Вторичная надпочечниковая недостаточность симптомы: Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение, причины, прогноз

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности | Компетентно о здоровье на iLive

Больные жалуются на быструю утомляемость, мышечную слабость, потерю массы тела, снижение или потерю аппетита, апатию, потерю интереса к жизни. Отмечается гипотония, снижение массы тела.

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек — отличительный признак хронической первичной надпочечниковой недостаточности. Повышенное отложение меланина наблюдается на открытых и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизистых оболочках полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов. Гиперпигментация является патогномоничным симптомом первичной надпочечниковой недостаточности и никогда не обнаруживается при вторичной надпочечниковой недостаточности. Только у небольшого количества больных с первичным поражением надпочечников этот симптом может отсутствовать. Потемнение кожных покровов почти всегда является одним из первых проявлений заболевания, так как снижение секреции гормонов корой надпочечников приводит к повышению секреции АКТГ. Она возрастает в 5-10 раз, и усиливается биосинтез гормонов неразрушенной части надпочечников. Вследствие этого неопределенное время секретируются адекватные количества гормонов. Быстрое усиление пигментации кожи и слизистых оболочек свидетельствует о нарастании тяжести заболевания и является прогностическим симптомом наступления аддисонического криза — острой надпочечниковой недостаточности. Напротив, уменьшение пигментации наблюдается при компенсации надпочечниковой недостаточности, достигаемой назначением адекватных доз синтетических аналогов гормонов, посветление кожных покровов и слизистых оболочек сопровождается снижением АКТГ в плазме. В редких случаях при болезни Аддисона возможно возникновение АКТГ-продуцирующих аденом гипофиза. Предполагают, что длительно существующая стимуляция аденогипофиза из-за низкой продукции кортизола приводит к образованию вторичных аденом.

У 5-20 % больных с первичной хронической недостаточностью появляются на коже депигментированные участки витилиго.

Гипотония — один из ранних и обязательных проявлений хронической надпочечниковой недостаточности. Систолическое давление составляет 110-90 мм рт. ст., диастолическое — 70 и ниже. В редких случаях артериальное давление может оставаться нормальным или повышенным (у больных, страдающих, кроме надпочечниковой недостаточности, гипертонической болезнью). Наиболее часто это сочетание встречается после двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Иценко-Кушинга.

Характерными для аддисоновой болезни являются головокружения, обморочные состояния, тахикардия, прогрессирующая слабость, гипогликемические состояния. Глюкокортикоиды и альдостерон играют определенную роль в поддержании нормального уровня кровяного давления, процессов глюконеогенеза, а андрогены, секретируемые корой надпочечников, оказывают анаболический эффект. При недостаточности их секреции снижается тонус артериол и капилляров, понижаются уровень сахара в плазме и анаболические процессы в тканях и мышцах. В связи с этим снижается масса тела и наступает выраженная астения. Потеря массы тела — почти постоянный симптом болезни Аддисона — может быть постепенной или быстрой. Похудание обычно коррелирует со степенью нарушения аппетита и выраженностью желудочно-кишечных нарушений. Последние отличаются большим разнообразием: снижение и потеря аппетита, боли в животе, как правило, без четкой локализации, усиливающиеся в период декомпенсации болезни. Характерные и частые проявления — гипоацидный гастрит, спастический колит, нередко язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки. Преобладание жалоб на изменения со стороны желудочно-кишечного тракта у некоторых больных приводит к поздней диагностике хронической надпочечниковой недостаточности; больные длительное время наблюдаются у гастроэнтерологов.

Снижение массы тела при болезни Аддисона связано с истинным уменьшением количества мышечной ткани и потерей тканями жидкости.

Астенизация встречается у большинства больных с хронической надпочечниковой недостаточностью и характеризуется общей слабостью, вялостью, невозможностью вести активный образ жизни. Отдых, как правило, не приводит к восстановлению сил и бодрости. Нередко больным трудно вставать с постели из-за головокружений и потемнения в глазах, тошноты. Астения связана с нарушением всех видов обмена — электролитного, углеводного, белкового; уменьшение и исчезновение ее наступает после компенсации надпочечниковой недостаточности.

При хронической надпочечниковой недостаточности снижается функция половых желез. Обнаружено уменьшение секреции гонадотропинов, особенно ФСГ. Недостаток надпочечниковых гормонов нарушает репродуктивную функцию, вызывает патологию беременности.

Психические нарушения встречаются более чем у половины больных с болезнью Аддисона. При хронической надпочечниковой недостаточности выявляются психические и неврологические нарушения. Иногда они носят нестойкий и легкий характер. Отмечаются апатия или раздражительность, нарушение памяти. С развитием заболевания появляются снижение инициативы, оскудение мышления, негативизм. Острые психические состояния, сопровождающиеся галлюцинациями, наблюдаются довольно редко. У больных с недостаточностью секреции гормонов коры надпочечников на ЭЭГ обнаруживаются изменения: замедленные волны во всех отведениях, уменьшение числа альфа- и бета-волн.

Снижение психической активности и изменение электроэнцефалограммы большинство исследователей связывают с нарушением метаболизма в мозговой ткани, вызванным снижением уровня глюкозы крови и хронической гипогликемией. Повышенная секреция АКТГ у больных с первичным поражением надпочечников также оказывает влияние на поведенческие реакции, процессы запоминания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Хроническая надпочечниковая недостаточность у детей и подростков | #06/20

Резюме. В обзорной статье проанализированы современные данные о этиологии, патогенезе, клинике при хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН) у детей и подростков.
Указывается, что в зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы выделяют первичную (периферическую) ХНН, связанную с патологией? надпочечников, вторичную и третичную (центральную) ХНН. Клинические симптомы ХНН возникают при поражении 95% ткани коры надпочечников. Заболевание характеризуется скрытым началом и медленным нарастанием клинических симптомов. Однако в случае врожденной гипоплазии надпочечников симптомы заболевания могут развиваться вскоре после рождения.
Описаны синдромы, сочетающиеся с дефицитом гормонов коры надпочечников. Первичная ХНН – гетерогенное заболевание. Имеют место наследственные и приобретенные формы формы заболевания. Среди приобретенных форм первичной ХНН встречаются инфекционные поражения (сепсис, чаще менингококковой или стрептококковой этиологии, ВИЧ-инфекция, грипп, врожденный сифилис, туберкулез), кровоизлияние в надпочечники, опухолевое их поражение, двусторонняя адреналэктомия.
Представлены методы диагностики и тактика лечения. При XHH проводится пожизненная заместительная терапия глюко- и/или минералокортикоидными препаратами, которые поддерживают жизненно важные функции, обеспечивая адаптацию организма к стрессовым воздействиям внешней среды и сохранение водно-солевого баланса. Дозы препаратов, использующиеся при заместительной терапии, подбираются индивидуально и адаптируются в зависимости от возраста ребенка. В питании больных рекомендуется дополнительно вводить поваренную соль и аскорбиновую кислоту и уменьшить потребление продуктов, содержащих калий.

Часть 1

Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН, гипокортицизм) — клинический синдром, обусловленный дефицитом гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Последние данные свидетельствуют о растущей распространенности первичной ХНН, что существенно снижает качество жизни и повышает смертность даже в условиях развития современной медицины [1].

Физиология гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы

Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы, расположенные в забрюшинном пространстве над верхним полюсом почек на уровне XI–XII грудных позвонков. Морфофункционально надпочечники состоят из двух самостоятельных образований — коркового и мозгового веществ.

В коре надпочечника, на долю которой приходится 80–90% ткани всего органа, выделяют три зоны. Непосредственно под капсулой располагается самый тонкий слой — клубочковая зона, секретирующая минералокортикоиды (альдостерон и др.). К клубочковой зоне прилежит пучковая, основными продуктами которой являются глюкокортикоидные гормоны (кортизол и др.). Сетчатая зона, расположенная ближе всего к мозговому слою, продуцирует андрогены (дегидроэпиандростерон и др.).

Мозговое вещество надпочечников однородно, в нем синтезируется катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин.

Функционально надпочечники относятся к гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе. Секреция гормонов происходит под влиянием вышележащих структур.

Ведущую роль в ней играет гипоталамус, именно там вырабатывается кортикотропин-релизинг-гормон (КРГ), под влиянием которого в передней доле гипофиза (аденогипофизе) синтезируется проопиомеланокортин (ПОМК), из него образуются адренокортикотропный гормон (АКТГ), меланостимулирующий гормон (МСГ), а также эндорфины (опиоидные пептиды) и липотропины.

АКТГ, взаимодействуя со специфическими для него рецепторами в коре надпочечников, включает универсальный механизм передачи сигнала — аденилатциклазную систему, активацию G-белка, что приводит к синтезу особых протеинкиназ, под влиянием которых активируется синтез РНК, ДНК и белков. Увеличивается транспорт холестерина в клетки коры надпочечников и синтез из него главного предшественника всех стероидных гормонов — прегненолона.

Глюкокортикоидные гормоны отвечают за мобилизацию энергетических запасов и реакцию организма на стресс.

МСГ вызывает потемнение кожи. Пигментный эффект обусловлен стимуляцией тирозиназы в меланоцитах эпидермиса и волосяных фолликулах. Увеличивается число и размер меланоцитов.

Минералокортикоиды участвуют в поддержании водно-электролитного гомеостаза. Синтез и секреция альдостерона контролируется несколькими механизмами: активностью ренин-ангиотензиновой системы (РААС), концентрацией К⁺, тогда как АКТГ, ПOMК, Na⁺, вазопрессин, дофамин, предсердный натрийуретический пептид, β-адренергические агенты, серотонин, соматостатин являются второстепенными модуляторами [2].

Главный (самый быстрый) механизм регуляции синтеза и секреции альдостерона связан с колебанием эффективного фильтрационного давления в афферентных сосудах клубочков почек, которое поддерживается РААС. Пусковым звеном последнего является образование в юкстагломерулярных клетках почки и выделение в кровь фермента ренина.

Саморегуляция всей гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы осуществляется по принципу отрицательной обратной связи: при увеличении содержания в крови стероидных гормонов надпочечников снижается выработка КРГ в гипоталамусе, а в аденогипофизе — ПОМК и АКТГ и наоборот. При сбое в регуляции одного из звеньев этой цепочки запускаются патологические процессы, что становится причиной ХНН.

Патогенез и клиническая картина ХНН

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы выделяют первичную (периферическую) ХНН, связанную с патологией надпочечников, вторичную и третичную (центральную) ХНН, когда снижена секреция АКТГ или КРГ соответственно. Первичная ХНН (ПХНН), как было указано выше, обусловлена нарушением работы самих надпочечников, поэтому патогенез ПХНН объясняется дефицитом в организме глюкокортикоидов, минералокортикоидов и половых гормонов, а при поражении и мозгового вещества надпочечников — катехоламинов.

Клинические симптомы ХНН возникают при поражении 95% ткани коры надпочечников. Заболевание характеризуется скрытым началом и медленным нарастанием клинических симптомов. Пациенты часто не могут определить, когда оно началось. Однако в случае врожденной гипоплазии надпочечников симптомы заболевания могут развиваться вскоре после рождения.

Потеря в весе у новорожденного превышает физиологическую норму на 300–500 г. Дети вялые, срыгивают, плохо прибавляют в весе, вначале обильные мочеиспускания урежаются, тургор ткани снижен, больные жадно пьют подсоленную воду. Эти симптомы связаны с потерей натрия [3].

У детей старшего возраста одними из первых симптомов, на которые они обращают внимание, являются вялость и мышечная слабость. Они непостоянны, но со временем нарастают, особенно в вечернее время или в связи с интеркуррентными заболеваниями, оперативными вмешательствами, психическими стрессами.

В патогенезе данного синдрома основное значение придается тяжелой гипонатриемии, гиперкалиемии, гипогликемии, гипоксии и снижению анаболизма мышечных белков из-за дефицита глюкокортикоидов.

Больные теряют в весе вплоть до кахексии, что связано с отсутствием аппетита, нарушаются функции желудочно-кишечного тракта, что сопровождается тошнотой, рвотой и диареей. Данные симптомы вызваны дефицитом альдостерона, снижением содержания соляной кислоты и пепсина в желудке, нарушается реабсорбция натрия в толстом кишечнике и почках. Увеличение содержания натрия в просвете кишечника повышает осмоляльность содержимого, что препятствует всасыванию воды — развивается осмотическая диарея. У некоторых больных возникает постоянная потребность в соленых продуктах.

Гипонатриемия в свою очередь вызывает понижение осмоляльности крови, так как снижается реабсорбция натрия в собирательных трубочках почек вместе с задержкой калия в организме, что тормозит секрецию антидиуретического гормона и приводит к уменьшению реабсорбции воды в почках и полиурии. Диарея и полиурия влекут за собой развитие тяжелой гипоосмоляльной гипогидратации.

В результате сочетанного дефицита натрия, кортизола и прессорных факторов резко снижается артериальное давление (АД), падает тонус сосудов, снижается сердечный выброс, развивается брадикардия. Систолическое АД у больных при этом ниже 90 мм рт. ст., диастолическое — ниже 60 мм рт. ст., что клинически проявляется головокружением и обмороками, однако у больных с сопутствующей артериальной гипертензией АД может быть нормальным или повышенным.

Гиперпигментация является одним из важных первых симптомов заболевания и встречается у подавляющего числа больных. Дефицит гормонов надпочечников по механизму отрицательной обратной связи вызывает повышение продукции КРГ в гипоталамусе и ПОМК в аденогипофизе. В результате больше синтезируется АКТГ, а вместе с ним и МСГ. Повышается синтез меланина в коже и слизистых, что приводит к ее гиперпигментации. Меланина образуется еще больше, если из-за поражения мозгового вещества надпочечников нарушается синтез катехоламинов. Весь тирозин используется в синтезе пигмента.

Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового потемнения («бронзовая болезнь») как на открытых, так и закрытых частях тела. Особенно интенсивно она выражена в местах трения одежды, в подмышечной зоне, на ладонных линиях, локтях, коленях, в области послеоперационных рубцов, на слизистых полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных гениталий.

В дебюте заболевания больные отмечают длительную сохранность загара после инсоляции. При иммунных формах ПХНН на фоне гиперпигментации могут появляться депигментированные пятна (витилиго). У таких больных выявляются антитела к надпочечниковой ткани.

Гипогликемия у пациентов ярко выражена и обусловлена преобладанием эффектов инсулина на фоне дефицита контр­инсулярных гормонов (кортизола, адреналина), ослаблением процессов гликогенолиза и глюконеогенеза, снижения активности глюкозо-6-фосфатазы, а также уменьшением всасывания глюкозы в кишечнике.

Гипогликемические состояния у больных с ХНН могут возникать как натощак, так и через 2–3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью, бледностью, учащенным сердцебиением. Нейрогипогликемия проявляется депрессией, раздражительностью, дремотным состоянием днем и бессонницей по ночам.

Снижение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половой функции, если сохранена функция тестикул, но у женщин это может определять снижение либидо и играть определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечного и лобкового оволосения в связи с тем, что у них надпочечники являются основным источником андрогенов [4].

Вторичная ХНН (ВХНН) сопровождается снижением или отсутствием продукции КРГ, ПОМК и его производных — АКТГ, МСГ, эндорфинов, липотропинов. Поскольку при этом имеется недостаток МСГ, в коже уменьшается синтез меланина — у больных отсутствует гиперпигментация!

Дефицит АКТГ приводит к снижению массы коры надпочечников и нарушению синтеза стероидных гормонов — глюкокортикоидов, половых гормонов и в меньшей степени — минералокортикоидов, так как клубочковая зона контролируется разными механизмами, ведущим из которых является РААС. В связи с этим при центральных формах гипокортицизма отсутствуют или слабо выражены симптомы потери соли. Следовательно, у таких пациентов отсутствуют так называемые «сольтеряющие кризы».

Клиническая картина при ВХНН сходна с ПХНН за исключением гиперпигментации («белый аддисонизм»). Практически всегда имеются клинические признаки недостаточности других тропных гормонов гипофиза — вторичные низкорослость, гипогонадизм, гипотиреоз.

Угрожающим жизни больных с XHH является развитие острой надпочечниковой недостаточности. Это состояние может возникнуть даже после многолетнего субклинического течения XHH из-за острой инфекции, нервного срыва, травмы, операции. Перед аддисоническим кризом нарастает общая слабость, аппетит прогрессивно ухудшается вплоть до отвращения к пище, тошнота переходит в рвоту, с развитием криза она становится неукротимой, появляется жидкий стул, прогрессивно снижается масса тела. Усиливается гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек.

Ведущими клиническими симптомами острой надпочечниковой недостаточности (ОНН) обычно являются: глубокое снижение АД, пульс слабого наполнения, глухие тоны сердца, бледные слизистые, периферический акроцианоз, профузный пот, холодные конечности, гипотермия. Нарастают электролитные нарушения, гипогликемия, гиперазотемия. Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард и может привести к остановке сердца.

Нозологические формы

Первичная ХНН — гетерогенное заболевание, причинами которого являются наследственные факторы (они наиболее часты у детей и обусловлены нарушением эмбриогенеза, дефектами стероидогенеза, деструкцией надпочечников), а также приобретенные причины — кровоизлияние в надпочечники, туберкулез, септикопиемия, метастазы, лимфома и ятрогенные последствия.

Наиболее распространенные причины ПХНН — врожденная гиперплазия надпочечников в детском возрасте и их аутоиммунная недостаточность в подростковом. Первичная недостаточность надпочечников — потенциально опасное для жизни состояние, которое требует срочной диагностики и лечения.

Наследственные варианты ПХНН

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа (АПС-1) — моногенное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Причина — дефект в гене аутоиммунного регулятора (AIRE), расположенного на 21-й хромосоме (21q22.3). Установлено более 50 мутаций данного гена. Самые распространенные — R257X, 109del13, R139X. Эти мутации затрагивают области гена, отвечающие за формирование ДНК-связывающих доменов [5].

Встречается у детей в раннем и пубертатном периодах, поэтому болезнь носит название «ювенильная аутоиммунная полиэндокринопатия». В основе ее патогенеза лежит дисфункция иммунной системы организма, включая эндокринные и экзокринные железы.

Комбинация симптомов, сроки проявления и степень их выраженности при АПС-1 у детей значительно варьируют. Долгое время диагноз АПС-1 ставился на основании клинической триады: персистирующего хронического слизисто-кожного кандидоза, гипопаратиреоза (ГПТ) и ХНН. Однако последние данные свидетельствуют о том, что эти критерии являются неполными. Согласно клиническим исследованиям пациентов с мутациями гена AIRE, у больных с АПС-1 может быть как «классическая», так и «неклассическая» картина заболевания [6].

Классический АПС-1 проявляется как минимум двумя из трех основных признаков. В таких случаях выявляют повышенное содержание антител к интерферону.

В большинстве случаев дебют заболевания начинается с умеренного, но рецидивирующего кандидоза, который обычно манифестирует в возрасте до 5 лет. Наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, пищевода, желудочно-кишечного тракта, наружных гениталий, кожи, ногтевых валиков и ногтей.

Вторым проявлением, которое возникает у детей до 10 лет (чаще в 4–5 лет), является аутоиммунный ГПТ. Вследствие дефицита паратиреоидного гормона развивается нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Гипокальцемия — основной признак этого заболевания. Симптомы ГПТ могут варьировать от достаточно легких проявлений (чувство онемения, скованности мышц, похолодание конечностей, дрожь и покалывание в кистях, пальцах, мимических мышцах) до тяжелых мышечных спазмов (тетании) и генерализованных судорог. В тяжелых случаях пациенты могут испытывать приступы тетании с изменениями психики [6].

Надпочечниковая недостаточность — второй аутоиммунный компонент синдрома. Первичный гипокортицизм длительное время протекает в латентной форме без выраженной гиперпигментации кожи и слизистых и манифестирует ОНН у большинства пациентов в течение второго десятилетия жизни.

В дополнение к классической триаде (кандидоз, ГПТ и надпочечниковая недостаточность) у пациентов с АПС-1 могут быть другие эндокринные нарушения, в том числе аутоиммунный тиреоидит и гипергонадотропный гипогонадизм. У 10–20% больных женщин встречается первичный гипогонадизм, развивающийся в результате аутоиммунной деструкции яичников (аутоиммунный оофорит), проявляющийся клинически первичной или вторичной аменореей.

Нередко классическим синдромам сопутствуют аутоиммунные неэндокринные заболевания (аутоиммунный гепатит с исходом в цирроз печени, кератоконъюнктивит, пернициозная анемия, мальабсорбция, алопеция и витилиго). Эти болезни могут проявляться как до возникновения основных признаков, так и после них.

Неклассическая форма АПС-1, в отличие от классической, вызвана доминантными гетерозиготными мутациями, локализованными в белке PHD1 AIRE, связывающем участки ДНК; при этом антитела к интерферону фактически не синтезируются [7].

Клинически неклассический АПС-1 отличается более поздним появлением классической триады, а также часто характеризуется возникновением синдрома Шегрена, крапивницы, дисфункции кишечника и гипоплазии эмали, которые могут сочетаться между собой.

Поскольку как классические, так и неклассические фенотипы характеризуются широким разнообразием проявлений, для подтверждения диагноза заболевания необходимо провести комплексное и многопрофильное обследование с генотипированием.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа (АПС-2) — гетерогенная группа заболеваний, отличающихся по распространенности и генетическому фону, а также по ассоциациям с болезнями. Манифестирует в среднем между 20 и 50 годами, при этом интервал между клиническим дебютом его отдельных компонентов может составить более 20 лет (в среднем — 7 лет). В детском возрасте встречается редко.

Причины АПС-2 до сих пор не ясны. Заболевание у взрослых встречается спорадически, однако описано немало случаев семейных форм, которые ассоциированы с гаплотипами HLA-B8, HLA-R3, HLA-DR4, HLA-DR5. В 8 раз чаще встречается у женщин. Титр антител к 21α-гидроксилазе в дебюте заболевания у многих пациентов был высоким [8].

Клинически встречаются различные варианты сочетаний аутоиммунной патологии надпочечников (болезнь Аддисона), щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Грейвса) и сахарного диабета 1 типа (СД 1 типа). Кроме того, им могут сопутствовать другие аутоиммунные эндокринные (оофорит) и неэндокринные (витилиго, пернициозная анемия) заболевания.

Основным эндокринным компонентом АПС-2 является ХНН. Примерно в 40–50% случаев вместе с ней возникают дополнительные аутоиммунные эндокринные заболевания любых эндокринных желез. Данный тип в течение первого года после манифестации симптомов ХНН остается зачастую нераспознанным, так как синдром протекает неспе­ци­фично, а дополнительное поражение других органов происходит спустя длительный промежуток времени.

В зависимости от того, какие заболевания входят в состав синдрома, АПС взрослых в настоящее время подразделяют на типы 2, 3 и 4.

Самым частым подтипом аутоиммунного полигландулярного синдрома взрослых является АПC-3 (он встречается в 40% случаев), включающий в себя СД 1 типа и аутоиммунный тиреоидит.

В отличие от АПС-2 и АПС-3, АПС-4 является очень гетерогенным и включает большое разнообразие железистых аутоиммунных заболеваний. Наиболее типичные и частые варианты АПС-4 у взрослых — синдром Шмидта (сочетание первичного гипокортицизма и гипотиреоза в исходе аутоиммунного тиреоидита) и синдром Карпентера (сочетание СД 1 типа и аутоиммунного тиреоидита).

У больных с симптомами нарушения функции 1–2 желез внутренней секреции в крови могут обнаруживаться органоспецифические антитела, в том числе и к антигенам тех органов, которые вовлечены в патологический процесс, но клинические проявления его не обнаруживаются. При микроскопическом исследовании этих органов выявляется массивная лимфоидная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов. Происходит значительное замещение паренхимы органа лимфоидной тканью с последующим фиброзом и атрофией. При этом мозговой слой остается интактным. Обнаруживают цитоплазматические антитела к клеткам коры надпочечников и антитела к 21α-гидроксилазе [9].

Х-сцепленная адренолейкодистрофия (Х-АЛД, адрено­миело­нейропатия, болезнь Шильдера) — редкое наследственное заболевание, относящееся к группе пероксисомных болезней с Х-сцепленным рецессивным типом наследования. Обусловлено мутациями гена АВСD1, для которого существует более 2707 мутаций (локус Xq28). ABCD1 кодирует трансмембранный белок ALDP — его дефект приводит к нарушению β-окисления длинноцепочечных жирных кислот и сочетанным поражениям нервной системы и надпочечников [10].

В соответствии с клиническими проявлениями заболевание подразделяют на 4 основные формы: церебральная, адреномиелонейропатия, изолированная надпочечниковая недостаточность, Х-АЛД у гетерозиготных носительниц.

Детская церебральная форма заболевания манифестирует в возрасте 7–9 лет и характеризуется гиперактивным или, наоборот, аутистическим поведением у детей, встречаются эпизоды агрессивности, снижение памяти, дефицит внимания, прогрессирующая деменция и изменение походки. Реже отмечают нарушения зрения и слуха, признаки надпочечниковой недостаточности. По мере прогрессирования заболевания развивается спастический тетрапарез, слепота, глухота, судороги, не поддающиеся антиэпилептической терапии. Смертельный исход наступает на сроке от 1 до 15 лет после дебюта заболевания.

Юношеская церебральная форма отличается от детской лишь возрастом возникновения клинических проявлений (10–21 год), в остальном симптомы похожи.

Адреномиелонейропатия — наиболее частая форма Х-АЛД у взрослых. Возраст начала болезни — от 12 до 50 лет. Гиперпигментация кожи иногда возникает еще в раннем детстве. По мере прогрессирования заболевания развивается спастический тетрапарез, нарушение всех видов чувствительности и функции тазовых органов, иногда формируется тестикулярная недостаточность. У большинства пациентов с течением времени развиваются психические нарушения в виде эмоциональных и депрессивных раcстройств. Дополнительным симптомом служит облысение в раннем возрасте. Продолжительность жизни варьирует [11].

Изолиров

Надпочечниковая недостаточность у детей | #05/05

Надпочечниковая недостаточность у детей (НН), или гипокортицизм, — это клинический синдром, обусловленный дефицитом секреции гормонов коры надпочечников. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют первичную, вторичную и третичную НН. При первичной НН поражается сама ткань надпочечников, при вторичной — передняя доля гипофиза с нарушением секреции АКТГ, третичная форма связана с патологией гипоталамуса и дефицитом продукции последним кортикотропин-релизинг гормона. Подразделяют НН на острую и хроническую. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) была описана еще в середине XIX в. Аддисоном на основании результатов вскрытия. Эта форма встречается с периодичностью 1 случай на 10 тыс. чел., в 2 раза чаще у лиц мужского пола зрелого и пожилого возраста. Многие авторы отмечают, что ХНН у детей диагностируется редко, в связи с многообразием и неспецифичностью симптомов гипокортицизма.

Клинические симптомы хронической надпочечниковой недостаточности возникают при поражении 95% ткани коры надпочечников. Почти у 60% больных недостаточность надпочечников возникает в результате идиопатической атрофии надпочечников.

В этой группе основной причиной развития заболевания в настоящее время считается аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит 70–85%).

В ткани пораженных надпочечников при этой форме патологии отмечается обширная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, надпочечники уменьшены в размерах, кора атрофирована. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются антитела к микросомальным и митохондриальным антигенам коры надпочечников, а также антитела к 21-гидроксилазе — одному из ключевых ферментов стероидогенеза.

Аутоиммунный адреналит нередко сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 (АПС-1) включает в себя недостаточность надпочечников, гипопаратиреоз и кандидамикоз. У части больных этот синдром сочетается с гипогонадизмом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией, аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, хроническим гепатитом.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2 (АПС-2) характеризуется сочетанием сахарного диабета 1 типа, аутоиммунных заболеваний щитовидной железы и надпочечниковой недостаточности (синдром Шмидта). АПС-1 наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а АПС-2 — по аутосомно-доминантному. О генетической предрасположенности к аутоиммунной недостаточности надпочечников свидетельствует обнаружение у большинства больных ассоциации с генами системы НLADR3, DR4 и HLAB8. У этих пациентов имеет место снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов. Описывают семейные формы данного поражения. Деструкция коркового вещества надпочечников возможна в результате ее поражения при туберкулезе, диссеминированной грибковой инфекции, токсоплазмозе, цитомегалии. Возникновение XНН отмечается после тяжело перенесенных вирусных инфекций (ОРВИ, корь и др.), реже причинами ее развития становятся адренолейкодистрофия, опухолевые процессы, врожденная жировая гиперплазия надпочечников. Иногда XНН развивается на фоне обызвествления надпочечников, являющегося следствием любого из вышеперечисленных процессов. В других случаях петрификаты в надпочечниках обнаруживаются случайно, при рентгенологическом исследовании — задолго до появления клинических симптомов XНН.

Значительно реже встречаются вторичные и третичные XНН, при которых атрофия коры надпочечников является следствием недостаточной продукции гипофизом АКТГ, или гипоталамусом — кортиколиберина. Снижение секреции этих гормонов может наблюдаться при различных патологических процессах гипоталамо-гипофизарной области: опухолях, сосудистых нарушениях, травме, инфекции, внутриутробном поражении гипофиза. Снижение продукции АКТГ может наблюдаться при различных органических поражениях ЦНС, длительном применении глюкокортикоидов, опухолевом поражении коры надпочечников.

Основные клинические симптомы проявления XHH связаны с недоста-точной секрецией кортикостероидов и альдостерона. Клинические симптомы при XHH обычно развиваются медленно, исподволь — пациенты не могут определить, когда началось заболевание. Однако в случае врожденной гипоплазии надпочечников симптомы заболевания могут появляться вскоре после рождения и связаны они с потерей соли. Такие дети вялые, плохо прибавляют в весе (потеря в весе после рождения превышает физиологическую норму на 300–500 г), срыгивают, мочеиспускания вначале обильные, частые, тургор ткани снижен, с удовольствием пьют подсоленную воду. В таких случаях следует обратить внимание на потемнение кожи, реже — слизистых оболочек. Часто диспептические расстройства, интеркуррентные заболевания провоцируют кризы острой надпочечниковой недостаточности.

У детей старшего возраста основными симптомами хронической надпочечниковой недостаточности являются слабость, утомляемость, адинамия, особенно в конце дня. Эти симптомы проходят после ночного отдыха, но могут возникать периодически, в связи с интеркуррентными заболеваниями, оперативными вмешательствами, психическими нагрузками. В патогенезе данного синдрома основное значение придается нарушениям углеводного и минерального обмена.

Наряду с общей слабостью отмечаются потеря аппетита, снижение массы тела, извращение вкуса (едят соль горстями), особенно во второй половине дня. Нередко больные жалуются на тошноту, иногда рвоту, боли в животе, снижается секреция пепсина и соляной кислоты. Изменения стула сопровождаются поносами и запорами. У других детей отмечается жажда, полиурия. Рвота и диарея ведут к еще большей потере натрия и ускоряют развитие острой надпочечниковой недостаточности. Один из ранних симптомов Аддисоновой болезни — артериальная гипотония: снижается как систолическое, так и диастолическое артериальное давление. Это связано с уменьшением объема циркулирующей крови, а также глюкокортикоидов, которые важны для поддержания тонуса сосудов. Пульс мягкий, малый, замедленный.

Часто у больных возникает ортостатическая гипотония, с чем связаны головокружения и обморочные состояния. Однако следует иметь в виду, что артериальное давление при надпочечниковой недостаточности у больных с гипертонией может быть нормальным. Размеры сердца уменьшаются, могут наблюдаться одышка, сердцебиение, нарушение сердечного ритма. Изменения на ЭКГ обусловлены внутриклеточной гиперкалиемией, проявляются в виде желудочковой экстрасистолии, уплощенного двухфазного зубца Т, удлинения интервала PQ и комплекса QRS.

Гипогликемические состояния, появляющиеся натощак или через 2–3 ч после приема пищи, типичны для надпочечниковой недостаточности и связаны с дефицитом глюкокортикоидов, снижением запасов гликогена в печени. Гипогликемические приступы протекают легко и сопровождаются чувством голода, потливостью, бледностью, тремором пальцев рук. Нейрогипогликемический синдром характеризуется апатией, недоверчивостью, подавленностью, чувством страха, возможны судороги.

Изменения функции центральной нервной системы проявляются в снижении памяти, быстрой эмоциональной утомляемости, рассеянности внимания, расстройстве сна. Надпочечниковая недостаточность сопутствует адренолейкодистрофии. Это генетическое, сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, которое протекает с поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников. Быстро прогрессирует демиелинизация, проявляющаяся генерализованной атаксией, судорогами. Неврологической симптоматике предшествуют клинические признаки надпочечниковой недостаточности.

Пигментация кожи и слизистых наблюдается почти у всех больных и мо-жет быть выражена задолго до появления других симптомов XHH. Генерализованная пигментация обусловливается избыточной секрецией АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Кожа детей чаще имеет золотисто-коричневую окраску, реже — светло-коричневую или бронзовый оттенок. Наиболее насыщенная пигментация выражена в области сосков грудных желез, мошонки и полового члена у мальчиков, белой линии живота, в местах трения кожи одеждой, рубцов, коленных, локтевых суставов, мелких суставов кистей, слизистой десен. Иногда первым указанием на наличие заболевания служит длительно сохраняющийся загар. Пигментация усиливается в период нарастания надпочечниковой недостаточности. У 15% больных пигментация может сочетаться с участками депигментации. Редко встречается беспигментная форма заболевания, которая характерна для вторичной XHH.

При рано начавшемся заболевании дети отстают в физическом и половом развитии. Нередко XHH у детей протекает стерто и диагностируется в случае присоединения интеркуррентных заболеваний.

При типичном течении XHH в крови выявляются увеличение количества эозинофилов, относительный лимфоцитоз, умеренная анемия. Характерным биохимическим признаком заболевания является повышение в сыворотке крови уровня калия, креатинина, мочевины, при одновременном снижении содержания натрия и хлоридов. Гиперкальциемия сочетается с полиурией, никтурией, гипоизостенурией, гиперкальциурией. Подтверждает диагноз низкий уровень кортизола в крови (менее 170 нмоль/л), взятой в утренние часы. Для определения стертых форм гипокортицизма и дифференциальной диагностики рекомендуется проведение нагрузочных проб с синактеном. Синтетический АКТГ стимулирует кору надпочечников и позволяет выявить наличие резервов. После определения уровня кортизола в плазме крови, внутримышечно вводят синактен и через полчаса вновь исследуют концентрацию кортизола. Пробы считаются положительными, если уровень кортизола удваивается. Исследование можно проводить на фоне заместительной терапии преднизолоном. Эта проба позволяет также дифференцировать первичную и вторичную HH.

Прямым подтверждением наличия первичной надпочечниковой недостаточности является резкое повышение уровня АКТГ в плазме крови, при вторичной — его снижение. С целью диагностики гипоальдостеронизма определяют содержание альдостерона и ренина в плазме крови. При первичной надпочечниковой недостаточности содержание альдостерона снижено или находится на нижней границе нормы, а уровень ренина повышается. Визуализация надпочечников (УЗИ, компьютерная томография) также позволяет уточнить форму надпочечниковой недостаточности.

Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни необходимо проводить с рядом заболеваний, протекающих с потерей веса, гипотонией, полиурией, анорексией: кишечными инфекциями, интоксикациями другой этиологии, глистной инвазией, хроническим пиелонефритом, несахарным диабетом, с сольтеряющей формой дисфункции коры надпочечников, с гипоальдостеронизмом. Диагноз XHH облегчается наличием пигментации кожи, хотя при вторичной XHH она может отсутствовать. Необходимо учесть, что при условии своевременной диагностики и правильно подобранной заместительной терапии хроническая надпочечниковая недостаточность имеет благоприятный прогноз.

Часть больных поступают с ошибочным диагнозом: астения, вегетососудистая дистония, гипотрофия неясной этиологии, глистная инвазия, гастрит и т. д.

Диагностические ошибки при кризе XHH связаны с недооценкой основных симптомов заболевания. Среди неправильных диагнозов фигурируют острый аппендицит, гастрит, холецистит, опухоль мозга, энцефалит, ацетонемическая рвота.

Угрожающим жизни больных XHH должен быть признан аддисонический криз — острая надпочечниковая недостаточность (ОНН), развивающаяся вследствие быстрого снижения продукции гормонов коры надпочечников. Это состояние может развиваться после многолетнего субклинического течения XHH, либо появлению ОНН предшествует острая инфекция или другая стрессовая ситуация (травма, операция). Усиливаются слабость и гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, аппетит прогрессивно ухудшается вплоть до отвращения к пище. Тошнота переходит в рвоту, с развитием криза она становится неукротимой, появляется жидкий стул. У некоторых больных возникают резкие боли в животе. Ведущими клиническими симптомами ОНН обычно являются: глубокое снижение артериального давления, пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, слизистые бледные, периферический акроцианоз, профузный пот, конечности холодные, гипотермия. Нарастают электролитные нарушения, гипогликемия, гиперазотемия. Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард и может привести к остановке сердца.

Основным принципом заместительной терапии XHH и аддисонического криза является сочетанное использование препаратов глюкокортикоидов и минералокортикоидов, которые поддерживают жизненно важные функции: обеспечивают адаптацию организма к стрессовым воздействиям внешней среды и сохранение водно-солевого баланса. Предпочтение отдают гидрокортизону, преднизолону, флудрокортизону. Гидрокортизон обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием.

Монотерапия минералокортикоидами или глюкокортикоидами проводится в небольшом проценте случаев. В настоящее время в клинической практике широко используются эффективные и удобные в употреблении таблетированные препараты гидрокортизона и флудрокортизона.

Большинство больных с XHH нуждаются в постоянной заместительной глюкокортикоидной терапии, чаще всего с этой целью используются гидрокортизон и преднизолон. Предпочтение отдается гидрокортизону, который обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием. Заместительная терапия глюкокортикостероидами должна имитировать физиологическую секрецию этих гормонов. Согласно циркадному ритму глюкокортикоидов, гидрокортизон или преднизолон при легкой форме следует назначать в утренние часы, при заболевании средней тяжести — утром и после обеда.

При постоянной заместительной терапии XHH доза гидрокортизона у детей раннего возраста ориентировочно должна составлять 1–3 мг, а у больных старшего возраста — до 15 мг и 7,5 мг соответственно.

Следует помнить, что уровень секреции глюкокортикоидов в норме зависит от функционального состояния организма. При травмах, острых инфекциях, физическом или психическом стрессе суточная доза глюкокортикоидов должна быть увеличена в 2–3 раза. Перед малыми вмешательствами (гастродуоденоскопия, применение наркоза, экстракция зубов и др.) больному необходимо однократное парентеральное введение гидрокортизона 12,5–25–50 мг за 30 мин до манипуляции. При плановых операциях повышение дозы глюкокортикоидов рекомендуется начинать накануне вмешательства и вводить их только парентерально. Гидрокортизон вводят внутримышечно по 12,5–25–50 мг 2–4 раза в сут. В день операции дозу препарата увеличивают в 2–3 раза, причем часть лекарства вводят внутривенно капельно, а остальное — внутримышечно каждые 4–6 ч в течение 1–2 с. В последующие дни постепенно переходят на заместительную терапию.

Критерием адекватности глюкокортикоидной терапии являются поддер-жание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки гормонов, гиперпигментации кожи, нормальное артериальное давление.

Если при использовании глюкокортикоидов не происходит нормализации артериального давления, отсутствует прибавка в весе, сохраняется гипонатриемия, необходимо назначить минералокортикоиды. Комбинированная терапия глюко- и минералокортикоидами, как правило, необходима большинству больных с тяжелой формой XHH.

Суточная доза флудрокортизона подбирается индивидуально. Потребность в этом гормоне может возникать ежедневно или раз в 2–3 дня. У детей грудного возраста в первые месяцы жизни потребность флудрокортизона на килограмм массы тела выше.

Об адекватности дозы минералокортикоидов свидетельствуют нормальные уровни калия и натрия плазмы, активности ренина плазмы.

При передозировке минералокортикоидов могут развиться периферические отеки, отек мозга, нарушение сердечного ритма в связи с задержкой воды. Для устранения этих осложнений надо отменить минералокортикоиды, повысить дозы глюкокортикоидов в 1,5–2 раза, ограничить содержание в пище поваренной соли, назначить соки, 10 % раствор хлорида калия.

Экстренные мероприятия требуются при развитии аддисонического криза. Наибольшая опасность для жизни возникает в первые сутки острого гипокортицизма. Первоочередными задачами являются введение достаточного количества кортикостероидов или его синтетических аналогов, борьба с обезвоживанием, коррекция электролитных нарушений.

При парентеральном введении кортикостероидов предпочтение отдается препаратам гидрокортизона, тогда как преднизолон и дексаметазон должны использоваться только в крайнем случае.

Гидрокортизон вводится внутривенно капельно вместе с глюкозой в течение 4–6 ч. В первые сутки доза гидрокортизона составляет 10–15 мг/кг, преднизолона — 5 мг/кг. В последующие сутки доза внутривенно вводимых препаратов уменьшается в 2–3 раза. Одновременно внутримышечно вводят гидрокортизон через 4–6 ч 25–75 мг/сут.

Наряду с введением глюкокортикоидов проводят лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока. Количество изотонического раствора натрия хлорида и 5–10% раствора глюкозы составляет примерно 10% от массы тела, половина суточного объема жидкости вводится в первые 6–8 ч. При многократной рвоте рекомендуется внутривенное введение 5–10 мл 10% раствора хлорида натрия. В капельницу добавляют аскорбиновую кислоту 5–10 мл.

При улучшении состояния больного заканчивают внутривенное введение гидрокортизона, продолжая его внутримышечное введение 4 раза в сут 25–50 мг на прием. Затем постепенно уменьшают дозу гидрокортизона и удлиняют интервал между введениями. После стабилизации болезни можно перевести больного на таблетированный гидрокортизон.

У части больных возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона и обязательно, при применении преднизолона, назначение препарата ДОКСА, который вводится по 1–2 мл в день внутримышечно. После прекращения рвоты, вместо инъекции ДОКСА используются таблетки флудрокортизона по 0,1 мг/сут. Своевременная диагностика XHH и правильно подобранная заместительная терапия, которая проводится пожизненно, являются залогом профилактики аддисонического криза: при этих условиях дети, как правило, развиваются нормально.

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Мавричева, кандидат медицинских наук

РГМУ, Москва

на какие симптомы обратить внимание

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность, симптомы которой обусловлены дефицитом гормонов глюкокортикоидов и минералокортикоидов — одно из тяжелейших заболеваний по профилю эндокринологии.

Патология развивается вследствие гипофункции коры надпочечников. 

Уменьшение уровня выработки гормонов происходит из-за нарушенного функционирования гипоталамуса и гипофиза.

Впервые болезнь определили во второй половине 19 века. Именно тогда Томас Аддисон, английский врач, выявил у больного первичную недостаточность надпочечниковой железы.

С того времени «гипокортицизм» и «болезнь Аддисона» — названия одной болезни.

Заболевание редкое, наиболее часто развивается у людей в среднем возрасте. По оценке аналитиков заболеваемость в мире достигает порядка 7-10 случаев на каждые 100 тысяч человек.

Зафиксированы частые случаи осложнений течения болезни и летальные исходы, но ранняя диагностика, правильный диагноз и комплексная терапия – залог успешного выздоровления.

В центре внимания – надпочечниковая железа

Надпочечники – это парные эндокринные железы. Располагаются они в верхней части над почками.  Размер надпочечника у взрослого человека составляет 4см∙2см∙0,3см. Вес каждой железы достигает 5 грамм. Состоят они из:

• коры или коркового вещества (составляет порядка 80% веса железы)
• мозгового вещества

В коре надпочечников синтезируются:

• Андроген. Это мужской гормон. Вырабатывается у представителей каждого пола. Андроген способствует половому развитию организма. Именно он влияет на показатели массы мышц и способствует усилению либидо.
• Минералокортикоид регулирует соотношение важных ионов — натрий и калий, способствующих нормализации артериального давления.
• Глюкокортикоид расщепляет питательные вещества, формирует энергетический потенциал, регулирует функционирование иммунной составляющей и отвечает за реакционность человеческого организма на стрессовые ситуации.

В мозговом слое синтезируются катехоламины (адреналин и дофамин). Они воздействуют на нервную системы и регулируют давление артериальное, тонуса сосудов и частотность пульсации.

Изменения в работоспособности надпочечников провоцирует изменение количественно синтезируемого кортизола.

Риск развития криза значительно повышается при острой недостаточности функции надпочечниковой железы.

Основные формы заболевания

Недостаточность надпочечниковой железы может проявляться в острой или хронической форме. Причинами острой формы становится скоропостижное разрушение коры надпочечников (это бывает при двустороннем кровоизлиянии в железу).

Еще одна причина — их повреждение, которое провоцирует травматические разрушения или хирургическое вмешательство по медицинским показаниям.

• Хроническая недостаточность надпочечников, исходя из отклонений гормонального функционирования бывает:
• Первичная
• Центральная (классифицируют на вторичную, третичную).

Патологию надпочечных желез классифицируют на:

• врожденную
• приобретенную

Надпочечниковая недостаточность врожденная и приобретенная способна проявляться следующих формах.

Первичная форма

Происходит нарушений выработки гормонов из-за деструкции коры надпочечников. При такой форме кора надпочечниковой железы функционирует не в полную силу или прекращает деятельность полностью. Такой гипокортицизм называют еще Аддисоновой болезнью.

Причины первичной недостаточности

Симптомокомплекс проявляется лишь после того, как уже разрушено более 90% коры. Ранее 80% заболеваний хронической формы недостаточности надпочечников возникали из-за туберкулезной инфекции. В 10% случаев заболевание провоцируют такие патологические процессы, как гистоплазмоз или гемохроматоз.

На сегодняшний день основанная причина возникновения недуга – атрофия коры надпочечников. Процент случаев заболевания по причине первичной атрофии коры достигает 50%.

Такая форма заболевания наблюдается почти в 90% случаев. При этом абсолютно не важен пол больного. Чаще всего первичная недостаточность зафиксирована у пациентов зрелого возраста.

Вторичная недостаточность

Главная причина появления и развития вторичной недостаточности надпочечников — нарушение функционирования гипофиза и гипоталамуса.

Нарушаются функции отдела промежуточного мозга (именно он выполняет главную регулятивную роль) и происходят нарушения в области главного мозга, отвечающий за регуляцию функциональной активность надпочечниковой железы.

Как следствие, снижается уровень адренокортикотропа, регулирующего получения и освобождение гормонов коры надпочечников. Иногда патологию вызывает послеродовой некроз гипофиза.

Ятрогенная недостаточность

Одна из форм надпочечниковой недостаточности. Возникает по причине прекращения глюкокортикоидной терапии. Может также возникать при повышенной динамики снижения уровня эндогенных гормонов глюкокортикоидов, а также при длительном взаимодействии железы с глюкокортикоидами экзогенными или эндогенными.

Последние две формы заболевания встречаются реже.

Причины патологии

Первичный гипокортицизм – это уменьшение секреции кортизола и альдоатерона. Понижение уровня этих гормонов в надпочечниковой коре нарушает метаболизм и вызывает дисбалансировани ежидкости в организме. 

Уменьшение альдоатерона вызывает обезвоживание организма из-за сильной потери ионов калия и блокирования ионов натрия. Нарушается работа органов пищеварения, также наблюдаются изменения в работе сердечной мышцы и сосудов.

Недостаток кортизола обусловливает развитие гипогикемии. Развитие первичного гипокортицизма имеет ряд причин:

• 90% повреждения железы.
• Аутоиммунное нарушение коры надпочечников (95% случаев обусловлены именной этой причиной).
• Туберкулез железы(настоящее время встречается крайне редко, но все-таки единичные варианты болезни имеют место быть).
• Заболевания на генетическом уровне. Например, адренолейкодистрофия. Такого рода патологии вызывают дистрофию надпочечниковой железы и влекут за собой негативные изменения в работе нервной системы.
• Другие причины. Например, инфаркт надпочечников, половые инфекции, Вич-инфекции, раковые заболевания соседних органов и метастазы могут хоть и редко, но спровоцировать возникновение недуга.
• Некоторые физиологические стрессы являются провокаторами прогрессирования первичной формы гипокортицизма.

Недостаток кортизола, но сохранность альдостерона наблюдается при вторичной недостаточности надпочечниковой железы. Этот факт и объясняет легкое течение болезни.

Обе формы заболевания надпочечниковой железы (хроническая и острая) могут возникнуть по следующим причинам:

• Длительная терапия глюкокортикоидами.
• Лучевое облучение, операции непосредственно на гипофизе и гипоталамусе.
• Инфекции (саркоидоз, гипофизит)
• Болезнь сосудов
• Прием сильных препаратов (например, метирапон)
• Хирургическое вмешательство по профилю надпочечников
• Травмы

Наиболее предрасположены к патологии коры надпочечниковой железы люди, часто болеющие гнойными и онкологическими болезнями. Сифилис, порок сердца и амилоидоз также увеличивают риск заболевания.

Симптоматика: на что обратить внимание

Недостаток глюкокортикоидов способствует появлению симптоматики при хроническом гипокортицизме. Это может быть:

• Общая усталость, слабость, пассивность
• Депрессия и апатия
• Отсутствие аппетита
• Уменьшение массы тела
• Понижение показателей артериального давления
• Тошнота и безосновная рвота
• Обмороки
• Неустойчивый стул (склонность к поносам)
• Желание употреблять соленую пищу
• Астения
• Нарушение пищеварения
• Судороги в мышцах

У представителей женского пола наблюдаются изменения половой функции. Гиперпигментация кожных покровов (невооруженным глазом можно увидеть, интенсивность изменения естественного цвета кожных складок. Лицо, зубы губы, шея и грудь становится бронзового цвета).

Важно. При вторичной недостаточности надпочечниковой железы гиперпигментация не проявляется.

К основным симптомам болезни у женщин можно отнести:

• Слабость в мышечных тканях
• Дисбаланс менструального цикла
• Уменьшение либидо
• Очертания лица становится луноподобным
• Увеличивается масса тела
• Расстройство психики
• Уменьшается возможность к зачатию и вынашиванию плода
• Неприятные ощущения области груди, уменьшение ее размеров
• Появление угревой сыпи

Выработка гормона андрогена обусловливает исчезновение волосяного покрова подмышками и в области лобка. Влагалище становится сухим, появляется зуд.

Патология надпочечниковой железы у мужчин имеет подобные симптомы, но есть и существенные различия:

• Повышение глюкозы в крови
• Частые психические расстройства, депрессии
• Запоры
• Отсутствие аппетита
• Снижение потенции

Как показывает практика, нарушения в работе надпочечниковой железы часто сопровождаются ожирением. Появляются растяжки, дряблость кожи.

Аддисонический криз – остротяжелое проявление хронической недостаточности. Период развития – несколько дней. Усиливаются симптоматика, свойственная первичной форме.

К основным симптомам аддисонического криза относят:

• Обезвоживание
• Понижение давления и, как следствие, обмороки
• Адинамия
• Тошнота
• Высокая температура тела
• Диарея
• Гиперпигментация
• Астения, депрессия и апатия
• Метостазы, кровоизлияния
• Понижение уровня гемоглобина
• Усталость, слабость, миалгия

Гипонатриемия и гиперкалиемия способствует увеличению уровня мочевины в плазме крови.

При надпочечниковой недостаточности симптомы и их лечение зависят от формы течения заболевания, раннее диагнстирование патологии предотвращает осложнения.

Диагностика заболевания

Диагностика недостаточности в Израиле

Проведение диагностических исследований на установление диагноза происходит в несколько этапов.

Объективный осмотр: врачебный осмотр пациента может зафиксировать пигментацию на коже, низкие показатели артериального давления.

Лабораторные исследования: доктор назначает анализ крови и анализ мочи.

По анализу крови определяют уровень кортизола, количественное увеличение содержание калия, уменьшения натрия, глюкозы и хлора.

Показатель гемоглобина также укажет на заболевание.

Всегда врач-эндокринолог для установления диагноза назначает короткую на АКТГ пробу. Такое исследование можно провести как в стационаре, так и амбулаторно, независимо от времени суток и приема пищи.

Короткая проба с метирапоном — необходимое исследование, результаты которого точно устанавливают или подтверждают диагноз. Очень часто такую пробу назначают, когда существует вероятность вторичной надпочечной недостаточности.

Анализ мочи при заболевании обязательно показывает завышенный уровень кортизола, выявляет антитела.

Туберкулиновые пробы и рентген-исследования дополняют «картину».

Ультразвуковые обследования надпочечниковой железы. Врач назначает УЗИ, КТ т МРТ надпочечников для определения их размеров, а также аномалий.

Процедура диагностирования надпочечникового криза – процесс трудоемкий. Если у больного тахикардия, боли в животе, тошнота и рвота, адинамия, гиперпигментация и нарушение стула одновременно – исключать диагноз никак нельзя.

Терапия

Недостаточность надпочечников лечат:

• Гормональными препаратами. Проводится заместительная терапия гормонами больного на протяжении всей жизни.
• Антибиотиками. Такое решение доктор принимает если выявлены инфекции при заболевании.

Иногда для лечения патологии акцент смещается в сторону лечение туберкулезного процесса, который является причиной появления болезни.

Острая надпочечниковая недостаточность. Такой диагноз – риск для жизни. Если подозрение на заболевание есть, лечение проводят сразу, еще до окончательного подтверждения.

Врач-эндокринолог назначает экстренную терапию:

• Доступ к венам устанавливают с применением камера крупнопросветного.
• Определяют электролиты, концентрацию кортизола, АКТГ, глюкозы.
• Назначают инъекции. 0.1 л гидрокортизона вводят внутривенно больному через каждые 6 часов.
• Проводят инфузию. Раствор хлорида натрия или раствор глюкозы объемом 2-3 литра вводится в организм.
• Осуществляют мониторинг. Измеряют давления, прослушивают хрипы в легких с целью устранения признаков перегрузки.

После того, как состояние больного стабилизировали, проводят следующие меры:

• Физраствор продолжают вводить внутривенно
• Определяют тип патологии надпочечников
• Постепенно снижают дозу глюкокортикоидов
• Начинают проводить заместительное минералокортикоидное лечение

Коррекция терапии зависит от состояния больного и результатов биохимических исследований. Считается, что клинические улучшения должны уже наблюдаться спустя 6 часов.

Заболевание надпочечников у детей

Патология надпочечников у детей имеет такие же причины, патогенез и симптомы, как и у взрослых. При надпочечниковой недостаточности симптомы у детей проявляются сразу, поэтому первые сигнальные нарушения в организме – это понос и рвота, потеря аппетита, снижение веса.

Диагностика заболевания проводится по тому же алгоритму. Лечение патологии происходит только в отделении реанимации.

По медицинским показателям определяют лечение:

• дезинтоксикационная терапия
• коррекция дисбаланса электролитов
• назначение гидрокортизона или преднизолона

Иногда пациенты проходят противошоковое лечение.

Если ребенку поставлен диагноз «Хроническая надпочечниковая недостаточность», значит, гормональные препараты маленьким пациентам придется принимать всю жизнь.

При заместительной терапии врачи назначают средство Гидрокортизон, но с прекращением роста и созревания ребенка назначается терапия гормональными препаратами.

Продолжительным действием и разрешенным средством для детей считаются такие гормоны, как Преднизолон и Дексаметазон. Флудрокортизон назначают детям для замещения минералокортикоидов.

Если ребенок страдает на аутоиммунную недостаточность надпочечников, назначают глюкокортикоиды. Если патология прогрессирует используют Флудрокортизон.

Профилактические меры

Для пациентов, которые уже сталкивались с нарушениями функций коры надпочечников, во избежание проявления заболевания, врачи рекомендуют постоянно проводить заместительную терапию гормонами.

Принимать самостоятельное решение об изменении дозы потребления гормонов категорически запрещено. Консультации у эндокринолога должны стать режимным моментом для людей с патологией надпочечников.

Беременная женщина во избежание врожденного недоразвития надпочечниковой железы должны исключить вредное воздействие на организм (дым табака, алкоголь, прием лекарственных препаратов)

Патология надпочечников – заболевание серьезное, требующее срочной медицинской помощи.

При появлении первых симптомов надпочечниковой недостаточности диагностика должна осуществляться группой врачей-специалистов: эндокринологом, инфекционистом, терапевтом, хирургом.

Игнорирование симптоматики, нарушение назначений врача, сбои в режимных моментах могут привести к негативным последствиям.

О новых возможностях лечения можно посмотреть на видео:

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

♦  Рубрика: Заболевания.

Хроническая надпочечниковая недостаточность — причины и лечение

Хроническая надпочечниковая недостаточность характеризуется нарушением выработки гормонов или функционирования гипоталамо-гипофизарной системы.

Патология проявляется общей слабостью, недомоганием и появлением бронзового оттенка кожных покровов.

Лечение проводится при помощи лекарственных средств кортикостероидной группы.

Классификация

В медицине выделяют три формы хронического течения надпочечниковой недостаточности. К ним относятся:

1. Первичная. Также носит название аддисонова болезнь. Данная форма может быть как приобретенной, так и врожденной.
2. Вторичная. Отличается поражением гипофиза и нарушением синтеза гормона. Также может быть врожденной, приобретенной или возникать на фоне различных поражений гипофиза инфекциями, новообразованиями или кровоизлиянием.
3. Третичная. Возникает по причине поражение гипоталамуса. Может быть как врожденной, при которой отмечается недостаточность синтеза гормона, множественной и приобретенной, когда причиной развития патологии становится деструкция тканей определенных отделов головного мозга.

Кроме этого, в медицине выделяют еще одну разновидность хронической формы надпочечниковой недостаточности, которая начинает развиваться вследствие нарушения выработки гормонов.
К таким патологиям относятся ложный гипоальдостеронизм и ятрогенная недостаточность. Данные заболевания возникают из-за регулярного приема лекарственных препаратов.

Причины

Надпочечники являются парным органом, который имеет значительные компенсаторные возможности.

Признаки патологии возникают только в случае, когда поражение охватило более 90% поверхности коры.

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается на фоне патологии самого органа. К ним относятся:

1. Аутоиммунные поражения, при которых антитела начинают уничтожать собственные клетки ткани. В большинстве случаев причиной является гипокортицизма.
2. Недоразвитие органа.
3. Туберкулез. Сначала он развивается в легких.
4. Синдром Алгроува.
5. Амилоидоз. Характеризуется отложением в ткани органа белковых соединений, которые формируются в результате продолжительного течения хронических заболеваний.
6. Адренолейкодистрофия. Заболевание, являющееся врожденным. Оно передается через Х-хромосому. Отличается наличием процесса накопления жирных кислот, что провоцирует быстрое поражение некоторых участков коры надпочечников и головного мозга.
7. Метастазы. Формируются при злокачественных образованиях.
8. Кровоизлияния при тяжелых инфекционных патологиях, когда патологические микроорганизмы проникают в кровь и разносятся по всему организму. Кровоизлияние в ткань органа может произойти на фоне дифтерии тяжелого течения, скарлатине или менингококковой инфекции.
9. Образование тромбов в сосудах, которые питают надпочечники. В результате закупорки орган не получает достаточное количество питательных веществ и микроэлементов, что нарушает его работу.
10. Некроз тканей, развивающийся по причине распространения ВИЧ-инфекции.
11. Синдром Кернса или Смита-Опица.

Кроме этого, хроническая надпочечниковая недостаточность может развиваться при сочетании нескольких заболеваний, например, задержки психоэмоционального развития, недостаточного объема черепа и неправильное формирование гениталий.

Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность появляется в результате заболеваний гипофиза, к которым относятся:

1. Вирусные инфекционные патологии.
2. Травмы, после которых отмечается возникновение кровоизлияния.
3. Новообразования доброкачественного или злокачественного характера.
4. Патологии, связанные с изменением ткани после облучения или хирургического вмешательства.
5. Продолжительный прием кортикостероидных препаратов.
6. Поражение органа собственными антителами.

Третичная форма недостаточности развивается на фоне врожденных или приобретенных нарушений работоспособности гипоталамуса. Схема лечения напрямую зависит от причины возникновения патологии.

Если кора надпочечников перестает выполнять свою функцию, может возникнуть острая надпочечниковая недостаточность, которая может привести к коме.

Почему моча красного цвета — причины патологические и физиологические рассмотрим тут.

Что такое нейрогенный мочевой пузырь у женщин и как справиться с неприятной болезнью, читайте далее.

Как проявляется надпочечниковая недостаточность

Хроническая надпочечниковая недостаточность, симптомы которой имеют различную выраженность, проявляются в зависимости от формы патологии. Для первичной характерен ряд следующих проявлений:

1. Гиперпигментация верхнего слоя эпидермиса. Является одним из самых выраженных симптомов патологии. Чрезмерное окрашивание эпидермиса обусловлено дефицитом кортизола в организме, что провоцирует повышенный синтез АКТГ. Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести патологии. Сначала темнее кожный покров на открытых участках тела, например, руки, лицо. Затем процесс распространяется на слизистые оболочки губ, десен, щек. Кожа приобретает дымчатый оттенок, больше напоминающий грязь. В медицине данный признак называют «бронзовой болезнью».
2. Диспепсические расстройства. У пациентов снижается аппетит, возникают болезненные ощущения ЖКТ, наблюдается расстройство стула. В некоторых случаях возникает тошнота, сопровождающаяся рвотой. У больных изменяются вкусовые пристрастия в еде. Кроме этого, отмечается значительное снижение массы тела. В медицинской практике установлено множество случаев, когда пациенты теряли более 15 кг веса. Это обусловлено нарушением процесса пищеварения и обмена веществ в организме. Похудение при надпочечниковой недостаточности – это не процесс снижения жировой массы, а мышечной. Больные ощущают слабость, становятся раздражительными, апатичными, наблюдаются депрессивные расстройства.
3. Артериальная гипертензия. Пациенты часто жалуются на снижение артериального давления, на фоне которого появляются головокружения. На начальной стадии развития гипертензия проявляется лишь при быстром изменении положения тела или на фоне стрессов.

Клинические проявления вторичной формы недостаточности надпочечников значительно отличаются. Кроме диспепсических расстройств, гипертензии и изменений во вкусовых пристрастиях, наблюдается общая слабость, недомогание, потеря веса, отсутствие гиперпигментации кожных покровов и приступы гипогликемии. Через несколько часов после еды значительно снижается уровень сахара в крови.

В период приступов пациенты ощущают непреодолимый голод, головокружение или головную боль. Кожные покровы бледнеют, учащаются дыхательный ритм и пульс, наблюдается нарушение координации.

Лечение

Терапия надпочечниковой недостаточности проводится при помощи гормональных препаратов.

Зачастую назначаются:

1. «Кортизон».
2. «Дексаметозон».
3. «Гидрокортизон».
4. «Преднидозол».

Выбор лекарственного препарата осуществляется лечащим врачом на основе возраста, причины развития заболевания и общего состояния больного.

Контроль за эффективностью терапии осуществляется раз в месяц. В случаях, когда состояние пациента улучшилось и перестало вызывать опасения, контроль осуществляется раз в 3 месяца. При назначении гормональной терапии лекарственные препараты следует принимать всю жизнь для поддержания уровня гормонов и стабильной работы надпочечников.

При остром течении заболевания требуется срочная госпитализация и проведение мер по предотвращению обезвоживания. В первый день пациенту вводят «Гидрокортизон» внутримышечно. После стабилизации состояния больного переводят на гормональные препараты.

Хроническая форма надпочечниковой недостаточности может не проявляться длительное время. Симптомы возникают при влиянии различных факторов. Выраженность признаков зависит от степени и формы патологии. Лечение проводится при помощи гормональных средств для того, чтобы восполнить уровень гормонов в организме.

В результате восстанавливается работа многих систем. Принимать гормональные препараты необходимо всю жизнь, так как по причине нарушения надпочечники перестают функционировать в полной мере.

Гормоны надпочечников секретируются в коре органа. Надпочечниковая недостаточность у детей характеризуется повышенной опасностью, однако лечению болезнь поддается.

С симптомами надпочечниковой недостаточности у мужчин, детей и женщин вы можете ознакомиться, прочитав эту информацию.

Видео на тему

Надпочечниковая недостаточность: первичная, вторичная, третичная (хроническая)

К функциям надпочечников относят создание защиты от стрессовых ситуаций и восстановление организма после внешнего негативного воздействия. У человека, эндокринная система которого функционирует нормально, не возникает истощения или чувства постоянной усталости.

Надпочечниковая недостаточность проявляется неприятными симптомами, связанными с физическим или эмоциональным напряжением. Возрастает риск поражения внутренних органов вследствие проникновения в организм вредных веществ. Дисфункция надпочечников приводит к ослаблению иммунной защиты.

В критических условиях эти органы работают на износ. Они имеют способность увеличиваться в размерах, тем самым повышая порог сопротивляемости. Если человек находится под влиянием стресса слишком долго, надпочечные железы истощаются. Результатом этого становится недостаток жизненно необходимых ферментов и гормонов.

Что такое надпочечниковая недостаточность и каковы причины развития

Надпочечники отличаются сложным строением. Они состоят из двух слоев: коркового и мозгового. В первом вырабатывается кортикостерон, альдостерон, кортизол, андрогены. Эти гормоны отвечают за регуляцию водно-солевого, белкового и углеводного обмена. Именно от них зависят адаптационные возможности организма. Мозговой слой образует катехоламины и пептиды, без которых невозможна деятельность пищеварительной и нервной систем.

Недостаточность надпочечников – патология, сопровождающаяся нарушениями в гормональной секреции коры или гипоталамо-гипофизарной системе. Заболевание диагностируют у женщин, мужчин и даже детей. К его симптомам относят:

• Изменение цвета кожных покровов и слизистых оболочек;
• Слабость во всем теле;
• Обмороки;
• Расстройство ЖКТ;
• Рвоту.

Самым опасным проявлением считают надпочечниковый криз. Данное состояние сложно купировать, итогом угнетения желез внутренней секреции может стать смерть. Гипокортицизм (частичная дисфункция коркового слоя) возникает из-за различных патогенетических и этиологических факторов, среди них:

• Аутоиммунная атрофия;
• Тиреоидит;
• Туберкулез надпочечников, сопровождающийся поражением легких;
• Адренолейкодистрофия;
• Коагулопатия;
• Наличие опухолевых метастаз. Чаще всего они распространяются из молочной железы или легких;
• Инфаркт надпочечников;
• Хирургическое вмешательство;
• Проникновение ВИЧ-ассоциированной инфекции;
• Тяжелые инфекционные патологии;
• Амилоидоз;
• Новообразования злокачественного характера;
• Сердечно-сосудистые заболевания.

Снижение выработки секретов надпочечной железы чревато появлением гипогликемии, повышением уровня АКТГ и меланостимулирующего гормона. Также возможно водно-электролитное расстройство, характеризующееся проблемами с сердцем и органами ЖКТ. Существует острая и хроническая разновидности патологии.

Классификация

Заболевание классифицируют исходя из причины возникновения и особенностей патогенеза. Хроническая форма надпочечниковой недостаточности характеризуется компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированным течением. Эндокринные нарушения могут спровоцировать первичную, вторичную или третичную недостаточность надпочечников. Данные разновидности отличаются этиологией и клиническими проявлениями. Чаще всего встречается болезнь Аддисона (дисфункция первичного характера). В группе риска люди зрелого и пожилого возраста.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Первичная недостаточность коры надпочечников выражается следующими симптомами:

• Гиперпигментация. По внешнему виду она схожа с загаром. Кожа приобретает бронзовый цвет.
• Проблемы с волосяным покровом.

Возможно появление витилиго. Причиной первичного поражения парных органов эндокринной системы в большинстве случаев являются аутоиммунные патологии, которые спровоцировали разрушение 90% клеток коркового слоя. Ранее они вырабатывали кортикостероиды. Гипокортицизм часто сопровождается ИЗСД, аутоиммунным гастритом, гипотиреозом, гипопаратиреозом, гипогонадизмом.

Для болезни Аддисона характерно:

• Уменьшение скорости клубочковой фильтрации;
• Появление отечности из-за сбоев водно-солевого баланса;
• Развитие хронической гипотонии;
• Снижение уровня натрия;
• Повышение уровня калия;
• Увеличение количества белых кровяных телец.

При отсутствии своевременного лечения к первоначальному диагнозу добавится чувствительность к инсулину, резко выраженной слабости, мгновенной реакции на стресс, тошноте, анорексии.

Лечение надпочечной недостаточности подразумевает прием синтетических гормонов. Доктор может прописать Гидрокортизон, Дексаметазон, Кортизон, Преднизолон, Флудрокортизон. Препараты можно использовать по отдельности или в комплексе. Результаты терапии регулярно оценивают посредством лабораторных исследований.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Вторичный гипокортицизм развивается вследствие нехватки АКТГ. Его признаки схожи с симптомами болезни Аддисона. Причиной возникновения нарушений может стать пангипопитуитаризм, отсутствие гипоталамической стимуляции выработки АКТГ. Последнее чаще называют третичной недостаточностью надпочечников. Существуют факторы, способные усугубить течение патологии, к ним причисляют:

• Опухоль гипофиза;
• Гранулему;
• Инфекционное заражение;
• Механические травмы.

Лечение осуществляют посредством Кортизона.

Третичная надпочечниковая недостаточность

Хроническая недостаточность этого вида отличается отсутствием пигментных пятен. Клиническая картина включает в себя слабость во всем теле, приступы гипогликемии через 2-3 часа после принятия пищи.

Подобное состояние может возникнуть из-за медикаментозной терапии, проводимой посредством супрессивной дозировки глюкокортикоидов; злокачественных опухолей; чрезмерного облучения.

В клинике больному в любом случае придется пройти диагностическое обследование. Чтобы компенсировать нехватку жизненно необходимых веществ врач назначает глюкокортикоидные гормоны и минералокостикостероиды. Лечение должно проходить под контролем.

Методы диагностики

При хроническом гипокортицизме первичного, вторичного или третичного характера диагностику проводят с помощью инструментальных или лабораторных методах исследования. К последним относят специфические и неспецифические анализы. Только посредством них можно определить наличие (отсутствие) в крови аутоантител к надпочечниковому антигену. Им является 21-гидроксилаза.

Среди инструментальных способов определения диагноза наибольшей эффективностью обладает УЗИ, МРТ, КТ. Проверяют не только область расположения надпочечников, но и головной мозг, в частности гипоталамус и гипофиз. Именно они отвечают за работу эндокринной системы.

Прогнозы и профилактика

Хроническая недостаточность надпочечников требует проведения гормонально-заместительной терапии. Если она будет начата на раннем этапе развития патологии, то прогноз относительно благоприятный. В противном случае велик риск летального исхода.

Большое значение имеет профилактика и лечение сопутствующих заболеваний. Среди последних выделяют депрессивные расстройства, болезни желудочно-кишечного тракта, инфекционные патологии. При их обострении увеличивают дозы назначенных препаратов. Это увеличивает сопротивляемость организма.

Профилактика необходима людям, которые находятся в группе риска. Провоцирующими факторами можно считать наследственную предрасположенность, наличие в анамнезе заболеваний, которые способны вызвать нарушения в деятельности надпочечников.

Они должны питаться в соответствии с прописанной диетой (увеличение калорий, витаминов, белков и соли). Придется забыть о чрезмерных физических нагрузках, спиртных напитках и лекарственных средствах, обладающих снотворным эффектом. Самолечение категорически запрещено. Все медикаменты должны быть прописаны врачом.

Осложнения

Тяжелое течение надпочечниковой недостаточности чревато аддисоническим кризом. Это состояние характеризуется полной потерей ориентации в пространстве, обмороками, скачками АД, тошнотой, рвотой, расстройством кишечника, обезвоживанием организма, острой сердечной недостаточностью. Купировать его в домашних условиях невозможно. При возникновении первых симптомов необходимо вызвать неотложную помощь.

Трудоспособность и инвалидность

При хронической недостаточности надпочечников, вне зависимости от формы (первичная или вторичная), могут возникнуть необратимые изменения. Вероятность того, что больной даже после успешного лечения станет инвалидом, довольно высока. В любом случае после прохождения терапевтического курса трудовая деятельность пациента не должна быть связана с чрезмерной нагрузкой на организм.

Инвалидность может получить человек, страдающий от второй или третьей степени хронической патологии. Люди, в анамнезе которых стоит первая степень, переводятся на другое место работы по заключению ВК ЛПУ.

Надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточного количества гормона кортизола. У вас два надпочечника. Они расположены чуть выше почек. Они работают с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме.Он также контролирует кровяное давление и влияет на работу вашей иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточность может быть
начальное, среднее или высшее образование:

• Первичная надпочечниковая недостаточность. Это
  известен как болезнь Аддисона. Возникает при поражении надпочечников. Oни
  не вырабатывают достаточно гормонов кортизола и альдостерона. Это условие
  редко. Это может произойти в любом возрасте.
• Вторичная надпочечниковая недостаточность. Это
  начинается, когда гипофиз не вырабатывает достаточно гормона АКТГ
  (адренокортикотропин). В результате надпочечники не вырабатывают достаточно кортизола.
• Третичный надпочечник
  недостаточность. Это начинается, когда гипоталамус не производит достаточно
  кортикотропин-рилизинг-гормон. В результате гипофиз не производит достаточно
  АКТГ.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная надпочечниковая недостаточность чаще всего возникает, когда иммунная система по ошибке атакует здоровые надпочечники. Другие причины могут включать:

• Рак
• Грибковые инфекции
• Туберкулезная инфекция надпочечников
• Наследственные болезни желез внутренней секреции

Недостаток гормона АКТГ приводит к
вторичная надпочечниковая недостаточность.Это может произойти, если вы должны принимать определенные стероиды для
долгое время из-за проблем со здоровьем. Например, люди с астмой или ревматоидным
при артрите может потребоваться прием преднизона. Другие причины включают:

• Опухоли гипофиза
• Нарушение кровоснабжения гипофиза
• Гипофиз удален или у вас лучевая терапия гипофиза
• Части гипоталамуса удалены

Каковы симптомы недостаточности надпочечников?

При физическом стрессе у вас могут быть легкие симптомы.Симптомы у каждого человека будут разными. Симптомы могут включать:

• Слабость
• Усталость и недостаток энергии
  (усталость)
• Головокружение
• Потемнение кожи, часто на лице,
  шея и тыльная сторона кистей рук (только болезнь Аддисона)
• Голубовато-черный цвет вокруг сосков,
  рот, прямая кишка, мошонка, влагалище или другие места (только при болезни Аддисона)
• Похудание
• Потеря жидкости (обезвоживание)
• Отсутствие аппетита
• Мышечные боли
• Расстройство желудка (тошнота)
• Рвота
• Диарея
• Низкое артериальное давление
• Низкий уровень сахара
• У женщин с нерегулярными менструациями или без менструаций

При отсутствии лечения надпочечниковая недостаточность может привести к:

• Сильная боль в животе (животе)
• Крайняя слабость
• Низкое артериальное давление
• Почечная недостаточность
• Ударная

Эти симптомы могут быть похожи на другие проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему врачу за диагнозом.

Как диагностируется надпочечниковая недостаточность?

Ваш лечащий врач спросит
об истории вашего здоровья. Вам также понадобится экзамен. Тесты, которые могут диагностировать надпочечники
недостаточность включают:

• Анализы крови, мочи или слюны. Эти
  может проверить уровень гормонов надпочечников и АКТГ.Они также могут проверить изменения в
  уровень натрия и калия в крови.
• Визуальные тесты. К ним относятся рентген, ультразвук и МРТ.

Как лечится надпочечниковая недостаточность?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Это
также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Вам нужно будет принимать гормоны в
замените те, которые не производятся надпочечниками.В основном это кортизол.

Болезнь Аддисона может быть смертельной.
Лечение часто начинается с внутривенного введения жидкостей и лекарств, называемых
кортикостероиды. Вы можете принимать эти лекарства внутрь или внутривенно. Возможно, вам придется взять
их на всю оставшуюся жизнь. Вам также могут потребоваться другие лекарства.
(флудрокортизоны). Они могут помочь поддерживать уровень натрия и калия в организме.
обычный.

Какие возможные осложнения со стороны надпочечников?
недостаточность?

У вас может быть внезапное тяжелое
симптомы.Это называется острой надпочечниковой недостаточностью или аддисонским кризом. Это может
возникают, когда ваше тело подвергается стрессу. Это может произойти по многим причинам, например, болезнь,
лихорадка, операция или обезвоживание. У вас также может быть кризис, если вы перестанете принимать
кортикостероиды или внезапно уменьшите количество ваших лекарств. Симптомы
Аддисонический криз включает симптомы надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Но
если аддисоновский криз не лечить, он может привести к:

Жизнь с надпочечниковой недостаточностью

Принимайте лекарства точно так же, как
предписано.Вы также должны всегда иметь при себе карточку или бирку медицинского предупреждения. Это может
убедитесь, что вы получаете правильное лечение в случае возникновения неотложной ситуации. В путешествии всегда
иметь при себе аптечку с уколом кортизола.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Любое состояние, вызывающее стресс для вашего тела, может повлиять на количество необходимых вам лекарств. Позвоните своему врачу, если:

• У вас какая-либо болезнь,
  особенно жар, рвота или диарея.
• Вы забеременели.
• Вам нужна операция.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас возникли внезапные тяжелые симптомы (аддисонский криз).

Основные сведения о надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона)

• Надпочечниковая недостаточность возникает, когда
  надпочечники не вырабатывают достаточного количества гормона кортизола. Есть 3 типа этого
  беспорядок.
• Основной тип известен как Аддисон.
  болезнь. Это редкость. Это когда надпочечники не вырабатывают достаточно гормонов.
  кортизол и альдостерон.
• Вторичный тип возникает, когда
  гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ. Тогда надпочечники
  не производят достаточно кортизола.
• Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит
  достаточное количество кортикотропин-рилизинг-гормона.Тогда гипофиз не производит достаточно
  АКТГ.
• Легкие симптомы можно увидеть только при
  человек находится в физическом напряжении. Другие симптомы могут включать слабость, усталость и
  недостаток энергии и похудание.
• Вам нужно будет принимать гормоны в
  замените те, которые не производят надпочечники.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и все новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут.Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться со своим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Не то, что вы ищете?

Надпочечниковая недостаточность — симптомы, диагностика и лечение

Надпочечниковая недостаточность — редкое, но сложное заболевание надпочечников, которое часто называют «болезнью Аддисона». Знайте все об этом заболевании, включая его возможные причины, симптомы, способы диагностики и лечения.

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Это состояние, при котором надпочечники не могут вырабатывать гормоны в нормальных количествах, особенно кортизол.Расстройство было впервые описано в 1855 году Томасом Аддисоном.

Расстройство обозначается сокращенно AI.

Надпочечниковая недостаточность Код МКБ 9

Код МКБ 9 для этого состояния — 255.4.

Типы недостаточности надпочечников

AI подразделяется на три основных типа:

• Первичный AI
• Вторичный AI
• Третичный AI

Вторичный AI является более распространенным типом расстройства.

Заболеваемость надпочечниковой недостаточностью

Первый тип расстройства, первичный ИИ, поражает 1-4 человека из 100 000 человек.Было обнаружено, что он влияет на людей обоих полов и всех возрастных групп.

Что происходит при надпочечниковой недостаточности?

Заболевание возникает, когда надпочечники, расположенные над почками, не вырабатывают достаточного количества стероидных гормонов — химических веществ, регулирующих функции органов. Это происходит, когда железы повреждены из-за инфекции или основного ракового состояния. В некоторых случаях заболевание может возникнуть и при удалении надпочечников во время операции.

Человеческое тело состоит из двух надпочечников, каждый из которых расположен над каждой почкой. Эти железы производят гормоны, которые необходимы организму для правильного функционирования. Эта железа вырабатывает два важных гормона:

Альдостерон

Он также известен как минералокортикоид и в основном помогает поддерживать уровень соли в организме человека. В отсутствие этого химического вещества может быть сильное падение артериального давления из-за обезвоживания. Если вовремя не лечить, пациенты могут страдать от низкого уровня соли и калия в кровотоке.Это может привести к изменениям сердечного ритма, а также к сонливости и утомляемости.

Кортизол

Также называемый глюкокортикоидом, он важен для организма по разным причинам. Химическое вещество помогает несколькими способами, например:

• Поддержание уровня сахара
• Поддержание артериального давления
• Контроль аппетита
• Обеспечение силы мышцам
• Борьба со стрессом

Дефицит уровня кортизола может привести к количество проблем со здоровьем, например:

• Слабость
• Усталость
• Потеря веса
• Расстройство желудка

Такие проблемы могут быть очень серьезными при отсутствии лечения и даже могут привести к смерти больного.

Причины недостаточности надпочечников

Знайте об основных причинах различных типов AI:

Причины первичного AI

Большинство случаев этого типа возникает из-за болезни Аддисона, аутоиммунного состояния. Аутоиммунные расстройства являются наиболее частой причиной этого расстройства. Защитная система организма поворачивается и разрушает ткани самого тела.

Остальные случаи являются результатом опухоли надпочечника (аденомы) или заболевания, известного как врожденная гиперплазия надпочечников.

Это также происходит, когда надпочечники каким-либо образом повреждены. Некоторые другие причины состояния:

• Инфекции
• Хирургическое удаление надпочечников
• Унаследованные состояния
• Кровотечение в железах

Причины вторичного AI

У здоровых людей гипофиз может производить гормон АКТГ, который заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Но у людей, страдающих вторичным ИИ, гипофиз не может секретировать и отправлять адренокортикотропный (АКТГ) гормон (АКТГ) в надпочечники из-за заболевания гипофиза.В отсутствие гормона АКТГ надпочечники не могут вырабатывать кортизол.

Вторичный ИИ часто возникает у людей, которые долгое время принимают стероиды, а затем внезапно перестают их принимать. Это также может быть результатом:

• Аденома или микроаденома гипофиза
• Синдром Шихана
• Опухоль гипоталамуса

Некоторые факторы, ответственные за этот тип, являются временными, а некоторые — постоянными. Прием некоторых лекарств, таких как гидрокортизон, дексаметазон или преднизон, может временно вызвать вторичный ИИ.Постоянными причинами могут быть:

• Повреждение гипофиза в результате облучения или хирургического вмешательства
• Гормональные проблемы, присутствующие при рождении
• Инфекции или опухоли гипофиза

Причины третичного AI

Возникает в результате гипоталамической болезни и снижение уровня CRF (фактора высвобождения кортикотропина).

Симптомы недостаточности надпочечников

Заболевание в первую очередь вызывает проблемы со здоровьем, такие как:

• Мышечная боль
• Слабость
• Тошнота
• Рвота
• Недостаточный аппетит
• Потеря веса

29 Головокружение

9002 9002 9002 Головокружение Диагноз

Врачи обычно начинают диагностику этого расстройства с наблюдения и выяснения симптомов, а также анализа истории болезни пациентов с ИИ.Во время обнаружения врачи обычно проверяют уровень калия, натрия, глюкозы, кортизола и других гормонов, чтобы понять первопричину заболевания. Они также изучают гипофиз или надпочечники с помощью визуализирующих тестов, таких как:

• КТ
• МРТ
• Рентген
• Ультразвук

Медицинские обследования, которые могут потребоваться для обнаружения этого расстройства:

• Короткие тесты на стимуляцию АКТГ
• Тесты на длительную стимуляцию АКТГ
• Секреция АКТГ
• Секреция кортизола
• Тест на стимуляцию CRH

Лечение надпочечниковой недостаточности

Врачи обычно используют лекарства для лечения этого расстройства.Пациентам рекомендуется принимать заместительную терапию кортизолом перорально один или два раза в день. Некоторые другие часто назначаемые препараты для лечения этого расстройства включают:

• Преднизон
• Гидрокортизон
• Дексаметазон

Те, у кого дефицит гормона альдостерона, должны принимать лекарства, известные как флудрокортизоны. Пациенты, как правило, чувствуют себя лучше, когда принимают правильную дозу препарата. Эти стероидные препараты могут вызывать различные побочные эффекты, такие как:

• Угри
• Трудности со сном
• Увеличение веса
• Высокое кровяное давление

Однако именно синтетические глюкокортикоиды в основном используются для лечения лечение этого расстройства.Их необходимо принимать каждый день в правильной дозировке и в нужное время, чтобы поддерживать физическое равновесие. Людям, страдающим этим заболеванием (и больным или страдающим от физического стресса), следует принимать глюкокортикоиды, чтобы снизить уровень стресса. Тем не менее, необходимо проконсультироваться с хорошим врачом относительно необходимости проведения надлежащей замены глюкокортикоидов, если он / она:

• Рвота
• Больной лихорадкой или диареей
• Имеет серьезную стоматологическую помощь
• Операция

Человек подозревается пациента с этим расстройством следует в срочном порядке доставить в больницу.Если возможно, пациенту следует провести инфузию физиологического раствора для стабилизации его состояния перед переключением. Пациентам, у которых был окончательно выявлен ИА, необходимо назначить заместительную терапию гормонами надпочечников по рекомендации эндокринолога.

Осложнения недостаточности надпочечников

Некоторые из возможных осложнений этого заболевания включают:

Проблемы с беременностью

Беременные женщины, страдающие этим заболеванием, могут испытывать тошноту или рвоту на ранних стадиях беременности.Если это мешает пероральному приему лекарств, может потребоваться инъекция гормонов в организм пострадавшей женщины.

Болезнь

Если пациенты страдают другими недугами наряду с ИИ, может потребоваться корректировка пероральной дозы глюкокортикоидов, чтобы она соответствовала нормальной реакции надпочечников на этот стресс. При тяжелой травме или повышении температуры может потребоваться трехкратная пероральная доза. Как только пациенты оправятся от стрессовой ситуации, дозу можно вернуть к норме для поддержания уровня. Те, кто страдает ИИ, должны хорошо знать, как увеличивать дозировку лекарств в стрессовые периоды.При возникновении диареи, рвоты или острых инфекций следует немедленно обратиться за медицинской помощью. Это связано с тем, что такие проблемы со здоровьем могут ускорить развитие болезни Аддисона.

Хирургия

Кортизол — гормон стресса. По этой причине людей, страдающих хроническим ИА (которым требуется любая операция с применением общей анестезии), необходимо лечить физиологическим раствором и глюкокортикоидами. Внутривенное лечение обычно начинается и продолжается до тех пор, пока пациенты полностью не проснутся и не смогут принимать лекарство перорально.Доза лекарства восстанавливается до предоперационной стадии по мере выздоровления пациента.

Пациенты, которые в настоящее время не принимают глюкокортикоиды, но принимали лекарства в течение длительного времени, вплоть до нескольких месяцев назад, должны сообщить об этом своему врачу до операции. У таких людей может быть достаточно АКТГ, чтобы поддерживать нормальные явления, но может потребоваться внутривенное лечение, чтобы справиться со стрессом, возникшим в результате операции.

Физический стресс в результате хирургического вмешательства, болезней, несчастных случаев или инфекций может резко ухудшить симптомы ИИ.В результате может возникнуть тяжелое состояние, известное как кризис Adnreal. Если не лечить, проблема может даже привести к смерти пациентов. В основном это возникает у людей, пораженных первичным ИИ.

Некоторые из основных предупреждающих признаков ИИ:

• Диарея
• Низкое артериальное давление, ведущее к потере сознания
• Острая тошнота
• Рвота
• Резкая боль в ногах, животе или спине

Во время криз надпочечников, нужно сразу же ввести глюкокортикоиды (лекарства, заменяющие кортизол).Вам также необходимо посетить больницу для дальнейшего лечения.

Управление надпочечниковой недостаточностью

Вы должны сообщить своим друзьям и членам семьи о том, что им нужно делать в случае надпочечникового кризиса. Вы также должны всегда носить бирку или браслет с медицинским предупреждением. На бирке должно быть написано «Стероидная зависимость» или «Надпочечниковая недостаточность» в зависимости от вашего состояния здоровья. Вы также можете указать любое другое заболевание, которое у вас может быть, например «диабет», чтобы медицинские работники были более информированы в случае возникновения неотложной медицинской помощи.Вы также должны иметь при себе удостоверение личности, которое должно содержать информацию о вашем контактном номере и адресе, вашем терапевте и список лекарств, которые вы используете в настоящее время.

Также не забудьте взять с собой в поездку дополнительный набор лекарств. Если вы по какой-то причине задерживаетесь, они могут пригодиться. У вас также должен быть набор чистых шприцев и флаконов с лекарствами, которые вы должны вводить самостоятельно. Вы можете найти их незаменимыми в случае, если вы получили серьезную травму или находитесь недалеко от больницы или учреждения неотложной медицинской помощи.Они должны быть правильно помечены по рецепту вашего врача.

Прогноз недостаточности надпочечников

Исход расстройства хороший у большинства пациентов с ИИ, которых лечат и наблюдают должным образом. Установлено, что большинство пораженных людей имеют нормальную продолжительность жизни и ведут активный образ жизни. Дети, затронутые ИИ, которые вылечены и должным образом управляются, могут нормально развиваться и достигать половой зрелости, не испытывая никаких трудностей.

Группы поддержки недостаточности надпочечников

Пациенты с ИИ или члены их семей могут обратиться в любую из этих организаций для получения дополнительной информации о заболевании, а также для получения надлежащей поддержки:

Pituitary Foundation

Идентификатор электронной почты: helpline @ pituitary.org.uk

Веб-сайт: http://www.pituitary.org.uk

Телефон: 0845 450 0375 (пн-пт: с 9:00 до 17:00)

Группа самопомощи по болезни Аддисона

P.O. Box 1083

Guildford

Surrey

GU1 9HX

Электронная почта: [email protected]

Веб-сайт: http://www.addisons.org.uk

Если вы подозреваете, что страдающий ИИ, немедленно поставьте себе диагноз. Никогда не рекомендуется игнорировать лечение, если у вас есть болезнь, которая может ухудшиться так же сильно, как ИИ.Рекомендуется как можно скорее пройти обследование и пройти лечение, если вы чувствуете, что страдаете от надпочечниковой недостаточности.

Ссылки :

http://en.wikipedia.org/wiki/Adrenal_insufficiency

http://www.uptodate.com/contents/adrenal-insufficiency-addisons-disease-beyond-the-basics

http://www.drkaslow.com/html/adrenal_insufficiency.html

http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.aspx

Болезнь Аддисона — недостаточность надпочечников

Введение

Болезнь Аддисона является наиболее частой формой недостаточности надпочечников.

Надпочечниковая недостаточность возникает при разрушении коры надпочечников и снижении выработки гормонов надпочечников. Существует два типа надпочечниковой недостаточности:

• Первичный гипоадренализм (он же болезнь Аддисона )
  • Обычно из-за аутоиммунного заболевания
• Вторичный гипоадренализм
  • Из-за неадекватной секреции гормонов гипофиза и, следовательно, снижения стимуляции надпочечников

При первичном гипоальдостеронизме происходит разрушение коры надпочечников.Как известно, презентация разнообразна и расплывчата. Если не лечить, это потенциально смертельно. Будет недостаток секреции кортизола, альдостерона и полового гормона.
Это отличается от вторичного (гипофизарного) гипоадренализма, при котором секреция альдостерона может оставаться на нормальном уровне из-за стимуляции со стороны независимых от гипофиза механизмов, а именно через ангиотензин II.

При болезни Аддисона недостаток кортизола приводит к индуцированному обратной связью высокому уровню CRH и ACTH — и, таким образом, в некоторых случаях вызывает гиперпигментацию.

Первичный гипоадренализм

Эпидемиология

• Болезнь Аддисона встречается редко — ее заболеваемость составляет 3-4 случая на 1 000 000 в год, а распространенность — 40-60 случаев на 1 000 000 человек.
• Чаще встречается у женщин
• Типичный возраст начала от 30 до 50
• > 90% случаев являются результатом аутоиммунного заболевания
• Остальные в большинстве случаев являются результатом туберкулеза.

Этиология

При аутоиммунных заболеваниях:

• В 40% случаев поражаются только надпочечники
• 60% являются частью множественного эндокринного иммунного расстройства
• Антитела против 21-гидроксилазы присутствуют у 85% пациентов
• Клинические и биохимические признаки возникают только после разрушения> 90% надпочечников.

Патология

Презентация

Часто проявляется как необъяснимая; утомляемость, гипонатриемия и гипотония.Другие симптомы могут включать потерю веса, анорексию, миалгию, головокружение, обмороки. Также может быть заниженная самооценка и депрессия.

В некоторых случаях возникает аддисонический кризис , при котором наблюдается тяжелая гипотензия и обезвоживание, часто с провоцирующим событием, таким как болезнь или травма. В этом случае необходимо введение глюкокортикоидов, но введение натрия более важно, чем введение заместительной терапии альдостероном. Признаки аддисонического криза включают:

• Вызывающее событие — травма, инфекция, операция
• Гипотония
• Гиповолемический шок
• Лихорадка
• Рвота
• Боль в животе

При хроническом проявлении признаки могут включать:

Колено пациент с болезнью Аддисона с признаками гиперпигментации.Этот файл взят с сайта wikimedia Commons и находится под лицензией Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0 Unported. Женщина с болезнью Аддисона с признаками гиперпигментации кожи. Этот файл взят с wikimedia Commons и находится под лицензией Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0 Unported.

Исследования

Уровни натрия могут быть низкими (гипонатриемия), а уровни калия могут быть высокими (гиперкалиемия) из-за низкого содержания минералокортикоидов. Глюкоза может быть низкой из-за низкого уровня кортизола. Эти особенности могут присутствовать только при запущенном заболевании.

Указанные тесты включают:

• U + E
  • Натрий с низким содержанием 90%
  • Калий с высоким содержанием 50%
  • Кальций с повышенным содержанием 10-20%
• Глюкоза
• Случайный сывороточный кортизол часто будет низким, но может быть нормальным, и, опять же, вы не можете использовать этот тест для диагностики. Однако, если случайный уровень кортизола очень высокий, маловероятно, что это будет гипоадренализм.
  • Лучшая практика — брать уровень в 8-9 часов утра, когда уровни будут самыми высокими.
  • Сменная работа, долгосрочные стероиды и беременность могут повлиять на интерпретацию результатов трудный
  • <100 нмоль / л сильно указывает на аддисон
  • 100-150 нмоль / л требует дальнейшего исследования
• Тест стимуляции АКТГ он же Тест Synacthen — пациенту вводят дозу синтетического АКТГ в попытке стимулировать выработку кортизола.В идеале вам следует измерить уровень кортизола в крови через 0 и 30 минут. Кортизол должен резко повыситься. Болезнь Аддисона может быть исключена, если уровень кортизола превышает 550 нмоль / л.
• Обратите внимание, что во время беременности или приема оральных контрацептивов уровни могут быть ложно высокими из-за повышенного уровня связывающего кортизол глобулина.
• 0900 уровни ACTH обычно будут высокими при болезни Аддисона, но они будут низкими при вторичном гипоадренализме.
• Антитела надпочечников
  • Часто используются для подтверждения причины после того, как диагноз недостаточности надпочечников уже установлен.Если отрицательный — рассмотрите другие причины (например, ТБ)
• CXR / AXR — может показать признаки ТБ и кальцинированных надпочечников
• КТ брюшной полости — , если антитела отрицательные — для оценки анатомии надпочечников
• Гиперкальциемия и анемия
• Сывороточный альдостерон может быть низким.

После постановки диагноза рассмотрите множественное эндокринное заболевание, например полигландулярный аутоиммунный синдром (с привлечением эндокринолога!)

Ведение

Если есть подозрение на гипоадренализм и у пациента гипотензия, вам следует немедленно дать 100 мг гидрокортизона и физиологический раствор без подтверждения диагноза.

• В идеале это следует делать сразу после измерения уровня кортизола.
• Дайте еще 0,9% физиологический раствор и 6-часовую инфузию 100 мг гидрокортизона до стабилизации состояния пациента.
• Также учитывайте глюкозу, если у пациента гипогликемия.

После стабилизации состояния пациента можно назначать пероральные дозы гидрокортизона. Первоначально каждые 8 ​​часов 2-3 раза в день.

• Не давайте его на ночь, так как это может вызвать бессонницу.

Долгосрочное лечение — лечение включает заместительную терапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами.Также, если есть подозрение на туберкулез, это тоже следует лечить. Следует контролировать уровень глюкокортикоидов путем восстановления подходящего, но не избыточного веса, а также путем проверки уровня кортизола в течение дня. Уровни минералокортикоидов (флудрокортизона) следует контролировать, проверяя электролиты сыворотки, артериальное давление (и реакцию на осанку) и подавление ренина в плазме до нормального уровня.
Обратите внимание, что при тяжелой гипонатриемии не следует слишком быстро нормализовать уровень натрия, иначе вы можете вызвать демиелинизацию.

• Типичная доза глюкокортикоидов — 15-30 мг в три приема — самая высокая доза — утром. Это имитирует нормальный суточный ритм.
  • Доза увеличивается во время болезни — обычно в 2-4 раза при незначительном заболевании и до 10 раз при серьезном заболевании или хирургическом вмешательстве
• Типичная доза минералокортикоидов 50-300 мкг в день, в зависимости от активности, веса и метаболизм
  • Наблюдать за АД — если высокое, рассмотреть возможность снижения дозы
  • Наблюдать за электролитами

Пациенты должны быть обучены использованию стероидов в течение длительного времени.У них должна быть стероидная карточка или браслет. Пациенты должны знать, что во время болезни следует увеличивать стероидную терапию. (обычно доза удваивается). Пациентам также необходимо знать, что им следует увеличить дозу гидрокортизона на 5-10 мг в день перед физическими упражнениями. Им также следует держать дома инъекционную форму гидрокортизона на тот случай, если они по какой-либо причине не могут принять пероральную дозу в экстренных случаях.

Очень слабый ответ на лечение предполагает ассоциированное аутоиммунное заболевание.

Глюкокортикоидная терапия

Глюкокортикоиды используются для лечения многих неэндокринных заболеваний — например, стероидов при обострениях ХОБЛ или астмы.

В краткосрочной перспективе ( 3 недели или менее ) и / или в малых дозах ( менее 10 мг / день преднизолона ) это обычно не проблема. Однако проблемы возникают, когда пациенты подвергаются длительной терапии.
По сути, длительное употребление стероидов имитирует эндогенный синдром Кушинга.

Использование любого типа глюкокортикоидов (ингаляционных, системных и т. Д.) Может повлиять на ось HPA (гипоталамус-гипофиз-надпочечники). Как правило, чем продолжительнее лечение и чем более системны его эффекты, тем выше вероятность поражения HPA и тем больше времени потребуется на восстановление после прекращения лечения.
Никогда не прекращайте лечение внезапно.

Потребность в стероидах необходимо постоянно пересматривать из-за их серьезных побочных эффектов. По возможности используйте самую низкую дозу или рассмотрите альтернативные препараты.

Побочные эффекты длительного использования стероидов включают:

Обзор

Пациенты должны проходить ежегодное обследование, включая электролиты и эффективность в лечении симптомов. Пациенты с аутоиммунной причиной должны ежегодно проходить скрининг на другие аутоиммунные заболевания, включая:

• TFT
• Глюкоза и HbA1c
• FBC
• B12
• Рассмотрите возможность скрининга на целиакию

Другими важными факторами ежегодного обзора являются:

• Масса
  • BP — включая проверку на падение осанки
  • U + E
  • Проверить понимание о повышении доз при заболевании
  • Спросите о симптомах, указывающих на недостаточное лечение

  Прогноз

  • Без лечения, недостаточность надпочечников фатальна
    • До синтетические кортикостероиды, разработанные в 1949 году, все пациенты с надпочечниковой недостаточностью умерли
  • Лечение пожизненное
  • Прогноз зависит от первопричины
  • Существует повышенный риск смерти из-за инфекции, внезапной смерти и острой почечной недостаточности

  Вторичный гипоадренализм

  Это имеет две основные причины:

  • Гипоталамо-гипофизарное заболевание, ведущее к неадекватной выработке АКТГ
  • Долгосрочная стероидная терапия, ведущая к подавлению гипоталамуса и гипофиза

  Вторая причина является наиболее распространенной, но заболевание только становится очевидным о прекращении терапии глюкокортикоидами.

  Первая причина часто является результатом пан-гипопитуитаризма, и в результате пациентам может потребоваться Т4, а также заместительные стероиды.

  Диагностика и управление

  Те же исследования, что и для первичного выше, однако следует особо отметить полезность уровня ACTH.

  • В тесте на стимуляцию ACTH вероятный результат аналогичен результату болезни Аддисона, то есть не наблюдается достаточно большого повышения уровня кортизола.
  • Уровень АКТГ , вероятно, будет очень высоким при первичном заболевании, тогда как при вторичном заболевании уровень, вероятно, будет низким.

  Лечение будет аналогично лечению Аддисона или может включать изменение стероидной терапии.

  Ссылки

  • Надпочечниковая недостаточность — Patient.info
  • Общая практика Муртага. 6-е изд. (2015) Джон Муртаг, Джилл Розенблатт
  • Оксфордский справочник по общей практике. 3-е изд.(2010) Simon, C., Everitt, H., van Drop, F.

  Подробнее о наших источниках

  Статьи по теме

  PPT — Презентация PowerPoint по надпочечниковой недостаточности, скачать бесплатно

  • Надпочечниковая недостаточность Drs. Свибински и Раджа Главный Раунд 10/11/10

  • Давайте посмотрим на случай: • 24-летний европеец F поступает в ED с внезапным приступом тошноты, рвоты и коллапса, у него резко ухудшилось самочувствие во время болезни. на работе.• PE: кажется сонливым и нездоровым • VS: АД: 103/56, без изменений осанки, P: 101, афебрильный ИМТ: 23 • Начальные лабораторные исследования: NA: 127 ммоль / л, K 3,2 ммоль / л, Булочка / креатинин: 77 / 3.2, Глюкоза: 96 • КТ и МРТ головного мозга в норме • Пациент в этот момент продолжал дремать, госпитализирован в отделение интенсивной терапии

  • СМЖ проведено, отклонений не выявлено • Начат антибиотики и ацикловир при остром менингиоэнцефалите, плюс внутривенное введение жидкостей • Состояние пациента улучшилось в течение 24 часов и переведено в медицинское отделение • Последующий анамнез — пациент сообщал об общей усталости и иногда засыпал на работе.• Дальнейшее обследование — генерализованная гиперпигментация с меланодермией лица, щечной пигментации нет. • Заметная пигментация недавнего рубца над левым плечом.

  • Был проведен тест стимуляции косинтропином и выявлена ​​ надпочечниковая недостаточность. • Базальный уровень кортизола 231 нмоль / л, 30 минут кортизола 265 нмоль / л и 60 минут 200 нмоль / л. • Аутоантитела к надпочечникам были отрицательными. • Уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ) был высоким — 278 пмоль / л, что соответствовало надпочечниковой недостаточности. • Началась терапия гидрокортизоном 10 мг два раза в сутки и заместительная терапия флудрокортизонами 50 мкг и выписана.• Через две недели пациент почувствовал себя намного лучше.

  • Гистология надпочечников

  • Кора надпочечников: выработка стероидных гормонов • Альдостерон, половые гормоны, кортизол • Синтезированы из холестерин-стероидного кольца

  • Производство стероидов коры надпочечников : Пути синтеза стероидных гормонов

  • История • 1855 Томас Аддисон описал клинический синдром, характеризующийся «общей слабостью и слабостью, слабостью сердечной деятельности, раздражительностью желудка и своеобразным изменением цвета кожи». .

  • Этиология • Расчетная частота 0,8 случая на 100 000 • Распространенность от 4 до 11 случаев на 100 000 • В равной степени затрагивает как мужчин, так и женщин • Приобретенные формы первичной недостаточности редки • Из-за частого использования стероидов возникает вторичная надпочечниковая недостаточность относительно распространен

  • Патогенез • Результат прогрессирующего разрушения надпочечников • Должно поражать> 90% железы до появления симптомов • Частое место хронических гранулематозных заболеваний • Включая туберкулез, гистоплазмоз, кокцидиомикоз • В ранних сериях туберкулез был ответственным 70-90% случаев • Наиболее частой причиной в настоящее время является идиопатическая атрофия • Вероятный аутоиммунный механизм (70%) • Редкие причины включают адренолейкодистрофию, двустороннее кровотечение, метастазирование опухоли, ВИЧ, ЦМВ, амилоидоз или скаркоидоз

  • In 75 % случаев, могут быть обнаружены аутоантитела надпочечников • 50% пациентов имеют другие ассоциированные аутоиммунные заболевания e (чаще всего встречается щитовидная железа) • Некоторые лекарства, такие как рифампицин, фенитоин, кетоконазол, мегестролацетат и опиаты, могут вызывать или усиливать надпочечниковую недостаточность.

  • ПЕРВИЧНАЯ: БОЛЕЗНЬ АДДИЗОНА • Аутоиммунные • Спорадические • Инфекции • Туберкулезные инфекции • Туберкулезные инфекции Цитомегаловирус • ВИЧ • Метастатическая опухоль • Инфильтрация • Амилоид • Гемохроматоз • Внутринадпочечниковое кровоизлияние (синдром Уотерхауса-Фридериксена) после менингококковой септицемии • Адренолейкодистрофии • Врожденная гипоплазия надпочечников • Мутации в ACTH-1 • Мутации в ACTH-1 • Мутации в ACTH-1 -R • Синдром тройного А • Двусторонняя адреналэктомия

  • Клинические признаки: • Пациенты с первичной надпочечниковой недостаточностью обычно имеют дефицит как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов • Вторичная надпочечниковая недостаточность имеет неизменную ренин-ангиотензин-альдостероновую систему Особенностью, которая отличает первичный гипоадренальсим от вторичного, является пигментация кожи, которая присутствует при первичном заболевании и отсутствует вторичная

  • Пигментация наблюдается на участках, подвергшихся воздействию солнца, недавних рубцах, подмышечных впадинах, сосках, ладонных складках, точках давления и слизистой оболочке (буккальной , влагалище вульвы, анальный) • Пигментация, вероятно, из-за повышенной стимуляции рецептора меланакортина-1 самим АКТГ.• Клинические симптомы связаны с началом и степенью тяжести недостаточности надпочечников. • Начало и диагноз обычно незаметны, когда у пациента возникает острый кризис.

  • 18 лет с аутоиммунным полиэндокринным синдромом Пациент B и C до и после лечения гидрокортизоном D-60 лет. с туберкулезом и аддисондисом. Книга эндокринологии Уильямса Пигментация ротовой полости в D

  • КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Симптом, признак или частота обнаружения (%) СИМПТОМ • Слабость, усталость, утомляемость 100% • • Желудочно-кишечные симптомы 92% • Тошнота 86% • Рвота 75% • Запор 33% • Боль в животе 31% • Диарея 16% • Тяга к соли 16% • Постуральное головокружение 12% • Боли в мышцах или суставах% 6-13

  • ПРИЗНАКИ • Потеря веса — 100% • Гиперпигментация -94% • Гипотония (систолическое давление <110 мм рт. Ст.) 88-94% • Витилиго 10-20% • Кальцификация ушной раковины 5% ЛАБОРАТОРНЫЕ НАЙДЕНИЯ • Электролитные нарушения 92% • Гипонатриемия 88% • Гиперкалиемия 64% • Гиперкальциемия 6% • Азотемия 55% • Анемия 40% • Эозинофилия 17%

  • Аддисонский кризис • неотложная медицинская помощь, проявляющаяся в виде гипотонии и острой недостаточности кровообращения • Ранние признаки анорексии, прогрессирование до тошноты, рвоты и диареи

  • КЛИНИЧЕСКИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПРИ НАДПОЧЕЧНОМ КРИЗИСЕ • Обезвоживание, гипотензия или шок, непропорциональные степени тяжести текущего заболевания • Тошнота и рвота с лишним весом в анамнезе потеря и анорексия • Боль в животе • Необъяснимая гипогликемия • Необъяснимая лихорадка • Гипонатриемия, гиперкалиемия, азотемия, гиперкальциемия или эозинофилия • Гиперпигментация или витилиго • Другие аутоиммунные эндокринные дефициты, такие как гипотиреоз или первичная гонадная недостаточность

    012410 9445 недостаточность, гипонатриемия составляет около 90% случаев, а гиперкалиемия — 65% • Гиперкалиемия присутствует в 6% случаев • Концентрация свободного тироксина низкая или нормальная • Значения ТТГ умеренно повышены, непосредственно из-за дефицита глюкокортикоидов • При первичной недостаточности уровень ренина повышен • вторичная недостаточность, система ренин-ангиотензин-альдостерон м не поврежден

  • HPA Axis • Базальное значение кортизола выше 400 нмоль / л (14.5 мг / дл) указывает на неповрежденную ось HPA. • Всем пациентам с подозрением на надпочечниковую недостаточность следует пройти тест на стимуляцию АКТГ. • Пациента с подозрением на аддисонический криз следует немедленно вылечить, а тест на стимуляцию следует сдать позже. • Нормальная концентрация кортизола в сыворотке крови выше рано утром (около 6 часов утра), в пределах 10-20 • Столь низкий уровень кортизола рано утром указывает на надпочечники недостаточности

  • Уильям эндокринология

  • Тест на стимуляцию АКТГ • Введение 250 мг тетракосактина, содержащего первые 24 аминокислоты нормально секретируемого АКТГ • Уровни кортизола в плазме измеряются через 0 и 30 минут • Нормальный ответ определяется как пик кортизола в плазме выше 550 нмоль (> 20 мг / дл).• Ответ не зависит от времени суток и может быть получен у пациентов, которые начали лечение.

  • У здоровых людей наибольший ответ кортизола наблюдается в утренние часы • Реакция на консинотропин одинакова утром и днем ​​у пациентов с почечной недостаточностью • Лучше проводить тест утром, чтобы избежать ложно ненормального результата • Нормальный ответ на высокую дозу (250 мкг в виде болюса внутривенно) — это повышение уровня кортизола в сыворотке до пика с 18 до 20 через 30–60 минут • Субнормальная реакция подтверждает диагноз надпочечников недостаточность

  • Низкая доза vs.высокий АКТГ • Критерии теста стимуляции АКТГ низкой дозой (1 мкг или 0,5 мкг) для ответа на кортизол составляют от 17 до 22,5 мкг / дл через 20–30 минут • При 95% специфичности чувствительность теста с высокой дозой для первичной надпочечниковой недостаточности составляет 97,5% и 57% вторичная надпочечниковая недостаточность • Таким образом, нормальный ответ исключает диагноз первичной надпочечниковой недостаточности, но не исключает диагноз вторичной надпочечниковой недостаточности

  • Давайте посмотрим на другой случай: • Пациенту 24 года.о. женщина с PMH гипопаратиреоза, аддисоновой болезнью и гипотиреозом, которая обратилась в отделение неотложной помощи с утомляемостью X 3 дня. В то же время сообщает о боли в горле и невозможности принимать лекарства. Сегодня не могла встать с постели, ощущала «общую усталость» с миалгиями. • ED VS 82/46, P 108, сб. 99% при РА • Пациента несколько раз рвало в отделении неотложной помощи • FS показала глюкозу 0f 54, D50 и начало жидкости в / в

  • Пациент был осмотрен отделением неотложной помощи, обеспокоенный болезнью Аддисона, вызванной до лихорадка, гипотония и несоблюдение режима лечения.• Заказанный гидрокортизон 100 мг внутривенно и лабораторные исследования, включая уровень кортизола 131 94 12 50 3,4 18 0,6 Кортизол <0,3 • Пациенту «значительно улучшилось» после приема гидрокортизона • Пациенту осмотрел эндокринный врач, рекомендовал снизить уровень гидрокортизона до 50 мг каждые 6 часов и перейти на перорально через am

  • Пациент начал принимать гидрокортизон 40 мг BID • Посоветовал получить медицинский браслет, предупреждающий медицинскую бригаду, зависит от стероидов • Начал прием florinef 0.1 мг в день перед выпиской на следующий день

  • Вторичный гипоадренализм • Часто из-за внезапного прекращения терапии экзогенными глюкокортикоидами • Терапия глюкокортикоидами подавляет ось HPA с последующей атрофией надпочечников • Возникает у любого, кто принимал эквивалент 30 мг гидрокортизона в день перорально более 3 недель

  • ВТОРОЙ Гипоадренализм • Экзогенная глюкокортикоидная терапия • Гипопитуитаризм • Селективное удаление аденомы гипофиза, секретирующей АКТГ • Опухоли гипофиза и хирургия гипофиза, краниофарингиомы, туберкулезные и гипофизарные заболевания • Гипофилизаркоулематозное заболевание Вторичные опухолевые отложения (грудь, бронх) • Послеродовой инфаркт гипофиза (синдром Шихана) • Облучение гипофиза (эффект обычно сохраняется на несколько лет) • Изолированный дефицит АКТГ • Идиопатический • Лимфоцитарный гипофизит • Мутация гена TRIT s • Дефект обработки POMC • Мутации гена POMC

  • DX вторичного гипоадренализма • Тест на продление стимуляции АКТГ включает введение косинотропина в течение 24-48 часов • У нормальных субъектов кортизол плазмы через 4 часа превышает 1000 нмоль / л ( 36 мг / дл) • Пациенты с вторичным гипоадренализмом демонстрируют отсроченный ответ с обычно гораздо более высоким значением через 24 и 48 часов, чем через 4 часа • При первичном заболевании ответа на любую дозу не наблюдается

  • ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОЙ НАДПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРИЗИС надпочечников) • МЕРЫ ПРИ ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ СИТУАЦИЯХ • Установите внутривенный доступ с помощью иглы большого диаметра.• Забор крови для определения уровня электролитов и глюкозы в сыворотке и рутинное измерение уровня кортизола и АКТГ в плазме. Не ждите результатов лабораторных исследований. • От 2 до 3 литров жидкости для внутривенного вливания (NACL) • Вводите внутривенно гидрокортизон (100 мг немедленно и каждые 6 часов) • При необходимости используйте поддерживающие меры.

  • ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕРЫ ПОСЛЕ СТАБИЛИЗАЦИИ ПАЦИЕНТА • Жидкость Cont IV • Поиск и лечение возможных инфекционных провоцирующих причин надпочечникового криза. • Выполните короткий тест на стимуляцию АКТГ для подтверждения диагноза надпочечниковой недостаточности, если у пациента неизвестна надпочечниковая недостаточность.• Определите тип надпочечниковой недостаточности и ее причину, если она еще не известна. • Снизьте уровень глюкокортикоидов до поддерживающей дозы в течение 1–3 дней, если позволяет провоцирующее или осложняющее заболевание. • Начните заместительную терапию минералокортикоидами флудрокортизоном (0,1 мг внутрь в день) после прекращения инфузии физиологического раствора.

  • ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКИХ ПЕРВИЧНЫХ НАДПОЧЕЧНИКОВ НЕДОСТАТОЧНАЯ ТЕРАПИЯ ПОДДЕРЖКИ • Гидрокортизон 15–20 мг при пробуждении и 5–10 мг в начале дня.• Следите за клиническими симптомами и утренним уровнем АКТГ в плазме. • Флюдрокортизон 0,1 (0,05–0,2) мг перорально. • Следите за ортостатическим состоянием, отеками, уровнем калия в сыворотке и активностью ренина в плазме. • Расскажите пациенту о заболевании, о том, как справиться с незначительными заболеваниями и сильным стрессом, а также о том, как вводить стероид внутримышечно.

  • Надпочечниковая недостаточность при остром заболевании • Повышение уровня кортикостероидов является важным ответом • Дирунальные вариации теряются • Из-за увеличения продукции CRH и потери отрицательной обратной связи • Стимуляция HPA вызывается циркулирующими цитокинами • Связывание кортикостероидов уровень глобулина снижается во время критического заболевания • Нейтрофильная эластаза расщепляет кортикостероид-связывающий глобулин

  • Кортикостероидная недостаточность может возникнуть во время острого заболевания • Секреция КРГ может быть нарушена из-за травмы головы, депрессанта ЦНС и инфаркта гипофиза • Высокий уровень цитокинов во время сепсиса может прямое подавление синтеза кортизола надпочечниками • Недостаточность кортикостероидов, связанная с острым заболеванием, может быть трудно распознать клинически • Симптомы и признаки заболевания • Гемодинамическая нестабильность, несмотря на адекватную жидкостную реанимацию

  • Ожидаемые уровни кортизола зависят от типа и степени тяжести 9001 1 заболевание, что затрудняет определение нормального диапазона • Наивысшие уровни обнаруживаются при тяжелом заболевании • И низкие, и высокие уровни связаны с плохим прогнозом • Предлагаемые минимальные уровни варьируются от 10 мкг / дл (276 нмоль / л до 34 мкг / дл (938 нмоль) / l) • Надпочечниковая недостаточность маловероятна, если случайный уровень кортизола выше 34 мкг / дл и вероятен, если уровень кортизола в сыворотке ниже 15 мкг / дл при тяжелом заболевании • 15-34 мкг / дл указывает на возможную надпочечниковую недостаточность и необходимость дополнительных кортикостероидов

  • Использование теста на стимуляцию косинтропином остается спорным • Повышение реакции после введения у тяжелобольных может быть прогностическим фактором • Увеличение менее чем на 9 мкг / дл по сравнению с исходным уровнем через 30 или 60 минут связано с увеличением риска смерти

  • The End

  Рекомендации по первичной недостаточности надпочечников Карманное руководство

  Версия цифровой подписки карманного руководства по первичной надпочечниковой недостаточности содержит всю ту же полезную информацию, что и в физическом карманном справочнике, и может быть доступна на мобильных устройствах и в Интернете:

  • Цена: 4 доллара.99 в год
    • Подпишитесь на дополнительные руководства по льготным ценам
  • Включает автоматические обновления в течение срока действия вашей подписки

  Коды

  • CPT® и ICD10 могут быть добавлены к определенным инструкциям за дополнительную плату
  • Поддерживаемые платформы
    • iPhone и iPad
    • Телефоны и планшеты Android
    • Онлайн (требуется подключение к Интернету)
  • Доступ к содержимому мобильного приложения Guideline Central без подключения к Интернету
    • Доступ к дополнительным обзорам руководств, клиническим калькуляторам и т. Д.

  Для мобильного доступа загрузите бесплатное приложение из App Store или Google Play и используйте тот же адрес электронной почты и пароль, что и на веб-сайте, для входа.

  Только для индивидуального использования; свяжитесь с нами для получения лицензий для групп и сайтов.

  Карманное руководство по первичной надпочечниковой недостаточности. Карманное руководство основано на последних рекомендациях Общества эндокринологов и было разработано в их сотрудничестве. Он содержит всесторонние дифференцированные рекомендации по диагностике и лечению надпочечниковой недостаточности, включая необходимые заместительные стероиды, алгоритм диагностики, таблицу этиологии, а также рекомендации по мониторингу, ведению в особых ситуациях, таких как беременность и детство, и профилактике надпочечникового криза.

  • Спирально-скрученный
  • 12 страниц
  • Алмазный шелковый чехол 80 # с атласным водным покрытием
  • 4,25 ″ x 7
  • Ключевые моменты
  • Рекомендации по диагностике
  • Кто и как должен проходить тестирование
  • Таблицы
  • Клинические признаки надпочечниковой недостаточности и надпочечникового кризиса
  • Основные этиологии и связанные с ними особенности
  • Алгоритм
  • Диагностический подход к пациенту
  • Рекомендации по лечению
  • Схема замещения глюкокортикоидов
  • Замена минералокортикоидов
  • Замена дегидроэпиандростерона
  • Лечение во время беременности
  • Лечение и наблюдение в детстве
  • Требование к лечению и профилактике криза надпочечников
  • Управление в особых ситуациях
  • Меры по предупреждению надпочечникового кризиса

  Основанное в 1916 году, Эндокринологическое общество — старейшая, крупнейшая и наиболее активная организация в мире, занимающаяся исследованиями гормонов и клинической практикой эндокринологии.Общество работает над тем, чтобы способствовать лучшему пониманию эндокринологии среди широкой общественности и практикующих врачей дополнительных медицинских дисциплин, а также продвигать интересы всех эндокринологов на государственных уровнях государственных научных исследований и политики здравоохранения. Hormone Foundation, филиал Общества в области народного образования, является ведущим источником информации о здоровье, связанной с гормонами, для общественности, врачей, смежных медицинских работников и средств массовой информации.

  Венозная недостаточность: причины, симптомы и диагностика

  Что такое венозная недостаточность?

  По артериям кровь переносится от сердца к остальным частям тела.Ваши вены несут кровь обратно к сердцу, а клапаны в венах не позволяют крови течь назад.

  Когда ваши вены не могут отправлять кровь от конечностей обратно к сердцу, это называется венозной недостаточностью. В этом состоянии кровь не возвращается к сердцу должным образом, из-за чего кровь скапливается в венах ног.

  Венозная недостаточность может быть вызвана несколькими факторами, но чаще всего это вызвано тромбами (тромбоз глубоких вен) и варикозным расширением вен.

  Даже если у вас есть семейная история венозной недостаточности, вы можете предпринять простые шаги, чтобы снизить ваши шансы на развитие этого заболевания.

  Венозная недостаточность чаще всего вызывается тромбами или варикозным расширением вен.

  В здоровых венах идет непрерывный ток крови от конечностей к сердцу. Клапаны в венах ног помогают предотвратить обратный ток крови.

  Наиболее частыми причинами венозной недостаточности являются предыдущие случаи образования тромбов и варикозного расширения вен.

  Когда прямой ток по венам затруднен — ​​например, в случае сгустка крови — кровь скапливается ниже сгустка, что может привести к венозной недостаточности.

  При варикозном расширении вен клапаны часто отсутствуют или повреждены, и кровь просачивается обратно через поврежденные клапаны.

  В некоторых случаях слабость мышц ног, сжимающих кровь, также может способствовать венозной недостаточности.

  Венозная недостаточность чаще встречается у женщин, чем у мужчин. По данным клиники Кливленда, это также чаще встречается у взрослых старше 50 лет.

  К другим факторам риска относятся:

  Симптомы венозной недостаточности включают:

  • отек ног или лодыжек (отек)
  • боль, усиливающаяся при вставании и улучшающаяся при поднятии ног
  • судороги ног
  • боль, пульсация или чувство тяжести в ногах
  • зуд в ногах
  • слабые ноги
  • утолщение кожи на ногах или лодыжках
  • кожа меняет цвет, особенно вокруг лодыжек
  • язвы на ногах
  • варикозное расширение вены
  • ощущение стянутости в икрах

  Ваш врач захочет провести медицинский осмотр и собрать полную историю болезни, чтобы выяснить, есть ли у вас венозная недостаточность.

  Они также могут заказать некоторые визуализационные тесты для определения источника проблемы. Эти тесты могут включать венограмму или дуплексное ультразвуковое исследование.

  Венограмма

  Во время венограммы врач введет вам в вены контрастный краситель для внутривенного введения.

  Контрастный краситель делает кровеносные сосуды непрозрачными на рентгеновском снимке, что помогает врачу увидеть их на снимке. Этот краситель предоставит вашему врачу более четкое рентгеновское изображение ваших кровеносных сосудов.

  Дуплексный ультразвук

  Тип теста, называемый дуплексным ультразвуком, может использоваться для проверки скорости и направления кровотока в венах.

  Техник нанесет немного геля на кожу, а затем прижмет небольшое ручное устройство (датчик) к этой области. Датчик использует звуковые волны, которые возвращаются в компьютер и создают изображения кровотока.

  Лечение будет зависеть от многих факторов, включая причину заболевания, а также состояние вашего здоровья и историю болезни. Ваш врач примет во внимание и другие факторы:

  • ваши специфические симптомы
  • ваш возраст
  • тяжесть вашего состояния
  • насколько хорошо вы переносите лекарства или процедуры

  Наиболее распространенным методом лечения венозной недостаточности являются компрессионные чулки, отпускаемые по рецепту.Эти специальные эластичные чулки оказывают давление на щиколотку и голень. Они помогают улучшить кровоток и могут уменьшить отек ног.

  Компрессионные чулки бывают разной прочности и длины. Ваш врач поможет вам решить, какой компрессионный чулок лучше всего подойдет для вашего лечения.

  Лечение венозной недостаточности может включать несколько различных стратегий:

  Улучшение кровотока

  Вот несколько советов по улучшению кровотока:

  • По возможности держите ноги приподнятыми.
  • Носите компрессионные чулки, чтобы оказывать давление на голени.
  • В сидячем положении не скрещивайте ноги.
  • Регулярно занимайтесь физическими упражнениями.

  Лекарства

  Существует также ряд лекарств, которые могут помочь тем, кто страдает этим заболеванием. К ним относятся:

  • диуретики: лекарства, которые вытягивают лишнюю жидкость из вашего тела, которая затем выводится через почки
  • антикоагулянты: лекарства, разжижающие кровь
  • пентоксифиллин (трентал): лекарство, которое помогает улучшить кровоток

  Хирургия

  Иногда более серьезные случаи венозной недостаточности требуют хирургического вмешательства.Ваш врач может предложить один из следующих типов операции:

  • Хирургическое лечение вен или клапанов
  • Удаление (зачистка) поврежденной вены
  • Минимально инвазивная эндоскопическая операция: хирург вставляет тонкую трубку с камерой, чтобы помочь видеть и завязать варикозное расширение вен.
  • Шунтирование вены: здоровая вена пересаживается из другого места на вашем теле. Обычно используется только в области верхней части бедра и только как последний вариант в очень тяжелых случаях.
  • Лазерная хирургия: относительно новый метод лечения, при котором используются лазеры для уменьшения или закрытия поврежденной вены с помощью сильных вспышек света в небольшом определенном месте.

  Амбулаторная флебэктомия

  Эта амбулаторная процедура (вам не придется ночевать в больнице) включает в себя обезболивание определенных пятен на вашей ноге, а затем небольшие уколы и удаление более мелких варикозных вен.

  Склеротерапия

  Этот метод лечения обычно применяется при поздней венозной недостаточности.

  При склеротерапии химическое вещество вводится в поврежденную вену, чтобы она больше не могла переносить кровь. Кровь вернется к сердцу по другим венам, и поврежденная вена в конечном итоге будет поглощена телом.

  Склеротерапия используется для разрушения мелких и средних вен. В поврежденную вену вводят химическое вещество, чтобы она больше не могла переносить кровь.

  Катетерные процедуры

  В тяжелых случаях ваш врач может использовать катетерную процедуру для более крупных вен. Они вставляют катетер (тонкую трубку) в вену, нагревают его конец, а затем удаляют. При извлечении катетера из-за тепла вена закроется и закроется.

  Если у вас есть семейная история венозной недостаточности, вы можете предпринять шаги, чтобы уменьшить ваши шансы на развитие этого заболевания:

  • Не сидите или не стойте в одном положении в течение длительного времени.Часто вставайте и двигайтесь.
  • Не курите, а если курите — бросьте.
  • Регулярно выполняйте физические упражнения.