Очаговый гиперкератоз: ᐈ Гиперкератоз. Виды. Лечение гиперкератоза в Киеве

Фолликулярный гиперкератоз («гусиная кожа»): причины и коррекция

Термин «фолликулярный гиперкератоз» (далее – ФГ) можно услышать разве что из уст дерматологов. В обычной жизни чаще употребляется словосочетание «гусиная кожа», что проявляется шероховатостью, грубостью, сухостью кожных покровов и появлением характерных мелких узелков/бугорков бежевого, розового или красного оттенков.

Фолликулярный гиперкератоз – дерматит, в основе возникновения которого лежат усиленное утолщение рогового слоя и нарушение процесса отшелушивания ороговевшего слоя эпидермиса. Из-за чрезмерного разрастания (утолщения) рогового слоя, поверхностные чешуйки закупоривают устья волосяных фолликулов и приводят к возникновению асептического воспаления. Отсюда – формирование «роговых пробок» или бугорков, которые являются причиной эстетического дефекта и дискомфорта.

Единственной причины появления фолликулярного гиперкератоза нет. Дерматологи указывают на наследственные факторы, гормональные нарушения и недостаток в организме витаминов А, С, D и витаминов группы B. Но подчеркивают при этом, что, если дефициты и будут восполнены, нет никакой гарантии, что ФГ исчезнет. От гиперкератоза избавиться навсегда невозможно (это хронический дерматоз), но он хорошо поддаётся коррекции косметическими средствами. Главное – дисциплина. Если проблема насущна, одно или два средства в рутине должны присутствовать всегда.

Кислотные пилинги

Для коррекции фолликулярного гиперкератоза используют средства с кислотами для отшелушивания (салициловая, молочная, лимонная, глюконолактон). После пилингов текстура кожи становится ровнее, более мягкой на ощупь. При регулярном использовании характерные бугорки исчезают.

Средства с кислотами и мочевиной

Мочевина – прекрасный увлажнитель. Выбирая любой продукт для тела, желательно смотреть, чтобы в составе были не только богатые жирными кислотами масла, но и мочевина. Но, что касается мочевины, есть нюанс: при малом проценте (обычно – до 10%) она работает, как увлажнитель. При высоком, от 20% до 50%, мочевина становится кератолитиком (отшелушивающим ингредиентом). Так, например, в креме для тела Ameliorate эксфолиантом выступает молочная кислота, а мочевина – увлажнитель. У аптечных Uriage Kératosane 30 и SVR Xerial 30 в составе 30% мочевины, то есть в этих средствах ингредиент выполняет функцию кератолитика. К слову, у SVR есть Xeriale Extreme с рекордным содержанием мочевины – 50%. Это средство больше подходит для борьбы с мозолями и натоптышами. Его нельзя наносить на неогрубевшие места.

Средства с ретинолом

Дополнительно в уход за кожей тела с гиперкератозом можно включить средства с ретинолом. Ретинол, в отличие от кислот и мочевины, эпидермис не отшелушивает, потому что «мёртвые» роговые чешуйки на ретинол не реагируют. К ретиноидам чувствительны только живые клетки. Под влиянием ретинола живые клетки (базальные кератиноциты) начинают быстрее делиться и двигаться по направлению к эпидермису, выталкивая расположенные выше клетки. В этом и заключается процесс обновления кожи, который зримо проявляется шелушением. Совершенно безопасно использовать средства с ретинолом в холодное время года, но если вы используете ежедневно (и правильно) санскрин для тела, то ретинол спокойно можно использовать и в летнее время.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой повышенное утолщение рогового слоя эпидермиса.

Причины

Гиперкератоз – это не самостоятельное заболевание. Утолщение рогового слоя и нарушение процесса ороговения происходит при ихтиозе, лишаях, эритродермиях и других заболеваниях. Даже у полностью здоровых людей гиперкератоз проявляется в той или иной мере на локтях, стопах, иногда на коленях. Причины нарушения могут иметь экзо- или эндогенный характер.

Экзогенными причинами, которые способствуют возникновению повышенного ороговения может являться продолжительное и чрезмерное давление на кожу стоп или тела тесной, грубой одеждой. Подобно любому другому агрессивному воздействию оно вызывает развитие защитных механизмов, в этом случае, это усиленное деление клеток.

При таких процессах происходит нарушение естественного слущивания клеток, характеризующегося отшелушиванием поверхностных клеток и их замену вновь образованными клетками, вследствие чего происходит утолщение эпидермиса – развитие гиперкератоза.

В связи с тем, что основная нагрузка приходится на стопы, то формирование утолщения кожи подвержены именно они. Развитию патологии в одинаковой степени способствует как тесная, так и большая обувь. Развитию заболевания подвержены лица с патологией стоп, например, при плоскостопии, в связи с нарушением амортизационных свойств позвоночника гиперкератоз ступней встречается гораздо чаще. К развитию заболевания могут привести приобретенные патологии стопы, а так же хромота, которая приводят к перераспределению нагрузок на стопу, вследствие чего возникают зоны повышенного давления и локализованный гиперкератоз.

К эндогенным причинам гиперкератозов относят различные системные заболевания, отличающиеся хроническим течением. Одной из частых эндогенных причин гиперкератоза является сахарный диабет, так как в результате нарушения обмена веществ возникает целый комплекс причин, вызывающих нарушение чувствительности. Притупляется тактильная и болевая чувствительность, развиваются нарушения обменных процессов, нарушается питание кожи и развивается ее сухость. Эти факторы являются основными при развитии гиперкератоза стоп при сахарном диабете.

Иногда развитие гиперкератозов способствуют наследственные нарушения в образовании кератина, кератодермии, ихтиоз кожи, псориаз и другие заболевания при которых изменяется состояние эпидермиса.

Симптомы

Всего различают несколько видов заболевания.

Фолликулярный гиперкератоз представляет собой один из клинических симптомов кожных заболеваний, хотя гиперкератоз фолликулов наблюдается и как самостоятельный симптомом. В результате избыточного ороговения и нарушения отслойки верхних слоев эпидермиса происходит закупорка протока фолликула чешуйками кожи.

Лентикулярный и диссеминированный гиперкератоз их причины развития изучены недостаточно, в основе патогенеза лежит изменение процессов образования кератина неясного происхождения, связанных с изменениями генома человека. Эти типы заболевания диагностируются в основном у мужчин старшего возраста, но иногда некоторые симптомы могут проявляться в юности.

Гиперкератоз стоп или подошвенный гиперкератоз чаще всего является косметическим дефектом, хотя состояние кожи стопы часто свидетельствует о состоянии организма в целом. Поскольку гиперкератоз стопы может достигать нескольких сантиметров, то сухая кожа из-за давления тела склонна к образованию болезненных и кровоточащих трещин, что ведет к болям при ходьбе и к инфицированию.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании визуального осмотра патологической зоны, тщательного анализа жалоб и сбора анамнеза, в том числе и семейного. При необходимости для постановки диагноза больному могут потребоваться консультация эндокринолога и дерматолога, а также изучение состояния внутренних органов.

Лечение

Тактика лечения подбирается с учетом типа заболевания. Лечение фолликулярного гиперкератоза направлено на коррекцию работы внутренних органов и в применении смягчающих мазей и местных препаратов, которые содержат молочные и фруктовые кислоты, обладающие эффектом пилинга. Использование механических скрабов и пемзы при фолликулярном гиперкератозе противопоказано, так как травматизация кожи может привести к инфицированию или к прогрессированию симптоматики. Из лекарственных средств больному показана витаминотреапия

Лечение лентикулярного и диссеминированного гиперкератозов основывается на применении мазей, содержащих глюкокортикостероиды и ароматические ретиноиды. Показан химический пилинг и процедуры, направленные на увлажнение и смягчение кожи.

Лечение подошвенного гиперкератоза направлено на устранение основной причины гиперкератоза стопы. Если это связано только с неудобной обувью, то необходимо выбирать для ежедневного ношения обувь, при которой нагрузка на стопу распределяется равномерно.

При появлении трещин используют аппликации с синтомициновой мазью и смазывание пораженных участков раствором ретинола. После заживления трещин необходимо удалить избыток кожных наслоений.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов профилактики гиперкератозов, однако отказ от ношения тесной либо, наоборот, большой обуви позволяет снизить вероятность развития заболевания.

Гиперкератоз: причины, лечение и профилактика

Гиперкератоз — это утолщение рогового слоя эпидермиса. Данное заболевание не является самостоятельным. Интенсивное деление клеток происходит при эритродермиях, лишаях, ихтиозе. В основе нарушения — аномальное количество кератина. Это белок, который защищает клетки эпидермиса от повреждений. Лечение гиперкератоза зависит от причины заболевания. Как восстановить кожный покров и предотвратить утолщение рогового слоя? Об этом читайте далее.

Причины заболевания

Ороговение кожи — адаптационный физиологический процесс, при котором осуществляется укрепление эпидермальной устойчивости. Типичные проявления «рефлекторной» реакции возникают при частых прогулках босиком (на стопах) или при напряженном ручном труде (на ладонях). В результате защитного эффекта кожа меняет свою структуру, становится грубой, обезвоженной, на ней появляются трещины.

Причины гиперкератоза могут быть двух видов:

• экзогенные. Утолщение рогового слоя эпидермиса происходит в результате интенсивного и продолжительного давления на покров. К этому приводит неудобная обувь, тесная, грубая одежда. Утолщение эпидермиса в этих случаях происходит на теле;
• эндогенные. Гиперкератоз возникает из-за системных заболеваний и хронических патологий. Одна из наиболее распространенных причин — сахарный диабет. Нарушение обменных процессов способствует изменению чувствительности, появлению сухости, проблемам с питанием покрова. Нарушения могут проявляться на теле или лице.

Наследственный фактор также может быть причиной гиперкератоза. К изменениям регенерационных процессов приводят: нарушение кровообращения, дефицит витаминов, жесткая вода, несоблюдение правил личной гигиены и низкие температуры, воздействующие на кожный покров.

Виды и симптомы

Гиперкератоз проявляется по-разному в зависимости от его вида. Различают несколько форм заболевания. Фолликулярный кератоз может быть самостоятельным симптомом или следствием дерматологического заболевания. Он представляет собой закупорку протока фолликула кожными чешуйками. Это происходит из-за нарушений в отслоении верхних слоев и интенсивного ороговения.

