Пурпура тромбоцитопеническая мкб 10: «Клинические рекомендации «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых» (утв. Минздравом России) — последняя редакция

Международная классификация болезней (МКБ-10) — D69.3

СОГЛАШЕНИЕ ОБ УСЛОВИЯХ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ИНФОРМАЦИИ, РАЗМЕЩЕННОЙ НА САЙТЕ WWW.WHITE-MEDICINE.COM

В соответствии с национальным законодательством информация, размещенная на данном сайте, может быть использована только специалистами здравоохранения и не может быть использована пациентами для принятия решения о применении данных препаратов. Данная информация не может рассматриваться как рекомендация пациентам по лечению заболеваний и не может служить заменой медицинской консультации с врачом в лечебном учреждении. Ничто в данной информации не должно быть истолковано как призыв неспециалистам самостоятельно приобретать или использовать описываемые препараты. Данная информация не может быть использована для принятия решения об изменении порядка и режима применения препарата, рекомендованного врачом.

К владельцу сайта/издателю не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного третьим лицом в результате использования публикуемой информации, приведшей к нарушению антимонопольного законодательства в ценообразовании и маркетинговой политике, а также по вопросам нормативно-правового соответствия, признакам недобросовестной конкуренции и злоупотребления доминирующим положением, неверному диагностированию и медикаментозной терапии заболеваний, а также неправильного применения описанных здесь продуктов. Не могут быть обращены также любые претензии третьих лиц по достоверности содержания, предоставленных данных результатов клинических испытаний, соответствия и соблюдения дизайна исследований стандартам, нормативным требованиям и регламентам, признания соответствия их требованиям действующего законодательства.

Любые претензии по данной информации должны быть обращены к представителям компаний-производителей и владельцам регистрационных удостоверений Государственного реестра лекарственных средств.

В соответствии с требованиями Федерального закона от 27 июля 2006 г. N 152-ФЗ «О персональных данных», отправляя персональные данные посредством любых форм настоящего сайта, пользователь подтверждает свое согласие на обработку персональных данных в рамках, по регламентам и условиям действующего национального законодательства.

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП)

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.
Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Генетические аспекты. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация • По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания •• Период обострения (криз) •• Клиническая ремиссия •• Клинико-гематологическая ремиссия • По клинической картине •• Сухая (изолированные кожные проявления) •• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.

• Состояние больного часто существенно не меняется.

• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.

• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.

• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.

• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования • ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).

• Антигистаминные препараты.

• Витамин В15, элеутерококк.

• ГК, например преднизолон •• Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л •• Назначают курсами по 2–3 мг/кг/сут в течение 5–7 дней с перерывами в 5–7 дней •• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса •• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4–5 курсов.

• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.

• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.

• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении •• Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) •• Поддерживающая терапия в течение 12 нед.

• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.

Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз. У большинства больных (80–90%) происходит самоизлечение в течение 1–6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Публикации в СМИ

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.
Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Генетические аспекты. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация • По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания •• Период обострения (криз) •• Клиническая ремиссия •• Клинико-гематологическая ремиссия • По клинической картине •• Сухая (изолированные кожные проявления) •• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования • ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ
Режим постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• ГК, например преднизолон •• Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л •• Назначают курсами по 2–3 мг/кг/сут в течение 5–7 дней с перерывами в 5–7 дней •• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса •• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4–5 курсов.
• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении •• Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) •• Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз. У большинства больных (80–90%) происходит самоизлечение в течение 1–6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ АМБУЛАТОРНОГО СТАНДАРТА ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ, Приказ Министерства здравоохранения Иркутской области от 05 октября 2009 года №1302-мпр

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ АМБУЛАТОРНОГО СТАНДАРТА ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ

{УТРАТИЛ СИЛУ:
приказ министерства здравоохранения Иркутской области от 31.10.2012 N 206-мпр}

В целях повышения качества оказания медицинской помощи населению Иркутской области, в соответствии с Основами законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан Российской Федерации, руководствуясь пунктом 9 Положения о министерстве здравоохранения Иркутской области, утвержденного постановлением Правительства Иркутской области от 7 октября 2008 года N 13-пп, приказываю:

1. Утвердить прилагаемый амбулаторный стандарт оказания медицинской помощи при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

2. Настоящий приказ подлежит официальному опубликованию в газете «Областная».

