Лимфогранулематоз что это за болезнь: Полезно знать

Лимфогранулематоз — ПроМедицина Уфа

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина — это опухолевое заболевание лимфатической системы. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов, чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных.

Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тысяч населения. Среди заболевших чаще встречаются  молодые люди в возрасте 20-30 лет. Второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 2 раза чаще, чем у женщин.

Причины

Причины лимфогранулематоза до сих пор не выяснены. В числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная версии происхождения болезни.

В пораженных лимфоузлах определяются опухолевые клетки Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга, что является отличительной особенностью данного заболевания. И поэтому некоторые специалисты склоняются к вирусной этимологии заболевания.

На наследственную версию указывает то, лимфогранулематоз встречается в три раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные.

Также не исключено, что провоцирующими лимфогранулематоз факторами является влияние токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов. Это указывает на иммунное происхождение заболевания.

Симптомы

Симптомы лимфогранулематоза весьма разнообразны. Начинаясь в лимфатических узлах, болезненный процесс может распространяться практически на все органы, в этом случае появляются различные проявления интоксикации: слабость, вялость, сонливость, головные боли. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет картину заболевания.

Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов. Этот процесс, как правило, не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфатические узлы в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные образования.

У части больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может проявиться в поздние сроки, когда размеры образования значительны, кашлем, одышкой, реже — болями за грудиной.

В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения околоаортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие, в основном, ночью.

Иногда заболевание начинается остро. Больной испытывает лихорадку, ночное потение, быстро худеет. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее.

Иногда лимфогранулематоз поражает легочную ткань. Поражения легких обычно не сопровождаются внешними проявлениями. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это заметно при рентгенологическом исследовании.

Наиболее частыми проявлениями увеличения лимфоузлов при лимфогранулематозе могут быть: кашель, одышка, нарушение глотания, отеки, нарушение пищеварения, поражение нервной системы, поражение почек.

Диагностика

Кроме тщательного исследования симптомов заболевания, врач может назначить ряд дополнительных лабораторных и инструментальных исследований, позволяющих подтвердить или опровергнуть диагноз.

В диагностике лимфогранулематоза применяются: общий и биохимический анализы крови, инструментальные методы обследования, пункция костного мозга, гистологическое исследование лимфатических узлов, иммунофенотипирование лимфоцитов.

Лечение

На начальных стадиях заболевания используется метод лучевой терапии. При более поздних стадиях лимфогранулематоза, применяется химиотерапия. Достаточно часто данные методы используют совместно.

При значительном распространении болезни в организме, доля химиотерапии возрастает. В крайних случаях используются большие дозы химиотерапии и трансплантация костного мозга в организм больного.

Выбор метода лечения определяется стадией процесса. Для исключения поражения внутренних органов и лимфатических узлов вводят рентгеноконтрастное вещество в лимфатические сосуды конечностей, нередко прибегают к диагностической лапаротомии с биопсией печени и забрюшинных лимфатических узлов. Селезенку удаляют как важный очаг болезни.

Лимфогранулематоз у детей лечится с помощью комплексной терапии: совмещённое применение лучевого лечения и разнообразных схем полихимиотерапии.

После достижения ремиссии больной должен оставаться под наблюдением врача, так как важно вовремя диагностировать возможность рецидивов.

Лимфома Ходжкина (краткая информация)

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина) — это рак лимфатической системы. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Dipl.-Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/05,
редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Christine Körholz, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2018/03/18
doi:10.1591/poh.patinfo.mh.kurz.20101216

Что такое лимфома Ходжкина?

Лимфома Ходжкина – это злокачественное заболевание лимфатической системы [лимфатическая система‎]. У этой болезни также есть другие названия: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, рак лимфатических узлов. Лимфомы бывают разные, но лимфома‎ Ходжкина – это онкология.

Название „злокачественная лимфома“ дословно значит „злокачественная опухоль лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических болезней, которые начинаются в клетка‎х лимфатической системы (то есть в лимфоцит‎ах). Основной симптом — припухание (увеличение) лимфатических узлов (лимфомы).

Все злокачественные лимфомы делят на две большие группы болезней. Одна группа называется лимфома Ходжкина (часто можно встретить сокращение ЛХ) по имени врача и патолога Томаса Ходжкина, который впервые описал болезнь. Другая группа называется неходжкинские лимфомы‎ (в сокращении НХЛ). Каким именно видом лимфомы заболел ребёнок, можно точно сказать только после того, как специалисты сделают анализ ткани опухоли.

Когда у ребёнка нашли болезнь Ходжкина, то это значит, что в организме произошла мутация (специалисты говорят о злокачественном изменении) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это разновидность лимфоцитов (группа белых кровяных телец/клеток крови). В основном, они находятся в лимфатических тканях. Поэтому лимфома Ходжкина может появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь находят в лимфоузлах (лимфатические узлы‎). Но её также могут найти и в других органах, таких, например, как печень, костный мозг‎, лёгкие или селезёнка. Как правило, это случается уже на поздних стадиях болезни. Если лимфому Ходжкина не лечить, то она смертельна.

Как часто у детей встречается лимфома Ходжкина?

У детей и подростков из всех видов лимфом лимфома Ходжкина — самая распространённая форма болезни. В Германии Детский Раковый Регистр (г. Майнц) ежегодно регистрирует около 80 детей и подростков в возрасте до 15 лет с диагнозом лимфома Ходжкина. А общее количество заболевших в возрасте до полных 18 лет ежегодно составляет примерно 180 человек. То есть статистика нам говорит о том, что всех форм рака эту болезнь находят примерно у 4,5% или 7,5% (зависит от возраста детей).

У грудничков и детей до трёх лет болезнь находят крайне редко. Чем старше ребёнок, тем тем больше вероятность заболеть. Пик заболеваемости приходится на 15-летних подростков (анализ возрастного диапазона от 0 до 17 лет). Мальчики болеют немного чаще, чем девочки.

Почему дети заболевают лимфомой Ходжкина?

Никто точно не знает, почему дети заболевают лимфомой Ходжкина. Мы знаем, что болезнь появляется тогда, когда клетки лимфатической системы мутируют (то есть злокачественно изменяются) и с этих повреждений начинается генетическая мутация клетки. Но остаётся непонятным, почему произошли генетические [генетический‎] изменения, и почему одни дети с такими изменениями заболели, а другие — нет. Сегодня специалисты считают, что сначала одновременно должны совпасть несколько разных факторов риска, прежде чем ребёнок заболевает.

Т.к. чаще всего болезнь находят у белокожих людей, то по всей вероятности есть определённая этническя и генетическая предрасположенность. Также известно, что у детей с некоторыми врождёнными болезнями иммунной системы [см. иммунная система‎] (такими, например, как синдром Вискотта-Олдрича‎, синдром Луи-Бар‎), или у детей с приобретёнными иммунодефицитными заболеваниями [см. дефекты иммунитета‎] (например, из-за заражения вирусом ВИЧ‎) увеличивается риск заболеть лимфомой Ходжкина.

Кроме того исследования показывают, что вирус Эпштейна-Барр‎, который вызывает инфекционный мононуклеоз‎, способен у некоторых детей привести к лимфоме Ходжкина. Также проводятся исследования, могут ли токсичные вещества из окружающей среды (например, пестициды) стать причиной появления болезни Ходжкина. Но у большинства детей не находят какую-то точную причину, которая спровоцировала появление лимфомы.

Какие бывают симптомы болезни?

Симптомы болезни Ходжкина начинают появляться медленно. Чаще всего первый симптом — это один увеличенный лимфоузел, или несколько. А сами лимфатические узлы‎ вырастают очень медленно и, как правило, не болят. Увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее и на затылке (чаще всего), в области подмышек, рядом с ключицей (надключичная впадина), в паху или одновременно в нескольких местах.

Но болезнь может начинаться и в тех местах в организме, где лимфоузлы не видны снаружи или их нельзя прощупать. Например, они могут увеличиваться за грудиной, в животе и/или в области таза вдоль позвоночника.

Если увеличенные лимфоузлы находятся, например, в грудной клетке в том месте, которое на языке врачей называется средостение‎ (это пространство между обоими лёгкими), то они могут сдавливать соседние органы (лёгкие, трахея). Чем больше становятся лимфоузлы, тем сильнее они начинают давить. Поэтому у детей могут появляться приступы сухого кашля или одышка. Когда лимфатические узлы вырастают в верхней и в нижней части живота, то может болеть живот, появиться ощущение тяжести, как будто что-то давит, или понос.

Реже бывает, что у ребёнка увеличились печень и селезёнка из-за того, что туда попали лимфомные клетки (когда увеличена селезёнка, то врачи говорят о спленомегалии, если увеличена печень — то говорят о гепатомегалии). Если раковые клетки попали в костный мозг‎, то у ребёнка снижается уровень эритроцитов и у него может появиться анемия‎. Правда, это случается крайне редко.

Одновременно у детей могут появляться такие общие симптомы (врачи называют их неспецифическими) как высокая температура, потеря веса, ночной пот, слабость и усталость. Часто первые три симптома появляются вместе. Их принято дополнительно обозначать буквой «В», врачи так и называют их В-симптомы‎ (когда определяют стадию болезни, обязательно смотрят, если ли у ребёнка В-симптомы).

Симптомы, которые встречаются очень часто:

Общие симптомы:

• высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна [В-симптом]
• проливной ночной пот [В-симптом]
• необъяснимая потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) [В-симптом]
• утомляемость, общая слабость и состояние «ничего не хочется», отсутствие аппетита, болезненное самочувствие
• зуд кожи по всему телу

Специфические симптомы:

• у более 90% детей: на поверхности кожи появляются припухшие лимфатические узлы‎, они не болят, их можно прощупать. Они скапливаются, например, на шее и затылке (чаще всего), в области подмышек, над ключицей, в паху, или сразу в нескольких местах одновременно
• хронический кашель, одышка (если раковые клетки попали в лимфоузлы в грудной клетке, в лёгких или в плевре)
• болит живот, спина, ощущение тяжести в животе, или понос (если раковые клетки попали в лимфатические узлы или в другие органы в брюшной полости, например, в селезёнку и печень)
• бледная кожа, т.к. не хватает красных клеток крови [анемия‎] (если опухолевые клетки попали в костный мозг‎
• болят кости и суставы (если поражены кости)

Как правило, симптомы болезни Ходжкина появляются медленно, т.е. болезнь может проявлять себя от нескольких недель и до нескольких месяцев. Кроме того, у каждого ребёнка своя индивидуальная ситуация, поэтому и симптомы проявляются тоже индивидуально. У разных детей симптомы могут быть вообще не похожи, у кого-то они выражены более сильно, у кого-то — менее.

Полезно знать: если у Вашего ребёнка есть один, или даже несколько симптомов, то это ещё не значит, что у него лимфома Ходжкина. Многие из этих симптомов могут быть при инфекция‎х и при других болезнях, не таких коварных как лимфома Ходжкина. Как правило, именно у детей начинают припухать лимфатические узлы, если они заразились какой-то инфекцией, особенно вирус‎ной инфекцией. Тем не менее мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы выяснить точную причину, почему у ребёнка появились какие-то жалобы (например, приступы кашля, которые долго не проходят).

Как диагностируется лимфома Ходжкина?

Если у педиатра появляется подозрение на болезнь Ходжкина, например, из истории болезни (анамнез‎) и после наружного осмотра [наружный осмотр‎], или когда ребёнку делали анализ крови, или он пришёл на ультразвуковое‎ и/или на рентген‎овское обследование, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака и болезней крови у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если врачи подозревают болезнь Ходжкина, то необходимо сделать очень много анализов и исследований. Во-первых, чтобы подтвердить, действительно ли у ребёнка этот вид рака. Во-вторых, если диагноз подтверждается, то врачам надо точно знать, какой именно формой лимфомы Ходжкина заболел ребёнок и насколько болезнь успела распространиться по организму (то есть специалисты выполняют все те необходимые исследования, по результатам которых можно оценить стадию распространения опухоли).

Как исследуют ткань опухоли?

Окончательный диагноз лимфомы Ходжкина врачи ставят, как правило, только после биопсии. То есть у ребёнка берут один поражённый опухолью лимфоузел [лимфатические узлы‎] или какой-то другой кусочек ткани, в которую попали раковые клетки, и исследуют его под микроскопом. Только биопсия‎ может дать точную информацию, заболел ли ребёнок лимфомой Ходжкина, и если да – то какой конкретно формой болезни. Информация о форме заболевания нужна врачам, когда они составляют план лечения.

Как ищут клетки лимфомы в других органах?

Как только диагноз «болезнь Ходжкина» подтвердили, то прежде чем составлять план лечения, специалистам надо знать, насколько лимфома Ходжкина успела разойтись по организму и в какие органы попали раковые клетки. Эту информацию можно получить из разных методов визуальной диагностики [методы исследования по снимкам‎]: ультразвуковое‎ исследование (УЗИ) и рентген‎, магнитно-резонансная‎ томография (МРТ), компьютерная томография‎(КТ), а также позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ).

При этом всегда стандартно делают полное ПЭТ обследование всего организма вместе с КТ (коротко это исследование называется ПЭТ-КТ), а также/или полное ПЭТ обследование всего организма вместе с МРТ (коротко это исследование называется ПЭТ-МРТ). Специалисты предпочитают работать с МРТ, так как у МРТ лучевая нагрузка на организм меньше. Но для обследования лёгких, а также/или для того, чтобы максимально быстро выяснить стадию распространения болезни, надо делать КТ. В некоторых случаях, когда у врачей есть подозрения на то, что раковые клетки попали в кости, назначают дополнительное исследование, которое называется сцинтиграфия костей скелета‎.

Чтобы узнать, попали раковые клетки в костный мозг‎, или нет, тем детям, у которых болезнь нашли уже на поздней стадии, до недавнего времени также делали трепанобиопсию [трепанобиопсия‎] костного мозга. И в нём искали клетки лимфомы. В новом протоколе EuroNet-PHL-C2, по которому теперь стандартной стала диагностика ПЭТ, раковые клетки в костном мозге видны на снимках ПЭТ. Поэтому трепанобиопсию костного мозга больше не делают.

Какую диагностику надо выполнить до начала лечения?

Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (выполняется электрокардиограмма‎, ЭКГ и эхокардиограмма‎, ЭхоКГ). Также специалисты делают много лабораторной диагностики, чтобы проверить общее состояние организма, как он работает. То есть они смотрят, как болезнь Ходжкина смогла повлиять на работу некоторых органов (например, как у ребёнка работают почки или печень). Или, возможно, у ребёнка появились какие-то нарушения обмена веществ (метаболические нарушения) и на это надо обратить внимание не только до лечения, но и особенно во время лечения.

Когда врачи знают, какие анализы были у ребёнка до лечения, они могут лучше понимать те изменения, которые могут произойти в организме во время лечения, а значит они могут лучше оценивать ситуацию в целом. Учитывая, что во время лечения, возможно, придётся делать переливание крови‎, у ребёнка обязательно заранее устанавливают группу крови [группа крови‎].

Полезно знать: Различных анализов и исследований очень много, но не все они обязательно делаются каждому ребёнку. Лечащий врач и специалисты, которые ведут ребёнка, расскажут Вам, какая именно диагностика запланирована и почему она необходима для Вашей индивидуальной ситуации.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут ребёнка, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (также можно встретить термин «прогностические факторы»), и от них зависит прогноз‎ болезни.

Важные прогностические факторы‎, а значит и важные критерии, по которым составляют план лечения, это:

• Гистологический тип лимфомы Ходжкина: Решение, по какому протоколу будут лечить ребёнка, зависит от того, какой конкретно вариант опухоли у него нашли (у болезни Ходжкина есть несколько форм).
• Стадия болезни: У специалистов есть определённые параметры, по которым они принимают решение, в какую терапевтическую группу попадёт ребёнок и терапию какой стадии он будет получать. Такими параметрами являются: в какой именно лимфоидной ткани (лимфатической ткани) нашли опухоль и в какие другие соседние ткани она успела попасть; какие другие факторы, важные для определения стадии, есть у ребёнка и каких факторов у ребёнка нет (В-симптомы‎, повышенный уровень СОЭ‎ (скорость оседания эритроцитов), большой размер опухолевой массы). Сегодня детей лечат по трём терапевтическим группам: группа для пациентов на ранней стадии болезни, на средней стадии болезни и на поздней стадии болезни. Программы лечения в этих группах отличаются между собой по степени интенсивности. И таким образом удаётся достичь эффективности в лечении детей в том числе и на поздних стадиях болезни.

 

• влияют успела ли она уйти за пределы этой лимфатической ткани Насколько болезнь успела разойтись по лимфатическим тканям и лимфатическим органам, по каким другим тканям и органам она успела разойтись.
• Как болезнь отвечает на курсы химиотерапии: это важный критерий эффективности лечения, потому что в зависимости от ответа на лечение специалисты принимают решение о том, нужна ли ребёнку лучевая терапия‎ лучевая терапия, или нет.

Ниже мы дадим важную информацию о том, на какие виды делится лимфома Ходжкина по гистологическим параметрам, и какие стадии бывают у болезни Ходжкина. Более подробнопо этим пунктам пока можно прочитать только на немецком языке.
Im Anschluss finden Sie die wichtigsten Informationen zur feingeweblichen Einteilung der Hodgkin-Lymphome sowie zu den Krankheitsstadien. Ausführliche Informationen zu allen Kriterien der Therapieplanung erhalten Sie in unserem ausführlichen Patiententext.

Как лечат лимфому Ходжкина?

Если диагноз болезни Ходжкина [лимфома Ходжкина‎] подтверждается, ребёнка необходимо лечить в специализированном детском отделении онкологии/гематологии. Именно там высококвалифицированный персонал (онкологи, гематологи, медсёстры) специализируется на лечении детей с онкологическими заболеваниями и владеет современными программами терапии. Врачи специализированных отделений постоянно находятся в тесном контакте. Детей лечат по планам, которые совместно разрабатывают профильные рабочие группы. Эти программы постоянно усовершенствуются. Цель терапии для пациентов с лимфомой Ходжкина – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, т.е. с минимальными возможными осложнениями, отдалёнными последствиями и побочными эффектами.

Какие методы лечения применяются?

Центральное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия. Химиотерапия — это лечение медикаментами (цитостатики), которые блокируют деление клеток или убивают опухолевые клетки. Так как одного препарата недостаточно, чтобы убить все лимфомные клетки, используют комбинации цитостатик‎ов, которые по-разному действуют на клетки (полихимиотерапия). Такой способ позволяет добиться максимального эффекта в уничтожении раковых клеток. После химиотерапии [химиотерапия‎] у некоторых пациентов проводится лучевая терапия поражённых участков в низких дозах (облучение‎).

Полезно знать: Насколько интенсивным должен быть курс химиотерапии, как долго он длится, нужно ли проводить облучение или трансплантацию стволовых клеток, каков прогноз‎ заболевания (т.е. как болезнь будет протекать и какие шансы выздороветь)? Ответы на эти вопросы зависят от того, насколько болезнь успела распространиться в организме к моменту её диагноза (стадия болезни) и как она реагирует на лечение. У детей конкретная форма лимфомы Ходжкина не так важна для выбора тактики лечения, как у взрослых пациентов (исключение составляет лишь форма болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов).

В редких случаях, когда болезнь не реагирует на стандартную химио- и лучевую терапию, или когда происходит повторное заболевание (рецидив), назначается высокодозная химиотерапия‎. Доза цитостатик‎ов в курсе высокодозной химиотерапии настолько высока, что способна убивать в организме даже самые резистентные и стойкие лимфомные клетки. Но одновременно этот вид лечения разрушает кроветворение в костном мозге [костный мозг‎]. Поэтому сразу после него необходимо как бы перенести в кроветворную систему стволовые клетки (т.е. трансплантировать). Обычно до начала высокодозной химиотерапии у пациентов из костного мозга или из крови берут гемопоэтические стволовые клетки‎, а после окончания курса лечения их снова вводят больному (так называемая аутологичная трансплантация костного мозга‎.

Особенности лечения болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: У детей и подростков с формой „лимфоидного преобладания“ болезнь Ходжкина лечат немного иначе, чем классическую болезнь Ходжкина. На ранней стадии заболевания (стадия IA или стадия IIА) можно отказаться от проведения курса химиотерапии (и лучевой терапии). Единственное условие: у ребёнка действительно поражён единственный лимфоузел [лимфатические узлы‎], который можно удалить полностью (это очень важно!) и без риска осложнений. Накопленный опыт в лечении этой формы болезни показывает, что приблизительно две трети таких пациентов выздоравливают без химио- и лучевой терапии. Они продолжают регулярно приходить на осмотр, врачи контролируют их состояние. Такая лечебная тактика называется тактикой выжидательного наблюдения. Если появляются признаки болезни, эту тактику прекращают и назначают другой вариант лечения. Почти у 90 % больных с формой болезни Ходжкина «лимфоидное преобладание» диагностируется стадия IA или стадия IIА. Пациентов на более поздних стадиях лечат также, как классическую болезнь Ходжкина.

Как проходит лечение?

Курс химиотерапии

Курс химиотерапии у больных с классической лимфомой Ходжкина принципиально состоит из нескольких терапевтических циклов (блоки химиотерапии). Количество циклов, их продолжительность и интенсивность в первую очередь зависят от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают:

• на ранних стадиях (терапевтическая группа 1): 2 цикла химиотрапии
• на средних стадиях (терапевтическая группа 2): 4 цикла химиотрапии
• на поздних стадиях (терапевтическая группа 3): 6 циклов химиотрапии

Каждый блок терапии проводится примерно две недели. В разных блоках частично применяются разные комбинации препаратов. Обычно делают курсы из преднизолона, винкристина, адриамицина (доксорубицина) и этопозида (такой курс сокращённо называется OEPA) или из преднизолона, винкристина, циклофосфамида и дакарбазина (такой курс сокращённо называется COPDAC). Между отдельными блоками делается примерно двухнедельный перерыв в лечении. В общей сложности курс химиотерапии длится от двух до шести месяцев, если во время лечения или после лечения нет рецидива.

Лучевая терапия

Для примерно половины больных современные протоколы рекомендуют сразу за химиотерапией проводить лучевую терапию опухоли в том месте организма, где она выросла. Делать облучение‎ или нет, зависит не от стадии болезни, как было раньше, а от того, как болезнь отвечает на химиотерапию. Если у больных после двух блоков химиотерапии позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ) показывает, что болезнь хорошо отвечает на лечение, то им больше не назначается облучение. Независимо от того, к какой терапевтической группе они относятся. (Хороший ответ на лечение предполагает, что опухоль уменьшилась минимум на 50 % по сравнению с её размерами во время постановки диагноза, и одновременно в остаточной опухоли больше нет живых опухолевых клеток, т.е. результаты ПЭТ отрицательные).

Лучевая терапия, как правило, проводится через две недели после завершения курса химиотерапии. Стандартная доза облучения составляет 20 грей. Если размер опухоли после двух первых блоков химиотерапии уменьшился меньше, чем на 75%, или ещё есть большая масса остаточной опухоли (больше 100 мл), то дозу облучения увеличивают до 30 грей. Чтобы не повредить здоровые ткани рядом с опухолью, общую дозу дают не за один сеанс, а за несколько. Больную зону облучают маленькими порциями по 1,8 грей. Лучевая терапия продолжается 2-3 недели. По выходным сеансы облучения обычно не проводятся.

По каким протоколам лечат детей?

В Германии детей и подростков с лимфомой Ходжкина лечат только по плану/ по программам, которые называются исследования оптимизации терапии‎. Это стандартизированные клинические исследования. Их цель — лечить больных по современным программам и одновременно повышать эффективность лечения.

До начала 2012 г. в Германии проводились два исследования (с международным участием):

• исследование EuroNet-PHL-C1: (European Network Paediatric Hodgkin’s Lymphoma – Европейская рабочая группа по лимфомам Ходжкина у детей) занималось лечением детей и подростков с классической болезнью Ходжкина
• исследование EuroNet-PHL-LP1: разработано для детей и подростков с вариантом лимфомы Ходжкина «нодулярная с лимфоцитарным преобладанием»

Какие шансы излечиться от лимфомы Ходжкина?

Шансы на выздоровление у детей и подростков с лимфомой Ходжкина очень хорошие. Сегодня благодаря высокоточным современным методам диагностики и стандартизированным протоколам интенсивной комбинированной терапии выздоравливают более 95% больных. Т.е. по статистике из 10 заболевших выздоравливает больше 9 человек независимо от того, на какой стадии была болезнь на момент постановки диагноза. Таких результатов удалось добиться благодаря тому, что интенсивность лечения (количество циклов химиотерапии, лучевой терапии) подбирается в зависимости от специфики индивидуальной ситуации пациента в соответствии с распределением по разным терапевтическим группам. Больных на более поздних стадиях (терапевтическая группа II и III) лечат более интенсивно, чем больных на ранних стадиях (терапевтическая группа I), чтобы у всех добиться сравнительно хорошего прогноз‎а.

По данным центральной исследовательской группы по лимфоме Ходжкина (г. Галле) примерно у 11 % больных (до 18 лет) происходит рецидив‎. Обычно даже в случае рецидива можно получить хорошие результаты лечения. Но прогноз для каждого пациента зависит прежде всего от того, когда именно наступил рецидив. Если у ребёнка рецидив произошёл поздно (т.е. после окончания лечения прошло больше года), то второй курс химиотерапии и лучевой терапии дают очень хорошие результаты (10-летняя выживаемость у более 90% пациентов). Если у ребёнка, напротив, ранний рецидив (т.е. после окончания лечения прошло от 3 до 12 месяцев), то при определённых условиях требуется очень интенсивная терапия (высокодозная химиотерапия‎ и аутологичная трансплантация костного мозга‎), чтобы иметь хорошие шансы на выздоровление.

Необходимое замечание: названные проценты выздоровевших — это статистические показатели. Они точно и достоверно описывают большую группу всех детей и подростков, заболевших лимфомой Ходжкина. Но статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Однако статистика даёт нам базовую оценку шансов на выздоровление.

Список литературы

1. Suarez F, Mahlaoui N, Canioni D, Andriamanga C, Dubois d’Enghien C, Brousse N, Jais JP, Fischer A, Hermine O, Stoppa-Lyonnet D: Incidence, presentation, and prognosis of malignancies in ataxia-telangiectasia: a report from the French national registry of primary immune deficiencies. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2015 Jan 10; 33: 202 [PMID: 25488969]

   SUA2015

2. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry — Jahresbericht / Annual Report 2013/14 (1980-2013). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2014 [URI: www.kinderkrebsregister.de]

   KAA2014

3. Kluge R, Körholz D: [Role of FDG-PET in Staging and Therapy of Children with Hodgkin Lymphoma. Klinische Padiatrie 2011, [Epub ahead of print] [PMID: 22012607]

   KLU2011a

4. Purz S, Mauz-Körholz C, Körholz D, Hasenclever D, Krausse A, Sorge I, Ruschke K, Stiefel M, Amthauer H, Schober O, Kranert WT, Weber WA, Haberkorn U, Hundsdörfer P, Ehlert K, Becker M, Rössler J, Kulozik AE, Sabri O, Kluge R: [18F]Fluorodeoxyglucose positron emission tomography for detection of bone marrow involvement in children and adolescents with Hodgkin’s lymphoma. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2011, 10; 29: 3523 [PMID: 21825262]

   PUR2011

5. Claviez A: Hodgkin-Lymphom. Interdisziplinäre Leitlinie der Deutschen Krebsgesellschaft und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie 2007 [URI: www.awmf.org]

   CLA2007

6. Mauz-Körholz C, Gorde-Grosjean S, Hasenclever D, Shankar A, Dörffel W, Wallace WH, Schellong G, Robert A, Körholz D, Oberlin O, Hall GW, Landman-Parker J: Resection alone in 58 children with limited stage, lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma-experience from the European network group on pediatric Hodgkin lymphoma. Cancer 2007, 110: 179 [PMID: 17526010]

   MAU2007

7. Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006 [URI: www.springer.com]

   GAD2006

8. Dörffel W, Schellong G: Morbus Hodgkin. in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J: Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag, 2006, 752 [ISBN: 3540037020]

   DOE2006

9. Schellong G, Dörffel W, Claviez A, Körholz D, Mann G, Scheel-Walter HG, Bokkerink JP, Riepenhausen M, Luders H, Potter R, Ruhl U, DAL/GPOH: Salvage therapy of progressive and recurrent Hodgkin’s disease: results from a multicenter study of the pediatric DAL/GPOH-HD study group. Journal of clinical oncology 2005, 23: 6181 [PMID: 16135485]

   SCh3005l

10. Claviez A: Morbus Hodgkin. in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004, 347 [ISBN: 3769104285]

    CLA2004b

11. Körholz D, Claviez A, Hasenclever D, Kluge R, Hirsch W, Kamprad F, Dörffel W, Wickmann L, Papsdorf K, Dieckmann K, Kahn T, Mauz-Korholz C, Dannenberg C, Potter R, Brosteanu O, Schellong G, Sabri O: The concept of the GPOH-HD 2003 therapy study for pediatric Hodgkin’s disease. Klin Pädiatr 2004, 216: 150 [PMID: 15175959]

    KOE2004

12. Körholz D, Kluge R, Wickmann L, Hirsch W, Lüders H, Lotz I, Dannenberg C, Hasenclever D, Dörffel W, Sabri O: Importance of F18-fluorodeoxy-D-2-glucose positron emission tomography (FDG-PET) for staging and therapy control of Hodgkin’s lymphoma in childhood and adolescence — consequences for the GPOH-HD 2003 protocol. Onkologie 2003, 26: 489 [PMID: 14605468]

    KOE2003

13. Jaffe ES et al.: World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of hematopoietic and lymphoid tissues. IARC Press, Lyon 2001

    JAF2001

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых

Болезнь Ходжкина (БХ) также называется лимфомой Ходжкина или лимфогранулематозом- вид злокачественной опухоли, которая развивается из лимфатической ткани, включающей лимфатические узлы и другие органы, составляющие часть защитной системы организма ( селезенку, вилочковую железу, костный мозг).

Болезнь Ходжкина была названа в честь Томаса Ходжкина, который первый описал ее в 1832 году. Так как лимфатическая ткань имеется во многих частях тела, то и БХ может возникнуть почти везде. Заболевание приводит к увеличению лимфатических узлов и сдавливанию близлежащих тканей и органов. Опухолевые клетки могут распространяться по лимфатическим или кровеносным сосудам в любую часть тела.

Как часто встречается болезнь ходжкина?

В 2002 году в России было диагностировано 3377 случаев БХ у взрослых. Предполагается, что в 2004 году в США может заболеть БХ около 7600 человек и умереть около 1320 больных. В связи с успехами лечения смертность от БХ снизилась более чем вдвое по сравнению с началом 70-х годов.

БХ может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего она выявляется в двух возрастных группах: в молодом возрасте (от 15 до 40 лет) и более старшем (после 55 лет).

Что вызывает болезнь ходжкина и можно ли ее предупредить?

Определены некоторые факторы риска, которые могут способствовать возникновению Болезни Ходжкина :

• у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз
• у больных с угнетенной иммунной системой (например, СПИД-синдром приобретенного иммунодефицита) и после перенесенной трансплантации органов.

В настоящее время ведутся исследования для уточнения причин возникновения этого заболевания.

Как выявляется болезнь ходжкина?

1.Появление увеличенных безболезненных лимфатических узлов, чаще в области шеи, реже — в других локализациях

2.Увеличение лимфатических узлов в грудной полости может вызвать сдавление трахеи, что может сопровождаться кашлем и одышкой.

3.Повышение температуры, изнуряющие ночные поты и похудение.

4.Кроме того, возможно появление зуда кожи, утомляемости, ухудшение аппетита.

При появлении таких симптомов Вы должны срочно обратиться к врачу и провести обследование. Хотя эти симптомы могут быть и при других заболеваниях.

Первым шагом является полный медицинский осмотр и тщательное обследование для исключения инфекции. При обследовании врач обратит особое внимание на состояние лимфатических узлов. Учитывая тот факт, что у большинства людей, особенно у детей, увеличение лимфатических узлов связано с инфекцией, врач может назначить антибиотики с целью уменьшения размеров этих узлов. Если такого эффекта не отмечается, то необходимо дальнейшее обследование.

Единственным методом подтверждения диагноза БХ является биопсия, т.е. взятие кусочка ткани опухоли для исследования. В некоторых случаях приходится удалять лимфатический узел целиком или небольшую часть его. Специалист исследует полученный материал под микроскопом. В некоторых случаях первичная биопсия не позволяет подтвердить диагноз и возникает необходимость выполнения повторной биопсии.

Как устанавливается стадия болезни ходжкина ?

Определение стадии заболевания (степени распространения процесса) является очень важным моментом, т.к. от этого во многом зависит выбор лечения и прогноз заболевания.

Различают четыре стадии заболевания (с I по IV). После подтверждения диагноза БХ уточняется стадия заболевания с помощью рентгенологического обследования, УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и других методов. Они помогают выявить другие опухолевые очаги.

Лечение болезни ходжкина

За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. Приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.

После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения..

Существует два основных метода лечения БХ: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и облучение (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли). Иногда применяют один вид лечения, в ряде случаев — оба.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. Хирургический метод имеет вспомогательную роль в лечении больных БХ.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко несколько препаратов применяются одновременно.

Противоопухолевые препараты уничтожают опухолевые клетки и также повреждают нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения. К ним относятся : облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения. Существуют препараты для предупреждения тошноты и рвоты.

Кроме того, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам после прекращения лечения спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Имеется также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы необходимо обсуждать с врачом до начала лечения БХ.

Лучевая терапия

Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.

Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение может вызывать серьезные осложнения в виде повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться и поздние осложнения.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить БХ, в связи с чем больному может быть предложен другой вид лечения. Для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки , но и на здоровые клетки крови и костного мозга. Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.

Лечение БХ в большинстве случаев эффективно. По данным США относительная выживаемость через 1 год после лечения составляет 93%, а 5 — и 10-летняя выживаемость — соответственно 82% и 72%. К 15 годам общая выживаемость составляет 63%.

Выживаемость больных в зависимости от стадии заболевания

Так, при I стадии БХ относительная выживаемость составляет 90-95%, при II — 90-95%, при III — 85-90% и при IV — около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. Принимая во внимание тот факт, что эти показатели касались 5-летней давности, настоящие результаты улучшились за счет постоянного усовершенствования лечения.

Болезнь Ходжкина у детей

Несмотря на то, что, в целом, лечение БХ у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента. Если у ребенка продолжается активный рост, то ему больше показана химиотерапия, чем облучение, так как лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц. Цель лечение детей — полное излечение без отдаленных последствий Полное излечение детей с БХ достигает 85-100%, включая больных с распространенным процессом.

Что происходит после лечения болезни ходжкина?

Каждый вид лечения БХ сопровождается осложнениями. Такие из них как потеря способности к оплодотворению, могут быть постоянными. Можно ускорить процесс восстановления и уменьшения их выраженности, если заранее знать о возможных осложнениях до начала лечения.

Нужно помнить о том, что каждый организм уникален, включая неодинаковые реакции на лечение и эмоции. Так, одинаковые опухолевые заболевания отличаются у разных больных. Никто не может предвидеть, как конкретный больной отреагирует на тот или иной вид лечения. Пациент может иметь сохранную иммунную систему, здоровую культуру питания, отличную поддержку со стороны членов семьи и сильную веру в себя.

Наблюдение за больным с БХ после окончания лечения является очень важным моментом. Врач объяснит, какие исследования и как часто необходимо проводить, включая анализы крови, рентгеновское исследование грудной клетки, компьютерную томографию и другие методы с целью выявления отдаленных побочных эффектов и осложнений, а также раннего выявления рецидива (возврата) болезни.

Хорошим фактом является то, что большинство пациентов с БХ полностью излечиваются. Однако, спустя много лет после завершения терапии у больных могут возникать серьезные побочные эффекты и осложнения, Наиболее серьезным осложнением ранее проведенного лечения может быть возникновение второй опухоли. Некоторые химиопрепараты или их сочетание с облучением повышают риск развития острого лейкоза после лечения БХ. Применение одной лучевой терапии не повышает риск возникновения острого лейкоза.

Могут возникать и другие виды опухолей, связанных с лучевой терапией. Молодые женщины (до 30 лет), получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют довольно высокий риск развития рака молочной железы через несколько лет после завершения облучения. Эта группа женщин должна тщательно наблюдаться и обследоваться на предмет раннего выявления рака молочной железы. Им рекомендуют маммографию, клиническое обследование молочных желез и самообследование молочных желез. Как мужчины, так и женщины, получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют повышенный риск развития рака легкого и щитовидной железы. И хотя не существует принятых программ скрининга рака легкого и щитовидной железы, эта категория больных подлежит частому осмотру и обследованию. Нужно также помнить, что риск развития злокачественных опухолей указанных локализаций выше у курящих больных, которые лечились по поводу БХ.

Менее серьезной, но важной проблемой, связанной с побочными эффектами химиотерапии и облучения, является бесплодие. Мужчины, лечившиеся эмбихином, теряют способность вырабатывать сперму. Обычно это процесс восстанавливается, но не всегда. В процессе химиотерапии у женщин можно прекратиться процесс овуляции и менструации. После прекращения лечения эти процессы могут восстановиться, но могут и не придти к норме. Лучевая терапия на область яичников вызывает стойкую стерилизацию, если яичники не были хирургическим путем выведены из зоны облучения. Иммунная система пациентов с БХ не функционирует нормально, поэтому больным должны проводиться вакцинации, включая вакцинации против гриппа. Кроме того, по поводу любой инфекции они должны получать соответствующее лечение.

В процессе противоопухолевого лечения может повреждаться щитовидная железа и сердце. У многих людей, перенесших облучение на область щитовидной железы, возникает недостаточная выработка гормонов щитовидной железы. Поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии. Функция щитовидной железы должна исследоваться, по меньшей мере, ежегодно. Облучение области сердца может повредить артерии, снабжающие кислородом сердечную мышцу. У людей, получавших лучевую терапию на грудную клетку, повышен риск возникновения проблем с сердцем. Этим больным не рекомендуется курить и следует соблюдать диету, направленную на снижение риска сердечных проблем.

Лица, перенесшие лечение по поводу БХ, должны в течение многих лет и десятилетий находиться под тщательным наблюдением врачей, выполнять их рекомендации и немедленно сообщать о появившихся симптомах.

Резистентные( устойчивые к лечению) или рецидивные (возврат болезни) случаи Болезни Ходжкина.

Лечение БХ направлено на уничтожение всех признаков опухоли. Однако если достигнут лишь частичный эффект, необходимо рассмотреть вопрос о применении другого вида терапии, например, трансплантации костного мозга.

Если рецидив (возврат) БХ возник через длительный период времени, то последующее лечение будет зависеть от той терапии, которую больной получил ранее. В том случае, если пациенту была применена химиотерапия, то можно попытаться назначить другие химиопрепараты. Обычно, если применялась лучевая терапия на определенную область, повторное облучение на ту же область не назначается. Например, если больному облучалась грудная клетка по поводу БХ, то в период рецидива повторная лучевая терапия не рекомендуется и это решение не зависит от того, сколько прошло времени с момента первичного лечения.

причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лимфомы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение


Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолевых заболеваний лимфатической ткани, которая в нормальных условиях отвечает за иммунитет. Одним из первых клинических симптомов лимфом является увеличение лимфатических узлов разных локализаций.

Лимфомы, как и другие злокачественные опухоли, обладают склонностью к метастазированию, то есть миграции опухолевых клеток через кровь и лимфу, а также контактным путем в интактные (здоровые) ткани с последующим размножением в них.

Практически все виды лимфогранулематоза, или лимфомы Ходжкина, и около 65% неходжскинских лимфом проявляются безболезненным увеличением лимфатических узлов — 2 см и более. Однако диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала, взятого из опухоли.

Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет около 2 случаев на 100 тыс. населения в год, а неходжкинскими лимфомами – 5–7 случаев на 100 тыс.

Причины появления лимфом


Существует несколько возможных причин развития лимфом. Важно понимать, что в основе развития любого злокачественного заболевания, в том числе и лимфом, лежит нарушение функций клеток.

Способность к неконтролируемому росту опухоли возникает при нарушении естественного процесса деления клетки: в норме клетка делится ограниченное количество раз, созревает, выполняет определенную функцию, после чего заканчивает свою жизнь.

Для злокачественных клеток характерно нарушение процессов созревания и дифференцировки (процесса, в ходе которого клетка приобретает специфические особенности и способность выполнять определенные функции). У клеток появляются новые функции – они начинают продуцировать белки и токсины, возникает способность «ускользать от иммунного надзора», в результате чего меняется процесс естественной гибели клетки (апоптоза).

Некоторые вирусы могут напрямую влиять на ДНК лимфоцитов и способствовать их превращению в злокачественные клетки.

Например, заражение вирусом Эпштейна–Барр (ВЭБ, EBV) является важным фактором риска развития лимфом.

Лимфоциты делятся на два подвида: Т- и В-клетки (Т- и В-лимфоциты). Заражение Т-клеточным лимфотропным вирусом человека (HTLV-1) повышает риск возникновения у пациента определенных типов Т-клеточной лимфомы. Вирус передается половым путем и через кровь, а также от матери к ребенку через грудное молоко.

Вирусы, ослабляющие иммунологический надзор, косвенно являются причиной развития некоторых типов лимфом.

Так, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) уменьшает популяцию лимфоцитов, при этом снижается контроль за мутантными клетками и вирусами герпеса 8-го типа и Эпштейна–Барр с формированием лимфом.

Некоторые инфекции могут стать причиной развития лимфомы из-за постоянной активации иммунной системы. При хронических инфекциях вырабатывается огромное количество лимфоцитов, что повышает вероятность возникновения мутаций во время деления клеток и ведет к риску формирования лимфомы. К подобным инфекциям относят Helicobacter pylori (часто встречается при хроническом гастрите и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), Chlamydophila psittaci (риск развития лимфомы в тканях глаза), вирусы гепатита В и С при длительном инфицировании.

К неинфекционным факторам риска развития лимфом относят:

• Воздействие химических веществ. Многочисленные исследования доказали, что влияние гербицидов, инсектицидов, бензола связано с повышенным риском развития лимфом.
• Наличие аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки и т.д.) является значимым фактором риска развития лимфом.
• Радиационное облучение оказывает большое влияние на скорость возникновения мутаций клеток и их озлокачествление.
• Генетические факторы. Наличие близкого родственника, страдающего лимфомой, значительно увеличивает риск.
• Врожденная недостаточность иммунитета при некоторых заболеваниях.
• Возраст. Некоторые типы лимфом развиваются у детей и подростков, а другие, напротив, у лиц старше 60 лет. 
• Грудные импланты в редких случаях способствуют развитию одного из типов крупноклеточной лимфомы молочных желез.

Классификация лимфом


Существует два основных вида лимфом: ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы.

Для лимфомы Ходжкина характерно наличие специфических клеток Рид–Березовского–Штернберга в пораженных лимфатических узлах, селезенке, печени или костном мозге.

Увеличенные шейные лимфоузлы у пациента с лимфомой Ходжкина

К группе неходжкинских лимфом относятся:

• фолликулярная лимфома;
• лимфома маргинальной зоны;
• диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
• лимфома из клеток мантии;
• лимфома Беркитта;
• первичная лимфома центральной нервной системы;
• нодальные Т-клеточные лимфомы; 
• первичные кожные лимфомы;
• неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных ВИЧ;
• неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С.

Симптомы лимфом

Самый ранний симптом – увеличение лимфатических узлов на фоне полного благополучия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны.

Различные клинические проявления зависят от локализации опухоли: если происходит рост опухоли в лимфатических узлах грудной клетки, возможно сдавливание дыхательных путей и появление охриплости голоса, нарушение глотания, затруднение дыхания, навязчивый кашель.

При расположении лимфомы в средостении появляется синдром сдавления верхней полой вены: возникают головные боли, отек и расширение вен лица и шеи.

В некоторых случаях присутствуют только общие симптомы: потеря аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, ночная потливость, слабость, иногда – кожный зуд и боль в увеличенных лимфоузлах.

На фоне снижения иммунитета могут присоединяться инфекционные заболевания — часто активируется вирус ветряной оспы, проявляющийся опоясывающим герпесом.

Описаны случаи поражения органов брюшной полости (проявляется увеличением объема живота за счет роста опухоли и скопления жидкости, появлением болей, желтухи, тошноты и рвоты) и костного мозга (боли в костях, спине, частые переломы, бледность, повышенная кровоточивость).

Диагностика лимфом


Диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала (кусочка или целого лимфоузла, полученного в ходе небольшой операции), взятого из опухоли (гистологические, цитогенетические и молекулярно-генетические методы исследования). Дополнительные исследования врач назначит для диагностики стадии заболевания и его осложнений. Список исследований зависит от предположительной локализации опухоли и может быть изменен.

• Клинический анализ крови.

Тайная болезнь Началовой: как лимфома разрушала ее изнутри

Коллега умершей певицы Юлии Началовой рассказал, что незадолго до смерти она победила лимфому. Что это за заболевание и чем оно опасно, разбиралась «Газета.Ru».

Телеведущий Егор Иващенко, с которым Юлия Началова работала на телепроекте «Один в один», рассказал о еще одном заболевании певицы. По его словам, звезда болела раком, который сумела победить незадолго до смерти.

Он рассказал, что незадолго до съемок шоу Началова победила лимфому, диагностированную на ранних стадиях. Благодаря своевременному обращению в медучреждение певица быстро справилась с раковым заболеванием.

«Возможно иммунитет был ослаблен еще и химиотерапией. Я не уверен, что она проходила эту процедуру, и не знаю, какими способами она боролась с этой болезнью. Знаю только, что проблема такая была. Об этом она рассказала мне лично, добавив, что чувствует себя хорошо, но все равно переживает за свою жизнь», — рассказал артист.

Лимфома — группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, для которых характерно увеличение лимфатических узлов и поражение различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.

Первые симптомы лимфом — увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых).

Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага. Однако лимфомы способны не только к метастазированию, но и к распространению по всему организму одновременно с формированием состояния, напоминающего лимфоидный лейкоз.

Выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.

Для лимфомы Ходжкина характерно наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

Причины возникновения болезни не ясны до конца, но известно, что она связана с вирусом Эпштейна — Барр — ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Лимфома Ходжкина может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего это происходит в 15-29 лет и после 55 лет.

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья.

В 70—75% случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20% подмышечные и лимфатические узлы средостения и в 10% — паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.

На 1-2 стадии лимфомы Ходжкина с помощью лучевой терапии удается добиться до 85% длительных ремиссий. Однако по мере развития болезни прогноз значительно ухудшается.

Каждый год только в России лимфомой Ходжкина и системной анапластической крупноклеточной лимфомой ежегодно заболевают около 3,2 тыс. человек. Половина из них — это молодые люди в самом расцвете сил, в возрасте от 15 до 39 лет.

Несмотря на то, что лимфома лечится, с самого начала 5% пациентов вообще не отвечают на химиотерапию, а 25-35% имеют рецидивы и почти всегда – умирают.

Понятие «неходжкинские лимфомы» включает группу злокачественных новообразований лимфатической системы, не имеющих при этом характеристик болезни Ходжкина.

Возникновение лимфом связано с нарушением процесса развития (дифференциации) лимфатических клеток. Переставшие развиваться клетки начинают активно делиться, что приводит к образованию и росту различных типов лимфом. Такие заболевания значительно чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.

Точные причины заболевания не установлены. Среди факторов риска — аутоиммунные заболевания, хронические вирусные гепатиты В и С, инфекционные заболевания (вирус Эпшейна — Барр, бактерии Campilobacter, Helicobacter pylori), воздействие некоторых химических веществ (бензола и ароматических углеводородов, инсектицидов и пестицидов), воздействие химитерапии и радиации, ожирение, пожилой возраст.

Также в 2017 году американские врачи связали грудные импланты с риском развития анапластической крупноклеточной лимфомы – редкого и высокоагрессивного заболевания лимфатической системы организма.

Анапластическая крупноклеточная лимфома поражает клетки иммунной системы. Сначала увеличиваются лимфоузлы, затем болезнь может затронуть внутренние органы и кости.

При вовремя начатой химиотерапии пятилетняя выживаемость пациентов в зависимости от подтипа заболевания колеблется от 33-49% до 70-80%.

К 2019 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) выявило более 450 случаев этого рака, которые были связаны с текстурированными грудными имплантами. Их поверхность шероховатая, пористая, что позволяет клеткам соединительной ткани заполнять пустоты и фиксировать имплант.

Как правило, первым признаком заболевания становится увеличение периферических лимфоузлов. Изначально они немного изменяют размеры, остаются подвижными и не спаянными с кожей. По мере прогрессирования заболевания лимфатические узлы сливаются и образуют конгломераты.

В зависимости от локализации рост лимфоузлов мешает нормальной работе органов, вызывая осложнения от затруднения дыхания до непроходимости кишечника.

Как и при большинстве других раковых заболеваний, для неходжкинских лимфом наблюдается стойкое повышение температуры тела, потливость, снижение аппетита и веса, астения.

В схему лечения может входить лучевая терапия, химиотерапия и оперативное вмешательство.

Оперативное вмешательство может быть назначено при изолированном поражении какого-либо органа; при генерализованном процессе и распространении метастаз хирургическое лечение не проводится.

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен. Зависит от формы заболевания и стадии развития патологического процесса, своевременности диагностики и лечения, возраста и состояния здоровья пациента.

По статистике, при местных формах рака долгосрочная выживаемость составляет около 50-60%, при генерализованных – не выше 10-15%.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) что это? Симптомы, лечение, причины

Автор: врач, научный директор АО «Видаль Рус», Жучкова Т. В., [email protected]

Общие сведения

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это злокачественная опухоль лимфоидной ткани со специфической гистологической структурой. При микроскопическом исследовании пораженных тканей находят гранулемы, содержащие клетки Березовского-Штернберга-Рида. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году. Лимфогранулематоз часто встречается в детском возрасте, а также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет.  

Причины заболевания лимфогранулематозом

Этиология лимфогранулематоза неизвестна. Однако обсуждается роль вируса Эпштейна-Барра, который часто обнаруживается в опухолевых клетках при данном заболевании. Возможно, эта инфекция приводит к некоторым мутациям в нормальных лимфоцитах человека, в результате чего они начинают бесконтрольно размножаться.

Симптомы лимфогранулематоза

Основным симптомом заболевания является увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия. Лимфатические узлы при этом безболезненные, плотные, подвижные, без признаков воспаления, часто в виде конгломератов. Увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху заметно на ощупь, а иногда и зрительно. Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на легкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов.

Другими симптомами, встречающимися при лимфогранулематозе, являются:

• слабость;
• длительное беспричинное повышение температуры тела;
• потливость;
• потеря веса (более 10% массы тела за 6 и менее месяцев).

Что можете сделать Вы?

Если вам или близкому вам человеку поставлен диагноз «лимфогранулематоз» следует незамедлительно начинать лечение и действовать в соответствии с рекомендациями врача.

Современные методы лечения позволяют добиться неплохих результатов даже при больших объемах опухолевой ткани.

Что может сделать врач

В зависимости от клинических симптомов и локализации патологического процесса для постановки диагноза и определения метода лечения могут быть выбраны различные методы исследования. К обязательным исследованиям относятся общий и биохимический анализ крови, рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях, УЗИ периферических лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза. Для окончательной постановки диагноза необходимо гистологическое исследование образца опухолевой ткани, полученной при биопсии лимфатического узла. Эта ткань направляется на морфологическое и иммуногистохимическое исследование.

После постановки диагноза врач определит форму и стадию заболевания. В зависимости от этих параметров выбирают программу лечения. Она может состоять из различных сочетаний химиотерапии и радиотерапии. Прогноз при лимфогранулематозе зависит в первую очередь от стадии процесса, на которой начали лечение, а также от гистологической картины опухоли. По мировой статистике болезнь Ходжкина излечивается у 60-80% больных.

Лимфома — симптомы и признаки болезни

Содержание статьи:

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

Статистические данные о лимфомах:

• Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
• Мужчины болеют чаще, чем женщины.
• Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
• В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
• Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
• Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
• Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
• Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению. Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

• В-лимфобластная НХЛ;
• болезнь тяжелых цепей;
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• волосатоклеточный лейкоз;
• диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
• лейкоз Беркитта;
• НХЛ из клеток мантийной зоны;
• лимфоплазмоцитарная НХЛ;
• медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
• нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
• первичная экссудативная НХЛ;
• плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
• селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
• фолликулярная НХЛ;
• хронический лимфолейкоз;
• экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
• Т-лимфобластная НХЛ;
• агрессивный NK-клеточный лейкоз;
• анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
• анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
• ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
• гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
• грибовидный микоз Сезари;
• неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
• Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
• Т-клеточный лейкоз;
• Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
• энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная. Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

• агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
• экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
• индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

• На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
• На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
• На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
• На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

• наследственную предрасположенность;
• регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
• вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
• аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
• повторяющиеся пневмонии;
• иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
• операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

• слабость и повышенная утомляемость;
• повышение температуры;
• потеря веса;
• увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования. Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• радиотерапия;
• биологическая терапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации. Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

• И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
• Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
• Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
• Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Читайте также

Определение и этиология — GHSG

Клетки Ходжкина и клетки Рида-Штернберга

Лимфома Ходжкина (также называемая лимфомой Ходжкина, болезнью Ходжкина и лимфогранулематозом) представляет собой четко выраженное злокачественное заболевание лимфатической системы. Впервые он был описан в 1832 году сэром Томасом Ходжкином, в честь которого и был назван.

Наиболее типичным гистологическим изменением, связанным с лимфомой Ходжкина, является присутствие клеток Ходжкина и клеток Рида-Штернберга. Эти клетки были впервые описаны в 1898 году Карлом Штернбергом и в 1902 году Дороти Рид.Их можно найти только при лимфоме Ходжкина, что отличает ее от большой группы неходжкинских лимфом и других заболеваний лимфатической системы.

Все годы, прошедшие после открытия этих клеток и вплоть до сегодняшнего дня, обсуждались различные потенциальные причины и пусковые механизмы развития лимфомы Ходжкина.

Кроме того, предполагается, что вирус Эпштейна-Барра (EBV) играет роль в развитии лимфомы Ходжкина. Было замечено, что пациенты с болезнью Пфайффера / инфекционным мононуклеозом в анамнезе (острое заболевание, вызванное инфекцией ВЭБ, связанной с лихорадкой и увеличенными лимфатическими узлами) чаще поражаются лимфомой Ходжкина, чем пациенты, никогда не болевшие этой вирусной инфекцией. .Это подтверждается тем фактом, что генетический материал вируса Эпштейна-Барра был обнаружен в клетках Ходжкина и клетках Рида-Штернберга, что было впервые показано в конце 1980-х годов.

Однако генетический код ВЭБ не может быть обнаружен во всех клетках Ходжкина и Рида-Штернберга. Кроме того, у подавляющего большинства людей, инфицированных ВЭБ, лимфома Ходжкина не развивается. Фактически, более 95% всего населения сталкиваются с инфекцией ВЭБ до 30 лет, причем большинство из них никогда не проявляет никаких клинических признаков.По этим причинам должны быть другие существенные факторы, вызывающие или способствующие развитию лимфомы Ходжкина, которые еще не выявлены. Возможными факторами могут быть нарушение регуляции иммунной системы, а также генетические аспекты или влияние окружающей среды.

стадий лимфомы Ходжкина | Стадии болезни Ходжкина

После того, как кому-то поставят диагноз лимфома Ходжкина (ЛХ), врачи попытаются выяснить, распространилась ли она, и если да, то как далеко. Этот процесс называется staging .Стадия рака показывает, сколько рака находится в организме. Это помогает определить, насколько серьезен рак и как лучше его лечить. Врачи также используют стадию рака, когда говорят о статистике выживаемости.

HL обычно начинается в лимфатических узлах. Если он распространяется, то обычно на другой набор близлежащих лимфатических узлов. Он также может проникать (прорастать) в близлежащие органы. В редких случаях HL начинается в органе, отличном от лимфатических узлов, например в легком.

Сцена основана на:

• Ваша история болезни
• Если у вас есть определенные симптомы (называемые симптомами B)
• Физический осмотр
• Биопсии
• Визуализирующие обследования, которые обычно включают рентген грудной клетки, компьютерную томографию грудной клетки / брюшной полости / таза и ПЭТ-сканирование.
• Аспирация и биопсия костного мозга (иногда, но не всегда)

Эти обследования, тесты и биопсии обсуждаются в разделе «Тесты на лимфому Ходжкина».

В целом, результаты визуализационных тестов, таких как ПЭТ и КТ, являются наиболее важными при определении стадии лимфомы.

Классификация Лугано

Система стадирования — это способ для команды специалистов по лечению рака подвести итоги степени распространения рака. Система стадирования лимфомы Ходжкина — это классификация Лугано , которая основана на более старой системе Анн-Арбор . Он состоит из 4 этапов, обозначенных I, II, III и IV.

Для ограниченной стадии (I или II) HL, которая влияет на орган вне лимфатической системы, к стадии добавляется буква E (например, стадия IE или IIE).

Этап I: Любое из следующих условий означает, что HL является этапом I:

• HL обнаруживается только в 1 области лимфатического узла или лимфоидном органе, таком как тимус (I).
• Рак обнаруживается только в 1 части 1 органа вне лимфатической системы (IE).

Stage II: Любой из следующих вариантов означает, что HL является этапом II:

• HL обнаруживается в 2 или более областях лимфатических узлов на одной стороне (выше или ниже) диафрагмы, которая представляет собой тонкую мышцу под легкими, разделяющую грудную клетку и брюшную полость (II).
• Рак распространяется локально из области одного лимфатического узла в соседний орган (IIE).

Stage III: Любой из следующих вариантов означает, что HL является этапом III:

• HL обнаруживается в областях лимфатических узлов с обеих сторон (выше и ниже) диафрагмы (III).
• HL находится в лимфатических узлах над диафрагмой и в селезенке.

Стадия IV: HL широко распространился по крайней мере в один орган за пределами лимфатической системы, такой как печень, костный мозг или легкие.

Другие модификаторы также могут быть использованы для описания стадии лимфомы Ходжкина:

Объемная болезнь

Этот термин используется для описания опухолей грудной клетки шириной не менее ширины грудной клетки или опухолей в других областях размером не менее 10 сантиметров (около 4 дюймов) в поперечнике. Обычно это обозначается добавлением буквы X к сцене. Это особенно важно при лимфомах II стадии, потому что объемное заболевание может потребовать более интенсивного лечения.

A vs.B

Каждому этапу также может быть присвоена буква (A или B). B добавляется (например, стадия IIIB), если у человека есть какой-либо из этих симптомов B :

• Потеря более 10% массы тела за предыдущие 6 месяцев (без диеты)
• Необъяснимая лихорадка не менее 38 ° C (100,4 ° F)
• Обливание ночного пота

Если у человека наблюдаются какие-либо симптомы группы B, это обычно означает, что лимфома находится на более поздней стадии, и часто рекомендуется более интенсивное лечение.Если симптомы B отсутствуют, к стадии добавляется буква A.

Резистентная или рецидивирующая лимфома Ходжкина

Устойчивый или рецидивирующий HL не является частью официальной системы стадирования, но врачи или медсестры могут использовать эти термины для описания того, что происходит с лимфомой в некоторых случаях.

• Термины устойчивый или прогрессирующий болезнь используются, когда лимфома не проходит или прогрессирует (растет) во время лечения.
• Рецидив или рецидив болезни означает, что HL прошел после лечения, но теперь вернулся. Если лимфома возвращается, она может быть в том же месте, где она возникла, или в другой части тела. Это может произойти вскоре после лечения или спустя годы.

Определение лимфогранулематоза по Merriam-Webster

лим · фо · гран · у · ло · ма · то · сис

| \ ˈLim (p) -fō-ˌgran-yə-ˌlō-mə-ˈtō-səs

\

множественные лимфогранулематозы \
ˈLim (p) — fō- ˌgran- yə- ˌlō- mə- ˈtō- ˌsēz

\

: развитие доброкачественных или злокачественных узловых опухолей лимфатических узлов в различных частях тела.

также

: состояние, характеризующееся этими

Лимфома Ходжкина: основы практики, предпосылки, патофизиология

Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW, eds. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения: патология и генетика опухолей кроветворных и лимфоидных тканей . 4-е изд. Лион, Франция: IARC Press; 2008.

Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, et al. Пересмотр 2016 г. классификации лимфоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения. Кровь . 2016 19 мая. 127 (20): 2375-90. [Медлайн]. [Полный текст].

Хентрих М., Маретта Л., Чоу К.Ю. и др.Высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) улучшает выживаемость при ВИЧ-ассоциированной болезни Ходжкина: результаты многоцентрового исследования. Энн Онкол . 2006 июн.17 (6): 914-9. [Медлайн]. [Полный текст].

[Рекомендации] NCCN Клинические рекомендации по онкологии: лимфома Ходжкина. Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть. Доступно на http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/hodgkins.pdf. Версия 2.2020 — 17 апреля 2020 г .; Дата обращения: 5 июня 2020 г.

[Рекомендации] Эйхенауэр Д.А., Алеман БМП, Андре М., Федерико М., Хатчингс М., Иллидж Т. и др.Лимфома Ходжкина: Руководство ESMO по клинической практике по диагностике, лечению и последующему наблюдению. Энн Онкол . 2018 23 мая. 25 Suppl 3: iii70-5. [Медлайн]. [Полный текст].

Cheson BD, Pfistner B, Juweid ME, et al. Пересмотренные критерии ответа на злокачественную лимфому. Дж. Клин Онкол . 2007 10 февраля. 25 (5): 579-86. [Медлайн]. [Полный текст].

Schmitz N, Pfistner B, Sextro M и др. Агрессивная традиционная химиотерапия по сравнению с высокодозной химиотерапией с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток при рецидиве химиочувствительной болезни Ходжкина: рандомизированное исследование. Ланцет . 2002 15 июня. 359 (9323): 2065-71. [Медлайн].

Томас Р.К., Ре Д., Вольф Дж., Диль В. Часть I: Лимфома Ходжкина — молекулярная биология клеток Ходжкина и Рида-Штернберга. Ланцет Онкол . 2004 5 (1): 11-8. [Медлайн].

Re D, Kuppers R, Diehl V. Молекулярный патогенез лимфомы Ходжкина. Дж. Клин Онкол . 2005 10 сентября. 23 (26): 6379-86. [Медлайн].

Гутенсон Н., Коул П.Социальная среда детства и болезнь Ходжкина. N Engl J Med . 1981 15 января. 304 (3): 135-40. [Медлайн].

Hjalgrim H, Smedby KE, Rostgaard K и др. Инфекционный мононуклеоз, социальная среда в детстве и риск лимфомы Ходжкина. Cancer Res . 2007 г. 1. 67 (5): 2382-8. [Медлайн].

Стаал С.П., Амбиндер Р., Бешорнер В.Е., Хейворд Г.С., Манн Р. Обзор ДНК вируса Эпштейна-Барра в лимфоидной ткани. Частое обнаружение при болезни Ходжкина. Ам Дж. Клин Патол . 1989, январь, 91 (1): 1-5. [Медлайн].

Hjalgrim H, Askling J, Rostgaard K, Hamilton-Dutoit S, Frisch M, Zhang JS, et al. Характеристика лимфомы Ходжкина после инфекционного мононуклеоза. N Engl J Med . 2 октября 2003 г. 349 (14): 1324-32. [Медлайн].

Weiss LM, Chen YY, Liu XF, Shibata D. Вирус Эпштейна-Барра и болезнь Ходжкина. Соответствующее исследование гибридизации in situ и полимеразной цепной реакции. Ам Дж. Патол . 1991 декабрь 139 (6): 1259-65. [Медлайн]. [Полный текст].

Pallesen G, Hamilton-Dutoit SJ, Rowe M, Young LS. Экспрессия продуктов латентных генов вируса Эпштейна-Барра в опухолевых клетках болезни Ходжкина. Ланцет . 1991, 9 февраля. 337 (8737): 320-2. [Медлайн].

Голдин Л. Р., Пфайфер Р. М., Гридли Г., Гейл М. Х., Ли Х, Меллемкьяер Л. и др. Семейная агрегация лимфомы Ходжкина и родственных опухолей. Рак .2004 г. 1. 100 (9): 1902-8. [Медлайн].

Harty LC, Lin AY, Goldstein AM, Jaffe ES, Carrington M, Tucker MA и др. Гены HLA-DR, HLA-DQ и TAP при семейной болезни Ходжкина. Кровь . 2002 15 января. 99 (2): 690-3. [Медлайн].

Mack TM, Cozen W, Shibata DK, Weiss LM, Nathwani BN, Hernandez AM, et al. Конкордантность болезни Ходжкина у однояйцевых близнецов, предполагающая генетическую предрасположенность к юношеской форме болезни. N Engl J Med . 1995 16 февраля. 332 (7): 413-8. [Медлайн].

Mueller NE, Лимфома Грифермана С. Ходжкина. Schottenfeld D, Fraumeni JF Jr, ред. Эпидемиология и профилактика рака . Нью-Йорк, Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 2006. 872-97.

Enciso-Mora V, Broderick P, Ma Y, Jarrett RF, Hjalgrim H, Hemminki K, et al. Полногеномное ассоциативное исследование лимфомы Ходжкина выявляет новые локусы восприимчивости в 2p16.1 (REL), 8q24.21 и 10п14 (GATA3). Нат Генет . 2010 декабрь 42 (12): 1126-30. [Медлайн].

Cozen W, Li D, Best T, Van Den Berg DJ, Gourraud PA, Cortessis VK и др. Полногеномный метаанализ узловой склерозирующей лимфомы Ходжкина идентифицирует локусы риска в 6p21.32. Кровь . 2012, 12 января, 119 (2): 469-75. [Медлайн]. [Полный текст].

Национальный институт рака. Информационные бюллетени SEER stat: лимфома Ходжкина. Доступно по адресу http: //www.seer.cancer.gov / statfacts / html / hodg.html. Дата обращения: 5 июня 2020 г.

Сигель Р.Л., Миллер К.Д., Джемаль А. Статистика рака, 2020. CA Cancer J Clin . 2020 января 70 (1): 7-30. [Медлайн]. [Полный текст].

Sant M, Allemani C, Tereanu C, De Angelis R, Capocaccia R, Visser O и др. Заболеваемость гематологическими злокачественными новообразованиями в Европе по морфологическим подтипам: результаты проекта HAEMACARE. Кровь . 11 ноября 2010 г. 116 (19): 3724-34. [Медлайн].

Корреа П., О’Конор GT. Эпидемиологические закономерности болезни Ходжкина. Инт Дж. Рак . 1971 15 сентября. 8 (2): 192-201. [Медлайн].

Cancer Research UK. Лимфома Ходжкина — статистика заболеваемости в Великобритании. Доступно по адресу http://www.cancerresearchuk.org/cancer-info/cancerstats/types/hodgkinslymphoma/incidence/#O Total. Дата обращения: 5 июня 2020 г.

Лимфома — Ходжкина: Статистика. Cancer.Net. Доступно по адресу https: // www.Cancer.net/cancer-types/lymphoma-hodgkin/statistics. Январь 2020; Дата обращения: 5 июня 2020 г.

Das P, Ng A, Constine LS, Hodgson DC, Mendenhall NP, Morris DE, et al. Критерии соответствия ACR при лимфоме Ходжкина: благоприятный прогноз I и II стадии. Дж. Ам Колл Радиол . 2008 5 (10): 1054-66. [Медлайн]. [Полный текст].

Das P, Ng A, Constine LS, Advani R, Flowers C., Friedberg J, et al. Критерии соответствия ACR (R) на лимфоме Ходжкина — неблагоприятная клиническая стадия I и II. Дж. Ам Колл Радиол . 2011 Май. 8 (5): 302-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Hasenclever D, Diehl V. Прогностическая оценка прогрессирующей болезни Ходжкина. Международный проект факторов прогноза по прогрессирующей болезни Ходжкина. N Engl J Med . 1998 19 ноября. 339 (21): 1506-14. [Медлайн]. [Полный текст].

Steidl C, Lee T., Shah SP, Farinha P, Han G, Nayar T. и др. Макрофаги, связанные с опухолью, и выживаемость при классической лимфоме Ходжкина. N Engl J Med . 2010 г. 11 марта. 362 (10): 875-85. [Медлайн]. [Полный текст].

Bierman PJ, Lynch JC, Bociek RG, Whalen VL, Kessinger A, Vose JM, et al. Оценка прогрессирующей болезни Ходжкина, проводимая Международным проектом по прогнозирующим факторам, полезна для прогнозирования исхода трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. Энн Онкол . 2002 Сентябрь 13 (9): 1370-7. [Медлайн].

Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds. Классификация опухолей кроветворных и лимфоидных тканей ВОЗ .4-е изд. Лион, Франция: IARC Press; 2008.

Менард Ф., Бессон С., Ринс П. и др. Гемофагоцитарный синдром, связанный с лимфомой Ходжкина: заболевание, сильно коррелированное с вирусом Эпштейна-Барра. Клин Инфекция Дис . 2008 15 августа. 47 (4): 531-4. [Медлайн].

Juweid ME, Stroobants S, Hoekstra OS, Mottaghy FM, Dietlein M, Guermazi A, et al. Использование позитронно-эмиссионной томографии для оценки реакции лимфомы: консенсус Подкомитета по визуализации Международного проекта гармонизации лимфомы. Дж. Клин Онкол . 2007 10 февраля. 25 (5): 571-8. [Медлайн].

Juweid ME, Stroobants S, Hoekstra OS и др. Использование позитронно-эмиссионной томографии для оценки реакции лимфомы: консенсус Подкомитета по визуализации Международного проекта гармонизации лимфомы. Дж. Клин Онкол . 2007 10 февраля. 25 (5): 571-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Vassilakopoulos TP, Angelopoulou MK, Constantinou N, Karmiris T., Repoussis P, Roussou P, et al.Разработка и проверка правила клинического прогнозирования поражения костного мозга у пациентов с лимфомой Ходжкина. Кровь . 2005 г. 1. 105 (5): 1875-80. [Медлайн].

Cosset JM, Henry-Amar M, Meerwaldt JH, Carde P, Noordijk EM, Thomas J, et al. Испытания EORTC для болезни Ходжкина ограниченной стадии. Кооперативная группа EORTC Lymphoma Cooperative Group. евро J Рак . 1992. 28A (11): 1847-50. [Медлайн].

Engert A, Plütschow A, Eich HT, Lohri A, Dörken B, Borchmann P, et al.Снижение интенсивности лечения у пациентов с лимфомой Ходжкина на ранней стадии. N Engl J Med . 12 августа 2010 г. 363 (7): 640-52. [Медлайн].

DeVita VT Jr. Избирательный анамнез терапии болезни Ходжкина. Br J Haematol . 2003 сентябрь 122 (5): 718-27. [Медлайн].

Коннорс Дж. Современная терапия: лимфома Ходжкина. Дж. Клин Онкол . 2005 10 сентября. 23 (26): 6400-8. [Медлайн].

Адвани Р., Маеда Л., Лавори П. и др.Влияние позитивной позитронно-эмиссионной томографии на прогнозирование отсутствия прогрессирования после химиотерапии в Стэнфорде V при болезни Ходжкина. Дж. Клин Онкол . 2007 г., 1. 25 (25): 3902-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Галламини А., Хатчингс М., Ригаччи Л. и др. Ранняя промежуточная 2- [18F] фтор-2-дезокси-D-глюкоза позитронно-эмиссионная томография прогностически превосходит международную прогностическую шкалу лимфомы Ходжкина на поздней стадии: отчет совместного итальянско-датского исследования. Дж. Клин Онкол . 2007 20 августа. 25 (24): 3746-52. [Медлайн]. [Полный текст].

Джонсон П., Федерико М., Кирквуд А., Фосса А., Беркан Л., Карелла А. и др. Адаптированное лечение с помощью промежуточного ПЭТ-КТ при прогрессирующей лимфоме Ходжкина. N Engl J Med . 2016, 23 июня. 374 (25): 2419-29. [Медлайн]. [Полный текст].

Левин Дж. М., Вайнер М, Келли К. М.. Регулярное использование ПЭТ-сканирования после завершения лечения детской болезни Ходжкина приводит к высокому уровню ложноположительных результатов. J Педиатр Hematol Oncol . 2006 28 ноября (11): 711-4. [Медлайн].

Wilder RB, Ng A, Constine LS, et al, для Экспертной группы по радиационной онкологии — лимфома Ходжкина. Критерии соответствия ACR (R) Лимфома Ходжкина — стадии III и IV [онлайн-публикация] . Рестон, штат Вирджиния: Американский колледж радиологии; 2010. [Полный текст].

Koeck J, Abo-Madyan Y, Lohr F, Stieler F, Kriz J, Mueller RP и др. Лучевая терапия ранней средостенной лимфомы Ходжкина по данным Немецкой исследовательской группы Ходжкина (GHSG): роль лучевой терапии с модуляцией интенсивности и лучевой терапии пораженных узлов. Int J Radiat Oncol Biol Phys . 2012 May 1. 83 (1): 268-76. [Медлайн].

Specht L, Yahalom J, Illidge T, Berthelsen AK, Constine LS, Eich HT, et al. Современная лучевая терапия лимфомы Ходжкина: полевые и дозовые рекомендации Международной группы радиационной онкологии лимфомы (ILROG). Int J Radiat Oncol Biol Phys . 2014 15 июля. 89 (4): 854-62. [Медлайн].

Noordijk EM, Carde P, Dupouy N, Hagenbeek A, Krol AD, Kluin-Nelemans JC, et al.Комбинированная терапия лимфомы Ходжкина I или II клинической стадии: долгосрочные результаты рандомизированных контролируемых исследований Европейской организации по исследованию и лечению рака. H7. Дж. Клин Онкол . 1. 24 июля 2006 г. (19): 3128-35. [Медлайн].

Энгерт А., Шиллер П., Йостинг А., Херрманн Р. и др. Лучевая терапия с вовлеченным полем одинаково эффективна и менее токсична по сравнению с лучевой терапией с расширенным полем после четырех курсов химиотерапии у пациентов с ранней стадией неблагоприятной лимфомы Ходжкина… J Clin Oncol . 2003 г., 1. 21 (19): 3601-8. [Медлайн].

Аракелян Н., Джейс Дж. П., Делвейл В., Бриер Дж., Молес-Моро М. П., Сенекал Д. и др. Сниженные по сравнению с полными дозами облучения после 3 циклов комбинированного приема доксорубицина, блеомицина, винбластина и дакарбазина на ранних стадиях лимфомы Ходжкина: результаты рандомизированного исследования. Рак . 2010 сен 1. 116 (17): 4054-62. [Медлайн].

Канеллос Г.П., Андерсон Дж. Р., Проперт К. Дж. И др.Химиотерапия прогрессирующей болезни Ходжкина с использованием MOPP, ABVD или MOPP, чередующихся с ABVD. N Engl J Med . 1992, 19 ноября. 327 (21): 1478-84. [Медлайн].

Connors JM, et al; Исследовательская группа ЭЧЕЛОН-1. Брентуксимаб Ведотин с химиотерапией для лимфомы Ходжкина стадии III или IV. N Engl J Med . 2018 25 января. 378 (4): 331-344. [Медлайн]. [Полный текст].

Хорнинг С.Дж., Хоппе Р.Т., Бреслин С. и др. Stanford V и лучевая терапия для локально распространенной и распространенной болезни Ходжкина: зрелые результаты проспективного клинического исследования. Дж. Клин Онкол . 2002, 1 февраля. 20 (3): 630-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Адвани Р.Х., Хонг Ф., Фишер Р.И., Бартлетт Н.Л., Робинсон К.С., Гаскойн Р.Д. и др. Рандомизированное испытание фазы III, сравнивающее лучевую терапию ABVD Plus со схемой Стэнфордского V у пациентов с локально распространенной и объемной лимфомой Ходжкина средостения I или II стадии: анализ субпопуляции североамериканского межгруппового исследования E2496. Дж. Клин Онкол . 2015, 10 июня. 33 (17): 1936-42. [Медлайн].

Diehl V, Franklin J, Pfreundschuh M, et al.Стандартная и повышенная химиотерапия BEACOPP по сравнению с COPP-ABVD при запущенной болезни Ходжкина. N Engl J Med . 12 июня 2003 г. 348 (24): 2386-95. [Медлайн]. [Полный текст].

Вивиани С., Зинзани П.Л., Рамбальди А. и др. ABVD по сравнению с BEACOPP при лимфоме Ходжкина, когда планируется применение высоких доз. N Engl J Med . 2011 г. 21 июля. 365 (3): 203-12. [Медлайн].

Bauer K, Skoetz N, Monsef I, Engert A, Brillant C. Сравнение химиотерапии, включая усиление BEACOPP, с химиотерапией, включая ABVD, для пациентов с ранней неблагоприятной или поздней стадией лимфомы Ходжкина. Кокрановская база данных Syst Rev . 2011 г. 10 августа. CD007941. [Медлайн].

Mounier N, Brice P, Bologna S, Briere J, Gaillard I., Heczko M, et al. ABVD (8 циклов) по сравнению с BEACOPP (4 усиленных цикла ≥ 4 исходных значений): окончательные результаты при лимфоме Ходжкина низкого риска стадии III-IV (IPS 0-2) рандомизированного исследования LYSA h44. Энн Онкол . 2014 25 августа (8): 1622-8. [Медлайн].

Carde P, Karrasch M, Fortpied C, Brice P, Khaled H, Casasnovas O и др.Восемь циклов ABVD по сравнению с четырьмя циклами BEACOPPescalated плюс четыре цикла BEACOPPbaseline на стадиях с III по IV, международная прогностическая оценка ≥ 3, лимфома Ходжкина с высоким риском: первые результаты межгруппового исследования фазы III EORTC 20012. Дж. Клин Онкол . 2016 25 апреля. [Medline].

Эдвардс-Беннетт С.М., Джекс Л.М., Московиц С.Х. и др. Программа Стэнфорда V для локально обширной и прогрессирующей лимфомы Ходжкина: опыт Мемориального онкологического центра Слоуна-Кеттеринга. Энн Онкол . 2010 21 марта (3): 574-81. [Медлайн].

Gayoso J, Balsalobre P, Pascual MJ, Castilla-Llorente C, López-Corral L, Kwon M, et al. Схемы кондиционирования с пониженной интенсивностью на основе бусульфана для гаплоидентичной трансплантации при рецидивирующей / рефрактерной лимфоме Ходжкина: многоцентровый опыт Испании. Пересадка костного мозга . 2016 9 мая. [Medline].

Moskowitz CH, Nademanee A, Masszi T., Agura E, Holowiecki J, Abidi MH, et al.Брентуксимаб ведотин в качестве консолидирующей терапии после трансплантации аутологичных стволовых клеток у пациентов с лимфомой Ходжкина с риском рецидива или прогрессирования (AETHERA): рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2015 9 мая. 385 (9980): 1853-62. [Медлайн].

Ferme C, Eghbali H, Meerwaldt JH и др. Химиотерапия плюс полевое облучение на ранней стадии болезни Ходжкина. N Engl J Med . 2007 8 ноября. 357 (19): 1916-27.[Медлайн]. [Полный текст].

Энгерт А., Франклин Дж., Эйх Х.Т. и др. Два цикла доксорубицина, блеомицина, винбластина и дакарбазина плюс лучевая терапия расширенного поля превосходит только лучевую терапию при ранней благоприятной лимфоме Ходжкина: окончательные результаты исследования GHSG HD7. Дж. Клин Онкол . 2007 10 августа. 25 (23): 3495-502. [Медлайн]. [Полный текст].

Herbst C, Rehan FA, Brillant C, Bohlius J, Skoetz N, Schulz H, et al. Комбинированное лечение улучшает контроль опухоли и общую выживаемость у пациентов с лимфомой Ходжкина на ранней стадии: систематический обзор. Haematologica . 2010 Март 95 (3): 494-500. [Медлайн]. [Полный текст].

Meyer RM, Gospodarowicz MK, Connors JM, Pearcey RG, Wells WA, Winter JN, et al. Только ABVD по сравнению с лучевой терапией при лимфоме Ходжкина ограниченной стадии. N Engl J Med . 2012 г. 2 февраля. 366 (5): 399-408. [Медлайн].

Hutchings M, Mikhaeel NG, Fields PA, Nunan T, Timothy AR. Прогностическая ценность промежуточной ФДГ-ПЭТ после двух или трех курсов химиотерапии при лимфоме Ходжкина. Энн Онкол . 2005 16 июля (7): 1160-8. [Медлайн].

Hutchings M, Loft A, Hansen M, Pedersen LM, Buhl T, Jurlander J и др. ФДГ-ПЭТ после двух курсов химиотерапии прогнозирует неэффективность лечения и выживаемость без прогрессирования при лимфоме Ходжкина. Кровь . 2006 г. 1. 107 (1): 52-9. [Медлайн].

Advani RH, Хорнинг SJ. Лечение ранней стадии болезни Ходжкина. Семин Гематол . 1999 июл.36 (3): 270-81. [Медлайн].

фон Tresckow B, Plutschow A, Fuchs M, Klimm B, Markova J, Lohri A, et al. Повышение дозы при ранней неблагоприятной лимфоме Ходжкина: окончательный анализ исследования German Hodgkin Study Group HD14. Дж. Клин Онкол . 2012 20 марта. 30 (9): 907-13. [Медлайн].

Armitage JO. Лимфома Ходжкина на ранней стадии. N Engl J Med . 12 августа 2010 г. 363 (7): 653-62. [Медлайн].

Дугган Д. Б., Петрони Г. Р., Джонсон Дж. Л., Глик Дж. Х., Фишер Р. И., Коннорс Дж. М. и др.Рандомизированное сравнение ABVD и гибрида MOPP / ABV для лечения запущенной болезни Ходжкина: отчет о межгрупповом исследовании. Дж. Клин Онкол . 2003 15 февраля. 21 (4): 607-14. [Медлайн].

Johnson PW, Radford JA, Cullen MH, Sydes MR, Walewski J, Jack AS, et al. Сравнение ABVD и альтернативных или гибридных схем с несколькими лекарствами для лечения прогрессирующей лимфомы Ходжкина: результаты исследования LY09 группы лимфомы Соединенного Королевства (ISRCTN97144519). Дж. Клин Онкол .2005 20 декабря. 23 (36): 9208-18. [Медлайн].

Boleti E, Mead GM. ABVD при лимфоме Ходжкина: полная химиотерапия без снижения дозы или факторов роста. Энн Онкол . 2007 18 февраля (2): 376-80. [Медлайн].

Веджвуд А., Юнес А. Профилактическое использование филграстима с режимами химиотерапии ABVD и BEACOPP для лимфомы Ходжкина. Клин Лимфома Миелома . 2007 декабря 8 Приложение 2: S63-6. [Медлайн].

Saxman SB, Николс CR, Einhorn LH.Легочная токсичность у пациентов с поздней стадией опухолей половых клеток, получающих блеомицин с фактором стимуляции колоний гранулоцитов и без него. Сундук . 1997 г., 111 (3): 657-60. [Медлайн].

Федерико М., Луминари С., Яннитто Е., Полимено Г., Марчеселли Л., Монтанини А. и др. ABVD в сравнении с BEACOPP в сравнении с CEC для начального лечения пациентов с прогрессирующей лимфомой Ходжкина: результаты исследования HD2000 Gruppo Italiano per lo Studio dei Linfomi. Дж. Клин Онкол . 2009 10 февраля. 27 (5): 805-11. [Медлайн].

Энгерт А., Хаверкамп Н., Кобе С., Маркова Дж., Реннер С., Хо А. и др. Химиотерапия пониженной интенсивности и лучевая терапия под контролем ПЭТ у пациентов с продвинутой стадией лимфомы Ходжкина (исследование HD15): рандомизированное открытое исследование не меньшей эффективности, фаза 3. Ланцет . 2012 г. 12 мая. 379 (9828): 1791-9. [Медлайн].

Хорнинг С.Дж., Хоппе Р.Т., Адвани Р. и др. Эффективность и отдаленные эффекты химиотерапии и лучевой терапии Стэнфордского V при нелеченой болезни Ходжкина: зрелые данные для пациентов на ранних и поздних стадиях [аннотация 308]. Кровь . 2004. 104: 92a.

Гордон Л.И., Хонг Ф., Фишер Р.И. и др. Рандомизированное исследование III фазы ABVD по сравнению со Стэнфордским V / — лучевой терапией при местной обширной и продвинутой стадии лимфомы Ходжкина … Кровь (Тезисы ежегодного собрания ASH) . 2010. 116 (21): 185; (E2496) [аннотация 415].

Хоппе РТ. Болезнь Ходжкина — роль лучевой терапии в запущенной стадии болезни. Энн Онкол . 1996. 7 Suppl 4: 99-103.[Медлайн].

Loeffler M, Brosteanu O, Hasenclever D, Sextro M, Assouline D, Bartolucci AA, et al. Мета-анализ испытаний химиотерапии и комбинированного лечения болезни Ходжкина. Международная база данных по исследованию болезни Ходжкина. Дж. Клин Онкол . 1998 16 марта (3): 818-29. [Медлайн].

Aleman BM, Raemaekers JM, Tomisic R, Baaijens MH, Bortolus R, Lybeert ML, et al. Лучевая терапия с привлечением поля для пациентов с частичной ремиссией после химиотерапии прогрессирующей лимфомы Ходжкина. Int J Radiat Oncol Biol Phys . 2007 г. 1. 67 (1): 19-30. [Медлайн].

Джонсон П.В., Сидс М.Р., Хэнкок Б.В., Каллен М., Рэдфорд Дж. А., Стеннинг СП. Объединенная лучевая терапия у пациентов с прогрессирующей лимфомой Ходжкина: данные о выживаемости из рандомизированного контролируемого исследования UKLG LY09 (ISRCTN97144519). Дж. Клин Онкол . 10 июля 2010 г. 28 (20): 3352-9. [Медлайн].

Портлок CS. Болезнь Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов. Решения по лечению рака . 2006. 131: 353-62. [Медлайн].

Schulz H, Rehwald U, Morschhauser F, et al. Ритуксимаб при рецидиве лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: долгосрочные результаты исследования фазы 2, проведенного Немецкой исследовательской группой по лимфоме Ходжкина (GHSG). Кровь . 2008 г., 1. 111 (1): 109-11. [Медлайн]. [Полный текст].

Eichenauer DA, Fuchs M, Pluetschow A, et al. Фаза 2 исследования ритуксимаба при впервые выявленной лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов стадии IA: отчет Немецкой исследовательской группы Ходжкина. Кровь . 2011 г. 20 октября. 118 (16): 4363-5. [Медлайн].

Savage KJ, Skinnider B, Al-Mansour M, Sehn LH, Gascoyne RD, Connors JM. Лечение лимфомы Ходжкина на ограниченной стадии с преобладанием узловых лимфоцитов аналогично классической лимфоме Ходжкина с ABVD может улучшить исход. Кровь . 2011 27 октября, 118 (17): 4585-90. [Медлайн].

Лавуа Дж. К., Коннорс Дж. М., Филлипс Г. Л. и др. Высокодозная химиотерапия и трансплантация аутологичных стволовых клеток при первичной рефрактерной или рецидивирующей лимфоме Ходжкина: долгосрочный результат у первых 100 пациентов, пролеченных в Ванкувере. Кровь . 2005 15 августа. 106 (4): 1473-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Гопал А.К., Меткалф Т.Л., Гули Т.А. и др. Терапия высокими дозами и трансплантация аутологичных стволовых клеток при химиорезистентной лимфоме Ходжкина: опыт Сиэтла. Рак . 2008 15 сентября. 113 (6): 1344-50. [Медлайн].

Przepiorka D, van Besien K, Khouri I, et al. Кармустин, этопозид, цитарабин и мелфалан в качестве препарата для аллогенной трансплантации злокачественной лимфомы высокого риска. Энн Онкол . 1999 Май. 10 (5): 527-32. [Медлайн]. [Полный текст].

Андерлини П., Салиба Р., Ахолону С. и др. Флударабин-мелфалан как препаративный режим для кондиционирующей аллогенной трансплантации стволовых клеток пониженной интенсивности при рецидивирующей и рефрактерной лимфоме Ходжкина: обновленный опыт онкологического центра им. М.Д. Андерсона. Haematologica . 2008 Февраль 93 (2): 257-64. [Медлайн]. [Полный текст].

Younes A, Bartlett NL, Leonard JP, Kennedy DA, Lynch CM, Sievers EL, et al.Брентуксимаб ведотин (SGN-35) при рецидиве CD30-положительных лимфом. N Engl J Med . 2010, 4 ноября. 363 (19): 1812-21. [Медлайн]. [Полный текст].

Younes A, Gopal AK, Smith SE, Ansell SM, Rosenblatt JD, Savage KJ, et al. Результаты основного исследования фазы II брентуксимаб ведотина у пациентов с рецидивирующей или рефрактерной лимфомой Ходжкина. Дж. Клин Онкол . 2012 июн 20. 30 (18): 2183-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Ansell SM, Lesokhin AM, Borrello I, Halwani A, Scott EC, Gutierrez M, et al.Блокада PD-1 ниволумабом при рецидивирующей или рефрактерной лимфоме Ходжкина. N Engl J Med . 2015 22 января. 372 (4): 311-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Ansell S, et al. Ниволумаб у пациентов (Pts) с рецидивирующей или рефрактерной классической лимфомой Ходжкина (R / R cHL): клинические результаты расширенного наблюдения за исследованием фазы 1 (CA209-039). Кровь . 2015. 126 (23): [Полный текст].

Чен Р., Зинзани П.Л., Фанале М.А., Арман П., Джонсон Н.А., Брайс П. и др.Исследование фазы II эффективности и безопасности пембролизумаба при рецидивирующей / рефрактерной классической лимфоме Ходжкина. Дж. Клин Онкол . 2017 г. 1. 35 (19): 2125-2132. [Медлайн]. [Полный текст].

Bowser AD. Пембролизумаб пролонгированный ВБП по сравнению с брентуксимабом ведотином при R / R лимфоме Ходжкина. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/931483. 1 июня 2020 г .; Дата обращения: 5 июня 2020 г.

Алеман Б.М., ван ден Белт-Дусебаут А.В., Де Брюин М.Л. и др.Поздняя кардиотоксичность после лечения лимфомы Ходжкина. Кровь . 1 марта 2007 г. 109 (5): 1878-86. [Медлайн]. [Полный текст].

Wethal T, Lund MB, Edvardsen T, et al. Клапанная дисфункция и изменения левого желудочка у выживших после лимфомы Ходжкина. Продольное исследование. Br J Рак . 2009 18 августа. 101 (4): 575-81. [Медлайн]. [Полный текст].

Heidenreich PA, Schnittger I, Strauss HW, et al. Скрининг ишемической болезни сердца после облучения средостения при болезни Ходжкина. Дж. Клин Онкол . 2007 г., 1. 25 (1): 43-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Milano MT, Li H, Constine LS, Travis LB. Выживаемость после второго первичного рака легких: популяционное исследование 187 пациентов с лимфомой Ходжкина. Рак . 2011 15 декабря. 117 (24): 5538-47. [Медлайн].

Swerdlow AJ, Хиггинс CD, Смит П. и др. Второй риск рака после химиотерапии лимфомы Ходжкина: совместное британское когортное исследование. Дж. Клин Онкол .2011 г., 1 ноября. 29 (31): 4096-104. [Медлайн].

Барбаро П.М., Джонстон К., Далла-Поцца Л., Кон Р.Дж., Ван Я.А., Маршалл Г.М. и др. Снижение частоты вторичных солидных опухолей у лиц, переживших лимфому Ходжкина в детстве, лечившихся без лучевой терапии. Энн Онкол . 2011 22 декабря (12): 2569-74. [Медлайн].

Берингер К., Брейер К., Рейнеке Т. и др. Вторичная аменорея после лимфомы Ходжкина зависит от возраста на момент лечения, стадии заболевания, режима химиотерапии и использования оральных контрацептивов во время терапии: отчет Немецкой группы исследования лимфомы Ходжкина. Дж. Клин Онкол . 2005 20 октября. 23 (30): 7555-64. [Медлайн].

Sieniawski M, Reineke T, Josting A, et al. Оценка мужской фертильности у пациентов с лимфомой Ходжкина, проходящих лечение в клинических испытаниях Немецкой исследовательской группы Ходжкина (GHSG). Энн Онкол . 2008 19 октября (10): 1795-801. [Медлайн].

Kornblith AB, Herndon JE 2nd, Zuckerman E, et al. Сравнение психосоциальной адаптации продвинутой стадии болезни Ходжкина и выживших после острой лейкемии.Рак и лейкемия Группа B. Ann Oncol . 1998 марта, 9 (3): 297-306. [Медлайн].

Loge JH, Abrahamsen AF, Ekeberg, Kaasa S. Усталость и психические заболевания среди выживших после болезни Ходжкина. J Устранение болевых симптомов . 2000 февраля 19 (2): 91-9. [Медлайн].

Нг А., Константин Л.С., Адвани Р., Дас П., Флауэрс С., Фридберг Дж. И др. Критерии соответствия ACR: наблюдение лимфомы Ходжкина. Curr Probl Cancer .2010 май-июнь. 34 (3): 211-27. [Медлайн]. [Полный текст].

Андре М., Босли А. BEACOPP _{увеличил} по сравнению с ABVD при прогрессирующей лимфоме Ходжкина. Ланцет Онкол . 2013 12 августа [Medline].

Moskowitz AJ, Schöder H, Yahalom J, McCall SJ, Fox SY и др. Адаптированная к ПЭТ последовательная терапия спасения с применением брентуксимаб ведотина с последующим усилением ифосамида, карбоплатина и этопозида для пациентов с рецидивирующей и рефрактерной лимфомой Ходжкина: нерандомизированное открытое одноцентровое исследование фазы 2. Ланцет Онкол . 2015 16 марта (3): 284-92. [Медлайн].

Гарсия-Санс Р., Суреда А., Алонсо-Альварес С., Гонсалес А. П., Родригес А. и др. Оценка схемы лечения брентуксимабом ведотином плюс ESHAP (BRESHAP) у пациентов с рефрактерной или рецидивирующей лимфомой Ходжкина: предварительные результаты исследования фазы I-II в Испанской группе лимфомы и трансплантации костного мозга (GELTAMO). Кровь . 2015. [Полный текст].

Cassaday RD, Fromm J, Cowan AJ, Libby EN III, Philip M, et al.Безопасность и активность брентуксимаба ведотина (BV) плюс ифосфамид, карбоплатин и этопозид (ICE) при рецидивирующей / рефрактерной (Rel / Ref) классической лимфоме Ходжкина (cHL): первоначальные результаты исследования фазы I / II. Кровь . 2016. [Полный текст].

LaCasce AS, Bociek RG, Sawas A, Caimi P, Agura E, Matous J, et al. Брентуксимаб ведотин плюс бендамустин: высокоактивный режим первой помощи при рецидивирующей или рефрактерной лимфоме Ходжкина. Кровь . 2018 5 июл.132 (1): 40-48. [Медлайн]. [Полный текст].

Эррера А.Ф., Московиц А.Дж., Бартлетт Н.Л., Восе Дж.М., Рамчандрен Р., Фельдман Т.А. и др. Промежуточные результаты применения брентуксимаб ведотина в комбинации с ниволумабом у пациентов с рецидивирующей или рефрактерной лимфомой Ходжкина. Кровь . 2018 15 марта. 131 (11): 1183-1194. [Медлайн]. [Полный текст].

Рамчандрен Р., Фанале М., Руэда А. и др. Ниволумаб при недавно диагностированной поздней стадии классической лимфомы Ходжкина (cHL): результаты исследования фазы 2 Checkmate 205. Кровь . 2017. 130 (Приложение 1): 651. [Полный текст].

Wang CM, Wu ZQ, Wang Y, Guo YL, Dai HR, Wang XH и др. Аутологичные Т-клетки, экспрессирующие рецепторы химерного антигена CD30 для рецидивирующей или резистентной лимфомы Ходжкина: открытое испытание фазы I. Clin Cancer Res . 2017 г. 1. 23 (5): 1156-1166. [Медлайн]. [Полный текст].

Листер Т.А., Кроутер Д., Сатклифф С.Б., Глатштейн Э., Канеллос Г.П., Янг Р.К. и др. Отчет комитета, созванного для обсуждения оценки и постановки пациентов с болезнью Ходжкина: заседание Котсуолдса. Дж. Клин Онкол . 1989, 7 ноября (11): 1630-6. [Медлайн].

[Рекомендации] Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF, et al. Рекомендации по первоначальной оценке, стадированию и оценке ответа на лимфому Ходжкина и неходжкинскую лимфому: классификация Лугано. Дж. Клин Онкол . 2014 20 сентября. 32 (27): 3059-68. [Медлайн]. [Полный текст].

Knipe H, Pfleger R, et al. Пятибалльная шкала Довиля. Радиопедия. Доступно на https: // radiopaedia.org / articles / deauville — пятибалльная шкала. Дата обращения: 3 августа 2020 г.

[Рекомендации] Hoppe RT, Advani RH, Ai WZ, et al. Лимфома Ходжкина, Версия 2.2020, Руководство NCCN по клинической практике в онкологии. J Natl Compr Canc Netw . 2020 июня 18 (6): 755-781. [Медлайн]. [Полный текст].

Федерико М., Беллей М., Брис П., Бругиателли М., Наглер А., Гиссельбрехт С. и др. Терапия высокими дозами и трансплантация аутологичных стволовых клеток по сравнению с традиционной терапией для пациентов с прогрессирующей лимфомой Ходжкина, отвечающих на терапию первой линии. Дж. Клин Онкол . 15 июня 2003 г., 21 (12): 2320-5. [Медлайн].

Connors JM, et al; Исследовательская группа ЭЧЕЛОН-1. Брентуксимаб Ведотин с химиотерапией для лимфомы Ходжкина стадии III или IV. N Engl J Med . 2018 25 января. 378 (4): 331-344. [Медлайн]. [Полный текст].

Canioni D, Deau-Fischer B, Taupin P, et al. Прогностическое значение новых иммуногистохимических маркеров при рефрактерной классической лимфоме Ходжкина: исследование 59 случаев. PLoS Один . 2009, 22 июля, 4 (7): e6341. [Медлайн]. [Полный текст].

Chang ET, Canchola AJ, Cockburn M, et al. Ультрафиолетовое излучение взрослого населения, чувствительность к солнцу, диетический витамин D и риск лимфоидных злокачественных новообразований в исследовании учителей Калифорнии. Кровь . 2011 г. 11 августа. 118 (6): 1591-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Eich HT, Diehl V, Gorgen H и др. Интенсивная химиотерапия и лучевая терапия с пониженной дозой у пациентов с ранней неблагоприятной лимфомой Ходжкина: окончательный анализ исследования German Hodgkin Study Group HD11. Дж. Клин Онкол . 2010 сен 20. 28 (27): 4199-206. [Медлайн].

Болезнь Ходжкина

, 154582001, 26950

06, 188560850001, 1832685002

Определение (MEDLINEPLUS)	Болезнь Ходжкина — разновидность лимфомы. Лимфома — это рак лимфатической ткани, обнаруживаемый в лимфатических узлах, селезенке, печени и костном мозге.Первым признаком болезни Ходжкина часто является увеличение лимфатического узла. Заболевание может распространяться на близлежащие лимфатические узлы. Позже он может распространиться на легкие, печень или костный мозг. Причина неизвестна. Болезнь Ходжкина встречается редко. Симптомы включают Безболезненный отек лимфатических узлов в области шеи, подмышек или паха Лихорадка и озноб Ночная одежда Похудание Потеря аппетита Зудящая кожа Врачи могут диагностировать болезнь Ходжкина с помощью биопсии.Это включает в себя удаление и исследование кусочка ткани под микроскопом. Лечение варьируется в зависимости от того, насколько далеко распространилось заболевание, и часто включает лучевую терапию или химиотерапию. Чем раньше диагностировано заболевание, тем эффективнее лечение. В большинстве случаев болезнь Ходжкина излечима. NIH: Национальный институт рака
Определение (NCI_NCI-GLOSS)	Рак иммунной системы, который характеризуется наличием типа клетки, называемой клеткой Рида-Штернберга.Двумя основными типами лимфомы Ходжкина являются классическая лимфома Ходжкина и лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов. Симптомы включают безболезненное увеличение лимфатических узлов, селезенки или других иммунных тканей. Другие симптомы включают жар, потерю веса, усталость или ночную потливость.
Определение (NCI)	Устаревший термин, относящийся к лимфоме Ходжкина.
Определение (NCI)	Лимфома, ранее известная как болезнь Ходжкина, характеризуется наличием клеток Рида-Штернберга. Существует два различных подтипа: лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов и классическая лимфома Ходжкина. Лимфома Ходжкина имеет бимодальное возрастное распределение и поражает в основном лимфатические узлы.Текущее лечение лимфомы Ходжкина привело к отличным результатам и излечению для большинства пациентов.
Определение (CSP)	злокачественное заболевание, характеризующееся прогрессирующим увеличением лимфатических узлов, селезенки и лимфоидной ткани в целом, а также наличием крупных, обычно многоядерных клеток (клетки Рида-Штернберга) неизвестного происхождения.
Определение (MSH)	Злокачественное заболевание, характеризующееся прогрессирующим увеличением лимфатических узлов, селезенки и общей лимфоидной ткани. В классическом варианте присутствуют гигантские обычно многоядерные КЛЕТКИ Ходжкина и Рида-Штернберга; в варианте с преобладанием узловых лимфоцитов видны лимфоцитарные и гистиоцитарные клетки.
Концепции	Неопластический процесс ( T191 )
MSH	D006689
ICD9	201.1, 201.0, 201.2, 201.9, 201
ICD10	M9661 / 3 , M9662 / 3, C81, M9650 / 3, C81.9, M9660 / 3
SnomedCT	118599009, 118602004, 118606001, 52337003, 14537002, 189992008, 188595005, 188543002, 188522003, 188552006, 309831004, 189987006, 188542007, 1899
Английский	Болезнь, болезнь Ходжкина, болезнь Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфогранулема, злокачественная, лимфогранулема, злокачественная, злокачественная лимфогранулема, злокачественная лимфогранулема, болезнь, болезнь Ходжкина, парагранулема Ходжкина, болезнь Ходжкина, болезнь Ноджкина БДУ, [М] болезнь Ходжкина БДУ, болезнь Ходжкина, СИСТЕМНАЯ БОЛЕЗНЬ Ходжкина, дис.NOS-неуказ. локализация, болезнь Ходжкина БДУ, локализация неуточненная, болезнь Ходжкина неуточненная, гранулема Ходжкина неуточненной локализации, гранулема Ходжкина-неуточненная. сайт, неуточненный парагранулемой Ходжкина, парагранулема Ходжкина БДУ, парагранулема Ходжкина неуточненной локализации, саркома Ходжкина БДУ, саркома Ходжкина неуточненной локализации, саркома Ходжкина неуточненной локализации. сайт, БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА, DIS HODGKINS, DIS HODGKINS, [M] болезнь Ходжкина, [M] гранулема Ходжкина, [M] парагранулема [M] Ходжкина, [M] саркома Ходжкина, [M] лимфогранулема, злокачественная, лимфогранулема, лимфогранулема, злокачественная, лимфогранулема Ходжкина Лимфома Ходжкина, лимфома, лимфома Ходжкина, лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз (злокачественный), парагранулема Ходжкина, БДУ, болезнь Ходжкина, БДУ, лимфома Ходжкина, подтип без МКБ-О, лимфомы Ходжкина, болезнь Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина , Лимфома Ходжкина, неуточненная, болезнь Ходжкина [заболевание / находка], лимфомы Ходжкина, болезни Ходжкина, лимфомы Ходжкина, лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина (HD), болезнь Ходжкина, болезнь; болезнь Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина, лимфома Ходжкина, лимфома Ходжкина , болезнь Ходжкина, HD, лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфомы Ходжкина, гранулема, гранулема Ходжкина, гранулема, Ходжкина, гранулема Ходжкина, злокачественные гранулемы, гранулема, Ходжкина, гранулема Ходжкина, гранулема, злокачественная, Злокачественная гранулема, лимфогранулематоз, ЛИМФОМА, ХОДГКИН, парагранулема Ходжкина (морфологическая аномалия), гранулема Ходжкина БДУ (расстройство), парагранулема [M] Ходжкина (морфологическая аномалия), [M] Нестандартная морфология болезни Ходжкина), морфологическая аномалия [M]. (морфологическая аномалия), парагранулема Ходжкина (расстройство), [M] болезнь Ходжкина БДУ (& [злокачественная лимфогранулема]), болезнь Ходжкина БДУ, неуточненная локализация (нарушение), парагранулема Ходжкина БДУ (расстройство), болезнь Ходжкина (сардеркома). болезнь БДУ (расстройство), парагранулема Ходжкина неуточненной локализации (расстройство), [M] болезнь Ходжкина БДУ (и [злокачественная лимфогранулема]) (расстройство), саркома Ходжкина неуточненной локализации (расстройство), [M] болезнь Ходжкина БДУ (расстройство) , Гранулема Ходжкина неуточненной локализации (заболевание), лимфома Ходжкина, подтип МКБ-О (морфологическая аномалия) отсутствует, лимфома Ходжкина, подтип Международной классификации онкологических заболеваний, лимфома Ходжкина, отсутствие In Международная классификация заболеваний по подтипу онкологии (морфологическая аномалия), лимфома Ходжкина, БДУ, болезнь Ходжкина (диагноз), саркома болезни Ходжкина (диагноз), саркома болезни Ходжкина, гранулема болезни Ходжкина, гранулема болезни Ходжкина (диагноз), болезнь Ходжкина (диагноз), болезнь Ходжкина). заболевание парагранулема (диагноз), гранулема Ходжкина, саркома Ходжкина, болезнь Ходжкина, злокачественная лимфома Ходжкина, злокачественная лимфома, болезнь Ходжкина, HD — болезнь Ходжкина, гранулема Ходжкина [обскин] (морфологическая аномалия, парафуллома Ходжкина), обскин [обскин] (морфологическая аномалия, обструктивная болезнь), Ходжкина] [обс.], парагранулема Ходжкина, узловатая [обс.], саркома Ходжкина [обс.] (морфологическая аномалия), саркома Ходжкина [обс.], болезнь Ходжкина (клиническая), болезнь Ходжкина (расстройство), гранулема Ходжкина (клиническая), гранулема Ходжкина (клиническая картина), гранулема Ходжкина (клиническая картина). ), Парагранулема Ходжкина (клиническая), саркома Ходжкина (клиническая), саркома Ходжкина (заболевание), болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина, болезнь / лимфома Ходжкина а, Ходжкин; гранулема, Ходжкина; лимфома, Ходжкина; парагранулема, Ходжкина; саркома, болезнь Ходжкина, болезнь; Ходжкина, гранулема; Ходжкина, гранулема; злокачественная, лимфома; Ходжкина, злокачественная; гранулема, парагранулема; Ходжкина, саркома; Ходжкина, парагранулема Ходжкина, узелковая, парагранулема Ходжкина -RETIRED-, лимфогранулематоз, гранулема Ходжкина, HL, парагранулема Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина NOS, злокачественная лимфогранулема 90
Испанский	morfología: linfoma de Hodgkin, no clasificado como subtipo en CIE — O, Enfermedad de Hodgkin NEOM, Sarcoma de Hodgkin, Linfogranulomatosis, Enfermedad de Hodgkin de tipo no especificado, Hodgkin, Paragranuloma de Hodguloma, Hodgkin, Paragranuloma de Hodguloma, Hodgkin, Paragranuloma de Hodguloma, Hodgkin, Paragranuloma de Hodguloma, Hodgkin, Paragranuloma de Hodguloma, , гранулема де Ходжкина, SAI (trastorno), гранулема де Hodgkin de localización no especificada, [M] энфермедад де Hodgkin, SAI, парагранулема де Hodgkin, SAI, парагранулема де Hodgkin — RETIRADO -, болезнь Ходжкина Hodgkin N, болезнь Ходжкина. , enfermedad de Hodgkin de localización no especificada, SAI (trastorno), enfermedad de Hodgkin de localización no especificada, SAI, enfermedad de Hodgkin, SAI, sarcoma de Hodgkin de localización no especificada, (морфометрия) ), саркома Hodgkin de localización no especificada, [M] linfoma de Hodgkin, SAI, саркома de Hodgkin, SAI, [M] злокачественная линфогранулема (anomalía morfológica), paragranuloma de Hodgkin, SAI (trastorn о), enfermedad de Hodgkin, SAI (trastorno), paragranuloma de Hodgkin, узловатая — RETIRADO -, paragranuloma de Hodgkin (trastorno), granuloma de Hodgkin de localización no especificada (trastorno), paragranuloma degranuloma de Hodguloma de Hodgkin de localización no especificada (trastorno), paragranuloma de Hodgkin — RETIRADO — (Concepto no activo), granuloma de Hodgkin, SAI, [M] злокачественная линфогранулема, linfoma de Hodgkin de localización no especificada, SAI, [M] (anomalía morfológica), саркома de Hodgkin, SAI (trastorno), Linfogranulomatosis Maligna, (M) энфермедад де Hodgkin, энфермедад де Hodgkin (трасторно), энфермедад де Hodgkin, granuloma de Hodgkin granuloma de Hodgkin, linfoma hodgkiniano maligno, linfoma maligno de Hodgkin, morfología: linfoma de Hodgkin, no clasificado como subtipo en CIE — O (anomalía morfológica), paragranuloma de Hodgkin, sarcoma de Hodgkin omalía morfológica), саркома де Ходжкина (трасторно), саркома де Ходжкина, Линфомас де ла энфермедад де Ходжкин, Энфермедад де Ходжкин, Линфогранулема Малиньо
Итальянский	Linfoni della Malattia di Hodgkin, Linfogranulomatosi, Malattia di Hodgkin NAS, Paragranuloma di Hodgkin, Di Hodgkin, Sarcoma di Hodgkin, Malattia di Hodgkin, tipo non specificato, Linfoma di Hodgkin, Malattia di Hodgranuloma, Malattia di Hodgranbo di Hodgkin
Голландский	ziekte van Hodgkin NAO, ziekte van Hodgkin, тип niet-gespecificeerd, Hodgkins, Hodgkins paragranuloom, лимфогранулематоза, Hodgkins granuloom, Hodgkins sarcoom, Hodgkins lymfoom, Hodgkins non-Hodgkin, Ziekte van Hodgkin гранулум, Ходжкин; lymfoom, Hodgkin; парагранулум, Ходжкин; саркум, гранулум; Ходжкина, гранулированный; злокачественный, лимфатический; Ходжкина, злокачественная; гранулум, парагранулум; Ходжкин, саркум; Hodgkin, ziekte; Hodgkin, Ziekte van Hodgkin, niet gespecificeerd, Hodgkin-lymfomen, ziekte van Hodgkin, Ziekte van Hodgkin, Hodgkin-ziekte, Lymfogranuloom, maligne, Ziekte, Hodgkin-
Французский	Sarcome de Hodgkin, Maladie de Hodgkin, type non précisé, Hodgkins, Maladie de Hodgkin SAI, Paragranulome de Hodgkin, Lymphogranulomatose, Lymphome hodgkinien, Granulome de Hodgkin, Lymphogranulome malin, Lymphogranulome malin, Lymphogranulome malin, Lymphogranulome malin злокачественный
Немецкий	Hodgkin-Granulom, Hodgkin-Lymphom, Morbus-Hodgkin NNB, Hodgkin-Paragranulom, Hodgkin-Sarkom, Hodgkin’s, Morbus Hodgkin, unspezifischer Typ, Lymphogranulomatose, Hodgkin-Krankheitom, Hodgkin-Krankheitom, NNB. -Кранхейт, Лимфогранулематоза, Ходжкина-, Лимфогранулематоза, злокачественный, Morbus Hodgkin
Португальский	Linfogranulomatose, Paragranuloma de Hodgkin, Sarcoma de Hodgkin, Doença de Hodgkin NE, Doença de Hodgkin de tipo NE, Linfoma de Hodgkin, Granuloma de Hodgkin, Granuloma Maligno, Doenignça de Hodgkins, Linfrano de Hodgkins, Linfrano de Hodgkins, 90
Японский	ホ ジ キ ン リ ン パ 腫, ホ ジ キ ン 肉 腫, リ ン パ 肉芽腫 症, ホ ジ キ ン 病, 型 詳細 不明, ホ ジ キ ン 病 БДУ, ホ ジ キ ン 側 肉芽腫, ホ ジ キ ン ニ ク ゲ シ ュ, ホ ジ キ ン ソ ク ニ ク ゲ シ ュ, ホ ジ キ ン ビ ョ ウ БДУ, ホ ジ キ ン ビ ョ ウ, ホ ジ キ ン リ ン パ シ ュ, ホ ジ キ ン ニ ク シ ュ, リ ン パ ニ ク ゲ シ ュ シ ョ ウ, ホ ジ キ ン ビ ョ ウ カ タ シ ョ ウ サ イ フ メ イ, 悪 性 リ ン パ 肉芽腫, ホ ジ キ ン 病, ホ ジ キ ン 肉芽腫, リ ン パ 肉芽腫 症 — 悪 性, リ ン パ 肉芽腫 — 悪 性, 肉芽腫 — ホ ジ キ ン, 悪 性 肉芽腫, 悪 性 リ ン パ 肉芽腫症, ス テ ル ン ベ ル グ 病, 肉芽腫 — 悪 性, Hodgkin 肉芽腫, Hodgkin 病
шведский	Ходжкинс Сюкдом
Чешский	Hodgkinova nemoc, lymfogranulom maligní, Hodgkinské lymfomy, Hodgkinova choroba NOS, Hodginsý sarkom, Lymfogranulomatóza, Hodgkinský granulom, Hodgkinský paragranulom, Hodgkiné choroba, Hodgkiné choroba, 90
финский	Hodgkinin tauti
Русский	ГРАНУЛЕМА ХОДЖКИНА, ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ, ГРАНУЛЕМА ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ, ХОДЖКИНА БОЛЕЗНЬ, ГРАНУЛЕМА ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ, ГРАНУЛЕ ХОДЖКИНА, ЛИМФОГРАНУЛЕКИМАТОЗ 901, ХЛЕОДЖКИНА
Корейский	호 지킨 병, 상세 불명 의 호 지킨 병
Хорватский	ХОДЖКИНОВА БОЛЕСТ
Польский	Choroba Hodgkina, Chłoniak Hodgkina, Ziarnica złośliwa, Chłoniak ziarniczy, Limfogranulomatoza
Венгерский	Hodgkin, Hodgkin-kór, Hodgkin-betegség, nem meghatározott típus, Hodgkin-paragranuloma, Lymphomás Hodgkin-kór, Hodgkin-kór k.м.н., Ходжкина-гранулема, Ходжкина-лимфома, Ходжкина-саркома, Лимфогранулематоз
Норвежский	Ходжкинс сыкдом, Ходжкинс лимфом

Лимфома Ходжкина | Справочная статья по радиологии

Лимфома Ходжкина или Болезнь Ходжкина ( HD ) является разновидностью лимфомы и составляет ~ 1% всех раковых заболеваний.Болезнь Ходжкина распространяется непрерывно и предсказуемо по лимфатическим путям и излечима примерно в 90% случаев, в зависимости от ее стадии и подтипа.

Существует бимодальное распределение по возрасту пораженных пациентов, с пиками у молодых людей (15-34 года) и пожилых пациентов (> 55 лет).

Типичное проявление — безболезненная лимфаденопатия. Могут присутствовать системные симптомы (симптомы B), такие как ночная потливость и потеря веса.

Необычным проявлением, описанным при болезни Ходжкина, является боль в пораженных органах после употребления алкоголя.

Заболевание характеризуется наличием клеток Рида-Штернберга (которые считаются разновидностью В-клеток). Однако эти клетки занимают лишь очень небольшую часть (<5%) от общей популяции клеток пораженного лимфатического узла. Еще одна особенность - непрерывное распространение. Инфекция EBV присутствует у 40-80% в зависимости от подтипа ⁴ .

Подтипы

Существует пять признанных гистологических подтипов, разделенных на две группы: классические и неклассические.

Classical

Положительный результат на CD15 / CD30 и отрицательный на CD20 / CD45 / EMA:

• узловой склерозирование: ≈70%
• смешанная клеточность: ≈25%
• с высоким содержанием лимфоцитов: 5%
• Истощение лимфоцитов: <5%

Неклассический

Положительный на CD 19, 20, 22, 79a / EMA и отрицательный на CD15 / CD30:

• с преобладанием узловых лимфоцитов (узловая парагранулема)

Классификация

Для классификации лимфом см. Классификацию ВОЗ новообразования лимфоидной ткани.

Местоположение

Узловая болезнь

Болезнь Ходжкина обычно почти полностью поражает лимфатические узлы. Обычно он начинается в верхней части тела (шея, подмышки, грудь).

Экстранодальная болезнь Ходжкина, хотя и нечасто, может быть обнаружена в любой системе органов либо как первичное проявление, либо как распространение системного заболевания. Это различие важно, поскольку диссеминированное заболевание имеет худший прогноз. Экстранодальное заболевание может возникать через инвазию в соседние ткани или через гематогенное распространение.

Органоспецифическое поражение:

Стадия

В отличие от других типов лимфомы, болезнь Ходжкина обычно характеризуется систематическим узлом распространения, поэтому важна точная стадия.

См. Основную статью: Стадия лимфомы Ходжкина.

Лечение и прогноз

Прогноз зависит от стадии, а также от ряда других факторов, таких как возраст, серологические маркеры (СОЭ), наличие B-симптомов и гистологический подтип опухоли:

• с преобладанием узловых лимфоцитов: лучший прогноз
• Лимфоциты истощены: прогноз хуже

Лечение зависит от стадии заболевания:

• Стадия IIa и ниже: локализованная лучевая терапия
• стадия IIb и выше: химиотерапия +/- лучевая терапия на участках большой опухоли

Лимфома Ходжкина — Knowledge @ AMBOSS

Резюме

Лимфома Ходжкина (HL) — это злокачественная лимфома, которая обычно имеет B-клеточное происхождение.Заболеваемость HL имеет бимодальное возрастное распределение с пиками в 3 ^-е и 6 ^-е –8 ^-е десятилетий жизни. ВОЗ классифицирует HL на два типа: классический HL (CHL) и HL с преобладанием узловых лимфоцитов (NLPHL). ХЛС делится на четыре подтипа: узловой склероз (наиболее распространенный), смешанная клеточность, лимфоцитарный дефицит и ХЛ с высоким содержанием лимфоцитов. Факторы риска развития HL включают в себя инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барра (EBV), и иммунодефицит (например, инфекционный мононуклеоз) в анамнезе.g., ВИЧ-инфекция). HL обычно проявляется безболезненной шейной лимфаденопатией, лихорадкой, ночным потоотделением и непроизвольной потерей веса. Лихорадка Пель-Эбштейна (циклическая лихорадка с периодами как высокой, так и нормальной температуры) и вызванная алкоголем боль в пораженных лимфатических узлах встречаются реже, но специфичны для HL. Подозрительные лимфатические узлы иссекаются, и окончательный диагноз ставится с помощью гистологического анализа, который характерно выявляет патогномоничные клетки Рида-Штернберга (злокачественные В-клетки). Модифицированная классификация Анн-Арбора (система стадий Котсуолда) используется для определения стадии HL, основанной как на локализации лимфомы относительно диафрагмы, так и на наличии системных симптомов.Лечение обычно начинается с лечебной целью. На ранних стадиях лечение обычно ограничивается лучевой терапией и химиотерапией. На более поздних стадиях, когда местное облучение часто оказывается безуспешным или нецелесообразным из-за распространения опухоли, основным методом лечения является полихимиотерапия.

Эпидемиология

• Заболеваемость
  • 2–3 / 100 000 в год ^[1]
  • Различия подтипа с возрастом (см. «Патология» ниже)
    • Молодые люди: узловой склероз HL
    • Пожилые люди: смешанная клеточность HL
• Возраст: бимодальное распределение ^[2]
  • 1 ^st пик: 25–30 лет
  • 2 ^ой пик: 50–70 лет
• Пол: ♂> ♀ ^[2]
  • Мужской преобладание, особенно в педиатрических случаях
  • Исключение: ♀ = ♂ при узловой склерозирующей HL (наиболее распространенный тип).

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

Точные причины неизвестны, но с HL связано несколько факторов риска. ^{[3] [4]}

Клинические особенности

• Безболезненная лимфаденопатия
• Симптомы B ^[5]
• Лихорадка Пель-Эбштейна: перемежающаяся лихорадка с периодами высокой температуры в течение 1-2 недель с последующими периодами афебрилитета в течение 1-2 недель. Относительно редко, но очень специфично для HL.
• Боль, вызванная алкоголем: Боль в пораженных лимфатических узлах после приема алкоголя.Относительно редко, но очень специфично для HL.
• Зуд (очаговый или генерализованный)

Этапы

Классификация Лугано (на основе модифицированной системы Анн-Арбора Котсуолдса) [6] [7] [8]
Стадия	Описание
Поражение 1 области лимфатического узла (I N ) или 1 экстранодального (I E ) очага
II	Ограничено одной стороной диафрагмы: вовлечение ≥ 2 (II N ) лимфатических узлов области узлов или экстранодальные очаги (II E )
III	С обеих сторон диафрагмы: вовлечение ≥ 2 (III N ) участков лимфатических узлов или экстранодальных очагов (III E )
IV	Распространяется на один или несколько экстралимфатических органов независимо от поражения лимфатических узлов
	Дополнительные модификаторы В первую очередь пораженные ткани: узловой (N) или экстранодальным (E) Симптомы Объемная болезнь (X)

Стадия зависит от количества пораженных узлов, наличия или отсутствия симптомов B, а также наличия или отсутствия заболевания на обеих сторонах диафрагмы.

Диагностика

Диагностика HL в первую очередь основана на истории болезни и клинических характеристиках (симптомы B, локализация поражения лимфатических узлов) и подтверждается биопсией лимфатических узлов.

Анализы крови

Клетки Рида-Штернберга двухъядерные с положительными CD15 / CD30. Чтобы вспомнить маркеры клеток, помните, что 2 x 15 = 30.

Imaging

Патология

8

Классическая

9127 HL (NSHL)

90 с нарушенным иммунитетом

• пациенты (e.g., ВИЧ-инфицированные)
• Локализация: преимущественно брюшная и селезеночная

Гистологическая классификация лимфомы Ходжкина (ВОЗ)
Классификация	Подтип	Характеристики	Прогноз	Патология
Наиболее распространенный подтип (> 60%) Локализация: в основном средостение и шейка матки
Классический HL (MCHL) со смешанной клеточностью	Хорошая (но немного хуже, чем NSHL)
Классическая HL с высоким содержанием лимфоцитов (LRHL)	Редко Локализация: в основном шейный и подмышечный
Лимфоцитарно-истощенный классический HL (LDHL)	Очень редко () Обычно встречается у пациентов с ослабленным иммунитетом Локализация: в основном ниже диафрагмы
Лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов (5%)	HL с преобладанием узловых лимфоцитов (NLPHL)	Редко (5%), в подмышечной впадине, 957 [957] ]	Очень хорошо (но немного хуже, чем LRHL)

Дифференциальные диагнозы

Дифференциальный диагноз лимфаденопатии

Исследование лимфатических узлов может дать важные диагностические ключи.Генерализованная лимфаденопатия обычно является признаком системного заболевания, такого как ВИЧ, микобактериальная инфекция (например, туберкулез), инфекционный мононуклеоз, системная красная волчанка или сывороточная болезнь. Признаки злокачественности включают быстрый рост, безболезненность, твердость / грубость и фиксацию на подлежащих или окружающих тканях. Однако чаще всего видимой причины или патологии нет.

90

• Может быть фиксированной или 9024
  

  0

• Крепится к подлежащей ткани

Характеристика	Нормальная	Инфекция	Злокачественная опухоль
Размер
Консистенция	4 Жесткий (различные злокачественные новообразования) Резиновый (типичный для лимфомы)
Нежный / безболезненный
Фиксация

Дифференциальный диагноз B-симптомов

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

• Ранняя стадия (I и II): комбинация химиотерапии и лучевой терапии
• Продвинутая стадия (III и IV и часто II при объемном заболевании): комбинированная химиотерапия с лучевой терапией в отдельных случаях
  • Обычно рассматриваются три возможных подхода к лечению:
    • ABVD
    • Стэнфорд V: доксорубицин, винбластин, мехлорэтамин, винкристин, блеомицин, этопозид, преднизон.
    • BEACOPP: блеомицин, этопозид, адриамицин (доксорубицин), циклофосфамид, онковин (винкристин), прокарбазин, преднизон
• Первичное рефрактерное или рецидивирующее заболевание: испытание альтернативной химиотерапии или рассмотрение возможности применения высокодозной химиотерапии и трансплантации аутологичных стволовых клеток

Независимо от стадии, лечение обычно начинается с лечебной целью.

Прогноз

• Хороший прогноз
• Прогноз во многом определяется стадией заболевания (т.