Острый рассеянный энцефаломиелит мрт картина: Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ)

Содержание

К ВОПРОСАМ ЭТИОЛОГИИ И ДИАГНОСТИКИ ОСТРОГО ДИССЕМИНИРОВАННОГО ЭНЦЕФЛОМИЕЛИТА

Аннотация: острый рассеянный энцефаломиелит – иммунно-воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, возникающее преимущественно в молодом возрасте и имеющее монофазное течение. Проявляется множественным очаговым поражением головного и спинного мозга. Значительное ускорение подтверждения и дифференцировки, повышение выявляемости диагноза острого диссеминированного энцефаломиелита, произошло в современное время благодаря внедрению в практику КТ, МРТ диагностических методов исследования. МР-картина ОДЭМ имеет как типичные клинические признаки, позволяющие уверенно ставить диагноз, так и вариантное течение, которое может потребовать дифференцировки. Так же как и клинические проявления могут представлять типичные нозологические признаки, но порой сходство с другими демиелинизирующими, воспалительными заболеваниями требует дифференцировки.

В 1931г D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный. Помимо основных причин заболевания остаются идиопатические факторы, которые оставляют вопрос дальнейшего изучения этиологии открытым. В работе обсуждаются возможные этиологические факторы, клинико-анамнестические особенности. Следует обратить внимание на алиментарный фактор, провести статистические исследования. Что требует публикации подтвержденных клинических случаев ОДЭМ с подоробным описанием всевозможных этиологических факторов. И только при наличии большой базы данных, компьютерная статистическая обработка с выведением связи того или иного нового причинного фактора. Представлены результаты МРТ исследования пациента с демонстрацией очагов острой демиелинизации головного мозга пациента с ОДЭМ, а так же проводится дифференцировка с дебютом рассеянного склероза (РС). Дифференцировка требуется в зависимости от стадии очагового поражения головного мозга – ОДЭМ, РС, множественные абсцессы головного мозга и др. Продемонстрированы сходство очагового поражения изображений мрт головного мозга пациента с ОДЭМ и дебют РС.

Ключевые слова: этиология острого диссеминированного энцефаломиелита, МРТ диагностика острого диссеминированного энцефаломиелита, дифференциальная диагностика ОДЭМ и дебюта РС

ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ ОСТРОГО РАССЕЯННОГО ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТА У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Abstracts Nationwide scientific forum of students 494 with international participation «STUDENT SCIENCE — 2020»

вазопатия — 4 пациента (17,4%), отек и дислокация головного мозга — 5 пациентов (21,7%) наблюдений. Средняя продолжительность госпитализации составила 14,7 ± 10,4 дней у больных с неосложненным послеоперационным периодом и 31 ± 30,1 день при наличии осложнений. Остаточная неврологическая симптоматика наблюдались в 4 случаях (17,4%) и была представлена преимущественно афатическими, двигательными и речевыми нарушениями.

Вывод: ранняя диагностика и своевременное оперативное вмешательство по поводу аневризм головного мозга способствуют благоприятному исходу. Разрывы аневризм и их осложнения в виде паренхиматозных кровоизлияний, отека и дислокации головного мозга имеют неблагоприятный прогноз. Литература

1. Крылов В.В. Хирургия аневризм головного мозга. В трех томах. Том I/ В. В. Крылов — Москва , 2011. — 432с. — 312-327с.

2. Бухаев, И. М. (2009). Результаты хирургического лечения аневризм сосудов головного мозга. Acta Biomedica Scientifica, (3), 310-311.

3. Е.Т. Махамбетов, М.С. Бердиходжаев, Ф.Х. Смагулов, А.С. Шпеков, & Ш. Маймон (2010). Аневризмы сосудов головного мозга в аспекте эндоваскулярного лечения. Журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана», (1 (18)).

особенности диагностики острого рассеянного энцефаломиелита у взрослых пациентов

Аливанова Т. А., Миннегалиева А. З.

Научный руководитель: доцент, к.м.н. Хафизова Ирина Фаритовна Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанский государственный медицинский университет

Контактная информация: Аливанова Татьяна Андреевна — студент 5 курса лечебного факультета, Миннегалиева Алина Зульфатовна — студент 5 курса лечебного факультета. E-mail: [email protected]

Ключевые слова: острый рассеянный энцефаломиелит, магнитно-резонансная томография.

Актуальность: острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) — сравнительно редко встречающееся неврологическое заболевание, сходное по проявлениям со многими острыми патологиями ЦНС, и потому трудное в диагностике, особенно в раннем периоде болезни. У взрослых заболевание носит не совсем типичный характер, не всегда связано с предшествующей инфекцией и часто включает признаки поражения периферической нервной системы (ПНС). В связи с этим актуальной становится правильность интерпретации МРТ-картины заболевания в сочетании с клиническими проявлениями.

Цель исследования: выявить сложности дифференциальной диагностики ОРЭМ с другими заболеваниями у взрослых и особенности верификации диагноза на основании анализа МРТ и клинической картины.

Материалы и методы: ретроспективный анализ историй болезни (МРТ) с установленным диагнозом ОРЭМ с 2013 по 2019 г. на базе ГАУЗ ГКБ N7, г. Казань; анализ отечественной и зарубежной научной литературы.

Результаты: был проведен анализ 7 случаев ОРЭМ, из них женщин 6, мужчин 1, средний возраст пациентов составил 53,4 года. У пациентов с подозрением на ОРЭМ были обнаружены следующие синдромы: общемозговой с явлениями энцефалопатии (поведенческие, когнитивные, психомоторные нарушения) в 71,4% случаев, менингеальный синдром в 28,6% случаев. Двигательные нарушения наблюдались у 28,6% пациентов, центральный парез конечностей в 71,4% случаев, периферический парез в 28,6% случаев. Чувствительные нарушения по проводниковому типу были выявлены в четверти случаев. Интересен факт обнаружения сенсорной полиневропатии у 42,9% пациентов, что было связано с сопутствующей

FORCIPE

VOL. 3 SUPPLEMENT 2020

issn 2658-4174

Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА — 2020» 495

патологией и заставляло проводить обширную дифференциальную диагностику. Поражения черепно-мозговых нервов регистрировались у 85,7%, и проявлялись в глазодвигательных нарушениях и бульбарном синдроме. Дифференциальная диагностика проводилась со следующими заболеваниями: вторичный менингоэнцефалит, острый инсульт, порфирия, вирусный (японский) энцефалит, токсическое поражение головного мозга, паразитарное поражение и др. Определяющим основанием для диагноза в 42,9% случаев послужила картина МРТ, в 28,6% случаев — ЭМГ. Характер изменений в головном мозге на МРТ: гиперинтенсивные (т2) гидрофильные множественные очаги с нечеткими границами, слабо накапливающие контраст на периферии, локализация: белое вещество больших полушарий и полушарий мозжечка, таламус, ствол мозга. Независимо от локализации процесса в головном мозге, наблюдалась энцефалопатия, изменение психики и сознания. Неврологический дефицит коррелировал с локализацией очагов на МРТ. В 1 случае наблюдался полный регресс очагов по результатам мРт через 6 месяцев наблюдения.

Выводы: диагностика ОРЭМ не всегда однозначна и требует тщательного исследования клинической картины вкупе с методами нейровизуализации. В случае со взрослыми пациентами следует помнить о том, что болезнь часто может захватывать ПНС и диагностика осложняется наличием сопутствующей патологии. Литература

1. Ирина Фаритовна Хафизова, Наталия Анатольевна Попова, Эдуард Закирзянович Якупов Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение) // Вестник современной клинической медицины. 2014. № Приложение 2. URL: https: // cyberleninka.m/article/n/sluchay-pozdnego-razvitiya-ostrogo-rasseyannogo-entsefalomielita-klinicheskoe-nablyudenie (дата обращения: 28.02.2020).

2. Harloff, J. Klisch.. Fulminant acute disseminated encephalomyelitis mimicking acute bacterial menigoencephalitis. // European Journal of Neurology, 2005. 12. 67-69.

3. Silvia Tenembaum, Tanuja Chitnis, Jayne Ness, Jin S. Hahn. Acute disseminated encephalomyelitis. // Neurology Apr 2007. 68 (16 suppl 2) S23-S36.

особенности поражения центральной нервной системы у детей с вич инфекцией

Алимов О. Д.

Научный руководитель: к.м.н. Саидходжаева Саида Набиевна Кафедра Неврологии, детской неврологии и медицинской генетики Ташкентский педиатрический медицинский институт

Контактная информация: Алимов Олимхон Дониерович, студент 1 курса международного факультета. Email: [email protected]

Ключевые слова: ВИЧ-инфекция, нейрокогнитивные расстройства, ВИЧ-энцефалопатия.

Актуальность: ВИЧ-инфекция — актуальная медико-социально значимая проблема современного здравоохранения. Около 3,4 миллионов детей по всему миру инфицированы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)/СПИД [1]. Неврологические проявления ВИЧ частое явление как для детей, так и для взрослых. Широкий спектр неврологических состояний может быть вызван вирусом иммунодефицита, однако, повреждение центральной нервной системы приводит к наиболее тяжелому осложнению поражения нервной системы — ВИЧ энцефалопатии. У детей, не получающих лечение, распространенность заболевания варьирует от 20% до 60% [2,3]. Связанные с ВИЧ нейрокогнитивные и поведенческие проблемы распространены, охватывают широкий спектр проявлений и усугубляются коморбидностями и сложными социально-экономическими проблемами. Такие факторы, как хроническая болезнь (у родителей и/ или у детей), стигматизация ВИЧ и пробелы в обучении также вносят свой вклад в психологические и эмоциональные трудности .

Цель исследования: изучить спектр и характер поражения ЦНС у детей с ВИЧ инфекцией.

forcipe

том 3 спецвыпуск 2020

eissn 2658-4182

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита в Санкт-Петербурге: отзывы и контакты клиник

Неврологи Санкт-Петербурга — последние отзывы

Мне все понравилось. Доктор очень приятная, видно, что человек понимает о чем говорит. Специалист старается все подробно объяснить без не понятных медицинских терминов и успокоить. Татьяна Сергеевна располагает к себе, но она не сюсюкает. Считаю, что доктор профессионал в соей сфере. На приеме врач провела осмотр, беседу, дала рекомендации и назначения. Готова рекомендовать специалиста своим знакомым.

Елена,

19 октября 2021

Прием прошел отлично. Наталья Игоревна выдала мне рекомендации и назначила лекарства. Я считаю, что её рекомендации эффективны. Она очень внимательный доктор. Я ей очень благодарен за внимание которое мне было уделено на приеме.

Алексей,

14 октября 2021

Очень приятный доктор, профессионал, вежливый, добрый, внушает доверие. Сергей Александрович все понятно объяснил. Это была просто консультация, но уже назначил препараты, подсказал где сделать МРТ, купить все необходимое. Мне понравился прием, пойду еще чуть попозже. Рекомендую данного специалиста.

Елизавета,

07 октября 2021

Мне всё понравилось. Компетентный, хороший врач. Юлия Анатольевна на приёме провела осмотр и выписала мне медикаменты. По времени мы общались минут 40. Повторно при необходимости обращусь, ещё раз. Потому, что это единственный специалист, который уделила мне столько времени. И помогла решить мой вопрос.

Ирина,

29 сентября 2021

Пациентом на приёме была моя мама. Всё было очень тактично и логично. Сначала доктор выслушал полностью наши проблемы, просмотрел медицинскую карту и анализы. Понял что к чему. Провёл осмотр и дал рекомендации не только со своей стороны, но и со стороны кардиолога, гастроэнтеролога. Грамотно объяснил всю информацию. Будем теперь следовать всем расписанным шагам. Александр Алексеевич очень приятный, внимательный и доброжелательный. Даже когда мама его перебивала и задавала вопросы, доктор терпеливо всё выслушивал и отвечал на всё, цеплялся за каждую мелочь для понимания всей картины.

Татьяна,

19 августа 2021

Доктор осмотрел меня, поставил диагноз, а дополнительные манипуляции нужно было оплачивать отдельно. Как человек хитрый, но был внимательный, возможно как специалист хороший, но то что у меня болит я и сам знал, не понравился подход. Клинику не советую.

Андрей,

04 августа 2021

Приём понравился, никаких нареканий у меня нет. Врач осмотрел, назначал лечение, проконсультировал как меня так и отца, уделила достаточно много времени. Врач видно компетентен в своем направлении, сейчас это редкость, но приходилось иногда задавать вопросы так как было много медицинских терминов. Рекомендую врача!

Татьяна,

30 июля 2021

Внимательный и вежливый доктор. Она расспросила о моих жалобах и сделала необходимые манипуляции. Врач также поставила мне диагноз и выписала рецепт. Еще специалист посоветовала обратиться в специальный центр.

Марк,

16 мая 2021

Сергей Александрович всё разъяснил мне и назначил лечение. Всё прошло нормально. Мне понравилось. Хотелось бы, чтобы врач больше уделил мне времени. Может быть я бы обратился к нему повторно.

На модерации,

23 октября 2021

Не советую обращаться к какому-либо врачу из этой клиники, если вы не сторонник нетрадиционной медицины. 2 препарата из 3, которые были мне здесь прописаны, гомеопатические. Естественно мне ничего не помогло.

Екатерина,

22 октября 2021

Показать 10 отзывов из 2981

Магнитно-резонансная томография в диагностике и дифференциальной диагностике рассеянного склероза

В книге представлены особенности МРТ-визуализации головного и спинного мозга при рассеянном склерозе, необходимость применения контрастного вещества. Обсуждаются современные МРТ-критерии диагностики рассеянного склероза в пересмотрах 2010, 2016 и 2017 гг. Рекомендован к использованию стандартизированный протокол МРТ-исследования головного и спинного мозга с целью дальнейшего наблюдения, оценки динамики патологического процесса в центральной нервной системе и мониторинга терапии у таких пациентов. Часть руководства посвящена дифференциальной диагностике рассеянного склероза с другими демиелинизирующими и многоочаговыми заболеваниями со схожей МРТ-картиной. Издание предназначено врачам-рентгенологам, неврологам и специалистам, интересующимся данной темой.
Содержание:
Глава 1. Особенности МРТ-визуализации при рассеянном склерозе. — С. 7
1.1. Особенности сигнальных характеристик и локализации очагов демиелинизации в головном мозге при рассеянном склерозе. — С. 7
1.2. Другие особенности МРТ головного мозга при рассеянном склерозе. — С. 19
1.3. Особенности сигнальных характеристик и локализации очагов демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе. — С. 28
1.4. Другие особенности спинного мозга при рассеянном склерозе. — С. 32
1.5. МРТ с применением контрастного вещества при рассеянном склерозе. — С. 34
1.5.1. МРТ головного мозга с применением контрастного вещества при рассеянном склерозе. — С. 34
1.5. МРТ спинного мозга с применением контрастного вещества при рассеянном склерозе. — С. 40
Глава 2. МРТ-критерии диагностики рассеянного склероза. — С. 42
Глава 3. Протокол МРТ-исследования при рассеянном склерозен. — С. 53
3.1. Стандартизированный протокол МРТ-исследования головного мозга. — С. 53
3.2. Стандартизированный протокол МРТ-исследования спинного мозга. — С. 62
Глава 4. МРТ-картина редких (атипичных) форм рассеянного склероза. — С. 67
Глава 5. МРТ-картина других демиелинизирующих заболеваний. — С. 79
5.1. Оптикомиелит Девика. — С. 79
5.2. Острый рассеянный энцефаломиелит. — С. 82
Глава 6. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза. — С. 85
6.1. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза при поражениях головного мозга. — С. 87
6.1.1. Ишемическо-гипоксические повреждения вещества головного мозга. — С. 87
6.1.2. Изменения, связанные с невоспалительным поражением сосудов малого калибра. — С. 87
6.1.3. Множественные расширенные периваскулярные пространства. — С. 94
6.1.4. Митохондриальные энцефалопатии. — С. 94
6.1.5. Инфекционные, воспалительные и аутоиммунные заболевания. — С. 94
6.1.6. Инфекционные заболевания вирусной этиологии. — С. 96
6.1.7. Инфекционные заболевания бактериальной этиологии. — С. 105
6.1.8. Инфекционные заболевания, вызванные простейшими и грибами. — С. 108
6.1.9. Другие воспалительные и аутоиммунные заболевания. — С. 111
6.1.10. Токсические и метаболические поражения головного мозга. — С. 118
6.1.11. Другие поражения вещества головного мозга. — С. 126
6.2. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза при поражении спинного мозга. — С. 130
6.2.1. Острый рассеянный энцефаломиелит. — С. 130
6.2.2. Ишемическое повреждение спинного мозга. — С. 130
6.2.3. Острый поперечный миелит. — С. 130
6.2.4. Миелопатия при спинальной артериовенозной мальформации. — С. 133
6.2.5. СПИД-ассоциированная вакуолярная миелопатия. — С. 133
6.2.6. Нейросаркоидоз. — С. 135
6.2.7. Сифилитический миелит. — С. 135
6.2.8. Травматическая миелопатия. — С. 136
6.2.9. Новообразования спинного мозга. — С. 138
6.2.10. Дефицит витамина В12 (цианокобаламина). — С. 139
6.2.11. Ионизирующее излучение. — С. 141
6.2.12. Болезнь Хираяма. — С. 142

► Услуги центра МРТ МЕДЭКСПЕРТ

Описание услуг центра МРТ Медэксперт

Головной мозг

Благодаря широкому выбору режимов томографа мы можем проводить МРТ головного мозга: высокоточные исследования мозговых тканей, кровеносных сосудов, промежуточного и продолговатого мозга, мозжечка, эпифиза, гипофиза, внутреннего уха и орбиты глаза.

Применение новейшего томографа в центре МРТ Медэксперт дает возможность получать детальные изображения во всех проекциях – фронтальных, асиальных, саггитальных и косых проекциях.

Восемь элементов, составляющих головную катушку томографа SENSE идеальны для визуализации головного мозга с высоким разрешением и полным охватом, включая функциональные исследования нервной системы, МР-ангиографию и спектроскопию.

Одновременно головная конструкция томографа SENSE позволяет получать четкие снимки боковых областей и коры головного мозга. При этом открытая конструкция катушки максимально удобна для пациента.

Оптимизация параметров сигнал/шум и глубины проникновения гарантирует получение снимков высокого качества с повышенной степенью разрешения, включая визуализацию мельчайших сосудов.

Позвоночник (исследование поясничного, грудного, шейного отделов позвоночника, спинного мозга).

МРТ позвоночника — высокоточный и максимально информативный метод диагностики дегенеративно-дистрофических изменений в позвонках, межпозвонковых суставах и дисках, травм позвоночника, опухолевых и воспалительных процессов, демиелинизирующих процессов в спинном мозге (острый рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз).

Комплексная диагностика позвоночника включает исследование позвонков, межпозвонковых дисков и суставов, оболочек и нервных корешков спинного мозга, а также паравертебральных мягких тканей.

Применение томографа NT Intera 1.5T позволяет детально визуализировать мельчайшие связки, сосуды и нервные структуры спинного мозга, обеспечивают оптимальный охват и высокоточное исследование шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника. При этом дает возможность получать детальные снимки не только костных структур, но и кровеносных сосудов, нервных тканей и мягких тканей, а также оценить физико-химические процессы в спинном мозге.

Коленные и другие суставы

В отличие от других диагностических методов, магнитно-резонансная томография дает возможность визуализации не только костных структур и хрящевых тканей суставов, но и окружающих мягких тканей. Эта особенность определяет широкое применение томографа для исследования коленного сустава и других крупных суставов.

МРТ суставов в центре МРТ Медэксперт позволяет подробно исследовать любые патологические изменения, а также оценить физико-химические процессы в суставных тканях.

Высокая диагностическая ценность состоит в возможности получения исчерпывающей картины дегенеративно-дистрофических изменений (хронические артриты и остеоартрозы, повреждения суставных поверхностей) и возможности выявления даже самых мелких травм.

Органы малого таза при урологических и гинекологических заболеваниях

МРТ органов малого таза – высокоточный метод диагностики острых и хронических урологических и гинекологических заболеваний, сосудистых патологий, опухолей и других новообразований, аномалий развития.

Применение различных опций и режимов при проведении диагностики малого таза позволяет выявлять даже незначительные сужения маточных труб, мочевыводящих путей и семенных каналов, а также мельчайшие включения и изменения в тканях и кровеносных сосудах.

При наличии опухолей и иных новообразований позволяет выявить их уже на самых ранних стадиях.

Магнитно-резонансная томография малого таза имеет высокую диагностическую ценность также после химиотерапевтического, лучевого или хирургического лечения, позволяя отслеживать изменения размеров опухоли, а также возникновение новых очагов и метастазов.

Внутренние органы

МРТ внутренних органов– это метод обследования с помощью магнитного поля, позволяющий достоверно диагностировать воспалительные, опухолевые и дегенеративные заболевания, а также травмы, нарушения кровоснабжения, иннервации различных систем организма – дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, мочеполовой, эндокринной, кроветворной и выделительной.

Сосуды

МРТ сосудов, или как ее еще называют, МР-ангиография – один из наиболее современных методов диагностики заболеваний сосудов. Высокая универсальность метода позволяет получать подробную информацию о самых различных патологиях сосудов головного мозга, позвоночных артерий, сонных артерий, аорты и почечных артерий. Соответственно различаются и названия исследований — каротидная ангиография, вертебральная ангиография, аортография, ренальная ангиография. Однако такое многообразие терминов не должно вводить в заблуждение – во всех этих исследованиях используется один и тот же принцип, а именно построение двух- и трехмерных изображений с помощью магнитного поля.

Молочные железы

МРТ молочных желез – наиболее современный, высокоточный и достоверный метод диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований и иных заболеваний молочной железы, а также контроля состояния импланта после реконструктивной или косметологической маммопластики (протезирования). При этом исследование дает возможность одновременной визуализации обеих молочных желез.

Вы можете пройти МРТ-исследование в центре МРТ Медэксперт в удобный для вас день и время.

Все виды магнитно-резонансной томографии в центре МРТ Медэксперт проводятся по предварительной записи, что исключает потерю времени на ожидание в очереди.

МРТ в Новосибирске – цены на томографию в Евромед клинике


Процедура МРТ выполняется с помощью ядерного магнитного резонанса, входящего во взаимодействие с магнитным полем человека. Поскольку различные ткани тела человека отличаются различной плотностью и разным строением, аппарат МРТ излучает, принимает и анализирует сигналы разного свойства. В итоге анализа полученных данных томограф выдает окончательный результат в виде детального изображения исследуемой области.


Проведение МРТ позволяет получить полный объем сведений о текущем состоянии пациента, увидеть наглядную и точную картину внутренних органов и тканей, в том числе обнаружить развивающиеся патологии и нарушения. Лечащий врач может поставить диагноз и назначить эффективное лечение на основании анализа результатов МРТ и некоторых других диагностических манипуляций, так как обладает достаточным объемом данных для этого. 

Показания к проведению МРТ


Магнитно-резонансную томографию назначают с целью исследования состояния различных тканей и органов:

  • ЦНС.


    Обследование центральной нервной системы может включать МРТ головного мозга и спинного на отсутствие или наличие опухолей, образований, демиелинизирующих и воспалительных заболеваний. К предпоследним относятся; острый рассеянный энцефаломиелит, постинфекционный и поствакциональный энцефалиты, диффузный и рассеянный склерозы, а также токсико-метаболическая воспалительная и сосудистая миелинопатии.

  • Позвоночник.


    Исследование проводится для выявления сдавливания нервных корешков спинного мозга, грыж межпозвонковых дисков, переломов позвонков, новообразований, опухолей, воспалительных процессов, а также проводится диагностика состояния межпозвонковых дисков и позвонков. Процедура МРТ позвоночника проводится довольно часто.

