Миелофиброз что это: что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Содержание

Лечение миелофиброза в Израиле – эффект превосходит ожидания

Получить цены

Современное техническое оснащение клиники позволяет осуществлять лечение в соответствии с самыми высокими мировыми стандартами и в краткие сроки достигать существенных успехов. Диагностика хронического сублейкемического миелоза в Израиле осуществляется в течение нескольких дней и позволяет как можно быстрее приступить к лечению.

Врачи клиники принимают участие в различных международных конференциях и научных исследованиях, постоянно повышая уровень своей квалификации и совершенствуя существующие методики лечения миелофиброза в Израиле. Ведущие гематологи и онкогематологи страны ежегодно спасают жизни тысяч пациентов со всего мира.

Реабилитационным условиям в Топ Ихилов уделяется особое внимание. С пациентом работают дипломированные психологи, физиотерапевты и диетологи. Их работа дает пациенту шанс как можно быстрее вернуться к нормальному образу жизни.

Каждому пациенту оказываются всесторонняя поддержка и профессиональный уход медицинского персонала, который прикладывает максимум усилий для поддержания комфортных условий пребывания в клинике.

Методы лечения миелофиброза в Израиле

Медикаментозное лечение. Посредством применения индивидуально подобранных фармацевтических препаратов врачам удается стабилизировать состояние пациента, минимизировать текущие симптомы болезни и избежать вероятных осложнений. Первостепенной задачей врачей является лечение анемии, вызванной миелофиброзом. Также могут быть назначены препараты химиотерапевтического характера, которые позволяют уничтожать мутировавшие клетки и подготовить пациента к пересадке костного мозга.

Переливание крови помогает справиться с критической анемией при условии неэффективности медикаментозного лечения. Донорская кровь подбирается с особой тщательностью, она проходит несколько этапов лабораторного исследования во избежание осложнений, вызванных несовместимостью с организмом пациента.

Лучевая терапия – один из эффективных способов уничтожения мутировавших клеток, который зачастую предшествует процедуре по пересадке костного мозга. Возможности лучевой терапии в Израиле гораздо шире, чем в клиниках стран СНГ, ведь в Израиле применяется новейшее оборудования для радиологии, например, прогрессивные линейные ускорители TrueBeam и Novalis, которые обеспечивают прицельное воздействие на пораженные заболеванием ткани.

Трансплантация костного мозга. Это один из самых надежных, но вместе с тем и трудоемких методов лечения миелофиброза и остеомиелосклероза в Израиле. Клиника Топ Ихилов – одна из немногих клиник в мире, в которой созданы необходимые для этой операции условия. Трансплантация костного мозга в Израиле осуществляется в несколько этапов. После проведения предварительного обследования пациенту назначается несколько курсов полихимиотерапии и лучевой терапии, что позволяет устранить все мутировавшие клетки из организма.

Одним из самых ответственных этапов лечения является подбор подходящего донорского материала. Наиболее часто используется костный мозг ближайшего родственника пациента. Также может использоваться его собственный костный мозг, забранный в период устойчивой ремиссии и сохраненный в специальных условиях.

Пересадка происходит так же, как и обычное переливание крови, посредством внутривенного вливания материала. На время проведения лечения пациента помещают в специальную стерильную палату, где нет угрозы инфекционного заражения при его убитом химиотерапией иммунитете. Костный мозг достигает места своего назначения и приживается в течение 2-3 недель. Все это время пациент остается на стационарном лечении под постоянным наблюдением врачей.

Хирургическое лечение симптоматического характера. Миелофиброз зачастую вызывает критическое увеличение селезенки (спленомегалию). Для решения этой проблемы может проводится лапароскопическая операция (спленэктомия), которая позволяет снизить проявление симптомов болезни и избежать развития тяжелой анемии. Благодаря применению современных микрохирургических инструментов пациент легко переносит хирургическое вмешательство, и его жизни не угрожают осложнения, присущие классическим внутриполостным операциям.

Точная диагностика – основа успешного лечения сублейкемического миелоза в Израиле

День первый – консультация у ведущего специалиста Израиля

По прибытии в Израиль пациента в аэропорту встречает куратор и сопровождает в клинику. Этот же куратор находится рядом с ним на протяжении всего курса лечения в Израиле и при необходимости выступает в роли переводчика.

В первую очередь пациент направляется на консультацию к врачу гематологу. Доктор подробно собирает анамнез, выясняет обстоятельства начала болезни, проводит объективный осмотр.

Все привезенные результаты исследований отправляются на обязательную ревизию и не назначаются повторно при условии подтверждения их надлежащего качества. К сожалению, практически 40% результатов исследований, проведенных в больницах стран СНГ, оказываются ошибочными.

На основании полученной информации доктор назначает весь перечень необходимых диагностических исследований и объясняет, как правильно к ним подготовится.

День второй – диагностика

Правильная и своевременная диагностика миелофиброза в Израиле осуществляется посредством следующих методов:

лабораторные анализы крови, включая и генетическое тестирование, которые позволяют определить степень пролиферации заболевания и характер сопутствующих осложнений;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
компьютерная томография;
пункция костного мозга, с целью последующего исследования спинномозговой жидкости;
трепанобиопсия костного мозга – позволяет определить в нем наличие рубцово-фиброзной ткани.

При необходимости врачом могут быть назначены дополнительные тесты и исследования, которые позволят увидеть более полную картину заболевания.

День третий – план лечения

Для разработки лечебного плана в Топ Ихилов формируется специальная комиссия специалистов, которые коллегиально анализируют результаты проведенной диагностики. Командная работа позволяет врачам принять оптимальный для пациента план лечения и достичь предельной объективности. Все решения принимаются в непосредственном присутствии пациента. Таким образом, пациент понимает, на каком основании ему назначены те или иные процедуры, как они будут осуществляться и насколько длительным будет лечение.

Стоимость лечения сублейкемического миелоза (миелофиброза) в Израиле

Стоимость лечения миелофиброза в Израиле практически на 50% ниже, чем в клиниках аналогичного уровня в Германии и США. Цена на лечение миелофиброза в Израиле составляется на основании ряда факторов, таких как уровень пролиферации заболевания и наличие сопутствующих осложнений.

Для получения информации о стоимости медицинских услуг в клинике Топ Ихилов оставьте заявку, заполнив ее форму на сайте. В ближайшее время с вами свяжется сотрудник нашего сall-центра, чтобы ответить на все ваши вопросы.

Цены на диагностику от 7440$ from $7440 to $74400

Вид услуги	Цены
Лечение миелофиброза	от $7440 до $74400

Узнать точные цены

Рассчитать стоимость лечения

Преимущества лечения сублейкемического миелоза за границей

Израиль является признанным центром мирового медицинского туризма, что обусловлено следующими факторами:

высочайший уровень знаний и наличие практических навыков в лечении широкого спектра заболеваний различной сложности делает израильских врачей истинными профессионалами своего дела;
клиника Топ Ихилов оборудована самой современной и дорогостоящей медицинской техникой, благодаря возможностям которой врачи реализуют сложнейшие операции и осуществляют лечение по инновационным методикам;
медицинский персонал клиники оказывает пациенту высокопрофессиональную медицинскую поддержку и уход, который необходим пациентам на стационарном лечении. Благодаря сплоченной работе коллектива клиники, которая направлена на скорейшее выздоровление пациента, клиент клиники окружен всесторонней заботой и вниманием;
комфортные условия лечения обеспечиваются международным отделом Топ Ихилов, который оказывает пациенту помощь в решении всех бытовых и организационных вопросов;
профессиональная помощь психолога, который работает с пациентом на протяжении всего периода лечения в клинике, помогает перенести все этапы лечения и как можно быстрее вернуться к обычной жизни;
клиника Топ Ихилов обеспечивает своим пациентам наилучшие условия для реабилитации. Пациент поддерживает удаленную связь с врачами и консультантами клиники даже после возвращения домой.

(5 голосов, в среднем: 5 из 5)

Миелофиброз: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Миелофиброз
(лат. myelofibrosis) – это заболевание миелопролиферативного характера. При нем
всегда выражается анемия в различных степенях тяжести, от умеренной до самой
тяжелой формы. Так же при миелофиброзе происходят разнообразные патологии в
периферической крови человека, возникает костномозговой фиброз и селезеночная
миелоидная метаплазия (реже – печеночная или других органов).

Суть
миелофиброза заключается в перерождении клеток костного мозга со значительной
потерей гемопоэтических клеток и развитием в селезенке (реже в печени или
других органах) экстрамедуллярного гемопоэза. При этом пораженный орган
значительно увеличивается в своих размерах.

Миелофиброз –
это первичное заболевание, обусловленное трансформацией стволовых клеток. Так
же миелофиброз может возникнуть как следствие разных форм гематологических,
инфекционных или онкологических заболеваний. Случается, что данное заболевание
наступает в виде осложнений миелолейкоза, с длительным течением.

В медицинских
кругах миелофиброз считают самым загадочным хроническим миелопролиферативным
расстройством. Хотя, выявлено несколько факторов, которые усугубляют
заболевание. К таким факторам относятся воздействие некоторых химических
веществ на организм пациента (бензол, толуол). Но, само по себе внешнее
воздействие этих веществ не может служить началом болезни.

В течении и
развитии миелофиброза выделяется три фазы: пролиферативная, склеротическая и
фаза бластного криза. При пролиферативной фазе происходит численное увеличение
в крови лейкоцитов. Во время склеротической фазы – истощается кроветворение,
что приводит к панцитопении (снижению уровня всех кровяных клеток). Ну и
бластный криз говорит сам за себя.

Симптомы

В зависимости
от фазы течения проявляется и различная симптоматика.

В первой фазе обычно
специфических проявлений не бывает. Но, при долгом течении у пациента могут
появиться симптомы, которые характерны опухолевым образованиям в организме. К
таковым симптомам относятся: общая слабость организма, невысокая, но повышенная температура тела, снижение массы тела без
видимых причин и потливость.

Вторая фаза
миелофиброза может проявляться следующим образом: нарастающая и прогрессирующая
болезнь дает анемические патологии, что ведет к усилению слабого состояний
пациента. В левом подреберье начинает ощущаться боль, тяжесть, дискомфорт. Это
связано с увеличением размеров селезенки.

Далее, с
переходом в третью фазу миелофиброз проявляется следующими симптомами:
бледность кожных покровов, желтый оттенок кожи, заметно (при пальпации)
увеличена селезенка, затем печень начинает приобретать увеличенное состояние. У
пациентов в третьей стадии миелофиброза может развиться синдром гиперспленизма,
который обусловлен отмиранием эритроцитов внутри селезенки.

На протяжении
прогрессирования болезни проявляется желтушность слизистых оболочек, повышается
в крови уровень свободного билирубина, моча принимает темный оттенок, сильнее
становятся проявления анемии.

Диагностика

Диагностирование
миелофиброза проходит на основании полученных результатов после проделанных
лабораторных исследований.

Для установления диагноза необходимо сделать: общий
клинический анализ крови (при этом будет видно развитие анемии), пункцию
костного мозга (при которой результат будет отрицательным именно из-за фиброза,
который не пускает на «территорию» костного мозга взять образцы тканей),
трепанобиопсию костного мозга (при этом
выявляются очаговые кроветворение, увеличенное число мегакариоцитов и сам
фиброз), генетическое исследование (выявляются хромосомные аномалии и патологии),
коагулограмма (нарушение тромбоцитарной агрегации), и биохимический анализ
кровяной сыворотки.

Профилактика

В связи с
отсутствием знаний о провокационных факторах миелофиброза, профилактические
методы этого заболевания тоже не установлены.

Лечение

Специфического
лечения миелофиброза не существует. Начало терапии обусловлено развитием
анемических реакций организма. Для начала назначается прием фолиевой кислоты,
для восполнения дефицита фолатов. Именно миелофиброз считается заболеванием,
при котором назначается самый длительный курс лечения фолиевой кислотой. Но,
при этом необходимо провести исследование организма пациента на выяснение не
нарушения процесса всасывания витамина В12. Далее, назначаются препараты
андрогенной группы. Улучшение состояния при них наступает спустя некоторое
время (через 14-18 дней).

При
нарушениях функциональности сердечнососудистой системы назначается переливание
крови, для поддержания гемоглобина.

Для
уменьшения размеров селезенки, которая при миелофиброзе увеличивается во второй
стадии заболевания, назначается прием
препарата – миелосан. Этот препарат приводит к улучшению общего состояния
пациента на длительное время.

Так же
используется методика облучения селезенки, тоже для уменьшения ее размеров (в
основном на третьей стадии развития болезни).

что это такое, идиопатический, симптомы, лечение, хронический, стадии

Миелофиброз — это болезнь, которая проявляется развитием анемии разной степени тяжести. У больного происходят нарушения кровообращения, костного мозга, печени и селезенки.

Причины и симптомы

Первичная форма заболевания возникает вследствие видоизменения стволовых клеток костного мозга, что является причиной возникновения патологии. Видоизмененные клетки усиливают образование коллагена посредством фибробластов. В начале болезни освобождается большое количество эритроцитов и лейкоцитов.

В крови увеличивается количество ЛДГ. Развивается недостаточность мозга костей, тромбоцитопения и анемия. У больных в 10% случаев наблюдается лейкоз, который не поддается химиотерапии. Вторичная форма болезни развивается вследствие патологии, которая поражает костный мозг, это:

лимфома;
ВИЧ;
заболевание Ходжкина;
рак;
полицитемия;
лейкемия;
миелома.

Заболевание могут вызвать токсины (бензолы) или радиация. Патология проявляется такими симптомами:

фиброз костного мозга;
гематопоэз;
увеличение в крови лейкоцитов и эритроцитов.

Постепенно происходит полиферация фибробластов. Иногда симптомы у больных отсутствуют, о своей патологии они узнают во время обследования. Нарушение развивается постепенно, у пожилых людей встречается идиопатический миелофиброз, у молодых это заболевание получило меньшее распространение. На более поздней стадии миелофиброза симптомы такие:

анемия;
слабость;
ухудшение самочувствия;
повышенная утомляемость;
чрезмерная сонливость;
одышка.

Болезнь вызывает увеличение селезенки, поэтому у больного могут проявляться такие симптомы:

вздутие живота;
отек ног ниже колен;
изжога;
дискомфорт во время еды.

Увеличение селезенки может привести к ее разрыву. Признаки разрыва селезенки: резкая боль слева, чувство трения в животе. У людей наблюдаются общие признаки:

Стадии

Хронический идиопатический миелофиброз имеет такие стадии:

полиферативная;
фибротически-склеротическая;
бластная.

