Ликворные синдромы: Ликворные синдромы. — Студопедия

Ликворо-динамические нарушения — диагностика и лечение в медицинском центре «Андреевские больницы

Ликвородинамическими нарушениями принято называть патологические состояния, при которых нарушена секреция, резорбция и обращение цереброспинальной жидкости.

вородинамические расстройства могут вызвать синдром внутричерепного несколько повышенного давления (это гипертензии), а также синдром внутричерепного давления пониженного (гипотензии). Они также являются основными факторами происхождения головной боли. Это связано с неравномерной внутричерепной дистензией, которая сопровождается дислокацией участков мозга и сильным натяжением сосудов и оболочек, находящихся в головном мозге.

Причины ликвородинамических нарушений

Как правило, эта болезнь возникает из-за воспалительных процессов, которые происходят в тканях головного мозга. Также может быть задействована и полученная травма спинного мозга – этот факт играет немаловажную роль при составлении анамнеза. Ликвородинамические нарушения могут появиться в результате травм спины, очень часто больные страдают от внутричерепной гипертензии после черепно-мозговых травм, причиной может послужить опухоль, а также болезни (паразитарные) ЦНС. Ликвородинамические расстройства могут развиться у человека, который имеет врожденные патологии в формировании головного мозга, а также спинного.

Симптомы ликвородинамических нарушений

При расстройствах, которые вызывают повышенное давление, больные, как правило, страдают от сильных головных болей, их могут дополнять отсутствие аппетита и даже рвота. Головные боли имеют тенденцию усиливаться при чихании или кашле. Также может появиться головокружение и брадикардия.

При ликворных гипотензиях у человека тоже имеется такой симптом, как головная боль, но она проявляется преимущественно в области темечка. Усилению боли может способствовать внезапный приступ кашля или резкие движения. В таких состояниях больной испытывает облегчение, находясь в лежачем положении, при этом опустив голову вниз.

Диагностика ликвородинамических нарушений

Как всем известно, вовремя поставленный диагноз – уже первый шаг на пути к исцелению. Однако важно учесть, что обращаться необходимо за профессиональной помощью к опытному врачу, который сумеет поставить верный диагноз и назначить соответствующее лечение, не нанеся вреда здоровью пациента. Как правило, диагностика ликвородинамических нарушений производится с помощью люмбальной пункции с преобразованием давления ликворного. Также вам назначат провести компьютерную томографию головного мозга, ЭХО-ЭГ (эхоэнцефалографию), ЯМРТ (ядерно-магнитно-резонансную томографию), ангиографию и пневмоэнцефалографию. Только после проведения всех этих манипуляций врач может поставить верный диагноз и начать лечение больного.

Лечение ликвородинамических нарушений

Как правило, тревожат больного не сами ликвородинамические расстройства, а именно их последствия – головная боль. Для того чтобы облегчить сильные приступы, врачи рекомендуют эрготамина гидротартрат, который имеет вазоконстрикторный эффект. Возможны и приемы других анальгетиков, таких как анальгин, аспирин, ибупрофен, кетанов, кетолонг. Для купирования сильных приступов можно использовать легкие снотворные препараты, а также седативные и антигистаминные.

Профилактика ликвородинамических нарушений

Для того чтобы избежать ликвородинамических нарушений, необходимо вести здоровый образ жизни, заниматься различными видами спорта (плавание, бег), как можно чаще бывать на свежем воздухе и вести размеренный образ жизни. Если вы не хотите иметь ликвородинамические нарушения, то следует отказаться от спиртного и табакокурения.

ДЕТСКИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся проблемы в состоянии здоровья нервной системы, которые может диагностировать детский невролог.

Синдром повышенной нервно–рефлекторной возбудимости

Он проявляется в повышенном беспокойстве ребенка, нарушении цикла «сон – бодрствование», когда ребенок беспокоен ночью и сонлив днем. Про это раньше бабушки так говорили: «перепутал день с ночью». Может наблюдаться выраженный тремор ручек, ножек, подбородка, могут появиться даже вздрагивания при длительном плаче. При осмотре детский невролог также обратит внимание на оживление у малыша рефлексов в неврологическом статусе.

Синдром общего угнетения

Такой ребенок наоборот «очень спокойный», но чаще из–за вялости и слабости, объем движений общих у него снижен, он мало реагирует на окружающее, много спит, плохо сосет, часто не добирает в весе, плач его слабый, к кормлению часто приходится будить. Такой синдром чаще наблюдается у недоношенных детей, и должен обязательно приниматься во внимание родителями и детским неврологом. Чаще он протекает сложнее, чем предыдущий синдром.

Гипертензионно–гидроцефальный синдром

Обусловлен повышением внутричерепного давления ликвора. Это серьезная неврологическая проблема, ей свойственны определенные жалобы и клинический проявления.

Ребенок становится беспокойным, плохо спит, большой родничок выбухает, напряжен, расширены и становятся заметными в виде сетки подкожные вены головы, может появиться рвота, в том числе фонтаном, увеличивается размер окружности головы, расходятся швы. Если родители заподозрят подобные симптомы у малыша, нужно незамедлительно обращаться к неврологу, и, вероятно, даже к нейрохирургу, что может потребовать проведение оперативного вмешательства.

Гидроцефальный синдром без ликворной гипертензии

Он возникает при сообщающейся (наружной) гидроцефалии, когда давление ликвора в череп не повышается. Он также проявляется увеличением прироста окружности головы больше средневозрастных норм, расхождением швов, увеличением родничков, их выбуханием, появлением симптома Грефе (когда ребенок как бы «таращит глазки»), расширяются подкожные вены и их можно увидеть на лице в области глаз, переносицы, на лбу как сеточку синеватого цвета, когда ребенок плачет — вены набухают и сильнее просвечиваются. Врач детский невролог может зафиксировать у ребенка нистагм, косоглазие, так называемые «пирамидные знаки». Уточнить диагноз помогут дополнительные методы исследования, такие как: исследование глазного дна у окулиста, нейросонограмма, компьютерная томограмма головного мозга, которые сможет назначить детский невролог при необходимости.

Судорожный синдром

Это достаточно серьезная проблема в состоянии здоровья ребенка, которая проявляется приступами непроизвольных движений в мышцах лица, конечностей, замиранием в определенных позах или фиксацией взгляда и отсутствием реакции на окружающее, и т.д., в том числе может происходить потеря сознания, останавливаться дыхание и сердцебиение ребенка. Это жизнеугрожающее состояние, оно требует вызова скорой медицинской помощи, неотложных мероприятий и, как правило, стационарного лечения. Даже если приступы короткие и ребенок после них очень быстро приходит в обычный свой ритм жизни – эти состояния не являются нормой, они требуют выявления причины, а иногда и длительного лечения. Нужно понимать, что приступы судорог, даже кратковременные, разрушают нейроны( клетки головного мозга), которые должны обеспечивать малышу рост и развитие. Любые подозрения на приступы или сами приступы нужно фиксировать, если возможно – снимать на видео и показывать врачу детскому неврологу.

В возрасте, начиная с 4–х месяцев, у детей могут детским неврологом выявляться следующие синдромы, так называемого, восстановительного периода.

Цереброастенический синдром

Если на фоне нормального физического и нервно – психического развития ребенок становится эмоционально беспокоен, его настроение меняется часто и немотивированно, может появиться двигательное беспокойство, трудности при засыпании, вздрагивания при засыпании, периодически тремор ручек, ножек, сон становится поверхностным, уменьшается его продолжительность — это проявления данного синдрома. Он может возникнуть у ребенка и после перенесенного серьезного острого заболевания или травмы.

Синдром вегето–висцеральных нарушений

Не секрет, что все функции организма человека контролируются работой центральной нервной системы. За работу внутренних органов отвечает вегетативная нервная система, путем так называемых вегетативно – висцеральных реакций. У детей при рождении она сформирована, но еще не созрела, поэтому часть реакций вегетативного контроля нарушается.

Это проявляется расстройствами терморегуляции (неустойчивой температурой тела), появлением дисфункции работы желудочно–кишечного тракта в виде срыгиваний, урчания в животе, учащением или, наоборот, урежением частоты отхождения стула, плохим отхождением газов, может отмечаться изменение цвета кожных покровов с появлением цианоза, вегетативных сосудистых пятен, может отмечаться лабильность сердечно – сосудистой и дыхательной системы (родители могут зафиксировать нарушение ритма сердца, или ритма дыхания с эпизодами нарушения дыхания в виде его остановки кратковременной, что особенно бывает выражено во время сна). Вы, как родители, обязательно должны поставить в известность педиатра и детского невролога обо всех подобных жалобах, даже если вам это только кажется.

Ведь лучше вашего ребенка кроме вас никто не знает, а разбираться в них придется специалистам. Подобные жалобы могут с одной стороны свидетельствовать о незрелости вегетативной нервной системы, которая «созреет» с возрастом, а с другой стороны, с таких жалоб могут начинаться заболевания разных органов, которые серьезно нарушат состояние здоровья малыша и только врач может провести эту дифференцировку.

Синдром двигательных нарушений

Он характеризуется нарушением мышечного тонуса, мышечной силы и, как следствие, задержкой этапов психомоторного и речевого развития.

За формирование движений в организме отвечают: пирамидная система, экстрапирамидная система, мозжечок, подкорковые структуры и определенный участок коры головного мозга, как высший координатор. Мышечный тонус ребенка может нарушаться как в сторону его повышения, так и понижения или формирования мышечной дистонии. Также, параллельно с мышечным тонусом, могут изменяться и рефлексы в сторону их повышения или снижения, но при этом обязательно снижается мышечная сила.

Измененный мышечный тонус, сниженная мышечная сила и измененные рефлексы у ребенка нарушают естественный ход нервно – психического и моторного развития, поэтому он начинает отставать от сверстников.

Помня, что состояние мышечного тонуса, мышечную силу и рефлексы (их очень много) оценить может именно детский невролог. Только после этого, а также после проведения необходимого комплекса обследования, он сможет правильно поставить диагноз и назначить вашему малышу комплексное лечение.

Нарушения мышечного тонуса и изменения сухожильных рефлексов могут быть незначительными и при правильно составленной индивидуальной программе реабилитации восстановиться , даже если при этом потребуется не один курс восстановительного лечения. Главное — это то, что ребенок продолжит развиваться. Но существуют и более серьезные нарушения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, которые всегда являются следствием глубокого повреждения головного мозга и являются маркерами такого серьезного заболевания, как детский церебральный паралич.

Обычно, диагноз детского церебрального паралича выставляется детским неврологом в 1 год, а до это, он идет под маской того же самого диагноза, как синдром двигательных нарушений, но невролог может добавить фразу, что ребенок угрожаемый по детскому церебральному параличу.

Записаться на консультацию и узнать подробнее Вы можете у администратора по телефону 8 (495) 356-30-03.

Почему повышается внутричерепное давление? — Министерство здравоохранения ПМР

Повышение внутричерепного давления называют внутричерепной гипертензией, которая характеризуется умеренной или ярко выраженной клинической картиной. Как объясняет невролог неврологического диспансера Республиканского госпиталя инвалидов Великой Отечественной войны Александр Погребной, данная патология также известна под названиями «ликворно-гипертензионный синдром», «синдром ликворной гипертензии». 

Заболевание встречается у взрослых и детей. Его причины могут быть врожденными и приобретенными:

— Объемные образования. В данную категорию входят опухоли мозга, кисты, абсцессы, аневризма сосудов. Новообразование занимает место в черепной коробке, сдавливает отдельные участки мозга, смещает его структуры. Это приводит к изменению внутричерепногного (интракраниального) давления.

— У маленьких детей внутричерепное давление выше нормы может быть обусловлено врожденными аномалиями развития. Чаще всего специалистами диагностируется микроцефалия или гидроцефалия. К патологии может привести травма во время родов, асфиксия, кислородное голодание плода. В группе риска — малыши, которые родились недоношенными. 

— Внутричерепная гипертензия характерна при развитии ряда заболеваний: при энцефалите, менингите, арахноидите, ишемическом инсульте, в результате ЧМТ, интоксикации, гипоксии. Отек может быть локальным, то есть затрагивающим отдельные участки мозга, или диффузным. 

— Повышенное кровенаполнение внутри черепа. Данная патология возникает при дисциркуляторной энцефалопатии и ряде других заболеваний. В данном случае увеличивается приток крови или затрудняется ее отток из сосудов, питающих головной мозг. Из-за повышенного кровенаполнения растет давление. 

— Расстройства ликвородинамики. В организме человека мозг окружен ликвором — спинномозговой жидкостью, которая перемещается с определенной скоростью и воздействует на мозговые ткани, за счет чего создается внутричерепное давление. Часть ликвора попадает в кровь, а для замещения этого объема вырабатывается недостающее количество жидкости. Благодаря этому достигается постоянное давление, которое считается нормой.

— Инфекционно-воспалительные заболевания, травмы спины и головы приводят к различным нарушениям секреции и циркуляции спинномозговой жидкости. В этом случае всасывание ликвора становится медленным или чрезмерно активизируется его выработка. Ликвородинамические расстройства могут развиваться на фоне врожденных аномалий строения спинного и головного мозга. Возникает внутричерепная дистензия, при которой давление на мозг становится неравномерным. Избыточное скопление жидкости в черепной коробке вызывает компрессию отдельных участков и сосудов, что влечет изменения интракраниального давления. 

                                                                          Лечение внутричерепного давления

Для снижения внутричерепного давления используют консервативные и хирургические методы. Операция проводится, если причиной нарушения стала опухоль, киста, врожденная аномалия строения мозга. Удаление новообразования устраняет компрессию и нормализует давление. Для устранения гидроцефалии применяется методика церебрального шунтирования. Операция может выполняться планово и неотложно. Неотложное вмешательство проводится при тяжелых формах заболевания, когда оно может привести к дислокационному синдрому. Это опасное осложнение, при котором из-за компрессии происходит смещение церебральных структур. Миндалины мозжечка вклиниваются в большое затылочное отверстие, происходит сдавливание мозгового ствола. Он включает важные нервные центры, отвечающие за дыхательную функцию, работу сердца. Повреждение этих участков создает угрозу для жизни. 

В большинстве случаев для нормализации внутричерепного давления пациенту подбирают медикаментозные средства. Они включают: осмодиуретики; мочегонные; препараты калия; средства для детоксикации; противовирусные средства и антибиотики для устранения инфекционно-воспалительного процесса; сосудистые препараты; нейрометаболические средства. Для нормализации состояния пациенту важно пересмотреть свой образ жизни, скорректировать режим дня, избегать психоэмоциональных перегрузок. Полезными являются умеренные физические нагрузки: прогулки, плавание. При своевременном лечении нейроинфекций и ликвородинамических нарушений можно добиться хорошей динамики и результатов.

ДИНАМИКА КРОВОТОКА В БАЗАЛЬНЫХ ВЕНАХ МОЗГА ПРИ СИНДРОМЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ. ВОЗМОЖНОСТЬ ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ

Резюме. У больных с синдромом доброкачественной внутричерепной гипертензии (СДВГ) изучены две составляющие повышения интракраниального давления — венозную (установленную допплеросонографически) и ликворную (оцененную эхоэнцефалоскопически). Выявлены клинические и ультразвуковые признаки повышения ликворного и венозного давления, отмечена устойчивая взаимозависимость повышения внутричерепного давления и ускорения кровотока в глубоких венах мозга с одновременным расширением III желудочка мозга. Изучена возможность уменьшения выраженности СДВГ при фармакологической коррекции венозного оттока венотонического и ангиопротекторного препарата диосмином. После 14-дневного приема диосмина отмечено достоверное снижение скорости кровотока по венам Розенталя, что свидетельствовало об улучшении венозного оттока из полости черепа. Снижение венозного внутричерепного давления сопровождалось положительной динамикой состояния больных с регрессом клинических признаков СДВГ. Предположительный механизм патологии следующий: затруднение венозного оттока сопровождается повышением интравенозного давления, что затрудняет физиологическое всасывание ликвора, вследствие чего формируется ликворная (арезорбтивная) гипертензия. Применение фармакологических средств с выраженным венотоническим эффектом способствует улучшению оттока венозной крови из полости черепа и стабилизирует внутричерепное давление за счет снижения венозных и ликворных составляющих.

ВВЕДЕНИЕ

Внутричерепное давление (ВД) — это давление в полости черепа (в венозных синусах мозга, мозговых желудочках, эпидуральном и субарахноидальном пространствах), которое определяется динамическим равновесием объемного мозгового кровотока, объемов цереброспинальной жидкости и ткани мозга. Нормальное ВД — необходимое условие обеспечения адекватного кровоснабжения мозга, его метаболизма и функциональной активности. ВД обеспечивается сложными механизмами регуляции церебрального перфузионного давления, тонусом мозговых сосудов, объемным мозговым кровотоком, скоростью продукции и резорбции цереброспинальной жидкости, проницаемостью гематоэнцефалического барьера, коллоидно-осмотическим гомеостазом внутри- и внеклеточной жидкости мозга и некоторыми другими факторами (Виленский Б.С., 1986; Плам Ф., Познер Дж.Б., 1986).

Цель нашего исследования — изучение двух составляющих ВД — венозного и ликворного компонентов — у пациентов с синдромом доброкачественной внутричерепной гипертензии (СДВГ), а также способов уменьшения его выраженности при фармакологической коррекции венозного оттока.

ОБЪЕКТ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В исследование включили 39 пациентов Клиники вертеброневрологии при Центральной городской клинической больнице г. Киева в возрасте от 18 до 65 (в среднем — 45 лет). Выборка больных составлена на основании наличия допплеросонографических признаков СДВГ.

Больным проводили клиническое обследование, включая ортопедический и неврологический осмотры. Венозный отток из полости черепа исследовали при помощи системы компьютерной сонографии «Энвизор» версии В.0.1 (Philips), датчики — линейный с частотой проникновения 7 МГц для экстракраниального отдела и векторный с частотой проникновения 2,5 МГц — для интракраниального. Применяли двухмерный и допплеровские (цветной, энергетический и спектральный) режимы, что позволяло оценить морфологические изменения в сосудах, функциональные параметры кровотока. Критерием нарушения венозного оттока служили гемодинамические показатели в глубоких венах мозга, в частности — в венах Розенталя.

Ликворную гипертензию верифицировали при помощи эхоэнцефалоскопа ЭЭС-12 с определением ширины М-эха, выраженности пульсации, его смещения, наличия дополнительных эхосигналов.

Фармакологическую коррекцию венозного тонуса у больных с признаками повышения ВД проводили диосмином (Флебодиа 600 производства Lab. Innotech International, Франция) — биофлавоноидом с венотонической и ангиопротекторной активностью, который назначали в дозе 600 мг 2 раза в сутки с интервалом в 12 ч на протяжении 14 дней. Такой режим приема препарата обеспечивал в течение 14 дней его стабильную концентрацию в крови и, следовательно, в сосудистой стенке (пик концентрации в венозной стенке после приема препарата составляет 9 ч (Компендиум 2004 — лекарственные препараты, 2004)).

Статистическая обработка материала проведена с помощью расчетных формул и методов математической статистики. Вычисляли среднее арифметическое значение показателей (М), их среднее квадратическое отклонение (σ), среднюю ошибку средней величины (m). Полученные результаты представляли в виде M±m. Для оценки значимости различий использовали t-критерий для двух зависимых выборок. Различия считали значимыми при величине t>2 (вероятность ошибки р<0,05).

Связь между показателями определяли при помощи коэффициента линейной корреляции Пирсона (r). Силу связи оценивали по величине коэффициента корреляции: сильная — при r=0,7–0,99; средняя — при r=0,3–0,69; слабая — при r=0,01–0,29.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Согласно нашим наблюдениям, повышение ВД с ультразвуковыми признаками ликворо-венозной гипертензии сопровождалось вегетососудистыми нарушениями (36%), цефалгическим или вестибуло-мозжечковым синдромом (23%), реже (≈5%) — прогрессирующим снижением остроты зрения, сенсорной тугоухостью, синдромом нарушения внимания с гиперактивностью, зрительными расстройствами в виде тумана перед глазами, заторможенностью, безынициативностью.

У больных наблюдали расширение III желудочка головного мозга от 8 до 12 мм, в среднем — 10 мм (в норме — 5–7 мм (Виничук С.М., 1995)). Этот факт мы расценили как повышение давления ликвора в желудочковой системе мозга.

При этом по данным ультразвукового исследования выявлены повышение максимальной скорости кровотока в базальных венах мозга (Розенталя, Галена и прямом синусе), а также псевдопульсация в этих сосудах, которая контролировалась по усредненной во времени максимальной скорости кровотока (time-averaged mean maximum velocity/TAMx). Повышение TAMx сопровождалось выраженной или сильной пульсацией М-эха, слабую пульсацию расценивали как вариант нормы.

Анализ полученных данных свидетельствовал о наличии признаков повышения ВД за счет ликворного и венозного компонентов. При этом прослеживалась взаимообусловленность этих процессов: установлена достоверная прямая сильная связь между систолической скоростью венозного кровотока (Vps) и шириной М-эха (r=0,77; р<0,05), между диастолической скоростью венозного кровотока (Ved) и TAMx (r=0,76; р<0,01), а также прямая связь средней силы между Vps и TAMx (r=0,65; р<0,05). Наличие таких связей указывает на устойчивую взаимозависимость повышения ВД и ускорения кровотока в глубоких венах мозга.

Лечение диосмином способствовало достоверному (р<0,01) снижению скорости венозного кровотока по венам Розенталя. Это свидетельствовало об улучшении венозного оттока из полости черепа и снижении венозного ВД. Стабилизация венозного кровотока в головном мозге коррелировала со статистически достоверным (r=0,77, р<0,05) уменьшением размеров III желудочка мозга (таблица). Нормализация ликворно-венозных показателей сопровождалась положительной динамикой состояния больных с регрессом большинства описанных клинических признаков: достоверным снижением показателей Vps, Ved, TAMx и ширины М-эха.

Таким образом, важной составляющей повышения ВД является венозный компонент. Повышение венозного ВД сопровождается сдавливанием мостиковых вен и расширением конвекситальных подпаутинных пространств. Роль базальных вен в оттоке крови от головного мозга при этом ощутимо возрастает, что приводит к ускорению кровотока в глубоких венах мозга, в частности — в венах Розенталя. Повышение ВД в свою очередь формирует повышение градиента давления раздела сред венозная кровь/ликвор c вероятным замедлением резорбции ликвора. Развивается арезорбтивная ликворная гипертензия, диагностическим признаком которой является эхоскопическое расширение III желудочка мозга. Фармакологическая коррекция тонуса венозной стенки венотоником диосмин улучшает отток венозной крови из полости черепа и способствует нормализации ликворного давления. Результаты проведенного исследования свидетельствуют о возможности вмешательства в механизм арезорбтивной ликворной гипертензии посредством улучшения венозного оттока из полости черепа при помощи диосмина. Результаты анализа литературных данных (Холоденко М.И., 1963; Куприянов В.В., 1975) свидетельствуют об обильной иннервации глубоких вен мозга и наличии мышечного слоя в венах Розенталя и вене Галена. Следовательно, применение венотоника вполне обосновано в целях воздействия на нервно-мышечный аппарат глубоких вен мозга, которые, по всей видимости, могут регулировать отток венозной крови.

ВЫВОДЫ

1. Затруднение венозного оттока сопровождается повышением давления в венозной части кровеносного русла головного мозга. Градиент гидростатического давления затрудняет физиологическое всасывание ликвора, вследствие чего формируется ликворная гипертензия.

2. Применение фармакологических средств с выраженным венотоническим действием (диосмин) способствует улучшению оттока венозной крови из полости черепа и стабилизирует ВД за счет снижения венозной и ликворной составляющих.

ЛИТЕРАТУРА

• Виленский Б.С. (1986) Неотложные состояние в невропатологии. Медицина, Ленинград, 150 с.
• Виничук С.М. (ред.) (1995) Неинвазивные методы исследования в клинике нервных болезней. Киев, 92 с.
• Компендиум 2004 — лекарственные препараты (2004) В.Н. Коваленко, А.П. Викторов (ред.), МОРИОН, Киев, 1664 с.
• Куприянов В.В. (1975) Нервный аппарат кровеносных сосудов головного мозга. Штиинца, Кишинев, 234 с.
• Плам Ф., Познер Дж. Б. (1986) Диагностика ступора и комы (Пер. с англ.). Медицина, Москва, 148 с.
• Холоденко М.И. (1963) Расстройства венозного кровообращения в мозгу. Государственное издательство медицинской литературы, Москва, 226 с.

Гонгальський Володимир Володимирович, Прокопович Є В

Резюме. У хворих із синдромом доброякісної внут­рішньо­черепної гіпертензії (СДВГ) вивчено дві складові підвищення інтракраніального тиску — венозну (встановлену допплєросонографічно) і лікворну (оцінену ехоенцефалоскопічно). Виявлено клінічні і ультразвукові ознаки підвищення лікворного і венозного тиску, відзначено стійку взаємозалежність підвищення внутрішньо­черепного тиску і прискорення кровотоку в глибоких венах мозку з одночасним розширенням III шлуночка мозку. Вивчено можливість зменшення вираженості СДВГ при фармакологічній корекції венозного відтоку венотоніком і ангіопротектором діосміном. Після 14-денного прийому діосміну відзначено достовірне зниження швидкості кровотоку по венах Розенталя, що свідчило про поліпшення венозного відтоку з порожнини черепа. Зниження венозного внутрішньочерепного тиску супроводжувалося позитивною динамікою стану хворих з регресом клінічних ознак СДВГ. Можливий механізм патології такий: утруднення венозного відтоку супроводжується підвищенням інтравенозного тиску, що ускладнює фізіологічне всмоктування ліквору, внаслідок чого формується лікворна (арезорбтивна) гіпертензія. Застосування фармакологічних засобів з вираженим венотонічним ефектом сприяє поліпшенню відтоку венозної крові з порожнини черепа і стабілізує внутрішньочерепний тиск за рахунок зниження венозних і лікворних складових.

Ключові слова:синдром доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії, базальні вени мозку, венозний відтік, лікворний тиск, допплєросонографія, діосмін

Gongalsky V V, Prokopovych Ye V

Summary. Two components of the intracranial pressure increase — venous (verified by Doppler sonography) and liquor (verified by ultrasound encephaloscopy) — were studied in patients with a benign intracranial hypertension (BIH). Clinical and ultrasound signs of increased venous and liquor pressure were revealed; a steady interrelation was found between the increase of intracranial pressure and acceleration of blood flow in deep cerebral veins together with enlargement of the third ventricle. After 14 days of treatment with venous-tonic and angioprotective preparation diosmin we observed decrease of blood-flow velocity in basal veins of Rosenthal, testified to the improvement of cranial venous outflow. The reduction of venous intracranial pressure was accompanied by positive dynamic of the patients’ state with regression of the majority of BIH clinical signs. The possible mechanism of the pathology is considered as follows: the difficulty of cranial venous outflow is accompanying by the increase of intravenous pressure in the brain and, in turn, leads to the impairment of physiological adsorption of liquor, as a result the liquor (aresorptive) hypertension is forming. Application of pharmacological agents with marked venous-tonic effect promote the improvement of cranial venous outflow and stabilizing the intracranial pressure due to the decrease of venous and liquor components.

Key words: benign intracranial hypertension, basal cerebral veins, cranial venous outflow, liquor pressure, Doppler sonography, diosmin

Приложения: Последние новости России и мира – Коммерсантъ Здравоохранение (117794)

Для профессора Йюргена Бэка, главного врача отделения нейрохирургии Университетской клиники г. Фрайбурга, самой значительной радостью в лечении синдрома потери ликвора является финальный момент — когда наступает конец долгим мучениям пациента и уходит головная боль, иногда преследовавшая его годами.

— Часто приходится слышать, что от головной боли страдают даже молодые и активные люди. Каковы причины такого явления?

— Головная боль чаще всего проявляется в виде мигрени, однако нередко она бывает вызвана перенапряжением. Молодежь страдает чаще всего именно от таких болей. Однако несколько лет назад мы узнали, что одна из форм головной боли возникает в результате потери спинномозговой жидкости (ликвора). Именно от нее часто страдают молодые, динамичные, трудоспособные люди.

— Синдром потери ликвора — что это за болезнь? Какие у нее симптомы?

— При потере ликвора головная боль возникает, когда пациент находится в вертикальном положении — проще говоря, стоит. Эта боль сильная, тянущая, разрывающая и часто иррадирует в затылочную область. Иногда ее сопровождает шум в ушах или боль в глазах. Как только пациент принимает горизонтальное положение, боли мгновенно утихают. Это характерная черта болезни. Такие боли возникают внезапно, и они отличаются от головной боли при перенапряжении или мигрени. Большинство людей точно помнят тот день, когда эта боль появилась.

— Это редкая болезнь, или от нее страдает много людей?

— Согласно научным исследованиям, от нее страдает примерно 5 человек на 100 тыс. граждан. То есть, заболевание считается довольно редким. Однако поскольку оно малоизвестно, и правильный диагноз ставится далеко не всегда, то эта цифра однозначно является сильно заниженной. Чаще болеют молодые работоспособные люди в возрасте от 30 до 50 лет. Заболевание встречается у мужчин и у женщин, но, исходя из нашего опыта и наблюдений, у женщин синдром потери ликвора встречается вдвое чаще, чем у мужчин.

— Какова причина синдрома потери ликвора?

— В последние годы проводились исследования, в которых мы также принимали участие. Исследования показали, что причина заболевания — маленькое отверстие в твердой мозговой оболочке в позвоночнике, через которое утекает спинномозговая жидкость. Когда человек встает, то мозг из-за недостатка ликвора несколько проседает, и возникает эта ужасная головная боль.

— Как появляется это отверстие?

— В ходе вышеупомянутых исследований было обнаружено, что причиной является возникшая в твердой мозговой оболочке крошечная известковая шпора, которая при определенных обстоятельствах протыкает ее, как миниатюрный кинжал. В результате возникает отверстие, через которое из позвоночника вытекает спинномозговая жидкость.

— Как диагностируется синдром потери ликвора?

— Поначалу нужно внимательно выслушать жалобы пациента, чтобы распознать природу его головных болей. Почти всегда при потере ликвора пациент говорит, что сильная головная боль появляется, когда он находится в положении стоя, а в положении лежа наступает улучшение. Именно на этот момент нужно обратить особое внимание.

К тому же сейчас существует специальная аппаратная диагностика, которая также помогает поставить диагноз верно. В первую очередь необходимо сделать МРТ головы и спины пациента.

Мы, специалисты фрайбургской клиники, занимаемся поиском именно этого маленького отверстия в твердой мозговой оболочке в позвоночнике. Специально обученные, квалифицированные врачи проводят миелографию, КТ-миелографию, инфузионный тест, а также УЗИ. Для успешного проведения таких специальных исследований врачам, конечно, необходимо иметь опыт и навыки, и у специалистов нашей клиники они есть.

— Какие трудности возникают при постановке диагноза?

— Этот диагноз во многих клиниках, не имеющих большого опыта работы с синдромом потери ликвора, все еще часто просматривают. Однако еще большего опыта требует не диагностика, а именно лечение этого заболевания.

— Как проходит лечение синдрома потери ликвора в вашей клинике?

— Первая стадия лечения синдрома — наложение так называемой эпидуральной кровяной заплатки. Эту процедуру в нашей клинике проводят инвазивные нейрорадиологи. Наложение такой заплатки проводится очень часто, и благодаря высокому уровню экспертов из отделения нейрорадиологии, в частности профессору Урбаху, этого, как правило, бывает достаточно для полного излечения.

Однако в случае, если одна или даже несколько кровяных заплаток не помогают, может быть необходима операция. Для проведения такого рода вмешательства нужен опытный нейрохирург. Центров с большим опытом проведения таких операций немного. В Европе это Фрайбург в Германии и Берн в Швейцарии. Фрайбургские нейрохирурги разработали высокоточные, учитывающие индивидуальные особенности пациента, хирургические методы лечения утечки ликвора с доступом с дорсальной стороны (то есть со стороны спины). С помощью операционного микроскопа мы можем прицельно закрыть это маленькое отверстие. Этот метод, Liquorlex, разрабатывал я лично. При таком подходе отпадает необходимость в проведении крупных операций, таких как замена позвонка или хирургическое вмешательство через грудную клетку или брюшную полость.

— Какие трудности могут возникнуть при лечении заболевания?

— Трудности в основном возникают, если у пациента головные боли не проходят после наложения одной или нескольких кровяных заплаток. В такой ситуации, как я уже говорил, необходимо как можно точнее определить местонахождение ликворной фистулы и сделать операцию. Самый трудный вопрос: где находится это маленькое отверстие. Ведь размером оно всего 3-7 мм.

— Как долго пациенту необходимо оставаться в клинике на стационаре?

— Я бы выделил две стадии: первая — стадия диагностики и наложения кровяной заплатки, она длится два-три дня. Вторая стадия, в случае если жалобы не прекращаются и пациент не может избавиться от сильной головной боли, как правило, продолжается от пяти до семи дней, включая операцию.

— Каков процент успеха при оперативном лечении?

— Если мы продвинулись настолько, что смогли найти отверстие в твердой мозговой оболочке, тогда вероятность, что головные боли исчезнут после операции, составляет 90%. Это очень высокий процент излечения.

— Могут ли возникнуть осложнения после лечения?

— Осложнения, безусловно, как и при любых оперативных вмешательствах, возникнуть могут. Но, к счастью, такие случаи весьма редки. У нас не было случаев длительных неврологических осложнений.

В первые дни могут появиться головные боли из-за сильного давления, прежде всего в тех случаях, когда заболевание продолжалось несколько недель, месяцев или даже лет. Телу нужно сначала адаптироваться. Но улучшение наступает очень быстро.

— Как быстро пациенты восстанавливаются после операции и как скоро они могут вернуться к повседневным занятиям?

— Большинство пациентов, к счастью, восстанавливаются очень быстро, и это очень радует. Помимо прочего это зависит от того, как долго пациенты страдали от головной боли. Если болезнь долгое время не была выявлена, то и выздоровление длится дольше. Если же удалось диагностировать заболевание в первые три месяца и начать лечение, тогда мы почти всегда выписываем пациентов полностью здоровыми.

— В вашей практике наверняка был необычный случай. Расскажите.

— Я вспоминаю об одной молодой женщине, враче по профессии, которая страдала от этих внезапных головных болей в вертикальном положении. Она лечилась месяцами в разных клиниках, но никто не мог ей помочь. Затруднения с постановкой диагноза привели к тому, что у пациентки появились симптомы депрессии. Она потеряла свою работу. В таких случаях и появляется фрустрация, ставятся неправильные диагнозы. Врачи и пациент начинают в себе сомневаться. Это очень эмоциональные моменты. Пациент выпадает из нормальной жизни. В итоге нам все-таки удалось найти точное местоположение этой ликворной фистулы и с помощью маленькой целенаправленной операции закрыть отверстие. И настал конец этому наваждению! После долгих страданий пациентки это была очень большая радость для нее и для нас. А также прекрасный пример успешного излечения.

К сожалению, мы часто являемся свидетелями подобных историй, с которыми к нам приезжают пациенты из разных концов Европы.

Фото: Предоставлено Universitatsklinikum Freiburg

— В случае возникновения головной боли именно в положении стоя где и как нужно обследоваться пациенту?

— В первую очередь необходимо обратиться в неврологию или за консультацией по поводу головной боли. То есть нужно разобраться в ее причинах. Для назначения лечения важно понять, является ли причиной мигрень или синдром потери ликвора.

Пациенты могут обратиться к нам через наш сайт в интернете www.ims.uniklinik-freiburg.de либо написать на электронную почту клиники по адресу [email protected].

— Какое напутствие вы можете дать пациентам?

— Попытаться найти верную причину головной боли, не терять мужество и настойчивость. И всего самого доброго!

Беседовала Олеся Ощепкова

*Возможны противопоказания, необходима консультация специалиста

Университетская клиника г. Фрайбурга — одно из крупнейших медицинских учреждений мира. Она была основана на базе медицинского факультета Фрайбургского университета имени Альберта и Людвига, который в 2017 году отметил 560-летие. В состав университетской клиники входят многочисленные отделения, институты и центры, в которых работают около 13 тыс. сотрудников. В разные годы в ней трудились и преподавали многие выдающиеся врачи, некоторые из них стали лауреатами Нобелевской премии. Здесь ежегодно проходят лечение около 92 тыс. стационарных и 880 тыс. амбулаторных пациентов. Клиника входит в тройку крупнейших в Германии.

Отделение общей нейрохирургии Университетской клиники г. Фрайбурга является одним из самых авторитетных центров в Германии. Пациентам предлагается широкий выбор новейших методов диагностики и лечения. Специалистами отделения разработаны алгоритмы лечения различных заболеваний. В том числе нервных болезней, позвоночника, головного и спинного мозга. Операционные отделения оснащены оборудованием высшего класса, включая нейронавигацию, собственной реанимацией и восемью стационарами. Помимо оказания медицинской помощи и проведения научных исследований особое значение в коллективе уделяется обучению молодых врачей. Именно поэтому Европейское общество нейрохирургии присвоило фрайбургскому отделению нейрохирургии звание учебного центра передового опыта (Training Center of Excellence).

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

25262728293031

     12

     12

      1

3031     

     12

15161718192021

25262728293031

    123

45678910

     12

17181920212223

31      

2728293031  

      1

   1234

567891011

     12

891011121314

11121314151617

28293031   

   1234

     12

  12345

6789101112

567891011

12131415161718

19202122232425

3456789

17181920212223

24252627282930

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

15161718192021

22232425262728

2930     

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Синдром «пустого» турецкого седла | Бабарина

Синдром «пустого» турецкого седла (ПТС) является одной из малоизученных проблем нейроэндокринологии. Актуальность этой проблемы возросла в настоящее время вместе с широким использованием в диагностике неинвазивного метода магнитно-резонансной томографии (МРТ), а также с ростом числа больных, подвергшихся лучевому, хирургическому, комбинированному воздействию по поводу аденомы гипофиза.

Под термином «синдром ПТС» следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла с распластыванием гипофиза по дну и стенкам турецкого седла, сопровождающееся эндокринными, неврологическими и зрительными нарушениями. Различают первичное (идиопатическое) и вторичное ПТС, которое возникает после лучевого, хирургического и комбинированных методов лечения заболеваний хиазмально-селлярной области. В данном обзоре речь пойдет в основном о синдроме первичного ПТС.

Исторический экскурс

Синдром ПТС впервые был описан достаточно давно. Еще в 1875 г. Key и Retzins отметили существование окологипофизарного, внутриселлярного субарахноидального пространства. В 1924 г. Schaffer предложил анатомическую классификацию видов диафрагмы, которая представляет собой либо плотный, полностью сформированный свод над полостью седла, либо недоразвитый свод с резко увеличенным инфундибулярным отверстием. В 1935 г. Hamby сообщил об обнаружении интраселлярной субарахноидальной кисты у ребенка.

Решающее значение для определения ПТС имела работа W. Busch «Морфология турецкого седла и ее связь с гипофизом», появившаяся в 1951 г. [15]. Труд был основан на результатах изучения аутопсийного материала 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. На основании проведенных наблюдений у 40 (5,5%) человек, в том числе у 34 женщин, было обнаружено сочетание почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне. При этом седло казалось пустым. Robertson описал этот феномен впервые в клинической практике, базируясь на данных пневмоэнцефалографии. Е. Engels [20] сообщил о возможном выявлении ПТС при проведении контрастной миелографии. В таких случаях турецкое седло заполнялось контрастным веществом.

Анализ литературы показал, что проблеме ПТС были посвящены работы, касающиеся как анатомического, рентгенологического, так и эндокринологического аспектов этого заболевания. В литературе под термином «синдром ПТС» объединены различные нозологические формы независимо от их происхождения: интраселлярный арахноидальный дивертикул, интраселлярная киста, первичная арахноидальная киста, интраселлярная цистерна, интраселлярная субарахноидальная грыжа. Общим для всех нозологических форм является наличие в полости турецкого седла расширенного субарахноидального пространства.

М. Colby и Т. Kearns [17] под термином ПТС подразумевали наличие плотной неопухолевой, рубцовой ткани, окружавшей зрительный перекрест и турецкое седло, образовавшейся после предпринятых операций или лучевой терапии опухолей гипофиза, сопровождающееся, кроме того, впервые возникшими зрительными нарушениями. Позже термин ПТС стал употребляться в случаях, когда на пневмоэнцефалограмме область турецкого седла заполнялась воздухом, и у больного имелись в анамнезе предшествующая операция или облучение гипофизарной области.

1. S. Weiss и R. Raskind указывали на необходимость разграничения первичного [65] (идиопатического) и вторичного ПТС, возникающего на фоне предшествующих вмешательств в гипоталамо-гипофизарной области [77].

Этиология и патогенез

К настоящему времени описан широкий спектр патологических и физиологических факторов, имеющих прямое или косвенное отношение к развитию синдрома ПТС. Условно их можно разделить на следующие группы.

1. Травмы. Повреждения центральной части нейроэндокринной системы могут приводить к возникновению ПТС.
2. Инфекционные заболевания различного происхождения, протекающие особенно тяжело, приводят в итоге к патологическим изменениям в гипоталамо-гипофизарной области.
3. Местные и общие нарушения кровообращения: кровотечения, эмболии, некрозы, а также гипертоническая болезнь и внутричерепная гипертензия.
4. Медикаментозные воздействия: прием оральных контрацептивов и агонистов допамина, заместительная гормональная терапия, лучевая терапия, оперативные вмешательства.
5. Опухоли. Опухоль, развивающаяся в гипоталамо-гипофизарной области, может подавлять деятельность гипофиза и приводить к гландулярной гипофункции, что дает начало развитию целого ряда компенсаторных процессов.
6. Фактор наследственности. Формированию ПТС способствует нарушение упругоэластичной структуры диафрагмы турецкого седла при врожденной неполноценности соединительной ткани.
7. Новейшие исследования указывают на то, что в возникновении ПТС могут играть известную роль аутоиммунные нарушения (лимфоцитарный аденогипофизит —ЛА).
8. Физиологические процессы: беременность, менопауза.

Механизм формирования ПТС основан на анатомических особенностях строения турецкого седла. При входе в турецкое седло твердая мозговая оболочка расщепляется на 2 листка, один из которых выстилает стенки и дно седла, второй закрывает вход в турецкое седло, образуя дифрагму седла. В центре диафрагмы имеется отверстие для прохождения стебля (ножки) гипофиза. В норме паутинная оболочка и спинномозговая жидкость не проникают в полость турецкого седла. R. Mortara и Н. Norell сообщали о случаях внедрения хиазмальной цистерны и дна 3-го желудочка в полость турецкого седла [48]. Прикрепление диафрагмы и ее толщина, характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Еще W. Busch описывал 3 типа диафрагмы [15]: 1-й тип — диафрагма представляет собой соединительнотканный свод с отверстием в центре, пропускающий только ножку гипофиза; 2-й тип — диафрагма закрыта не полностью и содержит отверстие диаметром до 3 мм вокруг ножки гипофиза; 3-й тип — диафрагма представляет собой узкую полоску (2 мм и менее) дубликатуры твердой мозговой оболочки по периферии седла. Недостаточность диафрагмы приводит к распространению субарахноидального пространства в интраселлярную область и к возникновению способности ликворной пульсации влиять непосредственно на гипофиз, что может привести к уплощению его [36] и прижатию ко дну или спинке.

М. Farber и соавт. [21] располагают данными о врожденном отсутствии диафрагмы. Врожденное недоразвитие диафрагмы турецкого седла, по сведениям разных авторов, встречается в 40—50% случаев патологоанатомических исследований [1]. Следует отметить, что недостаточность диафрагмы может быть не только врожденной, но и развиваться вследствие физиологических процессов, таких как беременность, менопауза. При беременности происходит увеличение размера гипофиза примерно вдвое, причем у многорожавших женщин или женщин, рожавших близнецов, он бывает еще больших размеров, не возвращаясь к исходным размерам после родов. Это обстоятельство объясняет в какой-то степени развитие первичного ПТС в основном у женщин.

При приеме оральных контрацептивов, заместительной гормональной терапии по поводу гипофункции периферических эндокринных желез происходит транзиторная гипертрофия гипофиза и стебля с последующей их инволюцией, что в конечном счете ведет к истончению диафрагмы и увеличению ее отверстия [38]. Формирование синдрома ПТС на фоне врожденного [33] или длительно нелеченного гипотиреоза [49], гипопитуитаризма дает некоторым авторам основание рассматривать связь гипоплазии и гипофункции гипофиза с развитием этого синдрома.

В равной степени имеет право на существование другая точка зрения относительно механизма возникновения ПТС, связанная с существованием в норме цистерны гипофиза, расположенной под диафрагмой турецкого седла [20]. В связи с этим можно предположить, что первичное ПТС образуется не в результате опускания супраселлярных цистерн в полость турецкого седла, а за счет компенсаторного расширения гипофизарной цистерны и уменьшения объема гипофиза. При образовании вторичного ПТС возможно опускание супраселлярных цистерн в полость турецкого седла, так как цистерна гипофиза подвергается дегенеративным изменениям под воздействием самой опухоли, лучевой терапии или разрушается при оперативном удалении аденомы гипофиза.

Kaufmann считал, что важным фактором возникновения ПТС является повышение пульсового ликворного давления вследствие внутричерепной гипертензии, гипертонической болезни, гидроцефалии, внутричерепной опухоли. Практически это означает длительное повышение внутричерепного давления и нарушение циркуляции спинномозговой жидкости (блок свода и гидроцефалия), в дальнейшем ведущее к увеличению размеров турецкого седла и формированию первичного ПТС. Однако в настоящий момент трудно утверждать, что для увеличения турецкого седла в таких случаях требуется транзиторное или постоянное повышение давления спинномозговой жидкости, так как уже при сформировавшемся ПТС давление спинномозговой жидкости нормальное [И].

Определенная роль в этиологии синдрома ПТС принадлежит нарушению объемных соотношений между гипофизом и турецким седлом. Уменьшение объема гипофиза может быть результатом некроза аденомы гипофиза [13]. В поисках причин формирования ПТС Р. Bjerre провел исследования, в результате которых были получены доказательства того, что ПТС является следствием аутолиза ранее существовавшей аденомы гипофиза. Эта теория объясняет частое нахождение гипоплазированного гипофиза, нарушение полей зрения, явления нетравматической цереброспинальной ринореи и доброкачественной внутричерепной гипертензии у пациентов с ПТС. Таким образом, по мнению автора, синдром ПТС является стадией в самопроизвольном разрешении опухоли гипофиза [63]. J. Montalbay и соавт. пришли к выводу о том, что апоплексия гипофиза является неминуемой причиной развития последующего пангипопитуитаризма и ПТС [47].

Наряду со всеми перечисленными факторами немаловажную роль в патогенезе ПТС играют арахноидальные кисты, развившиеся в результате оптико-хиазмального арахноидита; инфаркты и некрозы гигантских гранулем и гумм гипофиза; некрозы и кровотечения аденом гипофиза [13]. Признано даже возможным, что ПТС — эволюционная стадия развития синдрома Шихена [43].

Некоторые исследователи представляют данные о синдроме ПТС, возникшем в результате инфаркта питуитарной артерии после проведения пульс-терапии преднизолоном системной красной волчанки [37]. Следовательно, нельзя исключить из структуры формирования ПТС группу больных, принимающих длительно или массивными дозами глюкокортикоиды.

Нельзя не отметить факт возникновения синдрома ПТС, описанного скандинавскими учеными, у пациентки с геморрагической лихорадкой, вызванной Puumala-вирусом, осложнением которой явилось развитие нефропатии и ПТС с гипофизарной недостаточностью [23]. Видимо, к той же категории причин можно отнести развитие этого заболевания на фоне хронического периорбитального васкулита [29].

Суммируя все вышесказанное, можно сделать вывод о том, что для формирования ПТС наиболее важное значение имеют недостаточность диафрагмы и повышение ликворного давления. Остальные факторы являются лишь предрасполагающими.

Последние годы ознаменовались все возрастающим вниманием к проблемам иммуногенеза заболеваний, в том числе эндокринопатий [6]. Исследования последних лет указывают на возможное участие аутоиммунного звена в патогенезе синдрома ПТС. М. Komatsu и соавт. при анализе гуморального аутоиммунитета больных с первичным ПТС получили данные, подтверждающие участие аутоиммунных процессов в развитии лимфоцитарного гипофизита, приводящего к атрофии гипофиза [39]. Это исследование показало, что антитела к кортикотрофам и лактотрофам были найдены в 75 и 47% случаев соответственно, а 44% пациентов имели антитела к обоим видам клеток (для сравнения: у пациентов с аденомами гипофиза частота наличия антител к поверхности аденогипофизарных клеток составляет 22%, с несахарным диабетом — 33%, а у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями и у здоровых лиц антитела не найдены).

Для обоснования выдвигаемого предположения приведем такой пример. К. Okada и S. Ishikawa сообщают о 28-летней женщине, у которой после родов возникли стойкая аменорея, утомляемость, слабость, потеря в массе тела [54]. По лабораторным данным отмечались гиперпролактинемия, сниженный уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ). Серологическое исследование крови показало наличие антител к поверхностным клеткам аденогипофиза, по данным МРТ головного мозга выявлена картина ПТС. Возможно, что синдром ПТС и недостаточность АКТГ вызваны аутоиммунным разрушением железы. Высказано предположение о том, что синдром ПТС играет роль в развитии недостаточности АКТГ.

Об аутоиммунной природе феномена ПТС могут свидетельствовать факт существования этого синдрома у отца и двух его дочерей или наличие у одного пациента нескольких заболеваний, в основе которых лежат аутоиммунные нарушения (болезнь Шегрена, тиреоидит Хашимото, синдром ПТС).

Впервые ЛА был описан в 1962 г. Goudie и Pinkerton у женщины, на аутопсии которой были выявлены ЛА и тиреоидит Хашимото [57]. Гистологическая картина при ЛА такова: инфильтрация аденогипофиза лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами с лимфоидными фолликулами и интерстициальным фиброзом. Большинство пациентов с ЛА имеют сопутствующие аутоиммунные заболевания. Ряд авторов отмечают обязательное наличие в крови таких больных антител к поверхностным клеткам аденогипофиза. Часто ЛА сопровождается гиперпролактинемией. Однако до настоящего момента не выявлено корреляции между наличием циркулирующих антител к гипофизу и развитием гипофизарной недостаточности [46].

Жалобы

В большинстве случаев синдром ПТС встречается у женщин старше 50 лет и мужчин старше 60 лет, что, вероятно, связано с возрастной инволюцией гипофиза [22].

Основные жалобы больных, как правило, следующие: головные боли, головокружения, ухудшение памяти, повышение АД (гипоталамическое происхождение которого уточняется [72]), изменения зрения, жажда, отечность лица и конечностей, изменения половой функции, прибавка в массе тела, слабость, утомляемость, снижение работоспособности. Гипоталамический компонент может проявляться нарушением терморегуляции, чаще повышением тмпературы тела до субфебрильных цифр.

Самой распространенной жалобой при синдроме ПТС является головная боль. Она, как правило, постоянная, больше выражена в области лба, имеет оболочечный характер, т. е. возникает в результате натяжения твердой мозговой оболочки. Некоторые исследователи считают, что синдром ПТС следует предполагать у женщин с избыточной массой тела, среднего возраста, с ежедневной головной болью [16].

Более половины пациентов жалуются на избыточную массу тела [33, 67]. Надо отметить, что распределение подкожной жировой клетчатки при ПТС неспецифично. Описан случай кушингоидного ожирения у пациентки без каких-либо других клинических и лабораторных признаков болезни Иценко—Кушинга, на МРТ головного мозга которой выявлена картина ПТС [19]. Авторы статьи подчеркивают важность поиска причин ожирения, особенно если оно сочетается с внешними признаками гипоталамо-гипофизарных заболеваний.

К редким жалобам больных с синдромом ПТС можно отнести снижение остроты зрения и ухудшение бокового зрения; водянистые выделения из носа, диагностируемые как ликворная ринорея. Спинномозговую ринорею как симптом ПТС впервые наблюдал Ommaya в 1968 г. Ринорея [75], возникающая чаще при кашле, чихании, зачастую является единственным проявлением этого синдрома, что приводит к неправильной постановке диагноза аллергического или вазомоторного ринита и неверной лечебной тактике [26]. Причина ринореи — наличие сообщения между турецким седлом и ротовой полостью, которое периодически возникает при кашле или чихании [69]. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Поэтому крайне важно разобраться в причинах ринореи.

Клиническая картина

Нередко синдром ПТС протекает бессимптомно и диагностируется случайно при томографическом исследовании. Клинические проявления синдрома ПТС условно можно разделить на 3 группы.

1. Эндокринные нарушения. Причиной нейроэндокринных расстройств при синдроме ПТС принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, а сдавление его ножки и соответственно нарушение гипоталамического контроля над гипофизарными функциями в результате периодически возникающего нарушения поступления ингибирующих и рилизингфакторов гипоталамуса. Это положение основано на отсутствии корреляции между степенью сдавления самого гипофиза и клиническими симптомами и подтверждено полиморфизмом и нестабильностью клинических нейроэндокринных расстройств.

Функциональное состояние гипофиза при синдроме ПТС изменяется у половины пациентов, а в ряде случаев ПТС может сочетаться с аденомами гипофиза [5]. Эндокринные нарушения при синдроме ПТС могут проявляться изменением тропных функций гипофиза без клинической симптоматики.

Для синдрома ПТС характерна гиперпролактинемия, приобретающая при динамическом наблюдении транзиторный характер: от нормы до умеренно повышенной [10]. Е. А. Мизецкая и соавт. предполагают, что при проведении пробы с парлоделом происходит быстрое (через 2 ч) снижение уровня пролактина, а через 4 ч его содержание достигает нормы, что является критерием первичности ПТС; при вторичном ПТС уровень пролактина не нормализуется. Celani и соавт. проводили изучение уровня пролактина на пробе с ТРГ у пациентов с первичным ПТС и пациентов с пролактиномами. Результаты исследования показали, что в обоих случаях ответ пролактина на ТРГ был снижен, поэтому ценность подобного теста для дифференциальной диагностики сомнительна. Стоит отметить, что более чем у половины пациентов с гиперпролактинемией снижены концентрации лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов крови. Гиперпролактинемия при синдроме ПТС в отдельных случаях не является фактором, препятствующим беременности, которая может протекать благоприятно и при сопутствующем остеопорозе [25].

При исследовании адренокортикотропной функции гипофиза лишь у незначительной части пациентов отмечен увеличенный уровень АКТГ. У половины больных наблюдаются снижение концентрации АКТГ в сыворотке крови и вторичная надпочечниковая недостаточность, чаще легко протекающая, а в ряде случаев ей сопутствует недостаточность соматотропного гормона (СТГ) [31]. Представляет интерес описание двух больных с синдромом ПТС и гиперсекреций АКТГ при нормальном уровне кортизола, что, возможно, связано с продукцией АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующим инфарктом кортикотрофов и развитием ПТС.

Функциональная активность коры надпочечников у части больных с ПТС снижена, что подтверждается при проведении стимуляционного теста с АКТГ. Напротив, существует длительное наблюдение за пациенткой со всеми признаками гиперкортицизма, у которой при МРТ исключена как кортикостерома, так и аденома гипофиза, не найден и эктопический источник продукции АКТГ. Повторные контрольные исследования сводились к одному диагнозу: синдром ПТС [71].

Изучение функции оси гипофиз—щитовидная железа показало, что вторичный гипотиреоз отмечался у 1/10 больных и сопровождался снижением уровня трийодтиронина, тироксина и повышением уровня тиреотропного гормона в крови. У такого же числа больных была выявлена субклиническая форма гипотиреоза, диагностируемая стимуляционной пробой с ТРГ.

Характерными нарушениями половой функции у женщин являются олигоменорея и аменорея. Нарушение гонадотропной функции у мужчин часто проявляется снижением либидо, олигоспермией, бесплодием. При углубленном исследовании оси гипофиз—яичники (семенники) в ряде случаев имел место вторичный гипогонадизм. Результаты проведения пробы с рилизинг-гормоном лютеинизирующего гормона у мужчин подтверждали гипофизарную природу гипогонадизма, а у женщин — гипоталамическую [14].

Секреция СТГ у пациентов с первичным ПТС в более чем половине случаев имеет тенденцию к снижению, как показано при исследовании на стимуляции инсулиновой гипогликемией, а частая ассоциация синдрома ПТС с заболеваниями, сопровождающимися недостатком СТГ, подтверждает эти данные. Примером может служить сочетание ПТС с врожденным синдромом септооптико-питуитарной дисплазии (агенезия прозрачной перегородки или мозолистого тела, гипоплазия зрительного нерва, недостаточность СТГ, АКТГ, тиреотропного гормона и избыток пролактина) [24].

В целом у больных с синдромом ПТС чаще наблюдается изменение функции передней доли гипофиза, реже — задней доли. Известен случай заболевания несахарным диабетом центрального происхождения в сочетании с гипогонадизмом, а по данным компьютерной томографии выявлен дефект диафрагмы турецкого седла и синдром ПТС [42]. На настоящий момент описано много случаев сочетания несахарного диабета и синдрома ПТС, что предполагает [34] большую вероятность развития несахарного диабета центрального происхождения на фоне синдрома ПТС.

Следует учесть, что при синдроме ПТС нередко наблюдаются пангипопитуитаризм и гипопитуитаризм [68]. Приводим пример одного случая из практики: женщину 64 лет обследовали по поводу стойкой гипонатриемии [55]. После полного клинического и лабораторного обследования поставлен диагноз пангипопитуитаризма, а по данным МРТ головного мозга — синдром ПТС.

Важно отметить, что ослабление тропных функций гипофиза иногда менее выражено при первичном ПТС, чем при вторичном, и не всегда требует заместительной терапии. Этот факт можно объяснить тем, что наличие опухоли гипофиза делает нарушения более глубокими.

2. Неврологические нарушения. Согласно наблюдениям невропатологов клиники А. М. Вейна, у больных с синдромом ПТС велика выраженность эмоционально-личностных, мотивационных и вегетативных расстройств [1]. Появление клинической симптоматики и ухудшение течения болезни связано непосредственно с обострением хронической стрессовой ситуации. У всех больных стрессовая обстановка оказывает влияние на уровень мозговых медиаторов, изменяя выработку ингибирующих и рилизинг-факторов гипоталамуса, что в последующем влияет на функцию гипофиза. Состояние стресса ухудшает течение часто имеющейся у больных с ПТС артериальной гипертензии, приводя к учащению вегетативных кризов, влияя на ликвородинамику.

Рассогласование гипоталамо-гипофизарных связей при синдроме ПТС неизбежно нарушает все функции гипоталамуса, снижая адаптационные свойства и повышая предрасположенность к стрессу. В свою очередь это приводит к повышенному реагированию на стресс, что проявляется ухудшением течения заболевания, усугублением эмоционально-мотивационных и вегетативных расстройств. Схематично патологические изменения у пациентов с синдромом ПТС можно представить следующим образом.

Патология со стороны центральной нервной системы:

• цефалгический синдром, вызванный головной болью напряжения или увеличением внутричерепного давления,
• цереброастенический синдром без сосудистых поражений: снижение памяти, быстрая утомляемость, слезливость, снижение тонуса, нивелирующиеся на фоне отдыха и приема ноотропных, сосудорасширяющих препаратов;
• вестибулярный синдром: головокружения, шаткость и неуверенность походки.

Патология со стороны вегетативной нервной системы:

• жалобы кардиоваскулярного, гастроинтестинального, респираторного характера.

В связи с положением о повышенном давлении спинномозговой жидкости при синдроме ПТС исследовали зависимость внутричерепной гипертензии и функции гипофиза. Показано, что длительно повышенное давление на переднюю долю гипофиза приводило к снижению функции гипофиза [41]. Нарушенная ликвороциркуляция наблюдалась при гипофункции гипофиза у большинства больных, при нормальной функции гипофиза в меньшем количестве случаев, а при сопутствующей гиперпролактинемии занимала промежуточное положение. Деминерализация и узурация турецкого седла, свидетельствующие также о повышенном внутричерепном давлении, сочетались как с нормальной, так и с нарушенной функцией гипофиза.

Есть веские данные о том, что у пациентов с пангипопитуитаризмом до развития гипофизарной недостаточности в анамнезе отмечались цереброваскулярные эпизоды или менингоэнцефалит. Возможно, что эти пациенты перенесли острые приступы повышения внутричерепного давления, которые не компенсировались увеличением турецкого седла. Таким образом, последующая дисфункция гипофиза у некоторых больных вторична по отношению к нарушениям ликвороциркуляции.

3. Зрительные нарушения. Нарушения зрения различаются по характеру и степени выраженности [52]. Как правило, это могут быть снижение остроты зрения на один или оба глаза, изменения полей зрения [4], фотофобия. При длительном наблюдении выявляются колебания полей зрения, остроты зрения, состояния дисков зрительных нервов, что объяснется изменением ликвороциркуляции в базальных цистернах и степенью провисания зрительных нервов в полость турецкого седла.

Офтальмологическое исследование у пациентов с синдромом ПТС исключительно важно, так как изменения полей зрения и дисков зрительных нервов могут наблюдаться при открытоугольной глаукоме или глаукоме с низким или нормальным внутриглазным давлением, которая не является редкостью и может сочетаться с синдромом ПТС [64]. В связи с этим необходимо диагностировать глаукому как причину дефектов полей зрения, поскольку тактика лечения этих заболеваний различна.

Зрительные нарушения при синдроме вторичного ПТС имеют несколько другие корни: после оперативного вмешательства на области гипофиза возникает провисание зрительной хиазмы в область турецкого седла; после рентгенотерапии велик риск отрицательного воздействия радиации на сосудистую систему, возникновения васкулитов и нарушения зрения из-за сужения кровеносных сосудов.

По мере изучения синдрома ПТС установлено, что в половине случаев он может быть ассоциирован с другими эндокринными заболеваниями [12, 35, 76]. Подтверждением этого является сочетание ПТС с синдромом множественных эндокринных опухолей 1-го типа [53], сахарным диабетом, кортикотропиномой [32] и др. Нередка ассоциация синдрома ПТС и болезни Иценко—Кушинга [44]. В литературе есть сообщения и об ассоциации с болезнью Аддисона у пациентки, которая принимала глюкокортикоиды в течение 14 лет, а на МРТ головного мозга выявлена картина ПТС [9]. При исследовании гормонального статуса отмечался нарушенный выброс лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, что могло быть проявлением как гипогонадизма, так и синдрома ПТС.

Наконец, синдром ПТС довольно часто может сочетаться с различными врожденными аномалиями (например, с синдромом Хенда—Шюллера—Крисчена [56]). В 1995 г. описан случай ПТС, при котором отмечалась недостаточность СТГ в сочетании с DIDMOAD-синдромом [70].

Распространенность синдрома ПТС у детей, согласно данным литературы, недооценена, хотя она составляет от 1 до 58% [51]. Установлено, что перинатальные события, меняя кровоснабжение гипофиза или воронки, способствуют формированию ПТС. Примечательно, что одни авторы считают важным учитывать наличие неблагоприятных перинатальных факторов в развитии ПТС, а другие утверждают, что они не имеют этиологического значения.

Как у взрослых, так и у детей при синдроме ПТС могут отмечаться гипофункция и гиперфункция гипофиза [73]. Наиболее часто среди эндокринных нарушений встречаются следующие: изолированная недостаточность гормона роста [58, 61] (возможно, связанная с биологически неактивной формой гормона роста), гипогонадотропный гипогонадизм, преждевременное половое развитие [62], задержка полового развития. Кроме того, следует отметить, что синдром ПТС может сочетаться с синдромом полигландулярной недостаточности у детей. Разноречивые мнения по поводу частоты встречаемости недостаточности СТГ и полигландулярной недостаточности у детей можно объяснить только полиморфизмом этого заболевания.

Таким образом, высокая частота встречаемости эндокринных расстройств при синдроме ПТС подчеркивает исключительную важность оценки функции гипофиза у лиц с этим заболеванием.

Диагностика

Диагноз синдрома ПТС ставят на основании результатов различных методов обследования.

Данные краниографии в боковой проекции обычно таковы: отсутствие изменений костной структуры и размеров турецкого седла, замкнутая цилиндрическая форма турецкого седла. У 1/3 больных обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления: гиперпневматизация пазухи основной кости, усиление сосудистого рисунка, пальцевые вдавления костей свода черепа, увеличение размеров турецкого седла с изменениями костной структуры. Характерные краниографические признаки обычно более выражены при вторичном ПТС.

Рентгенографию нельзя использовать в качестве единственного критерия для постановки диагноза ПТС, так как частота выявления интраселлярных опухолей и синдрома ПТС при проведении этого исследования почти одинакова. Однако еще нередки случаи, когда увеличенное турецкое седло расценивается как аденома гипофиза и предпринимается неоправданное хирургическое вмешательство, поэтому должно проводиться дальнейшее обследование.

Ранее надежным способом диагностики синдрома ПТС являлась пневмоэнцефалография, при которой полость турецкого седла в той или иной степени заполняется газом. В 76% случаев воздух хорошо контрастирует базальные цистерны и проникает в полость турецкого седла. В 24% наблюдений данные пневмоэнцефалографии не позволяют судить о наличии ПТС. В настоящее время эта методика не имеет практического применения в связи с высокой травматичностью и малой диагностической ценностью.

Большую разрешающую способность имеет компьютерная томография, сочетающаяся с введением контрастных веществ внутривенно или непосредственно в спинномозговую жидкость [60, 78]. В типичных случаях изменения локализуются ниже диафрагмы турецкого седла, дно турецкого седла симметрично расположено во фронтальной проекции и имеет замкнутую форму. Турецкое седло увеличено преимущественно в вертикальном размере, признаки истончения и эрозий кортикального слоя отсутствуют, на сагиттальном срезе видно двухконтурное дно, нижняя линия которого толстая и четкая, а верхняя смазана.

Компьютерная томография у больных с вторичным ПТС зачастую выявляет понижение плотности ткани в его полости, но этот признак характерен также для эндоселлярных аденом гипофиза и неопухолевых кист, поэтому в дальнейшем диагностика должна направляться по пути поиска гиперпродукции гормонов. Предложено считать, что объем гипофиза до 150 мм³, выявляемый по данным компьютерной томографии, является критерием ПТС [40].

В случае, когда по данным компьютерной томографии определяется зона пониженной эхогенности, возникает необходимость проведения компьютерной цистернографии с ам и паком. В соответствии с методикой проведения этого исследования контрастное вещество проникает в имеющееся арахноидоцеле и дает хорошее контрастирование ПТС, но в 2% случаев эта процедура неинформативна. Приведем такой пример: у пациентки с гиперпролактинемией по данным КТ головного мозга диагностировано ПТС, а при исследовании методом МРТ обнаружена локализованная в нижней части турецкого седла микропролактинома [74]. Более того, компьютерная томография сопряжена с аллергическими реакциями на эндолюмбальное введение амипака. Компьютерная томография с контрастированием и пневмоэнцефалография являются инвазивными методами и сочетаются со значительной лучевой нагрузкой.

Современным диагностическим методом выявления синдрома ПТС является неинвазивный метод интраскопической диагностики — МРТ, основанная на явлении ядерно-магнитного резонанса [66]. Метод позволяет проводить исследования без применения ионизирующей радиации, введения йодистых веществ, исследование может проводиться многократно и в 3 взаимно перпендикулярных плоскостях [45]. Состояние гипофиза и ликворопроводящей системы наиболее наглядно и информативно оценивается в сагиттальном сечении. При сравнении картины МРТ головного мозга у здоровых лиц и пациентов с синдромом ПТС выявлено, что показатель относительной интенсивности сигнала деформированного гипофиза достоверно ниже, особенно на Т-эхо-изображении [30].

Картина ПТС на МРТ выглядит следующим образом [2]: в области неизмененного турецкого седла присутствует зона низкой интенсивности сигнала, имеющая четкое свечение при проведении «MP-миелографии», что трактуется как наличие в интраселлярной области жидкостного содержимого — ликвора, гипофиз при этом деформирован и приобретает форму серпа или полулуния толщиной 2—4 мм и распластан по дну турецкого седла. Многие работы, посвященные МРТ головного мозга при синдроме ПТС, позволяют сделать вывод о том, что диагностическая ценность МРТ при этой патологии достигает 100%.

Отечественные и зарубежные исследователи проблемы диагностики синдрома ПТС рекомендуют проведение МРТ головного мозга больным, длительно принимающим агонисты допамина, тиреоидные гормоны, а также пациентам с диагнозом гипопитуитаризма, так как эти факторы приводят к формированию ПТС.

Лечение

Лечение нейроэндокринных расстройств при синдроме ПТС зависит от клинической картины и показателей гормонального фона. Для улучшения гемодинамики в хиазмальноселлярной области показана дегидратационная и сосудистая терапия. Выраженность мотивационных и психовегетативных расстройств определяет введение в спектр лечебных мероприятий вегетотропных и психотропных препаратов.

Угроза потери зрения является показанием к хирургическому вмешательству [8]. В настоящее время за рубежом широкое распространение получило транссфеноидальное [79] экстрадуральное введение съемного воздушного шара [18], заполняющегося силиконом [50]. Альтернативным подходом является тампонада турецкого седла жиром [59], мышцей, хрящом или костью [3] с возможностью проведения одновременной аденомэктомии [7]. С помощью перечисленных методов уже через несколько дней выраженность головных болей и зрительных расстройств уменьшается, чего сложно было бы достичь в ряде случаев терапевтическими мероприятиями. Предложен также способ лечения прогрессирующей потери зрения при этом заболевании — транссфеноидальная хиазмопексия [28], а у больных с внутричерепной артериальной гипертензией и ПТС с успехом применяют люмбоперитонеальное шунтирование.

Существует мнение о том, что сочетание спонтанной спинномозговой ринореи и прогрессирующих зрительных нарушений в комбинации с выраженной внутричерепной гипертензией является показанием к хирургическому лечению, например к тампонаде турецкого седла мышцей, хрящом [59].

Прогноз синдрома ПТС определяется степенью эндокринных, неврологических и офтальмологических нарушений. При адекватной симптоматической терапии можно обеспечить благоприятное течение заболевания.

1. Вейн А. М., Соловьева А. Д., Вознесенская Т. Г. // Врач, дело. 1987. № 4. С. 98-99.

2. Дедов И. И., Зенкова Т. С., Беличенко О. И., Федина И. А. // Пробл. эндокринол. — 1993. — № 4. — С. 4—7.

3. Деев А. С. // Журн. невропатол. и психиатр. — 1991. — № 10. С. 106-108.

4. Мизецкая Е. А., Снегирева Р. А. // Вопр. нейрохир. — 1984. — № 6. С. 12-17.

5. Сметник В. П., Ратникова Ю. А. // Акуш. и гин. — 1979. — № 10. С. 3-5.

6. Фофанова О. В., Петеркова В. А., Крюкова И. В. и др. // Пробл. эндокринол. — 1996. — № 3. — С. 10—15.

7. Aihara И., Tamaki N., Ueyama Т. et al. // No Shinkei Geka. — 1996. Vol. 24, N 12. P. 1119-1123.

8. Akiyama Y., Yamasaki T, Kagawa T et al. // Nippon Rinsho. — Vol. 51, N 10. P. 2731-2736.

9. Ambrosi B., Riva E., Ferrario R. et al. // J. Endocrinol. Invest. —т Vol. 11, N 3. P. 215-218.

10. Barbarino A., De Marinis L., Mancini A. et al. // Horm. Res. — 1987. Vol. 27, N 3. P. 141-151.

11. Bernasconi F, Giovanelli M. A., Papo L. // J. Neurosurg. — 1972. Vol. 36. P. 157-161.

12. Bianconcini G., Mazzali F, Candini R. et al. // Minerva med. —

13. Vol. 83, N 11. P. 757-763.

14. Bjerre P. // Acta, neurol. scand. — 1990. — Suppl. 130. — P. 1-25.

15. Brismar K, Efendic S. // Neuroendocrinology. — 1981. — Vol. 32. P. 70-77.

16. Busch W. // Virchow’s Arch. Pathol. Anat. — 1951. — Bd 320. — S. 437-458.

17. Catarci T, Fiacco F, Bozzao L. et al. // Headache. — 1994. — Vol. 34, N 10. P. 583-586.

18. Colby M. Y., Kearns T. P. // Proc. Mayo. Clin. — 1962. — Vol. 37. P. 15-24.

19. Cybulski G. R., Stone J. L., Geremia G. et al. // Neurosurgery. — Vol. 24, N 1. P. 105-109.

20. Della Corte C., Della Corte R., Festa M. // Minerva med. — Vol. 84, N 6. P. 347-350.

21. Engels E. P. // Amer. J. Roentgenol. — 1958. — Vol. 80. — P. 1001-1004.

22. Farber M., Facog M. D., Turksoy R. N. et al. // Obstet. Gynecol. _ 1977. Vol. 49, N 1. P. 23-53.

23. Foresti M., Guidali A., Susanna P. // Radiol. Med. (Torino). — Vol. 81, N 6. P. 803-807.

24. Forslund T, Saltevo J., Anttinin J. et al. // J. intern. Med. — _ Vol. 232, N 1. P. 87-90.

25. Fukutomi T, Masakado M., Takayanagi R. et al. // Fukuoka Igaku Zasshi. 1990. Vol. 81, N 12. P. 396-401.

26. Georgiev D. B., Dokumov S. I. // Gynecol. Obstetr. Invest. — Vol. 32, N 4. P. 243-244.

27. Gonianakis M., Segas J., Kontou-Fili K. et al. // ORL. J. Otorhinolaryngol. Relat. Spec. — 1992. — Vol. 54, N 2. — P. 91-94.

28. Haisa T, Yoshida S., Ohkubo T. et al. // J. Neurosurg. —Vol. 81, N 1. P. 122-125.

29. Hamlyn P. J., Baer R., Afshar F. // Brit. J. Neurosurg. — 1988. — Vol. 2, N 2. P. 277-279.

30. Hannerz J., Greitz D., Ericson K. // Headache. — 1994. — Vol. 34, N 2. P. 95-98.

31. Hardjasudarma M., White К E., Nandy I., Burns P. L. // South, med. J. 1994. Vol. 87, N 3. P. 340-343.

32. Hatazoe T, Murakami Y., Umaki I. // Intern. Med. — 1995. — Vol. 34, N 7. P. 688-691.

33. Но К L. // Mod. Pathol. 1996. Vol. 9, N 5. P. 521-525.

34. Hundeshagen T., Besel R., Assmann H., Tuschy U. // Zentralbl. Neurochir. 1987. Bd 48, N 1. S. 60-72.

35. Hung W., Fitz C. R. // Acta paediatr. — 1992. — Vol. 81, N 5. — P. 459-461.

36. Ichikawa K, Nishii Y, Hasizume К et al. // Endocrinol. Jpn. — Vol. 39, N 3. P.

37. Jordan R. // Amer. J. Med. — 1977. — Vol. 62. — P. 569.

38. Kawano T, Kobayashi S., Ebizuka T. et al. // Ryumachi. — Vol. 34, N 1. P. 54-58.

39. Kelestimur F, Selcuklu A., Ozcan N. // Postgrad, med. J. — Vol. 68, N 801. P. 589-591.

40. Komatsu M., Kondo T, Yamauchi K. et al. // J. clin. Endocrinol. Metab. 1988. Vol. 67, N 4. P. 633-638.

41. Krzysiek J., Gregorczyk A. // Przegl. Lek. — 1990. — Vol. 47, N 9. P. 637-641.

42. Kulali A., Baykut L., von Wild K. // Neurol. Res. 1990. Vol. 12, N 2. P. 99-102.

43. Lambert M., Gaillard R. C., Vallotton M. B. et al. // J. Endocrinol. Invest. 1989. Vol. 12, N 6. P. 433-437.

44. Lopez de la Torre Casares M., Gargallo Fernandez M., Moreno Esteban B. et al. // Med. Clin. (Bare.). — 1990. — Vol. 95, N 1. P. 1-4.

45. Mancini A., Calabro F, Lagonigro G. et al. // J. Nucl. Med. Allied. Sci. 1990. Vol. 34, N 2. P. 59-66.

46. Martinez M., Martinez A., Martinez-Ramonde T. et al. // An. Med. interna. 1996. Vol. 13, N 12. P. 584-588.

47. Mau M., Phillips T. M., Ratner R. E. // Clin. Endocrinol. — Vol. 38, N 5. P. 495-500.

48. Montalban J., Simo R., Sumalla J. et al. // Med. Clin. (Bare.). — Vol. 97, N 3. P. 107-109.

49. Mortara R., Norell H. // J. Neurosurg. 1970. Vol. 32. P. 565-573.

50. Munoz Torres M., Cespedes Mas S., Diaz de Madrid J. et al. // Rev. Clin. Esp. 1990. Vol. 186, N 6. P. 274-276.

51. Nagao S., Kinugasa K, Nishimoto A. // Surg. Neurol. — 1987. — Vol. 27, N 5. P. 455-458.

52. Nass R., Engel M., Stoner E. et al. // Pediatr. Neurol. — 1986. — Vol. 2, N 4. P. 224-229.

53. Niutta A., Scorcia G., Princi P. et al. // Ann. Ophthalmol. — Vol. 24, N 2. P. 56-63.

54. Novoa Mogollon F. J., Carrillo Dominguez A., Puigdevall Gallego V. et al. // An. Med. interna. — 1989. — Vol. 6, N 2. — P. 89-91.

55. Okada K, Ishikawa S., Saito T. et al. // Endocrinol. Jpn. —Vol. 33, N I. P. 117-123.

56. Okuno S., Inaba M., Nishizawa Y. et al. // Ibid. — 1987. — Vol. 34, N 2. P. 299-307.

57. Panza N., Merola B., Colao A. et al. // J. Endocrinol. Invest. — 1996. Vol. 19, N 1. P. 43—47.

58. Pestell R. G., Best J. D., Alford F. P. // Clin. Endocrinol. — Vol. 33. P. 457-466.

59. Pocecco M., de Campo C., Marinoni S. et al. // Helv. paediatr. Acta. 1989. Vol. 43, N 4. P. 295-301.

60. Polyzoidis K. S., Fylaktakis M. // Zentralbl. Neurochir. — Bd 54, N 3. S. 128-132.

61. Pompili A., Iachetti M., Bianchini A. L. et al. // Neuroradiology. 1987. Vol. 29, N 1. P. 93-94.

62. Querci F., Cattaneo O., Sileo F. et al. // Helv. paediatr. Acta. — Vol. 42, N 1. P. 49-53.

63. Rapaport R., Logrono R. // Clin. Pediatr. — 1991. — Vol. 30, N 8. P. 466-471.

64. Robinson D. B., Michaels R. D. // Arch, intern. Med. — 1992. — Vol. 152, N 9. P. 1920-1923.

65. Rouhiainen H., Terasvirta M. // Acta Ophthalmol. — 1989. — Vol. 67, N 4. P. 367-370.

66. Sastre J., Herranz de la Morena L., Megia A. et al. // Rev. Clin. Esp. 1992. Vol. 191, N 9. P. 481-484.

67. Sato N., Ishizaka H., Matsumoto M. et al. // J. Comput. Assist. Tomogr. 1991. Vol. 15, N 3. P. 355-358.

68. Scardapane R., Cassano L., Barile S. et al. // Minerva endocrinol. 1990. Vol. 15, N 3. P. 177-179.

69. Serpico P. C., Freeman J. S., Marks B. // J. Amer. Osteopathol. Assoc. 1992. Vol. 92, N 9. P. 1172-1174.

70. Shreefter M. J., Friendlender R. L. // Ibid. — 1975. — Vol. 46. — P. 535-538.

71. Soliman A. T, Bappal B., Darwish A. et al. // Arch. Dis. Child. — Vol. 73, N 3. P. 251-253.

72. Spagnolli W., Ramponi C., Davi M. V., Francia G. //Ann. I tai. Med. int. 1996. Vol. 11, N 4. P. 275-278.

73. Tokunga K., Ishikawa K. // Nippon Naika Gakkai Zasshi. —

74. Vol. 84, N 8. P. 1231-1235.

75. Unsinn K., GlatzlJ. Ц Padiatr. Padol. 1991. Bd 26, N 1. S. 39-41.

76. Valensi P., Combes M. E., Perret G., Attali J. R. // J. Endocrinol. Invest. 1996. Vol. 19, N 5. P. 293-297.

77. Virte M., Czorny A., Roland J., Wayoff M. // Ann. Otolaryngol. Chir. Cervicofac. 1990. Vol. 107, N 1. P. 43-46.

78. Watanabe M., Hotchi M. // Gan No Rinsho. — 1986. — Vol. 32, N 12. P. 1610-1618.

79. Weiss S. R., Raskind R. // Int. Surg. 1969. Vol. 59. P. 282-288.

80. White M. C., Chahal P., Banks L., Joplin G. F. // Clin. Endocrinol. 1986. Vol. 24, N 1. P. 63-70.

81. Yang Z., Wu Y., Zhao X. // Chung Hua Erh Pi Yen Hou Ko Tsa Chih. 1994. Vol. 29, N 1. P. 45-47.

Фетальный алкогольный синдром и расстройства фетального алкогольного спектра

1. Hoyme HE,
Kalberg WO,
Эллиотт Эй Джей,

и другие.
Обновленные клинические рекомендации по диагностике нарушений алкогольного спектра у плода. Педиатрия .
2016; 138 (2): e20154256 ….

2. de Sanctis L,
Памятка L,
Пичини С,
Тарани Л,
Вагнарелли Ф.
Алкогольный синдром плода: новые перспективы для древней и недооцененной проблемы. J Matern Fetal Neonatal Med .
2011; 24 (приложение 1): 34–37.

3. Тан СН,
Денни СН,
Cheal NE,
Sniezek JE,
Канни Д.
Употребление алкоголя и пьянство среди женщин детородного возраста — США, 2011–2013 гг. MMWR Morb Mortal Wkly Rep .
2015; 64 (37): 1042–1046.

4. Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC).
Употребление алкоголя и пьянство среди женщин детородного возраста — США, 2006–2010 гг. MMWR Morb Mortal Wkly Rep .
2012. 61 (28): 534–538.

5. Joya X,
Гарсия-Альгар О,
Салат-Батль Дж,
Пуджады C,
Валл О.
Достижения в разработке новых антиоксидантных методов лечения как метода профилактики алкогольного синдрома плода. Врожденные дефекты Res A Clin Mol Teratol .
2015; 103 (3): 163–177.

6. Алвик А,
Аален О.О.,
Линдеманн Р.
Раннее злоупотребление алкоголем у плода прогнозирует высокие показатели поведенческих симптомов в 5 случаях.5-летние дети. Алкоголь Clin Exp Res .
2013. 37 (11): 1954–1962.

7. Fox DJ,
Петтигроув S,
Каннифф С,

и другие.;
Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC).
Алкогольный синдром плода у детей в возрасте 7–9 лет — Аризона, Колорадо и Нью-Йорк, 2010 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep .
2015; 64 (3): 54–57.

8. Рузен С,
Питерс Г.Дж.,
Кок Г,
Тауненд D,
Nijhuis J,
Курфс Л.Распространенность нарушений алкогольного спектра у плода во всем мире: систематический обзор литературы, включая метаанализ [опубликованное исправление опубликовано в Alcohol Clin Exp Res. 2016; 40 (7): 1587]. Алкоголь Clin Exp Res .
2016; 40 (1): 18–32.

9. Моберг Д.П.,
Баузер Дж.
Бурд Л,
Эллиотт Эй Джей,
Пуныко Я.,
Wilton G;
Программа эпиднадзора за алкогольным синдромом у плода — команда FASSLink.
Наблюдение за алкогольным синдромом плода: возраст проявления синдрома при установлении диагноза. Врожденные дефекты Res .
2014. 100 (9): 663–669.

10. Амендах Д.Д.,
Гроссе SD,
Бертран Дж.
Медицинские расходы детей с алкогольным синдромом плода в США. Нейротоксикол Тератол .
2011. 33 (2): 322–324.

11. Бертран Дж.,
Флойд Л.Л.,
Вебер МК;
Группа профилактики фетального алкогольного синдрома, Отделение врожденных дефектов и пороков развития, Национальный центр врожденных пороков и пороков развития, Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC).Рекомендации по выявлению и направлению лиц с алкогольным синдромом плода [опубликованная поправка представлена ​​в MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2006; 55 (20): 568]. MMWR Recomm Rep .
2005; 54 (RR-11): 1–14.

12. Часнов И.Я.,
Уэллс А.М.,
Король Л.
Ошибочный диагноз и неправильный диагноз у приемных и приемных детей, подвергшихся пренатальному воздействию алкоголя. Педиатрия .
2015; 135 (2): 264–270.

13. Wattendorf DJ,
Мюнке М.
Расстройства алкогольного спектра плода. Ам Фам Врач .
2005; 72 (2): 279–282, 285.

14. Сеть диагностики и профилактики FAS. Направляющие для губ-желобков. http://depts.washington.edu/fasdpn/htmls/lip-philtrum-guides.htm. По состоянию на 30 января 2017 г.

15. Norman AL,
Крокер Н,
Маттсон С.Н.,
Райли EP.
Нейровизуализация и нарушения алкогольного спектра плода. Dev Disabil Res Rev .
2009. 15 (3): 209–217.

16. Stoos C,
Нельсен Л,
Шисслер К.А.,
Эллиот Эй Джей,
Kinney HC.Алкогольный синдром плода и вторичная шизофрения: уникальное невропатологическое исследование. J Детский нейрол .
2015; 30 (5): 601–605.

17. Повар JL,
Зеленый CR,
Лилли СМ,

и другие.;
Канадская сеть по исследованию расстройств фетального алкогольного спектра.
Расстройство алкогольного спектра у плода: руководство по диагностике на протяжении всей жизни. CMAJ .
2016; 188 (3): 191–197.

18. Попова С.,
Ланге S,
Щит К,

и другие.Коморбидность расстройства алкогольного спектра плода: систематический обзор и метаанализ. Ланцет .
2016; 387 (10022): 978–987.

19. Комитет по злоупотреблению психоактивными веществами Американской академии педиатрии и Комитет по делам детей с ограниченными возможностями.
Алкогольный синдром плода и нарушения психического развития, связанные с алкоголем. Педиатрия .
2000; 106 (2 п.1): 358–361.

20. Caputo C,
Дерево E,
Джаббур Л.
Воздействие алкоголя на плода на системы организма: систематический обзор. Врожденные дефекты Res C Embryo Today .
2016; 108 (2): 174–180.

21. Гуммель К,
Игге Дж.
Офтальмологические данные у российских детей с алкогольным синдромом плода. Eur J Ophthalmol .
2013. 23 (6): 823–830.

22. Дузгоу С,
Брин С,
Ворона Ю.Дж.,

и другие.
Диагностика алкогольного синдрома плода: новые идеи из новейших генетических технологий. Арч Дис Детский .
2012. 97 (9): 812–817.

23.Бурд Л,
Cotsonas-Hassler TM,
Мартсольф JT,
Кербешян Дж.
Распознавание и лечение алкогольного синдрома плода. Нейротоксикол Тератол .
2003. 25 (6): 681–688.

24. Джонс KL. Алкогольный синдром плода. В: Распознаваемые модели пороков развития человека Смита. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2006: 646.

25. Toutain S,
Лежен К.
Ведение детей грудного возраста с алкогольным синдромом плода или нарушениями алкогольного спектра плода. Дж. Dev Phys Disabil .
2008. 20 (5): 425–436.

26. Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития; Центры по контролю и профилактике заболеваний; Министерство здравоохранения и социальных служб США; Национальная целевая группа по фетальному алкогольному синдрому и эффекту фетального алкоголя. Алкогольный синдром плода: рекомендации по направлению и диагностике. Июль 2004 г. http://www.cdc.gov/ncbddd/fasd/documents/FAS_guidelines_accessible.pdf. По состоянию на 23 июля 2016 г.

27. Thackray H,
Тиффт К.Алкогольный синдром плода. Педиатр Ред. .
2001. 22 (2): 47–55.

28. Адамс DJ,
Кларк Д.А.
Общие генетические и эпигенетические синдромы. Педиатрическая клиника North Am .
2015; 62 (2): 411–426.

29. Streissguth AP,
Букштейн FL,
Барр Х.М.,
Сэмпсон П.Д.,
О’Мэлли К.,
Молодой JK.
Факторы риска неблагоприятных исходов жизни при алкогольном синдроме плода и эффекты алкоголя плода. J Dev Behav Pediatr .2004. 25 (4): 228–238.

30. Пруэтт Д.,
Уотерман Э.
Caughey AB.
Воздействие алкоголя на плод: последствия, диагностика и лечение. Наблюдение за акушерскими гинеколами .
2013. 68 (1): 62–69.

31. Картер Р.С.,
Якобсон SW,
Компакт-диск Molteno,
Чиодо Л.М.,
Вилджоэн Д.,
Jacobson JL.
Влияние пренатального воздействия алкоголя на остроту зрения младенцев. Дж Педиатр .
2005. 147 (4): 473–479.

32. Fuglestad AJ,
Финк Б.А.,
Экерле Дж. К.,

и другие.Недостаточное потребление питательных веществ, необходимых для развития нервной системы у детей с расстройствами алкогольного спектра плода (ФАСН). Нейротоксикол Тератол .
2013; 39: 128–132.

33. Янг Дж. К.,
Гисбрехт HE,
Эскин М.Н.,
Алиани М,
Сух М.
Влияние на питание при расстройстве алкогольного спектра плода. Adv Nutr .
2014. 5 (6): 675–692.

34. Бурд Л,
Cotsonas-Hassler TM,
Мартсольф JT,
Кербешян Дж.Распознавание и лечение алкогольного синдрома плода. Нейротоксикол Тератол .
2003. 25 (6): 681–688.

35. Фритюрница SL,
Макги К.Л.,
Мэтт GE,
Райли EP,
Маттсон С.Н.
Оценка психопатологических состояний у детей с тяжелым пренатальным воздействием алкоголя. Педиатрия .
2007; 119 (3): e733 – e741.

36. О’Коннор М.Дж.,
Шах Б,
Уэйли С,
Кронин П,
Гундерсон Б,
Грэм Дж.Психиатрические заболевания в клинической выборке детей с пренатальным воздействием алкоголя. Am J Злоупотребление алкоголем .
2002. 28 (4): 743–754.

37. Дэвис К.,
Desrocher M,
Мур Т.
Расстройство алкогольного спектра плода: обзор результатов и вмешательств в области нервного развития. Дж. Dev Phys Disabil .
2011. 23 (2): 143–167.

38. Oesterheld JR,
Кофоед Л,
Tervo R,
Fogas B,
Уилсон А,
Фихтнер Х.Эффективность метилфенидата у детей коренных американцев с алкогольным синдромом плода и синдромом дефицита внимания / гиперактивности: контролируемое пилотное исследование. J Детский подростковый психофармакол .
1998. 8 (1): 39–48.

39. Freunscht I,
Фельдманн Р.
Молодые люди с алкогольным синдромом плода (ФАС): социальное, эмоциональное и профессиональное развитие. Клинский Падиатр .
2011. 223 (1): 33–37.

40. Rangmar J,
Hjern A,
Виннерлюнг Б,
Strömland K,
Аронсон М,
Фальке К.Психосоциальные исходы алкогольного синдрома плода в зрелом возрасте. Педиатрия .
2015; 135 (1): e52 – e58.

41. Уильямс Дж. Ф.,
Smith VC;
Комитет по злоупотреблению психоактивными веществами.
Расстройства алкогольного спектра плода. Педиатрия .
2015; 136 (5): e1395 – e1406.

42. Американский колледж акушеров и гинекологов; Комитет по охране здоровья женщин с недостаточным уровнем медицинского обслуживания.
Заключение комитета нет. 496: алкоголь в группе риска и алкогольная зависимость: акушерские и гинекологические последствия. Акушерский гинекол .
2011; 118 (2 п.1): 383–388.

43. Американская академия семейных врачей. Злоупотребление психоактивными веществами и зависимость. https://www.aafp.org/about/policies/all/substance-abuse.html. По состоянию на 9 декабря 2016 г.

44. Green P,
Макнайт-Эйли Л,
Тан C,
Mejia R,
Денни С.
Жизненно важные признаки: беременность, вызванная воздействием алкоголя — США, 2011–2013 гг. MMWR Morb Mortal Wkly Rep .
2016; 65 (4): 91–97.

45. Карсон Дж.,
Кокс LV,
Кран J,

и другие.;
Общество акушеров и гинекологов Канады.
Консенсусные клинические рекомендации по употреблению алкоголя и беременности. Банка J Obstet Gynaecol .
2010; 32 (8 доп. 3): S1 – S31.

46. Chiodo LM,
Делейни-Блэк V,
Сокол РЖ,
Янис Дж.,
Пардо Y,
Ханниган Дж. Х.
Увеличенная граница экрана TACER-3 снижает количество ложноположительных результатов без потери чувствительности при прогнозировании рискованного употребления алкоголя во время беременности. Алкоголь Clin Exp Res .2014. 38 (5): 1401–1408.

47. Заключение комитета № 633: злоупотребление алкоголем и другие расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ: этические проблемы в акушерской и гинекологической практике. Акушерский гинекол .
2015; 125 (6): 1529–1537.

48. Чанг Джи,
Макнамара Т.К.,
Орав Э.Дж.,

и другие.
Краткое вмешательство при пренатальном употреблении алкоголя: рандомизированное исследование. Акушерский гинекол .
2005; 105 (5 pt 1): 991–998.

49. О’Коннор М.Дж.,
Whaley SE.Кратковременное вмешательство при употреблении алкоголя беременными женщинами. Am J Public Health .
2007. 97 (2): 252–258.

Расстройства алкогольного спектра у плода — HealthyChildren.org

Расстройства алкогольного спектра плода (FASD) — это общий термин, используемый для описания диапазона эффектов, которые могут возникнуть у человека, подвергающегося пренатальному воздействию алкоголя. Эти эффекты могут иметь последствия на всю жизнь, включая физические, психические проблемы, проблемы с поведением и / или обучением.

Точное количество детей с ФАСН определить сложно.По оценкам некоторых экспертов, ежегодно в США может рождаться около 40 000 детей с ФАСН. Основываясь на исследованиях Центров по контролю и профилактике заболеваний и других, предполагается, что в Соединенных Штатах ежегодно может рождаться от 800 до 8000 детей с алкогольным синдромом плода (FAS).

Состояния в спектре FASD

Термин FASD включает в себя ряд состояний:

Фетальный алкогольный синдром (FAS)

FAS находится на самом тяжелом конце спектра FASD.Он описывает людей с наибольшим воздействием алкоголя, вызывая настолько отчетливые признаки и симптомы, что диагноз основывается на специальных измерениях и результатах в каждой из трех следующих областей:

• Три конкретных лицевых аномалии: гладкий желобок (область между носом и верхняя губа), тонкая верхняя губа, маленькие глазные щели (горизонтальные глазные отверстия)

• Дефицит роста (ниже среднего роста, веса или того и другого)

• Нарушения центральной нервной системы (ЦНС) (структурные, неврологические, функциональный или их комбинация)

Частичный алкогольный синдром плода (pFAS)

Когда человек не соответствует всем диагностическим критериям ФАС, но имеет в анамнезе пренатальное воздействие алкоголя и некоторые лицевые аномалии считается, что у человека имеется частичный ФАС (пФАС), как проблема роста или аномалии ЦНС.

Расстройство нервного развития, связанное с алкоголем (ARND)

Люди с ARND не имеют аномальных черт лица или проблем роста, но имеют проблемы с формированием их мозга и нервной системы, а также с тем, как они функционируют. Эти люди могут иметь:

В частности, комитет, созванный на федеральном уровне в 2011 году, который проанализировал научные данные, отметил, что эти дети, скорее всего, будут иметь проблемы с нейрокогнитивным развитием, адаптивным функционированием или регуляцией поведения.

Нейроповеденческое расстройство, связанное с пренатальным воздействием алкоголя (ND-PAE)

Помимо подтвержденного пренатального воздействия алкоголя, у этих людей наблюдается нарушение нейропознания, саморегуляции и адаптивного функционирования. ND-PAE сочетает в себе дефициты в этих трех областях в сочетании со следующим:

• Доказательства пренатального воздействия алкоголя

• Начало симптомов в детстве

• Значительные страдания или нарушения в социальной, академической, профессиональной или иной сфере важная сфера деятельности

Врожденные пороки развития, связанные с алкоголем (ARBD)

Люди с ARBD имеют проблемы с формированием некоторых органов и их функциями, в том числе:

Эти люди также могут иметь один из других ФАСН.

Причина

ФАСН могут возникать только тогда, когда беременная женщина употребляет алкоголь. Алкоголь проникает через плаценту и попадает в кровь ребенка, где он может повредить развивающийся мозг и другие органы, что приведет к ФАСН. ФАСН можно на 100% предотвратить, если женщина не употребляет алкоголь во время беременности.

Диагностика

Диагностировать ФАСН сложно, потому что не существует единого или простого теста, который мог бы охватить широкий спектр признаков и симптомов ФАСН. Определенные физические данные, проблемы с развитием, поведенческие проблемы или неуспеваемость в школе должны побудить родителей и / или педиатрического врача на дому или другого педиатрического специалиста по развитию рассматривать ФАСН в качестве потенциального диагноза, особенно в контексте воздействия пренатального алкоголя.Наличие в анамнезе употребления алкоголя во время беременности помогает в диагностике, но не требуется для диагностики ФАСН.

У детей с ФАСН могут быть аномалии мозга, которые приводят к проблемам в повседневном функционировании, несмотря на нормальный IQ, поэтому рекомендуется провести всестороннюю оценку. Все дети, вовлеченные в приемные семьи или процессы усыновления, особенно международные усыновления, всегда должны проходить обследование на предмет возможного ФАСН.

Лечение

Ни одно лечение не подходит для каждого ребенка, поскольку ФАСН и его совокупность симптомов различаются от одного ребенка к другому.FASD нуждаются в медицинском доме для предоставления, координации и оказания всех необходимых медицинских, поведенческих, социальных и образовательных услуг.

Многие типы доступных методов лечения включают, но не ограничиваются ими:

• Услуги по развитию

• Образовательные мероприятия

• Модификация поведения

• Обучение родителей

  0

• 902 Обучение социальным навыкам и другие виды лечения

• Планирование перехода

• Адвокация в школе и на рабочем месте

• Направление в службы поддержки сообщества

• Координация между специалистами, партнерами и необходимая поддержка

• в высококачественной медицинской домашней обстановке с интеграцией ухода

Планы лечения должны быть адаптированы к потребностям ребенка и семьи, а также включать тщательный мониторинг и последующее наблюдение.

Перспективы для детей с ФАСН

ФАСН длятся всю жизнь. От ФАСН нет лекарства, но выявление детей с ФАСН как можно раньше может помочь им реализовать свой потенциал. Исследования показали, что раннее выявление и начало лечения могут значительно улучшить развитие и жизнь пострадавшего ребенка.

Дополнительные ресурсы

Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться вместо медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра.Ваш педиатр может порекомендовать лечение по-разному, исходя из индивидуальных фактов и обстоятельств.

Синдром Корсакова | Симптомы и лечение

Синдром Корсакова — хроническое нарушение памяти, вызванное тяжелым дефицитом тиамина (витамина B-1). Синдром Корсакова чаще всего вызывается злоупотреблением алкоголем, но некоторые другие состояния также могут вызывать синдром.

О синдроме Корсакова

Тиамин помогает клеткам мозга вырабатывать энергию из сахара.Когда уровни падают слишком низко, клетки мозга не могут вырабатывать достаточно энергии для правильного функционирования. Синдром Корсакова чаще всего вызывается злоупотреблением алкоголем, но также может быть связан со СПИДом, раком, распространившимся по всему телу, хроническими инфекциями, плохим питанием и некоторыми другими состояниями. Это также часто встречается у людей, чьи тела не усваивают пищу должным образом (мальабсорбция). Иногда это может произойти при хроническом заболевании или после операции по снижению веса (бариатрической). См. Причины и факторы риска ниже.

Злоупотребление алкоголем и снижение когнитивных функций

Синдром Корсакова и связанный с ним дефицит тиамина — не единственный механизм, посредством которого чрезмерное употребление алкоголя может способствовать хроническим изменениям мышления и снижению когнитивных функций. Злоупотребление алкоголем также может привести к повреждению мозга из-за:

• Прямое токсическое действие алкоголя на клетки мозга.
• Биологический стресс повторной интоксикации и отмены.
• Цереброваскулярное заболевание, связанное с алкоголем.
• Травмы головы, полученные в состоянии алкогольного опьянения.

Синдрому Корсакова часто — но не всегда — предшествует эпизод энцефалопатии Вернике, которая представляет собой острую реакцию мозга на острую нехватку тиамина. Энцефалопатия Вернике — это неотложная медицинская помощь, которая вызывает опасные для жизни нарушения работы мозга, спутанность сознания, шатание и спотыкание, отсутствие координации и ненормальные непроизвольные движения глаз.

Поскольку хроническая потеря памяти при синдроме Корсакова часто следует за эпизодом энцефалопатии Вернике, хроническое заболевание иногда называют синдромом Вернике-Корсакова. Но синдром Корсакова также может развиваться у людей, у которых ранее не было эпизодов энцефалопатии Вернике.

Распространенность

Ученые точно не знают, сколько людей страдают синдромом Корсакова. Это широко считается менее распространенным заболеванием, чем болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, лобно-височная деменция (FTD) или деменция с тельцами Леви (LBD).Как и более распространенные типы деменции, ее можно недооценивать.

Причины и факторы риска

Ученые еще точно не знают, как синдром Корсакова повреждает мозг. Исследования показали, что серьезный дефицит тиамина разрушает несколько биохимических веществ, которые играют ключевую роль в передаче сигналов между клетками мозга, а также в хранении и восстановлении воспоминаний. Эти нарушения разрушают клетки мозга и вызывают обширное микроскопическое кровотечение и рубцовую ткань. Исследователи определили несколько генетических вариаций, которые могут повысить предрасположенность к синдрому Корсакова.Плохое питание также может повысить риск.

Большинство случаев синдрома Корсакова возникает в результате злоупотребления алкоголем. Ученые еще не знают, почему сильное употребление алкоголя вызывает у некоторых алкоголиков серьезный дефицит тиамина, в то время как на других может в первую очередь влиять воздействие алкоголя на печень, желудок, сердце, кишечник или другие системы организма. Подпишитесь на нашу электронную рассылку новостей, чтобы получать новости об уходе и исследованиях при болезни Альцгеймера и деменции.

Синдром Корсакова иногда может быть связан с другими расстройствами, помимо злоупотребления алкоголем, включая анорексию, чрезмерно строгую диету, голодание, голодание или операцию по снижению веса; неконтролируемая рвота; СПИД; диализ почек; хроническая инфекция; или рак, распространившийся по всему телу.

Симптомы

Синдром Корсакова вызывает проблемы с усвоением новой информации, неспособность вспомнить недавние события и долговременные пробелы в памяти. Проблемы с памятью могут быть поразительно серьезными, в то время как другие мыслительные и социальные навыки остаются относительно неизменными. Например, людям может показаться, что они могут вести связный разговор, но через несколько мгновений они не могут вспомнить, что этот разговор имел место или с кем они говорили.

Люди с синдромом Корсакова могут «болтать» или придумывать информацию, которую они не могут вспомнить.Они не «лгут», но могут действительно поверить своим выдуманным объяснениям. Ученые еще не понимают, каким образом синдром Корсакова может вызывать конфабуляцию. Человек также может видеть или слышать то, чего нет (галлюцинации).

Диагностика

Синдром Корсакова — это клинический диагноз, представляющий лучшее суждение врача о причине симптомов человека. Не существует специальных лабораторных тестов или процедур нейровизуализации, подтверждающих наличие у человека этого расстройства.Синдром иногда бывает трудно идентифицировать, потому что он может быть замаскирован симптомами других состояний, распространенных среди лиц, злоупотребляющих алкоголем, включая интоксикацию или абстинентный синдром, инфекцию или травму головы.

Эксперты рекомендуют, чтобы медицинское обследование на предмет потери памяти или других когнитивных изменений всегда включало вопросы об употреблении алкоголя человеком. Каждый, кто попадает в больницу по поводу состояния, связанного с алкоголем, должен пройти профессиональное обследование на предмет потери памяти и когнитивных изменений.Скрининг должен включать дополнительные вопросы для оценки недавних воспоминаний. Если скрининг предполагает наличие нарушений, человеку следует пройти более подробное когнитивное обследование.

Результатов

Энцефалопатия Вернике, родственное заболевание, которое иногда предшествует синдрому Корсакова, требует неотложной медицинской помощи. Без лечения он вызывает смерть до 20 процентов случаев и прогрессирует до синдрома Корсакова у 85 процентов выживших. Аномальные движения глаз, возникающие при энцефалопатии Вернике, могут реагировать на инъекционный тиамин в течение нескольких дней.Отсутствие координации и неуклюжесть могут начать улучшаться примерно через неделю, но для полного исчезновения может потребоваться несколько месяцев. На устранение путаницы также требуется несколько месяцев. По мере прохождения путаницы серьезные проблемы с памятью, связанные с синдромом Корсакова, могут стать более заметными.

У тех, у кого синдром Корсакова развивается с предшествующим эпизодом энцефалопатии Вернике или без него, мало исследований, посвященных отдаленным результатам. Имеющиеся данные показывают, что около 25 процентов тех, у кого развивается синдром Корсакова, в конечном итоге выздоравливают, около половины поправляются, но не восстанавливаются полностью, и около 25 процентов остаются без изменений.Некоторые исследования показывают, что те, кто выздоравливает после эпизода, могут иметь нормальную продолжительность жизни, если воздерживаются от алкоголя.

Лечение

Некоторые эксперты рекомендуют алкоголикам и другим людям с риском дефицита тиамина принимать пероральные добавки тиамина и других витаминов под наблюдением врача.

Многие эксперты также рекомендуют всем, кто в анамнезе злоупотреблял алкоголем и испытывает симптомы, связанные с энцефалопатией Вернике, включая острую спутанность сознания, продолжительную тошноту и рвоту, необычную усталость или слабость, низкую температуру тела или артериальное давление, вводить тиамин в виде инъекций до тех пор, пока клиническая картина проясняется.

После улучшения острых симптомов следует тщательно обследовать людей, чтобы определить, могут ли их история болезни, употребление алкоголя и характер проблем с памятью соответствовать синдрому Корсакова. Для тех, у кого развивается синдром Корсакова, продолжительное лечение пероральным тиамином, другими витаминами и магнием может увеличить шансы на улучшение симптомов. Если улучшения не наблюдается, следует рассмотреть вопрос о лечении сопутствующих заболеваний и заболеваний, а также о необходимости длительного ухода в интернатном учреждении или поддерживающего жилья.

Воздержание от алкоголя и соблюдение здорового питания — краеугольный камень эффективного длительного лечения. Люди с синдромом Корсакова имеют пониженную толерантность к алкоголю и могут подвергаться высокому риску дальнейших проблем со здоровьем, связанных с алкоголем.

Справка доступна

Ассоциация Альцгеймера может помочь вам узнать больше о болезни Альцгеймера и других деменциях, а также найти местные службы поддержки. Позвоните в нашу круглосуточную горячую линию 800.272,3900.

Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизмом (NIAAA) поддерживает и проводит исследования влияния употребления алкоголя на здоровье и благополучие человека.

Family Caregiver Alliance (FCA) размещает на своем веб-сайте информацию о синдроме Вернике-Корсакова. FCA предоставляет программы по уходу для поддержки семей и друзей, ухаживающих за близкими с хроническими инвалидизирующими заболеваниями. Позвоните в FCA по телефону 800.445.8106.

Воздействие алкоголя на плод | Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизмом (NIAAA)

Изображение

Воздействие алкоголя на плод происходит, когда женщина пьёт во время беременности.Алкоголь может нарушить развитие плода на любой стадии беременности, в том числе на самых ранних стадиях, когда женщина даже не узнает о своей беременности.

Исследования показывают, что чрезмерное употребление алкоголя и регулярное пьянство подвергают плод наибольшему риску серьезных проблем. ¹ (Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизма определяет запой как образец употребления алкоголя, при котором концентрация алкоголя в крови [BAC] достигает 0,08 процента или 0,08 грамма алкоголя на децилитр или выше.Для типичной взрослой женщины такая модель потребления алкоголя соответствует потреблению 4 или более порций примерно за 2 часа. [NIAAA. (2007, ноябрь). Определение запоя. Что нужно знать колледжам сейчас. Доступно по адресу: https://www.collegedrinkingprevention.gov/media/1College_Bulletin-508_3….]) Однако даже меньшие количества могут нанести ущерб. ^2,3 На самом деле, безопасный уровень потребления алкоголя во время беременности неизвестен.

Алкоголь легко переходит из кровотока матери в кровь ее развивающегося ребенка.Алкоголь, присутствующий в кровотоке развивающегося ребенка, может мешать развитию мозга и других важных органов, структур и физиологических систем.

Пренатальное воздействие алкоголя является ведущей предотвратимой причиной врожденных дефектов и аномалий развития нервной системы в Соединенных Штатах. Это может вызвать ряд проблем развития, когнитивных функций и поведения, которые могут появиться в любое время в детстве и длиться всю жизнь.

Наиболее серьезными последствиями пренатального воздействия алкоголя являются повреждение мозга и, как следствие, нарушения поведенческих и когнитивных функций.

Расстройства алкогольного спектра плода

Ученые определяют широкий спектр эффектов и симптомов, вызываемых пренатальным воздействием алкоголя, под общим термином «расстройства фетального алкогольного спектра» (FASD).

Медицинские расстройства, совместно обозначаемые FASD, включают диагностические категории Института медицины национальных академий (IOM): ⁴

• Фетальный алкогольный синдром (ФАС)

• Частичный FAS (pFAS)

• Расстройство нервного развития, связанное с алкоголем (ARND)

• Врожденные пороки развития, связанные с алкоголем (ARBD)

В дополнение к медицинским диагнозам IOM последнее издание Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам (DSM – 5) включает психиатрический диагноз, нейроповеденческое расстройство, связанное с пренатальным воздействием алкоголя (ND-PAE). ⁵ Люди, которые соответствуют критериям диагноза FASD согласно IOM, также могут соответствовать критериям ND-PAE.

Существенными чертами, общими для медицинских диагнозов IOM и психиатрических диагнозов DSM – 5, являются пренатальное воздействие алкоголя и поражение центральной нервной системы (ЦНС).

Признаки поражения ЦНС могут быть структурными (например, небольшой размер мозга, изменения в определенных областях мозга) или функциональными (например, когнитивный и поведенческий дефицит, двигательные и координационные проблемы).Расширенные исследования с использованием изображений выявили различия в структуре и активности мозга, которые согласуются с данными нейропсихологического тестирования, включая дефицит сенсорной обработки, познания и поведения у людей с ФАСН по сравнению с людьми без ФАСН. ⁶

Проблемы, связанные с FASD

Каждый человек с ФАСН сталкивается с уникальным сочетанием повседневных проблем, которые могут включать медицинские, поведенческие, образовательные и социальные проблемы. Люди с ФАСН могут испытывать трудности в следующих областях: ⁷

• Обучение и запоминание

• Понимание и следование указаниям

• Перемещающее внимание

• Контроль эмоций и импульсивность

• Общение и общение

• Выполнение повседневных жизненных навыков, включая кормление, купание, счет денег, определение времени и заботу о личной безопасности

Повреждение мозга, связанное с ФАСН, затрудняет решение повседневных жизненных ситуаций.Это заставляет людей принимать неправильные решения, повторять одни и те же ошибки, доверять не тем людям и испытывать трудности с пониманием последствий своих действий.

случаев ФАСН серьезно недооценены. Практикующим специалистам может быть трудно отличить ФАСН от других расстройств развития, поскольку эти расстройства имеют определенные общие проблемы с обучением и поведением.

Кроме того, люди с ФАСН чаще страдают следующими психическими расстройствами: ⁸

• Расстройство дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ)

• Депрессия и тревога

• Проблемы с гиперактивностью, поведением и импульсивным контролем

• Увеличение числа случаев расстройств, связанных с употреблением алкоголя и других психоактивных веществ

Основные статистические данные по США — потребление материнского алкоголя

• Около 20-30 процентов женщин сообщали о том, что употребляли алкоголь в какой-то момент во время беременности, чаще всего в течение первого триместра. ¹²

• Более 8 процентов женщин сообщили о пьянстве на каком-то этапе беременности, чаще всего в первом триместре. ¹²

• Почти 10 процентов беременных женщин сообщили о том, что употребляли алкоголь в предыдущем месяце. ¹³

• Почти 5 процентов беременных женщин сообщили о пьянстве в предыдущем месяце (4 или более порции за раз). ¹³

Соответствующие клинические диагнозы

Диагностика ИОМ

Изображение

Фетальный алкогольный синдром (ФАС)

Фетальный алкогольный синдром (ФАС) был первой обнаруженной формой ФАСН и является наиболее известной.Чрезмерное употребление алкоголя в первом триместре беременности может нарушить нормальное развитие лица и мозга. Фактически, воздействие в любой момент во время беременности может повлиять на развитие мозга. Для диагностики FAS требуется:

• Свидетельства пренатального воздействия алкоголя

• Признаки аномалий центральной нервной системы (ЦНС) (структурные или функциональные)

• Специфический образец трех лицевых аномалий: узкие отверстия для глаз, гладкая область между губой и носом (vs.нормальный гребень) и тонкая верхняя губа

• Дефицит роста либо пренатально, либо после рождения, либо и то, и другое

Частичный FAS (pFAS)

Частичная ФАС (pFAS) включает пренатальное воздействие алкоголя и включает некоторые, но не все характеристики полной ФАС.

Расстройство нервного развития, связанное с алкоголем (ARND)

Диагноз расстройства нервного развития, связанного с алкоголем (ARND), требует доказательств как пренатального воздействия алкоголя, так и аномалий ЦНС, которые могут быть структурными или функциональными.Функциональные отклонения могут включать сложный образец когнитивных или поведенческих проблем, которые не соответствуют уровню развития и не могут быть объяснены другими факторами, кроме пренатального воздействия алкоголя (например, семейным прошлым, окружающей средой и другими токсичностями). Необязательно присутствовать аномалии лица и задержка роста.

Врожденные пороки развития, связанные с алкоголем (ARBD)

Это заболевание включает медицинские состояния, связанные с пренатальным воздействием алкоголя, такие как: проблемы с сердцем, почками и костями, а также другие пороки развития; трудности со зрением и слухом; и снижение иммунной функции.Врожденные пороки, связанные с алкоголем (ARBD), редко наблюдаются отдельно, а скорее как вторичное расстройство, сопровождающее другие состояния FASD (например, FAS и ARBD).

DSM – 5 Диагностика

Нейроповеденческое расстройство, связанное с пренатальным воздействием алкоголя (ND-PAE)

Нейроповеденческое расстройство, связанное с пренатальным воздействием алкоголя (ND-PAE) — новый психиатрический диагноз в DSM – 5. Это требует доказательств как пренатального воздействия алкоголя, так и поражения ЦНС, на что указывают нарушения в следующих трех областях: когнитивные способности, саморегуляция и адаптивное функционирование.Этот новый диагноз для использования специалистами в области психического здоровья улучшит понимание многогранных поведенческих нарушений, наблюдаемых у некоторых людей, подвергшихся пренатальному воздействию алкоголя, и будет способствовать улучшению диагностики и лечения этих людей.

Факторы риска

⁹

Тяжесть воздействия алкоголя на плод в первую очередь зависит от следующих факторов:

• Количество — сколько беременная женщина выпивает за один раз

• Частота — как часто беременная женщина пьет

• Время — на какой стадии беременности женщина пьет и много ли она пьет, в то время как у плода развивается определенная функция или область мозга.

Другие факторы также могут играть роль в том, как пренатальное воздействие алкоголя влияет на детей.К ним относятся:

Изображение

Материнские характеристики

Исследования показывают, что пренатальное воздействие алкоголя может больше затронуть детей, если их матери:

• Плохо питаются

• Многоплодная беременность и роды

• Иметь вес, рост и индекс массы тела (ИМТ) ниже среднего

• Дым

• старше

• Член семьи много пьющих

Факторы окружающей среды

Исследования показывают, что пренатальное воздействие алкоголя может больше затронуть детей, если их матери испытывают неблагоприятные условия жизни и высокий уровень стресса.Сюда могут входить: социальная изоляция, жизнь в условиях, когда злоупотребление алкоголем является обычным и приемлемым, и проживание в сообществе, где ресурсы для дородового ухода ограничены.

Генетика

Степень симптомов ФАСН может зависеть от генетической структуры матери, генетической структуры ее ребенка и изменений активности генов, вызванных пренатальным воздействием алкоголя.

Вмешательства

Исследователи и клиницисты разработали эффективные методы обучения и поведенческих вмешательств, чтобы помочь людям с ФАСН.Например, мероприятия в школе могут помочь детям с ФАСН легче учиться. Вмешательства в школе могут включать специализированные стратегии обучения, которые обеспечивают постоянный распорядок и позволяют детям практиковать новые навыки снова и снова. ¹⁰ Другие многообещающие меры включают:

• Группы поддержки семей и классы, помогающие родителям лучше заботиться о ребенке с ФАСН. ¹⁰

• Пищевые добавки для беременных и послеродовые для их детей. ¹¹

• Поведенческие вмешательства для пострадавших детей, включая обучение социальным навыкам, решению проблем и личной безопасности. ¹⁰

¹ Майер, С.Е., и Уэст, Дж. Р. Характер употребления алкоголя и врожденные дефекты, связанные с алкоголем. Исследования алкоголя и здоровье 25 (3): 168–169, 2001.

² Гамильтон, Д.А., Барто, Д., Родригес, К.И., Магкалас, К.М., Финк, Б.С., Райс, Дж. П., Берд, К.У., Дэвис С., Сэвидж Д. Влияние умеренного пренатального воздействия алкоголя и возраста на социальное поведение, ошибки персеверации пространственной реакции и двигательное поведение. Поведенческие исследования мозга 269: 44–54, 2014.

³ Day N.L., Helsel, A., Sonon, K., and Goldschmidt, L. Связь между пренатальным воздействием алкоголя и поведением в возрасте 22 лет. Алкоголизм: клинические и экспериментальные исследования 37 (7): 1171–1178, 2013.

⁴ Страттон, К., Хоу, С., и Батталья, Ф. (ред.) Фетальный алкогольный синдром: диагностика, эпидемиология, профилактика и лечение . Отчет Института медицины. Вашингтон, округ Колумбия: National Academy Press, 1996.

⁵ Американская психиатрическая ассоциация. Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам, пятое издание (стр. 86, 798–801). Вашингтон, округ Колумбия: Американская психиатрическая ассоциация, 2013 г.

⁶ Мур, Э.М., Мильорини, Р., Инфанте, М.А., Райли Э. Расстройства алкогольного спектра плода: недавние результаты нейровизуализации. Текущие отчеты о нарушениях развития 1 (3): 161–172, 2014.

⁷ Маттсон, С. Н., Крокер, Н. и Нгуен, Т. Т. Расстройства алкогольного спектра плода: нейропсихологические и поведенческие особенности. Neuropsychology Review 21 (2): 81–100, 2011.

⁸ О’Коннор, М.Дж. Психическое здоровье, связанное с пренатальным воздействием алкоголя: генетические факторы и факторы окружающей среды. Текущие отчеты о нарушениях развития 1 (3): 181–188, 2014.

⁹ Мэй, П.А., Госсейдж, Дж. П. Факторы риска для матери для расстройств алкогольного спектра плода. Alcohol Research & Health 34 (1): 16–23, 2011.

¹⁰ Пейли Б. и О’Коннор М.Дж. Вмешательство для лиц с нарушениями алкогольного спектра плода: подходы к лечению и ведение больных. Обзоры исследований нарушений развития 15: 258–267, 2009.

¹¹ Warren, K.R .; Hewitt, B.G .; и Томас, Д.Д. Расстройства алкогольного спектра плода: проблемы и возможности исследования. Alcohol Research & Health 34 (1): 4–14, 2011.

¹² Ethen, M.K., Ramadhani, T.A., Scheuerle, A.E., Canfield, M.A., Wyszynski, D.F., Druschel, C.M., and Romitti, P.A., Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов. Употребление алкоголя женщинами до и во время беременности. Журнал здоровья матери и ребенка 13 (2): 274–285, 2009 г.

¹³ Управление служб психического здоровья и наркозависимости (SAMHSA). Таблица 6.20B — Употребление алкоголя, чрезмерное употребление алкоголя и чрезмерное употребление алкоголя в прошлом месяце среди женщин в возрасте от 15 до 44 лет в разбивке по статусу беременности, демографическим, социально-экономическим характеристикам и характеристикам беременности: проценты, 2018 и 2019 годы. Доступно по адресу: https: // www.samhsa.gov/data/sites/default/files/cbhsq-reports/NSDUHDetailedTabs2018R2/NSDUHDetTabsSect6pe2018.htm#tab6-20b. Дата обращения 25.09.20.

Исследования по профилактике фетального алкогольного синдрома

Выпивка
во время беременности, которая может привести к серьезным врожденным дефектам, остается значительным
проблема общественного здравоохранения, несмотря на различные профилактические меры, которые были
реализовано в последние годы.Согласно национальным данным, собранным в 1999 г.
Система наблюдения за поведенческими факторами риска (BRFSS), телефонный опрос
неинституционализированное население США, 12,8 процента беременных женщин потребляли
как минимум один алкогольный напиток за последний месяц, снижение с 16,3 процента
сообщалось в 1995 г. (Центры по контролю и профилактике заболеваний [CDC] 2002 a ).
В опросе также оценивалась распространенность запоя и частого употребления алкоголя.
(я.е., пять или более порций за один раз или не менее семи порций в неделю)
беременными женщинами. Сравнивая данные 1995 и 1999 годов, исследователи обнаружили, что
то запойное пьянство и частое употребление алкоголя остались «практически без изменений».
В общей сложности 3,3 процента беременных женщин, опрошенных в 1999 г., сообщили, что
пьянство и 2,7% сообщили о пьянстве (CDC 2002 a ). Эти выводы
однако на них распространяются как минимум три ограничения. Во-первых, данные BRFSS сообщаются самостоятельно.
и может быть предметом предвзятости в отчетности, особенно среди беременных женщин, которые
осознают, что употребление алкоголя не рекомендуется.Во-вторых, бездомные женщины, женщины в
дома без телефонов и женщины, помещенные в специальные учреждения, не обследовались.
Оба эти ограничения могут повлиять на показатели распространенности. В-третьих, потому что
доля пьющих беременных женщин была ограничена в этой выборке,
эти оценочные показатели распространенности подвержены статистическим ограничениям. Таким образом,
показатели распространенности употребления алкоголя, частого употребления алкоголя и запоя среди
у беременных женщин может быть даже больше, чем указано в исследовании BRFSS.

Следующие разделы
описать каждый из этих основных типов усилий по профилактике ФАС и подвести итоги исследований
по их эффективности.

УНИВЕРСАЛЬНЫЕ УСИЛИЯ И
ИХ ВОЗДЕЙСТВИЕ

Один из первых шагов
в универсальных профилактических мероприятиях заключается в повышении осведомленности общественности о
последствия употребления алкоголя во время беременности, особенно ФАС. Различные методы
может использоваться для увеличения знаний, в том числе новостных репортажей, статей в популярных
пресса, объявления общественных служб, рекламные щиты и предупреждения об алкогольных напитках
метка.За исключением исследования на этикетке с предупреждением, мало исследований
оценили эффективность этих усилий на знании ФАС, отношения
о употреблении алкоголя во время беременности и фактическом потреблении алкоголя женщинами во время беременности.
беременность.

Степень внимания СМИ
пить во время беременности

Лемменс и коллеги
(1999) проанализировали освещение вопросов, связанных с алкоголем, в пяти национальных газетах.
(я.e., New York Times , Los Angeles Times , Washington Post ,
Christian Science Monitor и Wall Street Journal ) с 1985 г.
по 1991 год путем случайной выборки статей, посвященных алкогольным напиткам. Из
из 1677 изученных статей только 23 были посвящены алкоголю и беременности. Сходным образом,
Golden (2000) проанализировал вечерние выпуски новостей национальной сети в период с 1977 года.
и 1996 для ABC, CBS, NBC и обнаружил, что алкоголь и беременность были темой
только в 36 выпусках новостей. Эти выпуски новостей часто совпадали
с объявлением правительственных предупреждений, открытие научных доказательств
связь алкоголя с врожденными дефектами и другие инциденты, связанные с алкоголем
злоупотребления, признанные заслуживающими освещения в печати, например увольнение бармена и официантки, которые
отказался подавать алкоголь беременной женщине.

Предупреждающие плакаты

Размещение предупреждающих плакатов
где продается алкоголь, в некоторых штатах требовалось еще в 1983 году.В качестве
В 1993 г. такие плакаты требовали 18 штатов, 14 городов и 2 округа.

Prugh (1986) исследовал
влияние плакатов с предупреждением о употреблении алкоголя во время беременности в Нью-Йорке.
До появления плакатов 54% респондентов назвали врожденные дефекты
результат употребления алкоголя во время беременности. Через год после того, как плакаты были представлены,
68 процентов упомянули врожденные дефекты как следствие употребления алкоголя.

Используя национальный образец
из 4000 взрослых в 1990–1991 гг., Kaskutas и Graves (1994) обнаружили, что 31
процентов респондентов видели табличку или плакат, предупреждающий о воздействии на здоровье
алкоголь.Среди тех, кто видел табличку или плакат, 56 процентов вспомнили предупреждение.
об алкоголе и врожденных дефектах. Следователи также сообщили, что уровень
знания о рисках, связанных с употреблением алкоголя во время беременности, увеличились
с увеличивающимся количеством различных источников сообщений (например, плакаты, предупреждения
этикетка и реклама). Среди 142 опрошенных беременных женщин
в прошлом году 86 процентов увидели одно или более сообщений о употреблении алкоголя во время беременности.Восемьдесят семь процентов беременных женщин против 58 процентов женщин.
детей детородного возраста, которые не были беременны, обсуждали алкоголь
и риск врожденных дефектов ( p <0,05). Тридцать шесть процентов женщин беременных и пьющих сообщили об ограничении употребления алкоголя в течение «по состоянию здоровья» по сравнению с 25 процентами небеременных женщин ( p <0,05). Наконец, 70 процентов беременных женщин сообщили, что они забеременели. не употреблять алкоголь во время беременности (Kaskutas and Graves 1994).

Доказательства того, что знание
ФАС увеличилось со временем

Одно исследование отслеживало
уровень знаний о ФАС с течением времени с использованием данных национального интервью по вопросам здоровья
Опросы, в которых участвовали 19000 человек в возрасте от 18 до 44 лет в 1985 г. и
с 23 000 человек в 1990 г. (Dufour et al. 1994). За 5-летний период между
два опроса, доля респондентов, сообщивших, что они слышали
о ФАС значительно выросла, с 62 процентов до 73 процентов среди женщин
и с 49 до 55 процентов среди мужчин.

Среди женщин, которые слышали
ФАС, количество правильно определивших состояние как врожденный порок
значительно увеличился с 25 до 39 процентов. Среди мужчин проценты
также значительно выросла с 24 процентов в 1985 году до 36 процентов в 1990 году.

Хотя в этом исследовании
не проверять эффективность конкретных универсальных вмешательств, результаты
предполагают, что общие знания о ФАС со временем увеличились.

Эффективность
Наклейка с предупреждением об алкогольных напитках

В 1988 году Конгресс США
приняла Закон о предупреждающих этикетках для алкогольных напитков, требующий, чтобы с ноября
18 января 1989 г. на всю тару с алкогольными напитками должна быть нанесена предупреждающая этикетка.
Первая часть предупреждения гласит: «Предупреждение правительства: по словам хирурга.
В целом женщинам не следует употреблять алкогольные напитки во время беременности, потому что
риска врожденных дефектов.»Различные исследователи изучили воздействие
предупреждающая этикетка и ее влияние на употребление алкоголя во время беременности. В целом
исследования пришли к выводу, что, хотя осведомленность о предупреждающей этикетке алкогольных напитков
возросло после введения в действие закона, это осознание ослабило
со временем. Кроме того, предупреждающая этикетка влияет на употребление алкоголя во время беременности.
был скромным. (Для всестороннего обзора воздействия предупреждения об алкоголе
ярлык о восприятии рисков, включая вождение в нетрезвом виде, врожденные дефекты и здоровье
проблемы; алкогольное поведение в различных ситуациях, см. Mackinnon 1995.)

Например, Гринфилд
и Каскутас (1998) исследовали воздействие предупреждающей этикетки среди национальных
вероятностная выборка взрослых с использованием ежегодных перекрестных телефонных опросов. ¹
( ¹ Термин «вероятностная выборка» означает, что выборка была
созданы, чтобы быть репрезентативными для населения США (например, включать те же
количество мужчин, женщин, чернокожих, белых как население). В поперечном сечении
дизайн, каждый участник опрашивается только один раз и создается новая выборка
за каждый год опроса.) Для этого исследования интервью проводились в
1989, 1990, 1991, 1993 и 1994 гг., В общей сложности около 8000 человек.
респонденты. В 1990 году, через 6 месяцев после введения в действие ярлыка, 21 процент
респондентов заявили, что видели предупреждающую этикетку в течение последних 12 месяцев.
К 1994 году, по мнению исследователей, воздействие на этикетку вышло на плато.
51 процент респондентов сообщили, что видели этикетку в
последние 12 месяцев.

В составе поперечного сечения
и продольное исследование воздействия этикеток с предупреждениями об алкогольных напитках, Kaskutas
и коллеги (1998) провели телефонный опрос национального представителя
выборка из 365 беременных женщин с 1989 по 1994 год. Воздействие предупреждения
этикетка менялась в ходе исследования (7% видели этикетку в 1989 г.,
27 процентов в 1990 и 1991 годах, 58 процентов в 1993 году и 42 процента в 1994 году.
[в 1992 г. данные не собирались]).Воздействие вывесок или плакатов также варьировалось
период исследования с 28% в 1991 г. до 13% в
1993 г. (1989 г. — 21%; 1990 г. — 17%; 1994 г. — 17%). Рекламные объявления
о употреблении алкоголя во время беременности в 1989 году рассказали 81 процент женщин,
1990 и 1991, но меньшее количество женщин в 1993 и 1994 годах (65 процентов и 58 процентов,
соответственно). Наконец, 84 процента женщин говорили о выпивке.
во время беременности как в 1989, так и в 1991 году, и 87 процентов в 1990 году, но только 74
процентов в 1993 году и 58 процентов в 1994 году.Эти данные предполагают изменения, а в некоторых
случаев, снижение доли женщин, подвергшихся воздействию этих сообщений в СМИ
со временем.

Семьдесят пять процентов
женщины сообщили, что не пили, тогда как 21 процент выпили один или два напитка и
4 процента признались, что употребляли не менее трех напитков в любой день во время беременности.
Однако данные 1989–1994 гг. Не показали статистически значимой связи.
между режимами употребления алкоголя во время беременности и воздействием любого из них
сообщений, оцененных в опросах (Kaskutas et al.1998).

Несколько других исследований
отслеживали осведомленность о предупреждающих этикетках среди различных групп населения следующим образом:

Через один и тот же центр города
в пренатальной клинике, Ханкин и его коллеги (1998) исследовали влияние предупреждения
этикетка на питье во время беременности. В этом исследовании приняли участие 21 127 беременных африканских женщин.
Американские женщины, обращавшиеся в дородовую клинику с 1986 по 1995 год.
по характеристикам пациентов и уровню безработицы, ³ пьющих
начал снижаться через 8 месяцев после введения предупреждающей таблички (Hankin
и другие.1998). ( ³ Долгосрочные
тенденции употребления алкоголя были связаны с уровнем безработицы. Например, беременная
женщины могут пить больше, когда у них меньше ресурсов и поддержки. Более того,
когда безработица высока, выбор дородовой помощи ограничен, и более бедные
беременные могут обратиться в дородовую поликлинику, где проводилось исследование.
Ханкин и его коллеги предполагают, что беременные женщины могут пить больше в период безработицы.
в приоритете. Им не удалось найти какое-либо исследование, в котором конкретно изучалась бы эта
отношение.Однако следующие исследования показывают, что потребление алкоголя,
пьянство, проблемы с алкоголем и связанные с алкоголем заболевания связаны с
уровень безработицы: Crawford, A .; Plant, M.A .; Kreitman, N .; и Latcham, R.W.
Безработица и употребление алкоголя: некоторые данные общего опроса населения
употребления алкоголя. Британский журнал наркологии 82:
1007–1016, г.
1987; Бреннер, М. Экономические изменения, потребление алкоголя и болезни сердца
смертность в девяти промышленно развитых странах. Социальные науки и медицина
25: 119–132, 1987; Линксы, А. ; Straus, M.S .; и Колби, Дж. П., младший.
события, стрессовые состояния и проблемы с алкоголем в США: частичное
проверка теории Бейла. Журнал исследований алкоголя 46: 72–80,
1985; Catalano, R .; Дули, Д .; Wilson, G .; и Хаф, Р. Потеря работы и алкоголь
злоупотребление: Тест с использованием данных проекта «Эпидемиологический водосборный бассейн». Журнал
здоровья и социального поведения 34: 215–225, 1993.) Тем не мение,
это снижение было незначительным (т. е. 0,05 унции абсолютного алкоголя в неделю
или примерно 1 унция пива) и, похоже, длилась недолго. Таким образом, к 1992 г.
потребление алкоголя женщинами снова возросло, и к 1995 году беременные женщины стали
привык к сообщению.

ИЗБИРАТЕЛЬНЫЕ УСИЛИЯ И
ИХ ВОЗДЕЙСТВИЕ

Целевые показатели выборочной профилактики
все женщины репродуктивного возраста, употребляющие алкоголь (хотя большинство исследований
целевые пьющие).

Проведена оценка одного рандомизированного испытания
влияние кратковременного вмешательства на употребление алкоголя во время беременности в этой группе населения
(Чанг и др. 1999, 2000). Женщины, обращающиеся за дородовой помощью в Brigham and Women’s
Больницы в Бостоне, Массачусетс, были проверены на употребление алкоголя с помощью краткой анкеты.
называется T-ACE ⁴ ( ⁴ T-ACE состоит из четырех вопросов
и дает максимум пять баллов. Женщины, набравшие два и более балла
считаются пьющими из группы риска.) (Сокол и др., 1989). Первые 250 женщин, которые
были определены как пьющие из группы риска с помощью этой анкеты, и кто употреблял
алкоголь в предыдущие 6 месяцев были случайным образом распределены только для оценки
группе ( n = 127) или группе краткосрочного вмешательства ( n = 123). В
Краткое вмешательство состояло из 45-минутного сеанса с врачом и включало
формулировка целей употребления алкоголя во время беременности, выявление ситуаций риска
для питья и альтернатив питью, а также рекомендацию воздержания
во время беременности от главного хирурга и министра здравоохранения и здравоохранения
Услуги.Затем исследователи опросили женщин после того, как они
рождения об их употреблении алкоголя с момента первоначальной оценки. Женщины в
обе группы снизили потребление алкоголя во время беременности, и никакой разницы
между двумя группами наблюдалось снижение среднего количества напитков на
питьевой день. Соответственно, Чанг и его коллеги (1999) пришли к выводу, что скрининг
само по себе может быть связано с уменьшением употребления алкоголя во время беременности.

В исследовании также была предпринята попытка
для определения характеристик пациента, которые предсказывали больший успех вмешательства
подход.Например, кратковременное вмешательство оказалось наиболее успешным для женщин.
кто употреблял алкоголь в течение предыдущих 6 месяцев, но воздерживался
за 90 дней до их первого дородового визита. Среди потребителей алкоголя в
исходный уровень в группе краткосрочного вмешательства, женщины, которые сформулировали конкретные употребления алкоголя
цели по определенным причинам с большей вероятностью снизили потребление алкоголя или
воздерживаться от алкоголя во время беременности, чем женщины, не ставившие таких целей (Чанг
и другие.2000).

Текущая рандомизированная клиническая
испытание расширяет эти селективные профилактические меры, применяя их к
указанная профилактическая программа. В этом испытании набор персонала ориентирован на людей с высоким риском
население 300 беременных женщин, которые в настоящее время пьют, пили во время
предыдущей беременности или выпивал хотя бы один напиток в день до текущей беременности.
В этом исследовании исследователи во главе с Чангом сравнивают результаты
состояние только для оценки с усиленным кратковременным вмешательством, которое включает
партнер по поддержке, выбранный беременной женщиной.

Handmaker и коллеги
(1999) провел пилотное исследование по оценке результатов мотивационного интервью.
с 42 беременными проблемными пьющими женщинами. Женщины, сообщившие о недавнем употреблении алкоголя, были
случайным образом распределяется по экспериментальной группе, получившей 1-часовой мотивационный
собеседование, посвященное оценке употребления алкоголя и риска врожденных дефектов, или
контрольной группе, получившей письмо с объяснением рисков употребления алкоголя во время
беременность и рекомендовать женщине поговорить со своим акушером о
риски.Женщины в обеих группах значительно снизили потребление алкоголя.
при контрольном обследовании через 2 месяца. Женщины, которые сообщили о самом высоком уровне крови
концентрации алкоголя имели наибольшее снижение потребления алкоголя, если они
находились в экспериментальной группе по сравнению с контрольной группой. (Алкоголь в крови
концентрации были оценены с использованием компьютерных прогнозов, основанных на
самооценка примерного количества напитков, содержания алкоголя в напитках, продолжительности
эпизодов употребления алкоголя, веса женщины и средней скорости метаболизма алкоголя
для женщин.)

Еще одна избирательная профилактика
подход, который был частью разработки эффективных образовательных ресурсов (DEER)
проект изучил воздействие и реакцию на предупреждения о употреблении алкоголя во время
беременность в выборках 321 беременных коренных американцев и афроамериканцев
проживает в районе залива Северной Калифорнии и в Лос-Анджелесе. В этом исследовании Каскутас
(2000) обнаружили, что, хотя женщины часто получали предупреждения,
они не были уверены в влиянии ФАС.В частности, всего около четверти
женщин смогли назвать хотя бы один врожденный дефект, связанный с ФАС, и только
пятая часть знала, что ФАС связана с употреблением алкоголя.

Кроме того, женщины
не понимали преимуществ отказа от алкоголя на любом сроке беременности,
и у них было заблуждение, что вино, пиво и винные холодильники безопаснее
пить во время беременности, чем спиртное. Наконец, большинство женщин недооценили
их пьянство.Таким образом, когда исследователь сравнивал потребление алкоголя с использованием стандартных
размеры напитков ⁵ ( ⁵ Часто определяется стандартный напиток
как 12 унций пива, 5 унций вина или 1,5 унции дистиллированного спирта,
каждый из которых содержит приблизительно 0,5 унции (14 граммов) чистого спирта.)
с самостоятельно определяемыми размерами напитков (оценивается с помощью контейнеров для напитков
и фотографии) потребление алкоголя рискованными было в 2–3 раза выше,
сравнение размеров напитков с размерами напитков стандартного размера.

Текущие исследования продолжаются
эта методология и тестирование новой профилактической программы для беременных женщин, включенных в
в организации по поддержанию здоровья (Kaskutas and Graves 2001). В этом рандомизированном
клинические испытания, исследователи используют модели контейнеров для алкогольных напитков
(контейнеры для напитков различных размеров, например, 12 унций против 40 унций пива
бутылки или пивные банки, или бутылки для ликера от 375 миллилитров, 750
миллилитров и 1 литр) или сосуды для питья (рюмки, фужеры или
стаканы с линиями, обозначенными буквами, чтобы женщины могли сказать
следователи, насколько высоко они наполнили стакан) и компьютерную программу, чтобы помочь
беременные женщины понимают, сколько они на самом деле пьют.

После того, как женщины опознают
бутылка или стакан, из которого они обычно пьют, компьютерная программа вычисляет
абсолютные унции потребляемого алкоголя. Эти неконфликтные подходы
использования сосудов для питья и контейнеров для напитков и разговоров о питье
помогите женщинам обсудить свои привычки питья во время беременности без опасений.

ОБОЗНАЧЕННЫЕ УСИЛИЯ И
ИХ ВОЗДЕЙСТВИЕ

Указанные меры профилактики
направлены на население с повышенным риском рождения детей с ФАС
или эффекты, связанные с алкоголем, то есть женщины, которые пили во время
беременность или ранее родивший ребенок, пострадавший от алкоголя.Несколько
исследования оценили профилактические подходы, направленные на эту группу населения, чтобы предотвратить
рождение детей, страдающих алкогольной зависимостью. (Handmaker и Wilbourne [2001]
тщательно изучить мотивационные вмешательства в дородовых консультациях, описывая
дополнительные подходы, не упомянутые здесь.)

Один из этих подходов
был проект «Защита следующей беременности», ориентированный на женщин, у которых
были идентифицированы как много пьющие во время последней беременности (так называемый индекс
беременность).Целью тестируемого вмешательства было снижение женской
употребление алкоголя во время следующей беременности (Hankin and Sokol 1995; Hankin et al.
2000). Все женщины, употребляющие не менее четырех напитков в неделю (т. Е. 0,3 унции абс.
алкоголь в день) на момент зачатия во время индексной беременности были
обратились в послеродовое отделение больницы и попросили принять участие в
испытание. (Среднее потребление алкоголя женщинами составляло 1,2 унции абсолютного алкоголя.
в день или более 16 напитков в неделю, во время зачатия для
индекс беременности.) Через четыре недели после родов женщины были распределены случайным образом.
экспериментальной группе, получившей интенсивное кратковременное вмешательство или
контрольная группа, получившая стандартную клиническую помощь. В исследование были включены 300 женщин,
которые наблюдались до 5 лет.

Краткое вмешательство
использовался индивидуальный метод, основанный на когнитивно-поведенческом подходе,
и включал 5 сеансов, начинающихся через 1 месяц после родов и продолжающихся
на 12 месяцев.На этих занятиях консультант рассмотрел определение термина
стандартный напиток, помог женщинам поставить цель воздержаться от занятий или сократить
употребление алкоголя, установленные лимиты потребления (если не воздерживались) и обучение
способы уменьшить употребление алкоголя. Дополнительные бустерные сеансы проводились в течение
Срок наблюдения 5 лет. Контрольной группе просто посоветовали: «Вы можете
более здоровый ребенок, если вы сократите потребление алкоголя или откажетесь от него во время беременности ».

Из 300 участников,
96 женщин родили 1 или более детей в течение периода наблюдения.Следователи
обнаружили, что женщины в экспериментальной группе пили значительно меньше, чем
женщины контрольной группы при последующих беременностях. Хотя 25 процентов
женщин в контрольной группе выпили не менее 0,3 унции абсолютного алкоголя
в день только 11,8% женщин экспериментальной группы пили такую
уровень риска (хи-квадрат 2,4, p <0,06, односторонний [Ханкин и Сокол 1995; Ханкин и др. 2000]). Кроме того, среди женщин, употреблявших алкоголь во время последующих беременностей, участники экспериментальной группы пили примерно вдвое меньше, чем женщины из контрольная группа (т.е., 0,32 унции против 0,65 унции абсолютного алкоголя в день, t = 2,08, p <0,03, односторонний). Это снижение потребления алкоголя привели к улучшению исходов родов у женщин экспериментальной группы, в том числе меньше детей с низкой массой тела при рождении и меньше преждевременных родов. Кроме того, дети, рожденные женщинами из экспериментальной группы, показали лучшую нейроповеденческую производительность в 13 месяцев по сравнению с детьми женщин из контрольная группа.Эти результаты показывают, что кратковременное вмешательство защитило следующая беременность за счет снижения потребления алкоголя и улучшения результатов у новорожденных.

В другом указанном предупреждении
усилия под названием Project TrEAT (Trial for Early Alcohol Treatment) исследователи
проверили почти 6000 женщин в возрасте от 18 до 40 лет на предмет проблемного употребления алкоголя, а затем произвольно
назначили 205 проблемных пьющих на краткую программу вмешательства или на контрольную
группа (Manwell et al. 2000). Две группы существенно не различались с
уважение к различным факторам, таким как употребление алкоголя, возраст, социально-экономический статус,
курение, различные психические расстройства, пожизненное употребление наркотиков или обращение за медицинской помощью.Краткое вмешательство в этом исследовании состояло из двух 15-минутных консультационных сессий.
проводится врачами и включает проверку текущего состояния здоровья женщины
поведение, обсуждение неблагоприятных последствий употребления алкоголя, алкогольный договор,
и карточки для записи употребления алкоголя. Контрольная группа получила буклет
общие проблемы со здоровьем. За участниками наблюдали 48 месяцев. Женщины в
группа краткосрочного вмешательства успешно снизила среднее потребление алкоголя на 48
процентов, а доля женщин, сообщивших о пьянстве, в этой группе
снизился с 93 процентов до 68 процентов.Контрольная группа также показала скромные
снижение употребления алкоголя.

В течение периода наблюдения,
Забеременела 41 женщина, в том числе 22 в группе краткосрочного вмешательства и 19
в контрольной группе. Для этих женщин кратковременное вмешательство, казалось, привело к
в лучших результатах с точки зрения снижения потребления , потому что женщины в
группа краткосрочного вмешательства снизила потребление алкоголя с 13,6 до
3,5 порции напитка в неделю по сравнению со снижением с 13.5 напитков до 10,1 напитка
в неделю для женщин контрольной группы.

Другой пример лечения
программа, ориентированная на женщин, уже родивших детей, подвергшихся воздействию алкоголя или наркотиков.
младенцы — это проект защиты прав детей от рождения до трех в Сиэтле (Streissguth, 1997). Этот
программа была разработана для женщин, злоупотреблявших алкоголем или другими наркотиками,
не имели дородовой помощи и не были связаны с поставщиками услуг во время их
беременность. Специально подготовленные парапрофессионалы, ⁶ ( ⁶ Эти
были женщины с прошлым, похожим на клиентов (например,г., с точки зрения
предыдущие препятствия в их жизни, такие как употребление алкоголя, бедность, одиночество,
или насилие в семье), которые закончили 2 года обучения в колледже и прошли обучение
в лечении от алкоголя и других наркотиков, развитии ребенка, родительских навыках и
ресурсы сообщества.), выступая в качестве защитников, работал один на один с
женщины и их семьи в течение 3-летнего периода. 65 женщин в программе,
большинство из которых были безработными или получали пособие, научились ставить цели, общаться
с другими поставщиками и приобретите новые навыки.Через 2 года 80 процентов
женщины получали лечение от алкоголя и других наркотиков, а 60 процентов имели
воздерживался от алкоголя и других наркотиков. Более того, 62 процента
женщины использовали долгосрочные методы контроля над рождаемостью, тем самым снижая риск
в случае другой беременности, связанной с воздействием алкоголя или наркотиков.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПРИМЕРЫ
НЕПРЕРЫВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ПО ПРОФИЛАКТИКЕ ФАС

Несколько других программ
изучают различные меры профилактики ФАС в различных целевых группах населения
и настройки.Например, Project CHOICES ( C висит H igh-Risk
Alc O hol Use and I ncreasing C ontraception E ffectiveness
S tudy), который финансируется Центрами по контролю и профилактике заболеваний.
(Floyd et al., 1999), представляет собой селективную профилактическую работу по предотвращению воздействия алкоголя.
во время беременности у женщин детородного возраста в особых условиях. Эти
население включает женщин в тюрьме, в центре злоупотребления психоактивными веществами или в клиниках
а также группа женщин, обеспокоенных проблемой употребления алкоголя, которые были завербованы
через объявления в СМИ.Программа использует кратковременное вмешательство, чтобы уменьшить
употребление алкоголя и / или откладывание беременности до разрешения проблем с алкоголем.

Еще один недавно профинансированный
учеба направлена ​​на студентов колледжей, побуждая их воздерживаться от алкоголя
или использовать противозачаточные средства, если они пьют. Цель этой программы — снизить
употребления алкоголя и пропаганды эффективных контрацептивов среди женщин, которые в настоящее время не
беременная. Программа использует краткое вмешательство, которое знакомит женщин с
последствия проблемного употребления алкоголя, преимущества и затраты на изменение режима употребления алкоголя
контрацептивное поведение, постановка целей, ежедневный дневник и последующие действия
служба поддержки.

Постоянные усилия по профилактике
по индейским резервациям основан на модели Института медицины
и включает универсальные, выборочные и указанные профилактические мероприятия (май
1995). В исследование включены четыре профилактических сообщества и два «только исследования».
сообщества. Компонент выборочной профилактики состоит из программы скрининга.
для женщин в клиниках и сайтов для женщин, младенцев и детей (WIC) для выявления
пьющие из группы высокого риска.Указанный компонент профилактики включает ведение случая
использование мотивационного интервью и подходов к поддержке сообщества, чтобы помочь
женщины, употребляющие алкоголь во время беременности. Два набора сообществ будут
сравнивали по множеству критериев исхода.

NIAAA финансирует несколько
другие профилактические исследования мероприятий, направленных на сокращение употребления алкоголя среди
беременные женщины. (Информацию об этих исследованиях можно получить на компьютере
Получение информации о научных проектах в базе данных [CRISP] по адресу http: // crisp.cit.nih.gov.)
В большинстве этих попыток используются короткие интервенции с мотивационным интервью.
Другая программа, базирующаяся в клиниках WIC, направлена ​​на повышение выявления
употребления алкоголя во время беременности, определите материнские характеристики, способствующие
к успеху краткого вмешательства, определите характеристики вмешательства
сами по себе, которые способствуют его эффективности, и оценивают влияние
программа по младенческим исходам. Наконец, NIAAA финансирует исследование, основанное на
более экологически ориентированная перспектива, которая исследует влияние алкоголя
серверное обучение профилактике ФАС.Все эти профилактические меры продолжаются,
и исследователи все еще ждут данных о результатах этих программ.

ОБСУЖДЕНИЕ

Как отмечает NIAAA, «К сожалению,
многие женщины продолжают пить во время беременности. Кроме того, многие женщины
которые продолжают пить во время беременности, имеют самый высокий риск иметь детей
при алкогольном синдроме плода и сопутствующих проблемах. Таким образом, поиск новых эффективных способов
чтобы охватить группы риска и повлиять на изменения в их поведении, остается
проблема для исследования алкоголя »(NIAAA 2000 b , стр.3).

Исследователи и клиницисты
уже добились определенных успехов в работе по предотвращению ФАС. Например,
универсальные подходы к профилактике повысили осведомленность широкой общественности
о результатах употребления алкоголя при беременности. Исследования осведомленности о
Предупреждающая этикетка об алкогольных напитках со временем стала более узнаваемой. В
кроме того, большая часть общественности знает об отношениях между
употребление алкоголя во время беременности и врожденных дефектов.Однако знаний недостаточно
изменить нормы и фактическое поведение, о чем свидетельствуют недавние данные, которые почти
13 процентов беременных женщин пьют во время беременности (CDC 2002 a ). Многочисленные
вопросы остаются без ответа. Например, хотя алкогольный напиток
предупреждающая этикетка оказала умеренное влияние на употребление алкоголя во время беременности в течение короткого времени,
общественность привыкла к его сообщениям. Будущие анализы нуждаются в уточнении
почему произошло это привыкание и были ли новые ярлыки или система ротации
этикетки могут предотвратить привыкание.Дополнительные исследования должны определить наиболее эффективные
способы информирования общественности о ФАС (например, пересмотренное предупреждение об алкогольных напитках
этикетки, предупреждающие плакаты, общественные объявления или новостные репортажи). Систематический
необходимы исследования, сравнивающие различные универсальные профилактические меры и их
воздействия на различные социальные группы.

Несколько исследователей
изучили влияние селективных и указанных профилактических мероприятий с использованием рандомизированных
клинические испытания.Результаты, описанные в этой статье, предполагают, что краткие вмешательства
для беременных можно успешно снизить потребление алкоголя во время беременности.
Дополнительные исследования с использованием экспериментальных дизайнов (т. Е. Случайное распределение исследования
участников в группу вмешательства или в контрольную группу, которая только что получает
стандартная клиническая помощь) необходимы, однако, чтобы определить,
могут быть распространены на беременных женщин в различных условиях, а также независимо от того,
должны быть адаптированы для беременных женщин, принадлежащих к разным этническим и социально-экономическим группам.
группы.Другие вопросы, на которые нет ответа, касаются наиболее подходящего содержания для
краткое вмешательство. Наконец, важно понять, действительно ли вмешательство
приводит к клинически значимым результатам по множеству исходов, включая
употребление алкоголя во время беременности, вес ребенка при рождении, срок беременности и младенец
нейроповеденческие исходы. Хотя исследования успешности профилактики ФАС
программы все еще находятся в зачаточном состоянии, текущие исследования могут помочь исследователям и клиницистам
открыть для себя лучшие методы отделения алкоголя от беременности и, таким образом, предотвращения
ФАС и эффекты, связанные с алкоголем.

ССЫЛКИ

Центры по контролю за заболеваниями
и профилактика (CDC). Употребление алкоголя среди женщин детородного возраста — США,
1991–1999. Еженедельные отчеты о заболеваемости и смертности, 5 апреля
51 (13): 273–276, 2002, и .

Центры по контролю за заболеваниями
и профилактика (CDC). Алкогольный синдром плода — Аляска, Аризона, Колорадо и
Нью-Йорк, 1995–1997 годы. Еженедельные отчеты о заболеваемости и смертности, 24 мая
51 (20): 433–435, 2002 b .

CHANG, G .; ВИЛКИНС-ХАУГ,
L .; BERMAN, S .; и GOETZ, M. Краткое вмешательство при употреблении алкоголя во время беременности:
Рандомизированное испытание. Наркомания 94: 1499–1508, 1999.

CHANG, G .; GOETZ, M.A .;
WILKINS-HAUG, L .; и BERMAN, S. Краткое вмешательство при пренатальном употреблении алкоголя:
Углубленный взгляд. Журнал лечения наркозависимости 18: 365–369,
2000.

DUFOUR, M.C .; УИЛЬЯМС,
Г.Д.; КЭМПБЕЛЛ, К.Е .; и AITKEN, S.S. Знание ФАС и рисков тяжелых
употребление алкоголя во время беременности, 1985 и 1990 годы. Alcohol Health & Research World
18: 86–92, 1994.

FLOYD, R.L .; EBRAHIM, S .;
BOYLE, CA; и ГОУЛД, Д.У. Профилактика беременностей, связанных с алкоголем, среди женщин
детородного возраста: необходимость подхода до зачатия. Журнал
женского здоровья и гендерной медицины 8: 733–736, 1999.

GOLDEN, J. «Буря.
в бокале для коктейля: «Мамы, алкоголь и телевидение, 1977–1996 гг.».
Журнал политики, политики и права в области здравоохранения 25: 473–498, 2000.

ГРИНФИЛД Т.К. и КАСКУТАС,
Лос-Анджелес. Пять лет на этикетках с предупреждениями об алкоголе и их
воздействия: данные диффузионного анализа. Обзор прикладной поведенческой науки
6: 39–68, 1998.

РУЧНИК, Н.С. и УИЛБУРН,
П.Мотивационные вмешательства в дородовых консультациях. Исследования алкоголя и
Здоровье 25: 219–229, 2001.

РУЧНИК, Н.С.; МИЛЛЕР,
W.R .; и МАНИКЕ, М. Результаты пилотного исследования мотивационного интервьюирования.
с беременными пьющими. Журнал исследований по алкоголю 60: 285–287,
1999.

HANKIN, J. Экспозиция этикеток
и вспоминать среди женщин из Детройтского метрополитена. Обзор прикладной поведенческой науки
6: 1–16, 1998.

ХАНКИН Дж. И СОКОЛ,
Р.Дж. Выявление и лечение проблем, связанных с употреблением алкоголя в
беременность. Семинары по перинатологии 19: 286–292, 1995.

HANKIN, J.R .; SLOAN, J.J .;
FIRESTONE, I.J .; и другие. Достигнута ли осведомленность о этикетке с предупреждением об алкоголе?
верхний предел? Алкоголизм: клинические и экспериментальные исследования 20: 440–444,
1996.

HANKIN, J.R .; SLOAN, J.J .;
и СОКОЛ Р.J. Умеренное влияние предупреждающей надписи об алкогольных напитках на употребление алкоголя.
во время беременности среди выборки афроамериканок. Общественный журнал
Политика и маркетинг 17: 61–69, 1998.

HANKIN, J.R .; MCCAUL, M.E .;
и HEUSSNER, J. Беременные, злоупотребляющие алкоголем женщины. Алкоголизм: клинический и
Экспериментальные исследования 24: 1276–1286, 2000.

КАСКУТАС, Л.А. Понимание
употребление алкоголя во время беременности среди городских американских индейцев и афроамериканцев:
Сообщения о здоровье, представления о рисках и способы измерения потребления. Алкоголизм:
Клинические и экспериментальные исследования 24: 1241–1250, 2000.

КАСКУТАС, Л.А., И МОГИЛЫ,
K. Связь между совокупным воздействием сообщений о здоровье и осведомленностью
употребление алкоголя в связи с поведением во время беременности. Американский журнал здоровья
Продвижение 9: 115–124, 1994.

КАСКУТАС, Л.А., И МОГИЛЫ,
K. Употребление алкоголя до беременности: как размер напитка влияет на оценку риска. Наркомания
96: 1199–1209, 2001.

KASKUTAS, L.A .; Гринфилд
Т .; LEE, M.E .; и COTE J. Охват и влияние сообщений о здоровье на употребление алкоголя.
во время беременности. Журнал санитарного просвещения 28: 11–17, 1998.

LEMMENS, P.H .; ВАЭТ, П.
А .; и ГРИНФИЛД, Т. К. Освещение вопросов, связанных с алкогольными напитками, в печатных СМИ.
США, 1985–1991 гг. Американский журнал общественного здравоохранения
89: 1555–1560, 1999.

МАКИННОН, Д.П. Обзор
о воздействии этикетки с предупреждением об алкоголе. В: Watson, R.R., ed. Алкоголь,
Кокаин и несчастные случаи: Обзоры злоупотребления наркотиками и алкоголем 7. Тотова,
Нью-Джерси: Humana Press, 1995. стр. 131–161.

MACKINNON, D.P .; ПЕНЦ,
M.A .; и STACY, A.W. Предупреждение об алкоголе и подростках: первый год. Американский
Журнал общественного здравоохранения 83: 585–587, 1993.

MANWELL, L.G .; ФЛЕМИНГ,
М.Ф.; MUNDT, M.P .; и другие. Лечение проблемного употребления алкоголя у женщин детородного возраста
возраст: результаты краткого интервенционного исследования. Алкоголизм: клинический и экспериментальный
Исследование 24: 1517–1524, 2000.

МАЙ, П.А. Многоуровневый
комплексный подход к профилактике алкогольного синдрома плода (ФАС) и
другие врожденные дефекты, связанные с алкоголем (ARBD). Международный журнал наркологии
30: 1549–1602, 1995.

МАЙ, П.A., и GOSSAGE,
J.P. Оценка распространенности алкогольного синдрома плода: резюме. Алкоголь
Research и Health 25: 159–167, 2001.

Национальный институт алкоголя
Злоупотребление и алкоголизм. Десятый специальный доклад Конгрессу США по алкоголю
и здоровье. Вашингтон, округ Колумбия: Министерство здравоохранения и социальных служб, 2000 a .

Национальный институт алкоголя
Злоупотребление и алкоголизм. Alcohol Alert No. 50: «Воздействие алкоголя на плод и
Мозг «. Bethesda, MD: Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизма,
2000 б .

OLSON, H.C .; О’КОННОР,
M.J .; и FITZGERALD, H.E. Уроки, извлеченные из изучения влияния на развитие
употребления алкоголя родителями. Журнал психического здоровья младенцев 22: 271–290,
2001.

PRUGH, T. Пункт продажи
предупреждения о вреде для здоровья. Alcohol Health & Research World 10 (4): 36,
1986 г.

SOKOL, R.J .; MARTIER, S.S .;
и AGER, J.W. Вопросы T-ACE: Практическое пренатальное выявление рискованного употребления алкоголя.
Американский журнал акушерства и гинекологии 160: 863–871, 1989.

STRATTON, K .; HOWE, C .;
и BATTAGLIA, F., eds. Фетальный алкогольный синдром: диагностика, профилактика и
Уход. Вашингтон, округ Колумбия: National Academy Press, 1996.

STREISSGUTH, A. Fetal
Алкогольный синдром: Руководство для семей и сообществ. Балтимор, Мэриленд: Пол
H. Brookes Publishing, 1997.

.

STREISSGUTH, A.P., и
О’МАЛЛИ, К. Нейропсихиатрические последствия и отдаленные последствия
нарушения алкогольного спектра плода. Семинары по нейропсихиатрии 5: 177–190,
2000.

Заболеваний алкогольного спектра у плода | Американская академия педиатрии

Abstract

Пренатальное воздействие алкоголя может нанести вред развивающемуся плоду и является основной предотвратимой причиной врожденных дефектов, умственных нарушений и нарушений развития нервной системы.В 1973 году алкогольный синдром плода был впервые описан как специфическая группа врожденных дефектов, возникающих в результате воздействия алкоголя в утробе матери. Впоследствии исследования недвусмысленно показали, что пренатальное воздействие алкоголя вызывает широкий спектр неблагоприятных последствий для развития. Расстройство алкогольного спектра плода (ФАСН) — это общий термин, который охватывает ряд побочных эффектов, связанных с пренатальным воздействием алкоголя. Диагностические критерии алкогольного синдрома плода специфичны, и прилагаются комплексные усилия по установлению окончательных критериев для диагностики других ФАСН.Большой и постоянно растущий объем исследований привел к научно обоснованному просвещению профессионалов и общественности в области ФАСН, более широким профилактическим инициативам и рекомендованным подходам к лечению, основанным на следующих предпосылках:

• ▪ Врожденные дефекты, связанные с алкоголем, и нарушения развития полностью устранены. можно предотвратить, если беременные женщины воздерживаются от употребления алкоголя.

• ▪ Нейрокогнитивные и поведенческие проблемы, возникающие в результате пренатального воздействия алкоголя, сохраняются на всю жизнь.

• ▪ Раннее распознавание, диагностика и лечение любого состояния в континууме ФАСН могут привести к улучшенным результатам.

• ▪ Во время беременности:

  • ◦ потребление алкоголя не считается безопасным;

  • ◦ безопасного триместра для употребления алкоголя не существует;

  • ◦ все формы алкоголя, такие как пиво, вино и спиртные напитки, представляют аналогичный риск; и

  • ◦ употребление алкоголя в пижаме представляет дозозависимый риск для развивающегося плода.

История и терминология

Расстройства алкогольного спектра плода (FASD) — это всеобъемлющая фраза, которая охватывает ряд возможных диагнозов, включая алкогольный синдром плода (FAS), синдром частичного алкогольного опьянения плода, алкоголь- связанные врожденные дефекты (ARBD), связанные с алкоголем расстройство нервного развития (ARND) и нейроповеденческое расстройство, связанное с пренатальным воздействием алкоголя (ND-PAE).FAS относится к клиническому диагнозу, основанному на определенной совокупности физических, поведенческих и когнитивных нарушений, возникающих в результате пренатального воздействия алкоголя (PAE). ¹ К 1973 году накопилось достаточно исследовательских данных для разработки основных диагностических критериев, так что ФАС стала признанной диагностической единицей. ¹ В 1981 г. Генеральный хирург США выпустил первое сообщение общественного здравоохранения (переиздано в 2005 г.) о том, что употребление алкоголя во время беременности является причиной врожденных дефектов. ^{2 , 3} В 1989 году Конгресс постановил, чтобы на этикетках алкогольной продукции содержалось предупреждение о потенциальных врожденных дефектах.Девятнадцать штатов и округ Колумбия в настоящее время приняли законы, требующие этих предупреждений в торговых точках, в том числе в барах и ресторанах. ⁴

Когда стало очевидно, что ЭАП приводила к целому ряду проявлений на протяжении всей жизни, варьирующихся от легких до тяжелых и включающих широкий спектр физических дефектов и когнитивных, поведенческих, эмоциональных и адаптивных функциональных дефицитов, термин «влияние алкоголя на плод» »Был принят для описания детей, у которых были проявления ПАЭ, но которые не соответствовали диагностическим критериям ФАС, в первую очередь из-за отсутствия физических отклонений, связанных с ФАС.Поскольку этот термин был слишком широким и расплывчатым для практического клинического или эпидемиологического использования, он был исключен из употребления в 1996 году и заменен двумя диагностическими категориями, основанными на патофизиологии: ARBD и ARND. ^{5 — 7}

Несмотря на большую осведомленность общественности, улучшенную терминологию и растущий объем исследований, отсутствие единообразных диагностических критериев для ФАС и других связанных расстройств критически ограничивает усилия по определению точных цифр распространенности, расширить кампании по повышению осведомленности и профилактике, запуск программ раннего выявления и вмешательства, а также определение всего спектра состояний, связанных с алкоголем.В рамках закона об ассигнованиях на 2002 финансовый год Конгресс поручил Центрам по контролю и профилактике заболеваний (CDC) разработать диагностические рекомендации для ФАС и связанных расстройств и широко интегрировать их в учебные программы медицинских и смежных медицинских профессий. Под эгидой CDC, действуя через Национальный центр по врожденным дефектам и порокам развития FAS, команда по профилактике совместно с Национальной целевой группой по фетальному алкогольному синдрому и последствиям фетального алкоголя, многопрофильная научная рабочая группа, состоящая из ключевых национальных экспертов, участвующих в интенсивные совместные усилия, чтобы сделать выводы о эффектах PAE.В рамках этого сотрудничества был проведен всесторонний обзор научных и клинических данных и проведены обширные консультации с клиницистами, экспертами и семьями для определения четких диагностических критериев ФАС на основе комбинации трех основных черт лица, проблем роста и аномалий центральной нервной системы, квалифицированных подтвержденная или неизвестная ПАЭ (рис. 1). ⁸ Благодаря этим усилиям были одобрены практические клинические подходы, с тем чтобы детей с ЛАЭ можно было более легко идентифицировать, состояние могло быть диагностировано с большей точностью, а детей можно было направлять для получения соответствующих услуг. ^{9 , 10}

РИСУНОК 1

Ребенок с тремя диагностическими чертами лица FAS: (1) короткая длина глазной щели, (2) гладкий желобок (уровень 4 или 5 в Руководстве по губам), и (3) тонкая верхняя губа (уровень 4 или 5 по шкале Lip-Philtrum Guide). Легенда написана Сьюзан Эстли, доктором философии. © 2015, Сьюзан Эстли, доктор философии, Вашингтонский университет.

В апреле 2004 года Национальная организация по алкогольному синдрому плода собрала Национальные институты здравоохранения, CDC и Управление наркологической и психиатрической помощи вместе с дополнительными экспертами в этой области для разработки следующего консенсусного определения ФАСН. : «ФАСН — это общий термин, описывающий спектр эффектов, которые могут возникнуть у человека, мать которого употребляла алкоголь во время беременности.Эти эффекты включают физические, умственные, поведенческие нарушения и / или нарушения обучения с возможными последствиями на всю жизнь. Термин FASD охватывает все другие диагностические термины, такие как FAS, и не предназначен для использования в качестве клинического диагноза ». ¹¹

Продолжались исследования ARND, то есть лиц с аномалиями развития нервной системы и поведения, связанными с PAE, но без лицевого фенотипа FAS, поэтому в конце 2011 года Межведомственный координационный комитет по расстройствам алкогольного спектра у плода организовал конференцию по консенсусу. для определения диагностических критериев ARND и соответствующих потребностей в скрининге и направлениях. ⁷ В результате этой конференции подкомитет сотрудничал с Американской психиатрической ассоциацией в подготовке «Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам », пятое издание , реорганизованного на основе неврологических расстройств. Руководство включает FASD под термином «FAS (ND-PAE)». ¹² Терминология FASD продолжает развиваться, и исследования показывают, что ARBD может сокращаться в использовании, в то время как терминология ARND / ND-PAE остается не полностью определенной.ND-PAE может стать общепринятым диагностическим термином для умеренных проявлений PAE, а «статическая энцефалопатия», связанная с PAE, является предлагаемым диагностическим термином для тяжелых эффектов PAE. ¹³

Эпидемиология

ФАСН остаются одной из наиболее часто идентифицируемых причин задержки развития и умственной отсталости, но, как правило, признаются в значительной степени недооцененными. С конца 1970-х годов показатели распространенности FAS, ARBD и ARND были предметом многих исследований.Большой разброс в отчетных показателях отражает конкретные изученные диагнозы и различные используемые исследовательские методологии. Три наиболее распространенных метода — это клинические исследования, пассивный надзор за существующими записями, часто ограниченный географической областью, и активные исследования по выявлению случаев. ^{14 , 15} Хотя распространенность ФАС в Соединенных Штатах в 1980-х и 1990-х годах составляла от 0,5 до 2 случаев на 1000 живорождений, недавние исследования, активно диагностирующие ФАСН, сообщили о частоте ФАС и оценках ФАС от 6 до 9 случаев и от 24 до 48 случаев на 1000 детей (или до 5%) соответственно, продолжая считать эти показатели заниженными. ^{14 — 16} Уже давно зарегистрированы высокие уровни 9 случаев на 1000 живорождений среди уязвимых групп населения, обычно связанных с изоляцией и социально-экономическим обнищанием, которое чаще встречается среди некоторых американских индейцев и других расовых / этнические меньшинства. ^{17 — 19} Сообщалось о распространенности FAS от 1,0% до 1,5% среди детей, находящихся в приемных семьях. ²⁰ Недавнее исследование среди популяции приемных и приемных детей, направленных в детский центр психического здоровья, показало, что показатель ошибочного диагноза ФАСН равен 6.4% и 80,1% пропущенных диагнозов. ²¹ FAS — это FASD с наиболее четкими диагностическими критериями, поэтому он представляет только часть людей, затронутых PAE. ФАСН, отличные от ФАС, сложнее диагностировать, поэтому истинная распространенность ФАСН остается неизвестной, а фактическое воздействие недооценивается. ^{14 — 16}

Примерно половина всех женщин детородного возраста в США сообщили о потреблении алкоголя в прошлом месяце, причем употребление алкоголя варьировалось от спорадического потребления до 15%, сообщивших о запоях. ²² Пьянство — это модель употребления алкоголя, при которой концентрация алкоголя в крови человека повышается до 0,08% или выше, и изначально определялась как 5 или более стандартных доз алкоголя за один раз (обычно в течение 2 часов). ²³ «Стандартный напиток» содержит приблизительно 0,5 унции чистого этанола, то есть количество, содержащееся в стопке 1,5 унций дистиллированного спирта, 5 унциях вина или 12 унциях пива. В 2004 году Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизма изменил определение пьянства для женщин на «употребление 4 или более порций за один раз», чтобы учесть известные физиологические гендерные различия, влияющие на усвоение алкоголя. ²⁴ Установление этого нижнего порога пьянства среди женщин также способствовало увеличению распространенности. ²⁵ Пьянство в период до зачатия связано с нежелательной беременностью и более высокой вероятностью рискованного поведения, включая употребление алкоголя во время беременности. ²⁶ Часто ПАЭ бывает непреднамеренной, возникающей до того, как женщина узнает, что она беременна. Женщины продолжают употреблять алкоголь и запой во время беременности, несмотря на предупреждения главного хирурга США и их осведомленность о существовании риска потенциального вреда. ^{27 — 29} Хотя большинство женщин сообщают о сокращении употребления алкоголя или воздержании от него во время беременности, 7,6% беременных женщин сообщают о продолжающемся употреблении алкоголя, а 1,4% сообщают о чрезмерном употреблении алкоголя. ²²

ФАСН как таковая не передается по наследству, и наличие ФАСН не увеличивает риск женщины иметь ребенка с ФАСН. Нет данных о генетических факторах, которые могли бы предсказать, какие именно дети с ПАЭ будут иметь ФАСН, или степень их воздействия. Многочисленные исследования и метаанализы были сосредоточены на том, как различные модели употребления алкоголя во время беременности могут повлиять на развитие плода и ребенка. ^{30 — 40} Миллс и др. Проспективно изучили приблизительно 31 000 беременностей, чтобы определить, сколько алкоголя беременные женщины могут безопасно употреблять, и обнаружили повышенный риск задержки роста ребенка, даже когда потребление ограничивалось 1 стандартной порцией напитка в день. ³⁰ Хотя до сих пор нет единого мнения о влиянии низких уровней PAE, хорошо документированы вредные эффекты, связанные с умеренным или более высоким PAE и с запоем. ^{32 — 40} Потенциал вреда для плода возрастает по мере роста потребления алкоголя матерями. ^{32 , 40} Несмотря на методологические различия, потенциально мешающие факторы и переменную чувствительность применяемых методов обнаружения, эти исследования подтверждают, что самый здоровый выбор в отношении употребления алкоголя во время беременности — это воздержание.

Диагностика FASD

Текущая работа направлена ​​на определение конкретных диагностических критериев для каждого из состояний FASD на всем протяжении континуума, как это было возможно для FAS. Диагноз FAS ставится только тогда, когда человек соответствует всем 3 диагностическим критериям: пренатальный и / или постнатальный дефицит роста, 3 основные черты лица (уменьшенная длина глазной щели, гладкий желобок и тонкая верхняя кайма губ [Рис. 2, 3, 4A , 4B и 5]), и любой из ряда признанных структурных, неврологических и / или функциональных дефицитов центральной нервной системы. ^{8 — 10} Подтвержденный PAE усиливает доказательства, но FAS может быть диагностирован без этого анамнеза, когда были выполнены все конкретные диагностические критерии FAS. Диагностика ФАС также означает, что полный анамнез задокументировал любые другие внутриутробные воздействия веществ, включая табак, лекарства или запрещенные вещества, вызывающие злоупотребление, и что другие возможные генетические и экологические этиологии были исключены, в частности синдромы Уильямса, Нунана, делеции 22q, трисомия 21 , и эмбриопатия плода толуолом, потому что некоторые дисморфологические особенности являются общими с FAS. ⁴¹

РИСУНОК 2

Длина глазной щели определяется расстоянием между ориентирами эндокантиона (en) и экзокантиона (ex). Легенда написана Сьюзан Эстли, доктором философии. © 2015, Сьюзан Эстли, доктор философии, Вашингтонский университет.

РИСУНОК 3

Длина глазной щели (расстояние от внутреннего до внешнего угла глаза) измеряется небольшой пластиковой линейкой. Легенда написана Сьюзан Эстли, доктором философии. © 2015, Сьюзан Эстли, доктор философии, Вашингтонский университет.

РИСУНОК 4A

Направляющая 1 для губного желобка — одна из двух направляющих (см. Рис. 4В), используемых для оценки толщины верхней губы и гладкости желобка.Желобок — это вертикальная бороздка между носом и верхней губой. В справочнике отражен полный диапазон толщины губ и глубины желобка, наблюдаемый у европеоидов, при этом рейтинг 3 представляет собой среднее значение для популяции. Ранги 4 и 5 отражают тонкую губу и гладкий желобок, которые характеризуют фенотип лица FAS. Гид 1 используется для кавказцев и всех других рас с губами, как у кавказцев. Это руководство доступно на fasdpn.org в виде бесплатного цифрового изображения для использования на смартфонах. © 2015 Сьюзан Эстли, доктор философии, Вашингтонский университет.Легенда написана Сьюзан Эстли, доктором философии.

РИСУНОК 4B

Направляющая 2 для губного желобка — одна из двух направляющих (см. Рис. 4A), используемых для оценки толщины верхней губы и гладкости желобка. Желобок — это вертикальная бороздка между носом и верхней губой. В справочнике отражен полный диапазон толщины губ и глубины желобка, наблюдаемый у афроамериканцев, при этом рейтинг 3 представляет собой среднее значение для популяции. Ранги 4 и 5 отражают тонкую губу и гладкий желобок, которые характеризуют фенотип лица FAS. Guide 2 используется для афроамериканцев и всех других рас с более толстыми губами, таких как афроамериканцы.Это руководство доступно на fasdpn.org в виде бесплатного цифрового изображения для использования на смартфонах. © 2015 Сьюзан Эстли, доктор философии, Вашингтонский университет. Легенда написана Сьюзан Эстли, доктором философии.

РИСУНОК 5

Молодой человек с 3 чертами лица ФАС (маленькие глаза, гладкий желобок и тонкая верхняя губа) в возрасте 2 и 20 лет. Легенда написана Сьюзан Эстли, доктором философии. © 2015, Сьюзан Эстли, доктор философии, Вашингтонский университет.

Все другие состояния FASD имеют ряд связанных с PAE результатов, которые соответствуют только некоторым диагностическим критериям FAS.Компьютерный анализ трехмерного изображения лица показывает многообещающие возможности для выявления детей с ЭАП, у которых есть когнитивные нарушения, но отсутствуют диагностические черты лица FAS. ⁴² ARBD относится к детям с подтвержденной ПАЕ и определенными физическими симптомами, связанными с врожденными структурными аномалиями и дисплазиями, влияющими на системы органов и / или специфическими незначительными аномалиями, но с нормальным развитием нервной системы. ^{10 , 13 , 31} Подтвержденный анамнез ПАЭ также должен побуждать к тщательному скринингу развития и оценке на предмет ARND / ND-PAE, который входит в число возможных диагнозов при отсутствии физических стигматов ФАС, тем не менее, свидетельства аномалий мозга и структурных или функциональных нейрокогнитивных нарушений проявляются в виде проблем с нервным развитием, поведением, адаптивными навыками и / или саморегуляцией. ^{7 , 9 , 10} Другие люди, чьи особенности соответствуют большинству, но не всем диагностическим критериям ФАС, описаны как страдающие частичным алкогольным синдромом плода. Воздействие на плод алкоголя и одного или нескольких дополнительных веществ усложняет причинное объяснение клинических результатов, поскольку потенциальные тератогенные эффекты, эффекты роста плода и нейроповеденческие эффекты могут быть связаны с воздействием одного другого препарата (ов), с несколькими различными воздействиями или с комбинации препаратов, включая алкоголь.

Медицинские, поведенческие и когнитивные проблемы

Хотя классическая диагностическая триада FAS существует давно, другие результаты, включая микроцефалию, поведенческие аномалии и «некардинальные» аномальные черты лица, такие как гипоплазия верхней челюсти, волчья пасть или микрогнатия, также хорошо известно, что они встречаются вместе с PAE. ^{1 , 41 , 43} ФАС может сопровождаться широким спектром проблем развития и / или здоровья в результате структурного и / или функционального воздействия алкоголя на мозг и различные другие органы или системы, в частности сердечно-сосудистая, почечная, опорно-двигательная, глазная и слуховая системы. ^{1 , 41 , 44} Растущее количество исследований ФАСН сосредоточено на определении того, как различные дефициты объема мозга связаны с нейрокогнитивной функцией и дисморфологией лица, а также тесной корреляцией с употреблением алкоголя в первом триместре беременности. беременность не обнаружена. ^{45 , 46} Смерть плода является наиболее тяжелым исходом ПАЭ, и ПАЭ также связана с синдромом внезапной детской смерти (рис. 5). ^{33 , 47}

Дети и подростки с известной ПЭП испытывают различные поведенческие и когнитивные трудности, начиная от незаметных обучающих и / или поведенческих проблем до значительной умственной отсталости. ^{10 , 45 , 48 — 50} РАЭ ассоциируется с более высокой частотой синдрома дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ) и определенных нарушений обучаемости, таких как трудности с математикой. ^{48 , 50 — 52} Нейрокогнитивный профиль, связанный с ФАСН, является результатом дефицита зрительно-пространственного и исполнительного функционирования, включая нарушение контроля над импульсами, памяти и решения проблем, а также трудности с абстрактными рассуждения, слуховое восприятие и прагматическое использование языка. ^{45 , 52} Исполнительная дисфункция, связанная с PAE, проявляется в медленной обработке и интеграции информации, а у детей с ФАСН наблюдается дефицит когнитивного планирования, формирования концепций, смены установок, вербальной и невербальной беглости, навыков социального взаимодействия и сверстников. отношения. ^{45 , 52} Поскольку дефицит внимания считается общей характеристикой людей с ФАСН, эти навыки были тщательно исследованы. Дети с ФАСН продемонстрировали дефицит внимания с их способностью временно удерживать информацию в памяти при ее кодировании или выполнении мысленных операций с ней, а также со способностью гибко переключать внимание по сравнению с детьми с СДВГ, которые проявляют большие трудности с фокусировкой, концентрацией и оставаться на задаче. ^{51 — 53} Детям и подросткам с ПАЭ трудно быстро обрабатывать относительно сложную информацию, и они хуже справляются с задачами на визуальное, чем на слуховое, с устойчивым вниманием. ⁵⁴ Хотя в нескольких отчетах о случаях крайняя ЭАП ассоциировалась с расстройствами аутистического спектра, в большинстве отчетов отмечаются качественные различия в социальных трудностях, испытываемых людьми с ФАС, по сравнению с людьми с расстройствами аутистического спектра. ^{55 , 56}

Вторичные и сопутствующие состояния

По сравнению с населением в целом, хотя, как и люди с другими интеллектуальными нарушениями, люди с ФАСН чаще имеют сопутствующие психические, эмоциональные и поведенческие проблемы . ^{45 , 50 , 57 — 59} У детей и подростков с ФАСН в течение жизни 95% вероятность возникновения проблем с психическим здоровьем, среди которых наиболее распространены тревожность и расстройства настроения, в частности депрессия, а также СДВГ, употребление психоактивных веществ, наркомания и самоубийства. У лиц с PAE чаще случаются перерывы в учебе, проблемы с законом, а также неполная работа или безработица. ^{50 , 58 , 59} Неспособность достичь соответствующих возрасту навыков социализации и общения приводит к неадаптивному и нарушенному социальному функционированию.Употребление психоактивных веществ; ненадлежащее сексуальное поведение, такое как несоответствующее обнажение, неправильные прикосновения и беспорядочные половые связи; у взрослых с диагнозом ФАС были зарегистрированы проблемы с законом. ^{50 , 59 , 60} Отсроченная диагностика и неправильный диагноз повышают риск вторичных и сопутствующих состояний.

Лечение

Интегрированная многофакторная модель FASD, включающая, среди прочего, генетические, PAE и факторы окружающей среды, обеспечивает подход к пониманию и помощи этой сложной и разнообразной популяции высокого риска.ФАСН неизлечимы, но у затронутых людей улучшаются медицинские, психологические и профессиональные результаты благодаря долгосрочному вмешательству и лечению, которые максимизируют защитные факторы и укрепляют потенциал в выявленных сильных сторонах. ^{61 — 65} Мультимодальное лечение симптомов, улучшающее долгосрочные результаты, включает оптимизацию изменений окружающей среды, стратегии воспитания, социальную поддержку, а также меры по развитию и обучению, направленные на решение неврологических проблем, связанных с ФАСН. ^{61 — 66} Дети с ФАСН, которым прописали нейролептики, показали улучшенные результаты, но стимуляторы либо не улучшили, либо усугубили симптомы СДВГ. ⁶⁷ Неоднородность проявлений ФАСН требует индивидуального подхода к лечению, отвечающего индивидуальным потребностям, и обращения к этим группам пожизненной инвалидности на протяжении всей жизни.

Штат Вашингтон продолжает оставаться национальным и международным лидером в области диагностики, профилактики и лечения ФАСН благодаря давним скоординированным усилиям различных программ, ориентированных на их коллективные потребности, связанные с ФАСН, и созданию прочной базы исследований и фактических данных о ФАСН.Рекомендации 2014 года Межучрежденческой рабочей группы по расстройствам фетального алкогольного спектра штата Вашингтон подчеркивают научно-обоснованные методы, которые включают выявление факторов риска и защиты, вовлечение раннего вмешательства, устранение высокого риска ФАСН для проблем со злоупотреблением психоактивными веществами и применение планирования лечения с учетом результатов скрининга, в том числе Планы лечения, основанные на нейропсихологической оценке. ⁶⁸

Дети с ФАСН прямо не назначаются для получения услуг специального образования в Законе об образовании лиц с ограниченными возможностями; однако некоторые школьные округа обслуживают затронутых детей детей по категории «Другие лица с нарушениями здоровья».PAE специально не перечислен в этой категории, но квалифицирует ребенка как «подверженный риску» и имеющий право на услуги раннего вмешательства (Часть C). Проблемы развития и поведения у маленьких детей с ФАСН имеют право на получение услуг специального образования (Часть C и Часть B). Различные учебные заведения на базе школы были эффективными в помощи детям с ФАСН в достижении их потенциала развития и образования, но переход к постобразовательной среде и к взрослой жизни создает дополнительные проблемы там, где необходимы вспомогательные услуги, такие как профессиональная подготовка и развитие жизненных навыков. ^{50 , 63 , 65 , 66 , 68}

Экономический эффект

Созвездие медицинских, хирургических, поведенческих, образовательных и других услуги, необходимые для ухода за человеком с ФАСН, оборачиваются большим экономическим бременем для человека, семьи и общества. ⁶⁹ В 1980-е годы расчетные ежегодные расходы, связанные с ФАС, в Соединенных Штатах увеличились с 75 миллионов долларов до 4 миллиардов долларов, при этом пожизненные расходы на уход приближались к 1 доллару.4 миллиона. ^{50 , 69 , 70} Оценки затрат в Канаде также высоки, но также сильно различаются в зависимости от используемых методологий. ⁷¹ В 2005 году у детей с ФАС в среднем расходы на лечение в 9 раз превышали расходы на лечение детей без ФАС. ⁷² Когда при проведении этих расчетов учитывалась ФАС с умственной отсталостью, средние расходы увеличились еще в 2,8 раза по сравнению с расходами только на ФАС. ⁷² Поскольку FAS — это только 1 подмножество FASD, истинный экономический эффект FASD намного больше.В Канаде документально подтверждено, что для обследования, направления, оценки и постановки диагноза FASD для оценки FASD требуется от 32 до 47 часов, что приводит к общим затратам от 3110 до 4570 долларов США на человека. ⁷³ Исходя из стоимости комплексной мультидисциплинарной оценки FASD в Канаде, общая оценка затрат на все скрининг и диагностику FASD составляет от 3,6 до 7,3 миллиона долларов в год, без учета затрат на лечение. ⁷³ Расчетная стоимость ухода на протяжении всей жизни, включая социальные и медицинские услуги, для каждого ребенка, рожденного с ФАСН, составляет до 2 долларов.44 миллиона. ^{69 , 74} Расчетные расходы на воспитание ребенка с ФАСН в 30 раз превышают затраты на профилактику ФАСН. ⁷⁵ В 2005 году ежегодные расходы Medicaid на уход за ребенком с ФАСН в 9 раз превышали расходы на ребенка без ФАСН. ⁷²

Роль педиатра и медицинского дома

Основная роль педиатра и медицинского дома в отношении ФАСН заключается в том, чтобы быть осведомленными о расстройстве, чтобы руководить профилактикой, подозревать и обследовать ФАСН, а также распознавать, управлять и направлять пациентов.Педиатры, члены медицинской бригады и другие медицинские работники имеют первостепенное значение для предоставления как первичного, так и вторичного образования и консультирования по профилактике ФАСН, поскольку среди их пациентов находятся молодые женщины детородного возраста. ⁷⁶ Педиатры устанавливают доверительные отношения со своими подростками и молодыми взрослыми пациентами и родителями этих пациентов, и обычной и ожидаемой частью медицинского ухода на дому является обсуждение личных медицинских обязанностей, включая предотвращение беременности, употребление алкоголя и других психоактивных веществ и воздержание от сексуальной активности.Многие женщины имеют неправильное представление о «безопасности» употребления алкоголя и в результате продолжают употреблять алкоголь во время беременности, несмотря на предупреждения главного хирурга. ²² Воздержание от употребления алкоголя во время беременности — важный сигнал, который должны быть доставлены поставщиками медицинских услуг в рамках дородового ухода и других посещений врача во время беременности. Четкое руководство по исправлению неправильных представлений о рисках употребления алкоголя во время беременности и информирование людей о важности воздержания от алкоголя во время беременности может предотвратить дальнейшую ЭЛА и связанные с ней исходы.Более раннее прекращение употребления алкоголя во время беременности связано с меньшим количеством связанных с алкоголем осложнений для матери и ее ребенка. В частности, употребление алкоголя в первом триместре (по сравнению с отсутствием алкоголя) увеличивает в 12 раз вероятность рождения ребенка с ФАСН, употребление алкоголя в первом и втором триместре увеличивает вероятность ФАСН в 61 раз, а употребление алкоголя во всех триместрах увеличивает вероятность ФАСН в 65 раз. ⁷⁷

Стандарты ухода за пациентами-подростками включают обеспечение последовательного просвещения пациентов и их семей и упреждающих рекомендаций по рискам употребления алкоголя, скринингу на предмет употребления алкоголя и зависимости, а также вмешательство для решения проблемы употребления и направления пациентов на лечение.Поскольку у подростков, употребляющих алкоголь во время беременности, может родиться ребенок с ФАСН, доступны правила Американской академии педиатрии (AAP) и общественные инструменты для продвижения педиатрических навыков и практик, связанных со скринингом на алкоголь и другие наркотики, краткосрочным вмешательством и направление на лечение. ^{78 — 80}

Принимая во внимание распространенность употребления алкоголя в Соединенных Штатах женщинами, ведущими половую жизнь или беременными, педиатры в домашних условиях должны поддерживать высокий уровень подозрений на ФАСН, ознакомиться с Функции FASD и проведение скрининга для выявления пациентов с PAE и FASD как можно раньше.Материнские маркеры, которые увеличивают вероятность наличия у ребенка ПАЭ, включают прошлые проблемы матери, связанные с употреблением алкоголя или наркотиков, такие как зависимость, многократное употребление наркотиков, предыдущая беременность, подвергавшаяся воздействию алкоголя, незначительный пренатальный уход или его отсутствие, безработица, преходящий образ жизни. , тюремное заключение и / или сильно пьющий партнер или член семьи. ⁶⁰ Поставщики первичной медико-санитарной помощи должны учитывать возможность ФАСН всякий раз, когда у ребенка имеются подозрительные физические стигматы и / или проводится оценка на плохой рост, задержку в развитии или поведенческие проблемы, включая дефицит внимания или неуспеваемость в школе.Любая история усыновления, особенно из среды социально-экономического обнищания, будь то внутри страны или за рубежом, и любая история участия в системе социальных услуг для детей в США может указывать на более высокую вероятность наличия ПАЭ и необходимость тщательного обследования на ФАСН. ^{21 , 49 , 81} История участия в службах защиты детей, связанная с употреблением психоактивных веществ или пренебрежением, жестоким обращением с детьми или отказом от них, является сильным маркером риска, как и история любого помещение на воспитание вне дома или в приемные семьи, в том числе на попечение родственников. ⁸¹ Многие люди не знают о том, что поставщики медицинских услуг обязаны сообщать о ФАСН в службы защиты детей. ⁸² Повторное принятие в 2010 году федерального закона о предотвращении жестокого обращения с детьми и лечении детей включало в себя конкретные изменения в политике и предписания в отношении ФАСН, включая «требование о том, чтобы поставщики медицинских услуг, участвующие в родах или уходе за такими младенцами, уведомляли систему службы защиты детей», сделайте соответствующие направления к этой системе и другим службам и разработайте план безопасного ухода. ⁸²

Медицинский уход на дому, имеющий отношение к пациентам с ФАСН, включает документирование истории воздействия ПАЭ и других веществ и других исторических данных, а также результатов физикального обследования, диагностирование ФАС у пациентов, когда это возможно, и / или направление для комплексной оценки ФАСН и диагностической оценки для вмешательства. ^{10 , 12 , 66} Эффективные медицинские домашние практики включают оптимизацию использования электронных медицинских карт для облегчения документирования скрининга PAE как повседневной практики и интеграцию контрольных списков или других инструментов для облегчения скоординированного совместного ухода, последующие связи и переходы по уходу.Подобно другим пациентам со сложными состояниями, пациенты с ФАСН лучше всего обслуживаются посредством периодического наблюдения за состоянием ребенка и скоординированного совместного ведения пациентов путем направления к врачам узкого профиля и другим медицинским работникам для диагностики и / или лечения сопутствующих заболеваний, облегчая доступ к ним и зачисление в них. образовательные услуги, консультации со службами оценки рисков социальной работы и координация с юридическими и другими общественными ресурсами для ребенка и семьи.Партнерские отношения с пациентом и семьей помогают врачам на дому понять этот пожизненный диагноз и понять, как справиться со стигмой и эмоциональными реакциями, такими как гнев, стыд или обвинение, которые могут возникать из многих источников, включая их самих. ⁶² Работа в тесном сотрудничестве с семьями с целью вовлечения их ребенка в соответствующие развивающие и образовательные услуги — это постоянная роль, и важно предвидеть и координировать возможный переход людей с ФАСН из педиатрических служб в службы по уходу за взрослыми.Педиатры также могут направлять пациентов с диагнозом ФАСН в систему дополнительного социального обеспечения (SSI), чтобы они могли получить помощь в получении дохода и медицинскую страховку. Многие младенцы и дети с ФАСН могут иметь право на получение SSI. Кроме того, SSI может помочь подросткам и молодым людям получать материальную поддержку и медицинское страхование старше 26 лет, если они не доступны через их родителей. Раннее направление в систему SSI очень важно.

Оценка потребностей в обучении врачей показала, что, хотя педиатры осведомлены о рисках ФАСН и ЭПА, они непоследовательно предоставляют упреждающие рекомендации по профилактике ФАСН у пациентов подросткового возраста и не уверены в интеграции в повседневную практику управления уходом и координации лечения, необходимых для пациентов, страдающих от ФАСН. ФАСН. ^{83 , 84} Чтобы восполнить эти пробелы, региональные учебные центры FASD, финансируемые CDC, опубликовали руководство по разработке учебных программ для создания тренингов для студентов-медиков и других медицинских работников и поставщиков медицинских услуг. ⁸⁵ CDC и AAP совместно разработали другие образовательные методы и практические инструменты для повышения уверенности практикующего врача при оказании помощи при ФАСН. ⁸⁵ Доступный на веб-сайте AAP, набор инструментов FASD и клинический алгоритм являются одними из методов, разработанных для руководства скринингом, диагностикой и лечением FASD в домашних условиях.

Резюме

Неизвестно абсолютно безопасное количество, частота, тип или время употребления алкоголя во время беременности, но отсутствие ПАЭ означает отсутствие ФАСН. Несмотря на данные исследований, четко документирующие спектр пагубных последствий ПАЭ, слишком много женщин продолжают употреблять алкоголь во время беременности. Продолжается прогресс в понимании механизмов пагубного воздействия алкоголя и определении наиболее эффективных стратегий вмешательства для предотвращения и уменьшения дефицита, связанного с ФАСН, но каждое открытие также открывает новые проблемы.С экономической, социальной, образовательной, семейной, медицинской или медицинской точки зрения, ФАСН представляют собой серьезное бремя для общественного здравоохранения. ⁸⁶ Педиатр и медицинский дом, а также совместная помощь с практикующими врачами, такими как акушеры и поставщики семейной медицины, играют важную роль в успехе методов профилактики, вмешательства и лечения ФАСН, а также в прогрессе исследований, необходимых для обнаружения дополнительных средств решения проблем. пожизненные последствия ФАСН.

Избранные общественные ресурсы

Ведущие авторы

Джанет Ф.Williams, MD, FAAP

Винсент С. Смит, MD, MPH, FAAP

Комитет по злоупотреблению психоактивными веществами, 2014–2015 гг.

Шэрон Леви, MD, MPH, FAAP, председатель

Сет Д. Аммерман, MD, FAAP

Памела К. Гонсалес, MD, FAAP

Шерил А. Райан, MD, FAAP

Лорена М. Сикейра, MD, MSPH, FAAP

Винсент С. Смит, MD, MPH, FAAP

Бывший член комитета

Джанет Ф. Уильямс, MD, FAAP

Связи

Вивиан Б.Фаден, доктор философии — Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизма

Грегори Тау, доктор медицины, доктор философии — Американская академия детской и подростковой психиатрии

Соавторы

Совет по делам детей с ограниченными возможностями

Сандра Л. Фридман, доктор медицины, MPH, FAAP

Экспертная группа по расстройствам фетального алкогольного спектра — Соглашение о сотрудничестве AAP / CDC

Филип Джон Маттиас, MD, FAAP

Paul Seale, MD

Ясмин Сюзанн Нэбл Сентуриас, MD, FAAP

Винсент К.Smith, MD, MPH, FAAP

Renee M. Turchi, MD, MPH, FAAP

David Wargowski, MD

Джанет Ф. Уильямс, MD, FAAP

Связи

Jacquelyn Bertrand, PhD — Центры по контролю заболеваний и профилактика

Элизабет Парра Данг, магистр здравоохранения — Центры по контролю и профилактике заболеваний

Джинн Махони — Американский колледж акушеров и гинекологов

Персонал

Рэйчел Даскалов , штат Массачусетс, США

Авторские права © 2015 Американской академии педиатрии

Алкогольный синдром плода — обзор

Введение

За более чем четыре десятилетия клинических исследований и 100 лет фундаментальных исследований многое было изучено о врожденных дефектах, возникающих в результате пренатального употребления алкоголя. Воздействие (этанол) на людей и животных.Особенно это касается врожденных аномалий, затрагивающих нервную систему. Наше текущее понимание каскадов измененных процессов развития, которые происходят после начального взаимодействия алкоголя и / или его метаболитов с эндогенной молекулой и которые способствуют структурным и функциональным врожденным дефектам (т. Е. Тератопатогенезу алкоголя), является существенным и продолжает расти. В этой главе не делается различия между воздействием алкоголя и его основного метаболита, ацетальдегида, который также является тератогенным.Среди известных основных компонентов каскадов вызванных алкоголем нарушений развития являются чрезмерная гибель клеток, изменения клеточного цикла и пролиферации, миграция клеток, морфогенез клеток и экспрессия генов, а также повреждение свободными радикалами и вмешательство в передачу сигналов клеток. Для них описываются восходящие и нисходящие события, поскольку они считаются уместными и информативными. В то время как молекулярные события, которые запускают тераопатогенез алкоголя (то есть его основные механизмы), остаются по большей части неидентифицированными, представлен синопсис новых механистических данных.

Как отражено в термине, расстройство алкогольного спектра плода (ФАСН), пренатальное воздействие алкоголя может привести к множеству аномальных конечных точек. Хотя акцент в этой главе делается на нейротератогенезе, индуцированном алкоголем, не нервные ткани и органы, включая лицевые и глазные структуры, сердце и конечности, также часто участвуют как часть ФАСН. Вызванные алкоголем врожденные дефекты, вовлекающие одну или несколько структур или систем, могут быть результатом одного преобладающего первичного механизма и / или патогенного каскада или одновременного поражения более чем одним отдельным путем.Это, наряду с тем фактом, что первоначальное повреждение выбранной популяции клеток, как ожидается, впоследствии неблагоприятно повлияет на другие популяции клеток и / или события развития, обычно делает интерпретацию экспериментальных данных сложной.

Что касается других тератогенов, неблагоприятные пренатальные эффекты алкоголя зависят от стадии развития, при этом было выявлено множество критических периодов. Изучение моделей на животных показало, что множество различных структурных аномалий, в том числе аномалий мозга, могут быть результатом алкогольного инсульта, ограниченного определенными временами эмбрионального периода.Примером являются исследования модели FASD у мышей, в которой различные паттерны дисморфологии мозга и лица являются результатом острого воздействия алкоголя на мать в гестационный день (GD) 7 по сравнению с 8,5 (Lipinski et al., 2012), и в которой сердце, почки и конечности дефекты следуют за алкогольным воздействием на GDs 8.5, 9 и 9.25 соответственно (Daft et al., 1986; Gage and Sulik, 1991; Kotch et al., 1992). Стадии развития, присутствующие у мышей на GD с 7 по 9, соответствуют таковым у людей в течение третьей-четвертой недель после оплодотворения.Кроме того, воздействие алкоголя, ограниченное даже узкими временными окнами на раннем этапе эмбриогенеза или включающее любой или все три эквивалента триместра, может привести к функциональным (включая поведенческие) дефектам.