Рахит в 2 года признаки: Рахит у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Рахит. Диагностика, лечение и профилактика

Рахит – это расстройство костеобразования, при котором кости размягчаются, что чревато их деформацией и переломами. Состояние обусловлено недостатком витамина D. Патология связана с дисбалансом минерального обмена. Рахит называют болезнью «осенних» детей, так как именно солнечный свет помогает клеткам кожи преобразовывать витамин D из пассивного состояния в активное. Рахит поражает главным образом детей, хотя патология может развиться у взрослых (остеомаляция).

Для корректного усвоения кальция, фосфора требуется витамин D. При нехватке витамина D в кровь поступает недостаточное количество минералов, нарушается кальциевый обмен. Помимо нехватки витамина D, провоцирующим фактором рахита считают дефицит кальция в рационе. Некоторые пищеварительный расстройства, длительная рвота, понос, заболевания почек, печени также влияют на усвоение кальция, фосфора.

Симптомы рахита

Первые симптомы обычно появляются у двухмесячных малышей: беспокойство, плохой сон, потливость, зуд, облысение (преимущественно затылка). Затем происходит снижение мышечного тонуса – заметен «лягушачий» живот.

Симптомы рахита включают:

• боль в костях;
• ломкость костей;
• запоры;
• краниотабес: остеомаляция (размягчение) костей черепа;
• реберно-хрящевые утолщения – видны «бусины» под кожей грудной клетки: «четки»;
• задержку физического развития: малый рост, вес;
• деформацию грудной клетки: выпирание грудины – «куриная грудь»;
• спинальные, тазовые или черепные уродства: горб, узкий таз, голова квадратной формы;
• деформацию костей конечностей: кривые ноги;
• тетанию: непроизвольные мышечные спазмы;
• расширение запястий: «рахитические браслеты»;
• нарушение прорезывания зубов.

Диагностика рахита

Диагноз «рахит» грамотный педиатр ставит после физического осмотра малыша. Подтверждают диагноз скрининг-тестом «проба Сулковича», выявляющем уровень кальция в утренней моче.

Анализ крови необходим для подтверждения низкого содержания кальция и фосфора в крови. При рахите сывороточный уровень щелочной фосфатазы высокий, а лимонной кислоты – низкий. Метаболический ацидоз выявляют посредством анализа газов крови (артериальной).

Рентгенологическое исследование позволяет увидеть потерю кальция: остеопороз, изменения в структуре и/или форме костей. Также назначают УЗИ костей предплечья.

Лечение рахита

Терапия заключается в курсовом строго дозированном приеме витамина D, назначении богатой кальцием и фосфором диеты. Рекомендован массаж, лечебные ванночки, гимнастика, ежедневное пребывание на воздухе. Если рахит обусловлен заболеваниями почек, печени, проводят лечение основной патологии.

Отсутствие адекватной терапии при лечении рахита приводит к деформации скелета, конечностей, неправильному прикусу и другим проблемам.

Профилактика рахита

О профилактике женщина должна позаботиться еще во время беременности.

Необходимы:

1. Рациональное питание.
2. Достаточная инсоляция (пребывание на воздухе).
3. Соблюдение режима дня.
4. Наблюдение в консультации.
5. Прием с 32 недели витамина D.

Профилактика рахита включает:

1. Грудное вскармливание или адаптированные смеси.
2. Своевременное введение прикорма.
3. Регулярные прогулки.
4. Массаж, гимнастику.
5. Специфическую профилактику (прием витамина D).

Для диагностики и лечения рахита, а также для получения подробнейших консультаций обращайтесь к опытным педиатрам медицинских центров «Президент-Мед»

Автор: Мамунц Цовинар Алексеевна

Главный врач Президент-Мед г. Видное

Высшее медицинское, Пермский государственный медицинский институт, лечебный факультет, специальность-лечебное дело

Записаться к врачу

«Рахит. Симптомы, диагностика, лечение, профилактика» – Яндекс.Кью

Что такое рахит 

Рахитом называют заболевание, при котором происходит размягчение костей у детей, вызванное, как правило, экстремальным и продолжительным дефицитом витамина D. 
Витамин D способствует усвоению кальция и фосфора из желудочно-кишечного тракта. Дефицит витамина D затрудняет поддержание необходимого уровня кальция и фосфора в костях, что и вызывает рахит. 

Поскольку дефицит витамина D и/или кальция вызывает рахит, восполнение этого дефицита, как правило, излечивает все проблемы костной ткани, вызванные рахитом. В редких случаях рахит может быть вызван генетическим заболеванием — тогда он потребует специального лечения помимо диетических коррекций. Грубые деформации скелета, вызванные рахитом, не проходят после нормализации рациона и устранения причины болезни, и нередко требуют в дальнейшем хирургической коррекции. 

Симптомы и признаки рахита

Симптомы рахита могут включать в себя: 

• Задержку развития 
• Боли в позвоночнике, тазовых костях и ногах 
• Мышечную слабость 

Кроме того, поскольку рахит размягчает зоны роста на концах костей ребенка, он может приводить к деформациям скелета, таким как: 

• Х-образная (вальгусная) или О-образная (варусная) деформация ног 
• Утолщение запястий и лодыжек 
• Вдавление грудины 

Когда обращаться к врачу  Обратитесь к своему врачу если у Вашего ребенка боли в костях, мышечная слабость или очевидные деформации скелета. 

Причины и факторы риска рахита

Организм человека нуждается в витамине D для усвоения кальция и фосфора из пищи. Рахит может возникнуть, если Ваш ребенок не получает достаточного количества витамина D, или если витамин D не может усваиваться его организмом. 

Недостаток витамина D  Витамин D можно получить из двух источников: 

1. Солнечный свет. Кожа человека вырабатывает витамин D под воздействием солнечного света. Однако ультрафиолет в настоящее время признан фактором риска развития меланомы, и поэтому пребывание детей на открытых солнечных лучах сильно ограничивается. 
2. Пищевые продукты. Рыбий жир, жирные сорта рыбы и яичные желтки содержат витамин D. Витамин D, в развитых странах, также добавляется в некоторые пищевые продукты, такие как молоко, крупы и некоторые фруктовые соки. У детей, которые не потребляют достаточного количества этих продуктов (и не получают заместительную терапию препаратом витамином Д), может развиться дефицит витамина D. 

Проблемы с усвоением витамина D У некоторых детей с рождения или несколько позже развиваются заболевания, замедляющие усвоение витамина D. К таким заболеваниям относятся: 

• Целиакия 
• Воспалительные заболевания кишечника 
• Муковисцидоз 
• Хронические болезни почек 

Факторы риска рахита Факторы, которые могут увеличить риск рахита у ребенка, включают в себя: 

• Возраст. Рахит может развиться только у детей в возрасте от 3 ​​до 36 месяцев, поскольку в этот период кости растут особенно быстро. 
• Темная кожа. Темнокожие и смуглые дети более подвержены рахиту, поскольку их кожа меньше взаимодействует с солнцем и производит меньше витамина D. 
• Северные широты. Дети, которые живут в географических районах с малой инсоляцией, подвержены большему риску рахита. 
• Недоношенность. Дети, рожденные преждевременно, более склонны к развитию рахита. 
• Противосудорожные препараты и стероиды. Некоторые виды противосудорожных препаратов и высокие дозы стероидов способны подавлять усвоение витамина D. 
• Полное грудное вскармливание. Грудное молоко не содержит достаточного для профилактики рахита количества витамина D. Младенцы, находящиеся на исключительном грудном вскармливании, должны получать по одной капле / 400-500 МЕ витамина Д (аквадетрим, вигантол и тд) в сутки ежедневно. 

Осложнения рахита

При отсутствии лечения, рахит может привести к: 

• Замедлению роста 
• Аномальным искривлениям позвоночника 
• Деформациям костей 
• Стоматологическим дефектам 
• Судорогам 

Подготовка к визиту врача  После того, как Вы запишитесь на прием к педиатру, в ожидании времени приема Вы можете составить список, который поможет Вам не упустить ничего важного во время визита к врачу. 
Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд типовых вопросов, на которые Вы можете приготовить ответы заранее: 

• Какие симптомы болезни вы заметили первыми, когда они начались? 
• У кого-нибудь в Вашей семье были подобные симптомы в детстве? 
• Каков обычный ежедневный рацион ребенка? 
• Какие лекарства и пищевые добавки Вы даете ребенку? 
• Как часто Ваш ребенок играет на открытом воздухе? 
• Наносите ли вы Вебенку солнцезащитные кремы? 
• В каком возрасте Ваш ребенок начал ходить? 
• Был ли у ребенка множественный кариес? 

Вы можете также составить список вопросов, которые хотите задать своему врачу. Не стесняйтесь задавать вопросы, возникающие в процессе разговора с доктором. 

Диагностика рахита

Во время физикального осмотра доктор будет проводить легкие нажатия на кости ребенка, проверяя, нет ли у него патологической податливости костей. Особое внимание врач уделит следующим частям тела: 

• Череп. Дети, больные рахитом, часто имеют размягчение костей черепа и замедление закрытия родничков. 
• Ноги. У многих здоровых младенцев имеется легкое искривление нижних конечностей, однако при рахите они становятся значительно заметнее, или даже развиваются грубые деформации. 
• Грудь. У некоторых детей с рахитом развиваются аномалии грудной клетки, например, уплощается передне-задний размер грудной клетки. 

При рахите также является типичным утолщение запястий и лодыжек. 
Рентгенография пораженных рахитом костей может подтвердить типичные для рахита изменения. Анализы крови и мочи могут также выявлять типичные метаболические нарушения, они будут полезны как для верификации рахита, так и для контроля проводимой терапии. 

Лечение рахита

В большинстве случаев рахит можно вылечить с помощью назначения высоких доз витамина D и пищевых добавок, содержащих кальций. Витамин D является токсичным в высоких дозах, поэтому Вам следует строго выполнять инструкции врача по его дозировке. Длительная передозировка витамина D может быть опасной для здоровья и жизни ребенка. Помните о том, что прием даже обычных доз витамина Д может вызывать раздражительность и беспокойство ребенка — давайте препараты витамина Д в первой половине дня во избежание проблем с ночным сном. 

Хирургические методы  В некоторых случаях патологические искривления костей и позвоночника, возникшие из-за рахита, могут потребовать ношения ортопедических корсетов, лечебной обуви или даже хирургической коррекции. 

Профилактика рахита

Большинство подростков и взрослых людей получают значительную часть необходимого им витамина D через воздействие на кожу солнечных лучей. Однако следует оберегать младенцев и маленьких детей от прямых солнечных лучей из-за риска ожогов и меланомы. Оптимально гулять с ребенком в полутени парка; перед выходом на прямые солнечные лучи необходимо наносить на кожу ребенка солнцезащитный крем. 

• Проводите с ребенком больше времени на свежем воздухе. 
• Убедитесь, что в рационе Вашего ребенка достаточно продуктов, богатых витамином D: жирной рыбы и яичных желтков; продуктов, искусственно обогащенных витамином D: адаптированной молочной смеси, злаков, молока и апельсинового сока. 
• Витамин Д дается всем детям вне зависимости от времени года и климатических условий ежедневно до 3 лет в дозе 300-500 МЕ в сутки. Если в дневном рационе Вашего ребенка преобладает адаптированная молочная смесь, то давать препарат витамина Д необходимо не ежедневно, а через день. При переводе ребенка на грудное вскармливание или общий стол снова даете витамин Д ежедневно. 
• Никогда не капайте препарат прямо в рот ребенку — есть риск того, что Вы накапаете больше, чем нужно. Капайте препарат в чайную ложку. И в том случае, если Вы ошиблись в дозировке, вымойте ложку и капните снова. 
• Если Вы заметили, что после приема витамина Д ребенок становится раздражительным и капризным, плохо спит и т.д., обсудите с Вашим врачом замену препарата. 
• На первом году жизни профилактический прием препаратов витамина Д защищает ребенка от развития рахита, а в возрасте до 3 лет — снижает частоту и тяжесть хронических и рецидивирующих отитов. Не пренебрегайте витамином Д.

Лечение и профилактика рахита у детей, причины и признаки заболевания

Одной из распространенных проблем со здоровьем детей является рахит – причины, особенности и профилактика заболевания интересуют многих молодых родителей.

Недостаток солнечного света и витамина D способен привести к серьезным осложнениям в развивающемся организме.

Что такое рахит?

Детский рахит, лечение которого производится комплексно, – это группа заболеваний, характеризующаяся недостатком витаминов и минералов.

Обычно к развитию болезни приводит дефицит витамина Д, фосфора и кальция.

В результате в детском организме нарушается процесс формирования мышц и костей. Говоря простым языком, кости начинают размягчаться, становятся очень хрупкими. Это приводит к переломам, дистрофии, заторможенности в росте и развитии. Со временем болезнь приводит к серьезным деформациям опорно-двигательного аппарата.

Рахит – болезнь грудничков и малышей, в особенности родившихся осенью. Однако клинические проявления заболевания встречаются и у взрослых.

Классификация рахита

Выбор тактики лечения рахита у детей зависит от разновидности заболевания.

Выделяют четыре вида патологии:

• Классический. Вызван недостатком витамина D. Чаще всего встречается у новорожденных, может поражать малышей в возрасте от 3 до 26 месяцев, в период активного роста. Причиной является нарушение нормальной беременности матери, дефицит витаминов и минералов в ее питании.
• Вторичный. Вызван нарушением обмена веществ, которые приводят к недостатку витамина.
• Витамин D-зависимый. Генетическое заболевание, связанное с нарушением процессов синтеза в почках. В 25% случаев такой рахит у ребенка появляется из-за кровного родства его родителей.
• Витамин D-резистентный. Врожденная патология, возникающая из-за нарушений в работе почек, диабета.

Причины рахита

Чаще всего заболевание развивается по двум причинам: недостаток витамина D или проблемы с его усвояемостью. Профилактика рахита включает в себя прогулки на свежем воздухе (витамин вырабатывается под солнечными лучами), введение в рацион жирной рыбы и яичных желтков.

Больше всего подвержены рахиту дети, живущие в северных широтах. Недостаток солнца приводит к дефициту витамина Д. В группе риска также находятся малыши с темным цветом кожи.

Дополнительным фактором риска является недоношенность. Дети, родившиеся раньше срока, чаще других страдают от патологий развития костно-мышечного аппарата. Проблемы с усвоением витамина возникает вследствие приема некоторых противосудорожных препаратов.

Признаки рахита

Рахит у детей, признаки и лечение которого зависят от формы болезни, может протекать незаметно на ранних стадиях. Вначале возникают патологии нервной системы. Ребенок становится плаксивым и раздражительным. По ночам он начинает сильно потеть. После начинаются проблемы со сном, облысение затылка, размягчение родничка.

В дальнейшем появляются более характерные симптомы. Ребенок чувствует боль и мышечную слабость в ногах. У него наблюдаются задержки роста и развития. Страдает и позвоночник.

При отсутствии должного лечения рахит приводит к следующим деформациям скелета:

• O-образное или X-образное искривление ног;
• появление впадин на грудной клетке;
• утолщение костной ткани на запястьях и лодыжках.

При появлении любых костных деформаций ребенка следует немедленно показать врачу!

Степени тяжести рахита у детей

Выделяют три степени тяжести, от которых зависит, как лечить рахит у ребенка.

А именно:

• Первая степень. Характеризуется нарушением работы нервной системы. Ребёнок становится раздражительным. Он плохо спит, много потеет. Начинается выпадение волос.
• Вторая степень. Характеризуется изменением костей черепа, утолщением ребер. Появляются задержки в моторном развитии. Может проявиться так называемый «лягушачий» – то есть, вздутый – живот.
• Третья степень. Проявляются необратимые поражения длинных трубчатых костей. Наблюдается искривление ног, грудной клетки. Голова становится квадратной. На этом этапе может возникнуть анемия.

Возможные осложнения

При отсутствии должного лечения рахит приводит к необратимым осложнениям. У рахитных детей наблюдаются задержки в росте и развитии. Болезнь проявляется аномальными искривлениями позвоночника.

Среди частых осложнений – необратимая деформация костных тканей, судороги и проблемы с зубами.

