Поликория ложная: причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

причины, симптомы, диагностика и лечение

Поликория – это офтальмопатология, при которой в радужной оболочке расположено два и более зрачка. Клинические проявления включают зрительный дискомфорт, снижение остроты зрения, появление «тумана» перед глазами, фотофобию. Для постановки диагноза достаточно физикального обследования. С целью уточнения формы заболевания проводят пробу с мидриатиками, УЗИ глаза, визометрию, периметрию, биомикроскопию глаз, изучают реакцию зрачков на свет. Рекомендовано применение оперативной тактики (иридопластики). При наличии противопоказаний к хирургическому лечению используют контактные линзы для устранения косметического дефекта и коррекции зрительной дисфункции.

Общие сведения

Поликория – врожденный порок развития радужной оболочки, который выявляют на первом году жизни ребенка. Описаны единичные случаи приобретенной формы патологии у лиц зрелого возраста. Статистические данные об общей распространенности заболевания отсутствуют. В качестве одного из проявлений синдрома Аксенфельда-Ригера дырчатые дефекты радужки диагностируют с частотой 1:200 000. В мире насчитывается около 35 000 человек с данной нозологией. Поликория с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Географических особенностей распространения болезни не наблюдается.

Поликория

Причины поликории

Этиология заболевания до конца не изучена. Генетическая теория возникновения патологии базируется на выявлении мутации гена РАХ6. Основные причины поликории:

Действие тератогенных факторов. Аномалии радужной оболочки часто связаны с воздействием ионизирующего излучения, употреблением матерью алкоголя и наркотических средств в период беременности.

Колобома радужки. Образование дополнительных отверстий провоцирует частичное закрытие колобомы тканью мезо- или эктодермы на этапе эмбрионального развития.

Внутриутробные инфекции. Поражение радужной оболочки вызывает инфицирование вирусом краснухи и опоясывающего герпеса или токсоплазмой, которые обладают способностью нарушать дифференциацию внутриглазных структур и вызвать множественные пороки развития плода.

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром. В основе этой патологии лежит эссенциально-мезодермальная дистрофия или частичная атрофия оболочки. На тех участках, где выраженное истончение оболочки сменяется атрофическими изменениями, образуется ложная поликория.

Ятрогенное воздействие. Псевдополикория возникает вторично в послеоперационном периоде у пациентов, которым были проведены операции на радужке, из-за превышения мощности лазерного излучения при выполнении иридопластики.

Травматическое повреждение. Образование нескольких зрачков часто обусловлено травмами или ожогами органа зрения. При этом наблюдается ложная форма заболевания.

Синдром Аксенфельда-Ригера. Развитие поликории при данной нозологии связано с врожденной гипоплазией радужки и эктопией зрачка.

Патогенез

Истинная поликория возникает из-за нарушения эмбрионального развития глазного бокала. Наружный пигментный слой – это структура нейроэктодермального происхождения, из которой в норме образуется эпителиальный слой радужной оболочки, сфинктер и дилятатор зрачка. Стромальная ткань развивается из переднего сегмента мезенхимальной ткани. При действии тератогенных факторов или инфекционных агентов на 4-6 неделе внутриутробного развития плода нарушается процесс дифференциации двухслойного зрительного бокала и формирование ретинального пигментного эпителия. Из-за этого при рождении ребенка в области радужки наблюдаются множественные дырчатые дефекты.

Ложная поликория развивается, если зрачковая мембрана не поддается своевременному редуцированию. В основе формирования псевдополикории часто лежит явление мезодермального дисгенеза или нейротрофические нарушения, что приводит к формированию аномалий строения радужки. Доказана роль адгезии хрусталика к роговице на этапе разделения листков экто- и мезодермы в возникновении данной патологии. Из-за того, что в оболочке образуется несколько отверстий, сфинктер зрачка не может полноценно функционировать. Это приводит к спазму аккомодации и зрительной дисфункции. Изучается влияние генетической мутации на развитие поликории у скомпрометированных лиц.

Классификация

Поликория относится к числу врожденных пороков развития. Однако доказано, что возможен приобретенный вариант у пациентов с патологией радужки в анамнезе. Заболевание может симметрично поражать оба глаза или иметь одностороннее течение. С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют следующие формы поликории:

Истинная. Характеризуется наличием более одного зрачка при условии сохраненной реакции на свет.

Ложная (псевдополикория). При этом варианте заболевания зрачок имеет форму песочных часов, т. к. зачатки мембраны, сформированной в эмбриональном периоде, соединяют края зрачка, которые расположены параллельно друг другу.

Симптомы поликории

Пациенты с поликорией отмечают выраженный дискомфорт в области глазницы при выполнении зрительной работы. В раннем возрасте возникают астенопические жалобы, вызванные образованием дырчатых дефектов радужки. Попадание большого количества света на сетчатку приводит к фотофобии. Возможны затруднения при работе за компьютером из-за яркого свечения монитора, при просмотре телевизора. Острота зрения снижается только на стороне поражения. Частые симптомы – затуманивание зрения, диплопия. Родители отмечают, что ребенок часто зажмуривает глаз, пытаясь ограничить его участие в зрении. Появление дефектов зрительного поля в виде скотом и фотопсий связано с общей аурой мигрени. Косметический дефект часто приводит к сложностям в социальной адаптации.

Осложнения

Распространенное осложнение поликории – амблиопия, возникновение которой обусловлено нарушением аккомодационной способности глазного яблока. При размере зрачков менее 1,5 мм зрительные функции не удается восстановить путем применения контактных линз. Пациенты подвержены риску развития инфекционных и воспалительных реакций (кератит, конъюнктивит, пан- и эндофтальмит). В редких случаях поликория осложняется глазной мигренью, вторичной открытоугольной глаукомой. У больных чаще выявляются дегенеративно-дистрофические и эрозивные изменения радужки, что обусловлено особенностями строения и применением контактных линз.

Диагностика

Для верификации диагноза офтальмологу достаточно провести наружный осмотр. В большинстве случае визуализируется 2-3 зрачка, один из которых больше по размеру. Отверстия в радужке округлые, реже неправильной формы. Специальное офтальмологическое обследование включает:

Исследование зрачковой реакции. При истинной поликории реакция зрачков на яркий свет сохранена, вялая. Размеры отверстий в радужке уменьшены (менее 2,5 мм), положение эксцентричное, контур неровный. Нарушена конвергенция и аккомодация. При ложной форме реакция зрачков не возникает.

УЗИ глаза. Ультразвуковое исследование дает возможность визуализировать зрачковый сфинктер при истинном варианте и его отсутствие в области дополнительных отверстий при псевдополикории. Также методика используется для выявления сопутствующих клинических проявлений при развитии поликории на фоне патологии Аксенфельда-Ригера.

Проба с мидриатиками. Инстилляции М-холиноблокаторов вызывает стойкое расширение зрачков при истинной форме. Применение пробы при ложном варианте не потенцирует мидриаз.

Биомикроскопия глаза. Позволяет обнаружить дегенеративно-дистрофические изменения радужки, детально изучить характеристики зрачковых отверстий, диагностировать признаки воспалительных и инфекционных заболеваний переднего отдела глазного яблока.

Периметрия. При локализации дополнительных зрачков на периферии радужки диагностируют сужение зрительного поля.

Тонометрия. Измерение внутриглазного давления проводится для выявления признаков повышения офтальмотонуса, проведения дифференциальной диагностики между глазной мигренью и истинной офтальмогипертензией.

Визометрия. Исследование позволяет оценить степень снижения остроты зрения. Дополнительно может осуществляться рефрактометрия для изучения типа клинической рефракции у пациента.

Лечение поликории

Тактика ведения определяется выраженностью симптоматики, размерами и количеством зрачков, возрастом пациента. Раннее устранение дефекта дает возможность профилактировать развитие спазма аккомодации и амблиопии. В лечении поликории применяется:

Пластика радужки. Оперативное вмешательство осуществляется закрытым способом после предварительного проведения парацентеза. При обширном поражении радужной оболочки или множественных дефектах органа зрения на одном из этапов операции показана имплантация иридохрусталиковой диафрагмы.

Хирургическая коррекция. При выявлении патологии в период новорожденности и диаметре зрачков более 2 мм накладываются швы с формированием единого зрачкового отверстия. Данная методика применима, если у ребенка имеется не менее трех зрачков в одном глазу.

Симптоматическая терапия. Используется только при наличии абсолютных противопоказаний к оперативному лечению. Сводится к применению косметических линз для устранения визуального дефекта. Коррекция остроты зрения проводится при помощи контактных линз или очков.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и трудоспособности при поликории благоприятный. При своевременном устранении порока развития возможно полное восстановление зрительных функций. Специфическая профилактика заболевания не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к исключению воздействия тератогенных факторов и предупреждению внутриутробного инфицирования плода патогенными агентами, способными проникать через гематоплацентарный барьер. Для предотвращения возникновения приобретенной формы рекомендовано применять средства индивидуальной защиты (очки, каска) в условиях работы на производстве.

Двойной зрачок — миф или генетическая аномалия?

Pupula duplex или двойной зрачок — аномалия, которая зарегистрирована в письменных исторических источниках. Например, один из китайских губернаторов, согласно летописям, имел четыре глаза: по две радужки на каждом глазном яблоке. Однако сегодня люди с такой аномалией не встречаются. Почему?

На самом деле, феномен двойного зрачка — миф и реальность одновременно. С медицинской точки зрения всё выглядит не так приятно, как на картинках. Более того, двойной зрачок требует немедленного лечения.

Глаза с двойным зрачком

Ни один подобный случай не задокументирован официально. Вместе с этим, двойной зрачок упоминается ещё в древности. В частности, древнеримский сочинитель Овидий писал о людях с такими аномалиями. Упоминания о подобных отклонениях встречаются и в Средневековых трудах. Тем не менее, все описанные случаи проскальзывают только в художественных или полухудожественных сочинениях. Ни один серьёзный медицинский трактат не рассказывает о людях с двойными зрачками.

Знаменитый человек с подобной аномалией — китайский министр Лю Чун. Жил он в X веке до нашей эры и, как утверждают легенды, был обладателем двойного зрачка с рождения. Вопреки аномалии, он прекрасно видел. На всех портретах, которые сохранились и дошли до наших дней, внутри глаза Лю Чуна — две радужки и два зрачка. Именно таким его изобразил скульптор Роберт Рипли. Сегодня восковая фигура министра с четырьмя глазами стоит в музее Луи Тюссо. Кроме того, упоминания о людях с двумя зрачками появлялись и в современное время. Например, американская пресса однажды сообщила о Генри Хоуне — живом подтверждении аномалии. Вместе с этим, опять же, «пациент» не появился ни в одном научном медицинском журнале.

Лю Чун

Историки находят простое объяснение упоминаниям о странном феномене. По мнению специалистов, древние люди термин использовали в переносном смысле. Получается, что человека называли «четырёхглазым» не из-за реальных физических отклонений. Так подчёркивали его мудрость или связь с высшими силами. В начале XX века историк Кирби Смит предположил, что «двойными» глазами обладали люди с гетерохромией. Разный цвет радужек создавал ощущение, что у человека два разных глаза. Кроме того, под двойным зрачком могли подразумеваться реальные патологии. Например, слишком широкие зрачки или заметные повреждения сетчатки. В целом, двойной зрачок имеет богатую историю. Как правило, такими глазами обладали самые жуткие демоны. Или мудрейшие существа.

У кого было два зрачка в одном глазу?

В мифологии аномалия назвалась «дьявольский глаз». Так, у кельтов такие глаза встречались только у крайне неприятных существ. Скажем, у предводителя тёмного народца фоморов — могучего Балора. Ужасное чудовище обладало всего лишь одним глазом, на котором, правда, были сразу две радужки. Балор из этого глаза и молнии метал, и проклятия напускал. Одним взглядом он убивал целые полчища врагов. В кельтском пантеоне Балор занимает место дьявола. Проще говоря, он — главный антагонист добрых сил. Неудивительно, что дурным людям было принято приписывать «дьявольские глаза». Злые существа с двумя зрачками упоминали и древние греки. В частности, Плиний Старший писал о битиях — женщинах со странными глазами, которые убивали взглядом. Отсюда пошло поверье, что все женщины, обладающие двойным зрачком, приносили несчастье. Традиция могла работать и в обратную сторону. Так, о злых и скверных жёнах запросто говорили, что они имеют «два глаза» или приносят неудачу.

В славянской мифологии две пары глаз позволяли духам, существам и демонам видеть двойственную природу мира. То есть, замечать то, что не заметит человек. В словенской мифологии «двойные глаза» были у существ, внешне похожих на собак. В отличие от кельтов и греков, глаза у них размещались одно над другим. Фактически демон реально был четырёхглазым.

В то же время, существа с «дьявольскими глазами» были не только злыми. В древнекитайской мифологии чудесными глазами обладала птица Чун-мин. Внешне существо походило на петуха, но обладало голосом феникса. Двойной зрачок отражал мудрую сущность птицы. Чун-мин — хранитель «двойной ясности». В корейской мифологии аномалия встречается у правителя-дракона Ким Суро. Отличительные черты существа — рост три метра, разноцветные брови и те самые двойные зрачки. Согласно корейской мифологии, Ким Суро — добрый и мудрый правитель страны «Великий Карак». Неужели аномалия — всё-таки выдумка и сказка?

Реальная генетическая аномалия

В медицине есть реальная болезнь, которую называют «двойной зрачок». Хотя правильно говорить — поликория. Но выглядит отклонение не так, как на многочисленных фотографиях, которые выдаёт поисковик после запроса «двойной зрачок». При поликории внутри одной радужки действительно образуются отверстия, и они могут иметь неровную форму. Однако радужка никогда не разделяется на две полноценные. В офтальмологии есть понятие «ложная поликория», когда зрачок полностью не разделяется. Между отверстиями остаётся маленькая перемычка. В таком случае нормальный зрачок превращается в «песочные часы». Главный фактор развития заболевания — генетическая предрасположенность.

Поликория

Заболевание редко развивается у взрослых людей. От него страдают в основном младенцы. Отклонение выявляется на первом году жизни. В мире зарегистрировано всего лишь 35 тысяч взрослых человек с поликорией. В зрелом возрасте заболевание провоцируют патологические изменения радужки. Например, из-за атрофии радужной оболочки. С возрастом её сильное истончение может привести к поликории. Вдобавок, сильное воспаление сосудов — увеит — также относится к причинам разделения зрачка. Поликория встречается не только у людей, но и у животных. Лечатся заболевания примерно по одному алгоритму.

Человек с такой аномалией не видит нормально. Оба зрачка реагируют на свет, но ни один не сжимается до конца. Из-за поликории часто формируется фотофобия, так как на сетчатку попадает слишком много света. Зрение ухудшается локально. То есть человек плохо видит только то, что попадает в зону поражённого участка. Если заболевание не лечить, рано или поздно зрение в целом сильно упадёт. Может проявиться диплопия, при которой человек видит сразу два изображения одного объекта. В дополнении при поликории начинаются сильные мигрени. Таким образом, нельзя сказать, что люди с «двойными зрачками» спокойно уживаются с дефектом. Зато поликория поддаётся лечению. Более того, с заболеванием необходимо начинать бороться как можно раньше.

