описание заболевания, причины и симптоматика, способы лечения, прогноз жизни
Острый лейкоз крови – что это такое? Под данным диагнозом подразумевают онкологическое заболевание, при котором у пациента нарушается состав крови. Это приводит к кислородному голоданию органов и тканей, а также к критическому снижению иммунитета: для жизни больного с острой лейкемией угрозу представляет даже обычное ОРЗ или ОРВИ.
Как возникает острая лейкемия
Механизм развития патологии следующий. В норме клетки крови созревают из стволовых клеток. На определенной стадии они дифференцируются, то есть, их развитие идет по одному из путей. Из таких клеток вырастают либо эритроциты, либо тромбоциты, либо лейкоциты, либо лимфоциты.
При остром лейкозе крови стволовые клетки мутируют на самых ранних стадиях развития, еще незрелыми. В результате такой мутации они не могут развиваться по здоровому алгоритму. Далее атопичные бластные клетки начинают активно делиться, попадают в большом количестве в кровеносное русло человека и постепенно замещают собой нормальные клетки. Результатом становятся неполноценное функционирование органов и тканей, нарушение свертываемости крови и снижение защитных сил организма.
По приблизительной статистике (точных данных по России на сегодняшний день нет) острая лейкемия диагностируется ежегодно у 4500-5000 пациентов. Среди них как взрослые, так и дети. Среди первых мужчины более склонны к развитию патологии, нежели женщины. Кроме того, особенно подверженными болезни считаются взрослые старше 60-65 лет. Что касается детей, чаще болеют раком крови дошкольники, среди младших школьников и подростков заболевание встречается реже.
Причины острого лейкоза крови
В онкологии и гематологии рассматривают, скорее, не причины, а факторы риска, которые могут спровоцировать старт онкопатологии. По результатам многолетних исследований генетика – основная причина острого лейкоза. Именно наследственным фактором обусловлен наибольший процент этого онкологического заболевания. Незрелая клетка мутирует по причине ошибки в ДНК, то есть, эта мутация присутствует в организме еще до рождения. Все остальные причины лишь способствуют запуску процесса.
Именно поэтому врач всегда старается тщательно изучить семейный анамнез пациента. Чем больше в его истории родственников с аналогичным диагнозом, особенно, близких единокровных, тем выше риск заболевания у обследуемого.
Существуют также заболевания генетической природы, повышающие вероятность развития острого лейкоза. Это в частности:
- синдром Дауна;
- болезнь Клайнфельтера;
- синдромы Вискотта-Олдрича и Луи-Барра;
- анемии Фанкони и прочие.
Данное обстоятельство также учитывается лечащим врачом при диагностике острой лейкемии.
Среди причин возникновения острого лейкоза в качестве провоцирующих факторов выделяют:
- воздействие промышленных канцерогенов – бензолов, силикатов, аминов, диоксинов, свинца, асбеста, мышьяка и других;
- регулярное длительное воздействие ультрафиолетового излучения;
- значительная разовая или длительная доза радиоактивного облучения;
- продолжительный прием некоторых лекарственных препаратов, например, цитостатиков при химиотерапии;
- лучевая терапия;
- тяжелые инфекционные заболевания – туберкулез, гепатит, СПИД, сифилис, прочие;
- вирусы, угнетающие имунную систему, например, Т-лимфотропный вирус и вирус Эпштейна-Барра.
Также существуют исследования, доказывающие, что причиной возникновения острой лейкемии, точнее, предпосылкой к манифесту заболевания, могут стать табакокурение, неумеренное употребление жареных блюд и промышленных полуфабрикатов с высоким индексом канцерогенности.
Виды острого лейкоза
Все острые лейкемии подразделяют на две группы: острые лимфобластные лейкозы и острые нелимфобластные или миелоидные лейкозы.
Лимфобластные формы, в свою очередь, делят на:
- пре-В-форму, при которой преобладают предшественники B-лимфобластов;
- В-форму – если в крови преобладают B-лимфобласты;
- пре-Т-форму, когда среди атопичных клеток преобладают предшественники Т-лимфобластов;
- Т-форму, при которой преобладают Т-лимфобласты.
Острый лимфобластный рак крови вначале поражает костный мозг, затем распространяется на лимфатические узлы, вилочковую железу и селезенку. Такая онкология крови считается не слишком благоприятной с точки зрения дальнейших прогнозов.
Нелимфобластные лейкозы классифицируют следующим образом:
- острый миелобластный лейкоз с большим количеством клеток-предшественников гранулоцитов;
- острый монобластный, а также миеломонобластный лейкозы – их диагностируют в том случае, если в организме пациента наблюдается активное деление монобластов;
- острый эритробластный лейкоз – в анализах обнаруживается высокий уровень эритробластов;
- острый мегакариобластный лейкоз – характеризуется активным делением клеток-предшественников тромбоцитов.
При остром нелимфобластном лейкозе прогноз является более благоприятным, нежели в предыдущем случае.
Если же определить форму заболевания достоверно не удается, врачи ведут речь об остром недифференцированном лейкозе.
Симптомы острого лейкоза
Все клинические признаки этого заболевания можно разделить на четыре группы:
- анемические симптомы острого лейкоза проявляются в виде одышки при минимальных нагрузках и в состоянии покоя, учащенного сердцебиения, бледности кожных покровов, быстрой утомляемости, сонливости. Анализ периферической крови в этом случае показывает снижение уровня гемоглобина;
- инфекционно-токсическая группа признаков заболевания представлена развитием таких сопутствующих патологий как ангина, стоматит, остеомиелит, бронхит, пневмония, различные абсцессы и флегмоны, а также потеря аппетита и снижение веса, слабость, повышенное потоотделение, повышение температуры тела. У больного могут наблюдаться костные и суставные боли разной локализации – от позвоночника до фаланг пальцев;
- к геморрагическим симптомам острой лейкемии относят подкожные кровоподтеки разных размеров, внутренние и наружные кровотечения, обусловленные снижением уровня тромбоцитов в крови. Для острого промиелоцитарного лейкоза характерен также ДВС-синдром – нарушение свертываемости крови, вызванное повышенным тромбообразованием;
- пролиферативные признаки заболевания включают в себя увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. На поздних стадиях при остром лейкозе часто развиваются так называемые лейкемиды. Это скопления лейкоцитов, выступающие над уровнем кожи в виде опухолей.
Определить
сколько живут люди, причины возникновения болезни
Онкология
23.01.2017
Острым лейкозом называется злокачественное опухолевое поражение кровеносной системы. В организме больного начинают вырабатываться незрелые клетки, которые просто вытесняют нормальные здоровые ростки.
А незрелые клетки полностью заполняют костный мозг. Причины мутации до конца не изучены. В процессе прогрессирования, мутации выходят за пределы костного мозга, поражают другие ткани и системы.
Острая лейкемия может распространиться на печень, селезенку, легкие, лимфоузлы, кожу. Часто от заболевания страдают дети. Пиком острого лейкоза считается возраст 2-4 года. Во взрослой жизни лейкемия развивается уже после 55-60 лет.
Причины острого лейкоза
Причины острого лейкоза до конца не изучены. Одно известно точно – развивается заболевание исключительно на фоне мутации клеток крови. А вот к таким злокачественным мутациям могут привести различные факторы.
Прежде, чем говорить о факторах, влияющих на возникновение острой лейкемии, нужно разобраться в видах лейкоза.
Острый лейкоз бывает двух форм: острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкоз (ОМЛ). Первый часто встречается у детей, а вот ОМЛ свойственен взрослым пациентам.
Для острого лейкоза важную роль играет фактор наследственности. В случае развития ОЛЛ у одного из близнецов, второй ребенок 100% тоже будет страдать от недуга. Острые лейкозы появляются у кровных родственников одновременно.
Наследственность и генетическая предрасположенность считаются основными факторами.
Среди других причин развития недуга:
- радиоактивное облучение.
- воздействие химических веществ. Очень часто ОМЛ встречается после прохождения курса химиотерапии для лечения другого онкологического заболевания.
- гематологические болезни.
- частые вирусные инфекции.
Часто врачи при диагностировании острого лейкоза не могут установить первопричину болезни. Для такого недуга характерной может быть хромосомная аномалия в генах: болезнь Дауна, синдром Луи-Барра, анемия Фанкони, синдром Клайфельтера.
Формы острого лейкоза
Врачи онкологи разделяют ступени острого лейкоза по международной классификации. Дифференциация происходит в зависимости от определенной морфологии мутаций раковых клеток. Разделяют лимфобластные и нелимфобластные клетки.
Лимфобластный острый лейкоз у взрослых и детей может быть таких форм: пре-В-форма, В-форма, пре-Т-форма, Т-форма, другая форма.
Острый нелимфобластный лейкоз классифицируется:
- о. миелобластный. Провоцируется из-за неконтролируемой пролиферации гранулоцитов.
- о. моно и о. миелобластный. В этом случае можно наблюдать активное размножение монобластов.
- о. мегакариобластный. При таком виде острого лейкоза наблюдается преобладание предшественников тромбоцитов.
- о. эритробластный. Наблюдается пролиферация эритробластов.
Последняя ступень классификации – острый недифференцированный лейкоз. В своем развитии лейкемия проходит три стадии. Первая стадия заболевания является начальной. Для первой стадии характерным считается наличие неспецифических симптомов, или полное их отсутствие.
Вторая стадия острого лейкоза называется развернутой, в этом случае присутствуют четкие симптомы. Может включать в себя периоды атаки или дебюта, ремиссии (полной или неполной), рецидивов или выздоровления. Третья стадия носит название терминальная, происходит глубокое угнетение нормального гемопоэза.
Симптомы острого лейкоза
На начальной стадии заболевания симптоматика может вообще отсутствовать. Иногда проявления достаточно общие и стертые, на которые пациент не обращает внимания. Только уже при стремительном развитии острого лейкоза крови появляются характерные симптомы.
Первые подозрения проявляются со стороны центральной нервной системы:
- сонливость днем;
- бессонница ночью;
- апатия;
- депрессия;
- упадок сил;
- повышенная утомляемость;
- головокружения.
Больные жалуются на сильную лихорадку, резкое повышение температуры тела, потливость, потерю аппетита, интоксикацию, анорексию. При первых проявлениях пациенты чувствуют сильную костную и мышечную боль.
Начальная стадия острого лейкоза схожа с симптоматикой ОРВИ и гриппа. Когда лечение начинается неправильно, дальше происходит стремительное развитие лейкемии.
Даже обычный стоматит может быть симптомом острой лейкемии. Нередко заболевание диагностируется во время прохождения планового медицинского осмотра. Общий анализ крови будет показывать низкий уровень эритроцитов. При этом повышается кровоточивость. Страдают и кожные покровы. На начальной стадии заболевания кожа очень бледная, напоминающая проявления анемии. Но, уже с развитием недуга, кожные покровы покрываются красной сыпью, нередко ранки могут кровоточить.
В таких условиях любая инфекция очень легко прикрепляется. Поэтому, состояние больного может ухудшаться из-за наличия таких инфекционных и вирусных поражений: герпес, кандидоз, воспаление легких, пиелонефрит. Больной жалуется на затруднение в дыхании. Наблюдается и увеличение печени и селезенки.
С момента первой мутации и до момента проявления первых симптомов проходит около двух месяцев. За такой длительный период времен в костном мозгу происходит накопление бластных клеток. Это не позволяет созреть и выйти в общий кровоток нормальных полноценных элементов крови.
Признаки острого лейкоза разделяют на такие формы:
- интоксикационные;
- анемические;
- костно-суставные;
- пролиферативные;
- геморрагические.
Как диагностировать острый лейкоз?
Важно своевременно выявить заболевание. Только так можно начать неотложное лечение, которое приведет к ремиссии или к полному выздоровлению. Диагностика острого лейкоза состоит из нескольких ступеней.
На начальном этапе необходимо произвести общий анализ крови. Исследования должны происходить в динамике, чтобы регулярно наблюдать любые изменения в составе крови. Повторная диагностика необходима для исключения погрешностей. Такой анализ, в случае наличия лейкемии, покажет появление бластов, и изменение в соотношении эритроцитов и тромбоцитов.
Нужно исследовать костный мозг. Такая процедура производится в онкогематологическом отделении поликлиники. Обязательным является цитохимический анализ. Мазки костного мозга и крови окрашиваются специальным медицинским веществом красителем. Это позволит установить тип лейкоза. Чтобы уточнить или опровергнуть диагноз требуется произвести иммунофенотипирование бластов, что сможет установить хромосомную аномалию.
Острый лейкоз, как диагноз ставится при наличии более 20% бластов от всех клеток в костном мозге. На третьем этапе диагностики медики пытаются определить вовлечение других систем и внутренних органов в онкологическую патологию. С этой целью проводят рентген грудной клетки, ультразвуковое исследование внутренних органов, а также люмбальную пункцию.
Лечение острого лейкоза
При своевременной и правильной диагностике лейкоз поддается лечению, и достижению длительной или полной ремиссии. Лечение больных острым лейкозом проходит только в стационаре онкогематологического отделения. Есть два метода терапии острого лейкоза: трансплантация костного мозга и многокомпонентная химиотерапия.
Схемы лечения при ОЛЛ и ОМЛ отличаются друг от друга. Каждый протокол лечения подбирается индивидуально каждому больному. Первым этапом химиотерапии является индукции ремиссии.
Целью такой стадии можно назвать снижение количества бластов. Проводится первый этап химиотерапии до тех пора, пока при диагностике бластные клетки не будут выявляться.
Следующим этапом называется этап консолидации. В это время происходит ликвидация, уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Через некоторое время наступает третий этап химиотерапии – повторная индукция. При всем этом, обязательным условием при лечении острого лейкоза является употребление оральных цитостатиков.
Период химиотерапии при остром лейкозе длится два года. А протокол выбирается исходя из того, в какую группу риска можно отнести конкретного пациента:
- возраст;
- генетические особенности;
- уровень лейкоцитов в крови;
- реакция на предыдущее лечение;
- наличие сопутствующих заболеваний.