Лечение и профилактика рахита аппаратами «Солнышко» в домашних условиях

Однозначного ответа на вопрос «чем лечить рахит» нет. Задача врачей – восполнить дефицит витамина Д любым способом, не навредив растущему организму. В составе комплексной терапии часто применяют ультрафиолетовые облучатели «Солнышко».

Воздействуя на кожу прямым потоком солнечных лучей, аппараты способствуют синтезу витамина D. Выработанный организмом, он усваивается куда лучше, чем полученный при приеме таблеток.

Для лечения и профилактики рахита у ребенка подходят аппараты «ОУФК-03» и «ОУФК-05» от компании «Солнышко». Это сертифицированное медицинское оборудование с гарантией качества. В ассортименте интернет-магазина представлены безопасные аппараты, созданные с использованием современных технологий.

Профилактику рахита у детей из группы риска лучше проводить с ранних лет. В противном случае потом можно столкнуться с необратимыми последствиями.

РАХИТ У ДЕТЕЙ | Запруднов А.М., Григорьев К.И.

Рахит (греч. rhahis – спинной хребет) – заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Рахит (греч. rhahis – спинной хребет) – заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Распространенность

   “Классический” рахит остается весьма распространенным заболеванием. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес – 2 года с частотой 10-35% [2, 13, 15].

Этиология

   Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с недостаточным поступлением в организм ребенка витаминов группы Д.

Витамин Д

   Название “витамин Д” присвоено группе веществ, представленной более чем 10 структурными аналогами, обладающими антирахитическими свойствами различной активности. Основные из них витамины Д₂, или эргокальциферол, и витамин Д₃, или холекальциферол.

Источник витамина Д

   Витамин Д₂, или эргокальциферол, был получен из спорыньи пурпурной, в небольших количествах содержится в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы. Витамин Д₃, или холекальциферол, обнаружен в жире трески, тунца, в яичном желтке. Тем не менее витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников. Главный из них 7-дегидрохолестерин.

Роль питания

   Значение питания в получении витамина Д важно в случае нарушения эндогенного синтеза активных форм витамина Д. Поэтому принципиальное значение принадлежит поступлению с едой прежде всего холекальциферола, что осуществляется через продукты животного происхождения.

Физиологические потребности в витамине Д

   Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом:

• для взрослых – 100 МЕ,
• для детей – 400 МЕ,
• для беременной или кормящей женщины – 1000 МЕ.

Эндогенный синтез и трансформация витамина Д в организме

   Один предшественник – 7-дегидрохолестерин – под воздействием ультрафиолета в коже превращается в холекальциферол (витамин Д₃). Другой предшественник – эргостерин – после облучения превращается в витамин Д₂, или эргокальциферол. Витамин Д₁ – смесь этих двух витаминов.

Витамин Д₃ (холекальциферол) транспортируется в печень, а далее в почки, где гидроксилируется соответственно в позиции 25 и 1 и возникает 1,25-дигидрооксихолекальциферол – 1,25(OH)₂Д₃. Появление активной формы холекальциферола контролируется паратгормоном околощитовидных желез. Проникая в слизистую оболочку кишечника с током крови, витамин 1,25(ОН)₂Д₃ ускоряет всасывание ионов кальция из просвета кишечника. Сходным образом потенцируется реабсорбция кальция в почечных канальцах.

   В плазме крови витамин Д связан с a₂-глобулином – БСВ (белок, связывающий витамин Д). БСВ является формой сохранения витамина Д и его метаболитов.

   Для того чтобы стать активным, витамин Д должен подвергнуться обязательным двум окислительным процессам, один из которых происходит на уровне печени, а другой – на уровне почек.

   На уровне печени в результате окислительно-восстановительной реакции образуется 25-гидроксивитамин Д, или 25(ОН)Д₃. Энзимом, катализирующим этот процесс, является 25-гидроксилаза, находящаяся в гепатоцитах, 25(ОН)Д₃ обнаруживается в плазме крови, и уровень его достаточно стабилен. Нормальные значения, отражающие насыщение организма витамином Д, находятся между 10 и 30 нг/мл. Запас накапливается в мышечной ткани и жировом слое, выделение 25(ОН)Д₃ через желчь изначально низкое, что приводит к накоплению 25-гидроксивитамина Д в печени.

   На уровне почек происходит образование 1,25-дигидрооксивитамина Д, или 1,25(ОН)₂Д₃, под влиянием фермента 1-гидроксилазы, находящейся в клетках основной части почечных канальцев. Регуляция продукции 1,25(ОН)₂Д₃ тесно связана с потребностями организма в кальции и фосфоре.

   За активацию 1-гидроксилазы отвечают паратиреоидный гормон (ПТГ). Образование ПТГ стимулируется гипокальциемией, наоборот, продукция ПТГ сдерживается высоким уровнем Са. Образовавшийся 1,25(ОН)₂Д₃ по принципу обратной связи в свою очередь тормозит увеличение количества 1-гидроксилазы.

   Активные биологические проявления действия витамина Д₃ на пищевательный тракт, костную ткань и почки вызывают кальциемию и повышенную экскрецию Са с мочой.

   Рецепторы 1,25(ОН)₂Д₃ существуют на уровне паращитовидных желез, что сдерживает секрецию ПТГ. Тем самым предотвращается разрушение кости. Паратиреоидная железа, выделяя избыточное количество ПТГ, освобождает кальций из кости. Поддержание обычного уровня кальциемии приводит у отдельных детей к повреждению кости: развивается нормокальциемический рахит. При недостаточной функции паратиреоидных желез возникает прогрессирующая гипокальциемия: развивается гипокальциемический рахит.

Таблица 1. Клиническая классификация рахита

Регуляция обмена кальция

   Основной физиологической функцией витамина Д и его метаболитов является поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме, что необходимо для нормального созревания костной ткани, хода обменных и физиологических процессов. Дефицит поступления в организм солей кальция, фосфора, магния, меди, цинка, железа, кобальта и некоторых других микроэлементов, белка и отдельных аминокислот также сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена и возникновением клинической картины рахита.

   Обеспеченность организма кальцием во многом связана с деятельностью паращитовидных желез, вырабатывающих два гормона – паратгормон и кальцитонин, которые вместе с витамином Д обеспечивают регуляцию кальциевого обмена.

   Секреция паратгормона зависит от концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови: повышение концентрации ионизированного кальция снижает секрецию, снижение – повышает. Мишени для паратгормона: почки, костная ткань, желудочно-кишечный тракт. Рецепторно-клеточная связь гормона реализуется через мембранно-связанную аденилатциклазу и характеризуется преимущественно изменением обмена кальция.

   Действие на почки проявляется увеличением канальциевой реабсорбции кальция и магния, снижением реабсорбции калия, неорганического фосфата и НСО₃-. Уменьшается экскреция протонов и ионов аммония. Кроме того, паратгормон повышает способность почечной ткани образовывать активную форму витамина Д – 1,25-дегидрооксихолекальциферол.

   Действие на костную ткань характеризуется тремя основными эффектами: 1) торможением синтеза коллагена в активных остеобластах; 2) активацией остеолизиса остеокластами; 3) ускорением созревания клеток-предшественников остеобластов и остеокластов. Следствием этих эффектов являются мобилизация кальция из кости (выход в кровь), обеднение матрикса протеингликанами и коллагеном.

   Действие паратгормонов на желудочно-кишечный тракт ведет к увеличению всасывания кальция в тонкой кишке, что в свою очередь зависит от обеспеченности организма витамином Д и связано со стимулирующим действием паратгормона на образование активной формы витамина Д.

   Секреция кальцитонина также зависит от концентрации ионизированного кальция в крови: увеличивается в ответ на его повышение и снижается при понижении. Кроме того, повышение содержания кальция в диете ведет к повышенной секреции кальцитонина. Этот эффект опосредуется глюкагоном, продукция которого возрастает при высоком содержании кальция в еде. Глюкагон – биохимический активатор секреции кальцитонина.

   Мишень кальцитонина – костная ткань, посредник действия – кальцийзависимая АТФаза. Через нее гормон изменяет работу кальциевого насоса. Эффект проявляется уменьшением рассасывания кости, гипокальциемией и гипофосфатемией, уменьшением экскреции кальция с мочой. Последнее связано с торможением активности остеоцитов и остеокластов.

   По результатам действия паратгормон и кальцитонин – анатагонисты, хотя и действуют через разные клетки-мишени. Не исключается ингибиторное влияние кальцитонина на образование активной формы витамина Д в почках.

   Концентрация кальция в крови (2,5 ммоль/л) меняется не более чем на 3% за счет гормонального контроля, обеспечивающего адсорбцию этого катиона кишечником, выведение из организма и отложение в костях. Основная масса кальция сосредоточена в костном скелете, по крайней мере половина кальция в крови связана с белками плазмы, главным образом с альбумином. В то же время различают три состочния кальция в клетке: Са2+, локализованный внутри клеточных органелл; хелатированный Са2+, т. е. ассоциированный с молекулой цитоплазматического белка, свободный, или ионизированный, Са2+.

   Именно свободный Са2+ является регулятором разнообразных внутриклеточных процессов, обеспечивает проведение специфического трансмембранного сигнала в клетку благодаря изменениям концентрации собственного вещества.

Таблица 2. Наследственные и приобретенные нефропатии и РЗ

Патогенез

   Развитие заболевания во многом обусловлено анатомо-физиолгическими особенностями детского организма. В частности, интенсивный рост ребенка грудного возраста, требующий поступления большого количества пластического материала, лабильный и напряженный обмен веществ и особое строение костной ткани, представленное не кристаллами оксиапатита, а легкорастворимым кальций-фосфатом, в значительной мере способствуют возникновению рахита.

Таблица 3. Синдром мальабсорбции, болезни печени и РЗ

Предрасполагающие факторы

   Предрасполагают к возникновению рахита многочисленные перинатальные факторы (заболевания матери во время беременности, гестоз, неблагоприятное течение родов и др.).

   Благодаря тому что интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности, ребенок менее 30 нед гестации уже при рождении имеет часто остеопению – более низкое содержание минеральных веществ в кости. Этому же способствуют нерациональные питание и режим жизни беременной.

   Незрелость ферментных систем печени, почек, кожи, как и их заболевания, провоцируют развитие рахита у детей. Особенно часто рахит возникает у недоношенных детей.

   Для нормального процесса окостенения важно достаточное содержание в пище белка, кальция и фосфора при правильном их соотношении, микроэлементов магния и цинка, витаминов группы В и А.

   К рахиту приводит недостаточная двигательная активность ребенка, так как кровоснабжение кости и электростатическая напряженность существенно повышаются при мышечной деятельности.

Ведущие звенья патогенеза

   Дефицит витамина Д является следствием недостаточного экзогенного потребления или нарушения эндогенной продукции кожных стеролов под действием ультрафиолета.

   Риск развития рахита увеличивается зимой при недостаточном уровне инсоляции.

   Недостаток витамина Д приводит к уменьшению кальция и всасывания фосфора, что является первопричиной деминерализации кости.

   Действие активных форм витамина Д₃ на костную ткань ранее объяснялось непосредственным регулированием отложения кальция в кости, т. е. стимуляции синтеза остеонектина, цитратов, гликозаминогликанов и их способности связывать Са в делящихся хондроцитах, повышении активности щелочной фосфатазы. В последнее время при наблюдении с помощью электронной микроскопии за культурой костной ткани установлено существование непосредственного воздействия витамина Д₃на процессы резорбции и ремоделирования кости за счет как активации остеокластов, так и синтеза остеоцитами остеокальцита.

   Развивающаяся при гиповитаминозе Д гипокальциемия как следствие нарушения всасывания кальция в тонкой кишке ведет к возникновению вторичного гиперпаратиреоза.

Избыточная продукция паратиреоидного гормона обеспецивает снижение реабсорбции фосфатов и аминокислот в почечных канальцах, а также усиленное выведение неорганического кальция из костей. В результате этого процесса быстро развиваются гипофосфатемия, снижение щелочного резерва крови и ацидоз, снижается уровень цитрата крови.

В свою очередь длительный ацидоз ведет к нарушению функции, а затем структуры костно-мышечной системы, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени, легких и других систем.

Связь витамина Д с инсулином

   Недостаточность витамина Д сопровждается задержкой секреции инсулина. Это прямое или косвенное воздействие происходит из-за увеличения кальциемии, так как кальций оказывает стимулирующее действие на выработку инсулина поджелудочной железой. Выяснена корреляция между витамином 1,25(ОН)₂Д₃ и выделением инсулина; свойство инсулина, способствующее усилению гидроксилирования положения 1 витамина Д₃, связанного с паращитовидным гормоном, а также отношение сахарного диабета к активному витамину Д₃. 1,25(ОН)₂Д₃ избирательно дифференцирует и индуцирует клетки системы моноцитов и макрофагов и одновременно с этим подавляет размножение клеток миелогенной лейкемии.

Влияние на гипофиз и щитовидную железу

   Витамин 1,25(ОН)₂Д₃ оказывает прямое влияние на гипофиз и регулирует уровень продукции гормонов щитовидной железы, прежде всего секреции тиреотропного гормона (ТТГ).

Иммуномодулирующее действие витамина Д

   Известно иммуномодулирующее действие витамина Д – происходит изменение продукции интерлейкинов. Стимулируется выработка интерлейкина-3, который уменьшает активность остеобластов, и задерживается образование интерлейкина-2, вызывающего активацию лимфоцитов.

Морфогенез

   Нарушение оссификации при рахите происходит в эпифизах – рассасывание эпифизарных хрящей, нарушение эпифизарного роста костей, метафизарное разрастание неминерализированного, с нарушенными свойствами остеоида, так называемый “рахитический метафиз” и расстройства процессов обызвествления. Недостаточная минерализация костей приводит к их размягчению, следствием чего является деформация различных частей скелета. При дефиците витамина Д в организме снижается содержание кальция и фосфора в костной ткани. Матрикс кости растет, а отложение солей кальция в кости задерживается.

   С аномальным накоплением в разных участках костной ткани остеокластов связано повышение в сыворотке крови активности продуцируемого остеокластами фермента щелочной фосфатазы. Кроме того, при рахите у детей отмечается нарушение окислительно-восстановительных процессов в тканях как следствие нарушения обмена целого ряда микроэлементов. Маркером этих процессов является повышение активности металлоферментов в сыворотке крови – церулоплазмина, сукцинатдегидрогеназы и др.

Классификация

   В настоящее время предложено много классификаций рахита и рахитоподобных состояний для педиатрической службы. Однако для практического применения используется классификация рахита по С.О. Дулицкому и А.Ф. Туру, согласно которой заболевание характеризуется периодом, степенью тяжести и характером течения болезни (табл. 1).

Клиническая картина

   В настоящее время в клинической картине рахита у детей преобладают легкие и подострые формы, что создает определенные трудности в диагностике, особенно при оценке активности и остроты патологического процесса. В связи со сложностью и малодоступностью для практического здравоохранения прямых методов ранней диагностики гиповитаминоза Д с индикацией содержания в крови метаболитов витамина Д используются косвенные методы диагностики, такие как определение в сыворотке крови кальция, неорганического фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Начальный период

   В начальном периоде у детей первого года жизни изменения отмечаются со стороны нервной и мышечной систем.

   Ребенок становится раздражительным, часто беспокойным, вздрагивает при громких звуках, появлении яркого света, тревожно спит. У него появляются потливость, особенно головы, облысение затылка. Через 2-3 нед от начала заболевания обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка, по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Тонус мышц снижается. Содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.

Период разгара

   В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом.

   Грудная клетка часто деформируется. На ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются “четки”, могут формироваться “куриная грудь”, рахитический кифоз, лордоз, сколиоз. На уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение – “гаррисонова борозда”, а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.

Период реконвалесценции

   В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 мес до 2 лет жизни.

Период остаточных явлений

   Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2-3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.

   При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.

Тяжесть течения

   Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть.

Острый рахит

   Острое течение рахита знаменуется признаками остеомаляции костной системы, выраженными неврологическими симптомами.

Подострый рахит

   Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни, так как при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3-6 мес, а деформации нижних конечностей – во втором полугодии жизни.

Рецидивирующий рахит

   Рецидивирующее, или волнообразное, течение рахита устанавливают, если имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, выявленные у ребенка с клиническими и рентгенологическими указаниями на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).

Костные признаки

   Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения.

Голова:

• краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию. Ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес;
• продолжительность времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают, также должна инерпретироваться как состояние с большими индивидуальными отклонениями;
• запаздавывание появления зубов.

Грудная клетка:

• рахитические “четки” как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины;
• деформация грудной клетки.

Позвоночник:

• изменения в костях позвоночника реализуются в отсутствие физиологических изгибов и появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.

Конечности:

• классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях;
• деформация развития тазобедренных суставов и костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (0-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз).

Сопутствующие клинические признаки

   Явления мышечной слабости. Гипотония мышц приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота с риском развития грыж. Характерны частые респираторные инфекции. Железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия.

   У детей с рахитом часто регистрируются, помимо костной системы, изменения других органов и систем. Появляются глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки. Выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают.

Рентгенологические признаки

   Они могут быть видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

В костях конечностей:

• рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости;
• запаздывание развития костных точек роста;
• снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.

В грудной клетке:

• классические “ пробки шампанского”, относящиеся к припухлостям в виде рахитических “четок”;
• изображение легкого при рахите создает видимость затуманивания обоих легочных полей.

Ультразвуковые признаки

   Биологический возраст ребенка и утолщение эпифизов трубчатых костей в последнее время определяют с помощью ультразвукового исследования.

Биохимические изменения

   При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3 – 2,3 ммоль/л), концентрация кальция – до 2,0 – 2,2 ммоль/л (при норме 2,4 – 2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот – аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки.

   У больных рахитом снижено по сравнению с таковым у здоровых детей содержание основных метаболитов витамина Д, свободного и пептидно-связанного оксипролина, кальцитонина, повышен уровень паратгормона в сыворотке крови.

Клинические варианты рахита

   Выделяют три варианта течения классического рахита: кальцийпенический, фосфопенический и рахит без изменений концентрации кальция и фосфора в крови [2,7].

   При кальцийпеническом варианте рахита наряду с классическими костными ихменениями с преобладанием процессов остеомаляции отмечаются симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (тремор рук, нарушения сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, дисфункции кишечника) и расстройства вегетативного отдела нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм). В крови на фоне значительного снижения кальция в плазме и эритроцитах обнаруживают высокий уровень паратиреоидного гормона и снижение концентрации кальцитонина, в моче – повышенное выделение кальция.

   Фосфопенический вариант рахита характеризуется общей вялостью, выраженной мышечной гипотонией и слабостью связочного аппарата, большим животом, признаками гиперплазии остеоидной ткани; в крови – выраженная гипофосфатемия и гиперфосфатурия, очень высокие уровни паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови.

   При отсутствии выраженных изменений уровней кальция и фосфора в сыворотке крови у больных рахитом обычно не бывает отчетливых изменений нервной и мышечной систем, но обращает на себя внимание подостро протекающий рахит с такими признаками гиперплазии остеоидной ткани, как теменные и лобные бугры.

   Течение рахита зависит от возраста ребенка, характера вскармливания, сезона года и метеочувствительности, особенностей режима воспитания и от того, насколько правильно проводится его профилактика. Начало и обострение болезни наблюдаются, как правило, поздней осенью, зимой и ранней весной. Летом процесс затихает и наступает выздоровление. Начинается рахит у младенцев обычно с подострого течения на 2-3-м месяце жизни и к 5-6 мес, если не проводится мероприятия по профилактике и лечению, когда наслаивается выраженный ацидоз, течение болезни становится острым с бурным развитием всех симптомов. В случае если не предпринимаются лечебные меры или они недостаточны, развивается подострое течение рахита с умеренными изменениями со стороны нервно-мышечной и костной систем. Даже легкие формы рахита с малозаметными внешними проявлениями снижают сопротивляемость организма, что создает предпосылки для возникновения других заболеваний (респираторные инфекции, анемия), протекающих нередко с различными осложнениями.

   Если ребенок попадает в неблагоприятные условия и прекращается лечение рахита, при неправильном режиме и избыточном углеводном питании, особенно в зимнее время, болезнь принимает рецидивирующее течение.

Рахит новорожденных

   Ряд авторов выделяют рахит у новорожденных [9] и недоношенных [8] детей.

   Начало и активность рахита зависят от гестационного возраста. Чем меньше срок гестации, тем выраженнее активность заболевания, более поздний переход острого течения в подострое и реконвалесценцию.

   У недоношенных детей рахит характеризуется ранним началом (2-3-я неделя жизни), преобладанием костных изменений, слабой неврологической симптоматикой. Костные изменения проявляются локальной остеомаляцией височных областей, уплощением затылка в сагиттальной плоскости, увеличением размеров большого родничка. Потливость, облысение височных областей, беспокойство, слабо выраженные на ранних этапах заболевания, усиливаются к концу 2-3-го месяца жизни. Гипофосфатемия и гипокальциемия зависят от сроков гестации: чем меньше ребенок, тем больше биохимические изменения. Для недоношенных детей с активным рахитическим процессом концентрация фосфора в сыворотке крови составляет от 1,2 до 1,47 ммоль/л, кальция – от 1,7 до 2,15 ммоль/л. К ранним диагностическим признакам рахита у недоношенных относят цитохимические показатели и прежде всего повышение активности митохондриальных ферментов (НАД-Н₂-диафораза, b-оксибутиратдегидрогеназа) в лимфоцитах и нейтрофилах периферической крови.

   Возникновение рахита у доношенных новорожденных связывают с неблагоприятным течением беременности. Критериями диагностики врожденного рахита считают: 1) увеличение размеров большого родничка более 2,8х3 см; 2) открытый малый родничок; 3) зияние костных швов; 4) открытые боковые роднички; 5) значительное снижение содержания фосфора и кальция в сыворотке крови.

   Большую ценность в диагностике рахита у новорожденных имеет ультразвуковое исследование костей с определением степени их минерализации.

Диагноз

   Диагноз рахита уточняется на основании клинических проявлений и данных дополнительных методов исследования, прежде всего рентгенологических и биохимических.

   Для постановки диагноза следует выполнить программу исследований, которую условно делят на амбулаторную (минимальную) и стационарную (максимальную).

   Минимальная программа исследований включает сбор и анализ генеалогического и клинического анамнеза, данных осмотра и физикальных методов исследования, пробу мочи по Сулковичу.

   Максимальная программа исследований включает по показаниям определение уровня кальция и фосфора в плазме крови, определение активности щелочной фосфатазы, суточной экскреции кальция и фосфора с мочой, рентгенограмму трубчатых костей предплечья, определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови, определение кислотно-основного состояния.

   Важно уметь по основным клиническим признакам и прежде всего характеристикам изменения костной ткани правильно определить фазу развития рахита.

Дифференциальный диагноз с рахитоподобными заболеваниями

   В литературе описано большое количество болезней, напоминающих витамин Д-дефицитный рахит. Эти состояния получили название рахитоподобных заболеваний (РЗ), среди которых наибольший удельный вес принадлежит Д-резистентному рахиту, фосфат-диабету, почечному канальцевому ацидозу, болезни де Тони – Дебре – Фанкони.

   Диагностическим критерием Д-резистентных форм заболевания служит отсутствие эффекта при использовании витамина Д в дозе 600 000 МЕ на курс лечения [6].

   Витамин Д-резистентные формы рахита делятся с учетом преимущественной локализации дефекта или ведущего патогенетического звена в органах желудочно-кишечного тракта, почках, в костной ткани, при нарушениях обмена веществ. Наибольшее клиническое значение имеют две группы заболеваний: 1) с локализацией дефекта в почках, 2) с локализацией дефекта в органах желудочно-кишечного тракта.

Локализация дефекта в почках

   Нарушения обмена кальция при заболеваниях почек являются следствием расстройств регуляции обмена электролитов, дефекта a1-гидроксилазы, находящейся в клетках проксимальной части почечных канальцев. Симптомы рахита возникают у детей с различными наследственными и приобретенными нефропатиями (табл. 2).

Локализация дефекта в органах пищеваринея

   РЗ у детей индуцируются различными расстройствами органов желудочно-кишечного тракта. Причиной их возникновения являются нарушения всасывания пищевых веществ, расстройства метаболизма витамина Д, недостаточность 25-гидроксилазы в гепатоцитах, электролитные сдвиги. Наибольшее значение у детей придают поражению тонкой кишки и печени (табл. 3).

   Для дифференцированного лечения рахитоподобных заболеваний важное значение имеет ранняя диагностика “вторичного” рахита при заболеваниях костной системы (множественная дисплазия, мраморная болезнь, нейрофиброматозы и др.), вторичных тубулопатий (цистиноз, тирозиноз, гипофосфатезия и др.) и проведение целенаправленных мер коррекции.

“Лекарственный” рахит

   Особая роль отводится рахиту, индуцированному ятрогенными средствами. Прием фенобарбитала, дифенина и других противосудорожных препаратов, ингибирующих цитохром Р-450-редуктазу, приводит к значительному снижению уровня витамина 25(ОН)Д, или гидроксикальциферола. У детей, получающих противосудорожные препараты, развивается гипокальциемия, возможны судороги, переломы костей. Недельный курс лечения фенобарбиталом у новорожденного ребенка приводит к достоверной гипокальциемии, а более длительный прием – к рахитоподобным проявлениям к концу 1-го или началу 2-го месяца жизни [12].

   Антагонистами витамина Д по действию на транспорт кальция являются глюкокортикостероиды. Длительное лечение глюкокортикостероидами вызывает значительное изменение костной ткани у детей. Подавление всасывания кальция в кишечнике и усиленное его выведение с мочой приводят к вторичному гиперпаратиреоидизму, вызывающему в свою очередь повышенную резорбцию кальция из кости и приводящему к развитию остеопороза. Дети отстают в росте, жалуются на боли в костях.

   В педиатрической, преимущественно в нефрологической, практике часто используют гепарин, под влиянием которого возрастает коллагенолитическая активность, препятствующая отложению фосфорно-кальциевых солей в костях, что приводит к возникновению вторичного рахита. В крови уровень кальция и фосфора умеренно снижен; выявляется гиперкальциурия, на рентгенограммах – изменения трубчатых и других костей.

   Подобного рода явления не связывают с назначением низкомолекулярного гепарина – фраксипарина, вызывающего меньше побочных явлений.

   В литературе описаны и другие примеры развития РЗ у детей. Это прием фуросемида, гипокальциемия при заменном переливании крови, избыток в пище фосфатов и магния, прием алюминийсодержащих антацидов, лечение гидрокарбонатом натрия и повышенное введение свободных жирных кислот (интралипид).

   Все это требует внимания со стороны педиатра при назначении различных лечебных препаратов, способных вызвать формирование обменно-активных форм рахита за счет блокировки сложной цепи метаболизма витамина Д.

Лечение

   Лечебные воздействия у детей с рахитом направлены на устранение дефицита витамина Д, нормализацию фосфорно-кальциевого обмена, ликвидацию ацидоза, усиление процессов остеообразования, меры неспецифической коррекции.

Препараты витамина Д

   Медикаментозное лечение рахита у детей заключается в назначении витамина Д. Существуют два применяемых у детей типа витамина Д: витамин Д₂ (эргокальциферол) растительного происхождения и витамин Д₃ (холекальциферол) животного происхождения. Эти два витамина отличаются в плане их химического строения (двойные связи между С22 и С23). Преимущество принадлежит холекальциферолу.

   Холекальциферол выпускается в виде масляного раствора для приема внутрь и для инъекций.

   Прием препарата следует начинать как можно раньше: до 3 мес препарат назначают в каплях в ежедневной дозе 2000 – 3000 ME, с 3 мес используется ампульный препарат. 5 мг препарата витамина Д₃ Б.О.Н. (200 000 ME) назначается каждые 6 мес; допускается увеличение дозировки препарата до 10 мг (400 000 ME), если ребенок редко находится на солнце или если его кожа сильно пигментирована. Продолжают применение витамина Д₃ до 2-5-летнего возраста в зависимости от показаний.

   При остеопорозе необходимо применять по 1 ампуле каждые 15 дней на протяжении 3 мес.

   Масляный раствор витамина Д₃ Б.О.Н. в дозе 200000 МЕ назначается и внутримышечно. Однако у детей, не переносящих масляных инъекций, из-за свойств подкожной жировой основы, содержимое ампул назначают перорально.

   Следует избегать любых передозировок препарата. Симптомом гипервитаминоза является сочетание анорексии, рвоты, полиурии. При появлении этих признаков следует думать о наличии гиперкальциемии. Причина беспокойства исчезает сразу после прекращения приема витамина Д.

   При отсутствии холекальциферола может быть назначен эргокальциферол, производимый отечественной фармацевтической промышленностью в виде 0,125% масляного раствора. В 1 мл витамина Д₂ содержится 50 000 ME, в 1 капле – 1000 ME.

   В зависимости от периода и тяжести рахита витамин Д₂ назначается: в начальном периоде при I стадии рахита суточная доза 1500-2000 ME, на курс лечения – 100 000 – 150 000 ME; в период разгара с выраженностью II и III стадии болезни суточная доза 3000-4000 ME, курсовая доза – 200 000 – 400 000 ME.

   Суточную дозу витамина Д₂ делят на два приема. Лучше, если ребенок получает лечебную дозу витамина Д₂ регулярно, т. е. ежедневно. Критерием окончания курса лечения витамином Д₂ является нормализация лабораторных показателей активности рахита: уровень Са и Р, щелочной фосфатазы в сыворотке крови. После окончания лечебного курса витамина Д₂ переходят на прием профилактических доз – 400 МЕ/сут.

   Для профилактики и лечения рахита у детей могут быть использованы также видехол (соединение витамина Д₃ с холестерином) и оксидевит (оксихолекальциферол), близкие по структуре и действию к холекальциферолу, т. е. витамину Д₃. Видехол назначают для лечения рахита так же, как эргокальциферол. Оксидевит применяют в дозе 0,001 мг в сутки ежедневно в течение 10 дней. Проводят 3 курса с 2-недельным перерывом между ними.

   Отсутствие нормализации показателей кальциево-фосфорного обмена при использовании лечебных доз витамина Д в течение 3-4 нед заставляет думать о витамин Д-зависимых и витамин Д-резистентных формах рахита, а также о вторичных формах рахита.

   Препараты витамина Д хранят в условиях, исключающих действие света и воздуха при температуре не выше 10 °С.

Препараты кальция

   Под действием холекальциферола возможно возникновение дефицита кальция, который должен быть ликвидирован назначением пищевого рациона, обогащенного кальцием или медикаментозными добавками кальция. Когда недостаток кальция определяется в ранней стадии заболевания, лечение должно начинаться с перфузии кальция в дозе 1000 мг на 1 м2 поверхности тела в течение 24 ч.

   При назначении препаратов кальция через рот предпочтение следует отдавать прежде всего биоусвояемым формам, какими являются цитрат кальция, карбонат кальция. Возможно использование глицерофосфата кальция или глюконата кальция. Дозировки в зависимости от формы препарата колеблются от 250-500 мг в первом полугодии жизни до 400-750 мг во втором полугодии жизни.

   Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, особенно при назначении малоусвояемых препаратов кальция, повышения реабсорбции фосфатов в почках и усиления процессов остеогенеза используют цитратную смесь (Acidi citrici 2,0; Natrii citrici 3,5; Ag. destillatae ad 100,0) по 1 чайной ложке 3 раза в день на 10-12 дней. С целью нормализации функции паращитовидных желез, устранения гипомагнезиемии в комплексное лечение рахита включают один из магнийсодержащих препаратов (панангин, аспаркам, милк оф магнезия) или 1% раствор сульфата магния из расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки в течение 3-4 нед.

   При показаниях, требующих назначения больших доз витамина Д и многоразовой терапии, необходимо контролировать кальциурию, а также, по-возможности, и кальциемию.

   Для выявления кальциурии исследуют мочу по Сулковичу. Техника пробы заключается в следующем: в пробирку наливается 5 мл мочи и добавляется 2,5 мл реактива Сулковича. В реактив Сулковича входят 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г щавелевокислого аммония, 5 мл ледяной уксусной кислоты и до 150 мл дистиллированной воды. Возникновение насыщенного белого помутнения (+++ или ++++) свидетельствует о гиперкальциурии, что бывает при передозировке витамина Д. Слабо положительная (+) и положительная (++) реакции отмечаются при нормальном выделении кальция с мочой.

Неспецифические методы лечения

   Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно-гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка.

   Ребенок, страдающий рахитом, нуждается в полноценном питании и в дополнительном назначении витаминов С и группы В (В1, В2, В6). Детям, находящимся на естественном вскармливании, необходимы препараты кальция хлорида 5-10% по 1 чайной ложке 2-3 раза или глюконата кальция по 0,25-0,5 г 2 раза в день. Широко используется цитратная смесь, которая дается по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение 1-1,5 мес. При выраженной мышечной гипотонии применяются дибазол, прозерин в возрастных дозах.

   Диета зависит от возраста ребенка. Лучшим вариантом на первом году жизни является естественное вскармливание или кормление сцеженным грудным молоком хотя бы в первые 3-4 мес, что особенно необходимо недоношенным детям, которые, как правило, болеют рахитом. При смешанном и искусственном вскармливании, когда используются адаптированные смеси, врач-педиатр должен руководствоваться правилами ВОЗ/ЮНИСЕФ по искусственному вскармливанию грудных детей.

   Если ребенок находится на смешанном или искусственном вскармливании и получает адаптированные смеси, витамин Д и другие витамины давать не следует. Так, в состав смеси “Детолакт” входит витамин Д₂ в количестве 400 ME на 1 л и т.д.

   Лечение РЗ комплексное. Назначают витамин Д₃ для коррекции минерализации костей. Дополнительно показаны препараты Са, при фосфат-диабете – фосфаты, при фосфатно-кальциевой кристаллурии – препараты магния. Проводятся коррекция ацидоза, электролитных нарушений, гиповитаминозов А, В1, B2, B5, B6, этиопатогенетическое лечение нефрологических и гастроэнтерологических заболеваний.

   Для улучшения энергетического обмена детям с фосфопеническим вариантом рахита назначают аденозинтрифосфорную кислоту (АТФ) по 0,5 мл внутримышечно однократно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций.

   Спустя 2 нед от начала медикаментозной терапии в комплекс лечебных мероприятий всем больным детям включают массаж и лечебную физкультуру. По окончании курса лечения амбулаторно в детской поликлинике в последующем, после обучения родителей технике массажа и комплексу лечебной гимнастики, эти процедуры продолжают в домашних условиях в течение 1,5-2 мес. После курса витамина Д₃ может быть назначено облучение ртутно-кварцевой лампой.

   Облучение УФ-лампой осуществляется после определения индивидуальной чувствительности к УФ-лучам (биодозы) и назначается ежедневно или через день с 1/2-1/4 до 4 биодоз на отдельные поля при фокусном расстоянии 50 – 100 см и длительности курса лечения 20-25 дней. В период приема витамина Д УФО проводить не следует.

   Детям старше полугода целесообразно проведение бальнеолечения в виде лечебных ванн: хвойные, соленые или из отвара трав. Хвойные ванны показаны возбудимым детям. В 10 л воды с температурой 36оС добавляют 1 чайную ложку натурального жидкого хвойного экстракта или стандартную полоску брикета. Первую ванну проводят в течение 5 мин, затем время удлиняют до 6-10 мин, всего на курс рекомендуют 12-15 ванн. Их проводят ежедневно или через день.

   Соленые ванны лучше назначать детям с выраженной пастозностью подкожной жировой основы, вялым, малоподвижным. На 10 л воды с температурой 35-36°С растворяют 2 столовые ложки морской или поваренной соли. Первая ванна длится до 3 мин, последующая – не более 5 мин. Соленые ванны проводят через день, всего 8-10 процедур. После соленой ванны ребенка обливают пресной водой.

   Ванны из отваров лечебных трав рекомендуют детям с сопутствующим экссудативным диатезом. Используются листья подорожника, трава череды, ромашки, корень аира, кора дуба, которые смешивают в равных количествах и заваривают из расчета столовая ложка смеси на 1 л воды.

Гипервитаминоз Д

   Передозировка витамина Д может повлечь за собой серьезные последствия. Наблюдаются общие симптомы интоксикации и признаки поражения органов пищеварения, мочевой системы, костно-мышечного аппарата, дисметаболические и электролитные расстройства.

   Выделяются следующие клинические симптомокомплексы:

цефалгия, астения, анорексия, потеря массы;

• тошнота, рвота;
• мышечная слабость, судороги, остеоартикулярная боль;
• полиурия, полидипсия, обезвоживание.

   Важное значение в диагностике гипервитаминоза Д принадлежит исследованию биохимических показателей. Выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, уменьшение щелочных резервов, гиперкальциурия, гиперфосфатурия.

   Гиперкальциемия имеет в таких случаях стойкий характер и регистрируется даже после прекращения введения витамина Д, так как последний высвобождается из жировой ткани в течение длительного времени. Отложение кальциевых солей происходит в основном в почечной ткани (нефролитиаз, нефрокальциноз), а также в кровеносных сосудах, в сердце и в легких.

   К серьезным последствиям приводит передозировка витамина Д во время беременности (100 000 ME в день). Может наблюдаться выкидыш или идиопатическая гиперкальциемия, выражающаяся при рождении ребенка в характерных лицевых признаках, отставании в психомоторном развитии, стенозе аортального клапана и аномалиях развития зубов.

   Лечение гипервитаминоза Д состоит в обеспечении повышенного диуреза. Только в случае опасной гиперкальциемии решается вопрос о необходимости введения кальцитонина, кортикостероидов или фуросемида.

Профилактика

   Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1,5-4 лет. Детям с 3-месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д₃ каждые 5-6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал [16].

   С другой стороны, профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.

   Беременные женщины должны употреблять в пищу достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементы, продукты, содержащие полноценные белки, ненасыщенные жирные кислоты. Обязательным является соблюдение правил личной гигиены, полезны занятия лечебной физкультурой.

   Во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма матери к потребностям плода. Общий уровень кальция у беременной женщины уменьшается примерно на 8% по сравнению с содержанием кальция до момента беременности. Между 27-й и 40-й неделей беременности потребление плодом кальция составляет порядка 290 мг/сут, что обеспечивает накопление кальция в организме плода к 40 нед в количестве 30 г.

   Транспортировка кальция от матери к плоду – активный механизм. Концентрация общего и ионизированного кальция в плазме крови у плода равна концентрации кальция у матери. Существует много факторов, способствующих уменьшению общей концентрации кальция в крови беременной женщины: увеличение межклеточного объема жидкости, гипоальбуминемия, гиперкальциурия в связи с увеличением проницаемости клубочной гломерулы, потребление кальция плодом. Начиная с 30 нед потребности плода в кальции быстро растут. Материнский кальциевый резерв создается в течение I и II триместров под влиянием витамина Д и используется в последний, III, триместр в момент максимальных потребностей плода.

   Поступление кальция лучше всего гарантируется приемом молока и молочных продуктов или осуществляется приемом кальция для женщин, не переносящих молоко. Прием витамина Д обеспечивается либо ежедневным приемом 400 ME во время всего периода беременности, либо приемом 1000 МЕ/сут, начиная с 7 мес, либо единственной ударной дозой витамина Д₃ Б.О.Н. в 200 000 ME, применяемой в начале 7-го месяца. Последний способ считается наиболее целесообразным.

   Вскармливание ребенка создает дополнительные потребности у матери в витамине Д. Ежедневная потребность кормящей женщины — 1200 мг кальция и 800 ME витамина Д. Предпочтение отдается также однократному приему витамина Д₃ в дозе 200 000 ME в начальном периоде вскармливания с учетом сроков предыдущего приема препарата, с перерывом не менее 4 мес.

   Постнатальная профилактика рахита у детей связана с организацией правильного питания ребенка с первых дней жизни. Оптимальным для ребенка грудного возраста является естественное вскармливание. Минимально достаточные дозы витамина Д для детей раннего возраста составляют от 150 до 500 МЕ/сут. Это подтверждают данные по определению концентрации витамина в крови при приеме профилактической дозы 400 – 500 МЕ/сут. У всех детей показатели витамина Д находятся на уровне физиологической нормы либо несколько его превышают. Специфическую профилактику витамином Д₃ в средней полосе России проводят начиная с 3-4-недельного возраста во все сезоны года, исключая летний период. Неблагоприятные погодные условия, особенно в северных регионах, могут стать показанием к проведению специфической профилактики и в летние месяцы. Дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологических дозах, обычно не нуждаются в дополнительном приеме витамина Д.

   Особый контроль за соблюдением профилактических мер предпринимают в отношении детей группы риска. К ним относятся недоношенные, незрелые и дети с небольшой массой тела, дети, страдающие атопическим диатезом, пищевой аллергией, экссудативной энтеропатией; дети, получающие антиконвульсантную терапию. В профилактике рахита нуждаются все дети с синдромом нарушенного кишечного всасывания, со сниженной двигательной активностью. В последнюю группу входят дети с иммобилизацией по поводу, например, дисплазии тазобедренных суставов или нарушений статических функций при некоторых неврологических заболеваниях. К увеличению потребности в витамине Д ведут хронические заболевания печени, обструкция желчевыводящих путей.

   Группу риска по гиповитаминозу Д составляют часто болеющие дети из-за недостаточного пребывания на свежем воздухе. То же относится к детям, воспитывающимся в закрытых детских учреждениях, где нет возможности организовать удовлетворительные условия для достаточного пребывания на свежем воздухе в условиях естественной инсоляции.

   Противопоказанием к назначению профилактической дозы витамина Д являются идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия, органические перинатальные повреждения ЦНС с симптомами микроцефалии, краниостеноза. Дети с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием имеют лишь относительные противопоказания к Д-витаминизации, и опасность гипервитаминоза Д у них следует считать преувеличенной. Им следует проводить отсроченную специфическую профилактику рахита начиная с 3-4 мес жизни.

   Диспансеризации подлежат дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый активный рахит. Длительность составляет 3 года. Комплекс профилактических мер включает ежеквартальный осмотр, по показаниям проводятся биохимический контроль, снимки костей. Вторичная профилактика заключается в назначении витамина Д в течение 2-го года жизни, исключая лето, а на 3-4-м году – только в зимний сезон.

   Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, но их следует назначать через 1-1,5 мес после окончания основного курса витаминотерапии.

Критерии эффективности

лечения и профилактики рахита

1. Отсутствие признаков заболевания у детей раннего возраста.

2. Снижение частоты рахита и уменьшение удельного веса среднетяжелых и тяжелых форм заболевания у детей раннего возраста.

3. Положительная динамика показателей физического развития детей раннего возраста, улучшение индекса здоровья, снижение показателей общей детской заболеваемости.

Литература:

   1. Антипкин Ю.Г., Омельченко Л.И., Апуховская Л.И. Содержание метаболитов витамина Д при рахите у детей, получавших специфическую профилактику // Педиатрия.1988.-№ 3.-С. 20-3.

   2. Баженова Л.К. Детские болезни. Под ред. Л.А.Исаевой. М.: Медицина.-1994.-С.173-91.

   3. Баранов А.А., Шиляев P.P., Чемоданов В.В. и др. Болезни детей раннего возраста // М.–Иваново, 1996.-240 с.

   4. Вендт В.П., Лукьянова Е.М., Хохол И.Н.

   Видеин-З – новый антирахитический препарат холекальциферола, его свойства и применение для профилактики и лечения у детей. // Киев: — Наукова думка.-1974.-46 с.

   5. К итогам дискуссии по поводу классификации рахита// Педиатрия. -1991.- № 7.-С. 106-7.

   6. Могоряну П.Д. Рахитоподобные заболевания // Педиатрия.-1989.-№ 7.-С. 106-7.

   7. Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста: мет. рекомендации. Под ред. Е.М.Лукьяновой и др. //М.: МЗ СССР, 1990. -34 с.

   8. Радченко Л.Г. Рахит у новорожденных детей: автореф. канд. дисс. …М.-1993.-21 с.

   9. Рахит // Патология детей грудного возраста. Под ред.

   В.А.Таболина. М.: 2 МОЛГМИ.-1983.-С. 43-53.

   10. Святкина К.А. Решенные и нерешенные вопросы рахита // Педиатрия. -1981.-№ 2.-С. 53-5.

   II. Струков В.И. Актуальные проблемы классификациирахита // Педиатрия.-1988.-№ 4.-С. 74-7.

   12. Теблоева Л.Т., Федоров А.М. Рахит у детей, индуцированный антиконвульсантной терапией // Педиатрия.1982.-№ 6.- С. 75-77.

   13. Шабалов Н.П. Рахит // Детские болезни.-С-Пб.: СоТИС.-1993.-С. 60-72.

   14. Шилов А.В., Новиков П.В. Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний // Педиатрия.-1979.№ 9.- С. 65-70.

   15. Ласфарг Ж. Витамин Д необходим. // Доклад на конференции “Рахит у детей”.- Департамент здравоохр. Москвы. — 10 апреля 1996 г.-7 с.

   16. Курпотен К. Необходима профилактика — витамин Д. // Педиатрия. — 1996.-№ 6.- С. 104-7.

   17. Fournier A. Vitamin D et maladie des os et du metabolisme mineral. Masson, Paris, 1984.-108 P.

   18. Fraser D.R. The physiological economy of vitamin D //Lancet.-1983.-N 1.-P. 969-971.

   19. Heyne К., Olaigs H.D. Das hypokalzamisch Spasmophilie. Frahstadium der Vitamin D-Mangel-Rachitis // Padiat. prax.-1987.-Vol. 34.-N 2.- S. 639-41.

   

.

Лечение рахита в клинике «Чудо Доктор»: признаки, симптомы, профилактика

Рахит – заболевание детей раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей.

Причины рахита

1. Дефицит солнечного облучения. Около 90% эндогенно образующегося витамина Д3 синтезируется в коже под влиянием солнечного света. Витамин Д3 в организме образуется только под воздействием световых волн длиной 296-310 нм. В северных широтах и в крупных городах из-за загрязненности атмосферы до поверхности земли доходит небольшое количество солнечных лучей, обладающих противорахитической активностью.

2. Недоношенность. Наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности, поэтому недоношенный ребенок имеет более низкое содержание минеральных веществ в костях. В то же время при больших темпах роста, чем доношенные дети, недоношенным детям требуется большее количество кальция и фосфора. У недоношенного ребенка имеются низкие запасы витамина Д и его метаболитов, поэтому грудное молоко не обеспечивает покрытие их потребностей.

3. Нерациональное питание и несоблюдение режима беременной женщины могут послужить причиной развития рахита у ребенка. Если беременная женщина нерационально питается, недостаточно гуляет на свежем воздухе и мало двигается, то это тоже может привести к сравнительно меньшим запасам витамина Д, кальция, фосфора при рождении и доношенного ребенка.

4. Недостаточная двигательная активность ребенка, так как кровоснабжение костей существенно повышается при мышечной деятельности.

5. Синдром нарушенного всасывания, хронические заболевания печени и почек, то есть тех органов, которые активно участвуют в обменных процессах.

6. Наследственные аномалии обмена витамина Д.

7. Пищевые факторы: недостаточное содержание витамина Д, кальция фосфора в молоке матери или в молочной смеси, несбалансированное соотношение кальция и фосфора в молочных смесях при искусственном вскармливании. Повышается риск развития рахита у детей, длительно находящихся на молочном вскармливании с поздним введением докормов и прикормов, у детей, получающих преимущественно вегетарианские прикормы (каши, овощи) без достаточного количества животного белка (мясо, рыба, желток) и масла. Питание, не обеспечивающее оптимальные условия для поступления кальция и фосфора из пищи белков, липидов, микроэлементов, витаминов (С, В1, В2, Вс, Е) также имеет причинное значение в возникновении рахита.

8. Дисбактериоз кишечника с диареей. При ускоренной эвакуации переваренной пищи из кишечника многие вещества не успевают всосаться.

9. Противосудорожная терапия. Такие препараты как фенобарбитал, дифенин способствуют ускоренно метаболизации обменно-активных форм витамина Д.

10. Экологические факторы. Избыток в почве, воде, продуктах питания стронция, цинка и других металлов приводит к частичному замещению ими кальция в костях и способствует развитию не только рахита.

Симптомы и признаки рахита

Начальные симптомы рахита у грудничков обычно выявляются в 3-4 месяца, хотя ранние признаки могут появиться и раньше. У ребенка появляются беспокойство, пугливость, раздражительность, повышенная чувствительность к шуму, прикосновению, нарушение сна, дети часто вздрагивают, особенно при засыпании. Усиливается потливость, особенно во сне и при кормлении, наиболее сильно потеют лицо и волосистая часть головы. Ребенок беспрерывно трет голову о подушку, в результате появляется облысение затылка.

В связи с мягкостью костей черепа у детей череп меняет конфигурацию: уплощается затылок, возникает ассиметрия головы, могут выступать лобные и теменные бугры, западать переносица или сильно выступать лоб.

Костные деформации возникают в разных частях скелета: появляются утолщения на границе костной и хрящевой части ребер (рахитические четки), усиливается кривизна ключиц, грудная клетка с боков вдавливается, нижняя апертура ее несколько разворачивается, втягивается на боковых поверхностях в виде борозды.

Если передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед, возникает куриная или килевидная грудь. Когда ребенок начинает сидеть, увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз), когда ребенок начнет ходить, могут возникать другие патологические искривления: лордоз и сколиоз. Чаще всего ноги искривляются О-образно, реже Х-образно. Искривление нижних конечностей часто сочетается с плоскостопием. У детей с рахитом отмечается позднее закрытие родничков и швов между костями черепа, позднее или неправильное прорезывание зубов, такие дети позже начинают сидеть и ходить, мышечный тонус снижен, это ведет к снижению двигательной активности, отвисанию живота с риском развития грыж. Для таких детей частые респираторные инфекции, латентная анемия.

Профилактика рахита

Профилактику рахита нужно начинать еще до рождения. Беременная женщина должна получать полноценное питание, достаточно пребывать на свежем воздухе. После рождения профилактику рахита необходимо начинать с первых дней жизни: кормление грудным молоком, прогулки на свежем воздухе, массаж и гимнастика с 1,5 месяцев. Специфическую профилактику рахита витамином Д3 обычно начинают с 3-4 недель жизни, при необходимости раньше, по 1 капле (500МЕ) во все сезоны года, исключая летний.

Капли рекомендуется растворять в ложке молока, добавлять капли в бутылочку не рекомендуется, так как при этом не достигается необходимая концентрация действующего вещества. Препарат витамина Д хранят в условиях, исключающих действие света и воздуха при температуре не выше 10 градусов.

Лечебную дозу витамина Д и курс лечения должен назначать врач на основании имеющихся у ребенка нарушений в состоянии здоровья, при отсутствии противопоказаний к применению препарата.

Лабораторная диагностика рахита

Комплексное исследование концентрации кальция, фосфора, витамина D и паратиреоидного гормона, используемое для диагностики и контроля лечения рахита.

Синонимы русские

Анализы при рахите, лабораторное обследование при рахите.

Синонимы английские

Rickets laboratory panel, Rickets work up.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь, суточную мочу.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить (по согласованию с врачом) прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи.
• Полностью исключить (по согласованию с врачом) прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 24 часов до исследования.
• Не курить в течение 3 часов до исследования.

Общая информация об исследовании

Рахит – комплекс изменений скелета, наблюдающийся в результате нарушения нормальной минерализации костной ткани в процессе роста скелета. Это заболевание растущего скелета, которое наблюдается в детском возрасте (нарушение минерализации костной ткани во взрослой жизни называется остеомаляцией).

В норме минерализация костной ткани происходит благодаря отложению солей кальция и фосфора (преимущественно в виде гидроксиапатита кальция) в межклеточном веществе кости (остеоиде). Баланс кальция и фосфора в организме – сложный процесс, который регулируется с помощью таких биологически активных соединений, как витамин D, паратиреоидный гормон (ПТГ) паращитовидных желез и кальцитонин С-клеток щитовидной железы, а также зависит от состояния пищеварительного тракта, печени и почек. Любое стойкое нарушение механизма регуляции минерализации остеоида в детском возрасте (генетическое или приобретенное) может приводить к возникновению рахита. Существует более десятка различных причин возникновения рахита, в том числе недостаточность нутриентов, наследственные болезни обмена кальция и фосфора, заболевания почек, заболевания, протекающие с мальабсорбцией, и другие. В настоящее время в связи с улучшением социально-экономических условий и появлением обогащенных витамином D и кальцием продуктов рахит, обусловленный алиментарным дефицитом этих нутриентов, наблюдается все реже, в то время как распространенность других форм рахита значительно не изменилась. Как в развитых, так и в развивающихся это заболевание не является редким.

Рахит – это клинический диагноз, однако для выявления причины развития рахита требуется лабораторное обследование. Как правило, при обследовании ребенка с подозрением на рахит требуется исследование концентрации сразу нескольких показателей. Поэтому особенно удобным для врача и пациента является комплексное обследование, включающее анализ на кальций (общий и ионизированный, в сыворотке и в моче), фосфор (в сыворотке), витамин D и паратиреоидный гормон.

Для оценки баланса кальция в организме исследуют концентрацию общего и ионизированного кальция и уровень общего белка в крови. 50 % кальция крови находится в ионизированном, активном состоянии. Именно ионизированный кальций обладает эффектом на органы и ткани. Оставшаяся часть кальция связана с белками плазмы (в основном, с альбумином — 40 %) и с другими ионами (например, фосфатом, цитратом, лактатом — 10 %). Связанный кальций неактивен и является буферной системой. Важно отметить, что концентрация общего кальция крови связана с уровнем общего белка (альбумина) крови. Так, при низком уровне альбумина наблюдается и низкий уровень общего кальция, однако ионизированный кальций при этом остается в норме. С учетом этой особенности метаболизма кальция рекомендуется исследовать общий кальций вместе с общим белком (альбумином) или все три показателя (общий и ионизированный кальций и альбумин) вместе.

Для оценки баланса витамина D исследуют концентрацию предшественника активного витамина D кальцитриола — 25-гидроксикальциферола (кальциферола). Кальциферол – самый точный клинико-лабораторный маркер баланса витамина D в организме.

Нередкой причиной рахита является алиментарный дефицит витамина D, наблюдаемый чаще у детей, получающих исключительно грудное вскармливание или редко пребывающих на солнце. Для дефицита витамина D характерны следующие изменения: норма или ↓кальций в крови, ↓фосфор, ↑ПТГ, ↓25-гидроксикальциферол и ↓кальций в моче.

Самая частая наследственная форма рахита – витамин D-резистентный рахит (или семейный гипофосфатемический рахит). При этой форме заболевания концентрация кальция крови, 25-гидроксикальциферола и ПТГ остаются в пределах нормы, а уровень фосфора крови значительно снижен (что отражается в названии заболевания). Также отмечается снижение кальция мочи. Гипофосфатемия также может наблюдаться при похожем заболевании — наследственном гипофосфатемическом рахите с гиперкальциурией, для которого характерны все те же самые изменения показателей, что и при семейном гипофосфатемическом рахите, за исключением уровня кальция в моче (он значительно повышен).

При более редкой форме рахита – витамин D-зависимом рахите, обусловленном генетическими дефектами метаболизма витамина D, – наблюдается нормальный уровень 25-гидроксикальциферола. Все остальные показатели этого комплексного анализа изменяются таким же образом, как и при алиментарном дефиците витамина D. Для дифференциальной диагностики между I и II типом витамин D-зависимого рахита проводят дополнительный анализ – измерение концентрации 1,25-дигидроксикальциферола (кальцитриол). Концентрация кальцитриола снижена при I типе витамин D-зависимого рахита и, напротив, значительно превышает норму при II типе.

Рахит, вызванный другими причинами (заболеваниями почек, онкологическими заболеваниями, побочным эффектом некоторых лекарственных препаратов), также имеет характерные изменения концентрации кальция, фосфора, ПТГ и витамина D.

Во многих случаях этот комплексный анализ позволяет однозначно установить причину рахита. Иногда могут потребоваться дополнительные измерения концентрации щелочной фосфатазы (ЩФ), 1,25-дигидроксикальциферола (кальцитриола), креатинина, мочевины (в крови) и фосфора в моче.

При правильном определении причины рахита и назначении эффективного лечения концентрация кальция, фосфора, витамина D и ПТГ постепенно нормализуется. Этот комплексный анализ может быть использован для контроля лечения заболевания, коррекции дозы и профилактики ятрогенного гипервитаминоза D.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики и контроля лечения рахита.

Когда назначается исследование?

• При наличии симптомов рахита;
• при назначении ребенку препаратов, нарушающих метаболизм кальция или фосфора: противосудорожных, антацидов, глюкокортикостероидов, диуретиков;
• при обследовании недоношенного ребенка, а также ребенка с заболеваниями, сопровождающимися мальабсорбцией (целиакия, гельминтозы, муковисцидоз), болезнями почек и печени, онкологическими заболеваниями.

Что означают результаты?

Референсные значения

Для каждого показателя, входящего в состав комплекса:


Скачать пример результата

Важные замечания

• Для получения точного результата необходимо следовать рекомендациям по подготовке к тесту;
• результаты исследования оценивают с учетом дополнительных анамнестических, инструментальных и лабораторных данных.

Также рекомендуется

[06-021] Креатинин в сыворотке

[06-034] Мочевина в сыворотке

[06-240] Метаболиты витамина D (25-гидроксихолекальциферол и 1,25 дигидроксихолекальциферол)

[06-045] Фосфатаза щелочная общая

[06-045] Фосфатаза щелочная общая

Кто назначает исследование?

Педиатр.

Литература

1. Nield LS, Mahajan P, Joshi A, Kamat D. Rickets: not a disease of the past. Am Fam Physician. 2006 Aug 15;74(4):619-26.
2. Klegman et al. Nelson Textbook of Pediatrics/ R.M. Kliegman; 18 ed. — Saunder Elsevier, 2007.

Что такое рахит? | ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России

Рахит— это целая группа заболеваний, при которых нарушается формирование костей и зубов, а также происходят патологические изменения в работе мышц. В большинстве случаев, под рахитом понимают дефицит витамина Д, но это не совсем верно.  Основными причинами развития рахита у детей являются недостаточное обеспечение кальцием и фосфором костей в период активного роста. Недостаток витамина Д может лишь в некоторых случаях приводить к развитию рахита, но не во всех. 

Что приводит к рахиту?

• дефицит витамина Д
• нарушение работы кишечника (жидкий стул или мальабсорбция)
• нарушение работы почек (почечная недостаточность)
• нарушение работы печени (тирозинемия, печеночная недостаточность)
• мутации в генах (это группа наследственных форм рахита)

Основные проявления рахита

• низкий рост 
• позднее начало самостоятельной ходьбы
• прогрессирующее искривление ног с момента начала ходьбы (О-образные или Х-образные)
• деформация грудной клетки
• переваливающая или «утиная» походка
• ребенок длительно не может ходить, часто просится на руки или посидеть
• боли в ногах
• судороги
• переломы костей
• большой живот (как у лягушки)
• на руках и ребрах могут появиться утолщения
• вытянутая форма черепа с увеличенным лбом
• позднее прорезывание зубов или частый кариес и раннее выпадение зубов
• может быть выпадение волос

Какое обследование необходимо пройти, чтобы установить диагноз рахит?

• анализ крови сдать натощак: кальций, фосфор, креатинин, щелочная фосфатаза, паратгормон, витамин Д
• анализ мочи: (правильно будет сдать разовую утреннюю порцию мочи!) кальций, фосфор, креатинин
• рентгенография костей нижних и верхних конечностей, грудной клетки, по результатам которой будут обнаружены характерные признаки рахита 

Характерные изменения костей при рахите по рентгенограмме

— по рентгенограмме характерными призаками рахита являются: неоднородная структура метафизов трубчатых костей (размытость метафизов), переломы, деформации ребер («нити жемчуга), искривление костей рук и ног

Важно: при рахите точно будут изменены в крови один или более показателей.

— если будет заподозрена наследственная форма рахита, то необходимо выполнить генетический анализ.

Основные критерии постановки диагноза Гипофосфатемический рахит:

1. рахитические деформации костей
2. нарушение походки, чаще с момента начала самостоятельной ходьбы
3. раннее выпадение зубов
4. в крови: низкий фосфор, высокой уровень щелочной фосфатазы, норма кальция и норма паратгормона
5. в моче: повышен уровень фосфора
6. по рентгенограмме: деформация костей, размытые метафизы (рисунок 4 и рисунок 5)

Основные критерии постановки диагноза витамин-Д-зависимый рахит:

• рахитические деформации костей
• мышечная гипотония, позднее начало самостоятельной ходьбы, нарушение походки
• очень редко- выпадение волос на голове, бровей и ресниц
• преждевременное выпадение зубов или стертость зубов
• в крови: низкий кальций и низкий фосфор, высокой уровень щелочной фосфатазы и высокий паратгормон
• в моче: повышен уровень фосфора, может быть повышен уровень кальций
• по рентгенограмме: деформация костей, размытые метафизы

Как лечится рахит у детей?

Важно: не все формы рахита лечатся витамином Д (холекальциферолом) или пребыванием на солнце!

• если рахит вызван дефицитом витамина Д из-за неправильного питания (ребенок ест только каши, булочки в рационе), то назначают холекальциферол и правильное питание
• если выявлен гипофосфатемический рахит, то лечат препаратами фосфора (фосфорный буфер) и активным витамином Д (альфакальцидол, кальцитриол)
• если рахит обусловлен нарушением обмена витамина Д, то назначают наиболее активные формы витамина Д (альфакальцидол, кальцитриол) и препараты кальция 
• при тяжелых искривлениях ног может потребоваться операция

Что будет если не лечить ребенка?

• тяжелые деформации 
• судороги могут привести к остановке дыхания
• полная потеря зубов
• низкий рост из-за тяжелых деформаций, низкий вес
• ребенок может перестать ходить из-за сильной боли и переломов

К каким врачам обращаться?

1. педиатру
2. эндокринологу
3. ортопеду

Рахит и остеомаляция — Профилактика

Есть несколько способов предотвратить рахит.

Сюда входит обеспечение вашего ребенка:

Младенцам от рождения до 1 года необходимо от 8,5 до 10 микрограммов (мкг) витамина D в день, если они не получают 500 мл или более детской смеси в день.

Детям в возрасте от 1 года и взрослым необходимо 10 мкг витамина D в день.

Дополнения

Рекомендуется:

• взрослых, включая беременных и кормящих женщин и детей старше 4 лет , следует рассмотреть возможность ежедневного приема добавки, содержащей 10 мкг витамина D, по крайней мере с октября по март.
• младенцам от рождения до 1 года. в возрасте года, независимо от того, находятся ли они исключительно или частично на грудном вскармливании, следует давать ежедневную добавку, содержащую 8.От 5 до 10 мкг витамина D, чтобы убедиться, что они получают достаточно
• Детям, которых кормят детской смесью , не требуется добавка витамина D, пока они не будут получать менее 500 мл (около пинты) детской смеси в день, потому что детская смесь обогащенный витамином D
• Детям в возрасте от 1 до 4 лет следует давать ежедневную добавку, содержащую 10 мкг витамина D

Для получения дополнительной информации прочтите, кому следует принимать добавки витамина D.

Солнечный свет

Солнечный свет — хороший источник витамина D, и именно из него мы получаем большую часть витамина D.Витамин образуется под кожей после пребывания на солнце.

В Великобритании для большинства людей достаточно короткого периода воздействия на руки и лицо, когда солнце наиболее сильно (с 11:00 до 15:00) с конца марта / апреля до конца сентября.

Вы не получите витамин D от солнца, если будете пользоваться солнцезащитным кремом, но вам следует нанести солнцезащитный крем с фактором защиты от солнца (SPF) не менее 30, прежде чем ваша кожа начнет краснеть или горит. Это поможет защитить кожу от солнечных лучей.

В то время как детям важно проводить время на солнце, чтобы предотвратить рахит, младенцы и маленькие дети имеют очень чувствительную кожу, которая легко обгорает. Им необходимо использовать солнцезащитный крем с SPF 30 и прикрывать их, когда они находятся на солнце.

В Великобритании ваша кожа не может вырабатывать витамин D из солнца с октября до начала марта, потому что солнечного света недостаточно. Однако в этот период вы можете получать витамин D из запасов своего тела и из пищевых источников.

Узнайте больше о том, как получить витамин D с помощью солнечного света, солнцезащитного крема и защиты от солнца.

Здоровый старт

Некоторые семьи имеют право на бесплатные витаминные добавки в рамках государственной программы «Здоровый старт».

Узнайте, имеете ли вы право и как подать заявку. Вы также можете позвонить на горячую линию «Здоровый старт» по телефону 0345 607 6823 или написать по электронной почте [email protected].

Последняя проверка страницы: 5 августа 2021 г.
Срок следующей проверки: 5 августа 2024 г.

Рахит, вызванный дефицитом витамина D — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Chawla A Kwek EBK.Необычная картина переломов надколенника и основания пятой плюсневой кости у пациента с остеопетрозом. J Clin Orthop Trauma. 2018; 9 (Приложение 2): S49-S51.

Thandrayen K и Pettifor JM. Роль витамина D и пищевого кальция при пищевом рахите. Bone Rep.2018; 8: 81-89.

Uday S, et al. Сердечные, костные и ростовые проявления у младенцев с гипокальциемией: выявление скрытого тела айсберга дефицита витамина D. BMC Pediatr. 2018; 18 (1): 183.

Carpenter, TO, et al.Рахит. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17101.

Элидрисси А.Т., Возвращение врожденного рахита, мы упускаем из виду оккультные случаи? Calcif Tissue Int. 2016; 99 (3): 227-36.

Munns CF, et al. Рекомендации глобального консенсуса по профилактике и лечению пищевого рахита. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 394-415.

Thacher TD, et al. Пищевой рахит у детей иммигрантов и беженцев. Public Health Rev. 2016; 37: 3.

Thacher TD, et al. Оптимальная доза кальция для лечения пищевого рахита: рандомизированное контролируемое исследование.J Bone Miner Res. 2016; 31 (11): 2024-2031.

Basatemur E Sutcliffe A. Заболеваемость гипокальциемическими припадками из-за дефицита витамина D у детей в Соединенном Королевстве и Ирландии. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (1): E91-5.

Патерсон С.Р. и Аюб Д. Врожденный рахит из-за дефицита витамина D у матерей. Clin Nutr. 2015; 34 (5): 793-8.

Уилер Б.Дж. и др. Заболеваемость и характеристики рахита, вызванного недостаточностью витамина D, у детей Новой Зеландии: исследование педиатрического отделения Новой Зеландии.Aust N Z J Public Health 2015; 39 (4) 380-3.

Ассири А. и др. Глютеновая болезнь проявляется рахитом у детей Саудовской Аравии. Ann Saudi Med. 2013; 33 (1): 49-51.

Шор RM и Чесней RW. Рахит: Часть I. Педиатр радиол. 2013; 43 (2): 140-51.

Munns CF, et al. Заболеваемость рахитом из-за недостаточности витамина D среди австралийских детей: исследование австралийского педиатрического отделения. Med J Aust. 2012; 196 (7): 466-8.

Beck-Nielsen SS, et al. Заболеваемость и распространенность пищевого и наследственного рахита на юге Дании.Eur J Endocrinol. 2009; 160 (3): 491-7.

Мацуо К. и др. Распространенность и факторы риска недостаточности витамина D рахита на Хоккайдо, Япония. Pediatr Int. 2009; 51 (4): 559-62.

Тиосано Д., Хохберг З. Гипофосфатемия: общий знаменатель всех рахитов. J Bone Miner Metab. 2009; 27 (4): 392-401.

Гордон С.М. и др. Лечение гиповитаминоза D у детей грудного и раннего возраста. J Clin Endocrinol Metab. 2008; 93 (7): 2716-21.

Maiya S, et al. Гипокальциемия и дефицит витамина D: важная, но предотвратимая причина опасной для жизни детской сердечной недостаточности.Сердце 2008; 94 (5): 581-4.

Kim CJ, et al. Мутации гена 1альфа-гидроксилазы витамина D у пациентов с дефицитом 1альфа-гидроксилазы. J Clin Endocrinol Metab. 2007; 92 (8): 3177-82.

Strand MA, et al. Диагностика рахита и переоценка распространенности среди сельских детей в северном Китае. Pediatr Int. 2007; 49 (2) 202-9.

Ward LM, et al. Витамин D-дефицитный рахит среди детей в Канаде. CMAJ. 2007; 177 (2): 161-6.

Kirubakaran, C., et al., Osteopetrorickets.J Trop Pediatr. 2004; 50 (3): 185-6.

Петтифор Дж. М., Пищевой рахит: дефицит витамина D, кальция или обоих? Am J Clin Nutr. 2004; 80 (6 доп.): 1725S-9S.

Симптомы рахита

Рахит — это заболевание растущих костей, при котором возникает дефектная минерализация как костей, так и хрящей эпифизарной пластинки роста. Состояние связано с биохимическими аномалиями, деформациями костей, задержкой развития, нарушением роста, а иногда даже судорогами, особенно на поздних стадиях заболевания.

Рахит — потенциально разрушительное состояние, поскольку у пораженных детей могут возникать задержки в обучении ходьбе, переломы и уродства. Кроме того, это заболевание резко увеличивает риск пневмонии — состояния, которое в значительной степени способствует детской смертности в развивающихся регионах мира.

Рахит, причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение. Играть

Патогенез и виды рахита

Витамин D оказывает большое влияние на рост и здоровье скелета.Любое нарушение его производства, всасывания или метаболизма имеет первостепенное значение для развития рахита. Более того, недостаточная концентрация витамина D часто приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике.

Даже небольшое снижение концентрации кальция в сыворотке, которое может произойти, стимулирует секрецию паратироидного гормона, который, в свою очередь, мобилизует кальций и фосфор из костей, чтобы восстановить сывороточные концентрации до нормального уровня. Когда в пластине роста возникает дефицит минералов, рост замедляется и возраст костей замедляется.

Пищевой рахит возникает в результате недостаточного воздействия солнечного света или недостаточного потребления витамина D, кальция или фосфора с пищей. Этот тип заболевания продолжает оставаться проблемой для младенцев во многих сообществах, особенно среди тех, кто находится на исключительно грудном вскармливании.

Тип I витамин D-зависимого рахита является результатом дефектного гена, который кодирует продукцию почечной 25 (OH) D3–1-α-гидроксилазы. С другой стороны, витамин D-зависимый рахит II типа представляет собой редкое аутосомное заболевание, вызванное мутациями рецептора витамина D.

Рахит, устойчивый к лечению витамином D, обычно вызывается наследственной формой, известной как устойчивый к витамину D рахит или семейный гипофосфатемический рахит. Кроме того, различные заболевания, такие как злокачественные новообразования, почечная остеодистрофия и синдромы мальабсорбции, а также прием различных лекарств могут вызывать рахит.

Клиническая картина

Нарушение роста, а также боль в костях или болезненность в руках, ногах, тазу и позвоночнике обычно являются признаками и симптомами рахита.У пациентов с этим заболеванием также увеличивается количество переломов костей. Деформации зубов включают замедленное формирование зубов, дефекты структуры зубов, отверстия в эмали и повышенную заболеваемость кариесом.

Характерные деформации скелета включают искривленные ноги или коленные суставы (genu varum и genu valgum соответственно), асимметричный череп или череп странной формы, реберно-хрящевой отек (также известный как рахитические четки), а также деформации черепа, таза и позвоночника (с сколиоз или кифоз в последней группе).

Полукорональный отпечаток, который также известен как бороздка Харрисона, иногда виден на брюшной полости на уровне прикрепления диафрагмы, который возникает в результате натяжения ослабленных ребер диафрагмой во время вдоха. Грудина может выступать кпереди и казаться выступающей (киля или голубиной грудки).

Клинические проявления рахита во всем мире схожи, но возраст проявления и риск гипокальциемических симптомов, таких как тетания или неконтролируемые мышечные спазмы, могут значительно варьироваться в зависимости от возраста обращения и относительной важности дефицита витамина D (когда по сравнению с кальцием в разных популяциях.

В регионах, где чаще наблюдается дефицит витамина D, рахит обычно проявляется в течение первого года жизни, часто с клинически значимой гипокальциемией. С другой стороны, дефицит кальция составляет большую часть распространенного пищевого рахита в Африке, поэтому заболевание обычно проявляется со второго года жизни в виде нечасто наблюдаемой гипокальциемической тетании.

Список литературы

Дополнительная литература

OrthoKids — Rickets

Обзор

Рахит — это заболевание у детей, вызванное недостатком витаминов в организме.Эти витамины — кальций, фосфор или витамин D. Рахит может вызвать ослабление или деформацию костей. Со временем кости искривляются и деформируются. Кривые или искривленные ноги — частая находка у детей с рахитом. Хотя рахит можно предотвратить, он все еще встречается в некоторых частях мира, в том числе в Соединенных Штатах. Рахит тоже может передаваться по наследству. На этой странице обсуждается только пищевой рахит.

Факторы риска

• В грудном молоке недостаточно витамина D для младенцев.Дети, которых кормят только грудью, подвержены риску развития рахита. Большинство педиатров рекомендуют капли с витамином D детям, которых кормят только грудным молоком.
• Дети, которые не получают достаточного количества кальция или придерживаются нездоровой, однообразной диеты, могут быть подвержены риску развития рахита.
• Непереносимость лактозы может привести к рахиту из-за ограниченного потребления молочных продуктов.
• Людям необходимо пребывание на солнце, чтобы витамин D попадал в нашу кожу. Недостаток солнечного света может вызвать дефицит витамина D.Людям с темной кожей может потребоваться больше солнечного света для выработки достаточного количества витамина D.

Симптомы

Дети с рахитом могут быть сонными или сонливыми. У них может быть слабый мышечный тонус. Возможны судороги. У них может быть медленный или задержанный рост и развитие. Могут развиться искривленные ноги, деформации позвоночника, груди и ребер.

Экзамен и оценка

Ваш врач проведет тщательный сбор анамнеза и проведет физический осмотр. Если вашего врача беспокоит рахит, он или она назначит другие анализы.

Рентген : Рентген показывает аномалии пластинок роста (рис. 1), переломы и деформации костей (рис. 2). Они также могут помочь оценить здоровье костей.

Рисунок 1: Рентгенография коленного сустава показывает расширение пластинки роста у ребенка с рахитом.

Рисунок 2: Рентгенограмма показывает коленную деформацию ног у ребенка с рахитом.

Labs : Анализы крови могут определять уровень витамина D, кальция и фосфора в крови.

Лечение

Лечение обычно начинается с добавок кальция и витамина D. Ваш врач может также порекомендовать некоторые диетические изменения. Детей с наследственным рахитом обычно лечит эндокринолог.

Прогноз

Прогноз для большинства детей с рахитом после начала лечения хороший. Некоторые костные деформации можно исправить со временем. В некоторых случаях может потребоваться операция для исправления деформаций, например сильно искривленных ног.

Профилактика

Растущим детям необходимо достаточно кальция и витамина D, чтобы быть здоровыми. Витамин D часто добавляют в молоко и другие молочные продукты. Младенцам до 1 года необходимо 400 МЕ витамина D в день. Младенцам, которых кормят исключительно грудью, требуется добавка витамина D. Детям старшего возраста требуется до 600 МЕ в день.

Многие продукты, такие как молочные продукты и овощи, такие как капуста, содержат кальций. Также можно принимать добавки. Младенцам требуется 200-260 мг кальция в день. Детям младшего возраста (1-3 года) требуется 700 мг кальция в день, детям 4-8 лет — 1000 мг в день, а подросткам — 1300 мг в день.

Дополнительная информация

В. Что такое рахит?

Рахит — это заболевание у детей, вызванное нехваткой определенных витаминов, обычно кальция, фосфора или витамина D. Рахит может вызвать ослабление или деформацию костей. Искривленные ноги — частое явление у детей с рахитом.

В. У нас все еще есть это в Соединенных Штатах?

Да, сегодня в США все еще есть случаи.

В. Может ли рахит быть генетическим?

Да, некоторые формы рахита передаются по наследству.Они требуют лечения у специалиста, обычно эндокринолога.

В. Каковы факторы риска рахита?

Дети, которых кормят только грудным молоком, подвержены риску развития рахита. Грудное молоко не содержит достаточного количества витамина D для младенцев.

Дети, которые не получают достаточного количества кальция или которые иным образом придерживаются плохого, однообразного питания, могут быть подвержены риску развития рахита. Людям необходимо пребывание на солнце, чтобы витамин D попадал в нашу кожу. Ограниченное пребывание на солнце может вызвать дефицит витамина D. Людям с темной кожей может потребоваться больше солнечного света для выработки достаточного количества витамина D.

В. Как узнать, болен ли мой ребенок рахитом?

Дети с рахитом могут быть сонными или сонными и иметь слабый мышечный тонус. У них может быть медленный или задержанный рост и развитие. Вы можете увидеть кривые ноги или деформации позвоночника, груди и ребер.

В. Как врач диагностирует рахит?

В дополнение к тщательному анамнезу и медосмотру ваш врач назначит рентген и лабораторные анализы, если он или она беспокоит рахит.

Q.Как лечится рахит?

Лечение обычно начинается с добавок кальция и витамина D. Ваш врач может также порекомендовать некоторые диетические изменения. Детей с наследственным рахитом обычно лечит эндокринолог.

В. Могут ли дети, больные рахитом, выздороветь?

Большинство детей, страдающих рахитом, выздоравливают после начала лечения. Некоторые костные деформации можно исправить со временем. В некоторых случаях может потребоваться операция для исправления деформаций, например сильно искривленных ног.

В. Как можно предотвратить рахит?

Важно ли для растущих детей получать достаточно кальция и витамина D. Младенцам до 1 года необходимо 400 МЕ витамина D в день; у детей, которых кормят исключительно грудью, обычно требуется добавка. Детям старшего возраста требуется до 600 МЕ в день. Часто молоко и другие молочные продукты дополняются витамином D. Младенцам требуется 200–260 мг кальция в день. Детям младшего возраста (1-3 года) требуется 700 мг кальция в день, детям 4-8 лет — 1000 мг в день, а подросткам — 1300 мг в день.Многие продукты содержат кальций (например, молочные продукты и овощи, такие как капуста), но также можно принимать добавки.

Рахит — канал улучшения здоровья

Рахит — это заболевание костей, поражающее младенцев и детей младшего возраста. Растущие кости ребенка не могут развиваться должным образом из-за нехватки витамина D. Это может привести к мягким и ослабленным костям, переломам, болям в костях и мышцах и деформациям костей. Вы можете помочь защитить своего ребенка от последствий рахита, изучив факторы риска дефицита витамина D и приняв меры по его предотвращению.

Дети с темной кожей от природы или с недостаточным воздействием солнечного света относятся к числу тех, кто страдает чаще всего. Наличие матери с дефицитом витамина D также увеличивает риск для ребенка. Другими причинами могут быть недостаточность питательных веществ и заболевания печени, почек или тонкого кишечника. Подобное состояние может возникать и у взрослых, но это называется остеомаляцией.

Рахит, хотя и встречается редко, среди австралийских детей растет. Считается, что чрезмерное использование средств защиты от солнца из-за повышенной озабоченности по поводу риска рака кожи является одной из причин такого увеличения.

Если вы считаете, что у вашего ребенка рахит или риск дефицита витамина D, важно проконсультироваться с семейным врачом или поставщиком медицинских услуг. Они могут помочь вам выбрать подходящий план лечения для вашего ребенка.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы рахита могут включать:

• Болезненные кости, мышечную слабость, судороги и спазмы
• Замедленный рост и развитие
• Повышенный риск переломов костей, включая спонтанные переломы, которые возникают сами по себе без давления или травма
• Стоматологические проблемы, такие как зубы, которые не формируются или медленно появляются, деформированные зубы или мягкая зубная эмаль
• Выступающий лоб и большой передний родничок (мягкое пятно) у младенцев
• Деформации скелета, такие как искривленные ноги, кифоз («горб»), сколиоз (изгибы позвоночника в стороны), выступающая вперед грудина или неправильная форма черепа.

Диапазон причин

Некоторые из факторов и причин рахита включают:

• Недостаточное воздействие солнечного света на кожу
• Цвет кожи — пигмент кожи у детей с от природы темной кожей имеет тенденцию поглощать меньше солнечного света чем светлая кожа
• Недостаток витамина D или кальция в рационе
• Исключительное грудное вскармливание (без добавок витамина D) младенцев, матери которых имеют дефицит витамина D
• Заболевания кишечника, печени или почек, препятствующие усвоению организмом витамина D или преобразование его в активную форму
• Нарушения, которые снижают переваривание или всасывание жиров, поскольку витамин D является жирорастворимым витамином.

Роль витамина D

Нашему организму необходим витамин D, чтобы он мог усваивать кальций и фосфор. Эти минералы необходимы для роста и развития крепких и здоровых костей. Недостаток витамина D снижает способность организма контролировать уровень этих жизненно важных минералов и увеличивает риск развития рахита у ребенка.

Около 80 процентов витамина D поступает в организм из-за пребывания на солнце. Когда прямые солнечные лучи попадают на нашу кожу, ультрафиолетовое излучение превращает кожное вещество, называемое 7-дегидрохолестерином, в витамин D.В некоторых продуктах также содержится очень небольшое количество витамина D. Однако одних источников пищи обычно недостаточно для поддержания необходимого нашему организму уровня витамина D.

Когда витамин D образуется в коже или всасывается с пищей через кишечник, он превращается в свою активную форму — гормон — в печени и почках. Затем он становится доступным, чтобы помочь нашему телу построить крепкие кости и зубы в процессе «минерализации».

Группы высокого риска

Дети, которые могут подвергаться повышенному риску рахита из-за дефицита витамина D, включают детей, которые:

• Рождены от женщин с дефицитом витамина D
• Покрывают большую часть своего тела по религиозным или культурным причинам
• Болеют, инвалиды или не могут проводить время на открытом воздухе по другим причинам
• Никогда не выходите на улицу без солнцезащитного крема
• Имеют от природы очень темную кожу
• Имеют некоторые заболевания, такие как определенные заболевания кишечника
• Вы находитесь на вегетарианстве, не употребляете молочные продукты или безлактозные диеты.

Диагноз

Рахит может быть диагностирован с помощью ряда тестов, в том числе:

• Физикальное обследование
• Анализы крови
• Рентгенография длинных костей
• Сканирование костей.

Лечение

Варианты лечения рахита включают:

• Улучшение воздействия солнечного света
• Улучшенная диета, включающая адекватное потребление кальция и витамина D
• Добавки витамина D для приема внутрь — их, возможно, потребуется принимать в течение примерно трех месяцев
• Специальные формы добавок витамина D — для людей, организм которых не может преобразовать витамин D в его активную форму.
• Лечение любого основного заболевания
• Операция по исправлению деформации костей.

Высокодозированные добавки витамина D доступны в Австралии. Для этого требуется специальный рецепт врача. Использование этой особой формы добавки витамина D может быть наиболее эффективным вариантом лечения рахита. Ваш врач может посоветовать вам об этом.

Долгосрочная перспектива

Кости, которые плохо минерализованы, очень быстро реагируют на пищевые добавки с кальцием и витамином D. Улучшения можно увидеть на рентгеновском снимке уже через несколько дней лечения.

Если рахит лечить в раннем возрасте, есть все шансы, что деформации скелета исчезнут по мере взросления ребенка. Однако деформации и уменьшенный рост будут постоянными, если ребенок пройдет период полового созревания без лечения.

Профилактика

Вы можете помочь защитить своего ребенка от последствий рахита, изучив факторы риска дефицита витамина D и приняв меры по его предотвращению. Предложения включают:

• Солнечный свет — разумный баланс воздействия солнца и защиты от солнца может защитить от дефицита витамина D, не подвергая вашего ребенка риску рака кожи.Рекомендуемое количество солнечного света каждый день — несколько минут солнечного света до 10 утра и после 15 часов каждый день (с сентября по апрель) и два-три часа пребывания на солнце в течение недели (с мая по август). Всегда защищайте кожу вашего ребенка от солнца в периоды пикового воздействия ультрафиолета одеждой, тенью и / или солнцезащитным кремом.
• Диета — включите в рацион ребенка продукты, богатые витамином D и кальцием. Продукты, естественно содержащие витамин D, включают жирную рыбу (особенно сардины, лосось, сельдь и скумбрию), печень и яичные желтки.Продукты, «обогащенные» витамином D, включают маргарин и молоко (в том числе обогащенное детское молоко).
• Добавки — проконсультируйтесь с лечащим врачом или поставщиком медицинских услуг о том, следует ли назначать ребенку пищевые добавки.

Be SunSmart

Уровни УФ-излучения различаются в зависимости от местоположения, времени года, времени суток, облачности и окружающей среды. Младенцы и маленькие дети нуждаются в дополнительной защите из-за их чувствительной кожи. Высокий уровень УФ-излучения в Австралии означает, что большинство детей получают более чем достаточно витамина D, даже находясь на открытом воздухе в течение очень коротких периодов времени с небольшим количеством обнаженной кожи.

Людям с очень темной кожей может потребоваться в три-четыре раза больше времени на солнце, чем людям со светлой кожей. Это связано с тем, что пигменты темной кожи замедляют химическую реакцию, которая приводит к выработке витамина D.

Детям, которые находятся на открытом воздухе в течение продолжительных периодов времени, имеют очень светлую кожу или в семейном анамнезе есть рак кожи, возможно, потребуется использовать солнцезащитный крем вне рекомендуемых часов. Поговорите со своим врачом для получения дополнительной информации.

Где получить помощь

• Ваш врач
• Медсестра по охране здоровья матери и ребенка
• Педиатр
• Эндокринолог
• Австралийская ассоциация диетологов Тел.1800 812 942

Что следует помнить

• Рахит — это предотвратимое заболевание костей, поражающее детей грудного и раннего возраста и вызывающее мягкость и ослабление костей.
• Рахит вызывается недостатком витамина D, кальция или фосфора.
• Дефицит витамина D может возникать из-за темной кожи, недостаточного воздействия солнечных лучей, недостаточности питания и заболеваний печени, почек или тонкого кишечника.
• Варианты лечения включают улучшение воздействия солнечного света, диету, витамин D и минеральные добавки.

Рахит: не болезнь прошлого

1. Добавки для детей, находящихся на грудном и искусственном вскармливании. Витаминные добавки. В кн .: Шелов С.П., под ред. Уход за младенцем и маленьким ребенком: от рождения до 5 лет. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Bantam Books, 1991: 104–5 ….

2. Уортон Б. Отлучение от груди: патофизиология, практика и политика. В: Уокер WA, Уоткинс JB, ред. Питание в педиатрии: фундаментальная наука и клиническое применение. 2-е изд. Гамильтон, Онтарио: B.C. Декер, 1997: 433.

3.DeLucia MC,
Митник МЭ,
Плотник К.О.
Пищевой рахит при нормальной циркуляции 25-гидроксивитамина D: призыв к пересмотру роли потребления кальция с пищей у младенцев в Северной Америке. Дж. Клин Эндокринол Метаб .
2003. 88: 3539–45.

4. Пэн Л.Ф.,
Serwint JR.
Сравнение детей, находящихся на грудном вскармливании, с пищевым рахитом, которые проявляются в течение и после первого года жизни. Клиника педиатра .
2003; 42: 711–7.

5.Бисер-Рорбо А,
Хэдли-Миллер Н.
Дефицит витамина D у детей ясельного возраста, находящихся на грудном вскармливании. Дж. Педиатр Ортоп .
2001; 21: 508–11.

6. Карвалью Н.Ф.,
Кенни Р.Д.,
Кэррингтон PH,
Зал DE.
Серьезный дефицит питательных веществ у детей ясельного возраста из-за заменителей молока для здорового питания. Педиатрия .
2001; 107: E46.

7. Томашек К.М.,
Несби С,
Scanlon KS,
Когсуэлл Мэн,
Пауэлл К.Э.,
Парашар УД,

и другие.Пищевой рахит в Грузии. Педиатрия .
2001; 107: E45.

8. Крейтер С.Р.,
Шварц Р.П.,
Киркман HN младший,
Чарльтон, штат Пенсильвания,
Каликоглу А.С.,
Давенпорт ML.
Пищевой рахит у афроамериканцев, вскармливаемых грудью. Дж. Педиатр .
2000; 137: 153–7.

9. Фицпатрик С.,
Шеард Н.Ф.,
Кларк Н.Г.,
Риттер М.Л.
Витамин D-дефицитный рахит: многофакторное заболевание. Nutr Ред. .2000. 58: 218–22.

10. Шах М,
Салхаб Н,
Паттерсон Д.,
Seikaly MG.
Детский рахит по-прежнему поражает детей на севере Техаса. Текс Мед .
2000. 96: 64–8.

11. Weisberg P,
Scanlon KS,
Ли Р,
Cogswell ME.
Пищевой рахит среди детей в Соединенных Штатах: обзор случаев, зарегистрированных в период с 1986 по 2003 год. Am J Clin Nutr .
2004; 80 (6 доп.): 1697С – 705С.

12. Gartner LM,
Грир FR,
для Секции грудного вскармливания и Комитета по питанию.Американская академия педиатрии. Профилактика рахита и дефицита витамина D: новые рекомендации по потреблению витамина D. Педиатрия .
2003. 111 (4 ч. 1): 908–10.

13. Абдулла М.А.,
Салхи Х.С.,
Бакры Л.А.,
Окамото Э,
Абомельха А.М.,
Стивенс Б,

и другие.
Подростковый рахит в Саудовской Аравии: богатая и солнечная страна. Дж. Педиатр Эндокринол Метаб .
2002; 15: 1017–25.

14. Толо В.Т., Вуд БП.Торсионно-угловые состояния в нижней конечности. В: Толо В.Т., Вуд Б.П., ред. Детская ортопедия в первичной медико-санитарной помощи. Балтимор, Мэриленд: Уильямс и Уилкинс, 1993: 258–60.

15. Чанг В.Т.,
Ниу DM,
Lin CY.
Клинические аспекты Х-сцепленного гипофосфатемического рахита. Acta Paediatr Taiwan .
2002; 43: 26–34.

16. Сейкалы МГ,
Баум М.
Тиазидные диуретики останавливают прогрессирование нефрокальциноза у детей с Х-сцепленной гипофосфатемией. Педиатрия .
2001; 108: E6.

17. Брам Л.А.,
Белый КЕ,
Econs MJ.
Нарушения почечной фосфатной недостаточности: клиника и патогенез. Семин Нефрол .
2004. 24: 39–47.

18. Аль-Хенаизан С,
Витале П.
Витамин D-зависимый рахит II типа с алопецией: два сообщения о случаях и обзор литературы. Инт Дж Дерматол .
2003. 42: 682–5.

19. McWhorter AG,
Seale NS.
Распространенность дентального абсцесса среди детей с витамин D-резистентным рахитом. Педиатр Дент .
1991; 13: 91–6.

20. Chaussain-Miller C,
Синдинг C,
Воликов М,
Lasfargues JJ,
Годо G,
Гарабедян М.
Стоматологические аномалии у пациентов с семейным гипофосфатемическим витамин D-резистентным рахитом: профилактика ранним лечением 1-гидроксивитамином D. J Pediatr .
2003. 142: 324–31.

21. Раджакумар К.
Витамин D, рыбий жир, солнечный свет и рахит: историческая перспектива. Педиатрия .
2003; 112: E132–5.

22. Сканлон К.С., изд. Заседание группы экспертов по витамину D: 11–12 октября 2001 г., Атланта, штат Джорджия. Заключительный отчет. По состоянию на 20 апреля 2006 г., по адресу: http://www.cdc.gov/nccdphp/dnpa/nutrition/pdf/Vitamin_D_Expert_Panel_Meeting.pdf.

23. Центры по контролю и профилактике заболеваний.
Серьезное недоедание среди детей младшего возраста — Грузия, январь 1997 г. — июнь 1999 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep .
2001; 50: 224–7.

24. Марковиц Р.И.,
Закай Э.Прагматический подход к рентгенологической диагностике педиатрических синдромов и дисплазий скелета. Радиол Клин Норт Ам .
2001; 39: 791–802.

25. Дрезнер MK. Рахит и остеомаляция. В: Goldman L, Ausiello DA, eds. Сесил Учебник медицины. 22-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс, 2004: 1545.

26. Брингхерст FR, Demay MD, Knonenberg HM. Гормоны и нарушения минерального обмена. В: Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., Мелмед С., Полонский К.С., ред. Учебник эндокринологии Уильямса.10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс, 2003: 1346.

27. Робинзон РФ, г.
Casavant MJ,
Нахата МС,
Mahan JD.
Метаболическая болезнь костей после хронического введения антацидов младенцу. Энн Фармакотер .
2004; 38: 265–8.

28. Specker BL,
Валанис Б,
Герцберг V,
Эдвардс Н,
Цанг RC.
Воздействие солнечного света и концентрация 25-гидроксивитамина D в сыворотке крови у младенцев, находящихся исключительно на грудном вскармливании. Дж. Педиатр .1985; 107: 372–6.

29. Грир FR.
Дефицит витамина D — это больше, чем рахит. Дж. Педиатр .
2003. 143: 422–3.

30. ДеРуссо П.А.,
Спевак М.Р.,
Schwarz KB.
Переломы атрезии желчных путей ошибочно принимают за жестокое обращение с детьми. Педиатрия .
2003. 112 (1 п.1): 185–8.

31. Calmar EA,
Винчи Р.Дж.
Анатомия и физиология перелома и заживления костей. Клин Пед Эмерг Мед .
2002; 3: 85–93.

32. Хатиб Р,
Алсаек Y,
Чакан Н,
Kamat DM.
Пищевой рахит. Отчет о случае и обзор. Педиатр-консультант .
2005; 4: 33–9.

33. Консенсусная конференция национальных институтов здравоохранения.
Оптимальное потребление кальция. Группа разработки консенсуса NIH по оптимальному потреблению кальция. ЯМА .
1994; 272: 1942–8.

34. Пал BR,
Шоу, штат Нью-Джерси.
Возрождение рахита в Соединенном Королевстве: улучшение дородового наблюдения у азиатов [Опубликованный ответ опубликован в J Pediatr 2001; 139: 338]. Дж. Педиатр .
2001; 139: 337–8.

35. Цесур Ю.,
Caksen H,
Гундем А,
Кирими Э,
Одабас Д.
Сравнение лечения низкими и высокими дозами витамина D при рахите, вызванном недостаточностью витамина D. Дж. Педиатр Эндокринол Метаб .
2003. 16: 1105–9.

36. Кутлук Г,
Четинкая Ф,
Басак М.
Сравнение перорального приема кальция, высоких доз витамина D и их комбинации при лечении пищевого рахита у детей. Дж. Троп Педиатр .
2002; 48: 351–3.

37. Шах Б.Р.,
Финберг Л.
Однодневная терапия рахита с недостаточностью витамина D: предпочтительный метод. Дж. Педиатр .
1994; 125: 487–90.

38. Любани М.М.,
аш-Шаб Т.С.,
аль-Салех QA,
Шарда, округ Колумбия,
Quattawi SA,
Ахмед С.А.,

и другие.
Витамин-D-дефицитный рахит в Кувейте: распространенность болезни, которую можно предотвратить. Энн Троп Педиатр .1989; 9: 134–9.

39. Вонг Г.В.,
Люн СС,
Закон WY,
Чунг Н.К.,
Oppenheimer SJ.
Пероральное лечение кальцием при витамин D-зависимом рахите II типа. J Детский педиатр .
1994; 30: 444–6.

40. Макити О,
Дориа А,
Kooh SW,
Коул РГ,
Данеман А,
Сочетт Э.
Раннее лечение улучшает рост, биохимические и рентгенологические результаты при Х-сцепленном гипофосфатемическом рахите. Дж. Клин Эндокринол Метаб .2003. 88: 3591–7.

Врожденный рахит, вызванный недостаточностью витамина D у матери.

Педиатр. Здоровье детей. 2002 сен; 7 (7): 455–458.

Язык: английский | Французский

, MD, ¹ , MB ChB, ¹ , MD, ^{1, 2} , MD, ¹ , MD, ¹ , MD, ^{1, 2} , MD, ^{1, 3} , ART, ¹ , MD, ^{1, 2} и, MD CM ^{1, 2}

A Micheil Innes

¹ Детские отделения Здравоохранение

Молли М. Сешиа

¹ Отделения педиатрии и детского здоровья

Читра Прасад

¹ Отделения педиатрии и детского здоровья

² Биохимия и медицинская генетика

^Саиф

1

Отделения педиатрии и детского здоровья

Франк Р. Фризен

¹ Отделения педиатрии и детского здоровья

Альберт Чадли

¹ Отделения педиатрии и детского здоровья

^{2 905 65 Биохимия и медицинская генетика и}

Мартин Рид

¹ Кафедры педиатрии и детского здоровья

³ Радиология, Университет Манитобы, Виннипег, Манитоба

Луиза Диллинг

^{Отделения педиатрии из 1} Здравоохранение

Джеймс С. Хаворт

¹ Департаменты педиатрии и здоровья детей

² Биохимия и медицинская генетика и

Шерил Р. Гринберг

¹ Департаменты педиатрии и здоровья детей

²

² Медицинская генетика и

¹ Отделения педиатрии и здоровья детей

² Биохимия и медицинская генетика и

³ Радиология, Университет Манитобы, Виннипег, Манитоба

Переписка и оттиски: д-р Шерил Р. Гринберг Генетика и метаболизм, Детская больница, FE229 — 840 Шербрук-стрит, Виннипег, Манитоба R3A 1S9.Телефон 204-787-2494, факс 204-787-1419, электронная почта
ac.bm.csh@grebneergc Авторские права © 2002, Pulsus Group Inc. Все права защищены. Эта статья цитируется в других статьях PMC.

Abstract

Сообщается о четырех новорожденных с врожденным рахитом. Все младенцы были коренными канадцами: трое были кри и один инуит. У одного была узкая грудная клетка и гипоплазия легких, у двух были клинические и рентгенологические признаки рахита с краниотабами, утолщенными запястьями и выступающими реберно-хрящевыми соединениями, а у одного — перинатальная асфиксия и водянка.У всех была гипокальциемия, гипофосфатемия и вторичный гиперпаратиреоз. Уровни 25-гидроксивитамина D в сыворотке крови у трех младенцев были низкими. У четырех матерей были признаки дефицита витамина D. Все младенцы выздоровели после лечения пероральным приемом 5000 МЕ витамина D в день.

Ключевые слова: Врожденный рахит, гиперпаратиреоз, гипокальциемия, 25-гидроксивитамин D

Резюме

На rend compte du cas de quatre nouveau-nés atteints de rachitisme congénital. Tous étaient originaires du Canada.Trois étaient Cris et un, Inuit. L’un avait le thorax étroit et une hypoplasie pulmonaire, deux présentaient des signes clinic et radiologiques de rachitisme Suppagné de Craniotabès, de poignets épaissis et d’un chapelet costal, et le dernier souffraité d’asphyxie d’asphyxie. Tous étaient atteints d’hypocalcémie, d’hypophosphatémie et d’hyperparathyroïdie secondaire. Le taux de 25-hydroxyvitamine D sérique était faible chez trois des nouveau-nés. Les quatre mères manifestaient des signes de carence en vitamine D.Все дети могут быть восстановлены после того, как будут выполнены ежедневные приемы 5 000 UI de vitamine D par voie orale.

Рахит у младенцев и детей, вызванный диетой с недостаточным содержанием витамина D, был обычным явлением в промышленно развитых странах примерно до середины прошлого века. Улучшение мер общественного здравоохранения и обогащение жидкого коровьего молока и детских смесей витамином D привели к фактической ликвидации болезни в этих странах. Несколько случаев рахита у детей и остеомаляции у взрослых было зарегистрировано среди иммигрантов в Европе (1), а в Канаде рахит продолжает наблюдаться с удручающей частотой среди коренного населения, проживающего в общинах Манитобы, северо-западного Онтарио и Нунавута (2). , 3).Выявленные факторы риска включают проживание в северных широтах с пониженным воздействием солнечного света и, следовательно, недостаточным кожным синтезом витамина D; небольшое потребление молока после отъема; недостаточное потребление как витамина D, так и кальция; и в целом низкий социально-экономический статус. Здесь мы сообщаем о нашем опыте последних трех лет с четырьмя младенцами, у которых при рождении был рахит, вызванный дефицитом витамина D у матери (ДВД).

ИЗОБРАЖЕНИЯ СЛУЧАЙНЫХ СЛУЧАЕВ

Клинические и рентгенологические данные четырех пациентов, осмотренных одним или несколькими авторами, обобщены в.Все младенцы были коренными канадцами; трое были кри и один инуит. Пациент 1 имел ряд необычных особенностей и более подробно представлен ниже. Пациенты 2 и 3 имели признаки клинического рахита при рождении, а пациент 4 имел перинатальную асфиксию и водянку. Последние три ребенка также имели низкий вес при рождении и имели задержку внутриутробного развития. Их матери практически не получали дородовой уход, не употребляли молоко и не принимали витаминные или кальциевые добавки во время беременности.Известно, что никто не злоупотреблял наркотиками. У всех четырех младенцев был низкий уровень кальция и фосфора в сыворотке крови при первом обследовании (), у троих была повышенная активность щелочной фосфатазы и у всех был повышенный уровень паратиреоидного гормона (ПТГ). У всех, кроме пациента 2, был низкий уровень 25-гидроксивитамина D. Пациенты 1, 2 и 3 имели рентгенологические признаки рахита. Пациент 4 не имел рентгенологических изменений длинных костей, но имел аномально тонкие ребра. Мать пациентки 3 не обследовалась до восьми месяцев после родов, и у нее был низкий уровень 25-гидроксивитамина D.Остальные три матери были обследованы в послеродовом периоде; у двух был аномально низкий уровень 25-гидроксивитамина D в сыворотке крови, а у двух матерей была гипокальциемия. Все пациенты получали 5000 МЕ витамина D в день перорально, и все выздоровели клинически и рентгенологически.

ТАБЛИЦА 1

Сводка клинических и рентгенологических данных у четырех младенцев с врожденным рахитом

Гипоплазия легких

ТАБЛИЦА 2

Сводка биохимических данных у четырех младенцев с врожденным рахитом и их матерей

908 71 PTH нг / л

907

907

907

7 907 467 <15 (3)

907 4648 (1)

Пациентка 1, история болезни

Мать этого ребенка не пила молока и не принимала витаминные добавки во время беременности. У нее был судорожный синдром, который лечили карбамазепином. На 32 неделе беременности обследование плода показало, что у плода были короткие искривленные ноги, небольшая грудь и многоводие.При рождении ребенку потребовались интубация и вентиляция легких. Грудь была узкой, в форме колокола. Черепные швы были широко открыты, но в остальном клинических признаков рахита не было.

Рентгенограммы при рождении показали узкую грудную клетку, расширенные ребра и гипоплазию легких. Наблюдались генерализованный остеопороз, купирование и истирание лучевых метафизов, а также резорбция поднадкостничной кости в бедрах, большеберцовых и плечевых костях, что свидетельствовало о гиперпаратиреозе. У ребенка была гипокальциемия, гипофосфатемия и низкий уровень 25-гидроксивитамина D.Уровень ПТГ в сыворотке был значительно повышен (). У матери также была гипокальциемия, низкий уровень 25-гидроксивитамина D в сыворотке и умеренно повышенный уровень ПТГ. Пациент получал кальций и 5000 МЕ / день витамина D. В возрасте от одного до четырех месяцев рентгенологические исследования скелета показали значительное улучшение. Поднадкостничная резорбция разрешилась, а дистальная лучевая чаша значительно уменьшилась, но были свидетельства заживления переломов проксимальной и дистальной части бедра с обеих сторон. Аномальные биохимические данные исчезли к одному месяцу жизни, а уровень ПТГ в сыворотке был нормальным к шести неделям.Ребенку требовалась искусственная вентиляция легких с рождения до 15 месяцев, в основном из-за очень эластичной грудной клетки и трахеомаляции. В двухмесячном возрасте произведена трахеостомия. Младенец был выписан домой в возрасте 18 месяцев на поддерживающих дозах витамина D, в это время он рос нормально и рентгеновские снимки костей были нормальными. Композиция серийных рентгенограмм показана на. Клиническое наблюдение через один и два года показало нормальный рост и отсутствие клинических, биохимических и рентгенологических признаков рахита.

Рентгенограммы грудной клетки (A, B, C) и нижних конечностей (D, E, F, G) пациента 1. Заметный остеопороз, очень узкая грудная клетка и тонкие ребра, истирание концов длинных костей и резорбция поднадкостничной кости были очевидны при рождении (A, D). После лечения 5000 МЕ витамина D в день рентгенограммы в возрасте одного месяца (E) показали переломы на концах длинных костей с разрешением резорбции поднадкостничной кости. Улучшение минерализации и заживление рахита стало очевидным к 4-месячному возрасту (B, F).Кости считались нормальными в возрасте 15 месяцев (C) и трех лет (G).

ОБСУЖДЕНИЕ

Четверо детей получали 5000 МЕ витамина D в день, и все они быстро оправились от рахита, что исключило зависимость от витамина D. рахит (4,5). Ни у кого не было кишечной мальабсорбции, заболеваний печени или почек, которые были причиной рахита. У пациента 1 изначально был поставлен диагноз первичного гиперпаратиреоза из-за значительного повышения уровня ПТГ в сыворотке и широко распространенной резорбции поднадкостничной кости.Однако у ребенка была гипокальциемия, а не гиперкальциемия, и у него был низкий уровень 25-гидроксивитамина D в сыворотке, как и у матери, у которой было много факторов риска ДЗВ, включая лечение противосудорожным препаратом, который увеличивает выведение кальцитроновой кислоты с мочой. , что приводит к ВДД. Более того, при приеме 5000 МЕ / день витамина D у ребенка быстро улучшилось клиническое, радиологическое и биохимическое состояние, что дает понять, что гиперпаратиреоз был вторичным по отношению к ДВД.

Есть несколько других опубликованных случаев врожденного рахита, вызванного ДВД у матери (6–11).Уровни ПТГ в сыворотке регистрировались редко. Кроме того, Градус и др. (12) сообщили о ребенке, довольно похожем на нашего пациента 1, но у матери этого ребенка был гипопаратиреоз матери.

Единственный источник витамина D, доступный для плода, — это витамин, полученный от матери, и витамин беспрепятственно проникает через плаценту, особенно во второй половине беременности. У младенцев от матерей с ДВД концентрация 25-гидроксивитамина D в образцах пуповинной крови снижена (13). Несмотря на то, что за последние три десятилетия мы наблюдали много младенцев с рахитом ДВД, характерным для гипокальциемических припадков (2, 3), мы ранее не видели младенцев, у которых были бы признаки заболевания при рождении.Некоторые из наших более ранних пациентов, которые обратились в течение месяца или двух, действительно могли иметь врожденный рахит, хотя мы не видели их при рождении. Lebrun et al (14) сообщили в исследовании 1987 года, что 76% матерей в двух общинах северной Манитобы с высокой заболеваемостью рахитом имели уровни 25-гидроксивитамина D в сыворотке ниже нормального диапазона. Более недавнее поперечное обследование (15) в тех же сообществах задокументировало ДВД у 85% из 115 беременных женщин.

Рахит с VDD — аномалия в современном мире.Это полностью предотвратимое заболевание, которое может вызывать тяжелые и опасные для жизни заболевания у детей грудного возраста и больше не должно встречаться в промышленно развитых странах. Комитет по здоровью индейцев и инуитов Канадского педиатрического общества (16) рекомендовал всем младенцам, беременным и кормящим матерям получать 400 МЕ витамина D в день. Это особенно важно для тех людей, которые живут в северных общинах, где рекомендуется Младенцы на грудном или искусственном вскармливании и дети до двух лет должны получать 800 МЕ / день в течение зимних месяцев.По нашему опыту, эти рекомендации очень плохо соблюдаются. Несмотря на усилия врачей и других специалистов здравоохранения, органов общественного здравоохранения и местных органов власти, сегодня во многих аборигенных общинах Манитобы, северо-западного Онтарио и Нунавута рахит встречается так же часто, как и 30 лет назад. Наш недавний опыт с четырьмя младенцами, описанный в настоящей статье, кажется, указывает на обострение проблемы. Если соблюдение режима ежедневного приема добавок витамина D для беременных женщин и детей грудного возраста является неудовлетворительным, мы снова рекомендуем рассмотреть вопрос о назначении большой профилактической дозы витамина D перорально беременным женщинам и младенцам ежегодно или раз в полгода (3).Доза 100000 МЕ вызывает повышение уровня 25-гидроксивитамина D, которое сохраняется в течение примерно шести месяцев. Эта мера оказалась эффективным, действенным, недорогим и безопасным средством профилактики ДВД как в некоторых из наших северных сообществ (Б. Мартин, личное сообщение), так и в других группах высокого риска (17).

СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

1. Могол М.З., Салама Х., Гринуэй Т., Лейнг I, Мауэр Е.Б. Флористический рахит, связанный с длительным грудным вскармливанием без добавления витамина D.BMJ. 1999; 318: 39–40. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 3. Хаворт Дж. К., Диллинг Л. А., ДеГрут В., Гринберг С. Р., Лонгстаффе SEA, Моффатт МЕК. Дефицит витамина D в Манитобе и на северо-западе Онтарио. Может J Pediatr. 1995; 2: 331–5. [Google Scholar] 4. Фрейзер Д., Кух С.В., Кинд HP, Холик М.Ф., Танака Ю., ДеЛука В.Ф. Патогенез наследственного витамин D-зависимого рахита. Врожденная ошибка метаболизма витамина D, связанная с нарушением превращения 25-гидроксивитамина D в 1a, 25-дигидроксивитамин D. N Engl J Med.1973; 289: 817–22. [PubMed] [Google Scholar] 5. Брукс М.Х., Белл Н.Х., Лав Л. и др. Витамин-D-зависимый рахит II типа. Устойчивость органов-мишеней к 1,25-дигидроксивитамину D. N Engl J Med. 1978; 298: 996–9. [PubMed] [Google Scholar] 7. Blond MH, Gold F, Pierre F и др. La rachitisme carential du fetus. A Propos d’un cas. J Gynecol Obstet Biol Reprod. 1997; 26: 834–6. [PubMed] [Google Scholar] 8. Кирк Дж. Врожденный рахит — отчет о болезни. Austr Paediatr J. 1982; 18: 291–3. [PubMed] [Google Scholar] 9. Санн Л., Дэвид Л., Томас А., Фредерих А., Чапуи М.С., Франсуа Р.Врожденный гиперпаратиреоз и дефицит витамина D на фоне гипопаратиреоза у матери. Acta Paediatr Scand. 1976; 65: 381–5. [PubMed] [Google Scholar] 11. Park W, Paust H, Kaufmann HJ, Offermann G. Остеомаляция матери — рахит новорожденного. Eur J Pediatr. 1987. 146: 292–3. [PubMed] [Google Scholar] 12. Градус Д., Леройт Д., Карплюс М., Змора Е., Гриф М., Бар-Зив Дж. Врожденный гиперпаратиреоз и рахит: вторичный по отношению к материнской гипокальциемии. Isr J Med Sci. 1981; 17: 705–8. [PubMed] [Google Scholar] 13.Брук О.Г., Браун И.Р., Клив Х.Дж., Суд А. Наблюдения за состоянием витамина D у беременных азиатских женщин в Лондоне. Br J Obstet Gynecol. 1981; 88: 18–26. [PubMed] [Google Scholar] 14. Lebrun JB, Moffatt MEK, Mundy RJT и др. Дефицит витамина D в общине Манитобы. Может J Общественное здравоохранение. 1993; 84: 394–6. [PubMed] [Google Scholar]

15. Смит П.Дж. Дефицит витамина D в трех общинах северной Манитобы. Кандидатская диссертация. Виннипег: Университет Манитобы, 1999,

16.