Заболевание может иметь различные формы, среди них:

классическая;
эритемическая;
тромбоцитопении;
анемическая;
анемии с рециколоцитозом.

Бывают такие стадии болезни:

первичная;
вторичная;
идиопатическая.

Первичная стадия подразделяется на 2 этапа:

префибротический миелофиброз, во время которого происходит рост мегакариоцитов, но при этом в костном мозге не наблюдаются соединительные волокна;
вибротический миелофиброз, когда наблюдаются явные признаки и уменьшается число клеток костного мозга, увеличивается селезенка и печень.

При остеосклерозе в мозге образуются минералы, что вызывает нарушение остеобластов. Первичная форма патологии не провоцируется хроническими заболеваниями, а идиопатическая может быть вызвана тромбоцитемией.

Диагностические меры

Идиопатический миелофиброз проявляется анемией. Для диагностики нарушения осуществляют следующее:

осмотр больного;
выясняют историю болезни;
выявляют жалобы пациента;
назначают общий анализ крови;
проводят исследование периферической крови, пункцию костного мозга, биопсию, генетический тест.

Эти виды диагностики позволяют выявить симптомы фиброза и нарушений кровообращения, а генетическое обследование позволяет определить нарушения хромосом, которые провоцируют патологию. Также больным назначают УЗИ брюшной полости, фиброгастродуоденоскопию (чтобы исключить варикоз сосудов пищевода и желудка), рентген трубчатых костей и грудной клетки. Проводится эхокардиография для того, чтобы проверить состояние сердца и сосудов.

В результате диагностики врач устанавливает риск заболевания:

низкий;
средний;
высокий.

Ту или иную категорию присваивают в зависимости от содержания лейкоцитов, гемоглобина, бластных клеток в крови, а также от характера симптомов и возраста больного. Люди старше 65 лет относятся к высокой группе риска.

что это такое, симптомы и лечение

Миелофиброз – что это такое? Врачи характеризуют этот недуг, как хроническое заболевание, обладающее тяжелым и прогрессивным течением с выраженными признаками фиброза костного мозга, который вызывает развитие анемии, появление незрелых белых кровяных клеток (лейкоцитов) и красных тел (эритроцитов) в крови, задействованной в циркуляции. Селезенка больного существенно увеличивается в размерах, в печени появляется гемопоэтическая ткань красного костного мозга, что является патологическим изменением. Причины развития болезни так и не были выявлены.

Как распознать миелофиброз – симптомы

Как правило, миелопролиферативное заболевание не является следствием иных болезней и развивается в большинстве случаев по неизвестным причинам. Хотя его развитие наблюдалось у больных с хроническим мегакариоцитарным лейкозом и при миелопролиферативном раке крови (злокачественный опухолевый процесс). Также важно учесть тот факт, что недуг появляется у людей среднего и преклонного возраста (от 55 до 75 лет). Оба пола имеют одинаковые показатели численности заболевших.

Причина болезни неизвестна, поэтому диагностировать ее на первом этапе развития практически не удается. Заболевание выявляют случайно, проводя обследование на наличие совершенно другого недуга. Миелофиброз отличается медленным течением и имеет характерные симптомы анемии.

К ним относятся:

Миелофиброз в Израиле: точная диагностика, прогрессивное лечение

Сообщите мне цены

Лечение сублейкемического миелоза за границей проводится с использованием новейших лечебных методик. Израильские врачи тесно сотрудничают с ведущими научно-исследовательскими институтами мира и внедряют в практику новаторские разработки, которые прошли все клинические испытания. Медицина не стоит на месте, и с каждым годом у врачей появляется все больше возможностей в лечении онкологических заболеваний крови и кроветворных органов.

Сублейкемический миелоз: лечение в Израиле

Лечение миелофиброза в Израиле осуществляется с помощью современных консервативных и хирургических методик. В ряде случаев, когда симптоматики заболевания нет, предпочитают тактику выжидания. Врачи в таких случаях рекомендуют регулярные осмотры для контроля состояния здоровья.

Сегодня в клинике Ассута пациентам с миелофиброзом предлагают самые прогрессивные методики лечения по международным протоколам.

Медикаментозное лечение миелофиброза. Лечение сублейкемического миелоза в Израиле предусматривает и применение некоторых лекарственных средств. Больному назначают препараты с фолиевой кислотой, стимуляторы продукции эритроцитов и витамин В₁₂. Эти лекарства способствуют увеличению уровня красных кровяных телец и помогают справиться с симптомами анемии. Кроме того, пациентам назначают препараты, выводящие мочевину. Это крайне необходимо, поскольку при разрушении эритроцитов высвобождается большое количество мочевины, из-за чего существует риск развития подагры. Помимо витаминов и препаратов, выводящих мочевину, медикаментозное лечение сублейкемического миелоза включает и прием препаратов на основе андрогенов. Эти лекарства необходимы для контроля анемии. Дозировка андрогенов и режим приема определяются в индивидуальном порядке для каждого пациента.
Химиотерапия. Для пациентов с диагнозом миелофиброз лечение в Израиле включает и проведение курсов химиотерапии. Используются эффективные цитостатические препараты, разрушающие атипичные клетки. Химиотерапия позволяет уменьшить размеры печени и селезенки. Целесообразность назначения химиотерапевтического лечения определяется в индивидуальном порядке. Для некоторых пациентов такое лечение не подходит ввиду ряда побочных эффектов. Обязательно перед каждым химиотерапевтическим курсом в клинике Ассута проводятся анализы, посредством которых врачи оценивают готовность организма к такому лечению. Если анализы неудовлетворительные, то химиотерапию откладывают до стабилизации состояния здоровья.
Пересадка костного мозга. В некоторых случаях обычные курсы химиотерапии оказываются неэффективными. В таких случаях для улучшения состояния больного применяется высокодозная химиотерапия, позволяющая разрушить атипичные клетки. Однако при высоких дозах химиопрепаратов разрушаются не только патологические клетки, но и костный мозг. Поэтому после такого лечения обязательно осуществляется трансплантация костного мозга. В Израиле практикуют два метода трансплантации костного мозга: аутологичная и аллогенная пересадка. При аутологичной трансплантации стволовые клетки берутся у пациента до химиотерапии. Клетки очищают и замораживают. После высокодозной химиотерапии клетки вновь вливают в кровеносное русло, и спустя некоторое время они формируют новый костный мозг. Аллогенная трансплантация – это пересадка костного мозга, взятого у донора, как правило, близкого родственника пациента. После пересадки стволовых клеток пациенту назначают антибиотики и противовоспалительные препараты для предотвращения развития осложнений.
Радиотерапия. В некоторых случаях лечение миелофиброза предусматривает и применение радиотерапии. Радиационное лечение используется при выраженной спленомегалии (увеличение селезенки). После радиотерапии размеры селезенки уменьшаются.
Биологическое лечение. Лечение сублейкемического миелоза за границей осуществляется с применением новейших лечебных методик. В клинике Ассута применяется и биотерапия – использование препаратов, оказывающих непосредственное воздействие на клеточные сигналы патологических клеток. Под воздействием биологических препаратов раковые клетки прекращают размножаться, чем удается достичь стабилизации и улучшения состояния здоровья больного.
Операция. При миелофиброзе могут поражаться внутренние органы, такие как селезенка и лимфоузлы. В таком случае необходимо хирургическое удаление органов, в которых скопились раковые клетки.

Миелофиброз: диагностика в Израиле

Диагностика хронического сублейкемического миелоза в Израиле осуществляется с помощью серии инструментальных и лабораторных исследований, которые проводятся в течение 3-4 дней.

Первый день – консультация у врача

Диагностика миелофиброза начинается с консультации врача гематолога. На приеме врач внимательно опрашивает пациента, изучает историю болезни и проводит физикальное обследование. Затем пациента направляют на инструментальную диагностику.

Второй и третий дни – инструментальная диагностика

Анализы крови – общие и биохимические параметры, коагулограмма.
УЗИ органов брюшной полости – для оценки состояния печени и селезенки.
Биопсия костного мозга.
Генетические исследования.

Четвертый день – заключение врачей

После инструментальной диагностики консилиум врачей устанавливает точный диагноз и определяется со стратегией лечения. Пациенту подбирают индивидуальную схему лечения, которая базируется на современных лечебных протоколах.

Миелофиброз в Израиле: цена на лечение

Лечение хронического сублейкемического миелоза в Израиле обойдется почти вдвое дешевле, чем в клиниках Германии, США, Австрии и других стран Западной Европы. Многие пациенты из развитых стран приезжают на лечение в Израиль в целях экономии. Благодаря тому, что крупные клиники Израиля находятся на попечительстве у государства, пациентам предлагаются качественные медицинские услуги по приемлемым ценам.

Окончательная цена на лечение миелофиброза оглашается пациенту после второго дня диагностических мероприятий. Цена за лечение будет зависеть от следующих обстоятельств:

степени тяжести патологии;
длительности пребывания пациента в стационарном отделении;
необходимости в проведении специфических диагностических и лечебных мероприятий;
необходимости в реабилитационных мероприятиях;

Получить цены

Миелофиброз в Израиле: преимущества лечения в клинике Ассута Комплекс

Врачи высочайшей квалификации, с огромным опытом и международной славой.
Новые технологии в соответствии с самыми последними мировыми стандартами в медицине.
Высокий уровень комфорта.
Русскоговорящий персонал.
Доступные цены и удобная система оплаты.

(18 голосов, в среднем: 5 из 5)

Лечение миелофиброза, сравнить цены

Миелофиброз – достаточно редкое заболевание, при котором в костном мозге происходит формирование рубцовой ткани. У людей с такой патологией клетки рубцовой ткани постепенно вытесняют здоровые клетки костного мозга.

Лечение миелофиброза направлено на устранение патологического разрастания рубцовой ткани и беспокоящих симптомов, которыми сопровождается заболевание.

Получить цены

Как правильно выбрать клинику

Лечение миелофиброза за границей для пациента из СНГ представляет собой нелегкую задачу, учитывая огромное количество различных предложений из многих стран. Выбрать клинику вам помогут профессионалы из Хоспитал Букинг, которые сотрудничают с ведущими медицинскими учреждениями во всем мире и охотно помогают иностранным пациентам. Наши врачи внимательно изучают историю каждого пациента и в зависимости от ситуации рекомендуют клиники в Германии, Израиле и других странах мира. Мы понимаем, что стоимость лечения сублейкемического миелоза за границей может быть неподъемной для пациента, и в данном случае мы находим оптимальные варианты решения проблемы.

Лучшие клиники Израиля

Лучшие клиники Германии

Лучшие клиники Турции

Клиники Австрии

Лучшие клиники Швейцарии

Лучшие клиники США

Лучшие клиники Китая

Лучшие клиники Кореи

Лучшие клиники Испании

Лечение миелофиброза за границей

Миелофиброз: лечение в Германии

Лечение сублейкемического миелоза за границей, в том числе и в Германии, проводится современными консервативными методиками. В клиниках Германии для лечения миелофиброза используются следующие виды лечения:

лекарственная терапия – для устранения симптомов заболевания и поддержания нормального самочувствия больного;
химиотерапия – для подавления активности атипичных клеток;
трансплантация костного мозга;
лучевая терапия.

Миелофиброз: лечение в США

Основными методами лечения хронического сублейкемического миелоза в США являются лекарственная терапия и химиотерапия. В ряде случаев пациенту выполняются трансплантация костного мозга и лучевая терапия.

Миелофиброз: лечение в Израиле

В настоящее время в израильских клиниках лечение миелофиброза проводится согласно современным протоколам. Больному назначается индивидуальная лечебная схема, позволяющая добиться ремиссии заболевания и существенного улучшения самочувствия. Эффективность применяемого лечения во многом зависит от своевременности начала терапии. В этой связи израильские врачи настоятельно рекомендуют вовремя обращаться за помощью, не откладывая визит к врачу.

В Израиле лечение миелофиброза проводится с применением новаторских методов и высокотехнологичного оборудования.

Медикаментозная терапия. Лечение сублейкемического миелоза за границей обязательно включает медикаментозную терапию. В Израиле каждому пациенту подбирают индивидуальную комбинацию препаратов. Это могут быть витамины, стимуляторы эритропоэза, аллопуринол и другие. Лекарственная терапия необходима для коррекции физиологических процессов и устранения симптомов, которыми сопровождается миелофиброз.
Переливание крови. При миелофиброзе переливание крови позволяет увеличить количество красных кровяных телец. С помощью переливания крови можно устранить усталость, слабость, одышку и другие симптомы анемии, которой сопровождается миелофиброз.
Химиотерапия. Для достижения ремиссии и облегчения состояния больного при миелофиброзе возможно проведение химиотерапии. Применение цитостатических препаратов позволяет подавить течение патологических процессов системы крови. В частности химиотерапия позволяет уничтожить мутантные клоны клеток. В Израиле используются химиотерапевтические препараты последнего поколения, которые отличаются высокой эффективностью и безопасностью. Перед каждым курсом химиотерапии пациент проходит специальную диагностику, которая позволяет оценить готовность организма к проведению химиотерапии.
Трансплантация костного мозга. В настоящее время трансплантация костного мозга считается одной из наиболее эффективных методик лечения при миелофиброзе неустановленного генеза. При проведении высокодозной полихимиотерапии происходит разрушение и стволовых клеток костного мозга, после чего пациенту вливают отобранные у донора (или у самого пациента перед химиотерапией) стволовые клетки. Спустя время стволовые клетки приживаются и формируют новый костный мозг, который выполняет все возложенные на него функции. При успешной трансплантации можно достичь длительной ремиссии заболевания на долгие годы.
Радиотерапия. В ряде случаев лечение остеомиелосклероза за границей выполняется с проведением лучевой терапии. В частности ионизирующее излучение применяют при выраженном увеличении селезенки (спленомегалия). Кроме того, лучевая терапия может быть задействована при трансплантации стволовых клеток костного мозга.

Инновационные методы лечения

Химиотерапия
Пересадка стволовых клеток костного мозга
Радиотерапия

Рассчитать стоимость лечения

Миелофиброз: диагностика за границей

Миелофиброз: диагностика в Германии

Диагностика миелофиброза в клиниках Германии осуществляется с использованием следующих методик:

лабораторные исследования крови;
исследования костного мозга;
генетические и иммунологические исследования;
томографические исследования (КТ, МРТ).

Миелофиброз: обследование в США

Диагноз миелофиброз в США устанавливается на основании результатов лабораторной и инструментальной диагностики. В Америке применяются современные цитогенетические и иммунологические тесты, позволяющие установить генетические мутации при миелофиброзе и выявить имеющиеся нарушения при данной патологии.

Миелофиброз: комплексное обследование в Израиле

Диагностика в клиниках Израиля занимает 3-4 суток. За это время врачи выполняют все необходимые диагностические процедуры, которые нужны для правильной постановки диагноза.

Первый день – консультация

Диагностика миелофиброза в Израиле начинается с консультации у врача онкогематолога. Врач внимательно изучает историю болезни, жалобы пациента, а также проводит внешний осмотр. Затем врач направляет пациента на выполнение лабораторной и инструментальной диагностики.

Второй и третий дни – инструментальная диагностика

Лабораторные анализы крови – основные биохимические параметры, формула крови, коагулограмма и другие показатели.
Пункция костного мозга.
Биопсия костного мозга – отбор биологических материалов костного мозга для микроскопического, цитогенетического и иммунологического исследования.
Генетические исследования – проводятся для определения характерных для данного заболевания аномалий.
Инструментальная диагностика – УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ. Данные исследования выполняются для получения четких изображений органов и тканей, которые могут подвергаться поражению при миелофиброзе.

Четвертый день – заключение врачей

После выполнения всех диагностических процедур собирается консилиум врачей, на котором устанавливается диагноз и назначается пациенту лечебная схема.

Инновационные методы диагностики

Цитогенетические анализы
КТ
МРТ
Биопсия костного мозга

Получить цены в клинике

Миелофиброз: лечение в Израиле по доступным ценам

Стоимость лечения миелофиброза за границей существенно отличается в разных странах и клиниках. Так, например, в Израиле цена на медицинские услуги почти на 50% ниже, чем в странах Западной Европы. Израильская система здравоохранения хорошо финансируется со стороны государства, и в стране существует сильная конкуренция между государственным и частным сектором в медицине. Это позволяет удерживать низкие цены для иностранных пациентов, которые имеют право лечиться и в государственных медицинских учреждениях.

Огласить точную цену на лечение миелофиброза в Израиле сложно, поскольку стоимость определяется, исходя из диагностических данных. Уже на второй день диагностики пациенту сообщают точную цену на все медицинские услуги.

Подавляющее большинство пациентов, прошедших лечение миелофиброза в Израиле, остались очень довольными не только высоким классом израильской медицины, но и ценовой политикой, о чем свидетельствуют многочисленные отзывы о лечении сублейкемического миелоза за границей.

Получить цены в клинике

(3 голоса, в среднем: 5 из 5)

Первичный миелофиброз — Primary myelofibrosis

Первичный миелофиброз (ПМФ) — редкий рак крови костного мозга . Он классифицируется Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) как тип миелопролиферативного новообразования , группа раковых заболеваний, при которых наблюдается аномальный рост клеток в костном мозге . Это перепроизводство чаще всего связано с соматической мутацией в маркерах генов JAK2 , CALR или MPL . В PMF здоровый костный мозг заменяется рубцовой тканью ( фиброзом ), что приводит к недостатку производства нормальных клеток крови. Симптомы включают анемию, усиление инфекции и увеличение селезенки ( спленомегалию ).

В 2016 году префибротический первичный миелофиброз был официально классифицирован как отдельное состояние, которое прогрессирует до явного PMF у многих пациентов, причем основным диагностическим отличием является степень фиброза .

Признаки и симптомы

Основным признаком первичного миелофиброза является фиброз костного мозга, но он часто сопровождается:

Причины

Основная причина PMF неизвестна ( идиопатическое заболевание ). Существует связь между мутациями в JAK2 , CALR или MPL гена и миелофиброз. Примерно 90% людей с миелофиброзом имеют одну из этих мутаций, а 10% не имеют ни одной из этих мутаций. Эти мутации неспецифичны для миелофиброза и связаны с другими миелопролиферативными новообразованиями, в частности истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией .

Мутация V617F в протеине JAK2 обнаруживается примерно у половины людей с первичным миелофиброзом. Мутация V617F представляет собой замену валина на фенилаланин в положении 617. Киназы Януса (JAK) представляют собой нерецепторные тирозинкиназы, необходимые для активации передачи сигналов, опосредованной рецепторами цитокинов, лишенных каталитической активности. К ним относятся рецепторы эритропоэтина , тромбопоэтина , большинства интерлейкинов и интерферона . Мутации JAK2 важны, потому что JAK2 играет роль в контроле производства клеток крови из гемопоэтических стволовых клеток . Мутация V617F, по-видимому, делает гемопоэтические клетки более чувствительными к факторам роста, которые нуждаются в JAK2 для передачи сигнала , включая эритропоэтин и тромбопоэтин .

Ген MPL кодирует белок, который действует как рецептор тромбопоэтина. Мутация в этом гене, известная как мутация W515, приводит к выработке аномального рецепторного белка тромбопоэтина, что приводит к перепроизводству аномальных мегакариоцитов . Аномальные мегакариоциты стимулируют другие клетки, фибробласты, производить коллаген в костном мозге, секретируя PDGF и TGF-β1 .

Механизм

Миелофиброз — это клональное неопластическое нарушение кроветворения , образования клеточных компонентов крови. Это одно из миелопролиферативных заболеваний , заболеваний костного мозга, при которых на определенном этапе вырабатываются избыточные клетки. Производство цитокинов, таких как фактор роста фибробластов , аномальным клоном гемопоэтических клеток (особенно мегакариоцитами ) приводит к замене кроветворной ткани костного мозга соединительной тканью посредством фиброза коллагена . Уменьшение кроветворной ткани ухудшает способность пациента генерировать новые клетки крови, что приводит к прогрессирующей панцитопении , нехватке всех типов клеток крови. Однако разрастание фибробластов и отложение коллагена является вторичным явлением, и сами фибробласты не являются частью аномального клеточного клона.

При первичном миелофиброзе происходит прогрессирующее рубцевание или фиброз костного мозга по причинам, указанным выше. Результатом является экстрамедуллярный гематопоэз , то есть образование клеток крови, происходящее не в костном мозге, а в других местах, поскольку гемопоэтические клетки вынуждены мигрировать в другие области, особенно в печень и селезенку . Это вызывает увеличение этих органов. В печени аномальный размер называется гепатомегалией . Увеличение селезенки называется спленомегалией , которая также способствует возникновению панцитопении, особенно тромбоцитопении и анемии . Другое осложнение экстрамедуллярного кроветворения — пойкилоцитоз , или наличие эритроцитов неправильной формы .

Миелофиброз может быть поздним осложнением других миелопролиферативных заболеваний, таких как истинная полицитемия и, реже, эссенциальной тромбоцитемии . В этих случаях миелофиброз возникает в результате соматической эволюции аномального клона гемопоэтических стволовых клеток, вызвавшего исходное заболевание. В некоторых случаях развитие миелофиброза после этих нарушений может быть ускорено пероральным химиотерапевтическим препаратом гидроксимочевиной .

Сайты кроветворения

Основным местом экстрамедуллярного кроветворения при миелофиброзе является селезенка , которая обычно значительно увеличена, иногда ее вес достигает 4000 г. В результате массивного увеличения селезенки в селезенке часто возникают множественные субкапсулярные инфаркты , а это означает, что из-за прерывания подачи кислорода в селезенку происходит частичная или полная гибель ткани. На клеточном уровне селезенка содержит предшественников красных кровяных телец, предшественников гранулоцитов и мегакариоцитов , причем мегакариоциты имеют заметное количество и имеют причудливую форму. Полагают, что мегакариоциты участвуют в возникновении вторичного фиброза, наблюдаемого в этом состоянии, как обсуждалось выше в разделе «Механизм». Иногда наблюдается необычная активность эритроцитов , лейкоцитов или тромбоцитов. Печень часто умеренно увеличена, с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Микроскопически лимфатические узлы также содержат очаги кроветворения, но их недостаточно, чтобы вызвать увеличение.

Есть также сообщения о гемопоэзе в легких . Эти случаи связаны с гипертонией в легочных артериях .

Костный мозг в типичном случае является гиперклеточным и диффузно фиброзным . Как на ранних, так и на поздних стадиях заболевания мегакариоциты часто видны и обычно диспластичны .

Диагностика

Эпидемиологически заболевание обычно развивается медленно и в основном наблюдается у людей старше 50 лет.

Диагноз ставится на основании биопсии костного мозга . Фиброз 2 или 3 степени определяет явную PMF, тогда как степень 0 или 1 определяет префибротический первичный миелофиброз .

Медицинский осмотр брюшной полости может выявить увеличение селезенки , печени или и того , и другого .

Анализы крови также используются в диагностике. Первичный миелофиброз может начаться с картины крови, аналогичной той, которая наблюдается при истинной полицитемии или хроническом миелолейкозе. Большинство людей с миелофиброзом страдают анемией от умеренной до тяжелой. Со временем развивается тромбоцитопения , снижение тромбоцитов в крови . При просмотре под микроскопом мазок крови будет выглядеть явно ненормальным с проявлением панцитопении , то есть уменьшения количества всех типов клеток крови: эритроцитов , лейкоцитов и тромбоцитов. Эритроциты могут иметь аномалии, в том числе причудливые формы , такие как клетки каплевидной формы , а в мазке крови могут появиться ядросодержащие предшественники красных кровяных телец (лейкоэритробластическая реакция). Обычно зрелые эритроциты у взрослых не имеют клеточного ядра, а наличие ядросодержащих эритроцитов предполагает, что незрелые клетки попадают в кровоток в ответ на очень высокую потребность костного мозга в производстве новых эритроцитов. . Незрелые лейкоциты и тромбоциты (большие мегакариоциты ) также обнаруживаются в образцах крови, а количество базофилов увеличивается. На поздних стадиях прогрессирования заболевания делается попытка взять образец костного мозга путем аспирации , это может привести к сухому отбору крови. Это означает, что там, где игла обычно может отсосать образец полужидкого костного мозга, она не дает образца, потому что костный мозг заменен коллагеновыми волокнами. Биопсия костного мозга покажет фиброз коллагена , заменяющий костный мозг, который обычно занимает это пространство.

лечение

Одним из известных лечебных методов лечения является трансплантация аллогенных стволовых клеток , но этот подход сопряжен со значительными рисками. Другие варианты лечения в значительной степени являются поддерживающими и не меняют течение заболевания (за возможным исключением руксолитиниба , как обсуждается ниже). Эти варианты могут включать регулярные переливания фолиевой кислоты , аллопуринола или крови . Дексаметазон , альфа- интерферон и гидроксимочевина (также известная как гидроксикарбамид) могут играть роль.

При его лечении можно использовать леналидомид и талидомид , хотя периферическая невропатия является частым неприятным побочным эффектом.

Также могут потребоваться частые переливания крови . Если пациент страдает диабетом и принимает сульфонилмочевину , прием следует периодически прекращать, чтобы исключить лекарственную тромбоцитопению .

Спленэктомия иногда рассматривается как вариант лечения пациентов с миелофиброзом, у которых массивная спленомегалия способствует развитию анемии из-за гиперспленизма , особенно если они сильно нуждаются в переливании крови . Однако спленэктомия при массивной спленомегалии представляет собой процедуру с высоким риском, при этом в некоторых исследованиях риск летального исхода достигает 3%.

В ноябре 2011 г. FDA одобрило руксолитиниб (Jakafi) в качестве средства для лечения миелофиброза среднего или высокого риска. Руксолитиниб служит ингибитором JAK 1 и 2. Медицинский журнал Новой Англии (NEJM) опубликовал результаты двух исследований фазы III руксолитиниба. Эти данные показали, что лечение значительно уменьшило объем селезенки, улучшило симптомы миелофиброза и было связано со значительным улучшением общей выживаемости по сравнению с плацебо. Однако недавно было поставлено под сомнение положительное влияние руксолитиниба на выживаемость.

В августе 2019 года FDA одобрило федратиниб для лечения взрослых с первичным или вторичным (пост-полицитемия истинная или пост-эссенциальная тромбоцитемия) миелофиброзом (МФ) со средним уровнем 2 или высоким риском.

История

Миелофиброз был впервые описан в 1879 году Густавом Хёком . Эпонимами болезни являются болезнь Хека-Ассмана или болезнь Ассманна по Герберту Ассманну , который опубликовал описание под термином «остеосклероз» в 1907 году.

В 1951 году Уильям Дамешек охарактеризовал это как миелопролиферативное состояние .

Заболевание также было известно как миелофиброз с миелоидной метаплазией и агногенная миелоидная метаплазия . Всемирная организация здравоохранения использовала название « хронический идиопатический миелофиброз» до 2008 года, когда было принято название первичный миелофиброз .

В 2016 году ВОЗ пересмотрела свою классификацию миелопролиферативных новообразований, чтобы определить префибротический первичный миелофиброз как отдельную клиническую единицу от явной PMF.

Ссылки

внешние ссылки

Миелофиброз; Причины, симптомы, лечение и профилактика

Что такое миелофиброз?

Миелофиброз — это редкий тип рака крови, при котором костный мозг (мягкая губчатая ткань внутри большинства костей) заменяется фиброзной рубцовой тканью. Считается формой хронического лейкоза. Когда миелофиброз возникает сам по себе, это называется первичным миелофиброзом. Если он возникает в результате отдельного заболевания, он известен как вторичный миелофиброз (например, рубцовая ткань в костном мозге как осложнение аутоиммунного заболевания).

Костный мозг содержит незрелые кроветворные клетки, которые могут развиваться в три типа специализированных клеток крови: красные кровяные тельца, белые кровяные тельца или тромбоциты. Когда в ДНК отдельной клетки происходит изменение (мутация), мутация передается новым клеткам при делении дефектной клетки.

Со временем вырабатывается все больше и больше аномальных клеток. Они также могут получить дополнительные мутации, которые со временем сделают раковые клетки более агрессивными. Со временем они могут заменить нормальные клетки костного мозга.Костный мозг начинает терять способность производить нормальные клетки крови. Аномальные кроветворные клетки также могут расти за пределами костного мозга в печени, легких, лимфатических узлах и других органах.

Каковы характеристики миелофиброза?

Одной из характерных черт миелофиброза является избыточное производство гигантских клеток, называемых мегакариоцитами. Мегакариоциты обычно выделяют крошечные фрагменты, называемые тромбоцитами. Тромбоциты играют важную роль в образовании тромбов на месте травмы.

При миелофиброзе костный мозг производит слишком много мегакариоцитов, что сопровождается высвобождением белков, называемых цитокинами. Цитокины — это те же вещества, которые вызывают недомогание во время гриппа. Цитокины при миелофиброзе вызывают воспаление и увеличение количества фиброзной ткани в костном мозге.

Анемия может возникать при недостаточном производстве эритроцитов. Тромбоцитопения может возникнуть при недостаточном производстве тромбоцитов. Пациенты с низким уровнем тромбоцитов могут быть более подвержены кровотечению.

Примерно в 12% всех случаев первичный миелофиброз прогрессирует до острого миелоидного лейкоза, очень агрессивной формы рака крови.

Насколько распространен миелофиброз?

Миелофиброз — редкое заболевание, ежегодно в Соединенных Штатах регистрируется около 1,5 случая на 100 000 человек. Встречается как у мужчин, так и у женщин. Миелофиброз может быть у людей любого возраста, хотя более вероятно, что он будет диагностирован у людей старше 50 лет. У детей с диагнозом миелофиброз он обычно возникает в возрасте до 3 лет.

Что вызывает миелофиброз?

Основная причина первичного миелофиброза еще не определена. Хотя миелофиброз не передается по наследству, он связан с изменениями ДНК в определенных генах. Белки, называемые янус-ассоциированными киназами (JAK), играют роль в миелофиброзе. JAK регулируют производство клеток крови в костном мозге, подавая сигнал клеткам делиться и расти. Если JAK становятся сверхактивными, вырабатывается слишком много или слишком мало клеток крови.

Около 50% пациентов имеют мутацию в гене JAK2.Еще у 5-10% пациентов наблюдается мутация в гене миелопролиферативного лейкоза (MPL). Мутация под названием кальретикулин (CALR) составляет примерно 35% случаев миелофиброза.

Факторы риска миелофиброза включают воздействие ионизирующего излучения или нефтехимических продуктов, таких как бензол или толуол.

Когда миелофиброз возникает сам по себе, это называется первичным миелофиброзом. Иногда миелофиброз может развиваться у пациентов с другими видами рака костного мозга, такими как эссенциальная тромбоцитемия (выработка избытка тромбоцитов) или истинная полицитемия (выработка избытка красных кровяных телец).Это известно как пост-эссенциальная тромбоцитемия или истинный постполицитемический миелофиброз.

Каковы симптомы миелофиброза?

Человек с миелофиброзом может не иметь никаких симптомов в течение многих лет. Около одной трети пациентов не проявляют симптомов на ранних стадиях заболевания. Однако во время болезни у них могут наблюдаться следующие симптомы или состояния:

Анемия: дефицит красных кровяных телец, часто сопровождающийся утомляемостью, слабостью и одышкой
Бледная кожа
Увеличенная селезенка (спленомегалия): это может привести к ощущению наполнения или дискомфорта в верхнем левом отделе живота.
Портальная гипертензия: повышение артериального давления в вене, по которой кровь от селезенки идет к печени
Расширенные вены желудка и пищевода: эти вены могут разрываться и вызывать кровотечение.
Ночные поты
Необъяснимые тромбы
Частые инфекции
Лихорадка
Зуд
Ненормальное кровотечение или синяк
Увеличенная печень
Боль в костях или суставах
Похудание
Экстрамедуллярный гематопоэз: аномальный рост кроветворных клеток вне костного мозга.Эти клетки могут попадать в другие части тела, такие как легкие, желудочно-кишечный тракт, спинной мозг, головной мозг или лимфатические узлы. Клетки могут образовывать массы (опухоли), сдавливающие органы или нарушающие их функции.

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 13.08.2019.

Ссылки

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

Что такое миелофиброз? (с иллюстрациями)

Миелофиброз — это форма лейкемии, поражающая костный мозг, и наиболее часто встречается у людей старше 50 лет. Состояние постепенно превращает ткань костного мозга в рубцовую, подавляя способность костного мозга создавать новую кровь. клетки.

Единственное лечение миелофиброза — пересадка костного мозга.

В результате этого заболевания другие органы тела, особенно селезенка и печень, могут увеличиваться в размерах, чтобы обеспечить организм необходимыми клетками крови. В некоторых случаях селезенка становится настолько увеличенной, что ее необходимо удалить, чтобы пациент чувствовал меньше боли.

Синяки после незначительных травм — один из симптомов милефиброза.

Часто миелофиброз не лечится, потому что единственным доступным лечением является пересадка костного мозга. Поскольку это связано с довольно сложной процедурой и последующей химиотерапией, считается, что люди старше 50 относятся к группе низкого риска выживания после лечения. Состояние может прогрессировать очень медленно у пожилых людей, и многие живут с этим заболеванием годами, хотя средняя выживаемость после постановки диагноза составляет пять лет.

Миелофиброз чаще всего встречается у людей старше 50 лет.

В редких случаях эта форма лейкемии развивается у детей, и в этих случаях предпочтительным методом лечения является трансплантация костного мозга, поскольку она может остановить течение болезни и продлить жизнь пациента.Даже при пересадке костного мозга прогноз неблагоприятный, однако болезнь может повториться, что потребует повторной пересадки.

Миелофиброз может вызвать увеличение селезенки и печени в попытке обеспечить организм большим количеством клеток крови.

Симптомы этого заболевания включают низкое количество тромбоцитов, анемию и увеличение селезенки.Пострадавшие могут также ощущать дискомфортное ощущение переполнения или давления в желудке, отмечать более сильное кровотечение или синяк после легких травм, проявлять бледность, чувствовать усталость и легче и чаще болеть.

Миелофиброз может вызвать анемию.

Общий анализ крови и физикальное обследование селезенки обычно используются для диагностики миелофиброза.Медицинский работник может подтвердить свои подозрения, взяв образец костного мозга для оценки его качества.

У некоторых пациентов состояние может проявляться лишь незначительными симптомами, но в целом заключительные стадии болезненны и трудны. Пациенты могут долго находиться на завершающих стадиях болезни, и это время может быть трудным как для них, так и для их семей.

Такие состояния, как миелофиброз, лечение которых не намного лучше, чем сама болезнь, часто требуют дополнительных медицинских исследований. Эти болезни часто лишают больного возможности достойно умереть. Вместо этого смерть может быть длительным и болезненным периодом.

Симптомы миелофиброза могут включать ощущение полноты или давления в желудке..

Что такое миелофиброз? | Исследования рака Великобритании

Миелофиброз (MF) произносится как my-eh-lo-fy-bro-sis. Миело означает костный мозг, а фиброз связан с развитием фиброзной или рубцовой ткани. Рубцовая ткань накапливается внутри костного мозга, и клетки крови не могут развиваться должным образом.

Средний возраст постановки диагноза — 65 лет.

Первичный миелофиброз

Люди, у которых не было проблем с костным мозгом, могут заболеть МФ.Это называется первичным миелофиброзом (ПМФ) или иногда хроническим идиопатическим миелофиброзом.

Первичный миелофиброз делится на две группы:

Префиброзная или ранняя стадия PMF — это означает, что у вас есть изменения в костном мозге, но у вас нет рубцов костного мозга.
Явная фиброзная стадия PMF — это означает, что костный мозг утолщился и началось рубцевание.

Вторичный миелофиброз

Вторичный миелофиброз — это состояние, при котором заболевание развивается у людей с другими заболеваниями костного мозга, такими как истинная полицитемия или эссенциальная тромбоцитемия.

Миелопролиферативные новообразования

Миелофиброз — это заболевание крови, называемое миелопролиферативным новообразованием.Это условия, которые вызывают увеличение количества клеток крови.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует все миелопролиферативные новообразования как рак крови. Это потому, что костный мозг бесконтрольно производит клетки крови. Но многие люди с миелопролиферативными новообразованиями чувствуют себя хорошо и нуждаются только в щадящем лечении. Расстройства часто развиваются медленно и медленно прогрессируют. Или они могут какое-то время оставаться стабильными.

Костный мозг и клетки крови

Костный мозг — это мягкая внутренняя часть наших костей, из которой образуются клетки крови.Все клетки крови происходят из клеток одного и того же типа, называемых стволовыми клетками. Стволовая клетка производит незрелые клетки крови.

Незрелые клетки проходят различные стадии развития, прежде чем они становятся полностью развитыми клетками крови и попадают в кровь как:

красных кровяных телец, переносящих кислород по всему телу
лейкоцитов для борьбы с инфекцией
тромбоцитов, способствующих образованию тромбов

На диаграмме показано, как различные типы клеток развиваются из одной стволовой клетки крови.

Что происходит при миелофиброзе?

У людей с миелофиброзом костный мозг слишком активен, а затем образуется рубцовая ткань (фиброз). Из-за этого клетки крови не производятся должным образом. Костный мозг постепенно производит меньше клеток крови. По мере того, как в костном мозге падает количество новых клеток крови, печень и селезенка пытаются произвести больше клеток крови. Но они не так хороши в их производстве, как костный мозг, поэтому у вас может быть слишком мало эритроцитов (анемия).

Селезенка может увеличиваться (увеличиваться).Вместо того, чтобы выпускать красные кровяные тельца в кровь, он удерживает их. Это может вызвать дискомфорт в животе или вызвать чувство сытости во время еды.

По мере развития миелофиброза в костном мозге вырабатывается меньше лейкоцитов и тромбоцитов.

Миелофиброз и острый миелолейкоз (ОМЛ)

Способы развития миелофиброза у людей могут различаться. Лечение может контролировать миелофиброз у многих людей на некоторое время.

У некоторых людей возникают более серьезные проблемы, такие как сердечные заболевания и инфекции, с которыми трудно бороться.

Около 10-20 человек из 100 (примерно 10-20%) заболевают острым миелоидным лейкозом (ОМЛ). ОМЛ — это тип рака крови, который развивается из молодых лейкоцитов, называемых гранулоцитами или моноцитами в костном мозге.

В этой ситуации ваш врач поговорит с вами о начале лечения от AML.

Риски и причины

Некоторые исследования показывают, что воздействие химического бензола может увеличить риск развития миелопролиферативных новообразований.Скорее всего, вы столкнетесь с бензолом во время работы. Он используется в резиновой промышленности и является одним из химических веществ в бензине.

Более 55 из 100 человек (более 55%) с миелофиброзом имеют изменение в гене , называемом JAK2. Ген JAK2 вырабатывает белок, который контролирует, сколько клеток крови производят стволовые клетки.

До 35 из 100 человек (до 35%) имеют изменение гена CALR.

Когда происходит мутация гена JAK2 или CALR , ваш костный мозг может работать неправильно.Это означает, что в костном мозге может образоваться рубцовая ткань.

У некоторых людей с миелофиброзом в анамнезе имеется эссенциальная тромбоцитемия или истинная полицитемия.

Симптомы

Миелофиброз обычно развивается медленно и сначала не вызывает симптомов. Некоторые люди узнают о своем миелофиброзе, когда сдают анализ крови на что-то другое.

По мере прогрессирования заболевания появляются симптомы. Сюда могут входить:

усталость и одышка — из-за низкого количества эритроцитов
легко кровотечение и образование синяков — из-за низкого количества тромбоцитов
боль и дискомфорт в животе (животе) из-за увеличения селезенки и печени
боль в костях
подагра — у вас могут быть болезненные, жесткие или опухшие суставы
потеря аппетита и потеря веса
лихорадка и ночная потливость
очень зуд кожи

Миелофиброз встречается редко, поэтому, если у вас есть какой-либо из этих симптомов, он может быть более серьезным. скорее всего будет что-то еще.Но все же важно связаться с врачом, чтобы выяснить, что их вызывает.

Что такое миелофиброз? — RightDiagnosis.com

Что такое миелофиброз?

Миелофиброз: Редкое заболевание, при котором прогрессирующее рубцевание или фиброз костного мозга ухудшает его способность вырабатывать клетки крови, вызывая такие симптомы, как анемия и увеличение печени и селезенки.
Миелофиброз: Частичное или полное замещение стромы костного мозга фиброзной тканью. Это может быть первичное поражение костного мозга в рамках хронических миелопролиферативных заболеваний (хронический идиопатический миелофиброз), проявление острого миелолейкоза (острый панмиелез с миелофиброзом) или вторичное явление, связанное с поражением костного мозга метастатической опухолью (например,g., метастатическая карцинома груди). —2003 г.

Источник — База данных болезней
Миелофиброз: фиброз костного мозга.

Источник — WordNet 2.1

Миелофиброз внесен в список «редких заболеваний» Управлением
Редкие заболевания (ORD) Национального института здоровья
(НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США). Это означает, что миелофиброз или подтип миелофиброза,
затрагивает менее 200 000 человек среди населения США.

Источник — Национальные институты здравоохранения (NIH).

Миелофиброз: Введение

Типы миелофиброза:

Более широкие типы миелофиброза:

Насколько серьезен миелофиброз?

Прогноз миелофиброза: медленно прогрессирующее заболевание, приводящее к смерти через 1-33 года

Осложнения миелофиброза:
см. осложнения миелофиброза

Что вызывает миелофиброз?

Причины миелофиброза: см. Причины миелофиброза

Каковы симптомы миелофиброза?

Симптомы миелофиброза:
увидеть симптомы миелофиброза

Осложнения миелофиброза:
см. осложнения миелофиброза

Начало миелофиброза: обычно 5-я декада

Миелофиброз: Тестирование

Диагностическое исследование: см. Тесты на миелофиброз.

Ошибочный диагноз: см. Ошибочный диагноз и Миелофиброз.

Как лечится?

Лечение миелофиброза:
посмотреть методы лечения миелофиброза

Исследование миелофиброза:
см. исследования по миелофиброзу

Название и псевдонимы миелофиброза

Основное название состояния: Миелофиброз

Другие названия или варианты написания для Myelofibrosis:

Синдром Вогана, синдром Льюиса-Сзуре, конденсационная остеопатия, диссеминированная, миелоидная, мегакариоцитарная, гепатоспленомегалия, хронический нелейкемический миелоз, агногенная миелоидная метаплазия, идиопатический миелофиброз, миелоидная метаплазия, первичный миелофиброз

Агногенная миелоидная метаплазия, болезнь Хека-Ассмана, миелосклероз
Источник — База данных болезней

Агногенная миелоидная метаплазия, идиопатический миелофиброз, миелоидная метаплазия, первичный миелофиброз

Источник — Управление редких заболеваний (ORD) Национального института здоровья (NIH).

Миелофиброз: родственные состояния

Изучите причины этих заболеваний, которые похожи на миелофиброз или связаны с ним: