МЕТОДИКА: Шкала количественной оценки избыточного оволосения у женщин и диагностики гирсутизма (Шкала Ферримана-Голлвея) (Ferriman-Gallwey score) (D. Ferriman, J.D. Gallwey). Гирсутизм - избыточный рост терминальных волос у женщин, напоминающий таковой у мужчин. Терминальные - темные, жесткие и длинные волосы, в отличие от пушко- вых, которые слабоокрашены, мягкие и короткие. Мужской тип оволосения ха- рактеризуется появлением волос на подбородке, верхней части груди (в об- ласти грудины), верхней части спины и живота. Появление терминальных волос в нижней части живота, нижней части спины, около сосков, на руках и ногах является нормальным явлением. Отличия гирсутизма от гипертрихоза. Гипертрихоз - это избыточный рост пушковых и терминальных волос в тех местах, где обычный рост волос является нормой, как у женщин, так и у муж- чин, с учетом национальных особенностей и возраста. Так рост волос на го- ленях у женщин является нормой. В случае появления избыточного роста дан- ная ситуация называется гипертрихозом. У мужчин нормальным считается рост волос на груди. Однако появление слишком большого количества волос будет называться гипертрихозом. А вот появление терминальных волос на груди у женщин называется гирсутизмом. Для количественной оценки избыточного оволосения у женщин и диагнос- тики гирсутизма чаще всего используют шкалу Ферримана-Голлвея. Она была впервые опубликована D. Ferriman и J.D. Gallwey в 1961 году в Journal of Clinical Endocrinology. Оригинальный вариант шкалы подразумевал оценку распространенности терминальных волос в 11 зонах - на верхней губе, подбо- родке, спине, пояснице, груди, верхней и нижней частях живота, плечах, бедрах, предплечьях и голенях. Позже две последние зоны были исключены из шкалы, так как в отличие от 9 других не являются андрогензависимыми. Модифицированная шкала Ферримана-Голлвея оценивает распространенность терминальных волос в 9 андрогензависимых зонах по 5-балльной шкале (от 0 до 4 баллов). Таким образом, общий показатель модифицированной шкалы Фер- римана-Голлвея может варьировать от 0 до 36 баллов. При оценке степени оволосения следует обязательно учитывать конститу- ционально-наследственные факторы. Известно, что выраженность оволосения отличается у представителей разных рас и народностей, как у мужчин, так и у женщин. Так, у здоровых женщин Кавказа и других южных регионов вместе с выраженной пигментацией наблюдается также усиленный рост волос. Для женщин нашей страны показатель по шкале Ферримана-Голлвея 8 баллов и выше свиде- тельствует о наличии гирсутизма, в том числе 8-15 баллов - об умеренном, 15 и более - о выраженном. Физиологический гирсутизм 10 баллов и менее, пограничный - 11-13 бал- лов, патологический - 14 баллов и более. Оценка оволосения. У здоровых фертильных женщин число по шкале Ферримана-Галвея в сред- ней полосе России и в Украине составляет 1-7 баллов (в среднем, 4,5+0,1), у жительниц Кавказа - 9,5+0,6 баллов. У женщин старше 30 лет при оценке гирсутного числа данный показатель в норме увеличивается на 4 балла за счет усиления роста волос на верхней губе и в низу живота. Предплечья и голени вынесены - это гормонально независимые зоны. Показатели от 7 до 12 были признаны пограничными и свыше 12 - гипер- андрогенными. При оценке гирсутного числа по шкале Ферримана - Голлвея следует учи- тывать его увеличение на один балл у пациенток старше 30 лет, которое про- исходит за счет увеличения роста волос на верхней губе и внизу живота. Характер роста волос на голове также в значительной степени определя- ется андрогенэстрогенным балансом. Так, облысение на макушке при гиперкор- тицизме вызвано усиленным андрогенным влиянием. Граница роста волос на лбу по типу залысин также относится к признакам гиперандрогенизма. Низкая ли- ния роста волос на затылке при короткой шее сопутствует дисгенезии гонад. Оригинальный вариант шкалы (11 зон оценки). Дополнительно к 9 зонам оценивают степень оволосения предплечья и го- лени - индифферентное число. В таком случае сумма баллов оволосения 9 зон тела (7 по передней и 2 по задней поверхности), чувствительных к андрогенам, носит название гормо- нального числа, а сумма индифферентного и гормонального чисел дает гирсут- ное число. Степень 0 - отсутствие остевых волос на теле. Гирсутное число от 1 до 7 характеризует нормальное оволосение. Средний показатель 4 - 6 баллов. От 8 до 12 - оволосение, пограничное между нормальным и избыточным. Более 12 - гирсутизм. Такой раздельный подсчет дает возможность оценить, связано ли повы- шенное оволосение с повышенной продукцией мужских половых гормонов или это связано с генетическими и экологическими факторами. Примечание к компьютерной версии. В данной программе реализован оригинальный вариант оценки 11 зон. Для сопоставимости с модифицированным вариантом следует брать гормо- нальное число (9 зон). Опросник состоит из 11 пунктов оценки. Примерное время оценивания 5-10 минут. ПРИМЕР ТЕСТИРОВАНИЯ: --- ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА. Методика: Шкала количественной оценки гирсутизма. Ф.И.О:_________________ Доп. данные:___________ Диагностическая шкала. ╟─▒▒▒▒▒▒▒▒▓▓▓▓████████████───────────────────────────╢> ─────────────────[+]─────────────────> Структура оценочных шкал. * 4 ┼ │ 3 ┼ ▄ ▄ ▄ │ █ █ █ 2 ┼ ▄ ▄ █ ▄ █ ▄ █ │ █ █ █ █ █ █ █ 1 ┼ █ ▄ █ ▄ █ █ █ ▄ ▄ █ █ │ █ █ █ █ █ █ █ █ █ █ █ 0 ┼─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─* A B C D E F G H I J K Оценочные показатели: 1. Верхняя губа - A = 2 2. Подбородок - B = 1 3. Грудь - C = 2 4. Верхняя половина спины - D = 1 5. Нижняя половина спины - E = 3 6. Верхняя половина живота - F = 2 7. Нижняя половина живота - G = 3 8. Плечо - H = 1 9. Предплечье - I = 1 10. Бедро - J = 1 11. Голень - K = 3 ----------------------------------- Гормональное число - Гм = 17 47% Индифферентное число - Ин = 4 50% Гирсутивное число - Гс = 21 48% ИНТЕРПРЕТАЦИЯ: I. Верхняя губа. Маленькие усики по наружному краю. II. Подбородок. Единичные рассеянные волосы. III. Грудь. Волосы вокруг сосков и по средней линии. IV. Верхняя половина спины. V. Нижняя половина спины. Оволосение нижней половины спины. VI. Верхняя половина живота. Более обильное оволосение по белой линии. VII. Нижняя половина живота. Широкая полоска волос по белой линии. VIII. Плечо. Рассеянные волосы, покрывающие не более четверти поверхности плеча. IX. Предплечье. Незначительное сплошное оволосение тыльной поверхности. X. Бедро. Незначительное сплошное оволосение тыльной поверхности. XI. Голень. Обильное сплошное оволосение тыльной поверхности. Интегральная оценка: избыточный рост терминальных волос у женщин, напоминающий таковой у мужчин (гирсутизм). Примечание: Терминальные - темные, жесткие и длинные волосы, в отличие от пушковых, которые слабоокрашены, мягкие и короткие. Мужской тип оволосения характеризуется появлением волос на подбородке, верхней части груди (в области грудины), верхней части спины и живота. По- явление терминальных волос в нижней части живота, нижней части спины, около сосков, на руках и ногах является нормальным явлени- ем. |
КАЛЬКУЛЯТОР ГИРСУТИЗМА (ПО FERRIMAN-GALLWEY) — Виктория Корнийчук
Гипертрихоз — это избыточный рост пушковых и терминальных волос в тех местах, где обычный рост волос явлется нормой, как у женщин, так и у мужчин, с учетом национальных особенностей и возраста. На этой странице Вы можете сделать рассчет и узнать, нет ли у вас патологии и следует ли обратиться к врачу (если суммарное кол-во баллов >8)
Укажите оволосение: верхняя губа — шаг 1 из 9
| Нет волос | = 0 |
| Нет патологии | 1 — 7 |
| Поговорите с врачем | 8 — 12 |
| У Вас гирсутизм, обязательно обратитесь к врачу! | > 12 |
Окно результата.
Так рост волос на голенях у женщин является нормой. В случае появления избыточного роста данная ситуация называется гипертрихозом.
У мужчин нормальным считается рост волос на груди. Однако появление слишком большого количества волос будет называться гипертрихозом.
А вот появление терминальных волос на груди у женщин называется гирсутизмом.
Для количественной оценки избыточного оволосения у женщин и диагностики гирсутизма чаще всего используют шкалу Ферримана-Голлвея. Она была впервые опубликована D. Ferriman и J.D. Gallwey в 1961 году в Journal of Clinical Endocrinology. Оригинальный вариант шкалы подразумевал оценку распространенности терминальных волос в 11 зонах — на верхней губе, подбородке, спине, пояснице, груди, верхней и нижней частях живота, плечах, бедрах, предплечьях и голенях.
Предплечья и голени вынесены исключены из шкалы, так как в отличие от 9 других, не являются андрогензависимыми.
Модифицированная шкала Ферримана-Голлвея оценивает распространенность терминальных волос в 9 андрогензависимых зонах по 5-балльной шкале (от 0 до 4 баллов). Таким образом, общий показатель модифицированной шкалы Ферримана-Голлвея может варьировать от 0 до 36 баллов.
Степень 0 — отсутствие остевых волос на теле.
Гирсутное число от 1 до 7 характеризует нормальное оволосение (средний показатель 4 — 6 баллов).
Более 8 – гирсутизм (избыточное оволосение для женщины).
Определение степени оволосения в 11 областях тела (шкала Ферримана-Голлвея)
Особенности оволосения у женщин
Особенности оволосения у женщин, как и у мужчин разных популяций, значительно различаются. При этом ведущую роль играет чувствительность волосяных фолликулов к андрогенам, поскольку содержание гормонов в плазме является стандартным для каждого пола и возраста независимо от национальных и этнических особенностей (данные ВОЗ по системе контроля качества реактивов для радиоиммунных исследований).
В соответствии с рекомендациями ВОЗ были разработаны нормальные показатели роста волос на теле высокофертильных женщин, живущих в средней полосе России. По нашим данным, у 96 % здоровых женщин репродуктивного возраста гирсутное число по шкале Ферримана — Голлвея составляет 1-7 баллов, в среднем 4,5 плюс-минус 0,1. Контрольные показатели женщин — жительниц Армении в 2 раза выше 9 5 плюс-минус 0,6.
Определение степени оволосения в 11 областях тела (шкала Ферримана-Голлвея)
Верхняя губа
- Единичные волоски по наружному краю
- Маленькие усики по наружному краю.
