Причины спленомегалии: Возможные причины спленомегалии у детей и взрослых. Симптомы, лечение

причины, симптомы, диагностика и лечение

Спленомегалия — вторичный патологический синдром, который проявляется увеличением размеров селезенки. Увеличение органа невоспалительного генеза сопровождается ноющей болью, чувством распирания в левом подреберье. При инфекционных процессах возникает лихорадка, резкая боль в подреберье слева, тошнота, диарея, рвота, слабость. Диагностика основывается на данных физикального осмотра, УЗИ, сцинтиграфии селезенки, обзорной рентгенографии и МСКТ брюшной полости. Тактика лечения зависит от основного заболевания, которое привело к спленомегалии. Назначают этиотропную терапию, при необратимых изменениях и значительном увеличении органа выполняют спленэктомию.

Общие сведения

Спленомегалия – аномальное увеличение селезенки. Синдром не является самостоятельной нозологической единицей, а возникает вторично, на фоне другого патологического процесса в организме. В норме селезенка весит около 100-150 г и не доступна для пальпации, т. к. полностью скрыта под реберным каркасом. Пальпаторно определить орган удается при его увеличении в 2-3 раза. Спленомегалия может являться индикатором серьезных болезней, ее распространённость в общей популяции составляет 1-2%. У 5-15% здоровых детей определяется гипертрофия селезенки ввиду несовершенства иммунной системы. Синдром может встречаться у людей всех возрастов. В равной степени поражает лиц женского и мужского пола.

Спленомегалия

Причины спленомегалии

Селезенка является важной составляющей иммунной системы. Повышение функциональной активности, увеличение скорости кровотока и размеров органа сопровождает большое количество заболеваний как инфекционной, так и неинфекционной природы. К основным причинам развития данной патологии относят:

• Инфекционные заболевания. Увеличение размеров происходит в результате повышенной иммунной нагрузки на орган при бактериальных (сифилис, туберкулез), вирусных (ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна–Барр), грибковых (бластомикоз, гистоплазмоз), паразитарных (шистосомоз, эхинококкоз), протозойных (малярия, лейшманиоз) острых и хронических инфекциях.




• Аутоиммунные заболевания. Гиперплазия развивается при повышении фагоцитарной функции селезенки, активации ретикулоэндотелиальной системы на фоне аутоиммунных болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит).




• Миелопролиферативные болезни. Спленомегалия формируется при злокачественной трансформации костномозговых клеток, что сопровождается их избыточной пролиферацией и нарушением гемопоэза в т. ч. в селезенке. К данным состояниям можно отнести истинную полицитемию, миелолейкоз, миелоидную метаплазию.




• Новообразования различной этиологии. Увеличение органа может быть связано с доброкачественными и злокачественными образованиями селезенки, опухолями кроветворной системы (лимфома, острый и хронический лейкоз) и с метастазированием из других очагов (рак легкого, рак печени).




• Гематологические расстройства. Синдром развивается на фоне повышения функциональной нагрузки на селезенку при наследственных и приобретенных заболеваниях крови (гемолитическая анемия, талассемия, циклический агранулоцитоз и др.).




• Нарушения обмена веществ. Спленомегалия возникает в результате инфильтрации паренхимы макрофагами, липидами или другими метаболитами при приобретённых и наследственных нарушениях обмена веществ (фенилкетонурия, болезнь Вильсона, синдром Зольвегера, гликогенозы и др.).




• Нарушение кровообращения. При нарушении оттока крови по венозному руслу в результате застойных явлений происходит рост сосудистой ткани, увеличивается число эритроцитов, повышается давление в портальной системе, развивается гипертрофия органа. К данному состоянию может привести тромбоз селезеночной вены, перекручивание сосудистой ножки селезенки.

Классификация

В гастроэнтерологии синдром классифицируется в зависимости от этиологии и патогенеза. Выделяют две формы спленомегалии, имеющие различную природу и клинические проявления:

1. Воспалительная. Возникает на фоне бактериальной, вирусной, протозойной, грибковой инфекции (острый вирусный гепатит, краснуха, туберкулез, сальмонеллез, малярия и др.). Проявляется яркой клинической картиной и общей интоксикацией организма.




2. Невоспалительная. Развивается в результате различных заболеваний неинфекционной природы (анемии, амилоидоз, цирроз печени, лейкозы). В данном случае более выраженными являются симптомы основного заболевания, клинические проявления со стороны селезенки носят стертый характер.

Симптомы спленомегалии

Клиническая картина зависит от исходной патологии, причин и степени увеличения органа. В большинстве случаев на первый план выходят симптомы первичного заболевания. Воспалительные спленомегалии сопровождаются повышением температуры тела до фебрильных значений, тошнотой, рвотой, послаблением стула, выраженной слабостью. Болезненные ощущения часто носят острый режущий характер и локализуются в области левого подреберья.

При невоспалительной этиологии заболевания температура тела нормальная или субфебрильная. Возникает тупая ноющая или давящая боль в левом подреберье слабой интенсивности. Общие симптомы интоксикации отсутствуют или слабо выражены. Синдром спленомегалии сопровождается появлением бледности кожных покровов с синеватым оттенком, снижением аппетита, уменьшением работоспособности. Часто отмечается одновременное увеличение размеров селезенки и печени — гепатоспленомегалия. В этом случае к основным симптомам присоединяется чувство тяжести и распирания в подреберье справа.

Осложнения

К наиболее серьезным осложнениям спленомегалии относится разрыв селезенки. Данное состояние сопровождается массивным кровотечением и приводит к развитию геморрагического шока, а при отсутствии экстренных мер — к летальному исходу. Нарушение функции селезенки может сочетаться с внутриорганным разрушением форменных элементов крови, возникновением гиперспленизма, который сопровождается лейкопенией, анемией, тромбоцитопенией. В результате нарушается свертываемость крови, снижается иммунная функция организма, развивается гипоксия. Данное состояние может привести к жизнеугрожающим последствием (шок, кровотечение).

Диагностика

Первичная диагностика заключается в консультации гастроэнтеролога. Во время физикального осмотра специалист пальпаторно определяет патологически увеличенный орган, перкуторно — изменённую селезеночную тупость. С помощью изучения анамнеза жизни и заболевания врач может предположить причину, повлекшую развитие спленомегалии. Для подтверждения диагноза и проведения дифференциальной диагностики назначают следующие инструментальные исследования:

• УЗИ селезёнки. Позволяет определить размеры и форму органа. Выявляет травмы, воспалительные процессы, новообразования и аномалии развития селезенки.




• Обзорная рентгенография брюшной полости. На снимках определяется увеличение селезенки и смещение близлежащих анатомических структур (желудка, кишечника). При рентгеноскопии селезенка подвижна и участвует в акте дыхания.




• МСКТ брюшной полости. Современный метод исследования, который позволяет получить детальное изображение органа. При локализации первичного заболевания в брюшной полости (опухоль, эхинококковая киста) данный способ помогает определить причину спленомегалии.




• Сцинтиграфия селезенки. С помощью радиоизотопного исследования можно определить функциональное состояние и очаговые изменения селезеночной паренхимы. Одновременно часто проводится сцинтиграфия печени, что может помочь в поиске причины болезни.

КТ органов брюшной полости. Выраженное увеличение селезенки

При ярко выраженной клинической картине с симптомами интоксикации назначают ОАК, биохимический анализ крови, ОАМ. Спленомегалию дифференцируют с доброкачественными и злокачественными образованиями, абсцессом, кистой селезенки.

Лечение спленомегалии

Тактика лечения основана на поиске и устранении причинного заболевания. При инфекционных процессах терапия проводится с учетом возбудителя болезни (антибактериальные, противовирусные, противопротозойные препараты и др.). При аутоиммунной патологии назначают гормональные средства. При гематологических заболеваниях и новообразованиях применяют противоопухолевые препараты, лучевую и химиотерапию, пересадку костного мозга. Воспалительные спленомегалии с выраженными симптомами интоксикации требуют проведения дезинтоксикационной, противовоспалительной терапии. Симптоматически назначают витамины и минеральные комплексы, обезболивающие препараты.

При больших размерах селезенки, некоторых болезнях накопления (амилоидоз, болезнь Гоше и др.), гиперспленизме, тромбозе воротной и селезеночной вен выполняют удаление органа (спленэктомию). Диета при спленомегалии предполагает отказ от жаренных, копченных, консервированных блюд, алкогольных напитков. Рекомендовано сократить употребление сдобной выпечки, грибов, кофе, шоколада, газированных напитков. Следует отдавать предпочтение нежирным сортам мяса (крольчатина, говядина), овощам (перец, капуста, свекла), крупам, фруктам и ягодам (цитрусовые, бананы, яблоки, малина и др.). Из напитков рекомендуется употреблять некрепкий чай, морсы и компоты собственного приготовления.

Прогноз и профилактика

Спленомегалия — синдром, который может свидетельствовать о серьезных заболеваниях и потому требует проведения тщательной диагностики. Дальнейшие перспективы зависят от первоначальной патологии. Прогнозирование последствий заболевания не представляется возможным из-за многофакторности данного состояния. Профилактика заключается в предупреждении развития патологии, которая приводит к формированию спленомегалии. С этой целью рекомендовано ежегодное диспансерное наблюдение, своевременное лечение острых процессов в организме и санация хронических очагов воспаления.

Спленомегалия — словарь ветеринарных терминов — ВЦ Зоовет

Спленомегалия — это рост селезенки, когда она вовлечена в сторонние патологические процессы.

Определение.

Масса селезенки даже в норме может варьировать в большей степени, чем другого органа, увеличиваясь в 2 раза. Поэтому установление порога, с которого увеличение селезенки следует считать спленомегалией, всегда несколько условно. В норме масса селезенки у взрослого составляет 100-150 г. Спленомегалия — симптом, выявляемый в основном пальпаторно и с помощью перкуссии. Нормальная селезенка перкуторно не превышает по диагонали 7 см. Увеличение селезенки имеется в тех случаях, когда:

» Ее размеры превышают эту величину,

» Селезеночная тупость ненормально интенсивна,

» Селезенка доступна пальпации.

Перкуторно границы поперечника селезенки определяются с IX по XI ребро, увеличение этих размеров также может свидетельствовать о спленомегалии. Ранние признаки спленомегалии могут быть выявлены перкуторно в положении больного на правом боку. У здоровых в левом подреберье тупости в проекции селезенки нет, при спленомегалии она определяется (симптом Рагозы).

Неувеличенная селезенка прощупывается лишь при особых обстоятельствах (очень мягкие брюшные покровы). Лучше всего селезенка пальпируется с левой стороны при положении больного на правом боку с высоко подтянутыми ногами. Если селезенка пальпируется, необходимо, особенно если она не болезненна при пальпации, определить ее характер. Степень спленомегалии, консистенция органа, однородность структуры зависят от основного заболевания, вызвавшего увеличение органов. Плотная селезенка свидетельствует о более длительном процессе, очень мягкая наблюдается, прежде всего, при септическом опухании селезенки. Особо плотная селезенка отмечается при лейкемических процессах, лимфогрануломатозе, лейшманиозе, а также при затяжном септическом эндокардите. Менее плотна селезенка при гепатолиенальных поражениях (за исключением холангитических) и при гемолитической желтухе.

Спленомегалия, или увеличение селезенки, — характерный ответ органа на множество патологических состояний. Однако увеличение селезенки может быть и следствием выполнения ею следствием выполнения ею своей нормальной функции, т.е. наблюдается рабочая гипертрофия. Селезенка выполняет тройную функцию в организме: во — первых, она является наиболее тонким фильтром крови; во — вторых, она представляет собой самый крупный конгломерат ретикулоэндотелиальной ткани, и, в — третьих, она является самым крупным лимфатическим узлом нашего организма. Таким образом, наиболее распространенной причиной спленомегалии в клинической практике является рабочая гипертрофия, когда селезенка усиленно выполняет свою нормальную фильтрующую, фагоцитарную, и иммунную функции при острых инфекциях, гемолитических анемиях, болезнях иммунных комплексов. Столь же часто встречается «застойная» спленомегалия, поскольку уникальная система микроциркуляции селезенки, обеспечивающая ее фильтрующую функцию, способствует увеличению селезенки в ответ на повышение давления в портальной системе. К четвертой функции селезенки относят эмбриональный гемопоэз, который может восстанавливаться после рождения ребенка, образуя очаг экстрамедуллярного гемопоэза при некоторых миелопролиферативных заболеваниях. К другим причинам спленомегалии относят опухоли, инфильтрацию, травмы, дефекты развития.

Обнаружение незначительной спленомегалии может быть затруднительно, особенно у полных лиц. Для изучения состояния селезенки используют ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. Эти методы позволяют выявить изменения структуры селезенки — опухоли, кисты, инфаркты, а также дополнительные структуры, например, дополнительную селезенку (врожденная особенность), увеличенные лимфатические узлы. Увеличение селезенки, выявляемое лишь инструментальными методами, имеет диагностическую ценность при интерпретации многих синдромов, как гематологических, так и обусловленных различной другой патологией. Иногда именно такая небольшая спленомегалия служит толчком для углубленного обследования и позволяет рано диагностировать серьезные заболевания.

Основные механизмы развития спленомегалии.

1. Активация иммунной и ретикулоэндотелиальной систем при

аутоиммунных и инфекционных заболеваниях.

2. Гиперплазия ретикулоэндотелиальной системы происходит при болезнях, связанных с деструкцией аномальных клеток крови.

3. Изменение кровотока через селезенку при циррозах печени, тромбозах печеночной, селезеночной и портальной вен. Переполнение селезенки кровью вследствие повышения давления в портальной системе вызывает гиперплазию соединительной ткани в селезенке.

4. Злокачественные новообразования. Первично поражение селезенки

при лимфомах, гемобластозах или ангиосаркомах, возможны метастазы

опухолей в селезенку.

5. Экстрамедуллярное кроветворение при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях.

6. Инфильтрация селезенки макрофагами, заполненными неметаболизированными липидами или другими продуктами обмена. Это может быть причиной спленомегалии при болезнях накопления — болезнях Гоше, Ниманна-Пика, в основе которых лежит дефицит ферментов, обеспечивающих утилизацию липидов. Таков же механизм спленомегалии при

амилоидозе, различных формах гемохроматоза.

7. Объемные поражения — кисты, гемангиомы.

Основные причины развития спленомегалии.

«Рабочая гипертрофия» селезенки

Иммунная реакция

Гипертрофия в ответ на разрушение клеток крови

Застойная спленомегалия

Миелопролиферативная спленомегалия

Спленомегалия при опухолях

Спленомегалия при болезнях накопления

Прочие причины

Острые инфекции: вирусные (гепатит, цитомегаловирус), бактериальные (сальмонеллёз, септицемия), паразитарные (токсоплазмоз). Подострые инфекции: бактериальный эндокардит, туберкулёз, малярия, грибковые инфекции.
Токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, септицемия, бактериальный эндокардит, тифы, туляремия, гнойный абсцесс, сывороточная болезнь. Хронические заболевания: туберкулез, саркоидоз, бруцеллез, малярия, гистоплазмоз, синдром Фелти, системная красная волчанка.

Врожденный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия, талассемия и другие гемоглобинопатии, пернициозная анемия (иногда), аутоиммунная нейтропения, аутоиммунная тромбоцитопения (редко), хронический гемодиализ.

Причины спленомегалии сгруппированы в соответствии с указанными выше патогенетическими механизмами. Как видно из таблицы, спленомегалия обычно возникает в ответ на системное заболевание, лишь иногда — на первичное заболевание селезенки.

Клиническая картина.

Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации — болезненность и увеличение селезёнки.

Диагностически значимые клинические симптомы.

Следующие клинические симптомы имеют особое значение для выяснения причин спленомегалии.

1. Плеторичный внешний вид, возможно, с акроцианозом, свидетельствует о наличии истинной полицитемии.

2. Генерализованная лимфоаденопатия говорит об инфекционных заболеваниях, хроническом лимфолейкозе или о коллагенозе типа системной красной волчанки. Локальное увеличение лимфоузлов может быть признаком инфекционного мононуклеоза или лимфомы.

3. Симптомы сохраняющихся или перенесенных недавно инфекций или воспалительных процессов (лихорадка, фарингит) свидетельствуют о развитии спленомегалии вследствие «рабочей гипертрофии».

4. Увеличение размеров сердца, шумы над областью сердца, дополнительные сердечные тоны могут указывать на застойный цирроз печени со спленомегалией или «рабочей гипертрофией» селезенки или бактериальный эндокардит.

5. Признаки цирроза печени или портальной гипертензии в виде увеличенной или уменьшенной плотной печени, варикозного расширения вен пищевода, асцита, «сосудистых звездочек», гиперемированных ладоней, атрофии яичек свидетельствует о возможности застойной спленомегалии, вызванной циррозом печени (синдром Банти).

6. Бледность, тахикардия, одышка, особенно при нагрузке, являются признаком анемии, вызванной аутоиммунным гемолизом или другими причинами, например, лейкозом.

7. Ревматоидный артрит бывает спутником спленомегалии. При обнаружении их следует подумать о возможности у больного синдрома Фелти.

8. Петехии и пурпура относятся к признакам тромбоцитопении, которая может быть вызвана собственно гиперспленизмом. Она наиболее выражена и сочетается с нарушениями свертывания крови, например при циррозе печени или лейкозе.

Диспептические явления, боли, чувство тяжести в правом подреберье — частые спутники заболеваний печени: хронического гепатита и цирроза. Серьезное осложнение цирроза печени — кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

При сборе анамнеза у больного со спленомегалией необходимо обратить внимание на, возможно, перенесенные в прошлом вирусный гепатит или малярию. Заметим, что у ряда пациентов вирусный гепатит может протекать бессимптомно, и диагностируется сразу же хронический гепатит в стадии цирроза печени (особенно, в случае гепатита С).

Частые спутники увеличения селезенки — анемия, лейкопения и тромбоцитопения в разных комбинациях. Во многих случаях это проявления гиперспленизма, сопровождающего увеличение селезенки независимо от причины, вызвавшей это увеличение.

Гиперспленизм.

Селезенка оказывает гормональное, тормозящее воздействие на костный мозг, преимущественно блокируя выхождение клеток, а также ускоряя гибель старых кровяных клеток путем их фагоцитоза. Повышение этих функций при спленомегалиях создает картину гиперспленизма, распознаваемого на основании следующих симптомов: на первом плане — цитопения, в зависимости от преимущественного подавления той или иной системы преобладает или лейкопения с нейтропенией, или тромбоцитопения, или (реже) негемолитическая анемия. Если все три системы тормозятся одинаковым образом, возникает панцитопения. Явления гиперспленизма могут возникать как следствие всех форм спленомегалий.

Диагноз гиперспленизма

o При физикальном обследовании — увеличение селезёнки

o Периферический анализ крови

o Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом)

o Лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией

o Тромбоцитопения — при снижении тромбоцитов до 30-50х109/л возникают клинические проявления геморрагического синдрома

o Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Явления гиперспленизма наблюдаются у 60-70% больных хроническими заболеваниями печени (Бондарь 3. А., 1970). Поэтому есть смысл подробнее характеризовать изменения крови при болезнях печени. Выраженные сдвиги в гемограмме отмечаются при хронических гепатитах и циррозе печени, их трактовка может вызвать трудности у врача и необходимость дифференциальной диагностики с заболеваниями системы крови.

Увеличение СОЭ при спленомегалии не является специфическим диагностическим тестом. Высокая СОЭ, как правило, отражает диспротеинемию. Диспротеинемия сопровождает любые воспалительные процессы, инфекционные заболевания, болезни печени, системные заболевания соединительной ткани, аутоиммунные гемолитические анемии, лимфомы, болезнь Вальденстрема (один из парапротеинемических гемобластозов), злокачественные новообразования.

причины, симптомы, лечение и профилактика, МедОбоз, последние новости здоровья, Обозреватель Здоровье 29 августа

Патологическое состояние, при котором отмечается увеличение размеров селезенки. Чаще всего спленомегалия возникает как результат развития различных заболеваний или же патологических процессов в самой селезенке.

Причины спленомегалии

Причиной болезни могут стать: тифо-паратифозные заболевания, сепсис, милиарный туберкулез, туберкулез селезенки, бруцеллез, сифилис, корь, краснуха, острый вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, гистоплазмоз, разного рода гельминтозы, острые и хронические лейкозы, миелофиброз, системная красная волчанка, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, цирроз Пика, опухоли селезенки, тезаурисмозы, болезнь Вильсона.

Симптомы спленомегалии

При воспалительной форме спленомегалии, наблюдается возникновение таких симптомов: повышение температуры тела до показателей 40°С, острая, режущая боль в левом подреберье, увеличение размеров селезенки, болезненность при пальпации области левого подреберья, тошнота, рвота, диарея. При не воспалительной спленомегалии: в редких случаях отмечается повышение температуры, увеличение селезенки, анемия, постоянная ноющая и тянущая болью в левом подреберье, при прощупывании левого подреберья отмечается слабая болезненность.

Диагностика спленомегалии

Проводится анализ анамнеза заболевания, анамнеза жизни, семейного анамнеза, опрос и осмотр больного. Врач выполняет пальпацию, в целях определения размеров селезенки, ее плотности и степени болезненности. Из лабораторных методов проводится: клинический анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, общий анализ мочи, копрограмма, анализ кала на яйца глист, бактериологический посев крови для выявления возбудителя. Из инструментальных методов: ультразвуковое исследование органов брюшной полости, стернальная пункция, компьютерная томография органов брюшной полости, аутоиммунные биохимические маркеры, генетическое исследование.

Лечение спленомегалии

В основе терапии лежит лечение основного заболевания, которое вызвало увеличение размеров селезенки. В ходе медикаментозной терапии, назначают антибактериальные препараты, противоопухолевые препараты, гормональные препараты, витаминотерапия. При необходимости может использоваться хирургическое лечение. Возможно развитие осложнений: разрыв селезенки, гиперспленизм.

Профилактика спленомегалии

Специфических методов профилактики развития спленомегалии нет. К общим рекомендациям можно отнести: отказ от алкоголя и курения, вакцинация при посещении потенциально опасных районов, физическая активность, регулярные профилактические осмотры у врача.

Увеличенная селезенка у собак. Причины увеличения селезенки у собак

Селезенка – крупный непарный паренхиматозный орган, расположенный в брюшной полости. Похож на большой язык. Селезенка не является жизненно важным органом.

Содержание

1. Функции селезенки
2. Причины увеличения селезенки
3. Клинические признаки
4. Диагностика
5. Лечение

Функции селезенки

Её основными функциями являются:

• Кроветворение.
• Депонирование крови. Селезенка имеет способность сокращаться, обеспечивая быстрый приток эритроцитов и факторов крови в систему кровообращения. Это важно, например, при кровопотере.
• Фильтрация крови. Данный орган удаляет старые или поврежденные клетки крови, а также бактерии и чужеродные белки из кровотока.
• Селезенка является частью иммунной системы организма.

Причины увеличения селезенки

Причины увеличения селезенки у собак могут быть самыми разнообразными. Данное изменение при многих системных воспалительных и инфекционных заболеваниях является нормой и соответствует возрастанию функциональной нагрузки на этот орган. Также селезенка может увеличиваться при застойных явлениях, связанных с сердечной недостаточностью или патологией печени. Довольно частой причиной, вследствие которой селезенка у собаки увеличена, являются гематомы и опухолевый процесс. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Из злокачественных чаще всего выявляется гемангиосаркома – довольно агрессивный тип опухоли, часто приводит к кровотечениям селезенки, нарушению свертываемости крови и метастазированию.

Клинические признаки

Клинические признаки поражения селезенки довольно разнообразны. В зависимости от причин увеличения селезенки, патология может протекать как бессимптомно, так и с жизнеугрожающими признаками. Обычно владельцы обращают внимание на увеличение размера живота. Это может наблюдаться как вследствие растягивания его увеличенной селезенкой, так и вследствие разрыва и селезенки и абдоминального кровотечения.

Основные симптомы:

• Рвота
• Отказ от корма
• Слабость
• Потеря веса
• Повышенная жажда и мочевыделение.

Диагностика

Диагностика увеличения селезенки у собаки не представляет большого труда. Часто увеличенную селезенку врач может выявить при простом осмотре и пальпации. Более точными методами являются УЗИ и рентген брюшной полости. Выявления причины, по которой селезенка увеличена, может быть наоборот довольно трудной задачей. Могут потребоваться анализы крови и мочи, анализы на инфекции, биопсия селезенки. Часто при увеличении селезенки у собак развиваются аритмии, причины этого явления до конца не известны. Наиболее тяжелым осложнением увеличения селезенки является ее разрыв и жизнеугрожающее кровотечение в брюшную полость.

Лечение

Лечение, в основном, будет зависеть от причины увеличения селезенки. Кроме случаев с разрывом этого органа, когда в любом случае требуется экстренное оперативное вмешательство, а также переливание крови и ее компонентов. Также хирургическое лечение показано при новообразованиях селезенки и некоторых других состояниях. Хотя селезенка и не является жизненно важным органом, однако ее удаление может ослабить иммунную систему собаки и увеличить риск инфекционных заболеваний. Известно, что такие животные чаще болеют кровепаразитарными инфекциями, из которых у нас наиболее распространен пироплазмоз.

Статья подготовлена врачами терапевтического отделения «МЕДВЕТ»
© 2015 СВЦ «МЕДВЕТ»

Оставить отзыв

Отзывы

Что такое спленомегалия?

Спленомегалия — это заболевание, при котором селезенка увеличивается. Причины спленомегалии могут включать инфекции, рак крови, заболевания печени и нарушения обмена веществ или даже чрезмерное давление на вены печени и селезенки или сгустки крови в этих венах. Конкретные заболевания, которые могут вызвать состояние, включают мононуклеоз, сифилис, болезнь Ходжкина, болезнь Гоше и болезнь Ниманна-Пика. Спленомегалия может повлиять на людей всех возрастов, и, поскольку симптомы спленомегалии обычно не проявляются, состояние может оставаться незамеченным, пока врач не проведет общий физический осмотр.

Селезенка расположена в левом верхнем квадранте живота, чуть ниже грудной клетки. Среди своих различных функций селезенка удаляет и разрушает клетки крови, которые являются старыми или поврежденными, накапливает кровь и тромбоциты, которые способствуют свертыванию крови, и предотвращает инфекции, создавая белые кровяные клетки для борьбы с патогенами. Любая или все эти функции могут быть нарушены, когда селезенка увеличивается в результате спленомегалии.

Нормальная селезенка обычно равна человеческому кулаку. Когда возникает спленомегалия, она может вызвать значительные изменения в функции органа и даже может привести к его частичному разрушению. Например, увеличенная селезенка означает, что нормально функционирующие, а также старые и поврежденные клетки крови будут удалены из селезенки. Это означает, что доступность здоровых клеток крови в крови человека будет снижена.

Если есть подозрение на спленомегалию, врач может назначить анализы крови или изображения, такие как ультразвук, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), чтобы подтвердить диагноз. В тех случаях, когда причины трудно определить, могут проводиться специализированные тесты, такие как исследование костного мозга или тесты функции печени. Некоторые пациенты, однако, могут испытывать симптомы, связанные со спленомегалией. К ним могут относиться анемия, повторяющиеся или частые инфекции, легкое кровотечение и боль, которая распространяется от левой верхней части живота к плечу. Люди, которые испытывают частые, сильные или усиливающиеся боли при дыхании, должны немедленно обратиться к врачу, поскольку это может указывать на разрыв селезенки, который может быть потенциально опасным для жизни.

Спленомегалию лечат, сначала обращаясь к основным условиям, которые стимулируют увеличение селезенки. Например, антибиотики могут быть назначены тем, кто борется с инфекциями, а химиотерапия или облучение могут назначаться пациентам, страдающим болезнью Ходжкина. При лечении основного состояния можно надеяться, что селезенка вернется к своему нормальному размеру. Иногда рекомендуется операция по удалению увеличенной селезенки, хотя обычно это последнее средство.

ДРУГИЕ ЯЗЫКИ

ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ У БОЛЬНЫХ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА

Л.С. Аль-Ради, А.В. Пивник

Волосатоклеточный лейкоз – особый вариант хронического лимфопролиферативного заболевания с вовлечением костного мозга и селезенки, морфологическим субстратом которого служат В-лимфоциты со своеобразным фестончатым краем цитоплазмы. Основные признаки заболевания: панцитопения с лимфоцитозом, моноцитопенией и спленомегалия.

Заболевание подробно описано и впервые выделено в самостоятельную нозологическую единицу Bertha Bouroncle в 1958 г. у 26 больных как «лейкемический ретикулоэндотелиоз», а в 1966 г. Schrek и Donnelly ввели термин «волосатоклеточный лейкоз».

Ежегодная заболеваемость волосатоклеточным лейкозом составляет 1-1,5 на 100 000 населения. На его долю приходится примерно 2% всех лейкозов, он встречается у мужчин в 2-4 раза чаще, чем у женщин. Средний возраст заболевших превышает 50 лет, то есть болезнь чаще встречается в старшей возрастной группе. Существуют 2 формы волосатоклеточного лейкоза: встречающаяся у 80% больных классическая форма с цитопенией и вариантная форма – с нормальным или повышенным уровнем лейкоцитов.

К настоящему времени известный уже более полувека как отдельная нозология волосатоклеточный лейкоз стал примером блестящего лечебного эффекта современной терапии, позволяющей практически у всех больных получать длительные стойкие ремиссии, причем у абсолютного большинства – полные, хотя и с наличием минимальной остаточной болезни в костном мозге. При этом алгоритм терапии прост и применяемые в лечении препараты не обладают тяжелыми побочными эффектами, что особенно важно для пациентов пожилого возраста.

Как и при других опухолях, многие, если не все, особенности проявлений волосатоклеточного лейкоза связаны с биологическими характеристиками опухолевых лимфоцитов. К настоящему времени установлено, что ворсинчатые лимфоциты являются аномальным клоном резко активированных зрелых В-лимфоцитов, остановленных на поздней стадии созревания и дифференцировки на этапе переключения изотипов тяжелых цепей иммуноглобулинов. Причины подобной активации до настоящего времени неизвестны. Тем не менее, несмотря на активацию, у этих лимфоцитов низкий индекс пролиферации, вследствие чего болезнь обычно протекает хронически.

В процессе нормального иммунного ответа активация В-лимфоцитов является результатом быстрой последовательности реакций в ответ на стимуляцию антигеном, окружающими клетками и цитокинами. Ворсинчатые лимфоциты также проходят этот этап, поскольку на их поверхности сильно экспрессированы маркеры активации нормальных В-лимфоцитов, а маркеры, теряемые в норме после В-клеточной активации, экспрессируются в очень небольшом количестве. Возможно, самым наглядным проявлением активации волосатых лимфоцитов является их необычная клеточная поверхность с множеством цитоплазматических отростков, отражающая изменение цитоскелета клетки при активации. Эта активация сопровождается появлением у этих клеток специфического профиля рецепторов адгезии, ответственных, вероятно, за отличительную для волосатоклеточного лейкоза лимфоидную инфильтрацию красной, а не белой пульпы селезенки и печеночных синусов. Ворсинчатые лимфоциты содержат интегрин α4β1, осуществляющий связь с клетками эндотелия. При этом клеточным лигандом для α4β1 является VCAM-1, экпрессирующийся именно в клетках стромы костного мозга и синусоидов печени и селезенки; видимо, поэтому для волосатоклеточного лейкоза характерны эти области поражения. Еще одним механизмом специфической инфильтрации селезенки может являться интегрин αvβ3, присутствующий на поверхности воринчатых лимфоцитов. Этот интегрин вызывает клеточную миграцию в области, богатые витронектином, которого особенно много в строме красной пульпы селезенки. Более того, в красной пульпе опухолевые лимфоциты не только взаимодействуют с эндотелиальными клетками, но и способны стимулировать образование ими псевдосинусоидов. Внеклеточным лигандом для α4β1 является фибронектин, этим объясняется появление характерной фиброзной ретикулиновой сети в инфильтрированных участках костного мозга. Ранние стадии реализации лимфоидными клетками «инстинкта дома» связаны с не-интегриновыми рецепторами семейства селектинов. L-селектин (наиболее важный на начальных этапах миграции лимфоцитов в лимфоузлы) утрачен «волосатыми» лимфоцитами, что, вероятно, является одной из причин отсутствия лимфоаденопатии в большинстве случаев заболевания.

Клиническая картина

Клинические симптомы заболевания при классической и вариантной форме волосатоклеточного лейкоза сходны, так как связаны с проявлениями спленомегалии и цитопении. Поэтому на ранних этапах симптомов может не быть, и болезнь обнаруживается при случайном исследовании крови или УЗИ брюшной полости, однако с течением времени возникают тяжесть в левом подреберье из-за спленомегалии, а также слабость, потливость и похудание как проявления интоксикации. В связи с нарастающей анемией могут наблюдаться тахикардия и одышка. Однако основную опасность для жизни пациента представляют разнообразные инфекционные осложнения, очень часто развивающиеся у больных волосатоклеточным лейкозом в связи с нейтропенией. Эти инфекции склонны к затяжному течению, абсцедированию и генерализации, поэтому при любом подозрении на воспалительно-инфекционный процесс жизненно необходимо назначать массивную антибактериальную терапию. Геморрагический синдром, несмотря на тромбоцитопению, возникает нечасто и обычно ограничен умеренными кожными проявлениями, тем не менее, не редкость возникновение межмышечных гематом с последующим инфицированием и формированием абсцессов (особенно часто в икроножных мышцах). Лимфоузлы обычно не увеличены, хотя в 20-30% случаев, особенно при вариантной форме болезни, встречается небольшое увеличение единичных висцеральных (чаще внутри- и забрюшинных, реже – внутригрудных) и изредка единичных периферических лимфоузлов. Селезенка в 90% случаев увеличена, размером от четко пальпируемого нижнего полюса в левом подреберье до гигантской спленомегалии, достигающей нижним полюсом малого таза. Размеры печени увеличены незначительно.

Поражение некроветворных органов встречается редко. В нашей практике встречалось специфическое поражение кожи, печени и легких, в литературе описаны редкие случаи специфического поражения костей, легких, нервной системы, мягких тканей и других органов. Поражение кожи может носить характер васкулита и быстро регрессировать на фоне специфической терапии лейкоза. Чаще выявляется неспецифическое поражение кожи в виде воспалительных гнойно-септических очагов, связанное с лейкопенией. В целом, специфическое поражение некроветворных органов не является плохим прогностическим фактором и успешно излечивается при проведении адекватной терапии лейкоза.

Несмотря на довольно четкие и несложные критерии диагностики волосатоклеточного лейкоза, к сожалению, больные нередко поступают к гематологу в крайне тяжелом состоянии, с глубокой цитопенией и инфекцией из-за потери времени на выяснение диагноза и, часто, неадекватной терапии кортикостероидами.

Лабораторная диагностика

В анализе периферической крови выявляется одно-, двух- или трехростковая цитопения, связанная с угнетением и вытеснением элементов нормального кроветворения лимфоидными клетками. Анемия в основном нормохромная нормоцитарная, но у пожилых больных может встречаться и сочетание с железо- или В12-дефицитной анемией, аутоиммунный гемолиз встречается крайне редко. Тромбоцитопения варьирует в широких пределах, изредка проявляясь кожным геморрагическим синдромом при снижении числа тромбоцитов менее 30×10⁹/л. При типичной форме волосатоклеточного лейкоза лейкоциты снижены, часто довольно значительно – менее 1,5 ×10⁹/л, но при вариантной форме лейкопении не наблюдается, может быть даже лейкоцитоз (обычно умеренный). Тем не менее, вне зависимости от числа лейкоцитов, обнаруживается характерная для этого лейкоза лейкоцитарная формула – лимфоцитоз от 50% до 95%, при этом часть лимфоцитов более крупного размера, с «разрыхленной», более нежной структурой хроматина ядра, и своеобразным фестончатым или ворсинчатым краем цитоплазмы. При типичной форме лейкоза также выявляется моноцитопения, однако она часто отсутствует при вариантной форме болезни или при сопутствующей микобактериальной инфекции (туберкулез).

Для уточнения диагноза волосатоклеточного лейкоза необходимо исследование костного мозга – миелограмма и трепанобиопсия. Для волосатоклеточного лейкоза характерно то, что аспират костного мозга получается с трудом, что связано с фиброзом костного мозга (существует даже специальный термин «сухой пунктат»). В миелограмме выявляется лимфоцитоз с наличием атипичных «ворсинчатых» лимфоцитов, количество бластов не увеличено, нормальные ростки гемопоэза сужены. В гистологическом препарате костного мозга на фоне уменьшения элементов нормального кроветворения (иногда до степени выраженной аплазии) выявляется диффузная инфильтрация неплотно расположенными зрелыми лимфоцитами с довольно крупной неровной цитоплазмой, фиброз, поля кровоизлияний – картина, позволяющая отграничить этот вид лейкоза от других лимфопролиферативных заболеваний.

Подтверждением диагноза волосатоклеточного лейкоза служат цитохимическая реакция на присутствие тартрат-устойчивой кислой фосфатазы (TRAP) и иммунофенотипирование лимфоцитов крови или костного мозга. При иммунофенотипировании выявляется κ- или λ-клон иммунологически зрелых В-лимфоцитов, несущих характерные для волосатоклеточного лейкоза маркеры CD103, CD25, CD11c, HC-2, FMC7, DBA.44. При этом обычно отсутствуют маркеры CD23, CD5, CD10, хотя иногда (чаще при вариантной форме) эти маркеры могут слабо экспрессироваться на части клеток, наряду с типичными маркерами волосатоклеточного лейкоза. Кроме того, для вариантной формы заболевания считается характерным более слабая степень экспрессии или отсутствие CD103 или CD25. Поскольку в крови популяция «волосатых лимфоцитов» может быть невелика, а аспират костного мозга нередко «сухой» и малоклеточный, особое значение для диагностики волосатоклеточного лейкоза приобретает иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата. При этом выявляется сильная экспрессия В-клеточных маркеров CD20, CD79a и высокоспецифичных маркеров этого лейкоза CD103, CD25 и DBA.44, выявляемых более чем в 90% случаев. Цитохимическую реакцию на TRAP невозможно провести на фиксированном материале, однако можно провести иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата с анти-TRAP-антителом 9С5.

Интересно, что волосатоклеточный лейкоз является еще одним заболеванием, наряду с лимфомой мантийной зоны, при котором выявлена гиперэкспрессия циклина D1. Но, в отличие от мантийной лимфомы, эта экспрессия при волосатоклеточном лейкозе не связана с транслокацией 11;14 (и, соответственно, нет перестройки bcl-1). Моноклональная секреция нехарактерна для волосатоклеточного лейкоза, однако в небольшом проценте случаев может выявляться клональный иммуноглобулин в сыворотке крови или моче. Чаще такая секреция носит следовой характер, крайне редко достигает измеряемых значений и не ухудшает течение и прогноз болезни.

При компьютерной томографии и ультразвуковом исследовании органов брюшной полости определяется спленомегалия разной степени, умеренное увеличение размеров печени, иногда – небольшая абдоминальная лимфаденопатия, в основном в воротах селезенки и близких областях. Томографическое исследование грудной клетки также может выявлять незначительное увеличение размера внутригрудных лимфоузлов, но гораздо чаще обнаруживаются неспецифические воспалительные изменения легочной ткани, возможен туберкулез.

Дифференциальный диагноз проводится с цитопениями и спленомегалиями при других заболеваниях, как гематологических (в первую очередь, лимфоцитома селезенки, лейкоз из больших гранулированных лимфоцитов, селезеночная форма лимфомы из клеток мантийной зоны), так и терапевтических – цирроз печени, перенесенная вирусная инфекция, ревматические болезни.

Лечение

Продолжительность жизни при естественном течении заболевания без лечения составляет около 5 лет, но в настоящее время при своевременном и адекватном лечении продолжительность жизни пациентов с волосатоклеточным лейкозом не короче общей продолжительность жизни в популяции.

Так как ранее (с 1960-х гг.) основным лечебным методом являлась спленэктомия, лечение проводилось лишь при показаниях, к которым относились симптомная цитопения и спленомегалия, инфекционные и аутоиммунные осложнения. Эффект спленэктомии наблюдался у 90% больных и не зависел от размеров селезенки, но у большинства больных был кратковременным, и рецидив цитопении наступал в течение 6-12 мес. после операции. В связи с этим к спленэктомии в настоящее время прибегают реже, особенно у пожилых больных с отягченным терапевтическим анамнезом. Общая 4-летняя выживаемость пациентов после спленэктомии составляла около 65%. Среди наших пациентов максимальная продолжительность ремиссии после спленэктомии составила 24 года, с последующим рецидивом, который в свою очередь был успешно лечен последовательно α-интерфероном и кладрибином (2-CdA).

Прорыв в лечении волосатоклеточного лейкоза с середины 1980-х годов связан с применением препаратов интерферона-a, позволивших добиться ремиссий в 75-90% случаев. Несмотря на то, что абсолютное большинство этих ремиссий были частичные и требовали почти постоянной поддерживающей терапии, 5-летняя выживаемость при лечении интерфероном-a выросла до 90%. Интерферон-a применяли чаще всего в дозе 3 млн. ед./сут. в течение 4-6 недель (в зависимости от степени цитопении) с переходом на поддерживающую дозу 3 млн. ед. 3 раза/нед. длительно, не менее года, а в большинстве случаев пожизненно. В настоящее время интерферон-a применяется лишь как первый, подготовительный этап терапии в течение 3-4 мес. перед проведением одного курса цитостатической терапии препаратами из группы пуриновых аналогов (2-дезоксикоформицин и 2-хлордезоксиаденозин). Изредка интерферон-a приходится быстро отменять из-за индивидуальной непереносимости или иммунокомплексных осложнений, самым частым из которых является индуративный миозит (чаще мышц голеней). Гипертермия и гриппоподобный синдром не являются признаками непереносимости, для их профилактики используется парацетамол или индаметацин и начало терапии по 1 млн.ед. интерферона-a с постепенным повышением дозы до 3 млн.ед × 3 р/нед. Такое ступенчатое начало терапии облегчает переносимость лечения, что важно у пожилых пациентов с множеством сопутствующих заболеваний.

С 1990-х гг. в результатах терапии зрелоклеточных лимфопролиферативных заболеваний и, в частности, волосатоклеточного лейкоза произошли революционные улучшения, связанные с внедрением в лечебную практику новых лекарственных препаратов из группы аналогов пуринов. В лечении волосатоклеточного лейкоза наибольшей активностью обладают 2 препарата: 2-дезоксикоформицин (2-DCF, пентостатин) и 2-хлордезоксиаденозин (2-CdA, кладрибин, леустатин, биодрибин, лейкладин, вера-кладрибин). Эти препараты являются структурными аналогами аденозина, их применение приводит к внутриклеточному накоплению трифосфатов аденозина и дезоксиаденозина, что через ряд промежуточных этапов ингибирует синтез ДНК и препятствует восстановлению ДНК. Ценным качеством препаратов этой группы является то, что они действуют как на делящиеся, так и на покоящиеся лимфоидные клетки, что и обуславливает их высокую эффективность при таком медленно пролиферирующем заболевании, как волосатоклеточный лейкоз.

Наиболее высока эффективность лечения при использовании 2-CdA, когда в результате применения одного 5-7 дневного курса удается получить ремиссии у 95% больных, при этом большинство ремиссий (до 80%) полные и длительные (3-15 лет, медиана 5 лет), и эффективность лечения не зависит от предшествующего лечения a-интерфероном, спленэктомии, рецидива или рефрактерности к другим видам терапии. Эффективность непрерывного внутривенного введения в течение 7 суток и 2-часовых внутривенных инфузий идентична, поэтому мы в последнее время применяем 2-часовые инфузии кладрибина в дозе 0,1 мг/кг/сут в течение 7 дней или 0,14 мг/кг/сут в течение 5 дней, что позволяет проводить лечение в амбулаторном режиме.

Препарат отлично переносится, не вызывая обычных побочных эффектов, таких, как тошнота, рвота и аллопеция. В используемых дозах кладрибин не обладает нефро- и гепатотоксичностью. Единственным побочным эффектом является миелосупрессия до степени агранулоцитоза, который может быть довольно длительным. Однако степень и длительность агранулоцитоза напрямую связана с уровнем нейтропении перед применением кладрибина, поэтому при успешном предварительном лечении интерфероном-a в стандартной дозе в течение 8-12 недель (для уменьшения гранулоцитопении и лимфоцитоза в крови) последующий недельный курс 2-CdA либо не вызывает агранулоцитоза, либо этот агранулоцитоз очень короток, протекает без инфекционных осложнений и заканчивается без назначения ростовых факторов. При амбулаторном ведении больных следует иметь в виду, что агранулоцитоз может быть отсроченным – в течение 1-2 недель после курса, в связи, с чем необходимо контролировать анализы крови 2 раза в неделю в течение этого времени. На фоне курса 2-CdA сразу происходит снижение числа лимфоцитов, затем примерно в течение 2-4 недель происходит прирост тромбоцитов, гемоглобина и лейкоцитов. Селезенка также сокращается в процессе лечения, и сокращение ее размеров продолжается в течение 1-2 мес. после завершения терапии.

После проведения одного курса лечения кладрибином пациент не нуждается в терапии, необходимо только наблюдение с контролем показателей крови и размеров селезенки ежеквартально, затем каждые 6 мес. О полной ремиссии свидетельствует уровень гемоглобина >120 г/л, тромбоцитов >100×10⁹, нейтрофилов >1,5×10⁹, отсутствие «ворсинчатых» лимфоцитов в крови и <5% этих клеток в костном мозге, нормальные размеры селезенки. Полноту ремиссии в костном мозге целесообразно оценивать не ранее полугода после окончания лечения. Небольшая остаточная спленомегалия может быть обусловлена фиброзом и не требует лечения. Улучшение перечисленных показателей более чем на 50% от исходного уровня соответствует частичной ремиссии. Обнаружение иммуногистохимических признаков минимальной остаточной болезни в костном мозге не является плохим прогностическим признаком и не коррелирует со сроком ремиссии.

Мы наблюдали за 15-летний период (с 1995 г. по 2010 г.) 42 пациента с волосатоклеточным лейкозом в возрасте старше 60 лет (от 60 до 83 лет, медиана 64 года), что составило около 20% от общего количества больных с этим лейкозом в клинике Гематологического Научного Центра Минздравсоцразвития России (Москва). Среди пациентов старшего возраста отмечалось преобладание мужчин (34 мужчины и 8 женщин, м:ж=4,25:1) с типичной формой заболевания (36 с типичной и 6 с вариантной формой лейкоза).

У 40% больных заболевание было диагностировано в период инфекционных осложнений (пневмония, туберкулез, бронхит, абсцесс, парапроктит, отит и др.). Несмотря на проведение интенсивной антибактериальной терапии, 3 пациента умерли от инфекционных осложнений до начала противоопухолевой терапии. У 6 больных была удалена увеличенная селезенка весом от 2,4 до 4 кг (медиана 3,5 кг). Спленэктомия привела к многолетней ремиссии у 3 пациентов, однако у 2 больных в дальнейшем развился рецидив болезни. У 38 больных мы применяли интерферон-α по 3 млн. ед. × 3 р/нед. подкожно или внутримышечно, а затем у 35 пациентов был применен кладрибин внутривенной длительной (3-4 часа) инфузией в дозе 0,1 мг/кг/сут. №7 или 0,14 мг/кг/сут. №5. При такой последовательности лечения только у 2 (5%) больных развился короткий агранулоцитоз (3 и 4 дня), протекавший без инфекционных осложнений. Ремиссия после применения кладрибина была достигнута у всех пациентов, в том числе у 9 больных с рецидивом заболевания после многолетнего применения интерферона-α в предыдущие годы. У 31 больного (89%) ремиссия сохранялась при сроках наблюдения от 1 года до 14 лет (медиана 7 лет). У 4 пациентов (11%) развился рецидив лейкоза в сроки от 2 до 7 лет после курса химиотерапии кладрибином, успешно леченный повторным последовательным применением интерферона-α и кладрибина у 2 больных.

В лечении волосатоклеточного лейкоза мы с равным эффектом применяли препараты кладрибина разных производителей – Леустатин (Ortho Bioteсh, США и Janssen Сilag, Бельгия-Швейцария), Биодрибин (Биотон, Польша), Лейкладин (Белмедпрепараты, Беларусь), Веро-кладрибин (Верофарм, Россия).

Наш опыт лечения волосатоклеточного лейкоза показывает, что возраст отнюдь не является фактором неблагоприятного прогноза при этой болезни. Так, в числе наших пациентов наблюдаются мужчина 90 лет во второй ремиссии и женщина 87 лет в первой ремиссии заболевания. Возраст этих пациентов на момент установления диагноза волосатоклеточного лейкоза составлял соответственно 71 год и 83 года, продолжительность первой ремиссии – 4 года в обоих случаях. После развития рецидива у первого пациента было успешно проведено повторное лечение интерфероном-α и кладрибином, с достижением второй ремиссии, длящейся более 9 лет, а всего с данным заболеванием пациент наблюдается уже 20 лет.

У второй пациентки первая ремиссия сохраняется спустя 4 года наблюдения. Интересно, что правильный диагноз у этой больной был установлен не сразу, и в течение 3 лет пациентка наблюдалась в различных гематологических учреждениях с диагнозом хронический лимфолейкоз. Цитостатической терапии не проводилось в связи с небольшим лейкоцитозом (<20×10⁹/л) и отсутствием лимфоаденопатии, однако беспокоили проявления анемии (гемоглобин <80 г/л), по поводу чего неоднократно получала гемотрансфузии, препараты железа. В связи с рецидивирующей анемией и нарастающей спленомегалией пациентке планировалось проведение химиотерапии хронического лимфолейкоза, однако до начала лечения больная была обследована в клинике Гематологического Научного Центра (Москва), где впервые обратили внимание на «ворсинчатую» морфологию лимфоцитов, выполнили иммунофенотипирование и цитохимическое исследование лимфоцитов. Исследования показали, что 52% лимфоцитов крови содержат тартрат-устойчивую кислую фосфатазу, а 70% лимфоцитов у этой больной представлены κаппа-клоном В-лимфоцитов с фенотипом CD5-, CD10-, CD23-, CD43-, CD19+, CD20++, CD22++, CD25+, CD103+, CD11c+, FMC7+, что соответствует диагнозу не хронического лимфолейкоза, а волосатоклеточного лейкоза и требует другой тактики лечения. Источником ошибочного первоначального диагноза в данном случае послужил умеренный лейкоцитоз, что увело диагностический поиск в сторону хронического лимфолейкоза, хотя отсутствие лимфаденопатии, спленомегалия и, главное, «ворсинчатая» морфология лимфоцитов должны были стать поводом к уточнению диагноза с помощью цитохимического и иммунофенотипического исследований вариантной формы волосатоклеточного лейкоза. Больной была проведена терапия интерфероном-α в течение 3 мес., приведшая к улучшению гемограммы – приросту гемоглобина, тромбоцитов, снижению лимфоцитоза, сокращению размеров селезенки, после чего был применен 1 пятидневный курс кладрибина. Вся терапия проводилась амбулаторно. При контрольных обследованиях в течение 4 лет после терапии сохраняется полная клиническая ремиссия волосатоклеточного лейкоза.

У пациентов с волосатоклеточным лейкозом старше 60 лет мы наблюдали редкие случаи сочетания волосатоклеточного лейкоза со вторым гематологическим заболеванием – по одному случаю сочетания волосатоклеточного лейкоза с хроническим лимфолейкозом и с гетерозиготной дельта/бета талассемией.

Как и при других лимфопролиферативных заболеваниях, у пациентов с волосатоклеточным лейкозом могут возникать солидные опухоли. Мы наблюдали возникновение вторых опухолей у 4 (9,5%) пациентов старшего возраста, позже их число увеличилось до 7 за счет заболевших волосатоклеточным лейкозом в более молодом возрасте, у которых вторая опухоль развилась в возрасте старше 60 лет. Вторую опухоль выявляли на 2-20 году (медиана 12 лет) заболевания волосатоклеточным лейкозом, независимо от вида предшествующего лечения. Среди опухолей диагностированы аденокарцинома сигмы – в 2 случаях, низкодифференцированный рак желудка, рак молочной железы, мочевого пузыря, легкого, простаты – по 1 случаю.

Прогноз

Продолжительность жизни при своевременно диагностированном и адекватно леченном волосатоклеточном лейкозе не отличается от общей в популяции. Без лечения заболевание в течение 5 лет заканчивается смертью больного из-за разнообразных осложнений, в первую очередь, инфекционных. В наших наблюдениях максимальная давность заболевания составляла 25 лет.

Из 42 наблюдавшихся нами пациентов пожилого возраста живы 34 (81%) больных. Умерли 8 (19%) больных, в их числе 5 больных – от инфекционных осложнений (3 в дебюте заболевания и 2 в рецидиве) и 3 пациента в ремиссии волосатоклеточного лейкоза – от других причин (инсульт, аденокарцинома).

Таким образом, волосатоклеточный лейкоз – в прошлом грозное, смертельное из-за осложнений заболевание – в последние годы стал одной из наиболее простых для лечения болезней. После обязательной 2-3–месячной терапии препаратами интерферона-α амбулаторное лечение кладрибином занимает 5 или 7 дней. Ремиссия с полным сохранением работоспособности больного сохраняется 5 лет и более. Отличающаяся от классической формы волосатоклеточного лейкоза вариантная форма (с лейкоцитозом), скорее всего, представлена неоднородной группой разнообразных лимфатических опухолей, имеющих один или несколько, но не полный набор признаков классической формы, что может быть причиной укорочения срока ремиссии после стандартной терапии интерфероном и кладрибином. В случае короткой (менее 3 лет) продолжительности ремиссии рекомендуется дополнительная поддерживающая терапия моноклональным антителом анти-CD20 (ритуксимаб, мабтера) в дозе 375 мг/м² раз в 3 мес. №4-8.

Новообразования (опухоли) селезенки | Ветеринарная клиника доктора Шубина

Заболеваемость и факторы риска

Опухоли селезенки способны развиваться из всех тканей входящих в состав органа, вероятными источниками новообразований могут служить сосуды, лимфоидные ткани, гладкие мышцы и соединительная ткань фиброзной капсулы.

Основным поводом для поиска новообразования селезенки служит спленомегалия – увеличение органа в объеме по сравнению с нормой. Спленомегалия подразделяется на однородную (увеличение объема при сохранении формы) и узловую (формирование в паренхиме одного или более узлов. Ниже представлены основные патологические причины спленомегалии у собак и кошек.

Таблица: Патологические причины спленомегалии собак.

Неопухолевые поражения
• Гиперпластические узлы
• Гематома
• Спленит (абсцесс, гранулемы)
• Застой органа (застойная сердечная недостаточность, перекрут селезенки, острое расширение/заворот желудка, некоторые препараты)
• Инфекции (грибковые, бактериальные, вирусные)
Доброкачественные опухолевые поражения
• Гемангиома
• Липома
• Лейомиома
• Миелолипома
Злокачественные опухолевые поражения
• Гемангиосаркома
• Лимфома
• Недифферинциированная саркома
• Фибросаркома
• Лейомиосаркома
• Злокачественный гистиоцитоз
• Плазмацитома
• Мастоцитома
• Липосаркома
• Мезенхимома
• Миксосаркома
• Гистиоцитарная саркома
• Остеосаркома
• Метастатическая карцинома

Таблица: Патологические причины спленомегалии кошек.

Неопухолевые поражения
• Застой
• Спленит
• Гиперэозинофильный синдром
• Гематома
• Экстрамедуллярный гемопоэз
Злокачественные опухолевые поражения кошек
• Мастоцитома
• Лимфома
• Миелопролиферативные заболевания
• Гемангиосаркома.

У собак при увеличении селезенки применим закон (правило) двух третей: две трети случаев спленомегалии собак развиваются по причине неоплазии, и две трети данных опухолей – гемангиосаркома. У кошек основной причиной спленомегалии (до 75%) является злокачественное новообразование, и чаще всего это мастоцитома (первое место по распространенности) или лимфома (второе место по распространенности).

Новообразования селезенки чаще отмечаются у собак среднего и пожилого возраста, с породной предрасположенностью у средних и крупных пород. Не первом месте по предрасположенности к формированию гиперпластических узлов, гематом, гемангиосаркомы и лимфосаркомы стоит немецкая овчарка, за ней следуют золотистый ретривер и лабрадор.

Гемангиосаркома селезенки чаще поражает собак в возрасте от 8 до 13 лет. Породная предрасположенность к развитию опухоли отмечена у немецкой овчарки и золотистого ретривера.

При узловой гиперплазии селезенки к заболеванию предрасположены немецкие овчарки, кокер спаниели, лабрадоры, золотистые ретриверы и пудели. Вероятна предрасположенность к узловой гиперплазии у самок.

Биология, поведение, прогнозы

Ниже приведена характеристика наиболее встречаемых новообразований селезенки.

Гемангиосаркома селезенки.

Гемангиосаркома селезенки развивается из трансформированного эндотелия кровеносных сосудов, характеризуется агрессивным поведением – локальным инвазивным ростом и высоким метастатическим потенциалом. Более половины собак на момент постановки диагноза уже имеют макросокпически определяемые метастазы. Характерная локализация метастазов опухоли – печень и легкие, в других органах метастазы формируются реже (сальник, брюшина, головной мозг, мышцы и кости). Среднее время жизни собак только при хирургическом лечении составляет от 3 недель до 2 месяцев, при послеоперационном лечении химиотерапевтическими препаратами срок жизни может увеличиться до 6 месяцев. Гемангиосаркома кошек характеризуется менее агрессивным поведением и встречается гораздо реже чем у собак.

Узловая (нодулярная) гиперплазия селезенки собак.

Узловая гиперплазия селезенки собак – неопластическая региональная пролиферация нормальных клеток паренхимы селезенки. Узловая гиперплазия в зависимости от соотношения компонентов клеток может быть подразделена на лимфоидную, гематопоэтическую, плазмоцитарную, фибриогистиоцитарную и смешанную.

Узловая фибриогистиоцитарная гиперплазия селезенки сопровождается пролиферацией в органе смешанной популяции веретенообразных клеток в смеси с гематопоэтическими клетками, плазматическими клетками и лимфоцитами. Узловая фибриогистиоцитарная гиперплазия селезенки может представлять из себя переходную форму между узлом и злокачественной опухолью (пр. злокачественная фиброзная гистиоцитома или генерализованная гистиоцитарная саркома).

Лечение выбора при фибриогистиоцитарной узловой гиперплазии селезенки – спленэктомия, среднее время жизни после операции составляет порядка 12 месяцев. Выживаемость во много определяет низкое лимфоидно-фиброгистиоцитарное соотношение и высокий митотический индекс, данные факторы связаны со снижением среднего срока жизни.

Мастоцитома селезенки.

Мастоцитома селезенки чаще отмечается у кошек, у которых до 50% мастоцитоза поражает висцеральные органы. Мастоцитоз селезенки составляет порядка 50% причин гиперплазии селезенки кошек. Средний возраст возникновения опухоли у кошек составляет 10 лет, породной и половой предрасположенности не выявлено. Характерно злокачественное течение с широкой диссеминацией и формированием отдаленных метастазов. Паранеопластический синдром при мастоцитоме селезенки кошек может быть обусловлен выделением гистамина клетками опухоли (язвы желудка, рвота, анорексия). Спленэктомия дает среднее выживание при мастоцитоме селезенки кошек порядка 12 месяцев, роль химиотерапии не определена.

У собак мастоцитома первично селезенки достаточно редка, чаще отмечается висцеральная форма мастоцитоза которая следует за первичными кожными поражениями.

Лимфома селезенки.

Лимфосаркома селезенки в большинстве случаев представлена как часть системного заболевания, в редких случаях у собак лимфома может быть ограничена только селезенкой.

Злокачественный гистиоцитоз селезенки

Злокачественный гистиоцитоз селезенки – редкий злокачественный процесс, характеризующийся прогрессирующей системной инвазией множественных органов морфологически атипичными гистиоцитами. Обычно поражаются селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы. Породная предрасположенность отмечена у бернесской горной собаки.

Саркома селезенки собак

У собак описано несколько видов сарком (см. выше), которые характеризуется агрессивным и злокачественным течением и большинство животных гибнут в течение 1 года с момента постановки диагноза, исключение составляет мезенхимома – 50% животных выживают 1 год. Биологическое поведение сарком селезенки (не лимфоидных и не сосудистых) во много определяется митотическим индексом, чем он выше – тем ниже продолжительность жизни.

Клинические признаки

История заболевания при опухолях селезенки обладает слабой специфичностью, признаки могут варьировать от легкой слабости до бессимптомного увеличения живота и внезапной смерти при разрыве опухоли и массивной кровопотери.

При пальпации живота, увеличение селезенки легко определяется у большинства животных, дальнейшее обследования требует применения визуальных методов диагностики, с упором на ультразвуковое исследование селезенки. УЗИ лучше всего определяет отклонения в строении и форме селезенки, также именно ультразвуковое исследование лучше всего определяет наличие метастазов в брюшной полости.

Радиографическое исследование грудной полости позволяет идентифицировать метастазы в легких. Ввиду того при гемангиосаркоме вероятно поражение сердца (до 45%), при подозрении на данное заболевание – обязательно проведение эхокардиографического исследования.

Компьютерная томография и магниторезонансная томография способны более полно оценить поражение селезенки и наличие метастазов, однако применяется достаточно редко, ввиду дороговизны и слабой доступности.

Ввиду того, что при злокачественных и доброкачественных опухолях селезенки часто отмечается различные нарушения ритма, перед планированием анестезиологического пособия следует проводить оценку электрокардиограммы.

Окончательный диагноз требует патоморфологического исследования. Цитологическое исследование образцов тонкоигольной биопсии полученных под контролем УЗИ позволяет поставить точный диагноз до 61% случаев с малой вероятностью осложнений. В остальных случаях – диагноз ставится после проведения спленэктомии и гистопатологического исследования полученного материала.

Лечение

Цели лечения опухолей селезенки – замедлить прогресс заболевания, контроль клинических проявлений, и сохранение оптимального качества жизни на как можно более продолжительный срок.

В отсутствие метастазов, метод выбора – спленэктомия (за исключением лимфомы), при гемангиосаркоме селезенки собак проводится дополнительная химиотерапевтическая терапия. При лимфоме (лимфосаркоме) – химиотерапевтическое лечение проводится в монорежиме.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково

Спленомегалия — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Спленомегалия определяется как увеличение селезенки, измеряемое по размеру или весу. Селезенка играет важную роль в кроветворении и иммунном надзоре. Основные функции селезенки включают удаление аномальных эритроцитов, удаление микроорганизмов и антигенов, а также синтез иммуноглобулина G (IgG). Селезенка также синтезирует пептиды иммунной системы, пропердин и тафцин.Примерно одна треть циркулирующих тромбоцитов хранится в селезенке. Нормальный вес селезенки взрослого составляет от 70 г до 200 г, вес селезенки от 400 г до 500 г указывает на спленомегалию. Вес селезенки более 1000 г указывает на массивную спленомегалию. В этом упражнении рассматриваются причины, оценка и лечение спленомегалии, а также подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ведении пациентов с этим заболеванием.

Целей:

• Определите этиологию спленомегалии.

• Опишите типичный анамнез и результаты физикального обследования пациента со спленомегалией.

• Опишите варианты лечения и ведения спленомегалии.

• Пересмотреть стратегии межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и коммуникации для продвижения спленомегалии и улучшения результатов.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Спленомегалия определяется как увеличение селезенки, измеренное по весу или размеру.Селезенка играет важную роль в кроветворении и иммунном надзоре. Основные функции селезенки включают удаление стареющих и аномальных эритроцитов и их остатков, опсонизированных тромбоцитов и лейкоцитов, а также удаление микроорганизмов и антигенов. Селезенка также служит вторичным лимфоидным органом и местом созревания и хранения Т- и В-лимфоцитов, играющих важную роль в синтезе иммуноглобулина G (IgG) зрелыми В-лимфоцитами при взаимодействии с Т-лимфоцитами.Селезенка также синтезирует пептиды иммунной системы, пропердин и тафцин. Примерно одна треть циркулирующих тромбоцитов хранится в селезенке. Нормальное положение селезенки находится в брюшной полости в левом верхнем квадранте, рядом с ребрами 9–12. Селезенка нормального размера примыкает к желудку, толстой кишке и левой почке.

Размер и вес селезенки могут варьироваться и коррелировать с весом, ростом и полом человека, причем у мужчин размер селезенки больше, чем у женщин, а также у более тяжелых или высоких людей.Селезенка нормального размера достигает 12 см в краниокаудальной длине. Длина от 12 до 20 см указывает на спленомегалию, а длина более 20 см — на массивную спленомегалию. Нормальный вес селезенки взрослого составляет от 70 г до 200 г; масса селезенки от 400 г до 500 г указывает на спленомегалию, а масса селезенки более 1000 г указывает на массивную спленомегалию. Селезенка нормального размера у взрослых обычно не пальпируется. Тем не менее, это может быть ощутимо из-за различий в телосложении и анатомии грудной клетки.Спленомегалию можно диагностировать клинически или рентгенологически с помощью ультразвука, компьютерной томографии или МРТ. Спленомегалия может быть преходящим состоянием из-за острого заболевания или может быть вызвано серьезной основной острой или хронической патологией. [1] [2] [3]

Этиология

Существует несколько потенциальных причин спленомегалии.

1. Заболевание печени (цирроз, гепатит): Паренхиматозное заболевание печени вызывает повышение сосудистого давления, что приводит к увеличению размера селезенки.

2. Гематологические злокачественные новообразования (лимфомы, лейкемии, миелопролиферативные заболевания): опухолевые клетки вызывают инфильтрацию селезенки, ведущую к спленомегалии.

3. Венозный тромбоз (тромбоз воротной или печеночной вены): это приводит к повышению сосудистого давления, ведущему к спленомегалии.

4. Застой в селезенке (венозный тромбоз, портальная гипертензия, застойная сердечная недостаточность).

5. Цитопения (иммунная тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная гемолитическая анемия, иммуноопосредованная нейтропения, синдром Фелти): иммуноопосредованное разрушение эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов приводит к функциональной спленомегалии.

6. Секвестрация селезенки (серповидноклеточная анемия у детей, гемолитические анемии, талассемии).

7. Острая или хроническая инфекция (бактериальный эндокардит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ, малярия, туберкулез, гистиоцитоз, абсцесс).

8. Заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Стилла у взрослых и некоторые семейные аутовоспалительные синдромы). [4] [5]

9. Инфильтративные расстройства (саркоидоз, амилоидоз, болезни накопления гликогена).

10. Секвестрация селезенки (детская серповидно-клеточная анемия, гемолитические анемии, талассемии).

11. Очаговые поражения (гемангиомы, абсцесс, кисты, метастазы).

Механизм увеличения селезенки зависит от этиологии. В случае острого инфекционного заболевания селезенка выполняет повышенную работу по очищению от антигенов и выработке антител, а также увеличивает количество ретикулоэндотелиальных клеток, содержащихся в селезенке. Эти повышенные иммунные функции могут привести к гиперплазии селезенки.В случае заболевания печени и застойных явлений основное заболевание вызывает повышение венозного давления, вызывающее застойную спленомегалию. Экстрамедуллярный гемопоэз при миелопролиферативных заболеваниях может привести к увеличению селезенки (инфильтративной спленомегалии). [6] [7]

Кризис секвестрации селезенки (SSC) — это опасное для жизни заболевание, часто встречающееся у педиатрических пациентов с гомозиготной серповидно-клеточной анемией и бета-талассемией. У 30% этих детей может развиться СКК со смертностью до 15%.Этот кризис возникает, когда вазоокклюзия селезенки приводит к тому, что большой процент общего объема крови оказывается внутри селезенки. Клинические признаки включают резкое, быстрое падение гемоглобина, ведущее к гиповолемическому шоку и смерти. Педиатрические пациенты с серповидно-клеточной анемией и бета-талассемией страдают множественными инфарктами селезенки, что приводит к фиброзу и рубцеванию селезенки. Со временем это приводит к маленькой, аутоинфарктной селезенке, как правило, к тому времени, когда пациенты достигают совершеннолетия. Кризис секвестрации селезенки может возникнуть только в функционирующей селезенке, поэтому этот кризис редко встречается у взрослых.Однако у поздних подростков или взрослых пациентов из этой группы, которые поддерживают функцию селезенки, также может развиться кризис секвестрации селезенки.

Эпидемиология

Спленомегалия — редкое заболевание, распространенность которого оценивается примерно в 2% от общей численности населения США. У взрослых не было зарегистрировано преобладание в распространенности на основе этнической принадлежности, пола или возраста. В Азии и Африке очень распространена тропическая спленомегалия. У пожилых людей капсула селезенки тонкая, поэтому риск разрыва выше.

Патофизиология

Спленомегалия может быть классифицирована на основе ее патофизиологического механизма:

• Застойный , объединенная кровь (например, портальная гипертензия)

• Инфильтративная , инвазия чужеродными клетками селезенки например, метастазы, миелоидные новообразования, болезни накопления липидов)

• Immune , за счет повышения иммунологической активности и последующей гиперплазии (например,g., эндокардит, саркоидоз, ревматоидный артрит)

• Новообразование , когда резидентные иммунные клетки образуют новообразование (например, лимфома).

Анамнез и физическое состояние

Наиболее частым физическим симптомом, связанным со спленомегалией, является неопределенный дискомфорт в животе. Пациенты могут жаловаться на боль в левой верхней части живота или отраженную боль в левом плече. Также может наблюдаться вздутие живота, вздутие живота, анорексия и / или преждевременное насыщение.Чаще у пациентов появляются симптомы основного заболевания, вызывающего спленомегалию. Такие конституциональные симптомы, как слабость, потеря веса и ночная потливость, указывают на злокачественное заболевание. Пациенты со спленомегалией из-за острой инфекции могут проявлять лихорадку, озноб, общее недомогание или очаговые инфекционные симптомы. Пациенты с основным заболеванием печени могут иметь симптомы, связанные с циррозом или гепатитом. Симптомы анемии (головокружение, одышка или физическая нагрузка), легкие синяки, кровотечения или петехии могут указывать на спленомегалию из-за основного гемолитического процесса.

Физикальное обследование селезенки проводится у пациента в положении лежа на спине и правом боковом пролежне с согнутыми шеей, бедрами и коленями. Это положение расслабляет мускулатуру брюшной стенки и поворачивает селезенку вперед. При глубоком вдохе прикладывают легкое давление кончиками пальцев ниже левого края реберной дуги. Обследующий может почувствовать, как закругленный край селезенки проходит под кончиками пальцев при максимальном вдохе. Исследование является ненормальным, если селезенка пальпируется более чем на 2 см ниже реберного края.При массивной спленомегалии селезенка может пальпироваться глубоко в брюшную полость, пересекать среднюю линию живота и даже может доходить до таза. Исследования показали, что селезенки нормального размера можно пальпировать примерно у 3% взрослых.

Пациенты могут иметь ненормально пальпируемую селезенку при наличии или отсутствии результатов обследования, влияющих на основное заболевание. Пациенты со спленомегалией из-за острой инфекции могут иметь результаты обследования, соответствующие инфекционному мононуклеозу, эндокардиту или малярии.При обследовании обнаруживаются петехии, патологические кровотечения из слизистой оболочки или бледность, которые могут сопровождать гематологические заболевания. Желтуха, гепатомегалия, асцит или паучьи ангиомы могут присутствовать у пациентов с заболеванием печени. Пациенты с ревматологическими заболеваниями могут проявлять болезненность суставов, отек, сыпь или ненормальное обследование легких.

Оценка

Комбинация исследования сыворотки и визуализации может окончательно диагностировать спленомегалию и основную причину. Нарушение общего количества и морфологии крови (клеток), включая лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, будет зависеть от основного заболевания.Отклонения от нормы в функциональных тестах печени, липазе, ревматологических панелях и инфекционных тестах на конкретное заболевание помогают в диагностике причинного заболевания [8]. Гиперспленизм может проявляться лейкопенией, анемией и тромбоцитопенией.

Визуализация может использоваться для диагностики спленомегалии и выяснения ее основной причины. Селезенка имеет такое же ослабление, как и печень, при измерении на КТ. Помимо диагностики спленомегалии (краниокаудальная длина селезенки превышает 10 см), КТ брюшной полости может выявить абсцесс селезенки, массовые поражения, сосудистые аномалии, кисты, воспалительные изменения, травматические повреждения, внутрибрюшную лимфаденопатию или аномалии печени.

Ультразвук — это полезный метод визуализации при измерении селезенки, который избавляет пациента от облучения от компьютерной томографии. Нормальный размер селезенки, измеренный с помощью ультразвука, составляет менее 13 см выше нижней оси, от 6 до 7 см от медиальной до латеральной оси и от 5 до 6 см от передней до задней плоскости.

В некоторых случаях могут быть показаны МРТ, ПЭТ, коллоидное сканирование печени и селезенки, а также спленэктомия и биопсия селезенки.

Лечение / ведение

Лечение спленомегалии направлено на лечение основного заболевания и защиту пациента от осложнений самой спленомегалии.Пациенты со спленомегалией по любой причине подвержены повышенному риску разрыва селезенки, поэтому необходимо уделять повышенное внимание защите пациента от травм живота. Лечение варьируется от предотвращения травм живота у молодого здорового пациента со спленомегалией из-за инфекционного мононуклеоза до спленэктомии сильно увеличенной селезенки у пациента с волосатоклеточным лейкозом. Точно так же прогноз во многом зависит от основного заболевания. [9] [10]

Секвестрация селезенки наблюдается при серповидно-клеточной анемии, часто лечится с помощью переливаний крови / обменных переливаний.Иногда при ИТП требуется спленэктомия. Лучевая терапия низкими дозами также может уменьшить размер селезенки у пациентов с первичным миелофиброзом.

Пациенты, перенесшие спленэктомию, подвержены повышенному риску инфекций, вызванных инкапсулированными микроорганизмами, такими как Haemophilus Influenzae , Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Вакцинация против этих организмов настоятельно рекомендуется пациентам, перенесшим спленэктомию. Особое внимание следует уделять пациентам после спленэктомии с лихорадочными заболеваниями, поскольку им может потребоваться более агрессивная эмпирическая антибактериальная терапия.

Дифференциальная диагностика

Существует несколько потенциальных причин спленомегалии, и часто требуется тщательное и тщательное обследование, чтобы найти основную причину спленомегалии.

К ним относятся:

Заболевания печени (цирроз, гепатит) — одна из наиболее частых причин и анамнез заболевания печени, отклонения от нормы при физикальном обследовании и повышение ферментов печени в дополнение к аномальным изображениям печени могут помочь в диагностике заболеваний печени.

Гематологические злокачественные новообразования и метастазы следует особенно учитывать у пациентов с конституциональными симптомами и потерей веса.Аномальный мазок периферической крови и биопсия могут помочь в диагностике злокачественных новообразований.

Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит (РА) и системная красная волчанка (СКВ), часто связаны со спленомегалией. При РА наличие спленомегалии в дополнение к нейтропении называется синдромом Фелти.

Острые и хронические инфекции, включая вирусные, бактериальные, грибковые и микобактериальные инфекции, могут вызывать спленомегалию и должны быть тщательно исключены.

Цитопении и заболевания, вызывающие секвестрацию селезенки, можно исключить с помощью общего анализа крови, мазка периферической крови и электрофореза гемоглобина.

Инфильтративные расстройства, такие как болезни накопления гликогена, являются редкой причиной спленомегалии и должны рассматриваться, если другие более частые причины исключены у пациентов с другими клиническими признаками, соответствующими этим заболеваниям накопления гликогена.

Прогноз

Прогноз для пациентов со спленомегалией зависит от состояния, вызвавшего увеличение. Независимо от основной этиологии, риск разрыва даже при незначительной травме высок у пациентов с увеличенной селезенкой.

Осложнения

Разрыв селезенки — наиболее опасное осложнение спленомегалии. Пациентам рекомендуется избегать высокоэффективных или контактных видов спорта, чтобы свести к минимуму этот риск. Цитопения из-за спленомегалии — еще одно возможное осложнение. По показаниям большинство из них можно свести к минимуму с помощью спленэктомии.

Сдерживание и обучение пациентов

Пациентам с увеличенной селезенкой рекомендуется избегать высокоэффективных или контактных видов спорта, чтобы избежать риска разрыва селезенки.

После спленэктомии пациенту следует сообщить о более высоком риске инфекций и провести надлежащую иммунизацию, чтобы минимизировать этот риск.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Пациентов со спленомегалией лучше всего лечит межпрофессиональная команда, в которую входят радиолог, терапевт, гематолог, онколог, хирург, медперсонал и иногда другие специалисты, такие как ревматологи и гастроэнтерологи. Из-за высокого риска разрыва очень важно просвещение пациентов, а у пациентов со спленомегалией следует избегать контактных видов спорта.

Медперсонал должен информировать пациента о риске инфекций при проведении спленэктомии.Перед спленэктомией настоятельно рекомендуется вакцинация против инкапсулированных организмов. Все пациенты, перенесшие спленэктомию, должны носить медицинский браслет с предупреждением об отсутствии селезенки. Пациентам после спленэктомии, подвергающихся хирургическим вмешательствам, рекомендуется антибиотикопрофилактика. Кроме того, следует уделять особое внимание пациентам после спленэктомии с лихорадочными заболеваниями, поскольку им может потребоваться более агрессивная эмпирическая антибактериальная терапия.

Все пациенты со спленомегалией должны быть осведомлены о признаках разрыва селезенки и о том, когда следует обращаться за медицинской помощью.В отличие от нормальной селезенки, разорванная увеличенная селезенка не поддается наблюдению. Тесное сотрудничество с членами команды важно для обеспечения хороших результатов у пациентов без селезенки. У большинства пациентов результат после спленэктомии хороший. [11] [12]

Рисунок

Рентгенограмма брюшной спленомегалии. Предоставлено Скоттом Дулебоном, MD

Рисунок

КТ Спленомегалия. Изображение предоставлено О. Чайгасаме

Ссылки

1.

Nguyen Y, Stirnemann J, Belmatoug N. [Болезнь Гоше: обзор]. Rev Med Interne. 2019 Май; 40 (5): 313-322. [PubMed: 30638965]

2.

Кан Д.В., Ким Ш. Клинические аспекты спленомегалии как возможного прогностического фактора изменений коронарной артерии при болезни Кавасаки. Кардиол Янг. 2018 21 декабря;: 1-6. [PubMed: 30572971]

3.

Гала АР, Сурапанени Т., Азиз Н., Каллур SD. Обзор результатов у беременных с портальной гипертензией. J Obstet Gynaecol India.2018 декабрь; 68 (6): 447-451. [Бесплатная статья PMC: PMC6207547] [PubMed: 30416270]

4.

Юстис Вайллант А.А., Гоял А., Бансал П., Варакалло М. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 30 декабря 2020 г. Системная красная волчанка. [PubMed: 30571026]

5.

Чаухан К., Джанду Дж. С., Гоял А., Бансал П., Аль-Захир Массачусетс. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 29 июня 2021 г. Ревматоидный артрит. [PubMed: 28723028]

6.

Палмьер С., Теттаманти С., Скарпелли М.П., ​​Це Р. Судебно-медицинская селезенка: морфологические, радиологические и токсикологические исследования. Forensic Sci Int. Октябрь 2018; 291: 94-99. [PubMed: 30173072]

7.

Сьоберг Б.П., Мениас СО, Любнер М.Г., Мелник В.М., Пикхардт П.Дж. Спленомегалия: комбинированный клинический и радиологический подход к дифференциальной диагностике. Гастроэнтерол Clin North Am. 2018 сентябрь; 47 (3): 643-666. [PubMed: 30115442]

8.

Эллисон Дж., Санн Р., Хантингтон М.Многофакторная спленомегалия. S D Med. 2017 декабрь; 70 (12): 535-538. [PubMed: 29334440]

9.

Saab S, коричневый RS. Управление тромбоцитопенией у пациентов с хроническим заболеванием печени. Dig Dis Sci. 2019 Октябрь; 64 (10): 2757-2768. [PubMed: 31011942]

10.

Kado R, McCune WJ. Лечение первичной и вторичной иммунной тромбоцитопении. Curr Opin Rheumatol. 2019 Май; 31 (3): 213-222. [PubMed: 30920453]

11.

Витторио Дж., Орельяна К., Мартинес М., Овчинский Н., Шлоссберг П., Гриземер А., Лобритто С.Частичная эмболизация селезенки — безопасная и эффективная альтернатива в лечении портальной гипертензии у детей. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр. 2019 июн; 68 (6): 793-798. [PubMed: 30

6]

12.

Ашороби Д., Фернандес Р. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 27 мая 2021 года. Аспления. [PubMed: 30844198]

Спленомегалия — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное образование

Спленомегалия определяется как увеличение селезенки, измеряемое по размеру или весу.Селезенка играет важную роль в кроветворении и иммунном надзоре. Основные функции селезенки включают удаление аномальных эритроцитов, удаление микроорганизмов и антигенов, а также синтез иммуноглобулина G (IgG). Селезенка также синтезирует пептиды иммунной системы, пропердин и тафцин. Примерно одна треть циркулирующих тромбоцитов хранится в селезенке. Нормальный вес селезенки взрослого составляет от 70 г до 200 г, вес селезенки от 400 г до 500 г указывает на спленомегалию. Вес селезенки более 1000 г указывает на массивную спленомегалию.В этом упражнении рассматриваются причины, оценка и лечение спленомегалии, а также подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ведении пациентов с этим заболеванием.

Целей:

• Определите этиологию спленомегалии.

• Опишите типичный анамнез и результаты физикального обследования пациента со спленомегалией.

• Опишите варианты лечения и ведения спленомегалии.

• Пересмотреть стратегии межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и коммуникации для продвижения спленомегалии и улучшения результатов.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Спленомегалия определяется как увеличение селезенки, измеренное по весу или размеру. Селезенка играет важную роль в кроветворении и иммунном надзоре. Основные функции селезенки включают удаление стареющих и аномальных эритроцитов и их остатков, опсонизированных тромбоцитов и лейкоцитов, а также удаление микроорганизмов и антигенов. Селезенка также служит вторичным лимфоидным органом и местом созревания и хранения Т- и В-лимфоцитов, играющих важную роль в синтезе иммуноглобулина G (IgG) зрелыми В-лимфоцитами при взаимодействии с Т-лимфоцитами.Селезенка также синтезирует пептиды иммунной системы, пропердин и тафцин. Примерно одна треть циркулирующих тромбоцитов хранится в селезенке. Нормальное положение селезенки находится в брюшной полости в левом верхнем квадранте, рядом с ребрами 9–12. Селезенка нормального размера примыкает к желудку, толстой кишке и левой почке.

Размер и вес селезенки могут варьироваться и коррелировать с весом, ростом и полом человека, причем у мужчин размер селезенки больше, чем у женщин, а также у более тяжелых или высоких людей.Селезенка нормального размера достигает 12 см в краниокаудальной длине. Длина от 12 до 20 см указывает на спленомегалию, а длина более 20 см — на массивную спленомегалию. Нормальный вес селезенки взрослого составляет от 70 г до 200 г; масса селезенки от 400 г до 500 г указывает на спленомегалию, а масса селезенки более 1000 г указывает на массивную спленомегалию. Селезенка нормального размера у взрослых обычно не пальпируется. Тем не менее, это может быть ощутимо из-за различий в телосложении и анатомии грудной клетки.Спленомегалию можно диагностировать клинически или рентгенологически с помощью ультразвука, компьютерной томографии или МРТ. Спленомегалия может быть преходящим состоянием из-за острого заболевания или может быть вызвано серьезной основной острой или хронической патологией. [1] [2] [3]

Этиология

Существует несколько потенциальных причин спленомегалии.

1. Заболевание печени (цирроз, гепатит): Паренхиматозное заболевание печени вызывает повышение сосудистого давления, что приводит к увеличению размера селезенки.

2. Гематологические злокачественные новообразования (лимфомы, лейкемии, миелопролиферативные заболевания): опухолевые клетки вызывают инфильтрацию селезенки, ведущую к спленомегалии.

3. Венозный тромбоз (тромбоз воротной или печеночной вены): это приводит к повышению сосудистого давления, ведущему к спленомегалии.

4. Застой в селезенке (венозный тромбоз, портальная гипертензия, застойная сердечная недостаточность).

5. Цитопения (иммунная тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная гемолитическая анемия, иммуноопосредованная нейтропения, синдром Фелти): иммуноопосредованное разрушение эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов приводит к функциональной спленомегалии.

6. Секвестрация селезенки (серповидноклеточная анемия у детей, гемолитические анемии, талассемии).

7. Острая или хроническая инфекция (бактериальный эндокардит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ, малярия, туберкулез, гистиоцитоз, абсцесс).

8. Заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Стилла у взрослых и некоторые семейные аутовоспалительные синдромы). [4] [5]

9. Инфильтративные расстройства (саркоидоз, амилоидоз, болезни накопления гликогена).

10. Секвестрация селезенки (детская серповидно-клеточная анемия, гемолитические анемии, талассемии).

11. Очаговые поражения (гемангиомы, абсцесс, кисты, метастазы).

Механизм увеличения селезенки зависит от этиологии. В случае острого инфекционного заболевания селезенка выполняет повышенную работу по очищению от антигенов и выработке антител, а также увеличивает количество ретикулоэндотелиальных клеток, содержащихся в селезенке. Эти повышенные иммунные функции могут привести к гиперплазии селезенки.В случае заболевания печени и застойных явлений основное заболевание вызывает повышение венозного давления, вызывающее застойную спленомегалию. Экстрамедуллярный гемопоэз при миелопролиферативных заболеваниях может привести к увеличению селезенки (инфильтративной спленомегалии). [6] [7]

Кризис секвестрации селезенки (SSC) — это опасное для жизни заболевание, часто встречающееся у педиатрических пациентов с гомозиготной серповидно-клеточной анемией и бета-талассемией. У 30% этих детей может развиться СКК со смертностью до 15%.Этот кризис возникает, когда вазоокклюзия селезенки приводит к тому, что большой процент общего объема крови оказывается внутри селезенки. Клинические признаки включают резкое, быстрое падение гемоглобина, ведущее к гиповолемическому шоку и смерти. Педиатрические пациенты с серповидно-клеточной анемией и бета-талассемией страдают множественными инфарктами селезенки, что приводит к фиброзу и рубцеванию селезенки. Со временем это приводит к маленькой, аутоинфарктной селезенке, как правило, к тому времени, когда пациенты достигают совершеннолетия. Кризис секвестрации селезенки может возникнуть только в функционирующей селезенке, поэтому этот кризис редко встречается у взрослых.Однако у поздних подростков или взрослых пациентов из этой группы, которые поддерживают функцию селезенки, также может развиться кризис секвестрации селезенки.

Эпидемиология

Спленомегалия — редкое заболевание, распространенность которого оценивается примерно в 2% от общей численности населения США. У взрослых не было зарегистрировано преобладание в распространенности на основе этнической принадлежности, пола или возраста. В Азии и Африке очень распространена тропическая спленомегалия. У пожилых людей капсула селезенки тонкая, поэтому риск разрыва выше.

Патофизиология

Спленомегалия может быть классифицирована на основе ее патофизиологического механизма:

• Застойный , объединенная кровь (например, портальная гипертензия)

• Инфильтративная , инвазия чужеродными клетками селезенки например, метастазы, миелоидные новообразования, болезни накопления липидов)

• Immune , за счет повышения иммунологической активности и последующей гиперплазии (например,g., эндокардит, саркоидоз, ревматоидный артрит)

• Новообразование , когда резидентные иммунные клетки образуют новообразование (например, лимфома).

Анамнез и физическое состояние

Наиболее частым физическим симптомом, связанным со спленомегалией, является неопределенный дискомфорт в животе. Пациенты могут жаловаться на боль в левой верхней части живота или отраженную боль в левом плече. Также может наблюдаться вздутие живота, вздутие живота, анорексия и / или преждевременное насыщение.Чаще у пациентов появляются симптомы основного заболевания, вызывающего спленомегалию. Такие конституциональные симптомы, как слабость, потеря веса и ночная потливость, указывают на злокачественное заболевание. Пациенты со спленомегалией из-за острой инфекции могут проявлять лихорадку, озноб, общее недомогание или очаговые инфекционные симптомы. Пациенты с основным заболеванием печени могут иметь симптомы, связанные с циррозом или гепатитом. Симптомы анемии (головокружение, одышка или физическая нагрузка), легкие синяки, кровотечения или петехии могут указывать на спленомегалию из-за основного гемолитического процесса.

Физикальное обследование селезенки проводится у пациента в положении лежа на спине и правом боковом пролежне с согнутыми шеей, бедрами и коленями. Это положение расслабляет мускулатуру брюшной стенки и поворачивает селезенку вперед. При глубоком вдохе прикладывают легкое давление кончиками пальцев ниже левого края реберной дуги. Обследующий может почувствовать, как закругленный край селезенки проходит под кончиками пальцев при максимальном вдохе. Исследование является ненормальным, если селезенка пальпируется более чем на 2 см ниже реберного края.При массивной спленомегалии селезенка может пальпироваться глубоко в брюшную полость, пересекать среднюю линию живота и даже может доходить до таза. Исследования показали, что селезенки нормального размера можно пальпировать примерно у 3% взрослых.

Пациенты могут иметь ненормально пальпируемую селезенку при наличии или отсутствии результатов обследования, влияющих на основное заболевание. Пациенты со спленомегалией из-за острой инфекции могут иметь результаты обследования, соответствующие инфекционному мононуклеозу, эндокардиту или малярии.При обследовании обнаруживаются петехии, патологические кровотечения из слизистой оболочки или бледность, которые могут сопровождать гематологические заболевания. Желтуха, гепатомегалия, асцит или паучьи ангиомы могут присутствовать у пациентов с заболеванием печени. Пациенты с ревматологическими заболеваниями могут проявлять болезненность суставов, отек, сыпь или ненормальное обследование легких.

Оценка

Комбинация исследования сыворотки и визуализации может окончательно диагностировать спленомегалию и основную причину. Нарушение общего количества и морфологии крови (клеток), включая лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, будет зависеть от основного заболевания.Отклонения от нормы в функциональных тестах печени, липазе, ревматологических панелях и инфекционных тестах на конкретное заболевание помогают в диагностике причинного заболевания [8]. Гиперспленизм может проявляться лейкопенией, анемией и тромбоцитопенией.

Визуализация может использоваться для диагностики спленомегалии и выяснения ее основной причины. Селезенка имеет такое же ослабление, как и печень, при измерении на КТ. Помимо диагностики спленомегалии (краниокаудальная длина селезенки превышает 10 см), КТ брюшной полости может выявить абсцесс селезенки, массовые поражения, сосудистые аномалии, кисты, воспалительные изменения, травматические повреждения, внутрибрюшную лимфаденопатию или аномалии печени.

Ультразвук — это полезный метод визуализации при измерении селезенки, который избавляет пациента от облучения от компьютерной томографии. Нормальный размер селезенки, измеренный с помощью ультразвука, составляет менее 13 см выше нижней оси, от 6 до 7 см от медиальной до латеральной оси и от 5 до 6 см от передней до задней плоскости.

В некоторых случаях могут быть показаны МРТ, ПЭТ, коллоидное сканирование печени и селезенки, а также спленэктомия и биопсия селезенки.

Лечение / ведение

Лечение спленомегалии направлено на лечение основного заболевания и защиту пациента от осложнений самой спленомегалии.Пациенты со спленомегалией по любой причине подвержены повышенному риску разрыва селезенки, поэтому необходимо уделять повышенное внимание защите пациента от травм живота. Лечение варьируется от предотвращения травм живота у молодого здорового пациента со спленомегалией из-за инфекционного мононуклеоза до спленэктомии сильно увеличенной селезенки у пациента с волосатоклеточным лейкозом. Точно так же прогноз во многом зависит от основного заболевания. [9] [10]

Секвестрация селезенки наблюдается при серповидно-клеточной анемии, часто лечится с помощью переливаний крови / обменных переливаний.Иногда при ИТП требуется спленэктомия. Лучевая терапия низкими дозами также может уменьшить размер селезенки у пациентов с первичным миелофиброзом.

Пациенты, перенесшие спленэктомию, подвержены повышенному риску инфекций, вызванных инкапсулированными микроорганизмами, такими как Haemophilus Influenzae , Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Вакцинация против этих организмов настоятельно рекомендуется пациентам, перенесшим спленэктомию. Особое внимание следует уделять пациентам после спленэктомии с лихорадочными заболеваниями, поскольку им может потребоваться более агрессивная эмпирическая антибактериальная терапия.

Дифференциальная диагностика

Существует несколько потенциальных причин спленомегалии, и часто требуется тщательное и тщательное обследование, чтобы найти основную причину спленомегалии.

К ним относятся:

Заболевания печени (цирроз, гепатит) — одна из наиболее частых причин и анамнез заболевания печени, отклонения от нормы при физикальном обследовании и повышение ферментов печени в дополнение к аномальным изображениям печени могут помочь в диагностике заболеваний печени.

Гематологические злокачественные новообразования и метастазы следует особенно учитывать у пациентов с конституциональными симптомами и потерей веса.Аномальный мазок периферической крови и биопсия могут помочь в диагностике злокачественных новообразований.

Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит (РА) и системная красная волчанка (СКВ), часто связаны со спленомегалией. При РА наличие спленомегалии в дополнение к нейтропении называется синдромом Фелти.

Острые и хронические инфекции, включая вирусные, бактериальные, грибковые и микобактериальные инфекции, могут вызывать спленомегалию и должны быть тщательно исключены.

Цитопении и заболевания, вызывающие секвестрацию селезенки, можно исключить с помощью общего анализа крови, мазка периферической крови и электрофореза гемоглобина.

Инфильтративные расстройства, такие как болезни накопления гликогена, являются редкой причиной спленомегалии и должны рассматриваться, если другие более частые причины исключены у пациентов с другими клиническими признаками, соответствующими этим заболеваниям накопления гликогена.

Прогноз

Прогноз для пациентов со спленомегалией зависит от состояния, вызвавшего увеличение. Независимо от основной этиологии, риск разрыва даже при незначительной травме высок у пациентов с увеличенной селезенкой.

Осложнения

Разрыв селезенки — наиболее опасное осложнение спленомегалии. Пациентам рекомендуется избегать высокоэффективных или контактных видов спорта, чтобы свести к минимуму этот риск. Цитопения из-за спленомегалии — еще одно возможное осложнение. По показаниям большинство из них можно свести к минимуму с помощью спленэктомии.

Сдерживание и обучение пациентов

Пациентам с увеличенной селезенкой рекомендуется избегать высокоэффективных или контактных видов спорта, чтобы избежать риска разрыва селезенки.

После спленэктомии пациенту следует сообщить о более высоком риске инфекций и провести надлежащую иммунизацию, чтобы минимизировать этот риск.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Пациентов со спленомегалией лучше всего лечит межпрофессиональная команда, в которую входят радиолог, терапевт, гематолог, онколог, хирург, медперсонал и иногда другие специалисты, такие как ревматологи и гастроэнтерологи. Из-за высокого риска разрыва очень важно просвещение пациентов, а у пациентов со спленомегалией следует избегать контактных видов спорта.

Медперсонал должен информировать пациента о риске инфекций при проведении спленэктомии.Перед спленэктомией настоятельно рекомендуется вакцинация против инкапсулированных организмов. Все пациенты, перенесшие спленэктомию, должны носить медицинский браслет с предупреждением об отсутствии селезенки. Пациентам после спленэктомии, подвергающихся хирургическим вмешательствам, рекомендуется антибиотикопрофилактика. Кроме того, следует уделять особое внимание пациентам после спленэктомии с лихорадочными заболеваниями, поскольку им может потребоваться более агрессивная эмпирическая антибактериальная терапия.

Все пациенты со спленомегалией должны быть осведомлены о признаках разрыва селезенки и о том, когда следует обращаться за медицинской помощью.В отличие от нормальной селезенки, разорванная увеличенная селезенка не поддается наблюдению. Тесное сотрудничество с членами команды важно для обеспечения хороших результатов у пациентов без селезенки. У большинства пациентов результат после спленэктомии хороший. [11] [12]

Рисунок

Рентгенограмма брюшной спленомегалии. Предоставлено Скоттом Дулебоном, MD

Рисунок

КТ Спленомегалия. Изображение предоставлено О. Чайгасаме

Ссылки

1.

Nguyen Y, Stirnemann J, Belmatoug N. [Болезнь Гоше: обзор]. Rev Med Interne. 2019 Май; 40 (5): 313-322. [PubMed: 30638965]

2.

Кан Д.В., Ким Ш. Клинические аспекты спленомегалии как возможного прогностического фактора изменений коронарной артерии при болезни Кавасаки. Кардиол Янг. 2018 21 декабря;: 1-6. [PubMed: 30572971]

3.

Гала АР, Сурапанени Т., Азиз Н., Каллур SD. Обзор результатов у беременных с портальной гипертензией. J Obstet Gynaecol India.2018 декабрь; 68 (6): 447-451. [Бесплатная статья PMC: PMC6207547] [PubMed: 30416270]

4.

Юстис Вайллант А.А., Гоял А., Бансал П., Варакалло М. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 30 декабря 2020 г. Системная красная волчанка. [PubMed: 30571026]

5.

Чаухан К., Джанду Дж. С., Гоял А., Бансал П., Аль-Захир Массачусетс. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 29 июня 2021 г. Ревматоидный артрит. [PubMed: 28723028]

6.

Палмьер С., Теттаманти С., Скарпелли М.П., ​​Це Р. Судебно-медицинская селезенка: морфологические, радиологические и токсикологические исследования. Forensic Sci Int. Октябрь 2018; 291: 94-99. [PubMed: 30173072]

7.

Сьоберг Б.П., Мениас СО, Любнер М.Г., Мелник В.М., Пикхардт П.Дж. Спленомегалия: комбинированный клинический и радиологический подход к дифференциальной диагностике. Гастроэнтерол Clin North Am. 2018 сентябрь; 47 (3): 643-666. [PubMed: 30115442]

8.

Эллисон Дж., Санн Р., Хантингтон М.Многофакторная спленомегалия. S D Med. 2017 декабрь; 70 (12): 535-538. [PubMed: 29334440]

9.

Saab S, коричневый RS. Управление тромбоцитопенией у пациентов с хроническим заболеванием печени. Dig Dis Sci. 2019 Октябрь; 64 (10): 2757-2768. [PubMed: 31011942]

10.

Kado R, McCune WJ. Лечение первичной и вторичной иммунной тромбоцитопении. Curr Opin Rheumatol. 2019 Май; 31 (3): 213-222. [PubMed: 30920453]

11.

Витторио Дж., Орельяна К., Мартинес М., Овчинский Н., Шлоссберг П., Гриземер А., Лобритто С.Частичная эмболизация селезенки — безопасная и эффективная альтернатива в лечении портальной гипертензии у детей. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр. 2019 июн; 68 (6): 793-798. [PubMed: 30

6]

12.

Ашороби Д., Фернандес Р. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 27 мая 2021 года. Аспления. [PubMed: 30844198]

Увеличенная селезенка: причины, симптомы и лечение

Что такое селезенка и что вызывает увеличение селезенки (спленомегалию)?

Селезенка находится под грудной клеткой в ​​верхней левой части живота по направлению к спине.Это орган, который является частью лимфатической системы и работает как дренажная сеть, защищающая ваше тело от инфекции.

Белые кровяные тельца, образующиеся в селезенке, поглощают бактерии, мертвые ткани и инородные тела, удаляя их из крови по мере прохождения через нее крови. Селезенка также поддерживает здоровые красные и белые кровяные тельца и тромбоциты; тромбоциты способствуют свертыванию крови. Селезенка фильтрует кровь, удаляя аномальные клетки крови из кровотока.

Селезенка обычно размером с кулак.Врач обычно не чувствует этого во время осмотра. Но болезни могут привести к тому, что он набухнет и станет во много раз больше своего обычного размера. Поскольку селезенка участвует во многих функциях, на нее могут влиять многие состояния.

Увеличенная селезенка не всегда является признаком проблемы. Однако когда селезенка увеличивается, это часто означает, что она выполняла свою работу, но стала сверхактивной. Например, иногда селезенка сверхактивна в удалении и разрушении клеток крови. Это называется гиперспленизмом. Это может произойти по многим причинам, включая проблемы со слишком большим количеством тромбоцитов и другие нарушения в крови.

Причины увеличения селезенки

Увеличение селезенки может быть вызвано инфекциями, циррозом и другими заболеваниями печени, заболеваниями крови, характеризующимися аномальными клетками крови, проблемами с лимфатической системой или другими состояниями.

Вот несколько распространенных причин увеличения селезенки:

Инфекции

• Вирусные инфекции, такие как мононуклеоз
• Паразитарные инфекции, такие как токсоплазмоз
• Бактериальные инфекции, такие как эндокардит (инфекция клапанов сердца)

Рак

К другим причинам увеличения селезенки относятся:

• Воспалительные заболевания, такие как саркоидоз, волчанка и ревматоидный артрит
• Травма, например, травма во время контактных видов спорта
• Распространенный рак ( с метастазами) в селезенку
• Киста, доброкачественный мешок, заполненный жидкостью
• Большой абсцесс, полость, заполненная гноем, обычно вызванная бактериальной инфекцией
• Инфильтративные заболевания, такие как болезнь Гоше, амилоидоз или болезни накопления гликогена

Симптомы увеличенной селезенки

Большинство людей не знают, что у них есть у вас увеличенная селезенка, потому что симптомы редки.Обычно люди узнают об этом во время медицинского осмотра. Это наиболее распространенные симптомы увеличенной селезенки:

• Неспособность съесть обильную пищу.
• Ощущение дискомфорта, переполнения или боли в верхней левой части живота; эта боль может распространиться на ваше левое плечо.

Если у вас сильная боль или она усиливается при глубоком вдохе, немедленно обратитесь к врачу.

Если у вас увеличена селезенка, у вас могут появиться и другие признаки или симптомы.Они связаны с основным заболеванием. Они могут включать такие признаки и симптомы, как:

Ваш врач задаст вам вопросы и проведет физический осмотр, чтобы диагностировать увеличенную болезненную селезенку. Это включает в себя пальпацию (осмотр на ощупь) селезенки. Вам также, вероятно, потребуются диагностические тесты, чтобы подтвердить причину опухшей селезенки. Они могут включать анализы крови, УЗИ или компьютерную томографию (КТ). В некоторых случаях могут потребоваться другие тесты.

Лечение увеличенной селезенки

Ограничьте любые действия, которые могут привести к разрыву селезенки, например контактные виды спорта.Разрыв селезенки может вызвать сильную потерю крови и быть опасным для жизни. Важно обратиться за лечением от причины увеличения селезенки. При отсутствии лечения увеличенная селезенка может привести к серьезным осложнениям. В большинстве случаев лечение основной причины увеличения селезенки может предотвратить удаление селезенки. В некоторых случаях селезенку необходимо удалить хирургическим путем (спленэктомия).

Если требуется хирургическое вмешательство, хирург скорее всего удалит селезенку с помощью лапароскопии, а не открытого хирургического вмешательства.Это означает, что операция проводится через небольшие разрезы. Лапароскоп позволяет хирургу осмотреть и удалить селезенку.

Если удалить селезенку, вы не сможете эффективно очистить организм от определенных бактерий и будете более уязвимы для определенных инфекций. Поэтому для предотвращения инфекции необходимы вакцины или другие лекарства.

Спленомегалия — гематология и онкология

Если подтверждение спленомегалии необходимо из-за неоднозначности обследования, предпочтительным методом выбора является ультразвуковое исследование из-за его точности и низкой стоимости.КТ и МРТ могут предоставить более подробную информацию о консистенции органа. МРТ особенно полезна при обнаружении тромбоза воротной или селезеночной вены. Ядерное сканирование является точным и может идентифицировать добавочную ткань селезенки, часто обнаруживаемую после спленэктомии из-за «рабочей гипертрофии» упускаемых из виду селезенок или фрагментов, выпущенных из сломанной селезенки во время операции. Иногда в брюшной полости можно найти множественные остатки селезенки, часто вкрапленные в соседнюю поджелудочную железу, и это состояние называется спленозом.

Конкретные клинически предполагаемые причины должны быть подтверждены соответствующими исследованиями. Если причина не указана, высшим приоритетом является исключение скрытой инфекции, потому что раннее лечение влияет на исход инфекции больше, чем на большинство других причин спленомегалии. Обследование должно быть тщательным в районах с высокой географической распространенностью инфекции или при подозрении на заболевание пациента. Следует рассмотреть полный анализ крови (CBC), посевы крови, а также исследование и посев костного мозга.Если пациент не болен, не имеет симптомов, кроме симптомов, вызванных спленомегалией, и не имеет факторов риска инфицирования, объем тестирования является спорным, но, вероятно, включает общий анализ крови, мазок периферической крови, тесты печени и КТ брюшной полости. При подозрении на лимфому показаны проточная цитометрия и иммунохимические анализы, такие как измерение легких цепей периферической крови и / или срезов костного мозга. Лимфома в краевой зоне селезенки, которая встречается редко, часто связана с инфекцией гепатита С (и ее важно обнаружить, поскольку ее можно успешно лечить с помощью вирусной эрадикации).

Конкретные результаты в периферической крови могут указывать на лежащие в основе заболевания (например, мелкоклеточный лимфоцитоз при хроническом лимфолейкозе, крупнозернистый лимфоцитоз при гиперплазии Т-клеточных гранулярных лимфоцитов [TGL] или лейкоз TGL, атипичные лимфоциты при волосковоклеточном лейкозе и лейкозе иммуноферментных клеток). при других лейкозах). Избыточные базофилы, эозинофилы или эритроциты с ядрами или каплевидными каплями указывают на миелопролиферативное новообразование. Цитопения предполагает гиперспленизм. Сфероцитоз предполагает гиперспленизм или наследственный сфероцитоз.Клетки-мишени, серповидные клетки или сфероциты могут указывать на гемоглобинопатию.

Результаты пробы печени диффузно отклоняются от нормы при застойной спленомегалии с циррозом печени; изолированное повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови предполагает инфильтрацию печени, как при миелопролиферативных и лимфопролиферативных заболеваниях, милиарном туберкулезе и хронических грибковых заболеваниях (например, кандидозе, гистоплазмозе).

Некоторые другие тесты могут быть полезны даже у бессимптомных пациентов.Электрофорез сывороточного белка, идентифицирующий моноклональную гаммапатию или снижение иммуноглобулинов, предполагает лимфопролиферативные нарушения или амилоидоз; диффузная гипергаммаглобулинемия предполагает хроническую инфекцию (например, малярию, висцеральный лейшманиоз, бруцеллез, туберкулез), цирроз печени с застойной спленомегалией, саркоидоз или нарушения соединительной ткани (например, системную красную волчанку, синдром Фелти у пациентов с ревматоидным синдромом). Проточная цитометрия может идентифицировать небольшую популяцию моноклональных лимфоцитов, указывающую на лимфому.Повышение уровня мочевой кислоты в сыворотке крови предполагает миелопролиферативное или лимфопролиферативное заболевание. Повышение уровня щелочной фосфатазы лейкоцитов (LAP) предполагает миелопролиферативное новообразование, тогда как снижение уровня указывает на хронический миелоцитарный лейкоз.

Если тестирование не выявляет никаких отклонений, кроме спленомегалии, пациента следует повторно обследовать с интервалом от 6 до 12 месяцев или при появлении новых симптомов.

Что вызывает увеличение селезенки?…

Вы можете прожить всю свою жизнь и даже не думать о своей селезенке.Если она не будет повреждена, ваша селезенка будет продолжать фильтровать вашу кровь и производить белые кровяные тельца без суеты. Спрятанная под грудной клеткой, ваша селезенка хорошо защищена. Однако это не означает, что ваша селезенка не может быть повреждена и может стать серьезной проблемой.

Увеличенная селезенка (спленомегалия): определение и факты

Увеличенная селезенка является результатом повреждения или травмы селезенки в результате любого из нескольких различных заболеваний, заболеваний или типов физических травм.Инфекции, проблемы с печенью, рак крови и нарушения обмена веществ могут привести к увеличению селезенки, что называется спленомегалией.

Когда ваша селезенка увеличена, вы подвержены повышенному риску ее разрыва. Разрыв селезенки или даже серьезный разрыв селезенки могут вызвать сильное внутреннее кровотечение, которое потребует немедленной медицинской помощи.

Что такое селезенка? Какова его функция?

Ваша селезенка — это небольшой орган размером с апельсин в верхнем левом углу брюшной полости.Спрятанная за девятым, десятым и одиннадцатым ребрами, прямо под левым легким, ваша селезенка — это орган, который играет роль не только в одной, но и в двух основных системах организма.

Селезенка состоит из двух различных типов тканей, каждый из которых выполняет свою функцию. Первая роль селезенки — фильтровать кровь. Один вид ткани в селезенке, известный как красная пульпа, помогает удалять поврежденные клетки крови и другие клеточные отходы из кровоснабжения. Ваша селезенка также отвечает за резервные запасы тромбоцитов, которые помогают свертыванию крови при травме.Селезенка также помогает поддерживать здоровое количество красных кровяных телец в крови, что позволяет крови эффективно переносить кислород.

Как часть вашей лимфатической системы, вторая важная функция селезенки — поддерживать правильное функционирование вашей иммунной системы. Второй тип ткани селезенки, белая пульпа, отвечает за хранение лимфоцитов. Эти клетки, также известные как лейкоциты, являются основной защитой вашего организма от инфекций. Когда вы больны, селезенка выпускает эти лейкоциты в ваш кровоток, чтобы атаковать любых захватчиков, таких как бактерии или вирусы, в попытке уничтожить их и сохранить ваше здоровье.

Какую боль вызывает увеличенная селезенка?

Можно подумать, что увеличение любого органа вызовет боль, но, что удивительно, увеличенная селезенка может не подавать много сигналов о том, что что-то не так.

В отличие от многих других болезней, проблемы с селезенкой сами по себе не часто проявляются множеством симптомов. Чтобы почувствовать боль в селезенке, требуется серьезный случай спленомегалии. Если ваша селезенка значительно увеличится, можно почувствовать боль в верхней части живота и даже в левом плече.

Давление, которое увеличенная селезенка может оказывать на окружающие органы, иногда может ощущаться, если опухоль стала достаточно сильной. Если при глубоком вдохе вы испытываете резкую боль в верхней левой части живота, возможно, пришло время поговорить со своим врачом, чтобы узнать, страдаете ли вы спленомегалией.

Причины увеличения селезенки

Селезенка, играющая роль в очистке и поддержании кровоснабжения, может быть восприимчива ко многим различным состояниям, влияющим на вашу кровь.Это может включать наследственные заболевания и рак крови, такие как болезнь Ходжкина (форма лимфомы) и лейкоз. Из-за ваших диетических привычек и образа жизни ваша селезенка может увеличиться. Заболевания печени, например цирроз, вызванный хроническим алкоголизмом, могут поражать селезенку. Некоторые формы сердечных заболеваний, на которые могут повлиять диета и упражнения, также могут нарушить кровоснабжение селезенки.

Заболевания крови являются серьезным источником проблем с селезенкой. Поскольку ваша селезенка тратит свой день на фильтрацию и очистку кровоснабжения, то, что идет не так с вашей кровью, особенно когда они влияют на ваши эритроциты, может стать проблемой для вашей селезенки.Некоторые из заболеваний крови, которые являются частыми причинами спленомегалии, связаны с тем, что селезенка слишком усердно работает, чтобы удалить поврежденные клетки крови. Эти состояния включают гемолитическую анемию, серповидно-клеточную анемию, талассемию и сфероцитоз.

Упомянутые выше заболевания крови — не единственная причина, по которой ваша селезенка может работать сверхурочно, пытаясь нацелить и отфильтровать поврежденные клетки из вашей крови. Раковые заболевания, такие как лейкемия и болезнь Ходжкина, могут вызывать повреждение клеток крови и приводить к ненормальной фильтрации селезенкой.Также возможно, что другие виды рака могут метастазировать в ткань селезенки.

Существует ряд метаболических и генетических нарушений, которые могут повлиять на селезенку. Эти состояния в меньшей степени направлены на повреждение самой крови, но повреждение других тканей в организме может вызвать дополнительную работу для селезенки. Наиболее частые причины этого типа повреждения селезенки включают следующее:

• Амилоидоз: накопление аномальных белковых отложений в селезенке и других частях тела.
• Болезнь Гоше: генетическая недостаточность ферментов, приводящая к повреждению лейкоцитов.
• Синдром Гурлера: генетическое заболевание, препятствующее правильному усвоению сахара, которое поражает многие органы, включая селезенку.
• Болезнь Ниманна-Пика: дефицит фермента, позволяющий липидам накапливаться в различных тканях по всему телу.
• Саркоидоз: заболевание лимфатической системы, при котором воспалительные клетки накапливаются в селезенке.

Возможными причинами спленомегалии также являются инфекции различных типов.Это могут быть вирусные, бактериальные и даже паразитарные инфекции. Эти инфекции охватывают спектр серьезных, опасных для жизни инфекций от ВИЧ / СПИДа и малярии до туберкулеза и вирусного гепатита. Другие, менее известные инфекции, такие как анаплазмоз и цитомегаловирус, также могут вызывать повреждение иммунной системы, включая селезенку.

Каковы другие признаки и симптомы увеличенной селезенки?

Большинство органов тела по-своему сообщают вам, что что-то не так.Хронический кашель и выделения из носа могут указывать на проблемы с дыхательной системой. Кровь в стуле — явный признак того, что вам следует поговорить с врачом, поскольку с вашим пищеварительным трактом что-то не так. С другой стороны, проблемы с селезенкой имеют несколько таких явных признаков.

Если вы обнаружите, что отталкиваетесь от стола, чувствуя себя сытым, прежде чем съели полноценную еду, проблема с селезенкой, вероятно, не первое, что приходит в голову.Фактически, необъяснимое ощущение полноты иногда является признаком того, что ваша селезенка увеличилась и давит на живот.

Другие симптомы спленомегалии более тесно связаны с основными заболеваниями, которые в первую очередь повредили вашу селезенку. Они могут варьироваться от симптомов таких инфекций, как ВИЧ / СПИД, до заболеваний печени и малярии. Ниже перечислены некоторые общие симптомы, которые тесно связаны с проблемами селезенки:

• Анемия
• Легкое кровотечение
• Усталость
• Частые инфекции
• Желтуха
• Боль в верхнем левом углу живота
• Похудание

Лечение спленомегалии (или увеличенной селезенки)

Вряд ли вы когда-нибудь пойдете к врачу только для того, чтобы исследовать увеличенную селезенку.Как правило, причиной обращения за медицинской помощью являются симптомы, лежащие в основе основной причины спленомегалии.

Диагностика вашего состояния, скорее всего, начнется с медицинского осмотра и анализов крови, чтобы понять, что происходит. Если ваш врач считает, что ваша селезенка может быть увеличена, он или она может порекомендовать дальнейшие исследования, такие как рентген или компьютерная томография, чтобы лучше изучить состояние вашей селезенки.

Отсюда ваш курс лечения будет зависеть от того, какие причины спленомегалии могли быть выявлены.По некоторым распространенным причинам лечение с помощью лекарств или изменение образа жизни и диеты может принести облегчение. При некоторых других генетических заболеваниях, раке или если ваша селезенка просто слишком сильно повреждена, может потребоваться полное удаление селезенки.

Хорошая новость в том, что нет причин для беспокойства по поводу удаления селезенки. Есть много органов, без которых невозможно жить, но селезенка другая. Вы можете жить полноценной нормальной жизнью без селезенки, хотя будут некоторые негативные последствия.Поскольку селезенка играет важную роль в поддержании запаса лейкоцитов в организме, удаление селезенки сделает вас более восприимчивым к инфекции на всю оставшуюся жизнь.

Независимо от причины вашей спленомегалии, вам следует проявлять осторожность, если ваша селезенка увеличилась. Риск разрыва или разрыва селезенки очень велик, особенно если ваша селезенка увеличена. Это особенно верно в отношении контактных видов спорта или активных видов спорта на открытом воздухе, таких как катание на лыжах или горных велосипедах.

Обычно грудная клетка защищает селезенку, но при ее повреждении или раздражении селезенка может вырасти за пределы грудной клетки, что облегчает ее повреждение при ударе. Вот почему, как это ни странно, отказ от контактных видов спорта в течение определенного периода времени после того, как у вас были определенные заболевания, такие как инфекционный мононуклеоз, скорее всего, будет рекомендацией вашего врача.

Если боль или дискомфорт в животе длится дольше нескольких дней, возможно, пришло время поговорить с врачом.Это особенно верно, если вы испытываете более тревожные симптомы, такие как необъяснимое кровотечение или резкие боли при дыхании. Если вы обеспокоены тем, что у вас могут быть симптомы спленомегалии или одно из серьезных состояний, которые могут ее вызвать, запросите встречу в Cary Gastroenterology Associates сегодня. Мы можем помочь вам разобраться в симптомах и понять риски и методы лечения увеличенной селезенки.

Спленомегалия — PACES

Определение:

Аномальное увеличение селезенки (подразделяется на легкую, среднюю и массивную спленомегалию)

Легкая: едва пальпируется (на 1-3 см ниже реберного края)

Умеренная: между реберным краем и пупком (на 4-8 см ниже реберного края)

Массив: пересекает пупок и срединную линию (> 8 см)

Знаков:

Селезенка должна быть пальпирована, так как образование, происходящее из LUQ, с пальпируемой селезеночной вырезкой, движется внутри медиально с вдохом, не подлежит голосованию и вы не можете получить больше

Могут присутствовать и другие признаки в зависимости от основного состояния, вызывающего спленомегалию, например:

Миелопролиферативные причины, такие как хронический миелолейкоз и миелофиброз, могут быть связаны с массивной спленомегалией.

У пациента может появиться анемия

Лимфаденопатия может возникать из-за основного лимфопролиферативного процесса или ассоциированной инфекции

Пурпура

Могут присутствовать признаки хронического заболевания печени, поскольку портальная гипертензия является частой причиной спленомегалии

Ищите стигматы инфекционного эндокардита, такие как узлы Ослерса, поражения Джейнвея, удары пальцами и кровоизлияния из осколков

Ищите признаки ревматоидного артрита, предполагающие синдром Фелти

Может присутствовать желтуха — это может указывать на гемолитическую анемию

Симптомы:

Очень разные и зависят от подчиненной причины:

Спленомегалия может быть случайной находкой или присутствовать при:

Похудание

Бледность

Заметная лимфаденопатия

Усталость

Ночная потливость — при злокачественных гематологических заболеваниях или инфекциях

Лихорадка

Боль в животе — особенно сильная

Причины: Часто бывает полезно разбить причины спленомегалии на те, которые вызывают массивную, умеренную или легкую спленомегалию.

Причины массивной спленомегалии включают : миелопролиферативные заболевания, такие как хронический миелоидный лейкоз, острый миелоидный лейкоз и миелофиброз

Тропические инфекции, такие как малярия и висцеральный лейшманиоз

ВИЧ

Причины средней спленомегалии включают: миелопролиферативные нарушения,

лимфопролиферативные заболевания, такие как хронический лимфолейкоз и лимфома, инфильтративные состояния, такие как болезнь Гоше и амилоидоз

Причины легкой спленомегалии включают: миело- и лимфопролиферативные нарушения, портальную гипертензию, инфекции, такие как инфекционный эндокардит, вирусную инфекцию Эпштейна-Барра и вирусный гепатит, гемолитическую анемию и аутоиммунные причины e.грамм. SLE.

Расследования:

Исследования спленомегалии должны быть нацелены на наиболее вероятную первопричину и включать:

Анализы крови: общий анализ крови / мазок крови / U + E / LFT / LDH / аутоиммунный скрининг / посев крови

Тест на ВИЧ

Вирусная серология

CXR — поиск бихилярной лимфаденопатии, которая может указывать на основной лимфопролиферативный процесс или инфекцию

Малярийный фильм о недавней зарубежной поездке в эндемичный по малярии район

Эхо при подозрении на инфекционный эндокардит

КТ грудной клетки / живота / таза при подозрении на злокачественное новообразование

Аспират костного мозга и трепан, если вероятен основной гематологический процесс

Биопсия лимфатического узла

Менеджмент:

Зависит от основного состояния:

Миело / лимфопролиферативные состояния требуют направления в гематолог для рассмотрения химиотерапии

Подозрение на инфекционный эндокардит: TTE (трансторакальный) +/- TOE (чреспищеводный) для вегетации, необходимо отправить не менее 3 разных наборов культур крови из разных мест в разное время и обсудить их с кардиологами и микробиологами для соответствующего лечения

Если имеется ассоциированный гиперспленизм, пациенту иногда может потребоваться спленэктомия, если лечение основного состояния не удается

Главный совет: Пациенты со спленомегалией часто появляются на обследовании, и увеличенная селезенка может быть единственным признаком, который можно выявить.Стоит потратить время на отработку техники пальпации селезенки, поскольку это довольно очевидно, когда кандидаты в этом не уверены. Однако, если вы не смогли уловить какие-либо признаки, включая селезенку, НЕ СДЕЛАЙТЕ ЭТО, поскольку экзаменаторы нередко используют нормальный живот на этой станции для подбрасывания кандидатов.

Написано Джо Коррадо

Ресурсы, использованные для написания этого документа, перечислены в разделе ссылок на этой веб-странице

Спленомегалия: основы практики, этиология, эпидемиология

Автор

Ниту Радхакришнан, доктор медицины Доцент (адъюнкт) медицины, отделение гематологии / онкологии, Медицинский центр Университета Цинциннати; Директор по гематологии / онкологии, Медицинский директор Вест-Честерской амбулаторной клиники

Ниту Радхакришнан, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей, Американского общества клинической онкологии, Американского общества гематологии

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Соавтор (ы)

Рональд Захер, MBBCh, FRCPC, DTM & H Профессор внутренней медицины и патологии, директор Центра крови Хоксворта, Академический центр здоровья Университета Цинциннати

Рональд Захер, MBBCh, FRCPC, DTM & H является членом следующих медицинских обществ : Американская ассоциация развития науки, Американская ассоциация банков крови, Американская клиническая и климатологическая ассоциация, Американское общество клинической патологии, Американское общество гематологии, Колледж американских патологов, Международное общество переливания крови, Международное общество по тромбозу и гемостазу. Королевский колледж врачей и хирургов Канады

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Эммануэль Беса, доктор медицины Почетный профессор кафедры медицины, отделение гематологических злокачественных новообразований и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, Онкологический центр Киммеля, Медицинский колледж Джефферсона Университета Томаса Джефферсона

Эммануэль Беса, доктор медицины, является членом следующих медицинских организаций. общества: Американская ассоциация по образованию в области рака, Американское общество клинической онкологии, Американский колледж клинической фармакологии, Американская федерация медицинских исследований, Американское общество гематологии, Нью-Йоркская академия наук

Раскрытие: нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Джина М. Матация-Мерфи, доктор медицины Сотрудник по гематологии / онкологии, Медицинский колледж Университета Цинциннати

Джина М. Матация-Мерфи, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американское общество клинической онкологии

Раскрытие информации: ничего расскрыть.

Благодарности

Вади Ф Баху, доктор медицины Начальник отдела гематологии, гематологии / онкологии, директор по стипендии, профессор кафедры внутренней медицины Государственного университета Нью-Йорка в Стоуни-Брук

Wadie F Bahou, MD является членом следующих медицинских обществ: Американское общество гематологов

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Дэвид Коффман, доктор медицинских наук, научный сотрудник, отделение хирургии, отделение травм и интенсивной терапии, медицинская школа Йельского университета

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Марсель Конрад, доктор медицины Заслуженный профессор медицины (на пенсии), Медицинский колледж Университета Южной Алабамы

Марсель Конрад, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская ассоциация развития науки, Американская ассоциация банков крови, Американское химическое общество, Американский колледж врачей, Американское физиологическое общество, Американское общество клинических исследований. Исследования, Американское общество гематологии, Ассоциация американских врачей, Ассоциация военных хирургов США, Международное общество гематологов, Общество экспериментальной биологии и медицины и Юго-западная онкологическая группа

Раскрытие информации: Нет финансовых интересов Нет Нет

Эммануэль Н. Дессиприс, доктор медицины Профессор медицины, Медицинский колледж Вирджинии; Начальник медицинской службы, Медицинский центр Департамента по делам ветеранов Хантера Холмса Макгуайра

Эммануэль Н. Дессиприс, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации развития науки, Американского колледжа врачей, Американского общества гематологии, Нью-Йоркской академии наук, Общества экспериментальной биологии и медицины и Южного общества Клиническое исследование

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Дэвид Дж. Дрейпер, доктор медицинских наук, научный сотрудник, отделение гематологии / онкологии, Университетская больница, Медицинский колледж Университета Цинциннати

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Льюис Дж. Каплан, доктор медицины, FACS, FCCM, FCCP является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации хирургии травм, Американского колледжа хирургов, Ассоциации академической хирургии, Ассоциации хирургического образования, Медицинского общества штата Коннектикут, Восточный Ассоциация хирургии травм, Международное общество травматологической анестезии и интенсивной терапии, Общество по улучшению управления кровью, Общество интенсивной терапии и Общество хирургических инфекций

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.