Острая недостаточность коры надпочечников: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Заболевания надпочечников — причины, симптомы, диагностика, лечение эндокринных патологий

04 Апреля 2012 г.
Записаться на прием

Заболевания надпочечников считаются тяжелыми эндокринными патологиями, т.к. приводят к серьезным нарушениям в работе многих органов и систем организма человека.

Надпочечники представляют собой небольшие парные органы, расположенные над верхними полюсами почек. Главная задача надпочечников – выработка гормонов, осуществляющих жизненно важные процессы в организме (глюкокортикоидов, минералкортикоидов, эстрогенов, адреналиа и норадреналина и др.)

Основные причины заболеваний надпочечников связаны, как правило, с чрезмерной выработкой или дефицитом гормонов самих надпочечников или гормонов гипофиза (АКТГ).

Наиболее распространенные заболевания надпочечников

• Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм).
• Болезнь Аддисона (гипокортицизм).
• Гиперальдостеронизм.
• Феохромоцитома, феохромобластома (опухоли надпочечников).
• Острая недостаточность коры надпочечников (синдром Нельсона).
• Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Болезнь Иценко-Кушинга – характеризуется избыточной выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого гипофизом. Гиперкортицизм часто возникает после родов в результате нарушения секреции АКТГ, а также вследствие травматического или инфекционного поражения головного мозга.

Симптомы при болезни Иценко-Кушинга: резкий набор веса; ожирение на плечах, животе, лице, спине; атрофия мышц; сухость и истончение кожи; избыточное оволосение; появление стрий – багровых растяжек на бедрах, груди, животе; артериальная гипертензии – повышение артериального давления.

В основном болезнью Иценко-Кушинга страдают женщины в возрасте 25-40 лет (в 5-8 раз чаще, чем мужчины). В некоторых случаях гиперкортицизм носит идиопатический характер (т.е. причину заболевания установить не удается).

Болезнь Аддисона (гипокортицизм)

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) – эндокринная патология, при которой наблюдается снижение или полное прекращение секреции гормонов надпочечников.

В числе причин болезни Аддисона называются аутоиммунные процессы, туберкулез надпочечников, длительная гормональная терапия, некоторые грибковые заболевания, саркоидоз (системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением легких), амилоидоз (нарушение белкового обмена), СПИД, адренолейкодистрофия, хирургическое удаление надпочечников. Гипокортицизм наблюдается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30-40 лет.

Симптомы болезни Аддисона: физическая и умственная утомляемость, гиперпигментация кожных покровов, меланодермия (золотисто-коричневый цвет кожи), снижение аппетита и потеря веса, тошнота и рвота, диарея, боли в животе, тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений), гипотония (пониженное артериальное давление), экстрасистолия (вид аритмии), снижение уровня сахара в крови, снижение либидо (полового влечения).

Острая надпочечниковая недостаточность (адиссонический криз)

Основная причина развития острой недостаточности коры надпочечников – хроническая надпочечниковая недостаточность (например, если больной перестает принимать кортикостероиды по причине нехватки собственных). Также адиссонический криз возникает при травмах, операциях, острых инфекционных заболеваниях, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе, при остром кровоизлиянии в надпочечники, при инфаркте надпочечников, при менингите, сепсисе, сильной кровопотере, ожоговой болезни и др.

Симптомы адиссонического криза: резкое развитие гипотонии (снижение артериального давления), обильный пот, «похолодание» в конечностях, внезапная слабость, аритмия, тошнота и рвота, сильные боли в животе, диарея, редкое мочеиспускание (олигоанурия), нарушение сознания, галлюцинации, обморок с дальнейшим развитием комы. Состояние требует оказания квалифицированной медицинской помощи и срочной госпитализации.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

Врожденная гиперплазия коры надпочечников возникает в результате дефекта ферментной системы 21-гидроксилазы – фермента, участвующего в синтезе кортизола и альдостерона. Классифицируют вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую (менее распространенную) формы адреногенитального синдрома.

Симптомы адреногенитального синдрома: гирсутизм (избыточное оволосение у женщин по мужскому типу), олигоменорея (нерегулярные или неустойчивые менструации), аменорея (отсутствие менструаций), часто – уменьшение размеров молочных желез, матки и яичников, гипертрофия клитора. Врожденная гиперплазия коры надпочечников является одной из причин развития бесплодия.

Чрезмерная гиперкалиемия (повышенное содержание калия), развивающаяся при адреногенитальном синдроме, ведет к возникновению мышечного паралича. Более опасны нарушения сердечного ритма (вплоть до остановки сердца). Нарушение водно-солевого баланса ведет к развитию коллапса (критическому состоянию, угрожающему жизни), не исключен летальный исход.

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – эндокринная патология, характеризующаяся чрезмерной секрецией гормона альдостерона. Гиперальдостеронизм возникает в случае наличия аденомы – опухоли, продуцирующей альдостерон, а также в случае нарушений в других тканях (гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперсекреция АКТГ и др.)

Симптомы гиперальдостеронизма: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), гиперволемия (увеличение объема циркулирующей крови и плазмы), отеки, мышечная слабость, запоры, тетания (судорожные приступы).

Феохромоцитома (хромаффинома)

Феохромоцитома – опухоль (доброкачественная или злокачественная) ткани надпочечников. Феохромоцитомой страдают люди любого возраста, но чаще – женщины в возрасте 25-50 лет. В детском возрасте чаще встречается у мальчиков. Может иметь наследственный характер, однако чаще всего причины остаются неизвестными. Феохромоцитома может сочетаться с другими опухолями – раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника. Феохромоцитома озлокачествляется в 10% случаев, практически не дает метастазирования.

Симптомы феохромоцитомы: кризы с резким повышением артериального давления, ощущение страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, боль за грудиной, боль в области сердца, головная боль, тошнота и рвота, тахикардия и экстрасистолия, потливость, сухость во рту. Осложнениями криза являются кровоизлияние в сетчатку глаза, отек легких, нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в ГУТА КЛИНИК

В ГУТА КЛИНИК используются самые современные методы диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Мы специализируемся не только на лечении заболеваний надпочечников, но также на диагностике и лечении других эндокринных патологий – при заболеваниях щитовидной железы, при нарушениях обмена веществ, ожирении, климактерическом синдроме, сахарном диабете.

Проводится лабораторная диагностика уровня гормонов в крови и моче, специальные тесты и инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография и др.)

Поскольку заболевания надпочечников в основном связаны со сниженным или, наоборот, повышенным уровнем гормонов надпочечников, основным методом лечения заболевания надпочечников является гормонокорригирующая терапия с динамическим наблюдением за общим состоянием здоровья пациента.

Гормональная терапия назначается строго по показаниям после проведения тщательной диагностики. Учитываются пол, возраст, характер, степень тяжести, течение и форма заболевания, а также другие факторы.

В некоторых случаях по показаниям назначается адреналэктомия (удаление надпочечников). Хирургическое лечение заболеваний проводится на уровне мировых стандартов, позволяя пациенту сохранить высокое качество жизни.

Доверьте свое здоровье опытным эндокринологам ГУТА КЛИНИК!

Синдром Уотерхауса-Фридериксена:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

Причины

Можно часто наблюдать синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей, ведь есть большая вероятность приобрести его при рождении вследствие тяжелых родов, приведших к обильному кровоизлиянию в кору надпочечников, что и становится причиной дальнейшего развития синдрома.

Также острая недостаточность коры надпочечников может быть вызвана инфекционными заболеваниями, такими как грипп, дифтерия или скарлатина.

Нарушения кровообмена и сложные ожоги – не менее слабые раздражители, приводящие к данному заболеванию.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена нередко появляется после оперативного вмешательства по удалению опухоли коры надпочечников, что приводит к ее неполноценному функционированию.

Симптомы

Простой человек не сможет выявить самостоятельно недостаточность коры надпочечников, ведь для полного обнаружения заболевания требуются специальные анализы.

Развивается это заболевание очень быстро, причем с не меньшей скоростью и у человека со здоровыми органами, подхватившего какую-либо инфекцию.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена никогда не протекает самостоятельно, его симптоматика сопряжена с другим заболеванием, которые и привели к нарушению в коре надпочечников.

Различают несколько видов болезни в зависимости от основного участка поражения – это желудочно-кишечная, сердечно-сосудистая, менингоэнцефалитическая, смешанная.

Желудочно-кишечная форма заболевания имеет такие основные симптомы:

• быстрое обезвоживание организма;
• резкая боль в животе;
• понос;
• холодный пот;
• тошнота, рвота;
• метеоризм.

О сердечно-сосудистой форме сообщит:

• нарушение кровообращения с цианозом;
• холодный пот;
• нитевидный пульс;
• тахикардия.

Тяжелой формой этого заболевания является менингоэнцефалитическая, ей сопутствуют:

• бред;
• головокружение;
• судороги.

Самая распространенная форма заболевания – смешанная. Ее симптомы:

• падение артериального давления;
• высокая температура тела;
• озноб;
• коллапс;
• цианоз;
• сыпь на животе и грудной клетке.

Этими симптомами острая недостаточность коры надпочечников не ограничивается, поэтому, чтобы предупредить осложнения и оперативное вмешательство, стоит при проявлении схожей или другой симптоматики обращаться в больницу.

Диагностика

При острой недостаточности коры надпочечников аппаратная диагностика – лучший способ для выявления заболевания, ведь симптоматика разных форм синдрома Уотерхауса-Фридериксена схожа между собой и с другими заболеваниями, такими как, например: аппендицит, кровоизлияние в мозг или язва желудка.

Выявить болезнь поможет качественно собранный анамнез, исследования неврологической и спинно-мозговой систем.

О наличии дисфункции коры надпочечников можно понять по выявленному в ходе анализов сдвиге лейкоцитозов, повышении остаточного азота в кровообращении, тромбоцитопении и гипохлоремии.

Лечение

Во время лечения острой недостаточности коры надпочечников основные силы направлены на замещение дисфункциональных клеток, восстановление обмена веществ и натрий-калиевого равновесия, борьбу с имеющейся инфекцией-раздражителем и повышением давления.

Все это делается благодаря вводу в организм через уколы и капельницы восстанавливающих веществ. Такими веществами являются:

• гидрокортизон, дозировка которого колышется от 125 до 500 мг;
• преднизолон, применяющийся в дозах 60-120 мг;
• смесь 5-ти процентного раствора глюкозы и изотонического раствора на натрий хлориде – 2-5 мл;
• раствор 5-ти процентной аскорбиновой кислоты.

После снижения артериального давления до положенного, вводят норадреналин или мезатон, являющиеся гормонами надпочечников и восстанавливающие их нормальную работу. В процессе лечения доза гормонов уменьшается, и к моменту выздоровления их подача в организм искусственным путем прекращается.

При лечении прописывается большое количество антибиотиков, особенно, если сопутствующим заболеванием является менингококковый сепсис.

Надо учитывать, что во время проведения лечения в организм вводится много разных жидкостей, которые вследствие могут привести к отекам на теле и органах человека. Потому важно, чтобы наблюдения за больным было постоянным, и в случае подозрения на отеки следует прекратить или заменить подачу какого-либо раствора, ставшего раздражителем.

Ознакомиться с ценами на препараты Вы сможете на нашем сайте в соответсвующем разделе.

С выявлением и лечением синдрома Уотерхауса-Фридериксена не стоит затягивать, ведь предоставление несвоевременной помощи может привести к летальному исходу. Поэтому при самых незначительных симптомах стоит незамедлительно обраться к специалистам в медучреждение.

Острая надпочечниковая недостаточность | Консультация аритмолога в Минске DOKTORA.BY

Возникает при внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников (глюко- и минералокортикоидов). Может быть следствием острого первичного поражения надпочечников или произойти в результате острой декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона) — т.н. аддисонический криз.

Причиной острой первичной надпочечниковой недостаточности может быть внезапное нарушение их кровоснабжения в связи с тромбозом артерий или кровоизлияниями в надпочечники при больших операциях, септических состояниях, инфекционных процессах (грипп, скарлатина, дифтерия) у детей, тяжёлых травмах, обширных ожогах, тяжёлых стрессовых ситуациях, длительном лечении антикоагулянтами (в частности, у больных инфарктом миокарда), острых отравлениях (алкоголем, хлороформом), а также при двусторонней адреналэктомии (произведенной у больных с болезнью Иценко-Кушинга) и метастазах в надпочечники у онкологических больных.

Заболевание, вызванное тромбозом или эмболией вен надпочечников, носит название синдрома Уотерхауса-Фридериксена, и представляет собой возникновение геморрагического инфаркта (или “апоплексии”) надпочечников на фоне менингококковой (классический вариант), пневмококковой, стрептококковой бактериемии, наблюдается и при поражении вирусом полиомиелита. Этот синдром может встречаться в любом возрасте, развивается за несколько часов, протекает молниеносно, летальный исход часто наступает уже в первые сутки.

Острая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности (аддисонический криз) обычно обусловлена резко возросшей потребностью в заместительной глюкокортикоидной терапии на фоне острых интеркуррентных инфекций, интоксикаций, операций, физических и психических травм, смены климата, протекания беременности, при родах, на фоне тяжёлой физической нагрузки, а также при внезапном прекращении или недостаточном приёме глюкокортикоидов. Развитие аддисонического криза иногда является первым проявлением заболевания при латентно протекающей и недиагностированной болезни Аддисона.

Особую группу составляют больные, ранее лечившиеся глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний. В результате длительного приёма глюкокортикоидов у них снижается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы-возникает вторичная надпочечниковая недостаточность (вследствие недостаточной продукции АКТГ), которая может проявляться при любом стрессовом воздействии (физическом, психическом, инфекционном, операционном, климатическом) развитием аддисонического криза. Синдром “отмены”, протекающий как острая надпочечниковая недостаточность, возникает у таких больных при достаточно быстрой отмене гормонов (если они принимались длительно) и обусловливает необходимость приёма пожизненной поддерживающей заместительной терапии глюкокортикоидами.

В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации. Из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидных гормонов в организме происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшение всасывания их в кишечнике. Наряду с этим организм теряет жидкость (с мочой и через ЖКТ), наступает его обезвоживание; в связи с резкой дегидратацией уменьшается ОЦК, что приводит к гиповолемическому шоку. В условиях недостатка альдостерона уменьшается выделение калия с мочой, его избыток в крови ведёт к нарушению сократительной функции сердечной мышцы, возникают аритмии. Вследствие дефицита контринсулярных гормонов повышается чувствительность к инсулину, снижается глюконеогенез, затруднена мобилизация глюкозы из депо, уровень сахара в крови снижается — что приводит к гипогликемическому состоянию (вплоть до развития комы).

1.1 Клиника.

Для аддисонического криза характерно развитие продромального состояния — периода предвестников, когда основные признаки хронической надпочечниковой недостаточности заметно усиливаются: нарастает общая астенизация, ухудшается аппетит, снижается масса тела, усиливается пигментация кожи, прогрессирует мышечная слабость, тошнота, рвота, иногда понос, нарастает гипотония, снижается температура тела. Обычно декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности развивается постепенно, в течение нескольких дней, реже — в течение нескольких часов. В терминальной стадии криза может развиться лихорадка, связанная с гемоконцентрацией. Адинамия достигает такой степени, что больные лежат полностью обездвиженными,а попытка повернуться в койке вызывает коллапс. Черты лица заостряются, больные покрываются холодным потом. Потеря солей с потом усугубляет водно-электролитные нарушения. При отсутствии адекватного лечения надпочечниковый криз заканчивается летальным исходом.

Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности.

Сердечно-сосудистый вариант. Превалируют симптомы сосудистой недостаточности:резко снижено АД, возможен коллапс, прострация, пульс аритмичный, частый и слабый, сердечные тоны глухие, характерен акроцианоз кожи и слизистых, снижение температуры тела. На ЭКГ могут обнаруживаться признаки гиперкалиемии.

Желудочно-кишечная форма. Вначале характерна полная потеря аппетита до отвращения к пище и даже запаху её. Позднее возникает тошнота, рвота, которая становится неукротимой (может быть с примесью крови), присоединяется жидкий стул, резко выражены признаки обезвоженности организма, появляются резкие боли в животе, носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает классическая картина “острого живота“, в связи с чем больных нередко оперируют. В последнем случае, при ошибке в диагностике, оперативное вмешательство становится роковым.

Нервно-психическая форма. Появляются церебральные нарушения:заторможенность, затемнение сознания, менингеальные симптомы, бред, эпилептиформные судороги, ступор, кома. Нарушения ЦНС обусловлены отёком мозга, тяжелейшим коллапсом, гипогликемией, нарушениями электролитного баланса. Мышечные судороги развиваются вследствие внеклеточной дегидратации.

Острая надпочечниковая недостаточность у лиц без предшествующего заболевания болезнью Аддисона протекает подобно аддисоническому кризу, имеет сходные формы клинических проявлений, но развивается гораздо быстрее, часто имеет молниеносное течение (которое зависит от степени разрушения коры надпочечников). Классическим её проявлением служит синдром Уотерхауса-Фридериксена с внезапно возникшим коллаптоидным состоянием, признаками острой сердечной недостаточности, петехиальной сыпью на коже, высокой температурой, сильными болями в животе, иногда с признаками внутреннего кровотечения. Однако в клинической картине этого синдрома, как правило, можно обнаружить причину его возникновения: сепсис, инфекции, операционный стресс и т. д.

1.2 Лабораторные методы диагностики.

Они довольно ограничены, ибо сниженное содержание кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме, уменьшение выделения с мочой 17-ОКС не всегда можно исследовать достаточно быстро. В связи с этим большое значение имеют изменения электролитного баланса. На высоте аддисонического криза характерны: гипонатриемия (ниже 130 ммоль/л), гиперкалиемия (выше 5-6 ммоль/л), изменение соотношения натрий/калий -снижение его до 20 и ниже (в норме выше 32). Обычно имеет место гипогликемия (ниже 3,0 ммоль/л). Характерны признаки сгущения крови (лейкоцитоз, повышение гематокрита). Часто значительно повышается уровень мочевины и остаточного азота, возникают различные степени ацидоза.

1.3 Лечение.

В лечебной практике нет никакой разницы в лечении обострения аддисоновой болезни (аддисонического криза) и острым гипокортицизмом при других заболеваниях. Вовремя начатое лечение оставляет больше шансов вывести больного из криза. Наиболее опасными для жизни являются первые сутки острого гипокортицизма.

Лечебная программа включает в себя следующие направления:

1. Заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами.

Среди всех глюкокортикоидов предпочтение следует отдать гидрокортизону.

Гидрокортизона гемисукцинат вводится в/в струйно в дозе 100-150 мг, он начинает своё действие через 30 мин и проявляет активность в течение 2-3 часов. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл физраствора (с добавлением 30 мл 40% глюкозы) и вводят в/в капельно в течение 3-4 часов со скоростью около 60 капель в мин. Одновременно с в/венным введением водорастворимого гидрокортизона производят внутримышечное введение суспензии препарата — гидрокортизона ацетата — по 50-75мг каждые 4-6 часов, действие которой начинает проявляться только через 3 часа. Внутримышечная доза гидрокортизона зависит от тяжести состояния и показателей стабилизации АД и, таким образом, позволяет уменьшить в/венно вводимую дозу гидрокортизона в два раза — до 50-75 мг (на одно капельное введение). В дальнейшем, после выведения больного из коллапса и повышения систолического АД до 100 мм рт.ст., производится только внутримышечное введение в дозе 25-50 мг через каждые 4-6 часов с постепенным увеличением интервала между введениями ещё в течение 5-7 дней. Затем больных переводят на пероральное лечение преднизолоном (10-20 мг/сут) при необходимости. В течение первых суток общая доза гидрокортизона может составлять от 400-600 мг до 800-1000 мг. Применение преднизолона (при отсутствии водорастворимого гидрокортизона) ведёт к более медленной компенсации обменных процессов во время аддисонического криза.

Введение гидрокортизона нужно сочетать с назначением минералокортикоидов — ДОКСА (дигидрокортикостерона ацетат). Его вводят в/мышечно по 1 мл (5мг) 2-3 раза в сутки в течение первых двух дней, затем доза снижается до одной инъекции в сутки или через день. Эффект препарата (повышение АД, купирование судорожных припадков за счёт своего неспецифического действия) может появиться лишь через несколько часов, так как препарат всасывается медленно. По мере стойкой нормализации АД введение препарата отменяют.

2. Устранение дегидратации и гипогликемии.

Общее количество вводимых растворов (изотонического натрия хлорида и 5% глюкозы) в первые сутки составляет 2,5-3,5 л, причём в первые 2 часа — около 2 литров.

3. Восстановление электролитного баланса.

Для устранения гипонатриемии и гипохлоремии вводится в/венно физиологический раствор (см. выше), с добавлением 10-20 мл 10% раствора натрия хлорида при необходимости (повторная рвота). Для устранения гиперкалиемии целесообразно ввести в/венно 30-40мл 40% раствора глюкозы (одновременно это устраняет гипогликемию), а также 20 мл 10% раствора глюконата кальция.

4. Ликвидация сердечно-сосудистой недостаточности.

Этому способствует проводимое лечение кортикостероидами, переливание глюкозы и солевых растворов, введение полиглюкина и реополиглюкина — под контролем ЦВД. Введение этих растворов увеличивает ОЦК и способствует повышению АД. При недостаточности этих мероприятий в/венно капельно вводится дофамин (200 мг на 400 мл глюкозы и вводят со скоростью 6-12 капель/мин).

Лечение надпочечниковой комы проводится так же, как и аддисонического криза, но суточная доза гидрокортизона может составить 1000-1500 мг в первые сутки. Разовая дозировка ДОКСА также увеличиваются до 2-4 мл (10-20мг) для первого введения. Прогноз в этом случае зачастую бывает неутешительным.

Заболевания надпочечников в Германии, стоимость лечения

Надпочечники – небольшие железы внутренней секреции, играющие важную роль в поддержании правильного количества воды и электролитов в организме, в регулировании артериального давления, уровня и усвоения глюкозы, а также в правильном функционировании половой системы мужчин и женщин.

В надпочечниках выделяют две основные зоны (так называемое, корковое и мозговое вещество), образованных разными типами клеток.

Если секреция одного из гормонов надпочечников не соответствует потребностям организма, развиваются серьезные отклонения здоровья.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в Германии успешно проводится в отделениях  эндокринологии, согласно современным мировым стандартам.

Функции надпочечников определяются действием гормонов, которые они выделяют:

• Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны – андрогены.
• В мозговом веществе надпочечников образуются и выделяются адреналин и норадреналин – всем известные гормоны «борьбы и бегства», ответственные за правильную физиологическую реакцию организма на стресс.

Причинами нарушения функции надпочечников могут быть:

• Опухоли коркового или мозгового вещества (доброкачественные или злокачественные)
• Врожденное недоразвитие
• Врожденная гиперфункция коркового вещества надпочечников
• Снижение функции надпочечников в результате поражения инфекцией, кровоизлияния в надпочечник, аутоиммунного поражения и других причин
• Нарушение регулирования функции надпочечников гипофизом.

При поражениях надпочечников развивается ряд заболеваний и синдромов, характеризующихся клинической картиной недостаточности или избытка того или иного гормона.

Наиболее часто встречающиеся заболевания надпочечников:

• Болезнь и синдром Иценко-Кушинга
• Альдостерома
• Феохромоцитома
• Болезнь Адиссона
• Острая надпочечниковая недостаточность
• Адрено-генитальный синдром.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга развивается при избытке гормонов глюкокортикоидов (причиной болезни Иценко-Кушинга является усиление регулирующего влияния гипофиза на выработку глюкокортикоидов надпочечниками, а при синдроме Иценко-Кушинга проблема возникает в самих надпочечниках). Развиваются характерные изменения строения тела, ожирение, избыточное оволосение на теле и дисфункция половой системы у женщин, сахарный диабет, гипертония.

Альдостерома – доброкачественная опухоль коркового вещества надпочечников, продуцирующая избыток минералокортикоидов, что вызывает симптомы гиперальдостеронизма: задержку жидкости и повышение артериального давления, а также нарушение обмена натрия и калия, что приводит к судорогам.

Феохромоцитома – доброкачественная или злокачественная опухоль мозгового вещества надпочечников, продуцирующая соответствующие гормоны, основным проявлением при этом бывает злокачественная, плохо поддающаяся лечению артериальная гипертензия.

Болезнь Адиссона – хроническая недостаточность функции коры надпочечников. Заболевание может развиться при тяжелых инфекционных, аутоиммунных заболеваниях, туберкулезе. Проявления характерны: усиленная пигментация кожи (историческое название – «бронзовая болезнь»), снижение аппетита и веса, низкое артериальное давление и общее истощение.

Острая надпочечниковая недостаточность может развиваться при тяжелых травмах, острых инфекционных заболеваниях, тяжелом стрессе любой природы, а также при резкой отмене заместительной терапии гормонами, которая проводилась длительно. Резкая слабость, низкое артериальное давление, боль в животе, понос и угнетение сознания – симптомы, которые должны указать на необходимость срочного эндокринологического обследования и , возможно, госпитализации.

Адреногенитальный синдром – врожденная или приобретенная гиперфункция коркового вещества надпочечников, с преобладанием признаков вирилизации («мужских» черт у женщин и преждевременного формирования вторичных половых признаков у мужчин), нарушений водно-солевого обмена или артериальной гипертензии.

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность — тяжелое состояние организма, клинически проявляющееся сосудистым коллапсом, резкой адинамией, постепенным затемнением сознания. Возникает при внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников.

Этиология. Надпочечниковые, или аддисонические, кризы развиваются чаще у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников. Реже встречаются у больных без предшествующих заболеваний надпочечников.
Декомпенсация обменных процессов у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, возникающая в результате неадекватной заместительной терапии на фоне острых инфекций, травм, операций, смены климата и тяжелой физической нагрузки, сопровождается развитием острой формы болезни. Развитие аддисонического криза иногда является первым проявлением заболевания при латентно протекающей и недиагностированной болезни Аддисона, синдроме Шмидта. Острая надпочечниковая недостаточность постоянно угрожает больным с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных болезнью Иценко— Кушинга и других состояниях.
К заболеваниям надпочечников, при которых возможны аддисонические кризы, относятся адреногенитальный синдром и изолированная недостаточность секреции альдостерона. У детей с солетеряющей формой адреногенитального синдрома и у взрослых во время интеркуррентных заболеваний и экстремальных состояниях возникает острая надпочечниковая недостаточность. Ее развитие возможно при вторичной надпочечниковой недостаточности: заболеваниях гипоталамо-гипофизарного происхождения и неэндокринных вследствие экзогенного введения кортикостероидов. При гипоталамо-гипофизарной недостаточности, сопровождающейся дефицитом адренокортикотропного гормона и других тропных гормонов, при синдромах Симондса, Шиена и других, оперативном удалении аденом гипофиза и лучевой терапии при акромегалии, болезни Иценко—Кушинга, пролактиномах во время стрессовых ситуаций есть вероятность надпочечниковых кризов.

Особую группу составляют больные, ранее лечившиеся глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний. В результате длительного приема глюкокортикоидных препаратов у них снижается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Чаще всего при операционном или инфекционном стрессе выявляется несостоятельность функции коры надпочечников — развивается аддисонический криз. Синдром «отмены», протекающий как острая надпочечниковая недостаточность, возникает у больных при быстром снятии гормонов, при длительном их применении при различных заболеваниях, чаще аутоиммунного происхождения. Проявления острой надпочечниковой недостаточности развиваются и без предшествующего патологического процесса в надпочечниках. Заболевание, вызванное тромбозом или эмболией вен надпочечников, носит название синдрома Уотерхауса—Фридериксена. Геморрагический инфаркт надпочечников при этом синдроме возникает на фоне менингококковой (классический вариант), пневмококковой или стрептококковой бактериемии, но может наблюдаться и при поражении вирусом полиомиелита. Синдром Уотерхауса—Фридериксена встречается в любом возрасте. У новорожденных наиболее частой причиной апоплексии надпочечников является родовая травма, на втором месте — инфекционно-токсические факторы.
Острые кровоизлияния в надпочечники описаны при различных стрессах, больших операциях, сепсисе, ожогах, при лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, у беременных женщин, у больных СПИДом. Тяжелые стрессовые ситуации приводят к двустороннему кровоизлиянию в надпочечники у военнослужащих. Острые инфаркты возникают во время операций на сердце по поводу рака желудка, пищевода. Сепсис и септические состояния при перитонитах и бронхопневмониях могут сопровождаться кровоизлияниями в надпочечники. При ожоговой болезни возникают как острые инфаркты, так и снижение секреции гормонов корой надпочечников в результате длительного стресса.

Патогенез. В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанная с прекращением секреции гормонов коры надпочечников.
При заболевании из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидных гормонов корой надпочечников в организме происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшением всасывания их в кишечнике. Наряду с этим из организма выделяется жидкость. При нелеченной острой надпочечниковой недостаточности наступает его обезвоживание за счет потери внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией организма уменьшается объем крови, что приводит к шоку. Потеря жидкости происходит и через желудочно-кишечный тракт. Наступление неукротимой рвоты, частый жидкий стул являются проявлением тяжелых нарушений электролитного баланса.
В патогенезе острой надпочечниковой недостаточности принимает участие и нарушение обмена калия. В отсутствие гормонов коры надпочечников наблюдается повышение его уровня в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках. В условиях надпочечниковой недостаточности уменьшается выделение калия с мочой, так как альдостерон способствует экскреции калия дистальными отделами извитых канальцев почек. Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда, могут возникнуть локальные изменения, снижаются функциональные резервы миокарда. Сердце не в состоянии адекватно реагировать на повышенную нагрузку.
В условиях острой формы болезни в организме нарушается углеводный обмен; уровень сахара в крови снижается, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. При недостаточной секреций глюкокортикоидов синтез и метаболизм гликогена в печени нарушены. В ответ на гипогликемию в печени не наступает повышение освобождения глюкозы. Назначение глюкокортикоидов посредством усиления глюконеогенеза в печени из белков, жиров и других предшественников приводит к нормализации углеводного обмена. Клинические проявления гипогликемии сопровождают острую надпочечниковую недостаточность, но в некоторых случаях в результате резкого дефицита глюкозы в тканях развивается гипогликемическая кома.
При недостатке глюкокортикоидов снижается уровень мочевины — конечного продукта азотистого обмена. Действие глюкокортикоидов на белковый обмен не является только катаболическим или антианаболическим. Оно значительно сложнее и зависит от многих факторов.

Патанатомия. Поражения надпочечников при синдроме Уотерхауса—Фридериксена могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими. Наиболее характерна для этого синдрома смешанная форма — некротически-геморрагическая. Чаще наблюдаются изменения в обоих надпочечниках, реже — в одном.

Клиническая картина.Развитие острой надпочечниковой недостаточности для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.
Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания заметно усиливаются.
Этот период протекает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. В случаях, когда функция надпочечников нарушается внезапно в результате кровоизлияния, некрозов, клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предвестников. Время течения аддисонического криза может быть различным: от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от степени выраженности надпочечниковой недостаточности, причины криза, от общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии. Развитие предвестников аддисонического криза может наблюдаться и у больных, принимающих заместительную терапию, если дозы по каким-либо причинам недостаточные. Симптомы предкризового состояния возникают и у больных с недиагностированной формой заболевания. Для латентно протекающей хронической надпочечниковой недостаточности характерно частое возникновение кризов при различных стрессовых состояниях.
В период продромы аддисонического криза нарастает общая астенизация больного, ухудшается аппетит, снижается масса тела, усиливается пигментация кожных покровов, появляются боли в суставах и мышцах, нарастает гипотония.
Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности. Типичным для криза является наличие сердечно-сосудистой недостаточности, желудочно-кишечных проявлений и психоневрологической симптоматики различной степени тяжести.

Целесообразно выделить:
1) криз, протекающий с преобладанием сердечно-сосудистой декомпенсации;
2) острый гипокортицизм, сопровождающийся желудочно-кишечными расстройствами;
3) криз, протекающий с преобладанием нервно-психических симптомов.
При сердечно-сосудистой форме превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс становится слабого наполнения, сердечные тоны — глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается, при дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.
Желудочно-кишечные проявления вначале характеризуются полной потерей аппетита до отвращения к пище и даже запаху от нее. Затем возникает тошнота, рвота, которая нередко становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Появляются боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости.
Ошибка в диагностике у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.
В период развития аддисонического криза появляются церебральные нарушения: эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Нарушения центральной нервной системы обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами ДОКСА дает лучший терапевтический эффект, чей различные противосудорожные средства. Повышение содержания калия в плазме у больных с острой надпочечниковой недостаточностью приводит нарушению нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.

Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности, которая начинается у детей и взрослых внезапно без предшествующего заболевания коры надпочечников, имеют ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при синдроме Уотерхауса—Фридриксена от степени разрушения коры надпочечников.
У детей причиной острой надпочечниковой недостаточности чаще бывает именно синдром Уотерхауса—Фридериксена. Асфиксия, родовая травма, инфекционные процессы (грипп, скарлатина, дифтерия) могут приводить к острой деструкции коры надпочечников. Патогенетической основой синдрома являются инфекционный шок, ведущий к острому сосудистому спазму, кровоизлияниям и некрозам коры и мозгового слоя надпочечников, а также посттравматический инфаркт надпочечников. Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности в детском возрасте развиваются быстро. В течение нескольких часов ребенок становится вялым, отказывается от пищи, у него повышается температура, возникают судорожные подергивания мышц, боли в животе. В дальнейшем нарастает падение артериального давления, появляются менингеальные симптомы, наступает потеря сознания.
У взрослых синдром Уотерхауса—Фридериксена чаще возникает при хирургическом стрессе, применении коагулянтов, родах. При больших, длительных операциях применение для наркоза и обезболивания различных препаратов, которые являются активаторами гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, может привести к инфаркту надпочечников. Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапными коллаптоидными состояниями. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности — цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения. В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда можно обнаружить нарушения, являющиеся причинами его возникновения: сепсис, инфекции, чаще пневмонии, бронхиты, операционный стресс.

///***///

Острая надпочечниковая недостаточность»

Выполнила:

студентка 4 курса лечебного

факультета 20 группы

Иванова О.О.

Курск-2012 г.

Надпочечники — парные эндокринные железы, расположенные ретроперитонеально над верхними полюсами почек на уровне Th XII и L I позвонков. У взрослого человека надпочечник имеет треугольную форму размером 4х2х0,3 см. Масса одного надпочечника 4-5 г. Надпочечники состоят из двух самостоятельных частей, имеющих различное эмбриональное происхождение:

1. из коркового вещества, на долю которого приходится 80% массы железы;

2. из мозгового вещества.

В коре надпочечников синтезируются стероидные гормоны (минералокортикоиды, глюкокортикоиды и андрогены). В хромаффинной ткани мозгового слоя образуются катехоламины.

Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) — неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания.

Дата добавления: 2015-08-10; просмотров: 75 | Нарушение авторских прав

Читайте в этой же книге: Клиника | Диагностика | Клинические проявления | Б. Клиническая картина | Методика | А. Хроническая надпочечниковая недостаточность | В. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность | Гиперпигментация | Неотложные медицинские мероприятия | ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ |

mybiblioteka.su — 2015-2021 год. (0.051 сек.)

Острая недостаточность коры надпочечников

Надпочечники – органы человека, которые выполняют важную гормональную функцию. Они выделяют множество гормонов, жизненно необходимые человеку. В случае недостаточности некоторых из них, возникает тяжёлая ситуация.

Это маленькие органы, масса которых около 10 г. Выделяют мозговую и корковую зоны. В коре вырабатываются минералкортикоиды, глюкокортикоиды и андроген.

Первые нормализируют давление и циркуляцию крови. Именно от их недостатка и развивается надпочечниковая недостаточность.

Заболевание довольно редкое, но встречается в любом возрасте. Если ему сопутствуют проблемы с гипофизом, то возможно назначение МРТ и компьютерной диагностики.

Существует первичная и вторичная недостаточность. Первичная характеризуется поражением клеток коры надпочечника при высоком гормоне АКТГ, который синтезируется гипофизом.

Вторичная связана с секреторной функцией самого гипофиза – его гормоны низкие.

Причинами первичной недостаточности могут быть:

• Туберкулёз, саркоидоз.
• Опухоль надпочечника.
• Кровоизлияние в орган.
• ВИЧ-инфекция.
• Тромбоз сосудов надпочечников.Вторичная недостаточность возникает из-за:
• Отмены гормоносодержащих препаратов.
• Травмы или заболевания гипофиза.Симптоматика неярко выражена, но прослеживается сердечно-сосудистая проблема: падает давление, пульс практически не прослеживается.

  При этом кожа приобретает тёмно-синий оттенок. С боку желудочно-кишечного тракта проявляются сильные боли в животе, рвота, тошнота, отсутствие аппетита, диарея.

  Нервная система может быть заторможена, порой возникают бредовые реакции, ступор.

  Как правило, при таком состоянии назначают анализы на сахар, общий анализ крови и мочи, измеряют определённые гормоны. Сахар может быть низким, присутствие белка в моче.

  Лечение производится медикаментозно, препаратами, которые содержат необходимые гормоны. Врач назначает сначала минимальные дозы, постепенно увеличивая их.

  Если причина болезни была установлена, то при её ликвидации терапию отменяют. А если нет, то возможно пожизненное применение. Побочные эффекты практически отсутствуют.

  Если проблемы с гипофизом, то назначают ещё МРТ и компьютерную диагностику. Иногда опухоль или микрокровоизлияния могут вызвать такое заболевание.

  Тогда это лечится оперативным вмешательством. Болезнь очень серьёзная, если вовремя не диагностировать, то возможен летальный исход. Очень часто её выявляют уже в реанимационном отделении.

  Также смотрите на видео подробный рассказ о профилактике и лечении заболеваний надпочечников и гипофиза.

Вам понравилась статья?

Поделитесь информацией с вашими друзьями!

Недостаточность коры надпочечников (гипоадренокортицизм, или болезнь Аддисона)

Эта эндокринопатия не распространена у собак и очень редко встречается у кошек.

Гипоадренокортицизм — это синдром, связанный со снижением продукции минералокортикоидов (альдостерон) и/или глюкокортикоидов (кортизол) в коре надпочечников. Различают первичный гипоадренокортицизм (болезнь Аддисона), когда процесс затрагивает непосредственно надпочечники. Обычно это связано с идиопатической атрофией коры надпочечников в следствие иммуно-опосредованного процесса. В редких случаях причиной поражения надпочечников может быть опухолевый или гранулематозный процесс, травма или амилоидоз. Вторичный гипоадренокортицизм связан с патологическим процессом в гипофизе или гипоталамусе (напр. опухоль), который влияет на образование и секрецию АКТГ. Для него характерен дефицит именно глюкокортикоидов и отсутствие электролитных нарушений (атипичная недостаточность коры надпочечников). Так же существуют и ятрогенные причины – некроз коры надпочечников при лечении митотаном и хирургическое удаление обоих надпочечников при синдроме Кушинга, а также резкое прекращение приема глюкокортикоидов после длительного курса.

Болезнь Аддисона наиболее часто встречается у нестерилизованных самок молодого и среднего возраста (3-5 лет). Повышенный риск заболевания отмечен у пуделей, у ротвейлеров, догов. Также в группе риска леонбергеры, лабрадоры-ретриверы, вест-хайленд-вайт-терьеры.

Основные жалобы при хроническом течении болезни – вялость, угнетение, сонливость, отказ от корма. Возможна рвота, диарея или запор, повышенные жажда и мочеиспускание, потеря массы тела, дрожь, беспокойство. Эти симптомы не специфичны и могут усиливаться при стрессовой ситуации. Часто быстрое улучшение у подобных животных происходит при проведении симптоматического лечения в виде внутривенных инфузий (капельниц) с использованием глюкокортикоидов. Однако после их отмены признаки заболевания возвращаются. Острый гипоадренокортицизм связан с гиповолемическим шоком (криз Аддисона) и проявляется коллапсом, слабым пульсом, брадикардией, обезвоживанием и гипотермией. Это состояние является угрожающим для жизни.

Для лабораторных исследований характерны: в общем анализе крови — «нестрессовая» лейкограмма (лимфоцитоз и эозинофилия), возможна нормоцитарная нормохромная анемия. В биохимическом анализе крови — преренальная азотемия, гиперкалиемия, гипонатриемия (отношение концентрации Na и K менее 27/1), гиперкальциемия, гипогликемия, метаболический ацидоз, иногда повышение ферментов печени. На ЭКГ – признаки гиперкалиемии – брадикардия, отсутствие зубцов Р, высокий заостренный зубец Т, увеличение продолжительности комплекса QRS и др. При рентгенограмме грудной полости можно обнаружить признаки гиповолемии – уменьшение размеров сердца, каудальной полой вены, печени.

Дифференциальную диагностику проводят с почечной недостаточностью, панкреатитом, гастроэнтероколитом, инфекционными и паразитарными заболеваниями, сопровождающимися диареей и рвотой; первичными нейромышечными заболеваниями, гипотиреозом.

Верифицировать диагноз позволяет стимулирующая проба с АКТГ (определяют уровень кортизола в сыворотке до и после введения АКТГ), также возможно определение концентрации АКТГ в плазме (что полезно для разграничения первичного и вторичного гипоадренокортицизма). Базальное определение кортизола и альдостерона в сыворотке не имеет диагностической ценности и не позволяет подтвердить недостаточность коры надпочечников.

При хроническом течении болезни показана пожизненная заместительная терапия минералокортикоидами. Прогноз удовлетворительный. По данным исследований время выживания собак достигало 11-12 лет.

Острая недостаточность коры надпочечников (криз Аддисона) требует незамедлительной интенсивной терапии в стационаре. Лечение направлено на устранение гиповолемии и восстановление внутрисосудистого объема, коррекцию электролитных нарушений (гиперкалиемии и гипонатриемии), борьбу с ацидозом, введение глюкокортикоидов и предотвращение сердечных аритмий, а также контроль желудочно-кишечных кровотечений и нормогликемии.

Недостаточность коры надпочечников — обзор

Хирургическая перевязка

Хирургическая перевязка КПК применяется в качестве спасательной терапии после неудач или противопоказаний к фармакологическому лечению, часто для младенцев с постоянной зависимостью от ИВЛ. Немедленная хирургическая смертность очень низка (<1%), но осложнения нередки и включают кровотечение, пневмоторакс, хилоторакс, парез левой голосовой связки и непреднамеренное лигирование соседнего бронха или ветви легочной артерии.

По сравнению с младенцами, получавшими медикаментозное лечение, хирургическая перевязка ассоциировалась с увеличением БЛД, тяжелой РН и нарушениями развития нервной системы в раннем детстве. ⁸⁰ Несмотря на наличие остаточной систематической ошибки из-за искажения показаний, эти исследования сопровождались постоянной тенденцией к избеганию хирургического лигирования со смешанными результатами. В одноцентровом исследовании, сравнивающем результаты в эпоху отсроченного избирательного лигирования по сравнению с ранним рутинным лигированием после неудачного лечения ОАП, стратегия отсроченного избирательного лигирования была связана с уменьшением потребности в хирургической перевязке и улучшением результатов нервного развития. ⁸¹ Другие обсервационные исследования связывают консервативный подход к ОАП, включая отказ от хирургической перевязки, с повышенной смертностью и БЛД. ^82,83 Возможность спонтанного закрытия ОАП после неэффективного лечения, по-видимому, безопасно позволяет ограниченный период консервативного лечения до хирургической перевязки. Однако связь постоянного симптоматического ОАП с неблагоприятными исходами предполагает, что протоковый шунт потенциально опасен, и что хирургическая перевязка остается важным вариантом лечения.

Чрескожная (транскатетерная) окклюзия ОАП — новая альтернатива трансторакальной хирургической перевязке. В серии случаев сообщалось об успешном закрытии устройства КПК у недоношенных новорожденных с использованием бедренного венозного или артериального доступа. ^84-86 Хотя успешная окклюзия устройства происходит у большинства (> 85%) младенцев, небольшой размер младенца во время операции остается основным ограничением для чрескожного доступа из-за физического размера устройства, жесткости системы доставки устройства, протрузии риск попадания устройства в левую легочную артерию или аорту и технические трудности при извлечении устройства в случае его неправильного размещения или эмболии.В ретроспективной серии случаев 52 очень недоношенных новорожденных со средним процедурным весом 2,9 кг сообщалось о побочных эффектах у 33% младенцев, наиболее частым из которых было острое артериальное повреждение. ⁸⁵ Никакие клинические испытания не сравнивали эффективность и безопасность хирургической перевязки и чрескожной окклюзии ОАП у недоношенных детей.

Периоперационная физиология и лечение

Надпочечниковая недостаточность часто встречается у недоношенных новорожденных, перенесших лигирование ОАП, и младенцы должны пройти предоперационный тест на стимуляцию адренокортикотропного гормона (АКТГ).Уровень кортизола в сыворотке после приема АКТГ <750 нмоль / л связан с повышенной послеоперационной кардиореспираторной нестабильностью. ⁸⁷ Интраоперационно введение высоких доз фентанила (≥10 мкг / кг) во время индукционной анестезии связано со снижением послеоперационной респираторной нестабильности. ⁸⁸

Лигирование КПК приводит к мгновенному снижению преднагрузки ЛЖ и увеличению постнагрузки, что подвергает до половины младенцев риску послеоперационной респираторной недостаточности и гипотонии, называемого постлигатным сердечным синдромом (PLCS) .PLCS характеризуется снижением производительности и выброса ЛЖ, что клинически проявляется как систолическая гипотензия и недостаточность вентиляции / оксигенации, которая начинается через 4–12 часов после операции. Факторами риска ПКС до операции являются вес <1 кг и постнатальный возраст <28 дней. ⁸⁹ Назначение целевой внутривенной профилактики милриноном младенцам с 1-часовым послеоперационным LVO <200 мл / кг / мин было связано со снижением риска PLCS. ⁹⁰ Младенцам, у которых развивается PLCS, может быть полезно лечение добутамином или милриноном для увеличения систолической функции ЛЖ и уменьшения постнагрузки, хотя следует избегать монотерапии милриноном у младенцев с сопутствующей диастолической гипотензией.Маловероятно, что немедленная послеоперационная диастолическая гипотензия может быть связана с PLCS, и следует искать альтернативную этиологию (например, пневмоторакс, кровотечение, недостаточность коры надпочечников). Младенцы, у которых не наблюдается послеоперационный скачок уровня кортизола в сыворотке крови, подвергаются повышенному риску развития катехоламинорезистентной гипотензии. Ранняя послеоперационная оценка уровня кортизола у пациентов с гипотензией и прием гидрокортизона могут быть полезны. ⁹¹

Надпочечниковая недостаточность (первичная и вторичная) Причины и лечение

У вас два надпочечника, по одному над каждой почкой.Они вырабатывают важные гормоны, которые ваше тело использует для некоторых из своих основных функций . Когда они не производят достаточное количество этих гормонов, возникает состояние, называемое надпочечниковой недостаточностью, также называемое недостаточностью коры надпочечников или гипокортизолизмом.

Что делают эти гормоны?

Ваши надпочечники выполняют две функции. Первый — это выработка адреналина, гормона, вырабатываемого вашим организмом во время стресса. Но более важная работа — это производство двух стероидных гормонов, кортизола и альдостерона.

Кортизол также помогает организму справляться со стрессом. Среди его задач:

• Контролирует ваше кровяное давление и частоту сердечных сокращений
• Управляет тем, как ваша иммунная система борется с вирусами, бактериями и другими угрозами
• Добавляет больше сахара в кровоток, чтобы дать вам больше энергии
• Регулирует то, как ваше тело расщепляет углеводы, белки и жиры

Альдостерон поддерживает баланс натрия и калия в крови, что помогает контролировать кровяное давление и баланс жидкости в организме.

Когда этих гормонов недостаточно, у вашего организма возникают проблемы с этими основными функциями. Это вызывает симптомы надпочечниковой недостаточности — утомляемость, мышечную слабость, низкий аппетит, потерю веса и боли в животе, среди прочего.

Типы недостаточности надпочечников

У вас может быть первичная, вторичная или третичная недостаточность надпочечников.

Первичная надпочечниковая недостаточность — это когда ваши надпочечники повреждены и не могут вырабатывать необходимый вам кортизол. Они также могут не производить достаточно альдостерона.Это состояние часто называют болезнью Аддисона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность встречается чаще, чем болезнь Аддисона. Заболевание возникает из-за проблемы с гипофизом, выпуклости размером с горошину у основания мозга. Он вырабатывает гормон адренокортикотропин (АКТГ). Это химическое вещество, которое сигнализирует вашим надпочечникам о необходимости вырабатывать кортизол, когда он нужен вашему организму. Если ваши надпочечники не получают этого сообщения, они могут со временем сжаться.

Третичное начало в гипоталамусе, небольшом участке, расположенном рядом с гипофизом.Он вырабатывает гормон, называемый кортикотропин-рилизинг-гормоном (CRH), который заставляет гипофиз вырабатывать АКТГ. Когда гипоталамус не производит достаточного количества CRH, это влияет на способность гипофиза вырабатывать АКТГ, в свою очередь не позволяя надпочечникам вырабатывать достаточное количество кортизола.

Что вызывает недостаточность надпочечников?

Надпочечниковая недостаточность довольно сложна и может быть вызвана примерно 50 различными состояниями. Наиболее частой причиной болезни Аддисона сегодня является аутоиммунная проблема, когда ваша иммунная система дает сбой, атакует и повреждает ваше собственное тело, в данном случае надпочечники.

К менее частым причинам относятся:

• Грибковые инфекции
• Туберкулез
• Вирус, называемый цитомегаловирусом, который чаще встречается у людей со СПИДом
• Рак, который распространился из другой части тела

Вторичная надпочечниковая недостаточность начинается с повреждение гипофиза или контролирующей его части мозга, называемой гипоталамусом.

К состояниям, которые могут повредить эти части, относятся:

• Некоторые воспалительные заболевания
• Кисты или опухоли гипофиза
• Операция или лучевая терапия для лечения этих опухолей

Если вы перенесли операцию по поводу состояния, называемого синдромом Кушинга, у вас даже больше шансов получить вторичную надпочечниковую недостаточность.В этой процедуре хирурги удаляют опухоли гипофиза, которые производят дополнительный АКТГ. Вам придется принимать заместительные гормоны, пока ваше тело не сможет самостоятельно вырабатывать нормальное количество кортизола.

Вы также можете получить вторичную недостаточность надпочечников из-за лекарств, называемых глюкокортикоидами, таких как кортизон, гидрокортизон, преднизон, преднизолон и дексаметазон.

Люди принимают эти лекарства регулярно для лечения таких заболеваний, как ревматоидный артрит, язвенный колит или астма.Лекарства действуют в вашем теле как кортизол. Когда ваше тело обнаруживает их, оно определяет присутствие кортизола, поэтому гипофиз не вырабатывает столько АКТГ, чтобы стимулировать его выработку надпочечниками.

Как долго длится эффект, зависит от того, сколько лекарства вы принимаете и как долго. У вас не должно возникнуть проблем, если вы примете их всего несколько дней.

Третичная надпочечниковая недостаточность является результатом повреждения гипоталамуса, которое может повлиять на его способность производить CRH.Наиболее частыми причинами этого являются опухоли головного мозга, травмы основания черепа или внезапный отказ от длительного приема экзогенных стероидов.

Надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона

Источники, использованные в текущем обзоре

Bornstein S, et al. Диагностика и лечение первичной надпочечниковой недостаточности: Руководство по клинической практике эндокринного общества. J Clin Endocrinol Metab. Февраль 2016; 101 (2): 364-89. Доступно в Интернете по адресу https: // Academic.oup.com/jcem/article-lookup/doi/10.1210/jc.2015-1710. По состоянию на февраль 2017 г.

(Обновлено 20 июля 2016 г.) Болезнь Гриффинга Г. Аддисона. Ссылка на Medscape. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/116467-overview. По состоянию на февраль 2017 г.

(Обновлено 16 февраля 2017 г.) Speiser P. Обследование детской надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона). Ссылка на Medscape. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/919077-workup. По состоянию на февраль 2017 г.

Johannsson G, et al.Надпочечниковая недостаточность: обзор клинических результатов текущей заместительной терапии глюкокортикоидами. Clin Endocrinol. 2015; 82 (1): 2-11. Доступно в Интернете по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/837371.

Wiebke Arlt. Клинический комитет Общества эндокринологов, Общество эндокринологов. Руководство по неотложной медицинской помощи: неотложное лечение острой надпочечниковой недостаточности (надпочечниковый криз) у взрослых пациентов. Endocr Connect 2016 vol. 5 шт. 5 G1-G3. Доступно в Интернете по адресу http: // www.endocrineconnections.com/content/5/5/G1.long.

(2015) Национальная организация редких заболеваний. Болезнь Аддисона. Доступно в Интернете по адресу https://rarediseases.org/rare-diseases/addisons-disease/. По состоянию на март 2017 г.

(май 2014 г.) Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. Надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона. Доступно в Интернете по адресу https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/adrenal-insufficiency-addisons-disease. По состоянию на март 2017 г.

Источники, использованные в предыдущих обзорах

Томас, Клейтон Л., редактор (1997). Циклопедический медицинский словарь Табера. Компания F.A. Davis, Филадельфия, Пенсильвания [18-е издание].

Пагана, Кэтлин Д. и Пагана, Тимоти Дж. (2001). Справочник Мосби по диагностике и лабораторным испытаниям, 5-е издание: Mosby, Inc., Сент-Луис, Миссури.

(2001). Болезнь Аддисона: диагностировать труднее, чем лечить. Drug Ther Perspect 17 (8): 12-15 [Электронный журнал].Доступно в Интернете по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/406491.

Alevritis, E et.al. (2003). South Med J 96 (9): 888-890 [Электронный журнал]. Доступно в Интернете по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/462327.

Graves, L., et. al. (16 сентября 2003 г.). Аддисонский кризис, вызванный терапией тироксином: осложнение аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа. South Med J 96 (8): 824-827 [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http: //www.medscape.com / viewarticle / 460531.

(11 сентября 2002 г.). Болезнь Эддисона. MayoClinic.com [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.mayoclinic.com/invoke.cfm?objectid=9C76354B-0F14-4ED1-A2A3358550A16E76%22.

Корриган, Э. (12 февраля 1998 г.). Болезнь Эддисона. Публикация NIH № 90-3054 [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.niddk.nih.gov/health/endo/pubs/addison/addison.htm.

(3 апреля 2002 г., пересмотрена). Что такое болезнь Аддисона? MedicineNet.com [Он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.medicinenet.com/Addison_Disease/article.htm.

Ленерт, П. (25 ноября 2002 г., обновлено). Болезнь Эддисона. WebMD [Он-лайн информация]. Доступно на сайте http://my.webmd.com.

Браун, Т. (14 марта 2002 г.). Медицинская энциклопедия: Тест на стимуляцию АКТГ (Кортросин). MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003696.htm.

Fish, S. (10 мая 2002 г.). Медицинская энциклопедия: Острый надпочечниковый криз.MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000357.htm.

Браун, Т. (1 сентября 2002 г.). Медицинская энциклопедия: болезнь Аддисона. MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000378.htm.

Корриган, Э. Надпочечниковая недостаточность (вторичная аддисонова болезнь). Публикация NIH № 90-3054 Ассоциация гипофизарной сети [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http: //www.pituitary.org / беспорядки / addisons.php.

Заболевания надпочечников. Руководство Merck Home Edition [Электронная информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec13/146.jsp.

Болезнь Аддисона. Руководство Merck — 2-е домашнее издание [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.merck.com/pubs/mmanual_home2/sec13/ch264/ch264b.htm.

Понимание болезни Аддисона — основы. WebMD Health [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://my.webmd.com/content/article/7/1680_53715.

Holt, E. (Обновлено 18 марта 2008 г.). Болезнь Эддисона. Медицинская энциклопедия MedlinePlus. [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000378.htm. По состоянию на март 2009 г.

Гроссман А. (отредактировано в ноябре 2007 г.). Вторичная недостаточность надпочечников. Пособие Merck для специалистов в области здравоохранения. [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.merck.com/mmpe/sec12/ch253/ch253c.html. По состоянию на март 2009 г.

Гроссман А. (отредактировано в ноябре 2007 г.).Болезнь Аддисона (первичная или хроническая недостаточность коры надпочечников). Пособие Merck для специалистов в области здравоохранения. [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.merck.com/mmpe/sec12/ch253/ch253b.html?qt=addisons&alt=sh. По состоянию на март 2009 г.

Клауэр, К. (обновлено 19 августа 2008 г.). Надпочечниковая недостаточность и надпочечниковый кризис. eMedicine от WebMD. [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/765753-overview. По состоянию на март 2009 г.

Персонал клиники Мэйо.(17 июня 2008 г.). Болезнь Эддисона. MayoClinic.com. [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.mayoclinic.com/print/addisons-disease/DS00361/DSECTION=all&METHOD=print. По состоянию на март 2009 г.

Shulman, D. et al. Надпочечниковая недостаточность: все еще причина заболеваемости и смерти в детстве. Педиатрия Vol. 119 № 2 февраля 2007 г., стр. e484-e494. Доступно в Интернете по адресу http://pediatrics.aappublications.org/cgi/content/full/119/2/e484. По состоянию на январь 2011 г.

(обновлено 6 апреля 2012 г.).Надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона. Национальные институты здоровья. Доступно в Интернете по адресу http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.aspx. Доступ 19 сентября 2012 г.

(просмотрена 11 декабря 2011 г.). Болезнь Эддисона. PubMed Health. Доступно в Интернете по адресу http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001416/. Доступ 19 сентября 2012 г.

(17 июля 2010 г.). Болезнь Эддисона. Клиника Майо. Доступно в Интернете по адресу http://www.mayoclinic.com/health/addisons-disease/DS00361/DSECTION=tests-and-diagnosis.Доступ 19 сентября 2012 г.

(отзыв 21 марта 2012 г.) WebMD. Понимание болезни Аддисона. Доступно в Интернете по адресу http://www.webmd.com/a-to-z-guides/understanding-addisons-disease-basics. Доступ 19 сентября 2012 г.

Ассоциация гипофизарной сети. Надпочечниковая недостаточность. Доступно в Интернете по адресу https://www.pituitary.org/disorders/addisons_disease.aspx. Доступ 19 сентября 2012 г.

аутоантитела к 21-гидроксилазе. Медицинские лаборатории Мэйо. Доступно в Интернете по адресу http: // www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Clinical+and+Interpretive/81970. Доступ 19 сентября 2012 г.

Болезнь Аддисона: принципы раннего выявления и лечения

1. Михельс А.В.,
Eisenbarth GS.
Иммунологические эндокринные нарушения. J Allergy Clin Immunol .
2010; 125 (2 доп. 2): S226 – S237 ….

2. Betterle C,
Даль Пра C,
Мантеро Ф,
Занчетта Р.
Аутоиммунная надпочечниковая недостаточность и аутоиммунные полиэндокринные синдромы: аутоантитела, аутоантигены и их применимость в диагностике и прогнозировании заболевания [опубликованные поправки представлены в Endocr Rev.2002; 23 (4): 579]. Endocr Ред. .
2002. 23 (3): 327–364.

3. Айзенбарт GS,
Готтлиб PA.
Аутоиммунные полиэндокринные синдромы. N Engl J Med .
2004. 350 (20): 2068–2079.

4. Betterle C,
Вольпато М,
Рис Смит Б,

и другие.
II. Кора надпочечников и аутоантитела к стероидной 21-гидроксилазе у детей с органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями: маркеры высокой прогрессии клинической болезни Аддисона. Дж. Клин Эндокринол Метаб .
1997. 82 (3): 939–942.

5. Betterle C,
Вольпато М,
Рис Смит Б,

и другие.
I. Кора надпочечников и аутоантитела к стероидной 21-гидроксилазе у взрослых пациентов с органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями: маркеры низкой прогрессии клинической болезни Аддисона. Дж. Клин Эндокринол Метаб .
1997. 82 (3): 932–938.

6. Коко Дж.,
Даль Пра C,
Presotto F,

и другие.Расчетный риск развития аутоиммунной болезни Аддисона у пациентов с аутоантителами коры надпочечников. Дж. Клин Эндокринол Метаб .
2006. 91 (5): 1637–1645.

7. Бейкер П.Р.,
Нандури П.,
Готлиб П.А.,

и другие.
Прогнозирование начала болезни Аддисона: аутоантитела к АКТГ, ренину, кортизолу и 21-гидроксилазе. Клин Эндокринол (Oxf) .
2012. 76 (5): 617–624.

8. Эриксен М.М.,
Løvås K,
Скиннингсруд Б,

и другие.Клинические, иммунологические и генетические особенности аутоиммунной первичной надпочечниковой недостаточности: наблюдения из норвежского регистра. Дж. Клин Эндокринол Метаб .
2009. 94 (12): 4882–4890.

9. Берк CW.
Надпочечниковая недостаточность. Клин Эндокринол Метаб .
1985. 14 (4): 947–976.

10. Блейкн Б,
Ханнер С,
Венц М,
Куинклер М.
Распространена поздняя диагностика надпочечниковой недостаточности: кросс-секционное исследование у 216 пациентов. Am J Med Sci .
2010. 339 (6): 525–531.

11. Bouachour G,
Тирот П,
Вараче Н,
Гуэлло JP,
Гарри П,
Алькье П.
Гемодинамические изменения при острой надпочечниковой недостаточности. Intensive Care Med .
1994; 20 (2): 138–141.

12. Шмидт Иллинойс,
Ланер Х,
Манн К.,
Петерсенн С.
Диагностика надпочечниковой недостаточности: оценка теста на высвобождение кортикотропина и базального уровня кортизола в сыворотке по сравнению с тестом на толерантность к инсулину у пациентов с гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой болезнью. Дж. Клин Эндокринол Метаб .
2003. 88 (9): 4193–4198.

13. Betterle C,
Скалици С,
Presotto F,

и другие.
Естественная история функции надпочечников у аутоиммунных пациентов с аутоантителами надпочечников. Дж Эндокринол .
1988. 117 (3): 467–475.

14. Дикштейн Г.,
Шехнер С,
Николсон В.Е.,

и другие.
Тест на стимуляцию адренокортикотропином: влияние базального уровня кортизола, времени суток и предложенный новый чувствительный тест с низкой дозой. Дж. Клин Эндокринол Метаб .
1991. 72 (4): 773–778.

15. Май МЭ,
Кэри Р.М.
Экспресс-тест на адренокортикотропный гормон на практике. Ретроспективный обзор. Ам Дж. Мед. .
1985. 79 (6): 679–684.

16. Arlt W,
Аллолио Б.
Надпочечниковая недостаточность. Ланцет .
2003; 361 (9372): 1881–1893.

17. Корона А,
Лайтман С.
Почему лечение дефицита глюкокортикоидов все еще вызывает споры: обзор литературы. Клин Эндокринол (Oxf) .
2005. 63 (5): 483–492.

18. Блейкен Б,
Ханнер С,
Лёффлер М,

и другие.
Влияние схемы дозирования гидрокортизона на качество жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Клин Эндокринол (Oxf) .
2010. 72 (3): 297–304.

19. Дебоно М,
Росс Р.Дж.,
Ньюэлл-Прайс Дж.
Неадекватность замены глюкокортикоидов и улучшение физиологической циркадной терапии. Eur J Endocrinol .
2009. 160 (5): 719–729.

20. Квинклер М,
Ханер С.
Какова наилучшая долгосрочная стратегия ведения пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью? Клин Эндокринол (Oxf) .
2012. 76 (1): 21–25.

21. Смит С.Дж.,
МакГрегор GA,
Марканду Н.Д.,

и другие.
Доказательства того, что пациенты с болезнью Аддисона не получают достаточного лечения флудрокортизоном. Ланцет .
1984; 1 (8367): 11–14.

22. Элкерс В,
Дидерих С,
Бэр В.
Диагностика и наблюдение за терапией при болезни Аддисона: экспресс-тест на адренокортикотропин (АКТГ) и измерение АКТГ в плазме, активности ренина и альдостерона. Дж. Клин Эндокринол Метаб .
1992. 75 (1): 259–264.

23. Алкатиб А.А.,
Косма М,
Еламин М.Б.,

и другие.
Систематический обзор и метаанализ рандомизированных плацебо-контролируемых исследований влияния лечения DHEA на качество жизни женщин с надпочечниковой недостаточностью. Дж. Клин Эндокринол Метаб .
2009. 94 (10): 3676–3681.

24. Элкерс В,
Дидерих С,
Бэр В.
Терапевтические стратегии при надпочечниковой недостаточности. Энн Эндокринол (Париж) .
2001. 62 (2): 212–216.

25. Каннан CR.
Заболевания коры надпочечников. Дис Пн .
1988. 34 (10): 601–674.

26. Samuels MH.
Влияние изменений физиологического уровня кортизола на секрецию тиреотропина у субъектов с надпочечниковой недостаточностью: исследование центра клинических исследований. Дж. Клин Эндокринол Метаб .
2000. 85 (4): 1388–1393.

27. Армстронг Л,
Колокол PM.
Болезнь Аддисона, проявляющаяся снижением потребности в инсулине при инсулинозависимом диабете. BMJ .
1996. 312 (7046): 1601–1602.

28. Целиссен П.М.,
Баст Э.Дж.,
Croughs RJ.
Ассоциированный аутоиммунитет при болезни Аддисона. J Аутоиммунный .
1995. 8 (1): 121–130.

29. Касперлик-Залуска А.А.,
Мигдальская Б,
Чарноцкая Б,
Драц-Каневская J,
Niegowska E,
Чех W.Связь болезни Аддисона с аутоиммунными нарушениями — длительное наблюдение 180 пациентов. Постградская медицина J .
1991. 67 (793): 984–987.

30. Blizzard RM,
Чи Д,
Дэвис В.
Распространенность антител надпочечников и других антител в сыворотках крови пациентов с идиопатической надпочечниковой недостаточностью (болезнь Аддисона). Клин Эксперимент Иммунол .
1967. 2 (1): 19–30.

31. МакХарди-Янг С,
Lessof MH,
Maisey MN.
Исследования сывороточного ТТГ и антител к щитовидной железе при болезни Аддисона. Клин Эндокринол (Oxf) .
1972. 1 (1): 45–56.

32. Неруп Дж.
Болезнь Аддисона — клинические исследования. Отчет о 108 случаях. Acta Endocrinol (Копенг) .
1974. 76 (1): 127–141.

33. О’Лири С,
Уолш CH,
Винеке П.,

и другие.
Целиакия и аутоиммунная болезнь Аддисона: клиническая ловушка. QJM .
2002. 95 (2): 79–82.

34. Хусебай Е.С.,
Лёвос К.
Иммунология болезни Аддисона и преждевременной недостаточности яичников. Endocrinol Metab Clin North Am .
2009. 38 (2): 389–405.

35. Бейкер В.
Жизненные планы и варианты построения семьи для женщин с первичной недостаточностью яичников. Семин Репрод Мед .
2011. 29 (4): 362–372.

Болезнь Аддисона — эндокринные и метаболические нарушения

Болезнь Аддисона диагностируется по неспособности экзогенного АКТГ повышать уровень кортизола в сыворотке. Вторичная надпочечниковая недостаточность диагностируется с помощью теста на длительную стимуляцию АКТГ, теста на стимуляцию глюкагоном или теста на толерантность к инсулину.В тестах на стимуляцию глюкагоном уровни АКТГ и кортизола в плазме не повышаются в ответ на глюкагон у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью. Тест на толерантность к инсулину не рекомендуется пациентам с подозрением на тяжелую надпочечниковую недостаточность.

Нормальные уровни кортизола в сыворотке перед инъекцией несколько различаются в зависимости от используемого лабораторного анализа, но обычно составляют от 5 до 25 мкг / дл (138–690 нмоль / л) и удваиваются за 30–90 минут, достигая не менее 20 мкг / дл (552 нмоль / л).Пациенты с болезнью Аддисона имеют низкие или низко-нормальные значения перед инъекцией, которые не превышают пикового значения от 15 до 18 мкг / дл (от 414 до 497 нмоль / л) через 30 минут. Однако точные нормальные значения зависят от конкретного используемого анализа на кортизол, и нормальный диапазон следует проверять для каждой лаборатории.

Нормальный ответ на косинтропин может возникнуть при вторичной надпочечниковой недостаточности. Однако, поскольку гипофизарная недостаточность может вызвать атрофию надпочечников (и, следовательно, неспособность реагировать на АКТГ), пациенту может потребоваться введение 1 мг АКТГ длительного действия внутримышечно один раз в день в течение 3 дней перед тестом на стимуляцию АКТГ, если есть подозрение на заболевание гипофиза. .

Тест на длительную стимуляцию АКТГ (отбор проб в течение 24 часов) можно использовать для диагностики вторичной (или третичной, т. Е. Гипоталамической) недостаточности надпочечников. Вводится 1 мг косинтропина внутримышечно, а кортизол измеряется с интервалами в течение 24 часов, обычно через 1, 6, 12 и 24 часа. Результаты для первого часа аналогичны как для коротких (отбор проб прекращается через 1 час), так и для длительных тестов, но при болезни Аддисона не наблюдается дальнейшего повышения после 60 минут. При вторичной и третичной недостаточности надпочечников уровень кортизола продолжает повышаться в течение ≥ 24 часов.Только в случае длительной атрофии надпочечников необходима праймирование надпочечников (с помощью АКТГ длительного действия). Простой короткий тест обычно выполняется изначально, потому что нормальный ответ устраняет необходимость в дальнейшем исследовании.

При подозрении на надпочечниковый криз подтверждение болезни Аддисона тестом на стимуляцию АКТГ откладывается до выздоровления пациента. Если проводится тест на стимуляцию АКТГ, повышенные уровни АКТГ вместе с низким уровнем кортизола подтверждают диагноз.

Надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность возникает при
надпочечники не вырабатывают достаточного количества гормона кортизола.Кортизол помогает сломать
вниз
жиры, белки и углеводы в вашем теле. Он также контролирует артериальное давление и
влияет на работу вашей иммунной системы.

У вас два надпочечника. Они расположены чуть выше почек.
Они работают с гипоталамусом и гипофизом головного мозга.

Надпочечниковая недостаточность может быть
первичный, вторичный или третичный:

• Первичная надпочечниковая недостаточность. Это
  известен как болезнь Аддисона. Возникает при поражении надпочечников. Они
  не вырабатывают достаточное количество гормонов кортизола и альдостерона. Это состояние
  редкий. Это может произойти в любом возрасте.
• Вторичная надпочечниковая недостаточность. Это
  начинается, когда гипофиз не вырабатывает достаточного количества гормона АКТГ.
  (адренокортикотропин).В результате надпочечники не вырабатывают достаточно кортизола.

• Третичная надпочечниковая недостаточность. Это начинается, когда
  гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона. В результате
  гипофиз не производит достаточного количества АКТГ. В результате надпочечники не
  выработать достаточно кортизола.

Что вызывает недостаточность надпочечников?

Первичная надпочечниковая недостаточность чаще всего возникает при атаке вашей иммунной системы.
ваши здоровые надпочечники по ошибке.Другие причины могут включать:

• Рак
• Грибковые инфекции
• Туберкулезная инфекция надпочечников
• Наследственные болезни желез внутренней секреции

Недостаток гормона АКТГ приводит к
вторичная надпочечниковая недостаточность. Это может произойти, если вам придется принимать определенные стероиды.
для
долгое время из-за проблем со здоровьем.Например, люди с астмой или ревматоидным
при артрите может потребоваться прием преднизона. Другие причины включают:

• Опухоли гипофиза
• Нарушение кровотока в гипофизе
• Удаление гипофиза или
  лучевая терапия гипофиза
• Удаление части гипоталамуса

Каковы симптомы недостаточности надпочечников?

Симптомы у каждого человека будут разными.Симптомы могут включать:

• Слабость
• Усталость и недостаток энергии
  (усталость)
• Головокружение
• Потемнение кожи, часто на лице,
  шея и тыльная сторона кистей рук (только болезнь Аддисона)
• Голубовато-черный цвет вокруг сосков,
  рот, прямая кишка, мошонка, влагалище или другие места (только при болезни Аддисона)
• Похудание
• Потеря жидкости (обезвоживание)
• Отсутствие аппетита
• Тяга к соленой пище
• Мышечные боли
• Расстройство желудка (тошнота)
• Рвота
• Диарея
• Низкое артериальное давление
• Низкий уровень сахара
• У женщин, нерегулярные или отсутствующие менструации
  периоды

Если не лечить, недостаточность надпочечников может привести к:

• Сильная боль в животе (животе)
• Крайняя слабость
• Низкое артериальное давление
• Почечная недостаточность
• Ударная

Эти симптомы могут быть похожи на другие проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему врачу
для диагностики.

Как диагностируется надпочечниковая недостаточность?

Ваш лечащий врач спросит
об истории вашего здоровья. Вам также понадобится медицинский осмотр. Тесты, которые могут помочь
ваш
Поставщик диагноза или поиска причины надпочечниковой недостаточности включает:

• Анализы крови, мочи или слюны. Эти
  может проверить уровень гормонов надпочечников и АКТГ. Они также могут проверить изменения в
  в
  уровень натрия и калия в крови.
• Туберкулезные тесты. Эти тесты выглядят
  для микроба, вызывающего туберкулез.
• Визуальные тесты. К ним относятся рентгеновские лучи,
  УЗИ, КТ и МРТ.

Как лечится надпочечниковая недостаточность?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Это
также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Вам нужно будет принимать гормоны в
замените те, которые не производятся надпочечниками. В основном это означает кортизол.

Болезнь Аддисона может быть смертельной.Лечение часто начинается с внутривенного введения жидкостей и лекарств, называемых
кортикостероиды. Вы можете принимать эти лекарства внутрь или внутривенно. Возможно, вам придется взять
их на всю оставшуюся жизнь. Вам также может потребоваться прием других лекарств.
(минералокортикоиды, такие как флудрокортизон). Они могут помочь сохранить натрий в вашем организме.
и уровень калия в норме. Не прекращайте внезапно принимать лекарства, которые вы принимаете.
для
другие причины (например, ингаляционные стероиды при астме) без консультации с вашим врачом.Это потому, что ваши надпочечники не могут сразу вырабатывать кортизол.

Какие возможные осложнения со стороны надпочечников
недостаточность?

У вас может быть внезапное тяжелое
симптомы. Это называется острой надпочечниковой недостаточностью или аддисонским кризом. Это может
возникают, когда ваше тело подвергается стрессу. Это может произойти по многим причинам, например, болезнь,
лихорадка, операция или обезвоживание.У вас также может быть кризис, если вы перестанете принимать
кортикостероиды или внезапно уменьшите количество ваших лекарств. Симптомы
Аддисонический криз включает симптомы надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона.
Но
Если аддисоновский криз не лечить, это может привести к:

• Амортизатор
• Изъятия
• Кома
• Смерть

Жизнь с надпочечниковой недостаточностью

Принимайте лекарства точно так же, как
предписано.Вы также должны всегда иметь при себе карточку или бирку с медицинским предупреждением.
Это может гарантировать, что вы получите правильное лечение в экстренных случаях. Во время путешествия
всегда носите с собой аптечку с уколом кортизола.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Любое состояние, вызывающее стресс для вашего тела, может повлиять на количество необходимых вам лекарств. Вызов
Ваш лечащий врач, если:

• Вы заболели,
  особенно жар, рвота или диарея.
• Вы забеременели.
• Вам нужна операция.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас возникли внезапные тяжелые симптомы (аддисонский криз).

Основные сведения о надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона)

• Надпочечниковая недостаточность возникает при
  надпочечники не вырабатывают достаточного количества гормона кортизола. Есть 3 типа этого
  беспорядок.
• Основной тип известен как Аддисон.
  болезнь. Это редкость. Это когда надпочечники не вырабатывают достаточно гормонов
  кортизол и альдостерон.
• Вторичный тип возникает, когда
  гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ. Тогда надпочечники
  не вырабатывают достаточно кортизола.
• Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит
  достаточное количество кортикотропин-рилизинг-гормона.Тогда гипофиз не производит достаточно
  АКТГ. В результате надпочечники не вырабатывают достаточно кортизола.
• Легкие симптомы могут наблюдаться при
  человек находится в физическом напряжении. Другие симптомы могут включать слабость, усталость и
  недостаток энергии и похудание.
• Вам нужно будет принимать гормоны в
  замените те, которые не производят надпочечники.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что говорит ваш поставщик
  ты.
• Во время визита запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения,
  или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также
  знать, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого
  визит.
• Знайте, как вы можете связаться со своим провайдером, если у вас есть вопросы.

Медицинский обозреватель: Роберт Херд, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Рональд Карлин, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Мэриэнн Фоли RN BSN

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC.Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Надпочечниковая недостаточность | Детская больница Филадельфии

Надпочечниковая недостаточность — это состояние, при котором организм не может вырабатывать нормальное количество гормона кортизола и — в некоторых случаях — гормона альдостерона. Обычно это происходит из-за повреждения надпочечников (также называемого болезнью Аддисона), где вырабатываются эти гормоны.Недостаточность надпочечников также может произойти, когда мозг не может производить АКТГ, который является сигналом, регулирующим функцию надпочечников.

Кортизол помогает организму реагировать на болезнь или травму. Он также стабилизирует кровяное давление и уровень сахара в крови. Альдостерон помогает поддерживать баланс уровней соли и воды в организме.

Организм вырабатывает больше кортизола во время болезни, травмы или такой процедуры, как операция. Люди, которые не могут вырабатывать кортизол, могут быть не в состоянии оправиться от травмы, такой как перелом костей или другого заболевания, если их не лечить высокими или «стрессовыми» дозами кортизола.

У детей с надпочечниковой недостаточностью могут наблюдаться:

• Медленный набор веса
• Утомляемость и общая слабость
• Низкое артериальное давление
• Тяга к соли

Они также могут выглядеть необычно загорелыми или иметь потемневшие кожные складки, десны и шрамы.

Во время болезни, например инфекции, у ребенка может развиться «криз надпочечников». Кризис надпочечников обычно начинается с рвоты и может быстро прогрессировать до тяжелого заболевания, связанного с аномально низким кровяным давлением, низким уровнем сахара в крови, дисбалансом соли / воды, вялость и шок.

Болезнь Аддисона чаще всего возникает, когда иммунная система по ошибке атакует и повреждает надпочечники.

Недостаточность надпочечников также может быть вызвана:

• Определенные генетические заболевания, такие как врожденная гиперплазия надпочечников или лейкодистрофия надпочечников.
• Различные инфекции, которые могут повредить надпочечник.
• Кровотечение в надпочечниках.
• Операция на надпочечниках.
• Снижение АКТГ, гормона, регулирующего секрецию кортизола, из-за генетических состояний, опухолей или инфекций вокруг гипофиза в головном мозге.
• Длительная стероидная терапия, такая как гидрокортизон, преднизон или дексаметазон, которые используются для лечения ревматологии, тяжелой астмы и иммунных состояний. Эти стероиды могут подавлять ось гипоталамус-гипофиз-надпочечники (HPA).

Надпочечниковая недостаточность диагностируется с помощью специального анализа крови, который определяет количество кортизола в организме.

Дополнительные тесты, такие как тесты на стимуляцию Cortrosyn или CRH, могут быть выполнены, чтобы лучше понять способность организма вырабатывать кортизол или АКТГ.

Врач вашего ребенка также может назначить визуализирующие обследования, такие как рентген, ультразвук, компьютерная томография надпочечников или МРТ головного мозга.

Надпочечниковая недостаточность лечится заместительной терапией кортизолом, которую назначают в таблетках ежедневно. Пациентам, которые не могут вырабатывать альдостерон, также назначают заместительную терапию альдостероном, которая назначается ежедневно в виде таблеток).

Детям с надпочечниковой недостаточностью потребуются высокие дозы или «стрессовые» дозы заместительной кортизола во время болезни, травмы или таких процедур, как хирургия.В некоторых экстренных ситуациях, когда ваш ребенок болен и не может переносить прием лекарства внутрь (то есть не может проглотить или удерживать таблетки из-за рвоты), вам может потребоваться ввести кортизол в виде инъекции.

Детям с надпочечниковой недостаточностью необходимо регулярное наблюдение и анализ крови. Мониторинг необходим, чтобы избежать симптомов надпочечниковой недостаточности и обеспечить правильный рост и развитие.

При правильной диагностике и лечении симптомы надпочечниковой недостаточности могут исчезнуть или их можно будет контролировать.Дети с этим заболеванием могут жить нормальной жизнью и в полной мере участвовать в школе и других мероприятиях.

Если у вашего ребенка есть основное заболевание, требующее постоянной терапии, например врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК), ежедневный прием кортизола может помочь справиться с симптомами в долгосрочной перспективе. Если недостаточность надпочечников связана с прекращением длительного приема стероидов, заместительная гормональная терапия может потребоваться только временно. Детям, длительно принимающим стероиды, необходимо постепенно отказываться от стероидов, чтобы дать их организму время «проснуться» и снова начать вырабатывать собственные стероидные гормоны.

В Центре надпочечников и полового созревания CHOP ваш ребенок будет иметь доступ к многопрофильной команде специалистов с большим опытом лечения заболеваний надпочечников. Мы разработали программы по информированию семей о надпочечниковой недостаточности и о том, как заботиться о ребенке, подверженном риску надпочечникового кризиса.

Мы внимательно следим за всеми детьми, находящимися под нашей опекой, обеспечивая им психологическую поддержку, консультации по питанию, доступ к различным специальностям в соответствии с их потребностями и координацию ухода.

.