Леворасположенное правосформированное сердце: анатомические варианты и сопутствующие врожденные пороки сердца

Левокардия (Q24.1) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Левокардия возникает в результате внутренних дефектов развития сердечной петли или в результате смещения из-за наличия других аномалий диафрагмы, легких или грудной клетки.

Левосформированное леворасположенное сердце

Анатомия. При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся медиальнее и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, которое расположено также справа.

Правое предсердие посредством трехстворчатого клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от него. Выходной отдел правого желудочка направлен медиально, вверх, назад и дает начало легочной артерии.

Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева от левого предсердия, справа и спереди от правого желудочка. Межжелудочковая перегородка ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел левого желудочка лежит кзади от выходного отдела правого желудочка и от него отходит восходящая часть аорты, которая располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.

При левосформированном леворасположенном сердце наблюдается обратное расположение внутренних органов. В данном случае чаще, чем при других типах положения сердца (см. раздел «Классификация»), отмечаются признаки висцеральной симметрии. 

В основной массе случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца, наиболее частые:
— единственный желудочек сердца с инверсионной транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;
— корригированная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖПДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
и стенозом легочной артерии;
— корригированная транспозиция магистральных сосудов с открытым атриовентрикулярным каналом и стенозом легочной артерии;
— двухкамерное сердце.

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости

Анатомия. Расположение сердца, его камер и магистральных сосудов нормальное. Специфический компонент — наличие аномалий нижней полой вены.

В одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием.

В других случаях  печеночный сегмент нижней полой вены отсутствует, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.

Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, то есть печень располагается слева, а желудок и селезенка — справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии.

Приблизительно у 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют. У остальных 2/3 больных, как правило, встречаются тяжелые и множественные пороки (пентада Фалло,  транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца).

Гемодинимические нарушения связаны с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Anomalies1 — Стр 7

диаметре, но в редких случаях расширяется до значительных размеров.

Иногда крупная аневризма вызывает стеноз выходного отдела правого желудочка. Такие аневризмы могут разорваться, и тогда возникает сброс крови слева направо.

Дефект межжелудочковой перегородки – в большинстве случа-

ев является составной частью сложных пороков. Частота наблюдения дефектов межжелудочковой перегородки колеблется от 12,1 до 39,4%. Размеры дефекта составляют от 1 до 30 мм и более. Дефект имеет раз- личную форму (круглый, эллипсовидный), края его мягкие или фиброз- но изменены, на них можно встретить вегетации при осложнении бакте- риальным эндокардитом. Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки обычно разделяются, в зависимости от их локализации, в мышечной или мембранозной части перегородки. Кроме того, различа- ют следующие группы дефектов:

Группа А: полное отсутствие перегородки, ее передней и задней частей – так называемый единый желудочек.

Группа В: дефект в задней части межжелудочковой перегородки;

дефект частично прикрыт септальной створкой трехстворчатого клапана и сухожильными нитями.

Группа С: дефект в передней части межжелудочковой перегород- ки. Полное отсутствие передней части часто называют высоким дефектом.

Может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки (20%), с открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врожденной недостаточностью митрального клапана (2%), с врожденным стенозом аорты (5%), стенозом легочного ствола, право- сторонней дугой аорты, аномальным дренажем легочных вен. Среди изолированных дефектов выделяют:

А) Дефект межжелудочковой перегородки высокий – дефект разной величины, локализованный в задне-верхнем отделе мембраноз- ной части перегородки. Чаще всего (до 85% случаев) дефект располага- ется в перепончатой части межжелудочковой перегородки в виде щели, овального или круглого отверстия диаметром 0,5–1,5 см под клапаном аорты, реже – под клапаном легочного ствола.

Б) Дефект межжелудочковой перегородки низкий (син.: Толо-

чинова – Roger синдром, morbus Roger) – небольшой (до 1 см) дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки. Клинически – грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины, определяемый во всех точках, а также на спине; приподнятый сильный толчок верхуш- ки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи.

Дефект межпредсердной перегородки – один из наиболее часто встречающихся пороков сердца (7–25% всех врожденных пороков серд- ца и до 45% как компонент более сложных пороков), при котором име- ется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в меж-

Клинический случай сочетания врожденного порока сердца и обратного расположения внутренних органов у подростка

Статья опубликована на с. 113-117

К настоящему времени в литературе накопилось достаточно сведений о различных типах аномального внутригрудного расположения сердца, причем значительный вклад в разработку проблемы внесли работы С.А. Рейнберга, М.Э. Мандельштама, 1927; Б.А. Константинова, Г.И. Астраханцева, 1965; В.П. Подзолкова, 1974; С. Korth, J. Sehmidt, 1953; M. Lev, 1968 [1, 7, 11]. Первые сообщения об аномалии касались правостороннего расположения сердца при обратном расположении всех внутренних органов (Leccius, 1643; Riolan, 1652). Правостороннее расположение сердца как изолированная аномалия, т.е. с нормальным расположением других внутренних органов, было описано значительно позднее (Grunmach E., 1890). Само по себе аномальное расположение сердца не сопровождается расстройствами гемодинамики, и лишь наличие сопутствующего порока сердца приводит пациентов в кардиохирургическую клинику [7, 11].

У 90–98 % больных с правосформированным праворасположенным сердцем встречаются врожденные пороки сердца (ВПС), которые у 96,7 % из них носят множественный характер [2, 6, 11]. Чаще всего сочетается корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии, дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), аномальным дренажем легочных вен, гипоплазией легочной артерии, открытым артериальным протоком (ОАП) [2, 6]. Корригированная транспозиция магистральных сосудов — это ВПС «бледного» типа, при котором аорта аномально исходит из морфологически правого желудочка, но физиологически артериального, а легочная артерия исходит из морфологически левого желудочка, но физиологически венозного, при этом сохраняется нормальное кровообращение. Возможны несколько вариантов КТМС: КТМС без сопутствующих ВПС и с нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и аномальным расположением сердца [2, 6, 9].

Обследование больных с аномалиями расположения сердца имеет целый ряд особенностей. Основными задачами при этом являются установление типа аномального расположения сердца, раскрытие анатомического содержания сопутствующего порока и характера нарушений гемодинамики, обусловленного пороком. План обследования таких пациентов включает электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ), рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию (ЭхоКГ), зондирование полостей сердца и ангиокардиографию. При этом наиболее ценными методами исследования являются ЭхоКГ и ангиокардиография [2, 6]. 

Обследование больного необходимо проводить последовательно, поскольку, не установив тип аномального положения сердца, трудно дать правильную трактовку проявлений порока. При аномалиях расположения сердца топография сердечных камер изменена, поэтому правильное их распознавание основывается на изучении особенностей анатомического строения их внутренней поверхности. Следует отметить, что каждая камера сердца имеет присущие только ей специфические морфологические признаки, совокупность которых позволяет ее опознать. Однако не всем признакам придается одинаковое диагностическое значение: одни из них играют определяющую роль, другие — лишь вспомогательную [1, 3, 10]. 

Приводимые ниже морфологические особенности предсердий и желудочков даны в порядке степени их важности, причем меткой «х» обозначены признаки, которым придается наибольшее диагностическое значение в распознавании камер.

Правое предсердие (ПП)

1. На перегородочной поверхности определяются лимбус и овальная ямка (х).

2. Впадает нижняя полая вена (НПВ) (х). 

3. Впадает коронарный синус (х). 

4. Впадает верхняя полая вена (ВПВ). 

5. Наблюдается crista terminalis и гребешковые мышцы на латеральной и передней поверхностях.

6. Ушко имеет пирамидальную форму с широким основанием. 

Левое предсердие (ЛП)

1. На перегородочной поверхности отмечается дериват первичной перегородки (х).

2. Впадают легочные вены. 

3. Отмечается сглаженная внутренняя поверхность. 

4. Ушко извилистой формы и узким отверстием открывается в полость ЛП. 

Правый желудочек (ПЖ) 

1. Характеризуется грубой трабекулярностью внутренней поверхности, особенно в области перегородки (х). 

2. Имеется наджелудочковый гребень, разделяющий полость желудочка на приточный и выводной отделы (х).

3. Отделен от предсердия трехстворчатым клапаном. 

4. Полулунные клапаны располагаются спереди и высоко.

Левый желудочек (ЛЖ) 

1. Характеризуется нежной трабекулярностью, особенно на перегородочной поверхности (х). 

2. Отсутствует наджелудочковый гребень (х). 

3. Отделен от предсердия двухстворчатым клапаном. 

4. Полулунные клапаны располагаются сзади и низко.

По данным ЭКГ, локализация желудочков сердца устанавливается по морфологии комплекса QRS в грудных отведениях; над анатомически ПЖ обычно регистрируются комплексы rS или RS, над анатомически ЛЖ — желудочковые комплексы в виде qRs, qRS или qR [4, 6]. 

Локализация верхушки сердца устанавливается физикальным (пальпация), рентгенологическим и ангиокардиографическим методами исследования. После сопоставления полученных диагностических признаков становится возможным представить пространственное расположение сердечных камер, магистральных сосудов и определить тип аномального положения сердца. Диагноз сопутствующих пороков сердца ставят уже с учетом типа положения сердца [5, 6].

Независимо от типа аномального положения сердца и вида врожденного порока всем больным показана катетеризация сердца, которую целесообразно производить через большую подкожную вену бедра. Этим уточняется расположение полых вен, ПП, ПЖ, а если удается, то и легочного ствола (ЛС). Катетеризация сердца через вены верхних конечностей является менее ценной для установления типа положения сердца из-за возможности существования добавочной ВПВ, имеющей меньшее значение в опознавании ПП. Однако установление добавочной ВПВ играет важную роль в тактическом отношении при хирургическом вмешательстве. В тех случаях, когда обнаруживают правостороннее положение НПВ и левостороннее — ВПВ, необходима дополнительная катетеризация через вены правой верхней конечности с целью выявления правосторонней ВПВ. При ее определении делают заключение о существовании добавочной левосторонней ВПВ. При ее отсутствии следует помнить, что отток венозной крови от верхней половины тела происходит только по левосторонней ВПВ. При установлении левосторонней НПВ и праволежащей ВПВ необходима катетеризация через вены левой верхней конечности [5, 6]. 

С помощью ангиокардиографического исследования диагностика аномалий расположения сердца, одного или двух сопутствующих врожденных пороков часто не представляет особых трудностей. Во избежание путаницы при обозначении камер сердца, которая может возникнуть при аномалиях его расположения, особенно сопровождающихся КТМС, необходимо пользоваться единой терминологией, содержащей основные сведения о том или ином отделе сердца. Характеризуя сердечную камеру, следует учитывать сторону ее расположения, анатомическое строение и тип протекающей крови. Для предсердий при аномалиях расположения сердца важной считается сторона их расположения, т.е. предсердие может быть правосторонним или левосторонним. Функциональная направленность и анатомическое строение предсердий, как правило, совпадают. Венозное предсердие, к которому по полым венам и коронарному синусу притекает венозная кровь, имеет анатомическую характеристику ПП, а артериальное предсердие, принимающее кровь легочных вен, — ЛП. Поэтому во избежание громоздкости терминов целесообразно пользоваться одним из них. Следовательно, характеристика предсердий при их нормальном расположении не меняется, а при зеркальном расположении предсердий, которое встречается в левосформированном сердце, правостороннее, анатомически левое артериальное предсердие можно обозначать как правостороннее артериальное предсердие или правостороннее левое предсердие. Точно так же левостороннее, анатомически правое венозное предсердие целесообразно называть левосторонним венозным предсердием или левосторонним правым предсердием. Для желудочков в функциональном отношении меньшее значение имеет сторона их расположения, так как для каждого типа нормально или аномально расположенного сердца их положение неизменно. Например, при правосформированном сердце желудочек, выбрасывающий венозную кровь, всегда локализуется справа по отношению к артериальному желудочку, расположенному слева. При лево–сформированном сердце их соотношение противоположно, т. е. артериальный желудочек расположен всегда справа, а венозный — слева. Вот почему значительно большее значение следует придавать типу нагнетаемой ими крови, т.е. они могут быть определены как венозный и артериальный [5, 8, 9]. Не меньшую роль играет характер анатомического строения желудочков, независимо от их положения: они могут быть обозначены как анатомически правый и анатомически левый. Для обозначения взаимоотношения магистральных сосудов применяют следующие термины: под нормальным положением магистральных сосудов в правосформированном сердце понимают правостороннее и заднее расположение аорты по отношению к слева и кпереди лежащему ЛС, а в левосформированном сердце — левостороннее и заднее положение аорты по отношению к справа и кпереди лежащему ЛС. Термины «полная» или «простая транспозиция магистральных сосудов» употребляют в тех случаях, когда аорта находится справа и кпереди по отношению к кзади и слева расположенному стволу легочной артерии или лежит прямо перед ЛС (декстротранспозиция аорты) в правосформированном сердце и когда аорта лежит слева и спереди от расположенного справа и кзади ЛС или находится прямо перед ним в левосформированном сердце. Под корригированной транспозицией магистральных сосудов понимается левостороннее и переднее расположение аорты по отношению к справа и кзади лежащему ЛС (синистратранспозиция аорты) в правосформированном сердце и правосторонняя и передняя позиция аорты по отношению к левостороннему и заднему положению ЛС в левосформированном сердце. При этом в правосформированном сердце термины «простая транспозиция магистральных сосудов» или «декстротранспозиция аорты» применяют для случаев праворасположенной аорты, а термины «корригированная транспозиция магистральных сосудов» или «синистратранспозиция аорты» — для случаев леворасположенной аорты, когда имеются тяжелые пороки сердца типа единственного желудочка, двухкамерного сердца и др. Наоборот, в левосформированном сердце простой транспозицией магистральных сосудов или синистратранспозицией аорты называют случаи леворасположенной аорты, а термины «корригированная транспозиция магистральных сосудов» или «декстротранспозиция аорты» применяют для случаев праворасположенной аорты. Термины «полная транспозиция магистральных сосудов» и «корригированная транспозиция магистральных сосудов» используют в тех случаях, когда отмечается правильное развитие желудочков сердца, а анатомия сопутствующих врожденных пороков позволяет произвести их полную хирургическую коррекцию. Термин «транспозиция» применяют только при аномальном расположении магистральных сосудов в смысле нарушения их переднезадних соотношений, т.е. когда аорта занимает переднее положение по отношению к кзади лежащему ЛС [3–5]. 

Следует отметить, что под обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) или обратным расположением брюшных органов (situs viscerum inversus abdominalis) подразумевают зеркальное их положение по отношению к нормальному состоянию. Термин «абдоминальная гетеротаксия» используют для того, чтобы подчеркнуть тенденцию брюшных органов к аномальной симметрии. В литературе применяют синонимы: situs inversus partialis и situs solitus partialis [1–3].

Приводим собственное клиническое наблюдение подростка С. , 16 лет.

Мальчик находился в отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака г. Донецка с 26.11.2014 г. по 10.12.2014 г. Поступил с жалобами на утреннюю слабость.

Анамнез заболевания. Болен с рождения. В первые часы жизни был обнаружен шум в области сердца, заподозрен ВПС. Была проведена ЭхоКГ, консультация кардиохирурга, диагностированы декстрокардия и ВПС (транспозиция магистральных сосудов и ДМЖП). Направлен на консультацию в Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии г. Киева, где был консультирован в 4-месячном возрасте. Диагноз подтвержден, рекомендовано зондирование полостей сердца и оперативное лечение. Родители от предложенного лечения отказались. В дальнейшем ежегодно наблюдался в ИНВХ им. В.К. Гусака. В 10-летнем возрасте при плановой ЭхоКГ у ребенка диагностирован ВПС, КТМС, стеноз легочной артерии с градиентом давления 28,8 мм рт.ст. Вновь рекомендовано зондирование полостей сердца, которое не было проведено. В 11-летнем возрасте ребенок находился на обследовании и лечении в ГДКБ № 1 г. Донецка с диагнозом: правосформированное праворасположенное сердце, КТМС, стеноз легочной артерии, Н1. Вегетососудистая дисфункция с липотимическими состояниями по гипотензивному типу на фоне перинатального неврологического дефицита. Нарушение ритма сердца (экстрасистолия). Кроме того, у мальчика было обнаружено обратное расположение внутренних органов (situs viscerum inversus). В 14-летнем возрасте вновь госпитализирован в ГДКБ № 1 г. Донецка. Проведена ЭхоКГ: правосформированное праворасположенное сердце, КТМС, клапанный стеноз легочной артерии с увеличением градиента давления на клапане до 68,6–73,5 мм рт.ст. Рекомендовано для уточнения анатомии сердца и коррекции ВПС зондирование полостей сердца с выполнением баллонной дилатации стеноза легочной артерии. От исследования родители вновь отказались. В течение времени наблюдения ребенок получал кардиотрофическую терапию: тиотриазолин, аспаркам, рибоксин. Цель настоящей госпитализации — плановое обследование подростка, определение дальнейшей тактики ведения.

Анамнез жизни. Ребенок рожден от IV беременности, I родов (предшествующие беременности закончились 2 медицинскими абортами, 1 выкидышем). Рожден на дому, в течение 30 минут был доставлен в родильное отделение. В первые дни состояние ребенка расценивалось как тяжелое. Тяжесть была обусловлена неврологическими расстройствами на фоне гипоксического поражения центральной нервной системы. В первые 5 лет жизни болел острыми респираторными инфекциями 7–9 раз в год. Привит по возрасту. Аллергологический анамнез не отягощен. Семейный анамнез, со слов родителей, без особенностей.

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. Физическое развитие по массе ниже среднего (масса 50 кг, рост 170 см, долженствующая масса 58,85 ± 7,05 кг, долженствующий рост 169,8 ± 7,6 см). Кожные покровы чистые. Периферические лимфатические узлы мелкие во всех группах, щитовидная железа не увеличена. Осанка кифосколиотическая, уплощение свода стоп. Над легкими перкуторно — легочный звук, аускультативно — везикулярное дыхание. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнутри от правой среднеключичной линии. Границы сердца смещены вправо. Тоны ритмичные, приглушены, систолический шум средней интенсивности над предсердной областью с максимумом во 2-м межреберье справа от грудины. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по левой среднеключичной линии на 1 см ниже реберной дуги, по срединной линии — на границе верхней и средней трети расстояния от мечевидного отростка до пупка. Физиологические отправления не нарушены.

Данные дополнительных методов обследования: клинический анализ крови в пределах нормы, общий анализ мочи без патологии. Биохимические показатели крови: общий холестерин, глюкоза в норме, билирубин, трансаминазы, мочевая кислота не повышены, коагулограмма без патологии, острофазовые показатели не повышены. 

На стандартной ЭКГ: электрическая ось сердца отклонена вправо, нарушение процессов реполяризации в миокарде. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру: тахикардия в течение суток; наджелудочковая эктопическая активность в пределах нормы; желудочковая эктопическая активность не обнаружена; ишемические изменения на ЭКГ не обнаружены; толерантность к физической нагрузке низкая; значимых изменений интервала QT в течение суток не выявлено.  

УЗИ органов желудочно-кишечного тракта: situs viscerum inversus, структурных изменений не обнаружено. 

ЭхоКГ: правосформированное праворасположенное сердце. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Клапанный стеноз легочной артерии с градиентом давления на клапане 57 мм рт.ст. 

УЗИ брахиоцефального отдела: умеренная экстравазальная компрессия позвоночных артерий в сегменте V2, больше значимая справа, непрямолинейность их хода. Гипоперфузия по мозговым сосудам. 

Ребенку установлен диагноз: правосформированное праворасположенное сердце. Врожденный порок сердца — корригированная транспозиция магистральных сосудов, клапанный стеноз легочной артерии, Н1. Situs viscerum inversus. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани — кифосколиз грудного отдела позвоночника, плоскостопие.

Мальчик консультирован кардиохирургом: рекомендовано зондирование полостей сердца, баллонная вальвулопластика стеноза легочной артерии.

Следует подчеркнуть, что правосформированное праворасположенное сердце образуется на ранней стадии эмбриогенеза (6-я неделя), причем при нормальной, декстробульбовентрикулярной петле оно является результатом отсутствия поворота верхушки развивающегося сердца справа налево, а при аномальной, синистрабульбовентрикулярной петле нормальное завершение ее развития сопровождается поворотом верхушки сердца слева направо. Наиболее характерный признак данной аномалии — правостороннее расположение верхушки сердца при нормальном расположении предсердий. Продольная ось сердца при правосформированном праворасположенном сердце ротирована вправо и образует угол 30–45° с сагиттальной осью грудной клетки в горизонтальной и угол 0–50° — во фронтальной плоскости. Ротация оказывает влияние преимущественно на расположение желудочков, которые являются наиболее мобильными. Топография других отделов изменяется в меньшей степени [4, 11]. Схема гемодинамики при аномальном расположении сердца, согласно ЭхоКГ, представлена на рис. 1. 

По ВПВ и НПВ кровь поступает в леворасположенное предсердие, через трикуспидальный клапан попадает в гемодинамически ПЖ, а затем в легочную артерию. Обогащенная кислородом кровь по легочным венам поступает в праворасположенное предсердие, через митральный клапан попадает в гемодинамически ЛЖ, а затем в аорту.

Таким образом, приведенное клиническое наблюдение демонстрирует сочетание КТМС с ДМЖП, клапанным стенозом легочной артерии, аномальным положением сердца, обратным расположением внутренних органов у подростка и представляет интерес для педиатров и детских кардиологов.

двойного отхождения сосудов от правого желудочка

В отдел Телемедицины НЦССХ им. А.Н. Бакулева для уточнения диагноза и определения плана дальнейшего лечения поступила выписка на ребёнка восьми лет из Смоленска с направительным диагнозом:

Врождённый порок сердца (ВПС), комбинированный: двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (ДОС ПЖ, ДМЖП, ДМПП), декстрокардия, состояние после операции суживания лёгочной артерии (в возрасте одного года), НК 2а-б степени. Гетеротопический синдром: аспления, леворасположенная печень, декстракардия. Внутренняя гидроцефалия, стадия субкомпенсации.

Обследование по месту жительства

Мальчик родился от первой беременности, протекавшей с фетоплацентарной недостаточностью, от первых срочных родов на 40 неделе. Масса тела при рождении составила 3310 г, длина — 53 см. На седьмой день жизни ребёнок был переведён в отделение патологи новорожденных в тяжелом состоянии в связи с врождённой сердечной патологией, неврологической симптоматикой и неонатальной желтухой. Выставлен диагноз:

ВПС (декстракардия, ДМЖП, ДМПП, ОАП).

Пациент получал лечение препаратами, затем был выписан под наблюдение кардиохирурга.

В возрасте одного года ребёнку была выполнена операция:

Суживание лёгочной артерии.

После чего ребёнок наблюдался в центре кардиологии и кардиохирургии (Киев).

В дальнейшем была запланирована поэтапная коррекция порока. Но по причинам организационного характера последующие этапы хирургического лечения не состоялись. К моменту консультации ребёнок проживал в лагере беженцев (Смоленска).

Результаты исследований

Из объективного осмотра:

Состояние мальчика тяжёлое, за счёт хронической сердечной недостаточности. Не лихорадит. Частота дыхания (ЧД) 26-28 в минуту, частота сердечных сокращений (ЧСС) 100уд\мин, артериальное давление (АД) 80/50 мм.рт.ст., насыщение крови О2 — 79-81%.

Мальчик низкого роста, пониженного питания. Отмечается деформация грудной клетки (грудина западает, послеоперационный рубец, реберные дуги приподняты вверх), деформация пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей — по типу «часовых стекол». Подкожно-жировая клетчатка практически отсутствует. Лимфатические узлы не увеличены. Кожные покровы чистые, бледные, расширена венозная сеть в области груди, живота, верхних и нижних конечностей. Отмечается акроцианоз. Слизистые влажные, цианотичные. В зеве без признаков воспаления. Перкуторно над лёгкими лёгочный звук с коробочным оттенком. Дыхание в лёгких жесткое, хрипов нет. Границы сердца смещены, т.к. оно расположено справа. Тоны сердца звучные ритмичные; систолический шум грубый, «машинного тембра», над всей областью сердца, проводящийся на спину и в подмышечную область. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень слева, не увеличена. Селезёнка отсутствует. Отёков нет. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Инструментальные исследования

Электрокардиография (ЭКГ): нижнепредсердный эктопический ритм с ЧСС=80 уд\мин. Отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо. Предсердные нарушения. ЭКГ признаки гипертрофии ПЖ и ПП.

Рис 1 — Результат электрокардиографии

Рис 2 — Результат электрокардиографии

Холтеровское мониторирование ЭКГ: основной ритм предсердный (83,8%), с ЧСС=98 уд\мин, синусовый ритм (6,1%), в среднем 105 уд\мин, эпизоды миграции водителя ритма. Среднесуточная ЧСС=99 уд\мин. Ригидный циркадный профиль сердечного ритма (1,13). Максимальная частота сердечных сокращений — 150 уд\мин (после игры), минимальная ЧСС — 58 уд\мин (сон). Отмечена тенденция к тахикардии в ночные часы. Нельзя исключить преходящий WPW. Патологических пауз не выявлено. Регистрируются частые, одиночные, политопные экстасистолы, всего 1538. Интервал ОТ соответствует нормативному. ST-T без диагностически значимой динамики. Функция разброса снижена, повышена функция концентрации сердечного ритма. Уровень парасимпатических влияний на ритм сердца снижен.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: аномалия расположения печени — гетеротопия (под левой реберной дугой), лабильный перегиб желчного пузыря. Нижняя полая вена не визуализируется, паренхима печени диффузно изменена, почки без эхоструктурных изменений.

Рентгенограмма органов грудной клетки: ВПС, комбинированный, оперированный, декстракардия. Очаговых и инфильтративных теней не видно. Корни лёгких: левый нечётко структурен, правый не виден из-за тени сердца. Лёгочный рисунок избыточный в нижних отделах с обеих сторон. Сердце расположено в правой половине грудной клетки, расширено, увеличено в поперечнике. Сердечно-лёгочный коэффициент — 67%. Контуры диафрагмы чёткие. Синусы свободные. Г азовый пузырь желудка расположен справа.

Рис 3 — Рентгенограмма органов грудной клетки

Эхокардиография (ЭхоКГ): Сердце расположено справа. Расширены камеры сердца, больше правые. Гипертрофия миокарда обоих желудочков, перегрузка объёмом правых камер. Аорта и лёгочная артерия смещены в правый желудочек. Верхушка сердца выполнена правым желудочком. Расширен коронарный синус в левом предсердии. ДМЖП подаортальный 17 мм, вторичный ДМПП 12-14мм. Снижена сократительная способность левого желудочка, ФВ — 53%. Расширение аорты в области синусов, кровоток ускорен. Выражена недостаточность трикуспидального клапана. Высокая лёгочная гипертензия, среднее давление в лёгочной артерии — 102,7 мм. рт. ст.

В анализах крови и мочи патологии нет.

Рис 4,5 — Результаты ЭхоКГ-исследования

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения данные направлены в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

Телемедицинская консультация в Центре Бакулева

Телемедицинская конференция проведена в 8 лет 26 дней жизни ребенка. После разговора с лечащими врачами, изучения результатов исследований принято решение о необходимости госпитализации в НЦССХ для дополнительного обследования и решения вопроса о возможности оперативного лечения.

Поликлиника НЦССХ

Через 14 дней после телемедицинской консультации в поликлинике НЦССХ проведено обследование, по результатам которого поставлен диагноз:

Situs inversus. Левосформированное праворасположенное сердце. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межпредсердной перегородки (вторичный). Состояние после операции суживания лёгочной артерии по Мюллеру. НК 2а-б степени.

Ребёнок госпитализирован.

Госпитализация в Центр Бакулева

Ребёнок госпитализирован в возрасте восьми лет в отделение лёгочной гипертензии (ОЛГ).

В стационаре при осмотре:

Общее состояние ребёнка — средней степени тяжести. Рост — 118 см, вес — 17 кг. Площадь поверхности тела: BSA = 0,75, BMI — 15,5.

Развитие подкожной клетчатки резко снижено. Отёков нет. Окраска кожи: цианоз, насыщение по датчику — 68%. Слизистые цианотичные. Лимфатические узлы не увеличены, не спаяны с близлежащими тканями. Симптом «барабанных палочек». Симптом «часовых стёкол». Грудная клетка — диспластическая.

В лёгких ясный лёгочный звук. ЧД — 22 в мин. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Сердце расположено справа. ЧСС 94 уд/мин. Систолический шум над всей областью сердца, эпицентр вдоль правого края грудины. Частота пульса 94, удовлетворительного наполнения. Пульсация на верхних и нижних конечностях отчетлива, симметрична. Артериальное давление: на левой руке — 113/58 мм. рт. ст., на правой руке — 110/60 мм. рт. ст. Язык чистый, влажный. Печень расположена слева, не увеличена. Cелезёнка не пальпируется. Стул со слов папы б/о. Мочеполовая система сформирована по мужскому типу. Зрение б/о. Слух б/о. Нервная система без грубой очаговой патологии. Умственное развитие — в соответствии с возрастом.

Инструментальные исследования:

Рентгенография органов грудной клетки:

свежих инфильтративных изменений не выявлено. Избыточный лёгочный рисунок — в нижних отделах с обеих сторон. Сердце расположено в правой половине грудной клетки, расширено, увеличено в поперечнике. Декстрокардия. КТИ — 67%.

ЭКГ: Нижнепредсердный эктопический ритм с ЧСС — 86 уд/мин. Отклонение ЭОС вправо. Признаки перегрузки правых отделов сердца.

ЭхоКГ:

Таблица 1 — Результаты ЭхоКГ исследования при поступлении в отделение

ЛП — левое предсердие, КДР — конечный диастолический размер, ФВ — фракция выброса, ПП — правый желудочек, ПЖ — правый желудочек, АК — аортальный клапан, ФК — фиброзное кольцо, КЛА — клапан легочной артерии, МК — митральный клапан, ТК — трикуспидальный клапан, ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки.

Ангиокардиография: Неопределенно сформированное право расположенное сердце (левый изомеризм), отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка, ДМЖП, умеренная гипоплазия левого желудочка, Л-мальпозиционное расположение аорты и лёгочной артерии, сужение ствола ЛА манжетой, ДМПП, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, отсутствует печёночный сегмент нижней полой вены с непарным продолжением, не исключено сужение нижней полой вены в области непарной вены. Небольшая коллатеральная артерия — к правому легкому, нельзя исключить аномальный дренаж левых легочных вен в ПП.

На пятый день госпитализации проведена операция:

Наложение правостороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза (ДКПА), иссечение межпредсердной перегородки в условиях ИК.

Послеоперационный период и выписка

При поступлении в реанимацию состояние мальчика средней степени тяжести. Кардиотоническая поддержка. Искусственная вентиляция лёгких. Послеоперационный период протекал без осложнений. Из реанимации ребёнок переведён на вторые сутки после операции.

Объективный осмотр

Незначительный акроцианоз, отёков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) — 26 в мин. Тоны сердца ритмичные. Выслушивается систолический шум справа от грудины. Частота сердечных сокращений (ЧСС) — 86 уд/мин. Определяется пульсация на верхних и нижних конечностях. АД на левой руке — 100/65 мм. рт. ст. Печень расположена слева, не увеличена. Физиологические отправления в норме. Послеоперационная рана без признаков воспаления.

Инструментальные исследования

ЭхоКГ: Жидкости в полости перикарда и плевральных полостях нет. ФВ — 58%. Функционирующий двунаправленный кава-пульмональный анастомоз.

ЭКГ: нарушений ритма и проводимости нет.

Рентгенография: лёгкие расправлены. Свободной жидкости в плевральных полостях не выявлено.

На четырнадцатые сутки после операции в удовлетворительном состоянии ребенок выписывается домой.

Рекомендации при выписке

Наблюдение кардиолога по месту жительства, продолжить прием названченных препаратов, отвод от прививок на один год, ограничение физических нагрузок, контроль анализа крови и мочи через семь дней после выписки и контроль в поликлинике НЦССХ через год.

Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.

Текст описания клинического случая подготовила Макаренко М. В.

Атриовентрикулярная коммуникация как наиболее частый врожденный порок сердца у детей c синдромом Дауна

По данным ВОЗ, ежегодно 4–5 % новорожденных появляются на свет с врожденной или наследственной патологией. Из них около 2 % имеют тяжелые аномалии, несовместимые с жизнью, и, прежде всего, это врожденные пороки сердца (ВПС). Почти 40 % ранней детской смертности частично или полностью обусловлено наследственными заболеваниями, половину из которых составляет патология сердечно-сосудистой системы [1, 2, 4].

ВПС являются одним из клинических симптомов многочисленных синдромов, связанных с известными хромосомными нарушениями. Ярким примером является синдром Дауна (СД) – частая форма слабоумия, комбинирующаяся с характерными соматическими признаками. Этот синдром описан в 1866 г. J. Down, его частота в популяции составляет – 1:700 новорожденных.

Необходимо отметить, что 50 % больных с СД имеют ВПС, при этом более чем у 40 % пациентов диагностируют атриовентрикулярную коммуникацию (АВК). В то же время в общей популяции частота этого порока составляет 4,7–6,5 % [2–4]. Как объяснение такой неслучайной ассоциации исследователи предполагают, что участок 21-й хромосомы может быть задействован в развитии сердца вообще и эндокардиальных подушечек в частности, дефект которых и лежит в основе АВК. Кроме того, у больных с СД выявляют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток, тетраду Фалло и др.

АВК – сложный многокомпонентный ВПС, при котором существует аномальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникновение которого обусловлено дефектом развития эндокардиальных валиков (подушечек). В процессе эмбриогенеза эндокардиальные подушечки, срастаясь между собой, формируют два атриовентрикулярных клапана и участвуют в конечной фазе формирования атриовентрикулярной перегородки, поэтому нарушение эмбриогенеза, вызванное различными причинами, приводит к недоразвитию атриовентрикулярной перегородки и нарушению дифференциации единого атриовентрикулярного канала на митральную и трикуспидальную части. Нарушается развитие межпредсердной и межжелудочковой перегородок, створок митрального и трикуспидального клапанов, а предсердия и желудочки соединяются между собой общим атриовентрикулярным каналом, состоящим из единого атриовентрикулярного отверстия и сложного единого аномального створчатого аппарата [2, 5, 6].

В зависимости от степени недоразвития эндокардиальных валиков выделяют две формы порока: неполную и полную.

Полная АВК – это ВПС, включающий сливающиеся между собой низкий (первичный большой) ДМПП, высокий (мембранозный) ДМЖП, аномальное единое центрально расположенное большое атриовентрикулярное отверстие, расщепление створок – чаще митрального (переднемедиальная) или трикуспидального (септальная) клапанов. Общее центральное атриовентрикулярное отверстие при этом прикрывается клапаном, состоящим из передней и задней створок, связанных с остатками перегородок, и двух латеральных створок, прикрепляющихся к боковым стенкам каждого из желудочков.

Порок относится к группе ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, обусловленной артериовенозным сбросом крови через общий атриовентрикулярный септальный дефект в правые отделы сердца и в систему легочной артерии (ЛА). Сброс происходит на уровне предсердий и желудочков. При этом кровь из левого желудочка (ЛЖ) может поступать одновременно через ДМЖП в правый желудочек (ПЖ), через ДМПП в правое предсердие (ПП) и через дефектный атриовентрикулярный клапан в левое предсердие (ЛП), то есть имеет место гемодинамическая ситуация, обусловленная сочетанием трех дефектов: ДМЖП, ДМПП и недостаточности атриовентрикулярного клапана. В результате циркуляции балластного объема крови практически через все отделы сердца возникают объемная перегрузка и дилатация ЛП, ПП и ПЖ, а также гиперволемия и нарастающая спастическая гипертензия малого круга кровообращения. Из-за того что ДМЖП и ДМПП большие, давление между правыми и левыми камерами сердца быстро выравнивается и объем сброса слева направо на уровне предсердий определяется большей растяжимостью ПП, а на уровне желудочков (в основном) – мощностью сокращений ЛЖ и величиной градиента давления между аортой и ЛА. В результате выраженной объемной перегрузки правых камер сердца быстро формируется кардиомегалия и расширяется ЛА. Особенно выражена перегрузка ПП, поскольку в него кровь сбрасывается не только из ЛП, но и из ЛЖ. Легочная гипертензия (ЛГ) развивается быстро, что добавляет к диастолической перегрузке и систолическую перегрузку правых отделов сердца и вызывает их гипертрофию. С нарастанием ЛГ появляются признаки синдрома Эйзенменгера и перекрестного, а затем и стойкого венозно-артериального шунта с хронической артериальной гипоксемией, обусловленной сбросом венозной крови в аорту [4, 6, 7].

Представляем два клинических случая сочетания СД и полной АВК у детей, находившихся под наблюдением в городском специализированном доме ребенка г. Донецка.

Первое клиническое наблюдение. 

Ребенок Д., 5 лет 8 мес. Девочка поступила в дом ребенка в возрасте 7 мес 28 дней. Родилась от 15-й беременности, протекавшей с анемией, фетоплацентарной недостаточностью, хронической внутриутробной гипоксией плода, маловодием. Роды вторые, срочные. Масса при рождении 3050 г, длина тела 54 см, оценка по шкале Апгар 6–7 баллов. В родах имела место кефалогематома. После рождения отмечали следующий характерный внешний вид ребенка: косой разрез глаз, уплощенный нос, большой язык, маленький рот, уплощенный затылок, кожная складка на короткой и широкой шее, диспластичные ушные раковины, мышечная гипотония, «бедный» рефлекс Моро, короткие пальцы рук, обезьянья (поперечная) складка на коротких и широких ладонях и стопах. Заподозрен СД. Ребенок обследован в Донецком межобластном медико-генетическом центре, в котором диагноз был подтвержден. У ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Шум иррадиировал в правую и левую аксиллярную области, на спину. Диагностирован ВПС (полная АВК). Ребенка консультировал кардиохирург.

У девочки неоднократно, особенно на первом году жизни, отмечали пневмонии, пиелонефрит. Девочка развивалась с резким отставанием в физическом и нервно-психическом развитии. В возрасте 5 лет 8 мес масса тела составила 15 800 г, рост – 103 см, что по таблице сигмальных отклонений соответствует физическому развитию ниже среднего. Обращают внимание проявления атопического дерматита. У ребенка рано развились признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН) IIА стадии, проявившейся тахикардией, одышкой в покое, периоральным цианозом, акроцианозом, увеличением печени, пастозностью стоп. Вследствие хронической гипоксемии у ребенка сформировались признаки хронической гипоксии тканей: пальцы в виде «барабанных палочек», ногти по типу «часовых стекол». Девочка самостоятельно ходит, говорит несколько элементарных слов, ест из ложки, пьет из чашки.

Приводим результаты обследования ребенка в 5 лет 8 мес.

Клинический анализ крови: эритроциты – 5,0·1012/л, гемоглобин – 160 г/л, цветной показатель – 0,95, гематокрит – 46 %, лейкоциты – 8,2·109/л, базофилы – 1 %, эозинофилы – 2 %, нейтрофилы палочкоядерные – 4 %, нейтрофилы сегментоядерные – 48 %, лимфоциты – 39 %, моноциты – 6 %, ретикулоциты – 8 ‰, тромбоциты – 182 Г/л, СОЭ – 6 мм/ч.

Биохимические исследования крови: общий белок – 83 г/л, кальций – 2,3 ммоль/л. IgG к токсоплазме, цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса, вирусам гепатита В, С, ВИЧ не обнаружены.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка всех отделов сердца.

Эхокардиография: полная АВК. Тотальная гипертрофия миокарда. Признаки ЛГ (давление в ЛА 86–91 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 78 %. Полости не расширены.

Ребенку установлен диагноз: СД, трисомия 21, мейотическое нерасхождение. ВПС (полная АВК), ЛГ, ХСН ІІА стадии. Задержка физического развития. Умеренная умственная отсталость. Атопический дерматит, период неполной ремиссии.

Получает с 7-месячного возраста дигоксин, каптоприл, верошпирон по показаниям. Периодически получает курсы лечения ноотропами, кардиотрофическими, антигистаминными препаратами, ферментами.

Анализируя возможные пути оказания медицинской помощи ребенку, необходимо отметить следующее. Известно, что основное лечение АВК оперативное. Хирургическая коррекция данного вида ВПС является одной из сложнейших кардиохирургических операций и сопровождается высокой летальностью. Если же не проводить оперативного вмешательства, то порок будет иметь злокачественное прогредиентное течение с развитием тяжелой, рефрактерной к терапии ХСН, присоединением пневмонии, прогрессированием ЛГ и необратимостью поражения сосудов легких. Так, в течение первых 4–6 мес жизни без оперативной коррекции погибает до 50 % детей, в 1–2-ой годы жизни – до 87 % больных, к 5 годам – до 96 % пациентов [2, 4, 8]. ЛГ достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, причем это касается, прежде всего, детей с СД, а к концу второго года у этого контингента пациентов часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах. Операцию проводят с применением искусственного кровообращения и регулируемой гипотермии тела до 20–22 °С. Радикальная коррекция порока включает закрытие ДМЖП и ДМПП заплатой с одновременным разделением атриовентрикулярного кольца на правое и левое, устранение недостаточности предсердно-желудочковых клапанов.

Изучение литературы по оперативной коррекции полной АВК у детей с СД [2, 4, 8, 9] свидетельствует, что такие пациенты могут быть успешно прооперированы на первом году жизни, что позволяет устранить проблемы, связанные с прогрессирующей ХСН и ЛГ. Ранняя хирургическая коррекция у пациентов с СД до увеличения легочного сосудистого сопротивления и деформации атриовентрикулярного клапана имеет благоприятную перспективу. Данный подход позволяет снизить раннюю смертность, обеспечивает хорошие показатели выживаемости в отдаленный период и более надежную защиту от последующей дегенерации клапана.

Оперативная коррекция полной АВК у детей с СД в возрасте старше одного года, как правило, связана с более высоким риском операционной смертности и меньшей надеждой на улучшение гемодинамики по сравнению с детьми без СД. Кроме того, дети с СД имеют предрасположенность к развитию тяжелых послеоперационных инфекционных осложнений, прежде всего со стороны респираторного тракта, что требует более продолжительной искусственной вентиляции легких, длительного пребывания в отделении интенсивной терапии, удлиняющих сроки госпитализации [2, 8, 10].

Особенностью представленного случая явилось то, что, несмотря на высокую летальность при данном пороке без операции, девочка жива к 5 годам 8 мес. Состояние больной в настоящее время стабильное, однако ХСН и ЛГ прогрессируют. Высокие показатели ЛГ уже на первом году жизни не позволили провести оперативную коррекцию ребенку.

Второе клиническое наблюдение. 

Ребенок У., 27.07.2008 г. рождения. Умерла 11.11. 2008 г. в возрасте 3 мес 15 дней.

Девочка рождена от 3-й беременности (1-я беременность в 1997 г. – искусственные роды в 30 нед по социальным показаниям, 2-я беременность в 2000 г. – медицинский аборт). Настоящая беременность наступила в результате стимуляции яичников матери по поводу вторичного бесплодия. Беременность протекала на фоне миомы матки, хронического сальпингоофорита, эрозии шейки матки, интенсивного табакокурения. В сроке гестации 21–22 нед обследована в Донецком межобластном медико-генетическом центре, где был установлен высокий риск рождения ребенка с СД. Вместе с тем, женщина продолжала донашивать настоящую беременность. Роды первые, преждевременные, в сроке 31– 32 нед. Масса при рождении 1700 г. Состояние девочки после рождения тяжелое, обусловленное недоношенностью, внутриутробной пневмонией. В родильном доме выявлены стигмы даунизма. Диагноз СД подтвержден в Донецком межобластном медико-генетическом центре. Кроме того, у ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Установлен ВПС (полная АВК). Ребенка консультировал кардиохирург. После выписки из родильного дома ребенок находился на лечении в ЦГКБ № 3, реанимационном отделении ГДКБ № 1 г. Донецка.

Приводим результаты обследования девочки в возрасте 3 мес 12 дней.

Клинический анализ крови: эритроциты – 2,9·1012/л, гемоглобин – 79 г/л, цветной показатель – 0,82, гематокрит – 28 %, лейкоциты – 20,0·109/л, плазменные клетки – 1 %, метамиелоциты – 3 %, базофилы – 1 %, эозинофилы – 1 %, нейтрофилы палочкоядерные – 15 %, нейтрофилы сегментоядерные – 57 %, лимфоциты – 17 %, моноциты – 5 %, тромбоциты – 115 Г/л, СОЭ – 5 мм/ч.

Биохимические исследования крови: общий белок – 48 г/л, кальций – 1,98 ммоль/л, сахар – 10,0 ммоль/л, протромбиновый индекс – 83 %, фибриноген – 4,83 г/л.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка левых отделов сердца.

Рентгенограмма органов грудной клетки: двусторонняя пневмония. Смещение левой границы сердца влево.

Эхокардиография: полная АВК. Дилатация левых отделов сердца. Признаки ЛГ (давление в ЛА 40 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 72 %.

У ребенка рано развились признаки ХСН, по поводу которой были назначены дигоксин, каптоприл, фуросемид, калия и магния аспарагинат. В связи с присоединением пневмонии девочка получала комбинированную антибактериальную терапию, инфузионно-трансфузионную терапию. Кроме того, проводились курсы лечения нейрометаболическими препаратами.

Несмотря на проводимое лечение, состояние девочки прогрессивно ухудшалось, нарастали явления сердечно-легочной недостаточности. Отмечали одышечно-цианотические приступы, по поводу которых проводили оксигенотерапию. Однако продолжали нарастать проявления сердечной недостаточности (одышка, цианоз кожных покровов). Ребенку 11.11.2008 г. в 7.00 в реанимационном отделении ГДКБ № 1 начата искусственная вентиляция легких с помощью аппарата «Малятко». Состояние продолжало ухудшаться. 11.11.2008 г. в 8.15 зафиксирована остановка кровообращения. Реанимационные мероприятия в течение 30 мин не имели эффекта и в 8.45 – констатирована смерть.

Основной клинический диагноз: врожденный порок сердца (полная АВК), ЛГ. СД.

Осложнения: двусторонняя пневмония. Гипотрофия. Отек-набухание головного мозга. Отек легких. Острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Сопутствующий диагноз: перинатальное поражение ЦНС.

Основной патологоанатомический диагноз: болезнь Дауна (кариотип 47 ХХ+21 от 01.08.2008 г.) со сложным пороком сердца (открытый общий предсердно-желудочковый канал, коарктация перешейка аорты). Состояние после катетеризации правой подключичной вены, искусственной вентиляции легких, реанимации.

Осложнения основного заболевания: ЛГ. Двусторонняя крупноочаговая пневмония. Гипотрофия (масса тела 2175 г). Дистрофические изменения паренхиматозных органов. Отек оболочек и вещества головного мозга.

Непосредственная причина смерти: сердечно-легочная недостаточность, двусторонняя очаговая пневмония, СД со сложным пороком сердца, гипотрофия.

Патологоанатомическое описание сердца: сердце ребенка правосформированное, леворасположенное, размерами 48ґ42ґ36 мм. Правые отделы органа расширены. Расположение магистральных сосудов в области его основания не нарушено. Верхняя и нижняя полые вены соединяются с ПП, а легочные вены – с ЛП. Легочный ствол расширен, артериальный проток в стадии облитерации. В области перешейка аорты имеется сужение с диаметром просвета 3ґ2 мм. Диаметр нисходящей части аорты достигает 8ґ7 мм. При вскрытии камер сердца установлено, что эндокард предсердий и желудочков гладкий, блестящий и прозрачный. Полость ПП расширена, нижний отдел межпредсердной перегородки отсутствует и через дефект имеется сообщение с полостью ЛП. Остаток межпредсердной перегородки нависает над общим предсердно-желудочковым отверстием, через которое сообщаются полости предсердий с желудочковыми камерами. Под расщепленными створками предсердно-желудочковых клапанов имеется ДМЖП, сообщающий между собой полости желудочков. Артериальный конус ПЖ расширен и соединен с устьем легочного ствола. Легочный клапан состоит из трех полулунных заслонок, которые уплотнены, но смыкаются свободно. Выходной отдел ЛЖ соединяется с устьем аорты. Аортальный клапан состоит из трех полулунных заслонок, которые сформированы обычно. Устья венечных артерий располагаются в правом и левом аортальных синусах. Венечная пазуха своим расширенным устьем открывается в полость ПП. Толщина стенок ПЖ достигает 7 мм, а ЛЖ – 7,5 мм. У ребенка имеет место сложный ВПС – открытый общий предсердно-желудочковый канал, коарктация перешейка аорты.

Особенностями данного случая являются сочетание СД со сложным ВПС – полной АВК и коарктацией перешейка аорты, резистентная к медикаментозной терапии ХСН, прогрессирующая кахексия, приведшие к смерти ребенка в раннем возрасте.

Литература

1. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. – М.: Медицина, 1987. – Т. 1. – С. 230-235.
2. Задко Т.И., Туманян М.Р., Левченко Е.Г. Синдром Дауна в сочетании с полной формой атриовентрикулярной коммуникации: актуальность, диагностика, сопутствующая патология, анатомия, особенности естественного течения, результаты хирургического лечения // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005. – № 6. – С. 10-18.
3. Лимаренко М.П. Наследственные заболевания и врожденные пороки сердца у детей // Врачеб. практика. – 2005. – № 5. – С. 4-7.
4. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей. – СПб.: Невский Диалект, 2002. – С. 116-129.
5. Ciach K., Grzybowski W., Wydra D. et al. Prenatal diagnosis of an atrioventricular canal in a foetus with deletion of chromosome 8 (pter і p 21) // Ginekol. Pol. – 2008. – Vol. 79. – № 3. – P. 209-211.
6. Gorbachevskii S.V., Khamida A.V. Embryologic and pathogenetic aspects of the common atrioventricular canal development // Arkh. Patol. – 1999. – Vol. 61. – № 3. – P. 53-57.
7. Hung J.H., Lu J.H., Hung C.Y. Prenatal diagnosis of complete atrioventricular canal associated with tetralogy of Fallot // J. Clin. Ultrasound. – 2008. – Vol. 36, № 3. – P. 180-185.
8. Michell M.E., Litwin S.B., Tweddell J.S. Complex atrioventri-cular canal // Semin. Thorac. Cardivasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. – 2007. – P. 32-41.
9. Vazquez-Antona C.A., Lomeli C., Buendia A., Vargas-Barron J. Pulmonary hypertension in children with Down’s syndrome and congenital heart disease. Is it really more severe? // Arch. Cardiol. Mex. – 2006. – Vol. 76, № 1. – P. 16-27.

10. 
    Vida V.L., Barnoya J., Larrazabal L. A. et al. Congenital cardiac disease in children with Down’s syndrome in Guatemala // Cardiol. Young. – 2005. – Vol. 15. – № 3. – P. 286-290.

Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького.

Словарь Мультитран

Нарушение нормального положения органов в период эмбрионального развития

Характеристика аномалий положения сердца и почек, отхождения основных сосудов, расположения и впадения мочеточников. Нарушения поворота кишечника. Особенности анатомического строения при транспозиции внутренних органов. Признаки синдрома Картагенера.

Краткое сожержание материала:

Размещено на

Содержание

Аномалии положения сердца

Аномалии отхождения основных сосудов

Нарушения поворота кишечника

Аномалии положения и ориентации почек

Аномалии расположения и впадения мочеточников

Транспозиция органов

Синдром Картагенера

Заключение

Список литературы

Приложение

Аномалии положения сердца

Десктроверзия сердца (син.: декстрокардия осевая, декстроротация сердца, декстроторсия сердца, сердце правосформированное; праворасположенное) — разновидность изолированной декстрокардии, при которой верхушка и большая часть сердца расположены справа, но взаимное расположение полостей сердца такое, как если бы нормально сформированное сердце было повернуто вправо на 180^о вокруг продольной оси тела. Правый желудочек располагается справа, выше и несколько кзади по отношению к левому желудочку. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, но из-за ротации вправо увеличивается окно между восходящей и нисходящей аортами. Лёгочный ствол расположен более медиально, чем обычно, и кпереди от аорты; последняя проходит над левым главным бронхом. Дуга аорты чаще левосторонняя. Верхушка сердца располагается справа от грудины и направлена вперед и вниз. Таким обратом, при этой аномалии изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов и сохраняется нормальное их строение. Иногда одновременно имеется трансверзия органов брюшной полости или только печени и селезенки. В ряде случаев могут наблюдаться признаки висцеральной симметрии: оба легких содержат равное количество долей, отмечается срединная печень, общая брыжейка для тонкой и толстой кишки, аспления или полиспления. Обычно декстроверзия сопровождается другими врожденными пороками сердца: транспозицией аорты и легочного ствола, дефектами перегородок, стенозом или атрезией легочного ствола. Частота аномалии составляет 2,4% от всех врожденных пороков сердца.

Декстрокардия истинная (син.: декстрокардия зеркальная, сердце левосформированное праворасположенное) — расположение большей части сердца в грудной полости вправо от средней линии тела с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной полости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также транспозицией магистральных сосудов. Полые вены, расположенные слева, отводят кровь в правое предсердие, лежащее слева. От правого желудочка отходит легочный ствол (лежит спереди и слева). Легочные вены впадают в праволежащее левое предсердие. Справа и кзади находящийся левый желудочек посылает кровь в восходящую часть аорты, которая лежит слева и кзади от легочного ствола. Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх. В изолированном виде встречается чрезвычайно редко, почти всегда сочетается с полным обратным расположением внутренних органов. Может быть результатом внутренних дефектов развития сердечной петли или может быть вызвана смещением сердца в правую половину грудной клетки вследствие внесердечных поражений легких, диафрагмы или грудной клетки.

Инверсия камер сердца — изолированная инверсия камер сердца наблюдается редко (около 3% случаев). Обычно она сочетается с транспозицией крупных сосудов — аорты и легочного ствола или с дефектами перегородок. Инверсия желудочков чаще встречается при транспозиции аорты и легочного ствола. При этом легочный ствол берет начало от левого желудочка и расположен справа от аорты. От правого желудочка происходит аорта. Оба желудочка инвертированы и располагаются зеркально. Однако может встречаться инверсия желудочков без транспозиции крупных артерий.

Левокардия (син.: сердце правосформированное леворасположенное с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией, левокардия с транспозицией брюшных органов, инверсия брюшных органов изолированная, situs solitus) — термин относится к нормально расположенному сердцу с инверсией брюшных органов: левокардия с situs inversus. Различают несколько типов:

а) левокардия без инверсии камер сердца — морфологически правое предсердие и правый желудочек расположены в правой стороне сердца. Характерно наличие аномалий нижней полой вены: в одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием; в других случаях наблюдается отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа;

б) левокардния с инверсией камер сердца — может быть только с инверсией предсердий (морфологически правое предсердие расположено на левой стороне, а морфологически левое — на правой; желудочки морфологически остаются в их нормальном положении) или с инверсией предсердий и желудочков. Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, т.е. печень располагается слева, а желудок и селезенка справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии, выражающиеся в увеличении правой доли печени, неполной poтации кишечника (общая брыжейка) и полисплении. В некоторых случаях обратное положение брюшных органов может быть частичным, с тенденцией к висцеральной симметрии; в таких случаях обычно наблюдаются аномалии селезенки. Может сочетаться с другими пороками развития сердца. К наиболее частым аномалиям относятся единый желудочек, открытый общий атриовентрикулярный канал, транспозиция крупных артерий, аномальный дренаж системных и легочных вен и стеноз легочного ствола.

Мезокардия (син.: сердце правосформированное срединнорасположенное, мезоверзия сердца, декстроверзия сердца неполная) — продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегородкой располагаются по срединно-сагиттальной оси грудной клетки, в результате чего сердце занимает срединное положение. Полые вены и правое предсердие расположены справа, причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди, т. е. их взаимоотношения приближаются к нормальным. Правый и левый желудочки лежат справа и слева от средней линии тела, так что отсутствует их условное деление на «передний» и «задний». Передняя и задняя межжелудочковые борозды расположены почти вертикально. Верхушка сердца располагается в эпигастральной области, ориентирована вперед и может быть раздвоена. В таком «двухверхушечном» сердце правая верхушка образована правым желудочком, левая левым желудочком. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, дуга аорты слева. На рентгенограмме при заднепередней проекции наблюдается характерная картина «капля росы». Выделяют следующие формы мезокардии: 1) мезоверсия, при которой правое и левое предсердия, правый и левый желудочки располагаются рядом, правый справа, левый — слева: имеется левая дуга аорты: кроме того, встречаются дополнительно транспозиция артерий, стеноз трехстворчатого клапана, общий предсердно-желудочковый канал, дефекты перегородок и открытый артериальный проток; 2) смешанная мезокардия с инвертированными желудочками; 3) смешанная мезокардия с инвертированными предсердиями. Расположение opганов брюшной полости нормальное.

Синистроверзия сердца (син.: сердце левосформированное леворасположенное, левокардия с транспозицией брюшных органов, левоверзия сердца, синистрокардия, левокардия цианотическая, левокардия смешанная с инверсией предсердий) сердце расположено слева, там же имеются печень и правое предсердие. Это один из редких вариантов аномального положения сердца. При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся более медиально и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, расположенным также слева. Последнее посредством трикуспидального клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от правого предсердия. Выводной отдел его направлен медиально, вверх, назад и дает начало легочной артерии. Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева по отношению к левому предсердию, справа и спереди от правого желудочка. Восходящая аорта располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая аорта также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз. Левосформированное леворасположенное сердце сопровождается обратным расположением внутренних органов. Однако в данных условиях чаще, чем при других типах положения сердца, наблюдаются признаки висцеральной симметрии. Почти всегда сочетается с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки и стенозом легочного ствола.

Эктопия сердца — расположение сердца вне грудной полости. Может быть полной или частичной. При полной эктопии совершенно отсутствует слияние по передней срединной линии, перикардиальный мешок и кожный покров также отсутствуют (ectopia cordis nuda, экстрофии сердца). Экстрофия сердца часто сочетается с расщеплением передней брюшной стенки и омфалоцеле. При частичной эктопии перикардиальный мешок может быть сформирован полностью (или может отсутствовать спереди) и сердце покрыто тонким полупрозрачным слоем кожи (ectopia cordis tecta). Различают несколько форм:

а) эктопия сердца грудная (60%) — являе…

Повлияла ли асимметрия сердца на развитие человеческой руки?

Если сердце слева, почему большинство из нас правши? | Особенности науки

Почему почти 90% людей правши, остается загадкой.Гипотеза, представленная здесь, заключается в том, что если ваше сердце находится слева, то в очень древние времена правши имели преимущество в выживании …

В 19 веке Томас Карлайл, шотландский философ и эссеист, предположил, что доминирование правой руки… » вероятно возник в боях; важнее всего защитить ваше сердце и его окрестности … ». Практически одновременно с этим Пай-Смит выдвинул теорию боевого щита, предполагающую, что с развитием щита люди, несущие его в левой руке с оружием в правой, испытают смертельную опасность. раны реже, чем драки левой рукой, а значит »…. раса людей, сражавшихся правой рукой, постепенно разовьется в процессе естественного отбора. Такие расы, естественно, также использовали бы правую руку, когда они открыли, как рисовать и писать … »

Первым, кто предложил это преимущество правшей, вероятно, был мастер фехтования Роланд (1824):« В реальном бою левый Человек с руками работает в тяжелом положении, поскольку известно, что многие раны одних легких заживают хорошо, которые, если их пронести на равную глубину с левой стороны, немедленно привели бы к фатальным последствиям в виде ранения сердца.То есть фехтовальщик-левша, скорее всего, пронзит правую сторону соперника-правши, ударив правое легкое, обычно несмертельную рану, в то время как травма для левши будет слева, пронзив сердце.

Проблема с этой гипотезой заключается в том, что щит был разработан спустя много времени после того, как праворукость стала нормой. Исследование осколков кремневых орудий, обнаруженных 1,8 миллиона лет назад (млн лет назад), показывает, что они, вероятно, были сделаны правшами (McManus 1991).

Однако обычный аргумент против теории боевого щита о том, что щит является недавним изобретением, может быть чрезмерным упрощением. Сердце и аорта расположены в основном в левой грудной клетке. Гипотеза, выдвинутая здесь, заключается в том, что, независимо от использования щита, ранние предки, предпочитавшие использовать правую переднюю конечность в бою, могли иметь меньший риск смертельной раны.

Обоснование состоит в том, что использование правой руки или передней конечности поворачивает правую сторону тела к противнику, уменьшая обнажение левого полушария грудной клетки.Это особое преимущество правшей не имело бы избирательной ценности в мирном обществе или обществе без острых орудий. Однако литература указывает на то, что убийства и дуэли были обычным явлением для ранних гомининов. В бою с острыми орудиями владение руками может влиять на относительный уровень обнажения левой и правой грудной клетки. Во время борьбы с острыми инструментами односторонний захват левой рукой повернёт левую грудную клетку по направлению к противнику.

Я только что опубликовал исследование, в котором предпринята попытка количественно оценить степень асимметрии грудной / сердечной системы у людей и оценить разницу в риске травмы в результате удара острым орудием в левую или правую грудную клетку человека.Компьютерная томография 37 мужчин показала, что в среднем две трети объема сердца приходится на левое полушарие грудной клетки.

Я также попросил девятнадцать врачей (которые не знали о гипотезе) оценить последствия попадания оружия в левую и правую грудную клетку или живот в случайных точках. Разница в оценке смертности для левой и правой грудной клетки была значительной, p <0,001.

В совокупности эти результаты говорят о большей уязвимости левой стороны тела в бою и, соответственно, об адаптивном значении правши.

Так что, похоже, мы должны благодарить свое сердце за нашу ручную руку …

Ручка — канал Better Health

Было изучено, отдает ли человек предпочтение правой или левой руке и что это говорит о работе мозга. минимум 150 лет. Однако исследователи до сих пор не понимают, почему около 10 процентов населения оказываются левшами.

В прошлом детей, которые от природы были левшами, поощряли или заставляли использовать правую руку, главным образом из-за предубеждений против неудобного письма левой рукой и преобладания «правшей» посуды.В наши дни левша стала более приемлемой.

Если ваш ребенок от природы левша, не пытайтесь заставить его использовать правую руку. Хотя мы очень мало знаем о том, что влияет на предпочтение рук, мы знаем, что рука отражает структуру индивидуального мозга.

Причины леворукости

Почему каждый десятый предпочитает левую руку, остается загадкой. Прямая генетическая связь не доказана, и у двух родителей-правшей может быть ребенок-левша.Теории включают:

• Гены — возможно, генетические факторы предрасполагают ребенка к предпочтению правой руки. Один-единственный ген может передаваться от родителей к детям, чтобы влиять на то, какую руку предпочтет ребенок. Если конкретная версия этого гена передается по наследству, ребенок с большей вероятностью будет левшой, в зависимости от подкрепления и других влияний окружающей среды. Однако более поздние исследования показывают, что более вероятно, что множество разных генов «складываются», чтобы произвести левшу.
• Пол — левши чуть больше мальчиков, чем девочек. Это говорит некоторым исследователям, что мужской гормон тестостерон влияет на правшу и левшу.
• Развитие плода — некоторые исследователи считают, что ручность имеет больше влияния окружающей среды, чем генетическое. Они предполагают, что факторы окружающей среды в утробе матери (включая воздействие гормонов) могут влиять на то, предпочитаем мы правую или левую руку в дальнейшей жизни.
• Моделирование — дети учатся выбирать правую или левую руку, копируя родителей и других важных опекунов.Однако это не объясняет, почему родители-правши иногда имеют детей-левшей, и наоборот.
• Повреждение мозга — небольшой процент исследователей полагает, что все люди должны быть правшами, но некоторые виды повреждений мозга в раннем возрасте вызывают левшу. Для левшей и родителей левшей важно отметить, что нет веских доказательств, подтверждающих эту довольно противоречивую теорию.
• Регулировка — некоторые люди, которые от природы правши, становятся левшами из-за необходимости приспособиться к травме.

Развитие предпочтительной руки

Очень маленькие дети часто используют обе руки одинаково. Предпочтение рук в первые годы, кажется, зависит от того, какая рука находится ближе к желаемому объекту; например, малыш может тянуться левой рукой к игрушке с левой стороны из-за удобства, независимо от будущих предпочтений руки.

Большинство детей предпочитают использовать одну руку или другую к возрасту примерно 18 месяцев и определенно становятся правшами или левшами примерно к трем годам.Однако недавнее исследование нерожденных младенцев в Великобритании показало, что ручность может развиваться внутриутробно. Около девяти из 10 нерожденных младенцев предпочитали сосать правый (а не левый) большой палец, и это предпочтение рук подтвердилось позже.

Исследователи все еще ищут ответы

Мозг состоит из двух полушарий, левого и правого. Исследователи мозга когда-то полагали, что ручная работа показывает, какое полушарие мозга является доминирующим. Однако, если бы это было правдой, это означало бы, что это «доминирование» должно влиять на другие функции, контролируемые мозгом.Похоже, что это не так; например, центры речи, как правило, располагаются в левой части мозга, независимо от предпочтений рук.

Еще одна трудность для исследователей заключается в том, что ручность не всегда проста. В то время как некоторые люди используют одну руку исключительно для всех задач, другие, как правило, меняют местами в зависимости от деятельности; например, некоторые люди пишут левой рукой, а правой открывают банки.

Когда-то считалось, что у правшей обычно преобладает правая сторона тела, что означает, что их любимая ступня, глаз и ухо также находятся на правой стороне.Теперь мы знаем, что это не так. Многие люди могут быть правшами, но, например, всегда делают первый шаг левой ногой. Чем больше мы узнаем о праворукости и леворукости и их связи с функцией мозга, тем больше мы осознаем, что не знаем.

Пояснение к поперечному расположению рук

Поперечное сечение — это смесь обеих рук (например, левша, но доминирует в правом глазу и стопе). Это может вызвать трудности с координацией. Однако некоторые виды спорта (например, гимнастика) выигрывают от распределения преобладания мозга.Исследования поперечной латеральности продолжаются.

Проблемы для левшей

Поскольку 90 процентов населения составляют правши, левши действительно испытывают некоторые практические проблемы, в том числе:

• Западное письмо идет слева направо. Левша должен «красть» руку, чтобы писать, не размазывая чернила.
• Дети-левши, обучающиеся письму, часто пишут задом наперед («зеркальное» письмо). Это естественная склонность, а не признак дислексии, и она разрешится со временем, практикой и поощрением.
• Такие инструменты, как ножницы, предназначены для использования правой рукой.
• Инструменты, такие как циркулярные пилы, могут быть опасны, если использовать их левой, а не правой рукой.
• Некоторые исследования показали, что трудности с обучением, эпилепсия и аутизм чаще встречаются у левшей. Однако другие исследователи не смогли подтвердить эти выводы, и текущие знания позволяют предположить, что ручность не связана с трудностями в обучении.

Преимущества для левшей

Левша также имеет свои преимущества, в том числе:

• Левши имеют преимущество в самых разных видах спорта, от фехтования до бокса.
• Спортивное преимущество также заключается в том, чтобы застать врасплох противника-правши, потому что спортсмены-правши не привыкли играть против соперников-левшей.

Куда обратиться за помощью

• Школьный учитель и директор школы (в случае затруднений с письмом у ребенка)
• Ваш врач

Люди в зеркальном отображении — левши разные?

Большинство людей приветствуют флаг, почтительно кладя правую руку на сердце, но не все делают это.Это потому, что некоторые люди (1 из 10 000) рождаются с неправильным сердцем. Не только их сердце, но и все их внутренние органы меняются местами слева направо: печень, желудок, поджелудочная железа, желчный пузырь, селезенка, толстая кишка — все они расположены на противоположной стороне тела от знакомого положения, изображенного в книгах по анатомии. Нет известных медицинских недостатков в том, что ваши органы находятся на «неправильной» стороне, состояние, называемое situs inversus, при условии, конечно, что ваш хирург проинформирован о вашей ситуации до того, как начать чистку.Возникает ряд интересных вопросов.

Почему люди и большинство животных двусторонне симметричны снаружи, а анатомически асимметричны внутри? Это не только анатомия. Поведение, функции мозга и определенные физиологические процессы показывают предпочтение левой или правой части тела как у людей, так и у животных. У людей в популяции (как у людей, так и у животных) преобладают глаз и ухо (обычно правые). Почему? Например, языковая функция контролируется левой корой головного мозга у 97% правшей и 66% левшей.Определенные заболевания чаще встречаются с левой или с правой стороны тела — рак груди чаще встречается с левой стороны, как и иммунная гиперчувствительность. (Об интригующем возможном экологическом источнике левостороннего рака см .: http://www.scientificamerican.com/blog/guest-blog/index.cfm?author=771)

Есть также любопытные различия в асимметрии тела, связанные с полом. Левая ступня обычно больше у женщин, но правая ступня обычно больше у мужчин. У гермафродитов яичники более чем в два раза чаще располагаются на левой стороне тела, а яички — на правой.И если вам интересно … это совершенно нормально, когда левая сторона мошонки опускается ниже правой, и эта картина меняется на противоположную, если вы левша.

Здесь есть несколько глубоких загадок. Даже если асимметрия внутренней анатомии мозга и структуры тела дает некоторое преимущество, более интригующий вопрос заключается в следующем: почему шансы на то, что ваше сердце, языковая функция и правосторонность не будут находиться на левой или правой стороне, 50:50? Несомненно, наиболее естественным является случайный результат.Должна быть какая-то очень веская причина, по которой Природа встала на чью-то сторону, чтобы гарантировать, что большинство из нас — правши, и только у 1 из 10 000 из нас сердце находится справа. Левши разные?

Связь между сердцем и мозгом?

Новое исследование, опубликованное в текущем выпуске журнала The Journal of Neurological Sciences , исследует интересный вопрос: будет ли изменена обратная асимметрия левого и правого в анатомии и функции мозга у людей с situs inversus, внутренние органы которых являются зеркальным отображением обычный? Ответ лежит в основе вопроса о том, является ли преобладание функции левого / правого мозга генетически детерминированным или обусловленным окружающей средой.

Квалифицированный радиолог может сразу увидеть на вашей МРТ, левша вы или правша, потому что определенные мозговые структуры либо увеличены, либо уменьшены либо с левой, либо с правой стороны мозга. У подавляющего большинства людей правая лобная доля выступает вперед перед левой лобной долей. (Сам я правша, я давно заметил эту асимметрию на собственном сканировании мозга, но, как и некоторые другие скрытые асимметрии, упомянутые выше, я всегда предполагал, что это идиосинкразическая легкая деформация.Какое облегчение! http://www.museumsinflorence.com/musei/david_by_michelangelo.html) Никто не знает, почему это так и какая разница, ведет ли ваша левая или правая лобная доля, но есть несколько других хорошо известных анатомических асимметрий в разных регионах. мозга. Ая Ихара и команда неврологов и радиологов, работающих в Японии, сообщают в журнале Journal of Neurological Sciences , что у людей, у которых сердце и другие внутренние органы поменялись местами с левой на правую, асимметрия лобных долей в их головном мозге также была обращена вспять.

Это открытие означает, что какие бы генетически контролируемые механизмы развития не управляли асимметричным расположением кишечника, они также контролируют эту асимметрию в вашем мозгу. Используя функциональную визуализацию мозга, исследователи также обнаружили, что полушарие с преобладанием языка также было перемещено из нормального положения в левой коре головного мозга на правое у людей в зеркальном отображении. Этот поворот предполагает наличие сильного генетического компонента в контроле церебрального доминирования функции мозга — в данном случае языка.Можно задаться вопросом о других функциях, преобладающих в левом или правом полушарии — аналитическая логика левого полушария, подобная Споку, против творческого, интуитивного мышления правополушарного художника. Но, исследуя другие области мозга с известной анатомической асимметрией, исследователи обнаружили, что многие из них не меняются у людей с situs inversus. Таким образом, сюжет сгущается. Должно существовать несколько региональных механизмов, контролирующих лево-правую асимметрию в мозге, в дополнение к возможности влияния окружающей среды.Это возвращает нас к центральному вопросу: имеет ли значение, какая часть вашего мозга чем занимается?

Рыбная находка
Эксперимент во сне, чтобы ответить на этот вопрос, заключался бы в том, чтобы каким-то образом обратить вспять нормальную асимметрию мозга во время эмбрионального развития, а затем изучить влияние на функцию мозга животного. Именно этого добились Марни Халперн и ее коллеги из Вашингтонского института Карнеги. Исследователи генетически модифицировали рыбок данио, чтобы обратить вспять нормальную асимметрию в части мозга рыбы (парапинеальная область).В норме парапинеальная область больше в левой части мозга у 95% рыбок данио.

Исследователи обнаружили, что у этих рыбок данио с зеркальным отображением не изменилась нормальная двигательная функция. На анализ широкого спектра нормального поведения в пользу левой или правой стороны тела не повлияло изменение нормальной асимметрии этой области мозга. Сюда входили такие вещи, как нормальная способность плавать, реакции побега и школьное поведение, а также сильное предпочтение правостороннего доминирования при изучении новых сцен.Но в серии тестов социального взаимодействия между зеркальными рыбами и их обычными родственниками, которые контролировались видеокамерой и оценивались с помощью компьютера, исследователи обнаружили, что люди с обратной асимметрией мозга были чрезвычайно застенчивыми. Рыбы с перевернутой анатомией мозга робко парили по бокам аквариума, как испуганный пловец, цепляющийся за край общественного бассейна, редко рискуя попасть в шум других рыбок данио, игриво носящихся по аквариуму. Их удивительное открытие предполагает, что нейронные цепи, связанные с областями мозга, контролирующими страх, вознаграждение и поиск новизны, изменяются, когда асимметрия их мозга обращена вспять в результате генетических манипуляций.

Хотя предстоит еще многое изучить относительно асимметрии левого и правого полушарий в поведении, это исследование предполагает, что, если мы хотим понять, почему ручность (и асимметрия мозга) не составляет 50:50 в популяции, мы должны выйти за рамки простого механическая работа мозга и изучить более тонкие поведенческие различия, связанные с ручным управлением. Эти тонкие различия в чертах характера могут иметь преимущества и недостатки для отдельных людей в популяции. Для успеха вида должно быть важным наличие меньшинства особей с поведенческими чертами, усиленными зеркальным отражением «нормального» устройства мозга и тела.

Урок исследования доктора Халперна (который оказался левшой) состоит не в том, что левши более застенчивы, чем правши; ясно, что это не так. Полученные данные показывают нам, что вследствие простого факта наличия асимметрии между левым и правым в структуре и функциях мозга, если некоторые из этих цепей поменять местами с левого на правый, обратное соединение будет иметь последствия для широкого спектра сложных функций. контролируется разными цепями мозга.Это может включать в себя поведенческие различия и черты характера, которые влияют на социальное взаимодействие, а также другие функции, в которых решающее значение имеет критический баланс между стремлением к новизне и страхом.

Ученые намеренно манипулировали геном у рыбок данио, контролирующим развитие асимметрии парапинеальной области мозга, но это не означает, что результаты являются искусственными. Как показало нейровизуализационное исследование доктора Ихары и его коллег, разные гены контролируют асимметрию разных областей мозга.Обычно Природа с помощью сложных механизмов управления, управляемых эонами эволюции, делает эти генетические определения индивидуально каждый раз, когда в каждом существе начинается новая жизнь.

Ваш левый мозг · Frontiers for Young Minds

Абстрактные

В то время как большинство людей предпочитают чистить зубы правой рукой, бросать мяч или держать теннисную ракетку, левши предпочитают использовать левую руку. Это касается примерно 10% всех людей.Было время (не так давно), когда левши подвергались стигматизации (см. Глоссарий) в западных (и других) сообществах: это считалось плохим признаком, если вы были левшами, а дети-левши часто вынуждены писать правой рукой. Это бессмысленно: нет ничего плохого в том, чтобы быть левшой, и попытки писать не любимой рукой разочаровывают почти всех. На самом деле наука может учиться у левшей, и в этой статье мы обсуждаем, как это может быть.Мы рассмотрим, почему одни люди левши, а другие нет, чем мозг левшей отличается от мозга правшей и почему ученые в первую очередь изучают левшу.

Почему ты левша?

Несмотря на многолетние исследования, причина, по которой один человек оказывается левшой, а другой не остается загадкой. Частично передается по наследству (см. Глоссарий): у родителей-левшей обычно больше детей-левшей, чем у родителей-правшей.Исследования, сравнивавшие однояйцевых близнецов с разнояйцевыми близнецами (см. Глоссарий), показывают, что наследуемость составляет около 25% [1], что предполагает генетический вклад в предпочтение рук. Обратите внимание, однако, что если наследственность наследуется только на 25%, то большинство факторов, способствующих леворукости, не являются напрямую генетическими. Очень обсуждаемое влияние оказывает уровень гормона тестостерона в утробе (в утробе матери), пока нерожденный ребенок ( плод ) развивается.Другая возможность заключается в том, что на ручность влияют случайные («случайные») процессы, которые происходят на раннем этапе развития будущего ребенка, когда он еще очень маленький. Что касается наследственных факторов, исследователи обнаружили несколько генов, которые могут быть вовлечены в ручность. Интересно, что, похоже, не существует одного гена, который определяет, левши люди или нет. Скорее всего, это разные генетические влияния.

Конечно, дети учатся у своих опекунов, поэтому можно ожидать, что если один из родителей левша, ребенок может стать левшой просто в результате подражания.Одна из причин, по которой это не может быть полной историей, заключается в том, что предпочтение рук можно наблюдать еще до рождения. Плоды любят двигаться, и можно достаточно хорошо предсказать предпочтения рук ребенка, посмотрев, какой рукой он предпочитает двигать до рождения, как это видно с помощью ультразвукового сканирования [2]. Это наблюдение ручности плода противоречит выводам о том, что некоторые дети, кажется, меняют свои предпочтения рук, по крайней мере, до 2 лет [3, 4]. Возможно, некоторые люди при рождении являются левшами или правшами, тогда как у других предпочтение отдается позже, в первые годы жизни.

Вы не понимаете, что делает человека левшой или нет? И мы тоже! Какими бы ни были точные причины, это не простая история, а очень сложное взаимодействие генов, окружающей среды и случайности. Давайте пока оставим эту тему и посмотрим на левшу.

Чем отличается левша?

Иногда люди удивляются, узнав, что мозг левшей отличается от мозга правшей. Но очевидно, что они должны отличаться в некоторых отношениях: левши используют руки (и ноги) иначе, чем правши, и они делают это часто на протяжении всей жизни.Вполне естественно, что части мозга, контролирующие движения, у левшей и правшей должны быть разными (рис. 1). Сравните это с опытными музыкантами: они много тренируются в тонких движениях, и это влияет на их мозг ¹ . Чтобы точно изучить, чем отличается мозг левши и правши, нам нужно взглянуть на латерализацию мозга .

• Рис. 1. Активация мозга, когда участники представляли, как выполняют обычные действия руками.
• Участники-левши и правши представили себе выполнение таких действий, как бросание или письмо.Поразительно, что у левшей (желтый) были активированы только области правого полушария мозга, тогда как у правшей (синий) все было наоборот. Таким образом, левши воображают, что пишут левой рукой, которой в основном управляет правое полушарие, и наоборот для правшей. Рисунок Виллемса и др. [8].

Под латерализацией мозга понимается тот факт, что левое и правое полушарие мозга не одинаковы. Обе стороны различаются по анатомии, а также по тому, что они делают.Кстати, латерализация наблюдается и в остальной части тела: две руки выглядят немного по-разному и могут выполнять разные действия; сердце смещено к одной стороне полости тела и т. д. Левши отличаются от правшей тем, что у них, как правило, меньше латерализация мозга. Хорошо известным примером этого является язык, который в основном является функцией левого полушария мозга у правшей ² . Хотя левосторонние языковые области в мозгу по-прежнему важны для левшей, разница между левой и правой сторонами, как правило, менее заметна.Похожий пример связан с восприятием лица, которое у большинства людей имеет правостороннюю ориентацию, что означает, что в основном правые части мозга реагируют на лица. Опять же, левши, как правило, относительно часто используют и левую, и правую области мозга, когда видят лицо [5].

Думают ли левши иначе?

Означает ли это, что левши думают иначе? Ну и да, и нет. Было много предположений о повышении креативности левшей, но убедительных доказательств этому очень мало.Повышенные музыкальные способности — еще один часто упоминаемый навык, которым могут обладать левши, но, опять же, очень мало доказательств, подтверждающих это. Многие утверждения о превосходных способностях левшей основаны на списках известных музыкантов, которые циркулируют в Интернете. Забавно, но эти списки охватывают несколько десятилетий поп-музыки, и вы обнаружите (если попытаетесь), что для каждого гитариста-левши в таких списках вы легко можете найти достаточное количество гитаристов-правшей, чтобы соответствовать обычному 9: 1. соотношение правшей и левшей в популяции.Хотя нет убедительных доказательств того, что левши более одарены, чем правши, верно и обратное: нет четких доказательств того, что левши хуже справляются с тестами на познание. Это предлагалось давно (см. Наш комментарий о стигме выше).

Но левши могут думать иначе в другом отношении. Мощная идея состоит в том, что мы понимаем слова действия, такие как «письмо», используя части нашего мозга, которые контролируют наши собственные движения, как если бы мы писали сами, когда видим или слышим слово «письмо».Эту идею иногда называют «воплощенным познанием». Это было проверено путем изучения активности левой и правой моторной коры (области мозга, участвующей в движении) у левшей и правшей, когда они слушали такие слова, как «письмо» [6]. Левши активировали моторную кору, которая контролирует их левую руку, тогда как правши активировали моторную кору, которая контролирует их правую руку — как если бы они действительно писали, в то время как они только слушали слово.

Кстати, левши и правши различаются по тому, как они оценивают положительные и отрицательные атрибуты вещей в пространстве вокруг них.В одном эксперименте участникам пришлось судить «Фриблз» (бессмысленные цифры; см. Рис. 2) с точки зрения честности и интеллекта. Цифры отображались либо в левой, либо в правой части экрана. Левши оценили цифры, представленные слева, более положительно, а правши оценили цифры справа более положительно [7].

• Рис. 2. Участников попросили обвести в кружок, какой из двух «фриков», по их мнению, был самым умным, счастливым и т. Д.
• Левши оценили Fribbles, представленные в левой части страницы, как более положительные, а правши — наоборот.Объяснение этого открытия заключалось в том, что левши наиболее свободно действуют левой стороной своего тела, а правши — правой стороной. Из-за этой разницы в беглости позитивные и негативные отношения также отображаются на противоположных сторонах пространства [7, 9].

Кажется, что то, как мы делаем что-то руками, влияет на наше мышление, по крайней мере, в некоторой степени.

Почему мы изучаем левшу?

Левша — явление само по себе интригующее.Однако ученые не изучают леворукость только потому, что это забавная тема. Левша может пролить свет на различные вопросы, выходящие за рамки изучения предпочтений рук per se . Вот еще два примера в дополнение к уже описанному нами исследованию:

• Человеческая уникальность. Другие приматы (например, человекообразные обезьяны) не демонстрируют такой сильной популяционной предвзятости к использованию правой руки, как люди. В ходе эволюции в мозге должны были произойти изменения, в результате которых большинство людей предпочли использовать правую руку, в то же время сохраняя стабильное меньшинство, которое предпочитает делать что-то левой рукой.Почему это было так и в чем могли быть преимущества? Латерализация языка в мозгу (см. Выше) привела к предположению, что древние люди сначала начали общаться руками, а разговорный язык развили только позже.
• Гены, которые создают лево-правую асимметрию в мозге. Выявление генов, влияющих на предпочтение рук, может пролить свет на латерализацию мозга и других функций организма. Как это возникает в процессе развития, до сих пор плохо изучено, но это очень важный аспект нашей биологии.

Резюме

Левши составляют значительное меньшинство людей (не менее 10%). Предпочтение рук частично передается по наследству, что указывает на генетический вклад. Тем не менее, соответствующие гены, вероятно, будут взаимодействовать с факторами окружающей среды и случайностями, чтобы определить ручку конкретного человека. Мозг у левшей и правшей несколько различается. У левшей, как правило, менее латерализованный мозг, а это означает, что две половины мозга менее различимы, чем у правшей.Изучение левшей может помочь нам ответить на несколько важных научных вопросов. Все это означает, что у левшей есть много причин чувствовать себя особенными, ведь в конце концов, подавляющее большинство людей не левши. В то же время смелые заявления о творчестве и других способах, которыми левши могут быть одаренными, вероятно, не соответствуют действительности.

Сноски

[1] ↑ Кроме того, люди, от рождения обладающие исключительными свойствами частей мозга, участвующих в движении и восприятии музыки, могут быть предрасположены к тому, чтобы стать опытными музыкантами.

[2] ↑ Это не означает, что правая часть мозга ничего не делает во время понимания речи. Напротив, он тоже активен, но в меньшей степени, чем левая сторона.

Глоссарий

Стигматизация: ↑ Не одобрять людей с определенной характеристикой или поведением.

Однояйцевые и разнояйцевые близнецы: ↑ Однояйцевые близнецы развиваются в результате одного и того же оплодотворения и, следовательно, имеют практически всю свою ДНК.Они отличаются от разнояйцевых близнецов, которые развиваются в результате разных оплодотворений и связаны только генетически, как и любая другая пара братьев и сестер.

Наследственный: ↑ Характеристика, которая может передаваться по наследству, поскольку гены влияют на способ ее развития.

Дополнительная литература

Макманус, И. С. 2002. Правая рука, левая рука. Лондон: Феникс.

Смитс, Р. 2011. Загадка леворукости. Лондон: Reaktion Books.

Виллемс Р.М., Ван дер Хаген, Л., Фишер, С. Э. и Франк, К., 2014. С другой стороны: включение левшей в когнитивную нейробиологию и нейрогенетику. Nat. Rev. Neurosci. doi: 10.1038 / nrn3679 Доступно по адресу: http://pubman.mpdl.mpg.de/pubman/item/escidoc:1922356:4/component/escidoc:1937998/Willems_vdHaegen_fisher_francks_2014.pdf

Благодарности

Мы благодарны Элен Коше и Жаклин Фагар за их полезные предложения по разделу развития.

Список литературы

[1] ↑ Медланд, С. Э., Даффи, Д. Л., Райт, М. Дж., Геффен, Г. М., Хэй, Д. А., Леви, Ф. и др. 2009. Генетическое влияние на ручность: данные из 25 732 австралийских и голландских близнецов. Нейропсихология 47: 330–7. DOI: 10.1016 / j.neuropsychologia.2008.09.005

[2] ↑ Hepper, P. G. 2013. Происхождение латеральности в процессе развития: гибкость плода. Dev. Psychobiol. 55: 588–95. DOI: 10.1002 / dev.21119

[3] ↑ Коше, Х.2012. Развитие предпочтения рук к объектно-направленным действиям и указательным жестам: продольное исследование в возрасте от 15 до 25 месяцев. Dev. Psychobiol. 54: 105–11. DOI: 10.1002 / dev.20576

[4] ↑ Фагард Дж. И Локман Дж. Дж. (2005). Влияние ограничений задачи на (би) мануальную стратегию младенцев по захвату и изучению предметов. Младенческое поведение. Dev. 28: 305–15. DOI: 10.1016 / j.infbeh.2005.05.005

[5] ↑ Виллемс, Р. М., Пилен, М. В., и Хагоорт, П. (2010). Церебральная латерализация визуальных областей, избирательных по лицу и телу, зависит от руки. Цереб. Cortex 20: 1719–25. DOI: 10.1093 / cercor / bhp234

[6] ↑ Виллемс Р. М., Хагоорт П. и Касасанто Д. 2010. Специфичные для тела представления глаголов действия: нейронные свидетельства от правшей и левшей. Psychol. Sci. 21: 67–74. DOI: 10.1177 / 0956797609354072

[7] ↑ Касасанто, Д. 2009. Воплощение абстрактных концепций: хорошее и плохое для правшей и левшей.J. Exp. Psychol. Быт 138: 351–67. DOI: 10.1037 / a0015854

[8] ↑ Виллемс Р. М., Тони И., Хагоорт П. и Касасанто Д. 2009. Моторные образы движений рук, специфичные для тела: нейронные свидетельства правшей и левшей. Фронт. Гм. Neurosci. 3:39. DOI: 10.3389 / нейро.09.039.2009

[9] ↑ Блэкман, К. 2009. Левша или Правый? Новый взгляд на то, как мы думаем. Стэнфордский отчет. Доступно по адресу: http://news.stanford.edu/news/2009/august3/lefty-decision-study-080509.html

Асимметричный бег и левое сердце

Снаружи наши тела очень симметричны слева направо. Эта зеркальная структура возникает, когда клетки развивающегося эмбриона активируют одни и те же гены с обеих сторон, чтобы стимулировать рост и развитие. Но если заглянуть внутрь, можно увидеть иную картину: большинство внутренних органов развиваются асимметрично. Например, сердце почти у каждого находится немного левее в груди, а его левая сторона больше правой.Эта асимметрия — особенность здорового органа, и даже незначительное нарушение активности генов, которые ее производят, может привести к серьезным порокам сердца. У разных видов животных этот процесс происходит немного по-разному. Все их сердца начинаются как симметричная трубка клеток. У рыб левая сторона расширяется, когда развивающиеся сердечные клетки преимущественно мигрируют влево — процесс, известный как кардиальный бег . Группа Салима Сейфрида теперь обнаружила, что для создания этой здоровой асимметрии требуется сложное взаимодействие сигнальных молекул.Текущее исследование, опубликованное 25 марта в выпуске Developmental Cell , демонстрирует, что оно возникает из-за неожиданного типа перекрестных помех между важными молекулярными сигналами, называемыми Nodal и Bmp .

Юстус Виркамп и другие сотрудники лаборатории Салима изучали сигналы, управляющие развитием сердца у рыбок данио. Это животное идеально подходит для исследования сердца. «Его эмбрионы практически прозрачны, что означает, что мы можем наблюдать рост внутренних органов у живых животных», — говорит Салим.«У нас есть передовые методы манипулирования генами рыбок данио и изучения их влияния на развитие сердца и других органов. Эмбрионы настолько малы, что даже при серьезных пороках сердца они выживают дольше, чем другие животные; кислород и питательные вещества могут просто диффундировать через ткани, чтобы достичь клеток ».

Во время развития небольшой белок Nodal секретируется клетками и прикрепляется к рецепторным молекулам на поверхности других клеток. Это связывание активирует сигнальный путь в клетках-мишенях, изменяя активность генов и изменяя поведение клеток.Понимание активности Нодала в сердце требует понимания последствий этих сложных сигнальных путей внутри сердечных клеток.

Ученые уже идентифицировали некоторые молекулы, необходимые для создания левой / правой асимметрии сердца, включая Nodal. Эволюция дала данио три копии, которые выполняли разные функции в разных тканях. Форма Nodal, образующаяся слева от сердца рыбок данио, называется Southpaw . Исследователи также знали, что задействован второй молекулярный сигнальный путь, называемый Bmp.

«Во время развития сердца у рыбок данио клетки, из которых состоит сердце, принимают различные состояния», — говорит Салим. «Некоторые пребывают в относительно неподвижном состоянии, крепко привязаны к своим соседям. Остальные более мобильны. Мы обнаружили, что эта разница оказывает существенное влияние на асимметрию сердца. И, как оказалось, объяснение того, как такие разные состояния генерируются в сердце, потребовало понимания связи между передачей сигналов Nodal и Bmp ».

Исследования других лабораторий показали, что и Nodal, и Bmp могут быть более активными в левой части сердца.Каким-то образом это сделало развивающиеся сердечные клетки более подвижными. Салим говорит, что более высокая моторика — это то, чего можно ожидать от левой стороны, потому что сердце расширяется в этом направлении.

Но это изображение было несколько трудно согласовать с тем, что обнаружила группа, когда они внимательно изучили присутствие и активность Bmp в сердечной ткани. Сначала они исследовали сердце рыбок данио на разных стадиях, чтобы выяснить, где вырабатывается Bmp. «Интересно, что на этапах, ведущих к развитию асимметрии, Bmp производился на довольно равных уровнях слева и справа от« средней линии », которая их разделяет», — говорит Салим.

Однако присутствие только Bmp не означало, что он активно передавал сигналы, которые запускали бы его гены-мишени. Здесь ученые заметили важное отличие: Bmp был менее активен с левой стороны. Что-то ослабляло его сигнальную активность.

Узловой / Левша присутствует слева — может ли он быть ответственным? Ученые использовали метод блокировки сигнала левши. Это привело к увеличению активности BMP слева по сравнению с нормальным уровнем.«Мы использовали это, чтобы подтвердить нашу гипотезу о том, что при нормальных обстоятельствах Nodal снижает Bmp на этой стороне», — говорит Салим.

В другом эксперименте лаборатория исследовала рыбок данио, производящих левшу с правой стороны. У этих рыб активность Bmp была ниже на этой стороне, и развивающиеся клетки начали там двигаться более свободно. Аберрантные сигналы от Southpaw изменили асимметрию сердца, а также активность Bmp. Чтобы подтвердить эту картину, ученые напрямую вмешались в сигнал Bmp с правой стороны обычных рыбок данио.Это тоже перевернуло рост сердца.

«Когда Bmp очень активен, клетки прилипают сильнее и не могут мигрировать так же свободно», — говорит Салим. «Там, где он слабее, у вас более высокая подвижность и более быстрое расширение. Это расширение сердечной трубки во время «сердечной пробежки» неизменно смещено влево при нормальных физиологических условиях. Мы можем проследить это до биофизических свойств клеток, которые более свободно перемещаются с одной стороны, тем самым определяя асимметрию во время морфогенеза сердца.”

Как Nodal блокирует сигнализацию Bmp слева? Оказалось, что связь связана с ферментом Has2. Его активность также мешает передаче сигналов Bmp. «Наша гипотеза состоит в том, что, когда молекулы Bmp секретируются сердечными клетками, они попадают в матрицу», — говорит Салим. «Это ослабляет их активность и тем самым увеличивает миграцию сердечных клеток, особенно в левом сердечном поле. Это более быстрое движение, по-видимому, устанавливает решающее различие между двумя сторонами во время морфогенеза сердца.”

Лаборатория использовала компьютерное моделирование, чтобы продемонстрировать, что способность клеток «ходить» в случайных направлениях — но двигаться немного быстрее, когда они располагаются на левой стороне — достаточно для смещения роста сердца.

«Эта работа не только меняет стандартную картину активности сигналов Nodal и Bmp в развитии сердца, — говорит Салим, — но также устанавливает связь между двумя путями. Это показывает, что асимметрию можно проследить до биофизических свойств клеток, которые могут совершать более быстрое случайное движение с левой стороны.Одним из результатов является расширение тканей в этом направлении.

«Это также демонстрирует важную роль внеклеточного матрикса в этом процессе. Это может помочь объяснить ряд дефектов сердечного развития и заболеваний, связанных с матриксом. Существует также потенциальная связь с раком — при котором клетки отделяются от опухолей и отправляются на «прогулки», которые превращаются в метастазы. Эта работа дает нам новый подход к изучению связи между интенсивностью различных сигналов и биофизическими свойствами клеток, а также роли, которую эти процессы играют в развитии и болезни.”

— Русь Ходж

Ссылка на выделение:

Veerkamp J, Rudolph F, Cseresnyes Z, Priller F, Otten C, Renz M, Schaefer L, Abdelilah-Seyfried S. Одностороннее ослабление активности Bmp узловыми точками порождает лево-правую асимметрию сердца. Dev Cell. 2013 25 марта; 24 (6): 660-7.

Вправо, влево, вправо, неправильно! — Другие проблемы с руками

Прочие проблемы с руками — рука и асимметричность

Ручка часто упоминается в связи с некоторыми другими загадочными аспектами человеческой асимметричности , такими как расположение различных внутренних органов , включая исключительно важное сердце , внутри тела.Считается, что эта внутренняя асимметрия каким-то в значительной степени необъяснимым образом была существенной частью эволюционного успеха человека.

Большая часть человеческого тела достаточно симметрична , либо расположена в центре, , либо, если задействованы пары, симметрично расположена с обеих сторон тела. Однако по неизвестным причинам некоторые важные внутренние органы расположены не в центре . Например, сердце , желудок и селезенка расположены на левой стороне тела, а печень и желчный пузырь — справа.Легкие также немного асимметричны, с двумя долями слева и тремя справа.

Генетические механизмы

Генетический механизм , с помощью которого человеческая ДНК может сказать развивающемуся плоду, что, например, сердце должно идти в левую часть грудной клетки, все еще очень плохо изучен . Также неизвестно, может ли такой механизм быть связан с геном для ручности (он может, например, также определять, должно ли левое или правое полушарие мозга стать доминирующим).

В самые ранние дни человеческий эмбрион , кажется, развивается полностью симметрично. Асимметрия, которая развивается позже, как полагают, вызывается микроскопическими волосковидными моноцилиями внутри развивающегося эмбриона. В то время как большинство моноцилий имеют тенденцию колебаться назад и вперед случайным образом , скорее как морские водоросли на морском дне, все моноцилии в некоторых белках движутся в постоянном направлении справа налево , создавая своего рода спин или направленный ток, который действует как отводящий механизм для тела, чтобы знать слева направо.

Японская группа под руководством Нобутака Хирокава недавно смогла идентифицировать ген , который вызывает это движение моноцилий слева направо, и показала, как мыши, выведенные без этого гена, имеют шанс 50-50 иметь сердце слева или справа. Возможно, что такой ген может влиять на асимметрию головного мозга (а также тела) и, таким образом, предположительно может быть связан с ручностью. Однако все это не объясняет, почему моноцилии текут справа налево, а не слева направо, но считается, что это могло быть вызвано чисто случайным событием на очень ранней стадии эволюция (так называемое событие , спонтанное нарушение симметрии , такое, которое происходит в природе постоянно, аналогично ситуации, когда балансирующий на острие карандаш должен так или иначе упасть).

Situs Inversus

Существует редких врожденных заболеваний , известных как situs inversus , поражающих менее одного человека из 10000, при котором большинство или все внутренних органов тела перевернуты. справа, а слева печень и желчь. Во всем остальном анатомия человека ничем не примечательна , и часто люди могут жить полноценной и нормальной жизнью. Есть даже редкие случаи из однояйцевых близнецов , когда у одного сердце справа, а у другого нормальное левое сердце, что показывает, что такое явление генетически возможно.

Когда-то считалось, что situs inversus связано с леворукостью. Лодовико Ричьери , в конце 15 века, был первым, кто сделал эту ассоциацию, хотя сэр Томас Браун указал в 1648 году, что situs inversus является статистически гораздо более редким заболеванием, чем левша, и поэтому эти два случая маловероятны быть подключенным. В 1788 году Мэтью Байль представил окончательные доказательства того, что больных situs inversus также могут быть правшами.Но, тем не менее, эту идею возродил Эндрю Бьюкенон в 1862 году, который «объяснил» эффект, отметив, что правая половина нормального человеческого тела на немного тяжелее, чем левая сторона (как и есть, примерно на ). фунт, в основном из-за расположения внутренних органов), так что люди склонны компенсировать , слегка наклоняясь влево, тем самым давая большую свободу движений правой руке. Таким образом, утверждает Бьюкенон, люди с situs inversus склонны слегка наклоняться в направлении в другом направлении и в конечном итоге становятся левшами, что является гениальным, но научно обоснованным объяснением.