  • Суставы.


    Обследуется состояние мягких тканей и хрящей: обнаруживаются воспалительные процессы, проводится оценка степени их проявления и активности, выявляются разрывы сухожилий, связок и мышц.

  • Органы таза.


    Определяются инвазии рака прямой кишки, проводится оценка воспалительных изменений околоректальной области, исследование мочевого пузыря, выявлятся эндометриоз, свищи, воспалительные процессы и разнообразные патологии внутренних половых органов.

  • Обследование органов забрюшинного пространства и МРТ брюшной полости.


    Процедура проводится для выявления заболеваний печени, селезенки и других органов.


Исследование кишечника на МРТ и КТ не проводится.


Магнитно-резонансная томография не сопровождается никакими неприятными ощущениями и болью, не причиняет вреда организму, а перечень противопоказаний к МРТ минимален.

Особенности проведения магнитно-резонансной томографии


Томограф генерирует и направляет мощное электромагнитное излучение в исследуемую область: ткань или орган пациента, которые поглощают это излучение на определенной частоте и посылают ответный сигнал аппарату. В результате трансформации и наложения они превращаются в многослойное изображение исследуемой области, которое впоследствии специалист сможет расшифровать.


Добиться точности и четкости полученных в результате данных возможно исключительно при спокойствии, полной неподвижности и размеренном дыхании пациента во время всего периода работы сканера МРТ. Иначе корректность данных значительно снизится, а на изображении отобразятся артефакты (искусственно созданные погрешности).


МРТ – полностью безболезненный диагностический метод. Только в некоторых случаях допустимы незначительные ощущения дискомфорта (например, в случае применения специального контрастного вещества).


Магнитно-резонансную томографию обычно проводят без специальной предварительной подготовки. Исключением является только МРТ органов брюшной полости и малого таза – перед проведением этих видов исследования требуется воздерживаться от питья и еды не менее 5 часов.


Магнитно-резонансная томография в «ЕвроМед клинике» проводится с использованием технологичного оборудования – на инновационном МРТ-сканере MAGNETOM ESSENZA фирмы SIEMENS.


SIEMENS MAGNETOM ESSENZA – магнитно-резонансный томограф нового поколения с величиной индукции магнитного поля 1,5 Тесла.


SIEMENS MAGNETOM ESSENZA – МРТ-сканер высокой мощности с высокой разрешающей способностью. Среди его отличительных особенностей можно назвать высокую функциональность, универсальность и удобство использования. Этот аппарат предназначен для проведения процедуры МРТ различных тканей и органов.

Преимущества аппарата

  • На выходе выдает высокоточное изображение;
  • Благодаря практическому использованию методик параллельной визуализации показывает высокую скорость сбора показателей;
  • Отличается широкими возможностями диагностики различных динамических процессов на экспертном уровне;
  • Возможность ввода данных о возрасте пациента благодаря наличию протоколов;
  • Высочайшее качество изображения обеспечено технологией TIM;
  • Индивидуальная настройка параметров измерений по технологии DOT на основании особенностей состояния пациента;
  • Пациенту необходимо задерживать дыхание практически вдвое реже и на более короткие промежутки времени;
  • Возможность проведения обследования пациентов с избыточной массой тела – максимальная нагрузка до 150 кг;
  • Возможность сопровождения пациента во время процедуры магнитно-резонансной томографии благодаря более короткой длине тоннеля.

Ключевые отличия МРТ и КТ


Методы МРТ (магнитно-резонансной томографии) и КТ (компьютерной томографии) на текущий момент являются одними из самых точных, современных, информативных и показательных. Кроме того они имеют общее слово в своих названиях, а их приборы внешне выглядят конструктивно похожими. Тем не менее, в основе их работы больше различий, чем схожих моментов: они различаются внутренним строением прибора, принципом работы, показаниями и противопоказаниями к проведению процедуры.

Отличия МРТ и КТ









Отличия


МРТ


КТ

Принцип работы аппарата


Используются высокочастотные электромагнитные поля и радиочастотное излучение.


Используется рентгеновское излучение.

Конструкция аппарата


Генератор электромагнитных импульсов – центральный элемент конструкции аппарата.


Лучевая трубка лежит в основе аппарата.

Показания



Назначают с целью анализа состояния мягких тканей.




В связи с этим МРТ головного мозга проводят для диагностики опухолей, кист и прочих образований.




МРТ имеет показания для пациентов с патологиями спинного мозга, краниовертебрального перехода,  очаговых и диффузных поражений структуры головного мозга, а также с поражениями хрящевой ткани.



ЭТО ВАЖНО! Если возникают затруднения в постановке диагноза, либо если необходимо исключить какой-либо диагноз, врач может выписать направление на оба вида диагностики (МРТ и КТ).





Отличается максимальной показательностью при проведении исследований костной ткани и полостей: травм, переломов и др.




КТ кроме этого назначается с целью исследования таза, грудной клетки, брюшной полости, а также при острой черепно-мозговой травме.



Противопоказания



Магнитное излучение ограничивает допуск к процедуре пациентов с наличием металлических включений в теле (осколки, пластины и т.д).




Абсолютные противопоказания:



  • Запрещается проходить МРТ пациентам с ферромагнитными или электронными имплантатами среднего уха, кардиостимуляторами, всеми видами имплантатов из ферромагнитных или металлических материалов.

  • Процедуру не проводят пациентам, которые во время исследования не в состоянии лежать неподвижно: пациенты в состоянии измененного сознания, пациенты с неврологическими отклонениями, маленькие дети и др.



Специфика рентгеновского излучения не рекомендует проведение процедуры беременным женщинам и другим категориям пациентов, которым излучение может навредить.

Длительность процедуры



Процедура МРТ длится от 15 до 40 минут, а с контрастным усилением — от 60 до 90 минут



ЭТО ВАЖНО! На продолжительность напрямую влияют особенности случая.




Продолжительность исследование от 10 до 30 минут.

Условия проведения для детей.



Ограничений по возрасту нет.




Главная трудность в проведении как КТ, так и МРТ детям – необходимость лежать без движений около 20 минут. Выполнить данное условие могут дети только начиная с определенного возраста.




Ограничений по возрасту нет.


Магнитно-резонансная томография – абсолютно безвредный и безболезненный диагностический метод, лишенный любых ярко выраженных проявлений дискомфорта, с небольшим перечнем противопоказаний и обширными показаниями к его проведению.


Следует помнить, что только лечащий врач может судить о необходимости проведения каждого из диагностических методов (КТ мили МРТ) и исключительно основываясь на анамнезе и общем состоянии пациента.

Где сделать МРТ?


Вы можете сделать МРТ различных органов и тканей в медцентре «ЕвроМед клиника» в Новосибирске. Специалисты проводят МРТ коленного сустава, головного мозга, брюшной полости, позвоночника и т.д. с использованием современного магнитно-резонансного томографа.


Стоимость МРТ обычно незначительно выше стоимости КТ. Срок подготовки заключения по результатам МРТ в среднем — 24 часа. В экстренных случаях заключение можно изготовить за несколько часов.

Наш МРТ-аппарат

Областной центр рассеянного склероза. Платные услуги — Новосибирская областная больница


Областной центр рассеянного склероза организован в мае 2000 года по приказу Областного управления здравоохранения (№ 62 от 15.02.1999 г.). До этого в течение 20 лет (с декабря 1980 года) специализированный прием больных рассеянным склерозом (РС) обеспечивался сотрудниками кафедры неврологии медицинского института. С первых дней эту работу начала Малкова Надежда Алексеевна, будучи тогда младшим научным сотрудником ЦНИЛа НГМИ. Сегодня Новосибирский областной центр рассеянного склероза является одним из старейших и уважаемых в России. С момента организации Центра Н. А. Малкова является его руководителем.
Основными задачами Центра РС являются:

— консультативный прием с целью диагностики, решения вопросов о назначении патогенетической терапии, её мониторинга и оценки её эффективности и переносимости;

— проведение обследования и лечения по показаниям в условиях неврологической клиники;

— ведение областного регистра РС;

— проведение обучающих семинаров, конференций, чтение лекций;

— научно-исследовательская работа.
В последние несколько лет ситуация с рассеянным склерозом существенно изменилась:

— значительно увеличилось число болеющих (за 30 лет нашей работы количество практически удвоилось), на учете состоит более 2000 человек;

— принятие федеральной программы » 7 нозологий» в 2007 году потребовало ведения областного сегмента Федерального регистра РС, определения потребности, составления годовых заявок на дорогостоящие препараты, а также — ежемесячные разнарядки и контроль использования этих лекарственных средств (отслеживание остатков). К сожалению федеральная программа не предусматривала организацию системы ведения больных с высоко затратными нозологиями (создание специализированных кабинетов, центров). Практически вся нагрузка по выполнению программы в большинстве регионов легла на внештатных главных специалистов. За прошедшие 9 лет по всей России постепенно возникли необходимые структуры, но без единых принципов, нормативов;

— благодаря программе «7 нозологий» стали доступны современные эффективные дорогостоящие препараты для патогенетической терапии РС, что требует очень тщательного подхода как к постановке диагноза, так и к постоянному мониторингу состояния больных с оценкой переносимости и эффективности получаемой терапии (клинически и по МРТ — картине). На 2016 г. около 800 больных Новосибирска и области получают это лечение, что составляет примерно 30% от общего количества пациентов, состоящих на учёте.

— с 2006 года Центр активно участвует в международных многоцентровых клинических исследованиях новых лекарственных средств лечения РС, проводимых на договорной основе в ГНОКБ. Это даёт возможность неврологам Центра приобретать опыт работы с новыми, более мощными препаратами, а для больных — это возможность более эффективной терапии.

Годы работы показали, что существует целый ряд нозологий близких по патогенезу, клинике, принципам диагностики и тактике ведения больных. Это спектр аутоиммунных заболеваний нервной системы, количество которых в последние годы стремительно увеличивается. В этой связи появилась насущная необходимость расширить задачи Центра РС за счет включения больных с этими заболеваниями. В первую очередь это — сложная в диагностике и терапии, часто угрожающая жизни больных, миастения гравис, а также — острые и хронические воспалительные полинейропатии, острый рассеянный энцефаломиелит, спектр оптикомиелитассоциированных расстройств, первичные и вторичные васкулиты ЦНС и другие, более редкие, формы.

В 2012 году проведена реорганизация Центра. С сентября 2012 года он носит название Областной центр рассеянного склероза и других аутоиммунных заболеваний нервной системы.

Центр РС и других АИЗ НС функционирует в Областной больнице как самостоятельное подразделение и включает в себя 2 консультативных кабинета неврологов, кабинет психолога и психотерапевта, кабинет регистра в Областной поликлинике (ОП), 10 коек в 8-ом неврологическом отделении стационара.

дифференциальный диагноз от рассеянного склероза на основании клинического течения

Korean J Pediatr. 2011 июн; 54 (6): 234–240.

, MD

Yun Jin Lee

Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Янсан, Корея.

Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Янсан, Корея.

Автор, ответственный за переписку.Автор, ответственный за переписку: Юн-Джин Ли, доктор медицины. Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Бомео-ри, Мулгым-уп, Янсан 626-770, Корея. Тел .: + 82-55-360-2180, Факс: + 82-55-360-2181, [email protected]

Получено 18 апреля 2011 г .; Принято 11 мая 2011 г.

Авторские права © Корейское педиатрическое общество, 2011 г.org / licenses / by-nc / 3.0 /), которая разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы. Эта статья цитируется в других статьях PMC.

Abstract

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — это демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое обычно проявляется как монофазное заболевание, связанное с мультифокальными неврологическими симптомами и энцефалопатией. ADEM считается аутоиммунным заболеванием, которое вызывается стимулом окружающей среды у генетически предрасположенных людей.Диагноз ADEM основан на клинических и рентгенологических характеристиках. У большинства детей с ADEM изначально наблюдается лихорадка, менингеальные признаки и острая энцефалопатия. Уровень сознания колеблется от вялости до откровенной комы. Глубокие и подкорковые поражения белого вещества и поражения серого вещества, такие как таламус и базальные ганглии, на магнитно-резонансной томографии (МРТ) связаны с ADEM. У ребенка с признаками энцефалита необходимо исключить бактериальный и вирусный менингит или энцефалит.Для подтверждения диагноза ADEM требуется последовательная МРТ, поскольку рецидивы с появлением новых очагов на МРТ могут указывать на многофазный ADEM или рассеянный склероз (РС). Детский РС, определяемый как начало РС в возрасте до 16 лет, получает все большее признание. РС характеризуется повторяющимися эпизодами демиелинизации ЦНС, разделенными во времени и пространстве. Критерии Макдональда для диагностики РС включают данные МРТ и позволяют клиницисту поставить диагноз клинически определенного РС на основе интервала, предшествующего развитию новых очагов поражения белого вещества, даже при отсутствии новых клинических данных.Самым важным альтернативным диагнозом РС является АДЕМ. При первичном обращении нельзя с уверенностью отличить 2 расстройства. Следовательно, для установления диагноза необходимо длительное наблюдение.

Ключевые слова: Острый диссеминированный энцефаломиелит, Рассеянный склероз, Дети, Ребенок

Введение

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — это иммуноопосредованное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое вызывает множественные воспалительные поражения головного и спинного мозга. шнур, особенно в белом веществе.ADEM следует отличать от других центральных воспалительных демиелинизирующих заболеваний у детей, включая рассеянный склероз (MS) и клинически изолированные синдромы, которые включают неврит зрительного нерва, поперечный миелит и оптический нейромиелит (болезнь Девика). Считается, что большинство этих нарушений вызвано нарушением регуляции иммунной системы, вызванным инфекционным или другим агентом окружающей среды у генетически восприимчивого хозяина.

ADEM часто предшествует вирусная или бактериальная инфекция, обычно в форме неспецифической инфекции верхних дыхательных путей.В 3 предыдущих исследованиях предшествующая инфекция была выявлена ​​у 72–77 процентов пациентов с ADEM1–3). Как правило, пациенты обращаются в течение 1 месяца после первоначального заболевания. На сегодняшний день идентифицированы многочисленные патогенные микроорганизмы, вызывающие заболевание. К числу затронутых вирусов относятся коронавирус, вирус Коксаки, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус простого герпеса, вирус гепатита А, вирус иммунодефицита человека, вирус гриппа, вирус кори, вирус краснухи, вирус ветряной оспы и вирус Западного Нила4-11) .Другие ассоциированные организмы включают Borrelia burgdorferi , Chlamydia , Leptospira , Mycoplasma pneumoniae , Rickettsia и бета-гемолитический Streptococcus 4,12).

Менее 5 процентов всех случаев ADEM следуют за иммунизацией. Поствакцинальный ADEM был связан с иммунизацией от бешенства, гепатита B, гриппа, японского энцефалита B, дифтерии / коклюша / столбняка, кори, эпидемического паротита, краснухи, пневмококка, полиомиелита, оспы и ветряной оспы12).В большинстве случаев инфекционный агент не выделяется. В настоящее время вакцинация против кори, эпидемического паротита и краснухи чаще всего связана с поствакцинацией ADEM. Важно осознавать значительную разницу между заболеваемостью ADEM, связанной с живой вакцинацией против кори (1-2 случая на миллион), и заболеваемостью ADEM, ранее связанной с инфекцией вируса кори (1 из 1000) 13).

Патогенез ADEM изучен не полностью. Предлагаемый механизм ADEM заключается в том, что аутоантигены миелина, такие как основной белок миелина, протеолипидный белок и белок миелиновых олигодендроцитов, имеют общие антигенные детерминанты с детерминантами инфицирующего патогена12).Эта модель подтверждается исследованиями лимфоцитов у детей с ADEM. В 1 сообщении частота реактивности Т-клеток к основному белку миелина была в 10 раз выше у пациентов с ADEM, чем у пациентов с энцефалитом или нормальным контролем5).

РС обычно считают заболеванием молодых людей. Однако детский РС, определяемый как начало РС в возрасте до 16 лет, получает все большее признание. РС проявляется в возрасте до 16 лет примерно у 5 процентов пациентов14,15). Менее чем у 1 процента пациентов начало рассеянного склероза происходит в возрасте до 10 лет16).Кроме того, детский РС чаще поражает девочек, чем мальчиков, соотношение женщин и мужчин составляет 2,817). Поскольку детский рассеянный склероз встречается редко, у ребенка с рецидивирующими эпизодами острых неврологических симптомов и поражением белого вещества на магнитно-резонансной томографии (МРТ) может быть изначально неправильно диагностировано одно из нескольких других заболеваний, включая лейкодистрофии, васкулопатии, лимфому, митохондриальные дефекты и другие метаболические нарушения. расстройства, а не РС.

Клинические особенности

Неврологические симптомы ADEM обычно появляются через 4–13 дней после инфекции или вакцинации1–3).Лихорадка, головная боль, рвота и менингизм часто наблюдаются при первичном обращении и могут сохраняться во время госпитализации2,18). Энцефалопатия является характерным признаком и может быстро прогрессировать в сочетании с мультифокальным неврологическим дефицитом4). Развитие начальных неврологических симптомов до максимального дефицита обычно происходит в течение 4-7 дней1,3). Уровень сознания колеблется от тонкой вялости до откровенной комы. Измененное психическое состояние часто вызывает опасения относительно риска судорог, хотя они случаются только у одной трети пациентов3,19).

Помимо энцефалопатии, наиболее распространенные неврологические признаки ADEM включают признаки удлиненного тракта (пирамидного тракта), острый гемипарез, атаксию мозжечка, краниальные невропатии, включая неврит зрительного нерва, и дисфункцию спинного мозга (поперечный миелит) 2-4,18, 19). Симптомы неврита зрительного нерва включают потерю зрения, боль при движении глаз и дефект афферентного зрачка. Воспаление диска зрительного нерва можно увидеть при прямом осмотре глазного дна при обширном поражении зрительного нерва.Визуализация зрительного нерва с помощью МРТ головного мозга и орбит с усилением гадолинием является более чувствительным методом диагностики неврита зрительного нерва у этих пациентов. Симптомы поперечного миелита включают вялый паралич ног с изменением уровня чувствительности при осмотре. Поражение кишечника и мочевого пузыря, вторичное по отношению к заболеванию спинного мозга, приводит к запорам и задержке мочи. Руки могут быть вовлечены, если демиелинизирующее поражение затрагивает шейный канатик. Дыхательная недостаточность может проявляться высокими поражениями шейки матки, которые распространяются на ствол мозга.Афазия, двигательные расстройства и сенсорные дефициты встречаются редко. Тяжелая фаза ADEM обычно длится от 2 до 4 недель. У детей может наблюдаться ухудшение состояния после поступления в больницу, и у большинства из них появляются новые неврологические симптомы. Пациенты обычно полностью выздоравливают после острого заболевания, хотя у некоторых наблюдаются неврологические последствия.

РС — клинический диагноз, характеризующийся пространственно и временно различающимися повторяющимися эпизодами демиелинизации в ЦНС. Острое воспаление и демиелинизация в критической области головного мозга, зрительных нервов или спинного мозга могут вызвать соответствующий неврологический дефицит.Уникальных клинических признаков этого расстройства нет, но некоторые из них очень характерны () 20). Общие симптомы рассеянного склероза перечислены в 20). Европейское обсервационное исследование 394 детей с РС в педиатрии и 1775 пациентов с РС у взрослых показало, что дети чаще, чем взрослые, страдают изолированным невритом зрительного нерва, синдромом изолированного ствола мозга или симптомами энцефалопатии17).

Таблица 1

Клинические признаки рассеянного склероза

Таблица 2

Симптомы при рассеянном склерозе

Клинически изолированный синдром (CIS) определяется как единичный моносимптоматический приступ, совместимый с MS, например неврит зрительного нерва.Эпизод CIS может вызвать диагностические и терапевтические дилеммы (), поскольку у подавляющего большинства детей не будет рецидива после единичного демиелинизирующего события в ЦНС. Значение обследований, включая МРТ головного мозга, анализы спинномозговой жидкости (ЦСЖ) и другие лабораторные исследования для выявления лиц с высоким риском рецидива, неясно21).

Диагностика демиелинизирующего клинического события. ADEM, острый диссеминированный энцефаломиелит; CIS — клинически изолированный синдром; МРТ, магнитно-резонансная томография; MDEM, многофазный диссеминированный энцефаломиелит; Рассеянный склероз; NMO, оптический нейромиелит; ПО, неврит зрительного нерва; ТМ, поперечный миелит.

Диагностика ADEM

Диагноз ADEM основывается на клинических и рентгенологических характеристиках4). Специфического биологического маркера или подтверждающего теста не существует. ADEM следует подозревать у ребенка, у которого развиваются мультифокальные неврологические аномалии с энцефалопатией (например, спутанность сознания, чрезмерная раздражительность или измененный уровень сознания), особенно если начало происходит через 1-2 недели после вирусной инфекции или вакцинации.

Нарушения МРТ, наблюдаемые в ADEM, лучше всего определяются с помощью T2-взвешенных изображений и последовательностей восстановления инверсии с ослабленным флюидом (FLAIR) ().Иногда наблюдается усиление контрастности при острых поражениях. Поражения, связанные с ADEM, обычно двусторонние, но могут быть асимметричными и иметь тенденцию к плохой окраске. Почти все пациенты имеют множественные поражения глубокого и подкоркового белого вещества, в то время как перивентрикулярное белое вещество обычно сохраняется. Часто поражаются таламусы и базальные ганглии (), и поражения в этих местах часто симметричны3,22). Аномалии ствола и спинного мозга на МРТ часто встречаются при ADEM12). Количество поражений варьируется, а их диаметр колеблется от <5 мм до 5 см1,3).В спинном мозге большие сливающиеся интрамедуллярные поражения, которые простираются на несколько сегментов, являются обычными (3,12), а степень усиления контраста варьируется. Отклонения от нормы на МРТ могут прогрессировать в течение относительно короткого периода времени, что соответствует прогрессированию заболевания. Последовательная визуализация с помощью МРТ иногда требуется для подтверждения диагноза ADEM, поскольку возникновение рецидивов с новыми очагами на МРТ несовместимо с диагнозом монофазного ADEM и предполагает, что правильный диагноз - либо многофазный ADEM, либо MS, в зависимости от по клиническим симптомам и результатам нейровизуализации4).

(A) Осевая магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с ослабленным инверсионным восстановлением головного мозга у ребенка с острым диссеминированным энцефалопмиелитом демонстрирует мультифокальные области гиперинтенсивности в обоих полушариях головного мозга, включая корковое серое вещество, полуовалентный центр и темно-серые ядра. (B) Саггитальная Т2-взвешенная МРТ позвоночника у того же ребенка демонстрирует высокий уровень сигнала, присущий спинному мозгу, соответствующий продольно обширному поперечному миелиту.

Анализ спинномозговой жидкости выявляет плеоцитоз и / или повышенную концентрацию белка у большинства пациентов с ADEM1,2).Однако CSF также может быть нормальным. Олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости наблюдаются у некоторых пациентов с ADEM, но это неспецифическая находка, чаще связанная с рассеянным склерозом. Оценка инфекционных агентов включает в себя вирусные культуры образцов из горла и носоглотки, кала и спинномозговой жидкости, а также серологические тесты на грипп, вирус Эпштейна-Барра, герпес, ветряную оспу, микоплазмы, цитомегаловирус и краснуху. Эти исследования редко бывают положительными12).

Диагностические критерии ADEM у детей были предложены Международной группой по изучению педиатрического рассеянного склероза () 23).Основными критериями являются клинический приступ демиелинизирующего заболевания ЦНС с острым или подострым началом, полисимптоматические неврологические особенности и энцефалопатия. В соответствии с критериями исследовательской группы, энцефалопатия как характерный симптом важна для диагностики ADEM. Энцефалопатия определяется как включающая либо изменения поведения, такие как летаргия или раздражительность, либо более серьезные изменения уровня сознания, такие как кома. Начало энцефалопатии почти напрямую соответствует возникновению болезненного состояния.Эта функция помогает дифференцировать ADEM от других клинически изолированных синдромов, которые связаны с рецидивом рассеянного склероза, и приводят к последующему диагнозу рассеянного склероза. Критерии МРТ головного мозга для диагностики ADEM включают фокальные или мультифокальные поражения, преимущественно затрагивающие белое вещество, без признаков предыдущих изменений белого вещества.

Таблица 3

Диагностические критерии острого рассеянного энцефаломиелита (ADEM)

Диагностические критерии также позволяют различать монофазный ADEM с ранними рецидивами и рецидивирующие формы ADEM23) на основе следующих условий:

— единственная клиническая картина. эпизод ADEM, монофазный ADEM, может развиваться в течение 3 месяцев23).Любые новые и изменчивые симптомы, возникающие в течение 3 месяцев после первоначального события, считаются частью одного и того же события. Кроме того, симптомы, которые появляются во время постепенного снижения дозы глюкокортикоидов или в течение 1 месяца после завершения терапии глюкокортикоидами, считаются частью одного и того же эпизода.

— Рецидивирующий ADEM относится к рецидиву через 3 или более месяцев после первого события ADEM тех же симптомов, которые имели место во время первоначального обращения. Результаты МРТ аналогичны тем, которые наблюдались при исходном событии, и без новых очагов поражения, хотя могут быть увеличены первоначальные очаги поражения.

— Многофазный ADEM описывает рецидивирующее заболевание, которое соответствует критериям ADEM, но при рецидиве затрагивает новые анатомические области ЦНС. Симптомы и признаки отличаются от исходных. МРТ должна показать новые поражения, отсутствующие во время первого приступа, и продемонстрировать полное или частичное исчезновение поражений, связанных с первым эпизодом ADEM.

Диагностика педиатрической РС

До 2006 г. критерии Позера считались наиболее полезными при постановке диагноза педиатрической РС24).В 2007 году Исследовательская группа по педиатрическому рассеянному склерозу предложила новые рабочие определения педиатрического рассеянного склероза и связанных с ним демиелинизирующих заболеваний, таких как ADEM23). Рабочая группа предложила использовать критерии Макдональда 2001 г. для постановки диагноза педиатрического MS25). Критерии Макдональда объединяют результаты МРТ и позволяют врачу поставить диагноз клинически определенного рассеянного склероза на основании временного интервала, предшествующего развитию новых поражений белого вещества, даже при отсутствии новых клинических данных (,) 25,26).Критерии распространения в пространстве Макдональда () определяют минимальное количество поражений, с усилением контраста МРТ или без него, присутствующих в определенных областях ЦНС, включая перивентрикулярные, юкстакортикальные, инфратенториальные области и области спинного мозга.

Таблица 4

Международная группа по критериям диагностики рассеянного склероза (РС)

Таблица 5

Международная группа по критериям МРТ по рассеянному склерозу (РС) для распространения во времени

Критерии Макдональда были пересмотрены в 2005 году для взрослых MS26. ), но эти изменения не применялись к педиатрическому РС.Основное различие между пересмотренными критериями Макдональда и критериями исследовательской группы 2007 года для педиатрического рассеянного склероза касается времени, необходимого между клиническими приступами или развитием новых поражений МРТ, чтобы претендовать на «распространение во времени». Пересмотренные критерии Макдональда требуют, чтобы до развития нового поражения на МРТ прошло не менее 30 дней, чтобы его можно было квалифицировать как распространение во времени, в то время как критерии детского рассеянного склероза 2007 года требуют, чтобы между клиническими событиями или появлением болезни прошло не менее 3 месяцев. новых очагов МРТ23).

Характерная картина рассеянного склероза на МРТ включает множественные четко разграниченные поражения в перивентрикулярном, юкстакортикальном, инфратенториальном и белом веществе спинного мозга. Эти области демиелинизации лучше всего распознаются с помощью Т2-взвешенных последовательностей. Последовательности изображений T2 FLAIR являются наиболее чувствительными в этой оценке, особенно для перивентрикулярных поражений (). Последовательности, взвешенные по T1, могут обнаруживать «черные дыры», которые представляют полную потерю ткани в результате предыдущего воспалительного события ().Увеличение активных участков воспаления и нарушение гематоэнцефалического барьера можно увидеть с помощью контрастных последовательностей гадолиния T1. Ретроспективные исследования показывают, что у детей с дебютом рассеянного склероза больше ярких образований Т2 в задней черепной ямке и больше образований, повышающих содержание гадолиния, чем у взрослых27). Кроме того, поражения у детей с большей вероятностью демонстрировали обратимость на контрольной МРТ, чем поражения у взрослых, что свидетельствует о лучшем восстановлении демиелинизации у детей.

Осевое Т2-взвешенное (A) и осевое восстановление инверсии с ослаблением жидкости (FLAIR) (B) изображения показывают множественные овоидные гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярной области, соответствующие бляшкам рассеянного склероза.Сагиттальное изображение FLAIR (C) также показывает, что эти поражения исходят от мозолистого тела. Осевое преконтрастное T1-взвешенное (D) изображение показывает, что многие из этих поражений являются гипоинтенсивными, соответствующими черным дырам. Осевое насыщенное постгадолинием жиром Т1-взвешенное изображение (E) показывает, что некоторые из этих бляшек усиливаются кольцевидным образом, что согласуется с активными бляшками.

Обнаружение повышенных специфических иммуноглобулинов, присутствующих только в спинномозговой жидкости, часто полезно для подтверждения диагноза РС у взрослых пациентов.Образец спинномозговой жидкости считается потенциально положительным для рассеянного склероза на основании обнаружения полос олигоклонального иммуноглобулина G (IgG) или повышенного индекса IgG25). У детей польза олигоклональных полос спинномозговой жидкости в диагностике рассеянного склероза подвергалась сомнению1). Однако положительные результаты CSF, когда они связаны с новыми очагами на контрольной МРТ, могут быть использованы для постановки диагноза MS даже в случае единичного клинического приступа25).

Выводы

В случае ребенка с неврологическими отклонениями, включая признаки энцефалита, необходимо рассмотреть и исключить бактериальный и вирусный менингит или энцефалит.При неспецифических аномалиях спинномозговой жидкости и выявлении поражений белого вещества на МРТ следует учитывать другие воспалительные демиелинизирующие заболевания. К ним относятся ADEM, рассеянный склероз, неврит зрительного нерва, поперечный миелит, оптический нейромиелит и другие редкие заболевания. Вначале невозможно различить ADEM и MS. У детей последующие приступы РС могут не возникать в течение месяцев или лет. Кроме того, у небольшого числа детей с ADEM может, в конце концов, развиться рассеянный склероз, но трудно точно предсказать, у каких пациентов это произойдет.Следовательно, для установления диагноза требуется длительное наблюдение.

Ссылки

1. Дейл Р.С., де Соуза К., Чонг В.К., Кокс Т.С., Хардинг Б., Невилл Б.Дж. Острый диссеминированный энцефаломиелит, многофазный диссеминированный энцефаломиелит и рассеянный склероз у детей. Головной мозг. 2000; 123 (Pt 12): 2407–2422. [PubMed] [Google Scholar] 2. Хайсон Дж. Л., Корнберг А. Дж., Коулман Л. Т., Шилд Л., Харви А. С., Кин М. Дж. Клинико-нейрорадиологические особенности острого диссеминированного энцефаломиелита у детей. Неврология.2001; 56: 1308–1312. [PubMed] [Google Scholar] 3. Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N. Острый диссеминированный энцефаломиелит: долгосрочное последующее исследование 84 педиатрических пациентов. Неврология. 2002; 59: 1224–1231. [PubMed] [Google Scholar] 4. Тенембаум С., Читнис Т., Несс Дж., Хан Дж.С. Международная педиатрическая исследовательская группа рассеянного склероза. Острый диссеминированный энцефаломиелит. Неврология. 2007; 68 (16 Дополнение 2): S23 – S36. [PubMed] [Google Scholar] 5. Поль-Коппе А., Бурчетт С.К., Тиле Е.А., Хафлер Д.А. Т-клетки Th3, реагирующие с основным белком миелина, обнаруживаются при остром диссеминированном энцефаломиелите.J Neuroimmunol. 1998. 91: 19–27. [PubMed] [Google Scholar] 6. Stüve O, Zamvil SS. Патогенез, диагностика и лечение острого диссеминированного энцефаломиелита. Curr Opin Neurol. 1999; 12: 395–401. [PubMed] [Google Scholar] 7. Кальдемейер К.С., Смит Р.Р., Харрис TM, Эдвардс МК. МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите. Нейрорадиология. 1994; 36: 216–220. [PubMed] [Google Scholar] 8. Ким СК, Чан Х.Дж., Хан Диджей. Острый диссеминированный энцефаломиелит после трансплантации почки у пациентов с положительными антителами к вирусу Эпштейна-Барра.Transplant Proc. 1998; 30: 3139. [PubMed] [Google Scholar] 9. Апак Р.А., Кесе Г., Анлар Б., Туранли Г., Топалоглу Х., Оздирим Э. Острый диссеминированный энцефаломиелит в детстве: сообщение о 10 случаях. J Child Neurol. 1999; 14: 198–201. [PubMed] [Google Scholar] 10. Huber S, Kappos L, Fuhr P, Wetzel S, Steck AJ. Комбинированный острый диссеминированный энцефаломиелит и острая моторная аксональная нейропатия после вакцинации от гепатита А и инфекции Campylobacter jejuni. J Neurol. 1999; 246: 1204–1206. [PubMed] [Google Scholar] 11.Мурти Дж. М. МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите после вакцинации против бешенства Семпл. Нейрорадиология. 1998. 40: 420–423. [PubMed] [Google Scholar] 12. Stonehouse M, Gupte G, Wassmer E, Whitehouse WP. Острый диссеминированный энцефаломиелит: признание в руках педиатров общего профиля. Arch Dis Child. 2003. 88: 122–124. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 13. Фенихель GM. Неврологические осложнения иммунизации. Энн Нейрол. 1982; 12: 119–128. [PubMed] [Google Scholar] 14. Бойко А., Воробейчик Г., Пати Д., Девоншир В., Садовник Д. Университет Британской Колумбии, доктор медицины, неврологи.Рассеянный склероз с ранним началом: продольное исследование. Неврология. 2002; 59: 1006–1010. [PubMed] [Google Scholar] 15. Duquette P, Murray TJ, Pleines J, Ebers GC, Sadovnick D, Weldon P, et al. Рассеянный склероз в детстве: клинический профиль у 125 пациентов. J Pediatr. 1987. 111: 359–363. [PubMed] [Google Scholar] 16. Гадот Н. Рассеянный склероз у детей. Brain Dev. 2003. 25: 229–232. [PubMed] [Google Scholar] 17. Renoux C, Vukusic S, Mikaeloff Y, Edan G, Clanet M, Dubois B, et al. Естественная история рассеянного склероза с детства.N Engl J Med. 2007; 356: 2603–2613. [PubMed] [Google Scholar] 18. Брасс С.Д., Караманос З., Сантос С., Дилендж М.Э., Лапьер Й., Розенблатт Б. Рассеянный склероз и острый диссеминированный энцефаломиелит в детстве. Pediatr Neurol. 2003. 29: 227–231. [PubMed] [Google Scholar] 19. Дэвис Л. Е., Босс Дж. Острый диссеминированный энцефаломиелит у детей: меняющаяся картина. Pediatr Infect Dis J. 2003; 22: 829–831. [PubMed] [Google Scholar] 20. Пати Д., Студни Д., Редекоп К., Люблин Ф. MS COSTAR: компьютеризированная карта пациента, адаптированная для целей клинических исследований.Энн Нейрол. 1994; 36 (Дополнение): S134 – S135. [PubMed] [Google Scholar] 21. Neuteboom RF, Boon M, Catsman Berrevoets CE, Vles JS, Gooskens RH, Stroink H, et al. Факторы прогноза после первого приступа воспалительной демиелинизации ЦНС у детей. Неврология. 2008. 71: 967–973. [PubMed] [Google Scholar] 22. Баум П.А., Баркович А.Ю., Кох Т.К., Берг Б.О. Поражение глубокого серого вещества у детей с острым диссеминированным энцефаломиелитом. AJNR Am J Neuroradiol. 1994; 15: 1275–1283. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 23.Крупп Л.Б., Банвелл Б., Международная педиатрическая исследовательская группа РС Тенембаума С. Консенсусные определения, предложенные для детского рассеянного склероза и связанных с ним заболеваний. Неврология. 2007; 68 (16 Приложение 2): S7 – S12. [PubMed] [Google Scholar] 24. Позер С.М., Пати Д.В., Шейнберг Л., Макдональд В.И., Дэвис Ф.А., Эберс Г.К. и др. Новые диагностические критерии рассеянного склероза: рекомендации по протоколам исследований. Энн Нейрол. 1983; 13: 227–231. [PubMed] [Google Scholar] 25. McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin D, Hartung HP, Lublin FD, et al.Рекомендуемые диагностические критерии рассеянного склероза: рекомендации Международной группы по диагностике рассеянного склероза. Энн Нейрол. 2001. 50: 121–127. [PubMed] [Google Scholar] 26. Polman CH, Reingold SC, Edan G, Filippi M, Hartung HP, Kappos L, et al. Диагностические критерии рассеянного склероза: пересмотренные в 2005 г. «Критерии Макдональда». Энн Нейрол. 2005. 58: 840–846. [PubMed] [Google Scholar] 27. Waubant E, Chabas D, Okuda DT, Glenn O, Mowry E, Henry RG и др. Разница в бремени болезни и активности у педиатрических пациентов при магнитно-резонансной томографии головного мозга во время начала рассеянного склероза по сравнению со взрослыми.Arch Neurol. 2009; 66: 967–971. [PubMed] [Google Scholar]

дифференциальный диагноз рассеянного склероза на основании клинического курса

Korean J Pediatr. 2011 июн; 54 (6): 234–240.

, MD

Yun Jin Lee

Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Янсан, Корея.

Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Янсан, Корея.

Автор, ответственный за переписку: Юн-Джин Ли, доктор медицины. Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Бомео-ри, Мулгым-уп, Янсан 626-770, Корея. Тел .: + 82-55-360-2180, Факс: + 82-55-360-2181, [email protected]

Получено 18 апреля 2011 г .; Принято 11 мая 2011 г.

Авторские права © Корейское педиатрическое общество, 2011 г.org / licenses / by-nc / 3.0 /), которая разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы. Эта статья цитируется в других статьях PMC.

Abstract

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — это демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое обычно проявляется как монофазное заболевание, связанное с мультифокальными неврологическими симптомами и энцефалопатией. ADEM считается аутоиммунным заболеванием, которое вызывается стимулом окружающей среды у генетически предрасположенных людей.Диагноз ADEM основан на клинических и рентгенологических характеристиках. У большинства детей с ADEM изначально наблюдается лихорадка, менингеальные признаки и острая энцефалопатия. Уровень сознания колеблется от вялости до откровенной комы. Глубокие и подкорковые поражения белого вещества и поражения серого вещества, такие как таламус и базальные ганглии, на магнитно-резонансной томографии (МРТ) связаны с ADEM. У ребенка с признаками энцефалита необходимо исключить бактериальный и вирусный менингит или энцефалит.Для подтверждения диагноза ADEM требуется последовательная МРТ, поскольку рецидивы с появлением новых очагов на МРТ могут указывать на многофазный ADEM или рассеянный склероз (РС). Детский РС, определяемый как начало РС в возрасте до 16 лет, получает все большее признание. РС характеризуется повторяющимися эпизодами демиелинизации ЦНС, разделенными во времени и пространстве. Критерии Макдональда для диагностики РС включают данные МРТ и позволяют клиницисту поставить диагноз клинически определенного РС на основе интервала, предшествующего развитию новых очагов поражения белого вещества, даже при отсутствии новых клинических данных.Самым важным альтернативным диагнозом РС является АДЕМ. При первичном обращении нельзя с уверенностью отличить 2 расстройства. Следовательно, для установления диагноза необходимо длительное наблюдение.

Ключевые слова: Острый диссеминированный энцефаломиелит, Рассеянный склероз, Дети, Ребенок

Введение

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — это иммуноопосредованное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое вызывает множественные воспалительные поражения головного и спинного мозга. шнур, особенно в белом веществе.ADEM следует отличать от других центральных воспалительных демиелинизирующих заболеваний у детей, включая рассеянный склероз (MS) и клинически изолированные синдромы, которые включают неврит зрительного нерва, поперечный миелит и оптический нейромиелит (болезнь Девика). Считается, что большинство этих нарушений вызвано нарушением регуляции иммунной системы, вызванным инфекционным или другим агентом окружающей среды у генетически восприимчивого хозяина.

ADEM часто предшествует вирусная или бактериальная инфекция, обычно в форме неспецифической инфекции верхних дыхательных путей.В 3 предыдущих исследованиях предшествующая инфекция была выявлена ​​у 72–77 процентов пациентов с ADEM1–3). Как правило, пациенты обращаются в течение 1 месяца после первоначального заболевания. На сегодняшний день идентифицированы многочисленные патогенные микроорганизмы, вызывающие заболевание. К числу затронутых вирусов относятся коронавирус, вирус Коксаки, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус простого герпеса, вирус гепатита А, вирус иммунодефицита человека, вирус гриппа, вирус кори, вирус краснухи, вирус ветряной оспы и вирус Западного Нила4-11) .Другие ассоциированные организмы включают Borrelia burgdorferi , Chlamydia , Leptospira , Mycoplasma pneumoniae , Rickettsia и бета-гемолитический Streptococcus 4,12).

Менее 5 процентов всех случаев ADEM следуют за иммунизацией. Поствакцинальный ADEM был связан с иммунизацией от бешенства, гепатита B, гриппа, японского энцефалита B, дифтерии / коклюша / столбняка, кори, эпидемического паротита, краснухи, пневмококка, полиомиелита, оспы и ветряной оспы12).В большинстве случаев инфекционный агент не выделяется. В настоящее время вакцинация против кори, эпидемического паротита и краснухи чаще всего связана с поствакцинацией ADEM. Важно осознавать значительную разницу между заболеваемостью ADEM, связанной с живой вакцинацией против кори (1-2 случая на миллион), и заболеваемостью ADEM, ранее связанной с инфекцией вируса кори (1 из 1000) 13).

Патогенез ADEM изучен не полностью. Предлагаемый механизм ADEM заключается в том, что аутоантигены миелина, такие как основной белок миелина, протеолипидный белок и белок миелиновых олигодендроцитов, имеют общие антигенные детерминанты с детерминантами инфицирующего патогена12).Эта модель подтверждается исследованиями лимфоцитов у детей с ADEM. В 1 сообщении частота реактивности Т-клеток к основному белку миелина была в 10 раз выше у пациентов с ADEM, чем у пациентов с энцефалитом или нормальным контролем5).

РС обычно считают заболеванием молодых людей. Однако детский РС, определяемый как начало РС в возрасте до 16 лет, получает все большее признание. РС проявляется в возрасте до 16 лет примерно у 5 процентов пациентов14,15). Менее чем у 1 процента пациентов начало рассеянного склероза происходит в возрасте до 10 лет16).Кроме того, детский РС чаще поражает девочек, чем мальчиков, соотношение женщин и мужчин составляет 2,817). Поскольку детский рассеянный склероз встречается редко, у ребенка с рецидивирующими эпизодами острых неврологических симптомов и поражением белого вещества на магнитно-резонансной томографии (МРТ) может быть изначально неправильно диагностировано одно из нескольких других заболеваний, включая лейкодистрофии, васкулопатии, лимфому, митохондриальные дефекты и другие метаболические нарушения. расстройства, а не РС.

Клинические особенности

Неврологические симптомы ADEM обычно появляются через 4–13 дней после инфекции или вакцинации1–3).Лихорадка, головная боль, рвота и менингизм часто наблюдаются при первичном обращении и могут сохраняться во время госпитализации2,18). Энцефалопатия является характерным признаком и может быстро прогрессировать в сочетании с мультифокальным неврологическим дефицитом4). Развитие начальных неврологических симптомов до максимального дефицита обычно происходит в течение 4-7 дней1,3). Уровень сознания колеблется от тонкой вялости до откровенной комы. Измененное психическое состояние часто вызывает опасения относительно риска судорог, хотя они случаются только у одной трети пациентов3,19).

Помимо энцефалопатии, наиболее распространенные неврологические признаки ADEM включают признаки удлиненного тракта (пирамидного тракта), острый гемипарез, атаксию мозжечка, краниальные невропатии, включая неврит зрительного нерва, и дисфункцию спинного мозга (поперечный миелит) 2-4,18, 19). Симптомы неврита зрительного нерва включают потерю зрения, боль при движении глаз и дефект афферентного зрачка. Воспаление диска зрительного нерва можно увидеть при прямом осмотре глазного дна при обширном поражении зрительного нерва.Визуализация зрительного нерва с помощью МРТ головного мозга и орбит с усилением гадолинием является более чувствительным методом диагностики неврита зрительного нерва у этих пациентов. Симптомы поперечного миелита включают вялый паралич ног с изменением уровня чувствительности при осмотре. Поражение кишечника и мочевого пузыря, вторичное по отношению к заболеванию спинного мозга, приводит к запорам и задержке мочи. Руки могут быть вовлечены, если демиелинизирующее поражение затрагивает шейный канатик. Дыхательная недостаточность может проявляться высокими поражениями шейки матки, которые распространяются на ствол мозга.Афазия, двигательные расстройства и сенсорные дефициты встречаются редко. Тяжелая фаза ADEM обычно длится от 2 до 4 недель. У детей может наблюдаться ухудшение состояния после поступления в больницу, и у большинства из них появляются новые неврологические симптомы. Пациенты обычно полностью выздоравливают после острого заболевания, хотя у некоторых наблюдаются неврологические последствия.

РС — клинический диагноз, характеризующийся пространственно и временно различающимися повторяющимися эпизодами демиелинизации в ЦНС. Острое воспаление и демиелинизация в критической области головного мозга, зрительных нервов или спинного мозга могут вызвать соответствующий неврологический дефицит.Уникальных клинических признаков этого расстройства нет, но некоторые из них очень характерны () 20). Общие симптомы рассеянного склероза перечислены в 20). Европейское обсервационное исследование 394 детей с РС в педиатрии и 1775 пациентов с РС у взрослых показало, что дети чаще, чем взрослые, страдают изолированным невритом зрительного нерва, синдромом изолированного ствола мозга или симптомами энцефалопатии17).

Таблица 1

Клинические признаки рассеянного склероза

Таблица 2

Симптомы при рассеянном склерозе

Клинически изолированный синдром (CIS) определяется как единичный моносимптоматический приступ, совместимый с MS, например неврит зрительного нерва.Эпизод CIS может вызвать диагностические и терапевтические дилеммы (), поскольку у подавляющего большинства детей не будет рецидива после единичного демиелинизирующего события в ЦНС. Значение обследований, включая МРТ головного мозга, анализы спинномозговой жидкости (ЦСЖ) и другие лабораторные исследования для выявления лиц с высоким риском рецидива, неясно21).

Диагностика демиелинизирующего клинического события. ADEM, острый диссеминированный энцефаломиелит; CIS — клинически изолированный синдром; МРТ, магнитно-резонансная томография; MDEM, многофазный диссеминированный энцефаломиелит; Рассеянный склероз; NMO, оптический нейромиелит; ПО, неврит зрительного нерва; ТМ, поперечный миелит.

Диагностика ADEM

Диагноз ADEM основывается на клинических и рентгенологических характеристиках4). Специфического биологического маркера или подтверждающего теста не существует. ADEM следует подозревать у ребенка, у которого развиваются мультифокальные неврологические аномалии с энцефалопатией (например, спутанность сознания, чрезмерная раздражительность или измененный уровень сознания), особенно если начало происходит через 1-2 недели после вирусной инфекции или вакцинации.

Нарушения МРТ, наблюдаемые в ADEM, лучше всего определяются с помощью T2-взвешенных изображений и последовательностей восстановления инверсии с ослабленным флюидом (FLAIR) ().Иногда наблюдается усиление контрастности при острых поражениях. Поражения, связанные с ADEM, обычно двусторонние, но могут быть асимметричными и иметь тенденцию к плохой окраске. Почти все пациенты имеют множественные поражения глубокого и подкоркового белого вещества, в то время как перивентрикулярное белое вещество обычно сохраняется. Часто поражаются таламусы и базальные ганглии (), и поражения в этих местах часто симметричны3,22). Аномалии ствола и спинного мозга на МРТ часто встречаются при ADEM12). Количество поражений варьируется, а их диаметр колеблется от <5 мм до 5 см1,3).В спинном мозге большие сливающиеся интрамедуллярные поражения, которые простираются на несколько сегментов, являются обычными (3,12), а степень усиления контраста варьируется. Отклонения от нормы на МРТ могут прогрессировать в течение относительно короткого периода времени, что соответствует прогрессированию заболевания. Последовательная визуализация с помощью МРТ иногда требуется для подтверждения диагноза ADEM, поскольку возникновение рецидивов с новыми очагами на МРТ несовместимо с диагнозом монофазного ADEM и предполагает, что правильный диагноз - либо многофазный ADEM, либо MS, в зависимости от по клиническим симптомам и результатам нейровизуализации4).

(A) Осевая магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с ослабленным инверсионным восстановлением головного мозга у ребенка с острым диссеминированным энцефалопмиелитом демонстрирует мультифокальные области гиперинтенсивности в обоих полушариях головного мозга, включая корковое серое вещество, полуовалентный центр и темно-серые ядра. (B) Саггитальная Т2-взвешенная МРТ позвоночника у того же ребенка демонстрирует высокий уровень сигнала, присущий спинному мозгу, соответствующий продольно обширному поперечному миелиту.

Анализ спинномозговой жидкости выявляет плеоцитоз и / или повышенную концентрацию белка у большинства пациентов с ADEM1,2).Однако CSF также может быть нормальным. Олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости наблюдаются у некоторых пациентов с ADEM, но это неспецифическая находка, чаще связанная с рассеянным склерозом. Оценка инфекционных агентов включает в себя вирусные культуры образцов из горла и носоглотки, кала и спинномозговой жидкости, а также серологические тесты на грипп, вирус Эпштейна-Барра, герпес, ветряную оспу, микоплазмы, цитомегаловирус и краснуху. Эти исследования редко бывают положительными12).

Диагностические критерии ADEM у детей были предложены Международной группой по изучению педиатрического рассеянного склероза () 23).Основными критериями являются клинический приступ демиелинизирующего заболевания ЦНС с острым или подострым началом, полисимптоматические неврологические особенности и энцефалопатия. В соответствии с критериями исследовательской группы, энцефалопатия как характерный симптом важна для диагностики ADEM. Энцефалопатия определяется как включающая либо изменения поведения, такие как летаргия или раздражительность, либо более серьезные изменения уровня сознания, такие как кома. Начало энцефалопатии почти напрямую соответствует возникновению болезненного состояния.Эта функция помогает дифференцировать ADEM от других клинически изолированных синдромов, которые связаны с рецидивом рассеянного склероза, и приводят к последующему диагнозу рассеянного склероза. Критерии МРТ головного мозга для диагностики ADEM включают фокальные или мультифокальные поражения, преимущественно затрагивающие белое вещество, без признаков предыдущих изменений белого вещества.

Таблица 3

Диагностические критерии острого рассеянного энцефаломиелита (ADEM)

Диагностические критерии также позволяют различать монофазный ADEM с ранними рецидивами и рецидивирующие формы ADEM23) на основе следующих условий:

— единственная клиническая картина. эпизод ADEM, монофазный ADEM, может развиваться в течение 3 месяцев23).Любые новые и изменчивые симптомы, возникающие в течение 3 месяцев после первоначального события, считаются частью одного и того же события. Кроме того, симптомы, которые появляются во время постепенного снижения дозы глюкокортикоидов или в течение 1 месяца после завершения терапии глюкокортикоидами, считаются частью одного и того же эпизода.

— Рецидивирующий ADEM относится к рецидиву через 3 или более месяцев после первого события ADEM тех же симптомов, которые имели место во время первоначального обращения. Результаты МРТ аналогичны тем, которые наблюдались при исходном событии, и без новых очагов поражения, хотя могут быть увеличены первоначальные очаги поражения.

— Многофазный ADEM описывает рецидивирующее заболевание, которое соответствует критериям ADEM, но при рецидиве затрагивает новые анатомические области ЦНС. Симптомы и признаки отличаются от исходных. МРТ должна показать новые поражения, отсутствующие во время первого приступа, и продемонстрировать полное или частичное исчезновение поражений, связанных с первым эпизодом ADEM.

Диагностика педиатрической РС

До 2006 г. критерии Позера считались наиболее полезными при постановке диагноза педиатрической РС24).В 2007 году Исследовательская группа по педиатрическому рассеянному склерозу предложила новые рабочие определения педиатрического рассеянного склероза и связанных с ним демиелинизирующих заболеваний, таких как ADEM23). Рабочая группа предложила использовать критерии Макдональда 2001 г. для постановки диагноза педиатрического MS25). Критерии Макдональда объединяют результаты МРТ и позволяют врачу поставить диагноз клинически определенного рассеянного склероза на основании временного интервала, предшествующего развитию новых поражений белого вещества, даже при отсутствии новых клинических данных (,) 25,26).Критерии распространения в пространстве Макдональда () определяют минимальное количество поражений, с усилением контраста МРТ или без него, присутствующих в определенных областях ЦНС, включая перивентрикулярные, юкстакортикальные, инфратенториальные области и области спинного мозга.

Таблица 4

Международная группа по критериям диагностики рассеянного склероза (РС)

Таблица 5

Международная группа по критериям МРТ по рассеянному склерозу (РС) для распространения во времени

Критерии Макдональда были пересмотрены в 2005 году для взрослых MS26. ), но эти изменения не применялись к педиатрическому РС.Основное различие между пересмотренными критериями Макдональда и критериями исследовательской группы 2007 года для педиатрического рассеянного склероза касается времени, необходимого между клиническими приступами или развитием новых поражений МРТ, чтобы претендовать на «распространение во времени». Пересмотренные критерии Макдональда требуют, чтобы до развития нового поражения на МРТ прошло не менее 30 дней, чтобы его можно было квалифицировать как распространение во времени, в то время как критерии детского рассеянного склероза 2007 года требуют, чтобы между клиническими событиями или появлением болезни прошло не менее 3 месяцев. новых очагов МРТ23).

Характерная картина рассеянного склероза на МРТ включает множественные четко разграниченные поражения в перивентрикулярном, юкстакортикальном, инфратенториальном и белом веществе спинного мозга. Эти области демиелинизации лучше всего распознаются с помощью Т2-взвешенных последовательностей. Последовательности изображений T2 FLAIR являются наиболее чувствительными в этой оценке, особенно для перивентрикулярных поражений (). Последовательности, взвешенные по T1, могут обнаруживать «черные дыры», которые представляют полную потерю ткани в результате предыдущего воспалительного события ().Увеличение активных участков воспаления и нарушение гематоэнцефалического барьера можно увидеть с помощью контрастных последовательностей гадолиния T1. Ретроспективные исследования показывают, что у детей с дебютом рассеянного склероза больше ярких образований Т2 в задней черепной ямке и больше образований, повышающих содержание гадолиния, чем у взрослых27). Кроме того, поражения у детей с большей вероятностью демонстрировали обратимость на контрольной МРТ, чем поражения у взрослых, что свидетельствует о лучшем восстановлении демиелинизации у детей.

Осевое Т2-взвешенное (A) и осевое восстановление инверсии с ослаблением жидкости (FLAIR) (B) изображения показывают множественные овоидные гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярной области, соответствующие бляшкам рассеянного склероза.Сагиттальное изображение FLAIR (C) также показывает, что эти поражения исходят от мозолистого тела. Осевое преконтрастное T1-взвешенное (D) изображение показывает, что многие из этих поражений являются гипоинтенсивными, соответствующими черным дырам. Осевое насыщенное постгадолинием жиром Т1-взвешенное изображение (E) показывает, что некоторые из этих бляшек усиливаются кольцевидным образом, что согласуется с активными бляшками.

Обнаружение повышенных специфических иммуноглобулинов, присутствующих только в спинномозговой жидкости, часто полезно для подтверждения диагноза РС у взрослых пациентов.Образец спинномозговой жидкости считается потенциально положительным для рассеянного склероза на основании обнаружения полос олигоклонального иммуноглобулина G (IgG) или повышенного индекса IgG25). У детей польза олигоклональных полос спинномозговой жидкости в диагностике рассеянного склероза подвергалась сомнению1). Однако положительные результаты CSF, когда они связаны с новыми очагами на контрольной МРТ, могут быть использованы для постановки диагноза MS даже в случае единичного клинического приступа25).

Выводы

В случае ребенка с неврологическими отклонениями, включая признаки энцефалита, необходимо рассмотреть и исключить бактериальный и вирусный менингит или энцефалит.При неспецифических аномалиях спинномозговой жидкости и выявлении поражений белого вещества на МРТ следует учитывать другие воспалительные демиелинизирующие заболевания. К ним относятся ADEM, рассеянный склероз, неврит зрительного нерва, поперечный миелит, оптический нейромиелит и другие редкие заболевания. Вначале невозможно различить ADEM и MS. У детей последующие приступы РС могут не возникать в течение месяцев или лет. Кроме того, у небольшого числа детей с ADEM может, в конце концов, развиться рассеянный склероз, но трудно точно предсказать, у каких пациентов это произойдет.Следовательно, для установления диагноза требуется длительное наблюдение.

Ссылки

1. Дейл Р.С., де Соуза К., Чонг В.К., Кокс Т.С., Хардинг Б., Невилл Б.Дж. Острый диссеминированный энцефаломиелит, многофазный диссеминированный энцефаломиелит и рассеянный склероз у детей. Головной мозг. 2000; 123 (Pt 12): 2407–2422. [PubMed] [Google Scholar] 2. Хайсон Дж. Л., Корнберг А. Дж., Коулман Л. Т., Шилд Л., Харви А. С., Кин М. Дж. Клинико-нейрорадиологические особенности острого диссеминированного энцефаломиелита у детей. Неврология.2001; 56: 1308–1312. [PubMed] [Google Scholar] 3. Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N. Острый диссеминированный энцефаломиелит: долгосрочное последующее исследование 84 педиатрических пациентов. Неврология. 2002; 59: 1224–1231. [PubMed] [Google Scholar] 4. Тенембаум С., Читнис Т., Несс Дж., Хан Дж.С. Международная педиатрическая исследовательская группа рассеянного склероза. Острый диссеминированный энцефаломиелит. Неврология. 2007; 68 (16 Дополнение 2): S23 – S36. [PubMed] [Google Scholar] 5. Поль-Коппе А., Бурчетт С.К., Тиле Е.А., Хафлер Д.А. Т-клетки Th3, реагирующие с основным белком миелина, обнаруживаются при остром диссеминированном энцефаломиелите.J Neuroimmunol. 1998. 91: 19–27. [PubMed] [Google Scholar] 6. Stüve O, Zamvil SS. Патогенез, диагностика и лечение острого диссеминированного энцефаломиелита. Curr Opin Neurol. 1999; 12: 395–401. [PubMed] [Google Scholar] 7. Кальдемейер К.С., Смит Р.Р., Харрис TM, Эдвардс МК. МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите. Нейрорадиология. 1994; 36: 216–220. [PubMed] [Google Scholar] 8. Ким СК, Чан Х.Дж., Хан Диджей. Острый диссеминированный энцефаломиелит после трансплантации почки у пациентов с положительными антителами к вирусу Эпштейна-Барра.Transplant Proc. 1998; 30: 3139. [PubMed] [Google Scholar] 9. Апак Р.А., Кесе Г., Анлар Б., Туранли Г., Топалоглу Х., Оздирим Э. Острый диссеминированный энцефаломиелит в детстве: сообщение о 10 случаях. J Child Neurol. 1999; 14: 198–201. [PubMed] [Google Scholar] 10. Huber S, Kappos L, Fuhr P, Wetzel S, Steck AJ. Комбинированный острый диссеминированный энцефаломиелит и острая моторная аксональная нейропатия после вакцинации от гепатита А и инфекции Campylobacter jejuni. J Neurol. 1999; 246: 1204–1206. [PubMed] [Google Scholar] 11.Мурти Дж. М. МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите после вакцинации против бешенства Семпл. Нейрорадиология. 1998. 40: 420–423. [PubMed] [Google Scholar] 12. Stonehouse M, Gupte G, Wassmer E, Whitehouse WP. Острый диссеминированный энцефаломиелит: признание в руках педиатров общего профиля. Arch Dis Child. 2003. 88: 122–124. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 13. Фенихель GM. Неврологические осложнения иммунизации. Энн Нейрол. 1982; 12: 119–128. [PubMed] [Google Scholar] 14. Бойко А., Воробейчик Г., Пати Д., Девоншир В., Садовник Д. Университет Британской Колумбии, доктор медицины, неврологи.Рассеянный склероз с ранним началом: продольное исследование. Неврология. 2002; 59: 1006–1010. [PubMed] [Google Scholar] 15. Duquette P, Murray TJ, Pleines J, Ebers GC, Sadovnick D, Weldon P, et al. Рассеянный склероз в детстве: клинический профиль у 125 пациентов. J Pediatr. 1987. 111: 359–363. [PubMed] [Google Scholar] 16. Гадот Н. Рассеянный склероз у детей. Brain Dev. 2003. 25: 229–232. [PubMed] [Google Scholar] 17. Renoux C, Vukusic S, Mikaeloff Y, Edan G, Clanet M, Dubois B, et al. Естественная история рассеянного склероза с детства.N Engl J Med. 2007; 356: 2603–2613. [PubMed] [Google Scholar] 18. Брасс С.Д., Караманос З., Сантос С., Дилендж М.Э., Лапьер Й., Розенблатт Б. Рассеянный склероз и острый диссеминированный энцефаломиелит в детстве. Pediatr Neurol. 2003. 29: 227–231. [PubMed] [Google Scholar] 19. Дэвис Л. Е., Босс Дж. Острый диссеминированный энцефаломиелит у детей: меняющаяся картина. Pediatr Infect Dis J. 2003; 22: 829–831. [PubMed] [Google Scholar] 20. Пати Д., Студни Д., Редекоп К., Люблин Ф. MS COSTAR: компьютеризированная карта пациента, адаптированная для целей клинических исследований.Энн Нейрол. 1994; 36 (Дополнение): S134 – S135. [PubMed] [Google Scholar] 21. Neuteboom RF, Boon M, Catsman Berrevoets CE, Vles JS, Gooskens RH, Stroink H, et al. Факторы прогноза после первого приступа воспалительной демиелинизации ЦНС у детей. Неврология. 2008. 71: 967–973. [PubMed] [Google Scholar] 22. Баум П.А., Баркович А.Ю., Кох Т.К., Берг Б.О. Поражение глубокого серого вещества у детей с острым диссеминированным энцефаломиелитом. AJNR Am J Neuroradiol. 1994; 15: 1275–1283. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 23.Крупп Л.Б., Банвелл Б., Международная педиатрическая исследовательская группа РС Тенембаума С. Консенсусные определения, предложенные для детского рассеянного склероза и связанных с ним заболеваний. Неврология. 2007; 68 (16 Приложение 2): S7 – S12. [PubMed] [Google Scholar] 24. Позер С.М., Пати Д.В., Шейнберг Л., Макдональд В.И., Дэвис Ф.А., Эберс Г.К. и др. Новые диагностические критерии рассеянного склероза: рекомендации по протоколам исследований. Энн Нейрол. 1983; 13: 227–231. [PubMed] [Google Scholar] 25. McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin D, Hartung HP, Lublin FD, et al.Рекомендуемые диагностические критерии рассеянного склероза: рекомендации Международной группы по диагностике рассеянного склероза. Энн Нейрол. 2001. 50: 121–127. [PubMed] [Google Scholar] 26. Polman CH, Reingold SC, Edan G, Filippi M, Hartung HP, Kappos L, et al. Диагностические критерии рассеянного склероза: пересмотренные в 2005 г. «Критерии Макдональда». Энн Нейрол. 2005. 58: 840–846. [PubMed] [Google Scholar] 27. Waubant E, Chabas D, Okuda DT, Glenn O, Mowry E, Henry RG и др. Разница в бремени болезни и активности у педиатрических пациентов при магнитно-резонансной томографии головного мозга во время начала рассеянного склероза по сравнению со взрослыми.Arch Neurol. 2009; 66: 967–971. [PubMed] [Google Scholar]

дифференциальный диагноз рассеянного склероза на основании клинического курса

Korean J Pediatr. 2011 июн; 54 (6): 234–240.

, MD

Yun Jin Lee

Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Янсан, Корея.

Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Янсан, Корея.

Автор, ответственный за переписку: Юн-Джин Ли, доктор медицины. Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Бомео-ри, Мулгым-уп, Янсан 626-770, Корея. Тел .: + 82-55-360-2180, Факс: + 82-55-360-2181, [email protected]

Получено 18 апреля 2011 г .; Принято 11 мая 2011 г.

Авторские права © Корейское педиатрическое общество, 2011 г.org / licenses / by-nc / 3.0 /), которая разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы. Эта статья цитируется в других статьях PMC.

Abstract

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — это демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое обычно проявляется как монофазное заболевание, связанное с мультифокальными неврологическими симптомами и энцефалопатией. ADEM считается аутоиммунным заболеванием, которое вызывается стимулом окружающей среды у генетически предрасположенных людей.Диагноз ADEM основан на клинических и рентгенологических характеристиках. У большинства детей с ADEM изначально наблюдается лихорадка, менингеальные признаки и острая энцефалопатия. Уровень сознания колеблется от вялости до откровенной комы. Глубокие и подкорковые поражения белого вещества и поражения серого вещества, такие как таламус и базальные ганглии, на магнитно-резонансной томографии (МРТ) связаны с ADEM. У ребенка с признаками энцефалита необходимо исключить бактериальный и вирусный менингит или энцефалит.Для подтверждения диагноза ADEM требуется последовательная МРТ, поскольку рецидивы с появлением новых очагов на МРТ могут указывать на многофазный ADEM или рассеянный склероз (РС). Детский РС, определяемый как начало РС в возрасте до 16 лет, получает все большее признание. РС характеризуется повторяющимися эпизодами демиелинизации ЦНС, разделенными во времени и пространстве. Критерии Макдональда для диагностики РС включают данные МРТ и позволяют клиницисту поставить диагноз клинически определенного РС на основе интервала, предшествующего развитию новых очагов поражения белого вещества, даже при отсутствии новых клинических данных.Самым важным альтернативным диагнозом РС является АДЕМ. При первичном обращении нельзя с уверенностью отличить 2 расстройства. Следовательно, для установления диагноза необходимо длительное наблюдение.

Ключевые слова: Острый диссеминированный энцефаломиелит, Рассеянный склероз, Дети, Ребенок

Введение

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — это иммуноопосредованное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое вызывает множественные воспалительные поражения головного и спинного мозга. шнур, особенно в белом веществе.ADEM следует отличать от других центральных воспалительных демиелинизирующих заболеваний у детей, включая рассеянный склероз (MS) и клинически изолированные синдромы, которые включают неврит зрительного нерва, поперечный миелит и оптический нейромиелит (болезнь Девика). Считается, что большинство этих нарушений вызвано нарушением регуляции иммунной системы, вызванным инфекционным или другим агентом окружающей среды у генетически восприимчивого хозяина.

ADEM часто предшествует вирусная или бактериальная инфекция, обычно в форме неспецифической инфекции верхних дыхательных путей.В 3 предыдущих исследованиях предшествующая инфекция была выявлена ​​у 72–77 процентов пациентов с ADEM1–3). Как правило, пациенты обращаются в течение 1 месяца после первоначального заболевания. На сегодняшний день идентифицированы многочисленные патогенные микроорганизмы, вызывающие заболевание. К числу затронутых вирусов относятся коронавирус, вирус Коксаки, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус простого герпеса, вирус гепатита А, вирус иммунодефицита человека, вирус гриппа, вирус кори, вирус краснухи, вирус ветряной оспы и вирус Западного Нила4-11) .Другие ассоциированные организмы включают Borrelia burgdorferi , Chlamydia , Leptospira , Mycoplasma pneumoniae , Rickettsia и бета-гемолитический Streptococcus 4,12).

Менее 5 процентов всех случаев ADEM следуют за иммунизацией. Поствакцинальный ADEM был связан с иммунизацией от бешенства, гепатита B, гриппа, японского энцефалита B, дифтерии / коклюша / столбняка, кори, эпидемического паротита, краснухи, пневмококка, полиомиелита, оспы и ветряной оспы12).В большинстве случаев инфекционный агент не выделяется. В настоящее время вакцинация против кори, эпидемического паротита и краснухи чаще всего связана с поствакцинацией ADEM. Важно осознавать значительную разницу между заболеваемостью ADEM, связанной с живой вакцинацией против кори (1-2 случая на миллион), и заболеваемостью ADEM, ранее связанной с инфекцией вируса кори (1 из 1000) 13).

Патогенез ADEM изучен не полностью. Предлагаемый механизм ADEM заключается в том, что аутоантигены миелина, такие как основной белок миелина, протеолипидный белок и белок миелиновых олигодендроцитов, имеют общие антигенные детерминанты с детерминантами инфицирующего патогена12).Эта модель подтверждается исследованиями лимфоцитов у детей с ADEM. В 1 сообщении частота реактивности Т-клеток к основному белку миелина была в 10 раз выше у пациентов с ADEM, чем у пациентов с энцефалитом или нормальным контролем5).

РС обычно считают заболеванием молодых людей. Однако детский РС, определяемый как начало РС в возрасте до 16 лет, получает все большее признание. РС проявляется в возрасте до 16 лет примерно у 5 процентов пациентов14,15). Менее чем у 1 процента пациентов начало рассеянного склероза происходит в возрасте до 10 лет16).Кроме того, детский РС чаще поражает девочек, чем мальчиков, соотношение женщин и мужчин составляет 2,817). Поскольку детский рассеянный склероз встречается редко, у ребенка с рецидивирующими эпизодами острых неврологических симптомов и поражением белого вещества на магнитно-резонансной томографии (МРТ) может быть изначально неправильно диагностировано одно из нескольких других заболеваний, включая лейкодистрофии, васкулопатии, лимфому, митохондриальные дефекты и другие метаболические нарушения. расстройства, а не РС.

Клинические особенности

Неврологические симптомы ADEM обычно появляются через 4–13 дней после инфекции или вакцинации1–3).Лихорадка, головная боль, рвота и менингизм часто наблюдаются при первичном обращении и могут сохраняться во время госпитализации2,18). Энцефалопатия является характерным признаком и может быстро прогрессировать в сочетании с мультифокальным неврологическим дефицитом4). Развитие начальных неврологических симптомов до максимального дефицита обычно происходит в течение 4-7 дней1,3). Уровень сознания колеблется от тонкой вялости до откровенной комы. Измененное психическое состояние часто вызывает опасения относительно риска судорог, хотя они случаются только у одной трети пациентов3,19).

Помимо энцефалопатии, наиболее распространенные неврологические признаки ADEM включают признаки удлиненного тракта (пирамидного тракта), острый гемипарез, атаксию мозжечка, краниальные невропатии, включая неврит зрительного нерва, и дисфункцию спинного мозга (поперечный миелит) 2-4,18, 19). Симптомы неврита зрительного нерва включают потерю зрения, боль при движении глаз и дефект афферентного зрачка. Воспаление диска зрительного нерва можно увидеть при прямом осмотре глазного дна при обширном поражении зрительного нерва.Визуализация зрительного нерва с помощью МРТ головного мозга и орбит с усилением гадолинием является более чувствительным методом диагностики неврита зрительного нерва у этих пациентов. Симптомы поперечного миелита включают вялый паралич ног с изменением уровня чувствительности при осмотре. Поражение кишечника и мочевого пузыря, вторичное по отношению к заболеванию спинного мозга, приводит к запорам и задержке мочи. Руки могут быть вовлечены, если демиелинизирующее поражение затрагивает шейный канатик. Дыхательная недостаточность может проявляться высокими поражениями шейки матки, которые распространяются на ствол мозга.Афазия, двигательные расстройства и сенсорные дефициты встречаются редко. Тяжелая фаза ADEM обычно длится от 2 до 4 недель. У детей может наблюдаться ухудшение состояния после поступления в больницу, и у большинства из них появляются новые неврологические симптомы. Пациенты обычно полностью выздоравливают после острого заболевания, хотя у некоторых наблюдаются неврологические последствия.

РС — клинический диагноз, характеризующийся пространственно и временно различающимися повторяющимися эпизодами демиелинизации в ЦНС. Острое воспаление и демиелинизация в критической области головного мозга, зрительных нервов или спинного мозга могут вызвать соответствующий неврологический дефицит.Уникальных клинических признаков этого расстройства нет, но некоторые из них очень характерны () 20). Общие симптомы рассеянного склероза перечислены в 20). Европейское обсервационное исследование 394 детей с РС в педиатрии и 1775 пациентов с РС у взрослых показало, что дети чаще, чем взрослые, страдают изолированным невритом зрительного нерва, синдромом изолированного ствола мозга или симптомами энцефалопатии17).

Таблица 1

Клинические признаки рассеянного склероза

Таблица 2

Симптомы при рассеянном склерозе

Клинически изолированный синдром (CIS) определяется как единичный моносимптоматический приступ, совместимый с MS, например неврит зрительного нерва.Эпизод CIS может вызвать диагностические и терапевтические дилеммы (), поскольку у подавляющего большинства детей не будет рецидива после единичного демиелинизирующего события в ЦНС. Значение обследований, включая МРТ головного мозга, анализы спинномозговой жидкости (ЦСЖ) и другие лабораторные исследования для выявления лиц с высоким риском рецидива, неясно21).

Диагностика демиелинизирующего клинического события. ADEM, острый диссеминированный энцефаломиелит; CIS — клинически изолированный синдром; МРТ, магнитно-резонансная томография; MDEM, многофазный диссеминированный энцефаломиелит; Рассеянный склероз; NMO, оптический нейромиелит; ПО, неврит зрительного нерва; ТМ, поперечный миелит.

Диагностика ADEM

Диагноз ADEM основывается на клинических и рентгенологических характеристиках4). Специфического биологического маркера или подтверждающего теста не существует. ADEM следует подозревать у ребенка, у которого развиваются мультифокальные неврологические аномалии с энцефалопатией (например, спутанность сознания, чрезмерная раздражительность или измененный уровень сознания), особенно если начало происходит через 1-2 недели после вирусной инфекции или вакцинации.

Нарушения МРТ, наблюдаемые в ADEM, лучше всего определяются с помощью T2-взвешенных изображений и последовательностей восстановления инверсии с ослабленным флюидом (FLAIR) ().Иногда наблюдается усиление контрастности при острых поражениях. Поражения, связанные с ADEM, обычно двусторонние, но могут быть асимметричными и иметь тенденцию к плохой окраске. Почти все пациенты имеют множественные поражения глубокого и подкоркового белого вещества, в то время как перивентрикулярное белое вещество обычно сохраняется. Часто поражаются таламусы и базальные ганглии (), и поражения в этих местах часто симметричны3,22). Аномалии ствола и спинного мозга на МРТ часто встречаются при ADEM12). Количество поражений варьируется, а их диаметр колеблется от <5 мм до 5 см1,3).В спинном мозге большие сливающиеся интрамедуллярные поражения, которые простираются на несколько сегментов, являются обычными (3,12), а степень усиления контраста варьируется. Отклонения от нормы на МРТ могут прогрессировать в течение относительно короткого периода времени, что соответствует прогрессированию заболевания. Последовательная визуализация с помощью МРТ иногда требуется для подтверждения диагноза ADEM, поскольку возникновение рецидивов с новыми очагами на МРТ несовместимо с диагнозом монофазного ADEM и предполагает, что правильный диагноз - либо многофазный ADEM, либо MS, в зависимости от по клиническим симптомам и результатам нейровизуализации4).

(A) Осевая магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с ослабленным инверсионным восстановлением головного мозга у ребенка с острым диссеминированным энцефалопмиелитом демонстрирует мультифокальные области гиперинтенсивности в обоих полушариях головного мозга, включая корковое серое вещество, полуовалентный центр и темно-серые ядра. (B) Саггитальная Т2-взвешенная МРТ позвоночника у того же ребенка демонстрирует высокий уровень сигнала, присущий спинному мозгу, соответствующий продольно обширному поперечному миелиту.

Анализ спинномозговой жидкости выявляет плеоцитоз и / или повышенную концентрацию белка у большинства пациентов с ADEM1,2).Однако CSF также может быть нормальным. Олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости наблюдаются у некоторых пациентов с ADEM, но это неспецифическая находка, чаще связанная с рассеянным склерозом. Оценка инфекционных агентов включает в себя вирусные культуры образцов из горла и носоглотки, кала и спинномозговой жидкости, а также серологические тесты на грипп, вирус Эпштейна-Барра, герпес, ветряную оспу, микоплазмы, цитомегаловирус и краснуху. Эти исследования редко бывают положительными12).

Диагностические критерии ADEM у детей были предложены Международной группой по изучению педиатрического рассеянного склероза () 23).Основными критериями являются клинический приступ демиелинизирующего заболевания ЦНС с острым или подострым началом, полисимптоматические неврологические особенности и энцефалопатия. В соответствии с критериями исследовательской группы, энцефалопатия как характерный симптом важна для диагностики ADEM. Энцефалопатия определяется как включающая либо изменения поведения, такие как летаргия или раздражительность, либо более серьезные изменения уровня сознания, такие как кома. Начало энцефалопатии почти напрямую соответствует возникновению болезненного состояния.Эта функция помогает дифференцировать ADEM от других клинически изолированных синдромов, которые связаны с рецидивом рассеянного склероза, и приводят к последующему диагнозу рассеянного склероза. Критерии МРТ головного мозга для диагностики ADEM включают фокальные или мультифокальные поражения, преимущественно затрагивающие белое вещество, без признаков предыдущих изменений белого вещества.

Таблица 3

Диагностические критерии острого рассеянного энцефаломиелита (ADEM)

Диагностические критерии также позволяют различать монофазный ADEM с ранними рецидивами и рецидивирующие формы ADEM23) на основе следующих условий:

— единственная клиническая картина. эпизод ADEM, монофазный ADEM, может развиваться в течение 3 месяцев23).Любые новые и изменчивые симптомы, возникающие в течение 3 месяцев после первоначального события, считаются частью одного и того же события. Кроме того, симптомы, которые появляются во время постепенного снижения дозы глюкокортикоидов или в течение 1 месяца после завершения терапии глюкокортикоидами, считаются частью одного и того же эпизода.

— Рецидивирующий ADEM относится к рецидиву через 3 или более месяцев после первого события ADEM тех же симптомов, которые имели место во время первоначального обращения. Результаты МРТ аналогичны тем, которые наблюдались при исходном событии, и без новых очагов поражения, хотя могут быть увеличены первоначальные очаги поражения.

— Многофазный ADEM описывает рецидивирующее заболевание, которое соответствует критериям ADEM, но при рецидиве затрагивает новые анатомические области ЦНС. Симптомы и признаки отличаются от исходных. МРТ должна показать новые поражения, отсутствующие во время первого приступа, и продемонстрировать полное или частичное исчезновение поражений, связанных с первым эпизодом ADEM.

Диагностика педиатрической РС

До 2006 г. критерии Позера считались наиболее полезными при постановке диагноза педиатрической РС24).В 2007 году Исследовательская группа по педиатрическому рассеянному склерозу предложила новые рабочие определения педиатрического рассеянного склероза и связанных с ним демиелинизирующих заболеваний, таких как ADEM23). Рабочая группа предложила использовать критерии Макдональда 2001 г. для постановки диагноза педиатрического MS25). Критерии Макдональда объединяют результаты МРТ и позволяют врачу поставить диагноз клинически определенного рассеянного склероза на основании временного интервала, предшествующего развитию новых поражений белого вещества, даже при отсутствии новых клинических данных (,) 25,26).Критерии распространения в пространстве Макдональда () определяют минимальное количество поражений, с усилением контраста МРТ или без него, присутствующих в определенных областях ЦНС, включая перивентрикулярные, юкстакортикальные, инфратенториальные области и области спинного мозга.

Таблица 4

Международная группа по критериям диагностики рассеянного склероза (РС)

Таблица 5

Международная группа по критериям МРТ по рассеянному склерозу (РС) для распространения во времени

Критерии Макдональда были пересмотрены в 2005 году для взрослых MS26. ), но эти изменения не применялись к педиатрическому РС.Основное различие между пересмотренными критериями Макдональда и критериями исследовательской группы 2007 года для педиатрического рассеянного склероза касается времени, необходимого между клиническими приступами или развитием новых поражений МРТ, чтобы претендовать на «распространение во времени». Пересмотренные критерии Макдональда требуют, чтобы до развития нового поражения на МРТ прошло не менее 30 дней, чтобы его можно было квалифицировать как распространение во времени, в то время как критерии детского рассеянного склероза 2007 года требуют, чтобы между клиническими событиями или появлением болезни прошло не менее 3 месяцев. новых очагов МРТ23).

Характерная картина рассеянного склероза на МРТ включает множественные четко разграниченные поражения в перивентрикулярном, юкстакортикальном, инфратенториальном и белом веществе спинного мозга. Эти области демиелинизации лучше всего распознаются с помощью Т2-взвешенных последовательностей. Последовательности изображений T2 FLAIR являются наиболее чувствительными в этой оценке, особенно для перивентрикулярных поражений (). Последовательности, взвешенные по T1, могут обнаруживать «черные дыры», которые представляют полную потерю ткани в результате предыдущего воспалительного события ().Увеличение активных участков воспаления и нарушение гематоэнцефалического барьера можно увидеть с помощью контрастных последовательностей гадолиния T1. Ретроспективные исследования показывают, что у детей с дебютом рассеянного склероза больше ярких образований Т2 в задней черепной ямке и больше образований, повышающих содержание гадолиния, чем у взрослых27). Кроме того, поражения у детей с большей вероятностью демонстрировали обратимость на контрольной МРТ, чем поражения у взрослых, что свидетельствует о лучшем восстановлении демиелинизации у детей.

Осевое Т2-взвешенное (A) и осевое восстановление инверсии с ослаблением жидкости (FLAIR) (B) изображения показывают множественные овоидные гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярной области, соответствующие бляшкам рассеянного склероза.Сагиттальное изображение FLAIR (C) также показывает, что эти поражения исходят от мозолистого тела. Осевое преконтрастное T1-взвешенное (D) изображение показывает, что многие из этих поражений являются гипоинтенсивными, соответствующими черным дырам. Осевое насыщенное постгадолинием жиром Т1-взвешенное изображение (E) показывает, что некоторые из этих бляшек усиливаются кольцевидным образом, что согласуется с активными бляшками.

Обнаружение повышенных специфических иммуноглобулинов, присутствующих только в спинномозговой жидкости, часто полезно для подтверждения диагноза РС у взрослых пациентов.Образец спинномозговой жидкости считается потенциально положительным для рассеянного склероза на основании обнаружения полос олигоклонального иммуноглобулина G (IgG) или повышенного индекса IgG25). У детей польза олигоклональных полос спинномозговой жидкости в диагностике рассеянного склероза подвергалась сомнению1). Однако положительные результаты CSF, когда они связаны с новыми очагами на контрольной МРТ, могут быть использованы для постановки диагноза MS даже в случае единичного клинического приступа25).

Выводы

В случае ребенка с неврологическими отклонениями, включая признаки энцефалита, необходимо рассмотреть и исключить бактериальный и вирусный менингит или энцефалит.При неспецифических аномалиях спинномозговой жидкости и выявлении поражений белого вещества на МРТ следует учитывать другие воспалительные демиелинизирующие заболевания. К ним относятся ADEM, рассеянный склероз, неврит зрительного нерва, поперечный миелит, оптический нейромиелит и другие редкие заболевания. Вначале невозможно различить ADEM и MS. У детей последующие приступы РС могут не возникать в течение месяцев или лет. Кроме того, у небольшого числа детей с ADEM может, в конце концов, развиться рассеянный склероз, но трудно точно предсказать, у каких пациентов это произойдет.Следовательно, для установления диагноза требуется длительное наблюдение.

Ссылки

1. Дейл Р.С., де Соуза К., Чонг В.К., Кокс Т.С., Хардинг Б., Невилл Б.Дж. Острый диссеминированный энцефаломиелит, многофазный диссеминированный энцефаломиелит и рассеянный склероз у детей. Головной мозг. 2000; 123 (Pt 12): 2407–2422. [PubMed] [Google Scholar] 2. Хайсон Дж. Л., Корнберг А. Дж., Коулман Л. Т., Шилд Л., Харви А. С., Кин М. Дж. Клинико-нейрорадиологические особенности острого диссеминированного энцефаломиелита у детей. Неврология.2001; 56: 1308–1312. [PubMed] [Google Scholar] 3. Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N. Острый диссеминированный энцефаломиелит: долгосрочное последующее исследование 84 педиатрических пациентов. Неврология. 2002; 59: 1224–1231. [PubMed] [Google Scholar] 4. Тенембаум С., Читнис Т., Несс Дж., Хан Дж.С. Международная педиатрическая исследовательская группа рассеянного склероза. Острый диссеминированный энцефаломиелит. Неврология. 2007; 68 (16 Дополнение 2): S23 – S36. [PubMed] [Google Scholar] 5. Поль-Коппе А., Бурчетт С.К., Тиле Е.А., Хафлер Д.А. Т-клетки Th3, реагирующие с основным белком миелина, обнаруживаются при остром диссеминированном энцефаломиелите.J Neuroimmunol. 1998. 91: 19–27. [PubMed] [Google Scholar] 6. Stüve O, Zamvil SS. Патогенез, диагностика и лечение острого диссеминированного энцефаломиелита. Curr Opin Neurol. 1999; 12: 395–401. [PubMed] [Google Scholar] 7. Кальдемейер К.С., Смит Р.Р., Харрис TM, Эдвардс МК. МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите. Нейрорадиология. 1994; 36: 216–220. [PubMed] [Google Scholar] 8. Ким СК, Чан Х.Дж., Хан Диджей. Острый диссеминированный энцефаломиелит после трансплантации почки у пациентов с положительными антителами к вирусу Эпштейна-Барра.Transplant Proc. 1998; 30: 3139. [PubMed] [Google Scholar] 9. Апак Р.А., Кесе Г., Анлар Б., Туранли Г., Топалоглу Х., Оздирим Э. Острый диссеминированный энцефаломиелит в детстве: сообщение о 10 случаях. J Child Neurol. 1999; 14: 198–201. [PubMed] [Google Scholar] 10. Huber S, Kappos L, Fuhr P, Wetzel S, Steck AJ. Комбинированный острый диссеминированный энцефаломиелит и острая моторная аксональная нейропатия после вакцинации от гепатита А и инфекции Campylobacter jejuni. J Neurol. 1999; 246: 1204–1206. [PubMed] [Google Scholar] 11.Мурти Дж. М. МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите после вакцинации против бешенства Семпл. Нейрорадиология. 1998. 40: 420–423. [PubMed] [Google Scholar] 12. Stonehouse M, Gupte G, Wassmer E, Whitehouse WP. Острый диссеминированный энцефаломиелит: признание в руках педиатров общего профиля. Arch Dis Child. 2003. 88: 122–124. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 13. Фенихель GM. Неврологические осложнения иммунизации. Энн Нейрол. 1982; 12: 119–128. [PubMed] [Google Scholar] 14. Бойко А., Воробейчик Г., Пати Д., Девоншир В., Садовник Д. Университет Британской Колумбии, доктор медицины, неврологи.Рассеянный склероз с ранним началом: продольное исследование. Неврология. 2002; 59: 1006–1010. [PubMed] [Google Scholar] 15. Duquette P, Murray TJ, Pleines J, Ebers GC, Sadovnick D, Weldon P, et al. Рассеянный склероз в детстве: клинический профиль у 125 пациентов. J Pediatr. 1987. 111: 359–363. [PubMed] [Google Scholar] 16. Гадот Н. Рассеянный склероз у детей. Brain Dev. 2003. 25: 229–232. [PubMed] [Google Scholar] 17. Renoux C, Vukusic S, Mikaeloff Y, Edan G, Clanet M, Dubois B, et al. Естественная история рассеянного склероза с детства.N Engl J Med. 2007; 356: 2603–2613. [PubMed] [Google Scholar] 18. Брасс С.Д., Караманос З., Сантос С., Дилендж М.Э., Лапьер Й., Розенблатт Б. Рассеянный склероз и острый диссеминированный энцефаломиелит в детстве. Pediatr Neurol. 2003. 29: 227–231. [PubMed] [Google Scholar] 19. Дэвис Л. Е., Босс Дж. Острый диссеминированный энцефаломиелит у детей: меняющаяся картина. Pediatr Infect Dis J. 2003; 22: 829–831. [PubMed] [Google Scholar] 20. Пати Д., Студни Д., Редекоп К., Люблин Ф. MS COSTAR: компьютеризированная карта пациента, адаптированная для целей клинических исследований.Энн Нейрол. 1994; 36 (Дополнение): S134 – S135. [PubMed] [Google Scholar] 21. Neuteboom RF, Boon M, Catsman Berrevoets CE, Vles JS, Gooskens RH, Stroink H, et al. Факторы прогноза после первого приступа воспалительной демиелинизации ЦНС у детей. Неврология. 2008. 71: 967–973. [PubMed] [Google Scholar] 22. Баум П.А., Баркович А.Ю., Кох Т.К., Берг Б.О. Поражение глубокого серого вещества у детей с острым диссеминированным энцефаломиелитом. AJNR Am J Neuroradiol. 1994; 15: 1275–1283. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 23.Крупп Л.Б., Банвелл Б., Международная педиатрическая исследовательская группа РС Тенембаума С. Консенсусные определения, предложенные для детского рассеянного склероза и связанных с ним заболеваний. Неврология. 2007; 68 (16 Приложение 2): S7 – S12. [PubMed] [Google Scholar] 24. Позер С.М., Пати Д.В., Шейнберг Л., Макдональд В.И., Дэвис Ф.А., Эберс Г.К. и др. Новые диагностические критерии рассеянного склероза: рекомендации по протоколам исследований. Энн Нейрол. 1983; 13: 227–231. [PubMed] [Google Scholar] 25. McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin D, Hartung HP, Lublin FD, et al.Рекомендуемые диагностические критерии рассеянного склероза: рекомендации Международной группы по диагностике рассеянного склероза. Энн Нейрол. 2001. 50: 121–127. [PubMed] [Google Scholar] 26. Polman CH, Reingold SC, Edan G, Filippi M, Hartung HP, Kappos L, et al. Диагностические критерии рассеянного склероза: пересмотренные в 2005 г. «Критерии Макдональда». Энн Нейрол. 2005. 58: 840–846. [PubMed] [Google Scholar] 27. Waubant E, Chabas D, Okuda DT, Glenn O, Mowry E, Henry RG и др. Разница в бремени болезни и активности у педиатрических пациентов при магнитно-резонансной томографии головного мозга во время начала рассеянного склероза по сравнению со взрослыми.Arch Neurol. 2009; 66: 967–971. [PubMed] [Google Scholar]

дифференциальный диагноз рассеянного склероза на основании клинического курса

Korean J Pediatr. 2011 июн; 54 (6): 234–240.

, MD

Yun Jin Lee

Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Янсан, Корея.

Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Янсан, Корея.

Автор, ответственный за переписку: Юн-Джин Ли, доктор медицины. Кафедра педиатрии, Детская больница Пусанского национального университета, Медицинский факультет Пусанского национального университета, Бомео-ри, Мулгым-уп, Янсан 626-770, Корея. Тел .: + 82-55-360-2180, Факс: + 82-55-360-2181, [email protected]

Получено 18 апреля 2011 г .; Принято 11 мая 2011 г.

Авторские права © Корейское педиатрическое общество, 2011 г.org / licenses / by-nc / 3.0 /), которая разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы. Эта статья цитируется в других статьях PMC.

Abstract

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — это демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое обычно проявляется как монофазное заболевание, связанное с мультифокальными неврологическими симптомами и энцефалопатией. ADEM считается аутоиммунным заболеванием, которое вызывается стимулом окружающей среды у генетически предрасположенных людей.Диагноз ADEM основан на клинических и рентгенологических характеристиках. У большинства детей с ADEM изначально наблюдается лихорадка, менингеальные признаки и острая энцефалопатия. Уровень сознания колеблется от вялости до откровенной комы. Глубокие и подкорковые поражения белого вещества и поражения серого вещества, такие как таламус и базальные ганглии, на магнитно-резонансной томографии (МРТ) связаны с ADEM. У ребенка с признаками энцефалита необходимо исключить бактериальный и вирусный менингит или энцефалит.Для подтверждения диагноза ADEM требуется последовательная МРТ, поскольку рецидивы с появлением новых очагов на МРТ могут указывать на многофазный ADEM или рассеянный склероз (РС). Детский РС, определяемый как начало РС в возрасте до 16 лет, получает все большее признание. РС характеризуется повторяющимися эпизодами демиелинизации ЦНС, разделенными во времени и пространстве. Критерии Макдональда для диагностики РС включают данные МРТ и позволяют клиницисту поставить диагноз клинически определенного РС на основе интервала, предшествующего развитию новых очагов поражения белого вещества, даже при отсутствии новых клинических данных.Самым важным альтернативным диагнозом РС является АДЕМ. При первичном обращении нельзя с уверенностью отличить 2 расстройства. Следовательно, для установления диагноза необходимо длительное наблюдение.

Ключевые слова: Острый диссеминированный энцефаломиелит, Рассеянный склероз, Дети, Ребенок

Введение

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — это иммуноопосредованное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое вызывает множественные воспалительные поражения головного и спинного мозга. шнур, особенно в белом веществе.ADEM следует отличать от других центральных воспалительных демиелинизирующих заболеваний у детей, включая рассеянный склероз (MS) и клинически изолированные синдромы, которые включают неврит зрительного нерва, поперечный миелит и оптический нейромиелит (болезнь Девика). Считается, что большинство этих нарушений вызвано нарушением регуляции иммунной системы, вызванным инфекционным или другим агентом окружающей среды у генетически восприимчивого хозяина.

ADEM часто предшествует вирусная или бактериальная инфекция, обычно в форме неспецифической инфекции верхних дыхательных путей.В 3 предыдущих исследованиях предшествующая инфекция была выявлена ​​у 72–77 процентов пациентов с ADEM1–3). Как правило, пациенты обращаются в течение 1 месяца после первоначального заболевания. На сегодняшний день идентифицированы многочисленные патогенные микроорганизмы, вызывающие заболевание. К числу затронутых вирусов относятся коронавирус, вирус Коксаки, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус простого герпеса, вирус гепатита А, вирус иммунодефицита человека, вирус гриппа, вирус кори, вирус краснухи, вирус ветряной оспы и вирус Западного Нила4-11) .Другие ассоциированные организмы включают Borrelia burgdorferi , Chlamydia , Leptospira , Mycoplasma pneumoniae , Rickettsia и бета-гемолитический Streptococcus 4,12).

Менее 5 процентов всех случаев ADEM следуют за иммунизацией. Поствакцинальный ADEM был связан с иммунизацией от бешенства, гепатита B, гриппа, японского энцефалита B, дифтерии / коклюша / столбняка, кори, эпидемического паротита, краснухи, пневмококка, полиомиелита, оспы и ветряной оспы12).В большинстве случаев инфекционный агент не выделяется. В настоящее время вакцинация против кори, эпидемического паротита и краснухи чаще всего связана с поствакцинацией ADEM. Важно осознавать значительную разницу между заболеваемостью ADEM, связанной с живой вакцинацией против кори (1-2 случая на миллион), и заболеваемостью ADEM, ранее связанной с инфекцией вируса кори (1 из 1000) 13).

Патогенез ADEM изучен не полностью. Предлагаемый механизм ADEM заключается в том, что аутоантигены миелина, такие как основной белок миелина, протеолипидный белок и белок миелиновых олигодендроцитов, имеют общие антигенные детерминанты с детерминантами инфицирующего патогена12).Эта модель подтверждается исследованиями лимфоцитов у детей с ADEM. В 1 сообщении частота реактивности Т-клеток к основному белку миелина была в 10 раз выше у пациентов с ADEM, чем у пациентов с энцефалитом или нормальным контролем5).

РС обычно считают заболеванием молодых людей. Однако детский РС, определяемый как начало РС в возрасте до 16 лет, получает все большее признание. РС проявляется в возрасте до 16 лет примерно у 5 процентов пациентов14,15). Менее чем у 1 процента пациентов начало рассеянного склероза происходит в возрасте до 10 лет16).Кроме того, детский РС чаще поражает девочек, чем мальчиков, соотношение женщин и мужчин составляет 2,817). Поскольку детский рассеянный склероз встречается редко, у ребенка с рецидивирующими эпизодами острых неврологических симптомов и поражением белого вещества на магнитно-резонансной томографии (МРТ) может быть изначально неправильно диагностировано одно из нескольких других заболеваний, включая лейкодистрофии, васкулопатии, лимфому, митохондриальные дефекты и другие метаболические нарушения. расстройства, а не РС.

Клинические особенности

Неврологические симптомы ADEM обычно появляются через 4–13 дней после инфекции или вакцинации1–3).Лихорадка, головная боль, рвота и менингизм часто наблюдаются при первичном обращении и могут сохраняться во время госпитализации2,18). Энцефалопатия является характерным признаком и может быстро прогрессировать в сочетании с мультифокальным неврологическим дефицитом4). Развитие начальных неврологических симптомов до максимального дефицита обычно происходит в течение 4-7 дней1,3). Уровень сознания колеблется от тонкой вялости до откровенной комы. Измененное психическое состояние часто вызывает опасения относительно риска судорог, хотя они случаются только у одной трети пациентов3,19).

Помимо энцефалопатии, наиболее распространенные неврологические признаки ADEM включают признаки удлиненного тракта (пирамидного тракта), острый гемипарез, атаксию мозжечка, краниальные невропатии, включая неврит зрительного нерва, и дисфункцию спинного мозга (поперечный миелит) 2-4,18, 19). Симптомы неврита зрительного нерва включают потерю зрения, боль при движении глаз и дефект афферентного зрачка. Воспаление диска зрительного нерва можно увидеть при прямом осмотре глазного дна при обширном поражении зрительного нерва.Визуализация зрительного нерва с помощью МРТ головного мозга и орбит с усилением гадолинием является более чувствительным методом диагностики неврита зрительного нерва у этих пациентов. Симптомы поперечного миелита включают вялый паралич ног с изменением уровня чувствительности при осмотре. Поражение кишечника и мочевого пузыря, вторичное по отношению к заболеванию спинного мозга, приводит к запорам и задержке мочи. Руки могут быть вовлечены, если демиелинизирующее поражение затрагивает шейный канатик. Дыхательная недостаточность может проявляться высокими поражениями шейки матки, которые распространяются на ствол мозга.Афазия, двигательные расстройства и сенсорные дефициты встречаются редко. Тяжелая фаза ADEM обычно длится от 2 до 4 недель. У детей может наблюдаться ухудшение состояния после поступления в больницу, и у большинства из них появляются новые неврологические симптомы. Пациенты обычно полностью выздоравливают после острого заболевания, хотя у некоторых наблюдаются неврологические последствия.

РС — клинический диагноз, характеризующийся пространственно и временно различающимися повторяющимися эпизодами демиелинизации в ЦНС. Острое воспаление и демиелинизация в критической области головного мозга, зрительных нервов или спинного мозга могут вызвать соответствующий неврологический дефицит.Уникальных клинических признаков этого расстройства нет, но некоторые из них очень характерны () 20). Общие симптомы рассеянного склероза перечислены в 20). Европейское обсервационное исследование 394 детей с РС в педиатрии и 1775 пациентов с РС у взрослых показало, что дети чаще, чем взрослые, страдают изолированным невритом зрительного нерва, синдромом изолированного ствола мозга или симптомами энцефалопатии17).

Таблица 1

Клинические признаки рассеянного склероза

Таблица 2

Симптомы при рассеянном склерозе

Клинически изолированный синдром (CIS) определяется как единичный моносимптоматический приступ, совместимый с MS, например неврит зрительного нерва.Эпизод CIS может вызвать диагностические и терапевтические дилеммы (), поскольку у подавляющего большинства детей не будет рецидива после единичного демиелинизирующего события в ЦНС. Значение обследований, включая МРТ головного мозга, анализы спинномозговой жидкости (ЦСЖ) и другие лабораторные исследования для выявления лиц с высоким риском рецидива, неясно21).

Диагностика демиелинизирующего клинического события. ADEM, острый диссеминированный энцефаломиелит; CIS — клинически изолированный синдром; МРТ, магнитно-резонансная томография; MDEM, многофазный диссеминированный энцефаломиелит; Рассеянный склероз; NMO, оптический нейромиелит; ПО, неврит зрительного нерва; ТМ, поперечный миелит.

Диагностика ADEM

Диагноз ADEM основывается на клинических и рентгенологических характеристиках4). Специфического биологического маркера или подтверждающего теста не существует. ADEM следует подозревать у ребенка, у которого развиваются мультифокальные неврологические аномалии с энцефалопатией (например, спутанность сознания, чрезмерная раздражительность или измененный уровень сознания), особенно если начало происходит через 1-2 недели после вирусной инфекции или вакцинации.

Нарушения МРТ, наблюдаемые в ADEM, лучше всего определяются с помощью T2-взвешенных изображений и последовательностей восстановления инверсии с ослабленным флюидом (FLAIR) ().Иногда наблюдается усиление контрастности при острых поражениях. Поражения, связанные с ADEM, обычно двусторонние, но могут быть асимметричными и иметь тенденцию к плохой окраске. Почти все пациенты имеют множественные поражения глубокого и подкоркового белого вещества, в то время как перивентрикулярное белое вещество обычно сохраняется. Часто поражаются таламусы и базальные ганглии (), и поражения в этих местах часто симметричны3,22). Аномалии ствола и спинного мозга на МРТ часто встречаются при ADEM12). Количество поражений варьируется, а их диаметр колеблется от <5 мм до 5 см1,3).В спинном мозге большие сливающиеся интрамедуллярные поражения, которые простираются на несколько сегментов, являются обычными (3,12), а степень усиления контраста варьируется. Отклонения от нормы на МРТ могут прогрессировать в течение относительно короткого периода времени, что соответствует прогрессированию заболевания. Последовательная визуализация с помощью МРТ иногда требуется для подтверждения диагноза ADEM, поскольку возникновение рецидивов с новыми очагами на МРТ несовместимо с диагнозом монофазного ADEM и предполагает, что правильный диагноз - либо многофазный ADEM, либо MS, в зависимости от по клиническим симптомам и результатам нейровизуализации4).

(A) Осевая магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с ослабленным инверсионным восстановлением головного мозга у ребенка с острым диссеминированным энцефалопмиелитом демонстрирует мультифокальные области гиперинтенсивности в обоих полушариях головного мозга, включая корковое серое вещество, полуовалентный центр и темно-серые ядра. (B) Саггитальная Т2-взвешенная МРТ позвоночника у того же ребенка демонстрирует высокий уровень сигнала, присущий спинному мозгу, соответствующий продольно обширному поперечному миелиту.

Анализ спинномозговой жидкости выявляет плеоцитоз и / или повышенную концентрацию белка у большинства пациентов с ADEM1,2).Однако CSF также может быть нормальным. Олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости наблюдаются у некоторых пациентов с ADEM, но это неспецифическая находка, чаще связанная с рассеянным склерозом. Оценка инфекционных агентов включает в себя вирусные культуры образцов из горла и носоглотки, кала и спинномозговой жидкости, а также серологические тесты на грипп, вирус Эпштейна-Барра, герпес, ветряную оспу, микоплазмы, цитомегаловирус и краснуху. Эти исследования редко бывают положительными12).

Диагностические критерии ADEM у детей были предложены Международной группой по изучению педиатрического рассеянного склероза () 23).Основными критериями являются клинический приступ демиелинизирующего заболевания ЦНС с острым или подострым началом, полисимптоматические неврологические особенности и энцефалопатия. В соответствии с критериями исследовательской группы, энцефалопатия как характерный симптом важна для диагностики ADEM. Энцефалопатия определяется как включающая либо изменения поведения, такие как летаргия или раздражительность, либо более серьезные изменения уровня сознания, такие как кома. Начало энцефалопатии почти напрямую соответствует возникновению болезненного состояния.Эта функция помогает дифференцировать ADEM от других клинически изолированных синдромов, которые связаны с рецидивом рассеянного склероза, и приводят к последующему диагнозу рассеянного склероза. Критерии МРТ головного мозга для диагностики ADEM включают фокальные или мультифокальные поражения, преимущественно затрагивающие белое вещество, без признаков предыдущих изменений белого вещества.

Таблица 3

Диагностические критерии острого рассеянного энцефаломиелита (ADEM)

Диагностические критерии также позволяют различать монофазный ADEM с ранними рецидивами и рецидивирующие формы ADEM23) на основе следующих условий:

— единственная клиническая картина. эпизод ADEM, монофазный ADEM, может развиваться в течение 3 месяцев23).Любые новые и изменчивые симптомы, возникающие в течение 3 месяцев после первоначального события, считаются частью одного и того же события. Кроме того, симптомы, которые появляются во время постепенного снижения дозы глюкокортикоидов или в течение 1 месяца после завершения терапии глюкокортикоидами, считаются частью одного и того же эпизода.

— Рецидивирующий ADEM относится к рецидиву через 3 или более месяцев после первого события ADEM тех же симптомов, которые имели место во время первоначального обращения. Результаты МРТ аналогичны тем, которые наблюдались при исходном событии, и без новых очагов поражения, хотя могут быть увеличены первоначальные очаги поражения.

— Многофазный ADEM описывает рецидивирующее заболевание, которое соответствует критериям ADEM, но при рецидиве затрагивает новые анатомические области ЦНС. Симптомы и признаки отличаются от исходных. МРТ должна показать новые поражения, отсутствующие во время первого приступа, и продемонстрировать полное или частичное исчезновение поражений, связанных с первым эпизодом ADEM.

Диагностика педиатрической РС

До 2006 г. критерии Позера считались наиболее полезными при постановке диагноза педиатрической РС24).В 2007 году Исследовательская группа по педиатрическому рассеянному склерозу предложила новые рабочие определения педиатрического рассеянного склероза и связанных с ним демиелинизирующих заболеваний, таких как ADEM23). Рабочая группа предложила использовать критерии Макдональда 2001 г. для постановки диагноза педиатрического MS25). Критерии Макдональда объединяют результаты МРТ и позволяют врачу поставить диагноз клинически определенного рассеянного склероза на основании временного интервала, предшествующего развитию новых поражений белого вещества, даже при отсутствии новых клинических данных (,) 25,26).Критерии распространения в пространстве Макдональда () определяют минимальное количество поражений, с усилением контраста МРТ или без него, присутствующих в определенных областях ЦНС, включая перивентрикулярные, юкстакортикальные, инфратенториальные области и области спинного мозга.

Таблица 4

Международная группа по критериям диагностики рассеянного склероза (РС)

Таблица 5

Международная группа по критериям МРТ по рассеянному склерозу (РС) для распространения во времени

Критерии Макдональда были пересмотрены в 2005 году для взрослых MS26. ), но эти изменения не применялись к педиатрическому РС.Основное различие между пересмотренными критериями Макдональда и критериями исследовательской группы 2007 года для педиатрического рассеянного склероза касается времени, необходимого между клиническими приступами или развитием новых поражений МРТ, чтобы претендовать на «распространение во времени». Пересмотренные критерии Макдональда требуют, чтобы до развития нового поражения на МРТ прошло не менее 30 дней, чтобы его можно было квалифицировать как распространение во времени, в то время как критерии детского рассеянного склероза 2007 года требуют, чтобы между клиническими событиями или появлением болезни прошло не менее 3 месяцев. новых очагов МРТ23).

Характерная картина рассеянного склероза на МРТ включает множественные четко разграниченные поражения в перивентрикулярном, юкстакортикальном, инфратенториальном и белом веществе спинного мозга. Эти области демиелинизации лучше всего распознаются с помощью Т2-взвешенных последовательностей. Последовательности изображений T2 FLAIR являются наиболее чувствительными в этой оценке, особенно для перивентрикулярных поражений (). Последовательности, взвешенные по T1, могут обнаруживать «черные дыры», которые представляют полную потерю ткани в результате предыдущего воспалительного события ().Увеличение активных участков воспаления и нарушение гематоэнцефалического барьера можно увидеть с помощью контрастных последовательностей гадолиния T1. Ретроспективные исследования показывают, что у детей с дебютом рассеянного склероза больше ярких образований Т2 в задней черепной ямке и больше образований, повышающих содержание гадолиния, чем у взрослых27). Кроме того, поражения у детей с большей вероятностью демонстрировали обратимость на контрольной МРТ, чем поражения у взрослых, что свидетельствует о лучшем восстановлении демиелинизации у детей.

Осевое Т2-взвешенное (A) и осевое восстановление инверсии с ослаблением жидкости (FLAIR) (B) изображения показывают множественные овоидные гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярной области, соответствующие бляшкам рассеянного склероза.Сагиттальное изображение FLAIR (C) также показывает, что эти поражения исходят от мозолистого тела. Осевое преконтрастное T1-взвешенное (D) изображение показывает, что многие из этих поражений являются гипоинтенсивными, соответствующими черным дырам. Осевое насыщенное постгадолинием жиром Т1-взвешенное изображение (E) показывает, что некоторые из этих бляшек усиливаются кольцевидным образом, что согласуется с активными бляшками.

Обнаружение повышенных специфических иммуноглобулинов, присутствующих только в спинномозговой жидкости, часто полезно для подтверждения диагноза РС у взрослых пациентов.Образец спинномозговой жидкости считается потенциально положительным для рассеянного склероза на основании обнаружения полос олигоклонального иммуноглобулина G (IgG) или повышенного индекса IgG25). У детей польза олигоклональных полос спинномозговой жидкости в диагностике рассеянного склероза подвергалась сомнению1). Однако положительные результаты CSF, когда они связаны с новыми очагами на контрольной МРТ, могут быть использованы для постановки диагноза MS даже в случае единичного клинического приступа25).

Выводы

В случае ребенка с неврологическими отклонениями, включая признаки энцефалита, необходимо рассмотреть и исключить бактериальный и вирусный менингит или энцефалит.При неспецифических аномалиях спинномозговой жидкости и выявлении поражений белого вещества на МРТ следует учитывать другие воспалительные демиелинизирующие заболевания. К ним относятся ADEM, рассеянный склероз, неврит зрительного нерва, поперечный миелит, оптический нейромиелит и другие редкие заболевания. Вначале невозможно различить ADEM и MS. У детей последующие приступы РС могут не возникать в течение месяцев или лет. Кроме того, у небольшого числа детей с ADEM может, в конце концов, развиться рассеянный склероз, но трудно точно предсказать, у каких пациентов это произойдет.Следовательно, для установления диагноза требуется длительное наблюдение.

Ссылки

1. Дейл Р.С., де Соуза К., Чонг В.К., Кокс Т.С., Хардинг Б., Невилл Б.Дж. Острый диссеминированный энцефаломиелит, многофазный диссеминированный энцефаломиелит и рассеянный склероз у детей. Головной мозг. 2000; 123 (Pt 12): 2407–2422. [PubMed] [Google Scholar] 2. Хайсон Дж. Л., Корнберг А. Дж., Коулман Л. Т., Шилд Л., Харви А. С., Кин М. Дж. Клинико-нейрорадиологические особенности острого диссеминированного энцефаломиелита у детей. Неврология.2001; 56: 1308–1312. [PubMed] [Google Scholar] 3. Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N. Острый диссеминированный энцефаломиелит: долгосрочное последующее исследование 84 педиатрических пациентов. Неврология. 2002; 59: 1224–1231. [PubMed] [Google Scholar] 4. Тенембаум С., Читнис Т., Несс Дж., Хан Дж.С. Международная педиатрическая исследовательская группа рассеянного склероза. Острый диссеминированный энцефаломиелит. Неврология. 2007; 68 (16 Дополнение 2): S23 – S36. [PubMed] [Google Scholar] 5. Поль-Коппе А., Бурчетт С.К., Тиле Е.А., Хафлер Д.А. Т-клетки Th3, реагирующие с основным белком миелина, обнаруживаются при остром диссеминированном энцефаломиелите.J Neuroimmunol. 1998. 91: 19–27. [PubMed] [Google Scholar] 6. Stüve O, Zamvil SS. Патогенез, диагностика и лечение острого диссеминированного энцефаломиелита. Curr Opin Neurol. 1999; 12: 395–401. [PubMed] [Google Scholar] 7. Кальдемейер К.С., Смит Р.Р., Харрис TM, Эдвардс МК. МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите. Нейрорадиология. 1994; 36: 216–220. [PubMed] [Google Scholar] 8. Ким СК, Чан Х.Дж., Хан Диджей. Острый диссеминированный энцефаломиелит после трансплантации почки у пациентов с положительными антителами к вирусу Эпштейна-Барра.Transplant Proc. 1998; 30: 3139. [PubMed] [Google Scholar] 9. Апак Р.А., Кесе Г., Анлар Б., Туранли Г., Топалоглу Х., Оздирим Э. Острый диссеминированный энцефаломиелит в детстве: сообщение о 10 случаях. J Child Neurol. 1999; 14: 198–201. [PubMed] [Google Scholar] 10. Huber S, Kappos L, Fuhr P, Wetzel S, Steck AJ. Комбинированный острый диссеминированный энцефаломиелит и острая моторная аксональная нейропатия после вакцинации от гепатита А и инфекции Campylobacter jejuni. J Neurol. 1999; 246: 1204–1206. [PubMed] [Google Scholar] 11.Мурти Дж. М. МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите после вакцинации против бешенства Семпл. Нейрорадиология. 1998. 40: 420–423. [PubMed] [Google Scholar] 12. Stonehouse M, Gupte G, Wassmer E, Whitehouse WP. Острый диссеминированный энцефаломиелит: признание в руках педиатров общего профиля. Arch Dis Child. 2003. 88: 122–124. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 13. Фенихель GM. Неврологические осложнения иммунизации. Энн Нейрол. 1982; 12: 119–128. [PubMed] [Google Scholar] 14. Бойко А., Воробейчик Г., Пати Д., Девоншир В., Садовник Д. Университет Британской Колумбии, доктор медицины, неврологи.Рассеянный склероз с ранним началом: продольное исследование. Неврология. 2002; 59: 1006–1010. [PubMed] [Google Scholar] 15. Duquette P, Murray TJ, Pleines J, Ebers GC, Sadovnick D, Weldon P, et al. Рассеянный склероз в детстве: клинический профиль у 125 пациентов. J Pediatr. 1987. 111: 359–363. [PubMed] [Google Scholar] 16. Гадот Н. Рассеянный склероз у детей. Brain Dev. 2003. 25: 229–232. [PubMed] [Google Scholar] 17. Renoux C, Vukusic S, Mikaeloff Y, Edan G, Clanet M, Dubois B, et al. Естественная история рассеянного склероза с детства.N Engl J Med. 2007; 356: 2603–2613. [PubMed] [Google Scholar] 18. Брасс С.Д., Караманос З., Сантос С., Дилендж М.Э., Лапьер Й., Розенблатт Б. Рассеянный склероз и острый диссеминированный энцефаломиелит в детстве. Pediatr Neurol. 2003. 29: 227–231. [PubMed] [Google Scholar] 19. Дэвис Л. Е., Босс Дж. Острый диссеминированный энцефаломиелит у детей: меняющаяся картина. Pediatr Infect Dis J. 2003; 22: 829–831. [PubMed] [Google Scholar] 20. Пати Д., Студни Д., Редекоп К., Люблин Ф. MS COSTAR: компьютеризированная карта пациента, адаптированная для целей клинических исследований.Энн Нейрол. 1994; 36 (Дополнение): S134 – S135. [PubMed] [Google Scholar] 21. Neuteboom RF, Boon M, Catsman Berrevoets CE, Vles JS, Gooskens RH, Stroink H, et al. Факторы прогноза после первого приступа воспалительной демиелинизации ЦНС у детей. Неврология. 2008. 71: 967–973. [PubMed] [Google Scholar] 22. Баум П.А., Баркович А.Ю., Кох Т.К., Берг Б.О. Поражение глубокого серого вещества у детей с острым диссеминированным энцефаломиелитом. AJNR Am J Neuroradiol. 1994; 15: 1275–1283. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 23.Крупп Л.Б., Банвелл Б., Международная педиатрическая исследовательская группа РС Тенембаума С. Консенсусные определения, предложенные для детского рассеянного склероза и связанных с ним заболеваний. Неврология. 2007; 68 (16 Приложение 2): S7 – S12. [PubMed] [Google Scholar] 24. Позер С.М., Пати Д.В., Шейнберг Л., Макдональд В.И., Дэвис Ф.А., Эберс Г.К. и др. Новые диагностические критерии рассеянного склероза: рекомендации по протоколам исследований. Энн Нейрол. 1983; 13: 227–231. [PubMed] [Google Scholar] 25. McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin D, Hartung HP, Lublin FD, et al.Рекомендуемые диагностические критерии рассеянного склероза: рекомендации Международной группы по диагностике рассеянного склероза. Энн Нейрол. 2001. 50: 121–127. [PubMed] [Google Scholar] 26. Polman CH, Reingold SC, Edan G, Filippi M, Hartung HP, Kappos L, et al. Диагностические критерии рассеянного склероза: пересмотренные в 2005 г. «Критерии Макдональда». Энн Нейрол. 2005. 58: 840–846. [PubMed] [Google Scholar] 27. Waubant E, Chabas D, Okuda DT, Glenn O, Mowry E, Henry RG и др. Разница в бремени болезни и активности у педиатрических пациентов при магнитно-резонансной томографии головного мозга во время начала рассеянного склероза по сравнению со взрослыми.Arch Neurol. 2009; 66: 967–971. [PubMed] [Google Scholar]

Отсроченные изменения МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — тяжелое острое демиелинизирующее заболевание ЦНС. Обычно это вызвано воспалительной реакцией на вирусные инфекции и вакцинацию. Также был описан геморрагический, острейший вариант ADEM (AHEM / AHLE или болезнь Херста) (1, 2). Курс ADEM обычно монофазный и чаще поражает детей, чем взрослых (3).Основными симптомами являются снижение уровня сознания, варьирующееся от летаргии до комы, судороги и мультифокальные неврологические симптомы, такие как геми-, пара- и тетрапарез, паралич черепных нервов и двигательные расстройства (4–6). В некоторых случаях изменения поведения, варьирующиеся от раздражительности, депрессии, бреда и психоза, могут доминировать над симптомами (3). ЦСЖ часто бывает ненормальным в присутствии ADEM с умеренно повышенным уровнем лейкоцитов и белка. В AHEM анализ CSF обычно выявляет повышенное количество эритроцитов.Кроме того, иногда увеличивается индекс IgG, и изоэлектрическое фокусирование (ИЭФ) белков спинномозговой жидкости может выявить олигоклональные полосы, указывающие на интратекальную продукцию антител. Появлению симптомов обычно, но не всегда, предшествует продромальная фаза, связанная с лихорадкой, миалгией и недомоганием. ADEM ассоциируется со значительной смертностью от 10% до 30%. Около 20–30% выживших пациентов остаются с неврологическими осложнениями (6, 7). При МРТ ADEM вызывает рассеянный склероз (МС), но более асимметричные поражения белого вещества (8).В нескольких отчетах было зарегистрировано, что эти поражения обнаруживаются при первом сканировании с помощью магнитно-резонансной томографии, выполненном вскоре после появления первых симптомов. Предполагается, что исчезновение этих поражений связано с клиническим выздоровлением (1). Чтобы лучше охарактеризовать, когда ассоциированные с ADEM поражения действительно появляются на МРТ-сканировании и как эволюция этих поражений связана с клиническим состоянием пациентов, мы выполнили серийную МРТ-визуализацию у четырех ранее здоровых взрослых с ADEM.

Методы

Пациенты

Представленные здесь случаи представляют собой четырех последовательно госпитализированных взрослых пациентов, которые лечились от ADEM в нашем учреждении в течение 1998–1999 годов.Все пациенты были ранее здоровы и не злоупотребляли наркотиками или алкоголизмом. Случай 1 (38-летний мужчина) и случай 4 (54-летняя женщина) поступили с лихорадкой и головной болью, случай 2 (40-летний мужчина) из-за судорог и случай 3 (34-летний мужчина). пожилая женщина), левый гемипарез. За исключением случая 3, у всех пациентов была 1-2-недельная продромальная фаза лихорадки, болей в животе, тошноты, гриппоподобных симптомов и головной боли. Все представленные здесь пациенты были госпитализированы с явным или предполагаемым неврологическим заболеванием.Всем пациентам анализ спинномозговой жидкости проводился несколько раз.

Imaging

Первоначальная компьютерная томография, выполненная при поступлении, не выявила каких-либо патологических данных. Всем четырем пациентам было выполнено несколько последовательных сканирований МРТ. Обычное сканирование включало изображения, взвешенные по T1 и T2 (все пациенты), изображения, взвешенные по протонной плотности (PD) (пациент 1, первое сканирование), и изображения восстановления инверсии с неконтрастным ослаблением жидкости (FLAIR) (пациенты 1, 2, и 4). Здесь представлены T2-взвешенные изображения, изображения PD и FLAIR.Использовались следующие параметры: 3000/40/1 (TR / TE / TI) для визуализации PD, 4000/115/1 для T2-взвешенных изображений и 9002/200/2200/2 (TR / TE / TI / возбуждения) для FLAIR. изображений. Во время острой фазы МРТ проводили от одной до двух недель, а затем, в период восстановления, с интервалами от 1 до 4 месяцев. Пациенты наблюдались до 8 месяцев после поступления в больницу.

Результаты

Пациенты

В течение нескольких дней после поступления в больницу состояние пациентов резко ухудшилось.В течение следующих недель состояние пациентов 1, 3 и 4 постепенно улучшалось. Пациент 2 лечился в отделении интенсивной терапии до своей смерти через 7 недель. Гистологический анализ материала аутопсии, полученного от пациента 4, показал пятнистую демиелинизацию в паренхиме головного мозга с периваскулярным свертыванием лимфоцитов (не показано). Более крупное демиелинизирующее поражение было обнаружено в правой доле мозжечка (рис. 1). Клинические данные представленных пациентов сведены в Таблицу 1.

ТАБЛИЦА 1:

Сводка клинической информации

Рис. 1.Окрашивание

гематоксилин-эозином ( A ) и люксолом быстрым синим ( B ) поражения мозжечка в случае 2. Окрашивание гематоксилин-эозином показывает неповрежденное серое вещество и некоторые дегенеративные изменения белого вещества. Быстрое окрашивание миелина в синий цвет люксолом ( синий, ) показывает ограниченную очаговую область демиелинизации ( стрелка )

МРТ

Сводка результатов МРТ представлена ​​в таблице 2. Первые два МРТ-сканирования, полученные на 2 дни и 1 неделя от пациента 1 не выявили каких-либо серьезных патологических изменений, несмотря на его тяжелое клиническое состояние (рис. 2).Когда пациент начал выздоравливать, третье сканирование, проведенное через 3 недели, выявило несколько областей с высоким уровнем сигнала в глубоком белом веществе. Несмотря на значительное выздоровление, четвертое сканирование, полученное через 1 месяц, показало, что эти поражения увеличились в размере и количестве. Новые поражения усилились после введения контрастного вещества. Последнее сканирование, полученное через 2 месяца после поступления, показало почти полное исчезновение высыпаний.

ТАБЛИЦА 2:

Сводка результатов МРТ в указанные сроки после госпитализации

рис 2.

PD (3000/40/1 [TR / TE / TI]) (первое изображение) и неконтрастное FLAIR (9002/200/2200/2 [TR / TE / TI / возбуждения]) МР-изображения случая 1 в указанных раз после поступления в больницу. Первое сканирование, проведенное через 2 дня, не обнаруживает внутрипаренхиматозных поражений. Во втором сканировании, проведенном через 1 неделю после поступления, когда пациент был без сознания и подключен к респиратору, только две области со слабым высоким сигналом расположены в базальных ганглиях, которые к 3 неделям выросли ( стрелки, ). Несмотря на значительное выздоровление, через 1 месяц после госпитализации в перивентрикулярном белом веществе обнаружено несколько новых очагов ( стрелка ).К 2 месяцам почти все поражения рассосались.

Первые снимки МРТ пациента 2, полученные через 2 и 3 недели, показали единственный незначительный дефицит в правой теменной доле (не показан). Последнее сканирование, проведенное через 6 недель, показало большой подкорковый инфаркт в левой височной доле, несколько небольших поражений в перивентрикулярном белом веществе и большое подкорковое поражение в правом полушарии мозжечка (рис. 3).

рис. 3.

Неконтрастные изображения FLAIR (9002/200/2200/2) МРТ пациента 2 через 3 и 6 недель после госпитализации.МРТ, выполненное через 3 недели, не выявляет никаких очаговых поражений, тогда как последнее МРТ показывает несколько очагов высокой плотности, расположенных в глубоком перивентрикулярном белом веществе ( стрелки, ) в дополнение к подкорковому инфаркту в левой лобно-теменной доле ( стрелка ). Большое поражение высокой плотности расположено в правом полушарии мозжечка.

Первоначальное сканирование МРТ пациента 3, полученное через 2 дня, показало большое асимметричное поражение белого вещества (рис. 4). Несмотря на небольшое выздоровление, размер поражений увеличился при втором сканировании, которое было получено через 2 недели, и очаги увеличились после введения контрастного вещества.При третьем сканировании, проведенном через 1 месяц, эти поражения остались неизменными по размеру и больше не усилились после введения контрастного вещества. Было замечено петехиальное кровоизлияние. На последнем МРТ, проведенном через 4 месяца, очаги уменьшились в размере. Отмечалась легкая кортикальная атрофия.

рис. 4.

Т2-взвешенные (4000/115/1 [TR / TE / возбуждение]) МРТ-изображения случая 3. Первое МРТ, сделанное через 2 дня после поступления, показывает большое поражение в правом полуавальном центре ( стрелки, ). ), а также в перивентрикулярном белом веществе и базальных ганглиях ( наконечник стрелки, ).К 2 неделям эти поражения увеличились, несмотря на лечение стероидами и небольшое улучшение состояния пациента. К 1 месяцу в очагах поражения наблюдается петекхиальное кровоизлияние ( стрелки ). На последнем МРТ, проведенном через 4 месяца после поступления в больницу, очаги несколько уменьшились в размерах. Обратите внимание на легкую корковую псевдоатрофию, вероятно, вызванную лечением стероидами.

Первое сканирование пациента 4, проведенное через 4 дня, показало только несколько предположительно ишемических поражений в белом веществе.Несмотря на выздоровление, второе сканирование, проведенное через 2 месяца, выявило двусторонние поражения в перивентрикулярном белом веществе. Третье сканирование, проведенное через 4 месяца, показало частичное исчезновение поражений, замеченных на предыдущем сканировании. Однако, несмотря на продолжающееся улучшение, появилось множество новых повреждений. Эти поражения остались неизменными на последнем сканировании, полученном через 8 месяцев (рис. 5).

рис 5.

Неконтрастные изображения FLAIR (9002/200/2200/2) случая 4. Первое МРТ показывает несколько очаговых ишемических поражений белого вещества, расположенных в правой лобной и левой затылочных долях.Второе сканирование, проведенное через 2 месяца после поступления, выявило несколько новых очагов, расположенных в глубоком перивентрикулярном белом веществе. Эти поражения не показывают какого-либо значительного разрешения при последующем сканировании, проведенном через 4 и 8 месяцев

Обсуждение

Общей чертой для всех представленных здесь пациентов было быстрое ухудшение их состояния в течение нескольких дней после госпитализации. больница. У большинства наших пациентов типичная продромальная фаза длилась от 1 до 2 недель.Первоначальный анализ спинномозговой жидкости выявил повышенные уровни белка и лейкоцитов от умеренных до явно выраженных, что вместе с острой дезориентацией может быть интерпретировано как признаки вирусного энцефалита. Однако результаты МРТ вместе с характерной клинической картиной позволили поставить диагноз ADEM по сравнению с вирусным энцефалитом.

Точные этиологические факторы, вызвавшие энцефалопатию, остались неустановленными для всех четырех случаев, несмотря на обширный анализ. У пациента 1 в течение 1 недели наблюдались лихорадка и боли в животе, а повторный анализ мочи показал постоянную гематурию, что сильно свидетельствует о пиелонефрите.Однако повторный анализ мочи на бактериальный рост оставался отрицательным. Пациент 2 страдал гриппоподобными симптомами в течение 1 недели, после чего у него развился пансинусит. Повторные посевы секрета, полученного при пункциях придаточных пазух носа, не выявили специфического возбудителя. Один образец был окрашен положительно на M. tuberculosis, но повторные анализы полимеразной цепной реакции (ПЦР) были отрицательными. Более того, отсутствие роста бактерий в спинномозговой жидкости, включая M. tuberculosis, не может быть продемонстрировано окрашиванием, культивированием или ПЦР.При патологоанатомическом анализе не было обнаружено гистологических изменений, связанных с туберкулезом, но очаговая демиелинизация и периваскулярное воспаление вместе с изменениями МРТ и типичной клинической картиной способствовали диагностике ADEM по сравнению с туберкулезом. Таким образом, единственный образец, окрашенный положительно на туберкулез, оказался из-за контаминации. У пациента 3 не было продромальной фазы, но МРТ, показывающая петехиальные кровоизлияния вместе с эритроцитами в повторных образцах спинномозговой жидкости, подтвердила вывод о том, что у этого пациента была AHEM.Пациент 4 был дезориентирован и имел высокий уровень лимфоцитов в спинномозговой жидкости, что свидетельствовало о вирусном энцефалите. Демонстрация вируса простого герпеса 1 (HSV) с помощью ПЦР была положительной в одном образце CSF, но это не сопровождалось увеличением антител к HSV в CSF. Таким образом, положительный результат HSV-PCR оказался из-за контаминации. Индекс IgG вместе с IEF белков CSF оставался патологическим в образцах, взятых через 8 месяцев после появления симптомов. Хотя для возврата к базовым значениям результатов CSF может потребоваться много времени (1), возможно, эти данные, показательные для MS, предполагают, что первоначальный ADEM вызвал у этого пациента процесс, который впоследствии может привести к MS.Связь ADEM и MS подтверждается данными о том, что у некоторых пациентов может развиться MS после первоначальной атаки ADEM (9, 10). Рецидивы ADEM редки, но в случае их возникновения рекомендуется заменить термин «рецидивирующий острый диссеминированный энцефаломиелит» на «рецидивирующий диссеминированный энцефаломиелит» (5). Однако рецидивирующая форма ADEM не может быть отдельной сущностью от рецидивирующе-ремиттирующего РС (5).

КТ нечувствительна к изменениям белого вещества по сравнению с МРТ и, следовательно, может давать ложноотрицательные результаты в присутствии ADEM, несмотря на широко распространенные изменения, наблюдаемые в МРТ (1, 11-15).Кроме того, обычно существует задержка между началом неврологических симптомов и появлением связанных с ADEM гиподенсных подкорковых поражений, иногда демонстрирующих кольцевидное усиление, наблюдаемое на КТ (16). В соответствии с этим, первоначальная компьютерная томография, выполненная у всех четырех пациентов, не выявила каких-либо внутрипаренхиматозных изменений в головном мозге. С другой стороны, МРТ-сканирование оказалось краеугольным камнем в диагностике ADEM. Связанные с ADEM изменения в МРТ-изображениях включают множественные гиперинтенсивные поражения, наблюдаемые при Т2-взвешенном, неконтрастном FLAIR-сканировании и МРТ-сканировании с PD.Поражения могут быть большими и сливными, занимая почти все белое вещество, но часто встречаются более мелкие поражения, напоминающие таковые при РС (1). Поражения, наблюдаемые при ADEM, часто располагаются на краю затылочной и теменной областей, включая полуовалентный центр. Также часто встречаются гиперинтенсивные поражения ствола головного и спинного мозга (1, 8, 17). По мнению некоторых авторов, поражения, наблюдаемые при ADEM, более асимметричны, чем при MS (1, 17), и в этом отношении их можно отличить от поражений MS (8).При AHEM поражения могут позже стать геморрагическими (18), и эту особенность можно увидеть на МРТ-сканировании случая 3.

Хотя ADEM обычно является монофазным заболеванием, ожидается, что поражения будут появляться и созревать одновременно, новые поражения можно увидеть на последующих снимках МРТ (1). Поражения могут усиливаться, а могут и не усиливаться при использовании контрастного вещества, и в зависимости от их возраста можно увидеть смесь усиливающих и не усиливающих очагов (1, 17). Эта особенность также продемонстрирована в случае 1: первые два поражения стали неактивными в последующих исследованиях и не усилились, тогда как новые активные поражения усилились.Поражения обычно быстро реагируют на стероидную терапию (12, 17), но они также могут постепенно исчезать в течение 18 месяцев после появления симптомов (1). В некоторых случаях поражения могут полностью исчезнуть (15), но некоторые из них, как правило, остаются постоянными (1, 8, 15, 17). Если количество поражений увеличивается при длительном последующем сканировании с помощью МРТ, и особенно если у пациента появляются новые неврологические симптомы (5), то наиболее вероятным диагнозом является рассеянный склероз. Кроме того, РС более вероятен, если первоначальная МРТ обнаруживает типичные демиелинизирующие поражения, поскольку первоначальная МРТ головного мозга является диагностической более чем у 90% пациентов с РС (19).У нашего пациента с постоянно повышенным индексом IgG и патологическим IEF, наводящим на мысль о РС, первое сканирование с помощью МРТ не показало никаких поражений, подобных РС. Следовательно, маловероятно, что у этой пациентки случился первый рецидив рассеянного склероза. При последующем сканировании с помощью МРТ количество очагов не увеличилось; и они не разрешились. В течение 8-месячного периода наблюдения новых симптомов не появилось. Еще неизвестно, разовьется ли у этого пациента позже рассеянный склероз.

Было предложено разрешить начальные поражения параллельно с клиническим выздоровлением (1, 15, 17).С другой стороны, утверждалось, что в период выздоровления могут появиться новые поражения (1). Последнее, по-видимому, применимо к трем описанным здесь пациентам, которые пережили болезнь. В то же время, когда на МРТ появилось количество новых активных поражений, состояние пациентов продолжало улучшаться, и фактически, в отличие от ожидаемого, появление множества новых очагов, казалось, предвещало их выздоровление. Таким образом, появление изменений на МРТ действительно может иметь отрицательную корреляцию с состоянием пациента.Кроме того, три из четырех представленных здесь случаев показали задержку от 1 до 6 недель между появлением клинических симптомов и появлением поражений на МРТ. Случаи 1 и 2 были тщательно изучены с помощью МРТ, выполняемого еженедельно. Для случая 4 первоначальная МРТ, выполненная на 4-й день, не показала ничего специфического, но контрольное сканирование, выполненное через 2 месяца, показало ADEM. Однако МРТ этого пациента не часто оценивались, поэтому точную продолжительность задержки определить невозможно.Задержка между результатами нейровизуализационных исследований и началом заболевания была отмечена в недавнем обзоре (5). Однако задержка, указанная Stüve et al (5), в основном существует между симптомами и результатами КТ (16, 20). Фактически, первоначальное сканирование МРТ действительно было показательным (8, 15, 17), а поиск в текущей литературе выявил только два случая, в которых первоначальная МРТ не показала никаких поражений, связанных с ADEM (21, 22). ). В этих исследованиях использовались только обычные методы МРТ.Нетрадиционные методы МРТ-визуализации, такие как диффузионно-взвешенная (DW) визуализация, коэффициент кажущейся диффузии (ADC) и коэффициенты передачи намагниченности (MT), могут обнаруживать созревающие демиелинизирующие поражения при РС в областях, называемых нормально выглядящим белым веществом, до их появления на обычных изображениях. Т2-взвешенные изображения (23–25). На сегодняшний день существует только один отчет, описывающий изменения в построении изображений ADC и DW в ADEM (26). В этой статье, однако, не рассматривалась прогностическая ценность изображений ADC и DW, потому что первоначальные Т2-взвешенные сканирования обоих представленных случаев показали поражения, характерные для ADEM.Насколько нам известно, отношения MT не использовались в ADEM, и прогностическая ценность изображений MT в обнаружении демиелинизирующих поражений при MS недавно была поставлена ​​под сомнение (27). Следовательно, еще предстоит установить, предшествуют ли изменения в нормальном белом веществе, обнаруживаемые новыми методами МР-визуализации, их появлению на обычных МРТ-сканированиях.

Как определяется острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM) на МРТ?

  • Альпер Г. Острый диссеминированный энцефаломиелит. J Детский нейрол . 2012 27 ноября (11): 1408-25. [Медлайн].

  • Huppke P, Rostasy K, Karenfort M, Huppke B, Seidl R, Leiz S, et al. Острый диссеминированный энцефаломиелит с последующим рецидивирующим или монофазным невритом зрительного нерва у детей. Мультисклер . 2012 5 ноября. [Medline].

  • Ишизу Т., Минохара М., Ичияма Т. и др. Профили цитокинов и хемокинов в спинномозговой жидкости при остром диссеминированном энцефаломиелите. Дж. Нейроиммунол .2006 июн. 175 (1-2): 52-8. [Медлайн].

  • Franciotta D, Zardini E, Ravaglia S, et al. Цитокины и хемокины в спинномозговой жидкости и сыворотке крови взрослых пациентов с острым диссеминированным энцефаломиелитом. J Neurol Sci . 2006 25 сентября. 247 (2): 202-7. [Медлайн].

  • Банвелл Б., Кеннеди Дж., Садовник Д., Арнольд Д.Л., Магалхаес С., Вамбера К. и др. Заболеваемость приобретенной демиелинизацией ЦНС у канадских детей. Неврология .2009 20 января. 72 (3): 232-9. [Медлайн].

  • Sacconi S, Salviati L, Merelli E. Острый диссеминированный энцефаломиелит, связанный с вирусной инфекцией гепатита С. Арка Нейрол . 2001 Октябрь 58 (10): 1679-81. [Медлайн].

  • Alper G, Heyman R, Wang L. Рассеянный склероз и острый диссеминированный энцефаломиелит, диагностированные у детей после длительного наблюдения: сравнение имеющихся признаков. Дев Мед Детский Нейрол . 2009 июн.51 (6): 480-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Чаудхари Дж., Ашраф С.М., Хаджурия К. Корь с острым диссеминированным энцефаломиелитом (ADEM). Индийский педиатр . 2009 Январь 46 (1): 72-4. [Медлайн].

  • Альвес-Леон С.В., Велуттини-Пиментел М.Л., Гувейя М.Э., Мальфетано Ф.Р., Гаспарето Е.Л., Альваренга М.П. и др. Острый диссеминированный энцефаломиелит: клинические особенности, исследование аллельной ассоциации HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 и HLA DPA1 * 0301. Arq Neuropsiquiatr . 2009 сентябрь 67 (3A): 643-51. [Медлайн].

  • Ржавчина RS, Dodson WE, Trotter JL. IgG в спинномозговой жидкости в детском возрасте: установление референсных значений. Энн Нейрол . 1988 г., 23 (4): 406-10. [Медлайн].

  • Каллен Д. Д., Шрофф М. М., Брэнсон Н. М., Ли Д. К., Лотце Т., Стивенс Д. и др. Роль МРТ в дифференциации ADEM от MS у детей. Неврология . 17 марта 2009 г. 72 (11): 968-73. [Медлайн].

  • Баум П.А., Баркович А.Ю., Кох Т.К., Берг Б.О. Поражение глубокого серого вещества у детей с острым диссеминированным энцефаломиелитом. AJNR Am J Нейрорадиол . 1994 15 августа (7): 1275-83. [Медлайн].

  • Апак Р.А., Козе Г., Анлар Б. и др. Острый диссеминированный энцефаломиелит в детстве: сообщение о 10 случаях. J Детский нейрол . 1999 14 марта (3): 198-201. [Медлайн].

  • Кессельринг Дж., Миллер Д.Х., Робб С.А., Кендалл Б.Э., Мозли И.Ф., Кингсли Д. и др.Острый диссеминированный энцефаломиелит. Результаты МРТ и отличия от рассеянного склероза. Мозг . 1990 апр. 113 (Pt 2): 291-302. [Медлайн].

  • van der Meyden CH, de Villiers JF, Middlecote BD, Terblanchè J. Усиление гадолиниевого кольца и масс-эффект при остром диссеминированном энцефаломиелите. Нейрорадиология . 1994 Апрель, 36 (3): 221-3. [Медлайн].

  • Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Отсроченные изменения МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите. AJNR Am J Нейрорадиол . 2001 июн-июль. 22 (6): 1117-24. [Медлайн].

  • Троттер JL, Ржавчина RS. Иммунология спинномозговой жидкости человека. В: Herndon RM, Brumback RA, ред. Цереброспинальная жидкость. Бостон, Массачусетс: . Kluwer Academic Publishers. 1989: 179-226.

  • Nishikawa M, Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K, Furukawa S. Внутривенная иммуноглобулиновая терапия при остром диссеминированном энцефаломиелите. Педиатр Нейрол .1999 21 августа (2): 583-6. [Медлайн].

  • Стрикер РБ, Миллер Р.Г., Кипров Д.Д. Роль плазмафереза ​​при остром диссеминированном (постинфекционном) энцефаломиелите. Дж. Клин Апер . 1992. 7 (4): 173-9. [Медлайн].

  • Кантер Д.С., Хоренский Д., Сперлинг Р.А., Каплан Д.Д., Малаховски М.Э., Черчилль-младший Плазмаферез при молниеносном остром диссеминированном энцефаломиелите. Неврология . 1995 апр. 45 (4): 824-7. [Медлайн].

  • Sugita K, Suzuki N, Shimizu N, Takanashi J, Ishii M, Niimi N.Участие цитокинов в индуцированной N-метил-N’-нитро-N-нитрозогуанидином активности активатора плазминогена при остром диссеминированном энцефаломиелите и лимфоцитах рассеянного склероза. евро Neurol . 1993. 33 (5): 358-62. [Медлайн].

  • Куни Б.Дж., Банвелл Б.Л., Тилл С. Когнитивные и поведенческие результаты у лиц с историей острого диссеминированного энцефаломиелита (ADEM). Дев Нейропсихол . 2012 ноябрь 37 (8): 682-96. [Медлайн].

  • Atalar MH.Острый диссеминированный энцефаломиелит у взрослого пациента. Результаты магнитно-резонансной и диффузионно-взвешенной визуализации. Саудовская медицина J . 2006 27 января (1): 105-8. [Медлайн].

  • Бринар В.В. Рецидивирующие демиелинизирующие заболевания без МС. Clin Neurol Neurosurg . 2004. 106 (3): 197-210.

  • Дейл Р. К., Брэнсон Дж. А.. Острый диссеминированный энцефаломиелит или рассеянный склероз: может ли первоначальное проявление помочь в постановке правильного диагноза? Арка Дис Детский . 2005 июн. 90 (6): 636-9. [Медлайн].

  • Гарг РК. Острый диссеминированный энцефаломиелит. Постградская медицина J . 2003 января 79 (927): 11-7. [Медлайн].

  • Hahn JS, Siegler DJ, Enzmann D. Внутривенная терапия гаммаглобулином при рецидивирующем остром диссеминированном энцефаломиелите. Неврология . 1996 апр. 46 (4): 1173-4. [Медлайн].

  • Hartel C, Schilling S, Gottschalk S, Sperner J.Многофазный диссеминированный энцефаломиелит, связанный со стрептококковой инфекцией. Eur J Paediatr Neurol . 2002. 6 (6): 327-9. [Медлайн].

  • Holtmannspotter M, Inglese M, Rovaris M, et al. МРТ-исследование базальных ганглиев с помощью тензорной диффузии пациентов с ADEM. J Neurol Sci . 2003 15 января. 206 (1): 27-30. [Медлайн].

  • Джон Л., Халили А.А., Ларнер А.Дж. Острый диссеминированный энцефаломиелит: загадка, окутанная тайной внутри загадки. Инт Дж. Клин Практик . 2003 Апрель 57 (3): 235-7. [Медлайн].

  • Кадхим Х., Де Пре С., Газагнес, доктор медицины, Себире Г. Цитокиновые иммунные ответы in situ при остром диссеминированном энцефаломиелите: понимание патофизиологических механизмов. Хум Патол . 2003 марта 34 (3): 293-7. [Медлайн].

  • Мариотти П., Батокки А. П., Колосимо С. и др. Многофазное демиелинизирующее заболевание с поражением центральной и периферической нервной системы у ребенка. Неврология .2003 28 января. 60 (2): 348-9. [Медлайн].

  • Мурти Дж. М.. Острый диссеминированный энцефаломиелит. Нейрол Индия . 2002 Сентябрь 50 (3): 238-43. [Медлайн].

  • Оксузлер Ю.Ф., Чакмакчи Х., Курул С. и др. Диагностическая ценность диффузно-взвешенной магнитно-резонансной томографии при детских церебральных заболеваниях. Педиатр Нейрол . 2005 г., май. 32 (5): 325-33. [Медлайн].

  • Pena JA, Montiel-Nava C, Hernandez F, et al.[Диссеминированный острый энцефаломиелит у детей]. Рев. Neurol . 2002 16-31 января. 34 (2): 163-8. [Медлайн].

  • Прадхан С., Гупта Р.П., Шашанк С., Пандей Н. Внутривенная иммуноглобулиновая терапия при остром диссеминированном энцефаломиелите. J Neurol Sci . 1999 May 1. 165 (1): 56-61. [Медлайн].

  • Ржавчина RS. Рассеянный склероз, острый диссеминированный энцефаломиелит и родственные состояния. Семин Педиатр Нейрол .2000 июн. 7 (2): 66-90. [Медлайн].

  • Сакакибара Р., Яманиси Т., Учияма Т., Хаттори Т. Острая задержка мочи из-за доброкачественных воспалительных нервных заболеваний. Дж. Нейрол . 2006 август 253 (8): 1103-10. [Медлайн].

  • Schwarz S, Mohr A, Knauth M, Wildemann B, Storch-Hagenlocher B. Острый диссеминированный энцефаломиелит: последующее исследование 40 взрослых пациентов. Неврология . 2001 22 мая. 56 (10): 1313-8. [Медлайн].

  • Sunnerhagen KS, Johansson K, Ekholm S.Проблемы реабилитации после острого диссеминированного энцефаломиелита: четыре случая. J Rehabil Med . 2003 января, 35 (1): 20-5. [Медлайн].

  • Tenembaum S, Chamoles N. Острый диссеминированный энцефаломиелит: долгосрочное катамнестическое исследование 84 педиатрических пациентов. J Neurol Neurosurg Psychiatr . 1995. 58 (4): 467-470.

  • Verbruggen SC, Catsman CE, Naghib S, et al. [Дыхательная недостаточность, вызванная острым диссеминированным энцефаломиелитом у ребенка]. Нед Тейдшр Генееск . 2006 20 мая. 150 (20): 1134-8. [Медлайн].

  • Weng WC, Peng SS, Lee WT и др. Острый диссеминированный энцефаломиелит у детей: опыт одного медицинского центра. Акта Педиатр Тайвань . 2006 март-апрель. 47 (2): 67-71. [Медлайн].

  • Вингерчук ДМ. Клиническое течение острого диссеминированного энцефаломиелита. Neurol Res . 2006 апр. 28 (3): 341-7. [Медлайн].

  • Япич З., Эраксой М.Двусторонние демиелинизирующие опухоли у трех детей с гемипарезом. J Детский нейрол . 2002 Сентябрь 17 (9): 655-60. [Медлайн].

  • Тенембаум С., Читнис Т., Несс Дж., Хан Дж. С.. Острый диссеминированный энцефаломиелит. Неврология . 2007. 68 (приложение 2): S23-S36. [Полный текст].

  • Дейл Р.К., де Соуза К., Чонг В.К., Кокс Т.С., Хардинг Б., Невилл Б.Дж. Острый диссеминированный энцефаломиелит, многофазный диссеминированный энцефаломиелит и рассеянный склероз у детей. Мозг . 2000 декабрь 123, Pt 12: 2407-22. [Медлайн].

  • Дейл RC. Острый диссеминированный энцефаломиелит. Семинар Педиатр Инфекция Дис . 2003 г., 14 (2): 90-5. [Медлайн].

  • Van Haren K, Tomooka BH, Kidd BA, Banwell B, Bar-Or A, Chitnis T. Сывороточные аутоантитела к миелиновым пептидам позволяют отличить острый диссеминированный энцефаломиелит от рецидивирующего рассеянного склероза. Мультисклер . 2013 19 ноября (13): 1726-33.[Медлайн].

  • Бауманн М., Сахин К., Лехнер С., Хеннес Е.М., Шанда К., Мадер С. Клинические и нейрорадиологические различия острого диссеминированного энцефаломиелита у детей с антителами к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов и без них. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2014 13 августа [Medline].

  • Pröbstel AK, Dornmair K, Bittner R, Sperl P, Jenne D, Magalhaes S. Антитела к MOG являются временными при остром диссеминированном энцефаломиелите у детей. Неврология . 2011, 9 августа. 77 (6): 580-8. [Медлайн].

  • Брилот Ф., Дейл Р.С., Селтер Р.С., Груммель В., Каллури С.Р., Аслам М. и др. Антитела к нативному миелиновому гликопротеину олигодендроцитов у детей с воспалительным демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы. Энн Нейрол . 2009 декабрь 66 (6): 833-42. [Медлайн].

  • Ди Паули Ф, Мадер С., Ростаси К., Шанда К., Байер-Корнек Б., Элинг Р. Временная динамика антител против MOG при демиелинизирующих заболеваниях ЦНС. Клин Иммунол . 2011 Март 138 (3): 247-54. [Медлайн].

  • Мурти С.Н., Фаден Х.С., Коэн М.Э., Бакши Р. Острый диссеминированный энцефаломиелит у детей. Педиатрия . 2002 августа 110 (2, часть 1): e21. [Медлайн].

  • Leake JA, Albani S, Kao AS, Senac MO, Billman GF, Nespeca MP, et al. Острый диссеминированный энцефаломиелит в детском возрасте: эпидемиологические, клинико-лабораторные особенности. Педиатр Инфекция Дис. J . 2004 Август.23 (8): 756-64. [Медлайн].

  • Поль Д., Хеннемут I, фон Крис Р., Ханефельд Ф. Детский рассеянный склероз и острый диссеминированный энцефаломиелит в Германии: результаты общенационального исследования. Eur J Педиатр . 2007 май. 166 (5): 405-12. [Медлайн].

  • Torisu H, Kira R, Ishizaki Y, Sanefuji M, Yamaguchi Y, Yasumoto S. Клиническое исследование острого диссеминированного энцефаломиелита, рассеянного склероза и острого поперечного миелита у детей в префектуре Фукуока, Япония. Мозг Девы . 2010 июн. 32 (6): 454-62. [Медлайн].

  • Хайсон Дж. Л., Корнберг А. Дж., Коулман Л. Т., Шилд Л., Харви А. С., Кин М. Дж. Клинико-нейрорадиологические особенности острого диссеминированного энцефаломиелита у детей. Неврология . 2001 22 мая. 56 (10): 1308-12. [Медлайн].

  • Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC и др. Критерии Международной педиатрической исследовательской группы по рассеянному склерозу для детского рассеянного склероза и иммуноопосредованных демиелинизирующих расстройств центральной нервной системы: пересмотр определений 2007 года. Мультисклер . 2013 Сентябрь 19 (10): 1261-7. [Медлайн].

  • Hung KL, Liao HT, Tsai ML. Спектр постинфекционных энцефаломиелитов. Мозг Девы . 2001 23 марта (1): 42-5. [Медлайн].

  • Mikaeloff Y, Suissa S, Vallée L, Lubetzki C, Ponsot G, Confavreux C и др. Первый эпизод острой воспалительной демиелинизации ЦНС в детстве: факторы прогноза рассеянного склероза и инвалидности. J Педиатр . 2004 фев.144 (2): 246-52. [Медлайн].

  • Идрисова ЖР, Болдырева М.Н., Деконенко Е.П., Малишев Н.А., Леонтьева И.Ю., Мартиненко И.Н. и др. Острый диссеминированный энцефаломиелит у детей: клинические особенности и связь HLA-DR. евро J Neurol . 2003 Сентябрь 10 (5): 537-46. [Медлайн].

  • Анлар Б., Басаран С., Козе Г., Гувен А., Гасполат С., Якут А. и др. Острый диссеминированный энцефаломиелит у детей: исходы и прогноз. Нейропедиатрия .2003 августа 34 (4): 194-9. [Медлайн].

  • Джейкобс Р.К., Андерсон В.А., Нил Дж.Л., Шилд Л.К., Корнберг А.Дж. Нейропсихологический результат острого диссеминированного энцефаломиелита: влияние возраста на начало болезни. Педиатр Нейрол . 2004 Сентябрь 31 (3): 191-7. [Медлайн].

  • Хан CD, Майлз Б.С., МакГрегор Д.Л., Блазер С.И., Банвелл Б.Л., Хетерингтон С.Р. Нейрокогнитивный исход после острого диссеминированного энцефаломиелита. Педиатр Нейрол .2003 29 августа (2): 117-23. [Медлайн].

  • Брентон Дж. Н., Кениг С., Гольдман Мэриленд. Статус витамина D и возраст начала демиелинизирующей болезни. Рассеянный склероз и родственные заболевания . 2014. [Полный текст].

  • Mowry EM, James JA, Krupp LB, Waubant E. Статус витамина D и уровни антител к распространенным вирусам при рассеянном склерозе с началом у детей. Мультисклер . 2011 июн.17 (6): 666-71. [Медлайн].

  • Банвелл Б., Бар-Ор А, Арнольд Д.Л., Садовник Д., Нараянан С., Макгоуэн М.Клинические, экологические и генетические детерминанты рассеянного склероза у детей с острой демиелинизацией: проспективное национальное когортное исследование. Ланцет Нейрол . 2011 Май. 10 (5): 436-45. [Медлайн].

  • Munger KL, Levin LI, Hollis BW, Howard NS, Ascherio A. Уровни 25-гидроксивитамина D в сыворотке и риск рассеянного склероза. ЯМА . 2006 20 декабря. 296 (23): 2832-8. [Медлайн].

  • Mikaeloff Y, Caridade G, Husson B, Suissa S, Tardieu M.Когортное исследование острого диссеминированного энцефаломиелита: факторы прогноза рецидива. Eur J Paediatr Neurol . 2007 марта 11 (2): 90-5. [Медлайн].

  • Маккеон А., Леннон В.А., Лотце Т., Тененбаум С., Несс Дж. М., Ренсель М. и др. Аутоиммунитет ЦНС к аквапорину-4 у детей. Неврология . 2008 июл 8. 71 (2): 93-100. [Медлайн].

  • Сайки С., Уэно И., Моритани Т., Сато Т., Секин Т., Каваджири С. Обширные полушарные поражения с рентгенологическим подтверждением целостности гематоэнцефалического барьера у пациента с оптическим невромиелитом. J Neurol Sci . 2009 15 сентября. 284 (1-2): 217-9. [Медлайн].

  • Эйхель Р., Мейнер З., Абрамски О., Готкин М. Острый диссеминированный энцефаломиелит при оптическом нейромиелите: закрытие шлюзов. Арка Нейрол . 2008 Февраль 65 (2): 267-71. [Медлайн].

  • Канеко К., Сато Д.К., Мису Т., Куросава К., Накашима И., Фуджихара К. Энцефалит против рецепторов N-метил-D-аспартата с многофазной демиелинизацией. Энн Нейрол .2014 Сентябрь 76 (3): 462-4. [Медлайн].

  • Окумура А., Накадзава М., Игараси А., Абэ С., Икено М., Накахара Е. и др. Острый диссеминированный энцефаломиелит, положительный по антителам к аквапорину 4. Мозг Девы . 2014 16 мая. [Medline].

  • Titulaer MJ, Höftberger R, Iizuka T., Leypoldt F, McCracken L, Cellucci T, et al. Перекрывающиеся демиелинизирующие синдромы и энцефалит против рецепторов N-метил-D-аспартата. Энн Нейрол . 2014 Март.75 (3): 411-28. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Huppke P, Rostasy K, Karenfort M, Huppke B, Seidl R, Leiz S, et al. Острый диссеминированный энцефаломиелит с последующим рецидивирующим или монофазным невритом зрительного нерва у детей. Мультисклер . 2013 июн.19 (7): 941-6. [Медлайн].

  • Shaw CM, Alvord EC Jr. Рассеянный склероз, начинающийся в младенчестве. J Детский нейрол . 1987 Октябрь 2 (4): 252-6. [Медлайн].

  • Маэда Й, Китамото И., Курокава Т., Уэда К., Хасуо К., Фудзиока К.Детский рассеянный склероз с обширными поражениями белого вещества. Педиатр Нейрол . 1989 сентябрь-октябрь. 5 (5): 317-9. [Медлайн].

  • Vliegenthart WE, Sanders EA, Bruyn GW, Vielvoye GJ. Необычный вид компьютерной томографии при рассеянном склерозе. J Neurol Sci . 1985, ноябрь 71 (1): 129-34. [Медлайн].

  • Нурбахш Ф., Джонсон Р.Т., Эмери Д., Пауэр С. Острый диссеминированный энцефаломиелит: особенности клиники и патогенеза. Нейрол Клин .2008 26 августа (3): 759-80, ix. [Медлайн].

  • Коэн С.Р., Брукс Б.Р., Херндон Р.М., Маккханн Г.М. Диагностический показатель активной демиелинизации: основной белок миелина спинномозговой жидкости. Энн Нейрол . 1980 июл.8 (1): 25-31. [Медлайн].

  • Хеллингер П., Штурценеггер М., Матис Дж., Шрот Г., Хесс К. В.. Острый диссеминированный энцефаломиелит у взрослых: переоценка клинических данных, данных ЦСЖ, ЭЭГ и МРТ. Дж. Нейрол . 2002 Март 249 (3): 320-9.[Медлайн].

  • Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N. Острый диссеминированный энцефаломиелит: долгосрочное катамнестическое исследование 84 педиатрических пациентов. Неврология . 2002, 22 октября. 59 (8): 1224-31. [Медлайн].

  • Kleiman M, Brunquell P. Острый диссеминированный энцефаломиелит: ответ на внутривенный иммуноглобулин. J Детский нейрол . 1995 ноябрь 10 (6): 481-3. [Медлайн].

  • Киган М., Пинеда А.А., Макклелланд Р.Л., Дарби С.Х., Родригес М., Вайншенкер Б.Г.Плазмообмен при тяжелых приступах демиелинизации ЦНС: предикторы ответа. Неврология . 2002 8 января. 58 (1): 143-6. [Медлайн].

  • Rust RS, Mathisen J, Prensky AL, et al. Острый диссеминированный денсфаломиелит (ADE) и детский рассеянный склероз (MS). Энн Нейрол . 1989. 26: 467.

  • Симптомы, причины, диагностика и лечение

    Что такое острый диссеминированный энцефаломиелит?

    Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — это редкий вид воспаления, поражающего головной и спинной мозг, обычно у детей.Он повреждает покрытие, защищающее нервные волокна, называемое миелином.

    Симптомы могут быть серьезными, но их можно лечить. Большинство людей полностью выздоравливают и больше не имеют приступа.

    ADEM Признаки

    ADEM возникает внезапно и быстро ухудшается. Симптомы включают:

    • Лихорадка
    • Головная боль
    • Сонливость
    • Поведенческие изменения, такие как раздражительность или спутанность сознания
    • Тошнота и рвота
    • Слабость мышц
    • Нарушение равновесия или движения
    • Проблемы со зрением
    • Проблемы со зрением
    • паралич одной стороны тела
    • Припадки
    • Кома

    Причины и факторы риска ADEM

    Врачи считают, что ADEM является аутоиммунным заболеванием.Это означает, что ваша иммунная система атакует собственные клетки и ткани вашего тела, как если бы они были бактериями или вирусами.

    Специалисты точно не знают, что его вызывает, но это может быть реакция на инфекцию. В большинстве случаев приступ случается, когда ребенок преодолевает обычное заболевание, например, простуду или желудочный недуг.

    ADEM иногда следует за вакциной, особенно за некоторыми прививками от бешенства и вакциной от кори, эпидемического паротита и краснухи. Но исследования не нашли прямой ссылки.

    Иногда кажется, что симптомы возникают из ниоткуда.

    Факторы риска ADEM включают:

    • Возраст. Более 80% случаев приходится на детей младше 10 лет. Большинство остальных случаев приходится на детей старшего возраста.
    • Пол. Мальчики заболевают чуть чаще, чем девочки.
    • Время года. Пик заболеваемости в Северной Америке приходится на зиму и весну.

    Чем ADEM отличается от MS?

    ADEM имеет много общего с рассеянным склерозом (РС) и другими заболеваниями, повреждающими миелин.У них есть общие симптомы, такие как мышечная слабость, онемение, потеря зрения и потеря равновесия.

    Отличия включают:

    • РС редко встречается у детей. ADEM встречается чаще.
    • Дети с ADEM могут иметь жар, головную боль, судороги или проблемы с ясным мышлением. Эти симптомы редки при рассеянном склерозе.
    • Заболевание обычно появляется вскоре после вирусного заболевания. С MS такой связи нет.
    • Приступ ADEM обычно случается однократно, но рассеянный склероз включает множество эпизодов с течением времени.

    ADEM Диагностика и тесты

    Ни один тест не может обнаружить ADEM. Врачи чаще всего диагностируют это с помощью МРТ (снимки вашего мозга, сделанные с помощью большого магнита и радиоволн) и поясничной пункции (жидкость, взятая из спинного мозга и затем проверенная).

    Ваш врач постарается исключить состояния с похожими симптомами. ADEM и MS по-разному выглядят в тестах:

    • При РС анализы спинномозговой жидкости обычно показывают определенные белки, но не ADEM.
    • При ADEM в спинномозговой жидкости обычно содержится больше лейкоцитов, чем обычно.
    • Повреждения головного мозга от ADEM и повреждения, вызванные рассеянным склерозом, на МРТ выглядят по-разному. Это более распространено с ADEM.

    Врач также исключит инфекции головного и спинного мозга, например, менингит.

    ADEM Treatment

    Цель — быстро снять воспаление и остановить атаку иммунной системы. Это, вероятно, займет неделю или две в больнице.

    Большинство людей начинают с высоких доз сильного кортикостероида, вводимых в вену (внутривенно или внутривенно) на несколько дней.Ваш ребенок может почувствовать себя лучше в течение нескольких часов. Они будут продолжать принимать стероиды (в виде таблеток или жидкости) в течение нескольких недель все меньшими и меньшими дозами.

    Если ваш ребенок не может принимать стероиды или они не работают, некоторые процедуры могут успокоить иммунную систему. Врач может фильтровать их кровь через машину, чтобы удалить антитела, которые их иммунная система посылает, чтобы атаковать их мозг. Это называется плазмаферез. Или они могут получить уколы антител от здорового человека, что называется внутривенным введением иммуноглобулинов.

    После госпиталя им может потребоваться физиотерапия, трудотерапия или логопед. Возможно, им придется остаться на какое-то время в реабилитационной больнице или они смогут пойти домой и поработать с терапевтом.

    Вашему ребенку, вероятно, сделают контрольную МРТ, чтобы убедиться, что воспаление прошло и не образовались новые рубцы.

    ADEM Outlook

    Большинство детей, получивших ADEM, полностью выздоровеют. Обычно это медленный процесс, от 4 до 6 недель. Может пройти год, прежде чем они станут полностью здоровыми.

    Иногда дети не избавляются от всех своих симптомов. У них может быть стойкое нарушение зрения или мышечная слабость. У них могут быть проблемы в школе, если они пропустили много времени, или из-за длительного эффекта воспаления.

    Примерно в 8 случаях из 10 ADEM происходит только один раз. Но иногда вы можете получить его снова в течение нескольких месяцев, особенно если вы не принимаете стероиды достаточно долго.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *