Поражение червя мозжечка: Официальный сайт Научного центра неврологии

Содержание

Поражение мозжечка: симптомы, болезни, лечение

15.07.2020 Алёна Машева Здоровье

Мозжечок является частью ЦНС, размещается между большими полушариями в задней нижней области головного мозга. Этот отдел несет ответственность за координацию движений, речь и функциональность мышц человека. Поэтому поражение мозжечка, в первую очередь, проявляется в нарушении двигательных функций, расстройстве речи, снижении мышечного тонуса. Такие патологические состояния обуславливаются повреждением оболочек мозга в результате травм, новообразований, инсультов и т. д. По МКБ-10 данное заболевание имеет несколько кодов: G46.4, G11.1 и G71.6, куда входят различного рода патологии мозжечка.

Описание и характеристика проблемы

Мозжечок включает в себя два полушария, между которыми находится червь, эти структуры разделены на дольки поперечными бороздами, а также имеется три пары ножек. Данная часть головного мозга также состоит из серого и белого веществ. Первое образует кору и парные ядра мозжечка.

Ножки представляют собой пути, по которым проходят сигналы к мозгу и от него. Червь отвечает за регулирование центра тяжести тела, мышечного тонуса, а также за равновесие тела и его устойчивость. Полушария обеспечивают движение глазных яблок. Некоторые ученые утверждают, что мозжечок играет важную роль в процессе мышления, а также связан с речью и настроением человека.

Поражение мозжечка – совокупность патологических состояний, что развиваются на фоне повреждения мозга и приводят к расстройству его функций.

Причины патологии

Существует множество причин развития патологии:

  • врожденные аномалии развития;
  • осложнения наркомании;
  • поражение различными нейроинфекциями;
  • интоксикация организма;
  • расстройство кровообращения в головном мозге в результате атерослероза, ишемии, инсульта;
  • травмы затылочной области и переломы основания черепа;
  • доброкачественные или злокачественные новообразования;
  • инфекции нервной системы.

Атеросклероз сосудов, которые обеспечивают питание мозжечка, приводит к их спазму, а это может спровоцировать ишемические атаки.

Вызывает и инсульт поражение мозжечка, что происходит из-за разрыва сосуда при увеличении кровяного давления, гипертоническом кризе.

Особенно актуальна данная проблема у людей преклонного возраста, сосуды которых забиты холестериновыми бляшками. Также патологию может вызвать тромбоз или эмбола различного генезиса.

Также поражение мозжечка головного мозга может быть спровоцировано метастазированием раковой опухоли или при непосредственной ее локализации в органе. В некоторых случаях патология наблюдается при расстройстве оттока мозговой жидкости.

Симптомы и признаки заболевания

В большинстве случаев расстройство мозжечка проявляется в нарушении координации движений, речи и мышечного тонуса. У человека наблюдается подергивание глаз в результате дрожания глазных яблок, взрывчатая речь, неровный почерк.

К основным признакам поражения мозжечка относят:

  • расстройство движений и мышечного контроля;
  • нарушение ходьбы и речи;
  • неправильные движения глаз;
  • боли в области головы.

Инсульт может затрагивать любой участок головного мозга. Эта патология при поражении мозжечка провоцирует появление тошноты, сопровождающейся рвотой, головокружение и головную боль, атаксию. Злокачественные новообразования в головном мозге проявляются в виде рвоты, при которой не происходит тошноты, сильной боли в голове и нарушении координации движений.

Поражение червя мозжечка приводит к расстройству статики (устойчивости, равновесия и положения тела). При этом у человека развивается атаксия.

Нарушение письма, которое проявляется при патологии, вы можете видеть выше.

Мозжечковая атаксия

Атаксия – утрата мышечного контроля в результате поражение мозжечка. Данная патология может быть спровоцирована доброкачественным или злокачественным новообразованием, вирусом, генетическими мутациями. В последнем случае речь идет о редком наследственном заболевании, которое диагностируется у одного человека из пятидесяти тысяч.

При поражении мозжечка наблюдается утрата координации движений, нечеткое зрение, трудности в глотании, постоянная усталость, изменение настроения. Если заболевание не наследственного характера, то говорят о идиопатической атаксии. В данном случае у человека нарушается речь, наблюдаются обмороки, аритмия, нарушение эректильной функции, неконтролируемое мочеиспускание.

При поражении полушарий мозжечка тело человека сильно наклоняется в ту сторону, где расположен патологический очаг, поэтому он регулярно падает. Такое расстройство приводит к развитию кинетической атаксии. Она выражается в невозможности выполнения точных движений.

Нередко наблюдается атаксия, спровоцированная токсинами, которые оказывают пагубное влияние на клетки головного мозга. Патологию могут спровоцировать такие вредные вещества, как этиловый спирт, ртуть, свинец, растворители, барбитураты.

Если поражение мозжечка было вызвано вирусами, то симптоматика патологии стихнет на протяжении двух месяцев после исчезновения признаков вирусной инфекции. Чаще всего расстройство мозжечка провоцируют вирусы Коксаки, Энштейна-Барра, ветряная оспа, синдром Лайма и ВИЧ-инфекция.

Врожденная атаксия характеризуется задержкой двигательной активности. Ребенок начинает поздно сидеть и ходить, разговаривать, он может отставать в психическом развитии. Обычно в десятилетнем возрасте происходит компенсация функций мозга.

Синдромы поражения мозжечка

Также расстройство мозжечка может проявляться в следующих заболеваниях:

  1. Синдром Тома-Жюменти – сильное разведение пальцев рук при попытке взять какой-либо предмет.
  2. Болезнь Барракера-Лара, что возникает при поражении мозжечка в результате метастазирования раковых клеток при раке бронхов. При этом наблюдается интоксикация организма.
  3. Синдром Тома возникает обычно после пятидесяти лет и проявляется в виде нарушения движений, речи, почерка, треморе конечностей, расстройстве тонуса мышц.
  4. Болезнь Фельдмана, что сопровождается ранним поседением, дрожанием конечностей. Заболевание обычно диагностируется у людей после двадцати лет, оно приводит к инвалидности.
  5. Синдром Фан-Тернера обуславливается расстройством координации движений, задержкой умственного развития.
  6. Болезнь Беттена характеризуется нистагмом, нарушением координации движений и взора, мышечной гипотонией, иммунодепрессией. Со временем человек адаптируется к данным аномалиям.
  7. Синдром Манна характеризуется развитием атаксии и нистагма.
  8. Болезнь Гольдштейна-Райхмана, при которой наблюдается расстройство тонуса мышц, гиперметрия, асинергия, дрожание конечностей, расстройство движений.
  9. Синдром Зеемана обуславливается развитием атаксии, задержкой развития речи.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии начинается с изучения анамнеза, опроса и осмотра пациента. Врач проверяет рефлексы, проводит вестибулометрию и электронистагмографию. Затем он назначает такие обследования:

  • Лабораторный анализ крови.
  • Люмбальную пункцию для выявления инфекции, очагов воспаления и наличия инсульта.
  • МРТ головы.
  • Ангиография сосудов головного мозга.

Обследование пациентов проводит нейрохирург совместно с нейрофизиологом, отоневрологом, отоларингологом, окулистом.

Терапия

Лечение поражений мозжечка будет зависеть от причины развития патологии, возраста пациента и степени проявления симптоматики.

При инсульте врачами проводится лизис тромбов. Затем пациенту назначаются фибринолитики, например, «Урокиназа». Для предупреждения формирования тромбоза прибегают к таким препаратам, как «Аспирин», «Мексидол». Они способствуют улучшению обменных процессов в тканях головного мозга. Для снижения уровня холестерина применяют специальные медикаменты.

Для терапии нейроинфекций применяют антибактериальные препараты. При интоксикации головного мозга врачи проводят детоксикационную терапию, форсированный диурез, диализ.

Если интоксикация произошла в результате употребления медикаментов или пищевых продуктов, то проводится промывание желудка с последующим употреблением сорбентов.

Если у больного нарушен отток ликвора, ему показано хирургическое вмешательство с трепанацией черепа.

Медикаменты

Самые часто применяемые средства при лечении поражений мозжечка:

  • Ноотропные средства и антиоксиданты: «Пирацетам», «Актовегин», «Фенибут».
  • Лекарства для улучшения кровообращения: «Сермион», «Кавинтон».
  • Препараты, нормализующие тонус мышц: «Микодалм», «Сирдалут».
  • Противосудорожные средства, например, «Карбамазепин».
  • Витаминные комплексы, в состав которых входят витамины группы В.

Также при терапии данной патологии назначается ЛФК, массаж, магнитотерапия, электростимуляция, лечебные ванны, занятия с логопедом. Также врач может рекомендовать такие средства для передвижения, как ходунки, трость или кресло-каталку.

Прогноз

Прогноз патологии зависит от причины ее развития. Например, после удаления доброкачественного новообразования прогноз будет благоприятным.

Также хорошо поддаются терапии патологии, что связаны с нарушением кровообращения и ЧМТ, нейроинфекциями. Злокачественные опухоли будут иметь неблагоприятный прогноз.

В тяжелых случаях человек может стать инвалидом, он будет нуждаться в постоянном уходе.

Профилактика

Врачи рекомендуют избегать травм, не злоупотреблять никотином и алкоголем, не употреблять длительный период времени и в больших дозировках медикаментозные препараты. При появлении первых симптомов патологии необходимо пройти обследование и начать соответствующее лечение.

Поражение мозжечка выступает следствием болезней неврологического характера или травм. Важно своевременно выявить причину развития патологии, чтобы провести эффективное лечение и снизить риски развития осложнений. Соблюдая меры профилактики можно сохранить свое здоровье на долгие годы.

Источник: fb.ru

Атрофические изменения и нарушения мозжечка головного мозга

Мозжечок, центр высшей координации, и его первые формы, формировались у простых многоклеточных, которые совершали произвольные движения. У рыб и миног как такового мозжечка нет: вместо него у этих животных присутствуют клочки и червячок – элементарные структуры, поддерживающие простую координацию туловища.

У млекопитающих мозжечок имеет отличительную структуру – уплотнение боковых отделов, которое взаимодействует с корой головного мозга. У Homo Sapiens и его предшественников мозжечок имеет развитые лобные доли, что позволяет им совершать точные мелкие манипуляции, например, пользоваться иглой для шитья, оперировать аппендицит и играть на скрипке.

Мозжечок человека находится в заднем мозгу вместе с Варолиевым мостом. Он локализуется под затылочными долями головного мозга. Схема строения мозжечка: левое и правое полушарие, объединенные червячком – структурой, которая соединяет части малого мозга и позволяет обменивается между ними информацией.

Малый мозг состоит из белого (тело мозжечка) и серого вещества. Серое вещество – это кора. В толще белого вещества локализуются очаги серого вещества, формирующие ядра – плотное скопление нервной ткани, предназначенные для определенных функций.

Палатка мозжечка – это часть твердой мозговой оболочки, которая поддерживает затылочные доли и отделяет их от мозжечка.

Ядерная топография мозжечка:

  1. Зубчатое ядро. Оно располагается в нижних отделах белого вещества.
  2. Ядро шатра. Локализуется на боковой стороне мозжечка.
  3. Пробковидное ядро. Располагается сбоку от зубчатого ядра, оно идем ему параллельно.
  4. Шаровидное ядро. Внешне напоминают небольшие шарики, располагающиеся рядом с пробковидным ядром.

Парные артерии мозжечка:

  • Верхняя мозжечковая.
  • Нижнепередняя мозжечковая.
  • Нижнезадняя.

В 4-6% встречается непарная 4-ая артерия.

Функции мозжечка

Основная функция мозжечка – адаптация любых движений. Зачади «малого мозга» определяются тремя уровнями органа:

  1. Вестибулоцеребеллум.Самый древний с эволюционной точки зрения отдел. Эта область соединяется с вестибулярным аппаратом. Она ответственна за равновесие тела, совместную координацию глаз, головы и шеи. Вестибулоцеребеллум обеспечивает синхронный поворот головы и глаз при внезапном раздражителе.
  2. Спиноцеребеллум.Благодаря связям со спинным мозгом, от которого малый мозг получает сведенья, мозжечок контролирует положение тела в пространстве. Спиноцеребеллум контролирует тонус мышц.
  3. Неоцеребеллум.Связывается с корой больших полушарий. Новейший отдел участвует в регуляции и планировании движений рук и ног.

Другие функции мозжечка:

  • синхронизация скорости движения левого и правого глаза;
  • синхронный поворот тела, конечностей и головы;
  • расчет скорости движений;
  • подготовка и составление двигательной программы для выполнения высших манипуляционных навыков;
  • точность движений;

Малоизученные функции:

  1. регуляция мышц речевого аппарата;
  2. регуляция настроения;
  3. скорость мышления.

Симптомы

Нарушения мозжечка:

Атаксия – неестественная и шаткая походка, при которой больной широко расставляет ноги, балансирует руками. Это делается для предупреждения падений. Движения больного неуверенные. При атаксии нарушается ходьба на пятках или носках.

Дизартрия. Утрачивается плавность движений. При двустороннем поражении мозжечка нарушается речь: она становится вялой, нечленораздельной, медленной. Пациенты повторяют по несколько раз.

Адиадохокинез. Характер пораженных функций зависит от места повреждения структур малого мозга. При органическом повреждении больших полушарий расстраивается амплитуда, скорость, сила и своевременность движений (начала и окончания).

Нарушается плавность движений, утрачивается синергия между мышцами-сгибателями и мышцами-разгибателями. Движения при адиадохокинезе неровные, скачкообразные. Снижается мышечный тонус. Инициация в сокращении мышц задерживается.

Нередко сопровождается атаксией.

Дисметрия. Патология мозжечка проявляется в том, что нарушается окончание уже начатого движения. Например, шагая, человек равномерно перебирает обеими ногами. Нога же больного может «застревать» в воздухе.

Астения и дистония. Мышцы становятся ригидными, а тонус в них распределен неравномерно. Дистония – это сочетание слабости одних мышц с гипертонусом других. Закономерно, что для совершения полноценных движений больному приходится прикладывать большие усилия, что увеличивает энергозатраты организма. Следствие – развивается астения – патологическая слабость в мышцах.

Интенционный тремор. Нарушение работы мозжечка по этому типу приводит к развитию тремора. Тремор бывает разный, но мозжечковый характеризуется тем, что руки и ноги дрожат на этапе окончания движений. С помощью этого признака проводится дифференциальный диагноз между тремором мозжечковым и дрожанием конечностей при поражении ядер головного мозга.

Сочетание атаксии и дисметрии. Возникает при повреждении сообщений между мозжечком и двигательными центрами коры головного мозга. Главный признак – утрата способности завершения начатого движения. К концу завершающей фазы появляется дрожь, неуверенность и лишние движения, которые помогли бы пациенту выправить свои неточности.

Проблемы с мозжечком на этом уровне выявляются с помощью коленно-пяточной и пальценосовой пробы. Пациенту предлагают с закрытыми глазами сначала попасть пяткой одной ноги в колено другого, а затем пальцем прикоснуться к кончику носа. Обычно при атаксии и дисметрии движения неуверенные, неплавные, а траектория зигзагообразная.

Сочетание асинергии, дисдиадохокинезии и дизартрии. Сложная комбинация расстройств характеризуется нарушением сложных двигательных актов и их синхронности. На поздних стадиях такая неврология мозжечка порождает расстройство речи и дизартрию.

Некоторые люди ошибочно думают, что области затылка болит мозжечок. Это не так: болевые ощущения зарождаются не веществе малого мозга, в окружающих тканях, которые также вовлечены в патологический процесс.

Заболевания и патологические состояния

Атрофические изменения мозжечка

Признаки атрофии:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • рвота и тошнота;
  • апатия;
  • вялость и сонливость;
  • ухудшение слуха;нарушение ходьбы;
  • ухудшение сухожильных рефлексов;
  • офтальмоплегия – состояние, характеризующееся параличом глазодвигательных нервов;
  • нарушение речи: она становится нечленораздельной;
  • дрожь в конечностях;
  • хаотическое колебание глазных яблок.

Дисплазия мозжечка у ребенка

Дисплазия характеризуется неправильным формированием вещества малого мозга. Ткани мозжечка развиваются с дефектами, берущие свое начало во внутриутробном развитии. Симптомы:

  1. затруднение выполнения движений;
  2. тремор;
  3. слабость в мышцах;
  4. речевые расстройства;
  5. дефекты слуха;
  6. ухудшение зрения.

Первые признаки проявляются к первому году жизни. Симптомы наиболее выражены в 10 летнем возрасте ребенка.

Деформация мозжечка

Мозжечок может деформироваться по двум причинам: опухоль и дислокационный синдром. Патология сопровождается нарушением кровообращения в головном мозгу из-за сдавливания миндалин мозжечка. Это приводит к нарушению сознания и поражению жизненных центров регуляции.

Отек мозжечка

Из-за увеличения малого мозга нарушается отток и приток ликвора, что вызывает отек головного мозга и застой цереброспинальной жидкости.

Признаки:

  • головная боль, головокружение;
  • тошнота и рвота;
  • нарушение сознания;
  • жар, потоотделение;
  • трудности при удержании позы;
  • шаткость ходьбы, больные часто падают.

При повреждении артерий нарушается слух.

Кавернома мозжечка

Кавернома – это доброкачественная опухоль, не распространяющая метастазы в мозжечок. Возникают сильные головные боли и очаговые неврологические симптомы: нарушение координации и точности движений.

Поздняя дегенерация мозжечка

Представляет собой наследственное нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся постепенным отмиранием вещества мозжечка, что ведет к прогрессирующей атаксии. Кроме малого мозга, страдают проводящие пути и ствол мозга. Поздняя дегенерация проявляется после 25 лет. Недуг передаются по аутосомно-рецессивному типу.

Первые признаки: шаткость ходьбы и внезапные падения. Постепенно расстраивается речь, ослабевают мышцы и деформируется позвоночник по типу сколиоза. Через 10-15 лет после первых симптомов больные полностью утрачивают способность к самостоятельной ходьбе и нуждаются в помощи.

Причины

Нарушения мозжечка имеют такие причины:

  • Атеросклероз. Ухудшается кровоснабжение органа.
  • Геморрагический и ишемический инсульт.
  • Пожилой возраст.
  • Опухоли.
  • Травмы основания черепа и затылочной области.

Диагностика и лечение

Диагностировать заболевания малого мозга можно с помощью:

  1. МРТ мозжечка. Метод выявляет кровоизлияния в вещество, гематомы, опухоли, врожденные дефекты и дегенеративные изменения.
  2. Люмбальная пункция с последующим изучением цереброспинальной жидкости.
  3. Внешний неврологический осмотр. Врач с помощью объективного исследования изучает координацию движений, устойчивость ходьбы, возможность поддерживания позы.

Мозжечковые расстройства лечатся путем устранения первопричины. Например, при инфекционных недугах назначаются противовирусные, антибактериальные и противовоспалительные средства. К основному лечению предоставляется вспомогательная терапия: витаминные комплексы группы B, ангиопротекторы, сосудорасширяющие и ноотропные средства, улучшающие микроциркуляцию вещества малого мозга.

Если есть опухоль, потребуется операция на мозжечке с арбалетным разрезом на затылке. Череп трепанируется, рассекаются поверхностные ткани, и хирург получает доступ к мозжечку. Параллельно для уменьшения внутричерепного давления прокалываются желудочки головного мозга.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос!

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка.

Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр.

Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений.

Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии.

Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Мозжечковая атаксия

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка.

Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой.

Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге.

Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч.

токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари.

Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны.

Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии).

Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию).

Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад.

Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу.

Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб.

Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование.

Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности.

В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи.

Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения.

Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография.

При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования.

Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга.

Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований.

В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии.

Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты.

При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии.

Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Мозжечок и виды его поражения — Medical Insider

Мозжечок участвует практически во всех движениях, он помогает человеку бросить мяч или ходить по комнате. Проблемы мозжечка встречаются редко и в основном связаны нарушением движений и координации.

Анатомия головного мозга

(c) Shutterstock

Головной мозг состоит из четырех долей, каждая доля выполняет свою функцию.

Лобная доля расположена в передней и верхней части головного мозга. Она отвечает за высокий уровень человеческого мышления и поведения, такой как планирование, суждения, принятие решений, контроль и внимание.

Теменная доля находится в верхней части головного мозга, позади лобной доли. Она несет ответственность за принятие сенсорной информации. Теменная доля головного мозга отвечает за понимание чьей-то позиции в их среде.

Височная доля находится в нижней передней части головного мозга. Она связана с визуальной памятью, языком и эмоциями.

И, наконец, затылочная доля расположена в задней части головного мозга и обрабатывает то, что человек видит.

Наряду с долями головной мозг включает мозжечок и ствол головного мозга.

Ствол головного мозга управляет жизненно важными функциями, такими как дыхание, кровообращение, сон, пищеварение и глотание. Эти непроизвольные функции находятся под контролем вегетативной нервной системы. Ствол мозга также контролирует рефлексы.

Мозжечок находится в задней нижней части головного мозга, позади ствола головного мозга.

Функции мозжечка:

Координация движения. Большинство движений тела требуют координации нескольких групп мышц. Мозжечок позволяет телу двигаться плавно.

Поддержание баланса. Мозжечок обнаруживает изменения в балансе движения. Он посылает сигналы телу, чтобы приспособиться к движению.

Координация движения глаз.

Мозжечок помогает организму научиться движениям, которые требуют практики и тонкой настройки. Например, мозжечок играет определенную роль в изучении движений, необходимых для езды на велосипеде.

Исследователи полагают, что мозжечок влияет на мышление и связан с языком и настроением, но эти функции еще достаточно не изучены.

Симптомы поражения мозжечка

Наиболее распространенными признаками расстройства мозжечка является нарушение мышечного контроля. Это происходит потому, что мозжечок отвечает за контроль баланса и произвольных движений.

  • Симптомы и признаки расстройства мозжечка включают:
  • Отсутствие мышечного контроля и координации;
  • Трудности при ходьбе;
  • Трудности с речью;
  • Патологические движения глаз;
  • Головные боли.

Мозжечковая атаксия

Изменение походки женщины с поражением мозжечка

МКБ-10:

  1. G11.1 Ранняя мозжечковая атаксия
  2. G11.2 Поздняя мозжечковая атаксия
  3. G11.3 Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК

Расстройством мозжечка является атаксия.

Атаксия — это потеря мышечной координации и контроля из-за проблемы с мозжечком. Она может быть вызвана вирусом или опухолью головного мозга. Потеря координации часто является начальным признаком атаксии.

Другие симптомы включают расплывчатое зрение, затрудненное глотание, усталость, трудности с точным контролем мышц, а также изменения в настроении и мышлении.

Есть несколько заболеваний, которые вызывают симптомы атаксии. Это наследственность, яды, инсульт, опухоли, травмы головы, рассеянный склероз, церебральный паралич, вирусные инфекции.

Генетическая или наследственная атаксия обусловлена генетической мутацией. Есть несколько различных мутаций и типов наследственной атаксии. Эти нарушения являются редкими, наиболее распространенным типом является атаксия Фридрейха, которая наблюдается у 1 из 50000 человек. Симптомы атаксии Фридрейха обычно проявляются уже в детстве.

Идиопатическая (спорадическая) атаксия представляет собой группу дегенеративных расстройств движения при отсутствии доказательства наследования. Нарушение координации и речи являются первыми симптомами. Идиопатическая атаксия обычно прогрессирует медленно и может сопровождаться обмороками, нарушениями сердечных сокращений, эректильными дисфункциями и потерей контроля над мочевым пузырем.

Пока нет никакого специального лечения, чтобы облегчить или устранить симптомы заболевания, за исключением случаев атаксии, где причиной является недостаток витамина Е.

Встречается атаксия, вызванная токсинами. Яды повреждают нервные клетки головного мозга — мозжечка, что приводит к атаксии.

  • Токсины, вызывающие мозжечковую атаксию:
  • Алкоголь;
  • Лекарственные препараты, особенно барбитураты и бензодиазепины;
  • Тяжелые металлы, такие как ртуть и свинец;
  • Растворители красок.
  • Лечение и восстановление зависит от токсина, вызвавшего повреждение головного мозга.

Атаксия вирусной этиологии. Это расстройство называется острой мозжечковой атаксией и чаще всего поражает детей. Редким осложнением ветряной оспы является атаксия.

Острую мозжечковую атаксию также могут вызвать вирус Коксаки, вирус Эпштейна-Барра и ВИЧ. Болезнь Лайма, вызванная бактериями, также связана с этим состояниям.

Атаксия обычно исчезает через несколько месяцев после исчезновения вирусной инфекции.

Инсульт может поражать любую область головного мозга. Мозжечок является менее распространенным местом для инсульта. Тромб или кровоизлияние в мозжечке может вызвать атаксию, при этом возникает головная боль, головокружение, тошнота и рвота. Лечение инсульта может уменьшить симптомы атаксии.

  1. Опухоли головного мозга бывают доброкачественными, когда они не распространяются по всему телу, и злокачественные, когда опухоли дают метастазы.
  2. Симптомы опухоли в мозжечке включают:
  3. Головную боль;
  4. Рвоту без тошноты;
  5. Трудности при ходьбе;
  6. Диагностика и лечение будет варьироваться в зависимости от возраста, состояния здоровья, течения заболевания и других факторов.

Чтобы избежать повреждения мозжечка, необходимо сохранять общее состояние здоровья головного мозга. Снижение риска инсульта, черепно-мозговой травмы и воздействия ядов поможет избежать некоторых форм атаксии.

Используемая литература:

  1. De Smet, Hyo Jung, et al. «The cerebellum: its role in language and related cognitive and affective functions» Brain and language 127.3 (2013): 334-342.
  2. Lippard, Jim. «The Skeptics Society & Skeptic magazine

Расстройства равновесия

Равновесие
— способность сохранять ориентацию тела и его частей по отношению к
окружающему пространству. Оно зависит от непрерывного потока зрительной,
вестибу­ лярной и соматосенсорной (проприоцептивной) импульсации и ее интеграции
на уровне ствола мозга и мозжечка.

Расстройства
равновесия возникают вследствие поражения центральных или периферических
вестибулярных структур, мозжечка или сенсорных путей, обеспечивающих
проприоцепцию.

Подобные
расстройства обычно проявляются, по крайней мере, одним из двух клинических симптомов:головокружением или атаксией.

ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ

Головокружение
(vertigo)
ощущение движения тела или окружающего
пространства. Оно может сочетаться с другими симптомами, такими как импульсия
(ощущение смещения тела в пространстве под действием силы извне), осциллопсия
(зрительная иллюзия колебательного движения), тошнота, рвота, атаксия ходьбы.

Отличия между
головокружением и другими симптомами

Головокружение
(vertigo) следует дифференцировать с невестибулярными
симптомами, напоминающими головокружение, но в отличие от него не
сопровождающимися иллюзией движения (например, предобморочными состояниями,
ощущением «тумана в голове» и т.д.). Подобные ощущения обычно связаны с
нарушением снабжения головного мозга кровью, кислородом или глюкозой —
вследствие гиперактивации блуждающего нерва, ортостатической гипотензии,
нарушения сердечного ритма, ишемии миокарда, гипоксии или гипогликемии.
Кульминацией этих явлений может быть потеря сознания (обморок).

Диагностировав
головокружение, следует прежде всего решить, вызвано оно поражением
периферических или центральных вестибулярных структур.

Периферическое
головокружение может быть связано с поражением лабиринта внутреннего уха или
вестибулярной порции кохлеовестибулярного (VIII) нерва. Центральное головокружение вызывается поражением вестибулярных
ядер ствола мозга или их связей. Изредка головокружение имеет корковое
происхождение, возникая как проявление сложного парциального припадка.

Клинические проявления

  1. Периферическоеголовокружение обычно носит перемежающийся характер и бывает кратковременным,
    но более интенсивным, чем центральное головокружение. Перифери­ ческому
    головокружению почти всегда сопутствует нистагм (ритмичные подергивания глазных
    яблок), который в этом случае обычно имеет однонаправленный характер и
    никогда не бывает вертикальным (см. ниже). Поражение периферических
    вестибулярных структур часто вызывает дополнительные симптомы, связанные с
    патологией внутреннего уха или слухового нерва, то есть снижение слуха и шум в
    ухе.
  2. Центральное головокружение не
    всегда сопровождается нистагмом. Если же он возникает, то может быть
    вертикальным, однонаправленным или разнонаправленным, а так­же асимметричным —
    отличающимся по характеру в обоих глазах. (Вертикальный нистагм — подергивания
    глазных яблок в вертикальной плоскости). Центральные поражения могут
    проявляться симптомами поражения ствола мозга или мозжечка, например парезами,
    гипестезией, оживлением рефлексов, патологическими стопным знаками,
    дизартрией или атаксией конечностей.

Периферические и центральные вестибулярные структуры. Вестибулярная порция VIII нерва оканчивается в вестибулярных ядрах ствола мозга и срединных структурах мозжечка, которые, в свою очередь, тоже проецируются на вестибулярные ядра. От них волокна в составе медиального продольного пучка восходят к ядрам отводящего и глазодвигательного нервов с обеих сторон, а также следуют внизк спинному мозгу.

АТАКСИЯ

Атаксия
— нарушение координации движений, не связанное с мышечной слабостью. Она
может быть вызвана патологией вестибулярных структур, мозжечка или нарушением
глубокой чувствительности (проприорецепции). Атаксия может нарушать движения
глаз, речь (вызывая дизартрию), движения отдельных конечностей, туловища,
функцию поддержания равновесия и ходьбу.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная
атаксия вызывается теми же периферическими или центральными по­ ражениями, что
и головокружение. У больных часто выявляется нистагм, он обычно имеет
односторонний характер и более выражен при взгляде в сторону, противоположную
очагу поражения. Дизартрия отсутствует. Вестибулярная атаксия зависит от положения
тела в гравитационном поле: нарушения координации отсутствуют, когда больной
лежит, но появляются, как только он попытается встать или начать ходьбу.

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ

Мозжечковая
атаксия вызывается поражением мозжечка, а также его эфферентных или афферентных
связей в составе ножек мозжечка, красном ядре, мосте или спинном мозге. Между лобной корой и мозжечком имеются
перекрещенные связи, поэтому одноносторонняя патология лобной коры может
имитировать симптомы поражения противоположного полушария мозжечка. Мозжечковая
атаксия проявляется нарушением соразмерности скорости, ритма, амплитуды и силы
произвольных движений.

А.
Мышечная гипотония

Мозжечковая
атаксия, как правило, сопровождается мышечной гипотонией, следствием которой
является нарушение способности поддерживать позу. При проверке силы
сопротивление больного преодолевается сравнительно небольшим усилием, а при
встряхивании конечность совершает движения с увеличенной амплитудой. Размах
движений рук при ходьбе может также увеличиваться. Сухожильные рефлексы
становятся маятникообразными: после вызывания рефлекса конечность совершает
несколько коле­ бательных движений, хотя сила и скорость рефлекторного
движения не увеличиваются. Если больной пытается совершить движение против
сопротивления, которое затем снимается, то напрягаемые мышцы не успевают расслабиться,
а мышцы-антагонисты — включиться, что приводит к избыточному рикошетному движению
(симптом отсутствия обратного толчка).

Б. Нарушение
координации движений


Помимо
мышечной гипотонии мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координации
произвольных движений. Простые движения совершаются с задержкой, их ускорение
и торможение происходят не вовремя. Скорость, ритм, амплитуда и сила движений
характеризуются непостоянством, в результате чего нарушается их плавность.
Поскольку несоразмерность движений в наибольшей степени проявляется во время
начала и окончания движения, наиболее заметными клиническими проявлениями
атаксии являются терминальная дисметрия (промахивание) при целенаправленном
движении и интенционный тремор, появляющийся по мере приближения конечности к
цели. Более сложные движения совершаются не как единый двигательный акт, а
дробятся на ряд последовательных отдельных движений (декомпозиция движений). Нарушаются
движения, требующие одновременного сокращения нескольких мышечных групп (асинергия).
Сильнее всего страдают наиболее сложные с физиологической точки зрения движения,
такие как ходьба, а также движения, предусматривающие быстрые изменения направления.

В. Сопутствующие глазодвигательные нарушения

Мозжечок играет значительную роль в контроле движения глаз,
поэтому при его поражении часто возникают глазодвигательные расстройства. Чаще
всего отмечаются нистагм и другие колебательные движения глаз, паралич взора,
нарушения саккадических и следящих движений.

Г. Связь
мозжечковых симптомов
с локализацией поражения

Различные
анатомические области мозжечка выполняют
неодинаковые функции, что соответствует соматотопической организации их
моторных, сенсорных, зрительных и слуховых связей.

1.
Поражение срединных структур мозжечка.

Срединная
область мозжечка — червь, флоккуло-нодулярная доля и связанные с ними
подкорковые ядра (ядра шатра) — участвует в контроле аксиальных двигательных
функций, в том числе движений глаз, положения головы и туловища, статики и
ходьбы. Поэтому при поражении срединных структур возникают нистагм и другие
глазодвигательные расстройства, колебательные движения головы и туловища
(титубация), нарушение статики, атаксия ходьбы. При избирательном поражении
верхней части червя мозжечка (что, например, часто наблюдается при
алкогольной мозжечковой дегенерации) атаксия ходьбы бывает доминирующим или
единственным клиническим проявлением, как это и следует из соматотопической
карты мозжечка .

2.
Поражения полушарий мозжечка.

Полушария
мозжечка участвуют в координации движений и поддержании мышечного тонуса в
ипсилатеральных конечностях. Кроме того, они обеспечивают регуляцию взора в
ипсилатеральную сторону. Поражения полушария мозжечка вызывают ипсилатеральную
гемиатаксию и гипотонию ипсилатеральных конечностей, нистагм и преходящий
парез взора в ипсилатеральную сторону. При парамедианных поражениях левого
полушария мозжечка может возникать дизартрия.

3.
Диффузное поражение мозжечка.

Многие
заболевания, как правило, метаболического или дегенеративного генеза, а также
интоксикации характеризуются диффузным поражением мозжечка. В подобных случаях
клиническая картина складывается из симптомов, характерных для поражения срединных
структур и обоих полушарий мозжечка.

СЕНСИТИВНАЯ АТАКСИЯ

Проводящие пути глубокой(проприо-цептивнои) чувствительности

Сенситивная
атаксия развивается вследствие поражения волокон, несущих проприо- цептивную
импульсацию, в составе периферических нервов, задних корешков, задних стол­ бов
спинного мозга, медиальной петли. Редкими причинами сенситивной гемиатаксии
явля­ ются поражения таламуса и теменной доли с контралатеральной стороны.
Суставно-мы- шечное чувство обеспечивается рецепторным аппаратом,
представленным тельцами Пачини, неинкапсулированными нервными окончаниями в
капсулах суставов, связках, мышцах и надкостнице. От рецепторов импульсы
следуют по толстым миелинизированным волокнам типа А, представляющим собой
отростки сенсорных нейронов 1-го порядка. Эти волокна вступают в задний рог
спинного мозга и, не перекрещиваясь, восходят в составе задних столбов.
Проприоцептивная информация от нижних конечностей проводится по медиально
расположенному тонкому пучку, а от верхних конечностей — по более латерально
расположенному клиновидному пучку. Волокна, идущие в составе этих путей,
образуют синапсы с
сенсорными нейронами второго порядка, образующими ядра тонкого и клино­
видного пучков в нижней части продолговатого мозга. Отростки нейронов 2-го
порядка со­ вершают перекрест и далее поднимаются в составе контралатеральной
медиальной петли к вентральному заднему ядру таламуса, где располагаются
сенсорные нейроны 3-го порядка, связанные с корой теменной доли.

Сенситивная
атаксия при полиневропатиях или поражении задних столбов обычно вызывает
симметричное нарушение ходьбы и движений нижних конечностей; движения верхних
конечностей обычно страдают в меньшей степени или остаются нормальными. При
осмотре выявляется нарушение суставно-мышечного чувства и вибрационной
чувствительности. Характерно отсутствие головокружения, нистагма и дизартрии.

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА

ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЕ
ПОЗИЦИОННОЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ

Доброкачественное
позиционное головокружение (доброкачественная позиционная ве­ стибулопатия)
возникает при определенном положении головы. Обычно позиционное головокружение
характерно для поражения периферических вестибулярных структур, но оно может
иметь и центральное происхождение, возникая при поражениях ствола мозга и
мозжечка.

Доброкачественное
позиционное головокружение — самая частая причина периферического
головокружения, на долю которой приходится около 30 % его случаев. Из установленных
причин самой частой является черепно-мозговая травма, но в большинстве
случаев доброкачественное позиционное головокружение возникает в отсутствие
какой-либо явной причины. Патофизиологической основой заболевания считаетсяканалолитиаз — наличие в эндолимфе одного из полукружных каналов частиц,
которые при определенном положении головы раздражают его рецепторы.

Заболевание характеризуется кратковременными (от нескольких секунд до
нескольких минут) эпизодами сильного головокружения, которое может
сопровождаться тошнотой и рвотой. Симптомы могут возникать при любом
изменении положения головы, но обычно наиболее выражены в том случае, когда
больной, поворачиваясь на бок, ложится на пораженное ухо. Эпизоды
головокружения обычно возникают в течение нескольких недель, после чего
наступает спонтанная ремиссия. В некоторых случаях головокружение рецидивирует.
Снижение слуха не характерно.

Периферическое и центральное позиционное головокружение дифференцируются
при помощи пробы Нилена—Барани (Дикса—Хол- пайка. При доброкачественном
позиционном головокружении практически всегда наблюдается позиционный нистагм,
который обычно бывает однонаправленным, имеет ротаторный компонент и
возникает с задержкой в несколько секунд после того, как голова займет то
положение, которое провоцирует головокружение. Если положение головы не
меняется, то головокружение и нистагм проходят через несколько секунд или
минут. При повторении пробы выраженность симптоматики уменьшается. В противоположность
этому центральное позиционное головокружение обычно бывает менее выраженным и
может не сопровождаться позиционным нистагмом. При цент­ ральном позиционном
головокружении не отмечается задержки возникновения нистагма, от­ сутствуют
истощение симптомов при сохранении позы и привыкание при повторении пробы.

В
большинстве случаев доброкачественного периферического позиционного
головокружения (каналолитиаза) лечебного эффекта удается добиться с помощью
репозиционных приемов, цель которых заключается в том, чтобы под действием
силы тяжести удалить из по­ лукружного канала взвешенные в эндолимфе частицы,
переместив их в преддверие, где они могут быть реабсорбированы. Один из таких
приемов состоит в том, что голову пациента поворачивают на 45° в сторону
пораженного уха (сторона определяется клинически — со­ гласно описанным выше
признакам), после чего пациента укладывают на спину так, чтобы голова
(оставаясь повернутой на 45о) свисала с края кушетки . Затем
запрокинутую голову поворачивают на 90о, в результате чего она
оказывается повернутой в другую сторону под углом 45°. После этого пациента
переворачивают на бок, при этом пораженное ухо оказывается сверху, а голова
остается запрокинутой и повернутой на 45° в сторону здорового уха. Наконец, пациент переворачивается на живот и садится.

 

Схема репозиционной терапии

В
остром периоде могут быть эффективны вестибулолитические средства. Восстановление
ускоряется с помощью методики вестибулярной реабилитации, обеспечивающей
компенсацию нарушенной вестибулярной функции за счет других сенсорных модальностей.
По данным некоторых исследований, восстановление также ускоряет бетагистина дигидрохлорид,
способствующий нормализации функционального состояния гистаминергических
вестибулярных нейронов.

БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА

Болезнь
Меньера характеризуется повторяющимися эпизодами головокружения длительностью
от нескольких минут до нескольких дней, сопровождающимися шумом в ушах и
прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью. Большинство случаев имеют
спорадический характер, но описаны и семейные случаи, для которых свойствен
феномен антиципации — с каждым поколением возраст проявления болезни
уменьшается. Часть семейных случаев связана с мутацией гена кохлина на 14-й
хромосоме (локус 14ql2-ql3). Примерно в 15% случаев заболевание проявляется в возрасте от 20 до 50 лет. Мужчины
болеют чаще, чем женщины. Причиной болезни Меньера считается увеличение объема
эндолимфы в лабиринте (эндолимфатическая водянка), но патогенетические
механизмы остаются неясными.

Еще до
первого приступа пациенты могут отмечать постепенное усиление шума и ощущение
заложенности в ухе, снижение слуха, Приступ проявляется головокружением,
тошнотой, рвотой. Интервалы между приступами варьируют от нескольких недель
до нескольких лет. Слух ухудшается ступенеобразно. У 10—70% пациентов
отмечается двусторонний процесс. По мере снижения слуха выраженность
головокружения уменьшается.

Во
время приступа при осмотре обнаруживается спонтанный горизонтальный или ротаторный
нистагм, направление которого может меняться. Хотя в межприступном периоде
спонтанный нистагм, как правило, отсутствует, калорическая проба выявляет
нарушение вестибулярной функции. Снижение слуха может быть недостаточно
значительным, чтобы определяться при обычном осмотре. Однако при аудиометрии обычно
выявляются повы­ шение порога восприятия низкочастотных тонов, которое может
флуктуировать, а также нарушение различения слов и повышенная чувствительность
к громким звукам.
Как уже было отмечено, приступы головокружения обычно
ослабляются по мере того, как нарастает тугоухость.

Лечение
проводят диуретиками, например гидрохлортиазидом или триамтереном. Возможно
применение бетагестина дигидрохлоридома, который, усиливая гистаминергическую
передачу в вестибулярной системе и улучшая кровоснабжение лабиринта, по
некоторым данным, уменьшает выраженность головокружения. В тяжелых случаях, резистентных к лекарственной
терапии, прибегают к оперативному лечению: эндолимфатическому шунтированию,
лабиринтэктомии или резекции вестибулярной порции VIII нерва.

ОСТРАЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ВЕСТИБУЛОПАТИЯ

Термин
используется для обозначения спонтанных эпизодов головокружения неясного
генеза, самостоятельно регрессирующих и не сопровождающихся потерей слуха или
признаками дисфункции центральной нервной системы. В эту группу включают
расстрой­ ства, обозначаемые как острый лабиринтит или вестибулярный
нейронит — эти термины отражают недостаточно обоснованные предположения о
локализации заболевания или его природе. Тем не менее иногда вестибулопатия
возникает после недавно перенесенного про­ студного заболевания,
сопровождавшегося лихорадкой.

Острая
периферическая вестибулопатия характеризуется остро возникающими голово­
кружением, тошнотой и рвотой, которые обычно продолжаются до 2 нед. Иногда
симп­ томатика рецидивирует. После регресса основных симптомов может
сохраняться стойкая умеренная вестибулярная дисфункция.

В
острой фазе пациент обычно лежит на боку с обращенным вверх пораженным ухом и
старается не шевелить головой. Всегда определяется нистагм, быстрая фаза
которого направлена в сторону, противоположную пораженному уху. Калорическая
проба выявляет изменения с одной или обеих сторон примерно с одинаковой
частотой. Слух не страдает.

Острую
периферическую вестибулопатию следует дифференцировать с центральными рас­
стройствами, вызывающими острое головокружение, например нарушением
кровообращения в бассейне задней мозговой артерии. О центральном генезе
заболевания можно судить по наличию вертикального нистагма, нарушению сознания,
двигательных функций или чувствительности, дизартрии. Лечение включает
применение глюкокортикоидов, а также бетагистина дигидрохлорида и других
средств.

ОТОСКЛЕРОЗ

Отосклероз
характеризуется нарушением подвижности стремени, маленькой косточки в ухе,
которая передает вибрацию барабанной перепонки другим структурам внутреннего
уха. Основным проявлением заболевания является кондуктивная тугоухость, однако
возможны также нейросенсорная тугоухость и головокружение. Шум в ушах
отмечается нечасто. Слух часто начинает снижаться до 30 лет. Нередко отмечается
семейный анамнез.

Вестибулярная
дисфункция чаще всего проявляется повторяющимися эпизодами голово­ кружения,
иногда имеющего позиционный характер, а также ощущением неустойчивости при
изменении позы. Со временем симптомы могут становиться более постоянными,
частота и тя­ жесть приступов могут возрастать. При осмотре могут
обнаруживаться такие проявления вестибулярной дисфункции, как спонтанный или
позиционный периферический нистагм, снижение реакции в калорической пробе,
которые обычно имеют односторонний характер.

При
аудиометрии всегда определяется снижение слуха, обычно смешанного характера с
элементами кондуктивной и нейросенсорной тугоухости, примерно в двух третях
случаев — двустороннее. При наличии эпизодов головокружения, прогрессирующей
потери слуха и шума в ушах заболевание следует дифференцировать с болезнью Меньера.
Для отосклероза более характерны отягощенный семейный анамнез, возникновение
симптомов в более раннем возрасте, наличие кондуктивного компонента тугоухости,
двустороннее симметричное снижение слуха. Постановке диагноза способствуют
методы визуализации.

Лечебный
эффект может оказать комбинация фторида натрия, глюконата кальция и вита­ мина D. В резистентных случаях возможно хирургическое лечение
(стапедэктомия).

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА

Черепно-мозговая
травма — самая частая устанавливаемая причина доброкачественного по­ зиционного
головокружения. Обычно причиной посттравматического головокружения является
повреждение лабиринта. Тем не менее перелом пирамиды височной кости с
повреждением вестибулярного нерва может также приводить к головокружению и
утрате слуха. Признаками подобного перелома могут быть гемотимпанит или
истечение ЦСЖ из уха.

ОПУХОЛИ МОСТОМОЗЖЕЧКОВОГО
УГЛА

Мостомозжечковый
угол — треугольная область в задней черепной ямке, ограниченная мозжечком, латеральной
частью моста и костным гребнем. Самой частой опухолью этой области является
гистологически доброкачественная невринома слухового нерва (называ­ емая также
неврилеммомой, невромой или шванномой). Опухоль растет из оболочки (неврилеммы)
вестибулярной порции слухового нервам внутреннем слуховом канале. Реже в этой
зоне локализуются менингиома и первичная эпидермоидная киста. Симптоматика
обусловлена сдавлением или смещением черепных нервов, ствола мозга и мозжечка,
а также нарушением тока ЦСЖ. Часто поражаются тройничный (V) и лицевой (VII) нервы — в силу анатомической близости со слуховым нервом.

 

Опухоль мостомозжечнового угла, вид сверху (головной мозг удален для того, чтобы были видны черепные нервы и основание черепа). Опухоль — невринома слухового (VIII) нерва, может сдавливать соседние структуры, в том числе тройничный (V) и лицевой (VII) нервы, ствол мозга и мозжечок.

Невринома
слухового нерва чаще всего возникает как одиночное образование у пациента 30-60
лет, но может быть также проявлением нейрофиброматоза. Нейрофиброматоз 1-го
типа (болезнь Реклингхаузена) — распространенное аутосомно-доминантное
заболевание, связанное с мутацией гена нейрофибромина на 17-й хромосоме (17qll.2). Кроме односторонней невриномы слухового нерва,
нейрофиброматоз 1-го типа характеризуется наличием пигментных пятен на коже
светло-кофейного цвета (cafe-au-lait), кожных
нейрофибром, мелких пигментных пятен («веснушек») в подмышечной или паховой
области, глиом зрительного нерва, гамартом радужной оболочки, остеодисплазии.
Нейрофиброматоз 2-го типа — редкое аутосомно-доминантное заболевание,
являющееся результатом мутации гена нейрофибромина 2 на 22-й хромосоме (22ql 1.1-13.1). Его основным проявлением
считаются двусторонняя невринома слухового нерва, которой могут сопутствовать
другие опухоли центральной или периферической нервной системы, в том числе
нейрофибромы, менингиомы, глиомы и шванномы.

Клиническая картина

Начальным
проявлением обычно бывает постепенное снижение слуха. Реже у больных отмечаются
головная боль, головокружение, атаксия ходьбы, лицевая боль, шум и ощущение
заложенности в ухе, слабость мимической мускулатуры. Истинное головокружение (ver­ tigo) развивается лишь
у 20—30% пациентов — гораздо чаще отмечается неспецифическое ощущение
неустойчивости. В отличие от болезни Меньера, между приступами сохраняется
легкая вестибулярная симптоматика. Симптомы заболевания могут оставаться стабильными
или медленно прогрессировать в течение многих месяцев или лет. При осмотре чаще
всего выявляется односторонняя тугоухость нейросенсорного типа. Часто
отмечаются также ипсилатеральная слабость мимических мышц, снижение или
выпадение корнеального рефлекса, снижение чувствительности на лице. Реже
наблюдаются атаксия, спонтанный нистагм, поражения других черепных нервов,
признаки повышенного внутричерепного давления. При калорической пробе
выявляются признаки односторонней вестибулярной дисфункции.

МОЗЖЕЧКОВЫЕ И
ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА

Многие
патологические состояния вызывают острую или хроническую мозжечковую дисфункцию.
Некоторые из этих состояний сопровождаются также центральной вестибулярной
дисфункцией, прежде всего это касается энцефалопатии Вернике, нарушения кровообращения
в вертебро-базилярном бассейне, рассеянного склероза и опухолей задней
черепной ямки.

ОСТРЫЕ РАССТРОЙСТВА

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ

Энцефалопатия
Вернике — остро возникающее заболевание, проявляющееся триадой клинических
признаков: атаксией, офтальмоплегией и спутанностью сознания.
Непосредственной причиной служит дефицит тиамина. Энцефалопатия
Вернике чаще всего возникает у больных хроническим алкоголизмом, хотя может
быть следствием нарушения питания любого генеза. Патологический процесс
поражает в основном медиальные ядра таламуса, мамиллярные тела,
периакведукальные и перивентрикулярные ядра ствола мозга (особенно ядра
глазодвигательного, отводящего и предоверно-улиткового нервов), а также верхняя
часть червя мозжечка. Развитие атаксии вызвано как поражением мозжечка, так и
вестибулярной дисфункцией.

Атаксия
проявляется преимущественно или исключительно при ходьбе. Нарушение координации
нижних конечностей отмечается лишь у пятой части пациентов, а нарушение
координации верхних конечностей — лишь у одной десятой их части. Дизартрия
наблюдается редко. К другим классическим проявлениям относятся амнестический
синдром, спутанность сознания, горизонтальный или комбинированный горизонтально-вертикальный
нистагм, двусторонняя слабость наружных прямых мышц глаза, выпадение ахиллова
рефлекса. При калорической пробе выявляется двусторонняя или односторонняя
вестибулярная дисфункция. Возможны парез взора, нарушения зрачковой
иннервации, гипотермия.

Диагноз
подтверждает положительная реакция на тиамин, который первоначально обычно
вводят внутривенно в дозе 100 мг. Улучшение в первую очередь касается глазодвигательных
функций и обычно проявляется уже через несколько часов после начала лечения.
Обратное развитие атаксии, нистагма, спутанности сознания начинается через несколько
дней. Движения глазных яблок обычно восстанавливаются полностью, иногда лишь
сохраняется горизонтальный нистагм.

Атаксия
полностью обратима лишь у 40% больных — в этих случаях ходьба полностью
нормализуется через несколько недель или месяцев.

ИШЕМИЯ В
ВЕРТЕБРО- БАЗИЛЯРНОМ БАССЕЙНЕ

Транзиторные ишемические
атаки или ишемический инсульт в вертебро-базилярном бассейне часто
сопровождаются головокружением и атаксией.

ОККЛЮЗИЯ ВНУТРЕННЕЙ
СЛУХОВОЙ АРТЕРИИ

Сочетание
центрального головокружения с односторонней утратой слуха может возникать
вследствие окклюзии внутренней слуховой артерии, кровоснабжающей слуховой
нерв. Этот сосуд может отходить от базилярной или передней нижней
мозжечковой артерий. Головокружение сопровождается нистагмом, быстрая фаза
которого бывает направлена в контралатеральную очагу поражения сторону.
Тугоухость имеет односторонний характер и относится к нейросенсорному типу.

 

Основные артерии задней черепной ямки

ЛАТЕРАЛЬНЫЙ ИНФАРКТ
ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Латеральный
инфаркт продолговатого мозга клинически проявляется синдромом Валленберга и
чаще всего является следствием проксимальной окклюзии позвоночной артерии. Симптоматика
вариабельна и зависит от обширности инфаркта. Характерно наличие
головокружения, тошноты, рвоты, дисфагии, охриплости голоса и нистагма в
сочетании с синдромом Горнера, гемиатаксией, нарушением всех видов
чувствительности на лице, тактильной и глубокой чувствительности в
конечностях на стороне поражения, а также болевой и температурной
чувствительности в контралатеральных конечностях. Головокружение развивается
вследствие поражения вестибулярных ядер, а гемиатаксия объясняется вовлечением нижней
ножки мозжечка.

Латеральныйинфаркт продолговатого мозга (синдром Валленберга). Показаны зона инфаркта (выделена) и повреждаемые анатомические структуры

ИНФАРКТ
МОЗЖЕЧКА

Мозжечок
кровоснабжают три пары артерий: верхняя мозжечковая, передняя нижня
мозжечковая и задняя нижняя мозжечкова артерии. Границы зон кровоснабжения каж
дой из них крайне вариабельны и отличаюто не только у разных людей, но даже
в обоих по лушариях мозжечка у одного и того же чело века. Верхняя, средняя и
нижняя ножки мозжечка кровоснабжаются соответственно верхней, передней
нижней и задней нижней мозжечковыми артериями.

Инфаркт
мозжечка возникает в результате окклюзии одной из мозжечковых артерий.
Развивающиеся при этом клинические проявления можно отличить лишь по
сопутствующим стволовым нарушениям. Во всех случаях мозжечковые знаки
представлены атаксией и мышечной гипотонией в ипсилатеральных конечностях.
Из других симптомов могут выявляться головная боль, тошнота, рвота,
головокружение, нистагм, дизартрия, паралич взора и наружных мышц глаз,
снижение чувствительности на лице, слабость мимической мускулатуры, гемипарез
и гемигипестезия в контралатеральных конечностях. Инфаркт ствола мозга или его
сдавление при отеке мозжечка может привести к развитию комы и летальному
исходу. Диагностика инфаркта мозжечка проводится с помощью КТ и МРТ, которые
позволяют дифференцировать инфаркт и кровоизлияние и соответственно должны быть
проведены как можно быстрее. При сдавлении ствола мозга единственным вариантом
спасения жизни больного являются хирургическая декомпрессия и резекция
некротизированной ткани.

ПАРАМЕДИАННЫЙ ИНФАРКТ
СРЕДНЕГО МОЗГА

Парамедиальный
инфаркт среднего мозга вызывается окклюзией парамедианных пенетрирующих
ветвей базилярной артерии и характеризуется поражением корешка
глазодвигательного нерва и красного ядра. Возникающая в результате клиническая
картина (синдром Бенедикта) представлена параличом ипсилатеральной
медиальной прямой мышцы глаза с расширенным не реагирующим на свет зрачком и
контралатеральной атаксией, как правило, вовлекающей только руку.
Мозжечковые знаки вызваны поражением красного ядра, которое получает перекрещенные
проекционные волокна, следующие из мозжечка в составе его верхней ножки.

 

Парамедианный инфаркт среднего мозга (синдром Бенедикта). Область инфаркта выделена

КРОВОИЗЛИЯНИЕ
В МОЗЖЕЧОК

Большинство
случаев кровоизлияния в мозжечок связаны с гипертензионной артериопа- тией.
Реже причиной являются применение антикоагулянтов, артериовенозные мальформа- ции, заболевания
крови, опухоль и черепно-мозговая травма. Гипертензионные мозжечковые
кровоизлияния обычно локализуются в глубинных отделах белого вещества и нередко
прорываются в IV желудочек.

Классическая
клиническая картина гипертензионного мозжечкового кровоизлияния представлена
внезапно развивающейся головной болью, которая нередко сопровождается
тошнотой, рвотой и головокружением. Вслед за этим обычно в течение нескольких
часов развиваются атаксия ходьбы и угнетение сознания. Ко времени
госпитализации у больного могут быть ясное сознание, спутанность сознания или
кома. У больных с ясным сознанием часто выражены тошнота и рвота. Артериальное
давление, как правило, повышено. Может определяться ригидность шейных мышц.
Зрачки часто сужены и вяло реагируют на свет. Нередко возникают паралич
горизонтального взора в ипсилатеральную сторону (глаза боль­ ного при этом
бывают повернуты в сторону, противоположную очагу поражения) и ипси- латеральный
паралич мимических мышц. Парез взора не преодолевается калорической
стимуляцией. Могут выявляться нистагм и ослабление корнеального рефлекса на
стороне поражения. У больных с ясным сознанием обнаруживается атаксия при
стоянии и ходьбе, атаксия конечностей выявляется реже. На поздней стадии
сдавления ствола мозга развиваются спастика нижних конечностей, патологические
стопные рефлексы. ЦСЖ имеет кровянистый характер, однако при подозрении на
кровоизлияние в мозжечок люмбальной пункции следует избегать, так как она
может привести к вклинению. Метод выбора для диагностики кровоизлияния в
мозжечок — КТ. Жизнь больного зачастую может спасти лишь хирургическое
вмешательство с эвакуацией гематомы.

ХРОНИЧЕСКИЕ
РАССТРОЙСТВА

РАССЕЯННЫЙ
СКЛЕРОЗ

Рассеянный
склероз может вызывать атаксию мозжечкового, вестибулярного или сенси­ тивного
типа. Возникновение мозжечковых знаков связано с появлением очагов демиелинизации
(бляшек) в белом веществе мозжечка, ножках мозжечка или стволе мозга. Как и
остальные проявления рассеянного склероза, эти симптомы могут регрессировать и
появляться вновь.

Поражение
вестибулярных путей в стволмозга вызывает головокружение, нередко воз­
никающее остро и иногда имеющее позиционный характер. Головокружение — частый
симптом развернутой стадии заболевания, но редко бывает его первым
проявлением.

При
вовлечении мозжечка атаксия ходьбы бывает первым проявлением у 10—15% паци­
ентов. При первом осмотре мозжечковые знаки выявляются у трети больных, в
дальнейшем они встречаются у двух третей больных.

Одним
из наиболее частых симптомов, обнаруживаемых при осмотре, является нистагм,
который может сопровождаться другими признаками дисфункции мозжечка или
возникать без них. Часто отмечается дизартрия. Атаксия ходьбы чаще имеет
мозжечковый характер, чем сенситивный. Атаксия конечностей встречается
часто, обычно бывает двусторонней, вовле­ кая обе ноги или все четыре
конечности.

В
пользу рассеянного склероза свидетельствуют анамнестические указания на ремит-
тирующе-рецидивирующее течение заболевание, наличие признаков многоочагового поражения центральной нервной системы и
таких проявлений, как неврит зрительного нерва, межъядерная офтальмоплегия,
пирамидные знаки, а также данные параклинических методов исследования. В ЦСЖ определяются олигоклональные антитела,
повышение уровня IgG и
белка, легкий лимфоцитарный плеоцитоз. Исследование зрительных, слуховых и
соматосенсорных вызванных потенциалов позволяет выявить участки субклинического
поражения. КТ и МРТ выявляют очаги демиелинизации. Вместе с тем следует
отметить, что данные ни одного параклинического метода не являются специфичными
для рассеянного склероза, и при постановке диагноза следует опираться в первую
очередь на данные анамнеза и результаты неврологического осмотра.

АЛКОГОЛЬНАЯ
ДЕГЕНЕРАЦИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ

У больных хроническим
алкоголизмом может развиваться характерный мозжечковый синдром, который,
вероятно, является результатом дефицита питания. В анамнезе у таких больных
обычно имеются указания на ежедневное или запойное употребление алкоголя в
течение 10 или более лет и неадекватное питание. Большинство больных уже имели
или имеют иные осложнения хронического алкоголизма: цирроз печени, алкогольный
делирий, энцефалопатию Вернике, полиневропатию. Алкогольная мозжечковая дегенерация
чаще развивается у мужчин и обычно проявляется в возрасте от 40 до 60 лет.

Дегенеративные изменения, как
правило, ограничены верхней частью червя мозжечка. Поскольку эта область
страдает и при энцефалопатии Вернике, оба состояния, по-видимому, можно
рассматривать как части единого клинического спектра.

Алкогольная дегенерация мозжечка
начинается незаметно, неуклонно прогрессирует и, достигая определенного уровня,
стабилизируется. Прогрессирование обычно занимает несколько недель или месяцев,
но изредка продолжается годами. В отдельных случаях атаксия проявляется
внезапно или протекает легко и с самого начала не прогрессирует.

Атаксия ходьбы универсальный
признак, который почти всегда является основной проблемой больных,
заставляющей их прибегать к медицинской помощи. При коленно-пяточной пробе дискоординация в нижних
конечностях выявляется у 80% больных. К нередким сопутствующим проявлениям относятся
нарушения чувствительности на стопах и утрата ахилловых рефлексов вследствие полиневропатии,
признаки нарушения питания (утрата подкожной жировой клетчатки, генерализованная
мышечная атрофия, глоссит). Реже наблюдаются атаксия верхних конечностей,
нистагм, дизартрия, мышечная гипотония, туловищная атаксия.

АТАКСИЯ
ФРИДРЕЙХА

Среди
идиопатических дегенеративных заболеваний, вызывающих мозжечковую атаксию,
атаксия Фридрейха занимает особое место в силу того, что она встречается чаще
остальных и характеризуется
уникальными клиническими и патоморфологическими проявлениями. В отличие от
аутосомно-доминантных спиноцеребеллярных атаксий позднего возраста, которые
были рассмотрены выше, атаксия Фридрейха начинается в детском возрасте. Она
передается по аутосомно-рецессивному типу наследования и связана с увеличения
числа повторов тринуклеотида ГАА в некодирую щем участке гена фратаксина на
9-й хромосоме (табл. 3—10). Рецессивный характер наследования предполагает
мутацию, приводящую к утрате функции. Большинство больных — гомозиготы по
экспансии тринуклеотидных повторов в гене фратаксина, но некоторые из них
являются гетерозиготами и в одной аллели имеют типичную мутацию, а в другой
аллели — точковую мутацию.

Патоморфологические изменения
ограничены большей частью спинным мозгом. Они представлены дегенерацией
спиноцеребеллярных трактов, задних столбов и задних кореш­ ков, уменьшением
числа нейронов в столбах Кларка, из которых берет начало дорсальный
спиноцеребеллярный тракт. Поражаются также толстые миелинизированные аксоны
пери­ ферических нервов и тела первичных сенсорных нейронов спинномозговых
ганглиев.

КЛИНИЧЕСКАЯ
КАРТИНА

Клинические проявления почти
всегда возникают после четырехлетнего возраста, но до окончания пубертата,
причем чем выше число тринуклеотидных повторов у данного больного, тем раньше у
него проявляется болезнь. Начальным симптомом обычно служит прогрессирующая
атаксия ходьбы, к которой в течение последующих двух лет присоединя­ ется
атаксия всех конечностей. Уже на ранней стадии утрачиваются коленные и
ахилловы ре­ флексы и появляется мозжечковая дизартрия. Сухожильные рефлексы на
верхних конечнос­ тях, а иногда и коленные рефлексы могут быть сохранены. На
нижних конечностях наруша­ ются суставно-мышечное чувство и вибрационная
чувствительность, в результате атаксия ходьбы дополняется сенситивным компонентом.
Нарушения тактильной, болевой и темпе­ ратурной чувствительности возникают
реже. Слабость нижних и реже верхних конечностей развивается позже и может
быть результатом дисфункции центральных и (или) перифери­ ческих двигательных
нейронов.

Патологические стопные рефлексы
появляются, как правило, в течение первых пяти лет болезни. Хорошо известным
диагностическим признаком заболевания служит «полая стопа» (pes cavus — стопа с высоким сводом и деформацией
пальцев, развивающаяся в результате слабости и атрофии внутренних мышц стопа).
Она может отмечаться и у здоровых членов семьи больного, а также при других
неврологических заболеваниях, особенно некоторых наследственных полиневропатиях
(например, болезни Шарко—Мари—Тута). Грубый прогрессирующий кифосколиоз усугубляет
функциональные расстройства и может привести к развитию хронической
рестриктивной дыхательной недостаточности. Миокардиопатия, иногда выявляемая
лишь при эхокардиографии или векторкардиографии, может приводить к сердечной
недостаточности и является одной из основных причин инвалидизации и летальных
исходов.

 

ЛИТЕРАТУРА

Общая

  • Brandt Т: Management of vestibular
    disorders. J Neurol 2000;247:491-499.
  • Fetter M: Assessing vestibular
    function: which tests, when? J Neurol 2000;247:335-342.
  • Fife T D , Baloh RW: Disequilibrium of
    unknown cause in older people. Ann Neurol 1993;34:694-702.
  • Furman JM, Jacob RG: Psychiatric
    dizziness. Neurology 1997;48:1161-1166.
  • Hotson JR, Baloh RW: Acute vestibular
    syndrome. N Engl J Med 1998;339:680-686.
  • Nadol FB: Hearing loss. N EnglJ Med 1993;329:1092-1102.

Доброкачественное позиционное головокружение

  • Epiey JM: The canalith repositioning
    procedure: for treatment of benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol
    Head Neck Surg 1992;107:399-404.
  • Furman JM, Cass SP: Benign paroxysmal
    position­ al vertigo. N Engl JMed 1999;341:1590-1596.

Болезнь Меньера

  • Slattery WH, 3rd, Fayad JN: Medical
    treatment of Meniere’s disease. Otolaryngol Clin North Am 1997;30:1027-1037.
  • Weber PC, Adkins WY, Jr: The
    differential diagnosis of Meniere’s disease. Otolaryngol Clin North Am
    1997;30:977-986.

Черепно-мозговая травма

  • Healy GB: Hearing loss and vertigo
    secondary to head injury. N Engl JMed 1982;306:1029-1031.

Опухоли мостомозжечкового угла

  • Gutmann DH et al: The diagnostic evaluation
    and multidiscipli-nary management of neurofibromatosis 1 and neurofibro-matosis
    2. JAMA 1997;278:51-57.
  • Zamani AA: Cerebellopontine angle
    tumors: role of magnetic resonance imaging. Top Magn Reson Imaging
    2000;11:98-107.

Энцефалопатия Вернике

  • Charness ME, Simon RP, Greenberg DA:
    Ethanol and the nervous system. N Engl J Med 1989;321: 442-454.

Рассеянный склероз

  • Noseworthy JH et al: Multiple
    sclerosis. N Engl J Med 2000;343:938-952.
  • Rudick RA et al: Management of
    multiple sclerosis. N Engl J Med1997;337:1604-1611.

Алкогольная мозжечковая дегенерация

  • Charness ME, Simon RP, Greenberg DA:
    Ethanol and the nervous system. N Engl J Med 1989;321: 442-454.

Атаксия Фридрейха

  • Campuzano V et al: Friedreich’s
    ataxia: autosomal Science 1996;271:1423-1427.
  • Diirr A et al: Clinical and genetic
    abnormalities is patients with Friedreich’s ataxia. N Engl J Med
    1996;335:1169-1175

Падения и мозжечковая атаксия Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Дамулин И.В.

Кафедра нервных болезней и нейрохирургии лечебного факультета ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия 119021, Москва, ул. Россолимо, 11

Падения и мозжечковая атаксия

В статье рассматриваются основные причины, приводящие к падениям. Независимо от причины, их вызвавшей, падения сами по себе могут приводить к тяжелой дезадаптации больных в повседневной жизни. Примерно в 1 из 10 случаев они сопровождаются тяжелыми повреждениями, включая переломы (наиболее часто проксимальных отделов бедренной и плечевой кости, дистальных отделов рук, костей таза, позвонков), субдуральную гематому, тяжелые травмы мягких тканей и головы. Подчеркивается многофакторность этого процесса. Особое внимание уделено поражению мозжечка и его связей, которое может сопровождаться падениями. Клинически это проявляется в основном нарушениями ходьбы. Ходьба является результатом взаимодействия трех функций — локомоции, поддержания равновесия (баланса) и адаптивных реакций. Помимо синергий, связанных с локомоцией и поддержанием равновесия, на стояние в покое и ходьбу значительное влияние оказывают следующие факторы: информация о положении тела и состоянии внешней среды (проприоцептивная, вестибулярная, зрительная), способность к интерпретации и интеграции этой информации, способность мышечно-суставной системы к осуществлению движений, способность эти движения оптимально модулировать с учетом конкретной ситуации и способность выбирать и адаптировать синергии с учетом внешних факторов и способностей и цели индивида.

Детально рассматриваются клинические признаки поражения мозжечка и его связей. Подчеркивается, что эти структуры участвуют в осуществлении не только движений, но и когнитивных функций. Приведены основные симптомы, позволяющие диагностировать мозжечковую дисфункцию. Симптоматика при мозжечковых поражениях, как правило, наиболее выражена при внезапном изменении направления движения или попытке начать ходьбу сразу после резкого вставания. Выраженность атактиче-ских расстройств также нарастает при попытке пациента уменьшить базу шага. Тенденция к падениям или отклонение в одну сторону (при прочих, характерных для патологии мозжечка симптомах) заставляет предположить поражение одноименного полушария мозжечка.

Рассматривается тактика ведения больных с мозжечковыми нарушениями.

Ключевые слова: падения; мозжечковая атаксия; клинические проявления; диагностика; терапия. Контакты: Игорь Владимирович Дамулин; [email protected]

Для ссылки: Дамулин ИВ. Падения и мозжечковая атаксия. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2015;7(2):86—92.

Falls and cerebellar ataxia Damulin I.V.

Department of Nervous System Diseases and Neurosurgery, Faculty of Therapeutics, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University,

Ministry of Health of Russia, Moscow, Russia 11, Rossolimo St., Moscow 119021

The paper considers the main causes of falls. Whatever their cause is, falls may lead to severe maladjustment in everyday life. In nearly 1 out of 10 cases, they are accompanied by severe injuries, including fractures (most commonly those of the proximal femur and humerus, hands, pelvic bones, and vertebrae), subdural hematoma, and severe soft tissue and head injuries. This process is emphasized to be multifactorial. Particular emphasis is laid on the involvement of the cerebellum and its associations, which may be accompanied by falls. This is clinically manifested mainly by gait disorders. Walking is a result of an interaction of three related functions (locomotion, maintenance of balance and adaptive reactions). In addition to synergies related to locomotion and balance maintenance, standing at rest and walking are influenced by the following factors: postural and environmental information (proprioceptive, vestibular, and visual), the capacity to interpret and integrate this information, the ability of the musculoskeletal system to make movements, and the capability to optimally modulate these movements in view of the specific situation and the ability to choose and adapt synergy in terms of external factors and the capacities and purposes of an individual.

The clinical signs of damage to the cerebellum and its associations are considered in detail. These structures are emphasized to be involved not only in movements, but also in cognitive functions. The major symptoms that permit cerebellar dysfunction to be diagnosed are given. Symptoms in cerebellar injuries are generally most pronounced when suddenly changing the direction of movements or attempting to start walking immediately after a dramatic rise. The magnitude of ataxia also increases in a patient who tries to decrease the step size. Falling tendencies or bending to one side (in other symptoms characteristic of cerebellar diseases) suggest injury of the corresponding cerebellar hemisphere. Management tactics for patients for cerebellar disorders are considered.

Key words: falls; cerebellar ataxia; clinical manifestations; diagnosis; therapy. Contact: Igor Vladimirovich Damulin; [email protected]

For reference: Damulin IV. Falls and cerebellar ataxia. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2015;7(2):86—92. DOI: http://dx.doi.org/10.14412/2074-2711-2015-2-86-92

Падения у лиц пожилого и старческого возраста встречаются часто, при этом с увеличением возраста риск падений увеличивается. Точную частоту падений установить трудно, так как в большинстве случаев они не приводят к тяжелым травмам и, соответственно, пациенты не обращаются за медицинской помощью. Кроме того, пожилые пациенты с когнитивными нарушениями нередко забывают подобные эпизоды. Однако данная проблема имеет большое социальное значение: падения хотя бы раз в течение года отмечаются у 30% лиц 65 лет и старше, при этом примерно у половины из них они происходят более одного раза в год [1, 2]. У пожилых больных, находящихся в стационарах и домах престарелых (т. е. требующих ухода, имеющих соматическую или неврологическую патологию), падения в течение года наблюдаются в 40—60% случаев [3, 4].

Независимо от причины, их вызвавшей, падения сами по себе могут приводить к тяжелой дезадаптации больных в повседневной жизни. Примерно у 1 из 10 пациентов они сопровождаются тяжелыми повреждениями, включая переломы (наиболее часто проксимальных отделов бедренной и плечевой кости, дистальных отделов рук, костей таза, позвонков), субдуральную гематому, тяжелые повреждения мягких тканей и головы [2]. Частое возникновение переломов у лиц пожилого и старческого возраста обусловлено ос-теопорозом, общим похудением, патологией суставов, особенно нижних конечностей [5]. Риск переломов вследствие падений особенно значителен, когда у пациента имеются нарушения двигательных функций (парезы, атаксия) после перенесенного инсульта.

В основе падений в пожилом и старческом возрасте могут лежать внутренние (возрастные изменения систем, поддерживающих равновесие, различные неврологические и соматические заболевания, прием лекарственных средств) и внешние (недостаточная освещенность, крутые лестницы и т. п.) причины. В отличие от лиц молодого возраста у пожилых пациентов лишь 14—15% падений обусловлены исключительно внешними причинами, например падения на обледеневшем тротуаре. В остальных случаях падения связаны с внутренними факторами [6]. Риск возникновения падений и их осложнений существенно выше у больных, длительно находившихся на постельном режиме. Продолжительная иммобилизация сопровождается остеопорозом, мышечной слабостью, нередко социальной изоляцией и развитием депрессии [5].

Одна из наиболее частых причин падений — поражение мозжечка и его связей. Клинически это проявляется в основном нарушениями ходьбы. Ходьба является результатом взаимодействия трех связанных между собой функций — локомоции, поддержания равновесия (баланса) и адаптивных реакций. В основе локомоции лежит последовательное осуществление ряда стереотипных сокращений мышц туловища и конечностей (синергий), приводящее к шаговой реакции. При этом для осуществления ходьбы структуры ЦНС должны обладать способностью к инициации и прекращению ходьбы, изменению ее паттерна (включая скорость и ускорение движения) с целью адаптации к изменениям поверхности, по которой идет человек, поворотам и изменению направления движения. Поддержание равновесия (баланс) включает постуральные реакции (синергии), необходимые для сохранения вертикального положения при стоянии и ходьбе. Само по себе стояние — активный

процесс, при котором в норме колебания центра тяжести не выходят за площадь опоры (базы), обусловленной положением стоп на плоскости. Предвосхищающие (предупреждающие) постуральные реакции заключаются в активации соответствующих планируемому движению групп постураль-ных мышц, предотвращающих возможные нарушения равновесия, связанные с произвольным движением. Например, при нахождении индивида в вертикальном положении активация мышц спины и нижних конечностей предшествует планируемому произвольному движению рук с целью сохранить это вертикальное положение. Реактивные посту-ральные синергии обеспечивают поддержание равновесия в условиях неожиданного внешнего воздействия и основываются на информации, передаваемой от рецепторов, свидетельствующей о возможности смещения центра тяжести за границы площади опоры. Адаптивные реакции обеспечивают тонкую «настройку» систем локомоции и поддержания равновесия к внешним условиям. Паттерн ходьбы в любой промежуток времени зависит от внешней информации (перцепции), состояния организма (наличие заболеваний, удобство или неудобство обуви, одежды и т. п.) и поставленной цели. Помимо синергий, связанных с локомоцией и поддержанием равновесия, на стояние в покое и ходьбу значительное влияние оказывают следующие факторы: информация о положении тела и состоянии внешней среды (про-приоцептивная, вестибулярная, зрительная), способность к интерпретации и интеграции этой информации, способность мышечно-суставной системы к осуществлению движений, способность эти движения оптимально модулировать с учетом конкретной ситуации и способность выбирать и адаптировать синергии с учетом внешних факторов и способностей и цели индивида.

Термин «атаксия» (в переводе с греческого — «не имеющий цели») используется для обозначения дезорганизованных, плохо скоординированных или неловких движений, не связанных с парезом, нарушениями мышечного тонуса или насильственными движениями. Атаксия может проявляться расстройствами поддержания равновесия и ходьбы, включая пошатывание, нарушениями координации движений.

Среди причин атаксии поражения мозжечка занимают наиболее важное место. Мозжечок является ключевой структурой ЦНС, обеспечивающей координацию движений. В норме он участвует в организации движений (в том числе тонких движений пальцев рук), а также регулирует мышечный тонус, обеспечивая поддержание позы. Мозжечок не является первично двигательной структурой. Филогенетически он развивается из соматосенсорной (первичной вестибулярной) коры, а функционально крайне тесно связан с вестибулярной системой и пропроцептивными путями [7]. Значительного развития мозжечок достигает у птиц, у которых он играет важную роль в поддержании равновесия и ориентации в пространстве. Однако особенно велика роль мозжечка у млекопитающих, у которых он участвует в поддержании равновесия и обеспечивает тонкие движения конечностей. При этом развитие мозжечка и полушарий мозга происходит параллельно. Он тесно связан с пирамидной и экстрапирамидной системами, а также с ретикулярной формацией ствола головного мозга и обеспечивает двигательный контроль (так называемый мозжечковый уровень двигательного контроля) [8].

Особенности диагностики мозжечковой атаксии

Симптоматика, возникающая при поражении мозжечка, никогда не ограничивается отдельной мышцей, мышечной группой или каким-либо отдельным движением, а носит существенно более распространенный характер.

Классические проявления мозжечковой атаксии, помимо нарушений поддержания равновесия и расстройств ходьбы, также включают дисметрию (гипо- и гипермет-рию), диссинергию (нарушение согласованной работы различных мышц), дисдиадохокинез, интенционный и посту-ральный тремор (частотой 3—5 Гц), нистагм. У этой категории больных отмечаются значительные трудности при осуществлении различных этапов быстрых целенаправленных движений (начало, выполнение, завершение). Движение в ответ на команду начинается с некоторой задержкой, а величина его ускорения снижена. При приближении к цели отмечается усиление дрожания, приводящее к мимопопада-нию (интенционное дрожание). При этом степень интенци-онного дрожания носит скорость-зависимый характер. При мозжечковой атаксии нарушается способность быстро менять силу движений, что проявляется расстройствами торможения и ускорения произвольных движений. Больной может совершить движение с избыточной амплитудой (ги-перметрия) либо, напротив, непроизвольно остановить движение, не достигнув цели (гипометрия). В основе гипер-метрии лежит ошибочное исполнение движения, в основе гипометрии — гиперкомпенсация имеющихся расстройств, в частности тремора, обусловленного поражением мозжечка, или нарушения синхронной работы мышц-антагонистов. Речь пациента с мозжечковым поражением нередко напоминает речь пьяного человека.

При поражении мозжечка могут возникнуть мышечная гипотония, наиболее выраженная в верхних конечностях, а также повышенная мышечная утомляемость. При остро развившемся мозжечковом поражении мышечная гипотония регрессирует в течение нескольких дней, реже — недель. При этом жалобы на снижение мышечного тонуса у пациентов с мозжечковым поражением практически во всех случаях отсутствуют. Даже при физикальном осмотре связанная с поражением мозжечка гипотония выявляется редко, особенно при его двустороннем поражении и медленно прогрессирующем течение патологического процесса. Следует учитывать и то, что причиной мышечной гипотонии может быть сопутствующее поражению мозжечка повреждение спинного мозга, спинномозговых корешков или периферических нервов, что характерно, в частности, для военной травмы.

Пациенты с мозжечковым поражением нередко отмечают нарастание выраженности атактических расстройств на фоне утомления (бессонная ночь, чрезмерная физическая нагрузка и т. д.). Сама по себе повышенная утомляемость у пациентов с мозжечковой атаксией не связана с собственно мышечными нарушениями, а носит центральный характер. По проявлениям и, возможно, механизму возникновения она напоминает синдром хронической усталости.

Кроме того, у пациентов с мозжечковым поражением нередко отмечаются снижение внимания и замедленность мышления. Имеются данные, свидетельствующие о роли мозжечка и его связей в осуществлении когнитивных и эмоционально-аффективных функций, что не вызвано собст-

венно мозжечковым двигательным дефектом [9—11]. Наиболее значительные когнитивные расстройства возникают при поражении задних отделов и червя мозжечка, особенно при его остром поражении (например, в острую фазу инсульта) [11]. В существенно меньшей степени когнитивные и эмоциональные расстройства выражены после завершения острой фазы заболевания (например, через 3—4 мес после развития инсульта) и при медленно нарастающем и ограниченном мозжечковом поражении. Среди встречающихся при поражении мозжечка когнитивных синдромов следует отметить нарушения исполнительных функций (способность к планированию, абстрактное мышление, беглость речи), расстройства зрительно-пространственных функций и речевые нарушения (диспросодия, аграмматизм, легкие нарушения называния) [11]. Кроме того, возможно возникновение эмоционально-личностных расстройств, проявляющихся, в частности, вспыльчивостью и несдержанностью. Однако у больных с мозжечковым поражением отсутствуют (во всяком случае, в выраженной степени) такие «кортикальные» нейропсихологические феномены, как афазия, апраксия и агнозия. Считается, что когнитивные и эмоционально-личностные расстройства, возникающие при поражении мозжечка, отличаются от других субкортикальных нейропсихологических синдромов сочетанием нарушения исполнительных функций, пространственных, специфических речевых и аффективных расстройств [11].

Клиническая оценка мозжечковой атаксии

Пациенты с нарушениями равновесия и ходьбы в подавляющем большинстве случаев предъявляют жалобы на пошатывание при ходьбе и падения. Иногда больные отмечают замедленность ходьбы, связанную с опасением падения. При беседе с врачом больной может описывать пошатывание при ходьбе как «головокружение», хотя на самом деле вестибулярных расстройств у него нет. Само по себе головокружение может быть результатом широкого спектра различных состояний, включая психиатрические заболевания [12].

При опросе пациентов важно выяснить, нарастает ли атаксия в темноте. В отличие от мозжечковой атаксии при сенситивной и вестибулярной атаксии симптоматика нарастает в условиях плохой видимости. Однако нарастание выраженности атаксии при закрывании глаз, характерное для сенситивной атаксии, отмечается и при мозжечковых поражениях, хотя и в существенно меньшей степени. Зрительная информация влияет на точность и временные характеристики тонких движений у пациентов с мозжечковыми нарушениями.

Перед проведением клинического исследования ко-ординаторных функций следует оценить двигательную и сенсорную сферу пациента, поскольку наличие пареза или сенсорного дефекта может значительно затруднить трактовку результатов выполнения координаторных проб.

Для оценки равновесия и ходьбы важно оценить ее скорость, длину шага, расстояние между стопами при стоянии и ходьбе, возможное наличие трудностей инициации ходьбы, способность совершать повороты. Кроме того, пациента следует спросить, не возникает ли у него трудностей при вставании со стула или постели. Если имелись падения, нужно тщательно выяснить их характер.

Оценка стояния и ходьбы является принципиально важной для диагностики мозжечковых нарушений. При не-

которых дегенеративных мозжечковых заболеваниях атаксия, выявляемая при ходьбе, может быть единственным патологическим признаком. Примерно в 40% случаев поражение червя мозжечка проявляется только туловищной атаксией и не сопровождается атаксией в конечностях, дизартрией или нистагмом. Подобная клиническая картина, характеризующаяся только атаксией при ходьбе, может встречаться при алкогольных поражениях мозжечка с атрофией передних отделов червя.

Чтобы оценить ходьбу, пациента просят пройти по прямой, затем совершить поворот. При мозжечковых нарушениях отмечаются характерные расстройства в виде ходьбы с широко расставленными ногами, выраженного пошатывания и отклонения от прямой линии. Длина шага уменьшается, сами шаги нерегулярные и неодинаковой длины. При этом в отличие от экстрапирамидных расстройств (паркинсонизма) темп ходьбы существенно не снижается. Нерегулярность шагов довольно легко выявить, попросив пациента пройти по прямой линии. Ноги при ходьбе нередко поднимаются излишне высоко и с чрезмерной силой соприкасаются с поверхностью, нарушаются синхронные движения рук. При более легких нарушениях имеющиеся изменения можно выявить при тандемной ходьбе, ходьбе спиной вперед и исключении зрительного контроля (ходьба с закрытыми глазами). Тандемная ходьба, когда пятка одной ноги приставляется к носку другой, считается одним из наиболее чувствительных тестов, помогающих выявить даже легкие мозжечковые нарушения [13, 14]. В тяжелых случаях пациент совсем не может ходить (абазия), туловищная атаксия может выявляться даже в сидячем положении, иногда в этом положении требуется внешняя поддержка.

Симптоматика при мозжечковых поражениях, как правило, наиболее выражена при внезапном изменении направления движения или при попытке начать ходьбу сразу после резкого вставания (например, со стула). Выраженность атаксии также нарастает при попытке пациента уменьшить базу шага при ходьбе. Тенденция к падениям или отклонение в одну сторону (при прочих характерных для патологии мозжечка симптомах) заставляет предположить поражение одноименного полушария мозжечка.

Также необходима оценка стояния. Наиболее значительные нарушения поддержания равновесия в вертикальном положении возникают при поражении срединных структур мозжечка, включая червь мозжечка. При умеренно выраженных мозжечковых нарушениях пациенты не могут стоять на приведенных друг к другу стопах или на одной ноге. У больных могут отмечаться трудности, когда они пытаются присесть или встать (астазия). При этом они отклоняются в сторону пораженного полушария мозжечка или кзади. Однако кратковременное преходящее пошатывание при вставании и начале ходьбы может отмечаться в некоторых случаях при повышенном внутричерепном давлении [15]. Порой даже при выраженных мозжечковых нарушениях, выявленных клинически, падения у больных отмечаются редко или совсем отсутствуют. Это свидетельствует о значительных потенциальных компенсаторных возможностях при мозжечковых поражениях. В частности, одним из компенсационных механизмов является стремление больных уменьшить длину шага при ходьбе.

Оценку постуральных рефлексов можно провести с помощью толчковых проб, слегка толкая стоящего пациен-

та кпереди или кзади. При этом выраженность мозжечковой атаксии может уменьшиться, иногда весьма значительно, даже при небольшой внешней поддержке.

При поражении мозжечка атаксия в большей степени проявляется в верхних конечностях, чаще при выполнении сложных и быстрых движений. Для выявления таких расстройств, как дисметрия, интенционное дрожание, используется ряд проб (пальценосовая, пальцемолоточковая и т. д.). Нарушается выполнение повторных альтернативных движений руками (дисдиадохокинез), тонких движений пальцами рук, а также письмо (мегалография). Оценивая выполнение координаторных проб, следует учитывать физиологическую асимметрию: в норме различные движения (особенно быстрые альтернативные) лучше выполняются ведущей рукой. При диффузном поражении мозжечка эта асимметрия может нарастать, имитируя сугубо одностороннее поражение мозжечка.

При мозжечковом поражении возникает не только интенционный, но и ритмический тремор, захватывающий голову и туловище (титубация), который в некоторых случаях может усиливаться при закрывании глаз. Для поражения мозжечка также характерно появление скандированной речи, нистагма, больные не способны быстро остановить совершаемое движение (положительный феномен «обратного толчка»). В основе возникновения феномена «обратного толчка» лежит нарушение координированной работы мышц-агонистов и антагонистов.

Вертебробазилярная недостаточность и мозжечковая атаксия

В изолированном виде мозжечковой синдром встречается редко. При сосудистых заболеваниях головного мозга мозжечковая симптоматика обычно сопровождается признаками поражения ствола головного мозга, что вполне объяснимо, учитывая общность кровоснабжения этих структур. В отличие от инсультов в каротидной системе клинические последствия нарушений кровообращения в вертеб-робазилярной системе (ВБС) менее предсказуемы, что в немалой степени обусловлено анатомическими предпосылками (значительное многообразие вариантов строения сосудов ВБС) [16]. Сосуды ВБС кровоснабжают, помимо мозжечка, продолговатый мозг, мост, таламус и кору затылочных долей головного мозга. Поэтому нарушения кровообращения в ВБС (острые и хронические) могут проявляться пирамидными и чувствительными нарушениями, симптомами поражения ядер черепных нервов, атаксией, вестибулярными и бульбарными расстройствами, а также корковыми нарушениями зрения. Любопытно, что хорошо известные альтернирующие стволовые синдромы (Вебера и др.) в чистом виде встречаются редко [16].

Вестибулярные расстройства при вертебробазилярной недостаточности могут носить как периферический, так и центральный характер [16, 17]. Почти у четверти больных с сосудистыми факторами риска и изолированным тяжелым головокружением, нистагмом и атаксией имеется инфаркт мозжечка [17].

Возможно возникновение клинических признаков мозжечковой дисфункции при инсультах в бассейне конт-ралатеральной средней мозговой артерии, что связывают с механизмом так называемого перекрестного мозжечкового диашиза и поражением кортико-понтоцеребеллярных пу-

тей [15]. Еще одним примером развития мозжечковой симптоматики без непосредственного поражения мозжечка может служить один из вариантов лакунарного инсульта, который получил название «атактический гемипарез». В этом случае в неврологическом статусе отмечаются атаксия и слабость, чаще в ноге, а причиной является лакунарный инсульт, локализованный в области внутренней капсулы или в вентральных отделах моста. Связь мозжечковых и кортикальных (преимущественно лобных) нарушений носит ре-ципрокный характер — при поражении мозжечка возможно возникновение лобной дисфункции, контралатеральной мозжечковому поражению, что подтверждается данными методов нейровизуализации.

Наиболее частыми причинами поражения церебральных сосудов являются атеросклероз, артериальная гипер-тензия (АГ) и кардиоэмболические нарушения, среди прочих факторов следует особо отметить различного рода манипуляции на шее (особенно ротации), проведение которых может привести к травматизации позвоночных артерий и возникновению острого нарушения мозгового кровообращения. Мозжечковые ишемические инсульты возникают преимущественно вследствие эмболии из сердца, позвоночной или основной артерии или атеротромботической окклюзии в устье мозжечковой артерии, а также по гемодина-мическому механизму [16].

Ишемический инсульт в ВБС встречается в 4—5 раз реже, чем ишемический инсульт полушарной локализации, несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Инфаркты в мозжечке составляют от 0,5 до 1,5% всех инфарктов, смертность при них составляет более 20%. Течение этих инфарктов может осложниться нарастающей внутричерепной ги-пертензией и сдавлением ствола головного мозга [17, 18]. На кровоизлияния в мозжечок приходится около 10% всех внутричерепных кровоизлияний, при этом летальность достигает 30% и более.

Внезапно возникшая атаксия, сопровождающаяся головной болью, встречается не только при ишемическом инсульте мозжечковой локализации, но и при кровоизлиянии в мозжечок. Помимо атаксии и головной боли, для кровоизлияния в мозжечок характерно наличие головокружения, тошноты, рвоты, нарушения уровня сознания и менинге-альных симптомов (ригидность мышц шеи, симптом Кер-нига). При ишемическом инсульте в мозжечке, как правило, помимо мозжечкового синдрома, выявляется стволовая симптоматика (слабость мимической мускулатуры, диплопия, снижение слуха, онемение в области лица и др.). Однако нередко дифференциальная диагностика этих двух состояний представляет собой весьма сложную проблему, в подобных случаях помогают методы нейровизуализации — компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная (МРТ) томография.

В ряде случаев при инфарктах в области мозжечка возможно возникновение симптоматики, имитирующей острые периферические вестибулярные расстройства [16, 17, 19]. Возникновение подобных расстройств связывают с нарушением ингибирующего влияния мозжечка на вестибулярные ядра [19]. Атипичное течение ишемического инсульта в мозжечке отмечается почти в трети случаев. Кроме того, диагностические сложности могут возникнуть в острейшую фазу ишемического инсульта или кровоизлияния мозжечковой локализации, поскольку неврологическая

симптоматика, характерная для непосредственного поражения мозжечка, на этом этапе может отсутствовать. При этом больные могут предъявлять жалобы на головокружение, тошноту или головную боль.

Транзиторные ишемические атаки (ТИА) в ВБС в большинстве случаев (более 90%) продолжаются менее 2 ч. Частота их — от одной в течение года до нескольких эпизодов в течение суток. Степень неврологических нарушений при этом также весьма вариабельна — от минимально выраженных расстройств до умеренного дефекта. Хотя пациенты активно предъявляют жалобы на один или два симптома, при неврологическом осмотре в остром периоде выявляется более разнообразная картина.

Среди неврологических нарушений, которые могут определяться в остром периоде ТИА в ВБС, следует отметить двигательные нарушения (парезы) различной степени выраженности в конечностях, слабость лицевой мускулатуры, гипестезию или парестезию в конечностях и/или лице, атаксию, головокружение, тошноту, иногда рвоту, гемиа-нопсию. Как и при инсультах вертебробазилярной локализации, могут выявляться признаки поражения черепных нервов — диплопия, дисфагия и др. Среди атипичных проявлений ТИА в ВБС следует отметить возникновение галлюцинаций (слуховых и зрительных) и тремора. Кроме того, у больных могут отмечаться внезапно возникающие эпизоды падений, что обусловлено преходящей ишемией либо пирамидных путей в области ствола, либо парамедиальных отделов ретикулярной формации. В анамнезе у этих больных, как правило, имеются указания на аналогичные приступы, а в неврологическом статусе в острейшей стадии выявляется соответствующая симптоматика (атаксия, диплопия, гемипарез и т. д.).

Среди любопытных вариантов расстройств, в генезе которых, как считается, ведущую роль играет преходящая недостаточность кровотока в сосудах ВБС, следует упомянуть транзиторную (преходящую) глобальную амнезию. Основное ее проявление — нарушение памяти на события, произошедшие несколько часов назад. Средний возраст пациентов с транзиторной глобальной амнезией — около 60 лет, у большинства из них имеются сосудистые факторы риска. При электроэнцефалографии (ЭЭГ) во время и после приступа эпилептической активности не выявляется. Считается, что при редких эпизодах транзиторной глобальной амнезии риск последующего возникновения инсульта не возрастает.

Дифференциальная диагностика мозжечковой атаксии

Существует ряд заболеваний головного мозга, с которыми необходимо дифференцировать цереброваскулярные расстройства, протекающие с клинической картиной мозжечковой атаксии. В диагностике внутричерепной гематомы или ушиба головного мозга помогает указание на недавно перенесенную черепно-мозговую травму. Подострое развитие атаксии встречается при вирусных энцефалитах, рассеянном склерозе, паранеопластической мозжечковой дегенерации, опухолях и абсцессах задней черепной ямки и алкогольной дегенерации мозжечка. Для рассеянного склероза весьма характерно наличие в анамнезе указаний на преходящее одностороннее снижение зрения. Периодически возникающая атаксия у взрослых, помимо ТИА в ВБС,

может быть обусловлена лекарственными препаратами (фенитоин, барбитураты, карбамазепин, цитостатики, препараты лития, амиодарон, прокаинамид), интермиттирую-щей обструкцией желудочковой системой, компрессией церебральных структур на уровне большого затылочного отверстия, вестибулярной мигренью, рассеянным склерозом или наследственной периодической атаксией. При повышении внутричерепного давления атаксия сопровождается тошнотой, рвотой и головной болью, обычно затылочной локализации, выраженность которой нарастает при кашле, чиханьи, ходьбе (и особенно прыжках), а также в утренние часы. В диагностике большей части этих расстройств помогают методы нейровизуализации, при этом проведение МРТ более предпочтительно, чем КТ. Причиной медленно нарастающей мозжечковой атаксии являются либо наследственные, либо идиопатические дегенеративные заболевания.

Ведение больных с сосудистыми нарушениями мозжечкового генеза

Тактика ведения больных с мозжечковыми нарушениями целиком определяется их причинами. В ряде ситуаций, в частности при дефицитарных состояниях, своевременная диагностика и адекватная терапия позволяют добиться полного регресса имеющихся расстройств. В других случаях, например, при наследственных дегенеративных процессах или после тяжелой черепно-мозговой травмы, возможности терапии весьма ограничены. Прогноз в значительной мере определяется потенциалом нейропластич-ности [20—25].

В остром периоде инсульта необходима госпитализация в специализированное отделение. Считается, что у пациентов, страдавших до возникновения инсульта АГ, нет необходимости снижать артериальное давление, если оно не превышает 200/120 мм рт. ст. и нет таких осложнений АГ,

как, например, острая гипертоническая энцефалопатия. При ишемическом инсульте эффективна тромболитиче-ская терапия. Назначают антикоагулянты и антиагреганты, нейропротекторы. При хронической сосудистой мозговой недостаточности, протекающей с преимущественным поражением сосудов ВБС, проводят коррекцию сосудистых факторов риска, назначают препараты, улучшающие мозговой кровоток и метаболизм (инстенон, трентал, цинна-ризин, вазобрал, винпоцетин, пирацетам, церебролизин, актовегин и др.). Патогенетически и клинически обоснованным является применение комплексных препаратов, в частности фезама (комбинация циннаризина и пирацета-ма). При возникновении головокружения применяют бета-серк или торекан.

Одним из весьма перспективных препаратов у данной категории больных является дипиридамол (Курантил®) [26], который снижает агрегационные свойства тромбоцитов, подавляя активность тромбоцитарной фосфодиэстеразы и ингибируя аденозиндезаминазу [26, 27]. В результате повышается содержание внутриклеточного циклического адено-зинмонофосфата в тромбоцитах. Вследствие накопления циклических нуклеотидов усиливается сосудорасширяющий эффект оксида азота и простациклина. Помимо действия на тромбоциты, дипиридамол улучшает деформируемость эритроцитов и подавляет пролиферацию гладкомы-шечных клеток сосудистой стенки [26]. Терапия дипирида-молом достоверно снижает риск повторного инсульта на 20,1%, в то время как применение ацетилсалициловой кислоты (АСК) — на 24,4% [29]. В последнее время дипиридамол используется в комбинации с АСК [27, 28]. По эффективности в профилактике инсульта дипиридамол не уступает АСК, при его использовании не развивается бронхообст-рукция, поэтому в некоторых клинических ситуациях он может рассматриваться как более перспективный препарат, чем АСК [28, 29].

1. Parry SW, Steen N, Galloway SR, et al. Falls and confidence related quality of life outcome measures in an older British cohort. Postgrad Med J. 2001 Feb;77(904):103-8.

2. Tinetti ME. Preventing falls in elderly persons. N Engl J Med. 2003 Jan 2;348(1):42-9.

3. Godwin-Austen R, Bendal J. The neurology of the elderly. London etc.: Springer-Verlag; 1990. 148 p.

4. Robbins AS, Rubenstein LZ, Josephson KR, et al. Predictors of falls among elderly people: Results of two population — based studies. Arch Intern Med. 1989 Jul;149(7):1628-33.

5. Tideiksaar R. Falls in older persons. In: Evaluation and management of gait disorders. Spivack BS, editor. New York etc: Marcel Dekker, Inc.;1995. P. 243-66

6. Levis CB. Aging: The health care challenge. Philadelphia: Davis;1990. 427 p.

7. Devor A. Is the cerebellum like cerebellar-like structures? Brain Res. Brain Res Rev. 2000 Dec;34(3):149-56.

8. Mummel P, Timmann D, Krause UW, et al. Postural responses to changing task conditions in patients with cerebellar lesions. J Neurol

ЛИТЕРАТУРА

Neurosurg Psychiatry. 1998 Nov;65(5):734-42.

9. Caplan LR. The cerebellum may be directly involved in cognitive functions. Neurology. 2002 Sep 10;59(5):790—1; author reply 791.

10. Middleton FA, Strick PL. Basal ganglia and cerebellar loops: motor and cognitive circuits. Brain Res. Brain Res Rev. 2000 Mar;31(2-3):236-50.

11. Schmahmann JD, Sherman JC. The cerebellar cognitive affective syndrome. Brain. 1998 Apr;121 ( Pt 4):561—79.

12. Brandt T. Neuro-otological and psychiatric abnormalities. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998 Nov;65(5):619.

13. Stolze H, Klebe S, Petersen G, et al. Typical features of cerebellar ataxic gait. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002 Sep;73(3):310—2.

14. Walton J. Disorders of function in the light of anatomy and physiology. In: Brain’s Diseases of the Nervous System. Tenth edition. Walton J, editor. Oxford etc.: Oxford University Press; 1993. P. 1-75.

15. Larner AJ. False localising signs. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Apr;74(4):415-8.

16. Ворлоу ЧП, Денис МС, Ван Гейн Ж.

и др. Инсульт. Практическое руководство для ведения больных. Санкт-петербург: Политехника; 1998. 629 с. [Worlow CP, Denis MS, Van Gein G, et al. Stroke. Practical guidelines for managing patients. Saint-Petersburg: Polytehnica; 1998. 629 p.]

17. Hotson JR, Baloh RW. Acute vestibular syndrome. N Engl J Med. 1998 Sep 3;339(10):680-5.

18. Парфенов ВА, Хасанова ДР. Ишемиче-ский инсульт. Москва: МИА; 2012. 288 с. [Parfenov VA, Khasanova DR. Ishemicheskii insul’t [Ischemic stroke] . Moscow: MIA; 2012. 288 p.]

19. Lee H, Yi HA, Cho YW, et al. Nodulus infarction mimicking acute peripheral vestibu-lopathy. Neurology. 2003 May 27;60(10):1700-2.

20. Гехт АБ, Бурд ГС, Селихова МВ и др. Нарушения мышечного тонуса и их лечение сирдалудом у больных в раннем восстановительном периоде ишемического инсульта. Журнал неврологии и психиатрии

им. С.С. Корсакова. 1998;98(10):22-9. [Gekht AB, Burd GS, Selikhova MV i dr.

Muscle tone disorders and their treatment with sirdalud in patients in the early rehabilitation period of ischemic stroke. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 1998;98(10):22-9. (In Russ.)].

21. Гусев ЕИ, Камчатнов ПР. Пластичность нервной системы. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2004;104(3):73-9. [Gusev EI, Kamchatnov PR. Plasticity of the nervous system. Zhurnal nevrologii ipsikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2004;104(3):73-9. (In Russ.)].

22. Гусев ЕИ, Скворцова ВИ. Ишемия головного мозга. Москва: Медицина; 2001. 328 с. [Gusev EI, Skvortsova VI. Ishemiya golovnogo mozga [Cerebral ischemia]. Moscow: Meditsina; 2001. 328 p.]

23. Екушева ЕВ, Дамулин ИВ. Реабилитация после инсульта: значение процессов нейропластичности и сенсомоторной интеграции. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(12/2):35-41. [Ekusheva EV, Damulin IV. Rehabilitation after stroke: the importance of processes of neuro-plasticity and sensory-motor integration. Zhurnal nevrologii ipsikhiatrii im. S.S.

Korsakova. 2013;113(12/2):35-41. (In Russ.)].

24. Суслина ЗА, Максимова МЮ, Федорова ТН. Оксидантный стресс и основные направления нейропротекции при нарушениях мозгового кровообращения. Неврологический журнал. 2007;12(4):4—8. [Suslina ZA, Maksimova MYu, Fedorova TN. Oxidative stress and the main directions of neuroprotection in disorders of cerebral circulation. Nevrologicheskii zhurnal. 2007;12(4):4—8.

(In Russ.)].

25. Черникова ЛА. Пластичность мозга и современные реабилитационные технологии. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2007;2(1):4—11. [Chernikova LA. Brain plasticity and modern rehabilitation technologies. Annaly klinicheskoi i eksperimental’noi nevrologii. 2007;2(1):4-11. (In Russ.)].

26. Танашян ММ, Домашенко МА. Вторичная медикаментозная профилактика ише-мического инсульта. Consilium Medicum. 2006;8(8): 86-91. [Tanashyan MM, Domashenko MA. Secondary pharmacological prevention of ischemic stroke. Consilium Medicum. 2006;8(8): 86-91. (In Russ.)].

27. Фонякин АВ, Гераскина ЛА. Роль антри-тромботической терапии во вторичной профилактике ишемического инсульта у пациентов с сочетанным поражением сосудистых бассейнов. Атмосфера. Нервные болезни. 2010;(1):2—5. [Fonyakin AV, Geraskina LA. Antithrombotics therapy in secondary prevention of ischemic stroke in patients with combined lesions of vascular basins. Atmosfera. Nervnye bolezni. 2010;(1):2-5. (In Russ.)].

28. Барышникова ГА. Применение дипири-дамола в общетерапевтической практике. Справочник поликлинического врача. 2007;(14):11-6. [Baryshnikova GA. The use of dipyridamole in general therapeutic practice. Spravochnik poliklinicheskogo vracha. 2007;(14):11-6. (In Russ.)].

29. Шмырев ВИ, Васильев АВ. Современные возможности консервативной первичной и вторичной профилактики ишемиче-ского инсульта с применением дезагреган-тов. Врач. 2012;(12):14-7. [Shmyrev VI, Vasil’ev AV. Modern possibilities of conservative primary and secondary prevention of ischemic stroke with the use of antiplatelet agents. Vrach. 2012;(12):14-7. (In Russ.)].

Исследование не имело спонсорской поддержки. Автор несет полную ответственность за предоставление окончатель ной версии рукописи в печать. Окончательная версия рукописи была одобрена автором.

Синдромы поражения мозжечка реферат по медицине

Содержание Введение 1. Исследования и симптомы нарушения интегрирующей функции мозжечка 1.1 Строение и функции мозжечка 1.2 Симптомы нарушений функции мозжечка и его проводящих путей. Методы исследования Заключение Введение Нервная система регулирует все функции организма и отвечает рефлекторными актами на афферентные импульсы, поступающие из внутренней и внешней среды. Через различные рецепторы (экстеро-, интеро- и проприорецепторы) нервная система получает «информацию» (сигнализацию) об изменениях, происходящих в организме. В ответ возникают эффекторные реакции, проявляющиеся изменением двигательных, чувствительных (боль и др.), вегетативных и высших корковых функций. Эффекторно могут изменяться трофические, секреторные, нейро- гормональные функции, нарушаться биохимический состав и обмен веществ в организме. Таким образом, нервная система обеспечивает взаимодействие всех частей организма и уравновешивает взаимоотношения организма и внешней среды. При поражении нервной системы возникают многообразные симптомы и синдромы, позволяющие распознавать характер и локализацию, и другие качества патологического процесса. Читая литературу по невропатологии, я заинтересовалась вопросом о синдромах поражения мозжечка. ядра вестибулярного анализатора и ретикулярной формации. В свою очередь ядра вестибулярного анализатора через вестибулярно-спинальный путь и ретикулярную формацию оказывают угнетающее или облегчающее влияние на альфа- и гамма-мотонейроны передних рогов спинного мозга, а затем на мышечные веретена. Таким образом, мозжечок опосредовано регулирует тонус каждой мышцы, принимая участие в организации той или иной позы организма. Мозжечок при помощи нисходящих волокон ретикулярной формации регулирует взаимодействие альфа- и гамма-нейронов. Одна из основных функций мозжечка состоит в согласовании быстрых (фазических) и медленных (тонических) компонентов двигательных актов. При изменении положения тела к мозжечку по определенным волокнам поступают импульсы от рецепторов, расположенных в мышцах, суставах и надкостнице, а также от вестибулярных рецепторов. Это механизм обратной связи, без которого мозжечок не может оказывать непосредственное и опосредованное влияние на мотонейроны спинного мозга. К мозжечку поступают импульсы из коры больших полушарий. Информация от различных мышечных рецепторов интегрируется в мозжечке с информацией от коры, подкорковых образований, экстрапирамидной подсистемы, что обусловливает тонкость и плавность движений. Поэтому мозжечок функционирует как компаратор или блок сравнения, осуществляющий общую регуляцию моторных функций, основанную на принципе обратной связи. В черве расположены преимущественно механизмы, организующие координацию ходьбы и стояния. В полушариях мозжечка расположены механизмы тонких координационных движений, главным образом конечности. Червь субординирован коре мозжечка, которая в свою очередь находится под регулирующим влиянием коры головного мозга. 1.2 Симптомы нарушений функции мозжечка и его проводящих путей. Методы исследования Расстройства координации движений, являющиеся основным симптомом поражения мозжечка, проявляются неловкими, негармоничными, неточными движениями, а также нарушением равновесия при ходьбе (динамическая атаксия) и стоянии (статическая атаксия). Для выявления этих нарушений существуют специальные приемы и пробы. 1. Исследования расстройства походки. Это расстройство выявляют следующим образом. Больной сначала с открытыми, а потом с закрытыми глазами должен несколько раз пройти вперед и назад в прямом направлении, а затем сделать шаговые движения в стороны (фланговая походка). Рекомендуется проводить эти тесты медленно, а потом быстро. Затем по приказу обследуемый делает быстрый поворот (тоже сначала с открытыми, а затем с закрытыми глазами). При поражении мозжечка во время этих тестов обнаруживается динамическая атаксия. Выраженное проявление ее – «пьяная» походка: больной ходит пошатываясь, широко расставляя ноги, особенно при поворотах. Такая походка обусловлена не только нарушением равновесия, но и асинергией, вернее, диссинергией (нарушение сочетанных простых движений в результате потери способности их контроля при выполнении сложных двигательных актов). Наличие асинергии определяют с помощью пробы Бабинского. Больной лежит на спине на жесткой постели без подушки. Из такого положения он должен сесть со скрещенными на груди руками. При выполнении такого движения у больного поднимаются ноги, а не туловище, причем нога на стороне поражения мозжечка поднимается выше. Такая походка обозначается как атаксически-мозжечковая. Динамическая атаксия проявляется у больных также в дисметрии: их ноги чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед (гиперметрия), туловище как бы отстает от них, поэтому больной может упасть назад. При попытке больного откинуться назад отсутствует сгибание (гипометрия) в поясничных 3. Исследование координации движения конечностей Это исследование обычно включает семь проб. Пальце-носовая проба. Больному предлагают с открытыми, а затем с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика носа; на стороне поражения мозжечка наблюдается промахивание, иногда сочетающееся с дрожанием (интенционное) кисти. Пальце-носовую пробу необходимо проделывать поочередно правой и левой рукой (рис. 1). Рис. 1 Пальценосовая проба Колено-пяточная проба. Больному предлагают в положении лежа коснуться пяткой одной ноги колена другой, затем сделать движение по голени вниз до стопы и обратно вверх до колена. Эту пробу больной должен проделывать каждой ногой при открытых и закрытых глазах (рис. 2). Поражение полушария мозжечка обусловливает нарушение координации нижней конечности на стороне очага. При корковой атаксии координация нижней конечности нарушается на противоположной очагу стороне и выражена в меньшей степени, чем при мозжечковой. Проба на пальцепопадание. Больному предлагают с открытыми глазами 2-3 раза попасть указательным пальцем в неподвижно поставленный на некотором расстоянии от него палец исследующего; после этого больной закрывает глаза и повторяет эту пробу. Пробу рекомендуется проделывать также, изменяя положение пальца исследующего сверху вниз, снизу вверх в вертикальном и горизонтальном направлениях. На стороне поражения мозжечка палец обследуемого часто уклоняется кнаружи от пальца исследующего – мимопопадание. При поражении корково-мозжечковых путей мимопопадание наблюдается на стороне, противоположной локализации патологического очага. Эта проба неспецифична, ибо используется также для исследования вестибулярного анализатора. Рис. 2 Коленопяточная проба Проба на диадоxокинез (выявление нарушения последовательных движений). Здоровый человек может совершать поочередно противоположные по своему характеру движения (например, чередующаяся пронация и супинация кисти с раздвинутыми пальцами). Этот тест обозначается как диадохокинез. При выполнении этого теста больным с поражением мозжечка наблюдаются неловкие, размашистые, несинхронные движения – адиадохокинез. На стороне поражения мозжечка он чаще выражен больше. Нередко адиадохокинез бывает асимметричным или сочетается с замедлением движений, которое может быть обусловлено не только патологией мозжечка, но и сопутствующим парезом руки. Поэтому данный тест приобретает диагностическое значение при исключении пареза рук; для этого до проведения теста следует использовать пробы Барре, Русецкого и феномен Будды, устанавливающие парез рук. Проба на дисметрию, или несоразмерность движений. Обследуемому предлагают вытянуть руки вперед ладонями кверху с раздвинутыми пальцами, а затем быстро повернуть кисти ладонями вниз. На стороне поражения мозжечка этот жест сопровождается избыточной ротацией кисти. Для определения дисметрии применяют также прием со стаканом воды. Больному предлагают взять стакан рукой. Он сжимает кисть только при самом приближении к стакану, делая излишне резкие, несоразмеренные смыкающие движения и расплескивает воду или даже раздавливает стакан. Дисметрия больше проявляется на стороне поражения мозжечка. Дисметрия, возможно, возникает в результате дисфункции мышечных веретен вследствие чрезмерной импульсации из пораженного мозжечка, при котором мышцы лишаются сигналов от своего сервомеханизма (переключателя, направляющего возбуждения по альфа- или гамма-волокнам), измеряющего величину растяжения. Проба Шильдера. Она состоит из трех тестов. Обследуемому предлагают вытянуть обе руки вперед на одном уровне, а затем закрыть глаза. Далее дают команду поднять одну руку кверху, а затем быстро или медленно опустить ее в исходное положение другой руки. После этого движения предлагают эту же руку быстро опустить, а затем по команде поднять ее до уровня неподвижной руки. При различных видах атаксии невозможно установление руки на исходном уровне и одновременно наблюдаются дискоординационные движения. Исследование расстройства почерка. Нарушение координации тонких движении и наличие интенционного дрожания приводят к изменению почерка, который делается размашистым, неровным, зигзагообразным. Иногда буквы слишком крупные (мегалография). Кроме того, при поражениях мозжечка наблюдаются следующие симптомы. Изменение тонуса мышц. При поражении коры мозжечка отмечается мышечная гипотония. Одностороннее поражение коры выявляется гомолатеральной мышечной гипотонией. На этой же стороне может наблюдаться понижение сухожильного рефлекса и маятникообразный коленный рефлекс, проявляющийся в нескольких качающихся движениях. При поражении старого мозжечка (червь) возможна гипертония мышц. Расстройство речи. У больных с поражением мозжечка и его путей, расположенных в продолговатом мозге и варолиевом мосту, нарушается плавность речи; она становится скандированной (рассеченной по слогам), взрывчатой, смазанной, замедленной, растянутой. Интенционное дрожание. Оно характеризуется возникновением при произвольном движении конечности колебаний, усиливающихся по мере приближения к цели.

Мозжечковая атаксия — это… Что такое Мозжечковая атаксия?

Мозжечко́вая атакси́я — данный вид атаксии связан с поражением мозжечковых систем. Принимая во внимание то, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий — дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии:

  • ста́тико-локомото́рную атакси́ю — поражение червя мозжечка (расстраиваются в основном устойчивость и походка) и
  • динами́ческую атакси́ю — преимущественное поражение полушарий мозжечка (нарушается функция выполнения различных произвольных движений конечностями[1].

Статико-локомоторная мозжечковая атаксия

Поражение мозжечка, прежде всего его червя (архи- и палеоцеребеллума), ведёт обычно к нарушению статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (греч. ἀταξία — беспорядок). Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, сбалансировать руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При наличии мозжечковых расстройств больной в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается. Больной может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад, при патологии полушария мозжечка его клонит преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить у больного в так называемой усложнённой или сенсибилизированной позе Ромберга. При этом больному предлагается поставить ступни на одну линию с тем, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга[2][3].

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка, главным образом его червя, у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно если ноги его при этом близко сдвинуты. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что, если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то последний падает при небольшом толчке (симптом толкания)[2].

Походка у больного с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой». Больной в связи с неустойчивостью тела идёт неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчётлива неустойчивость при поворотах. Во время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома). Походка больного с поражением мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека[2].

Если статическая атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только ходить и стоять, но даже сидеть[2].

Динамическая мозжечковая атаксия

Проявляется неловкостью движений конечностей, которая оказывается особенно выраженной при движениях, требующих точности. Для выявления динамической атаксии проводится ряд координационных проб[2].

См. также

Примечания

  1. Скоромец А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. — Л.: Медицина, 1989. — 320 с. С. 81—85 ISBN 5-225-01582-4
  2. 1 2 3 4 5 Пулатов А.М, Никифоров А.С. Пропедевтика нервных болезней. — Т.:: «Медицина», 1979. — С. 108-120. — 368 с. — 20 000 экз.
  3. Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. — 9-е изд.. — М.:: ООО «МЕДпресс», 1998. — С. 177-185. — 304 с. — 5000 экз. — ISBN 5-900990-04-4

Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха (АФ) — аутосомно-рецессивное заболевание, т.е. больные дети рождаются у пары родителей, которые оба клинически здоровы, но являются носителями патологического гена. Заболевание поражает нейроны центральной и периферической нервной системы: преимущественно поражаются пучки Голля, в меньшей степени пучки Бурдаха, Флексига, Говерса, а так же, пирамидные пути, задние корешки, спинномозговые ганглии и периферические нервы,клетки коры мозжечка, базальные ганглии, кора головного мозга, проводящие пути спинного мозга. В других системах заболеванию подвергаются не менее важные клетки органов, это клетки миокарда, β — клетки островков Лангерганца в поджелудочной железе, клетки сетчатки и костных тканей. Вызывает прогрессирующую дегенерацию центральной и периферической нервной системы. Большинство больных гомозиготны; содержание мРНК у них так мало, что иногда она вообще не определяется (в отличие от здоровых лиц и носителей гена атаксии Фридрейха). АФ возникает одинаково часто и у мужчин, и у женщин, не возникает у представителей негроидной расы и почти не встречается у коренных азиатов. Названа в честь немецкого врача Николауса Фридрейха, который первым описал её в 1860 году. Является наиболее часто встречаемой из наследственных атаксий: частота встречаемости атаксии Фридрейха составляет около 2-7 случаев на 100 тысяч человек.

Симптомы атаксии Фридрейха чаще появляются на первом, втором десятилетии жизни, изредка на третьем и четвертом десятилетии. Появляется неуверенность, пошатывание, спотыкание при ходьбе, частые падения, нарушается почерк из-за тремора, появляется дизартрия, слабость в ногах, нарушается слух. Исчезают сухожильные и надкостничные рефлексы (в первую очередь ахиловые и коленные). Иногда ранним симптомом может быть ревмокардит. Больные не выполняют пяточно-коленную пробу, появляется покачивание в позе Ромберга, которое усиливается при закрывании глаз, расстройства сидения. Симптом Бабинского. Часто нистагм.

Постепенно нарушается глубокая чувствительность, нарастает мышечная атрофия, на начальных этапах более выражена на нижних конечностях, с течением болезни захватывает и верхние. Формируется тотальная арефлексия. Атрофируется зрительный нерв, развивается катаракта, что ведет к слепоте, нарушается функция тазовых органов, развивается деменция.

Развиваются эндокринные нарушения: сахарный диабет, гипогонадизм, инфантилизм, дисфункция яичников. Кардиомиопатии. Скелетные деформации: искривление позвоночника, кифосколиоз, «стопа Фридрейха» (высокий вогнутый свод стопы с переразгибанием пальцев в основных фалангах и сгибанием в дистальных), деформация пальцев рук и ног, косолапость.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее, при отсутствии адекватного лечения, длительность болезни обычно не превышает 20 лет. Непосредственной причиной смерти могут быть сердечная и легочная недостаточность, инфекционные осложнения. В редких случаях при отсутствии сахарного диабета и сердечных нарушений, больные доживают до 70-80 лет. Прогноз благоприятнее у женщин: более 20 лет с начала заболевания живут 100% женщин и только 63% мужчин.

.

Диагностика: Компьютерная томография головного мозга, которая остается основной диагностикой атаксий при этом заболевании малоэффективна, т.к. обнаруживает изменения только на поздних стадиях. Удается обнаружить только слабую степень атрофии мозжечка на ранней стадии и атрофию полушарий, расширение стволовых цистерн, боковых желудочков и субарахноидального пространства обоих полушарий на более поздних стадиях. Ранняя диагностика атаксии Фридрейха производится с помощью МР-томографии, которая дает возможность обнаружить атрофию спинного мозга и уменьшение поперечного размера спинного мозга, особенно усиливающееся в каудальном направлении на развернутой стадии, и умерено выраженную атрофию моста, мозжечка и продолговатого мозга. На начальной стадии обязательно проводится электрофизиологическое исследование, при таких исследованиях устанавливается тяжесть поражения чувствительности нервов конечностей. Характерный для данного заболевания электронейромиографический паттерн заключается в отсутствии или значительном снижении амплитуды потенциалов действия чувствительных нервов конечностей, при сравнительно небольшом снижении скорости проведения импульса по двигательным нервам. Для полной диагностики проводят нагрузочные тесты толерантности к глюкозе (для исключения сахарного диабета), рентгеновское исследование позвоночника. На ЭКГ — нарушение ритма, инверсия зубцаТ, изменения проводимости, при эхокарднографии особенно часто отмечаются нарушения проводимос­ти, вплоть до полной блокады, и ги­пертрофия межжелудочковой перего­родки. В ряде случаев клинические и электрокардиографические симптомы поражения сердца иногда на несколько лет опережают появление неврологических нарушений. Больные длительно наблюдаются у кардиолога или участкового терапевта, чаще всего с диагнозом “ревмокардит”. Для оценки митохондриальных нарушений с помощью цитохимического метода наиболее целесообразным представляется определение активности ряда ферментов-дегидрогеназ лимфоцитов: сукцинатдегидрогеназы (СДГ),

Дифференцирование диагноза: Схожая симптоматика характерна для опухолей мозжечка, наследственных обменных заболеваний: Gm 1- и Gm 2-ганглиозидоз и галактосиалидоз (для дифференциации проводится исследование активности β-галактозидазы и гексозаминидазы А), нейросифилиса, фуникулярного миелоза, наследственной атаксии при дефиците витамина Е, синдрома Бассена-Корнцвейга, наследственных обменных заболеваниях, таких как болезнь Краббе (дифф. — исследование фермента галактозилцерамидазы) и поздний вариант болезни Ниманна-Пика (для дифференциации определяют содержание сфингомиелинов в цереброспинальной жидкости, исследуют стернальный пунктат на наличие «пенистых» клеток), болезнь Луи-Бар (или иначе атаксия-телеангиэктазия: кли­нически она отличается наличием на коже телеангиэктазий (чрезмерное ло­кальное расширение мелких сосудов, преимущественно прекапилляров и капилляров), отсутствием скелетных аномалий, частыми и тяжело проте­кающими инфекциями дыхательных путей, отсутствием или крайне низким уровнем IgA, высоким уровнем а-фетопротеина. На МРТ выявляется ги­поплазия мозжечка, чаще его червя.), при рассеянном склерозе (дифференциальный диагноз обычно не вызывает затруднений, т.к. для рассеянного склероза нехарактерны такие симптомы, как сухожильная арефлексия, мышечная гипотония, амиотрофии, экстраневральные проявления, а также в связи с отсутствием при болезни Фридрейха ремиссий и очаговых изменений плотности вещества мозга при КТ и МР-томографии). Для дифференцирования заболевания проводится ДНК тестирование и медико-генетическое консультирование, исследование липидного профиля крови, анализ мазка крови на наличие дефицита витамина Е и акантоцитов. ДНК тестирование должно назначаться не только больному, но и родственникам для определения наследственности заболевания, это необходимо в целях профилактики, и назначения превентивной терапии. При молекулярно-генетическом обследова­нии пациентов с клинически типич­ными проявлениями АФ на увеличе­ние тринуклеотида ГАА расширение аллеля обнаруживается не у всех. При этом возможна точечная мутация или делеция в гене БФ на обеих хромосо­мах. В этих случаях это может быть фенокопия АФ, так как увеличение триплета было описано у многих боль­ных атипичной атаксией и у пациен­тов с генерализованной хореей.

Лечение атаксии Фридрейха не приводит к полному выздоровлению, но своевременная профилактика дает возможность избежать развития многих симптомов и осложнений. Для замедления прогрессирования заболевания назначаются препараты митохондриального ряда, антиоксиданты и другие препараты, уменьшающие аккумуляцию железа в митохондриях. Общий принцип лечения данными препаратами состоит в сочетанном назначении лекарств, синергично влияющих на разные уровни энергетического метаболизма. Рекомендуется одновремен­ное назначение как минимум трех лекарственных средств из первых трех групп. (Препараты, повышающие активность дыхательной цепи митохондрий, кофакторы энзимных реакций энергетического обмена, антиоксиданты).Назначаются такие антиоксиданты, как витамины А и Е, а также синтетический заменитель коэнзима Q 10 – идебенон, который затормаживает нейродегенеративный процесс и развитие гипертрофической кардиомиопатии. Обычно назначают препараты, улучшающие метабо­лизм миокарда: рибоксин, кокарбоксилазу, предуктал и др. Назначается также 5-гидроксипрофан, который дает, неплохие результаты, но требует дальнейших исследований. В целом лечение симптоматическое, направлено на такие симптомы, как сахарный диабет, заболевания сердечно-сосудистой системы. Проводится общеукрепляющее лечение (витамины), а также препараты, влияющие на тканевый обмен (пирацетам, аминалон, ацефен, церебролизин), лечение которыми следует периодически повторять. Проводится также хирургическая коррекция стоп и введение ботулотоксина в спастичные мышцы. Физиотерапия и лечебная физкультура – процедуры, без которых лечение атаксии Фридрейха чаще всего оказывается малоэффективным. Постоянные занятия дают возможность держать тело в тонусе и устранить болезненные ощущения. Дети с АФ могут оставаться актив­ными максимально долго, занимаясь лечебной физкультурой и комплекса­ми корректирующих упражнений, ко­торые следует фокусировать на тре­нировку баланса и силы мышц. При такой программе упражнений не раз­вивается кардиомиопатия. Па­циенты чувствуют себя лучше при ог­раничении углеводов в пище до 10г/кг, поскольку высокое их потребление яв­ляется своеобразной «провокацией», усиливающей дефект энерге­тического обмена. Пациентам требуется социальная адаптация, так как многим приходится жить в состоянии полной беспомощности. Потеря зрения, возможности самостоятельно двигаться, нарушенная координация создает психологические нарушения, которые должны устраняться с помощью специалистов и поддержки близких.

Профилактика атаксии Фридрейха — Особое значение имеет ДНК тестирование на ранней пресимптомной стадии с целью назначения превентивной терапии. Обследуются в первую очередь родственники больного.

Распространенность аутосомно-рецессивной атаксии Фридрейха среди якутского населения PC (Я) составляет 2,8 на 100 тыс. населения. Молекулярно-генетической причиной АФ у якутов является экспансия (GAA) n- повторов в 1 интроне гена FRDA. В улусах вилюйской и центральной Якутии зарегистрированы единичные случаи аутосомно-рецессивной атаксии Фридрейха без накопления в отдельных улусах. Интересен тот факт, что заболевание зарегистрировано у якутского этноса, являющегося представителем азиатской расы, среди которых ранее не было зарегистрировано случаев атаксии Фридрейха.. Это может быть объяснено привнесением в генофонд якутов европейской компоненты, поэтому выяснение причин возникновения и распространения атаксии Фридрейха среди якутов требует дальнейшего изучения.

Литература:

  1. ДНК-диагностика атаксии Фридрейха с клинико-генетическим анализом.// В. В. Пугачев, С. Н. Иллариошкин, Л. В. Прокутша, Б. Д. Маркова, 0. В. Евграфов, И. А. Ишнова-Смоленская // Сборник «Молекулярная диагностика наследственных заболеваний и медико-генетическое консультирование. «- М — MOlIHKll — 1QS3.
  2. Наследственные атаксии и параплегии // С.Н. Иллариошкин. // «Медицина», 2006.
  3. Наследственные болезни нервной системы.// Ю.Е. Вельтищев, П.А.Темин. // «Медицина», 1998.
  4. Неврология детского возраста // А.С. Петрухин. // «Медицина», 2004.
  5. Неврология. Справочник практического врача // Д.Р.Штульман, О.С. Левин // Издательство «МЕДпресс-информ», 2005г.
  6. Обнаружение полиморфного маркера в области гена, ответственного за возникновение атаксии Фридрейха. // О. В. Евграфов, В. В. Пугачев, Л Б. Стрельченко. // 2-ой Всесоюзный симпозиум «Теоретические и прикладные аспекты молекулярной биологии». Самарканд. — 1991.- тезисы дом. — С. 68.
  7. Поиск и изучение микросателлитных повторов в области предполагаемой локализации гена FRDA // О.В. Евграфов, В. В. Пугачев, А.В.Поляков, Л Б. Стрельченко // II съезд ВОГИС, Минск, 1992, Тезисы докл. ч.1.с.25

АТАКСИЯ • Большая российская энциклопедия

АТАКСИ́Я (греч. ἀταξία – бес­по­ря­док), рас­строй­ство ко­ор­ди­на­ции про­из­воль­ных дви­же­ний и ста­тич. функ­ций (со­хра­не­ния по­ло­же­ния те­ла, по­зы). Свя­за­но с не­спо­соб­но­стью к ко­ор­ди­на­ции дея­тель­но­сти разл. групп мышц – си­нер­ги­стов и ан­та­го­ни­стов, в свя­зи с чем дви­же­ния ста­но­вят­ся не­лов­ки­ми, не­точ­ны­ми, не­со­раз­мер­ны­ми, час­то не дос­ти­га­ют це­ли, ут­ра­чи­ва­ет­ся чув­ст­во рав­но­ве­сия те­ла в по­кое (ста­тич. А.) и при ходь­бе (ди­на­мич., или ло­ко­мо­тор­ная, А.). В за­ви­си­мо­сти от по­ра­же­ния то­го или ино­го зве­на в сис­те­ме, осу­ще­ст­в­ляю­щей ко­ор­ди­на­цию дея­тель­но­сти мышц (ко­ра го­лов­но­го моз­га, моз­же­чок, спин­ной мозг, вес­ти­бу­ляр­ный ап­па­рат), вы­де­ля­ют неск. ви­дов А.

Сен­си­тив­ная А. раз­ви­ва­ет­ся при по­ра­же­нии нерв­ных про­вод­ни­ков глу­бо­кой сус­тав­но-мы­шеч­ной чув­ст­ви­тель­но­сти, гл. обр. вслед­ст­вие раз­ру­ше­ния зад­них стол­бов спин­но­го моз­га (спи­наль­ная А.). В за­ви­си­мо­сти от уров­ня и ха­рак­те­ра по­ра­же­ния фор­ма А. бу­дет раз­лич­ной: го­мо­ла­те­раль­ной (на сто­ро­не по­ра­же­ния), ге­те­ро­ла­те­раль­ной (на про­ти­во­по­лож­ной сто­ро­не), в ви­де ге­миа­так­сии (в од­ной по­ло­ви­не те­ла) и др. Сен­си­тив­ная А. на­блю­да­ет­ся при спин­ной су­хот­ке (см. Та­бес), по­ли­нев­ро­па­ти­ях, фу­ни­ку­ляр­ном мие­ло­зе (по­ра­же­нии зад­них и бо­ко­вых ка­на­ти­ков спин­но­го моз­га) и др. Пре­иму­ще­ст­вен­ное по­ра­же­ние ног ве­дёт к на­ру­ше­нию по­ход­ки (т. н. штам­пую­щая по­ход­ка с чрез­мер­но силь­ным опус­ка­ни­ем ног на пол), осо­бен­но вы­ра­жен­но­му при от­сут­ст­вии кон­тро­ля зре­ни­ем. По­ра­же­ние рук про­яв­ля­ет­ся за­труд­не­ни­ем вы­пол­не­ния са­мых про­стых дей­ст­вий: не­спо­соб­ность боль­но­го за­стег­нуть или рас­стег­нуть пу­го­ви­цы, под­нес­ти ста­кан ко рту, не рас­пле­скав во­ду, по­пасть ука­зат. паль­цем в кон­чик но­са и т. п.

Моз­жеч­ко­вая А. воз­ни­ка­ет при по­ра­же­нии моз­жеч­ка и его про­во­дя­щих пу­тей и на­блю­да­ет­ся при опу­хо­лях и со­су­ди­стых за­бо­ле­ва­ни­ях, рас­се­ян­ном скле­ро­зе, ин­ток­си­ка­ци­ях и др. Про­яв­ле­ния за­ви­сят от ло­ка­ли­за­ции по­ра­же­ния (по­лу­ша­рия, червь, нож­ки моз­жеч­ка), сре­ди них – на­ру­ше­ние по­ход­ки («пья­ная», или «моз­жеч­ко­вая», в тя­жё­лых слу­ча­ях – па­де­ние впе­рёд или на­зад), не­со­раз­мер­ность дви­же­ний рук, про­ма­хи­ва­ние ми­мо це­ли, не­спо­соб­ность про­из­во­дить бы­ст­рые по­пе­ре­мен­ные дви­же­ния, напр. кис­тя­ми рук ла­до­ня­ми вверх-вниз (т. н. адиа­до­хо­ки­нез), тре­мор при по­пыт­ке со­вер­шить це­ле­на­прав­лен­ное дей­ст­вие, рас­строй­ства ре­чи (она ста­но­вит­ся от­ры­ви­стой, скан­ди­ро­ван­ной) и пись­ма.

Вес­ти­бу­ляр­ная А. обу­слов­ле­на по­ра­же­ни­ем внут­рен­не­го уха при ство­ло­вых эн­це­фа­ли­тах, арах­нои­ди­тах, со­су­ди­стых на­ру­ше­ни­ях, опу­хо­лях моз­га, Мень­е­ра бо­лез­ни, ла­би­рин­ти­те и др. вес­ти­бу­ляр­ных рас­строй­ствах.

Кор­ко­вая А. свя­за­на гл. обр. с по­ра­же­ни­ем лоб­ной, ре­же ви­соч­ной и за­ты­лоч­ной до­лей го­лов­но­го моз­га при со­су­ди­стых за­бо­ле­ва­ни­ях (ин­фарк­те, ге­ма­то­ме), опу­хо­лях моз­га, эн­це­фа­ли­тах и про­яв­ля­ет­ся в осн. в ви­де ста­тич. и ди­на­мич. (ло­ко­мо­тор­ной) А.

А. мо­жет быть так­же осн. кли­нич. про­яв­ле­ни­ем при не­ко­то­рых на­следств. за­бо­ле­ва­ни­ях – се­мей­ной атак­сии Фрид­рей­ха, моз­жеч­ко­вой атак­сии Ма­ри, син­дро­ме Луи-Бар и др.

Нейроанатомия, дисфункция мозжечка — StatPearls

Введение

Мозжечок, что в переводе с латыни означает «маленький мозг», в первую очередь отвечает за координацию движений, поддержание осанки и равновесия, мышечный тонус и двигательное обучение. Недавние исследования показали, что мозжечок также может выполнять когнитивные функции, но точный механизм и пути до сих пор неясны. В этой главе мы представляем грубую и функциональную анатомию мозжечка, а затем сосредотачиваемся на структурах, которые участвуют в клинических проявлениях и синдромах.

Строение и функции

Общая анатомия

Мозжечок находится в задней черепной ямке, позади ствола мозга и четвертого желудочка. Он покрыт кпереди и сверху тенториумом мозжечка. Если смотреть на мозжечок сзади, то он состоит из двух полушарий, которые соединены продольной впадиной, проходящей по средней линии обоих полушарий, называемой червем. Поверхность коры мозжечка извилистая в многочисленные листы.Среднесагиттальный вид этих листов напоминает ветвистое дерево, называемое arbor vitae, что на латыни означает «древо жизни». [1]

Если смотреть на мозжечок сбоку, он разделен на три анатомические доли: переднюю, заднюю и флоккулонодулярные доли, разделенные двумя трещинами, первичной и заднебоковой. Передняя и задняя доли отделены друг от друга первичной щелью, а заднебоковая щель разделяет заднюю и флоккулонодулярную доли.Флоккулонодулярная доля лежит на нижней поверхности мозжечка. Миндалины мозжечка представляют собой круглые доли, расположенные на нижней поверхности полушарий мозжечка, чуть ниже флоккулонодулярной доли [1].

В мозжечке есть четыре пары ядер серого вещества (или глубоких ядер мозжечка). От самого латерального до самого медиального ядра их называют зубчатыми, эмболиформными, шаровидными и фастигиальными ядрами. Вместе эмболиформные и глобальные ядра имеют собирательное название промежуточных ядер.[2] Глубокие ядра мозжечка являются основным источником информации, поступающей от мозжечка. Единственным исключением является то, что флоккулонодулярные доли синапсов с вестибулярными ядрами, и эти синапсы не проходят через глубокие ядра мозжечка перед тем, как покинуть мозжечок.

Функционально мозжечок делится на три зоны: вестибулоцеребеллум, мозжечок и спиноцеребеллум (рис. 1). [1]

Вестибулоцеребеллум

Флоккулонодулярная доля, также называемая вестибулоцеребеллумом, в основном получает входные данные от ипсилатеральных вестибулярных ядер.Он получает дополнительный сигнал от претектальной области среднего мозга и зрительной коры. Эфференты от флоккулонодулярной доли передают сигналы непосредственно вестибулярным ядрам, минуя глубокие ядра мозжечка. Эта область в первую очередь отвечает за равновесие и движения глаз. В то время как медиальная часть флоккулонодулярной доли (узелок) помогает поддерживать равновесие, флоккулы опосредуют вестибуло-окулярную адаптацию, способствуя плавным движениям глаз преследования, таким как отслеживание медленно движущегося объекта глазами.Вестибулоокулярный рефлекс, рефлекс, который стабилизирует изображение на сетчатке во время движения головы, заставляя глаза двигаться в направлении, противоположном голове, также является частью вестибулоокулярной адаптации [3].

Спиноцеребеллум

Спиноцеребеллум состоит из червя (продольное углубление в медиальной части полушарий мозжечка) и паравермиса (промежуточные части полушарий мозжечка, непосредственно латеральнее червя).Спиноцеребеллум получает соматосенсорную информацию как от ипсилатерального лица (через ядро ​​тройничного нерва), так и от тела (через спинной столб спинного мозга). Основная функция спиноцеребеллума — координация двигательных движений и поддержание мышечного тонуса.

Зона червя координирует движения центральной части тела (например, туловища, головы, проксимальных конечностей), а зона паравермиса координирует движения от дистальных частей конечностей (например, рук, ног, пальцев рук и ног).

Спинной червь соединяется с фастигиальными ядрами, оба из которых модулируют саккадические движения глаз (движения глаз, которые быстро перемещают оба глаза от одного объекта к другому) и вергентные движения глаз (перемещение обоих глаз друг от друга, чтобы сфокусироваться на изображении. на расстоянии; противоположно расхождению).[4]

Спиноцеребеллум имеет связи с руброспинальным трактом, модулируя мышечный тонус в мышцах-сгибателях тела, а также связи с вестибулоспинальным трактом, таким образом модулируя мышечный тонус также и в мышцах-разгибателях тела.

Цереброцеребеллум

Полушария мозжечка (за исключением червя и паравермиса) называются цереброцеребеллумом. Полушария мозжечка участвуют в планировании моторики, времени начала движений и их координации.Цереброцеребеллум в основном получает входные данные от первичной моторной коры головного мозга и дополнительных моторных областей через контралатеральные кортикопонтоцеребеллярные волокна. Он получает дополнительный вход от контралатерального нижнего оливарного ядра.

Клетки Пуркинье посылают выходные сигналы в зубчатые и промежуточные ядра, которые проецируют волокна в контрлатеральное красное ядро ​​(через мозжечкорубральные волокна) и вентролатеральные таламические ядра (через мозжечковые волокна). Затем вентролатеральное таламическое ядро ​​передает сигналы премоторному мозгу, а моторная кора и красное ядро ​​передают сигналы оливковым ядрам.

Мозжечок соединен со стволом мозга верхними, средними и нижними ножками. Самый большой из трех — средний стебель, который содержит понтоцеребеллярный тракт. Этот тракт обеспечивает афферентную информацию от ядер контралатерального моста, которые получают входную информацию от первичной моторной коры и дополнительных моторных областей. Нижний стебель мозжечка содержит афферентные волокна, включая дорсальный спиноцеребеллярный тракт, клиновидно-мозжечковый тракт, оливо-церебеллярный тракт и вестибулоцеребеллярный тракт.Верхний стебель мозжечка передает эфферентную информацию от глубоких ядер мозжечка к двигательным ядрам таламуса и красного ядра.

Микроструктура

Три слоя составляют кору мозжечка в отличие от шести слоев коры головного мозга. Это гранулированный слой, слой клеток Пуркинье и молекулярный слой. Клетки Пуркинье передают тормозящие сигналы глубоким ядрам мозжечка, тогда как глубокие ядра мозжечка обеспечивают возбуждающие сигналы к трактам эфферентных нервных волокон.[5]

Эмбриология

В течение 3-й недели эмбриогенеза бластоциста реорганизуется в трехслойную структуру, процесс, известный как гаструляция. Слои — энтодерма, мезодерма и эктодерма. Хорда (временная эмбриональная структура чуть ниже эктодермы, которая позже становится пульпозным ядром межпозвоночного диска у взрослых) вызывает дифференцировку вышележащей эктодермы в нервную пластинку. Затем нервная пластинка дает начало клеткам нервной трубки и нервного гребня.Нервная трубка дает начало 3 пузырькам: переднему, среднему и конечному мозгу, которые в конечном итоге разовьются в головной мозг. Передний мозг дает начало конечному мозгу (который развивается в полушария головного мозга и боковые желудочки) и промежуточному мозгу (который развивается в таламус, гипоталамус и третий желудочек). Средний мозг развивается в средний мозг и водопровод Сильвия. Конечный мозг дает начало среднему мозгу (который развивается в мост, мозжечок и верхнюю часть четвертого желудочка) и продолговатый мозг (который развивается в продолговатый мозг и нижнюю часть четвертого желудочка).Кажется, что полушария мозжечка развиваются независимо от червя мозжечка. На 7-9 неделе ромбическая губа (задняя часть развивающегося среднего мозга) сливается со средним мозгом и развивающимся сосудистым сплетением, образуя полушария мозжечка. Червь мозжечка развивается после полушарий мозжечка из скопления клеток рядом с водопроводом головного мозга. Развивающиеся полушария мозжечка подвергаются механическому стрессу (например, вращению, напряжению сдвига), что приводит к развитию трещин на поверхности зрелых полушарий мозжечка.[6]

Кровоснабжение и лимфатика

Мозжечок получает кровоснабжение от 3 артерий, которые отходят от задней циркуляции головного мозга (также называемой вертебробазилярной артериальной системой, что является собирательным термином для 2 позвоночных артерий и базилярная артерия).

  • Верхняя мозжечковая артерия (SCA): ответвляется от верхней части базилярной артерии и снабжает верхнюю часть мозжечка

  • Передняя нижняя мозжечковая артерия (AICA): ответвляется от середины часть базилярной артерии и кровоснабжает передне-нижний сегмент мозжечка.

  • Задние нижние мозжечковые артерии (PICA): ответвляются от позвоночных артерий и снабжают задний мозжечок и нижнюю ножку мозжечка. [7]

Клиническая значимость

Клинические проявления, связанные с дисфункцией мозжечка:

Атаксия: отсутствие нормальной координации движений. [8]

Проблемы с походкой: поражения мозжечка обычно поражают одну и ту же сторону тела, и пациенты падают на эту сторону.

Намеренный тремор: Низкочастотный тремор (ниже 5 Гц) с произвольным движением конечности. Тремор усиливается, когда конечность приближается к конечной точке своего преднамеренного движения (тремор мозжечка). [9] В покое нет тремора (признак паркинсонического тремора).

Дисдиадохокинезия: неспособность выполнять быстрые, чередующиеся движения.

Разложение движения (нарушение координации): Движение не может происходить плавно и делится на составляющие.

Дисметрия: перестрелка или занижение цели. Пациенты не могут достичь цели с первой попытки и внести коррективы.

Дизартрия: это неспособность правильно произносить слова.

Признаки червя мозжечка и поражения флоккулонодулярных долей

Атаксия походки: Нарушение координации движений при ходьбе. Пациенты имеют широкую, пьяную шаткую походку, которую еще называют «шатающейся походкой». Пациент не сможет ходить на носках или пятках в тандеме; также известна как атаксия туловища.

Титубация: Тремор (лапка) головы или осевого тела. В тяжелых случаях пациент не может сидеть или стоять без посторонней помощи.

Нистагм: Обычно двусторонний, это непроизвольные, быстрые, повторяющиеся движения глаз, которые могут быть горизонтальными или вертикальными.

Признаки поражения полушария мозжечка (Cerebrocerebellum)

Атаксия конечностей: Также называется аппендикулярной атаксией. Это состояние проявляется поражением промежуточных и боковых частей полушария мозжечка.Степень и расположение атаксии зависят от соматотопической проекции частей тела пораженного полушария мозжечка. Это может проявляться в виде дисметрии, дисдиадохокинеза, гипотонии или интенционного тремора в одной или обеих конечностях. Пациенты также могут иметь дизартрию.

Аномалии развития

Синдром Денди-Уокера — это гипоплазия мозжечка и вращение червя мозжечка вверх с кистозной дилатацией четвертого желудочка. [10]

Синдром Жубера и ромбэнцефалозинапсис — редкие заболевания, наблюдаемые при агенезе червя мозжечка.

Понтоцеребеллярная гипоплазия — редкое прогрессирующее семейное нейродегенеративное заболевание, которое включает мутации гена PCH (гены субъединиц эндонуклеазы сплайсинга тРНК). Известно одиннадцать подгрупп. [11] Признаки включают гипоплазию или атрофию мозжечка, прогрессирующую микроцефалию и различную степень поражения головного мозга.

Медуллобластома — распространенная опухоль детского возраста, корни которой происходят из эмбриологических клеток (зернистых клеток). [12]

Порок развития Киари I: это каудальное расположение миндалин мозжечка.В большинстве случаев это бессимптомно. Пациенты могут испытывать головные боли. В тяжелой форме мальформация Киари I может вызвать сирингомиелию.

Нейроанатомия, дисфункция мозжечка — StatPearls

Введение

Мозжечок, что в переводе с латыни означает «маленький мозг», в первую очередь отвечает за координацию движений, поддержание осанки и равновесия, мышечный тонус и двигательное обучение. Недавние исследования показали, что мозжечок также может выполнять когнитивные функции, но точный механизм и пути до сих пор неясны.В этой главе мы представляем грубую и функциональную анатомию мозжечка, а затем сосредотачиваемся на структурах, которые участвуют в клинических проявлениях и синдромах.

Строение и функции

Общая анатомия

Мозжечок находится в задней черепной ямке, позади ствола мозга и четвертого желудочка. Он покрыт кпереди и сверху тенториумом мозжечка. Если смотреть на мозжечок сзади, то он состоит из двух полушарий, которые соединены продольной впадиной, проходящей по средней линии обоих полушарий, называемой червем.Поверхность коры мозжечка извилистая в многочисленные листы. Среднесагиттальный вид этих листов напоминает ветвистое дерево, называемое arbor vitae, что на латыни означает «древо жизни». [1]

Если смотреть на мозжечок сбоку, он разделен на три анатомические доли: переднюю, заднюю и флоккулонодулярные доли, разделенные двумя трещинами, первичной и заднебоковой. Передняя и задняя доли отделены друг от друга первичной щелью, а заднебоковая щель разделяет заднюю и флоккулонодулярную доли.Флоккулонодулярная доля лежит на нижней поверхности мозжечка. Миндалины мозжечка представляют собой круглые доли, расположенные на нижней поверхности полушарий мозжечка, чуть ниже флоккулонодулярной доли [1].

В мозжечке есть четыре пары ядер серого вещества (или глубоких ядер мозжечка). От самого латерального до самого медиального ядра их называют зубчатыми, эмболиформными, шаровидными и фастигиальными ядрами. Вместе эмболиформные и глобальные ядра имеют собирательное название промежуточных ядер.[2] Глубокие ядра мозжечка являются основным источником информации, поступающей от мозжечка. Единственным исключением является то, что флоккулонодулярные доли синапсов с вестибулярными ядрами, и эти синапсы не проходят через глубокие ядра мозжечка перед тем, как покинуть мозжечок.

Функционально мозжечок делится на три зоны: вестибулоцеребеллум, мозжечок и спиноцеребеллум (рис. 1). [1]

Вестибулоцеребеллум

Флоккулонодулярная доля, также называемая вестибулоцеребеллумом, в основном получает входные данные от ипсилатеральных вестибулярных ядер.Он получает дополнительный сигнал от претектальной области среднего мозга и зрительной коры. Эфференты от флоккулонодулярной доли передают сигналы непосредственно вестибулярным ядрам, минуя глубокие ядра мозжечка. Эта область в первую очередь отвечает за равновесие и движения глаз. В то время как медиальная часть флоккулонодулярной доли (узелок) помогает поддерживать равновесие, флоккулы опосредуют вестибуло-окулярную адаптацию, способствуя плавным движениям глаз преследования, таким как отслеживание медленно движущегося объекта глазами.Вестибулоокулярный рефлекс, рефлекс, который стабилизирует изображение на сетчатке во время движения головы, заставляя глаза двигаться в направлении, противоположном голове, также является частью вестибулоокулярной адаптации [3].

Спиноцеребеллум

Спиноцеребеллум состоит из червя (продольное углубление в медиальной части полушарий мозжечка) и паравермиса (промежуточные части полушарий мозжечка, непосредственно латеральнее червя).Спиноцеребеллум получает соматосенсорную информацию как от ипсилатерального лица (через ядро ​​тройничного нерва), так и от тела (через спинной столб спинного мозга). Основная функция спиноцеребеллума — координация двигательных движений и поддержание мышечного тонуса.

Зона червя координирует движения центральной части тела (например, туловища, головы, проксимальных конечностей), а зона паравермиса координирует движения от дистальных частей конечностей (например, рук, ног, пальцев рук и ног).

Спинной червь соединяется с фастигиальными ядрами, оба из которых модулируют саккадические движения глаз (движения глаз, которые быстро перемещают оба глаза от одного объекта к другому) и вергентные движения глаз (перемещение обоих глаз друг от друга, чтобы сфокусироваться на изображении. на расстоянии; противоположно расхождению).[4]

Спиноцеребеллум имеет связи с руброспинальным трактом, модулируя мышечный тонус в мышцах-сгибателях тела, а также связи с вестибулоспинальным трактом, таким образом модулируя мышечный тонус также и в мышцах-разгибателях тела.

Цереброцеребеллум

Полушария мозжечка (за исключением червя и паравермиса) называются цереброцеребеллумом. Полушария мозжечка участвуют в планировании моторики, времени начала движений и их координации.Цереброцеребеллум в основном получает входные данные от первичной моторной коры головного мозга и дополнительных моторных областей через контралатеральные кортикопонтоцеребеллярные волокна. Он получает дополнительный вход от контралатерального нижнего оливарного ядра.

Клетки Пуркинье посылают выходные сигналы в зубчатые и промежуточные ядра, которые проецируют волокна в контрлатеральное красное ядро ​​(через мозжечкорубральные волокна) и вентролатеральные таламические ядра (через мозжечковые волокна). Затем вентролатеральное таламическое ядро ​​передает сигналы премоторному мозгу, а моторная кора и красное ядро ​​передают сигналы оливковым ядрам.

Мозжечок соединен со стволом мозга верхними, средними и нижними ножками. Самый большой из трех — средний стебель, который содержит понтоцеребеллярный тракт. Этот тракт обеспечивает афферентную информацию от ядер контралатерального моста, которые получают входную информацию от первичной моторной коры и дополнительных моторных областей. Нижний стебель мозжечка содержит афферентные волокна, включая дорсальный спиноцеребеллярный тракт, клиновидно-мозжечковый тракт, оливо-церебеллярный тракт и вестибулоцеребеллярный тракт.Верхний стебель мозжечка передает эфферентную информацию от глубоких ядер мозжечка к двигательным ядрам таламуса и красного ядра.

Микроструктура

Три слоя составляют кору мозжечка в отличие от шести слоев коры головного мозга. Это гранулированный слой, слой клеток Пуркинье и молекулярный слой. Клетки Пуркинье передают тормозящие сигналы глубоким ядрам мозжечка, тогда как глубокие ядра мозжечка обеспечивают возбуждающие сигналы к трактам эфферентных нервных волокон.[5]

Эмбриология

В течение 3-й недели эмбриогенеза бластоциста реорганизуется в трехслойную структуру, процесс, известный как гаструляция. Слои — энтодерма, мезодерма и эктодерма. Хорда (временная эмбриональная структура чуть ниже эктодермы, которая позже становится пульпозным ядром межпозвоночного диска у взрослых) вызывает дифференцировку вышележащей эктодермы в нервную пластинку. Затем нервная пластинка дает начало клеткам нервной трубки и нервного гребня.Нервная трубка дает начало 3 пузырькам: переднему, среднему и конечному мозгу, которые в конечном итоге разовьются в головной мозг. Передний мозг дает начало конечному мозгу (который развивается в полушария головного мозга и боковые желудочки) и промежуточному мозгу (который развивается в таламус, гипоталамус и третий желудочек). Средний мозг развивается в средний мозг и водопровод Сильвия. Конечный мозг дает начало среднему мозгу (который развивается в мост, мозжечок и верхнюю часть четвертого желудочка) и продолговатый мозг (который развивается в продолговатый мозг и нижнюю часть четвертого желудочка).Кажется, что полушария мозжечка развиваются независимо от червя мозжечка. На 7-9 неделе ромбическая губа (задняя часть развивающегося среднего мозга) сливается со средним мозгом и развивающимся сосудистым сплетением, образуя полушария мозжечка. Червь мозжечка развивается после полушарий мозжечка из скопления клеток рядом с водопроводом головного мозга. Развивающиеся полушария мозжечка подвергаются механическому стрессу (например, вращению, напряжению сдвига), что приводит к развитию трещин на поверхности зрелых полушарий мозжечка.[6]

Кровоснабжение и лимфатика

Мозжечок получает кровоснабжение от 3 артерий, которые отходят от задней циркуляции головного мозга (также называемой вертебробазилярной артериальной системой, что является собирательным термином для 2 позвоночных артерий и базилярная артерия).

  • Верхняя мозжечковая артерия (SCA): ответвляется от верхней части базилярной артерии и снабжает верхнюю часть мозжечка

  • Передняя нижняя мозжечковая артерия (AICA): ответвляется от середины часть базилярной артерии и кровоснабжает передне-нижний сегмент мозжечка.

  • Задние нижние мозжечковые артерии (PICA): ответвляются от позвоночных артерий и снабжают задний мозжечок и нижнюю ножку мозжечка. [7]

Клиническая значимость

Клинические проявления, связанные с дисфункцией мозжечка:

Атаксия: отсутствие нормальной координации движений. [8]

Проблемы с походкой: поражения мозжечка обычно поражают одну и ту же сторону тела, и пациенты падают на эту сторону.

Намеренный тремор: Низкочастотный тремор (ниже 5 Гц) с произвольным движением конечности. Тремор усиливается, когда конечность приближается к конечной точке своего преднамеренного движения (тремор мозжечка). [9] В покое нет тремора (признак паркинсонического тремора).

Дисдиадохокинезия: неспособность выполнять быстрые, чередующиеся движения.

Разложение движения (нарушение координации): Движение не может происходить плавно и делится на составляющие.

Дисметрия: перестрелка или занижение цели. Пациенты не могут достичь цели с первой попытки и внести коррективы.

Дизартрия: это неспособность правильно произносить слова.

Признаки червя мозжечка и поражения флоккулонодулярных долей

Атаксия походки: Нарушение координации движений при ходьбе. Пациенты имеют широкую, пьяную шаткую походку, которую еще называют «шатающейся походкой». Пациент не сможет ходить на носках или пятках в тандеме; также известна как атаксия туловища.

Титубация: Тремор (лапка) головы или осевого тела. В тяжелых случаях пациент не может сидеть или стоять без посторонней помощи.

Нистагм: Обычно двусторонний, это непроизвольные, быстрые, повторяющиеся движения глаз, которые могут быть горизонтальными или вертикальными.

Признаки поражения полушария мозжечка (Cerebrocerebellum)

Атаксия конечностей: Также называется аппендикулярной атаксией. Это состояние проявляется поражением промежуточных и боковых частей полушария мозжечка.Степень и расположение атаксии зависят от соматотопической проекции частей тела пораженного полушария мозжечка. Это может проявляться в виде дисметрии, дисдиадохокинеза, гипотонии или интенционного тремора в одной или обеих конечностях. Пациенты также могут иметь дизартрию.

Аномалии развития

Синдром Денди-Уокера — это гипоплазия мозжечка и вращение червя мозжечка вверх с кистозной дилатацией четвертого желудочка. [10]

Синдром Жубера и ромбэнцефалозинапсис — редкие заболевания, наблюдаемые при агенезе червя мозжечка.

Понтоцеребеллярная гипоплазия — редкое прогрессирующее семейное нейродегенеративное заболевание, которое включает мутации гена PCH (гены субъединиц эндонуклеазы сплайсинга тРНК). Известно одиннадцать подгрупп. [11] Признаки включают гипоплазию или атрофию мозжечка, прогрессирующую микроцефалию и различную степень поражения головного мозга.

Медуллобластома — распространенная опухоль детского возраста, корни которой происходят из эмбриологических клеток (зернистых клеток). [12]

Порок развития Киари I: это каудальное расположение миндалин мозжечка.В большинстве случаев это бессимптомно. Пациенты могут испытывать головные боли. В тяжелой форме мальформация Киари I может вызвать сирингомиелию.

Нейроанатомия, дисфункция мозжечка — StatPearls

Введение

Мозжечок, что в переводе с латыни означает «маленький мозг», в первую очередь отвечает за координацию движений, поддержание осанки и равновесия, мышечный тонус и двигательное обучение. Недавние исследования показали, что мозжечок также может выполнять когнитивные функции, но точный механизм и пути до сих пор неясны.В этой главе мы представляем грубую и функциональную анатомию мозжечка, а затем сосредотачиваемся на структурах, которые участвуют в клинических проявлениях и синдромах.

Строение и функции

Общая анатомия

Мозжечок находится в задней черепной ямке, позади ствола мозга и четвертого желудочка. Он покрыт кпереди и сверху тенториумом мозжечка. Если смотреть на мозжечок сзади, то он состоит из двух полушарий, которые соединены продольной впадиной, проходящей по средней линии обоих полушарий, называемой червем.Поверхность коры мозжечка извилистая в многочисленные листы. Среднесагиттальный вид этих листов напоминает ветвистое дерево, называемое arbor vitae, что на латыни означает «древо жизни». [1]

Если смотреть на мозжечок сбоку, он разделен на три анатомические доли: переднюю, заднюю и флоккулонодулярные доли, разделенные двумя трещинами, первичной и заднебоковой. Передняя и задняя доли отделены друг от друга первичной щелью, а заднебоковая щель разделяет заднюю и флоккулонодулярную доли.Флоккулонодулярная доля лежит на нижней поверхности мозжечка. Миндалины мозжечка представляют собой круглые доли, расположенные на нижней поверхности полушарий мозжечка, чуть ниже флоккулонодулярной доли [1].

В мозжечке есть четыре пары ядер серого вещества (или глубоких ядер мозжечка). От самого латерального до самого медиального ядра их называют зубчатыми, эмболиформными, шаровидными и фастигиальными ядрами. Вместе эмболиформные и глобальные ядра имеют собирательное название промежуточных ядер.[2] Глубокие ядра мозжечка являются основным источником информации, поступающей от мозжечка. Единственным исключением является то, что флоккулонодулярные доли синапсов с вестибулярными ядрами, и эти синапсы не проходят через глубокие ядра мозжечка перед тем, как покинуть мозжечок.

Функционально мозжечок делится на три зоны: вестибулоцеребеллум, мозжечок и спиноцеребеллум (рис. 1). [1]

Вестибулоцеребеллум

Флоккулонодулярная доля, также называемая вестибулоцеребеллумом, в основном получает входные данные от ипсилатеральных вестибулярных ядер.Он получает дополнительный сигнал от претектальной области среднего мозга и зрительной коры. Эфференты от флоккулонодулярной доли передают сигналы непосредственно вестибулярным ядрам, минуя глубокие ядра мозжечка. Эта область в первую очередь отвечает за равновесие и движения глаз. В то время как медиальная часть флоккулонодулярной доли (узелок) помогает поддерживать равновесие, флоккулы опосредуют вестибуло-окулярную адаптацию, способствуя плавным движениям глаз преследования, таким как отслеживание медленно движущегося объекта глазами.Вестибулоокулярный рефлекс, рефлекс, который стабилизирует изображение на сетчатке во время движения головы, заставляя глаза двигаться в направлении, противоположном голове, также является частью вестибулоокулярной адаптации [3].

Спиноцеребеллум

Спиноцеребеллум состоит из червя (продольное углубление в медиальной части полушарий мозжечка) и паравермиса (промежуточные части полушарий мозжечка, непосредственно латеральнее червя).Спиноцеребеллум получает соматосенсорную информацию как от ипсилатерального лица (через ядро ​​тройничного нерва), так и от тела (через спинной столб спинного мозга). Основная функция спиноцеребеллума — координация двигательных движений и поддержание мышечного тонуса.

Зона червя координирует движения центральной части тела (например, туловища, головы, проксимальных конечностей), а зона паравермиса координирует движения от дистальных частей конечностей (например, рук, ног, пальцев рук и ног).

Спинной червь соединяется с фастигиальными ядрами, оба из которых модулируют саккадические движения глаз (движения глаз, которые быстро перемещают оба глаза от одного объекта к другому) и вергентные движения глаз (перемещение обоих глаз друг от друга, чтобы сфокусироваться на изображении. на расстоянии; противоположно расхождению).[4]

Спиноцеребеллум имеет связи с руброспинальным трактом, модулируя мышечный тонус в мышцах-сгибателях тела, а также связи с вестибулоспинальным трактом, таким образом модулируя мышечный тонус также и в мышцах-разгибателях тела.

Цереброцеребеллум

Полушария мозжечка (за исключением червя и паравермиса) называются цереброцеребеллумом. Полушария мозжечка участвуют в планировании моторики, времени начала движений и их координации.Цереброцеребеллум в основном получает входные данные от первичной моторной коры головного мозга и дополнительных моторных областей через контралатеральные кортикопонтоцеребеллярные волокна. Он получает дополнительный вход от контралатерального нижнего оливарного ядра.

Клетки Пуркинье посылают выходные сигналы в зубчатые и промежуточные ядра, которые проецируют волокна в контрлатеральное красное ядро ​​(через мозжечкорубральные волокна) и вентролатеральные таламические ядра (через мозжечковые волокна). Затем вентролатеральное таламическое ядро ​​передает сигналы премоторному мозгу, а моторная кора и красное ядро ​​передают сигналы оливковым ядрам.

Мозжечок соединен со стволом мозга верхними, средними и нижними ножками. Самый большой из трех — средний стебель, который содержит понтоцеребеллярный тракт. Этот тракт обеспечивает афферентную информацию от ядер контралатерального моста, которые получают входную информацию от первичной моторной коры и дополнительных моторных областей. Нижний стебель мозжечка содержит афферентные волокна, включая дорсальный спиноцеребеллярный тракт, клиновидно-мозжечковый тракт, оливо-церебеллярный тракт и вестибулоцеребеллярный тракт.Верхний стебель мозжечка передает эфферентную информацию от глубоких ядер мозжечка к двигательным ядрам таламуса и красного ядра.

Микроструктура

Три слоя составляют кору мозжечка в отличие от шести слоев коры головного мозга. Это гранулированный слой, слой клеток Пуркинье и молекулярный слой. Клетки Пуркинье передают тормозящие сигналы глубоким ядрам мозжечка, тогда как глубокие ядра мозжечка обеспечивают возбуждающие сигналы к трактам эфферентных нервных волокон.[5]

Эмбриология

В течение 3-й недели эмбриогенеза бластоциста реорганизуется в трехслойную структуру, процесс, известный как гаструляция. Слои — энтодерма, мезодерма и эктодерма. Хорда (временная эмбриональная структура чуть ниже эктодермы, которая позже становится пульпозным ядром межпозвоночного диска у взрослых) вызывает дифференцировку вышележащей эктодермы в нервную пластинку. Затем нервная пластинка дает начало клеткам нервной трубки и нервного гребня.Нервная трубка дает начало 3 пузырькам: переднему, среднему и конечному мозгу, которые в конечном итоге разовьются в головной мозг. Передний мозг дает начало конечному мозгу (который развивается в полушария головного мозга и боковые желудочки) и промежуточному мозгу (который развивается в таламус, гипоталамус и третий желудочек). Средний мозг развивается в средний мозг и водопровод Сильвия. Конечный мозг дает начало среднему мозгу (который развивается в мост, мозжечок и верхнюю часть четвертого желудочка) и продолговатый мозг (который развивается в продолговатый мозг и нижнюю часть четвертого желудочка).Кажется, что полушария мозжечка развиваются независимо от червя мозжечка. На 7-9 неделе ромбическая губа (задняя часть развивающегося среднего мозга) сливается со средним мозгом и развивающимся сосудистым сплетением, образуя полушария мозжечка. Червь мозжечка развивается после полушарий мозжечка из скопления клеток рядом с водопроводом головного мозга. Развивающиеся полушария мозжечка подвергаются механическому стрессу (например, вращению, напряжению сдвига), что приводит к развитию трещин на поверхности зрелых полушарий мозжечка.[6]

Кровоснабжение и лимфатика

Мозжечок получает кровоснабжение от 3 артерий, которые отходят от задней циркуляции головного мозга (также называемой вертебробазилярной артериальной системой, что является собирательным термином для 2 позвоночных артерий и базилярная артерия).

  • Верхняя мозжечковая артерия (SCA): ответвляется от верхней части базилярной артерии и снабжает верхнюю часть мозжечка

  • Передняя нижняя мозжечковая артерия (AICA): ответвляется от середины часть базилярной артерии и кровоснабжает передне-нижний сегмент мозжечка.

  • Задние нижние мозжечковые артерии (PICA): ответвляются от позвоночных артерий и снабжают задний мозжечок и нижнюю ножку мозжечка. [7]

Клиническая значимость

Клинические проявления, связанные с дисфункцией мозжечка:

Атаксия: отсутствие нормальной координации движений. [8]

Проблемы с походкой: поражения мозжечка обычно поражают одну и ту же сторону тела, и пациенты падают на эту сторону.

Намеренный тремор: Низкочастотный тремор (ниже 5 Гц) с произвольным движением конечности. Тремор усиливается, когда конечность приближается к конечной точке своего преднамеренного движения (тремор мозжечка). [9] В покое нет тремора (признак паркинсонического тремора).

Дисдиадохокинезия: неспособность выполнять быстрые, чередующиеся движения.

Разложение движения (нарушение координации): Движение не может происходить плавно и делится на составляющие.

Дисметрия: перестрелка или занижение цели. Пациенты не могут достичь цели с первой попытки и внести коррективы.

Дизартрия: это неспособность правильно произносить слова.

Признаки червя мозжечка и поражения флоккулонодулярных долей

Атаксия походки: Нарушение координации движений при ходьбе. Пациенты имеют широкую, пьяную шаткую походку, которую еще называют «шатающейся походкой». Пациент не сможет ходить на носках или пятках в тандеме; также известна как атаксия туловища.

Титубация: Тремор (лапка) головы или осевого тела. В тяжелых случаях пациент не может сидеть или стоять без посторонней помощи.

Нистагм: Обычно двусторонний, это непроизвольные, быстрые, повторяющиеся движения глаз, которые могут быть горизонтальными или вертикальными.

Признаки поражения полушария мозжечка (Cerebrocerebellum)

Атаксия конечностей: Также называется аппендикулярной атаксией. Это состояние проявляется поражением промежуточных и боковых частей полушария мозжечка.Степень и расположение атаксии зависят от соматотопической проекции частей тела пораженного полушария мозжечка. Это может проявляться в виде дисметрии, дисдиадохокинеза, гипотонии или интенционного тремора в одной или обеих конечностях. Пациенты также могут иметь дизартрию.

Аномалии развития

Синдром Денди-Уокера — это гипоплазия мозжечка и вращение червя мозжечка вверх с кистозной дилатацией четвертого желудочка. [10]

Синдром Жубера и ромбэнцефалозинапсис — редкие заболевания, наблюдаемые при агенезе червя мозжечка.

Понтоцеребеллярная гипоплазия — редкое прогрессирующее семейное нейродегенеративное заболевание, которое включает мутации гена PCH (гены субъединиц эндонуклеазы сплайсинга тРНК). Известно одиннадцать подгрупп. [11] Признаки включают гипоплазию или атрофию мозжечка, прогрессирующую микроцефалию и различную степень поражения головного мозга.

Медуллобластома — распространенная опухоль детского возраста, корни которой происходят из эмбриологических клеток (зернистых клеток). [12]

Порок развития Киари I: это каудальное расположение миндалин мозжечка.В большинстве случаев это бессимптомно. Пациенты могут испытывать головные боли. В тяжелой форме мальформация Киари I может вызвать сирингомиелию.

Нейроанатомия, дисфункция мозжечка — StatPearls

Введение

Мозжечок, что в переводе с латыни означает «маленький мозг», в первую очередь отвечает за координацию движений, поддержание осанки и равновесия, мышечный тонус и двигательное обучение. Недавние исследования показали, что мозжечок также может выполнять когнитивные функции, но точный механизм и пути до сих пор неясны.В этой главе мы представляем грубую и функциональную анатомию мозжечка, а затем сосредотачиваемся на структурах, которые участвуют в клинических проявлениях и синдромах.

Строение и функции

Общая анатомия

Мозжечок находится в задней черепной ямке, позади ствола мозга и четвертого желудочка. Он покрыт кпереди и сверху тенториумом мозжечка. Если смотреть на мозжечок сзади, то он состоит из двух полушарий, которые соединены продольной впадиной, проходящей по средней линии обоих полушарий, называемой червем.Поверхность коры мозжечка извилистая в многочисленные листы. Среднесагиттальный вид этих листов напоминает ветвистое дерево, называемое arbor vitae, что на латыни означает «древо жизни». [1]

Если смотреть на мозжечок сбоку, он разделен на три анатомические доли: переднюю, заднюю и флоккулонодулярные доли, разделенные двумя трещинами, первичной и заднебоковой. Передняя и задняя доли отделены друг от друга первичной щелью, а заднебоковая щель разделяет заднюю и флоккулонодулярную доли.Флоккулонодулярная доля лежит на нижней поверхности мозжечка. Миндалины мозжечка представляют собой круглые доли, расположенные на нижней поверхности полушарий мозжечка, чуть ниже флоккулонодулярной доли [1].

В мозжечке есть четыре пары ядер серого вещества (или глубоких ядер мозжечка). От самого латерального до самого медиального ядра их называют зубчатыми, эмболиформными, шаровидными и фастигиальными ядрами. Вместе эмболиформные и глобальные ядра имеют собирательное название промежуточных ядер.[2] Глубокие ядра мозжечка являются основным источником информации, поступающей от мозжечка. Единственным исключением является то, что флоккулонодулярные доли синапсов с вестибулярными ядрами, и эти синапсы не проходят через глубокие ядра мозжечка перед тем, как покинуть мозжечок.

Функционально мозжечок делится на три зоны: вестибулоцеребеллум, мозжечок и спиноцеребеллум (рис. 1). [1]

Вестибулоцеребеллум

Флоккулонодулярная доля, также называемая вестибулоцеребеллумом, в основном получает входные данные от ипсилатеральных вестибулярных ядер.Он получает дополнительный сигнал от претектальной области среднего мозга и зрительной коры. Эфференты от флоккулонодулярной доли передают сигналы непосредственно вестибулярным ядрам, минуя глубокие ядра мозжечка. Эта область в первую очередь отвечает за равновесие и движения глаз. В то время как медиальная часть флоккулонодулярной доли (узелок) помогает поддерживать равновесие, флоккулы опосредуют вестибуло-окулярную адаптацию, способствуя плавным движениям глаз преследования, таким как отслеживание медленно движущегося объекта глазами.Вестибулоокулярный рефлекс, рефлекс, который стабилизирует изображение на сетчатке во время движения головы, заставляя глаза двигаться в направлении, противоположном голове, также является частью вестибулоокулярной адаптации [3].

Спиноцеребеллум

Спиноцеребеллум состоит из червя (продольное углубление в медиальной части полушарий мозжечка) и паравермиса (промежуточные части полушарий мозжечка, непосредственно латеральнее червя).Спиноцеребеллум получает соматосенсорную информацию как от ипсилатерального лица (через ядро ​​тройничного нерва), так и от тела (через спинной столб спинного мозга). Основная функция спиноцеребеллума — координация двигательных движений и поддержание мышечного тонуса.

Зона червя координирует движения центральной части тела (например, туловища, головы, проксимальных конечностей), а зона паравермиса координирует движения от дистальных частей конечностей (например, рук, ног, пальцев рук и ног).

Спинной червь соединяется с фастигиальными ядрами, оба из которых модулируют саккадические движения глаз (движения глаз, которые быстро перемещают оба глаза от одного объекта к другому) и вергентные движения глаз (перемещение обоих глаз друг от друга, чтобы сфокусироваться на изображении. на расстоянии; противоположно расхождению).[4]

Спиноцеребеллум имеет связи с руброспинальным трактом, модулируя мышечный тонус в мышцах-сгибателях тела, а также связи с вестибулоспинальным трактом, таким образом модулируя мышечный тонус также и в мышцах-разгибателях тела.

Цереброцеребеллум

Полушария мозжечка (за исключением червя и паравермиса) называются цереброцеребеллумом. Полушария мозжечка участвуют в планировании моторики, времени начала движений и их координации.Цереброцеребеллум в основном получает входные данные от первичной моторной коры головного мозга и дополнительных моторных областей через контралатеральные кортикопонтоцеребеллярные волокна. Он получает дополнительный вход от контралатерального нижнего оливарного ядра.

Клетки Пуркинье посылают выходные сигналы в зубчатые и промежуточные ядра, которые проецируют волокна в контрлатеральное красное ядро ​​(через мозжечкорубральные волокна) и вентролатеральные таламические ядра (через мозжечковые волокна). Затем вентролатеральное таламическое ядро ​​передает сигналы премоторному мозгу, а моторная кора и красное ядро ​​передают сигналы оливковым ядрам.

Мозжечок соединен со стволом мозга верхними, средними и нижними ножками. Самый большой из трех — средний стебель, который содержит понтоцеребеллярный тракт. Этот тракт обеспечивает афферентную информацию от ядер контралатерального моста, которые получают входную информацию от первичной моторной коры и дополнительных моторных областей. Нижний стебель мозжечка содержит афферентные волокна, включая дорсальный спиноцеребеллярный тракт, клиновидно-мозжечковый тракт, оливо-церебеллярный тракт и вестибулоцеребеллярный тракт.Верхний стебель мозжечка передает эфферентную информацию от глубоких ядер мозжечка к двигательным ядрам таламуса и красного ядра.

Микроструктура

Три слоя составляют кору мозжечка в отличие от шести слоев коры головного мозга. Это гранулированный слой, слой клеток Пуркинье и молекулярный слой. Клетки Пуркинье передают тормозящие сигналы глубоким ядрам мозжечка, тогда как глубокие ядра мозжечка обеспечивают возбуждающие сигналы к трактам эфферентных нервных волокон.[5]

Эмбриология

В течение 3-й недели эмбриогенеза бластоциста реорганизуется в трехслойную структуру, процесс, известный как гаструляция. Слои — энтодерма, мезодерма и эктодерма. Хорда (временная эмбриональная структура чуть ниже эктодермы, которая позже становится пульпозным ядром межпозвоночного диска у взрослых) вызывает дифференцировку вышележащей эктодермы в нервную пластинку. Затем нервная пластинка дает начало клеткам нервной трубки и нервного гребня.Нервная трубка дает начало 3 пузырькам: переднему, среднему и конечному мозгу, которые в конечном итоге разовьются в головной мозг. Передний мозг дает начало конечному мозгу (который развивается в полушария головного мозга и боковые желудочки) и промежуточному мозгу (который развивается в таламус, гипоталамус и третий желудочек). Средний мозг развивается в средний мозг и водопровод Сильвия. Конечный мозг дает начало среднему мозгу (который развивается в мост, мозжечок и верхнюю часть четвертого желудочка) и продолговатый мозг (который развивается в продолговатый мозг и нижнюю часть четвертого желудочка).Кажется, что полушария мозжечка развиваются независимо от червя мозжечка. На 7-9 неделе ромбическая губа (задняя часть развивающегося среднего мозга) сливается со средним мозгом и развивающимся сосудистым сплетением, образуя полушария мозжечка. Червь мозжечка развивается после полушарий мозжечка из скопления клеток рядом с водопроводом головного мозга. Развивающиеся полушария мозжечка подвергаются механическому стрессу (например, вращению, напряжению сдвига), что приводит к развитию трещин на поверхности зрелых полушарий мозжечка.[6]

Кровоснабжение и лимфатика

Мозжечок получает кровоснабжение от 3 артерий, которые отходят от задней циркуляции головного мозга (также называемой вертебробазилярной артериальной системой, что является собирательным термином для 2 позвоночных артерий и базилярная артерия).

  • Верхняя мозжечковая артерия (SCA): ответвляется от верхней части базилярной артерии и снабжает верхнюю часть мозжечка

  • Передняя нижняя мозжечковая артерия (AICA): ответвляется от середины часть базилярной артерии и кровоснабжает передне-нижний сегмент мозжечка.

  • Задние нижние мозжечковые артерии (PICA): ответвляются от позвоночных артерий и снабжают задний мозжечок и нижнюю ножку мозжечка. [7]

Клиническая значимость

Клинические проявления, связанные с дисфункцией мозжечка:

Атаксия: отсутствие нормальной координации движений. [8]

Проблемы с походкой: поражения мозжечка обычно поражают одну и ту же сторону тела, и пациенты падают на эту сторону.

Намеренный тремор: Низкочастотный тремор (ниже 5 Гц) с произвольным движением конечности. Тремор усиливается, когда конечность приближается к конечной точке своего преднамеренного движения (тремор мозжечка). [9] В покое нет тремора (признак паркинсонического тремора).

Дисдиадохокинезия: неспособность выполнять быстрые, чередующиеся движения.

Разложение движения (нарушение координации): Движение не может происходить плавно и делится на составляющие.

Дисметрия: перестрелка или занижение цели. Пациенты не могут достичь цели с первой попытки и внести коррективы.

Дизартрия: это неспособность правильно произносить слова.

Признаки червя мозжечка и поражения флоккулонодулярных долей

Атаксия походки: Нарушение координации движений при ходьбе. Пациенты имеют широкую, пьяную шаткую походку, которую еще называют «шатающейся походкой». Пациент не сможет ходить на носках или пятках в тандеме; также известна как атаксия туловища.

Титубация: Тремор (лапка) головы или осевого тела. В тяжелых случаях пациент не может сидеть или стоять без посторонней помощи.

Нистагм: Обычно двусторонний, это непроизвольные, быстрые, повторяющиеся движения глаз, которые могут быть горизонтальными или вертикальными.

Признаки поражения полушария мозжечка (Cerebrocerebellum)

Атаксия конечностей: Также называется аппендикулярной атаксией. Это состояние проявляется поражением промежуточных и боковых частей полушария мозжечка.Степень и расположение атаксии зависят от соматотопической проекции частей тела пораженного полушария мозжечка. Это может проявляться в виде дисметрии, дисдиадохокинеза, гипотонии или интенционного тремора в одной или обеих конечностях. Пациенты также могут иметь дизартрию.

Аномалии развития

Синдром Денди-Уокера — это гипоплазия мозжечка и вращение червя мозжечка вверх с кистозной дилатацией четвертого желудочка. [10]

Синдром Жубера и ромбэнцефалозинапсис — редкие заболевания, наблюдаемые при агенезе червя мозжечка.

Понтоцеребеллярная гипоплазия — редкое прогрессирующее семейное нейродегенеративное заболевание, которое включает мутации гена PCH (гены субъединиц эндонуклеазы сплайсинга тРНК). Известно одиннадцать подгрупп. [11] Признаки включают гипоплазию или атрофию мозжечка, прогрессирующую микроцефалию и различную степень поражения головного мозга.

Медуллобластома — распространенная опухоль детского возраста, корни которой происходят из эмбриологических клеток (зернистых клеток). [12]

Порок развития Киари I: это каудальное расположение миндалин мозжечка.В большинстве случаев это бессимптомно. Пациенты могут испытывать головные боли. В тяжелой форме мальформация Киари I может вызвать сирингомиелию.

Повреждение мозжечка — обзор

Язык и логика дисфункции мозжечка

Повреждения или дисфункция мозжечка нарушают регуляцию мышечного тонуса, двигательный контроль и координацию движений. Ряд исследований также связали мозжечок с различными когнитивными процессами более высокого порядка, обслуживаемыми полушариями мозжечка и зубчатыми ядрами, такими как сенсорная дискриминация, внимание, рабочая память, семантическая ассоциация, вербальное обучение и память, а также решение сложных проблем.Определенная совокупность симптомов иногда полезна для локализации поражения мозжечка, но часто наблюдается значительное совпадение (Manni and Petrosini, 2004).

Атаксия — широкий термин, обозначающий нарушение плавного выполнения произвольных двигательных действий. Она может проявляться как абазия , (неспособность ходить из-за спастичности, хореи или тремора), асинергия, (отсутствие координации между частями, которые обычно действуют в унисон), дисметрия (неточность в оценке расстояния или масштаба, приводящая к при недокусировке или превышении заданного положения конечности или глаза), дисдиадохокинезия (неспособность выполнять быстрые чередующиеся движения, такие как пронация и супинация руки или вкручивание лампочки), а также нарушение контроля / чрезмерная реакция на отскок.Повреждения верхней челюсти приводят к атаксии туловища и титубации (прерывистая, шатающаяся походка при ходьбе и покачивание или покачивание головы и туловища в сидячем положении), тогда как поражения полушарий вызывают атаксию конечностей.

Мозжечковая (атаксическая) дизартрия вызывает нарушения артикуляции (невнятность и неточность диапазона, силы и времени; пациенты звучат так, как будто они находятся в состоянии опьянения), фонации (качество голоса может быть резким или неровным), резонанса (носовое качество общий) и просодия (пациенты склонны уделять одинаковое и чрезмерное внимание каждому слогу).Существуют и другие виды дизартрии: например, гипокинетическая дизартрия, наблюдаемая при болезни Паркинсона, при которой брадикинезия из-за потери дофаминергических нейронов в черной субстанции имеет тенденцию вызывать низкий объем речи или охриплость, снижение вариабельности звука, палилалию (повторение слогов), и очень медленная речь. Имеются данные о том, что поражения левого мозжечка мешают речи из-за нарушения взаимосвязей с правым полушарием головного мозга, которое опосредует этот процесс. Мозжечковый мутизм иногда наблюдается после удаления червеобразных опухолей и может быть результатом двустороннего поражения зубно-суброталамических трактов.

Гипотония — снижение мышечного тонуса в ответ на растяжение. Обычно это наблюдается при острых поражениях полушария и часто сопровождается гипорефлексией. Гипотония, вероятно, является результатом снижения фузимоторной активности, что приводит к снижению афферентной реакции мышечного веретена. Обычно это преходящее явление после острого поражения, но может наблюдаться и при хронических поражениях.

Намеренный тремор может возникнуть после поражения зубчатых ядер и проявляется только тогда, когда человек пытается совершить направленное движение. Постуральный тремор — редкое проявление повреждения мозжечка.

Нарушения движения глаз также являются проявлением болезни мозжечка, преимущественно в форме патологического нистагма (плавное преследование в одном направлении, чередующееся с саккадическим преследованием в другом). Обычно они возникают при поражении червя или флоккулонодулярной доли. Глазная дисметрия (сопряженное превышение или недостижение визуальной цели, сопровождающееся произвольными саккадами) может быть результатом поражения средней линии или полушария.

Возможны и немоторные проявления болезни мозжечка. Мозжечковый когнитивный аффективный синдром описан у пациентов с изолированными поражениями мозжечка различной этиологии; Управляющие функции, пространственное познание, изменения личности и языковой дефицит — все это присутствует. Постулируемый нервный субстрат включает цепи, которые связывают префронтальную, заднюю теменную, верхнюю височную и лимбическую кору с мозжечком.

Заболевания, которые специфически поражают различные подразделения мозжечка, приводят к характерному спектру двигательных нарушений. Заболевание средней линии мозжечка вызывает нарушения стойки и походки, титубирование туловища, поворот головы и нарушения движений глаз. Их можно подразделить на ростральных вермальных поражений, , которые приводят к абазии или атаксии походки, и хвостовых, вермальных поражений, которые дополнительно вызывают нистагм. Повреждения ядер фастигиума, , которые получают вход от червя, приводят к абазии. Заболевание промежуточного полушария или поражения вставленных ядер вызывают отсроченные контрольные (обратные) ответы, титубирование туловища, дисдиадохокинезию, тремор действия, колебания вытянутых конечностей и нарушение координации при маневрах палец-нос-палец и пятка-голень. Нарушение работы полушарий мозжечка и зубчатых ядер приводит к дизартрии, атаксии конечностей, гипотонии, терминальному и интенциональному тремору и аномальным движениям глаз.

Заболевания мозжечка

Тимофей
С.Hain, MD • Последнее изменение страницы:
7 марта 2021 г.

Эта страница предназначена для предоставления общего описания заболеваний мозжечка. Более
конкретный и подробный материал можно найти по ссылкам.

См .: атаксия, телеангиэктазия • CANVAS • chiari • эпизодическая атаксия • fragileX • friedreichs • pcd • sca • VHL

Мозжечок с окружающим черепом и спинномозговой жидкостью занимает нижнюю треть этого аксиального МРТ-изображения. Это аксиальный вид через середину мозжечка, на котором также видна часть височной доли. Художник изобразил мозг человека, показывая расположение мозжечка. (из Science Trends)

Что такое мозжечок и для чего он нужен?

Мозжечок — это часть головного мозга. Он лежит под корой головного мозга, по направлению к
назад, за стволом головного мозга и над спинным мозгом. Мозжечок в значительной степени
участвует в «координации». Лица, у которых мозжечок не работает
ну вообще корявые и шаткие.Они могут выглядеть пьяными, даже
когда их нет.

Мозжечок содержит множество нейронов. Согласно Hurculano-Houzel (2010), он содержит около 80% нейронов мозга. Такие маленькие по размеру, большие по количеству. Должно быть, он делает что-то очень важное. Большое количество нейронов, вероятно, связано с более сложной складкой коры мозжечка, поскольку нейроны в основном расположены близко к периферии.

Заболевания мозжечка встречаются редко. Их часто называют «атаксией».По данным Musselman et al (2014), распространенность детской атаксии составляет 26 случаев на 100 000 детей. Атаксия встречается редко по сравнению с церебральным параличом (211 / 100,00) и аутизмом (620 / 100,000).

Многие заболевания мозжечка имеют генетическое происхождение. В целом, распространенность генетических нарушений и особенно аутосомно-рецессивных расстройств намного выше в популяциях с большим кровным родством. Примеры этого включают Квебек, Канада и район Аль-Харга в Египте. Также существует множество приобретенных нарушений мозжечка.Например, употребление слишком большого количества алкоголя в течение длительного времени вызывает расстройство мозжечка.

Диагностика заболеваний мозжечка

Основные клинические признаки мозжечковых заболеваний включают нарушение координации движений,
дисбаланс и проблемы со стабилизацией движений глаз. Есть два различимых
мозжечковые синдромы — срединный и полушарный.

Срединные мозжечковые синдромы характеризуются дисбалансом. Лица непостоянны, они
не могут стоять в ромберге с открытыми или закрытыми глазами и не могут хорошо
выполнять тандемную походку.Тяжелое нарушение средней линии вызывает «атаксию туловища».
синдром, при котором человек не может сидеть на кровати, не успокаиваясь.
У некоторых людей наблюдается «титубация», покачивание головы или
сундук. Нарушения средней линии мозжечка также часто влияют на движения глаз. Там
может быть нистагм, глазная дисметрия и плохое преследование.

Полушарные мозжечковые синдромы характеризуются несогласованностью
конечности. Может быть разложение движения, дисметрия и отскок.Дисдиадохокинез
это нерегулярное выполнение быстрых чередующихся движений. Преднамеренный тремор
может присутствовать при попытке прикоснуться к объекту. Может присутствовать кинетический тремор
в движении. Тесты пальцев к носу и пяток к коленям — классические тесты Hemispheric.
дисфункция мозжечка. В то время как рефлексы могут быть изначально подавлены с помощью полушарного
мозжечковые синдромы, на это нельзя рассчитывать. Речь может быть дизартрической, сканирующей,
или имеют неправильное ударение на слогах.

Лабораторная диагностика заболеваний мозжечка

Диагноз заболевания мозжечка обычно ставится неврологом, и
обычно не вызывает затруднений из-за высокой специфичности описанных выше признаков.

Тест

ENG или вращающееся кресло может показать специфические признаки мозжечкового расстройства. В целом, нужно быть очень осторожным при использовании этих исследований, поскольку аудиологи, которые обычно интерпретируют тесты ENG, обычно не знакомы с центральными расстройствами и часто просто говорят, что у пациента «центральное вестибулярное расстройство», вместо того, чтобы указывать, что они этого не делают. не находят ничего плохого с ушами своего пациента.Подробнее о признаках мозжечка в саккадических частях теста ЭНГ / вращательное кресло можно найти здесь.

Генетическое тестирование при спорадической атаксии (т.е. без семейного анамнеза) очень малоэффективно. По данным Giordano et al (2017), диагноз ставится только в 6% случаев. Учитывая высокую стоимость и низкую пользу генетического тестирования, мы думаем, что большинство из них предпочтет этого не делать. Когда можно будет редактировать гены, это уравнение изменится.

Визуализация мозга

Визуализация головного мозга всегда выполняется при нарушениях мозжечка.Необходимо выполнить МРТ с максимально возможной напряженностью поля. Мы не рекомендуем проводить «открытую МРТ» в МРТ или «слабое поле». На данный момент — 2008 г. — мы рекомендуем 3Т МРТ, желательно с Т1, Т2, диффузией и Флэром. Для диагностики мальформации Киари необходимо получить сагиттальные изображения T1.

Как правило, МРТ часто показывает усадку части или всей
мозжечка и / или сморщивание ствола мозга. Несмотря на то, что в последнее время был достигнут большой прогресс в выявлении генетических причин атрофии мозжечка, тем не менее, наиболее распространенной ситуацией является отрицательный результат генетического тестирования (если доступно).Это означает, что генетическое тестирование часто бесполезно, и не следует переоценивать роль генетического тестирования мозжечка. Некоторые общие ссылки на радиологическую диагностику: Huang, Tuason et al. 1993; Вулльнер, Клокгайд и др. 1993.

Поскольку генетические тесты обычно отрицательны при прогрессирующих заболеваниях мозжечка, «диагноз» мозжечковых нарушений в основном означает разделение пациентов на перекрывающиеся группы — генетически идентифицированные дегенерации, прогрессирующие наследственные состояния без идентифицированного гена и недиагностированные причины мозжечковых симптомов.Как правило, группа «недиагностированных» — самая большая.

Вообще говоря, существует множество заболеваний, вызывающих усыхание мозжечка, например, наследственные дегенерации или токсины. Заболеваний, вызывающих усыхание ствола мозга, очень мало — это в основном наследственные дегенерации. Тяжелые симптомы мозжечка при нормальном МРТ предполагают паранеопластическую проблему мозжечка.

Визуализация головного мозга при нарушениях мозжечка с подкатегорией по времени появления симптомов
Заболевание В находке

Состояния с внезапным началом

Инсульт или рассеянный склероз Высокий сигнал на МРТ полушария мозжечка или ствола головного мозга

Состояния с постепенным прогрессированием в течение месяцев

Паранеопластическая дегенерация мозжечка Нет результатов МРТ
Опухоли Масса в мозжечке
Токсины, такие как этанол, фенитоин или химиотерапия. Атрофия полушарий мозжечка. Хронический алкоголизм связан в основном с атрофией паразитов.

Медленно прогрессирующие или наследственные состояния

Мальформация Киари Смещение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия
Оливопонтоцеребеллярная атрофия (также см. SCA) Атрофия червя, полушарий, ствола мозга. Большой IV желудочек
OPCA с медленными саккадами

Баллонирование IV желудочка

Деформация «коренного зуба» вследствие тяжелой атрофии моста

Атрофия мозжечка «Тонкая расческа»

OPCA — рецессивный Боковая атрофия мозжечка с деформацией «Рыбий рот» из-за потери третичной и вторичной листов мозжечка.
Атаксия Фридрейха

Атрофия шейного отдела спинного мозга примерно на 50% уменьшенная площадь

Малая мозговая оболочка

FXTAS Высокий сигнал в средней ножке мозжечка. Наиболее частый наследственный мозжечковый синдром.

Дифференциация мозжечка от вестибулярных нарушений

Иногда возникают трудности с использованием клинических данных для отделения нарушений мозжечка от нарушений внутреннего уха.Например, двустороннюю вестибулярную потерю иногда можно спутать с мозжечковыми нарушениями. Однако отологические тесты — ENG или VEMP — обычно делают это различие довольно простым. Кроме того, пациенты с мозжечком обычно более неустойчивы, чем пациенты с заболеваниями внутреннего уха.

Источники повреждений мозжечка

Токсины

Существует большое количество процессов, повреждающих мозжечок. Этанол и
многие противосудорожные препараты (такие как фенитоин и карбамазепин) являются мозжечковыми
токсины.Этанол обычно вызывает атрофию червя мозжечка. Это верно даже для воздействия в утробе матери (Autti-Ramo et al, 2002).

Некоторые виды химиотерапии рака, например цитозинарабинозид (Zawacki
et al, 2000), представляют собой мозжечковые токсины. Литий,
назначается при маниакально-депрессивном расстройстве, это токсин мозжечка.

  • Zawacki et al. Мозжечковая токсичность арабинозида цитозина: клиническая и
    нейропсихологические признаки. Неврология 55, 1234, 2000
  • Diego et al.Вестибулярные и слуховые проявления токсичности фенитоина:
    ретроспективный обзор. Журнал ЛОР, 80, 404-409, 2001

Аутоантитела:

Мозжечок может быть поврежден антителами или другими нарушениями иммунной системы, например, в паранеопластическом мозжечке.
дегенерации и целиакии (глютеновая энтеропатия). На этой странице вы найдете обзор атаксии, связанной с глютеном.

Эти паранеопластические синдромы сопровождаются
аномальные анализы крови на антитела, направленные против нейронов.Чаще всего встречаются опухоли легких и груди. Лишь около 1% всех людей, предположительно страдающих паранеопластическим синдромом, имеют антитела (Pittock et al; 2004). Часто у человека, у которого есть одно конкретное антитело, есть и другие, предполагая, что отдельные антитела не связаны с индивидуальными состояниями.

МРТ мозжечка у людей с паранеопластическими синдромами обычно полностью нормальна.

  • Гринли Дж. Э. Цитотоксические Т-клетки при паранеопластической дегенерации мозжечка.Энн Нейрол 2000: 47: 4-5
  • Хадживассилиу и другие. Гуморальный ответ в патогенезе глютена
    атаксия. Неврология 2002: 58: 1221-26
  • Hadjivassiliou, M., R. Grunewald, et al. (2003). «Глютеновая атаксия в перспективе:
    эпидемиология, генетическая предрасположенность и клинические характеристики. «Мозг
    126 (Pt 3): 685-91.
  • Pittock SJ и другие. Паранеопластические антитела сосуществуют и предсказывают рак, а не неврологический синдром. Энн Нейрол 2004: 56: 715-719
  • Уиллис AJ, Ансуорт ди-джей.Неврология чувствительности к глютену: отделение пшеницы от плевел. Curr Opin Neurol 2002: 15: 519-523

Структурные поражения мозжечка (в стадии строительства).

Штрихи

Есть три основные артерии, снабжающие мозжечок: SCA (верхняя мозжечковая артерия), AICA (передняя нижняя мозжечковая артерия) и PICA (задняя нижняя мозжечковая артерия)

Там
Есть много потенциальных процессов, которые могут повредить мозжечок.Инсульты, вероятно,
самый распространенный. Поскольку мозжечок снабжен тремя основными артериями
с каждой стороны (SCA или верхняя мозжечковая артерия, AICA или передняя нижняя мозжечковая артерия
артерии и PICA или задней нижней мозжечковой артерии), существует много потенциальных
синдромы инсульта, которые необходимо учитывать. Наиболее распространенный синдром заключается в том, что если PICA,
также называется «синдром Валленберга» или «латеральный медуллярный синдром».
Вторым по распространенности является синдром AICA, а реже всего — SCA.

Сосудистые мальформации, такие как гемангиобластома мозжечка, также достаточно распространены.
общий.

Инсульты с кровотечением в мозжечок, обычно гипертонические, могут быть опасными для жизни
и может потребоваться хирургическая декомпрессия. Здесь приведен пример аномальных движений глаз из каверномы моста.

Рассеянный склероз, поражающий мозжечок

У этой пациентки с рассеянным склерозом имеется бляшка на правой средней ножке мозжечка (которая находится слева на этой аксиальной МРТ).Обратите внимание, что 8-й нерв, улитка и лабиринт можно увидеть в правой части изображения. У этого пациента было головокружение, и он плохо преследовал его.

Рассеянный склероз — еще один довольно частый источник поражения мозжечка.
РС часто затрагивает мозжечковые связи в стволе мозга, особенно
средний стебель мозжечка (см. выше).

Опухоли мозжечка

Осевые и сагиттальные виды мозжечка с метастатической опухолью из груди с вовлечением червя.Опухоль — это белая неправильная область в центре каждого изображения. У этого пациента была выраженная саккадическая дисметрия.

Дополнительный материал: Видео саккадической дисметрии (тот же пациент, что и выше).

Существует большое количество опухолей, которые могут метастазировать в мозжечок.
(например, рак легких или груди) или возникают в самом мозжечке (например,
астроцитома мозжечка или медуллобластома). Медуллобластома возникает в
узелок мозжечка, и из-за этого критического места часто проявляется
головокружение в дополнение к гидроцефалии.

Сагиттальный вид пациента, которому хирургически удалили медуллобластому. Большое отверстие в середине мозжечка — это то место, где раньше была опухоль. Пациентка была очень неустойчивой и имела сильный позиционный нистагм из-за удаления узла мозжечка.

Пациенты, перенесшие медуллобластомы
хирургически удаленные, как правило, по-прежнему имеют поддающиеся измерению аномалии в центральной части
вестибулярная обработка — см. рисунок выше (Hain et al, 1988).

Гемангиобластома мозжечка с гидроцефалией.
Осевая гемангиобластома мозжечка. Сагиттальная гемангиобластома мозжечка

Пациент, у которого показано МРТ, появилось головокружение, шаткость и головные боли. Его осмотр показал умеренный позиционный нистагм, а также отек диска зрительного нерва. Саккадической дисметрии не было.После того, как был замечен отек папилломы, ему сделали МРТ, и он был немедленно госпитализирован для нейрохирургии. Опухоль не была местно-инвазивной, скорее, ее можно было отделить от мозжечка, и у пациента было очень мало остаточной опухоли.

Этот случай иллюстрирует, почему иногда важно, чтобы пациенты с головокружением неизвестной причины обращались к неврологу.

Другие показательные случаи:

Врожденные аномалии мозжечка

Пациент с врожденным отсутствием одного полушария мозжечка.Очень мало, если вообще есть физические данные, связанные с отсутствующей половиной мозжечка. Пациент с пороком развития Арнольда Киари. У этого пациента было головокружение, тяжелый нистагм и плохое преследование.

Врожденные пороки развития могут также затрагивать мозжечок. Наиболее распространенным является
мальформация Арнольда-Киари (показанная выше), которая является заболеванием
где миндалины мозжечка смещены вниз по отношению к черепу. Базилярное вдавление и платибазия — тесно связанные пороки развития.

Вероятно, вторыми по распространенности являются различные типы синдромов агенеза. в
Синдром Денди-Уокера (не путать с синдромом Денди,
указывает на двустороннюю вестибулярную потерю),
имеется частичная или полная агенезия червя мозжечка, кистозное образование
задней черепной ямки, сообщающейся с четвертым желудочком, и гидроцефалией.
Около 80% диагнозов Денди-Уокера ставятся в возрасте до 1 года.
возраст. Денди Уокер часто сопровождается другими пороками развития, наиболее частыми из которых являются
из которых агенезия мозолистого тела.

Из многочисленных синдромов, при которых присутствует вермальная агенезия, по Бордарье
и Aicardi (1990), только синдром Гольденхара связан с глухотой (преурикулярная
метки, дизостоз нижней челюсти, глухота, фибролипома роговицы).

В то время как мозжечковые «арахноидальные кисты» обычно считаются доброкачественными, наш опыт показывает, что они часто связаны с аномалиями удерживания взгляда флоккулярного типа (см. Изображение ниже и эту ссылку о нистагме, вызванном взором).

МРТ поражения средней линии, предположительно арахноидальной кисты, связанного с нистагмом, вызываемым взглядом (любезно предоставлено доктором Дарио Яковино).

Унаследованные дегенерации мозжечка:

Существует большое количество редких, но хорошо описанных наследственных заболеваний мозжечка.
Обычно они называются атаксией Фрейдрейха, спиноцеребеллярной атрофией,
и оливо-понто-мозжечковая атрофия.См. Эту ссылку для
больше информации.

Сидероз поверхностный

Рецидивирующее кровотечение на поверхности мозга может вызвать «поверхностное кровотечение».
сидероз », который характеризуется двусторонней нейросенсорной глухотой и
мозжечковая атаксия с дизартрией и нистагмом (Fishman, 1993). Поверхностный сидероз также может вызывать двусторонний
вестибулярная потеря (Watanabe, 1997), которая может вызвать атаксию, напоминающую ту
мозжечкового расстройства. Поверхностный сидероз диагностируется с помощью МРТ.

  • Фишман Р.А. Поверхностный сидероз. Энн Нейрол 1993: 34: 635-636
  • Watanabe, M., et al. [Случай поверхностного сидероза центральной нервной
    система с двусторонней вестибулярной дисфункцией]. Нет Шинки, 1997. 49 (10):
    п. 931-5.

Миллер-Фишер

Это редкое заболевание, связанное с синдромом Гийена Барре, характеризующееся сочетанием атаксии, слабости или паралича движений глаз и периферической невропатии.У большинства пациентов развивается диплопия, и в конечном итоге у них развивается полный паралич глаз. Антитела к ганглиозиду GQ1b связаны с синдромом Миллера-Фишера. Это состояние следует учитывать при сочетании диплопии, атаксии и потери глубоких сухожильных рефлексов. Атаксия, вероятно, связана с потерей сенсорной информации мозжечку. Среднее время восстановления составляет 10 недель.

ЛЕЧЕНИЕ

Пациенты с мозжечковыми нарушениями, как правило, вряд ли получат пользу.
от лекарств или терапии.Тем не менее, эти пациенты обычно настолько ослаблены, что
что кажется нецелесообразным не пробовать все возможные способы. Когда конкретно
доступны методы лечения, например, при мальформации Арнольда Киари, они
используется, когда риск лечения оказывается меньше, чем оставление состояния в покое.

Медикаментозное лечение:

Вообще говоря, нереально ожидать, что какое-либо лекарство окажет сильное влияние на большинство типов нарушений мозжечка, потому что по большей части эти нарушения возникают из-за «мертвых нейронов».Пока у нас не будет способа вернуть мертвых к жизни (я имею в виду нейроны), маловероятно, что какое-либо лекарство окажет большое влияние. Это еще один способ сказать, что если «коровы сбежали, закрывать дверь коровника бесполезно». Я называю эти методы лечения «дверью сарая».

4-AP — стимулятор мозжечка, который можно использовать для лечения эпизодической атаксии II типа (да, многих заболеваний мозжечка, это лишь одно из них). В нашей клинике в Чикаго мы добились редких успехов с этим лекарством, что, вероятно, отражает редкость EA-2.Об этом препарате много раз писали д-р Штрупп и его коллеги (например, Strupp et al, 2011).

Рилузол, средство для лечения БАС, был опробован при различных типах атаксии. Рилузол предназначен для замедления скорости гибели клеток. Вряд ли можно было бы подумать, что это вернет нейроны к жизни — это лечение типа «закрой дверь коровника после того, как коровы сбежали». Тем не менее, Романо и его коллеги сообщили об улучшении примерно у 68% пациентов после 8 недель лечения по сравнению с 5% в группе плацебо (Ristori et al, 2010;.Этот удивительный результат необходимо воспроизвести в другой группе.

Варениклин (Chantx) был изучен на предмет SCA-3 (Zesiewicz et al, 2012). Чантикс — препарат для частичного приема никотиновых рецепторов, одобренный для прекращения курения. Сообщалось, что этот препарат улучшает функцию мозжечка в исследовании с участием 20 пациентов. Опять же, это обращение с «дверью сарая».

О

TRH сообщалось в нескольких небольших исследованиях, а также в некоторых более крупных исследованиях для улучшения функции мозжечка (например, Wang and Chiu, 1991). Это лечение не является «основным потоком», несмотря на его очень долгую историю.Мы не думаем, что это работает.

Вестибулярное реабилитационное лечение
может быть полезным, поскольку пациенты могут узнать об их ограничениях и возможностях,
и предоставлен доступ и знания о ходунках, трости и связанных с ними приспособлениях.
Осевая нагрузка была опробована при мозжечковой атаксии, но эффекты непостоянны.
(Клэптон и др., 2003)

Сейчас проводятся эксперименты с лечением

TMS, но результаты еще не вернулись. Было бы трудно понять, как TMS может заставить нейроны расти снова.Другими словами, очередная обработка «двери сарая».

ССЫЛКИ:

  • Общество атаксии www.ataxia.org
  • Клиника атаксии Чикагского университета https://ataxia.uchicago.edu/

ССЫЛКИ:

  • Альберт М.Л., Остин Л.М., Дарнелл, РБ. Обнаружение и лечение активированных т
    клетки спинномозговой жидкости пациентов с паранеопластической дегенерацией.
    Энн Нейрол 2000: 47: 9-17
  • Autti-Ramo I; Autti T; Коркман М; Kettunen S; Salonen O; Валанн Л.Результаты МРТ у детей со школьными проблемами, которые пренатально подвергались воздействию алкоголя. Медицина развития и детская неврология 44 (2): 98-106, 2002.
  • Bordarier C, Aicardi J. Синдром Денди-Уокера и агенезия мозжечка
    vermis: проблемы диагностики и генетическое консультирование. Dev Med и Child Neuro
    1990,32,285-294.
  • Clapton N и другие. Влияние осевой весовой нагрузки на походку испытуемых
    с мозжечковой атаксией: предварительные данные. Отчет невролога 27, 1, 2003 г.,
    15–21
  • Джордано, И., и другие. (2017). «Клинические и генетические характеристики спорадической дегенеративной атаксии у взрослых». Неврология 89 (10): 1043-1049.
  • Hain TC, Zee DS, Maria B: Подавление наклона
    вестибулоокулярного рефлекса у больных с поражением мозжечка. Acta
    Отоларингология. (Stockh), 105: 13-20, 1988.
  • .

  • Herculano-Houzel, S. (2010). «Согласованное масштабирование коркового и мозжечкового числа нейронов». Фронт Нейроанат 4: 12.
  • Хуанг Ю. П., М. Ю. Туасон и др.(1993). «МРТ и КТ признаки дегенерации мозжечка». J Formos Med Assoc 92 (6): 494-508.
  • Musselman, K. E., et al. (2014). «Распространенность атаксии у детей: систематический обзор». Неврология 82 (1): 80-89.
  • Ristori, G., et al. (2010). «Рилузол при мозжечковой атаксии: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое пилотное исследование». Неврология 74 (10): 839-845.
  • Romano, S., et al. (2015). «Рилузол у пациентов с наследственной мозжечковой атаксией: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование.»Lancet Neurol 14 (10): 985-991.
  • Strupp, M., et al. (2011). «Рандомизированное испытание 4-аминопиридина при EA2 и связанных семейных эпизодических атаксиях». Неврология 77 (3): 269-275.
  • Wang, H.C. и H.C. Chiu (1991). «Клинические проявления и терапия рилизинг-гормоном тиреотропина при дегенерации мозжечка». Чжунхуа И Сюэ За Чжи (Тайбэй) 47 (3): 161-168.
  • Вуллнер, У., Т. Клокжайд и др. (1993). «Магнитно-резонансная томография при наследственной и идиопатической атаксии.» Неврология 43 (2): 318-25.
  • Zesiewicz, T.A., et al. (2012). «Рандомизированное исследование варениклина (Chantix) для лечения спиноцеребеллярной атаксии 3 типа». Неврология 78 (8): 545-550.

Информация о заболеваниях мозжечка. Симптомы мозжечковой атаксии

Нейроанатомия

Мозжечок можно разделить на центральные структуры (язычок, червь и флоккулонодулярная доля) и полушария мозжечка.Основные входные данные поступают от фронтопонто-мозжечковых соединений (контралатеральных) сверху и спиноцеребеллярных трактов снизу (проприоцепция), вызывающих преимущественно ипсилатеральные признаки.

Поражения средней линии могут вызывать тяжелую походку и атаксию туловища. По мере того, как они расширяются, они также могут вызывать поражение четвертого черепного нерва и тяжелый ипсилатеральный тремор рук, выраженный нистагм, головокружение и рвоту, а также могут блокировать отток спинномозговой жидкости (обструктивная гидроцефалия).

Повреждения полушарий мозжечка могут вызывать классическую ипсилатеральную атаксию конечностей (интенционный тремор, прошлое укачивание и легкая гипотония).Отскок конечности можно продемонстрировать, осторожно надавив на вытянутые руки, а затем внезапно отпустив их, в результате чего рука на пораженной стороне внезапно взлетит вверх. Боковые поражения имеют тенденцию вызывать более тонкий нистагм (максимальный вид в сторону поражения).

Недавние исследования также показали, что мозжечок участвует в познании и эмоциях. Считается, что дисфункция мозжечка может способствовать развитию немоторных состояний, таких как расстройства аутистического спектра [1] .

NB : поражения лобной доли могут вызывать «псевдоцеребеллярные признаки» из-за того, как лобная доля влияет на мозжечок и базальные ганглии.

Этиология

  • Сосудистые: инсульт или транзиторная ишемическая атака (ТИА):
    • Обычно с другими особенностями ствола мозга.
    • Инфаркт задней нижней мозжечковой артерии вызывает латеральный медуллярный синдром с гемиатаксией, головокружением, дизартрией, птозом и миозом.
  • Занимает пространство: увеличивающиеся массы в мозжечке могут препятствовать оттоку спинномозговой жидкости, вызывая гидроцефалию и повышенное внутричерепное давление. Конус миндалин мозжечка может происходить быстро (в течение нескольких часов), вызывая остановку дыхания:
  • Питание:
    • Дефицит тиамина — энцефалопатия Вернике; требует срочного лечения тиамином.
    • Дефицит витамина Е (включая генетическую форму) [2] .
    • Чувствительность к глютену (глютеновая атаксия): неврологическая дисфункция может быть единственным проявлением целиакии и в этой ситуации обычно проявляется в виде мозжечковой атаксии ± периферической невропатии. Неврологические симптомы могут измениться с помощью безглютеновой диеты.
    • Дефицит цинка (редко).
  • Инфекции:
  • Токсины: алкоголь, ртуть, другие тяжелые металлы, растворители, отравление угарным газом.
  • Лекарственные средства: барбитураты, фенитоин, пиперазин, противоопухолевые препараты, деферипрон [3] .
  • Передозировка наркотиками — например, случайная передозировка темазепама у детей.
  • Травма.
  • Рассеянный склероз (МС).
  • Паранеопластическая дегенерация мозжечка: заболевание мозжечка, вызванное раком, но не вызванное вторичными образованиями головного мозга, может быть связано с антителами. Это может произойти с любым раком, но чаще всего с раком легких, гинекологическим раком или раком груди и лимфомой Ходжкина.
  • Генетические: имеется ряд наследственных мозжечковых атаксий:
  • Метаболические и эндокринные:
    • Церебральный отек хронической гипоксии.
    • Болезнь Вильсона (редко).
    • Гипотиреоз (редко).
    • Унаследованные нарушения обмена веществ — например, болезнь Ли и митохондриальные нарушения.
  • Врожденный:
  • Существуют различные другие необычные неврологические или метаболические заболевания, которые могут поражать мозжечок.
  • Идиопатическая мозжечковая атаксия — диагноз исключения.

Презентация

Руководство NICE по распознаванию и направлению аномалий походки
Национальный институт здравоохранения и передового опыта (NICE) выпустил новое руководство, направленное на распознавание и направление возможных неврологических состояний, включая аномалии походки, в первичную медицинскую службу [ 4] . Пожалуйста, обратитесь к нашей отдельной статье об аномальной походке, чтобы получить более подробную информацию о тестировании первичной медико-санитарной помощи и рекомендациях по направлению.

Поскольку мозжечок связан с моторным контролем, поражения вызывают ряд двигательных нарушений (атаксии).Их можно различать по времени. Поражения червя средней линии мозжечка вызывают атаксию туловища, а поражения полушарий мозжечка вызывают атаксию конечностей ипсилатеральной стороны. Атаксию бывает особенно сложно диагностировать у детей [5] .

Атаксия походки

Пациенты обычно стоят с широко расставленными ногами и часто боятся стоять. Пациенты склонны покачиваться в сторону от одностороннего поражения или из стороны в сторону, если центральное или двустороннее (даже если поддерживается).Ходьба по полу демонстрирует незначительную атаксию походки.

Атаксия туловища

Пациенты не могут сидеть или стоять без опоры и имеют тенденцию падать назад. Это вызвано поражением средней линии мозжечка или может быть признаком мозжечкового синдрома после ветрянки. Может быть очевиден тремор туловища — постоянные подергивания туловища и головы.

Атаксия конечностей

Поражение полушария мозжечка вызывает ипсилатеральные симптомы. Вытянутая рука имеет тенденцию удерживаться гиперпронизированной в состоянии покоя и на несколько более высоком уровне, чем непораженная сторона (признак Риддока), и отскакивает вверх, если мягко прижимать ее вниз, а затем внезапно отпускать экзаменатор.Тесты «палец-нос» и «пятка-колено-голень» продемонстрируют даже легкую атаксию конечностей с терминальным интенционным тремором и дисметрией (после того, как вы укажете пальцем).

Острая атаксия

Либо из-за кровоизлияния в мозжечок, либо из-за инфаркта. Кровотечение проявляется затылочной головной болью, головокружением, рвотой и изменением сознания.

Подострая атаксия

Может возникать от:

  • Вирусная инфекция — дети в возрасте 2-10 лет; проявляется гипертермией, атаксией конечностей и походки, дизартрией, проявляющейся в течение нескольких часов или дней; для полного выздоровления требуется до шести месяцев.
  • Постинфекционный энцефаломиелит — обычно связан с инфекцией ветряной оспы, но могут быть вовлечены и другие микроорганизмы.
  • Другие причины включают — гидроцефалию, опухоли задней черепной ямки, абсцессы, паразитарные инфекции и различные токсины.

Эпизодические атаксии

Это эпизоды атаксии, длящиеся от нескольких минут до нескольких часов. Может показаться странным и ошибочно диагностированным как истерическое. Причины разные:

  • Наркотики.
  • MS.
  • Преходящие вертебробазилярные ишемические атаки.
  • Сжатие большого затылочного отверстия.
  • Унаследованная периодическая атаксия, дизартрия, нистагм и головокружение.
  • Периодическая обструкция желудочковой системы, которая бывает двух типов:
    • Кратковременные приступы, при которых может помочь ацетазоламид или фенитоин, и пациент обычно выздоравливает между приступами.
    • Более продолжительные приступы, часто сопровождающиеся тошнотой, головокружением и рвотой. Более тяжелая в детстве с сонливостью, головной болью, лихорадкой и интерктальным нистагмом; медленное ухудшение атаксии и реагирует на ацетазоламид (скрининг на нарушение обмена веществ).

Хроническая прогрессирующая атаксия

  • Обычно вызывается хроническим злоупотреблением алкоголем, связанным с недоеданием.
  • Может улучшиться с помощью тиамина.
  • Может также возникать с другими недостатками, включая цинк и витамин E.
  • Другие причины включают:
    • Проглатывание лекарств — особенно противосудорожных, особенно фенитоина (может исчезнуть после прекращения приема препарата).
    • Злоупотребление растворителем.
    • Тяжелые металлы.
    • Структурные поражения.
    • Паранеопластическая дегенерация мозжечка, связанная с карциномой легких или яичников.
    • CJD (редко).

Другие признаки

Мозжечковая дизартрия

Мозжечковая болезнь может вызывать отрывистую речь. Сканирование дизартрии — можно продемонстрировать отрывистую и взрывную речь с разделенными слогами, попросив пациента повторить «маленький бегемот».

Письмо

Это может быть больше, чем обычно (в отличие от микрофотографии болезни Паркинсона).

Быстрые чередующиеся движения

Поражения мозжечка приводят к неточности при быстром повторении движений (дисдиадохокинезия). Это демонстрируется тем, что пациента заставляют несколько раз постучать тыльной стороной ладони другой рукой или постучать ногой по полу.

Тремор

Поражения мозжечка могут вызывать односторонний или двусторонний интенционный тремор или тремор туловища.

Тошнота и рвота

Поражения мозжечка могут вызывать тошноту и / или рвоту.Внезапная рвота (без предупреждения) после смены положения тела без предшествующей тошноты свидетельствует о поражении задней черепной ямки. Могут быть и другие вторичные признаки обструктивной гидроцефалии.

Когнитивно-аффективный синдром мозжечка

[6]

Когнитивно-аффективный синдром мозжечка включает нарушения в принятии решений, зрительно-пространственных и языковых способностях с аффективными нарушениями, варьирующимися от эмоционального притупления и депрессии до растормаживания и психотических особенностей.

Обследование

  • Проверьте движение глаз — ищите офтальмоплегию или нистагм.
  • Проверьте глазное дно на предмет отека зрительного нерва.
  • Заставьте пациента высунуть язык и двигать им из стороны в сторону (движение замедлено).
  • Попросите пациента повторить «малыш-бегемот» — обратите внимание на дизартрию, аномальный ритм речи и акцент на слоги.
  • Осмотрите руки на предмет атаксии конечностей (см. Выше): отскок вытянутых рук, проба пальцем-носом на прошлое указывание, проверка на дисдиадохокинез.
  • Проверьте координацию ног с помощью теста «пятка-голень».
  • Проверьте силу, тонус и рефлексы конечностей — мозжечковые расстройства могут вызывать легкую гипотонию и гипорефлексию.
  • Попросите пациента сесть, скрестив руки — ищите атаксию туловища.
  • Попросите пациента пройтись с пятки на носок (чтобы вызвать атаксию походки).
  • При односторонних признаках — отметьте V, VII, VIII (патология мостомозжечкового угла).

Заболевания мозжечка у младенцев

Первоначально они проявляются неспецифическими проблемами моторного развития; позже развиваются нистагм, нарушение координации движений и атаксия туловища при попытке сесть.Причины дисфункции мозжечка у младенцев включают:

  • Детский церебральный паралич.
  • Внутриутробная инфекция.
  • Понтоцеребеллярная гипоплазия — необходимо продолжить поиск метаболических или дегенеративных нарушений.
  • Синдром Жубера.
  • Трисомии.
  • Дефицит пируватдегидрогеназы.
  • Спастический атаксический синдром.

Исследования

Они должны проводиться в соответствии с дифференциальным диагнозом, основанным на первоначальной оценке.Это может включать:

  • Анализы крови — FBC, LFT, холестерин, электрофорез белков, медь и церулоплазмин, иммуноглобулины и гликопротеины.
  • Электроэнцефалограмма (ЭЭГ).
  • Электромиограмма (ЭМГ).
  • Визуализация — вариант выбора — МРТ.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.