Инциденталома левого надпочечника: причины правого, левого, рекомендации, какие прогнозы

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы) – различные новообразования надпочечников, не секретирующие гормоны и не приводящие к гормональным нарушениям. Доброкачественные инциденталомы протекают бессимптомно; злокачественные новообразования проявляются интоксикационным синдромом, увеличением объема живота. Диагностика опухолей надпочечников проводится с помощью УЗИ, КТ желез, селективной ангиографии, тонкоигольной аспирационной биопсии, сцинтиграфии. При инциденталомах малого размера может осуществляться динамическое наблюдение; получение данных за злокачественный характер опухоли служит основанием для адреналэктомии.

Общие сведения

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников чаще всего являются случайными находками в эндокринологии. Частота выявления инциденталом составляет 1,5-8,7% от всех опухолей надпочечников. Инциденталомы обычно диагностируются в возрасте 30-60 лет, преимущественно у женщин. В 60 % наблюдений опухоли обнаруживаются в левом надпочечнике, в 3-4% случаев имеют двустороннюю локализацию. На долю рака коры надпочечников приходится 0,02-0,04% случаев всех злокачественных опухолей.

В отличие от гормонопродуцирующих опухолей (альдостеромы, кортикостеромы, феохромоцитомы, феминизирующих или вирилизирующих опухолей), инциденталомы не приводят к развитию специфических клинических проявлений (гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, вегетативных кризов, эстроген-генитального и андроген-генитального синдромов).

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников

Классификация инциденталом надпочечников

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и злокачественными, иметь первичное или вторичное (метастатическое) происхождение. С учетом гистогенеза выделяют первичные эпителиальные инциденталомы коркового вещества (аденомы, карциномы), мезенхимальные новообразования (липомы, миелолипомы, фибромы, гамартромы, ангиомы), опухоли мозгового слоя надпочечника (ганглиомы, нейробластомы, ганглионевромы, симпатогониомы и др.). Среди сравнительно редких гормонально-неактивных опухолей надпочечников встречаются псевдокисты, ретенционные и паразитические кисты надпочечников.

Первичный рак коры надпочечников классифицируется в соответствии со стадиями TNM.

• Т1 – опухоль относительно малых размеров — до 5 см




• Т2 – опухоль относительно больших размеров — более 5 см




• ТЗ – опухоль любого размера с прорастанием в окружающие ткани




• Т4 — опухоль любого размера с инвазией в органы брюшной полости и забрюшинного пространства (печень, поджелудочную железу, почки, нижнюю полую вену и др.).




• N0 – отсутствуют увеличенные лимфатические узлы




• N1 – обнаруживаются метастазы в паракавальные и парааоротальные лимфоузлы




• МО — отсутствуют отдаленные метастазов М1 – выявляются отдаленные метастазы в легкие, головной мозг, костную систему, ЖКТ, почки, матку, печень.

Вторичные злокачественные опухоли надпочечников чаще всего являются метастазами рака легких, щитовидной железы, молочной железы, почек, толстой кишки, меланомы, лимфомы и др. и встречаются в 8-13% случаев.

Симптомы инциденталомы надпочечников

Инциденталомы, имеющие малые размеры, обычно являются «клинически немыми», т. е. не дают клинической симптоматики и не нарушают функцию надпочечников. Некоторые из этих опухолей секретируют незначительное количество гормонов, недостаточное для развития клинических синдромов. Инциденталомы часто сопутствуют таким заболеваниям, как сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия.

Гормонально-неактивные злокачественные опухоли надпочечников проявляются интоксикационным синдромом: лихорадкой, миастенией, миалгией, артралгией, снижением аппетита, похуданием. Опухоли большого размера могут сопровождаться увеличением объема живота и обнаруживаться пальпаторно.

Диагностика инциденталомы надпочечников

Чаще всего инциденталомы диагностируются в процессе визуализирующих исследований брюшной полости и забрюшинного пространства (УЗИ, КТ, МРТ), выполняемых по поводу других заболеваний.

При выявлении того или иного опухолевого образования надпочечников на следующем этапе уточняется его гормональная активность и гистологическая структура. С этой целью выполняется определение базального уровня гормонов надпочечников (кортизола, альдостерона, эстрогенов, андрогенов, катехоламинов) и их содержания в крови в ответ на стимулирующие пробы. Кроме гормональных тестов, при выявлении инциденталом проводится исследование уровня калия крови (для исключения гиперальдостеронизма), дегидроэпиандростерон сульфата — маркера секреции андрогенов.

В рамках диагностики инциденталом выполняется селективная ангиография (артериография, флебография), доплерография надпочечников, радионуклидная сцинтиграфия, экскреторная урография. Вопрос о тактике лечения при случайных инциденталомах решается по результатам тонкоигольной аспирационной биопсии надпочечника. Несмотря на высокую информативность биопсии, применение ее ограничено в связи с высокой вероятностью развития осложнений (гемоторакса, пневмоторакса, кровотечения, гематурии, гематомы почечной или печеночной паренхимы, панкреатита, инфекции и т. д.).

Лечение инциденталомы надпочечников

Лечебная тактика в отношении инциденталом определяется дифференцированно. При доказанном доброкачественном характере новообразования, нормальном уровне гормонов, отсутствии субклинических проявлений и малых размерах опухоли (менее 3 см) за пациентом может устанавливаться динамическое наблюдение эндокринолога.

Хирургическому удалению подлежат доброкачественные инциденталомы надпочечников диаметром свыше 3 см, даже при отсутствии их гормональной активности. Опухоли с признаками злокачественного роста (быстрое увеличение размеров, неровность контуров, неоднородность ткани, микрокальцинаты, обильная васкуляризация, наличие атипичных клеток в аспирате и др.) также являются показанием к оперативному лечению. При гормонально-неактивных опухолях надпочечников может выполняться односторонняя адреналэктомия (в т. ч. лапароскопическая), при поражении обеих желез — двустороннее удаление надпочечников.

При неоперабельных злокачественных опухолях надпочечников показано химиолучевое лечение.

Инциденталома левого надпочечника что это такое

Инциденталома надпочечника (правого и левого): причины и лечение

Инциденталома надпочечника — это гормонально неактивная опухоль надпочечника («incident» в переводе с английского — случайный или внезапный). Такие опухоли не проявляют себя, обнаруживаются совершенно случайно.

Еще сравнительно недавно диагностировались данные опухоли только после смерти человека, в момент вскрытия. В настоящее время благодаря новейшим методам исследования в большинстве случаев можно обнаружить инциденталому надпочечника и своевременно начать лечение. Гормонально неактивные инциденталомы встречаются как у мужчин, так и женщин. Чаще всего это пациенты после 30 лет.

Инциденталомы чаще всего доброкачественного характера, не обладающие гормональной секрецией. Но крайне редко можно встретить гормональную опухоль, которая может перерасти в рак. Инцидленталома гормонального направления вырабатывает кортизол. Если опухоль достигает 4 см, имеет неоднородную структуру и высокую плотность, то может случиться вероятность развития онкологии. Если же у человека уже был диагностирован рак другого органа, то гормональная инциденталома, не достигающая в размере 3 см, скорее всего представляет собой метастаз заболевания.

Классификация патологии

Такие новообразования могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Кроме того, инциденталомы надпочечников делятся на первичные и вторичные (метастатические).

Гормонально-неактивные опухоли в свою очередь классифицируются по результатам гистологических исследований и делятся на следующие группы:

1. Новообразования, возникшие из коркового слоя органа (узловая гиперплазия, аденома, карцинома).
2. Опухоль, сформировавшаяся из мозгового слоя надпочечников (ганглионеврома, феохромоцитома, ганглионейробластома).
3. Инциденталома, появившаяся в качестве метастатического образования, источником которой послужил первичный очаг, локализованный в другом органе.

Причины, механизм развития и клинические проявления

До сих пор ученые не могут окончательно установить причины появления инциденталомы надпочечников. Предполагается, что под воздействием каких-либо благоприятных факторов нарушается гормональная функция человека. В результате развивается гиперплазия коркового слоя надпочечников. Другая причина может заключаться в расстройстве обмена жиров у людей, чьей основной проблемой является постоянное повышенное давление.

Инциденталомы надпочечников: разновидности, симптомы, лечение, прогноз и осложнения

Инциденталомы надпочечников бывают гормонально-неактивными и активными. Они представляют собой доброкачественные и злокачественные новообразования.

Отличие неактивных в том, что они не приводят к гормональным изменениям.При доброкачественном течении заболевания симптоматика практически полностью отсутствует.

Важно знать, как себя проявляет болезнь, чтобы вовремя обратиться за помощью к эндокринологу или онкологу.

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников

Выявление инциденталомы зачастую происходит случайно, при проведении радиологического исследования. Она не проявляет активности и не дает симптоматики.

Неактивная опухоль надпочечника не продуцирует гормоны и крайне редко протекает злокачественно.

Такое новообразование может достигать больших размеров, тогда появляется специфическая симптоматика. Что важно, инциденталома может быть метастазом, а не первичной опухолью.

Классификация

Доброкачественные новообразования классифицируют по размеру опухоли, расположению и особенностям течения. Бывают инциденталомы левого и правого надпочечника, а также двухсторонние. По гистогенезу различают первичные и вторичные опухоли.

Первичный рак классифицируют по стадиям и размерам. Вторичные чаще являются метастазами злокачественного новообразования в легких, почках, молочной железе, кишечнике, щитовидной железе.

Группы гормонально-неактивных новообразований:

1. Возникшие из коркового слоя.
2. Сформированные из мозгового слоя.
3. Возникшие в результате метастазирования.

Наиболее опасные злокачественные новообразования. Они дают метастазы в отдаленные органы, влияют на функции эндокринной и других систем.

Образование может обнаруживаться в левом надпочечнике(около трети всех больных), правом или с двух сторон (крайне редкое явление).

Причины и симптомы инциденталомы надпочечников

Точные причины возникновения инциденталомы не найдены. Однако есть группы риска и предрасполагающие факторы.

У больных с артериальной гипертензией и гормональными расстройствами вероятность заболеть выше, но это, скорее, гипотеза, так как доказать связь этих нарушений с новообразованием не удается.

Доброкачественные опухоли не нарушают функции органа, поэтому никак себя не проявляют. Некоторые могут секретировать небольшое количество гормонов, но оно настолько незначительно, что явление долго остается незамеченным.

С признаками злокачественного новообразования все немного проще. Они проявляются специфическими и неспецифическими симптомами, в зависимости от формы и степени поражения.

Проявления злокачественных инциденталом:

• лихорадочный синдром;
• артралгия;
• снижение веса;
• ухудшение аппетита;
• миастения.

Можно наблюдать, как у больного увеличивается живот. Когда размеры новообразования большие, врач может определить его путем пальпации.

Справка. При злокачественной природе новообразования у больного развивается типичная клиническая картина онкологического заболевания. Беспокоят постоянная усталость, слабость, апатия, резко снижается вес.

Диагностика

Для диагностики заболевания применяются такие методы исследования, как УЗИ, МТ и КТ. Также проводится определение уровня гормонов надпочечников. Это необходимо для уточнения гормональной активности образования.

Дополнительно могут применяться:

• флебография;
• сцинтиграфия;
• биопсия;
• артериография;
• доплерография.

Гистологический анализ тканей очень информативен, но применяется редко. Связано это с высоким риском осложнений. При заборе тканей для анализа могут возникать кровотечения, пневмоторакс и гемоторакс.

Лечение инциденталомы надпочечников

После выявления новообразования за больным начинается наблюдение, в ходе которого врач подбирает оптимальную схему лечения. При доброкачественной небольшой опухоли операция не проводится, но важно проходить регулярно обследование.

При небольших размерах доброкачественной опухоли рекомендовано наблюдение в динамике. Удаление надпочечника проводят в случае активного роста новообразования с риском развития злокачественного процесса.

Когда наблюдение показывает увеличение в размерах образования, показано хирургическое лечение с последующей реабилитацией.

Единой схемы лечения инциденталомы надпочечников нет. Терапевтические и хирургические методы подбираются в зависимости от вида образования, его размера, общего состояния больного.

• Современные хирургические методики позволяют провести удаления опухоли и пораженных тканей с максимальной точностью, снизив вероятность осложнений к минимуму.
• Некоторые специалисты рекомендуют делать операцию сразу, чтобы избежать ее необходимости в будущем, когда уже будет ограниченный выбор методик и больший риск неприятных последствий.
• Могут применяться следующие виды хирургического лечения:

1. Лапароскопическая адреналэктомия. Операция проводится путем создания маленьких проколов, через которые открывается доступ к пораженному органу. Проводится  вмешательство под общим наркозом. Примерная длительность операции – 2 часа. Восстановление происходит быстро. Больной находится в стационаре до 4 суток.
2. Открытая адреналэктомия. Проводится в том случае, когда для лапароскопии есть противопоказания. Более сложная операция, которая предполагает надрез на передней стенке живота. Проводится под общим наркозом около 50 минут.

Показаниями к операции служат большая опухоль (от 5 см), гормональная активность и рост новообразования. Лапароскопическая методика более щадящая и безопасная, но стандартная полостная операция все еще практикуется.

При злокачественной природе новообразования нужно проводить удаление не только пораженного участка тканей, но и всего органа. Это необходимо для профилактики рецидива. Если где-либо останется малейший участок злокачественных тканей, повторного развития болезни избежать не удастся.

Справка. В ряде случаев обнаруживается уже неоперабельная опухоль, то есть удалять ее нельзя по причине большого риска. В таком случае больному назначается химиотерапия, лучевая терапия и поддерживающее лечение.

Перед проведением хирургического вмешательства важна правильная подготовка. Подготовительные мероприятия направлены на профилактику развития осложнений и исключение рецидива, который возможен при неполном удалении опухоли.

Программа подготовки включает консультацию онколога и эндокринолога. Специалисты назначают различные анализы, чтобы определить, когда лучше провести операцию. Больному делают УЗИ или компьютерную томографию.

По результатам анализов и инструментальной диагностики хирург определяет методику операции, способ обезболивания и программу реабилитации.

Справка. Золотым стандартом считается лапароскопическая адреналэктомия. Для ее выполнения нужно сделать несколько небольших проколов, которые быстро заживают. В ходе операции используются эндоскопические инструменты. Введен

что это такое, симптомы, причины, лечение

Инциденталома надпочечника это любые новообразования которые определились случайным способом. Зачастую это заболевание находят вследствие УЗИ, или КТ, МРТ диагностик совершенно других болезней.

К сожалению, инциденталома надпочечника плохо исследованы наукой и медициной. Этой болезни подвержены все категории населения. Наиболее часто — люди от 35 до 40 лет, как правило — женский пол. В большинстве случаев опухоли имеют доброкачественный характер, что при постоянном наблюдении и прохождении определенного лечения и процедур – безопасно для здоровья и жизни человека. Редко встречаются злокачественные опухоли, их сопровождает интоксикация организма

Симптомы

Стоит отметить, что инциденталомы надпочечника не имеют специфических особенностей. Чаще всего есть общие признаки, на которые большинство пациентов не обращает внимания. Это могут быть резкие изменения в весе, также гипертоническая болезнь и другие симптомы.

Феохромоцитома может провоцировать повышение давления, панические атаки. Кожный покров часто меняет свой цвет: от бледного до ярко-красного цвета. Также присутствуют внезапные судороги.

Кортикостерома проявляется в том, что на животе, а также под мышками появляются стромы. Это четкие темные с бордовым цветом образования. Давление повышается и стабильно держится на одной отметке. На лице, в частности в нижней области, образовываются отложения жира; резко поднимается сахар в крови.

Если опухоли больше 50 мм, то это приводит к потере веса, артралгии и миалгии.

Виды

Выделяют несколько видов таких образований:

1. Доброкачественные и злокачественные новообразования на коре надпочечников. К первому виду относятся аденома обыкновенная и онкоцитарная, а также пигментированная аденома. Второй вид более опасен, к нему можно отнести раковые заболевания, карциносаркому.
2. На коре надпочечников возникают узлы, образования в виде опухоли. Это цитомегалия, разные формы узлов.
3. Другие опухоли. Они бывают доброкачественного характера, например, киста, миелолипомы, а также злокачественные: саркомы, кортикостерома.
4. В отдельную классификационную единицу выделяют опухоли неизвестного характера, а также новообразования вторичной степени.

Причины

Из-за нарушения нормальной выработки гормонов в надпочечниках возникает гиперплазия в корковом слое органов. Нарушается обмен веществ. У людей, которые страдают гипертонией, это усугубляется еще больше.

Лечение

При тяжелых случаях используют глюкокортикоидную терапию, благодаря ей образования антител подавляются, уменьшается воспалительное поражение в области тонкого кишечника. Всасывательная функция улучшается. В зависимости от степени болезни, назначается доза. В среднем это 20 — 40 мг. После наблюдения улучшений дозу постепенно уменьшают до полного выздоровления.

Диагностика

Для обнаружения болезни необходимо в первую очередь обратиться к специалисту. Затем нужно пройти УЗИ и КТ, чтобы определить опухоль, ее размер и степень распространения. Также следует сделать анализ крови для определения гормональной активности в самом очаге опухоли и анализ мочи для того, чтобы определить уровень кортизола.

Можно сделать вывод, что данный диагноз обнаруживается случайно. Он не выделяется специфическими признаками. Термин «инциденталома надпочечников» подразумевает разные опухоли, что отличаются по своей форме и структуре.

Чаще всего, доброкачественные образования протекают бессимптомно, не вызывая никаких жалоб. Злокачественные опухоли требуют срочного лечения.

характерные черты развития и лечение

Инциденталома надпочечника – это термин, который используется для обозначения значительного количества видов гормонально неактивных опухолей. Такие опухоли отличаются более благоприятным течением, так как не способствуют выработке дополнительных гормонов, влияющих на работу всех систем организма человека. Стоит отметить, что инциденталомы надпочечника могут быть как злокачественными, так и доброкачественными образованиями.

В подавляющем большинстве случаев доброкачественные образования имеют практически бессимптомное течение и диагностируются совершено случайно при проведении планового обследования. Злокачественные гормонально неактивные опухоли надпочечника приводят к постепенному увеличению объема живота и становятся причиной появления признаков интоксикации организма.

Характерные черты развития

На инциденталомы приходится примерно 8% всех опухолей, выявляемых эндокринологами при исследовании коры надпочечников. Наиболее часто подобные новообразования обнаруживаются у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Чаще они встречаются у женщин, чем у мужчин. В настоящее время известно, что в более чем 60% случаев подобные новообразования обнаруживаются в левом надпочечнике. Двустороннее поражение почек встречается крайне редко. Инциденталома надпоченика – это достаточно расплывчатое определение, так как по гистологическому типу существует немало видов гормонально неактивных опухолей. К наиболее распространенным опухолям этого типа относятся:

• липомы;
• фибромы;
• аденомы;
• ангиомы;
• карциномы;
• ганглиомы;
• симпатогониомы;
• ганглионевромы;
• нейробластомы;
• псевдокисты;
• паразитические кисты;
• саркомы;
• миелолипомы;
• ретенционные кисты.

В настоящее время известно, что многие неблагоприятные факторы могут негативным образом отражаться на состоянии коры надпочечников. Наиболее часто подобные опухоли наблюдаются у людей, которые имеют вредные привычки. Помимо всего прочего, способствует их образованию неправильное питание и потребление пищи с высоким содержанием консервантов и канцерогенов. В некоторых случаях появление гормонально неактивных опухолей надпочечников наблюдается у людей, которые проживают в экологических неблагоприятных районах.

Способствовать развитию подобных образований могут и эндокринные заболевания, в том числе сахарный диабет и нарушения, вызванные сбоями в работе щитовидной железы. Инциденталома надпочечника имеет достаточно мало изученный патогенез. В настоящее время уделяется немало внимания изучению механизмов развития гормонально неактивных опухолей надпочечников, которые отличаются злокачественностью. Патогенез развития доброкачественных образований надпочечников считается малозначительным.

Симптоматика

Если инциденталома не отличается значительными размерами и не является злокачественным образованием, она, как правило, не приводит к нарушению работы надпочечника. При таком благоприятном течении симптомы развивающегося новообразования, как правило, полностью отсутствуют. При развитии злокачественных образований в тканях надпочечников могут проявляться симптомы общей интоксикации организма, в том числе:

• лихорадка;
• тошнота;
• рвота;
• миастения;
• артралгия;
• миалгия;
• снижение или полное отсутствие аппетита.

При наличии злокачественного образования в коре надпочечников больной может начать стремительно худеть, причем без каких-либо изменений в рационе питания. В некоторых случаях, когда опухоли в надпочечниках отличаются крупными размерами, это может стать причиной значительного увеличения объема живота. При появлении малейших признаков поражения надпочечников опухолями необходимо обратиться к врачу для проведения комплексного обследования.

Диагностика и лечение

Для подтверждения диагноза эндокринологу, как правило, не достаточно обычного сбора анамнеза и осмотра больного. Для определения типа и локализации новообразования в надпочечниках обычно проводятся следующие диагностические исследования:

• УЗИ брюшной полости;
• МРТ;
• КТ;
• определение уровня гормонов надпочечников в крови;
• радионуклидная сцинтиграфия;
• доплерография;
• экскреторная урография.

Биопсия новообразования в надпочечниках делается исключительно в случаях, когда выявить особенности опухоли не удалось другими способами. Несмотря на то, что проведение биопсии и забор тканей опухоли является едва ли не самым лучшим способом определения ее типа и степени опасности, все же это исследование сопряжено с риском развития ряда осложнений. Все дело в том, что при заборе тканей при проведении биопсии крайне велик риск развития гемоторакса, пневмоторакса, обильных кровотечений, гематомы почечной паренхимы, а также возникновения инфекции или панкреатита.

Методика лечения инциденталомы надпочечника во многом зависит от особенностей имеющегося образования.

В случае если опухоль имеет крайне ограниченные размеры, не превышающие 3 см, и при этом отличается доброкачественностью, эндокринолог может занять выжидательную позицию и порекомендовать больному пройти дополнительные обследования через 3, 6 и 9 месяцев, чтобы убедиться, что опухоль не увеличивается в размерах. При отсутствии каких-либо подвижек в худшую сторону и выраженных симптоматических проявлений специфическое лечение обычно не требуется. В случае если за определенное время опухоль увеличилась в размерах на более чем 1 см, необходимой мерой является удаление имеющегося образования.

При наличии злокачественного образования, а также при выявлении доброкачественно опухоли, превышающей в диаметре 3 см, показано оперативное вмешательство. В настоящее время существует немало способов хирургического удаления имеющихся опухолей. Нередко процедура удаления опухоли проводится посредством эндовидеохиургических и мини-инвазивных методов. В ряде случаев, когда малоинвазивные оперативные вмешательства невозможны, выполняется стандартная адреналэктомия. Особенно часто этот тип оперативного вмешательства используется при выявлении злокачественных образований, так как при проведении такой операции хирург имеет возможность не только удалить раковую опухоль, но и часть здоровых тканей, что значительно снижает риск повторного появления новообразования.

Инциденталома надпочечника: классификация, симптомы и лечение

Термин инциденталома происходит от английского слова incidental, что переводится как «случайный». Так называют любую опухоль, которая ничем себя не проявляет и обнаруживается совершенно случайно.

В 98% случаев это доброкачественные гормонально – неактивные опухоли. Около 90% людей живут и даже не подозревают о наличии таких новообразований в своем организме.

• Клиническая картина
• Диагностические методы
• Методы лечения

Что такое инциденталома надпочечников?

Инциденталома надпочечников – это общий диагноз, включающий в себя разного рода образования надпочечников, обнаруживающиеся совершенно случайно. При обнаружении требуется обследование для определения вида опухоли и динамики ее роста.

Чаще всего они не имеют специфических симптомов. При некоторых видах могут появиться изменения, которые человек не связывает с наличием новообразования в организме.

Виды

При обнаружении опухоли на надпочечнике, в первую очередь определяют ее вид, в зависимости от гормональной активности.

Гормонально – активные

Характеризуются повышенной выработкой определенных гормонов.

В их число входят:

• Кортикостерома. Вырабатывается большое количество кортизола.
• Феохромоцитома. Провоцируется выработка большого количества гормонов стресса.
• Альдостерома. Увеличивается количество альдостерона.
• Андростерома и кортикоэстрома. Увеличивается выработка половых гормонов.

Появление данных новообразований не протекает без симптомов. Однако человек часто не связывает их с такими серьезными заболеваниями. Именно из – за этого затрудняется их диагностика. В некоторых ситуациях показатели гормонов остаются в норме.

Гормонально – неактивные

Они появляются гораздо чаще и большинство из них не несет опасности для жизни человека. Однако в данной группе есть злокачественные опухоли, которые в будущем могут угрожать жизни.

К данной группе относятся:

• Аденома. Новообразование в виде капсулы с однородным содержимым.
• Фиброма. Новообразование, состоящее из фиброзной ткани.
• Липома. Новообразование, состоящее из жировой ткани.
• Адрено – кортикальный рак. Достигает в размерах 5 см и более, с неровными краями. Быстро разрастается и прорастает вглубь тканей. Чаще диагностируется с левой стороны.
• Саркома. Злокачественная опухоль с быстрой динамикой роста. Склонна к метастазированию, рецидивам и прорастанию в соседние органы и ткани.

Злокачественные опухоли случайным способом диагностируются довольно редко. Для них характерны выраженные симптомы, которые вынуждают человека обращаться к врачу.

Другие образования

Есть еще одна группа новообразований, которые по происхождению и структуре нельзя отнести к опухолям.

В данную группу входят:

• Кисты.
• Узелковая гиперплазия коры надпочечников.
• Гематомы.

Киста

Такие образования могут поражать, как один, так и два надпочечника одновременно.

Клиническая картина

Для инциденталомы характерно отсутствие клинических проявлений. Однако для некоторых видов  имеются характерные симптомы.

При феохромоцитоме появляются частые приступы повышения давления, вплоть до гипертонического криза. Присутствует чувство страха, паники, появляются судороги. Кожные покровы бледнеют. Данные симптомы резко появляются и также резко проходят.

Кортикостерома случайным образом выявляется редко, так как ее симптомы сложно не заметить.

Ей присуще следующие проявления:

• На животе и подмышечных впадинах появляются бордовые полосы.
• Стойкое повышение АД.
• Появление жировых отложений в нижней части лица.
• Повышение уровня сахара в крови.

Андростерома и кортикоэстрома изменяют уровень половых гормонов. У женщин опухоль, продуцирующая эстроген может не проявлять себя.

Единственное проявление – это повышение уровня гормона при сдаче анализов. У мужчин же повышение данного гормона способно вызвать половую дисфункцию, изменение тела по женскому типу, ожирение, изменением голоса.

Повышение тестостерона для женщин чревато изменением тембра голоса, повышением сексуального влечения и набором мышечной массы.

Для альдостеромы характерны клинические проявления гипертонической болезни. Повышается артериальное давление, головокружение, слабость, мелькание мушек перед глазами и другие симптомы. Нарушается функционирование мышц, появляется слабость и судороги. Часто появляется сбой в работе почек.

При внушительных размерах новообразования появляются следующие симптомы:

• Резкое снижение массы тела.
• Миалгия.
• Артралгия.

Наличие гормонально – неактивных опухолей часто протекают без симптомов, особенно если они доброкачественные.

Диагностические методы

В основном инциденталомы диагностируются с помощью КТ и УЗИ. Если провести УЗИ с прицельным методом, то опухоль можно рассмотреть более подробно. В основном, для уточнения диагноза проводится КТ надпочечников.

КТ надпочечников позволяет определить вид:

• Большая часть доброкачественных опухолей это округлое новообразование, с ровными четкими краями, в диаметре не более 3 см.
• Гематома имеет неровные края и неоднородную массу, так как состоит из сгустков крови,
• Злокачественные опухоли представляют собой образования больших размеров, с нечеткими границами, при этом характерно увеличение лимфатических узлов.

Для уточнения диагноза используется ангиография и сцинтиграфия при помощи введения контрастного вещества.

Для определения гормональной активности и других критериев, необходимо провести общий и биохимический анализ крови, а также анализ мочи.

В некоторых случаях проводится биопсия. С помощью нее можно определить природу опухоли.

Методы лечения

Лечение инциденталомы может быть консервативным или хирургическим. Метод лечения зависит от ее природы.

Однако есть несколько врачебных правил:

• Если опухоль более 6 см, вне зависимости от того, злокачественная она или нет – проводится ее удаление. Делается это любыми способами, но чаще всего через открытый разрез.
• Опухоли менее 3 см доброкачественного характера, не имеющие проявлений и роста не удаляются. Требуется наблюдение раз в полгода за ее динамикой.
• Если опухоль гормонально – активная, но маленьких размеров – врачи предпочитают провести хирургическую операцию по ее удалению.

Если подтверждена злокачественность опухоли, то в большинстве случаев она удаляется вместе с надпочечником. Это позволяет избежать появления рецидивов. Однако после такой операции требуется принятие гормонов.

Если опухоль является неоперабельной, то используется лучевая и химиотерапия.

После операции за пациентом требуется наблюдение. Могут появиться нарушения в работе сердечно – сосудистой системы.

Несмотря на то что чаще такие образования обнаруживаются в пожилом возрасте, все же она может появиться и у молодых людей. Важно выявить заболевание, пока оно не проявилось. В таком случае удастся провести профилактику и следить за динамикой опухоли.

Незначительные изменения в организме (ожирение, рост волос и другие) являются поводом обратиться к врачу, так как могут быть первыми признаками наличия опухоли.

Загрузка…

Инциденталома надпочечников

Инциденталома надпочечников

С.С. Оганесян, РМЦ »АРМЕНИЯ», г. Ереван; Больница Центросоюза Российской Федерации, г.Москва

На протяжении многих лет появлялись сообщения, основанные, главным образом, на данных аутопсий, об обнаружении образований в надпочечниках без признаков гормональной активности, так называемых инциденталом. Таким образом, инциденталома – это случайно выявленное образование в надпочечниках, независимо от гормональной активности. Только часть из случайно выявленных образований надпочечников имеет скрытую гормональную активность [3,6,7].

Последняя классификация инциденталом предложена M.Grabs [цит. по 6]. Она основана на гистологических признаках:

1. образования, исходящие из коркового слоя: карцинома, аденома, узловая гиперплазия;
2. образования, исходящие   из мозгового слоя: феохромоцитома, ганглионеврома, ганглионевробластома;
3. другие поражения надпочечников: амилоидоз, гемангиома, гамартома, гематома, гранулема, киста, ксантоматоз, лейомиома, лейомийосаркома, липома, миелолипома, нейролентома, нейрофиброма, тератома, шваннома;
4. метастатическое поражение надпочечников из первичного очага другой локализации.

Инциденталомы надпочечников относительно редко встречаются у лиц моложе 30 лет. С возрастом риск их возникновения увеличивается. По данным литературы частота инциденталом в возрасте 30-35 лет по результатам аутопсий в среднем составляет  1,3%, в возрасте 70 лет – 6,9%.

По данным  F.Montero, G.Arnaldi (2000) средний возраст пациентов со случайно выявленными образованиями надпочечников составляет 58 лет. Инциденталомы  чаще встречаются у женщин [1,2,9].

По данным T.Saruta (1993) [цит. по 6] в группе больных с так называемыми  инциденталомами, аденомы составляют 67,5%, адренокортикальный рак – 9,4%, ганглионеврома – 9,4%, феохромоцитома – 5,7%, киста – 9,7% и миелолипома – 1,9%.

При ретроспективном анализе у пациентов с инциденталомами, верифицированными в последующем как феохромоцитомы, гиперплазии или туберкулез, отмечаются жалобы свидетельствующие о гормональной активности объемного образования. Средние размеры инциденталом варьируют от 1 до 5 см. Морфогенез инциденталом окончательно не выяснен. Изменения в надпочечниках развиваются при самых различных патологических и физиологических процессах. Существует мнение, что одной из причин неопластического процесса в надпочечниках является приобретенный дефицит одного из стероидобращающих ферментов.

Среди всех инциденталом первое место по частоте обнаружения занимают светлоклеточные аденомы надпочечника, доброкачественные феохромоцитомы (15%), наиболее редко – адренокортикальный рак (2%) [4,5,8,10].

Гемангиомы, гамартомы, тератомы надпочечников, нейрофиброма, ксантоматоз, амилоидоз, гранулемы, шванномы, лейомиомы, лейомиосаркомы, нейролеммы по данным литературы встречаются крайне редко.

Особый интерес представляет гормонально-неактивный рак надпочечников. Карциномы надпочечников редко бывают двусторонними. Левостороннее поражение надпочечников карциномой встречается  в 1,5 раза чаще правостороннего. Как правило, карциномы бывают больших размеров, чем аденомы, имеют однородную структуру вследствие некротических изменений и кальцинатов.

Гормонально-неактивные опухоли макроскопически не отличаются от гормонально-активных и представляют собой узлы без четких границ с крупными очагами некроза и кровоизлияний.

Около 25% пациентов с опухолями надпочечников, не продуцирующими гормон,  неоперабельны из-за распространенности процесса вследствие позднего выявления и лечения. Известно, что на момент обнаружения карциномы у 32% больных имеются метастазы. Двусторонние инциденталомы  встречаются крайне редко.

Современными лучевыми методами диагностики инциденталом являются УЗИ, КТ и МРТ.

УЗИ инциденталом дает картину анэхогенного образования при кистах, гиперэхогенного при миелолипомах и гипоэхогенного при других образованиях. Ложноотрицательные заключения при УЗИ связаны:

• с отсутствием четких жалоб, позволяющих заподозрить патологию надпочечеников и, в связи с этим, отсутствием   настороженности;
• тесным соприкосновением правого надпочечника с задне-нижним отделом правой доли печени;
• тесным соприкосновением нижнего отдела  передней  поверхности левого надпочечника с верхней поверхностью хвоста поджелудочной железы;
• прилеганием нижней поверхности обоих надпочечников к верхним полюсам почек, а при нижнем расположении надпочечников их частичным или полным соприкосновением с элементами почечной ножки, особенно слева.

KT является в настоящее время основным исследованием, при проведении которого обнаруживается инциденталома. КТ позволяет определить плотность образования, распространенность процесса и провести динамическое наблюдение.

МРТ дает возможность определить предположительное гистологическое строение опухоли и оценить степень анаплазии.

Таким образом, преимущественное выявление инциденталом надпочечников определяется КТ ( 70,5%), значительно меньше  при УЗИ (25,2%) и МРТ (4,3%).

По данным литературы размер опухоли  свыше 3см является показанием к операции. Риск увеличения образования авторы связывают с полом, возрастом, наличием диабета, размерами образования, его локализацией, показаниями эндокринных тестов.

Лечение инциденталом и наблюдение за их течением, зависит прежде всего от размера опухоли, семиотических признаков, выявленных с помощью методов визуализации.

Динамическое наблюдение и возможность многократных исследований является достоинством методов лучевой диагностики при инциденталомах.

Литература

1. Ветшев П.С., Шкроб О.С., Ипполитов Л.И., Полунин Г.В. Диагностика и хирургическое лечение артериальных гипертензий надпочечникового генеза // Хирургия. – № 1. – 2001. – с.18–22.
2. Ветшев П.С., Ипполитов Л.И., Коваленко Е.И. Оценка методов диагностики новообразований надпочечников // Хирургия. – № 1. – 2002. – с.37–40.
3. Калинин А.П., Майстренко Н.А. Хирургия надпочечников. М.: Медицина. – 2000. – 122с.
4. Херт Г. Оперативная урогинекология. Пер. с англ. Под редакцией Н.А.Лопаткина, О.И.Аполихина. М. – ГЭОТАР-МЕД. – 2003. – 276 с.
5. Чернышев В.Н., Хамидуллин А.А., Аюпов А.М. «Малые» опухоли надпочечников. Спорные вопросы техники операции // Хирургия. – № 11. – 2002. – с. 42–48.
6. Щетинин В.В., Колпинский Г.И., Зотов Е.А. Лучевая диагностика патологии надпочечников.  ГЭОТАР- МЕД 2003. с-150.
7. Ide M. Cancer screening with FDG-PET. // Q.J.Nucl.Med.Mol. Imaging. – 2006. №50(1). – р.23-27.
8. Kalady M.F., McKinlay R., Olson Jr J.A., Pinheiro J., Lagoo S., Park A., Eubanks W.S. Laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma. A comparison to aldosteronoma and incidentaloma. // Surg. Endosc. – 2004. — № 18. – р. 621–625.
9. Montero F., Arnaldi G. Management approaches to adrenal incidentalomas. A view front Ancona, Italy// Endocrinol. Metab. Clin. North. Am.-2000 –Vol. 29, No 1.- P.-107-125
10. Tauzin-Fin P., Sesay M., Gosse P., Ballanger P. Effects of perioperative alphablock on haemodynamic control during laparoscopic surgery for phaeochromocytoma. // Br.J.Anaesth. – 2004. — №92(4). – р.512-517.

http://medprosvita.com.ua

Операция по удалению надпочечников (адреналэктомия) Информация для пациентов от SAGES

О надпочечниках

Что такое надпочечники?

Надпочечники — это два небольших органа, по одному над каждой почкой. Они имеют треугольную форму и размером с большой палец. Надпочечники известны как эндокринные железы, потому что они производят гормоны. Эти гормоны участвуют в контроле артериального давления, уровня химических веществ в крови, использования воды в организме, использования глюкозы и реакции «бей или беги» во время стресса.Эти производимые надпочечниками гормоны включают кортизол, альдостерон, гормоны адреналина — адреналин и норадреналин — и небольшую часть половых гормонов организма (эстроген и андрогены).

Что вызывает проблемы с надпочечниками?

Заболевания надпочечников относительно редки. Самая распространенная причина, по которой пациенту может потребоваться удаление надпочечника, — это избыточное производство гормонов опухолью, расположенной внутри надпочечника. Большинство этих опухолей небольшие и не являются раковыми.Они известны как доброкачественные образования, которые обычно можно удалить лапароскопическими методами. Удаление надпочечника также может потребоваться при некоторых опухолях, даже если они не производят избыток гормонов, например очень большие опухоли, или если есть подозрение, что опухоль может быть раком или иногда называется злокачественной. К счастью, злокачественные опухоли надпочечников встречаются редко. Образование надпочечников или опухоль иногда обнаруживается случайно, когда пациенту делают рентгеновское исследование, чтобы оценить другую проблему.

Каковы симптомы проблем с надпочечниками?

Пациенты с проблемами надпочечников могут иметь различные симптомы, связанные с избыточной выработкой гормонов аномальной железой.Опухоли надпочечников, связанные с избыточной выработкой гормонов, включают феохромоцитомы, опухоли, продуцирующие альдостерон, и опухоли, продуцирующие кортизол. Некоторые из этих опухолей и их типичные особенности приведены ниже.

• Феохромоцитомы производят избыток гормонов, которые могут вызывать очень высокое кровяное давление и периодические приступы, характеризующиеся сильными головными болями, чрезмерным потоотделением, беспокойством, сердцебиением и учащенным сердцебиением, которые могут длиться от нескольких секунд до нескольких минут.
• Опухоли, продуцирующие альдостерон , вызывают высокое кровяное давление и низкий уровень калия в сыворотке (крови).У некоторых пациентов это может вызвать симптомы слабости, утомляемости и частого мочеиспускания.
• Опухоли, продуцирующие кортизол , вызывают синдром, называемый синдромом Кушинга, который может характеризоваться ожирением (особенно лица и туловища), высоким уровнем сахара в крови, высоким кровяным давлением, нарушениями менструального цикла, хрупкой кожей и заметными растяжками. Однако в большинстве случаев синдром Кушинга вызывается небольшими опухолями гипофиза и не лечится удалением надпочечников. В целом на опухоли надпочечников приходится около 20% случаев синдрома Кушинга.
• Случайно обнаруженное образование в надпочечниках может быть любым из вышеуказанных типов опухолей или может вообще не производить гормоны. В большинстве случаев обнаруженные образования надпочечников не производят избытка гормонов, не вызывают никаких симптомов, являются доброкачественными и не нуждаются в удалении. Хирургическое удаление случайно обнаруженных новообразований надпочечников показано только при:
  • Обнаружено, что опухоль вырабатывает избыток гормонов
  • Большой размер (более 4-5 сантиметров или 2 дюймов в диаметре)
  • Если есть подозрение, что опухоль злокачественная.
• Рак надпочечников (рак коры надпочечников) — это редкие опухоли, которые на момент постановки диагноза обычно очень большие. Удаление этих опухолей обычно проводится открытой операцией на надпочечниках.

При подозрении на опухоль надпочечников на основании симптомов или при выявлении рентгеновских лучей пациенту следует сдать анализы крови и мочи, чтобы определить, не вызывает ли опухоль избыточного производства гормонов.

Для обнаружения подозреваемой опухоли надпочечников обычно используются специальные рентгеновские обследования, такие как компьютерная томография, ядерная медицина, МРТ или выборочный забор венозных проб.

Хирургическое удаление надпочечников является предпочтительным методом лечения пациентов с опухолями надпочечников, которые выделяют избыток гормонов, и при первичных опухолях надпочечников, которые выглядят злокачественными.

Лапароскопическое удаление надпочечников

Каковы преимущества лапароскопического удаления надпочечников?

Раньше для удаления опухоли надпочечника требовалось сделать большой разрез от 6 до 12 дюймов на животе, на боку или спине. Сегодня с помощью техники, известной как минимально инвазивная хирургия, удаление надпочечника (также известное как «лапароскопическая адреналэктомия») может выполняться через три или четыре разреза размером 1 / 4–1 / 2 дюйма.Пациенты могут покинуть больницу через один или два дня и вернуться к работе быстрее, чем пациенты, выздоравливающие после открытой операции. Результаты операции могут отличаться в зависимости от типа процедуры и общего состояния пациента.

Общие преимущества:

• Меньше послеоперационной боли
• Более короткое пребывание в больнице
• Более быстрое возвращение к нормальной деятельности
• Улучшение косметического результата
• Снижение риска образования грыжи или отделения раны

Вы кандидат на лапароскопическое удаление надпочечников?

Хотя лапароскопическое удаление надпочечников имеет много преимуществ, оно может не подходить для некоторых пациентов.Получите тщательное медицинское обследование у хирурга, имеющего квалификацию лапароскопического удаления надпочечников, после консультации с вашим лечащим врачом или эндокринологом, чтобы выяснить, подходит ли вам этот метод.

Какая требуется подготовка?

Перед операцией некоторым пациентам могут потребоваться лекарства для контроля симптомов опухоли, таких как высокое кровяное давление.

• Пациентам с феохромоцитомой (см. Предыдущую страницу) необходимо начинать прием специальных лекарств за несколько дней до операции, чтобы контролировать свое кровяное давление и частоту сердечных сокращений.
• Пациентам с опухолью, продуцирующей альдостерон (см. Предыдущую страницу), возможно, потребуется проверить уровень калия в сыворотке крови и принять дополнительный калий, если его уровень низкий.
• Пациенты с синдромом Кушинга (см. Предыдущую страницу) должны будут получать дополнительные дозы кортизона в день операции и в течение нескольких месяцев после этого, пока оставшиеся надпочечники не вернутся к нормальной работе.
• Предоперационная подготовка включает анализ крови, медицинское обследование, рентген грудной клетки и ЭКГ в зависимости от вашего возраста и состояния здоровья.
• После того, как ваш хирург обсудит с вами потенциальные риски и преимущества операции, вам необходимо будет предоставить письменное согласие на операцию.
• В зависимости от вашего состояния может потребоваться переливание крови и / или продуктов крови.
• Рекомендуется принять душ накануне операции или утром в день операции.
• После полуночи накануне операции вы не должны есть и пить ничего, кроме лекарств, которые ваш хирург разрешил вам запивать глотком воды утром в день операции.
• Перед операцией может потребоваться временно отменить прием препаратов, разжижающих кровь, противовоспалительных препаратов и больших доз витамина Е, на короткий период времени.
• Диетические лекарства или зверобой не следует использовать в течение двух недель до операции.
• Бросьте курить и обратитесь за помощью по дому.

Лапароскопическая процедура удаления надпочечников

Как выполняется лапароскопическое удаление надпочечников?

• Операция проводится под общей анестезией, поэтому пациент во время процедуры спит.
• Канюля (инструмент, похожий на узкую трубку) вводится в брюшную полость в верхней части живота или сбоку чуть ниже ребер.
• Через канюлю вводится лапароскоп (крошечный телескоп), подключенный к специальной камере. Это дает хирургу увеличенное изображение внутренних органов пациента на экране телевизора.
• Вставляются другие канюли, которые позволяют хирургу аккуратно отделить надпочечник от его прикреплений. После того, как надпочечник был рассечен, его помещают в небольшой пакет и затем удаляют через один из разрезов.Почти всегда необходимо удалить весь надпочечник, чтобы безопасно удалить опухоль.
• После того, как хирург удаляет надпочечник, небольшие разрезы закрываются.

Что произойдет, если процедура не может быть выполнена лапароскопически?

У небольшого числа пациентов лапароскопический метод невозможен. В этой ситуации операция преобразуется в открытую процедуру. Факторы, которые могут увеличить возможность выбора или перехода на «открытую» процедуру, могут включать:

• Ожирение
• История предшествующих операций на брюшной полости с образованием плотной рубцовой ткани
• Неспособность четко визуализировать надпочечники
• Проблемы с кровотечением во время операции
• Определенные характеристики опухоли, такие как большой размер или инвазия в соседние структуры.
• Решение о проведении открытой процедуры — это суждение, принимаемое вашим хирургом до или во время самой операции. Когда хирург считает, что безопаснее всего преобразовать лапароскопическую процедуру в открытую, это не осложнение, а скорее здравое хирургическое решение. Решение перейти на открытую процедуру строго основано на безопасности пациента.

Ожидаемые результаты

Чего мне следует ожидать после операции?

После операции важно следовать указаниям врача.Хотя многие люди чувствуют себя лучше всего через несколько дней, помните, что вашему телу нужно время, чтобы зажить.

• После лапароскопического удаления надпочечников за большинством пациентов можно обращаться в обычном хирургическом отделении медсестер. Иногда пациенту с феохромоцитомой может потребоваться госпитализация в отделение интенсивной терапии после операции для контроля артериального давления. Большинство пациентов могут быть выписаны из больницы в течение одного-двух дней после операции.
• Пациентам с опухолью, продуцирующей альдостерон, необходимо будет проверить уровень калия в сыворотке после операции и, возможно, потребуется продолжить прием лекарств для контроля артериального давления.
• Пациентам с кортизол-продуцирующими опухолями и синдромом Кушинга необходимо принимать таблетки преднизона или кортизола после операции. Затем доза уменьшается с течением времени, поскольку оставшийся нормальный надпочечник возобновляет адекватную выработку гормона кортизола.
• Пациентам рекомендуется заниматься легкой деятельностью дома после операции. Пациенты могут снять повязки и принять душ на следующий день после операции.
• Послеоперационная боль, как правило, умеренная, и пациентам могут потребоваться обезболивающие или обезболивающие.
• Большинство пациентов могут вернуться к нормальной деятельности в течение одной недели, включая вождение, подъем по лестнице, легкий подъем и работу.
• Вам следует позвонить и назначить повторный прием в течение 2–3 недель после операции.

Какие осложнения могут возникнуть?

Как и при любой операции, есть риск осложнения. Осложнения при операции могут
включать:

• Побочная реакция на общую анестезию
• Высокое кровяное давление
• Кровотечение
• Травма других органов
• Проблемы с ранами, сгустки крови, сердечные приступы и другие серьезные осложнения после лапароскопической адреналэктомии возникают редко

Когда звонить врачу

Обязательно позвоните своему врачу или хирургу, если у вас появятся следующие симптомы:

• Стойкая лихорадка выше 101 градуса F (39 C)
• Кровотечение
• Увеличение отека живота
• Боль, которую не снимают лекарства
• Постоянная тошнота или рвота
• Озноб
• Постоянный кашель или одышка
• Гнойный дренаж (гной) из любого разреза
• Покраснение вокруг любого разреза, которое усиливается или увеличивается
• Вы не можете есть или пить жидкость

Эта брошюра не предназначена для обсуждения с вашим хирургом необходимости операции на надпочечниках.Если у вас есть вопросы о необходимости операции на надпочечнике, альтернативных счетах или страховом покрытии, а также о вашей подготовке и опыте хирургов, не стесняйтесь спрашивать об этом своего хирурга или его / ее офисный персонал. Если у вас есть вопросы об операции или последующем наблюдении, обсудите их со своим хирургом до или после операции.

Цветные изображения: Атлас минимально инвазивной хирургии, Jones DB, et al. Авторское право 2006 Cine-Med.

.

Заболевания надпочечников: болезнь Аддисона и многое другое

Надпочечники , также называемые надпочечниками, представляют собой небольшие треугольные железы, расположенные на вершине каждой почки (по одной с каждой стороны), размером около полдюйма в высоту и 3 дюйма в длину. Надпочечник состоит из двух частей: внешней области, называемой корой надпочечников, и внутренней области, называемой мозговым веществом надпочечников.

Функция надпочечников

Две части надпочечников, т.е.е. Кора надпочечников и мозговое вещество надпочечников выполняют отдельные функции. Кора надпочечников производит глюкокортикоиды (то есть кортизол), минералокортикоиды (то есть альдостерон) и андрогены (ДГЭА и андростендион). Кортизол, гормон, необходимый для жизни, оказывает важное влияние на сердце, артериальное давление, иммунитет, обмен веществ, кости и нервную систему. И дефицит кортизола, и его перепроизводство вызовут серьезные проблемы. Альдостерон необходим для баланса жидкости и электролитов (солей), и его избыток может иметь клинические последствия.Андрогенные гормоны надпочечников вызывают проблемы в основном при перепроизводстве у женщин. Медулла отвечает за выработку адреналина и норэпинефрина (адреналина), влияя на кровяное давление, сердце и обмен веществ. Избыточная функция мозгового вещества вызовет проблемы.

Регулирование гормонов надпочечников

Кортизол секретируется надпочечниками в ответ на циркадную и стресс-индуцированную стимуляцию адренокортикотропным гормоном (АКТГ), секретируемым гипофизом.Гипофиз — это «главная» железа эндокринной системы, расположенная в основании головного мозга. Секреция альдостерона регулируется системой, называемой ренин-ангиотензин, и концентрацией калия, тогда как гипофиз является лишь второстепенным модулятором.

Таким образом, нарушения со стороны надпочечников включают: недостаточность надпочечников (дефицит секреции, особенно кортизола), гиперпродукцию гормонов надпочечников, в основном вызываемую опухолями надпочечников (феохромоцитома, альдостеронома, андроген-продуцирующие опухоли) и другими опухолями надпочечников без гиперпродукции гормонов.Рак надпочечников и метастазы

Рак надпочечников (первичная карцинома надпочечников) — это редкая агрессивная форма рака, при которой раковые клетки обнаруживаются в коре надпочечников, внешнем слое надпочечников.

Диагностика рака надпочечников

Симптомы включают боль в животе, потерю веса и / или связанные с гиперпродукцией гормонов, таких как кортизол и андрогены (высокое кровяное давление, высокий уровень глюкозы в крови, а также увеличение волос и нерегулярные месячные у женщин).

Ранняя диагностика жизненно важна, потому что рак надпочечников может распространяться (метастазировать) в другие, отдаленные органы.

Анализы на рак надпочечников включают:

• Рисунки крови
• 24-часовой сбор мочи
• КТ надпочечников

Лечение рака надпочечников

Лечение состоит из операции по удалению рака, когда это возможно. Существуют лекарства для ситуаций, когда операция на надпочечниках невозможна или в случае рецидива, но они не очень эффективны.

Инциденталома надпочечников

Инцидалома надпочечников — это образования или опухоли (размером более одного сантиметра), которые обнаруживаются на надпочечниках (железе, расположенной над каждой почкой). Термин «инциденталома» относится к тому факту, что образование обычно обнаруживается «случайно», то есть во время обследования пациента на предмет другого состояния, такого как боль в животе или травма. Случайные надпочечники обнаруживаются у 5% всех людей, которым проводят компьютерную томографию грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование брюшной полости или магнитно-резонансную томографию (МРТ) брюшной полости.

Диагностика инциденталомы надпочечников

Для постановки диагноза инциденталомы надпочечников врач изучает историю болезни пациента и проводит медицинский осмотр. Пациенту сделают компьютерную томографию или МРТ. Врач назначит анализы крови и мочи, чтобы исключить избыточную выработку гормонов при инциденталоме. После этого врач обсудит с пациентом результаты анализов, а врач и пациент определят план лечения.

Лечение инциденталомы надпочечников

При принятии решения о лечении пациента с инциденталомой надпочечников компьютерная томография или МРТ покажет, имеет ли опухоль надпочечника злокачественные признаки, а гормональные тесты покажут, вырабатывает ли опухоль чрезмерное количество гормонов надпочечников.Есть два варианта лечения инциденталомы надпочечников:

1. Контроль его внешнего вида с помощью серии КТ или МРТ, или
2. Операция по удалению новообразования надпочечников

Если выбран первый вариант, врач проинформирует пациента, когда и как часто нужно проходить сканирование.

Операция обычно проводится в случае эпизалломы надпочечников

• если они выглядят подозрительно на КТ или МРТ
• Масса очень большая и вызывает симптомы, или
• Масса секретирует чрезмерное количество гормонов надпочечников.

Операцию обычно выполняет хирург, специализирующийся на эндокринных заболеваниях (те, которые затрагивают железы, выделяющие гормоны) или уролог (врач, специализирующийся на заболеваниях мочевыделительной системы).

Если инциденталома надпочечника не является большой, операция может выполняться лапароскопически. В лапароскопической хирургии используется специальная камера, называемая лапароскопом, для визуализации тела изнутри. Лапароскопия, также называемая «замочной скважиной» или «пластырем», является минимально инвазивной процедурой, поскольку для нее требуется 3 или 4 небольших разреза, а не один большой.Тонкий карандашный лапароскоп и хирургические инструменты вводятся через разрезы.

Лечение состоит из операции по удалению рака, когда это возможно. Существуют лекарства для ситуаций, когда операция на надпочечниках невозможна или в случае рецидива, но они не очень эффективны.

Надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)

Болезнь Аддисона , также известная как надпочечниковая недостаточность, возникает, когда недостаточная активность надпочечников не вырабатывает достаточного количества гормона кортизола и, в некоторых случаях, гормона альдостерона.Это потенциально опасное для жизни заболевание поражает обоих полов и может начаться в любом возрасте. Примерно четыре человека из 100 000 страдают надпочечниковой недостаточностью.

В большинстве случаев надпочечниковая недостаточность возникает в результате разрушения коры надпочечников, внешнего слоя надпочечников. Это заболевание известно как первичная надпочечниковая недостаточность и обычно представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система пациента использует свои антитела для атаки и разрушения собственных надпочечников. Менее распространенные причины первичной недостаточности надпочечников включают: туберкулез, опухоли надпочечников и другие инфекции.

Вторичная надпочечниковая недостаточность является более распространенной формой надпочечниковой недостаточности и возникает из-за недостатка адренокортикотропина (АКТГ). АКТГ — это гормон, секретируемый гипофизом, который, в свою очередь, стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол, но не альдостерон. Недостаток АКТГ приводит к падению выработки кортизола надпочечниками.

Резкое прекращение лечения глюкокортикоидами, такими как преднизолон, обычно является наиболее частой причиной вторичной надпочечниковой недостаточности.Другие причины вторичной недостаточности надпочечников встречаются реже и включают: опухоли гипофиза, хирургические операции на гипофизе в анамнезе, облучение

Симптомы надпочечниковой недостаточности

• Слабость
• Усталость
• Похудание
• Отсутствие аппетита
• Тошнота
• Рвота
• Боль в животе
• Запор
• Диарея
• Потемнение кожи
• Головокружение при стоянии
• Тяга к соленой пище
• Боль в мышцах и суставах

Если не лечить симптомы надпочечниковой недостаточности, они могут привести к сильной тошноте, рвоте, боли в животе и низкому кровяному давлению.Причины, известные как надпочечниковый кризис, также включают стрессовые события, такие как хирургическое вмешательство, травма и инфекция. Если не лечить надпочечниковый криз, он может быть фатальным.

Диагностика недостаточности надпочечников

Диагностика надпочечниковой недостаточности состоит в основном из серии анализов крови для измерения уровня кортизола в вашей системе. Если уровни недостаточны, можно использовать компьютерную томографию и МРТ, чтобы определить, можно ли отнести точную причину к надпочечниковой недостаточности.

Чтобы измерить реакцию кортизола, ваш врач может назначить тест на стимуляцию одним из следующих компонентов:

Кортросин (АКТГ) тест

• Обычно делается в лаборатории
• Общая продолжительность одного часа

Тест на толерантность к инсулину

• Выполнено в поликлинике эндокринологии
• Общая продолжительность 2 часа

После того, как будет определено, является ли надпочечниковая недостаточность первичной или вторичной, ваш врач может назначить визуализацию (рентгенологическое исследование) надпочечников (обычно компьютерная томография) или гипофиза (обычно МРТ).

Лечение надпочечников

Лечение надпочечниковой недостаточности предполагает восполнение недостаточного количества гормонов.

Лечение обычно начинается с гидрокортизона или преднизона, кортикостероидов, которые используются в качестве заменителя кортизола. Лекарство принимают внутрь 1-2 раза в день. При необходимости лечение надпочечников может также включать прием флудрокортизона — препарата, заменяющего альдостерон. Пациентам следует удвоить дозу во время стресса, например, болезни с лихорадкой, и сообщить другим поставщикам медицинских услуг о своем состоянии до любых процедур или операций.Пациенты, которые не могут принимать пероральные препараты из-за тошноты или рвоты, должны обратиться за медицинской помощью и немедленно получить инъекционные стероиды, чтобы избежать криза надпочечников.

Поскольку надпочечниковая недостаточность опасна для жизни, пациенты должны постоянно носить браслет или ожерелья с медицинским предупреждением.

Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга возникает, когда человек в течение длительного времени подвергается воздействию высоких уровней определенных химических веществ, называемых глюкокортикоидами надпочечников, одно из которых называется кортизолом.Обычно надпочечники (расположенные над каждой почкой) вырабатывают достаточное количество кортизола, которое обеспечивает адекватную реакцию на стресс. Когда в организме слишком много кортизола, могут возникнуть симптомы болезни Кушинга.

Симптомы болезни Кушинга

• Увеличение веса и распределение жира в основном в области живота
• Легкие синяки
• Плохое заживление ран
• Истончение кожи (в результате чего на многих частях тела появляются фиолетовые или розоватые растяжки)
• Круглая грань
• Слабые кости, которые могут привести к переломам
• Усталость
• Высокое кровяное давление
• Повышенный уровень сахара в крови
• Слабые мышцы
• Раздражительность, беспокойство, перепады настроения и / или депрессия
• Увеличение прыщей
• Повышенная жажда и мочеиспускание
• Отсутствие менструаций; рост волос на лице (у женщин)

Причины болезни Кушинга

Помимо избыточной выработки кортизола надпочечниками, симптомы болезни Кушинга могут возникнуть, если человек принимает высокие дозы стероидов для лечения других проблем, таких как ревматоидный артрит, воспалительное заболевание кишечника, волчанка и тяжелая астма.Стероиды также можно назначать пациентам, перенесшим трансплантацию органов. В некоторых случаях опухоль гипофиза, которая стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол, может привести к болезни Кушинга.

Частота болезни Кушинга

Тип болезни Кушинга, которая возникает, когда организм вырабатывает слишком много кортизола, встречается редко. Хотя это состояние встречается редко, оно может вызвать серьезные проблемы, если не лечить как можно скорее.

Болезнь Кушинга, вызванная приемом лекарств, не редкость, потому что эти лекарства очень часто используются для лечения многих болезней.

Болезнь Кушинга может возникать у детей и взрослых. Когда он развивается у детей и подростков, он одинаково встречается у мальчиков и девочек. Когда он развивается у взрослых, он больше поражает женщин, чем мужчин.

Диагностика болезни Кушинга

Ваш врач может использовать некоторые методы, чтобы определить, есть ли у вас болезнь Кушинга. К ним относятся:

• Обзор всех лекарств, которые вы сейчас принимаете
• Производство мочи за 24 часа
• Анализы крови
• Радиографические исследования, такие как МРТ или компьютерная томография, и другие более специализированные тесты для поиска опухолей надпочечников или гипофиза

Лечение болезни Кушинга

Лечение зависит от того, вызвана ли болезнь Кушинга лекарствами или проблемами с надпочечниками.Если симптомы вызваны лечением высокими дозами стероидов, эндокринолог может помочь с постепенной корректировкой дозы, если врач, который впервые прописал лекарство, согласен.

Лечение опухолей надпочечников или гипофиза, вызывающих болезнь Кушинга, включает:

• Хирургия
• Лучевая терапия
• Применение препаратов, снижающих выработку кортизола

Феохромоцитома

Феохромоцитомы — это опухоли, которые развиваются в мозговом веществе надпочечников, внутренней части надпочечника, и могут вызывать перепроизводство катехоламинов.Катехоламины — это гормоны, такие как адреналин и норэпинефрин, которые участвуют в поддержании артериального давления. Избыток катехоламинов в большинстве случаев вызывает повышение артериального давления. Феохромоцитома — заболевание редкое; из всех пациентов с гипертонией менее одного процента имеют опухоли надпочечников и, как следствие, гиперпродукцию гормонов. Однако, если его не лечить, это может иметь серьезные последствия, включая сердечный приступ, инсульт и другие опасные для жизни состояния.

В большинстве случаев феохромоцитома — это единичная доброкачественная опухоль, которая возникает у пациента, у которого в семейном анамнезе отсутствуют эндокринные проблемы.Однако небольшой процент может быть связан с наследственными причинами.

Симптомы феохромоцитомы

Типичные симптомы могут включать высокое кровяное давление и эпизоды:

Их может привлечь:

• Эмоциональное напряжение
• Упражнение
• Анестезия
• Давление в животе
• Расстройство желудка, вызванное продуктами, содержащими тирамин (например, некоторыми видами сыра)

Другие симптомы включают:

• Головокружение при стоянии
• Похудание
• Одышка

Диагностика феохромоцитомы

При подозрении на феохромоцитому врач назначит анализы крови и суточный сбор мочи.Важно воздержаться от алкоголя и кофеина как минимум за 24 часа до теста и прекратить прием некоторых лекарств, которые также могут ему помешать. В некоторых ситуациях для постановки диагноза может потребоваться дополнительное тестирование.

После получения результатов лабораторных исследований будет назначено визуализирующее (радиологическое) исследование надпочечников. Три основных теста, используемых для обнаружения феохромоцитомы, — это компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и мета-йодобензилгуанидин (MIBG). Ваш врач определит, какое сканирование вам подходит.

Лечение феохромоцитомы

По возможности, предпочтительным лечением является хирургическое удаление опухолей надпочечников. Обычно это делается с помощью лапароскопической хирургии, которая является малоинвазивной и требует меньшего количества дней, проведенных в больнице после процедуры. Однако ваш хирург решит, какой хирургический метод подходит для вашей ситуации. Медикаментозное лечение показано в качестве подготовительного лечения перед операцией на надпочечниках.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Синдром Конна — это гиперпродукция минералокортикоидов (альдостерона) надпочечниками.

Клинические проявления очень неспецифичны и могут включать: высокое кровяное давление, головные боли, чрезмерное мочеиспускание и жажду, мышечную слабость или судороги. Пациенты могут не иметь жалоб, но иметь гипертонию, не поддающуюся традиционному лечению, или низкий уровень калия, обнаруженный в обычных анализах крови. Последствия длительного гиперальдостеронизма связаны с высоким кровяным давлением, низким содержанием калия и включают проблемы с сердцем.

Диагностика синдрома Конна

При необходимости проводится анализ крови и суточный сбор мочи.Чрезвычайно важно, чтобы пациент рассмотрел все свои лекарства с эндокринологом перед тестированием и следовал рекомендациям по прекращению приема некоторых из них, если это необходимо. При необходимости будут назначены альтернативные лекарства для контроля высокого кровяного давления. Пациента могут попросить добавить одну плоскую чайную ложку соли в еду в течение пяти дней и собрать мочу в течение последнего дня солевой нагрузки. Если лабораторные исследования подтверждают диагноз первичного гиперальдостеронизма, затем будут проведены радиологические исследования (обычно компьютерная томография надпочечников).

Лечение синдрома Конна

Лапароскопическая адреналэктомия (удаление опухоли надпочечника). Радиологические исследования надпочечников

КТ

Компьютерная томография (также называемая компьютерной томографией) использует ионизированное излучение (рентгеновские лучи) и очень точна для надпочечников. КТ безболезненна и занимает около 30 минут. Радиолог может решить ввести контрастный материал в периферическую вену.Если вы вспоминаете аллергическую реакцию на этот материал в прошлом, вам необходимо сообщить об этом рентгенологу перед инъекцией.

МРТ

МРТ использует магнитные поля для создания изображений структур тела. Обследование безболезненно и длится около часа. Большинство аппаратов МРТ закрыты. Вы должны сообщить рентгенологу, если у вас в прошлом были проблемы с клаустрофобией во время МРТ. Также обследование противопоказано, если вам были имплантированы металлические устройства.

MIBG Scan

MIBG Scan — это тест ядерной медицины, используемый для определения наличия и локализации феохромоцитом надпочечников. Радиолог введет радиоактивный краситель, который является предшественником адреналина (гормона, вырабатываемого мозговым веществом надпочечников). * Принесите с собой список всех лекарств (или лекарств)

• Если у вас когда-либо были другие анализы по поводу проблемы с надпочечниками (анализы крови или мочи, компьютерная томография, МРТ), принесите отчеты. Было бы замечательно, если бы вы могли получить пленку в Радиологии и тоже принести ее с собой.

Решение о любых других тестах будет принято во время вашего визита. Обычно вам дают письменные инструкции относительно 24-часового сбора мочи и проведения различных анализов.

Проверено медицинским специалистом Cleveland Clinic.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

.

Отчет о клиническом случае и обзор диагностических проблем

Случайно обнаруженные образования надпочечников (инциденталомы) являются обычным явлением и создают проблемы как при диагностике, так и при лечении. Когда случайно обнаруженные образования надпочечников являются двусторонними, необходим уточненный диагностический подход, поскольку двустороннее заболевание с большей вероятностью будет патологическим. Мы рассматриваем случай 34-летнего мужчины с случайно обнаруженными двусторонними узелками надпочечников. Комплексная диагностическая стратегия привела к диагностике двусторонней феохромоцитомы, вызванной синдромом фон Гиппеля-Линдау.Ему успешно провели двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию, он хорошо поправился. Хотя первоначальный диагностический подход аналогичен односторонней инциденталоме, в случае двустороннего образования надпочечников следует рассмотреть возможность дополнительного тестирования и / или генетического тестирования.

1. Введение

Случайно обнаруженное новообразование надпочечников представляет собой несколько сложных проблем лечения. Определяемая как образование диаметром 1 см или более, обнаруженное во время радиологического исследования, проведенного по причинам, не связанным с оценкой заболевания надпочечников, «инциденталома» надпочечников присутствует примерно у 6% населения [1].Распространенность увеличивается с возрастом: у пациентов старше 70 лет распространенность составляет 7% по сравнению с 0,2% в возрасте 20–29 лет [2]. Большинство из них являются нефункциональными доброкачественными аденомами, и недавно опубликованные рекомендации касаются оптимального подхода к этим поражениям [3]. Однако обнаружение случайных двусторонних образований надпочечников требует особого внимания и расширенного диагностического подхода.

2. Описание клинического случая

Пациент, мужчина европеоидной расы, 34 года, был направлен в нашу эндокринологическую клинику для оценки резистентной гипертензии.Пациент испытывал хронические головные боли и периодические приступы давления в груди в течение примерно 6 месяцев. Он отрицал другие сопутствующие симптомы, включая покраснение, потоотделение и сердцебиение. В семейном анамнезе не было эндокринных новообразований, ранних церебральных или сердечно-сосудистых заболеваний.

Мы получили дуплекс почечной артерии для оценки реноваскулярного заболевания, связанного с молодым возрастом пациента и гипертонией. Дуплекс продемонстрировал двустороннее увеличение надпочечников, а МРТ брюшной полости показала высокую интенсивность Т2 двусторонних образований надпочечников с правосторонним размером 4.3 см и левосторонний груз размером 2,8 см (рис. 1). 24-часовой сбор мочи показал уровень норметанефрина 9250 мкг / 24 часа (нормальный диапазон 50-650 мкг / 24 часа). Уровень норэпинефрина в плазме также был повышен до 3127 пг / мл (нормальный диапазон в положении лежа на спине 70–750 пг / мл) при норметанефрине в плазме 23,1 нмоль / л (в норме <0,90 нмоль / л). Ранним утром уровни АКТГ и кортизола были в норме. Отношение концентрации альдостерона в плазме (PAC) к активности ренина в плазме (PRA) составляло 2,8 (норма <25,0).

Диагноз: двусторонняя феохромоцитома.Пациенту начали давать феноксибензамин по 10 мг два раза в день, который постепенно увеличивали до 60 мг два раза в день; пропранолол по 40 мг два раза в день добавляли после достижения соответствующей альфа-блокады. Перед операцией был добавлен метирозин. Ему была выполнена успешная лапароскопическая двусторонняя адреналэктомия, гистопатологические признаки соответствовали феохромоцитоме (рис. 2). Окрашивание на синаптофизин, хромогранин А и белок S-100 было положительным. Последующее направление для генетического тестирования и секвенирования гена фон Хиппеля-Линдау показало вредоносную мутацию (R167Q).Дополнительное генетическое тестирование не проводилось. На снимках не было обнаружено гемангиобластом, и у него не было значительных неврологических или офтальмологических изменений. После операции он хорошо поправился, и его гипертония исчезла.

3. Обсуждение

Примерно 15% инциденталом надпочечников возникают двусторонне [4]. В то время как большинство односторонних новообразований являются доброкачественными или нефункциональными, двусторонние образования надпочечников с большей вероятностью являются метастатическим заболеванием, кровотечением, инфильтративным заболеванием, врожденной гиперплазией надпочечников, макронодулярным синдромом Кушинга или двусторонними кортикальными аденомами [5].Также возможны двусторонние феохромоцитомы, особенно как часть семейного синдрома. Наиболее вероятными первичными злокачественными опухолями, способными метастазировать в надпочечники, являются молочная железа, легкие, толстая кишка, почки и пищевод, хотя сообщения о случаях заболевания существуют и для многих других первичных очагов [6]. Метастатическое поражение надпочечников редко бывает первым проявлением первичного рака. Инфильтрационные заболевания, такие как туберкулез, гистоплазмоз и саркоидоз, также являются возможными причинами двустороннего заболевания.

При оценке гормональной функции любой инциденталомы надпочечников следует проводить тестирование на субклиническую болезнь Кушинга, феохромоцитому и гиперальдостеронизм (у пациентов с артериальной гипертензией) [1, 2]. Тесты первой линии рекомендуют провести ночной тест на подавление дексаметазона 1 мг для выявления синдрома Кушинга и 24-часовой сбор мочи на фракционированные метанефрины и катехоламины для выявления феохромоцитомы [1]. Для выявления первичного гиперальдостеронизма необходимо определить концентрацию альдостерона в плазме (PAC) и уровень активности ренина (PRA), а также рассчитать соотношение PAC / PRA у пациентов с артериальной гипертензией.В случае двусторонней инциденталомы надпочечников пациенты с такими симптомами, как гипотензия, головокружение, потеря веса или боль в животе на фоне двусторонних образований надпочечников, должны быть обследованы на недостаточность надпочечников с помощью теста на стимуляцию АКТГ (таблица 1). Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК) нечасто проявляется как двустороннее заболевание надпочечников [7]. ХАГ вряд ли проявится во взрослом возрасте, поскольку у большинства пациентов диагноз ставится в детстве или у них наблюдаются симптомы надпочечниковой недостаточности, вирилизации или солевой недостаточности [8].При подозрении на ХАГ рекомендуется скрининг на надпочечниковую недостаточность, а также анализ мутаций CYP21B.

Особое внимание следует уделить уникальной клинической ситуации двусторонней феохромоцитомы. которые составляют около 10% феохромоцитом [4, 5].Как и в нашем случае, когда тестирование выявило семейную этиологию, большинство случаев двусторонней феохромоцитомы являются наследственными. Генетические синдромы феохромоцитомы включают множественную эндокринную неоплазию 2 типа (MEN2A и 2B), нейрофиброматоз 1 типа (NF1), синдром феохромоцитома-параганглиомы (мутация генов SDHB или SDHD ) и фон Гиппеля-Линдау (синдром Вон Хиппеля-Линдау). ). MEN2A — это синдром, который включает гиперпаратиреоз, медуллярную карциному щитовидной железы и феохромоцитому, тогда как MEN2B включает медуллярную карциному щитовидной железы, феохромоцитому и невромы слизистой оболочки.Нейрофиброматоз 1 типа характеризуется пятнами кофе с молоком и нейрофибромами. Мутации в генах SDHB или SDHD предрасполагают пациентов к гломусным опухолям и иногда феохромоцитомам. Пациенты с двусторонней феохромоцитомой должны быть обследованы на наличие мутаций в генах, связанных с вышеуказанными синдромами, в зависимости от клинической картины и семейного анамнеза (таблица 1). При подозрении на МЭН2 необходимо дальнейшее тестирование с использованием кальцитонина, интактного ПТГ и уровня кальция для оценки медуллярного рака щитовидной железы и гиперпаратиреоза.Может оказаться целесообразным направление к генетическому консультанту.

Синдром фон Хиппеля-Линдау — аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся гемангиобластомой мозжечка, почечно-клеточной карциномой, ангиоматозом сетчатки и феохромоцитомой. VHL 1 типа редко имеет феохромоцитому. VHL типа 2 — это 2A (низкий риск почечно-клеточной опухоли), 2B (высокий риск почечно-клеточной опухоли) или 2C (только феохромоцитома). Нашему пациенту больше всего подходит ВХЛ типа 2С. Участвующий ген, VHL , является геном-супрессором опухоли [9].Феохромоцитома редко встречается у пациентов с ВХЛ, с распространенностью 14% у родственников ВХЛ [10]. Эти случаи могут быть особенно сложными для лечения, поскольку узелки надпочечников могут присутствовать без симптомов феохромоцитомы [11]. Это, вероятно, происходит, когда диагноз ВХЛ ставится до того, как станут очевидными клинические проявления основной феохромоцитомы. Обнаружение узелка надпочечника у пациента с ВХЛ, у которого ранее была контралатеральная феохромоцитома, следует рассматривать как феохромоцитому, пока не будет доказано обратное.

Окончательным лечением двусторонних новообразований надпочечников в большинстве случаев является хирургическая резекция обоих надпочечников, за исключением опухолей, секретирующих альдостерон, в этом случае медицинские варианты могут быть предпочтительным подходом. Особая осторожность необходима в случае двусторонней феохромоцитомы, учитывая дополнительную болезненность надпочечниковой недостаточности после двусторонней адреналэктомии. Не существует никаких конкретных рекомендаций по оптимальному хирургическому подходу к двусторонней феохромоцитоме; альфа-блокада с последующей бета-блокадой (с метирозином или без него) наряду с увеличением объема внутривенного введения остается основой предоперационного лечения.После двусторонней адреналэктомии необходимо соблюдать осторожность, чтобы обеспечить надлежащую замену глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

4. Заключение

Двусторонняя инциденталома надпочечников представляет собой уникальную диагностическую проблему. Помимо риска гиперсекреции гормонов, двустороннее образование надпочечников несет дополнительный риск метастазирования другой первичной карциномы или части генетического синдрома. Хотя первоначальный диагностический подход аналогичен односторонней инциденталоме, в случае двустороннего образования надпочечников следует рассмотреть возможность дополнительного тестирования и / или генетического тестирования.Хирургия остается основой лечения в большинстве случаев.

Конфликт интересов

Все авторы имели доступ к данным и участвовали в написании статьи и не сообщали об отсутствии конфликта интересов.

Авторские права

Авторские права © 2013 Anders L. Carlson et al. Это статья в открытом доступе, распространяемая по лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

.

PPT — Презентация PowerPoint по инциденталоме надпочечников, скачать бесплатно

000 9326 9329 это функциональная масса? Это карцинома?

.