Основным проявлением воспалительных миопатий является: Дерматомиозит (полимиозит) | Клиническая ревматологическая больница №25

Дерматомиозит (полимиозит) | Клиническая ревматологическая больница №25

Воспалительные миопатии – группа хронических заболеваний, основным проявлением которых бывает мышечная слабость, возникающая вследствие воспаления поперечно-полосатой мускулатуры. Причинами могут быть инфекционные и онкологические заболевания, дегенеративные процессы, прием лекарственных препаратов. В этой статье мы опишем группу идиопатических воспалительных миопатий, в которую входит дерматомиозит (полимиозит). 

Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: 
— Первичный полимиозит (ПМ)
— Первичный дерматомиозит (ДМ)
— Ювенильный дерматомиозит
— Миозит, ассоциированный с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром)
— Миозит в сочетании со злокачественными новообразованиями
— Миозит с внутриклеточными включениями

Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся преимущественно воспалительным процессом в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре с нарушением двигательной функции этих мышц. При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях используется термин «полимиозит».
Заболеваемость ПМ/ДМ колеблется от 2 до 10 человек на 1 млн. населения. Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: в 10-15 лет и в 45-55 лет. Соотношение мужчин и женщин 2:1.
Причина этих заболеваний в настоящее время остается неизвестной. Предполагается, что основную роль в развитии заболевания может играть вирусная инфекция, однако многочисленные исследования в данной области пока подтвердить эту гипотезу не смогли. Важным звеном патогенеза является также аутоиммунный процесс. В 20% всех вышеперечисленных миопатий имеется связь с онкологическим заболеванием, при этом чаще возникает именно ДМ.
Заболевание наиболее часто начинается с недомогания, общей слабости, повышения температуры тела, похудания, потери аппетита, поражения кожи с последующим прогрессирующим нарастанием слабости в проксимальных группах мышц (плечи, бедра). Заболевание может развиваться как медленно (в течение нескольких недель и месяцев), так и остро (что чаще происходит у лиц молодого возраста).
Основные клинические проявления идиопатических воспалительных миопатий: 
1. Мышечная слабость проявляется в виде затруднения при причёсывании, вставании с низкого стула и кровати, посадке в транспорт, подъеме по лестнице, неуклюжей походке. Иногда возникает затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи. У половины больных отмечаются боли в мышцах.
2. Поражение кожи: 
— эритематозная (гелиотропная) сыпь, локализованная на верхних скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на груди и верхней части спины, в области декольте.
— эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, реже над локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона).
— эритема волосистой части головы.
— кожный зуд.
— покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).
— телеангиэктазии («сосудистые звездочки» — расширения преимущественно капилляров кожи).
— фотодерматит (повышенная чувствительность к солнечным лучам).
— сетчатое ливедо.
— инфаркты и отечность околоногтевого ложа.
* у части пациентов поражение кожи может предшествовать развитию мышечной слабости (за несколько лет) – т.н. амиопатический миозит.
3. Поражение легких: 
— слабость дыхательной мускулатуры может приводить в гиповентиляции, что, в свою очередь, обуславливает высокий риск развития пневмонии.
— интерстициальная болезнь легких (быстропрогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита, интерстициальный легочный фиброз).
4. Поражение суставов проявляется в виде симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, реже – коленных и локтевых.
5. Поражение сердца может прогрессировать медленно и чаще всего выявляется нарушения ритма и проводимости, реже — кардиомиопатия.
6. Поражение почек происходит очень редко (протеинурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность на фоне миоглобинурии).
7. Синдром Шёгрена (сухость слизистых).
8. Синдром Рейно (спастическая реакция мелких сосудов пальцев руки и ног на холод или эмоциональные нагрузки, проявляющаяся изменением цвета кожного покрова).
9. Подкожный кальциноз развивается преимущественно у детей.
Стоит отдельно выделить антисинтетазный синдром, чаще всего начинающийся остро с наличием лихорадки, симметричного неэрозивного артрита, интерстициального поражения легких, синдрома Рейно, поражения кожи по типу «руки механика». Для этого синдрома характерно выявление в крови антител к Jo-1 и других антисинтетазных антител, неполный ответ на терапию глюкокортикоидами, дебют заболевания чаще в весенний период.
Также стоит отметить миозит с включениями, который характеризуется: 
— медленным развитием мышечной слабости не только в проксимальных, но и дистальных (предплечья, голени) группах мышц.
— асимметричностью поражения.
— нормальными значениями мышечных ферментов.
— отсутствие специфических антител в крови.
— плохой ответ на стандартную базисную терапию.
При лабораторном исследовании отмечается: 
— увеличение содержания КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ, АЛТ, АСТ.
— повышение концентрации креатинина и мочевины (редко).
— ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка.
— Миоглобинурия.
— антинуклеарный фактор (50-80% пациентов).
— миозитспецифические и антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ).
— повышение уровня РФ (менее чем у 50% пациентов).
Инструментальные методы исследования: 
1. Электронейромиография (ЭНМГ) важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения, мониторинга эффективности терапии. Также необходим для исключения неврологической патологии.
2. МРТ и Р-спектроскопия – чувствительные методы выявления мышечного воспаления.
3. ЭКГ — нарушение ритма и проводимости.
4. Рентгенологическое исследование легких (чаще КТ с высоким разрешением) необходимо для выявления базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.
5. Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью – для уточнения причин дисфагии.
Биопсия мышечной ткани является необходимой для подтверждения диагноза (наиболее информативная биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс).
Перед постановкой диагноза ДМ/ПМ очень важным является исключение онкологического процесса (онкомаркеры, ФГДС, колоноскопия, УЗИ малого таза, маммография и т.д.).
В лечении дерматомиозита (полимиозита) препаратом выбора являются глюкокортикоиды в начальной дозе 1-2мг/кг в сутки. При этом в дальнейшем при положительной клинико-лабораторной динамике дозу медленно снижают до поддерживающей. Пульс-терапия при данном заболевании редко бывает эффективной, чаще используется при быстром прогрессировании дисфагии и развитии системных проявлений (миокардит, альфеолит).
Раннее начало лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом.
При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (препарат выбора при интерстициальном фиброзе легких – циклофосфан, в остальных случаях — метотрексат).
Для поддерживающей терапии используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов.
Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) к стандартной терапии.
Плазмаферез следует использовать преимущественно у больных с тяжелым и резистентным течением.
Для постановки диагноза дерматомиозит (полимиозит) консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.
Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»
Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте

КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА РЕВМАТОЛОГА

Идиопатические воспалительные миопатии | Антелава О.А., Хитров А.Н., Насонов Е.Л.

Воспалительные заболевания мышц – группа заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением попереч­но–полосатой мускулатуры [1]. К ним относятся: идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ), миопатии, связанные с инфекцией, и миопатии, связанные с воздействием лекарственных препаратов и токсинов. Наиболее яркими представителями ИВМ являются системные аутоиммунные ревматические заболевания неизвестной этиологии: полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ). Наряду с ПМ и ДМ в группу ИВМ входят: ювенильный ДМ, миозит, ассоциирующийся с СЗСТ (перекрестный синдром), миозит, ассоциирующийся с опухолями, миозит с внутриклеточными включениями и несколько более редких заболеваний (оссифицирующий миозит, локализованный или очаговый миозит, гигантоклеточный миозит, эозинофильный миозит) (по Wortman R.L. 1994) [1].

История вопроса. Первые описания дерматомиозита и полимиозита принадлежат немецким клиницистам в период между 1886 и 1891 г. Термин «полимиозит» предложен E. Wagner в 1886 году, а в 1891 г. – H. Unverricht обратил внимание на сочетание кожного и мышечного поражения и использовал термин «дерматомиозит». Около 2/3 описаний XIX века соответствуют полимиозиту, оставшиеся – дерматомиозиту. В 1916 году описана ассоциация со злокачественными опухолями, однако причинная взаимосвязь предположена только в 1935 году. В 1967 Chou впервые описал миозит с включениями, хотя сам термин «миозит с включениями» введен Yunis и Samaha в 1971 году, когда в гистопатологических срезах мышечной ткани были обнаружены характерные ядерные цитоплазматические включения [2].

Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от 2 до 10 на 1 млн населения в год. ДМ, реже ПМ, ассоциирующиеся с опухолями, составляют примерно 20% от всех случаев воспалительных миопатий. Опухоли могут развиваться до появления признаков ИВМ, одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции. На фоне злокачественных новообразований чаще развивается ДМ, чем ПМ [1,3].

Этиология. На роль генетической предрасположенности указывает возможность развития ПМ/ДМ у монозиготных близнецов и кровных родственников пациентов. Носительство некоторых HLA (HLA–В8/DR3, HLA B14 и HLA B40) более тесно связано не с самим заболеванием, а с определенными иммунологическими нарушениями, в первую очередь гиперпродукцией миозит–специфических аутоантител (табл. 1) [1].

Патогенез. В основе патогенеза ПМ/ДМ лежат клеточные и гуморальные иммунные реакции. Следует отметить, что в патогенезе ПМ и ДМ существуют прин­ципиальные иммунопатологические различия.

При ДМ развивается гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации системы комплемента и формированию активированного С3, что ведет к формированию C3b неоантигена и мембранолитического атакующего комплекса, который откладывается в эндотелиальных клетках и вокруг них, в стенке эндомизиальных капилляров. Отложение мембранолитического атакующего комплекса ведет к деструкции и уменьшению числа капилляров с ишемией и микроинфарктами миоцитов, наиболее выраженного на периферии пучка. В результате развивается картина малого числа увеличенных в диаметре капилляров и перифасцикулярная атрофия [3].

При ДМ также наблюдается миграция В–клеток, CD4+ Т–лимфоцитов и макрофагов, образующих внутримышечный инфильтрат. Миграции способствуют васкулярные молекулы клеточной адгезии 1 (VCAM1) и межклеточные молекулы адгезии 1 (ICAM1), экспрессия которых на эндотелиальных клетках повышена за счет воздействия высвобожденных цитокинов, с последующим поражением внутримышечных микрососудов и развитием внутримышечной васкулопатии. Цитокины, высвобожденные активированными Т– и В–клетками, усиливают процесс трансмиграции воспалительных клеток в мышцу [3].

При ПМ и миозите с включениями увеличивается клон аутоинвазивных СD8+ Т–клеток. CD8+ Т–лимфо­циты синтезируют цитотоксические субстанции (перфорин, гранзим) и через перфориновый путь оказывают миотоксическое действие на миофибриллы, экспрессирующие молекулы HLA–I класса [1–4]. В дебюте патогенетического процесса ПМ и миозита с включениями наблюдается повышение экспрессии молекул HLA–I на мышечных волокнах, даже в отсутствие аутоинвазивных СD8+ Т–клеток [3].

Наиболее часто болезнь дебютирует недомоганием, общей слабостью, миалгиями, преходящим симметричным поражением суставов, поражением кожи. Началу болезни может предшествовать инсоляция. Затем, в течение нескольких недель (месяцев), постепенно нарастает слабость проксимальных групп мышц. У детей и лиц молодого возраста может наблюдаться более острое начало, часто сочетающееся с выраженными конституциональными проявлениями (лихорадка, похудание и др.). У больных с амиопатическим ДМ в течение длительного времени может наблюдаться типичное для ДМ поражение кожи при отсутствии мышечной слабости [1].

Ведущим клиническим признаком заболевания [5,6] является поражение мышц, выражающееся симметричной слабостью проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц шеи, ведущей к затруднению при подъеме с низкого стула, посадке в транспорт, при умывании и причесывании; больной не может оторвать голову от подушки. Наблюдаются: изменение походки и эпизоды неожиданных падений. Может развиваться отек мышц. Характерно поражение мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода (дисфония, дисфагия). Амиотрофии развиваются только у больных, длительно страдающих ПМ/ДМ.

Поражение дистальной мускулатуры не характерно и наблюдается, главным образом, при миозите с «включениями».

Поражение кожи при ДМ часто предшествует развитию мышечной слабости. Характерным признаком является эритематозная («гелиотропная») сыпь, локализующаяся на верхних веках, скулах, в зоне «декольте» и «шали» (рис. 1), над локтевыми, коленными, пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами – эритема/папулы Готтрона (рис. 2), эритема волосистой части головы (рис. 3). Также наблюдаются шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»), околоногтевая эритема, фотодерматит, кожный зуд. Могут наблюдаться такие формы сосудистой патологии, как инфаркты околоногтевого ложа, петехии и сетчатое ливедо [6,7].

Артриты/артралгии наблюдаются достаточно ред­ко и быстро купируются при назначении глюкокортикоидов (ГК). Развитие хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей наблюдается редко и не сопровождается эрозивными изменениями (синдром Жаку) (рис. 4) [1].

Кальциноз мягких тканей наиболее часто наблюдается при ЮДМ, при перекрестных синдромах миозита (например, с системной склеродермией) или на поздних стадиях ПМ/ДМ. Кальцинаты располагаются подкожно, в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон и, наиболее часто, в зонах травматизации или после внутримышечных инъекций, например, на ягодицах [1].

Наиболее часто встречающимся органным по­ра­жением является поражение дыхательной системы (80%) [8,9]. При ПМ/ДМ наблюдаются различные варианты поражения дыхательной системы.

У подавляющего большинства пациентов наблюдается вовлечение в патологический процесс как межреберных мышц, так и диафрагмы. Высокое стояние куполов диафрагмы и вялость ее дыхательной экскурсии приводит к экспираторной одышке, изменению функции внешнего дыхания по рестриктивному типу. Кроме того, нарушение глотания, связанное с поражением глоточных мышц, может приводить к аспирации пищи и слюны с последующим развитием аспирационной пневмонии.

Наиболее частой формой легочного поражения является пневмония, которая встречается при ПМ/ДМ в 29–54% случаев. Ведущую роль в ее развитии играет аспирация пищи. Риск развития пневмоний и трудности при их лечении возрастают в связи выраженным иммунодефицитом пациентов с ПМ/ДМ, обусловленным длительным приемом высоких доз ГК и иммуносупрессивной терапии. Кроме того, гиповентиляционный синдром усугубляет риск развития пневмонии [8].

Наиболее тяжелым поражением легочной ткани является фиброзирующий альвеолит, который в зарубежной литературе принято называть интерстициальным заболеванием легких (ИЗЛ). Фиброзирующий альвеолит при ПМ/ДМ имеет широкий спектр клинико–ла­бораторных проявлений и сходен с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Targoff I.N. c соавт.1992, выделяют три формы синдрома фиброзирующего альвеолита: 1 – По типу быстро прогрессирующего синдрома фиброзирующего альвеолита (синдром Хаммана–Ричи): острый непродуктивный кашель, одышка в покое, лихорадка. На рентгенограммах – множественные мелкоочаговые затемнения и сетчатая деформация легочного рисунка. Симптомы поражения мускулатуры могут быть на втором плане. Прогноз в данном случае, неблагоприятный. 2 – Более медленное развитие болезни, в дебюте: одышка при физической нагрузке и/или непродуктивный кашель. Клинические проявления могут предшествовать мышечному поражению, возникать одновременно с ним или развиваться на фоне имеющегося тяжелого миозита. У ряда больных 1 и 2 групп может присутствовать тахипноэ, крепитация в нижних отделах легких, реже развитие легочного сердца. 3 – Субклиническое поражение: яркая клиническая легочная симптоматика отсутствует. Интер­стициальные изменения в легочной ткани выявляются только при помощи специальных методов исследования (КТ, рент­генография) [8].

Так, клиника фиброзирующего альвеолита может опережать развитие мышечного синдрома или прояв­ляться одновременно с ним. Однако наиболее часто клинические признаки синдрома фиброзирующего альвеолита развиваются на фоне клинической картины ПМ/ДМ, как правило, на ранних этапах болезни.

Поражение сердца в большинстве случаев протекает без явных клинических признаков повреждения. Ведущее место в структуре кардиологической патологии при ИВМ занимает поражение миокарда, наиболее часто проявляющееся нарушением ритма (суправентрикулярная или желудочковая экстрасистолия) и проводимости (наиболее часто – блокада левой ножки пучка Гиса), а также снижением его сократительной способности. Наиболее частым проявлением нарушения сократительной функции сердца является снижение локальной сократимости в области задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Крайне редко развиваются миокардит или застойная сердечная недостаточность на фоне миокардиофиброза [10].

Поражение ЖКТ: нарушение глотания обусловлено поражением мышц глотки, гипотония пищевода (верхняя треть) [1]. Поражение почек наблюдается крайне редко, как правило, при overlap–синдромах, в основном с ССД. Возможна протеинурия. Описаны единичные случаи развития рабдомиолиза (миоглобинурия – острая почечная недостаточность) [1,4].

Феномен Рейно чаще наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрестным синдромом ПМ/ДМ и со смешанным заболеванием соединительной ткани [1,4,11].

Клинико–иммунологические ассоциации (табл. 1). Согласно современным представлениям, развитие ИВМ связано с синтезом целого «семейства» аутоантител, направленных к цитоплазматическим белкам и рибонуклеиновым кислотам. Эти антитела присутствуют в сыворотках у почти 90% больных, рассматриваются как миозитспецифические антитела и подразделяются на подгруппы [4,8]. Выявление аутоантител каждой подгруппы ассоциировано с определенным симптомокомплексом. Наиболее тяжелым является «антисинтетазный» синдром, который маркируют антитела к аминоацилсинтетазам тРНК (Jo–1и др.) [11].

Лабораторные данные включают повышение уровня сывороточной креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аспарагиновой (АСТ), аланиновой (АЛТ) трансаминаз. При мышечном повреждении может наблюдаться снижение уровня сывороточного креатинина [11–13].

АНФ определяется у 50–80%, чаще у больных с перекрестными синдромами миозита с другими СЗСТ и в более высоких титрах [14]. Определение антител к аминоацилсинтетазам транспортной РНК, в первую очередь Jo–1: диагностический критерий ПМ/ДМ и лабораторный маркер «антисинтазного» синдрома [15–18].

Электромиографическое исследование игольчатыми электродами (и–ЭМГ) проводится с целью подтверждения первично–мышечного поражения, определения степени активности воспалительного процесса и некроза мышечных волокон. При ПМ/ДМ наблюдается снижение амплитуды и средней длительности потенциалов двигательных единиц (ПДЕ), полифазия, псевдополифазия и спонтанная активность (СА) мышечных волокон (потенциалы фибрилляций и положительные острые волны). Поведение и–ЭМГ необходимо и в динамике, для оценки эффективности проводимой терапии [19–20].

Согласно классическим диагностическим критериям, в мышечном биоптате выявляются: некроз и атрофия мышечных волокон, выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация, умеренная регенерация мышечных волокон, потеря поперечнополосатой исчерченности [12,24].

Капилляроскопическая картина представлена деструкцией и дезорганизацией капилляров, уменьшением их числа, увеличением размера; неоангиогенезом, а также формированием так называемых «кустовидных» капилляров (рис. 5).

Рентгенологическое исследование легких или рентгеновская компьютерная томография с высоким разрешением способствует выявлению патологических изменений легочной ткани, от базального пневмосклероза до острого фиброзирующего альвеолита [8].

В последние годы многие исследователи опираются на результаты магнитно–резонансной томографии (МРТ) [22]. МРТ позволяет провести раннюю диагностику заболевания благодаря выявлению отека мышечной ткани даже до клинических проявлений поражения мышц, особенно в случае дерматомиозита, когда поражение кожных покровов уже очевидно. Отек мышечной ткани является индикатором активности болезни.

За годы изучения ИВМ неоднократно повторялись попытки разработки оптимальных диагностических критериев ИВМ: Bohan and Peter 1975; Dalakas 1991; Griggs 1995; Tanimoto 1995; Targoff 1997; Mastaglia 2002; Van der Meulen 2003; Dalakas, Hohlfeld 2003 [5–13]. Наиболее широко в настоящее время используются критерии Bohan and Peter 1975 и Tanimoto 1995 (табл. 2) [12,13,23–28].

Вызывают интерес диагностические критерии, предложенные Dalakas в 1991 году, которые основаны на специфических иммуногистопатологических особенностях мышечного инфильтрата и позволяют дифференцировать ДМ и ПМ от других миопатических синдромов (см. дифференциальная диагностика). Так, по мнению Dalakas, мышечный биоптат при достоверном ПМ имеет инвазию CD8+ лимфоцитами ненекротизированных мышечных волокон, экспрессирующих HLA–I класса гистосовместимости. При этом отсутствуют вакуоли, характерные для миозита с «включениями». Досто­верный диагноз ДМ по Dalakas характеризуется наличием перифасциальной атрофии и воспалительных инфильтратов в мышцах в сочетании с характерными кожными изменениями [21].

Дифференциальная диагностика [19–20,29] ИВМ представляет сложную проблему и проводится с широким спектром заболеваний, сопровождающихся также мышечной слабостью, увеличением КФК и первично–мышечными электромиографическими изменениями.

Истинную проксимальную мышечную слабость следует отличать от общей слабости, утомляемости или миалгии, вызываемыми различными причинами.

Учитывая актуальность и сложность проблемы дифференциальной диагностики воспалительных миопатий, еще в 1975 году Bohan and Peter были выделены критерии исключения [12], объединяющие различные нозологическое формы, где одним из клинических проявлений может являться мышечная слабость. В первую очередь, это неврологические заболевания, миастения гравис и миодистрофии, а также саркоидоз, инфекционные болезни (трихенеллез, цистеркоз, токсоплазмоз), токсин– и лекарственно–индуцированные миопатии, рабдомиолиз, метаболические миопатии (например, болезнь Мак Ардла) и эндокринопатии (табл. 3).

В 2000 г. создана международная мультидисциплинарная группа исследователей по оценке миозита и клинических исследований (International Myositis Assessment and Clinical Studies Group – IMACS) под руководством профессора P. Plotz. Разработаны стандартизированные методы обследования больных ИВМ (табл. 4) [30–32].

Предложены следующие дефиниции:

Активность рассматривается как частично или полностью обратимые явления, связанные непосредственно с воспалительным процессом в мышцах. Повреждение – критерий исхода болезни, отражающий поствоспалительные необратимые изменения в мышцах и других органах (рубцевание, фиброз, амиотрофии, замещение жировой тканью) и в результате проводимой терапии (стероидная катаракта, сахарный диабет, инфекционные осложнения и др.) [30–34]. Полный клинический ответ на терапию определяется как отсутствие признаков активности болезни на фоне продолжения проводимого лечения, а полная клиническая ремиссия – как отсутствие признаков активности миозита на фоне отсутствия любой терапии в течение 6 месяцев [32].

Основу лечения ИВМ составляют ГК [36]. Раннее начало терапии (в течение первых 3–х месяцев от начала симптомов) ассоциируется с благоприятным прогнозом [37,38]. В зависимости от тяжести заболевания начальная доза колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут. Улучшение состояния (нарастание мышечной силы) больных ПМ/ДМ развивается медленнее, чем при других ревматических заболеваниях. При отсутствии положительной динамики в течение 4 недель следует увеличить дозу ГК. После достижения эффекта или значительного улучшения (нарастание мышечной силы и КФК) дозу ГК постепенно снижают до поддерживающей. Снижение дозы ГК должно проводиться под строгим клинико–лабораторным контролем [39].

Пульс–терапия ГК редко эффективна, применяется, главным образом, при ЮДМ, когда она может предотвратить быстрое прогрессирование миопатии и развитие кальциноза. При ПМ/ДМ у взрослых пульс–терапию ГК применяют в случае быстрого прогрессирования дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развития системных проявлений (миокардит, альвеолит).

При наличии факторов риска неблагоприятного прогноза (позднее назначение ГК–терапии, тяжелая мышечная слабость, наличие дисфагии) [37,38], при невозможности назначения адекватной дозы ГК из–за побочных эффектов или при недостаточной эффективности ГК применяются препараты «второго» ряда: метотрексат, азатиоприн [37], циклофосфамид: («препарат выбора» при интерстициальном легочном фиброзе), циклоспорин А.

Имеются данные о положительном эффекте циклоспорина А в отношении прогрессирования интерстициального легочного фиброза [40,41]. Накоплен некоторый опыт лечения такролимусом, который сходен по иммуномодулирующим эффектам с циклоспорином А [39,42,43].

Одним из наиболее обнадеживающих направлений фармакотерапии ИВМ многие годы считается использование внутривенного иммуноглобулина. Еще в 1993 г. М.С. Dalakas [44] доказан его положительный клинико–лабораторный эффект. Однако кратковременность эффекта после прекращения его применения требует проведения повторных инфузий. Потенциальным показанием для внутривенного иммуноглобулина является тяжелая дисфагия [42].

Относительно новым цитостатическим препаратом для лечения аутоиммунных заболеваний является микофенолата мофетил – иммунодепрессант антиметаболического типа, обладающий хорошей переносимостью согласно литературным данным [42,43].

В последние годы для лечения ИВМ все чаще применяются ингибиторы фактора некроза опухоли? (ФНО–a), в частности инфликсимаб [42,45–48]. Появи­лись данные об успешном применении при аутоиммунных заболеваниях препаратов, блокирующих пролиферацию В–клеток, одним из которых является ритуксимаб. Имеются отдельные сообщения об его эффективности при ДМ [42,49,50].

При резистентном кожном синдроме, сохраняющемся на фоне восстановления мышечной силы, рекомендуется применение антималярийных препаратов, топических стероидов, такролимуса, микофенолат мофетила [39,42,43].

Реабилитационные мероприятия проводятся в зависимости от стадии заболевания. В острую фазу показаны пассивные упражнения, в стадию выздоровления – изометрические, а затем изотонические упражнения и, наконец, в хронической стадии – анаэробные упражнения [1].

Прогноз. Внедрение в клиническую практику ГК существенно увеличило выживаемость больных ПМ/ДМ, которая составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза, за исключением больных онкомиозитом. Факторами, ассоциирующимися с неблагоприятным прогнозом при ПМ/ДМ, являются пожилой возраст, поздно поставленный диагноз, неадекватная терапия ГК в начале болезни, тяжелое течение миозита, антисинтетазный синдром [1,8].

Литература

1. Насонов Е.Л. Воспалительные заболевания мышц. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. 195–202. Москва. Литера. 2003.

2. Wortmann R.L. “Diseases of Skeletal Muscle” 1 с 45–57.

3. Dalakas M. Mechanisms of disease:signaling pathways and immunobyology of inflammatory myopathies. Nature clinical practice rheumatology. 2006, vol l2, 4, 219–227.

4. Насонов Е.Л., Штутман В.З, Саложин К.В, Гусева Н.Г., Насонова В.А, Плотц П. Клинико – иммунологическая гетерогенность идиопатических воспалительных миопатий. Клиническая Медицина 1995; 2 3–8.

5. Miller M. Clinical manifestations and diagnosis of adult dermatomyositis and po;ymyositis. UpToDate 2004; 12.2

6. Stahl, NI, Klippel, JH, Decker, JL. A cutaneous lesion associated with myositis. Ann Intern Med 1979; 91:577

7. Kovacs, SO, Kovacs, SC. Dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1998; 39:899.

8. Бондаренко И.В., Мухин Н.А., Насонов Е.Л. Поражение легких при полимиозите и дерматомиозите. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей. Под редакцией Ильковича М.М., Кокосова А.Н. 274–287. Санкт–Петерург. Нордмедиздат 2005.

9. Lakhanpal, S, Lie, JT, Conn, DL, Martin, WJ II. Pulmonary disease in polymyositis/dermatomyositis: A clinicopathologic analysis of 65 autopsied cases. Ann Rheum Dis 1987; 46:23.

10. Хитров А.Н. Поражение сердца при дерматомиозите и полимиозите. Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Москва 1999.

11. Love, LA, Leff, RL, Fraser, DD, et al. A new approach to the classification of idiopathic inflammatory myopathy: Myositisspecific autoantibodies define useful homogeneous patient groups. Medicine 1991; 70:360.

12. Bohan, A, Peter, JB. Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts). N Engl J Med 1975; 292:403.

13. Bohan, A, Peter, JB, Bowman, RL, Pearson, CM. Computer–assisted analysis of 153 patients with polymyositis and dermatomyositis. Medicine (Baltimore) 1977; 56:255.

14. Reichlin, M, Arnett, FC. Multiplicity of antibodies in myositis sera. Arthritis Rheum 1984; 27:1150.

15. Love, LA, Leff, RL, Fraser, DD, et al. A new approach to the classification of idiopathic inflammatory myopathy: Myositisspecific autoantibodies define useful homogeneous patient groups. Medicine 1991; 70:360.

16. Plotz, PH, Rider, LG, Targoff, IN, et al. Myositis: Immunologic contributions to understanding cause, pathogenesis, and therapy. Ann Intern Med 1995; 122:715.

17. Brouwer, R, Hengstman, GJ, Vree Egberts, W, et al. Autoantibody profiles in the sera of European patients with myositis. Ann. Rheum Dis 2001; 60:116.

18. Mozaffar T, Pestronk, A. Myopathy with anti–Jo–1 antibodies: pathology in perimysium and neighbouring muscle fibres. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68:472.

19. Гехт Б.М., Ильина Н.А. «Нервно–мышечные болезни». «Медицина» 1982.

20. Антелава О.А., Касаткина Л.Ф., Гуркина Г.Т., Хитров А.Н., Пикуля Н.В., Штутман В.З., Насонов Е.Л.. Дифференциальная диагностика мышечной слабости. Русский медицинский журнал N 14, 2004, 854–862.

21. Dalakas M.C. Polymyositis, dermatomyositis and inclusion–body myositis. Engl.J. Med. 1991, 325, 1487–1498.

22. Miller FW, Rider LG, Chung YL, et al, for the International Myositis Outcome Assessment Collaborative Study Group, Proposed preliminary core set measures for disease outcome assessment in adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies, Rheumatology (Oxford), 2001, 40,11,1262–1273.).

23. Griggs RC, Askanas, V, DiMauro, S, et al. Inclusion body myositis and myopathies. Ann Neurol 1995, 38:705.

24. Tanimoto K., Nakano K., Kano S. et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J. Rheumatol 1995; 22: 668–574.

25. Targoff I.N., Miller F.W., Medsger T.A. et al. Classification criteria for the idiopathic inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol. 1997;9, 527–535.

26. Mastaglia FL, Phillips BA. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology, classification, and diagnostic criteria.Rheum Dis Clin North Am 2002;28, 823–832.

27. Dalakas M.C., Hohlfeld R. Pofymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003, 362, 971–982.

28. Nirmalananthan N, Holton JL. Hanna MG. Is it really myositis? Consideration of the differential diagnosis. Curr Opin Rheumatol 2004; 16: 684–691.

29. Ильина Н.И. «Миопатические синдромы» Клиническая медицина , 1983, N9, с 30–35.

30. Isenberg D.A., Allen E., Farewell V., et al. International consensus outcome measures for patients with idiopathic inflammatory myopathies. Development and initial validation of myositis activity and damage indices in patients with adult onset disease. Rheumatology (Oxford), 2004, 43, 1, 49–54.

31. Miller F.W., Rider L.G., Feldman. Development of validated disease activity and damage indices for the juvenile idiopathic inflammatory myopathies: I. Arthr. Rheum., 1997, 40, 11, 1976–1983.

32. Oddis C.V., Outcomes and disease activity measures for assessing treatments in the idiopathic inflammatory myopathies. Curr. Rheumatol. Rep. 2005, 7, 87–93.

33. Lovell D.J., Lindsley C.B., Rennebohm R.M., et al. Development of validated disease activity and damage indices for the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. II. The Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS): a quantitative tool for the evaluation of muscle function. The Juvenile Dermatomyositis Disease Activity Collaborative Study Group. Arthritis Rheum. 1999 42, 10, 2213–2219.

34. Park J. H., Olsen N. J, King L. et al. Use of imaging and P–31 magnetic resonance spectroscopy to detect and quantify muscle dysfunction in the myopathic variants of dermatomyositis. Arth.Rheum., 1995, 38, 68–77.

35. Lovell D.J., Lindsley C.B., Rennebohm R.M., et al. Development of validated disease activity and damage indices for the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. II. The Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS): a quantitative tool for the evaluation of muscle function. The Juvenile Dermatomyositis Disease Activity Collaborative Study Group. Arthritis Rheum. 1999 42, 10, 2213–2219.

36. Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER, et al. Guidelines of care for dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1996; 34:824.

37. Fafalak RG, Peterson MGE, Kagen LJ. Strength in polymyositis and dermatomyositis: Best outcome in patients treated early. J Rheumatol. 1994; 21:643.

38. Joffe MM, Love LA, Leff RL et al. Drug therapy of the idiopathic inflammatory myopathies: Predictors of response to prednisone, azathioprine, and methotrexate and a comparison of their efficacy. Am J Med 1993; 94:379.

39. Насонов Е.Л., Штутман В.З. Фармакотерапия идиопатических воспалительных миопатий. Клиническая фармакология, 1995, 4 (2). 57–63.

40. Grau JM, Herrero, C, Casademont J, et al. Cyclosporin A as a first choice therapy for dermatomyositis. J Rheumatol 1994; 21:381.

41. Qushmaq KA, Chalmers A, Esdaile JM. Cyclosporin A in the treatment of refractory adult polymyositis/dermatomyositis: population based experience in 6 patients and literature review. J Rheumatol 2000; 27:2855.

42. Антелава О.А., Соловьев С.К,. Хитров А.Н, Насонов Е.Л. Новые аспекты фармакотерапии идиопатических воспалительных миопатий. (Обзор литературы). Русский медицинский журнал 2006, 14, 8 (260), 627–629.

43. Антелава О.А., Насонов Е.Л. Место микофенолат мофетила при идиопатических воспалительных миопатиях. Научно–практическая ревматология 2006,3,38–41.

44. Dalakas, MC, Illa I, Dambrosia, JM, et al. A controlled trial of high–dose intravenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis. N Engl J Med 1993; 329:1993

45. Efthimiou P., Schwartzman S, Kagen L. Possible role for TNF–Inhibitors in the treatment of resistant dermatomyositis and polymiositis. Ann.Rheum. Dis. 2006, 13.

46. Hengstelman G.J., van den Hoogen F.H., Barrera P. et аl. Successful treatment of dermatomyositis and polymyositis with anti–tumor–necrosis–factor–alpha: preliminary observations. Eur.Neurol., 2003, 50(1),10–15.

47. Saaden C.K. Etanercept is effective in the treatment of polymyositis/dermatomyositis wich refractory to conventional therapy including steroid and other disease modifying agents. Arthr.Rheum., 2000, 43,193.

48. Hengstelman G., van den Hoogen F., van Engelen B., et al. Anti–TNF–blockade with infliximab (Remicaid) in polymyositis and dermatomyositis. Arthr.Rheum., 2000,43, 3193.

49. Levin T.D. Rituximab in the treatment of dermatomyositis. Arthr. Rheum. 2005, 52, 2, 601–607.

50. Levin T.D. A pilot study of rituximab therapy for refractory dermatomyositis. Arthr. Rheum. 2002,46, (suppl 9), 488.

.

Миопатия: причины, симптомы, лечение. в Солнцево

Миопатией называют совокупность симптомов, возникающих в результате повреждения мышц. В отличие от заболеваний периферической нервной системы, (при которых мышцы также повреждены, но это связано с предшествующим повреждением снабжающих их нервов), при миопатиях болезненный процесс локализуется в самой мышце.

Беспокоит слабость в конечностях? Записывайтесь к неврологу!

Миопатии представляют собой очень большую группу заболеваний с различными причинами, разным течением и прогнозом. Общей чертой является мышечная слабость — поражение мышц бедер и рук, хотя мышцы лица также могут быть ослаблены. Сенсорные расстройства при миопатиях не встречаются. Мышечная слабость обычно двусторонняя и симметричная с самого начала, то есть сходна с обеих сторон тела — левой и правой.

Миопатии могут быть генетическими или приобретенными. Генетически обусловленные миопатии включают, например, мышечные дистрофии, которые характеризуются аномальной структурой мышечных клеток (например, из-за врожденного недостатка любого из его компонентов). С другой стороны, приобретенные миопатии имеют воспаление (воспалительные миопатии), могут сопровождать эндокринные заболевания (например, гипотиреоз), а также могут возникать в результате повреждения мышц некоторыми лекарственными средствами или токсичными соединениями (например, алкоголем).

Насколько распространена миопатия?

Термин «миопатия» очень широк и охватывает множество различных заболеваний. Поэтому общую заболеваемость миопатией трудно определить. Как правило, миопатии являются редкими заболеваниями.

Как проявляется миопатия?
Основным симптомом миопатии является мышечная слабость. Чаще всего это касается мышц бедер и рук — пациентам, например, трудно подниматься по лестнице, вставать из положения сидя, сидеть или выполнять действия с поднятыми руками (например, повесить шторы или делать прическу). Мышечная слабость может сопровождаться болью. При некоторых миопатиях участвуют мышцы лица или горла. Может быть опущение век, снижение подвижности глазных яблок, невнятная речь, затрудненное глотание. Иногда мышцы шеи слабые — тогда не держится голова. При некоторых миопатиях может возникнуть слабость дыхательных мышц, приводящая к одышке. Иногда при миопатиях наблюдаются проблемы с расслаблением мышц, например, пациент не может быстро разжать пальцы после сжимания кулака. При прогрессирующих и длительных миопатиях возникает атрофия мышц. Эти симптомы могут сопровождаться признаками повреждения других тканей и органов вне мышечной системы.

Что делать, если появились симптомы миопатии (слабости в конечностях)?

Если замечены какие-либо симптомы, которые могут указывать на миопатию, нужно обратиться к врачу общей практики или терапевту, который затем направит пациента к специалисту, обычно неврологу. Если симптомы длятся недолго (к примеру, несколько недель) и быстро нарастают, следует как можно скорее прийти к врачу.

Как врач диагностирует миопатию?

Врач собирает историю болезни пациента и проводит тест, который обычно показывает парез мышц (бедра, руки, иногда лица), иногда также ослабление рефлексов, вызванных при постукивании с помощью неврологического молотка. Затем он заказывает дополнительные тесты. Обычно это лабораторные анализы крови, в том числе уровни электролита, ТТГ, воспаления и креатинкиназы. Это чувствительный показатель разрушения мышц, и его уровень повышается у большинства пациентов с миопатией. Он также может быть увеличен при заболеваниях, когда повреждение мышц вызвано повреждением нервов, таких как боковой амиотрофический склероз или полинейропатия, а иногда и у здоровых людей, например, после физической нагрузки или травмы мышц. Электромиография (ЭМГ) является еще одним дополнительным тестом, важным для диагностики. ЭМГ позволяет подтвердить миопатию или указывает на другое заболевание, которое вызывает аналогичные симптомы. Окончательный диагноз миопатии, то есть определение ее типа и причины, чаще всего возможен после теста среза мышечной ткани (для этой цели берут маленький фрагмент ткани под местной анестезией для микроскопического исследования) или генетического анализа из образца крови, взятого у пациента. Генетическое тестирование проводится только для некоторых генетических миопатий.

Как лечить миопатию?

Как и в случае с полиневропатией, можно выделить причинно-следственное и симптоматическое лечение. Возможно причинное лечение, например, при воспалительных миопатиях. В этих случаях используются глюкокортикоиды (стероидные гормоны), иммунодепрессанты или внутривенные иммуноглобулины. Причинное лечение миопатии, возникающей при эндокринных заболеваниях (например, заболевание щитовидной железы, гиперпаратиреоз или гиперадренокортицизм), включает лечение гормональных нарушений. При лекарственной или токсической миопатии нужно попытаться перестать принимать лекарство или прекратить воздействие токсического соединения, которое вызвало повреждение мышц. В редких случаях генетической миопатии, суть которой заключается в отсутствии одного из ферментов, необходимых для правильного функционирования мышц, возможно причинное лечение в виде введения недостающего фермента.

Симптоматическое лечение — это прежде всего реабилитация. В случае, если для пациента с быстрым мышечным расслаблением возникают обременительные трудности, фармакологическое лечение используется для смягчения этого симптома. При некоторых заболеваниях мышц поражаются другие органы, такие как сердечная мышца. Тогда для пациентов важно регулярно проходить осмотры у кардиолога. Кроме того, генетическое консультирование следует давать пациентам с генетической миопатией.

Можно ли полностью вылечить миопатию?

При генетических миопатиях полное выздоровление невозможно. Прогноз для приобретенных миопатий зависит от их причины: например, при воспалительных миопатиях мышечная сила обычно улучшается после начала лечения, а в миопатии, вызванной гормональными нарушениями, мышечные симптомы обычно исчезают после излечения основного заболевания.

Обращайтесь в поликлинику Медсемья в Солнцево — наш врач-невролог проведет диагностику и назначит правильное лечение!

Воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит

Что такое воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит?

Воспалительные миопатии (дерматомиозит, полимиозит) – это группа редких аутоиммунных болезней, для которых характерно воспаление поперечно-полосатых мышц с развитием слабости в плечевом и тазовом поясе, туловище; возможно развитие нарушения глотания. Также возможно поражение кожи, суставов, внутренних органов.

При дерматомиозите/полимиозите могут иметь место следующие симптомы

• Прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев мышечная слабость (трудно ходить вверх по лестнице, вставать со стула или корточек, причесываться, снимать одежду через голову, менять положение тела из горизонтального в вертикальное).

• Мышечные боли (похожи на боли после интенсивной физической нагрузки).

• Сыпь на лице, на тыле кистей (над мелкими суставами), а также над крупными суставами (коленными, локтевыми), в зоне декольте и шали, на наружных поверхностях бедер. На аналогичных участках возможно образование язвочек. Трещины на боковых поверхностях пальцев кистей.

• Отек вокруг глаз.

• Нарушение глотания: поперхивание при приеме жидкой или вязкой пищи, попадание жидкости в нос, застревание пищи в глотке.

• Изменение голоса – осиплость и/или гнусавость.

• Одышка при физической нагрузке, сухой кашель или кашель с небольшим количеством вязкой мокроты.

• Боли и припухлость суставов. Изменение цвета пальцев на холоде.

• Лихорадка.

Хорошо известно, что у части пациентов с дерматомиозитом и, реже, с полимиозитом, причиной развития аутоиммунной болезни может быть злокачественная опухоль. Поэтому больным проводится тщательное обследование для исключения злокачественной опухоли.

Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные тесты – биохимический анализ крови, для выявления повышенного уровня мышечных ферментов, в первую очередь креатинфосфокиназы (КФК). Примерно у 1/3 пациентов выявляются миозит-специфические антитела – a-Jо-1, которые также имеют важное диагностическое значение. Проводится игольчатая электромиография для выявления признаков повреждения мышцы и оценки активности процесса. В сложных случаях может потребоваться биопсия мышцы. Также пациентам с воспалительными миопатиями часто проводится компьютерная томография органов грудной клетки для выявления признаков интерстициальной пневмонии.

Кому показана консультация ревматолога?

• Прогрессирующая слабость в мышцах плечевого и тазового пояса.

• Боли в мышцах.

• Нарушение глотания.

• Наличие периорбитального отека, розово-лиловой сыпи на лице, над мелкими и крупными суставами, в зоне декольте и шали, усиливающейся на солнце.

• Наличие интерстициальной пневмонии и мышечной слабости и/или боли в суставах и /или кожных изменений – покраснений над суставами и трещин на пальцах.

• Повышение уровня «мышечных» ферментов, в первую очередь КФК.

Лечение воспалительных миопатий

Целью лечения воспалительных миопатий является восстановление мышечной силы, улучшение и стабилизации функции легких (в случае их поражения), исчезновение кожной сыпи и заживление кожных дефектов, купирование артрита. При дерматомиозите и полимиозите мышечная сила восстанавливается очень медленно, в течение нескольких месяцев.

Залогом успеха лечения ВМ является сотрудничество пациента и врача, строгое соблюдение рекомендаций, а также внимательное отношение к своему самочувствию, наблюдение за анализами и ведение дневника.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту:

Идиопатические воспалительные миопатии > Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия) > MedElement

Лечение  ПМ/ДМ

Основные цели фармакотерапии ПМ/ДМ

·         достижение полного клинического ответа (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне терапии) или ремиссии (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне отмены терапии) (уровень доказательности В),  
·         снижение риска комарбидных инфекций ГК) (уровень доказательности С)
·         выявление и своевременное лечение пациентов с наибольшим риском ИПЛ 

Общие рекомендации по лечению
·    Лечение  пациентов ПМ/ДМ должно проводиться врачами-ревматологами.
·    В случае наличия ИПЛ с ФА при АСС  – с привлечением пульмонологов и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента  
·    Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни: отказаться от пребывания на солнце, от курения, от контактов и инфекционными больными, избегать физических и психо-эмоциональных перегрузок.
·    Следует рекомендовать пациентам исключить факторы, повышающие риск развития побочных эффектов терапии ГК: не употреблять в пищу сладкие продукты, включая мед и сладкие фрукты, повышающие риск развития стероидного сахарного диабета, также, исключение острой пищи, применение гастропротекторов с целью предотвращения язвенных осложнений (уровень доказательности С)
·    Все пациенты нуждаются в активной профилактике и лечении глюкокортикоидного остеопороза. Подбор антиостеопоретической терапии зависит от результатов денситометрического исследования и оценки дополнительных факторов риска остеопороза (менопауза, эндокринные заболевания). В зависимости от исходных данных минеральной плотности костной ткани назначаются  препараты  кальция в сочетании с витамином Д, или эти же препараты в сочетании с бисфосфанатами.
·    У пациентов ПМ/ДМ следует избегать внутримышечных инъекций, проведение которых, затрагивая мышечную ткань, может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинфосфокиназы (КФК).

Ведущая роль в лечении ПМ/ДМ отводится ГК. Основные принципы лечения ГК:
·         Раннее начало терапии (в течение первых 3-х месяцев от начала симптомов) ассоциируется с благоприятным прогнозом.
·         Адекватная инициальная доза: в зависимости от тяжести заболевания начальная доза колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут.
·         Ежедневный прием ГК.
·         Суточную дозу ГК  в начале лечения следует делить на 3 приема (оценивая ее переносимость), однако в течение первой половины дня; затем перевести пациента на прием полной дозы ГК в утренние часы.
·         Оценка эффективности терапии проводиться через 2-4 недели от начала терапии ГК. Положительный эффект терапии расценивается при начавшемся снижении уровня КФК, АСТ, АЛТ, уменьшении интенсивности кожных проявлений, нарастании мышечной силы.  
Отсутствие положительной динамики в течение 4 недель требует повторного проведения дифференциального диагноза с фенотипически схожими нозологиями, включающими в клинической картине миопатический синдромам, в т.ч., пересмотра морфологического материала.
·         Длительность инициальной дозы ГК составляет, в среднем, 2,5-3 месяца.
·         Снижение дозы ГК начинается при нормализации уровня КФК в сыворотке крови, исчезновении спонтанной активности при и-ЭМГ, нарастании мышечной силы, объема движений и проводиться под строгим клинико-лабораторным контролем.  Доза ГК постепенно снижается по ¼ дозы от исходной в месяц, в среднем,  по ½ — ¼ таблетки в 5-7-10 дней до достижения поддерживающего уровня. Темп снижения зависит от исходной дозы ГК и степени активности болезни. Чем ниже доза ГК, тем медленнее ее снижение.
·         Поддерживающая доза ГК индивидуальна: 5-10, реже 15 мг/сутки и зависит от клинико-иммунологического подтипа болезни, возраста больного. При ЮДМ известны случаи клинико-лабораторной ремиссии на фоне длительной отмены терапии. Полная отмена ГК у взрослых пациентов, как правило, ведет к обострению болезни, даже если они несколько лет находились в состоянии полного клинического ответа.

Пульс-терапия ГК у взрослых пациентов не является основополагающей при ПМ/ДМ и не служит поводом для применения меньших (не адекватных) доз ГК назначаемых внутрь, как в острый период болезни, так и при ее обострении.

Потенциальные показания  к подключению иммуносупрессивной терапии
·        Принадлежность больных к клинико-иммунологическим подтипам ПМ/ДМ, особенностью которых является заведомо «плохой ответ» на терапию ГК: АСС c ФА, у пациентов антител к SRP
·        Язвенно-некротический васкулит
·        Обострение заболевания при снижении дозы ГК
·        Стероидрезистентность у больных, ране получавших неадекватно малые дозы ГК
·        Неэффективность ГК в течение 3-х месяцев
·        Тяжелые побочные эффекты ГК, лимитирующие назначение адекватной дозы ГК (неконтролируемые сахарный диабет или артериальная гипертензия, острая язва желудка, множественные остеопоретические переломы)

Рекомендации по лечению ПМ/ДМ соответственно наиболее тяжелым синдромам ИПЛ с синдромом ФА при АСС
·         Наиболее тяжелым и плохо контролируемым монотерапией ГК при ПМ/ДМ синдромом является АСС. Плохой прогноз определяется вовлечением в патологический процесс легочной ткани — ИПЛ с развитием ФА.
·         Объем терапии и выбор препарата (в сочетании с ГК) определяется тяжестью ИПЛ (по данным КТ и ФЛТ: форсированной ЖЕЛ, DLCO и с учетом анамнеза (ранее применяемые иммуносупрессивные препараты).
·         Основное место в лечении ИПЛ занимает ЦФ, назначаемый внутривенно в дозе 500 мг/м² -750 мг/м² мг в месяц в сочетании с ГК  (уровень доказательности А)
·         Длительность ЦФ должна быть не менее 6 месяцев (уровень доказательности С)
·         Контроль эффективности ЦФ осуществляется по динамической оценке (1 раз в 6 месяцев) форсированной ЖЕЛ, показателей DLCO (уровень доказательности А),  а также данных КТВР легких.
·         При агрессивном течении СФА при выраженном снижении ЖЕЛ и DLCO, а также, в случае неэффективности ранее применяемой терапии ЦФ, целесообразно применение РТМ.
·         Применение ММФ рассматривается в качестве терапии «второго» ряда при ИПЛ в случае невозможности применения ЦФ или РТМ

Дисфагия
·    Дисфагия является фактором риска аспирационной пневмонии, течение и терапия которой осложняется иммуноскомпроментированностью пациентов, связанной с терапией высокими дозами ГК и цитостатиков.
·    Рекомендовано проведение пульс-терапии ГК (метипред 1000мг) N 3 в сочетании с пероральным приемом ГК в адекватной дозе.
·    Тяжелая дисфагия является потенциальным показанием ВВИГ.
Наличие дисфагии у больных ПМ/ДМ служит поводом для проведения более активного онкопоиска (уровень доказательности Д).

Язвенно-некротический васкулит
Наличие язвенно-некротического васкулита является показанием для проведения пульс-терапии циклофосфамидом в дозе 600-800-1000 мг в месяц в сочетании метилпреднизолоном 500-1000мг.

Кожный синдром  при ДМ в сочетании с проксимальной мышечной слабостью отражает активность болезни и, как правило, контролируется ГК в адекватных дозах в острый период болезни.
При резистентном кожном синдроме, сохраняющемся на фоне восстановления мышечной силы, рекомендуется применение антималярийных препаратов (гидроксихлорохин по 200–400 мг/сут), ММФ, топических стероидов.
Наличие резистентного кожного синдрома и/или язвенно-некротического васкулита у больных ПМ/ДМ служит поводом для проведения более активного онкопоиска (уровень доказательности С).

Лихорадка или субфебрилитет  встречаются редко, главным образом при АСС с острым началам болезни.
·    Контролируется ГК и не требует дополнительной терапии (уровень доказательности В).
При появлении субфебрилитета (или лихорадки) у пациентов на фоне лечения ГК в период клинико-лабораторной положительной динамики – исключение присоединения сопутствующей инфекции. Необходимо учитывать атипизм течения инфекционных осложнений на фоне иммуносупрессивной терапии.

Поражение суставов
·      Наличие артрита при ПМ/ДМ может присутствовать в начале болезни. Артриты входят в состав симптомокомплекса АСС, хорошо контролируются ГК и не требуют дополнительного лечения.
·      Сгибательные контрактуры, как правило, локтевых, реже коленных суставов, развиваются в острый период ПМ/ДМ и обусловлены воспалительным поражением мышечной ткани, а не непосредственным поражением суставов.  Дополнительного медикаментозного лечения не требуется (уровень доказательности С).

Кальциноз мягких тканей
·         Кальциноз мягких тканей наиболее часто присутствует (и более агрессивен) при ЮДМ  
·         Появление множественных кальцинатов, как правило, сопутствует острому течению ПМ/ДМ. Кальцинаты сохраняются на фоне снижения активности болезни, даже при достижении клинико-лабораторной ремиссии и наиболее выражении при ЮДМ.
·         При ЮДМ, с целью снижения риска развития кальциноза и его распространенности применяется пульс-терапия ГК в дозе 1-2 мг/кг/сут.
·         Хирургическое лечение малоэффективно, поскольку повышает риск присоединения вторичной инфекции и может спровоцировать появление новых кальцинатов.
·         В качестве медикаментозной терапии применяютт бисфосфонаты (ксидифон, фосамакс, фосаванс и др.), однако полного контроля над процессом гетеротопического кальцийобразования не достигается.
·         Для лечения кальциноза применяется, также динатриевая соль этилендиаминотетрауксусной кислоты (Na₂ЭДТА), образующей комплексные соединения с различными катионами, в т.ч.с ионами Са²⁺ и способствует выделению их с мочой.
·         Имеются данные об эффективном предотвращении прогрессирования кальциноза при применении  ВВИГ в течение 2 дней каждый месяц в сочетании с метилпреднизолоном (уровень доказательности С).

Традиционные иммуносупрессивные препараты, применяемые в лечении ПМ/ДМ
·   Метотрексат по 7,5–25 мг/нед внутрь или внутривенно (при недостаточной эффективности или плохой переносимости перорального приема препарата, особенно в высоких дозах).
·   Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут (100–200 мг/сут)
·   Циклоспорин А по 2,5–5.,0 мг/кг/cутки  назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания, в т.ч. при хроническом течении болезни, связанной с неадекватно малой инициальной дозой ГК (уровень доказательности С).
·    ММФ. Имеются данные об эффективности ММФ при ИПЛ и резистентном кожном синдроме. Прием начинают с дозы 1000 мг/сут (в 2 приема), постепенно титруя дозу до 2000 мг/сут под контролем показателей общего и биохимического анализов крови (уровень доказательности С).

Общие принципы лечения иммуносупрессивными препаратами:
— титрование дозы: назначение с небольшой дозы и постепенное ее повышение под контролем переносимости.
— контроль переносимости: оценка уровня гемоглобина, числа лейкоцитов, тромбоцитов, азота мочевины, креатинина, активности АСТ, АЛТ. При уменьшении  числа лейкоцитов менее 2,5х10⁹/л и/или тромбоцитов – менее 100 х 10⁹/л и повышении концентрации АСТ, АЛТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы, лечение необходимо прекратить до устранения симптомов токсичности. 
— при присоединении интеркурренотой инфекции,  в т.ч. герпетической – временная отмена иммуносупрессивных препаратов до исчезновения ее признаков.

Применение ВВИГ 2 г/кг 1 раз в месяц в течение 3 месяцев является эффективным методом лечения ПМ/ДМ (особенно ЮДМ), резистентного к стандартной терапии.  Потенциальным показанием для ВВИГ является тяжелая дисфагия. (уровень доказательности В)

Плазмаферез следует использовать главным образом у больных с тяжёлым, резистентным к другим метода лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.
 

Новые направления терапии ПМ/ДМ.  Биологические препараты

В настоящее время активно изучается роль и место биологической терапии в терапии ПМ/ДМ. 
—      Применение в терапии ПМ/ДМ ингибиторов фактора некроза опухоли α TNF-a (инфликсимаба) не принесло желаемых результатов: поскольку он не способен контролировать активность болезни, в том числе ИПЛ, а также, увеличивают риск оппортунистических инфекций [10, 44].
—      Имеются данные об успешном применении этанерцепта в качестве стероидсберегающей терапии.   (Уровень доказательности Д)
—      Применение блокаторов ко-стимуляции Т-лимфоцитов (абатацепта) в сочетании с тиосульфат натрия при ЮДМ с язвенно-некротичнским васкулитом и прогрессирующим кальцинозом оказало положительный эффект в виде нарастания мышечной силы, восстановления целостности кожный покровов, снижения прогрессирования кальциноза, что позволило  снизить поддерживающую дозу ГК.  (Уровень доказательности Д)
—      Особое место среди биологических препаратов, на сегодняшний день, применяемых при ПМ/ДМ, занимает использование анти В-клеточной терапии. Накоплен положительный опыт по применению РТМ у пациентов с тяжелым мышечным поражением и при АСС с СФА, резистентных к ГК и применяемой ранее традиционной цитостатической терапии  (уровень доказательности Д) 
Практически все авторы описывают высокую эффективность РТМ при ПМ/ДМ. Так, на фоне терапии РТМ (в сочетании с ГК) наблюдается положительная клинико-лабораторная динамика (уменьшение выраженности кожного синдрома, нарастание мышечной силы).
— В случае применения РТМ при АСС с СФА, позитивный эффект наблюдался более, чем у 70% больных в виде увеличения показателей функции внешнего дыхания: увеличения показателей ЖЕЛ и DLCO, а также уменьшения инфильтратов по КТ грудной клетки.
— Максимальный эффект развивался через 12 недель после первой инфузии и коррелировал со снижением CD 20 + В клеток. 

Ведение пациентов ПМ/ДМ с хроническим течением болезни, связанным с неадекватно малой инициальной дозой ГК
·         Сложность ведения таких пациентов обусловлена развитием поствоспалительной фиброзной и жировой инволюции мышечной ткани (при назначении не адекватной инициальной дозы ГК). В этом случае отсутствует (или минимален) воспалительный компонент (миозит), являющийся субстратом для проведения противовоспалительной терапии ГК.
·         Клинически — сохраняется проксимальная мышечная слабость, однако показатели активности болезни (уровень КФК, данные и-ЭМГ, биоптата мышечной ткани) не свидетельствуют в пользу текущего воспалительного процесса.
·         Присутствие фиброзной и жировой инволюции мышечной ткани подтверждается при МРТ исследовании проксимальных отделов конечностей.
·         Повышение дозы ГК целесообразно при наличии, хотя бы минимальных, признаков воспаления мышечной ткани.
·         Хроническое течение болезни, связанное с неадекватно малой инициальной дозой ГК является потенциальным показанием для подключения иммуносупрессивной терапии (Циклоспорин А, ММФ, метотрексат, азатиоприн) .

Реабилитационные мероприятия и обучение пациентов.
Проводятся в зависимости от стадии заболевания
·         В острую фазу противопоказаны ЛФК и физические нагрузки, проводимые пациентами «через силу»; допускаются только пассивные упражнения
·         В стадию выздоровления — изометрические, а затем изотонические упражнения
·         В хронической стадии — анаэробные упражнения

Профилактика  ГК- остеопороза
Препараты кальция в сочетание с витамином Д3, бисфосфанаты.

Профилактика язвенных осложнений
Гастропротекторы (миозпростол, ранитидин, омепразол).

Профилактика стероидного диабета
Строгое исключение потребления продуктов, содержащих глюкозу, в т.ч., сладких фруктов, соков и йогуртов.

Предосторожности: Исключение контакта с инфекционными больными – во избежание присоединения вторичной инфекции.
Избегание физических перегрузок (в острый период ЛФК противопоказана, только пассивные движения).

Определение миозит-специфических антител (Mi-2, Ku, PM-Scl, Jo-1, PL-7, PL-12, Ro-52), иммуноблоттинг

Срок выполнения, дней: 1-4

Код исследования: Е18

Исследование, используемое в диагностике дерматомиозита и полимиозита.

Дерматомиозит, полимиозит и миозит с включениями составляют группу воспалительных миопатий, которые характеризуются цитотоксическим ответом в отношении компонентов поперечно-полосатой мускулатуры. Все эти заболевания сопровождаются мышечной слабостью, отеком и болями вовлеченных мышц, на фоне которых может присутствовать другая симптоматика, в частности вовлечение кожи, альвеолит и легочный фиброз, полисиновит и ряд других симптомов заболеваний соединительной ткани. В диагностике воспалительных миопатий большое значение придают нейрофизиологическому (миографическому) и магнитно-резонансному исследованию. Магнитно-резонансная томография позволяет также выбрать мишень для проведения прицельной биопсии мышцы и выявить ряд характерных изменений мышечной ткани. Основными лабораторными маркерами воспалительных миопатий являются креатинкиназа, трансаминазы (АСТ и АЛТ), миоглобин. Биохимическое обследование подтверждает факт миолиза (разрушения мышцы) и применяется в целях определения показаний к углубленному обследованию. 

В дифференциальной диагностике и определении прогноза воспалительных миопатий большую роль играет выявление миозит-специфических аутоантител. Большинство миозит-специфических аутоантител, направлены против ядерных антигенов, что позволяет отнести их к антинуклеарным антителам. Действительно, выявление антител при воспалительных миопатиях целесообразно дополнять обнаружением антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2, который отмечается у 40-70 % пациентов. Миозит-специфические антитела с наибольшей частотой отмечаются при полимиозите (30-60 %), реже они выявляются при дерматомиозите (10-40 %) и практически не выявляются при полимиозите с включениями. 

Среди миозит-специфических аутоантител наибольшее семейство составляют антисинтетазные антитела (см. таблицу в разделе «Интерпретация результатов»), направленные против ферментов тРНК синтетаз. У пациентов с антисинтетазными антителами отмечается характерный «антисинтетазный синдром», сочетающий полимиозит с признаками склеродермии, интерстициального поражения легких и симптоматикой артрит. Антисинтетазные антитела появляются еще до начала клинических проявлений дерматомиозита/полимиозита. Изменения их титра не несут значимой клинической информации, в связи с чем повторное исследование играет только подтверждающую роль. 

Подготовка пациента: Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется взятие крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.

Материал: Сыворотка крови. 

Стабильность пробы: В течение 1 недели при t 6-8°C, длительно при замораживании.

Метод: Иммуноблот.

Анализатор: Люминесцентный микроскоп «Euroimmun».

Тест – система: «Euroimmun”.

Референсные значения (норма): Не обнаружено.

Основные показания к назначению анализа:
1. Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий; 

2. Диагностика антисинтетазного синдрома и других перекрестных синдромов; 

3. В целях прогноза течения полимиозита 
 

Интерпретация результатов: 

Тест является полуколичественным, результат определения аутоантител представляется в количестве «плюсов» (в «крестах») для каждого антигена. Увеличение степени серопозитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител. Варианты результата оценки серопозитивности по указанным в составе панели антигенам приведены ниже:

1. Антитела не обнаружены

2. + — низкое содержание аутоантител к специфическому антигену

3. ++ — среднее содержание аутоантител к специфическому антигену

4. +++ — высокое содержание аутоантител к специфическому антигену

Таблица. Характеристика антигенов панели миозит-специфических антител. 

Антиген Заболевания Mi-2  Классический хронический дерматомиозит с папулами Готтрона и характерными для дерматомиозита высыпания, хороший ответ на иммуносупрессивную терапию. Ku Перекрестный ревматологический синдром, сочетающий полимиозит и симптоматику системной красной волчанки. PM-Scl  Перекрестный ревматологический синдром, сочетающий проявления дерматомиозита и склеродермии. Нередко поражение внутренних органов. Jo1, PL-7, PL-12 Маркеры «антисинтетазного синдрома» сочетающегох арактерную симптоматику склеродермии и полимиозита. SRP Тяжелый полимиозит, нередко вовлечение сердца, резистентен к терапии. Ro52 Сравнительно неспецифический маркер ревматической патологии, часто отмечающися при воспалительных миопатиях.

(PDF) POLYMYOSITIS/DERMATOMIOSITIS: DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

197

Программа непрерывного последипломного образования врачей

7. Раденска-Лоповок СГ. Основные разновидности воспали-

тельных миопатий: морфологическая дифференциальная ди-

агностика. Нервно-мышечные болезни. 2011;(1):5-8

[Radenska-Lopovok SG. The main varieties of inflammatory

myopathies: morphological differential diagnosis. Nervno-

Myshechnye Bolezni. 2011;(1):5-8 (In Russ.)].

8. Needham M, Fabian V, Knezevic W, et al. Progressive myopathy with

upregulation of MHC-I associated with statin therapy. Neuromuscul

Disord. 2007;17:194-200. doi: 10.1016/j.nmd.2006.10.007

9. Lunberg I, Ulfgren A-K, Nyberg P, et al. Cynokine production in

muscle tissue of patients with idiopathic inflammatory myopathies.

Arthritis Rheum. 1997;40:865-74. doi: 10.1002/art.1780400514

10. Amato AA, Barohn RJ. Inclusion body myositis: old and new con-

cepts. J Neurol Neurosurg. 2009;Psychiat 80:1186-93.

11. Насонов ЕЛ, Штутман ВЗ, Саложин КВ и др. Клинико-им-

мунологическая гетерогенность идиопатических воспали-

тельных миопатий. Клиническая медицина. 1995;(2):3-8

[Nasonov EL, Shtutman VZ, Salozhin KV, et al. Clinical and

immunological heterogeneity of idiopathic inflammatory

myopathies. Klinicheskaya Meditsina. 1995;(2):3-8 (In Russ.)].

12. Lega JC, Cottin V, Fabien N, et al. Interstitial lung disease associ-

ated with anti-PM/Scl or anti-aminoacyl-tRNA synthetase

autoantibodies: a similar condition? J Rheumatol.

2010;37(5):1000-9. doi: 10.3899/jrheum.090652

13. Ghirardello A, Zampieri S, Tarricone E, et al. Clinical implications

of autoantibody screening in patients with autoimmune myositis.

Autoimmunity. 2006;39:217-21. doi: 10.1080/08916930600622645

14. Ghirardello A, Zampieri S, Iaccarino L, et al. Anti-MI-2 antibodies.

Autoimmunity. 2005;38:79-83 doi: 10.1080/08916930400022681

15. Zampieri S, Ghirardello A, Iaccarino L, et al. Anti-JO-1 antibod-

ies. Autoimmunity. 2005;38:73-8. doi: 10.1080/08916930400022640

16. Mahler M, Raijmakers R, Dähnrich C, et al. Clinical evaluation

of autoantibodies to a novel PM/Scl peptide antigen. Arthritis Res

Ther. 2005;7(3):R704-13. doi: 10.1186/ar1729

17. Euwer RL, Sontheimer RD. Amyopathic dermatomyositis (der-

matomyositis sine myositis) Presentation of six new cases and

review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1991;24:959-66. doi:

10.1016/0190-9622(91)70153-S

18. Sontheimer RD. A portable digital microphotography unit for rapid

documentation of periungualnailfold capillary changes in autoimmune

connective tissue diseases. J Rheumatol. 2004 Mar;31(3):539-44.

19. Gono T, Sato S, Kawaguchi Y, et al. Anti-MDA5 antibody, ferritin

and IL-18 are useful for the evaluation of response to treatment in

interstitial lung diseasewith anti-MDA5 antibody-positive der-

matomyositis. Rheumatology (Oxford). 2012 May 15.

20. Ghazi E, Sontheimer RD, Werth VP. The importance of including

amyopathic dermatomyositis in the idiopathic inflammatory

myositis spectrum. Clin Exp Rheumatol. 2013 Jan-Feb;31(1):128-

34. Epub 2012 Nov 22.

21. Антелава ОА. Паранеопластический миозит. Особенности де-

бюта, клинической картины, течения, стероид-респонсивно-

сти. Научно-практическая ревматология. 2013;51(2):181-5

[Antelava OA. The specific features of the onset, clinical picture,

steroid responsiveness of paraneoplastic myositis. Nauchno-

Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice.

2013;51(2):181-5 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2013-647

22. Christopher-Stine L, Casciola-Rosen LA, Hong,G, et al. A novel

autoantibody recognizing 200-kd and100 kd proteins is associated

with an immune mediated ecrotizing myopathy. Arthritis Rheum.

2010;62:2757-66. doi: 10.1002/art.27572

23. So MW, Koo BS, Kim YGC, et al. Idiopathic inflammatory

myopathy associated with malignancy: a retrospective cohort of

151 Korean patients with dermatomyositis and olymyositis.

J Rheumatol. 2011;38(11):2432-5. doi: 10.3899/jrheum.110320

24. Антелава ОА, Тарасова ГМ, Сажина ЕГ и др. Антисинтетаз-

ный синдром — наиболее тяжелый подтип полимиозита/дер-

матомиозита (описание случаев). Современная ревматоло-

гия. 2009;3(4):54-8 [Antelava OA, Tarasova GM, Sazhina EG,

et al. Antisynthetase syndrome is the most severe subtype of

polymyositis/dermatomyositis: description of cases. Sovremennaya

Revmatologiya = Modern Rheumatology Journal. 2009;3(4):54-8 (In

Russ.)]. doi: 10.14412/1996-7012-2009-574

25. Ананьева ЛП, Волков АВ, Смирнов АВ, Антелава ОА. Пора-

жение органов дыхания при системных заболеваниях соеди-

нительной ткани. В кн.: Чучалин АГ, редактор. Респираторная

медицина: Руководство. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2007. Т. 2.

С. 251-68 [Anan’eva LP, Volkov AV, Smirnov AV, Antelava OA.

The defeat of the respiratory system in systemic diseases of con-

nective tissue. In: Chuchalin AG, editor. Respiratornaya meditsina:

Rukovodstvo [Respiratory Medicine: A Guide]. Moscow: GEO-

TAR-Media; 2007. Vol. 2. P. 251-68].

26. Labirua A, Lundberg IE. Interstitial lung disease and idiopathic

inflammatory myopathies: progress and pitfalls. Curr Opin

Rheumatol. 2010;22:633-8. doi: 10.1097/BOR.0b013e32833f1970

27. Антелава ОА, Балабанова РМ, Сажина ЕГ и др. Особенности

дебюта и течения антисинтетазного синдрома как наиболее

тяжелого подтипа полимиозита/дерматомиозита. Русский

медицинский журнал. 2009;21:1443 [Antelava OA, Balabanova

RM, Sazhina EG, et al. Features debut and course antisintetazno-

go syndrome as the most severe subtype of polymyositis/dermato-

myositis. Russkii Meditsinskii Zhurnal. 2009;21:1443 (In Russ.)].

28. Katzap E, Barilla-LaBarca ML, Marder G. Antisynthetase syn-

drome.Curr Rheumatol Rep. 2011;13:175-81. doi: 10.1007/s11926-

011-0176-8

29. Антелава ОА, Бондаренко ИБ, Хитров АН, Насонов ЕЛ. По-

ражение дыхательной системы при полимиозите/дерматоми-

озите. Русский медицинский журнал. 2008;34(24):1633-7

[Antelava OA, Bondarenko IB, Khitrov AN, Nasonov EL. The

defeat of the respiratory system with polymyositis/dermatomyosi-

tis. Russkii Meditsinskii Zhurnal. 2008;34(24):1633-7 (In Russ.)].

30. Mileti LM, Strek ME, Niewold TB, et al. Clinical characteristics of

patients with anti-Jo-1 antibodies: a single center experience. J Clin

Rheumatol. 2009;15(5):254-5. doi: 10.1097/RHU.0b013e3181b0e910

31. Hervier B, Wallaert B, Hachulla E, et al. Clinical manifestations of

antisynthetase syndrome positive for anti-alanyl-tRNA synthetase

(anti-PL12) antibodies: a retrospective study of 17 cases.

Rheumatology (Oxford). 2010;49(5):972-6. doi: 10.1093/rheuma-

tology/kep455

32. Handa T, Nagai S, Kawabata D, et al. Long-term clinical course

of a patient with anti PL-12 antibody accompanied by interstitial

pneumonia and severe pulmonary hypertension. Intern Med.

2005;44(4):319-25. doi: 10.2169/internalmedicine.44.319

33. Kalluri M, Sahn SA, Oddis CV, et al. Clinical profile of anti-

PL-12 autoantibody: cohort study and review of the literature.

Chest. 2009;135(6):1550-6. doi: 10.1378/chest.08-2233

34. Matsushita T, Hasegawa M, Fujimoto M, et al. Clinical evaluation

of anti-aminoacyl tRNA synthetase antibodies in Japanese patients

with dermatomyositis. J Rheumatol. 2007;34(5):1012-8.

35. Arnett FC, Targoff IN, Mimori T, et al. Interrelationship of major

histocompatibility complex class II alleles and autoantibodies in

four ethnic groups with various forms of myositis. Arthritis Rheum.

1996;39:1507-18. doi: 10.1002/art.1780390910

36. Hengstman GJD, Brouwer R, Vree Egberts WTM, et al. Clinical

and serological characteristics of 125 Dutch myositis patients;

myositis specific autoantibodies aid in the differential diagnosis of

the idiopathic inflammatory myopathies. J Neurol. 2002;249:69-

75. doi: 10.1007/PL00007850

37. Hirakata M, Nakamura K, Fuji J, et al. Clinical and immuno-

genetic features of anti-SRP autoantibodies in Japanese patients.

Arthritis Rheum. 1995;38:S321.

38. Targoff IN, Johnson AE, Miller FW. Antibody to signal recogni-

tion particle. Arthritis Rheum. 1990;33:1361-70. doi:

10.1002/art.1780330908

39. Amato AA, Gronseth GS, Jackson CE, et al. Inclusion body

myositis: clinical and pathological boundaries. Ann Neurol.

1996;40(4):581-6. doi: 10.1002/ana.410400407

40. Barohn RJ, Amato AA. Inclusion body myositis. Curr Treat

Options Neurol. 2000;2(1):7-12. doi: 10.1007/s11940-000-0019-9

Заболеваний и состояний Воспалительные миопатии

Быстрые факты

• Полимиозит и дерматомиозит встречаются примерно у одного человека на 100 000 человек.
• Этими болезнями могут заболеть люди любого возраста.
• Слабость в крупных мышцах шеи, плеч и бедер.
• Миопатия почти всегда вызывает потерю мышечной силы.
• У некоторых пациентов также есть сыпь или проблемы с дыханием, или и то, и другое.
• Лечение чаще всего бывает эффективным.Следование плану лечения, назначенному вашим врачом, является ключом к хорошему результату.

Две воспалительные миопатии включают полимиозит и дерматомиозит. Воспаление мышц и слабость возникают при обоих состояниях, в то время как у пациентов с дерматомиозитом также появляется сыпь. Правильная диагностика и лечение повышают шансы на полноценную жизнь, несмотря на это заболевание.

Что такое миопатии?

Миопатия — это медицинский термин, обозначающий мышечное заболевание. Некоторые мышечные заболевания возникают, когда иммунная система организма атакует мышцы.Результатом является неправильно направленное воспаление, отсюда и название воспалительные миопатии. Это повреждает мышечную ткань и ослабляет мышцы.

Люди с воспалительными миопатиями могут иметь следующие особенности:

• Слабость в крупных мышцах шеи, плеч и бедер
• Проблемы с подъемом по лестнице, вставанием с сиденья или попыткой добраться до предметов над головой
• Незначительная боль в мышцах, если таковая имеется
• Удушье во время еды или аспирация (прием) пищи в легкие
• Одышка и кашель

Воспалительные миопатии включают полимиозит и дерматомиозит.Воспаление мышц и слабость возникают при обоих состояниях, в то время как у пациентов с дерматомиозитом также появляется сыпь. Эта сыпь при дерматомиозите чаще всего проявляется в виде пурпурных или красных пятен на верхних веках или в виде чешуйчатых красных шишек на суставах, локтях или коленях. У детей с этим заболеванием также могут быть белые отложения кальция на коже, называемые кальцинозом.

Иногда у пациентов может появиться сыпь без признаков мышечной болезни. Врачи называют эту форму заболевания амиопатическим дерматомиозитом.У людей с дерматомиозитом также может быть воспаление легких, которое вызывает кашель и одышку. У детей с этим заболеванием может быть воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которое может привести к поражению кожи.

Что вызывает миопатии и кто ими болеет?

Помимо воспаления, существует множество причин мышечных заболеваний. К ним относятся инфекции, травмы мышц, вызванные лекарствами, наследственные заболевания, влияющие на функцию мышц, нарушения уровня электролитов и заболевания щитовидной железы.Неизвестно, что вызывает воспалительные миопатии. Популярная теория гласит, что что-то идет не так в иммунной системе, что приводит к атаке «я» и воспалению мышц.

Воспалительные миопатии встречаются редко. Полимиозит и дерматомиозит встречаются примерно у одного человека на 100000 человек.

Этими болезнями могут заболеть люди любого возраста. Однако пиковое время для их получения приходится на возраст от 5 до 10 лет у детей и от 40 до 50 лет у взрослых. Воспалительные миопатии у женщин возникают примерно в два раза чаще, чем у мужчин.Эти болезни поражают все этнические группы. Никто не может предсказать, у кого будет воспалительная миопатия.

Как диагностируются миопатии?

Врач подозревает миопатию, когда пациенты жалуются на проблемы с выполнением задач, требующих силы мышц, или когда у них появляются определенные высыпания или проблемы с дыханием. Большинство людей с миопатией практически не испытывают боли в мышцах. Врач проведет осмотр мышечной силы, чтобы определить, присутствует ли настоящая мышечная слабость. Тогда может потребоваться следующий тест:

• Анализ крови для измерения уровня различных мышечных ферментов и антител, специфичных для миозита
• Электромиограмма — часто называемая ЭМГ — для измерения электрической активности в мышцах
• Биопсия слабой мышцы (для исследования отбирается небольшой кусочек мышечной ткани)
• Магнитно-резонансная томография (чаще называемая МРТ), чтобы попытаться показать аномальные мышцы

У взрослых дерматомиозит и, в гораздо меньшей степени, полимиозит иногда могут быть связаны с раком.Таким образом, все взрослые с этими заболеваниями должны пройти тесты, чтобы исключить рак.

Как лечат миопатии?

Кортикостероиды: Часто первым лечением является пероральный (внутрь) кортикостероид, такой как преднизон, в высокой дозе. Это уменьшает воспаление. Ферменты мускулов крови обычно приходят в норму примерно через 4-6 недель после начала лечения. У большинства пациентов мышечная сила восстанавливается через 2-3 месяца. Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса и перераспределение жировых отложений, истончение кожи, остеопороз и катаракту.Побочным эффектом может быть даже мышечная слабость. Поскольку пациенты, принимающие преднизон, подвержены риску развития остеопороза, они должны получать надлежащее лечение, чтобы предотвратить его.

Противоревматические препараты, изменяющие заболевание (DMARD) Ваш врач, вероятно, добавит в ваш план лечения еще один препарат: метотрексат или азатиоприн. Это дает лучший долгосрочный контроль над заболеванием и помогает избежать долгосрочных побочных эффектов кортикостероидов. У пациентов с тяжелым заболеванием или пациентов, не отвечающих на стандартное лечение, есть другие возможности.Они включают внутривенный иммуноглобулин, иногда называемый IVIg, циклоспорин (Neoral, Sandimmune), такролимус (Prograf), микофенолятмофетил (CellCept) и ритуксимаб (Rituxan).

Физиотерапия: Физическая терапия может помочь пациентам с мышечными заболеваниями вести активный образ жизни. Физическая терапия и упражнения важны при лечении мышечных заболеваний.

Жизнь с миопатией

Миопатии — хронические (длительные) заболевания.Чтобы контролировать свое заболевание, важно принимать правильные меры для здоровья. Придерживайтесь здоровой, сбалансированной диеты, занимайтесь спортом и старайтесь поддерживать нормальный вес.

Если у вас сыпь при дерматомиозите, защититесь от солнца. Это связано с тем, что сыпь усиливается после пребывания на солнце по неясным причинам. Поэтому ограничьте время на открытом воздухе и используйте солнцезащитный крем, когда вы выходите на улицу.

Если у вас проблемы с глотанием, ешьте мягкую или полутвердую пищу или делайте пюре из твердой пищи.Чтобы предотвратить удушье, если вы прикованы к постели, вам следует сидеть в постели, чтобы поесть.

Люди с миопатией могут выглядеть здоровыми и нормальными. Работодателям, учителям и членам семьи важно понимать пределы, которые вызывает мышечная слабость у людей с миопатией.

Обновлено март 2019 г. Ванит Сандху, доктор медицины, и рассмотрено Комитетом по коммуникациям и маркетингу Американского колледжа ревматологии.

Эта информация предназначена только для общего образования.Людям следует проконсультироваться с квалифицированным поставщиком медицинских услуг для получения профессиональных медицинских рекомендаций, диагностики и лечения заболевания или состояния здоровья.

Воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии — это группа заболеваний, причина которых неизвестна, которые включают хроническое воспаление мышц, сопровождающееся мышечной слабостью. Три основных типа хронической или стойкой воспалительной миопатии — это полимиозит, дерматомиозит и миозит с тельцами включения (IBM).Эти редкие заболевания могут поражать как взрослых, так и детей, хотя дерматомиозит чаще встречается у детей. Полимиозит и дерматомиозит чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Общие симптомы хронической воспалительной миопатии включают медленную, но прогрессирующую мышечную слабость, которая начинается в проксимальных мышцах — мышцах, ближайших к туловищу. Другие симптомы включают усталость после ходьбы или стояния, спотыкания или падения, а также затрудненное глотание или дыхание. У некоторых пациентов может быть небольшая мышечная боль или мышцы, которые становятся болезненными на ощупь.Полимиозит поражает скелетные мышцы (участвующие в движении) с обеих сторон тела. Дерматомиозит характеризуется кожной сыпью, которая предшествует или сопровождает прогрессирующую мышечную слабость. IBM характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью и истощением. Юношеский миозит имеет некоторое сходство с дерматомиозитом и полимиозитом взрослых.

Лечение

Хронические воспалительные миопатии невозможно вылечить у большинства взрослых, но многие симптомы можно вылечить.Варианты включают лекарства, физиотерапию, упражнения, тепловую терапию (включая микроволновую печь и ультразвук), ортопедические и вспомогательные устройства, а также отдых. Полимиозит и дерматомиозит сначала лечат высокими дозами преднизона или другого кортикостероидного препарата. Чаще всего это лекарство для приема внутрь, но его можно вводить внутривенно. Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и метотрексат, могут уменьшить воспаление у людей, которые плохо реагируют на преднизолон. У IBM нет стандартного курса лечения.Заболевание обычно невосприимчиво к кортикостероидам и иммунодепрессантам.

Прогноз

В большинстве случаев дерматомиозит поддается лечению. Прогноз при полимиозите варьируется. Большинство людей довольно хорошо реагируют на терапию, но некоторые люди имеют более тяжелое заболевание, которое не поддается адекватному лечению, и остаются со значительной инвалидностью. IBM обычно устойчива ко всем методам лечения, и на скорость ее прогрессирования, похоже, не влияют доступные в настоящее время методы лечения.

Исследования

Национальные институты здоровья (NIH) благодаря совместным усилиям Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), Национального института артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний (NIAMS) и Национального института наук об окружающей среде (NIEHS) , проводит и поддерживает широкий спектр исследований нервно-мышечных заболеваний, включая воспалительные миопатии.NINDS и NIAMS финансируют анализы ДНК с использованием микрочипов для характеристики паттернов экспрессии мышечных генов у взрослых и подростков с различными подтипами воспалительных миопатий. Полученные данные будут использованы для уточнения классификации болезней и выяснения патологии этих нарушений. Другое исследование, финансируемое Национальным институтом здравоохранения, изучает предшествующую вирусную инфекцию как предшественник воспалительной миопатии. Другие исследования надеются определить, является ли препарат инфликсимаб, который блокирует белок, связанный с опасным воспалением, безопасным и эффективным при лечении дерматомиозита и полимиозита.

Вид
исследовать
на эту тему.

Вид
учеба
ведется об этом условии.

Вид
Публикации NINDS
на эту тему.

Организации

Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний
Национальная организация, которая работает над облегчением страданий и социально-экономическим воздействием аутоиммунитета. Посвящается искоренению аутоиммунных заболеваний путем поощрения и облегчения сотрудничества в областях образования, исследований и обслуживания пациентов.

22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021-2227
[email protected]
http://www.aarda.org
Тел .: Eastpointe
Факс: 586-776-3903

Ассоциация миозитов
Работает над улучшением жизни людей, страдающих воспалительными миопатиями. Разыскивает людей с воспалительными миопатиями, обеспечивает сеть поддержки, действует как ресурс для пациентов и медицинского сообщества, защищает пациентов и способствует исследованиям причин и лечению расстройств.

1737 King Street
Suite 600
Alexandria, VA 22314
[email protected]
http://www.myositis.org
Тел .: Александрия
Факс: 202-466-8940

Arthritis Foundation
Организация, управляемая волонтерами, которая работает над улучшением жизни за счет лидерства в профилактике, контроле и лечении артрита и связанных с ним заболеваний.Предлагает бесплатные брошюры о различных типах артрита, вариантах лечения и управлении повседневной деятельностью при поражении.

P.O. Box 7669
Atlanta, GA 30357
[email protected]
http://www.arthritis.org
Тел .: Атланта
Факс: 404-872-0457

Ассоциация мышечной дистрофии
Добровольное учреждение здравоохранения, которое способствует исследованиям нервно-мышечных заболеваний и обеспечивает лечение пациентов, почти полностью финансируемое отдельными частными спонсорами.MDA направлен на лечение мышечных дистрофий, спинальной мышечной атрофии, БАС, болезни Шарко-Мари-Тута, миастении, атаксии Фридрейха, метаболических заболеваний мышц и воспалительных заболеваний мышц, в общей сложности более 40 нервно-мышечных заболеваний.

Национальный офис — 222 S. Riverside Plaza
Suite 1500
Chicago, IL 60606
[email protected]
http://www.mda.org
Тел .: Чикаго
Факс: 520-529-5300

Контент предоставлен

NINDS Disorders — это индекс неврологических состояний, предоставленный Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта.Этот ценный инструмент предлагает подробные описания, факты о лечении и прогнозе, а также контактную информацию организации пациентов для более чем 500 выявленных неврологических расстройств.

Неврологические расстройства и инсульт »

воспалительных заболеваний мышц | UCF Health

На главную »Медицинские услуги UCF» Ревматологи Орландо » Воспалительные заболевания мышц

Воспалительные заболевания мышц

Воспалительные мышечные заболевания (часто называемые «воспалительными миопатиями» или «миозитами») представляют собой группу мышечных заболеваний, характеризующихся хроническим мышечным воспалением, воспалением тканей, связанных с мышцами, мышечной слабостью и иногда мышечной болью (в зависимости от конкретных дело).

Что такое миопатии?

«Миопатия» — это общий медицинский термин, описывающий мышечные заболевания, включая воспалительные миопатии (или воспалительные мышечные заболевания). Слово «миопатия» буквально означает «мышечное воспаление». («Myo» означает «мышца», а «itis» означает «воспаление».)

Существует четыре основных типа хронических воспалительных миопатий:

Полимиозит

Полимиозит — воспалительная миопатия, поражающая скелетные мышцы, отвечающие за движение.Когда это заболевание присутствует, воспалительные клетки работают с ошибками и напрямую нацелены на мышечные волокна. Полимиозит встречается у женщин чаще, чем у мужчин.

Дерматомиозит

Дерматомиозит — еще одна воспалительная миопатия, поражающая кровеносные сосуды, ответственные за перенос крови к мышцам и коже. Это заболевание вызывает кожную сыпь и прогрессирующую мышечную слабость и чаще всего встречается у женщин и детей.

Миозит с включенным тельцом

Миозит с включенными тельцами — это воспалительное заболевание, но также дегенеративное заболевание мышц.Когда присутствует миозит с тельцами включения, человек испытывает мышечную слабость и сокращение мышц по мере того, как мышцы дегенерируют (или ухудшаются). Это заболевание чаще всего встречается у людей старше 50 лет.

Некротическая аутоиммунная миопатия

Некротическая аутоиммунная миопатия (воспалительная миопатия) вызывает слабость в областях верхней и нижней части тела. Люди, страдающие этим заболеванием, часто испытывают головокружение, усталость и мышечные боли при подъеме по лестнице или быстром вставании.

Общие симптомы миопатий

Четыре хронические воспалительные миопатии могут поражать как взрослых, так и детей. Общие симптомы этих заболеваний включают:

• Прогрессирующая мышечная слабость, которая начинается в проксимальных мышцах (большие мышцы, которые удерживают значительную массу тела, например, шея, плечи и бедра)
• Мышечная усталость после ходьбы, стояния, спотыкания или падения
• Затруднения при глотании или дыхании
• Повышенный риск рака, особенно при полимиозите и дерматомиозите

Миопатии редки и обычно не опасны для жизни.Существуют также эффективные методы лечения, которые помогают улучшить функциональность мышц и смягчить неприятные симптомы большинства миопатий.

Что вызывает миопатии?

Аутоиммунные заболевания вызваны атакой иммунной системой других здоровых клеток в организме. В частности, при воспалительном заболевании мышц иммунная система атакует здоровые мышечные волокна, кровеносные сосуды, соединительные ткани, органы и суставы.

Иммунная система дает осечки, принимая здоровые клетки за чужеродных захватчиков (таких как бактерии и инфекции). Причина этих аутоиммунных сбоев при воспалительных миопатиях неизвестна. Некоторые из наиболее распространенных аутоиммунных заболеваний — это диабет 1 типа, ревматоидный артрит (РА), псориатический артрит, рассеянный склероз, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника и целиакия.

Хотя причина воспалительной реакции известна. Воспаление возникает как реакция на повреждение аутоиммунных клеток; воспаление мышц разрушает мышечную ткань и со временем может вызвать полную потерю мышц, что называется атрофией мышц.

Воспаление может возникать как внутри, так и снаружи. Воспаление мышц — это не обязательно растяжение лодыжки или красный воспаленный участок тела (как мы видим при внешнем воспалении). Воспалительные заболевания мышц вызывают разрушение внутренних органов и тканей. В обоих случаях (внутреннее и внешнее воспаление) воспалительные клетки устремляются к месту поражения.

Затем клетки выделяют различные химические вещества, включая гистамин, брадикинин и простагландины, которые заставляют кровеносные сосуды выделять жидкость в ткани, что приводит к отеку и воспалению.

Факторы риска миопатий

Хотя причина аутоиммунных заболеваний неизвестна, существует , несколько факторов риска, которые увеличивают риск развития этого мышечного заболевания у человека.

• Инфекции мышц
• Травмы мышц
• Генетика и семейный анамнез
• Существовавшее ранее заболевание щитовидной железы
• Дефицит электролитов
• Воздействие определенных лекарств или медикаментов

Из-за редкости воспалительных миопатий — (полимиопатии и дерматомиозитом страдают от 6 до 8 человек из 100 000 человек) — причины и факторы риска этих заболеваний все еще изучаются.

Эти заболевания известны как «идиопатические», что означает, что причина обычно неизвестна. и эти заболевания могут развиваться спонтанно. Это спонтанное развитие затрудняет предотвращение миопатий.

Существующие вирусы

Наличие ранее существовавшего вируса является потенциальным триггером аутоиммунного миозита. Люди с вирусом ВИЧ (вызывающим СПИД) подвергаются более высокому риску развития миозита. Известно, что люди, у которых есть вирус HTLV-1 или вирус Коксаки B, подвержены более высокому риску.

Нежелательная реакция на лекарства

В нескольких случаях миозит развился после приема определенных лекарств или воздействия различных лекарств, в том числе:

• Картикаин (местный анестетик)
• Пеницилламин (препарат, используемый для снижения уровня меди в организме)
• Интерферон-альфа (в основном используется для лечения рака и гепатита)
• Циметидин (используется для лечения язв)
• Карбимазол ( для лечения заболеваний щитовидной железы)
• Фенитоин (используется для лечения судорог)
• Гормон роста
• Вакцина против гепатита В

Рак

Существующая миопатия, особенно полимиозит или дерматомиозит, подвергает человека более высокому риску развития рака.Это потому, что антитела, вырабатываемые иммунной системой, атакуют здоровые ткани организма, а не раковые клетки. Пропуски горения позволяют раку развиваться более быстрыми темпами.

Кто подвержен риску миопатии?

Эти болезни, к сожалению, могут поразить всех, от детей до взрослых, мужчин и женщин. Не существует конкретного способа предсказать , у кого разовьются эти заболевания — все возрастные группы, расы и полы подвержены воспалительным заболеваниям мышц.

Хотя эти заболевания обычно встречаются у детей в возрасте от 5 до 10 лет и у взрослых в возрасте от 40 до 50 лет.Также известно, что у женщин воспалительные миопатии развиваются в два раза чаще, чем у мужчин.

Каковы симптомы каждой миопатии?

Есть несколько общих симптомов, присущих миопатиям, например общая мышечная слабость, но каждый тип миопатии также характеризуется своими уникальными симптомами.

Полимиозит

• В течение периода от нескольких недель до нескольких месяцев мышцы постепенно ослабевают. Бедра, бедра, плечи и верхняя часть спины (мышцы, которые движутся и поддерживают шею) больше всего страдают от этой мышечной слабости.Почти все мышцы, необходимые для удержания тела в вертикальном положении, постепенно ослабевают, что очень затрудняет выполнение повседневных задач и регулярных действий.
• Из-за поражения мышц шеи может быть трудно есть и глотать, что может привести к потере веса и недоеданию.
• Также может быть трудно полностью разогнуть колено, из-за чего сложно поднимать предметы, подниматься по лестнице и ходить по склонам.
• Полимиозит также может поражать сердечную мышцу, что может вызвать состояние, называемое воспалительной кардиомиопатией или миокардитом.
• Респираторные проблемы и затрудненное дыхание часто возникают при полимиозите, так как поражаются мышцы, необходимые для дыхания.

Дерматомиозит

Дерматомиозит также иногда называют «полимиозитом с сыпью» из-за сходства между этими двумя заболеваниями. «Дерма», или кожный аспект дерматомиозита, отличает его от других мышечных заболеваний.

• Дерматомиозит вызывает красноватые, пурпурные высыпания на лице, шее, груди, верхней части спины, локтях, коленях и плечах.Эти участки кожи часто бывают сухими, грубыми или чешуйчатыми и обычно напоминают солнечные ожоги.
• Может развиться кальциноз (небольшие отложения кальция под кожей), вызывающий боль и дискомфорт. Этот симптом чаще встречается у детей и молодых людей с дерматомиозитом.
• Также может возникать панникулит (воспаление жировой ткани, которое вызывает небольшие прыщики под кожей). Это часто влияет на мышцы бедер, предплечий, плеч, верхней части ног и шеи.
• Дерматомиозит может поражать дыхательные мышцы (аналогично полимиозиту), вызывая респираторные осложнения.
• Также может возникнуть воспаление сердечной ткани, вызывающее сердечные осложнения.

Миозит с включенными тельцами

• Миозит с инклюзионными тельцами часто начинается с постепенного прогрессирования мышечной слабости кистей (особенно запястий и пальцев), квадрицепсов передней части бедер и мышц стопы. Эта мышечная слабость варьируется от легкой до тяжелой и часто затрудняет захват или удержание вещей, требующих сгибания запястий и пальцев.
• Плохое равновесие является распространенным симптомом, так как люди с миозитом с тельцами включения могут с трудом удерживать себя из-за мышечной слабости.
• Проблемы с глотанием и приемом пищи могут возникать из-за того, что это заболевание часто поражает мышцы горла, участвующие в процессе глотания.

Некротическая аутоиммунная миопатия

• Как и полимиозит и дерматомиозит, некротическая аутоиммунная миопатия вызывает мышечную слабость в верхней и нижней части тела.Это может вызвать трудности при сидении в вертикальном положении, подъеме по лестнице и переносе тяжелых предметов.
• Симптомы часто возникают намного быстрее и серьезнее, чем при других типах миопатий. В отличие от других миопатий, симптомы некротической аутоиммунной миопатии могут достичь максимальной степени тяжести всего за несколько дней.
• Это заболевание может развиться после вирусной инфекции, или появляются без какой-либо конкретной причины.
• «Несколько факторов риска, включая употребление статинов (34%), злокачественные новообразования (9.5%) и заболевания соединительной ткани (4,2%), при этом более 50% были идиопатическими по своей природе ».

Диагностика миопатий

Чтобы диагностировали миопатию, врач изучит историю болезни пациента и семейную историю болезни и проведет тщательное физическое обследование, а также различные лабораторные тесты.

Биопсия мышц может выполняться для оценки мышечной ткани и измерения электрической активности мышц, поскольку это может указывать на наличие миопатии.

Анализы крови

Если ваш врач определит образец мышечной слабости в вашем теле, он, скорее всего, назначит анализ крови, чтобы оценить уровень креатинкиназы в крови. Креатинкиназа — это фермент, секретируемый поврежденными мышечными волокнами, поэтому уровень этого фермента, естественно, будет выше у людей с полимиозитом или дерматомиозитом, но может казаться относительно нормальным у кого-то с миозитом с тельцами включения.

Биопсия мышцы

Биопсия мышцы будет одним из первых методов диагностики воспалительной миопатии.Во время этой процедуры извлекается небольшой кусок мышцы и исследуется на предмет повреждений. Эта биопсия мышц помогает врачам определить, какой тип миопатии присутствует. Например, мышцы, пораженные полимиозитом, будут иметь более округлую структуру из-за скопления воспалительных клеток в этой области.

Лечение миопатий

С

по для лечения воспалительных мышечных заболеваний различные методы, включая иммунодепрессанты, инфузии антител, физиотерапию и изменение образа жизни, доказали свою эффективность для минимизации некоторых из этих воспалительных миопатий.

Лечение полимиозита

Лекарства, как правило, являются наиболее эффективными методами лечения дегенеративных заболеваний мышц. Лекарства, содержащие высокие дозы кортикостероидов (таких как преднизон и гидрокортизон), могут быть очень эффективными для уменьшения воспаления и снятия боли. Эти лекарства могут помочь человеку восстановить утраченную мышечную силу, способность глотать, функцию дыхания и сердечно-сосудистой системы.

Хотя кортикостероиды действительно обладают потенциалом неприятных побочных эффектов, включая увеличение веса, неравномерное распределение жира, потерю костной массы и катаракту.По этой причине врачи часто назначают эти лекарства только на короткий период времени.

Инфузии антител также являются потенциальными методами лечения полимиозита. Инфузия антител от здорового донора может замедлить или полностью остановить прогрессирование заболевания. Эти антитела сбивают с толку иммунную систему, заставляя ее остановить аутоиммунную атаку на мышцы.

Физиотерапия и регулярные упражнения также доказали свою эффективность для восстановления утраченной мышечной силы и улучшения диапазона движений.К счастью, многие люди с полимиозитом могут успешно восстановить мышечную функцию, если лечение будет эффективным.

Лечение дерматомиозита

Доступные методы лечения дерматомиозита аналогичны полимиозиту. Основное отличие — состояние кожи, связанное с этим заболеванием. Основной метод лечения включает иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и метотрексат, для замедления активности иммунной системы.

Чтобы предотвратить обострение кожного заболевания, вызванного этим заболеванием, людям с дерматомиозитом рекомендуется избегать прямых солнечных лучей, ежедневно пользоваться солнцезащитным кремом и носить защитную одежду при выходе на улицу.

Доступны лекарства для местного применения для облегчения дискомфорта, связанного с заболеванием кожи. К сожалению, кожные заболевания сохраняются годами, несмотря на лечение.

Лечение миозита с включенными тельцами

Из-за генетической природы этого типа миопатии методы лечения миозита с телец включения все еще изучаются. Иммуносупрессивные препараты, такие как азатиоприн и метотрексат, были испытаны в течение многих лет, но до сих пор не доказали свою эффективность.

Ваш врач может порекомендовать различные лекарства для облегчения симптомов миозита с тельцами включения, но побочные эффекты могут быть значительными. Лучшие методы лечения, доступные в настоящее время для этого заболевания, включают здоровые привычки, такие как физиотерапия, упражнения и диета, богатая питательными веществами.

Лечение некротической аутоиммунной миопатии

Было обнаружено, что большой процент пациентов с диагнозом некротическая аутоиммунная миопатия принимали статины (гиполипидемические препараты) или имели злокачественные опухоли.В этом случае первый метод лечения будет включать прекращение использования статинов или лечения, используемого для искоренения злокачественной опухоли.

Многие люди с этим заболеванием хорошо отреагировали на длительную терапию иммунодепрессантами с высокими дозами кортикостероидов. Доказано, что внутривенный иммуноглобулин (IVIg) эффективно минимизирует это заболевание. Ритуксимаб, лекарство, используемое при аутоиммунных заболеваниях, в некоторых случаях дает положительный эффект.

Лучший метод лечения you будет зависеть от множества факторов, в том числе от вашего конкретного состояния и его тяжести, любых факторов риска, вашего возраста, вашей генетической предрасположенности и вашей истории болезни.Самый безопасный и эффективный способ подобрать для вас подходящее лечение — это посетить ревматолога.

Высококвалифицированные ревматологи, такие как доктор Мария Фарук, обучены помогать пациентам, выявляя и диагностируя причину их симптомов, а также находя подходящие методы лечения для улучшения качества их жизни и облегчения любых неприятных симптомов.

В нашем отделе ревматологических услуг UCF Health мы сосредоточены на предоставлении решений, которые позволяют нашим пациентам восстановить утраченные функции и минимизировать симптомы.Мы будем работать с вами, чтобы составить индивидуальный план лечения, который решит ваши проблемы и обеспечит облегчение, которого вы заслуживаете.

Если у вас есть вопросы, не стесняйтесь обращаться к нам! Запишитесь на прием к ведущему ревматологу в Орландо.

Источники:

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/13307/necrotizing-autoimmune-myopathy%5C

https://www.mda.org/sites/default/files/publications/Facts_Inflamm_Myopathies_P-199.pdf

https://medlineplus.gov/lab-tests/creatine-kinase/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5476327/

https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Inflamasted-Myopathies-Fact-Sheet#2

https://www.mda.org/sites/default/files/publications/Facts_Inflamm_Myopathies_P-199.pdf

https://www.ninds.nih.gov/disorders/All-Disorders/Inflamasted-Myopathies-Information-Page#:~:text=The%20four%20main%20types%20of,progressive%20muscle%20weakness%20and%20shrinkage

https: // medlineplus.gov / ency / article / 000821.htm #: ~: text = Воспалительный процесс% 20% 20 (воспаление)% 20 возникает в% 20 тканей% 2C% 20, вызывая% 20 отек.

https://www.versusarthritis.org/media/1323/polymyositis-and-dermatomyositis-information-booklet.pdf

Воспалительные миопатии — AMBOSS

Последнее обновление: 12 мая 2020 г.

Резюме

Воспалительные миопатии (ИМ) — это болезни с системным истощением мышц, характеризующиеся прогрессирующей слабостью из-за хронического воспаления скелетных мышц.IM классифицируются по клинико-патологическим признакам и включают полимиозит (PM), дерматомиозит (DM) и миозит с тельцами включения (IBM). Пациенты с IM обычно жалуются на мышечную слабость, с трудностями подниматься над головой, подниматься по лестнице и / или вставать. Запущенное заболевание может проявляться дисфагией и аспирацией из-за поражения ротоглоточных мышц или даже дыхательной недостаточностью, если поражены дыхательные мышцы. Хотя IMs имеют много общих черт, между ними есть и некоторые важные различия: в отличие от PM и IBM, DM также влияет на кожу, вызывая такие поражения, как папулы Готтрона, гелиотропная сыпь и признак платка.Кроме того, СД часто связан с новообразованиями (например, легких, яичников, лимфомы, желудочно-кишечного тракта). В отличие от DM и PM, IBM в основном проявляет себя у пожилых людей и прогрессирует с годами. Диагностика подозреваемого ИМ подтверждается лабораторными тестами, которые показывают повышенный уровень мышечных ферментов (например, креатинкиназы, альдолазы), а также характеристической электромиограммой (ЭМГ) и результатами биопсии. Лечение состоит из иммуносупрессии глюкокортикоидами или, в некоторых случаях, иммунодепрессантами, такими как метотрексат или азатиоприн.

Определение

Эпидемиология

• Заболеваемость
  • PM и DM: 2/100 000 в год
  • В США PM непропорционально поражает чернокожее население.
• Пол
• Пик заболеваемости
  • PM: 30–60 лет
  • DM
  • IBM:> 50 лет

Ссылки: ^{[1] [2] [3] [4]}

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

Ссылки: ^{[3] [5] [6] [7]}

Клинические характеристики

Общие характеристики PM и DM

• Слабость проксимальных мышц, поражающая обе стороны тела (прогрессирует в течение недель или месяцев)
  • Чаще всего поражаются мышцы таза и плечевого пояса.
  • Могут быть поражены и другие мышцы, например, сгибатели шеи.
  • Приводит к трудностям при расчесывании волос, вставании и подъеме по лестнице
  • Дисфагия присутствует прибл.30% пациентов из-за поражения мышц пищевода.
• Нежность мышц прибл. 33% случаев

Кожные проявления DM

• Готтронные папулы
• Руки механика: утолщение и гиперпигментация кожи на кончиках и по бокам пальцев, в результате чего появляются пятна неправильной формы и грязного вида.
• Гелиотропная сыпь: эритематозная сыпь на верхних веках, иногда сопровождающаяся отеком.
• Эритема средней зоны лица
• Фоточувствительная пойкилодермия:
• Ювенильная DM

Антисинтетазный синдром

Миозит с включенными тельцами (IBM)

• Медленно прогрессирует с годами
• Избирательное и асимметричное поражение проксимальных и дистальных групп мышц
  • Слабость четырехглавой мышцы: колени не поддерживают → частое падение
  • Сгибатели пальцев: трудности с захватом, e.г., сумки для покупок или портфель

Артикул: ^{[4] [8] [9] [10] [11]}

Диагностика

Диагностические критерии

Диагностика PM и DM основывается на клинической картине, лабораторных результатах и ​​результатах патологии.

• ПМ диагностируется при соблюдении следующих критериев:
• СД диагностируется при наличии дополнительных кожных проявлений.
• Если два или более критериев выполнены, PM или DM считается возможным диагнозом.

Лабораторные исследования

Прочие процедуры

Все пациенты с диагнозом СД должны быть обследованы на предмет возможных злокачественных новообразований!

Каталожные номера: ^{[2] [8] [11] [13] [14]}

Дифференциальные диагнозы

Ссылки: ^{[1] [11] [15] [16] [17] [18]}

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

Ссылки: ^{[2] [19]}

Осложнения

Ссылки: ^{[1] [20]}

Перечислим наиболее важные осложнения. Выбор не исчерпывающий.

Список литературы

1. Миллер М.Л., Влеугельс РА. Клинические проявления дерматомиозита и полимиозита у взрослых. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. http: //www.uptodate.com / contents / clinic-manifestations-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adult . Последнее обновление: 30 января 2017 г. Дата обращения: 13 апреля 2017 г.
2. Паппу Р. Полимиозит. Полимиозит . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. http://emedicine.medscape.com/article/335925-overview . Обновлено: 22 ноября 2016 г. Дата обращения: 13 апреля 2017 г.
3. Femia AN. Дерматомиозит. Дерматомиозит . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. http://emedicine.medscape.com/article/332783-overview .Обновлено: 20 января 2016 г. Дата обращения: 13 апреля 2017 г.
4. Collins MP. Миозит с включенными тельцами. Миозит с включенным тельцом . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. http://emedicine.medscape.com/article/1172746-overview . Обновлено: 6 мая 2016 г. Дата обращения: 13 апреля 2017 г.
5. Miller ML. Злокачественные новообразования при дерматомиозите и полимиозите. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/malignancy-in-dermatomyositis-and-polymyositis .Последнее обновление: 1 февраля 2016 г. Дата обращения: 31 декабря 2016 г.
6. Спорадический миозит с включенным телом.
   https://rarediseases.org/rare-diseases/sporadic-inclusion-body-myositis/ .
   Обновлено: 1 января 2016 г.
   Доступ: 13 апреля 2017 г.
7. Полимиозит и дерматомиозит.
   http://www.msdmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/autoimmune-rheumatic-disorders/polymyositis-and-dermatomyositis .Обновлено: 1 июня 2013 г.
   Доступ: 13 апреля 2017 г.
8. Агабеги СС, Агабеги ЭД. Шаг вперед в медицину .
   Липпинкотт Уильямс и Уилкинс
   ; 2013

9. Миопатия.
   http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/neurology/myopathy/ .
   Обновлено: 1 августа 2010 г.
   Доступ: 13 апреля 2017 г.

10. Каллен Дж. П., Вортманн Р.Дерматомиозит. Клин Дерматол . 2006; 24
    (5): с.363-373.
    DOI: 10.1016 / j.clindermatol.2006.07.001. | Открыть в режиме чтения QxMD

11. Миллер М.Л. Диагностика и дифференциальная диагностика дерматомиозита и полимиозита у взрослых. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. http://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-differential-diagnosis-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adults . Последнее обновление: 28 сентября 2016 г. Дата обращения: 13 апреля 2017 г.

12. Сато М., Танака С., Церибелли А., Кализе С.Дж., Чан Э.К.Л. Всесторонний обзор антител, специфичных к миозиту: новые и старые биомаркеры в идиопатической воспалительной миопатии. Clin Rev Allergy Immunol . 2015; 52
    (1): с.1-19.
    DOI: 10.1007 / s12016-015-8510-у. | Открыть в режиме чтения QxMD

13. Дженкинс Б., Макиннис М., Льюис К. Переход к USMLE Step 2 CK .
    Липпинкотт Уильямс и Уилкинс
    ; 2015 г.

14. Полимиозит / дерматомиозит. http://www.myositis.org/for-health-professionals/diagnostic-criteria/polymyositisdermatomyositis .
    Обновлено: 1 марта 2012 г.
    Доступ: 13 апреля 2017 г.
15. Воспалительные миопатии.
    http://neuropathology-web.org/chapter13/chapter13eInflamateur.html .
    Обновлено: 1 октября 2013 г.
    Доступ: 13 апреля 2017 г.
16. Saad ER. Ревматическая полимиалгия. В: Diamond HS, Polymyalgia Rheumatica .Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. http://emedicine.medscape.com/article/330815 . Обновлено: 19 сентября 2016 г. Дата обращения: 13 апреля 2017 г.

17. Hansen KE, Hildebrand JP, Ferguson EE, Stein JH. Результаты у 45 пациентов со статин-ассоциированной миопатией. Arch Intern Med . 2005; 165
    (22): с.2671-2676.
    DOI: 10.1001 / archinte.165.22.2671. | Открыть в режиме чтения QxMD

18. Кедлая Д. Гипотироидная миопатия. Гипотироидная миопатия . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. http://emedicine.medscape.com/article/313915-overview . Обновлено: 7 апреля 2015 г. Дата обращения: 13 апреля 2017 г.

19. Чой EHS, Изенберг Д.А. Лечение дерматомиозита и полимиозита. Ревматология . 2002; 41 год
    (1): стр.7-13.
    DOI: 10.1093 / ревматология / 41.1.7. | Открыть в режиме чтения QxMD

20. Делларипа П.Ф., Миллер М.Л. Интерстициальная болезнь легких при дерматомиозите и полимиозите: клинические проявления и диагностика. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. http://www.uptodate.com/contents/interstitial-lung-disease-in-dermatomyositis-and-polymyositis-clinical-manifestations-and-diagnosis . Последнее обновление: 19 декабря 2016 г. Дата обращения: 13 апреля 2017 г.
21. Герольд Г. Внутренняя медицина .
    Герольд Дж.
    ; 2014 г.

Миопатия

Определение

Миопатия относится к клиническому заболеванию скелетных мышц.Нарушения структуры и метаболизма мышечных клеток приводят к различным паттернам слабости и дисфункции. В некоторых случаях патология распространяется на волокна сердечной мышцы, что приводит к гипертрофической или дилатационной кардиомиопатии.

В начало

Патофизиология

Нарушение структурной целостности и метаболических процессов мышечных клеток может быть результатом генетических аномалий, токсинов, воспалений, инфекций, а также гормонального и электролитного дисбаланса.

В начало

Классификация

Миопатии можно разделить на две основные категории: наследственные и приобретенные.Временное течение, характер мышечной слабости и отсутствие или наличие семейной истории миопатии помогают различать эти два типа. Ранний возраст начала заболевания при относительно большей продолжительности заболевания предполагает наследственную миопатию, а внезапное или подострое проявление в более позднем возрасте больше соответствует приобретенной миопатии. Унаследованные миопатии могут быть далее подразделены на мышечные дистрофии, врожденные миопатии, митохондриальные миопатии и метаболические миопатии.Приобретенные миопатии можно подразделить на воспалительные миопатии, токсические миопатии и миопатии, связанные с системными состояниями. Наиболее часто встречающиеся наследственные и приобретенные миопатии перечислены во вставке 1.

В начало

Клинические особенности

Миопатии характеризуются двигательными симптомами при отсутствии сенсорного поражения.Большинство миопатий проявляются слабостью проксимальных мышц. Обычно мышцы тазового пояса поражаются раньше и намного сильнее, чем мышцы плечевого пояса. Некоторые миопатии связаны с атипичным распределением слабости, например миозит с тельцами включения, воспалительная миопатия, обычно наблюдаемая у пожилых мужчин и проявляющаяся слабостью в сгибателях пальцев и четырехглавой мышце. В таблице 1 представлены модели распределения конкретных мышечных расстройств.

Таблица 1 Клинические признаки распространенных миопатий

ЦНС, центральная нервная система; ЖКТ, желудочно-кишечный тракт; ICU, отделение интенсивной терапии.

Спазмы, миалгии и усталость от физических нагрузок — другие распространенные симптомы. Многие пациенты жалуются на трудности при вставании со стула, подъеме по лестнице, замене лампочки, мытье и расчесывании волос. При метаболических миопатиях, связанных с рабдомиолизом (определяемым как повышение уровня креатинкиназы в 10 раз по сравнению с нормальным значением), пациенты могут жаловаться на мочу чайного цвета или темную мочу, особенно после интенсивных упражнений. Рабдомиолиз также может наблюдаться при инфекционной этиологии, алкогольном и токсическом воздействии.

При физикальном обследовании многие пациенты с миопатией, особенно с приобретенными миопатиями, демонстрируют симметричную мышечную слабость от проксимального к дистальному градиенту. Ощущение не нарушено, глубокие сухожильные рефлексы сохраняются, если нет сильной слабости. При мышечных дистрофиях, которые имеют тенденцию проявляться в детстве или подростковом возрасте, помимо медленно прогрессирующей слабости могут присутствовать одышка, сердечные аномалии, контрактуры, крыло лопатки, гипертрофия икр и деформации скелета.Нарушение дыхания является частым признаком критической болезненной миопатии, амилоидной миопатии, интерстициального заболевания легких, связанного с дерматомиозитом, дефицита кислой мальтазы и, очень редко, подтипа мышечной дистрофии пояса конечностей (LGMD 2I). Миопатии с другими внемышечными проявлениями перечислены в таблице 1. Некоторые пациенты фактически проходят нормальное обследование, например пациенты с метаболической миопатией, при которых симптомы временно появляются только после физической нагрузки.

В начало

Диагностика

Клинический анамнез важен для выявления миопатии и сужения дифференциального диагноза.В частности, пациента следует расспросить о лекарствах и рекреационных наркотиках (особенно алкоголе), воздействии химических веществ, непереносимости физических упражнений, развитии в детстве и семейном анамнезе мышечных заболеваний или задержке двигательного развития.

Лабораторные испытания

Серологический тест, который может указать на повреждение мышц, включает повышение креатинфосфокиназы (КФК), альдолазы, лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и ферментов функции печени. Также можно получить скрининговую панель лабораторных тестов, чтобы исключить более частые причины миопатии, которые перечислены во вставке 2.В случаях, когда есть подозрение на первичную воспалительную миопатию, могут быть рассмотрены специфические аутоантитела для определения прогноза и исключения сопутствующих состояний. Например, наличие антител против Jo при дерматомиозите предсказывает наложенное интерстициальное заболевание легких. Кроме того, этих пациентов также следует обследовать на предмет основного системного аутоиммунного заболевания с помощью обширной аутоиммунной панели и уровней ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). При миопатиях, которые сопровождаются полинейропатией, поражением почек и рестриктивной кардиомиопатией, следует рассмотреть возможность проведения иммунофиксационного электрофореза в сыворотке и моче, чтобы исключить возможность амилоидной болезни.При некоторых наследственных миопатиях доступно генетическое тестирование. Они перечислены в таблице 2.

Таблица 2 Коммерчески доступные генетические тесты для диагностики миопатии

MELAS, митохондриальная миопатия, лактоацидоз и инсульты; MERRF, миоклоническая эпилепсия и рваные красные волокна; мтДНК, митохондриальная ДНК.

Тест на ишемию предплечья

Традиционный тест, используемый для оценки подозреваемой метаболической миопатии, — это ишемический тест предплечья. Это выполняется путем получения базовых уровней аммиака и лактата в сыворотке крови, взятых из предплечья. Затем пациент тренирует эту руку в течение 1 минуты, после чего повторно измеряют уровни лактата в сыворотке и аммиака в крови. Это повторяется через несколько интервалов (1, 2, 5 и 10 минут). В нормальных мышцах возникающая в результате ишемия вызывает повышение уровня лактата в 3-5 раз.Напротив, у пациентов с нарушениями накопления гликогена не наблюдается изменений уровня лактата после тренировки.

Электродиагностические исследования

Электромиограмма (ЭМГ) — это электрическое исследование нервов и мышц, которое играет важную роль в подтверждении наличия, продолжительности и тяжести миопатии. Исследование также может раскрыть специальные данные, такие как миотонические потенциалы. Это электрический эквивалент клинической миотонии, которая проявляется в нарушении расслабления мышц после сильного сокращения; например, пациенты не могут освободить предметы из рук.Миотонические потенциалы имеют характерный звук падающей бомбы на ЭМГ и могут помочь в диагностике миотонической дистрофии при обнаружении в соответствующих мышцах.

Несмотря на то, что ЭМГ является неотъемлемой частью оценки миопатии, она может быть нормальной при легких миопатиях, стероидных миопатиях и ряде метаболических миопатий. Поэтому важно помнить, что нормальная ЭМГ не исключает наличия миопатии.

Биопсия мышц

Гистопатологическое исследование мышц может быть полезным для определения конкретного типа мышечного заболевания, особенно у пациентов с подозрением на воспалительную или инфекционную миопатию.Выбор оптимальной мышцы для биопсии очень важен, потому что такие факторы, как сильная слабость и технические артефакты, могут помешать точному гистологическому диагнозу. Идеальная мышца, из которой следует брать пробы, — это та, которая клинически задействована, но все еще антигравитационная по силе, потому что более серьезная слабость может привести к бесполезным, неспецифическим результатам фиброза. Также избегайте мышц, которые были исследованы с помощью ЭМГ, потому что игольная часть электрического исследования могла вызвать локальное повреждение, что может привести к ложным результатам.Обычные участки биопсии включают двуглавую и дельтовидную мышцы верхней конечности, а также четырехглавую и икроножную мышцы нижней конечности.

В начало

Лечение

Унаследованные миопатии

Для большинства пациентов с врожденной миопатией или мышечной дистрофией лечение в основном является поддерживающим, включая физиотерапию, трудотерапию, лечение контрактур, питание и генетическое консультирование. У пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна лечение преднизоном в дозе 0.Было показано, что 75 мг / кг / день улучшают силу и мышечную массу и замедляют скорость естественного прогрессирования заболевания. Пациенты также должны находиться под постоянным наблюдением на предмет осложнений, связанных с кифосколиозом или поражением сердечных, дыхательных или бульбарных мышц. У пациентов с митохондриальной миопатией небольшие исследования показали некоторую пользу моногидрата креатина (5-10 г / день), но не наблюдалось устойчивой пользы от замены кофермента Q10. Наконец, всем пациентам с наследственной миопатией и членам их семей следует предложить генетическое консультирование.

Приобретенные миопатии

Миопатии, возникающие в результате системных заболеваний, лучше всего лечить путем коррекции основных эндокринных или электролитных нарушений. У пациентов с рабдомиолизом, вызванным лекарственными препаратами или токсинами, ключевым моментом является отмена возбудителя. Контроль основной инфекции важен при бактериальных, паразитарных или связанных со спирохетами миопатиях, а также при постинфекционном воспалительном миозите. При миозите, связанном с ВИЧ, может быть полезным лечение сочетанием высокоактивной антиретривирусной терапии (ВААРТ) и стероидов.

У пациентов с воспалительными миопатиями или пациентов, связанных с основными аутоиммунными заболеваниями, для лечения можно использовать ряд иммуномодулирующих препаратов. Чаще всего используются пероральные и внутривенные стероиды, в большинстве случаев с благоприятными результатами. Часто используются схемы ежедневного введения преднизона в дозе 1,5 мг / кг в день или метилпреднизолона внутривенно в дозе от 500 до 1000 мг в течение 3-5 дней. Также могут быть полезны внутривенные иммунные глобулины (IVIg), метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид.К сожалению, миозит с тельцами включения, хотя и классифицируется как воспалительная миопатия, обычно невосприимчив к лечению иммунодепрессантами и продолжает прогрессировать с выраженной дисфагией и более общей слабостью с течением времени.

Рабдомиолиз

Лечение пациентов с рабдомиолизом направлено на предотвращение почечной недостаточности в острой стадии. Важнейшее значение имеет интенсивная гидратация при тщательном контроле функции почек и уровня электролитов. Пациентам с основной метаболической миопатией для предотвращения повторных эпизодов необходимо просвещение относительно выполнения более умеренной программы упражнений и избегания интенсивных упражнений и голодания.Меры, которые были предложены как полезные, включают загрузку сахарозы перед тренировкой при некоторых нарушениях накопления гликогена и диету с низким содержанием жиров и высоким содержанием углеводов у пациентов с нарушениями накопления липидов.

В начало

Особые соображения

Статиновая миопатия

Частота развития мышечных симптомов у пациентов, принимающих статины, в крупных исследованиях варьировала от 5% до 18%, а в 0,1% сообщается, что они тяжелые. Поскольку статины — одно из наиболее часто назначаемых лекарств во всем мире, эти проценты представляют значительное количество больных.Симптомы могут варьироваться от легких судорог до более тяжелых миалгий, боли и слабости. О рабдомиолозе также сообщалось в редких случаях. Точный механизм, с помощью которого статины вызывают миопатию, неизвестен, но постулируются митохондриальная дисфункция и снижение уровня коенизма Q10. Конкретные факторы риска развития миопатии статинов включают более высокие дозы, меньший размер тела, заболевания печени и почек, диабет, гипотиреоз и генетические факторы, влияющие на метаболизм статинов. Факторами риска также являются употребление алкоголя или лекарств, влияющих на метаболизм статинов, таких как гемфиброзил, макролидные антибиотики, противогрибковые препараты и ингибиторы протеазы ВИЧ.

Лечение зависит от симптомов пациента и уровня КФК. Если CPK меньше нормы в пять раз, заверений будет достаточно. Если уровни КФК в 5–10 раз выше нормы и у пациента нет симптомов или он способен переносить симптомы, то прием статинов все же можно продолжить. Однако, если симптомы непереносимы, прием статинов следует прекратить до тех пор, пока КФК не нормализуется. Если КФК более чем в 10 раз превышает норму, статины следует отменить до тех пор, пока уровни не вернутся к норме.В этих случаях, когда КФК снова станет нормальным, либо тот же статин может быть повторно введен в более низкой дозировке или через день приема, либо другой тип статина, такой как флувастатин или правастатин (которые были связаны с более низкой частотой миалгии из-за их фармакологических свойств) можно попробовать. Но если КФК когда-либо превышает норму в 50 раз или развивается почечная недостаточность, следует рассмотреть альтернативные стратегии снижения липидов, такие как аферез липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) или красный дрожжевой рис.Добавление коэнзима Q10 в дозе 200 мг / день также может быть полезным для уменьшения развития миалгии, вызванной статинами.

Статины также вызывают воспалительную миопатию, изменяя иммунную систему. Этот тип миозита не излечивается одним прекращением приема статинов и требует иммуносупрессивного лечения.

Критическая миопатия

Пациенты, длительное время находящиеся в отделении интенсивной терапии (ОИТ), подвержены риску развития критической миопатии, которая обычно приводит к вялому квадрипарезу и часто сопровождается полинейропатией при критическом заболевании.Поскольку это недавно выдвинутый диагноз; информация о его точной заболеваемости неизвестна. Ряд исследований показал, что по распространенности он равен полинейропатии в критических состояниях, которая поражает до 58% пациентов с длительным пребыванием в ОИТ и почти 80% пациентов с полиорганной недостаточностью или септическим шоком. Считается, что тяжелая миопатия является результатом гиперкатаболического воздействия на мышцу или мышечную мембрану. Это также было связано с использованием высоких доз стероидов в отделениях интенсивной терапии.Для пациентов с тяжелой болезнью миопатией оптимизация питания и начало интенсивной физиотерапии в течение нескольких месяцев оказались полезными.

Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия — это тяжелая реакция на анестетики и деполяризующие мышечные блокаторы, которая проявляется ригидностью мышц, лихорадкой, некрозом мышц, миоглобинурией, метаболическим ацидозом, почечной недостаточностью и сердечными аритмиями. Он был тесно связан с заболеванием центрального ядра, наследственной миопатией, которая возникает из-за мутаций в гене рецептора рианодина.Хотя это врожденная миопатия, заболевание центрального ядра может проявляться в детстве и во взрослом возрасте. Агрессивное лечение кислородом, интенсивные меры по охлаждению тела, гидратация, лечение гиперкалиемии и дантролен могут спасти жизнь. Пациентов с известным центральным заболеванием стержня и членов их семей следует предупредить о потенциальном риске злокачественной гипертермии до операции.

В начало

Сводка

• Миопатия относится к дисфункции скелетных и сердечных мышц различной наследственной, метаболической, воспалительной, инфекционной или токсической этиологии.
• Пациенты обычно имеют слабость проксимальных мышц ног больше, чем рук, без сенсорного поражения.
• Возраст обращения, продолжительность болезни и распределение слабости помогают определить классификацию и этиологию миопатии.
• Серологическое тестирование, электромиография, биопсия мышц и генетическое тестирование — полезные инструменты для выявления миопатии и определения ее этиологии.
• Лечение в значительной степени поддерживает наследственную миопатию.При приобретенных миопатиях лечение направлено на устранение основной причины.
• Лечение статиновой миопатии зависит от уровня креатинфосфокиназы и степени мышечных симптомов. Рассмотрите более низкие дозы при начале терапии статинами.

В начало

Рекомендуемая литература

• Ballantyne CM, Corsini A, Davidson MH, et al: Риск миопатии при терапии статинами у пациентов из группы высокого риска. Arch Intern Med 2003; 163 (5): 553–564.
• Якобсон Т.А.: К «безболезненному» назначению статинов: Клинический алгоритм диагностики и лечения миалгии.Mayo Clin Proc, 2008; 83: 687–700.
• Лимай В.С., Блумбергс П., Робертс-Томсон П.Дж .: Идиопатические воспалительные миопатии. Intern Med J 2009; 39 (3): 179–190.
• Манзур А.Ю., Мунтони Ф .: Диагностика и новые методы лечения мышечных дистрофий. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80 (7): 706–714.
• Pãivã H, Thelen KM, Van Coster R, et al: Высокие дозы статинов и метаболизм скелетных мышц у людей: рандомизированное контролируемое исследование. Clin Pharmacol Ther 2005; 78 (1): 60–68.
• Сони М., Амато А.А.: Миопатические осложнения соматического заболевания.Семин Neurol 2009; 29 (2): 163–180.
• ван Адель Б.А., Тарнопольский М.А.: Метаболические миопатии: обновление 2009. J Clin Neuromuscul Dis 2009; 10 (3): 97–121.
• Venero CV, Thompson PD: Управление статиновой миопатией. Endocrinol Metab Clin North Am 2009; 38 (1): 121–136.

В начало

Воспалительная миопатия — обзор

Воспалительная миопатия у детей многофакторна. Примеры случаев 42.1–42.3 показаны некоторые из спектра воспалительных состояний с вовлечением мышц и фасций, которые могут возникать при воспалительных миопатиях у детей.

Пример случая 42.1

Ювенильный дерматомиозит

У 4-летней девочки европеоидной расы был «солнечный ожог», который сохранялся на лице, несмотря на использование солнцезащитных кремов. Поскольку в течение следующих двух месяцев она стала более раздражительной, родители отметили, что ей стало трудно вставать и вставать с постели, и попросили, чтобы ее проводили на длительные прогулки, чего она раньше не делала.Первый врач осмотрел ребенка, и родителям сказали, что у нее экзема и что регрессивное поведение может быть связано с недавним рождением брата или сестры. Через три месяца у нее начался запор, а через четыре месяца после первого пребывания на солнце на суставах пальцев на тыльной стороне руки появились «красные точки» (см. Рис. 42.1D), и она больше не могла самостоятельно одеваться. Второй врач прописал кортикостероиды местного действия и провел несколько лабораторных анализов. КФК составлял 180 (нормальный диапазон для лаборатории), альдолаза составляла 11.2 (нормальный диапазон & lt; 7,8), AST составлял 55 (нормальный диапазон & lt; 35), а ALT составлял 70 (нормальный диапазон & lt; 45). На основе этой информации ребенок был направлен к детскому ревматологу, который обнаружил у тревожного 4-летнего ребенка 5-й процентиль по весу и 10-й процентиль по росту, артериальное давление 90/60, пульс 112. Она могла не лезть к экзаменационному столу.

При первоначальном осмотре были получены следующие положительные результаты: Кожа: расширенные капилляры век и эритема век (см.Рисунок 42.2A), папулы Готтрона на руках с околоногтевым отсутствием сосудов (см. Рисунок 42.2C1). У нее были положительные признаки шали, а также покраснение локтей и колен с папулами Готтрона. Было заметное отставание головы, слабые сгибатели шеи, глотание казалось нормальным, но ее речь носила носовой характер, произнося букву «Е». Десны опухли и кровоточили, сосуды твердого неба были эритематозными и расширенными. У нее была болезненность при сжатии проксимальных мышц, которая была 2+ при мышечном тестировании.Она могла держать ногу в приподнятом положении в течение 15 секунд, а руку над головой в течение 20 / x секунд (CMAS). У нее уменьшилось сгибание MCP и PIP пальцев обеих рук, ее лодыжки были тугими (тыльное сгибание ноль градусов, подошвенное сгибание 20 градусов), как и ее подколенные сухожилия.

Диагностическое лабораторное исследование (2 недели после первого анализа крови): ANA был положительным при соотношении 1: 160 в виде пятен, специфические антитела к миозиту (MSA) были положительными на антигены Mi-2 и p155 / 140. Мышечные ферменты: CPK = 202; альдолаза = 12.0, в то время как АСТ и АЛТ практически не изменились, а ЛДГ был повышен до 460. Антиген фактора фон Виллебранда, отражающий повреждение эндотелиальных клеток, был повышен для группы крови A (нормальный диапазон = 48–234%) на уровне 380. Ее неоптерин был повышен. на уровне 12,4 (10 — верхний предел нормы). Было получено МРТ (см. Рис. 42.5A), на котором отображен неоднородный симметричный проксимальный отек мышц (белая область) и яркая фасция. Биопсия мышцы под контролем МРТ (см. Рис. 42.7) выявила перифазикулярную атрофию, мононуклеарный инфильтрат с признаками апоптоза, но не некроза, и неожиданное увеличение зрелого и незрелого коллагена, что позволяет предположить, что заболевание длилось дольше, чем сообщалось, и было связано с закупорка капилляров и выпадение капилляров.Минеральная плотность костей для поясничных позвонков составила -1,8 Z-балла. Исследования капилляров ногтевого ложа показали уменьшение количества капиллярных петель в конце ряда (4/7) с умеренным расширением и образованием кустов.

Терапия

Через 24 часа, чтобы позволить заживлению разреза для биопсии, ей начали давать 10 мг омепразола (Prilosec) и внутривенно вводили метилпреднизолон в дозе 30 мг / кг (три дня подряд, затем три раза в день). неделя), до нормализации лабораторных данных и перорального приема преднизолона 0.5 мг / кг в дни без внутривенного введения. Для защиты и увеличения костного матрикса ей давали 400 МЕ витамина D и 500 мг кальция в день в сочетании с минимум тремя порциями кальцийсодержащих продуктов в день. Метотрексат внутривенно вводили в дозе 15 мг / м ² еженедельно с 1 г / день фолиевой кислоты. Первоначально ее осматривали каждые 2 недели, затем каждые 4–6 недель, и прием лекарства уменьшался, как только фактор фон Виллебранда нормализовался, через месяц после того, как мышечные ферменты вернулись к исходному уровню. После нормального офтальмологического обследования ей был назначен гидроксихлорохин (5 мг / кг), но после приема этого лекарства у ребенка развился понос, поэтому прием препарата был прекращен.Мать попросили использовать солнцезащитный крем, содержащий оксид титана и / или цинка для защиты от ультрафиолета B при выходе на улицу. Пассивная растяжка начиналась с постепенного возобновления нормального диапазона и упражнений с сопротивлением после того, как мышечная болезненность уменьшилась. Она восстановила нормальную силу после 3 месяцев терапии, после чего внутривенная вакцинация была изменена на 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, 1 раз в две недели для 3 доз и 1 раз в 3 недели для 2 доз, а затем была прекращена, когда ее результаты оставались нормальными. Преднизолон перорально оставался неизменным в дни без внутривенного медикаментозного лечения.Двенадцать месяцев спустя она принимала только еженедельно подкожно метотрексат и фолиевую кислоту. Доза метотрексата была уменьшена в течение следующих 4 месяцев, и ребенок оставался бессимптомным без дальнейшего лечения, но был проинструктирован продолжать пожизненное использование солнцезащитного крема, избегая чрезмерного пребывания на солнце.

Пример случая 42.2

Jo-1 Myositis

В возрасте 10 лет эта афроамериканская девочка страдала хроническим кашлем, хрипом и одышкой при физической нагрузке. Она лечилась от астмы до 12 лет, когда стало известно, что у нее проблемы с подъемом по лестнице, даже когда ее «астма» контролировалась пероральным преднизоном.У нее развилась артралгия, скуловая сыпь и лобная алопеция. Она была направлена ​​к детскому ревматологу, который обнаружил у ребенка легкую одышку (дыхание 22), BP 120/78 RAS, P 85. Она страдала ожирением (80 ^th процентиль для веса, 20 ^th процентиль для роста). При обследовании опорно-двигательного аппарата выявлено: колбасные пальцы с заметным уменьшением диапазона движений, увеличением расстояния между подушечками и ладонями при сгибании пальцев и потерей диапазона движений в бедрах, коленях и лодыжках. Сжатие проксимальных и дистальных мышц было болезненным, и у нее была потеря мышечной силы при ручном мышечном тестировании до степени 3–.Она не могла очистить лопатку при выполнении приседаний, и знак Гауэрса был положительным. Кожные изменения отсутствовали, за исключением лобной алопеции, скуловой эритемы и некоторого утолщения кожи над ее маленькими суставами. При тестировании ее CPK был выше 30 000, ANA был положительным при 1: 2560 в виде пятен, а ее неоптерин, который был первоначально 11, повысился до 35 нм / л по мере прогрессирования респираторного дистресса (норма & lt; 10). Она была отрицательной на антитела к РНП, но была положительной на антитела к Jo-1 (т-РНК синтетаза) и к Ro. ⁷² При легочном тестировании ее DLCO% составлял 40%, а FEV% составлял 35%. Первоначальная рентгенограмма грудной клетки (рис. 42.13A) прогрессировала с годами до ее смерти в возрасте 23 лет (рис. 42.13B) из-за дыхательной недостаточности, вторичной по отношению к интерстициальному заболеванию легких, несмотря на агрессивную терапию IVMP, ежемесячным циклофосфамидом и пероральными кортикостероидами.

Пример случая 42.3

Эозинофильный фасциит

16-летняя девушка европеоидной расы в течение 4 месяцев имела стянутую кожу, прогрессирующие контрактуры суставов и эозинофилию.За этими жалобами последовало 5-недельное заболевание, состоящее из тонзиллита и утомляемости, а также серологические свидетельства повышенных титров вируса Эпштейна-Барра (EVB), несмотря на отрицательный результат одноэтапного теста. Она жаловалась на субфебрильную температуру и отек тыльной стороны кистей, колен и лодыжек. При физикальном обследовании у нее была температура 101 ° F, ее рост и вес были в пределах 50 ^-го процентиля и были стабильными. Артериальное давление и пульс были в пределах нормы. У нее была легкая эритема на щеках и переносице, кожа на руках, локтях, плече и проксимальных отделах бедер была тугой.Лабораторная оценка включала количество лейкоцитов 12000 / мкл, 38% эозинофилов, 2% моноцитов, 13% лимфоцитов, 42% нейтрофилов, 5% полос, гемоглобин 12,1 г / дл, количество тромбоцитов 635000 / мкл, скорость оседания 10 мм / час. Скрининг на HLA B27, ревматоидный фактор и антитела к Scl-70, SS / A и SS / B был отрицательным. Мышечные ферменты были в пределах нормы. МРТ показала усиление сигнала Т2 в миофасциальном распределении без увеличения сигнала в мышцах. Биопсия пораженной фасции показала эозинофильный фасциит (см.Рис. 42.12A и B), которые отреагировали на начальный трехдневный курс IVMP (30 мг / м ² ) с последующим пероральным приемом кортикостероидов 1 мг / кг (в дополнение к витамину D, пероральному кальцию и не менее трех порций кальцийсодержащей пищи в рационе). Через 3 месяца она вернулась к нормальным показателям, а вскоре после этого нормализовалась эозинофилия.

Полимиозит — Симптомы и причины

Обзор

Полимиозит (pol-e-my-o-SY-tis) — это необычное воспалительное заболевание, которое вызывает мышечную слабость, поражающую обе стороны тела.Это состояние может затруднить подъем по лестнице, подъем из сидячего положения, поднимать предметы или дотянуться до головы.

Полимиозит чаще всего поражает взрослых в возрасте 30, 40 или 50 лет. Это чаще встречается у чернокожих, чем у белых, и женщины страдают чаще, чем мужчины. Признаки и симптомы обычно развиваются постепенно, в течение недель или месяцев.

Хотя полимиозит неизлечим, лечение — от лекарств до физиотерапии — может улучшить вашу мышечную силу и функцию.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Слабость мышц, связанная с полимиозитом, затрагивает мышцы, расположенные ближе всего к туловищу, например бедра, бедра, плечи, плечи и шею. Слабость поражает как левую, так и правую части тела и имеет тенденцию постепенно ухудшаться.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь за медицинской помощью, если у вас возникла необъяснимая мышечная слабость.

Причины

Точная причина полимиозита неизвестна, но это заболевание имеет много общих характеристик с аутоиммунными заболеваниями, при которых ваша иммунная система по ошибке атакует ткани вашего собственного тела.

Факторы риска

Ваш риск полимиозита выше, если у вас волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия или синдром Шегрена.

Осложнения

Возможные осложнения полимиозита включают:

• Затрудненное глотание. Если поражены мышцы пищевода, у вас могут возникнуть проблемы с глотанием (дисфагия), что, в свою очередь, может привести к потере веса и недоеданию.
• Аспирационная пневмония. Из-за затрудненного глотания вы также можете вдыхать пищу или жидкости, включая слюну, в легкие (аспирация), что может привести к пневмонии.
• Проблемы с дыханием. Если заболевание поражает мышцы груди, у вас могут возникнуть проблемы с дыханием, такие как одышка или, в тяжелых случаях, дыхательная недостаточность.

Сопутствующие состояния

Хотя это не осложнения, полимиозит часто связан с другими состояниями, которые могут вызывать дальнейшие осложнения сами по себе или в сочетании с симптомами полимиозита. Связанные условия включают:

• Феномен Рейно. Это состояние, при котором ваши пальцы рук, ног, щеки, нос и уши сначала бледнеют при воздействии низких температур.
• Другие болезни соединительной ткани. Другие состояния, такие как волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и синдром Шегрена, могут возникать в сочетании с полимиозитом.
• Сердечно-сосудистые заболевания. Полимиозит может вызвать воспаление мышечных стенок сердца (миокардит). У небольшого числа людей с полимиозитом может развиться застойная сердечная недостаточность и сердечные аритмии.
• Болезнь легких. При полимиозите может развиться состояние, называемое интерстициальным заболеванием легких.Интерстициальное заболевание легких относится к группе заболеваний, которые вызывают рубцевание (фиброз) легочной ткани, делая легкие жесткими и неэластичными. Признаки и симптомы включают сухой кашель и одышку.