Глюкагонома поджелудочной железы: Лечение глюкагономы в Германии — Синдром глюкагономы поджелудочной железы — Симптомы, диагностика в клинике Nordwest

Лечение глюкагономы в Германии — Синдром глюкагономы поджелудочной железы — Симптомы, диагностика в клинике Nordwest

Глюкогонома — злокачественное образование в поджелудочной железе, которое относится к разряду нейроэндокринных опухолей. Несмотря на редкое фактическое проявление данного заболевания, методы его лечения в Германии активно изучаются, чтобы иметь возможность предложить эффективную терапию для каждого обратившегося в клинику «Нордвест» пациента.

Секрет поджелудочной железы содержит энзимы, поддерживающие в двенадцатиперстной кишке переваривание углеводов, белков и жиров. Кроме этого, она выделяет гормоны инсулин, глюкагон, соматостатин, грелин и панкреатический полипептид. Один из этих гормонов, глюкагон, регулирует уровень глюкозы в крови и вырабатывается в альфа-клетках поджелудочной железы. Из этих клеток и начинается рост опухоли при глюкагономе.

В зависимости от поведения опухоли, медики различают функционально активные и функционально не активные глюкагономы. Последние могут быть как доброкачественными, так и злокачественными, и не всегда вызывают явные симптомы. В отличие от функционально не активных глюкагоном, функционально активные являются, как правило, злокачественными и проявляются многочисленными жалобами.

Само по себе заболевание очень редкое: только один процент опухолей поджелудочной железы является глюкагономами, и они, как правило, функционально не активные.

Причины заболевания

Множественная эндокринная неоплазия типа 1 может быть причиной не только глюкагоном, но и других опухолей поджелудочной железы, таких как инсулиномы и гастриномы, а также новообразований паращитовидной железы, гипофиза и других органов. Однако глюкагономы могут возникать и без наличия имеющихся заболеваний: точную причину неконтролируемого роста клеток в опухоли очень часто определить нельзя.

Симптомы и признаки

Функционально активные и функционально не активные глюкагономы проявляются различными признаками. Возможными симптомами функционально активной глюкагономы могут быть:

• мигрирующая эритема;
• анемия;
• сахарный диабет.

В свою очередь, признаками сахарного диабета являются:

• сладкий запах мочи;
• увеличившееся количество мочи;
• сильная жажда;
• утомляемость;
• дефицит энергии;
• зуд;
• дерматит;
• замедление заживления ран;
• неврологические симптомы.

Часто наблюдается потеря веса, поскольку клетки организма, несмотря на достаточное количество глюкозы в крови, не могут использовать сахар.

Функционально не активные глюкагономы могут возникать без ощутимых симптомов, так как они не вырабатывают глюкагон и поэтому не нарушают процессы обмена веществ в организме.

В зависимости от положения и размера, опухоли могут являться причиной непрямых жалоб, оказывая давление на окружающие ткани, перекрывая главный желчный проток (Холедох) и вызывая желтуху, давящие боли или давить на сосуды и вести к кровотечениям. Возникающие метастазы в другие органы, такие как печень, также могут вызывать жалобы.

Синдром глюкагономы — сопутствующее заболевание, отличающееся своеобразными клиническими проявлениями, включающими некролитическую мигрирующую эритему с вторичным буллезным дерматитом, нарушение толерантности к глюкозе или развитие сахарного диабета, а также стремительное похудение, малокровие, гипоаминоацидемию, тромбоз вен, пищеварительные нарушения и психические отклонения.

Диагностика заболевания

Описанные симптомы могут свидетельствовать о наличии глюкагономы. Визуализационная диагностика в Германии позволяет подробнее рассмотреть опухоль и является необходимой для последующего ее удаления. В настоящее время для проведения диагностики применяются: компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

В крови, как правило, при функционально активных глюкагономах, обнаруживается повышенная концентрация глюкагона: показатель может быть повышен в десять и даже тысячу раз. Кроме этого, при лабораторных обследованиях может обнаруживаться онкомаркер хромогранин А, что типично для глюкагоном. Определить наличие данных онкомаркеров можно в ходе базовой диагностики, которая проводится в рамках программы чек-ап в Германии в клинике Nordwest.

Когда следует обратиться к врачу

В случае появления таких симптомов, как сладкий запах мочи, сильная жажда или чувство разбитости, следует проконсультироваться с врачом. Глюкагоному нужно распознать вовремя и срочно начать лечение. Если вы постоянно чувствуете физический или моральный дискомфорт, неожиданный зуд, обратитесь к врачу. Идет ли речь о глюкагономе может решить только он. Пациенты, страдающие множественной эндокринной неоплазией типа 1, находятся под особым подозрением.

При первых осложнениях в виде кровотечений или сильных давящих болях, пациента следует немедленно доставить в ближайшую больницу.

Методы лечения

Стандартным методом лечения глюкагономы является ее оперативное удаление. Если операция невозможна или не имеет смысла, рассматривается химиотерапия.

Инсулин, который также вырабатывается в поджелудочной железе, действует на клетки организма как ключ, позволяя им поглощать глюкозу. Переизбыток глюкагона подавляет это действие инсулина и, как следствие, с одной стороны возникает переизбыток глюкозы в крови, с другой стороны — клеток, которые страдают от недостатка энергии. Это состояние соответствует сахарному диабету. Его терапия проводится соответствующими медикаментами. Тоже относится и к другим симптомам.

После удаления опухоли и приема гормонозаменителей симптомы должны уменьшаться или полностью исчезать. Регулярные последующие контроли направлены на подтверждение отсутствия рецидивов или метастазирования в другие органы.

Стоимость лечения глюкагономы в клинике «Нордвест»

Для эффективного лечения нейроэндокринных опухолей важна качественная и своевременная диагностика. Обращаясь к нам, вы в короткие сроки проходите все необходимые обследования, сдаете анализы и, после консультации с врачом, получаете актуальную схему терапии. Расчет стоимости лечения в Германии происходит, в зависимости от состояния пациента при поступлении, степени запущенности заболевания, специфики методов диагностики и лечения, которые будут необходимы в каждом конкретном случае. Нам доверились сотни людей. С их историями вы можете ознакомиться в разделе «Отзывы пациентов»

Лечение глюкагономы в Израиле | Ихилов

Клиника Топ Ихилов входит в число лучших медучреждений страны по эффективности терапии онкологических заболеваний пищеварительной системы. Лечением глюкагономы, злокачественной нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы, здесь занимаются высококвалифицированные специалисты, опирающиеся на последние достижения в области онкологии. Использование органосохраняющих хирургических техник, самого современного медицинского оборудования и уникальных лекарственных препаратов позволяет им добиваться высоких результатов в борьбе с этим редким видом рака.

В более чем половине случаев лечение глюкагономы в Израиле, отзывы о котором подтверждают его эффективность, завершается полным выздоровлением. Если же болезнь диагностирована на продвинутых стадиях и приобрела метастатический характер, израильские врачи делают все возможное, чтобы максимально облегчить состояние такого пациента, продлить ему жизнь и значительно улучшить ее качество.

Методы лечения глюкагономы в Израиле

Специалисты онкологического отделения Топ Ихилов используют самые современные методики лечения рака поджелудочной железы. На их выбор, как правило, влияет структура опухоли, ее локализация и степень распространенности злокачественного процесса.

Хирургическое вмешательство, заключающееся в оперативном удалении патологического новообразования, является самым эффективным способом борьбы с глюкагономой – оно позволяет существенно снизить уровень глюкагона в крови и добиться длительной ремиссии. Чтобы уменьшить травматичность вмешательства и минимизировать риск послеоперационных осложнений, израильские хирурги используют метод лапароскопии – при котором доступ к оперируемому органу осуществляется через несколько крошечных проколов. При этом эффективность такого вмешательства выше, чем при традиционной хирургии.

В клинике Топ Ихилов для удаления нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы используют различные хирургические методики. В зависимости от расположения глюкагономы (в головке, теле или хвосте органа), ее размера и характера роста (одиночный или множественный) это может быть:

• дистальная панкреатэктомия – операция, подразумевающая удаление пораженного онкологическим процессом хвоста или тела поджелудочной железы.
• панкреатодуоденэктомия, известная также как операция Уиппла. Применяется при локализации опухолевого очага в головке железы и заключается в ее удалении вместе с частью двенадцатиперстной кишки. В некоторых случаях резекции также подлежит общий желчный проток.
• тотальная панкреатэктомия – радикальный метод, состоящий в полном удалении поджелудочной железы, пораженной злокачественным процессом. Израильские хирурги стараются прибегать к нему только в случае крайней необходимости – приоритет всегда остается за органосохраняющими операциями.

Лучевая терапия, основанная на воздействии ионизирующей радиацией, также нередко используются для лечения глюкагономы. Чаще всего ее применяют в пред- и постоперационный период: сначала, чтобы уменьшить объем опухоли, сделав ее более доступной для хирургического удаления, после – с целью максимально снизить риск рецидива путем удаления остаточных раковых клеток.

Специалисты Топ Ихилов используют одну из самых прогрессивных разновидностей лучевого лечения – радиотерапию с модулированной интенсивностью (IMRT), при которой осуществляется прицельная фокусировка радиационного воздействия, которая выполняется в условиях трехмерного визуального контроля.

Стереотаксическая радиохирургия – еще одна современная разновидность лучевой терапии, которая может применяться как альтернатива хирургическому вмешательству, позволяя проводить лечение глюкагономы без операции в Израиле. Ее суть в однократном прицельном облучении злокачественного новообразования высокой дозой радиации. Процедура выполняется при помощи специального оборудования, позволяющего точно определять и фиксировать положение опухоли, рассчитывать направление и мощность ионизирующего излучения – и как следствие, доставлять нужную дозу радиации четко в заданные границы, не повреждая при этом здоровые ткани.

Химиотерапия при раке поджелудочной железы может использоваться, когда опухоль распространилась за пределы органа и приобрела метастатический характер, образовав вторичные очаги в соседних органах, чаще всего в печени. Химиотерапевтическое лечение глюкагономы в Израиле заключается в использовании специальных противоопухолевых препаратов, подавляющих рост и деление раковых клеток, что позволяет приостановить распространение метастазов и уменьшить размеры злокачественного новообразования.

Получить цены в клинике

Химиотерапия также применяется при неоперабельных или рецидивирующих опухолях – в таком случае используется комплекс препаратов, снижающих уровень иммунореактивного глюкагона, что способствует регрессии симптомов и улучшает самочувствие человека с раком поджелудочной железы. В больнице Топ Ихилов применяют высокоэффективные химиотерапевтические препараты нового поколения, прицельно воздействующие на атипичные клетки и не имеющие выраженного негативного влияния на организм пациента.

Диагностика глюкагономы в Израиле

От качества диагностики напрямую зависит эффективность лечения опухоли поджелудочной железы. Высокий профессионализм врачей-диагностов, трудящихся в онкологическом отделении Топ Ихилов, оснащенность клиники высокоточным оборудованием и наличие собственных лабораторий позволяют проводить обследование пациентов с подозрением на глюкагоному на высочайшем уровне. Широкий набор лабораторных и инструментальных диагностических методик дает возможность специалистам точно определять тип и структуру опухоли, ее локализацию и распространенность – и по итогам обследования разрабатывать для пациента оптимальную программу лечения.

Диагностика глюкагономы в Израиле проводится в три этапа и обычно занимает не больше 3–5 рабочих дней, не учитывая возможного ожидания некоторых лабораторных результатов.

Этап 1: консультация и осмотр специалистом

Прибыв в Израиль и поселившись в гостинице, пациент сразу же отправляется в клинику на прием к лечащему врачу. Доктор выслушивает жалобы, изучает историю болезни и проводит физикальное обследование. Особое внимание он уделяет кожным покровам, где могут наблюдаться характерные для глюкагономы высыпания (так называемая некролитическая мигрирующая эритема), и слизистым оболочкам, которые часто поражаются при этом типе рака. После этого врач составляет план дальнейшего обследования.

Этап 2: всесторонняя диагностика

На следующем этапе пациент проходит все назначенные ему диагностические процедуры, которые включают в себя:

• лабораторные исследования крови, в том числе анализ на содержание иммунореактивного глюкагона, уровень глюкозы и другие показатели, а также анализы на онкомаркеры;
• компьютерную, магнитно-резонансную и позитронно-эмиссионную томографию;
• рентгеноконтрастное исследование протоков поджелудочной железы;
• биопсию опухоли с последующим исследованием взятого материала;
• эндоскопическое УЗИ;
• селективную ангиографию.

Этап 3: утверждение схемы лечения

По окончании обследования собирается медицинский консилиум, состоящий из врачей разного профиля – онкологов, эндокринологов, хирургов, радиологов и других специалистов, которые в присутствии пациента обсуждают результаты диагностики и совместно разрабатывают для него оптимальную программу терапии, учитывающую его состояние и индивидуальные особенности организма.

Лечение глюкагономы в Израиле: стоимость

Цена на лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы зависит от многих факторов, в числе которых стадия болезни, объем диагностических мероприятий, сложность хирургического вмешательства, стоимость примененных лекарственных препаратов и другие. Так или иначе, иностранных пациентов, выбирающих лечение глюкагономы в Израиле, цены удивляют своей доступностью: здесь они минимум на 30% ниже, чем в Западной Европе, и почти вдвое меньше, чем в США.

