Краниовертебральные аномалии: Краниовертебральные аномалии

Содержание

Краниовертебральные аномалии

Узнать больше о заболеваниях на букву «К»:
Каузалгия,
Киста головного мозга,
Кластерная головная боль,
Клещевой энцефалит,
Кожевниковская эпилепсия,
Коллоидная киста III желудочка,
Кома,
Компрессионная миелопатия,
Концентрический склероз Бало,
Корешковый синдром,
Кортикобазальная дегенерация,
Краниовертебральные аномалии,
Краниоспинальная опухоль,
Краниофарингиома,
Кризы при миастении,
Кровоизлияние в желудочки головного мозга.

Краниовертебральные аномалии представляют собой анатомические отклонения в строении позвоночника в месте его соприкосновения с черепной коробкой. Зачастую данная болезнь не проявляется клинически. В так называемых «запущенных» случаях они могут вызывать поражение позвоночной артерии, синдромы внутричерепной гипертензии, а также иные нарушения в структуре черепной коробки или позвоночника.

У маленьких детей патология может вызывать нарушения дыхания. На данный момент существует несколько действенных способов диагностирования болезни: МРТ, краниография и КТ краниовертебральной области. С момента обнаружения отклонения за пациентом ведет наблюдение невролог, а в случае необходимости назначается нейрохирургическое лечение.

Общие сведения

Краниовертебральный переход представляет собой основание черепа, образованное с одной стороны затылочной костью (атлант), а с другой – двумя шейными позвонками (аксис), находящимися в наибольшей близости к черепу.

Структуры головного и спинного мозга в областях образования краниовертебральных аномалий (КВА) часто подвергаются изменениям за счет нарушения анатомического строения, а также перемещения костных образований. Данные изменения впоследствии могут вызвать неврологическую симптоматику. Она может проявляться абсолютно по-разному, в основном она связана с компрессией спинного мозга, мозжечка, черепно-мозговых нервов (с 9 по 12), а также позвоночных артерий.

КВА на первых уровнях протекают субклинически, но у пациента необходимо выявить данные патологии. Особенно большое значение это имеет в случае проведения мануальной терапии.

Причины возникновения КВА

Врожденные патологии КВА возникают в случае воздействия на плод каких-либо негативных факторов, которые затем повлекли за собой нарушение эмбриогенеза. Негативные факторы могут быть абсолютно разными:

  • радиоактивный фон;
  • инфекции, доставшие до плода внутри утробы;
  • интоксикации;
  • зависимости, а также иное негативное влияние на организм беременной.

Согласно проведенным исследованиям, в некоторых семьях частота возникновения болезни на порядок выше, чем в целом по населению. Это свидетельствует о том, что КВА передается наследственным путем, что носит, вероятно, мультифакторный характер.

КВА, приобретенные в процессе жизни, не наследственным путем, могут быть следствием травмы позвоночника, черепно-мозговых травм, а также появиться после родовых травм ребенка. Травмы зачастую играют роль триггера, провоцирующего возникновение симптомов патологии, которая до этого протекала без каких-либо признаков.

Также наблюдаются деформации краниовертебральной зоны, которые в большинстве своем возникают вследствие остеопороза, который в свою очередь может быть вызван остеомаляцией, гиперпаратиреозом, рахитом.

Еще одной причиной возникновения КВА служит разрушение костных структур краниовертебрального перехода в процессе опухолей костей, сифилисе, остеомиелите, туберкулезе и так далее.

Признаки болезни

С клинической точки зрения краниовертебральные аномалии могут протекать абсолютно по-разному. Они могут протекать субклинически, а могут вызвать неврологические расстройства. Все это зависит от вида костных дефектов, а также от их степени.

Визуально КВА может проявляться в:

  • измененной посадкой головы, а также иных дефектах, связанных с шеей и затылком. Тяжесть аномалии напрямую определяет манифестацию клиники. У детей патология может быть выявлена при грубых деформациях. Однако, умеренная и легкая аномалии могут быть выявлены в любом возрасте, но в большинстве случаев она представляет собой отсроченную.
  • низком росте волос на затылке;
  • укороченной, по сравнению с нормами, шеей;

Клиническая симптоматика в большинстве случаев проявляется в:

  • хронической ишемии головного мозга;
  • внутричерепной гипертензии;
  • частых обмороках.

