Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз: Стеноз аорты

Содержание

Стеноз аорты

Помимо сужений на уровне самого клапана аорты, встречаются стенозы как над ними, так и под ними. При этом створки клапана нормально и хорошо развиты. Они относятся к группе аортальных стенозов из-за похожего течения, хотя формально и не касаются устья аорты.

Надклапанные стенозы возникают из-за существования мембраны внутри просвета восходящей аорты (т.е. начального ее участка), частично закрывающей его, создавая препятствие кровотоку. Клинически они обычно дают о себе знать в юности или в ранней молодости и должны быть удалены, т.к. последствия длительного их существования в токе крови приводит к тем же последствиям, которые мы описали в предыдущей главе.

Это же относится к подклапанным стенозам. Аномальная мембрана существует тотчас за створками и, хотя с ними совсем не связана, создает препятствие нормальному выбросу крови из левого желудочка. При значительной разнице давления между левым желудочком и аортой из-за этой мембраны ее необходимо убрать. Операция эта несложная, но, конечно, связана с искусственным кровообращением, т.к. делается на открытом сердце.

Еще один, достаточно частый сценарий — это идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. При нем в полости желудочка под аортой нет никакой мембраны, а сужение вызвано резким патологическим утолщением межжелудочковой перегородки почти тотчас под клапанами аорты. При этом и клапанный аппарат, и устье аорты совершенно нормальны. Этот порок, если ничего не делать, непременно приведет к тем последствиям перегрузки левого желудочка, о которой мы говорили выше, и, больше того, поскольку ответом самой стенки желудочка на стеноз является утолщение стенки, будет ее быстро усугублять: градиент давления будет только расти. Скажем сразу, что это — не хирургическая болезнь. То есть, ее можно устранить и хирургически, удаляя утолщенную часть перегородки, но эта часть не имеет четких границ, а операция очень травматична и никогда не сопровождается желаемым результатом. К счастью, существует группа лекарственных препаратов, так называемых бета-блокаторов, которые если и не излечивают, то позволяют жить ребенку, а затем и взрослому долгие годы и никогда не лечь на операционный стол.

New Page 1

New Page 1


Обратно



    Идиопатический гипертрофический
субаортальный стеноз (ИГСС) — сравнительно редкое заболевание сердца,
наблюдается чаще у мужчин в возрасте 20 — 50 лет. Заболевание характеризуется
тем, что у человека без видимых причин начинается неупорядоченная ассиметричная
гипертрофия мышцы сердца, в данном случае гипертрофия левой части
межжелудочковой перегородки и левого желудочка, что стенозирует пути оттока
крови из левого желудочка в аорту.
Этиология заболевания не известна. Имеются данные о генетически обусловленной
мутации саркомера.

Гемодинамика.

    Ассиметричная гипертрофия межжелудочковой
перегородки стенозирует пути оттока, а гипертрофия мышцы левого желудочка
уменьшает его диастолический объем.  Изменяется положение митрального
клапана и может формироваться его недостаточность. Все это значительно нарушает
внутрисердечную гемодинамику. С одной стороны, затрудняется систолический отток
крови в аорту, возникает градиент давления между левым желудочком и аортой, а, с
другой, вследствие недостаточности митрального клапана происходит возврат (регургитация)
крови в левое предсердие. Такие изменения могут привести к венозной легочной
гипертонии и левожелудочковой недостаточности.

Градиент давления между аортой и левым
желудочком.

 

Клинический синдром.

    Для ИГСС характерна клиническая триада:
одышка, боли в сердце и обморочные состояния. Обморочные состояния чаще
возникают  на высоте физической нагрузке, но иногда не связаны с физической
нагрузкой. У 50% больных имеются нарушения ритма — экстрасистолия, мерцательная
аритмия, протодиастолический ритм галопа. При ИГСС нередко наблюдается
скоропостижная смерть.

Синдром: двойной верхушечный толчок, систолическое «кошачье
мурлыканье» по левому краю грудины, увеличение границ сердца, преимущественно
влево, грубый систолический нарастающе-убывающий шум изгнания на аорте, в 5
точке. Шум нарастает при натуживании и уменьшается при положении тело «на
корточках».

ЭКГ:
признаки гипертрофии левого желудочка, передний левый полублок;
Q III, aVF.

Фонокардиограмма: высокоамплитудный мезосистолический
ромбовидный шум на аорте и в 5 точке.

Рентген:
признаки гипертрофии левого желудочка, иногда и
левого предсердия.

Эхолокация сердца.


Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Визуализация туннельного сужения выходного тракта левого желудочка за счет
    фибромышечного кольца, соотношение тощины межжелудочковой
    перегородки к толщине правого желудочка 1.3 и более..

  2. Двухстворчатый аортальный клапан (наблюдается в 70% случаев).

*


Посмотрите
запись эхо- допплер- кардиограмма у больного с  идеопатической
гипертрофической миокардиопатией.


Для сравнения
посмотрите такую же запись у здорового человека.

Лечение

Консервативное:
длительный прием бета-адреноблокаторов,
ингибиторов кальция. Противопоказаны препараты, усиливающие контрактильную
функцию сердца (сердечные гликозиды и др.).

Оперативное лечение:
при отсутствии эффекта от консервативного лечения или градиенте давления между
левым желудочком
и аортой более 50 мм рт.ст. производят миотомию.



Обратно


Стеноз субаортальный гипертрофический — Информация

!

Гипертрофический субаортальный стеноз — редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

Патологическая физиология

  • Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки
  • Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ
  • Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента
  • Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции
  • Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции
  • Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка
  • Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

    Клиническая картина

  • Жалобы
  • Боли в грудной клетке (даже в покое)
  • Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии
  • Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями
  • Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.
  • Осмотр больных
  • Окраска кожных покровов не изменена
  • Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным
  • Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях
  • В терминальной фазе — признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.
  • Аускультация
  • Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум — дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины
  • Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).
  • Пульс и АД не изменяются.

    Специальные исследования

  • Рентгенография сердца в трёх проекциях: выявление шаровидного контура ЛЖ у тени сердца обычных размеров.
  • ЭКГ
  • Изменения вольтажа указывают на гипертрофию ЛЖ. Асимметричную гипертрофию перегородки часто можно заподозрить при наличии очень глубоких зубцов Q в отведениях I, aVL, V5 и V6. Иногда в отведениях V, и V2 происходят изменения комплекса QRS, симулирующие ранее перенесённый ИМ. Зубцы Т аномальны в большинстве случаев, чаще всего обнаруживают глубокую симметричную инверсию зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6. Также типична депрессия сегмента S-T в тех же отведениях
  • Изменения зубца Р характерны для дилатации ЛП: он расширен и зазубрен в отведениях II, III и aVF и двухфазный в V, и V2
  • Изредка отмечают уменьшение интервала P-R с изменением комплекса QRS, позволяющее заподозрить преждевременное возбуждение сердца даже при отсутствии явных клинических признаков синдрома Вольфа-Шркинсона-Уайта
  • Ирихдлтеровском электрокардиографическом мониторировании более чем у 25% больных регистрируют эпизоды желудочковой тахикардии
  • Поздний, прогностически неблагоприятный признак — фибрилляция предсердий.
  • Эхокардиография
  • Асимметричная гипертрофия ЛЖ, при которой толщина перегородки может более чем в 1,3 раз превышать толщину свободной стенки желудочка. Полость ЛЖ уменьшена, а. сократимость его увеличена
  • Снижение кровотока через аортальный клапан, совпадающее с движением передней створки митрального клапана вперёд (по результатам допплерографии). При жёсткой обструкции выводного тракта происходит мезосистолическое закрытие аортального клапана
  • Дилатация ЛП
  • Митральная регургита-ция (выявляют при допплерографии).
  • Катетеризация полостей сердца слева: проводят только больным, у которых планируют проведение операции; выявляют внутрижелу-дочковый градиент давления, увеличивающийся при выполнении пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита; конечное диа-столическое давление увеличено, что указывает на сниженную эластичность желудочка.
  • Ангиокардиография: получают данные об анатомии желудочков и иногда подтверждают регургитацию через митральный клапан.
  • Радионуклидная ангиография: уменьшение полости желудочка при нормальной или увеличенной фракции выброса.
  • Сцинтиграфия с го|Те: выполняют при физической нагрузке; выявляют холодные пятна в бассейне коронарных артерий, не изменённых на артериограммах.

    Дифференциальный диагноз. Надклапанный и клапанный аортальный стеноз.

    ЛЕЧЕНИЕ. Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных.

    Лекарственная терапия

  • B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут
  • Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).
  • Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора — верапамил
  • Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. возможно её усугубление
  • Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
  • Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) — для профилактики инфекционного эндокардита.
  • Противопоказания
  • Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ
  • Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление
  • Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка
  • Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.

    Хирургическое лечение

  • Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст.
  • Виды операций
  • Миомэктомия — уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ
  • Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс
  • Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.

    Ограничение физической активности. Противопоказаны занятия силовыми видами спорта и участие в соревнованиях из-за высокого риска внезапной смерти. Занятие спортом запрещают при наличии хотя бы одного из нижеперечисленных признаков:

  • Выраженная гипертрофия ЛЖ
  • Высокий градиент давления между ЛЖ и аортой
  • Выраженные над-желудочковые и/или желудочковые аритмии
  • Отягощённый семейный анамнез (упоминания о случаях внезапной смерти родственников больного).

    Осложнения

  • Инфекционный эндокардит митрального клапана
  • Аритмии
  • Фибрилляция предсердий с формированием пристеночных тромбов
  • Внезапная смерть
  • Застойная сердечная недостаточность.

    Синонимы

  • Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
  • Мышечный субаортальный стеноз
  • Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз
  • Версия для печати Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
    Необходима консультация врача.

    ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ СУБАОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

    ИДИОПАТИЧЕСКИЙ
    ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ
    СУБАОРТАЛЬНЫЙ
    СТЕНОЗ

    Мужчина в возрасте 56 лет
    был направлен на операцию ре­зекции
    сигмовидной кишки. Кроме того, он страдал
    идиопатическим гипертрофическим
    субаортальным стенозом (И ГС С),
    желудочковой аритмией и пароксизмальной
    тахикардией. Жалоб на боли в области
    грудной клетки не предъявлял. Он лечился
    пропранололом по 20 мг
    4 раза в день, фуросемидом по
    40 мг через день, фенилгидантоином
    по 100 мг 4
    раза в день. При физикальном обследовании
    существенных наруше­ний выявлено не
    было. Данные ЭКГ свидетельствовали о
    синусовом ритме, частоте сердечных
    сокращений 55 в минуту,
    уве­личении размеров левого желудочка.
    На рентгенограмме груд­ной клетки
    тень сердца выглядела незначительно
    расширенной.

    ВОПРОСЫ

    1. Какие синонимы ИГСС
    известны?

    2. Каков тип наследования
    ИГСС?

    3. Какова патофизиология
    ИГСС?

    4. Как диагностируется
    ИГСС?

    5. Какие факторы вызывают
    сужение просвета выходного отдела
    левого желудочка?

    6. Какие методы лечения
    применяют при ИГСС?

    7. Как проводится премед
    икания у больных с ИГСС?

    8. В чем состоит рациональный
    анестезиологический подход к больным
    с ИГСС?

    1. Какие синонимы
    ИГСС известны?
    В практической рабо­те
    специалисты пользуются терминами
    асимметричная септальная гипертрофия,
    мышечный субаортальный стеноз,
    гипертро­фическая
    обструктивная кардиомиопатия.

    2. Каков тип наследования
    ИГСС?
    Идиопатический гипер­трофический
    субаортальный стеноз наследуется по
    аутосомально- доминантному типу с
    высокой пенетрантностью. Для под­тверждения
    диагноза необходима эхокардиография.
    Часто по­казанием для целенаправленного
    обследования больного слу­жит выявление
    ИГСС у одного из близких родственников
    боль­ного. Примерно половина больных,
    не предъявлявших ранее определенных
    жалоб, умирают от внезапной остановки
    сердца.

    3. Какова патофизиология
    ИГСС?
    Генетическая предраспо­ложенность
    является первоначальным фактором,
    дающим нача­ло патологическому
    процессу. В его основе лежит гипертрофия
    межжелудочковой перегородки, в результате
    которой сужается просвет выходного
    отдела левого желудочка и соответственно
    в нем повышается конечное диастолическое
    давление. Гипертро­фированная
    перегородка сзади примыкает к переднему
    листку митрального клапана. Смещение
    этого листка кпереди у боль­шинства
    больных с обструкцией выходного отдела
    левого же­лудочка усугубляет обструкцию.
    У них часто выявляют регургитацию
    митрального клапана. Он корригируется
    при успеш­ном лечении больного с ИГСС.
    Снижение эластичности мио­карда
    левого желудочка компенсируется
    повышением конечно­го диастолического
    давления в нем. По мере повышения
    давле­ния снижается перфузия коронарных
    артерий. Недостаточное расслабление
    желудочка во время диастолы еще более
    снижает коронарный кровоток
    и наполнение желудочков. Идиопатический
    гипертрофический субаортальный стеноз
    нередко сочетает­ся с аномалиями
    коронарных сосудов.

    4. Как диагностируется
    ИГСС?
    Диагноз ставят на основа­нии
    данных анамнеза и физикального
    обследования, а под­тверждают
    результатами лабораторных исследований.
    К на­чальным симптомам, связанным со
    снижением сократимости левого желудочка,
    относятся одышка, стенокардия и обмороки.
    Аналогичными симптомами бывает
    представлен и аортальный стеноз,
    сопровождающийся снижением эластичности
    левого же­лудочка. Желудочковая
    аритмия часто проявляется их трепета­нием.
    Особенно неблагоприятна для больного
    наджелудочковая аритмия, так как
    адекватное наполнение ригидного левого
    же­лудочка требует достаточно
    продолжительного сокращения предсердий.
    На ЭКГ обычно обнаруживают признаки
    гипертро­фии левого желудочка и
    наджелуд очковой аритмии, а также
    асимметричную гипертрофию межжелудочковой
    перегородки. Результаты, полученные
    при катетеризации полостей сердца,
    свидетельствуют о незначительной
    гипертензии в легочной ар­терии и о
    градиенте систолического давления в
    выходном трак­те левого желудочка.
    Введение изопротеренола (изадрин), проба
    Вальсальвы, нитроглицерин или желудочковые
    экстра­систолы провоцируют или
    усиливают градиент давления.

    5. Какие факторы
    вызывают сужение просвета выходного
    отдела левого желудочка?
    У больного
    с ИГСС градиент давле­ния в выходном
    отделе левого желудочка изменяется при
    сокра­щении миокарда, во время пред-
    и постнагрузки. Усиление со­кратимости
    миокарда определяет патофизиологические
    процессы при ИГСС. По мере ее усиления
    все больше и быстрее сужается просвет
    выходного отдела левого желудочка.
    Факторы, усили­вающие сократительную
    способность миокарда, например пре­параты
    наперстянки, изопротеренол (изадрин)
    или желудочко­вые экстрасистолы еще
    больше усиливают обструкцию. Расслаб­ление
    левого желудочка требует достаточно
    большой преднагрузки, чтобы поддерживать
    свободным выходной отдел. Гиповоле-мия,
    нитроглицерин и амилнитрит уменьшают
    преднагрузку, поэтому плохо переносятся
    больными. Наджелуд очковая арит­мия,
    особенно фиорилляция предсердии,
    ирепяїсіьуеі продол жительному
    сокращению последних и достаточному
    наполнению левого желудочка. В связи с
    этим при снижении эластичности мышцы
    желудочка значительно уменьшается
    ударный объем. Фибрилляция предсердий,
    приводящая к нарушениям гемодина-мики,
    служит показанием скорее для электрической
    кардиовер-сии, нежели для лечения
    дигоксином. Уменьшение постнагрузки
    также влияет на градиент давления в
    выходном отделе желудоч­ка. Лечение
    нитропруссидом натрия, введение
    сильнодействую­щих ингаляционных
    средств и симпатэктомия под регионарной
    анестезией могут сопровождаться обратным
    эффектом.

    6. Какие методы
    лечения применяют при ИГСС?
    Крае­угольный
    камень при лечении больного с ИГСС
    — это сниже­ние сократимости
    миокарда при нормализации синусового
    ритма, пред- и постнагрузки. Используют
    преимущественно бета-адреноблокаторы,
    предотвращающие усиление сократи­мости,
    купирующие тахикардию и аритмию.
    Блокаторы каль­циевого канала также
    ослабляют сократимость миокарда, но их
    неблагоприятное побочное действие
    заключается в расширении сосудов.
    Больные с ИГСС должны избегать физических
    нагру­зок, при которых увеличивается
    число сердечных сокращений и усиливается
    сократительная функция миокарда.

    7. Как проводится
    премедикация у больных с ИГСС?

    Больным с ИГСС требуется тщательное
    проведение достаточно глубокой
    премедикации. Она позволяет избежать
    возбуждения и сопровождающего его
    выброса симпатергических веществ,
    ус­коряющих сердечный ритм и усиливающих
    сократимость мио­карда. Бета-блокаторы,
    как и блокаторы кальциевого канала,
    следует вводить в течение всего периода
    операции. Внутривен­ное введение
    атропина противопоказано из-за возможности
    воз­никновения тахикардии. Для того
    чтобы избежать избыточной саливации и
    бронхиальной секреции, вводят скополамин.

    8. В чем состоит
    рациональный анестезиологический
    под­ход к больным с ИГСС?
    Одна из
    важных задач анестезии у больных с ИГСС
    — не допустить еще большего сужения
    вы­ходного отдела левого желудочка.
    Решающее значение при ве­дении больного
    имеют изменения на ЭКГ и результаты
    катете­ризации легочной артерии.
    Одновременная регистрация ЭКГ во II
    и в V5 грудном отведениях
    повышает вероятность выявления аритмии
    и ишемии. У многих больных уже до операции
    опре­делялась особая предрасположенность
    к наджелудочковой та­хикардии и
    аритмии. Введение катетера в центральную
    вену позволяет быстро ввести необходимые
    медикаменты, но полу­чаемые при этом
    данные об объеме левого желудочка
    оказыва­ются недостаточно точными
    из-за сниженной эластичности мышцы.
    Катетер в легочной артерии
    позволяет более
    обоснованно судить о преднагрузке.
    Недостаточная эластичность мышцы левого
    желудочка обусловливает необходимость
    под­держания давления заклинивания
    в легочных капиллярах на более высоком,
    чем в норме, уровне.