В основе диссеминированной и лентикулярной формы лежит генетический дефект. Данные виды заболевания возникают из-за интенсивного синтеза кератина. Диссеминированный гиперкератоз сопровождается образованием полиморфных элементов (короткие, изолированно расположенные волосы). Лентикулярный вид характеризуется появлением папул. Он поражает туловище (руки, ноги, стопы) и ушные раковины. Папулы могут иметь коричневый, желтый, розовый цвет. Данная форма болезни имеет преимущественно хронический характер.

Подошвенный гиперкератоз — косметический дефект, который поражает стопы. Данная форма может достигать нескольких сантиметров. Сухая дерма склонна к образованию трещин, которые могут доставлять неприятные ощущения и кровоточить. Повреждение слоя приводит к инфицированию. Нарушение регуляции синтеза кератина на стопах вызывают неудобная обувь, избыточная масса тела, врожденные и приобретенные патологии опорно-двигательного аппарата.

Диагностика и лечение

Гиперкератоз лица или тела требует консультации разных специалистов. Диагноз ставится на основании визуального осмотра, сбора анамнеза, изучения истории сопутствующих заболеваний. Дополнительно могут быть назначены:

• общий и биохимический анализ крови;
• УЗИ;
• эндоскопия;
• рентгенография;
• допплерография.

Для постановки диагноза требуется консультация не только дерматолога. В некоторых случаях пациенту необходимо посетить эндокринолога и других специалистов.

Способ лечения подбирается с учетом вида и причины заболевания. При фолликулярном гиперкератозе противопоказано использование жестких скрабов и пемзы. Лечение направлено на регуляцию функций внутренних органов. Назначаются смягчающие мази. Используются препараты для местной обработки, содержащие в составе молочные и фруктовые кислоты. Такие средства обеспечивают эффект лифтинга, эффективно отшелушивают ороговевший слой кожи и нормализуют регенерацию клеток. Быстрее достичь положительного результата поможет витаминотерапия.

При лентикулярном и диссеминированном гиперкератозе назначаются мази с глюкокортикостероидами и ретиноидами. Дополнительно проводится курс химических пилингов, программ, направленных на увлажнение и смягчение кожного покрова.

При подошвенной форме заболевания необходимо устранить его первоначальную причину. Чтобы устранить гиперкератоз, следует снизить нагрузку и давление на стопы, подобрать удобную обувь. При появлении трещин нужно использовать мази и растворы ретинола для обработки пораженных участков.

Профилактика заболевания

Зная, что такое гиперкератоз и какие факторы способствуют его развитию, можно минимизировать вероятность появления. Важно носить удобную обувь и одежду, которая не доставляет дискомфорта, поддерживать тело в форме и заниматься спортом. Сбалансированное питание, продукты, богатые витаминами, способствуют нормализации обменных процессов, что также является профилактикой гиперкератоза.

Следите за состоянием кожи, особенно склонной к раздражению и акне. Дерма нуждается в тщательном очищении и регулярном удалении ороговевшего слоя клеток. Для этого используются скрабы и пилинги. Рекомендуется обратиться к косметологу, чтобы подобрать средства, направленные на очищение, питание и увлажнение покрова, подходящие для вашего типа кожи.

Лазерная коррекция | Центр Дерматология — «Центр Дерматология»

Современные достижения медицины позволяют каждой женщине получать все и сразу: красоту без лишних жертв. Лазерная коррекция — прекрасное тому подтверждение. Спектр ее действия достаточно широк — от удаления капиллярных повреждений на коже детей и взрослых до удаления морщинок и эпиляции волос.

Специалисты нашего «Центра Дерматологии» предложат вам решение вашей проблемы с помощью мультифункционального комплекса «Мультилайн». Несколько независимых лазерных излучателей позволяют быстро и безболезненно решить задачи, стоящие перед современной эстетической хирургией, такие как удаление волос, лечение сосудистых и пигментных заболеваний, борьба с рубцами различного происхождения.

Эпиляция волос

Наверное, одна из самых востребованных услуг клиники. Для большинства женщин борьба с нежелательными волосами на теле превращается в монотонные процедуры бритья на протяжении всей жизни. Самые продвинутые из них прибегают к технологичным изощрениям — современным эпиляторам. Центр Дерматология предлагает своим клиентам самый продвинутый способ удаления волос — лазерная эпиляция. С помощью аппарата «Мультилайн» мы решаем проблему нежелательных волос даже у людей со смуглой кожей, абсолютно безболезненно. Информацию о применении лазерной эпиляции см. здесь

Лечение сосудистых заболеваний

С помощью лазерного аппарата «Мультилайн» можно справиться с такой деликатной проблемой, как сосудистые заболевания: гемангиома, телеангиэктазия. Он исключает перегрев соседних тканей и гарантирует вам результативность. Полный курс лечения — всего 1-3 сеанса.

Применение:
гемангиомы (капиллярные, кавернозные), телеангиэктазии (артериальные, венозные, смешанные)
Полный курс лечения: 1-3 сеанса и более.

Лечение пигментных заболеваний

Особенностью применения лазера при лечении пигментации кожи — возможность добиться коагуляции на всю глубину залегания пигмента в коже. А значит, пигментация больше не будет вас беспокоить. С помощью лазера возможно справиться с такими заболеваниями, как cолнечное лентиго, эфелиды (веснушки), хлоазма, мелазма, cолнечный кератоз, очаговый гиперкератоз..

Применения:
cолнечное лентиго, эфелиды (веснушки), хлоазма, мелазма, cолнечный кератоз, очаговый гиперкератоз
Полный курс лечения: 1-2 сеанса и более.

Удаление татуировок

Татуировки удаляются практически полностью благодаря тому, что лазер разрушает краситель на всю глубину залегания в коже, при этом окружающие ткани травмируются минимально, кожа не пигментируется. Информацию об удалении татуировок лазером см. здесь

Лечение акне и его последствий

Распространенное заблуждение, что для лечения акне не обязательно обращаться к специалистам при возникновении угревой болезни. Акне — это такое же серьезное заболевание кожи, как, например, сосудистая патология. И лечением акне должны заниматься специалисты. В Центре Дерматологии проведут грамотную консультацию и предложат оптимальный вариант лечения. В том числе лечение с помощью лазерного комплекса «Мультилайн». Информацию о лечении акне см. здесь

Сглаживание рубцов

Для некоторых женщин гладкая кожа всегда оставалась недостижимой мечтой. Наш современный комплекс «Мультилайн» позволяет претворить мечту в реальность. Без боли и дискомфорта он поможет вам справится с несовершенствами кожи. Гипертрофические и атрофические рубцы принимают более эстетичный вид. Информацию о применении лазера для сглаживания рубцов см. здесь 

Необходима консультация специалиста, возможны противопоказания

Цитологическое исследование соскобов шейки матки и цервикального канала с описанием по терминологической системе Бетесда (The Bethesda System – TBS)

Метод определения
Цитологическое исследование осуществляется согласно «Номенклатуре клинических лабораторных исследований, применяемых в целях диагностики и слежения за состоянием пациентов в учреждениях Российской Федерации», утвержденной приказом Минздрава России от 21. 02.2000 г. №64 и «Примерному перечню лабораторных исследований для клинико-диагностической лаборатории лечебно-профилактических учреждений» от 25.12.1997 г. №380.

Исследуемый материал
Смотрите в описании

Международный метод своевременного распознавания вероятной онкологической патологии матки.

Онкологические заболевания шейки матки являются серьезной проблемой здравоохранения, широко распространены, имеют надежно распознаваемую преклиническую фазу и длительный период развития. Для достоверной верификации диагноза и выбора методов эффективного лечения применяется надежный скрининг-тест – цитологическое исследование мазков, взятых из шейки матки и цервикального канала. 

Цитологический метод исследования является весьма чувствительным в диагностике предрака (дисплазий) и начального преклинического рака шейки матки (карциномы in situ, микроинвазивного и скрытого инвазивного рака). Цитологический скрининг позволяет выявить пациенток в преклинической фазе заболевания, использовать щадящие методы лечения, сокращать его сроки, снижать частоту инвалидизации и смертности. Скрининговое цитологическое исследование шейки матки рекомендуется проводить ежегодно всем женщинам от 21 года (или через год от начала половой жизни), независимо от клинических показаний. При наличии клинических изменений частота цитологического исследования определяется врачом-гинекологом. 

Для возникновения и развития многих патологических процессов существенное значение имеет особенность анатомического строения шейки матки и, в частности, состояние и взаимоотношение эпителиальных слоев влагалищной части шейки цервикального канала. Как правило, предраковые изменения, а затем и малигнизация, возникают в месте перехода многослойного плоского эпителия влагалищной порции шейки матки в цилиндрический эпителий цервикального канала (зоне трансформации), расположенного (в фертильном возрасте) в области наружного зева. Под влиянием гормональных факторов, травм, воспалительных процессов, диатермокоагуляции зона трансформации (зона стыка) может значительно варьировать. В период увядания овариально-менструальной функции в связи с процессами атрофии уровень стыка поднимается высоко в цервикальный канал. 

В 95-97% случаев злокачественная трансформация происходит в клетках плоского эпителия, в остальных – в клетках цилиндрического эпителия цервикального канала. 

Основоположником диагностической цитопатологии является Г. Папаниколау (G.N. Papanicolaou), который в 1928 г. описал раковые клетки в мазках из влагалища. Им была разработана широко используемая классификация изменения клеток влагалища и цервикального канала шейки матки. Но в этой классификации не учитываются цитологические изменения, обусловленные вирусом папилломы человека (ВПЧ). Поэтому в настоящее время Всемирная организация здравоохранения рекомендует систему, разработанную в клинике Бетесда (США).

Терминологическая система Бетесда (ТБС, 2001 г. )

разработана для унификации описаний результатов цитологического исследования эпителия шейки матки (с целью представления их в удобной клиницистам форме), с выделением в отдельные группы находок разной клинической значимости и оценкой адекватности исследуемого материала. 

Система Бетесда включает 3 категории мазков: норма, мазки неопределенного значения (ASCUS) и внутриэпителиальные (предраковые) поражения низкой (LSIL) и высокой (HSIL) степеней. 

Согласно ТБС, начальным компонентом интерпретации цервикальных мазков является оценка адекватности образца, так как его качество влияет на чувствительность цитологического метода. ТБС 2001 г. предполагает две категории образцов: «удовлетворительный» и «неудовлетворительный».

Терминология системы Бетесда (пересмотр 2004 г.).

NILM – интраэпителиальные изменения и злокачественные процессы отсутствуют. В эту группу включены цитологические заключения о нормальном состоянии эпителия, а также о наличии различных не неопластических состояний (заболеваний). Уточняют их характер и, по возможности, причину: 

• атрофические изменения; 




• наличие клеток железистого эпителия после гистерэктомии; 




• реактивные изменения, ассоциированные с воспалением, включая типичную регенерацию, лучевую терапию, применение внутриматочных контрацептивов; 




• кроме того, указывают наличие микроорганизмов:




• Trichomonas vaginalis;




• грибов, по морфологическому строению соответствующих Candida spp.;




• бактерий, по морфологическому строению соответствующих Actinomyces spp.;




• коккобациллярную микрофлору, характерную для бактериального вагиноза;




• клеточные изменения, соответствующие поражению Herpes simplex virus.

У женщин 40 лет и старше при отсутствии плоскоклеточных интраэпителиальных изменений указывается также наличие эндометриальных клеток.

ASCUS – клетки плоского эпителия с атипией неясного значения.

ASC-Н – клетки плоского эпителия с атипией неясного значения, не исключающие наличия высокой степени интраэпителиальных изменений.

LSIL – интраэпителиальные изменения плоского эпителия низкой степени, включают поражения, ассоциированные с HPV и CIN I.

НSIL – интраэпителиальные изменения плоского эпителия высокой степени, включают CIN II, CIN III, карциному in situ и случаи, подозрительные на наличие инвазии.

Плоскоклеточная карцинома.

AGC – клетки цервикального (железистого) эпителия с атипией неясного значения.

AGC, favor neoplastic – клетки цервикального (железистого) эпителия, возможно неоплазия. 

Эндоцервикальная аденокарцинома in situ. 

Эндоцервикальная аденокарцинома. 

Эндометриальная аденокарцинома. 

Вторичная аденокарцинома. 

Неклассифицируемая карцинома.  

Другие злокачественные опухоли.

Материал для исследования:

мазок эпителия шейки матки (см. инструкцию по взятию биоматериала). 

Инструкция по взятию материала:

Мазки берутся до бимануального исследования и кольпоскопии. Используемые инструменты должны быть стерильными и сухими, поскольку вода и дезинфицирующие растворы разрушают клеточные элементы. 

При профилактическом осмотре женщин (цитологический скрининг) клеточный материал целесообразно получать с поверхности влагалищной части шейки матки (эктоцервикса) и стенок цервикального канала (эндоцервикса), при наличии патологических изменений шейки матки – прицельно. 

В качестве инструмента для взятия материала из шейки матки при профилактическом осмотре используются модифицированные шпатели типа Эйра или щетки Cervix-Brash, Papette. С диагностической целью материал получают раздельно: шпателями из эктоцервикса, щетками типа Cytobrash из эндоцервикса. 

Полученный биологический материал наносится тонким слоем на предметное стекло и подсушивается на воздухе. Стекло обязательно маркируется с указанием фамилии/кода и места взятия клеточного материала (шейка матки, цервикальный канал). Маркировка на предметном стекле и в направлении на цитологическое исследование должны соответствовать друг другу. 

Обращаем внимание, что у девочек до 16 лет гинекологические анализы берутся только в присутствии родителей. В медицинских офисах не делают соскоб и мазок из цервикального канала беременным женщинам со сроком 22 недели и более, так как эта процедура может вызвать осложнения. В случае необходимости для взятия материала вы можете обратиться к своему лечащему врачу. 

В направлении на цитологическое исследование биологического материала обязательно указывают клинические данные, диагноз, особенности и место получения материала, данные о менструальном цикле. 

Мазок должен быть нанесен тонким слоем на стекло и полностью высушен.

Литература

• American Cancer Society (ACS), American Society for Colposcopy and Cervical Pathology (ASCCP), and American Society for Clinical Pathology (ASCP). Cervical Cancer Screening Guidelines for Average-Risk Women. – Atlanta, GA 30329-4027 USA. — 2012. — http://www.cdc.gov/cancer/cervical/pdf/guidelines.pdf. 




• Arbyn M., Anttila A. et al. European guidelines for quality assurance in cervical cancer screening (second edition) // Luxembourg: Office for Official Publications of the European Communities. — 2008. — p.25. 




• Casper G.R., Ostor A.G., Quinn M.A. A clinicopathologic study of glandular dysplasia of the cervix // Gynec. Oncol. — 1997. — №64(1). — р.166-70. 




• Cirizano F.D. Management of pre-invasive diseade of the cervix // Semin. Surg. Oncol. — 1999. — №16 (3). — р.222-7. 




• Ferenczy A., Coutlee F., Franco E., Hankins C. Human papillomavirus and HIV coinfection and the risk of neoplasias of the lower genital tract: a review of recent developments // CMAJ. — 2003. — №169(5). — р.431-4. 




• Franco E.L., Duarte-Franco E., Ferenczy. Cervical cancer: epidemiology, prevention and the role of human papillomavirus infection // CMAJ. — 2001. — №164(7). — р.1017-25.




• Kenneth R. Shroyer, Mamatha Chivukula et al. CINtec® p16 Cervical Histology Compendium & Staining Atlas // Roche Diagnostics International Ltd. CH-6343 Rotkreuz.– Switzerland, 2012. — http://www.roche.com/index.htm. 




• Ostor A.G. Natural history of cervical intraepithelial neoplasia: a critical review // Int. J. Gynecol. Pathol. — 1993. — №12(2). — р.186-  




• Schwartz S.M., Daling J.R., Shera K.A. et al. Human Papillomavirus and prognosis of invasive cervical cancer: a population-based study // J. Clin. Oncol. — 2001. — №19(7). — р.1906-15.




• Shlay J.C., Dunn T., Byers T et al. Prediction of cervical intraepithelial Neoplasia grade 2-3 using risk assessment and human papillomavirus testing in women with atypia on Papanicolaou smears // Obstet. Gynecol. — 2000. — №96. — р.410-16. 




• Solomon D., Davey D., Kurman R. et al. The 2001 Bethesda System. Terminaligy for reporting results of cervical cytology // JAMA. — 2002. — vol.16. — р.2114-2118.




• World Health Organization (WHO). Comprehensive Cervical Cancer Control. A guide to essential practice. – WHO, Geneva. — 2006. — http://www.who.int/reproductive-health/publications/cervical_cancer_gep/text.pdf.




• Wright T.C. Jr., Cox J.T., Massad L.S. et al. 2001 Consensus Guidelines for the Management of Women with Cervical Cytological Abnormalities // JAMA. — 2002. — №287(16). — р.2120-9. 




• Воробьев С.Л., Иванова Т.М. и др. Цитологический скрининг рака шейки матки. – М., 2013.

Центр дерматологии и косметологии профессора Святенко

График работы на Новогодние праздники

Уважаемые пациенты!
График работы наших клиник на Новогодние праздники:
31.12, 1.01 наши клиники не работают.
2.01, 3.01 работает только клиника на Вернадского.
С 4.01 начинает свою работу клиника на Савченко.
7.01 наши клиники не работают.
С наступающими праздниками! Ждем Вас в новом 2021 году!

Мы рады приветствовать Вас на сайте Центра дерматологии и косметологии профессора Святенко.

На сегодняшний день косметологическая клиника профессора Святенко – одна из самых перспективных и быстро развивающихся частных клиник города Днепра.

Как известно, кожа – самый большой орган человеческого тела. Она выполняет разнообразнейшие функции: защита, терморегуляция,выделение, осязание, всасывание, пигментообразование, участие в иммунных реакциях и многое другое. Давно отмечено, что состояние кожи напрямую соотносится с состоянием внутренних органов и организма в целом.
Ведь недаром говорят «Кожа – зеркало всего организма».

Наша кожа первой встречает любые агрессивные воздействия внешней среды; разностороннее воздействие на кожу множества поражающих факторов. Комбинирование поражений осложняет диагностику и лечение заболеваний.

Поэтому для того, чтобы квалифицированно помочь Вам с решением кожных и эстетических проблем, врач должен иметь глубокие знания и многолетний клинический опыт в различных областях дерматологии, косметологии, онкологии, патоморфологии и других смежных специальностях. Недаром еще древние врачи говорили: «Qui bene dignoscit, bene curat!» (Кто хорошо диагностирует, тот хорошо лечит).

Таким образом, в своей практике специалисты нашего медицинского центра руководствуются знанием европейских стандартов диагностики и лечения хронических дерматозов, подходов отечественных специалистов и накопленным собственным опытом.

Врачи дерматологи и косметологи нашей клиники дадут Вам исчерпывающие рекомендации по поддержанию кожи в здоровом состоянии. Специалисты нашей косметологической клиники помогут вам сохранить молодость и привлекательность. Мы рады видеть у себя в клинике как жителей города Днепра и других регионов Украины.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь к профессионалам!
Мы знаем как Вам помочь!

Уважаемые пациенты!

В связи с возникшей ситуацией в стране и в мире, с распространением коронавируса CoVid 2019, настоятельно рекомендуем Вам оставаться дома при любых признаках инфекции (чаще всего это повышение температуры, сухой кашель и затрудненное дыхание). В случае возникновения подобных жалоб свяжитесь со своим семейным врачом, он даст Вам рекомендации касательно дальнейших действий.

Если Вы здоровы и Вам нужно контактировать с людьми, старайтесь соблюдать дистанцию, избегать массового скопления людей, чаще мыть руки, пользоваться пластиковыми картами вместо бумажных денег, одевать маску при первых признаках заболевания.

Мы просим отнестись с пониманием к звонкам и вопросам наших регистраторов о Вашем самочувствии перед приходом в клинику. У нас много пациентов с заболеваниями, которые находятся в группе риска по осложнениям коронавируса CoVid 2019, мы беспокоимся об их безопасности.

Будьте взаимовежливыми, берегите себя и окружающих.

Сухость кожи: современные решения в дерматологической практике

Резюме. В статье показаны эффективность и безопасность использования Хил крема (Heel Cream) производства компании «Nabros Pharma» в комплексном лечении при дерматокосметологических состояниях, сопровождающихся сухостью кожи и гиперкератозом, для устранения избыточного ороговения и шелушения эпидермиса.

Введение

При нормальном течении физиологических процессов в коже ороговение и шелушение эпидермиса происходят незаметно по типу мягкой кератинизации, но симптомы сухости кожи отмечают практически у всех людей под воздействием экзогенных факторов (неблагоприятные экологические условия, низкое качество воды, широкое применение моющих гигие­нических средств с высоким щелочным содержанием, метеофакторы) (Калюжная Л.Д., 2003; Галкіна С.О., 2006).

Значительное утолщение рогового слоя эпидермиса или задержка отторжения роговых клеток приводят к развитию кератозов (различные формы ихтиоза, волосяной лишай, фолликулярный гиперкератоз, наследственные ладонно-подошвенные кератодермии), а также заболеваниям, которые сопровождаются кератозом (псориаз, сквамозно- гиперкератическая форма дерматофитии, некоторые формы экземы, сенильная кератодермия кожи) (Калюжная Л.Д., 2003; Галкіна С.О., 2006; Ноздрин В.И. и соавт., 2008).

Кератозы, а также заболевания, сопровождающиеся кератозом, относятся к распространенной группе кожной патологии. Они характеризуются избыточным ороговением отдельных частей или всей поверхности кожи. Имеют генетическую или наследственную предрасположенность и часто отмечаются в практике врача-дерматолога. Данные нозологии проявляются эстетическими и косметологическими недостатками, причиняют психологический дискомфорт, приводят к социальной дезадаптации (Галкіна С.О., 2006).

В косметологической практике наиболее распространенной проблемой у лиц в возрасте старше 40 лет является ксероз кожи. Ксероз обусловливается постепенным снижением выработки в организме стероидных гормонов, в частности эстрогенов и андрогенов, приводя к снижению скорости деления клеток базального слоя эпидермиса (Галкіна С.О., 2006).

Для ксероза, а также заболеваний, сопровождающихся кератозом, характерно нарушение и изменение соотношения основных классов липидов эпидермиса. Вследствие этого нарушается мембраностабилизирующая функция, имеющая непосредственное отношение к функционированию кератиноцитов и процессам гиперпролиферации эпидермиса, что приводит к гиперкератозу, слущиванию, изменению рельефа кожи. Субъективно гиперкератоз проявляется ощущением стянутости, сухости, болью при возникновении трещин, которые возникают в основном на коже верхних и нижних конечностей. Чаще поражаются стопы, лодыжки и предплечья (Бутов Ю.С. и др., 2001; Кешилева Р.К., Рахматов А.Б., 2010).

В период обострения заболеваний кожи, которые сопровождаются ороговением и шелушением эпидермиса, выявляют снижение содержания мочевины в крови, что позволяет судить о ее значительной роли в патогенезе данных заболеваний. Снижение содержания мочевины приводит к снижению резистентности организма, и, следовательно, более тяжелому течению заболевания.

При выборе метода лечения пациентов с заболеваниями кожи, сопровождающимися ороговением и шелушением эпидермиса, важно учитывать особенности патогенеза и клинической картины. Препаратами выбора в терапии данных заболеваний являются средства для наружного применения с кератолитическим эффектом (Галкіна С.О., 2006; Барбинов В.В. и соавт., 2009).

Мочевина относится к безопасным кератолитическим средствам. В медицине ее применяют в составе различных лекарственных форм, предназначенных для внутривенного и наружного применения, в дерматологической практике — в форме мазей (5–40%). Фармакотерапевтические эффекты препаратов мочевины связаны с гидратацией рогового слоя кожи, обновлением гидролипидной пленки кожи. Мочевина оказывает кератолитическое, кератопластическое, противовоспалительное, а также бактериостатическое действие относительно Staphylococcus aureus. Мочевина имеет низкую молекулярную массу, поэтому служит своеобразным проводником других веществ через кожу. Преимуществом препаратов местного действия, в состав которых входит мочевина, является в первую очередь отсутствие токсического влияния, а также побочных осложнений со стороны кожи, таких как гипертрихоз, вторичная атрофия, нарушение пигментации. Позитивным моментом можно также считать отсутствие фактора сенсибилизации к мочевине. Принимая во внимание химический состав мочевины, ее можно назвать натуральным средством, то есть максимально приближенным по своим свойствам к мочевине организма человека. Это дает возможность широко применять в дерматокосметологической практике препараты, в состав которых входит мочевина, с целью коррекции различных заболеваний кожи, сопровождающихся ороговением и шелушением эпидермиса (Ademola J. et al., 2002; Галкіна С.О., 2006; Ноздрин В.И. и соавт., 2008; Барбинов В.В. и соавт., 2009).

В состав косметического средства Хил крем (Heel Cream) фирмы «Nabros Pharma» входят мочевина в концентрации 25% и фосфолипиды — 2%.

Целью нашего исследования было изучить эффективность использования Хил крема в комплексном лечении заболеваний, сопровождающихся гиперкератозом, для устранения избыточного ороговения и шелушения эпидермиса.

Объект и методы исследования

Под нашим наблюдением находилось 14 больных: с ограниченными очаговыми формами псориаза — 5 (2 с псориазом в прогрессивной, 3 — в стационарной стадии заболевания, из них 1 — с псориазом ладоней и подошв), с ксерозом кожи — 5 (3 — с поражением локтей и коленей, 2 — с поражением стоп и лодыжек). Хроническая экзема ладоней выявлена у 4 пациентов.

Основными жалобами всех больных были ощущение сухости кожи, шелушение, наличие корок, трещин с разной степенью выраженности боли.

В клинической картине в каждом из случаев отмечена симметричность локализации очагов поражения, как правило, на верхних и нижних конечностях, реже на туловище. Основные клинические проявления заболевания — гиперемия, папулы, корочки, чешуйки, шелушение, отек, трещины. При локализации поражения на ладонях и подошвах у пациентов выявлены выраженное ороговение эпидермиса, трещины, корочки. Больные указывали на частые рецидивы и продолжительное течение заболевания (от 5 мес до 5 лет). Сопутствующие патологии не оценивали.

Всем пациентам диагноз был установлен на основании клинической картины, без лабораторного подтверждения.

Основное лечение назначали и проводили в соответствии с дерматологическими протоколами лечения кожных болезней. В дополнение к комплексной терапии каждой патологии использовали Хил крем для устранения сухости кожи, шелушения и избыточного ороговения. Хил крем наносили на пораженные участки кожи мягкими массажными движениями, слегка втирая, 2 раза в сутки. После использования крема рекомендовали одеть на 2–3 ч хлопчатобумажные носки, перчатки, одежду.

Курс лечения составил 14 дней. Эффективность Хил крема оценивали по динамике разрешения объективных и субъективных ощущений на 1, 5, 10 и 14-е сутки как:

• высокую — при достижении клинической ремиссии заболевания к окончанию курса лечения, снижении объективных и субъективных показателей более чем на 75% по сравнению с исходными, возможном уменьшении площади поражения;
• умеренную — при значительной (более 50%) положительной динамике клинических проявлений, уменьшении субъективных жалоб к окончанию курса лечения, возможном уменьшении площади поражения;
• отсутствие эффекта — при отсутствии положительной динамики, уменьшении клинических проявлений заболевания и субъективных жалоб пациента менее чем на 50% или ухудшении объективных и субъективных признаков.

Результаты и их обсуждение

Пациенты отмечали комфорт при нанесении Хил крема на кожу и его быстрое впитывание.

К моменту окончания лечения выраженность субъективных ощущений достоверно отличалась от исходного уровня до лечения. Степень выраженности объективных критериев на 5-й и особенно 10-й день лечения свидетельствовала об активном разрешении патологического процесса. Так, к 5-му дню комплексной терапии с использованием Хил крема пациенты отмечали значительное уменьшение выраженности ощущения сухости кожи, отечности и шелушения. На 10-й день практически отошли корки, исчезла болезненность в результате заживления трещин. На момент окончания лечения больные отмечали значительное уменьшение ороговения эпидермиса в местах поражения.

Высокая терапевтическая эффективность выявлена у 90% пациентов. Отсутствия положительной динамики заболевания или ухудшения состояния в процессе лечения не отмечено.

Переносимость Хил крема оценена как хорошая в течение всего периода его применения на основании субъективных показателей и объективных данных, полученных в процессе лечения. Ухудшения общего состояния не отмечено ни у одного больного. Аллергические и местные раздражающие реакции не зарегистрированы.

Выводы

Хил крем компании «Nabros Pharma»:

• эффективен и безопасен при длительном местном применении как при хронических заболеваниях кожи, так и дерматокосметологических состояниях, сопровождающихся сухостью кожи;
• нормализует состояние кожи, не оказывая при этом раздражающего действия;
• благодаря быстрому всасыванию и обеспечению достаточной концентрации мочевины в коже проявляет быстрый эффект;
• может быть использован амбулаторно, без нарушения обычного режима жизни пациента;
• не требует обязательного смывания;
• можно применять с другими дерматологическими препаратами в различных схемах лечения заболеваний, сопровождающихся кератозом;
• удобен и комфортен в применении (режим применения — 2 раза в сутки).

Хил крем — актуальное и перспективное решение в современной дерматокосметологической практике. Крем имеет ряд преимуществ перед другими кератолитическими средствами и пополняет арсенал практикующего врача благодаря доступности и безопасности местного действия.

Список использованной литературы

• Барбинов В.В., Грашин Р.А., Ольшамовская А.О. (2009) Новые возможности комбинированной наружной терапии при атопическом дерматите. Рос. журн. кожн. венер. бол., 6: 30–32.
• Бутов Ю.С., Хрусталева Е.А., Федорова Е.Г. и др. (2001) Комплексное лечение некоторых дерматозов с использованием новых отечественных фосфолипидных препаратов. Рос. журн. кожн. венер. бол., 5: 19–22.
• Галкіна С.О. (2006) Нові можливості використання вітчизняних препаратів зовнішнього застосування у дерматокосметології. Мистецтво лікування, 9: 49–51.
• Калюжная Л.Д. (2003) К систематике кератозов. Укр. журн. дерматол., венерол., косметол., 1: 29–31.
• Кешилева Р.К., Рахматов А.Б. (2010) Характер липидно-фосфолипидных нарушений у больных псориазом. Укр. журн. дерматол., венерол., косметол., 2: 51–56.
• Ноздрин В.И., Белоусова Т.А., Лаврик О.А. и др. (2008) Морфологические изменения кожи у экспериментальных животных под. воздействием мочевины. Рос. журн. кожн. венер. бол., 3: 63–68.
• Ademola J., Frazier C., Kim S.J. et al. (2002) Clinical evaluation of 40% urea and 12% ammonium lactate in the treatment of xerosis. Am. J. Clin. Dermatol., 3(3): 217–222.

М.С. Третьяков

Резюме. У статті показано ефективність та безпечність використання Хіл крему (Heel Cream) виробництва компанії «Nabros Pharma» у комплексному лікуванні при дерматокосметологічних станах, які супроводжуються сухістю шкіри і гіперкератозом, для усунення надлишкового зроговіння та лущення епідермісу.

Ключові слова: Хіл крем, гіперкератоз, лущення епідермісу, ксероз шкіри, надлишкове зроговіння, сухість шкіри.

М.S. Tretyakov

Summary. The article represents the effectiveness and safety of the Heel Cream produced by «Nabros Pharma» in treatment of dermatocosmetological states associated with hyperkeratosis, for elimination of the excessive keratinization and desquamation of the epidermis.

Key words: Heel Cream, hyperkeratosis, desquamation of the epidermis, xerosis, excessive keratinization, dryness of the skin.

Адрес для переписки:

Третьяков Максим Сергеевич
21050, Винница, ул. 1-го Мая, 21
Винницкий областной клинический кожно-венерологический диспансер

Акрокератоэластоидоз | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный автор, 2007 г. Обновлено адъюнкт-профессором Амандой Окли, дерматологом, Гамильтон, Новая Зеландия. Июль 2018.

Что такое акрокератоэластоидоз?

Акрокератоэластоидоз является наследственной формой маргинальной кератодермии и классифицируется как ладонно-подошвенная кератодермия. Он характеризуется небольшими плотными бородавчатыми или жемчужными папулами по бокам рук и, в некоторых случаях, стоп.Он встречается реже, чем маргинальный кератоэластоидоз, наследственная форма маргинальной кератодермии.

Акрокератоэластоидоз был впервые описан Коста в 1953 году, поэтому его иногда называют коста-акрокератоэластоидозом. Акрокератоэластоидоз — это форма точечной ладонно-подошвенной кератодермии III типа, при которой присутствуют аномалии кератина и эластических тканей.

Фокальный акральный кератоз — это вариант того же заболевания, при котором наблюдаются кератиновые аномалии, но при гистопатологическом исследовании эластичная ткань остается нормальной.

Вероятный акрокератоэластоидоз

Кто болеет акрокератоэластоидозом и почему?

Акрокератоэластоидоз — это редкое генетическое заболевание кожи с аутосомно-доминантным типом наследования (если поражен один из родителей, вероятность поражения каждого ребенка составляет 50%). Также имели место спорадические случаи.

Акрокератоэластоидоз обычно начинается в детстве, подростковом возрасте или в возрасте 20 лет и, по-видимому, чаще поражает женщин, чем мужчин. Это может произойти на цветной коже, при этом большинство сообщений о очаговом акральном кератозе возникает на темной коже.

Точная причина акрокератоэластоидоза еще не определена. Было предложено возможное сцепление с хромосомой 2.

Каковы признаки и симптомы акрокератоэластоидоза?

Признаки и симптомы акрокератоэластоидоза начинают проявляться примерно в период полового созревания, а иногда и позже. Небольшие скопления кожных или желтоватых папул медленно развиваются по бокам рук и ног. Папулы около 2–5 мм в диаметре, округлые, дискретные, плотные при пальпации.

Как ставится диагноз акрокератоэластоидоза?

В большинстве случаев акрокератоэластоидоз — это клинический диагноз, определяемый возрастом начала, семейным анамнезом, отсутствием других признаков солнечного повреждения и результатами биопсии кожи.

• Гистопатологическое исследование выявляет очаговый гиперкератоз, акантоз, гипергранулез и эласторрексис.
• При очаговом акральном кератозе эласторрекс отсутствует.

Как лечить акрокератоэластоидоз?

Поскольку акрокератоэластоидоз является генетическим заболеванием, лекарства от него не существует.Лечение также не показано, так как у большинства пациентов после появления высыпаний они стабильны и не вызывают проблем. Мягкие кератолитики, такие как крем с мочевиной, используются для уменьшения сухости.

Ссылки

• Занини Маурисио. Фокальный акральный гиперкератоз: клинический случай и обсуждение маргинальных кератодерм. An. Бюстгальтеры. Дерматол. [Интернет]. 2006 октябрь [цитируется 14 июля 2018 года]; 81 (Приложение 3): S293-S296. Журнал.
• OMIM — Менделирующее наследование в Интернете у человека (поисковый запрос Acrokeratoelastoidosis)

В DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

См. Книжный магазин DermNet NZ.

Гиперкератоз — обзор | ScienceDirect Topics

Гиперплазия (гиперкератоз, паракератоз, акантоз, папилломатоз)

Гиперкератоз, связанный с гиперплазией плоского эпителия, спорадически наблюдается у нелеченных старых грызунов.Эти изменения могут быть локализованы на краях хронических язв желудочно-кишечного тракта или могут быть связаны с диффузным воспалением слизистой оболочки. Иногда на слизистой оболочке преддверия желудка необработанных старых грызунов наблюдается гиперкератоз с гиперплазией без воспаления. Такие изменения могут быть диффузными или очаговыми, но часто они локализуются в зоне, прилегающей к слизистой оболочке железистой оболочки желудка. Могут быть свидетельства пролиферации базальных клеток и замедления роста эпителия в подлежащую строму.

Причина этих изменений часто неясна. Доказано, что диетические факторы влияют на толщину слизистой оболочки предсердия. Дефицит витамина А, связанный с плоскоклеточной метаплазией в железистых тканях, может вызывать гиперплазию лесного желудка и гиперкератоз у крыс. Когда крысы SPF Fischer 344 содержались в состоянии дефицита витамина А в течение более трех месяцев, сообщалось о гиперплазии с гиперкератозом, мало чем отличавшейся от вызываемой канцерогенами. ¹⁹³ Было также показано, что у диабетических крыс плоскоклеточная гиперплазия проявляется более заметно в большей, чем в малой кривизне, и наиболее заметна вблизи ограничивающего гребня.Это было связано с воспалением в преддверии желудка и присутствием Candida albicans , что могло быть значительным патогенетическим фактором. ¹⁸⁸

Введение широкого спектра генотоксичных и негенотоксичных промышленных химикатов и терапевтических агентов может вызвать гиперкератоз и гиперплазию эпителия предсердия. Широко используемый антибиотик ампициллин при введении в течение двух лет вызывает воспаление, изъязвление, акантоз и гиперкератоз слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта мышей, но не крыс. ¹⁹⁴ Сообщается также, что сахарин натрия вызывает гиперплазию без новообразований в предсердии у крыс Fischer 344. ¹⁹⁵ Цитопротекторные простагландины, по-видимому, также способны вызывать гиперкератоз и гиперплазию без новообразований, предположительно, через механизм, связанный с их трофической активностью. ¹⁹⁶ Это происходит у крыс, получавших миспростол, синтетический аналог простагландина E ₁ с желудочным антисекреторным и противоязвенным действием, а также другие синтетические аналоги простагландина типов E ₁ и E ₂ . ^197–199 Наряду с широким спектром фармакологического воздействия на желудочно-кишечный тракт лесомах также реагирует на рекомбинантный эпидермальный фактор роста при введении крысам. ^26,179

Гистологически изменения характеризуются гиперкератозом и паракератозом с различной степенью акантоза и папилломатоза. ¹⁹⁰ Изменения могут быть витиеватыми, и может быть трудно провести четкое различие между тяжелой гиперплазией и неоплазией. Тем не менее, было показано, что гиперплазия гиперплазии эпителия желудочно-кишечного тракта без признаков клеточной атипии может быть полностью обратимой после отмены провоцирующего стимула, этилакрилата. ²⁰⁰ Следовательно, важным признаком является наличие клеточной атипии ввиду ее связи с агентами, обладающими сильной (генотоксической) канцерогенной активностью, особенно если она возникает быстро после начала лечения.

Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии

¹ Отделение дерматологии, специализированная больница Белхул, Альбараха, Дубай, Объединенные Арабские Эмираты
² Отделение патологии, Специализированная больница Белхул, Альбараха, Дубай, Объединенные Арабские Эмираты

Адрес для корреспонденции :
Сатиш Пай Балламбат
Отделение дерматологии, Институт медицинских наук Сиккима Манипала, 5-я миля, Тадонг, Гангток, Сикким — 737102
Объединенные Арабские Эмираты

Рис. 1: Гиперпигментированные, гиперкератозные кратерообразные папулы

Сэр,

Фокальный акральный гиперкератоз — это редкое клиническое заболевание, которое проявляется гиперкератотическими поражениями на краях кистей и стоп.Фокальный акральный гиперкератоз и акрокератоэластоидоз (АК) Косты имеют сходные клинические признаки и идентичные гистологические эпидермальные изменения. ^[1] Эти расстройства различают исключительно на основании отсутствия эласторексиса у первых. Были предприняты многочисленные попытки лечения очагового акрального гиперкератоза, но они оказались безуспешными. Мы сообщаем о случае кратерообразных гиперкератозных папул стоп, которые представляют собой необычный вариант очагового акрального гиперкератоза, поддающегося лечению кальципотриолом.

25-летняя африканская черная женщина обратилась с жалобой на гиперпигментированные поражения на обеих стопах в течение четырех лет. Лечилась раньше, без улучшений. Пациент отрицал наличие каких-либо симптомов гипергидроза, зуда, чрезмерного пребывания на солнце или травм. Поражения были бессимптомными, но косметически непривлекательными для пациента. Семейный анамнез не имел никакого отношения. При физикальном обследовании на дорсальной и латеральной сторонах обеих стоп были обнаружены многочисленные плотные, гиперпигментированные, гиперкератозные и кратерообразные папулы размером 1–4 мм, сливающиеся в бляшки [Рис. 1].Ладонная и подошвенная поверхности сохранены. Морфологически отдельные папулы очень напоминали описанные при акрокератоэластоидозе (АК) Косты и фокальном акральном гиперкератозе Дауда (ФАГ).

Биопсия, взятая из папулы, показала эпидермальный гиперкератоз и гипергранулез с нормальной дермой, что согласуется с диагнозом фокального акрального гиперкератоза. Эластичное пятно не выявило потери эластичных волокон в дерме. Она получала кальципотриол для местного применения дважды в день в течение 8 недель, и у нее было отмечено резкое улучшение. Через 8 месяцев после лечения рецидивов поражения отмечено не было.

Фокальный акральный гиперкератоз был впервые описан в 1983 г. Dowd et al. и считается вариантом АК Косты. ^[2] Более чем в 80% случаев это заболевание чаще встречается у чернокожих с началом симптомов до 20 лет. ^. Клинически идентичен АК Коста, от которого его можно отличить только по гистопатологическим или ультраструктурным особенностям.Очаговый акральный гиперкератоз, в отличие от АК, имеет гистопатологические изменения, которые ограничиваются эпидермисом (гиперкератоз и акантоз), и не проявляет изменений эластических волокон (эласторексис) в ретикулярной дерме и нормальных коллагеновых волокнах. При некоторых заболеваниях часто наблюдаются кератотические папулы, обычно кратерообразные по краям рук и ног. Дифференциальный диагноз включает АК Коста, АК Мэтьюса и Хармана, мозаичный акральный гиперкератоз, наследственную папулотопрозрачную акрокератодермию, наследственную акрокератодермию, дегенеративные коллагеновые бляшки кистей рук, плоскую бородавку, бородавчатый акрокератоз, бородавчатый коллагеноз, керато-гелидно-костный акрокератоз, бородавчатый керато-гелевый костный мозг голода. папулезный кальциноз. ^[3]

Подтипы фокального акрального гиперкератоза включают наследственный тип, приобретенный тип и FAH с нейросенсорной глухотой. Клинически это проявляется в виде маленьких, твердых, желтых, восковых и полупрозрачных папул, которые появляются на краях кистей и стоп в детстве. ^[4] Папулы часто сливаются, образуя бляшки, и могут присутствовать на дорсальной поверхности, а также на коленях. Наиболее характерным местом этих папул является граница между кожей тыла и ладоней или подошв, а также пространство между большим и указательным пальцами.Эти поражения обычно бессимптомны; однако они могут быть связаны с гипергидрозом. Хотя состояние доброкачественное, оно может вызвать смущение.

При приобретенных кратерообразных гиперкератотических папулах нижних конечностей, которые являются необычным вариантом АК Косты, кисти и стопы сохраняются. ^[5] В нашем случае были задействованы дорсальные и боковые стороны стопы, но ладони и подошвы остались.

Для лечения очагового акрального гиперкератоза применялись различные методы лечения, такие как криотерапия жидким азотом, салициловая кислота, третиноин, преднизон и этретинат, но безуспешно.Нашему пациенту стало лучше после приема кальципотриола.

Кальципотриол — синтетический аналог витамина D3, используемый для лечения псориаза с 1991 года. Он признан эффективным при лечении акродерматита Галлопо, черного акантоза, сливных и сетчатых папилломатозов, диссеминированного поверхностного актинического порокератоза, болезни Дарье, лишая. амилоидоз, узловатая пруриго, красный пилировый лишай и витилиго. ^[6] Точный механизм действия не известен; однако предполагается, что он может улучшить расстройства, имеющие гистологические элементы, такие как гиперкератоз, акантоз, паракератоз и гиперпролиферацию эпидермиса, путем изменения паттерна роста эпидермиса посредством стимуляции терминальной дифференцировки и одновременного ингибирования пролиферации. ^[6] Исчезновение поражений после использования кальципотриола в нашем случае могло быть связано с вышеупомянутым механизмом.

Фокальный акральный гиперкератоз

Мальчик 12 лет с выпуклыми высыпаниями цвета кожи на спине.

из рук за 2 года. Были множественные, от 1 до 4 мм, телесного цвета,

твердые, дискретные, гладкие папулы, присутствующие на дорсальной стороне

обе руки. Биопсия кожи выявила гиперкератоз, гипергранулез,

акантоз и нормальная дерма.Окрашивание эластином не выявило

перерождение. У ребенка диагностирован очаговый акральный гиперкератоз.

Дифференциальный диагноз включает бородавку обыкновенную,

акрокератоэластоидоз Косты, дегенеративные коллагеновые бляшки

кисть, маргинальный кератоэластоидоз кистей, точечный ладонно-подошвенный

кератодермия, папулезный кальциноз пальцев, акральный муциноз, акрокератоз

verruciformis Хопфа и ксантомы. Поражения кожи по наследству

папулотопрозрачная акрокератодермия обычно обостряется

после воздействия воды. Маргинальная папулезная акрокератодермия включает

группа заболеваний с общими кратерообразными кератотическими папулами вдоль

края кистей и стоп. Бородавки имеют бородавчатую поверхность, как

по сравнению с гладкими папулами очагового акрального гиперкератоза. Пунктированный

ладонно-подошвенная кератодермия связана с утолщением ладоней и подошв,

акральный муционоз и ксантома имеют блестящий белый цвет.

Возможно биопсия со специальной окраской (наличие эласторексиса,

муцин, жир, отложения кальция) помогли бы в их определенном

дифференциация.

Хотя состояние доброкачественное, оно может вызывать

психологическая и косметическая забота о пациенте. Множественные методы лечения

применялись как местные кератолитики (мочевина, салициловая кислота и

молочная кислота), местные ретиноиды (тазаротен) и системные агенты, такие как

ацитретин. Сообщается о рецидивах после прекращения приема.

Потенциальный маркер предраковых изменений кожи

Очаговый акантолитический дискератоз (FAD), эпидермолитический гиперкератоз (EHK) и акантолиз, подобный Хейли-Хейли (HH), представляют собой уникальные паттерны гистологических реакций, которые могут быть связаны с определенными фенотипическими особенностями и генотипами. . Случайные микроскопические очаги, демонстрирующие эти закономерности, были идентифицированы в образцах кожи и слизистых оболочек в связи с целым рядом болезненных процессов. Эти изменения, если они вторичны, имеют неясную этиологию и значение.Следующее исследование дополнительно анализирует частоту и связь этих гистологических паттернов в повседневной патологической / дерматопатологической практике.

1. Введение

В образцах кожи и слизистых оболочек описано множество случайных микроскопических изменений кожи. Остается неясным, представляют ли они ложные, не имеющие последствий, или истинные проявления лежащих в основе клеточных изменений. Сообщалось, что случайные FAD, HH и EHK связаны с широким спектром доброкачественных и злокачественных заболеваний кожи.(Таблица 2) Некоторые авторы считают, что эти изменения представляют собой маркеры основных широко распространенных клеточных повреждений, вероятно, от длительного воздействия солнца / ультрафиолета. Несколько исследований показывают связь этих изменений с предопухолевыми поражениями и злокачественными новообразованиями, что подтверждает эту теорию. Однако другие цитируют множество клинических и патологических данных, чтобы опровергнуть это. Также сообщалось о потенциальной связи между EHK и, возможно, FAD с атипичным / диспластическим невусом, хотя и не всегда.

2. Материал и методы

247 последовательных образцов кожи, охватывающих трехмесячный период (1 / 04-3 / 04), были рассмотрены автором для выявления случайных очагов акантолиза по Хейли-Хейли (HH) и очагового акантолитического дискератоз (ДФА). Впоследствии 500 последовательных образцов кожи были рассмотрены автором (8 / 8-9 / 08) в другом учреждении для оценки случайных очагов эпидермолитического гиперкератоза (EHK). Случайный очаг определялся как незначительная гистологическая находка в образце биопсии или иссечения, демонстрирующая отдельный первичный процесс.Все случаи, в которых эти шаблоны составляли основной процесс, были исключены. Паттерны HH, FAD и EHK были определены с использованием стандартных диагностических критериев. (Таблица 1) Все случаи были фиксированы формалином, залиты парафином и окрашены гематоксилином и эозином в соответствии со стандартным протоколом.

902 кольцевой эпидермолитический невиформный папулез [2], актинический кератоз [1, 3], атипичный / диспластический невус [4–6] *, базально-клеточная карцинома [1, 3] *, эпидермоидная киста [3], инфундибулярная киста [7], расширенная волосяной фолликул [4], расширенная пора [8], лекарственные акне [9], эпидермальный невус [1, 3], кольцевидная гранулема [10], волосяной фолликул [1], гидраденома [3], внутриэпидермальный канал потового протока [ 3], узловой / сложный меланоцитарный невус [1, 4–6], лейкоплакия [11, 12], амилоидоз лишайников [10], меланома [1, 13] *, комедонический невус [14, 15], нормальная слизистая оболочка полости рта [16 ], гранулированная экзема [3], реактивная эритема [1], рубец [1, 3], себорейный кератоз [1, 10], плоскоклеточный рак [10, 17] *, системный склероз [18], татуировка [1], трихилеммальная киста [10] Эпидермальный гиперкератоз 1 Фокальный акантолитический дискератоз Базальноклеточная карцинома [19], хондродерматит спиральный [19], доброкачественные невусы [19, 20], [буллезный] лишай 21, 22], простой хронический лишай [*] , комедон [19], дерматофиброма [19, 23], фиброзная папула [24], геморрой [25, 26], злокачественная меланома [19, 20, 27] *, меланоцитарные невусы с архитектурным нарушением, рубцы, разрыв фолликула, себорейный кератоз [4, 19, 20, 22], розовый отрубевидный лишай [28], красный пилировый лишай [29–31], псориаз [24, 28], рубец [20], плоскоклеточный рак [17], трихофолликулема [32, 33] , сосудистые невусы / мармората кожи врожденная телеангиэктазия, сосудистые близнецовые невусы [34] акантолиз по Хейли-Хейли Акральная артериовенозная гемангиома, акантолиз [35] [35] , актинический кератоз [*], базальноклеточный рак [*], доброкачественные опухоли, злокачественные опухоли [2], себорейный кератоз [*]

* Текущий отчет.

3. Результаты

Шесть случаев случайных FAD и HH были выявлены в 247 проанализированных образцах кожи, что составляет 2,4% от общего числа рассмотренных. Из шести случаев три были биопсией после бритья (грудь, спина и лицо), два — иссечениями (спина, лицо) и один — пункционной биопсией (волосистой части головы). Три образца имели HH-подобный рисунок (1,2% от общего количества), а три имели рисунок FAD. Четыре пациента были мужчинами и двое женщинами. Средний возраст пациентов составлял 68 лет (диапазон 41–86).Три случая были связаны со злокачественной или предраковой эпидермальной неоплазией: базальноклеточная карцинома (HH), актинический кератоз (HH) и меланома in situ (FAD) (Рисунок 3). Два из них были связаны со значительным воспалением: воспаленный себорейный кератоз (HH) и красный плоский лишай (FAD) (Рисунок 4). Одна биопсия была проведена из простого хронического лишая (FAD) (рис. 2). Средний диаметр акантолиза составлял 0,3 мм с диапазоном от 0,1 мм до 0,5 мм. Четыре случая были связаны с выраженным солнечным эластозом.

Девять случаев EHK были выявлены в 500 проанализированных образцах кожи, что составляет 1,8% от общего числа. Из девяти случаев в шести были иссечения (рука, щека, спина [9] и шея [9]), а в трех — биопсия после бритья (бедра и спины [9]). Четыре пациента были мужчинами и пятью женщинами. Средний возраст пациентов составлял 68 лет (от 54 до 85 лет). Шесть случаев были связаны с удалением злокачественных новообразований эпидермиса: базальноклеточная карцинома [16], плоскоклеточная карцинома [9] и меланома in situ [7]. Три случая были связаны с биопсией диспластических невусов / невусов Кларка (из 82 диспластических невусов, диагностированных за этот период) (Рисунок 1).Средний диаметр EHK составлял 0,15 мм в диапазоне от 0,05 мм до 0,8 мм. Шесть случаев были связаны с выраженным солнечным эластозом. Ни один из них не был связан со значительным воспалением.

4.

Обсуждение

В нескольких предыдущих исследованиях рассматривались случайные очаги FAD, HH или EHK. В крупнейших исследованиях случайный акантолиз был выявлен в 14 из 9000 образцов [35], а случайный FAD был выявлен в 8 из 5800 образцов кожи [21].Случайный EHK был идентифицирован в 21 из примерно 30 000 образцов [1] и в 41 из 21 176 последовательных образцов [34]. В другом исследовании эти случайные паттерны реакций были выявлены в 2,6% из 1606 рассмотренных образцов кожи, при этом случайные FAD были выявлены в 0,44% (7 случаев), EHK — в 1,2% (19 случаев) и HH — в 0,68% (11 случаев). [20]. Сообщаемый возраст пораженных пациентов варьировался от 3 до 87 лет, при этом наибольшее исследование дало средний возраст 55 лет для FAD и 45 лет для EHK. (8,25) Нет сообщений о значительных половых различиях для случайных паттернов FAD или HH, но случайные EHK были в два раза чаще у мужчин, чем у женщин, в крупнейшем исследовании [1].

Эти очаги возникают как на открытых, так и на солнечных участках, чаще встречаются на туловище, чем на голове / шее или конечностях. Пораженные участки, как правило, довольно маленькие, часто включают только один гребень ретейнера, хотя, как сообщается, размер достигает 12 мм [21]. Как правило, они возникают на клинически нормальной коже, прилегающей к первичному поражению, хотя они могут возникать внутри поражения. Иногда эти паттерны объединяются в одном образце и описываются очаги акантолиза с перекрывающимися гистологическими паттернами.Другие зарегистрированные случайные акантолитические паттерны включают паттерны с признаками вульгарной пузырчатки и поверхностной пузырчатки [35]

Этиология этих изменений неясна. Случайные FAD, HH и EHK ранее были связаны с предраковыми и злокачественными поражениями. Это также было отмечено в текущем исследовании: случайные FAD и HH показали 50% связь (3 из 6 случаев), а EHK продемонстрировали 100% связь (9 из 9 случаев, если один включает диспластический невус в эту категорию). Следует отметить, что 3 из 9 случаев случайной EHK были связаны с диспластическим невусом.В ходе исследования было диагностировано в общей сложности 82 диспластических невуса, что дает низкую чувствительность 3,7% для EHK как маркера диспластических невусов, хотя и высокую специфичность, учитывая, что в обычных невусах не было выявлено ни одного случая.

Случайный EHK, как сообщается, является полезным маркером при диспластическом невусе, который чаще обнаруживается в невусах или вокруг них с архитектурными нарушениями, чем в обычных меланоцитарных невусах [5]. Это было подтверждено в последующем исследовании [6], хотя ассоциация имела ограниченную полезность, учитывая низкую чувствительность, только 4% атипичных невусов показали случайную EHK [5].Однако последующее исследование не смогло выявить эту связь, но выявило связь между случайным FAD и диспластическими невусами [4].

Учитывая частую связь случайных FAD, HH и EHK с неопластическими или предопухолевыми поражениями, некоторые авторы постулируют, что эти изменения являются маркерами широко распространенных мутагенных изменений в коже, вторичных по отношению к «полевой канцеризации» длительного воздействия УФ-излучения [20]. Воздействие ультрафиолетового света связывают с другими известными акантолитическими расстройствами, такими как преходящий акантолитический дерматоз, и, как сообщается, влияет на молекулы межклеточной адгезии. В текущих случаях большинство из них были связаны с выраженным солнечным эластозом, отражающим длительное солнечное повреждение. Тем не менее, большинство исследований не показывают статистически увеличенной частоты возникновения этих случайных изменений на коже, подвергающейся воздействию солнца, по сравнению с кожей, не подвергающейся воздействию солнца. Кроме того, эти очаги возникают в клинически и микроскопически нормальной коже и слизистой оболочке, и одна опубликованная абстрактно-постулируемая случайная ЭКГ может быть частым субклиническим обнаружением, когда на нормальной коже человека присутствует более 20 микроскопических очагов [34].

Значительное воспаление также было выявлено в нескольких текущих случаях, и в нескольких опубликованных отчетах о случаях заболевания различные воспалительные дерматозы связываются со случайным акантолизом. Как и в случае солнечного повреждения, воспаление может влиять на межклеточную адгезию различными способами, включая изменения в молекулах внутриклеточной адгезии и высвобождение цитокинов. Определенные генетические аномалии, описанные для HH и EHK как первичные процессы, не были идентифицированы в этих случайных очагах, хотя они не были хорошо изучены.Как и в предыдущих исследованиях, очаги зарегистрированных случайных FAD, HH и EHK были довольно небольшими (0,3 мм для FAD / HH и 0,15 для EHK). Большинство из них были обнаружены на не пораженной коже, прилегающей к первичному поражению, но некоторые были обнаружены внутри самого поражения. Некоторые из основных болезненных процессов в текущей серии ранее не сообщались в связи со случайным акантолизом (FAD и HH), такие как буллезный красный плоский лишай.

Случайные FAD, HH и EHK — интересные, необычные кожные изменения неясной этиологии и значения.В данной статье эти очаги были связаны с эпидермальной неоплазией, солнечными изменениями и воспалением. Ранее сообщалось о связи с предраковыми изменениями и злокачественными новообразованиями, хотя и не всегда. Также была отмечена связь между диспластическими невусами и случайными EHK и FAD, которые могут иметь ограниченную диагностическую ценность. Точная этиология этих вторичных паттернов неясна, но их наличие может отражать более распространенное субклиническое кожное повреждение.

Отчет о финансовых интересах

Нет конкурирующих финансовых интересов.Исследование не получило специального гранта от финансирующего агентства государственного, коммерческого или некоммерческого секторов.

Контуры патологии — Эпидермолитический гиперкератоз

Неопухоль кожи

Паттерны пузырно-пузырчатой ​​и акантолитической реакции

Эпидермолитический гиперкератоз

Тема завершена: 1 декабря 2014 г.

Незначительные изменения: 11 ноября 2020 г.

com, Inc.

Поиск в PubMed: Эпидермолитический гиперкератоз

просмотров страниц в 2020 г .: 4,649

просмотров страниц в 2021 г. по настоящее время: 1,055

Цитируйте эту страницу: Carlquist EM, Stuart LN. Эпидермолитический гиперкератоз. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/skinnontumorepidermolytichyperkeratosis.html. По состоянию на 1 марта 2021 г.

Определение / общее

• Расстройство кератинизации, проявляющееся при рождении генерализованной эритемой, обширными волдырями и шелушением, приводящим к обнажению кожи
• Форма ихтиоза, аномалия созревания эпидермиса, приводящая к хрупкости кожи
• «Эпидермолитический гиперкератоз» — это описательный термин, который относится к определенным микроскопическим особенностям (т.е.е. вакуолярная дегенерация остистого слоя, скопление кератиновых нитей и гиперкератоз), но эти результаты могут наблюдаться при различных заболеваниях, а не только при этом заболевании (Int J Dermatol 2005; 44: 1):
  • Генерализованный: буллезный ихтиоз
  • Систематизированный или линейный: вариант эпидермального невуса
  • Ладонно-подошвенный: вариант ладонно-подошвенной кератодермии (тип Ворнера)
  • Одиночная: эпидермолитическая акантома
  • Множественные дискретные: диссеминированная эпидермолитическая акантома
  • Случайно: очаговый эпидермолитический гиперкератоз
  • Связанный с солнечным кератозом: Редкий вариант солнечного кератоза
  • Фолликулярный: Невоидный фолликулярный эпидермолитический гиперкератоз
  • Слизистая: эпидермолитическая лейкоплакия

Терминология

• Другие названия:
  • Ихтиоз эпидермолитический
  • Буллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия
  • Буллезный ихтизоз
  • Буллезная эритродермия ichthyosiformis congenita of Brocq
  • Расстройство ороговения 3 типа
  • Синдром Форнера

Патофизиология

• Дефекты в генах кератина (KRT1 и KRT10) вызывают чрезмерное и аномальное кератинизацию
• Мутации происходят на карбокси-конце стержневого домена кератина 1 (K1) и на амино-конце стержневого домена кератина 10 (K10)

Клинические признаки

• Представляется при рождении с генерализованной эритемой, с последующим развитием толстого бородавчатого шелушения на сгибательных поверхностях.
• Отчетливый неприятный запах из-за вторичной бактериальной колонизации утолщенной кожи (Dermatol Online J 2014; 20: 21248)
• Осложнения включают инфекцию, сепсис, обезвоживание и нарушение электролитного баланса из-за нарушения кожного барьера (Dermatol Online J 2014; 20: 21248)
• Поражение ладоней и подошв встречается у 60% пациентов, чаще всего у пациентов с мутациями K1 (Dermatol Online J 2014; 20: 21248)
• Линейный эпидермолитический гиперкератоз связан с генетическим мозаицизмом (Dermatol Online J 2014; 20: 21248)
  • Линейный гиперкератоз полосами по линиям Бляшко
  • Односторонний или двусторонний, локализованный или генерализованный
  • Отсутствие пузырей (в отличие от классического эпидермолитического гиперкератоза)

Диагноз

• Характерные гистологические и ультраструктурные данные (см. Ниже)
• Иммунофлуоресценция для определения типа кератина (Hum Mol Genet 2006; 15: 1133)

Лечение

• Только лечение симптомов (Int J Dermatol 2005; 44: 1):
  • Ежедневное купание и увлажнение два раза в день
  • Альфа-гидроксикислоты для уменьшения ксероза
  • Мазь с антибиотиком, наносимая на трещины
  • Ретиноиды в тяжелых случаях, но используйте их с осторожностью, так как они могут усилить образование пузырей (An Bras Dermatol 2011; 86: S72)

Клинические изображения

Изображения, размещенные на других серверах:

Гофрокартон подобный

Пальмы

Передние лодыжки

Лодыжка крупным планом

Проявляется эритродермией и волдырями

Гиперкератотические папулы

Папулы проксимального отдела бедра

Гиперкератоз левой ладони

Подошвенный гиперкератоз

Красные утолщенные гиперкератотические гофрированные бляшки

Бляшки на шее, спине и изгибах

Общее описание

• Зависит от возраста
  • У младенцев генерализованная эритема, сопровождающаяся эрозиями и волдырями
  • Через несколько лет поражения превращаются в бородавчатые бляшки и чешуйки

Микроскопическое (гистологическое) описание

• Эпидермолитический гиперкератоз (характерный признак заболевания), также называемый гранулярной дегенерацией, наблюдается в верхнем эпидермисе
  • Гранулярная и вакуолярная дегенерация слоев остистых и гранулярных клеток
  • Микроскопически это выглядит как очищенные пространства различного размера вокруг ядер в верхних слоях зародышевого эпидермиса.

• Гранулированный слой содержит повышенное количество кератогиалиновых гранул неправильной формы
• Вышележивающий гиперкератоз
• Буллы образуются из-за отделения отечных кератиноцитов; кератиноциты распадаются (эпидермолиз) из-за отсутствия нормальной инфраструктуры цитоплазматических кератиновых волокон, которая обычно придает кератиноцитам их силу
• Легкий лимфоцитарный воспалительный инфильтрат в верхнем эпидермисе
• Митозов гораздо больше, чем в нормальном эпидермисе

Микроскопические (гистологические) изображения

Изображения, размещенные на других серверах:

Очаговый эпидермолитический гиперкератоз

Непрерывный эпидермолитический гиперкератоз

Мозаика

Эпидермолитический ихтиоз

Паракератоз, гипергранулез
и вакуолярная дегенерация
гранулярного и остистого слоя

Положительные пятна

• Надбазальный эпителий демонстрирует повышенную экспрессию кератина 14

Описание электронной микроскопии

• Увеличение и слипание тонных волокон
• Повышенное и преждевременное образование кератогиалиновых гранул различного размера
• На периферии клеток расположены многочисленные гранулы кератогиалина, заключенные в толстые оболочки из неравномерно сгруппированных тонофиламентов.
• Прикрепление десмосом к кератиноцитам аномально из-за нарушенных ассоциаций десмосома-тонофиламент, что приводит к образованию пузырей

Вернуться наверх

Гиперкератоз Lenticularis Perstans (болезнь Флегеля)

Вы уверены в диагнозе?

На что следует обратить внимание в истории

Пациенты обычно протекают бессимптомно, но редко могут сообщать о легком зуде или жжении.Предлагается аутосомно-доминантный тип наследования, поэтому поинтересуйтесь семейным анамнезом. Гиперкератоз lenticularis perstans (болезнь Флегеля) в редких случаях также может быть связан с эндокринными нарушениями, такими как сахарный диабет или гипертиреоз, поэтому может оказаться полезным изучение систем и истории болезни.

Характерные результаты медицинского осмотра

Поражения представляют собой множественные папулы размером 1–5 мм от красно-коричневого до серого цвета в форме диска или хрусталика (линзовидные), иногда с окружающей эритемой. Излюбленные области — тыльная часть стопы; однако могут поражаться дистальные отделы конечностей, ладоней и подошв, ушная раковина и слизистая оболочка рта. В редких случаях сообщается о диффузном поражении. Соскоб или снятие чешуи вызывает точечное кровотечение.

Ожидаемые результаты диагностических исследований

Клинические данные в сочетании с биопсией кожи являются диагностическими. Патология характеризуется очаговым гиперкератозом и паракератозом. Эпидермис атрофичен, с гипогранулезом и тонким остистым слоем.Сосочковая дерма отечна, содержит расширенные сосуды и лихеноидный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов. Никаких лабораторных или визуальных исследований не требуется.

Подтверждение диагноза

Дифференциальный диагноз гиперкератоза lenticularis perstans включает лепной кератоз, диссеминированный поверхностный актинический порокератоз (DSAP) и перфоративные нарушения, такие как болезнь Кирли. Поражение ладоней и подошв является уникальным для гиперкератоза lenticularis perstans, и эта патология носит характерный характер.

Штукатурный кератоз не кровоточит при снятии чешуи, а при патологии проявляется папилломатоз. Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз в первую очередь поражает голени и участки, подверженные воздействию солнца, а также гистологически имеет патогномоничные короноидные пластинки. Болезнь Кирли клинически имеет твердое центральное ядро ​​и патологически показывает, что коллаген выводится через эпидермис.

Кто подвержен риску развития этого заболевания?

Гиперкератоз lenticularis perstans — редкое заболевание, чаще всего поражающее европеоидов среднего возраста с генетической предрасположенностью.

Что является причиной болезни?

Этиология

Этиология гиперкератоза lenticularis perstans неизвестна.

Патофизиология

Существуют противоречивые данные об отсутствии или аберрантных пластинчатых гранулах (т. Е. Тельцах Одланда, связанных с мембранами гранулах), которые наблюдаются при электронной микроскопии в пораженной коже, что вносит вклад в патофизиологию. Пластинчатые гранулы выделяют липиды, которые необходимы для процесса шелушения; без нормальной десквамации развивается характерный для этого заболевания гиперкератоз.

Системные последствия и осложнения

Системные проявления гиперкератоза lenticularis perstans отсутствуют. Есть редкие сообщения об ассоциации с эндокринными заболеваниями, такими как диабет и гипотроид. Осложнения носят преимущественно косметический характер, поскольку поражения обычно множественные и имеют тенденцию распространяться проксимально.

Варианты лечения

Варианты лечения приведены в таблице I.

Таблица I.

Оптимальный подход к лечению этого заболевания

Поражения при гиперкератозе лентикулярного перстанца обычно протекают бессимптомно, но косметически неудобны. В отчетах отмечается, что более старые поражения более устойчивы к лечению, чем более свежие.

Местное лечение — разумный первый подход. Сильные местные стероиды (класс I) с окклюзией или без нее можно использовать в импульсном режиме (4 раза в день в неделю), чтобы минимизировать побочные эффекты атрофии, и их можно рассматривать как препараты первой линии. Крем с фторурацилом 5% показал хорошие результаты с окклюзией или без нее, обычно применяемый два раза в день в течение как минимум 1 месяца. Использовались ретиноиды для местного применения в максимально допустимой дозе.Случай сравнения третиноина с 5% кремом фторурацила показал, что последний более эффективен.

Кератолитики, такие как мочевина в концентрации 40% на 50% два раза в день или лактат аммония 12% дважды в день, могут улучшить грубый гиперкератотический вид и иметь минимальные побочные эффекты, но не лечат основное воспаление. Были показаны различные отчеты относительно 0,05% производного витамина D кальципотриена. Сообщалось о системных ретиноидах, но трудно оправдать их вредные побочные эффекты для лечения доброкачественного бессимптомного состояния.

Другой разумный подход — хирургический, так как он может дать симптоматические и косметические результаты. Эти подходы очень сильно зависят от степени неуязвимости. Если очаги диффузные, хирургические варианты нецелесообразны. Побочным эффектом рубцевания является возможность использования жидкого азота и дермабразии и абсолюта при иссечении.

Наконец, кратковременное воздействие псоралена с ультрафиолетовым излучением было использовано в обычном режиме лечения псориаза. Поражения исчезают при относительно небольшом количестве процедур, однако постепенно рецидивы возникают.Опять же, трудно оправдать возможные вредные побочные эффекты этого лечения доброкачественного состояния.

Управление пациентами

Пациент должен знать о хроническом течении болезни и о том, что заболевание трудно поддается лечению. Не существует стандартного лечения, облегчения симптомов и косметического вмешательства. Пациенты должны знать, что нет смертности, связанной с поражениями, и понимать риски каждого терапевтического метода.

Необычные клинические сценарии, которые следует учитывать при ведении пациентов

Были редкие сообщения о диабете и гипотиреозе.

Какие есть доказательства?

Болонья, Дж., Хорризо, Дж., Рапини, Р. Дерматология. 2008. (Дает обзор клинических и патологических особенностей и методов лечения.)

Пирсон, Л., Смит, Г., Чалкер, Д. «Гиперкератоз lenticularis perstans (болезнь Флегеля). Отчет о клиническом случае и обзор литературы». J Am Acad of Dermatol. т. 16. 1987. С. 190-5. (Приведен случай успешного лечения местного флуроурацила через 1 месяц. В статье представлен хороший обзор клинической и гистологической картины гиперкератоза лентикулярного перстанца, а также аналогичных кератотических заболеваний. )

Купер, С., Джордж, С. «Лечение болезни Флегеля с помощью псораленового ультрафиолета А». Br. J Dermatol. т. 142. 2000. pp. 340-2. (Отчет о болезни пациента, чьи очаги исчезли после 11 процедур PUVA, но рецидивировали через 6 месяцев.)

Langer, K, Zonzits, E, Konrad, K. «Hyperkeratosis lenticularis perstans (болезнь Флегеля) Ультраструктурное исследование пораженной и перилезионной кожи и терапевтическое испытание местного применения третиноина в сравнении с 5-фторурацилом». J Am Acad Dermatol. т. 27. 1992 Nov. pp. 812-6. (В этой статье рассматривается электронно-микроскопическое обнаружение нормальных гранул, покрытых мембраной в перилезионной коже, и их отсутствие в пораженной коже. Случай, в котором сравнивали третиноин и 5-фторурацил два раза в день с окклюзией, показал полное очищение с 5 -фторурацил через 3 месяца и без улучшения при приеме третиноина.)

Штернберг-Вос, Х., Ван Марион, А., Франк, Дж., Поблете-Гутьеррес, П. «Гиперкератоз lenticularis perstans (болезнь Флегеля) — успешное лечение местными кортикостероидами».