Ориентировочную стоимость лечения можно узнать, обратившись за бесплатной консультацией к представителю Топ Ихилов, а окончательная цена станет известна уже после прохождения обследования и утверждения терапевтической тактики.

Получить цены в клинике

Почему лечить глюкагоному лучше в Топ Ихилов

1. Инновационные методики диагностики и терапии.
2. Высококвалифицированные врачи с большим опытом, практикующие по самым современным стандартам.
3. Новейшее медицинское оборудование.
4. Лекарственные препараты нового поколения.
5. Индивидуальный подход при составлении лечебной программы.
6. Предоставление персонального куратора и полное сопровождение пациентов из-за рубежа.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Глюкагонома поджелудочной железы

Глюкагономы относятся к опухолевым образованиям, продуцирующим глюкагон. В основе их формирования островковые клетки Лангерганса. Преимущественное место дислокации патологии – хвостовая часть органа. В медицины не установлены причины формирования глюкагономы. Согласно статистике, большинство заболевших имели наследственную предрасположенность к онкологическим патологиям поджелудочной железы. Опухоль относится к нейроэндокринным заболеваниям.

Злокачественность характерна для восьмидесяти пяти процентов глюкагоном. Раковое образование склонно к раннему метастазированию в соседние органы. Первичные, вторичные опухоли увеличиваются медленно.

Признаки глюкагономы поджелудочной железы

Глюкагонома вызывает проявление характерных симптомов. На кожных покровах отмечается формирование высыпаний красного, коричневого цвета, появляются красные пятна, перерождающие в пузыри. Со временем они лопаются, под оболочкой остается мокнущая поверхность. Высыхание приводит к образованию корок. Области, пораженные сыпью, объединяются, формируются крупные бляшки. Первичный участок поражения – паховая область. Сыпь распространяется на ноги, ягодицы, живот. Другие симптомы глюкагономы:

Постоянная неуемная жажда. Больной потребляет воду в больших количествах, не может напиться;

• Хроническое ощущение слабости в организме, утомленности;
• Сокращение веса;
• Плохой аппетит;
• Частые позывы к мочеиспусканию. Объем выводимой урины большие ввиду потребления большого количества жидкости;
• Покраснение языка, появление красной каймы вокруг губ.

Как диагностировать глюкагоному

Среди информативных методов обследования пациента при подозрении на развитие глбкагономы отмечается:

• Забор крови на биохимическое, клиническое исследование;
• Компьютерная томография;
• Магнитно-резонансная томография;
• Ультразвуковая диагностика;
• Рентгенографическое обследование;
• Сцинтиграфия костей скелета.

Лечение глюкагономы поджелудочной железы в Tel Aviv Medical Clinic

Тель-Авивский медицинский центр на протяжении многих лет занимается изучением онкологических заболеваний поджелудочной железы. Опытные, высококвалифицированные специалисты применяют уникальные инновационные методы в лечении пациентов. Врачи клиники помогли тысячам больных со всего мира избавиться от сложнейших патологий.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК: 616. 33-036.18-008.6

НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Костырной А. В., Воронов Н. В., Воронов А. Н.

Кафедра хирургии №1, медицинская академия имени С. И. Георгиевского ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В. И. Вернадского», 295051, бульвар Ленина, 5/7, Симферополь, Россия;

Для корреспонденции: Костырной Александр Васильевич, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой хирургии №1, медицинской академии имени С. И. Георгиевского ФГАОУ ВО «КФУ им. В. И. Вернадского», е-mail: [email protected]

For correspondence: Kostyrnoy Aleksander Vasyljevich, Dr. Sci. Med., Professor, Head of Department of Surgery N 1 of Medical Academy named after S. I. Georgievsky of Vernadsky CFU, е-mail: [email protected]

Information about authors:

Kostyrnoy A. V., http://orcid.org/0000-0001-8268-2612 Voronov N. V., http://orcid.org/0000-0003-0844-3650 Voronov A. N., http://orcid.org/0000-0002-1705-9207

РЕЗЮМЕ

Среди неопластических образований поджелудочной железы опухоли её островкового аппарата занимают особое место. Будучи в большинстве случаев небольшими по размерам, они не проявляются локальной симптоматикой, но, вырабатывая активные субстанции, приводят к глубоким извращениям интермедиарных обменов. В зависимости от патоморфологии и характера гормональной инкреции они клинически манифестируют многообразными нервно-психическими, эндокринными, дерматологическими или гастроинтестиальными синдромами. Обычно до установления правильного диагноза проходят многие годы, пациенты находятся на излечении в гастроэнтерологических, неврологических, психиатрических отделениях, при этом больные подвергаются необоснованным и неоднократным оперативным вмешательствам. Коллективный опыт 55 лет наблюдения и лечения ГОПЖ выразился в 28 пациентах в возрасте от 18 до 52 лет. Мужчин было — 14, женщин — 15. Наиболее часто встречалась инсулинома — 16 пациентов, гастринома — у 9 больных, карциноид — у 3, глюкагонома — в 1 случае. При инсулиноме отмечался гипогликемический синдром, сопровождающийся психическими, полиневритическими, эпилептическими расстройствами при гипогликемии 1,1-3,2 ммоль/л.; гастринома — СЗ-Э — язвенной болезнью: коротким анамнезом, большими размерами и необычной локализацией изъязвления, осложненными формами: пенетрацией, перфорацией, кровотечением и неэффективностью традиционных методов хирургического лечения; карциноид — тяжелыми заболеваниями гепатопанкреатодуоденальной зоны, наряду с невыраженными проявлениями карциноидного синдрома; глюкагонома — сахарным диабетом, кожными высыпаниями, анорексией, истощением, снижением в физическом и умственном развитии. Оперативными вмешательствами были энуклеации, дистальная и проксимальная резекция поджелудочной железы, гастрэктомия, а в качестве альтернативы предложена органощадящая проксимальная резекция желудка.

Ключевые слова: гормональноактивные опухоли поджелудочной железы, инсулинома, гастринома, карциноид, глюкагонома, клиника, хирургическое лечение.

NEUROENDOCRINE PANCREATIC TUMORS

A. V. Kostyrnoy., N. V. Voronov., A. N. Voronov

Medical Academy named after S.I. Georgievsky of Vernadsky CFU, Simferopol, Russia

SUMMARY

Among neoplastic formations pancreatic islet tumors apudoma are special. As in most cases they are small in size and also do not show local symptoms, but by producing active substances they lead to deep distortions of intermediate exchanges. Depending on the nature and pathomorphology of hormonal incretion, they manifest clinically diverse neuro-psychiatric, endocrine, dermatological or gastrointestinal syndromes. Typically, before the establishment of the correct diagnosis, many years pass, and the patients are subjected to unwarranted and repeated surgical interventions, as well as being treated in gastroenterology, neurology departments or psychiatric hospitals.

The collective experience of 55 years of observation and treatment of neuroendocrine pancretic tumors in 29 patients aged 18 to 52 years. Men were — 14, women — 15. Among the more common tumors were Insulinoma — 16 patients with gastrinoma — 9 patients, carcinoid — 3, glucagonoma — in 1 case. In insulinoma there was a hypoglycemic syndrome, accompanied by psychiatric, polyneuritic, epileptic disorders in hypoglycemia 1,1-3,2 |mol/l. Gastrinoma (Zollinger-Ellison syndrome) manifested by ulcer disease with short anamnesis, large size and unusual localization of erosion, complicated forms: penetration, perforation, bleeding and no effect after conventional surgical treatment. Carcinoid manifested by severe diseases of hepatopancretobiliary zone, along with non-expressed carcinoid syndrome. Glucagonoma manifested by diabetes, cutaneus eruptions, anorexia, debilitation, decrease in physical and intellectual development. The methods of operations were enucleation, distal and proximal resection of pancreatic gland, gastrectomy and as an alternative the organ sparing proximal stomach resection was introduced.

Key words: hormonally active pancreatic tumor, insulinoma, gastrinoma, carcinoid, glucagonoma, clinical picture, surgical treatment.

Гормональноактивные опухоли (ГО) состоят из клеточных элементов, продуцирующих полипептидные гормоны, располагаются в различных органах и тканях [1]. Они имеют преимущественное островковое расположение, в поджелудочной железе (ПЖ), других органах ЖКТ, щитовидной железе и могут приобретать свойства клеток га-строэнтеропанкреатической эндокринной системы. Среди неопластических [2] образований ПЖ эти опухоли встречаются сравнительно редко, но занимают особое место [3]. Будучи небольшими по размерам, ГО не проявляются локальной симптоматикой, однако, вырабатывая активные субстанции, приводят к глубоким извращениям ин-термедиарных обменов [4]. В зависимости от па-томорфологии, характера гормональной секреции они клинически манифестируют многообразными нервно-психическими, эндокринными, дерматологическими или гастроинтестинальными синдромами [2,5] . Обычно до установления правильного диагноза пациенты многие годы находятся на лечении в психиатрических, гастроэнтерологических, неврологических отделениях. При этом, больные подвергаются необоснованным и неоднократным оперативным вмешательствам, и только при гистологическом исследовании устанавливается истинная причина заболевания. Диагностические ошибки, по нашему мнению, кроются в редкости заболевания, многоликости клинических проявлений и недостаточном знакомстве врачей общебольничной сети с данной патологией.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Коллективный опыт (55 лет) наблюдения и лечения гормональноактивных опухолей поджелудочной железы (ГОПЖ) выразился в 28 пациентах в возрасте от 18 до 52 лет. Мужчин — 13, женщин — 15. Среди опухолей наиболее часто встречались: инсулинома — 16, гастринома — 9, карциноид — 3, глюкагонома -1. Безусловно, столь многолетний период наблюдения за ГОПЖ для нас не прошёл без диагностических ошибок, несмотря на использование дополнительных методов исследования, актуальных в соответсвующих период времени. В последние годы использовали глюкозотолерант-ный тест, пробу с голоданием, определение глюкозы крови, гастрина, изучение желудочной секреции, стимулированной инсулином, гистамином, кальцием, выполнялись УЗИ, КТ, МРТ, ангиография ПЖ. Течение заболевания, дополнительные методы исследования в большинстве случаев позволяли лишь заподозрить ГОПЖ и решиться на оперативное лечение.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Инсулинома наиболее часто встречающаяся ГО, исходящая из b-клеток островков Лангерганса

и избыточно продуцирующая инсулин. Злокачественные инсулиномы составляют 10-15 %, треть из которых метастазирует [2,6,7]. У 4-14 % больных инсулиномы множественные, около 2 % располагаются вне ПЖ. Эти опухоли описаны во всех возрастных группах, но чаще проявляются в наиболее трудоспособном периоде жизни от 18 до 55 лет [8,9]. Среди общего числа больных дети составляют около 5 %. Впервые в 1929 году Graham успешно удалил инсулинсекретирующую опухоль [10]. С тех пор в мировой литературе имеются сообщения примерно о 2000 оперированных больных с этими новообразованиями [11]. Оперировано 15 пациентов. В одном случае при морфологическом исследовании обнаружены признаки злокачественности с последующим метастазированием в печень. У большинства больных они были небольших размеров, интраоперационно обнаруживались с трудом. В одном случае до операции опухоль пальпаторно определялась диаметром до 12 см. Их клиническое течение обусловлено гиперинсулинемией и проявлялось гипогликемическим синдромом разной степени выраженности, снижением уровня сахара крови до 1,1 ммоль/л. Диагностировались они через 2,5-9 лет после проявления первых признаков. В ранние сроки заболевания больных лечили от неврастении, церебросклероза, климактерического невроза, эпилепсии. Углубление расстройств питания мозга на фоне гипогликемии порождает приступы необъяснимого психомоторного возбуждения с неадекватным агрессивным поведением. Именно в таком «буйном» состоянии 9 наших больных попали в психиатрическую больницу. Глубокая степень гликемии и мозговых расстройств обогащает клинику припадков присоединением тонико-клонических судорог. С этого момента у большинства пациентов вначале диагностировали эпилепсию, по поводу которой они лечились в течение 1 -8 лет. Частое повторение гипогликемиче-ских кризов вызывает изменение в коре головного мозга со снижением интеллекта вплоть до слабоумия, глубоких расстройств чувствительности и рефлексии. Во время и после гипогликемических кризов может наблюдаться выраженная очаговая мозговая симптоматика, определяющая выполнение неоправданных нейрохирургических операций.

Больная Д., 35 лет, поступила в нейрохирургическое отделение клиники 11.03.63 г. С июня 1962 г. — периодически слабость, головокружение, неадекватное поведение, позже — все учащающиеся припадки с потерей сознания. В клинике припадки следовали один за другим, при этом, отмечались коматозные состояния, гипертонус и судорожные подергивания конечностей, отсутствие зрачковых и корнеальных рефлексов, клонус стопы и симптом Бабинского. На ангиограмме — изгиб и смещение левой мозговой артерии. Диагноз: опухоль левого

полушария. 12.03.63г. костнопластическая трепанация в левой лобно-теменно-височной области. Опухоль не обнаружена. Через три дня появилась выраженная неврологическая дислокационная симптоматика. Решено, что ранее была допущена ошибка в топике, и имеется опухоль в пределах средней левой черепной ямки. Больная в коматозном состоянии. 15.03.63г. срочно произведена левосторонняя подвисочная декомпрессионная трепанация, и опять опухоль не обнаружена! Сахар крови 18. 03.63г. — 3,2 ммлол/ л. Не выходя из коматозного состояния, больная умерла. Патолого-анатомический диагноз: инсулинома поджелудочной железы. В приведенном наблюдении тяжелые мозговые расстройства возникли уже в первый год заболевания, хотя сахар крови не снижался ниже 3,2 ммоль/л. Следовательно, и при умеренной гипогликемии в зависимости от индивидуальной чувствительности мозга к гипоксии и состояния компенсаторных нейро-эндокринных механизмов возможны выраженные мозговые расстройства.

Больная Ш., 18 лет, студентка. С апреля 2012 г. появилась слабость. Сонливость, дрожание рук в голодном состоянии, снижение настроения. В июле 2012г. после сдачи сессии состояние ухудшилось: появились судороги, немотивированный плач, крик, длительный сон. По месту жительства состояние расценено как эпилепсия, назначенное лечение не эффективно, и в тяжелом состоянии направлена в университетскую клинику. Находилась на лечении в неврологическом отделении, реанимационном, психоневрологическом диспансере, снова в неврологическом отделении, и с некоторым улучшением 11. 10.2012 г. выписывается на амбулаторное лечение с диагнозом Б 06.65. Полинейропа-тия, моторная форма в виде умеренно выраженного дистального парапареза. 30.10.2012 г. в связи с ухудшением госпитализирована в неврологическое отделение университетской клиники. В направлении районной больницы в анализах крови верифицирована гипогликемия до 1,1 ммоль/л. Состояние тяжелое, зондовое питание, психотические расстройства в виде отсутствия вербального контакта, постоянных криков, слез, полиневритического синдрома, нижний вялый парапарез. В анализах — периодическая гипогликемия 1,1-1,9 ммоль/л. 02.11.12 г производится КТ органов брюшной полости. На передней поверхности хвоста ПЖ исходит образование размерами 13х11х11мм, хорошо васкуляризировано. Заключение: учитывая клинические данные (гипогликемия, психические расстройства) картина наиболее характерна для инсу-линомы. Выполняется ряд консилиумов с привлечением разного уровня и специальности врачей. 17.01.2013г. — операция лапаротомия, энуклеация инсулиномы ПЖ. Гистологическое заключение -аденома из Р- клеток, стромальный фиброз. По-

слеоперационное течение без особенностей, медленное улучшение, восстановительное лечение в неврологическом отделении. Обследована через 2,5 года, частично восстановилась речь, рисует, передвигается с помощью ходунков.

В связи с небольшими размерами инсулином их диагностика затруднена, даже при исследовании УЗИ, КТ, МРТ и интраоперационно. В одном случае при выраженной клинике гипогликемическо-го синдрома и отсутствии пальпируемой опухоли была произведена «слепая» резекция хвоста ПЖ, в строме которой лишь на разрезе обнаружено новообразование 1,5 см в диаметре. Следует отметить, что функциональная активность инсулином не всегда зависит от ее размеров. В одном из наших наблюдений инсулинома массой 300 грамм проявилась пальпируемой опухолью в эпигастрии при умеренно выраженном гипогликемическом синдроме. В другом же наблюдении при выраженной клинике гиперинсулинизма опухоль не была выявлена при компьютерной томографии и ультразвуковом исследовании. На операции с трудом обнаружена округлая опухоль в хвостовой части головки ПЖ диаметром 7 мм.

Экстренное определение уровня сахара крови должно стать правилом при появлении припадков, сопровождающихся расстройством психики и сознания. Уровень сахара крови ниже 2,2 ммоль/л указывает на возможность наличия инсулиномы, гликемическая кривая с двойной нагрузкой, проба с голоданием позволяют выявить гиперинсули-низм.

Остальные 8 пациентов с различной выраженностью описанных симптомов перенесли энуклеацию опухоли в различные периоды времени наблюдения.

Одна больная умерла без операции от мозговой комы, находясь в течение многих лет на стационарном лечении по поводу эпилепсии. На вскрытии обнаружена инсулинома размером до 4 см. Из числа оперированных нами больных умерла одна от осложнений — послеоперационного панкреонекро-за. При запоздалом оперативном вмешательстве у 4 больных, избавившихся от гликемических кризов, сохранялось стойкое снижение интеллекта, остальные вернулись к трудовой деятельности.

Гастринома — это нейроэндокринная опухоль, которая избыточно продуцирует гастрин и создает его высокую концентрацию в крови. Локализация этих опухолей различна, чаще (в 75-85%) располагается в поджелудочной железе. Реже (15-25%) — в стенке желудочно-кишечного тракта, его связочном аппарате, в воротах печени, селезенки, других эндокринных железах [1]. Чаще опухоли бывают одиночными, но встречаются и множественные, могут быть доброкачественными и злокачественными. Гастриномы, инкретирующие гастрин, про-

являются тяжёлым язвенным симптомокомплек-сом, получившим название синдрома Золлингера-Эллисона (СЗ-Э). По данной патологии анализировано 9 пациентов, все мужчины.

Этот синдром идентичен клинике язвенной болезни двенадцатиперстной кишки (ДПК), и проявлялся ее осложнениями: перфорациями язв, профузными рецидивными кровотечениями, пене-трацией в соседние органы и их резистентностью к консервативной терапии. После произведенных общепринятых оперативных вмешательств — ваго-томий обширных резекций желудка, ререзекций, в том числе и в сочетании с ваготомией, у всех больных в ближайшее время наступали рецидивные осложненные изъязвления. При исследовании желудочной секреции обращала внимание высокая концентрация хлористоводородной кислоты при необычно большом количестве желудочного сока. Больному Б., 23 лет, по поводу профузного язвенного кровотечения произведена стволовая ваготомия с лигированием сосуда в язве, размерами на половину окружности ДПК, через неделю — рецидив кровотечения — резекция 2/3 желудка по Бальфуру. Еще через неделю по поводу рецидивного профузного кровотечения из обширных пептических язв культи желудка произведена ее экстирпация. И только на этот раз у пищевода была обнаружена и энуклеирована опухоль размерами 3,5 х 5 см. (гастринома). Смерть от перитонита вследствие несостоятельности швов культи ДПК.

Больной С., 20 лет. Язвенный анамнез 2 месяца, которые провел в терапевтическом отделении военного госпиталя. Оперирован срочно на высоте профузного гастродуоденального кровотечения. Произведена стволовая ваготомия и циркулярная пилородуоденальная резекция с экстериоризаци-ей язвы и наложением пилородуоденального ана-стамоза. В области чревного ствола обнаружена и удалена ветвистая опухоль неправильной формы. Наступило выздоровление. Патогистологическое исследование гастриномы. Органощадящий характер операции хирург обосновал возникновением нескольких гастрином и, возможно, рецидивом ульцерогенного синдрома. При таком исходе проксимальная резекция с удалением всей кислото-продуцирующей зоны желудка, ликвидируя точку приложения гастрина, принесла бы окончательное выздоровление, при этом, сохранив треть органа.

У 4-х других больных, несмотря на проводимые оперативные вмешательства: ваготомии, резекции 2/3 желудка, ререзекции до уровня субтотальной справиться с рецидивами язвообразования удалось лишь после полного удалением желудка — экстирпации культи. В одном случае непрерывность пищеварительного канала восстановлена еюнопла-стикой по Захарову, в трех по Ру-Цацаниди.

Поскольку из-за нередкой политопности уль-церогенных аденом удаление одной из них не гарантирует от рецидива язвообразования, то до настоящего времени чаще всего производилась гастрэктомия. Однако, при определенной настороженности, СЗ-Э может быть диагностирован в дооперационном периоде или при рецидиве язвенной болезни после изолированной? ваготомии, а гастрэктомия может быть заменена селективной топографической проксимальной резекцией, с удалением всей части желудка, продуцирующей соляную кислоту. Подобная операция была предложена и успешно произведена в клинике 21.05.1982 г. (авт. свидетельство №1277956 от 22.09.1983 г.).

Больной Ш., 42 лет, поступил в клинику с тяжелым язвенным кровотечением и в декабре 1979г. произведена ваготомия с лигированием сосуда в язве и пилоропластикой по Гейнеке — Микуличу. Постепенно состояние улучшилось, но выздоровление не наступило. При эндоскопии диагностирована незажившая дуоденальная язва, а с апреля 1981 г. — эпизоды язвенного кровотечения. При обследовании в мае 1982 г. желудочная секреция: БПК — 41 ммоль/час, часовое напряжение 445 мл, МПК на пентагастрин — 58 ммоль/час, часовое напряжение — 308 мл, кальциевая проба — положительная, ночная двенадцатичасовая секреция -2230 мл, базальная БПК — 276 ммоль/час. Диагноз — СЗ-Э после ваготомии. 21.05.1982 г. — операция: ревизия, затруднявшаяся выраженным спаечным процессом, солитарная опухоль ПЖ не обнаружена. Произведена проксимальная резекция желудка с удалением всей кислотопродуцирующей зоны. При обследовании через 8 лет — выздоровление. Таким образом, своевременная диагностика СЗ-Э позволяет избавить больного от многочисленных неадекватных, чреватых осложнениями оперативных вмешательств, а в качестве альтернативы гастрэктомии мы рекомендуем более щадящую проксимальную резекцию желудка с удалением всего кислотопродуцирующего сегмента — точки приложения гастрина.

В большинстве случаев карциноид обнаруживается в кишечнике, области илеоцикального угла, ПЖ и в бронхах. Проявляется приливами, тахикардией, диареей и приступами бронхиальной астмы. Карциноид ПЖ способен секретировать практически все пептиды, свойственные ортокринным и параэндокринным образованиям. По поводу кар-циноидов различных локализаций мы оперировали 16 больных. У 3 больных опухоль располагалась в головке ПЖ и проявлялась возникновением осложнений — компрессией пилоро-дуоденального сегмента, дуоденостазом в сочетании с кровоточащей язвой ДПК, механической желтухой. При этом карциноидный синдром, как бы отходил на

второй план и служил своеобразным нейро-эндо-кринным фоном. Больным были произведены: дис-тальная резекция желудка с энуклеацией опухоли; гастропанкреатодуоденальная резекция; экономная резекция головки ПЖ. У первых 2-х наступило стойкое выздоровление, а у третьего через 1,5 года обнаружены метастазы в печень.

К редким ГОПЖ относится глюкагонома, исходящая из клеток островкового аппарата. Больная Ю., 46 лет 04.03.1968г. поступила на обследование с жалобами на снижение физической и умственной деятельности. Уставлен диагноз — сахарный диабет средней степени тяжести. Язык — «малиновый», с атрофией слизистой, живот мягкий, несколько болезненный в эпигастрии и над лоном, печень на 3-4см выступает из-под реберной дуги, склонность к запорам, диурез до 4-х литров. В анализе крови анемия, увеличение СОЭ до 40 мм/час, гипо- и диспротеинемия, гипергликемия до 15 ммоль/л, глюкозурия до 1,5%. Тяжесть состояния больной свидетельствовало о наличии онкопроцесса. Рентгенологические исследования оказались безуспешными. Через неделю больная умерла. На аутопсии в головке ПЖ обнаружена мягко-эластическая опухоль диаметром до 3-х см., гистологическое заключение — злокачественная глюкагонома.

Ошибка в диагностике а данном случае была предопределена незнанием вариантов клинических проявлений данного заболевания, обусловленным его редкостью и ограниченными в то время нашими диагностическими возможностями.

Таким образом, из 28 больных с ГОПЖ правильный дооперационный или интраоперацион-ный диагноз был установлен у 25 пациентов, у 3 больных истинный характер заболевания был установлен лишь на аутопсии.

ВЫВОДЫ

1. Гормональноактивные опухоли поджелудочной железы довольно редко встречаются, трудно диагностируются, проявляются различными синдромами.

2. Радикальное лечение гормонально-активных опухолей поджелудочной железы — только хирургическое. Объем оперативного вмешательства варьирует от энуклеации опухоли до дистальной и проксимальной резекции поджелудочной железы, гастрэктомии; в качестве альтернативы предложена органощадящая проксимальная резекция желудка с удалением всей кислотопродуцирующей зоны — точки приложения гастрина.

3. Лечение пациентов с этими заболеваниями должно выполняться в высокоспециализированных клиниках.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

ЛИТЕРАТУРА

1. Sivero L., Telesca D.A., Ruggiero S., Russo T., Amato M., Bianco T., Amato B., Formisano C., Avellino M., Napolitano V. Endoscopic diagnosis and treatment of neuroendocrine tumors of the digestive system. Open Med. 2016; 11(1): 369-373

2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология. Национальное руководство. Москва: ГЭО-ТАР-Медиа, 2013.

3. Fraenkel M., Kim M.K., Faggiano A., Valk G.D. Epidemiology of gastroenteropan-creatic neuroendocrine tumors. Best Pract Clin Gastroenterol. 2012; 26: 691-703

4. Uppin M.S., Uppin S.G., Sunil C.S., Hui M., Paul T.R., Bheerappa N. Clinicopatologic study of neuroendocrine tumors of gastroenteropancreatic tract: a single institutional experience. J Gastrointest Oncol. 2017; 8(1): 139-147.

5. Knight J., Garvin P.J., Danis R.K., Lewis J.E.Jr., Willman V.L. Nesidioblastosis in children. Arch Surg, 1980; 115(7): 880-882.

6. Лавин Н. Эндокринология. Москва: Практика, 1999.

7. Kinoshita Y., Nonaka H., Suzuki S., Kondo T., Chihara K., Chiba T., Fujita T., Kotoura Y., Yamamura T. Accorate localization of insulinoma using percutaneous transhepatic portal venous sampling usefulness of simultaneous measurement of plasma insulin and glucagon levels. Clin Endocr, 1985; 23:587-595.

8. Старкова Н.Т. Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.). Санкт-Петербург: Питер, 2002.

9. Jordan R.M., Kammer H. An insulinoma without fasting hypoglycemia. Amer J Med Sci. 1976; 272: 205-209.

10. Дедов И.И. Эндокринология (краткий справочник). Москва: Русский врач, 1998.

11. Касаткина Э. П. Сахарный диабет у детей. Москва: Медицина, 1990.

REFERENCES

1. Sivero L., Telesca D.A., Ruggiero S., Russo T., Amato M., Bianco T., Amato B., Formisano C., Avellino M., Napolitano V. Endoscopic diagnosis and treatment of neuroendocrine tumors of the digestive system. Open Med, 2016; 11(1): 369-373

2. Dedov I.I., Melnichenko G.A. Endocrinology. National manual. Мoscow: GEOTAR-Media, 2013. (In Russ)

3. Fraenkel M., Kim M.K., Faggiano A., Valk G.D. Epidemiology of gastroenteropan-creatic neuroendocrine tumors. Best Pract Clin Gastroenterol, 2012; 26: 691-703.

4. Uppin M.S., Uppin S.G., Sunil C.S., Hui M., Paul T.R., Bheerappa N. Clinicopatologic study of neuroendocrine tumors of gastroenteropancreatic

tract: a single institutional experience. J Gastrointest Oncol, 2017; 8(1): 139-147.

5. Knight J., Garvin P.J., Danis R.K., Lewis J.E.Jr., Willman V.L. Nesidioblastosis in children. Arch Surg. 1980; 115(7): 880-882.

6. Lavin N. Endocrinology. Moscow: Praktika, 1999. (In Russ)

7. Kinoshita Y., Nonaka H., Suzuki S., Kondo T., Chihara K., Chiba T., Fujita T., Kotoura Y., Yamamura T. Accorate localization of insulinoma using percutaneous transhepatic portal venous sampling usefulness of

simultaneous measurement of plasma insulin and glucagon levels. Clin Endocr. 1985; 23:587-595.

8. Starkova N.T. Clinical endocrinology: manual (3-d ed.) Saint-Petersburg.: Piter, 2002. (In Russ)

9. Jordan R.M., Kammer H. An insulinoma without fasting hypoglycemia. Amer J Med Sci, 1976; 272: 205-09.

10. Dedov I.I. Endocrinology (brief guide). Moscow, Russky vrach, 1998. (In Russ.)

11. Kasatkina E.P. Diabetes mellitus in children. Moscow: Medicina, 1990. (In Russ.)

Рак поджелудочной железы: диагностика и лечение

Рак поджелудочной железы называют «тихим убийцей» — за быстрое бессимптомное развитие и высокий процент летальных исходов. Встречается он нечасто, всего в 3% случаев диагностированных онкологических заболеваний. Но при этом, по данным исследователей США, рак поджелудочной железы находится на четверым месте по смертности среди онкопатологий и, как ожидается, к 2030 году переместится на ступень выше, обогнав по показателям смертности рак молочной железы.

Что такое рак поджелудочной железы?

Поджелудочная железа представляет собой орган пищеварительной системы человека, по форме напоминающий лежащую на боку грушу длиной 16-22 см. Условно делится на голову, тело и хвост. Железа расположена в забрюшинном пространстве, на уровне первых поясничных позвонков.  Состоит из двух типов клеток. В первых, экзокринных, вырабатываются ферменты, участвующие в процессе переваривания пищи. Вторые, эндокринные, производят гормоны инсулин и глюкагон, влияющие на уровень сахара в крови. В 95% случаях злокачественное новообразование возникает в экзокринных клетках.

Причины и группы риска

Конкретные причины рака поджелудочной железы, как и прочих онкологических заболеваний, медицине на данный момент неизвестны. Но многолетние наблюдения позволили заключить, что чаще патологические процессы в этом органе начинаются в связи с ослаблением иммунной системы человека и наличием некоторых хронических заболеваний. К факторам, провоцирующим появление новообразования в поджелудочной железе, относятся следующие:

Возраст. Люди до 40 лет крайне редко сталкиваются с раком поджелудочной железы. Риск возрастает после 55 лет. Показатели заболеваемости достигают максимума после 70 лет: две трети онкопатологий данного вида выявляются у людей старше указанного возраста.

Пол.Мужчины заболеваютраком поджелудочной железы в полтора раза чаще, чем женщины.

Наследственность.Если кто-то из близких родственников болел раком поджелудочной железы, угроза столкнуться с аналогичным диагнозом на склоне лет резко возрастает. Дело в том, что некоторые генные мутации, передающиеся по наследству, увеличивают склонность к возникновению онкологии поджелудочной железы.

Хронические заболевания.Считается, что некоторые хронические болезни повышают риск заболеть раком поджелудочной железы. К ним относится хронический панкреатит, цирроз печени и диабет 2-го типа.

Образ жизни.Спровоцировать развитие рака поджелудочной железы могут вредные привычки. В первую очередь – курение. Как утверждают исследователи, для человека, выкуривающего по пачке сигарет в день, риск умереть от рака поджелудочной железы вдвое выше, чем для некурящего.

К другим вредным привычкам, ведущим к болезни, относятся переедание и малоподвижный образ жизни, следствием которых является избыточный вес.

Химикаты. Ряд пестицидов, красителей и химических веществ, используемых на промышленных производствах, при длительном воздействие на организм человека также ведут к негативным изменениям в железе.

Типы рака поджелудочной железы

Различают несколько типов рака поджелудочной железы.

Онкопаталогия экзокринных клеток:

Аденокарцинома — наиболее часто встречающийся тип рака поджелудочной железы, образующийся из клеток слизистой оболочки. К нему относятся свыше 80% новообразований в этом органе.

Плоскоклеточный рак. Форма рака поджелудочной железы, встречающаяся у 3-4% заболевших.

Цистаденокарцинома – перерождается из доброкачественной опухоли, цистаденомы.

Ацинарно-клеточный рак – диагностируется в 1-2% случаев, как правило у молодых людей.  

Онкология экдокринных клеток:

Инсулинома – раковая опухоль, вырабатывающая большое количество инсулина, избыток которого в организме приводит к приступам гипоклемии (снижению уровня глюкозы в крови).

Гастринома – раковая опухоль, вырабатывающая гастрин (гормон, стимулирующий повышение уровня соляной кислоты в желудке).

Глюкагонома – раковая опухоль, вырабатывающая глюкагон (гормон, повышающий содержание сахара в крови).

Симптомы

Рак поджелудочной железы развивается агрессивно. Опухоль быстро разрастается, давая метастазы в лимфоузлы, печень, легкие, кости. Особая опасность этого вида рака – в отсутствии симптоматики на ранних стадиях. Более поздние проявления похожи на признаки других заболеваний.

Можно выделить следующие основные симптомы:

Диспепсия – тошнота, рвота, отсутствие аппетита, запоры, вздутие верхней части живота. Могут быть заметны уже на ранней стадии заболевания.

Боли в верхней и средней части живота или спины. Возникают на поздней стадии болезни из-за сжатия опухолью нервных окончаний поджелудочной железы и расположенных рядом органов. Носят интенсивный, мучительный характер, усиливаются после еды и по ночам. Несколько ослабевают, когда человек наклоняется вперед или ложится на бок.

Желтуха.Растущая опухоль перекрывает общий желчный и панкреатический протоки, что ведет к механической желтухе. Как следствие – кожные покровы и глаза желтеют, кал становится бесцветным, моча темной.

Интоксикация. С ростом опухоли человек начинает терять силы, чувствовать усталость, постоянное утомление, апатию. Из-за отсутствия аппетита быстро снижается вес. Нарушается сон, замедляются реакции, появляются головокружение и головные боли. 

Врачи рекомендуют каждому человеку раз в год проходить УЗИ брюшной полости. При наличии в анамнезе двух и более факторов риска добавить к обследованию МРТ брюшной полости.

Стадии заболевания

1-я стадия. Раковая опухоль локализована в поджелудочной железе. Делится на две подстадии в зависимости от размера новообразования. В IA подстадии диаметр опухоли меньше 2 см. В подстадии  IB опухоль больше 2 сантиметров.
2-я стадия. Новообразование распространяется на расположенные рядом органы и на лимфатические узлы. Также делится на две подстадии. В IIA рак распространился на близлежащие ткани и органы, но лимфатические узлы не затронуты. В IIB лимфатические узлы оказываются затронуты опухолью.
3-я стадия. Рак распространился на близкорасположенные крупные кровеносные сосуды, такие, как верхняя брыжеечная артерия, чревный ствол, общая печеночная артерия и воротная вена.
4-я стадия. Опухоль разрастается и захватывает отдаленные органы — легкие, печень и брюшную полость.

Диагностика

На начальных стадиях болезни рак поджелудочной железы выявляется зачастую случайно, при проведении УЗИ или МРТ-исследований брюшной полости. При подозрении на наличие онкопатологии данного органа обычно назначают комплекс исследований:

Лабораторная диагностика.Помимообщего анализа крови, мочи, кала, проверки уровня сахара в крови и печеночных проб, проводят более специальные тесты. Такие, как онкомаркер СА-242 и карбогидратный антиген CA-19-9; панкреатическая амилаза в крови и моче; уровень инсулина, гастрина или глюкагона в крови и другие. Но посредством лабораторных исследований можно только заподозрить наличие онкопатологии. Окончательный диагноз ставят в ходе инструментальных обследований брюшной полости.               

Ультразвуковое исследование (УЗИ). Может быть выполнена с помощью внешних и внутренних устройств. Во втором случае врач через пищевод, желудок и тонкий кишечник подводит эндоскоп к поджелудочной железе и видит картину «изнутри». УЗИ дает представление о диффузных изменениях внутренних органов и помогает локализовать место поиска предполагаемого новообразования. 

Компьютерная томография (КТ) – эффективная методика обследования поджелудочной железы, основанная на комбинации рентгеновского излучения с компьютерной визуализацией. В отличие от УЗИ, которое дает только общую картину изменений внутренних органов, КТ более информативна: компьютерный томограф «видит» 90% опухолей диаметром более 2 см, 60% новообразований  меньшего размера,  также  позволяет выявить метастазы. В ходе исследования пациенту внутривенно вводят контрастное вещество и делают снимки в трех фазах, что позволяет получить полное представление о картине изменений.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Один из наиболее информативных видов исследования при раке поджелудочной железы. Позволяет выявить все разновидности онкопатологий данного органа даже на ранних стадиях развития, а также увидеть метастазы. В отличие от КТ, в установке МРТ не используются рентгеновские лучи, а значит — отсутствуют ограничения по частоте назначения данного вида исследования пациенту.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Вид ядерной диагностики, позволяющей получить представление об изменениях в морфологии, функциях и метаболизме органа. Пациенту перед исследованием внутривенно вводится радиофармпрепарат. Активно растущие раковые клетки захватывают и абсорбируют большее количество радионуклидов, что отчетливо видно на изображении, получаемом с помощью сканера. Часто совмещается с КТ. Метод используют для стадирования заболевания и оценки эффективности проведенного лечения.

Эндоскопическая  ретроградная холангиопанкреатография.  Эндоскоп вводится в организм больного либо через рот, желудок, двенадцатиперстную кишку и подводится к поджелудочной железе, в которую введен краситель (контраст), что позволяет получить информативный рентгеновский снимок.  

Эндоскопическая ретроградная холангиография. Инвазивная процедура, в ходе которой делает прокол печени под контролем УЗИ, в желчные протоки вводится контрастное вещество, которое позволяет получить информативный снимок. 

Лапароскопия. Лапароскоп (тонкую трубку с ультразвуковым зондом на конце) вводят в брюшную полость больного через небольшой надрез на животе, который выполняют под местной анестезией. Метод, как и холангиография, информативный, но инвазивный, травмирующий тело пациента.  Выполняется в тех случаях, когда по тем или иным причинам оказываются недоступны или недостаточны неинвазивные КТ, МРТ и ПЭТ.

Биопсия – забор образца ткани поджелудочной железы для гистологического (клеточного) исследования. Осуществляется при лапароскопии, эндоскопии или полостной операции. На основе биопсии ставят окончательный диагноз о наличии и характере злокачественной опухоли.

Лечение

Лечение рака поджелудочной железы назначается в зависимости от вида опухоли и стадии заболевания. Врачи, основываясь на особенностях течения болезни и состоянии пациента, выбирают комбинацию следующих методов:

Хирургическое вмешательство. В ходе операций, в зависимости от локализации и стадии рака, проводится либо полная, либо частичная резекция поджелудочной железы. Нередко также удаляют часть близкорасположенных органов – двенадцатиперстной кишки, желудка, желчного пузыря, находящиеся рядом лимфоузлы. На последнем этапе болезни, если рак признан неоперабельным, проводят паллиативные операции для облегчения состояния человека.

Химиотерапия. Больному назначаются один или комплекс препаратов, блокирующих развитие раковых клеток. Лечение сопряжено с побочными эффектами (тошнота, выпадение волос, слабость). Эффективность метода при раке поджелудочной железы оценивается в 30-40%.

Таргетная терапия (новое направление в химиотерапии) основывается на применении препаратов, в меньшей степени затрагивающих здоровые ткани. Это наиболее щадящая для пациентов методика. Но стоимость ее намного выше обычной химиотерапии.

Лучевая терапия. Назначается, как правило, в комбинации с химиотерапией или хирургической операцией. Раковую опухоль подвергают облучению либо до хирургического вмешательства – для уменьшения размера новообразования, либо после – для предотвращения рецидива. Ионизирующее излучение высокой концентрации подается непосредственно в раковые клетки, минуя здоровые ткани. Эффект облучения состоит в нарушении процессов саморегуляции в злокачественных клетках, прекращении их кровоснабжения, что с течением времени приводит к гибели опухоли. Использование в нашем Центре радиохирургии и стереотаксической радиотерапии принципов конформной лучевой терапии позволяет рассчитать форму пучка, точно совпадающего с размерами опухоли и подать максимальные дозы излучения в центр опухоли, одновременно снизив дозу на ее границе – чтобы минимизировать воздействие на здоровые клетки.   Проводится на линейных ускорителях VARIAN Clinac 2100CD и VARIAN TrueBeam STx.

Радиохирургическая операция на кибер-нож (CyberKnife). Радиохирургическое вмешательство, применяемое как дополнение к химиотерапии или хирургической операции. Является основным методом лечения, если резекция поджелудочной железы невозможна из-за сопутствующих заболеваний или если пациент отказывается от полостной операции.

Несмотря на название, операция на Кибер-ноже не подразумевает надрезов и не требует анестезии. Система доставляет пучки излучения непосредственно в очаг ракового поражения. Точность попадания позволяет, не воздействуя на здоровые ткани, воздействовать на опухоль более высокой дозой радиации, чем при обычной лучевой терапии на линейных ускорителях. Поэтому «выжигание» раковых клеток производится не за 25-40 процедур, а за 1-5 сеансов. Госпитализация не требуется: пациент может приезжать в Центр на процедуру, которая занимает в среднем 40-60 минут. Восстановительный период после завершения курса радиохирургического лечения минимальный. Пациент может практически сразу возвращаться к обычной жизни.

Гормонально-активные опухоли поджелудочной железы это группа новообразований, которые растут из эндокринной ткани и могут продуцировать специфические гормоны.

Гормонально-активные опухоли поджелудочной железы – это группа новообразований, которые растут из эндокринной ткани и могут продуцировать специфические гормоны. Второе название опухолей – апудомы. В зависимости от гормона, который выделяется в кровь опухолевыми или гиперплазированными клетками, могут возникать различные клинические проявления.

Сегодня наиболее хорошо изучены такие гормонально-активные опухоли поджелудочной железы, как глюкагонома, гастринома и инсулома. Лечение хирургическое, комбинированное с химиотерапией или лучевой терапией. Опухоли часто удаляют вместе с пораженной железой, в дальнейшем проводится реабилитация.

Записаться

Опухоли поджелудочной железы — Клиника 29

Опухоли поджелудочной железы

Поджелудочная железа играет одну из главных ролей в жизнедеятельности организма человека. Выделяя панкреатический сок, содержащий ферменты, поджелудочная железа регулирует процесс пищеварения, а также вырабатывает инсулин, глюкагон и другие гормоны.

Этиология

Рак ПЖ чаще встречается среди городских жителей, употребляющих большое количество мяса и жиров. Курение способствует канцерогенезу вообще и РПЖ в частности (у курильщиков рак поджелудочной железы регистрируются в 2-2,5 раза чаще, чем у некурящих). Предполагается, что канцерогены, содержащиеся в табаке, могут при определенных условиях с желчью попадать в панкреатический проток, провоцируя сначала воспаление и, затем, возникновение опухоли. Потребление больших количеств кофе (более 3 чашек в день) повышает риск заболевания, но истинные причинно-следственные связи остаются в данном случае неясными.

Патологическая анатомия

Опухоль ПЖ чаще представляет собой аденокарциному, растущую из эпителия протоков. Рак головки поджелудочной железы составляет примерно около 70% (почти у четверти этих больных опухоль локализуется в крючковидном отростке), тела и хвоста 15-20%, терминального отдела холедоха и БДС — в 6-7% случаев по отношению ко всем ракам органа.

На момент установления диагноза опухоль почти у половины больных уже распространяется за пределы ПЖ, а у трети выявляются отдаленные метастазы.

В зависимости от первичной локализации опухоли, инвазия последней может происходить в различные соседние органы и ткани:

при локализации опухоли в головке — в холедох, двенадцатиперстную кишку, воротную вену, чревный ствол и его ветви, брыжейку поперечной ободочной кишки;

при локализации в теле и хвосте — в воротную и селезеночную вены, общую печеночную и селезеночную артерии, чревный ствол, аорту, желудок, брыжейку и/или стенку поперечной ободочной кишки.

Рак поджелудочной железы рано метастазирует по лимфатическим путям и гематогенно. Поражаются регионарные лимфатические узлы: панкреатодуоденальные, ретропилорические, перипортальные (гепатодуоденальные), перицелиакальные, мезентериальные, парааортальные. Гематогенные метастазы чаще всего локализуются в печени, значительно реже в легких, плевре, почках.

Клиническая картина рака поджелудочной железы

К классическим, хотя обычно и поздним, симптомам относятся потеря массы тела, боль в животе, ухудшение аппетита вплоть до анорексии и желтуха. Достаточно часто появляются слабость и утомляемость, тошнота, рвота, диарея, диспепсия и боль в спине.

Клиническая картина зависит от локализации опухоли. Ведущими клиническими симптомами рака головки ПЖ являются желтуха (92-98%), потеря массы тела (65-80%) и боли (45-65%). При раке тела и хвоста чаще всего отмечаются потеря массы тела (более 90%) и боли (более 70%). Вместе с тем отмечено, что при раке крючковидного отростка наиболее частыми жалобами больных являются боли (70%) и потеря массы тела (50%), а желтуха, в отличие от рака головки ПЖ, встречается крайне редко (около 15%) и является более поздним симптомом.

Следует помнить и о возможности стертой клинической картины рака ПЖ и даже о почти полном отсутствии клинических симптомов заболевания.

Рак поджелудочной железы следует подозревать у больного в возрастестарше 50 лет, у которого определяется любой из следующих признаков: 1) желтуха, возникшая без болевого приступа; 2) необъяснимое уменьшение массы тела более чем на 10%; 3) необъяснимая боль или дискомфорт в верхнем отделе живота, особенно при отрицательных результатах рентгенологического и эндоскопического исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта; 4) необъяснимые боли в пояснице; 5) приступ панкреатита без видимой причины; 6) экзокринная недостаточность поджелудочной железы без очевидной причины, проявляющаяся неустойчивым стулом, частыми поносами; 7) внезапное начало сахарного диабета без предрасполагающих факторов, таких как ожирение или наследственность

Лабораторная и инструментальная диагностика.  

При обструктивной желтухе наблюдают увеличение уровня билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы, только небольшое увеличение активности трансаминаз (в противоположность гепатиту). Повышение активности амилазы нетипично. У 50-60% больных отмечают изменения на рентгенограммах: компрессию антрального отдела желудка и двенадцатиперстной кишки, расширенную дуоденальную петлю. Сканирующая компьютерная томография — более точный способ, особенно в сочетании с аспирацией, осуществляемой с помощью иглы, и взятием пробы на цитологический анализ (отрицательный результат этой пробы еще не определяет диагноз). Чреспеченочная холангиография — более оптимальный метод для диагностики обструктивной желтухи, чем РХПГ. РХПГ может быть полезной в идентификации новообразований, локализованных в теле/хвосте поджелудочной железы, или патологии дуоде-нально-ампулярного региона. Цитологический анализ пробы, полученной во время операции с помощью аспирации, оказывает значительную помощь в трудных случаях. Маркеры опухоли отличаются вариабельностью, лучшим является СА 19—9. Лапароскопия может быть использована для выявления стадии заболевания и определения показаний к проведению резекции.

КИСТОЗНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ 

Источником происхождения кистозных новообразований служат клетки протока поджелудочной железы. Серозное микрокистозное новообразование — это доброкачественное образование, тогда как муцинозная цистаденома представляет собой состояние, предшествующее злокачественному процессу, и может трансформироваться в цистаденокарциному. Для больного в этом случае характерны чувство неясного дискомфорта, потеря массы тела; желтуху отмечают менее чем у 10% больных. Хирургическое лечение показано в случае симптоматического заболевания и решения вопроса о малигнизации. Все макрокистозные образования должны быть иссечены.

ОСТРОВКОВО-КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ
Инсулинома

Источником происхождения инсулиномы, наиболее распространенного островково-клеточного новообразования, служат р-клетки. Гиперинсули-немия вызывает тяжелую гипогликемию и приводит к судорогам, депрессии, коме. Глюкоза быстро купирует симптомы. Характерна триада Уиппла (Whipple): гипогликемия во время приступа (меньше 500 мг/л), развитие нейропсихических нарушений, гипогликемия натощак и быстрое купирование приступа после внутривенного введения глюкозы или приема сахара. Отмечают высокую концентрацию инсулина в крови, которая не соответствует имеющейся гликемии.

Инсулиномы включают доброкачественные аденомы (80%), злокачественные (15%) и множественные (15%). Диаметр большинства из них составляет 1-3 см. При наличии множественных инсулином следует думать о множественном эндокринном аденоматозе (5% МЭА или МЭА-1) — синдроме Вермера (Warmer). Установить локализацию инсулином в предоперационный период трудно; в диагностике могут помочь ангиография, селективные образцы венозной крови или сканирующая компьютерная томография.

Рекомендовано раннее хирургическое лечение для устранения метаста-зирования и применение стрептозотоцина, разрушающего островки.

ГАСТРИНОМА

Клинические проявления. Для заболевания характерна оригинальная триада Золлингера—Эллисона: пептические язвы, имеющие атипическую локализацию и обладающие фульминантным, агрессивным течением, экстремальная гиперсекреция желудочного содержимого и наличие не-р-островково-клеточной опухоли поджелудочной железы. Может начинаться как простое заболевание и заканчиваться появлением тяжелых осложнений (перфорации, обструкции, кровотечения, рефрактерности к терапии). Стандартное медикаментозное и хирургическое лечение неэффективно. Отмечают случаи, сопровождающиеся значительной диареей и стеатореей.

Диагностика. Проявления, типичные для гастриномы, включают высокие скорости базальной секреции ВАО/МАО (= или >0,6), гипертрофированные складки слизистой оболочки желудка, гипергастринемию натощак (более 200 пг/мл) или пароксизмальное повышение уровня гастрина в ответ на введение секретина, визуализацию панкреатической опухоли при использовании КТ.

Патология и патофизиология. Гастриномы представляют собой не-р-островково-клеточные опухоли поджелудочной железы, размер которых составляет 2-10 мм. В литературе существуют различные данные относительно злокачественного потенциала гастрином, хотя отмечают его уровень, равный или превышающий 90%. Наблюдают наличие гастрином в стенке двенадцатиперстной кишки. Новообразования обладают медленным ростом, метастазируют поздно; причиной летального исхода часто оказывается язвенная болезнь. Случаи гастрином описаны как проявления синдрома МЭА-1 (триада Вермера: гипофиз, околощитовидные железы, поджелудочная железа), при котором опухоли отличаются тем, что они множественны и доброкачественны.

Лечение. Оригинальным методом лечения является гастрэктомия. Однако использование блокаторов гистаминовых Н2-рецепторов и омепразола с выполнением проксимальной селективной ваготомии или без нее могут контролировать состояние больных, имеющих заболевание, не подлежащее резекции.

ДРУГИЕ ОСТРОВКОВО-КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ 

Липомы могут вызвать диарею, «панкреатическую холеру», синдром WDHA (водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия), 50% из их числа относятся к злокачественным образованиям. Для глкжагоном характерны кожные поражения ( мигрирующая некролитическая эритема ), диабет, глоссит, анемия, потеря массы тела, депрессия и венозный тромбоз; 75% глюкагоном относят к злокачественным опухолям. Лучшим лечением служит резекция. Клинические проявления соматостатином включают диабет, диарею, стеаторею, ахлоргидрию, желчные конкременты, мальабсорбцию и абдоминальную боль. Все эти симптомы приписывают избыточному уровню соматостатина. В лечении наиболее часто используют стрептозоцин, дакарбазин, доксорубицин.

Глюкагонома: причины, симптомы и диагностика

Что такое глюкагонома?

Глюкагонома — редкая опухоль поджелудочной железы. Глюкагон — это гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, который работает с инсулином, чтобы контролировать количество сахара в крови. Опухолевые клетки глюкагономы производят большое количество глюкагона, и эти высокие уровни вызывают серьезные, болезненные и опасные для жизни симптомы. Примерно от 5 до 10 процентов нейроэндокринных опухолей, которые развиваются в поджелудочной железе, представляют собой глюкагономы.

Если у вас опухоль, вырабатывающая большое количество глюкагона, это повлияет на многие аспекты вашего здоровья.Глюкагон уравновешивает действие инсулина, регулируя количество сахара в крови. Если у вас слишком много глюкагона, ваши клетки не накапливают сахар, а вместо этого сахар остается в кровотоке.

Глюкагонома приводит к симптомам, подобным диабету, и другим болезненным и опасным симптомам, включая:

• высокий уровень сахара в крови
• чрезмерная жажда и голод из-за высокого уровня сахара в крови
• частое пробуждение ночью, чтобы помочиться
• диарея
• a кожная сыпь или дерматит на лице, животе, ягодицах и ступнях, которые часто покрываются коркой или наполнены гноем
• непреднамеренная потеря веса
• тромбы в ногах, что также называется тромбозом глубоких вен

Нет данных прямые причины глюкагономы.Если у вас есть семейный анамнез синдрома, называемого множественной эндокринной неоплазией 1 типа (MEN1), у вас повышенный риск развития глюкагономы. Однако эти опухоли могут развиться у тех, у кого нет других факторов риска.

Глюкагономы бывают злокачественными или злокачественными примерно в 75% случаев. Злокачественные глюкагономы распространяются в другие ткани, обычно в печень, и начинают мешать работе других органов.

Диагностировать глюкагоному бывает сложно. Часто кажется, что симптомы вызваны другим заболеванием, и могут пройти годы, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.

Первоначально диагноз ставится на основании нескольких анализов крови. Отличительной чертой этого состояния является высокий уровень глюкагона. Другие признаки включают высокий уровень сахара в крови, высокий уровень хромогранина А, который часто встречается при карциноидных опухолях, и анемию, при которой у вас низкий уровень эритроцитов.

После этих тестов врач проведет компьютерную томографию брюшной полости, чтобы определить наличие опухолей.

Две трети всех глюкагоном являются злокачественными.Эти опухоли могут распространяться по всему телу и поражать другие органы. Опухоли часто бывают больших размеров и могут достигать 4–6 сантиметров в ширину при обнаружении. Этот рак часто не обнаруживают, пока он не распространился на печень.

Лечение глюкагономы включает удаление опухолевых клеток и лечение воздействия избытка глюкагона на организм.

Лучше всего начинать лечение со стабилизации эффекта избытка глюкагона. Это часто связано с приемом препарата-аналога соматостатина, такого как инъекция октреотида (сандостатина).Октреотид помогает противодействовать воздействию глюкагона на кожу и уменьшать кожную сыпь.

Если вы сильно похудели, вам может потребоваться внутривенное вливание, чтобы восстановить массу тела. Высокий уровень сахара в крови можно лечить с помощью инсулина и тщательного мониторинга уровня глюкозы в крови.

Вам также могут назначить антикоагулянтный препарат или разжижитель крови. Это предотвращает образование тромбов в ногах, также известного как тромбоз глубоких вен. Людям с риском тромбоза глубоких вен можно поместить фильтр в одну из ваших крупных вен, нижнюю полую вену, чтобы предотвратить попадание сгустков в легкие.

Как только вы выздоровеете, опухоль, скорее всего, будет удалена хирургическим путем. Этот тип опухоли редко хорошо поддается химиотерапии. Операция наиболее успешна, если опухоль обнаруживается, пока она не выходит за пределы поджелудочной железы.

Исследовательская операция на брюшной полости может выполняться либо лапароскопически, с небольшими разрезами для установки камер, источников света и инструментов, либо путем создания более крупного открытого разреза.

Большинство глюкагоном возникает на левой стороне или хвосте поджелудочной железы. Удаление этого участка называется дистальной панкреатэктомией.У некоторых людей также удаляется селезенка. Когда опухолевую ткань исследуют под микроскопом, трудно сказать, злокачественная ли она. Если опухоль злокачественная, ваш хирург удалит как можно большую часть опухоли, чтобы предотвратить ее дальнейшее распространение. Это может включать часть поджелудочной железы, локальные лимфатические узлы и даже часть печени.

Избыток глюкагона приводит к симптомам, напоминающим диабет. Высокий уровень сахара в крови может вызвать:

• повреждение нервов
• слепоту
• метаболические проблемы
• повреждение головного мозга

Тромбоз глубоких вен может привести к перемещению сгустков крови в легкие и даже к смерти.

Если опухоль поражает печень, это может в конечном итоге вызвать печеночную недостаточность.

Обычно к тому времени, когда диагностируется глюкагонома, рак распространяется на другие органы, например, на печень. Как правило, операция неэффективна, потому что ее трудно обнаружить на ранней стадии.

После удаления опухоли действие избытка глюкагона немедленно уменьшается. Если опухоль ограничивается только поджелудочной железой, пятилетняя выживаемость составляет 55 процентов, то есть 55 процентов людей живут в течение пяти лет после операции.Пятилетняя выживаемость составляет 15 процентов, если опухоли невозможно удалить хирургическим путем.

Глюкагонома: причины, симптомы и диагностика

Что такое глюкагонома?

Глюкагонома — редкая опухоль поджелудочной железы. Глюкагон — это гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, который работает с инсулином, чтобы контролировать количество сахара в крови. Опухолевые клетки глюкагономы производят большое количество глюкагона, и эти высокие уровни вызывают серьезные, болезненные и опасные для жизни симптомы.Примерно от 5 до 10 процентов нейроэндокринных опухолей, которые развиваются в поджелудочной железе, представляют собой глюкагономы.

Если у вас опухоль, вырабатывающая большое количество глюкагона, это повлияет на многие аспекты вашего здоровья. Глюкагон уравновешивает действие инсулина, регулируя количество сахара в крови. Если у вас слишком много глюкагона, ваши клетки не накапливают сахар, а вместо этого сахар остается в кровотоке.

Глюкагонома приводит к симптомам, подобным диабету, и другим болезненным и опасным симптомам, включая:

• высокий уровень сахара в крови
• чрезмерная жажда и голод из-за высокого уровня сахара в крови
• частое пробуждение ночью, чтобы помочиться
• диарея
• a кожная сыпь или дерматит на лице, животе, ягодицах и ступнях, которые часто покрываются коркой или наполнены гноем
• непреднамеренная потеря веса
• тромбы в ногах, что также называется тромбозом глубоких вен

Нет данных прямые причины глюкагономы. Если у вас есть семейный анамнез синдрома, называемого множественной эндокринной неоплазией 1 типа (MEN1), у вас повышенный риск развития глюкагономы. Однако эти опухоли могут развиться у тех, у кого нет других факторов риска.

Глюкагономы бывают злокачественными или злокачественными примерно в 75% случаев. Злокачественные глюкагономы распространяются в другие ткани, обычно в печень, и начинают мешать работе других органов.

Диагностировать глюкагоному бывает сложно. Часто кажется, что симптомы вызваны другим заболеванием, и могут пройти годы, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.

Первоначально диагноз ставится на основании нескольких анализов крови. Отличительной чертой этого состояния является высокий уровень глюкагона. Другие признаки включают высокий уровень сахара в крови, высокий уровень хромогранина А, который часто встречается при карциноидных опухолях, и анемию, при которой у вас низкий уровень эритроцитов.

После этих тестов врач проведет компьютерную томографию брюшной полости, чтобы определить наличие опухолей.

Две трети всех глюкагоном являются злокачественными.Эти опухоли могут распространяться по всему телу и поражать другие органы. Опухоли часто бывают больших размеров и могут достигать 4–6 сантиметров в ширину при обнаружении. Этот рак часто не обнаруживают, пока он не распространился на печень.

Лечение глюкагономы включает удаление опухолевых клеток и лечение воздействия избытка глюкагона на организм.

Лучше всего начинать лечение со стабилизации эффекта избытка глюкагона. Это часто связано с приемом препарата-аналога соматостатина, такого как инъекция октреотида (сандостатина).Октреотид помогает противодействовать воздействию глюкагона на кожу и уменьшать кожную сыпь.

Если вы сильно похудели, вам может потребоваться внутривенное вливание, чтобы восстановить массу тела. Высокий уровень сахара в крови можно лечить с помощью инсулина и тщательного мониторинга уровня глюкозы в крови.

Вам также могут назначить антикоагулянтный препарат или разжижитель крови. Это предотвращает образование тромбов в ногах, также известного как тромбоз глубоких вен. Людям с риском тромбоза глубоких вен можно поместить фильтр в одну из ваших крупных вен, нижнюю полую вену, чтобы предотвратить попадание сгустков в легкие.

Как только вы выздоровеете, опухоль, скорее всего, будет удалена хирургическим путем. Этот тип опухоли редко хорошо поддается химиотерапии. Операция наиболее успешна, если опухоль обнаруживается, пока она не выходит за пределы поджелудочной железы.

Исследовательская операция на брюшной полости может выполняться либо лапароскопически, с небольшими разрезами для установки камер, источников света и инструментов, либо путем создания более крупного открытого разреза.

Большинство глюкагоном возникает на левой стороне или хвосте поджелудочной железы. Удаление этого участка называется дистальной панкреатэктомией.У некоторых людей также удаляется селезенка. Когда опухолевую ткань исследуют под микроскопом, трудно сказать, злокачественная ли она. Если опухоль злокачественная, ваш хирург удалит как можно большую часть опухоли, чтобы предотвратить ее дальнейшее распространение. Это может включать часть поджелудочной железы, локальные лимфатические узлы и даже часть печени.

Избыток глюкагона приводит к симптомам, напоминающим диабет. Высокий уровень сахара в крови может вызвать:

• повреждение нервов
• слепоту
• метаболические проблемы
• повреждение головного мозга

Тромбоз глубоких вен может привести к перемещению сгустков крови в легкие и даже к смерти.

Если опухоль поражает печень, это может в конечном итоге вызвать печеночную недостаточность.

Обычно к тому времени, когда диагностируется глюкагонома, рак распространяется на другие органы, например, на печень. Как правило, операция неэффективна, потому что ее трудно обнаружить на ранней стадии.

После удаления опухоли действие избытка глюкагона немедленно уменьшается. Если опухоль ограничивается только поджелудочной железой, пятилетняя выживаемость составляет 55 процентов, то есть 55 процентов людей живут в течение пяти лет после операции.Пятилетняя выживаемость составляет 15 процентов, если опухоли невозможно удалить хирургическим путем.

Глюкагонома: причины, симптомы и диагностика

Что такое глюкагонома?

Глюкагонома — редкая опухоль поджелудочной железы. Глюкагон — это гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, который работает с инсулином, чтобы контролировать количество сахара в крови. Опухолевые клетки глюкагономы производят большое количество глюкагона, и эти высокие уровни вызывают серьезные, болезненные и опасные для жизни симптомы.Примерно от 5 до 10 процентов нейроэндокринных опухолей, которые развиваются в поджелудочной железе, представляют собой глюкагономы.

Если у вас опухоль, вырабатывающая большое количество глюкагона, это повлияет на многие аспекты вашего здоровья. Глюкагон уравновешивает действие инсулина, регулируя количество сахара в крови. Если у вас слишком много глюкагона, ваши клетки не накапливают сахар, а вместо этого сахар остается в кровотоке.

Глюкагонома приводит к симптомам, подобным диабету, и другим болезненным и опасным симптомам, включая:

• высокий уровень сахара в крови
• чрезмерная жажда и голод из-за высокого уровня сахара в крови
• частое пробуждение ночью, чтобы помочиться
• диарея
• a кожная сыпь или дерматит на лице, животе, ягодицах и ступнях, которые часто покрываются коркой или наполнены гноем
• непреднамеренная потеря веса
• тромбы в ногах, что также называется тромбозом глубоких вен

Нет данных прямые причины глюкагономы.Если у вас есть семейный анамнез синдрома, называемого множественной эндокринной неоплазией 1 типа (MEN1), у вас повышенный риск развития глюкагономы. Однако эти опухоли могут развиться у тех, у кого нет других факторов риска.

Глюкагономы бывают злокачественными или злокачественными примерно в 75% случаев. Злокачественные глюкагономы распространяются в другие ткани, обычно в печень, и начинают мешать работе других органов.

Диагностировать глюкагоному бывает сложно. Часто кажется, что симптомы вызваны другим заболеванием, и могут пройти годы, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.

Первоначально диагноз ставится на основании нескольких анализов крови. Отличительной чертой этого состояния является высокий уровень глюкагона. Другие признаки включают высокий уровень сахара в крови, высокий уровень хромогранина А, который часто встречается при карциноидных опухолях, и анемию, при которой у вас низкий уровень эритроцитов.

После этих тестов врач проведет компьютерную томографию брюшной полости, чтобы определить наличие опухолей.

Две трети всех глюкагоном являются злокачественными.Эти опухоли могут распространяться по всему телу и поражать другие органы. Опухоли часто бывают больших размеров и могут достигать 4–6 сантиметров в ширину при обнаружении. Этот рак часто не обнаруживают, пока он не распространился на печень.

Лечение глюкагономы включает удаление опухолевых клеток и лечение воздействия избытка глюкагона на организм.

Лучше всего начинать лечение со стабилизации эффекта избытка глюкагона. Это часто связано с приемом препарата-аналога соматостатина, такого как инъекция октреотида (сандостатина).Октреотид помогает противодействовать воздействию глюкагона на кожу и уменьшать кожную сыпь.

Если вы сильно похудели, вам может потребоваться внутривенное вливание, чтобы восстановить массу тела. Высокий уровень сахара в крови можно лечить с помощью инсулина и тщательного мониторинга уровня глюкозы в крови.

Вам также могут назначить антикоагулянтный препарат или разжижитель крови. Это предотвращает образование тромбов в ногах, также известного как тромбоз глубоких вен. Людям с риском тромбоза глубоких вен можно поместить фильтр в одну из ваших крупных вен, нижнюю полую вену, чтобы предотвратить попадание сгустков в легкие.

Как только вы выздоровеете, опухоль, скорее всего, будет удалена хирургическим путем. Этот тип опухоли редко хорошо поддается химиотерапии. Операция наиболее успешна, если опухоль обнаруживается, пока она не выходит за пределы поджелудочной железы.

Исследовательская операция на брюшной полости может выполняться либо лапароскопически, с небольшими разрезами для установки камер, источников света и инструментов, либо путем создания более крупного открытого разреза.

Большинство глюкагоном возникает на левой стороне или хвосте поджелудочной железы. Удаление этого участка называется дистальной панкреатэктомией.У некоторых людей также удаляется селезенка. Когда опухолевую ткань исследуют под микроскопом, трудно сказать, злокачественная ли она. Если опухоль злокачественная, ваш хирург удалит как можно большую часть опухоли, чтобы предотвратить ее дальнейшее распространение. Это может включать часть поджелудочной железы, локальные лимфатические узлы и даже часть печени.

Избыток глюкагона приводит к симптомам, напоминающим диабет. Высокий уровень сахара в крови может вызвать:

• повреждение нервов
• слепоту
• метаболические проблемы
• повреждение головного мозга

Тромбоз глубоких вен может привести к перемещению сгустков крови в легкие и даже к смерти.

Если опухоль поражает печень, это может в конечном итоге вызвать печеночную недостаточность.

Обычно к тому времени, когда диагностируется глюкагонома, рак распространяется на другие органы, например, на печень. Как правило, операция неэффективна, потому что ее трудно обнаружить на ранней стадии.

После удаления опухоли действие избытка глюкагона немедленно уменьшается. Если опухоль ограничивается только поджелудочной железой, пятилетняя выживаемость составляет 55 процентов, то есть 55 процентов людей живут в течение пяти лет после операции.Пятилетняя выживаемость составляет 15 процентов, если опухоли невозможно удалить хирургическим путем.

Глюкагонома: причины, симптомы и диагностика

Что такое глюкагонома?

Глюкагонома — редкая опухоль поджелудочной железы. Глюкагон — это гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, который работает с инсулином, чтобы контролировать количество сахара в крови. Опухолевые клетки глюкагономы производят большое количество глюкагона, и эти высокие уровни вызывают серьезные, болезненные и опасные для жизни симптомы.Примерно от 5 до 10 процентов нейроэндокринных опухолей, которые развиваются в поджелудочной железе, представляют собой глюкагономы.

Если у вас опухоль, вырабатывающая большое количество глюкагона, это повлияет на многие аспекты вашего здоровья. Глюкагон уравновешивает действие инсулина, регулируя количество сахара в крови. Если у вас слишком много глюкагона, ваши клетки не накапливают сахар, а вместо этого сахар остается в кровотоке.

Глюкагонома приводит к симптомам, подобным диабету, и другим болезненным и опасным симптомам, включая:

• высокий уровень сахара в крови
• чрезмерная жажда и голод из-за высокого уровня сахара в крови
• частое пробуждение ночью, чтобы помочиться
• диарея
• a кожная сыпь или дерматит на лице, животе, ягодицах и ступнях, которые часто покрываются коркой или наполнены гноем
• непреднамеренная потеря веса
• тромбы в ногах, что также называется тромбозом глубоких вен

Нет данных прямые причины глюкагономы.Если у вас есть семейный анамнез синдрома, называемого множественной эндокринной неоплазией 1 типа (MEN1), у вас повышенный риск развития глюкагономы. Однако эти опухоли могут развиться у тех, у кого нет других факторов риска.

Глюкагономы бывают злокачественными или злокачественными примерно в 75% случаев. Злокачественные глюкагономы распространяются в другие ткани, обычно в печень, и начинают мешать работе других органов.

Диагностировать глюкагоному бывает сложно. Часто кажется, что симптомы вызваны другим заболеванием, и могут пройти годы, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.

Первоначально диагноз ставится на основании нескольких анализов крови. Отличительной чертой этого состояния является высокий уровень глюкагона. Другие признаки включают высокий уровень сахара в крови, высокий уровень хромогранина А, который часто встречается при карциноидных опухолях, и анемию, при которой у вас низкий уровень эритроцитов.

После этих тестов врач проведет компьютерную томографию брюшной полости, чтобы определить наличие опухолей.

Две трети всех глюкагоном являются злокачественными.Эти опухоли могут распространяться по всему телу и поражать другие органы. Опухоли часто бывают больших размеров и могут достигать 4–6 сантиметров в ширину при обнаружении. Этот рак часто не обнаруживают, пока он не распространился на печень.

Лечение глюкагономы включает удаление опухолевых клеток и лечение воздействия избытка глюкагона на организм.

Лучше всего начинать лечение со стабилизации эффекта избытка глюкагона. Это часто связано с приемом препарата-аналога соматостатина, такого как инъекция октреотида (сандостатина).Октреотид помогает противодействовать воздействию глюкагона на кожу и уменьшать кожную сыпь.

Если вы сильно похудели, вам может потребоваться внутривенное вливание, чтобы восстановить массу тела. Высокий уровень сахара в крови можно лечить с помощью инсулина и тщательного мониторинга уровня глюкозы в крови.

Вам также могут назначить антикоагулянтный препарат или разжижитель крови. Это предотвращает образование тромбов в ногах, также известного как тромбоз глубоких вен. Людям с риском тромбоза глубоких вен можно поместить фильтр в одну из ваших крупных вен, нижнюю полую вену, чтобы предотвратить попадание сгустков в легкие.

Как только вы выздоровеете, опухоль, скорее всего, будет удалена хирургическим путем. Этот тип опухоли редко хорошо поддается химиотерапии. Операция наиболее успешна, если опухоль обнаруживается, пока она не выходит за пределы поджелудочной железы.

Исследовательская операция на брюшной полости может выполняться либо лапароскопически, с небольшими разрезами для установки камер, источников света и инструментов, либо путем создания более крупного открытого разреза.

Большинство глюкагоном возникает на левой стороне или хвосте поджелудочной железы. Удаление этого участка называется дистальной панкреатэктомией.У некоторых людей также удаляется селезенка. Когда опухолевую ткань исследуют под микроскопом, трудно сказать, злокачественная ли она. Если опухоль злокачественная, ваш хирург удалит как можно большую часть опухоли, чтобы предотвратить ее дальнейшее распространение. Это может включать часть поджелудочной железы, локальные лимфатические узлы и даже часть печени.

Избыток глюкагона приводит к симптомам, напоминающим диабет. Высокий уровень сахара в крови может вызвать:

• повреждение нервов
• слепоту
• метаболические проблемы
• повреждение головного мозга

Тромбоз глубоких вен может привести к перемещению сгустков крови в легкие и даже к смерти.

Если опухоль поражает печень, это может в конечном итоге вызвать печеночную недостаточность.

Обычно к тому времени, когда диагностируется глюкагонома, рак распространяется на другие органы, например, на печень. Как правило, операция неэффективна, потому что ее трудно обнаружить на ранней стадии.

После удаления опухоли действие избытка глюкагона немедленно уменьшается. Если опухоль ограничивается только поджелудочной железой, пятилетняя выживаемость составляет 55 процентов, то есть 55 процентов людей живут в течение пяти лет после операции.Пятилетняя выживаемость составляет 15 процентов, если опухоли невозможно удалить хирургическим путем.

Глюкагонома: причины, симптомы и диагностика

Что такое глюкагонома?

Глюкагонома — редкая опухоль поджелудочной железы. Глюкагон — это гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, который работает с инсулином, чтобы контролировать количество сахара в крови. Опухолевые клетки глюкагономы производят большое количество глюкагона, и эти высокие уровни вызывают серьезные, болезненные и опасные для жизни симптомы.Примерно от 5 до 10 процентов нейроэндокринных опухолей, которые развиваются в поджелудочной железе, представляют собой глюкагономы.

Если у вас опухоль, вырабатывающая большое количество глюкагона, это повлияет на многие аспекты вашего здоровья. Глюкагон уравновешивает действие инсулина, регулируя количество сахара в крови. Если у вас слишком много глюкагона, ваши клетки не накапливают сахар, а вместо этого сахар остается в кровотоке.

Глюкагонома приводит к симптомам, подобным диабету, и другим болезненным и опасным симптомам, включая:

• высокий уровень сахара в крови
• чрезмерная жажда и голод из-за высокого уровня сахара в крови
• частое пробуждение ночью, чтобы помочиться
• диарея
• a кожная сыпь или дерматит на лице, животе, ягодицах и ступнях, которые часто покрываются коркой или наполнены гноем
• непреднамеренная потеря веса
• тромбы в ногах, что также называется тромбозом глубоких вен

Нет данных прямые причины глюкагономы.Если у вас есть семейный анамнез синдрома, называемого множественной эндокринной неоплазией 1 типа (MEN1), у вас повышенный риск развития глюкагономы. Однако эти опухоли могут развиться у тех, у кого нет других факторов риска.

Глюкагономы бывают злокачественными или злокачественными примерно в 75% случаев. Злокачественные глюкагономы распространяются в другие ткани, обычно в печень, и начинают мешать работе других органов.

Диагностировать глюкагоному бывает сложно. Часто кажется, что симптомы вызваны другим заболеванием, и могут пройти годы, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.

Первоначально диагноз ставится на основании нескольких анализов крови. Отличительной чертой этого состояния является высокий уровень глюкагона. Другие признаки включают высокий уровень сахара в крови, высокий уровень хромогранина А, который часто встречается при карциноидных опухолях, и анемию, при которой у вас низкий уровень эритроцитов.

После этих тестов врач проведет компьютерную томографию брюшной полости, чтобы определить наличие опухолей.

Две трети всех глюкагоном являются злокачественными.Эти опухоли могут распространяться по всему телу и поражать другие органы. Опухоли часто бывают больших размеров и могут достигать 4–6 сантиметров в ширину при обнаружении. Этот рак часто не обнаруживают, пока он не распространился на печень.

Лечение глюкагономы включает удаление опухолевых клеток и лечение воздействия избытка глюкагона на организм.

Лучше всего начинать лечение со стабилизации эффекта избытка глюкагона. Это часто связано с приемом препарата-аналога соматостатина, такого как инъекция октреотида (сандостатина).Октреотид помогает противодействовать воздействию глюкагона на кожу и уменьшать кожную сыпь.

Если вы сильно похудели, вам может потребоваться внутривенное вливание, чтобы восстановить массу тела. Высокий уровень сахара в крови можно лечить с помощью инсулина и тщательного мониторинга уровня глюкозы в крови.

Вам также могут назначить антикоагулянтный препарат или разжижитель крови. Это предотвращает образование тромбов в ногах, также известного как тромбоз глубоких вен. Людям с риском тромбоза глубоких вен можно поместить фильтр в одну из ваших крупных вен, нижнюю полую вену, чтобы предотвратить попадание сгустков в легкие.

Как только вы выздоровеете, опухоль, скорее всего, будет удалена хирургическим путем. Этот тип опухоли редко хорошо поддается химиотерапии. Операция наиболее успешна, если опухоль обнаруживается, пока она не выходит за пределы поджелудочной железы.

Исследовательская операция на брюшной полости может выполняться либо лапароскопически, с небольшими разрезами для установки камер, источников света и инструментов, либо путем создания более крупного открытого разреза.

Большинство глюкагоном возникает на левой стороне или хвосте поджелудочной железы. Удаление этого участка называется дистальной панкреатэктомией.У некоторых людей также удаляется селезенка. Когда опухолевую ткань исследуют под микроскопом, трудно сказать, злокачественная ли она. Если опухоль злокачественная, ваш хирург удалит как можно большую часть опухоли, чтобы предотвратить ее дальнейшее распространение. Это может включать часть поджелудочной железы, локальные лимфатические узлы и даже часть печени.

Избыток глюкагона приводит к симптомам, напоминающим диабет. Высокий уровень сахара в крови может вызвать:

• повреждение нервов
• слепоту
• метаболические проблемы
• повреждение головного мозга

Тромбоз глубоких вен может привести к перемещению сгустков крови в легкие и даже к смерти.

Если опухоль поражает печень, это может в конечном итоге вызвать печеночную недостаточность.

Обычно к тому времени, когда диагностируется глюкагонома, рак распространяется на другие органы, например, на печень. Как правило, операция неэффективна, потому что ее трудно обнаружить на ранней стадии.

После удаления опухоли действие избытка глюкагона немедленно уменьшается. Если опухоль ограничивается только поджелудочной железой, пятилетняя выживаемость составляет 55 процентов, то есть 55 процентов людей живут в течение пяти лет после операции.Пятилетняя выживаемость составляет 15 процентов, если опухоли невозможно удалить хирургическим путем.

Симптомы глюкагономы | Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (НЭО)

,00

Глюкагонома — это тип нейроэндокринной опухоли (НЭО), которая начинается в поджелудочной железе. Его симптомы могут быть неопределенными. Обратитесь к терапевту, если вы беспокоитесь.

Глюкагономы обычно производят гормон глюкагон. Это так называемые функционирующие опухоли. У вас могут быть симптомы, вызванные увеличением количества глюкагона в вашем организме.Глюкагон помогает повысить уровень сахара в крови в организме.

Эти симптомы могут быть вызваны глюкагономами, но также могут быть вызваны другими более распространенными заболеваниями. Важно, чтобы их проверил врач.

Симптомы

Симптомы глюкагономы обычно развиваются медленно. У некоторых людей глюкагонома диагностируется только через несколько лет после появления первых симптомов. Симптомы могут включать:

Сыпь на коже

Обычно это начинается с небольших покраснений, которые переходят в зудящие болезненные волдыри.Сыпь называется некролитической мигрирующей эритемой (NME). Может поражать большинство частей тела, но чаще встречается у:

• ягодицы
• пах
• задний проход (анальная область)
• половые органы, такие как пенис и влагалище (гениталии)
• нижняя часть ног

От 70 до 90 из каждых 100 человек с глюкагономой ( От 70 до 90%) имеют NME.

Похудание

Вы можете сильно похудеть, даже если не соблюдаете диету.Более 90 из каждых 100 человек с глюкагономой (более 90%) теряют вес.

Диабет

У некоторых людей повышен уровень сахара в крови. Это вызывает:

• жажда
• выделение большого количества мочи
• слабость
• потеря веса и голод

От 40 до 90 из каждых 100 человек с глюкагономой (40-90%) страдают диабетом.

Язвы во рту

У вас могут быть поврежденные участки кожи (язвы) во рту, вызывающие боль или дискомфорт. От 30 до 40 из 100 человек с глюкагономой (от 30 до 40%) страдают болезнью во рту.

Диарея

Диарея означает наличие более 3 водянистых фекалий (стула) в течение 24 часов.У вас также может быть понос по ночам и проблемы с кишечником (недержание мочи).

Это происходит примерно с 15 из каждых 100 человек с глюкагономой (15%).

Сгустки крови

Сгустки крови могут образоваться в глубоких венах тела. Это называется тромбозом глубоких вен (ТГВ).Симптомы тромбов включают:

• боль, покраснение и отек вокруг области сгустка крови
• область вокруг сгустка может казаться теплой на ощупь

Сгустки крови также могут образовываться в кровеносных сосудах легких. Это легочная эмболия (ЛЭ). Симптомы ПЭ включают:

• боль в груди или верхней части спины
• затрудненное дыхание
• кашель с кровью

Тромбы могут быть серьезными. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо из этих симптомов.

Изменения настроения

Изменения настроения включают чувство подавленности и возбуждения.

Низкий уровень эритроцитов в крови

Это называется анемией.Это может вызвать сильную усталость и одышку.

Анемия встречается у 80 из каждых 100 человек с глюкагономой (80%).

Когда обратиться к врачу

Вам следует обратиться к врачу, если у вас есть какие-либо симптомы, которые для вас необычны, не исчезнут или ухудшаются. Хотя ваши симптомы вряд ли связаны с раком, важно проконсультироваться с врачом.

Вы и ваши гормоны от Общества эндокринологов

Альтернативные названия глюкагономы

Глюкагон-секретирующая нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы; опухоль из островковых клеток поджелудочной железы, секретирующая глюкагон; альфа-клеточная опухоль островков поджелудочной железы; синдром глюкагономы; 4D синдром

Что такое глюкагономы?

Глюкагон — это гормон, который обычно выделяется альфа-клетками поджелудочной железы в ответ на низкий уровень сахара в крови.После высвобождения глюкагона он воздействует на печень, превращая гликоген в глюкозу, которая затем попадает в кровоток, повышая уровень глюкозы в крови и возвращая уровень сахара в крови к норме.

Глюкагонома принадлежит к семейству опухолей, называемых нейроэндокринными опухолями (NET), которые представляют собой опухоли, которые возникают в частях тела, которые выделяют гормоны в ответ на нервную стимуляцию. Глюкагонома — это опухоль в альфа-клетках поджелудочной железы, в результате которой вырабатывается слишком много гормона глюкагона.К сожалению, на момент постановки диагноза большинство (~ 80%) глюкагоном уже распространились и вызвали вторичные (метастатические) опухоли в других частях тела, чаще всего в печени. Их называют злокачественными глюкагономами.

Что вызывает глюкагономы?

В большинстве случаев причина возникновения глюкагономы неизвестна. Однако в небольшом количестве случаев глюкагонома связана с наследственным заболеванием, называемым синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа.

Каковы признаки и симптомы глюкагономы?

Глюкагономы обычно не проявляются четкими или специфическими симптомами, поскольку известно, что опухоль медленно растет. По мере роста опухоли количество глюкагона, выделяемого опухолью, будет продолжать увеличиваться. По мере того, как это происходит, может стать заметным ряд ключевых симптомов:

• кожная сыпь (присутствует у 80% пациентов с глюкагономой) — характерная сыпь, обнаруживаемая при глюкагономах, известна как некролитическая мигрирующая эритема.Это относится к сыпи, которая первоначально начинается в паху и распространяется на другие части тела, в частности, на грудь, голени и ягодицы. Сыпь выглядит покрытой волдырями и коркой, и через некоторое время кожа вокруг сыпи может изменить цвет
• снижение аппетита, ведущее к потере веса
• чувство жажды, частое мочеиспускание и нечеткость зрения — все это начальные симптомы сахарного диабета 2 типа (присутствуют у 60–80% пациентов с глюкагономой)
• диарея
• впадина
• Тромбоз глубоких вен (присутствует у ~ 50% пациентов с глюкагономой)
• Трещина на поверхности языка
• гвозди утолщенные
• потрескавшиеся губы
• усталость
• Покраснение и припухлость на внутренней поверхности щек и на языке
• женщин, у которых развиваются глюкагономы, часто испытывают покраснение и отек вокруг влагалища или вульвы.Это называется вульвовагинитом
• некоторая потеря волос.

Также важно подумать о любых предыдущих госпитализациях, связанных со сгустками крови, такими как тромбоэмболия легочной артерии или тромбоз глубоких вен. Это может указывать на повышенный риск образования тромбов, что также является одним из признаков глюкагономы.

Насколько распространены глюкагономы?

Глюкагономы встречаются крайне редко. В Великобритании было подсчитано, что каждый год диагностируется один случай глюкагономы на миллион человек.

Глюкагономы передаются по наследству?

Большинство глюкагоном не передаются по наследству. Однако меньшая часть случаев связана с генетическим заболеванием, известным как множественная эндокринная неоплазия типа 1. Если у пациента есть родитель с множественной эндокринной неоплазией 1 типа, то существует 50% -ная вероятность, что он / она также унаследует это состояние. Однако даже среди пациентов с МЭН1 только у очень небольшой части разовьется глюкагонома.

Как диагностируют глюкагономы?

Первый тест, проводимый при подозрении на глюкагоному, — это анализ сахара в крови натощак.Обычно это делается в амбулаторных условиях. Этот тест измеряет количество сахара в крови. Перед проведением теста пациенту не следует ничего есть в течение восьми часов (обычно на ночь). Если присутствует глюкагонома, то результат теста на сахар в крови натощак будет намного выше нормы.

Тест, называемый профилем гормонов кишечника натощак, проводится у пациентов с подозрением на глюкагоному для измерения уровней химических веществ, таких как глюкагон и хромогранин А. Обычно уровни хромогранина А в крови низкие, но если глюкагонома (или любая другая нейроэндокринная опухоль), уровень хромогранина А в крови будет повышен.Пациент с глюкагономой может также продуцировать другие гормоны, такие как полипептид поджелудочной железы, которые могут быть обнаружены как часть скрининга гормонов кишечника натощак. Затем для локализации глюкагономы используются визуальные тесты. Сюда могут входить:

• УЗИ брюшной полости
• компьютерная томография (КТ)
• магнитно-резонансная томография (МРТ)
• октреотидное сканирование — с помощью этого типа сканирования врач вводит в ваше тело вещество, известное как октреотид (который стал слегка радиоактивным).Октреотид прилипает к клеткам глюкагономы, поэтому врач может затем использовать сканер, чтобы определить, где находится октреотид и, следовательно, где находятся клетки глюкагономы. Это поможет определить, распространилась ли глюкагонома или она ограничена одним местом

Можно использовать специальные ультразвуковые аппараты

• , прикрепленные к телескопу, введенному под легкую седацию, через рот (эндоскопическое ультразвуковое исследование) или во время операции (интраоперационное ультразвуковое исследование).

Как правило, глюкагономы найти несложно, и часто бывает достаточно УЗИ брюшной полости и / или КТ / МРТ.

Если есть подозрение, что глюкагонома является следствием наследственного состояния множественной эндокринной неоплазии 1 типа, можно взять образцы крови для поиска других аномалий, обычно обнаруживаемых при этом состоянии. Если результаты показывают, что у пациента множественная эндокринная неоплазия 1 типа, пациента осмотрит генетический специалист в амбулаторной клинике, чтобы обсудить, что это для него значит. См. Статью о множественной эндокринной неоплазии 1 типа для получения дополнительной информации.

Как лечат глюкагономы?

Первым этапом лечения глюкагономы является устранение симптомов.Обычно это связано с необходимостью принимать противодиабетические таблетки или инъекции инсулина для контроля высокого уровня сахара в крови. С сыпью часто справляются путем приема добавок аминокислот и цинка, а также нанесения крема для кожи на сыпь.

Основным методом удаления глюкагономы является хирургическое вмешательство, которое обычно проводится в стационаре в специализированной больнице. Здесь опухоль удаляется специализированным хирургом поджелудочной железы совместно с командой эндокринных (гормональных) специалистов.В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки, но это зависит от точного местоположения глюкагономы. Если они обнаруживают, что опухоль большая, то иногда хирургу приходится вводить пациенту инсулин, чтобы контролировать уровень сахара в крови.

В случае злокачественной глюкагономы существует несколько вариантов лечения:

• Двусторонняя операция — хирург сначала удаляет глюкагоному в поджелудочной железе, а затем любую глюкагоному, распространившуюся на другую часть тела.Это не всегда возможно.
• Операция по дебулькингу — во время этой процедуры хирург удаляет часть глюкагономы, чтобы повысить эффективность удаления оставшейся глюкагономы с помощью других методов лечения и уменьшить симптомы, вызванные избыточной секрецией гормонов.
• Аналог соматостатина может использоваться как для уменьшения симптомов, так и для контроля роста опухоли.
• Лечение интерфероном — этот препарат стимулирует иммунную систему к борьбе с опухолевыми клетками.
• Химиотерапия.
• Препараты Сунитиниб и Эверолимус, останавливающие рост опухоли.
• Трансартериальная химиоэмболизация — процедура, выполняемая с помощью рентгеновского аппарата для блокирования кровеносных сосудов, снабжающих опухоль в печени.
• Средства лечения радиоактивной ядерной медициной, такие как октреотид с радиоактивной меткой.
• Таблетки для разжижения крови для снижения риска образования тромбов в ногах и легких.

Существует множество факторов, влияющих на то, какой тип лечения подходит для каждого отдельного пациента, и точное лечение, которое получает каждый пациент, будет адаптировано к его состоянию. Пациенты должны обсудить любые опасения по поводу этих вариантов лечения со своим врачом или специалистом.

Есть ли у лечения побочные эффекты?

Основные возможные побочные эффекты хирургического вмешательства включают риск инфекции, ощущение боли после операции и, возможно, потерю большого количества крови во время операции.

Другие побочные эффекты зависят от конкретного препарата. Например, в случае аналогов соматостатина побочные эффекты, которые могут возникнуть у пациентов, включают диарею, головные боли, тошноту и рвоту, боль или отек в месте инъекции, а также возможную боль или дискомфорт в желудке.

Каковы более долгосрочные последствия глюкагономы?

Если глюкагонома ограничена поджелудочной железой, то в большинстве случаев ее можно успешно удалить хирургическим путем.Большинство пациентов, которым удалили глюкагоному, больше не сообщают о своих симптомах и имеют хороший результат. Пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство, должны будут проходить регулярные осмотры в больнице для оценки рецидива опухоли с помощью анализов крови или радиологических исследований. Однако у большинства пациентов, у которых глюкагонома уже распространилась на другие части тела, долгосрочное лечение включает контроль их симптомов с помощью описанных выше методов лечения.

Последнее обновление: фев 2018

.