    Наджелудочковая тахикардия, сопровождающаяся
    гипотензией или без нее, требует быстрого
    проведения кардиоверсии с последовательными
    разрядами тока в 50, 150 и
    300 Дж. Лече­ние верапамилом остается
    методом выбора у большинства боль­ных,
    однако оно может сопровождаться
    сосудорасширяющим эффектом из-за блокады
    кальциевого канала. Коррекция
    со­путствующей гипотензии фенилэфрином
    (мезатон), стимулято­ром
    альфа-адренорецепторов, обычно бывает
    успешным. Фенилэфрин обладает двойным
    преимуществом: увеличивает пост­нагрузку
    и рефлекторно уменьшает
    частоту сердечных сокра­щений.
    Гипотензия во время вводного наркоза
    чаще всего быва­ет обусловлена
    расширением периферических сосудов и
    часто корригируется введением жидкостей.
    Расширение сосудов можно предупредить,
    если жидкости ввести перед вводным
    наркозом. Стандартный вводный наркоз
    барбитуратами, кисло­родом и
    сукцинилхолином обычно проходит без
    осложнений. Добавлять кетамин
    противопоказано. Основной наркоз чаще
    всего проводят наркотическими средствами
    или галотаном (фторотан). Наркотики не
    снижают сократительной способнос­ти
    миокарда, но могут снижать периферическое
    сосудистое со­противление. Преимущество
    галотана состоит в его способности
    снижать сократимость миокарда. Энфлуран
    и изофлуран могут на некоторое время
    снизить общее сосудистое сопротивление,
    усугубляя тем самым патофизиологические
    соотношения. Гипо­тензия во время
    основного наркоза обычно корригируется
    после введения жидкости с добавлением
    фенилэфрина или без него. Бета-агонисты,
    препараты кальция и другие инотропные
    средства относительно противопоказаны,
    поскольку усиливают сократимость
    миокарда и тем самым усугубляют обструкцию
    выходного отдела левого желудочка.
    Релаксация мышц дости­гается введением
    веркурония, атракурия или метокурина.
    Однако следует учитывать, что производные
    кураре предраспо­лагают к гипотензии,
    а ваголитические свойства панкурония
    обусловливают повышение частоты
    сердечных сокращений.

    Патофизиологические изменения при ИГСС
    с трудом корри­гируются симпатической
    блокадой, тем не менее большая
    про­водниковая анестезия не
    противопоказана этим больным. Ра­зумное
    введение жидкости и фенилэфрина позволяет
    с успехом проводить эпидуральную и
    спинальную анестезию. Метод кате­теризации
    эпидурального пространства предпочтительнее
    при любом уровне спинальной анестезии.
    В табл. 16 суммированы
    основные факторілечения
    при ИГСС, а также указаны моменты,
    влияющие на них положительно или
    отрицательно.

    Таблица
    16. Факторы, имеющие решающее значение
    при лечении

    больных
    с ИГСС

    Решающий
    фактор

    Положительное
    действие

    Отрицательное
    действие

    Преднагрузка

    Нагрузка
    жидкостью Нормальное или повы­шенное
    давление закли­нивания в легочных
    ка­пиллярах

    Фуросемид
    Энфлуран (±) Изофлуран (±) Нитроглицерин
    Симпатэктомия Блокаторы кальциевого
    канала Сульфат морфина Кураре

    Постнагрузка

    Фенилэфрин

    Нитропруссид
    натрия

    Сократимость
    миокарда

    Пропранолол
    (анаприлин)

    Дигоксин
    Бета-агонисты

    Частота
    сердечных сокращений

    То же

    То же

    Ритм
    сердечных сокращений

    Кардиоверсия

    » »

    RECOMMENDED
    REFERENCE

    Jackson
    JM, Thomas SJ:

    Valvular heart disease, p.
    602.
    In Kaplan JA (ed):

    Cardiac
    Anesthesia.
    2nd
    Ed. Grune
    &
    Stratton, Orlando, FL,
    1987

    FURTHER
    READINGS

    Stoeltinq
    RK, Dierdorf SF, McCammon RL:

    Anesthesia and Coexisting Disease.
    2nd
    ed. p.
    151.
    Churchill Livingstone, New York,
    1988

    Frank S,
    Braunwald E:

    Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis

    clini­cal analysis of
    126
    patients with emphasis on the natural history. Circulation 37:758,
    1968

    Braunwald
    E (ed):

    Heart Diseases

    A Textbook of Cardiovascular Medi­cine. p.
    1409.
    WB Saunders, Philadelphia,
    1980

    Minnich
    ME, Quirk JG, dark RB:

    Epidural anesthesia for vaginal delivery in a patient with idiopathic
    hypertrophic subaortic stenosis. Anesthesiology 67:590,
    1987

    %d1%81%d1%82%d0%b5%d0%bd%d0%be%d0%b7%20%d1%81%d1%83%d0%b1%d0%b0%d0%be%d1%80%d1%82%d0%b0%d0%bb%d1%8c%d0%bd%d1%8b%d0%b9%20%d0%b3%d0%b8%d0%bf%d0%b5%d1%80%d1%82%d1%80%d0%be%d1%84%d0%b8%d1%87%d0%b5%d1%81%d0%ba%d0%b8%d0%b9 — с русского на все языки

    Все языкиАбхазскийАдыгейскийАфрикаансАйнский языкАканАлтайскийАрагонскийАрабскийАстурийскийАймараАзербайджанскийБашкирскийБагобоБелорусскийБолгарскийТибетскийБурятскийКаталанскийЧеченскийШорскийЧерокиШайенскогоКриЧешскийКрымскотатарскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧувашскийВаллийскийДатскийНемецкийДолганскийГреческийАнглийскийЭсперантоИспанскийЭстонскийБаскскийЭвенкийскийПерсидскийФинскийФарерскийФранцузскийИрландскийГэльскийГуараниКлингонскийЭльзасскийИвритХиндиХорватскийВерхнелужицкийГаитянскийВенгерскийАрмянскийИндонезийскийИнупиакИнгушскийИсландскийИтальянскийЯпонскийГрузинскийКарачаевскийЧеркесскийКазахскийКхмерскийКорейскийКумыкскийКурдскийКомиКиргизскийЛатинскийЛюксембургскийСефардскийЛингалаЛитовскийЛатышскийМаньчжурскийМикенскийМокшанскийМаориМарийскийМакедонскийКомиМонгольскийМалайскийМайяЭрзянскийНидерландскийНорвежскийНауатльОрокскийНогайскийОсетинскийОсманскийПенджабскийПалиПольскийПапьяментоДревнерусский языкПортугальскийКечуаКвеньяРумынский, МолдавскийАрумынскийРусскийСанскритСеверносаамскийЯкутскийСловацкийСловенскийАлбанскийСербскийШведскийСуахилиШумерскийСилезскийТофаларскийТаджикскийТайскийТуркменскийТагальскийТурецкийТатарскийТувинскийТвиУдмурдскийУйгурскийУкраинскийУрдуУрумскийУзбекскийВьетнамскийВепсскийВарайскийЮпийскийИдишЙорубаКитайский

     

    Все языкиАнглийскийНемецкийНорвежскийКитайскийИвритФранцузскийУкраинскийИтальянскийПортугальскийВенгерскийТурецкийПольскийДатскийЛатинскийИспанскийСловенскийГреческийЛатышскийФинскийПерсидскийНидерландскийШведскийЯпонскийЭстонскийТаджикскийАрабскийКазахскийТатарскийЧеченскийКарачаевскийСловацкийБелорусскийЧешскийАрмянскийАзербайджанскийУзбекскийШорскийРусскийЭсперантоКрымскотатарскийСуахилиЛитовскийТайскийОсетинскийАдыгейскийЯкутскийАйнский языкЦерковнославянский (Старославянский)ИсландскийИндонезийскийАварскийМонгольскийИдишИнгушскийЭрзянскийКорейскийИжорскийМарийскийМокшанскийУдмурдскийВодскийВепсскийАлтайскийЧувашскийКумыкскийТуркменскийУйгурскийУрумскийЭвенкийскийБашкирскийБаскский

    Публикации в СМИ

    Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.

    Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП.

    Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

    Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMh2, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMh3, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMh4, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMh5, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

    Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

    • Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

    • Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

    • При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

    • Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

    • Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

    • ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

    Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

    Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

    • Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие •• Остановка сердца в анамнезе •• Стойкая желудочковая тахикардия •• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка •• Особенности генотипа (см. Этиология) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти •• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ •• Раннее появление симптомов ГКМП (в детском возрасте) •• Частые обмороки •• Аномальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

    • Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

    • При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.

