Липоидный нефроз: Ошибка выполнения

Содержание

Липоидный нефроз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Липоидный нефроз – это заболевание, характеризующееся дистрофическим поражением клубочков с развитием нефротического синдрома. На начальных стадиях симптомы не определяются, в дальнейшем развиваются отеки подкожной жировой клетчатки, слабость, сильная жажда, нарушения аппетита. Диагностика производится на основании результатов лабораторных исследований (общие и биохимические анализы крови и мочи), осмотра больного, УЗИ почек. В спорных случаях назначается биопсия ткани органа для последующего гистологического изучения. Лечение заключается в разработке специальной диеты, применении кортикостероидных и диуретических средств, инфузионной терапии.

Общие сведения

Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, идиопатический нефротический синдром детей, ИНСД) – редкое заболевание неясной этиологии, первично поражающее пациентов в возрасте до 4-5 лет. Аналогичные изменения в почках возникают у взрослых с инфекционными состояниями (туберкулез, дифтерия, сифилис) или интоксикацией организма тяжелыми металлами. Согласно статистическим данным, мальчики страдают от первичной патологии в два раза чаще девочек, вторичные формы не имеют особенностей в половом распределении.

Причина состояния кроется в нарушенной работе подоцитов – клеток, покрывающих капилляры в клубочках нефрона. Именно с этим связано синонимичное название заболевания. Среди всех поражений почечной системы доля данного нефроза колеблется в пределах 0,4-0,6%, при этом количество взрослых составляет около 20% от всех заболевших.

Липоидный нефроз

Причины

Этиология первичного липоидного нефроза на сегодняшний момент неизвестна. Предполагается влияние преимущественно эндогенных факторов. Изучение патогенетических процессов выявило нарушение некоторых звеньев Т-клеточного иммунитета, приводящее к повышенному выделению специфических цитокинов. У ряда больных помимо почечных нарушений отмечаются аллергические патологии и поражения кожи (псориаз).

Примерно у 70% пациентов с идиопатическим нефрозом обнаруживаются особые формы генов главного комплекса гистосовместимости — HLA-B8 и HLA-DR7. Эти серотипы также ассоциируют с определенными разновидностями псориаза. Основная зона их распространения – Северная и Западная Европа – соответствует области наибольшей встречаемости ИНСД.

Вторичное поражение почечной ткани, аналогичное липоидному нефрозу, обычно возникает на фоне хронических патологий инфекционного, опухолевого или интоксикационного генеза. Причиной заболевания также считается аномальная активность иммунной системы, приводящая к избирательному поражению подоцитов клубочков.

Считается, что у лиц с вторичными формами нефроза имеется генетическая предрасположенность к нефротическому состоянию, а системная патология выступает провоцирующим фактором, увеличивая вероятность опосредованного повреждения почек. Нередко отличить липоидные изменения от некоторых форм гломерулонефрита можно только при исследовании ультраструктуры почек посредством электронной микроскопии.

Патогенез

Установлено, что липоидный нефроз обусловлен нарушениями в Т-клеточном сегменте иммунной системы. При идиопатическом нефротическом синдроме детей эти аномалии являются первичными, обусловлены генетическими факторами. Некоторые системные заболевания также могут аномальным образом активировать иммунитет. В результате происходит резкое увеличение популяции Т-супрессоров на фоне значительного выделения цитокинов и интерлейкинов (ИЛ).

Особенно пагубно на клубочки нефрона воздействуют повышенные концентрации ИЛ-8, который уменьшает заряд мембран подоцитов. В результате увеличивается проницаемость стенок капилляров для белков, главным образом – альбуминов, имеющих отрицательный заряд. Попадая в канальцевую систему, протеины закупоривают ее и способствуют деградации эпителиальных клеток, в конечном итоге нефрон полностью перестает выполнять свои функции.

Потеря значительных количеств белка потенцирует изменение реологических свойств плазмы крови. Снижение онкотического давления наряду с нарушением реабсорбции воды и ионов натрия в почках становится причиной отеков. В качестве компенсаторной реакции для улучшения вязкости крови развивается гиперлипидемия. Массовое «выключение» нефронов приводит к хронической почечной недостаточности. С мочой теряются не только альбумины, но и другие протеины, в частности иммуноглобулины классов A и G. Этим обусловлено снижение сопротивляемости организма инфекциям вплоть до вторичного иммунодефицита.

Классификация

Изучение причин липоидного нефроза и разработка принципов классификации данного состояния продолжаются. В настоящее время в практической урологии выделяют две основные группы патологии – идиопатический и вторичный нефроз. Первый тип возникает преимущественно у детей, некоторыми исследователями считается «истинным» липоидным нефрозом. Второй вариант заболевания развивается у взрослых при системных патологиях – отдельные авторы относят его к разновидностям гломерулонефрита. Минимальные гломерулярные нарушения у взрослых по этиологическому признаку разделяют на следующие виды:

  • Инфекционного характера. Включают формы нефроза, возникающие под воздействием туберкулеза, сифилиса, дифтерии, малярии и других заболеваний. Инфекции считаются самой распространенной причиной ЛН у лиц старше 16 лет.

  • Опухолевого характера. Определенные виды онкологических заболеваний (лимфомы, лимфогранулематоз) способны приводить к иммунным нарушениям с выделением больших количеств цитокинов. Результатом становится поражение подоцитов, характерное для липоидного нефроза.

  • Интоксикационного характера. К этой группе относят дистрофические поражения клубочков, вызванные хроническим отравлением тяжелыми металлами – чаще всего ртутью или свинцом.

Приведенная выше классификация считается спорной. Изучение патологии осложняется тем, что для достоверного определения болезни подоцитов необходимо ультрамикроскопическое исследование. По клиническим и гистологическим (посредством световой микроскопии) данным липоидный нефроз очень сильно похож на ряд воспалительных поражений почечной ткани – например, мембранозный гломерулонефрит.

Симптомы липоидного нефроза

Клиническая картина обычно неясная, на начальном этапе заболевание ничем себя не проявляет. Первыми симптомами становятся слабость, разбитость, повышенная утомляемость, нарушения аппетита. Затем возникают отеки, сначала обычно на нижних конечностях, потом на лице, шее, в области поясницы. При тяжелом течении к ним присоединяется накопление жидкости в полостях тела – асцит, гидроторакс, проявляющиеся увеличением живота, затруднением дыхания. Кожные покровы бледные, отечные, ткани рыхлые, на них долго остаются следы от пальцев или других оказывающих давление предметов.

У детей симптомы идиопатического нефротического синдрома аналогичны клинической картине у взрослых. Развитию заболевания часто предшествует перенесенная вирусная инфекция или ангина. Вначале родители отмечают снижение двигательной активности ребенка, сонливость, капризность, нередко – отказ от пищи. После этого появляются отеки и признаки асцита.

Особенностью детской разновидности патологии является возникновение недостатка витаминов А, С, В1. Полигиповитаминоз сопровождается сухостью кожи, образованием кровоизлияний из-за ломкости капилляров, трещинами в углах рта. Возможны неврологические нарушения – чаще всего, снижение кожной чувствительности. Моча при любой форме заболевания приобретает бурый цвет и мутность, ее суточное количество снижается (олигурия).

Липоидный нефроз характеризуется волнообразным течением, периоды обострений с развитием отеков и иных нарушений чередуются с эпизодами спонтанной ремиссии. В межприступный период патология не проявляется, ее наличие можно определить только по протеинурии в результатах общего анализа мочи. При частых обострениях у больных развивается иммунодефицит, обусловленный потерей глобулинов крови. Его признаками являются пневмонии, бронхиты, частые гнойничковые поражения кожи. Характерно появление кожных трещин в области отеков с последующим развитием рожистого воспаления.

Осложнения

На высоте обострения липоидный нефроз опасен развитием шока из-за тяжелых электролитных нарушений и снижения объема циркулирующей крови. Возможны проблемы с дыханием из-за пневмоторакса, усугубленного респираторной инфекцией. Определенную угрозу несут бактериальные поражения кожи, часто принимающие тяжелый характер, существует риск развития сепсиса. При высокой частоте приступов заболевания отмечается гипохромная анемия. При отсутствии лечения со временем возможно формирование вторично-сморщенной почки, что становится причиной ХПН. По некоторым данным, липоидное поражение в отдаленной перспективе повышает риск возникновения амилоидоза.

Диагностика

Диагноз «липоидный нефроз» чаще применяют в современной педиатрической практике. У взрослых аналогичная клиническая картина зачастую определяется врачами-нефрологами как «минимальные гломерулярные изменения». Однако в большинстве случаев речь идет об одном и том же процессе – поражении подоцитов и клубочков при отсутствии иммунных комплексов. Для выявления патологии используют множество диагностических методик, часть из которых направлена на исключение иных почечных патологий со схожим течением. Алгоритм определения данного нефроза включает в себя следующие этапы:

  • Осмотр и опрос. При осмотре выявляется отечность подкожной клетчатки различной локализации несимметричного характера, одутловатое лицо, суженные глазные щели. На ощупь отеки рыхлые, неэластичные, легко смещаются, кожные покровы над ними иногда имеют трещины и иные повреждения. При расспросе определяется слабость, отсутствие аппетита, утомляемость, повышенная жажда.

  • Лабораторные исследования. Наиболее показательным признаком заболевания является наличие протеинурии в анализах мочи. Потери белка могут составлять до 16 грамм в сутки. Биохимический анализ крови подтверждает гипоальбуминемию до 20-30 г/л, гиперлипидемию за счет увеличения уровня холестерина и фосфолипидов. Показатели креатинина и общего азота при отсутствии осложнений обычно находятся в пределах нормы.

  • Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает увеличение размеров органов, ослабление дифференциации между мозговым и корковым веществом. На поздних этапах развития патологии при многолетнем течении может выявляться сморщивание и уменьшение почек.

  • Гистологические исследования. Взятие биопсии тканей почки с последующим микроскопическим исследованием считается золотым стандартом в диагностике данного нефроза. Определяются дистрофические изменения в клубочках, в эпителии проксимальных канальцев обнаруживаются отложения липидов. При иммунногистохимическом исследовании иммунные комплексы отсутствуют – важный признак отличия заболевания от гломерулонефрита.

При вторичном характере патологии производят определение наличия инфекционных, опухолевых или интоксикационных состояний и их тяжести. Дифференциальную диагностику проводят с мембранозным и другими типами гломерулонефрита, амилоидозом почек, пиелонефритом. Отличительной особенностью липоидного нефроза является относительное сохранение фильтрационной способности мочевыделительной системы на протяжении длительного времени.

Лечение липоидного нефроза

Терапевтические мероприятия направлены на устранение отеков, восполнение недостатка протеинов, профилактику инфекционных осложнений. Необходимо ослабить дистрофические процессы в почках, замедлить прогрессирование заболевания. С этой целью разрабатывается сложное комплексное лечение, включающее в себя не только использование лекарственных средств, но и специальную диету. Основными компонентами терапии болезни в нефрологии являются:

  • Диета. В рационе больных должны преобладать белки, суточная потребность в которых возрастает до 2,5 грамм в сут. на килограмм массы тела. Для снижения отечности рекомендуется уменьшить потребление поваренной соли (не более 1-2 грамм в день). При выраженной гиперлипидемии следует использовать продукты, содержащие мало жиров (птица, белая рыба, овощи).

  • Назначение диуретиков. Мочегонные средства применяют для устранения отеков, особенно в острый период заболевания. При этом важно следить за электролитным составом плазмы крови во избежание осложнений.

  • Иммуносупрессивная терапия. Глюкокортикостероиды являются практически единственной группой препаратов для этиотропного лечения липоидного нефроза. Они эффективно снижают активность иммунитета и продукцию цитокинов, ослабляя пагубное воздействие ИЛ-8 на подоциты.

  • Лечение инфекционных осложнений. При наличии гнойничкового поражения кожи, пневмонии, ОРЗ назначают антибактериальные или противовирусные средства. При бактериальном заражении эффективны антибиотики и сульфаниламидные препараты.

  • Инфузионная терапия. Для улучшения реологических свойств крови показано капельное вливание специальных коллоидных растворов. При угрожающей гипопротеинемии возможно переливание донорской плазмы.

Особенностью лечения патологии у взрослых является одновременное устранение провоцирующего заболевания. В таком случае врач должен учитывать все возможные варианты взаимодействия лекарственных средств из разных групп. В период ремиссии больным рекомендуется санаторно-курортное лечение в регионах с теплым и сухим климатом.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении липоидного нефроза у ребенка и активном лечении прогноз заболевания относительно благоприятный. Длительность течения может достигать 20 лет, в период обострений пациент временно теряет работоспособность по причине выраженных отеков и сопутствующих нарушений. При вторичном типе состояния прогноз во многом зависит от особенностей течения провоцирующей болезни.

Специфическая профилактика нефроза отсутствует, рекомендуется в полном объеме лечить заболевания, способные стимулировать такое поражение почек. Больным в бессимптомной стадии для предотвращения развития приступа следует придерживаться диеты, избегать переохлаждений и контактов с источниками инфекций. Необходимо регулярно проходить обследование у нефролога с контролем уровня белка в моче для профилактики осложнений.

Липоидный нефроз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Липоидный нефроз – это заболевание, характеризующееся дистрофическим поражением клубочков с развитием нефротического синдрома. На начальных стадиях симптомы не определяются, в дальнейшем развиваются отеки подкожной жировой клетчатки, слабость, сильная жажда, нарушения аппетита. Диагностика производится на основании результатов лабораторных исследований (общие и биохимические анализы крови и мочи), осмотра больного, УЗИ почек. В спорных случаях назначается биопсия ткани органа для последующего гистологического изучения. Лечение заключается в разработке специальной диеты, применении кортикостероидных и диуретических средств, инфузионной терапии.

Общие сведения

Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, идиопатический нефротический синдром детей, ИНСД) – редкое заболевание неясной этиологии, первично поражающее пациентов в возрасте до 4-5 лет. Аналогичные изменения в почках возникают у взрослых с инфекционными состояниями (туберкулез, дифтерия, сифилис) или интоксикацией организма тяжелыми металлами. Согласно статистическим данным, мальчики страдают от первичной патологии в два раза чаще девочек, вторичные формы не имеют особенностей в половом распределении.

Причина состояния кроется в нарушенной работе подоцитов – клеток, покрывающих капилляры в клубочках нефрона. Именно с этим связано синонимичное название заболевания. Среди всех поражений почечной системы доля данного нефроза колеблется в пределах 0,4-0,6%, при этом количество взрослых составляет около 20% от всех заболевших.

Липоидный нефроз

Причины

Этиология первичного липоидного нефроза на сегодняшний момент неизвестна. Предполагается влияние преимущественно эндогенных факторов. Изучение патогенетических процессов выявило нарушение некоторых звеньев Т-клеточного иммунитета, приводящее к повышенному выделению специфических цитокинов. У ряда больных помимо почечных нарушений отмечаются аллергические патологии и поражения кожи (псориаз).

Примерно у 70% пациентов с идиопатическим нефрозом обнаруживаются особые формы генов главного комплекса гистосовместимости — HLA-B8 и HLA-DR7. Эти серотипы также ассоциируют с определенными разновидностями псориаза. Основная зона их распространения – Северная и Западная Европа – соответствует области наибольшей встречаемости ИНСД.

Вторичное поражение почечной ткани, аналогичное липоидному нефрозу, обычно возникает на фоне хронических патологий инфекционного, опухолевого или интоксикационного генеза. Причиной заболевания также считается аномальная активность иммунной системы, приводящая к избирательному поражению подоцитов клубочков.

Считается, что у лиц с вторичными формами нефроза имеется генетическая предрасположенность к нефротическому состоянию, а системная патология выступает провоцирующим фактором, увеличивая вероятность опосредованного повреждения почек. Нередко отличить липоидные изменения от некоторых форм гломерулонефрита можно только при исследовании ультраструктуры почек посредством электронной микроскопии.

Патогенез

Установлено, что липоидный нефроз обусловлен нарушениями в Т-клеточном сегменте иммунной системы. При идиопатическом нефротическом синдроме детей эти аномалии являются первичными, обусловлены генетическими факторами. Некоторые системные заболевания также могут аномальным образом активировать иммунитет. В результате происходит резкое увеличение популяции Т-супрессоров на фоне значительного выделения цитокинов и интерлейкинов (ИЛ).

Особенно пагубно на клубочки нефрона воздействуют повышенные концентрации ИЛ-8, который уменьшает заряд мембран подоцитов. В результате увеличивается проницаемость стенок капилляров для белков, главным образом – альбуминов, имеющих отрицательный заряд. Попадая в канальцевую систему, протеины закупоривают ее и способствуют деградации эпителиальных клеток, в конечном итоге нефрон полностью перестает выполнять свои функции.

Потеря значительных количеств белка потенцирует изменение реологических свойств плазмы крови. Снижение онкотического давления наряду с нарушением реабсорбции воды и ионов натрия в почках становится причиной отеков. В качестве компенсаторной реакции для улучшения вязкости крови развивается гиперлипидемия. Массовое «выключение» нефронов приводит к хронической почечной недостаточности. С мочой теряются не только альбумины, но и другие протеины, в частности иммуноглобулины классов A и G. Этим обусловлено снижение сопротивляемости организма инфекциям вплоть до вторичного иммунодефицита.

Классификация

Изучение причин липоидного нефроза и разработка принципов классификации данного состояния продолжаются. В настоящее время в практической урологии выделяют две основные группы патологии – идиопатический и вторичный нефроз. Первый тип возникает преимущественно у детей, некоторыми исследователями считается «истинным» липоидным нефрозом. Второй вариант заболевания развивается у взрослых при системных патологиях – отдельные авторы относят его к разновидностям гломерулонефрита. Минимальные гломерулярные нарушения у взрослых по этиологическому признаку разделяют на следующие виды:

  • Инфекционного характера. Включают формы нефроза, возникающие под воздействием туберкулеза, сифилиса, дифтерии, малярии и других заболеваний. Инфекции считаются самой распространенной причиной ЛН у лиц старше 16 лет.

  • Опухолевого характера. Определенные виды онкологических заболеваний (лимфомы, лимфогранулематоз) способны приводить к иммунным нарушениям с выделением больших количеств цитокинов. Результатом становится поражение подоцитов, характерное для липоидного нефроза.

  • Интоксикационного характера. К этой группе относят дистрофические поражения клубочков, вызванные хроническим отравлением тяжелыми металлами – чаще всего ртутью или свинцом.

Приведенная выше классификация считается спорной. Изучение патологии осложняется тем, что для достоверного определения болезни подоцитов необходимо ультрамикроскопическое исследование. По клиническим и гистологическим (посредством световой микроскопии) данным липоидный нефроз очень сильно похож на ряд воспалительных поражений почечной ткани – например, мембранозный гломерулонефрит.

Симптомы липоидного нефроза

Клиническая картина обычно неясная, на начальном этапе заболевание ничем себя не проявляет. Первыми симптомами становятся слабость, разбитость, повышенная утомляемость, нарушения аппетита. Затем возникают отеки, сначала обычно на нижних конечностях, потом на лице, шее, в области поясницы. При тяжелом течении к ним присоединяется накопление жидкости в полостях тела – асцит, гидроторакс, проявляющиеся увеличением живота, затруднением дыхания. Кожные покровы бледные, отечные, ткани рыхлые, на них долго остаются следы от пальцев или других оказывающих давление предметов.

У детей симптомы идиопатического нефротического синдрома аналогичны клинической картине у взрослых. Развитию заболевания часто предшествует перенесенная вирусная инфекция или ангина. Вначале родители отмечают снижение двигательной активности ребенка, сонливость, капризность, нередко – отказ от пищи. После этого появляются отеки и признаки асцита.

Особенностью детской разновидности патологии является возникновение недостатка витаминов А, С, В1. Полигиповитаминоз сопровождается сухостью кожи, образованием кровоизлияний из-за ломкости капилляров, трещинами в углах рта. Возможны неврологические нарушения – чаще всего, снижение кожной чувствительности. Моча при любой форме заболевания приобретает бурый цвет и мутность, ее суточное количество снижается (олигурия).

Липоидный нефроз характеризуется волнообразным течением, периоды обострений с развитием отеков и иных нарушений чередуются с эпизодами спонтанной ремиссии. В межприступный период патология не проявляется, ее наличие можно определить только по протеинурии в результатах общего анализа мочи. При частых обострениях у больных развивается иммунодефицит, обусловленный потерей глобулинов крови. Его признаками являются пневмонии, бронхиты, частые гнойничковые поражения кожи. Характерно появление кожных трещин в области отеков с последующим развитием рожистого воспаления.

Осложнения

На высоте обострения липоидный нефроз опасен развитием шока из-за тяжелых электролитных нарушений и снижения объема циркулирующей крови. Возможны проблемы с дыханием из-за пневмоторакса, усугубленного респираторной инфекцией. Определенную угрозу несут бактериальные поражения кожи, часто принимающие тяжелый характер, существует риск развития сепсиса. При высокой частоте приступов заболевания отмечается гипохромная анемия. При отсутствии лечения со временем возможно формирование вторично-сморщенной почки, что становится причиной ХПН. По некоторым данным, липоидное поражение в отдаленной перспективе повышает риск возникновения амилоидоза.

Диагностика

Диагноз «липоидный нефроз» чаще применяют в современной педиатрической практике. У взрослых аналогичная клиническая картина зачастую определяется врачами-нефрологами как «минимальные гломерулярные изменения». Однако в большинстве случаев речь идет об одном и том же процессе – поражении подоцитов и клубочков при отсутствии иммунных комплексов. Для выявления патологии используют множество диагностических методик, часть из которых направлена на исключение иных почечных патологий со схожим течением. Алгоритм определения данного нефроза включает в себя следующие этапы:

  • Осмотр и опрос. При осмотре выявляется отечность подкожной клетчатки различной локализации несимметричного характера, одутловатое лицо, суженные глазные щели. На ощупь отеки рыхлые, неэластичные, легко смещаются, кожные покровы над ними иногда имеют трещины и иные повреждения. При расспросе определяется слабость, отсутствие аппетита, утомляемость, повышенная жажда.

  • Лабораторные исследования. Наиболее показательным признаком заболевания является наличие протеинурии в анализах мочи. Потери белка могут составлять до 16 грамм в сутки. Биохимический анализ крови подтверждает гипоальбуминемию до 20-30 г/л, гиперлипидемию за счет увеличения уровня холестерина и фосфолипидов. Показатели креатинина и общего азота при отсутствии осложнений обычно находятся в пределах нормы.

  • Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает увеличение размеров органов, ослабление дифференциации между мозговым и корковым веществом. На поздних этапах развития патологии при многолетнем течении может выявляться сморщивание и уменьшение почек.

  • Гистологические исследования. Взятие биопсии тканей почки с последующим микроскопическим исследованием считается золотым стандартом в диагностике данного нефроза. Определяются дистрофические изменения в клубочках, в эпителии проксимальных канальцев обнаруживаются отложения липидов. При иммунногистохимическом исследовании иммунные комплексы отсутствуют – важный признак отличия заболевания от гломерулонефрита.

При вторичном характере патологии производят определение наличия инфекционных, опухолевых или интоксикационных состояний и их тяжести. Дифференциальную диагностику проводят с мембранозным и другими типами гломерулонефрита, амилоидозом почек, пиелонефритом. Отличительной особенностью липоидного нефроза является относительное сохранение фильтрационной способности мочевыделительной системы на протяжении длительного времени.

Лечение липоидного нефроза

Терапевтические мероприятия направлены на устранение отеков, восполнение недостатка протеинов, профилактику инфекционных осложнений. Необходимо ослабить дистрофические процессы в почках, замедлить прогрессирование заболевания. С этой целью разрабатывается сложное комплексное лечение, включающее в себя не только использование лекарственных средств, но и специальную диету. Основными компонентами терапии болезни в нефрологии являются:

  • Диета. В рационе больных должны преобладать белки, суточная потребность в которых возрастает до 2,5 грамм в сут. на килограмм массы тела. Для снижения отечности рекомендуется уменьшить потребление поваренной соли (не более 1-2 грамм в день). При выраженной гиперлипидемии следует использовать продукты, содержащие мало жиров (птица, белая рыба, овощи).

  • Назначение диуретиков. Мочегонные средства применяют для устранения отеков, особенно в острый период заболевания. При этом важно следить за электролитным составом плазмы крови во избежание осложнений.

  • Иммуносупрессивная терапия. Глюкокортикостероиды являются практически единственной группой препаратов для этиотропного лечения липоидного нефроза. Они эффективно снижают активность иммунитета и продукцию цитокинов, ослабляя пагубное воздействие ИЛ-8 на подоциты.

  • Лечение инфекционных осложнений. При наличии гнойничкового поражения кожи, пневмонии, ОРЗ назначают антибактериальные или противовирусные средства. При бактериальном заражении эффективны антибиотики и сульфаниламидные препараты.

  • Инфузионная терапия. Для улучшения реологических свойств крови показано капельное вливание специальных коллоидных растворов. При угрожающей гипопротеинемии возможно переливание донорской плазмы.

Особенностью лечения патологии у взрослых является одновременное устранение провоцирующего заболевания. В таком случае врач должен учитывать все возможные варианты взаимодействия лекарственных средств из разных групп. В период ремиссии больным рекомендуется санаторно-курортное лечение в регионах с теплым и сухим климатом.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении липоидного нефроза у ребенка и активном лечении прогноз заболевания относительно благоприятный. Длительность течения может достигать 20 лет, в период обострений пациент временно теряет работоспособность по причине выраженных отеков и сопутствующих нарушений. При вторичном типе состояния прогноз во многом зависит от особенностей течения провоцирующей болезни.

Специфическая профилактика нефроза отсутствует, рекомендуется в полном объеме лечить заболевания, способные стимулировать такое поражение почек. Больным в бессимптомной стадии для предотвращения развития приступа следует придерживаться диеты, избегать переохлаждений и контактов с источниками инфекций. Необходимо регулярно проходить обследование у нефролога с контролем уровня белка в моче для профилактики осложнений.

Липоидный нефроз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Липоидный нефроз – это заболевание, характеризующееся дистрофическим поражением клубочков с развитием нефротического синдрома. На начальных стадиях симптомы не определяются, в дальнейшем развиваются отеки подкожной жировой клетчатки, слабость, сильная жажда, нарушения аппетита. Диагностика производится на основании результатов лабораторных исследований (общие и биохимические анализы крови и мочи), осмотра больного, УЗИ почек. В спорных случаях назначается биопсия ткани органа для последующего гистологического изучения. Лечение заключается в разработке специальной диеты, применении кортикостероидных и диуретических средств, инфузионной терапии.

Общие сведения

Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, идиопатический нефротический синдром детей, ИНСД) – редкое заболевание неясной этиологии, первично поражающее пациентов в возрасте до 4-5 лет. Аналогичные изменения в почках возникают у взрослых с инфекционными состояниями (туберкулез, дифтерия, сифилис) или интоксикацией организма тяжелыми металлами. Согласно статистическим данным, мальчики страдают от первичной патологии в два раза чаще девочек, вторичные формы не имеют особенностей в половом распределении.

Причина состояния кроется в нарушенной работе подоцитов – клеток, покрывающих капилляры в клубочках нефрона. Именно с этим связано синонимичное название заболевания. Среди всех поражений почечной системы доля данного нефроза колеблется в пределах 0,4-0,6%, при этом количество взрослых составляет около 20% от всех заболевших.

Липоидный нефроз

Причины

Этиология первичного липоидного нефроза на сегодняшний момент неизвестна. Предполагается влияние преимущественно эндогенных факторов. Изучение патогенетических процессов выявило нарушение некоторых звеньев Т-клеточного иммунитета, приводящее к повышенному выделению специфических цитокинов. У ряда больных помимо почечных нарушений отмечаются аллергические патологии и поражения кожи (псориаз).

Примерно у 70% пациентов с идиопатическим нефрозом обнаруживаются особые формы генов главного комплекса гистосовместимости — HLA-B8 и HLA-DR7. Эти серотипы также ассоциируют с определенными разновидностями псориаза. Основная зона их распространения – Северная и Западная Европа – соответствует области наибольшей встречаемости ИНСД.

Вторичное поражение почечной ткани, аналогичное липоидному нефрозу, обычно возникает на фоне хронических патологий инфекционного, опухолевого или интоксикационного генеза. Причиной заболевания также считается аномальная активность иммунной системы, приводящая к избирательному поражению подоцитов клубочков.

Считается, что у лиц с вторичными формами нефроза имеется генетическая предрасположенность к нефротическому состоянию, а системная патология выступает провоцирующим фактором, увеличивая вероятность опосредованного повреждения почек. Нередко отличить липоидные изменения от некоторых форм гломерулонефрита можно только при исследовании ультраструктуры почек посредством электронной микроскопии.

Патогенез

Установлено, что липоидный нефроз обусловлен нарушениями в Т-клеточном сегменте иммунной системы. При идиопатическом нефротическом синдроме детей эти аномалии являются первичными, обусловлены генетическими факторами. Некоторые системные заболевания также могут аномальным образом активировать иммунитет. В результате происходит резкое увеличение популяции Т-супрессоров на фоне значительного выделения цитокинов и интерлейкинов (ИЛ).

Особенно пагубно на клубочки нефрона воздействуют повышенные концентрации ИЛ-8, который уменьшает заряд мембран подоцитов. В результате увеличивается проницаемость стенок капилляров для белков, главным образом – альбуминов, имеющих отрицательный заряд. Попадая в канальцевую систему, протеины закупоривают ее и способствуют деградации эпителиальных клеток, в конечном итоге нефрон полностью перестает выполнять свои функции.

Потеря значительных количеств белка потенцирует изменение реологических свойств плазмы крови. Снижение онкотического давления наряду с нарушением реабсорбции воды и ионов натрия в почках становится причиной отеков. В качестве компенсаторной реакции для улучшения вязкости крови развивается гиперлипидемия. Массовое «выключение» нефронов приводит к хронической почечной недостаточности. С мочой теряются не только альбумины, но и другие протеины, в частности иммуноглобулины классов A и G. Этим обусловлено снижение сопротивляемости организма инфекциям вплоть до вторичного иммунодефицита.

Классификация

Изучение причин липоидного нефроза и разработка принципов классификации данного состояния продолжаются. В настоящее время в практической урологии выделяют две основные группы патологии – идиопатический и вторичный нефроз. Первый тип возникает преимущественно у детей, некоторыми исследователями считается «истинным» липоидным нефрозом. Второй вариант заболевания развивается у взрослых при системных патологиях – отдельные авторы относят его к разновидностям гломерулонефрита. Минимальные гломерулярные нарушения у взрослых по этиологическому признаку разделяют на следующие виды:

  • Инфекционного характера. Включают формы нефроза, возникающие под воздействием туберкулеза, сифилиса, дифтерии, малярии и других заболеваний. Инфекции считаются самой распространенной причиной ЛН у лиц старше 16 лет.

  • Опухолевого характера. Определенные виды онкологических заболеваний (лимфомы, лимфогранулематоз) способны приводить к иммунным нарушениям с выделением больших количеств цитокинов. Результатом становится поражение подоцитов, характерное для липоидного нефроза.

  • Интоксикационного характера. К этой группе относят дистрофические поражения клубочков, вызванные хроническим отравлением тяжелыми металлами – чаще всего ртутью или свинцом.

Приведенная выше классификация считается спорной. Изучение патологии осложняется тем, что для достоверного определения болезни подоцитов необходимо ультрамикроскопическое исследование. По клиническим и гистологическим (посредством световой микроскопии) данным липоидный нефроз очень сильно похож на ряд воспалительных поражений почечной ткани – например, мембранозный гломерулонефрит.

Симптомы липоидного нефроза

Клиническая картина обычно неясная, на начальном этапе заболевание ничем себя не проявляет. Первыми симптомами становятся слабость, разбитость, повышенная утомляемость, нарушения аппетита. Затем возникают отеки, сначала обычно на нижних конечностях, потом на лице, шее, в области поясницы. При тяжелом течении к ним присоединяется накопление жидкости в полостях тела – асцит, гидроторакс, проявляющиеся увеличением живота, затруднением дыхания. Кожные покровы бледные, отечные, ткани рыхлые, на них долго остаются следы от пальцев или других оказывающих давление предметов.

У детей симптомы идиопатического нефротического синдрома аналогичны клинической картине у взрослых. Развитию заболевания часто предшествует перенесенная вирусная инфекция или ангина. Вначале родители отмечают снижение двигательной активности ребенка, сонливость, капризность, нередко – отказ от пищи. После этого появляются отеки и признаки асцита.

Особенностью детской разновидности патологии является возникновение недостатка витаминов А, С, В1. Полигиповитаминоз сопровождается сухостью кожи, образованием кровоизлияний из-за ломкости капилляров, трещинами в углах рта. Возможны неврологические нарушения – чаще всего, снижение кожной чувствительности. Моча при любой форме заболевания приобретает бурый цвет и мутность, ее суточное количество снижается (олигурия).

Липоидный нефроз характеризуется волнообразным течением, периоды обострений с развитием отеков и иных нарушений чередуются с эпизодами спонтанной ремиссии. В межприступный период патология не проявляется, ее наличие можно определить только по протеинурии в результатах общего анализа мочи. При частых обострениях у больных развивается иммунодефицит, обусловленный потерей глобулинов крови. Его признаками являются пневмонии, бронхиты, частые гнойничковые поражения кожи. Характерно появление кожных трещин в области отеков с последующим развитием рожистого воспаления.

Осложнения

На высоте обострения липоидный нефроз опасен развитием шока из-за тяжелых электролитных нарушений и снижения объема циркулирующей крови. Возможны проблемы с дыханием из-за пневмоторакса, усугубленного респираторной инфекцией. Определенную угрозу несут бактериальные поражения кожи, часто принимающие тяжелый характер, существует риск развития сепсиса. При высокой частоте приступов заболевания отмечается гипохромная анемия. При отсутствии лечения со временем возможно формирование вторично-сморщенной почки, что становится причиной ХПН. По некоторым данным, липоидное поражение в отдаленной перспективе повышает риск возникновения амилоидоза.

Диагностика

Диагноз «липоидный нефроз» чаще применяют в современной педиатрической практике. У взрослых аналогичная клиническая картина зачастую определяется врачами-нефрологами как «минимальные гломерулярные изменения». Однако в большинстве случаев речь идет об одном и том же процессе – поражении подоцитов и клубочков при отсутствии иммунных комплексов. Для выявления патологии используют множество диагностических методик, часть из которых направлена на исключение иных почечных патологий со схожим течением. Алгоритм определения данного нефроза включает в себя следующие этапы:

  • Осмотр и опрос. При осмотре выявляется отечность подкожной клетчатки различной локализации несимметричного характера, одутловатое лицо, суженные глазные щели. На ощупь отеки рыхлые, неэластичные, легко смещаются, кожные покровы над ними иногда имеют трещины и иные повреждения. При расспросе определяется слабость, отсутствие аппетита, утомляемость, повышенная жажда.

  • Лабораторные исследования. Наиболее показательным признаком заболевания является наличие протеинурии в анализах мочи. Потери белка могут составлять до 16 грамм в сутки. Биохимический анализ крови подтверждает гипоальбуминемию до 20-30 г/л, гиперлипидемию за счет увеличения уровня холестерина и фосфолипидов. Показатели креатинина и общего азота при отсутствии осложнений обычно находятся в пределах нормы.

  • Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает увеличение размеров органов, ослабление дифференциации между мозговым и корковым веществом. На поздних этапах развития патологии при многолетнем течении может выявляться сморщивание и уменьшение почек.

  • Гистологические исследования. Взятие биопсии тканей почки с последующим микроскопическим исследованием считается золотым стандартом в диагностике данного нефроза. Определяются дистрофические изменения в клубочках, в эпителии проксимальных канальцев обнаруживаются отложения липидов. При иммунногистохимическом исследовании иммунные комплексы отсутствуют – важный признак отличия заболевания от гломерулонефрита.

При вторичном характере патологии производят определение наличия инфекционных, опухолевых или интоксикационных состояний и их тяжести. Дифференциальную диагностику проводят с мембранозным и другими типами гломерулонефрита, амилоидозом почек, пиелонефритом. Отличительной особенностью липоидного нефроза является относительное сохранение фильтрационной способности мочевыделительной системы на протяжении длительного времени.

Лечение липоидного нефроза

Терапевтические мероприятия направлены на устранение отеков, восполнение недостатка протеинов, профилактику инфекционных осложнений. Необходимо ослабить дистрофические процессы в почках, замедлить прогрессирование заболевания. С этой целью разрабатывается сложное комплексное лечение, включающее в себя не только использование лекарственных средств, но и специальную диету. Основными компонентами терапии болезни в нефрологии являются:

  • Диета. В рационе больных должны преобладать белки, суточная потребность в которых возрастает до 2,5 грамм в сут. на килограмм массы тела. Для снижения отечности рекомендуется уменьшить потребление поваренной соли (не более 1-2 грамм в день). При выраженной гиперлипидемии следует использовать продукты, содержащие мало жиров (птица, белая рыба, овощи).

  • Назначение диуретиков. Мочегонные средства применяют для устранения отеков, особенно в острый период заболевания. При этом важно следить за электролитным составом плазмы крови во избежание осложнений.

  • Иммуносупрессивная терапия. Глюкокортикостероиды являются практически единственной группой препаратов для этиотропного лечения липоидного нефроза. Они эффективно снижают активность иммунитета и продукцию цитокинов, ослабляя пагубное воздействие ИЛ-8 на подоциты.

  • Лечение инфекционных осложнений. При наличии гнойничкового поражения кожи, пневмонии, ОРЗ назначают антибактериальные или противовирусные средства. При бактериальном заражении эффективны антибиотики и сульфаниламидные препараты.

  • Инфузионная терапия. Для улучшения реологических свойств крови показано капельное вливание специальных коллоидных растворов. При угрожающей гипопротеинемии возможно переливание донорской плазмы.

Особенностью лечения патологии у взрослых является одновременное устранение провоцирующего заболевания. В таком случае врач должен учитывать все возможные варианты взаимодействия лекарственных средств из разных групп. В период ремиссии больным рекомендуется санаторно-курортное лечение в регионах с теплым и сухим климатом.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении липоидного нефроза у ребенка и активном лечении прогноз заболевания относительно благоприятный. Длительность течения может достигать 20 лет, в период обострений пациент временно теряет работоспособность по причине выраженных отеков и сопутствующих нарушений. При вторичном типе состояния прогноз во многом зависит от особенностей течения провоцирующей болезни.

Специфическая профилактика нефроза отсутствует, рекомендуется в полном объеме лечить заболевания, способные стимулировать такое поражение почек. Больным в бессимптомной стадии для предотвращения развития приступа следует придерживаться диеты, избегать переохлаждений и контактов с источниками инфекций. Необходимо регулярно проходить обследование у нефролога с контролем уровня белка в моче для профилактики осложнений.

Липоидный нефроз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Липоидный нефроз – это заболевание, характеризующееся дистрофическим поражением клубочков с развитием нефротического синдрома. На начальных стадиях симптомы не определяются, в дальнейшем развиваются отеки подкожной жировой клетчатки, слабость, сильная жажда, нарушения аппетита. Диагностика производится на основании результатов лабораторных исследований (общие и биохимические анализы крови и мочи), осмотра больного, УЗИ почек. В спорных случаях назначается биопсия ткани органа для последующего гистологического изучения. Лечение заключается в разработке специальной диеты, применении кортикостероидных и диуретических средств, инфузионной терапии.

Общие сведения

Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, идиопатический нефротический синдром детей, ИНСД) – редкое заболевание неясной этиологии, первично поражающее пациентов в возрасте до 4-5 лет. Аналогичные изменения в почках возникают у взрослых с инфекционными состояниями (туберкулез, дифтерия, сифилис) или интоксикацией организма тяжелыми металлами. Согласно статистическим данным, мальчики страдают от первичной патологии в два раза чаще девочек, вторичные формы не имеют особенностей в половом распределении.

Причина состояния кроется в нарушенной работе подоцитов – клеток, покрывающих капилляры в клубочках нефрона. Именно с этим связано синонимичное название заболевания. Среди всех поражений почечной системы доля данного нефроза колеблется в пределах 0,4-0,6%, при этом количество взрослых составляет около 20% от всех заболевших.

Липоидный нефроз

Причины

Этиология первичного липоидного нефроза на сегодняшний момент неизвестна. Предполагается влияние преимущественно эндогенных факторов. Изучение патогенетических процессов выявило нарушение некоторых звеньев Т-клеточного иммунитета, приводящее к повышенному выделению специфических цитокинов. У ряда больных помимо почечных нарушений отмечаются аллергические патологии и поражения кожи (псориаз).

Примерно у 70% пациентов с идиопатическим нефрозом обнаруживаются особые формы генов главного комплекса гистосовместимости — HLA-B8 и HLA-DR7. Эти серотипы также ассоциируют с определенными разновидностями псориаза. Основная зона их распространения – Северная и Западная Европа – соответствует области наибольшей встречаемости ИНСД.

Вторичное поражение почечной ткани, аналогичное липоидному нефрозу, обычно возникает на фоне хронических патологий инфекционного, опухолевого или интоксикационного генеза. Причиной заболевания также считается аномальная активность иммунной системы, приводящая к избирательному поражению подоцитов клубочков.

Считается, что у лиц с вторичными формами нефроза имеется генетическая предрасположенность к нефротическому состоянию, а системная патология выступает провоцирующим фактором, увеличивая вероятность опосредованного повреждения почек. Нередко отличить липоидные изменения от некоторых форм гломерулонефрита можно только при исследовании ультраструктуры почек посредством электронной микроскопии.

Патогенез

Установлено, что липоидный нефроз обусловлен нарушениями в Т-клеточном сегменте иммунной системы. При идиопатическом нефротическом синдроме детей эти аномалии являются первичными, обусловлены генетическими факторами. Некоторые системные заболевания также могут аномальным образом активировать иммунитет. В результате происходит резкое увеличение популяции Т-супрессоров на фоне значительного выделения цитокинов и интерлейкинов (ИЛ).

Особенно пагубно на клубочки нефрона воздействуют повышенные концентрации ИЛ-8, который уменьшает заряд мембран подоцитов. В результате увеличивается проницаемость стенок капилляров для белков, главным образом – альбуминов, имеющих отрицательный заряд. Попадая в канальцевую систему, протеины закупоривают ее и способствуют деградации эпителиальных клеток, в конечном итоге нефрон полностью перестает выполнять свои функции.

Потеря значительных количеств белка потенцирует изменение реологических свойств плазмы крови. Снижение онкотического давления наряду с нарушением реабсорбции воды и ионов натрия в почках становится причиной отеков. В качестве компенсаторной реакции для улучшения вязкости крови развивается гиперлипидемия. Массовое «выключение» нефронов приводит к хронической почечной недостаточности. С мочой теряются не только альбумины, но и другие протеины, в частности иммуноглобулины классов A и G. Этим обусловлено снижение сопротивляемости организма инфекциям вплоть до вторичного иммунодефицита.

Классификация

Изучение причин липоидного нефроза и разработка принципов классификации данного состояния продолжаются. В настоящее время в практической урологии выделяют две основные группы патологии – идиопатический и вторичный нефроз. Первый тип возникает преимущественно у детей, некоторыми исследователями считается «истинным» липоидным нефрозом. Второй вариант заболевания развивается у взрослых при системных патологиях – отдельные авторы относят его к разновидностям гломерулонефрита. Минимальные гломерулярные нарушения у взрослых по этиологическому признаку разделяют на следующие виды:

  • Инфекционного характера. Включают формы нефроза, возникающие под воздействием туберкулеза, сифилиса, дифтерии, малярии и других заболеваний. Инфекции считаются самой распространенной причиной ЛН у лиц старше 16 лет.

  • Опухолевого характера. Определенные виды онкологических заболеваний (лимфомы, лимфогранулематоз) способны приводить к иммунным нарушениям с выделением больших количеств цитокинов. Результатом становится поражение подоцитов, характерное для липоидного нефроза.

  • Интоксикационного характера. К этой группе относят дистрофические поражения клубочков, вызванные хроническим отравлением тяжелыми металлами – чаще всего ртутью или свинцом.

Приведенная выше классификация считается спорной. Изучение патологии осложняется тем, что для достоверного определения болезни подоцитов необходимо ультрамикроскопическое исследование. По клиническим и гистологическим (посредством световой микроскопии) данным липоидный нефроз очень сильно похож на ряд воспалительных поражений почечной ткани – например, мембранозный гломерулонефрит.

Симптомы липоидного нефроза

Клиническая картина обычно неясная, на начальном этапе заболевание ничем себя не проявляет. Первыми симптомами становятся слабость, разбитость, повышенная утомляемость, нарушения аппетита. Затем возникают отеки, сначала обычно на нижних конечностях, потом на лице, шее, в области поясницы. При тяжелом течении к ним присоединяется накопление жидкости в полостях тела – асцит, гидроторакс, проявляющиеся увеличением живота, затруднением дыхания. Кожные покровы бледные, отечные, ткани рыхлые, на них долго остаются следы от пальцев или других оказывающих давление предметов.

У детей симптомы идиопатического нефротического синдрома аналогичны клинической картине у взрослых. Развитию заболевания часто предшествует перенесенная вирусная инфекция или ангина. Вначале родители отмечают снижение двигательной активности ребенка, сонливость, капризность, нередко – отказ от пищи. После этого появляются отеки и признаки асцита.

Особенностью детской разновидности патологии является возникновение недостатка витаминов А, С, В1. Полигиповитаминоз сопровождается сухостью кожи, образованием кровоизлияний из-за ломкости капилляров, трещинами в углах рта. Возможны неврологические нарушения – чаще всего, снижение кожной чувствительности. Моча при любой форме заболевания приобретает бурый цвет и мутность, ее суточное количество снижается (олигурия).

Липоидный нефроз характеризуется волнообразным течением, периоды обострений с развитием отеков и иных нарушений чередуются с эпизодами спонтанной ремиссии. В межприступный период патология не проявляется, ее наличие можно определить только по протеинурии в результатах общего анализа мочи. При частых обострениях у больных развивается иммунодефицит, обусловленный потерей глобулинов крови. Его признаками являются пневмонии, бронхиты, частые гнойничковые поражения кожи. Характерно появление кожных трещин в области отеков с последующим развитием рожистого воспаления.

Осложнения

На высоте обострения липоидный нефроз опасен развитием шока из-за тяжелых электролитных нарушений и снижения объема циркулирующей крови. Возможны проблемы с дыханием из-за пневмоторакса, усугубленного респираторной инфекцией. Определенную угрозу несут бактериальные поражения кожи, часто принимающие тяжелый характер, существует риск развития сепсиса. При высокой частоте приступов заболевания отмечается гипохромная анемия. При отсутствии лечения со временем возможно формирование вторично-сморщенной почки, что становится причиной ХПН. По некоторым данным, липоидное поражение в отдаленной перспективе повышает риск возникновения амилоидоза.

Диагностика

Диагноз «липоидный нефроз» чаще применяют в современной педиатрической практике. У взрослых аналогичная клиническая картина зачастую определяется врачами-нефрологами как «минимальные гломерулярные изменения». Однако в большинстве случаев речь идет об одном и том же процессе – поражении подоцитов и клубочков при отсутствии иммунных комплексов. Для выявления патологии используют множество диагностических методик, часть из которых направлена на исключение иных почечных патологий со схожим течением. Алгоритм определения данного нефроза включает в себя следующие этапы:

  • Осмотр и опрос. При осмотре выявляется отечность подкожной клетчатки различной локализации несимметричного характера, одутловатое лицо, суженные глазные щели. На ощупь отеки рыхлые, неэластичные, легко смещаются, кожные покровы над ними иногда имеют трещины и иные повреждения. При расспросе определяется слабость, отсутствие аппетита, утомляемость, повышенная жажда.

  • Лабораторные исследования. Наиболее показательным признаком заболевания является наличие протеинурии в анализах мочи. Потери белка могут составлять до 16 грамм в сутки. Биохимический анализ крови подтверждает гипоальбуминемию до 20-30 г/л, гиперлипидемию за счет увеличения уровня холестерина и фосфолипидов. Показатели креатинина и общего азота при отсутствии осложнений обычно находятся в пределах нормы.

  • Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает увеличение размеров органов, ослабление дифференциации между мозговым и корковым веществом. На поздних этапах развития патологии при многолетнем течении может выявляться сморщивание и уменьшение почек.

  • Гистологические исследования. Взятие биопсии тканей почки с последующим микроскопическим исследованием считается золотым стандартом в диагностике данного нефроза. Определяются дистрофические изменения в клубочках, в эпителии проксимальных канальцев обнаруживаются отложения липидов. При иммунногистохимическом исследовании иммунные комплексы отсутствуют – важный признак отличия заболевания от гломерулонефрита.

При вторичном характере патологии производят определение наличия инфекционных, опухолевых или интоксикационных состояний и их тяжести. Дифференциальную диагностику проводят с мембранозным и другими типами гломерулонефрита, амилоидозом почек, пиелонефритом. Отличительной особенностью липоидного нефроза является относительное сохранение фильтрационной способности мочевыделительной системы на протяжении длительного времени.

Лечение липоидного нефроза

Терапевтические мероприятия направлены на устранение отеков, восполнение недостатка протеинов, профилактику инфекционных осложнений. Необходимо ослабить дистрофические процессы в почках, замедлить прогрессирование заболевания. С этой целью разрабатывается сложное комплексное лечение, включающее в себя не только использование лекарственных средств, но и специальную диету. Основными компонентами терапии болезни в нефрологии являются:

  • Диета. В рационе больных должны преобладать белки, суточная потребность в которых возрастает до 2,5 грамм в сут. на килограмм массы тела. Для снижения отечности рекомендуется уменьшить потребление поваренной соли (не более 1-2 грамм в день). При выраженной гиперлипидемии следует использовать продукты, содержащие мало жиров (птица, белая рыба, овощи).

  • Назначение диуретиков. Мочегонные средства применяют для устранения отеков, особенно в острый период заболевания. При этом важно следить за электролитным составом плазмы крови во избежание осложнений.

  • Иммуносупрессивная терапия. Глюкокортикостероиды являются практически единственной группой препаратов для этиотропного лечения липоидного нефроза. Они эффективно снижают активность иммунитета и продукцию цитокинов, ослабляя пагубное воздействие ИЛ-8 на подоциты.

  • Лечение инфекционных осложнений. При наличии гнойничкового поражения кожи, пневмонии, ОРЗ назначают антибактериальные или противовирусные средства. При бактериальном заражении эффективны антибиотики и сульфаниламидные препараты.

  • Инфузионная терапия. Для улучшения реологических свойств крови показано капельное вливание специальных коллоидных растворов. При угрожающей гипопротеинемии возможно переливание донорской плазмы.

Особенностью лечения патологии у взрослых является одновременное устранение провоцирующего заболевания. В таком случае врач должен учитывать все возможные варианты взаимодействия лекарственных средств из разных групп. В период ремиссии больным рекомендуется санаторно-курортное лечение в регионах с теплым и сухим климатом.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении липоидного нефроза у ребенка и активном лечении прогноз заболевания относительно благоприятный. Длительность течения может достигать 20 лет, в период обострений пациент временно теряет работоспособность по причине выраженных отеков и сопутствующих нарушений. При вторичном типе состояния прогноз во многом зависит от особенностей течения провоцирующей болезни.

Специфическая профилактика нефроза отсутствует, рекомендуется в полном объеме лечить заболевания, способные стимулировать такое поражение почек. Больным в бессимптомной стадии для предотвращения развития приступа следует придерживаться диеты, избегать переохлаждений и контактов с источниками инфекций. Необходимо регулярно проходить обследование у нефролога с контролем уровня белка в моче для профилактики осложнений.

Липоидный нефроз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Липоидный нефроз – это заболевание, характеризующееся дистрофическим поражением клубочков с развитием нефротического синдрома. На начальных стадиях симптомы не определяются, в дальнейшем развиваются отеки подкожной жировой клетчатки, слабость, сильная жажда, нарушения аппетита. Диагностика производится на основании результатов лабораторных исследований (общие и биохимические анализы крови и мочи), осмотра больного, УЗИ почек. В спорных случаях назначается биопсия ткани органа для последующего гистологического изучения. Лечение заключается в разработке специальной диеты, применении кортикостероидных и диуретических средств, инфузионной терапии.

Общие сведения

Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, идиопатический нефротический синдром детей, ИНСД) – редкое заболевание неясной этиологии, первично поражающее пациентов в возрасте до 4-5 лет. Аналогичные изменения в почках возникают у взрослых с инфекционными состояниями (туберкулез, дифтерия, сифилис) или интоксикацией организма тяжелыми металлами. Согласно статистическим данным, мальчики страдают от первичной патологии в два раза чаще девочек, вторичные формы не имеют особенностей в половом распределении.

Причина состояния кроется в нарушенной работе подоцитов – клеток, покрывающих капилляры в клубочках нефрона. Именно с этим связано синонимичное название заболевания. Среди всех поражений почечной системы доля данного нефроза колеблется в пределах 0,4-0,6%, при этом количество взрослых составляет около 20% от всех заболевших.

Липоидный нефроз

Причины

Этиология первичного липоидного нефроза на сегодняшний момент неизвестна. Предполагается влияние преимущественно эндогенных факторов. Изучение патогенетических процессов выявило нарушение некоторых звеньев Т-клеточного иммунитета, приводящее к повышенному выделению специфических цитокинов. У ряда больных помимо почечных нарушений отмечаются аллергические патологии и поражения кожи (псориаз).

Примерно у 70% пациентов с идиопатическим нефрозом обнаруживаются особые формы генов главного комплекса гистосовместимости — HLA-B8 и HLA-DR7. Эти серотипы также ассоциируют с определенными разновидностями псориаза. Основная зона их распространения – Северная и Западная Европа – соответствует области наибольшей встречаемости ИНСД.

Вторичное поражение почечной ткани, аналогичное липоидному нефрозу, обычно возникает на фоне хронических патологий инфекционного, опухолевого или интоксикационного генеза. Причиной заболевания также считается аномальная активность иммунной системы, приводящая к избирательному поражению подоцитов клубочков.

Считается, что у лиц с вторичными формами нефроза имеется генетическая предрасположенность к нефротическому состоянию, а системная патология выступает провоцирующим фактором, увеличивая вероятность опосредованного повреждения почек. Нередко отличить липоидные изменения от некоторых форм гломерулонефрита можно только при исследовании ультраструктуры почек посредством электронной микроскопии.

Патогенез

Установлено, что липоидный нефроз обусловлен нарушениями в Т-клеточном сегменте иммунной системы. При идиопатическом нефротическом синдроме детей эти аномалии являются первичными, обусловлены генетическими факторами. Некоторые системные заболевания также могут аномальным образом активировать иммунитет. В результате происходит резкое увеличение популяции Т-супрессоров на фоне значительного выделения цитокинов и интерлейкинов (ИЛ).

Особенно пагубно на клубочки нефрона воздействуют повышенные концентрации ИЛ-8, который уменьшает заряд мембран подоцитов. В результате увеличивается проницаемость стенок капилляров для белков, главным образом – альбуминов, имеющих отрицательный заряд. Попадая в канальцевую систему, протеины закупоривают ее и способствуют деградации эпителиальных клеток, в конечном итоге нефрон полностью перестает выполнять свои функции.

Потеря значительных количеств белка потенцирует изменение реологических свойств плазмы крови. Снижение онкотического давления наряду с нарушением реабсорбции воды и ионов натрия в почках становится причиной отеков. В качестве компенсаторной реакции для улучшения вязкости крови развивается гиперлипидемия. Массовое «выключение» нефронов приводит к хронической почечной недостаточности. С мочой теряются не только альбумины, но и другие протеины, в частности иммуноглобулины классов A и G. Этим обусловлено снижение сопротивляемости организма инфекциям вплоть до вторичного иммунодефицита.

Классификация

Изучение причин липоидного нефроза и разработка принципов классификации данного состояния продолжаются. В настоящее время в практической урологии выделяют две основные группы патологии – идиопатический и вторичный нефроз. Первый тип возникает преимущественно у детей, некоторыми исследователями считается «истинным» липоидным нефрозом. Второй вариант заболевания развивается у взрослых при системных патологиях – отдельные авторы относят его к разновидностям гломерулонефрита. Минимальные гломерулярные нарушения у взрослых по этиологическому признаку разделяют на следующие виды:

  • Инфекционного характера. Включают формы нефроза, возникающие под воздействием туберкулеза, сифилиса, дифтерии, малярии и других заболеваний. Инфекции считаются самой распространенной причиной ЛН у лиц старше 16 лет.

  • Опухолевого характера. Определенные виды онкологических заболеваний (лимфомы, лимфогранулематоз) способны приводить к иммунным нарушениям с выделением больших количеств цитокинов. Результатом становится поражение подоцитов, характерное для липоидного нефроза.

  • Интоксикационного характера. К этой группе относят дистрофические поражения клубочков, вызванные хроническим отравлением тяжелыми металлами – чаще всего ртутью или свинцом.

Приведенная выше классификация считается спорной. Изучение патологии осложняется тем, что для достоверного определения болезни подоцитов необходимо ультрамикроскопическое исследование. По клиническим и гистологическим (посредством световой микроскопии) данным липоидный нефроз очень сильно похож на ряд воспалительных поражений почечной ткани – например, мембранозный гломерулонефрит.

Симптомы липоидного нефроза

Клиническая картина обычно неясная, на начальном этапе заболевание ничем себя не проявляет. Первыми симптомами становятся слабость, разбитость, повышенная утомляемость, нарушения аппетита. Затем возникают отеки, сначала обычно на нижних конечностях, потом на лице, шее, в области поясницы. При тяжелом течении к ним присоединяется накопление жидкости в полостях тела – асцит, гидроторакс, проявляющиеся увеличением живота, затруднением дыхания. Кожные покровы бледные, отечные, ткани рыхлые, на них долго остаются следы от пальцев или других оказывающих давление предметов.

У детей симптомы идиопатического нефротического синдрома аналогичны клинической картине у взрослых. Развитию заболевания часто предшествует перенесенная вирусная инфекция или ангина. Вначале родители отмечают снижение двигательной активности ребенка, сонливость, капризность, нередко – отказ от пищи. После этого появляются отеки и признаки асцита.

Особенностью детской разновидности патологии является возникновение недостатка витаминов А, С, В1. Полигиповитаминоз сопровождается сухостью кожи, образованием кровоизлияний из-за ломкости капилляров, трещинами в углах рта. Возможны неврологические нарушения – чаще всего, снижение кожной чувствительности. Моча при любой форме заболевания приобретает бурый цвет и мутность, ее суточное количество снижается (олигурия).

Липоидный нефроз характеризуется волнообразным течением, периоды обострений с развитием отеков и иных нарушений чередуются с эпизодами спонтанной ремиссии. В межприступный период патология не проявляется, ее наличие можно определить только по протеинурии в результатах общего анализа мочи. При частых обострениях у больных развивается иммунодефицит, обусловленный потерей глобулинов крови. Его признаками являются пневмонии, бронхиты, частые гнойничковые поражения кожи. Характерно появление кожных трещин в области отеков с последующим развитием рожистого воспаления.

Осложнения

На высоте обострения липоидный нефроз опасен развитием шока из-за тяжелых электролитных нарушений и снижения объема циркулирующей крови. Возможны проблемы с дыханием из-за пневмоторакса, усугубленного респираторной инфекцией. Определенную угрозу несут бактериальные поражения кожи, часто принимающие тяжелый характер, существует риск развития сепсиса. При высокой частоте приступов заболевания отмечается гипохромная анемия. При отсутствии лечения со временем возможно формирование вторично-сморщенной почки, что становится причиной ХПН. По некоторым данным, липоидное поражение в отдаленной перспективе повышает риск возникновения амилоидоза.

Диагностика

Диагноз «липоидный нефроз» чаще применяют в современной педиатрической практике. У взрослых аналогичная клиническая картина зачастую определяется врачами-нефрологами как «минимальные гломерулярные изменения». Однако в большинстве случаев речь идет об одном и том же процессе – поражении подоцитов и клубочков при отсутствии иммунных комплексов. Для выявления патологии используют множество диагностических методик, часть из которых направлена на исключение иных почечных патологий со схожим течением. Алгоритм определения данного нефроза включает в себя следующие этапы:

  • Осмотр и опрос. При осмотре выявляется отечность подкожной клетчатки различной локализации несимметричного характера, одутловатое лицо, суженные глазные щели. На ощупь отеки рыхлые, неэластичные, легко смещаются, кожные покровы над ними иногда имеют трещины и иные повреждения. При расспросе определяется слабость, отсутствие аппетита, утомляемость, повышенная жажда.

  • Лабораторные исследования. Наиболее показательным признаком заболевания является наличие протеинурии в анализах мочи. Потери белка могут составлять до 16 грамм в сутки. Биохимический анализ крови подтверждает гипоальбуминемию до 20-30 г/л, гиперлипидемию за счет увеличения уровня холестерина и фосфолипидов. Показатели креатинина и общего азота при отсутствии осложнений обычно находятся в пределах нормы.

  • Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает увеличение размеров органов, ослабление дифференциации между мозговым и корковым веществом. На поздних этапах развития патологии при многолетнем течении может выявляться сморщивание и уменьшение почек.

  • Гистологические исследования. Взятие биопсии тканей почки с последующим микроскопическим исследованием считается золотым стандартом в диагностике данного нефроза. Определяются дистрофические изменения в клубочках, в эпителии проксимальных канальцев обнаруживаются отложения липидов. При иммунногистохимическом исследовании иммунные комплексы отсутствуют – важный признак отличия заболевания от гломерулонефрита.

При вторичном характере патологии производят определение наличия инфекционных, опухолевых или интоксикационных состояний и их тяжести. Дифференциальную диагностику проводят с мембранозным и другими типами гломерулонефрита, амилоидозом почек, пиелонефритом. Отличительной особенностью липоидного нефроза является относительное сохранение фильтрационной способности мочевыделительной системы на протяжении длительного времени.

Лечение липоидного нефроза

Терапевтические мероприятия направлены на устранение отеков, восполнение недостатка протеинов, профилактику инфекционных осложнений. Необходимо ослабить дистрофические процессы в почках, замедлить прогрессирование заболевания. С этой целью разрабатывается сложное комплексное лечение, включающее в себя не только использование лекарственных средств, но и специальную диету. Основными компонентами терапии болезни в нефрологии являются:

  • Диета. В рационе больных должны преобладать белки, суточная потребность в которых возрастает до 2,5 грамм в сут. на килограмм массы тела. Для снижения отечности рекомендуется уменьшить потребление поваренной соли (не более 1-2 грамм в день). При выраженной гиперлипидемии следует использовать продукты, содержащие мало жиров (птица, белая рыба, овощи).

  • Назначение диуретиков. Мочегонные средства применяют для устранения отеков, особенно в острый период заболевания. При этом важно следить за электролитным составом плазмы крови во избежание осложнений.

  • Иммуносупрессивная терапия. Глюкокортикостероиды являются практически единственной группой препаратов для этиотропного лечения липоидного нефроза. Они эффективно снижают активность иммунитета и продукцию цитокинов, ослабляя пагубное воздействие ИЛ-8 на подоциты.

  • Лечение инфекционных осложнений. При наличии гнойничкового поражения кожи, пневмонии, ОРЗ назначают антибактериальные или противовирусные средства. При бактериальном заражении эффективны антибиотики и сульфаниламидные препараты.

  • Инфузионная терапия. Для улучшения реологических свойств крови показано капельное вливание специальных коллоидных растворов. При угрожающей гипопротеинемии возможно переливание донорской плазмы.

Особенностью лечения патологии у взрослых является одновременное устранение провоцирующего заболевания. В таком случае врач должен учитывать все возможные варианты взаимодействия лекарственных средств из разных групп. В период ремиссии больным рекомендуется санаторно-курортное лечение в регионах с теплым и сухим климатом.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении липоидного нефроза у ребенка и активном лечении прогноз заболевания относительно благоприятный. Длительность течения может достигать 20 лет, в период обострений пациент временно теряет работоспособность по причине выраженных отеков и сопутствующих нарушений. При вторичном типе состояния прогноз во многом зависит от особенностей течения провоцирующей болезни.

Специфическая профилактика нефроза отсутствует, рекомендуется в полном объеме лечить заболевания, способные стимулировать такое поражение почек. Больным в бессимптомной стадии для предотвращения развития приступа следует придерживаться диеты, избегать переохлаждений и контактов с источниками инфекций. Необходимо регулярно проходить обследование у нефролога с контролем уровня белка в моче для профилактики осложнений.

симптомы и лечение в Харькове

Нефрозы — болезни с преимущественно дистрофическими изменениями прямых и извитых канальцев в виде амилоидного, жирового перерождения, мутного набухания или некроза без воспалительных реакций со стороны сосудистых клубочков. По течению различают острые (некронефроз) и хронические (амилоидно-липоидный нефроз).

Патологоанатомические изменения. Почки увеличены, капсула напряжена, границы коркового и мозгового слоев стерты, консистенция размягчена.

Некронефроз — поражение почек с некрозом канальцев, незначительным изменением клубочков, с нарушением мочеотделения и острой почечной недостаточностью.

Этиология нефроза. Болезнь возникает в результате: отравления солями тяжелых металлов (ртути, висмута и др.), хлорорганическими соединениями (гексахлорэтан, гексахлоран), четыреххлористым углеродом, мышьяком, осложнения при остроинфекционных заболеваниях (лептоспироз, ящур), острых септических процессов; гемолитических анемий; кетозов; непроходимости кишечника.

Симптомы при нефрозе. На фоне клинической картины отравлений, аутоинтоксикаций, инфекций снижается мочевыделение. Моча с низкой удельной массой, в осадке клетки с жировой дистрофией, эритроциты, лейкоциты, зернистые цилиндры. Анемия. Нейтрофильный лейкоцитоз. В крови остаточный азот — до 300 мг%, снижение щелочного резерва.

Уремия. Почечная недостаточность.

Экзо- и эндогенные яды при выведении через почки вызывают глубокие изменения эпителия мочевых канальцев, где они всасываются, концентрируются, что приводит к некрозу канальцевого эпителия, закупорке просвета канальцев слущенным эпителием. Некроз может распространяться на капсулы Шумлянского—Боумена. Нарушения кровообращения и мочевыделения приводят к уремии, повышению в крови остаточного азота, индикана.

Патологоанатомические изменения при нефрозе. Почки могут быть не увеличены, консистенция размягчена, характерный рисунок строения стерт. Диагностика. Диагноз ставят по данным анамнеза, клинической картины, исследования мочи, крови.

Прогноз при нефрозе. В тяжелых случаях интоксикаций — смерть; при средней тяжести нередко выздоровление на 2—3-й нед; в легкой степени — восстановление пораженных участков канальцев за счет регенерации эпителия.

Лечение нефроза. Устраняют причины болезни. Принимают меры по быстрому удалению и нейтрализации ядов, эндотоксинов с использованием соответствующих антидотов. В вену вводят глюкозу с кофеином (крупным животным 200—400 мл 20—40 %-ного раствора глюкозы), кровезаменяющие жидкости. Эффективен норадреналин внутривенно в дозе 8—10 мг на 100 кг массы животного на 40 %-ном растворе глюкозы или 1 %-ном растворе хлорида натрия.

Диетотерапия при нефрозе. При отравлениях — вначале голодная диета, промывание желудка, глубокие клизмы, При анурии — кровопускание с последующей компенсацией кровезаменяющей жидкостью.

Амилоидно-липоидный нефроз

Амилоидно-липоидный нефроз — хроническое дистрофическое поражение почек с отложением в стенках клубочков, артериолах и артериях амилоида, в эпителии извитых канальцев — липоидов и с расстройством белкового, водного, солевого и прочих обменов веществ.

Этиология. Амилоидно-липоидный нефроз формируется главным образом как осложнение и сопровождает остроинфекционные болезни (инфекционная анемия лошадей, чума собак, рожа свиней, туберкулез и др.), хроническим гнойным процессам, аутоинтоксикациям (кетозы, заболевания пищеварительного тракта), а также способен развиваться при гипериммунизации сельскохозяйственных животных, скорме некачественных кормов и прочих токсикозах.

Признаки. Обнаруживаются в зависимости от периода процесса и реактивности организма.

Прослеживают понижение и потерю аппетита, исхудание, отечный синдром, поносы, метеоризм желудочно-кишечного тракта, асцит, гепатодистрофию, диурез уменьшен. В моче до 3-5 % белка, в осадке гиалиновые, зернистые, восковые, липоидные цилиндры, зернистые шары.

Гипопластическая анемия, СОЭ повышена, белок плазмы крови понижен до 3-4 %, в крови сверх нормы содержание холестерина, липоидов — до 300 мг% (до 800-900 мг% при липоидной дистрофии), хлоридов — до 700 мг%. Течение заболевания можно подразделить на 3 периода:

1) скрытный, для которого свойственны протеинурия и невысокая холестеринемия;

2) отечный — с приемлемым общим состоянием;

3) кахексический — состояние истощения организма с пропаданием отеков, холестеринемией, гипопротеинемией.

Диагностика. Диагноз на амилоидно-липоидный нефроз устанавливают по клиническим приметам, данным анамнеза, итогам изучения крови и мочи. Для подтверждения его можно применять пункцию печени.

Лечение. Ликвидируют основную причину амилоидно-липоидного  нефроза. Кормление полноценное, сосредоточенное прежде всего на восполнение  утраты белка (творог, яйца, вареное мясо плотоядным, жмыхи, болтушки и т. д.). При отеках уменьшают дачу жидкости, прописывают мочегонные (диуретин, хлористый либо бромистый аммоний).

При отсутствии отеков дачу воды не уменьшают. Рекомендованы вливания гомогенных сывороток, аутогемотерапия, витаминотерапия. Для нормализации обмена веществ — гормональные препараты: АКТГ и тиреоидин 2-3 раза в день до выздоровления. Тиреоидин крупным животным — 2-3 грамма, свиньям — 0,2-0,5 грамма.

Гормонотерапия не допускается при истощении. Мочегонные (уксуснокислый кальций, хлористый аммоний, хлористый кальций, диуретин). При отсутствии азотемии можно использовать меркузол внутрибрюшинно либо внутримышечно в форме десятипроцентного раствора крупным животным 2 мл на 100 килограмм массы, плотоядным 0,2-0,5 мл на животное.

Предупреждение. Вовремя производят лечение основного заболевания, предотвращают токсикоз.

Липоидный нефроз — обзор

Причина / этиология

Хотя большинство случаев болезни с минимальными изменениями являются идиопатическими, болезнь с минимальными изменениями может возникать вторично по отношению к определенным причинам, таким как следующие: лимфома, включая болезнь Ходжкина 7,8 ; лекарственные средства, такие как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) 9 ; и инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Вирусная инфекция верхних дыхательных путей является распространенным предшествующим признаком, и в анамнезе может быть обнаружена аллергия, атопия или недавняя иммунизация. 10,11

Были предложены различные теории патогенеза минимальных изменений (и предполагаемых связанных заболеваний мезангиального пролиферативного заболевания и фокального сегментарного гломерулосклероза [FSGS]). 12-15 Причина повышенной проницаемости стенки капилляров клубочка для макромолекул при этих заболеваниях не очевидна. Хотя было продемонстрировано некоторое уменьшение количества гломерулярного полианиона, причина этой потери не известна. Экспериментальная модель болезни минимальных изменений была разработана путем введения аминогликозида пуромицина, агента, специфически токсичного для эпителиальных клеток клубочков, которые синтезируют отрицательно заряженные сиалопротеины и протеогликаны, которых так много в базальной мембране клубочков (GBM).Таким образом, считается, что повреждение гломерулярных висцеральных эпителиальных клеток приводит к уменьшению количества полианионов клубочков, что, в свою очередь, приводит к потере анионного зарядового барьера, который считается необходимым для предотвращения проникновения анионных внутрисосудистых белков, особенно альбумина, через GBM. Другая гипотеза патогенеза основана на ассоциации болезни минимальных изменений с аллергией, аномальной функцией Т-клеток и аномальным клеточным иммунитетом. Эта гипотеза предполагает, что циркулирующий лимфокин или васкулотоксическое вещество, продуцируемое аберрантным клоном лимфоцитов, вызывает заболевание.Быстрое рецидивирование ФСГС у реципиентов трансплантата указывает на то, что идиопатический нефротический синдром, вероятно, не является заболеванием, присущим почкам, а связан с еще неизвестным циркулирующим фактором, который увеличивает проницаемость клубочков.

Наконец, что представляет значительный потенциальный интерес, оказывается, что мутации в определенных генах, специфичных для подоцитов, таких как нефрин (NPHS1) (хромосома 19) или подоцин (NPHS2) (хромосома 1), которые связаны с поддержанием Целостность щелевой диафрагмы, которая является соединением между клетками висцерального эпителия, может вызывать врожденные и семейные формы нефротического синдрома. 16

Патология

Все клубочки похожи и либо нормоцеллюлярны, либо показывают небольшое увеличение эндокапиллярных клеток (минимальные изменения) (рис. 29-11). Стенки клубочковых капилляров ничем не примечательны, а просветы капилляров широко проходимы. Набухание висцеральных эпителиальных клеток и отек почечного интерстиция являются частыми симптомами. Канальцы могут содержать капли гиалина (реабсорбция белка) или липидные капли.

С помощью электронной микроскопии можно увидеть диффузное или обширное стирание отростков подошвы эпителиальных клеток и образование ворсинок на внешней поверхности эпителиальных клеток (так называемая трансформация ворсинок ) (рис.29-12). Базальные мембраны капилляров клубочков обычно нормальной толщины, без электронно-плотных отложений. Электронная микроскопия необходима для диагностики болезни минимальных изменений. Результаты иммунофлуоресцентного микроскопического исследования отрицательны на иммуноглобулины и компоненты комплемента.

липоидный нефроз — Определение | OpenMD.com

  • (Гломерулонефрит с минимальными изменениями) Наличие минимальных изменений, видимых при световой микроскопии, но сглаженных и слитых отростков стопы подоцитов при электронной микроскопии у человека с протеинурией нефротического диапазона.

    Онтология фенотипа человека (HPO)

    Проект онтологии человеческого фенотипа, 2017

  • (нефроз, липоид) Заболевание почек без гистологических изменений клубочков или с минимальными гистологическими изменениями клубочков при световой микроскопии и без иммунных отложений.Он характеризуется накоплением липидов в эпителиальных клетках почек и в МОЧЕ. У пациентов обычно проявляется НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, указывающий на наличие ПРОТЕИНУРИИ с сопровождающим отеком.

    Предметные рубрики

    NLM Medical

    Национальная медицинская библиотека США (NLM), 2018

  • (гломерулонефрит с минимальными изменениями) Заболевание клубочков, характеризующееся обнаружением под электронным микроскопом потери отростков стопы подоцитов.При световом микроскопе изменений клубочков не обнаружено. Пациенты имеют протеинурию и нефротический синдром.

    Тезаурус NCI

    Национальный институт рака США (NCI), 2017 г.

  • (болезнь с минимальными изменениями) Нефротический синдром, при котором гистологические доказательства патологии при световой микроскопии невелики; ультраструктурные изменения очевидны под электронной микроскопией, демонстрируя диффузное стирание и слияние отростков подоцитов.

    Детская терминология NICHD

    Национальный институт рака США (NCI), 2017 г.

  • Болезнь минимальных изменений (MCD), также известная как липоидный нефроз или болезнь нулевого уровня, является наиболее частой единственной формой нефротического синдрома у детей.Это относится к гистопатологическому поражению клубочков, которое почти всегда связано с нефротическим синдромом.

    WebMD, 2019

  • Болезнь минимальных изменений — это заболевание почек, при котором происходит повреждение фильтрующих единиц почек (клубочков).Это наиболее частая причина нефротического синдрома у детей. Нефротический синдром состоит из группы симптомов, включая белок в моче (протеинурия), низкий уровень белка в крови, высокий холестерин и …

    Национальный центр развития переводческих наук

  • Болезнь минимальных изменений вызывает резкое начало отека и тяжелой протеинурии, в основном у детей.Почечная функция обычно в норме. Диагноз ставится на основании клинических данных или биопсии почек. Прогноз отличный. Лечение проводится кортикостероидами или, у пациентов, которые не реагируют, циклофосфамидом или циклоспорином.

    Merck & Co., Inc., 2020

  • Болезнь минимальных изменений (БМР) — наиболее распространенная форма нефротического синдрома (клиническое состояние, характеризующееся тяжелой протеинурией, отеком, гипоальбуминемией и гиперлипидемией), поражающая детей.Исследования в США показали, что в возрасте от 2 до 8 лет 90% детей с нефротическим синдромом имеют минимальные гистологические изменения …

    Athenahealth, Inc., 2019

  • Этот контент , а не следует использовать вместо проверенных с медицинской точки зрения справочных материалов для поддержки принятия решений или профессиональных медицинских рекомендаций.Некоторые термины могут иметь альтернативные или обновленные определения, не отраженные в этом наборе. Определения на этой странице нельзя считать полными или актуальными.

    Болезнь минимальных изменений: основы практики, патофизиология, эпидемиология

  • Виварелли М., Масселла Л., Руджеро Б., Эмма Ф. Болезнь минимальных изменений. Clin J Am Soc Nephrol . 2017 7 февраля. 12 (2): 332-345. [Медлайн].

  • Замора Г., Пирсон-бритва AL. Болезнь минимальных изменений.2020 Январь [Medline]. [Полный текст].

  • Шао Ю.Н., Чен Ю.С., Дженк С.К. и др. Сывороточный иммуноглобулин E может предсказать болезнь с минимальными изменениями до биопсии почек. Am J Med Sci . 2009 Октябрь 338 (4): 264-7. [Медлайн].

  • Wei CL, Cheung W., Heng CK, et al. Генетический полиморфизм интерлейкина-13 у сингапурских китайских детей коррелирует с долгосрочным исходом болезни с минимальными изменениями. Циферблат нефрола для трансплантации . 2005 20 апреля (4): 728-34.[Медлайн].

  • Lai KW, Wei CL, Tan LK и др. Избыточная экспрессия интерлейкина-13 вызывает у крыс нефропатию, подобную минимальным изменениям. Дж. Ам Соц Нефрол . 2007 май. 18 (5): 1476-85. [Медлайн].

  • Lahdenkari AT, Kestila M, Holmberg C, Koskimies O, Jalanko H. Ген нефрина (NPHS1) у пациентов с нефротическим синдромом минимальных изменений (MCNS). Почки Инт . 2004 Май. 65 (5): 1856-63. [Медлайн].

  • Гарин Э. Х., Мю В., Артур Дж. М., Ривард С. Дж., Арайя К. Э., Шимада М. и др.Уровень CD80 в моче повышен при болезни минимальных изменений, но не при фокально-сегментарном гломерулосклерозе. Почки Инт . 2010 августа 78 (3): 296-302. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ling C, Liu X, Shen Y, Chen Z, Fan J, Jiang Y, et al. Уровни CD80 в моче как диагностический биомаркер болезни с минимальными изменениями. Педиатр Нефрол . 2015 30 февраля (2): 309-16. [Медлайн].

  • Ахмед Х.М., Эззат Д.А., Дудар Н.А., Адель М. Мочевой CD80 как замена биопсии почек для диагностики педиатрической болезни минимальных изменений. Иран Дж. Почки Дис . 2018 марта 12 (2): 107-111. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Izzedine H, Brocheriou I, Eymard B и др. Потеря экспрессии подоцитов дисферлина связана с нефропатией с минимальными изменениями. Ам Дж. Почки Дис . 2006 июл. 48 (1): 143-50. [Медлайн].

  • Кончу Л.М., Личчоли Г., Пела И. Артериальное давление у детей с нефротическим синдромом минимальных изменений во время отеков и после стероидной терапии: влияние семейной эссенциальной гипертензии. Давление крови почек Res . 2009. 32 (4): 258-62. [Медлайн].

  • Тан Х.Л., Чу К.Х., Мак Ю.Ф. и др. Болезнь минимальных изменений после воздействия крема для осветления кожи, содержащего ртуть. Гонконгская медицина J . 2006 12 августа (4): 316-8. [Медлайн].

  • Прасад Г.В., Винсент Л., Гамильтон Р., Лим К. Болезнь минимальных изменений в связи с воздействием огненных кораллов (виды Millepora). Ам Дж. Почки Дис . 2006 Январь 47 (1): e15-6.[Медлайн].

  • Audard V, Larousserie F, Grimbert P и др. Нефротический синдром минимальных изменений и классическая лимфома Ходжкина: отчет о 21 случае и обзор литературы. Почки Инт . 2006 июн. 69 (12): 2251-60. [Медлайн].

  • Хамфрис Б.Д., Вангури В.К., Хендерсон Дж., Антин Дж. Х. Нефротический синдром минимальных изменений у реципиента трансплантата гемопоэтических стволовых клеток. Нат Клин Практ Нефрол . 2006 сентября, 2 (9): 535-9; викторина 540.[Медлайн].

  • Ling C, Liu X, Shen Y, Chen Z, Fan J, Jiang Y, et al. Экскреция CD80 с мочой является предиктором хорошего исхода у детей с первичным нефротическим синдромом. Педиатр Нефрол . 2018 июл.33 (7): 1183-1187. [Медлайн].

  • Чжао Б., Хань Х, Чжэнь Дж, Ян Х, Шан Дж, Сюй Л. и др. CD80 и CTLA-4 как диагностические и прогностические маркеры болезни минимальных изменений у взрослых: ретроспективное исследование. PeerJ . 2018.6: e5400. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Меджерал-Томас Н.Р., Лоуренс К., Кондон М., Суд Б., Уорвикер П., Браун Н. и др. Рандомизированное контролируемое исследование монотерапии такролимусом и преднизолоном для взрослых с болезнью минимальных изменений De Novo : многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование. Clin J Am Soc Nephrol . 2020 7 февраля. 15 (2): 209-218. [Медлайн].

  • Хамасаки Ю., Йошикава Н., Хаттори С. и др. Циклоспорин и стероидная терапия у детей со стероидорезистентным нефротическим синдромом. Педиатр Нефрол . 2009 24 ноября (11): 2177-85. [Медлайн].

  • Cattran DC, Alexopoulos E, Heering P, et al. Циклоспорин при идиопатической болезни клубочков, связанной с нефротическим синдромом: рекомендации семинара. Почки Инт . 2007 декабрь 72 (12): 1429-47. [Медлайн].

  • Swartz SJ, Eldin KW, Hicks MJ, Feig D.I. Болезнь минимальных изменений с иммунофлуоресценцией IgM +: подтип нефротического синдрома. Педиатр Нефрол .24 июня 2009 г. (6): 1187-92. [Медлайн].

  • Munyentwali H, Bouachi K, Audard V, Remy P, Lang P, Mojaat R. Ритуксимаб — эффективное и безопасное средство для лечения стероид-зависимой болезни минимальных изменений у взрослых. Почки Инт . 2013 16 января [Medline].

  • Sellier-Leclerc AL, Macher MA, Loirat C, Guerin V, Watier H, Peuchmaur M. Эффективность ритуксимаба у детей со стероид-зависимым нефротическим синдромом. Педиатр Нефрол .2010 июн.25 (6): 1109-15. [Медлайн].

  • Hoxha E, Stahl RA, Harendza S. Ритуксимаб у взрослых пациентов с иммунодепрессивно-зависимой болезнью минимальных изменений. Клин Нефрол . 2011 Август 76 (2): 151-8. [Медлайн].

  • Hansrivijit P, Cheungpasitporn W, Thongprayoon C, Ghahramani N. Терапия ритуксимабом для фокального сегментарного гломерулосклероза и болезни минимальных изменений у взрослых: систематический обзор и метаанализ. БМК Нефрол .2020 15 апреля. 21 (1): 134. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Fenoglio R, Sciascia S, Beltrame G, Mesiano P, Ferro M, Quattrocchio G и др. Ритуксимаб как средство первой линии терапии болезни минимальных изменений у взрослых с нефротическим синдромом. Мишень . 2018, 22 июня. 9 (48): 28799-28804. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Fujinaga S, Hirano D, Nishizaki N, Kamei K, Ito S, Ohtomo Y и др. Однократная инфузия ритуксимаба при стойком стероид-зависимом нефротическом синдроме с минимальными изменениями после длительного приема циклоспорина. Педиатр Нефрол . 2010. 25 (3: 359.

  • Guitard J, Hebral AL, Fakhouri F, Joly D, Daugas E, Rivalan J, et al. Ритуксимаб при нефротическом синдроме с минимальными изменениями в зрелом возрасте: прогностические факторы ответа, отдаленные результаты и переносимость. Циферблат нефрола для трансплантации . 2014 29 ноября (11): 2084-91. [Медлайн].

  • Кариди Г., Гиганте М., Равани П. и др. Клинические особенности и отдаленные исходы нефротического синдрома, связанные с гетерозиготными мутациями NPHS1 и NPHS2. Clin J Am Soc Nephrol . 2009 июн. 4 (6): 1065-72. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Гулати А., Синха А., Гупта А., Каниткар М., Шринивас В., Шарма Дж. Лечение такролимусом и преднизолоном предпочтительнее внутривенного циклофосфамида в качестве начальной терапии для детей со стероид-устойчивым нефротическим синдромом. Почки Инт . 2012 ноябрь 82 (10): 1130-5. [Медлайн].

  • Li X, Liu Z, Wang L, Wang R, Ding G, Shi W и др. Монотерапия такролимусом после внутривенного введения метилпреднизолона у взрослых с нефротическим синдромом минимальных изменений. Дж. Ам Соц Нефрол . 2017 28 апреля (4): 1286-1295. [Медлайн].

  • Багга А., Хари П., Муджил А., Иордания, Южная Каролина. Микофенолат мофетил и терапия преднизолоном у детей со стероид-зависимым нефротическим синдромом. Ам Дж. Почки Дис . 2003 Декабрь 42 (6): 1114-20. [Медлайн].

  • Кескар В., Джамале Т.Е., Кулкарни М.Дж., Киггал Джагадиш П., Фернандес Г., Хасе Н. Болезнь минимальных изменений у подростков и взрослых: эпидемиология и терапевтический ответ. Клин Почки J . 2013 Октябрь 6 (5): 469-72. [Медлайн].

  • Day CJ, Cockwell P, Lipkin GW, Savage CO, Howie AJ, Adu D. Mycophenolate mofetil в лечении резистентного идиопатического нефротического синдрома. Циферблат нефрола для трансплантации . 2002 17 ноября (11): 2011-3. [Медлайн].

  • Дония А.Ф., Амер Г.М., Ахмед Х.А., Газарин С.Х., Мустафа Ф.Э., Шоиб А.А. и др. Левамизол: дополнительная терапия у детей, страдающих стероидозависимой нефротической болезнью с минимальными изменениями. Педиатр Нефрол . 2002 май. 17 (5): 355-8. [Медлайн].

  • Waldman M, Crew RJ, Valeri A, et al. Заболевание с минимальными изменениями у взрослых: клинические характеристики, лечение и исходы. Clin J Am Soc Nephrol . 2007 май. 2 (3): 445-53. [Медлайн].

  • Фентон А., Смит С.В., Хьюинс П. Болезнь с минимальными изменениями у взрослых: данные наблюдений британского центра о характеристиках пациентов, методах лечения и результатах. БМК Нефрол .2018 16 августа. 19 (1): 207. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kyrieleis HA, Lowik MM, Pronk I, et al. Отдаленный исход подтвержденного биопсией, часто рецидивирующего нефротического синдрома с минимальными изменениями у детей. Clin J Am Soc Nephrol . 2009 г., 4 (10): 1593-600. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Nakayama M, Katafuchi R, Yanase T, Ikeda K, Tanaka H, ​​Fujimi S. Чувствительность к стероидам и частота рецидивов при нефротическом синдроме минимальных изменений у взрослых. Ам Дж. Почки Дис . 2002 г., 39 (3): 503-12. [Медлайн].

  • ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ | Американская академия педиатрии

    Реферат

    Проведена оценка клинико-биохимических исследований 40 детей с липоидным нефрозом. Двадцать шесть (65%) живы; 19 человек чувствовали себя полностью здоровыми в течение от 1 до 16 лет, в том числе трое, у которых в различных случаях была минимальная гематурия. Трое из них чувствуют себя хорошо менее года, у одного по-прежнему только протеинурия, а у троих болезнь все еще активна.Из 22 детей, получавших сульфаниламиды от инфекций, умерли только трое. Вскрытие трупа выполнено 10 из 14 умерших детей. Незначительные клубочковые изменения были замечены в почках у четырех детей, у которых не было выявлено гематурии. Выраженные клубочковые изменения произошли у двух детей с минимальной гематурией. Из четырех детей, у которых не было изменений клубочков, у двоих несколько раз была минимальная гематурия. Патологические изменения в печени были минимальными, если не применялась акация.

    Лабораторные исследования не выявили значительного изменения протромбинового времени. Наибольшее увеличение жиров в плазме приходилось на фракцию холестерина. Доля эфиров холестерина не уменьшилась. В случае выздоровления уровень холестерина возвращался к нормальным значениям медленнее, чем уровень сывороточного альбумина. Жир в плазме достиг значений более 5 г / 100 мл. в некоторых случаях. Не было обнаружено «критического уровня отека» для альбумина. Тест на оседание эритроцитов был надежным ориентиром в определении течения болезни.

    Цитрат холина (0,8 г каждый день), назначенный семи детям в течение продолжительного периода времени, не привел к существенным изменениям содержания жиров в плазме или определенному клиническому улучшению.

    Периоды внезапного изменения отека оказались критическими для нефротического ребенка. У двоих детей развилась сердечная недостаточность после инъекции большого количества сахарозы.

    Ранняя диагностика важна, поскольку лечение наиболее эффективно на ранней стадии.

    Прогноз благоприятный с момента появления химиотерапии и антибиотикотерапии, и не ухудшается из-за продолжительности заболевания.Рост выздоравливающих детей хороший.

    • Авторское право © 1948, Американская академия педиатрии

    JCI —
    МУКОЛИТИЧЕСКИЕ ФЕРМЕНТЫ. XI. ИНГИБИТОР ГИАЛУРОНИДАЗЫ И МУКОПРОТЕИНЫ СЫВОРОТКИ У БОЛЬНЫХ ЛИПОИДНЫМ НЕФРОЗОМ И ОСТРЫМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОМ

    Кафедра педиатрии, Медицинская школа Университета Миннесоты, Миннеаполис

    Кафедра физиологической химии, Медицинская школа Университета Миннесоты, Миннеаполис

    2

    Свифт-исследователь.Нынешний адрес: Департамент педиатрии Университета Юты.

    3

    Хелен Хей Уитни, научный сотрудник.

    1

    Эта работа была поддержана грантами Отдела исследовательских грантов и стипендий Национального института здравоохранения Службы общественного здравоохранения США, Бетесда, Мэриленд, и Фонда медицинских исследований Высшей школы Миннесотского университета.

    Найти статьи по
    Келли, В.
    в:
    JCI
    |
    PubMed
    |
    Google Scholar

    Кафедра педиатрии, Медицинская школа Университета Миннесоты, Миннеаполис

    Кафедра физиологической химии, Медицинская школа Университета Миннесоты, Миннеаполис

    2

    Свифт-исследователь.Нынешний адрес: Департамент педиатрии Университета Юты.

    3

    Хелен Хей Уитни, научный сотрудник.

    1

    Эта работа была поддержана грантами Отдела исследовательских грантов и стипендий Национального института здравоохранения Службы общественного здравоохранения США, Бетесда, Мэриленд, и Фонда медицинских исследований Высшей школы Миннесотского университета.

    Найти статьи по
    Хорошо, Р.
    в:
    JCI
    |
    PubMed
    |
    Google Scholar

    Кафедра педиатрии, Медицинская школа Университета Миннесоты, Миннеаполис

    Кафедра физиологической химии, Медицинская школа Университета Миннесоты, Миннеаполис

    2

    Свифт-исследователь.Нынешний адрес: Департамент педиатрии Университета Юты.

    3

    Хелен Хей Уитни, научный сотрудник.

    1

    Эта работа была поддержана грантами Отдела исследовательских грантов и стипендий Национального института здравоохранения Службы общественного здравоохранения США, Бетесда, Мэриленд, и Фонда медицинских исследований Высшей школы Миннесотского университета.

    Найти статьи по
    Глик, Д.
    в:
    JCI
    |
    PubMed
    |
    Google Scholar

    Кафедра педиатрии, Медицинская школа Университета Миннесоты, Миннеаполис

    Кафедра физиологической химии, Медицинская школа Университета Миннесоты, Миннеаполис

    2

    Свифт-исследователь.Нынешний адрес: Департамент педиатрии Университета Юты.

    3

    Хелен Хей Уитни, научный сотрудник.

    1

    Эта работа была поддержана грантами Отдела исследовательских грантов и стипендий Национального института здравоохранения Службы общественного здравоохранения США, Бетесда, Мэриленд, и Фонда медицинских исследований Высшей школы Миннесотского университета.

    Найти статьи по
    Очс, М.
    в:
    JCI
    |
    PubMed
    |
    Google Scholar

    Исследование почечной обработки воды при липоидном нефрозе

    Экстракт: Детей с липоидным нефрозом изучали во время клинического рецидива и после полной ремиссии.Как и ожидалось, расчетное онкотическое давление в сыворотке крови во время рецидива резко снизилось с уровня ремиссии 28,6 ± 0,9 мм рт. Ст. До 15,4 ± 1,1 ( P <0,005). Хотя при использовании объема распределения меченого человеческого альбумина не было отмечено явных изменений в объеме плазмы, расчетный объем плазмы во время рецидива уменьшился на 13 ± 8%, если оценивать по изменениям гематокрита. После водной нагрузки во время рецидива способность выводить воду заметно притуплялась. Клиренс воды, не содержащей растворенных веществ (C h3O ), составлял 0.9 ± 0,8 мл / мин во время рецидива по сравнению с 3,6 ± 0,6 мл / мин во время ремиссии ( P <0,005). Кроме того, у четырех из шести обследованных пациентов наблюдалось снижение максимальной концентрации мочи во время рецидива. Средняя осмоляльность мочи для группы во время рецидива составила 778 ± 82 мОсм / кг h3O и 991 ± 71 во время ремиссии ( P <0,05).

    Продемонстрированное изменение функции нефрона во время рецидива нефротического синдрома может быть результатом либо ( 1 ) уменьшения количества натрия, доставляемого к восходящей конечности петли Генле, из-за повышенной проксимальной реабсорбции, либо ( 2 ) изменение внутренних характеристик реабсорбции натрия в этом сегменте.Хотя это наблюдение не доказывает, что проксимальная реабсорбция увеличивается, оно предполагает общий основной механизм изменения функции нефрона при всех основных состояниях, вызывающих отек.

    Предположение: открытие, что C h3O и максимальная концентрирующая способность снижаются во время рецидива нефротического синдрома, предполагает, что реабсорбция натрия увеличивается в проксимальном сегменте нефрона. Этот процесс может объяснить невосприимчивость к диуретической терапии, встречающуюся у некоторых пациентов с нефротическим синдромом, несмотря на наличие нормальной скорости клубочковой фильтрации.

    Обзор болезни минимальных изменений — wikidoc

    Главный редактор: С. Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1]; Заместитель главного редактора: Вамсикришна Гуннам M.B.B.S [2] Язан Даабул, Серж Корджян

    Обзор

    Болезнь минимальных изменений (MCD) — это подоцитопатия, которая выявляет стирание отростков стопы при электронной микроскопии. Это наиболее частая причина нефротического синдрома у детей и реже у взрослых.Его название связано с наличием нефротического синдрома с отсутствием каких-либо видимых гломерулярных поражений при световой микроскопии и отсутствием какого-либо окрашивания при иммунофлуоресценции, внешне похожим на полностью нормальные клубочки при гистопатологии. Соответственно, это заболевание также называют болезнью нулевого уровня (микроскопия «ничего в свете»). Другие названия, такие как липоидный нефроз (из-за присутствия липидных макрофагов в эпителиальных клетках канальцев и моче) и чувствительный к стероидам / чувствительный нефротический синдром (из-за его в целом отличного ответа на стероидную терапию), также могут относиться к минимальным изменениям. болезнь.

    Историческая перспектива

    Болезнь минимальных изменений была впервые описана Ф. Мунком в 1913 году, когда он ввел термин «липоидный нефроз» после наблюдения за липидными макрофагами в эпителиальных клетках проксимальных канальцев и овальными жировыми телами в моче. В 1925 году Фар и его коллеги отметили сходство болезни минимальных изменений с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС). С самого начала своего описания термин «липоидный нефроз» подвергался критике из-за клинической нерелевантности нагруженных липидами клеток, наблюдаемых под микроскопом.

    Классификация

    Болезнь с минимальными изменениями может быть классифицирована на основе основной клинической этиологии болезни на первичную и вторичную. В настоящее время болезнь минимальных изменений не имеет системы классификации патологий. На основании предложенной Колумбийской классификации болезнь с минимальными изменениями считалась субъектом в спектре фокально-сегментарного гломерулонефрита (ФСГС).

    Патофизиология

    Точный патогенез болезни минимальных изменений до конца не изучен.Дисфункция Т-клеток может опосредовать патогенез болезни минимальных изменений. Из-за замечательных наблюдений рецидивов заболевания после трансплантации и разрешения почечной недостаточности у реципиентов почек от доноров с MCD было высказано предположение, что присутствие циркулирующих соединений может быть связано с заболеванием. Факторы, связанные с патофизиологией заболевания с минимальными изменениями, включают фактор клубочковой проницаемости (GPF) из Т-клеток, гемопексин, интерлейкин (IL) 13, кардиотропиноподобный цитокин (CLC) -1 и фактор роста эндотелия сосудов (VEGF).

    Причины

    Большинство случаев болезни минимальных изменений возникают спорадически без ясной причины. Редкие случаи возникают из-за генетических мутаций.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальный диагноз болезни минимальных изменений всегда должен включать другие почечные этиологии нефротического синдрома, такие как фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) и нефропатия IgM, а также причины периферических отеков и гипоальбуминемии, такие как застойная сердечная недостаточность, цирроз печени и белок потеря энтеропатии.

    Эпидемиология и демография

    Болезнь минимальных изменений (MCD) считается детской болезнью. Он отвечает за до 70-90% нефротического синдрома у пациентов младше 10 лет и до 50% у детей старшего возраста. Среди детей несколько исследований показали преобладание мужчин с соотношением мужчин и женщин примерно 2: 1.

    Естественная история, осложнения и прогноз

    Осложнения, связанные с патогенезом заболевания как нефротического синдрома, включают тромбоэмболические события и нарушения гемостаза, гиперлипидемию, уязвимость к инфекциям и гипертонию.До эры стероидов пациенты умирали от почечной недостаточности и инфекций. В настоящее время пациенты имеют отличные почечные исходы, когда они все еще чувствительны к стероидам, и практически все пациенты выживают с нормальным клиренсом креатинина. Хотя при соответствующей терапии исходы для почек считаются отличными, нельзя полностью исключить риск хронического заболевания почек, особенно среди пациентов, получающих нефротоксические препараты в течение длительных периодов времени.

    Диагноз

    История и симптомы

    Отличительным признаком болезни минимальных изменений у детей является протеинурия с острым началом, переходящая в нефротический синдром.Утомляемость и последующий отек развиваются с симптомами периорбитального отека и увеличения веса. У детей реже появляются другие клинические признаки, такие как гипертензия, почечная недостаточность или гематурия. Напротив, у взрослых примерно в 40% случаев гипертония чаще, а примерно в 30% случаев — гематурия. Сниженная расчетная скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) при поступлении также не редкость. Наконец, инфекции, такие как пневмония у здорового человека, могут быть первым признаком нефротического синдрома при болезни минимальных изменений.

    Медицинский осмотр

    При физикальном осмотре чаще всего выявляются симптомы нефротического синдрома. Осмотр может включать отек лица, мошонки и вульвы. Кроме того, можно отметить подногтевой отек с парадоксально розовыми лунками и белыми ногтями. Аномалии пальцев рук также включают линии Мюрке на пальцах рук и ногтях, которые представляют собой горизонтальные белые линии. Наконец, также могут присутствовать асцит и плевральный выпот из-за отека.

    Результаты лабораторных исследований

    Лабораторные данные при болезни с минимальными изменениями включают повышенный гематокрит, псевдогипонатриемию, гипокальциемию и аномальный уровень липидов.Результаты анализа мочи включают повышенный удельный вес мочи, протеинурию, которая может достигать нефротического диапазона, высокое соотношение белок-креатинин в моче, микроскопическую гематурию и наличие липидных клеток.

    Иммуногистология

    Биопсия почки обычно не выполняется, если нефротический синдром обнаружен во время лабораторных исследований. Согласно рекомендациям Национального фонда почек (NKF) почек — улучшение глобальных результатов (KDIGO) в 2012 году, первая попытка применения кортикостероидов должна быть выполнена до проведения биопсии почек.Биопсия почек при болезни минимальных изменений не выявляет аномалий при световой микроскопии. В эпителии проксимальных канальцев можно увидеть нагруженные липидами клетки. Биопсия почек при иммунофлуоресценции часто не вызывает примечаний, за исключением нескольких случаев, когда окрашивание положительно на антитела IgM и C3.

    Электронная микроскопия

    Биопсия почки обычно не выполняется, если нефротический синдром обнаружен во время лабораторных исследований. Согласно рекомендациям Национального фонда почек (NKF) почек — улучшение глобальных результатов (KDIGO) в 2012 году, первая попытка применения кортикостероидов должна быть выполнена до проведения биопсии почек.Электронная микроскопия необходима для диагностики болезни минимальных изменений. Он показывает слияние (слияние) подоцитов, которые представляют собой клетки висцерального эпителия, с облитерацией мембраны щелевой поры между отростками подошвы подоцитов. Однако стирание подоцитов неспецифично и не должно считаться патогномоничным для заболевания.

    Изображения

    Визуализация при нефротическом синдроме обычно ничем не примечательна.

    Лечение

    Лечебная терапия

    Фармакологическая терапия с использованием кортикостероидов считается основой терапии болезни минимальных изменений.В соответствии с рекомендациями Национального фонда почек (NKF) почек — улучшение глобальных результатов (KGIDO) в 2012 году, перед биопсией почки рекомендуется начальное эмпирическое лечение с использованием кортикостероидов у пациентов с нефротическим синдромом.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.