Перинатальная патология цнс: что это такое, какие есть симптомы, методы лечения и последствия диагноза?

Перинатальные поражения центральной нервной системы. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение. Профилактика. | EUROLAB

Перинатальные поражения нервной системы — группа патологических состояний, обусловленных воздействием на плод (новорождённого) неблагоприятных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения.

Единая терминология перинатальных поражений нервной системы отсутствует. Обычно применяют термины «перинатальная энцефалопатия», «нарушение мозгового кровообращения», «церебральная дисфункция», «гипоксически-ишемическая энцефалопатия» и т.д. Отсутствие единой терминологии связано с однотипностью клинической картины при различных механизмах поражения головного мозга, что обусловлено незрелостью нервной ткани новорождённого и её склонностью к генерализованным реакциям в виде отёчно-геморрагических и ишемических явлений, проявляющихся симптоматикой общемозговых расстройств.

Классификация перинатальных поражений нервной системы предусматривает выделение периода действия вредного фактора, доминирующего этиологического фактора, периода заболевания [острый (7-10 дней, иногда до 1 мес у глубоко недоношенных), ранний восстановительный (до 4-6 мес), поздний восстановительный (до 1-2 лет), остаточных явлений], степени тяжести (для острого периода — лёгкая, средняя, тяжёлая) и основных клинических синдромов.

Причины и патогенез

Основная причина поражения головного мозга у плода и новорождённого — гипоксия, развивающаяся при неблагополучном течении беременности, асфиксии, а также сопровождающая родовые травмы, гемолитической болезни новорожденных, инфекционные и другие заболевания плода и новорождённого. Возникающие при гипоксии гемодинамические и метаболические нарушения приводят к развитию гипоксически-ишемических поражений вещества головного мозга и внутричерепных кровоизлияний. В последние годы большое внимание в этиологии перинатального поражения ЦНС уделяют внутриутробным инфекциям. Механический фактор в перинатальном поражении головного мозга имеет меньшее значение.

Основная причина поражений спинного мозга — травмирующие акушерские пособия при большой массе плода, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при её выведении, трак-ции за головку и т.д.

Клиническая картина перинатальных поражений центральной нервной системы

Клиническая картина перинатальных поражений головного мозга зависит от периода заболевания и степени тяжести.

• В остром периоде чаще развивается синдром угнетения ЦНС (вялость, гиподинамия, гипорефлексия, диффузная мышечная гипотония и т.д.), реже — синдром гипервозбудимости ЦНС (усиление спонтанной мышечной активности, поверхностный беспокойный сон, тремор подбородка и конечностей и т.д.).

• В ранний восстановительный период выраженность общемозговых симптомов уменьшается, и становятся очевидными признаки очагового поражения головного мозга. Основные синдромы раннего восстановительного периода следующие.

  • Синдром двигательных нарушений проявляется мышечной гипо-, гипер- или дистонией, парезами и параличами, гиперкинезами.

  • Гидроцефальный синдром проявляется увеличением окружности головы, расхождением швов, увеличением и выбуханием родничков, расширением венозной сети на лбу, висках, волосистой части головы, преобладанием размеров мозгового черепа над размерами лицевого.

  • Для вегето-висцерального синдрома характерны нарушения микроциркуляции (мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы), расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т.д.

• В позднем восстановительном периоде постепенно происходит нормализация мышечного тонуса, статических функций. Полнота восстановления зависит от степени поражения ЦНС в перинатальный период.

• Детей в периоде остаточных явлений можно разделить на две группы: первая — с явными психоневрологическими расстройствами (около 20%), вторая — с нормализацией неврологических изменений (около 80%). Тем не менее нормализация неврологического статуса не может быть равноценна выздоровлению.

Клиническая картина перинатальных поражений головного мозга разной степени тяжести

Клиническая картина травмы спинного мозга зависит от локализации и распространенности поражения. При массивных кровоизлияниях и разрывах спинного мозга развивается спинальный шок (вялость, адинамия, выраженная мышечная гипотония, резкое угнетение или отсутствие рефлексов и др.). Если ребёнок остаётся жив, то становятся более чёткими локальные симптомы поражения — парезы и параличи, расстройства функции сфинктеров, выпадения чувствительности. У детей первых лет жизни иногда очень сложно определить точный уровень поражения из-за трудностей выявления границы чувствительных нарушений и сложностей дифференциации центральных и периферических парезов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз основывают на анамнестических (социально-биологические факторы, состояние здоровья матери, её акушерско-гинекологический анамнез, течение беременности и родов) и клинических данных и подтверждают инструментальными исследованиями. Широко используют нейросонографию. Помогают в диагностике рентгенологические исследования черепа, позвоночника, при необходимости — КТ и МРТ. Так, у 25-50% новорождённых с кефалогематомой обнаруживают трещину черепа, при родовых повреждениях спинного мозга — дислокацию или перелом позвонков.

Перинатальные поражения ЦНС дифференцируют с врождёнными пороками развития, наследственными нарушениями обмена веществ, чаще аминокислот (проявляются только через несколько месяцев после рождения), рахитом [быстрое нарастание окружности головы в первые месяцы жизни, мышечная гипотония, вегетативные нарушения (потливость, мраморность, беспокойство) связаны чаще не с началом рахита, а с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и вегето-висцеральными нарушениями при перинатальной энцефалопатии].

Лечение

Лечение в остром периоде

Основные принципы лечения при нарушениях мозгового кровообращения в остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий) следующие.

• Ликвидация отёка мозга. С этой целью проводят дегидратационную терапию (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.).

• Ликвидация или профилактика судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин).

• Снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат).

• Улучшение сократительной способности миокарда (карнитина хлорид, препараты магния, панангин).

• Нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфа-токоферол, актовегин).

• Создание щадящего режима.

Лечение в восстановительном периоде

В восстановительном периоде помимо посиндромной терапии проводят лечение, направленное на стимуляцию роста мозговых капилляров и улучшение трофики повреждённых тканей.

• Стимулирующая терапия (витамины В,, В₆, церебролизин, АТФ, экстракт алоэ).

Перинатальная патология ЦНС — Медицинский портал DifMed.Ru

Перинатальная патология новорожденного — самая частая нозо­логи­чес­кая форма у детей, находящихся в отделениях реанимации в тяжелом состоянии, она также занимает одно из ведущих мест в структуре детской смертности. Важность изучения данной патологии неоднократно подчер­кивалась ведущими учеными всего мира.

До 1979-1980 гг. в клинической практике для обозначения перинатальной патологии мозга широко применялся термин «внутричерепная родовая травма», у детей первых дней жизни — «нарушение мозгового кровообращения», «нарушение гемоликвородинамики». С 1979 г. используется терминология и клиническая классификация, предложенная Ю.А.Якуниным. в соответствии с этой классификацией введен термин «перинатальная энцефалопатия» — для новорожденных детей начиная с конца второй недели жизни (для детей первых дней жизни сохраняется термин «гипоксия» и «асфиксия»). Классификация позволяет определить преимущественный уровень и этиологию поражения (гипоксическую, травматическую, смешанную; уровень — энцефалопатия, миелопатия, энцефаломиелопатия), период течения заболевания и ведущий клинико-неврологический синдром, от которого зависит посиндромная терапия.

Среди причин перинатальных поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная и интранатальная гипоксия плода, второе по значимости место принадлежит фактору механической травматизации ребенка во время родов  —  как правило, в сочетании с той или иной степенью выраженности предшествующей внутриутробной гипоксии плода.

Механизмами, способствующими травматизации ребенка, как правило, бывают анатомическое несоответствие головки плода размерам таза женщины, быстрые или затяжные со стимуляцией роды, длительный безводный период, роды в тазовом или ножном предлежании, акушерские пособия, поворот головки без учета  позиции плода, разгибательные и сгибательные вставления головки, чрезмерная защита промежности.

Возникновение и тяжесть родовой травмы  головного и спинного мозга зависят от течения антенатального периода и выраженности гипоксии. Возникшие на фоне хронической внутриутробной гипоксии плода или асфиксии  кровоизлияния имеют более выраженный характер. На момент рождения все кровоизлияния имеют, как правило, гипоксически–ишемическую природу, однако на 2-3 день жизни могут усугубиться нарастающим дефицитом витамина К и витамино-К зависимых факторов.

Внутричерепные кровоизлияния. По локализации кровоизлияния могут быть:

— эпидуральными,

— субдуральными,

— внутрижелудочковыми,

— субарахноидальными,

— внутримозговыми,

— смешанными.

Остановимся вначале на общих клинических симптомах, характерных для всех перинатальных поражений головного мозга.

Клиническое течение перинатальных энцефалопатий подразделяется на 3 основных периода: острый (первый месяц жизни ребенка), восстановительный (выделяют ранний — до 4-5 мес, и поздний — до 1 года, у недоношенных — до 2 лет) и остаточные явления (или последствия) — патология у ребенка за пределами двухлетнего возраста.

В остром периоде по степени выраженности выделяют:

• легкая форма энцефалопатии, отражающая  преходящие нарушения гемоликвородинамики;
• средне–тяжелая энцефалопатия, морфологическим субстратом которой преимущественно являются отечно–геморрагические изменения в мозге;
• тяжелая форма, характерная для отека или ишемии головного мозга и массивных кровоизлияний.

Для оценки  степени тяжести асфиксии и выраженности нарушений гемоликвородинамики вследствие нее у ребенка в первые минуты жизни может быть использована шкала Апгар, хотя у недоношенных детей она может быть использована лишь условно.

В остром периоде выделяются следующие основные клинико–неврологические синдромы:

• повышения нервно–рефлекторной возбудимости,
• судорожный,
• гипертензионно–гидроцефальный,
• синдром вегето–висцеральных нарушений,
• синдром угнетения,
• коматозный синдром.

У многих детей отмечается  сочетание указанных синдромов; для недоношенных характерна смена ведущего синдрома на протяжении первого месяца жизни, для них также характерно преобладание общемозговых симптомов без выраженных локальных симптомов.

Основные проявления синдрома повышенной нервно–мышечной возбудимости — это: усиление спонтанной двигательной активности,  поверхностный сон,, немотивированный плач, оживление врожденных и сухожильных рефлексов, мышечная дистония, частый тремор конечностей и подбородка. Более выраженными симптомами данного синдрома являются судороги, судорожная готовность.

Повышенная возбудимость у детей может сопровождать гипертензионно–гидроцефальный синдром, для которого характерно нарастание окружности головы за 1 неделю более, чем на 1 см., раскрытие стреловидного шва более, чем на 0,5 см, увеличение размеров родничка, раскрытие других швов черепа. Постепенно нарастает выраженность симптома Грефе («заходящее солнце»), появляется нистагм, сходящееся косоглазие, спонтанный рефлекс Моро, вздрагивания, соматовегетативные нарушения — срыгивания, рвота, «мраморность», сердечная аритмия и т.д.

Синдром угнетения проявляется вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной двигательной активности, мышечной гипотонией, гипорефлексией. На фоне общего угнетения могут отмечаться периоды двигательного возбуждения, соматовегетативные нарушения, также могут отмечаться бульбарные и псевдобульбарные нарушения.

Коматозный синдром является как бы крайней степенью синдрома угнетения и  наблюдается при очень тяжелых поражениях мозга. Клиника такова: кома, мышечная атония, глаза и рот часто открыты, редкое мигание, «плавающие» глазные яблоки. Выражены полисистемные соматические нарушения: аритмия дыхания и пульса, брадикардия, артериальная гипотония, вялая перистальтика, задержка мочеотделения, метаболические нарушения.

Синдром вегето–висцеральных нарушений, как правило, сочетается с одним из вышеперечисленных синдромов. Наиболее часто он проявляется  дискинезией желудочно–кишечного тракта (задержка стула, метеоризм, усиленная перистальтика, желудочно–пищеводный рефлюкс).

Теперь остановимся на каждом из видов кровоизлияний подробнее.

Эпидуральные кровоизлияния возникают  из сосудов надкостницы вследствие перелома или трещины костей свода черепа. Располагаются между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой, как правило, сочетаются с наружной кефалогематомой. В клинике после «светлого промежутка» от 3 до 6 часов развивается синдром сдавления мозга — резкое беспокойство, мидриаз на пораженной стороне, судороги чаще клонико-тонического характера, гемипарез на противоположной стороне, брадикардия, брадипноэ вплоть до асфиксии,  снижение артериального давления. Лечение нейрохирургическое.

Субдуральные кровоизлияния всегда имеют травматическую природу. Источником их являются вены, впадающие в верхний сагиттальный синус, сосуды мозжечкового намета. Супратенториальные  субдуральные кровоизлияния характеризуются нарастанием гипертензионно–гидроцефального синдрома через 2-4 дня «светлого промежутка», мидриазом на пораженной стороне, стойкой девиацией глазных яблок в сторону поражения, гемипарезом на противоположной стороне, судорогами, комой, выбуханием и пульсацией родничков, брадикардией, нарушением терморегуляции.

При нераспознанной гематоме через 7-10 дней происходит ее инкапсуляция с последующей атрофией мозговой ткани. Лечение нейрохирургическое. Субтенториальные субдуральные кровоизлияния  (кровоизлияния в заднюю черепную ямку) характеризуются особой тяжестью. С момента рождения нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригидность затылочных мышц, анизокория, стойкое отведение глаз в сторону, грубый нистагм, тонические судороги. Прогрессируют брадикардия, расстройство дыхания, вялость, гипо- и арефлексия, расстройство сосания и глотания.

Тяжесть и прогноз определяются своевременностью диагностики и нейрохирургического лечения. Возможен благоприятный исход, но с последующим появлением гидроцефалии, минимальной мозговой дисфункции.

Лечение: поверхностная субдуральная гематома дает благоприятный исход, если своевременно произведен субдуральный прокол, удалена кровь и снижено внутричерепное давление. Хирургическое лечение необходимо, если прокол неэффективен.

Разрыв мозжечкового намета составляет 90-93% смертельных родовых травм. может быть одно- и двусторонним, полным и неполным (разрывается только верхний листок, излившаяся кровь при этом располагается супратенториально), при полном — супра- и и инфратенториально (в средней и задней черепной ямках). Субдуральные кровоизлияния в средней черепной ямке наблюдаются также при разрывах нижних мозговых вен, впадающих в поперечный синус, разрывах поперечного синуса. Субдуральные кровоизлияния, располагающиеся на своде мозга и в верхней продольной щели, обусловлены разрывом серпа (2,5-8% смертельных родовых травм), верхних мозговых вен, впадающих в верхний сагиттальный синус. Особенно массивные субдуральные кровоизлияния в продольной щели мозга бывают при разрыве большой вены мозга (вены Галена). При этом  возникают также субарахноидальные кровоизлияния, а в случае затекания крови в желудочки мозга — внутрижелудочковые. Если кровоизлияния массивные, смерть наступает интранатально или вскоре после рождения. При субдуральных кровоизлияниях  кровь может затекать под твердую мозговую оболочку спинного мозга, а из желудочков —  в спинномозговой канал.

Рис. 1 Субдуральная гематома.

Внутрижелудочковые и перивентрикулярные кровоизлияния чаще диагностируются у глубоко недоношенных и у доношенных, но незрелых  детей, у детей с задержкой внутриутробного развития, от матерей с сопутствующим сахарным диабетом. Большой удельный вес в этой группе составляют новорожденные, перенесшие хроническую внутриутробную гипоксию с 26 по 34 неделю. В этот период при нормальном развитии в перивентрикулярной зоне функционирует значительная сосудистая система, которая в дальнейшем рудиментируется. Если на данном этапе беременности возникают осложнения, формируется перивентрикулярное кровоизлияние, которое усугубляется вторичными механическими факторами в родах.

Кровоизлияния, как правило, симметричные, локализуются в эпендиме наружной стенки боковых желудочков, в зародышевом слое хвостатого ядра, чаще в бороздке между хвостатым бугром и зрительным бугром. Локализация кровоизлияний именно в этой области анатомическими особенностями. В этой зоне располагается хорошо васкуляризованная зародышевая кора, сосуды имеют тонкие стенки, выстланы одним слоем эндотелия и не защищены окружающими тканями. В связи с этим при повышении внутримозгового или артериального давления, венозном застое крови легко возникают диапедезные субэпендимальные кровоизлияния. Способствует этому и особое кровообращение мозга в этой области, где имеется своя венозная сеть, причем все оттекающие отсюда вены впадают  в одну центральную вену под острым углом, в результате чего легко возникают нарушения кровотока. Разрушение эпендимы приводит к прорыву крови в желудочки мозга. Причиной ВЖК может быть и затекание крови в желудочки мозга при наличии массивных субарахноидальных кровоизлияний.

Возникновению СЭК/ВЖК способствуют дыхательная недос­та­точ­ность, дача кислорода под высоким давлением, применение бикарбонатов с лечебной целью. Наиболее часто ВЖК наблюдаются у ослабленных детей с выраженным СДР.

Эти кровоизлияния могут быть острыми и подострыми. Для первых характерны нарастающие в сроки от нескольких минут до 2-3 суток анемия, диффузная мышечная гипотония, тремор, тонические судороги, пронзительный крик, угнетение сосания и глотания, глазодвигательные расстройства (открытые глаза, парез взора, вертикальный нистагм). При перемене положения тела отмечается резкое ухудшение состояния. Подострое течение внутри- и перивентрикулярных кровоизлияний наблюдается при наличии постнатальных причин гипоксии (РДСН, пневмонии). Для них характерны повторные апное,  мышечная гипер- или гипотония, гипо­рефлексия, стойкие «глазные» симптомы (нистагм, Грефе, «заходящего солнца», косоглазие), псевдобульбарные расстройства. Судорожный  синдром наблюдается реже, чем при остром течении. Избыточное кровенаполнение мозга с увеличением венозного давления характеризуется выбуханием и напряжением родничков.

Лечение: складывается из лечения острой фазы и контроля за постгеморрагическим расширением желудочков.

Лечение острой фазы следует проводить при соблюдении температурного режима и режима вентиляции. Необходимо максимально поддерживать мозговой кровоток (оно осуществляется внутривенным введением жидкости  и одновременным снижением внутричерепного давления).

Лечение развивающейся гидроцефалии заключается в применении люмбальной пункции с целью удаления избыточной крови. Назначают диакарб (50-60 мг/кг/сут), фуросемид по 1 мг/кг/сут и другие препараты, снижающие продукцию спинномозговой жидкости. При неэффективности применения препаратов, снижающих внутричерепное давление, показано оперативное лечение: шунтирование.

 Рис.2. Внутрижелудочковое кровоизлияние.

Субарахноидальные кровоизлияния. Обусловлены нарушением целостности  менингеальных сосудов гипоксического или, при сочетании с субдуральными кровоизлияниями, травматического характера. Локализация их разнообразна. Кровь, осевшая на оболочках мозга при этих кровоизлияниях, вызывая асептическое воспаление, приводит к рубцово-атрофическим изменениям в мозге и оболочках с последующим нарушением ликвородинамики.

Для клиники характерны сочетания менингеального, гипертензионного и гидроцефального синдромов. Преобладают возбуждение, гиперестезия, двигательное беспокойство, усиление рефлексов, мышечный гипертонус, мозговой крик, открытые глаза. При выраженности гипертензионно–гидроцефального синдрома присоединяются запрокидывание головы, ригидность затылочных мышц, выбуханием швов и родничков, нарастание окружности головы. В соматическом статусе — желтуха, значительная потеря массы тела.

Особенностью течения внутричерепных родовых травм у недоношенных являются доминирование у них признаков дыхательных расстройств, синдрома угнетения. Часто заболевание протекает мало- или бессимптомно.

Лечение:

1)   коррекция метаболических нарушений

2)   люмбальная пункция с целью удаления крови

3)   антибактериальная терапия при наличии «реактивного» менингита

4)   дегидратация при наличии симптомов повышения внутричерепного давления

5)   при отсутствии эффективности проводимой консервативной терапии и прогрессирования гидроцефалии — шунтирование.

Рис.3 Субарахноидальное кровоизлияние (основание мозга).

Внутримозговые кровоизлияния. При диапедезных кровоизлияниях клиника маловыразительна — снижение мышечного тонуса, вялость, адинамия, нистагм, страбизм, симптом Грефе, фокальные судороги.

При обширных кровоизлияниях состояние тяжелое, обусловлено отеком мозга, — мышечная гипотония, судороги, очаговые двигательные расстройства, крупно–размашистый тремор, слабый стон, сонливость, брадикардия.

Лечение. Щадящий режим (абсолютный покой, исключение травмирующих манипуляций, согревание, кормление через зонд до 3-4 дня жизни), оксигенотерапия.

Рис.4. Внутримозговые кровоизлияния

Важное место в диагностике можно и нужно уделять полноценному сбору анамнеза, не меньшее значение имеет осмотр новорожденного и оценка его неврологического статуса. Из вспомогательных методик в последние годы важное значение приобрело ультразвуковое сканирование головного мозга через большой родничок — нейросонография —  она позволяет в динамике оценить характер кровоизлияний или участков ишемии мозга, величину желудочков, нарушение мозгового кровотока, таким образом позволяет более объективно судить о наличествующей патологии, помогает  дифференцировать лечение и контролировать его. Однако, возможности УЗИ–исследования достаточно ограничены и трактовка их бывает достаточно субъективна. Более детальную информацию дает ядерно–магнитный резонанс или компьютерная томография, однако, это могут себе позволить лишь крупные клиники.

Лечение. Общими направлениями лечения острого периода перинатальных внутричерепных кровоизлияний являются:

• средства антигеморрагического направления (викасол, этамзилат,  криопреципитат, кровь),
• снижающие отек головного мозга (лазикс, сернокислая магнезия, плазма),
• противосудорожные препараты (ГОМК, реланиум, сернокислая магнезия), анальгезирующие средства (анальгин, дроперидол).

Для лечения гипертензионно–гидроцефального синдрома используют диакарб (0,05 мг/кг в сутки) в сочетании с панангином, выбирается соответствующая схема лечения (3 дня прием, 1-2 дня перерыв), также определяется продолжительность курса лечения.

В группе патогенетических средств в последние годы широко используются препараты, улучшающие энергетическое обеспечение мозга, стимулирующие  анаболические процессы, улучшающие мозговой кровоток (энце­фа­бол, циннаризин, сермион, кавинтон, мидокалм). При назначении этих пре­паратов большинство специалистов ориентируется на тяжесть поражения.

Дети, пережившие острый период перинатальных кровоизлияний, нуждаются в дальнейшей тщательной реабилитации, включающей препараты ноотропного ряда, сосудистые препараты, препараты, улучшающие метаболизм мозга, также большое внимание следует уделять лечебной физкультуре и массажу. Подробно на реабилитации таких детей останавливаться нет смысла, так как это отдельная достаточно большая тема.

ППЦНС у новорожденных: причины и разновидности состояния

Перинатальное поражение центральной нервной системы (МКБ-10 – G00-G99) и патоморфологические состояния головного мозга новорожденных являются результатом вмешательства патогенного агента в текущий процесс развития поврежденной области. Окончательной морфологии способствуют реактивные и репаративные изменения в сочетании с продолжением гистогенетического развития.

Важность детальных знаний о внутриутробных и перинатальных повреждениях головного мозга и ППЦНС у детей значительно возросла в последние годы в связи с развитием интенсивной терапии патологических новорожденных, пренатальной ультразвуковой диагностики. Диагноз ППЦНС у ребенка – это осложняющий фактор его дальнейшего развития, составляющий важную часть педиатрии и неврологии. Патологии ЦНС – это фактор риска ряда других болезней, в частности, рассеянного склероза.

Гипоксическая ишемическая энцефалопатия новорожденных (ГИЭ)

ГИЭ – это наиболее распространенное патологическое обнаружение в мозге новорожденных. Заболевание происходит внутриутробно, внутриматочно и послеродово. Оно вносит значительный вклад в процент смертей новорожденных, в различные формы двигательного и психологического нарушения.

Гипоксическая ишемическая энцефалопатия связана с целым рядом причин, среди которых:

• преждевременное отделение плаценты;
• компрессия пуповины;
• непрогрессирующие роды;
• травма ЦНС при родах;
• аномалии верхних дыхательных путей;
• аспирация околоплодных вод;
• пневмоторакс;
• врожденная диафрагмальная грыжа;
• трахео-эзофагеальная фистула;
• пневмония надпочечников и другие факторы.

Повреждение мозговой коры

Повреждение коры при ГИЭ в основном отмечается у зрелых новорожденных. Зрелая кора требовательна к снабжению кислородом. Типичный для расстройства ламинарный некроз III-V слоя, где нейроны имеют высокую метаболическую активность. Очаговый некроз распространен в области деления нижних желобков мозга. Полный некроз поражает кору по всей высоте. После некроза возникает репаративный астроцитоз, извилины сужаются, становятся нерегулярными (улегирия).

Повреждение белого вещества

Наиболее типичное состояние – перивентрикулярная лейкомаляция. Это небольшие транзиторные инфаркты, расположенные вокруг боковых желудочков примерно в 0,5 см от стенки. Они находятся в зоне деления между центростремительными и центробежными артериями белого вещества. Редко располагаются вокруг межжелудочкового отверстия и затылочного угла боковой камеры. Инфаркты могут быть множественными, распределяться по большей части белого вещества полушарий.

Небольшой некроз излечивается глиальным рубцом, после объемного остаются псевдокисты.

Некроз – это тяжелая форма гипоксического повреждения (градус III). При легкой гипоксии избирательно затрагивается часть глии и меньшее количество аксонов, заживление приводит к гипоплазии белого вещества. Легкая гипоксия вызывает только отек белого вещества (градус I), обратимое изменение.

Повреждение базальных ганглиев

Повреждение базальных ганглиев (таламус, стриатум, бледный шар) в основном сопутствует повреждению коры. Некроз залечивается астроглиальным рубцом с атипичными процессами миелинизации нервных волокон и астроглии. Макроскопически поврежденные участки уменьшены, нерегулярно мраморизованы.

Повреждение ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга

Повреждение ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга сопровождается серьезными изменениями в коре и подкожной клетчатке. Избирательно гипоксическое повреждение возникает после одного случая асфиксии повышенной тяжести, связанной с кратковременной остановкой сердца.

В части нейронов в мосте, в продолговатой части, базальном ядре и в ядрах четверохолмия происходит регрессия и некроз. Если новорожденный выживает, следует астроглиоз, ствол мозга уменьшается, становится жестким. Ишемическое повреждение нейронов спинного мозга связано с остановкой сердца. В мозжечке зернистый слой более чувствителен к гипоксии, чем слой клеток Пуркинье.

В генезе некроза имеется общая гипоксия, сдавливание позвоночных артерий при экстремальном положении головы во время родов.

Понтосубикулярный некроз

Понтосубикулярные некрозы косвенно связаны с ГИЭ. Они вызваны реализацией терапевтической гипероксии при лечении гипоксических состояний. Это избирательные некрозы нейронов моста, базальных ядер и субикулума. После заживления развивается глиоз.

Очаговые и многоочаговые гипоксически-ишемические изменения

Очаговые и многоочаговые гипоксически-ишемические изменения возникают при блокировке отдельных мозговых артерий. В соответствующей артерии происходит инфарктоподобный некроз с последующим образованием псевдокисты. Степень изменений зависит от размера заблокированных сосудов (от небольшого очага в 1-5 мм до возможного поражения всей доли).

Причины блокировки бывают пренатальными и постнатальными, включающими:

• изоиммунную тромбоцитопению;
• эмболию плаценты;
• тромбоэмболию из закрывающегося артериального протока;
• артериальную диссеминированную внутрисосудистую коагуляцию;
• тромбоз при лептоменингите, характерном, как для раннего постнатального периода, так и для более позднего детского возраста (грудничков).

Поздние последствия ГИЭ

Дальнейшее развитие выживших детей, последствия перинатального поражения ЦНС зависят от степени и расположения острого повреждения. После заживления острой фазы более поздние хронические состояния проявляются психомоторной отсталостью. С клиническими данными коррелируют следующие морфологические состояния:

• Минимальные поражения головного мозга. Они не имеют достоверно определенной морфологии. При непрерывном исследовании головного мозга в коре можно обнаружить небольшие глиальные шрамы или очаговые нарушения, крошечные астроглиальные шрамы в белом веществе в количестве до 25%.
• Улегирии. Изначально представляют собой нормально сформированные извилины, вторично нерегулярно загибаемые и сужаемые. Изменение может быть отмечено на отдельных извилинах, но также нарушение может затронуть большую часть поверхности полушария. Улегирия распространена в области парасагитального деления. Нейроны отсутствуют, извилины превращаются в глиофиброзный рубец.
• Гидранэнцефалия. Одно или оба полушария замещаются тонким глиомезенхимальным слоем. Патология возникает после обширного разрушения незрелых полушарий мозга.
• Гипоплазия белого вещества. Представляет собой диффузное уменьшение объема белого вещества. Возникает после полной длительной гипоксии недоношенных новорожденных из-за множественного очагового некроза и диффузного повреждения незрелой глии.
• Псевдокисты. Возникают после заживления более крупных некрозов; одиночные являются последствием окклюзии одной артерии, множественные – результатом многоочаговой кистозной энцефалопатии. Полушария, иногда и базальные ганглии, пронизаны многочисленными нерегулярными, часто взаимно связывающимися клетками, разделенными щелями глиофиброзной ткани. Нейроны исчезают. Осложнение является результатом тяжелой диффузной гипоксии или множественной окклюзии сосудов.

Дефекты развития ЦНС

На мальформации приходится 19% причин перинатальной смертности, из которых за 50-70% отвечают дефекты развития ЦНС, представляющие непосредственную угрозу жизни.

Мальформация может иметь морфологическое проявление только в ЦНС; но часто одновременно поражаются другие системы (кожа, кости, мышцы, паренхиматозные органы).

Развитие ЦНС можно разделить на 5 периодов:

• Период дорсальной индукции (3-4 недели внутриматочного развития).
• Период вентральной индукции (5-6 неделя внутриутробного развития).
• Нейробластический период – глиобластная пролиферация (2-6-месячный внутриматочный период).
• Период локальной дифференцировки клеток (с 5-го внутриутробного месяца, продолжение в постнатальном периоде).
• Период миелинизации (с 7-го внутриутробного месяца до постнатального периода).

Большинство обнаружений можно надежно отнести к отдельным периодическим группам.

Дефекты, возникающие в период дорсальной индукции

К этой группе перинатальных поражений ЦНС у новорожденных относятся следующие расстройства:

• Тотальный краниосхиз. Это полный дефект закрытия нервной трубки. Нейрокраниум отсутствует, позвоночный канал частично или полностью расщеплен. Мозга нет (анэнцефалия), лицевая часть навязывает прямо на укороченную грудь. Глаза обращены краниально (ураноскопия), основание черепа покрыто сосудистой мембраной (область нейроаскулозы), проходящей периферически в коже.
• Энцефалоцеле. Нейрокраниальный дефект, связанный с пролапсом оболочек и мозга. Макроскопически он имеет вид сферической формы диаметром несколько сантиметров, покрыт кожей на поверхности. Из-за дефекта прогибается жесткая оболочка и часть мозга, прогиб только жесткой оболочки встречается реже.
• Рахишизис. Это дефект закрытия позвоночного канала. Расстройство часто связано с краниосхизом. Спинная расщелина может быть полной или ограниченной.
• Порок развития мозжечка. Это заболевание в основном является частью более сложных пороков развития мозга. Агенезия встречается редко. Гипоплазия может поражать весь мозг или его часть (черви мозжечка, полушария).

Дефекты, возникающие в период вентральной индукции

Эта группа ППЦНС у новорожденных включает такие патологии, как голопрозэнцефалия и менее выраженный лицевой дисморфизм.

Голопрозэнцефалия

Это дефект с характерной комбинацией аномалий головного мозга и головы. Это хромосомный дефект, чаще встречающийся у диабетических матерей. Руководящей основной диагноза являются лицевые аномалии:

• циклопия – наличие только одной орбиты и одного глазного яблока, отсутствие носовой полости;
• орбиты, расположенные близко друг к другу, имеют этмоцефалию (гипотелоризм), в небольшой носовой полости отсутствует перегородка;
• премаксилярная агенезия характеризуется гипотелоризмом, плоским носом, средним расщеплением верхней губы и верхней челюсти.

Менее выраженный лицевой дисморфизм

Это смешанные аномалии, такие как гипотелоризм, гипертелоризм, очень плоский нос, односторонние и двусторонние расщелины лица.

Дефекты, возникающие в период нейробластической пролиферации

Группа пролиферативных нарушений включает дефекты, вызванные уменьшенной, чрезмерной или нетипичной пролиферацией зародышевых слоев мозга, незрелого белого или серого вещества. В эту группу входят первичные изменения размера мозга (макроцефалия и микроцефалия), состояния, характеризующиеся чрезмерной пролиферацией некоторых компонентов ткани (нейрокутанные синдромы).

Микроцефалия

Мозг уменьшается по сравнению с нормой (менее 2 стандартных отклонений от нормы), но все анатомические компоненты создаются пропорционально. Признаки предшествующего повреждения отсутствуют (послевоспалительные состояния, гипоксия, пороки развития). Предположительное время появления патологии – 2-4-й внутриматочный месяц.

В симптоматике нет значительных изменений моторики, интеллект обычно снижен. В анамнезе течения беременности присутствует фенилкетонурия, применение противоэпилептических препаратов, гиперавитаминоз А, вирусная инфекция, этилизм.

Микроцефалия также является частью ряда хромосомных синдромов.

Макроцефалия

Это гетерогенная группа с общим признаком – большим мозгом, в котором пропорционально созданы все анатомические компоненты. Клинически регистрируется снижение интеллекта. При церебральном гигантизме макроцефалия связана с общим ускоренным ростом в детстве (большие руки, ноги, челюсть, долихоцефалия, нормальный или слегка сниженный интеллект). В отдельных случаях этиология совершенно неясна.

Повреждение мозга в процессе дифференцировки клеток и миелинизации

С 5-го внутриутробного месяца все анатомические части мозга уже четко сформированы. Поражение проявляется нейродинамичными нарушениями, регрессивными изменениями и последующим глиальным рубцеванием. Кроме того, каждое повреждение изменяет процесс миелинизации, развивающийся преимущественно постнатально. Процессу миелинизации препятствуют также метаболические заболевания и воспаления.

Перинатальная травма ЦНС и внутричерепное кровоизлияние

Роды всегда связаны с риском травмы головы и позвоночника у новорожденных. Обычно травмы вызываются диспропорцией между размером головы и шириной родового канала, патологическим положением плода в матке, использованием щипцов и другими факторами. Существует ряд типичных состояний при травмах головы:

• Родовая опухоль. Скопление серозного геморрагического транссудата между сухожильным шлемом и надкостницей. Симптомы включают отек кожи и подкожной клетчатки, диаметром около 6 см, возникающие в месте налегания головы на шейку матки. В патологическом положении плода родовая опухоль может находиться в другом положении. Отек исчезает через 24 часа после родов.
• Кефалогематома. Это субпериостальная гематома над выпуклостью плоских черепных костей. Размер варьируется от 1 см до размера теннисного мяча. Отек не распространяется за край пораженной кости.
• Отступ черепной кости. Это вдавливание гибкой плоской кости черепа новорожденного, диаметром 3-4 см. Внутри кости обычно присутствует трещина.
• Переломы плоской кости имеют форму щелей, идущих радиально и периферически от приподнятой части кости. Часто встречается сочетание с кефалогематомой.
• Остеодиастаз затылочной кости. У новорожденного затылочная кость состоит из 4 частей, связанных синхондрозом. При сдвиге синхондроза может произойти разрыв синусов твердой мозговой оболочки и повреждение ствола мозга.
• Деформация головы. Приблизительно сферическая форма зрелой головки плода в процессе рождения несколько расширяется цилиндрически. В узких родовых путях деформация чрезмерна, края плоских костей движутся друг над другом, повышая риск травмы мозга.

Субарахноидальное кровотечение

Субарахноидальное кровотечение в форме небольших очагов диаметром 1-10 мм является отдаленным признаком гипоксической энцефалопатии и сепсиса. Объемные субарахноидальные гематомы являются частью крупных желудочковых гематом.

Кровотечение в желудочки головного мозга

Это частое нахождение у недоношенных новорожденных. Как правило, желудочковая система заполнена свернувшейся кровью, кровоток продолжается через ромбовидное отверстие в субарахноидальное пространство. Чаще всего кровью заполнена только одна боковая камера. Источник гематомы в основном представлен треснувшей субэпендимальной гематомой, депонированной в клеточном перивентрикулярном зародышевом слое.

У доношенных новорожденных желудочковые гематомы исключены.

Повреждение спинного мозга и головного мозга

Эти расстройства всегда являются частью травмы позвоночника. Наиболее распространенное изменение вокруг спинного мозга – эпидуральная гематома. Если она объемная, то может повредить спинной мозг, стать источником затрудненного дыхания новорожденного. Механическое повреждение спинного мозга происходит во время сильного вытяжения при непрогрессивных родах и после использования щипцов.

Лечение

В большинстве случаев для предотвращения серьезных последствий перинатального поражения требуется сердечно-легочная реанимация сразу после рождения и других необходимых действий для обеспечения стабильного состояния и минимизации произошедшего поражения. После успешной реанимации и первичных восстановительных действий у младенца, рожденного после 36-й недели беременности, прекращается нагревание, происходит переход к некоторым из контролируемых методов охлаждения.

Кроме того, необходимо стабилизировать дыхательную активность путем ведения искусственной вентиляции легких. Компенсирование кровяного давления, сердечной недостаточности, регулирование сердечного ритма и капиллярного возврата обеспечивает стабилизацию сердечно-сосудистой системы. В соответствии с лабораторными результатами, измерениями уровня глюкозы в крови, ионограммой стабилизируется внутренняя среда, назначаются соответствующие лекарства (один из используемых препаратов – Кортексин).

Путем выведения жидкости, применения диуретиков достигается противоотечный эффект. При развитии судорожной мышечной активности, под наблюдением невролога назначается противосудорожная терапия (Диазепам, Фенобарбитал) и массажи. Цель такого лечения состоит в достижении полного исчезновения или, как минимум, облегчении судорог.

В зависимости от фактической зрелости и уязвимости структур головного мозга, вследствие гипоксии или ишемии, происходит их повреждение в различной степени. Возбуждающие аминокислоты, активация NMDA-рецепторов с последующим рефлюксом кальция в клетки также играют ключевую роль. При отсутствии энергетической активности нервной клетки это состояние приводит к ее гибели. NMDA-рецептор – это распространенный нейромедиатор (N-метил D-аспартар). Носитель NMDA имеет интересную особенность: он отвечает за создание следов памяти в мозге, особенно в центре памяти (гиппокампе).

В некоторой степени блокировать активацию NMDA-рецептора можно путем применения магния в форме уколов ввиду его нейропротекторного эффекта.

Нет необходимости лечить ППЦНС у новорожденных с использованием всех указанных выше мер. При определении подходящего терапевтического подхода следует учитывать общее состояние ребенка, сроки беременности, на которых он родился, наличие других сопутствующих расстройств. Также необходимо следить за серьезностью гипоксии, ее проявлениями.

Для проведения контролируемой гипотермии существуют точные критерии. Этот метод предназначен исключительно для доношенных детей. Он проводится только в специализированных отделениях интенсивной терапии и реанимации, которые оснащены для этой операции не только технически, но и профессионально подготовленным персоналом.

Прогноз перинатального поражения ЦНС довольно сложен. Существуют определенные взаимосвязи между типичными случаями и дальнейшим развитием заболевания, что, несомненно, влияет на нейромоторное состояние, психическое, эмоциональное и интеллектуальное развитие ребенка. Поэтому необходимо уделять большое внимание надлежащему лечению, дополнять его реабилитационной и педагогической психологической помощью (дизартрия, нарушение когнитивных способностей). После правильной терапии много детей могут жить нормальной жизнью. Но без лечения прогрессирующее заболевание редко не приводит к смерти.

Перинатальные поражения центральной нервной системы ппцнс что это такое

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) — собирательный диагноз, подразумевающий нарушение функции или структуры головного мозга различного происхождения, возникающее в перинатальный период.

К перинатальному периоду относятся антенатальный, интранатальный и ранний неонатальный периоды.

Антенатальный период начинается на 28 неделе внутриутробного развития и оканчивается началом родового акта.

Интранатальный период включает в себя непосредственно сам акт родов от начала родовой деятельности до рождения ребенка.

Ранний неонатальный период соответствует первой неделе жизни ребенка и характеризуется процессами адаптации новорожденного к условиям внешней среды.

СОВРЕМЕННЫЕ ВЗГЛЯДЫ

В современной международной классификации болезней (МКБ-10) диагноз «перинатальная энцефалопатия» не применяется. Но учитывая установившуюся в нашей стране традицию, а, также имеющиеся трудности в ранней и точной диагностике характера перинатальных поражений головного мозга этот «диагноз» еще продолжает применяться у детей в возрасте до 1 года жизни с различными нарушениями двигательной, речевой и психической функций.

В последние годы произошло значительное улучшение диагностических возможностей детских медицинских учреждений. С учетом этого диагноз перинатального поражения головного мозга может ставиться только до конца периода новорожденности, после 1 месяца жизни ребенка невролог должен определить точный характер и степень поражения центральной нервной системы, спрогнозировать дальнейшее течение заболевания, обнаруженного у ребенка и определить тактику лечения, либо снять подозрение на заболевание мозга.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По своему происхождению и течению все поражения головного мозга перинатального периода условно можно разделить на гипоксически-ишемические, возникающие вследствие недостатка поступления кислорода в организм плода или его утилизации во время беременности (хроническая внутриутробная гипоксия плода) или родов (острая гипоксия плода, асфиксия), травматические, чаще всего обусловленные травматическим повреждением головки плода в момент родов и смешанные, гипоксически-травматические поражения центральной нервной системы.

В основе развития перинатальных поражений центральной нервной системы лежат многочисленные факторы, влияющие на состояние плода в течение беременности и родов и новорожденного в первые дни его жизни, обуславливающие возможность развития различных заболеваний как на 1 году жизни ребенка, так и в более старшем возрасте.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ

Причины, влияющие на возникновение перинатальных поражений центральной нервной системы.

1. Соматические заболевания матери с явлениями хронической интоксикации.
2. Острые инфекционные заболевания или обострение хронических очагов инфекции в организме матери в период беременности.
3. Нарушение питания и общая незрелость беременной женщины.
4. Наследственные заболевания и нарушения обмена веществ.
5. Патологическое течение беременности (ранние и поздние токсикозы, угроза прерывания беременности и пр.).
6. Вредные воздействия окружающей среды, неблагоприятная экологическая обстановка (ионизирующее излучение, токсические воздействия, в том числе при применении различных лекарственных веществ, загрязнение окружающей среды солями тяжелых металлов и промышленными отходами и пр.).
7. Патологическое течение родов (стремительные роды, слабость родовой деятельности и пр.) и травмы при применении родового пособия.
8. Недоношенность и незрелость плода с различными нарушениями его жизнедеятельности в первые дни жизни.

Антенатальный период

К повреждающим факторам антенатального периода относят:

1. внутриутробные инфекции
2. обострения хронических заболевании будущей матери с неблагоприятными изменениями метаболизма
3. интоксикации
4. действие различных видов излучения
5. генетическая обусловленность

Имеет большое значение и невынашивание беременности, когда ребенок рождается недоношенным или биологически незрелым вследствие нарушения внутриутробного развития. Незрелый же ребенок в большинстве случаев еше не готов к процессу родов и при родовых нагрузках получает значительные повреждения.

Необходимо обратить внимание на то, что в первом триместре внутриутробной жизни закладываются все основные элементы нервной системы будущего ребенка, а формирование плацентарного барьера начинается лишь с третьего месяца беременности. Возбудители таких инфекционных заболеваний, как токсоплазмоз. хламидиоз, листереллез, сифилис, сывороточный гепатит, цитомегалия и др., проникнув через незрелую плаценту из организма матери, глубоко повреждают внутренние органы плода, и в том числе формирующуюся нервную систему ребенка. Эти повреждения плода на данной стадии его развития генерализованные, но в первую очередь страдает центральная нервная система. В последующем, когда плацента уже сформировалась и достаточно эффективен плацентарный барьер, воздействия неблагоприятных факторов уже не приводят к формированию пороков развития плода, но могут вызвать преждевременное рождение, функциональную незрелость ребенка и внутриутробную гипотрофию.

В то же время есть факторы, которые могут неблагоприятно повлиять на развитие нервной системы плода в любом периоде беременности и даже до нее, влияя на репродуктивные органы и ткани родителей (проникающая радиация, употребление спиртных напитков, тяжелые острые интоксикации).

Интранатальный период

К интранатальным повреждающим факторам относят все неблагоприятные факторы процесса родов, неизбежно сказывающиеся на ребенке:

1. длительный безводный период
2. отсутствие или слабая выраженность схваток и неизбежная в этих случаях стимуляция
3. родовой деятельности
4. недостаточное раскрытие родовых путей
5. стремительные роды
6. применение ручных родовспомогательных приемов
7. кесарево сечение
8. обвитие плода пуповиной
9. большая масса тела и размеры плода

Группой риска в отношении интранатальных повреждений являются недоношенные дети и дети с малой или слишком большой массой тела.

Необходимо отметить, что интранатальные повреждения нервной системы в большинстве случаев не касаются непосредственно структур головного мозга, но их последствия в дальнейшем постоянно влияют на деятельность и биологическое созревание развивающегося мозга.

Постнатальный период

Рассматривая постнатальный период, можно отметить, что здесь в генезе повреждений центральной нервной системы наибольшую роль играют

1. нейроинфекции
2. травмы

ПРОГНОЗ И ИСХОДЫ

У ребенка с диагнозом перинатального поражения головного мозга после 1 месяца жизни врач в состоянии определить прогноз дальнейшего развития ребенка, который может характеризоваться как полным выздоровлением или развитием минимальных нарушений центральной нервной системы, так и тяжелыми заболеваниями, требующими обязательного лечения и наблюдения у невропатолога.

Основные варианты последствий перинатального поражения центральной нервной системы и детей раннего возраста:

1. Полное выздоровление
2. Задержка психического, моторного или речевого развития ребенка
3. http://www.neuronet.ru/bibliot/b004/n63.html (минимальная мозговая дисфункция )
4. Невротические реакции
5. Церебрастенический (посттравматический) синдром
6. Синдром вегетативно-висцеральной дисфункции
7. http://www.neuronet.ru/epilepsy/index.htm
8. Гидроцефалия
9. Детский церебральный паралич

У детей с последствиями перинатального поражения головного мозга в более старшем возрасте часто отмечаются нарушения адаптации к условиям внешней среды, проявляющиеся различными нарушениями поведения, невротическими проявлениями, синдромом гиперактивности, астеническим синдромом, школьной дезадаптацией, нарушением вегетативно-висцеральных функций и пр.

Учитывая недостаточно высокую медицинскую грамотность населения и дефицит детских неврологов в течение особенно первого года жизни такие дети не получают полноценной реабилитации.

Практика работы воспитателей и педагогов дошкольных учреждений и начальных классов школ свидетельствует о том, что за последние годы резко возросло число детей с дефектами речи, недостатками внимания, памяти, повышенной отвлекаемостью и умственной утомляемостью. У многих из таких детей обнаруживаются нарушения социальной адаптации, дефекты осанки, аллергодерматозы, различные дисфункции желудочно-кишечного тракта и дисграфии. Спектр указанных нарушений довольно широк, разнообразен, а «набор» дефектов у каждого отдельно взятого ребенка индивидуален.

Необходимо сразу же заметить, что при своевременной диагностике в раннем детском возрасте имеющиеся нарушения, в первую очередь нервной системы, в подавляющем большинстве случаев могут быть практически полностью устранены коррекционными мероприятиями, а дети в дальнейшем жить полноценной жизнью.

С началом же занятий в школе процесс дезадаптации с проявлениями нарушений высших функций головного мозга, соматических и вегетативных симптомов, сопровождающих минимальную мозговую дисфункцию, нарастает лавинообразно.

Диагностика перинатальных поражений центральной нервной системы

Диагноз перинатального поражения головного мозга может быть поставлен только на основании клинических данных, данные различных методов исследования носят лишь вспомогательный характер и бывают необходимы не для постановки самого диагноза, а для уточнения характера и локализации поражения, оценки динамики заболевания и эффективности лечения.

Дополнительные методы исследования в диагностике перинатальных поражений центральной нервной системы

Ультразвуковая диагностика (ЭХО-ЭГ, НСГ, допплерография)

Эхоэнцефалография -ЭХО-ЭГ

Метод ультразвуковой диагностики, основанный на свойстве ультразвука отклоняться на границе раздела сред с различной плотностью. Метод позволяет оценить величину третьего желудочка мозга, вентрикулярного индекса и амплитуды пульсаций.

Одномерная эхоэнцефалография широко применяется в различных медицинских учреждениях, в том числе и детских, для определения смещения срединных структур головного мозга, при подозрении на внутричерепное кровоизлияние и расширение соответствующих отделов ликворных путей мозга.

http://www.neuronet.ru/org/dknp/nsg.html

Современный, безопасный метод визуализации головного мозга, позволяющий через открытый большой родничок, швы, наружный слуховой проход или глазницу оценить состояние ткани головного мозга, образований передней, средней, задней черепных ямок и ликворных пространств, может применяться как скрининг-метод при подозрении на интракраниальное (внутричерепное) повреждение головного мозга.

С помощью нейросонографии описывается структура и эхогенность (эхоплотность) мозгового вещества, размеры и форма ликворных пространств мозга и оцениваются их изменения.

Наиболее важными особенностями метода является его способность

выявить наличие родовых и ранних послеродовых повреждений головного мозга (церебральные кровоизлияния и инфаркты мозга) и оценить характер последствий таких повреждений, выявить атрофические изменения головного мозга и изменения мозговой ткани и ликворных путей при гидроцефалии.

Метод позволяет определить наличие отека мозговой ткани, сдавления и дислокации структур головного мозга, пороков развития и опухолей центральной нервной системы, повреждения мозга при черепно-мозговых травмах.

При повторном (динамическом) проведении нейросонографического исследования возможна оценка динамики ранее выявленных структурных изменений ткани мозга и ликворных путей.

http://www.neuronet.ru/org/dknp/doppler.html

Метод основан на способности ультразвукового сигнала при прохождении через движущуюся среду изменять свою частоту и отражаться от этой среды и позволяет оценить величину кровотока в интрацеребральных сосудах (сосудах головного мозга) и экстрацеребральных сосудах и отличается высокой точностью при окклюзионных процессах.

Нейрофизиологическая диагностика (ЭЭГ, ЭНМГ, вызванные потенциалы)

http://www.neuronet.ru/org/dknp/eeg.html

Электроэнцефалография — это метод исследования функциональной активности головного мозга, основанный на регистрации электрических потенциалов мозга. Методика позволяет правильно оценить состояние функциональной активности мозга, этапы созревания биоэлектрической активности головного мозга у детей первых лет жизни и дает информацию о наличии патологических изменений биоэлектрической активности при различных заболеваниях центральной нервной системы.

Электроэнцефалографическое исследование во сне является наиболее адекватным методом оценки функционального состояния мозга детей в младенческом возрасте, поскольку дети грудного и раннего детского возраста большую часть времени проводят во сне, и, к тому же, при записи ЭЭГ во сне исключены артефакты мышечного напряжения (электрической активности мышц), которые в состоянии бодрствования накладываются на биоэлектрическую активность мозга, искажая последнюю.

Необходимо добавить, что ЭЭГ бодрствования у новорожденных и детей раннего возраста недостаточно информативна, так как у них не сформирован основной корковый ритм.

Однако на ЭЭГ сна уже в первые месяцы жизни ребенка наблюдаются все основные ритмы биоэлектрической активности, присущие ЭЭГ сна взрослого человека. Нейрофизиологическое исследование сна с использованием ЭЭГ и комплекса различных физиологических показателей позволяет дифференцировать фазы и стадии сна и тестировать функциональные состояния мозга.

Вызванные потенциалы — ВП

Вызванные потенциалы головного мозга представляют собой электрическую активность нейронов мозга, возникающую в ответ на раздражение соответствующего анализатора. По способу получения вызванные потенциалы подразделяются на слуховые, зрительные и сомато-сенсорные.

Вызванные потенциалы выделяются из фоновой спонтанной биоэлектрической активности мозга (ЭЭГ) и нередко используются в определении наличия изменений проводящих путей центральной нервной системы и их динамики при перинатальном поражении ЦНС.

Зрительные вызванные потенциалы демонстрируют путь нервного импульса от зрительного нерва до зрительных зон затылочных областей коры головного мозга и используются чаще у недоношенных детей для определения состояния проводниковых путей в области задних рогов боковых желудочков, наиболее часто страдающих при перивентрикулярной лейкомаляции.

Слуховые вызванные потенциалы отражают прохождение нервного импульса от слухового нерва до проекционных зон коры головного мозга и используются чаще у доношенных детей.

Сомато-сенсорные вызванные потенциалы отражают путь, проходимый электрическим сигналом при раздражении периферических нервов до соответствующей проекционной зоны коры головного мозга и используются как у доношенных, так и у недоношенных детей.

Видеомониторинг

Представляет собой простой и относительно недорогой метод диагностики, позволяющий оценить этапы формирования спонтанной двигательной активности ребенка с момента рождения с помощью анализа видеозаписей. Оценивается спонтанная двигательная активности ребенка, своевременность и характер смены типов двигательной активности.

Сочетание проведения ЭЭГ- мониторинга в состоянии бодрствования и естественного сна со снятием других физиологических показателей жизнедеятельности ребенка (ЭНМГ, ЭОГ и пр.) и видеомониторинга позволяет более точно дифференцировать характер пароксизмальных состояний различного происхождения у детей раннего возраста.

Электронейромиография — ЭНМГ

ЭМГ (электромиография) и ЭНМГ (электронейромиография) нередко исользуются в диагностике перинатальных поражений нервной системы, в том числе и гипоксического характера (у здоровых новорожденных и детей, родившихся в гипоксии выявляется различная электрическая активность мышц, отличающаяся по амплитуде и частоте клонических сокращений мышечных волокон при различных вариантах проявлений перинатального поражения центральной нервной системы).

Рентгенографические методы исследования (КТ, МРТ, ПЭТ)

Компьютерная томография — КТ

Компьютерная томография — метод исследования, основанный на последовательном сканировании органов и частей тела человека рентгеновским лучом и последующим восстановлением изображения получаемых срезов.

Широко используемый у детей старшего возраста и во взрослой практике метод визуализации макроструктурных изменений центральной нервной системы (кровоизлияния, кисты, опухоли и т.п.) достаточно проблематично использовать у детей раннего возраста в связи с необходимостью проведения наркоза (для достижения обездвиженности ребенка).

Магнитно-резонансная томография — МРТ

Магнитно-резонансная томография — метод исследования, позволяющий оценить не только нарушение макроструктуры исследуемого органа, но и состояние и дифференцировку ткани мозга, выявить очаги повышенной и пониженной плотности и признаки отека головного мозга.

Позитронно-эмиссионная томография — ПЭТ

Позитронно-эмиссионная томография — позволяет определить интенсивность метаболизма в тканях и интенсивность мозгового кровотока на различных уровнях и в различных структурах центральной нервной системы.

ЛЕЧЕНИЕ ПОСЛЕДСТВИЙ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Поражения головного мозга в перинатальный период являются основной причиной инвалидизации и дезадаптации детей.

Лечение острого периода перинатальных поражений ЦНС проводится в стационаре, под постоянным контролем врача.

Лечение последствий поражений центральной нервной системы перинатального периода, с которыми достаточно часто приходится сталкиваться педиатрам и неврологам, включает в себя медикаментозную терапию, массаж, лечебную физкультуру и физиотерапевтические процедуры, довольно часто применяют иглорефлексотерапию и элементы педагогической коррекции.

Требования к лечению должны быть достаточно высокими и, надо добавить, что основной акцент в лечении последствий поражения ЦНС перинатального периода делается именно на физические методы воздействия (ЛФК, массаж, ФТЛ и пр.), в то время как медикаментозное лечение применяется лишь в ряде случаев (судороги, гидроцефалия и т.п.).

Тактика лечения основных синдромов, встречающихся у новорожденных, грудных детей и детей раннего возраста при поражениях головного мозга различного происхождения

Синдром внутричерепной гипертензии

Существенное значение в лечении http://www.neuronet.ru/bibliot/b004/n53.html имеет контроль объема жидкости в ликворных путях. Препаратом выбора в этом случае является диакарб (ингибитор карбоангидразы), уменьшающий продукцию ликвора и увеличивающий его отток. При неэффективности лечения повышенного внутричерепного давления диакарбом, прогрессирующем увеличении желудочков по данным методов нейровизуализации и нарастании атрофии мозгового вещества целесообразно применение нейрохирургических методов лечения (вентрикуло-перитонеальное или вентрикуло-перикардиальное шунтирвание).

Синдром двигательных расстройств

Лечение двигательных расстройств проводится в соответствии с характером двигательных нарушений.

При синдроме мышечной гипотонии (снижении тонуса мышц) применяют дибазол или, иногда, галантамин. Преимущество данных препаратов заключается в их непосредственном действии на центральную нервную систему, в то время как другие препараты действуют на периферический отдел нервной системы. Однако назначение этих препаратов должно быть очень осторожным во избежании смены мышечной гипотонии спастическими состояниями.

При синдроме мышечной гипертонии (повышении тонуса мышц) применяют мидокалм или баклофен.

Однако ведущую роль в лечении синдрома двигательных расстройств у детей с последствиями перинатального поражения ЦНС играют физические методы воздействия, перечисленные выше.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости

Четкой общепринятой тактики ведения детей с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости до настоящего времени не существует, многие специалисты относятся к данному состоянию как к пограничному состоянию и советуют только наблюдать за такими детьми, воздерживаясь от лечения.

В отечественной практике некоторые врачи продолжают применять детям с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости достаточно серьезные препараты (фенобарбитал, диазепам, сонапакс и т.п.), назначение которых в большинстве случаев мало оправдано. Широко распространено назначение ноотропных препаратов с тормозным действием, таких как патногам, фенибут. Достаточно эффективно применяется фитотерапия (седативные чаи, сборы и отвары).

При наличии задержки речевого, психического или моторного развития базовыми препаратами отечественной медицины в лечении этих состояний являются ноотропные средства (ноотропил, аминалон, энцефабол). Наряду с ноотропами применяются всевозможные занятия, направленные на развитие нарушенной функции (занятия с логопедом, психологом и пр.).

Эпилепсия

http://www.neuronet.ru/epilepsy/index.htm, или, как часто называют это заболевание в России — эпилептический синдром нередко является одним из последствий перинатальных поражений головного мозга. Лечение данного заболевания должно проводится врачом-неврологом достаточной квалификации в этой области или эпилептологом, что предпочтительнее.

Для лечения эпилепсии применяются противосудорожные препараты (антиконвульсанты), назначение и контроль за приемом которых осуществляется непосредственно лечащим врачом. Резкая отмена препаратов, замена одного препарата другим или любые самовольные изменения схемы приема противосудорожных средств часто сами провоцируют развитие эпилептических приступов. Поскольку антиконвульсанты — препараты не безвредные, то принимать их следует строго по показаниям (точно установленный диагноз эпилепсии, эпилептического синдрома).

Минимальная мозговая дисфункция (ММД, синдром гиперактивности, гипермоторного ребенка)

Развитие данного синдрома связано с незрелостью и снижением активности тормозных механизмов головного мозга. Поэтому, в некоторых зарубежных странах, для лечения этого синдрома используют амфетамины, запрещенные к применению в России (препараты попадают в категорию наркотических веществ, вызывающих быстрое привыкание).

Так же используются различные элементы педагогической коррекции, занятия с психологом и логопедом, упражнения на концентрацию внимания.

1. Перинатальная патология ЦНС. Детские болезни: конспект лекций

1. Перинатальная патология ЦНС

Этиология. Повреждение ЦНС возникает в результате недостатка в крови плода или новорожденного кислорода, что может быть вызвана рядом причин: асфиксией плода, обусловленной заболеваниями и интоксикациями матери или обусловленная заболеваниями плода, нарушениями маточно-плацентарного кровообращения.

Патогенез. К развитию заболеваний могут привести несоответствие размеров родовых путей матери и плода, затяжные роды, акушерские пособия в родах. При развитии повреждений ЦНС в результате гипоксии развиваются метаболический ацидоз, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия, циркуляторные расстройства, приводящие к отеку мозга, гибели нервных клеток и развитию энцефалопатии. Выделяют следующие периоды действия вредного фактора: эмбриональный, ранний фетальный (28 недель), перинатальный. Периоды болезни: острый до первого месяца; подострый до 3 – 4 месяцев; восстановительный от 2 – 4 до 12 месяцев иногда до 2 лет.

Клиника. По степени тяжести выделяются: легкая степень (оценка по шкале Апгар 6 – 7 баллов), проявляется нарушениями гемоликвородинамики, что связано с кратковременным гипоксическим состоянием, обратимыми морфофункциональными сдвигами, у детей – нарушения сна, двигательные беспокойства, горизонтальный нистагм, мышечный тонус не изменен, функция сосания, глотания сохранена. Среднетяжелая степень является следствием неблагоприятного течения анте– и интранатальных периодов развития. Проявляется оценкой по шкале Апгар 4 – 5 баллов, отмечается угнетение рефлексов, снижение мышечного тонуса, цианоз кожных покровов, нарушения терморегуляции. Гипертензионный синдром характеризуется нарушением мозгового кровообращения, выбуханием родничков, приступами судорог, симптомом заходящего солнца, выраженными гемморагическими явлениями, врожденной недостаточностью функциональных систем, дистрофическими изменениями.

Тяжелая степень является следствием повреждающих факторов во время беременности и во время родов, характеризуется отеком мозга, массивными кровоизлияниями, глубокими нарушениями метаболизма, дегенеративными изменения, атрофиями, глиозом.

Оценка по шкале Апгар не менее 3 баллов, атония и угнетение рефлексов, нарушение сердечной деятельности. Дети малоподвижны, крик слабый или отсутствует, кожные покровы серо-цианотичные, холодные на ощупь. Дыхание неравномерное, поверхностное, тоны сердца глухие, склонность к брадикардии. Отмечается расстройство сосания и глотания. Дети лежат с запрокинутой головой. Может возникать судорожный синдром.

Лечение. Проводится дегидратация мозга путем введения сухой плазмы, сернокислой магнезии, антигемморагических средств, седативная терапия.

Средства, улучшающие окислительно-восстановительные процессы (кокарбоксилаза, АТФ), с целью предотвращения гипоксического повреждения мозга интенсивная терапия может включать методы гипербарической оксигенации.

Профилактика. Своевременное лечение акушерской патологии матери, санитарно-просветительная работа среди матерей, борьба с алкоголизмом и курением, рациональное ведение родов.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читать книгу целиком

Поделитесь на страничке

причины, симптомы и методы лечения

Характеристика

Под перинатальной энцефалопатией принято понимать совокупность симптомов, характеризующих анатомические и физиологические нарушения головного мозга. Возникновение этого расстройства связывают с околородовым периодом, начало которого обычно относят к 28-й неделе (иногда к 22-й) внутриутробной жизни, окончание – к 7-му дню после рождения.

Разделяют перинатальный период на 3 фазы:

1. Антенатальная продолжается до родов.
2. Интранатальную относят непосредственно к процессу родовой деятельности.
3. Постнатальную – после родов до 168 часов после рождения (7 дней).

Перинатальная энцефалопатия не является заболеванием. Такого диагноза в МКБ не существует. Об этом же говорит и Е. Комаровский. С его точки зрения, диагноз надуманный и ничего не говорит о действительных болезнях. Однако в связи с тем, что у новорожденных детей трудно определить точную патологию, а многочисленные нарушения центральной нервной системы однозначно присутствуют, принято объединять их в один термин.

Наличие возможной патологии можно заподозрить уже в момент появления малыша на свет. На основе специально разработанной шкалы Апгар учитываются физиологические рефлексы, активность новорожденного, дыхание, особенности сердечно-сосудистой деятельности, цвет кожи. Показатели 7-10 баллов говорят об удовлетворительном состоянии, 4-6 – о среднетяжелом, 1-3 – об очень тяжелом состоянии, высоком риске развития нарушений неврологического характера.

Причины

Возникновение патологии связывают с образом жизни и состоянием здоровья будущей матери, особенностями малыша и воздействием внешних факторов.

Хронические и инфекционные заболевания будущей мамы, курение, употребление алкоголя, наркотических средств, нарушения питания влияют на развитие плода. Негативное воздействие усиливается бесконтрольным приемом лекарственных средств, игнорированием тяжелых симптомов, частыми стрессами, возрастом. Постоянное влияние этих факторов приводит к замедлению развития ребенка, возникновению расстройств.

Появление патологий провоцируется особенностями течения беременности: токсикозами, малым количеством околоплодных вод, угрозами выкидыша или самопроизвольных родов в позднем периоде.

Вызвать нарушения ЦНС может высокая радиация, выбросы токсических веществ, присутствие в воздухе солей тяжелых металлов, отходов.

Приводит к ППЦНС преждевременное рождение малыша, стремительные или затяжные роды, инфицирование его по время рождения, если у мамы есть заболевания, передающиеся половым путем.

Отдельно выделяются нарушения, возникающие после рождения, – возможные травмы, передозировка лекарственными препаратами, приобретенные инфекционные болезни.

Классификация

На перинатальное развитие ребенка влияют многие факторы. В зависимости от того, в каком периоде происходит воздействие и какая причина является ключевой, выделяют несколько групп поражения:

1. Гипоксически-ишемические. Патологии этой группы встречаются чаще всего. Возникнуть они могут как во время беременности, так и при родах. Во внутриутробном периоде появляются из-за раннего старения плаценты, многоводия, маловодия, многоплодной беременности. Большой группой причин, вызывающих гипоксическое поражение, являются заболевания будущей мамы, прежде всего, гипертония, сахарный диабет, анемия. Все эти факторы ведут к нарушениям снабжения кислородом головного мозга плода. Временные ограничения, вероятно, оказывают меньшее влияние, чем постоянные. В последнем случае замедляется рост капилляров мозга, увеличивается их проницаемость, нарушается обмен вещества, обнаруживаются застойные явления в венах. Выраженные явления могут привести к некрозу головного мозга, кровоизлияниям. При родах возникает асфиксия – удушье, приводящее к кислородному голоданию.
2. Травматические. Нарушения возникают преимущественно в процессе родов и связаны с повреждением спинного и головного мозга. К ним ведут большая масса тела новорожденного, неправильное расположение головки, ее сильные повороты, вытягивание, тазовое предлежание, узкий таз матери, неправильное использование способов защиты промежности. Родовая травма возникает и вследствие неправильных акушерских мероприятий, неверно выбранной тактики защиты промежности, при слишком маленьком разрезе при выполнении кесарева сечения. Нередко травмирование новорожденного происходит в первые дни его жизни.
3. Дисметаболические. Развиваются, прежде всего, из-за алкогольного, наркотического, никотинового, лекарственного отравления плода.
4. Инфекционные. Вирусные и бактериальные болезни будущей матери ведут к негативному воздействию вируса на формирование нервной системы плода. Одним из наиболее опасных заболеваний, влияющих на формирование головного мозга, является краснуха, она приводит к гидроцефалии, микроцефалии, воспалению мозга. Среди других заболеваний, оказывающих наиболее сильное влияние, выделяют сифилис, цитомегаловирусную, герпесную инфекцию, токсоплазмоз.
5. Смешанные. К гипоксии смешанного генеза относят патологии, вызванные несколькими причинами.

Фазы развития

В динамике перинатальной энцефалопатии у детей выделяют 4 фазы. Первую, или острую, ограничивают первым месяцем после рождения. Ребенок, родившийся с нарушениями, проходит адаптацию к окружающему миру и новым условиям. Нарушения в этой стадии проявляются наиболее ярко и затрагивают все сферы жизни грудничка. О возможных повреждениях мозга говорят нарушения сна, вялость, повышенный тонус мышц, плохая терморегуляция, непрекращающийся сильный плач с остановкой дыхания.

При распространении патологии на 2-3-й месяц жизни говорят о ее переходе на вторую фазу. Именно в этот период невропатолог говорит о перинатальной энцефалопатии. Неврологические расстройства становятся менее выраженными. Заметно улучшается состояние, нормализуется тонус, рефлексы, движения становятся более активными. У некоторых малышей улучшения носят временный характер, и к концу 3-го месяца состояние опять может ухудшиться.

Третью фазу, длящуюся на протяжении 3-6-го месяца, называют периодом спастических явлений. Отмечается повышение тонуса. Малыш часто запрокидывает голову, держит у груди согнутые ручки, перекрещивает ножки. При попытке поставить его встает на носочки. Наблюдаются судорожные явления, тремор. Эти симптомы не появляются вовсе или появляются в малой степени у выздоравливающих детей.

На последней, четвертой фазе, характерной обычно для 7-12-го месяца, малышей можно разделить на тех, у которых происходит нормализация нервной системы, и тех, у кого нарушения носят необратимый характер. К последней группе обычно относят не более 20% ребятишек. Расстройства у них приводят к тяжелым заболеваниям.

По достижении 1 года диагноз «перинатальное поражение ЦНС» обычно снимается, ребенка считают либо здоровым, либо определяют болезнь в соответствии с характерными признаками и результатами диагностики.

Симптомы

Обнаружение некоторых специфических признаков позволяет сделать вывод о диагнозе ППЦНС у младенца. Прежде всего, это длительный непрекращающийся плач, пассивность, вялость, слишком сильное возбуждение, чуткий сон, длительные периоды без сна. После кормления малыш часто срыгивает. Наблюдаются слабые сосательные рефлексы или их отсутствие. Лежа в кроватке, ребенок беспричинно вскидывает ножки и ручки, беспокоится, проявляет сильную реакцию на свет или звук.

При наличии сходных симптомов, имеющих единый патогенез, говорят о специфических синдромах:

1. Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость. Наблюдаются спонтанные движения, беспокойный сон, долгий период бодрствования, длительное засыпание, частый плач, сочетание повышенного и сниженного тонуса, тремор. В большинстве случаев все эти проявления исчезают к 12 месяцам. При неблагоприятной динамике возможно развитие эпилепсии.
2. Судорожный. Проявляется в первые месяцы, сопровождается приступообразными подергиваниями, периодическими сгибаниями конечностей, наклонами, поворотами головы, вздрагиваниями, имитацией сосания.
3. Гипертензионно-гидроцефальный. Основной особенностью этого синдрома является повышение внутричерепного давления из-за избытка спинномозговой жидкости. Увеличение объема ликвора связывают с его излишней выработкой, нарушением всасывания в кровь или сочетанием данных процессов. Признаками расстройства является быстрое увеличение размеров головы и сильно заметная пульсация большого родничка. Ребенок спит беспокойно, запрокидывает голову, часто срыгивает.
4. Вегето-висцеральный. Развивается на втором месяце жизни малыша, объединяет в себе признаки чрезмерной возбудимости и повышенного внутричерепного давления. Характерны нарушения пищеварения, сердечной деятельности, дыхания, частые срыгивания, малая прибавка веса. Кожа имеет мраморный оттенок.
5. Двигательные нарушения. Отмечается повышенный и пониженный тонус, причем для одной группы может быть характерно сильное напряжение, для другой – вялость. Часто малыш слишком активен, но эта активность носит непроизвольный характер. Нарушения ведут к задержке речевого, двигательного и психического развития, т. к. не формируются целенаправленные движения. Ребенок позже проявляет зрительные и слуховые реакции, позже начинает улыбаться, держать головку, ползать, сидеть.
6. Детский церебральный паралич. Патология носит комплексный характер, включает нарушения речи, моторики, зрения, интеллекта, эмоциональной сферы.
7. Гиперактивность с недостатком внимания. Отмечается в более позднем возрасте. Характеризуется нарушениями внимания, неумением сосредоточиться и усидеть на одном месте.
8. Коматозный. Ребенок очень вялый, движения ограничены или отсутствуют, нарушено дыхание, возможны судороги. У него могут отсутствовать сосательные и глотательные рефлексы.

Степени тяжести

Острота проявления признаков ПЭП позволяет говорить о трех степенях патологии. Легкая характеризуется дрожанием подбородка, ослабленными рефлексами, нарушением тонуса мышц. Обычно признаки такого поражения наблюдаются только в первые дни после рождения.

Среднюю степень энцефалопатии характеризует повышенное внутричерепное давление, беспокойность, тревожность, плохой сон, судороги.

Малыш в тяжелом состоянии нуждается в реанимации. У него обнаруживаются проблемы с дыханием, сердечно-сосудистой деятельностью. Проявляются тяжелые судорожные явления, признаки высокого внутричерепного давления, нарушаются функции некоторых отделов ЦНС.

Степень поражения зависит от продолжительности кислородного голодания. Более тяжелые симптомы проявляются при хронической гипоксии.

Диагностика

Для определения диагноза врач расспрашивает маму об особенностях поведения ребенка, его сне, кормлении, моментах, которые ее настораживают, ходе беременности и родов. При необходимости назначает дополнительные исследования.

Нейросонография позволяет выявить повреждения мозга, структуру пространств, заполненных спинномозговой жидкостью, состояние сосудов, обнаружить отеки. Исследование проводится до выписки из родильного дома, в 1 месяц жизни, при необходимости повторяется позднее. Повторное исследование позволяет прояснить динамику и влияние лекарств.

Если данные нейросонографии недостаточны, назначают МРТ и КТ. Оба метода информативны, однако для проведения обследования малышу вводят специальные препараты для того, чтобы он мог оставаться в капсуле без движения.

Для объективной регистрации особенностей поведения ребенка используется видеомониторинг. Записи определенных периодов его жизни позволяют оценить особенности двигательной активности, эмоциональные проявления.

Электроэнцефалография назначается при симптомах судорожной активности мозга для оценки его биоэлектрической активности.

Лечение

Терапия всех видов нарушений ЦНС наиболее эффективна в первое время после рождения ребенка, когда большинство изменений носят обратимый характер. Основные цели лечения:

• стимулирование кровообращения;
• нормализация тонуса;
• улучшение обмена веществ;
• стабилизация внутричерепного давления;
• купирование отечности;
• уменьшение судорожной активности.

При обнаружении признаков внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты, а также средства, улучшающие отток спинномозговой жидкости, например, Диакарб. Лечение медикаментозными средствами сопровождается гимнастикой, массажем, рефлексотерапией.

ППЦНС с признаками эпилепсии является показанием для приема лекарств, снимающих судорожную активность. Применяют Дифенин, Седуксен, Фенобарбитал, Финлепсин. Физиотерапевтические методы противопоказаны.

Лечение двигательных нарушений осуществляется с применением Дибазола, Прозерина, Галантамина. По меньшей мере, 4 раза в год делают массаж. Показана остеопатия, рефлексотерапия, парафиновые компрессы. Каждый день обязательно делают физические упражнения.

Лекарства, направленные на улучшение кровообращения – Актовегин, Пантогам, Ноотропил, назначаются младенцам для стимулирования психомоторного развития. Обнаружение минимальной мозговой активности является показанием для приема амфетаминов.

Плавание, воздушные ванны помогут улучшить состояния при патологии любого генеза. В тяжелых случаях возможно нейрохирургическое вмешательство.

Прогноз

В 80% случаев постгипоксической энцефалопатии прогноз благоприятный. У некоторых детей проявляется склонность к истерии, легкой задержке развития, вялости, высокому уровню тревожности, нарушениям сна, метеозависимости.

Тяжелая степень ППЦНС у новорожденных вызывает следующие последствия:

• отклонения в развитии;
• задержка психического развития;
• эмоциональная нестабильность;
• нарушения поведения;
• эпилепсия;
• гидроцефалия;
• ДЦП.

Во взрослой жизни многие из негативных последствий патологии могут вылиться в развитие гипертонии, остеохондроза, мигрени, привести к нарушениям слуха и зрения, проблемам с мелкой моторикой.

Профилактика

Часто перинатальное поражение центральной нервной системы вызвано причинами, появление которых будущая мама может предотвратить. При планировании беременности следует отказаться от алкоголя и курения, вспомнить, болела ли она ветряной оспой или краснухой, при необходимости сделать анализ и прививки.

Важно во время ожидания малыша контролировать прием лекарственных средств. Принимать их строго по назначению, при возникновении побочных явлений консультироваться с врачом об их отмене или коррекции лечения.

Посещение предродовых курсов поможет узнать больше о родовой деятельности, научиться правильно дышать, подготовиться к родам физически и эмоционально. При наличии показаний необходимо сделать кесарево сечение и не рисковать своим здоровьем и здоровьем малыша.

Перинатальная энцефалопатия является комплексом симптомов, появление которых связано с воздействием негативных факторов в перинатальный период. Большинство нарушений, обнаруженных в ранний период жизни малыша, носят обратимый характер. Для их коррекции используют лекарственные средства, массаж, плавание, гимнастику.

Перинатальная патология

Оба этих изображения взяты из плаценты с преждевременными родами на 34 неделе беременности с одинаковым весом при рождении, одно с хориоамнионитом, а другое без него. Изучив весь случай, я диагностировал плаценту без хориоамнионита как имеющую продвинутое созревание ворсинок для беременности. Из очень ограниченного примера выше, рискнет ли кто-нибудь еще сделать такой вывод, и если да, то какое изображение является продвинутым, верхним или нижним. Я выбрал изображения из сопоставимых областей на слайдах и попытался избежать вариаций, которые возникают при спиральном артериальном кровотоке в плаценте.
Я часто слышу, как акушеры утверждают, что хориоамнионит вызывает преждевременные роды. Я не согласен. Я не сомневаюсь, что после того, как пациентка заболеет хориоамнионитом или в матку обезьяны введены бактерии, роды будут прогрессировать. Меня беспокоит то, что примерно у четверти пациентов с преждевременными родами нет хориоамнионита, антибиотики не обладают сильным токолитическим эффектом, и нет механизма, объясняющего, почему некоторые пациенты заболевают хориоамнионитом.
Предлагаемые механизмы развития хориоамнионита включают эндометрит низкой степени до беременности, аномальную флору влагалища, такую ​​как бактериальный вагиноз, высокий уровень уреаплазмы или даже трихинеллез, а также приобретенные или генетически ослабленные механизмы защиты от инфекции, восходящей из матки.У овец гормональные изменения могут привести к шейным схваткам без маточных родов. Эквивалентные изолированные цервикальные роды у людей могут обеспечить уязвимость для распространения вагинальных микроорганизмов.
У овец секреция кортизола ягненком вызывает изменения в процессе созревания и снижает соотношение прогестерона и эстрогена у овец, что инициирует каскад клеток миометрия, который приводит к родам. К сожалению, у людей механизм более сложный. Человеческий механизм, который может привести к преждевременным родам, основанный на стрессе плода, может показаться адаптивным, например, в ответ на ишемию матки и плаценты.Для этого есть некоторая клиническая основа, поскольку я могу вспомнить исследования с использованием малого диаметра живота для прогнозирования преждевременных родов. Некоторое время назад доктор Фред Краусс сделал наблюдение, что преждевременные роды, по-видимому, делятся на случаи с хориоамнионитом и случаи с поздним созреванием или ишемическими изменениями ворсинок. Конечно, при ежедневном чтении плаценты это наблюдение кажется подтвержденным. Официальное исследование должно иметь строгие клинические критерии для определения гестационного возраста и быть «слепым» к воспалению на слайде.Затем, используя измеримые критерии или сравнение нескольких патологов, читающих «слепые» слайды, можно проверить гипотезу о разнице в созревании ворсинок между типами преждевременных родов. Результат, вероятно, необходимо будет стратифицировать по сроку беременности.

.

Патология ЦНС

Ген патология (Dra. Sionzon) ЦНС ЧАСТЬ 1: ПАТОЛОГИЯ ЦНС 16 февраля 2008 г. ПАТОЛОГИЯ ЦНС Обзор: основные клетки нейронов ЦНС Глиальные клетки Астроциты Олидодендроглия эпендима Микроглия Менинготелиальные клетки

Нейрофибриллярные пучки ЦМВ при болезни Альцгеймера 1. Звездообразные функции глиальных клеток астроцитов включают питание и изоляцию нейронов, вклад в гематоэнцефалический барьер играет важную роль в ответ на повреждение цитоплазмы покоящихся астроцитов, не всегда очевидно

Острое повреждение нейронов (красные нейроны) : необратимое повреждение, вызванное различными причинами, включая гипоксию / ишемию, инфекции, токсины.

реакция на повреждение тканей: гипертрофия; астроглиоз

гиперплазия

и

, выделенная с помощью иммуноокрашивания на GFAP (глиальный фибриллярный астроцитарный белок для астроцитарного процесса)

Хроматолиз: реакция тела нейрональной клетки на повреждение аксона

(a) (b) (a) ASTROG (a) (ГЛИОЗ) (b) ОГРАНИЧЕНИЕ РЕАКТИВНЫХ АСТРОЦИТОВ GFAP 2.ОЛИГОДЕНДРОЦИТЫ Процесс, охватывающий аксоны нейронов с образованием миелина

Повреждение олигодендроцитов является признаком демиелинизирующих заболеваний (например, рассеянного склероза). Ядра могут содержать вирусные включения при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии.

Ген Патология ЦНС1: Патология ЦНС по Dra Sionzon Паренхиматозный компартмент внутрижелудочкового пространства

Стр. 2 из 10

Примечания: галка в форме яйца 3.ЭПЕНДИМАЛЬНЫЕ КЛЕТКИ Линия камер желудочков, водопровода, центрального канала спинного мозга Регулирует перенос жидкости между спинномозговой жидкостью и паренхимой

Реакция на травму; эпендимные грануляции (потеря эпендимы плюс субэпендимный астроглиоз)

ОСОБЕННОСТИ, УНИКАЛЬНЫЕ ДЛЯ ЦНС Заключены в жесткий костный отсек Ауторегуляция церебрального кровотока Зависит от глюкозы и высокого поступления O2 ЦСЖ заполняет желудочки и пространства Отсутствие лимфатической циркуляции Иммунологически ограниченная способность клеток ГЭБ и гематоэнцефалический барьер отделяют мозг от остального тела ВНУТРИЧЕРНОВЫЕ ОТДЕЛЕНИЯ Эпидуральное пространство Субдуральное пространство Субарахноидальное пространство

Ген Патология ЦНС1: Патология ЦНС по Дра Сионзону ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ Селективная уязвимость Патологические реакции нейронов Острое повреждение Дегенерация Вакуумная реакция Дегенерация Вакуумная реакция Дегенерация цитоплазмы и нейрофилов Агрегация аномальных белков Нейронофагия Астроциты — глиальный рубец Микроглия — глиальные узелки Фагоцитоз умирающих нейронов (нейронофагия) ОБЩИЕ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЯВЛЕНИЯ

Страница 3 из 10

A.

ОТЕК МОЗГА 1. Вазогенный отек Дисфункция гематоэнцефалического барьера, жидкость накапливается между нейронами и глиальными клетками 2. Цитотоксический отек жидкости накапливается внутри клеток (ишемия, гипоксия) 3. Интерстициальный отек возникает в результате увеличения спинномозговой жидкости (дисфункция спинномозгового барьера) Осложнение гидроцефалии Общий вид мозга при вазогенном отеке Общие результаты вскрытия Сглаженные широкие извилины Суженные щелевидные борозды Сжатые боковые желудочки Мозг тяжелее нормального, мягкий; жидкость просачивается с поверхностей разрезов Могут быть видны признаки грыжи

Мозг, окруженный жестким черепом Жесткие барьеры разделяют полость черепа на субкомпартменты (falx cerebri, тенториум мозжечка). Внутричерепной объем фиксирован (паренхима мозга, спинномозговая жидкость, кровь) Пространственные массы (опухоль , кровоизлияние и т. д.), отек головного мозга, увеличение спинномозговой жидкости приводят к повышению внутричерепного давления в спинномозговой жидкости и могут вызвать грыжу. Грыжа — это смещение расширяющегося мозга в соседние субкомпартменты или через большую форму. последующий инфаркт (например, инфаркт задней мозговой артерии с поражением зрительной коры) Сдавление нерва (например, III черепной нерв при транстенториальной грыже с последующим расширением сосочков и нарушением движения глаз) Смерть (например, сдавление ствола мозга при грыже миндалин

ПРАВИЛА И ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ A.НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ 1. Черепной дисрафизм, анэнцефалия, энцефалоцеле 2. Дисрафизм позвоночника Spina bifida occulta Meningocele Meningimyelocele Rachischisis НАРУШЕНИЯ ЦНС

B.

НАРУШЕНИЯ ГЕРФЕРИАЛА / ПЛОЩАДЬ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ЧАСТИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ЧАСТИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ГЕРНИАЦИИ ЦЕНТРАЛЬНАЯ ГЕРНИАЦИЯ ЦЕНТРАЛЬНАЯ ГЕРНИАЦИЯ ЦЕПОЧНАЯ ГЕРНИАЦИЯ ЦЕПОЧНАЯ ГИРАНИЗАЦИЯ ЦИНГУЛЯТОРНАЯ ГЕРНИЯЦИЯ ЦЕПОЧКА Крючковидная грыжа Uncus gyriate в тенториуме мозжечка 3. Грыжа миндалин Миндалины мозжечка сдавлены в большом затылочном отверстии Опасно для жизни

B.

Врожденная аномалия ЦНС: Морфологический дефект ЦНС, присутствующий при рождении из-за аномального процесса развития)

Причины: в большинстве случаев неизвестны, генетические и хромосомные аномалии, окружающая среда (например, инфекция, лекарственные препараты, пищевые, многофакторные) Анатомическая модель порока развития отражает стадию формирования ЦНС во время травмы. Важные типы и примеры: 1. Дефекты нервной трубки (например, анэнцефалия, миеломенингоцеле, расщелина позвоночника, энцефалоцеле)

Ген Патология ЦНС1: Патология ЦНС by Dra Sionzon

Страница 4 из 10

2.3.4. 1.

Аномалии переднего мозга (например, голопрозэнцефалия, агенезия мозолистого тела, дефекты миграции нейронов, микроэнцефалия) Дефекты задней черепной ямки (мальформация Арнольда-Киари и Денди Уокера) Гидромиелия, сирингомиелия

2.

Трансформация невральной пластинки в нервную трубку происходит на 22-28 днях гестации. Дефекты нервной трубки возникают из-за того, что часть нервной трубки не закрывает или не открывает область после успешного закрытия. Все они характеризуются аномалиями, затрагивающими как нервную ткань, так и покрывающую одну или мягкие ткани. Наиболее распространенный тип порока развития ЦНС, широкие географические и этнические различия по частоте, частота рецидивов: 4-5%

Этиология: неизвестно, некоторая связь с неизвестным, хромосомные нарушения (трисомия 13), факторы окружающей среды (например, дефицит фолиевой кислоты), взаимодействие генетической и экологической этиологии, подозреваемой на основании исследований на мышах.

Аннефалия с полным рахишизисом (краниорахишизисом): свод черепа и позвоночные дуги недостаточны, замещение сосудистой массы мозга (область cerebrovasculosa) рисунок) Менингоцеле: грыжа только менингеальной ткани

и

Ген Патология ЦНС1: Патология ЦНС по Dra Sionzon Энцефалоцеле (затылочная) через дефект черепа 3.АНОМАЛИЯ МОЗГА: грыжа мозговой ткани

Страница 5 из 10

АНОМАЛИЯ ВНЕШНЕГО МОЗГА

Аномалия переднего мозга: голопрозэнцефалия Неудача разделения полушарий головного мозга

Может быть связана с лицевыми аномалиями (например, циклопоомия 13), этиология Мутации гена hedgehog Сахарный диабет у матери Токсоплазмоз, другие инфекции

Агирия

Полимикрогирия

4.

НАРУШЕНИЕ ПОСТЕРИАЛЬНОЙ ФОССЫ: Порок развития Арнольда-Киари (порок развития задней ямки Киари через нижнюю ямку 2 типа) Малая задняя ямка

смещение мозгового вещества Часто ассоциированное; o Стеноз водопровода o Гидроцефалия o Поясничный миеломенингоцеле o Гидромиелия

Аномалия переднего мозга: Агенезия мозолистого тела Отсутствие пучков белого вещества, соединяющих полушария головного мозга

ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ТРАВМА МОЗГА ПЕРИНАТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МОЗГА: прогрессирующая клиническая травма головного мозга (неврологическая болезнь в детском возрасте). неврологический моторный дефицит, связанный с инсультами, происходящими во время пренатального и перинатального периодов Наиболее частая основная патология: кровоизлияния и инфаркты

Ген Патология ЦНС1: Патология ЦНС по Dra Sionzon Недоношенные дети с повышенным риском кровотечение из зародышевого матрикса и перивентрикулярные инфаркты, приводящие к перивентрикулярным инфарктам, приводящим к перивентрикулярным инфарктам : кровоизлияние в сосудистое сплетение и инфаркты с вовлечением коры головного мозга, базальных ганглиев и таламуса. Общие причины: заболевания матери (например, кровоизлияние, шок, лекарства, травмы), аномалии плаценты, неонатальные заболевания (например, врожденные пороки сердца)

Страница 6 из 10

C Бугорки бесплодных микобактерий в субарахном пространстве

ГЕРМИНАЛЬНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ У недоношенных детей ТРАВМА A.ФИЗИЧЕСКИЕ ТРАВМЫ Ушибы (синяки) Поражения путём переворота и контузия контрецепта Быстрое ускорение / замедление Разрыв (разрыв) Диффузное травматическое повреждение аксона Травматическое повреждение сосудов Проникающие раны ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА Гиперэкстензия Травма шейного отдела позвоночника Внезапное смещение позвоночника Гиперэктомия Повреждение связки передней части движение головой вниз и вперед. Передний ушиб шейного отдела позвоночника. ВНУТРЕННЕЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ Эпидуральная гематома Субдуральная гематома Субарахноидальная гематома Внутримозговое кровоизлияние. Внутрижелудочковое кровоизлияние во внутреннюю часть тела. Туберкулезный менингит. Микроскопические данные: гранулематозное воспаление с лимфоцитами, гигантские лимфоциты, эпидермисные клетки и многоядерные клетки.hydrocephalus

Выделение микобактерий из бугорков в субарахноидальное пространство приводит к туберкулезному менингиту, который обычно поражает основание головного мозга.

B.

C.

ИНФЕКЦИИ

A.

ХРОНИЧЕСКИЕ БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ — ТУБЕРКУЛЕЗ

Проявления: хронический менгит и ограниченный абсцесс: ТУБЕРКУЛОМА Обычно из-за гематогенных лимфатических узлов это распространение бактерий приводит к легочным лимфатическим узлам. бугорки в субарахноидальном пространстве или паренхиме головного мозга

Туберкулема: рост или слияние небольших паренхимных бугорков создает абсцессы с казеозным центром.Может возникать в любом месте мозга, но проявлять предрасположенность к мозжечку.

Ген Патология ЦНС1: Патология ЦНС Дра Сионзон

Страница 7 из 10

.

PPT — Perinatal Pathology: A Review PowerPoint Presentation, скачать бесплатно

.

Акушерская и перинатальная патология

Акушерская и перинатальная патология

Группа перинатальной патологии предоставляет диагностические услуги пациентам Массачусетской больницы общего профиля. Имеется большой объем качественного стационарного материала из-за активной акушерской, материнско-фетальной медицины, репродуктивной эндокринной, неонатологической и общей акушерских служб Главного управления масс. Это подкрепляется выдающимися материалами из практики других учреждений, которые на протяжении многих лет послужили богатым источником материала для многочисленных научных работ.

Нашим перинатальным патологоанатомом является доктор Друцилла Дж. Робертс, заведующая узкой специализацией. Материал, контролируемый этими патологоанатомами, включает подгруппу патологий у женщин, представленную образцами плаценты, продуктами зачатия, беременной гистерэктомией, внематочной беременностью, вскрытием плода, новорожденного и матери. Кроме того, служба отвечает за несколько конференций: еженедельную акушерскую конференцию по обеспечению качества, акушерские консультации и перинатальную конференцию.

Первокурсники ориентированы на услугу Dr.Робертс в летние месяцы, ежедневно обучая один на один на общей скамье. Помимо рутинного сбора образцов, резиденты узнают, как сортировать образцы плаценты для патологического исследования и хранения, перемещать ворсинки хориона для идентификации, интерпретировать рентгенограммы плода и хромосомные анализы и получать ткани для специальных исследований (например, вирусные культуры, метаболическая оценка) . Резиденты второго года и старше имеют ротацию в акушерской службе в качестве факультативов.

Факультет

• Друцилла Дж.Робертс, доктор медицины
  • Младший патологоанатом, MassGeneral
  • Заведующая специальностью, акушерская и перинатальная патология
  • Доцент кафедры патологии Гарвардской медицинской школы

Клиническая программа

Собственный материал предоставляет широкий спектр превосходных материалов для обучения в ординатуре. Как отмечалось выше, это подкрепляется материалами из дел о направлениях, которые предоставляют большую часть ресурсов для исследовательской деятельности, описанной ниже.Лечащие патологоанатомы при необходимости предоставляют консультативные услуги в лаборатории замороженного отделения и проводят еженедельное многопрофильное перинатальное и генетическое / акушерское УЗИ. Несколько членов также предоставили услуги цитопатологии.

Успехи в учебе и исследованиях

Каждый год публикуется множество статей в рецензируемых журналах как в традиционных клинико-патологических, так и в переводческих и фундаментальных областях исследований. Сюда входит сотрудничество с патологами из других учреждений, врачами общей практики и исследователями-основателями.Доктор Робертс является патологом многих исследовательских программ, связанных с перинатальной и детской патологией, включая:

• PASS — Пренатальный алкоголь, СВДС и мертворождение. Международное многоцентровое исследование по изучению последствий пренатального воздействия алкоголя. Плацентарные и аутопсийные исследования. На базе Бостонской детской больницы
• PRESS — Наблюдательное исследование детской респираторной этиологии — вскрытие с обширными микробиологическими исследованиями для понимания этиологии детских респираторных смертей.Базируется в Найроби, Кения. Исследование с CDC и KEMRI
• Малярия — Влияние малых молекул и добавок железа на распространенность и тяжесть плацентарной малярии. Базируется в Дар-эс-Саламе, Танзания. Патология плаценты
• Плацентарные корреляты МРТ и неврологических диагнозов — по данным Mass General
• Плацентарная патология непереносимости глюкозы — по данным Mass General
• Патология плаценты, связанная с терапией ВААРТ, ВИЧ и мертворождением — Ботсвана
• Консультирует по другим исследованиям на животных моделях с патологией плаценты, включая:
  • SERT — Влияние серотонина на плацентарную и эмбриональную патологию.Исследования на мышах и людях.
  • PET — Мышиная модель преэклампсии. Различные исследования, связанные с патологией плаценты. На основе BIDMC

Посетите страницы нашей Глобальной программы здравоохранения по патологии, чтобы получить дополнительную информацию о возможностях обучения.

Акушерско-перинатальная служба ежегодно проводит курсы для аспирантов по гинекологической и акушерской патологии, а под руководством доктора Робертса есть также практическое руководство по акушерской патологии.

.