Полная ремиссия, которая должна возникнуть после прохождения всего курса химиотерапии, должна соответствовать многим критериям: отсутствие симптоматики заболевания, содержание бластных клеток в костном мозге не более 5%, нормальное соотношение других клеток, полное отсутствие бластов в крови, отсутствие очагов поражения.
Химиотерапия для полного излечения
Химиотерапия, направленная на полное излечение, все же вредит организму. Именно из-за высокой токсичности происходит выпадение волос, регулярная тошнота, частые рвотные позывы, нарушения работы печени, почек и сердца.
Для предотвращения развития таких побочных реакций пациент обязан регулярно сдавать анализ крови, проходить МРТ, УЗИ.
После достижения полной ремиссии пациент должен все равно регулярно наблюдаться у доктора. Доктор может назначить сопутствующие варианты терапии:
- переливание препаратов крови;
- применение антибиотиков;
- уменьшение интоксикации организма;
- облучение головного мозга;
- введение цитостатиков.
Острый лейкоз крови может потребовать пересадки костного мозга. Важно найти совместимого донора. Он может быть как родственным, так и нет. Пересадку рекомендуют делать в момент еще первой ремиссии, до наступления первого возможного рецидива.
В случае ОМЛ после первого рецидива, пересадка костного мозга является наиболее приемлемым вариантом лечения. Только так можно получить шанс на ремиссию. Но, проводить пересадку можно только в период полной стойкой ремиссии.
Есть и противопоказания к данной процедуре:
- преклонный возраст;
- инфекционные заболевания в период обострения;
- серьезные дисфункции внутренних органов;
- лейкозный рецидив.
Что же касается прогноза, то у детей он гораздо лучше, нежели у взрослых. Все дело в возрасте. Рецидивы могут длиться до нескольких лет. И в случае стойкого рецидива более пяти лет можно уже говорить о полном выздоровлении.
Современная медицина может помочь и вылечить любое заболевание, даже диагноз острый лейкоз. Нужно просто своевременно обратиться к доктору.
Острый лимфобластный лейкоз — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз
Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.
Общие сведения
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.
В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.
Острый лимфобластный лейкоз
Причины острого лимфобластного лейкоза
Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.
В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.
Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.
Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.
Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.
Симптомы острого лимфобластного лейкоза
Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.
Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.
О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.
Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.
При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.
С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.
Диагностика острого лимфобластного лейкоза
Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.
В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.
Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе
Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.
Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.
Острый лейкоз — Виды рака
Острый лейкоз представляет собой раковое заболевание крови, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками.
Это наиболее распространенная форма гемобластозов. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.
Виды острого лейкоза
Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы — лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:
1. Острые лимфобластные лейкозы:
• пре-В-форма
• В-форма
• пре-Т-форма
• Т-форма
• Иная или же ни Т, ни В-форма
2. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:
• острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов
• острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов
• острый мегакариобластный — развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов
• острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов
3. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз
Симптомы острого лейкоза
Острый миелобластный лейкоз
Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.
Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.
У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.
При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.
На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.
При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.
Острый лимфобластный лейкоз
Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.
Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.
Острый эритромиелобластный лейкоз
При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.
Стадии острого лейкоза
Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:
Начальная стадия острого лейкоза
Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.
Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.
Развернутая стадия острого лейкоза
На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.
В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:
• Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза
• У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови
Ремиссия
Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.
Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.
При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.
Рецидив
Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.
Терминальная стадия
Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.
Диагностика острого лейкоза
Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.
Изменения в периферическом анализе крови
В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).
Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.
Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».
Изменения в красном костном мозге
Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза.
Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.
Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание.
Критерии диагностики острого лейкоза:
• 30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты
• Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов — не менее 30%
• При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов
Лечение острого лейкоза
Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.
Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.
Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:
• Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток
• Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток
• Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа
• Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.
По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.
Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.
Трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.
Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.
Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.
Противопоказания к трансплантации костного мозга:
• Нарушения функционирования внутренних органов
• Острые инфекционные заболевания
• Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию
• Пожилой возраст
Прогноз заболевания
По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет 65 — 85%, взрослая – от 20 до 40%.
Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.
Острый лейкоз — симптомы, лечение, профилактика, причины, первые признаки
Общие сведения
Новости по теме
Существует несколько видов острого лейкоза. Так называемый острый лимфобластный лейкоз чаще всего возникает у детей. Другой тип острый гранулоцитарный лейкоз чаще встречается у взрослых.
При лимфобластном лейкозе патологически измененные лейкоциты образуются в лимфоузлах или костном мозге. Гранулоцитарный лейкоз затрагивает лейкоциты, которые продуцируются в костном мозге.
Причины
Причины лейкоза до настоящего времени неизвестны. Считается, что определенные факторы повышают риск развития лейкемии: определенные генетические отклонения, заболевания иммунной системы, воздействие высоких доз радиации и химических веществ, которые подавляют костномозговое кроветворение.
Симптомы острого лейкоза
Высокая температура тела, общая слабость и другие гриппоподобные симптомы; увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени; боли в костях.
Тенденция к кровоточивости и образованию синяков.
Красные или пурпурные пятна на коже, вызванные кровотечением.
Частые инфекции и прогрессирующая слабость.
Осложнения
Острый лейкоз часто возникает внезапно, особенно у детей. Сначала кажется, что это простуда или грипп, но симптомы быстро прогрессируют, состояние ухудшается и появляются патологические изменения со стороны крови.
Острая лейкемия опасное заболевание. При отсутствии лечения болезнь быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.
Специальных мер профилактики нет.
Что можете сделать вы
При подозрении на лейкоз следует обратиться к врачу как можно скорее. Лучше всего, чтобы лечение проводил специалист-онколог, имеющий опыт лечения соответствующего типа лейкоза.
Длительность лечения лейкоза обычно составляет 2 года. В течение этого времени необходимо особенно поддерживать свои жизненные силы, поскольку противоопухолевая терапия и лучевая терапия сопровождаются тошнотой.
Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность выздоровления.
Что может сделать врач
Во-первых, врач должен определить, связаны ли имеющиеся у пациента симптомы с лейкозом, или они вызваны анемией, или инфекционным заболеванием. Если в крови и костном мозге обнаружены клетки, характерные для лейкемии, дальнейшие исследования проводятся для того, чтобы определить тип лейкоза и наметить программу лечения.
Диагноз острого лейкоза предполагается, когда при проведении нескольких анализов крови выявляется патологически повышенное количество лейкоцитов. Для подтверждения этого диагноза проводят биопсию костного мозга.
Для лечения острого лейкоза проводят химиотерапию, применяя различные комбинации противоопухолевых препаратов. Целью лечения является уничтожение опухолевых клеток.
Доза таких препаратов должна быть тщательно подобрана для того, чтобы опухолевые клетки были уничтожены, а здоровые клетки организма не пострадали. Первая фаза лечения — индукционная терапия. В этот период больной получает наиболее интенсивное лечение в течение 4-6 недель. Этот этап терапии, как правило, вызывает ремиссию заболевания, которая, однако, может оказаться лишь временной, если не продолжать терапию.
Вторая фаза лечения закрепляющая терапия, целью которой является уничтожение патологических клеток, присутствующих на этот момент в организме. Препараты, которые получает пациент в этой фазе, необходимы для преодоления возможной устойчивости к терапии. Поддерживающая химиотерапия обычно продолжается 2-3 года.
Большинство пациентов остается в стационаре в течение первой фазы лечения, поскольку существует высокий риск инфицирования, а также развития тяжелого кровотечения. Поскольку эти препараты подавляют продукцию лейкоцитов возможно ухудшение самочувствия, могут потребоваться частые переливания крови.
Важной частью лечения может стать трансплантация костного мозга. Это сложная процедура, при которой все продуцируемые клетки крови вначале разрушаются облучением, а затем новые клетки от подходящего донора вводятся в костный мозг со здоровыми клетками. Для предотвращения вторжения опухолевых клеток из костного мозга возможно проведение лучевой терапии.
На сегодняшний день все более количество случаев острого лейкоза успешно поддается терапии, прогноз существенно улучшается, особенно у детей; все большее число пациентов вылечивается. В 90% случаев и более достигается ремиссия, половина пациентов выживает в течение 5 и более лет.
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Острый миелоидный лейкоз — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз
Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.
Общие сведения
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.
Острый миелоидный лейкоз
Причины острого миелоидного лейкоза
Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови. Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).
Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.
Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.
В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.
Классификация острого миелоидного лейкоза
Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:
- ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
- ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
- Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
- Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
- Миелоидная саркома.
- Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
- Другие виды острого миелоидного лейкоза.
Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.
Симптомы острого миелоидного лейкоза
Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.
В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.
В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.
В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.
Диагностика и лечение острого миелоидного лейкоза
Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты. Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.
Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.
Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы. При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.
Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.
Прогноз острого миелоидного лейкоза
Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.
Острый лимфобластный лейкоз: симптомы, прогноз жизни
Острый лимфобластный лейкоз чаще диагностируют у детей, однако встречается это заболевание и у взрослых. О том, что собой представляет данная патология, каковы ее симптомы, как лечат ОЛЛ и каковы прогнозы на жизнь у перенесших рак крови взрослых пациентов, поговорим далее.
Острый лимфобластный лейкоз что это такое?
В норме костный мозг человека продуцирует полноценные стволовые клетки – миелоидные и лимфоидные. Изначально они являются незрелыми. В процессе гемопоэза (так называют процесс созревания клеток) лимфоклетки превращаются либо в В-лимфоциты, либо в Т-лимфоциты, либо в природные киллеры. У каждой из этих разновидностей – свое назначение:
- В-лимфоциты отвечают за уничтожение инфекций в организме;
- Т-лимфоциты также принимают участие в борьбе с инфекциями, вырабатывая антитела в помощь В-лимфоцитам;
- природные киллеры выполняют задачи по нейтрализации вирусов и злокачественных клеток.
Если в ДНК стволовой клетки имеются нарушения, она не может полноценно сформироваться, и «застревает» на уровне бласта. Бластные клетки начинают активно делиться, вытесняя здоровые стволовые клетки. Уровень лимфоцитов в крови критически снижается, его место занимают лейкозные единицы. Самочувствие больного ухудшается, а врачи получают основание говорить об остром лимфобластном лейкозе. В просторечье эту болезнь также называют раком крови или белокровием.
По статистике взрослые болеют острым лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, нежели дети. В подавляющем большинстве случаев он проявляется в качестве вторичной патологии – как осложнение хронической лимфоцитарной лейкемии. Мужчины подвержены этому недугу в большей степени, нежели женщины.
Разновидности взрослого ОЛЛ
В зависимости от того, предшественники каких клеток в незрелом возрасте приобретают черты атопичности, различают:
- пре-пре-В-клеточный ОЛЛ;
- пре-В-клеточная форма;
- В-клеточная лейкемия;
- Т-клеточный лейкоз.
Наиболее часто встречается В–клеточный острый лимфобластный лейкоз: его диагностируют у 80-85% пациентов с лейкемией. Во взрослом возрасте риск возникновения этой патологии существенно повышается у пациентов старше 60-70 лет.
Доля Т-лимфобластного лейкоза в общей массе онкопатологий крови лимфобластного типа составляет всего 15%. Зато этот вид рака крови чаще поражает подростков старше 15 лет и молодых людей, неохотно поддается лечению и имеет наиболее неблагоприятный прогноз.
Причины возникновения острой лимфобластной лейкемии у взрослых
Как уже было сказано ранее, ОЛЛ у взрослых пациентов в большинстве случаев развивается на фоне возникновения и лечения других онкологических заболеваний. Его развитие провоцируют, в частности, препараты-цитостатики, входящие в протоколы всех видов химиотерапии, а также лучевая терапия.
Кроме того, причинами старта острого лейкоза лимфобластного типа может выступать наследственный фактор – образование так называемого злокачественного клона, представляющего собой группу клеток с неконтролируемым процессом размножения. Высока вероятность того, что клон образуется еще во внутриутробном периоде. Для того, чтобы такие клетки начали активно делиться, необходимо влияние внешних факторов, в частности:
- ионизирующее (радиоактивное) излучение;
- избыточное воздействие ультрафиолета;
- длительный систематический контакт с различными токсическими веществами, промышленными и пищевыми канцерогенами, пестицидами и гербицидами;
- наличие генетических заболеваний. Чаще, чем здоровые взрослые, острым лимфобластным лейкозом болеют пациенты с синдромами Дауна, Швахмана, Вискотта-Олдриджа, Клайнфельтера, а также анемией Фанкони, целиакией, нейрофиброматозом.
В некоторых медицинских источниках частоту возникновения ОЛЛ у взрослых связывают с курением и вирусными заболеваниями. Однако убедительной доказательной базы по этим гипотезам на сегодняшний день не существует.
Основные симптомы острого лимфобластного лейкоза
Симптоматика при этом заболевании развивается стремительно – буквально за неделю количество злокачественных клеток в крови больного увеличивается в 2 раза. На момент постановки диагноза общая масса лимфоцитов может достигать 3-4% массы тела пациента. Такое агрессивное развитие заболевания на ранних этапах связано с тем, что на протяжении 3-4 месяцев происходит активная пролиферация онкоклеток. Причем происходит она без внешних проявлений и изменения самочувствия человека.
Все симптомы лимфобластного лейкоза условно делят на группы:
- интоксикационный синдром. Он проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, отсутствием аппетита, потерей веса, повышением температуры;
- гиперпластический синдром. Его признаки – увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, объема костного мозга, а также инфильтрация костных тканей и суставных капсул. Такие изменения в организме могут вызвать боли в животе, спине, грудной клетке, костях и суставах;
- анемический синдром. Он сопровождается головокружением, систематической одышкой, тахикардией, бледностью кожи, слабовыраженными блуждающими болями в разных частях тела, тромбоцитопенией, тромбозом мелких сосудов, а также подкожными синяками и кровоподтеками, различными внутренними и наружными кровотечениями;
- иммунный синдром. В этой группе симптомов отметим последствия инфицирования ран – некрозы, нарывы, гнойники, присоединение бактериальных, грибковых и вирусных инфекций, кислородную недостаточность, причиной которой становятся увеличенные лимфатические узлы: они сдавливают легкие, уменьшая их объем. Последний симптом более характерен для острого лимфобластного Т-лейкоза.
Если злокачественный процесс затрагивает центральную нервную систему больного, у него могут наблюдаться повышение внутричерепного давления, ухудшение зрения и слуха, головные боли, тошнота и рвота.
Методы диагностики и лечения острого лимфобластного лейкоза
Первоочередным в диагностике ОЛЛ является анализ крови. Предварительный диагноз устанавливается на основании повышения СОЭ, сниженных показателей гемоглобина, увеличенного количества лейкоцитов, уменьшенного – тромбоцитов.
Для того, чтобы определить, насколько онкологический процесс повлиял на состояние внутренних органов, дополнительно проводится биохимический анализ крови.
Кроме того, пациенту назначаются:
- биопсия костного мозга;
- люмбальная пункция – она позволяет исключить нейролейкоз, при котором поражается ЦНС;
- УЗИ внутренних органов, расположенных в брюшной полости;
- рентген грудной клетки;
- иммунофенотипирование – с его помощью определяют форму уже диагностированного ОЛЛ;
- консультации смежных специалистов (кардиолога, невролога, лора, окулиста и других – по показаниям).
Прежде, чем установить окончательный диагноз ОЛЛ, врач исключает другие заболевания и состояния со схожими симптомами – инфекционный мононуклеоз, лимфоцитоз, отравление, иные виды лейкозов.
Острый лимфолейкоз — Симптомы и причины
Обзор
Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) — это тип рака крови и костного мозга — губчатой ткани внутри костей, где образуются клетки крови.
Слово «острый» при остром лимфоцитарном лейкозе происходит от того факта, что болезнь быстро прогрессирует и приводит к образованию незрелых клеток крови, а не зрелых. Слово «лимфоцитарный» при остром лимфоцитарном лейкозе относится к лейкоцитам, называемым лимфоцитами, на которые влияет ВСЕ.Острый лимфолейкоз также известен как острый лимфобластный лейкоз.
Острый лимфоцитарный лейкоз — наиболее распространенный тип рака у детей, и лечение дает хорошие шансы на излечение. Острый лимфолейкоз также может возникать у взрослых, хотя вероятность излечения значительно снижается.
Продукты и услуги
Показать больше продуктов от Mayo Clinic
Симптомы
Могут включать признаки и симптомы острого лимфоцитарного лейкоза:
- Кровотечение из десен
- Боль в костях
- Лихорадка
- Частые инфекции
- Частые или сильные носовые кровотечения
- Шишки, вызванные увеличением лимфатических узлов в области шеи, подмышек, живота или паха и вокруг них
- Бледная кожа
- Одышка
- Слабость, утомляемость или общее снижение энергии
Когда обращаться к врачу
Запишитесь на прием к своему врачу или врачу вашего ребенка, если вы заметили какие-либо постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.
Многие признаки и симптомы острого лимфолейкоза имитируют симптомы гриппа. Однако со временем признаки и симптомы гриппа улучшаются. Если признаки и симптомы не улучшаются должным образом, запишитесь на прием к врачу.
Причины
Острый лимфоцитарный лейкоз возникает, когда в клетке костного мозга появляются ошибки в ДНК. Ошибки говорят клетке продолжать расти и делиться, когда здоровая клетка обычно перестает делиться и в конечном итоге умирает.Когда это происходит, производство клеток крови становится ненормальным. Костный мозг производит незрелые клетки, которые развиваются в лейкемические белые кровяные тельца, называемые лимфобластами. Эти аномальные клетки не могут функционировать должным образом, они могут накапливаться и вытеснять здоровые клетки.
Неясно, что вызывает мутации ДНК, которые могут привести к острому лимфолейкозу. Но врачи обнаружили, что в большинстве случаев острый лимфолейкоз не передается по наследству.
Факторы риска
Факторы, которые могут увеличить риск острого лимфолейкоза, включают:
- Предыдущее лечение рака. Дети и взрослые, прошедшие определенные виды химиотерапии и лучевой терапии по поводу других видов рака, могут иметь повышенный риск развития острого лимфолейкоза.
- Воздействие радиации. Люди, подвергшиеся воздействию очень высоких уровней радиации, например, выжившие после аварии на ядерном реакторе, имеют повышенный риск развития острого лимфолейкоза.
- Генетические нарушения. Определенные генетические нарушения, такие как синдром Дауна, связаны с повышенным риском острого лимфолейкоза.
- Имея брата или сестру со ВСЕМ. Люди, у которых есть брат или сестра, включая близнеца, с острым лимфолейкозом имеют повышенный риск ОЛЛ.
Лечение острого лимфоцитарного лейкоза в клинике Мэйо
10 августа 2018 г.
Показать ссылки
- Kaushansky K, et al., Eds. Острый лимфобластный лейкоз.В: Гематология Вильямса. 9 изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: образование McGraw-Hill; 2016. http://accessmedicine.mhmedical.com. Доступ 31 марта 2017 г.
- AskMayoExpert. Острый лимфобластный лейкоз. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2016.
- Лечение острого лимфобластного лейкоза в детском возрасте. Национальный институт рака. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/child-all-treatment-pdq#section/all. По состоянию на 26 июня 2017 г.
- Лечение острого лимфобластного лейкоза (PDQ) у взрослых — Версия для медицинских работников.Национальный институт рака. https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/adult-all-treatment-pdq#section/all. По состоянию на 26 июня 2017 г.
- Интегративная медицина, дополнительные и альтернативные методы лечения. Общество лейкемии и лимфомы. https://www.lls.org/treatment/integrative-medicine-and-complementary-and-alternative-therapies. По состоянию на 26 июня 2017 г.
- Ларсон РА. Лечение рецидивирующего или рефрактерного острого лимфобластного лейкоза у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search.По состоянию на 26 июня 2017 г.
- Riggin ER. Allscripts EPSi. Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 5 июля 2017 г.
- Острый лимфобластный лейкоз. Форт Вашингтон, Пенсильвания: Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть. http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp. Доступ 31 марта 2017 г.
- Begna KH (заключение эксперта). Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 9 августа 2017 г.
Связанные
Связанные процедуры
Показать другие связанные процедуры
Продукты и услуги
Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic
Острый лимфоцитарный лейкоз
.
Что такое острый лимфолейкоз (ОЛЛ)?
Рак начинается, когда клетки организма начинают бесконтрольно расти. Есть много видов рака. Клетки практически в любой части тела могут стать раком. Чтобы узнать больше о раке, о том, как он возникает и распространяется, см. Что такое рак?
Лейкемии — это рак, который начинается в клетках, которые обычно развиваются в разные типы клеток крови. Чаще всего лейкемия начинается с ранних форм лейкоцитов, но некоторые лейкемии начинаются с других типов клеток крови.
Существует несколько типов лейкемии, которые делятся, главным образом, в зависимости от того, является ли лейкоз острым (быстрорастущий) или хроническим (медленнорастущий), и начинается ли он в миелоидных или лимфоидных клетках. Знание конкретного типа лейкемии помогает врачам лучше прогнозировать прогноз (перспективы) каждого человека и выбирать лучшее лечение.
Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) также называется острый лимфобластный лейкоз . «Острый» означает, что лейкемия может быстро прогрессировать и, если ее не лечить, вероятно, приведет к летальному исходу в течение нескольких месяцев.«Лимфоцитарный» означает, что он развивается из ранних (незрелых) форм лимфоцитов , типа белых кровяных телец.
ВСЕ начинается в костном мозге (мягкая внутренняя часть определенных костей, где образуются новые клетки крови). Чаще всего лейкозные клетки довольно быстро проникают в кровь. Они также могут иногда распространяться на другие части тела, включая лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг) и яички (у мужчин). Некоторые виды рака также могут начаться в этих органах, а затем распространиться на костный мозг, но эти виды рака не являются лейкемией.
Другие типы рака, которые начинаются с лимфоцитов, известны как лимфомы (неходжкинская лимфома или лимфома Ходжкина). В то время как лейкозы, подобные ОЛЛ, в основном поражают костный мозг и кровь, лимфомы в основном поражают лимфатические узлы или другие органы (но могут также поражать костный мозг). Иногда бывает трудно сказать, является ли рак лимфоцитов лейкемией или лимфомой. Обычно, если не менее 20% костного мозга состоит из злокачественных лимфоцитов (называемых лимфобластами или всего бластов ), заболевание считается лейкемией.
Нормальный костный мозг, кровь и лимфатическая ткань
Чтобы понять лейкоз, полезно знать о кровеносной и лимфатической системах.
Костный мозг
Костный мозг — это мягкая внутренняя часть некоторых костей. Он состоит из кроветворных клеток, жировых клеток и поддерживающих тканей. Небольшую часть кроветворных клеток составляют кровяных стволовых клеток .
Внутри костного мозга стволовые клетки крови претерпевают ряд изменений, чтобы создать новые клетки крови.Во время этого процесса клетки превращаются в 1 из 3 основных типов компонентов клеток крови:
- Эритроциты
- Тромбоциты
- Лейкоциты
Эритроциты
Красные кровяные тельца (эритроциты) переносят кислород из легких во все другие ткани тела и забирают углекислый газ обратно в легкие для удаления.
Тромбоциты
Тромбоциты на самом деле представляют собой фрагменты клеток, образованные клетками костного мозга, называемыми мегакариоцитами .Тромбоциты играют важную роль в закупорке отверстий в кровеносных сосудах, вызванных порезами или ушибами.
Лейкоциты
Белые кровяные тельца (лейкоциты) помогают организму бороться с инфекциями. Основные типы лейкоцитов включают лимфоциты, гранулоциты и моноциты.
Лимфоциты — это основные клетки, составляющие лимфатическую ткань, основную часть иммунной системы. Лимфатическая ткань находится в лимфатических узлах, тимусе, селезенке, миндалинах и аденоидах, а также разбросана по пищеварительной и дыхательной системам и костному мозгу.
Лимфоциты развиваются из клеток, называемых лимфобластами, и становятся зрелыми клетками, борющимися с инфекциями. Существует 2 основных типа лимфоцитов:
- В-лимфоциты (В-клетки): В-клетки помогают защитить организм, вырабатывая белки, называемые антителами. Антитела прикрепляются к микробам (бактериям, вирусам и грибкам) в организме, что помогает иммунной системе их уничтожить.
- Т-лимфоциты (Т-клетки): Существует несколько типов Т-клеток, каждый из которых выполняет свою работу.Некоторые Т-клетки могут напрямую уничтожать микробы, в то время как другие играют роль либо в усилении, либо в замедлении активности других клеток иммунной системы.
ОЛЛ развивается из ранних форм лимфоцитов. Он может начинаться как в ранних В-клетках, так и в Т-клетках на разных стадиях зрелости. Это обсуждается в разделе «Подтипы острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ) и факторы прогноза».
Гранулоциты — это лейкоциты, в которых есть гранулы, которые представляют собой пятна, которые можно увидеть под микроскопом.Эти гранулы содержат ферменты и другие вещества, которые могут уничтожать микробы, например, бактерии. Три типа гранулоцитов — нейтрофилы, базофилы и эозинофилы — различаются размером и цветом их гранул.
Моноциты также помогают защитить организм от бактерий. После циркуляции в кровотоке в течение примерно дня моноциты попадают в ткани организма и становятся макрофагами, которые могут уничтожить некоторые микробы, окружая и переваривая их.
.
Острый миелолейкоз — Симптомы и причины
Обзор
Острый миелогенный лейкоз (ОМЛ) — это рак крови и костного мозга — губчатой ткани внутри костей, где образуются клетки крови.
Слово «острый» при остром миелолейкозе означает быстрое прогрессирование болезни. Это называется миелогенным (my-uh-LOHJ-uh-nus) лейкозом, потому что он влияет на группу белых кровяных телец, называемых миелоидными клетками, которые обычно развиваются в различные типы зрелых клеток крови, такие как красные кровяные тельца, белые кровяные тельца. и тромбоциты.
Острый миелолейкоз также известен как острый миелоидный лейкоз, острый миелобластный лейкоз, острый гранулоцитарный лейкоз и острый нелимфоцитарный лейкоз.
Уход за AML в клинике Mayo
Продукты и услуги
Показать больше продуктов от Mayo Clinic
Симптомы
Общие признаки и симптомы ранних стадий острого миелолейкоза могут имитировать симптомы гриппа или других распространенных заболеваний.Признаки и симптомы могут различаться в зависимости от типа пораженных клеток крови.
Признаки и симптомы острого миелолейкоза включают:
- Лихорадка
- Боль в костях
- Вялость и утомляемость
- Одышка
- Бледная кожа
- Частые инфекции
- Легкие синяки
- Необычное кровотечение, например частое носовое кровотечение и кровотечение из десен
Когда обращаться к врачу
Запишитесь на прием к врачу, если у вас появятся какие-либо признаки или симптомы, которые кажутся необычными или беспокоят вас.
Причины
Острый миелогенный лейкоз вызывается повреждением ДНК развивающихся клеток в костном мозге. Когда это происходит, производство клеток крови идет не так. Костный мозг производит незрелые клетки, которые развиваются в лейкозные лейкоциты, называемые миелобластами. Эти аномальные клетки не могут функционировать должным образом, они могут накапливаться и вытеснять здоровые клетки.
В большинстве случаев неясно, что вызывает мутации ДНК, которые приводят к лейкемии.Радиация, воздействие определенных химических веществ и некоторых химиотерапевтических препаратов являются известными факторами риска острого миелогенного лейкоза.
Факторы риска
Факторы, которые могут увеличить риск острого миелолейкоза, включают:
- С возрастом. Риск острого миелолейкоза увеличивается с возрастом. Острый миелолейкоз чаще всего встречается у взрослых в возрасте 65 лет и старше.
- Ваш пол. Мужчины более склонны к развитию острого миелолейкоза, чем женщины.
- Предыдущее лечение рака. Люди, прошедшие определенные виды химиотерапии и лучевой терапии, могут иметь повышенный риск развития ОМЛ.
- Воздействие радиации. Люди, подвергшиеся воздействию очень высоких уровней радиации, например, выжившие после аварии на ядерном реакторе, имеют повышенный риск развития ПОД.
- Опасное химическое воздействие. Воздействие определенных химических веществ, таких как бензол, связано с повышенным риском AML.
- Курение. AML связан с сигаретным дымом, который содержит бензол и другие известные канцерогенные химические вещества.
- Другие болезни крови. Люди, перенесшие другое заболевание крови, такое как миелодисплазия, миелофиброз, истинная полицитемия или тромбоцитемия, подвергаются большему риску развития ОМЛ.
- Генетические нарушения. Определенные генетические нарушения, такие как синдром Дауна, связаны с повышенным риском ОМЛ.
Многие люди с ОМЛ не имеют известных факторов риска, а у многих людей с факторами риска рак никогда не развивается.
Лечение острого миелогенного лейкоза в клинике Мэйо
27 декабря 2017 г.
Показать ссылки
- Niederhuber JE, et al., Eds. Острые лейкозы у взрослых. В: Клиническая онкология Абелова. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Черчилль Ливингстон Эльзевьер; 2014. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 4 июня 2017 г.
- Hoffman R, et al. Клинические проявления и лечение острого миелолейкоза. В кн .: Гематология: основные принципы и практика. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2013. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 4 июня 2017 г.
- Лечение острого миелоидного лейкоза у взрослых (PDQ). Национальный институт рака. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-aml-treatment-pdq. По состоянию на 4 июня 2017 г.
- Лейкоз — острый миелоид — ОМЛ. Cancer.Net.http://www.cancer.net/cancer-types/leukemia-acute-myeloid-aml/view-all. По состоянию на 4 июня 2017 г.
- Интегративная медицина, дополнительные и альтернативные методы лечения. Общество лейкемии и лимфомы. https://www.lls.org/treatment/integrative-medicine-and-complementary-and-alternative-therapies. По состоянию на 4 июня 2017 г.
- Riggin ER. Allscripts EPSi. Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 5 июля 2017 г.
- Rydapt (инструкция по применению). Восточный Ганновер, Нью-Джерси: Novartis Pharmaceuticals Corp.; 2017. https://www.us.rydapt.com/. По состоянию на 4 июня 2017 г.
- Острый миелоидный лейкоз. Форт Вашингтон, Пенсильвания: Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть. http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp. Доступ 31 марта 2017 г.
- Каушанский К. и др., Ред. Острый миелолейкоз. В: Гематология Вильямса. 9 изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: образование McGraw-Hill; 2016. http://www.accessmedicine.mhmedical.com. Доступ 31 марта 2017 г.
- AskMayoExpert.Острый миелоидный лейкоз. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2015.
- Begna KH (заключение эксперта). Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 9 августа 2017 г.
Связанные
Связанные процедуры
Показать другие связанные процедуры
Продукты и услуги
Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic
Острый миелолейкоз
.
ОСТРЫЙ ЛЕЙКЕМИЙ
Острый лейкоз . хроническая
лимфолейкоз . Хронический миелоид
лейкоз
Костный мозг — это губчатая ткань, в которой происходит развитие клеток крови. Это
занимает центральную полость костей. У новорожденных все кости активны.
костный мозг. К тому времени, когда человек достигнет юношеского возраста, кости рук,
стопы, руки и ноги больше не имеют функционирующего костного мозга.Позвоночника
(позвонки), бедра и плечевые кости, ребра, грудина и череп содержат костный мозг
который производит клетки крови у взрослых. Кровь проходит через костный мозг и собирает
образуются красные и белые клетки и тромбоциты для циркуляции.
Процесс Развитие крови и лимфоцитов | |
На этом рисунке изображена сокращенная диаграмма процесса кроветворения.Этот процесс включает развитие функциональных клеток крови и лимфатических клеток.
из стволовых клеток.
Когда полностью
формируются развитые и функциональные клетки, они покидают костный мозг и попадают в
кровь. У здоровых людей стволовых клеток достаточно для производства новых.
клетки крови непрерывно.
Некоторые стволовые клетки
попадают в кровь и циркулируют. Их настолько мало, что они
невозможно подсчитать или идентифицировать в обычных анализах крови.Их
наличие в крови важно, потому что они могут быть собраны специальным
методики и могут быть трансплантированы реципиенту, если достаточно стволовых клеток
получено от совместимого донора.
Стволовая клетка
кровообращение из костного мозга в кровь и обратно также происходит у плода. После
родовая, плацентарная и пуповинная кровь может собираться, храниться и использоваться в качестве
источник стволовых клеток для трансплантации.
Таким образом, кровь
клетки создаются в костном мозге.Когда клетки сформированы и функционируют, они
покинуть костный мозг и попасть в кровь. Эритроциты и тромбоциты выполняют
их соответствующие функции по доставке кислорода и закупориванию поврежденной крови
сосуды по всему телу. Белые клетки (нейтрофилы, эозинофилы,
базофилы, моноциты и лимфоциты) попадают в ткани (например,
легкие) для борьбы с инфекциями, такими как пневмония, и выполнения других иммунных
функции.
Лейкемия
Лейкемия — это рак костного мозга и крови.Самые ранние наблюдения
пациенты, у которых европейские врачи отметили повышение уровня лейкоцитов
в 19 веке привели к их введению в обращение термин weisses blut или белая кровь
как обозначение расстройства. Позже термин лейкемия, который происходит от
от греческих слов leukos, что означает белый, и haima, что означает кровь.
для обозначения болезни.
Основные формы лейкемии делятся на четыре категории. Условия
миелогенные или лимфоцитарные обозначают тип вовлеченных клеток.Миелогенные и
Каждый лимфолейкоз имеет острую или хроническую форму. Таким образом, четыре основных
типы лейкемии бывают острыми или хроническими, миелогенными и острыми или хроническими.
лимфоцитарный лейкоз.
Острый лейкоз — быстро прогрессирующее заболевание, поражающее в основном клетки.
которые не сформированы или незрелы (еще не полностью развиты или дифференцированы).
Эти незрелые клетки не могут выполнять свои обычные функции. Хронический лейкоз
прогрессирует медленно и позволяет расти большему количеству более развитых
клетки.В общем, эти более зрелые клетки могут выполнять некоторые из своих нормальных функций.
функции.
Возможность измерения дополнительных характеристик клеток привела к
дальнейшая подклассификация основных категорий лейкемии. Категории
и подмножества позволяют врачу решить, какое лечение лучше всего подходит для
тип клеток и скорость прогрессирования заболевания.
Симптомы
нПовреждения
в костный мозг путем вытеснения нормальных клеток костного мозга
увеличение количества злокачественных клеток приводит к недостатку тромбоцитов, которые играют важную роль в процессе свертывания крови.Эта
означает, что у людей с лейкемией могут появиться синяки, сильное кровотечение или укол булавкой
кровотечения (петехии).
Лейкемия. Симптомы
n Белые клетки крови, которые участвуют в борьбе с патогенами, могут подавляться или
дисфункциональный, что подвергает пациента риску развития инфекций.
nНаконец,
дефицит эритроцитов приводит к анемии,
что может вызвать одышку.
Все симптомы также могут быть связаны с другими заболеваниями; для диагностики необходимы анализы крови и биопсия костного мозга.
Другой
связанные симптомы
nFever,
озноб и другие симптомы гриппа
Слабое место
и усталость
Потеря
аппетита и / или веса
Опухший
или кровоточивость десен
Неврологический
симптомы (головная боль)
Увеличенный
печень и селезенка
Лейкемия
—
Лейкемия
Клинически и патологически разделен на острую и хроническую формы
—
Острый
лейкоз — это быстро прогрессирующее заболевание, поражающее в основном несформированные клетки.
или незрелые (еще не полностью развитые или дифференцированные).Эти незрелые
клетки не могут выполнять свои обычные функции.
—
Острый
формы лейкемии могут возникать у детей и молодых людей. (На самом деле это
более частая причина смерти детей, чем любой другой тип злокачественной опухоли
болезнь.)
—
Немедленно
лечение необходимо при острых лейкозах из-за быстрого прогрессирования и
накопление злокачественных клеток, которые затем попадают в кровоток
и распространяются на другие органы тела.Если не лечить, пациент умрет
в течение месяцев или недель.
хроническая
лейкемия прогрессирует медленно и позволяет вырасти большему числу на больше
развитые клетки . В общем, эти более зрелые клетки могут выполнять некоторые из
их нормальные функции.
—
Обычно
требуются месяцы или годы для развития, клетки производятся с гораздо более высокой
чем нормальные клетки, что приводит к появлению большого количества аномальных лейкоцитов в
кровь.
—
Хронический
лейкоз чаще встречается у пожилых людей, но теоретически может возникнуть в любом возрасте.
группа. В то время как острый лейкоз необходимо лечить немедленно, хронические формы
иногда наблюдают в течение некоторого времени перед лечением, чтобы гарантировать максимальное
эффективность терапии.
Кроме того,
заболевания классифицируются в зависимости от типа аномальных клеток, обнаруживаемых чаще всего
в крови.
—
когда
лейкоз поражает лимфоидные клетки (лимфоциты и плазматические клетки),
это называется лимфолейкозом.
—
когда
миелоидные клетки (эозинофилы, нейтрофилы и
базофилы), заболевание называется миелоидным или миелогенным лейкозом.
Главный
формы лейкемии делятся на , четыре категории . Условия
миелогенные или лимфоцитарные обозначают тип вовлеченных клеток. Миелогенный
и лимфоцитарных лейкозов, каждый имеет острых или хронических
форма. Таким образом, четыре основных типа лейкемии — острый или хронический миелогенный.
и острый или хронический лимфолейкоз.
Острые лейкозы
Острые лейкозы представляют собой клональные болезни гемопоэтических предшественников с
молекулярно-генетические аномалии. Могут быть затронуты все линии кроветворных клеток.
Пролиферация клона лейкозных клеток заменяет нормальный гемопоэз в
различные степени. При остром миелоидном лейкозе (ОМЛ) чаще всего
нарушается гранулоцитопоэз и моноцитопоэз. Эритропоэз меньше
часто поражается, а мегакариопоэз — редко.Распределение
подтипы варьируются в зависимости от возраста. Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) возникает
преимущественно у детей, в то время как ОМЛ достигает пика у взрослых. Участие
несколько линий миелоидных клеток относительно часто, но одновременное
вовлечение миелоидных и лимфоидных клеточных линий очень редко (гибридные и
билинейные острые лейкозы). ВОЗ недавно предложила, чтобы процент
бластов в костном мозге должно быть примерно 20%, чтобы оправдать диагноз
острый лейкоз.Исследование периферической крови
не важен для диагностики, но может предоставить важную дополнительную информацию.
Диагностика и классификация (назначение подтипа) всегда основываются на кости.
костный мозг. Наиболее распространенная в настоящее время система классификации
AML основан на критериях франко-американо-британского кооператива (FAB).
Группа и ВОЗ.
Таблица 1. Классификация акуте миелоидного лейкоза (AML) по FAB,
модифицированный
Таблица 2. Классификация острых миелоидных лейкозов ВОЗ
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является злокачественным (клональным)
заболевание костного мозга, при котором пролиферируют ранние лимфоидные предшественники и
заменить нормальные кроветворные клетки костного мозга.ВСЕ можно выделить
от других злокачественных лимфоидных заболеваний по иммунофенотипу клеток,
который похож на B- или T-клетки-предшественники. Иммунохимия, цитохимия,
и цитогенетические маркеры также могут помочь в классификации злокачественных лимфоидных
клон.
е чаще встречается у детей, чем у взрослых.
Клиническая картина
История :
Пациенты с ОЛЛ имеют либо (1) симптомы, связанные с прямым
инфильтрация костного мозга или других органов лейкозными клетками или (2) симптомы, относящиеся к
к снижению выработки нормальных элементов костного мозга.
o
Часто инфильтрация костного мозга огромным количеством лейкозных клеток
проявляется болью в костях.
o
Эта боль может быть сильной и часто нетипичной по своему распространению.
Нечасто (10-20%) пациенты могут иметь полноту в левом верхнем квадранте.
и раннее насыщение из-за спленомегалии.
Другие пациенты, особенно с Т-клеточным ОЛЛ, имеют симптомы
связано с большой массой средостения, такой как одышка.
Хотя пациенты могут иметь симптомы лейкостаза (например, респираторный
дистресс, измененное психическое состояние) из-за наличия большого количества
лимфобласты в периферическом кровообращении, лейкостаз встречается гораздо реже в
у людей с ОЛЛ, чем у людей с ОМЛ, и встречается только у пациентов с
самое высокое количество лейкоцитов, то есть несколько сотен тысяч на микролитр.
Пациенты с ОЛЛ также имеют симптомы, связанные с истощением
нормальные элементы костного мозга.Симптомы анемии являются обычными и включают усталость,
головокружение, сердцебиение и одышка даже при легкой физической нагрузке.
У пациентов с ОЛЛ часто наблюдается снижение количества нейтрофилов, несмотря на
увеличение общего количества лейкоцитов. В результате они подвергаются повышенному риску
инфекция. Распространенность и тяжесть инфекций обратно коррелированы.
с абсолютным количеством нейтрофилов, которое определяется как количество зрелых
нейтрофилы плюс полосы на единицу объема.Инфекции распространены, когда
Абсолютное количество нейтрофилов менее 500 / мл и особенно тяжелое, когда оно ниже 100 / мл.
У пациентов с ОЛЛ часто бывает лихорадка без каких-либо других признаков инфекции.
Однако у этих пациентов следует предполагать, что все лихорадки вызваны инфекциями.
пока не будет доказано обратное из-за неспособности вылечить инфекции быстро
агрессивно может быть фатальным. Инфекции по-прежнему являются наиболее частой причиной смерти
у пациентов, проходящих лечение от ОЛЛ.
.