Гипоплазия амниотической полости: Гипоплазия амниотической полости. Кто сталкивался? Какая дальнейшая судьба данной беременности?

Гипоплазия амниотической полости — 34 ответа врачей на вопрос на сайте СпросиВрача

Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог

Здравствуйте! Можете прикрепить данные УЗИ?

Лилия, 2 декабря 2020

Клиент

Адэль, прикрепили, нужно с картинками?

Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог

Картинки тоже желательно

Лилия, 2 декабря 2020

Клиент

Адэль, прикрепила

Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог

Я бы сказала, что уменьшение полости поставили субъективно, хотя по фото нет полноценной картины для полного понимания.
Что Вам нужно делать?
1 завтра утром сдайте анализ крови на ХГЧ, и через 48 часов его повторите. Если результат удвоится — беременность развивается.
2 через 7-10 дней сделайте повторное узи, так как делать выводы по одному узи не стоит.
3 продолжайте принимать фолиевую кислоту, сбалансированное питание, питьевой режим, избегайте стрессов и переживаний.
В динамике посмотрим результаты.

Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог

По поводу 1 и 3 беременности обследовались?

Лилия, 2 декабря 2020

Клиент

Адэль, сдавла на инфекции ничего не было обнаружено, гинетику исключили, тк все от одного мужа и родился здоровый ребёнок во вторую б

Лилия, 2 декабря 2020

Клиент

Адэль, спасибо

Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог

Поняла. Хорошо, Вы главное не переживайте. Шанс на благоприятный исход всегда есть.

Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог

Здравствуйте. Приложите протокол Узи пожалуйста. Беременность 1я?

Лилия, 2 декабря 2020

Клиент

Араксия, беременность 4ая, 1 была в 2005 и была замершая на 11 неделе, 2 ая в 2010 году и родился здоровый мальчик, потом в 2015 году было пустое плодное яйцо , ну вот и сейчас..

Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог

Лилия, ну тут нужно наблюдение. Повторите УЗИ через 10 дней. Тут могут быть проблемы с развитием плаценты и околоплодных вод. Но это необязательно, нужно наблюдать и надеяться на лучшее)

Акушер, Гинеколог, Врач УЗД

Добрый день.
Очень странные заключения в таком маленьком сроке.
Это ни о чем плохом не говорит.
Самое главное что есть сердцебиение у эмбриона.

Лилия, 2 декабря 2020

Клиент

Алексей, была на узи в 7 нед и 2 дня и тогда сердцебиение было под ? крт 4,5 и жм 3,3, сейчас динамика положительная, но пугает это диагноз..

Акушер, Гинеколог, Врач УЗД

Еще раз говорю. такой диагноз ставить в таком сроке как минимум глупо.
Ничего страшного на данный момент у вас нет.
Для самоуспокоения можно повторить УЗИ через неделю.
Желательно в другом месте.

Лилия, 2 декабря 2020

Клиент

Алексей, спасибо

Акушер, Гинеколог, Врач УЗД

Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог

Здравствуйте! Прикрепите УЗИ
Сдавали ли кровь на ХГЧ?

Лилия, 2 декабря 2020

Клиент

Светлана, хгч сдавала в последний раз в 7 недель и 2 дня было 67000

Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог

ХГЧ в норме
Повторите УЗИ через неделю и сдайте кровь на ХГЧ завтра и через 48 часов, чтобы видеть динамику.

Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог

Здравствуйте. Надо смотреть в динамике, но в настоящее время ничего критичного на УЗИ не выявили. Деформация формы и размеров — довольно частое явление

Акушер, Гинеколог

Здравствуйте, Лилия.На данном сроке рано ещё делать выводы. Переделайте УЗИ у другого специалиста. В 12 недель проводят скриниг-это будет самый верный результат. Сейчас продолжайте принимать фолиевую кислоту 400 мкг 1р/д ежедневно, йодомарин 200 мкг 1р/д ежедневно и страрайьесь не нервничать.

Гинеколог, Акушер, Детский гинеколог

Здравствуйте. По поводу отклонений:с таким диагнозом либо беременность перестанет развиваться, либо будет развиваться нормально. О пороках на таком сроке не говорим.
По УЗИ гипоплазия сомнительна и УЗИ нужно переделать через неделю у другого специалиста.
За это время сдать кровь на ХГЧ, по нему оппределить точный срок, а через 48 часов ХГЧ пересдать. В норме он увеличится в два раза.

Акушер, Гинеколог

Лилия, доброе утро! Вы переделайте узи через неделю, ничего страшного по данному узи я не вижу, чтобы говорить о чем-то нехорошем

Лилия, 3 декабря 2020

Клиент

Илона, я уже 4 раза узи делала и каждый раз там что-то не то..то размеры не соответствуют, то сердце не слышно, теперь вот это. Я понимаю ,что редко бывает беременность ровная и чёткая, как по книжке.

Акушер, Гинеколог

А что не так на предыдущих узи?

Лилия, 3 декабря 2020

Клиент

Илона, первое узи в 6 недель 6 дней -крт 2,5 мм, жм 2,5 сб нет , следующее узи 7 нед 2 дня -крт 4,5 мм, жм 3,5 мм, плодное яйцо неправильной формы, сб не чёткое и все не соответствует сроку , сказали ,что все не так, как должно быть и жёлтое тело без васкуляризации.

Акушер, Гинеколог

Лилия, это может быть при хромосомных или генетических проблемах плодного яйца, к сожалению…

Лилия, 3 декабря 2020

Клиент

Илона, подскажите пожалуйста, а как тогда быть? Переледать узи скажем в субботу в 8 недель 2 дня -там уже все ясно будет ?

Акушер, Гинеколог

Да, именно так и надо делать

Лилия, 3 декабря 2020

Клиент

Илона, 3 дня будет достаточно чтоб посмотреть динамику роста ?

Акушер, Гинеколог

Лилия, 3 декабря 2020

Клиент

Илона, спасибо!

Акушер, Гинеколог

Пишите по результатам! Удачи Вам!

Гипоплазия хориальной полости по УЗИ, нужен совет

Девочки, если кто сталкивался, прошу помощи в следующем вопросе:

Мне 38 лет. Сейчас 9 недель беременности. Беременность вторая. 1-ая беременность закончилась ЭКС. Сегодня первый раз была на УЗИ и доктор меня очень расстроила тем, что сказала, что имеется несоответствие размеров ПЯ размеру эмбриона (эмбрион больше на 2 недели чем ПЯ, т.е. эмбрион на 9 недель, а ПЯ по размерам меньше чем на 7 недель), есть хориальная гипоплазия и что есть признаки того, что беременность замрет + ей не нравится ЧСС (138 — очень низкое для этого срока).
Для меня эта беременность очень желанная и долгожданная. Чувствую себя хорошо (за исключением небольшой тошноты и бешенного аппетита). Читала здесь статьи доктора Березовской про показатели УЗи при беременности и все равно не поняла, страшное у меня или нет (ведь ЧСС меньше нормы). Узистка сказала срочно начинать пить дюфастон, но я не хочу (читаю Березовскую и Волженину). На учет пошла вставать, записали только через неделю.

Если у кого было похожее, отзовитесь!

Заключение УЗИ:
Имеется одно ПЯ в дне: прогрессирующая маточная беременность.
Копчико-теменной размер эмбриона 21 мм.
Диаметр плодного яйца 41-18 мм.
Сердцебиение плода ЧСС 138 ударов в 1 мин. Двигательная активность.
Данные фетометрии соответствуют 8-9 неделям беременности.
Диаметр желточного мешка 5мм.
Структура б/о.
Состояние хориальной полости: гипоплазия умеренная.
Состояние амниотической полости б/о.
Преимущественное расположение хориона по задней стенки матки перекрывает область внутренного зева, структура б/о, толщиной 8мм. Хориальный кровоток удовлетворительный, МССК 20см/с норма.
Особенности строения стенок матки б/о.
Толщина миометрия в нижней трети матки 5,8мм.
Состояние шейки матки: длина 40мм. Форма внутренного зева: закрыт.
Яичники: правый: с желтым телом 22 мм, типичной эхоструктуры. ИР 0,51. левый б/о.
Заключение: УЗ признаки прогрессирующей маточной беременности 8-9 недель.
Рекомендации: консультация акушера-гинеколога, сохраняющая терапия.

Бесплодие и невынашивание беременности — Ответы специалистов на вопросы по медицине (страница 3)

НОВОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ТРЕХМЕРНОЙ ВИЗУАЛИЗАЦИИ HDLIVE В ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ С ПЕРВОГО ТРИМЕСТРА БЕРЕМЕННОСТИ

Последние разработки трехмерного (3D) ультразвука высокой четкости (HD) привели к значительному прогрессу в области ранней визуализации эмбрионов и плодов в сфере соноэмбриологии. Новая технология HDlive оценивает как структурные, так и функциональные особенности в первом триместре с большей долей надежности, чем двумерное (2D) ультразвуковое исследование. Способность визуализировать не только лицо, руки, пальцы, стопы и пальцы эмбрионов, но также и амниотическую мембрану, значительно лучше у объемного ультразвукового исследования, чем у 2D ультрасонографии.

АВТОРЫ: Ritsuko Kimata Pooh, Asim Kurjak

Автореферат

Последние разработки трехмерного (3D) ультразвука высокой четкости (HD) привели к значительному прогрессу в области ранней визуализации эмбрионов и плодов в сфере соноэмбриологии. Новая технология HDlive оценивает как структурные, так и функциональные особенности в первом триместре с большей долей надежности, чем двумерное (2D) ультразвуковое исследование. Способность визуализировать не только лицо, руки, пальцы, стопы и пальцы эмбрионов, но также и амниотическую мембрану, значительно лучше у объемного ультразвукового исследования, чем у 2D ультрасонографии. В этой статье представлено подробное и полное описание структур нормальных и аномальных плодов, которое получается при 3D HDlive технике, в том числе: различные типы лица при синдроме Дауна и голопрозэнцефалии, а также низкая посадка ушей, аномалии пальцев кистей и стоп в первом триместре беременности. Трехмерная HDlive продолжает “очеловечивать” плод, позволяет проводить детальное наблюдение за лицом плода в первом триместре, как показано в этой статье, и подтверждает, что небольшой плод более не плод, а “человек” уже с первого триместра. В последнее время наука получила значительный прогресс в понимании раннего развития человека. Анатомии и физиология эмбрионального развития является полем, где медицина в настоящее время оказывает наибольшее влияние на ранние сроки беременности, и это открывает захватывающие аспекты эмбриональной дифференцировки. Клиническая оценка этих стадий роста во многом зависит от 3D/4D HDlive – одной из наиболее перспективных форм неинвазивной диагностики и феномена в эмбриологии, которая когда-то имела значение для учебников, а в настоящее время регулярно используется с превосходной четкостью. Новые достижения заслуживают прилагательного “умопомрачительные”, в том числе параллельное изучение в 4D структурно-функционального раннего развития человека.

Ключевые слова

Плод; пренатальная; соноэмбриология; трехмерная ультрасонография, Voluson, HDlive.

ВВЕДЕНИЕ

Последние разработки трехмерного (3D) ультразвукового исследования высокой четкости (HD) привели к значительному прогрессу в области ранней визуализации эмбрионов и плодов в сфере соноэмбриологии. Благодаря новой технологии можно более объективно и надежно оценить как структурные, так и функциональные изменения в первые 12 недель беременности. Действительно, новая технология перевела эмбриологию от посмертных исследований на изучение объектов в естественных условиях. Целью данного обзора является иллюстрация потенциала 3D/4D HDlive сонографии в исследовании структурно-функционального раннего развития человека.

3D-датчики принимают несколько сотен или тысяч двумерных (2D) ультразвуковых изображений в пределах ограниченной (30-40 градусов) дуги. Эти изображения затем передаются на компьютер, который объединяет их в единый образ. Первому поколению 3D-ультрасонографии не хватало возможности реконструировать изображения быстро и с высоким разрешением. Данные ограничения могут объяснить, почему этот метод был не очень популярен изначально.

С учетом современного, клинически доступного оборудования, 3D сонографическая реконструкция проводится быстро, с высоким разрешением, что дает возможность реконструкции ультразвукового изображения в реальном масштабе времени. Кроме того, 3D ультрасонография позволяет сохранять объемные данные, чтобы манипулировать ними после того, как пациент покинул помещение, в котором проводилось исследование. Сохранение одного объемного исследования проводится легко и быстро, при этом хранимая информация позволяет интерпретировать отсканированные области в нескольких плоскостях.

НОВАЯ HD ТЕХНИКА

Последним достижением в области 3D/4D ультрасонографии является технология высокой четкости в режиме реального времени (HDlive). Эта технология является новым методом ультразвукового исследования, который улучшает 3D/4D изображения. HDlive использует подвижный источник света и программное обеспечение, которое вычисляет распространение света через поверхность структур по отношению к направлению светового потока. Виртуальный источник света производит выборочное освещение, при этом создаются соответствующие тени от структур, от которых произошло отражение света. Такое сочетание света и тени увеличивает восприятие глубины и производит замечательные изображения, которые являются более естественными, чем картины, полученные при классической 3D ультрасонографии. Виртуальный источник света может быть помещен в передней, задней или боковой проекциях, где наиболее необходима визуализация для достижения наилучшего изображения. Большим преимуществом является то, что программное обеспечение может применяться ко всем изображениям, хранящимся в памяти машины. Хорошо для исследований в 3D/4D подойдёт аппарат Voluson E8.

В акушерской ультрасонографии HDlive можно использовать во время всех трех триместров беременности. Изображения, полученные с помощью HDlive в первом триместре беременности, очень впечатляют как экспертов, так и родителей. Опубликовано несколько докладов о HDlive демонстрации поверхности плода. В этой статье представлен подробный и полный обзор изображений эмбриональных структур нормальных и аномальных плодов, полученных с первого триместра в режиме 3D HDlive. Изображения очень напоминают таковые из анатомических атласов или научных документальных фильмов. Хорошим примером огромного потенциала новой методики является картина амниотической мембраны, которая фиксирована к телу плода в случае синдрома амниотической перетяжки (Рис. 1).  

 Рис. 1 Патологически измененная и нормальная амниотическая мембрана, обнаруженные при 3D HDlive ультразвуковом исследовании. (А) Патологически измененная амниотическая мембрана (наконечники стрел) фиксируется на теле эмбриона в случае синдрома амниотической перетяжки. (B) Нормальная амниотическая мембрана (наконечники стрел).

HDLIVE ИЗОБРАЖЕНИЯ НОРМАЛЬНОГО ПЛОДА

HDlive оценивает как структурные, так и функциональные особенности в первом триместре беременности с большей надежностью, чем 2D ультразвуковое исследование. Способность визуализировать лицо, руки, пальцы, стопы и пальцы стоп эмбрионов лучше при объемном ультразвуковом исследовании, чем при 2D ультрасонографии. Программное обеспечение позволяет визуализировать ту же картину с различными источниками света и тени. Например, на рисунке 2 показаны две различных картины одного и того же 3D-изображения плода в сроке 9 недель.

Рис. 2 Нормальный плод на 9-й недели беременности. (А, В) Тот же плод с другим источником света.

Другой источник света производит совершенно другое впечатление от этих двух картин. Рисунок 3 показывает срединный срез 9-недельного плода. Хорошо выявляются внутричерепные структуры раннего мозга. На рисунке 4 показана картина нормального 12-недельного плода. Детально изображены структуры уха, губ, глаз, конечностей, пальцев рук и ног. Также четко продемонстрирована хорионическая структура множественной беременности (Рис. 5). Во втором триместре беременности лицо, пальцы кистей и стоп плода выглядят более реалистично при HDlive (Рис. 6).

Рис. 3 Нормальный плод, срединный срез в сроке 9 недель. 3D-реконструкция изображения в сагиттальной проекции на 9-й недели беременности. (А, В) Тот же плод с другим источником света.

Рис. 4 Нормальная картина 12-недельного плода. (А) Плод в сроке 12 недель. Лицо, пальцы кистей и стоп, пупочный канатик хорошо визуализируется. (B) Фетальный профиль в сроке 12+3 недели. Хорошо и подробно показаны форма лица и уха плода.

Рис. 5 Близнецы 12 недель беременности. (А) Дихориальные близнецы. (В) Монохориональные диамниотические близнецы. Затенение при HDlive хорошо демонстрирует хорионические структуры.

Рис. 6 Нормальные изображения в середине беременности. (A) Плод на 23-й недели беременности. (B) Кисти и пальцы в 19 недель. (C) Пальцы стоп на 21-й недели беременности. Затенение HDlive делает пальцы кистей и стоп более реалистичными.

HDLIVE ИЗОБРАЖЕНИЯ АНОМАЛЬНОЙ ФЕТАЛЬНОЙ МОРФОЛОГИИ

Эктопические структуры мозга, плавающие в амниотической полости при акраниальных вариантах, варьируются от случая к случаю. HDlive позволяет отразить поверхности структуры плавающего мозга (Рис. 7). На рисунке 8 показана внутричерепная структура алобарной голопрозэнцефалии в 11 недель гестации.

 Рис. 7 Акраниальные эмбрионы в первом триместре беременности. (A) 11 недель. (B) 12 недель. (C) 10 недель. Различные формы эктопического мозга хорошо продемонстрированы при затенении.

Рис. 8 Внутренняя морфология голопрозэнцефалии на 11 + 4 неделе. С левой стороны – 2D сагиттальная проекция при голопрозэнцефалии. С правой стороны – HDlive внутричерепные голопрозэнцефалические структуры в корональной плоскости.

Как 3D, так и реалистичные картины HDlive имеют важное значение для оценки анатомии лица плода.

Ультразвуковая оценка лица плода является важным этапом оценки во время акушерской ультрасонографии, так как подробный осмотр лица может предоставить много информации. Это помогает клиницисту выявить возможные ассоциированные аномалии в анатомии плода. HDlive не только предоставляет информацию об аномалиях лица, но может также предоставить убедительные доказательства о нормальном развитии лица. Это очень важная информация, особенно в случаях с повышенным риском развития повторяющихся поверхностных пороков. Помимо захватывающей красоты HDlive изображений, этот метод позволит дать гораздо больше клинической информации в оценке лица плода.

Характерные черты лица при синдроме Дауна хорошо известны. На рисунке 9 показан вид лица при синдроме Дауна в шести различных случаях трисомии 21 в первом триместре беременности. Визуализация HDlive дает нам возможность продемонстрировать специфические черты лица Дауна даже в 12 и 13 недель беременности.

До 11 недель беременности наружные уши, которые развиваются из первого глоточного кармана, начинаются от уровня нижней области шеи по направлению к боковой стороне головы на уровне уголков глаз, в соответствии с развитием лица. Низкая посадка ушей является одной из особенностей, которые связанны со многими генетическими нарушениями. Низко посаженные уши в основном связаны с микрогнатией, но некоторые случаи не ассоциируются с микрогнатией. С помощью 2D-ультрасонографии было невозможно продемонстрировать положение ушей и трудно визуализировать наружное ухо мелких плодов, даже при обычном 3D-ультразвуковом исследовании. В то же время, применение HDlive с затенением небольших структур позволяет довольно легко продемонстрировать положение уха в первом триместре (Рис. 10).

Рис. 9 Различные выражения лица с синдромом Дауна в 12 и 13 недель. (A-F – слева-направо) Изображения лица шести различных случаев синдрома Дауна. Демонстрируются характеристики: косой разрез глаз, низкая посадка уха и низкая переносица. Развитие челюсти изменяется в зависимости от случаев, и в (В) и (Е) имеется микрогнатия.

Рис. 10 Изображения низкой посадки уха у различных плодов на 12-й неделе беременности. (A-F – слева-направо). Левая верхняя картинка отражает нормальное положение уха плода в сроке 12 недель. (A, B) Случаи трисомии 18 хромосомы. (C) Нормальный кариотип. (D) Неизвестный кариотип. (E) Подозревается случай 45X. Низко расположенные уши, в основном связаны с микрогнатией (А, С, D, Е), но некоторые из случаев не имеют связи с микрогнатией (В).

Хорошо известно, что голопрозэнцефалия связана с различными срединными аномалиями лица, такими как: экзофтальм, гипотелолизм, аплазия носа, хоботообразная деформация лица и двусторонняя расщелина губы и нёба. На рисунке 11 показаны шесть различных лиц с голопрозэнцефалией по данным HDlive в первом триместре беременности.

Во втором и третьем триместре беременности выражение лица становится более реалистичным. На рисунке 12 показано лицо при синдроме Дауна во втором триместре беременности. На рисунке 13 показана двусторонняя расщелина губы во втором и третьем триместре беременности.

HDlive исследование полезно не только в исследовании лица, но также при рассмотрении деталей поверхностей. При этом могут быть получены четкие изображения эктопических органов. На рисунке 14 показан затылочной и боковой вид грудного миеломенингоцеле. Эктопия органов брюшной полости часто связана с аномалиями комплекса конечностей тела или аллантоидного стебелька. Несмотря на то, что характер эктопических органов был неоднозначным и не четко определялся при обычной 3D-визуализации, HDlive успешно демонстрирует печень и кишечник даже в первом триместре беременности (Рис. 15).

Рис. 11 Аномальные лица, связанные с голопрозэнцефалией у шести различных плодов в первом триместре беременности. (A, B, D, E) Двусторонняя расщелина губы, аплазия носа с экзофтальмом. (C, F) Циклопия с хоботообразной деформацией лица. (C) Случай трисомии 18 хромосомы. (F) Случай трисомии 13 хромосомы.

Рис. 12 Лицо плода с синдромом Дауна во втором триместре беременности. (A) 17 недель. (В) 27 недель. Демонстрируются характеристики: косой разрез глаз, низкая переносица и низкая посадка уха.

Рис. 13 Двусторонняя заячья губа трех плодов во втором и третьем триместрах.

(A) 37 недель. (В) 18 недель. (C) 14 недель

Рис. 14. Грудное миеломенингоцеле в 12 недель беременности. Слева – затылочный вид. Справа – вид сбоку. Стрелки указывают на миеломенингоцеле.

Рис. 15 Эктопия органов брюшной полости в трех случаях комплекса конечности тела. (A) 11 недель. Эктопические органы – печень и кишечник. (В) 13 недель. Демонстрируется эктопическая печень без кишечника. (C) 13 недель. Эктопические органы – печень и кишечник.

HDlive позволяет изображать детали конечностей при ранней беременности. На рисунке 16 показаны различные аномалии кистей и пальцев мелких плодов в первом триместре беременности. Во втором триместре беременности приведенный большой палец кисти (неврологическое нарушение большого пальца), гипертонические контрактуры запястья/пальцев, клинодактилия и синдром отечной руки хорошо продемонстрированы при HDlive (Рис. 17). HDlive также хорошо демонстрирует морфологические аномалии стоп и пальцев стоп не только в первом триместре (Рис. 18), но и различные подобные аномалии во втором триместре, такие как: сандалевидная щель (большой промежуток между I и II пальцем стопы), гипертоническая контрактура, синдром отечной стопы и выступающая пятка при выпуклой стопе (стопа рокера) (Рис. 19).

Внедрение 4D ультразвука в клиническую практику позволяет лучше определять выражения лица, такие как: открытие рта, протрузии языка, зевоту, улыбку, открытие глаз и моргание. Это позволяет изучать данные элементы очень подробно. Современное развитие передовых методик 4D сонографии в сочетании с HDlive откроет новые перспективы для исследований в области поведения плода и, в частности, движений мышц лица.

Рис. 16 Аномальные кисти и пальцы плода в первом триместре беременности. (A) Расщепленная кисть в случае подозрения на синдром эктродактилии эктодермальной дисплазии. (B) Гипоплазия пальцев в случае синдрома Тернера. (C) Полидактилия в случае трисомии 13 хромосомы. (D) Гипоплазия предплечья и компрессия руки в случае трисомии 18 хромосомы. (E) Аплазия третьего пальца с синдактилией 4/5 пальцев в случае с нормальным кариотипом. (F) Полидактилия в случае трисомии 13 хромосомы.

Рис. 17 Аномальные руки/пальцы во втором триместре беременности. (A) Приведенный большой палец кисти (неврологическое нарушение большого пальца) на 28-й неделе гестации. (B) Гипертонические контрактуры запястья и пальцев кисти на 20-й неделе. (C) Клинодактилия в 19 недель. (D) Синдром отечной руки с ампутацией пальцев в случае синдрома амниотической перетяжки на 16-й неделе.

 Рис. 18 Аномальное развитие стопы и пальцев стопы в первом триместре беременности. (A) Расщепление стопы в сроке 12 недель. (В) Полидактилия в случае трисомии 13 хромосомы в 13 недель.

 Рис. 19 Аномальное развитие стопы и пальцев стопы во втором и третьем триместре беременности. (A) Аномальное расположение пальцев стопы на 31 неделе гестации. (B) Сандалевидная щель (большой промежуток между I и II пальцем стопы) на 24 неделе гестации. (C) Косолапость на 18 неделе гестации. (D) Искривление голени и выступающая пятка при выпуклой стопе (стопа рокера) на 33 неделе. (E) Синдром отечной стопы в 26 недель. (F) Гипертоническая контрактура стопы с выступающей стопой в 26 недель.

ОБСУЖДЕНИЕ

С помощью новой технологии мы увеличили не только наши знания о развитии плода, но также улучшили диагностику большого количества тонких, но важных и/или сложных пороков развития, таких как: низко-посаженные уши, аномальное развитие пальцев кистей и стоп, как описано в этой статье. Особенное применение HDlive в обнаружении положения наружного уха может помочь в пренатальной диагностике генетических расстройств.

Очевидно, что качество изображения является чрезвычайно важным для того, чтобы определить не только происхождение, но и  природу и протяженность пороков развития плода в случаях ранней их диагностики. Мы сообщили о том, что такие современные передовые 3D/4D сонографические технологии, как 3D соноэмбриология, сместили дородовую диагностику аномалий развития плода со второго к первому триместру беременности в 2012 году (время коммерческой доступности HDlive – прим.перевод). В свою очередь, HDlive технология улучшила раннее обнаружение аномалий плода в первом триместре беременности.

Несмотря на то, что возможности методики требуют дополнительного исследования, HDlive техника представляет собой очень полезный инструмент, который обеспечивает реалистичную анатомическую визуализацию эмбриональных и фетальных поверхностей, как было показано в этой статье. Полный потенциал этой новой технологии еще полностью не выявлен, но мы считаем, что его клиническое применение может выйти за пределы гинекологических исследований.

Из-за естественного вида полученных изображений при HDlive, движения плода могут иметь большое влияние на родителей. Мы считаем, что впечатляемые изображения, полученные с помощью HDlive, дают нам повод чувствовать себя ближе к нашим пациентам. Это позволяет установить более комфортную профессиональную среду, которая будет полезна при мониторинге беременности. HDlive является последней ультрасонографической технологией, которая дает нам более четкие и естественные изображения как в акушерстве, так и в гинекологии. Хотя ее преимущества требуют дополнительного изучения, HDlive является инновационной технологией и полезным инструментом для более реалистичной визуализации эмбриональных и фетальных поверхностей. Следовательно, HDlive может способствовать укреплению отношений между родителями и их еще не родившимся ребенком.

Трехмерная ультрасонография является наиболее быстро развивающейся техникой и технологией в ультрасонографии плода в последние несколько лет. Тем не менее, в настоящее время уже прошло 30 лет с момента первой публикации о системе для 3D-реконструкции изображений плода. Тридцать лет мы до сих пор обсуждаем ее эффективность. Очевидно, что с мощной технологией приходят более серьёзные споры. 3D HDlive и далее “очеловечивает” плод, позволяет проводить детальное наблюдение за лицом плода в первом триместре беременности, как показано в этой статье, и утверждает, что маленький плод более не плод, а “личность” с первого триместра беременности.

В заключение хочется отметить, что в последние годы произошло огромное ускорение в понимании раннего развития человека. Анатомия и физиология эмбрионального развития является областью, где медицина в настоящее время оказывает наибольшее воздействие на ранние сроки беременности. Это открывает для нас захватывающие аспекты эмбриональной дифференцировки. Клиническая оценка этапов роста во многом зависит от 3D/4D HDlive – одной из наиболее перспективных форм неинвазивной диагностики и эмбриологического феномена, которая когда-то имела значение для учебников, а в настоящее время применяется регулярно с превосходной четкостью. Новые достижения заслуживают прилагательного “умопомрачительные”, в том числе 4D параллельное изучение структурно-функционального раннего развития человека.

16

Здравствуйте! Хочу сказать огромное спасибо замечательному врачу репродуктологу Шевченко С. Н. Благодаря ей первая попытка эко оказалась удачной, и мы ждем нашего малыша. Ни разу не пожалела, что попала именно к ней. Светлана Николаевна настоящий профессионал своего дела и просто хороший человек. Также хочется выразить благодарность всему персоналу клиники «Папа, мама и малыш».Спасибо Вам за вашу работу!!!

Олеся

 
Пожалуйста, передайте благодарность доктору Орловой Виктории Владимировне за ее профессионализм, чуткость, внимание и участие в каждой моей проблеме. Сначала обследовалась у нее перед беременностью, а сейчас наблюдаюсь по беременности. Очень рада, что попала именно к ней!

 

Марина

Делала в этой клинике ЭКО, все понравилось, поэтому продолжила наблюдать здесь беременность. Мне очень повезло с врачом: она не оставляла без внимания ни одну мою жалобу, тщательно изучала все анализы. В целом, беременность была не сложная, только по началу беспокоил токсикоз, но Татьяна Игоревна помогла достаточно быстро с ним справится. Своей знакомой ежу ее порекомендовала!

Екатерина

Здравствуйте! Делала ЭКО у Терацовой ТС, получилось с первого раза. Хочу ее поблагодарить за профессионализм и настойчивость. Благодаря тому, что она полностью меня обследовала и нашла причину отсутствия беременности, я не сразу стала делать ЭКО (которое бы точно завершилось пролетом), а сначала пролечилась. Желаю всем таких внимательных и заботливых врачей, как Татьяна Сергеевна!

Инна

Не могла забеременеть больше 5 лет. Сначала лечили меня, потом мужа. Три раза делала ЭКО-результата не было. Узнала, что дальняя родственница смогла забеременеть после лечения в вашей клинике. Сначала мне предложили онлайн-консультацию (мы сами из Москвы, так даже было удобно). Врач посмотрела наши имеющиеся анализы, сказала, что еще нужно сдать. После этого сделали гистероскопию и только потом стали делать ЭКО. Не верила, что получится, делала все как-то по инерции, но в день Х на тесте увидела 2 полоски. По ХГЧ и УЗИ беременность подтвердили. Теперь мы знаем, что в Нижнем Новгороде работают замечательные врачи! И ЭКО мне сделали бесплатно, по полису и без очереди!

Наталья

Хочу сказать большое спасибо врачам офтальмологам Ирине Дмитриевне Кашевой и Елене Николаевне Шабалиной за лечение катаракты у моей бабушки. Несмотря на преклонный возраст бабушки (86 лет) и достаточно сложную ситуацию, Ирина Дмитриевна не выразила и тени сомнения в удачном исходе операции и сделала всё необходимое, что бы операция состоялась. Елене Николаевна спасибо за проведённую операцию, после которой не было никаких осложнений и «побочных эффектов». Замечу, что всё наблюдение и операция были по ОМС, но никакого отличия в отношении врачей и сотрудников клиники не было. Большое Вам человеческое спасибо!

Андрей

Хочу выразить благодарность Мелехиной Светлане Николаевне!она помогла мне забеременеть и на свет появились мои девочки ,моё двойное счастье.это была 3 попытка,две других делала в Помц.но здесь врачи настроены только на результат.перед процедуройя прошла комплексное лечение,что тоже я думаю помогло получить результат .спасибо вам большое что круглосуточно были со мной на связи,я из другого города

Елена

Хочу выразить благодарность Мелехиной Светлане Николаевне!она помогла мне забеременеть и на свет появились мои девочки ,моё двойное счастье.это была 3 попытка,две других делала в Помц.но здесь врачи настроены только на результат.перед процедуройя прошла комплексное лечение,что тоже я думаю помогло получить результат .спасибо вам большое

Елена

Хочу выразить огромную благодарность Светлане Николаевне Мелехиной,29 ноября 2019 родилась наша малышка!!!!Получилось только с 3 попытки ЭКО, но Светлана Николаевна всегда поддерживала и настраивала на лучший результат, всегда была на связи, очень грамотный и компетентный врач и просто очень замечательный человек!!!Низкий ей поклон и огромное спасибо!!!Обязательно вернемся за братиком!!!

Анна

я делала операцию по удалению катаракты. хочу сказать большое спасибо всем врачам и всем-всем за доброжелательность и профессионализм, за качественно сделанную работу.

мокеичева ирина ивановна

Вопрос-ответ на актуальные темы о здоровье

Амниотическая и хориальная полости частично неслившиеся

Омфалоцеле и гастрошизис отмечаются при аномалиях передней брюшной стенки плода. При омфалоцеле имеется срединно расположенный дефект пупочного кольца с выпячиванием через него в основание пуповины таких внутренних органов, как кишечник и печень. При ультразвуковом исследовании оно выглядит как образование, прилежащее к передней брюшной стенке плода и окруженное мембраной, к верхнему полюсу которого прикреплена пуповина.

Омфалоцеле часто сочетается с другими аномалиями (желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Было выявлено, что имеется различный по степени риск наличия анеуплоидии в зависимости от размеров омфалоцеле, когда оно небольшое и содержит только петли кишечника, по сравнению с большим, в котором помимо этого обнаруживаются части печени.

При гастрошизисе наблюдается выпадение в окружающую амниотическую жидкость петель кишечника и других органов брюшной полости через дефект передней стенки, который локализуется в правой параумбиликальной области. Пуповина нормально прикрепляется слева от имеющегося дефекта, поэтому при эхографии гастрошизис имеет вид образования неоднородной структуры, которое располагается непосредственно рядом с областью прикрепления пупочного канатика.

Выпавшие петли кишечника не прикрыты никакими оболочками и погружены в амниотическую жидкость. Более детально эти вопросы рассматриваются в наших дальшейших статьях, посвященной ультразвуковой диагностике пороков желудочно-кишечного тракта.

Последние исследования позволили предположить, что плоды с недостаточной спирализацией сосудов пуповины имеют более высокий риск аномалий кариотипа и другой патологии по сравнению с контрольной группой. Для оценки степени спирализации сосудов может использоваться цветовая допплерография, с помощью которой легко определяется количество оборотов артерий вокруг вены пуповины на единицу ее длины.

Развитие амниотической и хориальной оболочек

Дифференцировка клеток трофобласта от эмбриобласта происходит приблизительно на 5 день после зачатия. Впоследствии трофобласт дифференцируется на цитотрофобласт, представленный клетками, содержащими ядро, и симпластотрофобласт, представленный многоядерной структурой. Симпластотрофобласт секретирует хорионический гонадотропин (ХГ) и отвечает за протеолитическую активность инвазии в децидуальную оболочку.

Хорион, образующийся путем слияния трофобласта и экстраэмбриональной мезенихимы, формирует ворсинки, которые представляют собой основные функциональные элементы плаценты. При атрофии ворсинок в области соприкосновения с decidua capsulars образуется гладкий хорион, который затем становится хориальной оболочкой.

Оставшиеся ворсинки составляют ветвистый хорион, который затем формирует плодовую часть плаценты. Материнская часть плаценты образуется из decidua basalis. В первом триместре беременности ворсинчатый хорион, который указывает на место формирования будущей плаценты, при эхографии визуализируется в виде области утолщения гиперэхогенной ткани, окружающей плодное яйцо. Хориальная оболочка является мембраной, которая окружает плодовместилище, выстилая изнутри плодовую поверхность плаценты и плотно прикрепляясь к ней.

Данное свойство (плотность ее сращения с поверхностью плаценты) оказывается полезным при проведении биопсии ворсин хориона.

Бластоциста имплантируется в децидуализированный эндометрий приблизительно через неделю после оплодотворения яйцеклетки. Затем слой клеток разделяется, образуя экстрацеломическую оболочку и первичный желточный мешок. Одновременно формируется амниотическая полость. Эмбриональный диск располагается между желточным мешком и формирующейся амниотической полостью, поэтому при сканировании в режиме «реального времени» можно визуализировать сокращения сердца, когда сам эмбрион еще не виден. С развитием вторичного желточного мешка, первичный атрофируется. Желточный мешок и амниотическая полость располагаются по разные стороны относительно эмбриона. По мере увеличения амниотической полости эмбрион и брюшной стебелек оказываются заключены в нее. В конечном счете оболочки смыкаются (вент-ральнее относительно эмбриона) на стороне расположения желточного мешка, который при этом остается эстраамниально.

Первичный и затем вторичный желточный мешок формируется со стороны эмбриона, обращенной к ворсинчатому хориону, и прилежит к стенке плодного яйца в той области, где формируется брюшной стебелек и впоследствии образуется пуповина. Амниотическая полость формируется вблизи дорсальной поверхности эмбриона и затем полностью выполняет полость экстраэмбрионального целома.

По мере увеличения амниотической полости амниотические оболочки, расправляясь, постепенно окружают плод и пуповину. Вторичный желточный мешок, оставшийся экстраамниально, постепенно прижимается амниотической оболочкой к поверхности хориальной оболочки, и, наконец, подвергается инволюции к 12 нед беременности.

Амниотическая полость постепенно увеличивается в объеме, полностью выполняя хориальную полость (или, иначе, экстрамбрионального целома) к 12-14 нед. Спавшееся пространство экзоцеломиче-ской полости может сохраняться еще в течение нескольких недель. Полная адгезия амниотической оболочки к хориальной происходите 15-16 нед.

Поэтому выполнение амниоцентеза в сроки с 12 по 15 нед может оказаться технически сложным именно вследствие еще остутствующего плотного соединения оболочек между собой. В этих случаях кончик иглы оказывается не в состоянии проткнуть амниотическую оболочку, которая прогибается перед ним, что не позволяет проникнуть игле в амниотическую полость и получить образец жидкости для исследования.

Повышение разрешающей способности ультразвукового оборудования, которое стало доступным благодаря применению высокочастотных трансвагинальных датчиков и их свойству фокусировки в ближнем поле, значительно повысили наши возможности визуализации основных эхографических маркеров нормального развития маточной беременности на ранних сроках.

Первым из них является визуализация плодного яйца в виде гипоэхогенного округлого образования диаметром 2-3 мм в толще децидуализированного эндометрия. Такая картина может выявляться уже начиная с 5 нед 4 дней, считая с первого дня последней нормальной менстуации. Следующим маркером, который обнаруживается при нормальном развитии в 5-5,5 нед беременности, является вторичный желточный мешок. Тонкая мембрана амниотической оболочки выявляется при ультразвуковом исследовании с 7 до 16 нед. При этом эмбрион/плод определяется в амниотической полости, а желточный мешок располагается экстраамниально.

УЗИ сканер H60

Точность, легкость, быстрота!
Универсальная система – современный дизайн, высокая функциональность и простота в использовании.

В последнее время в литературе по ультразвуковым исследованиям в акушерстве и гинекологии появились данные относительно экстраэмбриональных образований плодного яйца в первом триместре беременности. В частности, речь идет о хориальной и амниотической оболочках и образуемых ими полостях – полости амниона и экзоцелома. Однако в них лишь вскользь упомянуто, что на ранних стадиях развития беременности амнион занимает приблизительно 1/4 часть полости хориона и по мере роста к 8-9 неделям это соотношение составляет 1:2. Одновременно происходит изменение полости хориона (экзоцелома), расположенной между гладким хорионом и наружной поверхностью амниотической оболочки. Полное слияние амниотической и хориальной оболочек в большинстве случаев происходит к началу второго триместра беременности [1,4]. Было отмечено, что гипоплазия амниотической полости приводит к неразвивающейся беременности. В этих случаях диаметр полости амниона обычно не превышает 10-12 мм, а внутри полости может визуализироваться погибший эмбрион или его структуры вообще не обнаруживаются [3]. В тоже время хориальная полость (экзоцелом) имеет диспропорционально большие размеры. Выявление гипоплазированной полости с живым эмбрионом имеет неблагоприятный прогноз [1]. Этим данным соответствуют и наши наблюдения, проводимые в течение двух лет.

На основании сказанного можно сделать вывод, что размеры полости амниона и экзоцелома, их соотношение в зависимости от срока беременности уже в первом триместре, могут оказать нам неоценимую услугу в прогнозировании возможно неблагоприятного течения и исхода беременности. Следует отметить, что визуализация данных экстраэмбриональных образований возможна в некоторых случаях при использовании секторного датчика, а более отчетливо лишь при применении ТВ-датчика > 5 МГц. В ходе наших исследований (УЗ-сканер SA-4800 компании MEDISON, трансвагинальный датчик 6,5 МГц) было отмечено, что полость хориона (экзоцелом) отличается от амниотической неоднородностью своей эхоструктуры, т.е. содержит «нежную» мелкодисперсную взвесь (рис. 1-2). Некоторые авторы указанную взвесь расценивают как ультразвуковой маркер воспаления хориональной полости и оболочки (хорионит), редко выявляемую на эхограммах [1]. Мы позволим себе не согласиться с интерпретацией данной ультразвуковой картины:

• во-первых, учитывая визуализацию этой взвеси в 100% случаев наших исследований;
• во-вторых, можно предположить, оценивая снимки, приложенные в качестве иллюстраций в работах указанных авторов [1,3], что они, вероятно, выполнены с помощью ТВ-датчиков с частотой более низкой (до 5 МГц), чем тот, который мы использовали в своей работе (6,5 МГц), поэтому данная взвесь четко не просматривается;
• в-третьих, на схемах плодного яйца (рис. 3), приводимых в литературе по гистологии и эмбриологии, прослеживается отличие внутренних структур полости амниона, экзоцелома и желточного мешка [5,7]. Упоминается, что желточный мешок и полость амниона содержат прозрачную жидкость [5,6].

Рис. 1. Эмбрион внутри амниотической полости. ТВ-сканирование.

Рис. 2. ТВ-сканирование – четко прослеживается отличие эхоструктуры полостей амниона и хориона вокруг плода с воротниковым отеком.

Процесс образования данных экстраэмбриональных образований соответствует 12 – 14 дню развития зародыша [7]. До конца первого триместра амниотическая жидкость в основном является результатом продукции амниотической оболочки, не исключается также, что в этот период происходит фильтрация в полость амниона хориональной жидкости, количество которой в экзоцеломе существенно уменьшается [5,6]. Начиная со второго триместра беременности, в состав амниотической жидкости входит и моча плода. В норме околоплодные воды на протяжении длительного периода беременности на мониторе выглядят анэхогенными. Появление мелкодисперсной взвеси в амниотической жидкости с 28 недель, по мнению ряда авторов, расценивается не как признак нарушения жизнедеятельности плода, а как изображение слущенного эпителия и элементов сыровидной смазки плода. В некоторых наблюдениях в конце третьего триместра эхогенность околоплодных вод преобладает над эхогенностью крови в сосудах пуповины, что объясняется авторами концентрацией белковых веществ в водах, при этом случаев внутриутробного инфицирования не отмечено [3]. Мы согласны с этим, если речь идет о «нежной» мелкодисперсной взвеси. Выявление более «грубых » гиперэхогенных включений может служить признаком внутриутробной инфекции. Так, при аналогичной УЗ-картине в наших наблюдениях во втором триместре при бактериологическом посеве вод, взятых путем амниоцентеза, был получен рост стафилококка, стрептококка, коринобактерий, дрожжевых грибков.

Рис. 3. Схема экстраэмбриональных образований плодного яйца в первом триместре.

Суммируя сказанное, можно предположить, что в первом триместре «нежная» мелкодисперсная взвесь экзоцелома связана не с инфицированием, а с различием биохимического и клеточного состава содержимого полостей амниона и хориона.

Беременных женщин (200) в возрасте от 17 до 40 лет, среди которых проводились исследования, мы разделили на 2 группы: в 1 – вошли женщины, перенесшие ОРВИ и (или) имевшие признаки угрозы прерывания; во 2 – с внешне благополучно протекавшей беременностью. Для удобства исследования мы измеряли средний внутренний диаметр плодного яйца и полости амниона по общепринятой методике [8,9]. В результате получились следующие соотношения (таблица).

В I группе на сроках 7-8 недель прослеживается отклонение отношения полость амниона/плодное яйцо в сторону возрастания численных значений, т.е. размеры полости амниона больше, чем в контрольной группе (2 группа). В 9-10 недель – отношение полость амниона/плодное яйцо меньше, чем во 2 группе в аналогичные сроки беременности. Начиная с 11 недель происходит выравнивание отношения полость амниона/плодное яйцо и к 13-14 неделям оно равно 1, т.е. полость экзоцелома не дифференцируется.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что антенатальные повреждающие факторы, в частности ОРВИ, перенесенные беременной женщиной на ранних сроках, оказывают определенное влияние на развитие плодного яйца, что проявляется в диспропорциональности роста экстраэмбриональных образований – полостей амниона и хориона (экзоцелома).

Учитывая результаты исследований ряда авторов [1,3,4] и наших собственных, можно сделать вывод о практической значимости полученных нормограмм для прогнозирования возможного неблагоприятного течения и исхода беременности уже в первом триместре.

Закономерно возникает вопрос, имеется ли подобная зависимость при хромосомных аберрациях и фетопатиях вследствие антенатальных повреждающих факторов? Если да, то отношение полость амниона/плодное яйцо можно будет использовать как еще один маркер патологии плода в первом триместре беременности. И тогда выявление отклонений от нормограмм, особенно у беременных женщин, относящихся к группе риска по хромосомной патологии, позволит провести раннюю диагностику с помощью биопсии хориона и, в случае подтверждения заболевания, прервать беременность до 12 недель, тем самым значительно снизив отрицательное воздействие на психоэмоциональную сферу женщины и риск осложнений, которые не исключены при прерывании беременности на позднем сроке, а также уменьшив возможные экономические затраты, связанные с этой операцией и пребыванием женщины в стационаре.

Литература

1. Стыгар A.M. Эхографические аспекты физиологии и патологии последа. Оболочки, пуповина, воды. – Клинические лекции. Ультразвуковая диагностика. -1996. – N 2. С. 58.
2. Веропотвелян Н.П. с соавт. Тезисы доклада III съезда УЗД/Ультразвуковая диагностика. – 1996. – N 3. С.40.
3. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике/’Под ред. Митькова В.В., Медведева М.В. – Т.Н. М.: Видар, 1996. – С. 16, 73.
4. Зыкин Б.И. Возможности эхографии в оценке состояния плаценты, плодных оболочек, околоплодных вод. – Клинические лекции по УЗ-диагностике в перинатологии/ Под ред. Медведева М.В., Зыкина Б.И.-М.: 1996.-С.115.
5. Бодяжина В.М. Акушерство. – М.: Медицина, 1986. – С.22-27.
6. Елисеева В.Г. с соавт. Гистология. – М.: Медицина, 1983. – С. 107-116.
7. Антипчук Ю.П. Гистология с основами эмбриологии. М.: «Просвещение», 1983. С.113-114.
8. Демидов В.Н. с соавт. Ультразвуковая биометрия (справочные таблицы и уравнения). Клинические лекции по УЗД в перинатологии/ Под ред. Медведева М.В., Зыкина Б.И.-М.:1990.-С.85.
9. Стрижаков А.Н., Бунин А.Т., Медведев М.В. Ультразвуковая диагностика в акушерской клинике. – М.: Медицина, 1990. – С.23.

УЗИ сканер H60

Точность, легкость, быстрота!
Универсальная система – современный дизайн, высокая функциональность и простота в использовании.

Девчонки кто знает, что значит:

1) Амниотическая и хориальные полости частично неслившиеся, содержимое хориальной полости с редкой взвесью.

2) Патологическая плацентация (частичное предлежание)

3) Пациентка занесена в группу риска по анамнезу

помогите пожалуйста… очень волнуюсь( заранее спасибо!

Комментарии пользователей

1 — эмбрион находится в полости плодного яйца(амниотическая), вокруг него есть дополнительная полость(хориальная). к концу первого триместра эти оболочки должны слиться в одну, а у вас этот процесс еще не завершен. Будет чуть позднее.

2 эмбрион прикрепился чуть ниже, чем это было нужно, но в дальнейшем, плацента поднимется выше. До 16 недель это иногда норма.

3 врачи всегда ставят в группу риска при существующей Б и в последующем, если есть какие-то отклонения, если на следующем узи все будет хорошо, то вы не будете у в группе риска.

Легочная гипоплазия — обзор

Легочная гипоплазия

Легочная гипоплазия определяется как недостаточное или неполное развитие легких и развивается в результате других аномалий развивающегося плода, таких как почечный генез, диспластический рост почек, олигогидрамнион непроходимость мочевыводящих путей, потеря или уменьшение околоплодных вод из-за преждевременного разрыва плодных оболочек, диафрагмальной грыжи, плеврального выпота, врожденных аномалий нервно-мышечной системы и хромосомных аномалий, включая трисомию 13, 18 и 21. ^{175 178 182} Многие из этих аномалий вызывают уменьшение объема плевральной полости, что физически ограничивает рост или расширение периферического легкого. Нарушения производства жидкости из легких плода, дыхание плода, потеря околоплодных вод или внешнее сжатие грудной полости могут вызывать дефекты роста или расширения дистальной паренхимы дыхательных путей, что приводит к уменьшению количества альвеол.

При врожденной диафрагмальной грыже плевроперитонеальная полость не закрывается. ¹⁷⁸ Это позволяет развивающимся внутренним органам брюшной полости выпирать в плевральную полость и замедляет рост легкого. Обычно левая сторона диафрагмы поражается чаще, чем правая, вероятно, потому, что левый перикардиоперитонеальный канал больше и закрывается позже, чем правая. Выраженность возникшей в результате гипоплазии легких варьируется в зависимости от времени начала сдавления. При раннем сильном сдавлении легкого возникает выраженная гипоплазия, в результате чего пораженное легкое весит меньше половины веса контралатерального легкого.Это сопровождается уменьшением числа и размера альвеол, уменьшением площади поверхности газообмена и пропорциональным уменьшением легочной сосудистой сети. У младенцев с диафрагмальной грыжей наблюдается цианоз и одышка вскоре после рождения, и они испытывают трудности с кормлением грудью. Часто существуют доказательства тяжелой легочной гипертензии, скорее всего, из-за увеличения доли мышечных артерий на периферии легкого, что приводит к увеличению сопротивления легочных сосудов. Диафрагмальную грыжу можно исправить хирургическим путем при рождении.Однако, если грыжа привела к тяжелой гипоплазии легких, новорожденный может умереть от легочной недостаточности, даже если грыжа будет восстановлена.

Олигогидрамнион или недостаточное количество околоплодных вод, как полагают, вызывает гипоплазию легких из-за механического ограничения грудной стенки плода, то есть из-за того, что стенка матки сжимает грудную клетку плода. ¹⁸³ Начиная примерно с 16 недели беременности значительная часть околоплодных вод попадает в почки плода.Следовательно, агенезия почек или отказ почек в формировании приводит к маловодию и, во вторую очередь, к гипоплазии легких. Уменьшение количества околоплодных вод в течение длительного периода времени при отсутствии почечных аномалий, таких как длительный разрыв амниотических оболочек, также связано с гипоплазией легких.

Синдром амниотической повязки — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Holmes LB. Общие пороки развития. Нью-Йорк, Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 2012: 16-22.

Джонс KL. Эд. Распознаваемые модели пороков развития человека Смита. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания. Эльзевьер Сондерс; 2006: 732.

Стивенсон RE, Холл JG. Пороки развития человека и связанные с ними аномалии. 2-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 2005: 871-875.

Paletta CE, Roth FS. Амниотические повязки. Руководство NORD по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 150-151.

Горлин Р.Дж., Коэн MMJr, Hennekam RCM. Ред. Синдромы головы и шеи.4-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 2001: 10-12.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Кин М., Лешем Д., Цукер Р. Стягивающие кольца: недостающее звено. Эпластика. 2008; 8: 34.

Кармайкл С.Л., Шоу Г.М., Йованниски Д.М. и др. Риски аномалий дефицита конечностей человека, связанные с 29 SNP генов, участвующих в метаболизме гомоцистеина, свертывании, межклеточных взаимодействиях, воспалительной реакции и реакции артериального давления, а также регуляции артериального давления. Ам Дж. Мед Генет А. 2006; 140: 2433-2440.

Робин Н.Х., Франклин Дж., Прука С., Райан А.Б., Грант Дж. Х. Расщепление, амниотические полосы и полидактилия: отдельный фенотип, который поддерживает внутренний механизм последовательности амниотических полос. Am J Med Genet A. 2005; 137A: 298-301.

Верлер М.М., Луик С., Митчелл А.А. Эпидемиологический анализ материнских факторов и дефектов околоплодных вод. Рождение Def Res (Часть A). 2003; 67: 68-72

Хантер АГ. Пилотное исследование возможной роли наследственных дефектов в антикоагулянтной терапии как причины пороков редукции терминальных конечностей.Clin Genet. 2000; 57: 197-204.

Neumann L, Pelz J, Kunze J. Односторонняя терминальная афалангия у отца и дочери? экзогенная или генетическая причина? Am J Med Genet A. 1998; 78: 366-370.

Viljoen DL. Порцефалия и поперечные дефекты конечностей после тяжелой материнской травмы на ранних сроках беременности. Clin Dysmorphol. 1995; 4: 75-78.

Ферт Х.В., Бойд П.А., Чемберлен П.Ф. и др. Анализ дефектов редукции конечностей у детей после взятия проб ворсинок хориона. Ланцет. 1994; 343: 1069-1071.

Кейзель А.Е., Витез М., Кодай Л., Ленц В. Морфологическое и семейное исследование выявило терминальный поперечный тип врожденной недостаточности конечностей в Венгрии. 1975–1984 годы. Тератология. 1993; 48: 323-327.

Hennekam RCM, Hofstee N. Семейная ответственность за внутриутробные сосудистые нарушения. Педиатрия. 1990; 86: 326-327.

Webster WS, Lipson AH, Brown-Woodman PD. Травмы матки и дефекты конечностей. Тератология. 1987; 35: 253-260.

Holmes LB, Westgate M-N, Nasri H, Toufaily MH. Пороки развития приписывают процессу разрушения сосудов.Исследование врожденных пороков. 2018; 110: 98-107.

ИНТЕРНЕТ
У ТТ. Дисплазия Стритера. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1260337-overview Обновлено: 22 августа 2016 г. По состоянию на 9 августа 2018 г.

Онлайн-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Сужающие повязки, врожденные. Запись №: 217100. Последнее изменение: 27.09.2011. Доступно по адресу: http://omim.org/entry/217100 По состоянию на 9 августа 2018 г.

Влияние гипоплазии легких на связанные с рождением изменения легочного кровообращения у овец

В этом исследовании мы индуцировали умеренный уровень ЛГ у плодов овец. путем создания трахео-амниотического шунта и дренирования околоплодных вод в течение ~ 35 дней.Ожидалось, что это лечение хронически снизит уровень расширения легких плода и, следовательно, подавит рост легких во время канальцевой, саккулярной / альвеолярной фаз развития легких. Сразу после рождения уровень ЛГ был связан со снижением Crs и повышением требований к вентиляции. Кроме того, мы обнаружили значительные различия между группами в PVR, PBF и PAP, которые указывают на серьезные изменения в малом круге кровообращения и согласуются с уменьшением объемной плотности артерий в легочной ткани.

Создание гипоплазии легких.

Ряд животных моделей был использован для создания фетального ЛГ путем имитации клинических ситуаций у человека, которые вызывают ЛГ (26–29). Мы индуцировали гипоплазию легких путем комбинированного дренирования жидкости из легких плода и околоплодных вод. Пониженный объем околоплодных вод (олигогидрамнион), как известно, связан с ЛГ, вызывая либо прямое, либо связанное с позой (усиление «вентрофлексии») сжатие легких, хотя уменьшение дыхательных движений плода также может вносить свой вклад (10,28,30– 32).Трахеоамниотический шунт плода, вероятно, усиливает уменьшение расширения легких (и, следовательно, ЛГ), связанное с маловодием, создавая путь с низким сопротивлением для выхода жидкости из легких плода из легких (30,33). Наш метод длительного дренирования околоплодных вод и легочной жидкости оказался успешным в индукции умеренной степени гипоплазии легких плода, о чем свидетельствует снижение на 28% сухого LW и 22% -ное снижение содержания ДНК в легких у LH ягнят по сравнению с контрольной группой (30,34 ). В большинстве случаев дренаж околоплодных вод был неполным, возможно, из-за скопившихся карманов жидкости или небольшого градиента давления между амниотическим мешком и брюшной полостью матери или мешком для сбора жидкости, которые могли быть причиной относительно умеренной степени ЛГ. что мы наблюдали.Тем не менее, этой степени ЛГ было достаточно, чтобы вызвать значительные изменения респираторной функции и PBF у вентилируемых новорожденных ягнят.

Оксигенация и вентиляция.

В ряде предыдущих исследований сообщалось о снижении оксигенации и вентиляции у новорожденных с ЛГ. В нашем исследовании Fio ₂ снижался быстрее у контрольных ягнят, чем у LH ягнят, в течение первого часа после рождения, хотя через 60 минут он не отличался между двумя группами. AaDO ₂ был выше у ягнят LH, чем в контроле, в течение первого часа и не отличался между двумя группами через 60 минут.Эти результаты показывают, что в этой модели LH ягнята имели более низкую оксигенацию сразу после рождения и улучшались медленнее, чем в контрольной группе, достигая почти нормального уровня оксигенации через 1 час после рождения. Это легкое нарушение оксигенации могло быть результатом умеренного уровня ЛГ, созданного в этом исследовании.

В отличие от аналогичных потребностей в кислороде в обеих группах через 1 час после рождения, стойкая разница в MAP и VEI между двумя группами в течение постнатального периода исследования указывает на то, что эффективность вентиляции была снижена у LH ягнят и что этим животным требовалось больше вентиляции. поддержка, на что указывают более высокие настройки давления вентиляции.Интересно, что Crs / BW показали аналогичные тенденции с VEI; то есть и Crs / BW, и VEI увеличивались со временем, но были ниже у ягнят LH в течение всего эксперимента. Через 120 мин снижение VEI и Crs / BW составило 28 и 30% соответственно, что было аналогично сокращению влажных и сухих LW (25 и 28% соответственно). Следовательно, если предположить, что продукция CO ₂ и физиологическое мертвое пространство не различались между группами, скорость альвеолярной вентиляции также была пропорциональна размеру легких.Crs с поправкой на LW (Crs / LW) и Crs с поправкой на LV (Crs / LV) не различались между группами. Изменения в развитии альвеолярных эпителиальных клеток I и II типа и в продукции сурфактанта в ЛГ спорны (12,35). Однако приведенные выше результаты предполагают, что изменение эластичности легких было связано с изменением размера легких, а не с какими-либо наложенными факторами, такими как дефицит продукции или высвобождения сурфактанта.

Легочное кровообращение.

Основным открытием было то, что PVR был намного выше у ягнят LH, чем у контрольных.Хотя PVR со временем снижалась у LH ягнят, даже через 2 часа после рождения, PVR с поправкой на BW или LW все еще была на 138 и 82% выше, соответственно, у LH ягнят, чем в контроле. Наши результаты показывают, что увеличение PVR было более заметным, чем можно было ожидать от уменьшения размера легких, что привело к серьезному нарушению перинатальной адаптации легочной сосудистой системы у животных с ЛГ. Индуцированное ЛГ увеличение PVR могло бы объяснить наблюдаемое снижение средних значений среднего, maxPBF и minPBF.Увеличение PVR также могло бы объяснить более высокий уровень PAP у ягнят с ЛГ по сравнению с контролем; действительно, у ягнят LH PAP оставалась примерно на том же уровне, что и среднее SAP на протяжении всего периода исследования.

В предыдущем исследовании изучалось влияние ЛГ на PBF (с использованием метода микросфер), PAP и PVR на модели CDH плода овцы (36). У плодов с ЛГ было обнаружено, что PBF был снижен, и как PAP, так и PVR были увеличены. Однако, с поправкой на LW, PBF не уменьшился (, т.е. снижение PBF было пропорционально уменьшению массы легких), а PVR увеличился лишь незначительно; увеличение PVR было более чем пропорционально уменьшению массы легких, но не было значительным (36).В нашем исследовании увеличение PVR было больше, чем то, что можно было бы объяснить уменьшением размера легких. Известно, что тонус легочных сосудов зависит от давления кислорода и pH (37,38), но в этом исследовании мы не обнаружили разницы между Fio ₂ , Pao ₂ и pH между двумя группами во второй половине периода. период обучения. Следовательно, можно ожидать, что натяжение и pH O ₂ вокруг дистальных отделов легочных артерий будут на одном уровне в обеих группах.

Чтобы объяснить более высокий PVR у ягнят с ЛГ по сравнению с размером легких, есть три основных возможности.Во-первых, рост и развитие легочного сосудистого русла у ягнят с ЛГ могут быть более серьезно нарушены, чем рост и развитие воздушного пространства и общего роста легочной ткани. Это привело бы к уменьшению площади поперечного сечения легочного сосудистого русла и, следовательно, к увеличению его сопротивления. Это объяснение совместимо с нашими морфометрическими данными, которые показали снижение объемной плотности артерий на 30% по сравнению с объемом ткани (V _на ). Предполагая, что объем ткани связан с ее массой, значительное снижение V _на , вероятно, вызовет увеличение артериального сопротивления и, следовательно, увеличение PVR.В нашей модели ЛГ дренаж легочной жидкости и околоплодных вод происходил на канальцевой (~ 80-120 дней) и саккулярной / альвеолярной стадиях (~ 120-140 дней) развития легких. Следовательно, лечение могло повлиять на развитие легочных капилляров. Некоторые предыдущие исследования развития легочных капилляров в модели CDH показали уменьшение площади поверхности капилляров, которое было пропорционально уменьшению площади альвеолярной поверхности (20,21). Однако в этом исследовании анализ легочных капилляров был невозможен, поскольку мы зафиксировали легочную ткань через дыхательными путями без сопутствующей перфузионной фиксации через легочные сосуды, что вызвало коллапс капилляров.

Во-вторых, поскольку PVR зависит от капиллярно-альвеолярного трансмурального давления, более высокие альвеолярные давления в результате более высокого MAP (39) могут привести к сжатию легочных капилляров (40) и, следовательно, к увеличению PVR (41). Следовательно, мы не можем исключить возможность того, что более высокое значение MAP у наших животных с ЛГ способствовало увеличению PVR за счет увеличения сопротивления легочных капилляров. Фактически, была значимая корреляция между MAP и PVR * LW в группе LH ягнят ( p <0.01, r ² = 0,32), но не в контрольной группе ( p = 0,70, r ² = 0,01). Это может указывать на то, что более тяжелый ЛГ привел к необходимости более высокого САД для поддержания адекватной вентиляции, что, в свою очередь, вызвало более высокий ЛСС.

В-третьих, возможно, что более высокий PVR у ягнят с ЛГ был результатом повышенного сосудосуживающего тонуса в периферических легочных артериях. Хорошо известно, что неонатальная стойкая легочная гипертензия, связанная с ЛГ, поддается лечению сосудорасширяющими средствами (5,42–44).Таким образом, большее увеличение PVR по сравнению с уменьшением размера легких в настоящем исследовании могло быть следствием повышенной сосудосуживающей активности легочных артерий. Для выяснения этого момента потребуются дальнейшие исследования, изучающие физиологические реакции легочной сосудистой сети на различные сосудорасширяющие и сосудосуживающие факторы.

В отличие от всех контрольных ягнят, мы обнаружили постоянство диастолического ретроградного кровотока в левой легочной артерии у четырех ягнят с ЛГ.Мы предполагаем, что это вызвано стойким повышением ЛСС в сочетании с продолжающимся шунтированием справа налево через открытый артериальный проток. Наше наблюдение о том, что среднее значение PAP относительно SAP оставалось значительно высоким у ягнят LH, подтверждает это предположение.

Медицинская помощь, хирургическая помощь, консультации

.

Гипопластическая болезнь легких Артикул

Непрерывное образование

Гипоплазия легких — относительно редкое заболевание, характеризующееся неполным развитием легких, которое может повлиять на общее развитие ребенка.Он может быть первичным (идиопатическим) или вторичным по отношению к другим врожденным аномалиям и обычно приводит к тяжелой дыхательной недостаточности у плода. Это упражнение описывает патогенез, клинические, радиологические особенности и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и улучшении ухода за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Опишите патофизиологию гипопластической болезни легких.
• Опишите типичное состояние пациентов с гипопластической болезнью легких.
• Обобщите типичные результаты визуализации, связанные с гипоплазией легких.
• Объясните важность сотрудничества и общения между межпрофессиональной командой для улучшения оказания помощи пациентам, страдающим гипопластической болезнью легких.

Введение

Легочная гипоплазия — редкая врожденная аномалия, характеризующаяся неполным развитием легочной ткани.Наблюдаются нарушение газообмена и дыхательная недостаточность из-за уменьшения количества дыхательных путей и альвеол. [1]

Первичные формы идиопатической гипоплазии легких встречаются редко, при этом подавляющее большинство случаев возникает из-за других аномалий развития плода. В 1912 году Шнайдер классифицировал аномальное развитие легких на три типа, модифицированные Бойденом в 1955 году как:

• Тип 1 (Агенезия): полное отсутствие легочной паренхимы, бронхов и сосудов.
• Тип 2 (аплазия): полное отсутствие легочной паренхимы, но наличие рудиментарного бронха на стороне поражения.
• Тип 3 (гипоплазия): наличие различного количества паренхимы легких с уменьшением количества клеток легких, дыхательных путей и альвеол. [2]

Степень гипоплазии легочной ткани зависит от времени инсульта на стадиях созревания легких плода. Остановка созревания происходит на псевдогландулярной стадии между 5 и 17 неделями беременности. На этом этапе развитие легких зависит от механических раздражителей. Дисбаланс давления между внепросветным пространством и внутрипросветными дыхательными путями приводит к сжатию легочной (ых) ткани (а) и, как следствие, к гипоплазии легочной ткани.Клиническое течение варьируется от смертельной респираторной недостаточности у новорожденных (тяжелая форма) до хронического заболевания легких с рецидивирующими респираторными инфекциями (легкая форма) во взрослом возрасте. [3]

Этиология

Этиология первичной гипоплазии легких до конца не изучена. Это многофакторное происхождение с генетическими, экологическими, материнскими и пищевыми факторами, которые, как считается, вносят свой вклад. Примеры первичной гипоплазии легких включают врожденную ацинарную дисплазию и гипоплазию легких при генетических нарушениях, таких как трисомия 21.Вторичные причины гипоплазии легких связаны с компрессией легких плода вторичными по отношению к лежащим в основе аномалиям, влияющим на грудную полость или объем околоплодных вод.

Внутригрудные или внутрибрюшные образования, занимающие пространство, такие как врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ), врожденные кистозно-аденоматоидные пороки развития часто упоминаются в современной литературе как врожденные пороки легочных дыхательных путей (ВРАМ) или деформации грудной стенки, такие как дисплазия скелета, мешают развитию легких плода. развитие до 16 недель беременности.Напротив, маловодие, вызванное отсутствием функциональной паренхимы почек (агенезия почек, синдром Поттера), аномалиями оттока мочевыводящих путей или длительным преждевременным разрывом оболочек (PPROM) влияет на развитие легких после 16 недель беременности [4].

Преждевременный разрыв плодных оболочек также был связан с повышенным риском гипоплазии, вторичной по отношению к олигогидрамниону, с гестационным возрастом менее 25 недель и олигогидрамнионом с карманом менее 1 см в качестве независимых факторов риска фатальной гипоплазии легких.

Эпидемиология

Точная частота неизвестна. В общей популяции частота гипоплазии легких составляет 1,4 на 1000 при всех рождениях и от 0,9 до 1,1 на 1000 живорождений. [5] [6] Однако оценки показывают, что эти цифры ошибочно занижены, учитывая, что младенцы с менее тяжелым заболеванием выживают в неонатальном периоде и у них обнаруживаются респираторные симптомы в более позднем возрасте. В проспективном исследовании, проведенном Winn et al.в США частота гипоплазии легких составила 12,9% (21 из 163 родов) у пациентов с разрывом плодных оболочек в середине триместра между 15 и 28 неделями беременности.

Смертность составила 95,2% (20/21) в группе с гипоплазией по сравнению с 48,2% (68/141) в группе пациентов без гипоплазии легких [7]. Недавний ретроспективный анализ, проведенный в Испании, показал, что уровень смертности составляет 47% в течение первых 60 дней жизни и 75% смертей в первый день жизни [8].

Патофизиология

На четвертой неделе внутриутробной жизни гортанно-трахеальная борозда отходит от стенки примитивного глотки.Канавка переходит в спланхноплеврическую мезодерму, образуя дыхательный дивертикул. Дистальный конец раздваивается, образуя два зачатка легких. Затем каждый зачаток легкого подвергается повторяющемуся процессу ветвления и удлинения, так что проводящие дыхательные пути развиваются к 16 неделям органогенеза. Затем происходит развитие ацинусов с образованием системы газообмена во время канальцевидной (от 16 до 26 недель) и терминальной (26 недель до рождения) стадий развития легких с продолжением созревания до детства.Механические силы играют важную роль в развитии легких плода на псевдогландулярной стадии органогенеза. Спонтанные сокращения дыхательных путей и дыхательные движения плода регулируют движение жидкости в легкие и из легких [3].

Олигогидрамнион уменьшает растяжимость легких за счет уменьшения количества жидкости вокруг потенциальных воздушных пространств. Тяжелая гипоплазия связана с уменьшением размера и количества альвеол с пропорциональным уменьшением легочной сосудистой сети.[9] Такие факторы, как ранний гестационный возраст при разрыве плодных оболочек, латентный период более шести дней и индекс околоплодных вод (AFI) менее 1–2 см (единственный самый глубокий свободный от пуповины карман околоплодных вод) являются независимым риском. факторы гипоплазии легких у новорожденных с преждевременным разрывом плодных оболочек. Легочная гипоплазия — важный непочечный признак синдрома Поттера. При синдроме Поттера наблюдается маловодие из-за агенезии почек или нарушения оттока с уменьшением экскреции мочи плода в амниотическое пространство.Маловодие приводит к длительному сжатию легких плода с последующей гипоплазией [10].

Механическое сжатие может быть вызвано внутригрудными или внегрудными поражениями, включая врожденную диафрагмальную грыжу, эвентрацию диафрагмы, асцит, плевральный выпот, кистозные мальформации легких. Для адекватного созревания легких необходимо регулярное дыхание плода. Аномалии ствола мозга, такие как инэнцефалия, нервно-мышечные проблемы, такие как мышечная атрофия позвоночника или врожденная миотоническая дистрофия, вызывают неэффективные дыхательные движения плода и уменьшение объема легких плода.Ограничительные дефекты грудной стенки, как это наблюдается при врожденной грудной дистрофии или синдроме полидактилии коротких ребер, вызывают нарушение типичного дыхания.

Гипопластическое легкое может быть частью аномально сформированного правого легкого, как при синдроме Ятагана. Первичная гипоплазия все еще широко недостаточно изучена, но многие считают, что основная причина может быть вторичной по отношению к аномалиям, связанным с факторами роста, такими как фактор роста фибробластов, фактор роста эпидермиса, фактор роста эндотелия сосудов или факторы транскрипции, такие как TTF-1 (фактор транскрипции щитовидной железы 1). ) и FGF (факторы роста фибробластов) 7 и 10.Эти факторы отвечают за нормальное развитие легких, и генетическая мутация любого из этих факторов может привести к гипоплазии легких. Нарушения дыхательной деятельности плода, грудной полости или объема околоплодных вод могут привести к первичной гипоплазии легких. В качестве альтернативы, это могло быть связано с задержкой развития легких или некоторой степенью функционального сжатия легких без видимого структурного дефекта [11].

Гистопатология

Существует несколько патологических критериев для диагностики гипоплазии легких, но не существует определенного золотого стандарта.Наиболее часто используемым показателем является отношение веса легких к весу тела (LW: BW). Типичное соотношение составляет 0,012 для более 28 недель беременности и 0,015 для более молодых плодов. Ошибка критериев состоит в том, что на него влияют застойные явления в легких или отек легких. [12]

Второй метод определения гипоплазии — это подсчет лучевых альвеол, который был первоначально предложен Эмери и Миталом. Радиальный альвеолярный счет (RAC) определяется как количество альвеол, пересекающих линию, проведенную от центра респираторного бронхиолы до ближайшей и окончательной перегородки соединительной ткани.Аскенази и Перлман сделали модификацию, подсчитав альвеолярные перегородки вместо альвеол. Они предположили, что радиальное альвеолярное число (RAC) <75% от среднего или LW: BW меньше или равно 0,012, чтобы использоваться для диагностики легочной гипоплазии. [13]

История и физические данные

Представление гипоплазии легких охватывает широкий спектр, который зависит от степени гипоплазии, а также других аномалий, связанных с основной причиной.В большинстве случаев это приводит к летальному исходу. Сублетальные случаи проявляются в раннем младенчестве как легкая или тяжелая респираторная недостаточность, в зависимости от степени поражения. Пренатальный уход может свидетельствовать о снижении шевеления плода, преждевременном разрыве жидкости плодных оболочек и маловодье. Тяжелые случаи могут быть связаны с легочной гипертензией с устойчивым кровообращением плода, бронхолегочной дисплазией или альвеолярным кровотечением. Легкие формы гипоплазии легких остаются невыявленными до зрелого возраста, когда они проявляются как случайная находка на рентгенограмме грудной клетки или как рецидивирующие респираторные инфекции.Изолированная десатурация при физической нагрузке иногда может быть единственным клиническим признаком.

При односторонней гипоплазии наблюдается асимметричный вид грудной клетки с ограниченным расширением грудной стенки и сниженными звуками дыхания на пораженной стороне. Имеется грыжа контралатеральных органов пораженного гемиторакса. Двусторонняя гипоплазия легких обычно проявляется колоколообразной деформацией грудной клетки. У большинства этих пациентов часто наблюдается учащенное дыхание и респираторный дистресс с поверхностным дыханием.Вторичная гипоплазия легких может быть связана с врожденными аномалиями, и иногда аномалия является показателем подозрения на гипоплазию легких.

Могут существовать сосуществующие дефекты сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной, мочеполовой и костной систем. Врожденные диафрагмальные грыжи проявляются в виде ладьевидной брюшной полости и дыхательной недостаточности при рождении. Наряду с грыжей существуют связанные врожденные пороки сердца, дефекты нервной трубки или почечные аномалии. Синдром Поттера проявляется многими характерными физическими данными при рождении.Непочечные признаки синдрома Поттера, включая лицевые аномалии, гипертелоризм, большие висячие уши, плоский нос, лопатообразные руки и сгибательные контрактуры, наблюдаются в сочетании с гипоплазией легких из-за маловодия.

Оценка

Рутинные лабораторные исследования имеют ограниченную роль. Случаи маловодия требуют оценки почечного профиля, такого как креатинин сыворотки, азот мочевины крови и электролиты.У пациентов с односторонней гипоплазией легких простая рентгенография грудной клетки обычно демонстрирует непрозрачный гемиторакс со скученностью ребер и ипсилатеральным смещением средостения. Возникает компенсаторная гиперинфляция контралатерального легкого. Рентгенограмма грудной клетки показывает пневмоторакс или пневмомедиастинум в случае утечки воздуха.

Компьютерная томография (КТ) грудной клетки может быть сделана для подтверждения гипоплазии легких и для дифференциации от других состояний, таких как синдром Свайера-Джеймса или ателектаз.Рентгенологические признаки на КТ включают отсутствующий или рудиментарный бронх и нижележащую легочную сосудистую сеть с коллапсом легкого на той же стороне. Вентиляционно-перфузионное сканирование показывает отсутствие вентиляции и перфузии в пораженной области с более значительным нарушением перфузии, что приводит к несоответствующему дефекту перфузии.

ЭКГ полезна для дифференциации декстрокардии и декстроверсии в случаях гипоплазии правого легкого. Существует отклонение оси вправо, положительный комплекс QRS в aVR и инверсия всех волн в отведении I.Двумерная эхокардиография (2D-эхо) может исключить врожденные пороки сердца.

Биометрические показатели, такие как площадь легких, окружность грудной клетки (TC), отношение окружности грудной клетки к окружности живота (TC: AC), использовались во время 2D сонографии для оценки риска гипоплазии легких для плода. Объемная оценка с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) или трехмерного ультразвукового исследования показала некоторые перспективы. Однако ненадежная прогностическая ценность положительных и отрицательных результатов исключает их рутинное использование для диагностики.[14]

Исследование функции легких, проведенное в позднем детстве или в зрелом возрасте, выявляет рестриктивные или обструктивные дефекты легких со снижением диффузионной способности. [15] Патологические критерии для диагностики гипоплазии легких включают массу легких менее 60% от прогнозируемого объема легких, количество лучевых альвеол (RAC) менее 4,1% или менее 75% от стандартного значения и соотношение массы легких к массе тела. Для младенцев младше 28 недель это соотношение составляет 0,015. Для младенцев старше 28 недель это соотношение равно 0.012.

Альтернативные методы диагностики гипоплазии легких включают количество альвеол на единицу объема, количество ветвлений дыхательных путей и содержание ДНК в легких менее 100 мг / кг массы тела. Микроскопически наблюдается уменьшение количества клеток легких, меньшее разветвление бронхов, незрелые эпителиальные клетки, уменьшенные и утолщенные легочные сосуды и низкая концентрация сурфактанта. Медицинские работники используют многие из критериев, упомянутых выше, при диагностике гипоплазии легких, но строгий диагностический критерий не установлен.[1] [4]

Лечение / менеджмент

Лечение начинают в антенатальном периоде. В случаях преждевременного преждевременного разрыва плодных оболочек кортикостероиды используются для созревания легких плода у плодов более 24 недель беременности. Отношение лецитина к сфингомиелину более 2 в околоплодных водах означает низкий риск дистресса плода у новорожденного. Часто назначают комбинацию антибиотиков, кортикостероидов и токолитиков.[16]

Исследование, проведенное Locatelli et al. у 49 пациенток с преждевременным разрывом плодных оболочек на сроке <26 недель беременности продемонстрировано, что серийные амниоинфузии снижают перинатальные осложнения и продлевают беременность [17]. Пилотное исследование AMIPROM (инфузия амнио при преждевременном преждевременном разрыве плодных оболочек), проведенное на 56 пациентах, не выявило статистически значимых различий в исходах для плода или матери. Чтобы убедиться в его преимуществах, необходимы более обширные исследования. [18]

Амниопатч — альтернатива, которая состоит из интраамниотической инъекции тромбоцитов и криопреципитата.[19] В ближайшем послеродовом периоде младенцам может потребоваться респираторная поддержка, которая может использоваться в виде дополнительного кислорода к механической вентиляции и экстракорпоральной мембранной оксигенации. Имеются ограниченные данные, предполагающие возможную пользу вдыхания оксида азота, но необходимы более обширные исследования, прежде чем результаты покажут окончательное преимущество. [20]

Что касается врожденных диафрагмальных грыж, эндоскопическая окклюзия трахеи плода сводит к минимуму легочную артериальную гипертензию и гипоплазию, так что плод остается жизнеспособным для созревания.Основным ограничивающим фактором является то, что окклюзия трахеи приводит к уменьшению количества пневмоцитов 2-го типа и, следовательно, к снижению сурфактантных белков. Незадолго до родов из трахеального баллона сдувается воздух, чтобы помочь восстановить экспрессию сурфактанта [21].

Хирургическое восстановление врожденной пластики лучше всего отложить на 48-72 часа после рождения, чтобы дать время для сердечно-легочной стабильности. [22] Сроки хирургического вмешательства у пациента, находящегося на ЭКМО, сильно различаются, но отсроченный подход снижает операционную заболеваемость и увеличивает выживаемость.[23]

Люди, пережившие гипоплазию легких, как правило, страдают хроническими заболеваниями легких. Лечение у взрослых консервативное: бронходилататоры при симптомах дыхательных путей, антибиотики при респираторных инфекциях, физиотерапия грудной клетки и профилактические вакцинации. Локализованные бронхоэктазы, связанные с рецидивирующими респираторными инфекциями, можно удалить хирургическим путем.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз одностороннего низкого объема легких на торакальной визуализации включает:

1. Синдром Ятагана: гипоплазия правого легкого с аномальным венозным оттоком правого легкого в нижнюю полую вену.
2. Врожденная аномалия легочных дыхательных путей: кистозная структура, возникающая из трахеи или бронхов со смещением средостения в противоположную сторону.
3. Бронхолегочная секвестрация: Отсутствие связи секвестрированного сегмента с трахеобронхиальным деревом, и кровоснабжение происходит из системной артерии, а не из малого круга кровообращения. Смещение средостения в пораженную сторону.
4. Врожденная долевая эмфизема: гиперинфляция пораженной доли легкого со смещением средостения в контралатеральное легкое.
5. Синдром Свайера-Джеймса или Маклеода: постинфекционный бронхиолит, приводящий к гиперлюцентности легких.
6. Стойкая легочная гипертензия новорожденных (PPHN).

Прогноз

Первичная гипоплазия легких возникает крайне редко, но в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Большинство случаев являются вторичными, со значительной заболеваемостью у выживших. Перинатальная смертность в большинстве случаев достигает 70% (55–100%) [1].

Пациенты с односторонней гипоплазией легких обычно могут иметь здоровый рост, развитие и выживаемость при отсутствии сопутствующих поражений.Пациенты со вторичной гипоплазией демонстрируют широкий спектр фенотипов, вторичных по отношению к основной причине. Из случаев врожденной диафрагмальной грыжи летальность в перинатальном периоде достигает 50%. Существенными факторами, сдерживающими выживаемость при CDH, являются гипоплазия легких и тяжелая легочная гипертензия с более тяжелым исходом при врожденной правосторонней диафрагмальной грыже. Другие показатели для прогнозирования включают связанные неврологический, желудочно-кишечный тракт, опорно-двигательный аппарат, а также пищевые коморбидности.Выжившие младенцы часто страдают хроническими заболеваниями легких, такими как низкая физическая нагрузка и повышенная восприимчивость к инфекциям. [24]

Осложнения

Осложнения у новорожденных с гипоплазией легких включают острую дыхательную недостаточность, трахеомаляцию, стойкую легочную гипертензию и пневмоторакс. Пневмоторакс может быть спонтанным или вторичным по отношению к ИВЛ. Долгосрочные осложнения у выживших после гипоплазии легких включают задержку роста, хронические заболевания легких, рецидивирующие респираторные инфекции, низкую физическую нагрузку и деформацию грудной клетки, такую ​​как сколиоз.

Сдерживание и обучение пациентов

Пациентам требуется долгосрочное наблюдение и уход по поводу гипоплазии легких и связанных с ней состояний. Требуется междисциплинарный подход к лечению пациентов с участием педиатров, пульмонологов, реаниматологов, сердечно-сосудистых хирургов и нефрологов. Обучение должно начинаться в дородовой период в отношении естественного течения, ожидаемых осложнений и прогнозов, что может помочь лицам, осуществляющим уход, принимать решения.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Гипоплазия легких — редкое заболевание, которое имеет различные проявления. Диагностика и лечение начинаются пренатально и распространяются на послеродовой период. Пренатальное консультирование должно эффективно проводиться при первоначальном диагнозе заболевания и повторяться при каждом последующем посещении. Пренатальное консультирование поможет опекунам принять этически обоснованные решения и поможет лучше понять потребности семьи.

Хотя неонатолог будет неотъемлемо вовлечен в лечение пациентов с гипоплазией легких, важно проконсультироваться с межпрофессиональной группой специалистов, в которую входят акушеры, кардиоторакальные хирурги, нефрологи и специалисты по лечению легких. Медсестры и респираторные терапевты также являются жизненно важными членами межпрофессиональной группы, поскольку они будут контролировать жизненно важные органы пациента и помогать в обучении пациента и его семьи.

Радиология будет играть важную роль в поддержке интерпретации визуализационных исследований, в то время как патология будет способствовать оценке тканей.Аптека также будет играть роль интервалов в определении дозировки и правильной формы дополнительных лекарств, которые могут помочь в лечении. Результат зависит от причины гипоплазии легких и связанных аномалий плода. [25] [Уровень 3]

Младенец-одиночка с двусторонним почечным агенезом и нормальной функцией легких

Двусторонняя агенезия почек приводит к ангидрамниону и другим последствиям, включая гипоплазию легких. Были редкие сообщения о случаях нормальной легочной функции при наличии двусторонней агенезии почек у моноамниотических дискордантных близнецов, но никогда не сообщалось об этом при одноплодной беременности.Все немногие зарегистрированные случаи у близнецов закончились смертельным исходом в неонатальном периоде, при этом не сообщалось о случаях выживания более 2 месяцев. Мы описываем первый случай ребенка-одиночки с двусторонней агенезией почек, у которого была нормальная функция легких и который хорошо проходил перитонеальный диализ в течение 4 лет в ожидании трансплантации почки.

1. Введение

Известно, что отсутствие продукции мочи плода приводит к маловодию и ангидрамниону [1], вызывая пороки развития плода, описанные в последовательности Поттера, включая уплощение лица, пороки развития конечностей, низко посаженные аномальные уши и гипоплазию легких.Поскольку наличие околоплодных вод имеет жизненно важное значение для развития легких, двусторонняя агенезия почек считается всегда смертельной из-за связанной с ней гипоплазии легких. Если это состояние выявляется пренатально, консультирование родителей почти всегда направлено на обеспечение комфортного ухода и избежания героических мер после рождения. Мы представляем случай девочки грудного возраста с неизвестной пренатально двусторонней агенезией почек, которая была диагностирована после рождения и имела нормальную легочную функцию.

2. Случай

Доношенный ребенок женского пола, родившийся в возрасте 39 недель в результате повторного кесарева сечения 31-летней матери беременной 3, пара 3 после неосложненной беременности, был переведен в наше отделение интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) примерно в сорок лет. восемь часов жизни из-за отсутствия диуреза, неоднозначных гениталий и неперфорированного ануса.Оценка по шкале Апгар составила 7, 7 и 9 через 1, 5 и 10 минут соответственно при массе тела при рождении 2,9 кг. При физикальном обследовании лицевого дисморфизма не выявлено. Значительные результаты клинического обследования включали патологическое исследование мочеполовой системы с гипоплазией больших половых губ, малыми сросшимися малыми половыми губами и единственным отверстием в уретральной / вагинальной области, которое давало мутную белую жидкость при временном размещении катетера. Совокупность этих результатов свидетельствует о пороке развития мочеполовой перегородки. Обследование легких было нормальным, с хорошим доступом воздуха и чистыми полями легких, ребенок оставался на воздухе в помещении.Рентгенограмма грудной клетки показала нормальный объем легких и нормальное расширение, в то время как рентгенограмма брюшной полости отличалась «признаком двойного пузыря», касающимся атрезии двенадцатиперстной кишки, что позже было подтверждено контрастным исследованием верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Полное УЗИ почек (рис. 1) касалось двустороннего агенеза почек, что было подтверждено сканированием MAG 3 (рис. 2). Двусторонняя агенезия почек также была отмечена и подтверждена на МРТ (рис. 3). Гонады на УЗИ брюшной полости и малого таза не выявлены.Нормальный женский кариотип подтвержден хромосомным анализом. После рождения у младенца быстро прогрессировала анурическая почечная недостаточность. Ввиду сложности медицинской ситуации и ожидаемой необходимости в нескольких операциях на фоне предполагаемой универсальной летальности двусторонней агенезии почек, была проведена конференция по междисциплинарной помощи с членами семьи для обсуждения дальнейших направлений лечения. Медицинская бригада поддержала решение семьи приступить к полному вмешательству, включая операцию по поводу атрезии двенадцатиперстной кишки и перитонеальный диализ с целью трансплантации почки в будущем.Пройдена пластика атрезии двенадцатиперстной кишки с колостомией и формированием слизистой фистулы. Она оставалась на воздухе в помещении с рождения, и развитие и функция легких были в значительной степени нормальными. До 4 лет она хорошо проходила перитонеальный диализ, а ее параметры роста и развития оставались в пределах нормы. Поскольку она ожидала трансплантации почки и нуждалась в перитонеальном диализе, ее процедура вытягивания колостомы была отложена и планировалось провести в более позднее время в сочетании с хирургической реконструкцией мочеполовой системы.Ей была назначена операция по трансплантации почки через несколько месяцев после ее четвертого дня рождения, но у нее возникла анафилактическая реакция во время индукции анестезии, и ее операция была отменена. Ее исключили из списка трансплантатов, а междисциплинарные команды совместно разработали план безопасной анестезии. К сожалению, несколько месяцев спустя она была обнаружена в постели и была объявлена ​​мертвой после полной попытки реанимации. Примечательно, что клинически она чувствовала себя хорошо до самой смерти, а полное вскрытие не смогло выявить точную причину смерти.Все культуры были отрицательными, и было определено, что наиболее вероятной причиной смерти был электролитный дисбаланс, вызвавший остановку сердца. Вскрытие также подтвердило диагноз двусторонней агенезии почек.

3. Обсуждение

Наличие околоплодных вод (AF) жизненно важно для нормального развития легких плода. Известно, что почечная агенезия приводит к олигогидрамниону или ангидрамниону и последующим последствиям, включая гипоплазию легких и последовательность Поттера.Сообщалось о нескольких случаях двусторонней агенезии почек с нормальной функцией легких у моноамниотических дискордантных близнецов [2, 3]. Было высказано предположение, что у моноамниотических близнецов, поскольку у плодов общая амниотическая полость, объем амниотической жидкости поддерживается близнецом с нормальными почками, позволяя другому близнецу с агенезом почек развивать нормальные легкие. В этих случаях не сообщалось о выживаемости старше 2 месяцев. Наша пациентка является первым зарегистрированным случаем одноплодной беременности, и неясно, насколько поддерживался объем околоплодных вод, достаточный для поддержания нормального развития легких.

Нормальный объем ФП поддерживается за счет динамического и сложного баланса между путями выработки околоплодных вод и удаления околоплодных вод. На разных этапах беременности разные механизмы способствуют выработке и выведению околоплодных вод. На ранних сроках беременности кожа плода не ороговевалась, и между плодом и ФП происходит быстрая двунаправленная диффузия [4]. На этом этапе состав AF аналогичен плазме плода. Мочеиспускание и глотание плода не вносят значительного вклада в баланс ФП до второго триместра.Кератинизация кожи плода завершается примерно к 25 неделе беременности, и в этот момент в игру вступают пять путей обмена AF для поддержания нормального баланса AF [1]. Моча плода вносит преобладающий вклад в объем ФП вместе с выделениями из полости рта, носа, трахеи и легких. Основной путь удаления околоплодных вод — глотание плода. Жидкость и растворенные вещества также проходят от ФП к плоду по внутримембранному пути. Этот внутримембранный перенос происходит через амнион, и количество переносимой таким образом жидкости сильно варьируется.Исследования показывают, что именно внутримембранный путь в первую очередь отвечает за поддержание нормального баланса объема ФП. Трансмембранозный путь, по которому AF перемещается через мембраны плода в кровоток матери, имеет очень минимальный вклад в удаление AF.

Существуют две возможные теории для нашего пациента с двусторонней агенезией почек и нормальной легочной функцией. У нашего пациента была сопутствующая атрезия двенадцатиперстной кишки, которая делала бы удаление ФП глотанием плода неэффективным, и мы подозреваем, что это могло способствовать поддержанию в некоторой степени нормального объема ФП.Но в то же время важно отметить, что только около трети плодов с атрезией пищевода и две трети плодов с атрезией двенадцатиперстной или проксимальной тощей кишки развиваются многоводие [5], что снова указывает на основной вклад внутримембранного пути в регуляцию Громкость автофокуса. Также возможно, что нарушение кровоснабжения тазовых артерий на более поздних сроках беременности привело к двусторонней агенезии почек. Эта теория подтверждается атрезией нескольких органов малого таза, включая яичники, матку, мочевой пузырь и генитальные аномалии.

4. Заключение

У этого ребенка была необычная картина: у нее была нормальная легочная функция на фоне двусторонней агенезии почек. Это первый зарегистрированный случай при одноплодной беременности и самый длительный зарегистрированный случай выживаемости у младенца с двусторонней агенезией почек. Что наиболее важно, этот случай ставит под сомнение общее мнение о всеобщей летальности, связанной с двусторонней агенезией почек.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Благодарности

Авторы выражают признательность за усилия Дугласу Риварду, DO, который просмотрел и предоставил изображения, использованные в этом отчете.

Авторские права

Авторские права © 2017 Lovya George et al. Это статья в открытом доступе, распространяемая по лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Последовательные амниоинфузии в качестве регенеративной терапии легочной гипоплазии — Просмотр полного текста

Все женщины с плодами, имеющими тяжелую LUTO с внутриутробной почечной недостаточностью или двустороннюю агенезию почек, которые соответствуют критериям включения, будут приглашены для участия в этом исследовании.Для таких пациенток фактическим стандартом ухода является выжидательное пренатальное ведение или прерывание беременности (согласно закону <22 недель). Это исследование будет предлагать серию амниоинфузий пациентам с LUTO или двусторонней агенезией почек. Из-за редкости и сложности этих случаев исследователи рассчитывают набрать максимум 5 женщин с пораженными плодами в год. Через два года (примерно 10 случаев) будет завершен обзор данных, включая все результаты, чтобы определить, продолжать ли дальнейшее достижение первоначальной цели лечения 40 пациентов (20 матерей с пораженными плодами) или закрыть исследование.

Предполагается, что все процедуры будут проходить в Центре семейных родов в клинике Майо, Рочестер. Последовательные процедуры амниоинфузии под контролем УЗИ будут проводиться у плодов с тяжелой LUTO или двусторонней агенезией почек, диагностированной между 18 0 / 7-25 6/7 неделями. Эта процедура будет выполняться стерильно в операционной с использованием той же методики, которая обычно используется для проведения амниоинфузии под ультразвуковым контролем. После получения согласия будет проводиться еженедельный ультразвуковой мониторинг, и если будет определено, что индекс околоплодных вод (AFI) <2 см, амниоинфузия будет продолжена.Перед каждой инфузией будет собираться 5 мл околоплодных вод для изучения суррогатных маркеров функции легких (только для исследований). С помощью иглы 22 размера теплый стерильный раствор Рингера с лактатом вводится в амниотическую полость до тех пор, пока AFI не станет равным 8 см. Некоторые исследования показали, что околоплодные воды во втором и третьем триместре по составу ближе к раствору Рингера с лактатом. Эта процедура будет продолжаться еженедельно, пока плод не достигнет 34 недель, после чего будет осуществляться только наблюдение.Если преждевременный преждевременный разрыв плодных оболочек (PPROM) происходит до 34 недель, дальнейшие процедуры амниоинфузии проводиться не будут. Пациенты с PPROM будут лечиться в соответствии со стандартизированным клиническим ведением. Предполагаемая продолжительность пребывания в больнице после каждой инфузии составляет примерно 2 дня, если не наблюдаются сокращения матки.

Предродовой уход, роды и послеродовой уход за младенцем будут проводиться в соответствии со стандартизированной клинической помощью. Роды будут запланированы в Центре семейных родов Mayo Clinic, и младенцы будут находиться под наблюдением в течение 24 месяцев многопрофильной бригады в рамках стандартного клинического ведения, включая последующее наблюдение у неонатолога (бригада отделения интенсивной терапии), педиатрической нефрологии и бригады трансплантологов.