3. Контроль исполнения приказа возложить на начальника управления организации медицинской помощи министерства здравоохранения Иркутской области Гаврилову Л.Л.

Министр
Г.М.Гайдаров

Приложение. АМБУЛАТОРНЫЙ СТАНДАРТ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ

Приложение к приказу
министерства здравоохранения
Иркутской области
от 5 октября 2009 года N 1302-мпр

Модель пациента:

Категория возрастная: взрослые.

Нозологическая форма: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Код по МКБ-10: D69.3.

Фаза: любая.

Стадия: любая.

Осложнение: вне зависимости от осложнений.

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь.

1.1. ДИАГНОСТИКА

1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 365 ДНЕЙ

D69.

3 — Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Перечень заболеваний (кодов МКБ-10) по профилю «гематология/онкология», по которым осуществляются дистанционные консультации

заболевания крови. Под пурпурой понимают мелкоп

Пользователи также искали:

медикаментозная пурпура,

пурпура ног фото,

сенильная пурпура фото,

тромбоцитопеническая пурпура фото,

тромбоцитопеническая пурпура клинические рекомендации,

тромбоцитопеническая пурпура мкб,

пурпура,

Пурпура,

тромбоцитопеническая,

фото,

тромбоцитопеническая пурпура у взрослых,

тромбоцитопеническая пурпура классификация,

сенильная пурпура фото,

тромбоцитопеническая пурпура мкб,

медикаментозная пурпура,

медикаментозная,

клинические,

рекомендации,

взрослых,

классификация,

сенильная,

пурпура ног фото,

тромбоцитопеническая пурпура фото,

тромбоцитопеническая пурпура клинические рекомендации,

заболевания крови. пурпура,

TMA-Complete Genetic Panel — Machaon Diagnostics

Обработка образцов — один из наиболее важных аспектов получения точных и надежных лабораторных результатов. Многие переменные, такие как соотношение антикоагулянтов, время и температура хранения, а также поверхность контейнеров и компонентов рисунка, могут повлиять на результаты теста.

Machaon Diagnostics следует и рекомендует использовать третье издание руководства Национального комитета по клиническим лабораторным стандартам (NCCLS) h31-A3: Сбор, транспортировка и обработка образцов крови для тестирования коагуляции и общих показателей коагуляции.

По всем вопросам, связанным с доставкой, обращайтесь в лабораторию

Коллекция образцов

Замороженная цитратная плазма
Замороженная цитратная плазма — образец выбора для анализов свертывания крови и некоторых тестов ELISA. Антикоагулянт, используемый для этих анализов, составляет 105–109 ммоль / л, 3,13–3,2% дигидратной формы цитрата натрия (Na ₃ C ₆ H ₅ O ₇ 2H ₂ O), с буферизацией или без буферизации.

Пациентам со значениями гематокрита выше 55% следует скорректировать конечную концентрацию цитрата с помощью следующего уравнения:

X = (100 — PCV) / (595 — PCV) Объем WB

Где X — объем цитрата, необходимый для приготовления объема цельной крови (объем WB) пациента с определенным процентным объемом упакованных клеток (PCV).

Следуйте приведенным ниже рекомендациям по отбору образцов цитратной плазмы.

• Обязательно соотношение антикоагулянта и цельной крови 1: 9
• Кровь по возможности следует заливать непосредственно в антикоагулянт
• Взятые шприцы следует добавить к антикоагулянту в течение 1 минуты
• Для розыгрыша шприца следует использовать не более 20 мл шприца
• Для заборов шприцев предпочтительнее использовать два шприца
• Отборы для коагуляции должны выполняться из 2-й или 3-й пробирки
• Следует избегать извлечения катетера или по рекомендации лечащего врача
• Все пробирки следует перевернуть не менее 4 раз, чтобы обеспечить надлежащее перемешивание.
• Подходящие иглы калибра от 19 до 22 для анализа коагуляции и тромбоцитов
• Бесклеточная плазма должна содержать менее 10 000 тромбоцитов / мкл
• Центрифугирование следует проводить при 1500 × g в течение 15 или более минут
• Аликвоты замораживаются (<= -20ºC) быстро, чтобы минимизировать деградацию фактора
• Образцы отправляются замороженными на сухом льду (-78.5ºC)

Замороженная сыворотка
Замороженная сыворотка является предпочтительным образцом для большинства тестов на определение иммуноглобулинов и многих тестов на основе ELISA. Цельная кровь набирается в стеклянную или пластиковую пробирку, возможно, содержащую активатор. Следуйте инструкциям производителя по обращению с трубками и их обработке.

Пожалуйста, следуйте перечисленным рекомендациям по отбору образцов сыворотки.

• Пластиковые пробирки с активатором необходимо перевернуть не менее 4 раз
• Стеклянные пробирки без активатора свернуть на 2 часа при комнатной температуре
• Подходящие калибры игл от 19 до 22 для тестов на основе сыворотки
• Центрифугирование следует проводить при 1500 × g в течение 15 или более минут
• Аликвоты замораживают (<= -20ºC) перед отправкой и отправляют на сухом льду (-78.5ºC)

Цельная кровь с ЭДТА
Цельная кровь с антикоагулянтом с ЭДТА является образцом выбора для молекулярно-генетических тестов.

Пожалуйста, следуйте перечисленным предложениям по сбору генетических образцов.

• Кровь по возможности следует вводить непосредственно в антикоагулянт
• Извлеченная ДНК приемлема, если получена из лабораторий, сертифицированных CLIA
• Это должна быть закрытая система вытяжки для предотвращения загрязнения
• Все пробирки следует перевернуть не менее 4 раз, чтобы обеспечить надлежащее перемешивание.
• Подходящие калибры игл от 19 до 22 для предотвращения лизиса клеток
• Для генетических анализов необходимо минимум 2 мл цельной крови
• Для этого типа образца обработка не требуется
• Отправляйте образцы этого типа при комнатной температуре

Аликвотирование образцов
Отправка нескольких аликвот (плазмы или сыворотки) для тестирования является важным аспектом тестов на сгусток, хромогенных и ELISA.Для большинства наших анализов требуются аликвоты по 1 мл. Перед отправкой их следует заморозить в морозильной камере с температурой <= -20 ° C или ниже. Пробирки следует поместить в штатив, чтобы образцы должным образом заморозились в основании пробирки. Замораживание должно произойти в течение 1 часа с момента розыгрыша. Пожалуйста, обращайтесь к предпочтительному количеству аликвот при отправке образцов.

Доставка

Отгрузка — важный аспект клинических испытаний. Пожалуйста, следуйте приведенным ниже инструкциям для облегчения доставки в лабораторию.

Местные грузоотправители
Machaon Diagnostics заключает договор с Medical Couriers, Inc. (MCI). которые обслуживают весь район залива Сан-Франциско и прилегающие районы. MCI имеет парк специально обученных водителей, которые посетят вашу лабораторию, клинику или офис в определенное время. Курьеры перевозят сухой лед, холодные пакеты и контейнеры комнатной температуры для получения всех типов образцов.

С

Medical Couriers, Inc. можно позвонить по телефону для индивидуальных запросов на получение по указанному ниже номеру.

Medical Couriers, Inc.
(800) -652-1147

Поместите подготовленные образцы и бланки заказа в транспортировочную сумку с указанием типа «Махаон» и типа образца на четком и видном месте.

Грузоотправители, выезжающие за границу
Соберите следующие предметы:

• Форма заказа на испытание
• Упаковочный материал или газета
• Контейнер из пенополистирола, возможно с наружной картонной коробкой
• Лента упаковочная
• Авиакомпания за ночные отгрузки
• Этикетка ORM-A для грузов с сухим льдом (UN1845)
• Сухой лед (-78.5ºC) достаточно для транзитного времени (5 фунтов в день)
• Образцы в сумке для транспортировки биологически опасных образцов

Упаковка
Поместите пакет для биологических опасностей, содержащий образцы и бланк заказа на испытание, в контейнер из пенополистирола, а затем сухой лед. Заполните оставшееся пространство контейнера упаковочным материалом и заклейте упаковочной лентой. Наклейте заполненный авиаконструктор и этикетки с сухим льдом на внешней стороне контейнера на видном месте. Позвоните своему предпочтительному ночному курьеру, чтобы запросить доставку или разместить контейнер в специально отведенной зоне.

По всем вопросам, связанным с доставкой, обращайтесь в лабораторию

Подкасты

Образование

Антифосфолипидный синдром: критерии, некритерии и тройное положительное тестирование — видео с доктором Брэдом Льюисом и доктором Sciascia.

Функциональные дефекты тромбоцитов, от клиники до генетики (вебинар, проведенный докторомБрэд Льюис, 24 февраля 2017 г.)

Диагностика тромботических микроангиопатий: ТТП и атипичный HUS: (презентация Grand Rounds в детской нефрологии Mattel, Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе с доктором Брэдом Льюисом)

Путеводитель по видеоконтенту:

00:24 — Введение (Почему мы должны заботиться о диагностике aHUS и TTP)
1:00 — Что такое микроангиопатическая гемолитическая анемия (MAHA)?
1:16 — Мазок крови с шистоцитами
1:40 — Синтез белка фон Виллебранда
02:09 — Патофизиология ADAMTS-13 и TTP
02:43 — Как интерпретировать тестирование активности ADAMTS-13 и преимущества выполнения активности ADAMTS-13 тестирование с помощью Machaon Dx
03:48 — Использование тестирования ADAMTS-13 для диагностики «оккультного» TTP
04:40 — Вход или выход из aHUS с помощью тестирования активности ADAMTS-13
05:20 — Плазмаферез для пациентов с aHUS
05: 57 — Каскад комплемента и патофизиология aHUS
08:04 — Пациенты aHUS реагируют на терапию экулизумабом
08:45 — В отличие от TTP, aHUS имеет триггеры в 70% случаев
09:26 — aHUS — мультисистемное микрососудистое заболевание (вызванное aHUS повреждение органов)
10:09 — презентация aHUS
11:41 — Можно ли клинически дифференцировать TTP и aHUS?
12:15 — 5 причин, почему вам следует заботиться о генотипировании пациентов с aHUS
14:17 — Преимущества проведения генетического тестирования aHUS с помощью Machaon Dx
14:52 — Изюминка: алгоритм диагностики aHUS и TTP

Публикации

Стромснесс Б.и другие. Интерпретация врачами однозначных результатов генетического тестирования aHUS сильно различается и часто расходится с лабораторными данными. Дж Клин Аферез . 2019; (аннотация П-82).

Эро, депутат, Каин, Дж. С., изобретатели; Machaon Diagnostics, Inc., правопреемник. 2018 г. 18 декабря. Метод диагностики комплемент-опосредованных тромботических микроангиопатий. Патент США US 10,155,983.

Tao J. et al. Редкий случай синдрома Альпорта, атипичного гемолитико-уремического синдрома и паучиммунного серповидного гломерулонефрита. BMC Nephrology . 2018; 19: 355.

Kain J. et al. Дополнительные гены, связанные с атипичным гемолитико-уремическим синдромом. ASN 2018 Реферат TH-PO713 . 2018; (Абстрактные).

Switala L. et al. Нарушения фактора комплемента выявляются у пациентов с подозрением на гепарин-индуцированную тромбоцитопению (ГИТ), но не у пациентов с тромботической тромбоцитопенией пурпурой (ТТП). ISLH 2017 Тезисы докладов . 2017; (Абстрактные).

Ipe T. et al. Чрезвычайно редкая мутация сайта сплайсинга в гене, кодирующем фактор комплемента I, у пациента с атипичным гемолитико-уремическим синдромом. Дж Клин Аферез . 2017; 32 (6): 584-588.

Alge J. et al. Гемолитико-уремический синдром как проявление мутации WT1 и синдрома Дениса-Драша: клинический случай. BMC Nephrology . 2017; 18 (1): 243.

Zhang K. et al. Атипичный гемолитико-уремический синдром: краткий обзор. Гематологические отчеты . 2017; 9 (2): 7053.

Jensen G. et al. Потребление наттокиназы связано со снижением артериального давления и фактора фон Виллебранда, маркера сердечно-сосудистого риска: результат рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого многоцентрового клинического исследования в Северной Америке. Встроенный контроль артериального давления . 2016; 9: 95-104.

Stromsness B. et al. Воспринимаемая клиническая полезность тестирования ADAMTS-13 быстро уменьшается, если время выполнения превышает два дня. Int J Lab Hematol . 2015; (Абстрактные).

Ero M. et al. Выявление нового варианта важно при попытке генетически подтвердить клинический диагноз комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии (ТМА). Дж Клин Аферез . 2015; (аннотация О-09).

Harbert J. et al. Подавляющее действие рыбьего жира на образование тромбоцитов, связанное с тромбоцитами, измеренное с помощью калиброванной автоматической тромбограммы: исследование in vitro. Int Soc Thromb Hemost 2014; (аннотация 604).

Ero M. et al. Влияние телаванцина на протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время, как определено с помощью коагулометров в месте оказания медицинской помощи. J Тромб Тромболизис . 2013; 38 (2): 235-240.

Beattie DT. И другие. Исследование in vitro сердечно-сосудистых эффектов селективных агонистов рецепторов 5-HT4, Велусетраг и TD-8954. J Тромб Тромболизис . Сосудистая фармакология. 2013. 58: 150–156.

Ero M. et al. Пилотное исследование сывороточной фармакокинетики наттокиназы у людей после приема однократной пероральной суточной дозы. Альтернативные методы лечения . 2013; 19 (3): 18-21.

Хиггинс Д. и др. Неспособность тегасерода влиять на агрегацию тромбоцитов и тонус коронарных артерий в сверхтерапевтических концентрациях. Архив фармакологии . 2012; 385 (1): 103-9.

Ng C. et al.Пероральная биодоступность наттокиназы (NSK-SD). Ам Дж. Клин Патол . 2010; 134 (доп.): 11.

Lakshmi P. et al. Флавококсид, противовоспалительный агент растительного происхождения, не влияет на коагуляцию и не взаимодействует с антикоагулянтной терапией. Adv Ther . 2010; 27 (7): 1-12.

Jeske WP. и другие. Выделение и характеристика гепарина из шкур тунца. Clin Appl Thromb Hemost . 2007 Апрель; 12 (2): 137-45.

Fareed D. et al. Уровни оксида азота повышаются у пациентов с гиперкоагуляцией, связанной со злокачественными новообразованиями. Int J Lab Hematol . 2005; (Абстрактные).

Jeske WP. и другие. Обзор моделей венозного тромбоза. Методы Мол Мед . 2004; 93: 221-37.

Sahud et al. Ингибитор протеазы, расщепляющей фактор фон Виллебранда, у пациента с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, связанной с синдромом иммунодефицита человека. Br J Haematol . 2002; 116 (4): 909-911.

Fenton JW. и другие. Статиновые препараты и диетические изопреноиды подавляют пренилирование белков при передаче сигналов и являются антитромботическими и протромболитическими средствами. Биохимия . 2002; 67 (1): 85-91.

Ero M. et al. Сравнительные эффекты новой смеси сульфатированных пентаманнановых олигосахаридов (PI-88), гепарина и родственных агентов на индуцированную тканевым фактором активацию тромбоцитов и профиль агрегации в цельной крови. Тромб Хемост . 2001; (аннотация 6260).

Ero M. et al. Антитромбоцитарный препарат, тиклопидин, ингибирует индуцированные гепарином тромбоцитопенические реакции, измеренные агрегометрией тромбоцитов и высвобождением 14С серотонина. Тромбальный гемостаз . 1997; (Абстрактные).

Machaon Diagnostics — это клиническая справочная лаборатория, специализирующаяся на диагностике и мониторинге коагуляции, тромбоцитов, редких заболеваний и генетики. Что делает нас уникальными, так это наша способность обеспечить высокое качество индивидуальных испытаний с непревзойденной скоростью .

• Наша миссия состоит в том, чтобы спасти больше жизней с помощью лабораторных тестов .

С 2003 года мы выросли в команду клиницистов, ученых, консультантов и технологов, обладающих более чем 400-летним опытом в области лабораторной медицины.

Наши области клинической экспертизы включают: Генетика редких заболеваний, расширенный гемостаз (тромбоциты и коагуляция), расстройства комплемента, нефрологию, гематологию / онкологию, офтальмологию, кардиологию, иммунологию и медицинское оборудование.

Наше эзотерическое и дополнительное рутинное меню тестирования применимо к широкому кругу заболеваний и клинических ситуаций и, следовательно, привлекает внимание как национальных, так и международных клиентов. Наши клиенты включают университетские медицинские центры, сети систем здравоохранения, общественные больницы, коммерческие и исследовательские лаборатории, кабинеты врачей, биотехнологические фирмы и фармацевтические компании любого размера.

CRO Services

Machaon Diagnostics предлагает комплексные решения quick и для компаний, нуждающихся в услугах клинических испытаний, контрактных исследованиях и независимой проверке маркетинговых требований. Мы проводим исследования фармацевтических препаратов и медицинских устройств с 2003 года. Дизайн, набор субъектов, сбор / хранение образцов, тестирование, статистический анализ, отчеты об исследованиях и подготовка рукописей — все это входит в наши комплексные услуги.У нас есть обширная база данных хорошо охарактеризованных добровольцев, что позволяет нам завершить некоторые клинические испытания, одобренные IRB, всего за 5 недель. Наша тематическая база данных включает в себя нормальных взрослых, редкие заболевания, повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний, высокое кровяное давление, метаболический синдром и другие группы населения. Мы часто сотрудничаем с нашими более крупными партнерами по CRO, чтобы помочь в глобальных клинических испытаниях.

Исследования и разработки

Machaon Diagnostics — крупнейшая независимая специализированная лаборатория коагуляции в США.Мы — частная компания, в которой работают доктора медицины, доктора наук, лицензированные ученые-клинические лаборатории (CLS) и медицинские технологи.

Как клиническая лаборатория, мы обеспечиваем уникальную среду тестирования для оценки тромботического и фибринолитического потенциала. Фармацевтические, приборные и биотехнологические соединения и материалы можно изучать в рамках установленных, проверенных и контролируемых клинических анализов с проверенными референсными диапазонами. Наши клинические испытания дополнительно контролируются в рамках наших политик и процедур обеспечения качества и проверки квалификации.Все тесты могут быть изменены или переработаны для обеспечения наилучшего соответствия.

Лаборатория Machaon Diagnostics расположена на территории медицинского центра в Окленде, штат Калифорния, со второй лабораторией в Новом Орлеане, штат Луизиана. Наши ученые публикуются в области лабораторной медицины и увлечены ею.

Разработка анализа

Наши сотрудники имеют обширный опыт разработки уникальных систем тестирования или применения надлежащих систем тестирования, чтобы быстро и точно отвечать на вопросы клинических испытаний.

Индивидуальные анализы , от ELISA до NGS, от Sanger до проточной цитометрии, от TEG до электрофореза, мы создаем индивидуальные анализы, чтобы дополнить наши уже существующие возможности тестирования, чтобы удовлетворить ваши потребности в тестировании.

Machaon Diagnostics — это лицензированная несколькими штатами, аккредитованная CLIA, аккредитованная Колледжем американских патологов (CAP) клиническая лаборатория, уполномоченная предоставлять клинические лабораторные услуги высокой сложности. Все лабораторные испытания контролируются в рамках нашей Программы обеспечения качества, и исследования предлагаются в условиях надлежащей лабораторной практики (GLP, 21CFR, часть 58) / EN 13612.

Свяжитесь с лабораторией, чтобы узнать о любой из этих услуг.

Почему такое имя, Махаон?

Махаон (произносится как май-чай-он) — персонаж из Гомеровской Илиады (800 г. до н.э.) и ключевая фигура в Троянской войне. Махаон, описанный как воин, хирург и целитель, был почитаем за спасение жизни Менелая, царя Спарты, мужа Елены и Филоктета, знаменитого вождя ахейцев. Под руководством царя Агамемнона Махаон спас этих и многих других воинов во время жестокой греческой и троянской войны.

Что нужно знать

Если вы читаете эту страницу, это, вероятно, означает, что ваш врач назначил вам тест на кровотечение или свертываемость и хотел бы, чтобы вы прошли этот тест в Machaon Diagnostics. Machaon Diagnostics — клиническая справочная лаборатория, специализирующаяся на тестировании кровотечений и свертывания крови, одна из немногих независимых лабораторий свертывания крови в стране. Мы проводим очень специфические, уникальные анализы крови, которые часто имеют решающее значение для помощи врачам в выборе правильного курса лечения.

Machaon Diagnostics предоставляет специализированные лабораторные тесты для больниц и врачей по всей стране и признан за скорость и качество наших тестов.

Важно знать, что ваша страховка может покрывать или не покрывать ваше тестирование. У нас большой опыт работы с пациентами, чтобы гарантировать, что они пройдут необходимое им тестирование, и мы будем работать с вами, чтобы помочь найти решение, если ваша страховка не покрывает тестирование, которое мы предоставим.

Если вы едете в Махаон на тест, вам нужно иметь с собой следующие вещи:

• Лаборатория вашего врача
• Ваша страховая информация
• Ваша идентификация
• Список текущих лекарств
• Если вы собираетесь пройти через агрегацию тромбоцитов, помните, что перед этим тестом вы должны голодать.

Machaon Diagnostics была основана в 2003 году и является лицензированной в Калифорнии, аккредитованной CLIA, клинической лабораторией, аккредитованной Колледжем американских патологов (CAP), уполномоченной предоставлять клинические лабораторные услуги высокой сложности. Все лабораторные испытания контролируются в рамках нашей Программы обеспечения качества, и исследования предлагаются в условиях надлежащей лабораторной практики (GLP, 21CFR, часть 58) / EN 13612.

При возникновении вопросов обращайтесь в лабораторию.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП): основы практики, предпосылки, патофизиология

вещей, которые люди с иммунной тромбоцитопенической пурпурой могут связать с

1. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) означает, что ваша кровь не свертывается должным образом из-за низкого количества тромбоцитов (тромбоцитов).

2. Состояние также иногда называют идиопатической или аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. Вы знаете это как ИТП.

3. Тромбоциты, вырабатываемые в костном мозге, слипаются. Это то, что позволяет вашей крови свертываться всякий раз, когда вы получаете синяки или порезы.

4. При ИТП низкий уровень тромбоцитов может затруднить остановку кровотечения при травме.

5. Серьезное кровотечение — реальное осложнение ИТП.

6. Вас могут спросить, как вы «получили» ИТП. Вы говорите им, что это аутоиммунное заболевание с неизвестной причиной.

7. Вас могут спросить, что такое аутоиммунное заболевание.Вы рассказываете им, как аутоиммунные заболевания заставляют ваше тело атаковать собственные ткани (в данном случае — тромбоциты).

8. Нет, ИТП не заразен. Аутоиммунные заболевания иногда бывают генетическими, но вы не всегда можете получить тот же тип аутоиммунного заболевания, что и члены вашей семьи.

9. ITP также вызывает появление пурпуры на коже. Много.

10. Пурпура — это причудливый способ сказать «синяки».

11. Иногда ИТП также вызывает красновато-пурпурные точечные высыпания, называемые петехиями.

12. Сгустки свернувшейся крови под кожей называются гематомами.

13. Ваш гематолог — один из ваших ближайших союзников. Этот тип врача специализируется на заболеваниях крови.

14. Вы говорите своим близким, чтобы они оказали вам неотложную медицинскую помощь, если у вас есть травма, которая не останавливает кровотечение.

15. Когда вы идете к стоматологу для чистки, ваши десны сильно кровоточат.

16. Вы можете бояться чихать из-за страха перед очередным кровотечением из носа.

17. Менструальный цикл может быть довольно обильным, если вы женщина с ИТП.

18. Это миф, что женщины с ИТП не могут иметь детей. Однако во время родов у вас может возникнуть кровотечение.

19. Помимо кровотечения, вы очень сильно устали, когда у вас низкий уровень тромбоцитов.

20. Вы забыли, сколько раз люди предлагали вам ибупрофен или аспирин от головной боли. Это запрещено, потому что они могут вызвать у вас еще больше кровотечения.

21. Вы привыкли время от времени принимать кортикостероиды и препараты иммуноглобина.

22. У вас может больше не быть селезенки. Иногда людям с ИТП необходимо удалить селезенку, потому что она может вырабатывать антитела, которые еще больше разрушают ваши тромбоциты.

23. Иногда вы получаете странный вид из-за дополнительной набивки на локтях и коленях во время езды на велосипеде. Лучше перестраховаться, чем сожалеть!

24. Ваши друзья могут не осознавать, что вы не умеете играть в футбол, бейсбол и другие высокоинтенсивные контактные виды спорта. У вас всегда под рукой запасной план.(Гонка вокруг квартала, кто-нибудь?)

25. Ходьба — ваше любимое занятие, но вы также любите плавание, пешие прогулки и йогу. Вы терпите все, что не имеет большого значения.

26. Вы привыкли быть назначенным водителем. Употребление алкоголя просто не стоит риска.

27. Путешествие может быть более стрессовым, чем расслабляющим. Помимо того, что у вас есть лекарства, идентификационный браслет и записи врача, у вас также есть запас компрессионных бинтов на случай, если вы порежетесь.

28. ИТП может быть хроническим, длится всю жизнь. Но вы можете испытать ремиссию, если достигнете и сохраните здоровый уровень тромбоцитов.

29. Женщины в три раза чаще болеют хроническими формами ИТП.

30. Кровотечение в мозг — тоже настоящий страх, хотя вы говорите своим близким, что риск невелик.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Algazy, KM. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром у взрослых в Справочнике NORD по редким заболеваниям, Lippincott, Williams & Wilkins.2003: 416.

Stein JH, изд. Медицина внутренних органов. Литтл, Браун и Ко., 1987: 860,1006-07.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Bennett CL, et al. Тромботическая тромбоцитопения пурпура, связанная с клопидогрелом. N Engl J Med. 2000; 342: 1773-77.
Pogliani EM, et al. Дефибротид при рецидивирующей тромботической тромбоцитопении пурпуры. Clin Appl Thromb Hemost. 2000; 6: 69-70.

Rock G, et al. Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры в 2000 году. Haematolgica. 2000; 85: 410-19.
Chemnitz HM, et al.Тромботическая тромбоцитопения пурпура (синдром Москковица), вызванная тиклопидином. Мед Клин. 2000; 95: 96-100.

Bruni R, et al. Каскадная фильтрация при ТТП: эффективная альтернатива плазмообмену криодеплетированной плазмой. Transfus Sci. 1999; 21: 193-99.

Haberle J, et al. Новые стратегии в диагностике и лечении тромботической тромбоцитопении пурпуры: клинический случай и обзор. Eur J Pediatr. 1999; 158: 883-87.

Лара П.Н. младший и др. Повышение выживаемости при плазмообмене у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой-гемолитико-уремическим синдромом.