Истинной полицитемии что это: Истинная полицитемия — причины, симптомы и лечение

Истинная полицитемия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Так как истинная полицитемия является единственной формой эритроцитоза, при которой может быть показана миелосупрессивная терапия, очень важно поставить точный диагноз. Терапия должна проводиться индивидуализованно с учетом возраста, пола, общего состояния больного, клинических проявлений заболевания и гематологических показателей.

Флеботомия. Флеботомия снижает риск тромбозов, улучшает симптоматику и может быть единственным методом терапии. Кровопускание является терапией выбора у женщин детородного возраста и больных моложе 40 лет, так как не обладает мутагенным действием. Как правило, показанием для флеботомии является уровень Ht выше 45 % у мужчин и выше 42 % у женщин. В начале терапии производится эксфузия 300-500 мл крови через день. Меньший объем эксфузий (200-300 мл дважды в неделю) производится у пожилых больных, а также пациентов, имеющих сопутствующую сердечную и цереброваскулярную патологию. После того как гематокрит был снижен ниже пороговой величины, его следует определять 1 раз в месяц и поддерживать на этом уровне при помощи дополнительных кровопусканий (по потребности). Перед проведением плановых оперативных вмешательства следует снизить количество эритроцитов при помощи флеботомий. При необходимости внутрисосудистый объем может поддерживаться инфузиями кристалл оидных или коллоидных растворов.

Аспирин (в дозе 81-100 мг внутрь 1 раз в день) снижает частоту тромботических осложнений. Больные, которым проводятся только флеботомии или флеботомии в сочетании с миелосупрессивной терапией, должны принимать аспирин, если на то нет противопоказаний.

Миелосупрессивная терапия. Миелосупрессивная терапия может быть показана больным с уровнем тромбоцитов больше 1 /мкл, с чувством дискомфорта вследствие увеличения висцеральных органов, с наличием тромбозов, несмотря на Ht менее 45 %, симптомами гиперметаболизма или неконтролируемым зудом, а также больным старше 60 лет или пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями, которые плохо переносят кровопускания.

Радиоактивный фосфор (³²Р) эффективен в 80-90 % случаях. Продолжительность ремиссии составляет от 6 месяцев до нескольких лет. Р хорошо переносится, и при стабильном течении заболевания количество визитов наблюдения в клинику может быть уменьшено. Однако терапия Р ассоциирована с повышенной частотой лейкозной трансформации, и при развитии лейкоза после лечения фосфором он часто резистентен к индукционной химиотерапии. Таким образом, терапия Р требует тщательного отбора больных (например, проводится только у пациентов с большой вероятностью смерти вследствие других нарушений в течение 5 лет).

Гидроксимочевина — ингибитор фермента рибонуклеозид-дифосфат-редуктазы — длительное время применялась для миелосупрессии, ее лейкозогенный потенциал продолжает изучаться. Ht снижают менее 45 % посредством кровопусканий, после чего пациенты получают гидроксимочевину в дозе 20-30 мг/кг внутрь 1 раз в сутки. За пациентами проводится еженедельное наблюдение с определением общего анализа крови. При достижении стабильного состояния интервал между контрольными анализами крови удлиняется до 2 недель, после чего до 4 недель. При снижении уровня лейкоцитов меньше 4000/мкл или тромбоцитов меньше 100 000/мкл прием гидроксимочевины приостанавливается, при нормализации показателей — возобновляется в сниженной на 50 % дозе. У больных с неудовлетворительным контролем заболевания, нуждающихся в частых флеботомиях, или пациентов с тромбоцитозом (уровень тромбоцитов > 600 000/мкл) доза препарата может повышаться на 5 мг/кг ежемесячно. Острая токсичность встречается редко, иногда могут возникать сыпь, симптомы поражения ЖКТ, лихорадка, изменения ногтей и изъязвления кожи, что может потребовать прекращения приема гидроксимочевины.

Интерферон а2b применялся в случаях, когда при помощи гидроксимочевины не удавалось достигнуть контроля за уровнем клеток крови или когда препарат плохо переносился. Обычная стартовая доза 3 ЕД подкожно 3 раза в неделю.

Анагрелид является новым препаратом, который оказывает более специфичное воздействие на пролиферацию мегакариоцитов по сравнению с другими препаратами и используется для снижения уровня тромбоцитов у больных с миелопролиферативными заболеваниями. Безопасность этого препарата при длительном использовании в настоящее время изучается, но, по имеющимся данным, он не способствует переходу заболевания в острый лейкоз. При использовании препарата возможно развитие вазодилатации с головными болями, сердцебиением и задержкой жидкости. Для минимизации обозначенных побочных эффектов препарат начинают принимать в начальной дозе 0,5 мг два раза в сутки, затем дозу еженедельно повышают на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов менее 450 000/мкл или пока доза не составит 5 мг два раза в сутки. Средняя доза препарата 2 мг/сутки.

Большинство алкилирующих препаратов и в меньшей степени радиоактивный фосфор (которые раньше применялись для миелосупрессии) обладают лейкемоидным эффектом, и их применения следует избегать.

Лечение осложнений истинной полицитемии

При гиперурикемии, если она сопровождается симптоматикой или если пациент одновременно получает миелосупрессивную терапию, необходим прием аллопуринола по 300 мг внутрь 1 раз в сутки. Зуд может облегчаться после приема антигистаминных препаратов, однако так происходит не всегда; самым эффективным лечением этого осложнения часто является миелосупрессивная терапия. Для облегчения зуда также могут применяться холестирамин 4 г внутрь три раза в сутки, ципрогептадин 4 мг внутрь 3-4 раза в сутки, циме-тидин 300 мг внутрь 4 раза в сутки, пароксетин 20-40 мг внутрь один раз в сутки. После ванны кожные покровы необходимо вытирать осторожно. Аспирин облегчает симптомы эритромелалгии. Плановые хирургические вмешательства при истинной полицитемии следует проводить только после снижения уровня Ht

это… Полицитемия: симптомы и лечение

Полицитемия — это хроническое заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Также при такой патологии у 70 % пациентов изменяется количество тромбоцитов и лейкоцитов в большую сторону.

Недуг не обладает высокой распространенностью — ежегодно на один миллион населения регистрируют не более пяти случаев. Чаще всего болезнь полицитемия развивается у людей среднего и пожилого возраста. По статистике, представители мужского пола страдают данной патологией в пять раз чаще, чем женщины. Сегодня рассмотрим подробнее такое состояние, как полицитемия, симптомы и лечение патологии будут описаны ниже.

Причины развития заболевания

Полицитемия — это не злокачественное заболевание. На сегодняшний день точные причины возникновения недуга неизвестны. Считается, что развитие патологии вызывает мутация особого фермента костного мозга. Генные изменения приводят к избыточному делению и росту всех клеток крови, и в особенности эритроцитов.

Классификация заболевания

Выделяют две группы недуга:

• Истинная полицитемия, или болезнь Вакеза, которая в свою очередь подразделяется на первичную (то есть выступает в качестве самостоятельного заболевания) и вторичную (развивается вторичная полицитемия по причине хронических болезней легких, опухолей, гидронефроза, подъема на высоту).

• Относительная полицитемия (стрессовая или ложная) — при данном состоянии уровень эритроцитов остается в пределах нормы.

Полицитемия: симптомы недуга

Очень часто заболевание протекает бессимптомно. Иногда, в результате обследования по совершенно другим причинам может быть случайно выявлена истинная полицитемия. Симптомы, на которые следует обратить внимание, рассмотрим далее.

Расширение подкожных вен

При полицитемии на кожных покровах, чаще всего в области шеи, проступают расширенные подкожные вены. При такой патологии кожа становится красновато-вишневого оттенка, особенно это заметно на открытых участках тела — шее, кистях, лице. Слизистая оболочка губ и языка имеет синевато-красный цвет, белки глаз будто налиты кровью.

Вызывает такие изменения переполнение кровью, богатой эритроцитами, всех поверхностных сосудов и замедление ее реологического свойства (скорости движения), вследствие чего основная часть гемоглобина (красного пигмента) переходит в восстановленную форму (то есть подвергается химическим изменениям) и меняет окрас.

Кожный зуд

Практически у половины пациентов, страдающих полицитемией, возникает сильный кожный зуд, особенно проявляющийся после принятия теплой ванны. Такое явление выступает в качестве специфического признака истинной полицитемии. Зуд возникает вследствие выброса активных веществ в кровь, в частности гистамина, который способен расширять кожные капилляры, что приводит к усилению кровообращения в них и появлению специфических ощущений.

Эритромелалагия

Такое явление характеризуется кратковременными сильнейшими болями в области кончиков пальцев. Провоцирует их повышение уровня тромбоцитов в мелких сосудах кисти, в результате образуются многочисленные микротромбы, закупоривающие артериолы и блокирующие поступление крови к тканям пальцев. Внешними признаками такого состояния является покраснение и появление на кожных покровах синюшных пятен. С целью профилактики тромбоза рекомендуется принимать аспирин.

Спленомегалия (увеличение селезенки)

Кроме селезенки, может изменяться и печень, вернее, её размеры. Эти органы принимают непосредственное участие в формировании и разрушении клеток крови. Повышение же концентрации последних приводит к увеличению размеров печени и селезенки.

Такая серьезная хирургическая патология развивается вследствие тромбоза мелких сосудов слизистой оболочки пищеварительного тракта. Результатом острого нарушения кровообращения является омертвение (некроз) участка стенки органа и формирование на его месте язвенного дефекта. Кроме этого, снижается устойчивость желудка к хеликобактеру (микроорганизм, вызывающий гастриты и язвы).

Тромбы в крупных сосудах

Более подвержены такой патологии вены нижних конечностей. Тромбы, оторвавшись от стенки сосуда, могут, минуя сердце, проникнуть в малый круг кровообращения (легкие) и спровоцировать ТЭЛА (тромбоэмболию легочной артерии) — состояние, несовместимое с жизнью.

Кровоточивость десен

Несмотря на то что количество тромбоцитов в периферической крови изменяется и повышается ее свертываемость, при полицитемии могут возникать десневые кровотечения.

Подагра

При повышении уровня мочевой кислоты ее соли откладываются в различных суставах и провоцируют резкий болевой синдром.

• Боль в конечностях. Такой симптом обуславливает поражение артерий ног, их сужение и, как следствие, нарушение кровообращения. Данная патология имеет название «облитерирующий эндартерит»
• Боль в плоских костях. Повышенная активность костного мозга (места развития клеток крови) провоцирует чувствительность плоских костей к механическим воздействиям.

Ухудшение общего состояния организма

При таком заболевании, как полицитемия, симптомы могут быть схожи с признаками других патологий (например, анемии): головные боли, постоянная усталость, шум в ушах, головокружение, мелькание «мурашек» перед глазами, одышка, приливы крови к голове. Увеличение вязкостных свойств крови активизирует компенсаторную реакцию сосудов, как следствие, происходит повышение кровяного давления. При данной патологии часто наблюдаются осложнения в виде сердечной недостаточности и микрокардиосклероза (замещение мышечной ткани сердца соединительной, заполняющей дефект, но не выполняющей необходимых функций). 12/л;

Так как кол-во эритроцитов невозможно рассчитать на основании измерений вышеуказанных значений, для измерения применяют радионуклидную диагностику. Если масса красных кровяных телец превышает 36 мл/кг у мужчин и 32 мл/кг у женщин, то это достоверно свидетельствует о наличии болезни Вакеза.

При полицитемии сохраняется морфология эритроцитов, то есть они не меняют свою нормальную форму и размеры. Однако при развитии анемии в результате повышенной кровоточивости или частых кровопусканий наблюдается микроцитоз (уменьшение красных клеток крови).

Полицитемия: лечение

Хороший терапевтический эффект оказывает кровопускание. Рекомендуется еженедельно удалять 200-300 мл крови до тех пор, пока уровень ООЭ не опустится до желаемого значения. Если имеются противопоказания для кровопускания, восстановить процентное содержание эритроцитов можно при помощи разведения крови, добавив в нее жидкую часть (внутривенно вводят высокомолекулярные растворы).

Следует иметь в виду, что достаточно часто кровопускание приводит к развитию железодефицитной анемии, при которой наблюдаются соответствующие симптомы и увеличение содержания тромбоцитов.

При таком недуге, как истинная полицитемия, лечение предполагает соблюдение определенной диеты. Рекомендуется ограничить употребление мясных и рыбных продуктов, так как в них содержится в высоком количестве белок, активно стимулирующий деятельность органов кроветворения. Также следует отказаться от жирной пищи. Холестерин способствует развитию атеросклероза, вследствие чего возникают тромбы, которые в большом количестве и так образуются у людей, страдающих полицитемией.

При таком заболевании рекомендуется отдавать предпочтение молочным и растительным продуктам, а также ограничить физические нагрузки.

Также, если поставлен диагноз «полицитемия», лечение может включать химиотерапию. Применяют ее при повышенном тромбоцитозе и сильном зуде. Как правило, это «циторедуктивный агент» (препарат «Гидроксикарбамид»).

До недавнего времени с целью подавления костного мозга применяли инъекции радиоактивных изотопов (как правило, фосфор-32). Сегодня все чаще отказываются от такого лечения, по причине высокой скорости лейкозного преобразования.

Терапия также включает инъекции интерферона, при лечении вторичного тромбоцитоза применяют препарат «Анагрелид».

При данной патологии очень редко проводят пересадку костного мозга, так как полицитемия — это заболевание, которое не является смертельным, при условии, конечно же, адекватного лечения и постоянного контроля.

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия — это патология, симптомы которой можно обнаружить у новорожденных детей. Данное заболевание является ответной реакцией организма крохи на перенесенную гипоксию, которую могла спровоцировать плацентарная недостаточность. Организм младенца для корректировки гипоксии начинает синтезировать большое число эритроцитов.

Помимо дыхательно обусловленной, у новорожденных может развиваться и истинная полицитемия. Такому риску особенно сильно подвержены близнецы.

Полицитемия у новорожденного развивается на первых неделях жизни, ее первыми проявлениями является увеличение гематокрита (до 60 %) и значительное повышение уровня гемоглобина.

Неонатальная полицитемия имеет несколько стадий течения: начальная, этап полиферации и истощения. Вкратце опишем их.

Начальная стадия заболевания практически не имеет каких-либо клинических проявлений. Выявить полицитемию у ребенка на данном этапе можно только путем исследования показателей периферической крови: гематокрита, гемоглобина и уровня эритроцитов.

На стадии полиферации развивается увеличение печени и селезенки. Наблюдаются плеторические явления: кожные покровы приобретают характерный «плеторически-красный» оттенок, ребенок проявляет беспокойство при прикосновении к коже. Плеторический синдром дополняется тромбозами. В анализах наблюдается изменение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитарные сдвиги. Показатели всех клеток крови могут также увеличиваться, такое явление носит название «панмиелоза».

Стадия истощения характеризуется значительной потерей массы тела, астенизацией и истощением.

Для новорожденного такие клинические изменения чрезвычайно тяжелы и могут спровоцировать необратимые изменения и последующий летальный исход. Полицитемия может стать причиной нарушения выработки определенного вида лейкоцитов, которые несут ответственность за иммунную систему организма. Вследствие чего у младенца развиваются тяжелейшие инфекции бактериального характера, приводящие в итоге к смерти.

Прочитав данную статью, вы узнали больше о такой патологии, как полицитемия. Симптомы и лечение были нами рассмотрены как можно более подробно. Надеемся, приведенная информация окажется для вас полезной. Берегите себя и будьте здоровы!

Истинная полицитемия — причины и симптомы эритроцитоза, лабораторные анализы, миелосупрессивная терапия

19.10.2017

Болезнь Вакеза, иначе называемая истинной полицитемией, представляет собой хроническую патологию доброкачественного характера. Особенностью формы является увеличение числа эритроцитов, вязкости и гематокрита крови.

Распознать эритроцитоз у пациента врач способен на внешнем осмотре – лицо приобретает насыщенный красный оттенок, равномерно распределенный по всей поверхности кожи. Состояние не проходит самостоятельно (как в случае эмоционального стресса, климактерического прилива или воздействия жары), а требует лечения.

Причины полицитемии

Лечение эритроцитоза проводят в обязательном порядке, поскольку иначе состояние приводит к тромбозу и тяжелым состояниям. Часто болезнь выявляется у мужчин старше 60 лет. Патология не считается распространенной, встречается у 1 из 25 тыс. людей.
Точной причины возникновения патологии пока не установлено, есть предположение, что виноваты генетические аномалии. Виновника проблемы на данный момент установить не удалось.

К провоцирующим факторам, которые благоприятствуют развитию первичной полицитемии, относят:

• ионизирующее, рентгеновское облучение;
• длительный прием определенных медикаментов;
• контакт с лакокрасочными и иными токсичными веществами;
• хирургические операции;
• стрессы;
• туберкулез, а также кишечные и вирусные инфекции.

Вторичная полицитемическая болезнь развивается под воздействием следующих причин:

• снижение 2,3-дифосфоглицерата;
• увеличенное сродство гемоглобина по отношению к кислороду;
• автономный синтез эритропоэтина;
• артериальная гипоксемия при курении, болезнях легких, пороках сердца и пр.;
• гидронефроз, киста, стеноз артерий и другие болезни почек;
• фиброма матки, карцинома бронхов, гемангиобластома мозжечка и другие опухоли;
• эндокринные патологии;
• гепатит, цирроз и другие болезни печени.

Симптомы эритроцитоза

При подозрении на полицитемию, симптомы и лечение определяются врачом на основании жалоб пациента, результатов диагностики. Патология проявляется недомоганиями:

• ухудшением слуха и зрения;
• нарушением памяти;
• повышенным потоотделением;
• постоянным чувством слабости;
• низкой работоспособностью;
• головокружениями и головной болью.

По мере развития истинная полицитемия вызывает боль в пальцах по причине закупорки мелких сосудов, боль в конечностях, зуд по всему телу из-за тромбоза, временами появляется сыпь на коже из-за нарушенного кровообращения. В дальнейшем полицитемия симптомы проявляет следующие:

• капилляры расширяются, слизистые становятся красными;
• возникает ощущение стенокардии;
• в увеличенной селезенке скапливаются тромбоциты, под ребром возникает дискомфорт;
• увеличенная печень болит, может развиться язва;
• из-за мочеиспускания возникают боли в поясничной области;
• разрастание костного мозга приводит к болям в суставах и костях;
• появляются кровотечения из десен, носа;
• снижается иммунитет, в результате развиваются инфекционно-воспалительные процессы;
• сбои в работе ЦНС – бессонница, проблемы с памятью, в виде кровоизлияний в мозг.

Стадии полицитемии

Возникает истинная полицитемия не сразу, болезнь развивается постепенно, признаки появляются по нарастающей. Врачи выделяют три стадии патологии:

1. Длится 5 и более лет. Размеры селезенки в пределах нормы, в ОАК выявляется небольшое повышение кол-ва эритроцитов. В костном мозге продуцируется больше эритроцитов и других клеток, но не лимфоцитов. Осложнений в начальной стадии практически нет.
2. Подразделяется на 2 подстадии: первая называется полицитемической и записывается II А, вторая называется полицитемической с миелоидной метаплазией в селезенке и записывается II Б.

Первая из указанных форм длится 5-15 лет. Характерными проявлениям будут: увеличенная селезенка и печень, тромбоз и кровотечения, плеторический синдром. При этом в селезенке не выявляется рост опухоли. В анализе крови заметна нехватка железа, что объясняется частыми кровотечениями. В ОАК наблюдается рост кол-ва всех разновидностей клеток крови, а в костном мозге – нарушения рубцового характера.

Вторая форма характеризуется увеличенным объемом печени и селезенки, причем, патологическое состояние прогрессирует. В селезенке заметен опухолевый процесс, у пациента определяется: истощение организма, тромбозы, кровотечения.

В результатах ОАК заметно увеличение клеток крови, но не лимфоцитов. Эритроциты отличаются размерами и формой, есть много незрелых кровяных клеток. Нарастают рубцовые изменения в костном мозге.

3. Финальная стадия или анемическая развивается примерно через 15-20 лет от начала болезни и характеризуется значительным увеличением габаритов селезенки, печени. В костном мозге выявляют глобальные рубцовые изменения, присутствуют циркуляторные нарушения, кол-во лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов падает. На этой ступени развития болезнь может трансформироваться в хроническую / острую форму лейкоза.

Несмотря на тяжелое течение, истинная полицитемия имеет не плохой прогноз. Человек с таким диагнозом может жить пару десятков лет, а учитывая выявление болезни после 60 лет, это нормальный срок. Важным фактором, влияющим на продолжительность жизни, является форма лейкоза, в которую трансформируется истинная полицитемия.

Диагностика эритроцитоза

Точный диагноз врач устанавливается на основании результатов лабораторных анализов. В общем анализе патология выявляется по следующим показателям:

• уровень гемоглобина – около 180 г/л;
• превышена норма эритроцитов;
• отношение красной крови к плазме превышает нормальный показатель;
• размеры лейкоцитов и тромбоцитов увеличены, как и их количество;
• СОЭ ниже нормы или равняется нулю.

Не всегда истинная полицитемия сопровождается изменением формы эритроцитов, в некоторых случаях они не отклоняются от нормы, но могут выявляться клетки крови разных размеров. Оценить тяжесть течения патологии и примерный прогноз можно по тромбоцитам. Большое их число говорит о тяжелом течении болезни.

Помимо общего лабораторного анализа крови, нужно пройти следующие исследования:

• радиологическое. Позволяет оценить кол-во циркулирующих эритроцитов в крови;
• биохимическое исследование. Позволяет выявить показатель щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Как правило, количество мочевины в крови сильно превышает норму во время полицитемии. Это указывает, что патология привела к такому осложнению, как подагра;
• трепанобиопсия. Понадобится биоматериал из подвздошной кости, который отправляют на гистологическое исследование. Благодаря анализу удается точно диагностировать полицитемию;
• стернальная пункция. Понадобится костный мозг, взятый из грудины. Его отправляют на цитологическое исследование;
• УЗИ органов в брюшной полости. Исследование ультразвуком позволяет выявить аномалии в состоянии печени и селезенки, увеличение их размеров и т.д.

Лечение полицитемии

При такой форме эритроцитоза, как полицитемия лечение проводят с помощью миелосупрессивной терапии. Учитывая воздействие лекарств на организм, их назначают после диагностики. Врач будет учитывать возраст и наличие других болезней у пациента, гематологические показатели, наличие тех или иных симптомов.

Можно подобрать лечение полицитемии, по возможности – щадящее. Сильные препараты назначают только в случае тяжелой стадии болезни.

Флеботомия (кровопускание) – иногда является единственным вариантом, позволяющим облегчить состояние больного человека. Процедуру проводят только тем, кому не исполнилось 40 лет. В начале такой терапии через день у пациента берут 500 мл крови. В крайних случаях пожилому пациенту могут провести процедуру, тогда кровь берут вдвое меньше, всего 2 раза в течение недели.

Кровопускание продолжают до тех пор, пока анализы не подтвердят снижение числа эритроцитов. По окончании процедуры раз в месяц проводят анализ на гематокрит, и если возникнет такая необходимость, снова прибегают к флеботомии. Другим показанием к процедуре будет хирургическое вмешательство.

Миелосупрессивная терапия — лечение истинной полицитемии с помощью препаратов. Терапия показана при тромбозах, неконтролируемом зуде и метаболическом синдроме. Показанием может быть преклонный возраст и плохое самочувствие после проведенной флеботомии.

Лекарственными препаратами для миелосупрессивной терапии становятся:

• Анагрелид. Относительно современное лекарство, свойства которого до конца пока не изучены. При стабильном течении патологии лекарство переносится хорошо. Считается, что его можно принимать длительно, поскольку он не провоцирует лейкоз. Среди побочных эффектов от приема препарата пациенты чаще отмечали головную боль, тахикардию и задержку жидкости в организме. Для устранения риска побочных эффектов лечение начинают с минимальных доз, постепенно их увеличивая;
• Радиоактивный фосфор. Назначается в большинстве случаев. Дает стойкую ремиссию на полгода и больше. Прием препарата увеличивает риск развития лейкоза, не поддающегося лечению химиопрепаратами. Врачи предпочитают назначать радиоактивный фосфор тем пациентам, у которых прогноз неблагоприятный – точнее, тем, кто может умереть в течение нескольких лет;
• Интерферон назначают подкожно 3 раза в неделю вместо Гидроксимочевины;
• Гидроксимочевина используется в лечении достаточно давно, но свойства лекарства до конца не изучены. До того, как назначать этот препарат, врачи делают пациенту кровопускание. Лекарство вводится 1 раз в день, еженедельно нужно сдавать анализ крови.

Когда на фоне терапии состояние человека улучшается, то анализы нужно сдавать уже не так часто – сначала сдают через 2 недели, потом – через 4. После того, как число тромбоцитов и лейкоцитов в крови нормализуется, Гидроксимочевину отменяют.

По прошествии перерыва возобновляют лечение, уменьшив дозировку в нужных пределах. При тяжелом течении патологии и необходимости в частых кровопусканиях ежемесячно дозировку лекарства увеличивают на несколько мг. Обычно побочные эффекты выявляют редко. Это может быть сыпь на коже, сбой в работе органов ЖКТ, язвы на кожных покровах, лихорадка, ухудшение состояния ногтей. При наличии побочных реакций лечение препаратом останавливают.

Некоторые препараты, которые назначаются в ходе миелосупрессивной терапии, способны провоцировать развитие лейкоза, вот почему по возможности лучше избегать их назначения.

Использование эритроцитафереза при лечении

В ходе назначения препаратов для миелосупрессивной терапии и при кровопускании желательно ежедневно принимать ацетилсалициловую кислоту, чтобы снизить риск сгущения крови и формирования тромбов. Перед приемом Аспирина нужно убедиться, что нет противопоказаний.

Эритроцитаферез – процедура, при которой у пациента отбирается 1-1,5 л крови, после чего на специальном оборудовании из нее убирают эритроциты. Получившуюся плазму разводят физиологическим раствором, чтобы получить первоначальный объем, а затем возвращают пациенту. Такая процедура является альтернативой кровопусканию, проводят ее 1 раз в несколько лет.

В ходе лечения истинной полицитемии назначают средства, направленные на устранение и предотвращение возможных осложнений. Это лекарства:

• Аллопуринол – средство, которое снизит количество мочевой кислоты в крови;
• антигистаминные препараты от кожного зуда. Учитывая, что помогают такие медикаменты не в каждом случае, единственным вариантом остается миелосупрессивная терапия. После водных гигиенических процедур пациентам с зудом рекомендуется вытираться максимально осторожно, не раздражая кожу;
• Аспирин назначают при сильном расширении мелких кровеносных сосудов конечностей, которое сопровождается болью.

Только после снижения количество тромбоцитов в крови назначена хирургическая операция, если врач видит необходимость.

Лечебное питание

Помимо лекарственных препаратов, врач дает назначения о коррекции питания и образа жизни пациента. Выбор диеты зависит от стадии течения патологии:

• на первой стадии полицитемии разрешены все продукты за исключением тех, которые усиливают кроветворение;
• на второй стадии ограничивают или полностью отказываются от мяса и рыбы, щавеля и бобовых. И после того, как пациента выписали из больницы домой, нужно соблюдать полученные от врача рекомендации и регулярно приходить на осмотры.

Как только установлен диагноз, рекомендуется перейти на растительную пищу и молочные продукты. Такое рацион благотворно скажется на состоянии здоровья и работе органов.

Поклонников народной медицины нечем порадовать — вылечить болезни крови травами не получится. Да, есть растения, повышающие уровень гемоглобина и разжижающие кровь, но нет таких, которые помогли бы справиться с эритроцитозом. Поэтому самостоятельно лучше не предпринимать попыток вылечиться, чтобы не сделать хуже. Важное условие поддержания здоровья – своевременное обращение к врачу и грамотная терапия. Именно от этого зависит дальнейший прогноз.

Контролировать состояние здоровья людям с таким диагнозом нужно не только, когда наблюдается ухудшение самочувствия, а постоянно, даже когда кажется, что все в порядке. Контроль над здоровьем заключается в регулярной сдаче анализов и обследовании.

Как таковой, профилактики от полицитемии не существует, поскольку медицина пока не разработала способы, предотвращающие мутацию генов. Но это не повод отказываться от поддержания собственного здоровья на высоте.

Стадии истинной полицитемии

• Стадия 1 —
  малосимптомная, продолжительность до
  5 лет и более.

• Стадия 2А —
  эритремическая развернутая стадия без
  миелоидной метаплазии селезенки –
  продолжительность 10-20 лет.

• Стадия 2В –
  эритремическая с миелоидной метаплазией
  селезенки.

• Стадия 3 –
  постэритемической миелоидной метаплазии
  с миелофиброзом или без него.

Сосудистые
осложнения при истинной полицитемии.

1. Микрососудистые
   тромбофилические осложнения с
   клиническими проявлениями в виде
   эритромелалгии, головной боли, преходящих
   нарушений зрения, стенокардии.

2. Тромбозы
   артериальных и венозных сосудов,
   локальные и множественные.

3. Геморрагии и
   кровотечения, спонтанные и спровоцированные
   любыми, даже малыми оперативными
   вмешательствами.

4. ДВС-синдром с
   клиническими проявлениями в виде
   локальных и множественных тромбозов
   и кровотечений (тромбогеморрагический
   синдром).

Критерии диагностики истинной полицитемии (pvsc, сша).

Категория А:

1. Увеличение массы
   циркулирующих эритроцитов: для мужчин
   более 36 мл/кг, для женщин более 32 мл/кг.

2. Нормальное
   насыщение артериальной крови кислородом
   (более 92 %).

3. Спленомегалия.

Категория В:

1. Лейкоцитоз свыше
   12,0х10⁹/л
   в отсутствие инфекций и интоксикаций.

2. Тромбоцитоз (свыше
   400,0х10⁹/л).

3. Показатель
   фосфатазной активности нейтрофилов
   больше 100 ед. (в отсутствие интоксикации).

4. Повышение
   ненасыщенной витамин В₁₂–
   связывающей способности сыворотки
   крови (больше 2200 пг/л).

Классификация.

I.
Истинная полицитемия (эритремия).

II.
Вторичные абсолютные эритроцитозы (А,
В, С).

А. На основе
генерализованной тканевой гипоксии.

1. С артериальной
гипоксемией.

-высотная болезнь,

-хронические
обструктивные заболевания легких,

-врожденные (синие)
пороки сердца,

-артериовенозные
шунты (аневризмы) в легких,

-первичная легочная
гипертония, болезнь Айерсы – Аррилаги,

-альвеолярно-капиллярные
блоки другого происхождения,

-синдром Пиквика,

-карбоксигемоглобинемия
(эритроцитоз курильщиков табака).

2. Без артериальной
гипоксемии:

-гемоглобинопатии
с повышенным сродством к кислороду
(наследственные эритроцитозы),

-врожденный дефицит
2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

В. Паранеобластические
эритроцитозы:

-рак почки,

-гемангибластома
мозжечка,

-распространенный
гемангиобластоз (синдром Хиппеля-Линдау),

-гепатома,

-фибромиома,

-миксома предсердий,

-опухоли желез
внутренней секреции,

-изредка другие
опухоли.

С. Нефрогенные
эритроцитозы (на основе локальной
гипоксии почек).

-гидронефроз,

-поликистоз,

-стеноз почечных
артерий,

-аномалия развития
почек и другие заболевания.

Посттранплантационный
эритроцитоз.

III.
Относительный (гемоконкентрационный)
эритроцитоз.

IV.
Первичный эритроцитоз.

Клиническая
картина – В
анамнезе имеются указания на кожный
зуд, связанный с приемом водных процедур,
несколько завышенные показатели красной
крови, язву ДПК, иногда первые проявления
– сосудистые осложнения (эритромелалгия,
тромбозы вен, некроз пальцев нижних
конечностей, носовые кровотечения).

Клинические
симптомы делят на :

1. обусловленные
   увеличением массы циркулирующих
   эритроцитов (плеторой),

2. вызванные
   пролиферацией гранулоцитов и тромбоцитов
   (миелопролиферативные).

Увеличение массы
циркулирующих эритроцитов и показателя
гематокрита приводит к повышению
вязкости крови, замедлению тока крови
и стазам на уровне микроциркуляции,
повышению периферического сосудистого
сопротивления. Характерна эритроцианотическая
окраска кожи кистей и лица, видимых
слизистых, особенно мягкого неба (симптом
Купермана). Конечности горячи на ощупь,
больные плохо переносят жару. Причина
спленомегалии в стадии 2А – усиление
депонирования и секвестрации форменных
элементов крови, в стадии 2Б –
прогрессирующее развитие миелоидной
метаплазии. Увеличение печени в стадии
2А обусловлено повышенным кровенаполнением,
в стадии 2Б – прогрессирующее развитие
миелоидной метаплазии. Для обеих стадий
характерно развитие фиброза печени,
холелитиаза, характерное осложнение –
цирроз печени. В момент установления
диагноза у 35-40 % больных обнаруживается
артериальная гипертония:

1. симптоматическая
   (плеторическая) АГ, связанная с повышением
   вязкости крови, хорошо корригируемая
   кровопусканиями,

2. сопутствующая
   эссенциальная АГ, отягощенная плеторой,

3. вазоренальная
   АГ, обусловленная склеротическим или
   тромбофилическим стенозом почечных
   артерий.

Иногда развивается
нефрогенная АГ (осложнение уратовым
диатезом и хроническим пиелонефритом).

У 50-55 % больных –
кожный зуд, связанный с приемом водных
процедур. К висцеральным осложнениям
относят язву/эрозии желудка и ДПК.
Нарушение обмена мочевой кислоты –
почечная колика, подагра, подагрическая
полиартралгия.

Одновременная
склонность к геморрагическим и
тромботическим осложнениям является
уникальной особенность этого заболевания.
Микроциркуляторные сосудистые заболевания
составляют 58-80 % всех осложнений.

Микроциркуляторные
тромбофилические осложнения –
эритромелалгия (приступы острых жгучих
болей в кончиках пальцев конечностей,
сопровождающиеся их резким покраснением
или посинением и отеком. Боли снимаются
приемом аспирина.

Тромбозы вен нижних
конечностей протекают с клиникой
тромбофлебита, у нелеченных больных он
склонен к рецидивированию, после чего
остаются бурые пятна, нередко –
меланодермия нижней трети голени,
трофические язвы.

Возможны инфаркт
миокарда, ТЭЛА, Тромбоз в системе воротной
вены с развитием портальной гипертензии.

Геморрагический
синдром проявляется спонтанной
кровоточивостью десен, носовыми
кровотечениями, экхимозами, возможно
развитие массивных кровотечений при
малых оперативных вмешательствах.
Тромбоцитоз увеличивает риск развития
всех тромбофилических осложнений. У 50
% больных – спонтанная агрегация
тромбоцитов в кровяном русле, очень
часто при тромбоцитозе более 900 тыс.

Эритроцитоз
вызывает
сложности при дифференциальной
диагностике с эритремией в случаях,
когда нет спленомегалии, около 30 % больных
не имеют лейкоцитоза и тромбоцитоза.

Дифференциальный
диагноз – измерение массы циркулирующих
эритроцитов (Cr⁵¹),
объема циркулирующей плазмы (сывороточный
альбумин, меченый I¹³¹)
– при нормальной массе циркулирующих
эритроцитов и снижении объема циркулирующей
плазмы – диагноз относительного
эритроцитоза. Основная причина такого
эритроцитоза – прием диуретиков,
курение. Обычно больные при повышенных
показателях крови имеют нормальную
окраску кожных покровов и слизистых
оболочек.

При повышении
массы циркулирующих эритроцитов –
дифференциальная диагностика между
эритремией и абсолютным эритроцитозом:
артоксигемометрия и измерение рО₂
(несколько
раз в день). При исключении артериальной
гипоксемии определяется р₅₀
О₂
и кривая диссоциации оксигемоглобина.
При ее сдвиге влево – гемоглобинопатия
с повышенным сродством к кислороду или
врожденный дефицит 2,3 дифосфоглицерата
в эритроцитах.

У курящих исследование
карбоксигемоглобина исследуют утром,
днем и вечером через 5 дней после
прекращения курения.

Синдром Гайсбека
– эссенциальная артериальная гипертензия,
избыточная масса тела, невротический
склад личности, активация симпатико-адреналовой
системы и эритроцитоз в крови при
нормальной массе циркулирующих
эритроцитов и снижении объема циркулирующей
плазмы.

При исключении
гипоксических эритроцитозов обследуют
почки, затем другие органы и системы.

Трепанобиопсия –
около 90 % информативности. Неопластическую
пролиферацию отличают от реактивной
(кровотечения, сепсис, рак некоторых
локализаций, реноваскулярная гипертония).
Редко – изменений костного мозга при
эритремии может не быть – диагноз
ставится в процессе длительного
наблюдения.

Для дифференциального
диагноза между эритремией и симптоматическим
эритроцитозом определяют уровень
эритропоетина в сыворотке крови и
колониеобразующую способность эритроидных
предшественников крови и костного мозга
in
vitro.
При эритремии снижены уровень эндогенного
эритропоетина и способность эритроидных
предшественников к спонтанному
образованию колоний в культуре (без
добавления эритропоетина).

Эритремию
подтверждают крупные формы тромбоцитов,
нарушение их агрегационных свойств,
повышение количества нейтрофилов более
7 тыс., повышение содержания в них щелочной
фосфатазы, обнаружение высокого
содержания на мембране нейтрофилов
рецепторов к IgG,
повышение содержания лизоцима и
В₁₂-связывающего
протеина (продукт секреции нейтрофилов
в плазму), повышение абсолютного числа
базофилов (окраска акриловым синим)
более 65 в 1 мкл, повышение содержания
гистамина в крови и моче (продукт секреции
базофилов)

Исходы ИП –
постэритремическая
миелоидная метаплазия и миелофиброз,
трансформация в острый лейкоз.

Лечение истинной
полицитемии.

Кровопускание
– достигается разгрузка сосудистого
русла что быстро дает симптоматический
эффект, не влияют на тромбоцитоз и
лейкоцитоз. Повторные кровопускания
способствуют развитию железодефицита,
могут быть причиной реактивного
тромбоцитоза. Кровопускание проводят
до уровня гематокрита менее 0, 45 % и
гемоглобина 140-150 г/л и поддерживают на
этом уровне. Кровопускания назначают
при:

• эритремии
  доброкачественного течения.

• ее эритроцитемическом
  варианте.

• репродуктивном
  возрасте больной.

• рецидивы эритремии
  после цитостатической терапии со
  снижением уровня лейкоцитов и тромбоцитов.

Кровопускание не
имеет лейкозогенного действия, быстро
нормализуют массу циркулирующих клеток
и вязкость крови, что предупреждает
геморрагические и тромботические
осложнения. Кровопускания снижают
кожный зуд, уратовый диатез, висцеральные
осложнения, мало влияют на величину
селезенки, иногда осложняются тромбозами
сосудов.

Кровопускание
проводят в объеме 500 мл через день в
стационаре или через 2 дня амбулаторно.
В пожилом возрасте, при заболеваниях
сердечно-сосудистой системы, плохой
переносимости – по 350 мл, интервалы
между процедурами увеличивают. Накануне
кровопускания, в течение периода лечения
и 1-2 дня после него (в зависимости от
реактивного тромбоцитоза) назначают
дезагреганты (аспирин или тиклид), перед
кровопусканием – реополиглюкин. Перед
кровопусканием – гепарин в/в 5 тыс. ед.
и по 5 тыс. ед. х 2 раза в сутки п/к несколько
дней после.

Затем каждые 6-8
недель контроль картины крови, при
рецидиве плеторического синдрома и
гемоглобине более 140 г/л – повторные
кровопускания.

При эритромелалгии
(особенно при наличии тромбоцитоза) –
аспирин 40-80 мг ежедневно, ежегодно –
осмотр окулиста, невролога. Для
профилактики тромбоэмболических
осложнений – тиклид, плавикс,
пентоксифиллин.

Цитостатическая
терапия – при
эритроцитозе с лейкоцитозом и
тромбоцитозом, кожным зудом, сохраняющимся
на фоне кровопусканий, спленомегалии,
висцеральных и сосудистых осложнениях,
тяжелом состоянии больного, недостаточном
эффекте кровопусканий, плохой переносимости
и осложнении тромбоцитозом, возрасте
старше 50 лет, невозможности организовать
терапию кровопусканий и контроля за
ней.

При эритремии с
тромбоцитемией, больные молодого
возраста – гидреа
внутрь 30
мг/кг в день в два приема в течение
недели, затем – 15 мг/кг ежедневно пока
лейкоцитоз выше 3,5 тыс., тромбоцитоз
более 100 тыс при необходимости
поддерживающая доза увеличивается до
20 мг/кг в сутки.

INF-ά
—3-5 МЕ х 3 раза
в неделю, особенно при гипертромбоцитозе.

При гипертромбоцитозе
— анагрелид (влияет на вызревание
мегакариоцитов).

Цитостатическая
терапия обычно комбинируется с
кровопусканием.

Контроль за лечением
еженедельный, к концу лечения – каждые
5 дней. Не следует допускать снижения
лейкоцитов менее 5 тыс., тромбоцитов –
менее 100 тыс. Результаты оцениваются
через 2-3 месяца. Поддерживающая терапия
цитостатиками не рекомендуется из-за
малой эффективности, лейкозогенного
эффекта. Предпочтительнее своевременное
курсовое лечение в полном или сокращенном
объеме при склонности к рецидиву.

При уратовом
диатезе назначается аллопуринол. При
лечении кровопусканиями и цитостатиками
назначается профилактически в суточной
дозе 200-500 мг.

При остром тромбозе
сосудов – дезагреганты, гепарин, СЗП.

Преднизолон
назначается при подозрении на аутоиммунный
генез анемии и тромбоцитопении, с целью
снижения размеров селезенки:

1. 90-120 мг/сут на 2
   недели с переходом на средние и небольшие
   дозы при эффекте и отмене при
   неэффективности.

2. 20-30 мг, затем –
   15-10 мг на 2-3 месяца с обязательной
   отменой.

При постэритремическом
миелофиброзе, нарастании лейкоцитоза
(более 30 тыс.), прогрессировании
спленомегалии – короткими курсами
миелосан (4-2 мг/сут 2-3 недели)

В анемической
стадии эритремии возможна спленэктомия
:

1. при выраженной
   гемолитической анемии, не поддающейся
   консервативной терапии и требующей
   частых трансфузий.

2. глубокой
   тромбоцитопении с геморрагическим
   синдромом при неэффективности
   консервативной терапии.

3. рецидивирующих
   инфарктах селезенки и механических
   компрессионных явлениях.

4. внепеченочный
   портальный блок.

При послеоперационном
тромбоцитозе назначают дезагреганты.

Профилактика
сосудистых осложнений при эритремии –
аспирин 40 мг/сут. В период ремиссии нет
необходимости в приеме препаратов, за
исключением наличия других факторов
риска сосудистых осложнений. Опасность
геморрагических осложнений исчезает
при нормализации уровня гематокрита.

При тромбозах
сосудов – аспирин 0,5- 1 г на 5-7 дней под
контролем (опасность внутреннего
кровотечения), одновременно – гепарин
в мини-дозах, фраксипарин, при снижении
уровня АТIII
при гепаринотерапии – СЗП по 400 мл в/в
струйно 1 раз в 3 дня, продолжительность
антикоагулянтной терапии – 1-2 недели.
При инфаркте миокарда, ишемическом
инсульте, тромбозе глубоких вен бедра
– тромболитическая терапия.

Лечение
микроциркуляторных сосудистых осложнений
(эритромелалгия, стенокардия, мигрень)
– аспирин – 0,3-0,5 г/сут. или другие
дезагреганты. Кровотечения после
экстракции зуба обычно спонтанно
прекращаются.

Операции при не
леченной эритремии опасны (могут быть
смертельные геморрагические или
тромботические осложнения). При
необходимости срочного оперативного
вмешательства проводится подготовка
больного с помощью кровопускания и
трансфузии СЗП. Аспирин отменяется за
7 дней до любой операции, при высоком
тромбоцитозе – гидреа 2-3 г/сут.+кровопукание.
Для профилактики послеоперационных
осложнений – гепарин в мини-дозах,
больным с тромбоцитозом – аспирин в
малых дозах.

При артериальной
гипертензии плохо переносят нифедипин,
хорошо реагируют на β-блокаторы,
ингибиторы АПФ, арифон.

Симптоматическая
терапия кожного зуда – периактин
(ципрогептадин) – антигистаминный,
антисеротониновый эффект, но дает
сильный снотворный эффект и плохо
переносится.

Железодефицитная
анемия
— клинико-гематологический синдром,
характеризующийся
нарушением синтеза гемоглобина из-за
развивающегося вследствие различных
патологических (физиологических)
процессов дефицита железа и проявляющегося
симптомами анемии и сидеропении.

Наряду
с развернутым симптомокомплексом
железодефицитной анемии существует
скрытый дефицит железа, характеризующийся
уменьшением содержания железа в запасах
и сыворотке крови при нормальных
показателях гемоглобина. Скрытый дефицит
железа
является предстадией железодефицитной
анемии (латентная анемия, «анемия без
анемии») и манифестируется анемическим
синдромом при прогрессировании и
отсутствии компенсации
железодефицитного состояния.

Железодефицитная
анемия является самым распространенным
анемическим синдромом
и составляет приблизительно 80% всех
анемий. По данным ВОЗ (1979 г.), число людей
с дефицитом железа во всем мире достигает
200 млн. человек. К наиболее уязвимым в
отношении
развития железодефицитной анемии
группам относятся дети младших возрастных
групп, беременные и женщины детородного
возраста.

Этиология
и патогенез
Вопрос об этиологии железодефицитной
анемии решается достаточно просто. Как
говорит
само название, основным этиологическим
моментом болезни является дефицит
железа
в организме человека. Однако пути
возникновения этого дефицита очень и
очень различны:
чаще это кровопотери (менструальные
кровопотери, микрокровопотери из ЖКТ),
увеличение потребности организма в
железе, которая не может
быть восполнена гомеостатическими
механизмами.

Клинические
проявления
железодефицитной анемии обусловлены,
с одной стороны, наличием
анемического синдрома, а с другой —
дефицитом железа (гипосидерозом), к
которому
чувствительны различные органы и ткани.

Анемический
синдром проявляется неспецифическими
для анемии
любого происхождения симптомами.
Основные жалобы больных сводятся к
слабости,
повышенной утомляемости, головокружениям,
шуму в ушах, мельканию мушек перед
глазами, сердцебиениям, одышке при
физической нагрузке. Выраженность
проявлений анемии зависит от темпов
снижения уровня гемоглобина и физической
активности больного.

Сидеропенический
синдром. Клинические проявления его
связаны с тканевым дефицитом
железа, необходимого для функционирования
органов и тканей. Основная симптоматика
наблюдается со стороны кожи и слизистых
оболочек. Отмечается
сухость кожи, нарушение целостности
эпидермиса. В углах рта появляются
изъязвления, трещины с воспалительным
валом. Типичным клиническим проявлением
являются
ломкость и слоистость ногтей, появление
поперечной исчерченности.
Волосы выпадают и секутся.
Некоторые
больные отмечают чувство жжения языка.
Возможны извращения вкуса в виде
неуемного желания есть мел, зубную
пасту, пепел
и т.д., а также пристрастие к некоторым
запахам (ацетон, бензин).

Одним
из признаков гипосидероза является
затруднение глотания сухой и твердой
пищи
— синдром Пламмера-Винсона. У девочек,
реже у взрослых женщин, возможны
дизурические
расстройства, иногда недержание мочи
при кашле, смехе. У детей могут наблюдаться
симптомы ночного энуреза. К симптомам,
связанным с дефицитом железа, относится
мышечная слабость, связанная не только
с анемией, но и с дефицитом железосодержащих
ферментов.

При
осмотре больных обращает на себя внимание
бледность кожи, часто с зеленоватым
оттенком. Отсюда старое название данного
вида анемии — хлороз (зелень). Часто
у больных железодефицитной анемией
отмечается отчетливая «синева»
склер (симптом
голубых склер).

Основным
лабораторным признаком,
позволяющим заподозрить железодефицитный
характер
анемии, является низкий цветной
показатель, отражающий содержание
гемоглобина
в эритроците и представляющий собой
расчетную величину. Поскольку при
железодефицитной
анемии нарушен
синтез гемоглобина из-за недостатка
«строительного материала», а
продукция эритроцитов
в костном мозгу снижается незначительно,
то расчитываемый цветной показатель
всегда ниже 0,85, часто 0,7 и ниже (все
железодефицитные анемии являются
гипохромными).

Рассчитывают
следующие эритроцитарные индексы:

• Среднее содержание
  гемоглобина в эритроците (MCH)
  – представляет собой отношение
  содержания Нв в г/л к количеству
  эритроцитов в 1 л крови. В норме – 24-33
  пикограмма.

• Средняя концентрация
  гемоглобина в эритроците (MCHC)
  – представляет собой отношение
  содержания Нв в г/л к уровню гематокрита
  в %. В норме – 30-38 г/дцл.

• Эти показатели
  являются аналогом цветового показателя.

• Средний объем
  эритроцита (MCV)
  – это отношение Нt
  в 1 мм3 к числу эритроцитов в 1 мм3 (мкм3
  или фемтолитр – фл) или Нt
  в 1 мм3 х 10 и деленные на число эритроцитов
  (млн. Кл./ мм3).

• RDW
  – ширина распределения эритроцитов
  по объему. Ее вычисляют по коэффициенту
  вариации эритроцитометрической кривой
  и выражают в процентах. В норме 11,5-14,5
  %. Этот показатель точнее отражает
  неоднородность эритроцитов

В
мазке периферической крови преобладают
гипохромные эритроциты, микроциты
-содержание
гемоглобина в них меньше, чем в эритроцитах
обычного размера. Наряду с микроцитозом
отмечается анизоцитоз (неодинаковая
величина) и поикилоцитоз (различные
формы)
эритроцитов. Количество сидероцитов
(эритроциты с гранулами железа) резко
снижено
вплоть до полного отсутствия. Содержание
ретикулоцитов в пределах нормы.

Содержание
железа в сыворотке крови, исследуемого
до начала терапии препаратами
железа снижено, часто значительно.
Наряду
с определением сывороточного железа
диагностическое значение имеет
исследование общей железосвязывающей
способности сыворотки (ОЖСС), отражающей
степень «голодания» сыворотки или
насыщения железом трансферрина.
У больных железодефицитной анемией
отмечаются повышение ОЖСС,
снижение коэффициента насыщения
трансферрина.

Вследствие
того, что запасы железа при железодефицитной
анемии истощены, отмечается
снижение содержания в сыворотке ферритина
— железосодержащего белка, отражающего
наряду с гемосидерином величину запасов
железа в депо.

Оценка
запасов железа может быть проведена с
помощью определения содержания железа
в моче после введения некоторых
комплексонов, связывающих железо и
выводящих его
с мочой, в частности десферала, а также
при окраске мазков крови и костного
мозга на железо и подсчете количества
сидероцитов и сидеробластов. Число этих
клеток при железодефицитной
анемии значительно снижено.

Лечение.
Существует 3 этапа лечения железодефицитной
анемии. Первый этап — купирующая терапия,
восполняющая уровень гемоглобина и
периферические запасы железа; второй
-терапия, восстанавливающая тканевые
запасы; третий — противорецидивное
лечение. В
настоящее время фармация предоставляет
ряд
отличных препаратов для перорального
лечения железодефицитной анемии. К ним
относятся:
гемостимулин, конферон, тардиферон,
фенюльс, феррамид, ферро-град-500,
ферроградумент, феррофолик-500, феррокаль,
ферроплекс, ферроцерон, фесовит,
сорбифер-дурулес
и некоторые другие. Все они выпускаются
в капсулах или в виде таблеток и драже.
Как правило, на купирующую терапию
требуется от 20 до 30 дней. За это время
восстанавливается
гемоглобин, повышается уровень ЖСК,
снижается ОЖСС и ЛЖСС. Однако
депо железа полностью не пополняется.
В связи с этим необходим второй,
восполняющий
запасы железа, этап лечения. Лучше всего
это достигается пероральным приемом
какого-либо из вышеуказанных препаратов
железа в течение 3-4 месяцев. Противорецидивное
лечение заключается в периодическом
назначении препаратов железа больным
с высоким уровнем риска рецидива
железодефицитной анемии — женщинам с
обильными и длительными месячными,
другими источниками кровопотерь,
длительно кормящим
матерям и т.д.

В₁₂—
ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ.

В₁₂-дефицитная
анемия относится к группе мегалобластных
анемий. Мегалобластные анемии — группа
заболеваний, характеризующихся
ослаблением синтеза ДНК, в результате
чего нарушается деление всех
быстропролиферирующих клеток
(гемопоэтических клеток, клеток кожи,
клеток ЖКТ, слизистых оболочек).
Кроветворные клетки относятся к наиболее
быстро размножающимся элементам, поэтому
анемия, а также нередко нейтропения и
тромбоцитопения выходят на первый план
в клинике. Основной причиной мегалобластной
анемии является дефицит цианкобаламина
или фолиевой кислоты.

Этиология и
патогенез. Роль цианкобаламина и фолиевой
кислоты в развитии мегалобластной
анемии связана с их участием в широком
спектре обменных процессов и обменных
реакций в организме. Фолиевая кислота
в форме 5,10 -метилентетрагидрофолата
участвует в метилировании дезоксиуридина,
необходимого для синтеза тимидина, при
этом образуется 5- метилтетрагидрофолат.

Цианокобаламин
является кофактором метилтрасферазной
каталитической реакции, осуществляющей
ресинтез метионина и одновременно
регенерацию 5-метилтетрагидрофолата в
тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат.

При недостаточности
фолатов и (или) цианкобаламина нарушается
процесс включения уридина в ДНК
развивающихся гемопоэтичеких клеток
и образования тимидина, что обуславливает
фрагментацию ДНК (блокирование ее
синтеза и нарушение клеточного деления).
При этом возникает мегалобластоз,
происходит накопление больших форм
лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее
внутрикостномозговое разрушение и
укорочение жизни циркулирующих клеток
крови. В результате гемопоэз оказывается
неэффективным, развивается анемия,
сочетающаяся с тромбоцитопенией и
лейкопенией,

Кроме того,
цианкобаламин является коферментом в
реакции превращения метилмалонил-КоА
в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима
для метаболизма миелина в нервной
системе, в связи с чем при дефиците
цианкобаламина наряду с мегалобластной
анемией отмечается поражение нервной
системы, в то время как при недостаточности
фолатов наблюдается только развитие
мегалобластной анемии.

Цианкобаламин
содержится в пищевых продуктах животного
происхождения — печени, почках, яйцах,
молоке. Запасы его в организме взрослого
человека (главным образом в печени)
велики — около 5 мг, и если учесть/ что
суточная потеря витамина составляет 5
мкг, то полное истощение запасов при
отсутствии поступления (нарушение
всасывания, при вегетарианской диете)
наступает только через 1000 дней.
Цианкобаламин в желудке связывается
(на фоне кислой реакции среды) с внутренним
фактором — гликопротеином, продуцируемым
париетальными клетками желудка, или
другими связывающими белками — К-факторами,
присутствующими в слюне и желудочном
соке. Эти комплексы предохраняют
цианкобаламин от разрушения при
транспорте по ЖКТ. В тонкой кишке при
щелочном значении рН под влиянием
протеиназ панкреатического сока
цианкобаламин отщепляется от К-протеинов
и соединяется с внутренним фактором. В
подвздошной кишке комплекс внутреннего
фактора с цианкобаламином связывается
со специфическими рецепторами на
поверхности эпителиальных клеток,
освобождение цианкобаламина из клеток
кишечного эпителия и транспорт к тканям
происходит с помощью особых белков
плазмы крови — транскобаламинов 1/2,3.

Фолиевая
кислота
содержится в зеленых листьях растений,
фруктах, печени, почках. Запасы фолатов
составляют 5-10 мг, минимальная потребность
— 50 мкг в день. Мегалобластная анемия
может развиться через 4 месяца полного
отсутствия поступления фолатов с пищей.

Различные
этиологические факторы могут вызывать
дефицит цианкобаламина или фолиевой
кислоты (реже комбинированную
недостаточность обоих) и развитие
мегалобластной анемии.

Дефицит
цианкобаламина
могут обусловить следующие причины:

• низкое содержание
в рационе: вегетарианство, низкая
абсорбция

• дефицит внутреннего
  фактора: пернициозная анемия, гастрэктомия,
  повреждение эпителия желудка химическими
  вещества, инфильтративные изменения
  желудка (лимфома или карцинома), болезнь
  Крона, целиакия, резекция подвздошной
  кишки, атрофические процессы в желудке
  и кишке,

• повышенная
утилизация витамина В-12 бактериями при
их избыточном росте: состояние после
наложения желудочно-кишечного анастомоза,
дивертикулы тощей кишки, кишечный стаз
или обструкция, обусловленная стриктурами,

• глистная инвазия:
лентец широкий ,

• патология
абсорбирующего участка: туберкулез
подвздошной кишки, лимфома тонкой кишки,
спру, регионарный энтерит,

• другие причины:
врожденное отсутствие транскобаламина
2 (редко), нарушение всасывания,
обусловленное применением неомицина,
колхицина.

Причинами дефицита
фолатов могут быть:

1.Недостаточное
поступление: скудный
рацион, алкоголизм, нервно-психическая
анорексия, парентеральное
питание, несбалансированное
питание у пожилых

2.Нарушение
всасывания: мальабсорбция,
изменения слизистой оболочки кишечника,
целиакия и спру, болезнь
Крона, регионарный
илеит, лимфома кишечника, уменьшение
реабсорбирукщей поверхности после
резекции тощей кишки,
прием
антиконвульсантов
3.Увеличение
потребности: беременность,
гемолитическая
анемия, эксфолиативный
дерматит и псориаз

4.Нарушение
утилизации: алкоголизм,
антагонисты
фолатов: триметоприм и метотрексат,
врожденные нарушения метаболизма
фолатов.

Классическим
примером мегалобластной анемии является
пернициозная (В₁₂-дефицитная
анемия) анемия. Чаще этой анемией болеют
лица старше 40-50
лет.

Клиническая
картина: анемия развивается относительно
медленно и может быть малосимптомной.
Клинические признаки анемии неспецифичны:
слабость, быстрая утомляемость, одышка,
головокружение, сердцебиение. Больные
бледны, субиктеричны. Есть признаки
глоссита — с участками воспаления
и атрофии сосочков, лакированный язык,
может быть увеличение
селезенки и печени. Желудочная секреция
резко снижения. При фиброгастроскопии
выявляется атрофия слизистой оболочки
желудка, которая
подтверждается и гистологически.
Наблюдаются и симптомы поражения нервной
системы (фуникулярный миелоз), которые
не всегда коррелируют с выраженностыо
анемии. В основе неврологических
проявлений
лежит демиелинизация нервных волокон.
Отмечается дистальные парестезии,
периферическая полиневропатия,
расстройства чувствительности, повышение
сухожильных рефлексов. Таким образом
для В₁₂-дефицитной
анемии характерна триада: поражение
крови, поражение ЖКТ, поражение нервной
системы.

Диагностика:

симптомы и лечение, фото и видео

• Покраснение кожи
• Шум в ушах
• Головная боль
• Слабость
• Кожный зуд
• Нарушение сна
• Головокружение
• Увеличение селезенки
• Увеличение печени
• Покраснение глаз
• Боль в мышцах
• Кровоточивость десен
• Появление синяков
• Снижение зрения
• Боль в костях
• Синюшность губ
• Синюшность языка
• Болезненное жжение кончиков пальцев
• Холодные кончики пальцев конечностей
• Проявление вен

Полицитемия – хронический недуг, при котором наблюдается увеличение в крови количества красных телец или эритроцитов. Заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста — мужчины подвержены в несколько раз чаще, чем женщины. У более чем половины людей наблюдается возрастание числа тромбоцитов и лейкоцитов.

• Этиология
• Разновидности
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Возникновение болезни может быть обусловлено несколькими причинами, по которым разделяют ее виды. Первичная или истинная полицитемия вызвана в основном генетическими аномалиями или опухолями костного мозга, а вторичной полицитемии способствуют внешние или внутренние факторы влияния. Без должного лечения приводит к тяжелым осложнениям, прогноз которых не всегда утешительный. Так, первичная форма, если своевременно не начать терапию, может привести к летальному исходу на протяжении нескольких лет прогрессирования, а исход вторичной зависит от причины ее появления.

Основными симптомами заболевания считаются приступы сильного головокружения и шум в ушах, человеку кажется, что он теряет сознание. Для лечения используются кровопускания и химиотерапия.

Отличительная черта данного расстройства – оно не может самопроизвольно исчезнуть и полностью излечиться от него также невозможно. Человеку необходимо будет до конца жизни регулярно сдавать анализы крови и находиться под присмотром врачей.

Содержание статьи:

Причины болезни

Причины возникновения заболевания зависят от его формы и могут обуславливаться различными факторами. Истинная полицитемия образуется при:

• наследственной предрасположенности к нарушениям производства эритроцитов;
• генетических сбоях;
• злокачественных новообразованиях в области костного мозга;
• воздействии гипоксии (кислородной недостаточности) на красные тельца в крови.

Вторичную полицитемию вызывают:

• обструктивная болезнь легких;
• гипертензия легких;
• хроническая сердечная недостаточность;
• недостаточное поступление к почкам крови и кислорода;
• климатические условия. Наиболее подвержены люди, проживающие в высокогорных областях;
• онкологические опухоли внутренних органов;
• различные инфекционные заболевания, вызывающие интоксикацию организма;
• вредные условия труда, например, в шахте или на высоте;
• проживание в загрязненных городах или рядом с заводами;
• многолетнее злоупотребление никотином;
• нация. По статистике полицитемия проявляется у людей еврейского происхождения, это обусловлено генетикой.

Заболевание само по себе редкое, но еще реже встречается полицитемия у новорожденных. Основной способ передачи недуга — через плаценту матери. Детское место не обеспечивает достаточного поступления кислорода к плоду (неполноценное обращение крови).

Разновидности

Как упоминалось выше, заболевание делится на несколько видов, которые напрямую зависят от причин возникновения:

• первичную или истинную полицитемию – вызванную патологиями крови;
• вторичную полицитемию, которая может называться относительной – обусловленная внешними и внутренними возбудителями.

Истинная полицитемия, в свою очередь, может протекать в нескольких стадиях:

• начальной, для которой характерным является незначительное проявление симптомов или полное их отсутствие. Может протекать на протяжении пяти лет;
• развернутой. Делится на две формы – без злокачественного влияния на селезенку и с его наличием. Стадия длится одно или два десятилетия;
• тяжелой – наблюдается анемия, образование раковых опухолей на внутренних органах, среди которых печень и селезенка, злокачественные поражения крови.

Относительная полицитемия бывает:

• стрессовой – исходя из названия, становится понятно, что она возникает, когда на организм влияют продолжительные перенапряжения, неблагоприятные рабочие условия и нездоровый образ жизни;
• ложной – при которой уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови находится в пределах нормы.

Прогноз истинной полицитемии считается неблагоприятным, продолжительность жизни с таким заболеванием не превышает двух лет, но шансы на долгую жизнь возрастают при использовании в лечении кровопусканий. В таком случае человек сможет прожить пятнадцать и более лет. Прогнозы вторичной полицитемии полностью зависят от протекания болезни, запустившей процесс возрастания количества красных телец в крови.

Симптомы

На начальной стадии полицитемия протекает практически без проявления признаков. Обнаруживается она обычно при случайном исследовании или во время профилактической сдачи анализов крови. Первые симптомы могут быть ошибочно приняты за обычную простуду или указывать на нормальное состояние у пожилых людей. К ним относят:

• снижение остроты зрения;
• сильные головокружения и приступы головной боли;
• шум в ушах;
• нарушение сна;
• холодные кончики пальцев конечностей.

В развернутой стадии могут наблюдаться следующие признаки:

• мигрень;
• боль в мышцах и костях;
• увеличение размеров селезенки, немного реже изменяется объем печени;
• кровоточивость десен;
• непрекращающееся довольно продолжительное время кровотечение после удаления зуба;
• появление на коже синяков, природу которых человек не может объяснить.

Помимо этого, специфическими симптомами данного заболевания являются:

• сильный зуд кожных покровов, для которого характерно увеличение интенсивности после принятия ванн или душа;
• болезненные жжения кончиков пальцев рук и ног;
• проявление вен, которые ранее не были заметны;
• кожа шеи, кистей и лица принимает ярко-красный цвет;
• губы и язык приобретают синеватый оттенок;
• белки глаз наливаются кровью;
• общая слабость организма больного.

У новорожденных, особенно близнецов, симптомы полицитемии начинают выражаться через неделю после рождения. К ним относятся:

• покраснение кожи крохи. Ребенок начинает плакать и кричать во время прикосновений;
• значительное снижение массы тела;
• в крови обнаруживается большое количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
• увеличиваются объемы печени и селезенки.

Данные признаки могут повлечь за собой смерть малыша.

Осложнения

Последствием неэффективного или несвоевременного лечения могут стать:

• выделение в больших количествах мочевой кислоты. Урина становится концентрированной и приобретает неприятный запах;
• подагра;
• образование камней в почках;
• хроническая почечная колика;
• возникновение язв желудка и двенадцатиперстной кишки;
• нарушение кровообращения, что приводит к трофическим язвам на коже;
• тромбоз вен;
• кровоизлияния в различных местах локализации, например, нос, десна, ЖКТ и т. д.

Инфаркты и инсульты считаются самыми распространенными причинами смерти больных таким недугом.

Диагностика

Полицитемия очень часто обнаруживается случайным образом, во время исследования крови по совершенно другим причинам. При диагностике врачу необходимо:

• тщательно ознакомиться с историей болезни пациента и его ближайших родственников;
• провести полый осмотр больного;
• выяснить причину появления недуга.

Пациент, в свою очередь, должен пройти следующие обследования:

• анализ крови и мочи для лабораторных исследований;
• УЗИ почек и селезенки;
• спинальную пункцию, которую проводят для взятия пробы костного мозга;
• УЗДГ вен и сосудов нижних и верхних конечностей, головы и шеи.

УЗДГ вен нижних конечностей

Дополнительно могут понадобиться консультации таких специалистов, как невролог, уролог, кардиолог и гастроэнтеролог.

Лечение болезни

В лечении полицитемии необходимо с точностью определить, что стало возбудителем заболевания. Это выполняется для того, чтобы назначить правильные методы терапии. Так, истинная полицитемия нуждается в воздействии на новообразования в костном мозге, а вторичная – в ликвидации первопричины.

Лечение первичного заболевания довольно трудоемкий процесс, включающий в себя влияние на опухоли и предотвращение их активности. В терапии лекарственными препаратами важную роль играет возраст пациента, потому что те вещества, которые помогут людям до пятидесяти лет, будут строго запрещены для лечения пациентов старше семидесяти.

При высоком содержании эритроцитов в крови наилучшим способом лечения является кровопускание — во время одной процедуры объем крови снижается примерно на 500 миллилитров. Более современным методом лечения полицитемии считается цитоферез. Процедура заключается в фильтрации крови. Для этого пациенту в вены обеих рук вставляют катетеры, через одну кровь поступает в аппарат, а после фильтрации очищенная кровь возвращается в другую вену. Данную процедуру необходимо проводить через день.

Для вторичной полицитемии лечение будет зависеть от основного заболевания и степени проявления его симптомов.

Профилактика

Большинство причин возникновения полицитемии невозможно предотвратить, но, несмотря на это, существует несколько профилактических мероприятий:

• полностью отказаться от курения;
• сменить место работы или проживания;
• своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать данное расстройство;
• регулярно проходить профилактические осмотры в клинике и сдавать анализ крови.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Полицитемия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.

Источник

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!

Истинная полицитемия | NHLBI, NIH

Истинная полицитемия (ПВ) неизлечима. Однако лечение может помочь контролировать болезнь и ее осложнения. PV лечится процедурами, лекарствами и другими методами. Вам может потребоваться одно или несколько методов лечения, чтобы справиться с болезнью.

Цели лечения

Цели лечения PV — контролировать симптомы и снижать риск осложнений, особенно сердечного приступа и инсульта. Для этого лечение PV снижает количество красных кровяных телец и уровень гемоглобина (богатый железом белок) в крови.Это приближает толщину вашей крови к норме.

Кровь нормальной толщины лучше течет по сосудам. Это снижает вероятность образования тромбов, которые могут вызвать сердечный приступ или инсульт.

Кровь нормальной толщины также обеспечивает организм достаточным количеством кислорода. Это может помочь уменьшить некоторые признаки и симптомы PV, такие как головные боли, проблемы со зрением и зуд.

Исследования показывают, что лечение PV значительно увеличивает ваши шансы прожить дольше.

Целью лечения вторичной полицитемии является устранение ее первопричины, если это возможно. Например, если причиной является воздействие окиси углерода, цель состоит в том, чтобы найти источник окиси углерода и исправить или удалить его.

Лечение для снижения уровня эритроцитов

Флеботомия

Флеботомия (fle-BOT-o-me) — это процедура, при которой из вашего тела удаляется часть крови. Для этой процедуры в одну из ваших вен вводится игла. Кровь из вены перетекает через герметичную трубку в стерильный контейнер или мешок.Процесс похож на процесс сдачи крови.

Флеботомия снижает количество эритроцитов и приближает толщину крови к норме.

Обычно пинта (1 единица) крови удаляется каждую неделю до тех пор, пока уровень гематокрита не приблизится к норме. (Гематокрит — это показатель того, сколько места в вашей крови занимают эритроциты.)

Возможно, вам понадобится делать флеботомию каждые несколько месяцев.

Лекарства

Ваш врач может прописать лекарства, чтобы ваш костный мозг не вырабатывал слишком много красных кровяных телец.Примеры этих лекарств включают гидроксимочевину и интерферон-альфа.

Гидроксимочевина — это лекарство, обычно используемое для лечения рака. Это лекарство может уменьшить количество красных кровяных телец и тромбоцитов в крови. В результате это лекарство помогает улучшить кровоток и приблизить толщину крови к норме.

Интерферон-альфа — это вещество, которое обычно вырабатывается вашим организмом. Его также можно использовать для лечения PV. Интерферон-альфа может побудить вашу иммунную систему бороться со сверхактивными клетками костного мозга.Это помогает снизить количество эритроцитов и поддерживать кровоток и толщину крови ближе к норме.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может помочь подавить сверхактивные клетки костного мозга. Это помогает снизить количество эритроцитов и поддерживать кровоток и толщину крови ближе к норме.

Однако лучевая терапия может повысить риск лейкемии (рака крови) и других заболеваний крови.

Лечение симптомов

Аспирин может облегчить боль в костях и чувство жжения в руках или ногах, которые могут возникнуть в результате ЛВ.Аспирин также разжижает кровь, что снижает риск образования тромбов.

Аспирин может иметь побочные эффекты, включая кровотечение в желудке и кишечнике. По этой причине принимайте аспирин только в соответствии с рекомендациями врача.

Если ваш PV вызывает зуд, ваш врач может прописать лекарства для облегчения дискомфорта. Ваш врач также может назначить лечение ультрафиолетом, чтобы уменьшить зуд.

Другие способы уменьшить зуд:

• Избегать горячих ванн.Более прохладная вода может уменьшить раздражение кожи.
• Осторожно промокните себя после купания. Сильное растирание полотенцем может вызвать раздражение кожи.
• Принятие крахмальных ванн. Добавьте половину коробки крахмала в таз с теплой водой. Это успокоит вашу кожу.

Экспериментальные методы лечения

Исследователи изучают другие методы лечения PV. Экспериментальное лечение зуда включает прием низких доз селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС). Этот вид лекарств используется для лечения депрессии.В клинических испытаниях СИОЗС уменьшали зуд у людей с ПВ.

Мезилат иматиниба — это лекарство, одобренное для лечения лейкемии. В клинических испытаниях это лекарство помогло снизить потребность в флеботомии у людей с PV. Это лекарство также помогло уменьшить размер увеличенной селезенки.

Исследователи также пытаются найти лечение, которое может блокировать или ограничивать эффекты аномального гена JAK2. (Мутация или изменение гена JAK2 является основной причиной PV.)

Типы, симптомы, лечение и осложнения

Что такое истинная полицитемия (ПВ)?

PV — это заболевание крови, при котором в организме вырабатывается слишком много красных кровяных телец.Эти дополнительные эритроциты делают кровь толще, чем обычно. Загустевшая кровь течет медленнее и может свернуться в вашем теле.

Красные кровяные тельца переносят кислород к органам и тканям по всему телу. Если кровь движется слишком медленно или свертывается, клетки не могут доставлять достаточно кислорода. Эта ситуация может вызвать серьезные осложнения, включая сердечный приступ, инсульт и сердечную недостаточность.

PV затрагивает примерно 22 из 100 000 человек. Врачи чаще всего диагностируют его у мужчин старше 60 лет.

Что вызывает истинную полицитемию (ПВ)?

Врачи делят ПВ на 2 типа. Причина состояния определяет каждый тип.

• P rimary PV возникает при генетической мутации (аномалии). Почти у всех людей с диагнозом PV есть мутация в гене JAK2 (киназа Януса). В большинстве случаев PV не передается по наследству (передается от семьи), но в некоторых случаях он передается по наследству. Мутации в гене TET2 также часто встречаются в клетках PV.
• Вторичная PV (приобретенная) возникает у людей, у которых в течение длительного времени наблюдается низкий уровень кислорода в крови. Этот продолжительный недостаток кислорода заставляет организм вырабатывать дополнительное количество гормона, называемого эритропоэтином (ЭПО). Слишком много ЭПО в организме может привести к образованию слишком большого количества красных кровяных телец.

Каковы симптомы истинной полицитемии (ПВ)?

Люди с PV испытывают различные симптомы. У некоторых людей симптомы отсутствуют. Симптомы включают:

• Усталость и слабость
• Затруднение дыхания в положении лежа
• Увеличенная (больше, чем обычно) селезенка (орган, выводящий клетки крови из организма)
• Размытое или двоение в глазах
• Кожный зуд, особенно после теплой ванны
• Кожа красноватого или пурпурного цвета
• Кровоточивость десен
• Похудание
• Тиннитус (звон в ушах)
• Потливость, особенно ночью

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 15.03.2018.

Список литературы

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

Истинная полицитемия (PV) Симптомы и признаки

Каковы признаки и симптомы PV?

Истинная полицитемия (ПВ) — хронический рак крови.Это означает, что он длится долго и может никогда не исчезнуть. У некоторых людей с ЛВ симптомы могут отсутствовать. У других есть серьезные симптомы, мешающие их повседневной жизни. ПВ также является прогрессирующим заболеванием. Это означает, что со временем он может прогрессировать или ухудшаться.

Важно поговорить со своим лечащим врачом о контроле показателей крови и симптомов, связанных с заболеванием. Знание того, как PV влияет на вас, дает вашему лечащему врачу важную информацию, которая поможет вам управлять вашим лечением.

Посмотрите, как ассистент врача Амбер Эссенмахер рассматривает важные темы, которые могут помочь вам поговорить с вашим лечащим врачом о миелопролиферативном новообразовании (MPN).

Каковы общие симптомы PV?

Истинная полицитемия (PV) Симптомы включают:

• Усталость (утомляемость)
• Зуд (особенно после теплого душа)
• Головная боль
• Потливость (ночью или днем)
• Затуманенное зрение или слепые зоны
• Болезненное жжение или онемение кистей или стоп
• Кровотечение из десен и сильное кровотечение из мелких порезов
• Боль в костях
• Одышка

• Боль или дискомфорт в животе
• Раннее чувство сытости во время еды
• Боль под левыми ребрами
• Проблемы с концентрацией
• Головокружение, головокружение, дурноту
• Бессонница
• Покраснение лица или чувство жжения на коже
• Стенокардия (боль в груди)
• Звон в ушах

Почему важно отслеживать симптомы PV?

Поскольку PV — это прогрессирующее состояние, оно может меняться со временем.Это означает, что некоторые признаки и симптомы также могут измениться. Вот почему так важно играть активную роль в отслеживании PV с течением времени. Вы можете делать это, регулярно отслеживая свое состояние.

Тщательное отслеживание симптомов дает ряд ценных сведений. Он не только помогает определить тенденции в вашем здоровье, но также может помочь вам и вашему лечащему врачу лучше понять, как управлять и корректировать свое лечение с течением времени.

Важно отслеживать любые симптомы, которые у вас есть, даже если вы не уверены, что они связаны с вашим состоянием.Не думайте, что какой-либо симптом слишком незначителен или не стоит регистрировать. Отслеживание ваших симптомов и обсуждение с ними ваших симптомов поможет вам обоим:

• Поймите, как PV влияет на вас
• Следите за изменениями PV со временем
• Обсудите варианты управления вашим PV и его симптомами

Помните, что эти сведения помогут вашему специалисту в области здравоохранения понять, что происходит с вашим заболеванием с течением времени, и это может помочь убедиться, что ваш подход к управлению медицинским обслуживанием является правильным для вас.

Определение, причины, симптомы и многое другое

Полицитемия означает увеличение количества красных кровяных телец в организме. Из-за лишних клеток кровь становится толще, а это, в свою очередь, увеличивает риск других проблем со здоровьем, таких как образование тромбов.

Полицитемия может иметь разные причины, каждая из которых имеет свои варианты лечения. Лечение полицитемии включает в себя лечение любых основных заболеваний, если это возможно, и поиск способов снижения уровня клеток крови.

Из этой статьи вы узнаете больше о причинах полицитемии, а также о симптомах и вариантах лечения.

Поделиться на Pinterest Человек с полицитемией может испытывать головные боли, головокружение и повышенное потоотделение.

Есть два типа полицитемии, которые имеют разные причины.

Первичная полицитемия

Первичная полицитемия также называется истинной полицитемией (ПВ).

PV — это редкий, медленно растущий рак крови, который представляет собой тип состояния, известного как миелопролиферативное новообразование.PV заставляет костный мозг создавать избыточные клетки крови-предшественники, которые развиваются и функционируют ненормально, что приводит к производству слишком большого количества эритроцитов.

Человек с PV может также иметь повышенное количество других клеток крови, таких как лейкоциты или тромбоциты.

Вторичная полицитемия

Вторичная полицитемия может возникнуть, если увеличение количества эритроцитов не связано с миелопролиферативным заболеванием ЛВ.

Избыточное производство клеток крови при вторичной полицитемии ограничивается эритроцитами.

Причины вторичной полицитемии включают:

• нахождение на очень большой высоте
• обструктивное апноэ сна
• определенные типы опухолей
• заболевание сердца или легких, вызывающее низкий уровень кислорода в организме

Факторы риска

Некоторые люди могут подвергаться большему риску первичной полицитемии, чем другие. Национальный центр развития трансляционных наук отмечает, что большинство случаев PV проявляется по мере того, как человек становится старше, обычно в возрасте около 60 лет.Они также отмечают, что это чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

PV не обязательно является наследственным, и большинство людей с этим заболеванием не имеют семейного анамнеза PV. Однако, похоже, есть связь с определенной генетической мутацией.

Общество лейкемии и лимфомы отмечает, что почти все люди с PV имеют мутацию в гене киназы Janus 2 ( JAK2 ). Однако точная роль, которую он играет в этом состоянии, до сих пор неясна.

Другие мутации гена, такие как мутации гена TET2 , также могут быть связаны с этим заболеванием.В большинстве случаев эти гены не передаются по наследству, но в некоторых редких случаях они могут передаваться от родителя к ребенку в сперме или яйцеклетке.

Любой человек с семейным анамнезом PV может все же пожелать обратиться к врачу для обследования.

Человек нередко страдает полицитемией и не подозревает об этом. Симптомы со временем нарастают очень медленно.

Слишком большое количество эритроцитов приводит к сгущению крови, что затрудняет нормальный кровоток. Это также может увеличить риск образования тромбов.Этот риск особенно высок, если у человека с ПВ имеется избыток как эритроцитов, так и тромбоцитов.

Врач может обнаружить это состояние во время обычного анализа крови или при наблюдении за другим заболеванием.

Симптомы ПВ со временем могут стать более очевидными. Более частые симптомы включают:

• головокружение или головокружение
• головные боли
• чрезмерное потоотделение
• кожный зуд
• звон в ушах
• помутнение зрения
• усталость
• красноватая или пурпурная кожа на ладонях, мочках ушей и носу
• кровотечение или синяк
• ощущение жжения в ступнях
• ощущение полноты в животе
• частые кровотечения из носа
• кровоточивость десен

Без лечения люди с PV также могут с большей вероятностью столкнуться с такими осложнениями, как:

• увеличенная селезенка
• сгустки крови
• стенокардия
• инсульт
• пептические язвы
• болезнь сердца
• подагра
• другие заболевания крови, такие как миелофиброз или лейкемия

Если врачи подозревают, что у человека полицитемия, они назначат несколько тестов для помочь определить основную проблему.

Анализы крови

Анализы крови, такие как общий анализ крови, выявляют любое увеличение красных кровяных телец в кровотоке, а также любые аномальные уровни тромбоцитов и лейкоцитов. Если ПВ кажется возможным, врач назначит более конкретные анализы крови.

Биопсия костного мозга

При необходимости врач может также удалить часть костного мозга для проведения анализов в лаборатории.

Биопсия костного мозга заключается в взятии небольшого образца костного мозга с помощью иглы для исследования под микроскопом.

Генетические тесты

Хотя генетические причины ПВ более редки, врачи могут также захотеть проанализировать костный мозг человека на предмет генетических мутаций, связанных с ПВ.

Они также могут порекомендовать исследовать клетки крови на предмет мутации JAK2 .

Лечение полицитемии будет зависеть от первопричины заболевания.

У людей со вторичной полицитемией, вызванной такими причинами, как обструктивное апноэ во сне, лечение основной причины должно помочь устранить высокое количество эритроцитов.

PV, однако, является хроническим заболеванием, лечение которого не известно. Лечение PV направлено на управление состоянием за счет уменьшения количества эритроцитов и риска осложнений, таких как образование тромбов. Если количество тромбоцитов слишком велико, есть способы вылечить это.

Варианты лечения PV могут включать:

Флеботомия

Чтобы помочь справиться с состоянием, врачи будут стремиться уменьшить количество эритроцитов с помощью процесса, называемого флеботомией, при котором кровь вручную удаляется через одну из вен.

В зависимости от конкретного случая врачи рекомендуют удалять определенное количество крови через определенные промежутки времени, чтобы приблизить количество эритроцитов к нормальному уровню.

Лекарства для уменьшения кровяных телец

Иногда флеботомии недостаточно для контроля роста клеток крови. Затем врачи могут порекомендовать миелосупрессивные препараты для контроля количества клеток крови.

Эти препараты включают гидроксимочевину (Hydrea), которая подавляет работу костного мозга, чтобы он не вырабатывал столько клеток крови.

Ингибиторы JAK2

В случаях, когда человек плохо реагирует на другие лекарства, врачи могут порекомендовать препараты, которые ингибируют фермент JAK2, за выработку которого отвечает ген JAK2 . К ним относится руксолитиниб (Джакафи).

Другие лекарства

Врачи также часто рекомендуют другие лекарства, которые помогают контролировать симптомы. К ним относятся аспирин и антигистаминные препараты. Прием аспирина в низких дозах помогает снизить риск тромбообразования у многих людей с PV, а также может облегчить тревожные симптомы, такие как головные боли.Врачи могут порекомендовать антигистаминные препараты, чтобы уменьшить зуд.

Определение основного типа полицитемии помогает врачам узнать, как лучше всего лечить или управлять проблемой. Если лечение возможно, человек должен полностью выздороветь.

В случае PV лечение будет сосредоточено на управлении состоянием и симптомами, поскольку в настоящее время лечения нет.

В большинстве случаев качество жизни человека будет нормальным или почти нормальным, и врачи могут эффективно управлять этим состоянием в течение очень долгого времени.

Помимо управления симптомами, новые методы лечения помогут замедлить прогрессирование болезни.

Полицитемия — это увеличение количества красных кровяных телец в организме. Врачи могут обнаружить это при обычном анализе крови или диагностировать его, когда у человека начнутся симптомы.

PV — хроническое заболевание, излечения от которого не известно. Однако эффективное лечение может помочь справиться с болезнью и ее симптомами.

Любой, у кого есть симптомы или семейный анамнез истинной полицитемии, должен обратиться к врачу для постановки диагноза.

Что такое истинная полицитемия? (с иллюстрациями)

Истинная полицитемия, также известная как эритремия, представляет собой редкое заболевание крови, вызванное перепроизводством клеток крови в костном мозге. Наиболее заметно избыточное производство красных кровяных телец, но при этом состоянии также обычно наблюдается избыток белых кровяных телец и тромбоцитов. В результате избытка эритроцитов кровь становится гуще. Это может вызвать проблемы с кровотоком через более мелкие кровеносные сосуды, что приведет к множеству симптомов.Лечение обычно не приводит к летальному исходу.

Люди, страдающие истинной полицитемией, также часто страдают язвенной болезнью.

Эритремия классифицируется как миелопролиферативное заболевание (MPD) наряду с тремя другими заболеваниями, при которых происходит избыточное производство красных, белых или тромбоцитарных клеток: эссенциальная тромбоцитемия, хронический миелоидный лейкоз и идиопатический миелофиброз.Истинная полицитемия, как и другие в этой категории, может рассматриваться как рак крови. Это происходит примерно у одного человека из 100000 и не различается по возрасту, хотя некоторые исследования показали, что это чаще встречается после 60 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Истинная полицитемия в первую очередь диагностируется с помощью анализов крови.

Поскольку эритремия развивается медленно, вначале симптомы могут отсутствовать. Часто истинная полицитемия обнаруживается только при сдаче анализа крови. Если не поставить диагноз, могут возникнуть такие симптомы, как головная боль, головокружение и зуд, особенно после принятия теплой ванны. Другие симптомы включают усталость, одышку, затрудненное дыхание и чувство вздутия в левой верхней части живота из-за увеличения селезенки.В редких случаях может наблюдаться покалывание, онемение или жжение в руках или ногах. Если не лечить, сгущение крови, вызванное полицитемией, может привести к образованию тромбов, что может привести к инсульту и связанным с ним симптомам.

Истинная полицитемия может иметь дополнительные проблемы.Язвенная болезнь, кажется, часто встречается у людей с этой болезнью, хотя никто не знает, почему. Подагрический артрит возникает у пятой части всех пациентов с истинной полицитемией. Также могут возникнуть другие проблемы, вызванные свертыванием крови, например сердечная недостаточность.

Диагноз истинной полицитемии ставится в первую очередь на основании анализа крови и любых видимых симптомов.Кровь проверяется на повышенное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Он также проверяется на снижение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), то есть скорости, с которой эритроциты свертываются. Пациентов также проверяют на повышенный гемоглобин или гематокрит, процент красных кровяных телец в крови. Также было обнаружено, что более 90% людей с истинной полицитемией имеют мутацию гена, известного как JAK2, который может быть полезен при диагностике будущих случаев, когда анализ крови не показывает повышенного гемоглобина или гематокрита.

Поскольку истинная полицитемия считается неизлечимой, лечение заключается в контролировании симптомов. Аспирин в низких дозах используется для разжижения крови и часто используется при кровопускании — процессе, который постепенно уменьшает количество крови. Химиотерапия может быть назначена, но может привести к острому миелолейкозу (ОМЛ), поэтому многие врачи предпочитают не использовать химиотерапевтическое лечение.В редких случаях проводится пересадка костного мозга. Пока симптомы купируются, риск смерти часто отсутствует.

Вера полицитемия (PV)

Что такое истинная полицитемия?

Истинная полицитемия, известная как ПВ, представляет собой необычное заболевание крови, при котором в организме вырабатывается избыточное количество эритроцитов.Дополнительные красные кровяные тельца заставляют кровь сгущаться, заставляя ее течь по телу медленнее, чем обычно. Более густая кровь может вызвать образование тромбов в мелких кровеносных сосудах, что может способствовать сердечным приступам и инсультам.

Клетки крови производятся в костном мозге (мягкие ткани, находящиеся внутри костей), в которых образуются лейкоциты и красные кровяные тельца. Лейкоциты отвечают за борьбу с инфекциями и производство тромбоцитов (они помогают крови свертываться).PV приводит к избыточному производству красных кровяных телец в костном мозге, и в результате костный мозг может также производить повышенное количество тромбоцитов и лейкоцитов.

Красные кровяные тельца также называют эритроцитами и эритроцитами. Нормальные, здоровые эритроциты имеют форму пончиков без дырок и обычно живут около 120 дней, прежде чем заменяются новыми эритроцитами. Эти клетки несут богатый железом белок гемоглобин, который отвечает за транспортировку кислорода по телу.Гемоглобин придает цвет эритроцитам. Эритроциты играют важную роль в удалении углекислого газа из клеток, так как они переносят углекислый газ в легкие, где он выдыхается.

Важная информация

Истинная полицитемия — хроническое редкое заболевание, которое при отсутствии лечения может быть серьезным и потенциально смертельным. Причина расстройства неизвестна. ПВ имеет тенденцию к развитию постепенно и часто не вызывает никаких симптомов в течение нескольких лет.Симптомы ПВ могут быть общими, и поэтому для диагностики состояния может потребоваться время. Во многих случаях состояние диагностируется во время тестов на другие заболевания. ПВ чаще всего встречается у мужчин старше 60 лет и редко у молодых людей.

PV заставляет кровь становиться более густой, что снижает скорость ее движения по телу. Это может увеличить вероятность образования тромбов, так как артерии и вены могут закупориться. Замедление кровотока уменьшает количество кислорода, транспортируемого к органам и тканям, что приводит к потенциальным проблемам, таким как стенокардия, головокружение, головные боли, зуд, проблемы со зрением, подагра и сердечная недостаточность.Состояние также может вызывать камни в почках и язву желудка.

У некоторых людей с ЛВ может развиться миелофиброз — состояние, при котором костный мозг замещается рубцовой тканью (фиброзной тканью). Аномальные клетки быстро растут и могут способствовать развитию острого миелолейкоза (ОМЛ) — формы рака, которая может быстро прогрессировать. У людей с ОМЛ имеется избыток незрелых лейкоцитов в костном мозге и крови.

Outlook

Лекарства от PV не существует, но при ранней диагностике и лечении им можно эффективно управлять.Жизненно важно, чтобы люди с соответствующими симптомами обращались к врачу как можно раньше. Многие люди с PV не нуждаются в интенсивном лечении, но, когда оно необходимо, оно обычно может эффективно справиться с заболеванием и снизить угрозу образования тромбов, инсультов и сердечных приступов.

Другие названия полицитемии вера

• Первичная полицитемия.
• Вера полицитемия.
• Эритремия.
• Болезнь Вакеса.
• Спленомегалическая полицитемия.
• Болезнь Ослера.
• Миелопролиферативное заболевание.
• Мегалоспленический эритроцитоз.
• Полицитемия с хроническим цианозом — миелопатическая полицитемия.
• Криптогенная полицитемия.

Каковы причины истинной полицитемии?

Состояние, которое иногда называют первичной полицитемией, возникает из-за изменения ДНК. ДНК — это материал, который содержится во всех живых клетках и содержит генетическую информацию. Изменения в ДНК известны как мутации, а PV вызывается мутацией гена JAK 2.Этот ген содержит важную информацию о белке, который играет важную роль в производстве клеток крови. Врачи и ученые не до конца понимают, что приводит к мутации JAK 2. Однако они знают, что это происходит после зачатия и что дети не передаются этим заболеванием от родителей. Мутацию нельзя отменить.

Также существует вторая форма полицитемии, не связанная с геном JAK 2, и известная как вторичная полицитемия. Это вызвано длительным снижением уровня кислорода.Нехватка кислорода в организме может вызвать выработку белка под названием эритропоэтин (ЭПО), который увеличивает выработку красных кровяных телец и сгущает кровь. У курильщиков и тех, кто длительное время проводит на большой высоте, также может быть диагностирована вторичная полицитемия. Вторичную полицитемию можно вылечить, но это зависит от того, удастся ли успешно вылечить первичную причину.

Кто наиболее подвержен риску истинной полицитемии?

Это редкое заболевание, и на миллион человек ежегодно регистрируется только пять новых случаев.Заболевание чаще встречается у мужчин старше шестидесяти лет, но может встречаться и у молодых людей. Заболевание редко поражает людей в возрасте до двадцати лет. Мужчины чаще развивают PV по сравнению с женщинами.

Каковы симптомы и признаки истинной полицитемии?

Истинная полицитемия имеет тенденцию к развитию постепенно, и симптомы могут отсутствовать в течение многих лет. Симптомы ПВ вызваны увеличением толщины крови и последующим снижением скорости кровотока.Вследствие этого по телу транспортируется недостаточное количество кислорода, и это может привести к неправильной работе органов.

Общие признаки PV:

• Головокружение.
• Головные боли.
• Слабость.
• Увеличенная селезенка (вызывает дискомфорт в левой части живота).
• Слепые зоны.
• Покраснение лица.
• Кровоточивость десен.
• Зуд во всем теле (обычно усиливается после купания).
• Одышка.
• Чувство жжения в коже.
• Необъяснимая потеря веса.
• Необычное кровотечение.
• Затрудненное дыхание в положении лежа.
• Боль в костях (бывает редко).

Возможные осложнения

Если вы страдаете PV, увеличенная толщина крови может вызвать серьезные проблемы. Когда кровь гуще, она не может так легко перемещаться по телу, а это означает, что скорость кровотока снижается.Это может привести к образованию тромбов, которые являются наиболее опасным осложнением, связанным с PV. Сгустки крови препятствуют кровотоку, что может вызвать инсульты и сердечные приступы. Сгустки крови также могут вызывать увеличение селезенки и печени, что приводит к развитию сильной боли. PV также может быть источником подагры, камней в почках и язвы желудка.

Как диагностировать истинную полицитемию?

Многие люди могут иметь PV в течение долгого времени, прежде чем у них появятся какие-либо симптомы.