    • При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

    • Аускультация сердца •• Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой •• Основное аускультативное проявление ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка — систолический шум ••• Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке) ••• Шум имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область ••• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма b-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов) ••• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

    Инструментальные данные

    • Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

    • Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

    • ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

    • Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

    Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.

    Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

    ЛЕЧЕНИЕ

    Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

    Лекарственная терапия • При бессимптомном течении ГКМП возможно назначение b-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным • При наличии умеренно выраженных симптомов назначают либо b-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120–360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты • При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо b-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25–50 мг/сут) • При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков • При обструктивной ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

    Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

    Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

    Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

    Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.

    Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.

    МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

    Телеангиэктазии, атаксия, гипермобильный синдром, гипертрофическая кардиомиопатия и сахарный диабет – новый синдром? | Кураева

    Аннотация

    Доля лиц с генетическими синдромами, сопровождающимися сахарным диабетом или нарушенной толерантностью к углеводам, составляет менее 1% среди всех больных сахарным диабетом. В настоящее время описано более 70 таких синдромов, в клиническом проявлении которых имеют значение нарушенная толерантность к углеводам или сахарный диабет. В качестве примеров можно привести атаксию — телеангиэктазию, миотоническую дистрофию, генерализованную или парциальную липодистрофию. В доступной литературе мы не встретили наблюдений сочетания сахарного диабета с телеангиэктазиями, атаксией, гипермобильностью суставов, гиперрастяжимостью кожи, гипертрофической кардиомиопатией. Приводим наблюдение. Больная А., 15 лет, поступила в детское отделение Института диабета Эндокринологического научного центра РАМН с жалобами на резкую слабость в ногах, невозможность самостоятельного передвижения, кровоточивость десен, носовые кровотечения, жажду, полиурию. Матери 39 лет, отцу 43 года, сестре 12 лет, все здоровы. Больная от 3-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания на протяжении всей беременности. Две предыдущие беременности у матери больной закончились выкидышами. Роды на 8-м месяце в ягодичном предлежании, с отслойкой плаценты. Масса тела при рождении 1800 г, длина тела 44 см. Больная родилась в асфиксии, с кровоизлияниями в кожу лица. В возрасте 2 лет 3 мес после перенесенной ОРВИ у ребенка появились одышка, увеличение печени до 6 см из-под края реберной дуги по среднеключичной линии, повышение систолического АД до 130 мм рт. ст. В 3 года 4 мес был установлен диагноз: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. С этого возраста больную периодически беспокоили сильные боли в животе, сопровождавшиеся тошнотой и рвотой, которые расценивались как обострение хронического панкреатита. Последний приступ в 15 лет (амилаза мочи в пределах нормы). В 6 лет в связи с частыми носовыми кровотечениями, наблюдавшимися с 5-летнего возраста, а также с телеангиэктазиями сосудов кожи поставлен диагноз: болезнь Рандю—Вебера—Ослера. В связи с сохраняющейся гепатомегалией для исключения гликогеноза в 15 лет был проведен глюкозотолерантный тест. Выявлено нарушение толерантности к углеводам. Через 1 мес появились симптомы манифестации сахарного диабета. Спустя еще 1 мес в прекоматозном состоянии больная была госпитализирована в областную детскую больницу по месту жительства. При выписке суточная доза инсулина составляла 44 ЕД. Через 3 мес после манифестации сахарного диабета появилась слабость в ногах, которая быстро прогрессировала. Через 5 мес больная была госпитализирована в Эндокринологический научный центр РАМН.

    Доля лиц с генетическими синдромами, сопровождающимися сахарным диабетом или нарушенной толерантностью к углеводам, составляет менее 1% среди всех больных сахарным диабетом [4]. В настоящее время описано более 70 таких синдромов, в клиническом проявлении которых имеют значение нарушенная толерантность к углеводам или сахарный диабет [10]. В качестве примеров можно привести атаксию — телеангиэктазию, миотоническую дистрофию, генерализованную или парциальную липодистрофию [13, 14].

    В доступной литературе мы не встретили наблюдений сочетания сахарного диабета с телеангиэктазиями, атаксией, гипермобильностью суставов, гиперрастяжимостью кожи, гипертрофической кардиомиопатией [12].

    Приводим наблюдение.

    Больная А., 15 лет, поступила в детское отделение Института диабета Эндокринологического научного центра РАМН с жалобами на резкую слабость в ногах, невозможность самостоятельного передвижения, кровоточивость десен, носовые кровотечения, жажду, полиурию.

    Матери 39 лет, отцу 43 года, сестре 12 лет, все здоровы. Больная от 3-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания на протяжении всей беременности. Две предыдущие беременности у матери больной закончились выкидышами. Роды на 8-м месяце в ягодичном предлежании, с отслойкой плаценты. Масса тела при рождении 1800 г, длина тела 44 см. Больная родилась в асфиксии, с кровоизлияниями в кожу лица.

    В возрасте 2 лет 3 мес после перенесенной ОРВИ у ребенка появились одышка, увеличение печени до 6 см из-под края реберной дуги по среднеключичной линии, повышение систолического АД до 130 мм рт. ст. В 3 года 4 мес был установлен диагноз: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. С этого возраста больную периодически беспокоили сильные боли в животе, сопровождавшиеся тошнотой и рвотой, которые расценивались как обострение хронического панкреатита. Последний приступ в 15 лет (амилаза мочи в пределах нормы). В 6 лет в связи с частыми носовыми кровотечениями, наблюдавшимися с 5-летнего возраста, а также с телеангиэктазиями сосудов кожи поставлен диагноз: болезнь Рандю—Вебера—Ослера. В связи с сохраняющейся гепатомегалией для исключения гликогеноза в 15 лет был проведен глюкозотолерантный тест. Выявлено нарушение толерантности к углеводам. Через 1 мес появились симптомы манифестации сахарного диабета. Спустя еще 1 мес в прекоматозном состоянии больная была госпитализирована в областную детскую больницу по месту жительства. При выписке суточная доза инсулина составляла 44 ЕД. Через 3 мес после манифестации сахарного диабета появилась слабость в ногах, которая быстро прогрессировала. Через 5 мес больная была госпитализирована в Эндокринологический научный центр РАМН.

    При осмотре: масса тела 43 кг (10-я перцентиль), длина тела 163 см (60-я перцентиль). Конституциональный тип доли- хостенический. Череп с умеренными вдавлениями и лобными буграми, гротесковые черты лица. Небо высокое. Стопы короткие с высоким сводом. Имеются распространенные телеангиэктазии сосудов кожи лица, туловища, конечностей. На левой стопе 2 очага липоидного некробиоза. Отмечаются умеренная гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов (наиболее выраженная в суставах кисти, локтевых, коленных сочленениях). Мышцы нижних конечностей субатрофичны. Мышечная сила в проксимальных отделах 3,5—4 балла, в дистальных — 4—5 баллов. При физической нагрузке небольшая одышка. Границы относительной сердечной тупости: правая — в четвертом межреберье на 1,5 см, кнаружи от края грудины, левая — в пятом межреберье по среднеключичной линии, верхняя — в третьем межреберье. Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый голосистолический шум с максимумом в точке Боткина—Эрба. Шум проводится на сосуды шеи, межлопаточную область, брюшную аорту. Печень выступает из-под края реберной дуги по среднеключичной линии на 3,5—4 см, по передней подмышечной — на 4,5—5 см. Поверхность гладкая, край плотноэластический, слабоболезненный. Интеллект высокий. Отмечаются мышечная слабость, неустойчивость в позе Ромберга, умеренная интенция при пальценосовой пробе, положительные пробы «мимопопадания», адиадохокинеза, DCS. Наблюдается горизонтальный средней амплитуды с ротаторным компонентом нистагм, возникающий при отведении и крайных положениях глаз в стороны и вверх. Конвергенция неустойчивая. Рефлексы снижены, в руках D > S, в ногах D С S. Патологических рефлексов не выявлено. В чувствительной сфере преобладают умеренные симптомы полиневри- тического типа расстройств преимущественно поверхностной чувствительности типа высоких перчаток, носков, «лоскутные» симптомы выпадения. Выражены симптомы вегетативной дисфукции.

    При общем анализе крови, мочи, анализе мочи по Нечипоренко патологических изменений не выявлено. В биохимическом анализе крови: триглицериды — 2,39 ммоль/л (норма до 1,9 ммоль/л). На рентгенограммах черепа: турецкое седло закрытого типа, с небольшим обызвествлением диафрагмы. При УЗИ печень увеличена (край на 5—6 см ниже реберной дуги), контуры ровные, структура однородная, уплотнена. Портальная вена, желчный пузырь, почки без особенностей. Поджелудочная железа не увеличена, структура однородная, уплотнена. ЭКГ: недостаточность кровоснабжения переднесептальной области, нарушение внутрижелудочковой проводимости, перегрузка левого предсердия, замедление атриовентрикулярной проводимости. ЭхоЭГ: гипертрофия межжелудочковой перегородки до 25 мм (норма 0,7—0,8 мм), стенка левого желудочка 10 мм (норма 10 мм), индекс 2,5 (норма до 1,0). На ЭЭГ умеренные диффузные изменения биоритмики с элементами резидуальной органики и указанием на вовлечение в патологический процесс преимущественно стволовых отделов мозга. Патологические знаки ирритативного характера преобладают в левом полушарии. Электронейромиография: снижение скорости проведения нервного импульса по периферическим нервам верхних и нижних конечностей от 10 до 50%. Консультация кардиолога: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.

    Учитывая диспластический фенотип, патологию сердечнососудистой системы, а также неврологическую симптоматику, не типичную для сахарного диабета, больную консультировали в разных медико-генетических, неврологических центрах. Дифференциальная диагностика проводилась между синдромами Фридрейха, Рефсума, Шарко—Мари—Тута, Луи—Бар (Бодер-Седжвика), Русси—Леви, Бассена—Корнцвейга, болезнью Рандю—Вебера—Ослера (см. таблицу).

    Следует подчеркнуть, что в неврологическом статусе на первый план выступали симптомы мышечной слабости, сопровождающиеся диффузной амиотрофией, которая сочеталась с выраженной гипорефлексией и нарушением чувствительности по полиневритическому типу. Вместе с тем имели место статическая атаксия, умеренный интенционный тремор и мелкоразмашистый бьющий нистагм. Картина электронейромиографии соответствовала поражению периферического нейромоторного аппарата. Изменения на глазном дне соответствовали картине идиопатического отека зрительных нервов с умеренной ангиопатией сетчатки. Эпибульбарная конъюнктива была инъецирована за счет разрастания эндотелия, в петлистой перилимбальной зоне — продукты распада форменных элементов крови в виде мелкой «ржавой» пылеобразности.

    Основные синдромы, имитирующие приведенное наблюдение

    Синдром

    Тип наследования

    Ассоциация с сахарным диабетом или нарушением толерантности к углеводам

    Ассоциация с кардиомиопатией

    Основные неврологические проявления

    Интеллект

    Изменения стоп

    Телеангиэктазии

    Другие клинические проявления

    Атаксия — телеангиэктазия. Манифестация с раннего возраста

    А-Р

    +

    Атаксия,позднее

    — полинейропатия, дизартрия, хореоатетоз

    Умеренно снижен

    Умеренные

    Выражены

    Ослабление конвергенции, страбизм, синопульмональ- ные инфекции, преждевременное поседение, изменения кожи по типу склеродермии, депигментация, кератоз, пигментные пятна цвета кофе с молоком, низкий рост, гипомимия

    Атаксия Фридрейха. Манифестация с 7—15 лет

    А—Д

    А-Р

    +

    у 10-25%

    +

    Сенситивная и мозжечковая атаксия, мышечная гипотрофия, дизартрия, псевдоатетоз

    Обычно сохранен

    Выраженные

    Снижение слуха, зрения, парез, глазодвигательных мышц

    Синдром Рефсума. Манифестация с 7—15 лет

    А-Р

    + Приблизительно у 10%

    +

    П регрессирующая атаксия с полиневритом и дистальными парезами

    Обычно сохранен

    Умеренные

    Атрофия зрительного и слухового нервов, пигментный ретинит, катаракта, ихтиозоподобныс кожные изменения, гипогонадизм

    Синдром Русси—Леви. Манифестация с 7—15 лет

    А-Д

    Мышечные гипотрофии в дистальных отделах, поли- невропатия,атаксия

    Обычно сохранен

    Выраженные

    Катаракта, страбизм

    Синдром Бассе- на—Корнцвейга. Манифестация с раннего возраста

    А-Р

    Мышечные гипотрофии, мозжечковая атаксия

    Снижен

    Умеренные

    Пигментная дегенерация сетчатки

    Синдром Шарко—Мари—Тута. Возраст манифестации может варьировать

    А-Р

    А-Д

    Мышечные гипотрофии в дистальных отделах, полиневропатия, атаксия

    Обычно сохранен

    Выраженные

    Полиморфны

    Болезнь Мачадо

    А-Д

    +

    Атаксия, дизартрия, мышечные гипотрофии

    Обычно сохранен

    Умеренные

    Контрактуры

    Примечание. А—Р — аутосомно-рецессивный, А—Д — аутосомно-доминантный тип наследования.

    Отмеченные телеангиэктазии кожи, гипермобильность суставов, гиперрастяжимость кожи могли свидетельствовать о системной патологии соединительной ткани. Было предположено, что в основе развития атаксии у больной лежали сосудистые нарушения (телеангиэктазии), усугубившиеся развитием сахарного диабета.

    На фоне тщательной компенсации углеводного обмена и массивной терапии ангиопротективными препаратами отмечена значительная положительная динамика. Появилась возможность самостоятельного передвижения. В дальнейшем больная переносила более значительные физические нагрузки — длительную ходьбу, танцы. Это явилось косвенным подтверждением вторичности развития атаксии вследствие сосудистой аномалии развития, носящей генерализованный характер.

    Телеангиэктазии представляют собой расширение сосудов, которые выстланы эндотелием и лежат на базальной мембране при практическом отсутствии эластической и мышечной ткани [7]. Телеангиэктазии могут служить одним из клинических проявлений заболевания либо отражают суть синдрома [5]. В отдельных случаях они способны протекать по геморрагическому, псевдотуморозному типу или еще реже — с неспецифической неврологической симптоматикой, обусловленной локализацией телеангиэктазий (церебральная форма болезни Рандю—Вебера—Ослера) [3]. В связи с высокой частотой сочетаний телеангиэктазий с венозными, кавернозными мальформациями [7] такая вероятность значительно возрастает. Телеангиэктазии также могут обусловить различные патологические состояния внутренних органов (висцеральная форма болезни Рандю—Вебера—Ослера) [6]. Последнее могло быть одной из причин приступов болей в животе у больной. По мнению А. П. Зинченко и соавт. [3], изменения в размерах телеангиэктазий зависят от целого ряда физиологических или патологических факторов, таких как гормональные изменения в переходном возрасте, заболевания печени, психические травмы и пр. Вероятно, что неизбежные при сахарном диабете гормонально-метаболические изменения и явились основным фактором, усугубившим проявления телеангиэктатической болезни. Это могло привести к возникновению периферической полинейропатии и развитию атаксии. Однако мы не исключаем, что развитие полинейропатии могло быть сопряжено и с синдромом Элерса—Данло. Описанное Т. J. Farag и R. N. Schimke [11] наблюдение этого синдрома у двух сибсов в сочетании с периферической полинейропатией, рассматриваемое авторами как следствие самостоятельного генетического дефекта, подтверждает такую возможность.

    Нам представляется закономерным сочетание телеангиэктатической болезни с синдромом Элерса—Данло, хотя в литературе среди 11 выделенных типов этого синдрома телеангиэктазии отсутствуют [2]. Такая сочетанная патология соединительной ткани могла быть обусловлена нарушением генетического управления синтеза одного или нескольких типов коллагена.

    Имеющиеся в литературе наблюдения сочетания гипермобильного синдрома с гипертрофической кардиомиопатией [8] позволяют связать идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с остальными составляющими описываемого синдрома (см. рисунок).

    Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, некоторые типы синдрома Элерса—Данло и идиопатический субаортальный стеноз (по крайней мере в 50% случаев) — заболевания, наследуемые по аутосомно-доминантному типу [1, 2, 9]. Отсутствие этих недугов у родителей больной позволяет предположить мутацию de novo. Однако, учитывая привычную невынашиваемость в акушерском анамнезе матери, причиной которой могла быть непрочность плодных оболочек вследствие поражения соединительной ткани, нельзя исключить наличие рецессивного наследования описанного синдрома.

    Синдромальная тетрада больной А.

    Для подтверждения этой гипотезы необходимо дальнейшее накопление наблюдений данного синдрома с привычной невынащиваемостью.

    В отношении сочетания описанного симптомокомплекра с сахарным диабетом возможно случайное совпадение. Вопрос об ассоциации с сахарным диабетом может быть решен при наличии повторных наблюдений.

    1. Анисимова Е.Л., Бабурова Е.М. // Тер. арх. — 1987. — № 6. — С. 66 67.

    2. Вельтищев Ю.Е., Казанцева Л.З., Семячкина А.И. // Наследственная патология человека / Под ред. Ю. Е. Вельтищева, Н.П. Бочкова. — М., 1992. — Т. 1. — С. 100—109.

    3. Зинченко А.П., Ливандовский Ю. А., Пишель Л. В. и др. // Журн. невропатол. и психиатр. — 1980. — № 7. — С.1005-1011.

    4. Керимч Н.Б. Генетика сахарного диабета с учетом возраста начала заболевания: Дис. … канд. мед. наук. — М., 1982. — С. 34.

    5. Ливандовский Ю.А. // Вести, дерматол. — 1994. — № 5. — С. 21-22.

    6. Логинов А.С., Сахарова Т.Н., Ткачук В.Д. и др. // Тер. арх. — 1985. — № 7. — С.112-114.

    7. Мацко Д.Е. Пороки развития сосудов головного и спинного мозга: Дис. … д-ра мед. наук. — СПб., 1993. — С.57-71.

    8. Морова Н.А., Шуголь С.А., Стефаненко Г.Н. и др. // Тер. арх. — 1991. — № 2. — С. 94-95.

