Рецидив нейробластома: Нейробластома у детей: злокачественная опухоль СНС

Содержание

что это такое, симптомы, лечение, причины

Что такое нейробластома у детей?

Нейробластома — это раковая опухоль. Она растет в нервной ткани младенцев и детей младшего возраста. Раковые клетки растут в молодых нервных клетках ребенка, растущего в утробе матери. Эти клетки называются нейробластами. Это самый распространенный рак у детей в возрасте от 1 до 5 лет, редко встречается у детей старше 10 лет.

Нейробластома влияет на:

  • нервные волокна вдоль спинного мозга;
  • кластеры нервных клеток (ганглиев) по нервным волокнам;
  • нейроподобные клетки в надпочечниках.

В большинстве случаев нейробластома начинается в надпочечниках или нервных волокнах живота. Другие распространенные места для его роста включают нервные волокна около позвоночника в груди, шее или нижней части живота (таза).

Что вызывает нейробластому у ребенка?

Рак возникает в результате изменения в ДНК клеток. У большинства детей это происходит случайно. Небольшое количество случаев наследуется ребенком от родителей.

Признаки и симптомы нейробластомы

Симптомы варьируются в зависимости от размера и расположения опухоли и ее распространения. Признаки у каждого ребенка могут проявляться по-разному.

Симптомы опухоли в животе могут включать в себя:

  • комок на животе;
  • отек в области живота;
  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • отек ног;
  • отек мошонки;
  • боль.

Признаки опухоли в грудной клетке могут включать в себя:

  • комок на груди;
  • опухание лица, шеи, рук или груди;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • изменение психического состояния;
  • кашель или проблемы с дыханием;
  • проблемы с глотанием;
  • опущенные веки и другие изменения глаз;
  • изменения в ощущении или движении рук или ног.

Симптомы нейробластомы, которая распространилась на другие части тела, могут включать:

  • увеличенные лимфатические узлы;
  • боль в костях или хромота;
  • слабость, онемение или неспособность двигать руками или ногами;
  • синяки вокруг глаз;
  • выпученные глаза;
  • комки на голове;
  • чувство усталости или слабости;
  • частые инфекции;
  • легкие кровоподтеки или кровотечение.

Нейробластома может выделять гормоны. Это называется паранеопластическим синдромом (ПНС). Она может вызвать следующие симптомы:

Нейробластома также может вызывать синдром опсоклонус-миоклонус-атаксии. Она может привести к таким симптомам, как:

  • быстрые движения глаз;
  • подергивание мышц;
  • проблемы с координацией.

Симптомы нейробластомы могут быть похожи на другие состояния здоровья. Для постановки диагноза необходимо обратиться с ребенком к врачу.

Как диагностируется нейробластома у детей?

Привести ребенка к врачу нужно при первых же появлении опухоли, отеков или других симптомов описанных выше. Большую часть времени, нейробластома распространяется к моменту ее диагностики.

При обследовании ребенка медицинский работник спросит о истории его болезни и о симптомах, он или она осмотрит ребенка на наличие явных признаков. Ваш ребенок может быть направлен к специалисту по диагностике и лечению детского рака (детский онколог). Ребенку могут быть назначены следующие обследования:

  • Анализы крови и мочи. Анализы крови проводиться для выявления наличия признаков заболевания в организме. Ваш ребенок может также сдать анализы мочи и крови на гормоны, выделяемые опухолью.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). При обследовании используются звуковые волны и компьютер для создания изображений. УЗИ можно сделать, чтобы проверить живот ребенка, почки или провести биопсию.
  • Рентгенография​. Рентген может быть проведен, чтобы проверить грудь или кости ребенка.
  • Компьютерная томография (КТ). Проводится сканирование живота (брюшной полости), нижней части живота (таза) и грудной клетки. КТ также может использоваться для направления иглы при биопсии.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ устройство с большим магнитом, радиоволнами и компьютером, позволяет сделать детальные снимки тела. Это обследование проводится для выявления повреждений в головном и спинном мозге.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). При обследовании в кровоток впрыскивается радиоактивный сахар. Раковые клетки потребляют радиоактивный сахар больше, чем нормальные клетки организма, поэтому сахар накапливается в раковых клетках. Чтобы определить, где скопился радиоактивный сахар в организме применяется специальная камера. Сканирование с помощью ПЭТ иногда позволяет обнаружить раковые клетки в разных частях тела, даже если их не обнаружат другие методы обследования. Это исследование часто используется в сочетании с компьютерной томографией. Процедура называется ПЭТ-КТ.
  • Сцинтиграфия с 123I-МИБГ (метайодбензилгуанидином)​. Небольшое количество радиоактивного йода под названием 123I-МИБГ вводится в вену. Вещество проходит через кровь и скапливается в раковых клетках, окрашивая пораженную опухолью область. Сканирование может занять несколько дней.
  • Аспирация костного мозга или биопсия. Костный мозг находится во внутренней полости кости, где происходит образование клеток крови (гемопоэз). Берется небольшое количество жидкости костного мозга (это называется аспирацией). Могут взять также твердую ткань костного мозга (это называется основной биопсией) для обследования в лаборатории, чтобы увидеть, достигли ли раковые клетки костного мозга.
  • Биопсия опухоли. Берется образец опухолей ткан

Нейробластома забрюшинного пространства у детей и способы терапии

Нейробластома является наиболее распространенной экстракраниальной твердой опухолью младенчества. Это эмбриональное злокачественное новообразование симпатической нервной системы, возникающее из нейробластов – симпатических плюрипотентных клеток.

В развивающемся эмбрионе эти клетки инвагинируют, мигрируют вдоль спинного мозга и заполняют симпатические ганглии, мозговое вещество надпочечников и другие области. Модели распределения этих клеток коррелирует с очагами первичного представления нейробластомы.

Содержание статьи:

Развитие нейробластомы забрюшинного пространства и ее основные характеристики

Возраст, месторасположение и биологические особенности, встречающиеся в опухолевых клетках, являются важными прогностическими факторами и используются для стратификации риска и назначения лечения.

Различия в результатах для пациентов с нейробластомой поразительны:

  1. Пациенты с низким уровнем риска, страдающие промежуточной нейробластомой показывают отличный прогноз и исход.
  2. Тем не менее, те, которые находятся в группе высокого риска, по-прежнему имеют очень плохие результаты, несмотря на интенсивную терапию.

К сожалению, примерно 70-80% младенцев старше 18 месяцев показывают метастазы, как правило, в лимфатические узлы, печень, кости и костный мозг. Менее половины из этих пациентов излечиваются, даже при использовании высоких доз терапии с последующим аутологичной пересадкой костного мозга или стволовых клеток.

За последние два десятилетия многие хромосомные и молекулярные аномалии были идентифицированы у пациентов с нейробластомой. Эти биологические маркеры были оценены для определения их значения в присвоении прогноза, и некоторые из них были включены в стратегию, используемую для назначения группы риска.

  • Наиболее важным из этих биологических маркеров является MYCN. MYCN – это онкоген, который избыточно экспрессируется в примерно одной четверти случаев нейробластомы с помощью усиления дистального плеча второй хромосомы. Этот ген усиливается примерно в 25% и чаще встречается у пациентов с болезнью прогрессирующей стадии. Пациенты, у которых опухоли имеют MYCN амплификацию, как правило, показывают быстрое прогрессирование опухоли и плохой прогноз, даже в условиях других благоприятных факторов — таких, как медленный прогресс болезни.
  • В отличие от MYCN, Н-Ras онкоген коррелирует с более низкими стадиями заболевания. Цитогенетически, наличие двойного хроматина и однородного окрашивания регионов коррелирует с MYCN амплификацией гена. Удаление короткого плеча первой хромосомы является наиболее распространенной хромосомной аномалией, присутствующей при нейробластоме, и дает плохой прогноз. Область 1p-хромосомы, вероятно, таит гены-супрессоры опухоли или генов, которые контролируют нейробластную дифференциацию. Удаление 1p является более распространенным явлением у диплоидных опухолей и связаны с более продвинутой стадией заболевания. Большинство делеций 1p расположены в области 1p36 хромосомы.

Индекс ДНК — еще один полезный тест, который коррелирует с ответом на терапию у детей. Младенцы, чьи нейробластомы гипердиплоидны, дают хороший терапевтический ответ на циклофосфамид и доксорубицин. В отличие от детей, чьи опухоли имеют более низкий индекс ДНК, менее чувствительны к последней комбинации и требуют более агрессивной химиотерапии. Индекс ДНК не имеет никакого прогностического значения у старших детей. В самом деле, гипердиплоидность у детей чаще встречается в контексте других хромосомных и молекулярных аномалий, которые дают плохой прогноз.

Нарушение нормального апоптоза может также играть роль в патологии нейробластомы. Нарушение этих нормальных путей может оказывать действие на ответ терапии в результате эпигенетического молчания генов промоутеров апоптоза. Препараты, которые нацелены на метилирование ДНК — такие, как децитабин — изучаются в предварительных исследованиях.

Другие биологические маркеры, связанные с плохим прогнозом, включают повышенные уровни теломеразы РНК и отсутствие экспрессии CD44 гликопротеина на поверхности опухолевых клеток. Р-гликопротеин (P-GP) и множественная лекарственная устойчивость белка (MRP) – два белка, выраженные при нейробластоме. Однако их роль в развитии нейробластомы является спорной. Восстановление MDR является одной из мишеней изучения для новых лекарств.
Происхождение и характер миграции нейробластов во время внутриутробного развития, объясняет многочисленные анатомические участки, где происходят эти опухоли. Расположение опухолей зависит от возраста. Опухоли могут развиваться в брюшной полости (40% в надпочечниках, 25% в спинномозговых ганглиях), или других областях (15% грудных опухолей, 5% тазовых, 3% опухолей шейки матки, 12% прочих). Младенцы более часто показывают грудные новообразования и шейки матки, в то время как у детей старшего возраста чаще встречаются опухоли брюшной полости.

Большинство пациентов поступают с признаками и симптомами, связанными с ростом опухоли, хотя небольшие опухоли были обнаружены в процессе общего пользования пренатальной ультрасонографии. Большие брюшные опухоли часто приводит к увеличению обхвата брюшной окружности и другим местным симптомам — например, боли. Параспинальная опухоль способна расширится в спинномозговой канал, посягнуть на спинной мозг и вызвать неврологические дисфункции.

Стадия опухоли, на момент постановки диагноза и возраста пациента, является самым важным прогностическим фактором. Хотя пациенты с локализованными опухолями (независимо от возраста) имеют отличный исход – 80-90% показывают безрецидивную выживаемость в течение 3 лет), пациенты старше 18 месяцев с метастатическим фактом, заболевание переносят очень плохо. Как правило, более 50% пациентов с метастазами на момент постановки диагноза, 20-25% – локализовали заболевание, 15% имеют региональное расширение, и примерно у 7% опухоль прогрессирует в младенчестве на фоне диссеминированной кожи, печени и костного мозга (этап 4S).

Более 90% пациентов имеют повышенный уровень гомованилиновой кислоты и ванилилминдальной кислоты в моче. Массовые скрининг-исследования с использованием мочевых катехоламинов у новорожденных и грудных детей в Японии, Квебеке, Европе и России, продемонстрировали способность обнаруживать нейробластомы, прежде чем это станет клинически очевидно.

Тем не менее, большинство опухолей, могут возникнуть у детей с хорошим прогнозом. Ни одно из этих исследований не показывает, что массовый скрининг снижает смертность из-за нейробластомы высокого риска.

Маркеры, связанные с плохим прогнозом, включают в себя:

  1. Повышенные уровни ферритина.
  2. Повышенный уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ уровни).
  3. Повышенные уровни в сыворотке нейронов енолазы.

Тем не менее, эти маркеры стали менее важными в связи с открытием более соответствующих биомаркеров – хромосомных и молекулярных. На самом деле, ферритин не был включен в методы доклинической диагностики нейробластомы.

Плюрипотентные стволовые симпатические клетки мигрируют и дифференцируются с образованием различных органов симпатической нервной системы. Нормальные надпочечники состоят из хромаффинных клеток, которые производят и выделяют катехоламины и нейропептиды. Другие клетки аналогичны шванновским и разбросаны среди ганглиозных клеток. Гистологически опухоль может быть классифицирована, как нейробластома, ганглионейробластома и ганглионейрома, в зависимости от степени созревания и дифференцировки новообразования.

