнему пределу нормы.

При лечении гипокальциемии невозможно добиться результата без лечения гипомагниемии. Сульфат магния (25–50 мг / кг или 0,2–0,4 мэкв / л на дозу каждые 12 ч, внутривенно в течение 2 ч или внутримышечно) следует вводить до тех пор, пока концентрация магния в сыворотке не поднимется выше 1.5 мг / дл (0,62 ммоль / л). Следует избегать быстрой внутривенной инфузии магния из-за риска аритмий. У младенцев с избыточной фосфатной нагрузкой цель лечения — снизить уровень фосфатов в сыворотке крови. Следовательно, следует избегать кормления с высоким содержанием фосфатов, а младенцев следует кормить диетой с высоким содержанием кальция и низким содержанием фосфатов либо с грудным молоком, либо с питанием с низким содержанием фосфатов. Соли кальция также могут помочь снизить уровень фосфата в сыворотке крови.

9. Заключение

Гипокальциемия — частая проблема обмена веществ у новорожденных.Поскольку у большинства младенцев с гипокальциемией симптомы обычно протекают бессимптомно, необходимо контролировать уровень общего или ионизированного кальция в сыворотке крови у недоношенных детей с гестационным возрастом <32 недель, маленьких для гестационного возраста, младенцев от матерей с диабетом и младенцев с тяжелой пренатальной асфиксией. Лечение гипокальциемии следует начинать немедленно у младенцев с пониженным уровнем кальция, выяснив этиологию.

Конфликт интересов

Конфликтов интересов нет.

Клинический подход к гипокальциемии у новорожденных и младенцев: кого следует лечить?

Вступление:

Гипокальциемия — распространенная проблема обмена веществ у новорожденных и младенцев. Существует консенсус в отношении лечения симптоматических случаев, в то время как уровень кальция, при котором будет начато лечение, и варианты лечения остаются спорными при бессимптомной гипокальциемии.

Методы:

В этой обзорной статье будет рассмотрена гипокальциемия с особым упором на гомеостаз кальция и определение, этиологию, диагностику и лечение гипокальциемии у новорожденных и младенцев.

Полученные результаты:

Гипокальциемия определяется как общий сывороточный кальций <8 мг / дл (2 ммоль / л) или ионизированный кальций <4.4 мг / дл (1,1 ммоль / л) для доношенных или недоношенных детей с массой тела> 1500 г при рождении и общим содержанием кальция в сыворотке <7 мг / дл (1,75 ммоль / л) или ионизированного кальция <4 мг / дл (1 ммоль / л) ) для младенцев с очень низкой массой тела при рождении и весом <1500 г. Гипокальциемия с ранним началом обычно протекает бессимптомно; поэтому скрининг на гипокальциемию через 24 и 48 часов после рождения оправдан для младенцев с высоким риском развития гипокальциемии. Поздняя гипокальциемия, которая обычно носит симптоматический характер, развивается через первые 72 часа и ближе к концу первой недели жизни.Чрезмерное потребление фосфатов, гипомагниемия, гипопаратиреоз и дефицит витамина D являются наиболее частыми причинами поздней гипокальциемии. Гипокальциемию следует лечить в соответствии с этиологией. Замещение кальция - краеугольный камень лечения. Для бессимптомных новорожденных рекомендуется элементарная заместительная терапия кальцием в дозе 40–80 мг / кг / сут. Элементарный кальций от 10 до 20 мг / кг (1-2 мл / кг / доза 10% глюконата кальция) вводится в виде медленной внутривенной инфузии при остром лечении гипокальциемии пациентам с симптомами тетании или гипокальциемических судорог.

Заключение:

Поскольку у большинства младенцев с гипокальциемией симптомы обычно протекают бессимптомно, необходимо контролировать уровень общего или ионизированного кальция в сыворотке крови у недоношенных детей с гестационным возрастом <32 недель, маленьких для гестационного возраста, младенцев от матерей с диабетом и младенцев с тяжелой пренатальной асфиксией в течение 1 мин. Оценка по шкале Апгар <4. Лечение гипокальциемии следует начинать немедленно у младенцев с пониженным уровнем кальция, выяснив этиологию.

Детская гипокальциемия: история болезни, патофизиология, этиология

Автор

Йоганги Малхотра, доктор медицины Доцент кафедры педиатрии, отделение неонатологии, Медицинский колледж Альберта Эйнштейна; Лечащий неонатолог, Госпиталь Монтефиоре Нью-Рошель

Йоганги Малхотра, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии, Американское педиатрическое общество, Перинатальная ассоциация штата Нью-Йорк

Раскрытие информации: не раскрывать.

Соавтор (ы)

Дебора Э. Кэмпбелл, доктор медицины, FAAP Профессор педиатрии, Медицинский колледж Альберта Эйнштейна; Заведующий отделением неонатологии детской больницы в Монтефиоре

Дебора Э. Кэмпбелл, доктор медицинских наук, FAAP является членом следующих медицинских обществ: Академическая педиатрическая ассоциация, Американская академия педиатрии, Американская медицинская ассоциация, Американское педиатрическое общество, Национальная перинатальная ассоциация, Нью-Йорк. Йоркская медицинская академия

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Sasigarn A Bowden, MD Адъюнкт-профессор педиатрии, отделение детской эндокринологии, метаболизма и диабета, кафедра педиатрии, Медицинский колледж Университета штата Огайо; Детский эндокринолог, младший директор программы стипендий, отделение эндокринологии, Общенациональная детская больница; Аффилированный факультет / главный исследователь, Центр клинических трансляционных исследований, Научно-исследовательский институт Национальной детской больницы

Сасигарн А. Боуден, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского общества исследований костей и минералов, Центрального педиатрического общества Огайо, Эндокринного общества, Международное общество педиатрического и подросткового диабета, Детское эндокринное общество, Общество педиатрических исследований

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Благодарности

Джордж П. Хрусос, доктор медицины, FAAP, MACP, MACE, FRCP (Лондон) Профессор и заведующий кафедрой первой педиатрии Медицинской школы Афинского университета Детской больницы Святой Софии, Греция; Кафедра ЮНЕСКО по охране здоровья подростков, Афинский университет, Греция

Джордж П. Хрусос, доктор медицины, FAAP, MACP, MACE, FRCP (Лондон) является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа эндокринологии, Американского колледжа врачей, Американского педиатрического общества, Американского общества клинических исследований. , Ассоциация американских врачей, Эндокринологическое общество, Педиатрическое эндокринное общество и Общество педиатрических исследований

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Robert J Ferry Jr, MD Le Bonheur Кафедра передового опыта в области эндокринологии, профессор и руководитель отделения детской эндокринологии и метаболизма, кафедра педиатрии, Научный центр здравоохранения Университета Теннесси

Роберт Дж. Ферри-младший, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американской диабетической ассоциации, Американской медицинской ассоциации, Эндокринного общества, Педиатрического эндокринного общества, Общества педиатрических исследований и Техасского педиатрического общества

Раскрытие информации: Eli Lilly & Co Грант / исследовательские фонды Исследователь; MacroGenics, Inc Грант / исследовательские фонды Исследователь; Ipsen, SA (ранее Tercica, Inc.) Грант / исследовательские фонды Исследователь; НовоНордиск С.А. Грант / исследовательские фонды Исследователь; Грант Диамида / исследовательские фонды Исследователь; Грант Бристол-Майерс-Сквибб / исследовательские фонды Другое; Амилин Другой; Pfizer Грант / исследовательские фонды Другое; Грант Такеда / исследовательские фонды Прочее

Абхай Сингхал, доктор медицины Доцент кафедры педиатрии кафедры неонатологии Медицинской школы Университета Индианы

Абхай Сингхал, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Сунил Синха, доктор медицины Доцент, отделение детской эндокринологии и метаболизма, кафедра педиатрии, Научный центр здравоохранения Университета Теннесси

Сунил Синха, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американской ассоциации клинических эндокринологов, Общества эндокринологов и Общества педиатрических эндокринологов.

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Thomas A. Wilson, MD Профессор клинической педиатрии, главный и программный директор, отделение детской эндокринологии, отделение педиатрии, Медицинский факультет Медицинского центра Университета Стони Брук

Thomas A. Wilson, MD является членом следующих медицинских обществ: Endocrine Society, Pediatric Endocrine Society и Phi Beta Kappa

.

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Гипокальциемия у младенцев и детей

Нарушения гомеостаза кальция и фосфора. Gertner JM.
Pediatr Clin North Am. 1990; 37
: 1441–
1465 OpenUrlPubMed

Клинический обзор 69: Оценка гипокальциемии у детей и взрослых .Гиз Т.А., Манди ГР.
J Clin Endocrinol Metab. 1995; 80
: 1473–
1478 OpenUrlCrossRefPubMed

Гипокальциемия новорожденных: лечить или не лечить? Mimouni F, Tsang RC.
J Am Coll Nutr. 1994; 13
: 408–
415 OpenUrlPubMed

Исследование гипокальциемии и рахита. Сингх Дж., Могхал Н., Пирс С.Х., Читэм Т.
Arch Dis Child. 2003; 88
: 403–
407 OpenUrlAbstract / FREE Полный текст

Праймер по метаболическим заболеваниям костей и нарушениям минерального обмена.6-е изд. Фавус MJ, изд. Вашингтон, округ Колумбия: Американское общество исследования костных минералов; 2006

Примерно 99% всего кальция в организме (Ca) находится в форме кристаллов гидроксиапатита в скелете; оставшийся 1% находится во внеклеточной жидкости. Около 50% Ca в циркулирующей крови находится в свободной ионизированной форме, 40% связано с белком (преимущественно с альбумином) и 10% образует комплекс с анионами (например, цитратом). Это фракция ионизированного кальция в плазме (iCa), которая является биологически активной, и ее концентрация строго контролируется.

Концентрация Са в крови указывается в различных единицах: мг / дл, ммоль / л и мэкв / л. Поскольку Са встречается у человека как двухвалентный катион, коэффициент преобразования между ммоль / л и мэкв / л равен 2; то есть 1 ммоль / л = 2 мэкв / л. Поскольку молекулярная масса Са составляет приблизительно 40, коэффициент преобразования между ммоль / л и мг / дл равен 4; то есть 1 ммоль / л = 4,0 мг / дл. Например, значение 9,0 мг / дл эквивалентно 2,25 ммоль / л или 4,5 мэкв / л. Несмотря на то, что фракция iCa является биологически важным компонентом, чаще всего измеряется общий сывороточный Са.Значения iCa следует определять при подозрении на нарушения гомеостаза Ca. iCa измеряется…

Гипокальциемия и новорожденные — Pediatric EM Morsels

Несомненно, многие лабораторные исследования электролитов заказываются рефлекторно и не имеют реальной клинической пользы. Здоровый ребенок (или взрослый, если на то пошло) с рвотой и диареей в течение двух дней обычно не получает пользы от Chem 200 (напомним, обезвоживание — это клинический диагноз).Лабораторные работы полезны, когда они помогают ответить на конкретные вопросы, на которые они способны ответить (например, у ребенка гипогликемия? Нет, ребенок обезвожен). При этом у определенных групп населения есть различные риски электролитных нарушений — одним из наиболее заметных является новорожденный (наряду с « никогда не доверяют новорожденному. »). Давайте рассмотрим одну интересную проблему — Гипокальциемия у новорожденных .

• Формы кальция:
  • Большая часть кальция в организме хранится в костях.
  • ~ 40% сывороточного кальция связано с белками и неактивно .
  • ~ 50% общего кальция в сыворотке ионизировано (Ca2 +) и является биологически активным .
  • Общий кальций в организме может оставаться стабильным, но количество ионизированного кальция может быть изменено хелатированием и связыванием с белками .
    • Повышение содержания фосфатов, цитратов, бикарбонатов приведет к хелатированию кальция, уменьшая ионизированный кальций.
    • Свободные жирные кислоты и щелочной pH увеличивает связывание Ca2 + с белками.
    • Ацидотический pH снижает связывание Ca2 + с белками.

• Гомеостаз кальция сложен! [ Келли, 2013 ]
  • Паратироидный гормон (ПТГ) непосредственно повышал уровень кальция в сыворотке.
    • Влияет на кости (высвобождение Са) и почки (поглощает Са)
  • PTH косвенно вызывает повышенное всасывание кальция в желудочно-кишечном тракте через витамин D.
  • Кальцитонин снижает содержание Са, воздействуя на костную, почечную и желудочно-кишечную ткани.

  На уровни

  • ПТГ влияют:
    • Повышенный ионизированный Ca — понижает ПТГ .
    • Повышенный уровень магния — также подавляет секрецию ПТГ.
      • Интересно, что серьезный дефицит магния также может подавлять секрецию ПТГ.
    • Тяжелые ожоги и сепсис также могут снизить уровень паратгормона.

• Колебания ионизированного кальция вызывают симптомы .

• Новорожденные особенно подвержены риску гипокальциемии .[ Торнтон, 2013 ]
  • Скелет плода требует высокого содержания кальция и фосфора.
  • Мать обеспечивает плод дополнительным кальцием.
    • Плод гиперкальциемичен по сравнению с матерью .
    • Высокий уровень Са2 + в сыворотке плода приводит к низкому уровню ПТГ .
    • После рождения материнский источник кальция прекращается (буквально).
    • Вначале паращитовидная железа имеет притупленную реакцию, и уровни кальция падают .
    • Гестационный возраст связан со способностью паращитовидной железы младенца реагировать надлежащим образом (недоношенность ведет к большему риску).
      • Гипокальциемия — обычное дело в отделении интенсивной терапии.

• Гипокальциемия новорожденных классифицируется как : ранняя или поздняя .
  • Ранний :
    • Встречается в течение первых 3 дней жизни .
    • Незрелая паращитовидная железа продуцирует низкий уровень ПТГ.
    • Незрелые почки менее чувствительны к ПТГ.
    • Чаще встречается с:
      • Недоношенные
      • Младенцы с низкой массой тела при рождении
      • Младенцы, рожденные от матерей с диабетом
      • Младенцы, рожденные от матерей с гиперкальциемией
      • Перинатальная асфиксия
  • конец :
    • Происходит после первых 3 дней жизни
    • Обычно из-за чрезмерной фосфатной нагрузки (например, употребление слишком большого количества коровьего молока, фосфатные клизмы)
    • Другие причины включают:
      • Врожденные дефекты продукции, секреции или действия ПТГ
        • Последовательность ДиДжорджи — триада отсутствия тимуса, врожденного гипопаратиреоза и сердечных аномалий.
        • Изолированный гипопаратиреоз может быть вызван несколькими генными мутациями.
        • Псевдогипопаратиреоз — ткань-мишень устойчива к ПТГ (поэтому уровень ПТГ высокий, а кальций низкий).
      • Дефицит магния
        • Риску подвержены младенцы, не достигшие гестационного возраста.
      • Дефицит витамина D

• Обычно гипокальциемия приводит к нервно-мышечной раздражительности.
  • Тетани
  • Мышечные судороги
  • Усталость
  • Раздражительность
  • Парестезии дистального отдела конечности
  • Циркуморальное онемение (у пожилых пациентов, которые могут сообщить об этом)
  • Удлиненный QTc
• Тяжелая гипокальциемия может привести к:
  • Бронхоспазм (может имитировать астму) [ Kelly, 2013 ]
  • Фокальные или генерализованные припадки
    • Неонатальные судороги не следует рассматривать так же, как и другие судороги.
    • Этиология встречается у ~ 90% неонатальных судорог. [ Торнтон, 2013 ]

• Гипокальциемия также может наблюдаться у пациентов в критическом состоянии. [ Келли, 2013 ]

• Два наиболее распространенных раствора кальция для острого внутривенного введения:
  • 10% глюконат кальция
    • Ампула 10 мл содержит 90 мг элементарного кальция .
    • Низкая осмоляльность
    • Можно вводить периферически.
  • 10% хлорид кальция
    • Ампула 10 мл содержит 272 мг элементарного кальция . (это в 3 раза больше!)
    • Гиперосмолярный — лучше вводить через внутренний доступ C (или через ODE C )

  Болюс кальция

  • может временно повысить уровень кальция, но уровень в сыворотке снова упадет примерно через 30 мин. .

• Истощение запасов магния — обычное сопутствующее заболевание у тяжелобольных — рассмотрите также введение магния .

Келли А1, Левин МА. Гипокальциемия у тяжелобольного. J Intensive Care Med. 2013 май-июнь; 28 (3): 166-77. PMID: 21841146. [PubMed] [Прочитано QxMD]

Гипокальциемия часто встречается у пациентов в критическом состоянии. Однако в этой популяции диагностика гипокальциемии осложняется ограничениями в интерпретации общей концентрации кальция в плазме. Эти ограничения в основном являются результатом эффектов гипоальбуминемии и нарушений кислотно-щелочного баланса на общую концентрацию кальция.Таким образом, измерение ионизированного кальция может иметь решающее значение для определения истинного сер […]

человека

Торнтон MD1, Чен Л, Лангхан МЛ. Неонатальные судороги: успокоение животрепещущей темы. Педиатр Emerg Care. 2013 Октябрь; 29 (10): 1107-10. PMID: 24084610. [PubMed] [Прочитано QxMD]

Неонатальные судороги представляют собой потенциально опасную для жизни педиатрическую проблему с различными причинами, такими как родовая травма, асфиксия, врожденные аномалии, нарушения обмена веществ, инфекции, синдром отмены наркотиков или интоксикация. .Тщательное и своевременное обследование таких пациентов необходимо для выявления и лечения основной этиологии, что снижает потенциальную заболеваемость и смертность. Мы рассматриваем неонатальные судороги и гипокальциемию и представляем c […]

Уолтон DM1, Томас, округ Колумбия, Али Х.З., Короткий BL. Патологическая гипокальциемия, связанная с фосфатной клизмой у шестинедельного ребенка. Педиатрия. 2000 сентябрь; 106 (3): E37. PMID: 10969121. [PubMed] [Прочитано QxMD]

Недоношенный младенец в возрасте 6 недель, родившийся на 29 неделе гестации, поступил в отделение неотложной помощи с жесткостью в несколько часов в анамнезе и повышенной тревогой на мониторе апноэ. дома.По прибытии у него были отмечены генерализованные судороги, апноэ и брадикардия. Ему интубировали, и ему потребовалась сердечно-легочная реанимация, включая компрессионные сжатия грудной клетки и прием лекарств. После стабилизации переведен в неонатальную реанимацию […]

Линч RE1. Ионизированный кальций: педиатрическая перспектива. Pediatr Clin North Am. 1990 Апрель; 37 (2): 373-89. PMID: 2184403. [PubMed] [Прочитано QxMD]

Ионизированный кальций является физиологически важным пулом кальция. Его легко определить, хотя точность зависит от обращения с образцом.В качестве клинического параметра непосредственно измеряемый ионизированный кальций имеет особое значение при уходе за новорожденными, пациентами с сепсисом или другой сердечно-сосудистой нестабильностью, пациентам с массовым переливанием крови и пациентам, перенесшим искусственное кровообращение или трансплантацию печени. Нарушения кальция возникают и во многих других местах, […]

Шон М. Фокс

Мне нравится заботиться о пациентах, и мне бесконечно полезно помогать обучать других делать то же самое.Я обучался по программе резидентуры по комбинированной медицине и педиатрии в Университете Мэриленда, где мне посчастливилось учиться у всемирно известных преподавателей и клиницистов. Теперь мне выпала невероятная честь работать с невероятно одаренной группой практикующих врачей в Медицинском центре Каролины. Я каждый день стремлюсь вдохновлять своих жителей так же, как они вдохновляют меня.

Статей: 549

Семейная детская больница Университета Айовы Стед

Джон А.Widness, MD
Статус экспертной оценки: внутренняя экспертная проверка

определение:

Концентрация ионизированного кальция в плазме <3 мг / дл (0,75 ммоль / л).

Младенцы группы риска:

• недоношенные
• младенцев от диабетической матери
• Младенцы с асфиксией при рождении Младенцы с некоторыми врожденными, генетическими и гормональными нарушениями

Классификация по возрасту начала:

• Ранний: у недоношенных детей, получавших бикарбонат натрия для лечения метаболического ацидоза, риск наиболее высок в возрасте от 12 до 24 часов.У большинства новорожденных с гипокальциемией без симптомов уровень кальция в сыворотке нормализуется к 72-часовому возрасту с лечением или без него.
• Поздно: через 7 дней младенцы получали смеси с низким содержанием кальция и высоким содержанием фосфора (сегодня редко).
• Очень поздняя остеопения недоношенных: см. Раздел о питании новорожденных.

Симптомы:

крайняя нервозность, судороги (включая апноэ), кровотечение и / или снижение сократимости миокарда.

Лечение:

Лечение младенцев, симптомы которых, как считается, вызваны гипокальциемией, следует начинать как можно скорее.Лечение бессимптомных младенцев является спорным, поскольку в настоящее время считается, что у подавляющего большинства младенцев это состояние не имеет краткосрочных или долгосрочных эффектов. Тем не менее, некоторые авторитеты рекомендуют лечение низкого уровня кальция.

• После принятия решения о лечении начальное лечение должно составлять от 100 до 200 мг / кг 10% глюконата кальция медленным внутривенным введением. «толчок», то есть в течение не менее 30 минут с последующим непрерывным внутривенным введением. настой 400 мг / кг / сут глюконата кальция. В качестве альтернативы кальций можно вводить в виде медленной инфузии (от 30 до 60 минут) в дозе 100 мг / кг каждые 6 часов.Если используются другие соли кальция, например хлорид кальция, доза будет другая. Глюконат кальция следует вводить через периферическую вену и не вводить с бикарбонатом натрия, диоксином или антибиотиками. Если есть вопрос о совместимости кальция с другими лекарствами, обратитесь в больничную аптеку (6-1849).
• У леченных младенцев уровень ионизированного кальция в плазме следует контролировать каждые 12-24 часа. После того, как уровень кальция нормализовался и были начаты парентеральные и / или энтеральные источники потребления кальция, инфузию кальция следует уменьшить на 50% через 24 часа, а затем прекратить через дополнительные 24 часа, если последующие уровни кальция в плазме крови остаются нормальными, и у пациента нет симптомов.
• Чтобы предотвратить очень позднюю остеопению, которая чаще всего встречается у самых тяжелых и наименее зрелых недоношенных детей, необходима оптимальная энтеральная и парентеральная нутритивная поддержка кальция на долгосрочной основе (см. Разделы по питанию и кормлению новорожденных).

Ссылка:

Salle BL, Delvin E, Glorieux F, David L. Неонатальная гипокальциемия человека. Биол новорожденных 1990; 58: 1: 22-31.

Низкий уровень кальция у младенцев (гипокальциемия) (для родителей)

Что такое гипокальциемия?

Гипокальциемия (hye-poe-kal-SEE-mee-uh) — это когда уровень кальция в крови слишком низкий.Кальций — это минерал, необходимый организму для построения здоровых костей и зубов. Он также помогает нервам, мышцам и сердцу хорошо работать. Ребенок с низким содержанием кальция может серьезно заболеть, а позже у него появятся проблемы с костями и нервами, если его не лечить.

Каковы признаки и симптомы гипокальциемии у младенцев?

Симптомы гипокальциемии зависят от того, насколько низкий уровень кальция у ребенка и как быстро это произошло.

Ребенок с гипокальциемией:

• быть суетливым
• рвота
• кажутся слабыми или гибкими
• дергается, трясется или кажется нервным
• плохо питается
• быть вялым
• имеют приступы

У некоторых детей с гипокальциемией могут быть признаки рахита, размягчения костей.

Что вызывает гипокальциемию у младенцев?

Кальций в крови может стать слишком низким, если:

• В рационе ребенка мало кальция. Это может произойти, если ребенка кормят домашней или разбавленной смесью. Это также может произойти, если младенцы младше 1 года пьют коровье молоко, козье молоко или другие виды молока. Грудное молоко и детские смеси, приобретенные в магазине, являются самыми безопасными для младенцев. В них содержится необходимое количество кальция и других минералов, необходимых младенцам.
• В рационе ребенка слишком мало витамина D. Витамин D, который помогает организму усваивать кальций, продается в магазинах. Младенцы, которых кормят только грудным молоком, нуждаются в добавках витамина D.
• Гормон (химическое вещество в организме), контролирующий количество кальция в крови, слишком низкое.

Редко у новорожденных может быть неонатальная гипокальциемия , проблема со здоровьем, которая приводит к дисбалансу кальция.

Гипокальциемия чаще встречается у младенцев, чем у детей старшего возраста.Наибольшему риску этого заболевания подвержены младенцы, родившиеся рано или родившиеся очень маленькими, у которых были тяжелые роды или у мамы с диабетом.

Как диагностируется гипокальциемия?

Врачи диагностируют гипокальциемию, задавая вопросы, осматривая ребенка и делая анализы крови.

Как лечится гипокальциемия?

Младенцы с симптомами гипокальциемии будут получать кальций через капельницу, чтобы нормализовать свой уровень. Они получат это в больнице, часто в отделении интенсивной терапии.Врачи также ищут причину низкого содержания кальция и работают над ее устранением.

У некоторых младенцев без симптомов может быть легкая гипокальциемия, которая обнаруживается при лабораторных исследованиях по другим причинам. Это может исчезнуть само по себе, когда дети получают питание с правильным количеством кальция и других минералов. Иногда врачи назначают кальций или витамин D в качестве лекарства, которое ребенок может проглотить.

Что могут сделать родители?

Не все причины гипокальциемии можно предотвратить.Но предоставление младенцам наилучшего питания помогает им начать здоровую жизнь. Грудное молоко и детские смеси, приобретенные в магазине, содержат правильный баланс витаминов и минералов только для младенцев. Если у вас есть вопросы, поговорите со своим педиатром о том, как лучше всего кормить ребенка.

Вы знаете своего ребенка лучше всех. Если что-то кажется неправильным или вы заметили какие-либо симптомы гипокальциемии, немедленно обратитесь к врачу.

.