Причины заболевания проказа: Проказа (Лепра): Симптомы,Причины,Лечение | Doc.ua

Происхождение проказы

Сергей Александрович Ястребов
«Химия и жизнь» №1, 2016

Мало какая болезнь имеет столь мрачную репутацию, как проказа. Во-первых, она уродует людей не только тяжело, но и очень многообразно, зачастую вызывая эстетическое потрясение. Во-вторых, до изобретения в 1943 году специфической химиотерапии проказа была практически неизлечима. В-третьих, причины проказы долго были таинственны. Эта болезнь как специально придумана, чтобы создавать впечатление непредсказуемой «кары Господней»: она поражает людей очень избирательно и притом обладает огромным инкубационным периодом. До конца XIX века среди медиков на полном серьезе шли дискуссии о том, заразна ли проказа вообще и не вызывается ли она, например, употреблением в пищу рыбы.

Обозначающее проказу греческое слово «лепра» (λέπρα) вошло в научный оборот в III веке до нашей эры, после того как знаменитые семьдесят толковников в Александрии Египетской перевели на греческий язык Ветхий Завет. Но, конечно, эта болезнь была известна людям и раньше. Одним странам она позволяет надолго о себе забыть, в других — разгуливается. В начале XX века на восточной окраине Бельгийского Конго была довольно протяженная область, где проказой болело 20% населения, то есть каждый пятый (Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene, 1923, 16, 8, 440–464). А в Западной Африке (Французская Гвинея) одно время существовал район, где поражено было даже 32% — каждый третий (Annales de médecine et de pharmacie coloniales, 1920, 18, 109–137). В эти цифры трудно поверить, но в литературе они есть.

Проказа — сложное явление. Она может быть объектом изучения самых разных наук, от молекулярной биологии до культурологии, — достаточно вспомнить такие книги, как «Имя розы» Умберто Эко или «История безумия в классическую эпоху» Мишеля Фуко.

Однако, зная, что мы живем в эволюционирующем мире, естественно задать и такой вопрос: откуда проказа взялась? Или, точнее: где и когда она возникла?

Геномика и дедукция

«О происхождении проказы» — так называется статья, опубликованная в 2005 году международной группой микробиологов и генетиков во главе с Марком Моно, сотрудником знаменитого Пастеровского института в Париже (Science, 2005, 308, 5724, 1040–1042). Возбудитель проказы — неподвижная бактерия, близкая к туберкулезной палочке (они относятся к одному роду). По-латыни эта бактерия называется Mycobacterium leprae. Она была открыта норвежцем Герхардом Хансеном и немцем Альбертом Нейссером еще в 70-х годах XIX века. А к началу XXI века ее удалось изучить достаточно хорошо, чтобы попытаться решить вопрос о происхождении проказы методами сравнительной геномики. Именно за это группа Моно и взялась.

Геном возбудителя проказы был впервые полностью прочитан в 2001 году. Он достаточно маленький, даже по меркам бактериальных геномов, которые всегда невелики. Этот геном, несомненно, прошел эволюцию в сторону упрощения: недаром значительная часть генов в нем превратилась в псевдогены (так называются нефункциональные бывшие гены, уцелевшие, но потерявшие способность ко всякой активности). Кроме того, сравнение разных популяций M. leprae показывает, что внутривидовая изменчивость ее генома — очень низкая, он исключительно устойчив в пространстве и времени. Найти в таком геноме изменчивые участки, на сравнениях которых можно построить хоть какие-то эволюционные выводы, оказалось не так уж просто.

Понимая это, группа Моно сосредоточилась на самых элементарных составляющих генетической изменчивости: на однонуклеотидных полиморфизмах (single-nucleotide polymorphisms, SNPs), которые удалось найти в некодирующих участках генома. Напомним, что нуклеотиды — это отдельные «буквы» генетического кода. В ДНК входит всего четыре типа нуклеотидов, различающихся определенной функциональной группой, в роли которой могут быть аденин (А), тимин (Т), гуанин (Г) или цитозин (Ц). Замены нуклеотидов в некодирующих участках генома не влияют на структуру белков, поэтому могут накапливаться относительно легко. Но в случае с геномом возбудителя проказы даже в таких участках исследователям удалось выбрать для анализа всего лишь три изменчивых локуса (по-латыни этот термин означает просто-напросто «место»).

Что ж, даже скупой материал часто позволяет узнать кое-что важное, если правильно применить дедуктивный метод. Пусть у нас есть три однонуклеотидных локуса. Сколько типов нуклеотидов возможно в каждом локусе? Правильно, четыре: А, Т, Г или Ц. Это означает, что полное число возможных здесь комбинаций равно 64 (4 в третьей степени).

Первая ценная информация, полученная исследователями, заключалась в том, что в реальных популяциях M. leprae из 64 потенциально возможных сочетаний присутствуют всего-навсего четыре: Ц-Г-А, Ц-Т-А, Ц-Т-Ц и Т-Т-Ц. Это резко упрощает изучаемую систему. Остается только понять, от какой из комбинаций произошли все остальные.

Вот тут-то и пригодится дедуктивный метод. Прежде всего мы видим, что в трех вариантах из четырех в первой позиции стоит Ц (см. таблицу). В современных эволюционных исследованиях (особенно молекулярных) принят так называемый принцип парсимонии, согласно которому при прочих равных всегда следует выбирать ту версию, которая требует наименьшего числа предположений о независимых событиях. В данном случае это означает, что Ц в первой позиции следует считать примитивным состоянием (легко убедиться, что любая другая версия потребует постулирования дополнительных замен). Таким образом, четвертый генетический тип, Т-Т-Ц, из кандидатов на роль самого древнего пока что исключается.

Во второй позиции в трех вариантах из четырех стоит T. Аналогичным образом следует предположить, что и это состояние примитивно. Тогда из кандидатов на роль самого древнего исключается еще и первый генетический тип (Ц-Г-А).

Значит, у самого древнего генетического типа возбудителя проказы было в первой позиции Ц, а во второй Т. Но Ц-Т-А или Ц-Т-Ц? Примитивность того и другого варианта равновероятна. Разрешающая способность чисто генетического подхода здесь исчерпывается.

Однако любая эволюция идет не только в абстрактном пространстве генотипов, но и в обычном географическом. Важную дополнительную информацию можно получить, наложив генетические типы на карту мира. Благо группа Моно раздобыла образцы бактерий из самых разных стран Земли.

Для удобства генетические типы M. leprae были обозначены цветовым кодом. Первый тип (Ц-Г-А) — «желтый», второй (Ц-Т-А) — «красный», третий (Ц-Т-Ц) — «фиолетовый» и четвертый (Т-Т-Ц) — «зеленый». Судя по генетическим соображениям, на роль самого древнего могут с равной вероятностью претендовать «красный» и «фиолетовый» типы. А теперь посмотрим, что нам говорит их географическое распространение.

Геномика встречается с географией

Сначала приведем сухую сводку полученных данных.

«Желтый» тип: Восточная Африка (южная часть), Мадагаскар, Индия, Корея, Малайзия, Филиппины.

«Красный» тип: Восточная Африка (Эфиопия, Малави), Непал, северо-восток Индии.

«Фиолетовый» тип: Северная Африка (Марокко), Западная Европа, большая часть Американских континентов.

«Зеленый» тип: Западная Африка (к югу от Сахары), острова Карибского моря, Бразилия.

В Новой Каледонии встречаются сразу три типа («желтый», «красный» и «фиолетовый»), но это явное следствие заселения острова разными этническими группами в колониальный период, а потому мы можем на это не отвлекаться.

Какой же тип самый древний? Если выбирать между «красным» и «фиолетовым» типами, то предпочтителен, конечно, «красный». Европейская проказа — определенно менее древняя (например, в Италии она еще во времена императора Августа, то есть на рубеже нашей эры, была совершенно неизвестна). А в Африке «фиолетовый» тип встречается только к северу от Сахары, например в Марокко, — там, где связь с Европой относительно тесная. Зато ареал «красного» типа охватывает всю Восточную Африку. Значит, это и есть родина проказы? Вполне возможно.

Правда, есть еще гипотеза азиатского происхождения проказы, которую Моно с соавторами тоже не стали сразу полностью отбрасывать. Но с генетической точки зрения эта версия менее вероятна: она предполагает минимум одну дополнительную нуклеотидную замену. Скорее всего, исходным был не «желтый» (азиатский) тип, а «красный». Это означает, что проказа возникла там же, где и вид Homo sapiens: в глубине Восточной Африки.

Из Африки проказа попала прежде всего на Ближний Восток, а дальше у нее было два пути — в Европу или в Азию. Миграция в сторону Европы породила «фиолетовый» тип, миграция в сторону Азии — «желтый». Питательной средой для последнего оказались в первую очередь древние государства Индийского субконтинента и Китая. В Европе такого количества людей еще долго просто не было, да и условия для выживания прокаженных там были суровее.

Интересно, что островок «красного» — восточноафриканского — типа отмечен как раз на Индийском субконтиненте (Непал, северо-восток Индии). Возможно, это реликт, оставшийся от первоначальной миграции.

С другой стороны, «желтая» — азиатская — линия проказы обнаружена и в Африке. Но что это за Африка? Это Мадагаскар и южная часть Восточной Африки, расположенная примерно напротив него. Нынешние коренные жители Мадагаскара — мальгаши, — как известно, потомки индонезийцев. А в южной части Восточной Африки находятся старые порты, ориентированные на торговлю с Азией — Малинди, Момбаса, Занзибар. Нет никакого сомнения, что сюда проказа была занесена именно из Азии, через Индийский океан.

Очень интересна судьба «зеленой» линии проказы. Она сильно генетически удалена от предположительно исходного «красного» типа, а распространение ее ограничено Западной Африкой к югу от Сахары. Как она туда попала? Может быть, путем древних континентальных миграций через Африку с востока на запад. Этот континент не особенно удобен для далеких странствий, так что изоляция объяснима. А может быть, и финикийцы, ходившие на кораблях вдоль африканского побережья Атлантики, в свое время завезли туда проказу из Средиземноморья (тут можно вспомнить роман Ивана Ефремова «На краю Ойкумены», где описаны как раз такие путешествия). Косвенно в пользу этой версии говорит тот факт, что «зеленый» тип возбудителя проказы генетически ближе не к «красному», а к «фиолетовому» — для Средиземноморья, как и для Европы, характерен именно последний.

На Американских континентах проказа в основном «фиолетовая», что выглядит совершенно естественно: Америка ведь колонизировалась европейцами. На Антильских островах и в Бразилии встречается «зеленый» тип проказы, но это уже однозначно объясняется атлантической работорговлей — рабов в свое время везли в основном именно из Западной Африки.

Примечательно, что выходцы из Европы, похоже, умудрились заразить проказой широко распространенных в Южной, Центральной и Северной Америке девятипоясных броненосцев Dasypus novemcinctus. Девятипоясный броненосец — почти единственный биологический вид, кроме человека, подверженный этой болезни. На юге США и в Мексике образовались даже природные очаги. Так вот, у броненосцев генетический тип M. leprae — «фиолетовый», в точности, как и следует ожидать, исходя из того, что в Америку проказу занесли европейцы.

Вопросов тут все равно остается еще немало. Но так или иначе, перед нами связный эволюционный сценарий.

…И с археологией

Схема эволюции возбудителя проказы, предложенная группой Моно, по красоте напоминает решение Шерлоком Холмсом задачи с пляшущими человечками. Само собой разумеется, что исследования на этом не остановились. Через несколько лет та же группа опубликовала уточняющую работу, в которой четыре генетических типа M. leprae разбиты уже на 16 подтипов (Nature Genetics, 2009, 41, 12, 1282–1289). Там нет ничего принципиально меняющего картину, но есть интересные подробности. Например, ДНК M. leprae, обнаруженная в лепрозном скелете из Египта возрастом примерно 1500 лет, оказалась принадлежащей не «красному» типу (как можно было бы подумать), а «фиолетовому». То же самое и в Турции. Получается, что ареал «фиолетового» типа охватывает кольцом все Средиземноморье. В обмене возбудителями проказы между Ближним Востоком и Европой — во время крестовых походов, к примеру, — участвовала только «фиолетовая» линия микроба.

Что касается «желтой» линии, то она, видимо, первоначально проникла из Африки в Азию не через сухопутный мост между ними (как опять же было бы легко подумать), а каким-то другим путем. Если «фиолетовый» тип M. leprae двигался из Египта через Синай, Палестину и Сирию, то «желтый» — прямо с Сомалийского полуострова вдоль северного побережья Индийского океана. По Великой Дуге, как выразились бы герои Ефремова.

Тут, однако, есть повод задуматься.

Почти одновременно с выходом новой статьи группы Моно появились данные о находках в Индии лепрозных скелетов возрастом аж 2000 лет до нашей эры (PloS One, 2009, 4, 5, e5669, см. фото). Молекулярных подтверждений там нет, но анатомические (точнее, остеологические) выглядят впечатляюще. Вполне естественно, что авторы этого открытия поставили под сомнение гипотезу группы Моно, предположив, что исходным типом возбудителя проказы был все-таки не «красный» (африканский), а «желтый» (азиатский). Как мы помним, такую версию и сама группа Моно не отбрасывала полностью. Но что самое интересное: место находок этих скелетов — не просто Индия, а Западная Индия. Это ареал древнейшей цивилизации долины Инда, той самой, где были знаменитые исчезнувшие города Мохенджо-Даро и Хараппа. Шумеры и аккады называли эту страну Мелухха (История Древнего Востока. Под ред. Б.С. Ляпустина М., 2009).

В этом месте авторы индийского открытия говорят о существовании во 2–3 тысячелетиях до нашей эры так называемой единой сферы взаимодействия, в которую входили Месопотамия, Туран, Мелухха и царство Маган на Аравийском полуострове. Где бы проказа ни возникла, то, что она по этой сфере распространялась, — точно. Городские цивилизации были для нее питательной средой.

Но вот с какой стороны она пришла? Увы, есть чисто генетические данные, заставляющие все-таки отвергнуть гипотезу происхождения проказы из Индии.

«Во веки веков»

Возбудитель проказы очень интересен сам по себе. У M. leprae превращено в псевдогены («молекулярные ископаемые», как их иногда называют) 40% генома. Почти половина единственной бактериальной хромосомы занята генами, которые давно не функционируют. Даже с учетом того, что перед нами внутриклеточный паразит, способный получать большинство необходимых веществ в готовом виде, это все равно очень много.

Между прочим, род Mycobacterium — довольно большой. Он включает примерно 150 видов, большинство которых вовсе не паразиты (многие, например, мирно населяют почву). Так вот, геном M. leprae — самый маленький во всем роде. Часть генов, когда-то превратившихся в псевдогены, к настоящему времени у него потеряна совсем.

Когда же эта массовая псевдогенизация произошла? И всех ли генов она коснулась одновременно? На первый вопрос точного ответа пока нет. Зато на второй — ответ, скорее, положительный. Есть работа, где несколько сотен псевдогенов M. leprae сравнивают с соответствующими им генами M. tuberculosis — туберкулезной палочки, которой псевдогенизация коснулась гораздо меньше (Genome Research, 2007, 17, 8, 1178–1185). Оказалось, что предполагаемые возрасты псевдогенов M. leprae образуют практически симметричное распределение с четким пиком в середине (в естественных науках такое распределение принято называть нормальным). Иными словами, большинство этих псевдогенов имеет примерно один и тот же возраст. Вероятно, это означает, что в истории данной эволюционной линии произошла некая генетическая «катастрофа», когда много генов потеряли функциональность почти одновременно. Это и был момент перехода к паразитизму. А вот как он случился, отчего, были ли между обитанием в почве и поселением в организме человека другие хозяева — ничего пока не известно.

Не далее как в 2008 году ученые открыли еще один вид возбудителя проказы. Это Mycobacterium lepromatosis, вызывающий диффузную лепроматозную проказу — одну из самых тяжелых форм этой болезни (известна также как лепра Святого Лазаря). Генетически M. leprae и M. lepromatosis довольно близки — чтобы надежно отличить их, потребовались тонкие молекулярные исследования. И вот тут биологи-эволюционисты получили интересную возможность. Оценив глубину генетического расхождения M. leprae и M. lepromatosis с помощью так называемого метода молекулярных часов, можно узнать минимальный возраст их общего предка, а значит, и примерное время существования проказы как таковой. Расхождение этих двух видов совершенно точно произошло уже после массовой псевдогенизации, которая лишила бактерию значительной части функционального генома и превратила ее в облигатного паразита, неспособного активно жить вне чужих клеток. Но вот когда именно?

В одной недавней работе есть оценка: около 10 миллионов лет назад (PLoS Neglected Tropical Diseases, 2014, 8, 2, e2544). Это очень много! Самый древний предположительно прямоходящий родственник человека — сахелантроп — жил всего 6–7 миллионов лет назад. А 10 миллионов лет назад наше прямохождение разве что едва начинало формироваться. И в любом случае все начальные этапы эволюции человека происходили в Африке. Если возбудитель проказы настолько древен, то появиться он мог только там.

Известно, что многие инфекционные болезни были так или иначе восприняты человеком от животных, с которыми ему пришлось контактировать (Nature, 2007, 447, 7142, 279–283). О туберкулезе, который тоже вызывается микроорганизмом рода Mycobacterium, есть гипотеза, что люди получили его от жвачных млекопитающих. Есть, однако, и встречное мнение, что это очень древняя чисто человеческая инфекция, заразившая жвачных вторично (PLoS Pathogens, 2005, 1, 1, e5). Насчет проказы таких споров нет, потому что для них нет серьезных оснований. Это заболевание людей. Правда, проказой еще болеют броненосцы и очень редко (буквально в единичных случаях) шимпанзе, а также некоторые другие африканские обезьяны. Но похоже на то, что все они получили проказу опять же от людей. У прокаженного шимпанзе, привезенного из Западной Африки, генетический тип M. leprae оказался «зеленым», то есть именно тем, который распространен среди тамошних жителей (Future Microbiology, 2011, 6, 10, 1151–1157).

Итак, проказа — специфическая болезнь людей. Учитывая ее древность, лучше сказать не «людей», а «гоминид» (в узком смысле этого слова, прямоходящих приматов). Какие же особенности их — нашего — образа жизни обусловили ее существование?

Великий антрополог Оуэн Лавджой связывает возникновение прямохождения с новой стратегией размножения, позволившей гоминидам резко повысить численность своих популяций. При этой стратегии самки проводят большую часть жизни в маленькой безопасной «гнездовой зоне», занимаясь уходом за детьми (прямохождение нужно им, чтобы освободить для этой работы руки). Самцы же, не скованные детенышами и самками, могут сильно расширять свою территорию, совершая далекие и рискованные фуражировочные походы. Новая структура социума создала новые возможности, но и новые риски. В обезьяньем стаде вероятность выживания особей, пораженных тяжелой медленной инфекцией, скорее всего, невысока. А вот в гоминидном космосе, четко разделенном на «гнездовую зону» (где живут самки), зону фуражировки и охоты (куда совершают походы самцы) и внешний абсолютно дикий мир, — тут прокаженные смогли найти для себя хоть мрачную и неуютную, но все же нишу.

«У Брейгеля за восхождением на Голгофу, куда вослед Христу идет весь народ, издали наблюдают прокаженные: таково их место во веки веков», — писал Мишель Фуко. Он еще не знал, что это «во веки веков», возможно, измеряется миллионами лет. Проказа — древняя тень человеческого социума. Даже страшно представить, насколько древняя. Один из тех продуктов эволюции, от которых больше всего хочется избавиться. Благо современные средства лечения наконец-то позволяют это сделать.

Лепра: причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика — МедОбоз,- последние новости здоровья

Инфекционное заболевание хронического характера, вызываемое микобактериями, поражающее кожу, верхние дыхательные пути, периферическую нервную систему.

Причины лепры

Возбудителем проказы являются микобактерии Mycobacterium leprae. Существуют эндемические, естественные очаги лепры в Каракалпакии, Казахстане, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе, Дальнем Востоке и в Прибалтике. Заражение происходит от больного лепрой при длительном контакте, опасность представляют выделения из дыхательных путей или из изъязвившихся лепром больного. Данные о внутриутробном заражении плода отсутствуют, дети рожденные от больных родителей и сразу же от них отделенные, остаются здоровыми.

Симптомы лепры

От момента заражения данным заболеванием, до появления характерной симптоматики, проходит в среднем от 3 до 5 лет, в некоторых случаях этот срок может составлять 10 и более лет. Первые симптомы заболевания проявляются в виде слабости, недомогания, сонливости, желудочно-кишечных расстройств, может появиться чувство онемения в пальцах рук или ног, на кожных покровах могут образовываться плотные бугорки. В зависимости от типа заболевания — лепроматозный, туберкулоидный и пограничный, симптоматические проявления могут отличатся.

Диагностика лепры

Заболевание очень часто можно спутать с другими болезнями кожи, при появлении подобной симптоматики, в особенности, при пограничном типе лепры. Диагностика включает в себя осмотр больного, выявление характерных проявлений на коже с утратой чувствительности. В целях определение возбудителя — микобактерий, проводится исследование соскоба кожных очагов или же исследование слизи из носовой и/или ротовой полости, а также содержимого лимфаузлов.

Лечение лепры

При медикаментозном лечении, применяют медицинские препараты Рифампицин, Дапсон, Офлоксацин.

Профилактика лепры

Эффективной вакцины против лепры на данный момент не существует. Профилактические меры обращены в основном на улучшение уровня жизни, качества питания и повышение иммунитета.

Проказа — Leprosy — qaz.wiki

Хроническая инфекция, вызванная бактериями Mycobacteria lepræ и лепроматозом

Проказа , также известная как болезнь Хансена ( БХ ), представляет собой длительную инфекцию, вызываемую бактериями Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis . Инфекция может привести к повреждению нервов , дыхательных путей , кожи и глаз. Это повреждение нерва может привести к потере способности чувствовать боль, что может привести к потере частей конечностей человека в результате повторных травм или инфекции из-за незаметных ран. Инфицированный человек также может испытывать мышечную слабость и плохое зрение. Симптомы лепры могут проявиться в течение одного года, но у некоторых людей симптомы могут проявиться через 20 лет или более.

Проказа передается между людьми, хотя необходим обширный контакт. Проказа имеет низкую патогенность , и у 95% людей, заболевших M. leprae , болезнь не развивается. Считается, что распространение происходит при кашле или контакте с жидкостью из носа человека, инфицированного проказой. Генетические факторы и иммунная функция играют роль в том, насколько легко человек подхватывает болезнь. Проказа не передается во время беременности еще не родившемуся ребенку или половым путем. Проказа чаще встречается у людей, живущих в бедности. Существует два основных типа заболевания — малобациллярный и мультибациллярный, которые различаются количеством присутствующих бактерий. Человек с малобациллярной болезнью имеет пять или меньше плохо пигментированных онемевших участков кожи, в то время как человек с мультибактериальным заболеванием имеет более пяти пятен на коже. Диагноз подтверждается обнаружением кислотоустойчивых бацилл при биопсии кожи.

Проказа излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии. Лечение малобациллярной лепры проводится препаратами дапсон , рифампицин и клофазимин в течение шести месяцев. Для лечения мультибациллярной проказы используются те же лекарства в течение 12 месяцев. Также можно использовать ряд других антибиотиков. Эти процедуры предоставляются бесплатно Всемирной организацией здравоохранения . Больные проказой могут жить со своими семьями, ходить в школу и работать. В 2018 году во всем мире было зарегистрировано 209000 случаев проказы по сравнению с 5,2 миллиона в 1980-х годах. Количество новых случаев заболевания в 2016 году составило 216 тысяч. Большинство новых случаев заболевания происходит в 14 странах, более половины из которых приходится на Индию. За 20 лет с 1994 по 2014 год 16 миллионов человек во всем мире вылечились от проказы. В США регистрируется около 200 случаев в год.

Проказа поражает человечество на протяжении тысячелетий. Заболевание берет свое название от греческого слова λέπρᾱ ( léprā ), от λεπῐ́ς ( lepís ; «чешуя»), а термин «болезнь Хансена» назван в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена . Исторически проказа была связана с социальной стигматизацией , которая продолжает оставаться препятствием для самооценки и раннего лечения. Разделение больных проказой путем помещения их в колонии прокаженных до сих пор происходит в некоторых районах Индии, Китая, Африки и Таиланда. Большинство колоний закрылись, так как проказа не очень заразна. Некоторые считают слово «прокаженный» оскорбительным, предпочитая фразу «больной проказой». Проказа классифицируется как забытая тропическая болезнь . Всемирный день проказы был учрежден в 1954 году, чтобы привлечь внимание людей, страдающих проказой.

Признаки и симптомы

Общие симптомы, присутствующие при различных типах проказы, включают насморк; сухость кожи головы; проблемы с глазами; поражения кожи; мышечная слабость; красноватая кожа; гладкое, блестящее диффузное утолщение кожи лица, ушей и рук; потеря чувствительности в пальцах рук и ног; утолщение периферических нервов; плоский нос из-за разрушения носового хряща; и изменения в звучании и других аспектах производства речи. Кроме того, может возникнуть атрофия яичек и импотенция.

Проказа может по-разному влиять на людей. Средний инкубационный период — 5 лет. Люди могут начать замечать симптомы в течение первого года или до 20 лет после заражения. Первым заметным признаком проказы часто является появление участков кожи бледного или розового цвета, которые могут быть нечувствительны к температуре или боли. Участки обесцвеченной кожи иногда сопровождаются или предшествуют нервным расстройствам, включая онемение или болезненность в руках или ногах. Вторичные инфекции (дополнительные бактериальные или вирусные инфекции) могут привести к потере тканей, в результате чего пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются по мере того, как хрящ впитывается в организм. Иммунный ответ человека различается в зависимости от формы проказы.

Примерно 30% людей, страдающих проказой, испытывают повреждение нервов. Полученное повреждение нерва обратимо при раннем лечении, но становится постоянным, когда соответствующее лечение откладывается на несколько месяцев. Повреждение нервов может вызвать потерю мышечной функции, что приведет к параличу. Это также может привести к нарушению чувствительности или онемению , что может привести к дополнительным инфекциям, изъязвлениям и деформациям суставов.

• Паучибациллярная проказа (PB): бледное пятно на коже с потерей чувствительности.

• Поражения кожи бедра у больного проказой

• Руки деформированы проказой

Причина

M. leprae и M. lepromatosis

M. leprae и M. lepromatosis — микобактерии, вызывающие проказу. M. lepromatosis — это относительно недавно идентифицированная микобактерия, выделенная от смертельного случая диффузной лепроматозной лепры в 2008 г. M. lepromatosis клинически неотличима от M. leprae .

M. leprae — это внутриклеточная кислотоустойчивая бактерия, которая имеет аэробную форму палочки. M. leprae окружена восковой оболочкой клеточной оболочки, характерной для рода Mycobacterium .

Генетически у M. leprae и M. lepromatosis отсутствуют гены , необходимые для независимого роста. M. leprae и M. lepromatosis являются облигатными внутриклеточными патогенами и не могут быть выращены ( культивированы ) в лаборатории. Невозможность культивирования M. leprae и M. lepromatosis привела к трудности окончательной идентификации бактериального организма при строгой интерпретации постулатов Коха .

Хотя возбудители болезни до сих пор невозможно культивировать in vitro , их можно было выращивать на животных, таких как мыши и броненосцы .

Сообщалось о естественных инфекциях у нечеловеческих приматов (включая африканских шимпанзе , сажистых мангабей и макак cynomolgus), броненосцев и красных белок . Мультилокусное последовательное типирование штаммов броненосцев M. leprae позволяет предположить, что они имели человеческое происхождение не более нескольких сотен лет. Таким образом, предполагается, что броненосцы впервые попали в организм случайно от первых американских исследователей. Эта случайная передача была устойчивой в популяции броненосцев и может передаваться обратно людям, что делает проказу зоонозной болезнью (распространяется между людьми и животными).

В ноябре 2016 года было обнаружено, что красные белки ( Sciurus vulgaris ) , находящийся под угрозой исчезновения вид в Великобритании , переносят проказу. Было высказано предположение, что торговля мехом красной белки, высоко ценившаяся в средневековый период и активно продававшаяся, могла быть причиной эпидемия проказы в средневековой Европе. Было обнаружено, что череп до-нормандской эпохи, раскопанный в Хоксне, Саффолк , в 2017 году, несет ДНК штамма Mycobacterium leprae, который близко соответствует штамму, переносимому современными белками на острове Браунси , Великобритания.

Факторы риска

Самый большой фактор риска развития проказы — это контакт с другим человеком, инфицированным проказой. Вероятность развития проказы у людей, контактирующих с больным проказой, в 5-8 раз выше, чем у населения в целом. Проказа также чаще встречается среди бедняков. Не у всех людей, инфицированных M. leprae, развиваются симптомы.

Состояния, снижающие иммунную функцию, такие как недоедание, другие заболевания или генетические мутации, могут увеличить риск развития проказы. Заражение ВИЧ , по-видимому, не увеличивает риск развития проказы. Определенные генетические факторы у человека, подвергшегося воздействию, были связаны с развитием лепроматозной или туберкулоидной лепры.

Передача инфекции

Передача проказы происходит при тесном контакте с инфицированными. Проказа передается через верхние дыхательные пути . Более ранние исследования предполагали, что кожа является основным путем передачи, но недавние исследования все больше отдают предпочтение респираторному пути.

Проказа не передается половым путем и не передается во время беременности будущему ребенку. У большинства (95%) людей, подвергшихся воздействию M. Leprae , проказа не развивается; случайный контакт, например, рукопожатие или сидение рядом с больным проказой, не приводит к передаче инфекции. Люди считаются неинфекционными через 72 часа после начала соответствующей комбинированной терапии.

Часто описываются два пути выхода M. leprae из организма человека — это кожа и слизистая оболочка носа, хотя их относительная важность не ясна. В случаях лепроматоза обнаруживается большое количество микроорганизмов глубоко в дерме , но сомнительно, достигают ли они поверхности кожи в достаточном количестве.

Проказа также может передаваться людям через броненосцы , хотя механизм этого явления до конца не изучен.

Генетика

Не все люди, инфицированные M. leprae или подвергшиеся воздействию M. leprae, заболевают проказой, и предполагается, что генетические факторы играют роль в восприимчивости к инфекции. Случаи проказы часто группируются в семьях, и было выявлено несколько генетических вариантов. У многих людей, подвергшихся воздействию, иммунная система способна уничтожить бактерии проказы на ранней стадии инфекции, прежде чем появятся серьезные симптомы. Генетический дефект клеточного иммунитета может сделать человека восприимчивым к развитию симптомов проказы после контакта с бактериями. Участок ДНК, ответственный за эту изменчивость, также вовлечен в болезнь Паркинсона , что дает повод для предположений, что эти два расстройства могут быть связаны на биохимическом уровне.

Механизм

Большинство осложнений проказы возникает в результате повреждения нервов. Повреждение нервов происходит из-за прямого вторжения бактерий M. leprae и иммунного ответа человека, приводящего к воспалению. Молекулярный механизм, лежащий в основе того, как M. leprae вызывает симптомы лепры, не ясен, но было показано , что M. leprae связывается с шванновскими клетками , что может привести к повреждению нервов, включая демиелинизацию и потерю нервной функции (в частности, потерю аксональной проводимость). С этим повреждением нерва связаны многочисленные молекулярные механизмы, включая присутствие ламинин- связывающего белка и гликоконъюгата (PGL-1) на поверхности M. leprae, который может связываться с ламинином на периферических нервах .

В рамках человеческой реакции иммунной, белые клетки крови -derived макрофаги может поглотить M. лепры путем фагоцитоза .

На начальных стадиях повреждаются небольшие сенсорные и вегетативные нервные волокна в коже человека, больного проказой. Это повреждение обычно приводит к потере волос в этой области, потению и онемению (снижение способности обнаруживать такие ощущения, как температура и прикосновение). Дальнейшее повреждение периферических нервов может привести к сухости кожи, большему онемению и мышечной слабости или параличу в пораженной области. Кожа может потрескаться, и если за травмами не ухаживать, существует риск вторичной инфекции, которая может привести к более серьезным повреждениям.

Диагностика

Тест на потерю чувствительности с помощью моноволокна

В странах, где люди часто заражаются, считается, что человек болен проказой, если у него есть один из следующих двух признаков:

• Поражение кожи, связанное с проказой и явной потерей чувствительности.
• Положительные мазки с кожи.

Поражения кожи могут быть единичными или множественными и обычно гипопигментированными , хотя иногда красноватыми или медными. Поражения могут быть плоскими ( пятна ), приподнятыми ( папулы ) или твердыми приподнятыми участками ( узловыми ). Потеря чувствительности в месте поражения кожи — это признак, который может помочь определить, вызвано ли поражение проказой, или же поражение вызвано другим заболеванием, таким как разноцветный лишай . Утолщение нервов связано с проказой и может сопровождаться потерей чувствительности или мышечной слабостью, но без характерного поражения кожи и потери чувствительности мышечная слабость не считается надежным признаком проказы.

В некоторых случаях диагнозом считается наличие кислотоустойчивых микобактерий проказы в мазках с кожи; однако диагноз обычно ставится без лабораторных анализов на основании симптомов. Если человеку поставили новый диагноз проказы и он уже имеет видимую инвалидность из-за проказы, диагноз считается поздним.

В странах или регионах, где проказа встречается редко, например в США, диагностика проказы часто откладывается, потому что медицинские работники не знают о лепре и ее симптомах. Ранняя диагностика и лечение предотвращают поражение нервов — признак проказы и вызываемую ею инвалидность.

Не существует рекомендованного теста для диагностики скрытой проказы у людей без симптомов. Немногие люди с латентным тестом на лепру положительны на анти-PGL-1. Присутствие бактериальной ДНК M. leprae можно определить с помощью метода, основанного на полимеразной цепной реакции (ПЦР). Одного этого молекулярного теста недостаточно для постановки диагноза человеку, но этот подход можно использовать для выявления человека с высоким риском развития или передачи лепры, например, с небольшим количеством поражений или атипичной клинической картиной.

Классификация

Существует несколько различных подходов к классификации проказы. Между подходами к классификации есть общие черты.

• Система Всемирной организации здравоохранения различает «малобациллярные» и «мультибациллярные» на основании размножения бактерий. (« pauci -» относится к низкому количеству.)
• Шкала Ридли-Джоплинга дает пять градаций.
• МКБ-10 , хотя разработанный ВОЗ, использует Ридли-Джоплинг , а не систему ВОЗ. Он также добавляет неопределенную запись («I»).
• В MeSH используются три группировки.

Проказа также может возникать только при поражении нервов, без поражения кожи.

Профилактика

Раннее выявление болезни важно, поскольку физические и неврологические повреждения могут быть необратимыми, даже если они вылечены. Лекарства могут снизить риск заражения проказой для людей, живущих с проказой, и, вероятно, тех, с кем больные проказой контактируют вне дома. ВОЗ рекомендует давать профилактические лекарства людям, которые находятся в тесном контакте с больными проказой. Предлагаемое профилактическое лечение — это однократная доза рифампицина (SDR) для взрослых и детей старше 2 лет, которые еще не болеют проказой или туберкулезом. Профилактическое лечение связано со снижением инфекций на 57% в течение 2 лет и на 30% в течение 6 лет.

Кальметта-Герена (БЦЖ) вакцины предлагает переменное количество защиты от проказы , в дополнение к своей цели туберкулеза . Эффективность препарата составляет от 26% до 41% (на основе контролируемых испытаний) и около 60% эффективности на основе наблюдательных исследований, когда две дозы, возможно, работают лучше, чем одна. В 2018 году ВОЗ пришла к выводу, что вакцина БЦЖ при рождении снижает риск проказы и рекомендуется в странах с высокой заболеваемостью туберкулезом и людьми, больными проказой. Людям, живущим в одном доме с больным проказой, рекомендуется сделать ревакцинацию БЦЖ, которая может повысить их иммунитет на 56%. Разработка более эффективной вакцины продолжается.

Уход

Противолепрозные препараты МДТ: стандартные схемы с 2010 г.

Лекарства от проказы

Для лечения доступен ряд лепростатических средств . Всем больным проказой рекомендуется трехкомпонентный режим: рифампицин , дапсон и клофазимин : 6 месяцев при малобациллярной лепре и 12 месяцев при полибациллярной лепре.

Множественная лекарственная терапия (МДТ) остается высокоэффективной, и люди перестают быть заразными после первой месячной дозы. Он безопасен и прост в использовании в полевых условиях, так как представлен в блистерных упаковках с календарем. Частота рецидивов после лечения остается низкой. О резистентности сообщалось в нескольких странах, хотя количество случаев невелико. Людей с устойчивой к рифампицину лепрой можно лечить препаратами второго ряда, такими как фторхинолоны , миноциклин или кларитромицин , но продолжительность лечения составляет 24 месяца из-за их более низкой бактерицидной активности. Доказательств потенциальной пользы и вреда альтернативных схем лечения лекарственно-устойчивой лепры пока нет.

Изменения кожи

Людям с повреждением нервов защитная обувь может помочь предотвратить язвы и вторичную инфекцию. Туфли из парусины могут быть лучше, чем сапоги из ПВХ. Между туфлями-качалками и гипсом ниже колена разницы быть не может.

Актуальное Кетансерин , кажется, лучший эффект на заживление язвы , чем клиохинол крем или цинковую пасту, но доказательств этого является слабым. Фенитоин, нанесенный на кожу, улучшает изменения кожи в большей степени по сравнению с солевыми повязками.

Итоги

Хотя проказа излечима, если ее не лечить, она может привести к необратимым физическим нарушениям и повреждению нервов, кожи, глаз и конечностей человека. Несмотря на то, что проказа не очень заразна и имеет низкую патогенность, по-прежнему существует значительная стигма и предрассудки, связанные с этим заболеванием. Из-за этой стигмы проказа может повлиять на участие человека в общественной деятельности, а также может повлиять на жизнь его семьи и друзей. Люди, больные проказой, также подвергаются более высокому риску возникновения проблем с психическим здоровьем. Социальная стигма может способствовать проблемам с трудоустройством, финансовым трудностям и социальной изоляции. Усилия по уменьшению дискриминации и снижению стигмы, связанной с проказой, могут помочь улучшить результаты лечения больных проказой.

Эпидемиология

Новые случаи проказы в 2016 году.

Год жизни с поправкой на инвалидность по лепре на 100 000 жителей в 2004 г.

   нет данных

   <1,5

   1,5–3

   3–4,5

   4,5–6

   6–7,5

   7,5–9

   9–10,5

   10,5–12

   12–13,5

   13,5–15

   15–20

   > 20

В 2018 году было зарегистрировано 208 619 новых случаев проказы, что немного меньше, чем в 2017 году. В 2015 году 94% новых случаев проказы приходилось на 14 стран. Индия сообщила о наибольшем количестве новых случаев (60% зарегистрированных случаев), за ней следуют Бразилия (13%) и Индонезия (8%). Хотя число случаев заболевания во всем мире продолжает снижаться, есть части мира, где проказа более распространена, включая Бразилию, Южную Азию (Индия, Непал, Бутан), некоторые части Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западные страны. Тихий океан. Ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется от 150 до 250 случаев.

В 1960-х годах были зарегистрированы десятки миллионов случаев проказы, когда бактерии начали развивать устойчивость к дапсону , наиболее распространенному в то время варианту лечения. Международные (например, «Глобальная стратегия снижения бремени болезней, вызываемых проказой» ВОЗ ) и национальные (например, Международная федерация ассоциаций по борьбе с проказой) снизили общее количество и количество новых случаев заболевания.

Бремя болезни

Число новых случаев лепры трудно измерить и контролировать из-за длительного инкубационного периода лепры, задержек в диагностике после начала болезни и отсутствия медицинской помощи в пораженных районах. Зарегистрированная распространенность заболевания используется для определения бремени болезни. Зарегистрированная распространенность — полезный косвенный индикатор бремени болезни, поскольку он отражает количество активных случаев лепры, диагностированных с заболеванием и получающих лечение с помощью MDT в данный момент времени. Уровень распространенности определяется как количество случаев, зарегистрированных для лечения МДТ среди населения, в котором эти случаи имели место, опять же в данный момент времени.

История

Используя сравнительную геномику, в 2005 году генетики проследили происхождение и распространение проказы по всему миру из Восточной Африки или Ближнего Востока по путям миграции людей. Они обнаружили четыре штамма M. leprae с определенными региональными местоположениями. Штамм 1 встречается преимущественно в Азии, Тихоокеанском регионе и Восточной Африке; штамм 4 в Западной Африке и Карибском бассейне; штамм 3 в Европе, Северной Африке и Америке; и штамм 2 только в Эфиопии, Малави , Непале, северной Индии и Новой Каледонии .

На основании этого они предлагают карту распространения проказы в мире. Это подтверждает распространение болезни по путям миграции, колонизации и работорговли из Восточной Африки в Индию, из Западной Африки в Новый Свет и из Африки в Европу и наоборот.

Самые старые скелетные свидетельства болезни датируются 2000 годом до нашей эры, они были обнаружены в человеческих останках из археологических раскопок Балатала в Индии и Хараппы в Пакистане.

Хотя ретроспективно определить описания симптомов, подобных проказе, сложно, то, что кажется проказой, обсуждалось Гиппократом в 460 году до нашей эры. В 1846 году Фрэнсис Адамс выпустил «Семь книг Паулюса Эгинеты», в которые вошли комментарии ко всем медицинским и хирургическим знаниям, а также описания и лекарства от проказы, полученные от римлян, греков и арабов.

Интерпретация наличия проказы была сделана на основе описаний в древнеиндийских ( Атхарваведа и Каусика Сутра), греческих и ближневосточных ( Цараат ) документальных источниках, которые описывают кожные заболевания.

Проказа, вероятно, не существовала в Греции или на Ближнем Востоке до нашей эры. Он не существовал в Америке до колонизации современными европейцами. Его не было в Полинезии до середины XIX века.

Останки скелетов второго тысячелетия до нашей эры, обнаруженные в 2009 году, представляют собой старейшие документальные свидетельства проказы. Исследователи предполагают, что, если болезнь действительно мигрировала из Африки в Индию в третьем тысячелетии до нашей эры, «в то время, когда между цивилизацией Инда, Месопотамией и Египтом существовало существенное взаимодействие между цивилизацией Инда, Месопотамией и Египтом, существовало необходимое взаимодействие». быть дополнительным скелетным и молекулярным свидетельством лепры в Индии и Африке, чтобы подтвердить африканское происхождение болезни ». Доказанный человеческий случай был подтвержден ДНК, взятой из окутанных пеленой останков человека, обнаруженных в гробнице рядом со Старым городом Иерусалима, датированных радиоуглеродными методами 1–50 гг. Нашей эры.

Распространение проказы по миру в 1891 г.

Однако исследование, опубликованное в 2018 году, обнаружило самые старые штаммы проказы в останках из Европы, самый старый штамм из Грейт-Честерфорда на юго-востоке Англии и датируется 415-545 годом нашей эры. Эти данные предполагают другой путь распространения проказы, что означает, что она, возможно, возникла в Западной Евразии. Это исследование также показывает, что в то время в Европе было больше штаммов, чем было определено ранее.

Возбудитель проказы, M. leprae , был открыт GH Armauer Hansen в Норвегии в 1873 году, что сделало его первой бактерией, которая была идентифицирована как вызывающая заболевание человека.

Первое эффективное лечение ( промин ) стало доступно в 1940-х годах. В 1950-х годах был представлен дапсон . Поиск дальнейших эффективных противолепрозных препаратов привел к использованию клофазимина и рифампицина в 1960-х и 1970-х годах. Позже индийский ученый Шантарам Явалкар и его коллеги разработали комбинированную терапию с использованием рифампицина и дапсона, предназначенную для снижения устойчивости бактерий. Мультилекарственная терапия (MDT), сочетающая все три препарата, была впервые рекомендована ВОЗ в 1981 году. Эти три противолепрозных препарата все еще используются в стандартных схемах MDT.

Когда-то считалось, что проказа очень заразна, и ее лечили ртутью , как и сифилис , который впервые был описан в 1530 году. Многие ранние случаи, которые считались проказой, на самом деле могли быть сифилисом.

Развилась резистентность к первоначальному лечению. До появления МДТ в начале 1980-х годов проказу нельзя было успешно диагностировать и лечить в общине.

В Японии все еще есть санатории (хотя в японских санаториях больше нет активных больных проказой, и по закону в них не содержатся выжившие).

Важность слизистой оболочки носа в передаче M. leprae была признана еще в 1898 году Шеффером, в частности, язвенной слизистой оболочки. Механизм подошвенной язвы при лепре и ее лечение впервые были описаны доктором Эрнестом Прайсом .

Общество и культура

Двум прокаженным не разрешили въезд в город, 14 век

Слово «проказа» происходит от греческих слов «λέπος (lépos) — кожа» и «λεπερός (леперо) — чешуйчатый человек.

Индия

Британская Индия приняла Закон о проказе 1898 года, который институционализировал больных и разделил их по полу для предотвращения репродукции. Этот закон было трудно обеспечить, но он был отменен в 1983 году только после того, как комбинированная лекарственная терапия стала широко доступной. В 1983 году Национальная программа ликвидации проказы, ранее называемая Национальной программой борьбы с проказой, изменила свои методы с наблюдения на лечение людей, больных проказой. На Индию по-прежнему приходится более половины глобального бремени болезней. По данным ВОЗ, количество новых случаев заболевания в Индии в 2019 году сократилось до 114 451 пациента (57% от общего числа новых случаев в мире). До 2019 года прошение о разводе можно было оправдать диагнозом проказа у супруга.

Стоимость лечения

В период с 1995 по 1999 год ВОЗ с помощью фонда Nippon Foundation предоставила всем эндемичным странам бесплатную комбинированную лекарственную терапию в блистерных упаковках через министерства здравоохранения. Это бесплатное предоставление было продлено в 2000 году, а затем снова в 2005, 2010 и 2015 годах за счет пожертвований от производителя мультилекарственной терапии Novartis через ВОЗ. В последнем соглашении, подписанном между компанией и ВОЗ в октябре 2015 года, ВОЗ будет предоставлять бесплатную комбинированную лекарственную терапию всем эндемичным странам до конца 2020 года. На национальном уровне неправительственные организации, связанные с национальной программой, будут продолжать ВОЗ должна предоставить соответствующие бесплатные препараты для комбинированной лекарственной терапии.

Исторические тексты

Письменные сообщения о проказе датируются тысячелетиями. Различные кожные заболевания, переводимые как проказа, появляются в древнеиндийском тексте Атарава Веды к 600 году до нашей эры. Другой индийский текст, Манусмрити (200 г. до н.э.), запрещал контакты с больными этой болезнью и предусматривал наказание за брак с человеком, инфицированным проказой.

Древнееврейский корень цара или цараат (צָרַע, — tsaw-rah ‘- поражать проказой, быть проказой) и греческий (λεπρός — проказа) имеют более широкую классификацию, чем более узкое использование термина, связанного с болезнью Хансена. . Любое прогрессирующее кожное заболевание (побеление или пятнистое обесцвечивание кожи, повышенные проявления чешуек, струпьев, инфекции, сыпь и т. Д.), А также общие плесени и изменение цвета любой одежды, кожи или изменение цвета стен или поверхностей. во всех домах все подпадали под «закон проказы» (Левит 14: 54–57). Древние источники, такие как Талмуд (Сифра 63), ясно показывают, что цараат относится к различным типам повреждений или пятен, связанных с ритуальной нечистотой и возникающих на ткани, коже или домах, а также на коже. В Новом Завете описаны случаи исцеления Иисусом людей от проказы в Луки 17 : 11, хотя связь между этой болезнью, цараатом и болезнью Хансена не установлена.

Библейское представление о том, что люди, больные проказой, были нечистыми, можно найти в отрывке из Левита 13: 44–46. Хотя этот текст определяет прокаженного как нечистого , в нем не содержится явного морального осуждения тех, кто страдает проказой. Некоторые ранние христиане считали, что больные проказой наказывались Богом за греховное поведение. Моральные ассоциации сохранялись на протяжении всей истории. Папа Григорий Великий (540–604) и Исидор Севильский (560–636) считали людей с этой болезнью еретиками.

Средний возраст

Средневековый колокол для прокаженных

Вероятно, рост заболеваемости проказой в Западной Европе произошел в средние века из-за увеличения числа больниц, созданных для лечения людей с проказой в XII и XIII веках. Только во Франции в этот период было около 2000 лепрозариев.

Социальное восприятие проказы в средневековых общинах, как правило, было вызвано страхом, и люди, инфицированные этой болезнью, считались нечистыми, ненадежными и морально испорченными. Сегрегация от основного общества была обычным явлением, и люди, больные проказой, часто были обязаны носить одежду, которая идентифицирует их как таковых, или нести колокол, извещающий об их присутствии. Третий Латеранский Совет по 1179 и 1346 эдикт короля Эдуард исключили прокаженные из пределов города. Из-за морального клейма болезни методы лечения были как физическими, так и духовными, а лепрозарии были созданы в ведении Римско-католической церкви .

19 век

24-летний мужчина с проказой (1886 г.)

Норвегия

Норвегия заняла прогрессивную позицию в отслеживании и лечении лепры и сыграла важную роль в европейском понимании этой болезни. В 1832 году д-р Дж. Дж. Хьорт провел первое обследование лепры, таким образом заложив основу для эпидемиологических обследований. Последующие обследования привели к созданию национального регистра проказы для изучения причин проказы и отслеживания уровня инфицирования.

Ранние исследования лепры по всей Европе проводили норвежские ученые Даниэль Корнелиус Даниельссен и Карл Вильгельм Бёк . Результатом их работы стало создание Национального центра исследования и лечения лепры. Дэниэлссен и Бек считали, что причина передачи проказы была наследственной. Эта позиция оказала влияние на отстаивание идеи изоляции инфицированных половым путем для предотвращения репродукции.

Колониализм и империализм

Хотя к 1860-м годам проказа в Европе снова пошла на убыль, западные страны приняли изоляционное лечение из-за страха распространения болезни из развивающихся стран , минимального понимания бактериологии, отсутствия диагностических способностей или знаний о том, насколько заразна болезнь, и миссионерской деятельности. Мероприятия. Растущий империализм и давление промышленной революции привели к присутствию Запада в странах, где проказа была эндемической, а именно к британскому присутствию в Индии . Методы лечения изоляции наблюдались мэром-хирургом Генри Вандайком Картером из Британской колонии в Индии во время посещения Норвегии, и эти методы применялись в Индии при финансовой и материально-технической помощи религиозных миссионеров . Колониальное и религиозное влияние и связанная с ним стигма продолжали оставаться основным фактором лечения и общественного восприятия проказы в эндемичных развивающихся странах до середины двадцатого века.

Стигма

Несмотря на эффективные усилия по лечению и просвещению, стигма, связанная с лепрой, продолжает оставаться проблемой в развивающихся странах, где это заболевание является обычным явлением. Проказа наиболее распространена среди бедных слоев населения, где социальная стигма может усугубляться бедностью. Страх перед остракизмом, потерей работы или изгнанием из семьи и общества может способствовать задержке диагностики и лечения.

Народные верования, недостаток образования и религиозные коннотации болезни продолжают влиять на социальное восприятие людей, страдающих этим заболеванием, во многих частях мира. В Бразилии , например, фольклор утверждает, что проказа передается собаками, это болезнь, связанная с беспорядочными половыми связями, и иногда считается, что это наказание за грехи или нравственные проступки (в отличие от других болезней и несчастий, которые обычно приписываются воли Бога ). Социально-экономические факторы также имеют прямое влияние. Домашние работники из низшего сословия, которых часто нанимают представители более высокого социально-экономического класса, могут оказаться в опасности, когда станут очевидными физические проявления болезни. Изменение цвета кожи и более темная пигментация в результате болезни также имеют социальные последствия.

В крайних случаях в северной Индии проказа приравнивается к статусу «неприкасаемости», который «часто сохраняется долгое время после того, как больные проказой излечиваются от болезни, создавая пожизненные перспективы развода, выселения, потери работы и остракизма со стороны семьи и общества. сетей «.

• Проказа на Таити, около 1895 г.

• 26-летняя женщина с лепрозными поражениями.

• 13-летний мальчик с тяжелой формой проказы

Публичная политика

Цель Всемирной организации здравоохранения — «искоренить проказу», и в 2016 году организация запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016–2020 годы: ускорение движения к миру, свободному от проказы». Ликвидация лепры определяется как «сокращение доли больных лепрой в сообществе до очень низкого уровня, в частности, до менее одного случая на 10 000 населения». Диагностика и лечение с помощью комбинированной лекарственной терапии эффективны, и бремя болезней снизилось на 45%, поскольку комбинированная лекарственная терапия стала более доступной. Организация подчеркивает важность полной интеграции лечения лепры в услуги общественного здравоохранения, эффективную диагностику и лечение, а также доступ к информации. Подход включает поддержку увеличения числа специалистов в области здравоохранения, которые понимают болезнь, а также скоординированную и обновленную политическую приверженность, которая включает координацию между странами и усовершенствования методологии сбора и анализа данных.

Мероприятия в «Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016–2020 годы: ускорение движения к миру, свободному от лепры»:

• Раннее выявление случаев заболевания с упором на детей с целью снижения передачи инфекции и инвалидности
• Расширенные медицинские услуги и улучшенный доступ для людей, которые могут оказаться в маргинальном положении.
• Для стран, где проказа является эндемическим заболеванием, дальнейшие меры включают: улучшенный скрининг близких людей, улучшенный режим лечения и меры по снижению стигмы и дискриминации в отношении людей, больных проказой.

В некоторых случаях в Индии реабилитация по месту жительства осуществляется как местными органами власти, так и НПО. Часто идентичность, культивируемая в среде сообщества, предпочтительнее реинтеграции, и модели самоуправления и коллективной деятельности, независимые от НПО и государственной поддержки, были желательными и успешными.

Известные случаи

Освещение в СМИ

• Форуф Фаррохзад снял 22-минутный документальный фильм о колонии проказы в Иране в 1962 году под названием «Дом черный» . Фильм очеловечивает затронутых людей и начинается с того, что «в мире нет недостатка в уродстве, но, закрыв глаза на уродство, мы усилим его».
• В « Оно » Стивена Кинга одна из многих его форм — прокаженный, терроризирующий Эдди Каспбрака .

Другие животные

Дикие девятиполосные броненосцы ( Dasypus novemcinctus ) на юге центральной части США часто являются переносчиками Mycobacterium leprae . Считается, что это связано с тем, что у броненосцев такая низкая температура тела. Поражения лепры появляются в основном в более прохладных областях тела, таких как кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей . Из-за броненосцев трудно заметить повреждения кожи. Наиболее частыми признаками являются ссадины вокруг глаз, носа и ступней. Зараженные броненосцы составляют большой резервуар M. leprae и могут быть источником инфекции для некоторых людей в Соединенных Штатах или в других местах в районе обитания броненосцев. При проказе броненосцев поражения не сохраняются в месте проникновения у животных, M. leprae размножается в макрофагах в месте заражения и в лимфатических узлах.

Недавняя вспышка среди шимпанзе в Западной Африке показывает, что бактерии способны инфицировать другие виды и, возможно, иметь дополнительных хозяев-грызунов.

Смотрите также

Рекомендации

дальнейшее чтение

• Пэм Фесслер (2020). Carville’s Cure: Leprosy, Stigma, and the Fight for Justice . Liveright. ISBN   978-1631495038 .

внешняя ссылка

Скелет средневекового паломника раскрывает тайны проказы

• Хелен Бриггс
• BBC News

29 января 2017

Автор фото, Simon Roffey

Средневековый скелет, найденный на старом больничном кладбище в Англии, может пролить свет на историю такого страшного инфекционного заболевания, как проказа.

Скелет был обнаружен археологами при раскопках на месте одной из старейших в Британии больниц близ города Винчестер.

Ученые нашли свидетельства того, что останки принадлежат паломнику, который, вероятно, заразился проказой во время своих путешествий.

Ученые из Университета Винчестера полагают, что в Средние века проказа (лепра) была распространенной болезнью во всех странах Европы из-за большого количества паломников, разносивших заразу.

По словам доктора Саймона Роффи, найденный скелет проливает свет на один из возможных путей проникновения проказы в Англию.

«С XI века по XIV век мы наблюдаем во всей Европе беспрецедентное увеличение случаев появления лепрозориев — больниц для прокаженных, — говорит ученый. — Почему проказа, которая была известна на протяжении столетий, внезапно так сильно начинает влиять на западное общество именно в это время?»

«Этот покойник дает нам возможность понять одну из причин, почему болезнь была так распространена в средние века во многих странах Европы», — считает Саймон Роффи.

Древняя инфекция

Проказа вызывается действием бактерии Mycobacterium leprae и известна уже на протяжении тысяч лет: случаи заболевания были зафиксированы еще в древнем Китае, Египте и Индии.

Автор фото, Murray Scott

Підпис до фото,

Раскопки на месте больницы Св. Марии Магдалины близ Винчестера

Лепра развивается медленно и вызывает язвы на коже и деформацию суставов. В некоторых районах мира эта болезнь встречается и сегодня.

Радиоуглеродный анализ показал, что найденный близ Винчестера скелет принадлежит мужчине, который был похоронен в конце XI или в начале XII века.

Ученые считают, что этот человек был религиозным паломником. В его могиле была обнаружена створка раковины гребешка, которую традиционно носили при себе люди, посетившие могилу Св. Якова в городе Сантьяго-де-Компостелла в Испании.

Автор фото, Simon Roffey

«Нам удалось извлечь ДНК патогена из скелетных останков этого человека, доказав присутствие в них бактерий Mycobacterium leprae. Это означает, что на момент смерти мужчина страдал проказой», — говорит профессор Майк Тейлор из Университета Суррея.

Паломник страдал от той формы проказы, что распространена сейчас в Средней и Западной Азии. Остается неясным, где именно он мог заразиться болезнью в ходе своих странствий.

«Традиционно считалось, что проказа проникла в Европу после начала крестовых походов в Средние века. Однако мы знаем из разных источников, что больницы для прокаженных стали появляться задолго до крестовых походов», — рассказывает доктор Роффи.

«Находка в Винчестере позволяет предположить, что паломники были еще одним источником распространения этой инфекции, потому что до этого у нас был лишь один образец останков средневекового паломника с ранними признаками проказы на кладбище больницы для прокаженных, — поясняет он. — А это заставляет думать, что самым первым источником распространения проказы в Западной Европе были именно паломники».

Исследования показывают, что геном бактерий, вызывающих проказы, не сильно изменился со Средних веков.

Это может объяснить тот факт, что распространение этой болезни в наши дни стало менее частым, так как население выработало устойчивость в отношении инфекции.

из тени на свет. Очерк о загадочной болезни

АННОТАЦИЯ

Отталкиваясь от несметного количества мифов и легенд, статья раскрывает истинную природу древнего инфекционного заболевания – лепры. Рассматриваются разнообразные аспекты болезни: характеристика возбудителя, его резервуар, а также механизмы и пути передачи. В статье отражена современная эпидемиологическая ситуация по лепре в России и в мире. Представлена современная классификация и характеристика форм заболевания, а также основные методы его лечения. Особое внимание уделено причинам стигаматизации больных лепрой и способам ее преодоления.

ABSTRACT

Proceeding from the myriad of myths and legends, the paper reveals the true nature of an ancient infectious disease – leprosy. The paper highlights a wide range of subject matter – infectious agent, its reservoirs and routes of infection. The current epidemiological situation in respect of leprosy in Russia and in the world is discussed in the article. Modern classification and key measures to treat leprosy are presented in the work. Special attention is given to reasons of social stigmatization due to leprosy and ways to overcome this problem.

Ключевые слова: лепра, проказа, Mycobacterium leprae, социальная стигматизация.

Keywords: leprosy, lepra, Mycobacterium leprae, social stigmatization.

В мире не так много заболеваний, упоминания о которых живут веками, и нет ни одного, которое обросло бы таким количеством мифов как лепра. Исторические и библейские источники отводили лепре, или проказе, настолько особое место в культурах разных стран и народов, что и по сей день упоминания о ней будоражат умы человечества. Более того, древние источники влияют не только людей далеких от медицины, но и на врачей, придавая болезни особый, мистический статус. Забыть о прошлом лепры – оказалось непростой задачей.

Несмотря на длительную историю изучения, лепра во многом остается загадочным заболеванием. Ее диагностика противоречива, патогенез не вполне ясен, а пути передачи рождают множество споров. И хотя в изучении проказы достигнуты большие успехи, она по-прежнему остается одним из немногих заболеваний (наряду с ВИЧ и эпилепсией), определяющих стигматизацию больных. Лепра воспринимается как страшная и позорная болезнь; многие пациенты страдают не от самого заболевания, а от того неприятия и отчуждения с которыми им приходится сталкиваться в обществе. Так, например, данные социологического опроса, проведенного в Южной Африке, показали, что треть обследованных пациентов намеревались совершить суицид после сообщения им «страшного» диагноза [23, с. 486-491]. Негативное отношение окружающих подрывает психологическое и социальное здоровье лепробольных. В той же степени оно подтачивает их физически. Стыд, порождаемый болезнью, сдерживает стремление обращаться за помощью. Так продолжается до тех пор, пока болезнь не приводит к тяжелым последствиям, вплоть до инвалидности. Но и те, кто излечился, рискуют больше никогда не стать полноправными членами общества.

В этой статье мы попытались дать объективную оценку ситуации, сложившейся вокруг лепры, кратко рассмотрев особенности этиологии, патогенеза и эпидемиологии заболевания. Особое внимание также уделено причинам стигматизации больных лепрой и поиску возможных путей решения этой проблемы.

История названия болезни

В настоящее время лепрой называют хроническое инфекционное заболевание с аэрозольным механизмом передачи, при котором происходит первичное поражение производных эктодермы (кожи, периферической нервной системы, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, переднего отдела глазного яблока) [2].

Пожалуй, наиболее полный обзор истории происхождения названия болезни был сделан Халсе в статье «Природа библейской проказы и использование альтернативной медицинской терминологии в современной интерпретации Библии» [11, с. 87-105]. Анализ исторических документов показал, что за «лепрой» или, как ее еще называют, «проказой» скрывается ряд кожных заболеваний с близкой симптоматикой. Так, например, в Библии описаны заболевания, именуемые на древнееврейском языке словом «цараат». Для многих из них инкубационный период составлял порядка 1-2 недель; болезнь проявлялась изменением цвета кожи, волосы белели и выпадали [12, с. 507-510]. Никакого отношения к лепре эти заболевания не имели, поскольку отличались гораздо более коротким инкубационным периодом и проявлялись симптомами не характерными для нее (например, изменение цвета волос или их выпадение). Скорее всего, описанные заболевания имели грибковую или аллергическую природу. Более того, слово «цараат» означало не столько болезнь, сколько «нечистоту», и могло относиться не только к состоянию кожных покровов, но и к одежде, предметам быта, жилым помещениям. Первые описания истинной лепры были сделаны в 325-324 гг. до н.э., после возвращения войск Александра Великого из Индии. Однако, в то время греческого эквивалента ветхозаветному «цараат» не существовало, и переводчики доверились изложенным в Библии фактам, перенеся их в неизменном виде в свои труды. Возникшая путаница привела к тому, что в сознание людей прочно вошло ложное представление о лепре, сложившееся на основе перевода на греческий язык текстов Ветхого завета с упоминанием чешуйчатых «белых пятен» на коже и «белизны» волос. Таким образом, «библейская проказа» и истинная лепра – это два разных понятия, которые недопустимо смешивать.

Инфекционный агент

Возбудитель лепры, Mycobacterium leprae, является одним из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Однако, несмотря на давнее открытие, сделанное Г.А. Хансеном в 1873 г. (Рис. 1), бактерия до сих пор не была культивирована in vitro.

Рисунок 1. Герхард А. Хансен (1841 — 1912) – первооткрыватель возбудителя лепры

О роли M. leprae в развитии болезни дискутировали давно, однако доказательства его участия в патогенезе часто оказывались неубедительными. Принадлежность возбудителя к микробактериям была установлена на основании кислотоустойчивости, морфологии, а также вызываемых им гранулематозных поражений [8, с. 161-187].

Бактериологические исследования M. leprae начали проводить только в 60-е гг. XX века, после того как Шепард (Shepard, 1963) сообщил о возможности выращивания бактерий в подушечках лап мышей. А получать микробный антиген в большом количестве начали тогда, когда в качестве модельных объектов для культивирования инфекционного агента стали использовать броненосцев (Dasypus novemcinctus L.) [25, с. 851-852]. Дальнейшие исследования, выполненные на мышах и броненосцах, позволили выявить пять особенностей M. leprae, имеющих важное эпидемическое значение [8, с. 161-187].

1. Специфичность. Традиционно лепра считается антропонозным заболеванием. Вероятно, изначально она таким и являлась. Однако, позднее возбудитель M. leprae был обнаружен в диких популяциях броненосцев (Walsh et al., 1975). В дальнейшем, анализ случаев носительства среди броненосцев позволил заключить, что животные являются вторичным резервуаром инфекции, возникшим не ранее чем 500 лет назад, после колонизации Америки европейцами [26, с. 89-95]. Относительно недавно случаи естественного носительства инфекции были зарегистрированы у шимпанзе, черных мангабеев и макак-крабоедов, что позволило квалифицировать лепру как зоонозное заболевание [22, с. 219-251].
2. Антигенность. M. leprae имеет ряд антигенных детерминант, общих с другими микробактериями, в том числе с теми, которые потенциально связаны с развитием туберкулеза, вакциной БЦЖ и атипичными микобактериальными инфекциями [8, с. 161-187].
3. Температурный оптимум. Оптимальная температура для роста M. leprae составляет порядка 30ºС. Эта особенность, возможно, объясняет локализацию бактерий в коже и верхних дыхательных путях — местах с пониженной температурой тела (Shepard, 1965).
4. Устойчивость. Возбудитель лепры, находясь вне тела, сохраняет способность к инфицированию в течение нескольких дней и даже недель, особенно во влажных условиях [13, с. 201-208]. Совсем недавно было обнаружено, что внутри амебных цист M. leprae выживает в течение восьми месяцев [28].
5. Медленный рост. Наблюдение за развитием M. leprae в лапках мышей показали, что в течение лог-фазы роста происходит только одно деление каждые 12 – 14 дней. Таким образом, палочка лепры имеет наименьшую скорость деления, известную для бактериальных возбудителей болезней человека. Для сравнения, возбудитель туберкулеза, Mycobacterium tuberculosis, делится каждые 20 часов.

Механизмы и пути передачи инфекции

С начала исследований, возбудителю лепры приписывали разные механизмы и пути передачи. Так, например, существовало мнение, что проникновение бактерией в организм может происходить через кожу. Это утверждение основывалось на том факте, что все слои кожи пациентов с лепроматозной формой содержат большое количество бацилл M. leprae. Анекдотические истории, повествующие об инфицировании лепрой во время татуажа, укусов животных или случайных травм, только подкрепляли эту гипотезу. Появление лепром на щеках у детей объясняли распространенной в ряде стран традицией носить детей на спинах инфицированных матерей, а лепром на ягодицах – сидением на загрязненной почве. Позже было доказано, что неповрежденная кожа не является источником бацилл, однако отмечалось, что первые лепромы часто локализуются в местах наиболее подверженных травмам [5, с. 131-139].

Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, поскольку микобактерии неоднократно обнаруживались в их организме или на теле [9, с. 279-286; 14, с. 104-107]. Однако, экспериментальные данные, подтверждающие эту гипотезу, до сих пор не были представлены.

Вполне вероятной представлялась гипотеза о пищевом пути передачи лепры, поскольку возбудитель обнаруживаются в материнском молоке [18, с. 239-242]. Тем не менее, экспериментальных подтверждений данной гипотезе также не было найдено.

Рассматривалась возможность передачи лепры половым путем, так как бациллы были обнаружены в семенниках больных с лепроматозной формой заболевания [10, с. 309-318]. И все же, в настоящее время воздушно-капельный путь передачи считается основным в эпидемиологии болезни, поскольку был экспериментально доказан и неоднократно подтвержден [20, с. 47-49].

Экспериментальные доказательства воздушно-капельного пути передачи, тем не менее, не могут объяснить: почему в одних семьях люди чаще заболевают лепрой, чем в других. Разница бывает столь очевидна, что до открытия бактериального возбудителя Г. Хансеном, лепру считали наследственным заболеванием. Вероятнее всего, наследственный фактор влияет на восприимчивость пациентов к заболеванию. Так, Сильва с соавторами, исследуя лепробольных различающихся по системе групп крови Левиса, обнаружили, что пациенты, относящиеся по данной системе к категории «выделителей», болели в более легкой форме, нежели пациенты «невыделители». В назальном секрете «выделителей» обнаружен специфический гликопротеин, который предположительно обладает протективным действием, препятствуя адгезии бактерий на поверхности слизистых респираторного тракта [24, с. 115-120]. Таким образом, подавление адгезии приводит к более медленному протеканию последующих звеньев инфекционного процесса.

Являясь зоонозом, возбудитель лепры, тем не менее, способен в течение нескольких недель (2 – 4 недели) оставаться живым в окружающей среде, особенно во влажных условиях [13, с. 201-208]. Сенсационным стало недавнее открытие того, что в цистах амеб M. leprae сохраняет инвазивные свойства в течение восьми месяцев [28]. Благоприятный микроклимат складываются примерно в четверти эндемичных по лепре стран мира. А учитывая, что гигиеническая очистка носа во многих из них проводится прямо на улице, не трудно представить какое количество бактерий оказывается в почве, а затем и в водоемах. Так, при обследовании колодцев и пресных водоемов Индонезии фрагменты ДНК возбудителя обнаруживались в 25 — 50 % взятых на анализ пробах воды [16, с. 61-67; 27, с. 65-68].

Распространение лепры в мире

Когда-то лепра была очень широко распространена на земном шаре, настигая и жителей экваториальных лесов, и тех, кто жил за полярным кругом. Еще в 1982 году количество больных лепрой превышало 11 млн. человек [8, с. 161-187]. На сегодняшний день ситуация поменялась коренным образом. По данным на 2014 год число больных снизилось до 176 тыс. человек (Рис. 2).

Рисунок 2. Динамика заболеваемости лепрой (по миру в целом)

Главным образом, это стало возможным благодаря внедрению лекарственной терапии. Сейчас к эндемичным по лепре странам относятся страны тропического и субэквториального поясов (Рис. 3). Причем, на три из них — Индию (134 752 больных), Бразилию (33303) и Индонезию (18994) приходится около 80% случаев заболевания (WHO, 2012).

Рисунок 3. Регионы земного шара с наибольшей распространенностью лепры

В России лепра никогда не была широко распространена. Эндемические очаги болезни обнаружены только в Нижнем Повольжье, на Северном Кавказе, в Сибири и на Дальнем Востоке. Наибольшее число больных (2505 чел.) было отмечено в начале 60-х гг. XX в., что явилось результатом масштабных диагностических мероприятий, проводимых в стране. Около 84% больных было зарегистрировано в южных районах и только 16% — во всех остальных. Основным очагом лепры в России был и остается Нижнее Поволжье [1, с. 154-157]. Начиная с 60-х гг. ХХ в., количество лепробольных в России неуклонно снижалось, и составляет на сегодняшний день 334 человека [4]. Снижение числа состоящих на учете больных, наряду с социальными и медицинскими факторами, обусловлено преобладанием их естественной убыли над первичной заболеваемостью.

Формы болезни

Патогенез лепры может быть представлен в виде двустадийного процесса (Рис. 4).

Рисунок 4. Двустадийная модель патогенеза лепры

На первой стадии происходит инфицирование человека M. leprae. Инфекция может перерасти в одиночные поражения кожи, которые часто остаются незамеченными и постепенно исчезают, не оставляя следов. В случае если самоизлечения не произошло, а лекарственная терапия не проводилась, болезнь переходит во вторую стадию, которая имеет несколько клинических форм: от локализованных поражений до системных проявлений.

В настоящее время широко используется, ставшая уже классической, классификация клинических форм, предложенная в 1966 г. Ридли и Джоплингом [21, с. 255-273]. В ее основе заложено выделение всех клинических случаев в пять групп, или форм. В разных частях спектра расположены туберкулоидная (ТТ) и лепроматозная (LL) формы, а между ними, соответственно: погранично-туберкулоидная (ВТ), пограничная (ВВ) и погранично-лепроматозная (ВL) формы. Первым признаком лепры является появление на коже одного или нескольких, часто сухих, гипопигментированных или эритемных пятен, четко возвышающихся над окружающей поверхностью. Пациенты с ТТ и ВТ формами имеют небольшое количество поражений кожи, отмечается снижение чувствительности вокруг очага поражения. Пациенты с ВВ формой занимают промежуточное положение по количеству и размеру пораженных участков между TT и LL формами. ВL и LL формы характеризуются обширным поражением кожи и периферических нервов, приводящим к атрофии конечностей (особенно кистей рук) с дальнейшей потерей трудоспособности.

На практике гораздо удобнее использовать классификацию, предложенную ВОЗ, и ориентированную, прежде всего, на лечебные цели. В ее основе лежит деление лепры на две формы: пауцибациллярную (PB) и мультибациллярную (MB). Пациенты с первой формой имеют от одного до пяти поражений на коже, а пациенты со второй формой – шесть и более поражений (Рис.5). Сравнивая две системы, можно установить, что пауцибациллярная форма по ВОЗ эквивалентна туберкулоидной (TT) и погранично-туберкулоидной формам (BT) по Ридли-Джоплингу, а мультибациллярная – пограничной (BB), погранично-лепроматозной (BL) и лепроматозной (LL) формам.

Рисунок 5. Пауцибациллярная (слева) и мультибациллярная (справа) формы лепры
(классификация по ВОЗ)

Потерявшие чувствительность участки тела, могут подвергаться продолжительному травмированию, что, при невнимательном к ним отношении, часто приводит к бактериемии с последующими осложнениями, вплоть до потери части пораженной конечности. Возбудитель лепры редко является непосредственной причиной смерти больного. Тем не менее, это возможно при осложнениях, например, при обструкции гортани.

Лечение

В прошлом, хроническое течение лепры неизбежно заканчивалось инвалидизацией или смертью больного. Лечение стало возможным в 40-х годах
XX века с изобретением нового антибиотика – дапсона. Позднее, появление резистентных к дапсону штаммов бактерий стимулировало поиск новых лекарственных препаратов. В 60 – 70-е годы были получены препараты клофазимин и рифампицин. Чтобы избежать развития резистентности к новым антибиотикам, в 1981 году ВОЗ рекомендовала комбинированную лекарственную терапию, состоящую из трех препаратов: дапсона, клофазимина и рифампицина, которые с 1995 года стали предоставляться пациентам бесплатно. Изначально, для лечения пауцибациллярной формы лепры пациентам рекомендовали проходить шестимесячный курс лечения. Пациенты с мультибациллярной формой принимали антибиотики в течение 24 месяцев. В 1998 году ВОЗ внесла поправки в схему лечения, сократив сроки антибиотикотерапии для пациентов с мультибациллярной формой лепры до 12 месяцев. На сегодняшний день случаи устойчивости возбудителя лепры к комбинированной лекарственной терапии не известны [3].

Одной из важных проблем, связанных с патогенезом лепры, является повреждение нервов, приводящее к уродствам. Примечательно, что подобное развитие инфекции может происходить до постановки диагноза, во время лечение и даже после лечения болезни. 30% пациентов с мультибактериальной лепрой испытывают прогрессирующее повреждение нервов спустя несколько месяцев после начала курса антибиотикотерапии [15, с. 1447-1448]. Подобные изменения обусловлены сильно пролонгированным иммунным ответом со стороны организма. Для его подавления используют различные иммуносупрессивные препараты, такие как глюкокортикоиды. В частности, широко применяется преднизолон, курс лечения которым составляет несколько месяцев. Хороший лечебный эффект оказывает талидомид, однако его применение требует большой осторожности, особенно у женщин репродуктивного возраста, поскольку препарат является сильным тератогеном и может приводить к формированию уродств у плода.

Стигматизация больных лепрой и пути ее преодоления

Стигматизация является характерной особенностью многих хронических заболеваний. Обычно она характеризуется социальной изоляцией тех людей, у которых отмечаются специфические проблемы со здоровьем.

Стигматизация обычно становится следствием невежества и предрассудков, царящих в обществе. Факторы, обуславливающие ее, очень разнообразны и широко варьируют в зависимости от региона. Ниже мы рассмотрим те из них, которые вносят наибольший вклад в придание лепре статуса страшной и позорной болезни.

Поверия относительно причины возникновения лепры. Взгляды на природу болезни существенно менялись в зависимости от региона и конкретной исторической эпохи. В некоторых обществах считали, что лепра это результат Божьей кары, а больные грешны и несут наказание. Соответственно, окружающие должны избегать их, не препятствуя реализации Божьего замысла. В других случаях, больные воспринимались как одержимые дьяволом. И хотя впоследствии, все большее признание получала инфекционная природа болезни, тем не менее, большинство поверий носило сугубо негативный характер, когда вина в развитии недуга всецело возлагалась на самого больного.

Смертный приговор. Другим фактором, активно питающим фольклор вплоть до 40-х гг. XX в., явился взгляд на лепру, как на неизлечимое заболевание. Считали, что однажды, поразив человека, болезнь неизбежно приведет к смерти.

Страх перед возможностью заражения. В основе остракизма лепробольных был страх инфицирования. В прошлом, частая встречаемость лепры среди членов одной семьи наводила на мысль о наследственном характере заболевания, а вовсе не о его инфекционной природе. Поэтому детям из семей, в которых хотя бы один человек был болен лепрой, запрещалось вступать в брак. И даже после того, как инфекционный агент был обнаружен, члены семей, в которых находился лепробольной, продолжали подвергаться остракизму. Позже стало ясно, что даже тесный и длительный контакт с больным не обязательно приводит к развитию болезни. И все равно, в некоторых странах лепробольных продолжали изолировать от общества. Часто, это происходило без согласия больного. Например, в Японии до 1996 года существовали законы, поддерживающие принудительную изоляцию больных лепрой [19, с. 119-126].

Важно отметить, что изолированное содержание и лечение больных, лишь укрепляло в сознании людей мысль о том, что лепра — более страшное инфекционное заболевание, чем все прочие. К сожалению, и до сих пор многие придерживаются того же мнения.

Обезображивание и инвалидность. Другая причина стигматизации лепро больных – уродства и инвалидизирующие состояния, вызванные болезнью. При лепроматозной форме болезни кожа утолщается и становится рельефной, а нос – шире, что позволяет легко идентифицировать заболевание. Поражение конечностей ведет к прогрессирующей потери чувствительности, а в дальнейшем — к гангрене.

Запах. Некоторые пациенты могут иметь различимый, резко неприятный запах, исходящий от инфицированных язв. В регионах, где население испытывает дефицит воды, данная проблема часто имеет решающее значение в стигматизации больных.

Самостигматизация. Самостигматизация становится реальной проблемой, когда речь заходит о лепре. Пациенты, стыдясь своего состояния и уродливости, сами изолируют себя от общества, тем сильнее формируя вокруг лепры ореол позорного заболевания, которое нужно тщательно скрывать. Больные часто отказываются верить в истинный диагноз, откладывают лечение, и, тем самым, усугубляют проблемы со здоровьем.

Приведенные выше причины стигматизации могут быть устранены принятием в обществе соответствующих мер.

Общие принципы лечения. Одно из важных мероприятий – лечение лепры в тех же условиях, что и большинство других заболеваний. Исследования в Индии показали, что социальная стигматизация ниже в тех регионах, где больные лепрой проходят лечение совместно с другими пациентами, а не отдельно [6, с. 186-196]. Помимо устранения стигматизации, такой подход имеет и другие преимущества, например, сокращение времени на диагностику заболевания и транспортировку больного до лечебно-профилактического учреждения.

Образование. Ни для кого не секрет, что низкий уровень образования определяет распространенность стигматизации в обществе. Образование должно быть направлено на пациентов, их сверстников и на детей. Обучение пациентов поможет сформировать у них позитивное отношение к лечению, а также подготовит к неприятию, с которым они могут и, возможно, будут встречаться в обществе. Успехи в технологиях лечении лепры должны как можно раньше доводиться до пациентов и их окружения. Часто это имеет определяющее значение в преодолении стигмы. Например, информация, относящаяся к лекарственной терапии: пациенты перестают быть заразными через несколько дней после начала лечения.

Беседы с детьми о лепре могут оказывать двойной эффект, поскольку необходимой информацией будут располагать не только дети, но и их родители.

Изменение «облика» лепры. Один из возможных путей разрушения преграды между пациентом и обществом, выведения болезни из тени, является использование массмедиа. Такая практика получила широкое распространение в Индии, где для этих целей используют радио, телевидение, рекламу на витринах, автобусах и даже на одежде (Рис. 6).

Рисунок 6. Транспарант на одной из улиц Индии, повествующий об излечимости лепры, и призывающий не избегать лечения

Физическая и социально-экономическая реабилитация является важной составляющей включения переболевших людей в жизнь общества. С этой целью создаются специальные программы, позволяющие людям, изуродованным болезнью, приобретать новые профессиональные навыки, тем самым открывая пути к адаптации в обществе.

Психологическая поддержка пациентам позволит сделать адаптацию более мягкой. В эндемичных по лепре странах особое значение приобретает групповой психологическое консультирование как наиболее удобная и финансово менее затратная форма.

Заключение

Успехи в микробиологии и фармакологии позволили взять под контроль распространение лепры на Земле. В настоящее время крупные эндемичные очаги этого заболевания сохраняются только в нескольких странах. Комбинированная терапия на основе препаратов дапсона, клофазимина и рифампицина излечивает пациентов на всех стадиях болезни. Стоит также отметить, что устойчивость возбудителя лепры к перечисленным препаратам пока не формируется. Однако, несмотря на очевидный прогресс в борьбе с заболеванием, много вопросов остается нерешенными. Так, например, недостаток знаний о резервуарах, механизмах, путях передачи инфекции не позволяет четко формулировать принципы профилактики заболевания. Ситуация осложняется также длительным (часто в течение многих лет) инкубационным периодом болезни, что затрудняет своевременное выявление болезни и изоляцию носителя. Лепра считается малоконтагиозной инфекцией и, тем не менее, ежегодно в мире регистрируется десятки тысяч новых случаев болезни. В чем же причина этого?! Является ли лепра антропонозным заболеванием, распространяющимся аэрогенно, или она имеет альтернативные резервуары и механизмы передачи?! Как долго бактерии могут сохраняться в окружающей среде, и возможна ли их репродукция там?! Вот лишь некоторые вопросы, на которые необходимо ответить, чтобы сделать еще один шаг на пути к ликвидации болезни. А до тех пор, мы можем говорить только о контроле над заболеванием.

Список литературы:
1. Дуйко В.В. О противолепрозных мероприятиях в России // Российская академия медицинских наук. Бюлле-тень национального научно-исследовательского института общественного здоровья. – 2013. – № 1. – 154 -157.
2. Инфекционные болезни: национальное руководство // Под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1040 с.
3. Лепра. Информационный бюллетень (октябрь 2017 г.). // Всемирная организация здравоохранения [Элек-тронный ресурс] – Режим доступа: www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/ru/ (дата обращения: 15.12.2017).
4. Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт по изучению лепры». Историческая справка [Электронный ресурс] – Режим доступа: www.inlep.ru/about/history.php (да-та обращения: 15.12.2017).
5. Abraham S., Mozhi N.M., Joseph G.A., Kurian N., Sundar Rao S.S., Job C.K. Epidemiological significance of first skin lesion in leprosy. Int. J. Lepr. 1998. No. 66. Р. 131-139.
6. Arole S., Premkumar R., Arole R et al. Social stigma: a comparative qualitative study of integrated and vertical care approaches to leprosy. Lepr. Rev. 2002. No. 73. Р. 186-196.
7. Ben Naafs M.D. Factors influencing the development of leprosy: an overview. International journal of leprosy. 2001. No. 69 (1). Р. 26-33.
8. Fine P.E.M. Leprosy: the epidemiology of a slow bacterium. Epidemiologic reviews. 1982. No. 4. Р. 161-187.
9. Geater J.G. The fly as potential vector in the transmission of leprosy. Lepr. Rev. 1975. No. 46. Р. 279-286.
10. Huang CL-H. The transmission of leprosy in man. Int. J. Lepr. 1980. No. 48. Р. 309-318.
11. Hulse E.V. The nature of biblical «leprosy» and the use of alternative medical terms in modern translations of the bible. Palest. Expl. Quart. 1975. No. 107. Р. 87-105.
12. Kaplan D.L. Biblical leprosy: an anachronism whose time has come. J. Am. Acad. Dermatol. 1993. No. 28 (3).
Р. 507-510.
13. Kazda J., Ganapati R., Revankar C., Buchanan T.M., Young D.G., Irgens L.M. Isolation of invironment-derived Mycobacterium leprae from soil in Bombay. Lepr. Rev. 1986. No. 57. Р. 201-208.
14. Kirchheimer W.F. The role of arthropods in the transmission of leprosy. Int. J. Lepr. 1976. No. 44 (1&2). Р. 104-107.
15. Lockwood D.N. Treatment of leprosy. BMJ. 2004. No. 328. Р. 1447-1448.
16. Matsuoka M., Izumi S., Budiawan T., Nakata N., Saeki K. Mycobacterium leprae DNA in daily using water as a possible source of leprosy infection. Indian J. Lepr. 1999. No. 71. Р. 61-67.
17. Mira M.T. Genetic host resistance and susceptibility to leprosy. Microbes and Infection. 2006. No. 8. Р. 1124-1131.
18. Pedley J.C. The presence of M. leprae in human milk. Lepr. Rev. 1967. No. 38. Р. 239-242.
19. Rafferty J. Curing the stigma of leprosy. Lepr. Rev. 2005. No. 76. Р. 119-126.
20. Rees R.J.W., Meade T.W. Comparison of the modes of spread and the incidence of tuberculosis and leprosy. Lancet. 1974. No. 1. Р. 47-49.
21. Ridley D.S., Jopling W.H. Classification of leprosy according to immunity. A five-group system. Int. J. Lepr. 1966. No. 34. Р. 255-273.
22. Rojas-Espinosa O., Lovik M. Mycobacterium leprae and Mycobacterium lepraemurium infections in domestic and wild animals. Rev. Sci. Tech. 2001. No. 20. Р. 219-251.
23. Scott J. The psychosocial needs of leprosy patients. Lepr. Rev. 2000. No. 71. Р. 486-491.
24. Silva E. A., Rubio E.M., Ura S. Sistema sanguine Lewis em pacientes hansenianos. Hansen. Int. 2000. No. 25 (2). Р. 115-120.
25. Storrs E.E., Walsh G.P., Burchfield H.P., Binford C.H. Leprosy in the armadillo: new model for biomedical re-search. Science. 1974. No. 183. Р. 851-852.
26. Truman R., Fine P.E.M. Environmental sources of Mycobacterium leprae: issues and evidence. Lepr. Rev. 2010. No. 81. Р. 89-95.
27. Wahyuni R., Adriaty D., Iswahyudi, Prakoeswa C.R.S., Agusni I., Izumi S. Mycobacterium leprae in daily water resources of inhabitants who live in leprosy endemic area of East Java. Indonesian of tropical and infectious diseases. 2010. No. 1. Р. 65-68.
28. Wheat W.H., Casali A.L., Thomas V., Spencer J.S., Lahiri R., Williams D.L. et al. Long-term survival and virulence of Mycobacterium leprae in amoebal cysts. PLoS Neglected Tropical Diseases. Available at: https://doi.org/10.1371/journal.pntd.0003405 (accessed:18.12.2018).
29. World Health Organisation. Global leprosy update, 2015 time for action, accountability and inclusion.Weekly Epidemiol. Rec. 2016. No. 35. Р. 405-420.

история появления и распространения в Европе – тема научной статьи по истории и археологии читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

А.П. БУЖИЛОВА (Москва)

ДРЕВНЯЯ ПРОКАЗА: ИСТОРИЯ ПОЯВЛЕНИЯ И РАСПРОСТРАНЕНИЯ В ЕВРОПЕ

История проказы теряется в глубокой древности. Одни исследователи придерживаются мнения о проникновении этого заболевания в Европу из Индии и Китая, другие — из Египта и Передней Азии.

Существует несколько возможных источников для исследования этой проблемы. Во-первых, наиболее достоверные — данные палеоантропологии, которые маркируют географию и хронологию заболевания. Следует заметить, что единичные находки древней проказы являются информативными. По современным клиническим данным известно, что на костном материале инфекционные заболевания отражаются не в полной мере (10-25% от общего числа пораженных), поэтому обнаружение хотя бы одного палеоантропологического образца с достоверной диагностикой позволяет говорить об очевидной распространенности этого заболевания в ту или иную эпоху на данной территории. Во-вторых, анализируется хронология и распространение проказы по письменным источникам. Последние, впрочем, требуют осторожного подхода из-за частого отсутствия полноценного (объективного) описания патологических признаков болезни.

Данные антропологии

Находка нижней челюсти со следами проказы из Палестины, датированная серединой II тыс. до н.э. считалась самой древней (Yoeli, 1955). Но дополнительное исследование, проведенное относительно недавно, показало ошибочность поставленного диагноза (Zias, 1991).

Сегодня наиболее ранние антропологические находки с признаками проказы обнаружены в Египте в оазисе Даклех. Четыре европеоидных черепа с признаками лепроматозной формы датируются III в. до н.э. (Dzierzykray-Rogalski, 1980). Для Африки известны и более поздние случаи древней проказы. Так, канадскими исследователями недалеко от раскопок в Даклехе было открыто кладбище середины V в. н.э, где из 2000 обследованных индивидов 2 дают отчетливые признаки болезни (Molto, 1999). Иначе говоря, от 0,4% до 1% этого населения были больны проказой. К этому же периоду относят находки останков прокаженных из Нубии (Smith, Dawson, 1924 цит. по Zias, 1991), а также более поздние, датируемые V-VII вв. н.э. из раскопок в Бигхе и Асуане (Wood-Jones, 1910).

На Ближнем Востоке в Израиле при раскопках монастыря св. Мартириуса найдено несколько фрагментарных останков, которые оцениваются исследователями как останки прокаженных индивидов. Время — конец V в. н.э. (Zias, 1991). При раскопках кладбища начала VII века в монастыре св. Джона у реки Иордан было сделано новое открытие, и описано несколько случаев проказы. Дж. Зиас (Zias, 1991) считает, что на этой территории могут быть и более древние находки. Например, одну из них с неотчетливым диагнозом, датируют началом III тыс. до н.э. Если принять к сведению эту находку, то можно предположить, что на Ближнем Востоке проказа была распространена задолго до нашей эры.

Когда же это заболевание появляется в Европе? По данным палеопатологии наиболее древними являются образцы из археологических памятников Великобритании и Скандинавии, датируемые IV в. н.э. и два случая из Франции, описанные в 1989 г. Дж. Блондю. Один был найден на севере, другой — на юге страны, обе находки датируются началом V в. н.э. (Blondiaux et al., 1994). К этому же времени относятся несколько черепов с признаками проказы из раскопок в катакомбах Парижа, описанные В. Моллер-Христенсеном (Moller-Christensen, 1967). К VI в. н.э. принадлежат случаи проказы, описанные К. Уэлсом по английским материалам (Wells, 1962).

Однако, большая часть европейских находок с признаками проказы, известных сегодня, относится к раннему и позднему средневековью. География памятников охватывает Западную и Центральную Европу: Великобритания, Германия, Дания, Венгрия и Польша. Появляются предварительные сведения о распространении этой болезни на юге Восточной Европы (на поселении античного времени в Подонье, в средневековом Киеве).

По мнению К. Манчестера (Manchester, 1983) появление проказы в Западной Европе связано с римскими завоеваниями. Продвижение римской армии по Европе, отягощенной торговыми людьми, обозными женщинами могло нести с собой новую и страшную болезнь для европейцев.

Широкое распространение проказы в XII-XIII вв. можно объяснить, по-видимому, значительными по продолжительности континентальными миграциями, в частности вследствие крестовых походов. В появлении этого заболевания в Европе немаловажную роль сыграли паломники, путешествующие к христовым реликвиям и, конечно, собственно рыцари-крестоносцы.

По письменным источникам известно, что в это же время появляются лепрозории, госпитали для прокаженных. П. Миттчел (Mitchell, 1999) считает, что появление лепрозориев говорит не о повышении численности больных в этот период, а о появлении культуры лечения болезни и разработанной медицинской стратегии. Очевидно, изоляция больных была эффективным способом прерывания дальнейшего географического распространения инфекции. По данным палеопатологии и истории в XV веке эта болезнь становится редкостью, а в XVI — практически не встречается в Западной Европе.

Письменные источники

Наиболее популярными древнейшими источниками для анализа распространения проказы являются библия, древнеиндийские, древнекитайские, древнеегипетские и некоторые месопотамские документы. Следует подчеркнуть, что в целом палеопатологи относятся к этому критически, выделяя несколько наиболее достоверных работ для анализа распространения и диагностики проказы. Сложность изучения хронологии болезни связана в первую очередь с семантикой переводов первоисточников. Часто переводчики подменяли слова известными им из современности аналогиями, поэтому палеопатологи обращают внимание не на термины, использованные в документах (особенно их переводах), а на признаки заболевания, которые дают ключ к природе патологии.

Так, Ш. Робертс и К. Манчестер (Roberts, Manchester, 1995; с.145) в к ачестве основного аргумента распространения проказы в Индии в VII в. до н.э. приводят древнеиндийские источники, в которых описываются характерные случаи деформации стоп с потерей чувствительности и появлением язв на теле. Следует подчеркнуть, что в Индии функционирует многолетняя программа изучения ископаемых антропологических материалов при участии зарубежных и отечественных специалистов, однако до настоящего времени остеологических находок проказы там не обнаружено.

Ш. Робертс и К. Манчестер (Roberts, Manchester, 1985) ссылаются на английский перевод китайских бамбуковых книг, по которым удается проследить случаи заболевания проказы в III веке до н.э. в Китае. Признаки, которые приводятся в качестве основных для диагностики, сходны с теми, что описаны в индийских источниках VII в. до н.э.

Д. Ортнер и У. Путшар (Ortner, Putschar, 1985) указывают на переводы Кочрана некоторых китайских источников, где указано, что болезнь в Китае была известна гораздо раньше, примерно, как и в Индии в VII веке до н.э. К сожалению, специальных антропологических исследований по изучению древней проказы в Китае не проводилось, поэтому сегодня нет возможности оценить по антропологическим данным вероятность присутствия древних образцов проказы в этом регионе.

Существует несколько работ, дающих неопределенные признаки для диагностики, но указывающих на очень древние свидетельства болезни.

Древнеегипетские папирусы Бруша и Эберса содержат сведения о болезни, название которой можно перевести как «сет», что весьма созвучно одному из названий проказы в Библии. Однако, ряд авторов, трактовавших последний, современный перевод египетских папирусов, в частности папирус Эберса, указывает на отсутствие специфических описаний этого заболевания, а следовательно, и проказы в Египте в V тыс. до н.э. (см. например, комментарии к СЬаэе, 1991).

С. Тржецяк (1913), опираясь на работу Н.П. Лихачева (1906), сообщает, что в Ассирии во времена Сарагона Старшего (3800 до н.э.) Гильгамеш, отвергший богиню Иштар, был поражен в наказание отцом Иштар, Ану, проказой: он стал быстро стариться, и покрылся сыпью.

Более поздние переводы этой истории противоречат представленной трактовке (Крамер, 1991; Якобсен, 1995). Боги наделили Гильгамеша сверхчеловеческим ростом и отвагой, о нем пишут, что он на две трети бог и на одну треть человек (Хук, 1991). Поэма повествует о разных подвигах Гильгамеша и его друга Энкиду. После одного из них, когда Гильгамеш возвращается победителем, богиня Иштар пытается вовлечь его в любовную связь, но он в оскорбительной форме отвергает ее. Разъяренная его отказом, Иштар просит отца отомстить, опустошив город Гильгамеша. Небесный Бык, отправленный на землю, совершает опустошительный набег на Урук, но Гильгамеш и Энкиду в борьбе убивают его. Узнав об этом, боги приговаривают Энкиду к болезни и смерти. Проболев 12 дней, он на тринадцатый умирает. Для Гильгамеша это страшный удар, потеряв друга, он понимает, что смерть -неведомое и ужасное переживание.

В переводе подробная история болезни Энкиду не дает семантических привязок для определения характера заболевания, поэтому я вынуждена лишь привести мнения разных исследователей, отказавшись от использования этого источника в определении хронологии проказы.

Иосифом Флавием изложена история о 80 тыс. прокаженных, изгнанных из Египта (Иосиф Флавий, 26 (227)). Царь Аменофис пожелал созерцать богов. По совету мудреца и провидца для исполнения желания он должен был очистить свою страну от прокаженных и других нечистых. Царь велел изгнать всех людей с признаками болезни к востоку от Нила, и поместил их в каменоломни. По-видимому, это решение коснулось всех слоев населения, так как среди изгнанных было несколько ученых жрецов. Испугавшись масштабов содеянного и гнева богов, мудрец наложил на себя руки. Перед самоубийством он, не решившись прямо объясниться с царем, оставил письмо, где указал, что какие-то люди, взяв нечистых в союзники, будут править Египтом тринадцать лет. Царь был в отчаянии. Он пожаловал прокаженным некогда оставленный пастухами город Аварис, чтобы у них было собственное пристанище и кров.

Прокаженные, избрав предводителя, отказались от египетских законов и обычаев. Они стали строить оборонительную стену, готовясь к войне с царем египетским. Посольство, отправленное в Иерусалим за поддержкой и предложением начать войну с Египтом, добилось положительных результатов. И хотя иерусалимское войско не превосходило своим числом египетское, царь, не вступив в борьбу, удалился со своими приближенными в Эфиопию, прожив там, согласно предвидению мудреца 13 лет.

Жители Египта испытали тяжелые времена, поскольку владычество покорителей оказалось жестоким. Они сжигали дотла города и деревни, грабили храмы, оскверняли статуи богов, раздевая донага жрецов, прогоняли их восвояси, употребляли мясо священных животных, заставляя самих жрецов убивать их.

Трудно определить время предполагаемой драмы, поскольку в этой истории используется условное имя царя Египта (Аменофис). Согласно канве повествования,

история разворачивается после того, как евреи покинули Египет. Тем не менее, описывая злоключения египетского царя в изгнании в Эфиопии, автор дает указание: «Своего пятилетнего сына Сетоса, называвшегося Рамессом по имени отца Рамзеса, он отправил к своему другу» (Иосиф Флавий, 26 (227). Некоторые исследователи (Waddell, 1980) ассоциируют Аменофиса (Аменхотепа) с сыном Рамсеса II или с Аменхотепом IV (Эхнатоном), правившим на 200 лет раньше, чем сын Рамсеса, в 1419-1400 до н.э. Опираясь на эти сведения, можно предположить, что упоминание о прокаженных в Египте касается примерно середины II тыс. до н.э.

На первый взгляд, к более древней дате нас адресует библейская история царя Иова, правившего в Едоме (Иов 1-47; Лев. 13,14). История разворачивается к востоку от Палестины: на границе Едома и Аравии в южной части Едома во времена праотцов (1700-1650 г. до н.э.). Иов жил очень праведно, имел большую семью. При беседе с сатаной Бог говорит о Иове, что это «человек непорочный, справедливый, богобоязненный и удаляющийся от зла» (Иов, 1(8)). Сатана высказывает сомнение, останется ли таким Иов после тяжких испытаний. Бог разрешает сатане испытать Иова. Первое испытание связано с тем, что Иов потерял все нажитое им, а также детей своих. Второе испытание коснулось его тела, но не души, и связано с появлением болезни. Во всех случаях Иов демонстрирует стойкое терпение.

«И отошел сатана от лица господня, и поразил Иова проказою лютою от подошвы ноги его по самое темя его. И взял он себе черепицу, чтобы соскоблить себя ею, и сел в пепел (вне селения)» (Иов, 2 (7).

«По многом времени сказала ему жена его: доколе ты будешь терпеть? Вот подожду немного в надежде спасения моего. Ибо погибли с земли память твоя, сыновья и дочери, болезни чрева моего и труды, которыми напрасно трудилась. Сам ты сидишь в смраде червей, проводя ночь без покрова; а я скитаюсь и служу, перехожу с места на место, из дома в дом, ожидая, когда зайдет солнце, чтоб успокоиться от трудов моих и болезней, которые ныне удручают меня. Но скажи некое слово к Богу, и умри» (Иов, 2(9).

К нему пришли три его друга, которые провели с ним семь дней и ночей, чтобы «вместе сетовать с ним и утешать его» (Иов, 2(11). После ряда первых попыток, никто не говорил ему ни слова, ибо видели, что страдание его весьма велико. Сам Иов говорит: «Тело мое одето червями и пыльными струпами; кожа моя лопается и гноится». Иов достойно перенес все испытания, не согрешив устами своими. И Бог, исцелив его, благословил последние дни его более, чем прежде; «у него было четырнадцать тысяч мелкого скота, шесть тысяч верблюдов, тысяча пар волов и тысяча ослиц. И было у него семь сыновей и три дочери… и умер Иов в старости, насыщенный днями» (Иов, 42 (12-17). Интересно заметить, что по узбекским документам Иов исцелился от проказы водой источника Джалал-Абад в Ферганской долине (Торсуев, 1958).

К истории болезни и исцеления Иова, царя Едома, многие исследователи относятся как очень древнему сюжету. С.Н. Крамер (1991) приводит сведения об одной шумерской поэме, насчитывающей 139 строк. Глиняные таблички и фрагменты были обнаружены экспедицией Пенсильванского университета в Ниппуре — в 150 км к югу от Багдада. Это, по сути, первая версия изложения истории Иова — истории о страданиях и смирении человека. Основная мысль поэмы заключается в том, что среди терзаний и горестей, даже самых несправедливых, у человека остается лишь один разумный выход: постоянно восхвалять своего бога. Как указывает исследователь, с типичной для шумеров практичностью автор поэмы приводит конкретный пример. Богатый и мудрый человек был праведен, у него было много родни и друзей. Однажды познал он страдание, поразила его болезнь. Он не взбунтовался против воли бога, а смиренно обратился к нему со слезами и мольбой:

«В тело мое, словно в воду, погрузился злобный демон болезни.

Боже мой! Ты же отец, мой родитель! Дай же лику моему [подняться]» (Крамер, 1991).

Конец у поэмы счастливый. Поэт сообщает, что страдалец признавая свои грехи, просит облегчить его муки и спасти. Бог внял его мольбам и избавил от всех напастей. Очевидно, суть истории и даже ход ее изложения отчетливо напоминают более поздний библейский сюжет об Иове. К сожалению, в шумерской версии нет сведений, дающих ключ к пониманию характера болезни.

Если вернуться к библейской истории, то скрупулезные исследования показали, что автор книги Иова — израильтянин, живший в Палестине. Он путешествовал, и в частности бывал в Египте. Книга написана им примерно в V в. до н.э.1 Возможно, автор, описывая события II тыс. до н.э., для усиления восприятия тяжести второго испытания Иова приписывает признаки одной из самых страшных и мистических болезней, известных в его время, т.е. в начале V в. до н.э.

Следовательно, с учетом библейских источников проказа была известна уже в V в. до н.э., то есть на два века раньше, чем реконструируется по известным антропологическим данным.

Упоминание о проказе и истории о прокаженных несколько раз встречаются в различных книгах Библии. Я попыталась провести хронологию источников, не анализируя вторичность цитируемых текстов. Так, во времена пророка Елисея (852-841 до н.э.) «много было прокаженных в Израиле» (Лк 4 (27). История об исцелении Неемана, предводителя войск царя Сирийского, который был поражен проказой, но исцелился, совершив семь раз омовение в Иордане, по совету пророка Елисея, (4 кн. Царств, 5 (8) показывает, что болезнь была распространена в это время не только в Израиле, но и в Сирии. Следующая история о царствовании и наказании Озии (Азарии) проказой за гордыню: «И был царь Озия прокаженным до дня смерти своей, и жил в отдельном доме, и отлучен был от дома Господня» (2 Пар. 26(21) показывает, что позднее, в 781-740 г. до н.э. (время жизни Азария), в Иудее проказа воспринималась как нечто фатальное.

Н.А. Торсуев (1958, с.137), ссылаясь на Геродота, предполагает, что в Персии проказа была, по крайней мере, с VI в. до н.э. и не исчезала до наших дней. Я не нашла прямых ссылок у Геродота на это заболевание. Есть лишь отдельные сведения в комментариях, например, о том, что персы не пускали на свою территорию белых голубей — символов проказы.

С. Тржецяк (1913, с.8) приводит сведения о проказе из трудов Демокрита, который называет это заболевание «elephantiasis». По его данным, болезнь имеет отчетливые признаки лепроматозной формы. Это указание дает основание считать, что проказа стала известна в Греции в V-IV вв. до н.э. Та же дата реконструируется при анализе трудов Аристотеля, который называет болезнь «satyriasis».

Дж. Андерсен (Andersen, 1991) приводит данные, которые подтверждают распространение проказы в Средиземноморье в IV в до н.э. Ссылаясь на Стратона (IV в. до н.э.), ученика Аристотеля, он говорит о новой болезни в Средиземноморье «elephas», которой часто поражаются светлокожие люди.

У Плиния II есть сведения о болезни в Италии в 62 г. до н.э. Он употребляет название «elephantiasis» и дает некоторые подробности протекания патологического процесса. Плиний Старший указывает, что распространение проказы в Италии могло быть из-за военной компании Помпея Великого (106-48 гг. до н.э.), когда тот занимался очищением Средиземноморья от пиратов, и создал несколько провинций и клиентельских царств в Передней Азии. По его мнению, до компании Помпея в Италии не было случаев этой болезни.

Корнелий Цельс также употребляет название «elephantiasis» и описывает признаки болезни настолько отчетливо, что, безусловно, позволяет ее соотнести с современной проказой. Время распространения болезни по Цельсу: 25 г. до н.э. — 37 г. н.э. (Andersen, 1991).

Д. Ортнер и У. Путшар (Ortner, Putschar, 1995, с.178) приводят сведения о проказе в Европе не ранее середины II в. н.э.

Интересна история о возникновении лепрозория в Армении. Он был открыт близ родников Арбенут женою армянского феодала Сурена Салауни, княгиней Авида на 35 больных в 260-267 гг. н.э. (Торсуев, 1958). Если эти сведения верны, то в Армении был самый древний лепрозорий. Эта информация позволяет говорить о распространении проказы в Закавказье, по крайней мере, в III в. н.э.

В лечебнике римского врача Кассия Феликса, написанного примерно в 447 г. н.э., заболевание «elephantiasis» вполне соответствует современному пониманию проказы (цит. по Тржецяк, 1913, с.8). Эти данные наравне с результатами палеопатологического исследования подтверждают широкое распространение болезни в Европе в V в. Известно, что во Франции в 570 г. н.э. был открыт первый лепрозорий для людей высшего сословия, который считается самым древним в Европе (Торсуев, 1958, с. 123).

Заключение

Антропологические и письменные источники убедительно показывают, что проказа была распространена в Европе с начала нашей эры. Наиболее часто упоминаются регионы Средиземноморья, для более поздних эпох — территории Западной Европы.

Сравнивая данные антропологии и наиболее приемлемые исторические свидетельства можно построить примерную схему распространения болезни. Так, наиболее ранняя антропологическая находка (III в. до н.э.) указывает на один из первых очагов заболевания — Египет. Опираясь на историю, изложенную Иосифом Флавием, можно предположить, что это заболевание было известно населению северной Африки гораздо раньше, по крайней мере, с середины II тыс. до н.э. Древнеиндийские и древнекитайские источники определенно указывают на существование проказы в Азии с конца I тыс. до н.э., хотя палеоантропологических свидетельств этому пока не обнаружено. Таким образом, у нас появляются основания для утверждения, что история проказы начинается именно на африканском континенте.

Территория Ближнего Востока все больше привлекает внимание антропологов, и хотя сегодня мы не знаем более ранней, чем в Египте антропологической находки, обилие письменных источников, в том числе библейских и древних текстов Месопотамии (Chase, 1988), помогает реконструировать наиболее давние свидетельства существования проказы в этом регионе.

Если оценивать заболевание с биологических позиций, то обращает на себя внимание отсутствие мутаций возбудителя на протяжении всего времени существования этой болезни (Grmek, 1983). Кроме того, болезнь характерна только для человека, хотя есть успешные попытки прививки ее высшим приматам в лабораторных условиях.

С учетом древнеазиатских регионов проказы, важно отметить, что ареал проказы, существовавший до нашей эры — это коридор в тропической и субтропической зонах. Сопоставление данных по разным источникам, дающим представление о географии и хронологии проказы, предполагает более или менее один древнейший ареал болезни, который совпадает с известным средиземноморским очагом сапиентации2.

Более того, градиент широтного распространения заболевания (Африка>Азия) совпадает с некоторыми известными на сегодняшний день реконструкциями передвижения первых гоминид, предложенных, например, Р. Фоули (1990).

Совпадение старинных очагов проказы и сапиентации в Африке и на азиатской части Евразии, возможно, указывает на исключительную древность болезни.

Представленная мною схема географии древней проказы наиболее адекватно согласует данные из африканских, китайских, индийских источников и палеоантропологии. Ведь наиболее ранние случаи заболевания, обнаруженные на ископаемом материале, локализуются в южных широтах, а близкие к ним по времени располагаются на сопредельных территориях.

Дальнейшее распространение заболевания происходит уже в начале нашей эры и связано с появлением новых очагов в разных районах Европы. Схема переноса болезни очевидна, проказа «перемещалась» по континентам вследствие контакта людей в процессе миграций (римское время). Возможно, более поздние передвижения масс населения из-за продолжительных военных компаний и неоднократных крестовых походов поспособствовали стремительному распространению болезни в Европе.

Появление лепрозориев и изоляция больных приводят к эффектному купированию проказы к XV веку. Иная ситуация отмечается на востоке Европы и в странах Скандинавии, где заболевание остается актуальным вплоть до начала XX века, но это уже другая история.

ЛИТЕРАТУРА

Библия. Книги ветхого завета. Вторая книга Паралипоменон (2 Пар.).

Библия. Книги ветхого завета. Книга Иова (Иов).

Библия. Книги ветхого завета. Третья книга Моисеева. Левит. (Лев.).

Библия. Книги ветхого завета. Четвертая книга царств (4 кн. Царств).

Библия. Книги нового завета. Евангелие от Луки (Лк).

Иосиф Флавий. О древности еврейского народа. 25 (223) — 26 (227).

Крамер С.Н. История начинается в Шумере. М., Наука, 1991.

Лихачев Н.П. Древнейшая сфрагистика. СПб., 1906. 29-30.

Торсуев Н.А. Лепра в Российской империи: Сб. науч. тр. по лепрологии и дерматологии. 1958. №10. Ростов-на-Д.

Тржецяк С. Проказа в библейские времена и в настоящее время, с обращением особого внимания на положение вопроса о проказе в России. СПб., 1913.

Фоули Р. Еще один неповторимый вид. Экологические аспекты эволюции человека. М., Мир. 1990.

Хук С.Г. Мифология Ближнего Востока. М., Наука. 1991.

Якобсен Т. Сокровища тьмы. История месопотамской религии. М., Восточная литература РАН, 1995.

Andersen J. G. 1991. The medieval diagnosis of leprosy //Human paleopathology. Current syntheses and future options. Eds. D. Ortner and A. Aufderheide. Washington : Smithsonian Institution Press: 205-210.

Blondiaux J., Duvette J-F., Vatteoni S., and Eisenberg L. 1994. Microradiographs of leprosy from an osteoarchaeological context //International Review of Connective Tissue Research 4.: 13-20.

Chase D. A. 1991. Evidence of disease in Ancient Near Eastern texts: Leprosy in the Epilogue to the Code of Hammurapi? //Human paleopathology. Current syntheses and future options. Eds. D. Ortner and A. Aufderheide. Washington: Smithsonian Institution Press: 200-204.

Dzierzykray-Rogalski T. 1980. Palaeopathology of the Ptolemaic inhabitants of Dakhleh Oasis (Egypt). //J. Human Evolution. 9: 71-4.

Grmek M. 1983. Les maladies a l’aube de la civilisation occidentale. Paris: Payot. Manchester K. 1983. The archaeology of disease. Bradford.

Mitchell P.D. 1999. The myth of spread of leprosy with the crusades //Past and present of leprosy. International Congress on the Evolution and Palaeoepidemiology of the Infectious Diseases. Abstracts. Bradford: Univ. of Bradford: 31.

Moller-Christensen V. 1967. Evidence of leprosy in earlier peoples //Disease in antiquity. Eds. D.R. Brothwell and A.T. Sandison. Springfield: Charles Thomas: 295-307.

Molto J.E. 1999. Lepromatous leprosy in a Romano-Byzantine sample from the Dakleh, Egypt //Past and present of leprosy. International Congress on the Evolution and Palaeoepidemiology of the Infectious Diseases. Abstracts. Bradford: Univ. of Bradford:

33.

Ortner D.J., Putschar W.G.J. 1985. Identification of Pathological Conditions in Human Skeletal Remains. Smithsonian Contributions to Anthropology. No 28. Washington: Smithsonian Institution Press.

Roberts C. A., Manchester K. 1995. The archaeology of disease. New York.

Waddell W.G. 1980. MANETHO with an English translation. Cambridge-London: Harvard Univ. Press; Wiliam Heinemann Ltd.

Wells C. 1962. Three cases of aural pathology of Anglo-Saxon date //J. Laryng. Otol. 76: 931-933.

Wood-Jones F. 1910. Report on the Human Remains //The archaeological Survey of Nubia Report for 1907-1908. Eds. G. Elliot-Smith, F. Wood-Jones. Vol. II. Cairo: National printing Department.

Yoeli M. 1955. A «facies leontina» on an ancient Canaanite jar //Journal of the History of Medicine. 10.: 331-333.

Zias J. 1991. Leprosy and tuberculosis in the Byzantine monasteries of the Judean Desert //Human paleopathology. Current syntheses and future options. Eds. D. Ortner and A. Aufderheide. Washington: Smithsonian Institution Press: 197-198.

ПРИМЕЧАНИЯ

1. Библия, комментарий к Ветхому Завету. С. 1926.

2. Ареал формирования рода Homo sapiens.

A.P.BUZHILOVA

THE ANCIENT LEPROSY: ITS ORIGIN, RISE AND SPREADING THROUGH THE TERRITORY OF EUROPE

The history of leprosy is lost in deep antiquity. There are two traces as to the ways the leprosy penetrated Europe: one belongs to India and China, another to Egypt and Near East. The spreading of leprosy occurred at the beginning of our era, it was connected with the growth of the new centers of disease in different parts of Europe. The scheme for the disease transference is quite clear — the leprosy «transferred» through the continent due to people contacts in the process of migration (during the Roman times). Probably the long-termed military campaigns and abundant crusades caused further movements among the population that in its turn, contributed to the rapid spreading of leprosy through Europe.

Проказа в Нижнем – Газета Коммерсантъ № 239 (1642) от 23.12.1998

Газета «Коммерсантъ» №239 от 23.12.1998, стр. 3

&nbspПроказа в Нижнем

В Нижнем Новгороде нашли проказу
       В Нижнем Новгороде зарегистрирован случай заболевания проказой. Заболевшей оказалась женщина, работавшая поваром в местной школе. Вчера она отправлена в подмосковный лепрозорий. В России это первый случай страшной болезни за последние 20 лет.

       

       По данным медиков, последний случай лепры был зафиксирован в том же Нижнем Новгороде. С тех пор эта болезнь никак себя не проявляла. Вплоть до 11 декабря, когда Нижегородский городской центр санэпиднадзора зарегистрировал больную с подозрением на эту редкую болезнь.

       

       Проказа (лепра) вызывается бактерией micobacterium leprae, во многом сходной с возбудителем туберкулеза — палочкой Коха. Поражает кожу, слизистые, периферическую нервную и лимфатическую системы, печень и селезенку, кости, зрение. Заразиться можно только непосредственно от больного человека. Основной путь заражения — воздушно-капельный, реже — через кожу при наличии на коже повреждений. Первые признаки заболевания — сонливость, боли в конечностях, отсутствие аппетита, лишь потом на коже конечностей и лица появляются пятна и высыпания, бугры и узлы. Выпадают брови и ресницы. Деформируется нос, утолщаются мочки ушей, кожные складки (так называемая «львиная морда»). Ухудшается зрение — вплоть до слепоты; при поражении гортани голос становится сиплым и может вообще пропасть. Диагноз должен поставить дерматолог — в поликлинике, кожно-венерологическом диспансере — по внешним признакам, а также по лабораторным анализам. Для анализов берутся соскобы со слизистой оболочки носа и кожных высыпаний. Еще один способ поставить диагноз — так называемая «проба на воспламенение» (внутривенное введение никотиновой кислоты, приводящее к гиперемии и отеку кожи в пораженных местах).

       

       Повар нижегородской школы (напомним, что работники общепита проходят регулярный медицинский осмотр) обращалась к врачам уже год. Но «странное» заболевание не было диагностировано. Видимо, потому, что больных в той стадии, с которой связывался образ прокаженного в средние века, сейчас в развитых странах, в том числе в России, не найти. А проказа в начальной стадии на глаз не определяется. В результате заболевшая женщина в Нижнем Новгороде почти до самой госпитализации работала в общепите — поваром в школе #96. Стаж ее работы около 40 лет. По ее словам, в течение долгого времени она никуда из Нижнего Новгорода не выезжала — за исключением Краснодарского края 10 лет назад.

       Сообщение о страшном диагнозе повергло в шок родителей детей, которые учатся в этой школе. Самые отчаянные требуют закрыть «прокаженную» школу. Тем не менее пока никто детей из школы не забрал. Местные власти также считают, что на крайние меры идти не придется. Поэтому пока решено ограничиться дезинфекцией школьного пищеблока. По словам главного эпидемиолога области Ольги Кинягиной, количество зараженных в ближайшее время не будет увеличиваться, поскольку считается, что вероятность заболевания становится серьезной лишь при длительном контакте с больным, когда происходит многократное повторное заражение, преодолевающее иммунитет. Подтвердится ли мнение городских врачей, местные жители узнают не скоро — инкубационный период этого заболевания составляет, как правило, 3-7 лет, но может достигать и 20 лет.

       В России случаи проказы наиболее часты в Астраханской области, Приаралье, Каракалпакии, на Дальнем Востоке. Главный инфекционист Москвы Николай Малышев сказал нам, что на его памяти случаев лепры в Москве не было и вообще, слава Богу, проблемы лепры в России нет — это экзотическая болезнь и крайне редкая врачебная специализация. На ранней стадии проказа, как правило, излечима и не оставляет тяжелых последствий. После того как больной перестает быть носителем инфекции, его выписывают, и он может жить и наблюдаться амбулаторно по месту жительства.

       

       АНДРЕЙ Ъ-ЧУГУНОВ, Нижний Новгород; ИВАН Ъ-ШВАРЦ

Комментарии

Главные события дня от «Ъ» в 

Viber

Всемирный день проказы: разрушьте мифы, узнайте факты | Болезнь Хансена (проказа)

Всемирный день проказы отмечается в последнее воскресенье января каждого года. Основанный в 1954 году французским филантропом Раулем Фоллеро, он направлен на повышение осведомленности о лепре (теперь называемой болезнью Хансена) и ознакомление людей с этой древней болезнью, которую сегодня легко излечить. Хотя это редкость в Соединенных Штатах, многие люди во всем мире продолжают страдать от этой излечимой болезни из-за отсутствия доступа к базовой медицинской помощи и продолжающейся стигмы, окружающей болезнь.

Проказа была переименована в болезнь Хансена в честь норвежского ученого Герхарда Хенрика Армауэра Хансена, который в 1873 году открыл медленнорастущую бактерию, известную теперь как Mycobacterium leprae , как причину болезни. Этим заболеванием трудно заразиться, и симптомы заболевания могут развиться через много лет после заражения. Однако людей, которые заболели этой болезнью, легко вылечить с помощью антибиотиков.

Вместе мы можем положить конец дискриминации и стигматизации людей с болезнью Хансена.Мы можем научиться распознавать симптомы и знать, когда следует обратиться к врачу для диагностики. Просвещайте себя и свое сообщество и отделяйте факты от мифов о болезни Хансена.

Бремя болезни Хансена

В мире:

• Количество новых случаев заболевания, о которых во всем мире было сообщено во внешний значок Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в 2019 году, превысило 200000.
• В 2019 году болезнь Хансена была диагностирована около 15000 детей, то есть более 40 детей в день.
• По оценкам, от 2 до 3 миллионов человек во всем мире живут с инвалидностью, связанной с болезнью Хансена.
• В 2019 году странами с наибольшим количеством новых диагнозов были Индия, Бразилия и Индонезия.
• Более половины всех новых случаев болезни Хансена диагностируется в Индии, где по-прежнему проживает треть бедняков мира, группа, несоразмерно пораженная этой болезнью.

В США:

• Ежегодно регистрируется от 150 до 250 случаев.
• В 2018 г. во внешнюю службу Национальной программы борьбы с болезнью Хансена (NHDP) было зарегистрировано 185 новых случаев заболевания, которое координирует уход, исследования и информацию о болезни Хансена в США.
• Большинство случаев заболевания в США возникает у людей, которые жили в тех регионах мира, где это заболевание все еще распространено. Большинство новых случаев в 2018 году было зарегистрировано из Арканзаса, Калифорнии, Флориды, Гавайев, Луизианы, Нью-Йорка и Техаса.
• В некоторых частях юга Соединенных Штатов было обнаружено, что девятипоясные броненосцы несут бактерии, вызывающие болезнь Хансена.Эксперты считают, что броненосцы могут передать болезнь людям, когда они обращаются с этими животными.

Закрывать

Географическое распределение новых случаев болезни Хансена, о которых ВОЗ сообщила в 2016 г. Предоставлено ВОЗ pdf icon [PDF — 1,6 МБ] external icon.

Девочки и женщины, страдающие болезнью Хансена, часто сталкиваются с дополнительной проблемой гендерной и социальной дискриминации.

Проблемы болезни Хансена

Болезнь Хансена поражает в основном людей в странах с ограниченными ресурсами, особенно тех, кто живет в тесноте.Многие испытывают трудности с доступом к медицинскому обслуживанию из-за высокой стоимости посещения врача и большого расстояния до поставщиков медицинских услуг и клиник, знакомых с болезнью Хансена. Из-за этого многие из пострадавших не заканчивают лечение или не получают его вообще, даже несмотря на то, что у ВОЗ есть программа, которая предусматривает бесплатное лечение. Из-за постоянной стигмы в отношении людей с болезнью Хансена они могут не обращаться за помощью при появлении первых симптомов, что приводит к задержке диагностики и развитию инвалидности.

Девочки и женщины, страдающие болезнью Хансена, сталкиваются с дополнительной проблемой гендерной и социальной дискриминации, что также может задерживать выявление болезни.В некоторых странах закон позволяет человеку официально развестись с супругом, потому что он страдает заболеванием. К сожалению, это может привести к тому, что многие женщины останутся без крова, без крова и не смогут заботиться о своих детях.

Многие люди, страдающие болезнью Хансена, не могут работать из-за инвалидности, вызванной этим заболеванием, или могут столкнуться со стигматизацией, которая мешает им работать.

Хорошая новость в том, что болезнь Хансена излечима антибиотиками. Образование и улучшение доступа к базовым медицинским услугам для всех являются ключом к успешному искоренению стигмы и инвалидности, связанных с этим заболеванием.

Часто задаваемые вопросы о болезни Хансена

Существуют некоторые неправильные представления о болезни Хансена, которые продолжают вызывать путаницу и подпитывать стигму и дискриминацию. Вот семь общих вопросов и ответов о болезни, чтобы вы могли узнать факты.

Очень ли заразна проказа (легко ли заразиться)?

Проказу (болезнь Хансена) трудно подхватить. Фактически, 95% взрослых не могут заразиться им, потому что их иммунная система может бороться с бактериями, вызывающими HD.

Может ли проказа стать причиной отваливания пальцев рук и ног?

Цифры не «отваливаются» из-за проказы. Бактерии, вызывающие проказу, поражают нервы пальцев рук и ног и вызывают их онемение. Ожоги и порезы на онемевших частях тела могут остаться незамеченными, что может привести к инфекции и необратимому повреждению, и, в конечном итоге, тело может повторно впитать палец. Это происходит на поздних стадиях нелеченого заболевания.

Является ли проказа, описанная в исторических текстах, той же проказой, которую мы знаем сегодня?

Историческая проказа — это не то же самое, что современная проказа.«Проказа», обнаруженная в исторических и религиозных текстах, описывает различные кожные заболевания, от сыпи и пятен на коже до отеков. Было отмечено, что они очень заразны, чего нельзя сказать о болезни Хансена. Историческая проказа также не имела некоторых из наиболее очевидных признаков современной болезни Хансена, таких как обезображивание, слепота и потеря болевых ощущений. Этот термин также использовался для обозначения плесени на одежде, имуществе или жилом помещении человека.

Нужно ли больным проказой жить в специальных домах, изолированных от здоровых людей?

Больные проказой, получающие лечение антибиотиками, могут жить нормальной жизнью в кругу семьи и друзей и могут продолжать посещать работу или учебу.

Можно ли заразиться проказой, сидя рядом с больным?

Вы не можете заразиться проказой в результате случайного контакта, например рукопожатия, сидения рядом или разговора с больным.

Есть ли лекарство от проказы?

Проказу можно вылечить антибиотиками.

Как долго больной проказой заразен?

Человек не заразен через несколько дней после начала лечения антибиотиками.Однако лечение должно быть завершено в соответствии с предписаниями (что может занять до 2 лет), чтобы инфекция не вернулась.

Чем вы можете помочь

Многие люди думают о проказе как о древней болезни, искорененной много лет назад. Но каждый год тысячи мужчин, женщин и детей во всем мире заболевают этой болезнью. Несмотря на эффективное лечение, проказа является одним из самых стигматизируемых заболеваний в мире, и людей, живущих с заболеваниями, связанными с проказой, во многих странах избегают, лишают основных прав человека и подвергают дискриминации.Стигма проказы влияет на физическое, психологическое, социальное и экономическое благополучие больных проказой, способствуя возникновению цикла бедности в пострадавших регионах.

Во Всемирный день проказы мы стремимся повысить осведомленность общественности о болезни Хансена и преодолеть социальную стигму, связанную с этой полностью излечимой болезнью.

Как вы можете внести свой вклад?

• Узнайте больше о болезни Хансена и поделитесь с друзьями и семьей, что проказа — это излечимое заболевание.
• Помогите создать положительный образ проказы и повысить осведомленность о ней в вашем районе.
• Продвигайте позитивный образ проказы, который помогает сосредоточить внимание на способностях больных, а не на инвалидности.
• Найдите в Интернете мероприятия, посвященные Всемирному дню проказы, и узнайте, что происходит в вашем районе.

Каковы причины проказы?

Автор

Дарвин Скотт Смит, доктор медицины, магистр, DTM & H Адъюнкт-адъюнкт-профессор кафедры микробиологии и иммунологии Медицинской школы Стэнфордского университета; Заведующий отделением инфекционных болезней и географической медицины, Отделение внутренней медицины, Kaiser Permanente Medical Group

Дарвин Скотт Смит, доктор медицинских наук, магистр наук, DTM & H является членом следующих медицинских обществ: Американской медицинской ассоциации, Американского общества тропической медицины и гигиены, инфекционных заболеваний. Американское общество болезней, Международное общество медицины путешествий

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Джейд Чи Риопель Соискатель степени бакалавра, Стэнфордский университет

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу.для: Medscape.

Чарльз V Сандерс, доктор медицины Эдгар Халл Профессор и председатель кафедры внутренней медицины, профессор микробиологии, иммунологии и паразитологии Медицинской школы государственного университета Луизианы в Новом Орлеане; Медицинский директор Медицинского госпитального центра, Благотворительного госпиталя и Медицинского центра Луизианы в Новом Орлеане; Консультант, Ochsner Medical Center

Чарльз В. Сандерс, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей, Альянса за разумное использование антибиотиков, Фонда исследований СПИДа, Южного общества клинических исследований, Юго-западной ассоциации врачей. Клиническая микробиология, Ассоциация профессоров медицины, Ассоциация профессионалов в области инфекционного контроля и эпидемиологии, Американская клиническая и климатологическая ассоциация, Инфекционное общество акушерства и гинекологии, Орлеанское приходское медицинское общество, Юго-восточный клинический клуб, Американская ассоциация содействия развитию науки, Alpha Омега Альфа, Американская ассоциация университетских профессоров, Американская ассоциация руководителей врачей, Американская федерация медицинских исследований, Американское гериатрическое общество, Американская ассоциация легких, Американская медицинская ассоциация, Американское общество микробиологии, Американское торакальное общество, Американская ассоциация венерических заболеваний , Ассоциация американских медицинских колледжей, Ассоциация американских врачей, Общество инфекционных болезней Америки, Медицинское общество штата Луизиана, Королевское медицинское общество, Сигма Си, Общество общей внутренней медицины, Южная медицинская ассоциация

Раскрытие: Получено лицензионное вознаграждение от Baxter International за Другой.

Главный редактор

Майкл Стюарт Бронз, доктор медицины Дэвид Росс Бойд Профессор и председатель медицинского факультета, кафедра внутренней медицины, кафедра медицины, Научный центр здравоохранения Университета Оклахомы; Магистр Американского колледжа врачей; Научный сотрудник Американского общества инфекционных болезней; Член Королевского колледжа врачей, Лондон

Майкл Стюарт Бронз, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американский колледж врачей, Американская медицинская ассоциация, Ассоциация профессоров медицины, Общество инфекционных болезней Америки, Государственная медицинская ассоциация штата Оклахома, Южное общество клинических исследований

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Дополнительные участники

Фред А. Лопес, доктор медицины Адъюнкт-профессор и заместитель председателя медицинского факультета, заместитель декана по делам студентов Медицинского факультета Университета штата Луизиана

Фред А. Лопес, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американский колледж врачей — Американское общество внутренней медицины, Общество инфекционных болезней Америки, Медицинское общество штата Луизиана

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Shwetha Ravindranath Katta, MD Медицинский колледж JJM, Давангере, Индия

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Эмили Андерсон Келли Стэнфордский университет

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Благодарности

Тара Рамачандра, доктор медицины Медицинский факультет Стэнфордского университета

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Часто задаваемые вопросы о проказе — Американские миссии по проказе

Американские миссии по проказе
|
27 сентября 2013 г.

Каждые две минуты у кого-то диагностируется проказа.Это вызывает повреждение нервов и мышечную слабость, что может привести к деформации, увечьям, слепоте и изоляции.

Многие американцы думают, что проказы больше не существует. Но в 2019 году 115 стран сообщили о новых случаях проказы.

Прочтите, чтобы найти ответы на часто задаваемые вопросы о проказе, в том числе о симптомах проказы и лечении.

Вопрос: Что вызывает проказу?

Врач партнерской больницы в Индии осматривает руку пациента с проказой.

A: Микроб или бактерия, называемая Mycobacterium leprae.Это вызывает инфекцию, которая поражает кожу, разрушает нервы, а также может вызвать проблемы с глазами и носом.

Вопрос: Почему проказу также называют болезнью Хансена?

A: Медицинское название проказы — болезнь Хансена. Норвежский врач Армауэр Хансен первым изучил бациллу под микроскопом в 1873 году.

В: Отваливаются ли пальцы рук и ног при проказе?

A: Нет. Бактерии атакуют нервные окончания и разрушают способность организма чувствовать боль и травмы.Не чувствуя боли, люди травмируются, и травмы могут инфицироваться, что приводит к потере тканей. Пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются, поскольку хрящ впитывается в тело. Повторяющиеся травмы и инфицирование онемевших участков пальцев рук или ног могут привести к сокращению костей. Ткани вокруг них сжимаются, делая их короткими.

В: Каковы признаки проказы?

A: Ранние признаки включают пятна на коже, которые могут быть слегка красными, темнее или светлее нормальной кожи.Пятна также могут онеметь и выпадать волосы. Часто они появляются на руках, ногах или спине. Иногда единственным признаком может быть онемение пальца руки или ноги. Если не лечить, руки могут онеметь, а мелкие мышцы парализованы, что приводит к искривлению пальцев и большого пальца. Когда проказа поражает нервы в ногах, она прерывает передачу ощущений в стопах. Ноги могут быть повреждены из-за незащищенных ран и инфекции. При поражении лицевого нерва человек теряет рефлекс моргания глаза, что в конечном итоге может привести к сухости, изъязвлению и слепоте.Бактерии, попадающие на слизистую оболочку носа, могут вызвать внутренние повреждения и рубцы, которые со временем приводят к разрушению носа. Без лечения проказа может вызвать уродство, калечение и слепоту.

В: Как можно заразиться проказой?

A: M. leprae передается в основном при кашле и чихании. В большинстве случаев он передается при длительном контакте с человеком, который болен, но не лечился. Ученые не до конца понимают, как распространяется проказа.

Помогите остановить больных проказой.ДАЙТЕ СЕЙЧАС, чтобы вылечить ребенка, больного проказой, и позаботиться о нем.

В: Проказа очень заразна?

A: У большинства людей болезнь никогда не разовьется, даже если они подвергаются воздействию бактерий. Примерно 95% населения мира имеет естественный иммунитет к проказе.

В. Как лечится проказа?

A: Проказу можно вылечить с помощью комбинированной лекарственной терапии (МДТ) — комбинации трех антибиотиков: рифампицина, клофазимина и дапсона. Лечение может длиться от шести месяцев до года, а иногда и дольше.Люди больше не заразны примерно через неделю приема МДТ.

Q: Какие побочные эффекты у лекарств?

A: Дапсон: У некоторых людей может быть легкая анемия. Очень редко сообщалось о других проблемах с кровью. Рифампицин: Иногда он вызывает отклонения в тестах печени, но проблема исчезает, когда прием лекарства прекращается. Это может вызвать безвредный оранжевый цвет мочи, пота или слез. Клофазимин: он практически не имеет побочных эффектов, за исключением некоторого потемнения кожи, которое медленно исчезает при прекращении приема лекарства.

Вопрос: Есть ли в США проказа?

A: Примерно 5000 человек в США вылечились, но страдают от последствий проказы и продолжают получать помощь в амбулаторных клиниках и у частных врачей. Ежегодно в США

диагностируют проказу примерно у 150 человек.

В: Что происходит с беременными женщинами, больными проказой?

A: Большинство женщин, больных проказой, беременны нормально и рожают здоровых детей. Пациенты, получающие лечение, не передают проказу своим детям.

В. Какие виды повреждений вызывает проказа?

A: Проказа может повредить периферические нервы и нервы кожи, что может привести к:

• Потеря функции потовых и сальных желез, вызывающая сухость и трещины на коже рук и ног.
• Утрата способности чувствовать легкое прикосновение или, при более серьезных повреждениях, потеря чувствительности. Защитное болевое ощущение предотвращает ожоги, порезы и разрушительное давление на руки и ноги.
• Слабость век, препятствующая правильному закрытию века и защите глаза, что может привести к слепоте.
• Потеря силы в руках и ногах. При тяжелом поражении нервов кистей и стоп возникает паралич мелких мышц, приводящий к «царапанию» пальцев рук и ног.

В: Могут ли люди заразиться проказой от броненосцев?

A: В некоторых штатах вдоль побережья Персидского залива на юге США было обнаружено, что девятипоясные броненосцы несут определенный штамм бактерий M. leprae. Девятипоясные броненосцы — единственное животное, не принадлежащее к человеческому роду, которое, как известно, является переносчиком бактерий.Научные исследования показывают, что люди могут заразиться бактериями от броненосцев.

В: Могут ли другие люди заразиться проказой от пациента?

A: Пациенты, принимающие комбинированную лекарственную терапию, не распространяют болезнь. Когда человеку назначают лекарства, большинство бактерий погибает в течение нескольких дней. В течение одной недели после начала приема лекарства риск распространения болезни на кого-либо еще отсутствует. Нет необходимости изолировать человека, заболевшего проказой, в любое время. Кроме того, он не передается при половом контакте или беременности.

Ваши дары приносят реальное, непреходящее благо страдающим людям. Пожалуйста, отдайте сейчас с любовью Бога в своем сердце. ПОЖЕРТВОВАТЬ СЕЙЧАС.

Вопрос: Какие тесты можно сделать для диагностики проказы?

A: Квалифицированный медицинский работник диагностирует проказу с помощью биопсии кожи. В этом тесте берется небольшой кусочек кожи и отправляется в лабораторию, где он исследуется на наличие бактерий. Мазки кожи — еще один тест, который можно использовать. Это делается путем небольшого надреза на коже. Собирается небольшое количество тканевой жидкости и исследуется в лаборатории на наличие бактерий.Анализы крови на проказу не проводятся.

Q: Можно ли использовать слово

leper ?

A: Нет. На протяжении веков на проказу смотрели с ужасом, и слово прокаженный стало означать изгнанник. Слово лепр усиливает и без того сильную стигму против проказы и способствует душераздирающему остракизму, с которым сталкиваются страдающие от остракизма. Использование слова прокаженный сегодня считается преступлением для сотен тысяч людей, страдающих этой болезнью. Вместо этого используются термины «больной проказой» и «болезнь Хансена».

Q: Что такое проказа?

A: Реакция — это реакция организма на мертвые бактерии в организме. Когда пациенты начинают принимать комбинированную лекарственную терапию (МЛТ), бактерии уничтожаются довольно быстро. Иногда для полного выведения мертвых бактерий из организма требуются годы. За это время организм может отреагировать на эти мертвые бактерии. Это может вызвать боль и отек кожи, нервов и других частей тела. Также могут возникать жар и боли в мышцах. Глаза могли быть красными и болезненными.Во время реакции повышается риск повреждения нервов глаз, рук и ног. Быстрое лечение реакции может предотвратить повреждение нервов.

До половины всех больных проказой имеют реакции. Реакция не означает, что болезнь ухудшается или лекарство перестало действовать. Это не аллергическая реакция на лекарство. Это означает, что организм реагирует или борется с мертвыми бактериями. Эти бактерии могли быть убиты сопротивлением организма бактериям или лекарствами.Вот почему у некоторых людей развиваются реакции еще до того, как они начинают МДТ.

Q: Почему продолжают принимать лекарства, если возникают реакции?

A: Если бы не вводились лекарства, убивающие бактерии, бактерии снова начали бы расти.

Q: Как лечить реакции?

A: Некоторые реакции можно лечить такими лекарствами, как аспирин или тайленол. В некоторых случаях могут потребоваться лекарства, такие как преднизон или талидомид, для предотвращения повреждения нервов во время реакции.Эпизоды реакции могут возникать время от времени.

За время, которое вы потратили на чтение этих часто задаваемых вопросов о проказе, у одного человека была диагностирована эта ужасная болезнь. Этому человеку сегодня нужна ваша помощь. ДАЙТЕ СЕЙЧАС.

Mycobacterium leprae, причина проказы

Проказа — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae . Он повреждает периферические нервы и может поражать кожу, глаза, нос и мышцы.Повреждение нерва при проказе может привести к серьезным деформациям, приводящим к инвалидности.

Хотя в древности эту болезнь часто считают болезнью, она все еще встречается сегодня, и Всемирная организация здравоохранения зарегистрировала 3,8 миллиона новых случаев проказы в 105 странах за последнее десятилетие. В настоящее время в Европе о проказе редко сообщают, но когда-то она была распространена во всем регионе и все еще может встречаться среди людей, которые живут или работают за границей в эндемичных странах. Люди, больные проказой, часто подвергаются серьезной социальной стигматизации из-за своей болезни, и проказа ложится огромным экономическим и психологическим бременем на людей и системы здравоохранения.

Проказа (также известная как болезнь Хансена) считается забытой тропической болезнью. Это редкая инфекция, обычно встречающаяся у менее чем 1: 10 000 человек в большинстве групп населения и часто связанная с бедностью. Наибольшее количество новых случаев сегодня происходит в Юго-Восточной Азии, Северной и Южной Америке и Африке. Проказа излечима с помощью множественной антибактериальной терапии, обычно состоящей из рифампицина, дапсона и клофазимина. Раннее выявление и лечение могут помочь избежать многих инвалидизирующих осложнений проказы.Несмотря на то, что в настоящее время разрабатываются несколько прототипов тестов, в настоящее время не существует лабораторных скрининговых тестов для раннего выявления лепры, и болезнь необходимо диагностировать клинически.

РИС. 1. ПОГРАНИЧНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ОТ ТУБЕРКУЛОИДНОЙ ЛЕПРОЗИИ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ. В ЦЕНТРЕ ПОРАЖЕНИЯ БЫЛ АНЕСТЕЗИРУЮЩИЙ.

Клинические особенности

Проказа не очень заразна. Восприимчивость к проказе, по-видимому, имеет генетическую основу, и 95% всех людей обладают естественной устойчивостью к этой болезни.Люди, у которых развивается проказа, обычно инкубируют инфекцию в течение 3-5 лет до проявления болезни, и у них проявляется широкий спектр клинических и гистопатологических реакций на инфекцию, определяемых их иммунологической реакцией на Mycobacterium leprae. В туберкулоидной части спектра у людей есть несколько отдельных поражений, состоящих из хорошо организованных гранулем с небольшим количеством бацилл (рис. 1). В то время как те, кто находится в лепроматозной части спектра, могут иметь несколько узловых или диффузных поражений (рис.2) содержащие много бацилл в плохо организованных гранулемах. Однако наиболее важным патологическим признаком, общим для всех форм лепры, является поражение периферической нервной системы (ПНС).

РИС. 2. ПРОЯВЛЕНИЕ БЕЗОПАСНОЙ ЛЕПРОЗИИ НА УХЕ. В ЭТОЙ ТКАНИ ПРИСУТСТВУЕТ ОБОИМ ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ КИСЛОТНЫЙ БАЦИЛЛ, ХОЛОДНЫЙ УЧАСТОК, ПОДХОДЯЩИЙ ДЛЯ РОСТА

M. LEPRAE .

Нервная травма

M. leprae обладает замечательной способностью проникать в шванновские клетки периферического нерва, которые окружают и поддерживают аксоны сенсорных и моторных нейронов.Инфекция шванновских клеток вызывает множество сложных биологических и патологических изменений, включая демиелинизацию, де-дифференцировку и перепрограммирование клеток. Аксоны, незащищенные шванновскими клетками, уязвимы для повреждения и могут быть разрушены воспалительной реакцией хозяина на M. leprae . Как правило, сначала поражаются небольшие немиелинизированные и миелинизированные сенсорные нейроны, а по мере прогрессирования заболевания моторные нейроны и мышцы также могут быть повреждены. Пациенты теряют чувствительность на участках, пораженных проказой.Они часто не могут различить жаркое и холодное, а анестезия в руках и ногах в значительной степени способствует образованию пролежней (рис. 3, вверху), травматическим повреждениям и вторичным инфекциям, которые могут привести к потере пальцев и другим серьезным последствиям. Если не прервать лечение, повреждение нерва может прогрессировать до двигательной слабости и паралича внутренних мышц пальцев рук и ног, что приводит к пожизненной инвалидности (рис. 4).

РИС. 4. КОГТЬЯ РУКА В РЕЗУЛЬТАТЕ РАСШИРЕННОЙ ТРАВМЫ УЛНАРНОГО НЕРВА ИЗ-ЗА ЛЕПРОЗИИ.

В нашем понимании нейропатогенеза проказы все еще есть большие пробелы. Периферические нервы не только служат основной мишенью для инфекции M. leprae , но также служат убежищем для бацилл, поскольку гемато-нервный барьер защищает организм от многих иммунных реакций хозяина. M. leprae , по-видимому, использует замечательную регенерирующую способность взрослой ПНС для сохранения своей предпочтительной ниши, а регенерация поврежденных периферических нервов продолжается даже после лечения у пациентов с запущенной лепрой.Повреждение нерва может прогрессировать постепенно на протяжении всего течения болезни и может быть необратимым.

Внутриклеточный паразит

M. leprae — высокоадаптированный нишевый патоген. Он слабо кислотоустойчив (рис. 5). Его геном претерпел резкую редуктивную эволюцию. У него самый маленький геном среди микобактерий, всего 3,3 Мбит / с, а нефункциональные псевдогены также занимают почти половину хромосомы. Эта потеря функциональности, вероятно, лежит в основе нашей продолжающейся неспособности культивировать организм на искусственных лабораторных средах и, вероятно, влияет на удивительно долгое время генерации организма (12.5 дней). M. leprae предпочитает прохладные температуры. Поражения у пациентов обычно обнаруживаются на более прохладных участках кожи. Жизнеспособность M. leprae быстро снижается при температуре выше 35 ° C. Большинство животных легко избавляются от бацилл и не могут быть экспериментально инфицированы M. leprae . Ограниченная репликация может быть достигнута после инокуляции M. leprae в подушечки задних лап обычных и бестимусных мышей. Однако бациллы не будут расти при системном заражении, и для достижения экспоненциального увеличения роста требуется много месяцев.Инфекция у мышей не затрагивает нервы животного. Единственное животное, которое достоверно воспроизводит лепру, наблюдаемую у людей, и у которого развивается обширное неврологическое поражение с M. leprae , — это девятиполосный броненосец ( Dasypus novemcinctus ). Помимо людей, броненосцы также являются единственными естественными хозяевами M. leprae .

РИС. 5. (A) ПОВРЕЖДЕННЫЙ РАЗДЕЛ КОЖИ

M. LEPRAE (КРАСНЫЙ) В КОЖНОМ НЕРВЕ, ПАТОГНОМОННАЯ ОСОБЕННОСТЬ ЛЕПРОЗНОЙ ПАТОЛОГИИ.(B) СКАНИРОВАНИЕ ЭЛЕКТРОННОГО МИКРОГРАФА M. LEPRAE . БАР, 5 ΜМ. (C) ПЕРЕДАЧА ЭЛЕКТРОННОГО МИКРОГРАФА M. LEPRAE В СЕЧЕНИИ. БАР, 250 НМ.

Броненосцы

Броненосцы — экзотические животные размером с домашнюю кошку (рис. 6). Обладая толстой жесткой кожей и твердым гибким панцирем, покрывающим большую часть их тела, Редьярд Киплинг предположил, что броненосцы были смесью черепахи и дикобраза. Это млекопитающие порядка Xenarthra , родственники ленивцев и муравьедов.Их нормальная температура тела колеблется от 33 до 35 ° C, и именно эта черта впервые привлекла внимание исследователей лепры. Экспериментальное заражение броненосцев M. leprae требует 18–24 месяцев, чтобы проявиться как полностью диссеминированное заболевание, но большое количество (1012) бацилл может быть получено от одного животного, и броненосцы являются предпочтительными хозяевами для размножения. бацилл проказы. Значительное количество M. leprae , доступное через броненосцев, стало благом для исследований лепры.

Вскоре после первоначального открытия уникальной восприимчивости броненосцев к экспериментальным инфекциям среди свободно обитающих броненосцев в США также был обнаружен системный микобактериоз естественного происхождения. Последующие исследования подтвердили, что дикие броненосцы являются большим резервуаром для M. leprae , и что животные перенесли естественную инфекцию M. leprae в течение многих десятилетий до того, как их когда-либо использовали в исследованиях лепры. Проказа не была распространена в Новом Свете в доколумбийские времена, и разумно предположить, что броненосцы, должно быть, заразились от людей где-то в последние несколько столетий.В настоящее время они признаны единственным нечеловеческим резервуаром M. leprae и являются частью естественной экологии болезни в США. Последние сообщения показывают, что зоонозная передача M. leprae от броненосцев является причиной до 64% ​​всех случаев проказы среди лиц, родившихся в США. Армадиллы распространены от юга США через Латинскую Америку до Аргентины, а биомаркеры M. leprae были обнаружены среди некоторых южноамериканских броненосцев. Роль, которую броненосцы могут играть в распространении проказы в Северной и Южной Америке, в настоящее время исследуется.

РИС. 6. ДЕВЯТИЛЕТНЫЙ АРМАДИЛЬЛО (

DASYPUS NOVEMCINCTUS ).

Вакцина и диагностика

Считается, что M. leprae передается от человека к человеку респираторным путем, и текущие глобальные стратегии борьбы сосредоточены на лечении антибиотиками активных случаев, чтобы вылечить инфекцию и прервать передачу. Однако накапливаются данные о том, что скрытый резервуар доклинических бессимптомных случаев и, возможно, броненосцев или других носителей окружающей среды, может играть более важную роль в экологии болезни, и лепру, вероятно, невозможно устранить с помощью одной лекарственной терапии.Борьба с проказой с помощью вакцинации или иммунотерапии в качестве дополнения к лекарственной терапии может иметь значительные преимущества по сравнению с контролем только с помощью медикаментозного лечения. Консорциум благотворительных фондов содействует исследованиям новых диагностических тестов и прототипов вакцины с 2002 года. Ученые со всего мира участвуют в этих усилиях, и их продукты сейчас начинают проходить испытания. Если технология восторжествует, мы, наконец, сможем положить конец страданиям, вызванным одним из старейших известных микобактериальных заболеваний.

РИЧАРД ТРУМЭН, РАХУЛ ШАРМА, МАРИЯ ПЕНА, БАРБАРА СТРИЕВСКАЯ, ДЖОН ФИГАРОЛА и ДЭВИД СКОЛЛАРД

Министерство здравоохранения и социальных служб США, Управление ресурсов и служб здравоохранения, Бюро систем здравоохранения, Национальная программа борьбы с болезнями Хансена, Батон-Руж, Луизиана, США
[адрес электронной почты защищен]

ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ЧТЕНИЕ

Масаки Т. и другие (2013). Перепрограммирование взрослых шванновских клеток в клетки, подобные стволовым, с помощью бацилл проказы способствует распространению инфекции.C ell 152, 51–67.
Моно, М. и другие (2009). Сравнительный геномный и филогеографический анализ Mycobacterium leprae . N , Genet 41, 1282–1289.
Родригес, Л. К. и Локвуд, Д. (2011). Проказа сейчас: эпидемиология, прогресс, проблемы и пробелы в исследованиях. Lancet Infect Dis 11, 464–470.
Сколлард, Д. М. и другие (2006). Продолжающиеся проблемы проказы. Clin Microbiol Rev 19, 338–381.
Трумэн, Р. У. и другие (2011). Вероятная зоонозная проказа на юге США. N Engl J Med 364, 1626–1633.

Профилактика заболеваний, связанных с проказой у детей. Часто задаваемые вопросы

I — О ЛЕПРОЗИИ

Что вызывает проказу?

Проказа — это заболевание, вызываемое палочкой Mycobacterium leprae, также известной как палочка Хансена.Он очень медленно размножается, и инкубационный период может составлять в среднем около пяти лет.

Каковы симптомы?

Для многих первыми признаками проказы являются бледные участки кожи или онемение пальцев рук или ног. Это связано с тем, что заболевание в основном поражает нервы и кожу. Если не лечить, это может привести к повреждению нервов, потере чувствительности (чувствительности) и параличу мышц рук, ног и лица.

Как передается проказа?

Проказа передается воздушно-капельным путем, через нос и рот.Чтобы заразиться этой болезнью, необходим продолжительный, тесный контакт с больным проказой, не пролеченной в течение многих месяцев. Невозможно заразиться проказой при случайном контакте с человеком, больным болезнью Хансена.

Можно ли вылечить проказу?

Проказа излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии (дапсон, рифампицин и клофазимин), комбинации, которая убивает патоген, излечивает пациента и останавливает передачу.
Эта терапия является бесплатной во всех странах Америки. Если не лечить, болезнь может вызвать прогрессирующие поражения, ведущие к инвалидности и слепоте.

Ранняя диагностика и комбинированная лекарственная терапия — ключ к искоренению болезни

Как это может стать причиной инвалидности?

Бактерии атакуют нервные окончания и разрушают способность организма чувствовать боль и травмы. Не чувствуя боли, люди не осознают, что когда они травмируют себя, их травмы часто бывают серьезными и могут инфицироваться. Изменения кожи также делают человека восприимчивым к язвам, которые, если их не лечить, могут вызвать дальнейшие повреждения, раны и видимые уродства лица и конечностей.Если поражен лицевой нерв, это может повлиять на способность человека моргать, что в конечном итоге может вызвать слепоту.

II — ЛЕПРОЗИЯ И ДЕТИ

Сколько детей больны проказой?

В 2016 году 23 страны Северной и Южной Америки сообщили о случаях проказы, и это заболевание было диагностировано у 1761 ребенка. Из них 38 имели видимые нарушения.

В каком возрасте у детей чаще всего появляются признаки инфекции?

Чаще всего у детей появляются признаки проказы от 10 до 14 лет.

Какой наиболее вероятный источник передачи инфекции у детей?

Домашний контакт — наиболее вероятный источник передачи проказы. Но это не ограничивается только семьей, это может включать любого, кто находится в постоянном и тесном контакте с человеком, не получившим лечения.

О чем нам говорят показатели заболеваемости проказой среди детей?

Передача детям — это эпидемиологический индикатор того, что болезнь все еще активно передается через сообщества.Тот факт, что дети все еще болеют проказой, говорит нам о том, что нам необходимо увеличить количество и эффективность инициатив общественного здравоохранения, чтобы остановить распространение этой болезни.

Безопасна ли комбинированная лекарственная терапия для детей?

Да, безопасно. Не было серьезных сообщений о побочных эффектах лечения у детей; тем не менее, дозировки должны быть скорректированы с учетом их веса и меньшего размера.

Есть ли скрытые дела?

Да.Помимо новых случаев, о которых сообщается ежегодно, вероятно, будет гораздо больше взрослых и детей, живущих с невыявленной лепрой. Кроме того, около 6 миллионов человек излечились от этой болезни, но испытывают остаточные эффекты, такие как инвалидность и дискриминация. Большинство всех новых случаев (81%) происходит в трех странах: Индии, Бразилии и Индонезии, которые являются странами с наиболее высокой эндемичностью лепры.

III- ДОСТИЖЕНИЕ НУЛЯ ЛЕПРОЗИИ

Разве проказа не устранилась?

Всемирная организация здравоохранения объявила проказу «устраненной как проблема общественного здравоохранения» на глобальном уровне в 2005 году.Это было основано на определении менее одного случая на 10 000 человек на национальном уровне. Это не означало полного искоренения болезни, и по всему миру в карманах по-прежнему было много случаев. Однако, как только цель была достигнута, ресурсы на страновом уровне часто были сосредоточены на других заболеваниях, а усилия по обнаружению и лечению новых случаев уменьшались. Ситуация такова, что в 2016 году в Северной и Южной Америке было диагностировано 27356 новых случаев.

Проказа тесно связана с бедностью. Стигма, все еще связанная с проказой, остается препятствием для прекращения передачи, поскольку люди часто не хотят получать диагноз или обращаться за помощью.Это также может иметь разрушительные последствия для жизни людей спустя долгое время после их выздоровления.

Как ПАОЗ / ВОЗ помогает региону Америки в ликвидации этого заболевания?

Панамериканская организация здравоохранения / Всемирная организация здравоохранения работает в партнерстве с министерствами здравоохранения, национальными программами, Международной федерацией ассоциаций по борьбе с проказой (ILEP) и другими организациями, правительствами и политиками в целях достижения нулевого уровня проказы.Мы хотим остановить передачу проказы, предотвратить инвалидность и способствовать социальной интеграции, положив конец дискриминации.

В 1992 г. ПАОЗ / ВОЗ начали продвигать Региональный план действий по ликвидации лепры в Северной и Южной Америке для охвата комбинированной лекарственной терапией.
С тех пор был достигнут уровень охвата лечением 42%, а с 2001 года охват стал почти всеобщим.Организация бесплатно предоставляет лекарства всем нуждающимся за счет пожертвований Фонда Новартис в поддержку устойчивого развития.

В 2016 году Руководящий совет ПАОЗ / ВОЗ принял резолюцию CD55.R9, которая включает выполнение плана по ликвидации забытых инфекционных заболеваний, включая проказу.

фактов о проказе (болезни Хансена)

Шел 1873 год, и доктор Армауэр Хансен из Норвегии сообщил миру потрясающую новость: проказа вызывается бактерией ( Mycobacterium leprae ).До этого считалось, что болезнь возникла из-за проклятия или греховного поведения, часто упоминаемого в Библии .

Стивен Дж. Бойтано / Getty Images

Распространенность

Проказа, известная как болезнь Хансена, существует и сегодня. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), глобальная распространенность лепры на начало 2014 года составляла 180 000 хронических случаев и более 215 000 новых случаев. С тех пор, как в 1980-х годах стали доступны методы лечения, было вылечено более 15 миллионов человек, но проказа по-прежнему является причиной обезображивания или инвалидности более 2 миллионов человек.

Трансмиссия

Современная медицина утверждает, что проказа распространяется, когда инфицированный, не получивший лечения, кашляет или чихает, но не при половом контакте или беременности. Однако проказа не очень заразна. Примерно 95% людей обладают естественным иммунитетом к этой болезни.

Людям с проказой, которые лечатся лекарствами, не нужно изолировать от общества. Из-за неправильного понимания этой болезни в прошлом больных проказой отправляли в «прокаженные колонии» на отдаленные острова или в специальные больницы.

Признаки и симптомы

Самый ранний признак проказы — это обычно пятно на коже, которое может быть немного краснее, темнее или светлее нормальной кожи человека. Пятно может потерять чувствительность и волосы. У некоторых людей единственный признак — онемение пальца руки или ноги.

Если не лечить проказу, она может прогрессировать и вызывать серьезные последствия для организма, в том числе:

• Руки и ноги — Бактерии проказы поражают нервы в руках и ногах и вызывают их онемение.Человек может получить порезы или ожоги онемевших частей тела, даже не подозревая об этом, что приведет к инфекциям, вызывающим необратимые повреждения. Пальцы рук и ног могут быть потеряны из-за инфекции. Серьезные инфекции стоп могут потребовать ампутации. Паралич может привести к постоянному сгибанию пальцев рук и ног.
• Глаза — Бактерии проказы поражают нервы вокруг глаз, вызывая потерю рефлекса моргания (который защищает глаз от травм и увлажняет поверхность). Глаза становятся сухими и инфицированными, что может привести к слепоте.Из-за онемения глаза человек не может чувствовать грязь или царапины на глазу.
• Лицо — Повреждение внутренней оболочки носа приводит к рубцеванию и возможному разрушению носа.

Диагностика

Проказа диагностируется путем взятия образца кожи (биопсия) и его изучения под микроскопом в поисках бактерий лепры. Еще один тест, используемый для диагностики, — это мазок с кожи. На коже делается небольшой разрез и берется небольшое количество тканевой жидкости.Это исследуется под микроскопом на наличие бактерий проказы.

Лечение

Хорошая новость в том, что проказа излечима. В 1981 году ВОЗ рекомендовала использовать комбинацию из трех антибиотиков — обычно дапсон, рифампин и клофазимин — для лечения, которое занимает от шести месяцев до года и более. В некоторых случаях можно лечить двумя антибиотиками, но рифампицин является ключевым компонентом любой схемы. С 1995 г. ВОЗ бесплатно предоставляет эти лекарства всем больным лепрой во всем мире.

Во время лечения организм может отреагировать на мертвые бактерии болью и припухлостью кожи и нервов. Это лечится обезболивающими, преднизоном или талидомидом (в особых условиях).

Прогноз

До того, как стало доступно лечение, диагноз «проказа» означал страдание и боль, и общество его избегало. Сегодня антибиотики и хороший уход за кожей не позволят болезни разрушить организм. Возможно, в будущем вакцина полностью избавит от этого древнего бедствия.

Вызывает проказу

Проказа — медленное, но потенциально опасное заболевание, вызываемое микробом Mycobacterium leprae ( M. leprae ). Проказу, которую иначе называют болезнью Хансена (HD), можно дополнительно классифицировать как малобациллярную (PB), мультибациллярную (MB) чисто невритную или неопределенную лепру. Хотя проказа не является опасным для жизни заболеванием, она может оказывать значительное влияние на физическое, социальное и психологическое здоровье пострадавших людей.

Катерина Кон | Shutterstock

Mycobacterium leprae: Возбудитель

M. leprae — кислотоустойчивый организм, что означает, что клеточная стенка бактерии содержит большое количество миколовой кислоты и восков, а также других сложных липидов. Эта структурная композиция придает воскообразную консистенцию клеточной стенке и позволяет M. leprae противостоять обесцвечиванию после окрашивания карбол-фуксином, который в противном случае придает цитоплазме красный цвет.Это характерное удержание карбол-фуксина является причиной того, что M. leprae известен как кислотоупорный.

M. leprae является привередливым организмом, поэтому культивирование e in vitro очень затруднено. Фактически, только в конце 1980-х исследователи смогли разработать подходящую культуральную среду, в которой будет расти M. leprae . Нехватка доступных инструментов исследования в сочетании с продолжительным инкубационным периодом M. leprae привели к значительным задержкам в определении факторов риска развития проказы.

Хотя проказа является очень заразной болезнью, ее клиническая распространенность относительно невысока в большинстве групп населения. Этот иммунитет объясняется тем фактом, что примерно 90% людей, инфицированных M. leprae , способны генерировать защитный иммунный ответ на бациллу.

Несмотря на эту цифру, M. leprae все еще передается людям по крайней мере в 122 странах мира. Ежегодно возникает более 200 000 новых случаев лепры, 25 000 из которых связаны с инфекциями у детей, поэтому по-прежнему существует острая необходимость в более активных усилиях по диагностике и лечению в маргинализированных затронутых сообществах.

Как передается проказа?

Текущие ограничения в исследованиях M. leprae и длительный инкубационный период болезни означают, что мы еще не полностью понимаем, как передается бактерия.

Были предложены различные пути передачи, в том числе передача от человека к человеку (например, от кожи к коже), вдыхание загрязненных аэрозолей в форме капель Flugge, присутствующих в носовых выделениях, а также прямое воздействие M.leprae в результате травм или зараженных источников воды или почвы. Считается, что в передаче проказы также участвуют государства-носители.

Считается, что множество факторов хозяина также играют роль в распространении проказы. Например, генетическая предрасположенность, иммунная функция и статус питания, по-видимому, играют роль в прогрессировании лепры. Фактически, вариативность проявлений лепры, как полагают, является результатом различий в генетическом составе восприимчивого хозяина, дифференциальных механизмов активации метаболических путей микробом, а также перепрограммирования шванновских клеток.

Факторы риска проказы

Ограниченная информация о передаче M. leprae делает все труднее делать выводы о том, какие факторы риска связаны с этим заболеванием. Хотя это может быть правдой, исследования в этой области обнаружили корреляцию между заболеваемостью лепрой и следующими факторами:

• Тесный контакт с инфицированными
• Генетические признаки
• Возраст

Патогенез болезни

М.leprae вызывает хроническую инфекцию, которая в первую очередь поражает периферические нервы и кожу; однако могут возникнуть последствия для глаз, слизистых оболочек, костей и яичек. Инфекция проказы проявляется по спектру, при котором туберкулоидная лепра, которая характеризуется клеточно-опосредованным иммунным ответом, способным контролировать пролиферацию M. leprae , находится на нижнем уровне, а лепроматозная проказа, которая включает в себя неспособность гуморальный ответ на боевой М.leprae, на другом конце.

Проказа и нервная система

В нервной системе M. leprae скрывается в миелинизирующих шванновских клетках, которые окружают аксоны периферических нервных клеток. Присоединение M. leprae к шванновским клеткам происходит за счет взаимодействия между специфическими молекулами адгезии, присутствующими в базальной пластинке клеточной мембраны, а также рецепторами ErbB2 или альфа-дистрогликана, присутствующими на поверхности шванновских клеток.

Бацилла проникает в клетку-хозяин и сигнализирует о ее дедифференцировке, тем самым позволяя ей приобретать характеристики незрелых клеток, что в конечном итоге способствует пролиферации бактерий.

Клетка Шванна не только дедифференцируется с помощью M. leprae, , но также может трансформироваться в организм, очень похожий на стволовую клетку. Этот похожий на стволовые клетки организм может затем стать мезенхимальной клеткой, способной мигрировать в другие части тела, чтобы способствовать дальнейшей микробной инфекции.Кроме того, инфекция шванновских клеток M. leprae также может вызывать воспалительную реакцию, которая приводит к образованию гранулемы, что также способствует дальнейшей инвазии M. leprae в остальную часть тела.

По мере прогрессирования заболевания аксональная проводимость в конечном итоге нарушается и возникает демиелинизация, что в конечном итоге приводит к потере чувствительности в пораженной конечности (ах). Это приводит к деформации, повторным легким или серьезным травмам и, в конечном итоге, к стойкой инвалидности.Помимо стойкой дегенерации нервов после инфицирования M. leprae , еще одна серьезная причина потери чувствительности связана с периодическими проказными реакциями, которые могут еще больше усилить воспалительное повреждение периферических нервов.

Проказа и кожа

Внутри кожи M. leprae мигрирует в кератиноциты, макрофаги и гистиоциты. Например, клетки Лангерганса, представляющие собой дендритные клетки эпидермиса, которые находятся в тесном контакте с кератиноцитами, обычно функционируют путем захвата и транспортировки антигенов к лимфатическим узлам для представления незрелым Т-клеткам.

Исследователи обнаружили, что клетки Лангерганса играют роль в иммунном ответе против M. leprae . Тучные клетки (ТК) в коже, которые играют важную роль как в врожденных, так и в адаптивных иммунных ответах за счет своей способности привлекать Т-клетки, нейтрофилы и эозинофилы к месту повреждения, также связаны с патогенезом и врожденной защитой проказы. в коже.

MR.PRAWET THADTHIAM | Shutterstock

Классификация реакций лепры

Реакции проказы можно отнести к 1-му типу, иначе называемому реверсивной реакцией, или реакциям 2-го типа, которые также известны как лепрозная узловатая эритема.Обе эти реакции могут предшествовать лечению, возникать одновременно или возникать после него.

Эффекты этих реакций представляют собой резкое усиление иммунологически опосредованных воспалительных реакций, которые могут возникать вокруг периферических нервов и в конечном итоге привести к сжатию и повреждению нервов.

Поэтому своевременная диагностика и лечение обеих реакций проказы являются обязательными для предотвращения ухудшения последствий. Общие методы лечения обеих реакций могут включать кортикостероиды, талидомид, ингибиторы TNF или ингибиторы Т-клеток, в зависимости от клинических признаков и тяжести.

Альтернативные организмы

M. lepromatosis был недавно обнаружен у пациентов с диффузной лепрой Lucio и Latapi, что относится к широко распространенной форме HD, часто связанной с повреждением эндотелиальных клеток и некротизирующими поражениями.