Миопатия воспалительная: причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

причины, симптомы, диагностика и лечение

Воспалительные миопатии — гетерогенная группа редких приобретенных заболеваний мышц. Характеризуется наличием воспалительного процесса в скелетных (поперечнополосатых) мышцах, вследствие которого происходят дегенеративные изменения. При воспалительных миопатиях воспаление носит аутоиммунный или инфекционный характер. Данный вид миопатии сопровождается:

мышечной слабостью;

болями в мышцах;

атрофиями;

наличием контрактур;

понижением двигательной активности;

возникновением отечности мышц;

в некоторых случаях наблюдается мышечное уплотнение.

Содержание статьи:

Воспалительные миопатии — это большая группа заболеваний, включающая в себя системные поражения мышечной ткани (дерматомиозит, полимиозит, эозинофильный миозит, миозит с включениями, ревматическая полимиалгия), а также локальные воспаления в отдельных группах мышц (миозит глазных мышц, псевдотромбофлебит мышц голени и пр.).

Возраст людей, когда наиболее высок риск инфицирования воспалительными миопатиями, зависит от типа заболевания. Например, полимиозит наблюдается чаще после тридцати лет, миозит с включениями поражает людей старше сорока лет, являясь при этом самой распространённой формой воспалительных миопатий, встречающихся в пожилом возрасте.

Причины возникновения воспалительной миопатии

Причин возникновения воспалительных миопатий достаточно много. Врачи акцентируют внимание на том, что этология и патогенез заболеваний представленной группы до конца не изучены, не имеют четкой схемы.

Некоторые инфекционные заболевания (грипп, ВИЧ-инфекции, краснуха и пр.) могут стать провокаторами воспалительной миопатии.

Причинами, вызывающими воспалительные миопатии, могут стать также стрептококковые бактерии, паразитарные инвазии вроде токсоплазмоза или трихинеллёза, а также грибковые инфекции.

Существуют также идиопатические миопатии (заболевания, возбуждение которых не связано с инфекциями), они имеют аутоиммунный механизм развития, но следует сказать, что антиген, который лежит в основе возбуждения аутоиммунной реакции, так и не вычислен. При изучении заболевания выявлены семейные случаи, исходя из чего можно судитьо генетической природе данной группы заболеваний.

К идиопатическим воспалительным миопатиям относят: полимиозит, миозит с включениями, миопатии при системных заболеваниях (системной красной волчанке, склеродермии, синдроме Шегрена, ревматоидном артрите, системных воскулитах). Пациенты с дерматомиозитом и полимиозитом чаще подвержены онкологическим заболеваниям, особенно в виде злокачественных опухолей.

Симптомы воспалительной миопатии

Воспалительные миопатии имеют следующую симптоматику:

Болевой синдром в мышцах (миалгия). При прогрессировании болезни боли наблюдаются не только во время двигательной активности, но и в период покоя или при незначительном надавливании на мышцы.

Мышечная слабость. Человек испытывает трудности при сжатии предметов в руках. Прогрессируя, заболевание делает почти невозможным поднятие руки или ноги, лишает больного возможности самостоятельно садиться и вставать.

Значительное сокращение объема активных движений, а в отдельных случаях пациент приковывается к кровати.

Отек и уплотнение пораженных мышц.

Развитие атрофии и миофиброза (мышечные волокна замещаются на соединительнотканные).

Кальциноз.

Контрактуры.

Тугоподвижность суставов.

Миопатический парез гортани.

Дыхательная недостаточность.

Застойная и аспирационная пневмония (возникают как следствие слабости дыхательных мышц и снижения легочной вентиляции).

Клиническая картина заболеваний из группы воспалительных миопатий различна, как и продолжительность протекания. При дерматомиозите, например, симптомы начинают проявляться в виде общего недомогания и повышенной температуры, лихорадки. Впоследствии наблюдается характерная сыпь на кожных покровах, а затем слабость проксимальных мышц. Сыпь фиолетового цвета может наблюдаться на поверхностях век, сопровождается отечностью и телангиоэктазиями на шее и груди, между фалангами пальцев и на кисти — эритематозная сыпь. На суставах коленей и локтей появляется утолщение кожи. При дерматомиозите наблюдается гиперемия щек, дисколорация и утолщение ногтевых лож, что приводит к отечности пальцев. Далее, прогрессируя, болезнь приводит к тугоподвижности мышц и болевому синдрому. Происходит поражение в основном проксимальных мышц, дистальные мышцы менее поддаются травматизации.

У детей заболевание может проявлять себя как острый приступ или чередование обострений и ремиссий. При быстром прогрессировании может возникнуть дыхательная недостаточность, поскольку происходит поражение мышц гортани и дыхательных путей. У большей половины инфицированных детей были выявлены кальцификаты в подкожных тканях. В отдельных случаях болезнь заканчивается летально (около 10% всех инфицированных детей).

Почти у половины взрослых пациентов выявляются злокачественные опухоли при диагностике дерматомиозита (для сравнения у больных полимиозитом опухоли наблюдаются очень редко). В результате, симптоматика онкологического образования накладывается на клиническую картину дерматомиозита, что существенно усложняет диагностику и лечение заболевания. При удалении злокачественной опухоли происходит регресс мышечной слабости. Истинная причина злокачественных новообразований в клинической картине дерматомиозита остается неизвестной.

Диагностика воспалительной миопатии

Диагностика воспалительных миопатий затруднена. Это связано с широким разбросом клинической картины. Симптомы очень схожи с заболеваниями, которые относятся к группе воспалительных миопатий, а также заболеваниями иной природы. В процессе диагностики необходимо, в первую очередь, дифференцировать заболевание среди однородных ему. Пациент должен пройти консультации у невропатолога, дерматолога, пульмонолога и кардиолога для получения наиболее точной клинической картины и исключения похожих заболеваний.

При большинстве воспалительных миопатий (кроме миозита с включениями) может наблюдаться повышение СОЭ в крови, но почти у половины этот показатель показывает норму. Важным показателем при диагностике данного заболевания будет КФК (уровень креатинфосфокиназы), по которому можно судить о степени повреждения мышц и мышечной мембраны. Зачастую можно наблюдать повышения уровня изофермента КФК. Концентрация миоглобина в сыворотке тоже повышается и свидетельствует о явном прогрессировании заболевания и назначении адекватного лечения.

Диагностируя данное заболевания, назначают также ЭМГ, результаты которого важны для установления диагноза. При полимиозите и дерматомиозите, обычно наблюдаются кратковременные полифазные потенциалы двигательных единиц (это касается проксимальных мышц). Похожие изменения можно наблюдать также при миозите с включениями. Кроме того, похожие аномалии могут быть выявлены в процессе ЭМГ и при нейрогенном поражении. Поэтому установить точный диагноз, полагаясь лишь на ЭМГ, невозможно. Проводят также биопсию мышц. Этот анализ помогает определить распространённость воспалительного процесса.

Проводится гормональное исследование при отсутствии сыпи. Целью данного исследования будет определение содержания трийодтиронина, тиреотропного гормона TSH и тироксина.

Лечение воспалительной миопатии

Патогенического и этиологического лечения не существует. Лечение в основном направлено на устранение симптомов и общее поддержание мышечной силы, устранение контрактур, а также на достижение медикаментозной ремиссии.

Несмотря на ограниченное количество информации о способе лечения данных заболеваний, врачи пришли к единому мнению — иммуносупрессивная терапия дает хорошие результаты. Чаще всего пациенту назначается целый комплекс мероприятий. Во-первых, это медикаментозное терапевтическое лечение. Одной из самый успешных и эффективных методик является глюкокортикоидная терапия (преднизолон и метипред). Доза препаратов — 1 мг на 1 кг веса. Принимают препараты строго через день во избежание осложнений, которые могут появиться вследствие применения глюкокортикоидной терапии. Назначая такую терапию, врач должен тщательно обследовать пациента на наличие сопутствующих заболеваний, которые могут вызвать осложнения. К таким заболеваниям, при которых глюкокортикоидная терапия противопоказана относятся:

сахарный диабет;

остеопороз;

язва желудка;

ожирение или любые другие нарушения обмена веществ;

повышенное артериальное давление.

Ремиссия наступает приблизительно через один-два месяца. После этого доза препаратов уменьшается под четким контролем игольчатой ЭМГ. Иногда лечащим врачом принимается решение о замене базового препарата при условии значительных улучшений в анализе клинической картины. Чаще всего препаратом-заменителем выступает азатиоприн. Если глюкокортикоидная терапия не дала желаемых результатов, то для усиления эффекта параллельно назначается цитостатическая терапия.

Для скорейшей ремиссии врачи советуют также лечебную физкультуру (строго под присмотром методиста по ЛФК или компетентного специалиста), проведение курса массажей, различные ортопедические мероприятия. Врачи рекомендуют активное движение, длительное лежание противопоказано. Преждевременное использование кресла-каталки также не рекомендуется, поскольку предусматривает покой значительной части мышц.

Говоря о прогнозах данной группы заболеваний, то они неплохие. При своевременном и адекватном лечении около половины больных существенно улучшают свое общее состояние и полностью излечиваются. Треть пациентов остается с ощущением мышечной слабости. В течение первых трех-четырех лет примерно 15% пациентов с тяжёлой формой умирают от сопутствующих заболеваний сердца, легких и пр. Значительная часть смертельных случаев происходит по причине образовавшихся онкологических опухолей.

Воспалительные миопатии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Воспалительные миопатии представляют собой группу заболеваний, которые вызваны с хроническим мышечным воспалением, слабостью мышц и, в отдельных случаях, мышечными спазмами и болью. Миопатия — общее медицинское понятие, используемое для описания дистрофии мышц. Все миопатии приводят к мышечной слабости.

Четыре основных типа хронических или длительных воспалительных миопатий:

полимиозит

дерматомиозит

миозит

некротизирующая аутоиммунная миопатия

Причины

Причины миозита или общего мышечного воспаления:

аутоиммунные нарушения, при которых нарушается иммунная система мышц;

аллергическая реакция;

вирус или другие инфекционные организмы, такие, например как бактерии.

Хотя причины множества воспалительных миопатий неизвестны, к основным относятся аутоиммунные нарушения.

Кто находится под угрозой?

Воспалительные миопатии встречаются достаточно редко. Данные заболевания могут поражать как взрослых, так и детей. Дерматомиозит является наиболее распространенной хронической формой у детей. Полимиозит и дерматомиозит чаще встречаются у женщин, в то время как миозит развивается главным образом у мужчин.

Признаки и симптомы

К общим симптомам хронической воспалительной миопатии относится медленная, но прогрессирующая мышечная дистрофия. Воспаление повреждает мышечные волокна, что вызывает слабость и может воздействовать на артерии и кровеносные сосуды, проходящие через мышцы. К другим симптомам относятся усталость после ходьбы, частые случаи нарушения равновесия или падения, а также трудности при глотании или дыхании. У некоторых людей может возникать боли в мышцах.

Полимиозит воздействует на скелетные мышцы (тип мышц, отвечающих за движения тела) по обе стороны тела. Заболевание редко встречается у людей моложе 20 лет. Обычно полимиозит развивается между 30 и 60 годами.

Признаки и симптомы полимиозита значительно различаются у отдельного больного, что может затруднить его диагностику. Прогрессирующая мышечная дистрофия, неконтролиуемая врачом, может привести к затруднению глотания, трудности при разговоре, принятия положения стоя или сидя, подъема по лестнице, перемещения предметов и т.д. У некоторых людей, страдающих полимиозитом, могут также развиваться артрит, одышка, сердечные аритмии (нерегулярные сердечные сокращения) или застойная сердечная недостаточность (когда сердце не справляется с перекачкой достаточное количество крови).

Дерматомиозит характеризуется кожной сыпью, которая предшествует или сопровождает прогрессирующую мышечную дистрофию. Сыпь, как правило, пятнистая, с фиолетовыми или красными пятнами, и появляется на веках и области локтей, колен и пальцев ног. Красные высыпания могут также возникать на лице, шее, плечах, верхней части туловища, спине и других местах. В подверженных сыпи областях может развиваться отек. Сыпь часто становится более отчетливой при воздействии солнца.

Взрослые люди, страдающие дерматомиозитом, могут терять вес или испытывать лихорадку со средней температурой 39-40°, воспаление легких, а также быть чувствительными к свету. Дерматомиозит у взрослых людей, в отличие от полимиозита, может сопровождаться отеком молочной железы, легких, женских половых органов или кишечника. У детей и взрослых с дерматомиозитом могут развиться отложения кальция, которые выражаются в виде твердых образований под кожей или мышцами (так называемый кальциноз). Кальциноз чаще всего встречается через один-три года после начала заболевания, но может возникать и много лет спустя. Эти отложения чаще встречаются при детском дерматомиозите, чем при дерматомиозите, который развивается у взрослых больных.

В отдельных случаях при полимиозите и дерматомиозите мышцы дистальных отделов тела, которые расположены вдали от центра тела, например, мышцы предплечий или вокруг лодыжек и запястий), могут подвергаться дистрофии при прогрессировании заболевания. Полимиозит и дерматомиозит могут быть вызваны коллагеновыми или аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка. Полимиозит также может быть связан с инфекционными заболеваниями, такими как ВИЧ.

Миозит с включениями (МСВ) является наиболее распространенной формой воспалительной миопатии у людей в возрасте 50 лет и старше и характеризуется медленной, прогрессирующей мышечной дистрофией. МСВ поражает как проксимальные, так и дистальные мышцы, как правило мышцы в бедрах и предплечьях, и часто наблюдается на обеих сторонам тела, хотя мышечная слабость может воздействовать только на одну сторону тела. Миозит с включениями также характеризуется дегенерацией мышц с многобелковыми агрегатами (прионами) в мышце, которые могут содержать токсины, наблюдаемые при болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваниях.

Падения как правило являются первыми заметными симптомами. Заболевание часто начинается со слабости в запястьях и пальцах, что создает проблемы с захватом (например, застегиванием пуговицы) предметов. Больные могут испытывать слабость в мышцах запястья и пальца и атрофию (слабость или потеря мышечной массы) в мышцах предплечья и четырехглавой мышце бедра. Трудности при глотании возникают примерно в половине случаев МСВ при дистрофии мышц горла.

Симптомы заболевания обычно начинаются после 50 лет, хотя болезнь может развиваться и ранее. В отличие от полимиозита и дерматомиозита, миозит со включениями чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Некротизирующая аутоиммунная миопатия является редкой и относительно недавно признанной самостоятельной подгруппой воспалительных миопатий. Она может происходить в любом возрасте, но как правило затрагивает взрослое население. Его симптомы сходны с полимиозитом и дерматомиозитом, слабость как в верхней, так и в нижней части тела, трудности со вставанием со стула, подъем по лестнице или подъем предметов. Однако начало данных симптомов может быть более гнетущим и внезапным, достигая своего пика в течение нескольких дней или недель. К другим симптомам относятся усталость, потеря веса и боль в мышцах.

Некротизирующая аутоиммунная миопатия происходит как отдельно, так и совместно с вирусными инфекциями, вызванные заболеваниями соединительной ткани, например, такими как склеродермия, или, реже, приемом лекарственных средств, снижающих уровень холестерина (статины). Мышечная слабость и боль могут прогрессировать даже после того, как люди перестают принимать препараты.

Детские формы воспалительных миопатий имеют некоторое сходство со взрослым дерматомиозитом и полимиозитом. Они обычно касаются детей в возрасте от 2 до 15 лет. Симптомы включают проксимальную мышечную слабость и воспаление, отек (аномальную задержку жидкостей в тканях организма, вызывающую отек и припухлость), мышечную боль, утомление, кожную сыпь, боли в животе, лихорадку и контрактуры. Контрактуры суставов вызваны укорочением мышц или сухожилий вокруг суставов, воспалением в сухожилиях мышц и препятствуют свободному сокращению суставов.

У детей, страдающих воспалительными миопатиями, могут возникать проблемы при глотании и дыхании. Работа сердца также может нарушаться. У порядка от 20 до 40 процентов детей с ювенильным дерматомиозитом развивается кальциноз, который может вызвать существенную мышечную слабость и боль, суставную контрактуру, язвы кожи и пониженную мышечную массу.

Диагностика

Диагностика основана на изучении истории болезни, результатах физического обследования, которые включают тесты на мышечную силу и исследование образцов крови, которые показывают повышение уровня различных мышечных ферментов и аутоантител.

Диагностические инструменты включают в себя:

электромиография для фиксации электрической активности, создаваемой мышцами во время сокращения и покоя

УЗИ для отыскивания мышечного воспаления

магнитно-резонансная томография, чтобы выявить аномальную мышечную анатомию.

Биопсийный образец мышечной ткани позволяет исследовать на предмет признаков хронического воспаления, потери мышечного волокна, деформаций сосудов или других изменений, характерных для диагностики определенного типа воспалительной миопатии. Биопсия кожи может показать видоизменения в коже, связанные с дерматомиозитом.

Лечение

Инъекции гена адренокортикотропного гормона могут быть еще одним вариантом лечения для людей, которые не реагируют на лечение либо не могут переносить другие медикаменты. Биологические методы лечения, такие как ингибиторы ритуксимаба или фактора некроза опухоли, такие как инфликсимаб или этанерцепт, могут быть использованы в тяжелых случаях, когда другие варианты лечения не помогли. Тем не менее, в настоящее время известно мало исследований, которые продемонстрировали, насколько хорошо эти средства лечат полимиозит и дерматомиозит.

Как правило физическая терапия рекомендуется для предотвращения атрофии мышц, а также для поддержания мышечной силы и диапазона движения. Следует избегать постельного режима в течение длительного периода времени, поскольку у людей может развиться атрофия мышц, снижение мышечной функции и суставные контрактуры. Диета с низким содержанием натрия может помочь уменьшить отеки и сердечно-сосудистые осложнения.

Большинству людей страдающих дерматомиозитом может быть полезным использование местной мази, содержащей кортикостероиды, такролимус или пимекролимус для лечения расстройства кожи. Таким людям рекомендуется использование защитного солнцезащитного крема и одежды, особенно тем больным, которые чувствительны к свету. В редких случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления отложений кальция, вызывающих неврологическую боль и рецидивирующие инфекции.

Не существует стандартного, основанного на научных доказательствах, курса лечения для миозита со включениями. Болезнь, как правило, не реагирует на прием кортикостероидов и иммунодепрессантов. Некоторые данные свидетельствуют о том, что иммунодепрессанты или внутривенный иммуноглобулин могут иметь небольшое, но кратковременное, благоприятное действие в небольшом числе случаев. Физическая терапия может оказывать полезное действие для поддержания мобильности. Остальная терапия является симптоматической и поддерживающей.

Прогноз

В большинстве случаев симптомы дерматомиозита контролируются при терапии. У людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями болезнь как правило протекает в более тяжелой форме и более устойчива к терапии. Примерно одна треть людей, страдающих дерматомиозитом, восстанавливается после болезни, у одной трети заболевание носит рецидивирующий характер, а у другой третьей части людей происходит хроническое течение болезни.

Прогноз на полимиозит различен. Большинство людей довольно хорошо реагируют на терапию, но у некоторых людей болезнь развивается в тяжелой форме. Поскольку полимиозит может вызывать проблемы при глотании, больные могут испытывать недоедание. Они также подвергаются повышенному риску случаев падения, что может привести к переломам бедер и других костей, инвалидности или смерти. В редких случаях у людей с тяжелой и прогрессирующей формой мышечной дистрофии могут развиться дыхательная недостаточность или пневмония.

Хотя некротизирующая аутоиммунная миопатия хуже поддается лечению, чем полимиозит и дерматомиозит, она в целом хорошо реагирует на долгосрочные комбинации иммунодепрессантов.

МСВ, как правило, устойчива ко всем методам лечения, а имеющиеся в настоящее время методы лечения плохо замедляют ее прогрессирование.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕЕЩЕ: НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

что это такое, самый распространенный тип

Некоторые люди начинают замечать у себя мышечную слабость, которая сохраняется даже после отдыха, отмечают дряблость мускулатуры и даже искривление позвоночника.

Этими симптомами нередко проявляется миопатия – что это такое, можно ли справиться с заболеванием, как протекает процесс и каких признаков следует опасаться пациенту?

Лучший способ уточнить особенности болезни – обратиться к доктору, ведь болезнь протекает по-разному у всех пациентов. Но ознакомиться с общими признаками заболевания можно до посещения специалиста.

Общие сведения о болезни

Чаще у пациентов обнаруживают воспалительную миопатию. Общее определение для всех типов болезни – поражение нервно-мышечной ткани, дистрофическое изменение клеток, неуклонный прогресс, сопровождающийся разрушением волокон. С точки зрения механики, миопатический синдром развивается следующим образом:

сначала изменяется работа митохондрий – прекращается корректное окисление продуктов обмена после получения энергии;
затем изменяется структура миофибрилл, которые отвечают за корректное сокращение мышечных волокон;
после этого нарушается генерация ферментов и белков, участвующих в обмене веществ мускулатуры;
завершает дегенеративный процесс сбой в работе вегетативной нервной системы, которая отвечает за функционирование большинства других органов и приспособительных реакций

Все это приводит к тому, что мышцы перестают правильно функционировать, начинают разрушаться. На смену им при воспалительной миопатии приходит жировая прослойка. Теряется сократительная и двигательная способность волокон. Даже умеренные физические нагрузки не идут на пользу поврежденным тканям.

Важно! Нарушения связаны с молекулярными процессами, поэтому физкультурой болезнь вылечить не получится.

Напротив, чрезмерные физические нагрузки при воспалительной миопатии ускоряют процесс разрушения волокон, так как мышцы задействуются неравномерно.

Виды синдрома

Обнаружить миопатический синдром можно уже в раннем детстве, так как большая часть заболеваний этого вида относится к наследственным формам. Но есть ситуации, в которых обнаруживаются вторичные формы миопатии, в том числе воспалительная патология:

Наследственные. Вызывают миопатию этого вида болезни Дюшенна, Эрба, патологии нервного стержня и некоторые другие наследственные повреждения генов.
Воспалительные. Бывают инфекционные формы миопатии, вызванные стрептококками или различными вирусами и паразитами, в том числе токсоплазмозом. Вторая группа – идиопатические, к ним относят патологии неясного происхождения, например, дерматомиозиты или синдром Шегрена.
Метаболические. Такая болезнь развивается из-за сбоя в выработке липидов. Иногда вместо липидов страдает обмен пуринов или гликогена. Встречается в основном одна форма миопатии – митохондриальная.
Паранеопластические. Патологии связаны со злокачественными опухолями.
Токсические. За формирование миопатического синдрома ответственны отравления химическими веществами, в том числе сильнодействующими лекарственными препаратами или наркотиками. Болезнь возникает из-за постоянных инъекций, которые вызывают нагноение, формирование язв и уплотнение.

Существует и другой способ классификации видов миопатии – по места расположения. Патология поражает разные отделы скелета, в том числе глаза. Но чаще встречается болезнь, развивающаяся в руках и ногах в области кистей и стоп, а также тазобедренная форма болезни.

Причины воспалительной формы

Воспалительные миопатии встречаются намного чаще, что связано в основном с особенностями их происхождения. Воспаления и инфекции, действующие на человека, вызывают различные осложнения в 99% случаев, если интоксикация очень сильная. Точно узнать, почему появляется воспалительная миопатия, не удается до сих пор, но врачи делают несколько предположений. В связи с ними выделяют некоторые формы миопатии:

провокаторы – инфекции, в том числе ВИЧ, грипп и даже краснуха;
стрептококки и паразиты, некоторые виды грибков;
воспалительные миопатии, вызванные аутоиммунными процессами (повреждение структуры мышц иммунными клетками, которые работают неправильно).

Нередко под идиопатическими формами мышечной миопатии находят такие болезни, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и воскулит.

Признаки и симптомы патологий

Симптомы воспалительных миопатий делятся на несколько групп. Часть из них может быть неотрывно связана с основными болезнями, из-за которых развивается непрогрессирующая или прогрессирующая миопатия. Основной признак болезни – это устойчивая мышечная дистрофия.

При повреждении мышечных волокон развивается сильная слабость, в результате сдавливаются прилегающие сосуды и артерии. Также пациенты отмечают постоянную слабость, нарушения равновесия. Но страдают не только ноги, воспалительная миопатия затрагивает дыхательные и глотательные мышцы. Иногда отмечается болезненность, но не так часто, как основные симптомы. Следует отметить симптомы, коррелирующие с заболеваниями:

При полимиозите поражаются мышцы, отвечающие за подвижность скелета с обеих сторон тела. В основном развитие болезни начинается после 30 лет и редко наблюдается после 60. При этой форме воспалительная миопатия может сопровождаться разными симптомами, не одинаковыми для пациентов. Нередко патология протекает с нарушением глотательных функций, пациенту сложно разговаривать, принимать сидячее положение, и врачи не могут контролировать этот процесс. У некоторых людей наблюдаются сопутствующие болезни как симптомы миопатии: артрит, аритмия, одышка или сердечная недостаточность.

Дерматомиозит сопровождается сыпью на коже, которая идет вместе с мышечной дистрофией. Сыпь проявляется синими или красными пятнами с фиолетовым оттенком. Чаще всего поражается кожа век, колен и локтей, а также пальцы ног. Если пациент подвергается воздействию солнца, сыпь становится более яркой. У некоторых пациентов при этой форме воспалительной миопатии отмечается повышение температуры и лихорадка, в тяжелых случаях развивается воспаление легких.
У большинства наблюдается сильная чувствительность к свету. У части пациентов наблюдается отечность молочных желез и внутренних органов, при воспалительной миопатии страдает кишечник и половые железы. У части пациентов наблюдаются отложения кальция под кожей или в области мышц, эти участки становятся плотными.

Есть и общие признаки, объединяющие полимиозит и дерматомиозит. Первый – это дистрофия отдаленных мышечных волокон, расположенных в запястьях или лодыжках.

Миозит МСВ, то есть с включениями, — это самая распространенная воспалительная миопатия у людей в возрасте от 50 лет. Мышечная дистрофия в этом случае прогрессирует очень медленно. Поражаются длинные мышцы, расположенные в области бедер, затем процесс охватывает другие части тела.

Важно! МСВ может протекать с преобладанием в одной стороне, но чаще поражает обе стороны туловища.

Для всех форм миозита характерны падения – это первый симптом воспалительной миопатии, который становится очевиден всем. Также пациенты отмечают слабость в пальцах и запястьях, им с трудом даются такие процессы, как застегивание пуговиц.

Многие близкие, если их родственники старше 50 лет начинают испытывать трудности с простыми механическими операциями, списывают все на развитие Альцгеймера или Паркинсона. МСВ чаще обнаруживается у мужчин, тогда как дерматомиозит или полимиозит одинаково часто встречается у обоих полов.

Некротизирующая аутоиммунная форма болезни

Аутоиммунная воспалительная миопатия обнаруживается очень редко, врачи лишь лет назад выделили эту форму патологии в отдельную группу. Она может возникнуть как в детском, так и во взрослом возрасте. Слабость возникает в верхней или нижней части тела.

Нередко наблюдаются проблемы с вставанием со стула. Эта форма относится к выраженным прогрессирующим видами заболевания. Симптомы нарастают в течение нескольких недель. Кроме слабости, отмечается потеря мышечной массы, боль и сильная усталость.

Протекать аутоиммунные воспалительные миопатии могут вместе с вирусами и другими заболеваниями. Очень часто обнаруживается склеродермия, реже – причины, вызванные приемом статинов. Отмечено, что симптомы сохраняются даже после прекращения приема препаратов.

Детские формы похожи на взрослые, чаще обнаруживаются в возрасте от 2 до 15 лет. Кроме основных симптомов, отмечают кожную сыпь и боль в животе, а также лихорадку и контрактуру суставов. Последний признак сопровождается стягиванием сухожилий вокруг хрящей. Нередко возникают дыхательные и глотательные проблемы.

Диагностика патологического состояния

Для диагностики миопатии привлекаются такие врачи, как неврологи, ревматологи. Дополнительно требуется консультация дерматологов, кардиологов и прочих специалистов. Четких диагностических критериев для определения одной из форм болезни в современной медицине не существует. Но есть условные показатели:

биохимический анализ крови – высокий уровень КФК (креатинфосфокиназы), альдолазы, лактодегидрогеназы – эти вещества отвечают за целостность мышечных тканей, чем выше уровень, тем больше повреждения;
анализ крови – высокий показатель миоглобина;

исследование мышечной силы – используют динамический способ;
электромиография – определение продолжительности и амплитуды мышечных волокон, электровозбудимости;
мышечная биопсия – характер и место поражения определяется анализом полученных волокон, гистологическое поражение легко выявляет медиаторы воспаления, некроз;
УЗИ, рентген и электрокардиограмма – необходимы для определения сопутствующих поражений органов при непрогрессирующей или прогрессирующей миопатии.

Специалисты отмечают, что биохимический анализ крови не может быть основным критерием для определения болезни. Так, при воспалительной миопатии, которая вызвана миозитом, эти показатели находятся в пределах нормы.

Лечение патологии

Лечение миопатии – сложный, продолжительный процесс, требующий применения сильнодействующих препаратов. Наиболее распространенный способ терапии патологии легкой степени – применение глюкокортикостероидов, в частности, — преднизолона. Ежедневная дозировка находится в пределах 100 мг.

Важно! Снижение дозировки начинают постепенно, если повышается мышечная сила, затем поддерживают прием препарата 15 мг/сутки.

В тяжелых случаях лечить воспалительную миопатию нужно пульс-терапией, что предполагает прием ударных доз метилпреднизолона. Осложняется лечение миопатии тем, что принимать глюкокортикостероиды в течение длительного времени невозможно из-за побочных эффектов.

Запрещено проводить терапию, если у пациента есть болезни:

язва;
гипертония;
катаракта или глаукома;
остеопороз.

Если в течение 3 месяцев после начала терапии нет улучшений, то пациенту с воспалительной миопатией нельзя продолжать лечение из-за устойчивости к стероидам.

Важно! Существует альтернатива для терапии болезни – цитостатики. Назначают такие вещества, как метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн.

Эффект этих препаратов не такой выраженный, но они подходят для лечения, если возможно применение уменьшенных доз стероидов. Если диагностирована системная патология, назначают плазмоферез для сокращения антител в плазме крови.

Прогноз при воспалительной миопатии положительный, если терапия начата вовремя. Симптомы болезни поддаются коррекции, но могут возникнуть трудности при заболеваниях сердца. Примерно треть пациентов восстанавливается почти полностью, у 30% сохраняются рецидивы, а у оставшегося количества человек болезнь приобретает хронический характер. При этом некротизирующие формы патологии сложно поддаются лечению.

Воспалительная миопатия

Ознакомитесь с другими заболеваниями на букву «В»:
Вегетативное состояние,
Вентрикулярт,
Вестибулярная атаксия,
Вестибулярный нейронит,
Вибрационная болезнь,
Вирусный менингит,
Вирусный энцефалит,
Височная эпилепсия,
Внутримозговая гематома,
Внутримозговые опухоли полушарий мозга,
Внутричерепная гипертензия,
Воспалительная миопатия,
Воспалительная полиневропатия,
Врожденная миопатия,
Врожденная парамиотония,
Вторичный паркинсонизм

Воспалительная миопатия: что за патология

Воспалительный процесс, приводящий к дегенеративным изменениям скелетных мышц – воспалительная миопатия. Характерными признаками ее возникновения является боль, уплотнение и отек в мышцах, мышечная слабость, снижение объема активных движений, развитие контрактур. Эффективная диагностика включает электромиографию, определение уровня КФК и миоглобина, биопсию мышц. Терапия потребует высоких доз глюкокортикостероидов и последующего поддерживающего лечения. Затрудняет лечение наличие резистентных к кортикостероидам форм болезни.

Общие сведения о заболевании

Воспалительная миопатия представляет собой целую группу болезней. Они могут вызывать локальные воспалительные процессы в мышцах, а могут поражать мышечную ткань системно. К локальным миопатиям относятся:

Псевдотромбофлебит мышц голени;
Миозит глазных мышц.

Системные воспалительные миопатии включают:

Полимиозит;
Дерматомиозит;
Ревматическую полимиалгию;
Миозит с включениями;
Миопатию при системных заболеваниях.

При некоторых инфекционных заболеваниях также может развиваться ВМ. В зависимости от вида нарушения различается группа риска. Миозит с включениями встречается наиболее часто среди пожилых, и диагностируется у пациентов старше 40 лет. Полимиозит обычно развивается у людей старше 30 лет, а дерматомиозит может отмечаться и у детей, и у взрослых.

Причины появления

Бывают случаи, когда заболевание провоцирует инфекционные процессы, такие патологии классифицируются, как инфекционная воспалительная миопатия. Ее агентами становятся:

Грипп;
ВИЧ;
Энтеровирусы;
Краснуха;
Бактерии стрептококковой группы;
Токсоплазмоз;
Цистицеркоз.

Идиопатическая миопатия ставится в тех случаях, когда нет прямой связи с инфекцией. Предполагают, что она имеет аутоиммунный характер, хотя антиген, вызывающий механизм развития до сих пор не выявлен. В эту группу попадают:

Полимиозит;
Миозит с включениями;
Дерматомиозит;
Миозиты при склеродермии, системной красной волчанке, системных васкулитах, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена.

При заболеваниях ВМ может сыграть роль наследственная предрасположенность.

Характерная симптоматическая картина

Симптомами патологии являются:

Боль в мышцах, возникающая не только при подвижности, но и при пальпации или в состоянии покоя;
Слабость в конечностях, начинающаяся с затруднений при удержании предметов. Со временем становится сложно поднимать ноги и руки, вставать, садиться;
Тугоподвижность, к которой приводят образующиеся контрактуры. Она не только сокращает объем активных движений, но при отсутствии адекватного лечения приводит к полной неподвижности;
Отек и уплотнение пораженных мышц;
Миофиброз, то есть замена мышечных волокон на соединительнотканные;
Кальциноз;
Системная миопатия часто сопровождается поражением сердца и сосудов, с симптомами кардимиопатии, миокардита, сердечной недостаточности, артериальной гипотонии, аритмии;
Миопатический парез гортани и дыхательная недостаточность. Они появляются при локализации воспаления в мышцах гортани и дыхательной мускулатуры. Воспаление мышц глотки вызывает дисфагию, то есть затруднение глотания и попадание пищи в дыхательные пути. Из-за этого может провяляться аспирационная пневмония. Слабость дыхательных мышц вызывает снижение легочной вентиляции и как следствие – застойную пневмонию;
При миозите с включениями в первую очередь поражение захватывает сгибательные мышцы предплечья и пальцев, дистальные и проксимальные мышечные группы и разгибатели стоп;
Косоглазие и опущение верхнего века при локализации миопатии в глазодвигательных мышцах;
При дерматомиозите возникают кожные поражения: гиперкератоз, гипо- и гиперпигментация, эритематозные пятна. Также бывают нарушения покровов слизистой оболочки: гингивит, стоматит, конъюнктивит;
Маскообразное выражение лица, если поражены мимические мышцы;
Полимиозит захватывает мышцы тазового и плечевого комплекса и остальные проксимальные отделы конечностей;
Пятнадцать процентов случаев заболевания сопровождается артритами;
Возможно поражение внутренних органов желудочно-кишечного тракта с такими характерными симптомами, как запор, желудочно-кишечные кровотечения, диарея, язва желудка с перфорацией, кишечная непроходимость.

Зачастую воспалительная миопатия имеет длительное ремитирующее течение, а у детей после перенесенного приступа может наступить полное выздоровление.

Диагностические методы

Постановкой диагноза занимаются невропатологи, которые при необходимости должны порекомендовать консультацию у кардиолога, дерматолога, пульмонолога, ревматолога, кардиолога. Четких диагностических критериев данной патологии до сих пор не разработано. При его постановке нужно учитывать уровень креатинфосфокиназы, альдолазы и лактатдегидрогеназы. Это может свидетельствовать поражениях тканей мышц. Также может прослеживаться повышение миоглобина. Но такое повышение может происходить не в каждом случае воспалительной миопатии, например при миозите с включение этого не происходит. Главным критерием при постановке диагноза становится исследование эргометрии, то есть мышечной силы.

Помочь в постановке диагноза может электромиография. При миозите с включениями отмечаются низкоамплитудные кратковременные потенциалы, и высокоамплитудные и длительные потенциалы характерные для нейрогенного поражения. При дерматомиозите и полимиозите наблюдается снижение продолжительности и амплитуды потенциалов, повышенная электровозбудимость.

Биопсия мышц призвана уточнить характер поражения и ее распространенность. Она позволяет установить атрофическое изменение и некроз мышечных волокон, наличие воспалительных инфильтратов, замещение мышечных волокон.

Дополнительными аппаратными методами являются:

Эхо-КГ;
УЗИ органов;
Рентгенография легких;
Гастроскопия.

Терапия

При миопатии назначают большие дозы глюкокортискостероидов, при которых суточная доза составляет 80-100 миллиграмм преднизолона. После увеличения мышечной силы дозировка постепенно уменьшается до поддерживающего уровня, который составляет 15 миллиграмм в сутки. Тяжелые случаи лечатся метилпреднизолоном и пульс-терапией. Стоит учитывать, что глюкокортикостероиды имеют ряд противопоказаний. Они не подходят пациентам:

С артериальной гипертензией;
Язвой желудка и язвенной болезнью;
Катарактой;
Остеопорозом;
Глаукомой.

Особенно это касается длительного лечения, при котором риск возникновения побочных эффектов возрастает. Если улучшение не наступает в течение 3 месяцев с его начала, значит воспалительная миопатия обладает резистентностью к терапии кортикостероидами.

Альтернативными фармакологическими препаратами являются цитостатики, к которым относятся циклоспорин, метотрексат, циклофосфамид. Также могут применяться в сочетании с кортикостероидами для того чтобы можно было уменьшить дозу и избежать побочных эффектов.

Чтобы снизить количество ЦИК в крови используют плазмаферез.

Автор: Мотов Михаил Михайлович

Терапевт, блоггер

Воспалительная миопатия — Медицинский справочник

Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия — воспалительный процесс, возникающий преимущественно в скелетных мышцах и приводящий к их дегенеративным изменениям. Воспалительная миопатия характеризуется мышечной слабостью, болями в мышцах, резким снижением объема активных движений, развитием контрактур, уплотнением и отечностью мышц. Из методов диагностики воспалительной миопатии наиболее информативно определение уровня КФК и миоглобина, электромиография и биопсия мышц. Лечение воспалительной миопатии осуществляется высокими дозами глюкокортикостероидов с последующей поддерживающей терапией. Однако достаточно часто встречаются резистентные к кортикостероидам формы заболевания.

Воспалительная миопатия

Воспалительные миопатии представляют собой целую группу заболеваний, в которую входят как системные поражение мышечной ткани, так и локальные воспалительные процессы в отдельных мышцах. Воспалительная миопатия системного характера представлена дерматомиозитом, полимиозитом, эозинофильным миозитом, миозитом с включениями, ревматической полимиалгией и миопатиями при системных заболеваниях. Примером локальной воспалительной миопатии может быть миозит глазных мышц, псевдотромбофлебит мышц голени и др. Кроме того, воспалительная миопатия может наблюдаться при некоторых инфекционных заболеваниях.

Возраст пациентов, наиболее подверженных заболеваемости, различается в зависимости от вида воспалительной миопатии. Так, полимиозит обычно возникает у лиц старше 30 лет. Дерматомиозит наблюдается как у взрослых, так и в детском возрасте. А миозит с включениями чаще встречается после 40 лет и является наиболее распространенной формой воспалительной миопатии в пожилом возрасте.

Причины возникновения воспалительной миопатии

В некоторых случаях воспалительная миопатия напрямую связана с инфекционным процессом. Агентами, вызывающими инфекционно-воспалительно поражение мышц, могут быть вирусы (краснуха, грипп, ВИЧ-инфекция, энтеровирусы и пр.), бактерии (чаще стрептококковые инфекции), паразитарные инвазии (цистицеркоз, токсоплазмоз, трихинеллез). При этом заболевание классифицируется как инфекционная воспалительная миопатия.

В тех случаях, когда прямая связь миопатии с инфекцией не прослеживается, говорят об идиопатической миопатии. К ней относятся: миозит с включениями, полимиозит, дерматомиозит, миопатии при системных заболеваниях (системной красной волчанке, склеродермии, синдроме Шегрена, системных васкулитах, ревматоидном артрите). Наиболее распространенным как в неврологии, так и в ревматологии является мнение, что идиопатическая воспалительная миопатия имеет аутоиммунный механизм развития. Однако до сих пор не выделен антиген, который запускает лежащую в ее основе аутоиммунную реакцию. В отдельных случаях воспалительная миопатия имеет семейный характер, свидетельствующий о ее генетическом происхождении.