Миелодиспластический синдром у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «9» июля 2015 года
Протокол № 6
Определение: Миелодиспластический синдром – группа гетерогенных клональных заболеваний, характеризующаяся наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз [1].
| Название протокола: Миелодиспластический синдром у взрослых. |
| Код протокола: Код МКБ -10: D46 – Миелодиспластический синдром. |
| Дата разработки протокола:2015 год. Сокращения, используемые в протоколе: * – препараты, закупаемые в рамках разового ввоза АГ – артериальная гипертензия АД – артериальное давление АЛаТ – аланинаминотрансфераза АллоТКМ – аллогенная трансплантация костного мозга АСаТ – аспартатаминотрансфераза АТГ – Иммуноглобулин антитимоцитарный ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения ГГТП – гаммаглютамилтранспептидаза Г-КСФ – гранулоцитарный колиниестимулирующий фактор ИЛ-17 – интерлейкин 17 ИСТ – иммуносупрессивная терапия ИФА – иммуноферментный анализ КМ – костный мозг КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа МДС – миелодиспластический синдром МДС-Н– миелодиспластический синдром неклассифицированный МПО – миелопероксидаза НЭ – нафтилэстераза ОАК – общий анализ крови ОМЛ – острый миелобластный лейкоз ОПЛ – острый промиелоцитарный лейкоз ПР – полная ремиссия ПЦР – полимеразная цепная реакция РКИ – рандомизированное клинические исследование РА – Рефрактерная анемия РАИБ– Рефрактерная анемия с избытком бластов РАКС– Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами РЦМД – Рефрактернаяцитопения с мультилинейной дисплазией РЦМД-КС — Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами СОЭ – скорость оседания эритроцитов ТКМ – трансплантация костного мозга УЗДГ – ультразвуковая допплерография УЗИ – ультразвуковое исследование ФВ – фракция выброса ФГДС – фиброгастродуоденоскопия ХММЛ– хронический миеломоноцитарный лейкоз ЧД – частота дыхания ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – электрокардиография ЭПО – эртитропоэтин ЭхоКГ – эхокардиография ЦсА – циклоспорин А ЯМРТ – ядерно-магнитная резонансная томография |
| Ara-C – цитарабин BUN–(The blood urea nitrogen) азот мочевины DNR – даунорубицин FAB – классификация – франко-американско-британская классификационная система FISH – флюоресцентная in situ гибридизация IgG – иммуноглобулин G HLA – система лейкоцитарных антигенов человека Ida – идарубицин IPSS – International Prognostic Scoring System (Международная шкала оценки прогноза) NCCN — National Comprehensive Cancer Network PICC – peripherally inserted central catheter Pro-BNP (prohormone brain natriuretic peptide) – мозговой натрийуреm |
Миелодиспластический синдром — что это такое, прогноз и лечение в Европейской клинике
Письмо генеральному директору
Онлайн оплата
RU
- EN
AA
Онкоцентр Европейская клиника
+7 (495) 151-14-53
+7 (861) 238-70-54
8 800 100 14 98
+7 (812) 604-77-92
пн.
-сб. с 9.00 до 21.00
работаем круглосуточно 24/7
работаем круглосуточно 24/7
пн.-пт. с 9.00 до 18.00
пн.-пт. с 9.00 до 18.00
м. Тульская, Москва
Духовской пер., д.22-б
Северная ул, 315
Большая Печерская ул, 26
Межевой канал, д.4, лит. А
Солнечная ул, 59
Клиника в Москве
- Клиника в Краснодаре
- Клиника в Санкт-Петербурге
- Представительство
в Нижнем Новгороде - Представительство
в Самаре
Работаем в штатном режиме. Соблюдаем меры безопасности. Принимаем пациентов со всей России.
- Связаться с нами
- О компании
- Наша клиника
- Отзывы
- Видео
- Мероприятия
- Качество лечения
- Новости клиники
- Менеджмент
- Врачи
- Вакансии
- Фотогалерея
- Оборудование
- 3D-тур по клинике
- Цены
- Вопросы и ответы
- 9 мифов о раке
- Можно ли заразиться раком?
- Рак и беременность
- Тревожные симптомы онкологии
- Лечение за рубежом
- Клиники
- Клиника в Москве
- Клиника в Краснодаре
- Клиника в Санкт-Петербурге
- Услуги
- Экстренная госпитализация
- Поликлиника
- Метастазы при раке
- Метастазы в головном мозге
- Метастазы в печень
- Метастазы в позвоночнике
- Метастазы в лёгких
- Метастазы рака молочной железы в плевру
- Уточнение диагноза
- Пересмотр стекол
- Консультация химиотерапевта
- Метастазы при раке
- Химиотерапия
- HIPEC
- Инфузионные порт-системы
- Таргетная терапия
- Внутрибрюшинная химиотерапия
- Последствия химиотерапии
- Волосы и химиотерапия
- Химиотерапия и сердце
- Химиотерапия и температура
- Химиотерапия рака молочной железы
- Химиотерапия рака шейки матки
- Химиотерапия при раке матки
- Химиотерапия при раке печени
- Химиотерапия рака желудка
- Химиотерапия рака яичников
- Химиотерапия при раке легкого
- Стоимость курса химиотерапии
- Чувствительность к химиопрепаратам
- Интервенционная хирургия
- Химиоэмболизация
- Химиоэмболизация печени
- Механическая желтуха
Миелодиспластический синдром: развитие, лечение, прогноз
Миелодиспластический синдром (МДС) — тяжелое гематологическое заболевание, которое относится к группе онкопатологий и плохо поддается терапии.
В основе недуга лежит нарушение процесса воспроизведения клеток крови: их развития и деления. В результате подобных аномалий образуются онкологические структуры, и формируются незрелые бласты. Постепенно количество нормально функционирующих, зрелых клеток в организме уменьшается. Данный синдром называют «дремлющим лейкозом» из-за скопления в крови бластных клеток.
Костный мозг — важный кроветворный орган, в котором происходят процессы образования, развития и созревания клеток крови, то есть осуществляется гемопоэз. Этот орган также принимает участие в иммунопоэзе — процессе созревания иммунокомпетентных клеток. У взрослого человека в костном мозге содержатся незрелые, недифференцированные и низкодифференцированные клетки – стволовые.
Большинство заболеваний костного мозга обусловлены мутацией стволовой клетки крови и нарушением ее дифференциации. МДС не является исключением. Расстройство кроветворения приводит к развитию острого лейкоза.
Причина первичного МДС неизвестна. Мутагенные факторы оказывают негативное воздействие на стволовую клетку крови, что приводит к нарушению ДНК и выработке в костном мозге аномальных клеток, постепенно вытесняющих нормальные. Вторичный синдром развивается в результате длительного лечения цитостатиками, при частом контактировании с химическими веществами, в следствии облучения. Заболевание чаще развивается у пожилых лиц старше 60 лет, чаще у мужчин. Раньше среди детей синдром практически не встречался. В настоящее время недуг «помолодел». Все чаще случаи МДС наблюдаются у больных среднего возраста, что связано с экологическими проблемами крупных городов. Миелодиспластический синдром имеет код по МКБ-10 D46.
Цитопения — клиническое проявление патологий системы кроветворения. Симптоматика недуга определяется поражением определенной клеточной линии. У больных возникает слабость, утомляемость, бледность, головокружение, лихорадка, кровоточивость, кровоизлияния. Специфические признаки при этом отсутствуют.
Диагностика патологии основывается на результатах гемограммы и гистологического исследования биоптата костного мозга. Лечение заключается в переливании основных компонентов крови, проведении химиотерапии, иммуносупрессивной терапии и пересадке костного мозга.
цитопения с нарушением созревания клеток крови по нескольким росткам
Эффективное лечение МДС – одна из самых сложных проблем современной медицины. Его проводят специалисты в области онкогематологии. Синдром в запущенных случаях приводит к онкологии. Но так происходит не всегда. Легкие формы недуга типа рефракционной анемии обычно не заканчиваются формированием рака. Недостаток клеток крови приводит к анемии, кровоточивости, сердечной дисфункции, увеличению риска развития инфекционных заболеваний. Прогноз МДС определяется особенностями течения патологического процесса, своевременностью диагностических и общетерапевтических мероприятий. Своевременная терапия – единственный реальный шанс сохранить и продлить жизнь больных.
Этиология и патогенез
Гемопоэз – процесс кроветворения, который заключается в образовании и созревании клеток крови. Он происходит непрерывно, что связано с коротким сроком жизни клеток: от нескольких дней до 3-4 месяцев. Ежедневно в живом организме синтезируется огромное количество новых кровяных телец из клеток-предшественников. В процессе миелопоэза образуются миелоидные клетки – эритроцитарные, лейкоцитарные и тромбоцитарные клеточные элементы. Под воздействием негативных экзогенных и эндогенных факторов в костном мозге происходят патологические изменения, возникает расстройство кроветворения.
Этиология и патогенез МДС в настоящее время полностью не изучены. Ученые установили факторы, провоцирующие развитие патологии:
- загрязнения окружающей среды,
- радиоактивное излучение,
- табакокурение,
- опасные и вредные производственные факторы,
- контакты с агрессивными веществами,
- длительное проведение иммуносупрессивной терапии,
- врожденные генетические заболевания.
Первичный или идиопатический синдром — недуг невыясненной этиологии, который развивается в 80% случаев у лиц в возрасте 60-65 лет.
Вторичный синдром обусловлен воздействием на организм химиотерапевтических препаратов или лучевой терапии. Эта форма обычно развивается у молодых людей, быстро прогрессирует, отличается высокой устойчивостью к лечению и максимальным риском развития острого лейкоза.
В костном мозге вырабатываются все клеточные элементы крови. Там они находятся в незрелом состоянии, то есть являются предшественниками зрелых форм. По мере необходимости каждая из них превращается в полноценные клетки и выполняет жизненно важные функции, от которых зависит процесс дыхания, гемостаз, иммунная защита. При МДС стволовые клетки погибают до выхода в кровяное русло и не достигают своей функциональной зрелости. Это приводит к дефициту нормальных клеточных форм в крови и нарушению их функций, связанному с клеточной дисплазией.
МДС часто называют тлеющей лейкемией или предлейкозом, обусловленном генной мутацией стволовых клеток.
Клональная пролиферация эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных форм приводит к неэффективному гемопоэзу и панцитопении. В костном мозге и крови происходят характерные морфологические изменения, обусловленные аномальной клеточной продукцией. У больных увеличивается печень и селезенка. Нестабильность синдрома обусловлена тенденцией к переходу в острый миелобластный лейкоз.Симптоматические проявления
МДС не имеет специфической симптоматики. Его клинические проявления определяются степенью тяжести и формой недуга.
- Анемический синдром — постоянный и обязательный признак патологии. Для него характерны гиперхромия и макроцитоз. Большой размер эритроцитов и их интенсивное окрашивание, зависящее от повышенного содержания гемоглобина, – признаки анемии при МДС и остром лейкозе. При анемии больные быстро утомляются, плохо переносят физические нагрузки, жалуются на головокружение, одышку, боль в груди, костях и суставах, невозможность сосредоточится. Их кожа становится бледной, ухудшается аппетит, снижается вес и работоспособность, возникает нервозность, цефалгия, дрожь в теле, шум в ушах, сонливость, тахикардия, обмороки. Плохо переносят анемию престарелые больные, а также лица с сердечно-легочной патологией. У них могут развиться тяжелые последствия – стенокардия, инфаркт миокарда, аритмии.
- Нейтропения характеризуется лихорадкой, снижением сопротивляемости организма к патогенным биологическим агентам, частым развитием инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной этиологии. У больных повышается температура тела, потливость, возникает слабость, увеличиваются лимфоузлы. Сепсис и пневмония у таких пациентов часто заканчиваются летальным исходом.
- При тромбоцитопении кровоточат десна, появляются гематомы и петехии, часто течет кровь из носа, возникают длительные кровотечения после мелких хирургических вмешательств и различных инвазивных манипуляций. Возможно развитие внутренних кровотечений, меноррагий, кровоизлияний в головной мозг. Массивная потеря крови часто становится причиной смерти пациентов.
- У больных возникает лимфаденит, гепатомегалия, спленомегалия, специфическое поражение кожи — лейкемиды.
Их кожа становится бледной, ухудшается аппетит, снижается вес и работоспособность, возникает нервозность, цефалгия, дрожь в теле, шум в ушах, сонливость, тахикардия, обмороки. Плохо переносят анемию престарелые больные, а также лица с сердечно-легочной патологией. У них могут развиться тяжелые последствия – стенокардия, инфаркт миокарда, аритмии.МДС долгое время может протекать бессимптомно или иметь стертое течение. Больные часто не обращают внимание на слабовыраженные клинические проявления и не посещают своевременно врача. Обычно МДС обнаруживают случайно во время проведения очередного медосмотра.
Диагностика
Диагноз МДС ставят после проведения лабораторного исследования периферической крови и гистологического исследования биоптата костного мозга. Специалисты изучают образ жизни больного, его анамнез, наличие профессиональных вредностей.
наиболее достоверный диагностический метод – трепанбиопсия костного мозга
Диагностические методы при МДС:
- гемограмма — анемия, лейкопения, нейтропения, моноцитоз; панцитопения – абсолютное показание для цитологического исследования костного мозга;
- биохимия крови – определение уровня железа, фолиевой кислоты, эритропоэтина, ЛДГ и АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, мочевины;
- иммунограмма – специальный комплексный анализ, позволяющий определить, в каком состоянии находится иммунная система;
- гистология костного мозга выявляет деструкцию ткани, очаги поражения, наличие аномальных клеток, дисбаланс кроветворной и жировой ткани, гиперплазию всех ростков кроветворения, признаки дисплазии клеток;
- цитохимическое исследование – нарушение обмена микроэлементов и витаминов: щелочной фосфатазы в лейкоцитах, миелопероксидазы, железа;
- цитогенетический анализ – выявление хромосомных аномалий;
- дополнительные инструментальные исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов — УЗИ, КТ и МРТ.
Только после полноценной диагностики и постановки правильного диагноза можно переходить к лечению недуга.
Лечение
Интенсивное лечение МДС заключается в применении целого комплекса мероприятий. В тяжелых случаях медикаментозную терапию проводят в условиях стационара. Больные с более легкими формами синдрома лечатся амбулаторно или на дневном стационаре. Основными среди общетерапевтических мероприятий являются химиотерапия и иммуносупрессивные методики. Трансплантация костного мозга проводится при тяжелом течении болезни и повышает шансы больных на выздоровление.
Лечение МДС проводится с целю нормализации показателей периферической крови, устранения симптомов патологии, предупреждения трансформации недуга в острый лейкоз, улучшения и продления жизни больных.
Симптоматическая терапия направлена на устранение клинических проявлений синдрома и сопутствующих заболеваний, осложняющих течение основного недуга.
- Внутривенное капельное введение кровяных ингредиентов – тромбоконцентрата или эритроцитарной массы. Тромбоцитарную массу переливают редко.
- Для профилактики гемосидероза – «Дисферал».
- Иммуносупрессоры – «Леналидомид», антитимоцитарный и антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин А», комбинации глюкокортикоидов.
- Химиотерапевтические средства – «Цитарабин», «Дакоген», «Мельфалан».
- Препараты-стимуляторы эритропоэза — железосодержащие препараты: «Ферроплекс», «Фенюльс», «Сорбифер дурулес»; препараты витаминов: «Цианкобаламин», «Фолиевая кислота»; анаболики-стероиды: «Анаполон», «Нандролон»; препараты эритропоэтина: «Эральфон», «Эпокомб»
- Стимуляторы лейкопоэза – «Нейпоген», «Лейкоген», «Метилурацил», «Интерлейкин».
- Ингибирование апоптоза – естественной гибели клеток – «Сандиммун», «Весаноид».
- Ингибиторы развития кровеносных сосудов – «Талидамид», «Ревлимид».
- Гипометилирующие средства – «Азацитидин».
- При развитии инфекционных осложнений — антибиотики и антимикотики.
Схема лечения и дозировка препаратов зависят от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Эффективность медикаментозной терапии достаточно низкая и непродолжительная. Единственный способ спасти больного — выполнить пересадку костного мозга. В тяжелых случаях также проводят трансплантацию стволовых клеток. Несмотря на свою эффективность, эти способы лечения имеют много недостатков: являются дорогостоящими, имеют высокую вероятность отторжения трансплантата, требуют дополнительной подготовки пациента к операции, вызывают трудности в поиске подходящего донора.
В настоящее время развитие генной инженерии и культивирование клеток крови достигли нового уровня. С их помощью процесс кроветворения можно регулировать. Специалисты определяют сколько клеток недовырабатывается индивидуально у каждого больного, а затем переходят непосредственно к лечению.
С помощью любого из вышеперечисленных методов можно добиться полной ремиссии синдрома.
Профилактика
Специфической профилактики синдрома не существует. Профилактические мероприятия, не допускающие ухудшения состояния больных и предупреждающие трансформацию синдрома в лейкоз:
- укрепление иммунитета,
- сбалансированное питание,
- поддержание гемоглобина на оптимальном уровне,
- частые прогулки на свежем воздухе,
- своевременное обращение к врачу при появлении первых признаков синдрома,
- периодическая сдача анализов и прохождение необходимых исследований,
- гигиена кожи,
- защита от контактов с химическими веществами,
- защита от радиации,
- ограничение активной физической нагрузки,
- своевременное лечение простудных и инфекционных заболеваний.
Прогноз
Прогноз МДС неоднозначный. Он зависит от тяжести патологии и своевременности лечения. Продолжительность жизни при легких формах синдрома составляет 15 лет, при наличии тяжелого течения недуга она не превышает 10 месяцев. При отсутствии или неэффективности лечения МДС трансформируется в острый лейкоз. Адекватная терапия обеспечивает максимальное продление жизни. Наблюдение за больными, имеющими стертую клиническую картину и относительно благоприятное течение недуга, осуществляют постоянно, даже в период стабильных показателей крови и костного мозга.
У пожилых людей синдром протекает особенно тяжело и плохо лечится. Это связано с наличием у них хронических заболеваний и подавлением иммунитета. Их организм не справляется, и процесс выздоровления затягивается.
Видео: базовая информация о миелодиспластическом синдроме
Миелодиспластические синдромы — МКБ 10 код D46
МКБ 10
Войти
Регистрация
- Лекарства
- Лекарства
- Лекарства от А до Я
- Регистрационные удостоверения
- Производители лекарств и владельцы регистрационных удостоверений
- Классификаторы
- Фармакотерапевтические группы
- Беременность
- Применение лекарств при беременности
- FDA — Категории при беременности
- Лекарства
- БАДы
- БАДы
- БАДы от А до Я
- Свидетельства о государственной регистрации
- Производители БАДов и владельцы свидетельств о регистрации
- Классификаторы
- Классификация БАД
- Беременность
- Применение БАД при беременности и лактации
- БАДы
- Гомеопатия
- Гомеопатические средства
- Гомеопатические средства от А до Я
- Регистрационные удостоверения
- Производители гомеопатических средств и владельцы регистрационных удостоверений
- Классификаторы
- Фармакотерапевтические группы
- Беременность
- Применение гомеопатических средств при беременности и лактации
- Гомеопатические средства
- Действующие вещества
- Действующие вещества
- Действующие вещества от А до Я
- Классификаторы
- АТХ — Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
- МНН — Международные непатентованные наименования
- Фармакологические группы
- Беременность
- Применение действующих веществ при беременности и лактации
- FDA — Категории при беременности
- Действующие вещества
- Е-добавки
- Е-добавки
- Группы пищевых добавок
Болезни
- МКБ 10 — Международная классификация болезней
- МКБ 11 — Международная классификация болезней
Миелодиспластический синдром — МКБ-10 | Medum.ru
МКБ 10
Войти
Регистрация
- Лекарства
- Лекарства
- Лекарства от А до Я
- Регистрационные удостоверения
- Производители лекарств и владельцы регистрационных удостоверений
- Классификаторы
- Фармакотерапевтические группы
- Беременность
- Применение лекарств при беременности
- FDA — Категории при беременности
- Лекарства
- БАДы
- БАДы
- БАДы от А до Я
- Свидетельства о государственной регистрации
- Производители БАДов и владельцы свидетельств о регистрации
- Классификаторы
- Классификация БАД
- Беременность
- Применение БАД при беременности и лактации
- БАДы
- Гомеопатия
- Гомеопатические средства
- Гомеопатические средства от А до Я
- Регистрационные удостоверения
- Производители гомеопатических средств и владельцы регистрационных удостоверений
- Классификаторы
- Фармакотерапевтические группы
- Беременность
- Применение гомеопатических средств при беременности и лактации
- Гомеопатические средства
- Действующие вещества
- Действ
Другие миелодиспластические синдромы — МКБ 10 код D46.7
МКБ 10
Войти
Регистрация
- Лекарства
- Лекарства
- Лекарства от А до Я
- Регистрационные удостоверения
- Производители лекарств и владельцы регистрационных удостоверений
- Классификаторы
- Фармакотерапевтические группы
- Беременность
- Применение лекарств при беременности
- FDA — Категории при беременности
- Лекарства
- БАДы
- БАДы
- БАДы от А до Я
- Свидетельства о государственной регистрации
- Производители БАДов и владельцы свидетельств о регистрации
- Классификаторы
- Классификация БАД
- Беременность
- Применение БАД при беременности и лактации
- БАДы
- Гомеопатия
- Гомеопатические средства
- Гомеопатические средства от А до Я
- Регистрационные удостоверения
- Производители гомеопатических средств и владельцы регистрационных удостоверений
- Классификаторы
- Фармакотерапевтические группы
- Беременность
- Применение гомеопатических средств при беременности и лактации
- Гомеопатические средства
- Действующие вещества
- Действующие вещества
- Действующие вещества от А до Я
- Классификаторы
- АТХ — Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
- МНН — Международные непатентованные наименования
- Фармакологические группы
- Беременность
- Применение действующих веществ при беременности и лактации
- FDA — Категории при беременности
- Действующие вещества
- Е-добавки
- Е-добавки
- Группы пищевых добавок
Болезни
- МКБ 10 — Международная классификация болезней
- МКБ 11 — Международная классификация болезней
Факторы риска миелодиспластического синдрома (МДС)
Перейти к основному содержанию
Мемориальный онкологический центр им. Слоуна Кеттеринга
Институт Слоана Кеттеринга
Давать
Локации
Врачи
Назначения
Связаться с нами
Поиск
Закрыть поиск
Меню
Закрыть меню
- Взрослые пациенты
▼- Обзор взрослых пациентов
- Онкологическая помощь
- Типы рака
- Оценка рисков и скрининг
- Диагностика и лечение
- Клинические испытания
- Ваш опыт
- Стать пациентом
- Поддержка пациентов
- Поддержка пациентов
- Наши офисы
- Нью-Джерси
- Нью-Йорк
- Штат Нью-Йорк
- Страхование и помощь
- Информация о страховании
- Финансовая помощь
- Найти врачаЗаписать на прием
- Обзор пациентов-детей и подростков
- Детское онкологическое лечение
- Наше лечение в MSK Kids
- Детское онкологическое лечение
- Лечение
- Педиатрические клинические испытания
- Ваш опыт
- Наши пациенты
Дети
- Поступление в MSK Kids
- Стационарное лечение
- Амбулаторное лечение
- Размещение
- Страхование и помощь
- Информация о страховании
- Поиск врача
- Информация о страховании
- Поиск врача
900
- Медицинские работники
▼- Обзор специалистов здравоохранения
- Клинические ресурсы
- Направление пациента
- Отношения с врачом
- Клинические испытания
- Клинические обновления и аналитические данные
- Инструменты для прогнозирования
- Образование и обучение
- 000 Медицинское образование
000 Стажировка
- Возможности для студентов-медиков
5 MS Информация о визите
Пациенты-дети и подростки
▼
000
- Департаменты и отделения
- Анестезиология и реаниматология
- Лабораторная медицина
- Медицинская физика
- Медицина
- Неврология
- 000
- 000
000
▼
- Обзор ученых-исследователей
- Исследовательские программы и центры
- Институт Слоана Кеттеринга
- Программа онкологии человека и патогенеза
- Центры совместных исследований
- Области исследований
- Темы исследований
- Лаборатория клинических исследований
Исследовательские лаборатории и клинические исследования 4
- Образование и обучение
- Высшая школа биомедицинских наук Герстнера Слоана Кеттеринга
- Постдокторантура
- Докторантура
- Программы старших классов и колледжей
- Наши исследования Наши исследования
- Основные объекты и ресурсы
- Найти исследователя Программы и центрыПозиции после докторантуры Темы исследований
▼
- О нас
- Лидерство
- История и вехи
- Равенство, разнообразие и вовлеченность
- Годовой отчет
- Карьера
- Поддержка MSK
- Новости и информация
- Новости и информация N
Типы миелодиспластических синдромов
Миелодиспластические синдромы (МДС) классифицируются с использованием системы классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которая была обновлена в последний раз в 2016 году.Он делит МДС на типы, основываясь в основном на том, как клетки костного мозга выглядят под микроскопом, а также на некоторых других факторах:
- Сколько ранних форм клеток в костном мозге (красные кровяные тельца, белые кровяные тельца или тромбоциты) показывают дисплазию (выглядят ненормально под микроскопом).
- Сколько типов низкое количество клеток крови (цитопении) у человека.
- Какая часть ранних красных кровяных телец составляет кольцевых сидеробластов (клетки, содержащие кольца отложений железа вокруг ядра).
- Часть разрушает (очень ранние формы клеток крови) в костном мозге или крови.
- Определенные изменения хромосомы в клетках костного мозга.
На основе этих факторов система ВОЗ распознает 6 основных типов МДС:
- МДС с многолинейной дисплазией (МДС-МЛД)
- МДС с односторонней дисплазией (МДС-SLD)
- МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-РС)
- MDS с избыточными взрывами (MDS-EB)
- МДС с изолированным del (5q)
- МДС, не поддающееся классификации (МДС-У)
Поскольку небольшие различия в внешнем виде клеток могут изменить диагноз, врачи могут иногда не соглашаться с точным типом МДС пациента.
МДС с многолинейной дисплазией (МДС-МЛД)
В МДС-МЛД:
- Дисплазия наблюдается по крайней мере в 10% ранних клеток 2 или 3 типа клеток (красные кровяные тельца, белые кровяные тельца и / или мегакариоциты [клетки, которые производят тромбоциты]) в костном мозге.
- У человека низкое количество как минимум 1 типа клеток крови.
- В костном мозге имеется нормальное количество (менее 5%) очень ранних клеток, называемых бластами, а бласты в крови редки (или отсутствуют).
Это наиболее распространенный тип MDS.
В прошлом это называлось рефрактерной цитопенией с многолинейной дисплазией (RCMD).
МДС с однопроводной дисплазией (МДС-SLD)
В MDS-SLD:
- Дисплазия наблюдается по крайней мере в 10% ранних клеток 1 типа клеток (красных кровяных телец, белых кровяных телец или мегакариоцитов [клеток, производящих тромбоциты]) в костном мозге.
- У человека небольшое количество 1 или 2 типов клеток крови, но нормальное количество другого типа (ов).
- В костном мозге имеется нормальное количество (менее 5%) очень ранних клеток, называемых бластами, а бласты в крови редки (или отсутствуют).
Этот тип MDS не является распространенным. Он редко, если вообще когда-либо, прогрессирует до острого миелоидного лейкоза (ОМЛ). Пациенты с этим типом МДС часто могут жить долго даже без лечения.
Это называлось рефрактерной цитопенией с однолинейной дисплазией (RCUD) в предыдущей системе классификации.Он включает рефрактерную анемию (RA), рефрактерную нейтропению (RN) и рефрактерную тромбоцитопению (RT), в зависимости от того, какой тип клеток поражен.
МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-РС)
При этом типе МДС многие из ранних красных кровяных телец являются кольцевыми сидеробластами. Для этого диагноза не менее 15% ранних эритроцитов должны быть кольцевыми сидеробластами (или не менее 5%, если клетки также имеют мутацию в гене SF3B1 ).
Это состояние делится на 2 типа, в зависимости от того, сколько типов клеток в костном мозге поражено дисплазией:
- MDS-RS с дисплазией одной линии (MDS-RS-SLD): дисплазия только в одном типе клеток
- MDS-RS с многолинейной дисплазией (MDS-RS-MLD): дисплазия более чем одного типа клеток
Этот тип MDS не является распространенным.
Он редко переходит в AML, и исход для людей с этим типом обычно лучше, чем для некоторых других типов MDS.Ранее это называлось рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами (RARS).
MDS с избыточными взрывами (MDS-EB)
При этом типе МДС в костном мозге и / или крови больше бластов, чем обычно. У человека также низкое количество хотя бы одного типа клеток крови. В костном мозге может быть или не быть тяжелая дисплазия.
Это состояние делится на 2 типа в зависимости от того, сколько клеток в костном мозге или крови являются бластами:
- MDS-EB1: бласты составляют от 5% до 9% клеток костного мозга или от 2% до 4% клеток в крови
- MDS-EB2: бласты составляют от 10% до 19% клеток костного мозга или от 5% до 19% клеток в крови
На этот тип приходится примерно 1 из 4 случаев МДС.Это один из типов, который с наибольшей вероятностью превратится в ОМЛ, причем риск для MDS-EB2 выше, чем для MDS-EB1. Ранее это называлось рефрактерной анемией с избытком бластов (РАИБ).
МДС с изолированным del (5q)
При этом типе МДС в хромосомах клеток костного мозга отсутствует часть хромосомы номер 5 (может быть еще одна хромосомная аномалия, если это не потеря части или всей хромосомы 7.) У человека также небольшое количество 1 или 2 типов клеток крови (обычно красных кровяных телец), и есть дисплазия по крайней мере в 1 типе клеток в костном мозге.
Этот тип MDS не является распространенным.
Чаще всего встречается у пожилых женщин. По неясным причинам у пациентов с этим типом МДС обычно хороший прогноз (прогноз). Они часто живут долго и редко развиваются AML.
MDS, не поддающийся классификации (MDS-U)
Этот тип MDS встречается редко. Для MDS-U результаты в крови и костном мозге не соответствуют никакому другому типу MDS. Например, количество любого из типов клеток может быть низким в крови, но менее 10% клеток этого типа в костном мозге выглядят ненормально.Или клетки костного мозга имеют по крайней мере одну определенную хромосомную аномалию, которая наблюдается только при МДС или лейкемии.
Этот тип встречается редко, поэтому он недостаточно хорошо изучен, чтобы предсказать прогноз (перспективы).
Клиническая классификация MDS
Наряду с классификацией ВОЗ МДС также можно классифицировать по первопричине. Это известно как клиническая классификация .
- Если причину установить невозможно, она называется первичным MDS .(Этот тип встречается чаще.)
- Когда причина болезни известна, она называется вторичным MDS .
Вторичный МДС часто связан с предшествующим лечением рака или развивается у кого-то, кто уже имел другое заболевание костного мозга. Это обсуждается далее в разделе «Факторы риска миелодиспластического синдрома».
Идентификация МДС как первичного или вторичного очень важна, потому что вторичный тип с гораздо меньшей вероятностью поддается лечению.
Миелодиспластический синдром (миелодисплазия) — NHS
Миелодиспластические синдромы (МДС) — это тип редкого рака крови, при котором у вас недостаточно здоровых клеток крови.
Это также известно как миелодисплазия.
Существует много различных типов MDS. Некоторые типы могут оставаться легкими в течение многих лет, а другие — более серьезными.
МДС может поражать людей любого возраста, но чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 70 до 80 лет.
Что происходит в MDS?
Обычно губчатая ткань, находящаяся внутри костей (костный мозг), производит:
- красных кровяных телец для переноса кислорода по вашему телу
- лейкоцитов для борьбы с инфекцией
- тромбоцитов для свертывания крови
Но в МДС, ваш костный мозг не производит достаточного количества этих здоровых клеток крови.Вместо этого он производит аномальные клетки, которые не полностью развиты (незрелые).
По мере развития состояния костный мозг постепенно захватывают незрелые клетки крови, которые не работают должным образом.
Они вытесняют здоровые, делая все меньше и меньше клеток, которым удается попасть в кровоток.
Состояние может развиваться медленно (вялотекущее) или быстро (агрессивно), а у некоторых людей оно может перерасти в лейкоз, называемый острым миелоидным лейкозом (ОМЛ).
Основные типы МДС
МДС может поражать только один или несколько типов клеток крови, в зависимости от типа вашего заболевания.
До 2016 года типы МДС назывались:
- рефрактерная анемия — у вас недостаточно эритроцитов
- рефрактерная цитопения — у вас недостаточно эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов
- рефрактерная анемия с избытком бластов — у вас недостаточно эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, и вы имеете более высокий риск развития ОМЛ
В 2016 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) изменила термины на:
- МДС с однопроводной дисплазией (замена рефрактерной анемии)
- МДС с многолинейной дисплазией (замена рефрактерной цитопении)
- МДС с избытком бластов (замена рефрактерной анемии избыточными бластами)
Существуют и другие типы МДС, и ваш врач может также поговорить с вами о «группе риска» вашего MDS.Это относится к тому, насколько вероятно, что ваш MDS может перерасти в AML.
Дополнительная информация о типах и группах риска МДС:
Симптомы MDS
Симптомы MDS будут зависеть от типа MDS. У большинства людей симптомы сначала легкие и постепенно ухудшаются.
Они могут включать:
- слабость, усталость и периодическую одышку (из-за низкого количества эритроцитов)
- частые инфекции (из-за низкого количества лейкоцитов)
- кровоподтеки и легкие кровотечения, такие как носовое кровотечение (из-за низкого количества тромбоцитов)
У некоторых людей с МДС нет никаких симптомов, и это обнаруживается только после того, как они сдали анализ крови на что-то другое.
Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, вам следует поговорить о них со своим терапевтом.
Риск развития лейкемии
У некоторых людей с МДС развивается острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), который представляет собой рак лейкоцитов.
Это известно как «преобразование». Прежде чем произойдет преобразование, может пройти от нескольких месяцев до нескольких лет.
Риск этого зависит от того, какой у вас МДС, а также от количества нормальных и аномальных клеток крови.
Спросите своего врача о своем риске развития ОМЛ.
Лечение МДС
Тип лечения, который вы получите, будет зависеть от типа вашего МДС, вашего риска развития ОМЛ и наличия каких-либо других заболеваний.
Цель лечения — вернуть количество и тип клеток крови в кровоток к норме и уменьшить симптомы.
Если у вашего МДС низкий риск трансформации в рак, возможно, сначала вам не понадобится какое-либо лечение, и вы можете просто контролировать регулярные анализы крови.
Лечение ваших симптомов (поддерживающее лечение)
Симптомы МДС часто можно контролировать с помощью комбинации следующих методов лечения:
- инъекций препаратов фактора роста, таких как эритропоэтин или G-CSF — для увеличения количества здоровых красных или лейкоциты
- переливание крови — либо эритроцитов, либо тромбоцитов, в зависимости от того, что вам нужно
- лекарств, чтобы избавиться от избытка железа в крови — которые могут накапливаться после большого количества переливаний крови
- антибиотиков для лечения инфекций — при низком уровне лейкоцитов
Леналидомид
Лекарство леналидомид можно использовать для лечения редкого типа МДС, называемого делецией 5q или del (5q).
Люди с del (5q) могут иметь тяжелую анемию (недостаток эритроцитов), которая требует регулярных переливаний крови.
Леналидомид — это вид лечения, называемый биологической терапией. Он проглатывается в виде капсулы и влияет на работу вашей иммунной системы.
Азацитидин
Азацитидин — это лекарство, называемое гипометилирующим агентом, которое вводится под кожу.
Его можно предлагать людям с более серьезными типами МДС, он может улучшить продукцию крови и замедлить развитие МДС.
Химиотерапия
Химиотерапия иногда назначается, если у вас есть тип МДС, повышающий риск ОМЛ.
Это включает в себя прием лекарств, которые разрушают незрелые клетки крови, останавливая их рост. Препараты принимают в виде таблеток или инъекций.
Ваше химиотерапевтическое лечение, вероятно, будет аналогично лечению от AML. Прочтите о том, как лечится AML.
Трансплантат стволовых клеток (костного мозга)
Трансплантация стволовых клеток (также называемая трансплантатом костного мозга) проводится после химиотерапии.
Это включает замену аномальных клеток крови на здоровые клетки от донора. Эти здоровые клетки крови попадают в ваш кровоток через капельницу.
Иногда может вылечить МДС, но подходит не всем.
Трансплантация стволовых клеток, как правило, предлагается только молодым и в остальном достаточно крепким здоровьем, поскольку это очень интенсивное лечение.
Это помогает, если у вас есть подходящий донор в вашей семье (близкий родственник, например, брат или сестра), но в некоторых случаях можно сделать пересадку стволовых клеток от неродственного донора, тип ткани которого близко соответствует вашему.
Подробнее о трансплантации стволовых клеток.
Причины MDS
В большинстве случаев причина MDS неизвестна. Это называется первичным МДС.
В редких случаях причиной МДС может быть химиотерапия. Это состояние известно как вторичный МДС или связанный с лечением МДС.
MDS обычно не запускается в семьях, но иногда запускаются некоторые редкие типы.
Диагноз МДС
МДС диагностируется путем проведения анализов крови и исследований костного мозга.
Анализы крови покажут, сколько у вас нормальных и аномальных клеток крови.
Исследование костного мозга включает взятие образца костного мозга, обычно из бедренной кости, под местной анестезией.
Врач вводит иглу через кожу в вашу кость и набирает образец костного мозга в шприц. Он будет отправлен в лабораторию для изучения под микроскопом.
Исследование костного мозга занимает от 15 до 20 минут и может проводиться в палате или амбулаторном отделении.
Посетите Cancer Research UK для получения дополнительной информации о тесте костного мозга.
Дополнительная поддержка
МДС может существенно повлиять на вашу жизнь, как эмоционально, так и физически.
Существуют организации, которые предлагают поддержку и информацию людям с диагнозом МДС, в том числе:
Клинические испытания
Лечение МДС постоянно развивается, и все время проходят испытания новые препараты.
Вам может быть предложено участие в клиническом исследовании.
Подробнее о:
Последняя проверка страницы: 22 января 2018 г.
Срок следующей проверки: 22 января 2021 г.
Список лекарств от миелодиспластического синдрома (7 сравненных)
Другие названия:
MDS
О миелодиспластическом синдроме: Группа заболеваний, характеризующихся низким уровнем лейкоцитов, низким количеством тромбоцитов и, в некоторых случаях, увеличением количества моноцитов.Основная проблема — клеточность костного мозга.
Используемые наркотики
для лечения миелодиспластического синдрома
Следующий список лекарств так или иначе связан с
используется при лечении этого состояния.
Название препарата | Рейтинг | Отзывы | Деятельность | Rx / OTC | Беременность | CSA | Спирт |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Видаза | 6.7 | 11 отзывов | Rx | D | N | ||
Общее название: азацитидин системный Класс препарата: разные противоопухолевые препараты Потребителям: дозировка, Для профессионалов: Монография AHFS DI, | |||||||
| филграстим Не по этикетке | 0.0 | Добавить отзыв | Rx | C | N | ||
Общее название: филграстим системный Класс препарата: колониестимулирующие факторы Потребителям: дозировка, Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Необычная этикетка: | |||||||
| Дакоген | 0.0 | Добавить отзыв | Rx | D | N | ||
Общее название: децитабин системный Класс препарата: антиметаболиты Потребителям: дозировка, Для профессионалов: Монография AHFS DI, | |||||||
| азацитидин | 6.4 | 16 отзывов | Rx | D | N | ||
Общее название: азацитидин системный Брендовое название: Видаза Класс препарата: разные противоопухолевые препараты Потребителям: дозировка, Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, | |||||||
| децитабин | 0.0 | Добавить отзыв | Rx | D | N | ||
Общее название: децитабин системный Брендовое название: Дакоген Класс препарата: антиметаболиты Потребителям: дозировка, Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, | |||||||
| кедазуридин / децитабин | 0.0 | Добавить отзыв | Rx | N | |||
Общее название: кедазуридин / децитабин системный Брендовое название: Inqovi Класс препарата: противоопухолевые комбинации Потребителям: дозировка, Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, | |||||||
| Inqovi | 0.0 | Добавить отзыв | Rx | N | |||
Общее название: кедазуридин / децитабин системный Класс препарата: противоопухолевые комбинации Потребителям: дозировка, Для профессионалов: Монография AHFS DI, | |||||||
Подробнее о миелодиспластическом синдроме
IBM Watson Micromedex
Легенда
| Rx | Только по рецепту |
|---|---|
| ОТС | Без рецепта |
| Rx / OTC | По рецепту или без рецепта |
| Off Label | Этот препарат может быть не одобрен FDA для лечения этого состояния. |
| Категория беременности | |
|---|---|
| A | Адекватные и хорошо контролируемые исследования не смогли продемонстрировать риск для плода в первом триместре беременности (и нет доказательств риска в более поздних триместрах). |
| B | Исследования репродукции животных не смогли продемонстрировать риск для плода, и нет адекватных и хорошо контролируемых исследований у беременных женщин. |
| С | Исследования репродукции животных показали неблагоприятное воздействие на плод, и нет адекватных и хорошо контролируемых исследований на людях, но потенциальные преимущества могут оправдывать использование у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски. |
| D | Имеются положительные доказательства риска для плода у человека, основанные на данных о побочных реакциях, полученных в результате исследований или маркетингового опыта или исследований на людях, но потенциальные преимущества могут потребовать применения у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски. |
| X | Исследования на животных или людях продемонстрировали аномалии плода и / или есть положительные доказательства риска для плода у человека, основанные на данных о побочных реакциях из исследовательского или маркетингового опыта, и риски, связанные с использованием у беременных женщин, явно перевешивают потенциальную пользу. |
| N | FDA не классифицировало препарат. |
| Закон о контролируемых веществах (CSA) Приложение | |
|---|---|
| N | Не подпадает под действие Закона о контролируемых веществах. |
| 1 | Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. В настоящее время не применяется в медицинских целях в США. Нет общепринятых правил безопасности для использования под медицинским наблюдением. |
| 2 | Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в Соединенных Штатах или в настоящее время принятое медицинское использование с серьезными ограничениями. Жестокое обращение может привести к серьезной психологической или физической зависимости. |
| 3 | Имеет меньшую вероятность злоупотребления, чем те, которые указаны в таблицах 1 и 2. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в Соединенных Штатах. Злоупотребление может привести к умеренной или низкой физической зависимости или высокой психологической зависимости. |
| 4 | Имеет низкий потенциал для злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в таблице 3. В настоящее время он признан в медицине для лечения в Соединенных Штатах. Злоупотребление может привести к ограниченной физической или психологической зависимости по сравнению с теми, которые указаны в Таблице 3. |
| 5 | Имеет низкий потенциал злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в таблице 4. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в Соединенных Штатах. Жестокое обращение может привести к ограниченной физической или психологической зависимости по сравнению с теми, которые указаны в таблице 4. |
| Спирт | |
|---|---|
| X | Взаимодействует с алкоголем. |
Дополнительная информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.
Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание
Ожидаемая продолжительность жизни, прогноз, лечение, симптомы
Home »Миелодиспластический синдром — ожидаемая продолжительность жизни, прогноз, лечение, симптомы
Что такое миелодиспластический синдром?
Миелодиспластический синдром — это группа гематологических состояний, возникающих в результате неэффективной функции или выработки миелоидных клеток крови. Ранее известный как прелейкемия, в костном мозге развивается прогрессирующая недостаточность, что приводит к цитопении (низкому количеству крови).Около 30% пациентов с МДС прогрессируют до острого миелолейкоза, который может возникнуть в течение нескольких месяцев или лет от начала заболевания.
МДС возникает из-за нарушения стволовых клеток в костном мозге, которое снижает количество кроветворных клеток, что приводит к нарушению производства крови или кроветворения. Увеличивается количество незрелых миелобластов, неспособных производить зрелые эритроциты. Первичным проявлением МДС является анемия из-за низкого образования эритроцитов.
Классификация миелодиспластического синдрома
Миелодиспластический синдром классифицируется как:
- Рефрактерная анемия . Это касается менее 5% миелобластов и патологических состояний в предшественниках красных кровяных телец.
- Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (RARS). Это касается менее 5% миелобластов, но с большим количеством аномальных железистых предшественников красных кровяных телец, известных как кольцевые сидеробласты.
- Рефрактерная анемия с избыточным бластом (РАИБ) . Это касается до 20% миелобластов костного мозга.
- Рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов в трансформации (RAEB-T). Это 21-30% миелобластов костного мозга.
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз (CMML). Это касается менее 20% миелобластов с более чем 109 / мкл моноцитов в крови.
Некоторые случаи МДС трудно классифицировать, как, например, случаи с нейтропенией (снижение количества нейтрофилов в крови) и тромбоцитопенией (снижение количества тромбоцитов).Заболеваемость МДС увеличивается с возрастом. Люди в возрасте 70 лет и старше подвержены большему риску, но некоторые задокументированные случаи были у пациентов моложе 50 лет. МДС у детей встречается редко, и у мужчин частота развития МДС выше, чем у женщин. Заболеваемость МДС составляет до 20 000 случаев в год.
История MDS
МДС впервые был описан как прелейкемия в 1953 году. Было много терминов, описывающих МДС до 1976 года, когда он был широко известен как миелодиспластический синдром.
Смерть от МДС не связана напрямую с прогрессированием лейкемии, но вызвана инфекциями и кровотечением, несмотря на отсутствие лейкемии.МДС, прогрессирующий до лейкемии, также не поддается лечению.
Каковы симптомы миелодиспластического синдрома?
Симптомы миелодиспластического синдрома связаны со снижением уровня компонентов циркулирующей крови. К ним относятся:
- Анемия . Симптомы и признаки включают одышку, хроническую усталость. боли в груди, чили и бледность
- Тромбоцитопения . Симптомы и признаки включают учащение кровотечений, синяки (экхимоз), пурпуру (несколько гематом) и петехиальную сыпь (точечная красноватая сыпь на коже).
- Нейтропения .Симптомы и признаки включают повышенный риск инфицирования и боли в горле
- Гепатомегалия или спленомегалия . Это связано с быстрым гемолизом компонента крови, который фильтруется селезенкой и печенью.
- Аномальные характеристики клеток крови . Обычно они идентифицируются при осмотре
.
Что вызывает миелодиспластический синдром?
Точная причина миелодиспластического синдрома неизвестна, но его развитию способствуют несколько факторов риска.Факторы риска включают:
- Курение или употребление табака.
- Старость (старше 60 лет).
- Воздействие радиации, например, при наличии атомной бомбы или ядерных реакторов.
- Воздействие бензола и химикатов, используемых при производстве резины и нефти.
- Прошедшая ранее лучевая или химиотерапия и радиомиметики, такие как нитрозомочевина, бусульфан и прокарбазин.
- Заболевания, такие как анемия Фанкони, приобретенная апластическая анемия, врожденная нейтропения, семейное заболевание тромбоцитов и синдром Швахмана-Даймонда
Заболевание возникает вместе с мутацией стволовых клеток костного мозга, которая вызывает повреждение клеток-предшественников крови.Также наблюдается повышенный уровень апоптоза (гибели клеток) клеток костного мозга, что приводит к нарушению производства клеток крови.
Как диагностировать миелодиспластический синдром?
Точный диагноз МДС затруднен, потому что необходимо провести генетическое тестирование для определения генных мутаций. Тем не менее, для определения степени поражения клеток крови обычно проводится несколько общих тестов. Для диагностики МДС следует исключить другие причины низкого уровня компонентов крови. К ним относятся:
- История болезни и физическое обследование. Полная история болезни пациента оценивается для проверки любого риска развития МДС. Также проводятся медицинские осмотры для оценки любых признаков и симптомов заболевания.
- Общий анализ крови . Общий анализ крови проводится для определения уровней эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Также берутся конкретные уровни лейкоцитов, таких как нейтрофилы и моноциты.
Типы МДС идентифицируются по следующим показателям:
- Рефрактерная анемия — эритроцитов мало, но лейкоциты и тромбоциты в норме
- Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами — мало эритроцитов с избыточным содержанием железа.WBC и тромбоциты в норме.
- Рефрактерная анемия с избытком бластов — мало эритроцитов с до 20% бластов в костном мозге с нормальным количеством бластов в крови. Иногда уровень лейкоцитов и тромбоцитов низкий.
- Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации — в крови мало эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. До 30% клеток костного мозга и более 5% клеток крови — это бласты.
- Неклассифицируемый MDS — в крови мало кровяных телец, уровень бластов в норме, состояние не характеризуетс как синдром MDS.
- Аспирация костного мозга — Образцы костного мозга собираются с помощью тонкой длинной иглы на таз или грудину пациента. Образцы подвергаются биопсии или цитогенетическому анализу.
- Биопсия — Клетки костного мозга исследуются для определения любых клеточных аберраций или изменений. Распространенным признаком является дисплазия клеток костного мозга.
Процедура биопсии
Миелодиспластический синдром (МДС): симптомы, причины и лечение
Миелодиспластический синдром (МДС) относится к группе раковых заболеваний крови и костного мозга.Он развивается, когда в организме человека низкий уровень определенных типов клеток крови.
Медицинские работники называли МДС «прелейкемией» или «тлеющей лейкемией». Однако, поскольку МДС прогрессирует до лейкемии примерно у одной трети людей, они теперь рассматривают его отдельно от лейкемии.
Неясно, сколько людей получают новый диагноз МДС каждый год. По оценкам некоторых организаций, это число составляет около 10 000 человек. Другие оценки, однако, намного выше.
В этой статье мы исследуем симптомы и осложнения МДС, а также причины и факторы риска.Мы также даем краткий обзор того, чего ожидать во время диагностики и лечения.
Поделиться на Pinterest MDS относится к группе раковых заболеваний, поражающих клетки крови и костный мозг.
MDS включает несколько видов рака, поражающих клетки крови и костный мозг.
Костный мозг состоит из мягких тканей и заполняет полости большинства костей. Именно в этой ткани образуются новые клетки крови, прежде чем они попадают в кровоток.
Если образуется недостаточно клеток крови или если они развиваются ненормально, в организме может не хватить новых клеток крови.Это может вызвать МДС.
Стволовые клетки крови растут, затем делятся на один из трех разных типов клеток крови:
- Эритроциты: Они переносят кислород по всему телу.
- Белые кровяные тельца: Они защищают организм от инфекции и реагируют на инфекционные организмы.
- Тромбоциты: Они способствуют заживлению ран и обеспечивают фактор свертывания, который помогает остановить кровотечение.
Повреждение этих клеток или уменьшение их числа может нанести вред общему здоровью человека.
На ранних стадиях МДС могут отсутствовать явные симптомы. Более поздние симптомы зависят от того, какой тип кровяных клеток поврежден или находится в дефиците.
Анализ крови может выявить пониженное количество клеток в организме. Если количество клеток крови для какого-либо одного типа особенно низко, человек может начать испытывать некоторые или все из следующих симптомов.
Эритроциты
Меньшее количество здоровых эритроцитов вызывает анемию. Признаки анемии часто связаны с недостатком кислорода, поступающего в органы и клетки по всему телу.
Симптомы варьируются от легких до тяжелых и могут включать:
- усталость и недостаток энергии
- головокружение
- бледная кожа
- учащенное сердцебиение
- одышка
- боль в груди
кровяная анемия — очень распространенная анемия. расстройство, которому могут способствовать многие факторы. Следовательно, это не может быть прямым симптомом МДС.
Подробнее об анемии здесь.
Лейкоциты
Частые или необычно тяжелые инфекции могут сигнализировать о повреждении или нехватке лейкоцитов.
Медицинские работники используют термин «нейтропения» для описания количества лейкоцитов, которое ниже нормы.
Тромбоциты
«Тромбоцитопения» описывает низкий уровень тромбоцитов. Есть два основных симптома:
- кровоподтеки и кровотечения легче или чаще, чем обычно
- маленькие точечные пятна темно-красного цвета, которые появляются из-за попадания крови на кожу
Это может означать, что у человека кровотечение из носа чаще, чем обычно, развивается синяки после незначительных травм или кровоточивость десен.
Инфекция и кровотечение представляют опасность для людей с МДС. Людям с этим заболеванием следует постараться свести к минимуму травмы, которые могут вызвать синяки или кровотечение.
Стоматологическая работа часто может вызвать кровоточивость десен. Человеку с МДС следует проконсультироваться перед посещением стоматолога.
Иногда МДС прогрессирует до острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), рака клеток крови. После диагностики МДС врач оценит риск прогрессирования ОМЛ.
Узнайте о перспективах MDS.
Точная причина, по которой у некоторых людей развивается МДС, а у других нет, остается неизвестной.
Тем не менее, некоторые исследования ДНК крови показали связь между генетическими изменениями и заболеваниями крови.
Определенные гены содержат информацию о том, как клетки должны расти и делиться, и мутации в этих генах могут посылать неверную информацию в клетки. Это означает, что они развиваются ненормально.
Несколько факторов риска повышают вероятность развития МДС. Тем не менее, наличие одного из этих факторов риска не означает, что он обязательно разовьется.
Американское онкологическое общество предполагает, что факторы риска МДС включают:
- предыдущее лечение химиотерапией или лучевой терапией
- воздействие определенных химических веществ, таких как пестициды, табачный дым или бензол
- воздействие тяжелых металлов, таких как ртуть или свинец
- , перенесший трансплантацию стволовых клеток или костного мозга
- возраст, так как большинство случаев МДС встречается у людей старше 50 лет
Различия между каждым заболеванием крови, которое врач классифицирует как МДС, будет зависеть от того, какая кровь типы клеток, на которые он влияет, и любые изменения в костном мозге.
Национальный институт рака признает восемь различных заболеваний крови как часть МДС. Врачи могут провести специальное обследование, чтобы определить наличие.
Во время тестирования на МДС человек может ожидать некоторые или все из следующего:
- вопросы об истории болезни, включая симптомы, болезни, травмы и любые текущие лекарства
- физическое обследование для проверки на признаки МДС, например в виде инфекции, синяков или боли
- анализов крови для оценки здоровья и количества клеток крови
- биопсии и аспирации костного мозга, во время которой врач удалит небольшое количество кости и костного мозга под анестезией для тестирования
- генетических тесты для проверки любых аномалий или мутаций в генах
В настоящее время лекарства от МДС не существует.Однако исследования продолжают изучать возможные новые методы лечения.
У каждого человека индивидуальный подход. Скорее всего, он будет включать поддерживающую терапию, которая помогает облегчить симптомы и регулярные инфекции, которые, как правило, сопровождают МДС. Это может включать переливание крови или прием антибиотиков.
Врач может также предложить один или несколько из следующих вариантов лечения:
- химиотерапия, которая состоит из внутривенного введения лекарств для уничтожения раковых клеток крови
- иммунотерапия, при которой врач вводит лекарства, которые запускают иммунную систему отвечают на миелодиспластические клетки
- трансплантат гемопоэтических клеток, который заменяет поврежденные или мутировавшие стволовые клетки здоровыми
Эти варианты лечения имеют некоторые побочные эффекты.Например, химиотерапия может вызвать тошноту и рвоту, а иммунотерапия может вызвать усталость и жар. Побочные эффекты будут зависеть от типа лечения и будут отличаться от человека к человеку.
Люди могут предпринять следующие шаги для улучшения качества своей жизни во время лечения:
- соблюдать сбалансированную, здоровую диету
- выполнять упражнения как можно чаще
- обращаться за поддержкой к друзьям и членам семьи
- заниматься осознанным расслаблением
Прогноз будет зависеть от типа и серьезности МДС.Врачи используют ряд систем оценки, чтобы определить лучший вариант лечения и оценить его потенциальную эффективность.
Мировоззрение человека также зависит от того, переходит ли MDS в AML.
Если человека беспокоят регулярные или тяжелые инфекции, чрезмерные синяки и кровотечения или другие симптомы, которые могут указывать на МДС, ему следует обратиться к врачу.
Подробнее о перспективах MDS, а также о различных системах оценки можно узнать здесь.
Q:
Может ли МДС когда-либо распространиться на орган, или он всегда становится лейкемией, когда прогрессирует?
A:
МДС не распространяется на органы, как другие виды рака, но аномальное количество клеток крови может повлиять на определенные органы.
MDS переходит в AML в одной трети случаев, и у некоторых типов вероятность прогрессирования выше, чем у других.
Yamini Ranchod, PhD, MS Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет.