Карциноид прямой кишки: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Карциноид | Запись на приём к онкологу

Карциноид

Онкологические заболевания характеризуются аномальным разрастанием клеток определенного типа в органе. Иногда рост злокачественного новообразования обусловлен не поражением ткани конкретного органа, а распространением специфических клеток. Так, карциноид может формироваться в желудочно-кишечном тракте, легких или других анатомических структурах, однако патогенез всегда связан с одной и той же тканью. Основным источником симптомов при этом заболевании является избыточное выделение гормонов. Консультация онколога поможет пациенту узнать больше о таком патологическом состоянии, как карциноид: прогноз, риски, негативные последствия, карциноид кишки и другие типы.

Информация о патологии

Карциноид представляет собой медленно растущее злокачественное новообразование, происходящее из нейроэндокринных клеток различных внутренних органов. Заболевание также называют карциноидной опухолью. При этом разрастающаяся нейроэндокринная ткань продуцирует большое количество гормональных веществ, вызывающих расстройство деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем. В онкологической практике чаще всего встречается карциноид кишечника, формирующийся в области тощей, подвздошной или слепой кишки. Вторым по распространенности является карциноид легкого. Такая патология не относится к числу самых агрессивных новообразований, однако на поздних стадиях опухоль может метастазировать в отдаленные органы.

Нейроэндокринная система является уникальной анатомической структурой, контролирующей деятельность органов. Главной функцией системы является продукция гормонов в виде пептидов и аминов. В отличие от эндокринных органов, вроде гипофиза, нейроэндокринная система представлена многочисленными клетками, диффузно рассеянными во всех организме. Эти клетки встречаются в органах пищеварения, дыхания и других системах. Выработанные гормоны контролируют активность пищеварительных процессов, фильтрацию крови почками, деятельность сердца и другие важнейшие процессы. Из-за специфического устройства системы карциноид может возникнуть практически в любом органе, однако основные симптомы будут схожими независимо от локализации.

Проблема поздней диагностики очень актуальна для злокачественных новообразований нейроэндокринной системы. Дело в том, что эти опухоли практически никак не проявляются до поздних стадий, когда в организме начинает выделяться много регуляторных веществ. Скрининг таких заболеваний также затруднен из-за отсутствия конкретной локализации и немногочисленных известных факторов риска. Медианный возраст диагностики нейроэндокринных опухолей – 63 года, то есть карциноид в большей степени характерен для пожилых пациентов. Зачастую больные не проходят обследования и при возникновении первых симптомов, путая проявления онкологии с хроническими заболеваниями сердечно-сосудистой системы или желудочно-кишечного тракта. При этом поздно обнаруженное новообразование уже может метастазировать в другие органы и спровоцировать серьезные осложнения.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Этиология

Злокачественный карциноид изучен не так хорошо, как самые распространенные онкологические заболевания. Современные молекулярно-генетические исследования позволили выявить некоторые этиологические факторы, однако многие аспекты патогенеза до сих пор неизвестны врачам. Предполагается, что основной формой предрасположенности является наследственность, однако образ жизни пациента также может повлиять на риск возникновения злокачественной опухоли. Раннее обнаружение факторов риска позволяет регулярно проводить обследования для своевременного обнаружения болезни и назначать профилактические мероприятия.

Говоря о механизме формирования, можно сказать, что новообразование нейроэндокринных клеток развивается как и любая другая опухоль. Карциноид начинается с изменения отдельных эндокринных клеток, рассеянных в разных органах. При длительном воздействии негативных факторов изменяются процессы клеточной регуляции, связанные с генетической информации. Изменение химической структуры молекул ДНК приводит к расстройству клеточного цикла и метаболизма, поскольку именно гены контролируют основные процессы. В дальнейшем измененные нейроэндокринные структуры формируют опухолевый процесс, способный активно распространяться в тканях. Иммунная система способна уничтожать отдельные клетки на ранних стадиях, однако резервов защиты недостаточно для предотвращения роста крупного новообразования.

Известные факторы риска:

• Возраст и половая принадлежность пациента. Карциноид желудка и другие органов чаще диагностируется у пожилых мужчин. Неизвестно, связана ли такая особенность с генетическими факторами или образом жизни.
• Семейный анамнез и генетические синдромы. Карциноид чаще диагностируется у пациентов с редким наследственным синдромом. Это множественная эндокринная неоплазия первого типа, характеризующаяся разрастанием нейроэндокринных опухолей в различных органах. Тем не менее такие новообразования чаще выявляются у молодых людей. Исследования показывают, что у детей родителей с таким синдромом риск канцерогенеза в 4 раза выше, чем у других людей. Также наследственные риски могут быть связаны с неходжкинской лимфомой и злокачественным новообразованием головного мозга.
• Такие врожденные состояния, как нейрофиброматоз, синдром фон Хиппель-Линдау и склероз, также увеличивают риск злокачественного разрастания нейроэндокринных клеток.
• Сахарный диабет (риск возрастает у женщин), воспаление слизистой оболочки желудка (хронический атрофический гастрит) и другие заболевания пищеварительной системы.
• Неправильное питание. Исследования показывают, что постоянное употребление пищи с избыточным содержанием насыщенных жиров увеличивает риск возникновения карциноида тонкой кишки.
• Частое употребление алкогольных напитков и курение.
• Избыточная масса тела. Предположительно, увеличение количества жировой ткани в организме может вызвать гормональный дисбаланс, увеличивающий вероятность канцерогенеза.
• Заместительная гормональная терапия. Пациенты, принимающие лекарства на основе гормональных веществ, имеют повышенный риск возникновения нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта.

Карциноид не так хорошо поддается профилактике из-за недостаточного изучения этиологии, однако даже имеющиеся данные позволяют обнаруживать предрасположенность к болезни и проводить регулярные обследования для исключения развития патологии. Особое внимание стоит уделять пациентам с отягощенной наследственностью.

Симптомы и осложнения

Особенности симптоматической картины зависят от длительности развития заболевания, расположения злокачественной опухоли и осложнений. Ранние этапы канцерогенеза редко вызывают симптомы из-за отсутствия основного патологического фактора, обусловленного избыточным выделением гормонов и расстройством деятельности органов.

Возможные симптомы карциноидной опухоли легочной ткани:

• Болезненность в области грудной клетки.
• Охриплость голоса.
• Нарушение дыхания.
• Расстройство дефекации: диарея или задержка стула.
• Покраснение лица и шеи.
• Увеличение массы тела, связанное с ожирением в области туловища.
• Появление розовых и фиолетовых следов на коже, похожих на растяжки.

Возможные симптомы опухоли пищеварительного тракта:

• Боли в абдоминальной области.
• Расстройство дефекации.
• Тошнота, рвота и обструкция кишечника.
• Ректальное кровотечение.
• Боли в области промежности.
• Общее недомогание.

На поздних стадиях симптомы интенсифицируются из-за возникновения осложнений. К основным негативным последствиям болезни относят:

• Карциноидный синдром, проявляющийся покраснением кожи, ощущением локального увеличения температуры тела, диареей, нарушением дыхания, бронхиальной астмой, тахикардией и другими симптомами.
• Карциноидная болезнь сердца. Нейроэндокринные опухоли могут секретировать гормоны, вызывающие утолщение мышечных оболочек камер сердца, клапанов и кровеносных сосудов. Осложнением патологии может быть сердечная недостаточность.
• Синдром Кушинга на фоне избытка гормонов. Состояние связано с ожирением и расстройством метаболизма. Этиология синдрома обусловлена избытком кортизола в организме.

Таким образом, опухоли нейроэндокринной системы вызывает тяжелые осложнения, связанные с расстройством различных органов.

Диагностика и лечение карциноида

При подозрении на гормональные нарушения в первую очередь необходимо обратиться к эндокринологу. Врач спросит о симптомах, изучит анамнестическую информацию и проведет обследования. Результаты инструментальной и лабораторной диагностики помогают уточнить источник симптомов.

Назначаемые диагностические процедуры:

• Анализ крови на предмет высокой концентрации гормонов нейроэндокринного происхождения.
• Анализ мочи на метаболиты гормонов.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография внутренних органов.
• Эндоскопическое исследование пищеварительного тракта.
• Биопсия злокачественной ткани для уточнения типа новообразования.

Методы лечения:

• Хирургическое удаление новообразования.
• Медикаментозное лечение с помощью противоопухолевых средств.
• Лекарства для подавления симптомов болезни.
• Терапия осложнений.

Таким образом, карциноид, метастазы при котором формируются в разных органах, лечат с помощью терапии и хирургии. Важно своевременно пройти обследования.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Эндокринные опухоли прямой кишки (карциноиды). — КиберПедия

Карциноид [греч. karkinos рак (животное), раковая язва + eidos вид; синоним: аргентаффинома, карциноидная опухоль, нейрокарцинома] — опухоль, структурно напоминающая рак, в части случаев обладающая биологической активностью; относится к группе апудом. Термин «карциноид» впервые предложен Оберндорфером (S. Oberndorfer) в 1907 г. для обозначения напоминающих карциному доброкачественных опухолей тонкой кишки. В дальнейшем было установлено, что эти опухоли, протекая относительно доброкачественно, обладают способностью метастазировать и нередко приводят к тяжелым осложнениям.

Этот тип опухолей чаще локализуется в дистальном отделе прямой кишки. Карциноиды прямой кишки размером не превышают 1 см в диаметре, не бывают гармональноактивными. Более крупные карциноиды часто бывают злокачественными по своему течению. Особенность карциноида — медленный рост (опухоль длительное время находится как бы в латентном состоянии). Метастазы появляются в поздних стадиях заболевания. Метастазирование опухоли наблюдается примерно в 40% случаев.

Клинически выделяют так называемый нефункционирующий карциноид и функционирующий (с карциноидным синдромом). Нефункционирующий карциноид, может долгое время протекать бессимптомно. Лишь в поздних стадиях могут появиться боли, развиться в зависимости от локализации патологического процесса непроходимость кишечника, перитонит, кровотечение, ателектаз легкого. Карциноидный синдром наблюдается приблизительно у 25% больных, обычно в тех случаях, когда имеются метастазы. Он обусловлен выделением клетками опухоли биологически активных веществ — серотонина, гистамина, кининов. Карциноидный синдром проявляется приливами в виде диффузной или пятнистой гиперемии кожи лица и верхней половины туловища, сопровождающейся чувством жара, иногда тахикардией, падением АД. Такие вазомоторные приступы возникают спонтанно или в связи с приемом алкоголя, пищи, стрессовыми ситуациями. Они бывают кратковременными или продолжаются несколько дней, могут протекать, со спастическими болями в животе, поносом, одышкой, психомоторным возбуждением. При длительном течении процесса у больных появляются телеангиэктазии и пигментация кожи, наблюдаются поражение эндокарда клапанов сердца (трехстворчатого и легочного ствола), явления бронхоспазма, эктерит.

Диагностика карцинойда, особенно при небольших размерах опухоли, затруднительна. Нефункционирующий карциноид в ранней стадии чаще всего бывает случайной находкой при обследовании или операции; в далеко зашедших случаях диагностика так же, как и при других опухолях, основывается на данных клинической картины, лабораторного и инструментального исследований.

Лечение оперативное в том же объеме, что и при раковой опухоли. При значительной величине опухоли и даже наличии обширных метастазов рекомендуется удаление первичного очага и (по возможности) метастатических узлов, что дает возможность уменьшить клинические проявления. Химиотерапевтические средства, как правило, не эффективны. Прогноз при отсутствии метастазов относительно благоприятный.

Неэпителиальные злокачественные новообразования прямой кишки.

Злокачественные опухоли прямой кишки мезенхимальной природы на поздних стадиях по клинической картине не отличаются от рака прямой кишки (см.рак прямой кишки). На ранних стадиях чаще всего протекают бессимптомно и являются случайными находками. Характерным признаком всех мезенхимальных опухолей прямой кишки является подслизистый рост. В запущенных случаях происходит изъязвление слизистой прямой кишки над опухолью. На ранних стадиях — поражение слизистой оболочки не наблюдается. Дифференциальная диагностика затруднена. Желательна морфологическая диагностика на предоперационном этапе. Злокачественный характер роста опухоли, как правило, устанавливается после ее тотального удаления и морфогистохимического исследования. Объем операции как при раке прямой кишки. После гистологического исследования удаленной опухоли в ряде случаев (GIST – опухоли, леймиосаркома) лечение может быть дополнено химотерапией. Прогноз при злокачественных мезенхимальных опухолях прямой кишки зависит от стадии.

Злокачественные новообразования ректосигмоидного соединения – С 19.

Согласно международной классификации по морфологическому строению злокачественные новообразования ректосигмоидного соединения такие же, как опухоли прямой кишки. (См. прямая кишка.)

Первичные симптомы опухолей ректосигмойдного отдела ни чем не отличаются от симптомов опухолей прямой кишки. При запущенных формах рака достаточно быстро нарастают симптомы кишечной непроходимости. (см. клиника рака прямой кишки). Комплекс диагностических мероприятий клиническая классификация опухолей, не отличается от таковых при раке прямой кишки. см. диагностика и классификация рака прямой кишки. Принципы лечения, прогноз, и профилактика злокачественных новообразований ректосигмоидного соединения такие же, как при злокачественных новообразованиях верхнеампулярного отдела прямой кишки.

признаки на ранних стадиях, фото и диагностика

Карциноид – это опухоль, которая медленно растёт и вырабатывает гормоны. Происходит из нейроэндокринных клеток АПУД, отдела эндокринной системы организма. Опухоль напоминает доброкачественное новообразование, однако позднее перетекает в злокачественную и подвергается метастазам. Чаще возникает в органах желудочно-кишечного тракта, однако поражает и другие органы. Это редкая форма рака. Характеризуется крайне медленным ростом и однородным составом. Изначально указанный недуг недооценивали. Биология и медицина прошлых лет не связывали появление подобного рода онкологии с клетками АПУД-системы. Позже злокачественность подтвердилась на практике.

Карциноидный синдром – это определённая реакция организма на возникновение опухоли, своеобразный ответ на сильное действие гормонов. Раковые опухоли вырабатывают гормоны и гормоноподобные соединения, влияющие на функционирование организма. Способны расширять или сужать сосуды, провоцировать спазмы в кишечнике, увеличивать выработку кислот. Протекает процесс крайне медленно. С начала первых симптомов до установления диагноза проходит до 5 лет.

Иначе карциноидным синдромом называют комплекс симптомов, возникающих при выработке опухолями гормонов при попадании в кровеносную систему.

Почему возникает

Причины, которые провоцируют этот симптомокомплекс, до сих пор неизвестны науке. Высказывается мнение, что основным фактором являются гормональные нарушения в организме. Излишний гормон влияет на внутренние органы. Не исключается вариант и наследственной предрасположенности. Она выражается не так ярко, как гормональный сбой, но случаи нередки.

Разновидности карциноидов в лёгких

Симптомы болезни

Долгое время карциноидный синдром протекает бессимптомно, что осложняет диагностику. Человек не всегда обращает внимание на недомогание и списывает его на усталость и иные заболевания. В особо запущенных случаях терапия не помогает. И тогда единственным альтернативным вариантом остаётся хирургическое вмешательство. При таком исходе положительный прогноз не гарантирован.

Симптоматика бывает различной. Зависит от места локализации патологического процесса.

Приливы

Встречаются практически у всех людей, больных этим недугом. Появляются спонтанно. Гиперемия может выражаться резким повышением температуры. Верхняя часть туловища, чаще всего шея и лицо, становятся красными. В зоне гиперемии ощущается жжение и онемение. Приступ может длиться минуты либо часы. Основной причиной считаются стрессовые ситуации, физическая активность или принятие алкоголя. Прилив может сопровождаться головокружением, учащённым сердцебиением, снижением артериального давления.

Выделяют 4 типа приливов в зависимости от продолжительности и зоны гиперемии:

1. Несколько минут. Отмечается покраснение и жжение лица и шеи.
2. От 5 до 10 минут. Синюшное лицо, нос пурпурного оттенка.
3. От нескольких часов. Может возникать усиленное слезоотделение, диарея.
4. Перманентно. Ярко-красные пятна в области шеи и на руках.

Диарея

Не менее распространённый симптом. Бытует мнение, что главной причиной диареи становится повышенный уровень серотонина. Может происходить в различной степени.

При длительном течении карциноидного синдрома проявляется слабость в мышцах, утомляемость. Не исключена потеря сознания и панические атаки. Постоянно хочется пить, кожа становится сухой. Наблюдается медленное, но постоянное снижение веса.

Проблемы с сердцем

При синдроме часто диагностируется фиброз, вызванный большим выбросом серотонина. Нередко сопровождается поражением сердца, в частности, его правой половины. Возможно развитие сердечной недостаточности, что влечёт отёки, одышку и понижение артериального давления.

Хрипы

У отдельных пациентов выявляется бронхоспазм со свистящими хрипами.

Боль живота

Объясняются затруднённым движением содержимого кишечника вследствие появления опухолей.

Осложнения карциноида

Карциноидный синдром часто протекает без ярко выраженных симптомов. Поэтому следствием заболевания становятся различные осложнения.

Карциноидный криз несёт прямую угрозу жизни пациента. Проявляется приливами, учащением сердцебиения, понижением артериального давления, спазмами. Может произойти спонтанно из-за стрессовых ситуаций или же во время хирургического вмешательства.

Также карциноид становится причиной возникновения метастазов. Преимущественно местом их локализации считается печень. Железа увеличивается, появляется желтушность.

В некоторых случаях метастазы появляются в костях, головном мозге, грудной клетке и поджелудочной железе.

Симптомы:

• Боли в костях.
• Нервные расстройства.
• Одышка без физических нагрузок.
• Кашель, который не связан с вирусными заболеваниями.

Диагностика карциноидного синдрома

Карциноидный синдром выявить без клинических исследований сложно. Если появились признаки болезни, следует незамедлительно обратиться за консультацией к лечащему врачу. Поставить диагноз может онколог на основе комплексных исследований. Клинические исследования включают:

• Анализ жалоб пациента.
• Анализ развития заболевания. Как начиналось и в какой форме протекает в настоящее время.
• Осмотр пациента. Врач прощупывает живот на предмет новообразований, прослушивает хрипы в грудной клетке, проводит мониторинг артериального давления, осматривает кожные покровы верхней части туловища. В случае, если заболевание под вопросом, возможна стимуляция гиперемии алкоголем.
• Сбор анализов. С помощью анализа крови определяется уровень гормонов, которые повышаются при болезни. Для информативности рекомендуется за несколько дней до сдачи ограничить потребление продуктов, в которых содержится большое количество этих гормонов. К ним относятся грецкие орехи, баклажаны, бананы. Анализ мочи определяет повышение в организме 5-оксииндолуксусной кислоты. Такое увеличение характерно при карциноидном синдроме. Анализы берутся в течение суток.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Непосредственно выявляет опухоль. Осложняется тем, что карциноид протекает по признакам как доброкачественное новообразование.
• Компьютерная томография. Также позволяет определить локализацию образования в органах грудной и брюшной полости.
• Сцинтиграфия. Метод обнаружения с помощью специального препарата, который имеет свойство накапливаться в очагах нейроэндокринной опухоли. С помощью сканера определяется его накопление в поражённом участке.
• Эндоскопическое исследование. Если поражен желудок, назначается гастроскопия, бронхи – бронхоскопия, толстая кишка – колоноскопия. Во время исследования проводят биопсию, в лабораторных условиях исследуются образцы взятой ткани.

Забор тканей на биопсию

При комплексном исследовании постановка верного диагноза возрастает.

Лечение заболевания

На ранних стадиях карциноидный синдром возможно излечить и без хирургического вмешательства. Используется метод медикаментозного лечения. Подавляется выделение большого количества серотонина и других гормонов, влияющих на организм.

Хирургический метод успешен, если стадия заболевания начальная, а опухоль операбельна. Удаляется под местным наркозом. Вид хирургического вмешательства зависит от того, в каком месте локализован нейроэндокринный рак.

В случаях, когда оперативное вмешательство невозможно, назначаются препараты, которые способны подавлять рост и дальнейшее размножение опухоли. Раковая клетка способна размножаться с большой скоростью и поражать соседние.

Показаны медикаменты, устраняющие диарею и корректирующие артериальное давление.

Химиотерапия при такой форме онкологического заболевания не считается эффективной. Побочные эффекты после входящих в неё препаратов во многих случаях ухудшают состояние пациента. Химиотерапия показана при карциноидном синдроме только при обнаружении и резекции метастазов. Однако улучшение состояния наблюдается у небольшого процента больных.

Проведение процедуры химиотерапии

Прогноз при оперативном выявлении и лечении карциноида на ранних сроках благоприятный. Хирургическое вмешательство и отсутствие отдаленных метастазов способны привести к выздоровлению. Благодаря этому срок жизни пациента увеличивается до двух десятков лет.

Если лечение на ранних этапах заболевания было пропущено, шансов на выздоровление становится меньше. Впоследствии возможна смерть пациента. Причиной становится развитие сердечной недостаточности, кишечной непроходимости и иных нарушений работы внутренних органов. Под угрозой печень и желудок.

Профилактика заболевания

К сожалению, точные профилактические меры, гарантирующие отсутствие риска возникновения карциноидного синдрома, до сих пор не разработаны в полной мере.

Показаны общие рекомендации, необходимые для нормального функционирования организма. Ведение здорового образа жизни, правильное питание, регулярный физический труд и занятие спортом, исключение контактов с ядами и канцерогенными веществами без дополнительной защиты.

При выявлении симптомов, возникающих систематически, стоит незамедлительно обращаться к лечащему врачу для консультации и дальнейшего комплексного лечения. Ни в коем случае нельзя игнорировать отрицательные изменения, которые происходят в организме. Любую болезнь проще предупредить, чем потом долго её лечить.

Онкология поддаётся лечению, если выстроить грамотную стратегию и неукоснительно выполнять советы медицинских работников.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Карциноидный синдром — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Карциноидный синдром – комплекс симптомов, возникающих в результате гормональной активности опухолей из клеток АПУД-системы. Включает в себя приливы, персистирующую диарею, фиброзное поражение правой половины сердца, боли в животе и бронхоспазм. При проведении оперативных вмешательств возможно развитие опасного для жизни карциноидного криза. Карциноидный синдром диагностируют на основании анамнеза, жалоб, данных объективного осмотра, результатов определения уровня гормонов крови, КТ, МРТ, сцинтиграфии, рентгенографии, эндоскопии и других исследований. Лечение – хирургическое удаление опухоли, медикаментозная терапия.

Общие сведения

Карциноидный синдром – симптомокомплекс, наблюдающийся при потенциально злокачественных медленно растущих нейроэндокринных опухолях, которые могут возникать практически в любых органах. В 39% случаев новообразования, провоцирующие карциноидный синдром, локализуются в тонком кишечнике, в 26% — в аппендиксе, в 15% — в прямой кишке, в 1-5% — в других отделах толстого кишечника, в 2-4% — в желудке, в 2-3% — в поджелудочной железе, в 1% — в печени и в 10% — в бронхах. В 20% случаев карциноидные опухоли ЖКТ сочетаются с другими новообразованиями толстого кишечника. Карциноидный синдром обычно развивается в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Карциноид впервые был описан в конце XIX века. В 50-е годы прошлого века группа исследователей под руководством Вальденстрема составила расширенное описание гистологических и гистохимических особенностей карциноидных опухолей, а также доказала связь между такими новообразованиями и развитием карциноидного синдрома. В течение долгого времени карциноиды рассматривались как доброкачественные опухоли, однако исследования последних лет поколебали эту точку зрения. Было установлено, что, несмотря на медленный рост, образования обладают определенными признаками злокачественности и могут давать метастазы в отдаленные органы. Лечение карциноидного синдрома осуществляют врачи, работающие в области онкологии, эндокринологии, гастроэнтерологии, кардиологии, общей хирургии и других специальностей.

Карциноидный синдром

Причины карциноидного синдрома

Причиной развития карциноидного синдрома становится гормональная активность опухолей, происходящих из нейроэндокринных клеток АПУД-системы. Симптомы определяются изменением уровня различных гормонов в крови пациента. Обычно такие новообразования выделяют большое количество серотонина. Как правило, наблюдается увеличение продукции гистамина, простагландинов, брадикинина и полипептидных гормонов.

Карциноидный синдром возникает далеко не у всех больных с карциноидными опухолями. При карциноидах тонкой и толстой кишки данный синдром обычно развивается только после появления метастазов в печени. Это объясняется тем, что гормоны из кишечника с кровью поступают в печень через систему воротной вены, а затем разрушается печеночными ферментами. Метастазирование в печень приводит к тому, что продукты опухолевого метаболизма начинают напрямую поступать в общий кровоток через печеночные вены, не подвергаясь расщеплению в клетках печени.

При карциноидах, локализующихся в легких, бронхах, яичниках, поджелудочной железе и других органах, карциноидный синдром может развиваться до начала метастазирования, поскольку кровь от этих органов перед поступлением в системный кровоток не проходит через систему воротной вены и не подвергается «очистке» в ткани печени. Явно злокачественные новообразования вызывают карциноидный синдром чаще опухолей, не проявляющих признаков малигнизации.

Повышение уровня серотонина провоцирует диарею, боли в животе, мальабсорбцию и сердечную патологию. Как правило, при карциноидном синдроме наблюдается фиброзное перерождение эндокарда правой половины сердца. Левая половина сердца поражается редко, поскольку серотонин разрушается при прохождении крови через легкие. Увеличение количества брадикинина и гистамина вызывает приливы. Роль полипептидных гормонов и простагландинов в развитии карциноидного синдрома пока не выяснена.

Симптомы карциноидного синдрома

Самым распространенным проявлением карциноидного синдрома являются приливы. Этот симптом наблюдается у 90% больных. Отмечается внезапное, периодическое, приступообразное покраснение верхней половины туловища. Обычно гиперемия особенно ярко выражена в области лица, затылка и шеи. Пациенты с карциноидным синдромом предъявляют жалобы на ощущение жара, онемения и жжения. Приливы сопровождаются учащением сердечных сокращений и падением артериального давления. Возможны головокружения, обусловленные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Во время приступов могут наблюдаться покраснение склер и слезотечение.

На начальных этапах развития карциноидного синдрома приливы появляются один раз в несколько дней или недель. В последующем их количество постепенно увеличивается до 1-2 или даже 10-20 раз в сутки. Длительность приливов при карциноидном синдроме может колебаться от 1-10 минут до нескольких часов. Обычно приступы возникают на фоне употребления алкоголя, пряной, жирной и острой пищи, физической нагрузки, психологического стресса или приема медикаментов, способствующих повышению уровня серотонина. Реже приливы развиваются спонтанно, без всяких видимых причин.

Диарея выявляется у 75% больных карциноидным синдромом. Возникает из-за усиления моторики тонкого кишечника под влиянием серотонина. Носит хронический персистирующий характер. Выраженность симптома может сильно различаться. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (белковый, углеводный, жировой, водно-электролитный), развиваются гиповитаминозы. При длительно текущем карциноидном синдроме отмечаются сонливость, слабость мышц, быстрая утомляемость, жажда, сухость кожных покровов и снижение веса. В тяжелых случаях возникают отеки, остеомаляция, анемия и выраженные трофические изменения кожных покровов, обусловленные грубыми обменными расстройствами.

Сердечная патология обнаруживается у половины пациентов, страдающих карциноидным синдромом. Как правило, выявляется эндокардиальный фиброз, сопровождающийся поражением правой половины сердца. Фиброзные изменения становятся причиной несостоятельности трехстворчатого и легочного клапанов и провоцируют стеноз легочного ствола. Несостоятельность клапанов и стеноз легочной артерии при карциноидном синдроме могут повлечь за собой развитие сердечной недостаточности и застой в большом круге кровообращения, которые проявляются отеками нижних конечностей, асцитом, болями в правом подреберье из-за увеличения печени, набуханием и пульсацией вен шеи.

У 10% больных карциноидным синдромом наблюдаются явления бронхоспазма. Пациентов беспокоят приступы экспираторной одышки, сопровождающиеся свистящими и жужжащими хрипами. Еще одним достаточно распространенным проявлением карциноидного синдрома являются боли в животе, которые могут быть обусловлены механическим препятствием движению кишечного содержимого из-за роста первичной опухоли или возникновением вторичных очагов в брюшной полости.

Грозным осложнением карциноидного синдрома может стать карциноидный криз – состояние, возникающее во время оперативных вмешательств, сопровождающееся резким снижением артериального давления, учащением сердечных сокращений, выраженным бронхоспазмом и повышением уровня глюкозы в крови. Шок, возникший во время карциноидного криза, представляет непосредственную угрозу для жизни больного и может повлечь за собой летальный исход.

Диагностика карциноидного синдрома

Диагноз устанавливает онколог на основании характерных симптомов, данных внешнего осмотра и объективных исследований. В плазме крови выявляется повышенный уровень серотонина. В моче определяется высокое содержание 5-оксииндолуксусной кислоты. Для исключения ложноположительного результата в течение 3 дней до сдачи анализов пациенту с подозрением на карциноидный синдром рекомендуют воздержаться от приема продуктов, содержащих большое количество серотонина (грецких орехов, баклажанов, авокадо, помидоров, бананов и т. д.), и некоторых лекарственных препаратов.

В сомнительных случаях для стимуляции приливов проводят пробы с алкоголем, катехоламинами или глюконатом кальция. Для определения локализации опухоли и выявления метастазов больного с карциноидным синдромом направляют на КТ и МРТ внутренних органов, сцинтиграфию, рентгенографию, гастроскопию, колоноскопию, бронхоскопию и другие исследования. При наличии достаточных показаний может использоваться лапароскопия. Карциноидный синдром дифференцируют с системным мастоцитозом, приливами во время климакса и побочными эффектами при приеме некоторых лекарственных препаратов.

Лечение карциноидного синдрома

Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности процесса возможно радикальное иссечение первичного очага или различные паллиативные операции. При карциноидном синдроме, обусловленном опухолями тонкого кишечника, обычно выполняют резекцию тонкой кишки вместе с участком брыжейки. При поражении толстого кишечника и новообразованиях, расположенных в области илеоцекального сфинктера, осуществляют правостороннюю гемиколэктомию.

При карциноидном синдроме, вызванном новообразованием в области аппендикса, проводят аппендэктомию. Некоторые онкологи дополнительно удаляют близлежащие лимфатические узлы. Паллиативные хирургические вмешательства показаны на этапе метастазирования, предусматривают удаление крупных очагов (как вторичных, так и первичного) для снижения уровня гормонов и уменьшения выраженности карциноидного синдрома. Еще одним способом уменьшить проявления карциноидного синдрома служит эмболизация или лигирование печеночной артерии.

Показанием к проведению химиотерапии при карциноидном синдроме является наличие метастазов. Кроме того, данный метод лечения применяют в послеоперационном периоде при поражении сердца, нарушениях функций печени и высоком уровне 5-оксииндолуксусной кислоты в моче. Чтобы избежать развития карциноидного криза, лечение начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме невысока. Существенное улучшение отмечается не более чем у 30% пациентов, средняя продолжительность ремиссии составляет 4-7 месяцев.

В качестве симптоматической терапии при карциноидном синдроме назначают препараты-антагонисты серотонина: флуоксетин, сертралин, пароксетин и др. При опухолях, продуцирующих большое количество гистамина, применяют дифенгидрамин, ранитидин и циметидин. Для устранения диареи рекомендуют принимать лоперамид. Кроме того, при карциноидном синдроме широко используют ланреотид и октреотид, которые подавляют секрецию биологически активных веществ в области новообразования и позволяют существенно уменьшить проявления данного синдрома более чем у половины пациентов.

Прогноз при карциноидном синдроме определяется распространенностью и степенью злокачественности опухоли. При радикальном удалении первичного очага и отсутствии метастазов возможно полное выздоровление. При метастазировании прогноз ухудшается. Из-за медленного прогрессирования карциноида продолжительность жизни в таких случаях колеблется от 5 до 15 и более лет. Причиной летального исхода становятся множественные метастазы в отдаленные органы, истощение, сердечная недостаточность или кишечная непроходимость.

Карциноид – виды, причины, симптомы, лечение

Карциноид – это медленно растущая потенциально-злокачественная нейроэндокринная опухоль, способная секретировать гормонально активные вещества. Опухоль может локализоваться практически во всех тканях и органах. До 5-10% опухолей желудочно-кишечного тракта приходится на злокачественный или доброкачественный карциноид. Чаще всего опухоль поражает червеобразный отросток (свыше 50% случаев), реже ее обнаруживают в тонком кишечнике (до 30% случаев), еще реже встречается карциноид легких, поджелудочной железы, яичников, бронхов, желчного пузыря и прочих органов.

Наибольшее количество серотонина (химическое вещество, продуцируемое опухолью) выделяют опухоли расположенные в подвздошной, тощей и правой половине толстой кишки. Карциноид желудка, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы и бронхов продуцируют значительно меньшее количество серотонина.

Симптомы карциноида

Карциноиды относятся к медленно растущим опухолям. Небольшой размер опухолей, их медленный рост, длительное отсутствие местных симптомов заставляли долгое время считать карциноиды едва ли не «опухолями-невидимками». Со временем был доказан злокачественный характер патологических новообразований. Подобная опухоль, локализирующаяся в тонком и толстом кишечнике, дает метастазы в 30-70% случаев, при этом выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 50-55%. Чаще всего описываются случаи единичных и множественных метастазов карциноида в легкие, различные отделы кишки и печени, брюшину и региональные лимфатические узлы.

Симптомы карциноида включают в себя местные симптомы, объясняющиеся наличием и ростом самой опухоли, и так называемый карциноидный синдром, связанный с гормональной активностью опухоли.

Основными проявлениями карциноида являются:

• внезапные приливы крови в область лица груди и шеи. Во время таких приливов у человека краснеет верхняя часть туловища, в особенности лицо, шея и затылок. В местах прилива больные ощущают жар, жжение, онемение. Возникает тахикардия, снижается артериальное давление. У многих отмечается также покраснение глаз, сопровождающееся усиленным слезоотделением. В начале заболевания приливы случаются не часто, могут повторяться раз в неделю или даже раз в несколько месяцев. Со временем частота приливов нарастает, они становятся ежедневным, а еще позже могут повторяться до 10-20 раз в сутки. Продолжительность приступов колеблется в пределах от одной до десяти минут. Начинаться они могут внезапно, но чаще всего возникают вследствие эмоционального или физического перенапряжения, после употребления алкоголя, жирной и мясной пищи, пряных сыров, а также после приема лекарственных препаратов, усиливающих выделение серотонина. Наиболее частые и выраженные приливы отмечаются при метастазировании карциноида желудка в печень;
• диарея – характерный симптом карциноидного синдрома. Объясняется повышенной моторикой тонкого кишечника вследствие усиленного влияния серотонина. Диарея может быть очень интенсивной, при этом вместе с калом организм теряет большое количество воды, электролитов (калия, кальция, натрия) и белка. Нередко у пациентов могут развиваться гипокальциемия, гипокалиемия, гипопротеинемия, гипохлоремия, гипонатоиемия;
• бронхоспазм – наблюдается у многих больных. Проявляется в виде приступов экспираторной одышки, при прослушивании легких отмечаются жужжащие и свистящие хрипы;
• фиброз эндокарда – встречается у половины больных. Поражаются, как правило, правые отделы сердца. У пациентов развивается недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу и недостаточность трехстворчатого клапана, иногда формируется стеноз легочной артерии.

Карциноид желудка может длительное время протекать бессимптомно. Объясняется это тем, что продуцируемые опухолью гормонально активные вещества, попадая в печень, разрушаются ее ферментами. Только после того, как метастазы поражают печень, у пациента развивается карциноидный синдром.

Симптомы заболевания появляются раньше при карциноиде легкого и яичников, чем при локализации опухоли в других органах. Так как в этом случае вырабатываемые опухолью вещества попадают в кровь в обход печени.

Лечение карциноида

Когда опухоль ограничена конкретной областью (например, карциноид желудка, легкого, прямой кишки, аппендикса) единственным максимально эффективным лечением карциноида является хирургическое удаление опухоли и метастазов. При метастазировании опухоли в печень оперативное вмешательство менее эффективно и редко дает лечебный эффект. Тем не менее, операция помогает смягчить симптомы и продлить жизнь пациенту.

Химиотерапия и лучевая терапия в лечении карциноидных опухолей практически не применяются из-за своей низкой эффективности.

Лечение карциноида подразумевает также смягчение симптомов заболевания. Чтобы уменьшить неприятные ощущения во время приливов пациентам назначают Фентоламин и Фенотиазины. При особо сильных приливах пациентам с карциноидом легкого назначают Преднизолон. Справиться с диареей помогают Ципрогептадин и Кодеин. Гипотензивные препараты назначаются для снижения артериального давления.

Для замедления роста опухоли используют Интерферон альфа (Роферон-А, Реаферон) и Тамоксифен.

Только при успешном хирургическом лечении карциноидных опухолей, а также при условии отсутствия метастазов, пациент может выздороветь. В противном случае прогноз неблагоприятный.

Тем не менее, из-за медленного роста опухоли, средняя продолжительность жизни пациентов даже без лечения достигает 5-10 лет и более. Причиной смерти чаще всего являются множественные метастазы, кишечная непроходимость, сердечная недостаточность и кахексия.

Карциноидные опухоли тонкой кишки

Карциноиды занимают особое положение среди других опухолей тонкой кишки.

Это объясняется специфичностью их развития, клинических проявлений.

Кроме того, до сих пор нет единого мнения относить ли эти опухоли к доброкачественным или злокачественным.

Безусловно, существуют варианты доброкачественных карциноидов, но, в то же время, примерно половина всех этих новообразований является злокачественными.

Карциноидные (аргирофильные, хромаффинные) опухоли впервые морфологически описаны T. Langans в 1868 г. В 1888 г. O. Lubarsh описал их морфологию, a S. Obermdorfer в 1907 г. предложил называть их карциноидами. Этим термином он обозначил эпителиальные опухоли, возникающие преимущественно в органах пищеварительной системы и имеющие доброкачественное течение, но которые по своему морфологическому строению ничем не отличались от аденокарцином солидного строения.

Но представление об исключмтельной доброкачественности карциноидных опухолей были подвергнуты сомнению и пересмотрены в дальнейшем, когда были описаны злокачественные метастазирующие карциноиды.

Карциноидные опухоли встречаются во всех отделах желудочно-кишечного тракта, реже они возникают в бронхах, желчном пузыре, поджелудочной железе и яичниках. Сведения о частоте карциноидных опухолей тонкой кишки противоречивы.

На основании анализа литературных данных можно считать, что удельный вес карциноидов среди других опухолей тонкой кишки составляет от 18 % до 49 %. По мнению других авторов 25 % всех карциноидов развиваетсчя в тонкой кишке. Появление карциноидов тонкой кишки возможно в широком возрастном диапазоне от 27 до 82 лет (средний возраст 57 лет), а соотношение мужчины/женщины составляет 1,7:1.

Патологическая анатомия и патогенез карциноидов тонкой кишки

Чаще всего карциноидные опухоли локализуются в органах брюшной полости, причем, наиболее часто в тонкой кишке. Наиболее типичной локализацией является терминальный отдел подвздошной кишки. Первичные карциноиды могут быть очень малы. В 28-50 % случаев наблюдаются множественные опухоли.

Они развиваются из клеток Кульцицкого (аргирофильных, хромафильных), выстилающих либеркюновы железы. Рост этих опухолей происходит в пределах подслизистого слоя. Покрывающая их слизистая оболочка обычно интактна, но по мере роста опухоли варьируют от 0,1 до 3,0 см.

Иногда опухоль прорастает мышечный и субсерозный слои кишки и тогда возможно метастазирование. Когда опухоль прорастает в стенку, она может вызвать интенсивную десмопластическую реакцию, приводящюю к сужению и обтурации просвета.

Карциноидная опухоль — образование плотной консистенции, на разрезе желтого цвета, микроскопически карциноид имеет типичное строение. В настоящее время наиболее распространено представление о карциноиде как о пороке развития, основу которого составляют скопления энтерохромаффинноцитов (клеток Кульчицкого).

Согласно этой точке зрения, карциноид имеет нейроэнтодермальное происхождение. Об этом, в частности, свидетельствует обнаружение в карциноидных опухолях серотонина, продуцируемого энтерохромаффинноцитами.

Степень дифференцировки клеток карциноида высока. Преимущественной является округлая или полигональная их форма. Но P. Masson (1924 г.) выделил 4 типа клеток в карциноидных опухолях. Кроме округлых, полигональных могут встретиться столбчатые биполярные с базофильными гранулами и, редко, — веретенообразные. Если веретенообразных клеток много, то опухоль имеет псевдосаркоматозный вид.

Цитоплазма клеток светлая, внешнюю границу клетки трудно отличить. Круглое или светлое ядро находится в центре. По цитоплазме разбросаны мелкие гранулы. Они окрашиваются эозином в красный цвет, бихроматом натрия — в коричневый, железогематоксилином — в черный, аммиачным нитритом серебра по Фонтана после фиксации в пикроформоловом растворе — в темно-коричневый.

Таким образом, они являются ацидофильными, хромаффинными, сидерофильными и аргентоффинными. Отсюда их название. При электротронномикроскопическом исследовании было обнаружено, что карциноидная клетка полигональна, имеет хроматин и большое количество гранул, расположенных беспорядочно.

Клетки объединяются в альвеолы. Митозы и амитозы почти отсутствуют. Карциноиды не имеют капсулы.

Соединительнотканная строка карциноидной опухоли содержит значительное количество тучных клеток. Особенностью их, в отличие от тучных клеток других опухолей, является то обстоятельство, что некоторые из них содержат серотонин, т.е. они способны концентрировать, а, возможно, и продуцировать его.

Одним из первых, кто сообщил о способности карциноидных клеток продуцировать серотонин, был F. Lembeck. Содержание его в опухоли довольно высоко, достигая 570-1050 мкг/г. Особенно высоко содержание серотонина в метастазах карциноидов — до 2800 мкг/г. Серотонину приписывали основное патогенетическое значение в возникновении так называемого карциноидного синдрома, описание которого представлено ниже.

Однако, по мере дальнейшего изучения патогенеза карциноидов, было обнаружено, что карциноидный синдром может развиваться и без повышения серотонина. Доказано, что карциноидная опухоль может также продуцировать адренокортикотропный гормон (АКТГ). Кроме того, карциноидные опухоли обладают большой ферментативной активностью, способны инициировать повышение в крови кининов и других биогенных аминов.

Имеющиеся в литературе сведения позволяют считать карциноиды опухолями с многолетним и относительно доброкачественным течением, но потенциально злокачественными. Поэтому нельзя принять иногда употребляемый термин «малигнизированный карциноид», так же как нельзя безоговорочно включать карциноид в группу доброкачественных опухолей.

Тем более, что существует мнение, что все карциноидные опухоли являются потенциально злокачественными и требуется лишь достаточно продолжительное время, чтобы они дали метастазы.

Карциноидные опухоли тесно связаны с кровеносными и лимфатическими сосудами, по которым и осуществляется метастазирование. Распространение метастазов происходит, прежде всего, в направлении региональных лимфатических узлов и печени. Реже наблюдаются метастазы в легкие и плевру, кости, головной мозг, селезенку.

Метастазы карциноида имеют значение не только как показатель его злокачественности. Они играют прямую патогенетическую роль в развитии карциноидного синдрома. Обычно весь секретируемый карциноидной опухолью тонкой кишки серотонин по портальной системе поступает в печень и инактивируется.

Классические признаки карциноидного синдрома развиваются лишь тогда, когда появляются метастазы в печени. В этих случаях не разрушенный серотонин поступает в общий круг кровообращения. То же происходит и при метастазах в кости и другие органы, не связанные с портальной системой.

Помимо особенностей локализации и метастазирования, характер проявлений карциноидного синдрома в значительной мере зависит от того, как фракция серотонина секретируется опухолью 5-окситриптамин или 5-окситриптофан. Суть различия при этом заключается в проявлении действия ряда веществ, вытесняемых из тканей: гистамин, брадикинин, другие кинины. Таким образом, можно предполагать несколько вариантов клинического течения карциноидного синдрома.

Наряду с этим при карциноидном синдроме следует выделить основные патогенетические элементы. Прежде всего, это изменения сосудистого тонуса (приливы), астматические приступы, абдоминальные проявления.

Они имеют пароксизмальный характер и возникают в период резкого повышения содержания серотонина в крови. Кроме того, у ряда больных обнаруживаются перманентно проявляющиеся явления: цианоз; телеангиоэктазии; дерматоз, напоминающий пеллагру; олигурия, поражения сердца.

Описанные симптомы определяют состояние больных в межприступные периоды. Эти патологические изменения являются результатом длительно существующего избытка серотонина в организме, что приводит к изменению тканевого метаболизма. Появление их свидетельствует о давности процесса.

Клиническая картина карциноидных опухолей тонкой кишки и карциноидного синдрома

Карциноиды чаще других опухолей протекают бессимптомно. Клиническая симптоматика карциноидов тонкой кишки, как и вообще, карциноидов желудочно-кишечного тракта, обусловлена как развитием самой опухоли, так и эндокринными расстройствами, вызванными избытком биологически активных веществ, вырабатываемых и стимулируемых эндохромаффинной опухолью.

Клинические признаки, свидетельствующие о наличии опухоли тонкой кишки, аналогичны тем, что описаны выше в главе, посвященной доброкачественным опухолям тонкой кишки. В некоторых случаях удается пальпировать опухоль в правой подвздошной области. В некоторых случаях из опухоли возникает кровотечение, постепенная обструкция кишки с развитием низкой тонкокишечной непроходимости.

Эти осложнения могут стать первым проявлением заболевания. Такая ситуация была отмечена у 2 из 3 наших больных с карциноидами подвздошной кишки: 1 больной был экстренно оперирован по поводу кишечного кровотечения, 1 — по поводу острой кишечной непроходимости.

Отсутствие в ранних стадиях заболевания отчетливой опухолевой симптоматики приводит к тому, что появление признаков карциноидного синдрома заставляет искать опухоль. Как правило, в 40 % этих случаев диагноз устанавливается в поздних стадиях. С другой стороны, только 20-30% больных с карциноидами тонкой кишки имеют проявления карциноидного синдрома.

Одним из наиболее частых и ярких проявлений карциноидного синдрома являются сосудистые приливы. Этот симптом впервые описан в 1931 г. M.A. Kassidi. Периодически на отдельных участках кожи появляются гиперемия или цианоз и ощущение жара. Приливы появляются спонтанно или провоцируются внешними воздействиями: психическим или сексуальным возбуждением, после употребления обильной или острой пищи, после употребления алкоголя.

Возможно возникновение приливов после механического раздражения опухоли (физическая нагрузка, пальпация или ушибы живота). Описано развитие этого признака после приема некоторых лекарственных средств: триптофана, гистамина,резерпина.

Клиническое течение приливов имеет отчетливую фазность. Вначале появляется гиперемия и чувство жара на коже лица, в носу, на слизистых оболочках ротовой полости. Затем переходит на шею, туловище, верхние конечности, а иногда захватывает всю поверхность кожи.

Длится эта фаза 15-20 секунд и объясняется резким расширением капилляров и прекапилляров кожи. Вторая фаза, продолжающаяся несколько минут, характеризуется серо-красной окраской кожных покровов, резким чувством жжения и жара, парастензиями, болями в суставах. Кожная температура на 1-2 °С выше нормальной. Иногда на коже появляются ярко окрашенные пузырьки.

Третья фаза заключается в переходе от гиперемии кижи к пятнистому цианозу. Красные пятна светлеют от центра к периферии. Кожа приобретает пятнистый вид, становится холодной на ощупь. Больные жалуются на головокружение. Пульс со второй фазы учащен. Систолическое давление повышается, а диастолическое понижается.

У больных с карциноидным синдромом нередки изменения дыхания астмоидного характера. Они встречаются в 19 % случаев. Причиной их является спазм мускулатуры бронхов вследствие гиперсеротонинемии. Астмоидные приступы могут сочетаться с приливами, но могут возникать и самостоятельно. Они могут быть первым признаком карциноидного синдрома. Выраженность дыхательных растройств может быть различной: от незначительного стридора до тяжелого удушья, болей в груди, кашля с развитием признаков дыхательной недостаточности.

Для больных с карциноидным синдромом характерны головокружения, наклонности к обморокам, снижение слуха, растройства зренияч, чувство постоянной усталости, разбитости, мышечных болей. Иногда у больных наблюдаются психические растройства. Могут развиваться признаки органического поражения нервной системы: парезы конечностей, повышение рефлексов, спазм и коленный клонус, двусторонний рефлекс Бабинского, афазия, затылочная невралгия.

Пароксизмальный характер могут носить желудочно-кишечные расстройства. Возникают ощущения жара и боли в животе. Это может сопровождаться задержкой стула и газов, вздутием живота.

Гиперсеротонинемия и гипергистаминемия могут привести к образованию острых язв желудочно-кишечного тракта, осложняющихся тяжелыми, порой смертельными кровотечениями.

Часто повторяющиеся пароксизмальные желудочно-кишечные расстройства могут приводить к хроническим поражениям, сопровождающимся диареей, илеусом или субилеусом. Болезненный водянистый стул считается одним из безусловных признаков карциноидного синдрома. Диарея может быть спонтанной, а также спровоцированной.

Важное значение в клинической картине карциноидного синдрома имеют постепенно развивающиеся признаки поражения сердца. Считают возможным даже говорить о «карциноидной болезни сердца».

Фиброз, развивающийся в эндокарде на клапанах сердца, перегородке, легочной артерии, хордах и сосочковых мышцах приводит к стенозам и недостаточности клапанов, чаще всего к стенозу легочной артерии и недостаточности трехстворчатого клапана. Клинические провления поражений сердца при карциноидном синдроме зависят от локализации этих поражений.

Сердечная симтоматика в каждом из этих случаев идентична картине соответствующего порока со стадиями гипертрофии, а затем дилатации определенных отделов сердца и последующим развитием сердечной недостаточности. В единичных случаях при карциноидном синдроме может развиваться инфаркт миокарда.

Характерными для клинической картины карциноидного синдрома являются нарушения водного обмена с задержкой жйдкости, олигурией, отеками, асцитом, гидротораксом. Эти признаки связаны с нарушениями функции сердца, почек, развитием портальной гипертензии.

Изменения кожи при карциноидном синдроме наблюдаются только в период приливов. У некоторых больных и в межприступный период сохраняются изменения окраски кожи, она приобретает цианотичный оттенок. Органические изменения сосудов кожи приводят к появлению телеангиоэктазий, которые отмечаются у 25 % больных.

Реже наблюдаются папуло-пустулезные фолликулиты, розеолы, а также пеллагроподобный дерматоз. Также как и истинная пелагра он связан с нарушениями обмена аминокислоты триптофана, но только не с ее недостаточным поступлением в организм, а с чрезмерным расходом в связи с усиленным синтезом серотонина.

В результате влияния гиперсеротонинемии на элементы соединительной ткани при карциноидном синдроме могут поражаться суставы. Клинические проявления в виде летучих болей, покраснения кожи в области межфаланговых, локтевых, плечевых, коленных и бедренных суставов чаще имеют периодический характер.

Диагностика карциноидных опухолей тонкой кишки

Диагностические программы при карциноидах тонкой кишки решают две основные задачи: обнаружение опухоли и идентификация карциноидного синдрома. Кроме клинических проявленийзаболевания определенную и существенную роль в решении этих задач имеют специальные методы исследования.

При исследовании крови в период приливов обнаруживается гиперлейкоцитоз до 10-12х10³ лейкоцитов, возрастает скорость оседания эритроцитов (СОЭ) до 22-30 мм в час. Может иметь место эозинофилия. Примерно у трети больных можно обнаружить умеренно выраженную гипохромную анемию. Установлено, что у больных с карциноидным синдромом возрастает число тромбоцитов.

При поражении печени метастазами может обнаруживаться гипербилирубинемия, увеличение протромбинового времени, гипопротеинемия и гипоальбуминемия. Других сколько-нибудь специфических изменений обычных лабораторных показателей при карциноидном синдроме не наблюдается.

Поскольку в основе патогенеза карциноидного синдрома лежит усиленная выработка опухолью и ее метастазами серотонина с последующим накоплением его в крови и тканях, специфичным диагностическим тестом является количественное определение серотонина в крови и его метаболита 5-оксииндолилуксусной кислоты (5-ОИУК или 5-HIAA в латинской транскрипции) — в моче. Существует большое число биологических и биохимических методов и их модификаций, основанных на адсорбции ультрафиолетового света, колориметрии, флюорометрии, хроматографии.

При типичном карциноидном синдроме, особенно в период приливов, содержание серотонина в крови бывает значительным, достигая 5,2 мкг/мл (N — 0,05-0,2 мкг/мл). В межприступный период уровень серотонинемии снижается, достигая порой нормальных показателей. Содержание 5-ОИУК в моче у больных карциноидным синдромом колеблется в пределах 33-814 мг/сутки (при норме 2-9 мг/сутки).

Высокая концентрация в моче 5-ОИУК свидетельствует о гормональной активности не столько самой опухоли, сколько ее метастазов. Однако, сама опухоль также продуцирует серотонин. В таком случае уменьшение выделения с мочой 5-ОИУК после операции может свидетельствовать о том, насколько радикально удалена опухоль и имеются ли метастазы.

Исследования серотонина и его метаболитов дают информацию лишь о существовании в организме больного серотонинпродуцирующей опухоли и ее метастазов. Но с учетом активного хирургического лечения необходимо получить представление о локализации опухоли, ее характера, метастазах.

Другими словами, диагностическая программа должна включать методы топической диагностики карциноидной опухоли, в данном случае, — тонкой кишки. Эта задача, к сожалению, решается не во всех случаях. Первичная локализация карциноидов при имеющейся симптоматике карциноидного синдрома не устанавливается у 16,6 % больных. Еще сложнее диагностировать опухоль при отсутствии признаков карциноидного синдрома.

По данным A.M. Johnson et. al. (1985) 41 % карциноидов диагностируется уже при наличии метастазов. Но диагностика метастазов также не дает пока удовлетворительных результатов. Лишь в 44 % случаев, на основании прижизненных исследований, различными способами удается идентифицировать места матастазирования карциноидов.

Рентгенологическое исследование является важнейшим в диагностике карциноидов тонкой кишки. Какого-либо своеобразия рентгенологической картины карциноидных опухолей тонкой кишки нет. Следует лишь помнить, что первичная опухоль часто имеет очень маленькие размеры и ее обнаружение может оказаться невозможным в связи с недостаточными разрешающими возможностями рентгенологического метода. Рентгенологические признаки, характерные для доброкачественных опухолей, выявляют и карциноиды.

Исследование обнаруживает горизонтальный уровень жидкости в зоне опухоли, чаще всего в терминальном отделе подвздошной кишки, ускоренный пассаж бария, ассиметричный дефект наполнения в области опухоли с перегибом кишки дистальнее опухоли. По мнению K. Ouriel, J.T. Adams (1984) тщательно проведенное рентгенологическое исследование помогает в диагностике у 90 % больных.

В то же время другие авторы сообщают с высоком проценте ложно-отрицательных результатов. A.M. Johnson, P.K. Harman и J.B. Hanks (1985) сообщили о больной, которая в течении 9 лет 6 раз обследовалась рентгенологически и опухоль не обнаруживалась до тех пор, пока не развился карциноидный синдром на фоне появившихся метастазов.

Имеются данные о высоких диагностических возможностях артериографии тонкой кишки. Селективное контрастирование верхней брыжеечной артерии часто обнаруживает карциноид и полезно для определения одиночноети и множественности опухолевого поражения.

В последнее время все большее распространение и высокие оценки получает энтероскопия, как эффективный метод диагностики опухолей тонкой кишки. Безусловно, это исследование, особенно с учетом преобладающей локализации карциноидов в терминальных отделах подвздошной кишки, прямо зависит от возможностей эндоскопической техники. В настоящее время существуют модели энтероскопов, позволяющих осмотреть все отделы тонкой кишки.

Ультразвуковая эхолокация и компьютерная томография позволяют идентифицировать лишь опухоли, достигающие больших размеров. Большое значение эти методы имеют в распознавании метастазов. Это особенно важно в тех случаях, когда метастатические поражения являются первым свидетельством наличия карциноида.

Биопсия печеночных метастазов под контролем ультразвукового исследования (УЗИ) позволяет установить диагноз. Конечно, в диагностике метастатических опухолей должны использовать и другие методы: экскреторные пиэлография, печеночно-селезеночное сканирование, ангиогепатография, рентгенологическое исследование костей и т.д.

Яицкий Н.А., Седов В.М.

Опубликовал Константин Моканов

прогноз, эндоскопическое удаление карциноида желудка

Карциноид желудка — это опухолевое заболевание, которое развивается из нейроэпителиальных клеток, располагающихся в слизистой оболочке органа. Эта злокачественная опухоль является достаточно редкой. Среди всех нейроэндокринных опухолей пищеварительной системы, на его долю приходится около 5%. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет. Чаще всего карциноид локализуется на слизистой тела или дна желудка.

Этиология

В большинстве случаев новообразование развивается спорадически. Однако в некоторых случаях карциноид желудка имеет наследственную природу. Существуют генетические заболевания, при которых развивается данная опухоль. Наиболее распространенным из них является MEN1-синдром. В этом случае в организме человека развивается сразу несколько карцином в разных органах. Опухолевый процесс может поражать желудок, поджелудочную железу, печень, толстый и тонкий кишечник и др. MEN1-синдром имеет доминантный тип наследования, поэтому с вероятностью 50% заболевание может передаваться от родителей к детям.

Клиническая картина

Симптоматика при карциноиде делится на местную и общую. В первом случае клиническая картина обусловлена нарушением работы желудка и включает в себя боли, тяжесть после приема пищи, снижение аппетита, быстрое насыщение, отрыжку, нарушение стула. Общая симптоматика связана с продукцией карциноидом различных гормонов, которые оказывают влияние на органы и ткани организма. Такое проявление опухоли называется паранеопластическим синдромом.

При карциноиде желудка, как правило, образуются серотонин, соматостатин, гистамин. В этом случае человек испытывает периодическое повышение артериального давления, которое сопровождается покраснением кожных покровов. После его снижения кожа становится цианотичной, то есть приобретает синеватый оттенок. Также для нейроэпителиальной опухоли желудка характерны одышка, схваткообразные боли в области живота, диарея, повышенное потоотделение. В редких случаях наблюдаются головные боли. При длительном существовании карциноида возможно развитие хронической сердечной недостаточности.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации карциноида желудка. В зависимости от гистологической картины, выделяют три варианта опухоли:

• Высокодифференцированная эндокринная опухоль. Характеризуется слабой атипией клеток и доброкачественным течением.
• Высокодифференцированная эндокринная карцинома. Имеет умеренную степень клеточной атипии, глубокую инвазию в стенку желудка, либо вторичные очаги в печени и лимфатических узлах.
• Низкодифференцированная эндокринная карцинома. Содержит атипичные клетки мелкого и среднего размера. Ткани опухоли часто некротизируются (отмирают), а само новообразование имеет высокую склонность к метастазированию.

Также карциноиды желудка разделяют на три типа:

• Первый тип. Наиболее распространенный вариант — встречается в 80% случаев. Характеризуется множественными мелкими карциноидами (менее 1-го см) в стенке органа. Первый тип метастазирует редко. Лабораторно выявляется повышенный уровень гастрина и низкая кислотность желудочного сока. Обычно связан с атрофическим гастритом и пернициозной анемией.
• Второй тип. Также представлен множественными мелкими карциноидами. В сыворотке крови обнаруживается повышенный уровень гастрина, желудочный сок имеет повышенную кислотность. Этот тип ассоциирован с MEN1 и синдромом Золлингера-Эллисона.
• Третий тип. Как правило, это единичная опухоль размером 2-5 см, которая имеет нормальные показатели гастрина и кислотности желудка и не имеет связи с какими-либо другими заболеваниями.

Существует международная система стадирования карциноидов по TNM, которая выделяет четыре стадии опухолевого процесса, в зависимости от размеров первичного очага и наличия метастазов в лимфатических узлах и органах. Дополнительная классификация различает множественные и единичные, гормонально активные и неактивные карциноиды желудка.

Диагностика

Обследование больного при подозрении на карциноид желудка следует начинать с осмотра. Особое внимание стоит уделить оценке кожных покровов и лимфатических узлов. Затем пациенту назначают ряд лабораторно-инструментальных исследований:

• Эндоскопические методы диагностики. Используется фиброэзофагогастродуоденоскопия, которая позволяет оценить состояние стенок желудка, определить размеры и протяженность карциноида. В процессе выполнения данного метода производится биопсия слизистой оболочки желудка.
• Морфологическое исследование. Является обязательным при постановке диагноза. Позволяет точно определить гистологический тип опухоли.
• Анализ на специфичные антигены, вырабатываемые клетками карциноида. К ним относят нейрон-специфическую енолазу (HCE), хромогранин А, панкреатический полипептид (ПП).
• Исследование крови на некоторые биологически активные вещества — серотонин, гистамин, соматостатин, гистамин.
• Ультразвуковое исследование брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства. Проводится для диагностики метастазов карциноида. Также используется так называемое эндоУЗИ. В этом случае датчик аппарата вводится в полость желудка.
• Также для диагностики метастазов в другие органы проводится рентгенологическая диагностика, компьютерная или магнитно-резонансная томография, сцинтиграфическое исследование.

Для уточнения общего состояния пациента рекомендовано проводить общий анализ крови, мочи, биохимическое исследование, коагулограмму и другие. По показаниям проводятся консультации узких специалистов: эндокринолога, анестезиолога и других.

Лечение

Лечение карциноида желудка зависит от типа, размеров опухоли. Также важно определить стадию новообразования. Опухоли желудка первого или второго типа, размером до 1 см, количество которых не превышает пяти, могут резецироваться эндоскопическим путем, как правило, с помощью электрокоагуляции. В этом случае в желудок вводится специальный инструмент, который разрушает опухоль в результате воздействия электрического тока. В остальных ситуациях проводится частичная или полная гастрэктомия, то есть удаление желудка. После резекции, культи желудочно-кишечного тракта сшиваются «конец в конец». Например, в случае полного удаления органа, соединяются тонкий кишечник и пищевод. Операция при карциноиде сопровождается удалением регионарных лимфатических узлов — лимфодиссекцией.

Медицинское наблюдение после лечения

После проведения лечения необходим медицинский контроль за состоянием пациента с целью раннего выявления рецидива карциноида желудка и метастазов. Для этого регулярно необходимо консультироваться с врачом и проходить обследование, в которое входят:

• Физикальный осмотр.
• Общий анализ крови, мочи, биохимический анализ.
• Рентгенологическая диагностика или компьютерная томография грудной клетки.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза.
• Исследование сыворотки крови на наличие онкомаркеров, специфичных для карциноида желудка (нейроспецифическая енолаза, эмбриональный раковый антиген).

Первые два года исследования проводятся с частотой один раз в три месяца. С третьего по пятый год — каждые шесть месяцев и затем ежегодно.

Обзор карциноидного рака

Этот документ был подготовлен для достижения образовательных целей Фонда карциноидного рака и информирования вас о существовании и характеристиках карциноидного рака. Хотя информация, содержащаяся в данном документе, представляет собой самую последнюю информацию о карциноидном раке, ее не следует использовать вместо посещения врача, если есть какие-либо вопросы о вашем состоянии.

Введение и основные понятия

Чтобы ответ на эти вопросы был для вас значимым, вы должны сначала понять некоторые основные концепции о теле и о том, как опухоли развиваются и растут.Каждая часть тела, от кожи до сердца, мышц, желез и всех других органов, состоит из микроскопических клеток, точно так же, как кирпичи, составляющие структуру здания, но в отличие от строительных кирпичей клетки тела формируются в специализированных классах. по внешнему виду, структуре и функциям для органа или части, которую они образуют. Более того, в отличие от кирпичей здания, которые однажды были сформированы и установлены на место, не изменяются на протяжении всей жизни здания, живые клетки тела постоянно дегенерируют, изнашиваются и регенерируются / заменяются идентичными клетками.Этот процесс репликации происходит непрерывно и регулируется сложным генетическим и гормональным контролем как внутри отдельных клеток, так и под влиянием других частей тела. Когда что-то идет не так с этой деликатной, сложной регуляторной системой, репликация клеток иногда протекает безудержно, а затем образуется опухоль (новообразование) в результате чрезмерного роста клеток. Если это разрастание несколько ограничено и не распространяется на другие области, не угрожает выдавливанием или заменой соседних структур, это считается доброкачественной опухолью, то есть не опасной для жизни.Однако, если рост более агрессивен и угрожает окружающим тканям или отправляет «ростки» (метастазы) в отдаленные районы, то он может быть фатальным и считается злокачественным; это означает, что это рак

Есть несколько типов новообразований, которые находятся где-то посередине между этими двумя классификациями доброкачественных и злокачественных. Карциноидные опухоли — наиболее часто встречающиеся из этих редких типов «промежуточных» разрастаний. Их называют «раком в замедленном движении», потому что, хотя они, как правило, потенциально смертельны, они обычно имеют тенденцию расти так медленно, что люди, страдающие этими опухолями, обычно живут много лет, а иногда и нормальную жизнь.Широкий спектр доступных сейчас методов лечения делает перспективы для большинства жертв более агрессивных карциноидов более обнадеживающими, чем раньше, но об этом позже.

Карциноидные опухоли — что это такое? Доброкачественные или злокачественные?

Относительно новички в медицинском признании, карциноидные опухоли были впервые определены как особый, отдельный тип роста в середине 1800-х годов, а название «карциноид» было впервые применено в 1907 году Оберндорфер в Европе в попытке обозначить эти опухоли как промежуточные между карциномами. (рак) и аденомы (доброкачественные опухоли).

Было обнаружено, что они возникают из клеток диффузной нейроэндокринной системы, энтерохромаффинных клеток (клеток, продуцирующих железистые эндокринные гормоны), широко распространенных в организме, но обнаруживаемых в наибольших количествах в тонкой кишке, а затем с уменьшающейся частотой в аппендиксе, прямой кишке, легкие, поджелудочная железа и очень редко — яичники, яички, печень, желчные протоки и другие места. Эти клетки обладают особыми особенностями, которые позволяют идентифицировать их под микроскопом. Они особым образом окрашиваются при контакте с химическими веществами, содержащими серебро.Специальные окрашивания для определенных гормонов, которые могут выделять энтерохромаффинные клетки, идентифицируют гормональные вещества в карциноидных опухолевых клетках и, таким образом, подтверждают диагноз микроскопического исследования биопсированных карциноидных опухолей.

Только в 1954 году Карциноидный синдром был впервые описан и принят в качестве особого заболевания. Торсен, Биорк, Бьоркман и Вальденстром, группа врачей из США и Скандинавии, впервые осознали природу различных симптомов, связанных с некоторыми карциноидными опухолями, которые стали известны как карциноидный синдром, и описали их в медицинском журнале.Этот синдром, о котором я расскажу более подробно позже, состоит из группы симптомов и результатов физикального и лабораторного обследования, которые иногда вызываются сильнодействующими гормонами, вырабатываемыми карциноидными опухолями.

В начале 1990-х годов разработка и доступность октреотида (сандостатина) фармацевтической компанией Sandoz (ныне Novartis) обеспечила наиболее важный препарат для лечения карциноидного синдрома и рака карциноидных опухолей в целом. Этот препарат является производным природного гормона соматостатина.Наряду с этим, Новартис активно информировал врачей о редких карциноидных опухолях и синдроме, и это многое сделало для повышения осведомленности об этом заболевании, а также для улучшения диагностики и лечения. В Европе и некоторых странах в других частях мира также используются одно из двух других производных соматостатина, ланреотид (Соматулин) (Ипсен) и вапреотид (Санвар® IR).

Статистика

Крупные исследования многих людей показывают, что появление незначительных мелких карциноидов, которые, кажется, сохраняются на протяжении всей жизни, не вызывают проблем и не распространяются, довольно распространено, примерно у 1 из 100 человек.Чаще всего карциноиды образуются в тонком кишечнике. Опухоли любого типа в тонком кишечнике встречаются редко и составляют лишь 1% от всех видов рака желудочно-кишечного тракта. Однако карциноиды, имеющие клиническое значение (а не упомянутые выше крошечные случайные опухоли), составляют около 50% всех злокачественных новообразований тонкого кишечника. Их размер при первом диагностировании очень важен , поскольку вероятность уже распространилась прямо пропорциональна их размеру . Если опухоль больше 2 см в диаметре (почти 1 дюйм), вероятность распространения превышает 50%.Первоначально карциноидная опухоль просто прорастает в стенку кишечника из подкладки, где она начинается. Однако в конечном итоге он может пройти через стенку, а затем распространиться на близлежащие лимфатические узлы, лимфатические каналы и кровеносные сосуды, а затем может распространиться на более отдаленные места, такие как печень, легкие, кости, кожа, мозг и даже сердце.

Примерно у 20% (1/5) карциноидов тонкой кишки разовьется отдаленное распространение (метастазы), и примерно у 1/3 из них разовьются симптомы карциноидного синдрома.Из этих цифр очевидно, что карциноидный синдром встречается очень редко. В настоящее время в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется около 5 новых клинически значимых случаев карциноида на 100 000 человек в общей популяции. Примерно в 2/3 этих случаев карциноид возникает из желудочно-кишечного тракта. Распространенность карциноидных опухолей, имеющих клиническое значение в зависимости от места происхождения, распределяется следующим образом:

• 28,5% тонкий кишечник
• 5% приложение
• 14% прямая кишка
• 28% бронхиальная система легких
• 5-7% толстой кишки
• 4% желудок
• 1% поджелудочная железа
• > 1% печень
• 8% прочие

Есть также несколько очень необычных и чрезвычайно редких мест, из которых могут возникать карциноиды или в которые они распространились, а именно: желчный пузырь и желчные протоки, яичники, яички, мочевой пузырь, предстательная железа, грудь, почки и вилочковая железа, а в некоторых очень редких случаях — глаза и уши.

До 25% всех карциноидов желудочно-кишечного тракта когда-либо связаны с другой опухолью некарциноидного типа, такой как типичный рак толстой кишки, рак легких, рак груди и рак простаты. Из всех карциноидов, возникающие в аппендиксе, наиболее доброкачественными являются лишь очень редкие случаи отдаленного распространения, и 87% людей с карциноидом аппендикса, диагностированным и удаленным хирургическим путем, остались живы через 5 лет. Карциноид обычно обнаруживается случайно в 1 из каждых 200-300 придатков, удаленных во время операции.

Второй наименее злокачественной опухолью являются карциноиды прямой кишки с 5-летней выживаемостью 72%. Если при обнаружении карциноида из любого места происхождения присутствуют отдаленные метастазы, 5-летняя выживаемость падает до 27% , если не лечить .

Карциноиды желудка; Карциноидные опухоли желудка иногда бывают особенными. Эти карциноиды желудка бывают одного из трех типов:

1. Те, которые связаны с злокачественной анемией или другими состояниями, вызывающими дегенерацию слизистой оболочки желудка с потерей нормального производства кислоты желудочного сока.Обычно это множественные, маленькие и даже микроскопические карциноиды, которые нечасто распространяются и редко приводят к летальному исходу, а иногда их можно заставить уменьшиться и даже исчезнуть путем хирургического удаления концевой части желудка, продуцирующей гормон гастрин. В некоторых случаях сандостатин и другие медицинские препараты могут контролировать и обращать вспять эти разрастания.

2. Очень небольшое количество карциноидов желудка может возникать как часть синдрома МЭН. Обычно они очень медленно растут и имеют низкую степень злокачественности.Они связаны с опухолями других желез внутренней секреции в других органах.

3. Спорадические карциноиды, т. Е. Карциноиды, которые возникают в желудке в виде одиночных или иногда нескольких опухолей без особой предрасположенности, как и карциноиды в других частях кишечника. Они могут медленно увеличиваться в размерах и иногда вызывать дискомфорт или кровотечение или, в 50% случаев, распространяться злокачественным образом. Карциноиды легких (карциноид бронхов) часто связаны со своими особыми особенностями, методами диагностики и формами лечения.Прекрасное резюме по этой теме можно найти на веб-сайте Американского онкологического общества: Информация о карциноидных опухолях легких.

Что такое карциноидный синдром?

Карциноидные клетки могут вырабатывать гормоны. Те карциноидные опухоли, которые производят большое количество гормонов и других сильнодействующих химических веществ и которые, как правило, распространились на печень, могут вызывать покраснение лица, диарею и астму, например приступы свистящего дыхания. Эти эпизоды «карциноидного криза» сначала могут быть очень редкими, но постепенно возникают чаще и обычно связаны с резким понижением артериального давления и даже обмороком.Однако в некоторых случаях приступы сопровождаются повышением артериального давления. Алкоголь или стресс (физический или эмоциональный) иногда провоцируют приступы, но часто возникают спонтанно. Через некоторое время у некоторых людей покраснение может стать стойким, и они могут не почувствовать и не заметить их. Диарея также может быть хронической, и может произойти потеря веса. В некоторых случаях может возникнуть определенный тип повреждения сердечного клапана, а также другие сердечные нарушения. Все эти особенности составляют карциноидный синдром.

Мощные химические вещества и гормоны, вырабатываемые «функционирующими» карциноидными опухолями (в отличие от более частых «нефункционирующих» карциноидных опухолей), посредством их воздействия на сердечно-сосудистую, желудочно-кишечную, легочную и другие системы организма, вызывают карциноидный синдром. . Во многих случаях симптомы карциноидного синдрома, вызванные выработкой гормонов и химических веществ, хуже, чем симптомы роста самой опухоли.

Не все функционирующие карциноидные опухоли производят одинаково большое количество химических веществ и гормонов, и еще не совсем ясно, какие из веществ ответственны за каждый из симптомов карциноидного синдрома.Однако почти все эти опухоли производят серотонин, брадикинин и хромогранин-А. Другие вещества, названия которых вы иногда можете встретить в связи с этими опухолями и которые часто связаны с карциноидами, это: вещество-P, панкреастатин, нейротензин, полипептид поджелудочной железы, нейрокинин-A, мотилин и предсердный натрийуретический гормон (ANH), как а также другие пептидные гормоны.

Карциноиды относятся к семейству новообразований, называемых нейроэндокринными опухолями. Каждый тип нейроэндокринной опухоли вырабатывает свой основной гормон и, следовательно, свой синдром, то есть вызывает разные симптомы.Почему для нас важно включить в обсуждение карциноид? Во-первых, и это наиболее важно, каждый из этих синдромов, хотя и имеет разные особенности, может заметно включать приливы крови и / или диарею, и их можно спутать с карциноидным синдромом. Во-вторых, карциноид может иногда выполнять «смешанную» функцию, вызывая один из этих синдромов вместе с синдромом карциноида. Это результат того, что карциноид вырабатывает один или несколько из этих других гормонов вместе с выработкой собственных специфических гормонов.В-третьих, наследственное семейное (генетическое) заболевание может вызывать развитие у человека нескольких различных типов нейроэндокринных опухолей (и их соответствующих синдромов). Это может включать карциноид наряду с другими типами нейроэндокринных опухолей. Это называется синдромом МЭН (множественной эндокринной неоплазии).

Диагностика

Нефункциональные карциноидные опухоли растут настолько медленно, что между появлением каких-либо симптомов и постановкой диагноза может пройти много лет. Они могут вызвать периодическую боль в животе, а затем изменение привычек кишечника, что может привести к кишечной непроходимости.В некоторых случаях они вызывают неясное кишечное кровотечение или иногда не проявляют себя, пока не вызывают болезненное увеличение печени из-за больших отложений карциноидных метастазов, распространившихся в этот орган. Диагноз обычно не подозревают до операции, но затем устанавливают с помощью биопсии.

Карциноидный синдром, связанный с наличием функционирующей карциноидной опухоли, легко диагностируется, когда присутствуют все признаки синдрома или даже когда присутствуют 1 или 2 основных симптома, и предполагается наличие карциноидного синдрома.Самое большое препятствие для постановки диагноза — это не думать о карциноидном синдроме или даже не задумываться о нем из-за его редкости. После рассмотрения диагноз обычно можно быстро и безболезненно подтвердить с помощью анализа мочи на 5-HIAA. Это означает 5-гидроксииндолуксусную кислоту, которая является основным продуктом распада (отходами) серотонина. Его количественное измерение в моче, которую человек выделяет за 24-часовой период, показывает, сколько серотонина вырабатывается в организме за это время.При карциноидном синдроме количество 5-HIAA почти всегда заметно превышает норму. Следует избегать употребления определенных продуктов и лекарств за день или два до и в день сбора мочи, поскольку они могут вызвать ложные результаты анализов. Это: бананы, ананас и его сок, красные сливы, авокадо, грецкие орехи и другие орехи, киви, помидоры, различные лекарства от кашля, расслабляющие мышцы, ацетаминофен (тайленол), кофеин, фторурацил, растворы йода (раствор Люголя), фенацетин, Ингибиторы MOA (некоторые антидепрессанты), препараты изониазида и фенотиазина (компазин, торазин).Для получения дополнительной информации о том, как подготовиться к 24-часовому анализу мочи, щелкните здесь. Иногда 5-HIAA в моче не повышается, но другие карциноидные «маркеры» в крови могут быть измерены и будут повышены. Это хромогранин А (CgA) и серотонин. Уровень триптофана в крови может быть ниже нормы. Измерение CgA считается «золотым стандартом» химических тестов для подтверждения диагноза карциноидных и нейроэндокринных опухолей и отслеживания их течения.

Стандартные рентгеновские снимки и методы визуализации могут быть полезны при обнаружении карциноидной опухоли и определении ее распространения.Это может включать рутинный рентген грудной клетки, компьютерную томографию, МРТ, бариевую клизму и рентгенологические исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта и тонкой кишки. Иногда также может помочь эндоскопия верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта (осмотр тела с помощью гибкой оптоволоконной трубки, через которую можно брать биопсию). Универсально одобренный (хотя и дорогостоящий) способ обнаружения карциноидных опухолей, а также других нейроэндокринных опухолей, является OctreoScan. Он эффективен при 85% карциноидов и состоит из безвредной инъекции минутной дозы кратковременного радиоактивного изотопа, который специфически притягивается и концентрируется в ткани карциноидной опухоли (и любой другой нейроэндокринной опухоли), где он загорается, когда лучевое сканирование проводится по всему телу.Он рассасывается в течение нескольких дней и еще раз подчеркиваю, что он безвреден. OctreoScan следует выполнять практически во всех случаях, даже если диагноз известен. Это особенно важно в тех случаях, когда стандартная визуализация (например, компьютерная томография, МРТ) и химические маркеры не смогли выявить диагноз и локализацию опухолей. Бывают редкие случаи, когда присутствуют все симптомы и химические признаки карциноидного синдрома, но стандартные тесты не могут выявить опухоль. В этих случаях октреоскан может оказаться большим подспорьем в подтверждении диагноза и локализации опухоли (опухолей).Положительный октреоскан обычно предсказывает хороший ответ на лечение октреотидом. (Сандостатин)

Прогноз (прогноз)

Типичные карциноиды выращивают медленно. Данные о выживаемости пациентов с небольшими опухолями, не вызывающими карциноидного синдрома и не имеющими распространения, которых лечили только хирургическим удалением, показывают, что в этих случаях обычно возможно полное излечение.

В тех опухолях, которые несколько больше и распространились на местные ткани и локальные лимфатические узлы, но которые, наряду с этими локально пораженными тканями, все еще полностью удаляются хирургическим путем, средняя выживаемость составляет 8 лет с диапазоном до 23 лет.

Даже когда опухоль из тонкой кишки распространилась таким образом, что полное хирургическое удаление стало невозможным, более старые статистические данные показывают, что примерно половина пациентов выживает в среднем 5 лет. Поскольку в последнее десятилетие были введены различные виды лечения, пациенты, похоже, имеют еще более длительную выживаемость и улучшенное качество жизни.

Атипичные карциноиды, группа которых под микроскопом выглядит иначе и более агрессивно злокачественны, чем типичные карциноиды, имеют более быстрое течение с более неопределенным прогнозом.Еще худший прогноз можно сделать для очень редкой группы злокачественных новообразований под названием «нейроэндокринная карцинома». Атипичные карциноиды могут вызывать карциноидный синдром, но редко — нейроэндокринная карцинома.

Скорость течения болезни у пациентов с карциноидным синдромом отличается от таковой у карциноидных пациентов без функционального синдрома. Однако с появлением октреотида и аналогичных аналогов соматостатина и других новых методов лечения ситуация значительно улучшилась, и перспективы стали более обнадеживающими.В первые десятилетия до того, как было доступно эффективное лечение, средняя выживаемость с момента появления приливов у пациента с карциноидным синдромом составляла 3 года, а с момента постановки диагноза — 2 года, хотя диапазон увеличился до более чем 10 лет. Семьдесят пять процентов пациентов умрут в результате вредного воздействия на организм чрезмерного количества сильнодействующих гормонов, попадающих в их кровоток опухолями. Рост и распространение опухоли приводили к летальному исходу только в 25% случаев. За последние 10 лет, с тех пор как мы использовали эффективные комбинации лечения октреотидом (и аналогичными аналогами соматостина), различные виды хирургии, химиотерапию, инъекции в печеночную артерию и медиаторы биологического ответа, среднее время выживания с начала лечения (что, к сожалению, часто довольно поздно после постановки диагноза) увеличилось почти до 12 лет, причем часто наблюдается широкий диапазон.

Есть лекарство? Какие методы лечения доступны?

Карциноидные опухоли сильно различаются по размеру, локализации, симптомам и росту. Поэтому лечение в каждом случае должно быть индивидуальным для каждого конкретного пациента.

Операция с полным удалением всей опухолевой ткани является первым и лучшим лечением, когда это возможно, а при раннем обнаружении может привести к полному и окончательному излечению . Однако даже когда невозможно удалить всю опухолевую ткань, может потребоваться хирургическое вмешательство для различных целей, таких как облегчение кишечной непроходимости или контроль кишечного кровотечения.Когда присутствует карциноидный синдром, удаление или разрушение больших частей опухоли (удаление опухоли) может эффективно уменьшить количество продуцируемых вредных гормонов и наводнение кровообращения. Из-за медленного роста большинства карциноидов это может надолго облегчить симптомы. Техника использования замораживающего зонда (криоабляция) или радиочастотной абляции (РЧА) используется в крупных медицинских центрах для уничтожения метастазов карциноидных опухолей в печени, когда невозможно удалить их хирургическим путем.Еще один способ уменьшить объем неоперабельных карциноидных опухолей, распространившихся на печень, — это ввести в печеночную артерию, снабжающую кровью метастазы, с помощью гребня

.

Карциноидные опухоли — Диагностика и лечение

Диагностика

Тесты и процедуры, используемые для диагностики карциноидных опухолей, включают:

• Анализы крови. Если у вас карциноидная опухоль, ваша кровь может содержать высокий уровень гормонов, секретируемых карциноидной опухолью, или побочных продуктов, образующихся при расщеплении этих гормонов организмом.
• Анализы мочи. Люди с карциноидными опухолями имеют избыточный уровень химического вещества в моче, которое вырабатывается, когда организм расщепляет гормоны, выделяемые карциноидными опухолями.
• Визуальные тесты. Визуализирующие обследования, включая компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), сканирование октреотида и рентген, могут помочь вашему врачу точно определить местоположение карциноидной опухоли.

• Прицел или камера, которая видит внутри вашего тела. Ваш врач может использовать длинную тонкую трубку с линзой или камерой для исследования участков внутри вашего тела.

  Эндоскопия, при которой через горло вводится зонд, может помочь врачу заглянуть внутрь вашего желудочно-кишечного тракта.Бронхоскопия с использованием зонда, проведенного через горло в легкие, может помочь обнаружить карциноидные опухоли легких. Проведение эндоскопа через прямую кишку (колоноскопия) может помочь диагностировать карциноидные опухоли прямой кишки.

  Чтобы заглянуть внутрь тонкой кишки, врач может порекомендовать пройти тест с помощью камеры размером с таблетку, которую вы проглатываете (капсульная эндоскопия).

• Удаление ткани для лабораторных исследований. Для подтверждения вашего диагноза может быть взят образец ткани опухоли (биопсия).Какой тип биопсии вам предстоит пройти, зависит от того, где находится ваша опухоль.

  В некоторых случаях хирург может использовать иглу для извлечения клеток из опухоли. В других случаях биопсия может быть взята во время операции. Ткань отправляется в лабораторию для тестирования, чтобы определить типы клеток в опухоли и то, насколько агрессивными эти клетки выглядят под микроскопом.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение карциноидной опухоли зависит от местоположения опухоли, распространения рака на другие части тела, типов гормонов, выделяемых опухолью, вашего общего состояния здоровья и ваших предпочтений.

Хирургия

При раннем обнаружении карциноидная опухоль может быть полностью удалена хирургическим путем. Если карциноидные опухоли обнаруживаются на поздней стадии, полное удаление может оказаться невозможным. В некоторых случаях хирурги могут попытаться удалить как можно большую часть опухоли, чтобы помочь контролировать признаки и симптомы.

Лекарства

Лекарства, используемые для лечения карциноидного синдрома, включают:

• Лекарства, блокирующие выработку гормонов раковыми клетками. Использование лекарств для блокирования гормонов, выделяемых опухолью, может уменьшить признаки и симптомы карциноидного синдрома и замедлить рост опухоли.

  Октреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) вводятся в виде инъекций под кожу. Побочные эффекты любого лекарства могут включать боль в животе, вздутие живота и диарею. Телотристат (Ксермело) — это таблетка, которую иногда используют в сочетании с октреотидом или ланреотидом для дальнейшего улучшения симптомов карциноидного синдрома.

• Лекарства, доставляющие радиацию непосредственно в раковые клетки. Радионуклидная терапия пептидных рецепторов (PRRT) сочетает в себе лекарство, которое выявляет раковые клетки, с радиоактивным веществом, которое их убивает. В PRRT при карциноидных опухолях лекарство вводится в ваше тело, где оно перемещается к раковым клеткам, связывается с ними и доставляет излучение непосредственно к ним. Эта терапия используется у людей с запущенным раком, который вырос, несмотря на применение октреотида или ланреотида.

Лечение карциноидных опухолей, распространившихся на печень

Карциноидные опухоли обычно распространяются (метастазируют) в печень. Варианты лечения могут включать:

• Хирургия печени. Операция по удалению части печени (резекция печени) может контролировать признаки и симптомы, вызванные опухолями печени.
• Прекращение кровоснабжения опухолей печени. В ходе процедуры, называемой эмболизацией печеночной артерии, врач закупоривает главную артерию печени (печеночную артерию), перекрывая кровоснабжение раковых клеток, которые распространились в печень.Здоровые клетки печени выживают, полагаясь на кровь из других кровеносных сосудов.
• Уничтожение раковых клеток теплом или холодом. Радиочастотная абляция — это тепловая обработка, которая вызывает гибель карциноидных опухолевых клеток в печени. Криоабляция использует циклы замораживания и оттаивания для уничтожения раковых клеток.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Помощь и поддержка

Каждый человек, больной раком, находит свой способ справиться с ситуацией. Но не обязательно делать это в одиночку. Если у вас есть вопросы или вам нужен совет, поговорите с членом вашей медицинской бригады. Также рассмотрите следующие шаги, которые помогут вам справиться с диагнозом:

• Узнайте достаточно о карциноидных опухолях, чтобы принять решение о вашем лечении. Задайте врачу вопросы о вашем состоянии.Попросите членов вашей медицинской бригады порекомендовать ресурсы, где вы можете получить дополнительную информацию.
• Поговорите с другими больными раком. Группы поддержки для людей, больных раком, могут помочь вам связаться с другими людьми, которые столкнулись с теми же проблемами, что и вы. Спросите своего врача о группах в вашем районе. Или обратитесь в местное отделение Американского онкологического общества или в Фонд рака карциноидов. Попробуйте воспользоваться онлайн-чатами и досками сообщений в Сети выживших после рака Американского онкологического общества.

• Следите за своим здоровьем. Диагноз рака может вызвать у вас ощущение, будто вы не контролируете свое здоровье. Но вы можете принять меры для поддержания здорового образа жизни, чтобы лучше справиться с лечением рака.

  Выбирайте здоровую пищу с большим количеством фруктов и овощей. Когда вы почувствуете себя готовым, включите легкие упражнения в свой распорядок дня. По возможности снимайте стресс. Высыпайтесь много, чтобы чувствовать себя отдохнувшим после пробуждения.

Подготовка к приему

Запишитесь на прием к лечащему врачу или семейному врачу, если у вас есть признаки и симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает карциноидную опухоль, вас могут направить по номеру:

.

• Врач-специалист по проблемам пищеварения (гастроэнтеролог)
• Врач, специализирующийся на проблемах с легкими (пульмонолог)
• Врач-онколог (онколог)

Поскольку встречи могут быть краткими и часто необходимо охватить много вопросов, хорошо подготовиться.Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Помните о любых ограничениях перед записью. Во время записи на прием не забудьте спросить, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
• Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
• Возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, которые можно задать своему врачу.

Ваше время с врачом ограничено, поэтому подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время вместе. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. Вот некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
• Есть ли другие возможные причины моих симптомов?
• Какие тесты мне нужны? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
• Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
• Какие риски и побочные эффекты я могу ожидать от каждого лечения?
• Каков мой прогноз, если я буду лечиться?
• Повлияет ли лечение на мою работоспособность или нормальную повседневную деятельность?
• У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне вместе лучше всего управлять этими условиями?
• Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?
• Как часто мне нужны контрольные визиты?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет больше времени, чтобы осветить вопросы, которые вы хотите затронуть. Ваш врач может спросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Ваши симптомы были постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что может улучшить ваши симптомы?
• Что может ухудшить ваши симптомы?

Декабрь12, 2018

.

Признаки и симптомы карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта

Симптомы по локализации опухоли

Симптомы карциноидной опухоли желудочно-кишечного тракта часто зависят от того, где она растет.

Приложение

Люди с опухолями аппендикса часто не имеют симптомов. Если опухоль обнаруживается, это обычно происходит при удалении аппендикса по какой-либо другой причине. Иногда опухоль блокирует отверстие между аппендиксом и остальной частью кишечника и вызывает аппендицит.Это приводит к появлению таких симптомов, как жар, тошнота, рвота и боль в животе.

Тонкая или толстая кишка

Если опухоль начинается в тонком кишечнике, это может вызвать перегиб и блокировку кишечника на некоторое время. Это может вызвать спазмы, боли в животе, потерю веса, усталость, вздутие живота, диарею или тошноту и рвоту, которые могут приходить и уходить. Эти симптомы иногда могут длиться годами, прежде чем будет обнаружена карциноидная опухоль. Опухоль обычно должна вырасти довольно большими, прежде чем она полностью заблокирует (закупорит) кишечник и вызовет сильную боль в животе, тошноту и рвоту, а также потенциально опасную для жизни ситуацию.

Иногда карциноидная опухоль может блокировать отверстие ампулы Фатера, в которой общий желчный проток (от печени) и проток поджелудочной железы (от поджелудочной железы) попадает в кишечник. Когда он заблокирован, желчь может скопиться, что приведет к пожелтению кожи и глаз (желтуха). Сок поджелудочной железы также может действовать, приводя к воспалению поджелудочной железы (панкреатиту), что может вызвать боль в животе, тошноту и рвоту.

Карциноидная опухоль иногда может вызвать кишечное кровотечение.Это может привести к анемии (слишком мало эритроцитов) с усталостью и одышкой.

Прямая кишка

Ректальная Карциноидные опухоли часто обнаруживаются во время обычных осмотров, даже если они могут вызывать боль и кровотечение из прямой кишки и запор.

Желудок

Карциноидные опухоли, развивающиеся в желудке, обычно растут медленно и часто не вызывают симптомов. Иногда их обнаруживают, когда желудок исследуют с помощью эндоскопии в поисках других вещей.Некоторые из них могут вызывать такие симптомы, как карциноидный синдром.

Признаки и симптомы гормонов карциноидных опухолей

Некоторые карциноидные опухоли могут выделять гормоны в кровоток. Это может вызвать разные симптомы в зависимости от того, какие гормоны выделяются.

Карциноидный синдром

Примерно 1 из 10
Карциноидные опухоли выделяют в кровоток достаточно гормоноподобных веществ, чтобы вызвать симптомы карциноидного синдрома. К ним относятся:

• Покраснение лица (покраснение и ощущение тепла)
• Сильная диарея
• Свистящее дыхание
• Учащенное сердцебиение

Многие люди считают, что эти симптомы вызывают такие факторы, как стресс, тяжелые упражнения и употребление алкоголя.В течение длительного времени эти гормоноподобные вещества могут повреждать сердечные клапаны, вызывая одышку, слабость и шум в сердце (ненормальный звук сердца).

Не все карциноидные опухоли ЖКТ вызывают карциноидный синдром. Например, те, кто находится в прямой кишке, обычно не вырабатывают гормоноподобные вещества, вызывающие эти симптомы.

Большинство случаев карциноидного синдрома возникает только после того, как рак уже распространился на другие части тела. Карциноидные опухоли в средней кишке (аппендикс, тонкий кишечник, слепая и восходящая ободочная кишка), которые распространяются на печень, с наибольшей вероятностью вызывают карциноидный синдром.

Синдром Кушинга

Некоторые карциноидные опухоли вырабатывают АКТГ (адренокортикотропный гормон), вещество, которое заставляет надпочечники вырабатывать слишком много кортизола (стероида). Это может вызвать синдром Кушинга с симптомами:

• Увеличение веса
• Слабость мышц
• Повышенный уровень сахара в крови (даже диабет)
• Высокое кровяное давление
• Рост волос на теле и лице
• Жировая выпуклость на шее сзади
• Кожные изменения, похожие на растяжки (так называемые стрии)

Синдром Золлингера-Эллисона

Карциноидные опухоли могут вырабатывать гормон под названием гастрин , который сигнализирует желудку о выработке кислоты.Слишком много гастрина может вызвать синдром Золлингера-Эллисона, при котором желудок вырабатывает слишком много кислоты. Высокий уровень кислоты может привести к раздражению слизистой оболочки желудка и даже к язве желудка, что может вызвать боль, тошноту и потерю аппетита.

Из тяжелых язв может начаться кровотечение. Если кровотечение слабое, оно может привести к анемии (слишком мало эритроцитов), вызывая такие симптомы, как чувство усталости и одышка. Если кровотечение более сильное, стул может стать черным и дегтеобразным. Сильное кровотечение может быть опасным для жизни.

Если желудочная кислота достигает тонкого кишечника, она может повредить слизистую оболочку кишечника и расщепить пищеварительные ферменты, прежде чем они успеют переваривать пищу. Это может вызвать диарею и потерю веса.

.

PPT — Текущее лечение ректального карциноида и доказательства PowerPoint Presentation

.