Как лечить?

При незначительном разделении зрачка достаточно специальных линз. Они корректируют дефект. Два полноценных зрачка внутри одной радужки требуют хирургического вмешательства. Зачастую в таких случаях проводится пластика радужки. Дефекты устраняются без вскрытия глазного яблока. Открытая хирургическая коррекция — метод радикальный. С помощью швов врач формирует единый зрачок. Взрослым подобная коррекция назначается редко. Добиться результата можно только на ещё не сформировавшемся, растущем глазе. В большинстве случаев взрослых пациентов бессмысленно оперировать. Тогда врачи назначают линзы для коррекции остроты зрения. Врождённая поликория не опасна. А вот приобретённая может привести к потере глазного яблока, если заболевание не лечить.

Читайте также: У некоторых людей зрачки глаз похожи на замочные скважины

Поликория зрачка: причины и фото

Поликория является аномалией органа зрения, которая заключается в наличии нескольких зрачковых отверстий в радужной оболочке. Данное заболевание встречается крайне редко. Истинная поликория является следствием аномального развития глаза в период внутриутробной жизни на стадии глазного бокала.

Встречается и так называемая ложная поликория. При этом несколько зрачковых отверстий связано с неравномерным закрытием самого зрачка мембраной. Отличительным признаком от истинной патологии заключается в том, что при ложной поликории дополнительные зрачки не реагируют на световой раздражитель.

Симптомы и лечение поликории

При поликории чаще одно зрачковое отверстие является доминирующим. Оно превосходит другие по размеру. Форма самих зрачковых отверстий чаще неправильная и даже не всегда округлая. При нарушении симметрии работа зрачкового сфинктера может быть изменена. В связи с этим у пациента возникает неадекватная реакция на световой раздражитель. При истинной поликории отмечается реакция всех без исключения зрачковых отверстий, однако она может быть ослабленной.

Поликория во всех случаях сопровождается снижением зрительной функции, в частности остроты. Если в одной радужке имеется три и более зрачковых отверстий, диаметр которых превышает 2 мм, то в первые часы или дни после рождения малыша следует выполнить хирургическое вмешательство. Максимальный срок, на который можно отложить операцию по тем или иным обстоятельствам, составляет один год. Если затянуть с оперативным вмешательством, то по мере роста пациента, необходимо корректировать зрение при помощи контактных линз. Косметический дефект можно исправить путем использования косметических линз, которые имеют окраску.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

ПОЛИКОРИЯ Истиннaя пoликоpия — одно из наиболее редко встречающиxся явлений, которое может слyчиться с вашими глазами. По причине всего нескольких зафиксированных случаев такого дефекта, врачам до сих пор неизвестна причина его возникновения. У людей с истиной поликорией наблюдается два или более зрачка в одном глазу. Зрачки находятся в одной и той же радужной оболочке, но оснащены собственными сфинктерами, и могут функционировать независимо друг от друга. Гораздо более частым дефектом является ложная поликория. Люди с таким явлением, как правило, имеют два-три зрачка. Однако, в отличие от истинной поликории, при ложной зрачки не активны, и являются лишь отверстиями в радужной оболочке, без содержания сфинктера. У одной женщины их Массачусетса было пять зрачков в одном глазу, не вызывавших особого дискомфорта или проблем со зрением, кроме небольшого неудобства при слишком ярком свете. Помимо незначительной потери зрения, поликория не оказывает серьезного влияния на… — Межрегиональная офтальмологическая клиника “Высокие технологии”

ПОЛИКОРИЯ

Истиннaя пoликоpия — одно из наиболее редко встречающиxся явлений, которое может слyчиться с вашими глазами. По причине всего нескольких зафиксированных случаев такого дефекта, врачам до сих пор неизвестна причина его возникновения. У людей с истиной поликорией наблюдается два или более зрачка в одном глазу. Зрачки находятся в одной и той же радужной оболочке, но оснащены собственными сфинктерами, и могут функционировать независимо друг от друга. Гораздо более частым дефектом является ложная поликория. Люди с таким явлением, как правило, имеют два-три зрачка. Однако, в отличие от истинной поликории, при ложной зрачки не активны, и являются лишь отверстиями в радужной оболочке, без содержания сфинктера. У одной женщины их Массачусетса было пять зрачков в одном глазу, не вызывавших особого дискомфорта или проблем со зрением, кроме небольшого неудобства при слишком ярком свете. Помимо незначительной потери зрения, поликория не оказывает серьезного влияния на работу глаз.

Почему в радужке может быть два зрачка? Как этот дефект влияет на зрение?

В норме человеческий глаз имеет один зрачок — специальное отверстие в радужке, которое отвечает за количество света, попадающего на сетчатку. Однако бывают отклонения от нормы, когда в радужной оболочке обнаруживается сразу несколько зрачков. Почему возникает такая аномалия и как она сказывается на зрении, расскажем в статье.

Дефект зрения, при котором в радужной оболочке появляется два и более зрачковых отверстий, принято называть поликорией. Чаще всего эта болезнь является врожденной, врач обнаруживает ее у ребенка в самом раннем возрасте. Гораздо реже заболевание является приобретенным и появляется уже в течение жизни человека.

Что приводит к поликории?

До сих пор среди врачей и ученых нет единого мнения на тему, что вызывает появление аномальных зрачков. Предположительно к поликории может привести одна из следующих причин.

Токсическое воздействие на плод.
Зрачковая аномалия, считают врачи, может быть следствием вредных привычек матери, которая по время вынашивания плода курила, употребляла алкоголь, наркотические вещества.
Колобома.
При данной патологии радужная оболочка отличается разорванной структурой, отсутствием некоторых участков. При колобоме, считают специалисты, появление второго и третьего зрачков обусловлено компенсаторным механизмом. Проще говоря, организм за счет создания новых зрачков пытается восполнить недостаток радужки.
Внутриутробная инфекция.
Патология может возникать на фоне внутриутробного поражения плода краснухой, герпесом или токсоплазмозом.
Синдром Аксенфельда-Ригера.
Это генетическая болезнь, при которой нередко бывает двойной зрачок, а также недоразвитие тканей радужки.

Существует также несколько причин, которые приводят к так называемой ложной форме поликории:

Травматические поражения глазных тканей.
Последствия оперативных вмешательств.
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром.

Поликория характеризуется тем, что разные отверстия в радужке не имеют отдельных сфинктеров и не реагируют на свет.

Симптомы поликории

Основной признак аномалии, который легко заметить даже невооруженным глазом, — это два и больше глазных зрачков. Помимо этого видимого признака, есть и другие симптомы заболевания:

дискомфорт при зрительной нагрузке;
непереносимость яркого света;
сниженная четкость и контрастность зрения;
нарушение нормального восприятия объектов, двоение;
дефекты зрительных полей.

Как можно вылечить аномалию?

Схему лечения врач-офтальмолог определяет с учетом нескольких факторов — возраста пациента, формы патологии (истинная или ложная), количества аномальных зрачков, наличия сопутствующих зрительных проблем (например, амблиопии).

Кардинально решить проблему поможет только хирургическая операция. Если же оперативное лечение противопоказано, то назначают симптоматическую терапию. Обычно она предполагает коррекцию дальнозоркости или близорукости, а также использование косметических линз, с помощью которых можно замаскировать внешний дефект. Например, несколько зрачков можно скрыть при помощи цветных линз «Офтальмикс Butterfly», Air Optix Colors, OKVision Fusion.

Поликория — как видит человек и симптомы. Причины и лечение

Поликория — это аномалия развития глаза, характеризующаяся формированием двух и больше зрачков.

Поликория: как видит человек?

Заболевание имеет разные проявления, зависящие от вида патологии, размера дополнительных анатомо-физиологических структур глаза. Чем меньше диаметр отверстия, тем хуже видит человек.

В некоторых случаях зрительная функция может быть без изменений, а признаки аномалии заключаются только в косметическом дефекте.

Размер зрачка меньше 1,5 мм считается критическим. При осмотре окружающей среды, пациент может иметь туманность, мутность картинки.

Одним из осложнений болезни является амблиопия. В случае развития негативных последствий, человек плохо видит, нехорошо различает цветовую гамму, должен делать наклоны головы для того, чтобы лучше увидеть объект.

Причины поликории

Этиология патологии связана непосредственно с дефектом гена РАХ6. Факторами риска выступают:

механическая травма;
атрофические и дистрофические процессы в радужке глаза;
осложненные операционные вмешательства на радужной оболочке;
перенесенные токсоплазмоз, краснуха, опоясывающий герпес во внутриутробном периоде;
влияние тератогенных агентов на организм беременной женщины.

Выделяют два вида аномалии, которые отличаются своим происхождением, это:

ложная поликория — характеризуется тем, что зрачки не имеют собственных сфинктеров, не реагируют на свет. Она формируется в результате нарушения образования и прикрытия зрачкового отверстия мембраной;
истинная поликория — встречается крайне редко. Отличается наличием у каждого зрачка круговой мышцы, благодаря чему они реагируют на свет. Развивается в результате нарушения закладки органов в антенатальный период.

Симптомы поликории

Типичная клиническая картина заболевания имеет следующий вид:

снижение остроты зрения;
туманное, мутное виденье предметов;
боязнь световых лучей;
дискомфортные ощущения в глазу;
двоение в глазах;
визуальный дефект;
повышенная усталость;
отсутствие реакции на свет (в случае обнаружения ложного варианта аномалии).

Диагностика поликории

Первый этап исследований для подтверждения диагноза — это визуальный осмотр офтальмолог невооруженным взглядом видит наличие на радужке пары зрачков. После сбора жалоб, проведения опроса насчет анамнеза жизни и заболевания, назначают дополнительные инструментальные методы обследования. В их число входит:

визометрия — позволяет узнать показатели остроты зрения. При зрачках менее 2 мм в размере наблюдается их резкое снижение;
рефрактометрия — метод исследования рефракционных способностей зрительного анализатора;
периметрия — необходима для проверки широты полей зрения. Если ложные зрачки расположены на периферических участках радужной оболочки, поля зрения значительно уменьшаются;
офтальмоскопия — диагностическая процедура обследования анатомо-физиологических глазных образований, их структуру и функции;
глазная тонометрия — техника измерения внутриглазного давления, нужна для верификации диагноза;
биомикроскопия — помогает выявить дистрофические и деструктивные процессы в толще глазного дна, обеспечивает высокоинформативное исследование дополнительных зрачков их локализацию, структуру;
УЗИ — позволяет визуализировать структуру круговой мышцы, различить истинную поликорию от ложной.

Также применение нашла зрачковая реакция. При истинной поликории она отсутствует. При приобретенной форме есть ответ на такие раздражители, как свет. Отмечается неровности контуров отверстий радужки, их уменьшение в размерах. Патология сопровождается аккомодационными и конвергентными расстройствами.

Для верификции форм заболевания применяется проба с каплями, которые вызывают расширение зрачка. При ложной форме она будет положительной, при генетически детерминированной не будет никакой офтальмологической реакции на лекарства.

Лечение поликории

В начале заболевания ухудшение остроты зрения регулируется посредством назначения корректирующих линз.

При возникновении более выраженной симптоматики, уменьшении диаметра зрачка, могут применять такие терапевтические тактики:

пластика радужной оболочки перед операцией поводится парацентез, то есть, прокол передней камеры глаза для доступа к радужке. Также данная хирургическая процедура может подразумевать пересадку иридохрусталиковой дифрагмы, что решает оперирующий врач;
операционное вмешательство у детей младшего возраста проводится при диаметре зрачков не меньше 2 мм. Суть манипуляции заключается в наложении швов для того, чтобы мембрана полностью покрыла зрачковое отверстие.

Однако, хирургический метод лечения имеет ряд противопоказаний, в которые входит:

геморрагический диатез;
воспалительный процесс;
инфекционные болезни.

При этом терапевтические мероприятия ограничиваются назначением линз для маскирования визуального дефекта и корректирующих стекол для восстановления остроты зрения.

Поликория

Поликория — редко встречающийся врожденный дефект глаза: наличие в радужке двух или более зрачковых отверстий.
Поликория делится на истинную и ложную. Предпосылкой к возникновению ложной поликории становится неравномерное закрытие зрачка мембраной. Отличие истинной поликории от ложной в том, что при последней отсутствует реакция на свет дополнительных зрачков. При истинной поликории реакция присутствует, хотя и слабая.
Причиной истинной поликории является аномалия развития глазного бокала.
Как правило, одно из отверстий — больше остальных. Форма отверстий обычно не вполне округлая. Из-за нарушения симметричности, сфинктер зрачка должным образом работать не в состоянии, потому реакция глаза на свет вялая. Имеется выраженный зрительный дискомфорт. Острота зрения дефектного глаза значительно снижена.
При количестве зрачков более трех и их величине более 2 мм, в течение первого года жизни показано хирургическое устранение дефекта. В более позднем возрасте — назначают косметические и оптические контактные линзы.

Поликоро итал. Policoro — коммуна в Италии, расположена в регионе Базиликата, подчиняется административному центру Матера. Население составляет 15 567
Кератит — воспаление роговицы Кератоконус Дистрофия роговицы Мегалокорнеа Поликория — несколько зрачков в радужной оболочке Аниридия — отсутствие радужной
Симоне Дзадза итал. Simone Zaza 25 июня 1991, Поликоро Италия — итальянский футболист, нападающий клуба Торино и сборной Италии. Участник чемпионата
Доменико Поццовиво итал. Domenico Pozzovivo род. 30 ноября 1982, Поликоро — итальянский профессиональный шоссейный велогонщик, выступающий с 2018
2014 года. В. А. Кузьмин. Энциклопедия Республики Хакасия — Красноярск: Поликор 2008 — С. 307 — ISBN 978 — 5 — 91502 — 008 — 4. Лист карты N — 45 — 96 Бискамжа
Потенца и Матера Впадает в залив Таранто Ионического моря около города Поликоро Во времена Античности называлась Aciris. Агри Словарь географических
глаза или частичной участки с различным цветом в пределах одного глаза поликория — дополнительные отверстия в радужной оболочке кроме зрачка корэктопия
Респ. Хакасия науч — ред. совет.: В. А. Кузьмин пред. и др — Абакан : Поликор 2007. Т. 1 : А — Н — 2007 — 430, 2 с. : ил., портр — Библиогр. в конце
Респ. Хакасия науч — ред. совет.: В. А. Кузьмин пред. и др — Абакан : Поликор 2007. Т. 1 : А — Н — 2007 — 430, 2 с. : ил., портр — Библиогр. в конце
Художники земли Красноярской: каталог сост. Т. М. Ломанова — Красноярск: Поликор 2007 — С. 6 — 26. Красноярский государственный художественный институт

лечения, но те, у которых большой иридодиализ, может быть корэктопия или поликория и диплопия блики или светобоязнь Иридодиализу часто сопутствует
Другими главными центрами, помимо двух столиц Потенца и Матера, являются Поликоро Мельфи и Пистиччи. Он граничит на севере и востоке с Апулией, на севере
Респ. Хакасия науч — ред. совет.: В. А. Кузьмин пред. и др — Абакан : Поликор 2007. Т. 1 : А — Н — 2007 — 430, 2 с. : ил., портр — Библиогр. в конце
Mango 6 ноября 1954 1954 — 11 — 06 Лагонегро, Италия — 7 декабря 2014, Поликоро Италия — итальянский музыкант, поэт и композитор, также известный под
Республики Хакасия Т. 1 А — Н гл. ред. В. А. Кузьмин — Красноярск: Поликор 2007 — С. 37 — 5000 экз — ISBN 978 — 5 — 91502 — 001 — 5. Лист карты N — 46 — 88 — В
столько, сколько надо — М.: Триумф, 2013 От Сибири до Победы — Красноярск: Поликор 2015 От любви до Бобровки. Новая крымская сага — Симферополь: Н. Оріанда
интегральных схем из керамической массы. В 1977 г. к ДЗРД присоединяется завод Поликор г. Кинешма Ивановской обл. и образуется ПО Алунд В 1989 — 1990 гг.
Красноярья вчера, сегодня, завтра авт — сост. М. В. Москалюк — Красноярск: Поликор 2010 — 288 с — Из собраний музеев Красноярского края — 1500 экз
посвящается Е. Лалетина и др. фото: Олег Кузьмин и др — Красноярск: Поликор 2011. Сергей Кузоватов. Матвеев Николай Васильевич рус. Сайт Герои
Краснояр. худож. музей им. В. И. Сурикова ред. Т. А. Резвых — Красноярск: Поликор 2015 — С. 217 — 220 — 235 с. Русаков Э. Рыцарь красоты и его муза Красноярский
Иван Николаевич Энциклопедия Республики Хакасия — Т. 2 — Красноярск: Поликор 2008. Анненко А. Н. Триумф и трагедия императора тайги Документальная
FAW производство строительных материалов и бытовой химии Восток — Поликор деревообработка, производство продуктов питания колбасы, молочные изделия
Энциклопедии Красноярского края Присвоить звание Героя. Красноярск: Поликор 2014. 448 с. Герои — томичи. Герои Советского Союза: Краткий биографический

материалов Краснояр. гос. пед. ун — т им. В. П. Астафьева и др — Красноярск: Поликор 2011 — С. 21 — 32 — ISBN 978 — 5 — 91502 — 058 — 9. Рафиков Р. Г. Немцы в Красноярском
Республики Хакасия Т. 1 А — Н гл. ред. В. А. Кузьмин — Красноярск: Поликор 2007 — С. 249 — 5000 экз — ISBN 978 — 5 — 91502 — 001 — 5. жители Южной Сибири
444 с. Енисейский альманах на 1828 год Сост. Иван Петров — Красноярск: Поликор 2008 — 112 с. — С. 3 — 9 Енисейский альманах на 1828 год, Ивана Петрова :
Красноярская воздушная трасса Аляска — Сибирь — Красноярск: Издательство Поликор 2015 — С. 106 — 240 с — 1300 экз. Ярославцев В. А. Небо без границ
Республики Хакасия. В 2 — х т. Гл. редактор В. А. Кузьмин — Красноярск: Поликор 2007 — Т. 2: О — Я — 320 с — с. 144 Светлая память Хакасия — 2016
была территория, на которой доминировал город Гераклея, близ современного Поликоро Согласно Плутарху, Пирр разбил лагерь на равнине между Пандосией и Гераклеей
История города в фотографиях. 1870 — 1970. Книга вторая. — Красноярск: Поликор 2014 — 251 с. Ред. Кирюшин Г., Быконя В. Красноярск: от прошлого к будущему

Дата публикации:

05-16-2020

Дата последнего обновления:

05-16-2020

ПОЛИКОРИЯ: Когда учеников более одного …

Постой! Это вообще возможно?

Конечно, это очень редкое состояние известно как поликория.

Приставка «поли-» напоминает слова «много и множественный», а также означает «множественный» в поликории, что является состоянием, при котором имеется несколько зрачков в радужной оболочке или радужная оболочка дает видимость присутствия несколько учеников, и диагноз может быть поставлен при рождении или в более позднем возрасте.

И, чтобы я знал, что мы равны, давайте разберемся, что такое радужная оболочка и зрачок.

ИРИС

Радужная оболочка — это часть глаза, пронизанная зрачком, она придает глазу его цвет, и поэтому мы говорим: «О! У меня карие глаза», «У нее такие милые голубые глаза «и другие подобные утверждения о цвете глаз. Он не только придает цвет глазу, но и является сократительной мембраной, он сжимается и расслабляется, регулируя количество света, попадающего на сетчатку.

УЧЕНИК.

Это отверстие в радужной оболочке, через которое проходит свет, чтобы сфокусироваться на сетчатке, где они преобразуются в сигналы и передаются в мозг, который понимает эти сигналы и интерпретирует их, поэтому мы знаем, что смотрим на консервный нож, и пришло время открыть консервную банку. По сути, зрачок — это отверстие в радужной оболочке.

Теперь мы поняли, что такое радужная оболочка и зрачок, давайте немного поговорим о том, как поликория влияет на зрение, а затем перейдем к типам поликории.

У поликории зрачки меньше нормального, поэтому свет, попадающий в глаз, уменьшается, в результате чего зрение становится нечетким.

ВИДЫ ПОЛИКОРИИ.

Есть два вида поликории;

1. Настоящая поликория

2. Ложная поликория (псевдополикория).

Истинная поликория: Это очень редкое заболевание глаз, при котором на один глаз приходится как минимум два зрачка. Каждый зрачок сужается и расширяется самостоятельно с помощью своей отдельной сфинктерной мышцы.

Ложная поликория: Псевдополикория также является очень редким заболеванием, однако чаще встречается по сравнению с настоящей поликорией. Радужная оболочка расщеплена и, следовательно, появляется два или более зрачка. Каждый зрачок не имеет отдельной сфинктерной мышцы и не сужается и не расширяется одновременно.

ПРИЧИНЫ ПОЛИКОРИИ.

Причина (ы) поликории считается идиопатической, т. Е. Не имеет известной причины. Однако некоторые школы мысли предположили, что причина возникла в результате;

Внутриутробная травма радужки: это повреждение радужки плода, находящегося в матке.

Послеродовая травма радужной оболочки: здесь считается, что поликория возникает в результате повреждения радужной оболочки при родах.

Затруднение развития радужной оболочки, которое приводит к ее расщеплению в процессе.

Обрезанные края зрачка.

Частичная колобома: Колобома относится к отверстию, присутствующему в структуре глаза, например радужной оболочке глаза в данном случае.

СИМПТОМЫ ПОЛИКОРИИ.

1. Два или более ученика.

2. Тусклое зрение в пораженном глазу.

3.Расплывчатое зрение в пораженном глазу.

4. Один или несколько зрачков имеют продолговатую форму.

5. Зрачки разделены сегментами радужки (Псевдополикория)

6. Аномально длинные ресницы.

УСЛОВИЯ ПОЛИКОРИИ СВЯЗАНА С.

Поликория связана с такими состояниями, как;

Полярная катаракта, глаукома (которая впоследствии может привести к слепоте).

ЛЕЧЕНИЕ

Некоторым людям лечение не требуется, так как их зрение не сильно страдает.

При сильном нарушении зрения рекомендуется хирургическое вмешательство с регулярным осмотром глаз.

Спасибо за чтение.

20 редких заболеваний глаз, которые лечат офтальмологи

Офтальмологи регулярно занимаются лечением таких заболеваний глаз, как близорукость и дальнозоркость, катаракта и дегенерация желтого пятна. Но знаете ли вы, что офтальмологи обладают уникальной квалификацией для изучения и лечения необычных глазных заболеваний?

Болезнь считается «редкой», если ею страдают менее 200 000 человек в Соединенных Штатах.Многие редкие заболевания глаз не подлежат лечению или лечению. Но благодаря инновационным исследованиям офтальмологи открывают методы лечения некоторых из самых сложных заболеваний глаз.

Вот 20 редких заболеваний, которые лечат офтальмологи.

Синдром Шарля Бонне:

До 30% людей с тяжелой потерей зрения на оба глаза испытывают галлюцинации. Они могут видеть геометрические узоры или даже людей, животных или здания, которых на самом деле нет. Некоторые могут беспокоиться, что теряют контроль над реальностью, но это не так.Пациенты обычно знают, что изображения ненастоящие. Эти галлюцинации могут приходить и уходить в течение года или двух, а затем постепенно исчезают. Лекарства или лечения не существует, но они могут помочь изменить среду, например, перейдя из светлой комнаты в темную. Это также помогает расслабиться, двигаться или моргать глазами.
Поражает около 500 из 100 000 пациентов с проблемами зрения.

Гемолакрия (кровавые слезы):

Слезы с оттенком крови обычно сигнализируют о другой основной проблеме. Гемолакрия может возникнуть после травмы конъюнктивы или от предмета, застрявшего под веком или внутри него.Заболевания крови, такие как гемофилия, высокое кровяное давление, кровотечение из носа или опухоли в глазах, — все это возможные причины. Необходимо сузить точную причину, чтобы врачи могли определить наилучшее лечение.
Чрезвычайно редко.

Заболевания глаз переданы из семейного древа

Пигментный ретинит:

Люди, рожденные с этим генетическим заболеванием, с возрастом постепенно теряют зрение. Это начинается с проблем со зрением ночью или с трудностями в различении деталей по бокам или периферии их зрения.По мере того, как палочки и колбочки в сетчатке медленно умирают, цветное зрение исчезает, и пациенты не могут видеть детали прямо перед глазами (центральное зрение). Инструменты и устройства для слабовидящих могут помочь. Лекарства нет. Но офтальмологи и другие исследователи разрабатывают многообещающие методы лечения, начиная от генной терапии и заканчивая имплантатами сетчатки, иногда называемыми бионическими глазами.
Поражает около 25 из 100 000 человек.

Синдром Ушера:

Пигментный ретинит иногда является частью более широкого состояния, называемого синдромом Ашера, которое влияет на зрение, слух и равновесие.Нет лекарства от синдрома Ашера или пигментного ретинита. Но генетические методы лечения перспективны для лечения этих унаследованных глазных болезней.
Поражает до 7 из 100 000 человек.

Болезнь Штаргардта (ювенильная дегенерация желтого пятна):

Болезнь Штаргардта может оставаться незамеченной до подросткового или взрослого возраста, когда у людей появляется нечеткое или искаженное зрение. Потеря зрения может постепенно снизиться до уровня юридической слепоты. Это происходит, когда светочувствительные клетки в желтом пятне отмирают.Макула — это часть сетчатки, обеспечивающая центральное зрение. Офтальмологи и исследователи упорно работают над созданием генной терапии и терапии стволовыми клетками для людей с этим заболеванием.
Поражает до 12 из 100 000 человек.

Ретинобластома:

Дети младше 5 лет являются группой, наиболее подверженной развитию этого рака глаза. Клетки сетчатки претерпевают изменения, которые вызывают неконтролируемый рост клеток, вызывая образование опухоли в одном или обоих глазах.Рак может распространиться на другие части глаза и тела. Дети подвержены риску других видов рака костей, мышц и кожи. Поскольку этот рак передается по наследству, братья и сестры и дети этих пациентов также могут быть подвержены риску ретинобластомы. Раннее выявление и лечение являются ключом к сохранению зрения и спасению жизни ребенка. Лечение включает химиотерапию, лазерную терапию, холодотерапию (криотерапию) и хирургическое вмешательство.
Поражает примерно 6 из 100 000 человек.

Болезнь Беста:

Это состояние вызывает накопление в макуле остатков яичного желтка.К тому времени, когда пациент достигает раннего взросления, это накопление приводит к повреждению клеток и искажению центрального зрения. Лечения еще нет, но генная терапия и терапия стволовыми клетками могут облегчить или вылечить это состояние в будущем.
Поражает примерно 6 из 100 000 человек.

Наследственная оптическая нейропатия Лебера:

Это заболевание глаз заболевает больше мужчин, чем женщин. Это часто проявляется у молодых людей с характерной картиной: безболезненная потеря центрального зрения на один глаз, за которой через месяцы или годы следует потеря зрения на другой глаз.Офтальмологи и ученые изучают генетические методы лечения и лекарства, которые могут помочь восстановить зрение у этих пациентов.
Поражает до 7 из 100 000 человек.

Врожденный амавроз по Леберу:

Дети с этим заболеванием могут ослепнуть в возрасте до одного года. Это связано с тем, что собирающие свет клетки сетчатки, известные как палочки и колбочки, не работают должным образом. Генная терапия под названием Luxturna может улучшить зрение у пациентов с дефектом гена RPE65.Но это состояние может быть результатом дефектов более чем двух десятков других генов, и эти дефекты пока нельзя исправить с помощью генной терапии. Генетическое тестирование может выявить родителей, у которых есть риск передать это заболевание своим детям.
Поражает до 3 из 100 000 человек.

Болезнь Баттена (ювенильный нейрональный цероидный липофусциноз):

Младенцы с болезнью Баттена имеют генетический дефект, из-за которого жирные вещества накапливаются в клетках мозга, нервной системы и сетчатки.Потеря зрения происходит рано, обычно в возрасте от 5 до 10 лет, и офтальмологи часто являются первыми специалистами, которые подозревают наличие проблемы. Со временем болезнь Баттена поражает мозг и нервную систему. Есть разные формы болезни, но все они смертельны. Врачи все еще работают над лечением.
Поражает до 4 человек из 100 000.

Кристаллическая дистрофия Бьетти:

Отложения кристаллов накапливаются в сетчатке и роговице пораженных детей. Эти отложения со временем накапливаются.В конце концов, это состояние обнаруживается, когда подростки или молодые люди испытывают куриную слепоту и проблемы с центральным и боковым зрением. Чаще всего это заболевание разовьется у людей азиатского происхождения. Пока нет лекарства или лечения.
Поражает около 1,5 из 100 000 человек.

Цистиноз:

Множественные органы, включая глаза, мозг, почки, печень и поджелудочную железу, поражаются, когда накапливаются отложения кристаллов, содержащих аминокислоту цистин. Лекарство под названием цистеамин помогает удалить эти отложения из организма.Глазные капли с цистеамином могут удалять кристаллические отложения с роговицы, улучшая светочувствительность и зрение. Детский цистиноз является наиболее распространенным типом цистиноза, но это состояние также может проявляться у детей и взрослых.
Поражает менее 1 человека из 100 000.

Заболевания глаз, которые можно обнаружить при рождении

Анофтальм или микрофтальм:

Младенцы с этими состояниями рождаются без глаза (анофтальм) или с очень маленькими глазами (микрофтальм).Обычно это сопровождает другие состояния здоровья. Лекарства нет, но офтальмологи могут защитить зрение ребенка. Офтальмолог может создать невидящий глазной протез для улучшения внешнего вида. Пациенты также работают с другими офтальмологами, включая экспертов в области педиатрии, витреоретинальных заболеваний, орбитальной и окулопластической хирургии и офтальмологической генетики.
Поражает около 10 из 100 000 младенцев.

Колобома:

Колобома в переводе с греческого означает «урезанный».Когда развитие глаз плода прерывается в течение первых трех месяцев беременности, младенцы рождаются с отсутствующими тканями века, хрусталика или других частей глаза. Иногда это часть более широкого генетического заболевания, называемого синдромом ЗАРЯДА. Очки, контактные линзы, повязки на глаза, хирургические вмешательства и устройства для слабовидящих могут помочь защитить зрение.
Поражает около 10 из 100 000 младенцев.

Синдром Аксенфельда-Ригера:

Различные типы глазных проблем — от тонкой радужки до смещения зрачка — могут поражать людей с этим синдромом.В некоторых случаях из-за дополнительных отверстий в радужной оболочке может появиться несколько зрачков. В остальных случаях поражается роговица. Около половины пациентов заболевают глаукомой и имеют риск серьезной потери зрения. Глаукому можно лечить с помощью глазных капель или хирургического вмешательства. Некоторые пациенты испытывают чувствительность к бликам или свету и находят облегчение с помощью специальных линз или контактных линз.
Поражает менее 1 человека из 100 000.

Поликория:

Люди с «настоящей» поликорией имеют два или более отдельных зрачка на один или оба глаза.У каждого зрачка есть своя собственная мышца сфинктера, которая индивидуально сужается и расширяется. Это может вызвать плохое, нечеткое или двоение в глазах. Некоторым людям с истинной поликорией может помочь операция. У других пациентов есть так называемая «ложная» поликория, при которой отверстия в радужке выглядят как два или более зрачка, но на самом деле работает только один. Эти отверстия обычно являются дефектом радужной оболочки и могут вызывать блики. Псевдополикория может поражать пациентов с синдромом Аксенфельда-Ригера, описанным выше.
Чрезвычайно редко.

Глазные заболевания зрительного нерва или иммунной системы

Неврит зрительного нерва:

Ваши глаза посылают визуальную информацию в мозг через зрительный нерв.Набухание этого нерва может привести к потере зрения и болезненным движениям глаз. Врачи не всегда знают, почему это происходит. Иногда неврит зрительного нерва возникает в результате инфекции или аутоиммунного заболевания, например, оптического нейромиелита, описанного ниже. Это также может быть побочным эффектом некоторых лекарств. Неврит зрительного нерва часто лечат стероидами.
Поражает около 115 из 100 000 человек.

Оптический нейромиелит (болезнь Девика):

Потеря зрения и паралич — два ранних симптома этого аутоиммунного заболевания.Оптический невромиелит вызывает воспаление в центральной нервной системе с отеком зрительного нерва (известный как оптический неврит, описанный выше) и спинного мозга (известный как миелит). В большинстве случаев начальные симптомы улучшаются при приеме стероидов или иммунодепрессантов. Но рецидив может привести к длительной потере зрения и повреждению спинного мозга, из-за чего становится трудно видеть или ходить. Это состояние развивается чаще у женщин, чем у мужчин.
Поражает до 10 человек из 100 000.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия:

Повышение давления в головном и спинном мозге может вызвать головные боли, двоение в глазах и даже временную слепоту.Врачи не всегда знают, почему это происходит. Иногда это происходит, когда жидкость не выводится из мозга должным образом. Это заболевание чаще встречается у молодых женщин с избыточным весом. Это также может быть побочным эффектом некоторых лекарств. Лечение включает потерю веса, прием препарата под названием ацетазоламид или хирургическое вмешательство для снятия давления на зрительный нерв.
Поражает до 2 человек из 100 000.

Болезнь Бехчета:

Это аутоиммунное заболевание поражает многие части тела, в том числе глаза.Воспаляются и повреждаются мелкие кровеносные сосуды во рту, гениталиях, коже и глазах. Примерно 1 из 4 пациентов испытывает серьезную потерю зрения. Стероиды и другие лекарства могут помочь успокоить воспаление и облегчить симптомы.
Поражает менее 1 человека из 100 000 в Северной Европе и США; около 420 на 100 000 человек в северной Турции.

Поликория (поликория) — wikipe.wiki

La policoria es una condición patológica del ojo caracterizada por más de una apertura pupilar en el iris.Puede ser congénito o resultar de una enfermedad que afecta al iris. Da como resultado una función disminuida del iris y la pupila, lo que afecta el ojo físico y la visualización.

La policoria es extremadamente rara y con frecuencia se confunden otras afecciones con ella. La policoria es a menudo congénita, sin embargo, no se diagnostica hasta la edad adulta. Se desconoce la causa general de la policoria, pero hay algunas otras afecciones oculares que están asociadas con la policoria. Estoscluyen (aunque no a menudo) cataratas polares, глаукома, pestañas anormalmente largas, desarrollo anormal de los ojos y mala visión.Se han Diagnosticado casos desde los 3 años hasta la edad adulta. La prevalencia de policoria verdadera es mínima. Los dos tipos de policoria son la verdadera policoria y la falsa pseudopolicoria.
No hay tendencias conocidas o propuestas en la aparición de policoria basadas en la ubicación geográfica, la edad, el sexo o la temporada.

En los casos de policoria verdadera, hay una pupila extra que tiende a ser reactiva a la luz y la medicación. Para ser considerada una verdadera policoria, la pupila adicional y la pupila primary deben dilatarse y contraerse simultáneamente con desencadenantes como la luz y los fármacos administrados.La pupila extraña es c. 2,5 мм de distancia del alumno Principal. En los casos de policoria verdadera hay un músculo esfínter intacto, que contrae y dilata las pupilas. En un ojo sin policoria, el músculo esfínter es una parte del iris que funciona para contraer y dilatar la pupila. Un paciente con policoria verdadera Experimenta problemas de visión, así como Estimulación de la retina en respuesta a luces brillantes. Se dice que el término «policoria verdadera» se usa en exceso y se usa rightamente cuando se tratan las deformaciones congénitas del iris.Меню, в котором используется «поликория вердадера», cuando en realidad se trata de un caso de pseudopolicoria.

Aunque es menos rara que la verdadera policoria, la pseudopolicoria sigue siendo muy poco común. En los casos de pseudopolicoria hay una «constricción pasiva» que diferencia la pupila extra de la pupila verdadera durante la constricción y dilatación. La pupila extra en la pseudopolicoria es diferente a la pupila extra en la policoria verdadera porque muestra defectos que son independientes de los músculos del esfínter.La pseudopolicoria se asocia a menudo con el síndrome de Seckel, la distrofia polimorfa posterior y el glaucoma juvenil. La pseudopolicoria consiste en la división del iris que no depende de los músculos del esfínter en la raíz del iris.

Cuando a un paciente se le диагностика policoria, los signos y síntomas que se muestran están asociados con anomalías del crecimiento ocular y anexial. El iris y la pupila se vuelven menos efectivos. Los signos pueden estar presentes en la infancia; sin embargo, el paciente puede ser Diagnosticado más tarde en su vida.Esta condición da como resultado un desarrollo ocular anormal que afecta ambos ojos o solo a uno. En un examen macroscópico, el paciente generalmente тендра pestañas excesivamente largas. El iris se vuelve hipoplásico y производит pupilas de forma anormal con criptas prominentes. Las criptas son pequeñas líneas onduladas que se irradian alrededor de la pupila; Con esta afección, se pueden ver aberturas redondas u ovaladas gruesas. En el Diagnóstico, Los Signos Conducen a síntomas donde hay más de un concunto de músculos del iris, que controla la cantidad de luz que ingresa al ojo.Cuando el iris se deforma, desorganiza el control de la luz que entra, lo que Conceve a una visión borrosa y le resulta diffícil enfocar visualmente. Las cataratas polares también estarán presentes en esta condición donde una malformación redonda y opaca de las fibras del cristalino distorsionadas se localiza en la parte posterior central del cristalino mostrando disformalidad. La ceguera también puede deberse al daño del nervio óptico por glaucoma.

La policoria se ha relacionado con la genética hereditaria y también se ha asociado con cataratas polares, glaucoma y desprendimiento de retina.No todos los casos son tratados por este i

Что их вызывает и как с ними лечат?

Большинство из нас знакомы с конъюнктивитом, катарактой и другими распространенными заболеваниями глаз. Но как насчет редких глазных болезней, которые, скорее всего, являются проблемами из научно-фантастического романа, а не настоящими заболеваниями?

Читайте дальше, чтобы узнать о четырех редких, своеобразных глазных заболеваниях и узнать, что их вызывает и как они влияют на их хозяев.

Гемолакрия: кровавые слезы

Кровотечение из глаз звучит тревожно и нереально, но это законное заболевание и, несмотря на пугающий симптом, относительно безвредно.

В большинстве зарегистрированных случаев, пациенты с гемолакрией не должны плакать, чтобы кровотечение произошло — оно начинается и останавливается без предупреждения и различается по частоте и продолжительности. Большинство случаев гемолакрии безболезненны и разрешаются сами по себе.

Почему у кого-то текла кровь из глаз?

Примерно 30% современных случаев признаны идиопатическими.Это означает, что кровавые слезы возникают спорадически и не имеют известной причины.

Случаи гемолакрии были зарегистрированы у таких разных субъектов, как четырехмесячная девочка и 52-летний мужчина, причем случаи заболевания охватывают весь мир. Такое разнообразие пациентов затрудняет выявление причины и лечение в темноте.

В тематическом исследовании 2015 года «кровавые слезы» 16-летней девочки в конечном итоге указали на основное психическое заболевание. Ее поместили в больницу, потому что она утверждала, что у нее текла кровь из глаз.

Дальнейшее расследование показало, что кровавые слезы инсценировала девочка, страдающая синдромом Мюнхгаузена. Субъекты с этим состоянием создают ложную травму или болезнь, чтобы привлечь внимание, сочувствие или психологическое удовлетворение.

Фактические случаи гемолакрии, возникающие в результате основного заболевания, часто связывают с:

Гемофилией — заболеванием, характеризующимся проблемами со свертыванием крови, что приводит к легким кровотечениям и синякам.
Травма конъюнктивы — травма богатой кровеносными сосудами конъюнктивы (белков глаз), которая может привести к субконъюнктивальному кровоизлиянию.В этом случае кровотечение из глаза обычно сопровождается болью.
Гормональные изменения — колебания, связанные с менструацией или менопаузой.
Острый геморрагический конъюнктивит — воспаление, вызванное тяжелым конъюнктивитом, часто сопровождающееся другими симптомами, включая боль и светочувствительность.

НЕОБЫЧНЫЕ, НЕОБЪЯСНЕННЫЕ СИМПТОМЫ ГЛАЗ ИЛИ ЗРЕНИЯ? Найдите ближайшего к вам глазного врача и получите ответы.

Синдром кошачьего глаза

Синдром кошачьего глаза (синдром Шмида-Фраккаро) — это врожденное заболевание, которым страдает от 1 из 50 000 до 1 из 150 000 человек и является результатом хромосомного дефекта.

Диагноз синдрома кошачьего глаза означает, что в ваших клетках (которые несут ваши 23-парные хромосомы) есть некоторый избыток генетического материала из хромосомы 22.

Верным признаком синдрома кошачьего глаза является колобома радужной оболочки — дыра или разрыв. в цветной части глаза, которая выглядит как черная выемка по краю зрачка. Зрачок необычной формы часто разделяет радужную оболочку, создавая эффект кошачьего глаза.

Этот сбой в генетике может привести к ряду дефектов, от легких до опасных для жизни.Некоторые из них включают:

Аномальные черты лица (маленькая челюсть, широко расставленные глаза)
Нарушение слуха
Скелетные аномалии (отсутствие пальцев ног, сколиоз и аномальное сращение костей)
Недоразвитые или аномальные пищеварительные и репродуктивные органы

Прогноз для людей с синдромом кошачьего глаза зависит от тяжести симптомов.

Группы поддержки и повышения осведомленности, такие как Международная организация по синдрому кошачьего глаза, являются отличным ресурсом для пациентов и их семей, чтобы узнать больше о болезни и сформировать чувство общности.

Синдром Шарля Бонне

Синдром Шарля Бонне — увлекательное явление, которое поражает тех, кто почти полностью или полностью потерял зрение. Люди с синдромом Шарля Бонне часто видят вещи, которых на самом деле нет, иначе называемые галлюцинациями.

При нормальном зрении вашему мозгу требуется очень мало работы для создания изображений, потому что ваши глаза постоянно посылают ему информацию.Когда ваше зрение ухудшается — постепенно или внезапно — ваш мозг больше не получает прежнюю информацию из ваших глаз, если таковая имеется.

Из-за этого ваш мозг начнет создавать собственные образы, чтобы заполнить пробелы. Эти образы берутся из архива образов и воспоминаний мозга, поэтому галлюцинации могут состоять из чего угодно.

Галлюцинации часто связаны с психическим заболеванием, но важно подчеркнуть, что люди с синдромом Шарля Бонне не психически больны.Люди, у которых галлюцинации из-за психического заболевания, часто поглощаются галлюцинациями — они видят, слышат и чувствуют вещи, поддерживающие образ, который они видят, и они верят, что это реально.

Люди с синдромом Шарля Бонне испытывают только зрительные галлюцинации и полностью осознают, что то, что они видят, не является реальным, а скорее является частью состояния.

Является ли синдром Шарля Бонне постоянным?

К сожалению, это состояние не лечится, и галлюцинации могут никогда не исчезнуть.

Ресурсы, такие как Фонд синдрома Чарльза Бонне и различные группы поддержки, доступны для облегчения страха или беспокойства, которые пациенты могут испытывать, приспосабливаясь к своим новым нормам.

Поликория: множественные зрачки в глазу

Поликория существует, когда в глазу присутствуют два или более зрачка. Дефект бывает двух типов:

Ложный (Псевдополикория) — это появление множественных зрачков, но только реальный зрачок способен самостоятельно расширяться или сужаться.Дополнительные «зрачки» на самом деле представляют собой отверстия в радужной оболочке, которые не выполняют никаких функций. Это более распространенный вид поликории, не влияющий на зрение.

При истинной полойкории, когда часть радужной оболочки разделяет зрачок на более мелкие части, это влияет на количество света, попадающее в глаз, и приводит к тусклому, нечеткому зрению. Настоящая поликория встречается очень редко; в период с 1966 по 2002 год было зарегистрировано только два случая.

Поликория обычно является результатом аномального развития глаз, связанного с атрофией радужной оболочки и наследственными или генетическими заболеваниями, такими как синдром Аксенфельда-Ригера и синдром иридокорнеального эндотелия.

В тяжелых случаях истинной поликории может быть проведена хирургическая процедура, называемая пупиллопластикой, при которой удаляется мостик радужки, разделяющий зрачки, и восстанавливается лучшее зрение.

Страница опубликована в феврале 2020 г.

Страница обновлена в июле 2021 г.

Действительно ли дуплексная куколка? Теперь решено! TINTStories

Действительно ли дуплексная куколка?

Вы когда-нибудь слышали о дуплексе куколки? Известно, что это очень редкое заболевание, при котором у человека есть две радужки, а также два зрачка на один глаз.Это латинское слово для обозначения «двойного ученика». Поскольку это очень редко, некоторые люди считают, что это всего лишь миф. Нет никаких доказательств того, что это реально. Все фотографии, представленные в Интернете, выглядят обработанными в фотошопе.

Существует ли дуплексная куколка?

Слухи о беспорядке у двух учеников начали рассказывать историю Лю Чжуна в 995 году нашей эры, у которого, как полагали, было два зрачка на один глаз. Он был государственным министром Китая и, хотя он страдал от этого расстройства, все еще мог видеть без каких-либо затруднений.Поскольку единственное свидетельство дуплекса куколки — это миф и нет такой реальной поддержки, вполне вероятно, что дуплекс куколки не является реальным и не существует. Более того, если он существует, то пострадавший будет страдать от симптомов, аналогичных симптомам псевдополикории, настоящего состояния, при котором у человека есть отверстие в радужной оболочке глаза. Возможно, Лю Чанг действительно страдал псевдополикорией, а не дуплексом куколки.

Его восковая статуя находится, например, в музеях Рипли в Лондоне.Восковые статуи изображают человека с двойным зрачком; четыре радужки вместе с четырьмя зрачками. Но это также может быть просто концепция художника, а также, возможно, неточная. Также это может быть неправильное изображение поликории.

Дурной глаз, это то же самое, что двойной зрачок?

Вы найдете его упоминание в художественной литературе, и древние писатели также называли его завистливым «дурным глазом». В 2013 году была страница в Википедии, которая поддерживалась недолго и представляла это как реальное состояние.Позже автор признался, что его обманули и что дуплекс куколки — это розыгрыш. Роберт Рипли, известный герой романа Рипли «Хотите верьте, хотите нет», также сказал, что в 1931 году он встретил Генри Хоуна, человека с двойным зрачком, который жил в Миллсе, Кентукки. Фотографии Генри также не известны. И нет ни одного случая этого расстройства, о котором сообщил бы какой-либо профессионал. Хотя состояние под названием поликория действительно существует. У человека, страдающего этим заболеванием, будет два зрачка в глазу, и это будет выглядеть так:

Итог: Pupula Duplex мало доказательств.

Pupula Duplex не используется в современной офтальмологии. Первоначальное раннее значение этого термина обсуждалось. Это могло также, возможно, включать некоторые объяснения, такие как текущее определение поликории или других заболеваний глаз. Небольшое свидетельство о состоянии, при котором в одном глазу присутствует несколько радужек и зрачков. Наряду с отсутствием медицинских свидетельств, подтверждающих это, нет и фото свидетельств, подтверждающих это предполагаемое состояние. Имеются фото-свидетельства поликории, но нет фотографий, которые напоминали бы состояние восковой статуи Лю Чжуна.Pupula duplex не существует в медицинской литературе и без каких-либо фактических доказательств. Хотите прочитать еще одну невероятную историю? Попробуйте Ангуса Барбьери, он голодал более 1 года и за это время потерял более 250 фунтов!

Определение и синонимы слова polycrotic в словаре английский языка

ПРОИЗВОДСТВО ПОЛИКРОТА

ГРАММАТИЧЕСКАЯ КАТЕГОРИЯ ПОЛИКРОТОВ

Поликротический — это прилагательное .Прилагательное — это слово, которое сопровождает существительное, чтобы определить или квалифицировать его.

ЧТО ПОЛИКРОТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ НА АНГЛИЙСКОМ ЯЗЫКЕ?

Значение слова polycrotic в словаре английский языка

Определение поликротического в словаре — это , имеющий несколько ударов или пиков.

СЛОВА, РИФМУЮЩИЕСЯ СО СЛОВОМ POLYCROTIC

tɪərɪəʊsklɪəˈrɒtɪk

θərəʊsklɪəˈrɒtɪk

французский

поликротический

220 миллионов говорящих

Переводчик с английского на малайский

Полимер

190 миллионов говорящих

Термин «поликротический» обычно используется мало и занимает 145.223 позиция в нашем списке наиболее широко используемых терминов в словаре английского языка.

На показанной выше карте показана частотность использования термина «polycrotic» в разных странах.

Тенденции основных поисковых запросов и примеры использования слова polycrotic

Список основных поисковых запросов, предпринимаемых пользователями для доступа к нашему онлайн-словарю английского языка, и наиболее часто используемых выражений со словом «поликротический».

ЧАСТОТА ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ТЕРМИНА «ПОЛИКРОТИЧЕСКИЙ» НА ВРЕМЕНИ

На графике показано годового изменения частотности использования слова «polycrotic» за последние 500 лет. Его реализация основана на анализе того, как часто термин «поликротический» встречается в оцифрованных печатных источниках на английском языке в период с 1500 года по настоящее время.

10 АНГЛИЙСКИХ КНИГ ПО ТЕМЕ

«ПОЛИКРОТИЧЕСКИЕ»

Поиск случаев использования слова polycrotic в следующих библиографических источниках.Книги, относящиеся к поликротическому и краткие выдержки из него, чтобы показать контекст его использования в английской литературе.

Карманный медицинский словарь

Поликротик , пол-ик-роф-ик. Пульс с более чем двумя ритмами для каждого удара сердца.
Поликротизм, пол-ик1 -ро-тизм. Состояние поликротический полициез, pol-e-si
-э-сестренка. Многоплодная беременность; плодовитость. Поликистоз, пол-э-сииф-тик. Содержит много …

Б.Jain Publishers Staff, 1999

Алиенист и невролог

При меланхолии пульс поликротический и медленнее, чем обычно, в среднем 62 дюйма.
семь пациентов, но в остальном регулярно. В среднем у 14 пациентов с психическим
путаница была 82, вертикальная линия волны была очень четкой и
волны …

Чарльз Гамильтон Хьюз, 1903

Словарь Чемберса двадцатого века (часть 3 из 4: N-R)

—прил.Многосемядольный. Поликратия, pōlik′rāsi, n. правительство со стороны многих правителей.
Polycrotic , поликротик, прил. имея несколько ударов — импульсов. Полидактил, полидак
‘Til, прил. имеющий много цифр. — n. полидактильное животное. — n.Polydac′tylism, the.

Иллюстрированный медицинский словарь Дорланда

Корриган стр. плато р. пульс, который медленно нарастает и устойчив. поликротический стр. а
пульс, на трассировке которого видны вторичные пульсовые волны; см. дикротический с.и трикротический р.
подколенный п. пульс пальпируется в подколенной ямке, легче всего определяется при …

Acta Radiologica: Дополнение

При первом осмотре пульсаций практически не было, в последующем
эйнеденсиграммы были заметно нерегулярными, с медленным и поликротическим ростом , часто
оканчивается округлым или платообразным пиком. Нисходящая фаза тоже
было …

Карл Густав Стандертшельд-Норденштам, 1965

Журнал Американской медицинской ассоциации

При меланхолии пульс поликротический и медленнее, чем обычно, в среднем 62 дюйма.
7 пациентов, но в остальном регулярно.В среднем у 14 пациентов с психическим
путаница была 82, вертикальная линия волны была очень четкой и
волны …

JAMA: Журнал Американской медицинской ассоциации

При мейанхогии пульс поликротический и медленнее, чем обычно, в среднем 62 дюйма
7 пациентов, но в остальном регулярно. В среднем у 14 пациентов с психическим
путаница была 82, вертикальная линия волны была очень отчетливой и
волны.Ж poiycyciic ф £ т (й, £
шт & © £ bsw -т% polyeyesis £ Мз & Ш поликистоз%> Ш $ Ъ — заболевание почек …

Dictionnaire médical: приложения:

29711-29762 29763-29812. поликория, ложная, истинная полимеризация 29711 поликория
, false, true / Polycoria spuria, vera (mehrere Pupillen in einer Iris) / polycorie
fausse, vraie / 29712 polycrotic / polykrot (ist Puls mit verschiedenen Erhebungen
…

Тезаурус медицинских словесных корней

… два) гипердикротический (гипервыше + дикротический) монокротический (моно-одиночный)
поликротический (polys many) постдикротический (пост после + дикротический) предикротический (пре до +
дикротический) супердикротический (супер-над + дикротический) тахикротический (тахис быстрый)
тетракротический (тетра …

Гораций Джеральд Даннер, 2013

Роговица и склера | Ento Key

ГИСТОЛОГИЯ Роговицы

Роговица — главный рефракционный элемент глаза (рис.1-8). Его передняя поверхность покрыта слоем некератинизированного многослойного плоского эпителия толщиной пять или шесть клеток. Незаметная базальная мембрана эпителия покоится на мембране Боумена, войлочной работе из модифицированной стромы. Основная часть роговицы состоит из малоклеточной коллагеновой стромы, содержащей кератоциты и искусственные щели. Задняя поверхность роговицы выстлана эндотелиальными клетками роговицы. Этот тонкий монослой клеток покоится на толстой PAS-положительной базальной мембране, называемой десцеметовой мембраной, которую он секретирует.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ

Эпителий роговицы эмбриологически происходит из поверхностной эктодермы. Эндотелий и строма роговицы образуются из последовательных волн мигрирующих клеток нервного гребня.

Аномалии развития роговицы включают микрорнеу размером 13 мм. Плоская роговица — это двусторонний семейный признак (аутосомно-доминантный или рецессивный), характеризующийся уплощением роговицы и периферическим помутнением. Аутосомно-рецессивный вариант вызван мутациями в гене кератокана.Роговица при склерокорнеи напоминает склеру. Эпителий утолщен, боуменская перепонка отсутствует, передняя треть стромы рубцована и васкуляризирована. Солидные дермоиды и сложные хористомы обсуждаются в главе 5.
Синдром Аксенфельда-Ригера — это спектр аномалий развития, который поражает периферическую роговицу, радужную оболочку и угол зрения и имеет связанные с этим системные проявления. В прошлом к этому заболеванию обычно применялись термины синдром углового расщепления и мезодермальная дисгенезия.Синдром Аксенфельда-Ригера важен, потому что примерно у половины больных развивается глаукома. Выступление и смещение кпереди линии Швальбе в прозрачную роговицу, которое называется задним эмбриотоксоном Аксенфельда, наблюдается у многих пациентов (рис. 6-1). Отростки стромы радужки часто перекрывают угол и прикрепляются к заднему эмбриотоксону (аномалия Аксенфельда). Пациенты могут иметь аномалии стромы радужки, включая гипоплазию и щель, множественные (поликория) и ложные зрачки (псевдокория). Задний эмбриотоксон — частая находка при синдроме Алажиля (рис.6-1D, E).

Синдром Аксенфельда / Ригера наследуется по аутосомно-доминантному признаку. При синдроме обнаружены мутации в генах FOXC1, PITX2 и RIEG2. У пораженных пациентов могут быть пороки развития лица (гипоплазия верхней челюсти) и зубов (анодонтия, олигодонтия, микродонтия и штифтовые резцы) и избыточная околопупочная кожа. Шилдс предположил, что глазные аномалии при синдроме Аксенфельда-Ригера согласуются с задержкой развития, происходящей на поздних сроках беременности, определенных передних структур глаза, происходящих из нервного гребня.

Врожденное помутнение роговицы возникает при аномалии Петерса, аномалии развития, характеризующейся вогнутым дефектом в центральной части роговицы, которая включает заднюю строму, десцеметовую мембрану и эндотелий (рис. 6-2). Гистопатология показывает центральный вогнутый дефект в задней строме роговицы, который часто содержит аномальные утолщенные пластинки. Эндотелий и десцеметовая мембрана отсутствуют внутри задней язвы, и есть соответствующая область отека стромы и помутнения. Слой Боумена может быть утолщенным или отсутствовать.Хрусталик прилипает к задней язве или заключен в ней в некоторых случаях аномалии Петерса (рис. 6-2C, D), и радужно-роговичные спайки часто проникают в периферию заднего дефекта роговицы. Аномалия Петерса может быть вызвана мутациями в генах PAX6, PITX2, CYP1B1 или FOXC1, а также встречается при алкогольном синдроме плода.

Этот спектр аномалий развития включает заднюю язву фон Гиппеля и задний кератоконус. Вогнутый дефект в задней части роговицы выстлан десцеметовой мембраной и эндотелием в заднем кератоконусе.Вызванный мутациями в гене B3GALTL, аутосомно-рецессивно наследуемый синдром Петерса плюс включает аномалию Петерса плюс низкий рост, задержку развития и аномалии губ.

Примерно у 45% пациентов с аниридией развивается прогрессирующая кератопатия с характерными гистопатологическими особенностями. Вероятно, связанная с дефицитом лимбальных стволовых клеток (LSC), кератопатия включает конъюнктивальную метаплазию эпителия роговицы бокаловидными клетками и воспаленный васкуляризированный паннус (рис.6-3).

ВОСПАЛЕНИЕ Роговицы

Острый кератит и изъязвление роговицы

Передняя поверхность роговицы — это интерфейс между глазом и внешней средой. Механизмы, которые защищают роговицу от инфекции, включают защитный барьер эпителия роговицы, слизистые нити, выделяемые бокаловидными клетками конъюнктивы, которые могут задерживать микроорганизмы, и слезы, которые могут их смыть. Кроме того, слезы содержат натуральные антимикробные вещества, такие как лактоферрин, лизоцим и антитела.Последние образуются лимфоцитами и плазматическими клетками, которые постоянно находятся в строме конъюнктивы и паренхиме слезной железы.

РИС. 6-1. Задний эмбриотоксон. A. Выступающая, смещенная кпереди линия параллельна лимбу на клинической фотографии. B. Задний эмбриотоксон виден как гребень, разделяющий эндотелий роговицы и трабекулярную сеть на сканирующей электронной микрофотографии глаза младенца. Разрыв радужной оболочки отростков перемычки к эмбриотоксону.C. Большой овальный холмик из соединительной ткани расположен между концом десцеметовой мембраны (линия Швальбе) и трабекулярной сеткой. У этого младенца были множественные аномалии переднего сегмента. D. Задний эмбриотоксон виден как непрозрачный гребень (стрелка) на посмертном глазу пациента с синдромом Алажиля. E. На поперечном срезе эмбриотоксон выглядит как коллагеновый узелок (вставка) на передней границе трабекулярной сети. (B. SEM × 20, C. H&E × 50, E. H&E × 25, врезка × 100.)

Обычно эти механизмы чрезвычайно эффективны.Инфекция роговицы обычно развивается, когда эти защитные механизмы нарушены, например, когда зараженное инородное тело перфорирует эпителий и инокулирует строму роговицы, или когда эпителий истирается или повреждается хронической буллезной кератопатией. Наконец, некоторые организмы, в первую очередь Neisseria gonorrhoeae, обладают способностью проникать через неповрежденный эпителий.

Инфильтрация стромы полиморфно-ядерными лейкоцитами происходит при остром бактериальном кератите (рис.6-4С). Полисы собираются в щелях между соседними пластинками стромы. Пищеварительные ферменты, выделяемые умирающими воспалительными клетками, вызывают некроз стромы, который имеет размытый базофильный вид на обычных срезах H&E. Коллагеназа, производимая эпителием роговицы, может способствовать растворению стромы. Такие организмы, как Pseudomonas, также производят мощные ферменты, которые способствуют разрушению роговицы. Псевдомонадный кератит характеризуется выраженным отеком и растворением стромы, а также быстрой перфорацией роговицы.Инфекция также может распространяться в заднюю часть склеры в виде склерокератита (рис. 6-5).
Эпителий, мембрана Боумена и передняя строма теряются при язве роговицы (рис. 6-4B). Перфорация роговицы возникает, когда инфекция разрушает всю толщину стромы. Иногда выпуклый купол неповрежденной эластичной мембраны, называемый десцеметоцеле, сохраняется в дне зарождающейся перфорации (рис. 6-4B). Полиморфноядерные лейкоциты собираются в нижней части передней камеры в виде гипопиона, а также обычно прикрепляются к задней части роговицы непосредственно под язвой.Эндотелий часто повреждается. Окрашивание ткани по Граму может выявить мириады микроорганизмов в инфицированной роговице или вовсе не выявить ни одного. Бактерии часто обнаруживаются в относительно невоспаленных частях стромы, граничащих с воспалительным инфильтратом. Перфорация или надвигающаяся перфорация
роговицы является показанием для экстренной проникающей кератопластики (трансплантации роговицы). Цианакрилатный тканевый клей часто используется для закрытия перфораций роговицы. Хотя «сумасшедший клей» теряется во время обработки, его присутствие обнаруживается характерным зубчатым рисунком на передней поверхности роговицы.

РИС. 6-2. Аномалия Петерса. A. Полосы стромы радужки вставляются в край центрального помутнения роговицы, образуя иридокорнеальные спайки. Линза прикреплена к задней части роговицы по центру. Были затронуты оба глаза. (Фото любезно предоставлено доктором Ирвином Рабером, Глазная больница Уиллса.) Б. Эндотелий и десцеметовая мембрана отсутствуют в области центральной «задней язвы». Стрелка обозначает десцеметовую мембрану по краю. Коллагеновые пластинки задней стромы утолщены и имеют неправильную форму.Боуменская перепонка отсутствует, эпителий слегка утолщен. Клинически присутствовало помутнение центральной роговицы. C. Кератолентикулярная адгезия. Линза плотно прилегает к крупному дефекту в центре роговицы. Аномалия Д. Петерса с кератолентикулярной спайкой у ребенка с алкогольным синдромом плода. Катарактный хрусталик прикрепляется к задней язве в центральной части роговицы. Радужка также прикрепляется к краю язвы. (Случай любезно предоставлен доктором Нонгнартом Чаном, Филадельфия, Пенсильвания) (Б. H&E × 50, C. H&E × 10, D.H&E × 25.)

Инфекционная кристаллическая кератопатия (рис. 6-6) обычно вызывается авирулентными штаммами стрептококков, которые размножаются в относительно невоспаленной строме, образуя большие межламеллярные бактериальные колонии, которые имеют неопределенно кристаллическую конфигурацию на биомикроскопах. . Это относительно редкое заболевание обычно возникает в трансплантатах роговицы после длительной терапии кортикостероидами. Бактериальные колонии изолируются гликокаликсом, образование которого стимулируется стероидами.Инфекционная кристаллическая кератопатия также вызывается другими организмами, в том числе парапсилозом Candida дрожжевым грибком. Сообщалось о случаях сочетанной инфекционной кристаллической кератопатии и акантамебных кератитов.
Грибковый кератит (рис. 6-7 и 6-8) встречается реже, чем бактериальный кератит, чаще встречается в теплом климате и часто осложняет травмы роговицы растительными веществами или стероидной терапией у ослабленных хозяев. Восемьдесят процентов язв роговицы в США вызываются видами Fusarium, Aspergillus или Candida.Клинически грибковые язвы часто имеют глубокий кратер с приподнятыми краями и могут иметь более мелкие сателлитные поражения. Гифы грибов легко проникают в строму и могут пробить десцеметовую мембрану и проникнуть в переднюю камеру, подвергая пациента риску грибкового эндофтальмита (рис. 6-7D, E). После операции DSEK в щели может возникнуть дрожжевая инфекция (рис. 6-8).
Грибы нельзя обнаружить в поверхностных мазках или соскобах, потому что гифы часто находятся глубоко в дне язвы или в относительно жизнеспособной строме стенки язвы (рис.6-7С). Следовательно, для установления диагноза может потребоваться биопсия роговицы. На грибки и дрожжи лучше всего обращаются с помощью PAS-красителя или специальных красителей для грибка, таких как пропитка Gomori methenamine silver (GMS). Белый краситель калькофлуор
неспецифичен и в настоящее время больше не доступен во многих центрах. Mycobacterium tuberculosis, M. leprae и несколько штаммов атипичных микобактерий, таких как M. chelonae, редко вызывают инфекцию роговицы. Для диагностики микобактериального кератита используются специальные красители для кислотоустойчивых организмов и микробиологических культур.Диагноз часто не вызывает подозрений и часто откладывается. При атипичной микобактериальной инфекции часто встречаются многочисленные микроорганизмы.

РИС. 6-3. Аниридийная кератопатия. A. Периферия хрусталика у пациента с аниридом видна в красном рефлексе через очаговую мутную роговицу. Б. Диффузное субэпителиальное помутнение и васкуляризация лучше видны при прямом освещении. C, D. Гистопатология роговичной кнопки показывает неправильный эпителий и субэпителиальные сосуды, соответствующие дефициту стволовых клеток.D. Стрелка обозначает бокаловидную клетку в эпителии роговицы. (C. H&E × 100, D. PAS × 100.)

РИС. 6-4. Острый кератит. А. Клиническая фотография острого кератита с изъязвлением и гипопионом. B. Передняя камера глубоко под язвой роговицы содержит гипопион. Радужка уплощена неоваскулярной мембраной. C. Острый кератит. Полиморфноядерные лейкоциты и воспалительный мусор заполняют щели между пластинками стромы.Многие полисы имеют пикнотические ядра и присутствует ранний некроз стромы. D. Десцеметоцеле, острый кератит. Неповрежденный слой десцеметовой мембраны сохраняется в ложе глубокой язвы роговицы. Передние слои роговицы разрушены воспалением. (B. H&E × 25, C. H&E × 100, D. H&E × 50.)

РИС. 6-5. Псевдомонадный склерокератит. Псевдомонадный кератит часто распространяется кзади как инфекционный склерит.Острое воспаление роговицы (справа) выглядит синим, что свидетельствует о некрозе и сильной инфильтрации полисов. Протеолитические ферменты, выделяемые грамотрицательными палочками, растворили лимбальные склеры. Угол закрытый. (H&E × 20.)

ВИРУСНЫЙ КЕРАТИТ

Кератит, вызванный вирусом простого герпеса (ВПГ) (рис. 6-9), является наиболее распространенной инфекцией роговицы, вызывающей потерю зрения в США и Европе. Большинство случаев герпетического кератита вызвано вирусом простого герпеса I типа, который вызывает инфекцию выше талии.Классическим клиническим проявлением ранней глазной герпесвирусной инфекции является дендритный кератит, поверхностная язвенная инфекция эпителия роговицы, имеющая характерную конфигурацию ветвления (рис. 6-9A). Вирусные культуры положительны в 75% случаев, а мазки показывают внутриядерные включения вируса Каудри типа А в инфицированных эпителиальных клетках. Первичная эпителиальная инфекция имеет тенденцию к самоограничению, длится от 7 до 10 дней с полным выздоровлением и исчезновением вируса из первичного очага инфекции.Однако рецидивы довольно распространены, потому что вирус остается в латентном состоянии в ганглии тройничного нерва, где его ДНК была включена в геном нейронов. Плохо изученные триггерные механизмы реактивируют вирус, который перемещается по сенсорному нерву и вызывает явное рецидивирующее заболевание. Каждый четвертый случай первичного кератита, вызванного вирусом простого герпеса, повторяется. Частота рецидивов увеличивается до 50% после первоначального рецидива.

Более серьезная, потенциально слепящая форма глазной герпесвирусной инфекции поражает строму роговицы.Хотя патогенез герпетического стромального кератита до конца не изучен, иммунологический ответ на вирусные антигены, выделяемые инфицированными эпителиальными или эндотелиальными клетками роговицы, вероятно, является основой неязвенного дискиформного кератита, вызванного вирусом простого герпеса. Некротическая форма стромального кератита HSV на самом деле может включать вирусную инвазию и низкую репликацию в строме.

Световая микроскопия роговичных пуговиц при хроническом стромальном кератите герпеса обычно выявляет рубцевание и васкуляризацию стромы и инфильтрацию хроническими воспалительными клетками (рис.6-9С). Присутствие лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов в воспалительном инфильтрате во многих случаях свидетельствует об иммунологическом ответе. Воспалительный инфильтрат часто включает эпителиоидные гистиоциты. Они могут возникать в любом месте стромы, но для них характерно слияние с образованием гигантских клеток около десцеметовой мембраны (Fig. 6-9D, E). Реакция гигантских клеток на десцеметовую мембрану не является патогномоничной для хронического кератита, вызванного вирусом простого герпеса, но весьма наводит на размышления. Во многих случаях наблюдается истончение и рубцевание хронически воспаленной роговицы с потерей боуменской мембраны и передней стромы.Прогрессирующая потеря стромы может привести к перфорации роговицы при хроническом герпетическом кератите. Компенсаторная гиперплазия эпителия роговицы часто обнаруживается в областях обширной потери стромы (рис. 6-8F). Вирусные включения не обнаруживаются световым микроскопом в строме при герпес-стромальном кератите. Однако вирионы и вирусные антигены были обнаружены электронно-микроскопическим и иммуноцитохимическим методами.

РИС. 6-6. Инфекционная псевдокристаллическая кератопатия.A. Макрофотография показывает сияющий кристаллический вид бактериальной колонии в роговице. Б. Большие базофильные колонии относительно авирулентных стрептококков расширяют межламеллярные щели в относительно невоспаленной части стромы роговицы. C. Бактерии грамположительны. (B. H&E × 100, C. Окрашивание по Граму ткани × 250.)

Вирус ветряной оспы (VZV), другой член семейства герпесвирусов, также вызывает дендритный кератит. В дендритах Zoster
отсутствуют закругленные концевые луковицы, которые обычно возникают на концах ветвей дендритов HSV, и они не представляют собой эпителиальные язвы полной толщины, как дендриты HSV (рис.6-8Б).

РИС. 6-7. Грибковый кератит. A. Окраска периодической кислотой по Шиффу выявляет многочисленные гифы в средней части стромы, которые видны при большем увеличении на рисунке B. Эпителий роговицы отсутствует. Гипопион прикрепляется к задней части роговицы. В. Глубокие гифы, грибковый кератит. Эпителий роговицы и передняя строма отсутствуют в области изъязвления слева. Стрелка указывает на гифы, окрашенные GMS, в глубокой строме возле десцеметовой мембраны. Гифы видны при большем увеличении на вставке.Поверхностный соскоб с ложа язвы не выявил грибка. D. PAS-положительная перегородка гифа гриба перфорирует десцеметовую мембрану, проникает в переднюю камеру, которая содержит полиморфно-ядерные лейкоциты. E. Сканирующие электронные микрофотографии показывают ветвящиеся гифы гриба, которые вторглись в переднюю камеру. (A. PAS × 25, B. PAS × 250, C. Gomori methenamine silver × 50; вставка, GMS × 100, D. PAS × 250, E. SEM × 640.)

РИС.6-8. Острый кератит, вызванный Candida после DSEK. A. Расщелина между роговицей хозяина и отслоившимся эндотелиальным трансплантатом содержит массу полиморфно-ядерных лейкоцитов. Строма роговицы и трансплантат слегка воспалены. B, C. Дрожжевые формы и псевдомицелий, соответствующие видам Candida, видны в щели (вверху) и воспаленной строме трансплантата DSEK. (A. H&E × 25, nB, PAS × 100, C. PAS × 400.)

Очаговые субэпителиальные инфильтраты возникают в роговице пациентов с эпидемическим кератоконъюнктивитом или EKC, который обычно вызывается аденовирусом 8 типа. и 19.Субэпителиальные инфильтраты развиваются на более поздней неинфекционной стадии
болезни и, как полагают, состоят из лимфоцитов, привлеченных вирусными антигенами. ЭКК часто бывает тяжелой, временно выводящей из строя инфекцией, которая очень заразна. Офтальмологи должны позаботиться о том, чтобы не заразить себя и других пациентов. Пациенты с ЭКК обычно имеют преаурикулярную аденопатию.

РИС. 6-9. Кератит, вызванный вирусом простого герпеса.A. Дендритный кератит, вызванный вирусом простого герпеса. Ветвящийся дендрит вируса простого герпеса представляет собой язвы на всю толщину с терминальными луковицами. Дендрит окрашен флуоресцеиновым красителем. B. Дендритный кератит VZV. Дендритные поражения при кератите ветряной оспы и опоясывающего лишая состоят из нагроможденного эпителия. (Обе фотографии любезно предоставлены доктором Питером Лейбсоном из офтальмологической клиники Уиллса.) C. Хронический герпетический стромальный кератит. Строма тонкая, покрытая рубцами и хронически воспаленная. Воспалительный инфильтрат содержит лимфоциты, плазматические клетки и эпителиоидные гистиоциты.Мембрана Боумена в значительной степени разрушена, а эпителий неравномерно утолщен. Десцеметовая мембрана складывается. D, E. Реакция гигантских клеток на десцеметовую мембрану, хронический кератит, вызванный вирусом простого герпеса. Хотя это и характерно, это открытие не является патогномоничным для ВПГ. F. Компенсаторная гиперплазия эпителия, хронический кератит, вызванный вирусом простого герпеса. Эпителий заметно утолщен на участке потери стромы. Мембрана Боумена сохраняется в области истончения стромы. (C. H&E × 50, D. H&E × 100, E. H&E × 250, F.H&E × 50.)

ИНТЕРСТАЛЬНЫЙ КЕРАТИТ

В общем смысле термин интерстициальный кератит относится к любому неязвенному воспалению стромы роговицы. (ВПГ-дискиформный кератит — это форма интерстициального кератита). Другие причины стромального или интерстициального кератита включают туберкулез и проказу; простейшие паразиты, такие как Acanthamoeba; онхоцеркальная микрофилярия; системные расстройства, такие как саркоидоз, болезнь Ходжкина и грибовидный микоз; инородные тела, такие как щетинки гусениц и растительный материал; и наркотики, включая золото и мышьяк.

Однако в просторечии термин интерстициальный кератит обычно означает тяжелый стромальный кератит, который поражает пациентов с врожденным сифилисом в течение первого или второго десятилетия. Острый люетический интерстициальный кератит клинически характеризуется «лососевым пятном» с интенсивной васкуляризацией стромы и тяжелой светобоязнью. Лимфоциты проникают в отечную строму. Поздние последствия старого сифилитического интерстициального кератита могут быть относительно незаметными: они включают слабое диффузное туманное помутнение стромы и остаточные неперфузированные призрачные сосуды, расположенные глубоко в строме роговицы (рис.6-10А). Призрачные сосуды лучше всего обнаруживаются с помощью биомикроскопической техники склеротического рассеяния.
Гистопатологически мембрана Боумена обычно отсутствует. Строма свободна от воспаления, и тонкие сосуды, которые обычно не содержат крови, видны в задней трети стромы, часто непосредственно перед десцеметовой мембраной (рис. 6-10B). Часть стромы может иметь разреженный вакуолизированный вид и будет интенсивно окрашиваться кислым мукополисахаридом. Десцеметовая мембрана часто утолщена и может быть покрыта неровными каплевидными наростами.Утолщение десцеметовой мембраны может быть массивным. В исключительных случаях на задней поверхности роговицы обнаруживаются рыхлые нити и сети материала базальной мембраны (рис. 6-10C, D).
Луетический интерстициальный кератит иногда развивается при приобретенном сифилисе, при котором поражение роговицы обычно бывает односторонним и секторальным. Связь неллюетического интерстициального кератита и вестибулоаудиторных симптомов называется синдромом Когана. Синдром Когана считается аутоиммунным заболеванием.

РИС. 6-10. Хронический люетический интерстициальный кератит. A. Клиническая фотография показывает слабое туманное помутнение роговицы. B. Двойная стрелка обозначает сосуды глубоко в невоспаленной строме роговицы. Одиночная стрелка указывает на выпадение каплевидной кишки на нерегулярно утолщенной десцеметовой мембране. C. Стрелка на клинической фотографии обозначает вязкую массу гипертрофированного материала десцеметовой мембраны на задней части роговицы. D. Микрофотография показывает толстый цилиндр из материала базальной мембраны, положительного по PAS, усеянный каплевидными наростами на нерегулярно утолщенной десцеметовой мембране.(B. PAS × 100, C. Клиническая фотография любезно предоставлена доктором Ирвином Рабером, Wills Eye Hospital, D. PAS × 100.)

ПАРАЗИТНЫЙ КЕРАТИТ

Паразиты простейших, включая микроспоридий и пресноводных амеб Acanthamoeba castellanan. A. polyphaga вызывает необычные инфекции роговицы. Первоначально сообщалось, что микроспоридиальный кератоконъюнктивит встречается у пациентов с ВИЧ / СПИДом и у иммунокомпетентных людей. Паразит может инфицировать эпителий роговицы и конъюнктивы или строму роговицы (рис.6-11). В некоторых случаях обнаруживаются обширные межламеллярные колонии микроспоридий со скудным воспалением, напоминающим инфекционную кристаллическую кератопатию. Споры микроспоридий обладают очаговым двойным лучепреломлением, особенно при окраске по Граму, что помогает отличить их от дрожжей и бактерий (рис. 6-11C).

РИС. 6-11. Микроспоридический кератит. A. Тихий глаз с плотным туманным помутнением стромы, который, как считается, представляет рубцы от старого герпетического кератита.B. Микроспоридии заполняют межламеллярные щели. Слабость воспаления напоминает инфекционную псевдокристаллическую кератопатию. C. Поляризационная микроскопия выявляет двойные лучепреломляющие гранулы в спорах. (A. Фотография любезно предоставлена Кристофером Рапуано, доктором медицины, начальником службы роговицы, офтальмологической больницы Уиллса. B. H&E × 250 C. Окраска по Граму со скрещенными поляризаторами × 400.) тесно связано с разработкой и широким использованием мягких контактных линз.Акантамебный кератит обычно поражает тех, кто носит мягкие контактные линзы, которые используют загрязненные домашние солевые растворы или носят линзы во время плавания или купания в гидромассажных ваннах. Кератит обычно очень болезненный. Хотя во многих случаях медикаментозное лечение поддается лечению, может потребоваться проникающая кератопластика (трансплантация роговицы). Начальные стадии акантамебного кератита можно спутать с герпетическим кератитом, если клинические подозрения невысоки. Кольцевой или кольцевидный инфильтрат является характерным признаком акантамебного кератита, но обычно развивается на более поздних стадиях заболевания.В некоторых случаях встречается и лучевой кератоневрит (рис. 6-12 А, В).

РИС. 6-12. Акантамебный кератит. А. Лучевой кератоневрит. Б. Кольцевой инфильтрат. E. Воспаленная строма содержит акантамебные кисты, видимые при большем увеличении на рисунках C, D, F и G. Кисты содержат небольшое ядро с ядрышком (C, G) и толстую отталкивающую хитиновую стенку. На срезах цитоплазма амеб часто втягивается от стенки кисты (D, G). Кисты хорошо видны на срезах и мазках роговицы или соскобах (H), окрашенных H&E.Особых морилок не требуется. (C, D, G, H. H&E, исходное увеличение × 400, E. H&E × 50, F. H&E × 250.)

Микроскопически кератит Acanthamoeba часто отмечается очаговой отслойкой или десквамацией роговицы. эпителий. В отличие от бактериального или грибкового кератита передняя строма во многих случаях содержит только относительно редкий инфильтрат воспалительных клеток, в основном полисов и макрофагов (рис. 6-12E, F). Некроз стромы обычно незаметен, и васкуляризация стромы обычно не наблюдается, несмотря на длительный курс, который может длиться за несколько месяцев до кератопластики.Амебные кисты в строме и эпителии легко обнаруживаются в обычных окрашенных гематоксилином и эозином срезах или мазках (рис. 6-12C-H). Хитиновые стенки цист Acanthamoeba имеют округлую или овальную форму и окрашиваются PAS, GMS и Giemsa. Цитоплазма обычно отходит от стенки кисты на срезах ткани (рис. 6-12D, G). Кисты содержат небольшое круглое ядро с отчетливым ядрышком. Трофозоиты обычно трудно идентифицировать, потому что они напоминают макрофаги. Интенсивный стромальный кератит с локальным образованием абсцесса и палисадным гранулематозным воспалением может наблюдаться на поздних стадиях заболевания.
Акантамебный кератит можно диагностировать с помощью мазков роговицы, биопсии или конфокальной микроскопии. В мазках микроорганизмы наиболее легко обнаруживаются в слоях эпителиальных клеток и легко обнаруживаются на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, которые, как было показано, превосходят специальные красители, включая калькофлюоровый белый (рис. 6-12H). Ранее рекламируемый как средство диагностики акантамебы, калькофлуор белый в настоящее время недоступен во многих больницах. Кроме того, он неспецифичен, дает ложноположительные результаты и требует ультрафиолетового флуоресцентного микроскопа.Акантамёбы выращивают на чашках с агаром, покрытых слоем Escherichia coli. По мере того как амебы поедают бактерии, они образуют диагностические линейные следы на поверхности пластин.

Онхоцеркоз — основная причина слепоты в некоторых частях Африки, а также в Южной и Центральной Америке. Это заражение паразитом Onchocerca volvulus называется речной слепотой, потому что его переносчик, черная муха simulium, размножается в стремительных горных ручьях. Пары взрослых онхоцерков размножаются в характерных узелках на коже зараженных особей.Самка червя выпускает мириады микрофилярий, которые мигрируют во все части тела. Некротические микрофилярии вызывают очаговое воспаление. Микрофилярии часто обнаруживаются в строме роговицы, где они вызывают кератит с характерным нуммулярным (монетообразным) рисунком. Вторичная закрытоугольная глаукома, вызванная передним увеитом, является основной причиной слепоты в эндемичных регионах. Хориоретинальная дегенерация, также являющаяся аллергической реакцией на паразита, является еще одной важной причиной слепоты. Обследование с помощью щелевой лампы может выявить микрофилярии в передней камере у сильно инфицированных пациентов.Крошечные черви фотофобны, и они быстро плывут за радужной оболочкой, когда лампа включена. Пациенты лечатся путем хирургического удаления паразитарных узелков, антигельминтного препарата ивермектин и доксициклин. Доксициклин убивает бактериальных эндосимбионтов Wolbachia, которые необходимы для выживания микрофилярий Onchocerca и для эмбриогенеза.

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ЯЗВЫ Роговицы

Хотя бактериальные и грибковые язвы обычно поражают центральную часть роговицы, различные язвы поражают ее периферию.Наиболее важными являются периферические язвы роговицы, которые могут предвещать наличие системного васкулита, такого как гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), узелковый периартериит, системная красная волчанка или ревматоидный артрит.

Язва Мурена — это быстро прогрессирующий болезненный язвенный кератит, который начинается периферически и распространяется через роговицу. Край язвы имеет характерную
нависающую форму (рис. 6-13). Язва Мурена обычно является односторонним заболеванием пожилых пациентов в США.Тяжелая двусторонняя форма заболевания поражает молодых людей в Африке. Некоторые случаи были связаны с хронической инфекцией гепатита С. Аутоиммунный ответ на кальгранулин, обычно скрытый антиген, экспрессируемый кератоцитами, может быть вовлечен в патогенез язвы Мурена.

РИС. 6-13. Язва Мурена. На сканирующей электронной микрофотографии виден характерный выступающий край язвы. (SEM × 125.)

Язва Терриена — это медленно прогрессирующее двустороннее желобообразное истончение стромы, которое начинается так же выше у мужчин.Эпителий остается неповрежденным, но мембрана Боумена и поверхностная строма теряются. Васкуляризация и иногда лимфоциты и плазматические клетки обнаруживаются в эктатической строме.

Токсины, вырабатываемые стафилококками, вызывают инфильтраты и поверхностные язвы в периферической роговице.

PTERYGIUM

Птеригиум (рис. 6-14) — дегенеративное заболевание роговицы, характеризующееся клиновидным врастанием конъюнктивальной ткани, которое медленно проникает в периферическую роговицу.Обычно поражается носовая конечность, часто поражаются оба глаза. Название pterygium отражает причудливое сходство васкуляризированного врастания с перепончатым крылом насекомого (pter — греческое слово, обозначающее крыло). Птеригиум изначально является косметическим дефектом, но он может вызвать потерю зрения, если вторгнется в ось зрачка.

Птеригии чаще встречаются в южных широтах и вдвое чаще встречаются у мужчин, работающих на открытом воздухе и обычно более подверженных воздействию ультрафиолета. Другие факторы окружающей среды, такие как ветер или пыль, могут играть патогенную роль.Вероятно, птеригия вызвана повреждением LSC хроническим воздействием ультрафиолета. Считается, что очаговый дефицит LSC является важным фактором трансдифференцировки эпителия роговицы в ткань, подобную конъюнктиве, которая проникает в роговицу. Птеригии возникают из части лимбальной конъюнктивы, освещенной светом в межпальпебральной щели. Явление, называемое фокусировкой периферического света, может концентрировать ультрафиолетовый свет на носовой лимбе, где расположены LSC. Предположительно, хроническое УФ-облучение активирует и / или мутирует LSC, что приводит к клональной экспансии, локальной пролиферации клеток и инвазии роговицы, или, альтернативно, сфокусированное УФ-излучение серьезно повреждает или разрушает репозиторий LSC, позволяя эпителию конъюнктивы вторгаться в роговицу.Небольшие скопления примитивных стволовых клеток, называемые пятнами Фукса, были обнаружены в продвигающейся голове некоторых птеригий. Эти кластеры примитивных клеток, которые иммунореактивны в отношении маркеров стволовых клеток CK15, CK19 и p63A, могут быть активированы для пролиферации, образуя инвазивный птеригиум. Проникая в роговицу, клетки используют матриксные металлопротеиназы для растворения мембраны Боумена.

РИС. 6-14. Птеригиум. A. Клиновидное врастание конъюнктивальной ткани вторгается в периферию роговицы носа.B. Актинический эластоз представляет собой сероватый материал в собственном веществе. (A. Клиническое фото любезно предоставлено доктором Питером Лейбсоном, Wills Eye Hospital, B. H&E × 100.)

Гистопатологически птеригии напоминают врастание доброкачественной конъюнктивы на периферию роговицы (рис. 6-14B). ). Боуменская мембрана отсутствует, а строма имеет повышенную васкуляризацию. Актинический эластоз коллагена часто присутствует, но в некоторых случаях может быть относительно незаметным или отсутствовать.Эпителий обычно напоминает эпителий конъюнктивы. Гиперплазия эпителия и даже дисплазия возникают редко. Птеригию следует исследовать гистопатологически,
, чтобы исключить возможность неожиданного новообразования. Помимо плоскоклеточных новообразований на поверхности глаза, амеланотические меланомы иногда ошибочно диагностируются клинически как птеригия. Окончательная терапия — это хирургическое удаление, часто с использованием аутотрансплантатов конъюнктивы или трансплантатов амнионной мембраны.

РИС.6-15. Ленточная кератопатия. A. На клинической фотографии видна полоса поверхностного помутнения межпальпебральной части роговицы. Б. Мелкие базофильные гранулы кальциевого точечного слоя Боумена. C. Эластичная окраска выделяет более крупные гранулы актинического эластоза в случае некальцифицирующего компонента. (B. H&E × 100, эластичное пятно C. Verhoeff-van Gieson × 250.)

ДРУГИЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ РОГОВИЦЫ

Кератопатия кальцифицирующих лент — это поверхностное помутнение, которое распространяется на часть роговицы, обнаженную в межпальпебральной щели. (Рис.6-15). Это вызвано обызвествлением боуменской мембраны и передней стромы. Чистый промежуток отделяет полосу поверхностной кальцификации от лимба, а помутнение обычно содержит небольшие круглые отверстия. Кальцифицирующая кератопатия может осложнять хронический увеит или давнюю глаукому, а также осложнять системные нарушения метаболизма кальция, включая гиперкальциемию, интоксикацию витамином D, молочно-щелочной синдром, гипофосфатемию и синдром Фанкони. Гистопатология выявляет базофильные гранулы в мембране Боумена и поверхностной строме.Пятна ализаринового красного и фон Коссы на кальций положительны. Хелатирующий агент ЭДТА часто используется для лечения кальцифицирующей ленточной кератопатии. Также встречается некальцифицирующая форма ленточной кератопатии, связанная с хронической актинической кератопатией. Гранулы больше по размеру и окрашиваются эластичным красителем Верхоффа-Ван Гизона.

РИС. 6-16. Хроническая актиническая кератопатия. A. Передняя строма содержит амфофильные отложения аморфного гиалинового материала.B. Пятна на материалах интенсивно проявляются эластичным пятном. C. Материал в поцарапанной роговице напоминает капли оливкового масла. (A. H&E × 100, эластическое пятно B. Verhoeff-van Gieson × 125.)

Хроническая актиническая кератопатия (рис. 6-16) и климатическая капельная кератопатия — два из многих названий, применяемых к дегенеративному расстройству, которое отмечен отложением множества шариков желтого гиалинового материала в передней части роговицы. Заболевание также называется сфероидальной дегенерацией и лабрадорской кератопатией.Дегенерация особенно распространена в районах, где интенсивные блики отражаются от льда (Лабрадор) или песка (острова Дахлак в Красном море). Другие синонимы, такие как олеогутатная дистрофия и degeneratio sphaerularis elaoides, подчеркивают сходство отложений на роговице с каплями оливкового масла (рис. 6-16С). На срезах, окрашенных H и E, каплевидные отложения
аморфного гиалинового материала обычно имеют амфофильный или светло-серый цвет. Материал сильно окрашивается эластичным красителем Верхоффа-Ван Гизона, и положительная реакция не устраняется предварительной обработкой эластазой, что характерно для него с эластотической дегенерацией пингвекулы и птеригиума.Гиалиновые отложения автофлуоресцируют в ультрафиолетовом свете и, как говорят, ведут себя аналогичным образом при освещении кобальтовым синим фильтром щелевой лампы. В некоторых случаях крошечные шарики гиалинового материала концентрируются в мембране Боумена, имитируя кератопатию кальцифицирующих лент. Сопутствующее рубцевание роговицы в запущенных случаях может серьезно снизить остроту зрения.

РИС. 6-17. Стафилома роговицы. A. Эпителий выступающей, покрытой шрамами и помутнением роговицы у гаитянского ребенка подвергся эпидермализации.Глаз удалили по подозрению на ретинобластому. B. Макрофотография энуклеированного глаза показывает массивную утолщенную эктатическую роговицу, выстланную сзади увеальной тканью. Внутриглазной опухоли не обнаружено. Стафилома — это эктазия, выстланная увеальной тканью. Эта стафилома осложнилась образованием келоида.

Узловая дегенерация Зальцмана когда-то называлась узловой дистрофией Зальцмана. В настоящее время признано, что это типичное одностороннее заболевание не передается по наследству и лучше всего классифицируется как вторичный дегенеративный процесс с неопределенной причиной.Клинически эпителий роговицы локально повышен за счет отложений плотной коллагеновой соединительной ткани, которые клинически выглядят белыми. Узловая дегенерация Зальцмана гистопатологически напоминает массивный очаговый паннус. Бугры относительно бесклеточной гиалиновой соединительной ткани поднимают эпителий роговицы кпереди от плоскости Боуменской мембраны, которая может быть разрушена.

Отложение липидов происходит в периферической строме роговицы у arcus senilis или gerontoxon, что является относительно частым изменением старения (рис.6-35А). Окрашивание жира на замороженных срезах ткани выявляет одновременное отложение в перилимбальной склере, которое клинически не проявляется. Подобное отложение на роговице у мужчин младше сорока лет может указывать на гиперлипемическое состояние, которое может предрасполагать к сердечно-сосудистым заболеваниям. Липидная кератопатия — вторичное явление, вызванное отложением липидов в сильно васкуляризованной строме.
Келоид роговицы — это гипертрофический рубец, который сильно утолщает строму роговицы. Поднятый и обнаженный эпителий роговицы на поверхности келоида обычно подвергается эпидермализации и трансформируется в непрозрачную кожеподобную ткань.Крупные келоиды роговицы часто развиваются у пациентов со стафиломами роговицы (рис. 6-17). В таких случаях задняя поверхность роговицы выстлана атрофическими остатками радужки, в основном пигментным эпителием радужки. Стафилома — это эктазия (область истончения), выстланная увеальной тканью. Термин увеал происходит от латинского слова uva, означающего виноград. Staphyle в переводе с греческого означает «гроздь винограда». Последняя приставка означает вовлечение увеальной ткани. Стафиломы и келоиды роговицы — частые последствия кератомаляции и кори кератита в слаборазвитых странах.

Слезная пленка функционирует как истинная передняя поверхность роговицы, здоровье которой зависит от достаточного количества правильно образованных слез. Нарушения образования и состава слезы включают недостаток водного компонента, муцинозного смачивающего агента, продуцируемого бокаловидными клетками, или аномалии в самом поверхностном слое липидов. Незначительные степени высыхания глаз часто встречаются в клинической практике. Если глаз полностью высох, роговица становится непрозрачной.

Сухой кератоконъюнктивит характеризуется высыханием роговицы, поверхностной точечной кератопатией (точечное окрашивание) и нитевидным кератитом, состоящим из нитей отслоившегося эпителия роговицы и слизи.Сухой кератоконъюнктивит и ксеростомия являются характерными признаками синдрома Шегрена аутоиммунного расстройства. Сухость во рту и глазах вызвана инфильтрацией и разрушением ацинусов слюнных, основных и дополнительных слезных желез Т-лимфоцитами. Миоэпителиальные островки сохраняются в лимфоидном инфильтрате (лимфоэпителиальное поражение Годвина). Приблизительно у 10% больных развивается злокачественная лимфома.

Кератинизация и эпидермализация эпителия роговицы возникают при тяжелой недостаточности витамина А.Пациенты страдают ксерофтальмией и куриной слепотой, вызванными недостаточным фотопигментом стержня. Процесс мягкого таяния роговицы, называемый кератомаляцией, часто приводит к перфорации роговицы (рис. 6-18). В группе риска находятся недоедающие дети в
слаборазвитых странах и алкоголики с дефицитом витамина А в Соединенных Штатах. Пятно Бито, клинический маркер ксерофтальмии, представляет собой приподнятый сухой участок эпителия с пенистым видом.

РИС.6-18. Кератомаляция, вторичная по отношению к авитаминозу. A. Невоспаленная радужная оболочка закупоривает резко ограниченную перфорацию в центре невоспаленной роговицы. Авитаминоз А был вызван диетическим дефицитом у хронических алкоголиков. (H&E × 25.)

Делле роговицы (pl. Dellen) — это очаг истончения роговицы с поверхностным изъязвлением, расположенным в центре приподнятого поражения на лимбе. Деллен, вероятно, вызван очаговой дегидратацией стромы роговицы, связанной с недостаточным очаговым смачиванием роговицы.

Нейротрофическая или нейропаралитическая кератопатия — это эпителиопатия роговицы, которая может осложнять поражение 5-го нерва или гипестезию роговицы, вызванную герпетической болезнью глаз или опоясывающим герпесом. Кератопатия быстро развивается после того, как хирургическое рассечение тройничного нерва прерывает плохо изученные трофические факторы. У пациентов с нейротрофической или нейропаралитической кератопатией могут развиться стерильные язвы роговицы или таяния. По сравнению с инфицированными роговицами, стенки и ложе стерильных язв содержат мало воспалительных клеток, а также часто наблюдается значительная потеря кератоцитов и слабая стромальная базофилия.

Термин «паннус» применяется к плоскому поверхностному рубцу на передней поверхности роговицы (рис. 6-19). Гистопатологически различают два типа паннуса. Парадигматический воспалительный паннус возникает в трахоме и характеризуется субэпителиальным врастанием воспаленной фиброваскулярной ткани из лимба, которое разрушает мембрану Боумена. Дегенеративный паннус возникает при хроническом отеке роговицы с буллезной кератопатией. Микроскопически слой соединительной ткани находится между основанием эпителия и мембраной Боумена, которая остается неповрежденной.В отличие от воспалительного паннуса, субэпителиальный рубец дегенеративного паннуса не обязательно прорастает из лимба. Клетки, которые, вероятно, являются стромальными фибробластами, мигрируют в пространство между мембраной Боумена и отделившимся эпителием и синтезируют коллаген. Этот фиброзный рубец образует паннус и может облегчить болезненную буллезную кератопатию за счет остроты зрения. В редких случаях амилоид откладывается вторично под эпителием.

KERATOCONUS

Кератоконус — это загадочное двустороннее дегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующим истончением или эктазией центральной стромы, придающей роговице коническую форму (рис.6-20 и 6-21). Кератоконус обычно проявляется в период полового созревания с потерей зрения, вызванной серьезным астигматизмом. Большинство случаев кератоконуса не передаются по наследству, но в 10% случаев имеется положительный семейный анамнез, и заболевание чаще встречается у родственников первой степени родства больных. Однако в большинстве случаев случаи носят спорадический характер, и нет никаких доказательств генетической основы заболевания. Кератоконус может осложнять ряд системных заболеваний, включая трисомию 21, синдром Элерса-Данлоса, врожденный амавроз Лебера и атопический дерматит.Кератоконус встречается примерно у 5% пациентов с синдромом Дауна и часто связан с острым началом тяжелого отека роговицы, называемого водянкой роговицы. Кератоконус у пациентов с атопическим дерматитом, синдромом Дауна и врожденным амаврозом Лебера, дистрофией сетчатки с ранним началом, может быть

связан с сильным трением глаз или окулодигитальным рефлексом. Последнее является обычным поведенческим паттерном, наблюдаемым у детей с зрительными и умственными недостатками, которые неоднократно ударяют себя в глаза большими пальцами, чтобы механически вызвать вспышки света или фосфены.Однако частота кератоконуса намного выше у детей, слепых от врожденного амавроза Лебера (29%), по сравнению с другими заболеваниями, что позволяет предположить, что это может быть связано с генетическими факторами.

РИС. 6-19. Дегенеративный паннус, хронический отек роговицы. A. Хронически отечная роговица помутнена субэпителиальным фиброзом. Б. Толстый слой относительно бесклеточной соединительной ткани расположен между эпителием роговицы и интактной мембраной Боумена.(B.H&E × 100.)

РИС. 6-20. Кератоконус. А. Клиническая фотография показывает коническую форму роговицы. Б. Срезанная экстатическая роговица имеет волнистую форму. C. Микрофотография показывает сильное истончение апикальной стромы, компенсаторную гиперплазию эпителия и множественные расхождения в мембране Боумена. D. Стрелки указывают на характерные расхождения в мембране Боумена. E. Кобальтово-синяя подсветка выделяет кольцо Флейшера, окружающее вершину конуса.F, G. Окраска кольца Флейшера на железо показывает очаговое отложение железа в эпителии роговицы, окружающем конус. (B. H&E × 5, C. H&E × 25, D. H&E × 250, F. Пятно от железа × 100, G. Пятно от железа × 250.)

РИС. . 6-21. Кератоконус, характерные разрывы боуменской перепонки. A. Индийские чернила, нанесенные на деэпителизованную роговицу, подчеркивают радиальный узор разрывов в мембране Боумена. Картина предполагает, что разрывы вызваны прогрессирующей эктазией стромы.B. Характерный дефект кератоконуса Боуменской мембраны проявляется при световой микроскопии как расхождение с «волнистым» видом. (A. Образец любезно предоставлен Робертом Финтелманном, MD. B. H&E × 400.)

Консистенция роговицы при кератоконусе ненормальна; срез роговицы почти всегда принимает неправильную волнистую форму на микропрепарате, что сразу наводит на мысль о диагнозе (рис. 6-20). При большем увеличении выявляется центральное или апикальное истончение стромы, которое в исключительных случаях может быть уменьшено до менее одной десятой нормальной толщины.Характерные расхождения, которые обычно имеют волнообразную форму, возникают в мембране Боумена. Они, вероятно, являются патогномоничными для кератоконуса и служат для гистопатологического подтверждения диагноза (рис. 6-20D и 6-21). В некоторых случаях наблюдается апикальное рубцевание с повышенной фибробластической активностью и выработкой нового коллагена. Эпителий роговицы обычно не поврежден и имеет неправильный калибр с участками как истончения, так и компенсаторной гиперплазии. Десцеметовая мембрана обычно тонкая, а эндотелий хорошо сохранился.Разрыв десцеметовой мембраны обнаруживается, если произошла острая водянка. Если водянка исчезла до трансплантации роговицы, разрыв в десцеметовой мембране выстлан тонким слоем новой десцеметовой мембраны, синтезированной эндотелиальными клетками, которые мигрировали в дефект. Специальные пятна показывают отложение железа в эпителии роговицы, окружающем конус. Клинически это отложение проявляется в виде кольца Флейшера, одной из нескольких эпонимических линий железа роговицы (рис. 6-20E-G). Другие линии железа, не связанные с кератоконусом, включают линию Гудзона-Стэли (через нижнюю треть роговицы), линию Стокера (перед птеригием) и линию Ферри (рядом с фильтрующим пузырем).Основной дефект кератоконуса неясен, но может быть связан с аномальной деградацией внеклеточного матрикса роговицы. В некоторых случаях были выявлены аномальные уровни ингибиторов тканевой металлопротеиназы и алкогольдегидрогеназы.

Пеллюцидная дегенерация роговицы гистопатологически напоминает кератоконус, но локализуется на периферии роговицы

ДИСТРОФИИ РОГОВИЦЫ

В классической офтальмологии термин дистрофия обычно обозначает наследственное, относительно симметричное, неассоциативное заболевание сосудов, медленно прогрессирующее с обеих сторон. воспаление на ранних стадиях, не связанное с экологическими или системными факторами.Патология локализуется или кажется локализованной в ткани глаза. Дистрофии обычно не проявляются при рождении, но становятся клинически очевидными в более позднем возрасте. Этимологическое происхождение слова дистрофия устарело, потому что оно относится к плохому питанию. Этот термин обычно применяется к наследственным заболеваниям роговицы и желтого пятна.

Достижения молекулярной биологии заметно расширили наше понимание этих редких и интересных заболеваний. В настоящее время известно, что некоторые дистрофии роговицы вызваны аллельными мутациями в гене, кодирующем единственный белок роговицы.Макулярная дистрофия роговицы (MCD), по-видимому, является глазным проявлением безвредной системной недостаточности ферментов. Эпителиальная дистрофия Месмана вызывается аномалией в генах белков, которые экспрессируются только в эпителии роговицы.

Раньше дистрофии роговицы анатомически классифицировались как поверхностные, стромальные и эндотелиальные в зависимости от расположения клинических и патологических данных. Второе издание Классификации дистрофий роговицы IC3D, опубликованное в 2015 году, включает многие аспекты традиционных определений дистрофий роговицы с новой генетической, клинической и патологической информацией.