Причины тетрада фалло: Тетрада Фалло

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло формируется в
результате неправильного развития правых отделов сердца плода в утробе матери.
Причина возникновения этого порока неизвестна. При тетраде Фалло неправильно
сформированы такие сердечные структуры, как легочный клапан, правый желудочек и
межжелудочковая перегородка. Это наиболее частый цианотический («синий») порок
сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло
встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца. 

Составная часть этого порока — отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки. Через это отверстие
(дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь
поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого
желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением — левый желудочек, где
происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови. Именно это смешивание
крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую
окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз). 

Влияние патологии на здоровье ребенка

Тетрада Фалло — серьезная
проблема кровообращения, так как происходит ограничение поступления крови в
легкие. При этом, обычно, у ребенка синеватая окраска кожи (цианоз). Хотя
изначально он может быть не выражен, с возрастом цианоз усиливается. У
некоторых детей настолько выраженное сужение выходного отдела правого желудочка,
что значимый цианоз и очень низкое содержание кислорода в крови возникает сразу
после рождения.

Рост и развитие ребенка, как
правило, значительно не нарушаются.

Во время приступа ребенок
становится очень синим, очень часто дышит и беспокоится. В этом случае следует
привести коленки ребенка к его грудной клетке, прижать к своему телу,
попытаться успокоить и обратиться за помощью к врачу. Если у ребенка возникал
хотя бы один одышечно-цианотический приступ, необходимо запланировать
хирургическое лечение для того, чтобы попытаться избежать повторных эпизодов,
которые могут быть очень опасными для ребенка. Иногда для облегчения работы
правого желудочка и профилактики приступов во время ожидания оперативного
лечения используются специальные препараты.

Диагностика Тетрады Фалло

1.Клинические
проявления: как описано выше, большинство детей с тетрадой Фалло имеют
синеватую окраску кожи и слизистых оболочек (цианоз), что говорит о низком
содержании кислорода в крови. Лучше всего цианоз заметен на губах и ногтевых
ложах.

2.Физикальное
обследование: помимо цианоза, у детей с этим пороком выслушивается шум в
сердце.

3.Лабораторные
и инструментальные исследования: оценка содержания кислорода в крови с помощью
пульсоксиметра или анализа газового состава крови. Также в диагностике
применяются электрокардиография и рентгенография грудной клетки. Основным и
очень информативным методом является эхокардиография (УЗИ сердца). Это
безопасный и безболезненный метод исследования, который позволяет произвести
оценку всех сердечных структур.

Такой метод, как
катетеризация сердца и ангиокадиография применяется для получения
дополнительной информации о пороке при невозможности полной оценки при
эхокардиографии, при этом могут быть выявлены сопутствующие аномалии, которые
могут повлиять на выбор хирургической тактики. Через бедренные
сосуды в сердце проводятся тонкие пластиковые трубочки (катетеры) и под
контролем рентгеноскопии проводятся в различные отделы сердца, где производится
забор крови для анализов и контрастирование камер сердца для их визуализации.
Этот метод более инвазивен, однако, считается безопасным.

Методы лечения

Учитывая наличие цианоза и перегрузки правых отделов
сердца, оперативное лечение требуется в период раннего детства. Выбор даты
операции зависит от выраженности симптомов и анатомии дефекта. Обычно,
коррекция тетрады Фалло выполняется в 4-6 месяцев, а при наличии
одышечно-цианотических приступов и раньше.

Во время операции хирург выполняет разрез в средней части
грудной клетки (через грудину), сердце на время останавливается, в это время
функцию сердца и легких выполняет аппарат искусственного кровообращения.
Заплатой закрывается дефект межжелудочковой перегородки, таким образом, кровь
из правого желудочка будет поступать только в легочную артерию, а из левого желудочка
в аорту, то есть бедная и богатая кислородом кровь не будет смешиваться. Далее
выполняется рассечение и иссечение утолщенных мышечных тяжей, которые вызывают
препятствие току крови из правого желудочка. Сужение на уровне легочного
клапана устраняется по-разному, в зависимости от размера самого клапана. Если
он достаточных размеров, то производится лишь разделение спаянных створок. К
сожалению, размер клапана не всегда достаточен для того, чтобы адекватно
пропускать объем крови, проходящий через него. В таком случае хирург расширит
отверстие клапана при помощи заплаты (трансаннулярная пластика).

Если у ребенка есть другие серьезные сопутствующие
заболевания или неблагоприятная анатомия порока (аномальные коронарные артерии,
малый размер легочных артерий), хирург может отложить радикальную коррекцию и
выполнить временную паллиативную операцию — наложение шунта. Эта операция
позволяет обеспечить адекватное поступление крови в легкие и предотвратить
возникновение опасных гипоксических приступов пока не станет возможной
радикальная коррекция порока, которая описана выше. Операция по наложению шунта
не требует искусственного кровообращения и остановки сердца. Ее смысл
заключается в создании сообщения между легочной артерией и сосудом, отходящим
от аорты, при помощи сосудистого протеза. Это позволяет сохранить легочный
кровоток даже при выраженном сужении правого желудочка. Во время радикальной
коррекции шунт будет пересечен.

Эффективность хирургического вмешательства

Операционный риск составляет около 3% и не зависит от
возраста на момент операции. Отдаленные результаты коррекции Тетрады Фалло
очень хорошие и многие исследования подтверждают это. Во взрослой жизни у
пациентов сохраняется нормальная переносимость физических нагрузок.

Однако есть ситуации, при которых вероятно проведение
повторного хирургического вмешательства в течение жизни. Например, если при
операции применялся кондуит (трубка), который соединяет правый желудочек и
легочную артерию (при выраженном уменьшении размеров легочного клапана и
легочного ствола). Большинство кондуитов потребуют замены в будущем в связи с
ростом ребенка (кондуит не растет) или в результате нарушения его функции. В то
же время, замена кондуита — операция относительно низкого риска. После
выполнения трансаннулярной пластики, при возникновении выраженной
недостаточности легочного клапана и нарушении функции правого желудочка,  также возможны реоперации в течение жизни.   

Тетрада Фалло

Пожалуй, нет другого врожденного порока сердца, который бы у детей старше 3 лет привлекал к себе столь пристальное внимание. В этом возрасте это самый часто встречающийся цианотический (сопровождающийся синевой) сложный врожденный порок сердца.

При этом пороке имеется 4 основных анатомических признака (тетрада — означает четыре). Это:

1. Большой дефект в межжелудочковой перегородке,
2. Мышечное сужение выводного отдела правого желудочка,
3. Значительное смещение устья аорты от левого к правому желудочку, при этом аорта находится над обоими желудочками,
4. Значительное утолщение миокарда (мышц) правого желудочка.

Изменения анатомии приводят и к изменению кровотока в сердце. Венозная кровь из полых вен приходит в правое предсердие, через трехстворчатый клапан попадает в правый желудочек. Далее, возможно поступление крови, как в норме, в легочную артерию и в легкие, а так же через большой дефект межжелудочковой перегородки в аорту и большой круг кровообращения. Второй путь венозной крови является причиной цианоза (синюшности) у детей с тетрадой Фалло.

Диагноз ставится при проведении эхокардиографического исследования. Для решения вопроса о возможности проведения операции, сроках ее выполнения, конкретной методике вмешательства необходимо проведение ангиокардиографии. Это инвазивная процедура, которая выполняется в кардиохирургическом стационаре в условиях общего наркоза. Процедура серьезная, но она необходима. Если с помощью ангиокардиографии невозможно ответить на все вопросы интересующие кардиолога и хирурга, выполняется высокотехнологичное исследование — компьюторная томография или магнитнорезонансная томография, которые могут показать самые мельчайшие детали строения и функции сердца.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретного больного: от его возраста, физического состояния, наличия предшествующих вмешательств, сопутствующих заболевания.

Наиболее предпочтительно выполнение радикальной коррекции порока, когда все анатомические особенности порока исправляются хирургом. Операция выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Закрывается дефект межжелудочковой перегородки синтетической заплатой, иссекается мышечный стеноз в выводном отделе правого желудочка, выполняется пластика правого желудочка и, возможно, легочной артерии биологической заплатой. Результаты операции хорошие, количество осложнений минимально.

В некоторых случаях, при неблагоприятной анатомии порока риск выполнения радикальной коррекции слишком велик. В таких случаях необходимо выполнять паллиативную, вспомогательную, подготовительную операцию. В большинстве случаев это подключично-легочный анастомоз при помощи синтетического протеза. Эта операция выполняется без искусственного кровообращения, продолжительность ее невелика. В некоторых случаях это может быть эндоваскулярная (катетерная) операция – транслюминальная баллонная пластика баллоном клапана легочной артерии, имплантация стента в открытый артериальный проток и некоторые другие. Операция выполнятся через прокол в бедренной вене или артерии, к сердцу через сосуд проводится доставляющая система и выполняется соответствующая операция. Цель паллиативного вмешательства — подготовить больного к выполнению последующей радикальной операции с минимальным количеством осложнений.

Дети после радикальной операции становятся практически здоровыми, мало отличаются от сверстников, могут заниматься спортом. Однако, один раз в год необходимо проходить обследование у кардиолога для коррекции проводимого медикаментозного лечения, выявления скрытых осложнений (реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, остаточный стеноз и недостаточность легочной артерии, нарушения ритма сердца) и проведения повторных операций.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

• Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.




• Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.




• Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.




• И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда.  Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина —  2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы  уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему  тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка  и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Лечение тетрады Фалло в Израиле

Профессор Авраам Лорбер

Заведующий отделением детской кардиологии больницы им. Рут Раппопорт

Специализация:

Кардиология ПЕДИАТРИЯ

Порок сердца тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это сложный порок сердца, встречающийся в 8-10% случаев среди всех сердечных пороков. В его основу легли четыре признака, которые впервые изучил французский ученый Фалло. В честь него и названа патология.

Тетрада Фалло состоит из четырех пороков:

• высокий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, способствующий выравниванию давления в обоих желудочках;
• стеноз легочной артерии;
• аорта располагается над дефектом межжелудочковой перегородки;
• в миокарде правого желудочка обнаруживается гипертрофия, возникшая в результате обструкции.

Тетрада Фалло может сочетаться с другими нарушениями в сердце и сосудах: дуга аорты расположена справа, открытый артериальный поток, патологии венечных артерий, добавочная верхняя полая вена – с левой стороны.

Причины порока сердца тетрада Фалло

Тетрада Фалло образуется еще в утробе матери на 2-8 неделе беременности, когда у эмбриона происходит формирование всех систем и органов. Если в это время женщина принимает снотворное, седативные, гормональные препараты, то риск появления пороков сердца возрастает.

Такие инфекционные заболевания как: краснуха, корь, скарлатина, перенесенные в первые месяцы беременности, являются причиной рождения ребенка с тетрадой Фалло. Кроме этого, на формирование сердечных патологий оказывают влияние алкоголь, наркотики, вредные условия на производстве, на котором работает будущая мать. Иногда причиной появления нарушений является фактор наследственности.

Пороки сердца могут стать следствием наличия амстердамской карликовости, когда у ребенка отмечается косоглазие, астигматизм, гипертрихоз, деформация грудины и позвоночника.

Симптомы

Тетрада Фалло может проявляться в разном возрасте и характеризоваться различными клиническими признаками. Тяжелое состояние четко прослеживается через 3-4 месяца после рождения ребенка. Отмечается постоянный цианоз губ, слизистых оболочек, кожных покровов. Его проявления достигают пика к годовалому возрасту. Кормление, плач, активность ребенка, эмоциональное возбуждение способствуют усилению синюшности и появлению сильной одышки.

Одышка начинает усиливаться, когда ребенок подрастает и становится подвижным. Кроме этого тревожного симптома, у него развивается тахикардия, появляется общая слабость, головокружение.

К 3-5 годам состояние ребенка усугубляется одышечно-цианотическими приступами, которые могут привести к гипоксической коме, потере сознания, судорогам и внезапной смерти.

Методы диагностики тетрады Фалло в Израиле

При наличии симптомов порока сердца тетрады Фалло в Израиле пациента осматривает опытный кардиолог. После осмотра, включающего в себя анализ состояния кожных покровов и грудной клетки, оценку самочувствия, назначаются информативные методы обследования. Они проводятся на современном оборудовании и помогают поставить точный диагноз.

Диагностические процедуры для определения и уточнения диагноза «тетрада Фалло»:

• электрокардиография
• фонокардиография
• рентгенография органов грудной клетки
• УЗИ для выявления особенностей патологического строения сердца
• аортография
• зондирование полостей сердца
• магнитно-резонансная томография сердца
• селективная коронарография
• вентрикулография

Лечение тетрады Фалло

В Израиле для лечения тетрады Фалло главным образом используется хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия является вспомогательной и назначается при развитии сильного цианоза и одышки.

Выбор вида кардиохирургической операции будет зависеть от степени тяжести заболевания, возраста и общего состояния пациента. Для новорожденных и детей на первом году жизни обычно проводятся паллиативные операции, улучшающие самочувствие и снижающие риск возникновения осложнений при проведении радикального хирургического вмешательства в будущем. В основном, это шунтирующие операции:

• Наложение анастомоза по Блелоку в подключично-легочную область артерий (это необходимо для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии).
• Анастомозирование правой легочной артерии и восходящей аорты.
• Наложение центрального аорто-легочного анастомоза с использованием биологического или синтетического протеза.
• Баллонная вальвулопластика для устранения стеноза артерий.

После исполнения ребенку 1,5-3 лет назначается радикальная операция по ликвидации отверстия межжелудочковой перегородки — пластика ДМЖП. На месте сообщения желудочков ставится заплата из синтетических материалов или листов аутоперикарда. Она фиксируется швами и препятствует попаданию крови из правого желудочка в левый.

Успех лечения тетрады Фалло в Израиле

Благодаря точнейшим методам диагностики и эффективности хирургического лечения, специалисты отделения кардиохирургии «Рамбам» успешно проводят операции по устранению пороков сердца тетрады Фалло. Дити получают шанс нормально расти и развиваться, выдерживать физические нагрузки, вести полноценный образ жизни. Если операция по устранению дефектов прошла успешно, что чаще всего случается, пациенты доживают до 40 лет. Они должны регулярно наблюдаться у кардиолога и проходить курс лечения по профилактике возможных осложнений.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Врожденная сердечная аномалия, которая представляет собою дефект межжелудочковой пере­городки, отмечается декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. Принадлежит к распространенным врожденным порокам сердца.

Причины тетрады Фалло

В ряде случаев, отмечается наследственная природа болезни. Причиной также может послужить влияние на беременную женщину алкоголя, табака, токсических и вредных веществ, наркотических средств, перенесенные инфекционные болезни в период беременности.

Симптомы тетрады Фалло

Характер и степень проявления клинических симптомов зависит от тяжести поражения и особенностей течения болезни. Чаще всего у больных отмечаются такие симптоматические проявления: задержка общего развития ребенка, появление тяжелых приступов одышки при выполнении любой физической нагрузки (бег, ходьба, игра и т.д.), синюшность кожных покровов, центральный цианоз, помутнение и потеря сознания, судороги, бледность кожи, симптом «барабанных палочек», появление систолического или систолодиастолического шума, усиление первого тона сердца, тахикардия, общая слабость, апноэ. Также пациенты часто подвержены рецидивирующему течению таких болезней как ОРВИ, гайморит, тонзиллит, пневмония.

Диагностика тетрады Фалло

В ходе диагностики выполняется анализ семейного анамнеза, анамнеза заболевания, выполняется физиакальное обследование пациента. Проводится электрокардиограмма и рентгенограмма грудной клетки, ЭхоЭКГ, ангиография, УЗИ сердца, зондировнаие полостей сердца, МРТ и МСКТ сердца, фонокрдиография, аортография, селективная коронарография.

Лечение тетрады Фалло

Лечение данного заболевания возможно только оперативным путем. Чаще всего, хирургическое лечение проводится поэтапно. Пациентам до трех лет рекомендовано выполнение паллиативных операций, которые значительно повышают качество жизни больных. В случае развития приступа у ребенка, ему дают кислород и вводят внутривенно Морфий.

Высока вероятность развития осложнений таких как: инфекционный эндокардит, эритроцитоз, парадоксальные тромбоэмболии, инсульт, абсцесс мозга, бактериальный эндокардит, застойная сердечная недостаточность.

Профилактика тетрады Фалло

Всем пациентам с данной патологией требуется регулярный медицинский контроль над состоянием здоровья, следует проходить ежегодные осмотры в специализированных центрах, для своевременного обнаружения и лечения возможных осложнений. При каждом визите к врачу проводится эхокардиография и МРТ – по индивидуальным показаниям.

Лечение тетрады Фалло в детском и взрослом возрасте

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который диагностируется у 3 из 10 000 новорожденных. Патология может быть выявлена еще до рождения, при помощи экспертной эхокардиографии плода. Нарушение строения сердца и крупных сосудов затрудняет физическую активность, препятствует нормальному физическому росту и развитию ребенка. Специализированные клиники Европы проводят реконструктивные операции на сердце у детей и взрослых, а также подбирают поддерживающую медикаментозную терапию и проводят реабилитацию. Своевременно выполненная опытным кардиохирургом операция существенно повышает продолжительность и качество жизни пациента.

Содержание

1. Почему лечение необходимо
2. Методы лечения у детей
3. Методы лечения у взрослых
4. Преимущества операций на сердце в немецких клиниках
5. Выбор клиники и стоимость лечения
6. Сложные операции на сердце за рубежом с Booking Health

Почему лечение необходимо

Тетрада Фалло остается в фокусе клинического внимания как наиболее частая форма врожденного порока сердца, ее распространенность составляет 0,34 на 1000 новорожденных (общемировые данные). У детей с тетрадой Фалло развиваются несколько пороков развития сердца и прилежащих крупных сосудов:

1. Стеноз легочной артерии, по которой кровь с низким содержанием кислорода поступает из правого желудочка сердца в легкие
2. Гипертрофия правого желудочка, усиленно работающего для перекачивания крови через суженную легочную артерию
3. Дефект межжелудочковой перегородки, при котором кровь с низким содержанием кислорода может свободно перемещаться из правого желудочка сердца в левый (обычно левый желудочек содержит только обогащенную кислородом кровь)
4. Декстропозиция или смещение аорты, ввиду чего она начинается из середины желудочков сердца (обычно аорта берет свое начало из левого желудочка сердца и переносит обогащенную кислородом кровь из сердца во все ткани и органы)

Такое строение сердца, аорты и легочной артерии приводит к снижению оксигенации органов и способствует развитию клинических симптомов:

• Синеватый цвет кожи во время приступа
• Потеря сознания во время приступа
• Одышка во время физической нагрузки или приема пищи
• Быстрая утомляемость во время игр или физических нагрузок
• Дефицит массы тела
• Задержка в психическом и физическом развитии
• Утолщение концевых фаланг пальцев

При тетраде Фалло у младенцев часто развиваются эпизодические приступы гипоксии и цианоза. В отличие от маленьких детей и детей старшего возраста, они не могут облегчить симптомы, сев на корточки. Младенец синеет, задыхается и не реагирует на голоса родителей. Такое состояние является опасным для жизни.

Менее серьезные симптомы влияют не только на качество жизни, но и на психоэмоциональное и физическое развитие ребенка. Поэтому своевременное восстановление физиологического кровотока крайне необходимо.

Методы лечения у детей

Существует три вида лечения тетрады Фалло в детском возрасте:

1. Медикаментозное лечение у новорожденных с выраженными симптомами. Новорожденным с тяжелым цианозом врачи назначают простагландин Е1. Он вводится внутривенно в дозировке 0,05-0,1 мкг/кг/мин, стимулирует раскрытие артериального протока и тем самым усиливает легочный кровоток.
2. Симптоматические физические меры для детей старшего возраста. Родитель или медицинский работник прижимает колени ребенка к груди (или ребенок самостоятельно садится на корточки), успокаивает его и обеспечивает свободный доступ к кислороду (из воздуха или кислородной маски).
3. Хирургическое лечение – единственный способ лечения, который устраняет причину болезни. Операция может выполняться одномоментно или включать несколько последовательных вмешательств.

Одномоментная коррекция обычно проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев. Она заключается в коррекции дефекта перегородки между левым и правым желудочками и восстановлении нормального кровотока в легочной артерии. Если у ребенка также присутствует атрезия легочной артерии, вмешательство включает в себя создание шунта между правым желудочком и легочной артерией.

В определенных клинических ситуациях предпочтение отдается многоэтапной операции. Это позволяет улучшить общее состояние ребенка до проведения основного вмешательства на сердце. Первая операция – это шунтирование по методу Блелока-Тауссига. Процедура включает формирование шунта между артериями грудной клетки и легочной артерией. Это повышает приток крови с низким содержанием кислорода к легким и улучшает ее оксигенацию.

Методы лечения у взрослых

Взрослые пациенты, которым не провели хирургическую коррекцию порока в детском возрасте, могут получать медикаментозное лечение для облегчения симптомов, а также запланировать операцию.

Медикаментозное лечение направлено на устранение или облегчение симптомов. Оно позволяет:

• Уменьшить гипертрофию правого желудочка
• Улучшить кровообращение в легких
• Контролировать объем циркулирующей жидкости и предотвращать развитие отеков

В лечении взрослых пациентов применяется больше фармакологических препаратов, чем в педиатрической практике.

Вазодилататоры. Вазодилататоры позволяют крови более свободно перемещаться от сердца к сосудам большого круга кровообращения. Это облегчает работу желудочков сердца и улучшает функциональное состояние миокарда. Наиболее распространенным вазодилататором является простагландин Е1 (алпростадил).

Диуретики. Диуретики уменьшают объем циркулирующей крови и снижают риски развития отеков при помощи стимуляции диуреза. Петлевые диуретики, а именно фуросемид, также используются для симптоматического лечения хронической сердечной недостаточности.

Альфа-1 -агонисты. Альфа-1 -агонисты увеличивают частоту сердечных сокращений и сократимость миокарда. В результате улучшается функциональное состояние сердца и повышается системное артериальное давление. Благодаря этому альфа-1-агонисты улучшают оксигенацию органов и тканей. Одним из наиболее эффективных препаратов из этой фармакологической группы является фенилэфрин.

Анальгетики. Анальгетики используются во время гиперцианотических приступов для купирования болевого синдрома и улучшения психоэмоционального состояния. Тяжелые приступы требуют внутривенного введения морфина. Контролируемое действие препарата и высокая степень его безопасности делают морфин препаратом выбора у пациентов с пороками сердца.

Что касается хирургического лечения, у взрослых проводятся те же операции, что и у детей. Основное отличие заключается в том, что у взрослых снижен резерв кардиальных стволовых клеток. На фоне этого регенерация миокарда, эндокарда и магистральных сосудов у взрослых протекает хуже, чем у детей. Послеоперационное восстановление у взрослых также может быть более длительным.

Преимущества операций на сердце в немецких клиниках

Для объективной оценки показателей успешности кардиохирургического лечения Немецкое общество торакальной и сердечно-сосудистой хирургии учредило соответствующий реестр. Он включает данные обо всех операциях на сердце, проведенных в 78 немецких специализированных центрах и отделениях кардиохирургии. Обобщенные данные за 2018 год демонстрируют выживаемость на уровне 97,1%, что весьма впечатляет. Кардиохирургия в Германии основывается на следующих принципах:

1. Качественное предоперационное обследование, позволяющее выявить сопутствующие заболевания. Это важно для детей с генетическими нарушениями, поскольку тетрада Фалло может сопровождаться синдромом Ди Георга или легочной патологией.
2. Безопасная анестезия. У детей общая анестезия должна обеспечивать надлежащую седацию и обезболивание наряду с отсутствием синдрома отмены или гемодинамических изменений. Оптимальным препаратом для периоперационного периода является дексмедетомидин, другие варианты включают внутривенное введение ацетаминофена и пропофола.
3. Эндоваскулярные и малоинвазивные вмешательства. Вне всякого сомнения, сложная реконструкция сердца проводится через открытый хирургический доступ, с хорошим обзором хирургического поля. Зачастую в операции принимают участие два или три хирурга. Тем не менее, предварительные операции (такие как шунтирование по методу Блелока-Тауссига) могут выполняться минимально инвазивным способом.
4. Использование надежных сосудистых протезов. В большинстве случаев собственных тканей пациента достаточно для коррекции структур сердца. В противном случае хирург использует сертифицированные синтетические протезы.
5. Эстетический аспект. Независимо от возраста пациента, немецкие хирурги стремятся избежать формирования крупных гипертрофических рубцов на грудной клетке.
6. Тщательное послеоперационное наблюдение. В раннем послеоперационном периоде пациенты проводят до 24 часов в блоке интенсивной терапии. Благодаря этому медицинский персонал постоянно контролирует показатели жизнедеятельности и своевременно реагирует на их изменения.
7. Подробные рекомендации относительно дальнейшего наблюдения, реабилитация. После хирургического лечения в Германии всегда проводятся послеоперационная реабилитация и поддерживающее медикаментозное лечение. Кардиологическая реабилитация с участием квалифицированных медицинских работников способствует быстрому послеоперационному восстановлению и нормальному дальнейшему развитию сердечно-сосудистой системы у детей. Регулярные медицинские осмотры включают лабораторные (анализ крови, коагулограмма и т. д.) и инструментальные (ЭКГ, ЭхоКГ и т. д.) обследования, предоставляя врачу объективную информацию о состоянии сердца.

Обновленный ежегодный реестр Немецкого общества торакальной и сердечно-сосудистой хирургии отражает текущие показатели успешности лечения и служит независимым ориентиром для контроля качества кардиохирургических вмешательств. Все медицинские учреждения стремятся достичь лучших показателей и повысить свой рейтинг.

Выбор клиники и стоимость лечения

Лечение тетрады Фалло требует совместной работы кардиологов, кардиохирургов, терапевтов и реабилитологов. Лидируют в лечении этого порока сердца крупные университетские клиники:

1. Университетская клиника Ольденбурга, Отделение кардиохирургии
2. Университетская клиника Эссена, Отделение кардиоторакальной хирургии
3. Университетская клиника Ульма, Отделение кардиоторакальной хирургии
4. Университетская клиника им. Гете Франкфурт-на-Майне, Отделение кардиоторакальной хирургии
5. Университетская клиника Тюбингена, Отделение взрослой и детской кардиоторакальной хирургии

Ориентировочная стоимость обследования и лечения составляет:

Полная стоимость медицинской программы определяется по результатам обследования, с учетом продолжительности госпитализации, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов.

Сложные операции на сердце за рубежом с Booking Health

Выбор медицинского учреждения и кардиохирурга может стать сложной задачей для человека без соответствующего опыта или медицинских знаний. Лечение малышей требует особого внимания, поскольку оборудование для сложных вмешательств на сердце у детей есть далеко не во всех клиниках. Большинство клиник такого уровня расположены в Германии.

Сертифицированный оператор медицинского туризма Booking Health предлагает пациентам помощь в выборе медицинского учреждения и врача, подготовке к поездке, проведении операции и организации последующего наблюдения. Компания Booking Health предоставляет следующие услуги:

• Выбор подходящей клиники на основании ежегодного квалификационного профиля (кардиология, кардиохирургия, педиатрия)
• Предварительное общение с кардиологом и хирургом
• Запись на прием или бронирование палаты в кардиологическом отделении
• Предварительная подготовка программы лечения (без повторения ранее проведенных диагностических обследований), объяснение ее этапов
• Обеспечение выгодных цен на лечение и сопутствующие услуги, исключение переплат (экономия до 50%)
• Независимый внешний контроль всех медицинских вмешательств
• Страхование от увеличения стоимости программы лечения в случае развития осложнений (200 000 евро, срок действия 4 года)
• Помощь в приобретении и пересылке медикаментов
• Коммуникация с клиникой и врачом после завершения лечения
• Контроль счетов и возврат неизрасходованных средств
• Организация реабилитации, последующих обследований, поддерживающей терапии
• Услуги высочайшего уровня: бронирование авиабилетов и отелей, организация трансфера, услуги переводчика

Чтобы запланировать лечение для себя или своего ребенка, оставьте заявку на сайте Booking Health. Менеджер по работе с пациентами или медицинский консультант свяжутся с Вами как можно скорее, чтобы обсудить все детали. Главная цель компании Booking Health – помочь Вам улучшить и сохранить Ваше здоровье.

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

Авторы: Доктор Валерия Кружилина, Доктор Надежда Иванисова

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества

Отправить запрос на лечение

Тетрада фалло — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

Первичная ТФ-диагностика предполагает сбор анамнестических сведений, изучение жалоб пациентов и проведение их физикального осмотра. В ходе осмотра обнаруживается цианоз кожного покрова и слизистых оболочек различной интенсивности.

С помощью эхокардиографии получают изображение, позволяющее оценить состояние сердечного кровяного русла, идентифицировать ДМЖП-отклонения и аортальную недостаточность. Для повышения визуализации ВПС-морфологии у взрослых рекомендуется использовать чреспищеводную эхокардиографию.

Магнитно-резонансная томография применяется для обзора дистальных отделов легочных артерий, естественных коллатералей, аорто-легочных аностомозов. Она дает представление об остаточных гемодинамических отклонениях и используется при формировании терапевтической тактики.

На усмотрение лечащего врача для диагностических тестирований используется электрокардиография, перфузионная сцинтиграфия легких, сердечная катетеризация, аортография и коронарная ангиография.

По показаниям проводятся консультации хирурга, терапевта, педиатра.

Лечение

При выявлении ТФ-изменений на первом году жизни, ограничиваются динамическим наблюдением с назначением ?-адреноблокаторов. Иногда патологическое расстройство коронарного кровотока удается скорректировать, прибегая к эндоваскулярным методам.

Главным методом ТФ-излечения остается хирургическое вмешательство. Его цель – ликвидировать обструкцию выносящего тракта правого желудочка и закрыть ДМЖП.

Хирургическая коррекция у детей включает обширную реконструкцию выносящего тракта, имплантацию аллогенных протезов клапана и аностомоза с биологическим протезом.

Для взрослых ТФ-больных применяется замена и пластика таких клапанов и аностомозов.

Радикальную коррекцию выполняют как можно раньше. Противопоказания к ее реализации – недоразвитие левого желудочка и гипоплазия ветвей легочной артерии.

Профилактика

Для предупреждения ТФ-возникновения рекомендуется соблюдение здорового образа жизни, рациональное устранение тератогенных факторов, особенно в период гестации. Пациенты с отягощенным семейным анамнезом в отношении ВПС подлежат скринингу.

Литература и источники

Видео по теме:

Врожденные пороки сердца — факты о тетралогии Фалло

Тетралогия Фалло (произносится как te-tral-uh-jee от Fal-oh) — врожденный дефект, влияющий на нормальный кровоток через сердце. Это происходит, когда сердце ребенка формируется неправильно, когда ребенок растет и развивается в утробе матери во время беременности.

Что такое тетралогия Фалло?

Тетралогия Фалло состоит из следующих четырех дефектов сердца и его кровеносных сосудов:

1. Отверстие в стенке между двумя нижними камерами ― или желудочками ― сердца.Это состояние также называется дефектом межжелудочковой перегородки.
2. Сужение клапана легочной артерии и основной легочной артерии . Это состояние также называется стенозом легочной артерии.
3. Аортальный клапан, который открывается к аорте, увеличен и, кажется, открывается из обоих желудочков, а не только из левого желудочка, как в нормальном сердце. При этом дефекте аортальный клапан располагается непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки.
4. Мышечная стенка нижней правой камеры сердца (правого желудочка) толще, чем обычно.Это также называется гипертрофией желудочков.

Поскольку ребенку с тетрадой Фалло может потребоваться хирургическое вмешательство или другие процедуры вскоре после рождения, этот врожденный порок считается критическим врожденным пороком сердца. Врожденный означает наличие при рождении.

Этот порок сердца может привести к снижению содержания кислорода в крови, поступающей к остальным частям тела. Младенцы с тетрадой Фалло могут иметь синеватый цвет кожи, называемый цианозом, потому что их кровь не содержит достаточно кислорода.При рождении у младенцев кожа может не выглядеть синей, но позже у них могут появиться внезапные приступы посинения во время плача или кормления. Эти эпизоды называются заклинаниями тет.

Младенцы с тетрадой Фалло или другими состояниями, вызывающими цианоз, могут иметь проблемы, в том числе:

• Более высокий риск инфицирования слоев сердца, называемого эндокардитом.
• Повышенный риск нарушения сердечного ритма, называемого аритмией.
• Головокружение, обмороки или судороги из-за низкого уровня кислорода в крови.
• Отсроченный рост и развитие.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

происшествие

По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), ежегодно в США рождается около 1660 детей с тетрадой Фалло. ¹ Другими словами, примерно 1 из 2518 детей, рожденных в Соединенных Штатах каждый год, рождается с тетратологией Фалло.

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца (таких как тетралогия Фалло) у большинства младенцев неизвестны.Некоторые дети имеют пороки сердца из-за изменений в их генах или хромосомах . Считается, что пороки сердца, такие как тетралогия Фалло, также вызваны комбинацией генов и других факторов риска, таких как то, с чем мать или плод вступают в контакт в окружающей среде, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые она использует. .

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска »

Диагностика

Тетралогия Фалло может быть диагностирована во время беременности или вскоре после рождения ребенка.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (также называемые пренатальными тестами) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Тетралогию Фалло можно увидеть во время ультразвукового исследования (которое создает изображения тела). Некоторые результаты ультразвукового исследования могут заставить врача подозревать, что у ребенка тетралогия Фалло. Если это так, поставщик медицинских услуг может запросить эхокардиограмму плода для подтверждения диагноза. Эхокардиограмма плода — это ультразвуковое исследование сердца плода.Этот тест может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце работает с этим дефектом.

После рождения ребенка

Тетралогия Фалло обычно диагностируется после рождения ребенка, часто после того, как ребенок посинел во время плача или кормления (заклинание тетради). Некоторые результаты медицинского осмотра могут заставить врача подумать, что у ребенка может быть тетралогия Фалло, включая синеватую кожу или шум в сердце («свистящий» звук, вызванный тем, что кровь не течет должным образом через сердце).Однако нередко сердечный шум отсутствует сразу при рождении.

Поставщик медицинских услуг может запросить один или несколько тестов для подтверждения диагноза. Самый распространенный тест — это эхокардиограмма . Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца, которое может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце работает (или нет) с этим дефектом. Эхокардиография также помогает врачу следить за состоянием здоровья ребенка с течением времени.

Тетралгия Фалло — это критический врожденный порок сердца (критический ВПС), который может быть обнаружен при скрининге новорожденных с помощью пульсоксиметрии (также известной как пульсоксиметрия).Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест, позволяющий оценить количество кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком критической ИБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых младенцев с критической ИБС, такой как тетралогия Фалло, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Процедуры

Тетралогия Фалло поддается хирургическому лечению вскоре после рождения ребенка. Во время операции врачи расширяют или заменяют легочный клапан и расширяют проход в легочную артерию.Они также накладывают пластырь на дефект межжелудочковой перегородки, чтобы закрыть отверстие между двумя нижними камерами сердца. Эти действия улучшат приток крови к легким и остальному телу.

Большинство младенцев после операции будут вести активный и здоровый образ жизни. Однако им потребуются регулярные контрольные визиты к кардиологу (кардиологу), чтобы следить за их прогрессом и проверять наличие других заболеваний, которые могут развиться по мере взросления. Став взрослыми, им может потребоваться дополнительная операция или медицинская помощь для решения других возможных проблем.

Подробнее о жизни с CHD »

Список литературы

1. Parker SE, Mai CT, Canfield MA и др .; для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Обновленные национальные оценки распространенности рождений для отдельных врожденных дефектов в Соединенных Штатах, 2004–2006 гг. Врожденные пороки Res A Clin Mol Teratol. 2010; 88: 1008-16.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

реальных историй: жизнь с тетралогией Фалло

Рассказ Люка, написанный его мамой Мелани

Путешествие Люка с тетралогией Фалло напоминает нам, что путешествие каждого ребенка с врожденным дефектом уникально.Его опыт помог нам узнать о пороках сердца и поможет другим пациентам с сердечными заболеваниями в будущем. Читайте его историю ниже.

В октябре 2008 года родился наш сердечный герой Люк. Нам посчастливилось узнать о врожденном пороке сердца (ВПС) Люка — тетралогии Фалло — еще до его рождения. В возрасте одной недели Люку сделали процедуру и первые 23 дня жизни он провел в больнице. В 9 месяцев Люку сделали первую операцию по исправлению порока сердца. Его операция была в среду, а к вечеру субботы мы были дома.Мы не могли поверить, насколько хорошо это сделал Люк.

Почти 4,5 года Люк стремился как «нормальный» ребенок, регулярно посещая кардиолога каждые 6-12 месяцев. Внезапно, однажды, когда Люку было пять лет, он попал в больницу с желудочным гриппом. Врачи установили, что многие его органы полностью отключились из-за сильного обезвоживания. Медицинский персонал немедленно начал его увлажнять. На следующий день у Люка появились признаки улучшения, и он выглядел так, как будто был на пути к выздоровлению.В течение следующих нескольких дней сотрудники регулярно наблюдали за ним, чтобы проверить, насколько хорошо работает его сердце, но не обнаружили никаких проблем.

Затем, на третий день, хорошее здоровье Люка ухудшилось. Как и накануне, медицинский персонал провел несколько анализов, но на этот раз рентген грудной клетки показал, что его легкие заполнены жидкостью. Когда они сделали специальный тест, называемый эхокардиограммой (эхо), который представляет собой ультразвуковое изображение сердца, техник случайно начал сначала смотреть на внешнюю часть сердца Люка.Обычно эхо достигается путем сосредоточения внимания на внутренней работе сердца. Но в тот день, когда технику пришлось проверить сердце Люка снаружи, врач увидел пятно, которое никогда не было замечено ни в одном из предыдущих тестов, включая более ранние отголоски Люка после восстановления сердца.

Эта случайная находка привела к дополнительным испытаниям, которые показали, что его левая легочная артерия, кровеносный сосуд, который отводит кровь от сердца к левому легкому, полностью закрылся и не снабжал кровью его левое легкое.Врачи были изумлены, особенно учитывая, что все операции на сердце Люка производились с правой стороны!

Эта случайная находка была недостающей частью головоломки. Внезапно все обрело смысл. Когда команда увлажняла Люка, они давали ему достаточно жидкости, думая, что обе легочные артерии работают и отправляют жидкость в оба легких. На самом деле вся жидкость направлялась в одно легкое, а не в два. Поскольку жидкости в его теле некуда было деваться, Люк чуть не погиб.Эта случайная находка спасла ему жизнь.

С тех пор в теле Люка работало одно легкое, и это будет продолжаться. Его кардиолог говорит, что это на 100% нормально. Больше всего у нас мурашки по коже, когда его кардиолог сказал нам: «Я всегда знал, что Люк был особенным мальчиком, но этот диагноз был поставлен случайно. Он показал нам то, чего мы никогда раньше не видели сердцем. Мы не знали, что работающая артерия закроется, чтобы защитить тело. Теперь, когда мы это знаем, мы можем искать это, и ваш сын, без сомнения, спасет много жизней.«

С этого дня случай Люка стал предметом множества исследований, направленных на помощь другим сердечным пациентам. Мы разделяем путешествие Люка в надежде помочь другим семьям с ИБС и распространить столь необходимую информацию о ИБС!

Жизнь с врожденным пороком сердца

По мере улучшения медицинского обслуживания и лечения младенцы и дети с врожденными пороками сердца (ВПС) живут дольше и здоровее. Большинство сейчас доживают до взрослой жизни. Постоянная надлежащая медицинская помощь может помочь детям и взрослым с ВПС жить максимально здоровыми.

Здравоохранение

Родителям детей с пороком сердца и взрослым, живущим с пороком сердца, важно регулярно беседовать с кардиологом (кардиологом). Регулярные посещения кардиолога важны, потому что они позволяют родителям детей с пороками сердца сделать наилучший выбор для здоровья своего ребенка. Эти посещения также позволяют взрослым, живущим с пороком сердца, сделать наилучший выбор для своего здоровья.

Дети и взрослые с ВПС могут помочь со своим здоровьем, зная их историю болезни, в том числе:

• Тип (ы) имеющегося (-ых) порока (-ов) сердца.
• Сделанные ими процедуры или операции.
• Лекарства и дозы этих лекарств, которые им выписывались в настоящее время и которые выписывались в прошлом.
• Тип (ы) медицинской помощи, которую они получают в настоящее время.

По мере того, как дети переходят на медицинское обслуживание взрослых, важно уведомлять любого нового поставщика медицинских услуг о ИБС ребенка. Постоянная надлежащая медицинская помощь по поводу их конкретного порока сердца поможет детям и взрослым с ИБС вести максимально здоровый образ жизни.

Истории: Жизнь с врожденным пороком сердца

Я родился с пороком сердца, тетралогией Фалло, в 1954 году. Моим родителям сказали, что я не проживу и года. В то время возможность хирургического вмешательства была новой, и очень немногие врачи были квалифицированы в этом виде процедуры. В 1966 году, когда мне было одиннадцать лет, мне сделали корректирующую операцию. Медицинское обслуживание улучшилось, и мне очень повезло. У меня все было хорошо до мая 1969 года, когда мы обнаружили, что мой пульс был опасно низким: менее 30 ударов в минуту.Итак, 21 мая 1969 года я получил свой первый кардиостимулятор. Опять же, из-за новых достижений в медицине мне повезло. Достижения в области кардиостимуляторов постоянно улучшали качество моей жизни. Сегодня мне больше 60 лет, и мне имплантировали дефибриллятор сердца.

Благодаря достижениям в области медицины сегодня дети могут получить необходимую помощь в течение первых нескольких недель жизни. Если бы я родился сегодня с таким же пороком сердца, операция была бы сделана в возрасте 4-8 недель. По мере того, как медицинское сообщество учится и движется вперед, люди с пороками сердца получают от этого пользу.Теперь мы живем дольше и здоровее. Однако наша операция не является полным излечением, и с возрастом мы все еще страдаем от последствий этих состояний. Постоянное медицинское обслуживание и постоянные исследования жизненно важны для каждого из нас.

Когда Сьюзен приветствовала рождение своего сына Ника, она думала, что все кажется нормальным. Однако, когда она спросила: «С моим ребенком все в порядке?» первые улыбки вокруг нее быстро сменились шепотом и озабоченными взглядами. Вскоре Ника увезли к специалистам в большую детскую больницу, а Сьюзен оставили.Вскоре после этого ее отпустили, улетев с воздушным шаром, на котором было написано: «Это мальчик!» но она не держала мальчика на руках. Сьюзен тогда не осознавала, что приключение только началось, поскольку тесты вскоре показали, что у ее ребенка врожденный порок сердца.

После того, как Ник перенес три сложные операции на открытом сердце, его врачи решили, что он может выжить только с пересадкой сердца. Незадолго до своего второго дня рождения Ник получил свое новое сердце. Хотя Ник сейчас молодой взрослый и чувствует себя хорошо, он и его родители все еще беспокоятся об отторжении трансплантата и будущем.«Я думаю о боли и разочаровании, через которые мы прошли, и надеюсь, что для других семей мы сможем выяснить, что вызывает врожденные пороки сердца, чтобы мы могли их предотвратить», — добавила Сьюзен.

Вот мое невероятное путешествие в качестве пациента с врожденным сердцем. Я родился с четырьмя пороками сердца, называемыми тетралогией Фалло, широко известным как «голубой ребенок». В 1960-х годах в Индии об операциях на открытом сердце было неслыханно. Если не исправить, это состояние редко доживает до взрослого возраста. В 4 года у меня была процедура, которая помогла моей крови обойти сердечные проблемы, что помогло мне посещать школу.Стараясь изо всех сил быть «нормальным», несмотря на длинный список «не делать», я закончила среднюю школу. В 15 лет у меня произошел скачок роста, и моя студенческая жизнь рухнула, поскольку ежедневное посещение школы стало проблемой. В 1976 году мне была сделана операция на открытом сердце с вероятностью 5% выжить. Решение было важным как для меня, так и для моей семьи. 8-часовая операция включала не только исправление дефектов, но и исправление того, что было сделано в моей предыдущей процедуре. Результат операции был неизвестен в течение 72 часов, но я выжила только с инфекцией шрама в качестве осложнения.После трехмесячного пребывания в больнице последовал год бессолевой диеты и отсутствия школы.

Пережив операцию на открытом сердце (называемую тотальной коррекцией), я стал медицинским примером. Мой дух требовал необычного образования. С разрешения доктора я решил стать инженером-программистом и начал карьеру в области информационных технологий. Я встретил человека, который был достаточно храбрым, чтобы взять меня в жены, и мы переехали в Шотландию, где я поступил в магистратуру. Спустя тринадцать лет после операции на открытом сердце новый шум привел к обнаружению результатов отмененной первоначальной процедуры.Меня перевезли в Глазго, в детский хирургический центр, чтобы исправить это.

В 1992 году мы переехали в США, и в 1997 году у меня родилась дочь, недоношенная на 32 недели. Материнство и беременность сказались на мне, и к 2002 году я почувствовала одышку и истощила меня. Требовалась замена легочного клапана. Опять же, меня вылечила еще одна детская больница и детский кардиохирург. На этот раз указанная выживаемость составила 99% и всего неделя пребывания в больнице!

Я одна из первых групп взрослых людей, живущих с этим врожденным пороком сердца.Мы формируем новую популяцию, потребности которой в медицинской помощи еще не изучены, а прогноз и продолжительность жизни неизвестны. Недавно я почувствовал учащенное сердцебиение, и мне потребовались лекарства для замедления сердечного ритма. Также обнаружился новый неожиданный дефект в левой части сердца, что сделало меня «редким» случаем. Пациенты, дожившие до зрелого возраста, и их врачи теперь сталкиваются с неизвестным. Переступив порог шестого десятилетия жизни, я понял, что мое сердце никогда полностью не исправится. Следовательно, мне понадобится пожизненное наблюдение в специализированной поликлинике.Мой совет другим, подобным мне, — обращаться в специализированные клиники и вместе с врачами сталкиваться с неизвестным. Общественное здравоохранение играет очень важную роль в помощи таким пациентам в проведении столь необходимых исследований.

Наши близнецы, мальчик и девочка, родились на 6 недель раньше срока в 2002 году. Наш сын Шандлер родился с двумя врожденными пороками сердца: коарктация аорты и двустворчатый аортальный клапан. Коарктация аорты — это сужение части аорты (главной артерии, снабжающей кислородом кровь по всему телу).Двустворчатый аортальный клапан — это аортальный клапан с двумя створками вместо трех. Шандлер был довольно маленьким, весил всего 4 фунта. В четыре дня ему стало трудно дышать. Врачи обнаружили шум в сердце и уменьшили пульс в ногах и ступнях. При помощи эхокардиографии (УЗИ сердца) обнаружены врожденные пороки сердца. Через три дня кардиохирург восстановил коарктацию. Двустворчатый аортальный клапан не вмешивается.

Наша семья была в ужасе от того, что он не переживет серьезную операцию на сердце из-за того, насколько он был маленьким.Он чувствовал себя хорошо в течение примерно двух недель после операции, а затем у него развились осложнения (риск при любой хирургической процедуре). Вокруг его легких скапливалась жидкость, из-за чего ему было трудно дышать. Ему потребовался аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы облегчить дыхание, и грудные трубки, предназначенные для слива жидкости. После шести недель отсутствия улучшения его состояния, а также развития бактериального менингита (который почти унес его жизнь) его снова отправили в операцию. В течение 24 часов он снова смог дышать самостоятельно.После 11 недель в отделении интенсивной терапии новорожденных Шандлер наконец смог вернуться домой, чтобы воссоединиться со своей сестрой-близнецом и жить с нашей семьей. Однако его выписали через зонд для кормления. Это было необходимо, потому что состояние его сердца вызывало утомление во время кормления, и он не мог принять всю необходимую дозу через рот.

За последние 10 лет в нашей семье были свои взлеты и падения. Вскоре после возвращения домой Шендлер заболел дисфагией из-за сильного кислотного рефлюкса.Дисфагия — это проблема с глотанием. Шандлер начал отказываться от еды. Позже ему хирургическим путем поставили зонд для кормления, и таким образом он получал питание в течение нескольких лет. Незадолго до того, как ему исполнилось 4 года, он, наконец, ел и пил достаточно, чтобы ему удалили трубку.

Его сердечное заболевание сделало его чрезвычайно уязвимым в первые несколько лет жизни. В младенчестве он был госпитализирован на несколько недель (в критическом состоянии) в детское отделение интенсивной терапии с осложнениями от гриппа.В 2 года он заразился респираторно-синцитиальным вирусом (RSV) и был госпитализирован на 1 неделю из-за затрудненного дыхания.

Увидев Шендлера сегодня, вы даже не подозреваете, что у него было такое тяжелое начало в жизни. Хотя он маленький для своего возраста, он может бегать и играть со своими сверстниками, и ест все, что попадется на глаза !! Однако ему требуется ежегодное наблюдение кардиолога. С помощью эхокардиографии они снова ищут любые признаки сужения аорты, а также проверяют функцию двустворчатого аортального клапана.Осложнения двустворчатого аортального клапана включают: застойную сердечную недостаточность, утечку крови через клапан обратно в сердце и сужение отверстия клапана. Если это произойдет, клапан потребует ремонта или замены. Шандлеру запрещается заниматься контактными видами спорта (футбол, хоккей и борьба). Несмотря на это ограничение, он — умный, счастливый 5-классник, который любит подшутить над другими (особенно над своими сестрами). Ему нравится строить разные вещи, читать книги о Гарри Поттере, он отлично разбирается в математике и других школьных предметах.У него всегда будет свой «боевой шрам», хотя он шутит, что он «делает его крутым» !! Нам повезло, что в нашей семье есть Шандлер.

«Вы сидите? У вашего ребенка серьезный порок сердца ». Этот телефонный звонок должен был быть моей мамой, чтобы поздравить нас, когда мы впервые привели домой нашего ребенка. Вместо этого это стало началом вихря, в результате которого в первые четыре дня жизни Николая были открыты три больницы, полет на вертолете и операция на сердце.Николай родился с серьезным пороком сердца, называемым критической коарктацией аорты, серьезным сужением аорты, перекрывающим приток крови к нижней половине его тела.

Первые пару лет жизни Ника были наполнены осторожностью, страхом и тревогой, и их поглотили посещения врачей. Это усугублялось тем фактом, что на буксире всегда были двое других братьев и сестер. Внутренняя часть моего минивэна была украшена сотнями наклеек «добрый пациент», которые собрали они втроем.Эти наклейки означали, что Николас сделал это в другой день.

По правде говоря, Николас — образец успешной операции. Он так хорошо справился, что визиты врачей сократились до двухгодичных посещений кардиолога. Он может заниматься спортом, среди которых футбол и плавание возглавляют его список, хотя хип-хоп — его любимые танцы. В большинстве случаев легко забыть, что у него серьезный дефект. Тем не менее, время от времени я ловлю себя на том, что задаюсь вопросом, что его ждет в будущем. До недавнего времени дети с тяжелыми пороками сердца не выживали, и существует огромный пробел в информации о взрослых с пороками сердца.

Остались вопросы: как? Почему? Что дальше? На самом деле никто не знает. Я знаю, что сделаю все возможное, чтобы он прожил долгую и здоровую жизнь.

Меня зовут Кен, я родился в 1981 году с врожденным пороком сердца (ВПС). Мне сделали первую (и пока единственную) операцию на открытом сердце в возрасте восьми месяцев, чтобы исправить дефект, известный как тетралогия Фалло. Как и многие люди с ИБС, я думал, что операция вылечила меня, и в подростковом возрасте я потерял кардиологическое лечение.Мне невероятно повезло в том, что я вел здоровую и активную жизнь, что несколько необычно для людей с ИБС. Я всегда любил ездить на велосипеде; а в 2005 году я совершил свой первый заезд на выносливость: 2 дня 180 миль между Иллинойсом и Висконсином. С тех пор я продолжал преследовать эту страсть, участвуя в нескольких гонках на выносливость по всей стране, включая 7-дневную 560-мильную поездку на AIDS / LifeCycle из Сан-Франциско в Лос-Анджелес в 2010 году.

Путешествие продолжается, и я с нетерпением жду поездки!

Уход на протяжении всей жизни

В настоящее время, даже при улучшенном лечении, многие люди с ИБС не излечиваются, даже если их порок сердца был устранен.По мере того, как человек с пороком сердца растет и становится старше, могут возникать и другие проблемы с сердцем. После первых операций в детстве могут потребоваться дополнительные лекарства, операции или другие процедуры. Некоторым людям с пороками сердца требуется пожизненный уход, чтобы оставаться максимально здоровыми и решать определенные проблемы со здоровьем.

Питание

Некоторые дети с ИБС могут уставать во время кормления и могут не есть достаточно, чтобы набрать вес. Кроме того, из-за дополнительной работы, которую может выполнять их сердце, чтобы компенсировать дефект, некоторые дети с ВПС сжигают больше калорий.По мере взросления эти дети могут быть меньше и худее других. После лечения порока сердца их рост и прибавка в весе часто улучшаются. Важно поговорить с врачом о диете и питании.

Лекарства

Некоторым детям и взрослым с ИБС потребуются лекарства, которые помогут справиться с проблемами, связанными с их пороком сердца. Например, некоторые лекарства помогают укрепить сердце, а другие — снизить кровяное давление. Детям и взрослым с ИБС важно принимать назначенные лекарства.

Физическая активность

Физическая активность — важная часть здоровья, она помогает сердцу стать сильнее. Взрослые и родители детей с ИБС должны обсудить со своими медицинскими работниками, какие физические нагрузки безопасны для них или их детей, соответственно, и есть ли какие-либо физические нагрузки, которых следует избегать.

Беременность

Женщины с ИБС, которые собираются завести ребенка, должны поговорить с врачом, прежде чем забеременеть, чтобы обсудить, как беременность может повлиять на них или их ребенка, или на то и другое.Многие женщины с пороком сердца беременеют без осложнений. Однако ИБС — самая распространенная проблема с сердцем у беременных. Беременность может стать стрессом для сердца женщин с некоторыми пороками сердца. Женщине, возможно, потребуется пройти процедуры, связанные с ее сердечным заболеванием, перед тем, как забеременеть, или принять определенные лекарства, чтобы помочь сердцу во время беременности. Ее ребенок также может быть подвержен риску сердечного порока, поэтому поговорить с генетическим консультантом может быть полезно.

Другие потенциальные проблемы со здоровьем

Многие люди с ИБС живут независимой жизнью. Некоторые люди с пороком сердца практически не имеют инвалидности. Для других инвалидность со временем может увеличиваться или развиваться. Люди с пороком сердца также могут иметь генетические проблемы или другие заболевания, повышающие риск инвалидности. У людей с ИБС со временем могут развиться другие проблемы со здоровьем, связанные с их пороком сердца. Эти проблемы могут зависеть от конкретного порока сердца, количества имеющихся у них пороков сердца и тяжести порока сердца.

Некоторые проблемы со здоровьем, которые могут потребовать лечения, включают:

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит — это инфекция в слоях сердца. Если его не лечить, это может привести к другим проблемам, таким как тромб, повреждение сердечного клапана или сердечная недостаточность. Значок на внешней стороне руководства рекомендует людям с определенными пороками сердца принимать пероральные антибиотики перед определенными процедурами, такими как стоматологические или хирургические процедуры. Однако эти рекомендации были обновлены, и многим людям с ИБС, например, со стенозом клапана или неизлеченным дефектом межжелудочковой перегородки, больше не нужно принимать антибиотики перед процедурами.Каждый человек должен обсудить с врачом свое состояние, чтобы узнать, рекомендуются ли ему антибиотики.

Аритмия

Аритмия — это проблема с ритмом сердца. Сердце может биться слишком быстро, слишком медленно или неравномерно. Это может привести к тому, что сердце не перекачивает достаточно крови в организм, и может увеличить риск образования тромбов. У некоторых людей с пороком сердца может быть аритмия, связанная с пороком сердца или в результате прошлых процедур или процедур по поводу порока сердца.У некоторых людей может быть аритмия даже при отсутствии пороков сердца.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия — это высокое кровяное давление в артериях (кровеносных сосудах), которые ведут от сердца к легким. Определенные пороки сердца могут вызвать легочную гипертензию, которая заставляет сердце и легкие работать тяжелее. Если не лечить легочную гипертензию, со временем правая сторона сердца может увеличиться, и может возникнуть сердечная недостаточность.

Болезнь печени

У людей с пороком сердца с одним желудочком может развиться заболевание печени, связанное с их пороком сердца или в результате прошлых процедур или процедур по поводу порока сердца.Людям с этим типом порока сердца важно регулярно посещать врача, чтобы оставаться максимально здоровым.

Другие условия

По мере взросления с ВПС они могут заболеть другими заболеваниями взрослого возраста, такими как диабет, ожирение или атеросклероз (накопление холестерина в артериях). Однако из-за проблем, связанных с ИБС, эти заболевания могут поражать взрослых с ИБС иначе, чем взрослых без ИБС. Следовательно, они должны ежегодно посещать кардиологов, обученных лечению взрослых пациентов с ИБС.

Критических врожденных пороков сердца | CDC

Примерно у каждого четвертого ребенка, рожденного с пороком сердца, имеется критический врожденный порок сердца (критическая ВПС, также известная как критическая врожденная болезнь сердца). ¹ Младенцам с критической ИБС в первый год жизни требуется хирургическое вмешательство или другие процедуры. Узнайте больше о критических ИБС ниже.

Что такое критические врожденные пороки сердца (критические ВПС)?

В США около 7200 детей, рожденных ежегодно, имеют критические ВПС. ² Обычно эти типы пороков сердца приводят к низкому уровню кислорода у новорожденного и могут быть идентифицированы с помощью скрининга пульсоксиметрии по крайней мере через 24 часа после рождения. Некоторые конкретные типы критических ИБС перечислены в поле справа. Младенцы с критической ИБС нуждаются в хирургическом вмешательстве или других процедурах в первый год жизни. Другие пороки сердца могут быть столь же серьезными, как и критические ВПС, и также могут потребовать лечения вскоре после рождения.

Важность скрининга новорожденных на критические ВПС

Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с помощью специального вида ультразвукового исследования, называемого эхокардиограммой плода , которое создает изображения сердца развивающегося ребенка.Однако некоторые пороки сердца во время беременности не обнаруживаются. В этих случаях пороки сердца могут быть обнаружены при рождении или по мере взросления ребенка.

Некоторые дети, рожденные с критической ИБС, сначала кажутся здоровыми, и их могут отправить домой до того, как у них будет обнаружен порок сердца. У таких детей есть риск серьезных осложнений в течение первых нескольких дней или недель жизни, и им часто требуется неотложная помощь. Скрининг новорожденных — это инструмент, с помощью которого можно идентифицировать некоторых из этих младенцев, чтобы они могли получить своевременную помощь и лечение.Своевременный уход может предотвратить инвалидность или смерть в раннем возрасте.

Как проводится скрининг новорожденных на критические ВПС

Скрининг новорожденных на критические ВПС включает простой прикроватный тест, называемый пульсоксиметрией. Этот тест оценивает количество кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком критической ИБС. Тест проводится с помощью прибора, называемого пульсоксиметром, с датчиками, размещенными на коже ребенка. Обследование безболезненно и занимает всего несколько минут.

Пульсоксиметрический скрининг не заменяет полный сбор анамнеза и физикальное обследование, которое иногда позволяет выявить критическую ИБС до того, как уровень кислорода в крови станет низким. Следовательно, скрининг с помощью пульсовой оксиметрии следует использовать вместе с физическим обследованием.

• Проблемы с дыханием
• Бьющееся сердце
• Слабый пульс
• Очень бледный или голубой цвет кожи
• Плохое питание
• Очень сонный

Сроки скрининга критических ИБС

Скрининг проводится, когда ребенку исполняется не менее 24 часов, или как можно позже, если ребенок должен быть выписан из больницы до того, как ему исполнится 24 часа.

Результаты скрининга пульсовой оксиметрии

Пульсоксиметрический скрининг с наибольшей вероятностью позволит выявить семь критических ВПС. Эти семь дефектов включают синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезию легочной артерии, тетралогию Фалло, полный аномальный возврат легочных вен, транспозицию магистральных артерий, атрезию трикуспидального клапана и артериальный ствол. Другие пороки сердца могут быть такими же серьезными, как эти семь, и также требуют лечения вскоре после рождения. Тем не менее, скрининг пульсоксиметрии может не обнаруживать эти пороки сердца так последовательно, как семь перечисленных выше.

Пройд

Если ребенок проходит через экран (также называемый «отрицательным» или «находящимся в пределах допустимого диапазона»), это означает, что результаты теста ребенка не показали признаков низкого уровня кислорода в крови. Маловероятно, что у ребенка, прошедшего через экран, критическая ИБС. Однако не у всех детей с критической ИБС будет низкий уровень кислорода в крови, обнаруживаемый во время скрининга новорожденных. Таким образом, для ребенка, который проходит через экран, может быть , чтобы все еще иметь критическую ВПС или другую ВПС.

Отказ

Если ребенок не проходит проверку (также известный как «положительный» или «выходящий за пределы» результат), это означает, что результаты теста ребенка показали низкий уровень кислорода в крови, что может быть признаком критического состояния ИБС. . Это не всегда означает, что у ребенка критическая ИБС, но может означать, что необходимо дополнительное обследование. Могут быть и другие причины, например проблемы с дыханием, низкого уровня кислорода в крови. Врач может порекомендовать ребенку еще раз пройти обследование или пройти более конкретные тесты, такие как эхокардиограмма (ультразвуковое изображение сердца), чтобы диагностировать критическую ИБС.

Список литературы

1. Остер М., Ли К., Хонейн М., Коларуссо Т., Шин М., Корреа А. Временные тенденции выживаемости младенцев с критическими врожденными пороками сердца. Педиатрия . 2013; 131 (5): e1502-8.
2. По материалам Reller, MD, Strickland, MJ, Riehle-Colarusso, TJ, Mahle, WT, Correa, A. Распространенность врожденных пороков сердца в столичной Атланте, 1998-2005 гг. J Pediatr. 2008; 153: 807-13.

Тетралогия Фалло — НОРД (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Buyse ML, ed.Энциклопедия врожденных пороков. Довер, Массачусетс: Научные публикации Блэквелла; Для: Центр информационных услуг по врожденным дефектам; 1990: 1308.
Behrman RE, изд. Учебник педиатрии Нельсона, 15-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Компания Сондерс; 1996: 1311-15.

Браунвальд Э, изд. Сердечное заболевание. Учебник сердечно-сосудистой медицины. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: компания W. B. Saunders; 1988: 946-8, 988-91.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Therrien J, et al. Пилотное исследование физических упражнений у взрослых пациентов с восстановленной тетралогией Фалло.Может J Cardiol. 2003; 19: 685-89.

Walker WT, et al. Качество жизни после ремонта тетралогии Фалло. Кардиол Янг. 2002; 12: 549-53.

Mulder TJ, et al. Многоцентровый анализ выбора первичной хирургической процедуры в тетралогии Фалло. Pediatr Cardiol. 2002; 23: 580-86.

Эльдадах З.А. и др. Семейная тетралогия Фалло, вызванная мутацией в гене jagged1. Hum Mol Genet. 2001; 10: 163-69.

Goldmuntz E, et al. Мутации NKX2.5 у пациентов с тетралогией Фалло.Тираж. 2001; 104: 2565-68.

Digilio MC, et al. Данные о риске рецидива изолированной тетралогии Фалло после скрининга микроделеции 22q11. J Med Genet. 1997; 34: 188-90.

Santoro G, et al. Восстановление тетралогии Фалло под эхокардиографическим контролем. Am J Cardiol. 1994; 73: 808-11.

Sousa Uva M, et al. Операция по поводу тетралгии Фалло в возрасте до шести месяцев. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994; 107: 1291-300.

Ямагиши М. и др. Реконструкция оттока тетралогии Фалло с использованием клапана Gore-Tex.Ann Thorac Surg. 1993; 56: 1416-17.

Heinemann MK, et al. Предоперационное ведение неонатальной тетралогии Фалло с синдромом отсутствия клапана легочной артерии. Thorac Surg. 1993; 55: 172-74.

Мерфи Дж. Г. и др. Отдаленные результаты у пациентов, перенесших хирургическое лечение тетралогии Фалло. N Engl J Med. 1993; 329: 593-99.

Warnes CA., Тетралогия Фалло и атрезия легочной артерии / дефект межжелудочковой перегородки. Cardiol Clin. 1993; 11: 643-50.

ИНТЕРНЕТ
Бхимджи, С. и Манчини М.С.Тетралогия Фалло. Medscape. Последнее обновление: 6 декабря 2015 г. http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview. По состоянию на 18 августа 2016 г.

McKusick VA, ed. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Балтимор. MD: Университет Джона Хопкинса; Запись №: 187500; Последнее обновление 30.09.2013 .. http://omim.org/entry/187500. По состоянию на 18 августа 2016 г.

Weinrauch LA. Тетралогия Фалло. MedlinePlus. Последнее обновление 22.10.2015. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001567.htm. Проверено 18 августа 2016 г.
What is Tetralogy of Fallot ?. Национальный институт сердца, легких и крови. (НХЛБИ). Последнее обновление 1 июля 2011 г. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof. По состоянию на 18 августа 2016 г.

Тетралогия Фалло у детей

Признаки и симптомы тетралогии Фалло

Тетралогия Фалло чаще всего диагностируется в первые несколько недель жизни из-за громкого шума или цианоза. Младенцы с тетрадой Фалло обычно имеют открытый артериальный проток при рождении, который обеспечивает дополнительный приток крови к легким, поэтому тяжелый цианоз в ранние сроки после рождения встречается редко.

По мере закрытия артериального протока, что обычно происходит в первые дни жизни, цианоз может развиться или стать более тяжелым.

Степень цианоза пропорциональна кровотоку в легких и, таким образом, зависит от степени сужения пути оттока к легочным артериям.

Может возникнуть учащенное дыхание в ответ на низкий уровень кислорода и снижение легочного кровотока. Шум в сердце, который обычно бывает громким и резким, часто отсутствует в первые несколько дней жизни.

Сатурация артериальной крови кислородом у младенцев с тетралогией Фалло может резко снизиться. Это явление, называемое «заклинанием тетралоги», обычно возникает в результате внезапного увеличения сужения пути оттока к легким, что еще больше ограничивает легочный кровоток. Губы и кожа младенцев, у которых внезапно снижается уровень кислорода в артериальной крови, станут более синими.

Дети, страдающие приступом тетралогии, изначально становятся чрезвычайно раздражительными в ответ на критически низкий уровень кислорода, и они могут стать сонными или невосприимчивыми, если тяжелый цианоз не исчезнет.

Заклинание тетралогии иногда можно лечить, успокаивая младенца и сгибая колени вперед и вверх. Однако чаще всего требуется немедленная медицинская помощь.

Диагностика тетралогии Фалло

Когда новорожденного впервые видят со значительным цианозом, ему часто вводят дополнительный кислород. Повышенный уровень кислорода улучшает уровень кислорода у ребенка в случае заболевания легких, но вдыхание дополнительного кислорода мало повлияет на уровень кислорода у ребенка с тетрадой Фалло.

Неспособность ответить на этот «тест на гипероксию» часто является первым ключом к подозрению на цианотический порок сердца. Младенцы с тетрадой Фалло могут иметь нормальный уровень кислорода, если легочный стеноз легкий (так называемая «розовая» тетралогия Фалло). У этих детей первым признаком сердечного дефекта является обнаружение громкого шума при обследовании младенца.

При подозрении на врожденный порок сердца эхокардиография может быстро и точно продемонстрировать четыре связанных дефекта, характерных для тетралогии Фалло.

Катетеризация сердца иногда требуется для оценки размера и распределения легочных артерий, а также для уточнения характера ветвления коронарных артерий. Катетеризация также может показать, есть ли у пациентов легочный кровоток, обеспечиваемый аномальным кровеносным сосудом из аорты (аортопульмональный коллатераль).

Лечение тетралогии Фалло

После диагностики тетралогии Фалло немедленное лечение сосредотачивается на том, чтобы определить, находится ли уровень кислорода у ребенка в безопасном диапазоне.

Если уровень кислорода критически низкий вскоре после рождения, обычно начинают инфузию простагландина, чтобы сохранить открытый артериальный проток, что обеспечит дополнительный легочный кровоток и повысит уровень кислорода у ребенка.

Этим младенцам обычно требуется хирургическое вмешательство в неонатальном периоде. Младенцы с нормальным уровнем кислорода или цианозом легкой степени обычно могут вернуться домой в первую неделю жизни.

Полное восстановление обычно проводится планово, когда детям исполняется около 6 месяцев, при условии, что уровень кислорода остается адекватным.Прогрессивное или внезапное снижение насыщения кислородом может вызвать более раннее корректирующее восстановление.

Хирургическая коррекция дефекта необходима всегда. Иногда пациентам требуется хирургическая паллиативная процедура до окончательной коррекции.

Корректирующее лечение тетралогии Фалло включает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки синтетическим дакроновым пластырем, чтобы кровь могла нормально течь из левого желудочка в аорту.

Сужение клапана легочной артерии и оттока правого желудочка затем усиливается (увеличивается) за счет комбинации отсечения (резекции) обструктивной мышечной ткани в правом желудочке и увеличения пути оттока пластырем.

У некоторых младенцев, однако, коронарные артерии будут разветвляться через выходящий тракт правого желудочка, где обычно помещается пластырь. У таких детей разрез в этой области для наложения повязки может повредить коронарную артерию, поэтому это нельзя безопасно сделать.

Когда это происходит, в передней поверхности правого желудочка делается отверстие (избегая коронарной артерии) и проводник (трубка) пришивается от правого желудочка к разветвлению легочных артерий, чтобы обеспечить беспрепятственный кровоток справа. желудочек в легкие.

Посмотреть видео: Тетралогия восстановления Фалло

Лечение тетралогии Фалло: результаты

Выживаемость детей с тетралогией Фалло значительно улучшилась за последние десятилетия. При отсутствии сопутствующих факторов риска более 95 процентов младенцев с тетралогией Фалло успешно подвергаются хирургическому вмешательству на первом году жизни.

Хирургическое лечение сложнее, когда легочные артерии критически малы или когда кровоток в легких обеспечивается преимущественно аортопульмональными коллатералями.

Большинство младенцев довольно болезненно болеют в первые несколько дней после операции, так как правый желудочек «закостенел» из-за предыдущей гипертрофии (толщины) и потому, что в мышце желудочка делается разрез, который временно ослабляет мышцу.

Эта дисфункция правого желудочка обычно значительно улучшается в первые дни после операции. У пациентов также могут возникнуть проблемы с ритмом после операции.

Может возникнуть аномально быстрый ритм (так называемая узловая тахикардия), который может потребовать лечения медикаментами или использования временного кардиостимулятора.Этот ненормальный ритм обычно носит временный характер, и он обычно возвращается к норме по мере восстановления правого желудочка.

Пациенты также подвержены риску замедления сердечного ритма после операции из-за сердечной блокады. Блокада сердца может быть вызвана повреждением или воспалением проводящей системы сердца. У многих пациентов улучшается проводимость и возвращается нормальный ритм. В редких случаях может потребоваться постоянный кардиостимулятор.

Поскольку нормальное кровообращение обеспечивается за счет тетралогии процедуры восстановления Фалло, долговременная сердечная функция обычно превосходна.

Однако после восстановления у ребенка обычно остается негерметичный (недостаточный) легочный клапан. В этой ситуации после того, как правый желудочек перекачивает кровь в легочные артерии, часть крови возвращается в правый желудочек. Это создает дополнительный объем в правом желудочке, заставляя его работать интенсивнее и расширяться.

У небольшого процента детей эта легочная недостаточность может привести к снижению функции правого желудочка. Могут развиться симптомы усталости, особенно при физических нагрузках.В этих случаях часто рекомендуется замена легочного клапана.

Пациенты, у которых была восстановлена ​​тетралгия Фалло, также могут повторно развиться сужение в области оттока или в ветви (левой или правой) легочной артерии, что вызовет перекачку в правый желудочек при аномально высоком давлении.

Если возникают эти проблемы, может потребоваться хирургическое вмешательство для дальнейшего расширения оттока или легочных артерий. Сужение легочных артерий иногда можно лечить без хирургического вмешательства с помощью баллонного расширения сосудов во время катетеризации сердца.

Очень важно долгосрочное наблюдение кардиолога для выявления повторных или новых проблем как можно раньше. Последующие визиты в кардиологическую клинику обычно состоят из медицинского осмотра, электрокардиограммы и периодической эхокардиографии. Кроме того, эти визиты будут также включать в себя случайные магнитно-резонансные томографии сердца, тесты с физической нагрузкой и оценки Холтера по мере того, как ребенок достигает подросткового и взрослого возраста.

Ведение взрослых и подростков

Большинство взрослых пациентов с тетралогией Фалло были вылечены в детстве.Они начали жизнь «голубыми младенцами», и хирургия почти всегда делала их розовыми. Результаты операции у некоторых пациентов отличные и не имеют постоянных проблем. К сожалению, у большинства есть проблемы; наиболее важным из них является утечка из легочного клапана или так называемая «легочная регургитация». Это может увеличить правые камеры сердца и привести к ограничению физической активности, а также к нарушениям сердечного ритма и, иногда, к внезапной сердечной смерти.

Большинство пациентов с восстановленной тетралогией должны проходить регулярное (обычно ежегодное) обследование у специалиста по врожденным порокам сердца.Легочную регургитацию можно лечить заменой тканевого клапана. Обычно это процедура с низким уровнем риска, которая может позволить сердцу снова сжаться и улучшить качество и продолжительность жизни пациента. Эти искусственные легочные клапаны обычно служат много лет у взрослых пациентов, но требуют экспертного наблюдения. К счастью, если эти клапаны теперь выйдут из строя, их можно заменить с помощью клапанов, вводимых через катетеры (например, клапан Melody), а не при повторной операции.

У некоторых взрослых с тетралогией есть генетическая основа для этого состояния.Важно, чтобы это было идентифицировано, чтобы можно было должным образом управлять другими проявлениями их генетической аномалии.

Узнайте больше о программе по борьбе с врожденными пороками сердца у подростков и взрослых.

Тетралогия Фалло | Американская кардиологическая ассоциация

Что это?

Порок сердца, сопровождающийся четырьмя проблемами.

Это:

• отверстие между нижними камерами сердца
• Препятствие от сердца к легким
• Аорта (кровеносный сосуд) лежит над отверстием в нижних камерах
• Мышца, окружающая нижнюю правую камеру, становится чрезмерно утолщенной

Дополнительная информация для родителей детей с тетралогией Фалло

Что вызывает это?

У большинства детей причина тетралогии Фалло неизвестна.Это распространенный порок сердца. Это чаще встречается у детей с синдромом Дауна или синдромом ДиДжорджи. У некоторых детей могут быть другие пороки сердца наряду с тетралогией Фалло.

Как это влияет на сердце?

Обычно левая сторона сердца перекачивает кровь только к телу, а правая сторона сердца перекачивает кровь только к легким. У ребенка с тетрадой Фалло кровь может проходить через отверстие (VSD) из правой насосной камеры (правый желудочек) в левую насосную камеру (левый желудочек) и выводиться наружу в артерию тела (аорту).Обструкция легочного клапана, ведущего от правого желудочка к легочной артерии, препятствует перекачке нормального количества крови в легкие. Иногда клапан легочной артерии полностью закупорен (атрезия легочной артерии).

Как тетралгия Фалло влияет на моего ребенка?

Младенцы и маленькие дети с неизлеченной тетралогией Фалло часто имеют голубой цвет (синюшный). Причина в том, что бедная кислородом кровь перекачивается к телу через отверстие в стенке между правым и левым желудочком вместо того, чтобы перекачиваться в легкие.

Что можно сделать с тетралогией Фалло?

Тетралогия Фалло лечится хирургическим путем. Если ребенок маленький или есть другие проблемы, сначала может быть сделана временная операция. Полный ремонт придет позже. Иногда первая операция — это полный ремонт.

Временная эксплуатация

У некоторых младенцев сначала может быть выполнено шунтирование , чтобы обеспечить адекватный кровоток в легкие. Это не операция на открытом сердце и не лечит сердце изнутри.Шунт обычно представляет собой небольшую трубку из синтетического материала, вшитую между артерией тела (или аортой) и легочной артерией. Шунт закрывается, когда позже будет произведен полный ремонт.

Полный ремонт

Полный ремонт обычно делают в самом начале жизни. Хирург закрывает дефект межжелудочковой перегородки пластырем и открывает путь оттока правого желудочка, удаляя утолщенную мышцу ниже легочного клапана, восстанавливая или удаляя закупоренный легочный клапан и, при необходимости, увеличивая ветви легочных артерий, которые идут к каждому легкому.

Иногда между правым желудочком и легочной артерией помещают трубку. Иногда это называют ремонтом Растелли. Это похоже на тип восстановления, используемый при некоторых других пороках сердца.

Будет ли ограничена деятельность моего ребенка?

Вашему ребенку может потребоваться ограничить физическую активность, особенно для спортивных соревнований, если есть остаточная непроходимость или утечка в легочном клапане, что является обычным явлением после ремонта. Детям с пониженной функцией сердца или нарушениями ритма может потребоваться больше ограничить свою активность.

Если тетралогия была восстановлена ​​хирургическим путем и в легочном клапане нет обструкции или утечки, ваш ребенок может заниматься обычной деятельностью без особого повышенного риска.

Детский кардиолог вашего ребенка поможет решить, нужны ли вашему ребенку ограничения на физическую активность.

Что понадобится моему ребенку в будущем?

Если вашему ребенку вылечили тетралогию Фалло, ему или ей потребуется регулярное наблюдение у детского кардиолога.Став взрослым, ваш ребенок будет нуждаться в регулярном наблюдении в течение всей жизни у кардиолога, который прошел специальную подготовку по вопросам врожденных пороков сердца.

Некоторые долгосрочные проблемы могут включать остаточную или ухудшающуюся обструкцию между правой насосной камерой и легочными артериями. Дети с восстановленной тетрадой Фалло имеют более высокий риск нарушений сердечного ритма, называемых аритмиями. Иногда это может вызвать головокружение или обморок.

В целом, долгосрочные перспективы хорошие, но некоторым детям могут потребоваться лекарства, катетеризация сердца или даже дополнительная операция.

Как насчет предотвращения эндокардита?

Дети с тетрадой Фалло имеют повышенный риск эндокардита. У некоторых детей, в том числе перенесших замену клапана, все еще есть шунт или протечки вокруг хирургических пластырей, и им необходимо принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами, чтобы предотвратить эндокардит. См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Идентификационный лист врожденного порока сердца

Дополнительная информация для взрослых с тетрадой Фалло

Что вызывает это?

В большинстве случаев причина неизвестна, хотя у некоторых пациентов генетические факторы играют роль.Это распространенный порок сердца. Это может наблюдаться чаще у пациентов с синдромом Дауна (в связи с дефектами AV-канала) или синдромом ДиДжорджи. У некоторых пациентов могут быть другие пороки сердца наряду с тетрадой Фалло.

Как это влияет на сердце?

Обычно левая сторона сердца перекачивает кровь только к телу, а правая сторона сердца перекачивает кровь только к легким. У пациента с тетрадой Фалло кровь может перемещаться через отверстие (VSD) из правой насосной камеры (правый желудочек) в левую насосную камеру (левый желудочек) и выходить в артерию тела (аорту).Обструкция легочного клапана, ведущего от правого желудочка к легочной артерии, препятствует перекачке нормального количества крови в легкие. Иногда клапан легочной артерии полностью закупорен (атрезия легочной артерии).

Как на меня влияет тетралогия Фалло?

У большинства пациентов тетралогия Фалло диагностируется в младенчестве или раннем возрасте. Пациенты с неизлеченной тетрадой Фалло обычно синего цвета (синюшные). Это верно для младенцев, детей и взрослых с неизлеченной тетралогией Фалло.Большинству взрослых с тетралогией Фалло ее вылечили в детстве. Многие люди не имеют симптомов, но могут иметь остаточные или повторяющиеся проблемы. К ним относятся утечка крови из клапана в правую сторону сердца, закупорка крови, покидающей правую часть сердца, и проблемы с сердечным ритмом. Некоторые пациенты с этими проблемами могут иметь ограниченную толерантность к физической нагрузке и могут нуждаться в лекарствах, повторных операциях и / или в специальном кардиостимуляторе, чтобы снизить риск нарушений сердечного ритма.

Что можно сделать с тетралогией Фалло?

Тетралогия Фалло лечится двумя видами хирургического вмешательства.Один обеспечивает временное улучшение с помощью шунта, чтобы увеличить приток крови к легким. Другой — это полное исправление двух наиболее важных аномалий, составляющих тетралогию Фалло. Пациенты могут перенести одну или обе операции в течение жизни.

Шунтирующий режим

Некоторым пациентам сначала может быть выполнено шунтирование, чтобы увеличить приток крови к легким. Это не операция на открытом сердце и не лечит сердце изнутри. Шунт обычно представляет собой небольшую трубку из синтетического материала, вшитую между артерией тела (или аортой) и легочной артерией.Шунт удаляется, когда позже будет выполнено полное внутрисердечное восстановление. Обычно это делают младенцы, чтобы позволить им вырасти достаточно для полного ремонта, но иногда делают это и у взрослых, если полный ремонт не является немедленным вариантом. У некоторых взрослых были шунты в детстве, но они так и не получили полного ремонта. Эти пациенты могут получить полное восстановление даже во взрослом возрасте.

Полный ремонт

Полный ремонт обычно проводят в раннем возрасте, но в некоторых случаях это можно сделать и во взрослом возрасте.Хирург закрывает дефект межжелудочковой перегородки пластырем и устраняет препятствие кровотоку, идущему в легкие. Это можно сделать, удалив утолщенную мышцу ниже клапана легочной артерии, восстановив или удалив заблокированный клапан легочной артерии и, при необходимости, увеличив ветви легочной артерии, идущие к каждому легкому. Иногда между правым желудочком и легочной артерией помещают трубку (канал) с клапаном. Иногда это называют ремонтом Растелли. Это похоже на тип восстановления, используемый при некоторых других пороках сердца.

Повторить операции

Операция по открытию легочного клапана часто приводит к негерметичному легочному клапану. Хотя это переносится лучше, чем исходное отклонение от нормы, негерметичный клапан в конечном итоге может вызвать проблемы. Также могут быть заблокированные пути, которые остаются позади или развиваются по мере роста пациента. Как протекающие клапаны, так и закупоренные пути могут вызывать проблемы у взрослых пациентов с тетралогией Фалло. Во многих случаях может потребоваться еще одна операция по замене легочного клапана в подростковом или взрослом возрасте.

Постоянное обслуживание

Медицинский

Если вам вылечили тетралогию по Фалло, вам потребуется регулярное наблюдение у кардиолога, который прошел специальную подготовку в области врожденных пороков сердца. Возможно, вам потребуется принимать лекарства до или после операции, чтобы помочь сердечной мышце сокращаться или контролировать нарушения сердечного ритма. Ваш кардиолог будет следить за вашим прогрессом с помощью различных тестов. К ним относятся электрокардиограммы, мониторы Холтера, тесты с физической нагрузкой, эхокардиограммы и МРТ сердца.Это поможет определить, нужна ли вам еще одна процедура, например катетеризация сердца или дополнительная операция. Вам также следует проконсультироваться с кардиологом, имеющим опыт ухода за взрослыми с врожденными пороками сердца, если вы перенесли какой-либо тип несердечной хирургии или инвазивную процедуру.

Ограничения деятельности

Если тетралогия Фалло была восстановлена ​​хирургическим путем, и в легочном клапане нет обструкции или утечки, вы можете заниматься обычной деятельностью без особого повышенного риска.Возможно, вам придется ограничить свою активность, если есть остаточная непроходимость или утечка из легочного клапана, что является обычным явлением после ремонта. Это ограничение может быть особенно необходимо для соревновательных видов спорта. Пациентам с пониженной функцией сердца или нарушениями ритма может потребоваться больше ограничить свою активность. Ваш кардиолог поможет решить, нужны ли вам ограничения. См. Раздел «Физическая активность» для получения дополнительной информации.

Что мне понадобится в будущем?

Если вам вылечили тетралогию по Фалло, вам потребуется регулярное наблюдение в течение всей жизни у кардиолога, который прошел специальную подготовку в области врожденных пороков сердца.

Некоторые долгосрочные проблемы могут включать остаточную или ухудшающуюся обструкцию между правой насосной камерой и легочными артериями. Другой проблемой может быть негерметичный легочный клапан и увеличение правой части сердца. Пациенты с восстановленной тетрадой Фалло имеют более высокий риск нарушений сердечного ритма, называемых аритмиями. Иногда это может вызвать головокружение или обморок.

В целом, долгосрочные перспективы хорошие, но некоторым пациентам могут потребоваться лекарства, катетеризация сердца или даже дополнительная операция.

Профилактика эндокардита

Люди с тетрадой Фалло имеют повышенный риск развития эндокардита. Людям с неизлеченной или частично восстановленной тетралогией перед определенными стоматологическими процедурами потребуются антибиотики для предотвращения эндокардита. Если ваша тетралгия Фалло была вылечена, ваш кардиолог сообщит вам, нужно ли вам продолжать прием этих обычных антибиотиков. См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Проблемы, которые могут возникнуть у вас

Функция сердца

В отдаленном послеоперационном периоде у вас может снизиться функция сердечной мышцы, и вам потребуются лекарства.Обычно это отражает ослабление функции правой стороны сердца, но в редких случаях может также наблюдаться снижение функции левого желудочка. Лекарства, которые могут потребоваться, включают диуретики (водные пилюли), лекарства, которые помогают вашему сердцу лучше перекачивать кровь, и лекарства для контроля артериального давления.

Нарушения сердечного ритма

Люди с восстановленной тетрадой Фалло имеют более высокий риск нарушений сердечного ритма, называемых аритмиями. Они могут исходить из предсердий или желудочков.Иногда они могут вызывать головокружение или обморок. Вам может понадобиться лекарство, чтобы контролировать их. Иногда пациентам также необходимы * разжижители крови, чтобы снизить риск инсульта, связанного с аритмией. В редких случаях может потребоваться процедура в лаборатории катетеризации сердца или в операционной для устранения этих аритмий и контроля симптомов. См. Раздел «Аритмии» для получения дополнительной информации. Некоторым пациентам для лечения аритмий необходимы кардиостимуляторы или имплантируемые дефибрилляторы.

Беременность

Во многих случаях женщины с восстановленной тетралогией Фалло имеют успешную доношенную беременность.Некоторые женщины со значительными остаточными проблемами с сердцем могут быть подвержены риску тяжелой беременности. См. Дополнительную информацию в разделе «Беременность». После восстановления тетралгии Фалло риск беременности низкий, если только у женщины не наблюдаются побочные или остаточные эффекты, такие как нерегулярный сердечный ритм или стойкое сужение легочного клапана. Любая женщина, планирующая беременность, должна пройти полное медицинское обследование у своего кардиолога при консультации с многопрофильной командой, прежде чем забеременеть, чтобы выяснить, какой риск может быть связан с беременностью.Беременность считается группой высокого риска и не рекомендуется женщинам с неоперированной тетралогией Фалло, которые остаются «синюшными» (синий цвет).

Мне понадобится еще операция?

После первого полного ремонта из-за остаточных проблем может потребоваться повторная операция на открытом сердце или процедуры в лаборатории катетеризации сердца.