- Усы, занимающие половину наружной области
- Усы, распространяющиеся до средней линии
Подбородок
- Единичные рассеянные волосы
- Более обильный рост рассеянных волос
- Незначительное сплошное оволосение
- Обильное сплошное оволосение
Грудь
- Волосы вокруг сосков
- Волосы вокруг сосков и по средней линии
- Дугообразное оволосение три четверти груди
- Сплошное оволосение
Верхняя половина спины
- Отдельные рассеянные волосы
- Значительное количество волос, но они рассеянные
- Незначительное сплошное оволосение
- Обильное сплошное оволосение
Нижняя половина спины
- Сакральный пучок
- Сакральный пучок и небольшое оволосение на латеральной поверхности
- Оволосение нижней половины спины
- Сплошное оволосение
Верхняя половина живота
- Отдельные волосы по белой линии
- Более обильное оволосение по белой, линии
- Оволосение половины верхнего отдела живота
- Сплошное оволосение
Нижняя половина живота
- Отдельные волосы по белой линии
- Полоски волос по белой линии
- Широкая полоска волос по белой линии
- Рост волос в виде треугольника
Плечо
- Рассеянные волосы, покрывающие не более четверти поверхности плеча
- Более обильное оволосение, но неполное
- Незначительное сплошное оволосение
- Обильное сплошное оволосение
Предплечье
1 и 2 — незначительное сплошное оволосение тыльной поверхности
3 и 4 — обильное сплошное оволосение тыльной поверхности
Бедро
1 и 2 — незначительное сплошное оволосение тыльной поверхности
3 и 4 — обильное сплошное оволосение тыльной поверхности
Голень
1 и 2 — незначительное сплошное оволосение тыльной поверхности
3 и 4 — обильное сплошное оволосение тыльной поверхности
Гирсутное число — это сумма степеней оволосения в одиннадцати областях тела. Степень 0 — отсутствие остевых волос на теле. Гирсутное число от 1 до 7 характеризует нормальное оволосение, от 8 до 12 — оволосение, пограничное между нормальным и избыточным, более 12 — гирсутизм.
Показатели от 7 до 12 были признаны пограничными и свыше 12 — гиперандрогенными. При оценке гирсутного числа по шкале Ферримана — Голлвея следует учитывать его увеличение на один балл у пациенток старше 30 лет, которое происходит за счет увеличения роста волос на верхней губе и внизу живота.
Характер роста волос на голове также в значительной степени определяется андрогенэстрогенным балансом. Так, облысение на макушке при гиперкортицизме вызвано усиленным андрогенным влиянием. Граница роста волос на лбу по типу залысин также относится к признакам гиперандрогенизма. Низкая линия роста волос на затылке при короткой шее сопутствует дисгенезии гонад.
Т. Пшeничникoвa
Как пользоваться этой шкалой?
Надо из каждого горизонтального ряда взять число (соответственно вашему типу роста волос и степени оволосения) и все числа сложить.
Большинство экспертов считают, что для постановки диагноза «гирсутизм» требуется 8 и более очков, хотя есть мнение, что 6 и более очков достаточно для постановки гирсутизма.
В целом оцениваем так: 6-8 очков — это норма. Выше 8 — гирсутизм.
Иногда, дополнительно к вышеуказанным на картинке зонам, оценивают степень оволосения предплечья и голени — индифферентное число.
В таком случае сумма баллов оволосения 9 зон тела (7 по передней и 2 по задней поверхности), чувствительных к андрогенам, носит название гормонального числа, а сумма индифферентного и гормонального чисел дает гирсутное число, которое в норме составляет менее 12 баллов, в среднем 4 — 6 баллов.
Такой раздельный подсчет дает возможность оценить, связано ли повышенное оволосение с повышенной продукцией мужских половых гормонов или это связано с генетическими и экологическими факторами.
Область тела Выраженность оволосения Балл
Верхняя губа Отсутствие оволосения 0
Единичные волоски по наружному краю губы 1
Умеренный рост тонких волос по краю губы 2
Множество грубых волос по краю губы 3
Множество грубых волос над губой 4
Подбородок Отсутствие оволосения 0
Единичные рассеянные тонкие волосы 1
Очаговый умеренный рост тонких волос 2
Умеренно выраженное сплошное оволосение 3
Интенсивное сплошное оволосение 4
Грудь Отсутствие оволосения 0
Единичные волосы вокруг сосков1
Оволосение молочных желез до грудины2
Дугообразное оволосение грудной клетки3
Сплошное оволосение грудной клетки4
Верхняя половина спиныОтсутствие оволосения0
Отдельные рассеянные волосы1
Очаговый умеренный рост тонких волос2
Умеренно выраженное сплошное оволосение
Интенсивное сплошное оволосение4
Нижняя половина спиныОтсутствие оволосения0
Oчаговый рост волос сакральной области1
Рассеянное оволосение крестца и ягодиц2
Умеренное сплошное оволосение3
Интенсивное сплошное оволосение4
Верхняя половина животаОтсутствие оволосения0
Отдельные полосы по средней линии1
Выраженное оволосение но средней линии2
Рассеянное тотальное оволосение3
Интенсивное тотальное оволосение4
Нижняя половина животаОтсутствие оволосения0
Отдельные полосы ио средней линии1
Узкая полоса волос но средней линии2
Широкая полоса волос по cpедней линии3
Poст волос в виде треугольника4
БедроОтсутствие оволосения0
Единичные рассеянные тонкие волосы1
Умеренное рассеянное оволосение2
Умеренное сплошное оволосение3
Интенсивное сплошное оволосение4
ГоленьОтсутствие оволосения0
Рассеянные тонкие волосы тыльной стороны1
Умеренное сплошное оволосение2
Интенсивный сплошной рост коротких волос3
Интенсивный сплошной рост длинных волос4
ПлечоОтсутствие оволосения0
Единичные рассеянные тонкие волосы1
Умеренное рассеянное оволосение2
Умеренное сплошное оволосение3
Интенсивное сплошное оволосение4
ПредплечьеОтсутствие оволосения0
Рассеянные тонкие волосы тыльной стороны1
Умеренное сплошное оволосение2
Интенсивный сплошной рост коротких волос3
Интенсивный сплошной рост длинных волос4
%d0%b3%d0%b8%d1%80%d1%81%d1%83%d1%82%d0%bd%d0%be%d0%b5%20%d1%87%d0%b8%d1%81%d0%bb%d0%be%20%d0%bf%d0%be%20%d1%88%d0%ba%d0%b0%d0%bb%d0%b5%20%d1%84%d0%b5%d1%80%d1%80%d0%b8%d0%bc%d0%b0%d0%bd%d0%b0-%d0%b3%d0%be%d0%bb%d0%bb%d0%b2%d0%b5%d1%8f — со всех языков на все языки
Все языкиАбхазскийАдыгейскийАфрикаансАйнский языкАканАлтайскийАрагонскийАрабскийАстурийскийАймараАзербайджанскийБашкирскийБагобоБелорусскийБолгарскийТибетскийБурятскийКаталанскийЧеченскийШорскийЧерокиШайенскогоКриЧешскийКрымскотатарскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧувашскийВаллийскийДатскийНемецкийДолганскийГреческийАнглийскийЭсперантоИспанскийЭстонскийБаскскийЭвенкийскийПерсидскийФинскийФарерскийФранцузскийИрландскийГэльскийГуараниКлингонскийЭльзасскийИвритХиндиХорватскийВерхнелужицкийГаитянскийВенгерскийАрмянскийИндонезийскийИнупиакИнгушскийИсландскийИтальянскийЯпонскийГрузинскийКарачаевскийЧеркесскийКазахскийКхмерскийКорейскийКумыкскийКурдскийКомиКиргизскийЛатинскийЛюксембургскийСефардскийЛингалаЛитовскийЛатышскийМаньчжурскийМикенскийМокшанскийМаориМарийскийМакедонскийКомиМонгольскийМалайскийМайяЭрзянскийНидерландскийНорвежскийНауатльОрокскийНогайскийОсетинскийОсманскийПенджабскийПалиПольскийПапьяментоДревнерусский языкПортугальскийКечуаКвеньяРумынский, МолдавскийАрумынскийРусскийСанскритСеверносаамскийЯкутскийСловацкийСловенскийАлбанскийСербскийШведскийСуахилиШумерскийСилезскийТофаларскийТаджикскийТайскийТуркменскийТагальскийТурецкийТатарскийТувинскийТвиУдмурдскийУйгурскийУкраинскийУрдуУрумскийУзбекскийВьетнамскийВепсскийВарайскийЮпийскийИдишЙорубаКитайский
Все языкиАбхазскийАдыгейскийАфрикаансАйнский языкАлтайскийАрабскийАварскийАймараАзербайджанскийБашкирскийБелорусскийБолгарскийКаталанскийЧеченскийЧаморроШорскийЧерокиЧешскийКрымскотатарскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧувашскийДатскийНемецкийГреческийАнглийскийЭсперантоИспанскийЭстонскийБаскскийЭвенкийскийПерсидскийФинскийФарерскийФранцузскийИрландскийГалисийскийКлингонскийЭльзасскийИвритХиндиХорватскийГаитянскийВенгерскийАрмянскийИндонезийскийИнгушскийИсландскийИтальянскийИжорскийЯпонскийЛожбанГрузинскийКарачаевскийКазахскийКхмерскийКорейскийКумыкскийКурдскийЛатинскийЛингалаЛитовскийЛатышскийМокшанскийМаориМарийскийМакедонскийМонгольскийМалайскийМальтийскийМайяЭрзянскийНидерландскийНорвежскийОсетинскийПенджабскийПалиПольскийПапьяментоДревнерусский языкПуштуПортугальскийКечуаКвеньяРумынский, МолдавскийРусскийЯкутскийСловацкийСловенскийАлбанскийСербскийШведскийСуахилиТамильскийТаджикскийТайскийТуркменскийТагальскийТурецкийТатарскийУдмурдскийУйгурскийУкраинскийУрдуУрумскийУзбекскийВодскийВьетнамскийВепсскийИдишЙорубаКитайский
Избыточное оволосение: от симптома к синдрому
Авторы:
С.С. Попова, к.м.н., Харьковская медицинская академия последипломного образования
Для обозначения чрезмерного роста волос употребляются термины «гирсутизм»
и «гипертрихоз». Нередко допускается свободное толкование этих понятий, имеющих
различную смысловую нагрузку, что предопределяет неадекватные диагностические
подходы и лечебную тактику. Особенно это касается представительниц женского
пола, для которых «лишние» волосы могут явиться «визитной карточкой» серьезного
заболевания, в том числе и опухолевого процесса.
Необходима четкая дифференцировка нормального для данной национальности и
возраста оволосения женщин с широким спектром патологических состояний, в число
которых входят многочисленные генетические синдромы со специфическими
клиническими проявлениями. Не вызывает сомнений практическая значимость
систематизации накопленных к настоящему времени знаний, касающихся
диагностических аспектов такого распространенного явления, как избыточное
оволосение.
Представленная информация рассчитана на выработку ориентиров, которые облегчат
сложный путь – от отдельного симптома (гирсутизма и гипертрихоза) до
верифицированного диагноза.
Общие аспекты проблемы
До периода полового созревания у мальчиков и девочек не отмечается разницы в
росте волос. Появление заметных отличий с наступлением половой зрелости
свидетельствует в пользу того, что в распределении волос важную роль играют
половые гормоны. Рост волос в лобковой и аксиллярных областях регулируется
андрогенными стероидами. Верхняя граница лобковых волос у женщин расположена
горизонтально, а у мужчин – в форме треугольника, с вершиной, направленной к
пупку. После периода полового созревания лицо у девушек остается безволосым, у
юношей появляются усы и борода.
К особенностям мужского оволосения относится также появление волос в других
андрогензависимых зонах – на груди, спине, животе, плечах и бедрах.
У взрослых мужчин и женщин имеются различия в очертаниях границ волос на лбу.
Если у женщин в норме эта граница ровная, то у мужчин с обеих сторон лба имеются
залысины.
Биологические эффекты андрогенов в большей степени выражены в мужском организме,
поскольку именно эти гормоны обеспечивают развитие и становление органов мужской
репродуктивной системы, а также механизмы ее регуляции.
У лиц женского пола роль андрогенов значительно меньше. Помимо стимуляции роста
волос на отдельных участках кожи в период полового созревания, они оказывают
определенное стимулирующее влияние на половое поведение и формирование полового
аппарата.
Влияние андрогенов на женский организм наиболее отчетливо проявляется при
избыточном продуцировании андрогенов, то есть в условиях патологии, а также на
фоне приема андрогенных препаратов.
Для адекватной оценки наличия на коже избыточного оволосения необходимо
обращение к их морфоонтогенетическим признакам. Так, первородный пушок (лануго)
исчезает на раннем постнатальном этапе развития ребенка, но может персистировать
при некоторых наследственных синдромах. На их смену приходят мягкие
депигментированные волосы, лишенные центральной осевой полости – веллюс. Волосы
типа веллюс трансформируются в терминальные или «стержневые» волосы – жесткие,
пигментированные, имеющие срединную продольную полость. На лице, туловище и
проксимальных отделах конечностей этот процесс обеспечивается преимущественно
действием мужских половых гормонов, в то время как ресницы, брови, волосистая
часть головы и дистальные сегменты конечностей относятся к индифферентным зонам,
в которых зависимость роста волос от андрогенов выражена значительно меньше.
Современное дефинитивное толкование терминов «гирсутизм» и «гипертрихоз» состоит
в следующем. Гирсутизм – это избыточный рост терминальных волос в
андрогензависимых областях кожного покрова, не соответствующий полу (у женщин)
или возрасту, то есть обнаруживается в допубертатный период. Гирсутизм
рассматривается в качестве наиболее раннего и постоянного признака гиперандрогении, объединяющего множество заболеваний с разнообразными
клиническими проявлениями. Гиперандрогения развивается вследствие избыточного
содержания в крови активных (не связанных с белком) мужских половых гормонов и
может быть связана с нарушением метаболизма андрогенов и повышенной
чувствительностью к ним тканей-мишеней.
Понятие «гипертрихоз» не является синонимом термина «гирсутизм», поскольку не
входит в симптомокомплекс гиперандрогении. Данный термин обозначает избыточный
рост волос, не соответствующий определенной области кожи. Спектр состояний,
сопровождающихся гипертрихозом, весьма широк и включает многочисленные
генетические синдромы, при которых наблюдается различная выраженность
избыточного оволосения – от сакрального пучка волос до тотального их роста на
всех частях туловища и конечностей. Наследственные и врожденные синдромы
необходимо дифференцировать с множеством разнообразных случаев приобретенного
гипертрихоза, обусловленного нейтрофическими нарушениями и приемом
негормональных медикаментозных препаратов-трихогенов.
Когда пациентка, обнаружившая у себя чрезмерный рост волос, обращается с
просьбой о назначении лечения, врачу прежде всего необходимо решить такие
диагностические задачи:
– подтвердить наличие избыточного оволосения;
– дифференцировать его на гирсутизм и гипертрихоз;
– установить диагноз, то есть идентифицировать имеющийся у больной
симптомокомплекс с определенной нозологической формой патологии.
«Лишние» волосы: гирсутизм или гипертрихоз?
Для выявления избыточного оволосения женщин и его количественной оценки
принято использовать метод Ферримана-Галвея с помощью шкалы, представленной 11
зонами (табл.).
Совокупность баллов, характеризующих распространенность терминальных волос в
девяти андрогензависимых зонах (на верхней губе, подбородке, спине, пояснице,
груди, верхней и нижней частях живота, плечах и бедрах), соответствует величине
«гормонального числа». Этот показатель находится в корреляционной зависимости от
концентрации в крови свободного тестостерона и может служить маркером
гиперандрогении. Поскольку две другие зоны (предплечья и голени) не относятся к
андрогензависимым, сумма баллов выраженности оволосения в этих областях
характеризует «индифферентное число». Сумма гормонального и индифферентного
чисел определяет величину «гирсутного числа».
Когда оценивается диагностическая значимость нарушения роста волос, необходимо
учитывать конституционально-наследственные факторы. Общеизвестно, что имеются
расы с различной выраженностью оволосения как у мужчин, так и у женщин. Так, у
здоровых женщин Кавказа и других южных регионов вместе с выраженной пигментацией
наблюдается также усиленный рост волос. У мужчин некоторых рас, например
китайцев, имеется редкая растительность на лице при отсутствии патологии
репродуктивной системы и других эндокринных нарушений. Скорость линейного роста
волос в определенной степени зависит от температуры окружающей среды и
интенсивности инсоляции, что определяется климатическими условиями проживания.
Особенности оволосения связаны с различиями в чувствительности рецепторов кожи к
андрогенам. Степень андрогенного эффекта в коже зависит также от активности
фермента 5a-редуктазы, обеспечивающего превращение тестостерона в более активный
андроген 5a-дигидротестостерон.
Оценка определяемой по шкале Ферримана-Галвея величины гирсутного числа с
позиций ее принадлежности к норме или патологии представлена Д.Е. Шилиным [3].
Так, величина этого показателя, не превышающая 7 баллов, не может оцениваться
как признак болезни, а должна рассматриваться в качестве объективного критерия
условно «физиологического» гирсутизма. Как отмечено, «…последний характерен для
96% абсолютно здоровых женщин, проживающих в средней полосе России и отвечающих
наиболее жестким параметрам фертильности (в том числе по возрасту,
акушерско-гинекологическому анализу и статусу, гормональному профилю и другим
индексам репродуктивного здоровья). Гирсутное число в 8-12 баллов насчитывается
у 4% здоровых женщин, расценивается как сомнительный признак синдрома
гиперандрогении, поскольку соответствует «пограничному» типу оволосения (между
женским и мужским). Отмечено также, что у женщин южных национальностей
избыточное оволосение следует считать физиологическим при показателях гирсутного
числа 10 баллов и менее, пограничным – при 11-13 и патологическим – при 14
баллах и выше.
Представленные подходы к оценке выраженности оволосения и его принадлежности к
физиологическому или патологическому вариантам относятся к лицам женского пола
репродуктивного возраста. Проблема женского гирсутизма на протяжении многих лет
активно изучается, чего нельзя сказать в отношении онтогенетических аспектов
количественной оценки физиологического и патогенетического оволосения. Тем не
менее следует признать, что появление терминальных волос в аксиллярной, лобковой
и других андрогензависимых областях в допубертатный период является
патологическим независимо от пола ребенка. Это состояние может являться одним из
компонентов синдрома преждевременного полового созревания. Существует понятие
«преждевременное адренархе», встречающееся чаще у девочек. Этим термином
обозначается раннее появление аксиллярного и лобкового оволосения, связанное с
гиперпродукцией надпочечниковых андрогенов. В норме у девочек адренархе
приходится на возраст 6-7 лет, у мальчиков – 8-9 лет. Как отмечено И.Б.
Манухиным и соавт. «…адренархе является процессом, поражающим своей
«загадочностью». Интересует ученых и то, что преждевременное адренархе часто
является предиктором и маркером таких процессов, как синдром поликистозных
яичников и синдром инсулинорезистентности.
Незначительное увеличение оволосения нередко отмечается у женщин менопаузального
возраста, что находит отражение в гормональном числе. Это явление с определенной
долей условности можно считать физиологическим, поскольку появление лишних волос
может быть связано с возрастным андроген-эстрогенным дисбалансом. Однако
необходимо подчеркнуть, что данный вывод правомочен лишь в тех случаях, когда
отсутствуют другие признаки прогрессирующей андрогенизации, не обнаружено
объемного процесса малого таза и надпочечников, а также исключен прием
препаратов, обладающих андрогенной активностью.
Дифференцировка гирсутизма и гипертрихоза представляется чрезвычайно важной
практической задачей, от решения которой зависит диагноз и выбор лечебной
тактики. Поскольку гирсутизм является индикатором гиперандрогении, эта группа
больных нуждается в обследовании у эндокринолога с целью установления
нозологического варианта патологии. Принадлежность чрезмерного роста волос к
гипертрихозу определяет необходимость обследования у врачей других
специальностей в зависимости от преимущественной выраженности различных
клинических симптомов.
Клинические проявления гиперандрогении, в число которых входит гирсутизм,
общеизвестны. Их выраженность может быть различной, что нашло свое отражение в
существовании таких терминов, как вирилизм, вирилизация, вирильный синдром,
маскулинизация, гиперандрогенная дермопатия, идиопатический гирсутизм.
На раннее (в предпубертате или пубертате) возникновение гиперандрогении
указывают хондродистрофические пропорции тела, когда величина отношения длины
тела к высоте ног превышает 2, а также широкие плечи, узкий таз и абдоминальный
тип отложения жира (отношение окружности талии к окружности бедер превышает
0,85).
Одним из признаков выраженной гиперандрогении является мутация голоса (барифония,
или мужской тембр), а в начале заболевания в детском возрасте развивается
марингомегалия – «адамово яблоко», «кадык».
Типичным проявлением гиперандрогении у лиц женского пола является вирилизация
наружных гениталий, выраженность которой (от умеренной гипертрофии клитора и
сращения половых губ) может варьировать в зависимости от сроков начала
заболевания. Вирилизация наружных гениталий нередко сопровождается гипоплазией
внутренних гениталий, в формировании которой большую роль играет дефицит женских
половых гормонов, а также другие гормональные и негормональные факторы.
Гирсутизм нередко сочетается с другими признаками гиперандрогенной дермопатии –
жирной себореей, акне и андрогенной алопецией.
Наличие гирсутизма у взрослых женщин, особенно в сочетании с описанными
признаками вирилизации, является надежным клиническим признаком гиперандрогении,
в то время как у лиц мужского пола этот признак имеет диагностическое значение
лишь в допубертатный период. К проявлениям гиперандрогении у детей и подростков
относятся ускорение темпов физического развития, телосложение типа Геркулеса,
опережение костного возраста по отношению к паспортному, преждевременное половое
созревание (у мальчиков по изосексуальному, у девочек – по гетеросексуальному
типу). При значительном избытке андрогенов наступает преждевременное закрытие
зон роста, что приводит к формированию хондродистрофических пропорций.
В отличие от гирсутизма, гипертрихозом обозначается избыточный рост волос, не
связанный с гиперандрогенией. Таким образом, концепцию «гипертрихоз»
подтверждает обнаружение любого неэндокринного заболевания, представленного
различными психическими и неврологическими синдромами, коллагенозами,
заболеваниями печени и другими патологическими состояниями.
Помимо симптоматического гипертрихоза, связанного с указанными заболеваниями,
выделяется ятрогенный гипертрихоз, обнаруживаемый при приеме некоторых
негормональных препаратов, называемых трихогенами, – стрептомицина, дифенина,
миноксидила, диазоксида, гексахлорбензола и др. Ятрогенный гипертрихоз
развивается, как правило, во время длительного приема препаратов, при этом
усиленный рост волос чаще обнаруживается на спине. Обычно через год после отмены
препаратов-трихогенов рост волос возвращается к исходному состоянию.
Гипертрихоз может быть врожденным, развившимся под воздействием медикаментов,
химических веществ или заболеваний матери в антенатальном периоде, а также может
быть одним из проявлений многочисленных генетических синдромов, представленных
ниже.
К объективным признакам, подтверждающим диагноз синдрома с гипертрихозом,
относятся такие особенности оволосения, как его «случайная» локализация вне
гирсутных зон, например на лбу и на шее, а также асимметрия зон оволосения и
структура волос типа лануго или веллюс.
Обнаружение гиперплазии матки и молочных желез, а также других признаков
дефеминизации не противоречит диагнозу синдромальной формы гипертрихоза,
поскольку они могут быть связаны не только с избытком андрогенов, но и с
абсолютным или относительным дефицитом эстрогенов, а также с рядом других
факторов, в том числе негормональных.
Дифференцировке гирсутизма и гипертрихоза помогает использование метода
Ферримана-Галвея, предусматривающего оценку оволосения в 9 андрогензависимых
зонах и 2 зонах, не являющихся андрогензависимыми (табл.). Среди
андрогензависимых зон выделяют зоны 1-го (верхняя губа, грудь, поясница, низ
живота, бедра; на шкале они следуют под нечетными номерами) и 2-го порядка
(подбородок, спина, живот выше пупка, плечи – под четными номерами). Если зоны
1-го порядка чувствительны даже к незначительной гиперандрогении, то избыток
волос в зонах 2-го порядка появляется лишь при выраженном повышении уровня
тестостерона в крови, когда оволосение в зонах 1-го порядка достигло максимума.
Обнаружение чрезмерного роста волос в одной или нескольких зонах 2-го порядка
при его отсутствии в нечетных гирсутных зонах (1-го порядка) при прочих равных
условиях может свидетельствовать скорее в пользу гипертрихоза.
Симптомокомплексы с проявлениями гиперандрогении: клинико-диагностические
аспекты
Убедившись в наличии у женщин гирсутизма, необходимо установить
патологическое состояние, с которым он связан. Для этого оценивается не только
выраженность избыточного оволосения, но и хронология его дебюта, а также
интенсивность роста волос. Больные с быстрой манифестацией гирсутизма и
клинических проявлений вирилизации (гипертрофия клитора, гиперандрогенная
алопеция и др.) в сочетании с менструальными нарушениями и высокими уровнями
андрогенов в крови требуют наиболее пристального внимания, поскольку причинами
такой выраженной андрогенизации может явиться вирилизирующая опухоль яичника или
коры надпочечников. Характеризуя гирсутизм данной категории больных, следует
отметить не только его значительную выраженность, но и большую скорость
линейного роста волос, которая может оцениваться как периодичностью и
длительностью сеансов эпиляции, так и количеством удаляемых волос.
Выраженной андрогенизацией женского организма, вплоть до ошибочного определения
пола ребенка, проявляется вирильная форма врожденной дисфункции коры
надпочечников (ВДКН), ранее именуемая адреногенитальным синдромом (описание
заболевания представлено ниже, среди других генетических синдромов с
гирсутизмом). Отличительной особенностью избыточного оволосения у больных с ВДКН
является его ранняя манифестация, наблюдаемая наряду с другими проявлениями
вирильного синдрома.
Рассматривая гирсутизм как типичное проявление ВДКН, следует отметить, что этот
симптом может быть одним из основных, а иногда даже единственным клиническим
проявлением неклассических или поздно проявляющихся форм данного заболевания (НФВДКН).
Необходимо обратить внимание на большую частоту встречаемости этих форм ВДКН,
которая, по данным литературы, среди больных с гирсутизмом составляет от 30 до
60%.
С надпочечниковой гиперандрогенией связан гирсутизм у больных с эндогенным
гиперкортицизмом, развитие которого может быть обусловлено поражением
гипоталамо-гипофизарного комплекса, а также первичной патологией коры
надпочечников. В зависимости от уровня первичного поражения органические формы
эндогенного гиперкортицизма рассматриваются в рамках болезни и синдрома
Иценко-Кушинга, принципы диагностики которых общеизвестны. К их особенностям
наряду с гирсутизмом и другим признакам гиперандрогении относятся кушингоидные
симптомы, включающие характерные изменения внешнего облика больных (рубеоз,
яркие стрии), ожирение с элементами диспластики, остеопороз, нарушения
углеводного обмена и др. К настоящему времени достаточно четко определены
дифференциально-диагностические критерии указанных заболеваний.
Однако в меньшей степени врачи осведомлены о такой нозологической форме
эндогенного гиперкортицизма, как первичная узелковая дисплазия коры
надпочечников – наследственной патологии, клинические особенности которой
представлены ниже.
Широко описываемые в литературе нейроэндокринный гипоталамический синдром и его
эквивалент, именуемый пубертатно-юношеским диспитуитаризмом, относятся к
функциональным вариантам патологии, протекающим с нерезко выраженными
проявлениями гиперкортицизма и гиперандрогении.
Незначительный гирсутизм, обусловленный избыточной продукцией слабых
надпочечниковых андрогенов, нередко наблюдается у больных с синдромом первичного
гиперпролактинемического гипогонадизма. Клинической особенностью таких больных
является отсутствие других (помимо гирсутизма) клинических признаков
гиперандрогении, что определяет их тип телосложения с сохранением гиноидных
(женских) пропорций.
Среди эндокринопатий с гирсутизмом в литературе наиболее широко представлен
синдром поликистозных яичников (СПКЯ). Не касаясь многих аспектов проблемы СПКЯ,
которые остаются предметом дискуссий на протяжении нескольких десятилетий,
следует отметить, что в рамках данной патологии выделяется первичный поликистоз
яичников (ПКЯ), соответствующий синдрому Штейна-Левенталя в его первоначальной
трактовке, и две формы вторичного ПКЯ. Патогенетической основой одной из них
(центральной или диэнцефальной) является нейроэндокринный гипоталамический
синдром, в то время как вторая (надпочечниковая) его форма обусловлена НФВДКН.
Можно отметить значительно меньшую по сравнению со вторичным ПКЯ
распространенность первичного ПКЯ, а также патогенетическую связь наблюдаемого у
таких больных симптомокоплекса исключительно с яичниковой гиперандрогенией, что
обусловливает ряд клинических особенностей. К последним, в частности, относится
отсутствие гиперкортицизма и признаков другой эндокринной патологии. Как
показали проведенные нами исследования, для больных характерен умеренно
выраженный гирсутизм, ограниченный андрогензависимыми зонами, который может
сочетаться с акне и себореей, но других клинических признаков вирильного
синдрома при этом, как правило, не наблюдается. По особенностям клинических
проявлений, а также характеру гормональных нарушений синдром Штейна-Левенталя
(первичный ПКЯ) имеет большое клиническое сходство с синдромом первичного
гиперпролактинемического гипогонадизма, сопровождающимся ПКЯ.
Помимо повышенной продукции андрогенов в яичниках и коре надпочечников, причиной
гирсутизма может быть прием андрогенных препаратов, анаболических стероидов, а
также введение прогестинов в период беременности.
Сочетание клинических проявлений гиперандрогении, включая гирсутизм, с
повышенным уровнем тестостерона и других андрогенов в крови некоторые
исследователи обозначают как полную клинико-гормональную форму синдрома
гиперандрогении, что предполагает существование его неполных форм. К последним
относят случаи гирсутизма без гиперандрогенемии (больные с нормальным
содержанием андрогенов в крови). Одной из причин формирования избыточного
оволосения в таких случаях может быть снижение в печени продукции глобулина,
связывающего половые стероиды, что наблюдается, в частности, при гипотиреозе,
гипоэстрогении, заболеваниях печени.
Для обозначения чрезмерного роста волос у больных с нормальным содержанием в
крови андрогенов принято использовать термин «идиопатический гирсутизм».
Существует также точка зрения, что более обоснованным является понятие
«первичный кожный вирилизм», поскольку андрогенным влияниям подвергаются не
только волосяные фолликулы, но и другие придатки кожи. Идиопатический гирсутизм
может быть обусловлен увеличением содержания в коже рецепторов андрогенов и
локальным увеличением скорости обмена андрогенов в коже. Как известно, в
сально-волосяном комплексе кожи присутствует фермент 5a-редуктаза, необходимый
для превращения тестостерона в биологически более активный андроген –
5a-дигидротестостерон, который связывается внутриклеточным рецепторным белком и
переносится в ядро. Из этого следует, что степень андрогенного эффекта в коже
зависит не только от повышения уровня андрогенов крови, но и от активности
5a-редуктазы, то есть количества образующегося 5a-дигидротестостерона.
Выраженность оволосения при идиопатическом гирсутизме находится в прямой
корреляционной связи с показателем отношения свободного тестостерона крови к
уровню тестостеронсвязывающего глобулина. Таким образом, формирование
идиопатического гирсутизма может быть обусловлено различными механизмами,
выявить которые часто невозможно. Данное положение А.Г. Резников и С.В. Варгас
сформулировали так: «…понятие «идиопатический гирсутизм» относится к более
широкому контингенту больных, в частности к тем, происхождение заболевания у
которых связано с нарушением в системе транспорта андрогенов в сосудистом русле
или с невыявляемыми клиническими нарушениями функций надпочечников, желез или
яичников (пограничные состояния)».
Особого внимания заслуживают генетически детерминированные синдромы,
сопровождающиеся как гирсутизмом, так и гипертрихозом. Многие наследственные и
врожденные синдромы редко встречаются, поэтому практикующие врачи не имеют
достаточного опыта в их диагностике. Трудности в распознавании наследственной
патологии связаны также с тем, что для ее диагностики решающее значение имеют
обнаруживаемые у больных микроаномалии или малые аномалии развития (МАР),
которые обычно остаются вне поля зрения врачей.
Генетические синдромы, сопровождающиеся гирсутизмом
Врожденная дисфункция коры надпочечников. Под этим названием объединена
группа аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний, обусловленных
генетическими дефектами ферментов надпочечникового стероидогенеза. При многих
формах ВДКН усиливается секреция надпочечниковых андрогенов, что приводит к
гирсутизму и другим проявлениям вирилизации, особенно выраженным у лиц женского
пола.
Для ВДКН характерно многообразие метаболических нарушений и клинических
проявлений, особенности которых обусловлены тем, какие кортикостероиды
присутствуют в избытке или недостатке. Наиболее часто встречающимися
классическими вариантами ВДКН, протекающими с гиперандрогенией, являются простая
вирильная (вирилизирующая) и сольтеряющая формы, связанные с дефицитом фермента
21-гидроксилиза, а также гипертоническая форма, обусловленная недостаточностью
11b-гидроксилазы. Клинические проявления и принципы диагностики этих заболеваний
общеизвестны. При классических формах ВДКН базальный уровень
гормонов-предшественников (образующихся проксимальнее ферментативного блока)
повышен настолько, что диагноз, как правило, не вызывает затруднений.
Неклассические формы ВДКН, ранее называемые адреногенитальным синдромом
взрослых, обусловлены частичным дефицитом трех ферментов – 21-гидроксилазы,
3b-гидроксистероиддегидрогеназы и 11b-гидроксилазы. Их диагностика, широко
обсуждаемая на страницах современных публикаций, достаточно сложна. Это связано
с минимальной выраженностью симптомов гиперандрогении и отсутствием
специфических лабораторных показателей, нередко соответствующих нормальным
значениям.
Анализ литературных сообщений и собственного опыта позволяет привести некоторые
данные об особенностях оволосения у данной категории больных, которые могут быть
использованы в качестве диагностических ориентиров. Одной из таких особенностей
является диффузный характер гирсутизма, когда избыточное оволосение выходит за
пределы андрогензависимых зон, и располагается, в частности, на ягодицах и
задней поверхности шеи (низкий рост волос на затылке). Необычным является также
то, что гирсутизм, даже значительно выраженный, когда гирсутное число по шкале
Ферримана-Галвея достигает максимальной величины (44), не сочетается с другими
морфологическими проявлениями гиперандрогении. Эту особенность можно условно
назвать «волосатой женственностью», поскольку многие пациентки имеют идеально
женские пропорции тела, у них отсутствуют акне и жирная себорея, нередко не
нарушаются менструальная функция и фертильность.
Установлено также, что для больных с НФВДКН характерно раннее, то есть до
периода пубертата, а иногда даже в раннем детстве, появление гирсутизма, что
может служить их дифференциально-диагностическим признаком в сравнении с другими
клиническими вариантами гиперандрогении. В качестве диагностического признака
этого заболевания выделена и такая анамнестическая особенность, как
«неправильный» пубертат. При этом первым проявлением полового созревания
является аксилярное и лобковое оволосение, обусловленное усилением продукции
андрогенов, в то время как признаком начала физиологически протекающего
пубертата у лиц женского пола служит эстрогензависимое увеличение молочных
желез.
ВДКН является единственным широко изучаемым наследственным заболеванием с
гиперандрогенией, в то время как другим синдромам уделяется значительно меньше
внимания.
В рамках метаболического синдрома рассматривается генетический синдром,
включающий ожирение, гирсутизм, инсулинорезистентность (ИР) и acanthosis
nigricans (черный акантоз). Последний представляет собой папиллярно-пигментную
дистрофию кожи с локализацией в области шеи и подмышечных впадин.
Выделено два типа синдрома в зависимости от патогенеза ИР. При типе А ИР
обусловлена генетическим дефектом инсулиновых рецепторов, в то время как при
типе В – антителами, блокирующими рецепторы инсулина. Тип В обычно проявляется
на фоне генерализованной аутоиммунной патологии.
С генетически обусловленной ИР при синдроме типа А связано развитие нарушения
толерантности к глюкозе вплоть до клинически выраженной формы сахарного диабета
(СД). Заболевание выявляется преимущественно у девочек-подростков и молодых
женщин, которые обращаются к врачу с различными менструальными нарушениями,
бесплодием, гирсутизмом и другими клиническими проявлениями гиперандрогении. При
обследовании больных обнаруживается повышение уровня тестостерона крови,
поликистоз или гипертекоз яичников. В детстве наблюдается ускоренный рост и
повторяющиеся мышечные судороги. К фенотипическим особенностям синдрома
относятся акромегалоидные черты лица с прогнатизмом, макроглоссией, большими
губами и ушами, гипертелоризмом.
Один из вариантов синдрома типа А связан с пострецепторным дефектом действия
инсулина, когда имеются биохимически нормальные инсулиновые рецепторы (иногда
обозначается как тип С). Второй вариант, называемый синдромом Rabson-Mindenhall,
включает acanthosis nigricans, вирилизацию, инсулинорезистентность, гиперплазию
шишковидной железы, дистрофию ногтей и зубов.
К липоатрофическому диабету, который часто сопровождается гиперандрогенией,
относят гетерогенную группу синдромов с инсулинорезистентным СД и отсутствием
подкожной жировой клетчатки. Выделены два варианта врожденной генерализованной
липоатрофии: первый – с доминантным типом наследования (синдром Dunnigan),
второй – с рецессивным (синдром Seip-Berardinelli). Известна также приобретенная
тотальная липоатрофия (синдром Lawrence).
Синдром Dunnigan характеризуется симметричным отсутствием подкожной жировой
клетчатки на туловище и конечностях при ее сохранении на лице. К типичным
клиническим признакам синдрома отнесены также acanthosis nigricans,
инсулинорезистентный СД и тубероэруптивная ксантома.
Для синдрома Seip-Berardinelli характерно отсутствие подкожной жировой клетчатки
с раннего детства или с рождения, при этом имеет место атрофия околопочечного,
внутрибрюшного и эпикардиального жира. В отличие от синдрома Dunnigan щечный жир
также отсутствует, но жир молочных желез может быть сохранен. На фоне тотальной
липоатрофии периферические вены и скелетные мышцы кажутся более заметными.
Возможна и гипертрофия скелетной мускулатуры с формированием телосложения типа
Геркулеса.
К типичным признакам синдрома относятся интенсивный рост, продолжающийся до
наступления половой зрелости, а также акромегалоидные черты лица с тонкой кожей,
большие руки и ноги. Впалые щеки, широкая переносица и большие уши создают
характерное лицо. С детства обнаруживается усиленный рост волос на лице, шее и
конечностях, часто встречается acanthosis nigricans в области шеи, подмышечных
впадинах, на запястьях и лодыжках. У пораженных женщин отмечаются проявления
вирильного синдрома в виде гирсутизма, гипертрофии клитора. Типичны
менструальные нарушения по типу олигоменореи, аменореи, а также ПКЯ. Следствием
избыточного отложения липидов и гликогена является гепатомегалия, возможно
развитие цирроза печени с аортальной гипертензией. В крови обнаруживается
высокая концентрация триглицеридов, развивающаяся вследствие как повышенного
синтеза, так и пониженного клиренса липопротеидов. Заболевание может
сопровождаться аномалиями развития мозга, умственным недоразвитием. В детском
или юношеском возрасте развивается инсулинорезистентный СД, нередко
осложняющийся нефропатией, ретинопатией, периферической нейропатией.
Синдром Lawrence – это приобретенная генерализованная липоатрофия, впервые
описанная в 1946 году. К характерным проявлениям заболевания отнесены отсутствие
жира на туловище, инсулинорезистентный СД без кетоза, гепатомегалия и
гиперлипидемия. Это состояние возникает спорадически, часто после вирусной
инфекции. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Развитие диабета обычно относится
к четырехлетнему возрасту, липоатрофия проявляется в детстве или вскоре после
пубертатного периода. Как и при врожденном липоатрофическом диабете,
гепатомегалия может привести к циррозу печени. Развитие атеросклероза
способствует раннему поражению коронарных артерий.
Указанные заболевания объединяются в один синдром, обозначаемый как
генерализованная липодистрофия, липоатрофический СД, синдромы Берардинелли,
Сейпа-Лоуренса, Берардинелли-Сейпа, тотальная липодистрофия, акромегалоидный
гигантизм.
Синдрому генерализованной липодистрофии посвящена отдельная монография, в
которой это заболевание отнесено к часто встречающимся, а трудности его
диагностики связываются с плохой осведомленностью врачей. Гиперандрогенную
дисфункцию яичников, наблюдаемую при синдроме генерализованной липодистрофии,
авторы рассматривают как проявление своеобразной формы овариального поликистоза,
связанного с инсулинорезистентностью. При этом отмечено, что результатом
морфологического исследования яичников больных с указанным синдромом,
оперированных по поводу ПКЯ, явилось обнаружение в них выраженного стромального
текоматоза.
Лепречаунизм (синдром Донохью, дефект рецептора инсулина) характеризуется
множественными наследственными аномалиями в сочетании с дисфункцией желез
внутренней секреции, включающей гиперплазию островкового аппарата поджелудочной
железы и фолликулярные кисты яичников.
Типично «лицо фавна» – гипертелоризм, широкие глазные щели, плоская переносица,
большой рот с толстыми губами, большие, низко расположенные уши, расширенный
кончик носа и большие ноздри.
Диагностически важными признаками синдрома являются гирсутизм, увеличение
молочных желез, клитора и половых губ у девочек и полового члена у мальчиков, а
также низкий рост, задержка психического и физического развития, истощение.
Возможны пупочные и паховые грыжи, расхождение прямых мышц живота, крипторхизм,
необычно большие кисти и стопы, гипотония, задержка окостенения. Отмечаются
гиперинсулинемия, гипогликемия, аминоацидурия, накопление гликогена и железа в
клетках печени. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Синдром Гордана-Оверстрита характеризуется комплексом эндокринных нарушений,
представленных гипо- или аплазией яичников, молочных желез, влагалища и матки, а
также первичной аменореей, гирсутизмом, гипертрофией клитора. Характерны
карликовый рост, остеопороз, cubitus valgus, шейные латеральные перепонки (птеригии).
Нередко обнаруживаются врожденные аномалии сердца и сосудов. Тип наследования –
аутосомно-рецессивный.
Синдром Морганьи (синдром Морганьи-Мореля-Стьюарта, синдром Стьюарта-Мореля,
эндокраниоз, метаболическая краниопатия, внутренний лобный гиперостоз) –
комплекс неврологических, трофических и психических нарушений, среди которых
классическую триаду составляют ожирение, гирсутизм и лобный гиперостоз.
К клиническим особенностям синдрома Морганьи относятся отсутствие полос
растяжения, а также рыхлость подкожной жировой клетчатки, за счет чего
формируются «жировой фартук» и двойной подбородок. Типичны СД или снижение
толерантности к глюкозе, нарушение овариально-менструального цикла, артериальная
гипертензия, миокардиодистрофии, сердечно-сосудистая недостаточность.
У многих больных наблюдается необычный характер гирсутизма, когда избыточный
рост волос выражен преимущественно на лице. Возможно также обнаружение
чрезмерного роста волос исключительно на лице при наличии гладкой кожи, лишенной
видимых волос в других андрогензависимых зонах.
Наряду с типичным синдромом Морганьи, с наличием обменных и эндокринных
расстройств, возможны его неполные формы, с доминированием вегетативных
нарушений.
Описаны как спорадические случаи синдрома, так и аутосомно-доминантный тип его
наследования.
Семейная карцинома надпочечников проявляется в детском возрасте и относится к
редко встречающимся заболеваниям. Клинический симптомокоплекс включает
гиперкортицизм с выраженным андрогенным компонентом, в связи с чем к ранним
проявлениям заболевания относится преждевременное развитие полового оволосения.
Несколько позже формируются и другие симптомы преждевременного полового
созревания, которые у мальчиков развиваются по изосексуальному, а у девочек – по
гетеросексуальному типу, то есть аналогично наблюдаемому у больных с вирильной
формой ВДКН.
Среди других симптомов описаны гемигипертрофия, опухоли другой локализации.
Возможно двустороннее поражение надпочечников и метастазирование опухоли.
Предполагается наличие рецессивного онкогена, локализованного в коротком плече
11 хромосомы, предрасполагающего к возникновению аденокарциномы.
Узелковая гиперплазия коры надпочечников (семейный синдром Кушинга с первичным
адренокортикальным микроаденоматозом, АКТГ-независимый синдром Кушинга). Данная
патология выделена во всех современных руководствах по клинической
эндокринологии как самостоятельная форма эндогенного гиперкортицизма. Однако
описание ее клинической симптоматики и принципы диагностики в руководствах
представлены весьма ограниченно, что обусловливает необходимость обращения к
литературным публикациям другого уровня, среди которых имеется обзорная
информация.
Трудности диагностики узелковой гиперплазии коры надпочечников (УГКН) связаны с
атипичным течением гиперкортицизма, а также с существованием в рамках указанной
патологии различных клинических форм.
Гиперкортицизм у больных с УГКН может протекать в виде клинически манифестной и
развернутой кушингоидной симптоматики, но часто развивается медленно, с
определенной периодичностью и постепенным прогрессированием с возрастом. При
этом нарушения менструального цикла и фертильности у женщин детородного возраста
могут отсутствовать.
УГКН относят к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом
передачи, хотя и описаны спорадические случаи этого заболевания. Его
особенностью общепринято считать функциональную автономность коры надпочечников,
однако УГКН обнаруживается у больных с синдромом Вернера, то есть одним из
вариантов множественных эндогенных неоплазий, при котором гиперкортицизм
обусловлен АКТГ-продуцирующей аденомой гипофиза. Две другие формы УГКН относятся
к АКТГ-независимым (формирующимся автономно) и различаются наличием при одной из
них и отсутствием при другой симптомокомплекса Карнея. Последний включает наряду
с признаками гиперкортицизма предсердную миксому и изменения кожи,
представленные слизистым нейрофиброматозом, пигментными пятнами или их
сочетанием. К типичным проявлениям заболевания относятся опухоли различных
органов, в том числе множественные.
Гиперкортицизм, обусловленный УГКН, в сочетании с пятнистой пигментацией кожи
характерен для синдрома Маккьюна-Олбрайта (фиброзной полиостатической
дисплазии). К типичным его проявлениям относится также фиброзная остеодисплазия,
которая приводит к патологическим переломам и деформациям костей, чаще нижних
конечностей. Возможно перерождение участков дисплазии в саркому.
У половины пораженных девочек и в единичных случаях у мальчиков отмечается
преждевременное половое развитие. Среди эндокринно-обменных нарушений
обнаруживаются также ожирение, гинекомастия, гиперпаратиреоз, избыточная
продукция соматотропного гормона. Большинство случаев синдрома Маккьюна-Олбрайта
спорадические.
Рассматривая УГКН, особое внимание следует обратить на то, что и синдром
Вернера, и другие клинические варианты этой патологии являются онкогенетическими
синдромами, когда значительно увеличена предрасположенность к злокачественным
новообразованиям.
Продолжение следует.
СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ
22.03.2021
Інфекційні захворювання
Довготривалі нейропсихіатричні наслідки COVID‑19: стан проблеми та реальні можливості допомоги
Зі статистичних звітів і клінічних спостережень зрозуміло, що більшість із нас переживе пандемію COVID‑19, але ті, хто перехворіє й одужає, можуть відчути на собі тягар віддалених наслідків інфекції.
Спочатку у фокусі уваги медиків були переважно респіраторні прояви коронавірусу – пневмонія та дихальна недостатність. Згодом почали з’являтися повідомлення про розлади з боку нервової системи – аносмію, судоми, інсульти, порушення свідомості, енцефалопатії, паралічі черепних нервів [1‑3]. У зв’язку з нейротропізмом вірусу SARS‑CoV‑2 науковці прогнозують у найближчому майбутньому зростання випадків хронічних нейропсихіатричних розладів, ініційованих прямим ураженням центральної нервової
системи (ЦНС) або наслідками імунної відповіді організму. Постковідні тривожно‑депресивні розлади, психози, а також нейродегенеративні захворювання, що можуть прогресувати під впливом інфекції (зокрема, паркінсонізм і хвороба Альцгеймера), спричиняють довготривалу втрату якості життя, працездатності та вже отримали у фахових публікаціях назви «третя хвиля» [3] або «лонгковід» [1].
…
16.03.2021
Хірургія, ортопедія та анестезіологія
Застосування діосміну при хронічних захворюваннях вен: результати дослідження СТАТУС
Хронічні захворювання вен (ХЗВ) нижніх кінцівок зустрічаються у 29-60% працюючого населення в різних країнах і завдають не лише естетичного дискомфорту пацієнтам, а й можуть призвести до стійкої втрати працездатності внаслідок розвитку можливих ускладнень. Представляємо вашій увазі результати проспективного багатоцентрового неінтервенційного дослідження СТАТУС (Стойко Ю.М., Циплящук О.В. та співавт., 2020), яке було проведене з метою оцінки дотримання лікарями інструкції із застосування діосміну та прихильності хворих лікуванню, а також поширеності симптомів ХЗВ і динаміки їх вираженості на фоні терапії
…
Деликатная женская проблема: ГИРСУТИЗМ
Гирсутизм — это не болезнь, а симптом, который может иметь наследственную природу, зависеть от этнической принадлежности или же являться одним из признаков эндокринных нарушений в женском организме. Говоря о гирсутизме, мы имеем в виду избыточный рост терминальных волос в зонах, характерных для мужского типа оволосения: над верхней губой, в области бакенбард, подбородке, груди, верхней и нижней частях живота, внутренней поверхности бедер. Терминальные, остевые волосы — это темные, жесткие и длинные волосы, в отличие от пушковых, мягких, коротких и слабо окрашенных. От гирсутизма необходимо отличать гипертрихоз — повышение общего количества волос на теле, что может быть спровоцировано приемом некоторых медикаментов, нервной анорексией.
Гинеколог-эндокринолог во время консультаций пациенток с жалобами на рост волос в нежелательных местах дифференцирует: эта проблема только косметическая или же она сочетается с другими симптомами ( нарушениями менструального цикла, бесплодием, невынашиванием беременностей ). Т.е. при наличии у женщин гирсутизма не всегда «виноваты» гормоны, только часть этих проявлений является следствием гормональных нарушений — избытка мужских половых гормонов (андрогенов ).
В малых количествах андрогены синтезируются женским организмом и в норме, однако их избыток свидетельствует о возможном заболевании эндокринной системы. Если же наряду с гирсутными проявлениями имеются нарушения менструального цикла, угревая сыпь, себорея, выпадение волос на голове , а тем более признаки вирилизации ( огрубение голоса, увеличение клитора, перераспределение подкожно жирового слоя ) необходимо тщательное обследование для выявления патологии эндокринной системы.
План обследования может включать ультразвуковую ( УЗИ органов малого таза, брюшной полости, надпочечников, щитовидной железы ) и лабораторную ( яичниковые, надпочечниковые андрогены, гонадотропины, тиреоидные и панкреатические гормоны ) диагностику. В крайне редких случаях требуется МРТ надпочечников, яичников, мозга, диагностическая лапароскопия.
На консультативных приемах мы часто наблюдаем избыточное, не имеющее клинического значения обследование в связи с симптомом гирсутизма. Спектр исследуемых гормонов крови и других дорогостоящих «шагов» должен нести конкретную информацию и расширяться по мере поиска проблемы. Поэтому, рациональным будет получить первичную консультацию гинеколога-эндокринолога и только после нее по выработанному алгоритму проводить обследование.
Важно понимать, что в результате правильно проведенного обследования гинеколог-эндокринолог далеко не всегда сталкивается с лабораторной гиперандрогенией, даже при наличии выраженного роста волос в необычных для женщины местах. Эти случаи носят название идиопатического гирсутизма.
Для оценки выраженности гирсутизма мы используем шкалу Ферримана-Галвея, по которой гирсутное число более 8 баллов соответствует клинически значимому гирсутизму. В таких ситуациях необходимо провести дифференциальный диагноз между избыточной секрецией андрогенов в яичниках или надпочечниках и повышенной чувствительностью волосяных фолликулов к нормальному уровню гормонов в крови. Установлено, что андрогены синтезируются не только в яичниках и надпочечниках, но и в других тканях организма: прежде всего избыточная жировая ткань может являться «виновником» этой деликатной проблемы.
Чаще всего выраженный гирсутизм ( более 8 баллов по шкале ) встречается при синдроме поликистозных яичников ( СПКЯ ) — это случаи яичниковой гиперандрогении.Диагноз характеризуется нарушениями менструальной и детородной функций, мелкокистозной структурой яичников, часто ему сопутствуют нарушения обменных процессов в виде избытка веса, повышения уровня инсулина, дислипидемий. Реже гирсутизм обусловлен повышенной выработкой надпочечниковых андрогенов при врожденной дисфункции коры надпочечников ( ВДКН ). Еще реже причина гирсутизма — гипотиреоз, гиперпролактинемия. Такие симптомы, как резкое начало и быстрое прогрессирование гирсутизма, прекращение месячных, проблемы веса,повышение АД, изменение внешности и тембра голоса подозрительны на андрогенпродуцирующие опухоли яичников или надпочечников, синдром/болезнь Иценко- Кушинга, акромегалию. Это достаточно редкая патология и ее лечением занимаются врачи эндокринологи, хирурги, онкологи.
Гинеколог-эндокринолог после исключения вышеперечисленных серьезнейших заболеваний должен обсудить с пациенткой вопросы лечения заболеваний женской половой сферы и планирования беременности. Если беременность неактуальна и отсутствуют противопоказания к приему КОК, то именно они будут препаратами первой линии терапии. Преимущества имеют КОК с антиандрогенными эффектами. Лечение требует осознанности и терпения,т.к. гирсутизм является лишь одним из симптомов эндокринной гинекологической патологии. Обычно через 6 мес такой терапии можно говорить о клиническом эффекте в отношении гирсутных проявлений, но патогенетически обоснованное лечение обычно продолжается далее. Если же женщина курит, имеет значительный избыток веса, наследстенную склонность к тромбозам или другие факторы сердечно-сосудистого риска — это противопоказания к приему КОК и в этих случаях возможно лечение нестероидными антиандрогенными препаратами с условием надежной контрацепции.
Важным является отказ от вредных привычек, модификация образа жизни, нормализация массы тела и обменных прцессов.
К счастью, большинство женщин на приеме гинеколога-эндокринолога с жалобами на косметический дефект здоровы в эндокринном аспекте. Но, если гирсутные проявления вызывают у женщины дискомфорт, снижают качество жизни,
даже при исключении гормональных проблем, лечение этого симптома может быть назначено. По согласованию с пациенткой выбирается медикаментозная терапия, совместно с дерматологом-косметологом — косметические методы, или их комбинации.
Правильное консультирование и лечение служит залогом верного диагноза и скорейшего решения деликатной проблемы гирсутизма. Будьте всегда здоровы и счастливы!
Гинеколог-эндокринолог Клиники доктора Медведева
Овсюк Лариса Ивановна.
Узнать все наши новости и море полезной информации на Telegram Public Accaunt: https://t.me/klinika_medvedev
Объективное исследование
Перед тем как
приступить к специальному обследованию
гинекологической больной, необходимо
провести общее обследование, так как
оно позволяет составить представление
о состоянии организма, выявить
сопутствующие заболевания, которые
могут быть связаны с заболеваниями
половых органов.
Общее обследование
больной начинают с осмотра, обращая
внимание на общее состояние пациентки,
телосложение, развитие жировой ткани
и особенности ее распределения; характер
оволосения, время его появления (до или
после менархе), состояние кожи: бледность,
гиперемия, повышенная сальность, наличие
акне, следует отметить наличие полос
растяжения на коже, их цвет, время их
появления, а также наличие и характеристику
послеоперационных рубцов.
С
целью ретроспективной оценки особенностей
гормональных соотношений в период
полового созревания и более полной
характеристики преморбидного фона
используется морфометрическое
исследование по методике Декура и Думика
(1950).
Регистрация повышенного оволосения (гирсутизма) производится по шкале Ferriman-Gollway (1961) (табл. 1).
Таблица 1
Гирсутное число Ferriman-Gollway
Области тела | Степени | ||||
1. Верхняя губа | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
2. Подбородок | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
3. Грудь | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
4. Верхняя половина | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
5. Нижняя половина | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
6. Верхняя половина | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
7. Нижняя половина | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
8. Плечо | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
9. Предплечье | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
10. Бедро | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
11. Голень | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
Обязательным
является определение длины и массы
тела, которые позволяют оценить степень
превышения массы тела по индексу массы
тела (ИМТ), предложенному Y.Breyв 1978г. ИМТ определяется
как отношение массы тела в килограммах
к длине тела в метрах, возведенных в
квадрат: ИМТ = (масса тела, кг)/(длина
тела, м)2. В норме ИМТ женщины в
репродуктивном возрасте равен 20-26.
Значение индекса от 30 до 40 соответствуетIIIстепени ожирения
(превышение массы тела на 50%), а значение
индекса свыше 40 -IVстепень
ожирения (превышение массы тела на
100%).
При избыточной
массе тела необходимо выяснить, когда
началось ожирение: с детства, в пубертатном
периоде, после начала половой жизни,
после абортов или родов.
Осмотр молочных
желез проводится стоя и лежа, обращается
внимание на их размеры (гипоплазия,
гипертрофия, трофические изменения).
Пальпация молочных желез проводится в
положении стоя и лежа последовательно
наружных и внутренних квадрантов железы.
У всех больных определяют отсутствие
или наличие отделяемого из сосков, его
цвет, консистенцию и характер. Выделения
коричневого цвета или с примесью крови
указывают на возможный злокачественный
процесс или папиллярные разрастания в
протоках молочной железы; жидкое
прозрачное или зеленоватое отделяемое
характерно для кистозных изменений в
ней. Выделения молока или молозива при
аменорее или олигоменорее позволяет
установить диагноз галактореи-аменореи
– одной из форм гипоталамических
нарушений репродуктивной функции.
Осмотр и пальпацию
живота производят в горизонтальном
положении больной после опорожнения
мочевого пузыря и кишечника при согнутых
ногах, что способствует расслаблению
мышц брюшной стенки. Изменение формы
живота и его конфигурации наблюдаются
при больших опухолях (миомы, кистомы и
др.), асците, перитоните. При кистомах
живот имеет куполообразную форму, при
асците живот в горизонтальном положении
имеет уплощенную форму.
Путем пальпации
определяется состояние брюшной стенки
(тонус, мышечная защита, диастаз прямых
мышц живота), болезненные участки на
ней, наличие в брюшной полости опухолей,
инфильтратов. Пальпация позволяет с
известной точностью определить величину,
форму, границы, консистенцию и болезненность
опухолей и инфильтратов, исходящих из
половых органов и располагающихся за
пределами малого таза.
Перкуссия живота
способствует уточнению границ и контуров
опухолей, а также больших инфильтратов,
образовавшихся при воспалительных
заболеваниях половых органов.
Перкуссия при
перемене положения позволяет выявить
наличие в брюшной полости асцитической
жидкости, излившейся крови (внематочная
беременность), содержимого цистаденом
при разрыве их капсулы и т.д. Перкуссия
может быть использована при проведении
дифференциального диагноза между
параметритом и пельвиоперитонитом. При
параметрите границы инфильтрата,
определяемые путем перкуссии и пальпации,
совпадают; при пельвиоперитоните
перкуторная граница инфильтрата кажется
меньше вследствие склеивания над его
поверхностью петель кишечника.
Аускультация
живота помогает определить характер
перистальтики. Прекращение перистальтики
указывает на парез кишечника, а бурные
кишечные шумы отмечаются при
непроходимости кишечника.
Характеристики рецепторов андрогенов в фибробластах кожи женщин с волосяным покровом волос — Орегонский университет здоровья и науки
@article {e80f47d208404ab2b94a84c3b25752f6,
title = «Характеристики рецепторов андрогенов в фибробластах кожи женщин с волосами волосатого покрова»,
аннотация = «Гормональные исследования некоторых женщин» гирсутизм часто выявляет незначительное повышение уровня андрогенов или его отсутствие, что объясняет это заболевание. Таким образом, было постулировано, что повышенная чувствительность волосяного фолликула к андрогенам может способствовать развитию гирсутизма у таких пациентов.Поэтому мы искали аномалии рецепторов андрогенов в фибробластах кожи, культивируемых у 10 женщин с высоким возрастом (17-43 лет), и нормальные или слегка повышенные уровни тестостерона в плазме (28-82 нг / дл). Содержание рецепторов андрогенов (R (O)) и аффинность связывания (K (d)) в культивируемых фибробластах кожи лобка измеряли с использованием дисперсного анализа целых клеток. Десять таких клеточных линий от этих женщин сравнивали с 19 клеточными линиями лобковой кожи от 9 нормальных добровольцев (6 мужчин и 3 женщины) и от 10 других субъектов (мужчин с гинекомастией или гипоспадией).Не было статистически значимой разницы в среднем содержании рецепторов андрогенов (11600 ± 2700 (SE) сайтов / клеточные фибробласты против 7900 ± 700 сайтов / клетку или аффинности связывания (2,0 ± 0,3 (SE) x 10-9 M против 1,5 ± 0,2 x 10-9 M соответственно) между фибробластами пациентов и контрольной группой.Мы пришли к выводу, что гирсутизм не может быть объяснен аномалиями в количестве или сродстве фибробластов к рецепторам андрогенов. Эти наблюдения не исключают возможность того, что другие механизмы могут приводить к увеличению периферических чувствительность к андрогенам у таких пациентов.»,
author =» C. Эйл и Катлер, {Г. Б.} и Лорио, {Д. L.} «,
note =» Авторское право: Copyright 2017 Elsevier BV, Все права защищены. «,
год =» 1985 «,
doi =» 10.1111 / 1523-1747.ep12274829 «,
language =» Английский (США) «,
volume =» 84 «,
pages =» 62-65 «,
journal =» Journal of Investigative Dermatology «,
issn =» 0022-202X «,
publisher = «Nature Publishing Group»,
number = «1»,
}
| половина | деми, полу, полу | |
| галлюцин / o | галлюцинация | |
| гапл / о | простой, одинарный | |
| helc / o | Язва | |
| вертолет | солнце | |
| -гельминт | червь | |
| кромка / о | кровь | |
| гемат / o | кровь | |
| полу- | половина | |
| гемоглобин / о | гемоглобин | |
| гепат / о | печень | |
| наследник- | наследственность | |
| герни / о | грыжа | |
| -hexia | привычка | |
| hidr / o | пот | |
| хирсут / о | волосатая | |
| хирунд / я | пиявка | |
| гист / о | ткань | |
| гист / о | ткань | |
| голо- | целиком, в сборе | |
| дом / о | одинаковость; неизменный; постоянная | |
| гормон / о | гормон | |
| девственная плева / o | девственная плева | |
| человек / o | плечевой кости | |
| гидр / о | вода | |
| hygr / o | влажность | |
| гипер- | выше; чрезмерно | |
| гипн / о | спать | |
| гипо- | дефицитный; ниже; под; меньше нормы | |
| гипофиз / о | гипофиз | |
| гипоталам / о | гипоталамус | |
| гипс — | высокая | |
| hyster / o | матка; матка | |
Дополнительные ресурсы
Ознакомьтесь со следующими ресурсами, которые помогут вам изучить и понять корни, суффиксы и префиксы в медицинской терминологии:
Ubuntu 21.04 будет называться Hirsute Hippo — и он появится раньше, чем вы могли подумать
Разработчики Ubuntu, продолжающие традицию именования выпусков в алфавитном порядке, должны были выбрать имя, начинающееся с буквы H, после недавно выпущенного Groovy Gorilla 20.10.
Название Hirsute Hippo было объявлено руководителем рабочего стола Ubuntu Мартином Вимпрессом. Объявление названия также сигнализирует об официальном начале работ по разработке релиза.
Хотя до окончательного списка функций для выпуска еще осталось несколько месяцев — он не будет заморожен до 25 февраля 2021 года — мы можем предположить, что он будет поставляться с ядром Linux 5.11 и Gnome 40.
Hairy business
Gnome 40 — это следующий выпуск среды рабочего стола, следующий за Gnome 3.38.
Переход с v3.x на v40 — это довольно гигантский скачок. Однако, если вы ожидаете, что Gnome перейдет с v3.x на v40 из-за столь же значительного обновления функций, вас ждет еще одна вещь.
В очень неожиданной манере член фонда Gnome сказал, что «слишком громоздкий второстепенный номер версии» является единственной причиной скачка.
Вы можете ожидать, что Gnome 40 приземлится в Ubuntu к тому времени, когда Hirsute Hippo подплывет к зеркалам.
Один разработчик Ubuntu также предложил модифицировать установщик Ubuntu Ubiquity, чтобы пользователи могли шифровать свои разделы EXT4 без необходимости использовать схему разбиения LVM.
Ubuntu уже более десяти лет позволяет пользователям шифровать свои разделы. Но чтобы использовать эту функцию, вам придется переключиться на схему разбиения LVM, добавив еще один уровень сложности, особенно для новых пользователей.Однако это может измениться с Hirsute Hippo, и дистрибутив может разрешить полное шифрование диска по умолчанию и на обычных разделах.
Hirsute Hippo — это обычный выпуск без LTS, что означает, что он будет поддерживаться только в течение 9 месяцев после выпуска. Согласно объявленному графику выпуска Ubuntu 21.04 должен появиться на зеркалах загрузки 22 апреля 2021 года, а это значит, что он будет продолжать получать обновления до января 2022 года.
Hirsute Pursuit и NON в Нью-Йорке
Нью-Йорк / Бруклин, Нью-Йорк, Европа, 24.01.2013
Поклонник Эрик Кей представил специальный репортаж об одном из самых ожидаемых и привлекательных шоу, покоривших андеграундную музыкальную сцену за последние годы.Веселая электронная группа Hirsute Pursuit вместе с пионером нойза Бойдом Райсом в холодную январскую ночь в Нью-Йорке представляет свою особую марку стилизованного и сексуального техно разнообразной публике, создавая одно горячее выступление!
Я впервые услышал о Hirsute Pursuit после просмотра их видео Дэвида Боуи «Boys Keep Swinging» с участием Бойда Райса. Я погуглил их и прочитал несколько замечательных обзоров, поэтому я купил их альбом Tighten That Muscle Ring — он заставил меня извиваться, давиться, смеяться, съеживаться, танцевать, пересматривать свою сексуальность … и Мне он нравился ! (Кстати, я все еще натурал.) Представьте себе мое восхищение, когда я узнал, что они играют вживую с одним из моих любимых артистов, Бойдом Райсом. Я купил билеты в тот день, когда прочитал об этом. Затем к шоу добавляется еще один мой фаворит — «Культ молодости». Становится лучше; Затем я слышу, что к счету добавляется еще одна группа (о которой я никогда не слышал), House of Blondes. К шоу добавились два моих любимых ди-джея, Theologian Prime и Abstract. Похоже, идеальная ночь. Спустя месяц мероприятие наконец-то наступило. Я понятия не имел, чего ожидать от толпы.Будет ли это группа геев в коже? Мужчины в униформе? Готы за культ молодости? Протестующие за Бойда? Протестующие за возбужденное преследование? К моему большому удовольствию, это было все вышеперечисленное (без протестующих) и многое другое — мужчины, женщины и все, что между ними; готы, кожаные, медведи, хипстеры, индастриал и просто обычные Джо. Глядя на толпу, оказалось, что на 80-90% натуралы (много пар), все были вежливы и вежливы (к чему я не привык на большинстве концертов).
Ночь начинается с отличной музыки, которую играет один из ди-джеев, пока не приедет первая группа, House of Blondes, синти-поп-группа, похожая на The Postal Service.Не слыша о них до сегодняшнего вечера, я не был знаком с музыкой группы. Затем внезапно я начинаю слышать «Psycho Killer», когда группа исполнила довольно хороший кавер. Мне и благодарной публике эта группа действительно очень понравилась, поэтому на следующий день я пошел в Other Music, чтобы купить их альбом. Позже я узнал, что всех на счету отобрали Харли Феникс и Брайин Далл из Hirsute Pursuit — аплодисменты им обоим за хороший вкус и здравый смысл подбирать группы и ди-джеев, которые подходят к духу ночи, но не подходят ». Они звучат одинаково, что дает каждой группе возможность познакомиться с аудиторией, которой в противном случае у них не было бы.Следующим был «Культ молодости», которого я видел несколько раз и который никогда не подводил; Сегодняшняя ночь не была исключением. Возможно, это было немного сложнее и больше вызвано тестостероном, чем обычно, но этого следовало ожидать от этой ночи. Шон был в редкой форме, буквально рычал тексты и брал на себя роль Хи-Мен, как и остальная часть группы. Это было , отличное, ! Я могу быть немного предубежден, потому что мой любимый альбом Cult of Youth — Love Will Prevail , и они исполнили большую часть его на концерте, что составило очень сильный сет!
Хотя я был взволнован, увидев Hirsute Pursuit, я был поклонником Бойда Райса уже столько лет, что сбился со счета.Вместе с Throbbing Gristle этот человек создал целый жанр нойза, в котором сегодня играют многие группы. Вы могли бы подумать, что он потерял бы часть своего присутствия и командования, учитывая, что он уже много лет и занимается этим так долго, но , черт возьми, ! Его сет начался с личных фотографий и клипов из его фильма как своего рода подготовка к шоу с автобиографическим взглядом на самого человека. Затем Райс в своей известной форме вырывается на сцену и держит толпу за яйца (позже Харли Феникс сжимает их и не отпускает).Шоу начинается с уровня громкости, который ощутим даже для самого вежливого посетителя концерта, но, черт возьми, он не остался таким. Райс выпустил свой первый альбом за 10 лет, Back to Mono , и показал публике, какой должна быть шумовая музыка! По мере того, как он становился более напряженным, становилась и музыка, пока она не достигла такого апогея, что вы не знали, выдержат ли ваши уши, а затем внезапно … тишина. Толпа была ошеломлена, что непросто, когда вы имеете дело с публикой из Нью-Йорка, которая все это видела и совершенно измучена.Слава вам, мистер Райс!
На данный момент я думаю, что все, что я вижу или слышу, будет разочарованием по сравнению с тем, что я только что испытал. Парень, я был неправ! После короткой паузы на сцене появляются два парня в кожаных масках, и я слышу зловещий гул. Здесь темно и темно, и клуб наполняется грязным воздухом. Затем, поднимаясь сквозь толпу в полной «сверх кожаной» одежде, идет Харлей Феникс с двумя едва одетыми мужчинами позади него на поводках.Он выходит на сцену, расставляя каждого «раба» по бокам, хватая микрофон со стойки и отбрасывая стойку в сторону. Он смотрит на аудиторию с лукавой, злой ухмылкой и говорит: «Я буду трахать эту дыру, пока ты, блин, не сможешь ничего видеть». Толпа сходит с ума. Прибыл Феникс, и всем ясно, что он главный, и всех это устраивает! В конце первой песни публика взрывается аплодисментами. Феникс улыбается и говорит: «Пожалуйста.«Это человек, который обладает огромной властью и знает это. Его губы изгибаются, когда он смотрит на толпу и говорит: «Думаю, я должен поблагодарить вас за то, что вы пришли. Ты еще не кончил? »
Я никогда не был на клубном шоу, где люди одновременно улыбаются, танцуют и боятся. Это никогда не прекращалось. Все были в восторге. Феникс время от времени приводил одного из рабов к краю сцены, командовал ими, что они немедленно подчинялись, и поступали с ними, как он, к большому удовольствию толпы.В этот момент я должен отметить, что рядом со мной стоял один засранец, который продолжал кричать «Бойд Райс» или «Мальчики продолжают качаться». Феникс хорошо справился с этим и сказал пьянице, что ему нужно научиться терпению. Толпа выразила свое согласие новыми аплодисментами!
Hirsute Pursuit исполняет три или четыре песни (у меня кружилась голова, поэтому я сбился со счета), а затем Феникс идет в конец сцены и поднимает черную ткань. Из Hellraiser выползает существо в маске.Когда маска снята, становится очевидно, что это мальчик Феникса, Сайлусс (изображенный на многих промо-фотографиях группы). Песня «All About Me» начинается, становясь призывом и ответом между хозяином и рабом, когда Силусс интонирует «Да, сэр». Затем Феникс позволяет своему мальчику ползать по сцене и взаимодействовать с аудиторией. Он шоу для самого себя. Шоу продолжается яркими моментами из обоих альбомов. Во время песни «Fuck» Феникс притворно трахает в задницу каждого раба, по одному. Аплодисменты становятся оглушительными, когда он говорит: «Сожмите это мускульное кольцо.Мне все равно, если это больно. Я хочу, чтобы было больно ». Фаворитом публики определенно были« Петушиные мысли »; с того момента, как Феникс говорит:« Я хочу, чтобы ты думал о членах. Тяжелые, глубокие, уступчивые, нелепые мысли — вот все, о чем я или кто-либо еще мог думать.
После «Мысли о члене» на сцене появляется Бойд Райс и исполняет «Boys Keep Swinging», несколько раз нежно обнимая Феникса. Между этими двумя существует серьезная мужская любовь, и химия ощутима.Phoenix низводит себя до бэк-вокала, но пристально смотрит публики на себя и Райс.
Я думал, что это конец, но толпа не позволила этому, и на сцену вышло больше мужчин. (Почему все звучит грязно, когда вы говорите о Hirsute Pursuit?) Я узнаю вокалиста из House of Blondes, Шона из Cult of Youth, и … подождите секунду; это Ли из компании Annihilvs Power Electronics? Да, это так! Тестостерон теперь можно попробовать в воздухе! Начинается новая песня, которую я не узнаю.Все вместе с двумя участниками группы начинают петь / говорить: «Walk the night!» Я не знаю эту песню (примечание редактора: это кавер на диско-хит 70-х годов «Walk the Night» от Skatt Bros.). Затем Райс возвращается на сцену и начинает писать стих. Брайин Далл теперь переключился на то, что, по моему мнению, у него получается лучше всего: гитару (всю ночь играл на клавишных). Парни продолжают петь припев, Райс уходит, а Феникс снова отвечает, исполняя куплеты, дразня рабов и отбирая зрителей злобным кожаным флоггером с хромированной ручкой.
Как и после секса, когда я достигаю кульминации, я полностью истощаюсь. «Hirsute Pursuit» выступали даже лучше, чем на записях группы; Я не думал, что это возможно. Говорят, это музыка, от которой пахнет мужчиной, и после этого шоу я знаю почему. Если Hirsute Pursuit играет рядом с вами, просите, одалживайте или воруйте, чтобы добраться туда. Вы пожалеете, что не увидели эту группу. Кстати, мне показалось, что медведи в зале были для Бойда Райса, а натуралы — для Hirsute Pursuit.Все, что я могу сказать, это то, что я все еще думаю о членах!
Эрик Кей
Фотографии Грега Кристмана — любезно предоставлены Greg C.
http://www.gregcphotography.com
Волосатая погоня
НЕТ
Ubuntu 21.04 (Hirsute Hippo) будет поставляться с рабочим столом GNOME 3.38 вместо GNOME 40
Судя по всему, грядущий Ubuntu 21.04 (Hirsute Hippo) по умолчанию будет поставляться со средой рабочего стола GNOME 3.38, а не с GNOME 40.
По словам разработчика Ubuntu Себастьяна Бахера , выпуск Ubuntu 21.04 «Hirsute Hippo» , который должен выйти в апреле 2021 года, будет соответствовать серии окружений рабочего стола GNOME 3.38 и инструментарию GTK 3, уже используемому в текущем выпуске . Ubuntu 20.10 (Groovy Gorilla) .
Поскольку GNOME является средой рабочего стола Ubuntu по умолчанию, каждый новый выпуск Ubuntu следует шестимесячному циклу выпуска исходного стека GNOME, поэтому Ubuntu 21.