    9. Уинги Д., Браунвальд Е. // Внутренние болезни/ Под ред. Е. Браунвальда, К. Д. Иссельбахера и Р. Г. Петерсдорфа и др.: Пер. с англ. — М., 1995. — Кн. 5. — С. 332.

    10. Alkolado J.С., Rees J.A., Owens D.R. // Diabetologia. — 1994. — Vol. 37, № 6. — P. 639-640.

    11. Farag Т.I., Schimke R.N. // Clin. Genet. — 1989. — Vol. 35. — P.121-124.

    12. McKusick V.A. Mendelian Inheritance in Man: Catalogs of Autosomal Dominant, Autosomal Recessive, and X-Linked Phenotypes. — 8-th Ed. — Baltimore, 1988.

    13. Rimoin D. L. // The Genetics of Diabetes Mellitus / Eds W. Creuntzfeld, J. Koberling, J.O. Neel. — Berlin, 1976. — P. 43-64.

    14. Swift M. // Ataxia — Teleangiectasia: Genetics, Neuropathology and Immunology of a Degenerative Disease of Childhood / Eds R. A. Gatti, M. Swift. — New York, 1985. — P.137—139.

    СУНДУК

    Если вы не помните свой пароль, вы можете сбросить его, введя свой адрес электронной почты и нажав кнопку «Сбросить пароль».Затем вы получите электронное письмо, содержащее безопасную ссылку для сброса пароля

    . Если адрес совпадает с действующей учетной записью, на адрес __email__ будет отправлено электронное письмо с инструкциями по сбросу пароля

    .

    Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

    Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

    Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

    Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

    Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

    • В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
    • Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
    • Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
    • Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
      браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
    • Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

    Почему этому сайту требуются файлы cookie?

    Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
    потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

    Что сохраняется в файле cookie?

    Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

    Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт
    не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
    остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

    Гипертрофическая кардиомиопатия

    Определение (NCI) Состояние, при котором миокард гипертрофирован без очевидной причины. Гипертрофия обычно асимметрична и может быть связана с обструкцией желудочкового оттока.
    Определение (NCI_CDISC) Состояние, при котором миокард гипертрофирован без очевидной причины.Гипертрофия обычно асимметрична и может быть связана с обструкцией желудочкового оттока.
    Определение (CSP) Заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией, затрагивающей в основном межжелудочковую перегородку, препятствующую опорожнению левого желудочка.
    Определение (MSH) Форма заболевания СЕРДЕЧНОЙ МЫШЦЫ, характеризующаяся гипертрофией левого и / или правого желудочка (ГИПЕРТРОФИЯ, ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧНИК; ГИПЕРТРОФИЯ, ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧНИК), частым асимметричным поражением перегородки СЕРДЦА и нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка.Факторы риска включают ГИПЕРТЕНЗИЮ; СТЕНОЗ АОРТЫ; и генная МУТАЦИЯ; (СЕМЕЙНАЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ).
    Концепции Болезнь или синдром
    ( T047 )

    MSH

    D002312

    ICD9 425.11, 425,1
    ICD10

    I42.1

    SnomedCT

    155351008, 266301006, 389999002, 389998005, 233873004, 45227007, 15471000

    Английский Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, кардиомиопатия, гипертрофическая, кардиомиопатия, гипертрофическая обструктивная, кардиомиопатия, гипертрофическая, кардиомиопатия, гипертрофическая обструктивная, гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, обструктивная кардиомиопатия, гипертрофическая, обструктивная кардиомиопатия, гипертрофическая, гипертрофическая миокардиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, НСМ — Гипертрофическая кардиомиопа, HOCM — Обструктивная кардиомиопатия, Гипертрофическая обструктивная кардиомия, SUBVALV STENOSIS, гипертрофическая кардиомиопатия (диагностика), обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофическая гипертрофическая кардиомиопатия; , гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, кардиомиопатия, гипертрофическая, гипер.обст. кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, обструктивная кардиомиопатия, HCM — гипертрофическая кардиомиопатия, HOCM — гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия (расстройство), гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (расстройство) гипертрофическая, обструктивная, кардиомиопатия; гипертрофический, гипертрофический; кардиомиопатия, кардиомиопатия, обструктивная, HOCM Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, HOCM
    Голландский HOCM, HOCM гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, обструктивная кардиомиопатия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, кардиомиопатия; гипертрофия, обструктивность, кардиомиопатия; гипертрофиш, гипертрофиш; кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, кардиомиопатия, гипертрофия, кардиомиопатия, гипертрофическая обструкция, гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия
    Французский Cardiomyopathie hypertrophique asymétrique, Cardiomyopathie obstructive hypertrophique (COH), CMOH, CMO (Cardiomyopathie Obstructive), Cardiomyopathie hypertrophique, Cardiomyopathie hypertrophique idiopathique, Cardiomyopathie hypertrostruphique primocathique, Cardiomyopathie hypertrostruphique primocopathique, Cardiomyopathie hypertrostruphique primocatio,
    Немецкий обструктивная кардиомиопатия, кардиомиопатия гипертрофическая обструктивная, HOCM, HOCM гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, гиперэтомиопатия 48, кардиомиопатия 48
    Итальянский Cardiomiopatia ostruttiva, Miocardiopatia ipertrofica ostruttiva, Cardiomiopatia ipertrofica, Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, Miocardiopatia ipertrofica
    Португальский Обструктивная миокардиопатия гипертрофическая, обструктивная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная кардиомиопатия, гипертрофическая миокардиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия
    Испанский CMOH, Cardiomiopatía obstructiva hipertrófica, Miocardiopatía obstructiva hipertrófica, Cardiomiopatía obstructiva, Cardiomiopatía Hipertrófica, Cardiomiopatía Hipertrófica Obstructiva, miocardiopatía hipertrófica Primaria (trastorno), miocardiopatía obstructiva, miocardiopatía hipertrófica Primaria, Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva, cardiomiopatía hipertrófica Primaria, cardiomiopatía hipertrófica, miocardiopatía hipertrófica (trastorno) , miocardiopatía hipertrófica primaria (Concepto no activo), miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía obstructiva hipertrófica (trastorno), miocardiopatía obstructiva hipertrófica, Cardiomiopatía hipertrófica, Cardiomiopatía hipertrofica
    Японский 閉塞 性 心 筋 症, ヘ イ ソ ク セ イ シ ン キ ン シ ョ ウ, ヒ ダ イ ガ タ シ ン キ ン シ ョ ウ, ヒ ダ イ ガ タ ヘ イ ソ ク セ イ シ ン キ ン シ ョ ウ, 特 発 性 肥厚 性 大動脈 弁 下 狭窄 症, 非 対 称 性 中 隔 肥大, 肥大 心 筋 症, 閉塞 性 肥 大型 心 筋 症, 発 性 肥 大型 大動脈 弁 下 狭窄 症, 肥大 性 心 筋, 心 筋 症 — 大 性 閉塞 性, 大動脈 弁 下 狭窄 症 — 発 性 肥厚 性, 特 発 性 大動脈 弁心 筋 症, 肥 大型 心 筋 症, 肥 大型 閉塞 性 心 筋 症, 大動脈 弁 下 — 特 発 性 肥 大型, 心 筋 症 — 大型 閉塞 性, 心 症 — 大 性
    Шведский Кардиомиопатия, гипертрофиск
    финский Гипертрофинен кардиомиопатия
    Русский ASSIMETRICHNAIA GIPERTROFIIA MEZHZHELUDOCHKOVOI PEREGORODKI, PODKLAPANNYI STENOZ IDIOPATICHESKII GIPERTROFICHESKII, KARDIOMIOPATIIA GIPERTROFICHESKAIA, IDIOPATICHESKII GIPERTROFICHESKII PODKLAPANNYI STENOZ, IDIOPATICHESKII GIPERTROFICHESKII SUBAORTAL’NYI STENOZ, АССИМЕТРИЧНАЯ ГИПЕРТРОФИЯ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ ПОДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ, ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ СУБАОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ, КАРДИОМИОПАТИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ, ПОДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ
    Чешский Гипертрофическая кардиомиопатия, Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, HKMP Гипертрофическая кардиомиопатия, Обструктивная кардиомиопатия, HoKMP, HKMP, обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, 900
    Корейский 폐쇄성 비대성 심장 근육 병증
    Польский Кардиомиопатия przerostowa
    Венгерский HOCM, Гипертрофическая кардиомиопатия, Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, HOCM-гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, Обструктивная кардиомиопатия
    Норвежский Гипертрофиск кардиомиопатии, Гипертрофиск обструктив кардиомиопатии

    Видеометрическое и эхокардиографическое исследование — Mayo Clinic

    TY — JOUR

    T1 — Стенокардия при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе.Клинический коррелят региональной дисфункции левого желудочка

    T2 — видеометрическое и эхокардиографическое исследование

    AU — Sutton, M.G.S.J.

    AU — Таджик, А. Дж.

    AU — Смит, Х. К.

    AU — Ритман, Э. Л.

    N1 — Авторские права:
    Copyright 2017 Elsevier B.V., Все права защищены.

