Паралич диафрагмы симптомы: Релаксация диафрагмы — surgery-first.ru

Релаксация диафрагмы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Релаксация диафрагмы – это тотальное или ограниченное расслабление и высокое стояние купола грудобрюшной перегородки с пролабированием прилегающих к ней органов брюшной полости в грудную клетку. Клинически проявляется кардиоваскулярными, респираторными, диспепсическими нарушениями. Преобладание тех или иных симптомов зависит от локализации и выраженности патологического процесса. Ведущими методами диагностики являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной полости. Единственным способом лечения выступает ауто- или аллопластика диафрагмального купола или его части.

Общие сведения

Релаксация диафрагмы (паралич диафрагмы, мегафрения, первичная диафрагма) обусловлена резкими дистрофическими изменениями мышечной части органа или нарушением его иннервации. Бывает врождённой или приобретённой. Полная (тотальная) релаксация грудобрюшной перегородки чаще встречается слева. Ограниченное выпячивание её участка (дивертикул диафрагмы) обычно локализуется в передней медиальной части правого купола. У детей релаксация диафрагмы возникает очень редко, нарушения формируются постепенно по мере роста человека и под влиянием внешних факторов. Первые симптомы появляются в 25-30-летнем возрасте. Чаще страдают мужчины, занятые тяжёлым физическим трудом.

Релаксация диафрагмы

Причины релаксации диафрагмы

К высокому стоянию диафрагмального купола приводит выраженное истончение, вплоть до полного отсутствия, его мышечного слоя. Такое строение грудобрюшной преграды чаще обусловлено нарушением развития органа во внутриутробном периоде. Другой распространённой причиной является паралич диафрагмальной мускулатуры. Выделяют следующие группы этиологических факторов, ведущих к релаксации свода диафрагмы:

• Нарушения эмбриогенеза. Сюда относятся дефекты закладки миотомов и дальнейшей дифференцировки мышечных элементов, недоразвитие или внутриутробное повреждение диафрагмального нерва. Врождённая релаксация диафрагмы нередко сочетается с другими пороками развития внутренних органов.




• Повреждение диафрагмальной мышцы. Бывает воспалительного и травматического характера. Различают самостоятельное воспаление (диафрагматит) и вторичное поражение диафрагмы. Последнее появляется при распространении патологического процесса с прилегающих органов, например, при поддиафрагмальных абсцессах, эмпиеме плевры.




• Паралич диафрагмального купола. Возникает при различного рода нарушениях иннервации диафрагмы. К повреждению нерва приводят травматические процессы, в том числе при хирургических вмешательствах. Тотальный паралич вызывают тяжёлые системные неврологические заболевания (полиомиелит, сирингомиелия). Локальные поражения возникают в результате прорастания опухолью нервного ствола.

Патогенез

При врождённой аномалии, ведущей к релаксации грудобрюшной перегородки, выявляется практически полное отсутствие мышечной ткани. Тонкая диафрагма состоит из плевральных и перитонеальных листков. При приобретённой патологии наблюдается дистрофия мускулатуры разной степени выраженности. Отсутствие мышечного тонуса приводит к утрате части функциональных способностей диафрагмального свода. Из-за разницы давления в грудной и брюшной полостях внутренние органы растягивают диафрагму, способствуют её полному или частичному выпячиванию в область грудной клетки.

Патологический процесс сопровождается сдавлением лёгкого и развитием ателектаза на стороне поражения, смещением средостения в противоположном направлении. Релаксация левого купола поднимает вверх органы брюшной полости. Возникают завороты желудка, селезёночного изгиба толстой кишки. Появляются перегибы пищевода, кровеносных сосудов поджелудочной железы и селезёнки, приводящие к преходящей ишемии органов. Из-за нарушения венозного оттока вены пищевода расширяются, возникают кровотечения. Релаксация правого купола (обычно частичная) вызывает локальную деформацию печени.

Классификация

Патологические изменения внутренних органов и нарушения их функций зависят от причин, распространённости и локализации выпячивания диафрагмальной перегородки. По времени возникновения и этиологическим факторам релаксация диафрагмы делится на врождённую и приобретённую. Процесс может располагаться справа или слева, бывает тотальным или частичным. В зависимости от клинического течения выделяют 4 варианта релаксации диафрагмального свода:

• Бессимптомный. Проявления болезни отсутствуют. Релаксация выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки.




• Со стёртыми клиническими симптомами. Такая форма характерна для ограниченного, чаще правостороннего процесса. Пациент обычно не придаёт значения непостоянным, слабо выраженным симптомам болезни.




• С развёрнутой клинической картиной. Проявляется разнообразной симптоматикой, зависящей от степени повреждения дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой систем.




• Осложнённый. Характеризуется развитием серьёзных осложнений (завороты, язвы желудка и кишечника, желудочно-кишечные кровотечения и другие).

Симптомы релаксации диафрагмы

Клинические проявления релаксации диафрагмального купола разнообразны. Симптомы более выражены при врождённой патологии. Ограниченная релаксация участка диафрагмы может протекать латентно или с минимальными жалобами. При тотальном отсутствии тонуса грудобрюшной перегородки заболевание сопровождается респираторным, кардиоваскулярным, диспепсическим синдромами. Большинство пациентов предъявляют общие жалобы на эпизоды слабости, немотивированное снижение веса.

Дыхательные нарушения проявляются приступами одышки и сухого непродуктивного мучительного кашля при небольшой физической нагрузке, изменении положения тела, после еды. Чёткая связь симптомов с приёмом пищи является патогномоничным признаком заболеваний диафрагмального купола. Страдает сердечная деятельность. Возникает тахикардия, нарушения ритма работы сердца и ощущение сердцебиения. Периодически пациента беспокоит загрудинная боль давящего, сжимающего характера, напоминающая кардиалгию при стенокардии.

Ведущими признаками патологии диафрагмы являются расстройства пищеварения. Приступы острых болей в эпигастральной области, правом или левом подреберьях тоже возникают после еды. Болевые ощущения достаточно интенсивны, продолжаются от 20-30 минут до 2-3 часов, затем самостоятельно купируются. При перегибе пищевода нарушается глотание. В некоторых случаях больной способен проглотить большие куски твёрдой пищи, а жидкостью поперхивается (парадоксальная дисфагия). Пациенты часто предъявляют жалобы на изжогу, икоту, отрыжку, тошноту, реже – рвоту. Больных беспокоят метеоризм и периодические запоры.

Осложнения

Под влиянием ряда факторов, повышающих внутрибрюшное давление, релаксация диафрагмы, особенно врождённая, постепенно прогрессирует. Купол грудобрюшной преграды может достигать уровня второго ребра. При этом происходит выраженное смещение внутренних органов. Лёгкое поджимается, образуются участки ателектаза. Подтянутые кверху желудок и кишечник занимают неправильную позицию. Из-за этого развиваются тяжёлые осложнения со стороны органов пищеварения. Самыми частыми из них являются завороты желудка, кишечника, язвенные процессы, кровотечения. Ведущие специалисты в области хирургии описывают единичные случаи гангрены желудка.

Диагностика

При подозрении на релаксацию диафрагмального купола диагностическим поиском занимается врач-хирург. Опрашивая пациента, он уточняет наличие в анамнезе травм и операций в области грудной клетки и живота, воспалительных процессов лёгких, плевры, средостения, верхнего этажа брюшной полости. Для подтверждения диагноза выполняются следующие исследования:

• Осмотр. Иногда визуально удаётся определить парадоксальное движение одного из диафрагмальных куполов. Диафрагма поднимается во время вдоха и опускается на выдохе. Присутствует положительный симптом Гувера – подъём одной из рёберных дуг и смещение кнаружи при глубоком вдохе.




• Перкуссия. Определяется расширение кверху поддиафрагмального пространства Траубе. Нижняя граница лёгкого располагается на уровне II-IV ребра по передней поверхности грудной стенки. Границы абсолютной и относительной сердечной тупости смещаются в противоположную сторону.




• Аускультация. В базальных отделах лёгких выслушивается ослабленное дыхание. При аускультации сердца выявляется приглушение тонов, учащение частоты сердечных сокращений, нарушение ритма. В нижней части грудной клетки спереди можно услышать кишечную перистальтику, шум плеска.




• Функциональные исследования. Спирометрия даёт возможность выявить рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, значительное снижение жизненной ёмкости лёгких. На ЭКГ определяются замедление внутрижелудочковой проводимости, экстрасистолия, признаки ишемии миокарда.




• Лучевая диагностика. Рентгенография и КТ грудной клетки являются наиболее информативными методами исследования диафрагмы. На рентгенограмме визуализируется высокое расположение одного из куполов (уровень II–V ребра). При рентгеноскопии обнаруживается парадоксальное движение диафрагмального свода. Использование контраста позволяет выявить перегибы пищевода, желудка, смещение органов пищеварения кверху. КТ наиболее точно определяет степень релаксации, помогает распознать вторичную патологию внутренних органов.

КТ органов грудной клетки. Релаксация, высокое положение правого купола диафрагмы

Полную релаксацию грудобрюшной преграды следует дифференцировать с её разрывом и диафрагмальными грыжами. Иногда высокое стояние одного из сводов может скрывать базальный спонтанный пневмоторакс. Частичная релаксация нередко маскирует неопластические и воспалительные процессы внутренних органов, плевры и брюшины, кисты печени и перикарда.

Лечение релаксации диафрагмы

Единственный метод лечения полной или частичной релаксации – хирургический. Пациенты с латентной формой заболевания и стёртой клинической картиной подлежат динамическому наблюдению. Им рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, питаться часто малыми порциями, не допускать переедания. При прогрессировании процесса, наличии выраженных кардиоваскулярных, респираторных или диспепсических нарушений показано оперативное вмешательство. Релаксация диафрагмы, осложнённая разрывом органа, заворотом желудка, кишки, кровотечением подлежит экстренной хирургической коррекции.

С учётом локализации патологического процесса выполняется лапаротомия или торакотомия. Разработан малоинвазивный торакоскопический доступ. При умеренной релаксации с частичным сохранением мышечного тонуса возможна френопликация – иссечение истончённой части органа с последующим её удвоением или утроением собственными диафрагмальными тканями. Полная релаксация правого или левого купола является показанием для пластики синтетическим материалом (тефлоном, поливинилалкоголем, териленом). В детской хирургии применяется прошивание грудобрюшной преграды параллельными рядами гофрирующих швов, которые затем стягиваются, образуют складки и низводят диафрагму.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика и правильная хирургическая тактика приводят к полному выздоровлению. Прогноз ухудшают жизнеугрожающие осложнения и тяжёлая сопутствующая патология. Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет выявить отсутствие диафрагмальной мускулатуры у плода. Выявленную релаксацию необходимо корригировать до развития осложнений. Профилактика травматизма, диагностика и адекватное лечение воспалительных процессов лёгочной паренхимы, плевры, средостения, дренирование поддиафрагмальных абсцессов помогают избежать приобретённого паралича диафрагмы.

Высокое стояние куполов диафрагмы. Словарь терминов лучевой диагностики

Главная
глоссарий
Высокое стояние куполов диафрагмы

Высокое стояние куполов диафрагмы — патологическое смещение диафрагмальной мышцы в грудную полость, которое приводит к нарушению работы внутренних органов, в частности к проблемам с дыханием, ЖКТ и др.

Диафрагма занимает буферное положение между грудной и брюшной полостями прямо под легкими и представляет собой мышцу, играя роль барьера между органами грудной клетки и брюшной полости. В непосредственной близости от диафрагмы также расположены печень, селезенка и сердце. Если диафрагма, состоящая из довольно жесткой мышечной пластины смещается выше своей вершиной и крыльями, это так или иначе влияет и на расположение соседних органов.

