Краниовертебральные аномалии: Краниовертебральные аномалии

Краниовертебральные аномалии

Узнать больше о заболеваниях на букву «К»:
Каузалгия,
Киста головного мозга,
Кластерная головная боль,
Клещевой энцефалит,
Кожевниковская эпилепсия,
Коллоидная киста III желудочка,
Кома,
Компрессионная миелопатия,
Концентрический склероз Бало,
Корешковый синдром,
Кортикобазальная дегенерация,
Краниовертебральные аномалии,
Краниоспинальная опухоль,
Краниофарингиома,
Кризы при миастении,
Кровоизлияние в желудочки головного мозга.

Краниовертебральные аномалии представляют собой анатомические отклонения в строении позвоночника в месте его соприкосновения с черепной коробкой. Зачастую данная болезнь не проявляется клинически. В так называемых «запущенных» случаях они могут вызывать поражение позвоночной артерии, синдромы внутричерепной гипертензии, а также иные нарушения в структуре черепной коробки или позвоночника.

У маленьких детей патология может вызывать нарушения дыхания. На данный момент существует несколько действенных способов диагностирования болезни: МРТ, краниография и КТ краниовертебральной области. С момента обнаружения отклонения за пациентом ведет наблюдение невролог, а в случае необходимости назначается нейрохирургическое лечение.

Общие сведения

Краниовертебральный переход представляет собой основание черепа, образованное с одной стороны затылочной костью (атлант), а с другой – двумя шейными позвонками (аксис), находящимися в наибольшей близости к черепу.

Структуры головного и спинного мозга в областях образования краниовертебральных аномалий (КВА) часто подвергаются изменениям за счет нарушения анатомического строения, а также перемещения костных образований. Данные изменения впоследствии могут вызвать неврологическую симптоматику. Она может проявляться абсолютно по-разному, в основном она связана с компрессией спинного мозга, мозжечка, черепно-мозговых нервов (с 9 по 12), а также позвоночных артерий.

КВА на первых уровнях протекают субклинически, но у пациента необходимо выявить данные патологии. Особенно большое значение это имеет в случае проведения мануальной терапии.

Причины возникновения КВА

Врожденные патологии КВА возникают в случае воздействия на плод каких-либо негативных факторов, которые затем повлекли за собой нарушение эмбриогенеза. Негативные факторы могут быть абсолютно разными:

• радиоактивный фон;
• инфекции, доставшие до плода внутри утробы;
• интоксикации;
• зависимости, а также иное негативное влияние на организм беременной.

Согласно проведенным исследованиям, в некоторых семьях частота возникновения болезни на порядок выше, чем в целом по населению. Это свидетельствует о том, что КВА передается наследственным путем, что носит, вероятно, мультифакторный характер.

КВА, приобретенные в процессе жизни, не наследственным путем, могут быть следствием травмы позвоночника, черепно-мозговых травм, а также появиться после родовых травм ребенка. Травмы зачастую играют роль триггера, провоцирующего возникновение симптомов патологии, которая до этого протекала без каких-либо признаков.

Также наблюдаются деформации краниовертебральной зоны, которые в большинстве своем возникают вследствие остеопороза, который в свою очередь может быть вызван остеомаляцией, гиперпаратиреозом, рахитом.

Еще одной причиной возникновения КВА служит разрушение костных структур краниовертебрального перехода в процессе опухолей костей, сифилисе, остеомиелите, туберкулезе и так далее.

Признаки болезни

С клинической точки зрения краниовертебральные аномалии могут протекать абсолютно по-разному. Они могут протекать субклинически, а могут вызвать неврологические расстройства. Все это зависит от вида костных дефектов, а также от их степени.

Визуально КВА может проявляться в:

• измененной посадкой головы, а также иных дефектах, связанных с шеей и затылком. Тяжесть аномалии напрямую определяет манифестацию клиники. У детей патология может быть выявлена при грубых деформациях. Однако, умеренная и легкая аномалии могут быть выявлены в любом возрасте, но в большинстве случаев она представляет собой отсроченную.
• низком росте волос на затылке;
• укороченной, по сравнению с нормами, шеей;

Клиническая симптоматика в большинстве случаев проявляется в:

• хронической ишемии головного мозга;
• внутричерепной гипертензии;
• частых обмороках.

В более тяжелых случаях замечаются синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Дети в раннем возрасте из-за краниовертебральной аномалии могут страдать разными видами дыхательных нарушений.

Виды КВА

Существуют следующие виды заболевания:

• Проатлант представляет собой рудиментарный отросток, расположенный в черепе в районе затылка. Данная патология является врожденной и основывается на нарушении редуцирования соединительного тяжа. Термин «третий мыщелок» применяется для обозначения слияния свободного проатланта с передним краем отверстия, расположенного на затылке. В случае срастания с задним краем употребляется термин «околозатылочный отросток».
• Аплазия и гипоплазия задней дуги атланта. В случае гипоплазии сложно диагностировать патологию, так как отсутствуют клинические проявления. В случае аплазии происходит сдавление верхних отделов спинного мозга и дистальной части ствола. Чаще всего порок встречается в детском или раннем пубертатном возрасте, но вероятность его возникновения составляет меньше 1%.
• Ассимиляция атланта представляет собой сращение затылочной кости и первого шейного позвонка. Существует несколько видов порока: полный, неполный, односторонний и двухсторонний. Встречаемость аномалии среди населения не превышает 2%. Аномалия клинически манифестирует после достижения 30-летнего возраста, и проявляется в виде головных болей с вегетативной симптоматикой.
• Аномалии зубовидного отростка. Встречается меньше, чем у одного процента населения. Представляет собой некий симбиоз гипоплазии и аплазии, а также гипертрофии отростка. Патологии протекают без каких-либо клинических проявлений. Однако в случае, когда аксис не сращен с зубовидным отростком, может возникнуть неврологическая симптоматика. При данных условиях может возникнуть хронический атлантоаксиальный подвывих.
• Платибазия – это уплощения основания черепа. Клинически данную аномалию можно заметить лишь на 3 стадии, при которой задняя черепная ямка существенно уменьшается в размерах. В последствии может возникнуть сдавление мозжечка, внутричерепная гипертензия или сдавление IX—II пар нервов, расположенных в черепе.
• Базилярная импрессия. Это еще один вид КВА, выражающийся в вдавлении основания черепа в его полость. Среди населения встречается не чаще, чем у 1-2%. Симптомы при базилярной импрессии могут выражаться в уменьшении задней черепной ямки. Также возможен риск возникновения компрессионной миелопатии. Замечается несколько стадий данной патологии, крайняя из которых именуется конвексобазия.
• Аномалия Киммерли. Так называется наличие дополнительной дужки атланты, которая ограничивает позвоночную артерию. Также существует несколько видов аномалии Киммерли: полная, неполная, двусторонняя и односторонняя. Лишь у четверти всех носителей данного порока, патология имеет клиническое значение. Может проявляться в виде обмороков, ТИА, ишемического инсульта и синдрома позвоночной артерии.
• Аномалия Киари. Представляет собой врожденный порок развития, при котором наблюдается, что некоторая часть структур задней черепной ямки пролоббирует в затылочное отверстие. Большая часть пациентов с данной патологией также страдают от сирингомиелии. Существует четыре разновидности аномалии, каждая из которых обладает клинической симптоматикой и сроком появления.
• Синдром Клиппеля-Фейля. Наиболее редкая из всех описанных аномалий. Она представляет собой уменьшение или сращение шейных позвонков. Может как передаваться по наследству, так и иметь спорадический характер. В большинстве случаев данная патология сочетается с другими пороками развития. В случае возникновения порока в раннем детстве у ребенка наблюдается мышечная слабость, перерастающая в парезы.

Диагностика

Наибольшее значение в диагностике данного порока имеет рентген черепа и шейного отдела позвоночника. Также может быть назначен МРТ позвоночника и головного мозга в случае необходимости визуализации структур перехода. Иногда проводят МРТ сосудов головного мозга. Если провести МРТ невозможно, то проводят КТ этих же областей.

Также пациенту назначаются консультации с офтальмологом с целью осмотра глазного дна. Отоневролог при необходимости проводит непрямую отолитометрию или аудиометрию. Если известно, что болезнь имеется в семье, то ребенку назначают консультацию с генетиком и генеалогический анализ с целью выявления наличия патологии или предрасположенности к ней.

Лечение

В процессе лечения пациентам настоятельно рекомендуется соблюдать ряд предосторожностей, которые уберегут и от возникновения более тяжелых и углубленных стадий заболевания. Не стоит резко наклонять или поворачивать голову, стоять на голове и каким-либо иным способом оказывать сильное физическое воздействие на череп и шейную область позвоночника. Наблюдение за протеканием КВА у пациента осуществляется неврологом. Он составляет программу лечения, а также назначает фармпрепараты. Стоит отметить, что эффективность последних не имеет практических доказательств.

В случае ярко выраженного клинического проявления патологии, пациенту может быть назначена нейрохирургическое вмешательство. Показаниями, по которым определяют необходимость в данном решении, являются: нарушение церебрального кровообращения; компрессия ствола, спинного мозга или мозжечка. Также стоит отметить, что при разных видах аномалий, применяются абсолютно разные методы лечения и виды операций.

Краниовертебральные аномалии — причины, симптомы, диагностика и лечение

Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.

Общие сведения

Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.

Краниовертебральные аномалии

Причины краниовертебральных аномалий

Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Признаки краниовертебральных аномалий

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.

Виды краниовертебральных аномалий

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Диагностика краниовертебральных аномалий

Лечение краниовертебральных аномалий

Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.

При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.

Краниовертебральные аномалии — причины, симптомы, диагностика и лечение

Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.

Общие сведения

Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.

Краниовертебральные аномалии

Причины краниовертебральных аномалий

Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Признаки краниовертебральных аномалий

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.

Виды краниовертебральных аномалий

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Диагностика краниовертебральных аномалий

Лечение краниовертебральных аномалий

Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.

При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.

Краниовертебральные аномалии в практике невролога

Аномалии краниовертебральной зоны известны довольно давно. Они условно разделяются на аномалии основания черепа, аномалии атланта и аксиса, выделяют также малые аномалии краниовертебральной зоны. Рентгенодиагностике аномалий краниовертебральной зоны придается особое значение, поскольку они часто служат противопоказанием для мануального лечения.

Исследование этих состояний особенно актуально в связи с развитием таких направлений мануальной терапии, как краниосакральная терапия. Изменение пространственного положения костей основания черепа значительно искажает и затрудняет естественную подвижность сфенобазилярного синхондроза, что не может не сказаться на физиологии костей черепа и организма в целом.

З.Л. Бродская (1981) предложила диагностику аномалий основания черепа разбить на три последовательные ступени — провести измерение ориентировочных, уточняющих и кореллирующих рентгенометрических показателей.

Первая ступень направлена на определение ориентировочных краниометрических показателей. Это качественные показатели, которые не требуют каких-либо измерений. Они помогают заподозрить наличие аномалии и отобрать больных для последующего углубленного обследования.

Вторая ступень — определение уточняющих рентгенометрических показателей. Она позволяет установить вид аномалии развития основания черепа. Показатели достаточно просты в применении, но обычно требуют расчерчивания рентгенограмм.

Третья ступень — определение коррелирующих показателей. Большинство показателей краниовертебральной зоны были разработаны до широкого применения современных методов лучевой диагностики компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

К ориентировочным рентгенометрическим показателям относятся следующие.

1. Линия Чемберлена представляет собой прямую, соединяющую задний край твердого неба и точку, располагающуюся на заднем краю большого затылочного отверстия, — опистион.

2. Линия Мак-Грегора соединяет задний край твердого неба и самую нижнюю точку чешуи затылочной кости. В норме обе линии совпадают, однако при базилярной импрессии и конвексобазии или при прогибании задней черепной ямы они расходятся.

3. Линия Мак-Рея — линия входа в большое затылочное отверстие. З.Л. Бродская предлагает определять точку базиона по рентгенологическому симптому перехода нижнего контура основной части затылочной кости в скат. Опистион распознается как точка перехода чешуи затылочной кости в закругленный свободный край внутреннего затылочного возвышения.

4. Линия назиона. Наружное затылочное возвышение в норме проходит, только касаясь дна турецкого седла. При аномалии краниовертебральной зоны турецкое седло опускается, и линия пересекает его дно или может находиться даже выше его входа.

5. Основная линия Вакенгейма проводится касательно к Блюменбахову скату. В норме она оставляет зуб аксиса впереди себя. При аномалиях краниовертебральной зоны линия зуб пересекает или даже может располагаться впереди него, что свидетельствовало о внедрении зуба аксиса в большое затылочное отверстие.

6. Показатель, определяющий соотношение верхних граней пирамид височных костей на рентгенограммах черепа во фронтальной проекции (предложил Ю.Н. Задворнов). В норме верхние грани пирамид располагаются на одном уровне (180°) или образуют между собой угол, открытый кверху не менее чем на 160°.

К уточняющим рентгенометрическим показателям нормального состояния краниовертебральной области относятся: 1) индекс Клауса, характеризующий высоту задней черепной ямки; 2) угол наклона большого затылочного отверстия Н.С. Косинской; 3) угол входа в большое затылочное отверстие Н.С. Косинской; 4) сфенобазилярный угол; 5) атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда; 6) Т-точка Твининга.

Индекс Клауса характеризует высоту задней черепной ямки; он определяется величиной перпендикуляра между верхушкой зуба аксиса и линией Твининга, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение. Эта линия условно считается крышей задней черепной ямы. В норме индекс Клауса составляет в среднем 35 мм при фокусном расстоянии 100 см и уменьшается при базилярной импрессии.

Угол наклона большого затылочного отверстия Н.С. Косинской составляет 0–18°. Он образуется пересечением линии McRue (линия входа в большое затылочное отверстие) и линии Чемберлена, соединяющей задний край твердого неба и задний край большого затылочного отверстия.

Угол входа в большое затылочное отверстие Н.С. Косинской образуется при пересечении отрезка прямой, касательной к задней поверхности зуба аксиса, и линии, соединяющей задненижний край аксиса и задний край большого затылочного отверстия. В норме его величина колеблется от 25 до 55°.

Сфенобазилярный угол Велькера в норме равен 90–130°. Он образуется пересечением линий, проведенных касательно к дырчатой пластинке (planum sphenoidale) и блюменбахову скату. При наличии платибазии этот угол увеличивается, а при величине угла более 160° часто появляется неврологическая симптоматика.

Атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда измеряется между верхним краем передней дуги атланта и самой верхней точкой височно-нижнечелюстного сустава. В норме это расстояние составляет 30 ± 9 мм. При базилярной импрессии оно уменьшается.

Т-точка Твининга находится на середине линии Твининга. В норме перпендикуляр, восстановленный из верхушки зуба аксиса, должен попасть в эту точку, при платибазии точка Твининга остается сзади.

Большинство показателей краниовертебральной зоны были разработаны до широкого применения таких современных методов лучевой диагностики, как компьютерная и магнитно-резонансная томография. Поэтому при отсутствии прямых методов визуализации мозговых структур особое значение придавалось диагностике возможного компримирующего воздействия костных тканей на мозговые ткани элементов костных структур.

Краниовертебральный угол З.Л. Бродской (физиологический краниовертебральный кифоз) образуется пересечением линий, касательных к скату основания мозга и задней поверхности зуба аксиса. В норме он равен 135–165° и значительно уменьшается при базилярной импрессии или конвексобазии.

Сфеновертебральный угол Н.С. Косинской и Ю.Н. Задворнова образуется пересечением касательных дырчатой прямоугольной пластинке основной кости х и к задней поверхности аксиса. Преимущество данного угла состоит в том, что его можно определить даже в случае, когда верхние шейные позвонки глубоко проникают в череп и различить контуры ската на обычной рентгенограмме затруднительно. В норме он составляет 80–105°. При базилярной импрессии он становится острым, а вершина угла уходит на уровень свода черепа.

Соотношение свободной части большого затылочного отверстия и всего его диаметра по Ю.Н. Задворнову в норме составляет 1 : 2, не менее 7 : 9.

Межпреддверная линия Вакенгейма демонстрирует строение и симметричность задней черепной ямки. Она соединяет изображения преддверий обеих пирамид, которые можно различить на фронтальных рентгенограммах черепа. Перпендикуляр, проведенный к этой линии из верхушки зуба аксиса, в норме должен попасть в середину этой линии. Смещение его относительно этой точки говорит о нарушении симметричности задней черепной ямы.

К аномалиям основания черепа принято относить четыре нозологические единицы: платибазия, базилярная импрессия, конвексобазия и прогибание задней черепной ямы.

Платибазия. Название и определение термина «платибазия» предложил Virhov в 1857 г. (Ю.Н. Задворнов, 1978). Платибазия представляет собой уплощение основания черепа, уменьшение передних и задних черепных ямок на уровне турецкого седла, уменьшение длины и горизонтальное положение блюменбахова ската, что часто сопровождается приподниманием переднего края большого затылочного отверстия. Обычно платибазия не проявляется неврологической симптоматикой.

Степень платибазии принято характеризовать величиной сфенобазилярного угла Велькера. При I степени сфенобазилярный угол равен 135–140°, при II — 146–160°, при III степени он увеличивается до более чем 160°. Неврологические проявления диагностируются лишь при III степени платибазии.

Различают следующие признаки платибазии:

1. Укорочение ската вследствие недоразвития основания затылочной кости.

2. Сохранение пневматизации основной пазухи.

3. Увеличение угла наклона большого затылочного отверстия до 40–50° (норма до 18°).

4. Незначительное уменьшение индекса Клауса до 30 мм при норме 40 мм, а также атланто-височно-нижнечелюстного расстояние до 19–20 мм (норма 30 ± 9 мм).

5. Краниовертебральный угол уменьшен, в то время как сфенобазилярный угол остается в пределах нормы.

Базилярная импрессия сопровождается гипоплазией основной части и чешуи затылочной кости, в результате чего значительно изменяются соотношения костных элементов основания черепа. Величина задней черепной ямки уменьшается. Большое затылочное отверстие деформируется и вместе с верхними шейными позвонками вворачивается внутрь черепа.

Инвагинация заднего края большого затылочного отверстия (опистиона) внутрь черепа сопровождается расхождением линий Мак-Грегора и Чемберлена. Атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда сокращается до 19–16 мм, это свидетельствует о том, что передняя дуга атланта смещается вслед за передним краем большого затылочного отверстия (базиона).

Конвексобазия — это крайняя степень проявления базилярной импрессии, которая сопровождается выраженным вворачиванием основания черепа внутрь. В отличие от базилярной импрессии при конвексобазии структуры ската образуют выпуклый контур, глубоко внедряясь в полость задней черепной ямы. Скат располагается горизонтально и бывает резко укорочен. Атлант и аксис могут полностью находиться выше линии Чемберлена. Задняя черепная яма часто при этом имеет задний прогиб.

Аномалию можно заподозрить при рассмотрении обзорных рентгенограмм черепа, где выявляется высокое стояние пирамид височных костей и горбообразная форма чешуи затылочной кости.

При конвексобазии основание черепа приобретает форму дуги с выпуклостью, обращенной внутрь черепа. В ее центре находится резко деформированный блюменбахов скат. Передний отдел черепа и чешуя затылочной кости опускаются, изменяя пространственные взаимоотношения костных и мозговых структур.

При конвексобазии так же, как и при базилярной импрессии, имеет место гипоплазия затылочной кости, которая в этом случае более выражена. Губчатый слой основания затылочной кости практически исчезает, а сама основная часть состоит из слившихся кортикальных пластинок. Чешуя затылочной кости истончается. Резко уменьшается краниовертебральный угол. Он становится острым, менее 85° (норма 130°). Сфеновертебральный угол также уменьшается, а его вершина находится в необычном месте — выше линии свода черепа. Линии Мак-Грегора и Чемберлена расходятся, что отражает инвагинацию опистиона внутрь черепа. Атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда сокращается до 19–16 мм. Уменьшается объем задней черепной ямы.

Основной диагностический признак прогибания задней черепной ямы — расхождение линий Мак-Грегора и Чемберлена, что, однако, не сопровождается изменением других показателей краниовертебральной зоны. Угол наклона большого затылочного отверстия остается в пределах нормы, краниовертебральный и сфеновертебральный углы не изменяются, индекс Клауса не уменьшается.

Существует ряд рентгенологических симптомов, которые позволяют заподозрить наличие аномалии развития основания черепа даже на обычных краниограммах. К ним относятся: лордозирование аксиса, когда его тело и зуб занимают наклонное положение по отношению к вертикали базовой оси, отклоняясь кзади и формируя высокий шейный лордоз. В норме зуб и тело аксиса располагаются параллельно вертикали базового отвеса.

Другой признак — скошенность заднего контура верхушки зуба аксиса. Этот симптом может свидетельствовать о компенсаторных костных изменениях в ответ на постоянное давление на вершину и задний край зуба.

Таким образом, к большим аномалиям основания черепа относятся четыре основные формы: платибазия, базилярная импрессия, конвексобазия и прогибание задней черепной ямки. Для их диагностики используются качественные и количественные краниометрические показатели. Большинство показателей достаточно просты в применении и помогают быстро и достоверно установить диагноз вида аномалии, а также заподозрить причину неврологической симптоматики у больного. С целью исследования можно использовать рутинную краниографию. Данная информация крайне важна для мануальных терапевтов с целью предупреждения неоправданного грубого вмешательства на краниовертебральной зоне и для работы с краниосакральной системой.   

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, возникающее в результате отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соединения черепной коробки и позвоночника.

Причины

Врожденные дефекты краниовертебральной зоны развиваются в следствии нарушения эмбриогенеза при влиянии на плод самых разных негативных факторов. Это может быть гамма-облучение, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональные вредности, наркотическая или алкогольная зависимость, курение беременной. Иногда в некоторых семьях обнаруживается более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что указывает на наследственную предрасположенность к данной патологии, которая предположительно может иметь мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии довольно часто возникают на фоне травм позвоночника в шейном отделе либо черепно-мозговых травм, а также травм, полученных ребенком во время родов. В большинстве случаев, травмы являются триггером, вызывающим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Возникновение деформации краниовертебральной зоны может возникать на фоне остеопороза, в результате перенесенного ранее рахита, гиперпаратиреоза, деформирующего остеита, остеомаляции. Приобретенные аномалии данной анатомической области могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолевых поражениях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Симптомы

Клиническая картина дефектов краниовертебральной зоны характеризуется высокой вариабельностью и может проявляться, начиная от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств и обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, которые характеризуют краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укорочение шеи, ограничение подвижности головы, увеличение шейного лордоза, кривошею, аномальную посадку головы. Дебют клинической симптоматики зависит от степени выраженности аномалии. Чаще всего грубые дефекты формируются в раннем детском возрасте, в свою очередь легкие и умеренные деформации могут возникать в любом возрасте, но при в большинстве случаев всего являются отсроченными.

Как правило, клинические аномалии этой области проявляются синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях может выявляться синдром вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора, а также других дыхательных нарушений.

Диагностика

При постановке диагноза помимо клинического обследования и сбора анамнеза важное значение имеет проведение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. Для более детальной визуализации мягкотканных структур краниовертебральной зоны может потребоваться назначение магниторезонансной томографии головного мозга и позвоночника в шейном отделе. Данное обследование рекомендуется проводить в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. При необходимости может потребоваться проведение магниторезонансной томографии сосудов головного мозга.

Лечение

Больные с данной патологией для предупреждения ухудшения состояния должны соблюдать некоторые предосторожности, так как для них не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичными видами спорта и значительные физические нагрузки. Лечение данной патологии основывается на назначении больному ноотропных, нейротрофических и вазоактивных медикаментозных средств, но при эффективность препаратов этих групп при данном дефекте не подтверждена достоверными данными.

При тяжелых клинических проявлениях заболевания решается вопрос о необходимости нейрохирургической коррекции дефекта.

Профилактика

Профилактика дефектов краниовертебральной зоны основана на исключении негативного влияния внешних неблагоприятных факторов на организм беременной женщины, а также своевременном лечение любых заболеваний и травм способных спровоцировать развитие данного дефекта.

МСКТ краниовертебрального перехода и шейный отдел позвоночника

МСКТ краниовертебрального перехода и шейный отдел позвоночника

Поиск

Заказать звонок

Описание

• Аномалии развития (Арнольда – Киари, платибазия, базиллярная  импрессия)
• 
  Травмы, смещения позвонков
• 
  Дегенеративные, воспалительные изменения, опухоли этой области
• 
  Планирование операций в этой области  и контроль результатов оперативного лечения
• 
  Отсутствие четких результатов при применении других методов исследования

3900 руб

МСКТ краниовертебрального перехода и шейный отдел позвоночника

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста

запись на прием для взрослых и детей

«Врожденные аномалии краниовертебрального перехода, проявляющиеся после 50 лет»: оксюморон или необычная вариация?

https://doi.org/10.1016/j.clineuro.2017.12.015Получить права и контент

Резюме

Цели

Проявление врожденных аномалий кранио-позвоночного сочленения (КСП) в более поздней половине жизни необычно и интригует . Сосуществующие шейные спондилотические изменения с многоуровневой компрессией, более низкое качество кости, а также менее гладкое послеоперационное восстановление затрудняют лечение пожилых врожденных атлантоаксиальных дислокаций / базилярных инвагинаций (CAAD / BI).Здесь анализируются клинико-радиологические проявления, патогенез и исход.

Пациенты и методы

Проанализированы клинико-радиологические данные 20 пациентов с CAAD / BI (с маркерами врожденных аномалий) после 50 лет, возникшие проблемы и исходы после слияния C1-C2.

Результаты

Были определены три отдельные группы. У семи пациентов с Os-odontoideum была сниженная ААД (тип I). У семи пациентов был ассимилированный слияние C1, C2-3 и деформированные суставы C1-2 с нередуцируемым AAD / BI (тип II).При типе III у 4 пациентов были сходные дефекты сегментации, но со сдавлением шейно-мозгового соединения и субаксиального отдела позвоночника, хотя клиническая локализация указывала на CVJ. Спастический квадрипарез был наиболее частым проявлением. Все подверглись слиянию С1-2 самостоятельно. Значительное улучшение наблюдалось у 18 пациентов, в том числе со сжатием на дополнительном уровне. Костное сращение было зарегистрировано у всех пациентов, наблюдавшихся более одного года.

Заключение

Врожденные аномалии сердечно-сосудистых суставов могут проявляться в более позднем периоде жизни, хотя попытки рассуждений остаются спекулятивными.Состояние этих пациентов улучшается после многоплоскостной перестройки и слияния С1-2. Пациентам с дополнительной субаксиальной компрессией требуется тщательная клинико-лучевая оценка. Качество костей у пожилых людей не является препятствием для инструментария. В конечном итоге в большинстве случаев происходит слияние.

Ключевые слова

Врожденный

Атлантоаксиальный вывих

Старость

Слияние C1-2

Результат

Рекомендуемые статьи Цитирующие статьи (0)

Полный текст

© 2017 Elsevier B.V. Все права защищены.

Рекомендуемые статьи

Ссылки на статьи

Обморок, вызванный врожденной аномалией краниовертебрального перехода: описание случая | Журнал отчетов о медицинских случаях

Врожденные аномалии CVJ могут вызывать многочисленные симптомы [4]. В анализе 576 хирургически пролеченных пациентов с аномалиями в CVJ двигательная дисфункция, включая слабость и спастичность, сенсорную дисфункцию, дисфункцию вестибулярного мозжечка, включая атаксию и нистагм, дисфункцию черепных нервов, включая затруднение глотания и удушье водой, а также одышку. общие клинические симптомы [4].Все эти симптомы были неврологическими. Обморок также может возникать у пациентов с мальформацией сердечно-сосудистых суставов (таблица 1), но, по-видимому, крайне редко по сравнению с вышеупомянутыми симптомами.

Таблица 1
Зарегистрированные случаи мальформации краниовертебрального перехода и обморока

Corbett и др. . [2] сообщили о случае обморока, вызванного чиханием, у 29-летнего мужчины в сочетании с мальформацией Арнольда-Киари типа I и базилярной инвагинацией.В этом случае субокципитальная краниоэктомия и ламинэктомия C1-C2 облегчили симптомы, и авторы предположили, что аномально острый кливо-аксиальный угол (120 °), малое затылочное отверстие и мальформация Киари I типа, по-видимому, представляют собой комбинацию признаков, нетерпимых к Вальсальве. -индуцированные изменения объема головного мозга, положения ствола мозга, динамики спинномозговой жидкости или взаимоотношений кровеносных сосудов [2]. Pratiparnawatr et al . [5] сообщили о случае 31-летнего мужчины с базилярной инвагинацией и сирингомиелией, у которого наблюдались обмороки, вызванные кашлем.Тем не менее, у этого пациента также наблюдались мрачный нистагм, атрофия и фасцикуляция правой стороны языка, атрофия правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы, легкая слабость конечностей и генерализованная гиперрефлексия. Причина обморока в этом случае была неясна [5].

В данном случае, хотя неврологические факторы также могли быть задействованы, мы предположили, что ишемия головного мозга, вызванная прямым сдавлением двусторонних аномальных ВА, связанных с мальформацией CVJ, была основной причиной обморока.Сообщалось о двух типах аномального течения ЖА [6–9]. Один из них — «фенестрация», демонстрирующий дупликацию ПА после выхода из поперечного отверстия С2; одна ветвь входит в позвоночный канал между С1 и С2, а другая проходит нормально, проходя через поперечное отверстие С1 и входя в позвоночный канал на краниальной стороне задней дуги. Другой — «стойкая первая межсегментарная артерия (без сохранения первичной ПА)», показывающая артерию, входящую в позвоночный канал в каудальной части задней дуги С1 после выхода из поперечного отверстия С2, без прохождения через поперечное отверстие С1. .Заболеваемость этими двумя аномалиями ВА составила от 0,24 до 1,0% и от 0,6 до 4,7%, соответственно, у 300–1436 пациентов, у которых не было симптомов поражения шейного отдела позвоночника [6–8]. Обычно эти аномалии ПА возникают односторонне [6, 9, 10], а двусторонние случаи встречаются редко. Hong и др. . [6] сообщили, что частота двусторонней персистирующей первой межсегментарной артерии среди 1013 пациентов составила 0,8% по сравнению с 3,8% для односторонних случаев.

У нашего пациента обнаружены двусторонние персистирующие первые межсегментарные артерии.Двусторонние постоянные первые межсегментарные артерии обычно существуют на поверхности мягкой твердой мозговой оболочки на уровне С1, поэтому движения позвоночника не мешают кровотоку в аномальной артерии. Однако в данном случае 3D-КТ-ангиография четко показала артерии, лежащие между двумя твердыми структурами задней дуги С1 и межсуставной частью С2. Устойчивые первые межсегментарные артерии у этого пациента, следовательно, должны быть защемлены на этом уровне задней дугой С1 и межсуставной частью С2 во время шейных движений, особенно при сгибании.Последующие изменения кровотока в основной артерии могли вызвать преходящую церебральную ишемию, приводящую к обморокам. Кроме того, тот факт, что у этого пациента наблюдались лишь незначительные неврологические симптомы (гиперрефлексия и частые падения, но отсутствие двигательных или сенсорных нарушений), подтверждает гипотезу о том, что преходящая ишемия мозга, вызванная аномальным течением ПА, была основной причиной обморока в этом случае. . Синдром охотника за луком, также называемый синдромом ротационной окклюзии ПА [11], является редким сосудистым феноменом, который может быть дифференциальным диагнозом преходящей церебральной ишемии, вызванной компрессией ПА.Тем не менее, синдром охотника за луком обычно возникает при повороте шейки матки у пациентов с анатомически нормальным скелетом и VA, тогда как обморок в данном случае был вызван не вращением шейки матки, а скорее подозрением на сгибание у пациента с аномалией скелета и двусторонними аномальными VA. Таким образом, мы исключили возможность синдрома охотника с луком в данном случае.

Краниовертебральные аномалии, связанные с дупликацией гипофиза | Милич

ДЕЛО

Краниовертебральные аномалии, связанные с дупликацией гипофиза

И.Милич, М. Самарджич, И. Джорич, Г. Тасич, В. Джулейич, С. Маринкович

Нейроанатомия и макроанатомия, Институт анатомии, медицинский факультет, Белградский университет, Сербия

Адрес для корреспонденции: С. Маринкович, доктор медицинских наук, профессор нейроанатомии и анатомии, Институт анатомии медицинского факультета Белградского университета, доктор Суботич 4/2, 11000 Белград, Сербия, электронная почта: mocamarinkovic @ med.bg.ac.rs

[Поступила 27 января 2015 г .; Принято 10 сентября 2015 г.]

Предыстория: чрезвычайно редкое проявление дупликации гипофиза побудило нас подробно изучить сопутствующие врожденные аномалии краниовертебральной области у данного пациента.

Материалы и методы: у нашего пациента, а также в контрольной группе из 10 здоровых людей была проведена Т1-взвешенная магнитно-резонансная томография (МРТ), а также мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) и МСКТ-ангиография.

Результаты: У 20-летнего мужчины был выявлен двойной гипофиз, а также увеличение гипоталамуса, туберкомамиллярное слияние и гамартома. Кроме того, у пациента также были обнаружены удвоение гипофизарной ямки и задних клиноидных отростков, вырез верхней клиновидной кости, заметный внутренний рельеф черепа, обратная форма большого затылочного отверстия, третьего затылочного мыщелка, частичная аплазия передней и задней дуг атлас с левым дугообразным отверстием, дупликация зубовидного отростка и тела C2 и слияние позвонков C2 – C4 и T12 – L1.Ангиография МСКТ показала сегментарную дилатацию обеих позвоночных артерий и сегмента А2 передней мозговой артерии, а также дупликацию основной артерии.

Выводы: Этот пациент уникален из-за сложных врожденных аномалий краниовертебральной области, связанных с дупликацией гипофиза. (Folia Morphol 2015; 74, 4: 524–531)

Ключевые слова: атласная аплазия, краниовертебральные аномалии, сращение позвонков, дупликация гипофиза, третий затылочный мыщелок, дупликация зубовидного отростка

ВВЕДЕНИЕ

Краниовертебральный переход в узком смысле состоит из правого и левого затылочных мыщелков, атланта и оси [16, 31, 47].Большинство аномалий этих костных элементов возникают очень редко [1–3, 6, 8–10, 12, 15, 17, 19, 24, 25, 27, 28, 35, 36, 38–40, 46, 48, 50, 51, 54, 55]. Дублирование гипофиза — крайне редкое событие [4, 5, 7, 11, 20, 23, 26, 30, 34, 37, 42, 44, 45, 49, 52, 53]. В связи с этим мы решили детально обследовать пациента с этими двумя типами врожденных аномалий. Для этого мы выполнили магнитно-резонансную томографию (МРТ), мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) и МСКТ-ангиографию, а также стандартные рентгенологические морфометрические методы.Кроме того, 10 добровольцев были также обследованы аппаратом МСКТ, чтобы обеспечить нормальные измерения соответствующих структур.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

После госпитализации 20-летнего пациента в нашу клинику нейрохирургии была проведена МРТ T1-диапазона на аппарате Philips Intera 1,5 тесла. Двумя днями позже МСКТ была выполнена на 128-срезовом сканере Siemens Somatom Definition AS (время вращения 0,5 с, шаг 0,5, толщина среза 0,6 мм, интервал 120–140 кВ, ручной 260 мА, индекс шума 3).Этот тип сканера имеет самый низкий уровень рентгеновского излучения. Также была выполнена церебральная ангиография МСКТ с использованием Ultravist 370 в качестве контраста (болюс 100 мл, поток контраста 4 мл / с). Выполнена мультипланарная реконструкция и объемная визуализация черепа, позвоночника и кровеносных сосудов.

Контрольную группу составили 10 здоровых испытуемых (6 мужчин и 4 женщины) в возрасте 19–39 лет (в среднем 31,8 года). Письменное согласие каждого было получено. Вся процедура была одобрена руководством Клиники нейрохирургии и этическим комитетом Университетского клинического центра.Все добровольцы прошли обследование на одном аппарате МСКТ. Линейные измерения определенных параметров выполнялись в 3-х плоскостях (аксиальной, коронарной и сагиттальной) с использованием стандартного программного обеспечения, установленного в аппаратуре МСКТ.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Сначала будет представлен наш пациент, а затем 10 субъектов в контрольной группе.

История болезни

Мужчина 20 лет поступил в клинику нейрохирургии с диагнозом внутричерепной опухоли и дупликации гипофиза, диагностированной в местной больнице при МРТ-исследовании головы и головного мозга.Пациентка ранее была обследована по поводу гипогонадизма, начальной гинекомастии и задержки полового созревания. Двумя годами ранее был диагностирован крипторхизм и выполнена двусторонняя орхиопексия. Из-за низкого уровня тестостерона (0,18 нг / мл) пациент начал получать дополнительную эндокринную терапию. Остальные эндокринологические и биохимические анализы были нормальными, как и его кариотип (46XY). Он родился вагинально на 39 неделе от здоровой 24-летней матери. Его семейная история ничем не примечательна.

Пациент был высоким (182,3 см) и тучным (масса тела 105 кг) с легкой гинекомастией и умеренным гипогонадизмом. У него был широкий лоб, слегка выступающие надбровные дуги, прогения, высокое небо и короткая шея с некоторыми затруднениями вращения. Обследование не выявило неврологических симптомов или признаков. Психологическое тестирование получило общий IQ 74.

Т1-взвешенная МРТ головного мозга показала 2 гипофиза, каждый из которых имеет собственный гипофиз.Из других возможных аномалий мозга были замечены только некоторые изменения гипоталамуса. А именно, область срединного возвышения, то есть задняя часть tuber cinereum и infundibulum, была толще, чем обычно, и срасталась с мамиллярными телами. Незадолго до слияния было замечено небольшое супраселлярное парасагиттальное образование размером 12 мм × 10 мм. Образование, которое рентгенологически было описано как гамартома, слегка сместило левую внутреннюю сонную артерию.

При МСКТ-исследовании были обнаружены 2 гипофизарные ямки в области турецкого седла, костная выемка на уровне tuberculum sellae и широкая спинка турецкого седла с дупликацией правого и левого задних клиноидных отростков (рис.1).

Рис. 1. Верхний, немного передний и левый вид турецкой области с двумя гипофизарными ямками (1 и 2) на трехмерной реконструкции ангиограмм мультиспиральной компьютерной томографии. Обратите внимание на выемку (наконечник стрелки) в области tuberculum sellae, а также на спинке турецкого седла с двумя задними клиноидными отростками (стрелки) с каждой стороны. Относительно близко к ним находятся сегменты А1 правой и левой передней мозговых артерий; 3 — большое затылочное отверстие; 4 — базилярная артерия на скате; 5 и 6 — правый и левый передние клиноидные отростки, рядом с которыми находится соответствующая внутренняя сонная артерия; 7 и 8 — правая и левая каменистая часть височной кости.

Рельеф внутренней поверхности черепа очень выражен. Большое затылочное отверстие имело овальную форму, его сагиттальный диаметр составлял 35,6 мм, а поперечный — 39,1 мм (Таблица 1).

Таблица 1. Размеры [мм] костей и отверстий: диапазон (среднее)

Атлас (С1) показал, во-первых, частичную аплазию задней дуги в ее средней части (рис. 2).

Рис. 2. Краниовертебральный переход сзади.Обратите внимание на аплазию задней дуги (между двумя звездочками) атланта, дупликацию (1 и 2) зубовидного отростка и отдельную кость (3), слитую с передним краем (4) большого затылочного отверстия; 5 — расширение позвоночной артерии между атлантом и затылочной костью; 6 — поперечный отросток атласа; 7 — каменистая часть левой височной кости; 8 — базилярная артерия на скате; 9 — спинка спинки; 10 — левая внутренняя сонная артерия; 11 — левая пластинка оси, близкая к ее остистому отростку (разрез).Обратите внимание на сросшиеся пластинки C2 – C4 позвонков.

Зазор между остатками правой и левой частей этой арки составлял 26,1 мм. Правая и левая боковые образования обычно сочленяются с затылочными мыщелками вверху и фасетками оси внизу. Оба поперечных отверстия в передней части были неполными. Наибольший поперечный диаметр атласа составил 91,9 мм (таблица 1). Наконец, имелась частичная аплазия средней части передней дуги (рис.3). Зазор между остатками арки составил 22,7 мм.

Дублирован зубчатый отросток (dens) оси (C2). Левый отросток был немного выше (8,6 мм), чем правый (7,7 мм) (Таблица 1). Верхний (черепной) поперечный диаметр, чуть ниже вершины, левого отростка составлял 8,1 мм, правого — 7,6 мм, тогда как нижний (каудальный) поперечный диаметр на уровне основания логова составлял 14,5 мм. левый отросток и 14,7 мм правый (Таблица 1).Диаметр щели между двумя отростками (рис. 2, 3) составлял 3,7 мм в верхней части и 3,0 мм в базальной части.

Рис. 3. Передний и немного нижний вид краниовертебрального соединения, демонстрирующий дупликацию (1 и 2) зубовидного отростка и отдельную костную структуру (3), которая продолжается с базилярной частью затылочной кости (4). Обратите внимание на аплазию (между двумя звездочками) передней дуги атласа; 5 — правый височно-нижнечелюстной сустав; 6 — сросшиеся тела C2 – C4 позвонков; 7 и 8 — правая и левая внутренние сонные артерии.

Расщелина сужалась и продолжалась через тело оси. Эта вертикальная щель, от уровня кончика логова до тела C3, имела длину 23,7 мм. Наконец, ось, позвонки C3 и C4 полностью срослись (рис. 2, 3). Такое слияние наблюдалось также между позвонками T12 и L1.

Отдельная кость, расположенная выше и частично перед удвоенным зубцовым отростком, слилась со средней частью переднего края большого затылочного отверстия (рис.2, 3). Размер костного соединения 10,8 мм в поперечном направлении. Максимальный поперечный диаметр кости составил 12,9 мм, а максимальный сагиттальный диаметр достиг 10,7 мм.

МСКТ-ангиография (рис. 2, 4) выявила некоторые церебральные артерии неравномерного диаметра, гипоплазию или «гиперплазию» некоторых других сосудов и раннюю бифуркацию основной артерии.

Рис. 4. Вид сверху и немного сзади и справа главных мозговых артерий у основания черепа на трехмерной реконструкции церебральных ангиограмм; ВА — правая и левая позвоночные артерии; БА — базилярная артерия; P1 — проксимальные сегменты левой и правой задней мозговых артерий; П2 — дистальный сегмент левой задней мозговой артерии; PComA — правая и левая задние соединительные артерии; ICA — правая и левая внутренние сонные артерии; М1 — проксимальный сегмент правой и левой средних мозговых артерий; А1 и А2 — проксимальный и дистальный сегменты передних мозговых артерий.Обратите внимание на значения диаметров сосудов в миллиметрах.

Таким образом, наблюдалась дилатация экстрадуральной позвоночной артерии с обеих сторон (рис. 2), диаметр которой составлял 3,4 мм и 3,3 мм соответственно, тогда как интрадуральный (медуллярный) сегмент обеих артерий был намного тоньше (рис. 4). ). Эти две артерии образовали короткую базилярную артерию (всего 20,6 мм в длину), которая имела раннюю бифуркацию, то есть дупликацию. Присутствовала умеренная гипоплазия левого сегмента P1, а также «гиперплазия» левой задней соединительной артерии, которая продолжалась с ипсилатеральным сегментом P2.Наблюдалась локальная дилатация сегмента А2 левой передней мозговой артерии размером 3,1 мм (рис. 4). Диаметр сосудов представлен на Рисунке 4.

Контрольная группа

Для сравнения полученных радиологических данных и измерений у нашего пациента с нормальными параметрами 10 здоровых добровольцев прошли МСКТ. Мы измерили у этих испытуемых сагиттальный и поперечный диаметры большого затылочного отверстия (в среднем 37,3 × 30 мм).2 мм), поперечный диаметр атласа (в среднем 82,5 мм), высота зубовидного отростка (в среднем 16,9 мм), а также его верхний (в среднем 10,1 мм) и нижний поперечный диаметры (в среднем 13,4 мм) (Таблица 1) .

Кроме того, у 29-летнего мужчины было обнаружено неполное левое поперечное отверстие атласа, а у 19-летней женщины — бессимптомная аплазия средней части задней дуги атласа.

ОБСУЖДЕНИЕ

В этом разделе мы выделили представление краниовертебральных аномалий и описание двойного гипофиза с сопутствующими изменениями мозга.

Краниовертебральные аномалии

Редкие врожденные аномалии могут поражать любую из основных частей краниовертебрального перехода. Они проявляются по-разному.

Во-первых, они могут выражаться в гипоплазии ската или затылочных мыщелков с атлантоаксиальным подвывихом [25, 46]. У некоторых других пациентов наблюдалось узкое затылочное отверстие, а также скально-зубцовое сочленение [32, 33]. Специфическая кость, так называемый срединный или третий мыщелок, встречается очень редко [17].Большое затылочное отверстие, которое не измерялось в других отчетах, у нашего пациента было овальным. Его диаметры инвертированы по сравнению с измерениями в группе добровольцев, то есть отверстие имело более короткий сагиттальный диаметр, чем поперечный диаметр.

Что касается атласа, его агенезия, частичная аплазия, гипоплазия или расщелина задней дуги C1, или агенезия или аплазия передней дуги [1, 2, 6, 8, 9, 24, 27, 28, 35, 36, 38, 51]. Возможно также возникновение лишних фасеток атласа, его частичное сращение с зубцом или с передним краем большого затылочного отверстия или неполное поперечное отверстие [18, 25, 39, 46].Последнее событие называется дугообразным отверстием [50]. Если имеется комбинация частичной аплазии обеих дуг, такой позвонок C1 известен как двудольный атлас [24], который в основном состоит из двух боковых образований и поперечных отростков. В случае отсутствия дуги или ее частичной аплазии костный дефект перекрывается плотной фиброзной тканью [27].

Аномалии, поражающие С2 позвонок, могут проявляться в виде отсутствия его пластинок [8] или наличия дополнительных фасеток, а также расщелины или двойного тела [30, 39].Возможны определенные изменения в области зубовидного отростка: его аплазия [1, 19], гипоплазия [10, 12, 48, 54, 55], слияние с передней дугой С1 или со скатом [18], а также как расщелина, бифуркация [43] или дупликация [15, 30]. Иногда происходит базилярная инвагинация или os odontoideum или os terminale близко к логову [1, 3, 12, 13, 17, 28, 46, 55].

Соседние позвонки могут срастаться частично или полностью [33, 55]. Эти врожденные сращения шейных позвонков соответствуют аномалии Клиппеля-Фейля, синдрому Рубинштейна-Тайби и некоторым другим заболеваниям [16, 21, 28, 30, 40, 55].

Большинство упомянутых краниовертебральных аномалий настолько необычны, что часто публиковались отдельно в виде отчетов о клинических случаях в известных международных журналах. Два из них были случайно обнаружены в нашей группе здоровых добровольцев — частичная аплазия задней дуги атланта, а также дугообразное отверстие того же позвонка.

У 55% пациентов с двойным гипофизом может быть обнаружена по крайней мере одна из вышеупомянутых краниовертебральных аномалий, например.грамм. гипоплазия, расщелина или дупликация зубовидного отростка, дупликация тела C2 или расширение дуги C1 [30, 43, 45, 52]. В некоторых случаях наблюдалась расщелина другого шейного позвонка, а также удвоение тел шейных позвонков. У других пациентов частичное или полное сращение затронуло различные шейные позвонки: C2 – C3, C3 – C5 или C2 – C5 [28, 40, 45]. У 1 пациента был зарегистрирован тораколумбо-крестцовый рахишизис [36]. У нашего пациента произошло полное сращение C2 – C4 позвонков. Как следствие, у него была короткая шея с некоторым ограничением бокового вращения.Кроме того, у пациента выявлено слияние позвонков T12 и L1.

У нашего пациента с двойным гипофизом мы обнаружили не одну краниовертебральную аномалию, а комбинацию нескольких из них: частичную аплазию задней и передней дуг С1, то есть двудольный атлас, и левое дугообразное отверстие атласа. , затем дупликация зубовидного отростка и тела C2, третьего затылочного мыщелка и слияние C2 – C4, а также T12 и L1 позвонков. Что касается двудольного атласа, то он возникает из-за нарушения эмбриональных центров окостенения, один из которых формирует переднюю дугу, а два других — заднюю дугу и латеральные образования [38].Двудольный атлас у нашего пациента, правая и левая половины которого были полностью разделены (рис.2, 3), имел поперечный диаметр больше, чем в группе добровольцев (91,1 мм у пациента, по сравнению с максимальным значением 90,4 мм у здоровых людей. ). Последнее, скорее всего, является причиной упомянутой у нашего пациента формы обратного овала большого затылочного отверстия. Наконец, его широкое турецкое седло показало двойную гипофизарную ямку, верхнюю клиновидную вырезку и удвоение задних клиноидных отростков (рис.1).

Кость, находившаяся выше и кпереди от зубцов, слилась со средней частью переднего края большого затылочного отверстия, т.е. с областью базиона (рис.2, 3). Эта кость, которую назвали срединным или третьим мыщелком, на самом деле является остатком затылочного позвонка [17]. Эмбриологически гипоцентр 4-го затылочного склеротома (proatlas) в норме развивается в передний бугорок ската, тогда как его центр образует апикальную шляпку берцовой кости [3, 17].Ростральная вентральная нервная дуга участвует в формировании переднего края большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков и третьего мыщелка, в то время как дорсокаудальная часть нервной дуги частично формирует дуги атласа и его боковые образования. Первый шейный (С1) склеротом дает начало остальной логове и атласу, тогда как склеротом С2 формирует самую большую часть тела оси и ее дуги. Очевидно, что у нашего пациента были выражены нарушения всех перечисленных склеротомов.

У нашего пациента зубной отросток был продублирован. Верхний и нижний диаметры у них были меньше, чем у группы добровольцев (таблица 1). Их рост также был меньше — в среднем 8,1 мм по сравнению с 16,1 мм у добровольцев. По мнению некоторых авторов [3, 15], зубной отросток имеет по 2 центра окостенения плода с каждой стороны от средней линии, которые сливаются в постнатальном периоде, т.е. к 1 году жизни. Задержка слияния приводит к расслоению, разделяющему две половины берлоги.Эта щель также прошла практически через всю толщину тела оси у нашего пациента.

Большинство описанных краниовертебральных аномалий обычно обнаруживаются случайно, бессимптомно, как и в случае с нашим пациентом [9, 27, 36]. Несмотря на это, все аномалии имеют большое клиническое значение по нескольким причинам. Во-первых, некоторые из них все еще могут вызывать компрессию корешковых нервов или миелопатию, например, гипопластический С1 позвонок или частичное отсутствие задней дуги с последующим стенозом позвоночного канала, затем сращение шейных позвонков с компрессией на спинной мозг [27, 35 , 38, 40] и др.Во-вторых, неврологические симптомы и признаки чаще всего появляются у этих людей только после травмы позвоночника [30, 33, 45]. В-третьих, знание этих аномалий важно, чтобы избежать ошибочного диагноза перелома кости, вывиха, остеолиза или нестабильности краниовертебральной области [2, 14, 38]. Наконец, обнаружение аномалии важно для принятия определенных хирургических мер защиты [24, 37].

Что касается черепа, у пациентов с двойным гипофизом иногда наблюдались брахицефалия или микроцефалия [45, 53].Внутри черепа было замечено удвоение турецкого седла, либо широкое турецкое седло с двумя гипофизарными ямками (как у нашего пациента), либо расщелина тела клиновидной или базисфеноидной [5, 41, 42, 45]. Мы также заметили у нашей пациентки очень выраженный внутренний рельеф костей черепа, по форме напоминающий «круговые вдавления».

Двойной гипофиз

Дупликация гипофиза — крайне редкое событие. По некоторым данным, с 1880 по 2011 г. было зарегистрировано всего 38 таких пациентов [30].Дупликация гипофиза может быть связана с определенными аномалиями лица: раздвоенным или двойным языком, расщелиной губ или неба, макростомией, лишними зубами, микрогнатией или ретрогнатией, небной дермоидом, эпигнатусом, тератомой глотки, гипертелоризмом, широким лбом и измененной формой ушная раковина [5, 20, 23, 26, 42, 45, 49, 52].

Описанные черепно-лицевые аномалии или дупликации, то есть синдром средней расщелины лица, также можно увидеть у лиц без двойного гипофиза [22, 43].У некоторых из них может присутствовать даже двойной нос, а также третья орбита [22]. У нашего пациента были только легкие аномалии лица, то есть широкий лоб, несколько выступающие надбровные дуги, низко расположенные ушные раковины и прогения.

Помимо аномалий лица у пациентов с двойным гипофизом, некоторые изменения иногда наблюдались в различных органах или частях тела: короткая шея, кривошея, отсутствие перешейка щитовидной железы, сердечные аномалии, включая дефект межжелудочковой перегородки и транспозицию магистрального сосуда, агенезию гемидиафрагмы, врожденная диафрагмальная грыжа, 11 пар ребер, аномалии мочеиспускания, агенезия почек или гипертрофия почек, колоректальная атрезия и т. д.[30, 45, 49].

Дупликация гипофиза обычно была связана с двойной ножкой гипофиза и воронкой, и редко с дупликацией переднего 3-го желудочка. В 1 случае выявлено даже троекратное увеличение гипофиза [29]. У некоторых пациентов с дупликацией наблюдается преждевременное половое созревание [11, 52, 53]. Напротив, у некоторых других людей, таких как наш пациент, наблюдается гипогонадизм и задержка полового развития [45].

Что касается структур головного мозга, то изредка отмечалось увеличение гипоталамуса, а также туберомамиллярное слияние [7, 29, 34, 45, 53].У некоторых пациентов была выявлена ​​гипоплазия или частичная или полная агенезия мозолистого тела, затем агенезия передней спайки или прозрачной перегородки, отсутствие обонятельной луковицы и / или тракта, широких зрительных нервов или перекреста, гидроцефалии или увеличения желудочков. , затем удвоение переднего 3-го желудочка, сильвиева водопровода или маммиллярных тел, а также третьего стебля головного мозга, гипопластического или широкого моста, гипопластического мозжечка, скального энцефалоцела, синдрома Денди-Уокера и расщелины или частичной дупликации спинного мозга [4, 5, 7, 20, 23, 30, 34, 37, 45, 49].

Из всех упомянутых аномалий мозга и неопластических изменений у нашего пациента обнаружено увеличение гипоталамуса и его слияние с мамиллярными телами, а также супраселлярная гамартома. Последнее патологическое изменение со схожим парагипоталамическим расположением было обнаружено у нескольких пациентов с дупликацией гипофиза [30].

Некоторые неврологические симптомы и признаки могут проявляться у этих пациентов, но у многих из них, в том числе у нашего пациента, неврологический дефицит отсутствовал [30, 45].Психологический статус пациентов либо нормальный, либо находится в пределах умственной отсталости. Общий IQ нашего пациента составил 74 балла.

Церебральная сосудистая сеть у нашего пациента включала несколько гипопластических или «гиперпластических» артериальных сегментов, а также раннюю бифуркацию, т. Е. Дупликацию базилярной артерии, как это было замечено у некоторых других пациентов [7, 23, 44, 49]. Последняя аномалия, по-видимому, характерна для пациентов с дупликацией гипофиза [44]. Как и мы, некоторые авторы также обнаружили сегментарную дилатацию дистальной части передней мозговой артерии, т.е.е. периклозальный сосуд [7], но мы также заметили расширение экстрадурального сегмента обеих позвоночных артерий (рис. 2). Что касается врожденных пороков развития сосудов головного мозга, то артериальных аневризм не обнаружено, только у 1 пациента имелась артериовенозная мальформация [7, 45].

Причина и механизм дупликации гипофиза, лицевых и краниовертебральных аномалий все еще обсуждаются. Предполагается частичное двойникование, а также пренатальное воздействие тератогенов, вариант синдрома средней расщелины лица и расщепление хорды во время эмбрионального развития [30, 45].

ВЫВОДЫ

Наш пациент уникален тем, что у него сложные краниовертебральные аномалии, то есть такое количество и сочетание индивидуальных аномалий, о которых до сих пор не сообщалось у людей с дупликацией гипофиза. Кроме того, 3-й затылочный мыщелок, насколько нам известно, никогда не описывался у этих пациентов. С другой стороны, у нашего пациента отсутствовало большинство сопутствующих лицевых и церебральных аномалий.

БЛАГОДАРНОСТИ

Работа поддержана грантом No.175061 от Министерства науки Сербии. Мы очень благодарны г-же Эльзе Холт за рецензирование английского текста нашей рукописи

.

ССЫЛКИ

1. 1. Ахмед Р., Трайнелис В.К., Менезес А.Х. (2008) Сращения краниовертебрального перехода. Child Nerv Syst, 24: 1209–1224.
2. 2. Альварес Каро Ф., Пумарада Прието П.М., Альварес Берчиано Ф. (2008) Врожденный дефект атласа и оси. Причина неправильного диагноза при оценке острой травмы шеи.Am J Emerg Med, 26: 840.e1 – e2.
3. 3. Arvin B, Fournier-Gosselin MP, Fehlings MG (2010) Os odontoideum: этиология и хирургическое лечение. Нейрохирургия, 66 (3 приложения): A22 – A31.
4. 4. Багериан В., Грэм М., Герсон Л. П., Армстронг Д. Л. (1984) Двойной гипофиз с частичным дублированием структур лица и переднего мозга с гидроцефалией. Comput Radiol, 8: 203–210.
5. 5. Бэйл PM, Reye RD (1976) Эпигнат, двойной гипофиз и агенезия мозолистого тела.Дж. Патол, 120: 161–164.
6. 6. Bliemel C, Kuehl H, Ruchholtz S, Kühne CA (2009) Частичная аплазия атласа у ребенка. Unfallchirurg, 112: 513–516.
7. 7. Burke M, Zinkovsky S, Abrantes MA, Riley W (2000) Удвоение гипофиза. Педиатр нейрохирург, 33: 95–99.
8. 8. Chau AM, Wong JH, Mobbs RJ (2009) Цервикальная миелопатия, связанная с врожденным стенозом канала C2 / 3 и дефектами задней дуги атласа и пластин оси: отчет о клиническом случае и обзор литературы.Позвоночник, 34: E886 – E891.
9. 9. Currarino G, Rollins N, Diehl JT (1994) Врожденные дефекты задней дуги атласа: отчет о семи случаях, включая пораженные мать и сын. Am J Neuroradiol, 15: 249–254.
10. 10. Дэвис Д., Гутьеррес Ф.А. (1977) Врожденная аномалия зубовидного отростка у детей. Отчет о четырех случаях. Детский мозг, 3: 219–229.
11. 11. de Penna GC, Pimenta MP, Drummond JB, Sarquis M, Martins JC, de Campos RC, Dias EP (2005) Дублирование гипофиза, связанное с преждевременным половым созреванием: представление двух случаев и обзор эмбриогенеза гипофиза.Arq Bras Endocrinol Metabol, 49: 323–327.
12. 12. Эль-Асри А.С., Ахаддар А., Газзаз М., Окача Н., Боулхруд О, Бааллал Х., Белфки Х., Бельхачми А., Мандур С., Эль-Мостархид Б., Бусетта М. (2010). Динамическая компьютерная томография краниовертебрального перехода: роль в лечении os odontoideum. Neurol Neurochir Pol, 44: 603–608.
13. 13. Филдинг В., Хенсингер Р.Н., Арбор А., Хокинс Р.Дж. (1980) Os odontoideum. J Bone Joint Surg Am, 62: 376–383.
14. 14.Ганау М., Спинелли Р., Таккони Л. (2013) Сложная аномалия развития атласа, имитирующая перелом Джефферсона: диагностические советы и приемы. J Emerg Trauma Shock, 6: 47–49.
15. 15. Гарант М., Оуджан К., Сински А., О’Горман А.М. (1997) Дублирование зубовидного отростка: простая рентгенографическая и компьютерная томография редкой врожденной аномалии шейного отдела позвоночника. Am J Neuroradiol, 18: 1719–1720.
16. 16. Гарретт М., Консильери Г., Какарла, Великобритания, Цанг С.В., Дикман, Калифорния (2010) Затылочно-атлантический вывих.Нейрохирургия, 66 (3 приложения): A48 – A55.
17. 17. Goel A, Shah A (2010) Необычное образование кости в переднем крае большого затылочного отверстия: причина, следствие и лечение. Eur Spine J, 19 (приложение 2): S162 – S164.
18. 18. Gupta S, Phadke RV, Jain VK (1993) С1 – С2 блокирующий позвонок с сращением передней дуги атланта и зубовидного отростка. Австралас Радиол, 37: 95–96.
19. 19. Gurney JW (1986) Отсутствие зубцов на верхней части черепа: новый признак аномального зубовидного отростка.Can Assoc Radiol J, 37: 38–39.
20. 20. Hamon-Kérautret M, Ares GS, Demondion X, Rouland V, Francke JP, Pruvo JP (1998) Дублирование гипофиза у новорожденного с синдромом средней расщелины лица и тератомой носа. Педиатр Радиол, 28: 290–292.
21. 21. Hankinson TC, Anderson RCE (2010) Аномалии краниовертебрального перехода при синдроме Дауна. Нейрохирургия, 66 (3 приложения): A32 – A38.
22. 22. Hähnel S, Schramm P, Hassfeld S, Steiner HH, Seitz A (2003) Черепно-лицевая дупликация (дипрозопус): КТ-МРТ и результаты МР-ангиографии.История болезни. Радиология, 226: 210–213.
23. 23. Хори А. (1983) Мозг с двумя гипофизами при синдроме средней расщелины лица. Acta Neuropathol, 59: 150–154.
24. 24. Hu Y, Ma W, Xu R (2009) Трансоральный остеосинтез C1 как вариант с сохранением функции в лечении двудольной деформации: атласная деформация: клинический случай. Позвоночник, 34: E418 – E421.
25. 25. Iikko E, Tikkakoski T, Pyhtinen J (1998) Спиральная трехмерная компьютерная томография в диагностике кривошеи с гипоплазией мыщелков затылочного сустава.Eur J Radiol, 29: 55–60.
26. 26. Ильина Е.Г., Лазюк Г.И. (1989) Новый случай комплекса «двойной гипофиз — множественный врожденный порок развития». Цитол Генет, 23: 45–46.
27. 27. Klimo P JR, Blumenthal DT, Couldwell WT (2003) Врожденная частичная аплазия задней дуги атласа, вызывающая миелопатию: отчет о болезни и обзор литературы. Spine, 28: E224–228.
28. 28. Лампропулу-Адамиду К., Атанассакопулос М., Карампинас П.К., Вламис Дж., Коррес Д.С., Pneumaticos SG (2013).Врожденные изменения верхнего шейного отдела позвоночника и их значение в предоперационной диагностике. Отчет о болезни и обзор литературы. Eur J Orthop Surg Traumatol, 23 (приложение 1): S101 – S105.
29. 29. Манара Р., Ситтон В., Россетто М., Падоан А., Д’Авелла Д. (2009) Трипликация гипофиза: клинический случай и эмбриологические соображения. Am J Neuroradiol, 30: 1328-1329.
30. 30. Manjila S, Miller EA, Vadera S, Goel RK, Khan FR, Crowe C, Geertman RT (2012) Дублирование гипофиза, связанное с множественными дефектами бластогенеза: синдром дублирования гипофиза (DPG) -plus.Отчет о болезни и обзор литературы. Surg Neurol Int, 3: 23–35.
31. 31. Martin MD, Bruner HJ, Majman DJ (2010) Анатомические и биомеханические аспекты краниовертебрального соединения. Нейрохирургия, 66 (3 приложения): A2 – A6.
32. 32. Менезес AH, VanGilder JC, Graf CJ, McDonnell DE (1980) Краниоцервикальные аномалии. Комплексный хирургический подход. J. Neurosurg, 53: 444–455.
33. 33. Michie I, Clark M (1968) Неврологические синдромы, связанные с шейными и краниоцервикальными аномалиями.Arch Neurol, 18: 241–247.
34. 34. Mutlu H, Paker B, Bunes N, Emektar A, Keceli M, Kantarci M (2004) Удвоение гипофиза, связанное с гипогенезом дермоида полости рта и мозолистого тела. Нейрорадиология, 46: 1036–1038.
35. 35. Phan N, Marras C, Midha R, Rowed D (1998) Цервикальная миелопатия, вызванная гипоплазией атласа: два отчета о случаях и обзор литературы. Нейрохирургия, 43: 629–633.
36. 36. Quinteiro Antolin T, Castellano Romero I, Yáñze Calvo J (2012) Аплазия задних дуг атласа: презентация 2 случаев.Преподобный Эсп Cir Ortop Traumatol, 56: 381–384.
37. 37. Roessmann U (1984) Удвоение гипофиза и спинного мозга. Arch Pathol Lab Med, 109: 518–520.
38. 38. Sabuncuoglu H, Ozdogan S, Karadag D, Kaynak ET (2011) Врожденная гипоплазия задней дуги атласа: клинический случай и обширный обзор литературы. Turk Neurosurg, 21: 97–103.
39. 39. Salunke P, Futane S, Sharma M, Sahoo S, Kovilapu U, Khandelwal NK (2015) «Псевдофацеты» или «лишние грани» при врожденном атланто-осевом вывихе: благо или проклятие? Eur Spine J, 24: 80-87.
40. 40. Самарцис Д., Каллури П., Герман Дж., Любики Дж. П., Шен Ф. Х. (2008) Премия молодому исследователю 2008 г .: Роль врожденно сросшихся сегментов шейки матки в пространстве, доступном для пуповины, и связанных с ней симптомов у пациентов с Клиппель-Фейлом. Spine, 33: 1442–1450.
41. 41. Шах П., Лайкман М., Манро-Дэвис Л. (2007) Брадикардия при незначительной травме: не медлите с восприятием! Emerg Med J, 24: e13.
42. 42. Shah S, Pereira JK, Becker CJ, Roubal SE (1997) Дублирование гипофиза.J Comput Assist Tomogr, 21: 459–461.
43. 43. Шен В., Цуй Дж., Чен Дж., Джи Й., Цзоу Дж., Чен Х., Сюнчжэн М. (2013) Частичная дупликация средней зоны лица. J. Craniofac Surg, 24: 934–936.
44. 44. Шрофф М., Блазер С., Джей В., Читаят Д., Армстронг Д. (2003) Дублирование базилярной артерии, связанное с дупликацией гипофиза: новое открытие. Am J Neuroradiol, 24: 956–961.
45. 45. Slavotinek A, Parisi M, Heike C, Hing A, Huang E (2005) Черепно-лицевые дефекты бластогенеза: дублирование гипофиза с волчьей пастью и опухолями ротоглотки.Am J Med Genet A, 35: 13–20.
46. 46. Smith JS, Shaffrey CI, Abel MF, Menezes AH (2010) Базилярная инвагинация. Нейрохирургия, 66 (3 приложения): A39 – A47.
47. 47. Steinmetz MP, Mroz TE, Benzel EC (2010) Краниовертебральный переход: биомеханические аспекты. Нейрохирургия, 66 (3 приложения): A7 – A12.
48. 48. Стивенс К.А., Пирс Р.Г., Бертон Е.М. (2009) Семейная гипоплазия зубовидного отростка. Am J Med Genet A, 49A: 1290–1292.
49. 49.Tagliavini F, Pilleri G (1986) Маммилло-гипофизарная дупликация (дипло-маммилло-гипофиз). Acta Neuropathol, 69: 38–44.
50. 50. Travan L, Saccheri P, Sabbadini G, Crivellato E (2011) Двустороннее дугообразное отверстие, связанное с частичным дефектом задней дуги атласа в средневековом скелете: клинический случай и обзор литературы. Оглядываясь назад, чтобы идти вперед. Хирургическая радиология Анат, 33: 495–500.
51. 51. Цуанг Ф.Й., Чен Дж.Й., Ван Ю.Х., Лай Д.М. (2011).Неврологическая картина. Затылочно-шейный дефект с удвоением атласа. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 82: 1101–1102.
52. 52. Vieira TC, Chinen RN, Ribeiro MR, Nogueira RG, Abucham J (2007) Центральное преждевременное половое созревание, связанное с дупликацией гипофиза и дефектами средней линии. J Pediatr Endocrinol Metab, 20: 1141–1144.
53. 53. Витторе С.П., Мюррей Р.А., Мартин Л.С. (2005) Случай 79: дупликация гипофиза. Радиология, 234: 411–414.
54. 54.Westermeyer RR (2003) Гипоплазия одонтоида в виде кривошеи: обсуждение ее значения. J Emerg Med, 24: 15–18.
55. 55. Ямамото Т., Куросава К., Масуно М., Окузуми С., Кондо С., Мияма С., Окамото Н., Аида Н., Нишимура Г. (2005) Врожденная аномалия шейных позвонков является серьезным осложнением синдрома Рубинштейна-Тайби. Am J Med Genet A, 135: 130–133.

(PDF) Краниовертебральные аномалии: роль в краниовертебральной перестройке

428 Неврология Индия Декабрь 2004 г. Том 52 Выпуск 4

428 CMYK

ess «инвагинировал» в большое затылочное отверстие и был выше

Линия по Макрею большого затылочного отверстия

3

и

Линия ската Вакенхайма.

4

Определение базилярного инвагина-

выпадение шейного отдела позвоночника в основание черепа,

по предложению фон Торклуса,

9

подходило для этой группы из

пациентов. Мы рассмотрели всю нашу серию случаев с базилярной инвагинацией

и определили, что базилярная инвагинация

группы А составляет примерно 60% всех случаев базилярной инвагинации

.

Большинство пациентов с базилярной инвагинацией группы А

имели в анамнезе незначительные или серьезные травмы головы до появления

симптомов.Пирамидные симптомы и поражение

кинестетических ощущений составляли доминирующий компонент.

Спиноталамическая дисфункция встречалась реже. Боль в шее как основной симптом

наблюдалась примерно в 75% случаев.

Тортиколлис присутствовал примерно в 50% случаев. Анализ клинических признаков

позволяет предположить, что симптомы и

признаков в этой группе пациентов были результатом сдавления ствола мозга зубцовым отростком.Рентгенологические признаки

позволяют предположить, что зубной отросток приводит к прямому сжатию

ствола мозга. Анализ на основе линии Chamber-

lain показал, что в этих случаях базилярная инвагинация была от легкой до

тяжелой. Модифицированные измерения угла омега

показали, что зубной отросток наклонен к

горизонтально, а не рострально.

10

Пациенты имели «фиксированную» атлантоаксиальную дислокацию

, и в любом случае при динамической радиологии не удалось выявить атлантоаксиальную подвижность

.

Стандартная и наиболее распространенная форма лечения Группы

Базилярная инвагинация — это трансоральная декомпрессия. Большинство авторов рекомендуют заднюю затылочно-шейную фиксацию

после передней декомпрессии. Нам кажется

, что атлантоаксиальный сустав в таких случаях находится в ненормальном положении

в результате врожденной аномалии костей

и прогрессирующее ухудшение вывиха, вероятно, происходит во второй раз в результате увеличения «смещения» костей. атлас по оси.Смещение атласа

по оси, по-видимому, усиливается событием травмы

. Имея опыт работы с атлантоаксиальными суставами

, мы поняли, что сустав в этих случаях

не является «фиксированным» или «слитным», а является мобильным, а в некоторых случаях

является гипермобильным и, вероятно, является основной причиной базилярная инвагинация

. История травмы, предшествовавшая

клиническим событиям, преобладающая жалоба на боль в шее и отсутствие

неврологических симптомов после проведения тракции шейки матки

, предполагает «вертикальную» нестабильность краниовертебральной области

.

Ранее мы пытались уменьшить базилярную инвагинацию на

, выполняя затылочно-цервикальную фиксацию после проведения шейного вытяжения

.

1

Однако во всех четырех случаях, обработанных этим способом

, впоследствии потребовалась трансоральная декомпрессия, так как уменьшение базилярной инвагинации на

и атлантоаксиального вывиха

не могло поддерживаться имплантатом. Широкое перемещение капсулы атлантоаксиального сустава и суставного хряща

путем сверления и последующего отвлечения сустава с помощью мануальной манипуляции

предоставило уникальную возможность добиться уменьшения

базилярной инвагинации и атлантоаксиальной дислокации.

катион.Суставы поддерживались в отвлеченном и восстановленном положении с помощью костного трансплантата и спейсеров. Последующая фиксация сустава

с помощью межсуставных винтов

и металлической пластины обеспечила биомеханически прочную фиксацию

.

11-13

Фиксация оказалась достаточно сильной, чтобы выдержать

вертикальных, поперечных и вращательных деформаций наиболее подвижной области желчи

позвоночника. После операции выравнивание

зубчатого отростка и ската и всего краниовертебрального соединения

улучшилось до нормального.Кончик

зубчатого отростка отступил по отношению к линии ската

Вакенхайма, линии Чемберлена и линии Макра

, предполагая уменьшение базилярной инвагинации. Наклон зубовидного отростка после операции

, оцениваемый по модифицированному углу омега

, был уменьшен после операции. Мы могли получить различные степени репозиции базилярной инвагинации

и атлантоаксиальной дислокации

. Степень дистракции сустава

и последующее уменьшение базилярной инвагинации было на

более значимо у молодых, чем у пожилых пациентов.Процедура

dure технически сложна и анатомически точна,

14-16

, но если ее правильно усвоить и выполнить успешно, неврологический результат

будет чрезвычайно приятным. Задняя ямка

костная декомпрессия представляется идеальной формой лечения

базилярной инвагинации группы B.

Процедура дистракции фасеток атласа и оси

, установка спейсера и костного трансплантата внутри сустава и его последующая фиксация

также использовалась для лечения случаев базилярной инвагинации

, связанной с ревматоидным заболеванием

17

и случаи с фиксированным атлантоаксиальным вывихом

без базилярной инвагинации

.

18

Лечение отдельных случаев сирингомиелии: мы классифицировали сирингомиелию

в трех группах и предложили особый протокол лечения

на основе возможных

патогенетических факторов.

6,7

Комплекс базилярной инвагинации,

Мальформация Киари 1 и сирингомиелия встречаются относительно часто.

мес, и существует множество отчетов по этому поводу. Связь фиксированных атлантоаксиальных вывихов с последней группой встречается на

реже, но не редко.В таких случаях

обычно лечат декомпрессией переднего трансорального или заднего большого затылочного отверстия

. Показания и необходимость вскрытия твердой мозговой оболочки

и манипуляции с паутинной оболочкой, тон-

силса и обекса и дренирование полости сиринкса в настоящее время обсуждаются. В литературе нет сообщений, указывающих на необходимость специальной процедуры фиксации для случаев фиксированного

атлантоаксиального вывиха, когда он связан с базилярной вагинацией

при наличии сирингомиелии.

19

Было замечено, что случаи сирингомиелии, где было

«фиксированных» атлантоаксиальных вывихов с или без связи базилярной инвагинации и мальформации Киари, составляли

, составляли отдельную патологическую группу. Было замечено, что в этой группе

пациенты были относительно молодыми, боль в шее составляла

часть симптомокомплекса и двигательных симптомов и

Цель A: краниовертебральные аномалии

Ортопедическое лечение верхнешейного отдела позвоночника и краниовертебральных аномалий

Краниовертебральные аномалии
Краниовертебральное соединение (CVJ) включает затылок, большое затылочное отверстие, а также первые два шейных позвонка.Он также включает продолговатый мозг и верхний шейный отдел позвоночника. Аномалии CVJ могут быть врожденными, приобретенными или вызванными ревматоидным артритом. Аномалии CVJ, которые уменьшают объем задней черепной ямки, могут привести к мальформации Киари. Краниовертебральные аномалии приводят к ряду симптомов, вторичных по отношению к нервному сжатию, порокам развития костей и явной нестабильности.

Аномалии верхнего шейного отдела позвоночника
Аномалии головы и верхней части шеи называются аномалиями верхней шейки матки, аномалиями краниовертебрального соединения (CVJ) или краниоцервикальными аномалиями.Это совокупность заболеваний головного и спинного мозга, которые возникают у основания черепа и верхней части шеи. Травма или другие заболевания также могут вызвать аномалии верхних отделов шейки матки; иногда вы можете родиться с этим заболеванием, которое известно как врожденные аномалии (присутствуют при рождении).

Это врожденные и приобретенные аномалии верхнего шейного отдела позвоночника. Эти состояния также называются аномалиями краниовертебрального соединения (CVJ) или краниоцервикальными заболеваниями, которые возникают в нижней части черепа и в верхнем шейном отделе позвоночника (ваша шея).

Врожденные аномалии
Мальформация Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля — заболевание позвоночника, определяемое аномальным соединением двух или более костей шеи (шейных позвонков). Синдром Клиппеля-Фейля также связан с некоторыми другими заболеваниями позвоночника, в том числе сколиозом и атлантоаксиальной нестабильностью.

Лечение: Для хирурга-ортопеда-вертебролога показания к хирургическому лечению синдрома Клиппеля-Фейля связаны с объемом деформации и ее прогрессированием со временем.Лечение основано на симптомах, а операция предназначена для снятия краниоцервикальной нестабильности, фиксации спинного мозга и коррекции сколиоза. Также полезна физиотерапия.

Атлантоаксиальная нестабильность
Атлантоаксиальная нестабильность (AAI) — это заболевание, характеризующееся чрезмерным движением, вызванным аномалией кости или связки между шейными костями, называемыми атлантом (C1) и осью (C2).

Лечение: Для людей с ОАИ лечение направлено на защиту спинного мозга, стабилизацию его, декомпрессию нервной ткани и уменьшение деформации позвоночника.Если травма полностью связочная и вряд ли заживет, их лечат задним спондилодезом С1-2. Атлантоаксиальная нестабильность является вторичной по отношению к базилярной инвагинации, которая является приобретенной аномалией.

Гипоплазия Атласа: Гипоплазия Атласа появляется, когда вы родились с недоразвитым атласом, верхней костью шейного отдела позвоночника (C1).

Лечение: Лечение включает в себя заднюю кольцевую ламинэктомию С1 с аутогенным трансплантатом подвздошной кости и окципитоатланто-аксиальный спондилодез с помощью проволочной фиксации.

Os odontoideum:
Аномалия Os odontoideum (OO) встречается очень редко и возникает на втором шейном позвонке, определяемом отделением части зубовидного отростка от тела оси.

Лечение: Os odontoideum можно лечить с помощью нескольких хирургических вариантов, таких как задний атлантоаксиальный спондилодез, задний атлантоаксиальный спондилодез и задний затылочно-цервикальный спондилодез.

Сирингомиелия:
Сирингомиелия — это заболевание, при котором в спинном мозге образуется киста или полость.Эта киста также называется сиринксом, которая со временем может расширяться и расширяться, разрушая структуру спинного мозга.

Лечение:
Если сирингомиелия вызывает серьезные признаки и симптомы, мешающие вашей жизни, врач-ортопед, скорее всего, порекомендует операцию. Хирургическая цель — устранить давление на спинной мозг и восстановить естественный отток спинномозговой жидкости.

Ахондроплазия:
Ахондроплазия — это распространенное нарушение роста костей, которое препятствует росту хряща в кость.Это вызывает карликовость, ограниченный диапазон движений в локтях, более короткие конечности, большой размер головы и низкий рост.

Лечение: Операция сращения позвоночника для стабилизации позвоночника. Операция по декомпрессии позвоночника для снятия давления на спинной мозг или нервные корешки. Операция по управляемому росту или остеотомия для коррекции аномального роста костей. При этом состоянии проводится хирургическая операция по удлинению конечностей.

Общие приобретенные аномалии
Ревматоидный артрит шейки матки:
Ревматоидный артрит (РА) — это аутоиммунное заболевание, которое может поражать суставы по всему телу.Он может атаковать атлантоаксиальный сустав в верхней части шеи между двумя верхними костями позвоночника; атлас C1 и ось C2.

Лечение: Лечение во многом зависит от воздействия на спинной мозг смещения C1-C2. Если спинной мозг не сдавлен, врач-ортопед порекомендует использовать шейный воротник или блокаторы нервов для снятия боли. Если спинной мозг поврежден, проводится декомпрессионная операция и слияние костей C1 и C2, чтобы восстановить стабильность верхней части позвоночника.

Дегенеративный артроз или остеоартрит позвоночника:
Остеоартрит позвоночника — это заболевание, при котором ломаются хрящи суставов и дисков шеи и поясницы. Разрушает атлантоаксиальный сустав. Его также называют дегенеративным артритом суставов или спондилезом. Иногда остеоартрит приводит к образованию шпор, которые создают давление на спинномозговые нервы, что приводит к слабости и боли в руках или ногах.

Лечение: При остеоартрите позвоночника доступно как хирургическое, так и нехирургическое лечение, такое как физиотерапия, обезболивающие, инъекции кортикостероидов, иглоукалывание и т. Д.Спондилодез — эффективное хирургическое лечение дегенеративного артроза.

Синовиальные кисты C1-C2:
Синовиальные кисты рассматриваются как экстрадуральные образования в верхнем шейном отделе позвоночника. Это доброкачественные (незлокачественные) мешочки, заполненные жидкостью, которые разрастаются в фасеточных суставах позвоночника из-за их дегенерации.

Лечение: Задний спондилодез вместе с прямым иссечением кисты может быть оптимальным лечением синовиальной кисты на переходе C1-C2 у пациента с атлантоаксиальным подвывихом.

Псевдоподагра:
Псевдоподагра возникает, когда кристаллы дигидрата пирофосфата кальция накапливаются в суставах. Кристаллы могут вызвать воспаление и повредить суставы. Псевдоподагра может привести к синдрому венечных логов в верхнем шейном отделе позвоночника, который случается, когда отложения кристаллов окружают дупла на оси (C2).

Лечение: Для снятия давления и боли в пораженных суставах врач-ортопед выполняет аспирацию суставов для удаления жидкости и некоторых кристаллов из сустава.Нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероиды также часто используются для лечения псевдоподагры.

Если у вас или членов вашей семьи есть проблемы с шейным отделом позвоночника, позвоните доктору Сурье Пракашу, одному из лучших хирургов позвоночника в Хайдарабаде. Он имеет более чем 20-летний опыт лечения аномалий шейного отдела позвоночника и краниовертебральных аномалий.

ЖУРНАЛ ДОКАЗАТЕЛЬСТВЕННОЙ МЕДИЦИНЫ И ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

О. Джоджи Редди1, П. Кавита2, Абдул Гафур3, Суреш B4, Харинатх5, Падмалата6

1.Профессор и HOD, отделение радиодиагностики, Медицинский колледж Курнул.
2. Старший ординатор отделения радиодиагностики Медицинского колледжа Курнул.
3. Профессор кафедры радиодиагностики Медицинского колледжа Курнул.
4. Доцент кафедры радиодиагностики Медицинского колледжа Курнул.
5. Доцент кафедры радиодиагностики Медицинского колледжа Курнул.
6. Доцент кафедры радиодиагностики Медицинского колледжа Курнул.

Доктор П. Кавита
Электронная почта: [email protected], [email protected]

ИМЯ АДРЕС EMAIL ID АВТОРА-КОРРЕСПОНДЕНТА:
Доктор П. Кавита,
102, A-Block, S. V. Pride APPTS,
Birla Compound, Gooty Road,
Kurnool.
Эл. Почта: [email protected]
[email protected]

РЕЗЮМЕ: ВВЕДЕНИЕ: Подробные обсуждения CVJ заметно отсутствуют во многих стандартных учебниках и главах, посвященных черепу или шейному отделу позвоночника, поскольку он лежит между этими регионами.Аномалии CVJ распространены на субконтиненте Индии. ЗАДАЧИ: Обрисовать нормальную анатомию и различные аномалии краниовертебрального перехода. Оценить наиболее распространенные пороки развития и приобретенные аномалии краниовертебрального перехода. КРАНИОМЕТРИЯ И ДИАГНОСТИКА: Радиологическая оценка CVJ требует идентификации только нескольких анатомических структур. На протяжении многих лет для оценки взаимосвязи CVJ были описаны несколько линий, плоскостей и углов, сначала с помощью рентгенографии, а затем с помощью политомографии.Две линии остались особенно полезными для оценки взаимосвязи CVJ практически с любыми методами визуализации: линия Чемберлена и базовая линия ската Веккенхайма. Два угла также продолжают быть полезными: базальный угол Welcher и угол оси атланто-затылочного сустава. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: Проспективное исследование аномалий краниовертебрального перехода было проведено в медицинском колледже Курнул, Государственной больнице общего профиля Курнул с ноября 2012 года по август 2014 года. Пациенты проходят клиническую и радиологическую оценку. НАБЛЮДЕНИЯ И РЕЗУЛЬТАТЫ: В нашем исследовании преобладают мужчины с соотношением мужчин и женщин 2: 1. Большинство пациентов находятся в возрастной группе 11-40 лет (73,26%). Наиболее частым наблюдаемым симптомом является слабость конечностей (70%) с сопутствующим онемением (50%). При клиническом обследовании поражение пирамидных путей отмечено в 70% случаев. Базилярная инвагинация является наиболее распространенной, за ней следуют атлантоокоипитальная ассимиляция (40%) и ААД (30%). ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография являются незаменимыми дополнениями к обычным рентгенограммам при оценке аномалий краниовертебрального перехода.Линия Чемберлена и линия МакГрегора — наиболее часто применяемые краниометрические измерения.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: Базилярная инвагинация, AAD, гипоплазия мыщелков, платибазия.

ВВЕДЕНИЕ: Кранио-позвоночное соединение или краниоцервикальное соединение (CVJ) — собирательный термин, обозначающий затылок (заднее основание черепа), атлас, ось и поддерживающие связки. Он охватывает структуры мягких тканей шейно-мозгового соединения (продолговатый мозг, спинной мозг и нижние черепные нервы). ^[1] С фактическим исчезновением политомографии во многих учреждениях, детальная оценка этой области упала до уровня компьютерной томографии или КТ-миелографии. Сейчас, когда МРТ широко доступна, CVJ можно увидеть практически в каждом сагиттальном МРТ-исследовании мозга. Для определения нестабильности можно использовать динамическую МРТ со сгибанием и разгибанием. ^[2] Wadia (1960) обратил внимание на высокую заболеваемость в Индии. Высокий уровень заболеваемости в Индии подчеркивался несколькими авторами, хотя объяснения этого остаются спекулятивными.Помимо опухолей позвоночника, туберкулеза и травм, аномалии CVJ составляли 4 ^-ю наиболее частую причину компрессии позвоночника. Поражение CVJ туберкулезом не редкость в Индии. Своевременное выявление и лечение могут привести к полному излечению от опасного недуга. ^[3]

ЦЕЛИ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Для описания нормальной анатомии и различных аномалий краниовертебрального перехода.
2. Для оценки наиболее распространенных пороков развития и приобретенных аномалий краниовертебрального перехода, которые часто встречаются во время простой рентгенографии, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.
3. Сортировка часто обнаруживаемых патологических данных ССС по этиологическим категориям.
4. Подчеркнуть важность КТ и МРТ в детальной оценке аномалий сердечно-сосудистых суставов.
5. Важность результатов визуализации при планировании хирургического лечения.

ЭМБРИОЛОГИЯ И РАЗВИТИЕ: Развитие хрящевого черепа и прилегающих структур начинается в первые недели внутриутробной жизни.На 2 ^-й неделе мезодермальные клетки конденсируются по средней линии с образованием хордального отростка. На 3 ^rd неделе нотохордовый отросток инвагинирует между эктодермой и энтодермой с образованием хорды. Дорсальная эктодерма утолщается, образуя нервную бороздку, которая складывается, сливается и становится нервной трубкой. Между 3 ^rd и 5 неделей: Часть мезодермы, которая лежит по обе стороны от хорды (параксиальная мезодерма), дает начало сомитам. Каждый склеротом отличается от краниальной рыхлой части и каудальной компактной части трещиной, известной как «трещина фон Эбнера».Мезенхимные клетки трещины конденсируются вокруг хорды, образуя межпозвоночный диск. Хорда исчезает на диске, но сохраняется в виде пульпозного ядра на диске. ^[4] Первые четыре склеротома не следуют этому курсу и сливаются, образуя затылочную кость и задний край большого затылочного отверстия. За этой перепончатой ​​стадией следуют стадии хондрификации и окостенения.

Анатомическое разделение CVJ на аксиальный и фланкирующий компоненты имеет близкую аналогию в эмбриологии этой области.Составляющие центрального столба происходят из осевой части затылочного и двух верхних шейных склеротомов, тогда как все кольцевые структуры происходят из латеральной части того же склеротома. ^[5]

Рисунок 1

Апикальная связка и крыловидная связка развиваются из переднего гребня. ^[6] Атлас формируется из простатита и первого склеротома позвоночника. Верхушка или вершина берцовой кости отходит от центра переднего гребня, тела зубца от первого склеротома позвоночника, тела оси, фасеток и задней дуги оси от второго склеротома спинного мозга.При рождении основание зубовидного отростка отделено от тела оси хрящом, который сохраняется до 8 лет, позже центр окостеняет или может оставаться отдельным как осодонтоидиум. При рождении верхушка берлоги представлена ​​отдельным центром окостенения, ossiculum terminale, который обычно наблюдается в возрасте 3 лет, но сливается с остальными к 12 годам. ^[7] Если он не сливается с берлогами, это называется персистирующим костным косточкой. С точки зрения развития, это состояние является результатом отказа proatlas и dens слиться.Синдром Конаради и синдром Моркио часто связаны с терминальной косточкой. ^[8]

ЦЕНТРЫ ОССИФИКАЦИИ:

ПРИБЫТИЕ И ОСНОВНЫЕ ДАННЫЕ:

Две плоские затылочные части — 2 центра.

Basiocciput (clivus) — 1 центр.

2 яремных бугорка — 2 центральных.

2 затылочных мыщелка — 2 центральных.

ATLAS: Закостеняет в 3-х центрах. ^[9]

2 центра, по 1 на каждую половину задней дуги с латеральной массой, появляются в 7–9 неделях и соединяются в 3–4 года. Для передней дуги отдельный центр появляется в возрасте от 1 до 2 лет, соединяется с латеральной массой в возрасте 6-8 лет.

AXIS: Закостеняется из 5 первичных и 2 вторичных центров. ^[9]

2 нервные дуги — 2 центральные появляются в возрасте 7-8 недель.

Тело оси — 1 очаг появляется через 4-5 месяцев.

Тело берлоги — 2 центра появляются в 6-7 месяцев.

После рождения они соединяются, образуя коническую массу.

При рождении ось состоит из четырех частей, которые соединяются между 3 и 6 годами. Вершина зубовидного отростка образована клиновидным куском хряща, который заполняет глубокую щель конической массы. Примерно на второй год в этом хряще появляется очаг, который к 12 годам соединяется с основной массой зубовидного отростка. Основание отростка отделено от тела оси хрящевым диском. Его окружность окостенела, но центр остается хрящевым до преклонного возраста.

АНАТОМИЯ ЧЕРЕПНО-ПОЗВОНОЧНОГО СОЕДИНЕНИЯ: Краниовертебральное соединение (CVJ) — собирательный термин, обозначающий затылок, атлас, ось и поддерживающие связки. Это переходная зона между подвижным черепом и относительно жестким позвоночником. Он охватывает структуры мягких тканей шейно-медуллярного перехода (продолговатый мозг, спинной мозг и нижние черепные нервы).

АТЛАС:

Рисунок 2

ОСЬ:

Рисунок 3

Связочная анатомия CVJ: ^[10,11] Основные стабилизирующие связки C1 артериального давления,

1. Поперечная атлантическая связка.
2. Крыловая связка.

Вторичные стабилизирующие связки CVJ более эластичны и слабее, чем первичные связки;

1. Апикальная связка.
2. Передняя и задняя атланто-затылочная мембрана.
3. Текториальная мембрана.
4. Желтая связка.
5. ALL & PLL.
6. Капсульные связки.

8. Рисунок 4

Кинетическая анатомия CVJ: Устройства CVJ уникальны по отношению к остальной части позвоночника в том смысле, что они несут вес не через диски, а через синовиальные суставы.

Атланто-затылочные суставы : Сустав двухосный, с движениями только вокруг поперечной и AP оси. ^[12] Сгибание — 10 градусов, разгибание -25 градусов, боковое сгибание — 8 градусов, без вращения

Атлантоаксиальный сустав: Вращение атласа происходит вокруг зубовидного отростка, как колесо вокруг оси, и его ось проходит по центру через остеофиброз фиброзного кольца. Сгибание — 5 градусов, разгибание — 10 градусов, боковой изгиб -0 градусов, осевое вращение — 45 градусов.

Отношение разгибания к сгибанию составляет примерно 2: 1, и это соотношение сохраняется в суставах O-A и A-A. Полный поворот всего шейного отдела позвоночника составляет до 90 градусов и примерно половина происходит в суставе А-А. ^[13] Таким образом, анатомические структуры, которые обеспечивают стабильность сустава O-A, включают — чашеобразную конфигурацию сустава и переднюю и заднюю мембран A-O. Дополнительную стабильность обеспечивают связочные связи между затылком и осью, которые включают текториальную мембрану, крылатую и апикальную связки. ^[14]

Нервные структуры, относящиеся к CVJ: Хвостовая часть ствола головного мозга;

Мозжечок (миндалины, бивентральные доли и нижняя часть червя;

Четвертый желудочек.

Ростральный отдел спинного мозга.

Четыре нижних черепных нерва и верхние шейные нервы. (C1, C2, C3)

Артериальная анатомия CVJ: Основные артерии, связанные с CVJ:

• Позвоночный.
• PICA.
• Менингеальные ветви позвоночных, наружных и внутренних сонных артерий.

Минзилломедуллярный сегмент PICA, который образует каудальную петлю, относящуюся к нижней части миндалины, наиболее тесно связан с большим затылочным отверстием. ^[15]

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ ЧЕРЕПНО-ПОЗВОНОЧНОГО СОЕДИНЕНИЯ: Диагноз можно разделить на:

1. A. c лицевой:

и.Общий медицинский осмотр.

ii. Неврологический.

1. B. Радиологическое:
   1. рентгеновское исследование.
   2. обычный томограф.
   3. миелография.
   4. Компьютерная томография.
   5. МРТ.
   6. Ангиография.

КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ: Общий медицинский осмотр: Аномальный общий вид, чаще затрагивающий шею, наблюдается у пациентов с врожденными аномалиями краниовертебрального перехода.Наиболее частой находкой является атланто-затылочный слияние, которое часто встречается у пациентов с синдромом клиппеля-Фейля.

Клинический:

1. Определение короткой шеи: критерии Шина:

Индекс роста / шеи можно рассчитать следующим образом:

Высота в см / шея в см X100.

Если оно больше 13, шея считается короткой.

1. Низкая линия волос _ линия волос на уровне позвоночника 5 шейного позвонка.
2. Пороки развития лица и рта: гемифациальная атрофия, расщелина губы и неба, высокое сводчатое небо, микрогнатия, микротия, низко посаженные уши, потеря слуха, боковой паралич прямой мышцы живота, контрактура Дуэйна.
3. кифоз / сколиоз.
4. пороки развития конечностей: молоткообразные пальцы, неправильное положение больших пальцев, лучевая агенезия кистей и предплечий, синдактилия, лишние пальцы, гипоплазия верхней конечности.
5. Пороки развития шеи: короткая шея, низкая линия роста волос, перепонка шеи, шейные ребра.
6. плечо шпренгеля.
7. вспомогательный ниппель

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЧЕРЕПНО-ПОЗВОНОЧНЫХ АНОМАЛИЙ: Нарушение шейно-медуллярного перехода приводит к множеству признаков и симптомов, на которые может указывать дисфункция ствола мозга, мозжечка, шейного отдела спинного мозга, черепных нервов, шейных корешков и т. Д. прямой результат;

1. прямое сдавливание нервной ткани костью или мягкими тканями.
2. Нарушение кровоснабжения или.
3. комбинация обоих.

Возраст: Возраст презентации может варьироваться от первого до четвертого десятилетия.

Вызывающие факторы: В большинстве случаев болезнь проявляется спонтанно. Тем не менее, преципитирующий фактор может быть таким незначительным, особенно при атлантоаксиальной дислокации. ношение тяжелых грузов на голове или спине — обычная практика в тропиках и считается предрасполагающим фактором у пациентов с ААД.Базилярная инвагинация широко распространена в Индии. Даже в Индии непропорционально высока заболеваемость в северо-западном поясе страны. не было выявлено генетического фактора, который мог бы объяснить расхождение в заболеваемости. Дегенерация позвоночника в целом и кранио-позвоночного сочленения в частности может привести к нестабильности и, как следствие, к базилярной инвагинации.

Клиническая картина: клинические проявления можно сгруппировать следующим образом;

• Шейные проявления: боль, скованность и ограничение движений шеи различной степени выраженности.Тортиколлис — обычное явление.
• Преходящие приступы (сосудистые симптомы): Эти симптомы могут проявляться в виде бессознательного состояния, головокружения, периодических периодов нарушения чувствительности, спутанности сознания, преходящего паралича, преходящей потери полей зрения, преходящих парестезий и т. Д. ^[16]
• Миелопатические признаки: Двигательные нарушения включают монопарез, гемипарез, параперезис и квадрипарез. ^[17] Следующие по частоте признаки поражают все четыре конечности в равной степени в виде потери вибрации и определения положения. ^[18]
• Дисфункция ствола головного мозга: Дисфункция ствола головного мозга проявляется в виде межъядерной офтальмоплегии, дисфагии, респираторных нарушений и апноэ во сне. ^[19] Может присутствовать нистагм пониженного сердечного ритма и может указывать на ACM. ^[20]
• Признаки мозжечка: Обычно они наблюдаются в связи с мальформацией Киари или при базилярной инвагинации или окципитализации. ^[20]
• Поражение черепных нервов: При синдроме клиппеля — Филя до 30% пациентов могут иметь нарушение слуха. ^[21,22]
• Другие признаки: Может присутствовать локальное истощение, поражающее плечевой пояс и верхние конечности с фасцикуляциями или без них.

КРАНИОМЕТРИЯ:

Рисунок 5

Базальный угол Велчера: угол , образуемый соединением назиона и бугорка с касательными к основанию бугорка

Угол канала ската: Угол, образованный между линией Ваккенхайма и задней линией тела позвонка.

Угол оси атланто-затылочного сустава: Угол, образованный стыком линий, проведенных через атланто-затылочные суставы.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ CVJ: Аномалии CVJ могут быть;

1. каркас.
2. нейронный.
3. комбинация обоих.

Общие краниовертебральные аномалии скелета можно классифицировать следующим образом; ^[32]

1. базилярная впадина и базилярный оттиск.
2. порок развития затылочной кости.
3. порок атласа.
4. порок развития оси.
5. атлантозатылочный вывих.

Нейронные аномалии CVJ:

1. Мальформация Арнольда Киари.
2. Сирингидромиелия.
3. Комбинация двух вышеперечисленных.
4. Денди — комплекс ходунков.

Базилярная инвагинация используется для первичной формы базилярного вдавления, состоящего из отчетливого дефекта развития хондрокраниума, который часто ассоциируется с другими костными аномалиями, такими как гипоплазия базиокципита, гиполплазия затылочного мыщелка, различные атланто-затылочные ассимиляции.Увеличивается распространенность нервной дисгенезии, связанной с базилярной инвагинацией, такой как мальформация хиари или сирингогидромиелия. ^[30.32,33]

Базилярный оттиск (вторичная базилярная инвагинация): Базилярный оттиск относится к вторичным / приобретенным формам базилярной инвагинации и возникает из-за размягчения кости и наблюдается при таких состояниях, как рахит, гиперпаратиреоз, несовершенный остеогенез, болезнь Педжета и т. Д.,

Третий мыщелок: окостеневший остаток может присутствовать на дистальном конце ската, который называется третьим затылочным мыщелком или третичным мыщелком.Хотя обычно могут присутствовать одиночные, надмногабаритные косточки. ^[34]

Гипоплазия мыщелков: При гипоплазии мыщелков затылочные мыщелки недоразвиты и имеют уплощенный вид, что приводит к базилярной инвагинации и расширению угла оси атланто-затылочного сустава. ^[35]

Гипоплазия основной затылочной кости: Она приводит к укорочению ската и нарушению линии Чемберлена и практически всегда связана с базилярной инвагинацией.Угол скального канала обычно уменьшен, а шейно-медуллярная деформация — тетива. ^[36,30]

АНОМАЛИИ АТЛАСА: За исключением различных атлантозатылочных ассимиляций, различные аномалии атласа, когда изолированные аномалии не вызывают аномальных взаимоотношений CVJ.

o sodontoideum: Этот термин, впервые введенный Джакомини в 1886 году, относится к независимой костной структуре, лежащей цефалее тела оси в месте расположения зубовидного отростка.Передняя дуга атласа округлая и гипертрофированная, а задняя — гипопластическая.

Иногда дифференциация между остеохондрозом и переломом зубовидного отростка 2 типа на боковой рентгенограмме может быть проблематичной.

Постоянная конечная косточка: Также называемая косточкой Бергмана, возникает в результате нарушения сращения терминальной косточки с остальной частью зубовидного отростка. Слияние обычно достигается к 12 годам.

СИНДРОМ КЛИППЕЛЯ ФЕЙЛА: Классическая триада в [37]

АТЛАНТОАКСИАЛЬНАЯ ДИСЛОКАЦИЯ: Основной дефект может быть аномальным зубным венчиком, атланто-затылочным сращением или слабостью поперечной атлантической связки, что в конечном итоге приводит к сужению позвоночного канала и сужению позвоночного канала и поражению нервных элементов. Классификация Гринберга: Все случаи, независимо от этиологии, классифицируются как случаи, вызванные

1. несостоятельность зубовидного отростка: врожденная, травматическая, инфекции, опухоль.
2. Несостоятельность поперечной атлантической связки (TAL): врожденная (идиопатический монголизм), травматическая, воспалительная (инфекции глотки и носоглотки, туберкулез. RA, анкилозирующий спондилит). Крюкообразный вид зубовидного отростка возникает вторично по отношению к паннусу крестообразной связки, разрушающемуся по отношению к зубовидному отростку при ревматоидном артрите. ^[38]

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: Проспективное исследование аномалий краниовертебрального перехода было проведено в медицинском колледже Курнул, государственной больнице общего профиля Курнул с ноября 2012 года по август 2014 года.Пациенты подвергаются следующему;

1. Клиническая оценка.
2. Радиологическая оценка.

В исследование включены пациенты со специфическими симптомами, связанными с сердечно-сосудистыми нарушениями, и пациенты с неспецифическими симптомами, имеющими аномалии сердечно-сосудистых заболеваний. Обе группы пациентов с аномалиями сердечно-сосудистых суставов оцениваются по заранее определенной проформе и подвергались радиологическому исследованию. Проформа разработана с учетом разнообразия клинических проявлений CVJ.

Были выполнены следующие радиологические исследования.

Обычная рентгенография: Всем пациентам делаются простые рентгенограммы сгибания CVJ, также получаются расширенные виды в боковой проекции на атлантоаксиальный подвывих / окципитализация атланта и открытый рот.

Компьютерная томография: MDCT 16 Slice, принадлежащий компании GE. Объемное сканирование выполнялось от краниовертебрального соединения до уровня тела C7 позвонка с использованием 0.Секции 625 мм. Всем пациентам была сделана КТ. Проведены сагиттальная и коронковая реформа. Трехмерная реформация была проведена у большинства пациентов, что помогло легко понять аномалии костных CVJ. ⁽²³⁾

МРТ: МРТ была выполнена большинству пациентов с использованием МРТ 0,35 Тл, принадлежащего компании XGY opera. Следующие последовательности были выполнены

T1W — сагиттальная плоскость, осевая.

T2W — сагиттальная плоскость, аксиальная, коронковая.

GRE — сагиттальная и корональная плоскость, если требуется для костных деталей. По возможности делали послеоперационные рентгенограммы.

КОРПУС 1:

Рентгеновский снимок C позвоночника, показывающий ААД и базилярную инвагинацию

Простые сагиттальные и аксиальные срезы компьютерной томографии в окне кости демонстрируют ААД с дистопическим Osodontoideum с базилярной инвагинацией и расщелиной задней дуги атласа (стрелка)

сагиттальные изображения T1 и IRFSE, показывающие AAD (белая стрелка) и сдавление спинного мозга логовом в большом затылочном отверстии, вызывающее отек (черная стрелка)

ДЕЛО 2:

Рентгеновский снимок позвоночника С в сгибании, показывающий базилярную инвагинацию (черная стрелка), гипоплазия основного затылочного бугра (белая стрелка)

Нарушение линии камергеров, но линия скалы Ваккенхейма и линия МакРэйса нормальны

Индекс высоты задней ямки Клау очень сильно уменьшен, имеется платибазия

Простые сагиттальные изображения компьютерной томографии в окне кости, показывающие гипоплазию базиокципита (изогнутая стрелка), базилярная инвагинация, затылочная ассимиляция Атланто (черная стрелка), синдром Клиппель-Фейля

Обычное КТ корональное изображение в окне кости, показывающее гипоплазию мыщелков с атланто-затылочной ассимиляцией, позвонок бабочки (черная стрелка)

МРТ T2-взвешенные изображения в сагиттальном и коронарном срезах, показывающие гипоплазию базиокципита, базилярную инвагинацию, затылочную ассимиляцию Атланто, гипоплазию мыщелков и множественные позвонки бабочки

ДЕЛО 3:

Сагитальное Т1-взвешенное МРТ-изображение, показывающее удлиненный стержень, похожий на миндалину мозжечка, простирающийся ниже большого затылочного отверстия с наклонным кзади зубцовым венцом

Простые рентгеновские снимки С позвоночника в сгибании и разгибании, демонстрирующие гипоплазию задней дуги

Сагиттальный КТ-разрез в костном окне, показывающий С2 под углом назад.

Осевой КТ-разрез в костном окне, показывающий расщелину в задней дуге.

Трехмерное преобразованное изображение, показывающее вышеуказанные особенности

КОРПУС 4:

Сагиттальные изображения T1 и T2, показывающие базилярную инвагинацию (изогнутая стрелка), атлантоаксиальный подвывих, атланто-затылочную ассимиляцию, компрессию спинного мозга и отек в большом затылочном отверстии (черная стрелка)

ДЕЛО 5:

Рентгеновский снимок позвоночника С, вид сбоку при сгибании и разгибании, показывающий усиление ААД (изогнутая стрелка), базилярная инвагинация (черная стрелка) и костный трансплантат с шовным материалом (белая стрелка)

МРТ-взвешенное изображение T1, показывающее атланто-затылочную ассимиляцию (белая стрелка), базилярная инвагинация, платибазия (черная стрелка), ААД и задний артефакт из-за шовного материала (изогнутая стрелка)

НАБЛЮДЕНИЯ И РЕЗУЛЬТАТЫ: Это проспективное исследование проводилось с ноября 2012 г. по август 2014 г. i.е., сроком на 21 месяц. 30 случаев аномалий сердечно-сосудистых заболеваний, поступивших в этот период в медицинский колледж Курнул и государственную больницу общего профиля, были изучены на предмет клинических проявлений, рентгенографии, компьютерной томографии, МРТ и послеоперационных результатов (по возможности). Краткое изложение исследования приводится ниже;

График 1: Клинические особенности в исследуемой группе (n = 30)

График 2: Результаты клинического обследования в основной группе (n = 30)

График 3: Распределение аномалий CVJ в исследуемой группе (значения указаны в%)

Базилярная инвагинация — наиболее частая аномалия, отмеченная в нашем исследовании.(50%) Базилярная инвагинация является наиболее распространенной, за ней следует атлантоокоипитальная ассимиляция (40%) и ААД (30%). Мальформация Арнольда Киари — наиболее часто встречающаяся (30%) аномалия мягких тканей. osodontoideum (20%) и Блокада позвонков (17%) — следующие наиболее частые замеченные аномалии. Раскол атласа был замечен в двух случаях. Гипоплазия мыщелков и гипоплазия базиооцитов отмечается в 13,2% случаев. Нормальный анатомический вариант ponticulusposticus замечен в одном случае. Аномалия задней дуги выявляется в 14% случаев.Компрессия спинного мозга отмечается в 43% случаев, в 90% случаев локализацией является большое затылочное отверстие.

Самая распространенная аномалия мягких тканей в нашем исследовании — ACM I типа у 88.8% случаев. Наблюдается один случай варианта Денди-ходунка.

Обсуждение: Тема аномалий краниовертебрального перехода обсуждается и оценивается уже более века. В ряде классических обзоров предпринята попытка прояснить множество сложных связанных вопросов. Несмотря на объемы публикаций на эту тему, похоже, что последнее слово еще не сказано. Краниовертебральные аномалии чаще встречаются на Индийском субконтиненте, чем где-либо еще в мире.Даже в Индии эти аномалии чаще регистрируются в Уттар-Прадеше, Бихаре, Раджастхане и некоторых частях Гуджарата. Причины такой географической кластеризации спекулятивны. За прошедшие годы на эту тему из Индии вышло относительно большое количество значительных и авторитетных публикаций.

Хирургическое лечение врожденных краниовертебральных аномалий является сложным из-за относительной сложности доступа к региону, критических взаимосвязей нервно-сосудистых структур и сложных биомеханических проблем.Базилярная инвагинация является важным компонентом краниовертебральных аномалий. Мальформация Киари и сирингомиелия часто ассоциируются с базилярной инвагинацией и являются компонентами дисгенезии мягких тканей. Простые рентгенологические и томографические параметры в основном используются для диагностики базилярной инвагинации в течение многих лет. Интерес к нормальной анатомии и патологическим поражениям краниовертебрального перехода возобновился с развитием визуализации с помощью компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения и магнитно-резонансной томографии (МРТ).Улучшенная визуализация дала возможность четко наблюдать костные аномалии и искаженные нервные и сосудистые взаимоотношения. Динамическая МРТ и компьютерная томография помогли в оценке патологии основного вагинального синдрома, в оценке биомеханики суставов и в разработке рациональной хирургической стратегии. Несмотря на четкость изображения, споры по поводу лечения базилярной инвагинации продолжаются. Даже естественная история не получила четкого освещения в литературе.

В нашем районе часто встречаются аномалии краниовертебрального перехода. Это побудило нас провести проспективное исследование, включающее 30 пациентов, поступивших в различные отделения, в основном в отделение нейрохирургии, в течение 26 месяцев с июня 2012 года по август 2014 года. Были сделаны наблюдения, относящиеся к этому исследованию, и сравнительная оценка и обсуждение. сделано.

В нашем исследовании преобладают мужчины с соотношением мужчин и женщин 2: 1, что совпало с исследованием, проведенным N.J.M. Mwang’ombe. ^[39] Самому молодому пациенту в нашем исследовании был 1 год, тогда как самому старому пациенту было 60 лет. Большинство пациентов относятся к возрастной группе 11-40 лет (73,26%), в основном в возрастной группе 30-40 лет (26,64%). за ними следуют 20-30 (23,31%) и 11-20 (23,31%). Было только два пациента моложе 10 месяцев и только один пациент старше 60 лет. В исследованиях, проведенных N.J.M. Mwang’ombe ^[39] , как и в нашем исследовании, самый высокий пик заболеваемости пришелся на третье десятилетие. Довольно высокая частота выявления случаев младше 1 года в этом исследовании связана с использованием MDCT, который помог в точной оценке.В нашем исследовании предрасполагающий фактор присутствовал в 25% случаев. Травмы H / O в виде переноски тяжестей отмечены в 7 случаях. Незначительная травма в анамнезе отмечена в 75% случаев базилярной инвагинации. H / o ревматоидный артрит присутствует в одном случае.

Самый частый наблюдаемый симптом — слабость конечностей (70%) с сопутствующим онемением (50%). Другими симптомами были головная боль (40%) и боль в шее (40%). При клиническом обследовании поражение пирамидных путей отмечено в 70% случаев. Низкая линия волос (25%) и короткая шея (25%) — другие результаты клинического обследования.Истощение мышц рук отмечается в 15% случаев. Другими распространенными неврологическими симптомами были нистагм, потеря чувствительности, мозжечковая атаксия. Поражение дыхательных путей или мочевого пузыря не наблюдалось ни в одном из случаев в моем исследовании. Двигательные симптомы являются преобладающими проявлениями даже в исследованиях, проведенных N.J.M. Mwang’ombe, ^[39] , после чего следовали сенсорные симптомы. Пациенты с ACM обычно имели признаки дисфункции мозжечка, такие как нистагм, атаксия и т. Д. . Они наблюдались у всех 30 пациентов, что послужило критерием для нашего исследования.Базилярная инвагинация — наиболее частая аномалия, отмеченная в нашем исследовании (50%). Базилярная инвагинация является наиболее распространенной, за ней следуют атлантоокоипитальная ассимиляция (40%) и ААД (30%). Наиболее распространенный тип поражений в исследовании, проведенном N.J.M. Mwang’ombe, ^[42] — это базилярная инвагинация (48%) с последующей атланто-аксиальной дислокацией (28%) и окципитализацией атласа (28%).

Мальформация Арнольда Киари — наиболее часто встречающаяся (85%) аномалия мягких тканей. Osodontoideum (20%) и блокировка позвонков (17%) являются следующими наиболее частыми замеченными аномалиями.Раскол атласа был замечен в двух случаях. Гипоплазия мыщелков и гипоплазия базиооцитов отмечается в 13,2% случаев. Нормальный анатомический вариант ponticulusposticus замечен в одном случае. Аномалия задней дуги выявляется в 14% случаев. Компрессия спинного мозга отмечается в 46% случаев, в 90% случаев локализацией является большое затылочное отверстие.

Ina подгруппа пациентов с базилярной инвагинацией, у которых были четкие рентгенологические свидетельства нестабильности области, которая проявлялась удалением зубовидного отростка от передней дуги атласа.Учитывая эту текущую оценку, базилярная инвагинация может быть разделена на две группы на основе параметров, определяющих альтернативную стратегию лечения. В группе А базилярная инвагинация была «фиксированной» атлантоаксиальной дислокацией, а вершина зубовидного отростка «инвагинировала» в большое затылочное отверстие и находилась выше линии Чемберлена, линии Макрея большого затылочного отверстия и кливаллине Вакенхайма. Определение базилярной инвагинации выпадения шейного отдела позвоночника в основание черепа, предложенное фон Торклусом, подходило для этой группы пациентов. ^[40] Базилярная инвагинация группы B — это место, где зубчатый отросток и скат оставались анатомически выровненными, несмотря на наличие базилярной инвагинации и других связанных аномалий. В этой группе вершина зубовидного отростка находилась выше линии Чемберлена, но ниже линии Макрея и Вакенхайма. Результаты рентгенологического исследования показали, что зубной отросток у пациентов группы А приводил к прямому сдавлению ствола мозга. По сути, в базилярной инвагинации группы А был элемент нестабильности области, который проявлялся в том, что верхушка зубовидного отростка отделялась от передней дуги атланта или нижнего конца ската.Группа А базилярная инвагинация формирует более крупную подгруппу пациентов, встречающихся на Индийском субконтиненте. Приведенные выше наблюдения аналогичны наблюдениям, сделанным Гоэлем А. ^[40]

Анализ базилярной инвагинации на две группы на основе линии Чемберлена показал, что базилярная инвагинация намного более серьезна в группе B, чем в группе A. Расстояние от кончика зубовидного отростка до понтомедуллярного соединения, которое наблюдалось на МРТ, было значительным. считается полезным показателем для определения уменьшения размера кости задней черепной ямки.Расстояние было заметно сокращено у пациентов группы B, тогда как у пациентов группы A оно было относительно большим. ^[33]

Из 14 случаев базилярной инвагинации 10 случаев (71%) относились к группе А и 4 случая (29%) относились к группе B. Среди вторичных причин один случай базилярной инвагинации был вызван флюрозом, а другой случай — ревматоидным. артрит. OSodontoideumis отмечен в 50% случаев у пациентов группы А. Среди случаев Osodontoideum 90% относятся к дистопической разновидности, связанной с ААД и базилярной инвагинацией.Был замечен один случай ортотопического Osodontoideum с задней фиксацией, который ранее был прооперирован по поводу базилярной вагинации. Хотя базилярная инвагинация является наиболее частым наблюдением в этом исследовании, частота меньше по сравнению с другими исследованиями, а также частота ACM больше в этом исследовании. Причина в том, что случаи базилярной инвагинации и ААД, которые требовали переднего трансорального доступа для хирургической коррекции, не были выполнены в нашем учреждении из-за отсутствия инструментов, а случаи АКМ больше оперировались декомпрессией большого затылочного отверстия.

Из 30 пациентов 40% пациентов имели атлантоооципитальную ассимиляцию. Пациенты группы A и группы B имеют атланто-затылочную ассимиляцию. У 100% пациентов группы B была атланто-затылочная ассимиляция. Отерокципитальные костные аномалии, такие как гипоплазия мыщелков и гипоплазия базиокципитальной кости, наблюдались в 100% случаев базилярной инвагинации группы B. Платибазия наблюдалась в 13% случаев. Платибазия была замечена как в группе A, так и в группе B, но более высокая ассоциация была обнаружена с группой B.

Объем задней черепной ямки или индекс роста Клауса, измеренный на МРТ, оказался намного более точным, чем обычные измерения, основанные на обычных рентгеновских лучах. Тенториум можно было четко идентифицировать на МРТ, а расстояние от кончика зубовидного отростка до линии тенториума указывало на высоту задней черепной ямки. На основании индекса Клауса было обнаружено, что высота задней ямки заметно уменьшилась у пациентов группы B, тогда как у пациентов группы A

она была умеренной.

Эффективный обхват ствола мозга, измеренный на МРТ, был полезным дополнительным параметром.В то время как обхват ствола мозга был заметно уменьшен у пациентов группы А, обхват был лишь незначительно затронут или не затронут у пациентов группы В, что указывает на отсутствие прямого сжатия ствола мозга в результате зубного отростка в последней группе. Передняя вогнутость ствола мозга была гладкой по кривизне у пациентов группы B, тогда как у пациентов группы A она была острой, угол образовывался кончиком зубовидного отростка. В группе А деформация ствола мозга была прямым результатом вдавливания зубовидного отростка. ^[40]

Среди аномалий мягких тканей ACM наблюдается в 80% случаев. Вариант Денди-Уокера, обусловленный гипоплазией нижнего червя мозжечка, отмечен в одном случае.

Стандартной и наиболее распространенной формой лечения базилярной инвагинации группы А является трансоральная декомпрессия. Большинство авторов рекомендуют заднюю затылочно-шейную фиксацию после передней декомпрессии. ^[41] Новая методика перестройки краниовертебрального сустава путем широкого удаления капсулы атлантоаксиального сустава и суставного хряща путем сверления и последующего дистракции сустава с помощью мануальных манипуляций, предоставила уникальную возможность добиться репозиции базилярной инвагинации и атлантоаксиальной дислокации в группе А . ^[40] Пациентам в группе B была улучшена декомпрессия костного отверстия большого затылочного отверстия. ^[33,41] Процедура привела к облегчению симптомов и, по крайней мере, к остановке прогрессирования инвалидности.

ВЫВОДЫ: Обычные рентгенограммы являются исходным методом исследования при оценке аномалии краниовертебрального перехода. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография являются неоценимыми дополнениями к обычным рентгенограммам при оценке аномалий краниовертебрального перехода.Линия Чемберлена и линия МакГрегора — наиболее часто применяемые краниометрические измерения. МРТ более чувствительна при обнаружении аномалий мягких тканей, тогда как КТ более чувствительна при обнаружении аномалий костных CVJ.

Аномальная кинетодинамика, развивающаяся в этом месте из-за костных аномалий, предрасполагает к нестабильности и последующему неврологическому дефициту. Таким образом, ранняя диагностика помогает в надлежащем ведении пациента, не вызывая необратимых неврологических повреждений. Не у всех пациентов с костными аномалиями сердечно-сосудистых суставов развивается неврологический дефицит.

СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ:

1. Менезес Х. Аномалии краниовертебрального перехода: диагностика и лечение. Семинары по детской неврологии. 1997 Sep; Vol. 4 (3): 209-223.
2. Махновска М., Рейбо С. Визуализация аномалий краниовертебрального перехода у детей. Adv Tech Stand Neurosurg. 2014; 40: 141-70.
3. Sankhe SS, kumarSK. Нейровизуализация краниовертебральных аномалий в тропиках. Neuroimaging Clin N Am. 2011 ноя; 21 (4) 879-95.
4. Панг Д., Томпсон Д. Н.. Эмбриология, классификация и хирургическое лечение костных аномалий краниовертебрального перехода. Adv Tech Stand Neurosurg. 2014; 40: 19-109.
5. Панг Д. и Томпсон Д. Н.. Эмбриология и костные аномалии краниовертебрального перехода. Childs Nerv Syst (2011) 27: 523–564.
6. Хита-Контрерас Ф., Рода О, Мартинес-Амат А, Крус-Диас Д., Мерида-Веласко Х.А., Санчес-Монтесинос. Эмбриональный и ранний эмбриональный периоды развития и морфогенез краниовертебрального перехода человека.Clin Anat. 2014 Apr; 27 (3): 337-45.
7. МакХью Б.Дж., Грант Р.А., Зупон А.Б., Дилуна М.Л. Врожденный os odontoideum, возникший из центра вторичного окостенения без предшествующего перелома. J Neurosurg Spine. 2012 Dec; 17 (6): 594-7.
8. Карвацки Г. М., Шнайдер Дж. Ф. Нормальные модели окостенения Атласа и оси: исследование компьютерной томографии. Am J Neuroradiol. 2012 ноя; 33 (10): 1882-7.
9. Viswanathan A, Whitehead WE, Luerssen TG, Illner A, Jea A. «Ортотопический» костный мозг персистирует и атлантоаксиальная нестабильность у ребенка младше 12 лет: отчет о клиническом случае и обзор литературы.Cases J. 13 августа 2009 г .; 2: 8530.
10. Катерина Васиу, Капсалаки Эфтичия, Константинос Маринос, Филио Котржианни, Михаил Фанариотис, Иоаннис Фезулидис, Димитриос Арванитис. Магнитно-резонансная томография связок краниоцервикальной области на магнитно-резонансной установке 3Tesla: количественная и качественная оценка. J. Биомедицинская наука и инженерия, 2012, 5, 901-909 JBiSE.
11. Pfirrmann CW, Binkert CA, Zanetti M, Boos N, Hodler J. MR Морфология крыловидных связок и затылочноатлантоаксиальных суставов: исследование у 50 бессимптомных субъектов.Радиология 2001; 218: 133-137.
12. Менезес А., Трайнелис В. Анатомия и биомеханика нормального краниовертебрального перехода (а) и биомеханика стабилизации (б). Чайлдс NervSyst 2008; 24: 1091-1100.
13. Steinmetz MP, Mroz TE, Benzel EC. Краниовертебральный переход: биомеханические аспекты. Нейрохирургия. 2010 Март; 66 (3 Suppl): 7-12.
14. Дебернарди А., Д’Алиберти Г., Таламонти Г., Вилла Ф, Пипаро М., Коллис М. Зона краниовертебрального соединения и роль связок и мембран.Нейрохирургия. 2011 фев; 68 (2): 291-301.
15. Ямадзаки М., Кода М., Арамоми М.А., Хашимото М., Масаки Ю., Окава А. Аномальная позвоночная артерия во внекостных и внутрикостных областях краниовертебрального перехода: анализ с помощью трехмерной компьютерной томографической ангиографии. Позвоночник (Phila Pa 1976). 2005 Nov 1; 30 (21): 2452-7
16. Кумар А., Джафар Дж, Мафи М., Глик Р. Диагностика и лечение аномалий краниовертебрального перехода. Анн Отол Ринол Ларингол 1986, сентябрь – октябрь; 95 (5 пт 1): 487-97.
17. Гита А Хваджа, Амит Батла, М. Гупта, Д. Чоудхури, Р. Ранджан, А. Кулкарни. Инсульт заднего кровообращения как начальное проявление аномалии кранио-позвоночного сочленения с атланто-осевым вывихом. JIACM 2011; 12 (1): 66-70.
18. Парих Р.Н., Муранджан М., Каранде С., Санкхе С. Атлас пожал плечами: шейная миелопатия, вызванная врожденным атлантоаксиальным вывихом, усугубленная детским трудом. Pediatr Neurol. 2014 Apr; 50 (4): 380-3.
19. Crockard H, Stevens M (1995) Аномалии краниовертебрального перехода при наследственном заболевании: часть синдрома или вызванные расстройством? Eur J Pediatr 154: 504–512.
20. Mehrotra A, Nair AP, Das K, Chunnilal JS, Srivastava AK, Sahu R, Kumar R. Врожденный педиатрический атлантоаксиальный вывих: клинико-рентгенологический профиль и хирургический результат. Childs Nerv Syst. 2012 ноя; 28 (11): 1943-50.
21. Ховард Р.С., Хендерсон Ф., Хирш Н.П., Стивенс Дж.М., Кендалл Б.Э., Кроккард Н.А. Нарушения дыхания из-за компрессии краниовертебрального перехода при ревматоидном заболевании. Ann Rheum Dis. 1994 Feb; 53 (2): 134-6.
22. Фарук Бассам Рихани. Цервико-окулоакустический синдром (Вильдерванка): клинико-рентгенологические данные.BMJ Case Rep. 2013. опубликовано в Интернете 23 апреля 2013 г., DOI: 10.1136 / bcr-2013-009065.
23. Смокер В. Р. К. Краниовертебральное соединение: нормальная анатомия, краниометрия и врожденные аномалии. Радиография 1994; 14: 255-277.
24. Nance EP Jr, Lams P, Gerlock AJ Jr. Описания боковой рентгенограммы шейного отдела позвоночника. AJR Am J Roentgenol1979; 133: 905–08.
25. Смокер В. Р. К. и Ханна Г. Визуализация краниоцервикального перехода. Чайлдс NervSyst 2008; 24: 1123-1145.
26. Рохас К.А., Бертоцци Дж. К., Мартинес С. Р., Уитлоу Дж.Повторная оценка краниоцервикального перехода: нормальные значения на КТ. Am J Neuroradiol 2007; 28 (9): 1819-23.
27. Хинк В.К., Хопкинс К.Э. Измерение атланто-дентального интервала у взрослого. Am J Roentgenol Radium TherNucl Med 1960; 84: 945–51.
28. BertozziJC, RojasCA, MartinezCR. Оценка педиатрического краниоцервикального перехода на MDCT. AJR Am J Roentgenol. 2009 Янв; 192 (1): 26-31.
29. Кауфман Р.А., Кэрролл С.Д., Банчер С.Р. Атланто-затылочный переход: стандарты измерения у нормальных детей.AJNR Am J Neuroradiol1987; 8: 995–99.
30. Cone R0, Ftoumoy J, Mac Pherson RI et al. Черепно-шейный переход. Рентгенография. 1981 Aug; т. 1 (2).
31. Хосалкар Х.С., Санкар В.Н., Уиллс Б.П., Гебель Дж., Дорманс Дж. П., Драммонд Д.С. Врожденные костные аномалии верхнего шейного отдела позвоночника. J. Bone Joint Surg. Am. 2008 фев; 90 (2): 337-48.
32. Гоэль А. Базилярная инвагинация, мальформация Киари, сирингомиелия: обзор. Неврология, Индия, 2009, май-июнь, том 57 (3): 235-46
33. Жоаким А.Ф.- Ведение базилярной инвагинации J Bras Neurocirurg 24 (1): 53-59, 2013.
34. Goel A, Shah A. Отмена давних скелетно-мышечных изменений при базилярной инвагинации после хирургической декомпрессии и стабилизации. J Neurosurg Spine 2009; 10: 220-7.
35. Высоцкий Дж., Бубровски М., Реймонд Дж., Квятковски Дж. Анатомические варианты шейных позвонков и первого грудного позвонка у человека. Фолиа Морфол (Варшава). 2003 ноя; 62 (4): 357-63.
36. McRae DL. Костные аномалии в области большого затылочного отверстия; корреляция анатомических и неврологических данных.Актарадиол. 1953 август-сентябрь; 40 (2-3): 335-54.
37. Рао П.В. Срединный (третий) затылочный мыщелок клин Анат. 2002 Mar; 15 (2): 148-51.
38. Royal SA, Tubbs RS, D’Antonio MG, Rauzzino MJ, Oakes WJ .. Исследования связи между цервикомедуллярным нейрошизисом и зеркальными движениями у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля. AJNR Am J Neuroradiol. 2002 Apr; 23 (4): 724-9.
39. Такатори Р., Токунага Д., Хасе Х, Миками Ю., Икеда Т., Харада Т., Трехмерная морфология и кинематика краниовертебрального перехода при ревматоидном артрите.Позвоночник (Phila Pa 1976). 2010 1 ноября; 35 (23): E1278-84.
40. Эль-Хури, Г. Ю., М. Х. Винер, А. Х. Менезес и др. Заселение черепа при ревматоидном артрите. Радиология 1980; 137: 637-642.
41. Кале С.С., Айлавади П., Йеррамнени В.К., Чандра П.С., Кумар Р., Шарма Б.С., Аномалии костного краниовертебрального перехода у детей: 10-летний опыт работы в учреждениях. J PediatrNeurosci. 2011 Октябрь; 6 (Дополнение 1): S91-5.
42. Mwang’ombe NJ, Kirongo GK. Аномалии краниовертебрального перехода в Национальной больнице Кеньятта, Найроби.East Afr Med J. 2000 Mar; 77 (3): 162-4.

Лечение врожденных краниовертебральных аномалий: одноцентровое исследование 71 случая с использованием алгоритмического подхода

Судхир К. Шривастава, Адитья Радж, Сунил Бхосале, Шалиграм Пурохит, Нандан Марат, Маноджкумар Гаддикери

Ноябрь 2020, Том 29, Выпуск 11, стр 2758 — 2768

Оригинальная статья

Читать статью полностью

10.1007 / s00586-020-06522-4

Первого онлайн:

16 июля 2020

Дизайн исследования

Ретроспективное исследование.

Цель

Врожденные краниовертебральные аномалии (CV) включают широкий спектр состояний, включая базилярную инвагинацию (BI), атлантоаксиальную дислокацию (AAD), врожденные костные аномалии и мальформацию Киари. Лечение этих заболеваний больше зависит от хирурга, чем на основе четких рекомендаций.Это исследование направлено на обеспечение поэтапного алгоритмического подхода к лечению врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы для достижения хорошего выравнивания сердечно-сосудистой системы, восстановления нервной системы и долговременной стабильности.

Материалы

В исследовании ретроспективно проанализирован 71 пациент с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы, лечившихся с помощью нашего алгоритмического подхода. Клиническая оценка проводилась с помощью классификации Нурика до и после операции. Рентгенологический результат оценивался с помощью простых рентгенограмм, компьютерная томография была сделана через 12 месяцев наблюдения.

Результаты

Средний возраст на момент обращения составил 17,9 года (6–41 год). Средний балл по Нурику до операции составил 3,8, который снизился до 1,3 при среднем сроке наблюдения 13,6 месяцев. У 61 пациента был БИ типа I, у 6 — БИ типа II и у 4 пациентов была os odontoideum. Наиболее частыми симптомами при обращении были слабость в конечностях, боль в шее и трудности при ходьбе. Пациентам с изолированной ААД с os odontoideum требовалась только задняя атлантоаксиальная фиксация и спондилодез. Тридцать два пациента с типом I BI и 4 пациента с типом II BI нуждались в процедурах переднего освобождения перед затылочно-цервикальным инструментарием.Костный спондилодез был достигнут в 96% (68) случаях с помощью аутотрансплантации. У трех пациентов с затылочно-цервикальным спондилодезом развился псевдоартроз.