В более тяжелых случаях замечаются синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Дети в раннем возрасте из-за краниовертебральной аномалии могут страдать разными видами дыхательных нарушений.

Виды КВА

Существуют следующие виды заболевания:

  • Проатлант представляет собой рудиментарный отросток, расположенный в черепе в районе затылка. Данная патология является врожденной и основывается на нарушении редуцирования соединительного тяжа. Термин «третий мыщелок» применяется для обозначения слияния свободного проатланта с передним краем отверстия, расположенного на затылке. В случае срастания с задним краем употребляется термин «околозатылочный отросток».
  • Аплазия и гипоплазия задней дуги атланта. В случае гипоплазии сложно диагностировать патологию, так как отсутствуют клинические проявления. В случае аплазии происходит сдавление верхних отделов спинного мозга и дистальной части ствола. Чаще всего порок встречается в детском или раннем пубертатном возрасте, но вероятность его возникновения составляет меньше 1%.
  • Ассимиляция атланта представляет собой сращение затылочной кости и первого шейного позвонка. Существует несколько видов порока: полный, неполный, односторонний и двухсторонний. Встречаемость аномалии среди населения не превышает 2%. Аномалия клинически манифестирует после достижения 30-летнего возраста, и проявляется в виде головных болей с вегетативной симптоматикой.
  • Аномалии зубовидного отростка. Встречается меньше, чем у одного процента населения. Представляет собой некий симбиоз гипоплазии и аплазии, а также гипертрофии отростка. Патологии протекают без каких-либо клинических проявлений. Однако в случае, когда аксис не сращен с зубовидным отростком, может возникнуть неврологическая симптоматика. При данных условиях может возникнуть хронический атлантоаксиальный подвывих.
  • Платибазия – это уплощения основания черепа. Клинически данную аномалию можно заметить лишь на 3 стадии, при которой задняя черепная ямка существенно уменьшается в размерах. В последствии может возникнуть сдавление мозжечка, внутричерепная гипертензия или сдавление IX—II пар нервов, расположенных в черепе.
  • Базилярная импрессия. Это еще один вид КВА, выражающийся в вдавлении основания черепа в его полость. Среди населения встречается не чаще, чем у 1-2%. Симптомы при базилярной импрессии могут выражаться в уменьшении задней черепной ямки. Также возможен риск возникновения компрессионной миелопатии. Замечается несколько стадий данной патологии, крайняя из которых именуется конвексобазия.
  • Аномалия Киммерли. Так называется наличие дополнительной дужки атланты, которая ограничивает позвоночную артерию. Также существует несколько видов аномалии Киммерли: полная, неполная, двусторонняя и односторонняя. Лишь у четверти всех носителей данного порока, патология имеет клиническое значение. Может проявляться в виде обмороков, ТИА, ишемического инсульта и синдрома позвоночной артерии.
  • Аномалия Киари. Представляет собой врожденный порок развития, при котором наблюдается, что некоторая часть структур задней черепной ямки пролоббирует в затылочное отверстие. Большая часть пациентов с данной патологией также страдают от сирингомиелии. Существует четыре разновидности аномалии, каждая из которых обладает клинической симптоматикой и сроком появления.
  • Синдром Клиппеля-Фейля. Наиболее редкая из всех описанных аномалий. Она представляет собой уменьшение или сращение шейных позвонков. Может как передаваться по наследству, так и иметь спорадический характер. В большинстве случаев данная патология сочетается с другими пороками развития. В случае возникновения порока в раннем детстве у ребенка наблюдается мышечная слабость, перерастающая в парезы.

Диагностика

Наибольшее значение в диагностике данного порока имеет рентген черепа и шейного отдела позвоночника. Также может быть назначен МРТ позвоночника и головного мозга в случае необходимости визуализации структур перехода. Иногда проводят МРТ сосудов головного мозга. Если провести МРТ невозможно, то проводят КТ этих же областей.