Высокое стояние купола диафрагмы существенно снижает качество жизни пациента. Наиболее распространенные проявления смещения диафрагмы — удушье, нехватка воздуха, давление в верхнем отделе брюшной полости.

Причины высокого стояния купола диафрагмы

Существует три вида патологических изменений такого рода, указывающих и на причину смещения диафрагмы:

• Левостороннее смещение купола диафрагмы происходит из-за распирающих заболеваний органов пищеварения и селезенки. К таким заболеваниям относится гепатомегалия, метеоризм, спленомегалия.
• Правостороннее высокое стояние купола диафрагмы обычно вызвано заболеваниями печени, которая расположена справа.
• Смещение купола диафрагмы с обеих сторон может указывать на все вышеперечисленные причины, или проблема связана с патологическими изменениями самой диафрагмы.

К заболеваниям диафрагмы, влияющим на ее расположение и форму относятся:

Диафрагматит — воспаление диафрагмы, вызывающее отек и увеличение купола мышцы. К воспалению же в свою очередь приводят хронический кашель, механические повреждения, паразитарные инфекции.

Паралич диафрагмы — происходит из-за нарушения передачи импульсов в диафрагмальном нерве.

Диафрагмальные грыжи(при определенных условиях).

Также среди причин высокого стояния диафрагмы следует упомянуть дегенеративные заболевания позвоночника, травмы, гиперплазию тканей некоторых органов, заболевания сосудов, питающих ближайшие к диафрагме внутренние органы.

Высокое стояние купола диафрагмы поддается успешному лечению — после того, как уточняется и корректируется причина смещения, проблема решается.

Диагностика высокого стояния купола диафрагмы осуществляется на КТ. Иногда пациенту рекомендуют пройти дополнительные обследования, например, сдать лабораторные анализы, если смещение вызвано инфекционными заболеваниями.

Диафрагмальный паралич-отделение неврологии-Внутренняя медицина-Healthfrom.com

Вступление

Введение в диафрагмальный паралич

Диафрагмальный паралич вызван нарушением диафрагмального нерва с одной или обеих сторон, а также параличом диафрагмы, вызванным нервной импульсной проводимостью, что приводит к ненормальному росту диафрагмы и дискинезии. Большая часть одностороннего диафрагмального паралича протекает бессимптомно.Левый диафрагмальный паралич может иметь желудочно-кишечные симптомы, такие как грыжа, вздутие живота и боль в животе из-за повышенного дна желудка. У пациентов с двусторонним полным диафрагмальным параличом у пациента наблюдалась тяжелая одышка, патологическое брюшное дыхание (депрессия живота при вдыхании), затрудненное дыхание и вспомогательные дыхательные мышцы. Есть обычно проявления дыхательной недостаточности, такие как цианоз.

Базовые знания

Доля заболеваний: 0,001%

Восприимчивые люди: без определенной популяции

Режим заражения: неинфекционный

Осложнения: дыхательная недостаточность, рак легких

патогенный микроорганизм

Причина диафрагмального паралича

Причины этого разнообразны, инвазия или компрессия злокачественной опухоли и травматический паралич лучевого нерва являются обычными, и причины можно классифицировать следующим образом:

Инвазия злокачественной опухоли (25%):

Клинически наиболее распространенный, он чаще встречается при метастазировании лимфатических узлов средостения при раке легкого или прямой инвазии рака легкого и опухоли средостения, а иногда наблюдается при перикарде, злокачественной опухоли сердца и плевры.

Травма (20%):

Травматический крестцовый паралич включает хирургию средостения, включая опухоль средостения, рак легкого, резекцию перикарда, шунтирование коронарной артерии, операцию на открытом сердце и т. Д., Которые могут повредить или даже разрезать диафрагмальный нерв, различные виды травмы грудной клетки, шею ребенка во время родов. Чрезмерное вытяжение и т. Д. Также могут повредить диафрагмальный нерв.

Цервикальная болезнь (12%):

Из-за травмы, опухоли, гиперплазии шейного позвонка или заболевания межпозвонкового диска и туберкулеза шейки матки диафрагмальный нерв сдавлен или поврежден на уровне 3-5 шейных позвонков.

Заболевание нервной системы (13%):

Заболевание ствола головного мозга включает дыхательный центр, который поддерживает диафрагмальный нерв, инфекционный полирадикулит и т. Д., И может даже вызывать паралич диафрагмального нерва.

Инфекционные заболевания (10%):

Полиомиелит, опоясывающий лишай, дифтерия и другие заболевания могут вызвать паралич диафрагмального нерва.

Воспалительное заболевание с участием средостения (10%):

Массивный туберкулез лимфатических узлов, воспаление средостения и т. Д. Могут повредить диафрагмальный нерв, но это очень редко в клинической практике. Изредка хирургическая операция на груди случайно повредила нерв.

Другое (6%):

Болезнь двигательных нейронов, туберкулез, перикардит, воспаление средостения, пневмония, отравление свинцом и т. Д., Такие как гигантская аневризма аорты, вызванная параличом левого диафрагмального нерва, у некоторых пациентов не удается найти явную причину паралича диафрагмального нерва.

патогенез

Патологическое изменение

Диафрагмальный паралич приводит к тому, что диафрагма находится в расслабленном состоянии. Благодаря отрицательному давлению плевральной полости, диафрагма пассивно удлиняется и выпячивается. Длительный диафрагмальный паралич может вызывать диафрагму диафрагмы, атрофия и, в конечном итоге, формирует диафрагму, напоминающую заднюю диафрагму. Органы брюшной полости явно накачаны в грудную полость.

2. Патофизиология

Паралич диафрагмы может быть односторонним, двусторонним, полным или неполным, односторонний полный диафрагмальный паралич увеличивает диафрагмальные мышцы и противоречивые движения (воспаленная сторона пораженной стороны мышц диафрагмы и здоровая сторона уменьшается), но из-за контралатеральной диафрагмальной мышцы Компенсация, емкость легких уменьшается только примерно на 30%. Поскольку функция вентиляции легких человека имеет большой резервный потенциал, она не влияет на вентиляцию в спокойном состоянии или от легкой до умеренной нагрузки. У левого диафрагмального паралича может быть грыжа из-за подъема глазного дна. Симптомы желудочно-кишечного тракта, такие как вздутие живота и боль в животе. Когда возникает двусторонний двусторонний диафрагмальный паралич, диафрагма полностью расслаблена. Поскольку взаимосвязь между межреберными мышцами и вспомогательными мышцами вдоха и диафрагмой является последовательной, межреберные мышцы и вспомогательные мышцы вдоха не могут Он оказывает лучшее компенсирующее влияние на диафрагмальный паралич: из-за восходящих мышц при вдохе сократительная сила межреберных мышц и вспомогательных мышц вдоха не может быть хорошо преобразована в отрицательное давление плевральной полости, в то время как отрицательное давление в грудной полости больше. Степень зависит от пассивной силы натяжения при подъеме диафрагмы (это теоретическая основа для лечения двустороннего диафрагмального паралича с помощью диафрагмального складывания), поэтому, когда двусторонний полный диафрагмальный паралич уменьшается, жизненная емкость обычно уменьшается более чем на 80%, в состоянии покоя. Вентиляция также значительно нарушена, что приводит к значительной одышке и дыхательной недостаточности из-за ограниченного расширения легких, склонности к ателектазу и повторным инфекциям легких.

профилактика

Предотвращение паралича диафрагмы

1. Главным образом для профилактики различных первичных заболеваний, таких как снижение резистентности, является важным фактором заболеваемости опоясывающим герпесом. Поэтому весной работа должна сочетаться с отдыхом и отдыхом, пить много воды, есть свежие овощи и фрукты, больше заниматься физическими упражнениями и повышать сопротивляемость. Это ключ к профилактике.

2. Ранние пациенты могут встраивать электроды под кожу для стимуляции диафрагмального нерва, восстановления контракторной функции диафрагмы и достижения цели улучшения вентиляции.

усложнение

Осложнения диафрагмального паралича Осложнения, дыхательная недостаточность, рак легких

1. Длительный диафрагмальный паралич может привести к диафрагмальной атрофии с образованием тонкой пленки.

2. Двусторонний диафрагмальный паралич вызывает тяжелую одышку и может осложняться дыхательной недостаточностью. У пациента возникают проблемы с дыханием, и в итоге он умер от гипоксии.

3. При возникновении рака легких его можно сочетать с другими симптомами, вызванными переносом рака легких в другие органы.

симптом

Симптомы диафрагмального паралича Общие симптомы Волосатая мокрота, повторная пневмония, мокрота, слабость, вздутие легких, боли в животе, дыхательная недостаточность, вздутие живота, затрудненное глотание, затрудненное дыхание

1. Односторонний диафрагмальный паралич может снизить емкость легких на 37% и объем вентиляции на 20%. Однако из-за компенсаторного эффекта пациент часто протекает бессимптомно. При рентгенологическом исследовании грудной клетки диафрагмальная мышца поднимается, и противоречивые движения обнаруживаются случайно. Некоторые пациенты жаловались на серьезность. При дыхании возникает затруднение дыхания. У левого диафрагмального паралича могут быть желудочно-кишечные симптомы, такие как грыжа, вздутие живота, боль в животе и другие симптомы из-за повышенного дна. Когда возникает двусторонний двусторонний диафрагмальный паралич, у пациента появляется тяжелая одышка и ненормальное дыхание в животе (вдыхание) Абдоминальная депрессия), дыхательные усилия и вспомогательные дыхательные мышцы, как правило, при дыхательной недостаточности, такой как цианоз, у большинства пациентов, получающих искусственную вентиляцию легких, возникает зависимость от ИВЛ из-за ограниченного расширения и дисфункции легких, легко повторяющаяся пневмония И ателектаз.

2. Клинические проявления двустороннего полного диафрагмального паралича имеют определенные характеристики, которые могут основываться на тяжелой клинической одышке и нарушениях дыхания в брюшной полости, в сочетании с основными заболеваниями, которые могут вызвать диафрагмальный паралич, могут поставить клинический диагноз, односторонняя диафрагма Парализованные лица, особенно те, у кого неполный паралич, как правило, протекают бессимптомно в клинической практике, и их необходимо диагностировать с помощью вспомогательного обследования.Диагностика диафрагмального паралича включает рентгеновскую флюороскопию грудной клетки и электромагнитную волну крестцового нерва, стимулирующую потенциал действия и транс-подвздошную мышечное давление. Определение.

исследовать

Обследование диафрагмального паралича

1. Инфекционные заболевания или воспалительные заболевания, лейкоциты в норме или повышенные.

2. Рентгенография грудной клетки

Односторонний диафрагмальный паралич повышен, активность ослаблена или исчезла, контралатеральная мышца диафрагмы уменьшена, а диафрагмальная мышца пораженной стороны увеличена во время вдыхания.Этот феномен более очевиден при энергичном сосании носа. Когда сердце ци, средостение перемещается в здоровую сторону и выдыхает в пораженную сторону.

3. Лучевая нервная стимуляция

Может быть 3 см ~ 4 см на шейно-ключичном суставе, задний край грудино-ключично-сосцевидной мышцы стимулирует диафрагмальный нерв с помощью неинвазивных электрических или магнитных волн или может стимулировать диафрагмальный нерв магнитными волнами вблизи остистого отростка шейного отдела позвоночника 7 Inter 7 межреберная поверхность тела регистрирует индуцированный потенциал действия и время проводимости крестцового нерва, а также чрескожное мышечное давление, индуцированное методом пузырного протока пищевода-желудка, может подтвердить диафрагмальный паралич, а также может быть оценен как полный или неполный паралич.

диагностика

Диагностика и дифференциация диафрагмального паралича

1. Новорожденных следует отличать от врожденного диафрагмального выпячивания: диафрагмальный паралич часто имеет историю повреждения крестцового нерва, диафрагмальные мышцы, парализованные движения и сдвиги средостения не столь очевидны, как диафрагмальное выпячивание, которое можно различить. Выпячивание мокроты происходит из-за различной степени паралича мышечных волокон, гипоплазии или атрофии сухожилия, что приводит к ненормальному увеличению всей или части диафрагмы. У некоторых пациентов могут быть респираторные или пищеварительные симптомы.

2. У взрослых следует отождествлять с жидкой фазой дна легкого.

ГИПОВЕНТИЛЯЦИЯ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ФУНКЦИИ ДИАФРАГМЫ

ГИПОВЕНТИЛЯЦИЯ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ФУНКЦИИ ДИАФРАГМЫ

Диафрагма является основной мышцей, обеспечивающей легочную вентиляцию, и ее значение может быть в определенной мере сопоставлено со значением сердечной мышцы, осуществляющей кровообращение, Декомпенсация функции диафрагмы является важнейшим механизмом танатогенеза у больных, погибающих от дыхательной недостаточности при острой или хронической патологии легких. Однако в настоящей главе будут рассмотрены лишь те нарушения вентиляции, которые возникают в результате патологии собственно диафрагмы. К такой патологии относятся паралич диафрагмы, релаксация диафрагмы, диафрагмальные грыжи различного генеза и некоторые другие состояния.

Причиной наиболее часто встречающегося одностороннего паралича диафрагмы бывает инвазия диафрагмального нерва злокачественной опухолью легкого или средостения. Встречается случайное повреждение нерва во время операции, травмы или же нарушение его функции в результате вирусной инфекции. Операции, специально направленные на создание одностороннего паралича диафрагмы при туберкулезе (френикотомия, френитрипсия, френикоэкзерез, френикоалкоголизация), в настоящее время практически не используются. Двусторонний паралич диафрагмы обычно является следствием поражения шейного отдела спинного мозга. Описаны холодовые повреждения обоих диафрагмальных нервов при местном охлаждении сердца во время внутрисердечных вмешательств. Паралич диафрагмы ведет к резкому одно — или двустороннему уменьшению легочных объемов и соответственному нарушению вентиляции.

Односторонний паралич диафрагмы обычно не дает симптомов или же проявляется снижением толерантности к значительным нагрузкам. При двустороннем параличе отмечается одышка с участием в дыхании вспомогательной мускулатуры. Дыхательная недостаточность усугубляется в горизонтальном положении, когда диафрагма поднимается еще более высоко. При этом обычно хорошо определяется парадоксальное движение передней брюшной стенки, западающей во время вдоха. При рентгеноскопии обнаруживается высокое стояние купола (куполов) диафрагмы, неподвижность или же парадоксальный подъем во время вдоха, особенно при закрытых верхних дыхательных путях. Функциональное исследование при двустороннем параличе выявляет резкое уменьшение общего объема и жизненной емкости легких и дополнительного объема вдоха; при одностороннем — соответствующие объемы снижаются лишь на 20-25 %. В положении больного лежа объемные показатели дополнительно ухудшаются.

Лечение и прогноз паралича диафрагмы зависят от его причин. Односторонние параличи специального лечения не требуют. При двусторонних параличах, связанных с поражением спинного мозга, рекомендуется постоянная электростимуляция одного из диафрагмальных нервов на шее с помощью имплантируемого стимулятора. Поражения нервов, связанные с вирусной инфекцией или холодовой травмой во время сердечных операций, нередко самопроизвольно ликвидируются через 6-8 мес.

Релаксация диафрагмы (идиопатическая релаксация диафрагмы, эвентрация диафрагмы) является редким врожденным дефектом, состоящим в недоразвитии диафрагмальной мышцы; встречается чаще у мужчин, бывает одно — или двусторонней, причем слева релаксация обычно бывает тотальной, а справа — частичной. Нарушения вентиляции сходны с таковыми при параличе диафрагмы. Чаще встречающиеся односторонние релаксации протекают почти бессимптомно. Рентгенологически обнаруживается высокое стояние купола (куполов) диафрагмы, причем справа частичная релаксация, заполняемая выбухающим куполом печени, иногда требует дифференцирования с опухолью (диафрагмы, легкого, печени). Диагноз уточняется с помощью пневмоперитонеума, при котором выбухающая часть купола контрастируется воздухом.

Лечение при односторонних поражениях чаще всего излишне, хотя описаны операции, уменьшающие площадь релаксированного купола диафрагмы и увеличивающие объем соответствующего гемиторакса (диафрагмоаппликация, пластика синтетической тканью). Тотальная двусторонняя релаксация, по-видимому, не совместима с жизнью, и лечение ее почти не разработано.

Грыжи естественных отверстий диафрагмы (пищеводного отверстия, отверстий Морганьи и Бохдалека) редко вызывают выраженные нарушения вентиляции. Гастроэзофагеальный рефлюкс, характерный для скользящих грыж пищеводного отверстия, может обусловить повторную аспирацию желудочного содержимого, особенно в ночное бремя, и иметь отношение к патогенезу острых и хронических бронхолегочных заболеваний, в том числе бронхиальной астмы. Оперативное лечение этих грыж (операция Ниссена) в ряде случаев благоприятно сказывается на течении легочной патологии.

Врожденные дефекты (ложные грыжи) диафрагмы у новорожденных, наблюдающиеся чаще слева, обусловливают массивное перемещение брюшных органов в плевральную полость, компрессионный коллапс легкого и смещение средостения в противоположную сторону, что вызывает острую дыхательную недостаточность, проявляющуюся резкой одышкой, цианозом и двигательным беспокойством ребенка. Диагноз уточняется рентгенологическим исследованием, при котором в левой плевральной полости выявляются раздутый газом желудок и петли кишечника, а средостение оказывается смещенным вправо. Ситуация требует немедленного оперативного вмешательства, направленного на восстановление непрерывности купола диафрагмы.

Травматические разрывы (ложные грыжи) диафрагмы наблюдаются при торакоабдоминальных ранениях, а также при закрытых травмах (сдавление груди, живота, падение с высоты). Чаще они наблюдаются слева, поскольку справа печень играет роль пелота. При массивных разрывах в результате перемещения брюшных органов в плевральную полость могут наблюдаться острые дыхательные расстройства в результате коллапса легкого и смещения средостения (одышка, цианоз, тахикардия и т. д.). Небольшие разрывы, особенно при тяжелой сочетанной травме, часто остаются нераспознанными. Небольшой объем первоначально перемещенных через дефект диафрагмы брюшных органов может не оказывать существенного влияния на вентиляцию, и лишь при ущемлении в дефекте, когда объем полых органов, находящихся в плевральной полости, резко увеличивается, могут, наряду с острыми явлениями со стороны желудочно-кишечного тракта (острые боли в правом подреберье, рвота, коллапс), наблюдаться выраженные нарушения вентиляции (одышка, цианоз, гипоксемия).

В любом случае травматический дефект диафрагмы является показанием к ургентной или плановой операции, направленной на его устранение после вправления брюшных органов.

Большое значение в обструктивной патологии легких имеет резкое уплощение диафрагмы при эмфиземе, связанное с увеличением объема легких и повышением внутригрудного давления из-за исчезновения эластической ретракции легких и клапанных нарушений бронхиальной проходимости. Уплощенная диафрагма при сокращении не в состоянии увеличивать внутригрудной объем и, более того, не приподнимает, а стягивает нижние ребра, к которым прикрепляется и, таким образом, препятствует вдоху. Этот феномен наблюдается в терминальных фазах дыхательной недостаточности, и воздействие на него представляется проблематичным.

Так называемый флаттер диафрагмы (диафрагмальный миоклонус, синдром Левенгука) представляет собой крайне редкое страдание, характеризующееся пароксизмально возникающими частыми (около 100 в минуту) сокращениями диафрагмы, как бы накладывающимися на ее дыхательные экскурсии. Во время приступов отмечаются одышка, ощущение подергивания в нижней части груди и видимая на глаз пульсация в эпигастральной области. Частота приступов уменьшается от приема антигистаминных препаратов.

Спинальная амиотрофия с параличом диафрагмы, IGHMBP2 м.

Метод определения
Секвенирование.



Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал
Цельная кровь (с ЭДТА)

Доступен выезд на дом

Исследование мутаций в гене IGHMBP2.

Дистальная спинальная амиотрофия или спинальная мышечная атрофия с параличом диафрагмы, тип 1 (Distal spinal muscular atrophy 1, DSMA1, Spinal muscular atrophy with respiratory distress 1; SMARD1, OMIM #604320) — редкое, быстро усиливающееся нейромышечное заболевание. Первые признаки SMARD1 проявляются с самого рождения, реже во внутриутробном периоде. 

Заболевание характеризуется преимущественным поражением мышц верхних конечностей и развитием тяжёлых респираторных осложнений вследствие нарастающей дегенерации мотонейронов передних рогов спинного мозга. Первые проявления заболевания возникают с рождения или в периоде новорожденности и характеризуются симптомами вялого паралича или пареза, наиболее выраженными в мышцах дистальных отделов верхних конечностей. В ряде случаев первые признаки заболевания отмечаются еще во внутриутробном периоде и характеризуются снижением двигательной активности плода. Отличительными особенностями этой формы болезни является паралич диафрагмы, приводящий к выраженным нарушениям дыхания, а также к фасцикуляции языка. Дыхательные нарушения могут быть столь значительными, что требуют искусственной вентиляции легких и являются основной причиной гибели больных в возрасте до 3 месяцев. У большинства больных уже в период новорождённости формируются контрактуры в коленных и голеностопных суставах.

Тип наследования.

Аутосомно-рецессивный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

IGHMBP2 (IMMUNOGLOBULIN MU-BINDING PROTEIN 2) кодирует иммуноглобулин-связывающий белок. Ген расположен на 11 хромосоме в локусе 11q13.2. Спектр мутаций в гене IGHMBP2 достаточно широк. Основное количество мутаций найдено в экзоне 5 (миссенс, нонсенс, сдвиг рамки считывания). 

Мутации в этом гене приводят также к развитию врожденной дистальной моторной нейропатии, тип VI.

Патогенез и клиническая картина.

Заболевание составляет около 1% всех случаев инфантильных спинальных амиотрофий. Первые проявления заболевания возникают с рождения или в периоде новорожденности и характеризуются симптомами вялого паралича или пареза, наиболее выраженными в мышцах дистальных отделов верхних конечностей. В ряде случаев первые признаки заболевания отмечаются еще во внутриутробном периоде и характеризуются снижением двигательной активности плода. Отличительными особенностями этой формы болезни является паралич и эвентрация диафрагмы, приводящие к возникновению выраженных дыхательных расстройств, а также фасцикуляции языка. 

Дыхательные нарушения могут быть столь значительными, что требуют искусственной вентиляции легких и являются основной причиной гибели больных в возрасте до 3 месяцев. У большинства больных уже в период новорожденности формируются контрактуры в коленных и голеностопных суставах. 

При электронейромиографии выявляются признаки поражения клеток переднего рога спинного мозга.

Частота встречаемости: не определена. Заболевание редкое.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Литература

1. Grohmann, K.; Schuelke, M.; Diers, A.; Hoffmann, K.; Lucke, B.; Adams, C.; Bertini, E.; Leonhardt-Horti, H.; Muntoni, F.; Ouvrier, R.; Pfeufer, A.; Rossi, R.; Van Maldergem, L.; Wilmshurst, J. M.; Wienker, T. F.; Sendtner, M.; Rudnik- Schoneborn, S.; Zerres, K.; Hubner, C.: Mutations in the gene encoding immu- noglobulin mu-binding protein 2 cause spinal muscular atrophy with respiratory distress type 1. Nature Genet. 29: 75-77, 2001.  




2. Grohmann, K.; Wienker, T. F.; Saar, K.; Rudnik-Schoneborn, S.; Stoltenburg- Didinger, G.; Rossi, R.; Novelli, G.; Nurnberg, G.; Pfeufer, A.; Wirth, B.; Reis, A.; Zerres, K.; Hubner, C.: Diaphragmatic spinal muscular atrophy with respiratory distress is heterogeneous, and one form is linked to chromosome 11q13-q21. (Letter) Am. J. Hum. Genet. 65: 1459-1462, 1999.  




3. Mellins, R. B.; Hays, A. P.; Gold, A. P.; Berdon, W. E.; Bowdler, J. D.: Respiratory distress as the initial manifestation of Werdnig-Hoffmann disease. Pediatrics 53: 33-40, 1974. 




4. OMIM.

Гипокалиемия — причины, диагностика и лечение

Калий – это главный внутриклеточный макроэлемент. Внутри клеток находится около 90% всех калиевых ионов организма. Такая большая разница между внутри- и внеклеточной концентрацией необходима для поддержания мембранного потенциала клеток, их способности к возбуждению и передачи нервного импульса. Точные данные общей распространенности гипокалиемии отсутствуют. Известно лишь, что она выявляется у 3-20% больных, находящихся на стационарном лечении. Несколько чаще это расстройство наблюдается у пациентов кардиологического, гастроэнтерологического отделений.

Причины гипокалиемии

Относительно физиологической и доброкачественной причиной гипокалиемии можно считать обильное потоотделение при занятиях спортом, алиментарный фактор, т. е. недостаточное потребление калия с пищей (строгие диеты, однообразное питание). Патологическая гипокалиемия имеет большее количество причин, различающихся по механизму, вызывающему снижение содержания калия в организме:

• Потери через ЖКТ.
  Желудочный и кишечный сок содержат большое количество калия, поэтому различные заболевания органов ЖКТ (панкреатит, язвенный колит), кишечные инфекции, сопровождающиеся многократной рвотой или длительной диареей, очень часто становятся причиной данного электролитного дисбаланса.
• Гиперальдостеронизм.
  Альдостерон стимулирует экскрецию калиевых ионов почками. Существует первичный (опухоль надпочечников, продуцирующая альдостерон) и вторичный гиперальдостеронизм (обусловленный хронической сердечной недостаточностью, реноваскулярной артериальной гипертензией, опухолью, секретирующей ренин).
• Болезни почек.
  Причиной гипокалиемии могут стать заболевания почек, характеризующиеся канальцевой дисфункцией, в результате которой происходит нарушение транспорта водорода и калия в дистальных канальцах, собирательных трубочках нефрона, что ведет к усиленной калиевой экскреции. К таким болезням относят интерстициальный нефрит, почечный канальцевый ацидоз.
• Перераспределение между интерстицием и клеткой.
  Некоторые патологические состояния вызывают переход К+ из внеклеточного пространства внутрь клеток, что может вызвать резкое падение его концентрации в плазме. Такое происходит при смещении pH в щелочную сторону (алкалоз), после введения больших доз инсулина пациенту с диабетическим кетоацидозом, при семейном периодическом параличе.
• Эндокринные заболевания.
  Кроме альдостеромы, другие болезни желез внутренней секреции также способны вызвать гипокалиемию. Это тиреотоксикоз (тиреотоксический периодический паралич), синдром/болезнь Иценко-Кушинга, врожденная дисфункция коры надпочечников.
• Прием медикаментов.
  Лекарственные препараты, наиболее часто становящиеся причиной гипокалиемии, — это диуретики (петлевые, тиазидные). К электролитному нарушению также может привести применение бета-адреномиметиков, теофиллина, антибиотиков (особенно пенициллинов, аминогликозидов).
• Другие причины.
  Гипомагниемия, массивные ожоги, синдром Бартера-Гиттельмана.

Публикации в СМИ

Гипокалиемия развивается при концентрации калия в сыворотке ниже 3,5 мЭкв/л (в норме — 3,5–5,0 ммоль/л). Так как большая часть калия в организме находится внутриклеточно (около 155 мЭкв/л), возможна существенная потеря внутриклеточного калия без больших изменений его содержания в сыворотке.

Этиология. Гипокалиемия может быть обусловлена внепочечными или почечными причинами.

Внепочечные причины

• Недостаток в пище и потери через ЖКТ •• Неадекватное поступление с пищей (потребление менее 10 мЭкв/сут) •• Диарея (возможно выведение до 100 мЭкв/л калия) •• Рвота. (повышение экскреции калия почками вследствие вторичного гиперальдостеронизм и метаболического алкалоза, вызванных уменьшением ОЦК) •• Злоупотребление слабительными средствами.

• Перераспределение калия •• Введение инсулина, эпинефрина; применение фолиевой кислоты и витамина цианокобаламина при мегалобластной анемии (стимуляция пролиферации клеток) •• При быстро растущих опухолях •• Острый алкалоз (повышение поступления калия в клетки вследствие инфузии больших количеств натрия гидрокарбоната) •• Гипокалиемический периодический паралич (острое гипокалиемия перед приступами, см. также Паралич периодический гипокалиемический).

Почечные причины

• Лекарственно-обусловленные почечные потери •• Диуретики (кроме калийсберегающих) •• Пенициллины (карбенициллин и тикарциллин+клавулановая кислота действуют как нереабсорбирующиеся в дистальных канальцах анионы и вследствие этого стимулируют секрецию калия) •• Гентамицин (в больших дозах) •• Амфотерицин В (гипокалиемия — признак его нефротоксического действия) •• Теофиллин (при острой [у 90%] и хронической [у 30%] интоксикации).

• Гормонально индуцированные почечные потери •• Первичный гиперальдостеронизм ••• Первичные аденомы надпочечников ••• Диффузная двусторонняя гиперплазия надпочечников •• Вторичный гиперальдостеронизм ••• Ренинсекретирующие опухоли ••• Стеноз почечной артерии ••• Злокачественная гипертензия ••• Нарушения со сниженным эффективным объёмом артериальной крови вызывают только лёгкую гипокалиемию, несмотря на гиперренинемию и гиперальдостеронизм. Снижение скорости канальцевого тока уменьшает секрецию калия ••• Хроническая сердечная недостаточность ••• Цирроз печени ••• Синдром эктопической продукции АКТГ (в отличие от болезни Иценко–Кушинга и глюкостеромы).

• Первичные нарушения почечных канальцев •• Почечный канальцевый ацидоз (дистального или проксимального типов) •• Синдром Барттера •• Гипомагниемия.

Патоморфология • Вакуолизация клеток проксимальных и дистальных почечных канальцев • При тяжёлой гипокалиемии — некрозы сердечной и скелетных мышц.

Клинические проявления • Нервно-мышечные (наиболее выраженные): слабость скелетных мышц включая дыхательные (от пареза до полного паралича, в тяжёлых случаях может развиться рабдомиолиз). Снижение моторики ЖКТ (кишечная непроходимость, запоры) — при вовлечении гладких мышц • Сердечно-сосудистые: желудочковые аритмии, артериальная гипертензия или гипотензия, возможна остановка сердца • Почечные: полиурия и никтурия вследствие нарушения концентрационной способности почек (гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ) • Метаболические: нарушение секреции инсулина.

Возрастные особенности • Дети и подростки. Гипокалиемия развивается редко, возможна при хронической потере калия через ЖКТ или вторичная (вследствие гиперфункции надпочечников) • Пожилые и старики. Наиболее частые причины гипокалиемии — лечение диуретическими средствами, диарея и хроническое злоупотребление слабительными средствами, а также гипомагниемия.

Физикальное обследование. Наличие или отсутствие артериальной гипертензии — важный дифференциальный признак при ведении больного с гипокалиемией •• При наличии гипертензии гипокалиемия может быть обусловлена чрезмерной минералокортикоидной активностью, вследствие, например, лечения диуретиками •• При нормальном АД, гипокалиемия — проявление потери калия через ЖКТ или первичной потери калия почками.

Лабораторные исследования

• Исследование электролитов сыворотки обычно не выявляет специфической причины гипокалиемии. Исключение — выявление сочетания ацидоза и гипокалиемии, что предполагает наличие почечного канальцевого ацидоза.

• Исследование содержания калия в моче. Содержание калия <20 мЭкв/л предполагает внепочечные потери калия, >30 мЭкв/л — почечные потери. Однако, возможно выраженное снижение уровня калия в моче даже при первичных почечных потерях вследствие выраженного снижения уровня калия сыворотки (<2,0 мЭкв/л).

• Исследование системы ренин-ангиотензин-альдостерон •• Неинвазивные тесты ••• Ренинстимулирующий тест — для установления, связана ли чрезмерная минералокортикоидная активность с избыточной выработкой ренина или с первичным поражением надпочечников. Вводят 40 мг фуросемида, затем исследуют содержание ренина в плазмы как в горизонтальном, так и в вертикальном положении пациента. У здоровых людей содержание ренина возрастает в несколько раз, особенно в вертикальном положении. При угнетении выработки ренина вследствие увеличения объёма внеклеточной жидкости, вызванного чрезмерной минералокортикоидной активностью, происходит уменьшение содержания ренина, даже в вертикальном положении пациента •• Инвазивные тесты: определение концентраций альдостерона и кортизола в венах надпочечников. По результатам тестов определяют первичный альдостеронизм, одностороннее или двустороннее заболевания надпочечников.

• Исследование хлоридов в моче. При избытке минералокортикоидов, синдроме Барттера и злоупотребления диуретиками отмечают тенденцию к повышению уровня хлоридов в моче в сочетании с метаболическим алкалозом и гипокалиемией. При нормальном уровне хлоридов в моче наиболее вероятны их через ЖКТ. При выраженной гипокалиемии (<2,0 мЭкв/л) возможно ухудшение почечной реабсорбции хлоридов и повышение их экскреции.

• Выявление диуретиков и хлоридов в моче — при подозрении на синдром Барттера.

Специальные исследования • ЭКГ — уплощение или инверсия зубца Т, заострение зубца U, снижение сегмента ST, желудочковые экстрасистолы • При очевидных признаках избытка минералокортикоидов, следует провести КТ надпочечников.

Дифференциальная диагностика. Ложная гипокалиемия — при долгом хранении при комнатной температуре крови с высоким содержанием лейкоцитов (>10´109/л) (экстрагируют калий из плазмы).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • При невыраженной гипокалиемии — лечение основного заболевания • При тяжёлой гипокалиемии — назначение препаратов калия.

Режим • Больных с бессимптомным течением гипокалиемии, принимающих калий перорально, наблюдают амбулаторно • При нарушениях функций сердца необходимо внутривенное введение препаратов калия под контролем ЭКГ в палате интенсивной терапии.

Диета. При лёгкой гипокалиемии (концентрация К+ 3–3,5 мЭкв/л, или 3–3,5 ммоль/л), не обусловленной потерей калия через ЖКТ, иногда достаточно назначение продуктов, богатых калием (апельсины, бананы, мускатная дыня, чернослив, сухофрукты, тыква).

Лекарственная терапия

• Препараты выбора — соли калия •• При отсутствии показаний к неотложной терапии (калий сыворотки >2,5 ммоль/л, работа сердца не нарушена) препараты калия назначают внутрь обычно в дозе 40–120 ммоль/сут. При всех формах гипокалиемии можно назначить калия хлорид. При сопутствующем метаболическом ацидозе возможно назначение калия бикарбоната или других солей калия (глюконат, ацетат или цитрат), при недостаточности фосфатов — калия фосфата. Только при невозможности перорального приёма (например, при рвоте, в послеоперационном периоде) калия хлорид вводят в концентрации 40 ммоль/л в/в капельно (не быстрее 10 ммоль/ч) •• При неотложных состояниях (калий сыворотки <2,5 ммоль/л, аритмии сердца) соли калия вводят в/в со скоростью не выше 20 ммоль/ч в концентрации не выше 60 ммоль/л (при введении в центральные вены концентрация р-ра может быть выше).

• Альтернативные препараты: калия и магния аспарагинат.

Течение и прогноз зависят от первичной причины. При возможности её устранения (например, купирование диареи, прекращение приёма диуретиков, удаление опухоли надпочечников) дальнейшее лечение гипокалиемии не показано.

МКБ-10 • E87.6 Гипокалиемия

Патогенез

Гипокалиемия приводит к гиперполяризации клеточных мембран, в результате этого повышается порог для возникновения потенциала действия (вплоть до полного его блокирования), что ухудшает возбудимость нейронов и миоцитов. Нарушается передача нервного импульса в нервно-мышечных синапсах, проводящей системе сердца. Снижаются тонус скелетной мускулатуры, гладкомышечной стенки сосудов, внутренних органов. Этим обусловлено большинство симптомов.

Замедляется моторика желудочно-кишечного тракта. Уменьшается чувствительность артериол к сосудосуживающему эффекту ангиотензина II. Гипокалиемия способствует появлению в сердце желудочковых эктопических ритмов, нарушению концентрационной способности почек (усиление экскреции воды). Подавляется секреция инсулина в поджелудочной железе и альдостерона в надпочечниках.

Истощение запасов К+ приводит к накоплению в клетке водорода и внутриклеточному ацидозу. Вследствие этого подавляются процессы тканевого дыхания и гликолиза. При патологоанатомическом исследовании отмечаются дистрофические изменения практически во всех внутренних органах (особенно в сердце, почках, печени).

Функции калия в организме человека

Калий является важным минеральным компонентом, нужное количество которого в организме необходимо для его нормального функционирования.

Этот элемент, в основном, находится во внутриклеточном пространстве, особенно в мышечных клетках, и обеспечивает их необходимыми питательными веществами. Он отвечает за регулирование артериального давления и управления водным балансом, а также за контроль функции почек.

Калий оказывает значительное влияние на проведение нервных импульсов и, следовательно, на функционирование нервной системы и работу мышц. Это улучшает когнитивные способности, такие как мышление и концентрация.

Функции калия также включают стимулирование секреции инсулина – гормона, отвечающего за регулирование уровня сахара в крови.

Классификация

Чаще всего в клинической практике принято разделять гипокалиемию на:

• легкую
  — содержание К+ 3-3,5 мэкв/л.
• тяжелую
  — уровень К+ ниже 3 ммоль/л.

Отдельно выделяется псевдогипокалиемия, не имеющая симптомов и не требующая лечения. Ложный результат анализа можно получить, если у больного очень высокий уровень лейкоцитов (лейкоциты активно поглощают К+). Такое происходит, например, при лейкозе или тяжелой инфекции. Также ложно завышенные показатели возможны, если концентрация К+ определяется в крови, длительно хранящейся при комнатной температуре.

Как восполнить недостаток калия в организме

Гипокалиемия диагностируется когда концентрация калия в сыворотки крови опускается ниже 3,5 ммоль/л.

При лечении дефицита калия используются препараты с калием или обеспечивающие различными минералами и витаминами. Внутривенное введение раствора калия – обычно в форме хлорида калия – необходимо только в тяжелых случаях или при гипокалиемии, связанной с желудочно-кишечной абсорбцией.

Важную роль в восполнении недостатка калия играет диета. Продукты с высоким содержанием калия – это фрукты и овощи, особенно:

• сухофрукты (абрикосы, яблоки, инжир, изюм)
• бананы
• авокадо
• сельдерей
• помидоры
• грейпфрут
• киви
• картофель

Источниками калия также являются рыба (например, треска), зерновые продукты (гречка, ржаной хлеб), темный и молочный шоколад, какао, грецкие орехи и зеленые листовые овощи. В рационе человека с выявленной гипокалиемией также должны появиться семена тыквы, семена белой фасоли, петрушка и брокколи.

Симптомы гипокалиемии

У некоторых пациентов гипокалиемия может протекать без каких-либо симптомов. Клиническая картина, ее выраженность определяются в большей мере не концентрацией К+, а скоростью ее снижения. Мышечная слабость является одним из первых симптомов. Иногда возникают мышечные подергивания (фасцикуляции), тетанические судороги (спазмы). Угнетение возбудимости нейронов ЦНС приводит к развитию симптомов психастении (сонливости, апатии, ухудшения концентрации внимания).

Из-за замедленной моторики ЖКТ во время приема пищи очень быстро наступает чувство насыщения, беспокоит тяжесть в эпигастрии. Характерны запоры. Особенно чувствительна к снижению К+ проводящая система сердца — появляется тахикардия, перебои в работе сердца. Вследствие гипотонии начинается головокружение. При первичном гиперальдостеронизме, напротив, всегда наблюдаются симптомы артериальной гипертензии (тяжесть и боли в затылке, шум в ушах). Также больных беспокоит увеличение диуреза и постоянное чувство жажды.

Описание

У взрослого человека в организме обычно содержится около 130-150 грамм калия, при этом они концентрируются преимущественно в клетках и частично костной ткани. Сам калий играет ключевую роль в работе сердечных и иных мышц, формирует многочисленные ферменты, позволяет нормализовать процессы обмена в мягких тканях, а также поддерживает нормальное артериальное давление.

Изменение данного параметра в сторону уменьшения грозит многочисленными проблемами со здоровьем, а при преодолении критического порога в 2 ммоль на литр жидкости, может привести к нарушению работы сердца, параличу дыхательной системы и смерти.

Осложнения

Самым грозным осложнением данного электролитного расстройства считаются нарушения ритма сердца — желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, которые без неотложного лечения очень часто приводят к летальному исходу. Также гипокалиемия повышает чувствительность к сердечным гликозидам, из-за чего возрастает риск гликозидной (дигиталисной) интоксикации.

У части больных развивается дыхательная недостаточность вследствие выраженной слабости диафрагмы и межреберной мускулатуры. Возможна динамическая кишечная непроходимость. Очень редким осложнением тяжелой гипокалиемии является рабдомиолиз (разрушение мышечной ткани). Длительное истощение калиевых ионов может привести к возникновению кист в почках, хронической почечной недостаточности.

Причины

Причин потери кальция может быть достаточно много и все они в основном завязаны на дестабилизации трёх основных процессов восполнения потерь – потребления продуктов, богатых на этот микроэлементе, усвоение ионов и их распределение по клеткам, а также выведение неиспользуемых остатков.

Основные причины дефицита:

• Нарушение обменных процессов в организме.
• Плохое питание, бедное на калий.
• Нервные расстройства.
• Расстройства легких, кишечника и почек.
• Выделение калия, индуцированное использование слабительного и гормонов.

Однако гипокалиемию могут вызывать и иные, более редкие причины – это геофагия, метаболический алкалоз, регулярное введение в организм инсулиновых инъекций, гиперрост новых клеток, переливания не очень качественной крови, сильное потоотделение.

Диагностика

Пациентами с данным электролитным расстройством занимаются врачи разных специальностей в зависимости от того, что послужило причиной его развития. Чаще всего это гастроэнтерологи, нефрологи, эндокринологи. Выясняется, какие лекарственные препараты принимает больной. При осмотре наибольшее значение имеет выявление таких симптомов как мышечная гипотония, аритмичный пульс. Назначается дополнительное обследование, которое включает:

• Лабораторные исследования.
  Определяется КОС крови, содержание магния, натрия, кальция. В биохимическом анализе крови изучается концентрация креатинина, мочевины, креатинфосфокиназы. В анализе мочи проверяется ее относительная плотность, наличие хлора. Чтобы отдифференцировать почечную и внепочечную причину гипокалиемии, рассчитывается транстубулярный градиент калия (отношение осмолярности сыворотки и мочи между уровнем К+ в моче и плазме).
• Гормональный спектр.
  Для исключения альдостеромы измеряется уровень альдостерона и ренина для подсчета ренин-альдостеронового соотношения. При наличии соответствующих симптомов эндокринной патологии проводятся анализы на тиреотропный гормон, кортизол, 17-ОН-прогестерон.
• Электрокардиография.
  ЭКГ – это основной инструментальный метод исследования для диагностики гипокалиемии. Отмечаются следующие изменения – депрессия сегмента ST, появление зубца U, удлинение интервала QT. При тяжелой степени электролитного дисбаланса возникают пароксизмальная желудочковая тахикардия, иногда переходящая в фибрилляцию предсердий.
• Инструментальные исследования.
  Для визуализации альдостеромы выполняется УЗИ, КТ надпочечников. При болезнях почек проводится УЗИ почек с допплерографией. В случае подозрения на хроническую сердечную недостаточность назначается эхокардиография. Для подтверждения реноваскулярной гипертензии информативна селективная ангиография почечных артерий.

Дифференциальный диагноз должен проводиться в первую очередь с гиперкалиемией, так как эти состояния имеют сходство клинических симптомов. Также гипокалиемию следует отличать от нейромышечных заболеваний (миастения, синдром Гийена-Барре, мышечные дистрофии), болезней, протекающих с инсипидарным синдромом (сахарный, несахарный диабет). Остро возникший паралич требует исключения ОНМК.

Признаки и симптомы

К основным признакам резкого дефицита калия, относят:

• Мышечную слабость.
• Существенное снижение уровня работоспособности и статическую усталость.
• Ломкость волосяного покрова и сухость эпителия.
• Частые депрессии, общая апатия и спутанность сознания.
• Частые мочеиспускания и нарушения работы почек.
• Поверхностное или ускоренное дыхание.
• Постоянно прерывающиеся беременности.
• Слабая защитная реакция организма на токсические воздействия.
• Пониженная адаптация организма к изменениям окружающей среды и дестабилизация работы надпочечников.
• Многочисленные нарушения работы сердца – от шумов до брадикардии.

Лечение гипокалиемии

Отделение, в котором проводится лечение больных, определяется патологией, послужившей причиной снижения К+ (нефрологии, гастроэнтерологии и т.д.). Пациентов в тяжелом состоянии необходимо перевести в отделение реанимации и интенсивной терапии. Для начала отменяются все лекарственные препараты, которые могут приводить к гипокалиемии. Основной и первоочередной задачей является нормализация концентрации К+, купирование жизнеугрожающих нарушений ритма.

• Коррекция калиевого дефицита.
  При легкой степени и стабильном состоянии больного в качестве лечения назначаются пероральные формы препарата калия (KCl). При тяжелой гипокалиемии предпочтительно внутривенное введение. При сочетании с метаболическим ацидозом используются гидрокарбонатные, цитратные соли. Во избежание гиперкалиемии скорость инфузии не должна превышать 10 мэкв/ч. С целью уменьшения почечной экскреции калиевых ионов к лечению добавляют калийсберегающие диуретики (спиронолактон).
• Борьба с аритмиями.
  В преобладающем большинстве случаев восполнения дефицита К+ достаточно для достижения синусового ритма. В некоторых ситуациях приходится использовать антиаритмические препараты (амиодарон, пропафенон, флекаинид). При развитии фибрилляции желудочков единственный метод лечения – это дефибрилляция.

Лечение гипомагниемии

В подавляющем большинстве случаев пациенты могут проходить лечение амбулаторно. Необходимость в госпитализации возникает редко. Параллельно с устранением гипомагниемии проводится терапия основного заболевания и коррекция гипокалиемии, гипокальциемии. Если гипомагниемия вызвана приемом лекарственного препарата, то решение о его отмене должно приниматься лечащим врачом строго индивидуально, в зависимости от степени дефицита Mg и потребности больного в этом препарате.

В первую очередь назначается диета с включением в пищевой рацион продуктов, богатых магнием – бананов, орехов, фасоли. Иногда этого бывает достаточно для нормализации показателей Mg в крови. Если этого не произошло, используются следующие препараты:

• Пероральные формы.
  При умеренной гипомагниемии применяются таблетированные формы – магния лактат, оротат, глюконат. Следует учитывать, что частым побочным явлением данных медикаментов является диарея, поэтому они не рекомендуются пациентам с заболеваниями кишечника и мальабсорбцией.
• Парентеральные формы.
  При тяжелой гипермагниемии внутривенно вводится магния сульфат вначале однократно, затем инфузионно, предварительно разведя на физиологическом растворе NaCl (0,9%). При нарушении выделительной функцией почек необходимо применять меньшие дозы и снижать скорость введения для избежания гипермагниемии. При появлении у больного внезапной тошноты и ослабления сухожильных рефлексов введение препарата стоит немедленно прекратить.

Прогноз и профилактика

Гипокалиемия – это серьезная патология, которая без своевременного лечения может закончиться летальным исходом. Самой частой причиной смерти выступают аритмии (ПЖТ, ФЖ). Реже пациенты умирают от паралича диафрагмы, острой почечной недостаточности вследствие массивного рабдомиолиза. Профилактика сводится к лечению заболеваний, на фоне которых снижается уровень К+ в крови, добавлению к обычным мочегонным препаратам калийсбергающих диуретиков, употреблению продуктов, богатых калием (бананы, сухофрукты, овощи).

Как предотвратить гипокалиемию?

Около 20 процентов пациентов в больницах испытывают гипокалиемию, в то время как только 1 процент взрослых, не находящихся в больнице, страдают гипокалиемей. Врач или медсестра обычно наблюдают за пациентом во время пребывания в больнице, чтобы предотвратить гипокалиемию.

Если на протяжении более 24-48 часов наблюдается рвота или понос, следует обратиться к врачу. Предотвращение длительных приступов болезни и потери жидкости важно для предотвращения развития гипокалиемии.

— Богатая калием диета.

Соблюдение диеты, богатой калием, может предотвратить и лечить низкий уровень калия в крови. Обсудите диету с врачом. Следует избегать употребления слишком большого количества калия, особенно если принимаются добавки с калием. Хорошим источником калия являются следующие продукты:

• авокадо;
• бананы;
• инжир;
• киви;
• апельсины;
• шпинат;
• помидоры;
• молоко;
• горох и бобы;
• арахисовое масло;
• отруби.

Клинические исследование Диафрагмальный паралич: Силовая тренировка дыхательных мышц, Тренировка дыхательных мышц на выносливость — Реестр клинических исследований

Слабость и паралич диафрагмы | Отделение хирургии Колумбийского университета

Слабая или парализованная диафрагма часто неправильно диагностируется и остается без лечения, что вызывает проблемы с дыханием, которые со временем могут ухудшиться. Хотя существует несколько вариантов лечения, хирургическое вмешательство остается наиболее эффективным способом лечения парализованной или ослабленной диафрагмы.

Что такое диафрагма?

Диафрагма — это большая мышца, расположенная ниже легких и сердца. Диафрагма важна, поскольку это основная мышца, облегчающая дыхание.Когда диафрагма сжимается, она становится меньше, вызывая расширение легких в грудной полости и позволяя воздуху перемещаться в легкие (вдыхая). Когда он расслабляется, он увеличивается, вызывая уменьшение размера легких, вытесняя воздух (выдыхая).

Диафрагма контролируется диафрагмальным нервом, нервом, который прикреплен к шейному отделу позвоночника, области спинного мозга, расположенной на вашей шее. Парализованная диафрагма редко возникает из-за повреждения самой диафрагмы, а скорее из-за повреждения диафрагмального нерва или шейного отдела позвоночника.

Что такое слабость или паралич диафрагмы?

Пациенты с парализованной диафрагмой испытывают слабость диафрагмы и имеют ограниченные возможности дыхания или не могут контролировать свое произвольное дыхание. У них также возникают трудности с поддержанием адекватного газообмена, поскольку легкие не могут так эффективно вдыхать и выдыхать наружный воздух. Это связано с тем, что диафрагмальный нерв посылает слабые сигналы к диафрагме, чтобы расслабиться или сокращаться, или не может послать сигнал какой-либо части или всей диафрагме.

Паралич диафрагмы может быть односторонним или двусторонним .

Односторонний паралич затрагивает одну сторону диафрагмы. Это означает, что диафрагма частично функционирует, и парализованная часть продвинется выше в грудную полость, занимая место, предназначенное для легких, и мешает дыханию.

Двусторонний паралич возникает, когда парализована вся диафрагма. Это означает, что диафрагма не может функционировать при вдохе и выдохе и часто требует наличия аппарата для помощи при дыхании.

Что вызывает паралич и слабость диафрагмы?

Слабость или паралич диафрагмы вызваны повреждением диафрагмального нерва или давлением на него. Есть несколько известных причин, которые могут привести к параличу диафрагмы:

• Врожденные дефекты, такие как врожденный синдром центральной гиповентиляции
• Заболевания нервной системы, такие как боковой амиотрофический склероз (БАС) или рассеянный склероз
• Травма, например, повреждение верхнего шейного отдела спинного мозга, не повлиявшего на диафрагмальный нерв
• Износ или повреждение диафрагмального нерва после кардиоторакальной или легочной хирургии
• Артрит шейного отдела позвоночника
• Рак, который распространился и сдавил диафрагмальный нерв.

Хотя в некоторых случаях причину можно определить, от 40 до 50% парализованных диафрагм являются идиопатическими, то есть причина неизвестна.

Каковы симптомы слабости и паралича диафрагмы?

Поскольку диафрагма играет центральную роль в дыхании, симптомы становятся более очевидными при поражении обеих сторон диафрагмы. Симптомы двусторонней слабости диафрагмы и паралича включают:

• Затрудненное дыхание как в покое, так и в активном состоянии
• Затруднения со сном
• Усталость
• Рецидивирующая пневмония

При одностороннем параличе диафрагмы, который поражает только одну сторону диафрагмы, наиболее типичным симптомом является одышка или затрудненное дыхание при физической нагрузке или в положении лежа.

Как диагностируется диафрагмальная слабость и паралич?

Иногда диафрагмальная слабость и паралич возникают случайно при визуализации, такой как рентген, МРТ или УЗИ. В других случаях диагноз может быть поставлен с помощью анализов крови, таких как анализ газов артериальной крови, которые могут выявить нехватку необходимого кислорода в кровотоке. Также могут быть проведены функциональные пробы легких, чтобы подтвердить проблемы с диафрагмой.

Как лечить слабость диафрагмы?

В зависимости от тяжести повреждения диафрагмы некоторые врачи рекомендуют нехирургические методы лечения проблем с дыханием, связанных со слабостью и параличом диафрагмы.Хирургическое лечение является вариантом для более запущенных случаев или если дыхание становится настолько затрудненным, что это влияет на повседневную жизнь.

• Диафрагмальная стимуляция : Если диафрагмальный нерв не поврежден, можно использовать диафрагмальную стимуляцию. Диафрагмальная кардиостимуляция — это малоинвазивный хирургический вариант, который включает установку кардиостимулятора для регулирования дыхания путем электрической стимуляции диафрагмального нерва.
• Складывание диафрагмы : Складывание диафрагмы — еще один хирургический вариант лечения парализованной диафрагмы.Пликация включает привязку пораженной стороны диафрагмы к той стороне, которая все еще функционирует нормально. Это предотвращает подъем ослабленной диафрагмы в грудной полости и позволяет легким более эффективно расширяться и облегчает дыхание.

В некоторых более запущенных случаях может потребоваться искусственная вентиляция легких с помощью дыхательного аппарата.

Следующие шаги

Если вам нужна помощь по поводу диафрагмы, мы готовы помочь. Позвоните по телефону (212) 305-3408 для существующих пациентов, (212) 304-7535 для новых пациентов или запросите онлайн-запись, чтобы начать работу сегодня.

Сопутствующие услуги

Связанные темы

Паралич диафрагмы — проблема и лечение

Диафрагма

Грудная диафрагма или просто диафрагма — это большая плоская мышца, расположенная внутри и поперек нижней части грудной клетки. Имея форму открытого парашюта, он отделяет легкие от области живота. Диафрагма выполняет важную функцию при дыхании. Когда он сокращается, воздух втягивается в легкие. Затем мышца расслабляется и выходит воздух.

Паралич диафрагмы

Паралич диафрагмы — это потеря контроля над одной или обеими сторонами диафрагмы. Это вызывает уменьшение емкости легких. Пациенты с параличом диафрагмы могут испытывать одышку, головные боли, посинение губ и пальцев, усталость, бессонницу и общее затруднение дыхания.

Причины

Причины паралича диафрагмы включают, но не ограничиваются:

• Прямая травма диафрагмального нерва (нерв, контролирующий функцию диафрагмы) в результате хирургического вмешательства, облучения или опухоли
• Центральный неврологические расстройства, такие как инсульт головного мозга или ствола мозга
• БАС (широко известный как болезнь Лу Герига), рассеянный склероз, мышечная дистрофия или другие нервно-мышечные заболевания
• Заболевания спинного мозга и квадриплегия

Лечение

Пациенты с парализованной диафрагмой Те, у кого есть функционирующие диафрагмальные нервы, могут обратиться за лечением с помощью системы диафрагмальной стимуляции Эйвери.
Система стимуляции диафрагмы использует имплантированные хирургическим путем электрические импульсы для ритмической стимуляции диафрагмального нерва, что помогает восстановить функцию дыхания. Операция проводится путем размещения электрода вокруг диафрагмального нерва в области шеи или груди.

Преимущества

Пациенты с параличом диафрагмы, использующие систему диафрагмальной стимуляции Эйвери, могут почувствовать улучшение дыхательной функции и снижение показателей инфицирования. Другие преимущества системы стимуляции диафрагмы включают улучшенную подвижность, нормализацию дыхания и речи, а также легкость еды и питья.

Свяжитесь с Avery Biomedical Devices, чтобы узнать больше о параличе диафрагмы и преимуществах системы диафрагменной стимуляции Avery.

Система диафрагменной стимуляции Avery

Система диафрагменной стимуляции Avery — единственная система диафрагменной стимуляции, получившая полное предпродажное одобрение USFDA и маркировку CE в соответствии с Европейской директивой по активным имплантируемым медицинским устройствам как для взрослых, так и для детей. . Кроме того, система, в которой используются небольшие имплантированные радиочастотные приемники, а не электродные провода, которые проходят непосредственно через кожу, может снизить риск инфицирования пациента и текущих проблем с уходом за раной.

Односторонний паралич диафрагмы | Система здравоохранения Университета Майами

Диафрагма — это мышца под сердцем и легкими, которая отделяет органы грудной клетки от органов брюшной полости и помогает вам дышать. Когда вы вдыхаете, ваша диафрагма сжимается, позволяя легким расширяться и вдыхать воздух. Когда вы выдыхаете, ваша диафрагма расслабляется и движется вверх. Это делает ваши легкие меньше, что вытесняет из них воздух.

Сжатие и расслабление диафрагмы контролируется диафрагмальным нервом, который прикреплен к шейной (шейной) области позвоночника.Как правило, паралич или слабость диафрагмы вызваны давлением на диафрагмальный нерв или повреждением нерва, а не повреждением самой диафрагмы.

Паралич диафрагмы может произойти с одной стороны мышцы (односторонний) или с обеих сторон (двусторонний).

Причины

Повреждение диафрагмального нерва может быть вызвано:

• Врожденные дефекты или травмы диафрагмального нерва во время родов
• Рак
• Заболевания шейного отдела позвоночника, включая артрит
• Нервно-мышечные болезни
• Травмы спинного мозга

Симптомы

Люди с односторонним параличом диафрагмы могут не замечать никаких симптомов.Некоторые могут заметить затруднение дыхания только во время активности или лежа.

У пациентов с двусторонним параличом симптомы более заметны, в том числе:

• Частые инфекции верхних дыхательных путей и легких, такие как пневмония
• Сильная одышка
• Проблемы со сном
• Усталость

Новорожденным с двусторонним параличом диафрагмы требуется немедленная помощь и обычно требуется вентилятор, чтобы помочь им дышать.

В Системе здравоохранения Университета Майами вы работаете со специалистами, которые являются экспертами в диагностике и лечении диафрагмального паралича и слабости. Вы получите индивидуальный подход и лечение, адаптированное к вашим потребностям. Мы разрабатываем план, который поможет вам как можно скорее почувствовать себя лучше.

Почему выбирают UHealth?

Быстрая и точная диагностика. Мы предлагаем новейшие исследования в наших технологически продвинутых лабораториях легочной функции, включая расширенную диагностическую визуализацию.Наши опытные бригады и современное оборудование дают нам результаты высочайшего качества для постановки правильного диагноза.

Комплексный командный подход к уходу. Вы получаете выгоду от опыта специалистов в области торакальной хирургии, лечения легких, рака, здоровья позвоночника и многого другого. Они работают как одна команда, чтобы устранить причину паралича диафрагмы и оказать вам всестороннюю помощь. Мы используем наименее инвазивный подход, чтобы помочь вам дышать легче и чувствовать себя лучше.

Получите последние достижения в области лечения раньше. Как академический медицинский центр мы предлагаем новейшие, проверенные подходы, подкрепленные передовыми исследованиями Медицинской школы Университета Майами Миллера. Наши медицинские и академические исследователи постоянно ищут лучшие способы поиска и лечения проблем с дыхательными путями и легкими, продолжая исследования и клинические испытания в области астмы, муковисцидоза, легочного фиброза и т. Д.

Лидеры роботизированной хирургии в лечении. У нас работают одни из самых опытных в мире хирургов-роботов для малоинвазивных процедур.Мы были первым академическим медицинским центром в мире, который получил систему роботизированной хирургии da Vinci Xi. Наши хирурги провели более 5000 операций с использованием роботов — процедур, которые обеспечивают меньше боли и рубцов и более быстрое выздоровление.

Каковы признаки и симптомы двустороннего паралича диафрагмы?

Автор

Justina Gamache, MD Врач-резидент, Отделение внутренней медицины, Olive View-UCLA Medical Center

Раскрытие информации: Ничего не говорится.

Соавтор (ы)

Пайам Рохани, MD Врач-резидент, Отделение внутренней медицины, Медицинский центр Olive View-UCLA

Пайам Рохани, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж врачей

Раскрытие информации: не раскрывать.

Шахриар Пируз, MD Врач-резидент, Отделение внутренней медицины, Медицинский центр Olive View, Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе

Раскрытие информации: Ничего не разглашать.

Надер Камангар, доктор медицины, FACP, FCCP, FCCM Профессор клинической медицины, Калифорнийский университет, Лос-Анджелес, медицинская школа Дэвида Геффена; Заведующий отделением легочной медицины и реанимации, заместитель председателя медицинского центра Olive View-UCLA

Надер Камангар, доктор медицины, FACP, FCCP, FCCM является членом следующих медицинских обществ: Академия персидских врачей, Американская академия медицины сна, Американская ассоциация бронхологии и интервенционной пульмонологии, Американский колледж грудных врачей, Американский колледж реаниматологии, Американский колледж врачей, Американская ассоциация легких, Американская медицинская ассоциация, Американское торакальное общество, Ассоциация легочной и интенсивной терапии Директора медицинских программ, Ассоциация профильных профессоров, Калифорнийское общество сна, Калифорнийское торакальное общество, клерки по внутренним болезням, Общество интенсивной терапии, Лос-Анджелесское общество Трюдо, Всемирная ассоциация бронхологии и интервенционной пульмонологии

Раскрытие информации: не раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

Daniel R Ouellette, MD, FCCP Адъюнкт-профессор медицины, Медицинский факультет Государственного университета Уэйна; Медицинский директор, отделение общей практики пульмональной медицины (F2), старший персонал и лечащий врач, отделение легочной медицины и реанимации, больница Генри Форда

Дэниел Р. Уэллетт, доктор медицины, FCCP является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж Врачи-терапевты, Американское торакальное общество, Общество интенсивной терапии

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Guy W Soo Hoo, MD, MPH Клинический профессор медицины, Калифорнийский университет, Лос-Анджелес, Медицинская школа Дэвида Геффена; Директор отделения интенсивной терапии, отделение легочной и интенсивной терапии, Центр здравоохранения Западного Лос-Анджелеса, Отдел по делам ветеранов Система здравоохранения Большого Лос-Анджелеса

Гай Су Ху, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж грудных врачей , Американский колледж врачей, Американское торакальное общество, Общество интенсивной терапии, Калифорнийское торакальное общество, Американская ассоциация респираторной помощи

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Благодарности

Сат Шарма, доктор медицины, FRCPC Профессор и руководитель отделения легочной медицины, факультет внутренней медицины, Университет Манитобы; Заведующий отделением респираторной медицины, больница общего профиля Святого Бонифация

Сат Шарма, доктор медицины, FRCPC является членом следующих медицинских обществ: Американской академии медицины сна, Американского колледжа грудных врачей, Американского колледжа врачей-Американского общества внутренней медицины, Американского торакального общества, Канадской медицинской ассоциации, Королевского колледжа Врачи и хирурги Канады, Королевское медицинское общество, Общество реаниматологии и Всемирная медицинская ассоциация

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

заболеваний диафрагмы | Бостонский медицинский центр

Диафрагма, основная мышца, участвующая в дыхании, разделяет грудную и брюшную полости. Когда человек вдыхает, это снижает давление в легких и помогает расширить грудную клетку. Как и любой орган или мышца, диафрагма подвержена расстройствам и аномалиям, которые проявляются во многих различных формах и могут возникать в результате травм или болезней.

Симптомы

Симптомы различаются в зависимости от заболевания, но могут включать:

• Дискомфорт или затрудненное дыхание
• Боль в области груди, плеча или живота
• Гипоксемия (недостаток кислорода в крови)
• Меньше звуков дыхания
• Паралич, в редких случаях

Причины

Причины заболеваний диафрагмы различны, но обычно они возникают в результате проблем с анатомией или неврологической системой, например:

• Врожденные дефекты, возникающие при рождении и не имеющие известной причины
• Приобретенные дефекты, возникшие в результате травмы, несчастного случая или операции
• Ход
• Мышечные расстройства, например мышечная дистрофия
• Рассеянный склероз
• Заболевания щитовидной железы
• Волчанка
• Лучевая терапия
• Инфекция
• Недоедание
• Травма мышцы или нерва, проходящего через грудную клетку к мышце

Диагностика

Сначала врач изучит историю болезни пациента и проведет физическое обследование.Прислушиваясь к сердцу и дыханию пациента, часто можно получить много информации. Иногда содержание кислорода в крови измеряется путем анализа газов артериальной крови.

Другие тесты могут включать:

• [view name = «diagnostictestsembed» arg = «111666»] [/ view]
• [view name = «diagnostictestsembed» arg = «111876»] [/ view]
• [view name = «diagnosticstestsembed» arg = «112096»] [/ view]
• [view name = «diagnosticstestsembed» arg = «112041»] [/ view]

Лечение

Мы будем работать с пациентом и его семьей, чтобы принять наиболее подходящее решение о лечении, которое может включать в себя один или несколько из следующих методов лечения:

• Лекарства

• [view name = «treatmentsembed» arg = «996»] [/ view]

• Хирургический

  Это может включать удаление части диафрагмы или аномальной ткани, складывание диафрагмы или восстановление мышцы.Ремонт может затронуть диафрагмальный нерв, единственный приемник неврологического импульса в диафрагме. По возможности хирурги минимизируют размер разреза и инвазивность, чтобы пребывание пациента в больнице и время восстановления не превышали абсолютно необходимые.

Заболевания диафрагмы, WakeMed Health & Hospitals, Raleigh & Wake County, NC

Заболевания диафрагмы — мышцы, которая обеспечивает дыхание человека и служит барьером между грудной клеткой и брюшной полостью — могут вызывать проблемы с дыханием.Эти состояния часто присутствуют при рождении или возникают в результате травмы, несчастного случая или хирургического вмешательства.

Торакальные хирурги WakeMed работают в сотрудничестве с другими врачами, медсестрами и специалистами по реабилитации, чтобы разработать индивидуальный план лечения для каждого пациента, страдающего заболеванием диафрагмы.

Наша команда предлагает малоинвазивные роботизированные и торакоскопические (VATS) варианты для всех наших хирургических операций на диафрагме, чтобы сократить время пребывания пациента в больнице и время восстановления.

Симптомы заболеваний диафрагмы

Симптомы заболеваний диафрагмы различаются в зависимости от заболевания, но могут включать:

• Цианоз, синеватый оттенок кожи, особенно вокруг рта, глаз и ногтей
• Дискомфорт или затрудненное дыхание
• Гипоксемия, недостаток кислорода в крови
• Боль в области груди, плеча или живота
• Одышка
• Тахикардия (учащенное сердцебиение)
• Паралич, в редких случаях

Люди с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, при котором желудок проталкивается вверх через диафрагму, могут испытывать такие симптомы, как:

• Горький привкус во рту
• Боль в животе, кровотечение или кровопотеря
• отрыжка
• Боль в груди
• Дисфагия (проблемы с глотанием)
• Чувство сытости после небольшого количества еды
• Чувство тошноты
• Перекрут желудка, перекручивание желудка, при котором прекращается кровоснабжение
• Изжога
• Срыгивание

Типы и причины заболеваний диафрагмы

Существует ряд заболеваний, которые могут повлиять на диафрагму, в том числе:

• Врожденная диафрагмальная грыжа: До рождения отверстие в диафрагме позволяет пищеварительным органам ребенка перемещаться в грудную полость, уменьшая пространство для легких и вызывая проблемы с дыханием.
• Приобретенная диафрагмальная грыжа: Тупая травма, колотые или огнестрельные ранения могут вызвать образование отверстия в диафрагме, которое позволяет органам пищеварения перемещаться в грудную полость и мешать дыханию.
• Хиатальная грыжа: Часть желудка проталкивается через диафрагму в пищевод, что приводит к кислотному рефлюксу.
• Опухоль диафрагмы: Опухоли, начинающиеся в диафрагме, редки и часто доброкачественные. Опухоли также могут появиться в диафрагме после метастазирования (распространения) из легких или печени.
• Паралич диафрагмы: При повреждении диафрагмального нерва одна или обе стороны диафрагмы могут быть парализованы, что нарушает функцию легких.

Заболевания диафрагмы могут иметь множество причин, в зависимости от типа заболевания, от присутствия при рождении до серьезной травмы. Причины могут включать:

• Приобретенные дефекты, возникшие в результате травмы, несчастного случая или операции
• Рак
• Врожденные дефекты, возникающие при рождении и не имеющие известной причины
• Инфекция
• Волчанка
• Недоедание
• Мышечные расстройства, например мышечная дистрофия
• Рассеянный склероз
• Лучевая терапия
• Ход
• Заболевания щитовидной железы
• Травма мышцы или нерва, проходящего через грудную клетку к мышце

Хиатальные грыжи могут быть вызваны:

• Кашель
• Ожирение
• Беременность
• Напряжение при опорожнении кишечника
• Внезапное физическое движение, например поднятие тяжестей
• Рвота

Диагностика заболеваний диафрагмы

Диагностика заболевания или расстройства диафрагмы начинается с физического осмотра.Иногда содержание кислорода в крови измеряется путем анализа газов артериальной крови. Другие диагностические тесты могут включать:

• Электромиография (ЭМГ): этот тест измеряет электрический потенциал мышечных волокон, стимулируемых электрическими импульсами
• Визуализирующие исследования, такие как рентген грудной клетки, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и ультразвук для поиска сломанных костей, пневмонии, рака и других аномалий, закупорок или жидкостей
• Тест на стимуляцию диафрагмального нерва: в этом тесте используется электрическая или магнитная стимуляция шеи для измерения реакции диафрагмального нерва.
• Функциональные пробы легких

Лечение заболеваний диафрагмы

Мы работаем с каждым пациентом, чтобы принять наиболее подходящее решение о лечении, которое может включать в себя один или несколько из следующих методов лечения:

• Лекарства
• Дополнительный кислород
• Хирургически имплантированный диафрагмальный кардиостимулятор
• Трахеостомия и аппарат ИВЛ
• Бдительное ожидание, если симптомы не тяжелые

Операция часто необходима для лечения паралича диафрагмы, аномального возвышения или формы или грыжи.Торакальные хирурги WakeMed проводят следующие процедуры:

• D Складывание диафрагмы: Диафрагма вдавлена ​​в брюшную полость, и два ряда швов вшиваются с каждой стороны края диафрагмы, где он встречается со стенкой грудной клетки. Нить завязывается на месте, создавая складку на диафрагме, стягивая и опуская диафрагму в брюшную полость.
• Пластика диафрагмальной грыжи: Грыжа ушивается швами для восстановления целостности диафрагмы и предотвращения попадания органов брюшной полости в грудную полость.По возможности наши хирурги минимизируют размер разреза и степень инвазивности, поэтому пребывание пациента в больнице и время восстановления не превышают необходимые.

Назначить встречу

Мы рады новым пациентам. Если вы хотите встретиться с одним из торакальных экспертов WakeMed, запишитесь на прием, позвонив нам по телефону 919-231-6333.

Односторонний паралич диафрагмы: нарушение функции ограничивается не только одним полушарием | BMC Pulmonary Medicine

Субъекты

Это было перекрестное исследование с участием 27 пациентов с UDP (9 с параличом справа [RP] и 18 с параличом слева [LP]), которые были последовательно набраны из больницы высшего учебного заведения.Все диагнозы были подтверждены врачом-респиратором с использованием дополнительных визуализационных исследований с ультразвуком (УЗИ), компьютерной томографии грудной клетки или рентгенографии. Критериями включения были ограничительный паттерн (FVC <80% от прогноза) и индекс массы тела (BMI) от 20 до 30 кг / м ² . Исключались пациенты с заболеваниями легких и нервно-мышечными расстройствами. В контрольную группу (КГ) вошли 20 здоровых людей того же возраста с нормальной функцией легких (ОФВ ₁ > 80% до предела и ФЖЕЛ> 80% до предела), которые были физически неактивными (физические нагрузки менее двух раз в неделю). .Исследование было одобрено местным этическим комитетом (CapPesq) (номер протокола: 0835/11), и все субъекты предоставили письменное информированное согласие.

Протокол исследования

Людей оценивали с помощью следующих измерений в состоянии покоя: функциональные тесты легких, максимальное давление на вдохе (MIP) и выдохе (MEP), давление в пищеводе и желудке во время электромагнитной стимуляции диафрагмального нерва с подергиванием, а также движение и толщина диафрагмы. с ультразвуком. Все измерения были выполнены за одно посещение.

Измерения

Тесты функции легких

Все измерения были выполнены в соответствии с рекомендациями Американского торакального общества / Европейского респираторного общества (ATS / ERS) [5,6,7]. Спирометрию выполняли с использованием калиброванного пневмотахографа (Medical Graphics Corporation — MGC, Сент-Пол, Миннесота, США), тогда как объемы легких и способность диффузии моноксида углерода (DL _CO ) получали на плетизмографе тела (Elite Dx, Elite Series ™ — MGC). Были получены следующие переменные: форсированная жизненная емкость легких (FVC), форсированный объем выдоха за первую секунду (FEV ₁ ), общая емкость легких (TLC), остаточный объем (RV) и DL _CO .Контрольная группа прошла только принудительную спирометрию для измерения FEV ₁ и FVC.

Одышка

Степень одышки оценивалась с помощью Шкалы одышки Совета медицинских исследований [8].

Максимальное давление вдоха (MIP) и выдоха (MEP)

MIP и MEP измеряли с помощью цифрового мановакуометра (MicroRPM®, CareFusion, Йорба Линда, Калифорния, США). В сидячем положении с зажимом для носа испытуемых просили выдохнуть в правую часть желудка, а затем выполнить максимальное усилие вдоха в течение не менее 3 с для измерения MIP; для измерения MEP их просили сделать вдох до TLC с последующим максимальным усилием выдоха в течение как минимум 3 с.Маневры повторялись от 3 до 5 раз, и для анализа выбирались самые высокие давления [9].

Прогнозируемые значения функции легких и дыхательного давления были получены для населения Бразилии [10,11,12].

Трансдиафрагмальное давление (Pdi)

Для измерения Pdi использовались 2 баллонных катетера с воздушным наполнением (набор для взрослых пищеводных баллонных катетеров, CooperSurgical, Trumbull, CT, USA). Один был помещен в дистальный отдел пищевода и заполнен 1 мл воздуха, что обеспечивало правильное положение за счет корреляции давления в пищеводе (Pes) с давлением во рту (Pmo) с помощью техники окклюзии [13].Для определения давления в желудке (Pga) дистальный баллон вводили на расстоянии 65 см от ноздрей и помещали в желудок, заполненный 1,5 мл воздуха. Оба катетера были подключены к датчикам давления (TruStability® Standard Accuracy Silicon Ceramic, Honeywell, Morris Plains, Нью-Джерси, США), которые перед каждым тестом калибровали с помощью градуированного водяного столба на 3 разных уровнях (0, 10 и 20 см вод. Ст. ₂ О). И Pes, и Pga измерялись непрерывно, и Pdi вычислялся автоматически (Pdi = Pga — Pes) в течение всего сбора данных.

Для измерения непроизвольного Pdi мы выполнили магнитную стимуляцию диафрагмального нерва (Twitch) (MagProCompact®, MagVenture-Denmark) с помощью двух 45-миллиметровых катушек в форме восьмерки (MC-B35, MagPro, MagVenture), чтобы создать поле сфокусировано на диафрагмальном нерве [14]. Когда пациент сидел с расслабленными руками, с зажимом для носа и мундштуком, спирали помещали на задний край грудино-ключично-сосцевидной мышцы на уровне перстневидного хряща [15]. Пациенты были проинструктированы выдыхать до функциональной остаточной емкости (FRC), мундштук был закрыт, и максимальный стимул применялся 5 раз с 30-секундными интервалами между ними.Во время магнитной стимуляции Pes и Pmo должны были находиться на плато после истечения срока, чтобы гарантировать, что Twitch был применен из FRC. Этот протокол выполнялся с использованием трех диафрагмальных магнитных стимуляций: двусторонней (две катушки диаметром 45 мм синхронизированы), односторонней правой и односторонней левой. Для анализа учитывалось самое высокое трансдиафрагмальное давление во время магнитной стимуляции диафрагмального нерва (Pdi _Tw ) среди как минимум 3 воспроизводимых маневров (<10% разницы) в каждой позиции.

Программное обеспечение AqDados 7.0 (технология Lynx, Бразилия) использовалось для сбора данных, а AqAnalysis 7.0 (технология Lynx, Бразилия) — для анализа данных.

Ультразвук диафрагмы

Ультразвуковое изображение диафрагмы выполнялось с помощью портативной ультразвуковой системы (Nanomaxx; Sonosite, Bothell, WA, USA), когда пациенты находились в полулежачем положении. Для оценки подвижности диафрагмы мы установили выпуклый датчик 2–5 МГц. Для правого полушария зонд помещали над правой передней подреберной областью между среднеключичной и передней подмышечной линиями.Датчик был направлен медиально в цефале и дорсально, так что ультразвуковой луч достигал перпендикулярно задней трети правой полушарии. Двумерный (2D) режим изначально использовался для визуализации и получения наилучшего доступа, при этом печень служила акустическим окном справа и для выбора линии исследования. Затем в М-режиме отображалась и измерялась амплитуда кранио-каудальной экскурсии диафрагмы при спокойном и глубоком дыхании. Для левого измерения датчик помещали в подреберные или нижние межреберные области между передней и средней подмышечными линиями, чтобы получить наилучшее изображение купола левой гемидиафрагмы.Такие же дыхательные маневры выполнялись для измерения экскурсии левого полушария [16, 17]. Полученные ультразвуковые изображения были измерены при сканировании в автономном режиме с использованием программного обеспечения ImageJ (доступно по адресу: http://rsb.info.nih.gov/ij/docs/index.html). Мы записали усредненное значение 3 последовательных измерений. Подвижность диафрагмы во время нюхательного теста проверяли, чтобы исключить парадоксальное движение.

Толщина правой и левой диафрагмы измерялась в B-режиме линейным датчиком с частотой 6–13 МГц, размещенным над зоной приложения (ZA) диафрагмы к грудной клетке между передней и медиальной подмышечными линиями.В ZA диафрагма представляет собой структуру, состоящую из 3 отдельных слоев: неэхогенного центрального слоя, ограниченного 2 эхогенными слоями, брюшиной и диафрагмальной плеврой. Толщину измеряли от середины линии плевры до середины линии брюшины [18, 19]. Мы измерили толщину диафрагмы во время спокойного спонтанного дыхания при FRC и при задержке дыхания после максимального вдоха при TLC. Опять же, для каждого было записано усредненное значение 3 последовательных измерений.Мы также рассчитали фракцию утолщения (TF, пропорциональное утолщение диафрагмы от FRC к TLC), индекс утолщения диафрагмы, как определено следующим уравнением: TF = ([Th _TLC — Th _FRC ] / Th _FRC ) × 100, где Th _FRC — толщина диафрагмы, измеренная в конце спокойного выдоха (при FRC), а Th _TLC — максимальная толщина диафрагмы, измеренная в конце глубокого дыхания (при TLC ).