Идиопатическая гипертензия: Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия: современный подход к диагностике и лекарственной терапии | Царева

1. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2009; 34 (6): 1219–1263. DOI: 10.1183/09031936.00139009.

2. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., ред. Легочная гипертензия. М.: Практика; 2015.

3. Vachiery J.-L., Gaine S. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. Rev. 2012; 21 (126): 313–320. DOI: 10.1183/09059180.00005412.

4. Chemla D., Castelain V., Herve P. et al. Haemodynamic evaluation of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2002; 20 (5): 1314–1331. DOI: 10.1183/09031936.02.00068002.

5. Benza R.L., Miller D.P., Gomberg-Maitland M. et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010; 122 (2): 164–172. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.898122.

6. Badesch B.D., Champion H.C., Gomez-Sanchez M.A. et al. Diagnosis and assessment of pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 54 (30): S55–S56. DOI: 10.1016/j.jacc.2009.04.011.

7. Berger R.M., Beghetti M., Humpl T. et al. Clinical features of paediatric pulmonary hypertension: a registry study. Lancet. 2012; 379 (9815): 537–546. DOI: 10.1016/S0140-6736(11)61621-8.

8. Trulock E., Edwards L., Taylor D. et al. Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation twenty fourth official adult lung and heart lung transplantation report 2007. J. Heart Lung Transplant. 2007; 26 (8): 782–795. DOI: 10.1016/j.healun.2007.06.003.

9. Stehlik J., Edwards L.B., Kucheryavaya A.Y. et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: twenty-seventh official adult heart transplant report–2010. J. Heart Lung Transplant. 2010; 29 (10): 1089– 1103. DOI: 10.1016/j.healun.2010.08.007.

10. Sitbon O., Morrell N.W. Pathways in pulmonary arterial hypertension: the future is here. Eur. Respir. Rev. 2012; 21 (126): 321–327. DOI: 10.1183/09059180.00004812.

11. Solomon J.J., Olson A.L., Fischer A. et al. Scleroderma lung disease. Eur. Respir. Rev. 2013; 22 (127): 6–19. DOI: 10.1183/09059180.00005512.

12. Guazzi M., Galie N. Pulmonary hypertension in left heart disease. Eur. Respir. Rev. 2012; 21 (126): 338–346. DOI: 10.1183/09059180.00004612.

13. Diller G.P., Dimopoulos K., Okonko D. et al. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: comparative severity, correlates, and prognostic implication. Circulation. 2005; 112 (8): 828–835. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.104.529800.

14. Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J.V. et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2007; 30 (1): 104–109. DOI: 10.1183/09031936.00092306.

15. Galie N., Palazzini M., Manes A. Pulmonary arterial hypertension: from the kingdom of the near-dead to multiple clinical trial meta-analyses. Eur. Heart J. 2010; 31 (1): 2080–2086. DOI: 10.1093/eurheartj/ehq152.

16. Michelakis E.D. The role of the NO axis and its therapeutic implications in pulmonary arterial hypertension. Heart Fail. Rev. 2003; 8 (1): 5–21. DOI: 10.1023/A:1022150819223.

17. Rubin L.J., Simonneau G., Badesch D. et al. The study of risk in pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. Rev. 2012; 21 (125): 234–238. DOI: 10.1183/09059180.00003712.

18. Humbert M., Souza R., Galie N. et al. Pulmonary arterial hypertension: bridging the present to the future. Eur. Respir. Rev. 2012; 21 (126): 267–270. DOI: 10.1183/09059180.00005312.

19. Simonneau G., Gatzolis G., Adatia I. et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 62 (25, Suppl.): D35–D41. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.10.029.

20. Humbert M., Sitbon O., Yaici A. et al. Survival in incident and prevalent cohort of patients with pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2010; 36 (3): 549–555. DOI: 10.1183/09031936.00057010.

21. Galie N., Hoeper M., Torbicki A. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2009; 30 (20): 2493– 2537. DOI: 10.1093/eurheartj/ehr046.

22. Nickel N., Golpon H., Greer M. et al. The prognostic impact of follow-up assessments in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2012; 39 (3): 589–596. DOI: 10.1183/09031936.00092311.

23. Soubrier F., Chung W.K., Machado R. et al. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 62 (25, Suppl.): D13–D21. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.10.035.

24. Eyries M., Montani D., Girerd B. et al. EIF2AK4 mutations cause pulmonary veno-occlusive disease, a recessive form of pulmonary hypertension. Nat. Genet. 2014; 46 (1): 65–69. DOI: 10.1038/ng.2844.

25. D’Alto M., Mahadevan V.S. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Eur. Respir. Rev. 2012; 21(126): 328–337. DOI: 10.1183/09059180.00004712.

26. Huang J.B., Liang J., Zhou L.Y. Eisenmenger Syndrome: Not Always Inoperable. Respir. Care. 2012; 57 (9): 1488–1495. DOI: 10.4187/respcare.01418.

27. Rubin L.J. Primary pulmonary hypertension. Chest. 1993; 104 (1): 236–250.

28. Rubin L.J., Badesch D.B. Evaluation and management of the patient with pulmonary arterial hypertension. Ann. Intern. Med. 2005; 143 (4): 282–292. DOI: 10.7326/0003-4819-143-4200508160-00009.

29. Galie N., Rubin L.J. Introduction: new insights into a challenging disease: A review of the third world symposium on pulmonary arterial hypertension. Am. Coll. Cardiol. J. 2004; 43 (12): S1. DOI: 10.1016/j.jacc.2004.03.003.

30. Galie N., Torbicki A., Barst R. et al. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Eur. Heart. J. 2004; 25 (24): 2243–2278. DOI: 10.1016/j.ehj.2004.09.014.

31. Hambly N., Alawfi F., Mehta S. Pulmonary hypertension: diagnostic approach and optimal management. CMAJ. 2016; 188 (11): 804–812. DOI: 10.1503/cmaj.151075.

32. McLaughlin V.V., Archer S.L., Badesch D.B. et al. ACCF/ AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association: developed in collaboration with the American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., and the Pulmonary Hypertension Association. Circulation. 2009; 119 (16): 2250–2294. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.192230.

33. Чазова И.Е., Жданов В.С., Веселова С.П., Мареев В.Ю. Патология первичной легочной гипертензии. Архив патологии. 1993; (3): 52–55.0

34. Lowe B.S., Therrien J., Ionescu-Ittu R. et al. Diagnosis of pulmonary hypertension in the congenital heart disease adult population impact on outcomes. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58 (5): 538–546. DOI: 10.1016/j.jacc.2011.03.033.

35. Raymond R.J., Hinderliter A.L., Willis P.W. et al. Echocardiographic predictors of adverse outcomes in primary pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39 (7): 1214–1219.

36. Humbert M., Sitbon O., Chaouat A. et al. Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Circulation. 2010; 122 (2): 156–163. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.911818.

37. Humbert M., Sitbon O., Yaici A. et al. Survival in incident and prevalent cohort of patients with pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2010; 36 (3): 549–555. DOI: 10.1183/09031936.00057010.

38. Stenmark K.R., Davie N., Frid M. et al. Role of the adventitia in pulmonary vascular remodeling. Physiology (Bethesda). 2006; 21 (2): 134–145. DOI: 10.1152/physiol.00053.2005.

39. Tuber R.M., Cool C.D., Yeager M. et al. The pathobiology of pulmonary hypertension. Endothelium. Clin. Chest Med. 2001; 22 (3): 405–418.

40. Gossage J.R., Christman B.W. Mediators of acute and chronic pulmonary hypertension. Semin. Respir. Crit. Care Med. 1994; 15 (4): 453–462.

41. Galie N., Manes A., Branzi A. New insights on pulmonary arterial hypertension. Rev. Esp. Cardiol. 2004; 57 (7): 603– 607. DOI: 10.1016/S1885-5857(06)60282-X.

42. Duong-Quy S. Physiopathology of pulmonary hypertension: from bio-molecular mechanism to target treatment. J. Vasc. Med. Surg. 2016; 22 (4): 294–299. DOI: 10.4172/2329-6925.1000294.

43. Duplain H., Burcelin R., Sartori C. et al. Insulin resistance, hyperlipidemia, and hypertension in mice lacking endothelial nitric oxide synthase. Circulation. 2001; 104 (3): 342–345. DOI: 10.1161/01.CIR.104.3.342.

44. Barst R.J., McGoon M., Torbicki A. et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2004; 43 (12, Suppl.): S40–S47. DOI: 10.1016/j.jacc.2004.02.032.

45. McGoon M.D. The assessment of pulmonary hypertension. Clin. Chest Med. 2001; 22 (3): 493–508.

46. McLaughlin V.V., McGoon M.D. Pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2006; 114 (13): 1417–1431. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.104.503540.

47. Trip P., Nossent E.J., de Man F.S. et al. Severely reduced diffusion capacity in idiopathic pulmonary arterial hypertension: patient characteristics and treatment responses. Eur. Respir. J. 2013; 42 (6): 1575–1585. DOI: 10.1183/09031936.00184412.

48. Sun X.G., Hansen J.E., Oudiz R.J., Wasserman K. Pulmonary function in primary pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2003; 41 (6): 1028–1035. DOI: 10.1016/S0735-1097(02)02964-9.

49. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Авдеев С.Н. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Терапевтический архив. 2014; 86 (9): 4–23. DOI: terapevticheskij-arkhiv/2014/9/030040-3660201491.

50. Rudski L.G., Lai W.W., Afilalo J. et al. Guidelines for the echocardiographic assessment of the right heart in adults: a report from the American Society of Echocardiography endorsed by the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, and the Canadian Society of Echocardiography. J. Am. Soc. Echo- cardiogr. 2010; 23 (7): 685–713. DOI: 10.1016/j.echo.2010.05.010.

51. Lang R.M., Badano L.P., Mor-Avi V. et al. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging. 2015; 28 (1): 1–39. DOI: 10.1016/j.echo.2014.10.003.

52. Lang I., Madani M. Update on Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Circulation. 2014; 130 (6): 508– 518. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.009309.

53. Rajaram S., Swift A.J., Telfer A. et al. 3D contrast-enhanced lung perfusion MRI is an effective screening tool for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from the ASPIRE Registry. Thorax. 2013; 68 (7): 677–678. DOI: org/10.1136/thoraxjnl-2012-203020.

54. Sitbon O., Badesch D., Channick R. Effects of the dual endothelinreceptor antagonist bosentan in patients with pulmonary arterial hypertension: a 1-year follow-up study. Chest. 2003; 124 (1): 247–254. DOI: 10.1378/chest.124.1-suppl.247S.

55. Channick R.N., Simonneau G., Sitbon O. et al. Effects of the dual endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension: a randomized placebo-controlled study. Lancet. 2001; 358 (9288): 1119–1123. DOI: 10.1016/S0140-6736(01)06250-X.

56. Galie N., Rubin L., Hoeper M. et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomized controlled trial. Lancet. 2008; 371 (2930): 2093–2100. DOI: 10.1016/S0140-6736(08)60919-8.

57. Savarese G., Paolillo S., Costanzo P. et al. Do changes of 6-minute walk distance predict clinical events in patients with pulmonary arterial hypertension? A meta-analysis of 22 randomized trials. JACC. 2012; 60 (13): 1192–1201. DOI: 10.1016/j.jacc.2012.01.083.

58. Barst R.J., Maislin G., Fishman A.P. Vasodilator therapy for primary pulmonary hypertension in children. Circulation. 1999; 99 (9): 1197–1208. DOI: 10.1161/01.CIR.99.9.1197.

59. Langleben D. Endothelin receptor antagonists in the treatment of pulmonary arterial hypertension. Clin. Chest Med. 2007; 28 (1): 117–125.

60. Мартынюк Т.В., Архипова О.А., Кобаль Е.А. и др. Применение неселективного антагониста рецепторов эндотелина бозентана у больных идиопатической легочной гипертензией: первый российский опыт и взгляд в будущее. Системные гипертензии. 2011; 8 (4): 51–56.

61. Provencher S., Sitbon O., Humbert M. et al. Long-term outcome with first-line bosentan therapy in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur. Heart J. 2006; 27 (5): 589–595. DOI: 10.1093/eurheartj/ehi728.

62. Авдеев С.Н., Царева Н.А., Неклюдова Г.В., Чучалин А.Г. Первый клинический опыт применения антагониста рецепторов эндотелина бозентана у пациентов с легочной артериальной гипертензией: результаты 1-годичного исследования. Терапевтический архив. 2013; 85 (3): 38–43.

63. Rubin L., Badesch M., Barst R. et al. Randomized trial of endothelin antagonist therapy. N. Engl. J. Med. 2002; 346 (12): 896–903. DOI: 10.1056/NEJMoa012212.

64. Galie N., Olschewski H., Oudiz R.J. et al. Ambrisentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension: results of the ambrisentan in pulmonary arterial hypertension, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter, efficacy (ARIES) study 1 and 2. Circulation. 2008; 117 (23): 3010–3019. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.742510.

65. Oudiz R.J., Galie N., Olschewski H. et al. Long-term ambrisentan therapy for the treatment of pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 52 (21): 1971–1981. DOI: 10.1016/j.jacc.2009.07.033.

66. Badesch D.B., Feldman J., Keogh A. et al. ARIES3: ambrisentan therapy in a diverse population of patients with pulmonary hypertension. Cardiovasc. Ther. 2012; 30 (2): 93–99. DOI: 10.1111/j.1755-5922.2011.00279.x.

67. Pulido T., Adzerikho I., Channick R.N. et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2013; 369 (9): 809–818. DOI: 10.1056/NEJMoa1213917.

68. Galie N., Manes A. New treatment strategies for pulmonary arterial hypertension: hopes or hypes? J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 62 (12): 1101–1102. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.06.032.

69. Rubin L.J., Mendoza J., Hood M. et al. Treatment of primary pulmonary hypertension with continuous intravenous prostacyclin (epoprostenol). Results of a randomized trial. Ann. Intern. Med. 1990; 112 (7): 485–491.

70. Barst R.J., Rubin L.J., Long W.A. et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension [see comments]. N. Engl. J. Med. 1996; 334 (5): 296–302. DOI: 10.1056/NEJM199602013340504.

71. Sitbon O., Humbert M., Nunes H. et al. Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 40 (4): 780–788. DOI: 10.1016/S0735-1097(02)02012-0.

72. McLaughlin V.V., Shillington A., Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation. 2002; 106 (12): 1477–1482. DOI: 10.1161/01.CIR.0000029100.82385.58.

73. Sitbon O., Delcroix M., Bergot E. et al. EPITOME-2: an openlabel study assessing the transition to a new formulation of intravenous epoprostenol in patients with pulmonary arterial hypertension. Am. Heart J. 2014; 167 (2): 210–217. DOI: 10.1016/j.ahj.2013.08.007.

74. Galie N., Manes A., Branzi A. Prostanoids for pulmonary arterial hypertension. Am. J. Respir. Med. 2003; 2 (2): 123–137.

75. Simonneau G., Barst R.J., Galie N. et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension. A double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165 (6): 800–804. DOI: 10.1164/ajrccm.165.6.2106079.

76. Hiremath J., Thanikachalam S., Parikh K. et al. Exercise improvement and plasma biomarker changes with intravenous treprostinil therapy for pulmonary arterial hypertension: a placebo-controlled trial. J. Heart Lung Transplant. 2010; 29 (2): 137–149. DOI: 10.1016/j.healun.2009.09.005.

77. Tapson V.F., Gomberg-Maitland M., McLaughlin V.V. et al. Safety and efficacy of IV treprostinil for pulmonary arterial hypertension: a prospective, multicenter, open-label, 12-week trial. Chest. 2006; 129 (3): 683–688. DOI: 10.1378/chest.129.3.683.

78. Barst R.J., McGoon M., McLaughlin V.V. et al. Beraprost therapy for pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2003; 41 (12): 2119–2125. DOI: 10.1016/S0735-1097(03)00463-7.

79. Olschewski H., Simommeau G., Galie N. et al. Inhaled iloprost in severe pulmonary hypertension. N. Engl. Med. 2002; 347 (5): 322–329. DOI: 10.1056/NEJMoa020204.

80. McLaughlin V.V., Oudiz R.J., Frost A. et al. Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 174 (11): 1257–1263. DOI: 10.1164/rccm.200603-358OC.

81. Ghofrani H.A., Rose F., Schermuly R.T. et al. Oral sildenafil as long-term adjunct therapy to inhaled iloprost in severe pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2003; 42 (1): 158–164. DOI: 10.1016/S0735-1097(03)00555-2.

82. Michelakis E., Tymchak W., Lien D. et al. Oral sildenafil is an effective and specific pulmonary vasodilator in patients with pulmonary arterial hypertension: comparison with inhaled nitric oxide. Circulation. 2002; 105 (20): 2398–2403. DOI: 10.1161/01.CIR.0000016641.12984.DC.

83. Evgenov O.V., Pacher P., Schmidt P.M. et al. NO-independent stimulators and activators of soluble guanylate cyclase: discovery and therapeutic potential. Nat. Rev. Drug Discov. 2006; 5 (9): 755–768. DOI: 10.1038/nrd2038.

84. Schermuly R.T., Stasch J.P., Pullamsetti S.S. et al. Expression and function of soluble guanylate cyclase in pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2008; 32 (4): 881–891. DOI: 10.1183/09031936.00114407.

85. Stasch J.P., Evgenov O.V. Soluble guanylate cyclase stimulators in pulmonary hypertension. Handb. Exp. Pharmacol. 2013; 218 (1): 279–313. DOI: 10.1007/978-3-642-38664-0-12.

86. Ghofrani H.A., Grimminger F. Soluble guanylate cyclase stimulation: an emerging option in pulmonary hypertension therapy. Eur. Respir. Rev. 2009; 18 (111): 35–41. DOI: 10.1183/09059180.00011112.

87. Stasch J.P., Hobbs A. NO-independent, haem-dependent soluble guanylate cyclase stimulators. Handb. Exp. Pharmacol. 2009; (191): 277–308. DOI: 10.1007/978-3-540-68964-5-13.

88. Ghofrani H.A., Galie N., Grimminger F. et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2013; 369 (4): 330–340. DOI: 10.1056/NEJMoa1209655.

89. Ghofrani H.A., D’Armini A., Grimminger F. et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N. Engl. J. Med. 2013; 369 (4): 319–329. DOI: 10.1056/NEJMoa1209657.

90. Царева Н.А., Авдеев С.Н., Неклюдова Г.В. Последовательная комбинированная терапия у больной идиопатической легочной артериальной гипертензией. Кардиология. 2016; 56 (3): 97–100. DOI: 10.18565/cardio.2016.3.97-100.

91. McLaughlin V.V., Channik R., Chin K.M. et al. Effect of selexipag on morbidity/mortality in pulmonary arterial hypertension: results of the GRIPHON study. J. Am. Coll. Cardiol. 2015; 65 (10): 1538–1588. DOI: 10.1016/S0735-1097(15)61538-8.

Идиопатическая легочная гипертензия

Стенограмма лекции

XXV Всероссийской Образовательной Интернет Сессии для врачей

Общая продолжительность: 26:28

00:00

Оксана Михайловна Драпкина, секретарь межведомственного Научного Совета по терапии РАМН, доктор медицинских наук, профессор:

— Мы продолжаем нашу работу. Мастер-класс, лекция Владимира Трофимовича Ивашкина, традиционный клинический разбор в нашей интернет-сессии: «Идиопатическая легочная гипертензия».

Владимир Трофимович Ивашкин, председатель межведомственного Научного Совета по терапии РАМН, академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор:

— Спасибо. Итак. В клинику поступил пациент 43-х лет с жалобами на выраженную одышку при минимальной физической нагрузке, отеки голеней и стоп, увеличение живота в объеме, ощущение тяжести в области правового подреберья. Пациент с отеками и асцитом.

Заболевание манифестировало себя в ноябре 2009-го года. Сразу было обращено внимание на накопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит), на одышку, нарастающую слабость. Он с ноября 2009-го года по декабрь 2010-го года более семи раз госпитализировался в разные стационары.

У этого пациента с асцитом, с тяжелой одышкой и периодическим кровохарканьем, с нарастающей слабостью проводилась, безусловно, дифференциальная диагностика. Исключалась аритмогенная дисплазия правого желудочка, потому что периодически у пациента отмечались нарушения ритма, перенесенный инфаркт миокарда.

К моменту поступления в клинику и с начала лечения диуретическими препаратами вес пациента снизился довольно значительно – с 87-ми килограммов до 70-ти килограммов. Диуретики привели к значительному удалению избытка жидкости у нашего пациента.

Особенностью нашего пациента является то, что, несмотря на такую клиническую симптоматику и предположение, что на протяжении длительного времени у него могли быть какие-то повреждающие привычки, факторы, он отрицает курение (и в клинике он не курил), не злоупотребляет алкоголем. Вместе с тем его фраза, что «в последний год пить совсем бросил», по всей вероятности говорит, что алкоголь участвовал в его жизни. С другой стороны, наш пациент профессионально в более раннем возрасте занимался лыжным спортом. Аллергологический анамнез у нашего пациента не отягощен.

02:58

При поступлении и объективном обследовании была выявлена бледность кожных покровов, выраженный акроцианоз и диффузный цианоз. Отеки голеней и стоп, оставляющие ямки после надавливания. Набухшие шейные вены как в горизонтальном, так и в вертикальном положении, что свидетельствовало о высоком давлении в легочной артерии. Положительный венный пульс. При пальпации верхушечный толчок определялся как малоактивный, в пятом межреберье по срединноключичной линии.

При пальпации прекардиальной области слева от грудины определялся сердечный толчок. Хорошо было видно выбухание в этой области. Положительный симптом Плеша при пальпации печени. Границы сердца отчетливо смещены вправо – правая на 4,5 см кнаружи от правого края грудины, левая – по срединноключичной линии, верхняя – по второму межреберью. Все три границы сердечной области указывали на наличие кардиомегалии.

Ритмичные тоны сердца. Первый тон на верхушке ослаблен: равен по звучности второму тону. Акцент и фиксированное расщепление второго тона над легочным стволом. Систолический шум над мечевидным отростком. Он усиливается на вдохе (характерный симптом Риверо-Корвалло).

Систолический шум над легочной артерией и короткий диастолический шум над легочной артерией (шум Грэхема-Стилла). Низкое артериальное давление. В первую неделю пребывания в клинике 85 и 60 миллиметров ртутного столба (гипотония). Пульс – 74 в минуту.

Печень выступает на 4 сантиметра из-под края реберной дуги, чувствительная. В брюшной полости перкуторно определяется смещаемая свободная жидкость. Симптом поколачивания по пояснице отрицательный с обеих сторон. Тест шестиминутной ходьбы выявил признаки декомпенсации: больной смог пройти не более 250 метров.

Если присмотреться к этой картинке (я не знаю, как видно нашим зрителям), отчетливо видны набухшие шейные вены. Больной находится в положении сидя в постели, что подчеркивает недостаточность правых отделов сердца.

05:46

Выявленная клиническая симптоматика (большие размеры сердца с преимущественным увеличением камер сердца вправо, тяжелая одышка, отеки, асцит) свидетельствует о правосердечной декомпенсации и о наличии высокого давления в системе легочной артерии. Вы помните, что выраженный акцент второго тона над легочным стволом с фиксированным расщеплением второго тона.

О чем может пойти речь у нашего пациента? Речь может пойти об идиопатической легочной гипертензии, о легочной гипертензии вследствие патологии левых отделов сердца (главным образом при наличии пороков сердца или выраженной декомпенсации левого желудочка), легочной гипертензии вследствие патологии легких или гипоксемии. Наконец, легочной гипертензии, вызванной хронической тромбоэмболией в системе ветвей легочной артерии (так называемая хроническая тромбоэмболическая легочная артерия).

В отношении патологии левых отделов сердца мы с вами поговорим. Каких-либо значимых изменений выявить не удалось. Не удалось выявить и диффузных заболеваний легких, интерстициальных диффузных заболеваний легких, альвеолярных диффузных заболеваний легких. Таким образом, мы с вами, по всей вероятности, будем говорить о дифференциальном диагнозе: главным образом идиопатической легочной гипертензии и легочной гипертензии, обусловленной тромбоэмболией (так называемой хронической тромбоэмболической легочной гипертензии).

В крови эритроциты – 5 миллионов и гемоглобин – 143. Нормальные значения. Остальные показатели также не привлекают особого внимания. Умеренный лейкоцитоз.

При анализе электрокардиограммы обращает на себя внимание отклонение электрической оси вправо. Несколько увеличен PQ. QRS – 0, 14, QT – 0,38. Имеется атриовентрикулярная блокада первой степени. Блокада правой ножки пучка Гиса. Обратите внимание на правые грудные отведения V1-V2. Отчетливая перегрузка правых отделов сердца. Имеются все признаки высокого давления в легочной артерии. Неспецифические изменения миокарда в задней стенке левого желудочка.

08:23

При рентгеновском исследовании мы видим выбухание основных ветвей легочной артерии, увеличение правого предсердия. Справа внизу мы видим, что ретростернальное пространство практически выполнено полностью, что указывает на увеличение правого желудочка.

При ультразвуковом исследовании брюшной полости отмечено увеличение и диффузные изменения печени, расширенная нижняя полая вена и расширение печеночных вен. Распределяется свободная жидкость – то есть имеется асцит и двусторонний гидроторакс.

Все признаки застойной недостаточности преимущественно по типу доминирования правосердечной декомпенсации.

При эхокардиографическом исследовании обращает на себя внимание несоответствие между левыми и правыми камерами сердца. Мы видим огромное правое предсердие (right atrium) и большой правый желудочек (right ventriculus). Эти две камеры сердца как бы сдавливают: левые камеры сердца – левое предсердие и левый желудочек.

Отмечается движение межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка. Это приводит к гемодинамическим особенностям, которые обусловлены именно значительным расширением правых камер сердца. Все признаки реакции правых отделов сердца (правого желудочка и правого предсердия) на высокое давление в легочной артерии, что подтверждает клинические и электрокардиографические находки.

Наш дифференциальный диагноз в значительной степени сужается. У этого пациента, по всей вероятности, необходимо проводить диагностику в отношении идиопатической легочной гипертензии, хронической тромбоэмболии, рецидивирующей тромбоэмболии. Что касается рецидивирующей тромбоэмболии, то для этого состояния все-таки характерно периодическое возникновение характерных клинических симптомов и эффективность тромболитической терапии, а также профилактической антиагрегантной терапии.

Такой клинической картины не наблюдалось, как вы уже заметили, а вот для идиопатической легочной гипертензии, хронической тромбоэмболической легочной гипертензии характерно постепенное нарастание симптомов правожелудочковой недостаточности, коя имеет место у нашего пациента, также неэффективность тромболитической терапии в обоих случаях.

11:30

Следовательно, круг дифференциально-диагностического поиска сужается в отношении двух заболеваний: идиопатической легочной гипертензии и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Я напомню, что под хронической тромбоэмболической легочной гипертензией мы понимаем гипертензию, которая существует более шести месяцев после эпизода тромбоза ветвей легочной артерии.

Я приведу пример хронической тромбоэмболической легочной гипертензии у пациента, которому проведена тромбэндартерэктомия. Здесь вы видите до тромбэндартерэктомии большой тромб в одной из главных ветвей легочной артерии. Слева этот тромб удален. Внизу под компьютеротомографической картинкой вы видите показатели высокого давления в системе легочной артерии. Справа – после удаления и освобождения легочной артерии от тромба – восстанавливается просвет и кровоток по легочной артерии. Резко снижается давление в системе легочной артерии.

Что же у нашего пациента? При проведении компьютерной томографии дефектов контрастирования легочной артерии до уровня субсегментарных ветвей не выявлено. Легочный ствол – 37. Правая легочная артерия и левая легочная артерия не расширены. Правые отделы сердца увеличены в размерах, что мы с вами уже видели. В полости перикарда определяется жидкость. Мы также это видели при ультразвуковом исследовании.

Имеются компьютеро-томографические признаки гидроперикарда, расширения легочной артерии и дилатации правых отделов сердца. Это подтверждается на компьютерной томограмме с контрастированием, проведенной у нашего пациента.

Мы можем поставить нашему пациенту диагноз первичной легочной гипертензии, IV функциональный класс.

Почему IV функциональный класс?

Вспомним ту симптоматику, с которой пациент поступил в клинику. Это клинические симптомы при минимальной физической нагрузке, все признаки правожелудочковой недостаточности и одышка в покое. Все то, что у нашего пациента имело место. Следовательно, легочная гипертензия, IV функциональный класс.

14:15

Каков прогноз у нашего пациента?

В левом столбике критерии благоприятного прогноза, в правом столбике – критерии неблагоприятного прогноза. Итак, симптомы правожелудочковой недостаточности у нашего пациента есть. Скорость нарастания симптоматики: видите, с 2009-го года по 2010-й год. Это быстрое нарастание симптоматики.

Хотя у нашего пациента не регистрируются синкопальные состояния, но вы, по всей вероятности, отметили, что наш пациент поступил с выраженной гипотонией, с хронической гипотонией. Она свидетельствует по крайней мере о гиповолемическом состоянии, обусловленном как снижением фракций выброса левого желудочка, так и скоплением жидкости в свободных пространствах.

Функциональный класс у нашего пациента четвертый. При поступлении он смог пройти в течение шести минут 250 метров. Мозговой натрийуретический пептид у нашего пациента не определялся, но я должен сказать, что предсердный натрийуретический пептид у нашего пациента был значительно повышен. Наконец, показатели гемодинамики. Давление в правом предсердии у нашего пациента было высоким (более 15 миллиметров ртутного столба). Следовательно, прогноз у нашего пациента неблагоприятный.

В связи с этим возникает вопрос: как лечить пациентов с легочной гипертензией?

Таким целям служит вазодилатация – надо каким-то образом увеличить перфузионное пространство в системе легочной артерии. Надо подавить клеточную пролиферацию в сосудах легочной артерии. Необходимо индуцировать апоптоз гладкомышечных клеток легочной артерии. Надо снизить сосудистое сопротивление и уменьшить постнагрузку. Необходимо увеличить сократительную функцию правого желудочка.

На примере препарата, который в настоящее время рекомендуется для лечения пациентов с тяжелой легочной гипертензией, «Силденафила», который является ингибитором ФДЭ 5-го типа, мы должны обратить внимание, что у пациентов с легочной гипертензией (в частности, с идиопатической легочной гипертензией) идут два параллельных процесса.

С одной стороны – в миокарде правого желудочка. С другой стороны – в легочной артерии. Увеличивается продукция оксида азота, увеличивается продукция предсердного натрийуретического пептида, стимулируется активность гуанилатциклазы оксидом азота.

При применении «Силденафила» на его механизме действия показаны и патогенетические параллели, и те желаемые результаты, которые нам хотелось бы достигнуть. При назначении этого препарата происходит блокирование увеличения циклического ГМФ, блокируется ФДЭ третьего типа. Это ведет к увеличению цАМФ в миокарде правых отелов сердца (вообще в миокарде). Активация протеинкиназы А и увеличение сократительной функции миокарда.

18:02

В сосудах – снижение концентрации цГМФ приводит к уменьшению внутриклеточной концентрации ионов кальция. Это сопровождается вазодилатацией, уменьшением пролиферации гладкомышечных клеток и усилением их апоптоза, что в целом должно привести к уменьшению сосудистого сопротивления.

Каким образом подойти к выбору терапии у пациентов с тяжелой легочной гипертензией?

Мы можем применять к таким пациентам немедикаментозные мероприятия или симптоматическую медикаментозную терапию. Для этого необходимо проведение теста на вазореактивность. Таким тестом является проведение ингаляционного теста с оксидом азота. Если ингаляционный тест с оксидом азота (здесь показано – плюс) оказывается положительным, то есть ингалируемый оксид азота приводит к снижению давления в легочной артерии, то таким пациентам целесообразно назначение антагонистов кальция.

При наличии эффективности, эффекта от антагонистов кальция продолжать лечение антагонистами кальция в течение неограниченного времени. В том случае, если на вводимый оксид азота отрицательный эффект (как здесь показано), мы не получаем снижения системного давления в легочной артерии, то мы должны переходить к назначению лекарственных препаратов.

Какие лекарственные препараты? Это относится и к третьему, и к четвертому функциональному классу.

В нашем случае пациент с четвертым функциональным классом. Мы должны попытаться провести лечение с помощью курса ингаляций оксидом азота. Таким пациентам возможно назначение антагонистов эндотелеиновых рецепторов (в частности, «Бозентана») или ингибитора 5-ФДЭ «Силденафила».

20:33

Я могу сразу сказать, что для многих наших пациентов (по крайней мере, в настоящее время) терапия «Бозентаном» и терапия «Силденафилом» малодоступна в силу дороговизны этих препаратов. Терапия «Бозентаном» в течение года оценивается за рубежом примерно в 40 тысяч долларов. Терапия «Силденафилом» оценивается примерно в 15 тысяч долларов.

Я надеюсь, что в конечном итоге мы получим дженерики этих препаратов значительно дешевле. У нас появится возможность действительно применять эти препараты у наших пациентов.

Наш пациент по материальным соображениям не мог позволить себе получать лечение «Бозентаном» или «Силденафилом». Мы проводили курс ингаляционной терапии оксидом азота. Далее – комбинированная симптоматическая терапия.

Тест на вазореактивность у нашего пациента. Видите, до ингаляции у него систолическое давление в легочной артерии было 68 мм, диастолическое – 21 мм, среднее – 44. После ингаляции оксида азота систолическое, диастолическое и среднее давление практически не снизились. Мы оцениваем этот тест как отрицательный, негативный. Оснований для назначения кальциевых блокаторов у нас мало.

Но говорит ли это о том, что мы должны совершенно отказаться от кальциевых блокаторов? Это вопрос, на который клиницисты пока не дали ответа. По всей вероятности, лишь опыт или проведение клинических исследований должны будут каким-то образом помочь нам ответить на этот вопрос. Иначе ситуация оказывается практически безысходной, мягко говоря.

Чем же мы лечили нашего пациента? Мы применяли препараты, повышающие сократительную функцию («Дигоксин»). Далее назначались различные классы мочегонных средств. Вы уже отметили на первой диаграмме, что назначение комплекса мочегонных средств привело к значительному освобождению нашего пациента от асцитической жидкости. Он сбросил вес с 87-ми до 70-ми килограммов.

Применялись препараты, обеспечивающие улучшение реологических свойств крови («Фраксипарин», «Варфарин»). Наш пациент получил курс ингаляций оксидом азота. Это был курс, состоящий из семи сеансов (оксида азота).

23:41

Какие же результаты мы получили? За время пребывания в клинике в течение двух недель самочувствие пациента значительно улучшилось, уменьшились отеки, уменьшился асцит на фоне проводимой терапии. Увеличилась толерантность к физическим нагрузкам: вначале он смог пройти только 250 метров в тесте шестиминутной ходьбы. После двухнедельного лечения он прошел более 400 метров.

По эхокардиографическим данным, снизилось примерно на 17 миллиметров систолическое давление, диастолическое давление в легочной артерии. Уменьшились в размерах камеры сердца, правое предсердие уменьшилось, увеличился конечный диастолический размер левого желудочка. Вы помните, какой был маленький левый желудочек. На фоне уменьшения размеров камер правых отделов сердца увеличился конечный диастолический размер левого желудочка.

В принципе, достигнуты неплохие результаты, но изменило ли это прогноз? Он из пациента, находящегося в четвертом функциональном классе, переместился во второй функциональный класс. Меняет ли это прогноз нашего пациента? К сожалению, прогноз остается неблагоприятным. Это пациент с идиопатической легочной гипертензией. Это пациент, у которого мы не можем применить современные препараты, которые бы могли устойчиво снижать давление в легочной артерии.

Единственное средство, которое помогает нашему пациенту, это оксид азота. Следовательно, прогноз нашего пациента определяется возможностями его повторной госпитализации, чтобы проводить повторно, многократно курсы ингаляционной терапии, чтобы поддерживать его функциональное состояние.

Эта категория пациентов трудна как в диагностическом отношении, так и в терапевтическом (в отношении лечения). Дальнейшее накопление опыта в отношении таких пациентов и внедрение в практику препаратов, которые способны устойчиво поддерживать низкое давление в системе легочной артерии, в будущем будет определять прогноз наших пациентов.

Большое спасибо за внимание.

26:27

как не упустить время   » Медвестник

Как выявить заболевание на ранних этапах, выстроить его терапию современными средствами и тем самым значительно продлить жизнь пациента, порталу Medvestnik.ru рассказала доцент кафедры пульмонологии Первого МГМУ им И.М. Сеченова Минздрава России, зав. лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности НИИ пульмонологии ФМБА России Наталья Царева. 

– Наталья Анатольевна, какие формы включает данная группа заболеваний? 

– Клиническая классификация легочной гипертензии менялась на протяжении многих лет. Cегодня на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины и подходов к лечению выделено пять групп: легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), включающая идиопатическую и другие формы; ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца; ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией; хроническая тромбоэмболическая ЛГ и другие обструкции легочной артерии; ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами. 

– Учитывая такое многообразие причин, каким образом диагностируется заболевание? 

– Мы всегда говорим, что легочная гипертензия – патология, которая требует постановки диагноза в экспертном центре. Это больные, которые требуют большой и сложной диагностической программы, иногда консультаций многих специалистов. Поэтому этим сложно заниматься в одиночку участковым докторам, вести таких пациентов должна мультидисциплинарная команда – кардиологи, пульмонологи, ревматологи как три основных специалиста. Еще, безусловно, кардиохирурги и реаниматологи, иногда генетики, когда прослеживаются семейные или наследственные формы. 

Распознать на ранних стадиях болезнь достаточно трудно, потому что самый главный симптом – одышка – это такой неспецифический симптом, который может развиваться при очень многих болезнях. Почему и пациенты часто ходят между кардиологами, пульмонологами, другими специалистами по системным заболеваниям, прежде чем получить диагноз. Одышка всегда заставляет нас в первую очередь заподозрить болезнь сердца либо легких, но ответ дает более углубленное исследование. 

– Кто входит в группы риска? 

– Дело в том, что группы риска как таковые довольно сложно определить. Это больные, которые уже имеют заболевания, вследствие которых развивается ЛГ. Конечно, на первом месте стоит тромбоэмболия легочной артерии. Также, например, это больные с тяжелыми заболеваниями легких, с нарушением газообмена, гипоксией, что со временем может приводить к формированию легочной гипертензии. 

Что касается идиопатической легочной гипертензии, она встречается у пациентов молодого возраста и не имеет четких причин. В ходе недавних исследований удалось выявить гены, которые кодируют легочную гипертензию. На первом этапе заподозрить болезнь бывает очень сложно, поэтому пристальное внимание необходимо обращать на молодых людей, жалующихся на одышку при отсутствии явных хронических заболеваний, и тщательно разбираться, откуда она взялась. Частота встречаемости идиопатической легочной гипертензии – от 5 до 6 случаев на 1 млн населения в год, это достаточно редкая патология. В 2013 году она была причислена к разряду орфанных, редких заболеваний. И это очень большой плюс, потому что дает право пациентам на бесплатное получение препаратов, которые стоят достаточно дорого. 

А в целом возрастной диапазон пациентов с ЛГ достаточно велик, включая людей от 18 до 40–45 лет, то есть это люди работоспособные, востребованные в обществе. Поэтому мы боремся за то, чтобы как можно раньше выявлять заболевание, ставить диагноз и начинать лечение. 

– Каковы сегодня подходы в терапии легочной гипертензии? Какая часть больных обеспечена необходимыми препаратами в полном объеме? 

– Терапия должна назначаться как можно раньше, пациент сразу должен получать специфическую терапию. Тяжелому пациенту часто назначается не один, а два-три препарата. Нужно как можно быстрее схватить болезнь и начать лечение, а потом уже пересматривать его схему. Хотя в реалиях происходит по-разному. Например, что касается идиопатической легочной гипертензии, то практически все пациенты обеспечены лекарственной терапией в соответствии с рекомендациями экспертов и стандартами. То же можно сказать и о пациентах с хронической тромбоэмболической ЛГ.   

Относительно регионального обеспечения, в Москве, например, ситуация относительно благополучная: у нас все пациенты получают назначенные препараты, некоторые – даже препараты из различных групп, одновременно два и даже три. Слава богу, тут никаких перебоев и проблем нет. Что касается в целом России, то ситуация очень разная. В регионах из-за недостаточного финансирования иногда складывается сложная обстановка с обеспечением лекарствами. Где-то пациенты быстро получают требуемые препараты, причем именно те препараты, которые рекомендует экспертный центр, в каких-то регионах приходится их заменять другими. 

Этот вопрос уже неоднократно поднимался. Наверное, поможет принятие закона о праве пациента, который имеет диагноз, подтвержденный в экспертном центре, и рекомендации экспертов по приему лекарств, получать необходимые лекарства вне зависимости от места проживания. 

– Если проблема ЛГ столь актуальна, должны ли применяться методики массового профилактического обследования граждан из групп риска?

– В российских клинических рекомендациях, которые мы с коллегами подготовили (они датированы 2016 годом, но вышли в свет в январе 2017 года), прописано, что пациентам с одышкой помимо электрокардиографии обязательно проводится эхокардиография. Это достаточно надежный скрининговый метод, который позволяет если не поставить диагноз, то точно заподозрить повышение давления в легочной артерии и направить человека в специализированный центр, где им будут предметно заниматься специалисты. 

Нам часто звонят коллеги: посмотрите пациента, вроде здоров, есть только жалобы на одышку, сделали эхо и обнаружили повышение давления в легочной артерии. Такого пациента берем на заметку и начинаем обследовать по программе ЛГ. Еще раз подчеркиваю, выявить ЛГ непросто, нужен большой вклад в обучение докторов, чтобы они могли вовремя заподозрить патологию и начали действовать в нужном алгоритме. Но, подчеркну, ситуация меняется, врачи теперь лучше осведомлены. Как я всегда говорю, пусть лучше будет гипердиагностика, чем упущенное для пациента время. Пусть лучше мы посмотрим больного и скажем, что можно жить спокойно. Лучше перестраховаться, чем пропустить этих пациентов. 

– Можно ли утверждать, что при оказании надлежащей помощи многие пациенты с ЛГ проживут значительно дольше? 

– Несмотря на то, что диагноз жизнеугрожающий, при назначении и получении лечения пациенты возвращаются к нормальной жизни. Лечение влияет не только на продолжительность жизни, но и на качество: уменьшается одышка, появляется мобильность, возможность обслуживать себя самостоятельно, работать, учиться, в общем, вести практически нормальный образ жизни. 

Лет 8–10 назад продолжительность жизни пациентов с ЛГ составляла около 5 лет со времени постановки диагноза. В последние годы появились новые препараты, продолжительность жизни наших больных растет. Как нам сообщают наши коллеги – кардиологи, уже есть такие, которые наблюдаются и успешно лечатся на протяжении 15–17 лет. Поэтому мы надеемся донести до коллег информацию: ранняя диагностика и раннее назначение препаратов совершенно меняет течение болезни, прогноз, и продлевает пациентам жизнь.

Проблема диагностики и лечения идиопатической внутричерепной гипертензии | Пархоменко

1. Осипова В. В., Азимова Ю. Э., Табеева Г. Р. и др. // Диагностика головных болей в России и странах постсоветского пространства: состояние проблемы и пути ее решения // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. — 2012, Т. 6. № 2.- С. 16-21.

2. Международная классификация головных болей, 2-е издание (полная русскоязычная версия) перевод с английского В. В. Осиповой, Т. Г. Вознесенской. 2003.

3. Aboul Enein H.A., Abo Khair A. F. Idiopathic intracranial hypertension in children: clinical presenations and management. // Middle East African Journal of Ophthalmology.- 2008, 15 (3).- P. 113-116,

4. Baker R. S., Baumann R. J., Buncic J. R. Idiopathic intracranial hypertension (pseudomotor cerebri) in pediatric patients. // Pediatric Neurology.- 1989, 5 (1).- P. 5-11.

5. Smith J. L., Whence pseudotumour cerebri? // J. Clin. Neuroopthalmol.- 1985, 5(1). — P. 55-56.

6. Mark Portelli, Panagiotis N. Papageorgiou. An update on idiopathic intracranial hypertension. // Acta Neurochirurgica, Published online: 24 December 2016.

7. Baykan B., Ekizoglu E., Altiokka U. G. An update on the pathophysiology of idiopathic intracranial hypertension alias pseudomotor cerebri.// Agri — 2015, 27 (2). — P. 63-72.

8. John Chen, M.D., and Michael Wall. Epidemiology and Risk Factors for Idiopathic Intracranial Hypertension. // International Ophthalmology Clinics. — 2014. — 54 (1) P. 1-12.

9. Asensio-Sánchez V.M., Merino-Angulo J., Martínez-Calvo S., Calvo M. J., Rodríguez R., Epidemiology of pseudotumor cerebri. // Archivos de la Sociedad Espanola de Oftalmologia.- 2007, Apr; 82 (4).- P. 219-221.

10. Michael Wall, M.D., Mark J. Kupersmith, M.D., Karl D. Kieburtz, M.D., MPH, James J. Corbett, M.D., Steven E. Feldon, M. D. Deborah I. Friedman, M.D., MPH, David M. Katz, M.D., John L. Keltner, M.D., Eleanor B. Schron, Ph.D., and Michael P. McDermott, Ph.D., for the NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group. The Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. // JAMA Neurol. Author manuscript; available in PMC. — 2015 Jun 1.

11. Kesler A., Gadoth N., Epidemiology of idiopathic intracranial hypertension in Israel. // Journal of Neuro-Ophthalmology.- 2001, 21 (1).- P. 12-14.

12. Wall M., George D. Idiopathic intracranial hypertension. A prospective study of 50 patients. // Brain.- 1991, 114 — P. 155-180.

13. Parunyou Julayanont, Amputch Karukote, Doungporn Ruthirago, Deepa Panikkath, Ragesh Panikkath. Idiopathic intracranial hypertension: ongoing clinical challenges and future prospects. // Journal of Pain Research.- 2016, 9. — P. 87-99.

14. Tabassi A., Salmasi A. H., Jalali M. Serum and CSF vitamin A concentrations in idiopathic intracranial hypertension. // Neurology.-2005, 64.- P. 1893-1896.

15. Warner J.E., Larson A.J., Bhosale P., et al. Retinol-binding protein and retinol analysis in cerebrospinal fluid and serum of patients with and without idiopathic intracranial hypertension. // Journal of Neuro-Ophthalmology. — 2007; 27.- P. 258-262.

16. Wozniak S. E., Gee L. L., Wachtel M. S., Frezza E.E. Adipose tissue: the new endocrine organ? // Digestive Diseases and Sciences.- 2009, 54.- P. 1847-1856.

17. Libien J., Blaner W. S. Retinol and retinol-binding protein in cerebrospinal fluid: can vitamin A takethe “idiopathic» out of idiopathic intracranial hypertension? // Journal of Neuro-Ophthalmology.- 2007, 27.- P. 253-257.

18. Ball A. K., Sinclair A. J., Curnow S.J., Tomlinson J. W., Burdon M. A., Walker E. A., Stewart P. M., Nightingale P. G., Clarke C. E., Rauz S. Elevated cerebrospinal fluid (CSF) leptin in idiopathic intracranial hypertension (IIH): evidence for hypothalamic leptin resistance? // 2009, 70 (6). — P. 863-869.

19. Ooi L. Y., Walker B. R., Bodkin P. A., Whittle I. R. Idiopathic intracranial hypertension: can studies ofobesity provide the key to understanding pathogenesis? // British Journal of Neurosurgery. — 2008, 22.- P. 187-194.

20. Klein A., Stern N., Osher E., Kliper E., Kesler A. Hyperandrogenism is associated with earlier age of onset of idiopathic intracranial hypertension in women. // Current Eye Research. — 2013; 38 (9).- P. 972-976.

21. Hannerz J., Ericson K. The relationship between idiopathic intracranial hypertension and obesity. // Headache. — 2009 Feb, 49(2). — P. 178-84.

22. Kesler A., Kliper E., Shenkerman G., Stern N. Idiopathic intracranial hypertension is associated with lower body adiposity. // Ophthalmology.- 2010, 117.- P. 169-174.

23. Glueck C. J., Aregawi D., Goldenberg N., et al. Idiopathic intracranial hypertension, polycys-tic-ovary syndrome, and thrombophilia. // Journal of Laboratory and Clinical Medicine.-2005, 145.- P. 72-82.

24. Fraser J.A., Bruce B. B., Rucker J., et al. Risk factors for idiopathic intracranial hypertension in men: acase-controlstudy. // Journal of the Neurological Sciences. — 2010, 290.- P. 86-89.

25. Dhungana S., Waters P., Ismail A., et al. Absence of aquaporin-4 antibodies in patients with idiopathic intracranial hypertension. // Journal of Neurology -2010,257. — P. 1211-1212. Journal of Neurology — 2010, 257. — P. 1229-1230. Corrected and republished in: 36.

26. Kerty E., Heuser K., Indahl U. G., et al. Is the brain water channel aquaporin-4 a pathogenetic factor in idiopathic intracranial hypertension? Results from a combined clinical and genetic study in a Norwegian cohort. // Acta Ophthalmologica. Sep 13. — 2011.

27. King L.S., Nielsen S., Agre P. Aquaporin-1 water channel protein in lung: ontogeny, steroid-induced expression, and distribution in rat. // Journal of Clinical Investigation — 1996, 97 (10).- P. 2183-2191.

28. Valerie Biousse, Beau B. Bruce, Nancy J. Newman // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry — 2012 May, 83 (5).- P. 488-194.

29. Wall M. Idiopathic intracranial hypertension. Journal of Clinical Neurology.- 2010, 28.- P. 593-617.

30. Bruce B. B., Kedar S., Van Stavern G. P., et al. Idiopathic intracranial hypertension in men. // Neurology — 2009, 72.- P. 304-309.

31. Wall M., Purvin V. Idiopathic intracranial hypertension in men and the relationship to sleep apnea. // Neurology — 2009, 72.- P. 300-301.

32. Grace I. Paley, Claire A. Sheldon, Evanette K. Burrows, Marianne R. Chilutti, Grant T. Liu, and Shana E. Mccormack // American Journal of Ophthalmology — 2015 February, 159 (2). — P. 344-52.

33. Wall M., Kupersmith M. J., Kieburtz K. D., et al. The idiopathic intracranial hypertension treatment trial: clinical profile at baseline. // JAMA Neurology.- 2014, 71 (6).- P. 693-701.

34. Rigmor Hojland Jensen, Aleksandra Radojicic, Hanne Yri. The diagnosis and management of idiopathic intracranial hypertension and the associated headache. // Therapeutic Advances in Neurological Disorders — 2016 Jul, 9 (4).- P. 317-326.

35. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). // Cephalalgia.- 2013, 33 (9).- P. 629-808.

36. Егорова Е. С. Факторы риска развития вторичной атрофии зрительного нерва у пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией. // Вестник ВГМУ. — 2016. — Том 15, № 3.- С. 78-83.

37. Yri H. M., Fagerlund B., Forchhammer H. B., Jensen R. H. Cognitive function in idiopathic intracranial hypertension: a prospective case-controlstudy. // BMJ Open.- 2014, 4 (4): e004376.

38. Suzuki H., Takanashi J., Kobayashi K., Nagasawa K., Tashima K., Kohno Y. MR imaging of idiopathic intracranial hypertension. // American Journal of Neuroradiology — 2001, 22 — P. 196-199.

39. Rajeev Sivasankar, Rochan Pant, Inna K. In-drajit, Raj S. Negi, Samresh Sahu, P. I. Hashim, John D’Souza. Imaging and interventions in idiopathic intracranial hypertension: A pictorial essay. // Indian Journal of Radiology & Imaging — 2015 Oct-Dec, 25 (4).- P. 439-144.

40. Friedman D. I., Liu G. T., Digre K. B. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and hildren. // Neurology — 2013, 81.- P. 1159-1165.

41. Liguori C., Romigi A., Albanese M., Marciani M. G., Placidi F., Friedman D., Digre K., Liu G. Revised diagnostic criteriafor the pseudomotor cerebri syndrome in adults and children. // Neurology — 2014, 82 (19).- P. 1752-1753.

42. Ridha M. A., Saindane A. M., Bruce B. B., et al. MRI indings of elevated intracranial pressure in cerebral venous thrombosis versus idio-pathic intracranial hypertension with transverse sinus stenosis. // Neuroophthalmology. — 2013, 37 (1). — P. 1-6.

43. Degnan A. J., Levy L. M. Pseudotumor cerebri: Brief review of clinical syndrome and imaging findings. // American Journal of Neuroradiology — 2011; 32 — P. 1986-1993.

44. Ranganathan S., Lee S. H., Checkver A., et al. Magnetic resonance imaging inding of empty sella in obesity related idiopathic intracranial hypertension is associated with enlarged sella turcica. // Neuroradology.-2013,55 (8).-P. 955-961.

45. Butros SR, Goncalves LF, Thompson D, Agarwal A, Lee HK. Imaging features of idiopathic intracranial hypertension, including a new inding: widening of the foramen ovale. // Acta Radiol.- 2012; 53 (6).- P. 682-688.

46. Saindane AM, Bruce BB. Reply to «Enlarged CSF spaces in pseudotumor cerebri». // AJR Am. J. Roentgenol. — 2014, 203 (4).- P. 459.

47. Bialer OY, Rueda MP, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V, Saindane AM. Meningoceles in idiopathic intracranial hypertension. // AJR Am. J. Roentgenol.- 2014, 202 (3).- P. 608-613.

48. San Millan D, Kohler R. Enlarged CSF spaces in pseudotumor cerebri. // AJR Am. J. Roentgenol.- 2014, 203 (4).- P. 457-458.

49. Agid R, Farb RI, Willinsky RA, Mikulis DJ, Tomlinson G. Idiopathicintracranialhypertension: the validity of cross-sectional neuroimaging signs. Neuroradiology. — 2006, 48 (8).- P. 521-527.

50. Hoffmann J, Huppertz H-J, Schmidt C, et al. Morphometric and volumetric MRI changes in idiopathic intracranial hypertension. // Cephalalgia.- 2013, 33 (13).- P. 1075-1084.

51. Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ. Elevated intracranial venous pressure as a universal mechanism in pseudotumor cerebri of varying etiologies. // Neurology — 1996, 46 (1).- P. 198-202.

52. Farb RI, Vanek I, Scott JN, et al. Idiopathic intracranial hypertension: the prevalence and morphology of sinovenous stenosis. // Neurology.- 2003, 60 (9).- P. 1418-1424.

53. Frisen L. Swelling of the optic nerve head: a staging scheme. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.- 1982, 45 (1).- P. 13-18.

54. Carta A, Favilla S, Prato M, Bianchi-Marzoli S, Sadun AA, Mora P. Accuracy of funduscopy to identify true edema versus pseudoedema of the optic disc. // Invest. Ophthalmol. Vis. Sei. — 2012, 53 (і). -P. i-6.

55. Bidot S, Bruce BB, Saindane AM, Newman NJ, Biousse V Asymmetric papilledema in idiopathic intracranial hypertension. // J Neuroophthalmol. — 2015, 35 (1).- P. 31-36.

56. Maxner CE, Freedman MI, Corbett JJ. Asymmetric papilledema and visual loss in pseudo tumour cerebri. II Can. J. Neurol. Sci.- 1987, 14 (4).- P. 593-596.

57. Singleton J, Dagan A, Edlow JA, Hoffmann B. Real-time optic nerve sheath diameter reduction measured with bedside ultrasound after therapeutic lumbar puncture in a patient with idiopathic intracranial hypertension. // Am. J. Emerg. Med. — 2014; 33 (6).- P. 860.

58. De Simone R, Marano E, Fiorillo C, et al. Sudden re-opening of collapsed transverse sinuses and longstanding clinical remission after a single lumbar puncture in a case of idiopathic intracranial hypertension Pathogenetic implications. // Neurol. Sci. — 2005; 25 (6).- P. 342-344.

59. M. J. Thurtell and M. Wall, Idiopathic Intracranial Hypertension (Pseudotumor Cerebri): Recognition, Treatment, and Ongoing Management/ Curr. Treat. Options Neurol.- 2013 February, 15 (I).- P. 1-12.

60. Celebisoy N, Gokcay F, Sirin H, Akyurekli O. Treatment of idiopathic intracranial hypertension: topiramate vs acetazolamide, an open-label study. // Acta Neurol. Scand.- 2007/ — 116 (5) P. 322-327.

61. Paterson R, Depasquale N, Mann S. Pseudotumor cerebri. // Medicine (Baltimore).- 1961, 40. — P. 85-99.

62. Liu GT, Glaser JS, Schatz NJ: High-dose methylprednisolone and acetazolamide for visual loss in pseudotumor cerebri. // Am.J. Ophthalmol.- 1994, 118.- P. 88-96.

63. Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. // Neurology-2007,68 (3).-P. 229-232.

64. Bidot S, Saindane AM, Pergallo JH, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. Brain imaging in idiopathic intracranial hypertension. // J. Neuroophthalmol — 2015, 35 (4). — P. 400-411.

65. Newborg B. Pseudotumor cerebri treated by rice reduction diet. // Arch. Intern. Med.- 1974. — May.- 133 (5).- P. 802-807.

66. Wong R. et al. Idiopathic intracranial hypertension: the association between weight loss and the requirement for systemic treatment. // BMC Ophthalmology 2007, 7: 15.- P. 1-6.

67. Johnson LN, Krohel GB, Madsen RW, March GA Jr. The role of weight loss and acetazolamide in the treatment of idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). // Ophthalmology — 1998, 105 — P. 2313-2317.

68. Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt ML, Yoshor D. Bariatric surgery for the treatment of idiopathic intracranial hypertension. // J. Neurosurg.- 2011, 114 (1).- P. 34-39.

69. Levin AA, Hess D, Hohler AD. Treatment of idiopathic intracranial hypertension with gastric bypass surgery. / Int. J. Neurosci.- 2015, 125 (1).- P. 78-80

70. Shin RK, Balcer LJ. Idiopathic Intracranial Hypertension. // Curr. Treat. Options Neurol.- 2002 Jul, 4 (4).- P. 297-305.

71. Piper RJ, Kalyvas AV, Young AMH, Hughes MA, Jamjoom AAB, Fouyas IP. Interventions for idiopathic intracranial hypertension. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 8. Art. No.: CD003434.

72. Ball AK, Howman A, Wheatley K, Burdon MA, Matthews T, JacksAS, Lawden M, Sivaguru A, Furmston A, Howell S, Sharrack B, Davies MB, Sinclair AJ, Clarke CE. A randomised controlled trial of treatment for idiopathic intracranial hypertension. // J. Neurol. — 2011, 258 (5).- P. 874-881.

73. Michael Wall et al. Effect of Acetazolamide on Visual Function in Patients With Idiopathic Intracranial Hypertension and Mild Visual Loss: The Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial // JAMA.- 2014 April 23, 311 (16).- P. 1641-1651.

74. Rubin RC et al. The production of cerebrospinal fluid in man and its modification by acetazolamide. // J. Neurosurg.- 1966,25. — P. 430-436.

Пять вещей, которые нужно знать о легочной артериальной гипертензии

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это смертельно опасное заболевание, но при своевременной диагностике с ним можно жить. Мы расскажем о новейших исследованиях в области ЛАГ, в том числе о предупреждающих сигналах и о том, кто входит в группу риска.

Высокое кровяное давление, известное также как гипертония, очень распространено — им страдает почти каждый третий взрослый американец. Возможно, кто-то из ваших знакомых. Или даже вы сами.

Легочная артериальная гипертензия встречается гораздо реже, но смертность от нее намного выше.

Когда у человека диагностируется регулярная (системная) гипертония, это означает, что сила кровяного давления на стенки артерий слишком высока, что повышает риск инфаркта и инсульта.

Легочная гипертензия — это форма высокого кровяного давления в легких. Ее причиной может стать множество факторов, в том числе апноэ во время сна и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это разновидность легочной гипертензии, при которой стенки артерий, ведущие от правой стороны сердца к легким, сужаются. В результате давление в легких повышается, что приводит к таким симптомам, как усталость и одышка.

Хотя ЛАГ является редким заболеванием (его точная распространенность до сих пор неизвестна, но, по оценкам, им страдают 50–100 человек на миллион), постановка правильного диагноза и лечение жизненно важны для пациентов, поскольку со временем ЛАГ обостряется, и в настоящее время лекарств от этой болезни не существует.

Если вы входите в группу риска или хотите узнать больше об этом смертельно опасном заболевании, ознакомьтесь с основными фактами о ЛАГ.

1. Точная причина ЛАГ неизвестна, но в основе ее развития и прогрессирования лежат физиологические изменения.

ЛАГ диагностируется, когда среднее кровяное давление в артерии с правой стороны сердца выше 25 мм рт. ст. Никто не знает точно, что запускает цепочку факторов, которая приводит к ЛАГ, но специалистам известно, как прогрессирует это заболевание.

«Болезнь начинается с сужения сосудов и приводит к ремоделированию сосудистой стенки, — рассказывает Алессандро Мареста (Alessandro Maresta), врач, вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals, швейцарской биотехнологической компании, которую Johnson & Johnson приобрела в июне 2017 года. — Когда стенки кровеносных сосудов утолщаются, просвет (пространство, через которое течет кровь) уменьшается, что приводит к повышению давления. По мере прогрессирования заболевания давление продолжает расти, но правый желудочек сердца не предназначен для перекачки крови с таким высоким давлением».

«Пациенты, как правило, быстро устают, и им тяжело дышать, — говорит Назарено Галье (Nazzareno Galié), врач, профессор кардиологии, заведующий кафедры кардиологии Болонского университета (Италия). — Некоторые замечают учащенное сердцебиение или давление в груди, особенно во время тренировок».

2. Существует четыре типа ЛАГ.

По словам Галье, большинство видов считаются идиопатическими, то есть не имеют известной причины или основного провоцирующего фактора.

Около шести процентов случаев передаются по наследству. Предположительно это происходит из-за мутации в рецепторе белка, который влияет на рост ткани. «Если вы носитель этого гена, это не означает, что у вас обязательно разовьется ЛАГ, но вы находитесь в группе риска, — поясняет Мареста. — Мы считаем, что для развития болезни требуется более одного инициирующего фактора, например уже имеющееся заболевание».

Идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от
30 до 60 лет.

В некоторых случаях развитие ЛАГ обусловлено воздействием определенных медикаментов. Самый известный препарат, провоцирующий ЛАГ, называется «Фен-фен» («Фенфлурамин», «Фентермин»), средство для похудения, которое было популярно в 60–70-х годах, но больше не выпускается.

И, наконец, ассоциированные случаи заболевания наблюдаются тогда, когда оно параллельно идет с уже существующим заболеванием, например ВИЧ, врожденный порок сердца или склеродермия.

Все четыре типа — идиопатический, наследственный, медикаментозный и ассоциированный — лечатся одинаково, но прогноз зависит от типа заболевания.

Мареста отмечает, что пациенты с ассоциированным типом ЛАГ и склеродермией более склонны к почечной недостаточности, осложнениям с ЖКТ и сердцем. «Это может повлиять на общую продолжительность жизни», — добавляет Мареста.

3. ЛАГ встречается чаще среди женщин.

По данным Ассоциации легочной гипертензии, идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

В настоящее время неизвестно, почему женщины более уязвимы, но сейчас изучается роль эстрогена, изменений (включая гормональные), которые происходят во время беременности, и связи с аутоиммунными заболеваниями, которые также чаще встречаются у женщин.

4. ЛАГ сложно диагностировать.

Это редкое заболевание, поэтому. когда пациент жалуется на такие симптомы, как усталость и затрудненное дыхание, обычно сначала врач проверяет наличие астмы и застойной сердечной недостаточности.

Хотя в этом есть смысл (эти заболевания гораздо более распространены, чем ЛАГ), это также означает, что на диагностирование ЛАГ требуется время, поясняет Галье.

«Вы можете побывать у врача общей практики, затем у специалиста по астме, затем у другого специалиста и т. д., прежде чем обратитесь к пульмонологу или кардиологу, который диагностирует ЛАГ, — добавляет Мареста. — Обычно с момента проявления симптомов до правильного и окончательного диагностирования ЛАГ проходит год».

Кроме того, отмечает Галье, прежде чем ставить диагноз ЛАГ, врач также должен исключить другие формы легочной гипертензии.

Но к счастью, скорость диагностики ЛАГ начинает увеличиваться. «Постепенно все меняется, так как все больше врачей знают, что такое ЛАГ и как ее выявлять», — говорит Мареста.

Если ваш врач заподозрит ЛАГ, узкий специалист (кардиолог или пульмонолог) проведет серию анализов, среди которых могут быть рентгеновский снимок груди, исследование функции легких и тест на переносимость физической нагрузки. Если по результатам анализов все признаки по-прежнему указывают на ЛАГ, вам, вероятно, потребуется катетеризация правых отделов сердца, благодаря которой станет возможным измерение давления внутри легочных артерий.

5. Хотя от ЛАГ нет лекарств, существуют эффективные способы лечения этого заболевания.

На физиологическом уровне действуют несколько биологических механизмов, известных как пути метаболизма, связанные с работой кровеносных сосудов, которые, как считается, играют роль в прогрессировании ЛАГ.

«Нормативы настоятельно рекомендуют назначать пациентам с ЛАГ комбинацию препаратов, направленных на два разных пути, — рассказывает Мареста. — Сначала вы можете получать один препарат, а затем в течение шести месяцев принимать второй». Мареста добавляет, что результаты текущих исследований показывают, что выбор сразу трех путей может привести к лучшим результатам.

«Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года. Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Алессандро Мареста, врач,

вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals

Хотя сейчас нет лекарств от ЛАГ, типичный прогноз гораздо лучше, чем 25 лет назад. «Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года, — говорит Мареста. — Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Основное внимание сегодня, добавляет Мареста, уделяется поиску нового пути и эффективного препарата для него. Именно этому посвящены актуальные исследования.

«Мы делаем все для этого», — говорит Мареста.

Эта статья, написанная Барбарой Броуди (Barbara Brody), впервые была опубликована на сайте www.jnj.com.

A patient with severe idiopathic pulmonary arterial hypertension: Is there a way out? | Tsareva

The paper considers a clinical example of current therapy for idiopathic pulmonary arterial hypertension in a female patient with its clinical deterioration. It shows the tactics of switching from one drug (bosentan) to others (macitentan) within in the same pathogenetic therapy group (endothelin receptor antagonists). The latest pulmonary hypertension classification (Nice, 2013) is presented. The current strategies of pathogenetic therapy for pulmonary hypertension are discussed.

АлАТ — аланинаминотрансфераза АсАТ — аспартатаминотрансфераза ДЗЛА — давление заклинивания легочной артерии ИЛАГ — идиопатическая легочная артериальная гипертензия ЛАГ — легочная артериальная гипертензия ЛГ — легочная гипертензия ЛСС — легочное сосудистое сопротивление рГЦ — растворимая гуанилатциклаза CИ — сердечный индекс срДЛА — среднее давление в легочной артерии ЭТ — эндотелин Легочная гипертензия (ЛГ) — синдром, объединяющий состояния разнообразной этиологии и патогенеза, характеризующийся стойким повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС), приводящим к прогрессивному нарастанию правожелудочковой недостаточности и как следствие смерти пациентов [1—5]. Гемодинамически Л.Г. определяется как среднее давление в легочной артерии (срДЛА) выше 25 мм рт.ст. в покое [1, 6]. Однако легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — более узкое понятие, для определения которого требуется ряд дополнительных показателей, таких как сердечный выброс, давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) и ЛСС [7, 8]. Клиническая классификация предполагает выделение 5 типов ЛГ в зависимости от причин ее возникновения и патофизиологических звеньев развития [6, 9, 10]. В большинстве случаев наблюдается ЛАГ. Она может быть идиопатической (ИЛАГ) или ассоциироваться с другими патологическими процессами. Ассоциированными с ЛГ заболеваниями могут быть болезни соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка) [8], врожденные пороки сердца, портальная гипертензия, ЛГ, инициированная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и приемом некоторых лекарственных средств. К этому типу относят персистирующую ЛГ новорожденных и редко встречающиеся виды ЛГ, такие как вено-окклюзионная болезнь легких и легочный капиллярный гемангиоматоз [10]. К другим типам относят ЛГ, ассоциированную с па-тологией левых отделов сердца, паренхиматозными заболеваниями легких, а также ЛГ вследствие тромбоэмболии сосудов малого круга кровообращения [11]. ЛАГ считается редким заболеванием, распространенность которого, по данным разных авторов, варьирует от 15—20 до 52 на 1 млн населения [12, 13]. ЛАГ характеризуется одышкой при физической нагрузке, ограничением физической работоспособности, развитием отеков, обмороками, сопровождается развитием прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности и риском преждевременной смерти [13, 14]. Несмотря на появление ряда международных и отечественных рекомендаций, а также определенных успехов в медикаментозной терапии, долгосрочный прогноз у пациентов с ЛАГ остается неблагоприятным. Согласно данным, полученным на основе крупных национальных регистров ЛАГ, летальность больных с ИЛАГ и семейной/наследственной ЛАГ составляет около 15% [14, 15], а у пациентов с ЛАГ, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани, достигает 30% [14—16]. В последние годы появились принципиально новые подходы к терапии ЛГ, однако поддерживающее лечение по-прежнему широко применяется. Речь идет о пероральных антикоагулянтах, антагонистах кальция (группы дилтиазема и нифедипина), диуретиках, кислороде, дигоксине и другой вспомогательной терапии [14]. Общие рекомендации для пациентов с ЛАГ сводятся к постоянному и аккуратному приему фармакологических препаратов и стремлению к такому образу жизни, который минимизировал бы прогрессирование болезни и снижал смертность [5, 6]. Поскольку чаще ЛАГ болеют женщины детородного возраста, то необходимо настоятельно рекомендовать им избегать беременностей, так как смертность при беременности у пациенток с ИЛАГ составляет 30—56% [16]. Пациенты должны быть настроены на сохранение удовлетворительной физической активности, чтобы избежать полной детренированности, однако стоит предостеречь их от чрезмерных усилий во время возникновения выраженной одышки, болей в грудной клетке или синкопе. В настоящее время в России доступно несколько вариантов лекарственной терапии ЛГ, причем все они осуществляются при помощи оригинальных лекарственных средств из большинства известных классов патогенетического лечения ЛАГ: антагонисты рецепторов эндотелина (ЭТ) (бозентан, амбризентан, мацитентан), аналоги простациклина (илопрост), стимуляторы растворимой гуанилатциклазы — рГЦ (риоцигуат), ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (силденафил). Однако, несмотря на высокую эффективность современной терапии ЛАГ, в ряде случаев монотерапия не приводит к улучшению состояния пациентов и через определенное время наблюдается вновь ухудшение течения ЛАГ. В такой ситуации требуется эскалация лекарственной терапии, а именно — комбинация препаратов из различных групп. Более того, нередко требуется смена лекарственных препаратов внутри одной группы специфической для ЛАГ терапии, а иногда и замена одной группы на другую. В настоящей статье представлен клинический случай успешного использования последовательной комбинированной терапии, замены препаратов внутри одной группы у пациентки с тяжелым прогрессирующим течением ИЛАГ. Описание клинического случая Больная К., 69 лет, обратилась в экспертный центр ЛАГ с жалобами на одышку в покое, усиливающуюся при незначительной физической нагрузке (4 балла по шкале mMRC), эпизоды сердцебиений, головокружения, отеки голеней и стоп, увеличение в объеме живота. Больная по профессии медицинская сестра, никогда не курила, не употребляла алкоголь и наркотики. Из перенесенных заболеваний известно только о ежегодных эпизодах острых респираторных заболеваний, наличии варикозной болезни нижних конечностей. Из анамнеза известно, что диагноз ИЛАГ установлен в экспертном центре в 2005 г. после выполнения комплекса специализированных исследований, включая катетеризацию легочной артерии (срДЛА 64 мм рт.ст., ДЗЛА 11 мм рт.ст., ЛCC 654 дин·с·см–5, сердечный индекс — CИ 3,2 л/мин/м2, насыщение кислородом венозной крови SvO2 67%, тест на вазореактивность положительный). Назначена терапия блокатором кальциевых каналов (амлодипином в дозе 10 мг/сут). На фоне терапии состояние больной сохранялось относительно стабильным. В 2009 г. отмечалось клиническое ухудшение течения заболевания, по данным катетеризации правых отделов сердца (срДЛА 70 мм рт.ст., ДЗЛА 8 мм рт.ст., ЛCC 723 дин·с·см–5, СИ 2,2 л/мин/м2, SpO2 64%, тест на вазореактивность отрицательный). С учетом полученных данных начата специфическая для ЛАГ терапия бозентаном 62,5 мг 2 раза в сутки с последующим увеличением дозы до 125 мкг 2 раза в сутки и верошпироном 50 мг/сут с положительным эффектом. В сентябре 2014 г. у больной вновь зарегистрировано клиническое ухудшение течения заболевания (выраженная одышка, усиливающаяся при физических нагрузках, тахиаритмия, отеки голеней и стоп, асцит). К терапии добавлен риоцигуат 1 мг 3 раза в сутки. В июле 2016 г. отмечено клиническое ухудшение, в связи с чем больная госпитализирована в экспертный центр ЛАГ. При осмотре: пациентка в ясном сознании, состояние тяжелое, положение ортопноэ, выраженные отеки стоп и голеней, асцит. Границы легких перкуторно не изменены, при аускультации по всей поверхности выслушивалось жесткое дыхание, хрипов нет, частота дыхания 26 в 1 мин. Насыщение артериальной крови кислородом по данным пульс-оксиметрии (SрO2) в покое 95%. Границы сердца расширены вправо, выслушивался систолический шум над трикуспидальным клапаном и акцент II тона над легочной артерией, пульс 210 ударов в 1 мин, артериальное давление 90/60 мм рт.ст. Исследование функции внешнего дыхания выявило выраженные изменения диффузионной способности легких (32% от должных величин). Газовый состав артериальной крови (днем, дыхание атмосферным воздухом): раO2 74 мм рт.ст., раСО2 37 мм рт.ст., рН 7,45, НСО3 23 ммоль/л, SaO2 96%. По данным лабораторных анализов выявлены изменения концентрации гемоглобина в крови (168 г/л), а также увеличение активности печеночных трансаминаз: аланинаминотрансфераза (АлАТ) 89 ммоль/л, аспартатаминотрансфераза (АсАТ) 94 ммоль/л. Катетеризация правых отделов сердца выявила прогрессирование ЛГ, срДЛА 89 мм рт.ст., ЛСC 1200 дин·с·см–5, ДЗЛА 8 мм рт.ст., СИ 2,1 л/мин/м2, SрО2 61%. С учетом наличия несомненных признаков тяжелого клинического ухудшения течения заболевания, развития признаков гепатотоксичности принято решение о замене лекарственных препаратов (бозентана на мацитентан в дозе 10 мг 1 раз в сутки). Таким образом, с июля 2016 г. пациентка получает последовательную двойную комбинированную специфическую для ЛАГ терапию (см. рисунок) (мацитентан 10 мг/сут, риоцигуат 3 мг/сут) и поддерживающем лечении (спиронолактон 100 мг/сут). Тактика специфической для ЛАГ терапии. На фоне лечения отмечено улучшение состояния пациентки: снижение срДЛА и ЛСС (см. таблицу). Положительные изменения параметров гемодинамики сопровождались улучшением клинической картины: снижением одышки в покое и при физических нагрузках, уменьшением класса ЛАГ с IV на III, исчезновением асцита. Динамика клинико-лабораторных показателей больной К., 69 лет В последнее десятилетие особый интерес специалистов в области ЛГ представляет именно комбинированная терапия, поскольку порой только использование 2 или 3 специфических для ЛАГ препаратов позволяет добиться желаемого клинического результата. Это объясняется тем, что, используя тактику комбинаций, возможно влиять одновременно на различные пути патогенеза ЛАГ. В настоящий момент накоплен опыт, убедительно доказывающий несомненный эффект от комбинированной терапии [17—23]. Последовательная комбинация антагонистов рецепторов ЭТ со стимуляторами рГЦ в последнее время представляется наиболее перспективной. В связи с этим особый интерес представляют исследования, посвященные инновационному действию препарата риоцигуат [24—29]. Уникальность данного лекарственного средства состоит в том, что он не только повышает чувствительность рГЦ к эндогенному NO, стабилизируя тем самым соединение NO—рГЦ, но и напрямую стимулирует рГЦ за счет другого центра связывания, независимо от NO. Таким образом, риоцигуат восстанавливает метаболический путь NO—рГЦ—цГМФ и вызывает увеличение продукции цГМФ, тем самым вызывая релаксацию гладких мышечных сосудов малого круга кровообращения [25]. Помимо эффективности современной специфической для ЛАГ терапии у пациентов со злокачественным прогрессирующим тяжелым течением ЛАГ крайне актуальна проблема развития нежелательных эффектов лечения, особенно в случаях комбинированной терапии. В представленном нами примере мы видим развитие у больной гепатотоксического действия бозентана (клинически значимое повышение активности печеночных трансаминаз). Данный факт явился причиной пересмотра схемы терапии и замены бозетана новым антагонистом рецепторов Э.Т. Такое решение продиктовано результатами крупного исследования SERAPHIN, убедительно продемонстрировавшего высокую эффективность, хорошую переносимость и безопасность препарата мацитентан [17, 30]. Мацитентан — новый антагонист рецепторов ЭТ, пиримидин-пропилсульфамид, обладает ингибирующей активностью обоих рецепторов к Э.Т. Препарат обладает оптимизированными физико-химическими свойствами для улучшения проникновения в ткани, что приводит к продолжительному связыванию рецептора и устойчивой фармакологической активности. Мацитентан не взаимодействует с переносчиками cолей желчных кислот (BSEP и NTCP), что приводит к повышению безопасности для печени, у него нет связи с полипептидным переносчиком органических анионов печени, что ведет к уменьшению возможности лекарственного взаимодействия. Поэтому, учитывая эти данные, мацитентан можно рассматривать как препарат выбора из класса антагонистов рецепторов ЭТ в плане безопасности для печени. Более того, получены результаты, демонстрирующие положительное влияние мацитентана на прогноз у пациентов с ЛАГ, а именно комбинированные показатели заболеваемости и смертности [30], что особенно важно в плане долгосрочной терапии. Таким образом, представленный нами клинический случай продемонстрировал, что при прогрессировании ЛАГ у тяжелых пациентов с ФК IV на современном этапе возможно применение новейшей комбинированной специфической для ЛАГ терапии в целях достижения максимального эффекта и минимизации нежелательных явлений. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

1. Humbert M, Souza R, Galie N, McLaughlin V, Simonneau G, Rubin L. Pulmonary arterial hypertension: bridging the present to the future. Eur Respir Rev. 2012;21:126,267-270.
2. Galie N, Rubin LJ et al. Pulmonary Arterial Hypertension: epidemiology, pathobiology, assessment, and therapy. J Am Coll Cardiology. 2004;12:5S-12S.
3. Barst RJ, McGoon M, Torbicki A et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary artrerial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004;43(Suppl.12):40S-47S.
4. McLaughlin VV, McGoon MD. Pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2006;114:1417-1431.
5. Galie N, Hoeper MM, Humbert M et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2009;34:1219-1263.
6. Galie N, Hoeper M, Torbicki A, Vachiery JL et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009;30:2493-2537.
7. Kovacs G, Avian A, Olschewski A, Olschewski H. Zero reference level for right heart catheterization. Eur Respir J. 2013;42:1586-1594.
8. Hoeper MM, Huscher D, Ghofrani HA et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. Int J Cardiol. 2013;168:871-880.
9. Fishman AP, McGoon MD, Chazova IE, Fedullo PF, Kneussel M, Peacock AJ et al. Diagnosis and assessment of pulmonary hypertension. In: Rich S, editor. Primary pulmonary hypertension: executive summary from the world 1998. Accessed March 4, 2002.
10. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Europ Heart J. 2004;25:2243-2278.
11. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association: developed in collaboration with the American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., and the Pulmonary Hypertension Association. Circulation. 2009;119:2250-229.
12. Humbert M, Sitbon O, Yaici A et al. Survival in incident and prevalent cohort of patients with pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2010;36:549-555.
13. Nickel N, Golpon H, Greer M et al. The prognostic impact of follow-up assessments in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2012;39:589-596.
14. Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ECS/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2016;37:67-119.
15. Benza RL, Miller DP, Gomberg-Maitland M et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010; 122:164-172.
16. Simonneau G, Gatzolis G, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62(25,Suppl):D35-41.
17. Galie N, Manes A. New treatment strategies for pulmonary arterial hypertension: hopes or hypes? J Am Coll Cardiol. 2013;62:1101-1102.
18. Galie N, Manes A, Negro L et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2009;30:2493-537.
19. Simonneau G, Galie N, Hoeper MM et al. An interim analysis of long-term outcome in patients treated with bosentan in the double-blind or open-label extension of the EARLY trial. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:A5886. McLaughlin VV, Oudiz RJ, Frost A et al. Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:1257-1263.
20. McLaughlin VV, Oudiz RJ, Frost A et al. Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:1257-1263.
21. Ghofrani HA, Rose F, Schermuly RT et al. Oral sildenafil as long-term adjunct therapy to inhaled iloprost in severe pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2003;42:158.
22. Michelakis E, Tymchak W, Lien D et al. Oral sildenafil is an effective and specific pulmonary vasodilator in patients with pulmonary arterial hypertension: comparison with inhaled nitric oxide. Circulation. 2002;105:2398.
23. Gruenig N et al. Combination treatment of pulmonary arterial hypertension with bosentan and sildenafil. Clin Pharmacology. 2009;49:1343-1352.
24. Царева Н.А., Авдеев С.Н., Неклюдова Г.В. Последовательная комбинированная терапия у больной идиопатической легочной артериальной гипертензией. Кардиология. 2016;56:3.
25. Evgenov OV, Pacher P, Schmidt PM et al. NO-independent stimulators and activators of soluble guanylate cyclase: discovery and therapeutic potential. Nat Rev Drug Discov. 2006;5:755-768.
26. Schermuly RT, Stasch JP, Pullamsetti SS et al. Expression and function of soluble guanylate cyclase in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2008;32:881-891.
27. Stasch JP, Evgenov OV. Soluble guanylate cyclase stimulators in pulmonary hypertension. Handb Exp Pharmacol. 2013;218:279-313.
28. Ghofrani HA, Grimminger F. Soluble guanylate cyclase stimulation: an emerging option in pulmonary hypertension therapy. Eur Respir Rev. 2009;18:35-41.
29. Ghofrani HA, Galie N, Grimminger F et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369:330-340.
30. Pulido T, Adzerikho I, Channick RN et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369:809-818.

Views

Abstract — 154

PDF (Russian) — 31

Cited-By

Article Metrics

PlumX

Dimensions

Refbacks

• There are currently no refbacks.

Синдром внутричерепной гипертензии — Центральная клиника Бибирево

Повышение внутричерепного давления /интракраниальная гипертензия/ происходит при  увеличении объема самой мозговой ткани, циркулирующий крови или спинномозговой жидкости в относительно замкнутой полости черепа.

В практической деятельности врачи чаще сталкиваются с повышенным давлением цереброспинальной жидкости. Основными причинами внутричерепной гипертензии являются: опухоль, гематома, абсцесс мозга, гидроцефалия, инсульт, тромбоз вен, менингиты, энцефалиты и другие заболевания вызывающие отек вещества мозга.

Увеличение давления в черепной коробке, без выявленной причины, называется доброкачественной /идиопатической/ внутричерепной гипертензией или псевдоопухолью мозга. Кроме повышенного давления выше 200 мм. водного столба, отека диска зрительного нерва и, соответственно, снижения зрения, а так же сходящегося косоглазия, никаких других неврологических симптомов не отмечается.

Необходимо так же различать, такое понятие как гидроцефалия, которое характеризуется накоплением цереброспинальной жидкости в полости черепа. Гидроцефалия сопровождается расширением ликворных пространств мозга, включая желудочки, и внутричерепной гипертензией. Причиной увеличения желудочков может стать процесс атрофии самого вещества мозга, например, при нарушении его питания посредством сосудистого кровотока. Клинически у детей, гидроцефалия и повышение давления в полости черепа сопровождаются: увеличением его размеров, чаще утренними головными болями, усиливающимися при кашле, натуживании, рвотой, нарушением интеллекта и  ориентацией в пространстве, нарушением ходьбы со спастичностью в ногах, нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и другими симптомами, оценить степень причастности которых к этим заболеваниям может только невролог.

Так же внутричерепное давление увеличивается в результате заболеваний, аномалий развития костных структур черепа, шейного отдела позвоночника, спинного мозга.

Методами диагностики являются: осмотр окулистом глазного дна, нейросонография /при достаточных акустических размерах большого и малого родничков/, эхоэнцефалография, компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга, транскраниальная допплерография сосудов головного мозга, а при необходимости, и электромиография, спинномозговая  пункция.

Лечение зависит от первопричины вызвавшей повышение внутричерепного давления, и может являться как медикаментозным, так и  оперативным.

Записаться

Идиопатическая внутричерепная гипертензия | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое идиопатическая внутричерепная гипертензия?

Идиопатический внутричерепной
гипертония (ГИГ) — это заболевание, связанное с высоким давлением в головном мозге. Это вызывает
признаки и симптомы опухоли головного мозга. Его также иногда называют псевдоопухолью головного мозга.
или доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Жидкость, окружающая
спинной и головной мозг называется спинномозговой жидкостью или спинномозговой жидкостью. Если слишком много жидкости
сделано или недостаточно, реабсорбируется, спинномозговая жидкость может накапливаться. Это может вызвать симптомы
как опухоли головного мозга.

Что вызывает идиопатическую внутричерепную гипертензию?

Эксперты не знают, почему IIH
происходит.Ожирение — фактор риска. Некоторые лекарства связаны с повышенным риском
из этого. К ним относятся распространенные лекарства, такие как:

• Противозачаточные таблетки

• Некоторые антибиотики

• Химиотерапевтические препараты

• Стероиды

• Некоторые лекарства от прыщей

Каковы симптомы идиопатического внутричерепного
гипертония?

Симптомы ИИГ имитируют те
истинной опухоли головного мозга.Главный признак — необычно высокое давление внутри черепа.
Это известно как внутричерепная гипертензия.

Другие симптомы включают:

• Изменения зрения, такие как нечеткое зрение или двоение в глазах.
  зрение

• Потеря зрения, особенно периферического зрения

• Чувство головокружения или тошноты

• Рвота

• Жесткость шеи

• Проблемы с ходьбой

• Частые головные боли, часто вместе с тошнотой или
  рвота

• Постоянный звон в ушах (тиннитус)

• Забывчивость

• Депрессия

Эти симптомы могут выглядеть так:
другие проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему врачу за диагнозом.

Вы можете обнаружить, что
симптомы усиливаются, когда вы напрягаетесь. Упражнения имеют тенденцию повышать
давление в черепе.

Кто подвержен риску идиопатического внутричерепного
гипертония?

Кто угодно может разработать ИИГ. Но, некоторые
люди подвержены более высокому риску этого заболевания, например:

Как диагностируется идиопатическая внутричерепная гипертензия?

Медицинский осмотр и несколько тестов
может помочь идентифицировать ИИГ.Диагностика предполагает исключение других проблем со здоровьем,
в том числе опухоль головного мозга. Вам могут понадобиться следующие тесты:

• Визуализация головного мозга, например МРТ или КТ

• Спинальная пункция (люмбальная пункция) для взятия пробы жидкости
  со всего позвоночника для проверки давления

• Обследование для проверки зрения и задней части глаза

Как лечится идиопатическая внутричерепная гипертензия?

Лечение может варьироваться в зависимости от
заставляет жидкость накапливаться внутри черепа.Варианты лечения включают:

• Похудание, при необходимости

• Ограничение потребления жидкости или соли в рационе

• Хирургическим путем вставляют в мозг специальную трубку (шунт) для
  слить жидкость и ослабить давление

• Спинальная пункция для удаления жидкости и уменьшения
  давление

• Прием лекарств, например водных пилюль (диуретиков).Эти
  помочь организму избавиться от лишней жидкости.

• Операция на зрительном нерве для снятия давления и
  сохранить видение

Какие возможные осложнения идиопатического внутричерепного
гипертония?

Без лечения ИИГ может привести к
постоянные проблемы, такие как потеря зрения.Регулярно проверяйте зрение и лечите
любые проблемы с глазами, прежде чем они ухудшатся.

Также возможны симптомы
повторяться даже после лечения. Важно регулярно проходить осмотры, чтобы помочь
отслеживать симптомы и проверять наличие основной проблемы.

Можно ли предотвратить идиопатическую внутричерепную гипертензию?

Ожирение связано с ИИГ.Таким образом, здоровая диета с низким содержанием жиров и много физических упражнений могут помочь уменьшить
ваш риск для состояния. Похудеть очень тяжело, но не сдавайтесь. Если эти
стратегии не помогут вам похудеть. обратитесь за помощью к своему врачу и
поддерживать.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Любые изменения в зрении должны быть
немедленно выписан врачом.Диагностика и лечение могут помочь
предотвратить долгосрочные осложнения, такие как потеря зрения.

Основные сведения об идиопатической внутричерепной гипертензии

• Идиопатическая внутричерепная гипертензия — заболевание, связанное с
  к высокому давлению в головном мозге.

• Хотя ИИГ не является опухолью головного мозга, он все же может вызывать
  серьезные проблемы со здоровьем.

• Немедленное обращение к врачу, чтобы
  диагностировать симптомы и начать лечение может помочь предотвратить осложнения.

• Соблюдение здоровой диеты с низким содержанием жиров и
  упражнения могут помочь снизить риск ИИГ.

Следующие шаги

Советы, которые помогут получить максимальную отдачу
после посещения вашего лечащего врача:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите
  случаться.

• Перед визитом запишите вопросы, которые вы хотите
  ответил.

• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и
  помните, что вам говорит ваш провайдер.

• При посещении запишите название нового диагноза и
  любые новые лекарства, методы лечения или тесты.Также запишите любые новые
  инструкции, которые дает вам ваш провайдер.

• знать, почему прописано новое лекарство или лечение, и
  как это вам поможет. Также знайте, каковы побочные эффекты.

• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.

• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и какие
  результаты могут означать.

• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или
  пройти тест или процедуру.

• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату,
  время и цель этого визита.

• Узнайте, как связаться с вашим поставщиком услуг, если у вас
  вопросов.

Не то, что вы ищете?

Идиопатическая внутричерепная гипертензия — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

ОБЗОР СТАТЕЙ
Фридман Д.И., Рауш Е.А. Диагностика головной боли у пациентов с пролеченной идиопатической внутричерепной гипертензией. Неврология. 2002; 58: 1551-3.

Дигре КБ. Идиопатическая головная боль при внутричерепной гипертензии. Curr Pain Headache Rep.2002; 6: 217-25.

Шин Р.К., Бальцер Л.Дж. Новые разработки в области идиопатической внутричерепной гипертензии. Curr Neurol Neurosci Rep. 2001; 1: 463-70.

Косморский Г. Псевдоопухоль мозга. Neurosurg Clin N Am. 2001; 12: 775-97.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Уолл М. Исследование лечения идиопатической внутричерепной гипертензии: многоцентровое двойное слепое рандомизированное клиническое исследование, сравнивающее ацетазоламид и плацебо по визуальному исходу (PL2.001). Неврология, апрель 2014 г .; 82: (10 приложение) PL2.001.

Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G.Стентирование венозного синуса при идиопатической внутричерепной гипертензии: обзор литературы. J Neurointerv Surg. 2013; 1: 483-486.

Celebisoy N, Gӧkçay F, Sirin H, et al. Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии: топирамат против ацетазоламида, открытое исследование. Acta Neurol Scand. 2007; 116: 322-327.

Шах В., Фунг С., Шахбаз Р. и др. Идиопатическая внутричерепная гипертензия. Офтальмология. 2007; 114: 617.e1-617.e2.

Дигре КБ, Корбетт Дж. Дж. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль мозга): переоценка.Невролог. 2001; 7: 2-67.

Banta JT, Farris BK. Декомпрессия псевдоопухоли головного мозга и оболочки зрительного нерва. Офтальмология. 2000; 107: 1907-12.

Corbett JJ. Псевдоопухоль мозга под любым другим названием. Arch Ophthalmol. 2000; 118: 850-51.

Kleinschmidt J, Digre KB, Hanover R. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: связь с депрессией, тревогой и качеством жизни. Неврология. 2000; 54: 319-24.

Zemeck G, Romner B. Семилетний клинический опыт работы с программируемым клапаном Кодмана-Хакина: ретроспективное исследование 583 пациентов.J Neurosurg. 2000; 92: 941-48.

Cinciripini GS, Donahue S, Borchert MS. Идиопатическая внутричерепная гипертензия у детей препубертатного возраста: характеристики, лечение и исходы. Am J Ophthalmol. 1999; 127: 178-82.
Фридман Д.И. Псевдоопухоль мозга. Neurosurg Clin N Am. 1999; 10: 609-21.

Бродский МЦ, Вафиадес МД. Магнитно-резонансная томография при псевдоопухоле головного мозга. Офтальмология. 1998; 105: 1686-93.

Фридман Д.И., Стритен Д.Х. Идиопатическая внутричерепная гипертензия и ортостатический отек могут иметь общий патогенез.Неврология. 1998; 50: 1099-1104.

Sismanis A. Пульсирующий шум в ушах. Опыт работы 15 лет. Am J Otol. 1998; 19: 472-77.

Бургетт Р.А., Пурвин В.А., Кавасаки А. Люмбоперитонеальное шунтирование псевдоопухоли головного мозга. Неврология. 1997; 49: 734-39.

Lee AG. Псевдоопухоль головного мозга после лечения акне тетрациклином и изотретиноином. Кутис. 1995; 55: 165-68.

Розенберг М.Л., Корбетт Дж. Дж., Смит С. и др. Процедуры отвода спинномозговой жидкости при псевдоопухоле мозга. Неврология.1993; 43: 1071-72.

Spoor TC, McHenry JG. Долгосрочная эффективность декомпрессии оболочки зрительного нерва при псевдоопухоле мозга. Arch Ophthalmol. 1993; 111: 632-35.

Уолл М., Джордж Д. Идиопатическая внутричерепная гипертензия. Мозг. 1991; 114: 155-80.

Wall M. Профиль головной боли идиопатической внутричерепной гипертензии. Цефалгия. 1990; 10: 331-35.

Корбетт Дж. Дж., Томсон Х.С. Рациональное лечение идиопатической внутричерепной гипертензии. Arch Neurol. 1989; 46: 1049-51.

Дигре КБ, Корбетт Дж. Дж. Псевдоопухоль головного мозга у мужчин. Arch Neurol. 1988; 45: 866-72.

Раунд R, Кин-младший. Незначительные симптомы повышения внутричерепного давления: 101 пациент с доброкачественной внутричерепной гипертензией. Неврология. 1988; 38: 1461-64.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия — неврологические расстройства

• Лекарственные средства, применяемые при мигрени, особенно топирамат

Идиопатическая внутричерепная гипертензия иногда проходит без лечения.

Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии направлено на:

Применяется ингибитор карбоангидразы ацетазоламид (250 мг перорально 4 раза в день).

Пациентам с ожирением рекомендуется похудеть, что может помочь снизить внутричерепное давление.

Серийные люмбальные пункции спорны, но иногда используются, особенно если в ожидании окончательного лечения зрение находится под угрозой. (Окончательное лечение включает фенестрацию оболочки зрительного нерва, шунтирование и стентирование венозного синуса.)

Любые потенциальные причины (нарушения или лекарства) исправляются или устраняются, если это возможно.

Лекарства, применяемые при мигрени (особенно топирамат, который также ингибирует карбоангидразу), могут облегчить головную боль. При необходимости можно использовать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Требуется частое офтальмологическое обследование (включая количественные поля зрения) для отслеживания реакции на лечение; проверка остроты зрения недостаточно чувствительна, чтобы предупредить о надвигающейся потере зрения.

Если зрение ухудшается, несмотря на лечение, может быть показано одно из следующего:

• Фенестрация оболочки зрительного нерва

• Шунтирование (пояснично-брюшное или вентрикулоперитонеальное)

• Эндоваскулярное стентирование вен

Бариатрическая хирургия с устойчивой потерей веса может вылечить заболевание у пациентов с ожирением, которые иначе не смогли бы похудеть.

Псевдоопухоль мозга — Симптомы и причины

Обзор

Псевдоопухоль мозга (SOO-doe-too-mur SER-uh-bry) возникает, когда давление внутри вашего черепа (внутричерепное давление) увеличивается без очевидной причины. Это также называется идиопатической внутричерепной гипертензией.

Симптомы напоминают симптомы опухоли головного мозга. Повышенное внутричерепное давление может вызвать отек зрительного нерва и привести к потере зрения.Лекарства часто могут снизить это давление и уменьшить головную боль, но в некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство.

Псевдоопухоль головного мозга может возникать у детей и взрослых, но чаще всего встречается у женщин детородного возраста, страдающих ожирением.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Симптомы псевдоопухоли головного мозга могут включать:

• Часто сильные головные боли, которые могут возникать за глазами
• Свистящий звук в голове, пульсирующий вместе с сердцебиением
• Тошнота, рвота или головокружение
• Потеря зрения
• Кратковременные эпизоды слепоты продолжительностью несколько секунд с поражением одного или обоих глаз
• Сложность обзора сбоку
• Двойное зрение
• Видя вспышки света
• Боль в шее, плече или спине

Иногда исчезнувшие симптомы могут повторяться спустя месяцы или годы.

Причины

Причина псевдоопухоли головного мозга неизвестна. Если причина установлена, состояние называется вторичной внутричерепной гипертензией, а не идиопатической.

Ваш головной и спинной мозг окружен спинномозговой жидкостью, которая защищает эти жизненно важные ткани от повреждений. Эта жидкость вырабатывается в головном мозге и в конечном итоге всасывается в кровоток со скоростью, которая обычно позволяет давлению в вашем мозгу оставаться постоянным.

Повышенное внутричерепное давление псевдоопухоли головного мозга может быть результатом проблемы в этом процессе абсорбции.

Факторы риска

Следующие факторы были связаны с псевдоопухолью головного мозга:

Ожирение

Женщины детородного возраста с ожирением более склонны к развитию этого расстройства.

Лекарства

Вещества, связанные со вторичной внутричерепной гипертензией, включают:

• Гормон роста
• Тетрациклин
• Слишком много витамина А

Проблемы со здоровьем

К состояниям и заболеваниям, связанным с вторичной внутричерепной гипертензией, относятся:

• Болезнь Аддисона
• Анемия
• Нарушения свертывания крови
• Болезнь почек
• Волчанка
• Синдром поликистозных яичников
• Апноэ во сне
• Недоразвитие паращитовидных желез

Осложнения

У некоторых людей с ложной опухолью головного мозга зрение продолжает ухудшаться, что приводит к слепоте.

11 сентября 2019 г.

Показать ссылки

1. Информационная страница Pseudotumor cerebri. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/pseudotumor-cerebri-information-page. Доступ 31 июля 2019 г.
2. Lee AG, et al. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль головного мозга): клиника и диагностика.https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 31 июля 2019 г.
3. AskMayoExpert. Идиопатическая внутричерепная гипертензия. Фонд Мэйо медицинского образования и исследований; 2019.
4. Lee AG, et al. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль головного мозга): прогноз и лечение. https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 31 июля 2019 г.
5. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль мозга). Американская ассоциация детской офтальмологии и косоглазия.https://aapos.org/search?executeSearch=true&SearchTerm=pseudotumor+cerebri&l=1. Доступ 31 июля 2019 г.
6. Ferri FF. Идиопатическая внутричерепная гипертензия. В: Ferri’s Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. 31 июля 2019.
7. Eggenberger ER (экспертное заключение). Клиника Майо. 28 августа 2019 г.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Что такое идиопатическая внутричерепная гипертензия?

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИИГ) — это состояние, при котором давление в голове повышается, вызывая проблемы со зрением, головные боли и другие симптомы.Это происходит, когда жидкость из головного мозга (так называемая спинномозговая жидкость или спинномозговая жидкость) не вытекает из головы должным образом.

Когда давление вокруг мозга слишком велико, это может оказывать давление на зрительный нерв, вызывая его опухание. В конечном итоге это может повредить зрительный нерв, что часто приводит к потере зрения. Высокое давление также может повредить нервы, которые двигают глаза, вызывая двоение в глазах.

Что вызывает идиопатическую внутричерепную гипертензию?

Врачи не знают наверняка, что вызывает ИИГ.Однако они подозревают, что гормоны играют определенную роль, поскольку это заболевание чаще встречается у молодых женщин с избыточным весом.

Иногда ИИГ страдают дети и взрослые, не страдающие избыточным весом. Эти случаи могут быть связаны с инфекцией или с применением антибиотиков, стероидов или высоких доз витамина А.

Каковы симптомы идиопатической внутричерепной гипертензии?

• Головные боли, часто в затылке. Эти головные боли могут быть настолько сильными, что разбудят вас по ночам. Головные боли могут усиливаться, когда вы наклоняетесь или наклоняетесь.
• Изменения зрения. Ваше зрение может казаться тусклым, нечетким или тусклым. Могут быть короткие периоды времени, когда ваше зрение полностью исчезает. У вас могут быть проблемы с периферическим (боковым) зрением. У вас также может быть двоение в глазах или другие проблемы со зрением, когда вы наклоняетесь или наклоняетесь.
• Проблемы со слухом, такие как шум, свист или звон в ухе.
• Тошнота и рвота.

Как диагностируется идиопатическая внутричерепная гипертензия?

Ваш офтальмолог проведет серию тестов для диагностики идиопатической внутричерепной гипертензии (IIH).Они могут включать:

• Проверка зрения. Ваш офтальмолог проверит ваш зрительный нерв на предмет отека. Он или она также проверит, есть ли у вас белые пятна в поле вашего зрения.
• МРТ или компьютерная томография. Это сканирование помогает определить, вызваны ли ваши симптомы ИБГ или другими проблемами со здоровьем.
• Спинальная пункция. Это когда ваш врач измеряет давление вашей спинномозговой жидкости. Он или она также наберет жидкость, чтобы проверить ее на наличие проблем.

Как лечить идиопатическую внутричерепную гипертензию?

Вам может не потребоваться лечение, если ИИГ не вызывает сильных головных болей или потери зрения.Если вам действительно нужно лечение, вот несколько вариантов:

• Ваш врач может назначить лекарство от глаукомы, чтобы снизить давление в спинномозговой жидкости. Вам также могут прописать диуретики — лекарство, которое помогает организму избавляться от лишней жидкости.
• Если у вас избыточный вес или ожирение, ваш врач может предложить вам похудеть.
• Чтобы защитить зрительный нерв от дальнейшего повреждения, офтальмолог может сделать крошечное отверстие или несколько крошечных прорезей в части зрительного нерва.Это помогает снять некоторую нагрузку на нерв.
• Если у вас серьезные симптомы, ваш офтальмолог может попросить вас установить шунт в голову. Это крошечная трубка, по которой жидкость уносится от места скопления. Тогда жидкость может абсорбироваться в другом месте тела. Эта процедура снижает давление в голове.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (Pseudotumor Cerebri)

Версия для печати

Что такое идиопатическая внутричерепная гипертензия?

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH) — это заболевание, которое возникает в результате повышения давления спинномозговой жидкости (CSF), которая смягчает и защищает головной и спинной мозг.ЦСЖ постоянно вырабатывается в головном мозге и реабсорбируется обратно в кровоток с довольно постоянной скоростью. Это позволяет давлению жидкости вокруг мозга оставаться постоянным. Старое название IIH, которое все еще используется, — Pseudotumor Cerebri.

Каковы симптомы идиопатической внутричерепной гипертензии?

• Головные боли, которые обычно неспецифичны по локализации, типу и частоте и могут быть связаны с тошнотой и рвотой.
• Пульсирующий шум в ушах — это ритмичный или пульсирующий звон, слышимый в одном или обоих ушах.
• Горизонтальное двоение в глазах может быть признаком давления на 6-й черепной нерв (-а).
• Неспецифическая иррадирующая боль в руках или ногах (корешковая боль).
• Временное затемнение зрения (TOV), которое представляет собой временное затемнение или полное затемнение зрения.
• Дефекты поля зрения. Эти дефекты могут возникать как в центральном, так и в периферическом зрении.
• Потеря цветового зрения.

Что вызывает идиопатическую внутричерепную гипертензию?

Причина обычно неизвестна.Обычное объяснение повышенного давления — проблема с реабсорбцией этой жидкости обратно в тело, что вызывает повышение давления. Иногда причина определяется как вторичная внутричерепная гипертензия.

Каковы факторы риска идиопатической внутричерепной гипертензии?

Самыми распространенными рисками для взрослых являются ожирение и женщины. У детей причины ИИГ все еще исследуются. Причины вторичной внутричерепной гипертензии включают некоторые лекарства (оральные контрацептивы, стероиды, витамин А, изотретиноин, литий, гормон роста, нитрофурантоин, фенитоин, сульфамидные препараты, миноциклин, тамоксифен, наладиксиновая кислота, заместители щитовидной железы, тетрациклин и некоторые химиотерапевтические препараты) и медицинские препараты. состояния (тромбоз дурального венозного синуса, заболевание почек, травмы головы, болезнь Лайма, волчанка, острый синусит или мастоидит, корь, нарушения свертываемости крови, анемия, лейкемия, периодическая лихорадка и менингит)

Может ли идиопатическая внутричерепная гипертензия повлиять на детей?

Да, и дела делятся на две группы.Первая группа включает детей препубертатного возраста и имеет тенденцию быть вторичной и в равной степени влияет на мужчин и женщин. Подростки составляют вторую группу и более типичны для взрослой формы и обычно связаны с увеличением веса и ожирением.

Как диагностируется детская идиопатическая внутричерепная гипертензия?

При подозрении на идиопатическую внутричерепную гипертензию офтальмолог обычно исследует зрительный нерв на предмет отека (отека диска зрительного нерва). Тестирование офтальмологом может включать поля зрения и специальную фотографию, включая оптическую когерентную томографию (ОКТ).

При обнаружении симптомов головной боли или отека зрительного нерва назначается МРТ головного мозга и MRV венозной системы. Затем, если МРТ не показывает структурных изменений, выполняется люмбальная пункция (спинномозговая пункция) для определения давления, а также содержания спинномозговой жидкости. Высокое давление открытия при люмбальной пункции диагностирует ИБГ.

Как лечится идиопатическая внутричерепная гипертензия?

После МРТ и люмбальной пункции обычно используется мочегонное средство под названием Диамокс для снижения давления.Иногда также используются Лазикс и Топамакс. В очень тяжелых случаях отека диска зрительного нерва иногда используются стероиды. Иногда, в очень тяжелых случаях, выполняется операция по шунтированию спинномозговой жидкости или операция по защите зрительного нерва (фенестрация оболочки зрительного нерва). Также лечатся любые вторичные причины.

Офтальмолог следит за зрением и разрешением отека диска зрительного нерва, чтобы определить, работает ли лечение.

Могут ли помочь другие методы лечения, помимо медицины и хирургии?

Самое важное, что может сделать каждый для улучшения ИИГ, — это похудеть, если он страдает ожирением.Спросите своего врача о местных ресурсах и клиниках, которые помогут вам сбросить вес.

Каков прогноз идиопатической внутричерепной гипертензии?

Целых 10 процентов людей с псевдоопухолью головного мозга испытывают прогрессирующее ухудшение зрения и могут в конечном итоге ослепнуть. Даже если симптомы исчезли, рецидив может произойти спустя месяцы или даже годы. Важно регулярно проводить контрольные осмотры глаз.

Фиг.1: Нормальный зрительный нерв.

Рис.2: Зрительный нерв с отеком диска зрительного нерва

Обновлено 20.09.2018

# Условия

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH): основы практики, история вопроса, патофизиология