Также пациенту назначаются консультации с офтальмологом с целью осмотра глазного дна. Отоневролог при необходимости проводит непрямую отолитометрию или аудиометрию. Если известно, что болезнь имеется в семье, то ребенку назначают консультацию с генетиком и генеалогический анализ с целью выявления наличия патологии или предрасположенности к ней.

Лечение

В процессе лечения пациентам настоятельно рекомендуется соблюдать ряд предосторожностей, которые уберегут и от возникновения более тяжелых и углубленных стадий заболевания. Не стоит резко наклонять или поворачивать голову, стоять на голове и каким-либо иным способом оказывать сильное физическое воздействие на череп и шейную область позвоночника. Наблюдение за протеканием КВА у пациента осуществляется неврологом. Он составляет программу лечения, а также назначает фармпрепараты. Стоит отметить, что эффективность последних не имеет практических доказательств.

В случае ярко выраженного клинического проявления патологии, пациенту может быть назначена нейрохирургическое вмешательство. Показаниями, по которым определяют необходимость в данном решении, являются: нарушение церебрального кровообращения; компрессия ствола, спинного мозга или мозжечка. Также стоит отметить, что при разных видах аномалий, применяются абсолютно разные методы лечения и виды операций.

Краниовертебральные аномалии — причины, симптомы, диагностика и лечение

Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.

Общие сведения

Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.

Краниовертебральные аномалии

Причины краниовертебральных аномалий

Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Признаки краниовертебральных аномалий

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.

Виды краниовертебральных аномалий

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Диагностика краниовертебральных аномалий

Лечение краниовертебральных аномалий

Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.

При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.

Краниовертебральные аномалии — причины, симптомы, диагностика и лечение

Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.

Общие сведения

Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.

Краниовертебральные аномалии

Причины краниовертебральных аномалий

Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Признаки краниовертебральных аномалий

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.

Виды краниовертебральных аномалий

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Диагностика краниовертебральных аномалий

Лечение краниовертебральных аномалий

Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.

При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.

Краниовертебральные аномалии в практике невролога

Аномалии краниовертебральной зоны известны довольно давно. Они условно разделяются на аномалии основания черепа, аномалии атланта и аксиса, выделяют также малые аномалии краниовертебральной зоны. Рентгенодиагностике аномалий краниовертебральной зоны придается особое значение, поскольку они часто служат противопоказанием для мануального лечения.

Исследование этих состояний особенно актуально в связи с развитием таких направлений мануальной терапии, как краниосакральная терапия. Изменение пространственного положения костей основания черепа значительно искажает и затрудняет естественную подвижность сфенобазилярного синхондроза, что не может не сказаться на физиологии костей черепа и организма в целом.

З.Л. Бродская (1981) предложила диагностику аномалий основания черепа разбить на три последовательные ступени — провести измерение ориентировочных, уточняющих и кореллирующих рентгенометрических показателей.

Первая ступень направлена на определение ориентировочных краниометрических показателей. Это качественные показатели, которые не требуют каких-либо измерений. Они помогают заподозрить наличие аномалии и отобрать больных для последующего углубленного обследования.

Вторая ступень — определение уточняющих рентгенометрических показателей. Она позволяет установить вид аномалии развития основания черепа. Показатели достаточно просты в применении, но обычно требуют расчерчивания рентгенограмм.

Третья ступень — определение коррелирующих показателей. Большинство показателей краниовертебральной зоны были разработаны до широкого применения современных методов лучевой диагностики компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

К ориентировочным рентгенометрическим показателям относятся следующие.

1. Линия Чемберлена представляет собой прямую, соединяющую задний край твердого неба и точку, располагающуюся на заднем краю большого затылочного отверстия, — опистион.

2. Линия Мак-Грегора соединяет задний край твердого неба и самую нижнюю точку чешуи затылочной кости. В норме обе линии совпадают, однако при базилярной импрессии и конвексобазии или при прогибании задней черепной ямы они расходятся.

3. Линия Мак-Рея — линия входа в большое затылочное отверстие. З.Л. Бродская предлагает определять точку базиона по рентгенологическому симптому перехода нижнего контура основной части затылочной кости в скат. Опистион распознается как точка перехода чешуи затылочной кости в закругленный свободный край внутреннего затылочного возвышения.

4. Линия назиона. Наружное затылочное возвышение в норме проходит, только касаясь дна турецкого седла. При аномалии краниовертебральной зоны турецкое седло опускается, и линия пересекает его дно или может находиться даже выше его входа.

5. Основная линия Вакенгейма проводится касательно к Блюменбахову скату. В норме она оставляет зуб аксиса впереди себя. При аномалиях краниовертебральной зоны линия зуб пересекает или даже может располагаться впереди него, что свидетельствовало о внедрении зуба аксиса в большое затылочное отверстие.

6. Показатель, определяющий соотношение верхних граней пирамид височных костей на рентгенограммах черепа во фронтальной проекции (предложил Ю.Н. Задворнов). В норме верхние грани пирамид располагаются на одном уровне (180°) или образуют между собой угол, открытый кверху не менее чем на 160°.

К уточняющим рентгенометрическим показателям нормального состояния краниовертебральной области относятся: 1) индекс Клауса, характеризующий высоту задней черепной ямки; 2) угол наклона большого затылочного отверстия Н.С. Косинской; 3) угол входа в большое затылочное отверстие Н.С. Косинской; 4) сфенобазилярный угол; 5) атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда; 6) Т-точка Твининга.

Индекс Клауса характеризует высоту задней черепной ямки; он определяется величиной перпендикуляра между верхушкой зуба аксиса и линией Твининга, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение. Эта линия условно считается крышей задней черепной ямы. В норме индекс Клауса составляет в среднем 35 мм при фокусном расстоянии 100 см и уменьшается при базилярной импрессии.

Угол наклона большого затылочного отверстия Н.С. Косинской составляет 0–18°. Он образуется пересечением линии McRue (линия входа в большое затылочное отверстие) и линии Чемберлена, соединяющей задний край твердого неба и задний край большого затылочного отверстия.

Угол входа в большое затылочное отверстие Н.С. Косинской образуется при пересечении отрезка прямой, касательной к задней поверхности зуба аксиса, и линии, соединяющей задненижний край аксиса и задний край большого затылочного отверстия. В норме его величина колеблется от 25 до 55°.

Сфенобазилярный угол Велькера в норме равен 90–130°. Он образуется пересечением линий, проведенных касательно к дырчатой пластинке (planum sphenoidale) и блюменбахову скату. При наличии платибазии этот угол увеличивается, а при величине угла более 160° часто появляется неврологическая симптоматика.

Атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда измеряется между верхним краем передней дуги атланта и самой верхней точкой височно-нижнечелюстного сустава. В норме это расстояние составляет 30 ± 9 мм. При базилярной импрессии оно уменьшается.

Т-точка Твининга находится на середине линии Твининга. В норме перпендикуляр, восстановленный из верхушки зуба аксиса, должен попасть в эту точку, при платибазии точка Твининга остается сзади.

Большинство показателей краниовертебральной зоны были разработаны до широкого применения таких современных методов лучевой диагностики, как компьютерная и магнитно-резонансная томография. Поэтому при отсутствии прямых методов визуализации мозговых структур особое значение придавалось диагностике возможного компримирующего воздействия костных тканей на мозговые ткани элементов костных структур.

Краниовертебральный угол З.Л. Бродской (физиологический краниовертебральный кифоз) образуется пересечением линий, касательных к скату основания мозга и задней поверхности зуба аксиса. В норме он равен 135–165° и значительно уменьшается при базилярной импрессии или конвексобазии.

Сфеновертебральный угол Н.С. Косинской и Ю.Н. Задворнова образуется пересечением касательных дырчатой прямоугольной пластинке основной кости х и к задней поверхности аксиса. Преимущество данного угла состоит в том, что его можно определить даже в случае, когда верхние шейные позвонки глубоко проникают в череп и различить контуры ската на обычной рентгенограмме затруднительно. В норме он составляет 80–105°. При базилярной импрессии он становится острым, а вершина угла уходит на уровень свода черепа.

Соотношение свободной части большого затылочного отверстия и всего его диаметра по Ю.Н. Задворнову в норме составляет 1 : 2, не менее 7 : 9.

Межпреддверная линия Вакенгейма демонстрирует строение и симметричность задней черепной ямки. Она соединяет изображения преддверий обеих пирамид, которые можно различить на фронтальных рентгенограммах черепа. Перпендикуляр, проведенный к этой линии из верхушки зуба аксиса, в норме должен попасть в середину этой линии. Смещение его относительно этой точки говорит о нарушении симметричности задней черепной ямы.

К аномалиям основания черепа принято относить четыре нозологические единицы: платибазия, базилярная импрессия, конвексобазия и прогибание задней черепной ямы.

Платибазия. Название и определение термина «платибазия» предложил Virhov в 1857 г. (Ю.Н. Задворнов, 1978). Платибазия представляет собой уплощение основания черепа, уменьшение передних и задних черепных ямок на уровне турецкого седла, уменьшение длины и горизонтальное положение блюменбахова ската, что часто сопровождается приподниманием переднего края большого затылочного отверстия. Обычно платибазия не проявляется неврологической симптоматикой.

Степень платибазии принято характеризовать величиной сфенобазилярного угла Велькера. При I степени сфенобазилярный угол равен 135–140°, при II — 146–160°, при III степени он увеличивается до более чем 160°. Неврологические проявления диагностируются лишь при III степени платибазии.

Различают следующие признаки платибазии:

1. Укорочение ската вследствие недоразвития основания затылочной кости.

2. Сохранение пневматизации основной пазухи.

3. Увеличение угла наклона большого затылочного отверстия до 40–50° (норма до 18°).

4. Незначительное уменьшение индекса Клауса до 30 мм при норме 40 мм, а также атланто-височно-нижнечелюстного расстояние до 19–20 мм (норма 30 ± 9 мм).

5. Краниовертебральный угол уменьшен, в то время как сфенобазилярный угол остается в пределах нормы.

Базилярная импрессия сопровождается гипоплазией основной части и чешуи затылочной кости, в результате чего значительно изменяются соотношения костных элементов основания черепа. Величина задней черепной ямки уменьшается. Большое затылочное отверстие деформируется и вместе с верхними шейными позвонками вворачивается внутрь черепа.

Инвагинация заднего края большого затылочного отверстия (опистиона) внутрь черепа сопровождается расхождением линий Мак-Грегора и Чемберлена. Атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда сокращается до 19–16 мм, это свидетельствует о том, что передняя дуга атланта смещается вслед за передним краем большого затылочного отверстия (базиона).

Конвексобазия — это крайняя степень проявления базилярной импрессии, которая сопровождается выраженным вворачиванием основания черепа внутрь. В отличие от базилярной импрессии при конвексобазии структуры ската образуют выпуклый контур, глубоко внедряясь в полость задней черепной ямы. Скат располагается горизонтально и бывает резко укорочен. Атлант и аксис могут полностью находиться выше линии Чемберлена. Задняя черепная яма часто при этом имеет задний прогиб.

Аномалию можно заподозрить при рассмотрении обзорных рентгенограмм черепа, где выявляется высокое стояние пирамид височных костей и горбообразная форма чешуи затылочной кости.

При конвексобазии основание черепа приобретает форму дуги с выпуклостью, обращенной внутрь черепа. В ее центре находится резко деформированный блюменбахов скат. Передний отдел черепа и чешуя затылочной кости опускаются, изменяя пространственные взаимоотношения костных и мозговых структур.

При конвексобазии так же, как и при базилярной импрессии, имеет место гипоплазия затылочной кости, которая в этом случае более выражена. Губчатый слой основания затылочной кости практически исчезает, а сама основная часть состоит из слившихся кортикальных пластинок. Чешуя затылочной кости истончается. Резко уменьшается краниовертебральный угол. Он становится острым, менее 85° (норма 130°). Сфеновертебральный угол также уменьшается, а его вершина находится в необычном месте — выше линии свода черепа. Линии Мак-Грегора и Чемберлена расходятся, что отражает инвагинацию опистиона внутрь черепа. Атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда сокращается до 19–16 мм. Уменьшается объем задней черепной ямы.

Основной диагностический признак прогибания задней черепной ямы — расхождение линий Мак-Грегора и Чемберлена, что, однако, не сопровождается изменением других показателей краниовертебральной зоны. Угол наклона большого затылочного отверстия остается в пределах нормы, краниовертебральный и сфеновертебральный углы не изменяются, индекс Клауса не уменьшается.

Существует ряд рентгенологических симптомов, которые позволяют заподозрить наличие аномалии развития основания черепа даже на обычных краниограммах. К ним относятся: лордозирование аксиса, когда его тело и зуб занимают наклонное положение по отношению к вертикали базовой оси, отклоняясь кзади и формируя высокий шейный лордоз. В норме зуб и тело аксиса располагаются параллельно вертикали базового отвеса.

Другой признак — скошенность заднего контура верхушки зуба аксиса. Этот симптом может свидетельствовать о компенсаторных костных изменениях в ответ на постоянное давление на вершину и задний край зуба.

Таким образом, к большим аномалиям основания черепа относятся четыре основные формы: платибазия, базилярная импрессия, конвексобазия и прогибание задней черепной ямки. Для их диагностики используются качественные и количественные краниометрические показатели. Большинство показателей достаточно просты в применении и помогают быстро и достоверно установить диагноз вида аномалии, а также заподозрить причину неврологической симптоматики у больного. С целью исследования можно использовать рутинную краниографию. Данная информация крайне важна для мануальных терапевтов с целью предупреждения неоправданного грубого вмешательства на краниовертебральной зоне и для работы с краниосакральной системой.   

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, возникающее в результате отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соединения черепной коробки и позвоночника.

Причины

Врожденные дефекты краниовертебральной зоны развиваются в следствии нарушения эмбриогенеза при влиянии на плод самых разных негативных факторов. Это может быть гамма-облучение, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональные вредности, наркотическая или алкогольная зависимость, курение беременной. Иногда в некоторых семьях обнаруживается более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что указывает на наследственную предрасположенность к данной патологии, которая предположительно может иметь мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии довольно часто возникают на фоне травм позвоночника в шейном отделе либо черепно-мозговых травм, а также травм, полученных ребенком во время родов. В большинстве случаев, травмы являются триггером, вызывающим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Возникновение деформации краниовертебральной зоны может возникать на фоне остеопороза, в результате перенесенного ранее рахита, гиперпаратиреоза, деформирующего остеита, остеомаляции. Приобретенные аномалии данной анатомической области могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолевых поражениях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Симптомы

Клиническая картина дефектов краниовертебральной зоны характеризуется высокой вариабельностью и может проявляться, начиная от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств и обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, которые характеризуют краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укорочение шеи, ограничение подвижности головы, увеличение шейного лордоза, кривошею, аномальную посадку головы. Дебют клинической симптоматики зависит от степени выраженности аномалии. Чаще всего грубые дефекты формируются в раннем детском возрасте, в свою очередь легкие и умеренные деформации могут возникать в любом возрасте, но при в большинстве случаев всего являются отсроченными.

Как правило, клинические аномалии этой области проявляются синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях может выявляться синдром вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора, а также других дыхательных нарушений.

Диагностика

При постановке диагноза помимо клинического обследования и сбора анамнеза важное значение имеет проведение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. Для более детальной визуализации мягкотканных структур краниовертебральной зоны может потребоваться назначение магниторезонансной томографии головного мозга и позвоночника в шейном отделе. Данное обследование рекомендуется проводить в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. При необходимости может потребоваться проведение магниторезонансной томографии сосудов головного мозга.

Лечение

Больные с данной патологией для предупреждения ухудшения состояния должны соблюдать некоторые предосторожности, так как для них не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичными видами спорта и значительные физические нагрузки. Лечение данной патологии основывается на назначении больному ноотропных, нейротрофических и вазоактивных медикаментозных средств, но при эффективность препаратов этих групп при данном дефекте не подтверждена достоверными данными.

При тяжелых клинических проявлениях заболевания решается вопрос о необходимости нейрохирургической коррекции дефекта.

Профилактика

Профилактика дефектов краниовертебральной зоны основана на исключении негативного влияния внешних неблагоприятных факторов на организм беременной женщины, а также своевременном лечение любых заболеваний и травм способных спровоцировать развитие данного дефекта.

МСКТ краниовертебрального перехода и шейный отдел позвоночника

МСКТ краниовертебрального перехода и шейный отдел позвоночника