    PY — 1980

    Y1 — 1980

    N2 — Стенокардия, одышка и обморок часто возникают при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе (IHSS), но до сих пор не коррелировали с традиционными измерениями функции левого желудочка (LV).Мы оценили региональную и глобальную функцию ЛЖ у 18 пациентов с IHSS с помощью рентгеновского видеометрического анализа двухплоскостных левых вентрикулограмм и эхокардиографии в M-режиме, чтобы выяснить: 1) можно ли продемонстрировать какую-либо связь между симптомами и глобальной или региональной функцией ЛЖ, и 2) насколько нормально или сверхнормальная глобальная функция может поддерживаться в присутствии тяжелого гипокинеза перегородки. Обморок произошел у четырех пациентов с IHSS, стенокардия — у семи и одышка — у 11. Не было продемонстрировано корреляции между каким-либо симптомом и какой-либо мерой общей функции ЛЖ или между обмороком и одышкой и региональной функцией ЛЖ.Однако была показана корреляция между стенокардией и регионарной функцией: пиковые показатели систолического утолщения и диастолического истончения передней стенки ЛЖ у этих пациентов были значительно (p <0,01) меньше, чем у пациентов без стенокардии. Принимая во внимание документально подтвержденную взаимосвязь между ишемией миокарда и динамикой регионарной стенки, мы заключаем, что стенокардия при IHSS при отсутствии ишемической болезни сердца тесно связана с нарушением динамики стенки, хотя вопрос о том, что является причиной, а что следствием, не решен.поэтому может быть полезным использовать его как индикатор регионарной дисфункции ЛЖ. Кроме того, нормальная работа насоса поддерживается за счет увеличенного опорожнения полости.

    AB — Стенокардия, одышка и обморок часто возникают при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе (IHSS), но до сих пор не коррелировали с традиционными измерениями функции левого желудочка (LV). Мы оценили региональную и глобальную функцию ЛЖ у 18 пациентов с IHSS с помощью рентгеновского видеометрического анализа двухплоскостных левых вентрикулограмм и эхокардиографии в M-режиме, чтобы выяснить: 1) можно ли продемонстрировать какую-либо связь между симптомами и глобальной или региональной функцией ЛЖ, и 2) насколько нормально или сверхнормальная глобальная функция может поддерживаться в присутствии тяжелого гипокинеза перегородки.Обморок произошел у четырех пациентов с IHSS, стенокардия — у семи и одышка — у 11. Не было продемонстрировано корреляции между каким-либо симптомом и какой-либо мерой общей функции ЛЖ или между обмороком и одышкой и региональной функцией ЛЖ. Однако была показана корреляция между стенокардией и регионарной функцией: пиковые показатели систолического утолщения и диастолического истончения передней стенки ЛЖ у этих пациентов были значительно (p <0,01) меньше, чем у пациентов без стенокардии. Принимая во внимание документально подтвержденную взаимосвязь между ишемией миокарда и динамикой регионарной стенки, мы заключаем, что стенокардия при IHSS при отсутствии ишемической болезни сердца тесно связана с нарушением динамики стенки, хотя вопрос о том, что является причиной, а что следствием, не решен.поэтому может быть полезным использовать его как индикатор регионарной дисфункции ЛЖ. Кроме того, нормальная работа насоса поддерживается за счет увеличенного опорожнения полости.

    UR — http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=0018864490&partnerID=8YFLogxK

    UR — http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=0018864490&partnerID=8YFLog

    U2 — 10.1161 / 01.CIR.61.3.561

    DO — 10.1161 / 01.CIR.61.3.561

    M3 — Артикул

    C2 — 7188738

    AN — SCOPUS: 0018864490

    VL — 61 SP — 561

    EP — 568

    JO — Обращение

    JF — Обращение

    SN — 0009-7322

    IS — 3

    ER —

    Эхокардиография

    Эхокардиография


    Электронный журнал хокардиографии:
    Алфавитный список /
    Хронологический список /
    Картинки /
    Домашняя страница


    Систолическое движение створок митрального клапана кпереди.


    Поздняя систолическая обструкция при непрерывной волновой допплерографии слева
    желудочковый отток.


    Знак Брокенбро

    При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии бывает
    типичное постэкстолическое изменение давления слева
    желудочек и в аорте. Немедленно в такт
    после преждевременного сокращения желудочков:

    • Повышается систолическое давление левого желудочка.
    • Систолический градиент между левым желудочком
      и аорта увеличивается.
    • Снижается систолическое давление в аорте.
    • Пульсовое давление в аорте снижается.

    Пальпация пульса сонной артерии может свидетельствовать о систолическом
    падение давления. Амплитуда следующего удара после преждевременного
    сокращение желудочков может быть уменьшено. Обычно это было бы
    быть увеличенным.

    Эхокардиографический метод измерения левой
    время выброса желудочков (LVET) в постэкстрасистолическом
    beat оказался более чувствительным. LVET увеличился на
    более 20 мсек у одиннадцати из двенадцати пациентов с IHSS.(Циркуляция 1975; 52: 306-312).



    Синонимы к слову гипертрофическая кардиомиопатия

    • Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия
    • Асимметричная гипертрофия сердца
    • Асимметричная гипертрофия перегородки
    • Болезнь Брока
    • Диффузный мышечный субаортальный стеноз
    • Диффузный подклапанный стеноз аорты
    • Динамический гипертрофический субаортальный стеноз
    • Динамический мышечный субаортальный стеноз
    • Семейная гипертрофическая кардиомиопатия
    • Семейный гипертрофический субаортальный стеноз
    • Семейный мышечный субаортальный стеноз
    • Семейное заболевание миокарда
    • Функциональный стеноз аорты
    • Функциональный гипертрофический субаортальный стеноз
    • Функциональная обструктивная кардиомиопатия
    • Функциональная обструкция левого желудочка
    • Функциональный обструктивный подклапанный стеноз аорты
    • Функциональный субаортальный стеноз
    • Наследственная сердечно-сосудистая дисплазия
    • Гипертрофическая кардиомиопатия
    • Гипертрофическая констриктивная кардиомиопатия
    • Гипертрофическая гиперкинетическая кардиомиопатия
    • Гипертрофический стеноз инфундибулярной аорты
    • Гипертрофическая необструктивная кардиомиопатия
    • Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
    • Гипертрофическая стенозирующая кардиомиопатия
    • Гипертрофический субаортальный стеноз
    • Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия
    • Идиопатическая гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
    • Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз
    • Идиопатический гипертрофический подклапанный стеноз
    • Идиопатический мышечный гипертрофический субаортальный стеноз
    • Идиопатический мышечный стеноз левого желудочка
    • Идиопатическая гипертрофия миокарда
    • Идиопатический стеноз промывной камеры слева
      желудочек
    • Идиопатическая гипертрофия межжелудочковой перегородки
    • Нерегулярная гипертрофическая кардиомиопатия
    • Мышечный стеноз левого желудочка
    • Низкий подклапанный стеноз аорты
    • Стеноз мышечной аорты
    • Мышечный гипертрофический стеноз левого желудочка
    • Мышечный стеноз левого желудочка
    • Мышечный субаортальный стеноз
    • Мышечный подклапанный стеноз аорты
    • Недилатационная кардиомиопатия
    • Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
    • Обструктивная кардиомиопатия
    • Обструктивный гипертрофический стеноз аорты
    • Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
    • Обструктивная гипертрофическая миокардиопатия
    • Обструктивная миокардиопатия
    • Псевдоаортальный стеноз
    • Стенозирующая гипертрофия левого желудочка
    • Стеноз выбросной камеры левого желудочка
    • Субаортальный гипертрофический стеноз
    • Субаортальный идиопатический стеноз
    • Субаортальный мышечный стеноз
    • Подклапанный стеноз аорты по мышечному типу
    • Болезнь Тира

    Вернуться на главную страницу электронной хокардиографии.


    электронная почта: [email protected]

    Содержимое и ссылки на этой странице были проверены в последний раз
    14 июля 2003 г.

    Семейная гипертрофическая кардиомиопатия: MedlinePlus Genetics

    Мутации в одном из нескольких генов могут вызывать семейную гипертрофическую кардиомиопатию; наиболее часто задействованными генами являются MYH7 , MYBPC3 , TNNT2 и TNNI3 . Другие гены, в том числе некоторые, которые не были идентифицированы, также могут быть вовлечены в это состояние.

    Белки, продуцируемые генами, связанными с семейной гипертрофической кардиомиопатией, играют важную роль в сокращении сердечной мышцы, образуя структуры мышечных клеток, называемые саркомерами. Саркомеры, которые являются основными единицами сокращения мышц, состоят из толстых и тонких белковых нитей. Перекрывающиеся толстые и тонкие нити прикрепляются друг к другу и отпускаются, что позволяет нитям перемещаться относительно друг друга, чтобы мышцы могли сокращаться. В сердце регулярные сокращения сердечной мышцы перекачивают кровь к остальному телу.

    Белок, продуцируемый геном MYH7 , называемый тяжелой цепью сердечного бета (β) -миозина, является основным компонентом толстой нити в саркомерах. Белок, продуцируемый геном MYBPC3 , кардиальный миозин-связывающий белок C, связывается с толстой нитью, обеспечивая структурную поддержку и помогая регулировать мышечные сокращения.

    Гены TNNT2, и TNNI3 предоставляют инструкции для производства сердечного тропонина Т и сердечного тропонина I, соответственно, которые являются двумя из трех белков, составляющих комплекс тропониновых белков, обнаруженных в клетках сердечной мышцы.Тропониновый комплекс ассоциируется с тонкой нитью саркомеров. Он контролирует сокращение и расслабление мышц, регулируя взаимодействие толстых и тонких волокон.

    Неизвестно, как мутации в генах, связанных с саркомерами, приводят к гипертрофии сердечной мышцы и нарушениям сердечного ритма. Мутации могут привести к изменению белка саркомера или снижению количества белка. Нарушение или нехватка любого из этих белков может нарушить функцию саркомера, нарушая нормальное сокращение сердечной мышцы.Исследования показывают, что у пораженных людей сокращение и расслабление сердечной мышцы является ненормальным даже до того, как разовьется гипертрофия. Однако неясно, как эти проблемы сокращения связаны с гипертрофией или симптомами семейной гипертрофической кардиомиопатии.

    Детская гипертрофическая кардиомиопатия: история вопроса, патофизиология, этиология

  • Lipshultz SE, Orav EJ, Wilkinson JD и др., Для Исследовательской группы регистра детской кардиомиопатии. Стратификация риска при диагностике у детей с гипертрофической кардиомиопатией: анализ данных Регистра детской кардиомиопатии. Ланцет . 2013 декабрь 7. 382 (9908): 1889-97. [Медлайн].

  • Эль-Сайеди С.А., Селием З.С., Эсмаил Р.И. Гипертрофическая кардиомиопатия: факторы прогноза и анализ выживаемости у 128 египетских пациентов. Кардиол Янг . 2014 24 августа (4): 702-8. [Медлайн].

  • Семзарян С., Ахмад И., Геват М. и др. Ингибитор кальциевых каналов L-типа дилтиазем предотвращает кардиомиопатию у мышей. Дж Клин Инвест . 2002 апр. 109 (8): 1013-20.[Медлайн]. [Полный текст].

  • Jarcho JA, McKenna W., Pare JA, et al. Картирование гена семейной гипертрофической кардиомиопатии на хромосоме 14q1. N Engl J Med . 1989 16 ноября. 321 (20): 1372-8. [Медлайн].

  • Sabater-Molina M, Perez-Sanchez I, Hernandez Del Rincon JP, Gimeno JR. Генетика гипертрофической кардиомиопатии: обзор современного состояния. Clin Genet . 2017 г. 3 апреля [Medline].

  • Wilkinson JD, Lowe AM, Salbert BA, et al.Исходы у детей с синдромом Нунана и гипертрофической кардиомиопатией: исследование из регистра детской кардиомиопатии. Am Heart J . 2012 Сентябрь 164 (3): 442-8. [Медлайн].

  • Hindieh W, Adler A, Weissler-Snir A, Fourey D, Harris S, Rakowski H. Упражнения у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией: обзор текущих данных, национальных рекомендаций и предложения по новому направлению в фитнес. J Sci Med Sport . 2017 апр.20 (4): 333-8. [Медлайн].

  • Colan SD, Lipshultz SE, Lowe AM, et al. Эпидемиология и специфические исходы гипертрофической кардиомиопатии у детей: данные Регистра детской кардиомиопатии. Тираж . 2007 13 февраля. 115 (6): 773-81. [Медлайн].

  • Ziolkowska L, Turska-Kmiec A, Petryka J, Kawalec W. Предикторы долгосрочного исхода у детей с гипертрофической кардиомиопатией. Педиатр Кардиол .2016 Март 37 (3): 448-58. [Медлайн].

  • McCaffrey FM, Braden DS, Strong WB. Внезапная сердечная смерть у юных спортсменов. Обзор. Ам Дж. Дис Детский . 1991 Февраль 145 (2): 177-83. [Медлайн].

  • Марон Б.Дж., Ширани Дж., Полиак Л.С., Матендж Р., Робертс В.К., Мюллер Ф.О. Внезапная смерть молодых конкурентоспособных спортсменов. Клинические, демографические и патологические профили. JAMA . 1996, 17 июля. 276 (3): 199-204. [Медлайн].

  • Rao PS.Профилактика внезапной смерти у спортсменов. Педиатрическая терапия . 2015 20 августа. 5: e129. [Полный текст].

  • Марон Б.Дж., Спирито П., Акерман М.Дж. и др. Профилактика внезапной сердечной смерти с помощью имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов у детей и подростков с гипертрофической кардиомиопатией. Джам Колл Кардиол . 2013, 9 апреля. 61 (14): 1527-35. [Медлайн].

  • Bolin E, Lam W. Обзор чувствительности, специфичности и отношений правдоподобия: оценка полезности электрокардиограммы в качестве инструмента скрининга при гипертрофической кардиомиопатии. Congenit Heart Dis . 2013 сен-окт. 8 (5): 406-10. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Герш Б.Дж., Марон Б.Дж., Боноу Р.О. и др. Для Фонда Американского колледжа кардиологов / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. Руководство ACCF / AHA 2011 г. по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии: отчет Фонда Американского колледжа кардиологов / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. Разработан в сотрудничестве с Американской ассоциацией торакальной хирургии, Американским обществом эхокардиографии, Американским обществом ядерной кардиологии, Американским обществом сердечной недостаточности, Обществом сердечного ритма, Обществом сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств и Обществом Тхо… J Am Coll Cardiol . 2011 13 декабря. 58 (25): e212-60. [Медлайн].

  • Джей А., Чикарман Р., Пулик Дж., Мисра В.К. Детская гипертрофическая кардиомиопатия, связанная с новой мутацией MYL3. Кардиология . 2013. 124 (4): 248-51. [Медлайн].

  • Cortez D, Sharma N, Cavanaugh J, et al. Пространственный угол QRS-T превосходит критерии, основанные на ЭКГ в Италии и Сиэтле для выявления гипертрофической кардиомиопатии у педиатрических пациентов. Дж Электрокардиол . 2015 сен-окт. 48 (5): 826-33. [Медлайн].

  • Fulton N, Rajiah P. Полезность магнитно-резонансной томографии в оценке утолщения левого желудочка. Insights Imaging . 2017 Апрель 8 (2): 279-93. [Медлайн].

  • Guerrero I, Dhoble A, Fasulo M, et al. Безопасность и эффективность спиральной эмболизации перфоратора перегородки для абляции перегородки у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией. Катетер Cardiovasc Interv . 2016 15 ноября. 88 (6): 971-7. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Эллиотт П.М., Анастасакис А., Боргер М.А. и др. Для авторов / членов рабочей группы. Рекомендации ESC 2014 г. по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии: Целевая группа по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии Европейского общества кардиологов (ESC). Eur Heart J . 2014 14 октября. 35 (39): 2733-79. [Медлайн].

  • Альмквист А.К., Монтгомери СП, Хаас Т.С., Марон Б.Дж.Имплантация кардиовертера-дефибриллятора у пациентов из группы высокого риска с гипертрофической кардиомиопатией. Ритм сердца . 2005 2 (8) августа: 814-9. [Медлайн].

  • Berul CI, Van Hare GF, Kertesz NJ, et al. Результаты многоцентрового ретроспективного регистра имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов у детей и пациентов с врожденными пороками сердца. Джам Колл Кардиол . 2008 29 апреля. 51 (17): 1685-91. [Медлайн].

  • Kaski JP, Томе Эстебан MT, Lowe M, Set al.Результаты лечения имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у детей с гипертрофической кардиомиопатией. Сердце . 2007 Март 93 (3): 372-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Марон Б.Дж., Спирито П., Шен В.К. и др. Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы и профилактика внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии. JAMA . 2007 25 июля. 298 (4): 405-12. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Эпштейн А.Е., ДиМарко Дж. П., Элленбоген К.А. и др. Для Рабочей группы ACC / AHA по практическим рекомендациям (Комитет по написанию документов для пересмотра обновленных рекомендаций ACC / AHA / NASPE 2002 года по имплантации кардиостимуляторов и антиаритмических устройств) , AATS и др.Рекомендации ACC / AHA / HRS 2008 по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (Комитет по написанию рекомендаций по пересмотру обновленных рекомендаций ACC / AHA / NASPE 2002 по имплантации) кардиостимуляторов и антиаритмических устройств), разработанный в сотрудничестве с Американской ассоциацией торакальной хирургии и Обществом торакальных хирургов. Джам Колл Кардиол . 2008 27 мая. 51 (21): e1-62.[Медлайн].

  • Сораджа П., Валети У., Нишимура Р.А. и др. Исход абляции спиртовой перегородки при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Тираж . 2008 июл 8. 118 (2): 131-9. [Медлайн].

  • Beadle R, Williams L. Аппаратная терапия при гипертрофической кардиомиопатии. Эксперт Rev Cardiovasc Ther . 2010 декабря 8 (12): 1767-75.

  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *