Полицитемия у новорожденных: Полицитемия у новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Полицитемия у новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов). В клинике отмечается угнетение ЦНС и признаки полнокровия: вишневый цианоз, учащение дыхания и сердцебиения и др. Сгущение крови проявляется нарушениями микроциркуляции, приводящими к полиорганной недостаточности с возможным развитием инфарктов в различных органах. Диагноз подтверждается лабораторно на основании показателя центрального венозного гематокрита выше 65%. Лечение полицитемии у новорожденных – частичная обменная гемотрансфузия. Также проводится терапия основного заболевания.

Общие сведения

Полицитемия у новорожденных связана с увеличением общего числа клеток крови всех трех ростков, поэтому с этим синдромом не стоит путать эритроцитоз, когда возрастает только количество эритроцитов. Тем не менее, в данном случае эритроцитарный росток подвержен усиленному росту в большей степени. Синдром наблюдается у 0,4-12% новорожденных, чаще встречается у недоношенных детей, однако поздние роды также увеличивают риск развития полицитемии у новорожденных, поскольку при перенашивании происходит обезвоживание, приводящее к сгущению крови. Актуальность синдрома в педиатрии связана с отдаленными последствиями гипоксии, особенно для мозга, что в той или иной степени всегда влечет за собой неврологические последствия. Ребенок может отставать в развитии, страдать от нарушений социальной адаптации и т. д.

Полицитемия у новорожденных

Причины полицитемии у новорожденных

Увеличение количества клеток крови, особенно эритроцитов, связано с недостаточным поступлением кислорода, при этом гипоксия может развиваться и внутриутробно, и уже после рождения. В первом случае причиной становятся патологии плаценты, поскольку именно через плацентарные сосуды плод получает кислород. Это может быть фетоплацентарная недостаточность, аномалии сосудов плаценты, туберкулезное поражение и др. Определенную роль играют вредные привычки матери, в частности, курение, которое тоже способствует внутриутробной гипоксии. Недостаточное поступление кислорода наблюдается также при имеющихся у матери пороках сердца. Изредка в патогенезе участвует позднее перевязывание пуповины, которое приводит к существенной гиперволемии в первые часы жизни малыша.

Полицитемия у новорожденных связана и с множеством причин со стороны ребенка. К развитию данного состояния приводят пороки сердечно-сосудистой системы и легочного аппарата, внутриутробные инфекции, заболевания надпочечников и щитовидной железы. Некоторые генетические дефекты также могут проявляться увеличением числа клеток крови. Такое нарушение встречается при хромосомных аномалиях – болезни Дауна, синдроме Беквита-Видемана, трисомии 13 и др. Гемоглобинопатии, при которых эритроциты труднее расстаются с молекулой кислорода, также приводят к гипоксии и, как следствие, к полицитемии у новорожденных.

Патогенез данного состояния обусловлен высокой вязкостью крови, нехарактерной для ребенка такого возраста. В результате все внутренние органы начинают страдать от повышенной нагрузки. Это имеет особое значение в случае жизненно важных органов (сердца, легких и головного мозга), однако нарушения деятельности остальных органов и систем также могут способствовать утяжелению состояния ребенка и ухудшению прогноза. Большинство клинических симптомов полицитемии у новорожденных фактически отражают последствия нарушений микроциркуляции, связанных с множественной закупоркой капилляров эритроцитарными сладжами (скоплениями клеток).

Классификация и симптомы полицитемии у новорожденных

Выделяют первичную и вторичную полицитемию у новорожденных. Первичная (истинная) полицитемия связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Доброкачественная семейная полицитемия также относится к первичным формам патологии. Все остальные варианты являются реакцией на изменения в среде (например, на гипоксию) или во внутренних органах (пороки развития и др.), а потому считаются вторичными. Полицитемия у новорожденных делится на нормоволемическую и гиперволемическую, при последней увеличено не только количество клеток крови, но и объем ее жидкой фракции.

Основной симптом полицитемии у новорожденных, свидетельствующий о полнокровии, – это плетора. Представляет собой характерный вишневый оттенок кожи, сочетающийся с периферическим цианозом. Ребенок внешне вялый, плохо сосет, отмечается гипотония, мышечная дистония, тремор, судороги, возможны приступы апноэ. Реже встречается повышенная нервная возбудимость. Дыхание и сердцебиение учащены, поскольку организм пытается справиться с увеличенным объемом крови и ее повышенной вязкостью. Отмечаются явления полиорганной недостаточности, проявляющиеся сниженным сердечным выбросом, легочной гипертензией, респираторным дистресс-синдромом.

Могут наблюдаться признаки внутрижелудочковых кровоизлияний и инфарктов мозга. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются такие симптомы, как срыгивание и рвота, иногда развивается некротический энтероколит новорожденных и даже спонтанная перфорация стенки кишечника. Нередко присоединяется клиника острой почечной недостаточности, которая проявляется наличием белка или крови в моче, дизурическими явлениями и др. Возможен тромбоз почечных вен и приапизм. Как видно из приведенного перечня симптомов, клиника полицитемии у новорожденных многообразна и неспецифична, что существенно осложняет своевременную постановку точного диагноза. Примерно в 40% случаев симптомы слабо выражены или отсутствуют.

Диагностика полицитемии у новорожденных

Полицитемия у новорожденных не имеет каких-либо патогномоничных проявлений. Заподозрить патологию при физикальном осмотре педиатру позволяет плетора. В целом диагноз базируется на результатах лабораторных исследований. Важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при данном состоянии превышает 65%. Биохимические анализы крови всегда обнаруживает гипогликемию, гипокальциемию, гипомагниемию. Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных.

Пороки сердца подтверждаются ЭКГ и ЭхоКГ-диагностикой. Аномалии развития и заболевания легких определяются при рентгенологическом исследовании. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики. При этом важно понимать, что полицитемия у новорожденных может быть вариантом нормы. Также важно отличать данное состояние от сгущения крови, когда полицитемия является относительной и происходит вследствие уменьшения объема жидкой части крови. Это случается при обезвоживании, например, при длительной фототерапии или нахождении под источником лучистого тепла, проблемах с энтеральным питанием (частое срыгивание, жидкий стул, в том числе инфекционного генеза) и др.

Лечение полицитемии у новорожденных

Тактика терапии определяется двумя составляющими: центральным венозным гематокритом и наличием или отсутствуем клинических проявлений. Часто показатели центрального венозного гематокрита соответствуют полицитемии у новорожденных, а состояние ребенка остается хорошим, признаки нарушения микроциркуляции отсутствуют. В этом случае рекомендуется выжидательная тактика с постоянным мониторингом гематокрита и состояния внутренних органов. Исключение составляют случаи, когда венозный гематокрит превышает 70%. Это является показанием к началу терапевтических мероприятий даже без наличия симптомов.

Если полицитемия у новорожденных проявляется клинически, единственным способом лечения становится частичная обменная гемотрансфузия. По специально выведенной формуле определяется объем крови, который забирается у ребенка. Вместо него производят переливание физиологического раствора. Таким способом достигают гемодилюции, то есть восстановления нормальной концентрации клеточных элементов крови, что приводит к устранению микроциркуляторных расстройств. Белковые растворы не применяются, поскольку могут стать причиной повышения концентрации фибриногена, что также нетипично для состава крови новорожденного, а потому представляет дополнительную опасность.

Прогноз и профилактика полицитемии у новорожденных

Прогноз определяется основным заболеванием, но, как правило, остается неблагоприятным. В большинстве случаев причиной полицитемии у новорожденных становится гипоксия, а она является губительной для головного мозга, поскольку приводит к необратимым деструктивным изменениям. В дальнейшем такие дети могут отставать в развитии (ЗПР, ЗРР, олигофрения), возможна инвалидность. Особую опасность представляют бессимптомные случаи, которые могут оставаться незамеченными в течение долгого времени. Профилактика полицитемии у новорожденных возможна на внутриутробном этапе и заключается в устранении возможных причин гипоксии. Осуществляется лечение фетоплацентарной недостаточности и коррекция соматического состояния матери, беременной женщине рекомендуют отказаться от вредных привычек и др.

SP Навигатор: Полицитемия новорожденных

Полицитемия новорождённого (код по МКБ-10 — P61.1) диагностируется у новорождённых детей, имеющих венозный гематокрит (Ht) 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше ^{,,,,,,,. Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных ,.}

Частота выявления полицитемии новорождённых оценивается в пределах от 0,4 до 4% у доношенных новорождённых, соответствующих по массе гестационному возрасту. Гематокрит у новорождённого достигает максимума через 6–12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови ^.

Полицитемия у новорождённых, как правило, сопровождается повышением вязкости крови ^{,,,, что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла ( уровень доказательности С ) ,,,,,.}

К факторам, увеличивающим риск повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорождённого, относятся позднее время пережатия пуповины ^{,,,,, и положение новорождённого ниже уровня плаценты ( уровень доказательности А ),,,.}

2.1. Классификация полицитемии**

Полицитемия новорождённых (истинная полицитемия) может быть классифицирована как нормоволемическая и гиперволемическая ^:

I. Нормоволемическая полицитемия — состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объёмом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода:

• внутриутробная задержка роста плода ^;
• артериальная гипертензия, индуцированная беременностью ^;
• сахарный диабет у матери ^,,;
• табакокурение матери, как активное ^{,, так и пассивное ;}
• переношенная беременность ^.

Среди других состояний, предрасполагающих к развитию нормоволемической полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода:

• врождённый гипотиреоз;
• неонатальный тиреотоксикоз;
• синдром Беквита–Видемана;
• врождённую дисфункцию коры надпочечников;
• хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).

II. Гиперволемическая полицитемия — характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду:

• материнско-фетальной трансфузии ^,;
• фето-фетальной трансфузии (около 10% монозиготных двоен) ^;
• плацентарной трансфузии.

2.2. Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорождённых

До 40% новорождённых с полицитемией имеют те или иные клинические проявления ^{. Однако большинство обсуждаемых симптомов и признаков не являются специфичными и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорождённых (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно-сосудистых нарушениях).}

Клинико-лабораторная характеристика:

1. Изменение цвета кожных покровов:

• Плетора (периферический вишнёвый цианоз)

2. Со стороны центральной нервной системы:

• Угнетение
• Гипотония
• Слабое сосание
• Повышенная возбудимость (jitteriness)
• Тремор
• Судороги
• Апноэ
• Церебральный венозный тромбоз
• Множественные инфаркты мозга
• Внутрижелудочковые кровоизлияния

3. Со стороны органов дыхания:

• Респираторный дистресс-синдром
• Тахипноэ
• Персистирующая лёгочная гипертензия

4. Сердечно-сосудистые расстройства:

• Тахикардия
• Приглушённость тонов
• Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом. У новорождённых с полицитемией зарегистрировано повышение системного сосудистого сопротивления и резистентности лёгочных сосудов, что может способствовать развитию выраженной дисфункции миокарда и приводить к снижению фракции укорочения
• Кардиомегалия
• Вазоспазм
• Периферическая гангрена

5. Желудочно-кишечный тракт:

• Вялое сосание
• Рвота
• Вздутие живота
• Спонтанная перфорация кишки
• Некротизирующий энтероколит

6. Мочеполовая система:

• Протеинурия
• Гематурия
• Тромбоз почечных вен
• Острая почечная недостаточность
• Приапизм (за счёт сладжирования эритроцитов)
• Инфаркт яичка

7. Метаболические нарушения:

• Гипогликемия. Это можно объяснить повышенным потреблением глюкозы увеличенной массой клеток красной крови либо снижением объёма циркулирующей плазмы («снижение глюкозотранспортной функции»), но точный механизм данного феномена остаётся неустановленным ^,
• Гипокальциемия
• Гипомагниемия

8. Гипербилирубинемия
9. Гематологические расстройства:

• Тромбоцитопения
• Ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза)
• Тромбозы
• Гепатоспленомегалия
• Гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома (редко)

2.3. Лабораторная диагностика

1. Клинический анализ крови, в том числе с определением количества ретикулоцитов, тромбоцитов.
2. Периферический гематокрит. Как правило, гематокрит капиллярной крови выше на 5–15% ^,.

NB! Нельзя начинать лечение, основываясь только на показателях гематокрита
капиллярной крови (уровень доказательности А)

3. Венозный гематокрит.
4. Контроль уровня глюкозы, кальция (по возможности — ионизированного).
5. Контроль уровня билирубина в соответствии с клинической картиной желтухи.
6. Кислотно-щелочное состояние.

2.4. Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить дифференциальный диагноз между истинной неонатальной полицитемией и дегидратацией («ложной полицитемией») ^{,,,,,. Дегидратация, или гиповолемическая полицитемия , возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объёму циркулирующей плазмы, что характеризуется гемоконцентрацией и повышением уровня гематокрита. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8–10%. Клиническими признаками обезвоживания у новорождённого ребёнка являются: сухость слизистых, снижение тургора тканей, снижение темпов диуреза. Через 6 часов после адекватной регидратации уровень гематокрита снизится.}

Полицитемия новорожденных — презентация онлайн

1. ПОЛИЦИТЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

Выполнила ординатор 1 года
Специальность Неонатология
Вязникова Кристина Валерьевна
Краснодар 2019

2. Полицитемия

(код по МКБ-10 — P61.1)
диагностируется у новорожденных
детей, имеющих венозный
гематокрит (Ht) 0,65 или венозный
гемоглобин 220 г/л и выше.
Полицитемия
повышение вязкости крови
тканевая гипоксии, ацидоз, гипогликемя
образованию микротромбов в сосудах
микроциркуляторного русла

4. Влияние уровня плацентарной трансфузии на развитие полицитемии

• Задержка пережатия пуповины более
чем на 3 минуты после родов приводит
к увеличению ОЦК на 30%.
• Расположение ребенка после
рождения на уровне, либо ниже
уровня плаценты приводит к
увеличенному току крови по вене
пуповины под воздействием
гравитационных сил, уже через 3
минуты ОЦК может увеличиться на
55% .

5. Классификация

Полицитемия новорожденных
(истинная полицитемия)
Нормоволемическая
Гиперволемическая
нормальный
внутрисосудистый объемом
крови, несмотря на
увеличение количества
эритроцитов.
увеличением ОЦК при
одновременном
увеличении количества
эритроцитов.

6. I. Нормоволемическая полицитемия

Предрасполагающие состояния:
• внутриутробная задержка роста плода,
• артериальная гипертензия, индуцированная беременностью
• сахарный диабет у матери
• табакокурение матери (активное и пассивное)
• переношенная беременность
+ эндокринные и генетические заболевания у плода
• врожденный гипотиреоз
• неонатальный тиреотоксикоз
• синдром Беквита-Видемана
• врожденная дисфункция коры
надпочечников
• хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).

7. II. Гиперволемическая полицитемия

Предрасполагающие факторы:
• материнско–фетальные
трансфузии
• фето-фетальные трансфузии
(около 10% монозиготных
двоен)
• плацентарные трансфузии.

8. Клинико-лабораторная характеристика:

1. Изменение цвета кожных покровов:
• Плетора (периферический вишневый цианоз)
2. Со стороны центральной нервной системы:
• Угнетение
• Гипотония
• Слабое сосание
• Повышенная возбудимость
• Тремор
• Судороги
• Апноэ
• Церебральный венозный тромбоз
• Множественные инфаркты мозга
• Внутрижелудочковые кровоизлияния
3. Со стороны органов дыхания:
• Респираторный дистресс синдром
• Тахипное
• Персистирующая легочная гипертензия
4. Сердечно-сосудистые расстройства:
• Тахикардия
• Приглушенность тонов
• Застойная сердечная недостаточность с низким
сердечным выбросом
• Кардиомегалия
• Вазоспазм
• Периферическая гангрена
5. Желудочно-кишечный тракт:
• Вялое сосание
• Рвота
• Вздутие живота
• Спонтанная перфорация кишки
• Некротизирующий энтероколит
6. Мочеполовая система:
• Протеинурия
• Гематурия
• Тромбоз почечных вен
• Острая почечная недостаточность
• Приапизм (за счет сладжирования эритроцитов)
• Инфаркт яичка
7. Метаболические нарушения:
• Гипогликемия.
• Гипокальциемия
• Гипомагниемия
8. Гипербилирубинемия.
9. Гематологические расстройства:
• Тромбоцитопения.
• Ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза)
• Тромбозы
• Гепатоспленомегалия
• Гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома (редко).

12. Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови, в том числе с определением
количества ретикулоцитов, тромбоцитов.
2. Периферический гематокрит. Как правило, гематокрит
капиллярной крови выше на 5-15%. NB! Нельзя начинать
лечение, основываясь только на показателях гематокрита
капиллярной крови.
3. Венозный гематокрит.
4. Контроль уровня глюкозы,
кальция.
5. Контроль уровня билирубина
в соответствии с клинической картиной желтухи.
6. Кислотно-щелочное состояние.

13. Скрининг-тесты

• гематокрит пуповинной крови более
56%;
• гематокрит капиллярной крови из
согретой пятки более 65%;

14. Алгоритм действий при наличии факторов риска и выявлении полицитемии

15. ЛЕЧЕНИЕ:

Единственный метод лечения истинной полицитемии частичная обменная трансфузия.
Этапы подготовки и проведения операции:
1. Обязательно получение от родителей информированного согласия на
проведение частичной обменной трансфузии.
2. Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и
интенсивной терапии новорожденных (ПИТН/ОРИТН).
3. Оборудование:
− источник лучистого тепла
− монитор для контроля ЧСС, АД, ЧД, сатурации
− набор инструментов и расходных материалов (одноразовых, стерильных)
для катетеризации пупочной вены
− одноразовый стерильный желудочный зонд соответствующего размера.

16. 4. Для удаления содержимого желудка ввести желудочный зонд и оставить его с целью декомпрессии. 5. Наладить (если до этого не

был обеспечен)
мониторинг ЧСС и сатурации.
6. Желаемый уровень достижения венозного
гематокрита — 50-60%.
7. Общий объем замещения рассчитывается по формуле:
8. В качестве основной замещающей среды используется
физиологический раствор.
9. Не применяются плазмозамещающие растворы(не превосходят
по эффективности, повышают риск развития НЭК).
10. Порядок проведения частичной обменной трансфузии:
− Установить пупочный катетер с присоединенным к нему заранее
тройником.
− Осуществлять медленное однократное выведение крови путем её
забора из пупочного катетера в течение не менее чем 3-х минут.
− Сразу после забора крови вводится физиологический раствор не
быстрее чем в течение 3-х минут.
− Объем одного замещения (однократного выведения крови) и
одного восполнения (однократного введения физиологического
раствора) не должен превышать 5 мл/кг.

18. Принципы наблюдения ребенка после частичной обменной трансфузии в стационаре и на амбулаторном этапе:

1. Как правило, однократно проведенной частичной
обменной трансфузии достаточно.
2. Если нет сопутствующих заболеваний и осложнений,
требующих коррекции, то в дальнейшей инфузионной
терапии новорожденный не нуждается.
3. Если сохраняется потребность в наличии центрального
венозного доступа, пупочный катетер можно оставить.
4. Продолжить мониторинг жизненно важных функций,
клинического анализа крови, уровня билирубина,
глюкозы, при необходимости электролитов.
5. Контроль венозного гематокрита производить сразу
после окончания операции и через 6 часов.
6. Начинать кормление можно через 2-3 часа после
операции (в зависимости от состояния
новорожденного).
7. Выписка домой осуществляется при условии
удовлетворительного состояния ребенка и
отсутствия сопутствующей патологии, требующей
перегоспитализации на второй этап выхаживания.
8. Новорожденные, перенесшие полицитемию,
подлежат стандартной диспансеризации на
амбулаторном этапе.

20. Прогноз

Дети, перенесшие полицитемию,
находятся в группе риска по
задержке психо-моторного
развития и нарушениям речи.
СПАСИБО ЗА
ВНИМАНИЕ!

ПОЛИЦИТЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ — презентация на Slide-Share.ru 🎓

1

Первый слайд презентации: ПОЛИЦИТЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

Выполнила ординатор 1 года
Специальность Неонатология
Вязникова Кристина Валерьевна
Краснодар 2019

Изображение слайда

2

Слайд 2: Полицитемия

(код по МКБ-10 — P61.1)
диагностируется у новорожденных детей, имеющих венозный гематокрит ( Ht ) 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше.

Изображение слайда

3

Слайд 3

Полицитемия
повышение вязкости крови
тканевая гипоксии, ацидоз, гипогликемя
образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла

Изображение слайда

4

Слайд 4: Влияние уровня плацентарной трансфузии на развитие полицитемии

З адержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30 %.
Расположение ребенка после рождения на уровне, либо ниже уровня плаценты приводит к увеличенному току крови по вене пуповины под воздействием гравитационных сил, уже через 3 минуты ОЦК может увеличиться на 55%.

Изображение слайда

5

Слайд 5: Классификация

Полицитемия новорожденных
(истинная полицитемия)
Нормоволемическая
нормальный внутрисосудистый объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов.
Гиперволемическая
увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов.

Изображение слайда

6

Слайд 6: I. Нормоволемическая полицитемия

Предрасполагающие состояния:
внутриутробная задержка роста плода,
артериальная гипертензия, индуцированная беременностью
сахарный диабет у матери
табакокурение матери (активное и пассивное)
переношенная беременность
+ эндокринные и генетические заболевания у плода
врожденный гипотиреоз
неонатальный тиреотоксикоз
синдром Беквита-Видемана
врожденная дисфункция коры
надпочечников
хромосомные болезни ( трисомии 13, 18, 21).

Изображение слайда

7

Слайд 7: II. Гиперволемическая полицитемия

Предрасполагающие факторы:
материнско –фетальные трансфузии
фето-фетальные трансфузии (около 10% монозиготных двоен)
плацентарные трансфузии.

Изображение слайда

8

Слайд 8: Клинико-лабораторная характеристика:

Изменение цвета кожных покровов:
Плетора (периферический вишневый цианоз)
2. Со стороны центральной нервной системы:
Угнетение
Гипотония
Слабое сосание
Повышенная возбудимость
Тремор
Судороги
Апноэ
Церебральный венозный тромбоз
Множественные инфаркты мозга
Внутрижелудочковые кровоизлияния

Изображение слайда

9

Слайд 9

3. Со стороны органов дыхания:
Респираторный дистресс синдром
Тахипное
Персистирующая легочная гипертензия
4. Сердечно-сосудистые расстройства:
Тахикардия
Приглушенность тонов
Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом
Кардиомегалия
Вазоспазм
Периферическая гангрена

Изображение слайда

10

Слайд 10

5. Желудочно-кишечный тракт:
Вялое сосание
Рвота
Вздутие живота
Спонтанная перфорация кишки
Некротизирующий энтероколит
6. Мочеполовая система:
Протеинурия
Гематурия
Тромбоз почечных вен
Острая почечная недостаточность
Приапизм (за счет сладжирования эритроцитов)
Инфаркт яичка

Изображение слайда

11

Слайд 11

7. Метаболические нарушения:
Гипогликемия.
Гипокальциемия
Гипомагниемия
8. Гипербилирубинемия.
9. Гематологические расстройства:
Тромбоцитопения.
Ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза )
Тромбозы
Гепатоспленомегалия
Гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома (редко).

Изображение слайда

12

Слайд 12: Лабораторная диагностика

Общий анализ крови, в том числе с определением количества ретикулоцитов, тромбоцитов.
Периферический гематокрит. Как правило, гематокрит капиллярной крови выше на 5-15%. NB! Нельзя начинать лечение, основываясь только на показателях гематокрита капиллярной крови.
Венозный гематокрит.
Контроль уровня глюкозы,
кальция.
5. Контроль уровня билирубина
в соответствии с клинической картиной желтухи.
6. Кислотно-щелочное состояние.

Изображение слайда

13

Слайд 13: Скрининг-тесты

гематокрит пуповинной крови более 56 %;
гематокрит капиллярной крови из согретой пятки более 65%;

Изображение слайда

14

Слайд 14: Алгоритм действий при наличии факторов риска и выявлении полицитемии

Изображение слайда

15

Слайд 15: ЛЕЧЕНИЕ:

Единственный метод лечения истинной полицитемии — частичная обменная трансфузия.
Этапы подготовки и проведения операции:
1. Обязательно получение от родителей информированного согласия на проведение частичной обменной трансфузии.
2. Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ПИТН/ОРИТН).
3. Оборудование :
− источник лучистого тепла
− монитор для контроля ЧСС, АД, ЧД, сатурации
− набор инструментов и расходных материалов (одноразовых, стерильных) для катетеризации пупочной вены
− одноразовый стерильный желудочный зонд соответствующего размера.

Изображение слайда

16

Слайд 16: 4. Для удаления содержимого желудка ввести желудочный зонд и оставить его с целью декомпрессии. 5. Наладить (если до этого не был обеспечен) мониторинг ЧСС и сатурации. 6. Желаемый уровень достижения венозного гематокрита — 50-60%. 7. Общий объем замещения рассчитывается по формуле:

Изображение слайда

17

Слайд 17

8. В качестве основной замещающей среды используется физиологический раствор.
9. Не применяются плазмозамещающие растворы(не превосходят по эффективности, повышают риск развития НЭК).
10. Порядок проведения частичной обменной трансфузии:
− Установить пупочный катетер с присоединенным к нему заранее тройником.
− Осуществлять медленное однократное выведение крови путем её забора из пупочного катетера в течение не менее чем 3-х минут.
− Сразу после забора крови вводится физиологический раствор не быстрее чем в течение 3-х минут.
− Объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения физиологического раствора) не должен превышать 5 мл/кг.

Изображение слайда

18

Слайд 18: Принципы наблюдения ребенка после частичной обменной трансфузии в стационаре и на амбулаторном этапе:

Как правило, однократно проведенной частичной обменной трансфузии достаточно.
Если нет сопутствующих заболеваний и осложнений, требующих коррекции, то в дальнейшей инфузионной терапии новорожденный не нуждается.
Если сохраняется потребность в наличии центрального венозного доступа, пупочный катетер можно оставить.
Продолжить мониторинг жизненно важных функций, клинического анализа крови, уровня билирубина, глюкозы, при необходимости электролитов.

Изображение слайда

19

Слайд 19

5. Контроль венозного гематокрита производить сразу после окончания операции и через 6 часов.
6. Начинать кормление можно через 2-3 часа после операции (в зависимости от состояния новорожденного).
Выписка домой осуществляется при условии удовлетворительного состояния ребенка и отсутствия сопутствующей патологии, требующей перегоспитализации на второй этап выхаживания.
Новорожденные, перенесшие полицитемию, подлежат стандартной диспансеризации на амбулаторном этапе.

Изображение слайда

20

Слайд 20: Прогноз

Дети, перенесшие полицитемию, находятся в группе риска по задержке психо-моторного развития и нарушениям речи.

Изображение слайда

21

Последний слайд презентации: ПОЛИЦИТЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

Изображение слайда

Ассоциация Неонатологов Российской Федерации. Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей

Ассоциация Неонатологов Российской Федерации

Клиническая рекомендация «Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей» 2013 год.

Авторы:
А.Л. Карпова, М.В. Нароган, Д.Н. Дегтярев, А.В. Мостовой, О.И. Сапун, О.В. Ионов, А.А. Ленюшкина, М.Е. Пруткин, Д.С. Крючко, В.А. Романенко, К.В. Романенко, Л.В. Малютина, А.А. Сафаров, О.А. Сенкевич, И.И. Мебелова, В.А. Зайцева, В.В. Андреев 

    Формирование единых клинических подходов и внедрение единых протоколов по различным неонатальным проблемам и вопросам во всем мире рассматривается как  наиболее оптимальная практика, позволяющая определять сопоставимость результатов выхаживания новорожденных детей, возможность создания баз данных, анализа отдаленных исходов, а также обеспечивает юридическую защищенность врача и пациента. 

     Одним из многих достаточно сложных в плане выбора тактики ведения неонатальных заболеваний является полицитемия. К развитию данной патологии приводит целый ряд состояний и нозологий, характерных для перинатального периода. Снижение перфузии органов, развивающееся на фоне полицитемии, может сопровождаться не только их транзиторной дисфункцией, но и тяжелым поражением, ведущим к нарушению последующего развития ребенка, инвалидности и даже смертельному исходу. Среди наиболее тяжелых осложнений полицитемии можно считать персистирующую легочную гипертензию, метаболические нарушения (в первую очередь гипогликемию), нарушения мозгового кровотока, тромбоз почечных сосудов, некротизирующий энтероколит, сердечную недостаточность. 

Клинический протокол подготовлен с целью унификации подходов к диагностике и лечению полицитемии у новорожденных. 

Полицитемия новорожденных. Определение 

Полицитемия новорожденного (код по МКБ-10 — P61.1) диагностируется у новорожденных детей, имеющих венозный гематокрит (Ht) 0,65 или венозный  гемоглобин 220 г/л и выше [2, 3, 5, 20, 21, 28, 30, 32]. Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, а, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных [40, 55]. Частота выявления полицитемии новорожденных оценивается в пределах от 0,4% до 4% у доношенных новорожденных, соответствующих по массе гестационному возрасту. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови [35]. 
 

Этиология и патогенез полицитемии 

Полицитемия у новорожденных, как правило, сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла [4, 15, 19, 20, 45, 50]. Важно отметить, что большое влияние на развитие полицитемии у новорожденных оказывает уровень плацентарной трансфузии. 

Классификация полицитемии 

Полицитемия новорожденных (истинная полицитемия) может быть классифицирована как нормоволемическая и гиперволемическая [35]. 
 
I. Нормоволемическая полицитемия — состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода: 
− внутриутробная задержка роста плода [49] 
− артериальная гипертензия, индуцированная беременностью [49] 
− сахарный диабет у матери [33, 34, 41] 
− табакокурение матери, как активное [7, 59], так и пассивное [16] 
− переношенная беременность [42]. 

Среди других состояний, предрасполагающие к развитию нормоволемической полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода: 

− врожденный гипотиреоз 
− неонатальный тиреотоксикоз 
− синдром Беквита-Видемана 
− врожденная дисфункция коры надпочечников 
− хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21). 

II. Гиперволемическая полицитемия — характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду: 
− материнско–фетальной трансфузии [22, 37] 
− фето-фетальной трансфузии (около 10% монозиготных двоен) [52] 
− плацентарной трансфузии. 
 
Скачать Клинические рекомендации «Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей» для полного ознакомления Вы можете по ссылке ниже.

23.05.2017 | 22:59:44

ТЕЧЕНИЕ РАННЕГО НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА ЖИЗНИ У НОВОРОЖДЕННЫХ, ИМЕВШИХ ВНУТРИУТРОБНУЮ ЗАДЕРЖКУ РАЗВИТИЯ | Козлова

1. Козлова Л.В., Иванов Д.О., Деревцов В.В., Прийма Н.Ф. Изменения сердечно-сосудистой системы у детей, рожденных с задержкой роста плода, в первом полугодии жизни. Рос вестн перинатол и педиатр 2016; 61(6): 59–67. [Kozlova L.V., Ivanov D.O., Derevtsov V.V., Prijma N.F. Changes in the cardiovascular system of babies with fetal growth restriction in the first half of life. Ros vestn perinatol pediatr 2016; 61(6): 59–67. (in Russ)]

2. Иванов Д.О., Козлова Л.В., Деревцов В.В. Вегетативная дисфункция и адаптационно-резервные возможности у детей, рожденных с внутриутробной задержкой роста, в первом полугодии жизни. Педиатр 2016; 7(4): 77–89. [Ivanov D.O., Kozlova L.V., Derevtsov V.V. Vegetative dis-function and adaptive reserve potential in children born with fetus growth delay in the first 6 months of life. Pediatr (St Petersburg). 2016; 7(4): 77–89. (in Russ)]

3. Деревцов В.В. Некоторые аспекты состояния здоровья детей, рожденных с разными типами внутриутробной задержки роста, в раннем неонатальном периоде. Казанский медицинский журнал 2017; 98(1): 44–52. [Derevtsov V.V. Some health aspects of children born with different types of intrauterine growth restriction during the early neonatal period. Кazanskij medicinskij zhurnal 2017; 98(1): 44–52. (in Russ)]

4. Козлова Л.В., Иванов Д.О., Деревцов В.В. Вегетативный статус и адаптация у новорожденных с внутриутробной задержкой роста при разных способах родоразрешения беременных. Акуш и гинекол 2017; 1: 59–64. [Kozlova L.V., Ivanov D.O., Derevtsov V.V. The autonomic status and adaptation in neonates born with intrauterine growth retardation through different delivery modes in pregnant women. Аkush i ginekol 2017; 1: 59–64. (in Russ)]

5. Ветеркова З.А., Евстифеева Г.Ю., Альбакасова А.А. Морфофункциональные особенности сердечной деятельности у детей, рожденных с задержкой внутриутробного развития в различные возрастные периоды. Интеллект Инновации Инвестиции 2012; 1: 124–128. [Veterkova Z.A., Evstifeeva G.Yu., Al’bakasova A.A. Morpho-functional features of cardiac activity in prenatal development delay children at different ages. Intellekt Innovatsii Investitsii 2012; 1: 124–128. (in Russ)]

6. Марковский В.Д., Мирошниченко М.С., Плитень О.Н. Пато морфология сердца плодов и новорожденных при различных вариантах задержки внутриутробного развития. Перинатол и педиатр 2012; 2 (50): 075. [Markovskiy V.D., Miroshnichenko M.S., Pliten’ O.N. Patho-morphology of the fetus and newborn heart in various kinds of prenatal development delay. Perinatol i pediatr 2012; 2 (50): 075. (in Russ)]

7. Мирошниченко М.С. Патогистологические особенности сердца и органов мочевыделительной системы у плодов и новорожденных с задержкой внутриутробного развития. Украiнський журнал нефрологii та дiалiзу 2013; S3: 77–82. [Miroshnichenko M.S. Pathohistological features of the heart and urinary system in fetuses and newborns with prenatal development delay. Ukrains’kiy zhurnal nefrologii ta dializu 2013; S3: 77–82. (in Ukr)]

8. Петрова И.Н. Особенности неонатального периода у доношенных детей с задержкой внутриутробного развития. Врач-аспирант 2013; 56(1.1): 218–226. [Petrova I.N. Features of the neonatal period in full-time infants with prenatal development delay. Vrach-aspirant 2013; 56(1.1): 218–226. (in Russ)]

9. Ожегов А.М., Трубачев Е.А., Петрова И.Н. Мозговая и сердечная гемодинамика у детей первого года жизни, родившихся с задержкой внутриутробного развития. Детская больница 2012; 48(2): 34–36. [Ozhegov A.M., Trubachev E.A., Petrova I.N. Brain and heart hemodynamics in children in the first year of life with prenatal development delay. Detskaya bol’nitsa 2012; 48(2): 34–36. (in Russ)]

10. Макаров И.О., Юдина Е.В., Боровкова Е.И. Задержка роста плода. М: Медпресс-информ 2012; 56. [Makarov I.O., Yudina E.V., Borovkova E.I. Delay of fetus growth. Moscow: Medpress-inform 2012; 56. (in Russ)]

11. Стрижаков А.Н., Игнатко И.В., Тимохина Е.В. Синдром задержки роста плода. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013; 120. [Strizhakov A.N., Ignatko I.V., Timokhina E.V. Fetus growth inhibition syndrome. Moscow: GEOTAR-Media 2013; 120. (in Russ)]

12. Бушуева Э.В. Факторы риска рождения детей с задержкой внутриутробного развития. Саратовский научно-медицинский журнал 2010; 6(3): 528–530. [Bushueva E.V. Risk factors for prenatal development delay in children. Saratovskiy nauchno-meditsinskiy zhurnal 2010; 6(3): 528–530. (in Russ)]

13. Оразмурадов А.А., Апресян С.В., Радзинский В.Е. Плацентарная недостаточность: реалии и перспективы. М: StatusPraesens 2009; 32. [Orazmuradov A.A., Apresyan S.V., Radzinskiy V.E. Placental insufficiency: reality and prospects. Moscow: StatusPraesens 2009; 32. (in Russ)]

Ретикулоциты

Ретикулоциты – молодые эритроциты, образующиеся в костном мозге и в небольшом количестве находящиеся в крови. Они являются переходной формой между предшественниками эритроцитов в костном мозге и взрослыми эритроцитами, в большом количестве находящимися в кровяном русле.

Синонимы русские

Количество ретикулоцитов, подсчет количества ретикулоцитов, ретикулоцитарный индекс.

Синонимы английские 

Retic count, reticulocyte index, corrected reticulocyte, reticulocyte count.

Метод исследования

Проточная цитофлуориметрия.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.9/л (10 в ст. 9/л),  % (проценты).

Как правильно подготовиться к исследованию?

1. Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
2. Не принимать пищу за 2-3 часа до исследования (можно пить чистую негазированную воду).
3. Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
4. Не курить за 30 минут до взятия крови.

Общая информация об исследовании

Ретикулоциты – молодые красные кровяные клетки (эритроциты). Они образуются в костном мозге, когда стволовые клетки дифференцируются и делятся, превращаясь во взрослые эритроциты через стадию ретикулоцитов, постепенно теряя ядро и уменьшаясь в размере.

У новорождённых ретикулоцитов больше, чем у взрослых.

Большинство эритроцитов уже полностью созревшие, когда они покидают костный мозг и выходят в кровяное русло, однако 0,5-2  % из всех циркулирующих в крови – это ретикулоциты, которые превращаются во взрослые эритроциты в течение двух дней. Данный анализ показывает число и процент ретикулоцитов в крови и выявляет адекватность производства эритроцитов костным мозгом и степень его активности.

Организм старается поддерживать примерно одинаковое число циркулирующих эритроцитов, в норме продолжительность жизни каждого из них – около 120 дней.  При этом старые эритроциты уничтожаются в селезенке, а новые образуются в костном мозге. Этот процесс регулируется эритропоэтином – гормоном, который производится в почках. В ответ на снижение уровня кислорода в крови почкой вырабатывается эритропоэтин, который затем кровью доставляется в костный мозг, где стимулирует образование эритроцитов. Как только количество эритроцитов повышается, выработка эритропоэтина в почках снижается.

Если происходит разрушение эритроцитов (гемолиз) или нарушается их синтез в костном мозге, возникает анемия. Также ее развитию способствует потеря эритроцитов из-за кровотечения – тогда организм усиливает образование эритроцитов в костном мозге и количество ретикулоцитов в крови возрастает.

Поражение костного мозга (например, опухолью, химиопрепаратами или ионизирующим излучением) приводит к снижению производства эритроцитов и количества ретикулоцитов в костном мозге и периферической крови.

Недостаточное образование эритроцитов приводит к уменьшению их циркуляции в кровяном русле, количества гемоглобина и способности переносить кислород. Соответственно, образуется меньше ретикулоцитов.

В свою очередь, число ретикулоцитов и эритроцитов увеличивается при более активной работе костного мозга. К этому могут приводить разные причины, например увеличение продукции эритропоэтина, хронические расстройства, повышающие число эритроцитов (истинная полицитемия), или курение.

Для чего используется исследование?

• Для дифференциальной диагностики типов анемий, а также для определения активности процессов образования эритроцитов в костном мозге.
• Для определения тяжести анемии вместе с данным исследованием должен выполняться общий анализ крови, в рамках которого оценивается количество эритроцитов и эритроцитарные индексы, гематокрит и концентрация гемоглобина. 

Когда назначается исследование?

• При снижении общего количества эритроцитов, гемоглобина и при других признаках анемии или угнетения функции костного мозга. Основными симптомами этого являются: бледность кожи, повышенная утомляемость, одышка, кровь в стуле (признак хронической кровопотери).
• Также анализ назначается для мониторинга лечения пациентов с железодефицитом, дефицитом витамина В₁₂  или фолиевой кислоты, почечной недостаточностью, онкологическими заболеваниями.
• Если количество эритроцитов повышено (для оценки функции костного мозга). 

Что означают результаты?

Референсные значения

• Ретикулоциты, % (RET %)

• Ретикулоциты (абсолютное количество, RET#)

• Фракция незрелых ретикулоцитов (IRF)

• Фракция ретикулоцитов низкой флюоресценции (LFR): 83 — 97  %.
• Фракция ретикулоцитов средней флюоресценции (MFR): 2,9 — 15,9  %.
• Фракция ретикулоцитов высокой флюоресценции (HFR): 0 — 1,7  %.

У здорового человека количество ретикулоцитов в целом стабильно. Когда количество эритроцитов или гематокрит уменьшаются, процент ретикулоцитов может быть повышенным относительно общего числа эритроцитов – это искусственное завышение числа ретикулоцитов. Так что для более точной оценки тяжести анемии в таких случаях лучше использовать ретикулоцитарный индекс – определение абсолютного количества ретикулоцитов. При этом гематокрит пациента сравнивается с нормальным уровнем гематокрита.

Ретикулоцитарный индекс рассчитывается по формуле: процент ретикулоцитов х гематокрит (показатель, характеризующий степень разжижения крови) / 45 х 1,85. При этом индекс менее 2 будет говорить о снижении активности производства эритроцитов, а больше 2-3 – напротив, о повышении.

Необходимо помнить, что уровень ретикулоцитов отражает недавнюю активность костного мозга.

Причины повышения уровня ретикулоцитов

• Кровотечение. Если произошло кровотечение, уровень ретикулоцитов повысится через 3-4 дня, что будет характеризовать попытку костного мозга увеличить продукцию эритроцитов для того, чтобы возместить их потери. При хронической кровопотере уровень ретикулоцитов будет стойко повышен.
• Гемолиз (показатель может повышаться до 300  % от нормы) – разрушение эритроцитов внутри организма. Он может происходить по разным причинам: из-за наследственного дефекта эритроцитов, в результате появления антител к собственным эритроцитам или токсического действия при малярии.
• Результат лечения анемии. Повышение ретикулоцитов может использоваться как критерий эффективности лечения анемии, а также адекватности подбора дозировки препарата железа при железодефицитной анемии (повышение ретикулоцитов происходит на 8-12-й день). При лечении B₁₂-дефицитной анемии на 5-8-й день наступает так называемый ретикулоцитарный криз, что говорит об адекватности назначенного лечения.
• Воспалительные процессы.
• Онкологические заболевания костного мозга или метастазы других опухолей в костный мозг.
• Полицитемия (повышение количества гемоглобина и эритроцитов) любого происхождения.
• Восстановление работы костного мозга после химио- или лучевой терапии.
• Прием эритропоэтина.
• Если костный мозг не в состоянии обеспечивать адекватную продукцию эритроцитов в ответ на возрастающую потребность, то их количество может быть в норме или слегка пониженным, хотя в конечном итоге все равно будет снижаться.
• Если у пациента анемия, а количество ретикулоцитов не повышается, это означает, что в той или иной мере присутствует нарушение работы костного мозга и/или дефицит эритропоэтина.

Причины понижения уровня ретикулоцитов

• Железодефицитная анемия.
• В₁₂-дефицитная анемия или фолиеводефицитная анемия.
• Алкоголизм.
• Микседема – снижение функции щитовидной железы.
• Апластическая анемия (постоянно сниженный уровень ретикулоцитов – плохой прогноз).
• Заболевания почек.
• Опухолевое поражение костного мозга или метастазы других опухолей в костный мозг.
• Химио- или лучевая терапия.
• Хронические инфекции.
• Уремия.
• Прием карбамазепина или хлорамфеникола.

Что может влиять на результат?

• У лиц, поднимающихся на большую высоту, концентрация ретикулоцитов увеличивается, так как их организм адаптируется к пониженной концентрации кислорода.
• У курильщиков и у беременных уровень ретикулоцитов может быть повышен.
• Жаропонижающие, леводопа повышают уровень ретикулоцитов, а азатиоприн, хлорамфеникол, метотрексат, сульфаниламидные препараты – напротив, понижают.


Скачать пример результата

Важные замечания

• Уровень ретикулоцитов позволяет более верно предположить, что именно происходит, однако сам по себе не дает основания поставить ни одного диагноза. Зато он может помочь с определением дальнейших обследований или использоваться для контроля терапии.
• Ранее подсчет количества ретикулоцитов проводился вручную под микроскопом. Этот метод до сих пор иногда используется, однако автоматический подсчет обеспечивает гораздо более точные результаты.

Также рекомендуется

Кто назначает исследование?

Терапевт, гематолог, педиатр, инфекционист, хирург, гинеколог.

Неонатальная полицитемия

Реферат

Неонатальная полицитемия имеет многофакторные причины и может быть обозначена как активная (усиление эритропоэза плода) или пассивная (переливание эритроцитов) полицитемия. Гематокрит, определяемый по капиллярной крови (который у новорожденных регулярно получают с помощью «пяточных палочек»), обычно является основным лабораторным признаком, позволяющим распознать полицитемию. Необычно высокий уровень гематокрита создает риск гипервязкости, гипоперфузии микроциркуляторного русла и, в конечном итоге, дисфункции мультисистемных органов.В отчете, прилагаемом к этому короткому сообщению, дается краткий обзор неонатальной полицитемии, ее причин, лечения и осложнений.

Ключевые слова: Неонатальная полицитемия, гематокрит, осложнения, частичное обменное переливание крови

Полицитемия (эритроцитемия) — это необычная селективная высота бегущей массы эритроцитов, а не лейкоцитов и тромбоцитов. Высокий уровень гемоглобина (≥ 22 г / л) и соотношение гематокрита (≥ 65%) являются признаком полицитемии у новорожденных [1].Неонатальная полицитемия обычно представляет собой нормальную адаптацию плода к гипоксемии, а не подлинные аномалии гемопоэтических стволовых клеток. Частота полицитемии у здоровых доношенных новорожденных составляет от 0,4% до 5% [2,3]. Уровень венозного гематокрита используется в качестве суррогатного маркера вязкости. Гематокрит, оцениваемый по капиллярной крови (который у новорожденных регулярно получают с помощью «пяточных палочек»), обычно является основным лабораторным признаком, позволяющим распознать полицитемию. Было обнаружено, что определение венозного гематокрита часто не согласуется с капиллярными показателями, постоянно превышая венозные уровни на целых 10%.Следовательно, в большинстве случаев результат высокого капиллярного гематокрита должен подтверждаться оценкой венозного гематокрита до того, как будет сделан выбор в отношении клинического ведения новорожденных [4]. Необычно высокий уровень гематокрита увеличивает риск гипервязкости, гипоперфузии микроциркуляторного русла и, в конечном итоге, дисфункции мультисистемных органов.

Неонатальная полицитемия может возникать у новорожденных, рожденных в недоношенном возрасте или маленьких для гестационного возраста, у детей от матерей с гипертонией или диабетом, при синдроме переливания крови близнецов и близнецов (младенец-реципиент) и у детей с хромосомными аномалиями [5].По большей части полицитемия имеет многофакторные причины и поэтому может быть обозначена как активная (усиление эритропоэза плода) или пассивная (переливание эритроцитов) полицитемия [2]. Повышенный эритропоэз плода (активная полицитемия) связан со многими состояниями, такими как плацентарная недостаточность, эндокринные аномалии и генетические нарушения. Переливание эритроцитов (пассивная полицитемия) также может быть связано с такими состояниями, как плацентарно-фетальное переливание крови с отсроченным пережатием пуповины (DCC) и синдром трансфузии близнецов и близнецов [2].DCC приводит к увеличению объема крови, передаваемой новорожденному. Когда пережатие пуповины откладывается более чем на 3 минуты после рождения, объем крови увеличивается на 30%. Тем не менее, потенциальное запутывание DCC может привести к полицитемии и гипербилирубинемии. Несколько исследований проанализировали частоту полицитемии как потенциального осложнения при репетиции DCC. Исследование 242 новорожденных, чьи пуповины были пережаты менее чем за 60 секунд, между 1 и чуть менее 2 минут или где-то в диапазоне 2–3 минут после рождения, показало, что их уровень гематокрита через 48 часов после рождения составлял 53%, 58% и 59% соответственно [3].Более позднее исследование 73 новорожденных детей показало, что DCC через 5 минут после рождения не вызывает более частого возникновения полицитемии по сравнению с ранним пережатием пуповины [5].

Полицитемия имеет широкий спектр осложнений, включая многочисленные каркасы органов, и у 50% новорожденных с полицитемией развивается один или несколько симптомов. Более того, большинство этих симптомов неспецифичны и могут быть связаны с основными заболеваниями. Тем не менее, любой новорожденный ребенок с подозрительным компонентом полицитемии должен пройти скрининг на полицитемию [6].

Тактика ведения бессимптомной полицитемии новорожденных является спорной; это из-за отсутствия доказательств того, что принудительная обработка улучшает результаты дальних перевозок. Перед тем как сделать заключение о полицитемии, обязательно исключить обезвоживание и в некоторой степени гипогликемию [2]. Для бессимптомной и симптоматической полицитемии описаны две схемы лечения; консервативное лечение с регидратацией и частичным обменным переливанием крови (ПЭТ). Бессимптомным младенцам с гематокритом 60–70% необходимо только консервативное лечение путем увеличения потребления жидкости (физиологический раствор), который часто назначают при неонатальной полицитемии с целью предотвращения увеличения гематокрита до уровней, требующих лечения с помощью ПЭТ.Повторно проверяйте гематокрит каждые 4–6 часов и продолжайте эту проверку в течение как минимум 24 часов, пока уровень гематокрита не снизится. Однако это усилие обычно не приносит результатов. Исследование с участием 55 бессимптомных младенцев со значениями гематокрита от 65% до 75% продемонстрировало, что лечение их болюсами нормального солевого раствора не уменьшало ни их последующий уровень гематокрита, ни их потребность в ПЭТ [7]. У бессимптомных пациентов с уровнем гематокрита более 75% при повторных оценках рассмотрите возможность проведения ПЭТ, несмотря на отсутствие доказательств его адекватности.У симптоматических пациентов с уровнем гематокрита более 65% и побочными эффектами, связанными с полицитемией и повышенной вязкостью, рекомендуется использовать ПЭТ для лечения дисфункции органа [8]. Младенцев с симптомами следует лечить с помощью ПЭТ с физиологическим раствором, если гематокрит периферических вен> 70%, используя следующую формулу:

Объем младенческой крови (80 мл / кг) × измеренный гематокрит-желаемый гематокрит Наблюдаемый гематокрит

Хотя ПЭТ обычно считается безопасным не лишен рисков.Сообщалось, что количество осложнений колеблется от 0,5 до 3,3%. Многие из этих осложнений являются временными, например брадикардия, апноэ, тяжелая тромбоцитопения, гипокальциемия и гипокалиемия. Выздоровление предсказуемо при соответствующем уходе и контроле. Однако серьезные осложнения и даже смерть могут произойти из-за сердечно-сосудистого коллапса, некротизирующего энтероколита, бактериального сепсиса и легочного кровотечения, которых можно избежать с помощью тщательного насыщения кислородом и сердечно-легочного мониторинга. Некротический энтероколит (НЭК) встречается редко, однако он имеет тенденцию к полицитемии или повышенной вязкости.Действительно, около 44% доношенных новорожденных с НЭК страдают полицитемией. Более поздняя информация предполагала, что полицитемия может не иметь большого влияния на развитие НЭК у доношенных детей и может быть идентифицирована с помощью ПЭТ с коллоидом для снижения гематокрита [9]. Таким образом, гипогликемия является наиболее широко известным нарушением обмена веществ и наблюдается у 12–40% детей с полицитемией [10]. Полицитемия может влиять на коагуляцию, хотя диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови встречается редко. Может отмечаться тромбоцитопения.В обзорном исследовании, проведенном в Нидерландах, тромбоцитопения наблюдалась у 51%, а крайняя тромбоцитопения наблюдалась у 91% из 140 новорожденных с полицитемией [10]. В конечном итоге полицитемия увеличивает толщину крови, что препятствует микроциркуляции и приводит к неврологическим, желудочно-кишечным, сердечно-легочным, почечным, тромботическим и метаболическим проявлениям [5].

Полицитемия в отделении интенсивной терапии новорожденных, факторы риска, симптомы, структура и противоречия в управлении

J Clin Neonatol.2014 апрель-июнь; 3 (2): 93–98.

Тарик Рушди Мохилдин Альсафади

Отделение педиатрии, Отделение интенсивной терапии новорожденных, Родильный и детский госпиталь Азизия, Джидда, Королевство Саудовская Аравия

Саад Манзур Хашми

Отделение педиатрической помощи новорожденным and Children’s Hospital, Джидда, Королевство Саудовская Аравия

Hala Atta Youssef

Отделение педиатрии, отделение интенсивной терапии новорожденных, Родильный и детский госпиталь Азизия, Джидда, Королевство Саудовская Аравия

Awatif Khogali Suliman

Департамент отделения педиатрии, отделения интенсивной терапии новорожденных, родильного дома и детской больницы Азизия, Джидда, Королевство Саудовская Аравия

Хайфа Мансур Аббас

Отделение педиатрии, Отделение интенсивной терапии новорожденных, Госпиталь для беременных и детей Азизии, Джидда, Королевство Саудовская Аравия

Mohammad Hakem Albaloushi

Отделение педиатрии, отделение интенсивной терапии новорожденных, больница для беременных и детей Азизия, Джидда, Королевство Саудовская Аравия

Отделение педиатрии, отделение интенсивной терапии новорожденных, больница для беременных и детей Азизия, Джидда, Королевство Саудовская Аравия

Адрес для корреспонденции: Dr.Тарик Рушди Мохилдин Альсафади, педиатрическое отделение отделения интенсивной терапии новорожденных, родильный и детский госпиталь Азизия, Джидда, Королевство Саудовская Аравия. E-mail: moc.liamtoh@idafasat Авторские права: © Journal of Clinical Neonatology

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение в на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Реферат

Справочная информация:

Полицитемия (ПК) определяется как венозный гематокрит (ГКТ) ≥65%. Заболеваемость высока среди определенных факторов риска (РФ). Его управление вызывает споры.

Цели:

Определить: (1) Заболеваемость ПК в нашем отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU). (2) Наиболее распространенные РФ, симптомы и лабораторные отклонения (LA), связанные с ПК, и их влияние на продолжительность пребывания в больнице (LOS).(3) Эффективны ли неинвазивные вмешательства в снижении ЧГТ. (4) Hct-картина новорожденных с ПК.

Дизайн:

Ретроспективное когортное исследование.

Окружение:

Отделение интенсивной терапии в родильно-детской больнице.

Материалы и методы:

Обзор записей всех новорожденных с марта 2011 г. по август 2013 г. Критериями включения были: (1) Венозный ГКТ ≥65%. (2) Новорожденные, рожденные в нашем учреждении. (3) Раннее пережатие пуповины. (4) Срок беременности ≥34 недель.

Статистический анализ:

Хи-квадрат и множественный регрессионный анализ.

Результаты:

Сто один новорожденный с РН подходил к исследованию. Заболеваемость ПК в нашем отделении интенсивной терапии составляет 14,5%. Наиболее частыми RF, симптомами и LA были: малый для гестационного возраста, желтуха и гипогликемия соответственно. Тахипноэ ( P — 0,04) и олигурия ( P — 0,03) значительно продлевали LOS. Неинвазивные вмешательства или наблюдение не смогли значительно снизить ЧКТ ( P — 0.24). Среднее значение hcts достигло максимума в среднем в возрасте 2,8 часа.

Заключение:

Заболеваемость ПК в нашем отделении интенсивной терапии выше, чем зарегистрированная заболеваемость у здоровых новорожденных. Большинство новорожденных с РПЖ имели симптомы или ЛП. Неинвазивные вмешательства или наблюдение оказались неэффективными в снижении ГКТ у новорожденных с полицитемией. Пик Hct как у здоровых, так и у новорожденных с РП имел одинаковую картину.

Ключевые слова: Гематокрит, продолжительность пребывания в больнице, неонатальное отделение интенсивной терапии, новорожденный, неинвазивное лечение, наблюдение, гипергидратация, картина, полицитемия

ВВЕДЕНИЕ

Заболеваемость полицитемией (ПК) у здоровых новорожденных составляет 0.4-5%. [1,2] Считается, что симптомы ПК связаны с повышенной вязкостью, которая встречается у 47,4% новорожденных с ПК. [3] Выбор между частичным обменным переливанием крови (ПЭТ) и неинвазивным лечением является спорным. [4,5] Целью исследования является определение: (1) заболеваемости ПК в нашем отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU). (2) Общие факторы риска (RF), симптомы и лабораторные отклонения (LA) новорожденных с РПЖ, поступивших в отделение интенсивной терапии, и их влияние на продолжительность пребывания в больнице (LOS). (3) Эффективны ли неинвазивные вмешательства для снижения гематокрита у новорожденных с РПЖ.(4) Паттерн гематокрита у новорожденных с РПЖ.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Мы провели ретроспективное когортное исследование, изучив записи всех новорожденных, которые были госпитализированы в наше отделение интенсивной терапии в течение последних 28 месяцев, с марта 2011 года по август 2013 года в родильном доме и детской больнице, в которой насчитывается около 2700 человек. родов в год и в среднем 370 поступлений в отделение интенсивной терапии в год. Все новорожденные с полицитемией были обнаружены случайно, либо здоровые дети из яслей, которым был проведен общий анализ крови в рамках исследования на преждевременный разрыв мембраны (PROM), либо в рамках скрининга на несовместимость Rh-ABO, либо госпитализированные больные новорожденные. в отделение интенсивной терапии по другим причинам и случайно обнаружил, что у него есть компьютер.Исследование было одобрено Комитетом по исследованиям и этике Министерства здравоохранения. Критериями включения были: (1) Венозный ГКТ ≥65% в первые 7 дней жизни. (2) Новорожденные, рожденные в нашем учреждении. (3) Раннее пережатие пуповины (<30 с), что является обычным делом в нашей больнице. (4) Срок беременности ≥34 недель. Критерии исключения: (1) Новорожденные, поступившие в наше отделение интенсивной терапии из отделения неотложной помощи (доставка на дом, доставка автомобиля, перевод из других больниц). (2) Новорожденные, умершие в первые 7 дней жизни.Первое исключение было сделано потому, что мы не можем обеспечить раннее пережатие пуповины у тех новорожденных, которые родились не в нашей больнице. Второе исключение было сделано потому, что эти новорожденные были больны, и их симптомы нельзя было отнести к ПК. Оборудование: Кровь, взятая в пробирки с фиолетовым верхом, содержала антикоагулянт EDTA. Все ВКТ измеряли методом счетчика клеток с помощью прибора CELL-DYN emerald analysis r – 09h49–01, Франция. Данные включали: общий профиль пациента (вес при рождении, пол, гестационный возраст и способ родов), RF (малые для гестационного возраста [SGA], большие для гестационного возраста [LGA], близнецы, гипертензия, вызванная беременностью [PIH], младенец диабетическая мать [IDM], асфиксия и хромосомные аномалии).Симптомы (желтуха, тахипноэ, плохое питание, рвота, вялость, апноэ, цианоз и олигурия), ЛА: (гипогликемия, гипокальциемия и тромбоцитопения). Использовались следующие определения: гипогликемия - уровень глюкозы в капиллярах или сыворотке <50 мг / дл; тромбоцитопения - количество тромбоцитов <150 × 10 ³ / мм ³ ; гипокальциемия — общий сывороточный кальций <8,5 мг / дл. Вес при рождении записывали с точностью до 10 г. Гестационный возраст определялся на основании истории менструального цикла матери и / или ультразвукового исследования плода.Пациент считался желтушным, если он / она имел клиническую желтуху и нуждался в фототерапии. Асфиксия определялась как оценка по шкале Апгар ≤5 через 5 мин.

Множественный регрессионный анализ использовался для выявления влияния переменных (тромбоцитопения, гипогликемия, гипокальциемия, желтуха, неврологические симптомы, тахипноэ, желудочно-кишечные симптомы, олигурия, ПЭТ, SGA, PIH, IDM, близнецы, асфиксия и способ родоразрешения) на LOS у новорожденных на ПК.

Каждому hct ≥65% (у одного пациента может быть более одного образца крови hct ≥65%) было выполнено одно или несколько из следующих вмешательств: (1) Наблюдение.(2) Болюс для внутривенного введения физиологического раствора (ИВНС) (10-20 мл / кг). (3) Увеличьте общее потребление жидкости (ITFI) (10-20 мл / кг / день). (4) Комбинация болюса (IVNS) и (ITFI). Вмешательство считалось успешным, если выполнялся хотя бы один из следующих критериев при условии, что в течение следующих 48 часов после вмешательства не наблюдалось восстановления гематокрита: (1) Снижение ГТК ≥3% в течение 12 часов после вмешательства. (2) Снижение ГЧТ на ≥4% от 12 до 24 часов после вмешательства. (3) Падение hct ≥5% через 24-48 часов вмешательства. Значимость данных интерпретировалась с помощью хи-квадрат. P <0,05 считалось значимым. Все данные были проанализированы с помощью Microsoft excel 2010.

Для определения паттерна ГКТ мы задокументировали все ГКТ (<65% и> 65%) с соответствующими временами выборки в часах после рождения любого новорожденного, у которого был ПК, до максимума 10-дневный возраст. Среднее время забора крови ± 2 стандартного отклонения (2SD) наносили на график против их среднего значения hct ± 2SD; чтобы создать диаграмму, которая представляет картину hct всех новорожденных PC в исследовании.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Всего было просмотрено 768 записей, из 112 новорожденных с ПК подходили для участия в исследовании. Заболеваемость ПК в нашем отделении интенсивной терапии составляет 14,5%. Средний вес при рождении составил 2742 г (от 1350 до 4300 г). Средний срок беременности составил 38,1 недели (от 34 до 43 недель). Хотя большинство новорожденных с РПЖ были доношенными, число недоношенных детей составляло 22/101 (21,7%) по сравнению с 3/101 (2,9%) у доношенных детей. Пятьдесят семь процентов (58/101) новорожденных с ПК были мужчинами, и 57% (58/101) новорожденных с ПК были рождены путем кесарева сечения.Тридцать четыре процента (35/101) новорожденных были с SGA, 18% (19/101) — с IDM и 18% (19/101) были новорожденными, матери которых имели PIH. Статус роста, гестационный возраст и RF показаны в. 46% (47/101) новорожденных имели желтуху, 24% (25/101) новорожденных имели тахипноэ, 14% (15/101) новорожденных имели плохое питание и 13% (14/101) новорожденных имели летаргию. У 28% (29/101) новорожденных была гипогликемия, у 24% (25/101) новорожденных была гипокальциемия, а у 21% (22/101) новорожденных была тромбоцитопения. Тридцать девять процентов (40/101) новорожденных не имели симптомов; 47% (48/101) новорожденных имели нормальные лабораторные результаты.У семнадцати процентов (18/101) новорожденных не было симптомов с нормальными лабораторными результатами, эти новорожденные с PC были обнаружены случайно в яслях в рамках исследования PROM или скрининга ABO-Rh, наш протокол заключается в наблюдении за любым новорожденным с полицитемией в отделении интенсивной терапии [] . Независимые переменные подвергались регрессии по LOS (зависимой переменной) в рамках множественного регрессионного анализа. Результаты показали: R ² 0,29, скорректированный R ² 0,17. Анализ ANOVA показал ( F -2.3 и P — 0,007), переменными, которые существенно влияют на LOS, были тахипноэ ( P — 0,043) и олигурия ( P — 0,031) [].

Таблица 1

Характеристики пациентов и факторы риска для 101 новорожденного с полицитемией

Таблица 2

Симптомы и лабораторные отклонения у 101 новорожденного с полицитемией

Таблица 3

Коэффициенты, значения P , t -статистика независимые переменные, влияющие на продолжительность пребывания в больнице (зависимая переменная)

Всего образцов hct ≥65% было 181.Шестьдесят семь процентов (18/27) (болюс ЭКО + ITFI) были успешными. Шестьдесят один процент (19 из 31) вмешательств ITFI были успешными. Пятьдесят процентов (22/44) консервативного лечения были успешными; Около 46% (36/78) болюсных вмешательств ЭКО были успешными. P Значение составляет 0,24 критерия хи-квадрат для общих результатов []. Значения P между различными вмешательствами показаны на.

Таблица 4

Результаты (количество) различных неинвазивных вмешательств для уменьшения чрескожного желудочка, со значением P теста хи-квадрат для всех вмешательств

Таблица 5

P значений хи-квадрат вмешательство против вмешательства

Было получено пятьсот тридцать пять образцов гематокрита.В среднем через 2,8 часа среднее значение hct достигло максимума (67,34 ± 7,9%) от (67,29 ± 8,9%) в среднем через 1 час после этого; постепенно спускался до среднего времени 77 ч (61,1 ± 9%), когда начался более крутой спуск [и].

Таблица 6

Среднее время взятия пробы гематокрита в часах ± стандартное отклонение с их средними значениями гематокрита ± 2SD

Характер гематокрита (гематокрита) у 101 новорожденного с полицитемией, среднее время нанесено на график относительно среднего значения hct ± 2 стандартного отклонения

исследование показало, что частота ПК в нашем отделении интенсивной терапии намного выше, чем зарегистрированная частота ПК у здоровых новорожденных; [6] это можно объяснить тем, что население ОИТН более больное и имеет больше РП для ПК, чем здоровые новорожденные.

В нашем исследовании кесарево сечение было более распространенным, чем вагинальное; это можно объяснить большим количеством IDM, близнецов и новорожденных, у матери которых была PIH, родившаяся путем кесарева сечения. Хотя большинство новорожденных с ПК были доношенными, количество поздних недоношенных новорожденных с ПК является значительным, что указывает на то, что ПК не является редкостью среди поздних недоношенных новорожденных, одно когортное исследование показало, что более 6% новорожденных с ПК были недоношенными. [6,7]

Повышенный внутриутробный эритропоэз обычно является следствием плацентарной недостаточности и хронической внутриутробной гипоксии, которая наблюдается у младенцев с SGA или матерей с PIH.[7,8] В нашем исследовании наиболее распространенным RF для ПК является SGA, за которым следуют PIH и IDM. ПК из-за эритропоэза встречается у 13-33% IDM и может наблюдаться у других младенцев с LGA, мы обнаружили, что IDM представляет собой значительный RF для ПК, предполагается, что гипергликемия матери увеличивает эритропоэз плода из-за гиперинсулинемии плода, гипоксии ткани и повышение концентрации эритропоэтина. [9]

Четыре процента новорожденных с ПК страдали синдромом Дауна. Заболеваемость ПК у младенцев с синдромом Дауна составляет 15-33%.Считается, что у пораженных младенцев причиной является высокая концентрация эритропоэтина в пуповинной крови, что привело к предположению, что внутриутробная гипоксемия может играть определенную роль. [10,11]

Шесть процентов новорожденных с РПЖ в нашем исследовании страдали асфиксией; У этих пациентов усиливается плацентарное переливание, что вызывает активный сдвиг объема крови от плаценты к плоду. Одиннадцать процентов новорожденных с PC были близнецами; Механизм PC у близнецов связан с синдромом трансфузии от близнецов к близнецам из-за сосудистой коммуникации, которая встречается примерно в 10% монозиготных беременностей двойней.[12]

Клинические проявления ПК встречаются со многими другими неонатальными заболеваниями и могут быть связаны с ПК, но не вызваны им. Около половины детей с РС в исследовании страдали желтухой; 40% из них имели несовместимость по ABO или резус-фактору, что может объяснить такую ​​высокую заболеваемость. Сообщалось о желтухе, по крайней мере, у одной трети младенцев с ПК, скорее всего, из-за разрушения повышенного количества циркулирующих эритроцитов.

Неврологические проявления (нервозность, плохое питание и летаргия) наблюдались у одной трети детей с РПЖ в нашем исследовании; неврологические симптомы наблюдались примерно у 60% больных.[13] Причина этих симптомов, вероятно, связана с уменьшением мозгового кровотока и измененным метаболизмом тканей. [13,14,15] Неврологические проявления также могут быть связаны с метаболическими осложнениями, такими как гипогликемия и гипокальциемия.

Респираторные симптомы были неожиданно сильными, что может быть связано со значительным количеством недоношенных детей с ПК и большим количеством новорожденных с ПК, рожденных путем кесарева сечения; повышенная вязкость, вызванная ПК, также может снизить легочный кровоток, что, в свою очередь, может вызвать системная гипоксия.[16] Наше исследование показало, что тахипноэ значительно увеличивает продолжительность LOS у новорожденных с РПЖ в отделении интенсивной терапии [].

В нашем исследовании двое пациентов имели врожденный порок сердца. У одного пациента была олигурия, которая значительно продлила LOS, как показал множественный регрессионный анализ []. У одного пациента была врожденная гиперплазия надпочечников. Ни у одного из новорожденных с РПЖ не было некротического энтероколита (НЭК), хотя в исследовании проводилась ПЭТ шести новорожденным с РПЖ.

В большинстве исследований утверждается, что у большинства детей с РПЖ нет симптомов, включая два крупных проспективных исследования случай-контроль.Напротив, в одном когортном исследовании сообщалось, что только 14% новорожденных с РПЖ не имели симптомов и имели нормальные лабораторные результаты. [6,17,18] Наше исследование показало, что у 60% новорожденных с РПЖ были симптомы, и только у 17% не было симптомов или патологического ЛП.

Наиболее частым LA в исследовании была гипогликемия; о котором сообщалось как о наиболее частом метаболическом осложнении, встречающемся в 12-40% случаев. [17,19,20] Гипокальциемия — вторая по частоте лабораторная аномалия; о котором сообщается у 1-11% новорожденных с ПК, что, возможно, связано с повышенными концентрациями пептида, связанного с геном кальцитонина, у пораженных младенцев.[21] Тромбоцитопения является третьим наиболее частым осложнением в нашем исследовании, о котором сообщается у 20% новорожденных с РПЖ, тромбоцитопения может быть связана с отклонением гемопоэтических предшественников на эритропоэз за счет других ветвей. [22]

Около 17% изменчивости (скорректировано R ^2: 0,17) LOS объясняется переменными, перечисленными в. Другие переменные, такие как сепсис, продолжительность приема антибиотиков, время до полного кормления и т. Д., Которые влияют на LOS, не были включены в исследование, это могло бы объяснить такую ​​низкую изменчивость наших переменных на LOS.

Вязкость крови и hct имеют линейную зависимость, когда hct <60%. [2,23] Это соотношение становится экспоненциальным, когда hct превышает 65%. Использование ПЭТ в управлении ПК вызывает споры. Хотя ПЭТ улучшает церебральный кровоток и параметры гемодинамики у младенцев с повышенной вязкостью, нет никаких доказательств того, что процедура улучшает отдаленные результаты этих младенцев, и это может быть связано с НЭК. [24,25] Оптимальное ведение детей с РПЖ с симптомами или без них не установлено и варьируется в зависимости от провайдера, выбор между наблюдением или агрессивной гидратацией все еще остается спорным.В нашем исследовании цель снижения уровня гематокрита у новорожденных с РПЖ - снизить вязкость крови у пациентов с симптомами и обеспечить раннюю выписку из отделения интенсивной терапии новорожденных с бессимптомным РПЖ. В нашем исследовании (болюс IVNS + ITFI) было наиболее успешным вмешательством для снижения hct, за ним следует ITFI, половина консервативных методов лечения была успешной, хотя болюсное вмешательство IVF было наиболее распространенным вмешательством, оно было наименее успешным вмешательством, наиболее неудач болюса ЭКО были связаны с восстановлением ГКТ после начального падения ГКТ, что может быть объяснено перераспределением жидкости между внутриклеточным и внеклеточным пространством после внезапной гидратации болюсным ЭКО.Все эти результаты вмешательства не были значимыми, так как P <0,05 (0,24), а также результаты сравнения различных методов гипергидратации друг с другом не были статистически значимыми []. Это привело к принятию нулевой гипотезы о том, что не было разницы между наблюдением и разными группами вмешательства в снижении ГКТ в соответствии с критериями нашего исследования.

Исследование показало, что максимальное значение hct составляет около 2.8 часов с последующим медленным постепенным спуском до среднего значения 77 часов, когда начался более крутой спуск. Аналогичная картина пика hct наблюдается у здоровых новорожденных, где hct увеличивается с рождения, достигая максимума примерно в 2-часовом возрасте, а затем снижается до уровней в пуповинной крови к 18-часовому возрасту. [26]

Одним из ограничений исследования является то, что, поскольку исследование не контролировалось, и большинство младенцев с ПК были госпитализированы в отделение интенсивной терапии из-за других состояний, связанных с ПК, симптомы ПК не могли быть связаны только с ПК.Другим ограничением является то, что для одного и того же пациента может быть проведено более одного неинвазивного вмешательства, мы предлагаем проспективное рандомизированное исследование, которое предоставляет пациенту одно неинвазивное вмешательство и фиксированное время последующего забора крови для всех новорожденных с РН, которые могут определить, является ли гипергидратация. лучше, чем наблюдение и обычная помощь при снижении гематокрита.

ПОДТВЕРЖДЕНИЕ

Мы благодарим всех сотрудников отдела документации, особенно Али Альгамди, Ваджди Альмитири и Эйссу Альхарби.Мы благодарим также г-жу Alyousef, которая помогла нам со статистикой.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

ССЫЛКИ

1. Ркин Ш., Натан Д. Г., Гинзбург Д., Look AT, Бругнара С., Платт OS. Неонатальный эритроцит и его нарушения. В: Оркин С.Х., Натан Д.Г., Гинзбург Д., Look AT, редакторы. Гематология младенчества и детства Натана и Оски. 7-е изд. Vol. 1. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2009. С.36–66. [Google Scholar] 2. Общий GP, Hathaway WE, McGaughey HR. Повышенная вязкость у новорожденных. J Pediatr. 1973; 82: 1004–12. [PubMed] [Google Scholar] 3. Дрю Дж. Х., Гуара Р. Л., Грауэр С., Хоббс Дж. Б.. Гипервязкость пуповинной цельной крови: измерение, определение, частота и клинические особенности. J Педиатр детского здоровья. 1991; 27: 363–5. [PubMed] [Google Scholar] 4. Шиммель М.С., Бромикер Р., Золь РФ. Неонатальная полицитемия: оправдано ли частичное обменное переливание крови? Clin Perinatol. 2004. 31: 545–53. [PubMed] [Google Scholar] 5.Комитет Американской академии педиатрии по вопросам плода и новорожденного: рутинная оценка артериального давления, гематокрита и глюкозы у новорожденных. Педиатрия. 1993. 92: 474–6. [PubMed] [Google Scholar] 6. Уисвелл Т.Э., Корнуолл Дж. Д., Нортэм РС. Неонатальная полицитемия: частота клинических проявлений и другие связанные данные. Педиатрия. 1986; 78: 26–30. [PubMed] [Google Scholar] 7. Вирт Ф. Х., Гольдберг К. Э., Любченко Л. О.. Неонатальная гипервязкость: I. Заболеваемость. Педиатрия. 1979; 63: 833–6. [PubMed] [Google Scholar] 8.Rawlings JS, Pettett G, Wiswell TE, Clapper J. Расчетные объемы крови у новорожденных с полицитемией в зависимости от веса при рождении. J Pediatr. 1982; 101: 594–9. [PubMed] [Google Scholar] 9. Мимуни Ф., Миодовник М., Сиддики Т.А., Батлер Дж. Б., Холройд Дж., Цанг Р.С. Неонатальная полицитемия у новорожденных от матерей с инсулинозависимым диабетом. Obstet Gynecol. 1986; 68: 370–2. [PubMed] [Google Scholar] 10. Вайнбергер М.М., Олейник А. Врожденная дисфункция костного мозга при синдроме Дауна. J Pediatr. 1970; 77: 273–9. [PubMed] [Google Scholar] 11.Миллер М, Косгриф Дж. Гематологические аномалии у новорожденных с синдромом Дауна. Am J Med Genet. 1983; 16: 173–7. [PubMed] [Google Scholar] 12. Chalouhi GE, Stirnemann JJ, Salomon LJ, Essaoui M, Quibel T., Ville Y. Специфические осложнения монохориальной беременности двойней: синдром трансфузии близнецов и обратная последовательность артериальной перфузии. Semin Fetal Neonatal Med. 2010; 15: 349–56. [PubMed] [Google Scholar] 13. Розенкранц Т.С. Полицитемия и повышенная вязкость у новорожденных. Semin Thromb Hemost.2003. 29: 515–27. [PubMed] [Google Scholar] 14. Саркар С., Розенкранц Т.С. Неонатальная полицитемия и повышенная вязкость. Semin Fetal Neonatal Med. 2008; 13: 248–55. [PubMed] [Google Scholar] 15. Демпси Е.М., Баррингтон К. Краткосрочные и долгосрочные результаты частичного обменного переливания крови у новорожденных с полицитемией: систематический обзор. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006; 91: F2–6. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 16. Херсон В.К., Рэй-младший, Роу Дж. К., Филипс А.Ф. Острая почечная недостаточность, связанная с полицитемией у новорожденного.J Pediatr. 1982; 100: 137–9. [PubMed] [Google Scholar] 17. Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. Неонатальная гипервязкость: рандомизированное исследование влияния частичного плазмообменного переливания на отдаленные результаты. Педиатрия. 1985; 75: 1048–53. [PubMed] [Google Scholar] 18. Блэк В.Д., Любченко Л.О., Лаки Д.В., Купс Б.Л., МакГиннесс Г.А., Пауэлл Д.П. и др. Онтогенетические и неврологические последствия синдрома гипервязкости новорожденных. Педиатрия. 1982; 69: 426–31. [PubMed] [Google Scholar] 19. Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, et al.Неонатальная гипервязкость. II. Эффект частичного плазмообменного переливания. Педиатрия. 1982; 69: 419–25. [PubMed] [Google Scholar] 20. Блэк В.Д., Любченко Л.О. Неонатальная полицитемия и повышенная вязкость. Pediatr Clin North Am. 1982; 29: 1137–48. [PubMed] [Google Scholar] 21. Saggese G, Bertelloni S, Baroncelli GI, Cipolloni C. Повышенный пептид, связанный с геном кальцитонина, у новорожденных с полицитемией. Acta Paediatr. 1992; 81: 966–8. [PubMed] [Google Scholar] 22. Акунас Б., Селтик С., Ватансевер У., Карасалихоглу С.Тромбоцитопения: важный показатель для применения частичного обменного переливания крови у новорожденных с полицитемией? Pediatr Int. 2000; 42: 343–7. [PubMed] [Google Scholar] 23. Ramamurthy RS. Неонатальная полицитемия и повышенная вязкость; Уровень развития. Перинатол неонатология. 1979; 3: 38. [Google Scholar] 24. Мимуни Ф. Б., Мерлоб П., Доллберг С., Мандель Д. Израильская ассоциация новорожденных. Неонатальная полицитемия: критический обзор и согласованное заявление Израильской ассоциации неонатологов. Acta Paediatr.2011; 100: 1290–6. [PubMed] [Google Scholar] 25. Блэк В.Д., Румак СМ, Любченко ЛО, Купс БЛ. Поражение желудочно-кишечного тракта у доношенных детей с полицитемией. Педиатрия. 1985. 76: 225–31. [PubMed] [Google Scholar] 26. Рамамурти Р.С., Берланга М. Постнатальные изменения гематокрита и вязкости у нормальных и полицитемических младенцев. J Pediatr. 1987; 110: 929–34. [PubMed] [Google Scholar]

Полицитемия новорожденного: история вопроса, патофизиология, этиология

Американский журнал по уходу за матерями и детьми

Что вы по профессии? Academic MedicineAcute Уход NursingAddiction MedicineAdministrationAdvanced Практика NursingAllergy и ImmunologyAllied здоровьеАльтернативная и комплементарной MedicineAnesthesiologyAnesthesiology NursingAudiology & Ear и HearingBasic ScienceCardiologyCardiothoracic SurgeryCardiovascular NursingCardiovascular SurgeryChild NeurologyChild PsychiatryChiropracticsClinical SciencesColorectal SurgeryCommunity HealthCritical CareCritical Уход NursingDentistryDermatologyEmergency MedicineEmergency NursingEndocrinologyEndoncrinologyForensic MedicineGastroenterologyGeneral SurgeryGeneticsGeriatricsGynecologic OncologyHand SurgeryHead & Neck SurgeryHematology / OncologyHospice & Паллиативная CareHospital MedicineInfectious DiseaseInfusion Сестринское делоВнутренняя / Общая медицинаВнутренняя / лечебная ординатураБиблиотечное обслуживание Материнское обслуживание ребенкаМедицинская онкологияМедицинские исследованияНеонатальный / перинатальный неонатальный / перинатальный уходНефрологияНеврологияНейрохирургияМедицинское обслуживание ecialtiesNursing-educationNutrition & DieteticsObstetrics & GynecologyObstetrics & Gynecology NursingOccupational & Environmental MedicineOncology NursingOncology SurgeryOphthalmology / OptometryOral и челюстно SurgeryOrthopedic NursingOrthopedics / Позвоночник / Спорт Медицина SurgeryOtolaryngologyPain MedicinePathologyPediatric SurgeryPediatricsPharmacologyPharmacyPhysical Медицина и RehabilitationPhysical Терапия и женщин Здоровье Физическое TherapyPlastic SurgeryPodiatary-generalPodiatry-generalPrimary Уход / Семейная медицина / Общие PracticePsychiatric Сестринское делоПсихиатрияПсихологияОбщественное здравоохранениеПульмонологияРадиационная онкология / ТерапияРадиологияРевматологияНавыки и процедурыСонотерапияСпорт и упражнения / Тренировки / ФитнесСпортивная медицинаХирургический уходПереходный уходТрансплантационная хирургияТерапия травмТравматическая хирургияУрологияЖенское здоровьеУход за ранамиДругое

Что ваша специальность? Addiction MedicineAllergy & Clinical ImmunologyAnesthesiologyAudiology & Speech-Language PathologyCardiologyCardiothoracic SurgeryCritical Уход MedicineDentistry, Oral Surgery & MedicineDermatologyDermatologic SurgeryEmergency MedicineEndocrinology & MetabolismFamily или General PracticeGastroenterology & HepatologyGenetic MedicineGeriatrics & GerontologyHematologyHospitalistImmunologyInfectious DiseasesInternal MedicineLegal / Forensic MedicineNephrologyNeurologyNeurosurgeryNursingNutrition & DieteticsObstetrics & GynecologyOncologyOphthalmologyOrthopedicsOtorhinolaryngologyPain ManagementPathologyPediatricsPlastic / Восстановительная SugeryPharmacology & PharmacyPhysiologyPsychiatryPsychologyPublic, Окружающая среда и гигиена трудаРадиология, ядерная медицина и медицинская визуализацияФизическая медицина и реабилитация Респираторная / легочная медицинаРевматологияСпортивная медицина / наукаХирургия (общая) Травматологическая хирургияТоксикологияТрансплантационная хирургияУрологияСосудистая хирургияВироло у меня нет медицинской специальности

Каковы ваши условия работы? Больница на 250 коекБольница на более 250 коекУправление престарелыми или хосписы Психиатрическое или реабилитационное учреждениеЧастная практикаГрупповая практикаКорпорация (фармацевтика, биотехнология, инженерия и т. Д.) Докторантура Университета или медицинского факультета Магистратура или 4-летнего академического университета Общественный колледж Правительство Другое

Синдром полицитемии-гипервязкости | Семейная детская больница Университета Айовы Стед

John A. Widness, MD
Статус экспертной оценки: внутренняя экспертная проверка

Диагноз:

Истинную вязкость цельной крови нельзя стандартно измерить на образцах крови.Вязкость увеличивается с увеличением центрального венозного или артериального гематокрита, диагноз основывается на наличии полицитемии (гематокрит> 65%) и наличии клинических признаков, согласующихся с диагнозом. Это состояние почти всегда встречается у младенцев из группы высокого риска в течение первых 24 часов жизни.

Младенцы из группы высокого риска:

• Младенцы SGA
• Младенцы LGA
• IDM
• Отсроченное пережатие шнура
• Переливания, например, двойня-двойня, от матери -> плода
• Трисомии, e.г., синдром Дауна, 13 и 18

Клинические признаки повышенной вязкости:

• Летаргия
• Гипотония
• Слабый отсос
• Трудно возбудить
• Раздражает при возбуждении
• Дрожь
• Изъятия
• Полнокровие
• Тахипноэ или респираторный дистресс
• Вздутие живота

Проверка:

Младенцы из группы высокого риска, у которых нет симптомов гипервязкости, должны пройти скрининговый анализ капиллярного гематокрита в возрасте 4-6 часов.Это позволяет уравновесить постнатальный гематокрит после переливания плаценты при родах. Младенцы с симптомами, соответствующими повышенной вязкости, должны быть немедленно обследованы.

• Капиллярный гематокрит> 65% через 4-6 часов жизни следует немедленно отслеживать с помощью периферического венозного (или артериального) гематокрита.
• Капиллярный гематокрит> 60%, взятый до 4 часов жизни, следует повторить со вторым капиллярным гематокритом через 4-6 часов жизни.

Выводы ассоциированной лаборатории:

• Патологические рентгенограммы грудной клетки: кардиомегалия, повышенная васкуляризация, гиперакация, альвеолярные инфильтраты, плевральный выпот.
• Тромбоцитопения
• Гипогликемия
• Гипербилирубинемия (не проявляется в течение дня или двух)

Сопутствующие клинические состояния, связанные с повышенной вязкостью:

• Повышенное сопротивление легочных сосудов, ведущее к легочной гипертензии
• Повышение системного сосудистого сопротивления
• Повышенная деформация миокарда
• Гипоксемия
• Застой в легочных венах
• Снижение регионарного кровотока
  • Кишка (NEC)
  • Почки
  • Мозг
  • Миокард (CHF)
• Тромбозы и гангрена
• Повышенная утилизация глюкозы
• Местное потребление тромбоцитов

Обращение:

• Лечение бессимптомного младенца с гематокритом в пределах 65-70% является спорным.
• Лечение ребенка с симптомами частичным обменным переливанием крови.

Расчетный объем крови = 80-85 мл / кг; Желание Hct = 50-55%

Расчетный объем крови = 80-85 мл / кг; Желаемая Hct = 50-55%;
Пример: младенец весом 3,3 кг имеет венозный гематокрит 72% и нуждается в частичном обменном переливании крови. Вы бы хотели, чтобы его Hct после обмена составлял 50%:

Избегайте техник push-pull через УФ-катетер. Для этого удалите кровь через пупочный венозный (или артериальный, если необходимо) катетер, вливая равный объем физиологического раствора с такой же скоростью через периферическую вену.Многим пациентам может потребоваться введение того же объема физиологического раствора в течение часа второй раз при тахикардии, пока объем их крови уравновешивается.

• Метод «тяни-толкай» связан с повышенным риском НЭК.

Артикул:

Goldberg KE, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR и Lubchenco LO. Неонатальная гипервязкость II. эффект частичного плазмообменного переливания. Педиатрия 1982; 69: 419-425.

Gross GP, Hathaway WE и McGaughey HR.Повышенная вязкость у новорожденных. Журнал Педиатр 1973; 82: 1004.

Хайн Х.А. и Латроп СС. Частичное обменное переливание крови доношенным новорожденным с полицитемией: отсутствие связи с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта. Педиатрия 1987; 80: 75-78.

Оски Ф.А., Найман Дж. Л., Стокман III Дж. А. и Пирсон Г. А.. Полицитемия и повышенная вязкость в неонатальном периоде. В: М. Марковиц, под ред. Гематологические проблемы у новорожденных: Том IV. Основные проблемы клинической педиатрии (3-е изд.). Филадельфия: Пенсильвания: Сондерс, 1982: 87-96.

Полицитемия у новорожденных | Better Safer Care

Обратите внимание, что все инструкции в настоящее время пересматриваются, а некоторые могут быть устаревшими. Мы рекомендуем вам пока что также обратиться к более современным свидетельствам.

Полицитемия — это аномально высокий уровень эритроцитов. Он определяется как венозный гематокрит более 65% и встречается у 0,4–4% новорожденных.

Это может привести к повышенной вязкости крови и, следовательно, к снижению кровотока, нарушению оксигенации тканей и тенденции к образованию микротромбов, усугубляемой гипоксией, ацидозом и / или плохой перфузией.

Тромбоз может привести к:

• тромбоз почечных вен
• недостаточность надпочечников
• некротизирующий энтероколит
• инфаркт головного мозга, который может повлиять на отдаленный неврологический исход.

Причины полицитемии

Большинство случаев полицитемии возникает у здоровых младенцев и может быть вызвано множеством причин.

Переливание эритроцитов плаценты

Причиной переливания плацентарных эритроцитов могут быть:

• отсроченное пережатие пуповины, которое может увеличить объем крови и массу эритроцитов на 55%
• синдром переливания крови между двумя близнецами.

Плацентарная недостаточность с усилением эритропоэза плода на фоне внутриматочной гипоксии

Плацентарная недостаточность может возникать в связи с:

Другое

Другие причины полицитемии включают:

• употребление психоактивных веществ матерью, например курение
• диабет у матери
• большой для гестационного возраста младенец
• хромосомная аномалия (например, синдром Дауна).

Признаки и симптомы

У многих младенцев с полицитемией симптомы отсутствуют.

Признаки и симптомы полицитемии неспецифические при наличии:

Расследование

В обследование на полицитемию входят:

• Диагноз полицитемии ставится на основании центральной или периферической венозной крови с гематокритом более 65%.
• Поскольку гематокрит капиллярной крови не является надежным, следует выполнить гематокрит периферических вен, если гематокрит капилляров превышает 65%.
• Гематокрит достигает пика в возрасте двух часов, затем падает к шести часам и после этого.

Менеджмент

Управленческие проблемы, на которые следует обратить внимание:

• Универсальный скрининг гематокрита на полицитемию не гарантируется.
• Многие выборочно тестируются на полицитемию у младенцев из группы высокого риска (например, IDM и плацентарная недостаточность).

Полицитемия и повышенная вязкость у новорожденных

Красные кровяные тельца переносят кислород в кровь. Полицитемия возникает, когда в крови ребенка больше эритроцитов, чем обычно. Это противоположность анемии, которая вызывается недостатком эритроцитов. Дополнительные эритроциты делают кровь более густой. Когда кровь слишком густая, она движется по телу медленнее, чем обычно. Эта проблема называется гипервязкостью. В результате некоторые органы могут не получать достаточно кислорода.

Что вызывает полицитемию?

Проблема может быть вызвана одной из следующих причин:

• Тело ребенка вырабатывает больше эритроцитов, чем должно.

• Ребенок получил дополнительные эритроциты из другого источника, например, от близнеца во время беременности.

• Сразу после рождения слишком много красных кровяных телец переместилось из пуповины к ребенку до того, как пуповина была пережата.

Как определяется полицитемия?

Большинство детей с полицитемией внешне ничем не отличаются от нормальных.Но у ребенка с этим заболеванием кожа может выглядеть красной, особенно когда ребенок плачет. Часто это первый признак проблемы. У ребенка также может быть синеватый оттенок вокруг губ (цианоз). Ребенок также может временно перестать дышать (апноэ), плохо питаться или иметь низкий уровень сахара в крови (гипогликемия).

Анализ крови (гематокрит) проводится для измерения уровня эритроцитов. Если число слишком велико, вашему ребенку может потребоваться лечение. Врач, скорее всего, также проведет другие анализы крови, чтобы убедиться, что более высокий уровень гематокрита не вызван другим заболеванием.

Как лечится полицитемия?

• Лечение будет зависеть от уровня эритроцитов (гематокрита), а также от симптомов, которые есть у вашего ребенка.

• Лечение может включать наблюдение за ребенком, давать ему или ей нормальное количество жидкости и сахара (глюкозы) и периодические повторные тесты.

• Менее тяжелые случаи можно лечить с помощью внутривенных вливаний.

• В более тяжелых случаях лечение может включать удаление части крови ребенка и замену ее жидкостью через капельницу. Это сужает (разбавляет) кровь, поэтому эритроциты становятся менее концентрированными. Это лечение называется частичным обменным переливанием крови.

Каковы долгосрочные эффекты?

В большинстве случаев полицитемия не имеет длительных последствий. По мере разрушения лишних эритроцитов у ребенка, вероятно, на короткое время будет желтизна кожи (желтуха).Это нормально. Если из-за повышенной вязкости возник сгусток крови (тромб) или другие проблемы, у ребенка могут быть осложнения. Это может быть инсульт или повреждение органа. Но это очень редко. Поговорите с врачом о вероятном прогрессе вашего ребенка.

Медицинский онлайн-обозреватель:
Луиза Каннингем RN BSN

Медицинский онлайн-обозреватель:
Пэт Ф Басс MD MPH

Медицинский онлайн-обозреватель:
Ричард Локисеро, доктор медицины

Дата последнего обзора:
01.05.2020

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC.