Надпочечниковая недостаточность вторичная симптомы: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Надпочечниковая недостаточность – лечение, симптомы, причины болезни, первые признаки

Описание

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – дефицит гормонов коры надпочечников. Коды МКБ – Е24.1, Е27.1-27.3. Сопровождается бронзовой окраской кожи и слизистых, рвотой, диареей, снижением веса, слабостью, склонностью к обморокам, нарушениями сердечной деятельности и водно-солевого обмена.

Относится к числу тяжелых эндокринных патологий. Протекает хронически, сопровождается острыми кризами, которые представляют опасность для жизни больного. Может диагностироваться у людей любого возраста, в том числе – у детей первых лет жизни. Чаще выявляется у женщин 20-55 лет.

Причины развития

Первичная надпочечниковая недостаточность возникает в результате неправильной работы надпочечника. Вызывается следующими причинами:

• Врожденные аномалии:
  • Недоразвитие органов. Редкое наследственное заболевание, поражающее пациентов мужского пола.
  • Невосприимчивость к АКТГ. Рецепторы коры не реагируют на адренокортикотропный гормон, который в норме стимулирует выработку кортизола и альдостерона. Наблюдается при синдроме Оллгрова, семейной глюкокортикоидной недостаточности.
• Разрушение ткани надпочечников:
  • Аутоиммунная атрофия. Составляет 85% от общего количества случаев. Аутоиммунные тела по неизвестной причине атакуют клетки надпочечников, распознавая их, как чужие, «враждебные». Возможно сочетание с аутоиммунным поражением других органов (полигландулярный синдром).
  • Инфекционные заболевания. Деструкция ткани происходит под влиянием бактерий, грибков и вирусов. Наибольшую клиническую значимость имеет туберкулез (1-2% случаев). Редко разрушение органа наблюдается при сифилисе, гистоплазмозе, бластомикозе, сепсисе, ВИЧ-ассоциированных инфекциях.
  • Следствие лечения других заболеваний. Надпочечниковая недостаточность формируется после двухсторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга, при приеме некоторых медикаментов: блокаторов выработки стероидов, антикоагулянтов, барбитуратов.
  • Прочие причины. В число иных причин разрушения ткани входят кровоизлияния в надпочечники, метастазы при опухолях других органов, амилоидоз, гемохроматоз и адренолейкодистрофия.

Кроме того, первичная надпочечниковая недостаточность формируется при нарушении выработки стероидов вследствие митохондриальных болезней или генетически обусловленного расстройства метаболизма стеролов.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность возникают из-за неправильной работы гипоталамо-гипофизарных структур, которые расположены в головном мозге, регулируют синтез гормонов эндокринными органами. Нарушение регулировки бывает врожденным либо приобретенным. Приобретенный вариант патологии провоцируется следующими факторами:

• новообразования;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекции, образование инфильтратов при саркоидозе и сифилисе;
• хирургические вмешательства;
• патологии сосудов головного мозга;
• резкая отмена глюкокортикоидов после продолжительного приема.

Патогенез

Кора надпочечников продуцирует глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон). Эти гормоны участвуют во всех видах обмена: водно-солевом, жировом, углеводном и белковом.

Одной из важнейших функций кортизола является влияние на обмен глюкозы – при нехватке гормона развивается гипогликемия, которая сопровождается изменениями пульса и артериального давления, нарушениями работы нервной системы. Альдостерон, оказывает действие на работу почек, что вызывает снижение уровня натрия в крови. Из-за этого падает АД (вплоть до коллапса и шока), возникают аритмии, формируются миопатии, нарушается работа кишечника.

При первичной надпочечниковой недостаточности снижается уровень обоих гормонов – кортизола и альдостерона. В остальных случаях кортизол падает, альдостерон остается в норме, поэтому вторичная и третичная формы протекают легче. Кроме того, из-за различий в компенсационных реакциях организма при этих формах не усиливается выработка мелатонина, поэтому не меняется окраска кожи.

Классификация

В клинической практике используют следующую классификацию надпочечниковой недостаточности:

• По уровню:
  • Первичная – поражение непосредственно коры надпочечников.
  • Вторичная – поражение гипофиза со снижением уровня АКТГ.
  • Третичная – поражение гипоталамуса с нарушением выработки веществ, стимулирующих продукцию АКТГ.
• По течению:
  • Острая. Возникает внезапно на фоне геморрагического шока, тяжелых травматических повреждений, кровоизлияний в оба надпочечника у пациентов с сепсисом. Может осложнять терминальную стадию хронической печеночной недостаточности.
  • Хроническая. Развивается медленно, сопровождается постепенным снижением или стабильно низким уровнем гормонов.
• Уровень компенсации:
  • Компенсация. Лечение гормонами позволяет полностью возместить недостаток гормонов и привести организм в состояние, близкое к физиологической норме. Пациент чувствует себя хорошо.
  • Субкомпенсация. Развивается в стрессовых состояниях или в период острых заболеваний. Организму требуются более высокие дозы гормонов, назначенные препараты не полностью восполняют имеющуюся потребность. Возникают нерезко или умеренно выраженные признаки надпочечниковой недостаточности.
  • Декомпенсация. Недостаток гормонов становится настолько значимым, что появляется риск жизнеугрожающего состояния – аддисонического криза. 

Симптомы

Фото: ramsaydiagnostics.ru

Первичная надпочечниковая недостаточность

Для этого типа болезни характерна развернутая клиническая картина с изменением окраски кожных покровов, нарушениями пищеварения и комплексом общих проявлений, которые напоминают истощение при синдроме хронической усталости.

Изменения цвета кожи

Самый заметный симптом первичного гипокортицизма – бронзовый оттенок кожи и слизистых. Интенсивность гиперпигментации определяется длительностью и тяжестью надпочечниковой недостаточности. Больше темнеют открытые участки, на которые часто попадают солнечные лучи: лицо, шея, кисти, предплечья. Кожа может выглядеть слегка загорелой, дымчатой, бронзовой, грязной или очень темной.

Одновременно меняется цвет кожных покровов в изначально пигментированных зонах – в области сосков, подмышек, мошонки, промежности. Интенсивно окрашиваются места трения об одежду, естественные складки кожи (например, по сгибательной поверхности суставов). Видимые слизистые оболочки – десны, небо, язык, внутренняя поверхность щек, влагалище – приобретают синевато-черный оттенок.

Пациенты с незначительной гиперпигментацией на фоне первичной надпочечниковой недостаточности встречаются редко. Более распространенным вариантом является образование витилиго – лишенных пигмента белесых пятен, которые ярко выделяются на потемневшей коже.

Общие проявления

Характерно снижение веса, но степень похудания сильно колеблется – от незначительной (на несколько килограмм) до выраженной (20 и более килограмм).   В число других признаков входят слабость, вялость, раздражительность, необъяснимая утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, ухудшение памяти. Часто выявляется депрессия.

Отмечается снижение либидо. Больные страдают от ортостатической гипотензии – внезапного головокружения при переходе в вертикальное положение. Обнаруживаются частые обмороки при сильном волнении и стрессах. У пациентов с ранее нормальным АД развивается гипотония, у людей с гипертонией давление иногда снижается до нормальных цифр.

Нарушения пищеварения

Проявления со стороны пищеварительной системы наблюдаются практически у всех больных. Возможны снижение аппетита, тошнота, рвота, боли в эпигастральной области, запоры либо диарея. Из-за обменных нарушений развивается пристрастие к соленой пище. Некоторые пациенты не только пересаливают еду, но и употребляют соль в чистом виде.

Другие типы гипокортицизма

Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности типичны общие неспецифические симптомы и приступы гипогликемии, возникающие через несколько часов после приема пищи. Артериальная гипотония и нарушения со стороны пищеварительной системы отсутствуют. Цвет кожи не меняется. Пристрастие к соленым продуктам не развивается.

Осложнения

При отсутствии лечения, некорректной схеме терапии, нерегулярном приеме лекарственных препаратов может возникать опасное для жизни осложнение – аддисонический криз. Состояние возникает внезапно, сопровождается резкой слабостью, быстрым падением АД с последующим развитием коллапса и потерей сознания.

Наблюдаются многократная рвота, упорная диарея, судороги. Быстро формируется и прогрессирует острая сердечная недостаточность. Изо рта появляется запах ацетона. Выделяют три варианта течения аддисонического криза:

• Сердечно-сосудистый. Преобладают симптомы со стороны сердца и сосудов: бледность и похолодание кожи, акроцианоз, снижение АД, тахикардия, ослабление пульса, коллаптоидное состояние.
• Желудочно-кишечный. Напоминает клиническую картину острого живота или пищевую токсикоинфекцию. Пациента беспокоят боли и спазмы в животе. Отмечаются вздутие, выделение жидкого кала с примесью крови, неукротимая рвота.
• Нервно-психический. На начальном этапе больной жалуется на сильную головную боль. Затем возникают судороги, нарушения сознания, ступор, заторможенность, бред. При объективном обследовании выявляются очаговые и менингеальные симптомы.

Диагностика

Фото: avaclinic.ru

Диагностику гипокортицизма осуществляет эндокринолог. При подозрении на туберкулезное происхождение надпочечниковой недостаточности пациентов направляют к фтизиатру. При возможной опухолевой природе патологии к обследованию привлекают онколога. Для постановки диагноза используются данные анамнеза, результаты объективного осмотра и дополнительных исследований:

• Анализы на гормоны. Уровень кортизола в крови и моче снижен. При первичном гипокортицизме в крови выявляется повышенное, при вторичной форме болезни – пониженное содержание АКТГ. В легких случаях показатели могут быть в пределах нормы, поэтому при отрицательных результатах базовых исследований проводят стимулирующие тесты.
• Анализы крови. В рамках биохимического исследования определяют уровень сахара и электролитов. При надпочечниковой недостаточности обнаруживается повышение содержания калия, снижение концентрации натрия и глюкозы. В общем анализе определяются гипо- или нормохромная анемия, лейкопения, эозинофилия и относительный лейкоцитоз.
• Тест на антитела. Позволяет выявить циркулирующие антитела к 21-гидроксилазе. В российской клинической практике применяется редко. Косвенное значение имеет определение антител к другим эндокринным органам, в первую очередь – к ткани щитовидной железы, свидетельствующее о полигландулярном синдроме.
• Другие методики. Для исключения туберкулеза назначают МРТ либо КТ надпочечников. При подозрении на поражение гипоталамуса и гипофиза проводят рентгенографию турецкого седла, КТ и МРТ головного мозга, офтальмологический осмотр с определением полей зрения, исследованием глазного дна.

Лечение

Фото: ua.news

Тактика лечения определяется причиной возникновения надпочечниковой недостаточности:

• Инфекционные заболевания. С учетом этиологии осуществляют длительное курсовое лечение противотуберкулезными препаратами, назначают противогрибковые средства или лекарства, эффективные при сифилисе.
• Действие лекарств. Производят коррекцию медикаментозной терапии, спровоцировавшей гипокортицизм. Принимаемые препараты заменяют либо уменьшают дозу.
• Опухоли. Новообразования гипофиза и гипоталамуса удаляют хирургическим путем или проводят лучевую терапию. Нередко оба метода комбинируют между собой.

В ряде случаев на причину заболевания повлиять не удается. Даже после лечения основной патологии при необратимых изменениях в надпочечниках или гипоталамо-гипофизарной системе пациентам требуется последующая гормонозаместительная лекарственная терапия.

Лекарства

Фото: retailers. ua

Больным с первичной надпочечниковой недостаточностью показан постоянный прием глюкокортикоидов и минералокортикоидов. В легких случаях применяют гидрокортизон или кортизон. При гипокортицизме средней и тяжелой степени назначают гидрокортизон, кортизона ацетат или преднизолон в  сочетании с дезокортикостерона ацетатом или дезокортикостерона триметилацетатом.

Препараты действуют на протяжении 6-12 часов. Прием нельзя откладывать, это чревато возникновением аддисонического криза. График лучше составить таким образом, чтобы вечерний прием гидрокортизона происходил не перед сном, поскольку это лекарство провоцирует бессонницу. Дозу медикаментов повышают в 2-3 раза, а затем постепенно снижают в следующих случаях:

• острые респираторные инфекции, пищевые токсикоинфекции, другие состояния, сопровождающиеся значительным подъемом температуры;
• тяжелые стрессы, ситуации сильного волнения;
• ощущение слабости, снижение трудоспособности, упадок сил.

При вторичном и третичном гипокортицизме лечение проводят только глюкокортикоидами, минералокортикоиды не требуются. Пациентам со всеми вариантами надпочечниковой недостаточности назначают диету, богатую белками, жирами, углеводами и солями натрия, но с ограничением солей калия. При развитии аддисонического криза глюкокортикоиды вводят внутривенно в сочетании с инфузиями изотонического раствора и раствора глюкозы.

Народные средства

В лечении надпочечниковой недостаточности эффективны только гормональные препараты. Аналогов в народной медицине не существует. Ни одно народное средство не может нормализовать уровень гормонов. Любые попытки лечиться с использованием народных рецептов создают непосредственную угрозу для жизни больного.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники

1. Практическая эндокринология/ под ред. Мельниченко Г.А. — 2009.
2. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы/ под ред. Дедова И.И. — 1995.
3. Надпочечниковая недостаточность. Рекомендации для пациентов/ Орлова Е.М. — 2015.
4. Надпочечниковая недостаточность/ Фадеев В.В., Мельниченко Г.А.// РМЖ – 2001 — №24.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Гипоадренокортицизм (болезнь Аддисона, надпочечников недостаточность)

Гипоадренокортицизм — это заболевание, обусловленное дефицитом функции коры надпочечников, при котором организм испытывает дефицит минералкортикойдов и глюкокортикойдов.

Эти гормоны необходимы организму для поддержания гомеостаза, крайне важны для нормальной жизнедеятельности организма.

Минералкортикойды (альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон) выделяются клубочковой зоной коры надпочечников и регулируют минеральный обмен, в первую очередь уровень натрия и калия в плазме крови.

Глюкокортикостеройды (гидрокортизон, кортикостерон, кортизол) регулируют углеводный, жировой и белковый обмен.

Историческая справка

В 1855 году английский врач Томас Аддисон в монографии «Об общих и местных проявлениях супра-ренальной капсулы» подробно описал клинику недостаточности коркового вещества надпочечников. Ранее эта проблема изучалась, однако именно Аддисон был первым, кто дал болезни описание. В честь этого великого ученого она и получила свое второе название. В ветеринарной медицине изучением данной патологии у животных занялись относительно недавно. В 1970-х годах в литературе стали появляться сообщения на эту тему, относительно собак. В 1980-х впервые описан у кошек. Данный вопрос продолжает активно изучаться.

Этиология

Болезнь Аддисона — синдром, который развивается в результате поражения большей части коры надпочечников, то есть когда разрушено уже около 80%-90% всей ткани. Причины поражения коры различны: клетки могут разрушаться вследствие иммунозависимых заболеваний, грануломатоза, гистоплазмоза и бластомикоза, гемморогических инфарктов, амилоидоза коры надпочечников, травм. Не будем забывать и ятрогенные факторы, приводящие к гипоадренокортицизму (удаление надпочечника, длительный прием и резкая отмена глюкокортикойдной терапии).

Гораздо реже встречается так называемый вторичный гипоадренокортицизм, то есть снижение продукции гипофизом адренокортикотропного гормона.

Чаще всего у животных диагнозом является идиопатическая надпочечниковая недостаточность, поскольку в большинстве случаев не удается выяснить точную причину заболевания.

Симптомы

Болезни подвержены, в основном, молодые собаки. Клинические признаки развиваются достаточно медленно, в течение нескольких лет. Крайне разнообразны и не специфичны. В народе это заболевание называют «Великий симулятор», определить его достаточно сложно, если не знать в лицо.

Проявляются такие признаки как вялость, апатия, летаргия, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, отставание в росте, дегидратация, анорексия, уменьшение массы тела. Симптомы обычно выражены нечетко и зачастую свидетельствуют о наличии более обычных для мелких животных заболеваний, включая почечные, желудочно-кишечные и инфекционные. Именно поэтому в ветеринарии болезнь считается достаточно редкой и сложной, хотя, с точки зрения профильного эндокринолога, довольно распространена.

Степень проявления симптомов индивидуальна. При апогее заболевания, и так называемом Аддисоновом кризе, проявление клинических симптомов становится более ярким. Они будут варьировать в зависимости от того, дефицит каких гормонов животное испытывает в большей степени. Например, при недостаточности минералкортикойдов мы будем видеть более четко симптомы, связанные с электролитными нарушениями: к ним будет относится артериальная гипотензия, брадикардия, гиповолемия. А при большем дефиците глюкокортикоидов основным ведущим симптомом будет гипогликемия. При недостатке в равной степени и минерал и глюкокортикоидов среди симптомов будут гипогликемия, брадикардия, артериальная гипотензия, дегидратация.

ДИАГНОСТИКА

К необходимым исследованиям относятся биохимический и общий клинический анализы крови, исследование крови на электролиты, УЗИ брюшной полости. Специфическим методом диагностики будет являться стимулирующая проба с адренокортикотропным гормоном (АКТГ). Для подтверждения или исключения сопутствующих и дифференциальных диагнозов необходимо определить для себя этапы диагностических мероприятий и написать список возможных диагнозов, который может быть достаточно большим из- за вариабельности клинических симптомов. К ним могут относится многие патологии ЖКТ, мочевыделительной системы, нервной системы, сердечно-сосудистой системы, инфекционные патологии. Возможно, понадобятся такие исследование как общий анализ мочи, экскреция электролитов, узи желудочно-кишечного тракта, анализ крови на желчные кислоты, рентген, ЭКГ, современные методы диагностики (КТ/МРТ).

Если мы подозреваем болезнь Аддисона, и хотим ее исключить, то безусловно необходима стимулирующая проба с АКТГ, — она даст нам практически все ответы. А дальше мы можем приступить к направленному лечению пациента.

Лечение

Лечение заключается в заместительной гормональной терапии. Восполнение у животных дефицита гормонов. Если животное стабильно, мы можем начать ежедневную пероральную терапию с использованием флюдрокортизона ацетата. В начальном периоде терапии концентрацию электролитов проверяют каждые 7 дней. Задача терапии состоит в поддержании уровня электролитов в пределах нормального диапазона, за счет поддержания определенного уровня гормонов. В некоторых случаях, и при невозможности перорально применять препарат, может быть использована терапия препаратом дезоксикортикостерона, инъекции которого проводятся 1 раз в 25 дней. Вся терапия является пожизненной, важно помнить, что при улучшении состояния и электролитного состава препараты отмене не подлежат.

В случае состояния криза терапия является интенсивной, животное в это время должно находится в отделении стационара. Задача интенсивной терапии заключается в восстановлении дефицита объема циркулирующей крови, восстановлении кислотно-щелочного равновесия, поддержании сердечного выброса, коррекции гипогликемии, анемии, коррекции дефицита минералкортикойдов, глюкокортикоидов. Необходимо корректировать работу всех систем организма.

Прогнозы

При правильном своевременном лечении прогноз для пациента благоприятный. Даже с подтвержденным диагнозом животные прекрасно живут, например, как наша замечательная пациентка Маруся, историю которой Вы можете узнать в разделе истории пациентов.

Желаем Вам и вашим питомцам здоровья, и приложим все силы, чтобы оно было крепким!

ветеринарный врач-терапевт, эндокринолог Иванова Е.А.

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

     12

     12

      1

3031     

     12

15161718192021

25262728293031

    123

45678910

     12

17181920212223

31      

2728293031  

      1

   1234

567891011

     12

891011121314

11121314151617

28293031   

   1234

     12

  12345

6789101112

567891011

12131415161718

19202122232425

3456789

17181920212223

24252627282930

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

15161718192021

22232425262728

2930     

Архивы

Май

Июн

Июл

Авг

Сен

Окт

Ноя

Дек

Метки

Настройки
для слабовидящих

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой патологическое состояние, характеризующееся недостаточной функциональностью либо полным прекращением функционирования коры надпочечников, которое обусловлено их непосредственным поражением либо нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Причины

Чаще все выяснить истинную причину развития первичной надпочечниковой недостаточности не представляется возможным. Однако установлено, что в большей половине случаев заболевание носит аутоиммунный характер.

Иногда развитие недуга наблюдается на основании туберкулезного поражения, адренолейкодистрофии, метастатического поражения, коагулопатии, ВИЧ-инфекции, двусторонней адреналэктомии. Иногда развитию недуга способствует амилоидоз надпочечников, сифилис, тяжелые гнойные поражения, грибковые заболевания, употребление некоторых медикаментозных средств, пороки сердца, злокачественные поражения.

Вторичная недостаточность коры надпочечников может возникать на фоне деструктивных или опухолевых процессов в гипоталамо-гипофизарной системе, что приводит к снижению выработки адренокортикотропного гормона или кортикотропин-рилизинг гормона. Возникновение вторичной надпочечниковой недостаточности может быть вызвано сосудистой патологией, опухолевым поражением гипофиза и гипоталамуса, деструктивным лечебным вмешательством, гранулематозными процессами в гипоталамо-гипофизарной области.

Симптомы

Симптомы надпочечниковой недостаточности достаточно разнообразны: заболевание может проявляться быстрой утомляемостью, снижением аппетита, уменьшением массы тела, раздражительностью, депрессивными состояния, парестезиями, снижением сексуального влечения, диспепсическими нарушениями, абдоминальными и мышечными болями, нарушением стула, иногда у таких больных может определяться наличие обесцвеченых либо гиперпигментированных участков кожи.

Диагностика

При диагностике надпочечниковой недостаточности применяются следующие лабораторно-инструментальные методы исследования: биохимический анализ крови, анализ крови на гормоны надпочечников, а также АКТГ, анализ мочи на 17-ОКС и свободный кортизол, анализ крови на наличие аутоантител к надпочечниковой 21-гидроксилазе, ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерная и магниторезонансная томография турецкого седла и, при подозрении на первичную форму заболевания, молекулярно-генетическое исследование.

Лечение

Выбор схемы лечения осуществляется с учетом этиологических факторов. При инфекционной природе заболевания пациенту назначается этиотропная терапия, направленная на устранение возбудителя инфекции.

При опухолевых процессах – химиотерапевтические методы, лучевая терапия и оперативное иссечение опухолей. При первичной недостаточности коры надпочечников проводят пожизненную заместительную гормональную терапию.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики данного патологического состояния. Однако снизить вероятность развитие недуга поможет предупреждение травм головы, инфекционных поражений и своевременное лечение патологических состояний, способных вызвать надпочечниковую недостаточность.

Как проходит диагностика надпочечников | Блог о здоровье

Некоторые органы можно осмотреть без специальных приборов, но далеко не все. Как осмотреть органы брюшной полости, например, надпочечники, куда инструментами не добраться? Диагностика надпочечников регулярно проводится пациентам с гормональными отклонениями, поэтому и способов определить заболевания этих органов сейчас довольно много.

Роль надпочечников в организме

Надпочечники — органы эндокринной системы. Они вырабатывают одни из самых важных гормонов: адреналин, норадреналин, кортикостероиды и андрогены. Через них надпочечники влияют на:

• физическую и эмоциональную активность,
• кровеносную систему,
• метаболизм,
• иммунитет,
• первичные и вторичные половые признаки.

В каких случаях необходимо пройти обследование?

Если учесть, какую высокую роль надпочечники играют во всех процессах организма, признаки отклонений в их работе очень разнообразны. Обычно, специалисты назначают обследования при следующих симптомах:

• неестественный цвет кожи, её истончение и сухость;
• появление тёмных растяжек в области бёдер;
• похудение конечностей при жировых отложениях на лице и животе;
• повышение артериального давления;
• нарушения водного обмена при нормальном уровне сахара в крови;
• проблемы с половым созреванием у подростков;
• нарушение менструального цикла и бесплодие у женщин, импотенция у мужчин;
• депрессивные и суицидальные настроения.

Все эти симптомы указывают на нарушение гормонального фона. При отсутствии лечения проблемы будут усугубляться. Через гормоны надпочечники влияют на весь организм, а значит и болезни будут прогрессировать во всём теле.

Диагностика надпочечников: какие исследования помогут?

Исследовать состояние этих органов можно при помощи анализов и специального оборудования. Сочетание этих способов диагностики даёт точный результат, по которому специалист сможет назначить верное лечение.

На УЗИ брюшной полости надпочечники рассмотрит только высококвалифицированный врач. Дело в их расположении: они находятся под мышцами, жировой прослойкой и всеми органами. Тем не менее, с помощью УЗИ проверяют железы на наличие опухолей и изменение структуры — и то, и другое на ультразвуковом исследовании видно хорошо.

МРТ органов брюшной полости позволяет сделать чёткие снимки на любом уровне. Магнитно-резонансная томография противопоказана пациентам с металлическими предметами внутри тела (кардиостимуляторы и так далее). Помимо этого, в замкнутых конструкциях может ухудшиться самочувствие у людей, страдающих клаустрофобией. Но, если у вас нет противопоказаний, этот способ диагностики надпочечников окажется очень информативным.

Компьютерная томография считается самым точным методом исследования. В ходе процедуры будет создана объёмная модель надпочечников, что позволит подробно их осмотреть. Обследование занимает совсем мало времени — если МРТ брюшной полости займёт 40 минут, то на КТ уйдёт всего 15 минут. Но есть противопоказания людям, которые весят больше 120 кг, детям и беременным женщинам.

Что касается сдачи анализов, то это может быть:

• общий анализ крови для определения состояния организма;
• анализ крови на гормоны: кортизол, альдостерон, андростендион, прогестерон, тестостерон, АКТГ;
• анализ мочи на гормоны: кортизол, метанефрин, норметанефрин;
• анализ слюны на кортизол.

По содержанию гормонов в крови можно определить, в какую сторону отклонена работа надпочечников. Каждый гормон вырабатывается определённой частью органа. А значит, по результатам анализа можно понять, что именно сейчас работает не так.

Подготовка к обследованию

Перед УЗИ предстоит за пару дней исключить все продукты, провоцирующие метеоризм. Это сырые овощи и фрукты, хлеб, бобовые и газированные напитки. Перед МРТ и КТ подобной подготовки не требуется. Однако, для проведения всех этих исследований, кишечник должен быть пуст.

Анализы на гормоны требуют не только тщательной подготовки, но и конкретного времени забора материала:

• анализы сдаются с утра до 9 часов;
• за два-три дня придётся отказаться от пищи, вызывающей концентрацию адреналина: это бананы, цитрусовые, кофе и шоколад;
• в последние сутки избегайте спорта и физических нагрузок, чтобы не повлиять на уровень кортизола;
• по этой же причине перед сдачей анализа надо хорошо выспаться и прийти в больницу в спокойствии. Если вы за пару дней до назначенного времени испытали сильный стресс или потрясение, то исследование придётся отложить;
• перед сдачей мочи следует тщательно провести все гигиенические процедуры;
• на уровень гормонов могут повлиять лекарства. Обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом о сдаче анализов, если вы принимаете что-то каждый день.

Возможно, ваш врач даст дополнительные комментарии, в зависимости от вашего заболевания. Основные рекомендации для успешного обследования:

• отсутствие стресса,
• хорошее настроение,
• правильное питание накануне.

Если хорошо подготовиться, диагностика надпочечников пройдёт успешно, обследования покажут верные результаты и существенно помогут в диагностике заболеваний.

Недостаточность надпочечников (Болезнь Аддисона) — справочник болезней — ЗдоровьеИнфо

Болезнь Аддисона происходит, когда надпочечники повреждаются, вследствие чего не могут производить достаточное количество гормона кортизола и альдостерона. Надпочечники находятся над почками. Будучи частью эндокринной системы, они производят гормоны, которые контролируют все органы тела.
Надпочечники состоят из двух частей: внутренняя (медулла) производят адреналин-подобные гормоны; внешняя (кора) производят кортикостероиды, которые включают в себя глюкокортикоиды, минералкортикоиды и андрогены (мужские половые гормоны).
Некоторые гормоны коры надпочечников необходимы для жизни:

• Глюкокортикоиды. Эти гормоны (в частности кортизол) влияют на способность тела превращать еду в энергию, играют роль в иммунитете и помогают организму отвечать на стресс.
• Минералкортикоиды. Эти гормоны (альдостерон) контролируют баланс натрия и калия в крови, обеспечивая нормальное артериальное давление.
• Андрогены. Это мужские половые гормоны, которые производятся в маленьких количествах и у мужчин и у женщин. Они вызывают половое созревание у мужчин, влияют на мышечную массу, либидо у женщин и мужчин.

Первичная недостаточность надпочечников
Болезнь Аддисона возникает, когда повреждается кора надпочечников, и гормоны не производятся в нужных количествах. Это первичная недостаточность.Чаще всего это происходит вследствие того, что по непонятным причинам иммунные клетки организма атакуют здоровые надпочечники (аутоиммунные заболевания). Другие причины включают в себя:

• Туберкулез
• Другие инфекции надпочечников
• Метастазы в надпочечник
• Кровоизлияния в надпочечник, что может проявиться в виде криза без симптомов-предшественников.

Вторичная недостаточность надпочечников
Недостаточность надпочечников может появиться вследствие заболевания гипофиза (железы в мозге). Гипофиз производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует производство гормонов корой надпочечников. Недостаточное количество АКТГ приводит к недостаточной продукции гормонов надпочечников, хотя сам надпочечник не поврежден. Врачи называют это состояние вторичной недостаточностью надпочечников.
Другая частая причина вторичной недостаточности – это резкая отмена глюкокортикоидов, которые используются при лечении хронических заболеваний таких, как астма или артрит.

Аддисоновый криз
Если вы не лечитесь по поводу болезни Аддисона, то физическая активность, травмы, инфекции или другие заболевания могут вызвать Аддисоновый криз.

Надпочечниковая недостаточность — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Причины

Первичная форма развивается вследствие разрушения тканей надпочечников. Основной причиной является аутоиммунное поражение коры надпочечников, которое часто сочетается с другими аутоиммунными эндокринологическими заболеваниями, такими как сахарный диабет, тиреоидит.

Также частыми причинами являются кровоизлияния из-за применения антикоагулянтов, туберкулез надпочечников, метастазы, хирургическое вмешательство.

Вторичный может быть вызван опухолевыми или же деструктивными процессами в гипофизе и гипоталамусе.

Кровоизлияния в гипофиз, аневризмы, сифилис, гипофизит, лучевая терапия, операции или же продолжительное лечение также являются причинами возникновения недуга.

Диагностика

Диагностика данного заболевания требует полной оценки анамнеза, жалоб, проведения ультразвуковых исследований, МРТ, проб на аутоантитела, уровень кортизола, альдостерона, ренина, АКТГ, анализ мочи, пробу на инсулиновую гипогликемию.

Зачастую в крови обнаруживаются лейкопения, гипонатриемия, эозинофилия, лимфоцитоз и гиперкалиемия. Требуется консультация эндокринолога.

Лечение

Лечебные меры напрямую зависят от первопричины и нацелены на ее ликвидацию, которая включает в себя медикаментозное лечение сифилиса, туберкулеза, грибка, лучевую терапию новообразований.

В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство. В случае необратимых процессов пациенту придется проводить заместительную терапию глюкокортикоидами пожизненно.

Эффективность лечебных мер оценивается по состоянию симптомов больного, сравниваются все показатели до и после. Как правило, замечается улучшение давления, самочувствия, проходит депрессия, анорексия, слабость мышц, исчезают пигментные пятна.

При стрессах пациенту назначают тройную дозу препаратов, при беременности возможно незначительное увеличение дозировки только во втором триместре.

В случае установления причин и назначения адекватной лечебной процедуры прогноз достаточно благоприятный.

Литература и источники

Видео по теме:

Вторичная недостаточность надпочечников | Michigan Medicine

Обзор темы

Вторичная недостаточность коры надпочечников — это состояние, при котором недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ) препятствует выработке организмом достаточного количества кортизола.

Производство кортизола контролируется действием АКТГ. АКТГ вырабатывается гипофизом. Эта железа контролируется гипоталамусом в головном мозге. Если поврежден гипоталамус или гипофиз, вырабатывается меньше АКТГ.Это может привести к проблемам с надпочечниками и снижению выработки кортизола.

Это может быть вызвано:

• Опухоль гипофиза или гипоталамуса.
• Облучение гипоталамуса или гипофиза в прошлом.
• Прошедшие операции на гипофизе.
• Редкие состояния, такие как гемохроматоз, саркоидоз или синдром Шихана (гипопитуитаризм). Синдром Шихана иногда возникает из-за сильной кровопотери после родов.

Симптомы вторичной недостаточности коры надпочечников аналогичны симптомам болезни Аддисона. (Но потемнение кожи и высокий уровень калия в крови отсутствуют, как при болезни Аддисона.)

При вторичной недостаточности коры надпочечников низкий уровень только кортизола. Надпочечники могут вырабатывать нормальное количество альдостерона. Симптомы включают:

• Усталость и мышечную слабость. Со временем ситуация может ухудшиться.
• Похудание.Ярким симптомом является глубокая потеря веса.
• Потеря аппетита.

Диагностика начинается с истории болезни и медицинского осмотра. Если ваш врач подозревает надпочечниковую недостаточность, он или она проверит уровень кортизола в крови и АКТГ. Вы можете пройти визуализацию надпочечников, гипофиза или гипоталамуса.

Если ваш врач подозревает вторичную недостаточность коры надпочечников, вам могут назначать инфузии АКТГ 2 дня подряд. В большинстве случаев ваши надпочечники вырабатывают кортизол к концу второго сеанса лечения.Это верно даже в том случае, если у вас проблемы с гипофизом или гипоталамусом. Если возможно, ваш врач вылечит состояние, которое вызывает вторичную недостаточность коры надпочечников. Ваш врач может начать лечение во время обследования, если он или она считает вероятной надпочечниковую недостаточность. Если окажется, что лечение вам не требуется, вы можете прекратить лечение после завершения обследования.

компьютерная томография
или МРТ можно использовать, чтобы увидеть, есть ли признаки повреждения головного мозга или гипофиза (например, опухоли), которые вызывают надпочечниковую недостаточность.

Ссылки

Консультации по другим работам

• Мур Дж. (2015). Надпочечниковая недостаточность. В ET Bope, RD Kellerman, eds., Conn’s Current Therapy 2015, pp. 722–725. Филадельфия: Сондерс.

Кредиты

Текущий по состоянию на:
31 марта 2020 г.

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор:
Э. Грегори Томпсон, врач-терапевт
Кэтлин Ромито, доктор медицины, семейная медицина
Дэвид К.W. Lau MD, PhD, FRCPC — Эндокринология

По состоянию на 31 марта 2020 г.

Автор:
Здоровый персонал

Медицинский обзор: E. Грегори Томпсон, врач-терапевт и Кэтлин Ромито, доктор медицины, семейная медицина и Дэвид К.В. Лау, доктор медицины, FRCPC, эндокринология

Надпочечниковая недостаточность: определение, симптомы и лечение

Надпочечниковая недостаточность — это состояние, которое возникает, когда надпочечники не работают. вырабатывают достаточно определенных гормонов, в том числе кортизола.

Нарушение работы этих гормонов может вызвать ряд симптомов, включая хроническую усталость, мышечную слабость и боль в животе.

Существует несколько типов надпочечниковой недостаточности, включая болезнь Аддисона, также называемую первичной надпочечниковой недостаточностью.

Все виды надпочечниковой недостаточности встречаются редко. Около 1 из 100 000 человек в США страдает болезнью Аддисона. Вторичная надпочечниковая недостаточность встречается чаще, в то время как данных о распространенности третичной надпочечниковой недостаточности мало.

В этой статье обсуждаются различные типы недостаточности надпочечников, симптомы и варианты лечения.

Надпочечники — это маленькие железы, расположенные над почками. Они производят жизненно важные гормоны, в том числе кортизол.

Надпочечниковая недостаточность — это когда надпочечники не вырабатывают достаточного количества определенных гормонов. Это приводит к низкому уровню кортизола, гормона стресса, который важен для многих функций организма.

Существует три типа надпочечниковой недостаточности:

• Первичная надпочечниковая недостаточность или болезнь Аддисона: Повреждение надпочечников влияет на выработку ими гормонов.
• Вторичная надпочечниковая недостаточность: Гипофиз головного мозга не производит достаточного количества адренокортикотропного гормона, который влияет на выработку кортизола в надпочечниках. Это приводит к снижению уровня гормонов.
• Третичная надпочечниковая недостаточность: Гипоталамус в головном мозге, область, которая влияет на выработку гормонов в надпочечниках, производит слишком мало кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH), что приводит к низкому уровню гормонов.

Гормоны надпочечников влияют на многие функции организма.Примеры этих гормонов включают кортизол, который помогает контролировать кровяное давление, воспаление и метаболизм, в то время как альдостерон уравновешивает минералы в крови.

Ограничивая эти гормоны, надпочечниковая недостаточность вызывает широкий спектр симптомов, от слабости до низкого уровня сахара в крови.

Надпочечниковая недостаточность может вызывать многие типы симптомов, которые часто сначала слабо выражены, но со временем ухудшаются.

Все типы надпочечниковой недостаточности имеют похожие симптомы. Наиболее частые симптомы надпочечниковой недостаточности включают:

• хроническая усталость или крайняя усталость
• мышечная слабость
• снижение аппетита и потеря веса
• боли в животе

Другие симптомы могут включать:

• боль в суставах
• низкое кровяное давление
• головокружение
• тошнота
• рвота
• раздражительность
• депрессия
• низкий уровень сахара в крови
• нерегулярные менструации
• потеря полового влечения
• потемнение кожи, например, на локтях и коленях

В некоторых случаях люди с этим заболеванием могут испытывать надпочечниковый кризис.Здесь симптомы внезапно ухудшаются, обычно из-за болезни, травмы или инфекции.

Надпочечниковый криз требует неотложной помощи. Без медицинского вмешательства состояние может стать опасным для жизни.

Болезнь Аддисона является результатом серьезного повреждения коры надпочечников, окружающей их.

Повреждение обычно вызвано аутоиммунной реакцией. Именно здесь иммунная система организма по ошибке атакует собственные здоровые ткани. Это причина примерно 8–9 из 10 случаев болезни Аддисона.

До сих пор неясно, что вызывает эту аутоиммунную реакцию. Реакция чаще возникает после операции или любого серьезного стрессового фактора. Это также может повлиять на людей, живущих с ВИЧ, из-за побочных эффектов от лекарств, вторичного рака или заражения инфекцией.

В некоторых случаях инфекция может вызвать болезнь Аддисона. Например, в некоторых странах частой причиной этого заболевания является туберкулез.

Вторичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана:

• аутоиммунными реакциями
• опухолями или инфекциями
• хирургическим вмешательством на гипофизе
• травмами головного мозга
• генетикой

Большинство случаев третичной надпочечниковой недостаточности возникает после того, как человек внезапно прекращает длительное течение использование кортикостероидов.

Это связано с тем, что кортикостероиды повышают уровень кортизола в организме. Длительное употребление приводит к тому, что гипоталамус вырабатывает меньше CRH. После прекращения приема кортикостероидов гипоталамусу нужно время, чтобы снова начать производить достаточное количество CRH.

В настоящее время не существует лекарства от надпочечниковой недостаточности, но лечение может помочь людям справиться с симптомами. Эти варианты зависят от симптомов и тяжести состояния.

При выборе правильного лечения врачи также принимают во внимание возраст и общее состояние здоровья человека.

Заместительная гормональная терапия — это распространенная форма лечения надпочечниковой недостаточности, которая включает замену гормонов, которые больше не производятся надпочечниками, включая кортизол.

Для замены кортизола врачи обычно назначают гидрокортизон в виде таблеток несколько раз в день. Они также могут порекомендовать флудрокортизон для баланса минералов в организме без альдостерона.

Многим людям придется принимать эти лекарства всю жизнь. Люди, у которых наблюдается надпочечниковый кризис, могут лечиться внутривенно.

Некоторым людям с первичной надпочечниковой недостаточностью могут быть полезны определенные диеты, например диета с высоким содержанием натрия. Дополнительное потребление кальция и витамина D может поддерживать здоровье костей у людей, принимающих кортикостероиды.

Основным осложнением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый шок.

Шок надпочечников может вызвать серьезные симптомы без предупреждения. Обычно это результат стресса, оказываемого на тело, например, травмы или операции. Состояние требует немедленной медицинской помощи.

Без лечения шок надпочечников может привести к судорогам или коме, а также к летальному исходу.

Не всегда удается предотвратить многие случаи надпочечниковой недостаточности. Состояние обычно является результатом аутоиммунной реакции.

Люди могут предотвратить третичную надпочечниковую недостаточность, избегая внезапного прекращения терапии кортикостероидами.

Симптомы недостаточности надпочечников различны, что затрудняет диагностику. Многие из этих симптомов сначала легкие и могут остаться незамеченными.

Врачи оценят симптомы и могут назначить дополнительные анализы, которые обычно включают анализ крови. Медицинские работники могут проверить уровень гормонов и минералов в крови на наличие признаков заболевания.

Врач также может порекомендовать медицинские визуализационные тесты. Например, они могут использовать МРТ для оценки состояния надпочечников или гипофиза.

Многие люди не заметят первых симптомов надпочечниковой недостаточности. Однако со временем симптомы могут ухудшиться и стать более заметными.Постоянное чувство усталости, слабости или потери веса — частые признаки этого состояния.

Если симптомы проявляются быстро, это может быть признаком надпочечникового шока. В этих случаях немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Надпочечниковая недостаточность — это пожизненное заболевание, но заместительная гормональная терапия может помочь справиться с симптомами.

Врач может посоветовать иметь при себе карточку медицинского предупреждения в случае шока надпочечников. Людям, у которых наблюдается шок надпочечников, требуется немедленная медицинская помощь. Во время путешествий также может потребоваться экстренная инъекция кортизола.

Надпочечниковая недостаточность влияет на надпочечники и ограничивает выработку гормонов в организме. В основном он влияет на кортизол и может вызывать широкий спектр симптомов.

Надпочечниковая недостаточность поддается заместительной гормональной терапии. Однако в некоторых случаях может возникнуть шок надпочечников. Это неотложная медицинская помощь, требующая немедленного лечения.

Надпочечниковая недостаточность | Сеть гормонального здоровья

Что такое надпочечниковая недостаточность (AI)

Надпочечники, расположенные над почками, вырабатывают гормоны, необходимые для функционирования организма.Внешний слой (кора) надпочечников вырабатывает три типа стероидных гормонов. При надпочечниковой недостаточности (AI) кора головного мозга не вырабатывает достаточное количество стероидных гормонов.

Есть два вида AI:

Первичный AI , также называемый болезнью Аддисона. В этом редком состоянии надпочечники не работают должным образом и не могут вырабатывать достаточное количество кортизола (гормона «стресса»). Обычно производство альдостерона и андрогенов (двух других типов стероидных гормонов, вырабатываемых надпочечниками) также невелико.

Вторичный AI . Этот гораздо более распространенный тип ИИ возникает, когда гипофиз, небольшая железа рядом с мозгом, не сигнализирует надпочечникам о выработке кортизола.

Надпочечники не утомляются и не теряют функцию из-за умственного или физического напряжения. Настоящий ИИ — редкая проблема со здоровьем. Только эндокринолог, специалист по гормонам, должен диагностировать это с помощью стандартных тестов.

Что вызывает ИИ?

Первичный AI.

Наиболее частой причиной первичного ИИ является аутоиммунное заболевание, то есть система защиты организма атакует и разрушает собственные ткани организма. Когда надпочечники повреждены, они не могут вырабатывать гормоны. Другие причины первичного AI включают кровотечение в железах, инфекции, генетические (наследственные) заболевания и хирургическое удаление надпочечников.

Вторичный AI

Проблемы с гипофизом вызывают вторичный AI. Обычно гипофиз вырабатывает гормон под названием АКТГ, который сообщает надпочечникам, что они вырабатывают кортизол.Но при вторичном ИИ гипофиз не отправляет достаточное количество АКТГ в надпочечники. Следовательно, вырабатывается недостаточно кортизола.

Некоторые причины вторичного AI могут быть временными, например прием некоторых рецептурных лекарств, таких как преднизон, гидрокортизон или дексаметазон. Другие причины могут быть постоянными, например опухоли гипофиза, хирургия гипофиза или радиационное поражение гипофиза.

Каковы симптомы ИИ?

Симптомы (то, что вы чувствуете) начинаются постепенно.К ним относятся усталость, мышечная слабость, снижение аппетита и потеря веса. Некоторые люди испытывают тошноту, рвоту и диарею. Другие симптомы включают:

• Боль в мышцах и суставах
• Низкое артериальное давление, приводящее к головокружению при стоянии
• Тяга к соли (в первичном AI)
• Симптомы низкого уровня глюкозы в крови, такие как потоотделение (чаще встречается у детей с ИИ)
• Потемнение кожи лица, шеи и тыльной стороны кистей рук (в первичном AI)
• Нерегулярные менструации у женщин

Некоторые люди не знают, что у них есть ИИ, пока у них не наблюдается внезапное ухудшение симптомов, называемое кризом надпочечников.

Каковы симптомы криза надпочечников?

Физический стресс, вызванный болезнью, инфекцией, операцией или несчастным случаем, может резко усугубить симптомы ИИ — экстренное заболевание, называемое кризом надпочечников. Если не лечить, кризис надпочечников может привести к смерти. Кризис надпочечников возникает в основном у людей с первичным ИИ.

Людям с надпочечниковым кризом необходимо немедленно сделать инъекцию (укол) глюкокортикоидов (лекарств, заменяющих кортизол). Затем им нужно немедленно отправиться в больницу для дальнейшего лечения.

Если у вас есть ИИ, вы должны знать предупреждающие признаки надпочечникового кризиса. В их числе:

• Сильная тошнота и рвота
• Диарея
• Боль в животе
• Обезвоживание и спутанность сознания
• Низкое артериальное давление и обмороки

Вы также должны сказать семье и друзьям, что делать в случае надпочечникового кризиса. Всегда носите браслет или бирку с медицинским предупреждением.

Как диагностируется ИИ?

Врачи просматривают симптомы и историю болезни пациента.Они проверяют уровень кортизола и других гормонов в крови, а также электролиты, такие как натрий и калий, чтобы обнаружить ИИ и помочь найти причину. Они также изучают надпочечники или гипофиз с помощью визуализирующих тестов, таких как КТ или МРТ.

Как лечить ИИ?

Целью лечения является ежедневное поддержание надлежащего уровня гормонов. Вам может понадобиться ежедневная замена гормонов на всю жизнь. Вы будете принимать глюкокортикоиды, чтобы заменить кортизол, который больше не вырабатывается в вашем организме.Вам также могут понадобиться минералокортикоиды, если ваш организм не вырабатывает альдостерон.

Дополнительные глюкокортикоиды могут потребоваться во время стресса, например, при серьезном заболевании или хирургическом вмешательстве. Ваш врач индивидуально посоветует вам, как принимать лекарства от стресса. Понимание вашей болезни и знание того, когда и как корректировать прием лекарств, может помочь вам прожить долгую и здоровую жизнь с ИИ.

Вопросы к врачу

• Какой у меня ИИ?
• Мой ИИ временный или постоянный?
• Потребуется ли мне заместительная гормональная терапия?
• Если у меня кризис надпочечников, как мне сделать укол глюкокортикоидов?

Надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) | Заболевания

Обзор

Болезнь Аддисона — редкое эндокринное или гормональное заболевание, которым страдает примерно 1 человек из 100 000.Это происходит во всех возрастных группах и одинаково поражает мужчин и женщин. Заболевание характеризуется потерей веса, мышечной слабостью, утомляемостью, пониженным кровяным давлением, а иногда и потемнением кожи как на открытых, так и на неоткрытых частях тела.

Болезнь Аддисона возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточного количества гормона кортизола и, в некоторых случаях, гормона альдостерона. По этой причине заболевание иногда называют хронической надпочечниковой недостаточностью или гипокортизолизмом.

Кортизол обычно вырабатывается надпочечниками, расположенными чуть выше почек.Он принадлежит к классу гормонов, называемых глюкокортикоидами, которые влияют почти на все органы и ткани тела. Ученые считают, что кортизол оказывает на организм сотни эффектов. Самая важная задача кортизола — помочь организму реагировать на стресс. Среди других жизненно важных задач — кортизол:

.

• помогает поддерживать кровяное давление и сердечно-сосудистую функцию;
• помогает замедлить воспалительную реакцию иммунной системы;
• помогает сбалансировать действие инсулина на расщепление сахара для получения энергии; и
• помогает регулировать метаболизм белков, углеводов и жиров.

Поскольку кортизол жизненно важен для здоровья, количество кортизола, вырабатываемого надпочечниками, точно сбалансировано. Как и многие другие гормоны, кортизол регулируется гипоталамусом мозга и гипофизом, органом размером с боб в основании мозга. Во-первых, гипоталамус отправляет «высвобождающие гормоны» в гипофиз. Гипофиз в ответ выделяет другие гормоны, регулирующие рост, функцию щитовидной железы и надпочечников, а также половые гормоны, такие как эстроген и тестостерон.Одна из основных функций гипофиза — секретирование АКТГ (адренокортикотропина), гормона, стимулирующего работу надпочечников. Когда надпочечники получают сигнал гипофиза в форме АКТГ, они отвечают, производя кортизол. Завершая цикл, кортизол сигнализирует гипофизу о понижении секреции АКТГ.

Альдостерон относится к классу гормонов, называемых минералокортикоидами, которые также вырабатываются надпочечниками. Он помогает поддерживать кровяное давление и водно-солевой баланс в организме, помогая почкам удерживать натрий и выводить калий.Когда производство альдостерона падает слишком низко, почки не могут регулировать солевой и водный баланс, что приводит к падению объема крови и артериального давления.

Причины

Неспособность производить адекватный уровень кортизола или надпочечниковая недостаточность может возникать по разным причинам. Проблема может быть связана с нарушением самих надпочечников (первичная надпочечниковая недостаточность) или недостаточной секрецией АКТГ гипофизом (вторичная надпочечниковая недостаточность).

Первичная недостаточность надпочечников

Большинство случаев болезни Аддисона вызвано постепенным разрушением коры надпочечников, внешнего слоя надпочечников, собственной иммунной системой организма.Около 70 процентов зарегистрированных случаев болезни Аддисона вызваны аутоиммунными нарушениями, при которых иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют собственные ткани или органы тела и медленно их разрушают. Надпочечниковая недостаточность возникает, когда разрушено не менее 90 процентов коры надпочечников. В результате часто отсутствуют как глюкокортикоидные, так и минералокортикоидные гормоны. Иногда поражается только надпочечник, как при идиопатической надпочечниковой недостаточности; иногда поражаются и другие железы, как при синдроме полиэндокринной недостаточности.

Синдром полиэндокринной недостаточности подразделяется на две отдельные формы, называемые типом I и типом II. Тип I встречается у детей, и недостаточность надпочечников может сопровождаться недостаточной активностью паращитовидных желез, медленным половым развитием, пернициозной анемией, хроническими кандидозными инфекциями, хроническим активным гепатитом и, в очень редких случаях, выпадением волос. Тип II, часто называемый синдромом Шмидта, обычно поражает молодых людей. Признаки типа II могут включать недостаточную активность щитовидной железы, медленное половое развитие и сахарный диабет.Около 10 процентов пациентов с типом II имеют витилиго или потерю пигментации на участках кожи. Ученые считают, что синдром полиэндокринной недостаточности передается по наследству, потому что часто более одного члена семьи имеют один или несколько эндокринных недостатков.

На туберкулез (ТБ) приходится около 20 процентов случаев первичной надпочечниковой недостаточности в развитых странах. Когда в 1849 году доктор Томас Аддисон впервые выявил надпочечниковую недостаточность, туберкулез был обнаружен при вскрытии в 70–90 процентах случаев.Однако по мере улучшения лечения туберкулеза частота надпочечниковой недостаточности из-за туберкулеза надпочечников значительно снизилась.

Менее распространенными причинами первичной недостаточности надпочечников являются хронические инфекции, в основном грибковые; раковые клетки, распространяющиеся из других частей тела в надпочечники; амилоидоз; и хирургическое удаление надпочечников. Каждая из этих причин обсуждается более подробно ниже.

Вторичная недостаточность надпочечников

Эту форму болезни Аддисона можно отнести к недостатку АКТГ, который вызывает снижение выработки кортизола надпочечниками, но не альдостерона.Временная форма вторичной недостаточности надпочечников может возникнуть, когда человек, длительное время получавший глюкокортикоидный гормон, такой как преднизон, резко прекращает или прерывает прием лекарства. Глюкокортикоидные гормоны, которые часто используются для лечения воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, астма или язвенный колит, блокируют высвобождение как кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH), так и АКТГ. Обычно CRH дает команду гипофизу высвобождать АКТГ. Если уровень CRH падает, гипофиз не стимулируется высвобождением АКТГ, и надпочечники не могут секретировать достаточный уровень кортизола.

Другой причиной вторичной недостаточности надпочечников является хирургическое удаление доброкачественных или нераковых опухолей гипофиза, продуцирующих АКТГ (болезнь Кушингса). В этом случае источник АКТГ внезапно удаляется, и необходимо принимать заместительные гормоны до тех пор, пока не восстановится нормальная выработка АКТГ и кортизола. Реже недостаточность надпочечников возникает, когда гипофиз либо уменьшается в размерах, либо перестает вырабатывать АКТГ. Это может быть результатом опухолей или инфекций в этой области, потери кровотока в гипофизе, облучения для лечения опухолей гипофиза или хирургического удаления частей гипоталамуса или гипофиза во время нейрохирургии этих областей.

СИМПТОМЫ

Симптомы надпочечниковой недостаточности обычно проявляются постепенно. Для заболевания характерны хроническая, усиливающаяся утомляемость и мышечная слабость, потеря аппетита и потеря веса. Тошнота, рвота и диарея возникают примерно в 50 процентах случаев. Артериальное давление низкое и падает еще больше при стоянии, вызывая головокружение или обмороки. Кожные изменения также обычны при болезни Аддисона, с участками гиперпигментации или темного загара, покрывающими открытые и необлученные части тела.Это потемнение кожи наиболее заметно на рубцах; складки кожи; точки давления, такие как локти, колени, суставы и пальцы ног; губы; и слизистые оболочки.

Болезнь Аддисона может вызывать раздражительность и депрессию. Из-за потери соли часто возникает тяга к соленой пище. Гипогликемия или низкий уровень сахара в крови у детей протекает тяжелее, чем у взрослых. У женщин менструальный цикл может стать нерегулярным или прекратиться.

Поскольку симптомы прогрессируют медленно, их обычно игнорируют до тех пор, пока стрессовое событие, такое как болезнь или несчастный случай, не усугубит их.Это называется аддисоническим кризом или острой надпочечниковой недостаточностью. У большинства пациентов симптомы достаточно серьезны, чтобы обратиться за медицинской помощью до того, как случится кризис. Однако примерно у 25 процентов пациентов симптомы впервые появляются во время аддисонского криза.

Симптомы аддисонического криза включают внезапную проникающую боль в пояснице, животе или ногах; сильная рвота и диарея с последующим обезвоживанием; низкое кровяное давление; и потеря сознания. При отсутствии лечения аддисонический кризис может быть фатальным.

ДИАГНОСТИКА

На ранних стадиях надпочечниковую недостаточность сложно диагностировать. Обзор истории болезни пациента на основе симптомов, особенно темного загара кожи, может привести врача к подозрению на болезнь Аддисона.

Диагноз болезни Аддисона ставится на основании биохимических лабораторных исследований. Цель этих тестов — сначала определить, недостаточен ли уровень кортизола, а затем установить причину. Рентгенологические исследования надпочечников и гипофиза также помогают установить причину.

Тест на стимуляцию АКТГ

Это наиболее специфический тест для диагностики болезни Аддисона. В этом тесте уровень кортизола в крови и / или моче измеряется до и после инъекции синтетической формы АКТГ. В так называемом коротком или быстром тесте на АКТГ измерение кортизола в крови повторяется через 30-60 минут после внутривенной инъекции АКТГ. Нормальный ответ на инъекцию АКТГ — повышение уровня кортизола в крови и моче. Пациенты с любой формой надпочечниковой недостаточности плохо реагируют или вообще не реагируют.

Если реакция на короткий тест АКТГ ненормальна, требуется «длинный» тест стимуляции АКТГ для определения причины надпочечниковой недостаточности. В этом тесте синтетический АКТГ вводится внутривенно или внутримышечно в течение 48-72 часов, а уровень кортизола в крови и / или моче измеряется за день до и в течение 2-3 дней после инъекции. У пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью кортизол не вырабатывается в течение 48–72 часов; однако пациенты с вторичной надпочечниковой недостаточностью имеют адекватный ответ на тест на вторые или третьи сутки.

У пациентов с подозрением на аддисонический криз врач должен немедленно начать лечение с инъекций соли, жидкости и глюкокортикоидных гормонов. Хотя достоверный диагноз невозможен во время лечения пациента, измерения уровня АКТГ и кортизола в крови во время кризиса и до введения глюкокортикоидов достаточно для постановки диагноза. После того, как кризис купирован и прием лекарств прекращен, врач откладывает дальнейшее обследование на срок до 1 месяца, чтобы получить точный диагноз.

Тест на инсулино-индуцированную гипогликемию

Надежным тестом для определения реакции гипоталамуса, гипофиза и надпочечников на стресс является тест на инсулино-индуцированную гипогликемию. В этом тесте берется кровь для измерения уровня глюкозы и кортизола в крови, после чего следует инъекция инсулина быстрого действия. Уровни глюкозы и кортизола в крови снова измеряются через 30, 45 и 90 минут после инъекции инсулина. Нормальный ответ — это падение уровня глюкозы в крови и повышение уровня кортизола.

Другие тесты

После постановки диагноза первичной надпочечниковой недостаточности можно провести рентгенологическое исследование брюшной полости, чтобы увидеть, есть ли в надпочечниках какие-либо признаки отложений кальция. Отложения кальция могут указывать на туберкулез. Также может использоваться туберкулиновая кожная проба.

Если причиной является вторичная надпочечниковая недостаточность, врачи могут использовать различные инструменты визуализации, чтобы выявить размер и форму гипофиза. Наиболее распространенным является компьютерная томография, которая дает серию рентгеновских снимков, дающих изображение поперечного сечения части тела.Также проверяется функция гипофиза и его способность вырабатывать другие гормоны.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение болезни Аддисона включает замену или замену гормонов, которые не производятся надпочечниками. Кортизол заменяют перорально таблетками гидрокортизона, синтетическим глюкокортикоидом, которые принимают один или два раза в день. Если альдостерон также недостаточен, его заменяют пероральными дозами минералокортикоида, называемого флудрокортизона ацетатом (Флоринеф)), которые принимают один раз в день.Пациентам, получающим заместительную терапию альдостероном, врач обычно советует увеличить потребление соли. Поскольку у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью обычно сохраняется выработка альдостерона, им не требуется заместительная терапия альдостероном. Дозы каждого из этих препаратов корректируются с учетом потребностей отдельных пациентов.

Во время аддисонского кризиса низкое кровяное давление, низкий уровень сахара в крови и высокий уровень калия могут быть опасными для жизни. Стандартная терапия включает внутривенные инъекции гидрокортизона, физиологического раствора (соленая вода) и декстрозы (сахара).Это лечение обычно приносит быстрое улучшение. Когда пациент может принимать жидкости и лекарства через рот, количество гидрокортизона снижается до тех пор, пока не будет достигнута поддерживающая доза. При дефиците альдостерона поддерживающая терапия также включает пероральные дозы флудрокортизона ацетата.

ОСОБЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Хирургия

Пациенты с хронической надпочечниковой недостаточностью, которым требуется операция под общим наркозом, лечатся инъекциями гидрокортизона и физиологического раствора. Инъекции начинаются вечером перед операцией и продолжаются до тех пор, пока пациент полностью не проснется и не сможет принимать лекарства через рот.Дозировка корректируется до тех пор, пока не будет достигнута поддерживающая дозировка, указанная перед операцией.

Беременность

Беременным женщинам с первичной надпочечниковой недостаточностью лечат стандартную заместительную терапию. Если тошнота и рвота на ранних сроках беременности мешают пероральному лечению, могут потребоваться инъекции гормона. Во время родов лечение аналогично лечению пациентов, нуждающихся в хирургическом вмешательстве; после родов доза постепенно снижается, и обычные поддерживающие дозы гидрокортизона и флудрокортизона ацетата внутрь достигаются примерно через 10 дней после родов.

Обучение пациентов

Человек с надпочечниковой недостаточностью всегда должен иметь при себе удостоверение личности с указанием его или ее состояния на случай чрезвычайной ситуации. Карта должна предупреждать персонал службы экстренной помощи о необходимости ввести 100 мг кортизола, если его носитель серьезно ранен или не может отвечать на вопросы. В карточке также должны быть указаны имя и номер телефона врача, а также имя и номер телефона ближайшего родственника, которого необходимо уведомить. Во время путешествий важно иметь при себе иглу, шприц и инъекционную форму кортизола на случай чрезвычайных ситуаций.Человек с болезнью Аддисона также должен знать, как увеличить прием лекарств в периоды стресса или легких инфекций верхних дыхательных путей. При возникновении тяжелых инфекций, рвоты или диареи требуется немедленная медицинская помощь. Эти условия могут спровоцировать аддисонский кризис. Пациенту, у которого рвота, могут потребоваться инъекции гидрокортизона.

Людям с проблемами здоровья очень полезно носить предупреждающий браслет или цепочку на шее, чтобы предупредить персонал службы экстренной помощи.Браслеты и цепочки на шею можно приобрести по адресу:

.

Международный фонд медицинского оповещения
2323 Колорадо
Терлок, Калифорния 95381
(209) 668-3333

Рекомендуемая литература

Следующие материалы можно найти в медицинских библиотеках, библиотеках многих колледжей и университетов, а также в межбиблиотечном абонементе в большинстве публичных библиотек.

Вингерт, Теренс Д. и Малроу, Патрик Дж., «Хроническая надпочечниковая недостаточность», в «Текущий диагноз», под редакцией Рекса Б.Коннектикут Филадельфия, штат Мичиган. Saunders Company, 1985, стр. 860-863.

Браво, Эммануэль Л., «Адренокортикальная недостаточность», в Conns Current Therapy, под редакцией Роберта Э. Ракеля. Филадельфия, W.B. Saunders Company, 1987, стр. 493-495.

Бонди, Филип К., «Заболевания коры надпочечников», в Учебнике эндокринологии Уильямса, седьмое издание, под редакцией Джин Д. Уилсон и Дэниел В. Фостер. Филадельфия, Р. Б. Сондерс Компани, 1985, стр. 844-858.

Лорио, Д. Линн и Катлер, Гордон Б., «Заболевания надпочечников», в клинической эндокринологии, под редакцией Питера О. Колера. Нью-Йорк, lohn Wiley & Sons, 1986, стр. 208-215.

Уильямс, Гордон Х. и Длухи, Роберт Г., «Заболевания коры надпочечников», в Harnsons Principles of Internal Medicine, 11-е издание, под редакцией Юджина Браунвальда, Курта Дж. Иссельбахера, Роберта Г. Петерсдорфа, Джин Д. Уилсон , Джозеф Б. Мартин и Энтони С. Фаучи. Нью-Йорк, McGraw-Hill Book Company, 1987, стр 1769-1772.

Бакстер, Джон Д.и Тиррелл, 1. Блейк, «Кора надпочечников», в книге «Эндокринолегия и метаболизм», второе издание, под редакцией Филипа Фелига, Джона Д. Бакстера, Артура Э. Бродуса и Лоуренса А. Фромана. Нью-Йорк, McGraw-Hill Book Company, 1987, стр. 581-599.

Другие ресурсы

Национальный фонд заболеваний надпочечников
505 Northern Boulevard, Suite 200
Great Neck, New York 11021
(516) 487-4992

Этот epub был написан Эйлин К. Корриган из Управления отчетов по исследованиям в области здравоохранения NIDDK.Проект был рассмотрен доктором Джорджем П. Хрусосом, Национальный институт здоровья детей и развития человека, доктором Джудит Фрадкин, Национальным институтом диабета, болезней органов пищеварения и почек, и доктором Ричардом Хортоном, Медицинский центр Университета Южной Калифорнии.

Этот epub не защищен авторским правом. Читателям рекомендуется дублировать и распространять столько копий, сколько необходимо. Печатные экземпляры можно получить в Отделе отчетов по исследованиям в области здравоохранения, NIDDK, Building 31, Room 9A04, Bethesda, Maryland 20892.

Публикация NIH № 90-3054

Дефицит ACTH — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Berkow R, ed. Руководство Merck — домашнее издание, 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 956-58.

Beers MH, Berkow R, ред. Руководство Merck, 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 1999: 104-05.

Bennett JC, Plum F, ред. Сесил Учебник медицины. 20-е изд.Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Saunders Co .; 1996: 1215-16

Wilson JD, Foster DW, ред. Учебник эндокринологии. 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Компания Сондерс; 1992: 249.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Ага А., Роджерс Б., Шерлок М. и др. Дисфункция передней доли гипофиза у выживших после черепно-мозговой травмы. J Clin Endocrinol Metab. 2004; 89: 4929-36.

Чикада Н., Имаки Т., Хотта М. и др. Оценка минеральной плотности костной ткани у пациентов с болезнью Аддисона; изолированный дефицит АКТГ, леченный глюкокортикоидами.Endocr J.2004; 51: 355-60.

Agha A, Liew A, Finucane F и др. Обычная заместительная терапия глюкокортикоидами избыточна для взрослых пациентов с гипогипофизом с частичным дефицитом АКТГ. Клин Эндокринол (Oxf). 2004; 60: 688-93.

Сельва К.А., ЛаФранчи С.Х., Бостон Б. Новое представление о семейном глюкокортикоидном дефиците (ФГД) и текущий обзор литературы. J Pediatr Endocrinol Metab. 2004; 17: 85-92.

Hiroi N, Ichijo T, Tsuchida Y, et al. Проба интраназального введения АКТГ (1-24) пациенту с изолированным дефицитом АКТГ.Med Sci Monit. 2004; 10: CS9-13.

Connery LE, Coursin DB. Оценка и терапия отдельных эндокринных нарушений. Anesthesiol Clin Северная Америка. 2004; 22: 93-123.

Гонц ЭН, Кандемир Н, Киник УЛ. Значение тестов на низкие и стандартные дозы АКТГ по сравнению с ночным метирапоновым тестом в диагностике надпочечниковой недостаточности в детстве. Horm Res. 2003; 60: 191-97.

Иоффе RT, Brasch JS, MacQueen GM. Психиатрические аспекты эндокринных нарушений у женщин. Psychiatr Clin North America.2003; 26: 683-91.

Packham EA, Brook JD. Гены Т-бокса при заболеваниях человека. Hum Mol Genet. 2003; 12 ТУ № 1: Р37-44.

Моди S, Браун MR, Паркс JS. Спектр гипопитуитаризма, вызванного мутациями PROP1. Лучшая практика Res Clin Endocrinol Metab. 2002; 16: 421-31.

Де Луис Д.А., Аллер Р., Ромеро Э. Изолированный дефицит АКТГ. Horm Res. 1998: 247-49.

ИНТЕРНЕТ
Менделирующее наследование онлайн в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Дефицит АКТГ, изолированный; IAD.Номер записи: 201400. Последнее изменение: 23 сентября 2011 г. Доступно по адресу: https://omim.org/entry/201400. По состоянию на 27 января 2017 г.

Болезнь Аддисона — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
New MI, Lekarev O, Parsa A, Yuen T, O’Malley BW, Hammer GD eds. Генетические стероидные заболевания. Новое М. И. старшее изд. Лондон, Великобритания: Elsevier, 2013.
Berkow R, ed. Руководство Merck для дома. 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 956-958.

Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., Мелмед С, Полонский К.С., ред.Учебник эндокринологии Уильямса. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2003: 525-527.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Gurnell EM, Hunt PJ, Curran SE, et al. Долгосрочная замена DHEA при первичной надпочечниковой недостаточности: рандомизированное контролируемое исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2008; 93: 400-409.

Anglin RE, Rosebush PI, Mazurek MF. Нейрофсихиатрический профиль болезни Аддисона: возвращение к забытому феномену. J Neuropsychiatric Clin Neurosci. 2006; 18: 450-459.

Kowal BF, Turco J, Nangia AK.Болезнь Аддисона, проявляющаяся мужским бесплодием. Fertil Steril. 2006; 85: 1059: e1-4.

Тен С., Нью М., Макларен Н. Клинический обзор 130: болезнь Аддисона. J Clin Endocrinol Metab. 2001; 86: 2909-2922.

Betterle C, Dalpra C, Greggio N и др. Аутоиммунитет при изолированной болезни Аддисона и при полигландулярных аутоиммунных заболеваниях 1, 2 и 4 типа. Ann Endocrinol (Париж). 2001; 62: 192-201.

Erickson QL, Faleski EJ, Koops MK, et al. Болезнь Аддисона: потенциально опасный для жизни загар.Кутис. 2000; 66: 72-74.

Патерсон Дж. Р. и др. Поздняя диагностика болезни Аддисона. Энн Клин Биохим. 1990; 27: 378-81.

ИНТЕРНЕТ
Griffing GT, Odeke S, Nagelberg SB. Болезнь Аддисона. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/116467-overview Обновлено: 23 марта 2017 г. По состоянию на 2 января 2018 г.

Национальная информационная служба по эндокринным и метаболическим заболеваниям. Надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона. http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.aspx Обновлено 14 мая 2014 г.Проверено 2 января 2018 г.

Mayo Clinic for Medical Education and Research. Болезнь Эддисона. http://www.mayoclinic.com/health/addisons-disease/DS00361 Обновлено 4 августа 2017 г. По состоянию на 2 января 2018 г.

Liotta EA, Elston DM, Brough A. Addison Disease. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1096911-overview Обновлено: 18 июля 2017 г. По состоянию на 2 января 2018 г.

Надпочечниковая недостаточность — обзор

Патогенез

Надпочечниковую недостаточность можно разделить на два типа в зависимости от на месте патологического поражения, вызвавшего заболевание.Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) вызвана нарушением функции надпочечников. Состояние характеризуется низкой производительностью кортизола и высокой концентрацией АКТГ в плазме. Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается нарушением функции гипоталамуса и гипофиза и характеризуется низкой производительностью кортизола и нормальной или низкой концентрацией АКТГ в плазме. Двумя основными стероидами надпочечников, которые играют важную роль в синдромах надпочечниковой недостаточности, являются кортизол и альдостерон; у обоих обычно наблюдается первичная недостаточность надпочечников.Однако при вторичной надпочечниковой недостаточности дефицит только кортизола, потому что надпочечники в этом состоянии в норме, а альдостерон регулируется в первую очередь ренин-ангиотензиновой системой, которая не зависит от гипоталамуса и гипофиза. Это различие лежит в основе относительно разных клинических проявлений первичной и вторичной недостаточности надпочечников. Действия и механизмы действия глюкокортикоидов и минералокортикоидов подробно рассматриваются в других частях этого текста.Однако действия каждого класса стероидов, которые играют роль в клинических синдромах надпочечниковой недостаточности, ограничены по количеству. Глюкокортикоид модулирует секрецию АКТГ, ^23,24 поддерживает сердечную сократимость, ^25-27 модулирует ответ сосудов на агонисты β-адренорецепторов, ²⁸ и участвует в метаболизме глюкозы в печени. ^24,29 Минералокортикоид модулирует почечную обработку ионов натрия, калия и водорода, в действительности способствуя задержке натрия за счет выведения калия и водорода. ³⁰ Таким образом, дефицит глюкокортикоидов клинически проявляется как АКТГ-опосредованная гиперпигментация (если гипоталамо-гипофизарная единица в норме), гипотензия, характеризующаяся тахикардией, уменьшением ударного объема, снижением периферического сосудистого сопротивления и (в некоторых случаях) гипогликемией. Дефицит минералокортикоидов клинически проявляется изосмотической дегидратацией, что приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии и метаболическому ацидозу.