Идиопатическая гипертензия: Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Содержание

Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ), также известная как псевдотумор головного мозга – синдром с симптомами повышенного внутричерепного давления при отсутствии объемного образования или гидроцефалии. Перевод [22].

Терминология

Устаревший термин доброкачественная внутричерепная гипертензия нежелательно использовать по той причине, что в некоторых случаях данный синдром характеризуется агрессивной клинической картиной и прогрессирующей потерей зрения.

Интересно, что по мере появления данных о наличии у пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией стеноза венозных синусов некоторые авторы в настоящее время выступает за возвращение к более старому термину – псевдотумор головного мозга, поскольку в данном случае внутричерепная гипертензия не является идиопатической. Альтернативным решением данного вопроса является перенос таких пациентов в группу больных вторичной внутричерепной гипертензией [15].

Эпидемиология

Наиболее часто ИВГ страдают женщины среднего возраста, страдающие ожирением, хотя этиологическую связь между ожирением у женщин и ИВГ еще предстоит выяснить. Реже данный синдром встречается у мужчин (обычно пожилых), еще реже – у тучных [15]. Среди детей ИВГ встречается крайне редко [15].

Клиническая картина

Наиболее характерны головные боли, нарушения зрения (транзиторная или прогрессирующая потеря зрения), синхронный с пульсом тиннитус, фотопсия и глазная боль [15].

Отек диска зрительного нерва встречается не всегда; может быть односторонним (включая синдром псевдо-Фостер-Кеннеди), что делает окончательный диагноз не столь однозначным [6]. При неврологическом осмотре может быть паралич 6 пары черепно-мозговых нервов.

Дополнительным клиническим признаком является нормальный состав спинно-мозговой жидкости с повышенным начальным давлением. Стоит заметить, что значения повышенного начального давления широко варьируют. Так, по данным одного исследования среднее давление составило менее 35 мм. рт. ст. (48 см водн. ст.), при это имелись эпизоды повышения давления до 50-80 мм рт. ст. (68-109 см водн. ст) на протяжении 5-20 минут [6].

Менингоцеле со вторичным истеканием ликвора может проявляться в виде ринореи, отореи и реккурентным бактериальным менингитом [7,9]. У таких пациентов ИВГ часто проявляется только после восстановления твердомозговой оболочки, что связано, по-видимому, с нормализацией внутричерепного давления при истечении ликвора [9].

Патология

Этиопатогенез ИВГ до конца не изучен. Предполагается вовлечение различных механизмов в развитие данного синдрома – снижение абсорбции ликвора, увеличение продукции ликвора, увеличение внутрисосудистого объема, повышение внутричерепного венозного давления и гормональные нарушения [1,15].

Взаимосвязь с другими патологиями

ИВГ ассоциирована с такими патологиями, как:

  • эндокринные заболевания
    • адреналовая недостаточность
    • болезнь Кушинга
    • гипопаратиреоз
    • гипотиреоз
    • избыточный прием тироксина у детей
  • лекарства
    • доксициклин [2]
  • хроническая почечная недостаточность
  • системная красная волчанка
  • гипервитаминоз А (у детей)
  • стеноз дуральных венозных синусов

Диагностика

КТ/МРТ

Проведение КТ или МРТ головного мозга у пациентов с ИВГ является обязательным этапом диагностики для исключения таких причин повышения внутричерепного давления, как опухоли ГМ, тромбоз венозных синусов, гидроцефалия и т.д.

При отсутствии причин внутричерепной гипертензии имеется ряд радиологических признаков, говорящих в пользу ИВГ [3, 6 — 9, 15]:

  • зрительные нервы
    • значительное расширение субарахноидальных пространств нервов (45%)
    • вертикальная извитость зрительных нервов (40%)
    • отек диска зрительного нерва
      • уплощение заднего полюса склеры (80%)
      • интраокулярная протрузия головки зрительного нерва
    • контрастное усиление преламинарных отделов зрительных нервов (50%)
  • увеличенние арахноидальных пространства
    • пустое турецкое седло (70%)
    • увеличенные меккелевы полости [9, 18]
    • менингоцеле малого размера в области височной кости и большого крыла клиновидной кости [9]
    • расширенные ликворосодержащие пространства глазодвигательного нерва в латеральной стенке кавернозного синуса [18]
  • билатеральный стеноз венозных синусов
    • латеральные сегменты поперечных синусов
    • нет признаков текущего/прошлого венозного тромбоза [8]
  • щелевидные желудочки (относительно редко по сравнению с другими признаками) [15]
  • приобретенная эктопия миндалин мозжечка (картина, сходная с аномалией Киари I) [16]
  • увеличение прослойки подкожного жира в скальпе и шеи [17]

Если костные изменения являются постоянными, то остальные — динамические и обратимы при лечении [3].

Очень важно принимать во внимание возраст и пол пациентов при оценке выявленных изменений, поскольку у пожилых, особенно у мужчин, «пустое» турецкое седло в некоторых случаях может быть вариантом возрастной нормы.

Лечение и прогноз

В лечении ИВГ применяются люмбальная пункция, использование диуретиков (ацетазоламид) и люмбоперитониальное шунтирование. У пациентов с прогрессирующей потерей зрения проводится иссечение оболочки зрительного нерва.

Стентирование венозных синусов уже использовалось в ряде случаев, и в данный момент проводятся его клинические испытания [13, 14]. Однако, данный вопрос является противоречивым, поскольку необходимо выяснить, является ли стеноз причиной или следствием ИВГ [11,12]. Также имеются данные о спонтанном разрешении стеноза [6].

История и этимология

Впервые ИВГ была описана в 1893 году Генрихом Квинке как «meningitis serosa». Термин «псевдотумор головного мозга» был введен позднее 1904, а в 1955 году получила название «доброкачественной идиопатической гипертензией» (не стоит путать с доброкачественной внутричерепной гипотензией) [15].

Дифференциальный диагноз

При наличии внутричерепной гипертензии и отека диска зрительного нерва необходимо помнить и о других возможных причинах. Варианты венозной обструкции (тромбоз венозных синусов или нарушения венозного оттока в шее) могут характеризоваться подобными внутричерепными радиологическими проявлениями.

В дополнение к сказанному, у пациентов с выраженной эктопией миндалин мозжечка проявления практически идентичны таковым при аномалии Киари I, что дополнительно осложняется схожими демографическими особенностями и схожими клиническими проявлениями. По мнению некоторых авторов было выдвинуто предположение, что некоторые случаи симптоматической внутричерепной гипертензии являются следствием аномалии Киари I. Поэтому необходимо сделать все возможное для различения данных патологий, поскольку тактика лечения для каждой из них различается, а декомпрессия задней черепной ямки у пациентов с ИВГ может иметь неблагоприятный исход [21].

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия: патофизиология, причины, лечение

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) – это редкое заболевание, характеризующееся повышенным давлением в легочной артерии без видимой причины. ИЛАГ также называют прекапиллярной легочной гипертензией и ранее называли первичной легочной гипертензией. Без лечения заболевание может привести к сердечной недостаточности и смерти.

Примерно у трети пациентов с легочной артериальной гипертензией эхокардиография демонстрирует шунтирование справа налево через открытое овальное отверстие.

ИЛАГ представляет собой подгруппу легочных сосудистых заболеваний, называемых легочной артериальной гипертензией (PH I группы, или ЛАГ), которая включает в себя состояния, о которых известно, что они связаны с легочной гипертензией, которые имеют сходную патофизиологию с ИЛАГ.

Патофизиология ИЛАГ остается недостаточно изученной. По крайней мере, 15-20% пациентов, которые ранее считали, что имеют ИЛАГ, на самом деле имеют семейную (наследственную) форму ЛАГ, включающую, по крайней мере, один генетический дефект, который был охарактеризован только недавно.

По определению, легочная гипертензия относится к состоянию, при котором среднее легочное артериальное давление в покое превышает 25 мм рт. Кроме того, для того чтобы гемодинамически отличить легочную артериальную гипертензию от других форм гипертензии, давление легочного капиллярного клина должно быть менее 15 мм рт. ст. А сопротивление легочных сосудов должно быть более 3 единиц древесины. Таким образом, катетеризация сердца является критерием стандартного теста для окончательного подтверждения любой формы ЛАГ, включая ИЛАГ. Тем не менее, тщательное обследование включает в себя ряд дополнительных испытаний, чтобы исключить все разумные причины вторичной легочной гипертонии.

До недавнего времени блокаторы кальциевых каналов были наиболее широко используемым классом лекарств от ИЛАГ. Пациенты с ИЛАГ, которым CCB противопоказаны, неэффективны или плохо переносятся, могут реагировать на длительную терапию, специфичную для ЛАГ.

Лечение ИЛАГ требует значительных знаний о доступных методах лечения ИЛАГ и их воздействия на них и их потенциальных осложнений. Поскольку ИЛАГ встречается относительно редко, управление лучше оставить специалистам в центрах с регулярным воздействием на этих пациентов.

Патофизиология ИЛАГ плохо изучена. Может произойти оскорбление (например, гормональное, механическое и др.) Эндотелия, возможно, в условиях повышенной восприимчивости к повреждению легочных сосудов (т. е. Теория множественных ударов), что приведет к каскаду событий, характеризующемуся рубцеванием сосудов, эндотелиальной дисфункцией, и пролиферация интимальной и медиальной (гладких мышц).

По крайней мере, 15-20% пациентов, ранее считавшихся страдающими ИЛАГ, на самом деле имеют семейную форму ЛАГ, включающую, по крайней мере, один генетический дефект. Наиболее распространенным генетическим дефектом в этих случаях является ген BMPR-II . Тем не менее, только около трети больных пациентов с семейной историей ЛАГ имеют идентифицируемую мутацию BMPR-II . Это говорит о том, что могут существовать дополнительные генетические аномалии и / или дополнительные внешние факторы, которые предрасполагают людей к развитию ЛАГ.

В 2013 году было обнаружено 6 мутаций, которые, по-видимому, связаны с ЛАГ и которые можно лечить с помощью препаратов ЛАГ в гене KCNK3, который ранее не был связан с заболеванием. Каждая из 6 мутаций была связана с потерей функции калиевых ионных каналов. Исследование in vitro исследуемого агента ONO-RS-082 (2- [п-амилциннамоил] амино-4-хлорбензойная кислота), ингибитора фосфолипазы А2, показало, что для 2 из 3 протестированных мутаций лекарственное средство восстановлена ​​функция нерабочих калиевых ионных каналов.

В начале ИЛАГ когда давление в легочной артерии увеличивается из-за увеличения работы правого желудочка, возникает тромботическая легочная артериопатия. Тромботическая легочная артериопатия характеризуется in situ тромбозом мелких мышечных артерий. На более поздних стадиях, когда давление в легочной артерии продолжает расти, развивается плексогенная легочная артериопатия. Это характеризуется ремоделированием легочной сосудистой системы с фиброзом интимы и заменой нормальной эндотелиальной структуры.

 

Сопутствующие условия

Легочное сосудистое заболевание может быть связано с портальной гипертензией (иногда называемой портопульмональной гипертензией), что позволяет предположить, что пациенты с шунтированием внеплановой крови, с или без заболевания печени, имеют более высокий риск развития ЛАГ.

Кроме того, воздействие на легочное кровообращение веществ из внепланового кровообращения, которые обычно детоксифицируются через печень, может способствовать развитию легочной гипертонии. Необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять эти отношения.

Пациенты с заболеваниями соединительной ткани, а именно CREST-синдрром (кальциноз кожи, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия), вариант склеродермии, системная красная волчанка и смешанная болезнь соединительной ткани, также предрасположены к развитию ИФА-подобного заболевания.

Патофизиологическая природа этой предрасположенности неясна. В прошлом большинство экспертов использовали термин «вторичная» легочная артериальная гипертензия для этих заболеваний, указывая на то, что, подобно ИЛАГ, процесс включает в себя прекапиллярное кровообращение, но каким-то образом вызван или, по крайней мере, связан с основным (предрасполагающим) заболеванием.

Исследование показало, что необъяснимый дефицит железа чаще встречается у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, чем у пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (CTEPH). Интерлейкин-6 (IL-6) может играть роль в этой разнице в распространенности.

Причины

Строгое определение ИЛАГ – легочная гипертензия, причина которой неизвестна. Тем не менее, ассоциации были признаны (например, заболевания соединительной ткани, цирроз печени, воздействие анорексигенов и, вероятно, других альфа-адренергических стимуляторов [например, кокаин, амфетамины], ВИЧ-инфекции). Как эти сопутствующие состояния предрасполагают или вызывают ЛАГ, остается неизвестным.

Симптомы

Сообщается, что среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет около 2 лет. Несмотря на недавние попытки повысить осведомленность о легочной артериальной гипертонии (ЛАГ), особенно связанной с ЛАГ, эта задержка в диагностике в последние годы существенно не изменилась.

Ранние симптомы неспецифичны. Часто ни пациент, ни врач не признают наличие заболевания, что приводит к задержкам в диагностике. Осложняющие вопросы, идиопатическая ЛАГ  требует обширного обследования в попытке выяснить поддающуюся определению причину повышенного давления в легочной артерии.

Наиболее распространенные симптомы и их частота, о которых сообщается в национальном проспективном исследовании, таковы:

  • Рецидивирующий обморок

Дополнительные симптомы включают усталость, вялость, анорексию, боль в груди и боль в правом верхнем квадранте. Кашель, кровохарканье и хрипота являются менее распространенными симптомами.

Женщины чаще страдают от симптомов, чем мужчины.

Физикальное обследование

Физические данные у людей с ЛАГ могут быть весьма разными.

Сердечно-сосудистое обследование часто выявляет следующие результаты:

  • Легочный компонент второго тона сердца обычно усиливается, что может демонстрировать фиксированное или парадоксальное расщепление при наличии тяжелой дисфункции правого желудочка; иногда может быть ощутим второй звук сердца.

  • Легочная регургитация (шум Грэма Стила) может быть очевидной.

  • Может присутствовать шум трикуспидальной регургитации, и может отмечаться подъем правого желудочка (подъем).

  • Яремная венозная пульсация может быть увеличена при наличии перегрузки объемом, правожелудочковой недостаточности или обоих; большие V-волны часто присутствуют из-за обычно присутствующей тяжелой трикуспидальной регургитации, а также могут присутствовать большие волны, которые считаются вторичными по отношению к плохому соответствию правому желудочку

  • Правосторонний галоп S3

Другие результаты могут включать гепатомегалию с ощутимыми пульсациями печени и патологическим абдоминально-яремным рефлексом. У нелеченных пациентов и пациентов с ухудшающейся декомпенсированной правожелудочковой недостаточностью асцит не является редкостью.

Результаты обследования легких обычно нормальные.

Осмотр конечности может выявить язвенный отек различной степени. Пациенты, которые прикованы к постели, могут иметь пресакральный отек.

Осложнения

К осложнениям ИЛАГ относится:

  • Прогрессирующая правосторонняя сердечная недостаточность с застоем в печени

  • Плевральные выпоты

  • Обострение одышки при физической нагрузке

     

Лечение

Лечение ИЛАГ требует значительного обучения и доступности доступных методов лечения ИЛАГ и их потенциальных осложнений. Поскольку ИЛАГ встречается относительно редко, управление лучше оставить специалистам в центрах с регулярным контактом с этими пациентами. Несоблюдение этого совета может привести к судебно-медицинским ошибкам, если результат лечения пациента будет ниже оптимального.

Началась национальная программа, разработанная для развития аккредитованных центров по уходу за больными, с целью повышения общего качества медицинской помощи и улучшения результатов лечения пациентов с ЛГ.

Обратите внимание, что нет методов лечения, одобренных для использования в качестве первичной профилактики ИЛАГ. Все одобренные методы лечения предназначены для пациентов, у которых уже развились клинические проявления ИЛАГ.

Современная легочная сосудистая терапия, по-видимому, оказывает свое влияние на легочную циркуляцию с помощью механизмов, которые остаются плохо определенными. Ясно, что величина легочного сосудорасширяющего действия простаноидов, ингибиторов ФДЭ-5 и антагонистов эндотелина не учитывает степень клинической пользы, наблюдаемой с этими препаратами. Скорее, дополнительные воздействия на «эндотелиальное здоровье» легочного кровообращения и на подавление патологического фиброза интимы и пролиферации гладких мышц, вероятно, будут преобладающими механизмами, участвующими в ответах на лечение.

ИЛАГ не имеет лекарства. Без лечения ИЛАГ приводит к сердечной недостаточности и смерти. До 1990-х годов терапевтические возможности были ограничены. Появление аналогов простациклина, антагонистов рецепторов эндотелина, ингибиторов фосфодиэстеразы-5 и других новых лекарственных препаратов значительно улучшило перспективы для пациентов с ИЛАГ и ИЛАГ-подобными заболеваниями.

Для необработанного ИЛАГ предполагаемая 3-летняя выживаемость составляет приблизительно 41%. В одном исследовании долгосрочной непрерывной внутривенной терапии простациклином 3-летняя выживаемость увеличилась примерно до 63%. Ожидается, что с более новыми методами лечения, возможно, в комбинации, эти показатели будут улучшаться и дальше.

Появляются данные о долгосрочной выживаемости у пациентов, получавших другие методы лечения легочных сосудов. Пациенты, чье заболевание прогрессирует и не реагирует на лечение, подвергаются трансплантации или умирают от прогрессирующей правосторонней сердечной недостаточности.

Идиопатическая Внутричерепная Гипертензия

 Потеря Веса

То что снижения веса тела уменьшает отек зрительных нервов  – это известный факт, доказанный многочисленными исследованиями. И хотя этот метод имеет эффект, отек оптического нерва спадает медленно. Существует корреляция между степенью потери веса и его терапевтическим эффектом. В среднем, для снятия существенного отека оптических нервов требуется потеря, как минимум, 6% веса тела.

Потеря веса – это обязательный, но не единственный необходимый компонент лечения. Несмотря на снижение отека оптического нерва, одной диеты недостаточно для улучшения прогноза по части утраты нормального зрения. Для улучшения прогноза требуется комбинация диеты и лекарственных препаратов.

Лекарственное Лечение

Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии направлено на снижение внутричерепного давления.
Ацетазоламид (Диакарб) используется чаще всего. Это ингибитор карбоангидразы, обладающий легкой мочегонной активностью. Он снижает внутричерепное давление путем уменьшения количества производимой спинномозговой жидкости.

Исследования показывают, что Ацетазоламид способен не только уменьшить отек зрительных нервов, но и, со временем, в комбинации с потерей веса, уменьшить дефекты периферического зрения.

Дозу Ацетазолоамида приходится использовать довольно высокую. Начальная обычно 1 грамм в сутки, разделенная на два приема. В случае необходимости дозу можно поднять до 4 граммов в день, если переносится.

Наиболее частый побочный эффект – это онемение и ощущение мурашек (нередко ярко выраженное), которое чаще всего испытывается в верхней половине тела. Менее часто наблюдаются усталость и кишечные расстройства. Продолжительный прием может приводить к почечным камням и повышению ферментов печени в анализах крови.

Ацетазоламид принадлежит к группе сульфаниламидов, но его структура сильно отличается от противомикробных препаратов. Поэтому наличие аллергии на сульфаниламиды далеко не обязательно означает аллергию на Ацетазоламид.

Некоторые доктора пытаются использовать один из антиэпилептических препаратов, Топирамат (Топамах), вместо Диакарба. Логика заключается в том, что Топирамат – это тоже ингибитор карбоангидразы. Помимо того, продолжительный прием Топирамата нередко приводит к потере веса. Его побочные эффекты похожи на Диакарб, но переносится Топирамат гораздо хуже.

Кортикостероиды могут временно уменьшить симптомы внутричерепной гипертензии. Однако, они увеличивают вес и сами по себе способны вызвать повышение внутричерепного давления.

Лечебная Спинномозговая Пункция

В экстренных случаях, при резком падении зрения, делается спинномозговая пункция, уже не с диагностической, а лечебной целью. В результате дренирования спинномозговой жидкости симптомы внутричерепной гипертензии уменьшаются, но временно.

Учитывая, что в сутки производится около 500 мл спинномозговой жидкости, внутричерепное давление очень быстро поднимается до прежнего уровня. Однако, эта процедура покупает немного времени для назначения других видов лечения.

Хирургические Методы Лечения Внутричерепной Гипертензии

Хирургическое лечение показано при тяжелой форме заболевания и в случаях отсутствия эффекта консервативного лечения, а также при угрозе потери зрения.

Декомпрессия (Фенестрация) Оболочек Зрительного Нерва

Основная цель процедуры – это предотвращение потери зрения. Головная боль сама по себе не является достаточным показанием.

В процессе этой процедуры производится несколько надрезов в твердой мозговой оболочке, окружающей зрительные нервы. Таким образом, дренаж спинномозговой жидкости снимает давление со зрительных нервов. Процедура эта не слишком проста и производится под общим наркозом.

Фенестрация оболочек зрительного нерва лишь с одной стороны в части случаев может решить проблему и на противоположной стороне. Изначально неплохой эффект может оказаться непродолжительным. Примерно в трети случаев зрение опять начинает ухудшаться через 3 – 5 лет.

Шунтирование Спинномозговой Жидкости

Существует несколько вариаций шунтирования при идиопатической внутричерепной гипертензии. Идея шунтирования заключается в постоянном дренировании спинномозговой жидкости.

Любой из шунтов – это трубка с вмонтированным клапаном, регулирующим отток в зависимости от уровня давления. Один конец трубки помещается либо в полость желудочка мозга, либо внутри спинномозгового канала в поясничной области. Другой конец трубки дренирует спинномозговую жидкость в плевральную полость (грудь), перитонеальную полость (живот) или предсердие (одна из камер сердца).

Каждый из вариантов дренирования имеет плюсы и минусы.
При внутричерепной гипертензии желудочки мозга очень маленькие и попасть в них непросто.
По этой причине люмбоперитонеальное шунтирование (спина – живот) при идиопатической внутричерепной гипертензии используется чаще.
Проблема в том, что люмбоперитонеальный щунт (спина – живот) забивается в два раза чаще чем вентрикулоперитонеальный (голова – живот).

Изначальный эффект шунтирования просто великолепный. Улучшение наблюдается у 95%. Однако, через 3 года цифры падают вдвое.

Еще одна проблема – это нарушения функции шунта, которые происходят примерно у 75% в течение 2 лет. Так что, приходится производить частые ревизии шунта.

причины, симптомы, лечение — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

  • Общее описание

Общее описание

Легочная гипертензия идиопатическаяИдиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) относится к группе редких заболеваний, при ней повышается сосудистое сопротивление в системе легочной артерии, за чем следует быстрая дисфункция правого желудочка. Заболевание не имеет специфических клинических проявлений, поэтому его диагностика не всегда бывает своевременной. С момента верификации ИЛГ больные живут не более 3-х лет и умирают от право-желудочковой сердечной недостаточности и внезапной остановки сердца. Распространенность заболевания характеризует тот факт, что на миллион здоровых младенцев, рождается один с ИЛГ. Данной патологии в равной степени подвержены лица обеих полов. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст.

До сих пор не вполне ясны причины, так как ИЛГ в основной массе поражает людей, не имеющих заболеваний сердечно-сосудистой и бронхо-легочной систем, т. н. спорадические случаи, хотя известны и семейные формы этой болезни. Роль генетических мутаций в возникновении ИЛГ уточняются: есть свидетельства того, что это связано с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза, отвечающего за дифференциацию сосудов легких. Эндотелиальная дисфункция, возникающая при этом, ведет к их ремоделированию и катастрофическому сужению. Для носительства данной мутации типичен аутосомно-доминантный тип наследования. Известны факторы, способствующие дебюту ИЛГ: ОРЗ, бронхиты, воспаление легких, аборты, роды, стрессы, избыточное солнечное облучение.

Клиническая картина

  • нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
  • затруднение вдоха;
  • боли в прекардиальной области;
  • головокружения;
  • частые обмороки;
  • бледность кожных покровов;
  • синюшность лица;
  • учащение сердечных сокращений;
  • кашель;
  • кровохарканье;
  • дистальные фаланги пальцев в виде «барабанных палочек»;
  • ногти в виде «часовых стекол»;
  • набухание шейных вен;
  • боли в правом подреберье;
  • отеки нижних конечностей;
  • увеличение живота в размерах.

Как правило, в дебюте заболевания, у больного появляются лишь несколько из перечисленных симптомов, а не все сразу.

Диагностика идиопатической легочной гипертензии

Приоритет принадлежит лабораторным инструментальным методам исследования:

  • Антитела к кардиолипину в титре менее 1:80.
  • Трансторакальная ЭхоКГ: дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение МЖП, трикуспидальная регургитация, систолическое давление в правом желудочке в пределах 36-50 мм рт.ст.
  • Молекулярно-генетическое исследование: выявление генетических мутаций.
  • Катетеризация правых отделов сердца: среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в покое, а при физической нагрузке выше 30 мм рт.ст.
  • ЭКГ: признаки «легочного сердца».
  • ФКГ: недостаточность клапанов трехстворчатого и легочной артерии.
  • Р-графия органов грудной клетки: прозрачность лёгочных полей повышена, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца.

Лечение идиопатической легочной гипертензии

Ограничивается физическая активность, профилактируются простудные заболевания, у женщин проводится барьерная контрацепция. Медикаментозная терапия проводится оральными антикоагулянтами и дезагрегантами, диуретиками, сердечными гликозидами, препаратами инотропной поддержки, антагонистами кальция, простагландинами, антагонистами рецепторов эндотелина, ингибиторами фосфодиэстеразы. Обычно, эти препараты назначаются в комбинациях, определяемых текущей клинической ситуацией. При неэффективности консервативной терапии, проводится предсердная септостомия. Радикальным способом решения проблемы является пересадка легких либо комплекса «сердце — легкие», что позволяет в течение пяти лет сохранить жизнь примерно половине больных ИЛГ.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ВазапростанТраклирСилденафил

  • Вазапростан (препарат простагландина E1, улучшающий микроциркуляцию и периферическое кровообращение). Режим дозирования: в/в в течение 2 ч 40 мкг в 250 мл физиологического раствора 2 раза/сут. Курс лечения — 14 дней. Если после этого не наступило положительного эффекта, дальнейшее применение препарата прекращают.
  • Бозентан (Траклир) — неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов. Режим дозирования: внутрь, по 125 мг утром и вечером, независимо от приема пищи. Курс лечения 4 недели.
  • Силденафил (селективный ингибитор фосфодиэстеразы тип 5). Режим дозирования: внутрь по 25 мг 3 раза в день.

Рекомендации

  • Консультация терапевта.
  • Консультация ревматолога.
  • Консультация пульмонолога.
  • Консультация кардиолога.
  • Консультация невропатолога.
  • Консультация эндокринолога.
Внутричерепная гипертензия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Внутричерепная гипертензия

Внутричерепная гипертензия — синдром повышенного интракраниального давления. Может быть идиопатическим или развиваться при различных поражениях головного мозга. Клиническая картина складывается из головной боли с давлением на глаза, тошнотой и рвотой, иногда — транзиторными расстройствами зрения; в тяжелых случаях отмечается нарушение сознания. Диагноз выставляется с учетом клинических данных, результатов Эхо-ЭГ, томографических исследований, анализа ликвора, внутрижелудочкового мониторинга ВЧД, УЗДГ церебральных сосудов. Лечение включает мочегонные препараты, этиотропную и симптоматическую терапию. По показаниям проводятся нейрохирургические операции.

Общие сведения

Внутричерепная гипертензия — синдромологический диагноз, часто встречающийся как во взрослой, так и в детской неврологии. Речь идет о повышении внутричерепного (интракраниального) давления. Поскольку уровень последнего прямо отражается на давлении в ликворной системе, внутричерепная гипертензия также носит название ликворно-гипертензионный синдром или синдром ликворной гипертензии. В большинстве случаев внутричерепная гипертензия является вторичной и развивается вследствие травм головы или различных патологических процессов внутри черепа.

Широко распространена и первичная, идиопатическая, внутричерепная гипертензия, классифицируемая по МКБ-10 как доброкачественная. Она является диагнозом исключения, т. е. устанавливается только после того, как не нашли подтверждения все другие причины повышения интракраниального давления. Кроме того, выделяют острую и хроническую внутричерепную гипертензию. Первая, как правило сопровождает черепно-мозговые травмы и инфекционные процессы, вторая — сосудистые нарушения, медленно растущие внутримозговые опухоли, кисты головного мозга. Хроническая внутричерепная гипертензия зачастую выступает резидуальным следствием острых интракраниальных процессов (травм, инфекций, инсультов, токсических энцефалопатий), а также операций на головном мозге.

Внутричерепная гипертензия

Внутричерепная гипертензия

Причины и патогенез внутричерепной гипертензии

Повышение интракраниального давления бывает обусловлено целым рядом причин, которые можно разделить на 4 основные группы. Первая — наличие в полости черепа объемного образования (первичной или метастатической опухоли мозга, кисты, гематомы, аневризмы сосудов головного мозга, абсцесса головного мозга). Вторая — отек головного мозга диффузного или локального характера, который развивается на фоне энцефалита, ушиба головного мозга, гипоксии, печеночной энцефалопатии, ишемического инсульта, токсических поражений. Отек не собственно тканей мозга, а церебральных оболочек при менингите и арахноидите также приводит к ликворной гипертензии.

Следующая группа — это причины сосудистого характера, обуславливающие повышенное кровенаполнение мозга. Избыточный объем крови внутри черепа может быть связан с увеличением ее притока (при гипертермии, гиперкапнии) или затруднением ее оттока из полости черепа (при дисциркуляторной энцефалопатии с нарушением венозного оттока). Четвертую группу причин составляют ликвородинамические расстройства, которые в свою очередь бывают вызваны увеличением ликворопродукции, нарушением ликвороциркуляции или понижением абсорбции ликвора (цереброспинальной жидкости). В таких случаях речь идет о гидроцефалии — избыточном скоплении жидкости в черепной коробке.

Причины доброкачественной интракраниальной гипертензии не совсем ясны. Более часто она развивается у женщин и во многих случаях связана с набором массы тела. В связи с этим существует предположение о существенной роли в ее формировании эндокринной перестройки организма. Опыт показал, что к развитию идиопатической внутричерепной гипертензии может приводить избыточное поступление витамина А в организм, прием отдельных фармпрепаратов, отмена кортикостероидов после длительного периода их применения.

Поскольку полость черепа представляет собой ограниченное пространство, любое увеличение размеров находящихся в ней структур влечет за собой подъем интракраниального давления. Результатом является выраженное в различной степени сдавление головного мозга, приводящее к дисметаболическим изменениям в его нейронах. Значительное нарастание внутричерепного давления опасно смещением церебральных структур (дислокационным синдромом) с вклинением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. При этом происходит компрессия мозгового ствола, влекущая за собой расстройство витальных функций, поскольку в стволе локализуются дыхательный и сердечно-сосудистый нервные центры.

У детей этиофакторами внутричерепной гипертензии могут выступать аномалии развития головного мозга (микроцефалия, врожденная гидроцефалия, артериовенозные мальформации головного мозга), внутричерепная родовая травма, перенесенная внутриутробная инфекция, гипоксия плода, асфиксия новорожденного. В младшем детском возрасте кости черепа более мягкие, а швы между ними эластичны и податливы. Такие особенности способствуют значительной компенсации интракраниальной гипертензии, что обеспечивает ее порой длительное субклиническое течение.

Симптомы внутричерепной гипертензии

Основным клиническим субстратом ликворно-гипертензионного синдрома выступает головная боль. Острая внутричерепная гипертензия сопровождается нарастающей интенсивной головной болью, хроническая — периодически усиливающейся или постоянной. Характерна локализация боли в лобно-теменных областях, ее симметричность и сопутствующее ощущение давления на глазные яблоки. В ряде случаев пациенты описывают головную боль как «распирающую», «изнутри давящую на глаза». Зачастую наряду с головной болью присутствует ощущение подташнивания, болезненность при движениях глазами. При значительном повышении внутричерепного давления возможна тошнота с рвотой.

Быстро нарастающая острая внутричерепная гипертензия, как правило, приводит к тяжелым расстройствам сознания вплоть до комы. Хроническая внутричерепная гипертензия обычно приводит к ухудшению общего состояния пациента — раздражительности, нарушениям сна, психической и физической утомляемости, повышенной метеочувствительности. Может протекать с ликворно-гипертензионными кризами — резкими подъемами интракраниального давления, клинически проявляющимися сильной головной болью, тошнотой и рвотой, иногда — краткосрочной потерей сознания.

Идиопатическая ликворная гипертензия в большинстве случаев сопровождается преходящими расстройствами зрения в виде затуманивания, ухудшения резкости изображения, двоения. Снижение остроты зрения наблюдается примерно у 30% пациентов. Вторичной интракраниальной гипертензии сопутствуют симптомы основного заболевания (общеинфекционные, интоксикационные, общемозговые, очаговые).

Ликворная гипертензия у детей до года манифестирует изменением поведения (беспокойством, плаксивостью, капризностью, отказом от груди), частыми срыгиваниями «фонтаном», глазодвигательными расстройствами, выбуханием родничка. Хроническая интракраниальная гипертензия у детей может стать причиной задержки психического развития с формированием олигофрении.

Диагностика внутричерепной гипертензии

Установка факта повышения интракраниального давления и оценка его степени является непростой задачей для невролога. Дело в том, что внутричерепное давление (ВЧД) существенно колеблется, и клиницисты до сих пор не имеют единого мнения его норме. Считается, что нормальное ВЧД взрослого человека в горизонтальном положении находится в пределах от 70 до 220 мм вод. ст. Кроме того, не существует пока простого и доступного способа точного измерения ВЧД. Эхо-энцефалография позволяет получить лишь ориентировочные данные, правильная интерпретация которых возможна только при сопоставлении с клинической картиной. О повышении ВЧД может свидетельствовать отек зрительных нервов, выявляемый офтальмологом при офтальмоскопии. При длительном существовании ликворно-гипертензионного синдрома на рентгенографии черепа обнаруживаются так называемые «пальцевые вдавления»; у детей могут отмечаться изменение формы и истончение черепных костей.

Достоверно определить внутричерепное давление позволяет только прямое введение иглы в ликворное пространство посредством люмбальной пункции или пункции желудочков мозга. В настоящее время разработаны электронные датчики, но их внутрижелудочковое введение по-прежнему является достаточно инвазивной процедурой и требует создания трепанационного отверстия в черепе. Поэтому подобную аппаратуру используют только нейрохирургические отделения. В тяжелых случаях внутричерепной гипертензии и в ходе нейрохирургических вмешательств она позволяет осуществлять мониторинг ВЧД. С целью диагностики причинной патологии применяют КТ, МСКТ и МРТ головного мозга, нейросонографию через родничок, УЗДГ сосудов головы, исследование цереброспинальной жидкости, стереотаксическую биопсию внутримозговых опухолей.

Лечение внутричерепной гипертензии

Консервативная терапия ликворной гипертензии осуществляется при ее резидуальном или хроническом характере без выраженного прогрессирования, в острых случаях — при медленном нарастании ВЧД, отсутствии данных за дислокационный синдром и серьезных расстройств сознания. Основу лечения составляют мочегонные фармпрепараты. Выбор препарата диктуется уровнем ВЧД. В острых и тяжелых случаях применяется маннитол и другие осмодиуретики, в остальных ситуациях препаратами выбора выступают фуросемид, спиронолактон, ацетазоламид, гидрохлоротиазид. Большинство диуретиков следует применять на фоне введения препаратов калия (калия аспарагината, хлорида калия).

Параллельно проводится лечение причинной патологии. При инфекционно-воспалительных поражениях мозга назначается этиотропная терапия (противовирусные препараты, антибиотики), при токсических — дезинтоксикация, при сосудистых — вазоактивная терапия (аминофиллин, винпоцетин, нифедипин), при венозном застое — венотоники (дигидроэргокристин, экстракт конского каштана, диосмин+гесперидин) и т. п. Для поддержания функционирования нервных клеток в условиях внутричерепной гипертензии в комплексной терапии используют нейрометаболические средства (гамма-аминомасляную кислоту, пирацетам, глицин, гидролизат головного мозга свиньи и др.). С целью улучшения венозного оттока может применяться краниальная мануальная терапия. В остром периоде пациент должен избегать эмоциональных перегрузок, исключить работу за компьютером и прослушивание аудиозаписей в наушниках, резко ограничить просмотр фильмов и чтение книг, а также другие виды деятельности с нагрузкой на зрение.

Хирургическое лечение внутричерепной гипертензии применяется ургентно и планово. В первом случае целью является неотложное снижение ВЧД во избежание развития дислокационного синдрома. В таких ситуациях нейрохирургами зачастую проводится декомпрессионная трепанация черепа, по показаниям — наружное вентрикулярное дренирование. Плановое вмешательство имеет целью устранение причины повышения ВЧД. Оно может заключаться в удалении интракраниального объемного образования, коррекции врожденной аномалии, ликвидации гидроцефалии при помощи церебрального шунтирования (кистоперитонеального, вентрикулоперитонеального).

Прогноз и профилактика внутричерепной гипертензии

Исход ликворно-гипертензионного синдрома зависит от основной патологии, скорости нарастания ВЧД, своевременности терапии, компенсаторных способностей мозга. При развитии дислокационного синдрома возможен летальный исход. Идиопатическая внутричерепная гипертензия имеет доброкачественное течение и обычно хорошо поддается лечению. Длительная ликворная гипертензия у детей может привести к задержке нервно-психического развития с формированием дебильности или имбецильности.

Предупредить развитие интракраниальной гипертензии позволяет профилактика интракраниальной патологии, своевременное лечение нейроинфекций, дисциркуляторных и ликвородинамических расстройств. К профилактическим мерам можно отнести соблюдение нормального режима дня, нормирование труда; избегание психических перегрузок; адекватное ведение беременности и родов.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия — Заболевания головного и спинного мозга и нервной системы















Идиопатическая внутричерепная гипертензия — Заболевания головного и спинного мозга и нервной системы — Справочник MSD Версия для потребителей







































































































































































































































































лечение, симптомы, диагностика. Диагностика Внутричерепной Гипертензии


Доброкачественная внутричерепная гипертензия – патологический синдром, при котором наблюдается повышение давления внутри черепа. Это состояние также называют псевдоопухолью головного мозга. Оно не связано с нарушением кровообращения в сосудах мозга или наличием новообразований в нем.

Общая характеристика патологии

Доброкачественная, или идиопатическая, внутричерепная гипертензия не является самостоятельным диагнозом. Это состояние, которое обусловлено определенными неблагоприятными факторами, которые имеют временный характер.

Синдром характеризуется повышением ликворного давления, из-за чего последний не может свободно циркулировать и накапливается между желудочками и оболочками головного мозга.

Отличительными чертами этого состояния являются:

  • относительная легкость протекания;
  • отсутствие риска развития опасных и серьезных осложнений;
  • отсутствие таких проявлений, характерных для гипертензии, как нарушение сознания и снижения трудоспособности.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия возникает резко: этому обычно не предшествуют конкретные провоцирующие события.

Причины

Повышение давления внутри черепной коробки доброкачественного характера не связывают с контактными повреждениями отделов головного мозга или наличием объемных новообразований в этой области. Нарушение кровообращения в сосудах мозга также не вызывает гипертензию.

У детей синдром возникает в результате родовых травм, поражений центральной нервной системы, бактериальных или вирусных инфекций, поразивших головной мозг.

Примерно в половине всех случаев фиксации внутричерепной доброкачественной гипертензии истинную причину такого явления установить не удается, поэтому ее расценивают как идиопатическую.

Симптомы доброкачественной внутричерепной гипертензии

Повышение внутричерепного давления, не связанное с развитием опухоли, выражается в следующих симптомах:

  • Цефалгия. Вначале головная боль имеет умеренный характер и может быть устранена с помощью анальгетиков. Постепенно интенсивность цефалгии нарастает, боль приобретает распирающий характер и становится распространенной. Наибольшая степень выраженности боли – в области лба. Усиление цефалгии наблюдается ночью или утром, сразу после пробуждения. Также интенсивность нарастает при наклоне головы, чихании или кашле.
  • Повышенная чувствительность к изменениям погодных условий.
  • Болевые ощущения в заглазной области.
  • Затрудненность и боль при движении глазами.
  • Пульсирующий шум в ушах. Обычно он совпадает с частотой сокращений сердечной мышцы.
  • Снижение либидо.
  • Нарушения зрения: ослабление его остроты, затуманенная видимость.

В детском возрасте патология проявляется в таких симптомах:

  • головная боль в утреннее время;
  • выпирание родничка;
  • визуально заметное увеличение промежутка между швами черепной коробки;
  • быстрая утомляемость;
  • частые обильные срыгивания «фонтаном»;
  • синяки под глазами;
  • в более старшем возрасте – нарушения концентрации, плохая способность к запоминанию информации.

Появление идиопатической внутричерепной гипертензии – признак каких-либо отклонений в организме. Чтобы выявить их причину, проводят ряд диагностических мероприятий.

Диагностика

Для постановки диагноза назначают следующие мероприятия:

  • МРТ или КТ головного мозга;
  • обследование глазного дна;
  • общие клинические анализы;
  • эхоэнцефалография;
  • ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи;
  • забор и исследование цереброспинальной жидкости;
  • нейросонография (для грудничков).

В качестве дополнительных методов диагностики могут потребоваться консультации таких специалистов, как эндокринолог, кардиолог, психотерапевт.

Также в ходе диагностики применяют методы дифференциации. Так, внутричерепную доброкачественную гипертензию отличают от абсцесса головного мозга, менингита и энцефалита, тромбоза синуса твердой мозговой оболочки.

Способы лечения

Главные цели лечения – устранение провоцирующего фактора и симптоматики отклонения.

Консервативная терапия

В ходе терапии применяют диуретики (Фуросемид, Диакарб). Если эти препараты не дают должного результата, добавляют Дексаметазон. Дозировка определяется лечащим врачом.

Также при синдроме идиопатической внутричерепной гипертензии необходимо соблюдать особый режим питания, ограничив потребление соли и жидкости.

Больным можно употреблять в пищу:

  • овощные супы с добавлением круп;
  • запеченные или отварные овощи, за исключением зеленого горошка и капусты;
  • любые крупяные гарниры, приготовленные на воде или молоке;
  • нежирные рыбу и мясо, которые в процессе приготовления нужно вначале отварить, а затем обжарить или запечь;
  • макаронные изделия;
  • растительные и сливочное масла;
  • молочные продукты, за исключением сливок, сыра и сметаны;
  • спелые свежие ягоды и фрукты;
  • сухофрукты.

Пить можно фруктовые и овощные соки, слабый кофе с молоком, некрепкий чай, отвар плодов шиповника.

Кроме соли и большого количества жидкости, людям с идиопатической внутричерепной гипертензией запрещено употреблять алкоголь, шоколад, консервированные и маринованные продукты, сдобу, бобовые.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома проводят только в том случае, если методы консервативной терапии не дают результатов, а также при наличии угрозы утраты зрения.

При таких условиях показаны:

  • Люмбальные пункции. Такие процедуры могут повторяться неоднократно. За один раз осуществляется забор 30 мл спинномозговой жидкости. Люмбальные пункции проводят через день, пока не будет достигнут удовлетворительный показатель давления. В дальнейшем процедуру проводят раз в неделю.
  • Шунтирующие операции. Такие манипуляции позволяют снизить показатели давления во всем арахноидальном пространстве головного мозга. Излишки ликвора в этом случае отводятся либо в брюшную полость, либо в правое предсердие. Шунтирующая операция проводится таким образом: через отверстие в черепной коробке устанавливают катетер, один конец которого погружают в желудочек головного мозга, а второй выводят наружу. Под кожей проводят систему из трубок и клапанов, по которым будет осуществляться отведение ликвора. Отводной конец закрепляют либо в брюшной полости, либо в правом предсердии. Проведение такой операции при доброкачественной внутричерепной гипертензии осложняется тем, что желудочки при таком син
Идиопатическая внутричерепная гипертензия — что нужно знать
  1. CareNotes
  2. Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях или в каких-либо больницах или медицинских учреждениях. Невыполнение может привести к судебному иску.

ЧТО ВЫ ДОЛЖНЫ ЗНАТЬ:

Что такое идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH)?

IIH — это состояние, при котором давление внутри черепа выше нормального по неизвестной причине.IIH может показаться опухолью головного мозга, но опухоли не обнаружено. IIH чаще всего встречается у тучных женщин детородного возраста.

Что вызывает IIH?

Причина может быть неизвестна. Это может быть вызвано повышенным количеством спинномозговой жидкости в вашем черепе. CSF — прозрачная жидкость, которая окружает головной и спинной мозг и защищает их от травм. IIH может случиться, когда ваше тело вырабатывает слишком много CSF или неправильно его усваивает.

Что увеличивает мой риск для IIH?

  • Быть женщиной
  • Ожирение
  • Слишком много витамина А или тирамина
  • Некоторые лекарства, такие как стероиды, тетрациклин или противозачаточные таблетки
  • Медицинские состояния, такие как гипертония или апноэ во сне

Каковы признаки и симптомы IIH?

  • Головная боль за обоими глазами, которая усиливается по утрам и с движениями глаз или напряжением
  • Тошнота, рвота или головокружение
  • Пульсация или звон в ушах
  • Временные слепые пятна на одном или обоих глазах
  • Затуманенное или двойное зрение или потеря зрения
  • Проблемы с вашим периферийным зрением (туннельное зрение)

Как диагностируется ИГ?

Ваш лечащий врач спросит о вашей истории болезни и ваших симптомах.Вам может понадобиться любой из следующих тестов:

  • Глазной осмотр используется для проверки проблем со зрением, которые могут быть признаком ИГ. Ваш врач проверит ваше зрение и проверит ваши глаза. Он или она может расширить зрачок и использовать микроскоп с сильным светом, чтобы смотреть в ваши глаза. Он или она может использовать краситель и делать снимки внутри ваших глаз. Краситель помогает кровеносным сосудам в ваших глазах выглядеть лучше.
  • Неврологический экзамен используется для проверки реакции ваших учеников на свет.Медицинские работники могут проверить вашу память, ваши руки и ваш баланс.
  • КТ или МРТ фотографии вашей головы могут показывать накопление жидкости и другие проблемы. Вам могут дать контрастную жидкость до того, как будут сделаны снимки, чтобы медицинские работники могли лучше их увидеть. Сообщите врачу, если у вас когда-либо была аллергическая реакция на контрастную жидкость. Не входите в кабинет МРТ с металлическим предметом. Металл может привести к серьезным травмам. Скажите врачу, если у вас есть какие-либо металлы на или на вашем теле.
  • Люмбальная пункция — это процедура для проверки давления внутри черепа. Игла вводится в спину и в позвоночный канал. CSF может быть собран и отправлен в лабораторию для испытаний. Медицинские работники могут также потреблять CSF, чтобы уменьшить давление и облегчить вашу головную боль.

Как лечится IIH?

IIH может уйти сам по себе. Вам может потребоваться любое из следующего, если ваши симптомы продолжаются или ухудшаются:

  • Лекарства можно давать для борьбы с мигренью или для уменьшения количества производимого вами CSF.Это поможет снять давление в вашем черепе. Вам могут понадобиться лекарства, чтобы уменьшить лишнюю жидкость, которая накапливается в вашем организме. Вам также может понадобиться обезболивающее. Ваш лечащий врач может назначить обезболивающее или рекомендовать лекарства, отпускаемые без рецепта, такие как НПВП или ацетаминофен.
  • Хирургия может быть использована для того, чтобы сделать небольшое отверстие в оболочке (крышке) вокруг зрительного нерва. Это позволяет дополнительному CSF дренировать и снимать глазное давление. Ваш лечащий врач может также использовать хирургическое вмешательство для установки шунта (прохода) в ваш мозг или спинной мозг для слива дополнительного CSF в другую область тела.Это помогает снять давление в вашем черепе.

Что я могу сделать, чтобы управлять IIH?

  • Поддерживать здоровый вес. Спросите своего врача, сколько вы должны весить. Попросите вашего поставщика помочь вам составить план снижения веса, если у вас избыточный вес.
  • Ешьте разнообразные полезные продукты. Возможно, вам придется ограничить количество жиров и соли, которые вы едите. Вам также может понадобиться ограничить продукты, богатые витамином А и тирамином. Продукты, богатые витамином А, включают говяжью печень, сладкий картофель, морковь, помидоры и листовую зелень.Пища и напитки с высоким содержанием тирамина включают сыр, пепперони, салями, пиво и вино. Спросите, нужна ли вам специальная диета.
  • Пить жидкости по указанию. Спросите своего врача, сколько жидкости нужно пить каждый день и какие жидкости лучше всего подходят для вас.

Позвоните 911 для любого из следующих:

  • Вы вдруг не можете видеть.
  • У вас внезапная боль в шее или вы не можете пошевелить руками или ногами.
  • У вас внезапные проблемы с дыханием.
  • Вы смущены или не можете ясно мыслить.

Когда мне следует немедленно обратиться за медицинской помощью?

  • У вас сильная головная боль.
  • У вас есть приступ.

Когда я должен связаться с моим врачом?

  • У вас жар.
  • Ваша головная боль усиливается или не проходит после лечения.
  • Ваша потеря зрения не улучшается с лечением.
  • У вас есть вопросы или сомнения по поводу вашего состояния или ухода.

Соглашение об уходе

Вы имеете право помочь в планировании вашего ухода. Узнайте о состоянии своего здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения с поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какую помощь вы хотите получить. Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Приведенная выше информация является только образовательной помощью. Он не предназначен в качестве медицинского совета для индивидуальных условий или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом, прежде чем следовать какой-либо медицинской схеме, чтобы узнать, является ли она безопасной и эффективной для вас.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для конечного пользователя и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы информация, отображаемая на этой странице, соответствовала вашим личным обстоятельствам.

Медицинский отказ от ответственности

Узнайте больше об идиопатической внутричерепной гипертонии

Сопутствующие препараты
Mayo Clinic Ссылка

,

Pseudotumor cerebri (идиопатическая внутричерепная гипертензия)

Зарегистрируйтесь в конкурсе «Жители и стипендиаты»

Записаться на Международный конкурс офтальмологов

Pseudotumor cerebri, также известный как идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH), представляет собой расстройство, характеризующееся повышенным внутричерепным давлением (ICP) неизвестной причины, которое преимущественно поражает женщин с ожирением детородного возраста. Papilledema является первичным глазным заболеванием и может постепенно привести к атрофии зрительного нерва и слепоте, если лечение не предоставляется.Доступны различные варианты лечения, но нет никаких официальных руководящих принципов в отношении терапевтического подхода.

Эпидемиология и факторы риска

Среди исследований, проведенных в Соединенных Штатах Америки, было установлено, что частота возникновения ИБС составляет от 0,9 до 1,0 на 100 000 населения в целом, увеличиваясь до 1,6-3,5 на 100 000 женщин и до 7,9-20 на 100 000 женщин с избыточным весом. Заболеваемость варьируется во всем мире, главным образом потому, что ее распространенность зависит от частоты ожирения в регионе.IIH может наблюдаться в любом полу или возрастной группе, но имеет высокую склонность к женщинам детородного возраста, особенно в сочетании с ожирением. В то время как мужчины поражаются реже, что составляет менее 10% взрослых пациентов с ИБС, затронутая популяция также, как правило, страдает ожирением и с большей вероятностью поддерживает худший зрительный прогноз по сравнению со своими женщинами. Интересно, что в препубертатной возрастной группе IIH не имеет особой склонности к ожирению или женскому полу. IIH также не имеет особой склонности к расе, но раса может влиять на визуальный прогноз у этих пациентов.

Среди других возможных факторов риска, некоторые системные заболевания были связаны с IIH, включая обструктивное апноэ во сне, гипотиреоз, анемию, болезнь Аддисона, системную красную волчанку, синдром Бехчета, синдром поликистозных яичников, нарушения коагуляции и уремию. Механизмы, лежащие в основе этих ассоциаций, еще не полностью поняты. В дополнение к системным заболеваниям, некоторые лекарства также были связаны с IIH, включая тетрациклины, витамин А, литий, анаболические стероиды, оральные контрацептивы, налидиксовую кислоту и циклоспорин.

Патофизиология

Патофизиология остается неясной, но было предложено несколько гипотез.

  • Отек головного мозга был одним из самых ранних предполагаемых патологических механизмов для IIH. Тем не менее, он был быстро раскритикован, потому что повышенный ICP не был связан с измененными уровнями бдительности, когнитивными нарушениями или очаговыми неврологическими находками, обычно наблюдаемыми с отеком головного мозга. Кроме того, у этих пациентов не было зарегистрировано никаких патологических признаков отека мозга.
  • Другой предложенный механизм включает стеноз дистальной части поперечных венозных пазух. Этот стеноз может привести к церебральной венозной гипертензии и нарушению всасывания CSF. Фарб и соавт. продемонстрировали свидетельство двустороннего стеноза венозного синуса у 93% пациентов с ИБС по сравнению с 7% из контрольной группы, и многочисленные другие исследования подтвердили эти результаты. Однако из современной литературы неясно, является ли стеноз венозного синуса основной причиной повышенного ВЧД, вторичной по отношению к повышенному ВЧД или случайным открытием.
  • Некоторые предположили, что повышение внутрибрюшного давления, вторичное по отношению к ожирению, вызывает повышение давления наполнения сердца, которое препятствует венозному возврату из мозга и, как следствие, приводит к повышению внутричерепного венозного давления и IIH. Тем не менее, эта гипотеза не может объяснить его присутствие среди населения без ожирения.
  • Другие исследования предполагают роль витамина А в патогенезе IIH на основе повышенных уровней сывороточного и CSF витамина А, ретинола и белка, связывающего ретинол, у пациентов с IIH.Хотя последствия этих результатов остаются неясными, одна теория предполагает, что избыток ретинола или белка, связывающего ретинол в CSF, препятствует резорбции CSF. Основное исследование витамина А еще предстоит сделать.
  • Также было высказано предположение, что в сагиттальном синусе может быть микротромбоз, недостаточного размера, который можно увидеть в исследованиях нейровизуализации, который блокирует абсорбцию CSF в арахноидальных грануляциях. Однако против этой теории является отсутствие гидроцефалии, которая обычно наблюдается при нарушении абсорбции или перепроизводстве CSF.

В нескольких исследованиях изучалась потенциальная роль половых гормонов в IIH, и последние еще предстоит исследовать.

Клиническая презентация

Хотя представление о IIH обычно неспецифично, среди тех, о которых обычно сообщается, следующие симптомы:

  • Головная боль: наиболее часто встречающийся симптом. Он обычно диффузный, неспецифический и может быть связан с рвотой. Это может также произойти с ретро-глазной болью.
  • Временные эпизоды потери зрения (обычно продолжающиеся секунды): часто после изменений в позе или маневрах Вальсальвы.
  • Пульсирующий звон в ушах: импульсный синхронный звук, классически описываемый как односторонний «свистящий» звук, усугубляемый позиционными изменениями. Это считается специфическим для диагноза.
  • Нарушение зрения: обычно включает периферическое поле зрения с дефектом инфероназального отдела, дугообразным дефектом или серьезным сужением поля зрения. Острота зрения обычно не затрагивается и является скорее признаком молниеносного или запущенного заболевания. Потеря центрального поля зрения может происходить в случаях, когда присутствует сопутствующая макулярная патология.
  • Горизонтальная диплопия: возникает у пациентов с односторонним или двусторонним нелокализующимся шестым параличом черепно-мозгового нерва.

При глазном обследовании папиллома является отличительным признаком IIH. Обычно он двусторонний и симметричный, однако возможны также односторонние или асимметричные случаи. Шкала Фризена может быть использована для оценки степени тяжести папилломы. Тем не менее, в литературе описано несколько случаев ИБС без папилломы среди пациентов с тяжелой головной болью и повышенным давлением при люмбальной пункции.

При фундоскопическом исследовании также могут присутствовать: хориоидальная компрессия макулы, хориоидальная неоваскуляризация и возвышение сетчатки вокруг головки зрительного нерва. Наконец, 6-й паралич черепных нервов может присутствовать как нелокализующий признак повышенного внутричерепного давления.

Диагностические критерии

IIH является диагноз исключения. Тем не менее, диагностические критерии были установлены Денди в 1937 году. Однако, с годами были сделаны некоторые модификации, и новые критерии теперь известны как измененных критериев Денди :

  1. Признаки и симптомы повышенного ВЧД (головные боли, тошнота, рвота, преходящие зрительные омрачения, папиллома)
  2. Локализующих неврологических признаков нет, за исключением одностороннего или двустороннего шестого паралича черепно-мозгового нерва
  3. Давление открытия CSF> 25 см H2O с нормальным составом CSF
  4. Нет признаков гидроцефалии, массы, структурных или сосудистых поражений (включая тромбоз венозного синуса) на снимке
  5. Никакой другой причины повышения ICP не обнаружено

диагностических процедур

При оценке состояния пациента на IIH требуется полное глазное обследование, включая расширенное исследование глазного дна, исследование поля зрения и фотографии зрительного нерва.Впоследствии, нейровизуализация необходима для исключения вторичных причин внутричерепной гипертонии. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и МР венография (МРВ) головного мозга обычно являются предпочтительными способами визуализации. Это может показать отклонения, наводящие на мысль о IIH, которые, однако, не являются специфическими, поскольку они могут быть замечены с другими причинами увеличенного ICP. Результаты включают в себя:

  • Уплощение заднего полюса
  • Пусто / частично пусто Sella
  • Укрепление (с помощью гадолиния) предламинарного зрительного нерва
  • Растяжение периоптического субарахноидального пространства
  • Вертикальная извилистость орбитального зрительного нерва
  • Внутриглазное выпячивание предламинарного зрительного нерва
  • Стеноз одного или обоих поперечных венозных синусов головного мозга

Кроме того, люмбальная пункция рекомендуется для всех пациентов, у которых есть подозрения на наличие ИБС.Диагноз основывается на повышенном давлении открытия, превышающем 25 см H2O, взятом у пациента, лежащего в боковом положении лежа на спине. Значения между 20 и 25 см H2O считаются двусмысленными. CSF также должен быть изучен, чтобы исключить воспаление, опухолевые клетки и инфекцию. Пациенты с IIH обычно имеют нормальный или низкий уровень белка, нормальный уровень глюкозы и нормальное количество клеток.

Дифференциальный диагноз

IIH обычно диагноз исключения. Термин папиллома обычно указывает на отек / отек диска, вторичный по отношению к повышенному внутричерепному давлению, которое может иметь множество этиологий в дополнение к IIH.Следовательно, среди причин папилломы следует учитывать следующие заболевания:

  • Интракраниальные массовые поражения (опухоль, абсцесс)
  • Увеличение производства спинномозговой жидкости (CSF), например, папилломы сосудистой оболочки
  • Снижение абсорбции CSF, например адгезии арахноидальной грануляции после бактериального или другого инфекционного менингита, субарахноидальное кровоизлияние
  • Обструктивная гидроцефалия
  • Обструкция венозного оттока, например тромбоз венозного синуса, сдавление яремной вены, хирургия шеи

Кроме того, дифференциальный диагноз IIH также включает заболевания, которые выглядят или приводят к одностороннему или двустороннему отеку диска, например:

  • Pseudopapilledema
  • папиллит
  • Гипертоническая зрительная невропатия
  • окклюзия центральной вены сетчатки
  • Ишемическая оптическая невропатия
  • Инфильтрация оптического диска
  • Leber наследственная оптическая невропатия
  • Орбитальные опухоли зрительного нерва
  • Диабетическая папиллопатия
  • Оптическая невропатия, связанная со щитовидной железой

Общее лечение

Цель лечения — облегчить симптомы ДЦП и сохранить зрение.Хотя диагностическая люмбальная пункция может облегчить симптомы, последняя часто является преходящей и требует сочетания с дальнейшей длительной терапией.

Всем пациентам с ожирением следует рекомендовать сбросить небольшое количество веса. У пациентов с ожирением или избыточным весом потеря веса примерно на 5-10% улучшает симптомы и признаки. В недавнем исследовании потеря веса позволила уменьшить головные боли, папилломы и ICP. Тем не менее, последний вариант не эффективен при остром симптоматическом облегчении и лечении и поэтому должен сочетаться с дальнейшим неотложным лечением.Важно обеспечить сохранение потери веса и избежать колебаний веса, чтобы минимизировать риск повторения. Бариатрическая хирургия может быть вариантом среди пациентов с патологическим ожирением. В тех случаях, когда потеря веса недостаточна, в долгосрочной перспективе следует одновременно использовать другие методы лечения.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия обычно рассматривается среди пациентов с легкой и средней степенью заболевания.

Среди доступных вариантов ацетазоламид , ингибиторы карбоангидразы, как полагают, снижает скорость продукции CSF и является первой линией медицинского лечения IIH.Когда последнее неэффективно или не допускается, оно может быть объединено или заменено:

  • Топирамат , слабый ингибитор карбоангидразы, обычно используемый в качестве противоэпилептического средства, рассматривается в качестве терапевтического варианта из-за его эффективности при уменьшении головной боли и возможности снижения веса. Он имеет аналогичную эффективность с ацетазоламидом для визуальных симптомов.
  • Фуросемид , петлевой диуретик, также может быть полезным, но он не так эффективен для снижения ICP.

Несмотря на то, что стероидов ранее обычно рекомендовались при лечении ИГ, их использование более не рекомендуется из-за их долгосрочных нежелательных побочных эффектов (главным образом, увеличения массы тела) и отскока внутричерепной гипертензии, вызванной после отмены.

Новые развивающиеся исследования, которые имеют многообещающее будущее значение, оценивают влияние октреотида, гормона роста и инсулиноподобного ингибитора фактора роста, на снижение ICP.

Хирургия

Хирургическое лечение должно быть вариантом выбора среди пациентов с рефрактерными головными болями или более тяжелой / быстро прогрессирующей потерей поля зрения, когда все другие варианты не смогли предотвратить прогрессирующую потерю зрения.Корбетт и его коллеги предоставили потенциальные показания к операции у пациентов с ИБС:

  • Разработка нового дефекта поля зрения
  • Ухудшение предыдущего дефекта поля зрения
  • Тяжелая потеря зрения во время презентации
  • Предполагаемая гипотензия, вызванная лечением высокого кровяного давления почечного диализа
  • Психосоциальные причины: несоблюдение медикаментозного лечения, неспособность проводить исследования поля зрения
  • Огнеупорная головная боль

Двумя наиболее часто используемыми процедурами являются отведение CSF с помощью фенестрации шунта и оболочки зрительного нерва.Выбор процедуры основан на признаках и симптомах пациентов.

Фенестрация оболочки зрительного нерва является предпочтительной хирургической процедурой при папилломе с тяжелой потерей зрения, но без симптомов ДЦП или минимальных (таких как головная боль). Было показано, чтобы сохранить или восстановить зрение у 80-90% пациентов. Процедура включает в себя разрезы в ненормально выпуклом переднем дуральном покрытии оболочки зрительного нерва, что создает выход для постоянного дренирования CSF.Следовательно, CSF больше не растягивает оболочку и аксоплазматический поток в зрительном нерве восстанавливается. Он также считается самым безопасным среди пациентов с почечной недостаточностью, требующих гемодиализа и потери зрения во время беременности.

CSF шунтирование вызывает быстрое снижение ICP и, следовательно, наиболее полезно для пациентов с потерей зрения и симптомами повышенного ICP. Доступны два типа: люмбо-перитонеальный (LP) и вентрикуло-перитонеальный (VP).Хотя шунтирование VP является более сложным, так как пациенты с IIH не имеют увеличенных желудочков, это предпочтительный метод из-за его более низкой частоты осложнений. Осложнения шунтирования CSF, включая обструкцию шунта, миграцию шунта, внутричерепную гипотензию и грыжу миндалин. Синклер и соавт. обнаружили, что ревизии шунта были необходимы у 51% пациентов, причем 30% требовали многократных ревизий.

Стентирование венозного синуса (VSS) является новой процедурой, основанной на результатах стеноза венозного синуса у пациентов с ИБС.После определения области стеноза с помощью MRV необходимо провести дополнительное тестирование (например, цифровая вычитающая венография и манометрия), чтобы установить градиент давления (обычно ≥ 10 мм рт. Ст.), Прежде чем приступить к установке стента. Было показано, что VSS снижает церебральное венозное давление, приводя к увеличению абсорбции CSF и, как следствие, к снижению ICP. Некоторые исследования продемонстрировали улучшение симптомов после этой процедуры. Однако, несмотря на его возможные полезные результаты, процедура может быть связана с серьезными осложнениями, такими как миграция стента, перфорация венозного синуса, тромбоз в стенте, субдуральное кровоизлияние и рецидивирующее образование стеноза, проксимальнее стента.

Подход к лечению аналогичен в педиатрической популяции, однако хирургическое вмешательство следует рассматривать раньше, так как тестирование поля зрения часто неточно в этой популяции пациентов.

Прогноз

Течение заболевания является переменным и может варьироваться от недель до лет. На сегодняшний день нет проспективных исследований, которые бы оценивали естественную историю болезни. После лечения наблюдается обычное улучшение и / или стабилизация заболевания. Тем не менее, многие пациенты могут не полностью выздороветь и демонстрировать постоянный дефект поля зрения, отек диска или повышенное давление открытия при люмбальной пункции.Постоянная потеря зрения является основной болезнью и в основном связана с тяжестью папилломы. Некоторые исследования выявили факторы, независимо связанные с худшим зрительным результатом:

  • Пол (мужской)
  • Race (Black)
  • Болезненное ожирение
  • Анемия
  • Обструктивное апноэ сна
  • Острое начало симптомов и признаков повышенного ICP (молниеносный IIH)

Рецидив может возникать у 8–38% пациентов в течение недель или лет после выздоровления от первоначального проявления или длительного периода стабильности.Увеличение веса было связано с рецидивом заболевания.

  1. Альберт Д, Якобец Ф.А. Принципы и практика офтальмологии . 3е издание. СОЕДИНЕННЫЕ ШТАТЫ АМЕРИКИ. Сондерс. 2008.
  2. Biousse V, Брюс Б.Б., Ньюман Нью-Джерси. Обновленная информация о патофизиологии и лечении идиопатической внутричерепной гипертонии. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012; 83: 488-494.
  3. Corbett JJ, Thompson HS. Рациональное лечение идиопатической внутричерепной гипертонии. Arch Neurol 1989; 46 (10): 1049.
  4. Deftereos SN, Panagopoulos G, Georgonikou D, et al. Лечение идиопатической внутричерепной гипертонии: есть ли место для октреотида? Cephalgia 2011. 31: 1679-80.
  5. Дегнан А.Ю., Леви Л.М. Pseudotumor Cerebri: краткий обзор клинического синдрома и результатов визуализации. Am J Neuroradiol 2011; 32: 1986-93.
  6. Фарб Р.И., Ванек I, Скотт Дж.Н., Микулис Д.Д., Виллинский Р.А., Томлинсон Дж. И др. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: распространенность и морфология синовенозного стеноза. Неврология . 2003; 60 (9): 1418-24.
  7. Фридман Д.И., Якобсон Д.М. Диагностические критерии идиопатической внутричерепной гипертонии. Неврология 2002; 59 (10): 1492.
  8. Фридман Д.И., Якобсон Д.М. Идиопатическая внутричерепная гипертензия. J Neurooftalmol 2004; 24 (2): 138-45.
  9. Ганс MS. Идиопатическая внутричерепная гипертензия. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1214410-overview. [Ноябрь 2012].
  10. Герстенблит А.Т., Рабинович М.П. The Wills Eye Manual: диагностика и лечение заболеваний глаз в офисе и отделении неотложной помощи . 6-е издание. СОЕДИНЕННЫЕ ШТАТЫ АМЕРИКИ. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. 2012.
  11. Shah VA, Kardon RH, Lee AG, Corbett JJ, Wall M. Долгосрочное наблюдение идиопатической внутричерепной гипертонии: опыт Айовы. Неврология 2008; 70 (8): 634.
  12. Тактакишвили О, Шах В.А., Шахбаз Р, Ли АГ. Рецидивирующая идиопатическая внутричерепная гипертензия. Офтальмология 2008; 115 (1): 221.
  13. Thurthell MJ, Wall M.Идиопатическая внутричерепная гипертензия (Pseudotumor Cerebri): распознавание, лечение и текущее лечение. CurrTreat Опции Neurol. Epub Ноя 2012.
  14. Wall M. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri). Curr Neurol Neurosci Rep 2008; 8 (2): 87-93.
  15. Уолл М. Идиопатическая внутричерепная гипертензия. Neurol Clin 2010; 28 (3): 593-617
  16. Chen, J. & Wall, M. Эпидемиология и факторы риска идиопатической внутричерепной гипертонии.»Int. Ophthalmol. Clin.» (2014). doi: 10.1097 / iio.0b013e3182aabf11
  17. Giridharan, N. et al. Понимание сложной патофизиологии идиопатической внутричерепной гипертонии и возрастающей роли стентирования венозного синуса: всеобъемлющий обзор литературы. «Нейросург. Фокус» (2018). doi: 10.3171 / 2018.4.focus18100
  18. Синклер А., Куруват С., Сен Д., Найтингейл П., Бурдон М., Флинт Г. (2011) Стоит ли шунтирование спинномозговой жидкости при идиопатической внутричерепной гипертонии? 10-летний обзор.«Цефалгия» 31: 1627–1633.

,

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) — это заболевание легких, характеризующееся повышенным артериальным давлением в легочных артериях. В данном случае «идиопатический» означает, что причина гипертонии легочной артерии неизвестна.

Основная работа ваших легочных артерий состоит в том, чтобы доставлять кровь из правой части сердца в легкие. Это расстройство заставляет вашу кровь течь через жесткую и суженную легочную артерию с большей сердечной насосной силой.

У вас диагностировано это состояние, когда среднее артериальное давление в легочных артериях превышает 25 мм рт. Ст. Во время отдыха и превышает 30 мм рт. Ст. Во время тренировок.

IPAH и другие формы легочной гипертонии опасны, потому что высокое кровяное давление в ваших легочных артериях напрягает ваше сердце и вызывает серьезные проблемы с сердцем и легкими.

Симптомы ИЛАГ различаются в зависимости от стадии заболевания. Важно записаться на прием к врачу, если у вас появятся какие-либо необычные симптомы со стороны сердца или легких.

Вы можете не иметь никаких симптомов на ранней стадии этого расстройства. На самом деле, ежегодный физический не может обнаружить этот тип гипертонии. По мере прогрессирования вашего состояния вы можете испытывать следующее:

  • усталость
  • одышка
  • обмороки
  • головокружение
  • учащенный пульс
  • боль в груди
  • учащенное сердцебиение
  • отек нижних конечностей

В здоровом состоянии кровеносные сосуды, кровь течет плавно и легко.Если у вас легочная гипертензия, повышенное кровяное давление возникает в утолщенных и суженных артериальных кровеносных сосудах в легких и уменьшает кровоток.

Возможные известные причины легочной гипертонии включают:

Ваш риск развития формы легочной гипертонии увеличивается, если у вас:

  • расстройство соединительной ткани, такое как склеродермия или системная красная волчанка
  • цирроз печени
  • ВИЧ и СПИД
  • история употребления наркотиков, таких как кокаин или метамфетамины
  • история употребления определенных таблеток для похудения или подавления аппетита
  • история курения табака
  • история профессионального воздействия мелких частиц, таких как опилки

легочная гипертензия может также бегать в семьях, поэтому ваш риск увеличивается, если у вас есть семейная история.

Примечание: Хотя многие формы легочной гипертонии имеют известные триггеры, идиопатическая легочная артериальная гипертензия отличается. IPAH происходит спонтанно и не имеет известных причин.

Ваш врач может провести несколько тестов, но они не смогут определить основную причину IPAH. Хотя причина неизвестна, известно, что это заболевание чаще встречается у молодых людей и женщин.

Независимо от того, есть ли у вас легкие или перемежающиеся симптомы, никогда не игнорируйте признаки, указывающие на проблемы с сердцем или легкими.IPAH — это сложное заболевание, которое можно диагностировать, потому что у некоторых людей симптомы отсутствуют. И когда есть симптомы ИЛАГ, они похожи на симптомы других заболеваний сердца и легких.

Чтобы помочь диагностировать расстройство, ваш врач может проверить припухлость вен на шее, а затем проверить ваше сердце на наличие аномальных звуков, таких как шум в сердце.

Ваш врач может также взять различные образцы крови для измерения уровня кислорода и проверки на наличие инфекций, повышенного гемоглобина, проблем со щитовидной железой и сосудистых заболеваний.

Другие возможные тесты для диагностики легочной гипертонии включают в себя:

  • 12-канальная электрокардиограмма (ЭКГ) для измерения электрической активности вашего сердца
  • тест на легочную функцию для проверки функции легких и проверки работоспособности легких
  • катетеризация правого сердца , чтобы увидеть, есть ли проблемы с кровоснабжением вашего сердца
  • Исследования визуализации (такие как рентгенография грудной клетки, компьютерная томография, МРТ, ядерное сканирование или эхокардиограмма), чтобы сделать снимки ваших легких и сердце и визуализировать другие структуры грудной клетки, включая ваши кровеносные сосуды
  • тест на ходьбу , который включает в себя ходьбу в течение шести минут, пока врач наблюдает за такими симптомами, как одышка при измерении толерантности к вашей активности и пульсоксиметрии

Не существует легкодоступного лекарства от идиопатической легочной гипертонии.Целью лечения является контроль симптомов и замедление прогрессирования расстройства. Лечение зависит от тяжести вашего состояния. Ваш врач может порекомендовать следующие препараты:

  • блокатор кальциевых каналов для расслабления мышц в кровеносных сосудах и улучшения способности сердца перекачивать кровь
  • разжижающий кровь препарат для предотвращения образования тромбов
  • диуретики , чтобы вывести из организма лишнюю жидкость и уменьшить отеки
  • вазодилататоры расширить просвет кровеносных сосудов в легких и улучшить кровоток
  • дигоксин ограничить частоту сердечных сокращений и улучшить сократительную способность сердце (как сильно сердце сдавливает)
  • антагонист эндотелиновых рецепторов , целевая терапия для замедления прогрессирования легочной гипертонии

Поскольку снижение кровотока может снизить снабжение организма кислородом и вызвать слабость, одышку и усталость, Ваш врач может определить, что вы являетесь кандидатом на дополнительную кислородную терапию.Если это так, вы будете носить трубку, которая доставляет кислород из резервуара в ноздри.

Если у вас тяжелая идиопатическая легочная артериальная гипертензия, ваш врач может предложить операцию. Одним из вариантов является хирургическая процедура, называемая предсердной септостомией, при которой создается сердечный шунт для увеличения кровотока из правой верхней камеры в левую верхнюю камеру вашего сердца. Эта процедура может помочь улучшить уровень кислорода в вашем теле.

Другим вариантом является трансплантация легких или сердца и легких с заменой ваших органов на те или иные здоровые доноры.Операция по пересадке может быть вариантом, если ваше состояние ухудшается и не отвечает на другие процедуры.

Обсудите с врачом риски операции, такие как риск кровопотери, инфекции или отторжения органа.

IPAH требует медицинской помощи из-за риска осложнений. Если вы не обращаетесь за лечением, ваше состояние, скорее всего, ухудшится гораздо быстрее. Высокое кровяное давление в легочных артериях может привести к необратимому повреждению вашего сердца и легких.

Расстройство может привести к увеличению правого сердца и дисфункции.Это осложнение заставляет ваше сердце работать больше и может привести к сердечной недостаточности. Это также может привести к нарушениям сердечного ритма, таким как мерцательная аритмия.

С лечением возможно улучшение ваших симптомов. Но если не лечить, состояние может ухудшиться гораздо быстрее и значительно сократить продолжительность жизни.

Чтобы повысить вероятность замедления прогрессирования заболевания, соблюдайте рекомендованный врачом курс лечения и внесите изменения в здоровый образ жизни:

  • Для того, чтобы справиться с усталостью, важно много отдыхать.
  • Иногда умеренные упражнения, такие как езда на велосипеде, плавание и ходьба, эффективны для повышения или поддержания уровня энергии. Обязательно поговорите со своим врачом перед началом тренировки.
  • Вам также следует избегать курения табака и пассивного курения, которые могут увеличить затруднение дыхания.
  • Поскольку беременность может быть опасна для жизни при легочной гипертонии, поговорите со своим врачом о безопасных альтернативах контрацепции. Имейте в виду, что некоторые противозачаточные таблетки увеличивают вероятность образования тромбов.

Другие советы включают в себя:

  • избегать путешествий на больших высотах, что может усилить симптомы
  • , избегая действий, снижающих кровяное давление и повышающих риск обморока, таких как длительные горячие ванны или сидя в сауне
  • прием пищи диета с низким содержанием насыщенных жиров, холестерина и натрия для поддержания здорового кровяного давления и веса

Семья и друзья могут обеспечить эмоциональную и физическую поддержку. Кроме того, вы можете поговорить со своим врачом о вступлении в группу поддержки, чтобы помочь вам справиться и понять свое состояние.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия | Седарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое идиопатический внутричерепной
гипертония?

Идиопатический внутричерепной
гипертония (IIH) — это расстройство, связанное с высоким давлением в мозге. Это вызывает признаки
и симптомы опухоли головного мозга. Это также иногда называют псевдотумором головного мозга или доброкачественным
внутричерепная гипертензия.

Жидкость, которая окружает позвоночник
Пуповину и мозг называют спинномозговой жидкостью или CSF. Если сделано слишком много жидкости или нет
достаточно повторно поглощается, CSF может накапливаться. Это может вызвать симптомы, такие как
опухоль головного мозга.

IIH классифицируется в эти
категории:

  • Острый. Симптомы возникают внезапно, часто из-за травмы головы или удара.
  • Хронический. Симптомы развиваются с течением времени.
    Они могут быть вызваны основной проблемой со здоровьем.
  • Идиопатический. Причина не известна.

Что вызывает идиопатическую внутричерепную гипертензию?

Эксперты не знают, почему происходит IIH.
Некоторые лекарства были связаны с более высоким риском этого.К ним относятся обычные лекарства
как:

  • Противозачаточные таблетки
  • Некоторые антибиотики
  • Химиотерапевтические препараты
  • стероидов
  • Некоторые лекарства от прыщей

Каковы симптомы идиопатического внутричерепного
гипертония?

Симптомы ИИГ имитируют симптомы
настоящая опухоль головного мозга.Главный признак — необычно высокое давление внутри черепа. Это
известный как внутричерепная гипертензия.

Другие симптомы включают в себя:

  • Изменения зрения, такие как размытость
    зрение или двойное зрение
  • Потеря зрения, особенно в
    периферическое зрение
  • Головокружение или тошнота
  • Рвота
  • Жесткость шеи
  • Проблемы при ходьбе
  • Частые головные боли, часто вместе с тошнотой или рвотой
  • Стойкий звон в ушах (звон в ушах)
  • Забывчивость
  • Депрессия

Эти симптомы могут выглядеть как другие
проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему врачу за диагнозом.

Вы можете обнаружить, что некоторые симптомы усиливаются, когда вы напрягаете себя. Упражнения имеют тенденцию повышать давление в черепе.

Кто подвержен риску идиопатической внутричерепной гипертонии?

Любой может развить ИИХ. Но, некоторые
люди подвергаются повышенному риску, например:

  • Женщины детородного возраста (от 20 до 45 лет)
  • Людей с избыточным весом
  • Люди с заболеванием щитовидной железы или хронической почечной недостаточностью

Как диагностируется идиопатическая внутричерепная гипертензия?

Физический экзамен и несколько тестов могут
помогите определить IIH.Диагноз включает в себя исключение других проблем со здоровьем, в том числе
опухоль головного мозга. Вам могут понадобиться эти тесты:

  • изображений мозга, таких как МРТ или КТ
    сканы
  • Спинной кран (люмбальная пункция) для
    взять образец жидкости из позвоночника для проверки давления
  • экзамен для проверки зрения и проверки спины
    вашего глаза

Как лечится идиопатическая внутричерепная гипертензия?

Лечение может варьироваться в зависимости от того, что вызывает накопление жидкости внутри черепа.Варианты лечения включают в себя:

  • Потеря веса, если необходимо
  • Ограничение жидкости или соли в
    диета
  • Хирургическое нанесение специальной трубки
    (шунт) в мозг, чтобы слить жидкость и ослабить давление
  • Выполнение спинального крана для удаления
    жидкость и снизить давление
  • Прием лекарств, таких как таблетки для воды
    (диуретики).Они помогают организму избавиться от лишней жидкости.
  • Проведение операции на зрительном нерве для облегчения давления и сохранения
    зрение

Каковы возможные осложнения идиопатического внутричерепного
гипертония?

Необработанный IIH может привести к
постоянные проблемы, такие как потеря зрения. Регулярно осматривайте глаза и осматривайте любого
проблемы с глазами, прежде чем они ухудшатся.

Также возможно, что симптомы
повторяться даже после лечения. Важно регулярно проходить осмотры, чтобы помочь контролировать
симптомы и скрининг для основной проблемы.

Можно ли предотвратить идиопатическую внутричерепную гипертензию?

Ожирение было связано с IIH. Так
Придерживайтесь здоровой диеты с низким содержанием жиров и много занимайтесь спортом, чтобы снизить риск
для состояния.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Любые изменения в зрении должны быть
проверил у поставщика медицинских услуг сразу. Диагностика и лечение могут помочь
предотвратить долгосрочные осложнения, такие как потеря зрения.

Ключевые моменты об идиопатической внутричерепной гипертонии

  • Идиопатическая внутричерепная гипертензия
    это расстройство, связанное с высоким давлением в мозге.
  • Хотя ИИГ не является опухолью головного мозга,
    это все еще может вызвать серьезные проблемы со здоровьем.
  • Видя право поставщика медицинских услуг
    прочь, чтобы быстро диагностировать симптомы и начать лечение может помочь предотвратить
    осложнения.
  • Соблюдение здоровой диеты с низким содержанием жиров и
    Много упражнений может помочь снизить риск возникновения ИБС.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

  • Знайте причину вашего визита и что вы хотите, чтобы произошло.
  • Перед посещением запишите вопросы, ответы на которые вы хотите получить.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и помните, что вам говорит ваш поставщик.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или анализы. Также запишите любые новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
  • Знайте, почему назначается новое лекарство или лечение, и как оно вам поможет.Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли лечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не принимаете лекарства, не проходите тест или процедуру.
  • Если у вас назначена последующая встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как вы можете связаться с вашим провайдером, если у вас есть вопросы.

Не то, что вы ищете?

,

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.