Гипокортицизм симптомы: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Надпочечниковая недостаточность у детей | #05/05

Надпочечниковая недостаточность у детей (НН), или гипокортицизм, — это клинический синдром, обусловленный дефицитом секреции гормонов коры надпочечников. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют первичную, вторичную и третичную НН. При первичной НН поражается сама ткань надпочечников, при вторичной — передняя доля гипофиза с нарушением секреции АКТГ, третичная форма связана с патологией гипоталамуса и дефицитом продукции последним кортикотропин-релизинг гормона. Подразделяют НН на острую и хроническую. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) была описана еще в середине XIX в. Аддисоном на основании результатов вскрытия. Эта форма встречается с периодичностью 1 случай на 10 тыс. чел., в 2 раза чаще у лиц мужского пола зрелого и пожилого возраста. Многие авторы отмечают, что ХНН у детей диагностируется редко, в связи с многообразием и неспецифичностью симптомов гипокортицизма.

Клинические симптомы хронической надпочечниковой недостаточности возникают при поражении 95% ткани коры надпочечников. Почти у 60% больных недостаточность надпочечников возникает в результате идиопатической атрофии надпочечников.

В этой группе основной причиной развития заболевания в настоящее время считается аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит 70–85%).

В ткани пораженных надпочечников при этой форме патологии отмечается обширная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, надпочечники уменьшены в размерах, кора атрофирована. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются антитела к микросомальным и митохондриальным антигенам коры надпочечников, а также антитела к 21-гидроксилазе — одному из ключевых ферментов стероидогенеза.

Аутоиммунный адреналит нередко сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 (АПС-1) включает в себя недостаточность надпочечников, гипопаратиреоз и кандидамикоз. У части больных этот синдром сочетается с гипогонадизмом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией, аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, хроническим гепатитом.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2 (АПС-2) характеризуется сочетанием сахарного диабета 1 типа, аутоиммунных заболеваний щитовидной железы и надпочечниковой недостаточности (синдром Шмидта). АПС-1 наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а АПС-2 — по аутосомно-доминантному. О генетической предрасположенности к аутоиммунной недостаточности надпочечников свидетельствует обнаружение у большинства больных ассоциации с генами системы НLADR3, DR4 и HLAB8. У этих пациентов имеет место снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов. Описывают семейные формы данного поражения. Деструкция коркового вещества надпочечников возможна в результате ее поражения при туберкулезе, диссеминированной грибковой инфекции, токсоплазмозе, цитомегалии. Возникновение XНН отмечается после тяжело перенесенных вирусных инфекций (ОРВИ, корь и др.), реже причинами ее развития становятся адренолейкодистрофия, опухолевые процессы, врожденная жировая гиперплазия надпочечников. Иногда XНН развивается на фоне обызвествления надпочечников, являющегося следствием любого из вышеперечисленных процессов. В других случаях петрификаты в надпочечниках обнаруживаются случайно, при рентгенологическом исследовании — задолго до появления клинических симптомов XНН.

Значительно реже встречаются вторичные и третичные XНН, при которых атрофия коры надпочечников является следствием недостаточной продукции гипофизом АКТГ, или гипоталамусом — кортиколиберина. Снижение секреции этих гормонов может наблюдаться при различных патологических процессах гипоталамо-гипофизарной области: опухолях, сосудистых нарушениях, травме, инфекции, внутриутробном поражении гипофиза. Снижение продукции АКТГ может наблюдаться при различных органических поражениях ЦНС, длительном применении глюкокортикоидов, опухолевом поражении коры надпочечников.

Основные клинические симптомы проявления XHH связаны с недоста-точной секрецией кортикостероидов и альдостерона. Клинические симптомы при XHH обычно развиваются медленно, исподволь — пациенты не могут определить, когда началось заболевание. Однако в случае врожденной гипоплазии надпочечников симптомы заболевания могут появляться вскоре после рождения и связаны они с потерей соли. Такие дети вялые, плохо прибавляют в весе (потеря в весе после рождения превышает физиологическую норму на 300–500 г), срыгивают, мочеиспускания вначале обильные, частые, тургор ткани снижен, с удовольствием пьют подсоленную воду. В таких случаях следует обратить внимание на потемнение кожи, реже — слизистых оболочек. Часто диспептические расстройства, интеркуррентные заболевания провоцируют кризы острой надпочечниковой недостаточности.

У детей старшего возраста основными симптомами хронической надпочечниковой недостаточности являются слабость, утомляемость, адинамия, особенно в конце дня. Эти симптомы проходят после ночного отдыха, но могут возникать периодически, в связи с интеркуррентными заболеваниями, оперативными вмешательствами, психическими нагрузками. В патогенезе данного синдрома основное значение придается нарушениям углеводного и минерального обмена.

Наряду с общей слабостью отмечаются потеря аппетита, снижение массы тела, извращение вкуса (едят соль горстями), особенно во второй половине дня. Нередко больные жалуются на тошноту, иногда рвоту, боли в животе, снижается секреция пепсина и соляной кислоты. Изменения стула сопровождаются поносами и запорами. У других детей отмечается жажда, полиурия. Рвота и диарея ведут к еще большей потере натрия и ускоряют развитие острой надпочечниковой недостаточности. Один из ранних симптомов Аддисоновой болезни — артериальная гипотония: снижается как систолическое, так и диастолическое артериальное давление. Это связано с уменьшением объема циркулирующей крови, а также глюкокортикоидов, которые важны для поддержания тонуса сосудов. Пульс мягкий, малый, замедленный.

Часто у больных возникает ортостатическая гипотония, с чем связаны головокружения и обморочные состояния. Однако следует иметь в виду, что артериальное давление при надпочечниковой недостаточности у больных с гипертонией может быть нормальным. Размеры сердца уменьшаются, могут наблюдаться одышка, сердцебиение, нарушение сердечного ритма. Изменения на ЭКГ обусловлены внутриклеточной гиперкалиемией, проявляются в виде желудочковой экстрасистолии, уплощенного двухфазного зубца Т, удлинения интервала PQ и комплекса QRS.

Гипогликемические состояния, появляющиеся натощак или через 2–3 ч после приема пищи, типичны для надпочечниковой недостаточности и связаны с дефицитом глюкокортикоидов, снижением запасов гликогена в печени. Гипогликемические приступы протекают легко и сопровождаются чувством голода, потливостью, бледностью, тремором пальцев рук. Нейрогипогликемический синдром характеризуется апатией, недоверчивостью, подавленностью, чувством страха, возможны судороги.

Изменения функции центральной нервной системы проявляются в снижении памяти, быстрой эмоциональной утомляемости, рассеянности внимания, расстройстве сна. Надпочечниковая недостаточность сопутствует адренолейкодистрофии. Это генетическое, сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, которое протекает с поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников. Быстро прогрессирует демиелинизация, проявляющаяся генерализованной атаксией, судорогами. Неврологической симптоматике предшествуют клинические признаки надпочечниковой недостаточности.

Пигментация кожи и слизистых наблюдается почти у всех больных и мо-жет быть выражена задолго до появления других симптомов XHH. Генерализованная пигментация обусловливается избыточной секрецией АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Кожа детей чаще имеет золотисто-коричневую окраску, реже — светло-коричневую или бронзовый оттенок. Наиболее насыщенная пигментация выражена в области сосков грудных желез, мошонки и полового члена у мальчиков, белой линии живота, в местах трения кожи одеждой, рубцов, коленных, локтевых суставов, мелких суставов кистей, слизистой десен. Иногда первым указанием на наличие заболевания служит длительно сохраняющийся загар. Пигментация усиливается в период нарастания надпочечниковой недостаточности. У 15% больных пигментация может сочетаться с участками депигментации. Редко встречается беспигментная форма заболевания, которая характерна для вторичной XHH.

При рано начавшемся заболевании дети отстают в физическом и половом развитии. Нередко XHH у детей протекает стерто и диагностируется в случае присоединения интеркуррентных заболеваний.

При типичном течении XHH в крови выявляются увеличение количества эозинофилов, относительный лимфоцитоз, умеренная анемия. Характерным биохимическим признаком заболевания является повышение в сыворотке крови уровня калия, креатинина, мочевины, при одновременном снижении содержания натрия и хлоридов. Гиперкальциемия сочетается с полиурией, никтурией, гипоизостенурией, гиперкальциурией. Подтверждает диагноз низкий уровень кортизола в крови (менее 170 нмоль/л), взятой в утренние часы. Для определения стертых форм гипокортицизма и дифференциальной диагностики рекомендуется проведение нагрузочных проб с синактеном. Синтетический АКТГ стимулирует кору надпочечников и позволяет выявить наличие резервов. После определения уровня кортизола в плазме крови, внутримышечно вводят синактен и через полчаса вновь исследуют концентрацию кортизола. Пробы считаются положительными, если уровень кортизола удваивается. Исследование можно проводить на фоне заместительной терапии преднизолоном. Эта проба позволяет также дифференцировать первичную и вторичную HH.

Прямым подтверждением наличия первичной надпочечниковой недостаточности является резкое повышение уровня АКТГ в плазме крови, при вторичной — его снижение. С целью диагностики гипоальдостеронизма определяют содержание альдостерона и ренина в плазме крови. При первичной надпочечниковой недостаточности содержание альдостерона снижено или находится на нижней границе нормы, а уровень ренина повышается. Визуализация надпочечников (УЗИ, компьютерная томография) также позволяет уточнить форму надпочечниковой недостаточности.

Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни необходимо проводить с рядом заболеваний, протекающих с потерей веса, гипотонией, полиурией, анорексией: кишечными инфекциями, интоксикациями другой этиологии, глистной инвазией, хроническим пиелонефритом, несахарным диабетом, с сольтеряющей формой дисфункции коры надпочечников, с гипоальдостеронизмом. Диагноз XHH облегчается наличием пигментации кожи, хотя при вторичной XHH она может отсутствовать. Необходимо учесть, что при условии своевременной диагностики и правильно подобранной заместительной терапии хроническая надпочечниковая недостаточность имеет благоприятный прогноз.

Часть больных поступают с ошибочным диагнозом: астения, вегетососудистая дистония, гипотрофия неясной этиологии, глистная инвазия, гастрит и т. д.

Диагностические ошибки при кризе XHH связаны с недооценкой основных симптомов заболевания. Среди неправильных диагнозов фигурируют острый аппендицит, гастрит, холецистит, опухоль мозга, энцефалит, ацетонемическая рвота.

Угрожающим жизни больных XHH должен быть признан аддисонический криз — острая надпочечниковая недостаточность (ОНН), развивающаяся вследствие быстрого снижения продукции гормонов коры надпочечников. Это состояние может развиваться после многолетнего субклинического течения XHH, либо появлению ОНН предшествует острая инфекция или другая стрессовая ситуация (травма, операция). Усиливаются слабость и гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, аппетит прогрессивно ухудшается вплоть до отвращения к пище. Тошнота переходит в рвоту, с развитием криза она становится неукротимой, появляется жидкий стул. У некоторых больных возникают резкие боли в животе. Ведущими клиническими симптомами ОНН обычно являются: глубокое снижение артериального давления, пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, слизистые бледные, периферический акроцианоз, профузный пот, конечности холодные, гипотермия. Нарастают электролитные нарушения, гипогликемия, гиперазотемия. Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард и может привести к остановке сердца.

Основным принципом заместительной терапии XHH и аддисонического криза является сочетанное использование препаратов глюкокортикоидов и минералокортикоидов, которые поддерживают жизненно важные функции: обеспечивают адаптацию организма к стрессовым воздействиям внешней среды и сохранение водно-солевого баланса. Предпочтение отдают гидрокортизону, преднизолону, флудрокортизону. Гидрокортизон обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием.

Монотерапия минералокортикоидами или глюкокортикоидами проводится в небольшом проценте случаев. В настоящее время в клинической практике широко используются эффективные и удобные в употреблении таблетированные препараты гидрокортизона и флудрокортизона.

Большинство больных с XHH нуждаются в постоянной заместительной глюкокортикоидной терапии, чаще всего с этой целью используются гидрокортизон и преднизолон. Предпочтение отдается гидрокортизону, который обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием. Заместительная терапия глюкокортикостероидами должна имитировать физиологическую секрецию этих гормонов. Согласно циркадному ритму глюкокортикоидов, гидрокортизон или преднизолон при легкой форме следует назначать в утренние часы, при заболевании средней тяжести — утром и после обеда.

При постоянной заместительной терапии XHH доза гидрокортизона у детей раннего возраста ориентировочно должна составлять 1–3 мг, а у больных старшего возраста — до 15 мг и 7,5 мг соответственно.

Следует помнить, что уровень секреции глюкокортикоидов в норме зависит от функционального состояния организма. При травмах, острых инфекциях, физическом или психическом стрессе суточная доза глюкокортикоидов должна быть увеличена в 2–3 раза. Перед малыми вмешательствами (гастродуоденоскопия, применение наркоза, экстракция зубов и др.) больному необходимо однократное парентеральное введение гидрокортизона 12,5–25–50 мг за 30 мин до манипуляции. При плановых операциях повышение дозы глюкокортикоидов рекомендуется начинать накануне вмешательства и вводить их только парентерально. Гидрокортизон вводят внутримышечно по 12,5–25–50 мг 2–4 раза в сут. В день операции дозу препарата увеличивают в 2–3 раза, причем часть лекарства вводят внутривенно капельно, а остальное — внутримышечно каждые 4–6 ч в течение 1–2 с. В последующие дни постепенно переходят на заместительную терапию.

Критерием адекватности глюкокортикоидной терапии являются поддер-жание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки гормонов, гиперпигментации кожи, нормальное артериальное давление.

Если при использовании глюкокортикоидов не происходит нормализации артериального давления, отсутствует прибавка в весе, сохраняется гипонатриемия, необходимо назначить минералокортикоиды. Комбинированная терапия глюко- и минералокортикоидами, как правило, необходима большинству больных с тяжелой формой XHH.

Суточная доза флудрокортизона подбирается индивидуально. Потребность в этом гормоне может возникать ежедневно или раз в 2–3 дня. У детей грудного возраста в первые месяцы жизни потребность флудрокортизона на килограмм массы тела выше.

Об адекватности дозы минералокортикоидов свидетельствуют нормальные уровни калия и натрия плазмы, активности ренина плазмы.

При передозировке минералокортикоидов могут развиться периферические отеки, отек мозга, нарушение сердечного ритма в связи с задержкой воды. Для устранения этих осложнений надо отменить минералокортикоиды, повысить дозы глюкокортикоидов в 1,5–2 раза, ограничить содержание в пище поваренной соли, назначить соки, 10 % раствор хлорида калия.

Экстренные мероприятия требуются при развитии аддисонического криза. Наибольшая опасность для жизни возникает в первые сутки острого гипокортицизма. Первоочередными задачами являются введение достаточного количества кортикостероидов или его синтетических аналогов, борьба с обезвоживанием, коррекция электролитных нарушений.

При парентеральном введении кортикостероидов предпочтение отдается препаратам гидрокортизона, тогда как преднизолон и дексаметазон должны использоваться только в крайнем случае.

Гидрокортизон вводится внутривенно капельно вместе с глюкозой в течение 4–6 ч. В первые сутки доза гидрокортизона составляет 10–15 мг/кг, преднизолона — 5 мг/кг. В последующие сутки доза внутривенно вводимых препаратов уменьшается в 2–3 раза. Одновременно внутримышечно вводят гидрокортизон через 4–6 ч 25–75 мг/сут.

Наряду с введением глюкокортикоидов проводят лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока. Количество изотонического раствора натрия хлорида и 5–10% раствора глюкозы составляет примерно 10% от массы тела, половина суточного объема жидкости вводится в первые 6–8 ч. При многократной рвоте рекомендуется внутривенное введение 5–10 мл 10% раствора хлорида натрия. В капельницу добавляют аскорбиновую кислоту 5–10 мл.

При улучшении состояния больного заканчивают внутривенное введение гидрокортизона, продолжая его внутримышечное введение 4 раза в сут 25–50 мг на прием. Затем постепенно уменьшают дозу гидрокортизона и удлиняют интервал между введениями. После стабилизации болезни можно перевести больного на таблетированный гидрокортизон.

У части больных возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона и обязательно, при применении преднизолона, назначение препарата ДОКСА, который вводится по 1–2 мл в день внутримышечно. После прекращения рвоты, вместо инъекции ДОКСА используются таблетки флудрокортизона по 0,1 мг/сут. Своевременная диагностика XHH и правильно подобранная заместительная терапия, которая проводится пожизненно, являются залогом профилактики аддисонического криза: при этих условиях дети, как правило, развиваются нормально.

---

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Мавричева, кандидат медицинских наук

РГМУ, Москва

Заболевания надпочечников — клиника Spectra

Надпочечники — парные железы, расположенные в верхней части почек. Они продуцируют несколько гормонов (глюкокортикоидов, минералкортикоидов, адреналин, норадреналин), которые регулируют обмен веществ в организме, участвуют в поддержании нормального артериального давления, помогают бороться со стрессами и выполняют ряд других важных функций. При заболеваниях надпочечников выработка гормонов нарушается, что приводит к развитию самых разных негативных симптомов.

Наиболее распространенные патологии надпочечников

• Болезнь Иценко-Кушинга. При этом заболевании гормоны надпочечников вырабатываются в избыточном количестве. Причиной этого становится усиленная продукция в гипофизе (структуре головного мозга) адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует работу надпочечников. Болезнь Иценко-Кушинга проявляется ожирением, повышением артериального давления, ломкостью костей, гипергликемией и нарушениями функций половых желез. Выделяют также синдром Иценко-Кушинга. Его симптомы схожи с болезнью, но причиной обычно становится опухоль надпочечников или длительный прием глюкокортикоидных препаратов.
• Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм). Характеризуется недостаточной выработкой гормонов надпочечников. В 98% случаев состояние развивается в результате повреждения клеток надпочечников собственной иммунной системой пациента. Редко причиной служит генетический дефект, опухоли или различные инфекционные заболевания (например, туберкулез). Основные симптомы гипокортицизма: слабость, повышенная утомляемость, снижение артериального давления, потеря веса.
• Гиперальдостеронизм. Связан с повышенной выработкой минералкортикоидного гормона надпочечников — альдостерона. Характеризуется расстройствами водно-солевого обмена, которые проявляются болями в сердце, нарушениями сердечного ритма, мышечной слабостью, головными болями.
• Феохромоцитома. Представляет собой опухоль мозгового слоя надпочечников, способную продуцировать гормоны адреналин, норадреналин и дофамин. Типичным симптомом феохромоцитомы является артериальная гипертония, протекающая в стабильной или кризовой форме. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще диагностируется у людей 30-40 лет. У большинства пациентов опухоль является доброкачественной.

Наибольшее значение в диагностике болезней надпочечников имеют данные анамнеза и физического осмотра. Для подтверждения диагноза или выявления причины патологии пациенту могут быть дополнительно назначены лабораторные анализы, КТ и МРТ.

Главное при болезни надпочечников — не откладывать визит к эндокринологу до тех пор, когда последствия недуга уже нельзя будет обратить вспять. Получить консультацию опытного специалиста и выполнить все необходимые исследования вы можете в клинике «Спектра». Прием проводится по предварительной записи, что избавляет наших пациентов от ожиданий в очередях у врачебного кабинета.

Что такое болезнь Аддисона и как её лечить?

Болезнь Аддисона – это эндокринное (гормональное) нарушение, при котором надпочечники вырабатывают недостаточное количество некоторых гормонов. По статистике американских врачей, в развитых странах это заболевание поражает от 110 до 144 человек на 1 миллион. В этой статье мы рассмотрим, как распознать симптомы этого заболевания, откуда оно берется и как его лечить.

Надпочечниковая недостаточность (ещё одно название этого заболевания) имеет 2 формы:

1. Первичную,
2. Вторичную.

Первичная форма болезни развивается в случае повреждения надпочечников. Из-за этого они теряют способность к выработке достаточного количества гормона кортизола. Также при этой разновидности нарушения может снижаться выработка гормона альдостерона.

Вторичная недостаточность надпочечников развивается в том случае, если гипофиз не может выработать достаточно гормона адренокортикотропина (АКТГ). Этот гормон стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол.

Гормоны, которые вырабатываются в надпочечниках, играют ключевую роль в жизнедеятельности организма. Кортизол и альдостерон регулируют кровяное давление, участвуют в обменных процессах, а также помогают организму справиться со стрессовыми ситуациями. Также организму необходим гормон дегидроэпиандростерон (DHEA), при участии которого синтезируются андрогены и эстрогены – мужские и женские половые гормоны.

Кстати, ещё одно название этого заболевания – гипокортицизм (от cortex – кора надпочечников). Именно в коре надпочечников вырабатывается гормон, который играет критически важную роль в стрессовых ситуациях – кортизол.

Гипокортицизм: симптомы

Среди самых распространенных симптомов нарушения:

• Длительная или хроническая усталость,
• Мышечная слабость,
• Потеря аппетита и веса,
• Боль в животе,
• Тошнота, рвота,
• Диарея,
• Пониженное кровяное давление, которое снижается ещё больше, когда человек встает (появляется головокружение и больной может потерять сознание),
• Раздражительность и депрессия,
• Тяга к солёному,
• Гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови),
• Головные боли,
• Сильная потливость,
• Нерегулярность или отсутствие менструаций, а также потеря интереса к сексу у женщин.

Симптомы болезни Аддисона (первичная форма нарушения) могут также включать гиперпигментацию, или потемнение кожи. Особенно она заметна на шрамах, кожных складках и участках, которые поддаются давлению: локтях, коленях, костяшках кулаков, пальцах. Также гиперпигментация проявляется на губах и слизистых оболочках. При вторичной форме нарушения этот симптом не наблюдается.

Симптомы надпочечниковой недостаточности прогрессируют медленно и часто игнорируются до тех пор, пока больной не столкнется со стрессовым событием. К ним можно отнести операцию, сильную травму, тяжелую болезнь, беременность. Все эти события провоцируют появление симптомов, и, как следствие, ухудшают самочувствие больного.

Аддисонический криз

Внезапное и очень сильное ухудшение симптомов гипокортицизма называют аддисоническим кризом. В большинстве случаев состояние больного ухудшается настолько, что без срочной медицинской помощи всё может закончиться фатально. Симптомы аддисонического криза включают:

• Внезапная, сильная боль в нижней части спины, животе или ногах,
• Сильная рвота и диарея,
• Понижение кровяного давления,
• Экстремальная жажда,
• Потеря сознания.

Лица с недостаточностью надпочечников, у которых появилась слабость, тошнота или рвота, должны незамедлительно звонить в скорую. Это позволит предотвратить аддисонический криз и возможно даже спасёт жизнь. Врач сделает укол синтетического глюкокортикоидного гормона (кортикостероид) и больному станет легче.

Откуда берется болезнь Аддисона?

В зависимости от формы заболевания (первичная или вторичная), его причины также делятся на первичные и вторичные.

Первичная недостаточность надпочечников

Причин этой формы нарушения может быть несколько, включая:

• Аутоиммунное заболевание,
• Туберкулёз,
• Другие причины.

Аутоиммунное нарушение

В норме иммунная система вырабатывает белки (антитела), которые посылаются в кровоток для борьбы с вирусами, бактериями и другими микробами. При аутоиммунном нарушении антитела атакуют не микробы, а ткани и органы своего же организма. Если болезнь Аддисона имеет аутоиммунную природу, это значит, что антитела атаковали клетки коры надпочечников. Повреждение или уничтожение этих клеток приводит к снижению выработки кортизола и альдостерона.

Ученые пока не знают, что именно заставляет иммунную систему вырабатывать антитела против своих же тканей. Известно, что если человек столкнулся с болезнью Аддисона аутоиммунного происхождения, у него повышаются шансы развития других аутоиммунных заболеваний. У больного могут появиться:

По статистике британских специалистов, в странах Западной Европы в 8 из 10 случаев болезнь Аддисона имеет аутоиммунное происхождение.

Туберкулёз

Обычно туберкулёз поражает лёгкие, но в некоторых случаях инфекция распространяется в надпочечники и постепенно их разрушает. Раньше туберкулёз являлся наиболее частой причиной болезни Аддисона по всему миру. В наши дни ситуация изменилась, и теперь эта инфекция чаще всего вызывает гипокортицизм только в тех странах, где туберкулёз всё ещё распространён.

Другие причины

Среди других, менее распространённых причин первичной недостаточности надпочечников:

• Другие (кроме туберкулёза) инфекции, которые способны поразить надпочечники. Примеры – менингит и ВИЧ.
• Злокачественные опухоли, которые могут распространиться в надпочечники и уничтожить их.
• Редкие наследственные нарушения, к примеру, адренолейкодистрофия и врожденная гиперплазия надпочечников.
• Тяжелое состояние, к примеру, после инфаркта миокарда.
• Повреждение надпочечников из-за травм, операции или лучевой терапии.
• Прием лекарств, которые способны повлиять на выработку гормонов в надпочечниках. К этим препаратам относят кетоконазол, флуконазол и фенитоин.

Причины вторичной недостаточности надпочечников

Количество вырабатываемого в надпочечниках кортизола контролируется другим гормоном – адренокортикотропином (АКТГ). В свою очередь, АКТГ вырабатывается в гипофизе. Если гипофиз вырабатывает мало адренокортикотропина, надпочечники производят слишком мало кортизола. В этом случае нарушения в работе надпочечников нет, ведь причина скрывается в снижении функции гипофиза. В конечном счёте сбой в работе гипофиза провоцирует симптомы гипокортицизма.

Снижение выработки адренокортикотропного гормона происходит по одной из следующих причин:

• Нарушения в работе гипофиза, которые могут быть вызваны опухолью, травмой, операцией, лучевой терапией или инфекций.
• Нарушения в работе гипоталамуса, который сигнализирует гипофизу вырабатывать гормон АКТГ. Причины всё те же: опухоль, травма, операция, лучевая терапия или инфекция, которые затрагивают гипоталамус.
• Длительный прием стероидных препаратов, таких как преднизолон. Эти средства идентичны кортизолу и иногда назначаются для лечения артрита, рака и многих других болезней. В случае длительного приема стероидных лекарств гипофиз перестает вырабатывать гормон АКТГ, из-за чего останавливается и выработка кортизола.

Если внезапно прекратить приём стероидных препаратов, человек рискует столкнуться с аддисоническим кризом. Всё из-за того, что на восстановление процесса выработки АКТГ и кортизола гипофизу и надпочечникам потребуется время. По этой причине необходимо постепенно снижать дозировку препаратов, и только под присмотром эндокринолога.

Лечение гипокортицизма

Снижение функции надпочечников лечится с помощью гормонозаместительной терапии. Это метод лечения, при котором недостающие в организме гормоны заменяются их синтетическими формами, принимаемыми в виде таблеток. Каждому пациенту эндокринолог подбирает отдельную дозировку препарата.

Кортизол заменяется кортикостероидным препаратом, таким как гидрокортизон, преднизон или дексаметазон. Больной принимает таблетки от одного до трёх раз в день – в зависимости от выбранного препарата.

При недостатке альдостерона эндокринолог назначает минералокортикоидный гормон – флудрокортизон, который принимается 1 или 2 раза в день. Лица со вторичным гипокортицизмом вырабатывают нормальное количество альдостерона, поэтому флудрокортизон им не назначают.

При появлении симптомов гипер- или гипофункции надпочечников необходим приём у эндокринолога. Если вы живете в Киеве и желаете пройти диагностику или лечение болезни Аддисона, записывайтесь на приём в клинику Персомед.

Источники:

1. Addison’s Disease, Patient Info,
2. Adrenal Insufficiency & Addison’s Disease, The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, Health Information Center,
3. Adrenal Insufficiency (Addison’s Disease), The Johns Hopkins Hospital,
4. Addison’s disease, Mayo Clinic.

Надпочечниковая недостаточность – лечение, симптомы, причины болезни, первые признаки

Описание

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – дефицит гормонов коры надпочечников. Коды МКБ – Е24.1, Е27.1-27.3. Сопровождается бронзовой окраской кожи и слизистых, рвотой, диареей, снижением веса, слабостью, склонностью к обморокам, нарушениями сердечной деятельности и водно-солевого обмена.

Относится к числу тяжелых эндокринных патологий. Протекает хронически, сопровождается острыми кризами, которые представляют опасность для жизни больного. Может диагностироваться у людей любого возраста, в том числе – у детей первых лет жизни. Чаще выявляется у женщин 20-55 лет.

Причины развития

Первичная надпочечниковая недостаточность возникает в результате неправильной работы надпочечника. Вызывается следующими причинами:

• Врожденные аномалии:
  • Недоразвитие органов. Редкое наследственное заболевание, поражающее пациентов мужского пола.
  • Невосприимчивость к АКТГ. Рецепторы коры не реагируют на адренокортикотропный гормон, который в норме стимулирует выработку кортизола и альдостерона. Наблюдается при синдроме Оллгрова, семейной глюкокортикоидной недостаточности.
• Разрушение ткани надпочечников:
  • Аутоиммунная атрофия. Составляет 85% от общего количества случаев. Аутоиммунные тела по неизвестной причине атакуют клетки надпочечников, распознавая их, как чужие, «враждебные». Возможно сочетание с аутоиммунным поражением других органов (полигландулярный синдром).
  • Инфекционные заболевания. Деструкция ткани происходит под влиянием бактерий, грибков и вирусов. Наибольшую клиническую значимость имеет туберкулез (1-2% случаев). Редко разрушение органа наблюдается при сифилисе, гистоплазмозе, бластомикозе, сепсисе, ВИЧ-ассоциированных инфекциях.
  • Следствие лечения других заболеваний. Надпочечниковая недостаточность формируется после двухсторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга, при приеме некоторых медикаментов: блокаторов выработки стероидов, антикоагулянтов, барбитуратов.
  • Прочие причины. В число иных причин разрушения ткани входят кровоизлияния в надпочечники, метастазы при опухолях других органов, амилоидоз, гемохроматоз и адренолейкодистрофия.

Кроме того, первичная надпочечниковая недостаточность формируется при нарушении выработки стероидов вследствие митохондриальных болезней или генетически обусловленного расстройства метаболизма стеролов.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность возникают из-за неправильной работы гипоталамо-гипофизарных структур, которые расположены в головном мозге, регулируют синтез гормонов эндокринными органами. Нарушение регулировки бывает врожденным либо приобретенным. Приобретенный вариант патологии провоцируется следующими факторами:

• новообразования;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекции, образование инфильтратов при саркоидозе и сифилисе;
• хирургические вмешательства;
• патологии сосудов головного мозга;
• резкая отмена глюкокортикоидов после продолжительного приема.

Патогенез

Кора надпочечников продуцирует глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон). Эти гормоны участвуют во всех видах обмена: водно-солевом, жировом, углеводном и белковом.

Одной из важнейших функций кортизола является влияние на обмен глюкозы – при нехватке гормона развивается гипогликемия, которая сопровождается изменениями пульса и артериального давления, нарушениями работы нервной системы. Альдостерон, оказывает действие на работу почек, что вызывает снижение уровня натрия в крови. Из-за этого падает АД (вплоть до коллапса и шока), возникают аритмии, формируются миопатии, нарушается работа кишечника.

При первичной надпочечниковой недостаточности снижается уровень обоих гормонов – кортизола и альдостерона. В остальных случаях кортизол падает, альдостерон остается в норме, поэтому вторичная и третичная формы протекают легче. Кроме того, из-за различий в компенсационных реакциях организма при этих формах не усиливается выработка мелатонина, поэтому не меняется окраска кожи.

Классификация

В клинической практике используют следующую классификацию надпочечниковой недостаточности:

• По уровню:
  • Первичная – поражение непосредственно коры надпочечников.
  • Вторичная – поражение гипофиза со снижением уровня АКТГ.
  • Третичная – поражение гипоталамуса с нарушением выработки веществ, стимулирующих продукцию АКТГ.
• По течению:
  • Острая. Возникает внезапно на фоне геморрагического шока, тяжелых травматических повреждений, кровоизлияний в оба надпочечника у пациентов с сепсисом. Может осложнять терминальную стадию хронической печеночной недостаточности.
  • Хроническая. Развивается медленно, сопровождается постепенным снижением или стабильно низким уровнем гормонов.
• Уровень компенсации:
  • Компенсация. Лечение гормонами позволяет полностью возместить недостаток гормонов и привести организм в состояние, близкое к физиологической норме. Пациент чувствует себя хорошо.
  • Субкомпенсация. Развивается в стрессовых состояниях или в период острых заболеваний. Организму требуются более высокие дозы гормонов, назначенные препараты не полностью восполняют имеющуюся потребность. Возникают нерезко или умеренно выраженные признаки надпочечниковой недостаточности.
  • Декомпенсация. Недостаток гормонов становится настолько значимым, что появляется риск жизнеугрожающего состояния – аддисонического криза. 

Симптомы

Фото: ramsaydiagnostics.ru

Первичная надпочечниковая недостаточность

Для этого типа болезни характерна развернутая клиническая картина с изменением окраски кожных покровов, нарушениями пищеварения и комплексом общих проявлений, которые напоминают истощение при синдроме хронической усталости.

Изменения цвета кожи

Самый заметный симптом первичного гипокортицизма – бронзовый оттенок кожи и слизистых. Интенсивность гиперпигментации определяется длительностью и тяжестью надпочечниковой недостаточности. Больше темнеют открытые участки, на которые часто попадают солнечные лучи: лицо, шея, кисти, предплечья. Кожа может выглядеть слегка загорелой, дымчатой, бронзовой, грязной или очень темной.

Одновременно меняется цвет кожных покровов в изначально пигментированных зонах – в области сосков, подмышек, мошонки, промежности. Интенсивно окрашиваются места трения об одежду, естественные складки кожи (например, по сгибательной поверхности суставов). Видимые слизистые оболочки – десны, небо, язык, внутренняя поверхность щек, влагалище – приобретают синевато-черный оттенок.

Пациенты с незначительной гиперпигментацией на фоне первичной надпочечниковой недостаточности встречаются редко. Более распространенным вариантом является образование витилиго – лишенных пигмента белесых пятен, которые ярко выделяются на потемневшей коже.

Общие проявления

Характерно снижение веса, но степень похудания сильно колеблется – от незначительной (на несколько килограмм) до выраженной (20 и более килограмм).  В число других признаков входят слабость, вялость, раздражительность, необъяснимая утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, ухудшение памяти. Часто выявляется депрессия.

Отмечается снижение либидо. Больные страдают от ортостатической гипотензии – внезапного головокружения при переходе в вертикальное положение. Обнаруживаются частые обмороки при сильном волнении и стрессах. У пациентов с ранее нормальным АД развивается гипотония, у людей с гипертонией давление иногда снижается до нормальных цифр.

Нарушения пищеварения

Проявления со стороны пищеварительной системы наблюдаются практически у всех больных. Возможны снижение аппетита, тошнота, рвота, боли в эпигастральной области, запоры либо диарея. Из-за обменных нарушений развивается пристрастие к соленой пище. Некоторые пациенты не только пересаливают еду, но и употребляют соль в чистом виде.

Другие типы гипокортицизма

Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности типичны общие неспецифические симптомы и приступы гипогликемии, возникающие через несколько часов после приема пищи. Артериальная гипотония и нарушения со стороны пищеварительной системы отсутствуют. Цвет кожи не меняется. Пристрастие к соленым продуктам не развивается.

Осложнения

При отсутствии лечения, некорректной схеме терапии, нерегулярном приеме лекарственных препаратов может возникать опасное для жизни осложнение – аддисонический криз. Состояние возникает внезапно, сопровождается резкой слабостью, быстрым падением АД с последующим развитием коллапса и потерей сознания.

Наблюдаются многократная рвота, упорная диарея, судороги. Быстро формируется и прогрессирует острая сердечная недостаточность. Изо рта появляется запах ацетона. Выделяют три варианта течения аддисонического криза:

• Сердечно-сосудистый. Преобладают симптомы со стороны сердца и сосудов: бледность и похолодание кожи, акроцианоз, снижение АД, тахикардия, ослабление пульса, коллаптоидное состояние.
• Желудочно-кишечный. Напоминает клиническую картину острого живота или пищевую токсикоинфекцию. Пациента беспокоят боли и спазмы в животе. Отмечаются вздутие, выделение жидкого кала с примесью крови, неукротимая рвота.
• Нервно-психический. На начальном этапе больной жалуется на сильную головную боль. Затем возникают судороги, нарушения сознания, ступор, заторможенность, бред. При объективном обследовании выявляются очаговые и менингеальные симптомы.

Диагностика

Фото: avaclinic.ru

Диагностику гипокортицизма осуществляет эндокринолог. При подозрении на туберкулезное происхождение надпочечниковой недостаточности пациентов направляют к фтизиатру. При возможной опухолевой природе патологии к обследованию привлекают онколога. Для постановки диагноза используются данные анамнеза, результаты объективного осмотра и дополнительных исследований:

• Анализы на гормоны. Уровень кортизола в крови и моче снижен. При первичном гипокортицизме в крови выявляется повышенное, при вторичной форме болезни – пониженное содержание АКТГ. В легких случаях показатели могут быть в пределах нормы, поэтому при отрицательных результатах базовых исследований проводят стимулирующие тесты.
• Анализы крови. В рамках биохимического исследования определяют уровень сахара и электролитов. При надпочечниковой недостаточности обнаруживается повышение содержания калия, снижение концентрации натрия и глюкозы. В общем анализе определяются гипо- или нормохромная анемия, лейкопения, эозинофилия и относительный лейкоцитоз.
• Тест на антитела. Позволяет выявить циркулирующие антитела к 21-гидроксилазе. В российской клинической практике применяется редко. Косвенное значение имеет определение антител к другим эндокринным органам, в первую очередь – к ткани щитовидной железы, свидетельствующее о полигландулярном синдроме.
• Другие методики. Для исключения туберкулеза назначают МРТ либо КТ надпочечников. При подозрении на поражение гипоталамуса и гипофиза проводят рентгенографию турецкого седла, КТ и МРТ головного мозга, офтальмологический осмотр с определением полей зрения, исследованием глазного дна.

Лечение

Фото: ua.news

Тактика лечения определяется причиной возникновения надпочечниковой недостаточности:

• Инфекционные заболевания. С учетом этиологии осуществляют длительное курсовое лечение противотуберкулезными препаратами, назначают противогрибковые средства или лекарства, эффективные при сифилисе.
• Действие лекарств. Производят коррекцию медикаментозной терапии, спровоцировавшей гипокортицизм. Принимаемые препараты заменяют либо уменьшают дозу.
• Опухоли. Новообразования гипофиза и гипоталамуса удаляют хирургическим путем или проводят лучевую терапию. Нередко оба метода комбинируют между собой.

В ряде случаев на причину заболевания повлиять не удается. Даже после лечения основной патологии при необратимых изменениях в надпочечниках или гипоталамо-гипофизарной системе пациентам требуется последующая гормонозаместительная лекарственная терапия.

Лекарства

Фото: retailers.ua

Больным с первичной надпочечниковой недостаточностью показан постоянный прием глюкокортикоидов и минералокортикоидов. В легких случаях применяют гидрокортизон или кортизон. При гипокортицизме средней и тяжелой степени назначают гидрокортизон, кортизона ацетат или преднизолон в  сочетании с дезокортикостерона ацетатом или дезокортикостерона триметилацетатом.

Препараты действуют на протяжении 6-12 часов. Прием нельзя откладывать, это чревато возникновением аддисонического криза. График лучше составить таким образом, чтобы вечерний прием гидрокортизона происходил не перед сном, поскольку это лекарство провоцирует бессонницу. Дозу медикаментов повышают в 2-3 раза, а затем постепенно снижают в следующих случаях:

• острые респираторные инфекции, пищевые токсикоинфекции, другие состояния, сопровождающиеся значительным подъемом температуры;
• тяжелые стрессы, ситуации сильного волнения;
• ощущение слабости, снижение трудоспособности, упадок сил.

При вторичном и третичном гипокортицизме лечение проводят только глюкокортикоидами, минералокортикоиды не требуются. Пациентам со всеми вариантами надпочечниковой недостаточности назначают диету, богатую белками, жирами, углеводами и солями натрия, но с ограничением солей калия. При развитии аддисонического криза глюкокортикоиды вводят внутривенно в сочетании с инфузиями изотонического раствора и раствора глюкозы.

Народные средства

В лечении надпочечниковой недостаточности эффективны только гормональные препараты. Аналогов в народной медицине не существует. Ни одно народное средство не может нормализовать уровень гормонов. Любые попытки лечиться с использованием народных рецептов создают непосредственную угрозу для жизни больного.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники

1. Практическая эндокринология/ под ред. Мельниченко Г.А. — 2009.
2. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы/ под ред. Дедова И.И. — 1995.
3. Надпочечниковая недостаточность. Рекомендации для пациентов/ Орлова Е.М. — 2015.
4. Надпочечниковая недостаточность/ Фадеев В.В., Мельниченко Г.А.// РМЖ – 2001 — №24.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Надпочечниковая недостаточность — причины, симптомы, диагностика и лечение

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма — состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Надпочечниковая недостаточность

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния — аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

• опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;




• сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;




• гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;




• деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, — кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, — ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией — «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения — тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

• сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;




• желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.




• нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных — комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

• регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;




• внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;




• симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

Эндокринология | Swiss Medical Network

Что такое эндокринология?

Эндокринология — это медицинская дисциплина, которая занимается лечением пациентов с заболеваниями, вызванными гормональным дисбалансом.

Гормоны вырабатываются железами, а затем попадают в кровоток и воздействуют на различные органы в качестве РНК-посредников.

Примеры включают инсулин, который связан с диабетом, гормоны щитовидной железы, половые гормоны, кортизол, гормон роста, гормон паращитовидной железы и т. д.

Гормональные патологии

Гипофиз — железа, расположенная в основании головного мозга, играет роль главного управляющего центра для большинства гормонов. Фактически, он регулирует уровень гормонов, производимых железами, такими как щитовидная железа, яичники, яички или надпочечники.

Гормоны щитовидной железы секретируются щитовидной железой, органом, расположенным на уровне гортани. Эти гормоны участвуют в регуляции различных органов подобно термостату. Если щитовидная железа производит слишком много гормона (гипертиреоз), может появиться внезапное чувство жара, тремор, ускорение кишечного транзита и учащённое сердцебиение.

Напротив, в случае нехватки гормонов (гипотиреоз) может наблюдаться нервозность, психическая заторможенность, запоры, приступы усталости или даже увеличение веса. С помощью медицинских препаратов можно либо затормозить производство гормонов при гипертиреозе, либо провести заместительную гормональную терапию в случае гипотиреоза. До назначения лечения необходимо пройти детальное обследование (анализ крови, УЗИ щитовидной железы) у врача-специалиста.  

В щитовидной железе нередко встречаются узлы. Эти узлы, как правило доброкачественные, требуют лишь наблюдения у эндокринолога и проведения ультразвукового контроля. Если узел кажется подозрительным, пациенту предлагается выполнить пункцию для уточнения диагноза.

Половые гормоны секретируются яичками и яичниками, а также, что более важно, надпочечниками. Тестостерон у мужчин, эстроген и прогестерон у женщин ответственны за обеспечение адекватного сексуального здоровья с точки зрения либидо и репродукции.

Они также играют очень важную роль в поддержании адекватного здоровья костей и профилактике остеопороза. Избыток мужских гормонов (андрогенов) у женщин может привести к вирилизации (избыток волос на теле, облысение, прыщи, нерегулярность или отсутствие менструации).

Кортизол — это жизненно важный гормон стресса, выделяемый надпочечниками. В случае недостатка кортизола (гипокортицизм, надпочечниковая недостаточность) могут возникнуть головокружения, тошнота, боли в животе и потеря веса. Для определения причины нехватки кортизола и назначения заместительной гормональной терапии необходимо провести специальное обследование.

В случае избытка кортизола наблюдается увеличение веса, склонность к гематомам, истончение кожи и появление на ней крупных пурпурных растяжек, а также атрофия проксимальных мышечных групп. Диабет и остеопороз также могут быть результатом избытка гормонов. Опять же, перед началом лечения необходимо специальное обследование, содержание которого зависит от этиологии заболевания.

При избытке гормона роста в детстве наблюдается гигантизм. Избыток гормона роста во взрослом возрасте, когда прекращается рост костей, называется акромегалией. Данная патология проявляется в увеличении определенных структур (язык, межзубное пространство, руки, ноги, суставы, определенные черты лица). При возникновении данных симптомов необходимо записаться на консультацию с эндокринологом, который может провести необходимые исследования и предложить соответствующее лечение.

Паратиреоидный гормон (гормон околощитовидной железы) вырабатывается четырьмя небольшими железами, расположенными вокруг щитовидной железы. Этот гормон обеспечивает баланс кальция в крови. При избытке гормона околощитовидной железы в одной из этих желез (например, из-за опухоли, чаще всего доброкачественной) в крови повышается содержание кальция, вследствие чего возникают камни в почках, остеопороз, почечная недостаточность.

Данный список гормональных патологий не является исчерпывающим. В случае подозрения на заболевание эндокринной системы, сообщите об этом лечащему врачу, который направит вас к специалисту. 

Эндокринные заболевания требуют специализированного лечения, которое начинается с посещения эндокринолога. В дополнение к клиническому обследованию, для измерения уровня гормонов необходимо провести лабораторные исследования и анализы. В зависимости от патологии врач может назначить дополнительные анализы (радиология, ядерная медицина).

Пангипопитуитаризм у взрослых: современные представления и разбор клинического случая | Фархутдинова

1. Беляева А.В., Ладыгина Д.О., Рыжкова Е.Г., Крючкова О.В. Разнообразие причин гипопитуитаризма: сложный клинический случай. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2017; 1(4): 177-183.

2. Боброва Е.И., Павлова М.Г., Сотников В.М., Пронин В.С., Фадеев В.В. Гипопитуитаризм после облучения гипоталамо-гипофизарной системы.Клиническая и экспериментальная тиреодоло-гия. 2013; 9(3): 15-20.

3. Вакс В.В., Герасименко О.А., Дзеранова Л.К. Приобретенная недостаточность гормона роста у взрослых, клинические подходы и возможности коррекции. Ожирение и метаболизм. 2011; 2: 18-23.

4. Гарднер Д., Шобек Д. Базисная и клиническая эндокринология. Книга 1 / Пер. с англ. М.: Изд-во БИНОМ. 2017; 464 с.

5. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Рожинская Л.Я. и др. Инциден-таломы гипофиза: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и методы лечения. Проблемы эндокринологии. 2015; 3: 57-68. doi: 10.14341/probl201561357-68

6. Ворохобина Н.В., Сильницкий П.А. Заболевания надпочечников. СПб.: Изд-во Политехн. Ун-та. 2009; 330 с.

7. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2016; 722-735.

8. Пронин В.С., Потемкин В.В. Эндокринология: руководство для врачей. М.: ООО «Изд-во «Медицинское информационное агентство». 2013; 87-100.

9. Dalwadi P.P., Dalwadi P.P., Tayde P.S. et. al. Pituitary dysfunction in traumatic brain injury: Is evaluation in the acute phase worthwhile? Indian J. Endocrinol. Metab. 2017 Jan-Feb; 21(1): 80-84. doi: 10.4103/2230-8210.196018.

10. Doknic M., Pekic S., Miljic D. et. al. Etiology of Hypopituitarism in Adult Patients: The Experience of a Single Center Database in the Serbian Population. nternational Journal of Endocrinology. 2017; Article ID 6969286. Available from: https://doi.org/10.1155/2017/6969286

11. Pekic S., Popovic V, Diagnosis of endocrine disease: expanding the cause of hypopituitarism. Eur. J. Endocrinol. 2017 Jun; 176(6): R269-R282. doi: 10.1530/EJE-16-1065.

12. Sheehan JP, Starke RM, Mathieu D et al. Gamma Knife radiosurgery for the management of nonfunctioning pituitary adenomas: a multicenter study. JNeurosurg. 2013 Aug;119(2):446-56.

Гипокортизолизм | AACC.org

СЛАЙДОВ

Загрузить слайды

РАСШИФРОВКА

Скачать стенограмму

Слайд 1:

Здравствуйте, меня зовут Цин Мэн. Я начальник отдела лабораторий клинической химии и профессор кафедры лабораторной медицины Онкологического центра им. М. Д. Андерсона Техасского университета. Добро пожаловать в эту жемчужину лабораторной медицины, посвященную гипокортизолизму.

Слайд 2:

После участия в данной презентации вы сможете:

• Разобраться в этиологии и лабораторных отклонениях гипокортизолизма
• Обсудить тесты на стимуляцию
• Разработать диагностический подход к болезни Аддисона

Слайд 3:

Гипофункция надпочечников или гипокортизолизм называется недостаточностью надпочечников, также известной как болезнь Аддисона.

По причинам надпочечниковую недостаточность можно классифицировать как:

• Первичная надпочечниковая недостаточность, обычно называемая болезнью Аддисона
• Вторичная надпочечниковая недостаточность (означает гипофиз) и третичная надпочечниковая недостаточность (означает гипоталамическую или вызванную введением экзогенных глюкокортикоидов).

Слайд 4:

Болезнь Аддисона, также известная как первичная надпочечниковая недостаточность или гипокортизолизм, представляет собой хроническое эндокринное заболевание, при котором надпочечники не могут вырабатывать адекватные уровни стероидных гормонов, в основном кортизола и, в некоторой степени, альдостерона.

Болезнь Аддисона названа в честь известного английского врача и ученого Томаса Аддисона, который первым описал это заболевание в 1855 году.

Болезнь Аддисона — недостаточность коры надпочечников, вызванная разрушением или дисфункцией всей коры надпочечников.

Он влияет как на глюкокортикоидную, так и на минералокортикоидную функции.

Слайд 5:

Болезнь Аддисона в первую очередь вызывается аутоиммунным заболеванием или адреналитом из-за наследственных генетических нарушений, на которые приходится 80% случаев.
Он включает аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 и типа 2. Все они вовлечены в мультиэндокринную дисфункцию.
Тип 1 чаще всего связан с кандидозом, гипопаратиреозом и первичной гонадной недостаточностью. Тип 2 связан с первичным гипотиреозом, первичным гипогонадизмом, диабетом 1 типа и злокачественной анемией

Слайд 6:

Другие причины, составляющие около 20% случаев, включают:

• Гранулематозное заболевание, такое как туберкулез, гистоплазмоз, саркоидоз
• Инфекционное заболевание, такое как ВИЧ, цитомегаловирус, грибок.
• Метастатическая инфильтрация: рак легкого или груди.
• Системный амилоидоз.
• Гемохроматоз.
• Врожденная гиперплазия надпочечников и редко встречается при врожденной гипоплазии надпочечников
• Кровоизлияние (синдром Уотерхауса-Фридериксена, связанный с варфарином, лейкемией и т. Д.)

Слайд 7:

Патогенез болезни Аддисона обусловлен аутоиммунным разрушением надпочечников по различным причинам, только что описанным на предыдущих слайдах, и неспособностью вырабатывать адекватные уровни кортизола и / или альдостерона надпочечниками.

Недостаточная секреция кортизола и / или альдостерона влияет на физиологические функции организма, характеризующиеся дефицитом соответствующего гормона.

Слайд 8:

Начало клинических проявлений обычно постепенное, но прогрессирующее. Степень и тяжесть симптомов зависят от степени недостаточности надпочечников.

Пациенты с болезнью Аддисона могут начинаться с усталости, слабости и других неспецифических симптомов, таких как анорексия, тошнота и другие симптомы со стороны ЖКТ.

Пациенты обычно страдали потерей веса и гиперпигментацией из-за повышенной секреции АКТГ.

Биохимические изменения включают: — Гиперкалиемию, гипонатриемию, гипогликемию и гиперкальциемию.

Пациенты обычно страдают артериальной гипотензией из-за истощения объема и обезвоживания.

Слайд 9:

Лабораторные данные о болезни Аддисона обычно включают:

• -Высокоплазменный АКТГ
• — Гипонатриемия
• -Низкий уровень кортизола в сыворотке
• -Низкий уровень альдостерона в сыворотке

Другие лабораторные отклонения, такие как — повышенный уровень азота мочевины и креатинина, гиперкальциемия, А — нормоцитарная нормохромная анемия

Слайд 10:

Диагноз болезни Аддисона может быть поставлен на основании раннего утреннего базального уровня кортизола в сыворотке крови и концентрации АКТГ в плазме вместе с тестом на стимуляцию АКТГ.

Пациенты с болезнью Аддисона обычно показывают высокий базальный уровень АКТГ, при этом АКТГ обычно превышает> 150 пг / мл и низкий уровень кортизола в сыворотке, который обычно составляет менее <10 мкг / дл.

Другие лабораторные тесты, такие как — активность альдостерона и ренина в плазме, — кортизол слюны и — свободный кортизол в моче, также могут быть выполнены для постановки диагноза.

Слайд 11:

В некоторых случаях болезни Аддисона исходный уровень кортизола может быть нормальным. Таким образом, для подтверждения диагноза необходим тест на стимуляцию АКТГ или другой провокационный тест.Тест на стимуляцию АКТГ также называется тестом на косинтропин, тест на кортикотропин или тест на синактен.

Тест

ACTH обычно выполняется путем инъекции небольшого количества синтетического ACTH с 24 аминокислотами (1-24AA), и измеряется количество кортизола, которое надпочечники вырабатывают в ответ на ACTH, чтобы определить функцию или недостаточность надпочечников.

Слайд 12:

Существует несколько типов тестов на стимуляцию АКТГ.

Для экспресс-теста на стимуляцию АКТГ сначала берется исходный образец сыворотки на кортизол, а затем 250 мкг АКТГ вводится внутримышечно или внутривенно (1 час) и • Образцы сывороточного кортизола собираются через 30 и 60 минут после инъекции.

• Для нормального ответа: мы увидим быстрое повышение уровня кортизола в сыворотке с пиковой концентрацией более> 20 мкг / дл. Имейте в виду, что пиковое значение более важно, чем постепенное изменение. Обратите внимание, что пороговое значение может быть слишком высоким, и недавнее исследование предполагает> 13
  мкг / дл

• При субнормальном ответе: отсутствие или незначительное изменение уровня кортизола в сыворотке предполагает диагноз надпочечниковой недостаточности

Однако этот результат субнормального теста на стимуляцию АКТГ не может определить причину надпочечниковой недостаточности или легкую или умеренную дисфункцию секреции АКТГ, поскольку он остается достаточной функцией для предотвращения атрофии надпочечников.В этих случаях необходимы дополнительные тесты, такие как тест на метирапон или инсулино-индуцированную гипогликемию, если подозревается вторичная или третичная надпочечниковая недостаточность, но никогда не должны использоваться при первичной надпочечниковой недостаточности.

Слайд 13:

Исследователи обнаружили, что у некоторых пациентов нормальный ответ на 250 мкг АКТГ, но неадекватный ответ на 1 мкг АКТГ. Это означает, что 1 мкг теста на стимуляцию АКТГ может быть более чувствительным для выявления надпочечниковой недостаточности по сравнению с 250 мкг АКТГ.Имейте в виду, что это остается предметом споров, и доза 1 мкг АКТГ не была общепризнана как превосходящая дозу 250 мкг при обнаружении дефицита глюкокортикоидов. Этот тест используется только для исследования основных причин недостаточности надпочечников.

Слайд 14:

Когда реакция на экспресс-тест АКТГ ненормальна, требуется «пролонгированный» или многодневный тест стимуляции АКТГ для определения причины надпочечниковой недостаточности. Многодневный тест стимуляции АКТГ используется для различения первичного и вторичного или третичного надпочечниковая недостаточность, особенно полезно для пациентов, получающих глюкокотикоиды.

Для этого теста 250 мкг АКТГ вводят в течение 3 дней с последующей стандартной 8-часовой инфузией 250 мкг АКТГ.

Уровень кортизола в сыворотке и моче измеряется ежедневно.

У нормальных субъектов уровень кортизола в сыворотке больше> 20 мкг / дл

У пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью повышение уровня кортизола незначительно или отсутствует

У пациентов с вторичной или третичной надпочечниковой недостаточностью наблюдается задержка подъема или подъем по лестнице в течение 2–3 дней.

Слайд 15:

Иногда инсулин назначают для того, чтобы вызвать гипогликемию и стимулировать высвобождение CRH при подозрении на заболевание гипоталамуса или гипофиза.

Обычный инсулин 0,1 Ед / кг м.т. вводится внутривенно утром

Образцы крови на глюкозу и кортизол измеряются через 30, 60, 90 и 120 минут после инъекции инсулина

Для нормального ответа: уровни глюкозы в крови ниже <40 мг / дл и уровни кортизола выше> 20 мкг / дл.

Отсутствие реакции или неадекватная реакция могут быть следствием недостаточности гормонов гипофиза или гипоталамуса.

* Этот тест предназначен для подтверждения вторичной недостаточности надпочечников

* Этот тест не рекомендуется при подозрении на болезнь Аддисона из опасения, что подавление выработки кортизола может спровоцировать кризис Аддисона.

Слайд 16: Ссылки

Слайд 17: Раскрытие информации

Слайд 18: Спасибо от www.TraineeCouncil.org

Спасибо, что присоединились ко мне на этой жемчужине лабораторной медицины по телефону «Гипокортизолизм».

Вторичная недостаточность надпочечников | Michigan Medicine

Обзор темы

Вторичная недостаточность коры надпочечников — это состояние, при котором недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ) препятствует выработке организмом достаточного количества кортизола.

Производство кортизола контролируется действием АКТГ. АКТГ вырабатывается гипофизом. Эта железа контролируется гипоталамусом в головном мозге. Если поврежден гипоталамус или гипофиз, вырабатывается меньше АКТГ. Это может привести к проблемам с надпочечниками и снижению выработки кортизола.

Это может быть вызвано:

• Опухоль гипофиза или гипоталамуса.
• Облучение гипоталамуса или гипофиза в прошлом.
• Операции на гипофизе в прошлом.
• Редкие состояния, такие как гемохроматоз, саркоидоз или синдром Шихана (гипопитуитаризм). Синдром Шихана иногда возникает из-за сильной кровопотери после родов.

Симптомы вторичной недостаточности коры надпочечников аналогичны симптомам болезни Аддисона. (Но потемнение кожи и высокий уровень калия в крови отсутствуют, как при болезни Аддисона.)

При вторичной недостаточности коры надпочечников низкий уровень только кортизола. Надпочечники могут вырабатывать нормальное количество альдостерона. Симптомы включают:

• Усталость и мышечную слабость. Со временем ситуация может ухудшиться.
• Похудание. Ярким симптомом является глубокая потеря веса.
• Потеря аппетита.

Диагностика начинается с истории болезни и медицинского осмотра. Если ваш врач подозревает надпочечниковую недостаточность, он или она проверит уровень кортизола в крови и АКТГ.Вы можете пройти визуализацию надпочечников, гипофиза или гипоталамуса.

Если ваш врач подозревает вторичную недостаточность коры надпочечников, вам могут назначать инфузии АКТГ 2 дня подряд. В большинстве случаев ваши надпочечники вырабатывают кортизол к концу второго сеанса лечения. Это верно даже в том случае, если у вас проблемы с гипофизом или гипоталамусом. Если возможно, ваш врач вылечит состояние, которое вызывает вторичную недостаточность коры надпочечников. Ваш врач может начать лечение во время обследования, если он или она считает вероятной надпочечниковую недостаточность.Если окажется, что вам не нужно лечение, вы можете прекратить лечение после завершения обследования.

компьютерная томография
или МРТ можно использовать, чтобы увидеть, есть ли признаки повреждения головного мозга или гипофиза (например, опухоли), которые вызывают надпочечниковую недостаточность.

Список литературы

Консультации по другим работам

• Мур Дж. (2015). Надпочечниковая недостаточность. В ET Bope, RD Kellerman, eds., Conn’s Current Therapy 2015, стр.722–725. Филадельфия: Сондерс.

Кредиты

Текущий по состоянию на:
31 марта 2020 г.

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор:
Э. Грегори Томпсон, врач-терапевт
Кэтлин Ромито, доктор медицины, семейная медицина
Дэвид К.В. Лау, доктор медицины, FRCPC — эндокринология

По состоянию на 31 марта 2020 г.

Автор:
Здоровый персонал

Медицинский обзор: E.Грегори Томпсон, врач-терапевт и Кэтлин Ромито, доктор медицины, семейная медицина и Дэвид К.В. Лау, доктор медицинских наук, FRCPC — эндокринология

addison’s_disease

2 902 h ^{i j} Ten S, New M, Maclaren N (2001). «Клинический обзор 130: болезнь Аддисона 2001». L. Williams et al. (1991). «Девятнадцатый век: викторианский период». Годовая работа по изучению английского языка 72 (1): 314–360. Издательство Оксфордского университета. DOI: 10.1093 / ywes / 72.1.314.

Группы поддержки

• Группа самопомощи при болезни Аддисона (ADSHG) — британская группа поддержки
• Австралийская ассоциация болезней Аддисона — Австралийская группа поддержки и информации
• Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten — голландская группа поддержки и информации с информацией и документацией на английском языке
• Адреса организаций пациентов и групп поддержки по всему миру

Болезнь Аддисона Классификация и внешние ресурсы МКБ-10 E27.1-E27.2 МКБ-9 255,4 Болезни DB 222 MedlinePlus 000378 eMedicine сред / 42 MeSH D000224 Болезнь Аддисона (также известная как хроническая надпочечниковая недостаточность , гипокортизолизм или гипокортицизм ) — редкое эндокринное заболевание, при котором надпочечники вырабатывают недостаточное количество стероидных гормонов (глюкокралокортикоидов).Он может развиваться как у детей, так и у взрослых, и может возникать в результате большого количества основных причин. Состояние названо в честь доктора Томаса Аддисона, британского врача, который первым описал это состояние в своей книге 1855 г. «О конституциональных и местных последствиях заболевания супраренальных капсул ». [1] Прилагательное «Аддисониан» используется для обозначения особенностей состояния, а также пациентов с болезнью Аддисона. [2] Состояние обычно диагностируется с помощью анализов крови, медицинских изображений и дополнительных обследований. [2] Лечение заключается в замене гормонов (пероральный гидрокортизон и флудрокортизон). Если заболевание вызвано какой-либо основной проблемой, это решается. Необходимо регулярное наблюдение и наблюдение за другими проблемами со здоровьем. [2] Рекомендуемые дополнительные знания Признаки и симптомы Симптомы Симптомы болезни Аддисона развиваются незаметно, и может потребоваться некоторое время, чтобы распознать.Наиболее частыми симптомами являются усталость, мышечная слабость, потеря веса, рвота, диарея, головная боль, потоотделение, изменения настроения и личности, а также боли в суставах и мышцах. У некоторых наблюдается выраженная тяга к соли или соленой пище из-за потери натрия с мочой. [2] Клинические признаки При осмотре можно заметить следующее: [2] Низкое артериальное давление, которое еще больше падает в положении стоя (ортостатическая гипотензия) Потемнение (гиперпигментация) кожи, в том числе на участках, не подверженных воздействию солнечных лучей; характерными участками являются кожные складки (напр.грамм. рук), сосков и внутренней стороны щеки (слизистой оболочки щек), также могут потемнеть старые рубцы. Признаки заболеваний, которые часто возникают вместе с болезнью Аддисона: зоб и витилиго. Аддисонский кризис «Аддисонский кризис» или «надпочечниковый кризис» — это совокупность симптомов, указывающих на тяжелую надпочечниковую недостаточность. Это может быть результатом либо ранее недиагностированной болезни Аддисона, болезненного процесса, внезапно влияющего на функцию надпочечников (например, кровоизлияния в надпочечники), либо интеркуррентной проблемы (например,грамм. инфекция, травма) на фоне известной болезни Аддисона. Кроме того, эта ситуация может развиться у тех, кто длительное время принимает пероральные глюкокортикоиды, и которые внезапно перестали принимать лекарства. Это также проблема при микседемной коме; Тироксин, введенный в таких условиях без глюкокортикоидов, может спровоцировать кризис. Аддисонский кризис без лечения может быть фатальным. Это неотложная медицинская помощь, обычно требующая госпитализации. Характерные симптомы: [3] Диагностика Наводящие признаки Обычное расследование может показать: [2] Тестирование При подозрении на болезнь Аддисона необходимо продемонстрировать низкий уровень гормона надпочечников даже после соответствующей стимуляции синтетическим гормоном гипофиза тетракозактидом.Выполняются два теста: короткий и длинный. Короткий тест сравнивает уровни кортизола в крови до и после введения 250 мкг тетракозактида (IM / IV). Если через час уровень кортизола в плазме превышает 170 нмоль / л и повысился не менее чем на 330 нмоль / л до не менее 690 нмоль / л, надпочечниковая недостаточность исключена. Если короткий тест не соответствует норме, длинный тест используется для дифференциации первичной недостаточности надпочечников и вторичной недостаточности коры надпочечников. В длинном тесте используется тетракозактид (IM) 1 мг.Кровь берут через 1, 4, 8 и 24 часа. Нормальный уровень кортизола в плазме должен достигать 1000 нмоль / л к 4 часам. При первичной болезни Аддисона уровень кортизола снижается на всех стадиях, тогда как при вторичной кортикоадреналовой недостаточности наблюдается замедленный, но нормальный ответ. Другие тесты, которые могут быть выполнены для различения различных причин гипоадренализма, — это уровни ренина и адренокортикотропных гормонов, а также медицинская визуализация — обычно в форме ультразвука, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Причины Причины надпочечниковой недостаточности можно сгруппировать по способу, которым они заставляют надпочечники вырабатывать недостаточное количество кортизола. Это дисгенезия надпочечников (железа не сформировалась должным образом во время развития), нарушение стероидогенеза (железа присутствует, но биохимически неспособна вырабатывать кортизол) или разрушение надпочечников (болезненные процессы, приводящие к повреждению железы). [2] Дисгенезия надпочечников Все причины в этой категории являются генетическими и, как правило, очень редки.К ним относятся мутации фактора транскрипции SF1, , врожденная гипоплазия надпочечников (AHC) из-за мутаций гена DAX-1 и мутации гена рецептора ACTH (или родственных генов, например, при синдроме Triple A или Allgrove). DAX-1 мутации могут группироваться в синдром дефицита глицеринкиназы с рядом других симптомов, когда DAX-1 удален вместе с рядом других генов. [2] Нарушение стероидогенеза Для образования кортизола надпочечникам необходим холестерин, который затем биохимически превращается в стероидные гормоны.Нарушения доставки холестерина включают синдром Смита-Лемли-Опица и абеталипопротеинемию. Из проблем синтеза наиболее распространена врожденная гиперплазия надпочечников (в различных формах: 21-гидроксилаза, 17α-гидроксилаза, 11β-гидроксилаза и 3β-гидроксистероид дегидрогеназа), липодный CAH из-за дефицита StAR и мутаций митохондриальной ДНК. [2] Разрушение надпочечников Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (часто из-за антител против фермента 21-гидроксилазы) является частой причиной болезни Аддисона у подростков и взрослых.Это может быть изолированно или в контексте аутоиммунного полиэндокринного синдрома (APS типа 1 или 2). Разрушение надпочечников также является признаком адренолейкодистрофии (ALD), и когда надпочечники участвуют в метастазировании (посев раковых клеток из других частей тела), кровотечении (например, при синдроме Уотерхауса-Фридериксена или антифосфолипидном синдроме), определенных инфекциях (туберкулез) , гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз), отложение аномального белка при амилоидозе. Некоторые лекарства влияют на ферменты синтеза стероидов (например,грамм. кетоконазол), в то время как другие ускоряют нормальный распад гормонов печенью (например, рифампицин, фенитоин). [2] Лечение Поддерживающее лечение Лечение болезни Аддисона включает замену недостающего кортизола (обычно в форме таблеток гидрокортизона) в режиме дозирования, который имитирует физиологические концентрации кортизола. Лечение обычно следует продолжать на всю жизнь. Кроме того, многим пациентам требуется флудрокортизон в качестве замены отсутствующего альдостерона.Следует проявлять осторожность, когда человек с болезнью Аддисона плохо себя чувствует, перенес операцию или забеременеет. Во время стресса, инфекции или травмы может потребоваться увеличить прием лекарств. Аддисонский кризис Лечение острого приступа, аддисонского криза, обычно включает внутривенные (в вены) инъекции: Кортизон (кортизол) Физиологический раствор (в основном соленая вода, тот же прозрачный пакет для внутривенных вливаний, который используется для лечения обезвоживания) Глюкоза Хирургия Операции могут потребовать значительных изменений в схемах приема лекарств до, во время и после любой хирургической процедуры.Лучшая подготовка к любой операции, независимо от того, насколько она обычно незначительна или рутинна, — это поговорить со своим лечащим врачом о процедуре и последствиях приема лекарств задолго до операции. Беременность Многие женщины с болезнью Аддисона родили успешно и без осложнений, как естественным путем, так и с помощью кесарева сечения. Оба эти метода потребуют разных профилактических мер, связанных с лекарствами Аддисона и их дозировками.Как всегда, наилучшим способом действий является полное общение с лечащим врачом. Иногда пероральный прием лекарств вызывает изнуряющую тошноту и рвоту, и поэтому женщина может быть переведена на инъекционные лекарства до родов. [4] Курсы лечения Аддисона, проводимые матерью, обычно считаются безопасными для ребенка во время беременности. Эпидемиология Частота болезни Аддисона среди населения иногда оценивается примерно в 1 на 100 000. [5] По данным некоторых исследовательских и информационных сайтов, это число приближается к 40-60 случаям на 1 миллион населения. (1/25 000–1 / 16 600) [6] (Определение точных цифр для болезни Аддисона в лучшем случае проблематично, и некоторые цифры заболеваемости считаются заниженными. [7] ) Болезнь Аддисона может поражать людей любого возраста, пола или этнической принадлежности, но обычно проявляется у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет. Больше всего страдают молодые женщины, число которых в четыре раза превышает число мужчин. [8] Исследования не выявили значительной предрасположенности, основанной на этнической принадлежности. [6] Прогноз Хотя решения по лечению болезни Аддисона далеко не точны, общий долгосрочный прогноз обычно благоприятен. Из-за индивидуальных физиологических различий каждый человек с болезнью Аддисона должен тесно сотрудничать со своим врачом, чтобы скорректировать дозировку и график приема лекарств, чтобы найти наиболее эффективный режим. Как только это будет выполнено (и время от времени необходимо вносить корректировки, особенно в периоды путешествий, стресса или других заболеваний), симптоматика обычно значительно уменьшается или иногда исчезает, пока человек продолжает свой график дозирования. Гипоадренокортицизм собак Заболевание встречается относительно редко, но диагностируется у всех пород собак. Как правило, это недиагностируется, и при многих жалобах необходимо иметь клиническое подозрение на него как на основное заболевание. Женщины преобладают, и заболевание часто проявляется в среднем возрасте (4-7 лет), хотя им может быть подвержен любой возраст и пол. Гипоадренокортицизм лечится преднизолоном и / или флудрокортизоном (Флоринеф (r)) или ежемесячной инъекцией перкортена V (пивлат дезоксикортикостерона (DOCP)).Периодически необходимо проводить регулярный анализ крови для оценки терапии. Большинство лекарств, используемых в терапии гипоадренокортицизма, вызывают чрезмерную жажду и мочеиспускание. Совершенно жизненно важно обеспечить собачьего больного свежей питьевой водой. Если владелец знает о предстоящей стрессовой ситуации (шоу, путешествие и т. Д.), Пациентам обычно требуется повышенная доза преднизона, чтобы справиться с дополнительным стрессом. Избегание стресса важно для собак с гипоадренокортицизмом. Знаменитые аддисонианцы Президент Джон Ф. Кеннеди был одним из самых известных людей, страдающих болезнью Аддисона. Популярная певица Хелен Редди. [9] Ученый Юджин Мерл Шумейкер Соавтор кометы Шумейкера-Леви 9. [10] Французская монахиня-кармелитка и религиозный писатель Блаженная Елизавета Троицы [11] Некоторые предположили что Джейн Остин — это дело avant la lettre , но другие оспаривают это. [12] По словам доктора Карла Эбботта, канадского медицинского исследователя, Чарльз Диккенс также мог страдать. [13] Усама бен-Ладен — может быть аддисонианцем: Лоуренс Райт ( The Looming Tower , 2006, стр. 139) отмечает, что у бен-Ладена проявляются все ключевые симптомы: «низкое кровяное давление, потеря веса. , мышечная усталость, раздражительность желудка, резкие боли в спине, обезвоживание и ненормальная тяга к соли ». Известно, что бен-Ладен принимал большое количество препарата Аркалион для лечения своих симптомов. a b c d e 9026

Эндокринная патология: эндокринные заболевания (E00-35, 240-259)
Щитовидная железа	Гипотиреоз (йододефицит, кретинизм, врожденный гипотиреоз, зоб, микседема, множественный отек) — гипертиреоз Тератома с тканью щитовидной железы или Struma ovarii) — Тиреоидит (тиреоидит Де Кервена, тиреоидит Хашимото, тиреоидит Риделя) — Синдром эутиреоидной болезни
Поджелудочная железа	Сахарный диабет (тип 1, тип 2, кома, нейропатия, нейропатия, невропатия, кома, нейропатия, ангиопатия , ретинопатия) — Гипогликемия — Гиперинсулинизм — Синдром Золлингера-Эллисона
Паращитовидная железа	Гипопаратиреоз (Псевдогипопаратиреоз) — Гиперпаратиреоз (первичный, вторичный, третичный) (первичный, вторичный, третичный) Гиперпаратиреоз (первичный, вторичный, третичный)	8 Гипертуалипоридизм	8 Болезнь Симмондса / синдром Шихана, Kallmann syn дром, дефицит гормона роста, несахарный диабет) — адипозогенитальная дистрофия — синдром пустого турецкого седла
надпочечников	Синдром Кушинга (синдром Нельсона, синдром Псевдо-Кушинга) — ХАГ (из-за дефицита 21-гидроксилазы) (синдром гиперальдостеронизма) Синдром Барттера) — Надпочечниковая недостаточность ( болезнь Аддисона ) — Гипоальдостеронизм
Гонады	дисфункция яичников (синдром поликистозных яичников, преждевременная недостаточность яичников) — дисфункция яичек (5-общая альфа-редукция) (5-общая альфа-редукция) (гипогонадизм, задержка полового созревания, преждевременное половое созревание)
Другое	Аутоиммунный полиэндокринный синдром — Карциноидный синдром — Низкий рост (синдром Ларона, Психогенная карликовость) — Гигантизм — Синдром нечувствительности к андрогенам — Прогерия (1)

Надпочечниковая недостаточность — Knowledge @ AMBOSS

Резюме

Надпочечниковая недостаточность — это снижение выработки адренокортикальных гормонов (глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов надпочечников) и классифицируется как первичная, вторичная или третичная.Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) вызвана поражением надпочечников. Наиболее частой причиной первичной надпочечниковой недостаточности в США на сегодняшний день является аутоиммунный адреналит, который может возникать спорадически или как проявление полигландулярных аутоиммунных синдромов. Вторичная надпочечниковая недостаточность является результатом снижения выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), а третичная надпочечниковая недостаточность является результатом снижения выработки CRH (кортикотропин-рилизинг-гормона) гипоталамусом.Снижение уровней АКТГ или CRH наблюдается после внезапного прекращения длительной терапии глюкокортикоидами и при заболеваниях гипофиза / гипоталамуса. У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью может наблюдаться постуральная гипотензия, тошнота, рвота, потеря веса, анорексия, летаргия, депрессия и / или хроническая гипонатриемия. Также может быть потеря либидо в результате гипоандрогении. У пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью дополнительно развиваются гиперпигментация кожи, легкая гиперкалиемия и метаболический ацидоз.Уровни кортизола в сыворотке, которые остаются низкими даже после введения экзогенного АКТГ (тест стимуляции АКТГ), подтверждают диагноз первичной надпочечниковой недостаточности. Заместительная глюкокортикоидная терапия гидрокортизоном требуется при всех формах надпочечниковой недостаточности. Дозу глюкокортикоидов следует увеличивать в периоды стресса (например, операции, травмы, инфекции), чтобы предотвратить надпочечниковый криз, который представляет собой тяжелый, острый тип надпочечниковой недостаточности, который проявляется шоком, лихорадкой, нарушением сознания и тяжелой абдоминальной недостаточностью. боль.Кризис надпочечников опасен для жизни, и его следует немедленно лечить высокими дозами гидрокортизона и внутривенными жидкостями.

Рекомендации в этой статье соответствуют клиническим рекомендациям Общества эндокринологов 2016 г. по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности. ^[1]

Этиология

Надпочечниковая недостаточность — это неспособность надпочечников вырабатывать адекватное количество гормонов коры надпочечников. Он может быть первичным, вторичным или третичным.

Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)

Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана резким разрушением надпочечника (острая надпочечниковая недостаточность; например, из-за массивного кровоизлияния в надпочечники) или его постепенным прогрессирующим разрушением или атрофией (хроническая надпочечниковая недостаточность; например, из-за аутоиммунных заболеваний, инфекции).

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызвана состояниями, снижающими выработку АКТГ (нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы).

Третичная надпочечниковая недостаточность

Третичная надпочечниковая недостаточность вызвана состояниями, снижающими выработку CRH.

• Наиболее частой причиной является внезапное прекращение хронической терапии глюкокортикоидами.
• Более редкие причины включают гипоталамическую дисфункцию (например, из-за травмы, образования, кровотечения или анорексии): ↓ CRH → ↓ ACTH → ↓ выброс кортизола

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность гораздо более распространены, чем первичная надпочечниковая недостаточность!

Патофизиология

Для получения основной информации о надпочечнике и его функциях см. «Гормоны коры надпочечников.”

Повреждение надпочечников приводит к дефициту всех трех гормонов, вырабатываемых корой надпочечников: андрогена, кортизола и альдостерона.

Каталожные номера: ^[12]

Клинические особенности

Большинство случаев надпочечниковой недостаточности носит субклинический характер и проявляется только в периоды стресса (например, операции, травмы, инфекции), когда потребность в кортизоле выше!

Первичная надпочечниковая недостаточность. Пигментация кожи.Вторичная недостаточность надпочечников щадит кожу. Третичная надпочечниковая недостаточность связана с лечением (кортизолом).

Каталожные номера: ^[13]

Диагностика

Подход

Поддерживайте низкий порог для скрининга надпочечниковой недостаточности (особенно у пациентов с неспецифическими симптомами), поскольку до 50% пациентов имеют надпочечниковый криз, часто из-за пропущенного или позднего диагноза. ^[19]

Эндокринные исследования

Скрининг на гипоальдостеронизм и гипоандрогенизм

^[1]

У пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью следует измерять следующие параметры.

Другие динамические эндокринные исследования

Их можно провести после консультации с эндокринологом, например, если предыдущие анализы не дали результатов.

Дополнительная оценка

Следующие тесты используются для исследования основных причин.

Первичная надпочечниковая недостаточность

^[1]

Наиболее частой причиной первичной надпочечниковой недостаточности в странах с высоким уровнем доходов является аутоиммунный адреналит. ^[17]

• Аутоиммунный экран
• Визуализация

Вторичная / третичная надпочечниковая недостаточность

^[17]

Наиболее частой причиной третичной надпочечниковой недостаточности является введение экзогенных глюкокортикоидов. ^[12]

Лечение

Подход

Заместительная глюкокортикоидная терапия гидрокортизоном требуется при всех формах надпочечниковой недостаточности.

Глюкокортикоиды

^[1]

• Агенты
• Соображения
  • Общую суточную замещающую дозу следует вводить в разделенных дозах, при этом самая высокая доза назначается утром, чтобы имитировать суточные колебания.
  • Информируйте пациентов об увеличении дозы глюкокортикоидов в соответствии с правилами амбулаторного больничного листа.
  • Побочные эффекты могут возникнуть из-за чрезмерного лечения (см. «Синдром Кушинга»).

Минералокортикоиды

^[1]

Андрогены

^[1]

Рассмотрите возможность лечения пациентов женского пола анатомического типа с низким либидо, депрессивными симптомами и низким уровнем энергии.

• Агенты: DHEA ^[1]
• Соображения
  • DHEA не одобрен FDA, но доступен как безрецептурная добавка.
  • Результаты исследований положительных эффектов ДГЭА неоднозначны, а данные о долгосрочных результатах отсутствуют. ^[1]
  • Прекратите через 6 месяцев, если нет положительного эффекта.

Лечение основной причины и сопутствующих состояний

Стероиды в стрессовой дозе

^{[29] [30]}

Дозы стероидов должны быть увеличены для предотвращения криза надпочечников у пациентов из группы риска, например, при остром болезнь, операция или травма (см. также «Вызывающие факторы» в «Надпочечниковый кризис»).

• Дозы стероидов в стационаре корректируются в зависимости от уровня стресса.
• Пациентов, не нуждающихся в госпитализации, можно обучить планам самолечения, известным как правила больничного дня.

Если не увеличивать дозу глюкокортикоидов в периоды стресса, у пациента может развиться надпочечниковый криз!

Стационарные стрессовые стероиды

^{[1] [29]}

Придерживайтесь любого ранее существовавшего протокола / плана лечения, разработанного эндокринологом пациента. Следующие рекомендации могут применяться ко всем пациентам, принимающим адреносупрессивные дозы глюкокортикоидов.

• Лихорадочное заболевание: удвойте обычную пероральную дозу до выздоровления; рассмотрите вариант внутривенного введения, если у пациента рвота.
• Пациенты в критическом состоянии: гидрокортизон внутривенно ^[31]
• Пациенты в периоперационном периоде

Правила амбулаторного больничного дня

^{[1] [19]}

Пациентам с первичной надпочечниковой недостаточностью следует обучать следующим правилам, чтобы они могли самостоятельно вводить глюкокортикоиды во время болезни / физиологического стресса:

Кризис надпочечников (аддисонский криз)

Кризис надпочечников — это острый, тяжелый дефицит глюкокортикоидов, который требует немедленного неотложного лечения.

Препятствующие факторы

Чтобы предотвратить развитие вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности, длительную стероидную терапию следует постепенно снижать, а не прекращать резко.

Признаки и симптомы

^[19]

Диагноз

^{[12] [19] [32]}

• На основании клинического подозрения: поддерживайте низкий порог диагностики у пациентов из группы риска, особенно у тех, у кого шок резистентен к жидкостям и / или вазопрессорам. ^[33]
• Тестирование в месте оказания медицинской помощи и стандартные лабораторные исследования
• Эндокринное тестирование: подумайте, если диагноз сомнительный (например, первое обращение).

Рассмотреть надпочечниковый криз у пациентов с тяжелой гипотонией, невосприимчивой к жидкостной реанимации и / или вазопрессорам.

Кризис надпочечников может быть опасным для жизни, поэтому лечение высокими дозами гидрокортизона следует начинать немедленно, не дожидаясь диагностического подтверждения гипокортизолизма!

Менеджмент

^{[1] [19]}

Пять S при лечении надпочечникового криза — это соль (0.9% физиологический раствор), сахар (50% декстроза), стероиды (100 мг гидрокортизона внутривенно однократно, затем 200 мг в течение 24 часов), Support (физиологический раствор для коррекции гипотонии и электролитных нарушений) и Search (для основного заболевания).

Контрольный список неотложной помощи при надпочечниковом кризисе

• Установите внутривенный доступ с двумя периферийными линиями большого диаметра.
• Введите гидрокортизон внутривенно / внутримышечно.
• Жидкая реанимация с использованием 1 л нормального (изотонического) физиологического раствора в первый час.
• Лечите гипогликемию с помощью внутривенного введения декстрозы.
• Выявить и лечить первопричину (например, сепсис).
• Обратитесь к эндокринологу на ранней стадии.
• Контролировать жизненно важные показатели, уровень глюкозы в крови и диурез каждые 1-2 часа.
• Продолжить внутривенное введение жидкостей для поддержания артериального давления и диуреза.
• Продолжить замену гидрокортизона болюсно или непрерывно внутривенно.
• Рассмотрите возможность мониторинга более высокого уровня, например, в отделении интенсивной терапии, если есть постоянный гемодинамический компромисс.

Аутоиммунные полигландулярные синдромы

Ссылки: ^{[39] [40]}

Надпочечниковая недостаточность — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное образование

Надпочечники вырабатывают гормоны, необходимые для нормального функционирования организма; дефицит этих гормонов называется надпочечниковой недостаточностью.Надпочечниковая недостаточность может проявляться по спектру от легких неспецифических симптомов до опасного для жизни шока. Снижение функции надпочечников может быть замаскировано до тех пор, пока стресс или болезнь не вызовут надпочечниковый кризис. В этом упражнении проводится обзор оценки и лечения надпочечниковой недостаточности и подчеркивается роль межпрофессионального взаимодействия в команде в распознавании и лечении надпочечниковой недостаточности.

Цели:

• Определите этиологию надпочечниковой недостаточности.

• Краткое описание лабораторной оценки надпочечниковой недостаточности.

• Ознакомьтесь с вариантами лечения надпочечниковой недостаточности.

• Обобщите некоторые межпрофессиональные стратегии, которые медицинская бригада может использовать для улучшения результатов лечения пациентов с надпочечниковой недостаточностью.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Надпочечник состоит из двух частей: коры и мозгового вещества.Кора надпочечников вырабатывает гормоны, необходимые для нормального функционирования организма; дефицит этих гормонов приводит к надпочечниковой недостаточности. Кора головного мозга отвечает за выработку глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов. Разрушение или нарушение функции коры надпочечников в основном вызывает дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Первичная надпочечниковая недостаточность также известна как аутоиммунный адреналит или болезнь Аддисона.

Надпочечниковая недостаточность варьируется от легких неспецифических симптомов до угрожающих жизни состояний шока.Из-за расплывчатых симптомов и различной степени клинической картины клиницист должен поддерживать высокий уровень подозрений на это заболевание. Снижение или подавление функции надпочечников может быть замаскировано до тех пор, пока стресс или болезнь не вызовут надпочечниковый кризис.

Надпочечниковую недостаточность можно разделить на первичные, вторичные и третичные причины. Первичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологии самого надпочечника. Вторичная надпочечниковая недостаточность является следствием пониженного уровня гормона адренокортикотропина (АКТГ), высвобождаемого гипофизом, а третичная надпочечниковая недостаточность является следствием пониженного уровня высвобождающего кортикотропин гормона (CRH), высвобождаемого из гипоталамуса.

Важным отличием этих пациентов является наличие дефицита минералокортикоидов. Пациенты с вторичной или третичной недостаточностью надпочечников обычно сохраняют минералокортикоидную функцию благодаря отдельным системам обратной связи. Уровни минералокортикоидов регулируются ренин-ангиотензиновой системой, которая не зависит от сигналов гипоталамуса или гипофиза.

Еще одно важное различие — острый или хронический характер заболевания. Пациенты с острой надпочечниковой недостаточностью часто находятся в критическом состоянии, в то время как хронические проявления могут быть коварными.[1] [2] [3] [4] [5]

Этиология

Первичная надпочечниковая недостаточность характеризуется снижением продукции альдостерона и кортизола из-за нарушения функции желез. Он может проявляться остро, что может проявляться как надпочечниковый кризис, или быть хроническим, что называется болезнью Аддисона.

Наиболее частая причина первичной надпочечниковой недостаточности / болезни Аддисона связана с аутоиммунным разрушением коры надпочечников. Аутотела образуются против фермента стероидной 21-гидроксилазы примерно у 90% пациентов.[6] Другие поражения надпочечников, которые приводят к первичной недостаточности, включают кровоизлияние в надпочечники, рак, инфекции (ВИЧ, сифилис, туберкулез) и некоторые лекарства, такие как этомидат, кетоконазол, флуконазол или метирапон. Фенитоин и рифампицин увеличивают метаболизм кортизола и, следовательно, могут вызвать недостаточность надпочечников у предрасположенных к нему людей [7].

Кровоизлияние в надпочечники может возникнуть у пациентов, принимающих антикоагулянты, или у пациентов с кровоточащим диатезом, или в послеоперационном периоде.

Первичная надпочечниковая недостаточность также может быть врожденной. Врожденная гиперплазия надпочечников широко изучена и описана в литературе. Пангипопитуитаризм и многие генетические заболевания могут вызвать надпочечниковую недостаточность. Кровоизлияние или инфаркт гипофиза (синдром Шихана) может вызвать вторичную недостаточность надпочечников. Другие причины включают опухоли гипофиза, гипофизэктомию и высокие дозы облучения гипофиза или всего мозга. [8]

Опухоли головного мозга и резкое прекращение длительного приема экзогенных стероидов могут вызвать третичную надпочечниковую недостаточность.

Эпидемиология

Целых 144 миллиона человек в развитом мире могут иметь болезнь Аддисона. При правильном лечении пациенты могут иметь примерно нормальную продолжительность жизни. У нелеченных пациентов высокий уровень смертности. [9] [10]

Аутоиммунная форма надпочечниковой недостаточности имеет мужскую и женскую предрасположенность в зависимости от типа аутоиммунного заболевания. Самки чаще имеют полигландулярную форму, в то время как изолированное повреждение надпочечников чаще встречается у мужчин в первые два десятилетия.К четвертой декаде изолированная форма чаще встречается у женщин.

Из-за разнообразия причин надпочечниковой недостаточности ни одна отдельная группа людей не подвержена повышенному риску заболевания.

Эпидемиология надпочечниковой недостаточности у детей четко не определена. Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК) является наиболее частой этиологией первичной надпочечниковой недостаточности у детей, возникающей один раз на 14 200 живорождений [11].

Патофизиология

Патофизиология надпочечниковой недостаточности зависит от этиологии.При большинстве форм аутоиммунной (первичной) надпочечниковой недостаточности у пациента есть антитела, которые атакуют различные ферменты в коре надпочечников (хотя клеточно-опосредованные механизмы также вносят свой вклад). Были идентифицированы различные генетические факторы, которые играют роль в развитии первичной надпочечниковой недостаточности или аутоиммунного адреналита. К ним относятся гаплотипы главного комплекса гистосовместимости (MHC) DR3-DQ2 и DR4-DQ8. [12]

Вторичная надпочечниковая недостаточность означает снижение стимуляции коры надпочечников с помощью адренокортикотропного гормона (АКТГ) и, следовательно, не влияет на уровень альдостерона.Частые причины — черепно-мозговая травма (ЧМТ) и пангипопитуитаризм [13].

Третичная надпочечниковая недостаточность означает снижение гипоталамической стимуляции гипофиза для секреции АКТГ. Введение экзогенных стероидов является наиболее частой причиной третичной надпочечниковой недостаточности. Операция по коррекции болезни Кушинга также может привести к третичной надпочечниковой недостаточности.

Другие формы надпочечниковой недостаточности обычно связаны с разрушением инфекционными агентами или инфильтрацией метастатическими злокачественными клетками.Геморрагический инфаркт возникает из-за сепсиса с некоторыми микроорганизмами ( Neisseria видов , туберкулеза, грибковые инфекции, Streptococcus видов , Staphylococcus видов ) или тромбоз надпочечников. Смерть, связанная с надпочечниковой недостаточностью, обычно наступает в результате септического шока, гипотонии или сердечной аритмии. [14] [15]

Гистопатология

Кора надпочечников разделена на три слоя, каждый из которых отвечает за выработку определенного гормона.Гистопатология варьируется в зависимости от патологического процесса, связанного с дисфункцией надпочечников. При аутоиммунном адреналите наблюдается атрофия надпочечника с инфильтрацией лимфоцитов наряду с фиброзом надпочечниковой капсулы. Поскольку недостаточность надпочечников вызвана дисфункцией коры головного мозга, мозговое вещество надпочечников не затрагивается и сохраняется — надпочечниковая недостаточность, вызванная туберкулезом, приводит к увеличению надпочечников с образованием казеозных гранулем. Мозговое вещество надпочечников обычно не щадит, а для железы характерна диффузная кальцификация.[16]

У пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) наблюдается инфаркт, кровотечение и некротическое воспаление надпочечников. [17]

История и физика

Пациенты с надпочечниковой недостаточностью часто обращаются с гипотонией, измененным психическим статусом, анорексией, рвотой, потерей веса, утомляемостью и повторяющимися болями в животе. Жалобы на репродуктивную функцию обычно возникают у женщин (аменорея, потеря либидо, уменьшение волос в подмышечных впадинах и на лобке). Тяга к соли и ортостатическая гипотензия часто встречаются у пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью из-за истощения объема из-за снижения минералокортикоидной функции.Сбор данных об использовании экзогенных кортикостероидов в анамнезе имеет решающее значение для постановки диагноза, особенно в случаях хронической надпочечниковой недостаточности.

У пациентов может быть плохой тургор кожи и повышенная пигментация кожи. У пациентов также могут проявляться психоневрологические признаки и симптомы. Можно заметить признаки синдрома Кушинга, такие как атрофия кожи, стрии, отек, ожирение, истощение мышц и нервно-психические расстройства.

Примерно у половины пациентов разовьется шок без предшествующей гипотензии.Гипотония может присутствовать при любой форме надпочечниковой недостаточности. При повышении температуры необходимо провести обследование на инфекционную этиологию, хотя она может присутствовать при любой форме надпочечниковой недостаточности. [5] [18] [6]

Оценка

Диагноз первичной надпочечниковой недостаточности требует подозрения, поскольку в большинстве случаев он проявляется неспецифическими симптомами. Может присутствовать гипонатриемия с гиперкалиемией и гипогликемией. Необходимо получить сывороточный кортизол, АКТГ, ренин, альдостерон и химическую панель.Уровень кортизола в сыворотке может помочь в постановке диагноза при повышенном уровне АКТГ и активности ренина в плазме. Тест на стимуляцию АКТГ может быть выполнен, чтобы определить, является ли причина центральной или периферической [19].

Первоначальное обследование при первичной надпочечниковой недостаточности должно определять антитела против 21-гидроксилазы. Поскольку они ответственны за разрушение коры надпочечников. [20]

Пациенты с вторичной надпочечниковой недостаточностью более склонны к гипогликемии, но не имеют обезвоживания, гиперкалиемии или гиперпигментации кожи.

Надпочечниковая недостаточность, проявляющаяся в более позднем возрасте, в основном возникает по вторичной причине. Рассмотрите возможность тестирования на ВИЧ и туберкулез у пациентов с неясной этиологией. Вторичная надпочечниковая недостаточность в результате туберкулеза чаще встречается у пациентов из развивающихся стран [21] [22].

Наиболее частыми лабораторными данными при хронической первичной надпочечниковой недостаточности являются анемия, гипонатриемия и гиперкалиемия.

Лечение / менеджмент

Лечение хронической первичной недостаточности надпочечников

1.Замещение глюкокортикоидов (одна из указанных схем):

• Гидрокортизон От 15 до 25 мг перорально в два или три приема (наибольшая доза принимается рано утром; обычно 10 мг при пробуждении утром, 5 мг в начале дня, 2,5 мг во второй половине дня), или

• Преднизон 5 мг (2,5-7,5 мг) перорально перед сном или

• Дексаметазон 0,75 мг (0,25-0,75 мг) перорально перед сном

• Мониторинг клинических симптомов и утреннего уровня АКТГ в плазме крови нужный.

2. Замена минералокортикоидов:

• Флюдрокортизон 0,1 мг (от 0,05 до 0,2 мг) перорально. 20 мг гидрокортизона и 50 мг преднизона обеспечивают минералокортикоидный эффект, почти эквивалентный 0,1 мг флудрокортизона. Следовательно, заместительная терапия флудрокортизоном (при необходимости) должна быть соответственно уменьшена. Однако дексаметазон не обладает минералокортикоидным эффектом и требует полной дозы флудрокортизона.

• Обильное потребление соли.

• Мониторинг артериального давления в положении лежа и стоя, а также пульса, отека, активности калия в сыворотке и ренина плазмы

3. Замещение андрогенов:

• Дегидроэпиандростерон (ДГЭА) первоначально от 25 до 50 мг перорально (только для женщин для психологического благополучия, если необходимо, после оптимальной замены глюкокортикоидов и минералокортикоидов).

4. Обучение пациентов:

• Расскажите пациенту о болезни, о том, как справляться со стрессом, и введите дексаметазон или другие глюкокортикоиды внутримышечно или подкожно.

5. Меры предосторожности в чрезвычайных ситуациях:

• Пациенты должны иметь браслет / цепочку с предупреждением о медицинском обслуживании, карточку с информацией о неотложной медицинской помощи на телефоне или в бумажнике и предварительно заполненные шприцы, содержащие 4 мг дексаметазона на 1 мл физиологического раствора.

6. Лечение легких лихорадочных заболеваний или стресса:

• Увеличьте дозу глюкокортикоидов в два-три раза за несколько дней болезни. Не изменяйте дозу минералокортикоидов (правило 3×3).

• Пациенту следует обратиться к врачу, если состояние ухудшается или сохраняется более трех дней.

• При большинстве неосложненных амбулаторных стоматологических процедур под местной анестезией дополнительная доза не требуется.

• Добавка глюкокортикоидов при хирургическом стрессе:

• Незначительное: гидрокортизон 25 мг внутривенно (или эквивалент) в день процедуры

• Умеренное: гидрокортизон от 50 до 75 мг внутривенно (или эквивалент) в день операции и послеоперационный день 1

• Основные: гидрокортизон от 100 до 150 мг внутривенно (или эквивалент) в двух или трех разделенных дозах в день операции и послеоперационные дни 1 и 2

7.Неотложная помощь при сильном стрессе или травме:

Лечение надпочечникового кризиса

Меры по стабилизации пациента:

1. Внутривенный доступ с одной или двумя иглами большого диаметра

2. Лабораторный анализ, включая электролиты сыворотки, глюкозу и рутинное измерение кортизола и АКТГ в плазме.

3. Инфузия 2–3 литров изотонического раствора или 5% раствора декстрозы в изотоническом растворе как можно скорее.Периодический гемодинамический мониторинг и измерение электролитов сыворотки.

4. Введите гидрокортизон (100 мг внутривенно болюсно), затем по 50 мг внутривенно каждые 6 часов (или 200 мг / 24 часа в виде непрерывной внутривенной инфузии в течение первых 24 часов). Если гидрокортизон недоступен, альтернативы включают преднизолон, преднизон и дексаметазон.

5. Устраните любые продолжающиеся нарушения электролита. Гипонатриемия часто корректируется кортизолом и восполнением объема.

Подострые меры после стабилизации состояния пациента:

1. Внутривенное вливание изотонического солевого раствора с меньшей скоростью в течение следующих 24-48 часов.

2. Диагностика и лечение возможных инфекционных провоцирующих причин надпочечникового криза.

3. Если у пациента неизвестна надпочечниковая недостаточность, короткий тест на стимуляцию АКТГ должен установить диагноз и определить его тип и причину.

4. 4. Снижение дозы парентерального глюкокортикоида в течение 1-3 дней до поддерживающей дозы перорального глюкокортикоида, если нет текущих противопоказаний.

5. Начало замещения минералокортикоидов флудрокортизоном, 0,1 мг внутрь ежедневно после прекращения инфузии физиологического раствора.

Прогноз

Люди с надпочечниковой недостаточностью могут вести нормальный и активный образ жизни, если они находятся под надлежащим наблюдением и лечением. При правильном лечении и регулярном наблюдении дети нормально растут и без труда достигают половой зрелости.

Осложнения

Наиболее опасным осложнением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Если не лечить, криз надпочечников может привести к смерти. Частое снижение уровня сахара в крови может увеличить риск гипогликемического шока. [23]

Консультации

Эндокринолог всегда должен заниматься лечением надпочечниковой недостаточности. Следует проконсультироваться со специалистом по инфекционным заболеваниям, если клиницист подозревает недостаточность надпочечников, вторичную по отношению к инфекционной этиологии.При метастатическом поражении всегда консультируют онколога-хирурга.

Сдерживание и обучение пациентов

Пациенты и члены их семей должны быть осведомлены о симптомах надпочечникового криза. Ранняя диагностика и своевременное лечение снижают уровень смертности. Пациенты всегда должны иметь при себе инъекцию неотложной медицины после консультации со своим врачом. Наконец, всем пациентам с диагнозом надпочечниковая недостаточность следует настоятельно рекомендовать носить медицинский браслет.

Жемчуг и другие проблемы

Как упоминалось выше, у пациентов с кризом надпочечников проявляются неспецифические симптомы, и их бывает трудно диагностировать.Те клиницисты, которые назначают глюкокортикоиды, такие как преднизон, также должны осознавать необходимость ограничения времени, в течение которого пациент принимает лекарство, и постепенного снижения дозы при прекращении приема.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Надпочечниковая недостаточность — это опасное для жизни заболевание, которое может привести к очень высокой заболеваемости и смертности, если не будет выявлено. Из-за разнообразного оформления лучше всего им управляет межпрофессиональная команда, состоящая из эндокринолога, радиолога, инфекциониста, реаниматолога, медсестры интенсивной терапии и фармацевта.Пока изучается причина надпочечниковой недостаточности, пациенту следует немедленно лечить кортикостероидами и минералокортикоидами, потому что даже после лечения уровень смертности остается высоким. Фармацевт должен помочь с согласованием лекарств и подходящей дозировкой. После начала лечения пациенты нуждаются в тщательном наблюдении со стороны специально обученной медсестры интенсивной терапии с открытым и быстрым общением с клиницистами. Любая инфекция или стресс могут спровоцировать криз надпочечников, ведущий к смерти.Следовательно, медсестры должны информировать пациентов о симптомах и о том, когда следует немедленно вернуться в отделение неотложной помощи. [24] [25]

Список литературы

1.

Ceccato F, Scaroni C. Центральная надпочечниковая недостаточность: открытые вопросы, касающиеся диагностики и лечения глюкокортикоидами. Clin Chem Lab Med. 2019 26 июля; 57 (8): 1125-1135. [PubMed: 30427776]

2.

Shaffer ML, Baud O, Lacaze-Masmonteil T., Peltoniemi OM, Bonsante F, Watterberg KL. Эффект профилактики ранней недостаточности надпочечников с использованием гидрокортизона в низких дозах у очень недоношенных детей: метаанализ индивидуальных данных пациентов.J Pediatr. 2019 апр; 207: 136-142.e5. [PubMed: 30416014]

3.

Кан Т.С., Чой Х.Й., Парк Ш. Надпочечниковая недостаточность у пациента с острым инфарктом миокарда плюс шок. Korean Circ J. 2018 Dec; 48 (12): 1163-1164. [Бесплатная статья PMC: PMC6221872] [PubMed: 30403022]

4.

Гаррахи А., Томпсон С.Дж. Гипонатриемия и недостаточность глюкокортикоидов. Front Horm Res. 2019; 52: 80-92. [PubMed: 32097946]

5.

Мартин-Грейс Дж., Дайн Р., Шерлок М., Томпсон С.Дж.Надпочечниковая недостаточность: физиология, клинические проявления и диагностические проблемы. Clin Chim Acta. 2020 июн; 505: 78-91. [PubMed: 32035851]

6.

Николайдес NC, Chrousos GP, Charmandari E. Надпочечниковая недостаточность. В: Feingold KR, Anawalt B, Boyce A, Chrousos G, de Herder WW, Dhatariya K, Dungan K, Grossman A, Hershman JM, Hofland J, Kalra S, Kaltsas G, Koch C, Kopp P, Korbonits M, Kovacs CS , Kuohung W, Laferrère B, McGee EA, McLachlan R, Morley JE, New M, Purnell J, Sahay R, Singer F, Stratakis CA, Trence DL, Wilson DP, редакторы.Эндотекст [Интернет]. MDText.com, Inc .; Южный Дартмут (Массачусетс): 14 октября 2017 г. [PubMed: 259]

7.

Кара С., Учактюрк А., Айдин О.Ф., Айдын М. Неблагоприятное влияние фенитоина на замену глюкокортикоидов у ребенка с надпочечниковой недостаточностью. J Pediatr Endocrinol Metab. 2010 сентябрь; 23 (9): 963-6. [PubMed: 21175098]

8.

Синдром Шивапрасада К. Шихана: новые достижения. Индийский J Endocrinol Metab. 2011 сентябрь; 15 Приложение 3: S203-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3183525] [PubMed: 22029025]

9.

Rushworth RL, Torpy DJ, Stratakis CA, Falhammar H. Кризисы надпочечников у детей: перспективы и направления исследований. Horm Res Paediatr. 2018; 89 (5): 341-351. [PubMed: 29874655]

10.

Мейер Г., Баденхуп К. [Аддисонский кризис — оценка рисков и соответствующее лечение]. Dtsch Med Wochenschr. Март 2018; 143 (6): 392-396. [PubMed: 29544234]

11.

Нири Н., Ниман Л. Надпочечниковая недостаточность: этиология, диагностика и лечение. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes.2010 июн; 17 (3): 217-23. [Бесплатная статья PMC: PMC2928659] [PubMed: 20375886]

12.

Митчелл А.Л., Пирс Ш. Аутоиммунная болезнь Аддисона: патофизиология и генетическая сложность. Nat Rev Endocrinol. 2012 31 января; 8 (5): 306-16. [PubMed: 222

]

13.

Александраки К.И., Гроссман А. Управление гипопитуитаризмом. J Clin Med. 5 декабря 2019 г .; 8 (12) [Бесплатная статья PMC: PMC6947162] [PubMed: 31817511]

14.

Нассоро Д.Д., Мкхой М.Л., Саби И., Меремо А.Дж., Лавала П.С., Мвакюла И.Х.Надпочечниковая недостаточность: забытый диагноз у пациентов с ВИЧ / СПИДом в развивающихся странах. Int J Endocrinol. 2019; 2019: 2342857. [Бесплатная статья PMC: PMC6612386] [PubMed: 31341472]

15.

Ventura Spagnolo E, Mondello C, Roccuzzo S, Stassi C, Cardia L, Grieco A, Raffino C. Уникальный смертельный случай синдрома Уотерхауса-Фридериксена, вызванный Proteus mirabilis у иммунокомпетентного субъекта: отчет о болезни и анализ литературы. Медицина (Балтимор). 2019 август; 98 (34): e16664. [Бесплатная статья PMC: PMC6716737] [PubMed: 31441842]

16.

Guo YK, Yang ZG, Li Y, Ma ES, Deng YP, Min PQ, Yin LL, Hu J, Zhang XC, Chen TW. Болезнь Аддисона, вызванная туберкулезом надпочечников: особенности КТ с контрастированием и корреляция клинической продолжительности. Eur J Radiol. 2007 апр; 62 (1): 126-31. [PubMed: 17182208]

17.

Eledrisi MS, Verghese AC. Надпочечниковая недостаточность при ВИЧ-инфекции: обзор и рекомендации. Am J Med Sci. 2001 февраль; 321 (2): 137-44. [PubMed: 11217816]

18.

Харбек Б., Ленерт Х. [Диагностика и лечение надпочечниковой недостаточности].Dtsch Med Wochenschr. 2018 август; 143 (17): 1242-1249. [PubMed: 30134456]

19.

Коул С. Оценка и лечение дисфункции надпочечников в условиях первичной медицинской помощи. Nurs Clin North Am. 2018 сентябрь; 53 (3): 385-394. [PubMed: 30100004]

20.

Резник Ю., Барат П., Бертера Дж., Буваттье С., Кастинетти Ф, Шабре О, Шансон П., Кортет С., Делемер Б., Гойшо Б., Грюсон Д., Гинья Л., Пруст-Лемуан E, Sanson MR, Reynaud R, Boustani DS, Simon D, Tabarin A, Zenaty D. Надпочечниковая недостаточность SFE / SFEDP Французский консенсус: Введение и руководство.Ann Endocrinol (Париж). 2018 Февраль; 79 (1): 1-22. [PubMed: 29338844]

21.

Редди Р. Туберкулема гипофиза, проявляющаяся как несахарный диабет. Neurol India. 2017 июль-август; 65 (4): 909-911. [PubMed: 28681785]

22.

Paragliola RM, Corsello SM. Вторичная надпочечниковая недостаточность: от физиопатологии до возможной роли лечения гидрокортизоном с модифицированным высвобождением. Минерва Эндокринол. 2018 июн; 43 (2): 183-197. [PubMed: 28750490]

23.

Fischer JE, Stallmach T, Fanconi S.Кризис надпочечников в виде гипогликемической комы. Intensive Care Med. 2000 Янв; 26 (1): 105-8. [PubMed: 10663290]

24.

Аннан Д., Пасторез С.М., Рохверг Б., Арлт У., Балк Р.А., Бейшуизен А., Бригель Дж., Карсилло Дж., Крист-Крейн М., Купер М.С., Марик П.Е., Умберто Медури Г., Olsen KM, Rodgers S, Russell JA, Van den Berghe G. Рекомендации по диагностике и лечению критической кортикостероидной недостаточности, связанной с заболеванием (CIRCI), у тяжелобольных пациентов (Часть I): Society of Critical Care Medicine (SCCM) и Европейское общество интенсивной терапии (ESICM) 2017.Intensive Care Med. 2017 декабрь; 43 (12): 1751-1763. [PubMed: 28940011]

25.

Guignat L. Терапевтическое обучение пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Ann Endocrinol (Париж). 2018 июнь; 79 (3): 167-173. [PubMed: 29606279]

Надпочечниковый криз и острая надпочечниковая недостаточность

См. Также

Потребность в внутривенной жидкости

Обезвоживание

Гиперкалиемия

Надпочечниковая недостаточность: замена стероидов до и после операции или процедуры, требующей GA

Ключевые точки

1. Кризис надпочечников чаще всего проявляется у детей с известной надпочечниковой недостаточностью, у которых развивается интеркуррентное заболевание или травма
2. Рассмотрим новое проявление надпочечниковой недостаточности у ребенка с необъяснимым тяжелым обезвоживанием или шоком
3. Классическая триада для первичного криза надпочечников: ↓ натрия в сыворотке, ↑ калия в сыворотке и ↓ глюкозы в сыворотке.
4. Ключевые элементы лечения включают реанимацию жидкости, заместительную терапию стероидами и контроль уровня глюкозы и калия.
   

Фон

Кризис надпочечников — это физиологическое событие, вызванное острой относительной недостаточностью гормонов надпочечников.Это может быть вызвано физиологическим стрессом у восприимчивого пациента. Это следует рассматривать у пациентов, у которых в анамнезе:

• известная первичная недостаточность надпочечников
• гипопитуитаризм (любой известный дефицит гормона гипофиза или клинические признаки, указывающие на повышенный риск), или
• Прошлый или текущий пролонгированный курс (2-4 недели) стероидной терапии

Кризис надпочечников также может быть первым проявлением основной надпочечниковой недостаточности или анамнез может указывать на хронический гипоадренализм.

Оценка

Красный флаг в красном цвете

История

• Слабость
• Усталость
• Анорексия
• Головокружение / обморок
• Тошнота / рвота
• Похудание
• Путаница
• Захват
• Скрининг на наличие инфекционных симптомов или травм как средство запуска

Осмотр

• Оценить степень обезвоживания
• Гипотония, тахикардия
• Пигментация складок кожи, ногтевого ложа или рубцов (может присутствовать при первичной надпочечниковой недостаточности)
• Признаки ЦНС (при адренолейкодистрофии)
• Путаница → кома
  

Менеджмент

Расследования

Все
детей:

• Глюкоза крови (как у постели больного, так и формальная): низкий дефицит кортизола
• УЭК: гиперкалиемия и гипонатриемия указывают на дефицит минералокортикоидов
• Газы крови: ацидоз указывает на дефицит минералокортикоидов.
  

Дополнительный
исследования при первом обращении (до приема стероидов, если возможно):

• Кортизол
• ACTH
• 17 гидроксипрогестерон
• Активность ренина в плазме
• Моча: стероидный профиль в моче и содержание натрия в моче
  

Лечение

Серьезно
нездоровится

Неустойчивый / в кризисе или недомогании (рвота / диарея, сонливость)

1. Замена стероидов

1. Немедленно введите в / в болюс 50–100 мг / м ² гидрокортизон (Solu-Cortef ^TM ) (доза для возраста показана ниже). Если доступ для внутривенного введения недоступен немедленно, введите внутривенный доступ при установлении внутривенного доступа
2. Рассмотреть возможность повторения дозы гидрокортизона в / в / в / м при плохой реакции на начальное лечение стероидами и жидкостями
3. С последующим введением гидрокортизона каждые 6 часов в / в
4. Когда ребенок стабилизируется, уменьшите внутривенную дозу или, если он хорошо переносит пероральные препараты, переключитесь на замену трехразового перорального гидрокортизона (~ 30-50 мг / м ² / день).Затем его можно постепенно снизить до поддерживающего уровня, следуя советам местного педиатрического / эндокринологического отдела.
   команда
5. Заменитель минералокортикоидов : когда патент может переносить пероральные жидкости, начните прием флудрокортизона (Florinef ^TM ) в поддерживающих дозах (обычно 0,05–0,1 мг в день). Начальная коррекция достигается за счет жидкости и минералокортикоидной активности стрессовой дозы гидрокортизона.

Рекомендуемые дозы «стрессового» гидрокортизона (вводимые внутримышечно или внутривенно) по возрасту:

Возраст	Начальный доза гидрокортизона в / м / в / в	ТОГДА гидрокортизон каждые 6 часов *
Новорожденный — 6 недель	25 мг	5-10 мг
6 недель — 3 года	25 мг	10 мг
3 года — 12 лет	50 мг	12.5 мг в возрасте от 3 до 6 лет 25 мг в возрасте от 6 до 12 лет
≥12 лет	100 мг	25 мг

* Примечание: некоторые центры используют непрерывные инфузии гидрокортизона вместо периодических дозировок. Это должно быть сделано под руководством местной эндокринологической бригады

.

2. Внутривенные жидкости

См.
внутривенный
руководство по жидкостям

Ударная
или умеренное или сильное обезвоживание:

1. Дать 0.9% натрия хлорид (физиологический раствор) 10-20 мл / кг в течение первого часа лечения. Повторяйте до восстановления кровообращения
2. Равномерно восполнить оставшийся дефицит + потребность в поддерживающей жидкости в течение 24 часов с помощью 0,9% хлорида натрия и 5% глюкозы
3. Часто проверяйте pH, электролиты и глюкозу
   • Газы и глюкоза крови ежечасно в течение 2 часов; затем 2-4 часа один раз для коррекции нормогликемии и ацидоза
   • U&E: изначально 2 часа

   Затем интервал

   • может быть увеличен после стабилизации уровня глюкозы и нормализации электролитов
   • Избегать быстрого повышения уровня натрия в сыворотке

мягкий
или без обезвоживания:

• Без болюса
• 1-1.5-кратный поддерживающий объем жидкости в виде 0,9% хлорида натрия и 5% глюкозы, вводимых равномерно в течение 24 часов
• Регулярно проверяйте электролиты и глюкозу, как указано выше / по клиническим показаниям
  

3. Лечить гипогликемию

Гипогликемия часто встречается у младенцев и маленьких детей с надпочечниковой недостаточностью

• Введите болюс 10% декстрозы 2-5 мл / кг и повторно проверьте уровень глюкозы в крови через 30 минут, чтобы убедиться, что он восстановился до> 4.0 ммоль / л
• Продолжайте наблюдение, как описано выше
• Поддерживающие жидкости могут потребовать до 10% декстрозы в 0,9% хлорида натрия для поддержания нормогликемии

4. Гиперкалиемия

Это обычно нормализуется при замене жидкости, электролитов и стероидов

• Детям с уровнем калия> 6,0 ммоль / л необходимо делать ЭКГ и контролировать состояние сердца
• Если калий> 7.Присутствуют изменения гиперкалиемии 0 ммоль / л и ЭКГ (например, заостренные зубцы T ± широкий комплекс QRS ± сплющенные зубцы P), лечить глюконатом кальция или инфузией инсулина согласно гиперкалиемия
  

5. Вызывающая болезнь / травма

Выявление и лечение болезни или травмы, вызвавшие криз надпочечников

Тактика предотвращения криза надпочечников

У детей с известной надпочечниковой недостаточностью будет индивидуальный план ведения больничного дня.Этого следует придерживаться в первую очередь. Следующее руководство предназначено для случаев, когда план больничного дня недоступен.

Умеренно
нездоровится

Умеренное заболевание или травма и / или лихорадка> 38 ^o C и переносимость перорального приема и лекарств

• Дайте глюкокортикоиды 30 мг / м ² / день и увеличьте потребление жидкости и углеводов

Рвота и диарея

• Если одна или две рвоты дают глюкокортикоиды 30 мг / м ² / день
• Увеличение жидкости и углеводов
• Если рвота продолжается, предположите, что у ребенка неминуемый кризис надпочечников, даже если в остальном он здоров.Это связано с тем, что в этом сценарии пероральные препараты не всасываются надежно.
  • Если есть очевидная причина, например. другим членам семьи с желудочно-кишечным трактом и т. д. вводят начальную «стрессовую» дозу гидрокортизона в / в / в / м, как указано выше, и наблюдают в течение 4-6 часов
  • Если есть какие-либо сомнения в отношении клинического статуса или способности переносить пероральный гидрокортизон, признайте его для продолжения парентерального введения гидрокортизона

Легко нездоровится

Например, респираторная или ушная инфекция с субфебрильной лихорадкой.
<38 ⁰ C, выглядит хорошо, переносит пероральный прием, антибиотики не нужны

• Увеличить дозу глюкокортикоидов до 20 мг / м ² / сут
  

Хирургический

См. Руководство по
дозирование стресса до и во время операции

Рассмотрите возможность консультации с местным педиатром.
команда когда:

Во всех случаях надпочечниковой недостаточности

Рассматривать передачу, если:

• Тяжелые нарушения электролитов или глюкозы
• Дети, не отвечающие на стрессовые дозы стероидов
• Гемодинамическая нестабильность
• Дети, нуждающиеся в уходе выше уровня комфорта местной больницы
  

Для получения неотложной помощи и перевода в педиатрическое или неонатальное отделение интенсивной терапии звоните по телефону
Служба детской перинатальной неотложной помощи (PIPER): 1300137
650.

Считать разрядку, когда:

Выздоравливающий

и

• вернулся к обычной дозе глюкокортикоида

ИЛИ

• имеют четкий план отлучения от стероидов
  

Информация для родителей

Профилактика надпочечникового кризиса

Дополнительные примечания

• Пациентам, принимающим кортикостероиды, следует носить идентификационный диск или браслет с надписью «Надпочечниковая недостаточность: в экстренной ситуации введите гидрокортизон в дозе 2 мг / кг внутримышечно / внутривенно».
• Пациенты с известной надпочечниковой недостаточностью должны иметь план действий надпочечников для ведения больничных

Последнее обновление: август 2019 г.

Аденома гипофиза у пожилых людей: 10-летний опыт | ECE2015 | 17-й Европейский конгресс эндокринологов

¹ Нейроэндокринное отделение, Клиника эндокринологии, диабета и заболеваний обмена веществ, Университетский клинический центр, Белград, Сербия; ² Медицинский факультет Белградского университета, Белград, Сербия.

Предпосылки: Аденома гипофиза (ПА) — недостаточно изученная патология у пожилых людей.

Цель: изучить наши истории болезни пациентов старше 70 лет с ПА, чтобы оценить клинические симптомы, гормональные показатели и морфологию гипофиза.

Пациенты: 48 пациентов в возрасте 70 лет и старше (21 женщина / 27 мужчин) были идентифицированы из группы из 610 пациентов с ПА (7,9%), диагностированных в нейроэндокринном отделении Клиники эндокринологии, Белград, в период с 2005 по 2014 год.Средний возраст в нашей группе пожилых составлял 73 года (диапазон 70–83).

Результаты: у 36 пациентов была нефункционирующая аденома гипофиза (NFPA), у семи пациентов была акромегалия (ACRO), у четырех пациентов была пролактинома (PRL) и у одного пациента была PA, секретирующая АКТГ. У большинства пациентов ( n = 44; 92%) диагностирована макроаденома (диаметр 20–46 мм). Микроаденома гипофиза диагностирована у четырех пациентов (трех ACRO и одного NFPA). Наиболее частыми симптомами были ухудшение зрения ( n = 23; 48%) и головная боль ( n = 22).Гипонатриемия (вследствие вторичного гипокортицизма) диагностирована у восьми пациентов (17%). У пяти пациентов (все с гипонатриемией и гипокортицизмом) потеря сознания была ведущим симптомом. Другие пациенты (20%) сообщили о головокружении ( n = 5), потере памяти, спутанности сознания и депрессии ( n = 5). У четырех пациентов (8%) заболевание было случайно обнаружено во время КТ или МРТ по поводу церебральных ишемических атак.