Остеомаляция что это такое симптомы: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Остеомаляция в практике эндокринолога: этиология, патогенез, дифференциальная диагностика с остеопорозом | Голоунина

ВВЕДЕНИЕ

Остеомаляция – системное заболевание скелета, характеризующееся нарушением минерализации или дефектной минерализацией вновь образованного костного матрикса у взрослых. В отличие от остеопороза, при остеомаляции на первый план выступает избыточное накопление неминерализованного остеоида, что способствует развитию вторичных деформаций и переломов костей [1].

Костные минералы образуются малыми несовершенными гидроксиапатитными кристаллами [Ca₁₀(PO₄)₆(OH)₂]. Для полноценной минерализации кости необходимы кальций, фосфат и щелочная фосфатаза (ЩФ). Этот процесс нарушается при дефиците витамина D, снижении всасывания кальция в кишечнике, гипофосфатемии, мутации в гене ALPL, кодирующем неспецифический тканевой изофермент ЩФ (tissue nonspecific alkaline phosphatase, TNSALP). Характерным признаком недостаточной минерализации при биопсии кости является повышенное содержание остеоида – новосинтезированного неминерализованного коллагена на поверхности кости. Наиболее выраженная недостаточная минерализация отмечается при гипофосфатазии, что связано с полным отсутствием TNSALP [2].

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТЕОМАЛЯЦИИ

Диагностика остеомаляции в большинстве случаев опирается на результаты клинических, лабораторных и рентгенологических исследований. В то же время сходство симптомов остеомаляции с другими метаболическими остеопатиями, а также с состояниями, не связанными с патологией скелета, нередко затрудняет диагностику (табл. 1).

Таблица 1. Дифференциальная диагностика остеомаляции

Исходя из клинической картины заболевания, различают две формы остеомаляции – бессимптомную и манифестную. Бессимптомная форма характеризуется отсутствием очевидных признаков и жалоб, однако по результатам рентгеновских исследований выявляется снижение минеральной плотности кости (МПК) [3].

Одной из особенностей клинического проявления манифестной формы остеомаляции является выраженная мышечная слабость, обусловленная дефицитом кальция или фосфора, принимающих непосредственное участие в передаче нервно-мышечного импульса, а также выраженным дефицитом витамина D [4, 5]. Мышечная слабость, характерная для манифестной формы остеомаляции, определяет нарушение походки, которая описывается больными как «ватная». «Утиная походка» при ходьбе вследствие мышечной гипотонии и атрофии является серьезным клиническим признаком, позволяющим заподозрить диагноз.

Генерализованные диффузные боли в костях, являющиеся следствием растяжения надкостницы при деформации костей, особенно в поясничном отделе позвоночника, костях таза и нижних конечностях, – еще одна распространенная жалоба больных манифестной формой остеомаляции. При осмотре выявляется болезненность при пальпации в зонах проекций костей, искривления позвоночника, деформации грудной клетки и таза, особенно при длительном течении заболевания [3].

Этиологическая классификация остеомаляции у взрослых и основные лабораторные признаки дифференциальной диагностики сведены в табл. 2.

Таблица 2. Этиологическая классификация остеомаляции у взрослых и основные лабораторные признаки дифференциальной диагностики (адаптировано из [68])

ОСТЕОМАЛЯЦИЯ, СВЯЗАННАЯ С ДЕФИЦИТОМ ПОТРЕБЛЕНИЯ ВИТАМИНА D И КАЛЬЦИЯ

Наиболее часто остеомаляция развивается вследствие выраженного дефицита витамина D (<10 нг/мл) любой этиологии, а также нарушений его метаболизма, что приводит к снижению абсорбции кальция в кишечнике и сопровождается постоянной или транзиторной гипокальциемией [6]. На сегодняшний день недостаточная обеспеченность витамином D характерна для основной массы населения умеренных географических широт, а в некоторых странах дефицит витамина D признан пандемическим состоянием.

При нормальном функционировании почек гипокальциемия, обусловленная дефицитом витамина D, в отличие от гипопаратиреоза, сопровождается гипофосфатемией и увеличенным почечным клиренсом фосфатов. Подобное увеличение клиренса фосфатов – прямое следствие компенсаторного (вторичного) гиперпаратиреоза (ВГПТ) вследствие гипокальциемической стимуляции секреции паратиреоидного гормона (ПТГ), экспрессии гена ПТГ и пролиферации клеток околощитовидных желез (ОЩЖ) [7]. Определение содержания фосфатов и ПТГ в сыворотке крови необходимо для дифференциальной диагностики подобных нарушений с гипопаратиреозом. В свою очередь, ВГПТ приводит к усиленной мобилизации кальция из костей, повышенной реабсорбции кальция в почках и увеличению гидроксилирования 25(OH)D в 1,25(OH)₂D₃ 1α-гидроксилазой (CYP27B1). Выраженный дефицит витамина D (<10 нг/мл), как правило, сопровождается низким уровнем 1,25(OH)₂D₃, тогда как на фоне умеренного дефицита витамина D (<20 нг/мл) стимуляция CYP27B1 под действием ПТГ может приводить к нормальному или даже повышенному уровню 1,25(OH)₂D₃ [8].

В подавляющем большинстве случаев остеомаляция, развивающаяся в связи с дефицитом витамина D, протекает без клинической симптоматики или проявляется проксимальной миопатией и болями в костях, однако данные симптомы могут быть неяркими и часто остаются незамеченными на начальной стадии заболевания.

Интересно, что случаи развития рахита у детей как вследствие дефицита витамина D при адекватном поступлении кальция, так и при дефиците кальция в условиях достаточной обеспеченности организма колекальциферолом [9] описаны во всех странах мира, тогда как у взрослых остеомаляция, связанная только с недостаточным потреблением кальция с продуктами питания, не отмечалась. Известно, что ограничение потребления кальция с пищей ведет к увеличению эффективности абсорбции кальция в кишечнике вследствие активации секреции ПТГ, который, в свою очередь, индуцирует синтез 1α-гидроксилазы (CYP27B1) в проксимальных извитых и прямых канальцах почек с последующим образованием 1,25(OH)₂D₃ [10]. Биологическое действие 1,25(OH)₂D₃ опосредовано через ядерные рецепторы витамина D (vitamin D receptor, VDR) [11]. Взаимодействие VDR с 1,25(OH)₂D₃ приводит к гиперфосфорилированию белка с последующими конформационными изменениями [12, 13] и активацией VDR на апикальной мембране клеток кишечника. В результате индуцируется экспрессия генов высокоселективных кальциевых каналов TRPV6 (transient receptor potential cation channel, subfamily V, member 6, TRPV6), генов кальций-связывающих белков (кальбидин D28k, кальбидин D9k) и других генов, участвующих в трансцеллюлярном транспорте кальция с его последующей абсорбцией в кишечнике [13–15]. Кроме того, ПТГ совместно с 1,25(OH)₂D₃ стимулируют реабсорбцию кальция в почечных канальцах, независимо от концентрации кальция в клубочковом фильтрате, уменьшают его экскрецию с мочой, тем самым увеличивая внеклеточную концентрацию. Этот эффект усиливается повышенным выделением кальций-связывающих белков – кальбидина D28k и кальбидина D9k, которое стимулируется 1,25(OH)₂D₃ [14]. Реабсорбция кальция также напрямую усиливается при любой тенденции к гипокальциемии, которую улавливают кальций-чувствительные рецепторы (CaSRs) с последующей модуляцией синтеза и секреции ПТГ. Влияние недостатка кальция в рационе сокращается примерно на 15% за счет высвобождения кальция из костной ткани в ответ на действие ПТГ и 1,25(OH)₂D₃. В результате описанных гомеостатических механизмов у людей с недостаточным потреблением кальция сохраняются околонормальные уровни общего и ионизированного кальция в сыворотке крови, однако присутствуют увеличенная абсорбция кальция в кишечнике, повышенная резорбция костной ткани и прогрессирующая остеопения, повышенная реабсорбция кальция и сниженная реабсорбция фосфатов в почечных канальцах, низкая экскреция кальция и повышенная экскреция фосфатов с мочой, а также высокая концентрация ПТГ в сыворотке крови.

ОСТЕОМАЛЯЦИЯ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ГИДРОКСИЛИРОВАНИЯ ВИТАМИНА D В ПЕЧЕНИ

С клинической точки зрения, выраженный дефицит витамина D, возникающий вследствие заболевания печени, встречается редко, поскольку степень деструкции печени, необходимая для нарушения гидроксилирования витамина D в положении C25 ферментом CYP2R1 с образованием 25(OH)D, несовместима с долгосрочным выживанием. Описаны семьи, у которых клинические и биохимические признаки указывали на наследственный дефект 25-гидроксилирования [16–18]. Однако генетический анализ неродственных между собой людей не позволил выявить мутации ни на кодирующем участке, ни в точках сплайсинга гена CYP2R1 [19]. Полученные данные в совокупности с наблюдениями, согласно которым особи мышей с генотипом Cyp2r1^-/- имели снижение уровня 25(OH)D только на 50%, указывают на то, что CYP2R1 – не единственный фермент, способный осуществлять 25-гидроксилирование витамина D [20].

ПАТОГЕНЕЗ ОСТЕОМАЛЯЦИИ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК

Различают две группы заболеваний почек, оказывающих существенное влияние на состояние костной ткани: хроническая болезнь почек (ХБП) и заболевания, связанные с преимущественным поражением канальцевых функций почек, – синдром де Тони–Дебре–Фанкони, ренальный тубулярный ацидоз.

Конечный этап активации витамина D – гидроксилирование 1α-гидроксилазой в 1,25(OH)₂D₃ в проксимальных извитых канальцах почек [21]. При хронической болезни почек нарушаются все звенья регуляции минерального обмена, проявляющиеся уже на ранних стадиях заболевания снижением синтеза кальцитриола, контролирующего активную реабсорбцию кальция в кишечнике, увеличением продукции фактора роста фибробластов 23 (fibroblast growth factor 23, FGF23), в норме предупреждающего развитие гиперфосфатемии, повышением экспрессии генов склеростина и Dickkopf-1 [22, 23].

Первичное повышение FGF23, снижающее активность 1α-гидроксилазы, является основной причиной дефицита кальцитриола, предопределяя в дальнейшем развитие костно-минеральных нарушений у больных ХБП [24]. При нормальном уровне фосфора в сыворотке крови сигналом для усиления продукции FGF23 выступает внутриклеточный фосфат, а также накопление фосфата в проксимальных канальцах почек. Поскольку падение синтеза α-Klotho, выявляемое даже у больных с ХБП I стадии, опережает повышение FGF23, имеются основания предполагать, что дефицит Klotho является первичным событием в развитии ренальной остеодистрофии [25, 26].

На ранних стадиях заболевания почек (ХБП II стадии), еще в отсутствие изменений показателей минерального обмена под влиянием провоспалительных цитокинов, трансформирующего фактора роста-β (transforming growth factor beta, TGF-β), токсинов (индоксил сульфата), усиливается экспрессия склеростина в остеоцитах и повышается его уровень в сыворотке крови, вызывая нарушения Wnt-сигнального пути, что тормозит созревание и дифференцировку остеобластов, но ингибирует продукцию ПТГ [27]. Одновременно развивается дефицит α-Klotho и усиливается секреция FGF23 остеоцитами и остеобластами, предупреждая гиперфосфатемию [24]. По мере прогрессирования ХБП преодолевается ингибирующее влияние FGF23 на секрецию ПТГ и повышается уровень Dickkopf-1 и SFRP1 (secreted-frizzled related protein 1) в сыворотке больных [28]. При этом продукция склеростина снижается, а Dickkopf-1 усугубляет нарушения Wnt-сигнального пути и минерализацию костной ткани, что в итоге индуцирует развитие ВГПТ [27].

Синдром де Тони–Дебре–Фанкони – генерализованная проксимальная тубулопатия, характеризующаяся неселективным дефектом систем транспорта и реабсорбции аминокислот, глюкозы, фосфатов, бикарбонатов, мочевой кислоты, цитратов, белков с низкой молекулярной массой [29]. При данном синдроме кальций, магний, натрий, калий и вода также экскретируются в большом количестве. Различают наследственные и приобретенные варианты данного заболевания.

Приобретенный синдром Фанкони возникает при отравлении солями тяжелых металлов (свинец, кадмий, ртуть), токсическом воздействии лекарственных средств, различных химикатов, соединений, приводящих к повреждению проксимальных канальцев почек и, как следствие, снижению реабсорбции фосфатов и повышенной потере фосфора с мочой [30]. Развивающаяся гипофосфатемия нарушает нормальную минерализацию костной ткани, а метаболический ацидоз приводит к снижению активности ЩФ. Кроме того, у больных синдромом Фанкони нередко наблюдается относительное снижение уровня витамина D в сыворотке крови [31].

Ренальный тубулярный ацидоз – еще одна группа канальцевых заболеваний почек, для которых характерно нарушение реабсорбции бикарбоната, секреции водородных ионов или сочетание обоих дефектов. Вследствие нарушения реабсорбции бикарбонатов в проксимальном канальце, бикарбонатурия развивается при нормальной концентрации бикарбонатов в плазме крови, что приводит к метаболическому ацидозу, несмотря на сохранные механизмы дистальной секреции ионов водорода. Как только концентрация плазменных бикарбонатов снижается ниже порогового значения, профильтрованные бикарбонаты начинают полностью реабсорбироваться [32]. Со стороны костной ткани также отмечаются изменения по типу рахита у детей и остеомаляции у взрослых.

ОСТЕОМАЛЯЦИЯ НА ФОНЕ ГИПОФОСФАТЕМИИ

Концентрация фосфатов в сыворотке крови регулируется натрий-зависимыми котранспортерами NaPi-IIa и NaPi-IIc, экспрессируемыми в проксимальных почечных канальцах. Снижение канальцевой реабсорбции, например, при патологическом повышении уровня ПТГ в сыворотке крови на фоне первичного или вторичного гиперпаратиреоза, при ПТГпП-связанной/зависимой гиперкальциемии на фоне злокачественных опухолей сопровождается развитием гипофосфатемии.

Другие причины нарушения реабсорбции фосфатов в почечных канальцах включают осмотический диурез, связанный с плохо контролируемым сахарным диабетом, алкоголизмом, гиперальдостеронизмом и воздействием ряда препаратов или токсинов, таких как ацетазоламид, ифосфамид, высокие дозы глюкокортикоидов, цисплатин и другие.

Несколько реже причиной остеомаляции у взрослых становится гиперпродукция FGF23. Анализ сцепления у подверженных заболеванию родственников позволил выявить мутацию гена FGF23 как основную причину аутосомно-доминантной гипофосфатемии и остеомаляции [33]. Точечные миссенс-мутации в гене FGF23 изменяют аминокислотную последовательность на участке расщепления FGF23 фуриноподобной протеазой (R176XXR179/S180), что сопровождается увеличением концентрации активной формы FGF23 в крови [34]. Повышенный уровень FGF23 также отмечают при аутосомно-рецессивной гипофосфатемии, обусловленной мутациями в генах, кодирующих матриксный белок дентина-1 (dentin matrix protein-1, DMP1) и FAM20C. DMP1 экспрессируется в остеоцитах и, предположительно, регулирует локальный синтез FGF23 [35]. FAM20C представляет собой секретируемую киназу, которая фосфорилирует FGF23 рядом с участком расщепления фурина. Подобное фосфорилирование необходимо для инактивации расщепления фуриноподобной протеазой [36]. Высокие уровни FGF23 в крови также наблюдаются при Х-сцепленном доминантном гипофосфатемическом рахите, обусловленном инактивирующими мутациями в гене PHEX [37,38], при остеомаляции, индуцированной опухолью, секретирующей FGF23, эпидермальном невус-синдроме [39], а также приблизительно у 50% пациентов с синдромом Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева [40].

Почечный клиренс фосфатов может быть также нарушен вследствие инактивирующих мутаций в котранспортере NaPi-IIc, которые вызывают редкое заболевание, известное как наследственный рецессивный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией. При данном заболевании потеря фосфатов через почечные канальцы обуславливает сопутствующее повышение уровня 1,25(OH)₂D₃ в сыворотке крови, вызывая гиперкальциурию [41].

Полагают, что терапия с применением ингибиторов протеинтирозинкиназы – иматиниба и нилотиниба вызывает развитие гипофосфатемии вследствие ингибирования образования как остеобластов, так и остеокластов, снижения содержания кальция в сыворотке крови, стимулируя развитие ВГПТ [42–44].

ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ ОСТЕОМАЛЯЦИИ

Крайне редко причиной остеомаляции становится гипофосфатазия – редкое наследственное метаболическое заболевание, обусловленное мутациями в гене ALPL [2]. При гипофосфатазии избыточное накопление неорганического пирофосфата, пиридоксаль-5’-фосфата и фосфоэтаноламина нарушает процессы минерализации костей и образования кристаллов гидроксиапатита [45]. Некоторые симптомы гипофосфатазии, выявляемые у взрослых, могут указывать на перенесенный в детстве рахит. Основной лабораторный признак гипофосфатазии, позволяющий провести дифференциальную диагностику с другими метаболическими заболеваниями скелета, – выраженное снижение ЩФ в крови [46].

Изредка мутации в обоих аллелях гена CYP27B1, кодирующего 1α-гидроксилазу, могут вызвать резистентность к витамину D. С биохимической точки зрения данное заболевание, называемое псевдо-витамин D-дефицитный рахит, характеризуется гипокальциемией и ВГПТ. Единственное метаболическое нарушение, позволяющее отличить заболевание от дефицита витамина D в рационе, – нормальный или повышенный уровень 25(OH)D в сыворотке крови, сопровождающийся низкой концентрацией 1,25(OH)₂D₃ [47]. Псевдо-витамин D-дефицитный рахит наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в виде рахита, остеомаляции и судорог. Своевременное выявление данного заболевания, назначение активных метаболитов витамина D приводит к клинической ремиссии.

Мутации в гене VDR обуславливают развитие еще одного редкого наследственного заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования – витамин D-резистентного рахита и остеомаляции, характеризующегося резистентностью к биологическому действию 1,25(OH)₂D₃. Биохимическая картина данного заболевания совпадает с картиной дефицита витамина D и включает в себя гипокальциемию, гипофосфатемию и ВГПТ, однако, в отличие от дефицита витамина D, наблюдается повышенное содержание 1,25(OH)₂D₃ [48]. У большинства пациентов заболевание проявляется в раннем детстве в виде рахита, гипофосфатемии, судорог и алопеции, однако в литературе имеются сообщения о манифестации заболевания в позднем подростковом возрасте и даже у взрослых [49–51]. Вследствие резистентности органов-мишеней к активному метаболиту витамина D, единственной терапевтической возможностью является назначение активных метаболитов витамина D и кальция в супрафизиологических дозах или парентеральных инфузий препаратов кальция для коррекции остеомалятических поражений [52,53]. Исследования на мышах с заблокированным геном Vdr ^-/- показали, что поддержание нормального гомеостаза минеральных ионов предотвращает все осложнения заболевания, за исключением алопеции [54].

В ряде работ зарубежных исследователей представлены клинические случаи, описывающие больных с остеомаляцией на фоне хронической интоксикации фторидами [55–57]. Интересным является тот факт, что, несмотря на выраженность клинических проявлений, остеомаляция была выявлена лишь при детальном обследовании пациентов по поводу имеющихся костных нарушений, болевого синдрома в суставах и мышцах.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОСТЕОМАЛЯЦИИ

Золотой стандарт дифференциальной диагностики костных нарушений при ХБП – костная биопсия с тетрациклиновыми метками. Важным аспектом лекарственной терапии при низкообменной патологии кости является ограничение назначения бисфосфонатов.

Гистоморфометрическое исследование является наиболее точным методом для установления диагноза остеомаляции, позволяющим оценить скорость костеобразования и кальцификации. Уровень аппозиции минералов, скорость остеогенеза, а также объем остеоида/костной ткани можно определить по результатам одной биопсии, но только после последовательной маркировки тетрациклином, необходимой для измерения расстояния между двумя фронтами минерализации [58, 59]. Интервалы маркировки несколько варьируют, однако, как правило, составляют 3 сут в начале (1–3-и сутки) и далее 3–21 сут с применением 250 мг тетрациклина 3–4 раза в сутки. Флюоресцирующий тетрациклин позволяет определить скорость обновления костной ткани, которая в норме составляет около 1 мкм/сут, в то время как для полной минерализации остеоида в нормальной кости требуется 10–21 сут [60]. Толщина слоя остеоида обычно не превышает 15 мкм, а поверхность кости, покрытая остеоидом, составляет менее 20% [61]. При остеомаляции расстояние между двумя тетрациклиновыми метками уменьшается, а также появляется неминерализованный матрикс в виде остеоидной полоски шириной >15 мкм и задержка минерализации >100 сут [62].

Рентгенологическими признаками заболевания являются увеличение прозрачности кости, размытость трабекулярного рисунка тел позвонков вследствие неадекватной минерализации остеоида, лишенного кальция, и рассасывания вторичных трабекул. При длительном течении заболевания происходит деформация замыкательных пластинок тел позвонков в виде их вдавления («рыбьи позвонки»), отмечаются кифосколиоз, деформированный треугольный таз с протрузией мыса крестца, деформации длинных трубчатых костей [63]. Наиболее характерный рентгенологический симптом остеомаляции – узкие поперечные линии шириной 2–5 мм, расположенные билатерально и симметрично и являющиеся переломами кортикального слоя кости вследствие перегрузки, вызванной стрессовым воздействием (зоны трансформации Лоозера, лоозеровские псевдопереломы) [64]. Подобные линии преимущественно располагаются в области шейки и медиальной части диафиза, около большого вертела бедренной кости, в лонном сочленении и седалищных буграх, реже – в лопатках, ключицах, ребрах, локтевых и плюсневых костях. При сцинтиграфии костей лоозеровские псевдопереломы проявляются в виде «горячих» пятен [65]. Множественные зоны трансформации Лоозера в литературе описывают как синдром Милкмена (Milkman syndrome).

Ввиду сходства рентгенологических признаков остеомаляцию необходимо дифференцировать от системного остеопороза. Остеопоротические изменения в трабекулярной части периферического скелета выражаются аналогичным рассасыванием трабекул, что рентгенологически проявляется разрежением их рисунка. Однако при остеомаляции, в отличие от остеопороза, кортикальные и трабекулярные структуры практически не дифференцируются, что отчетливо заметно в боковой проекции. Кроме того, стоит отметить, что рентгенография не служит методом диагностики остеопороза и используется лишь при подозрении на наличие компрессионных переломов тел позвонков и остеопоротических переломов других локализаций. Повышение прозрачности костной ткани на рентгеновских снимках – неспецифичный симптом, во многом зависящий от технических условий съемки и качества проявления рентгенограмм.

На сегодняшний день наиболее востребованным методом оценки МПК является двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (dual-energy X-rays absorptiometry – DXA). Несмотря на все преимущества данного метода диагностики, DXA не позволяет оценить костный объем и структуру костной ткани, а также – провести дифференциальную диагностику и установить причину снижения костной массы, поскольку низкие значения МПК могут наблюдаться и при остеопорозе, и при остеомаляции. Таким образом, в случае впервые выявленного остеопороза по результатам DXA необходимо проведение дифференциальной диагностики и исключение других метаболических заболеваний скелета, при которых снижение МПК и/или низкотравматичные переломы являются основным проявлением [66].

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ОСТЕОМАЛЯЦИИ

Наряду с инструментальной диагностикой необходимо проведение ряда биохимических исследований, характеризующих состояние фосфорно-кальциевого обмена и костного метаболизма. Лабораторные изменения при остеомаляции включают повышение активности ЩФ, ПТГ, незначительное снижение кальция и фосфора в сыворотке крови, снижение 25(OH)D <15 нг/мл (табл. 3).

Таблица 3. Изменения лабораторных показателей при алиментарных причинах остеомаляции по данным ретроспективного исследования Basha B. [69], Bhambri R. [70]

РАЦИОНАЛЬНЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ПАЦИЕНТОВ С ОСТЕОМАЛЯЦИЕЙ

При анализе лабораторных данных в зависимости от полученных результатов можно предположить ту или иную форму остеомаляции (см. табл. 1). Однако основной задачей при лечении остеомаляции любой этиологии является устранение дефицита витамина D, гипокальциемии, гипофосфатемии, предотвращение прогрессирования деформаций костей и мышечной гипотонии.

Во всех случаях гипокальциемии необходимо назначение элементарного кальция. При выявлении дефицита витамина D или резистентности к нему метаболит витамина D подбирают в зависимости от заболевания. Например, при ХБП, витамин D-резистентном рахите назначают метаболиты, не требующие соответствующей модификации (кальцитриол или альфакальцидол в дозе от 0,25 до 1 мкг/сут, в ряде случаев до 3–4 мкг/сут). У пациентов с остеомаляцией, связанной с дефицитом потребления витамина D и кальция, оптимальным является применение лечебных доз колекальциферола [67].

Все пациенты, принимающие метаболиты витамина D и препараты кальция, должны быть осведомлены о потенциальных терапевтических осложнениях и находиться под динамическим наблюдением эндокринолога.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Остеомаляция, так же как и остеопороз, имеет большое социально-экономическое значение в связи с повышением риска возникновения низкотравматических переломов. К сожалению, большинство работ представляет собой описание отдельных или небольших серий случаев, что не дает возможности оценить истинную распространенность остеомаляции в популяции. Для исключения диагностической ошибки, в случае выраженного снижения костной массы по результатам DXA, перед назначением антиостеопоротической терапии рекомендуется проведение дополнительных лабораторных исследований и, в некоторых случаях, – гистоморфометрического исследования биоптата подвздошной кости с целью дифференциальной диагностики остеопороза и остеомаляции.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Поисково-аналитическая работа и подготовка статьи проведены на личные средства авторского коллектива.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Участие авторов. Все авторы внесли значимый вклад в проведение поисково-аналитической работы и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию до публикации.

1. Bilezikian JP, Bouillon R, Clemens T, et al, eds. Primer on the Metabolic Bone Diseases and Disorders of Mineral Metabolism. 1st ed. Wiley; 2018. doi: https://doi.org/10.1002/9781119266594

2. Whyte MP. Hypophosphatasia — aetiology, nosology, pathogenesis, diagnosis and treatment. Nat Rev Endocrinol. 2016;12(4):233-246. doi: https://doi.org/10.1038/nrendo.2016.14

3. Gifre L, Peris P, Monegal A, et al. Osteomalacia revisited : a report on 28 cases. Clin Rheumatol. 2011;30(5):639-645. doi: https://doi.org/10.1007/s10067-010-1587-z

4. Whyte MP, Thakker RV. Rickets and osteomalacia. Medicine. 2009;37(9):483-488. doi: https://doi.org/10.1016/j.mpmed.2009.06.004

5. Reginato AJ, Coquia JA. Musculoskeletal manifestations of osteomalacia and rickets. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2003;17(6):1063-1080. doi: https://doi.org/10.1016/j.berh.2003.09.004

6. Christakos S, Li S, De La Cruz J, Bikle DD. New developments in our understanding of vitamin metabolism, action and treatment. Metabolism. 2019;98:112-120. doi: https://doi.org/10.1016/j.metabol.2019.06.010

7. Bove-Fenderson E, Mannstadt M. Hypocalcemic disorders. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2018;32(5):639-656. doi: https://doi.org/10.1016/j.beem.2018.05.006

8. Khundmiri SJ, Murray RD, Lederer E. PTH and Vitamin D. Compr Physiol. 2016;6(2):561-601. doi: https://doi.org/10.1002/cphy.c140071

9. Aggarwal V, Seth A, Aneja S, et al. Role of calcium deficiency in development of nutritional rickets in Indian children: a case control study. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(10):3461-3466. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2011-3120

10. Adams JS, Hewison M. Extrarenal expression of the 25-hydroxyvitamin D-1-hydroxylase. Arch Biochem Biophys. 2012;523(1):95-102. doi: https://doi.org/10.1016/j.abb.2012.02.016

11. Margolis RN, Christakos S. The nuclear receptor superfamily of steroid hormones and vitamin D gene regulation. An update. Ann N Y Acad Sci. 2010;1192:208-214. doi: https://doi.org/10.1111/j.1749-6632.2009.05227.x

12. Morris HA. Vitamin D activities for health outcomes. Ann Lab Med. 2014;34(3):181-186. doi: https://doi.org/10.3343/alm.2014.34.3.181

13. Pike JW, Meyer MB. The vitamin D receptor: new paradigms for the regulation of gene expression by 1,25-dihydroxyvitamin D(3). Endocrinol Metab Clin North Am. 2010;39(2):255-269, table of contents. doi: https://doi.org/10.1016/j.ecl.2010.02.007

14. Li YC, Bolt MJ, Cao LP, Sitrin MD. Effects of vitamin D receptor inactivation on the expression of calbindins and calcium metabolism. Am J Physiol Endocrinol Metab. 2001;281(3):E558-564. doi: https://doi.org/10.1152/ajpendo.2001.281.3.E558

15. Van Cromphaut SJ, Dewerchin M, Hoenderop JG, et al. Duodenal calcium absorption in vitamin D receptor-knockout mice: functional and molecular aspects. Proc Natl Acad Sci U S A. 2001;98(23):13324-13329. doi: https://doi.org/10.1073/pnas.231474698

16. Molin A, Wiedemann A, Demers N, et al. Vitamin D-Dependent Rickets Type 1B (25-Hydroxylase Deficiency): A Rare Condition or a Misdiagnosed Condition? J Bone Miner Res. 2017;32(9):1893-1899. doi: https://doi.org/10.1002/jbmr.3181

17. Al Mutair AN, Nasrat GH, Russell DW. Mutation of the CYP2R1 vitamin D 25-hydroxylase in a Saudi Arabian family with severe vitamin D deficiency. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(10):E2022-2025. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2012-1340

18. Casella SJ, Reiner BJ, Chen TC, et al. A possible genetic defect in 25-hydroxylation as a cause of rickets. J Pediatr. 1994;124(6):929-932. doi: https://doi.org/10.1016/s0022-3476(05)83184-1

19. Tosson H, Rose SR. Absence of mutation in coding regions of CYP2R1 gene in apparent autosomal dominant vitamin D 25-hydroxylase deficiency rickets. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(5):E796-801. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2011-2716

20. Zhu JG, Ochalek JT, Kaufmann M, et al. CYP2R1 is a major, but not exclusive, contributor to 25-hydroxyvitamin D production in vivo. Proc Natl Acad Sci U S A. 2013;110(39):15650-15655. doi: https://doi.org/10.1073/pnas.1315006110

21. Jones G, Prosser DE, Kaufmann M. Chapter 5 — The Activating Enzymes of Vitamin D Metabolism (25- and 1α-Hydroxylases). In: Vitamin D. Volume 1: Biochemistry, Physiology and Diagnostics. 4th ed. Academic Press; 2018. p. 57-79. doi: https://doi.org/10.1016/b978-0-12-809965-0.00005-7

22. Thambiah S, Roplekar R, Manghat P, et al. Circulating sclerostin and Dickkopf-1 (DKK1) in predialysis chronic kidney disease (CKD): relationship with bone density and arterial stiffness. Calcif Tissue Int. 2012;90(6):473-480. doi: https://doi.org/10.1007/s00223-012-9595-4

23. Evenepoel P, D’Haese P, Brandenburg V. Sclerostin and DKK1: new players in renal bone and vascular disease. Kidney Int. 2015;88(2):235-240. doi: https://doi.org/10.1038/ki.2015.156

24. Рожинская Л.Я., Белая Ж.Е., Луценко А.С. Новые возможности лечения вторичного гиперпаратиреоза у пациентов с терминальной стадией хронической болезни почек, получающих заместительную почечную терапию гемодиализом. // Остеопороз и остеопатии. — 2017. — Т. 20. — №1. — С. 32-38. [Rozhinskaya LY, Belaya ZE, Lutsenko AS. Novel treatment options for secondary hyperparathyroidism in end-stage kidney disease patients on hemodialysis therapy. Osteoporosis and bone diseases. 2017;20(1):32-38. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.14341/osteo2017126-33

25. Barker SL, Pastor J, Carranza D, et al. The demonstration of alphaKlotho deficiency in human chronic kidney disease with a novel synthetic antibody. Nephrol Dial Transplant. 2015;30(2):223-233. doi: https://doi.org/10.1093/ndt/gfu291

26. Гребенникова Т.А., Белая Ж.Е., Цориев Т.Т., и др. Эндокринная функция костной ткани. // Остеопороз и остеопатии. — 2015. — Т. 18. — №1. — С. 28-37. [Grebennikova TA, Belaya ZE, Tsoriev TT, et al. The endocrine function of the bone tissue. Osteoporosis and bone diseases. 2015;18(1):28-37. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.14341/osteo2015128-37

27. Fang Y, Ginsberg C, Seifert M, et al. CKD-induced wingless/integration1 inhibitors and phosphorus cause the CKD-mineral and bone disorder. J Am Soc Nephrol. 2014;25(8):1760-1773. doi: https://doi.org/10.1681/ASN.2013080818

28. Silver J, Rodriguez M, Slatopolsky E. FGF23 and PTH—double agents at the heart of CKD. Nephrol Dial Transplant. 2012;27(5):1715-1720. doi: https://doi.org/10.1093/ndt/gfs050

29. Klootwijk ED, Reichold M, Unwin RJ, et al. Renal Fanconi syndrome: taking a proximal look at the nephron. Nephrol Dial Transplant. 2015;30(9):1456-1460. doi: https://doi.org/10.1093/ndt/gfu377

30. Hall AM, Bass P, Unwin RJ. Drug-induced renal Fanconi syndrome. QJM. 2014;107(4):261-269. doi: https://doi.org/10.1093/qjmed/hct258

31. Foreman JW. Fanconi Syndrome. Pediatr Clin North Am. 2019;66(1):159-167. doi: https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.09.002

32. Alexander RT, Bitzan M. Renal Tubular Acidosis. Pediatr Clin North Am. 2019;66(1):135-157. doi: https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.08.011

33. Bai XY, Miao D, Goltzman D, Karaplis AC. The autosomal dominant hypophosphatemic rickets R176Q mutation in fibroblast growth factor 23 resists proteolytic cleavage and enhances in vivo biological potency. J Biol Chem. 2003;278(11):9843-9849. doi: https://doi.org/10.1074/jbc.M210490200

34. Saleem S, Aslam HM, Anwar M, et al. Fahr’s syndrome: literature review of current evidence. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:156. doi: https://doi.org/10.1186/1750-1172-8-156

35. Lorenz-Depiereux B, Bastepe M, Benet-Pages A, et al. DMP1 mutations in autosomal recessive hypophosphatemia implicate a bone matrix protein in the regulation of phosphate homeostasis. Nat Genet. 2006;38(11):1248-1250. doi: https://doi.org/10.1038/ng1868

36. Noonan ML, White KE. FGF23 Synthesis and Activity. Curr Mol Biol Rep. 2019;5(1):18-25. doi: https://doi.org/10.1007/s40610-019-0111-8

37. Sako S, Niida Y, Shima KR, et al. A novel PHEX mutation associated with vitamin D-resistant rickets. Hum Genome Var. 2019;6:9. doi: https://doi.org/10.1038/s41439-019-0040-3

38. Zhang S, Zhang Q, Cheng L, et al. [Analysis of PHEX gene mutations in three pedigrees affected with hypophosphatemic rickets]. Zhonghua Yi Xue Yi Chuan Xue Za Zhi. 2018;35(5):644-647. doi: https://doi.org/10.3760/cma.j.issn.1003-9406.2018.05.005

39. Avitan-Hersh E, Tatur S, Indelman M, et al. Postzygotic HRAS mutation causing both keratinocytic epidermal nevus and thymoma and associated with bone dysplasia and hypophosphatemia due to elevated FGF23. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(1):E132-136. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2013-2813

40. Imel EA, Econs MJ. Fibrous dysplasia, phosphate wasting and fibroblast growth factor 23. Pediatr Endocrinol Rev. 2007;4 Suppl 4:434-439.

41. Hasani-Ranjbar S, Ejtahed HS, Amoli MM, et al. SLC34A3 Intronic Deletion in an Iranian Kindred with Hereditary Hypophosphatemic Rickets with Hypercalciuria. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2018;10(4):343-349. doi: https://doi.org/10.4274/jcrpe.0057

42. Berman E, Nicolaides M, Maki RG, et al. Altered bone and mineral metabolism in patients receiving imatinib mesylate. N Engl J Med. 2006;354(19):2006-2013. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMoa051140

43. Vandyke K, Fitter S, Dewar AL, et al. Dysregulation of bone remodeling by imatinib mesylate. Blood. 2010;115(4):766-774. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2009-08-237404

44. O’Sullivan S, Lin JM, Watson M, et al. The skeletal effects of the tyrosine kinase inhibitor nilotinib. Bone. 2011;49(2):281-289. doi: https://doi.org/10.1016/j.bone.2011.04.014

45. Addison WN, Azari F, Sorensen ES, et al. Pyrophosphate inhibits mineralization of osteoblast cultures by binding to mineral, up-regulating osteopontin, and inhibiting alkaline phosphatase activity. J Biol Chem. 2007;282(21):15872-15883. doi: https://doi.org/10.1074/jbc.M701116200

46. Родионова С.С., Захарова Е.Ю., Буклемишев Ю.В., и др. Гипофосфатазия у взрослых: клинические случаи и обзор литературы. // Остеопороз и остеопатии. — 2015. — T. 18. — №2. — С. 25-28. [Rodionova SS, Zakharova EY, Buklemishev YV, et al. Hypophosphatasia in adults: clinical cases and literature review. Osteoporosis and bone diseases. 2015;18(2):25-28. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.14341/osteo2015225-28.

47. Glorieux FH, Pettifor JM. Vitamin D/dietary calcium deficiency rickets and pseudo-vitamin D deficiency rickets. Bonekey Rep. 2014;3:524. doi: https://doi.org/10.1038/bonekey.2014.19

48. Supornsilchai V, Hiranras Y, Wacharasindhu S, et al. Two siblings with a novel nonsense mutation, p.R50X, in the vitamin D receptor gene. Endocrine. 2011;40(1):62-66. doi: https://doi.org/10.1007/s12020-011-9450-9

49. Malloy PJ, Tasic V, Taha D, et al. Vitamin D receptor mutations in patients with hereditary 1,25-dihydroxyvitamin D-resistant rickets. Mol Genet Metab. 2014;111(1):33-40. doi: https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2013.10.014

50. Pang Q, Qi X, Jiang Y, et al. Clinical and genetic findings in a Chinese family with VDR-associated hereditary vitamin D-resistant rickets. Bone Res. 2016;4(1). doi: https://doi.org/10.1038/boneres.2016.18

51. Koren R. Vitamin D receptor defects: the story of hereditary resistance to vitamin D. Pediatr Endocrinol Rev. 2006;3 Suppl 3:470-475.

52. Nakabayashi M, Tsukahara Y, Iwasaki-Miyamoto Y, et al. Crystal Structures of Hereditary Vitamin D-Resistant Rickets-Associated Vitamin D Receptor Mutants R270L and W282R Bound to 1,25-Dihydroxyvitamin D3and Synthetic Ligands. J Med Chem. 2013;56(17):6745-6760. doi: https://doi.org/10.1021/jm400537h

53. Malloy PJ, Feldman D. Genetic Disorders and Defects in Vitamin D Action. Endocrinol Metab Clin North Am. 2010;39(2):333-346. doi: https://doi.org/10.1016/j.ecl.2010.02.004

54. Li YC, Amling M, Pirro AE, et al. Normalization of Mineral Ion Homeostasis by Dietary Means Prevents Hyperparathyroidism, Rickets, and Osteomalacia, But Not Alopecia in Vitamin D Receptor-Ablated Mice1. Endocrinology. 1998;139(10):4391-4396. doi: https://doi.org/10.1210/endo.139.10.6262

55. Izuora K, Twombly JG, Whitford GM, et al. Skeletal Fluorosis from Brewed Tea. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96(8):2318-2324. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2010-2891

56. Whyte MP, Totty WG, Lim VT, Whitford GM. Skeletal Fluorosis From Instant Tea. J Bone Miner Res. 2008;23(5):759-769. doi: https://doi.org/10.1359/jbmr.080101

57. Kurland ES, Schulman RC, Zerwekh JE, et al. Recovery From Skeletal Fluorosis (an Enigmatic, American Case). J Bone Miner Res. 2006;22(1):163-170. doi: https://doi.org/10.1359/jbmr.060912

58. Adams JE. Radiology of Rickets and Osteomalacia. In: Vitamin D. Volume 1: Biochemistry, Physiology and Diagnostics. 4th ed. Academic Press; 2018. p. 975-1006. doi: https://doi.org/10.1016/b978-0-12-809965-0.00054-9

59. Bhan A, Qiu S, Rao SD. Bone histomorphometry in the evaluation of osteomalacia. Bone Rep. 2018;8:125-134. doi: https://doi.org/10.1016/j.bonr.2018.03.005

60. Murshed M. Mechanism of Bone Mineralization. Cold Spring Harb Perspect Med. 2018;8(12):a031229. doi: https://doi.org/10.1101/cshperspect.a031229

61. Cazalbou S, Bertrand G, Drouet C. Tetracycline-Loaded Biomimetic Apatite: An Adsorption Study. J Phys Chem B. 2015;119(7):3014-3024. doi: https://doi.org/10.1021/jp5116756

62. Bitzan M, Goodyer PR. Hypophosphatemic Rickets. Pediatr Clin North Am. 2019;66(1):179-207. doi: https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.09.004

63. Fukumoto S, Ozono K, Michigami T, et al. Pathogenesis and diagnostic criteria for rickets and osteomalacia—proposal by an expert panel supported by the Ministry of Health, Labour and Welfare, Japan, the Japanese Society for Bone and Mineral Research, and the Japan Endocrine Society. J Bone Miner Metab. 2015;33(5):467-473. doi: https://doi.org/10.1007/s00774-015-0698-7

64. John TJ, van der Made T, Conradie M, Coetzee A. Osteomalacia and looser zones. QJM. 2019;112(6):455-455. doi: https://doi.org/10.1093/qjmed/hcy293

65. Kim S, Park CH, Chung Y-S. Hypophosphatemic Osteomalacia Demonstrated by Tc-99m MDP Bone Scan. Clin Nucl Med. 2000;25(5):337-340. doi: https://doi.org/10.1097/00003072-200005000-00003

66. Мельниченко Г.А., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., и др. Федеральные клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике остеопороза. // Проблемы эндокринологии. — 2017. — T. 63. — №6. — С. 392-426. [Melnichenko GA, Belaya ZE, Rozhinskaya LY, et al. Russian federal clinical guidelines on the diagnostics, treatment, and prevention of osteoporosis. Problems of endocrinology. 2018;63(6):392-426. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.14341/probl2017636392-426

67. Пигарова Е.А., Рожинская Л.Я., Белая Ж.Е., и др. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике, лечению и профилактике дефицита витамина D у взрослых. // Проблемы эндокринологии. — 2016. — Т. 62. — №4. — С. 60-84. [Pigarova EA, Rozhinskaya LY, Belaya ZE, et al. Russian Association of Endocrinologists recommendations for diagnosis, treatment and prevention of vitamin D deficiency in adults. Problems of endocrinology. 2016;62(4):60-84. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.14341/probl201662460-84

68. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология. Национальное Руководство. 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2018. [Dedov II, Mel’nichenko GA. Endokrinologiya. National guidelines. 2nd ed. Moscow; 2018. (In Russ.)]

69. Basha B, Rao DS, Han Z-H, Parfitt AM. Osteomalacia due to vitamin D depletion: a neglected consequence of intestinal malabsorption. Am J Med. 2000;108(4):296-300. doi: https://doi.org/10.1016/s0002-9343(99)00460-x

70. Bhambri R, Naik V, Malhotra N, et al. Changes in bone mineral density following treatment of osteomalacia. J Clin Densitom. 2006;9(1):120-127. doi: https://doi.org/10.1016/j.jocd.2005.11.001

Остеомаляция, симптомы — Клиника Здоровье 365 г. Екатеринбург

Остеомаляцией называется процесс размягчения костей, как правило, вызванный дефицитом витамина D. У детей это состояние называется рахитом. Безусловно, такие кости более подвержены переломам, чем крепкие здоровые кости.
Не нужно путать остеомаляцию с остеопорозом, который также приводит к переломам костей, но имеет другую причину.

Основными признаками и симптомами остеомаляции являются боли в поврежденных костях и мышечная слабость. Лечение остеомаляции основано на восполнении уровня витамина D и лечении заболеваний, которые могут быть причиной недостатка витамина и кальция.

На ранней стадии болезни симптомов может не быть, однако признаки остеомаляции уже видны на рентгенологических снимках, и определены с помощь других диагностических тестов. В процессе развития заболевания появляются боли в костях и мышечная слабость.

Боли в костях.

Тупые, ноющие боли, обусловленные остеомаляцией, чаще всего возникают:
 

• в нижнем отделе позвоночника;
• в костях таза;
• в костях нижних конечностей.

Мышечная слабость.

Остеомаляция может привести к:

• снижению тонуса мышц;
• слабости в руках и ногах;
• переваливающейся походке.

Позвоночник состоит более чем из 30 костей (позвонков), соединенных между собой с помощью мышц, связок, сухожилий и межпозвоночных дисков. Проблема в любой части позвоночника может вызвать боли в спине. В некоторых случаях боли в спине могут быть незначительными, а в других выраженными и мучительными.

Боль в спине может возникать внезапно или развиваться постепенно в результате возрастных изменений в позвоночнике. В большинстве случаев боли в спине — даже серьезные или постоянные, исчезают при консервативном лечении в течение 4 — 6 недель. Хирургическое лечение далеко не всегда требуется и, как правило, рассматривается лишь как крайняя мера.

Наиболее частой причиной болей в спине является повреждение мышц или связок. Повреждение мышц и связок может возникать по многим причинам, в том числе при подъеме тяжестей, неправильной осанке, отсутствии регулярных физических упражнений и избыточном весе. Боль в спине может также возникнуть в результате более серьезных травм, таких как перелом позвонков или разрыв диска, в результате артрита, некоторых инфекций и других возрастных изменений в позвоночнике.

См. также:

Остеомаляция:Причины,Симптомы,Причины | doc.ua

Причины

При появлении остеомаляции объем костного вещества становится больше, а его минерализация снижается. Основной причиной появления заболевания служит острая нехватка в организме человека витамина D, фосфора и солей кальция.

Зачастую, в большей степени болеют женщины, причем совершенно разные по возрасту. Остеомаляция может развиваться во время беременности, сопровождаясь болезненными ощущениями в тазовой области и области прилегающих костей.

Болезнь может возникнуть из-за длительного лечения почек, при котором кальций из организма выводится в больших количествах или пониженной минерализации костей.

Распространенность

Взрослый рахит (остеомаляцию) классифицируют на рахит, возникающий в период полового созревания, остеомаляцию климактерического и старческого периода.

Симптомы

Особенностью данного заболевания является то, что оно может проходить практически без каких-либо симптомов или с болезненностью в области поясницы, позвоночника, иногда – грудной клетки. Иногда остеомаляция влечет за собой различной тяжести переломы.

Заболевание на ранней стадии внешне никак не отражается. Более поздние стадии характеризуются небольшой кривизной ног, которая отчетливо проявляется при сомкнутых коленях (и стопах).

Для остеомаляции климактерической группы свойственно укорочение тела, для старческой – поражение позвоночника (затрудняется ходьба по лестнице, человек может передвигаться лишь небольшими шажками).

Лечение

Для лечения необходимо вовремя поставить диагноз врачом-ревматологом. Основой лечения является полноценное питание и регулярное употребление витамина D. При этом назначаются препараты, содержащие кальций и фосфор.

При заболевании хороший результат дадут лечебная гимнастика и массаж, а также ультрафиолетовое облучение.

При запущенной степени остеомаляции может использоваться хирургическое вмешательство, а при беременности обязательно назначают кесарево сечение и переводят ребенка на искусственное вскармливание в период лактации.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Остеомаляция – это системное снижение прочности костей из-за недостаточной минерализации костной ткани. В результате кости становятся излишне гибкими. Патология проявляется болями в костях, деформациями и патологическими переломами. Характерна гипотрофия и гипотония мышц, возможны нарушения походки и осанки. Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза и объективного осмотра, результатов рентгенографии и других исследований. Лечение чаще консервативное, при деформациях выполняется хирургическая коррекция.

Общие сведения

Остеомаляция (от греч. osteon – кость, malakia – мягкость) – системное заболевание скелета, сопровождающееся снижением прочности костной ткани. Остеомаляция наблюдается преимущественно в детском и пожилом возрасте, очень редко встречается во время беременности. Женщины страдают в 10 раз чаще мужчин. У детей обычно поражаются кости конечностей, у беременных – кости таза, у пожилых – позвонки.

Остеомаляция

Причины остеомаляции

Причиной заболевания являются нарушения минерального обмена из-за недостатка в организме витаминов, фосфорной кислоты и солей кальция. Реже патология развивается вследствие нарушения экскреторной функции почек (почечная остеодистрофия), хронических и прогрессирующих заболеваний почек (хронический интерстициальный нефрит, поликистоз почек, гидронефроз, аномалии развития почек).

С учетом времени возникновения в травматологии и ортопедии выделяют 4 формы остеомаляции: детскую или юношескую, пуэрперальную (у беременных), климактерическую и старческую. Среди больных с патологией почек преобладают люди молодого возраста. Кроме того, описаны случаи, когда остеомаляция развивалась при остеопатии голодающих – в наши дни в благополучных странах данная патология встречается преимущественно у больных анорексией и ослабленных девочек-подростков.

Патогенез

В костях человека параллельно происходят два процесса: разрушение старой костной ткани и образование новой в сочетании с ее минерализацией. В норме эти процессы сбалансированы, поэтому кости сохраняют свою прочность. При остеомаляции вместо полноценной костной ткани образуется неминерализованный или слабо минерализованный (содержащий мало фосфатов и кальция) остеоид, представляющий собой скопление коллагеновых волокон (основу кости, белковый матрикс), которые придают костям упругость. Из-за нарушения процессов образования новой костной ткани страдает и процесс разрушения старой кости, вследствие чего строение костей еще больше нарушается, а их прочность – снижается.

Минерализация кости зависит от содержания в крови фосфатов и кальция. В зависимости от недостатка того или иного элемента различают две формы остеомаляции: кальципеническую и фосфоропеническую. Недостаток кальция может наблюдаться при нарушении всасывания кальция в кишечнике, дисбалансе между процессом отложения кальция в костях и его выведением из разрушающейся костной ткани, недостатке витамина Д и чрезмерной экскреции кальция почками. Причиной кальципенической формы остеомаляции являются врожденные и приобретенные нарушения синтеза витамина Д вследствие генетических нарушений, цирроза печени, заболеваний желудочно-кишечного тракта, недостаточной инсоляции, продолжительного приема противосудорожных препаратов и вегетарианской диеты.

Количество фосфатов в крови определяется их всасыванием в кишечнике и скоростью выведения в почках. Фосфоропеническая форма остеомаляции возникает вследствие гиперфункции паращитовидных желез (гиперпаратиреоза), недостатка фосфатов в пище и усиленной секреции фосфатов почками при некоторых опухолях, наследственных нарушениях обмена веществ, болезнях почек и т. д. В период беременности и лактации риск развития остеомаляции увеличивается, поскольку потребность организма в витамине Д возрастает, а нагрузка на почки повышается, что может приводить к манифестации различных заболеваний и проявлению ранее латентно протекавших аномалий развития.

Симптомы остеомаляции

Заболевание начинается постепенно. При всех четырех возрастных формах остеомаляции выявляются аналогичные симптомы: снижение силы и тонуса мышц, неясные боли в области бедер и спины, реже – в плечах и области грудной клетки. Болевой синдром наблюдается не только при нагрузке, но и в покое. Кости очень рано становятся чувствительными к давлению. При давлении с боков на подвздошные кости боль появляется как при надавливании, так и при прекращении сдавливания. Еще одним характерным признаком остеомаляции являются трудности при попытке раздвинуть и поднять ноги. Нередко возникают парестезии.

На начальных стадиях остеомаляции деформации скелета отсутствуют, возможны патологические переломы. В последующем боли усиливаются, возникают выраженные ограничения движений, развиваются деформации конечностей и других анатомических областей. В тяжелых случаях кости становятся восковидно гибкими, возможны нарушения психики, нарушение функций сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. В остальном клиническая картина остеомаляции зависит от возраста пациентов. У детей и подростков с остеомаляцией преимущественно поражаются трубчатые кости, со временем возникают О-образные ноги и воронкообразная деформация грудной клетки.

Пуэрперальная остеомаляция, как правило, развивается во время повторной беременности у женщин 20-40 лет. Реже первые признаки болезни возникают в послеродовом периоде и в период грудного вскармливания. Характерно поражение костей таза, верхних отделов бедер и нижнего отдела позвоночника. Пациентки жалуются на боли в ногах, спине, области крестца и таза, усиливающиеся при надавливании. Формируется утиная походка, иногда остеомаляция осложняется парезами и параличами. Деформированный (так называемый остеомалятический) таз делает невозможным рождение ребенка естественным путем, поэтому приходится прибегать к кесареву сечению. После родов состояние больных остеомаляцией, как правило, улучшается, однако при отсутствии или неэффективности лечения возможны последствия в виде тяжелых остаточных деформаций и сопутствующего нарушения трудоспособности.

При климактерической форме остеомаляции преобладает искривление позвоночника, развивается кифоз. Длина туловища постепенно уменьшается, при этом изменения длины конечностей не происходит, что при ярко выраженной патологии обуславливает характерную картину – в положении сидя человек кажется значительно более малорослым, почти карликом. В отдельных случаях возникает выраженный болевой синдром, обездвиживающий больных. При старческой остеомаляции чаще наблюдаются патологические переломы и реже – деформации скелета вследствие искривления костей. Иногда наличие большого количества компрессионных переломов позвоночника обуславливает формирование выраженного горба. Нередко наблюдаются нарушения походки (утиная или семенящая походка), возникают затруднения при попытке подняться по ступенькам. Пальпация костей болезненна.

Диагностика

Диагноз остеомаляция выставляется с учетом рентгенологической картины, клинических симптомов и данных дополнительных исследований. На начальных стадиях на рентгеновских снимках выявляется распространенный остеопороз. В последующем определяется пластическая дугообразная деформация, более заметная на рентгенограммах бедер и голеней, подвергающихся значительным осевым нагрузкам. В местах скопления остеоида становятся видны зоны просветления. При скоплении остеоида в поднадкостничной зоне контуры кости становятся нечеткими, корковый слой – слоистым. При длительном течении остеомаляции и выраженном остеопорозе корковый слой истончается, костномозговое пространство расширяется.

На ранних стадиях остеомаляцию дифференцируют с системным остеопорозом. Для этого осуществляют гамма-фотоновую абсорбциометрию (исследование, позволяющее определить количество кальция и фосфатов на определенном участке кости) или выполняют биопсию костей таза. При исключении опухолевых, воспалительных и системных заболеваний скелета используют данные рентгенографии, а также учитывают характерную локализацию патологических изменений (поражение трубчатых костей у молодых, костей таза – у беременных женщин, позвоночника – у пожилых). При дифференцировке остеомаляции с болезнью Реклингхаузена принимают во внимание отсутствие зон перестройки Лоозера, с поздним рахитом – отсутствие признаков нарушения энхондрального окостенения.

Лечение остеомаляции

Лечением патологии занимаются травматологи-ортопеды, при необходимости – при участии нефрологов, гинекологов, эндокринологов и других специалистов. Проводят консервативную терапию, включающую в себя прием витамина Д, фосфора и кальция, лечебную гимнастику, массаж и УФ-облучение. При выраженных деформациях выполняют хирургическую коррекцию, но не раньше, чем через 1-1,5 года после начала лечения, поскольку при ранних оперативных вмешательствах у пациентов с остеомаляцией часто наблюдаются повторные деформации.

При остеомаляции, возникшей в период беременности, также назначают препараты, содержащие большое количество микроэлементов и витамина Д. При неэффективности терапии показано прерывание беременности, после родов – стерелизация и прекращение кормления грудью. При благоприятном течении выполняют кесарево сечение и рекомендуют не кормить ребенка грудью.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни при своевременном начале лечения в большинстве случаев благоприятный, возможна инвалидность вследствие тяжелых деформаций таза и позвоночника. При отсутствии лечения больные с остеомаляцией погибают от сопутствующих заболеваний и осложнений со стороны внутренних органов. Профилактика включает своевременное выявление и лечение заболеваний, которые могут стать причиной развития патологии.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, обусловленное системным снижением прочности костей, возникающей на фоне недостаточной минерализации костной ткани.

Причины

Заболевание развивается на фоне нарушения минерального обмена, обусловленного дефицитом в организме витаминов, фосфорной кислоты и солей кальция. Иногда возникновение патологии связывают с нарушением экскреторной функции почек, хронических и активных поражений почек, каких как, например, хронический интерстициальный нефрит, поликистоз почек, гидронефроз, аномалии развития почек.

Специалисты различают четыре формы заболевания: детскую (юношескую), пуэрперальную (беременных), климактерическую и старческую. В большинстве случаев данное заболевание обнаруживается у молодых больных, страдающих заболеваниями почек. Зафиксированы случаи развития недуга у лиц, страдающих остеопатией голодающих. В наше время данная форма патологии возникает преимущественно у больных, страдающих анорексией, а также у ослабленных девочек-подростков.

Симптомы

Патология характеризуется медленным прогрессированием. В независимости от возрастной формы остеомаляции у больных обнаруживаются аналогичные симптомы, такие как снижение силы и тонуса мышц, неясные боли в области бедер и спины, реже – в области плеч и грудной клетки. Боли могут появляться не только во время нагрузок, но и в покое. При этой патологии кости пациента очень рано становятся чувствительными к давлению. При давлении с боков на подвздошные кости болевой синдром может возникать как при надавливании, так и при прекращении сдавливания. Также типичным симптомом остеомаляции являются трудности при попытке раздвинуть или поднять ноги. Довольно часто больные жалуются на появление парестезий.

На начальном этапе недуга деформация скелета не происходит, иногда возникают патологические переломы. По мере прогрессирования патологии отмечается усиление болей, появляется выраженное ограничение движений, формируется деформация конечностей и других анатомических зон. При тяжелом течении кости больного приобретают восковидную гибкость, возможны расстройства психики, нарушение работы сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Все остальные клинические проявления остеомаляции зависит от возраста больного. У детей и подростков, страдающих остеомаляцией,происходит преимущественное поражение трубчатых костей, с течением времени формируется О-образные искривление ног и воронкообразная деформация грудной клетки.

Пуэрперальная остеомаляция в большинстве случаев возникает при повторной беременности у женщин от 20 до 40 лет. В редких случаях дебют недуга происходит в послеродовом периоде или на этапе лактации. Для заболевания типично поражение костей таза, верхних отделов бедер и нижнего отдела позвоночника. Больные могут предъявлять жалобы на боли в ногах, спине, области крестца или таза, которые могут усиливаться при надавливании. У пациента отмечается развитие утиной походки, в редких случаях остеомаляция может осложняться парезами и параличами. В случае деформации таза невозможно рождение ребенка естественным путем, в связи с этим приходится прибегать к кесареву сечению.

Для климактерической формы недуга характерно возникновение искривления позвоночника и развитие кифоза. Заболевание проявляется постепенным уменьшением туловища, без изменения длины конечностей, что является одним из признаков недуга. В отдельных случаях может возникать интенсивный болевой синдром, который может становится причиной обездвиживания больного. Для старческой остеомаляции типично образование патологических переломов, реже происходит деформация скелета, обусловленная искривлением костей.

Диагностика

Постановка диагноза остеомаляция происходит с учетом рентгенологической картины, наличия у больного характерной клинической симптоматики и данных дополнительных исследований.

Лечение

Лечение проводят посредством применения консервативной терапии, включающей в себя витамина D, препараты фосфора и кальция. Также отличные результаты дает лечебная гимнастика, массаж и ультрафиолетовое облучение. При выраженных деформациях может потребоваться хирургическая коррекция, но не раньше, чем через 1 или 1,5 года после начала лечения, так как при ранних оперативных вмешательствах у лиц с остеомаляцией может возникать повторная деформация.

Профилактика

Профилактика остеомаляции включает своевременное выявление и лечение патологических процессов, которые могут создать благоприятные условия для развития заболевания.

Лечение остеомаляции — все симптомы, диагностика, врачи

Ортопеды Москвы — последние отзывы

Была у травматолог все отлично прошло. Внимательный, доброжелательный врач. Провел обследование, дал рекомендации. Всем чем нужно доктор мне помог. Специалиста уже рекомендую знакомым.

На модерации,

02 августа 2021

Все закончилось куда быстрее, чем я думала. Облегчение я почувствовала после третьего приема. Лечение оказалось вполне эффективным и объективным по стоимости. Буду надеяться, что положительная динамика сохранится.

На модерации,

01 августа 2021

Вызывали врача на дом, остались довольны. Сначала он изучил ранние исследования и материалы из других клиник, посмотрел рентген коленных суставов (мы делали дважды), провел внимательно и спокойно осмотр. Затем ввел в сустав безболезненно и аккуратно купленный нами препарат Синвиск, успокоил нас обеих и прописал нам назначения против воспаления: инъекции в другой сустав и витамины. Думаю доктор высокопрофессиональный и знает своё дело, умеет дать больному надежду, что с болезнью можно бороться и все будет хорошо.

На модерации,

01 августа 2021

Просто разводят клиентов на деньги, делают круглые глаза и говорят, уууу у вас такая сложная ситуация!!!!! Надо пройти миллион проверок и сдать анализы за 10-15 тысяч!
После лечения в данной клинике потратив больше 20 тысяч, и с якобы опасной болезнью, пошла в другую клинику где сказал «да уж развели Вас»
Но видя, что туда ходят старые бабушки и дедушки и их они тоже разводят! Фу

Аноним,

30 июля 2021

У меня осталось очень приятное впечатление. Врач не просто посмотрел мои колени и осмотрел позвоночник. Специалист сказал, что надо не только лечить колени, а лечить то из-за чего все это происходит. Он также направил на УЗИ, посмотрел его результат и сделал мне блокаду. Врач очень корректно воспользовался моими данными и анализами. Профессиональный и внимательный специалист.

Ирина,

29 июля 2021

Врач внимательный, профессиональный и заботливый. Он провел осмотр, дал рекомендации и объяснил как вести себя в дальнейшем.

Анастасия,

28 июля 2021

Врач хороший и замечательный. По результату рентгена он поставил мне диагноз, все грамотно рассказал, объяснил и дал рекомендации. Но дальнейшее лечение в этой клинике не возможно в связи с отсутствует аппарат ударноволновой терапии, хотя на сайте заявлено, но по другому адресу, по которому мне не удобно добираться.

Наталья,

27 июля 2021

Врач опытный. Он хорошо ко мне отнесся. Доктор меня осмотрел, пообщался, всё подробно объяснил и выписал перцовый пластырь, после которого прошла боль. До этого я был в другой клиники и ничего толкового мне не сказали. Если будет нужно, то обращусь к нему повторно.

Галибджон,

20 июля 2021

Думаю, что это хороший специалист. У меня была послеоперационная консультация. На ней доктор дал свои консультации и ответил на мои вопросы. Врач разговаривал со мной как специалист, как эксперт, как знающий человек. Возможно, обращусь к данному специалисту повторно.

Евгений,

14 июля 2021

Была на приеме у доктора Якобсона Виктора Михайловича с проблемой в позвоночнике, очень внимательный, добрый доктор, поставил диагноз и дал рекомендации, оказал первую необходимую помощь, после посещения боль в пояснице стала намного меньше, но требуется курс лечения, поэтому буду обращаться к доктору повторно! Спасибо!

На модерации,

01 августа 2021

Показать 10 отзывов из 8930

Лечение остеомаляции (размягчения костей) в Израиле

Причины заболевания

На протяжении длительного периода времени остеомаляция считалась довольно редкой патологией. Однако с 60-х годов прошлого столетия стало появляться все больше исследовательской информации, подтверждающей увеличение встречаемости данного заболевания. На сегодняшний день среди больных с системным остеопорозом число пациентов с подтвержденной гистологическим путем остеомаляцией составляет порядка 14-17%. У женщин, согласно статистических данных, заболевание диагностируется в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Несмотря на то, что в раннем детстве все младенцы получают с профилактической целью витамин Д, у определенной группы детей все же развивается рахит, а в последующем остеомаляция. Этот факт свидетельствует о генетическом дефекте процесса минерализации костной ткани. Однако, наряду с генетическим фактором, значительную роль в развитии остеомаляции играют и длительные неблагоприятные воздействия внешней среды на организм человека.

В основе остеомаляции заложен недостаток в организме витамина Д. Кроме того к дефекту процесса костной минерализации приводят также оперативные вмешательства на желудке и кишечнике, хронические заболевания поджелудочной железы и печени, муковисцидоз.

Минерализация костной ткани — это процесс насыщения костью кальцием и фосфором. Для того, чтобы этот процесс происходил эффективно, требуется достаточный уровень кальция и фосфатов во внеклеточной жидкости и хорошая активность щелочной фосфатазы. Если есть нарушения в одном или в ряде необходимых факторов для минерализации костей, развивается остеомаляция. Содержание кальция в организме напрямую связано с его всасыванием стенками кишечника, а также повторным всасыванием кальция и фосфора в почках.

В зависимости от того, какое звено фосфорно-кальциевого гомеостаза нарушается раньше, выделяют кальципеническую и фосфопеническую формы остеомаляции.

К наиболее частым причинам фосфопенической формы остеомаляции относят снижение уровня фосфора в крови вследствие недостатка витамина Д и вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне патологии почечных канальцев с потерей фосфора. Недостаток фосфора в употребляемых в пищу продуктах, воздействие токсинов также могут стать причиной недостаточной минерализации костной ткани.

Нарушение кальциевого обмена чаще бывает приобретенным, и связано оно прежде всего с нарушенным метаболизмом витамина Д, обусловленным заболеваниями печени, оперативными вмешательствами на желудке и кишечнике, болезнью Крона, хроническим панкреатитом и холециститом.

Кроме того, при хроническом почечном канальцевом ацидозе нарушается нейтральная среда в зонах кальцификации, что также приводит к костным дефектам. Качество кальцинирования костей может снижаться при замедленной или недостаточной минерализации, возникающей из-за влияния факторов внешней среды, а именно недостатка инсоляции, злоупотребление вегетарианством, загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами и алюминием, прием определенных лекарственных препаратов (бисфосфонаты, фториды).

Изредка причиной остеомаляции может служить наличие такого заболевания как гипофосфотазия, при котором отмечается низкая активность щелочной фосфатазы в крови и связанное с этим замедление минерализации костей.

Симптомы и протекание заболевания

С учетом времени возникновения в травматологии и ортопедии выделяют 4 формы остеомаляции: детскую или юношескую, пуэрперальную (у беременных), климактерическую и старческую.

При четырех возрастных формах присутствуют практически одинаковые симптомы — снижение силы и тонуса мышц, неопределенные боли в области спины и бедер, иногда боль может ощущаться в плечах и грудной клетке. На начальных этапах заболевания деформация скелета еще не заметна. На поздних этапах рахита можно увидеть искривления ног, коленные суставы отводятся в стороны при сомкнутых стопах, а если сомкнуть колени, то разводятся стопы. Также на поздних этапах болезни начинается деформация грудной клетки в виде воронки.

При остеомаляции во время климакса особенно выражен кифоз, а при дальнейшем течении заболевания длина тела действительно укорачивается. Укорочению подвергается исключительно туловище, поэтому человек похож на сидячего калика. В очень редких случаях искривление скелета настолько велико и причиняет сильные боли, что это обездвиживает больного полностью.

Остеомаляция у стариков характеризуется частыми и множественными переломами, а изменения таза не так велики. На первых начальных стадиях походка не нарушена, для средней степени тяжести характерна походка вперевалочку то влево то вправо. Или походка может быть семенящая, как при болезни Паркинсона. Особенно трудно бывает больным подниматься по ступенькам и лестнице. Выражена чувствительность костей при давлении. Боль чувствуется как при сдавливании подвздошных костей, так и при отпускании сжимания.

Для остеомаляции характерно обеднение скелета солями кальция, наличие зон, типичных для синдрома Милькмана, искривление костей. Однако остеопороз еще не является основным признаком остеомаляции и не всегда узнаваем при рентгене. Из искривлений скелета наиболее часто встречается деформация таза.

В запущенных случаях больные теряют способность передвигаться, оказываются прикованными к постели.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечением остеомаляции занимаются ортопеды и травматологи, при необходимости — при участии нефрологов, гинекологов, эндокринологов и других специалистов. Проводят консервативную терапию, включающую в себя прием витамина Д, фосфора и кальция, лечебную гимнастику, массаж и УФ-облучение. При выраженных деформациях выполняют хирургическую коррекцию в сочетании с минерализацией и витаминизацией организма, но не раньше, чем через 1-1,5 года после начала лечения, поскольку при ранних оперативных вмешательствах у пациентов с остеомаляцией часто наблюдаются повторные деформации.

При остеомаляции, возникшей в период беременности, также назначают препараты, содержащие большое количество микроэлементов и витамина Д. При неэффективности терапии показано прерывание беременности, после родов — стерелизация и прекращение кормления грудью. При благоприятном течении выполняют кесарево сечение и рекомендуют не кормить ребенка грудью. Прогноз для жизни при своевременном начале лечения в большинстве случаев благоприятный, возможна инвалидность вследствие тяжелых деформаций таза и позвоночника. При отсутствии лечения больные с остеомаляцией погибают от сопутствующих заболеваний и осложнений со стороны внутренних органов.

Диагностика заболевания

На ранних этапах заболевания возникает необходимость дифференцировать (различить) остеомаляцию и системный остеопороз. Для этого проводят биопсию с забором (взятием) небольшого фрагмента костной ткани из костей таза.

Для оценки содержания минералов в костях без использования биопсии проводят гамма-фотоновую абсорбциометрию, которая позволяет определить количественно содержание минералов в граммах в определенном участке кости.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить структурные изменения костей, такие как деформация костей, расширение костно-мозговой полости длинных трубчатых костей, снижение плотности костной ткани.

Цены

Рассчитать стоимость лечения

Материалы по теме

• 16 Май 2018

  Подросток, страдающий от искривления позвоночника, был успешно прооперирован нейрохирургами клиники Ихилов. Благодаря сложнейшему хирургическому вмешате…

• 18 Окт 2017

  В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…

• 13 Июл 2017

  В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре…

• 13 Июл 2017

  На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро…

• 07 Май 2018

  Проведена уникальная операция по пересадке, выращенной в лаборатории кости. Врачи получили возможность проводить трансплантации без рисков отторжения, с…

• 13 Июл 2017

  Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было …

• 13 Июл 2017

  В далеком 1818 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком — наиболее часто встречаемой в типологии рака костн…

• 13 Июл 2017

  До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из…

Все новости медицины Израиля

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Симптомы, причины, методы лечения и тесты

Обзор

Что такое остеомаляция?

Остеомаляция означает «мягкие кости». Остеомаляция — это заболевание, при котором кости ослабляются и легче ломаются. Это нарушение пониженной минерализации, которое приводит к тому, что кость разрушается быстрее, чем она может повторно сформироваться. Это заболевание встречается у взрослых. У детей недостаточная концентрация витамина D может вызвать рахит.

Симптомы и причины

Что вызывает остеомаляцию?

Остеомаляция чаще всего развивается из-за дефицита витамина D (часто из-за недостатка солнечного света) или, реже, из-за расстройства пищеварения или почек.Витамин D необходим для усвоения кальция и поддержания здоровья костей. Эти нарушения могут повлиять на способность организма усваивать витамины. Есть также редкие генетические состояния, которые могут вызывать остеомаляцию.

Каковы симптомы остеомаляции?

Наиболее частыми симптомами остеомаляции являются боли в костях и бедрах, переломы костей и мышечная слабость. Пациенты также могут испытывать трудности при ходьбе.

Диагностика и тесты

Как диагностируется остеомаляция?

Существуют различные тесты, которые могут быть выполнены, чтобы определить, есть ли у кого-то остеомаляция.

• Самым важным показателем является низкий уровень витамина D, но низкий уровень кальция или значительное снижение уровня фосфатов также может указывать на остеомаляцию.
• Для проверки наличия признаков остеомаляции могут быть сделаны рентгеновские снимки.
• Сканирование минеральной плотности костной ткани может быть полезно для оценки количества кальция и других минералов, присутствующих в костном сегменте пациента. Эти снимки не требуются для постановки диагноза остеомаляции. Однако они могут дать важную информацию о здоровье костей пациента.

В редких случаях врач может выполнить биопсию кости, при которой берется и исследуется образец костной ткани.

Ведение и лечение

Как лечится остеомаляция?

Пациенты с остеомаляцией могут принимать добавки с витамином D, кальцием или фосфатом, в зависимости от конкретного случая. Например, людям с кишечной мальабсорбцией (кишечник не может должным образом усваивать питательные вещества или витамины) может потребоваться прием большего количества витамина D и кальция.

Другие методы лечения для облегчения или коррекции симптомов остеомаляции могут включать:

• Ношение скоб для уменьшения или предотвращения неровностей костей
• Операция по исправлению деформации костей (в тяжелых случаях)
• Достаточное воздействие солнечного света

Остеомаляция — Симптомы и причины

Обзор

Остеомаляция означает заметное размягчение костей, чаще всего вызванное серьезным дефицитом витамина D.Размягченные кости детей и молодых людей с остеомаляцией могут вызывать искривление во время роста, особенно в опорных костях ног. Остеомаляция у пожилых людей может привести к переломам.

Лечение остеомаляции включает обеспечение достаточным количеством витамина D и кальция, необходимых для укрепления и укрепления костей, а также лечение заболеваний, которые могут вызвать это состояние.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Когда остеомаляция находится на ранней стадии, у вас может не быть симптомов, хотя признаки остеомаляции могут быть обнаружены на рентгеновском снимке или других диагностических исследованиях.По мере прогрессирования остеомаляции у вас могут развиться боли в костях и мышечная слабость.

Тупая ноющая боль, связанная с остеомаляцией, чаще всего поражает поясницу, таз, бедра, ноги и ребра. Боль может усиливаться ночью или при надавливании на кости. Боль редко исчезает полностью после отдыха.

Пониженный мышечный тонус и слабость в ногах могут стать причиной коварной походки и замедлить и затруднить ходьбу.

Причины

Остеомаляция возникает в результате нарушения процесса созревания кости.Ваше тело использует кальций и фосфат, чтобы укрепить кости. У вас может развиться остеомаляция, если вы не получаете достаточно этих минералов в своем рационе или если ваше тело не усваивает их должным образом. Эти проблемы могут быть вызваны:

• Дефицит витамина D. Солнечный свет производит витамин D в вашей коже. Диетический витамин D обычно поступает из продуктов, в которые он был добавлен, например из коровьего молока.

  У людей, которые живут в районах с ограниченным солнечным светом, мало подвержены солнечному свету или придерживаются диеты с низким содержанием витамина D, может развиться остеомаляция.Дефицит витамина D — самая частая причина остеомаляции во всем мире.

• Некоторые операции. Обычно желудок расщепляет пищу, чтобы высвободить кальций и другие минералы, которые всасываются в кишечнике. Этот процесс нарушается, если у вас операция по удалению части или всего желудка или обхода тонкой кишки, что может привести к дефициту витамина D и кальция.
• Целиакия. При этом аутоиммунном заболевании продукты, содержащие глютен, белок, содержащийся в пшенице, ячмене и ржи, могут повредить слизистую оболочку тонкой кишки.Поврежденная оболочка кишечника плохо усваивает питательные вещества и может привести к дефициту витамина D и кальция.
• Заболевания почек или печени. Эти органы участвуют в активации витамина D в организме. Проблемы с почками или печенью могут повлиять на способность вашего организма вырабатывать витамин D.
• Лекарства. Некоторые препараты, используемые для лечения судорог, в том числе фенитоин (Дилантин, Фенитек) и фенобарбитал, могут вызывать серьезный дефицит витамина D и остеомаляцию.

Факторы риска

Риск развития остеомаляции наиболее высок у людей, которые не получают достаточного количества витамина D с пищей и мало находятся на солнце, например, пожилые люди и те, кто привязан к дому или госпитализированы.

Осложнения

Если у вас остеомаляция, у вас больше шансов сломать кости, особенно в ребрах, позвоночнике и ногах.

Профилактика

Остеомаляцию, вызванную недостаточным пребыванием на солнце или диетой с низким содержанием витамина D, часто можно предотвратить, получив достаточное количество витамина D.

• Ешьте продукты с высоким содержанием витамина D. Продукты, богатые витамином D, включают жирную рыбу (лосось, скумбрию, сардины) и яичные желтки. Также ищите продукты, обогащенные витамином D, такие как хлопья, хлеб, молоко и йогурт.
• При необходимости принимать добавки. Если вы не получаете достаточного количества витаминов и минералов в своем рационе или если у вас есть заболевание, которое не позволяет вашей пищеварительной системе должным образом усваивать питательные вещества, спросите своего врача о приеме добавок витамина D и кальция.

Незащищенное пребывание на солнце может увеличить риск рака кожи. Среди экспертов нет единого мнения о том, какое количество солнечных лучей является безопасным и достаточным для предотвращения или лечения остеомаляции.

Болезнь костей, причины, симптомы, лечение

Слово остеомаляция означает «мягкие кости». Это состояние препятствует минерализации или затвердеванию ваших костей, как они должны.Это делает их слабыми, и они с большей вероятностью сгибаются и ломаются.

Есть только у взрослых. Когда то же самое происходит с детьми, это называется рахитом. Остеомаляция чаще встречается у женщин и часто возникает во время беременности.

Это не остеопороз. Оба могут вызвать перелом костей. Но в то время как остеомаляция — это проблема, при которой кости не затвердевают, остеопороз — это ослабление кости.

Причины

Ваши кости зависят от определенных минералов, чтобы расти и оставаться твердыми.Если ваше тело не получает их в достаточном количестве, вы можете получить остеомаляцию. Это может произойти по разным причинам. Основными из них являются:

Вы не получаете достаточного количества витамина D. Этот витамин необходим для усвоения кальция из вашего рациона. Вы можете получить его от солнечного света, некоторых продуктов или добавок. Недостаток витамина D может сказаться на здоровье ваших костей.

Вашему организму трудно усваивать витамин D. Шунтирование желудка или другие операции с удалением части желудка или кишечника, целиакия и некоторые заболевания печени или почек могут повлиять на способность вашего организма усваивать витамин D или преобразовать его в активную форму.

Некоторые лекарства от эпилепсии могут вызывать это. Вы также можете получить это, если ваши почки неправильно обрабатывают кислоты. Со временем излишки кислоты в жидкостях вашего тела могут медленно растворять кости.

Это редко, но у некоторых людей есть генетическое заболевание, вызывающее остеомаляцию.

Симптомы

Если у вас мягкие кости, у вас могут быть симптомы, в том числе:

• Легко сломанные кости
• Чувство усталости
• Боль
• Жесткость
• Проблемы с подъемом из сидения или ходьбы по лестнице
• Слабые мышцы в ваши руки и бедра

Люди с остеомаляцией могут ходить вперевалку из стороны в сторону.

Диагноз

Ваш врач, вероятно, порекомендует:

• Анализы крови для измерения уровня витамина D в вашем теле
• Рентгеновские снимки для исследования структуры вашей кости
• Сканирование минеральной плотности костей от до проверьте количество кальция и фосфата в ваших костях

Это случается нечасто, но ваш врач может назначить биопсию кости. Для этого нужно взять кусок вашей костной ткани.

Лечение

Если остеомаляция возникает из-за недостатка витамина D, вы можете лечить ее, увеличивая его потребление с помощью определенных продуктов и добавок.

Продукты с витамином D включают:

• Зерновые
• Сыр
• Яйца
• Рыба (тунец, лосось, рыба-меч, сардины)
• Печень
• Молоко
• Апельсиновый сок (обогащенный витамином D)
• Йогурт

Вы также можете получить больше витамина D, проводя время на солнце. Но поговорите об этом со своим врачом и обязательно используйте солнцезащитный крем. Слишком много солнца может повысить вероятность рака кожи.

Если у вашего тела есть проблемы с усвоением витамина D , ваш врач должен будет устранить причину, если это возможно.Вам также необходимо будет принимать большие дозы кальция и витамина D, чем обычно рекомендуется.

Для лечения сломанных или деформированных костей из-за остеомаляции ваш врач может дать вам бандаж. Если проблема серьезная, вам может потребоваться операция.

Признаки остеомаляции | Ада

Что такое остеомаляция?

Остеомаляция — это размягчение костей в теле, которое приводит к боли в костях, болезненности костей, искривлению длинных костей и, в некоторых случаях, переломам.

Хотя кость кажется твердой, в основном она состоит из коллагена — того же материала, из которого сделаны гибкие части тела, такие как кожа и сухожилия. Кости становятся твердыми, когда минерал, фосфат кальция, покрывает волокна коллагена в процессе, называемом минерализацией. Чем больше минералов в кости, тем тверже кость.

В теле все время образуется новая кость. Если новые волокна коллагена не покрыты минералом должным образом, кости станут мягкими, могут согнуться и сломаться.Это состояние известно как остеомаляция.

Наиболее частой причиной остеомаляции является недостаток витамина D. В Соединенных Штатах случаи остеомаляции редки, в зависимости от местоположения. Люди, живущие в более прохладном климате, особенно люди с темной кожей, больше подвержены риску развития остеомаляции.

В большинстве случаев прогноз благоприятный, и состояние можно вылечить простым лечением, часто включающим курс витаминных и / или минеральных добавок.

Если вы думаете, что у вас может быть заболевание, попробуйте использовать приложение Ada, чтобы узнать больше о своих симптомах.

Симптомы остеомаляции

Мягкие кости — типичный признак остеомаляции. Это может привести к появлению таких симптомов, как:

• Боль или болезненность в костях
• Мышечные спазмы и / или судороги
• Слабость мышц, особенно в бедрах и ягодицах
• Перевязанная походка и / или затруднения при ходьбе
• Ощущение булавок и игл , известное как парестезия или онемение вокруг рта или в руках и ногах, при дефиците кальция

Очень тяжелые случаи остеомаляции могут привести к:

• Деформация кости , i.е. сгибание длинных костей
• Псевдопереломы, , известные как зоны ослабления, особенно в костях, несущих нагрузку, таких как ступни и таз
• Переломы костей, особенно после события, которое обычно не вызывает таких серьезных последствий, например, нетяжелого падения у человека среднего возраста

Остеомаляцию иногда путают с другими состояниями, которые включают признаки ослабления костей, особенно с рахитом, остеопорозом и остеопенией.Для получения дополнительной информации см. Ресурсы по рахиту и остеопорозу.

Если вы думаете, что у вас может быть заболевание, попробуйте использовать приложение Ada, чтобы узнать больше о своих симптомах.

Причины

Остеомаляция обычно вызвана дефицитом витамина D и / или фосфора. Хотя в некоторых странах дефицит витамина D увеличивается, это не всегда приводит к остеомаляции.

Существует редких форм остеомаляции, вызванных генетическими факторами или основными заболеваниями , влияющими на способность организма усваивать витамин D или фосфор, например, заболевание печени, почечная недостаточность или целиакия, аутоиммунное заболевание, которое может повредить слизистую оболочку кишечника. , что мешает ему хорошо усваивать питательные вещества.

Недостаток кальция также может вызывать остеомаляцию, , но в западных странах люди редко имеют дефицит кальция.

Дефицит витамина D и остеомаляция

Витамин D важен для здоровья костей, потому что он стимулирует организм усваивать кальций и фосфор. Организм вырабатывает витамин D, когда ультрафиолетовые (UVB) волны, которые присутствуют в солнечном свете, непосредственно касаются кожи, взаимодействуя с химией организма, образуя витамин D3.

Люди, которые живут в климате с отсутствием сильного солнечного света, например осенью и осенью в северном полушарии, или которые не могут попадать на кожу прямых солнечных лучей, не производят достаточно витамина D для образования минералов, укрепляющих кости.Это увеличивает риск развития остеомаляции.

Дефицит витамина D также связан с раком груди, раком кишечника, раком простаты, ожирением, сердечными заболеваниями и диабетом 2 типа.

Подробнее о дефиците витамина D »

Недостаток фосфата

Менее распространенные формы остеомаляции вызваны состояниями, которые влияют на способность организма поглощать фосфаты. К ним относятся:

• Редкие генетические нарушения
• Заболевание почек, хотя чаще встречается на поздних стадиях, и почечная недостаточность
• Болезнь печени

Отдельные препараты

Некоторые лекарства могут повышать риск остеомаляции при длительном приеме и / или в более высоких дозах.

Некоторые старые лекарства от эпилепсии, связанные с остеомаляцией, включают:

• Вальпроат натрия
• Карбамазепин
• Фенобарбитал
• Топирамат
• фенитоин

Другие лекарства, связанные с остеомаляцией, включают:

• Холестирамин, , используется для снижения холестерина
• Рифампицин, антибиотик
• Изониазид, для лечения туберкулеза
• Антациды , содержащие алюминий
• Сахарная окись железа, используется для лечения анемии
• Бифосфонаты, для лечения остеопороза и метастазов в кости
• Фторид, используется для предотвращения кариеса

Факторы риска

Люди, живущие в более прохладном климате, где мало солнечного света осенью или осенью, подвержены риску развития остеомаляции.

Любой, кто покрывает большую часть своей кожи, когда выходит на улицу, пользуется очень сильным солнцезащитным кремом или не может выйти на улицу из-за болезни или инвалидности, вряд ли сможет вырабатывать достаточно витамина D в результате пребывания на солнце, даже весной или рано. летом.

Люди с темной кожей, , которые живут в странах без сильного солнечного света, особенно подвержены риску. Это связано с тем, что более темная кожа не производит столько витамина D, как более светлая кожа.

Люди с непереносимостью лактозы могут не получать в своем рационе достаточно кальция и витамина D для образования крепких костей, и поэтому им может потребоваться вместо этого потреблять другие продукты с высоким содержанием кальция и витамина D.

Подробнее о дефиците витамина D »для получения дополнительной информации. **

Диагностика

Диагностика остеомаляции может быть проведена с помощью анализа крови , измеряющего уровни кальция, витамина D и фосфатов в организме. Если обнаруживается их низкий уровень, у человека может быть диагностирована остеомаляция или другое заболевание костей.

Рентген, КТ и МРТ позволяют обнаружить переломы костей.

В редких случаях может быть сделана биопсия кости , также известная как закрытая или игольчатая биопсия, при которой небольшой образец кости удаляется и исследуется под микроскопом.

Если вы думаете, что у вас может быть заболевание, попробуйте использовать приложение Ada, чтобы узнать больше о своих симптомах.

Лечение и профилактика

Остеомаляция поддается лечению, обычно витаминными и / или минеральными добавками, и большинство людей поддается лечению. Обычно это лечится введением витамина D, кальция и, при необходимости, фосфора.

Если остеомаляция вызвана основным заболеванием, это также необходимо лечить. Остеомаляция, вызванная дефицитом фосфата, обычно возникает из-за другого состояния. Лечение порекомендует врач.

Кость начнет укрепляться в течение нескольких недель или нескольких месяцев и должна полностью зажить в течение шести месяцев. Однако в процессе заживления боль и мышечная слабость могут продолжаться.

Витаминно-минеральные добавки

Количество дополнительного витамина D, которое может потребоваться человеку, зависит от таких факторов, как их возраст, количество естественного солнечного света, которое они получают в месте проживания, и любых других возможных влияющих факторов, таких как наличие определенных заболеваний или прием определенных лекарств, влияющих на то, как организм принимает вверх, перерабатывает или накапливает витамин D.

Для людей, живущих в Соединенных Штатах, Национальные академии наук, инженерии и медицины рекомендуют следующие суточные дозы для взрослых:

• Витамин D: 600 МЕ (международных единиц) / 15 мкг в день
• Кальций: 1000 мг в день
• Фосфор: 700 мг в день

Подробнее о дефиците витамина D »

Если потребление кальция с пищей составляет менее 750 мг в день, добавки в дозе 500–1000 мг в день могут помочь ускорить процесс восстановления костей.Не следует принимать более 1500 мг кальциевых добавок в день без консультации с врачом, так как это может привести к нежелательным побочным эффектам.

Источники витамина D в продуктах питания

Еще один способ получения витамина D — это диета, хотя он не встречается во многих продуктах питания. Витамин D содержится в таких продуктах, как:

• Жирная / жирная рыба
• Печень
• Яичные желтки
• Сыр
• Продукты питания, обогащенные в процессе производства

Подробнее о дефиците витамина D »

Поддержание здоровья костей

Есть много вещей, которые люди могут делать в повседневной жизни, чтобы поддерживать здоровье костей и предотвращать остеомаляцию.К ним относятся:

• Диета, богатая витамином D
• Получение здорового количества солнечного света
• Снижение потребления алкоголя
• Отказ от курения
• Регулярные тренировки
• Поддержание здорового веса

Другие лекарства, связанные с остеомаляцией, включают:

• Холестирамин, , используется для снижения холестерина
• Рифампицин, антибиотик
• Изониазид, для лечения туберкулеза
• Антациды , содержащие алюминий
• Сахарная окись железа, используется для лечения анемии
• Бифосфонаты, для лечения остеопороза и метастазов в кости
• Фторид, используется для предотвращения кариеса

Часто задаваемые вопросы

В: Какая группа населения подвержена наибольшему риску остеомаляции?
A: Группа населения, наиболее подверженная риску остеомаляции, варьируется в разных частях мира.В высокоширотных странах к группе риска относятся темнокожие. В частях света, которые получают большое количество солнечного света, таких как Ближний Восток, Африка и Индийский субконтинент, преобладающими причинами остеомаляции являются традиционные диеты с низким содержанием кальция, темная кожа и культурная одежда для всего тела.

Q: Остеомаляция против остеопороза — в чем разница?
A: Остеомаляция — это размягчение костей, обычно из-за недостатка витамина D.Остеопороз — это когда кости теряют плотность и становятся хрупкими, обычно из-за возраста или гормональных изменений. Хотя признаки и симптомы остеопороза и остеомаляции могут быть похожими, основные причины и методы лечения различны.

Подробнее об остеопорозе »

Q: Osteomalacia vs rickets — в чем разница?
A: Рахит и остеомаляция — это одно и то же состояние. Единственная разница — это возраст человека с этим заболеванием.Остеомаляция у детей называется рахитом, но ее причины, симптомы и лечение одинаковы. Дети, страдающие рахитом, подвергаются гораздо более высокому риску развития аномалий скелета, потому что они все еще растут.

Подробнее о рахите »

Q: Osteomalacia vs osteopenia в чем разница?
A: Остеопения похожа на остеопороз в том, что она вызвана потерей плотности костей, но не настолько серьезна, чтобы ее можно было классифицировать как остеопороз.

В: Может ли остеомаляция вызывать остеопороз?
A: No.Остеопороз вызывается потерей плотности костей, обычно из-за процесса старения и / или гормональных изменений у женщин в постменопаузе.

В: Можно ли обратить вспять остеомаляцию?
A: Да. Кость постоянно обновляется, и получение достаточного количества нужных витаминов и минералов обеспечит нормальную минерализацию. (См. Что такое остеомаляция?) Этот процесс занимает около шести месяцев. Подробнее о лечении и профилактике остеомаляции »

В: Можно ли предотвратить остеомаляцию?
A: Да.Получение достаточного количества витамина D, кальция и фосфора, адаптированных к особым потребностям человека с заболеваниями печени или почек, при необходимости, предотвратит остеомаляцию.

Рахит и остеомаляция — NHS

Рахит — это заболевание, которое влияет на развитие костей у детей. Это вызывает боль в костях, плохой рост и мягкие, слабые кости, что может привести к деформации костей.

Взрослые могут испытывать подобное состояние, известное как остеомаляция или мягкие кости.

Подробнее о признаках и симптомах рахита и остеомаляции.

Что вызывает рахит?

Недостаток витамина D или кальция — наиболее частая причина рахита. Витамин D в основном поступает из-за воздействия на кожу солнечного света, но он также содержится в некоторых продуктах, таких как жирная рыба и яйца. Витамин D необходим для формирования крепких и здоровых костей у детей.

В редких случаях дети могут родиться с генетической формой рахита.Он также может развиться, если другое заболевание влияет на усвоение организмом витаминов и минералов.

Подробнее о причинах рахита.

Кто пострадал?

Рахит был обычным явлением в прошлом, но в основном он исчез в западном мире в начале 20-го века после того, как такие продукты, как маргарин и злаки, были обогащены витамином D.

Однако в последние годы в Великобритании наблюдается рост случаев рахита.Число случаев рахита все еще относительно невелико, но исследования показали, что у значительного числа людей в Великобритании низкий уровень витамина D в крови.

У любого ребенка, который не получает достаточного количества витамина D или кальция ни с пищей, ни с солнечным светом, может развиться рахит. Но это заболевание чаще встречается у детей с темной кожей, поскольку это означает, что им нужно больше солнечного света для получения достаточного количества витамина D, а также у детей, рожденных недоношенными или принимающих лекарства, которые препятствуют выработке витамина D.

Лечение рахита

Для большинства детей рахит можно успешно лечить, если они едят продукты, содержащие кальций и витамин D, или принимая витаминные добавки.

Некоторые семьи имеют право на бесплатные витаминные добавки в рамках государственной программы Healthy Start — узнайте, имеете ли вы право на участие в программе Healthy Start.

Если у вашего ребенка проблемы с усвоением витаминов и минералов, ему может потребоваться более высокая доза добавок или ежегодная инъекция витамина D.

Подробнее о лечении рахита.

Профилактика рахита

Рахит легко предотвратить, если придерживаться диеты, включающей витамин D и кальций, проводить некоторое время на солнце и, при необходимости, принимать добавки с витамином D.

Подробнее о:

Когда обращаться за медицинской помощью

Отведите ребенка к терапевту, если у него есть какие-либо признаки и симптомы рахита.

Ваш терапевт проведет медицинский осмотр, чтобы проверить наличие очевидных проблем. Они также могут обсудить историю болезни вашего ребенка, диету, семейный анамнез и любые лекарства, которые он принимает.

Анализ крови обычно может подтвердить диагноз рахита, хотя вашему ребенку также могут быть сделаны рентгеновские снимки или, возможно, сканирование плотности костей (сканирование DEXA). Это разновидность рентгена, который измеряет содержание кальция в костях.

Если вы взрослый и испытываете боль в костях или мышечную слабость, вам также следует обратиться к своему терапевту, чтобы он его проверил.

Последняя проверка страницы: 25 мая 2018 г.
Срок следующей проверки: 25 мая 2021 г.

Остеомаляция | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Остеомаляция — это состояние, при котором кости теряют кальций и становятся более мягкими. (Когда остеомаляция возникает у детей, это называется рахитом.) По мере того, как кости становятся более мягкими и гибкими, на них влияет вес, который они несут, или другие силы, воздействующие на них.Это приводит к деформации костей.

Симптомы

Остеомаляция характеризуется множеством симптомов, в том числе:

• Затруднения при подъеме по лестнице или вставании со стула
• Частые переломы костей без малейшей причины
• Общая боль, которая может не затрагивать какую-либо конкретную часть тела. Иногда возникает скованность. Иногда это может быть связано с небольшими трещинами в костях, которые можно увидеть на рентгеновских снимках.
• Усталость
• Слабость мышц бедра и рук

Причины и факторы риска

Существует две распространенных причины остеомаляции:

• Организм не может должным образом усваивать жир из-за расстройства пищеварения.Это называется стеатореей. Жиры выводятся непосредственно из организма с калом. В результате витамин D, который обычно всасывается вместе с жирами, и кальций усваиваются плохо.
• Почки не работают должным образом. В результате в жидкостях организма содержится больше кислоты. Эта повышенная кислота, называемая тубулярным ацидозом, постепенно растворяет скелет.

Третья, менее распространенная причина остеомаляции — проблемы с пищеварением, которые мешают организму должным образом усваивать кальций. В Соединенных Штатах остеомаляция и рахит редко возникают из-за нехватки витамина D.Большинство молока содержит витамин D. Кроме того, кожа вырабатывает витамин D даже после небольшого количества солнечного света. Однако, если у вас или вашего ребенка есть проблемы с перевариванием молочных продуктов, ваш врач может посоветовать принимать добавки витамина D, чтобы предотвратить недостаток витамина D. Длительный недостаток кальция в рационе также может привести к остеомаляции, но обычно вызывает остеопороз. . Существует также наследственная форма рахита, которую часто называют рахитом, устойчивым к витамину D. (В этом случае человек не вырастает до полного, типичного для взрослого роста.)

Диагностика

Количество кальция и фосфора в организме можно измерить с помощью анализа крови. Ваш врач может также назначить рентген пораженных костей. В редких случаях может быть взят небольшой образец костной ткани. Затем ту же кость исследуют под микроскопом, чтобы подтвердить остеомаляцию или рахит.
После того, как остеомаляция диагностирована, следующим шагом будет выяснить, что ее вызвало.

Лечение

Лечение обычно направлено на устранение основной проблемы.Могут потребоваться добавки кальция и витамина D. В крайних случаях, особенно при резистентном к витамину D рахите, деформации скелета могут потребовать хирургической коррекции. Варианты включают замену суставов, удаление опухолей, связанных с болезнью Педжета, и исправление деформаций.

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Остеомаляция — симптомы, причины, лечение

Остеомаляция — это заболевание, при котором кости взрослого человека размягчаются, что приводит к мышечной слабости и боли в костях. Наиболее частой причиной остеомаляции является недостаток витамина D.

У детей остеомаляция известна как рахит. Люди с риском развития мягких костей обычно обладают одним или несколькими факторами риска, связанными с низким уровнем витамина D.Эти факторы риска могут происходить из экологических, генетических и диетических источников.

Остеомаляция вызывается дисфункцией костного процесса. Поскольку витамин D необходим для укрепления костей, любое заболевание, которое влияет на уровень витамина D в вашем организме, повлияет на ваши кости. Солнечный свет помогает вашему организму вырабатывать витамин D, поэтому, если вы живете в районе, где часто бывает пасмурная погода, окружающая среда может способствовать недостатку витамина D. Генетические нарушения, влияющие на метаболизм витамина D, также часто вызывают остеомаляцию.Недостаточное потребление молока и молочных продуктов с высоким содержанием витамина D и кальция также связано с развитием остеомаляции. Другими менее частыми причинами остеомаляции являются заболевания печени и почек и рак.

Признаки и симптомы остеомаляции могут быть постоянными или возникать периодически. Остеомаляция варьируется от человека к человеку. У некоторых людей с остеомаляцией наблюдаются легкие симптомы, такие как мышечный дискомфорт, в то время как у других могут быть частые переломы костей.К счастью, остеомаляцию можно лечить с помощью пищевых добавок, чтобы устранить дефицит витамина D и кальция. Изменения образа жизни могут снизить риск остеомаляции и включать в себя адекватное пребывание на солнце, сбалансированную диету, включающую молоко и молочные продукты, отказ от курения и постоянный прием всех лекарств или добавок в соответствии с предписаниями.

В некоторых случаях остеомаляция может привести к серьезным переломам костей и требует лечения.
Обратитесь за неотложной медицинской помощью
(позвоните 911) , если ваша остеомаляция включает серьезные признаки и симптомы, такие как деформация или вывих сустава, обширный отек, онемение, выступание кости через кожу или неспособность чувствовать кость.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью. , если вы лечитесь от остеомаляции, но легкие симптомы, такие как онемение, отек или проблемы с движением суставов, повторяются или сохраняются.

.