Мийяра гюблера: Мийяра — Гюблера синдром — это… Что такое Мийяра — Гюблера синдром?

Содержание

Мийяра — Гюблера синдром — это… Что такое Мийяра — Гюблера синдром?

Мийяра — Гюблера синдром

альтернирующий синдром при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути на уровне моста мозга: сочетание периферического паралича или пареза мимических мышц на стороне поражения с гемиплегией или гемипарезом на противоположной стороне.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

  • Мизофоби́я
  • Мик-

Смотреть что такое «Мийяра — Гюблера синдром» в других словарях:

  • Мийяра-Гюблера синдром — (A. Millard, 1830 1915, франц. врач; А. М. Gubler, 1821 1879, франц. врач и фармаколог; син. Гюблера синдром) альтернирующий синдром при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути на уровне моста мозга: сочетание периферического …   Большой медицинский словарь

  • Гюблера синдром — (А. М. Gubler, 1821 1879, франц. врач) см. Мийяра Гюблера синдром …   Большой медицинский словарь

  • Синдром альтернирующий Мийяра–Гюблера — Синдром (см.), возникающий при патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и пирамидного тракта. На стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц, на… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • синдром варолиева моста — (syndromum pontis Varolii; син. синдром моста мозга) сочетание альтернирующего синдрома Мийяра Гюблера, Бриссо Сикара, Фовилля или Раймона Сестана с признаками псевдобульбарного паралича, нистагмом, иногда расширением зрачков; наблюдается при… …   Большой медицинский словарь

  • Гюбле́ра синдро́м — (A.M. Gubler, 1821 1879, франц. врач) см. Мийяра Гюблера синдром …   Медицинская энциклопедия

  • Лицевой нерв — Лицевой нерв …   Википедия

  • Альтерни́рующие синдро́мы — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга,… …   Медицинская энциклопедия

  • Ствол головно́го мо́зга — (truncus encephali; синоним мозговой ствол) часть основания головного мозга, содержащая ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других). С. г. м. имеет длину около 7 см, состоит из среднего мозга,… …   Медицинская энциклопедия

  • Пирами́дная систе́ма — система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково ядерные волокна… …   Медицинская энциклопедия

  • Синдро́м Варо́лиева моста́ — (syndromum pontis Varolii; син. синдром моста мозга) сочетание альтернирующего синдрома Мийяра Гюблера, Бриссо Сикара, Фовилля или Раймона Сестана с признаками псевдобульбарного паралича, нистагмом, иногда расширением зрачков; наблюдается при… …   Медицинская энциклопедия

Ошибка в запросе БД:

Диск заполнен. (/var/tmp/#sql_943_0). Ожидаем, пока кто-то не уберет после себя мусор…


SELECT i.*, s.title as s_title, s.slug as s_slug, s.avt as s_avt, s.time as s_time, u.nickname as user_nickname, f.title as folder_title

FROM cms_con_term i

FORCE INDEX (date_pub)
LEFT OUTER JOIN cms_con_slovari as s ON s.oldid = i.slovar
INNER JOIN cms_users as u FORCE INDEX (PRIMARY) ON u.id = i.user_id
LEFT JOIN cms_content_folders as f ON f.id = i.folder_id
WHERE (i.slug = ‘alterniruyuschii-gyublera-miijara-sindrom’) AND (i.is_private = ‘0’) AND (i.is_approved = ‘1’) AND (i.is_deleted IS NULL) AND (i.is_pub = ‘1’)
ORDER BY i.date_pub desc
LIMIT 1000


Последние вызовы:



  • get()
    @ /var/www/www-root/data/www/vocabulary.ru/system/controllers/content/model.php : 2312




  • getContentItems()
    @ /var/www/www-root/data/www/vocabulary.ru/system/controllers/content/hooks/content_before_item.php : 44




  • run()




  • call_user_func_array()
    @ /var/www/www-root/data/www/vocabulary.ru/system/core/controller.php : 521




  • runExternalHook()
    @ /var/www/www-root/data/www/vocabulary.ru/system/core/controller.php : 483




  • runHook()
    @ /var/www/www-root/data/www/vocabulary.ru/system/core/eventsmanager.php : 37




  • hook()
    @ /var/www/www-root/data/www/vocabulary.ru/system/controllers/content/actions/item_view.php : 305




  • run()




  • call_user_func_array()
    @ /var/www/www-root/data/www/vocabulary.ru/system/core/controller.php : 453




  • runExternalAction()
    @ /var/www/www-root/data/www/vocabulary.ru/system/core/controller.php : 371




  • runAction()
    @ /var/www/www-root/data/www/vocabulary.ru/system/controllers/content/frontend.php : 20


Этюды истории классической неврологии | Интернет-издание «Новости медицины и фармации»

Статья опубликована на с. 24-27 (Мир)

 

Продолжение. Начало в № 13, 2016

Предисловие

Авторы книги «Этюды истории классической неврологии» Сиделковский А.Л. — директор клиники современной неврологии «Аксимед» и Догузов В.Д. — заведующий научно-методическим отделом Национального музея медицины Украины решили приоткрыть занавес уникальной книги, посвященной истории молодой науки с древними корнями — неврологии. Данное издание позволяет проследить основные ветви развития этой отрасли медицины, преемственность и взаимопроникновение научных школ и направлений.

Биографические и исторические эссе в сочетании с уникальным иллюстративным материалом и нередко малоизвестными историческими фактами позволяют читателю заглянуть в увлекательную историю изучения нервной системы.

Истоки современной неврологии

Основанный в 1530 году, Коллеж де Франс известен своими историческими традициями демократического устройства и ориентированностью на чистую науку скорее теоретического, а не практического свойства. Его особенностями считались вольный выбор профессорами тем для своего курса и свободный доступ на лекции для всех желающих, без платы и предвзятости к происхождению, полу и национальности. Еще при основании Коллеж де Франс ряд профессоров Парижского университета испросили у короля Франциска I жалованье с целью освободиться в преподавании от следования догмам, обязательным для штатных профессоров. Как подчеркивают историки, Коллеж де Франс со временем стал для науки тем, чем для Старой Европы стал Новый Свет, туда устремились все наиболее активные и прогрессивные искатели знаний и те, кто мог эти знания дать. Достаточно вспомнить имена таких разных по взглядам слушателей Коллеж де Франс, как основатель ордена иезуитов Игнатий Лойола, один из столпов протестантизма Жан Кальвин и яркий писатель Франсуа Рабле.

Коллеж де Франс

Именем первого ряда из числа ученых медико-биологического профиля, трудившихся в учреждении, является выдающийся физиолог и патолог Клод Бернар, среди множества свершений которого — изучение электрических явлений в тканях, функций продолговатого мозга, различных нервов, открытие сосудодвигательной функции симпатической нервной системы. Также знаменит и глава кафедры экспериментальной физиологии Жак Арсен Д’Арсонваль, автор метода электротерапии (дарсонвализации), один из основателей биофизики. Главой кафедры естественной истории был в свое время физиолог Этьен-Жюль Марей, автор множества приборов для регистрации движения, пионер фотографии в этой сфере, президент Французской академии.

Шарль Эдуард Броун-Секар (1817–1894)

Сын американца и француженки, Шарль Броун-Секар начал свое образование на острове Маврикий, а продолжил и завершил в Париже, будучи преимущественно франкофоном благодаря воспитавшей его в одиночку матери. В научных кругах он стал известен  позже, после защиты своей диссертации о спинном мозге (1846), в которой были заложены два направления его последующей деятельности: физиология нервной системы и невропатология.

Долгая карьера Броун-Секара была сопряжена со сменой не только учреждений, но и стран, в которых ему довелось поработать. В Париже он участвовал в борьбе с холерой в госпитале Валь‑де-Грас, был и одним из создателей Биологического общества. После установления Наполеоном III во Франции авторитарного режима ученый категорически не принял политические перемены и уехал в Америку, где работал в Ричмонде, экспериментировал и много преподавал. Затем была Великобритания, Лондонский госпиталь для парализованных, Ирландия, снова Америка, на этот раз Гарвард (Бостон). Вернувшись в Париж, он стал профессором Медицинской школы, а через шесть лет снова пересек океан, прибыв в Нью-Йорк. Наконец, снова Париж и должность профессора экспериментальной медицины в Коллеж де Франс, на которой он сменил самого Клода Бернара и остался до конца своей жизни.

Теория внутренней секреции и знаменитые опыты на себе — практические эксперименты по подкожному впрыскиванию «liquide testiculaire», вытяжки из тестикул животных (собак, обезьян и морских свинок), составляют одно из наиболее известных наследий ученого. Связав пик физической формы индивидуума с периодом активной работы данных желез, Броун-Секар попробовал таким образом продлить молодость, дав также повод для массы памфлетов и литературных произведений (включая часть сюжетной линии «Собачьего сердца» М. Булгакова). И хоть эффект был значительным, но кратковременным, это направление исследований в конечном результате привело к появлению такой науки, как эндокринология, одним из отцов которой также считается Шарль Броун-Секар.

Имя ученого вошло как в анатомические термины (пучок Броун-Секара), так и в название синдрома, наблюдающегося при одностороннем поражении спинного мозга. Синдром Броун-Секара был описан им в 1849 году по результатам наблюдения травмированного на плантации фермера

Луи-Антуан Ранвье (1835–1922)

Ученик и ассистент Клода Бернара, Луи Ранвье в расцвете своей карьеры был профессором общей анатомии в Коллеж де Франс.

Происходил он из семьи, не связанной с медициной, отец его вел свое дело, затем занялся общественной и административной работой. Начав изучать медицину в родном Лионе, Ранвье вскоре переехал в Париж. Здесь он закончил образование и в 1865 году был удостоен докторской степени, что дало ему возможность открыть небольшую частную лабораторию. Вместе с другом Андре Корнилем они преподавали в ней гистологию желающим и параллельно издали весьма популярное руководство по патологической гистологии, сделавшее им имя и впоследствии неоднократно переиздававшееся. В этот же период публикуется труд молодого гистолога о развитии костной и хрящевой ткани.

Перейдя под руководство Клода Бернара в качестве его ассистента-препаратора и заместителя директора гистологической лаборатории в 1867 году, Ранвье получил возможность развить физиологическое направление в своих гистологических исследованиях. Вклад анатома и гистолога в изучение нервной системы заключается в открытии таких структур, как перехваты (узлы) Ранвье, сегменты Ранвье, тактильные диски Ранвье, клетки Меркеля — Ранвье и других, а также изобретении и совершенствовании гистологической техники, которая подняла исследования строения нервной системы на новый уровень.

Став в 1897 году сооснователем журнала «Архивы микроскопической анатомии», Ранвье вскоре закончил свою научную карьеру и более 20 лет прожил в своем имении на Луаре, завещав часть своего состояния на устройство туберкулезного санатория.

Своим созданием медицинская академия обязана бурной политической жизни Франции начала XIX века. После окончательного падения Наполеона и реставрации Бурбонов новый король Франции Людовик XVIII повелел восстановить упраздненные революцией учреждения, но в новом качестве. Королевская медицинская академия стала правопреемницей бывших королевских академии хирургии и медицинского общества, основанных в XVIII веке.

Президентом-основателем академии был барон Антуан Портал (1742–1832), врач, анатом и историк медицины. Будучи к тому же еще и главным королевским медиком, он все же не оставлял своих занятий наукой, опубликовав в довершение к семитомной «Истории хирургии и анатомии» прогрессивные работы по патологии печени (об амилоидах), пищевода, об апоплексии и особенностях клиники эпилепсии.

Членами академии были такие известные ученые, как психиатр Бенджамин Болл, ученик Шарко и ассистент Ласега, сооснователь журнала L’Encéphale («Головной мозг»), Эрнест Фурно, открыватель синтетических местных анестетиков (амилокаин, 1903 г.), одна из первых женщин-врачей, писательница Мэри Коринна Патнэм и многие другие.

Парижская медицинская академия

С 1852 года академия стала называться императорской, а с 1947 и до наших дней именуется Национальной академией медицины, занимаясь, согласно своей миссии, широким спектром проблем, стоящих перед французской медициной, включая острые вопросы фармакотерапии, врачебной этики, инфекционных заболеваний и организации здравоохранения.

Шарль-Жозеф Бушар (1837–1915)

Уроженец северо-востока Франции, ученик Шарко, Шарль Бушар первоначально изучал медицину в Лионе, затем переехал в Париж, где получил степень доктора медицины в 1866 г. Во время Франко-прусской войны в 1870 году был батальонным врачом в Национальной гвардии.

Проработав десять лет адъюнкт-профессором, в 1879 году стал штатным профессором общей патологии медицинского факультета, а в 1886 — членом Медицинской академии. В 1887 сменил Поля Бэра в качестве члена Института Франции.

Шарль Бушар проявил себя как деятельный и амбициозный ученый, работавший в области анатомии, патологии, физиологии, медицинской химии и истории медицины.

Ряд своих работ выполнил в соавторстве с Шарко, а «Трактат об общей патологии» имел трех авторов, включая Бриссо. Впоследствии трактаты на эту же тематику переиздавались ученым с другими авторами вплоть до 1914 года.

Труды Бушара были посвящены изучению герпеса, туберкулеза, пеллагры, теории воспаления, расстройств питания, аутоинтоксикаций, влияния излучения радия, а также внутричерепных кровотечений и вторичной дегенерации спинного мозга. Особый акцент в работах был сделан на исследованиях патогенеза заболеваний.

Шарль Бушар был награжден большим крестом Почетного легиона и принят в члены Академии наук, а в период 1908–1909 был президентом Института Франции, объединяющего пять академий.

Адольф Мари Гюблер (1821–1879)

Несмотря на то, что лишь относительно небольшая часть обширного наследия фармаколога и терапевта Адольфа Гюблера может быть отнесена к области неврологии, значимость его работ вполне позволяет внести его имя в историю этой дисциплины.

Первоначально заинтересовавшись ботаникой, к медицине Гюблер обратился лишь в двадцатилетнем возрасте.

В 1849 году, по окончании интернатуры, ученый получает докторскую степень за работу об экзокринных железах, некоторое время работает в госпитале Божон. В том же году становится автором одной из первых публикаций о сифилитических поражениях и гуммах печени. Внештатным профессором Гюблер стал после своего труда о циррозе печени, после чего обратился к теме гемиплегий (1856), роли химического и микроскопического анализа мочи в диагностике, желтухи разного происхождения, исследованиям в области фармакологических средств.

Членом Академии ученый стал в 1865 и лишь через три года был удостоен чести работать штатным профессором терапии на медицинском факультете.

Кроме печатных работ по гемиплегиям, имя ученого осталось в литературе благодаря таким связанным с этим направлением его деятельности терминам, как альтернирующие синдромы Мийяра — Гюблера, Вебера (Вебера — Гюблера — Жандрена), а также опухоль Гюблера (при отравлениях свинцом) и линия (или уровень) Гюблера.

По инициативе выдающегося педиатра Армана Труссо еще молодой врач Гюблер соглашается сопровождать в путешествии некоего страдающего от депрессии молодого человека. Когда они находились в Милане, подопечный тяжело ранил Гюблера, что впоследствии сказывалось на его здоровье до конца дней.

Поражение лицевого нерва. Неврит лицевого нерва.: лечение, симптомы, причины развития

Неврит лицевого нерва — наиболее часто вызывается разнообразными инфекционными агентами на фоне охлаждения, гипертонической болезни, травм, атеросклероза мозговых сосудов и др. В случае нарушения кровообращения в позвоночной артерии наблюдается изолированное поражение лицевого нерва. Неврит может быть осложнением таких заболеваний, как отит, паротит, патологические процессы основания мозга, в частности наличие очага воспаления. Существует возможность внезапного развития паралича лицевого нерва при анестезии нижнего альвеолярного нерва.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Обычно неврит лицевого нерва возникает остро с появления паралича или пареза мимических мышц. Чаще поражается лишь одна сторона, только в 2 % случаев заболевания отмечается двусторонняя симптоматика. Первоначально возможно появление слабой болезненности и парестезии в области сосцевидного отростка и ушной раковины. Они предшествуют развитию двигательных расстройств на 1–2 дня, либо возникают одновременно с ними. Поражение узла коленца лицевого нерва вызывает появление наиболее интенсивных болей. Другие клинические проявления неврита находятся в зависимости от уровня поражения лицевого нерва. Поражение ядра провоцирует возникновение изолированного паралича (пареза) мимических мышц. Сочетание с симптомами поражения преддверно-улиткового нерва говорит о повреждении корешка лицевого нерва в месте выхода из ствола мозга. Встречается поражение нерва внутри пирамиды височной кости до места отхождения большого каменистого нерва. В этом случае к параличу мимических мышц присоединятся ксерофтальмия (сухость глаза), нарушение слюноотделения, вкуса, гиперакузия. В случае поражения лицевого нерва ниже места отхождения большого каменистого нерва, но выше отхождения стремянного нерва вместо ксерофтальмии наблюдается слезотечение. Отсутствие гиперакузии свидетельствует о поражении нерва после отхождения стремянного нерва. Наличие двигательных расстройств наблюдается при повреждении в месте выхода из шилососцевидного отверстия.

СИМПТОМЫ

В случае повреждения двигательных волокон развивается прозоплегия, т.е. паралич мышц лица периферического характера. Для данной патологии характерна асимметрия лица: половина лица на стороне поражения нерва становится неподвижной, маскообразной, лобные и носогубная складки сглажены, глаз на пораженной стороне не закрывается, расширяется глазная щель, угол рта опущен вниз. Характерно наличие феномена Белла–поворот глазного яблока кверху при попытке закрытия глаза на стороне поражения. Наблюдается паралитическое слезотечение, связанное с постоянно происходящим раздражением пылью и другими частицами слизистой оболочки глаза вследствие отсутствия мигания. Раздражение слизистой провоцирует развитие воспалительных процессов в виде конъюнктивита и кератита.

Помимо отсутствия мигания слезотечение провоцирует нарушение оттока слезной жидкости по слезному каналу, что связано с параличом круговой мышцы глаза и недостаточным прилеганием к глазному яблоку нижнего века.

Уровень поражения лицевого нерва определяет клиническую картину. Изолированный паралич мимической мускулатуры лица характерен для повреждения двигательного ядра лицевого нерва. В случае присоединения поражения корешковых волокон к клинической симптоматике добавляется синдром Мийяра-Гюблера (центральный паралич конечностей на стороне, противоположной поражению).

При поражении лицевого нерва в мостомозжечковом углу помимо паралича мимической мускулатуры наблюдается снижение слуха или глухота, отсутствие корнеального рефлекса, что свидетельствует об одновременном поражении слухового и тройничного нервов. Данная патология имеет место при воспалении области мостомозжечкового угла (арахноидит), невриноме слухового нерва. Присоединение гиперакузии и нарушение вкуса говорит о повреждении нерва до отхождения от него большого каменистого нерва в лицевом канале пирамиды височной кости.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. Первоначально необходимо выяснить причину возникновения заболевания и устранить ее при помощи проведения комплекса лечебных мероприятий, оказывающих влияние не только на сам этиологический фактор, но и на все звенья патогенеза болезни. Необходимо назначение противовоспалительных препаратов, спазмолитиков, вазодилататоров. В случае выраженного болевого синдрома применяются анальгетики. В качестве дополнительных методов лечения используются физиотерапевтические методики, такие, как УВЧ-терапия, ультразвук с гидрокортизоном пораженной половины лица и сосцевидного отростка, грязевые маски на обе половины лица.

Клиническая анатомия нервной системы. Топическая диагностика. Квалификационные тесты с ответами (2019 год)

 



содержание      ..    
68     
69     
70     
71     ..


 


 

 

 

 

Вопрос № 1


Центральный парез левой руки возникает при локализации очага:


1 в верхних отделах передней центральной извилины слева

2 в нижних отделах передней центральной извилины слева

3 в заднем бедре внутренней капсулы

4 в колене внутреннней капсулы       
(+)

5 в среднем отделе передней центральной извилины справа

 

Вопрос № 2


Алексия наблюдается при поражании:


1 верхней лобной извилины

2 парагиппокампальной извилины

3 таламуса

4 угловой извилины        (+)

5 моста мозга

 

Вопрос № 3


Альтернирующий синдром Фовилля характеризуется одно временным
вовлечением в патологический процесс нервов:


1 лицевого и отводящего        (+)

2 лицевого и глазодвигательного

3 языкоглоточного нерва и блуждающего

4 подъязычного и добавочного

5 добавочного и блокового

 

Вопрос № 4


Децеребрационная ригидность возникает при поражении ствола мозга с
уровня:


1 верхних отделов продолговатого мозга

2 нижних отделов продолговатого мозга

3 красных ядер        (+)

4 моста мозга

5 продолговатого мозга

 

Вопрос № 5


Если верхняя граница проводниковых расстройств болевой
чувствительности определяется на уровне Т10 дерматома, поражение
спинного мозга локализуется на уровне сегмента:


1 Т6 или Т7

2 Т8 или Т9        (+)

3 Т9 или Т10

4 Т10 или Т11

5 Т11 или Т12

 

Вопрос № 6


Половинное поражение поперечника спинного мозга(синдром Броун-Секара)характиризуется центральным параличом на стороне очага в
сочетании:


1 с нарушением всех видов чувствительности- на противоположной

2 с нарушением болевой и температурной чувствительности на стороне очага

3 с нарушением глубокой чувствительности на стороне очага и болевой и
температурной чувствительности — на противоположной
       
(+)

4 с нарушением всех видов чувствительности на стороне очага

5 с полиневритическими расстройствами чувствительности

 

Вопрос № 7


При альтернирующем синдроме Мийяра — Гублера очаг находится:


1 в основании ножки мозга

2 в заднебоковом отделе продолговатого мозга

3 в области красного ядра

4 в основании нижней части моста мозга       
(+)

5 в гипоталамусе

 

Вопрос № 8


Астереогноз возникает при поражении:


1 язычной извилины теменной доли

2 верхней височной извилины

3 нижней лобной извилины

4 верхней теменной дольки        (+)

5 мозжечка

 

Вопрос № 9


Рефлексы орального автоматизма свидетельствуют о поражении трактов:


1 кортикоспинальных

2 кортиконуклеарных        (+)

3 лобно-мосто-мозжечковых

4 руброспинальных

5 спинно-мозжечковых

 

Вопрос № 10


Сочетание нарушения глотания и фонации, дизартрии, пареза мягкого
неба, отсутствия глоточного рефлекса и тетрапареза свидетельствует о
поражении:


1 ножек мозга

2 моста мозга

3 продолговатого мозга        (+)

4 покрышки среднего мозга

5 гипоталамуса

 

Вопрос № 11


Больной с моторной афазией:


1 понимает обращенную речь, но не может говорить       
(+)

2 не понимает обращенную речь и не может говорить

3 может говорить, но не понимает обращенную речь

4 может говорить, но речь скандированная

5 может говорить, но не помнит названия предметов

 

Вопрос № 12


Для поражения вентральной половины поясничного утолщения не
характерно наличие:


1 нижнего вялого парапареза

2 нарушения болевой чувствительности

3 нарушения функции тазовых органов по центральному типу

4 сенситивной атаксии нижних конечностей       
(+)

5 сохранной глубокой чувствительности

 

Вопрос № 13


Сенсорная афазия возникает при поражении:


1 верхней височной        (+)

2 средней височной извилины

3 верхнетеменной дольки

4 нижней теменной дольки

5 Гипоталамуса

 

Вопрос № 14


Ассоциативные волокна связывают:


1 симметричные части обоих полушарий

2 несимметричные части обоих полушарий

3 кору со зрительным бугром и нижележащими отделами (центробежные и
центростремительные пути)

4 различные участки коры одного и того же полушария       
(+)

5 ножки мозга

 

Вопрос № 15


К концетрическому сужению полей зрения приводит сдавление:


1 зрительного тракта

2 зрительного перекреста        (+)

3 наружного каленчатого тела

4 зрительной лучистости

5 черного вещества

 

Вопрос № 16


Конструктивная апраксия возникает при поражении:


1 лобной доли доминантного полушария

2 лобной доли недоминантного полушария

3 теменной доли доминантного полушария       
(+)

4 теменной доли недоминантного полушария

5 затылочных долей

 

Вопрос № 17


При поражении отводящего нерва возникает паралич глазодвигательной
мышцы:


1 верхней прямой

2 наружной прямой        (+)

3 нижней прямой

4 нижней косой

5 верхней косой

 

Вопрос № 18


Истинный астереогноз обусловлен поражением:


1 лобной доли

2 височной доли

3 теменной доли        (+)

4 затылочной доли

5 мозжечка

 

Вопрос № 19


Регуляция мышечного тонуса мозжечком при изменении положения тела в
пространстве осуществляется через:


1 красное ядро        (+)

2 люисово тело

3 черное вещество

4 поласатое тело

5 голубое пятно

 

Вопрос № 20


Биназальная гемианопсия наступает при поражении:


1 центральных отделов перекреста зрительных нервов

2 наружных отделов перекреста зрительных нервов       
(+)

3 зрительной лучистости

4 зрительных трактов

5 черного вещества

 

Вопрос № 21


Амнестическая афазия наблюдается при поражении:


1 лобной доли

2 теменной доли

3 стыка лобной и теменной доли

4 стыка височной и теменной доли       
(+)

5 затылочной доли.

 

Вопрос № 22


Полушарный парез взора (больной смотрит на очаг поражения) связан с
поражением:


1 лобной доли        (+)

2 височной доли

3 теменной доли

4 затылочной доли

5 гипоталамуса

 

Вопрос № 23


В состав моста ствола мозга входят:


1 красные ядра

2 ядра блокового нерва

3 ядра глазодвигательного нерва

4 ядра отводящего нерва        (+)

5 ядра подъязычных нервов

 

Вопрос № 24


Хватательный рефлекс (Янишевского) отмечается при поражении:


1 теменной доли

2 височной доли

3 лобной доли        (+)

4 затылочной доли

5 гипоталамуса

 

Вопрос № 25


Основным медиатором тормозного действия является:


1 ацетилхолин

2 ГАМК        (+)

3 норадреналин

4 адреналин

5 дофамин

 

Вопрос № 26


Замыкание дуги рефлекса с сухожилия двуглавой мышцы плеча происходит
на уровне следующих сегментов спинного мозга:


1 С3 — С4

2 С5- С6        (+)

3 С7 -С8

4 С8 — Т1

5 Т1 — Т2

 

Вопрос № 27


Каудальный отдел сегментарного аппарата парасимпатического отдела
вегетативной нервной системы представлен нейронами боковых рогов
спинного мозга на уровне сегментов:


1 L4-L5-S1

2 L5-S1-S2

3 S1-S3

4 S2-S4        (+)

5 S3-S5

 

Вопрос № 28


Через верхние ножки мозжечка проходит путь:


1 задний спинно-мозжечковый

2 передний спинно-мозжечковый       
(+)

3 лобно-мосто-мозжечковый

4 затылочно-височно-мосто-мозжечковый

5 спинно-мозжечковый

 

Вопрос № 29


Сегментарный аппарат симпатического отдела вегетативной нервной
системы представлен нейронами боковых рогов спинного мозга на уровне
сегментов:


1 С5-Т10

2 Т1-Т12

3 C8-L 3        (+)

4 T6-L4

5 Т8 — Т12

 

Вопрос № 30


При центральном параличе наблюдается:


1 атрофия мышц

2 повышение сухожильных рефлексов       
(+)

3 нарушение чувствительности по полиневритическому типу

4 нарушение электровозбудимости нервов и мышц

5 фибрилярные подергивания

 

Вопрос № 31


Больной с сенсорной афазией:


1 не может говорить и не понимает обращенную речь

2 понимает обращенную речь, но не может говорить

3 может говорить, но забывает названия предметов

4 не понимает обращенную речь, но контролирует собственную речь

5 не понимает обращенную речь и не контролирует собственную       
(+)

 

Вопрос № 32


Слуховая агнозия наступает при поражении:


1 теменной доли

2 лобной доли

3 затылочной доли

4 височной доли        (+)

5 гипоталамуса

 

Вопрос № 33


Гомонимная гемианопсия не наблюдается при поражении:


1 зрительного тракта

2 зрительного перекреста        (+)

3 зрительной лучистости

4 внутренней капсулы

5 зрительного нерва

 

Вопрос № 34


Волокна глубокой чувствительности для туловища и верхних конечностей
располагаются в клиновидном пучке задних канатиков по отношению к
средней линии:


1 латерально        (+)

2 медиально

3 вентрально

4 дорсально

5 вентромедиально

 

Вопрос № 35


Битемпоральная гамианопсия наблюдается при поражении:


1 центральных отделов перекреста зрительных нервов       
(+)

2 наружних отделов перекреста зрительных нервов

3 зрительных трактов перекреста зрительных нервов

4 зрительной лучистости с двух сторон

5 лобной доли

 

Вопрос № 36


Неустойчивость в позе Ромберга при закрывании глаз значительно
усиливается, если имеет место атаксия:


1 мозжечковая

2 сеситивная        (+)

3 вестибулярная

4 лобная

5 смешанная

 

Вопрос № 37


Больной со зрительной агнозией:


1 плохо видит окружающие предметы, но узнает их

2 видит предметы хорошо, но форма кажется искаженной

3 не видит предметы по периферии полей зрения

4 видит предметы, но не узнает их       
(+)

5 плохо видит окружающие предметы и не узнает их

 

Вопрос № 38


Гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия характерны для поражения:


1 ) бледного шара

2 хвостатого ядра

3 красного ядра

4 таламуса        (+)

5 черного вещества

 

Вопрос № 39


Расстройства памяти типа корсаковского синдрома возникают при
поражении:


1 медио-базальных отделов височной доли       
(+)

2 верхних отделов теменной доли

3 нижних отделов лобной доли

4 верхних отделов затылочной доли

5 гипоталамуса

 

Вопрос № 40


При периферическом парезе левого лицевого нерва, сходящемся
косоглазии за счет левого глаза, гиперстезии в средней зоне Зильдера
слева, патологических рефлексах справа очаг локализуется:


1 в левом мосто-мозжечковом углу

2 в правом полушарии мозжечка

3 в мосту мозга слева        (+)

4 в области верхушки пирамиды левой височной кости

5 в ножке мозга

 

Вопрос № 41


Цилиоспинальный центр расположен в боковых рогах спинного мозга на
уровне сегментов:


1 С6-С7

2 С7-С8

3 С8-Т2        (+)

4 Т1-Т3

5 Т3-Т4

 

Вопрос № 42


Для альтернирующего синдрома Раймона — Сестана характерно наличие:


1 пареза взора        (+)

2 паралича глазодвигательного нерва

3 паралича отводящего нерва

4 спазма мимических мышц

5 афонии

 

Вопрос № 43


Поражение конского хвоста спинного мозга сопровождается:


1 вялым парезом ног и нарушением чувствительности по корешковому типу       
(+)

2 спастическим парезом ног и тазовыми расстройствами

3 нарушением глубокой чувствительности дистальных отделов ног и
задержкой мочи

4 спастическим парапарезом ног без расстройств чувствительности и
нарушением функции тазовых органов

5 нарушением глубокой чувствительности проксимальных отделов ног и
задержкой мочи

 

Вопрос № 44


Особенности нарушения пиломоторного рефлекса имеют
топико-диагностическое значение при поражении:


1 четверохолмия

2 продолговатого мозга

3 гипоталамуса

4 спинного мозга        (+)

5 периферических нервов

 

Вопрос № 45


Истинное недержание мочи возникает при поражении:


1 парацентральных долек передней центральной извилины

2 шейного отдела спинного мозга

3 поясничного утолщения спинного мозга

4 конского хвоста        (+)

5 моста мозга

 

Вопрос № 46


На срезе нижнего отдела продолговатого мозга не различают ядра:


1 нежное и клиновидное

2 спинно-мозгового пути тройничного нерва

3 подъязычныхнервов

4 лицевого, отводящего нервов       
(+)

 

Вопрос № 47


Выпадение верхних квадрантов полей зрения наступает при поражении:


1 наружных отделов зрительного перекреста

2 язычной извилины        (+)

3 глубинных отделов теменной доли

4 первичных зрительных центров в таламусе

5 зрительного нерва

 

Вопрос № 48


Сочетание пареза левой половины мягкого неба, отклонения язычка
вправо, повышения сухожильных рефлексов и патологических рефлексов на
правых конечностях свидетельствует о поражении:


1 продолговатого мозга на уровне двигательного ядра IX и Х нервов слева       
(+)

2 продолговатого мозга на уровне XII нерва слева

3 колена внутренней капсулы слева

4 заднего бедра внутренней капсулы слева

5 гипоталамуса

 

Вопрос № 49


Мидриаз возникает при поражении:


1 верхней порции крупноклеточного ядра глазодвигательного нерва

2 нижней порции крупноклеточного ядра глазодвигательного нерва

3 мелкоклеточного добавочного ядра глазодвигательного нерва       
(+)

4 среднего непарного ядра

5 ядра медиального продольного пучка

 

Вопрос № 50


Моторная апраксия в левой руке развивается при поражении:


1 колена мозолистого тела

2 ствола мозолистого тела        (+)

3 утолщения мозолистого тела

4 лобной доли

5 затылочной доли

 

Вопрос № 51


Волокна болевой и температурной чувствительности(латеральная петля)
присоединяются к волокнам глубокой и тактильной чувствительночсти(медиальная
петля):


1 в продолговатом мозге

2 в мосту мозга        (+)

3 в ножках мозга

4 в зрительном бугре

5 в мозжечке

 

Вопрос № 52


Расстройство схемы тела отмечается при поражении:


1 височной доли доминантного полушария

2 височной доли недоминантного полушария

3 поражения коры надкраевой и угловой извилин теменной доли       
(+)

4 гипоталамуса

 

Вопрос № 53


При поражении зрительного тракта возникает гемианопсия:


1 биназальная

2 гомонимная        (+)

3 битемпоральная

4 нижнеквадратная

5 верхнеквадратная

 

Вопрос № 54


Хореический гиперкинез возникает при поражении:


1 палеостриатума

2 неостриатума        (+)

3 медиального бледного шара

4 латерального бледного шара

5 мозжечка

 

Вопрос № 55


26 Сочетанные боли и герпетических высыпаний в наружном слуховом проходе
и ушной раковине, нарушение слуховой и вестибулярной функции является
признаком поражения узла:


1 вестибулярного

2 крылонебного

3 коленчатого        (+)

4 Гассерого

5 звездчатого

 

Вопрос № 56


При поражении червя мозжечка наблюдается атаксия:


1 динамическая

2 вестибулярная

3 статическая        (+)

4 сенситивная

5 лобная

 

Вопрос № 57


Шейное сплетение образуется передними ветвями спиннно-мозговых нервов
и шейных сегментов:


1 С1-С4        (+)

2 С2-С5

3 С3-С6

4 С4-С7

5 С5-С8

 

Вопрос № 58


Обонятельные галлюцинации наблюдаются при поражении:


1 обонятельного бугорка

2 обонятельной луковицы

3 височной доли        (+)

4 теменной доли

5 лобной доли

 

Вопрос № 59


Все афферентные пути стриопаллидарной системы оканчиваются:


1 в латеральном ядре бледного шара

2 в поласатом теле        (+)

3 в медиальном ядре бледного шара

4 в субталамическом ядре

5 в мозжечке

 

Вопрос № 60


Волокна глубокой чувствительности для нижних конечностей располагаются
в тонком пучке задних канатиков по отношению к средней линии:


1 латерально

2 медиально        (+)

3 вентрально

4 дорсально

5 вентролатерально

 

Вопрос № 61


При парезе взора вверх и нарушении конвергенции очаг локализуется:


1 в верхних отделах моста мозга

2 в нижних отделах моста мозга

3 в дорсальном отделе покрышки среднего мозга       
(+)

4 в ножках мозга

5 в продолговатом мозге

 

Вопрос № 62


Нервные импульсы генерируются:


1 клеточным ядром

2 наружной мембраной        (+)

3 аксоном

4 нейрофиламентами

5 дендритами

 

Вопрос № 63


Плечевое сплетение формируют передние ветви спинно-мозговых нервов:


1 С5-С8

2 С5-Т1        (+)

3 С6- С8

4 С8-Т2

5 Т1-Т3

 

Вопрос № 64


Для синдрома яремного отверстия характерно поражение нервов:


1 языкоглоточного, блуждающего, добавочного       
(+)

2 блуждающего, добавочного, подъязычного

3 добавочного, языкоглоточного, подъязычного

4 блуждающего, лицевого, тройничного

5 блуждающего, глазодвигательного, отводящего

 

Вопрос № 65


Судорожный припадок начинается с пальцев левой ноги в случае
расположения очага:


1 в переднем адверсивном поле справа

2 в верхнем отделе задней центральной извилины справа

3 в нижнем отделе передней центральной извилины справа

4 в верхнем отделе передней центральной извилины справа       
(+)

5 в нижнем отделе задней центральной извилины справа

 

 

 

 

 

 

 

 

 



содержание      ..    
68     
69     
70     
71     ..


 

 

(PDF) A clinical case with embryonal parameningeal rhabdomyosarcoma simulating Millard-Gubler syndrome

О.Б.Малевич и др. // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2014, т. 13, №3, с. 61–66

66

experience of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group protocols IRS-II

through -IV, 1978-1997. Med Pediatr Oncol. 2002;38(1):22-32.

7. Zorzi AP, Grant R, Gupta AA, Hodgson DC, Nathan PC. Cranial nerve palsies in child-

hood parameningeal rhabdomyosarcoma. Pediatr Blood Cancer. 2012;59(7):1211-4.

8. Merks JH, De Salvo GL, Bergeron C, Bisogno G, De Paoli A, Ferrari A, et al.

Parameningeal rhabdomyosarcoma in pediatric age: result of a pooled analysis from

North American and European cooperative groups. Ann Oncol. 2014;25(1):231-6.

9. Yang JC, Wexler LH, Meyers PA, Wolden SL. Parameningeal rhabdomyosarcoma:

outcomes and opportunities. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2013;85(1):e61-6.

10. Триумфов AB. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. М.:

МЕДпресс-информ; 2007: 151-3.

11. Klingebiel T, Boos J, Beske F, Hallmen E, Int-Veen C, Dantonello T, et al. Treatment

of children with metastatic soft tissue sarcoma with oral maintenance compared

to high dose chemotherapy: report of the HD CWS-96 trial. Pediatr Blood Cancer.

2008;50(4):739-45.

12. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология. Клиника.

Пер. с англ. Лихтерман Л, ред. М.: ИПЦ «Вазар-ферро»; 1997: 168-70.

13. Хейнс Д. Нейроанатомия: атлас структур, срезов и систем. Пер. с англ.

Бобылова МЮ, ред. М.: Логосфера; 2008: 2-5.

14. Завалишин ИА, Головкин ВИ. Рассеянный склероз: Избранные вопросы тео-

рии и практики. М.: МИА; 2000: 222-8.

References

1. Pastore G, Peris-Bonet R, Carli M, Mart

í

nez-Garc

í

a C, S

á

nchez de Toledo J,

Steliarova-Foucher E. Childhood soft tissue sarcomas incidence and survival in

European children (1978-1997): report from the Automated Childhood Cancer

Information System project. Eur J Cancer. 2006;42(13):2136-49.

2. Gurney JG, Young JL, Roffers SD, Smith MA, Bunin GR. Soft tissue sarcomas.

In: Ries LAG, Smith MA, Gurney JG, Linet M, Tamra T, Young JL, et al., eds.

Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States

SEER Program 1975-1995. National Cancer Institute, SEER Program. NIH Pub.

No. 99-4649. Bethesda, MD; 1999: 111-24.

3. Wexler LH, Meyer WH, Helman LJ. Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated

sarcomas. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and practice of pediatric

oncology. 5thed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006: 971-1001.

4. Bisogno G, Anderson J. Soft tissue sarcoma. In: Estlin EJ, Gilberston RJ,

Wynn RF, eds. Pediatric hematology and oncology. Scientific principles and

clinical practice. Wiley-Blackwell; 2010: 216-34.

5. Crozier E, Rihani J, Koral K, Cope-Yokoyama S, Rakheja D, Ulualp SO. Embryonal

rhabdomyosarcoma of the auricle in a child. Pediatr Int. 2012;54(6):945-7.

6. Raney RB, Meza J, Anderson JR, Fryer CJ, Donaldson SS, Breneman JC, et al.

Treatment of children and adolescents with localized parameningeal sarcoma:

experience of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group protocols IRS-II

through -IV, 1978-1997. Med Pediatr Oncol. 2002;38(1):22-32.

7. Zorzi AP, Grant R, Gupta AA, Hodgson DC, Nathan PC. Cranial nerve palsies in child-

hood parameningeal rhabdomyosarcoma. Pediatr Blood Cancer. 2012;59(7):1211-4.

8. Merks JH, De Salvo GL, Bergeron C, Bisogno G, De Paoli A, Ferrari A, et al.

Parameningeal rhabdomyosarcoma in pediatric age: result of a pooled analysis from

North American and European cooperative groups. Ann Oncol. 2014;25(1):231-6.

9. Yang JC, Wexler LH, Meyers PA, Wolden SL. Parameningeal rhabdomyosarcoma:

outcomes and opportunities. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2013;85(1):e61-6.

10. Триумфов AB. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. М.:

МЕДпресс-информ; 2007: 151-3.

11. Klingebiel T, Boos J, Beske F, Hallmen E, Int-Veen C, Dantonello T, et al. Treatment

of children with metastatic soft tissue sarcoma with oral maintenance compared

to high dose chemotherapy: report of the HD CWS-96 trial. Pediatr Blood Cancer.

2008;50(4):739-45.

12. Duus P. Topicheskiy diagnoz v nevrologii. Anatomiya. Fiziologiya. Klinika. Per. s

angl. Likhterman L, red. Moscow: IPTs «Vazar-ferro»; 1997: pp. 168-70. (In Russian).

13. Kheyns D. Neyroanatomiya: atlas struktur, srezov i sistem. Per. s angl. Bobylova

MYu, red. Moscow: Logosfera; 2008: pp. 2-5. (In Russian).

14. Zavalishin IA, Golovkin VI. Rasseyannyy skleroz: Izbrannyye voprosy teorii i

praktiki. Moscow: MIA; 2000: pp. 222-8. (In Russian).

Информация о соавторах:

Качанов Денис Юрьевич, кандидат медицинских наук,

заведующий отделением клинической онкологии

Федерального научно-клинического центра детской гематологии,

онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России

Адрес: 117997, ГСП-7, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Телефон: (495) 287-6570, доб. 7233

E-mail: [email protected]

Хомякова Светлана Прокофьевна, кандидат медицинских наук,

врач-невролог Федерального научно-клинического центра детской

гематологии, онкологии и иммунологии

им. Дмитрия Рогачева Минздрава России

Адрес: 117997, ГСП-7, Москва, улица Саморы Машела, 1

Телефон: (495) 287-6570, доб. 1117

E-mail: [email protected]

Шаманская Татьяна Викторовна, кандидат медицинских наук,

старший научный сотрудник отдела оптимизации лечения солидных

новообразований Федерального научно-клинического центра

детской гематологии, онкологии и иммунологии

им. Дмитрия Рогачева Минздрава России

Адрес: 117997, ГСП-7, Москва, улица Саморы Машела, 1

Телефон: (495) 287-6570, доб. 7233

E-mail: [email protected]

Усычкина Анастасия Юрьевна, врач отделения клинической онкологии

Федерального научно-клинического центра детской гематологии,

онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России

Адрес: 117997, ГСП-7, Москва, улица Саморы Машела, 1

Телефон: (495) 287-6570, доб. 7233

E-mail: [email protected]

Нечеснюк Алексей Владимирович, кандидат медицинских наук,

заведующий отделением лучевой терапии Федерального

научно-клинического центра детской гематологии,

онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России,

доцент кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии

педиатрического факультета Российского национального

исследовательского медицинского университета им. Н.И.Пирогова

Минздрава России

Адрес: 117997, ГСП-7, Москва, улица Саморы Машела, 1

Телефон: (495) 287-6570, доб. 4408

E-mail: [email protected]

Грачев Николай Сергеевич, кандидат медицинских наук,

руководитель отдела опухолей головы и шеи с группой нейрохирургии,

заведующий отделением хирургии детей и подростков

Федерального научно-клинического центра детской гематологии,

онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России

Адрес: 117997, ГПС-7, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Телефон: (495) 287-6570 доб. 6332

Е-mail: [email protected]

Терещенко Галина Викторовна, кандидат медицинских наук,

заведующая отделением рентгеновской и магнитно-резонансной

компьютерной томографии Федерального научно-клинического центра

детской гематологии, онкологии и иммунологии

им. Дмитрия Рогачева Минздрава России

Адрес: 117997, ГСП-7, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Телефон: (495) 287-6570, доб. 1220

E-mail: [email protected]

Новичкова Галина Анатольевна, доктор медицинских наук, профессор,

заместитель директора по науке Федерального научно-клинического центра

детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева

Минздрава России, профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой

терапии педиатрического факультета Российского национального

исследовательского медицинского университета

им. Н.И.Пирогова Минздрава России

Адрес: 117997, ГСП-7, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Телефон: (495) 287-6570, доб. 6108

E-mail: [email protected]

Варфоломеева Светлана Рафаэлевна, доктор медицинских наук, профессор,

заведующая отделом клинической онкологии Федерального

научно-клинического центра детской гематологии,

онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России

Адрес: 117997, ГСП-7, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Телефон: (495) 287-6570, доб. 7233

E-mail: [email protected]

Паралич мимической мускулатуры при ОНМК (дифференциально-диагностические аспекты)

Паралич/парез (прозопарез) мимической мускулатуры установить не трудно, сложнее дифференцировать первичную невропатию лицевого нерва (НЛН) c вторичной, особенно обусловленную центральными [корково-ядерными и ядерными] нарушениями (например, при инсультах).

Идиопатическая НЛН (паралич Белла) обычно односторонняя. В большинстве случаев парез (или паралич) мимических мышц (ПММ) грубый и одинаково выражен во всех мышцах половины лица: в верхней зоне лица (круговая мышца глаза и мышцы лба) и нижней зоне лица (мышцы области рта и щечной области, а также подкожная мышца шеи — платизма). При этом отсутствуют признаки поражения периферической части лицевого нерва в мосто-мозжечковом углу (на пути его следования от ствола мозга до входа в костный канал височной кости): [1] снижение слуха, головокружение, нистагм, шум в ухе (поражение преддверно-улиткового нерва), [2] мягкие вестибулярные расстройства, [3] снижение, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица, слабость жевательных мышц (поражение корешка тройничного нерва), атаксия, нарушение координации движений в конечностях и нистагм (поражение мозжечка) и др. Также для идиопатической НЛН не характерен частичный ПММ (например, слабость только круговой мышцы глаза или щечной мышцы). Большинство таких случаев связано с опухолями околоушной железы (или другими объемными процессами в данной области), вызывающими компрессию отдельных ветвей лицевого нерва.

Корково-ядерные нарушения. Отсутствие пареза круговой мышцы глаза и мышц лба (либо очевидное преобладание слабости мышц нижней половины лица) предполагает корково-ядерные нарушения, которые также сопровождаются девиацией языка и, как правило, более или менее выраженными двигательными нарушениями или повышенными рефлексами и пирамидными знаками в ипсилатеральных конечностях.

Надбровный рефлекс при центральных ПММ не выпадает. Кроме того, в случае корково-ядерных нарушений возможна диссоциация между произвольными и эмоционально регулируемыми (улыбка, смех, плач и др.) сокращениями лицевой мускулатуры. Например, при преимущественно корковых [центральных] нарушениях у пациента может быть выраженная асимметрия лица при произвольном оскале зубов, в то время как при смехе лицо практически симметрично (при глубоких субкортикальных очагах возможна обратная ситуация).


Клинически центральный парез мимической мускулатуры отличается от периферического прозопареза рядом признаков (источник: руководство для врачей «Клиническая диагностика в неврологии» М.М. Одинак, Д.Е. Дыскин; изд. «СпецЛит» Санкт-Петербург, 2007, стр.170 — 171):

    1. Локализация центрального прозопареза. При центральном одностороннем параличе (в отличие от периферического) верхняя лицевая мускулатура практически не страдает и пораженной оказывается только контралатеральная очагу нижняя (оральная) мускулатура, поскольку верхняя клеточная группа ядра VII имеет двустороннюю корковую иннервацию, а нижняя в 80% случаев – одностороннюю из противоположного полушария.
    2. При центральном прозопарезе надбровный рефлекс сохранен, тогда как при периферическом он отсутствует или резко снижен.
    3. При центральном прозопарезе остается неизменной механическая возбудимость (отрицательный симптом Хвостека), а при периферическом прозопарезе она довольно часто повышается (положительный симптом Хвостека).
    4. При центральном прозопарезе отсутствуют симптомы спутники (слезотечение, гиперакузия, агевзия передних 2/3 языка, небольшая сухость во рту), которые наблюдаются при периферическом прозопарезе и свидетельствуют о компрессии лицевого нерва в дистальной или средней части лицевого канала.
    5. В случаях прозопареза у больных в коматозном состоянии диагностически важным является тест вибрации верхнего века: у пациентов с периферическим прозопарезом ощущение вибрации верхнего века при его пассивном поднятии отсутствует, а при центральном прозопарезе это ощущение сохранено (симптом Вартенберга).


Ядерные нарушения. При инсульте возможно формирование клинической картины периферического паралича (пареза) лицевого нерва – «псевдопаралич Белла» (см. выше «идиопатическая НЛН»), однако в этом случае дифференциально-диагностическими признаками, указывающими на центральный (ядерный) генез ПММ будет наличие альтернирующих синдромов Мийяра-Гюблера и Фовилля.

Синдром Мийяра-Гюблера возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает периферический ПММ, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).

Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, а также пирамидного пути (на стороне поражения возникает периферический ПММ и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).


Сведения о центральном параличе лицевого нерва из различных источников:

[1] из статьи «Морфофункциональные особенности лицевого нерва человека. Паралич лицевого нерва» Черемская Д. Я., Жарова Н.В., Харьковский национальный медицинский университет Кафедра анатомии человека Харьков, Украина, 2015:

Центральный паралич лицевого нерва. При локализации патологического очага в коре мозга или по ходу кортико-нуклеарных путей, имеющих отношение к системе лицевого нерва, развивается центральный паралич лицевого нерва. При этом центральный паралич или чаще парез развивается на стороне, противоположной патологическому очагу, лишь в мышцах нижней части лица, иннервация которых обеспечивается через посредство нижней части ядра лицевого нерва. Парез мимических мышц по центральному типу обычно сочетается с гемипарезом. При сугубо ограниченном очаге в корковой проекционной зоне лицевого нерва отставание угла рта на противоположной половине лица по отношению к патологическому очагу констатируется лишь при произвольном оскале зубов. Эта асимметрия полностью нивелируется при эмоционально-выразительных реакциях (при смехе и плаче), ибо рефлекторное кольцо этих реакций замыкается на уровне лимбико-подкорково-ретикулярного комплекса. В связи с этим несмотря на существование надъядерного паралича, мускулатура лица способна на непроизвольные движения в виде клонического тика, или тонического лицевого спазма, поскольку сохраняются связи лицевого нерва с экстрапирамидной системой. Возможно сочетание изолированного надъядерного паралича с приступами джексоновской эпилепсии

[2] из статьи «Анатомо-клинические особенности лицевого нерва» Лупырь М. В, Лютенко М. А., Касторнова Ю.И., Харьковский национальный медицинский университет Харьков, Украина, 2014:

При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич только нижней мимической мускулатуры на противоположной очагу стороне. Это может сочетаться с центральным параличом половины языка (фацио-лингвальный паралич) или языка и руки (фацио-лингво-брахиальный паралич), или всей половины тела (центральная гемиплегия). Раздражение патологическим очагом коры мозга в зоне проекции лица или определенных структур экстрапирамидных образований может проявляться пароксизмами тонических и клонических судорог (джексоновская эпилепсия), гиперкинезами с ограниченным спазмом отдельных мышц лица (лицевой гемиспазм, параспазм, различные тики).

Синдром Милларда Габлера — StatPearls

Продолжение образовательной деятельности

Синдром Милларда-Габлера (MGS), также известный как синдром лицевой отводящей гемиплегии или синдром вентрального моста, является одним из классических синдромов перекрестного ствола мозга, характеризующимся односторонним поражением базальной части каудального моста, вовлекающего пучки отводящего (VI) и лицевого (VII) черепных нервов, а также волокна пирамидного тракта. Диагноз синдрома Милларда-Габлера подтверждается клиническим обследованием VI и VIII черепных нервов с гемиплегией верхних и нижних конечностей.Это упражнение описывает этиологию, проявления и диагностику синдрома Милларда-Габлера и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в ведении больных.

Целей:

  • Опишите этиологию синдрома Милларда-Габлера.

  • Обобщите представление пациента с синдромом Милларда-Габлера.

  • Просмотрите варианты лечения синдрома Миллара-Габлера.

  • Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной группы для оптимизации результатов для пациентов, страдающих синдромом Милларда-Габлера.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Синдром Миллара-Габлера (MGS), также известный как синдром лицевой отводящей гемиплегии или синдром вентрального моста, является эпонимом в честь двух французских врачей Огюста Луи Жюля Миллара и Адольфа-Мари Габлера в 1858 году, которые впервые описали его особенности. синдром. MGS — один из классических синдромов перекрестного ствола мозга, характеризующийся односторонним поражением базальной части каудального моста моста с вовлечением пучков отводящего (VI) и лицевого (VII) черепного нерва, а также волокон пирамидного тракта.[1]

Компоненты MGS

  • Ипсилатеральная слабость глаза при отведении (VI нерв)

  • Ипсилатеральная слабость лицевых мышц (VII нерв)

  • Контралатеральный гемипарез или гемиплегия верхних и нижних конечностей (поражение пирамидных путей)

MGS

часто проявляется другими неврологическими нарушениями, такими как контралатеральная гемипарестезия и контралатеральная мозжечковая атаксия, поскольку многие другие ядерные волокна существуют рядом с корневыми волокнами ядра лицевого нерва.

Этиология

Причины синдрома Милларда-Габлера (MGS) зависят от возраста. У молодых людей основными причинами являются опухоли, инфекционные заболевания (нейроцистицеркоз и туберкулез), [2] демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) и вирусные инфекции (ромбовидный энцефалит). У пожилых пациентов это чаще всего вызвано сосудистыми событиями, такими как кровоизлияние и ишемия (вторичные по отношению к стенозу базилярной артерии) или из-за сдавления артерий субарахноидальной гематомой препонта.[3] Сообщалось о некоторых случаях MGS из-за аневризмы основной артерии.

Эпидемиология

Эпидемиология зависит от причины заболевания.

Патофизиология

Этот синдром возникает из-за поражения вентральной части моста, которое затрагивает волокна VI, VII черепных нервов и волокна кортикоспинального тракта. Кортикоспинальный и кортикобульбарный тракты находятся в центральной области вентрального моста. Медиальный лемниск лежит кзади по обе стороны от срединного шва.Ядра отводящего (VI) и лицевого (VII) нервов находятся в дорсальной части моста, а их волокна проходят через покрышку моста и выходят вперед под мостомозжечковым углом. Спиноталамический тракт расположен в переднемедиальном покрове, медиальнее нисходящего тракта и ядра тройничного (V) нерва [3]. Поражение MGS включает вентромедиальную часть моста, которая содержит кортикоспинальный тракт и фасцикулярную внутрипонтинную часть VII нерва, вызывая ипсилатеральный паралич лицевого нерва и контралатеральную гемиплегию.В классических случаях MGS иногда затрагивают волокна VI нерва. Медиальный лемниск и спиноталамический тракт обычно не проявляются при этом синдроме, что объясняет отсутствие сенсорных симптомов [4].

История и физические данные

Симптомы и признаки

  1. Контралатеральная гемиплегия конечностей (за исключением лица) из-за поражения пирамидных путей.

  2. Ипсилатеральный боковой паралич прямой мышцы живота, приводящий к диплопии, которая усиливается, когда пациент смотрит в сторону поражения, внутреннее косоглазие (i.e., Esotropia) и потеря способности поворачивать пораженный глаз наружу из-за вовлечения CN VI.

  3. Парез ипсилатерального периферического лицевого нерва приводит к вялому параличу мимической мускулатуры и потере роговичного рефлекса из-за поражения VII черепного нерва [5].

Оценка

Клиническое обследование

Диагноз синдрома Милларда-Габлера (MGS) подтверждается клиническим обследованием VI и VIII CN вместе с гемиплегией верхних и нижних конечностей.Поскольку причиной MGS может быть различная этиология, составьте подробный анамнез, чтобы исключить другие причины, такие как инфекция (лихорадка) или сосудистый инсульт (наличие других неврологических нарушений).


Изображения

Неврологическая визуализация, то есть компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), полезны для идентификации поражения. Однако МРТ головного мозга более чувствительна и специфична, чем компьютерная томография, для выявления инфарктов на ранней стадии развития, особенно при небольших поражениях моста.Ишемический инсульт моста на КТ головного мозга показывает гиподенсированное поражение на переднемедиальной стороне моста. МРТ головного мозга показывает поражение на одной стороне переднемедиального моста, которое является гипоинтенсивным на последовательностях T1 и гиперинтенсивным на последовательностях T2 / FLAIR. [5] Магнитно-резонансная томография также показывает ограничение диффузии в ишемическом поражении моста. Тем не менее, были зарегистрированы некоторые случаи, проявляющиеся как MGS, без каких-либо результатов визуализации. [6] Другие связанные поражения (туберкулема, опухоли и гранулемы цистицерка) [2] также могут быть идентифицированы с помощью визуализации.


Ангиография

Вертебральная ангиография полезна в случаях, если поражение вызвано окклюзией основной артерии.

Синдромы, перекрещенные понтином, включают синдром Фовилля, Раймонда, Раймонда-Сестана, синдром Гасперини и синдром Бриссо-Сикара. Эти синдромы уникальны, поскольку поражение затрагивает ствол мозга над перекрестом пирамидных путей. Следовательно, клинические признаки черепного нерва являются ипсилатеральными по отношению к поражению, а признаки длинного тракта — противоположными, что приводит к перекрестному синдрому.

  • Синдром Фовилля : Этот синдром вызван односторонним поражением тыльной части моста в каудальной трети моста и проявляется как ипсилатеральный паралич лицевого нерва и паралич горизонтального взгляда, а также контралатеральный гемипарез, потеря чувствительности геми, межъядерный офтальмоплегия.

  • Синдром Раймонда : Этот синдром вызван поражением вентрального медиального моста. Обычно он представлен двумя подтипами — классическим и общим.Классический синдром Раймонда проявляется в виде паралича ипсилатерального отводящего паралича, контралатерального центрального пареза лица и контралатерального гемипареза. Распространенным подтипом синдрома Раймонда является ипсилатеральный парез бокового взгляда и контралатеральный гемипарез, сохраняющий лицо [7].
  • Синдром Раймонда– Цестана : Этот синдром вызван поражением верхних спинных мостов. Он проявляется в виде ипсилатеральной атаксии и грубого интенционного тремора, ипсилатерального паралича жевательных мышц и потери чувствительности на лице, потери чувствительности на противоположной стороне тела и гемипареза тела на противоположной стороне.

  • Синдром Гасперини : это редкий синдром, вызванный поражением хвостового моста моста и в основном проявляющийся как ипсилатеральное поражение черепных нервов V, VI, VII, VIII и потеря чувствительности на противоположной стороне.

Лечение / ведение

Лечение в основном зависит от этиологии заболевания. В некоторых случаях пациентам с множественным дефицитом требуется раннее консервативное лечение вместе с мультидисциплинарной реабилитацией.

Прогноз

  • Прогноз в основном зависит от степени и этиологии заболевания.

  • Вертебробазилярный инсульт обычно приводит к значительному неврологическому дефициту.

  • Пациенты с небольшими поражениями обычно имеют лучший прогноз.

  • Пациенты с острой окклюзией базилярной артерии имеют высокую летальность.

Жемчуг и другие проблемы

  • Синдром Милларда-Габлера (MGS) — один из классических синдромов пересечения ствола мозга, вызванный односторонним поражением вентральных мостов, проявляющийся как ипсилатеральный паралич CN VI и VII с контралатеральной гемиплегией .

  • Этиология зависит от возраста. У молодых людей основными причинами являются опухоли, инфекционные заболевания (нейроцистицеркоз и туберкулез), демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) и вирусные инфекции (ромбовидный энцефалит). У пожилых пациентов это чаще связано с кровотечением и ишемическим инсультом.

  • Клинические признаки MGS — ипсилатеральная слабость отведения глаз и ипсилатеральная слабость лицевых мышц вместе со слабостью контралатеральных верхних и нижних конечностей.

  • Диагностика MGS зависит от подробного анамнеза и физического обследования. Подтверждающими являются визуальные исследования, такие как КТ и МРТ.

  • Другие синдромы с перекрестным мостиком ствола мозга включают синдром Фовилля, синдром Раймонда, синдром Гасперини, синдром Бриссо-Сикара и синдром Раймонда-Цестана.

  • Классический синдром Раймонда также имеет те же компоненты, что и синдром Милларда-Габлера, но есть ипсилатеральный паралич шестого нерва, а также парез контралатерального лицевого нерва и гемиплегия.

  • Ведение в основном зависит от этиологии заболевания.

  • Пациенты с небольшими поражениями обычно имеют лучший прогноз. Однако MGS, вызванный острой окклюзией базилярной артерии, имеет высокий уровень смертности.

Улучшение результатов команды здравоохранения

MGS лучше всего управляется межпрофессиональной командой, в которую также входят медсестры-неврологи. Специфического лечения неврологического дефицита не существует, но необходимо контролировать состояние, вызывающее расстройство.Прогноз зависит от тяжести неврологического дефицита, возраста пациента, сопутствующих заболеваний и причины.

Ссылки

1.
Ahdab R, Saade HS, Kikano R, Ferzli J, Tarcha W., Riachi N. Чистый ипсилатеральный центральный паралич лицевого нерва и контралатеральный гемипарез вторичный по отношению к вентро-медиальному мозговому инсульту. J Neurol Sci. 2013 15 сентября; 332 (1-2): 154-5. [PubMed: 23849262]
2.
Прасад Р., Капур К., Шривастава А., Мишра О. Нейроцистицеркоз, проявляющийся как синдром Милларда Габлера.J Neurosci Rural Pract. 2012 сентябрь; 3 (3): 375-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3505345] [PubMed: 23189006]
3.
Кесикбурун С., Сафаз I, Алака Р. Кровоизлияние в каверному Понтина, ведущее к синдрому Милларда-Габлера. Am J Phys Med Rehabil. 2011 Март; 90 (3): 263. [PubMed: 20531153]
4.
CASERO Синдром Миллара-Габлера. Am J Ophthalmol. 1948 Март; 31 (3): 344. [PubMed: 181]
5.
Такахаши А. [Синдром Милларда-Габлера]. Нихон Риншо. 1977 Весна; 35 Приложение 1: 548-9.[PubMed: 612889]
6.
Онбас О., Кантарчи М., Альпер Ф., Карака Л., Окур А. Синдром Миллар-Габлера: результаты МРТ. Нейрорадиология. 2005 Янв; 47 (1): 35-7. [PubMed: 15647948]
7.
Заорский Н.Г., Луо Дж.Дж. Случай классического синдрома Реймонда. Case Rep Neurol Med. 2012; 2012: 583123. [Бесплатная статья PMC: PMC3423663] [PubMed: 22934209]

Синдром Милларда Габлера — StatPearls

Непрерывное образование

Синдром Милларда-Габлера (MGS), также известный как синдром гемиплегии лицевого отведения или синдром вентрального моста, является одним из классические синдромы перекрестного ствола мозга, характеризующиеся односторонним поражением базальной части каудального моста с вовлечением пучков отводящих (VI) и лицевых (VII) черепных нервов и волокон пирамидного тракта.Диагноз синдрома Милларда-Габлера подтверждается клиническим обследованием VI и VIII черепных нервов с гемиплегией верхних и нижних конечностей. Это упражнение описывает этиологию, проявления и диагностику синдрома Милларда-Габлера и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в ведении больных.

Целей:

  • Опишите этиологию синдрома Милларда-Габлера.

  • Обобщите представление пациента с синдромом Милларда-Габлера.

  • Просмотрите варианты лечения синдрома Миллара-Габлера.

  • Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной группы для оптимизации результатов для пациентов, страдающих синдромом Милларда-Габлера.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Синдром Миллара-Габлера (MGS), также известный как синдром лицевой отводящей гемиплегии или синдром вентрального моста, является эпонимом в честь двух французских врачей Огюста Луи Жюля Миллара и Адольфа-Мари Габлера в 1858 году, которые впервые описали его особенности. синдром.MGS — один из классических синдромов перекрестного ствола мозга, характеризующийся односторонним поражением базальной части каудального моста , с вовлечением пучков отводящего (VI) и лицевого (VII) черепного нерва, а также волокон пирамидного тракта [1].

Компоненты MGS

  • Ипсилатеральная слабость глаза при отведении (VI нерв)

  • Ипсилатеральная слабость лицевых мышц (VII нерв)

  • Контралатеральный гемипарез или гемиплегия верхних и нижних конечностей (поражение пирамидных путей)

MGS

часто проявляется другими неврологическими нарушениями, такими как контралатеральная гемипарестезия и контралатеральная мозжечковая атаксия, поскольку многие другие ядерные волокна существуют рядом с корневыми волокнами ядра лицевого нерва.

Этиология

Причины синдрома Милларда-Габлера (MGS) зависят от возраста. У молодых людей основными причинами являются опухоли, инфекционные заболевания (нейроцистицеркоз и туберкулез), [2] демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) и вирусные инфекции (ромбовидный энцефалит). У пожилых пациентов это чаще всего вызвано сосудистыми событиями, такими как кровоизлияние и ишемия (вторичные по отношению к стенозу базилярной артерии) или из-за сдавления артерий субарахноидальной гематомой препонта.[3] Сообщалось о некоторых случаях MGS из-за аневризмы основной артерии.

Эпидемиология

Эпидемиология зависит от причины заболевания.

Патофизиология

Этот синдром возникает из-за поражения вентральной части моста, которое затрагивает волокна VI, VII черепных нервов и волокна кортикоспинального тракта. Кортикоспинальный и кортикобульбарный тракты находятся в центральной области вентрального моста. Медиальный лемниск лежит кзади по обе стороны от срединного шва.Ядра отводящего (VI) и лицевого (VII) нервов находятся в дорсальной части моста, а их волокна проходят через покрышку моста и выходят вперед под мостомозжечковым углом. Спиноталамический тракт расположен в переднемедиальном покрове, медиальнее нисходящего тракта и ядра тройничного (V) нерва [3]. Поражение MGS включает вентромедиальную часть моста, которая содержит кортикоспинальный тракт и фасцикулярную внутрипонтинную часть VII нерва, вызывая ипсилатеральный паралич лицевого нерва и контралатеральную гемиплегию.В классических случаях MGS иногда затрагивают волокна VI нерва. Медиальный лемниск и спиноталамический тракт обычно не проявляются при этом синдроме, что объясняет отсутствие сенсорных симптомов [4].

История и физические данные

Симптомы и признаки

  1. Контралатеральная гемиплегия конечностей (за исключением лица) из-за поражения пирамидных путей.

  2. Ипсилатеральный боковой паралич прямой мышцы живота, приводящий к диплопии, которая усиливается, когда пациент смотрит в сторону поражения, внутреннее косоглазие (i.e., Esotropia) и потеря способности поворачивать пораженный глаз наружу из-за вовлечения CN VI.

  3. Парез ипсилатерального периферического лицевого нерва приводит к вялому параличу мимической мускулатуры и потере роговичного рефлекса из-за поражения VII черепного нерва [5].

Оценка

Клиническое обследование

Диагноз синдрома Милларда-Габлера (MGS) подтверждается клиническим обследованием VI и VIII CN вместе с гемиплегией верхних и нижних конечностей.Поскольку причиной MGS может быть различная этиология, составьте подробный анамнез, чтобы исключить другие причины, такие как инфекция (лихорадка) или сосудистый инсульт (наличие других неврологических нарушений).


Изображения

Неврологическая визуализация, то есть компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), полезны для идентификации поражения. Однако МРТ головного мозга более чувствительна и специфична, чем компьютерная томография, для выявления инфарктов на ранней стадии развития, особенно при небольших поражениях моста.Ишемический инсульт моста на КТ головного мозга показывает гиподенсированное поражение на переднемедиальной стороне моста. МРТ головного мозга показывает поражение на одной стороне переднемедиального моста, которое является гипоинтенсивным на последовательностях T1 и гиперинтенсивным на последовательностях T2 / FLAIR. [5] Магнитно-резонансная томография также показывает ограничение диффузии в ишемическом поражении моста. Тем не менее, были зарегистрированы некоторые случаи, проявляющиеся как MGS, без каких-либо результатов визуализации. [6] Другие связанные поражения (туберкулема, опухоли и гранулемы цистицерка) [2] также могут быть идентифицированы с помощью визуализации.


Ангиография

Вертебральная ангиография полезна в случаях, если поражение вызвано окклюзией основной артерии.

Синдромы, перекрещенные понтином, включают синдром Фовилля, Раймонда, Раймонда-Сестана, синдром Гасперини и синдром Бриссо-Сикара. Эти синдромы уникальны, поскольку поражение затрагивает ствол мозга над перекрестом пирамидных путей. Следовательно, клинические признаки черепного нерва являются ипсилатеральными по отношению к поражению, а признаки длинного тракта — противоположными, что приводит к перекрестному синдрому.

  • Синдром Фовилля : Этот синдром вызван односторонним поражением тыльной части моста в каудальной трети моста и проявляется как ипсилатеральный паралич лицевого нерва и паралич горизонтального взгляда, а также контралатеральный гемипарез, потеря чувствительности геми, межъядерный офтальмоплегия.

  • Синдром Раймонда : Этот синдром вызван поражением вентрального медиального моста. Обычно он представлен двумя подтипами — классическим и общим.Классический синдром Раймонда проявляется в виде паралича ипсилатерального отводящего паралича, контралатерального центрального пареза лица и контралатерального гемипареза. Распространенным подтипом синдрома Раймонда является ипсилатеральный парез бокового взгляда и контралатеральный гемипарез, сохраняющий лицо [7].
  • Синдром Раймонда– Цестана : Этот синдром вызван поражением верхних спинных мостов. Он проявляется в виде ипсилатеральной атаксии и грубого интенционного тремора, ипсилатерального паралича жевательных мышц и потери чувствительности на лице, потери чувствительности на противоположной стороне тела и гемипареза тела на противоположной стороне.

  • Синдром Гасперини : это редкий синдром, вызванный поражением хвостового моста моста и в основном проявляющийся как ипсилатеральное поражение черепных нервов V, VI, VII, VIII и потеря чувствительности на противоположной стороне.

Лечение / ведение

Лечение в основном зависит от этиологии заболевания. В некоторых случаях пациентам с множественным дефицитом требуется раннее консервативное лечение вместе с мультидисциплинарной реабилитацией.

Прогноз

  • Прогноз в основном зависит от степени и этиологии заболевания.

  • Вертебробазилярный инсульт обычно приводит к значительному неврологическому дефициту.

  • Пациенты с небольшими поражениями обычно имеют лучший прогноз.

  • Пациенты с острой окклюзией базилярной артерии имеют высокую летальность.

Жемчуг и другие проблемы

  • Синдром Милларда-Габлера (MGS) — один из классических синдромов пересечения ствола мозга, вызванный односторонним поражением вентральных мостов, проявляющийся как ипсилатеральный паралич CN VI и VII с контралатеральной гемиплегией .

  • Этиология зависит от возраста. У молодых людей основными причинами являются опухоли, инфекционные заболевания (нейроцистицеркоз и туберкулез), демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) и вирусные инфекции (ромбовидный энцефалит). У пожилых пациентов это чаще связано с кровотечением и ишемическим инсультом.

  • Клинические признаки MGS — ипсилатеральная слабость отведения глаз и ипсилатеральная слабость лицевых мышц вместе со слабостью контралатеральных верхних и нижних конечностей.

  • Диагностика MGS зависит от подробного анамнеза и физического обследования. Подтверждающими являются визуальные исследования, такие как КТ и МРТ.

  • Другие синдромы с перекрестным мостиком ствола мозга включают синдром Фовилля, синдром Раймонда, синдром Гасперини, синдром Бриссо-Сикара и синдром Раймонда-Цестана.

  • Классический синдром Раймонда также имеет те же компоненты, что и синдром Милларда-Габлера, но есть ипсилатеральный паралич шестого нерва, а также парез контралатерального лицевого нерва и гемиплегия.

  • Ведение в основном зависит от этиологии заболевания.

  • Пациенты с небольшими поражениями обычно имеют лучший прогноз. Однако MGS, вызванный острой окклюзией базилярной артерии, имеет высокий уровень смертности.

Улучшение результатов команды здравоохранения

MGS лучше всего управляется межпрофессиональной командой, в которую также входят медсестры-неврологи. Специфического лечения неврологического дефицита не существует, но необходимо контролировать состояние, вызывающее расстройство.Прогноз зависит от тяжести неврологического дефицита, возраста пациента, сопутствующих заболеваний и причины.

Ссылки

1.
Ahdab R, Saade HS, Kikano R, Ferzli J, Tarcha W., Riachi N. Чистый ипсилатеральный центральный паралич лицевого нерва и контралатеральный гемипарез вторичный по отношению к вентро-медиальному мозговому инсульту. J Neurol Sci. 2013 15 сентября; 332 (1-2): 154-5. [PubMed: 23849262]
2.
Прасад Р., Капур К., Шривастава А., Мишра О. Нейроцистицеркоз, проявляющийся как синдром Милларда Габлера.J Neurosci Rural Pract. 2012 сентябрь; 3 (3): 375-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3505345] [PubMed: 23189006]
3.
Кесикбурун С., Сафаз I, Алака Р. Кровоизлияние в каверному Понтина, ведущее к синдрому Милларда-Габлера. Am J Phys Med Rehabil. 2011 Март; 90 (3): 263. [PubMed: 20531153]
4.
CASERO Синдром Миллара-Габлера. Am J Ophthalmol. 1948 Март; 31 (3): 344. [PubMed: 181]
5.
Такахаши А. [Синдром Милларда-Габлера]. Нихон Риншо. 1977 Весна; 35 Приложение 1: 548-9.[PubMed: 612889]
6.
Онбас О., Кантарчи М., Альпер Ф., Карака Л., Окур А. Синдром Миллар-Габлера: результаты МРТ. Нейрорадиология. 2005 Янв; 47 (1): 35-7. [PubMed: 15647948]
7.
Заорский Н.Г., Луо Дж.Дж. Случай классического синдрома Реймонда. Case Rep Neurol Med. 2012; 2012: 583123. [Бесплатная статья PMC: PMC3423663] [PubMed: 22934209]

Наиболее характерные клинические проявления одностороннего

Наиболее характерными клиническими проявлениями одностороннего поражения ствола головного мозга являются альтернирующие синдромы (alternus — чередующийся, перекрестный), заключающиеся в нарушении функции одного или нескольких черепных нервов на стороне очага по периферическому типу и параличу центрального или парез конечностей или проводящие нарушения чувствительности на противоположной стороне очага.

Локализация очага в туловище проявляется симптомами поражения определенных нервов (на стороне очага).

В зависимости от степени поражения ствола головного мозга (ноги, мост, продолговатый мозг) различают ножковый, понтинный и бульбарный синдромы. Они названы в честь ученых, описавших их во второй половине XIX — начале XX веков.

Чередующиеся синдромы ножек возникают при поражении ножек головного мозга. К ним относятся следующие синдромы.

Синдром Вебера — на стороне очага поражения глазодвигательного нерва, на противоположной стороне — гемиплегия с парезом мышц лица и языка.

Синдром Бенедикта — на стороне очага повреждение глаза = двигательный нерв, хореоатетоз и намеренный тремор противоположных конечностей (повреждение красного ядра и мозжечко-ядерного пути).

Синдром Клодта — на стороне очага поражение глазодвигательного нерва, на противоположной стороне мозжечковые нарушения из-за поражения мозжечковых проводящих путей.

Синдромы Вебера, Бенедикта и Клодта чаще всего возникают при тромбозе ветвей задней мозговой артерии.

Альтернативные синдромы Понтина возникают при повреждении моста. К ним относятся следующие синдромы, чаще всего возникающие в результате тромбоза.

Синдром Мияра-Габлера (hemiplegia alterans facialis) выражается в периферическом параличе мышц лица (повреждение лицевого нерва) на стороне очага и центральной гемиплегии на противоположной стороне.

Синдром Бриссо-Сикара характеризуется спазмом мышц лица (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на пораженной стороне и центральной гемиплегией на противоположной стороне.

Синдром Фауэлла (абдукционно-фациальная перемежающаяся гемиплегия) выражается периферическим параличом лицевых мышц (повреждение лицевого нерва), сходящимся косоглазием (поражение отводящего нерва) с параличом взгляда в сторону очага и центральной гемиплегии, а иногда и гемианестезией (в связи с этим). с медиальным поражением) на противоположной стороне от очага.

Синдром Раймонда-Сестана характеризуется затрудненным поворотом глаз или параличом взгляда в направлении фокуса, атаксией и хореатоидными движениями на стороне фокуса или наоборот (в зависимости от того, затронуты ли кортикопонтинные или понтоцеребеллярные волокна), а также как гемипарез и гемианестезия на противоположной стороне очага.

Бульбарные альтернирующие синдромы наблюдаются при поражении продолговатого мозга.

Выделяют следующие типы.

Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossic) — периферический паралич мышц половины языка на стороне поражения подъязычного нерва, центральная гемиплегия или гемипарез на противоположной стороне, чаще всего протекающий при тромбозе передней спинномозговой артерии.

Синдром Авеллиса — периферический паралич мягкого неба и голосовых связок (повреждение блуждающего и языкоглоточного нервов) на стороне очага, центральная гемиплегия или гемипарез на противоположной стороне.Этот синдром и синдром Шмидта наблюдаются при тромбозе ветвей позвоночной артерии.

Синдром Шмидта — к симптомам предыдущего синдрома добавляются симптомы XI и XII пар (парез или паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, половины языка). С противоположной стороны, помимо гемиплегии, может возникнуть гемианестезия.

Синдром Валленберга-Захарченко — паралич мягкого неба и голосовых связок (поражение nucl.Ambiguus), синдром Бернара-Хорнера (поражение симпатических волокон), нарушение болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу на лице (поражение nucl. Tr. Spinalis n. Trigemini), гематаксия и нистагм (поражение мозжечкового тракта) на сторона поражения, на противоположной стороне — гемиплегия и гемианестезия болевой и температурной чувствительности (поражение таламического тракта позвоночника) (перемежающаяся гемианестезия), которая наблюдается при ишемическом инсульте в бассейне задней нижней мозжечковой артерии.

Возможны внемозговые альтернирующие синдромы без поражения ствола головного мозга, например:

Синдром перекрестной гемиплегии с локализацией очага в области пересечения кортикального и спинномозгового каналов, с параличом руки с одной стороны и ноги с другой;

опто-гемиплегический синдром с закупоркой внутри- и экстракраниального сегмента внутренней сонной артерии; характеризуется слепотой из-за закрытия глазничной артерии на той же стороне, гемиплегией или гемипарезом на стороне, противоположной очагу, в результате нарушения кровообращения в бассейне средней мозговой артерии.

Выраженные альтернирующие синдромы могут возникать при опухолях, аневризмах, травмах черепа, воспалительных и паразитарных заболеваниях, но чаще всего при нарушениях мозгового кровообращения (очаги ишемического размягчения в стволе).

Ствол головного мозга и альтернирующие синдромы. Чередующиеся синдромы Чередующиеся синдромы среднего мозга

Односторонние очаговые поражения половины ствола головного мозга сопровождаются чередующимися синдромами (АС): дисфункцией черепных нервов на стороне поражения и нарушениями проводимости (моторной, сенсорной) на противоположной стороне.Синдром Вебера (повреждение в области ядер или волокон третьего нерва): симптомы поражения глазодвигательного нерва на стороне очага, контралатеральной центральной гемиплегии и центрального паралича мышц лица и языка (вовлечение кортиконуклеарных путей к ядрам VII и XII нервов). Синдром Бенедикта (очаг на том же уровне, но дорсальнее, с вовлечением в процесс черной ткани и красного ядра при относительной безопасности пирамидного пути): сбоку от очага периферический паралич глазомоторы, на противоположной стороне намеренный темитремор.При более обширной очаге возможно повреждение проводников lemniscus medialis, выходящих наружу от ядер глазодвигательного нерва, с добавлением нарушений поверхностной и глубокой чувствительности по гемитипу на стороне, противоположной поражению, к симптомокомплексу Бенедикта. . Синдром Клода — это сочетание периферического паралича глазодвигательных мышц (ядра третьего нерва) с нарушением координации движений, гемигиперкинезом и мышечной гипотонией на противоположной стороне (верхняя ножка мозжечка).Синдром Нотнагеля наблюдается при обширном поражении среднего мозга с вовлечением ядер глазодвигательного нерва, верхних ножек мозжечка, боковой петли, пирамидного и корково-ядерного путей и характеризуется на стороне поражения атаксией, периферическим парезом. м. глазодвигательный, мидриаз и нарушение слуха (обычно с обеих сторон), гемипарез с центральным парезом мышц, иннервируемых VII и XII нервами. AC на случай повреждения моста. Синдром Мияра-Габлера (повреждение ядра или волокон VII нерва и пирамидного пути): периферический паралич лицевых мышц на стороне поражения и центральная гемиплегия на противоположной стороне.Синдром Фовиля (более обширное поражение, включающее патологический процесс ядра или волокон VI нерва): комплекс симптомов Миярда-Геблера и паралич отводящих мышц глаза (сходящееся косоглазие, диплопия, недостаточность питания глазного яблока наружу). Синдром Бриссо-Сикара характеризуется спазмом лицевых мышц на стороне поражения (раздражение nuc. Fascialis), контралатерально — спастическим гемипарезом (поражение пирамидного пути). Синдром Раймонда-Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка и мостикового центра взора, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного пути, наблюдается парез взора в сторону поражения, атаксия, хорезотетоидный гиперкинез, контралатеральный спастический

гемипарез и гемианестезия.Синдром Грене (повреждение ядра поверхностного ощущения V-нерва и спиноталамического пути): пролапс над ощущением

(боль и температура) на лице по сегментарному типу сбоку от очага, контралатерально — выпадение сверху. ощущения проводящего типа на туловище и конечностях. АС с поражением продолговатого мозга. Синдром Джексона — поражение на уровне ядра подъязычного нерва: на стороне очага периферический паралич мышц языка, контралатеральная центральная гемиплегия.Синдром Авеллиса вызывается сочетанным поражением ядра. ambiguus или родственные волокна IX, X нервов и пирамидного пути: на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц, контралатерально — спастический гемипарез. Синдром Валленберга-Захарченко: на стороне поражения — симптомы вовлечения в ядерный процесс. ambiguus (паралич мягкого неба и голосовой связки), нисходящие симпатические волокна к гладкой мускулатуре глаза (С. Бернар-Хорнер), веревочное тело (вестибулярно-мозжечковая расс-ва), nuc.spinalis (ощущение на лице), с противоположной стороны потеря болевой и температурной чувствительности (повреждение волокон дорсального таламического пути). Синдром наблюдается при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии. Синдром тапиа вызывается сочетанным поражением ядер или волокон XI, XII нервов и пирамидного пути: на стороне очага, параличом трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц и половины языка, контралатеральным спастическим гемипарезом.Синдром Волестейна вызывается сочетанным поражением ядра ротовой полости. ambiguus и спиноталамический путь: сбоку от очага парез голосовых связок, контралатерально — поверхностная гемианестезия. AS, связанные с поражением нескольких частей ствола головного мозга, включают синдром Глюка, который характеризуется комбинированным поражением II, V, VII, X нервов и пирамидного пути; на стороне очага парез мимических мышц со спазмом, боль в надглазничной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — спастический гемипарез.

Это альтернирующий синдром (сочетание поражения ЦНС на стороне патологического процесса с сенсорным расстройством на другой стороне), развивающийся с очаговыми поражениями нижней части моста головного мозга. V клиническая картина … Таким образом, вовлекаются ядра и корни лица. Отводящие нервы, пирамидный тракт и (не всегда) медиальные петли.

Симптомы

На стороне патологического процесса развивается периферический парез / паралич мимических мышц, а также прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне развивается гемипарез / гемиплегия центрального характера, иногда в сочетании с нарушением чувствительности (боли и температуры) в зависимости от гемотипа.Синдром был описан в 1858 г. неврологом А. Фовилем (1799–1879 гг., Страна проживания — Франция).

Симптомами поражения являются периферический парез (вплоть до паралича) мимической мускулатуры (на стороне патологического очага) в сочетании с центральным гемипарезом (вплоть до плегии). Это патологическое состояние было описано французом А. Вилларом (1830-1915 гг.) В 1856 г., а также, несколько позже, в 1896 г., немецким врачом (независимо от данных исследований его коллеги) А.Гублер (1821-1897 гг. Жизни).

Чередующиеся синдромы — нарушение функции черепных нервов (III, YII, IX, X, XI, XII) и мозжечка на пораженной стороне в сочетании с гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне — Чередующиеся синдромы или тетрапарез и межъядерная офтальмоплегия ( вовлечение ствола мозга).

Классификация зависит от уровня воздействия на ядра:

  1. Bulbar (поражение на уровне продолговатого мозга):

— Синдром Джексона клинически проявляется сочетанием периферического паралича подъязычного нерва (XII) на стороне поражения головного мозга со спастической гемиплегией на противоположной стороне, в некоторых случаях потерей мышечно-суставной и вибрационной чувствительности.Возможны дизартрия, парез мышц гортани, нарушения глотания, мозжечковая атаксия на стороне очага. Отмечается отклонение языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем. Частая причина развития синдрома — тромбоз ветвей a. spinalis anterior, т. н. аа Sulci bulbaris.

Синдром Валленберга-Захарченко (гипестезия лица, симптом Горнера (птоз, миоз и энофтальм), парез мышц глотки, атаксия мозжечка, слабость грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц на стороне поражения и гемигипестезия (без поражения лица противоположной стороны) (боковой инфаркт костного мозга)

2.Стебельчатый (поражение на уровне ножек мозжечка):

  • Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва (III) на пораженной стороне, контралатеральной — центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей и туловища, а также центральным парезом лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс бокового коленчатого тела. Синдром Вебера наблюдается при поражении основания ножек головного мозга из-за стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризмах задней мозговой артерии, при опухолях, базальном лептопахименингите.Возможна локализация патологического процесса, например, сифилитической десны, в мозговых оболочках с последующим распространением на ствол головного мозга.

3. Понтин (поражение на уровне моста):

  • Синдром Фовиля. При этом синдроме наблюдается поражение ядер лицевого и отводящего нервов (VII, VI) с явлениями периферического пареза лицевых мышц и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения, а также гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне.Характеризуется конвергентным косоглазием из-за глаза на стороне поражения. Возникает при закупорке окружных ветвей базилярной артерии.
  • Синдром Миярда-Габлера: поражение 7-й пары ЖМН и пирамидного пути.

Чередующиеся синдромы (лат. Alternans — чередующийся; перемежающийся паралич, поперечный паралич) — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с кондуктивными нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне.Возникают при поражении половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные АС могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и т. Д. Постепенное усиление симптомов возможно даже без нарушения сознания, с распространением отека или прогрессированием самого процесса.

Бульбарные альтернирующие синдромы

  • Синдром Авеллиса (небно-глоточный паралич) развивается при повреждении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов, а также пирамидного тракта.Характеризуется со стороны очага параличом мягкого неба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (на схеме — А)
  • Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при повреждении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного тракта. Для него характерно паралитическое поражение половины языка со стороны очага (язык «смотрит» на очаг) и центральная гемиплегия или гемипарез конечностей на здоровой стороне.(на схеме — Б)
  • Синдром Бабинского-Наготта возникает при сочетании поражения нижней ножки мозжечка, оливомоцеребеллярного пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдрома Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, потерей чувствительности (На схеме — А).
  • Синдром Шмидта , характеризующийся комбинированным поражением двигательных ядер или волокон языкоглотки, блуждающего нерва, добавочных нервов и пирамидного тракта.Проявляется на стороне очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, на противоположной стороне — гемипарезом и гемигипестезией. (На схеме — Б).

Синдром Валленберга-Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении моторных ядер блуждающего нерва, тройничного и язычно-глоточного нервов, симпатических волокон, нижней ножки мозжечка, спиноталамического тракта и иногда пирамидного пути.На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, потеря болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — потеря болевой и температурной чувствительности туловища и конечностей. Возникает при повреждении задней нижней мозжечковой артерии. В литературе описано несколько вариантов.

Понтийно-альтернирующие синдромы

  • Синдром Раймонда-Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней ножки мозжечка, медиальной петли, пирамидного пути.Характеризуется параличом взгляда в сторону очага, на противоположной стороне — гемигипестезией, иногда гемипарезом. (На схеме — А)
  • Синдром Миярда-Габлера (синдром медиального моста) возникает при повреждении ядра или корня лицевого нерва и пирамидного тракта. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом. (На схеме — Б)

Синдром Бриссо-Сикара возникает, когда ядро ​​лицевого нерва раздражено и пирамидный путь поврежден.Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны (На схеме — А).
Синдром Фовиля (синдром бокового моста) наблюдается при комбинированном поражении ядер (корней) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взгляда в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; на противоположной стороне — гемипарез и гемигипестезия (На схеме — Б).

Чередующиеся синдромы ножек

  • Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) возникает при повреждении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, краснозубых волокон и иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, тремор век, гемипарез без симптома Бабинского (На схеме — Б).
  • Синдром Фуа возникает, когда передние отделы красного ядра и волокна медиальной петли повреждаются без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва.При синдроме хореоатетоз, преднамеренный тремор, нарушение чувствительности по гемотипу на стороне, противоположной очагу. (на схеме — А)
  • Синдром Вебера (вентральный мезэнцефалический синдром) наблюдается при повреждении ядра (корня) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного тракта. На стороне поражения отмечается птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез.(На схеме — Б)
  • Синдром Клода (дорсальный мезэнцефалический синдром, синдром нижнего красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней ножки мозжечка и красного ядра. Он характеризуется птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом на стороне поражения и гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией на противоположной стороне. (На схеме — А)

Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней ножки мозжечка, боковой петли, красного ядра, пирамидного пути.На стороне очага отмечается птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — хореоатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Альтернативные синдромы, связанные с повреждением нескольких частей ствола головного мозга.

Синдром Глика , вызванный повреждением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидных путей. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в надглазничной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Поперечная гемианестезия наблюдается при повреждении ядра спинномозгового тракта тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического тракта. На стороне поражения — нарушение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.

Внецеребральные альтернирующие синдромы.

Альтернативный синдром на уровне спинного мозга — синдром Брауна-Секара — комбинированные клинические симптомы, развивающиеся с поражением в половину диаметра спинного мозга.На стороне поражения наблюдается спастический паралич, нарушения проводимости глубокой (мышечно-суставное ощущение, вибрационная чувствительность, ощущение давления, веса, кинестезии) и сложной (двумерная, дискриминирующая, чувство локализации) чувствительности, иногда атаксия. . На уровне пораженного сегмента возможны корешковые боли и гиперестезия, появление узкой зоны обезболивания и термической анестезии. На противоположной стороне тела наблюдается снижение или потеря болевой и температурной чувствительности, причем верхний уровень этих нарушений определяется несколькими сегментами ниже уровня повреждения спинного мозга.
При поражении на уровне шейного или поясничного утолщения спинного мозга развивается периферический парез или паралич мышц, иннервируемых на пораженных передних рогах спинного мозга (поражение периферического мотонейрона).
Синдром Брауна-Секара возникает при сирингомиелии, опухолях спинного мозга, гематомиелии, ишемических нарушениях спинного мозга, травме, ушибе спинного мозга, эпидуральной гематоме, эпидурите, рассеянном склерозе и т. Д.
Истинное повреждение половины спинного мозга встречается редко.Чаще всего поражается только часть половины спинного мозга — частичный вариант, при котором отсутствуют некоторые составляющие его признаки. Играют локализация патологического процесса в спинном мозге (интра- или экстрамедуллярный), его характер и особенности течения, различная чувствительность афферентных и эфферентных проводников спинного мозга к компрессии и гипоксии, индивидуальные особенности васкуляризации спинного мозга и др. роль в развитии различных клинических вариантов.
Синдром имеет актуальное и диагностическое значение.Локализация поражения в спинном мозге определяется уровнем нарушения поверхностной чувствительности.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром брахиоцефального артериального ствола) отмечается с односторонним раздражением ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга и повреждением моторной области коры головного мозга. На стороне поражения — спазм лицевых мышц, на противоположной — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения нет пульсации общей сонной артерии.

Вертигогемиплегический синдром , обусловленный односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной области коры головного мозга из-за нарушения кровообращения в подключичной и сонной артериях с нарушением кровообращения в бассейнах лабиринта (вертебробазилярный бассейн) и среднего мозга артерии. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм на одноименной стороне; с противоположной стороны — центральная гемиплегия или гемипарез.

Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной области коры головного мозга из-за нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в офтальмологическом бассейне). и средние мозговые артерии).На стороне поражения — амавроз, на противоположной — центральная гемиплегия или гемипарез.

Заболевание характеризуется поражением черепных нервов, нарушением проводимости двигательных и сенсорных функций.

Множественные альтернирующие синдромы вызваны нарушением кровообращения в системе спинного мозга, появлением опухолей, локализованных в стволе головного мозга, особенно после черепно-мозговой травмы.

Стволовые комплексы симптомов довольно распространены из-за дисфункции ядер или процессов головного мозга.

Основная причина появления синдрома изменения в функционировании работы мозгового кровотока
, при опухолях, травмах, у людей с заболеванием — сахарным диабетом.

Паралич или порез конечностей развивается в результате корково-спинномозгового пути, а перекрестная гемианестезия — при повреждении чувствительных проводящих каналов нижнего ствола головного мозга.


Известные типы синдромов

В неврологии различают следующие альтернированные синдромы:

  • бульбарные заболевания (с поражением продолговатого мозга) — синдром Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валленберга Захарченко, Бабинского Назйотта.
  • континентальных нарушений (в случае нарушения моста) — синдром Габлера, Фовиля, Раймона Сестана, Бриссо.
  • педункулярные синдромы (при наличии дефекта ствола мозга) — Вебера, Клода, Бенедикта, Нотнагеля.

Верным признаком повреждения мозжечка являются характерные симптомы и подход к лечению заболевания.

Каузалгия — симптом, характеризующийся появлением жгучей боли в месте повреждения периферических нервов.Как ?

Бульбарные синдромы

Основные бульбарные альтернирующие синдромы:

  1. Болезнь Джексона характеризуется поражением подъязычного нерва и параличом конечностей на противоположной стороне. Наблюдаются отклонения языка в сторону или его полная атрофия. Иногда наблюдаются его фибриллярные подергивания при мышечной возбудимости. Человек не может четко говорить, заикается и проглатывает половину слов. Разобрать речь больного практически невозможно.
  2. Синдром Авеллиса поражает язычно-глоточные нервы, возникает паралич неба и голосовых складок, нарушение глотания. У таких пациентов прием пищи болезненный, жидкая пища попадает в носовой ход, а твердая пища почти не попадает в кишечник, при этом больной часто кашляет и задыхается во время еды.
  3. Болезнь Шмидта состоит из предшествующих симптомов и пареза голосовой связки. Человек не может разговаривать, с трудом принимает пищу.
  4. Синдром Валленберга Захарченко Проявляется появлением на стороне очага симптомов с поражением блуждающего нерва, нарушением мышечной чувствительности по всему лицу.В таких случаях у пациента перекос глаз, щек, носа, при этом он плохо видит, дышит и слышит. Внешний вид за короткое время искажается до неузнаваемости.
  5. Болезнь Бабинского-Наготта состоит из мозжечковых признаков в виде поражений оливково-мозжечкового пути. У пациента не развита мускулатура. Он с трудом может двигаться, все тело ослаблено и истощено.

Понтийские нарушения

Все виды болезни проявляются параличом лицевого нерва, деформацией внешней оболочки лица.

Понтино-альтернирующие синдромы:

  1. Синдром Гюблера — это патологический процесс, связанный с нарушением кровообращения в парамедиальных артериях, наблюдается лагофтальм, сильное слезотечение.
  2. Болезнь Фовиля возникает из-за тромбоза основной артерии, с метастазами рака и саркомой. Возникает косоглазие, зрительный нерв расширяется. У больного один глаз становится больше другого, он может вообще не закрываться при моргании и во сне.
  3. Болезнь Раймона Сестана проявляется парезом области глазного яблока, нарушением чувствительности при движении, гемипарезом на противоположной стороне. Такие люди могут годами лежать в постели врача в одном положении, не решаясь перевернуть половину тела.
  4. Синдром Бриссо искажает лицевые мышцы на стороне лицевого нерва, появляются искажения пирамидного пути. Раздражаются клетки корней или ядра лицевого нерва, в противоположной зоне поражения появляются рефлекторные спазмы.

Поражения ствола головного мозга

Стволовые синдромы:

  1. Болезнь Вебера-Поблера развивается на основе патологических процессов в области ножек головного мозга, вследствие нарушения ишемического кровоизлияния. А также при сдавливании ног развивающейся опухолью.
    Клиническими признаками заболевания являются паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу. Симптомы вызваны полным или частичным разрезом глазодвигательного нерва.При повреждении мышц глазное яблоко отклоняется в сторону виска и «смотрит» в противоположную сторону парализованной конечности. Если патология захватывает еще и зрительный тракт, то возникает гемианопсия. У больного расширяется косоглазие, он плохо видит и с трудом распознает цвета. Также может развиться фаретический компонент, клонус кистей и стоп; со временем появятся нарушения защитных рефлексов сгибания запястья.
  2. Синдром Клода (красный стержень) — захватывает волокна глазодвигательного нерва, вследствие поражения ветвей задней мозговой артерии, кровоснабжающей нижние отделы красного ядра.Атеросклероз и сифилитический эндартериит — частая причина заболевания.

Общая картина симптомов

Существует набор признаков, характерных для всех типов синдрома:

  • век;
  • дизартрия;
  • расстройство глотания;
  • частичная или полная офтальмоплегия;
  • искажение глазного отверстия;
  • Полный или частичный паралич лица.

Диагноз больному устанавливается вместе с синдромами Бенедикта и Вебера, очень редко проявляется индивидуальная форма перемежающегося заболевания этого типа.

Синдром Бенедикта

Синдром Бенедикта (верхняя сторона красного ядра) — поражает ядра глазодвигательного нерва, иногда медиальную петлю. Для него характерно косоглазие, мидриаз, тремор век, гемипарез.

Возможные нарушения сопутствующих движений глаз, отклонения взгляда в сторону очага болезни. Повышается общий мышечный тонус, сухожильные рефлексы, кровоизлияние в заднюю мозговую артерию при метастатическом раке.

Патология Нотнагеля

Болезнь Нотнагеля (четверная) — возникает при обширном поражении среднего мозга и его частичного основания.Основная причина возникновения — опухоль гипофиза, которая при расширении сдавливает красные ядра и верхние ножки мозжечка.

Клинические признаки включают атаксию,. В связи с развитием болезни появляется центральный парез лицевого и подъязычного нервов.

Человек плохо говорит, его речь становится невнятной, ему трудно произносить согласные, а также он плохо слышит или вообще не понимает речь собеседника.

И глазные симптомы, есть двусторонняя офтальмоплегия, медриз, птоз.Ухудшение зрения наступает постепенно, сначала меняются зрачковые реакции, затем появляется паралич взора (пациент смотрит вверх).

Позже присоединяется внутренний паралич прямой и верхней косых мышц.

Синдромы при диабетической нейропатии

Синдром А развивается на основе одностороннего поражения ствола головного мозга при черепно-мозговой травме, периферического паралича на стороне поражения в сочетании с нарушением проводимости.

Клиническая картина включает изолированный или обширный парез угла, отводящего в сторону поражения.

Иннервируются экстраокулярные мышцы, возникает гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром — нарушение вестибулярного аппарата и двигательной зоны большого мозга, характеризующееся сильным шумом в ушах, горизонтальным нистагмом в одну сторону, искажением мимических мышц.

Нет пульсации сонной артерии в месте поражения.

О характере патологического процесса можно судить по динамике симптомов, признаки нарушения часто развиваются постепенно, границы очага соответствуют зоне васкуляризации.

При кровоизлиянии в ствол головного мозга симптомы могут усиливаться из-за реактивного отека, сопровождаться респираторными нарушениями, сердечной деятельностью и рвотой.

В остром периоде снижается тонус мышц, искажаются отдельные черты лица, изменяется речь, она становится нечеткой и рассеянной.

Синдромы среднего мозга

Симптомы включают внутреннюю, внешнюю и общую офтальмоплегию, взгляд пациента вниз и сходящееся косоглазие. Несогласованность движений глаз, наличие пареза конечности.А также нарушения равновесия, слуха, зрения, глотания и речевых функций.

Синдром красного ядра проявляется симптомами поражения третьей пары черепных нервов на стороне очага.

Отмечаются чрезмерные рефлекторные движения с резкими звуковыми раздражителями.

Пациенты могут вздрагивать во сне без видимой причины, бояться каждого шороха, стона, вскидывать руки и ноги, не контролировать движения лица.

Признаки нарушения деятельности мозгового моста:

Вегетативно-трофические нарушения включают:

Синдромы дисфункции продолговатого мозга

Клиническая картина может быть самой разнообразной, помимо вышеперечисленных синдромов наблюдается нарушение чувствительности, паралич конечностей, сбои в координации движений, нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.

Сводка

Типа многих разновидностей альтернированных синдромов, главная гарантия их успешного лечения — своевременная диагностика и профессиональный подход к терапии.

Современные технологии позволяют точно определить локализацию поражения и своевременно предотвратить его дальнейшее развитие.

% PDF-1.5
%
2 0 obj
>
транслировать
x`I% & / m {JJt` $ ؐ @ iG #) * eVe] f @ 흼 {{; N ‘? \ fdlJɞ!? ~ |? «=? z ~ G # ϏG
GϏ =? ZgB =? Z ~ =? R? Zh? Z_HG7VGϏ =? Z ~ ?? R? Z hH? Z ~ n) =? Z ~ PoGϏ =?) = ~ 4 =? G
GϏ =? Z] GϏG
GϫGHG7 |
~ Ϗ ꏞ ϏF ~~ P z ~ 6 ꍝ G) =? Z | # GϏ = CS7bGϏ = ~ P ?? Gz ~ P z ~ nhG) =? Znx ~>? R? Z ~
= / P7GϏ = x ~ P yGm lx ~ P z ߦ PoDGϏ =? ZH ‘| ~ P z_PoGϏ =? Z_HG
GϏ =? Z;
ơG # G # ??) =? z ~ * GϏ =? G
GϏG GϏ =? Z ~ Ϗ ꏞ =? GBGϏoBq? Z ~ Hs =? R? Z ~
= V7GϏ =? ZG
GϏ ꏞ =? Z ~ | C # z # — ~ 烞) =? ZO>? R? Z ~
=? _ ꍄ GϏ} ~ P # HG7Hx ~ P # l_HG7HvGϏHGBGϏoB =? Z ~ B / ϏsHG7HQ =? Z ~ l | ~ P A \? R? Z ~ HϏ ꏞ =? Z ~ | CϏ7Ə =? Z) =? z ~ =? # GϏ = # ?? GG
GϏϏ>? R? Z ~
=? R? ϏBG>? Ϗ ꏞ =? Z ~ | CϏQW? Z ~ BGOg_BGϏoBz ~  = {~ P s {~ P z ~ P _ =? ZH | ~ P z ~ P =? Z? H ?? R? Z ~
=? R / ~ ޏ = y ~ P M =? HG7H? Z ~ BG ꏞ =? Z ~ | CϏg! G ۞) =? Z ~ ?? OzBGϏoBQG
GϏ =? HG7Hё ~ y ~ P s) =? Z ~) ?? ߏ =? G
GϏ = yȏ ꏞ =? Z ~ | CϏϫGgBG; b # GϏ = #) =? Z ~? R? Z ~
=? R? Z G
GϏ = _ {_ ꏞ =? Z ~ | CϏ ꏞ O ~ ZϏ ꏞ =? Z? ) =? z ~) = 7GϏ>? R? z ~ s) =? z ~) = 폞 =) =? z ~ G
GϏ =? ZG
G ~~ ⏞ = # GϏe? R? Z ~
=? R? ZGP ~ BGϿgk? R? Z ~
=? R? Z ~ BG ꏞ =? Z ~ | CϏ ꏞ G y ~ P> ˏꏞ =? Z ~ | CϏ ꏞ ~ BGϏ ޟ HG7H {~ =? R? Z ~ s6M ~ P z ~ P? ZHG> P z ~ P N? z? HG =) =? z ~) = ~ =? z ~ [ϏG
GϏ =? ZPo | GϏ =? Z ~ ğ) = ~~ w =? R? Z ~
= oGϏHq9 ~ P znPoGϏ =?) = | ~ 4 =? Ϗ ꏞ =? z ~ | CT7GϏwϏ ꏞ ?? Ꮮ # GϏ = M (; GϏϏ ꏞ gϏgBGϏo = GO) =? G7HG7 * GϏ? z> BGϏo! * qGϏO ?? R? Z ~ Ğ} k ꏞ = 7>? JvϏ ꏞ =? Z ~ | C + XG) =? ZQ = Ϗ ꏞ =? Z ~ | C (G;) =? Z> ѫ? ZG
GϏ =? Z
F 5Ϗ ꏞ = # 8?) =? Z ~ /) GϏ =? Ϗ ꏞ =? + Ϗ || ~ P z? Po ُ =? Z ~) =? Z ~ BGϏoBq? Z ~ HC ~~) =? z ~ * GϏ =? + Ϗ ꏞ =? Ϗ # GϏ = wz # ~ z ~ P # DHG7R7RGϏ =? z> BϏ # GϏ = WH =? z ~ yG
GϏϏ ꏞ =? Z ~ | CϏ * ?? =? Z> BkϏ # GϏ = # ~ ɏ =? Z # G! G
GϏ =? ZG
G_Ϗ ꏞ = y ~ 4G
GϏ =? ZG
} GφG
GϏ>? BGϏoBϏ ^ GOH (Ϗ ꏞ =? Z ~ | CϏ7ʏ =? Z ~ P h? [Ϗ ꏞ =? Z ~ | CϏ #? Z ~ | ~ P h # GϏ = # =? O) =? z ~ G | # GϏ = # C} ~ ُ = ~~ P ~ {?? R? z ~
=? R? WϏzgϏ ꏞ =? Znm) =? Z ~)) =? Z ~) 7>? GϏO>? R? Z ~ G / G
GϏ =? ZG
Ϗ + Ϗ ꏞ =? Z9) =? Z ~) o =? GϏ ?? R? Z ~ Yz ~ BGϏoB # # GϏ) =? Z ~) Ǐ =? Ϗ ꏞ =? Z ~ _; BGϏoBAsHQ? R? г ~
=? R ~ 4 =? Z ~ HϏ ꏞ =? Z_) =? Z ~) ԟgϏG # GϏ> G
GϏ =? ZG
>? R? Z ~ $ P z ~ P? Z ~ | # GϏ = / G
GϏ =? ZG
GOg? Z ~ | G
GϏ = ߃ ꏞ =? Z ~ | CϏ ꏞ5 vϏ ꏞ =? ZG
GϏ =? ZG
G =? JG # GϏ>? HG7HG ?? R? Z ~ F # GϏ = # z ~ GG
GϏ = ?! HG7HYy ~ GG
GϏ =? ߟ ol? R? Z ~
=? R? Z ~ # GϏ =! HG7H! ?? G) =? Z ~ z) =? Z ~) =? ϏG
GϏ =? ZnG
GϏ =? ZG
Gk! Ϗ ꏞ =? Z ~} G
GϏ =? ZG
G; aϏ ꏞ =? Z ~ | c ^ BGϏoBG (# GϏ =
GGϏ ~ P? Z_HG7 ꍯ GϏ # ϏG
GϏ =? Zz? Z ~ G) = y ~ 4 =? Ϗ ꏞ =? Z ~ | C (GG
ИДТИ
GBGϏo
F? Z ~ B P) =? Z ~ oF͏ =? Z ~ Bр l =? R? Z ~
знак равно
> Ϗ ꏞ ϏF | ~ P z ~ G _) =? Z_ ~ | # GϏ = CU7bGϏ = ~~ P ?? G {?? R? Z ~
=? w
F ~ [Ϗ ꏞ = x ~ Gm) =? Z ~ (GϏ ?? R? Z ~? Z) =? Z ~ 7 * GϏ7>? R? Z ~ | G
GϏ =? Z
GK) =? ZG ~ ?? R? Z ~
= R7GϏ =? Z ~) =? Z ~ HG7 X8 =? Z ~>? R? Z ~ 0BGϏoBq? Z ~ HC ~ _) =? Z ~ _ * GGϏ =? Ϗ ꏞ =? Ϗz # GϏ = z # ~ y ~ P # THG7

=? z # G [G
GϏ =? ZB8? Z ~> Ϗ ꏞ = x ~) =? Z ~) T} ~ GϏ = HGBGϏoB =? GϏ = _BϏ # GϏ = # z? Z ~ # GBGϏoB} G 3HGa ?? R? Z ~
=? R =? Z ~ Ϗ ꏞ = ?? HG7H ~ SϏB! ꏞ =? Z ~ | CϏ ~ yH {~ = CϏ> G
GϏ =? ZG
Q? Z ~ BGϭ5BGϏoB # D ~ # GϏ ~ FBGϏoB # ~ # GϏ | ~ y ~ P z ~ P? =? ZH | ~ ^ BGϏoB # | # GϏ) =? Z ~) O? ? BGϏ7 =? R? Z ~ zBGϏoBsHg? R? Z ~
=? R?} ~ 4 =? Z ~ Ϗ ꏞ =? Z ~ # GϏ = # z ~ P =? =? [Ϗ ꏞ =? Z) =? Z ~) ԟϏFG7H # BGϏoBcGχ =? R? Z ~ J P z ~ P ğ} G {?? R? Z ~ HG7H &? Z ~ BGHG7HyG x ~ P;) =? Z ~) ==? Z # GϏ / 8 P z ~ P | sϏ yh2) =? z ~) =? KϏHG7D) =? z ~) =? G} yHGO |? ~ P z ~ P ПuϏ ꏞ =? z ~? ͏ ꏞ =? z ~ | CϏ ꏞ G # GϏ = | nj # GϏ = # EϏPG
GϏ =? ZyG
GϏ =? ZG
G [sϏ ꏞ =? Z ~ | #

Уловка или угощение, Kingdomers! Мы… — Disney Magic Kingdoms

Hiya, Kingdomers!

Мы здесь, чтобы сообщить несколько интересных вещей, одну из которых вы, вероятно, уже заметили! 👀

В этом обновлении мы добавили новую функцию приветственных наград, внесли некоторые изменения в уровни острых ощущений «это маленький мир» и начали объединять наши проигрыватели Windows с остальными устройствами, на которых работает Disney Magic Kingdoms. .

Во-первых, давайте рассмотрим слияние! 💻💖📱

Раньше те, кто играл в DMK на платформе Windows, существовали на своем собственном небольшом островке файлов сохранения, отдельно от игроков, использующих другие устройства.Теперь игроки Windows пополнили свои ряды!

В дополнение к этому пользователи iOS / Android теперь могут также играть в версию DMK для Windows, используя прогресс, достигнутый на вышеупомянутых мобильных устройствах. (Обратите внимание, что вы должны привязать свою игру к учетной записи в социальной сети, чтобы облегчить это.)

Это означает, что вы, вероятно, увидите несколько новых имен в различных таблицах лидеров!

Обратите внимание: если вы играете на Windows и на мобильном устройстве / планшете и вошли в оба сразу, при следующем входе вам может быть предложено выбрать файл сохранения.Файл сохранения, который вы НЕ выбрали, будет перезаписан, так что следите за этим.

Сказав это, вы всегда можете связаться со службой поддержки клиентов, если обнаружите, что у вас есть файл сохранения!

Далее, мы добавили уровни острых ощущений в «это маленький мир» Thrill Zone! (Нам также известно, что сегодня утром возникли некоторые проблемы с Thrill Zone, но они решаются. Если у вас есть что сообщить, обратитесь в службу поддержки клиентов!)

Наконец, давайте поговорим о новой функции Welcome Rewards!

Эта небольшая удобная функция предназначена для новых игроков — забавный способ поприветствовать всех вас в фолде Disney Magic Kingdoms с некоторыми столь необходимыми вкусностями! 🥰

Новые игроки смогут получить доступ к этой серии наград, открыв календарь ежедневных наград и переключившись на вкладку «Приветственные награды», расположенную под ним.Когда вы попадете в раздел «Приветственные награды», вас встретят две дорожки: премиальные награды и бесплатные награды!

В течение 7 дней вы сможете запрашивать награды — как только вы соберете их все, вкладка «Приветственные награды» исчезнет, ​​и вы сможете увидеть только ежедневные награды. Обратите внимание, что вам * не * нужно набирать серию, чтобы иметь право на получение наград. Вознаграждения можно получить в течение 7 дней, но не обязательно в течение нескольких дней подряд. 🤗

Некоторые из вас, возможно, также заметили, что Пароход Вилли и Гримерная принцессы больше не доступны на своих обычных местах и ​​были помещены в этот календарь приветственных наград — не бойтесь! Всем, у кого * еще нет * этих предметов, они будут подарены бесплатно! Мы хотим, чтобы у каждого был шанс их получить!

Вы должны увидеть эти подарки в порядке очереди в текущем обновлении — сначала в течение недели 11-го, а затем в течение недели 18-го.

Наслаждайтесь, дайте нам знать, если у вас возникнут вопросы!

Az arcideg neuropathiája

Először klinikán arcideg lézió leírt 1836 S. Bell ᴦ. Ма, «Bell-féle bénulás» kifejezés jelentése idiopátiás arcideg lézió, míg a «arcideg neuropátia» (NLN) — это tartalmaz egy űrlapot egy ismert etiológiájú. NLN a leggyakoribb cranialis neuropathia, előfordul 13-24 ember egy 100.000 Naselle ?? eniya egyformán gyakori a nők és férfiak. Ez előfordulási NLN oka valószínűleg a swing egy keskeny csont arc csatorna (Fallopian csatorna), Külügyminisztérium ünnepén halántékcsontba és erezettség funkcieltémösontba és erezettség funkcieltémösémörésémésésés,

Etiológia. A legtöbb esetben társított NLN ideje-zheniem ideg az arc csatorna. Vezető kóroki tényező veresége tekinthető ischaemia, ödéma, is a számítógép-res keskeny csont-csatornán. NLN előfordulhat a háttérben az artériás magas vérnyomás, érelmeszesedés, cukorbetegség diabeta͵ vírusos betegségek, rendellenességek a középfül és a fültőmirigy des ?? es, множественный склероз, akut és krómozott-nikai gyulladásos demielinizáló polyradiculoneuropathia, halántékcsont trauma után, daganatok MOST-kisagyi szög, metasztatikus vagy leukécia infiltrámia.Гипотермия előtt Zabolev-zásával kapcsolatos ĸᴏᴛᴏᴩᴏᴇ gyakran jelzik a betegek lehetnek a kiindulási pont. Egypt különleges eset a családi örökletes NLN, a vereség az arcideg a szindróma Ramsay Hanta͵ szindróma Melkersson — Розенталь, нейросаркоид, Moebius-szindróma, az AIDS, a Lyme-kór.

Klinikán. Az NLN fő szindróma, a károsodás mértékétől függetlenül, az arc arcizomzatának gyengesége (прозопарез, прозоплегия). A páciens arca aszimmetrikus, az érintett oldalon lerakódó bőr laposodik, a száj széle csökken.A páciens nem roncsolhatja a homlokát, nem roncsolja, bezárja a szemét, megmutatja fogait, sípol, fújja az arcát. Az érintett oldalon a szem rése szélesebb, a villogás csillapodik, a szemek bezárásakor nem záródik le (лагофтальм — «нюль»). Amikor a szemek be vannak zárva, a szemgolyó felfelé és kinyílik, és fehér szkleráciasáv (Bell tünete) válik láthatóvá. A szemhéjak bénulása miatt a szakadt folyadék keringése zavart okoz, это könnycsepp leenged le az arcát. Csökkentett homlok és szaruhártya reflexek.A szem körüli izomzatának enyhe parézise erős szorítással, a szempillák nem lépnek teljesen ki a szemhéjba (a szempillák tünete). A táplálék az arc és az íny között tapad, miközben a ragás gyakran harap az arcán, folyékony élelmiszer и száj sarkából kifolyik. A nyak szubkután izom gyengeségét azonosítani lehet, ha a fej a széles, nyitott szájjal szemben hajlik előre.

Az NLN klinikai képe az arc idegei elváltozás szintjétől függ.

1. Ha a magot befolyásolja, a sérülés oldalán prooplegia figyelhető meg, azonban a sejtmag izolált károsodása ritka.Általában akkor együtt az összekapcsoló rész intracerebrális gyökér a arcideg, abducens sejtmagban és utak híd (alter-gyűlölettel szindrómák Miyar — Гублер és Fovilya).

2. A vereség a gerinc a kisagy szöget, amikor belép a belső hallás megnyitása a halántékcsont ott prozoplegiya, halláscsökkenés és vestibularis ingerelhetőség, az íze az elss zás a ny.

3. Amikor törzs a idegsérülés a személyes csatornát a térd (azaz a kibocsátás előtt nagyobb petrosus ideg..) — prozoplegiya, szemszárazság, mindkettőben, és íz rendellenességek és slyunootdel ?? eniya.

4. Ha az ideg károsodott a csontcsatornában, a szikla ideg-prozoplegia, a megnövekedett könnyezés, hiperacusia, íz és iszap zavarok szétválasztása alatt.

5. Ha az ideg sérült a csontcsatornában a stenális ideg visszahúzódása alatt és a dobszalag felett — prozoplegia, könnyezés, íz és nyálmirigy rendellenességek.

6. Ha az ideg megrongálódott a csontcsatornában a timpan húr visszahúzódása vagy a stylophyllium kilépése után, прозоплегия, слезотечение.

Meg kell jegyezni, hogy könnyezés (szintek 4, 5, 6) van nem okozott sérülések, is megőrzésére-slezootde-gyulladásos szálak és annak a következmésménöröskönen, jennéznékésékés ménéséké? Megsértése slyunootdel ?? Rlapon (száraz száj), páciensek általában nem látható, mivel a megőrzése nyál des ?? es egészséges oldalán. Néhány beteg NLN a betegség korai vagy annak fejlődését jelentés fájdalom vagy ONET-menie a fültő régió (сосцевидный отросток, fülkagyló), amely annak köszönhető, idely annak köszönhető, idely annak köszönhető, hogyat a régátálúszvászvát úszvás.

Javasolt, hogy az arc ideg egyoldalú beavatkozása a Bell bénulásában az ideg, az orbitális csatorna is a vérellátás egyedi morfofunkciós kapcsolataiból ered. A kétoldalú HJIH gyakrabban jelzi a szisztémás betegség jelenlétét. Az NLN általában hirtelen vagy szubakut alakul ки. Az arc alsó részének izmai általában jobban szenvednek, mint a felső. Az arcizmok funkciójának helyreállítása az arc felső részével kezdődik, fokozatosan az alsó részre. Általában 2-4 hónapig tart, de kedvezőtlen esetekben késik.

Diagnózis. Диагностика — это Bell-féle bénulás tipikus SLE-teák elemi egyszerű. Ugyanakkor Sun nagyon fontos, ha te ?? — читать kizárta másodlagos formáinak neuropátia. Belátható, hogy ellentétben a hagyományos rendszer, amelynél a központi idegbénulás nyilvánvaló hiba csak nizhnelitsevoy izomkárosodással kortikomuskulyarnogo módja az esetek ?? e okoz egy nagyon puha kudarc és szem körüli izom (szempillák tünet). Alkalmanként miatt egyedi jellemzői a szerkezet a központi motoros нейрон arcideg a félgömb gócok lehet tekinteni, mint egy jelentős gyengén Bost felső arcizmok, ez egy kép, szinte megözöpteltia.Helyes diagnózis ezekben аз esetekben segít jelenléte EGY Hiba és piramidális Központi bénulással Nervus подъязычный нерв oldalán парез arcizombénulást, valamint biztonsági szemöldök újra-флекс (zárását szemhéjak УТОС homlokát gerincek), Amely vereség idegtörzs ?? teljesen, amikor te esik. O-ste bírságot elváltozás a facialis (VII) alapján kell megítélni ENMG és villogó reflex.

Кезеле. Bell bénulásának kezelése аз ödéma eltávolítását — это mikrocirkuláció helyreállítását célozza аз idegtestben.Ehhez glükokortikoidokat, dehidratáló és vazoaktív szereket alkalmaznak. Преднизолонт напи 60-80 мг-ос напи адагбан, реггель 7-10 напиг весзик быть, майд a gyógyszer gyors törlésével. Гормонтерапия хатаса магасабб, есть бетегсег эльсу 4 напьябана кездёдик. A későbbiekben kortikoszteroid terápia hatékonysága, valamint a leggyakrabban alkalmazott diuretikumok, vazodilatátorok, B-витамин-витамин kétségesek. Betegség első napjaitól javasoljuk az arcizmok, тапас-vakolat matricáját, hogy megakadályozzák az érintett izmok túlzott nyújtódását, парафиновый алкалмаз; 7-10.наптол — masszázs, akupunktúra. Száraz szemmel és lagophthalmia esetén a számára ajánlott védőruhát és szemcseppekkel nedvesíteni. A prosirin kinevezése ellenjavallt. Az ideg sebészeti dekompressziója az arccsatornában hatástalan.

Komplikáció. Az NLN gyakori és tartós szövődménye az arcizmok összehúzódása, patológiás szinkron. Az alkalmazott kezelés gyúrómasszázshoz helyi izomcsomók, постизометрическая релак сация érintett izmok, карбамазепин, клоназепам, фенитоин, баклофен. Ugyanakkor általában nem lehetséges stable Hatas elérése.

Бетегек кб. 80% -a néhány héten vagy hónapon belül teljesen felépül. Más esetekben, zdorovlenie hiányos vagy nem jön vele ?? — V Ennek eredményeként, visszatartott változó súlyosságú gyengesége arcizmok, kifordulás (kifordulás), ВОЗ-Nick kontraktúra az érintett izmok, Cynkin ?? ezii, Inog da elülső gemispazm. Szubjektív komplikációk fájdalmas-nie — szindróma «krokodil könnyek»: miatt rendellenes regenerálasa sljunootdelitelnye szál következőképpen növekszik-zootdezöppenzövekööznöznöz eniyu evés közben (Bogorad szindróma).Egy másik ritka szövődmény genikulyatnaya neuralgia (невралгия hajtókar szerelvény) — kínzó fájdalom ütött-sósav félből ?? f arca sugárzó a hallójáratba.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.