Это интересно

Как выглядит патология?

Нажмите, чтобы раскрыть подробную информацию

Недифференцированные нейробластомы гистологически представлены как маленькие, круглые, голубые опухолевые клетки с плотными гнездами в матрице. Эти пвевдорозетки, которые наблюдаются у 15-50% пациентов, могут быть описаны как нейробласты, окруженные эозинофильными нейритными процессами. Типичные опухоли показывают небольшие однородные клетки со скудной цитоплазмой и гиперхромными ядрами.

Нейритные процессы, называемые также нейропилями, являются патогномоничным признаком клеток нейробластомы. Хромогранин, синаптофизин, и S-100 иммуногистохимические пятна, как правило, положительные. Электронная микроскопия может быть полезна, потому что ультраструктурные особенности, например, нейрофиламенты, нейротубулы и гранулы ядер, являются моделями точной диагностики нейробластомы.

В противоположность этому, полностью доброкачественные ганглионейромы обычно состоят из зрелых ганглиозных клеток, шванновских клеток и нейритных процессов, в то время как ганглионейробластомы включают весь спектр дифференциации между чистыми ганглионейромами и нейробластомами. Из-за присутствия различных гистологических компонентов, патолог должен тщательно оценить опухоль.

Скрыть подробную информацию

Нейробластомные узелки присутствуют в надпочечниках плода и достигают пика на 17-18 неделю беременности. Большинство из этих узелков спонтанно регрессируют и, вероятно, представляют собой остатки развития плода. Некоторые из них могут сохраняться и приводить к развитию нейробластомы.

Шимада и другие разработали гистологическую классификацию нейробластом. Эта система классификации ретроспективно оценивает и коррелирует с исходом течения патологии.

Важные особенности классификации включают:

  1. Степень дифференциации нейробластомы.
  2. Наличие или отсутствие развития шванновской стромы.
  3. Индекс клеточной пролиферации, известный как митоз-кариорексисный индекс.
  4. Гистологический узор ткани опухоли.
  5. Возраст опухоли.

Причины и основные симптомы нейробластомы детского возраста

Признаки и симптомы нейробластомы могут варьироваться в зависимости от места локализации.

  1. Как правило, симптомы включают боль в животе, рвоту, потерю веса, отсутствие аппетита, усталость и боль в костях.
  2. Гипертония является необычным признаком болезни и, как правило, развивается в результате сжатия почечной артерии, а не избыточного количества катехоламинов.
  3. Хронический понос является редким симптомом вторичного развития опухоли вазоактивной кишечной секреции симпатики.
  4. Поскольку более 50% пациентов с прогрессирующим заболеванием, как правило, показывают рост в костях и костном мозге, наиболее распространенная симптоматика включает в себя боль в костях и хромоту. Тем не менее, пациенты могут также поступить с необъяснимой лихорадкой, потерей веса, раздражительностью и кровоподтеками периорбитальной области, вторичной по отношению к метастатической болезни на орбитах. Наличие метастазов в кости может привести к патологическим переломам.
  5. Примерно две трети пациентов с нейробластомой в области брюшной полости. В этих условиях, пациенты могут представить бессимптомное увеличение брюшной массы, что часто обнаруживается родителями или воспитателями. Симптомы, полученные в присутствии массы, зависят от ее близости к жизненно важным структурам и обычно развиваются с течением времени.
  6. Опухоли, возникающие из спинномозговых ганглиев симпатической нервной системы, могут расти через спинные отверстия в спинномозговом канале и воздействовать на спинной мозг. Это может привести к наличию неврологических симптомов, в том числе слабости, хромоте, параличу и даже дисфункциям мочевого пузыря и кишечника.
  7. Грудные нейробластомы (заднего средостения) могут протекать бессимптомно и, как правило, диагностируются на визуальных исследованиях, полученных по другим причинам. Указанные признаки могут быть незначительными и включать мягкую обструкцию дыхательных путей или хронический кашель, что приводит к необходимости проведения рентгенографии грудной клетки.
  8. Грудные опухоли способны провоцировать развитие синдрома Хорнера. Первичная нейробластома развивается, в этом случае, редко, но ее следует рассматривать в дифференциальной диагностике новообразований в области шеи, особенно у детей до 1 года при наличии затрудненного дыхания.
  9. У небольшого количества детей в возрасте до 6 месяцев нейробластома представлена небольшой первичной опухолью и метастазами, и удерживается в печени, коже, костном мозге. Если этот тип опухоли развивается у новорожденных, поражения кожи можно спутать с врожденной краснухой.
  10. Примерно у 2% пациентов встречаются миоклонические подергивания и случайные движения глаз. Эти пациенты часто локализуют болезнь и показывают хороший долгосрочный прогноз. К сожалению, неврологические нарушения могут сохраняться или прогрессировать и могут быть весьма катастрофическими.
  11. Наконец, диарея является редким симптомом и связана с более дифференцированной опухолью и хорошим прогнозом.

Рутинные физические обследования включают следующие условия:

  1. Детям часто необходим педиатрический онколог по первичной медицинской помощи. Данное условие обеспечено постоянными необъяснимыми симптомами, которые хорошо просматриваются либо при физическом обследовании, либо на основе результатов тестов скрининга.
  2. У пациентов с подозрением на нейробластому, выполняют тщательное обследование с особенным вниманием к жизненно важным показателям и органам, уровень кровяного давления. Состояние шеи, груди, живота, кожи и нервной системы имеет важное значение.
  3. Метастатические поражения кожи распространены у детей в возрасте до 6 месяцев.
  4. Исследование живота может выявить проблемы в брюшной полости, что приводит к соответствующим обработкам.
  5. Неврологическое обследование может выявить синдром Хорнера. В этом случае, сжатие спинного мозга может привести к слабости или параличу нижних конечностей. Пациенты с неврологическим участием опухоли должны рассматриваться в экстренном порядке с учетом возможного высокого риска постоянных неврологических осложнений.

Это интересно

Основные характеристики этиологии нейробластомы

Нажмите, чтобы раскрыть подробную информацию

Причины нейробластомы неизвестны, конкретные воздействия окружающей среды или факторы риска выявлены не были.
Из-за молодого возраста начала болезни, исследователи сосредоточились на событиях до зачатия и во время беременности.

По данным исследований, факторами, которые могли бы оказывать влияние на развитие нейробластомы, достаточно противоречивы или ограничены. К таковым можно отнести воздействие препаратов, гормонов, врожденные характеристики, врожденные аномалии, предыдущий выкидыш или гибель плода, алкоголь или употребление табака, а также отеческие профессиональные облучения.

Подавляющее большинство нейробластом возникает спорадически, без семейной истории болезни. Тем не менее, 1-2% вновь выявленных случаев имеют семейные признаки наследственности. Пациенты с семейной нейробластомой часто представляют клинику в более раннем возрасте, с наличием нескольких различных первичных опухолей.

Нейробластома, как известно, происходит в условиях других расстройств, которые связаны с аномальным развитием нервного гребня тканей, таких как болезнь Гиршпрунга или центральный синдром врожденной гиповентиляции. Анализ нейробластомы в этих редких семейных проявлениях выявил генетический дефект, участвующий во всех случаях. Нейробластомы, которые сопровождают другие врожденные аномалии нервного гребня были связаны с мутацией зародышевой линии гена PHOX2B. Этот ген представляет собой гомеобоксную структуру, которая действует как регулятор развития вегетативной нервной системы.

В семейных случаях нейробластомы, которые не связаны с другими врожденными нарушениями развития нервного гребня, ALK-мутации были идентифицированы в зародышевой линии. Эти мутации в основном происходит в киназном домене, вызывающего активацию ALK сигнализации.

Исследования 2014 года показали, что методы глубокого секвенирования могут выявить новые ALK мутации при рецидиве нейробластомы, предполагая, что пациенты выиграют от повторного отбора проб опухоли.

Скрыть подробную информацию

Способы диагностики заболевания

Любой ребенок с предполагаемым диагнозом нейробластомы, как и любого другого рака детства, должен быть направлен в детский онкологический центр для надлежащего ухода и оценки.

Лабораторные исследования должны включать в себя следующее:

  • Развернутый анализ крови с дифференцировкой клеточных элементов с целью исключения анемии или других цитопенических расстройств, возникающих по причине вовлечения в патологический процесс костного мозга
  • Сбора мочи на катехоламины в одном образце или суточный мониторинг мочи.
  • Мочевой уровень катехоламинов считается повышенным, если замечено три стандартных отклонения выше уровня опорного возрастного диапазона
  • Сыворотка крови на креатинин.
  • Печеночные пробы.
  • Уровень аланинаминотрансферазы (АЛТ)
  • Уровень аспартатаминотрансфераза (АСТ)
  • Общий билирубин
  • Щелочная фосфатаза
  • Общий белок
  • Альбумин
  • Протромбиновое время (PT) и активированное время протромбина (АПТВ)
  • Электролиты
  • Кальций
  • Магний
  • Фосфор
  • Мочевая кислота
  • Сыворотка лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
  • Ферритин
  • Тиреотропного гормона (ТТГ), Т4
  • Уровни иммуноглобулинов (Ig) G

Следующие методы визуальных исследований могут быть показаны пациентам с нейробластомой:

  1. Грудная и брюшная рентгенограмма, чтобы оценить присутствие раковых масс на задней стенке средостения и уровень кальцификации.
  2. КТ первичной области расположения нейробластомы необходимо для определения степени опухоли. Основная часть опухоли, как правило, ничем не отличается от узловых масс.
  3. В случаях параспинальных масс, МРТ помогает в определении присутствия спинной опухоли и сжатия спинного мозга. Синдром Хорнера должны быть оценен МРТ шеи и головы.
  4. Йод 123/131 накапливается в клетках и катехоламинергических пространствах, что предоставляет определенный способ идентификации первичных и метастатических проявления болезни, если таковые присутствуют.
  5. Сканирование технецием-99 костей также может быть использовано для оценки костных метастазов. Это может быть особенно полезно у пациентов с отрицательными результатами исследования на других методах. Большинство современных терапевтических протоколов требуют указанное сканирование костей.
  6. Каркасные исследования также могут быть полезны, особенно у больных с множественными метастазами.
  7. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в настоящее время рекомендуется как часть рентгенографической обработки.

Особенности лечения нейробластомы забрюшинного пространства и прогноз

Уход за детьми с нейробластомой обеспечивается многопрофильной группой с участием детской онкологии, радиационных онкологов, хирургов, анестезиологов, а также практикующих медсестер, фармацевтов, психологов, физио- и трудотерапевтов.

Общие подходы к лечению обеспечиваются несколькими схемами, рассчитанными на различное течение болезни.

Стратегия группы лечения низкого риска

  1. Пациенты с локализованной респектабельной нейробластомой (1 этап) имеют отличную безрецидивную выживаемость на фоне только хирургического удаления опухоли.
  2. Адъювантная химиотерапия, как правило, не требуется для этой группы пациентов. Даже наличие остаточного микроскопического заболевания существенно не влияет на дальнейший прогноз. Если у пациентов развивается рецидив заболевания, химиотерапия может быть использована, а общая выживаемость остается выше, чем 95%.
  3. Аналогичная терапия предлагается для пациентов с болезнью стадии 2A / 2B, которые в настоящее время причислены к категории низкого риска, независимо от возраста или гистологии плоидности.

Стратегия группы лечения промежуточного риска

  1. Хирургическое вмешательство и мультиагентная химиотерапия составляют основу лечения для пациентов группы средней, или промежуточной группы риска. В настоящее время усилия в исследованиях продолжаются, чтобы понять, что из этого набора лучше для пациентов.
  2. К пациенты промежуточного риска относятся дети младше 18 месяцев со стадиями 3 и 4 заболевания и благоприятной биологией опухоли. Этим пациентам предлагают терапию с четырьмя наиболее активными препаратами против нейробластомы – циклофосфамид, доксорубицин, карбоплатин, и этопозид, в 4, 6 или 8 циклов, в зависимости от гистологии, ДНК индекса и реакции на лечение. У этих больных, операция может быть выполнена либо на момент постановки диагноза или после многоагентной химиотерапии.
  3. Если остаточная болезнь присутствует после химиотерапии и хирургии, лучевая терапия остается последней надеждой. Тем не менее, использование излучения является спорным, хотя это улучшает результаты в большинсве случаев.

Стратегия группы лечения высокого риска

Эта группа пациентов нуждается в лечении мультиагентной химиотерапией, хирургией и лучевой терапией и последующей консолидации с высокодозной химиотерапией периферической крови для спасения стволовых клеток.

Текущие терапевтические протоколы включают четыре фазы лечения, в том числе индукцию, местное воздействие, консолидацию и обработку минимальной остаточной болезни.

Трехлетняя выживаемость у пациентов в группе высокого риска, которые лечатся без терапии высокой интенсивности, составляет менее 20%, по сравнению с 38% пациентов, получавших трансплантацию костного мозга и цис-ретиноевую кислоты после пересадки.

Индукционная терапия в настоящее время включает в себя мультиагентную химиотерапию без кросс-резистентных профилей, в том числе алкилирующие агенты, платину и антрациклины, а также ингибиторы топоизомеразы II.

Местное воздействие включает в себя хирургическое удаление первичной опухоли, а также излучение на первичную опухоль, которые часто более склонны к хирургической резекции после получения авансовой индукционной химиотерапии.

Нейробластома — очень радиочувствительная опухоль, поэтому химиотерапия играет важную роль в борьбе с болезнью в обстановке высокого риска.

Будущие направления и экспериментальные методы лечения

Другие экспериментальные методы лечения в настоящее время находятся на стадии глубокого изучения.

Особое внимание уделяется рецидивам нейробластомы высокого риска, в том числе влияния полярных ингибиторов киназы, антиангиогенных агентов, ингибиторов гистондеацетилазы.

Хирургическая резекция играет важную роль в лечении больных с нейробластомой. Для пациентов с локализованным заболеванием хирургическая удаление опухоли приносит ощутимый лечебный эффект. Для пациентов с региональной или метастатической болезнью хирургия с целью установления диагноза и получения адекватных образцов для биологических исследований имеет крайне важное значение.

НЕЙРОБЛАСТОМА,У ДЕТЕЙ,СТАДИИ,ЛЕЧЕНИЕ,ПРОГНОЗ,НЕЙРОБЛАСТОМА ЗАБРЮШИННОЙ ОБЛАСТИ

Нейробластома- врожденная опухоль, развивающаяся из эмбриональных нсйробластов симпатической нервной системы.
КОД ПО МКБ-10
С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость нейробластомой составляет 6-8 человек на 1 млн детского населения в год, или 10 случаев на 1 млн живорождённых. При аутопсии детей, умерших от иных причин до 3-месячного возраста, нейробластомы выявляют в 1 случае на 259 вскрытий.
Типичный возраст манифестации заболевания — около 2 лет. хотя опухоль может быть диагностирована начиная с периода новорождённости. В 2/3 случаев нейробластому диагностируют до 5-летнего возраста.
Как и для других врождённых опухолей, для нейробластомы характерно сочетание с пороками развития. При этой опухоли возможны хромосомные аномалии — анеуплоидия опухолевой ДНК и амплификация онкогена N-myc в клетках опухоли. Анеуплоидия опухолевой ДНК связана с относительно благоприятным прогнозом, особенно в младшей возрастной группе, в то время как амплификация N-myc указывает на плохой прогноз во всех возрастных группах.

 

КЛАССИФИКАЦИЯ

Гистологическое строение и гистологическая классификация
Гистологический маркёр опухоли — обнаружение типичных «розеток», образованных злокачественными клетками.
Выделяют пять степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной ткани — четыре злокачественных и одну доброкачественную.
Злокачественные формы нейрогенных опухолей (в порядке убывания клеточного атипизма):
• недифференцированная нейробластома:
• низкодифференцированная нейробластома:
• дифференцированная нейробластома:
• ганглионейробластома.
Доброкачественный вариант нейрогенной опухоли — ганглионеврома.
В отечественной практике пока ещё сохраняет своё значение традиционная четырёхстепенная градация нейрогенных опухолей по их злокачественности. При этом злокачественные формы представлены (по мере убывания злокачественности) следующими разновидностями нейробластомы:
симпатогониома:
• симпатобластома:
• ганглионейробластома.
Доброкачественный вариант — ганглионеврома.

ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ

Уникальная особенность нейробластомы — способность в редких случаях спонтанно. а чаще под действием химиотерапии «дозревать», превращаясь из более злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглионеврому. Иногда при гистологическом исследовании операционного материала в ткани ганглионейробластомы обнаруживают всего 15-20% злокачественных клеток. остальная часть опухоли представлена ганглионевромой. Однако даже такая «зрелая» ганглионейробластома остаётся злокачественной опухолью, способной к отдалённому метастазированию. и требует противоопухолевого лечения.

Клиническое стадироваиие

Наиболее употребительным в настоящее время считают стадироваиие нейробластомы по системе INSS.
Стадия 1 — локализованная опухоль, макроскопически удалена полностью, без или с обнаружением опухолевых клеток по линии резекции. Выявленные ипсилатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены. Непосредственно прилежащие к опухоли лимфатические узлы, удалённые вместе с первичной опухолью, могут быть поражены злокачественными клетками.
Стадия 2А — локализованная опухоль, макроскопически удалена не полностью. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредственно к опухоли, микроскопически не поражены злокачественными клетками.
Стадия 2В — локализованная опухоль с или без макроскопически полного удаления. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредственно к опухоли, микроскопически поражены злокачественными клетками. Увеличенные контралатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены опухолью.
• Стадия 3:
о неудаляемая первичная опухоль, переходящая через среднюю линию1; о- локализованная первичная опухоль, не переходящая через среднюю линию.
но при поражении опухолью контралатеральных лимфатических узлов; о опухоль, располагающаяся по средней линии и билатерально прорастающая в ткани (неудаляемая). или с поражением опухолью лимфатических узлов.
• Стадия 4 — любая первичная опухоль с диссеминацией в отдалённые лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы, за исключением случаев, подпадающих под определение стадии 4S.
• Стадия 4S — локализованная первичная опухоль (как определено для стадий 1. 2А, 2В) с диссеминацией. ограниченной кожей, печенью и/или костным мозгом. Данную стадию устанавливают только детям до 1 года, при этом доля злокачественных клеток в аспирате костного мозга не должна превышать 10% всех клеточных элементов. Более массивное поражение оценивают как стадию 4. Результаты MIBG-сцинтиграфин должны быть негативны у больных с выявленными метастазами в костный мозг.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Нейробластома — опухоль, синтезирующая гормоны, способная к секреции катехоламинов — адреналина, норадреналина и дофамина, а также их метаболитов — ванилинминдальной (VMA) и гомованилиновой (HVA) кислот. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности. Эффекты экскрегируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейробластомы — кризы повышения артериального
1 Среднюю линию определяют по позвоночному столбу. Опухоли, возникающие на одной стороне и определяемые как пересекающие среднюю линию, должны прорастать на противоположную сторону, огибая позвоночный столб.
давления, диарею, потливость, эмоциональную лабильность, периодический субфебрилитет и тл.
Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев симпатической нервной системы, расположенных по обе стороны позвоночника вдоль оси тела и из мозгового слоя надпочечников, при этом локализация нейробластомы в надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической нервной системы и хромаффиноцитов мозгового слоя надпочечников.
Частота различных локализаций нейробластомы представлена в табл.
Частота локализаций нейробластомы
Локализация Частота, %
Надпочечник 30
Паравертебральное забрюшинное пространство 30
Заднее средостение 15
Область таза 6
Область шеи 2
Другие локализации 17
Как видно из приведенных выше данных , наиболее часто нейрогенные опухоли исходят из надпочечника. паравертебрального забрюшинного пространства и заднего средостения. При локализации в области шеи первым признаком опухоли могут быть синдром Бернара-Хорнера и опсоклонус-миоклонус. или синдром «пляшущих глаз». Последний представляет собой гиперкинез глазных яблок в виде содружественных
быстрых, нерегулярных, неравномерных по амплитуде движений, происходящих обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда. Считают, что в основе опсоклонуса-миоклонуса лежит иммунологический механизм. У пациентов с опсоклонусом-миоклонусом выявляют, как правило, опухоли низкой степени злокачественности и относительно благоприятный прогноз. Опсоклонус-миоклонус часто сочетается с неврологическими расстройствами, включая задержку психомоторного развития.

Пути метастазирования нейробластомы

Для нейробластомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости, печень, другие органы и ткани) и лимфогенный пути метастазирования. При локализации в заднем средостении и забрюшинном пространстве в части случаев происходит прорастание опухоли через межпозвоночные отверстия в позвоночный канал, что приводит к компрессии спинного мозга с развитием пареза конечностей и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич бывает первым признаком заболевания. В ряде случаев развиваются торакоабдоминальные опухоли — с паравертебральным прорастанием нейробластомы из забрюшинного пространства в средостение или наоборот.

Клиническая картина

нейробластомы зависит от локализации и распространённости опухоли, степени её злокачественности и опухолевой интоксикации. Нудность своевременной диагностики нейробластомы заключается в наличии у этого заболевания большого количества масок.

Маска Сходные симптомы
«Ринит» Увеличение живота, деформация грудной клетки, интоксикация, снижение аппетита, потеря массы тела, потливость
«Кишечная инфекция», «гастроэнтероколит», •панкреатит» Диарея и рвота, интоксикация, гипертермия, потеря массы тела
•Вегетативно-сосудистая дистония по симпатическому типу» Гипертермия, кризы повышения АД. тахикардия, сухость кожных покровов, эмоциональная лабильность
•Бронхиальная астма», •бронхит», »ОРВИ», •пневмония» Приступы одышки, хрипы в легких
•Менингит*, «церебральный паралич» Параличи конечностей, нарушение функций тазовых органов

ДИАГНОСТИКА

В основе диагностики нейробластомы лежит морфологическая верификация диагноза. Предшествующее ее консервативное обследование строится из следующих этапов.
• Диагностика первичного очага опухоли (УЗИ. рентгенография. РКТ и МРТ области поражения, экскреторная урография).
• Оценка её биологической активности: определение экскреции катехоламинов в моче, при этом следует иметь в виду. что. хотя содержание гомованилиновой и ванилинминдальной кислот имеет существенное диагностическое значение, в отечественной практике больше доступно измерение содержания адреналина. норадреналина и дофамина, содержания в сыворотке крови нейронспеци-фической энолазы (NSE).
• Диагностика возможных метастазов: РКТ органов грудной клетки, исследование миелограммы. радиоизотопное исследование скелета, сцинтиграфия с метилйодбензилгуанидином (MIBG). УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства, других областей возможных локализаций метастазов.
План диагностических мероприятий при подозрении на нейробластому приведён в табл. 66-5.
Обязательные диагностические исследования
Полное физикальное обследование с оценкой местного статуса
Клинжесшй анализ крови Клинжеский анализ мочи Биохимический анализ крови (электролиты, общий белок, печёночные пробы, креатинин, мочевина, лактатдегцдрогенаэа, щелочная фосфатаза, фосфорно-кальциевый обмен) коагулограмма УЗИ области поражения
УЗИ органов брюшной полости и эабркхшмного пространства
РКТ (МРТ) области поражения Рентгенография органов грудной полости в пяти проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
При подозрении на метастазы в лёгкие — РКТ органов грудной полости
При подозрении на метастазы в головной мозг-ЭхоЭГ и РКТ головного мозга Прицельная рентгенография костей при подозрении на костные метастазы
Ультразвуковое цветное дуплексное ангиосканирование области поражения Ангиография
Консультация нейрохирурга и невропатолога при прорастании опухоли в позвоночный канал и/или неврологических расстройствах
Определение содержания нейроиспецифической
Костномозговая пункция из двух точек
Радиоизотопное исследование скелета
MlBG-сцинтиграфия
ЭКГ
Эхокг
Аудиограмма
Завершающий этап — биопсия опухоли (или полное удаление) для еерифихации гистологического диагноза. Целесообразно сделать отпечатки биоптата
для цитологического исследования

Дифференциальная диагностика нейробластомы

При дифференциальной диагностике нейробластомы забрюшинного пространства следует обращать внимание на такие отличающие ее от нефробластомы признаки, выявляемые при экскреторной урографии, как сохранение контрастированной чашечно-лоханочной системы, оттеснение почки объёмным образованием, оттеснение мочеточника опухолевым образованием, отсутствие связи с ним почки и в части случаев — видимая граница между почкой и опухолевым образованием.

ЛЕЧЕНИЕ

Современное комплексное лечение нейробластомы включает химиотерапию, лучевую терапию на область первичной опухоли и метастазов и хирургическое удаление первичной опухоли и метастазов в случае их резектабельности.
При манифестации клинической картины нейробластомы с неврологических расстройств (нижний вялый парапарез, нарушение функций тазовых органов) необходима скорейшая декомпрессия спинного мозга, поскольку через несколько недель после проявления неврологических симптомов происходят необратимые изменения в спинном мозге, и восстановление утраченных нервных функций оказывается невозможным. Существуют две различные стратегии в отношении декомпрессии спинного мозга. Одна из них предусматривает скорейшее выполнение ламинэктомии с удалением компонента опухоли из вертебрального канала, при этом на основании гистологического исследования операционного материала подтверждают диагноз нейробластомы. Недостаток хирургического метода декомпрессии — риск травматизации спинного мозга, нестабильности позвоночника, развития кифосколиоза. Альтернативная стратегия состоит в биопсии/удалеиии основного компонента опухоли и проведении, при наличии морфологического

подтверждения диагноза нейробластомы, курса химиотерапии с целью достижения регрессии интравертебрального компонента опухоли и восстановления функций нижних конечностей и тазовых органов. При этом, однако, декомпрессия при помощи химиотерапии может оказаться неэффективной в случае индивидуальной резистентности опухоли к цитостатикам.
При локализации нейробластомы в области заднего верхнего средостения выполняют передне- или заднебоковую торакотомию, в случае локализации в забрюшии-ном пространстве — срединную лапаротомию с возможными дополнительными разрезами. При локализации опухоли в надпочечнике в части случаев более удобным доступом бывает поперечная лапаротомия. Нейробластому пресакральной области удаляют из промежностного или брюшно-промежностного доступа.
При удалении нейробластомы необходимо обращать внимание на «ножки» опухоли — тяжи, идущие от нее в направлении межпозвоночных отверстий. «Ножки» необходимо выделить и удалить как можно дистальнее от опухоли. Лёгочные метастазы нейробластомы при их резектабельности удаляют из торакотомического или стсрнотомического доступа.
В случаях неудаляемых опухолей правильной тактикой, обеспечивающей благоприятный исход, будет проведение радикальной химиолучевой терапии и выполнение операции в объёме субтотальной резекции или расширенной биопсии.
При нейробластоме полихимиотерапию проводят с использованием таких химиопрепаратов. как винкристин. циклофосфамид, ифосфамид, цисплатин, карбоплатин, этопозид. доксорубицин. дакарбазин. При рецидивах нейробластомы, метастазировании опухоли в кости и костный мозг, наличии амплификации гена NMYC пациентам назначают высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.

Прогноз

Прогноз при нейробластоме зависит от нескольких факторов. Прогноз лучше при более зрелых морфологических вариантах опухоли, у детей младше 2 лет. при отсутствии амплификации гена NMYC. В зависимости от стадии наилучшие исходы наблюдают при локализованных формах нейробластомы: при I стадии выживают 90% больных, при II — 70%, при III — 50%. При IV стадии выживают единичные больные. При III и IV стадиях болезни лучший прогноз у детей до 1 года. При сталии 4S выживаемость превышает 90%.

Лечение нейробластомы в Израиле | Ихилов

Как лечат нейробластому в Топ Ихилов

Выбор конкретных методов терапии в каждом случае зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса, стадии прогрессирования болезни, возраста пациента и состояния его здоровья в целом. Так, на ранних этапах развития нейробластом, которые относятся к группе низкого риска, зачастую оказывается достаточно хирургического иссечения новообразования. Если же опухоль неоперабельна, специалисты клиники Топ Ихилов прибегают к использованию современных консервативных методик противоопухолевой терапии. С их помощью можно не только остановить рост новообразования и предупредить его метастазирование, но и, с большой долей вероятности, – все-таки привести нейробластому в резектабельное состояние и успешно ее удалить.

  • Химиотерапия. Чаще всего проводится в комбинации с хирургическим лечением: до операции – с целью уменьшения размеров опухоли, после – для уничтожения остаточных онкоклеток. Высокодозная химия также назначается в сочетании с пересадкой костного мозга в ситуациях, когда остальные методы терапии оказываются малодейственными (как правило, это происходит на терминальных стадиях прогрессирования болезни). Благодаря тому, что лечение нейробластомы в клиниках Израиля проводится с помощью химиотерапевтических препаратов нового поколения, подбираемых для каждого пациента индивидуально, побочные реакции в любом случае сведены к минимуму.
  • Иммунотерапия. Инновационный метод лечения онкологии, являющийся полностью безопасным для детского организма и позволяющий намного эффективнее бороться с нейробластомами, в том числе из группы высокого риска. Его суть заключается в стимуляции иммунитета ребенка на распознавание раковых клеток и их целенаправленное уничтожение – для этого используются препараты на основе моноклональных антител, цитокинов GM-CSF и интерлейкина-2. Как показали результаты последних исследований, иммунотерапия дает шансы на выздоровление даже тем пациентам, у которых болезнь была диагностирована на III-IV стадиях прогрессирования.
  • Лучевая терапия. Израильские специалисты практикуют уникальную технологию проведения радиотерапии, способствующую значительному снижению негативного влияния ионизирующего излучения на организм и более прицельному разрушению онкоклеток. Перед процедурой пациенту вводится специальный радиофармпрепарат, который в большей степени накапливается в опухолевых тканях и делает их более чувствительными к воздействию радиации. Отзывы о лечении нейробластомы в Израиле свидетельствуют о том, что таким образом врачам удается успешно излечивать даже тех детей, которым ранее лучевая терапия, из-за высоких рисков развития осложнений, была противопоказана. Тем не менее, до достижения ребенком 3-летнего возраста израильские доктора все же применяют этот метод с осторожностью – радиотерапия назначается преимущественно в качестве средства неоадъювантной/адъювантной терапии или альтернативы операции при нерезектабельных опухолях.
  • Хирургическое лечение. Объем операции и метод ее проведения в каждом случае зависит от размеров и местоположения опухоли. В Топ Ихилов работают опытнейшие онкохирурги, способные удалять новообразования любой локализации без значительных повреждений здоровых тканей. Это способствует не только минимизации кровопотерь и рисков развития послеоперационных осложнений, но и более быстрому восстановлению пациентов.

Трансплантация костного мозга. При тяжелых и рецидивирующих формах нейробластомы наиболее действенной оказывается высокодозная химия, которая вместе с тем дает серьезный побочный эффект – разрушение не только раковых, но и здоровых клеток (в том числе костного мозга). Именно поэтому с целью восстановления функции кроветворения пациентам проводится пересадка стволовых клеток. Они изымаются у самого ребенка в период ремиссии до начала химии или берутся у донора. Более предпочтительным является первый вариант – аутотрансплантация костного мозга сопряжена с меньшими рисками отторжения пересаженного биоматериала, поэтому шансы на успех выше.

Диагностика нейробластомы в Израиле

Одним из ключевых факторов успешности терапии является своевременное и безошибочное установление диагноза. Благодаря тому, что в клинике Топ Ихилов установлено ультрасовременное диагностическое оборудование, врачи всегда на 100% точно выявляют даже малейшие опухоли, причем прохождение всех необходимых исследований занимает у пациентов всего 3-4 дня.

К израильским специалистам также часто обращаются за «вторым мнением». Получить его довольно просто. Достаточно отправить врачу по электронной почте копии всех имеющихся на руках медицинских документов, после чего он проанализирует их и составит свое экспертное заключение. Своими выводами доктор поделится с пациентом в процессе видеоконсультации по скайпу: таким образом можно узнать, правильно ли был поставлен диагноз на родине, какие методы лечения в данном случае будут наиболее эффективными и т.д.

Осмотр и консультация

Ведущий профильный специалист изучает историю болезни, проводит физикальное обследование и составляет программу дальнейшей диагностики.

Диагностические процедуры

При подозрении на нейробластому пациентам могут назначаться следующие исследования:

  • УЗИ.
  • КТ.
  • МРТ.
  • ПЭТ-КТ.
  • Развернутые анализы крови.
  • Биопсия.
  • Рентгенография.
  • Сцинтиграфия и другие.

Врачебный консилиум

Лечащий врач, совместно с другими профильными специалистами, анализирует результаты исследований и, в соответствии с особенностями клинической картины заболевания, разрабатывает для пациента индивидуальный план терапии.

Сколько стоит лечение нейробластомы в Израиле

Если сравнивать с расценками на медицинские услуги в клиниках США и Западной Европы, стоимость лечения нейробластомы в Израиле является более демократичной. При абсолютно одинаковом качестве обслуживания пациенты израильских клиник получают возможность сэкономить от 25 до 45% – в зависимости от сложности требующейся терапии, это могут быть как сотни, так и тысячи долларов. В любом случае, точная цена лечения нейробластомы в Израиле будет озвучена уже после консультации с врачом и прохождения полного обследования.

Получить цены

Преимущества лечения в Топ Ихилов

  • Передовое техническое оснащение.
  • Высококвалифицированные врачи, обладающие уникальным практическим опытом.
  • 100% достоверная диагностика.
  • Самые прогрессивные методы терапии.
  • Прозрачная ценовая политика.
  • Всесторонняя помощь в решении организационно-бытовых вопросов, в том числе сопровождение на месте персональным переводчиком-куратором.

Чтобы получить индивидуальную консультацию израильского врача, просто заполните форму заявки на сайте. В ближайшее время представитель клиники свяжется с вами.

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(8 голосов, в среднем: 5 из 5)

Нейробластома у детей: что это, симптомы, 4 стадия

Что такое нейробластома и как она протекает в детском возрасте, необходимо знать каждому родителю, ведь здоровье детей – это самое важное, что может быть. Нейробластома это онкологическая болезнь, опухоль, которая начинает свое образование в симпатической нервной системе. Данное заболевание имеет эмбриональное происхождение, то есть, предпосылки к нему возникают еще до момента рождения ребенка.

Когда возникает нейробластома у детей, основными признаками являются боли, потеря веса и гиперемия. Метастазы при такой онкологии могут распространяться в любые органы, кровь, кости, а также лимфатическую систему. Диагностика нейробластомы включает множество методов обследования. Лечение рака такого типа подразумевает операцию, лучевые методы, а также химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток.

Что такое нейробластома

Когда речь идет об онкологии, многих родителей интересует, что это такое нейробластома, ведь данный вид рака поражает исключительно детей. Нейробластома стоит на четвертом месте по распространенности среди онкологических заболеваний у детей, в год она поражает восемь детей из миллиона в возрасте до пятнадцати лет. Больше всего больных нейробластомой среди малышей двухлетнего возраста, однако, иногда она может диагностироваться и у новорожденных, протекая вместе с врожденными аномалиями.

Развиваются ткани опухоли из незрелых симпатических клеток нервной системы (нейробластов), которые должны были стать нейронами. Из-за определенных нарушений во внутриутробном периоде происходит остановка развития данных клеток, но не останавливается их рост и деление. Уникальность такой патологии заключается в том, что найденные незрелые нейробласты в раннем возрасте (до трех месяцев) иногда спонтанно созревают, превращаясь в полноценные нейроны.

Самое частое место первичного развития опухоли – надпочечники, в которых она поражает нервные стволы, следом идет забрюшинное пространство, чуть реже рак поражает заднее средостение, область таза, шею. Заболевание распространяется очень быстро, в первую очередь, метастазируя в кости и костный мозг, отдаленные лимфоузлы. Изредка метастатический тип нейробластомы может локализироваться в почках. На коже нейробластома также встречается, но редко.

Отличительной чертой этого вида рака является то, что нейробласты могут расти, делиться, сформировать опухоль, которая пускает метастазы, а потом резко перестает расти и исчезает, независимо от того, какого она была размера, и как сильно метастазировала. То есть, происходит самостоятельный регресс, излечение без какого-либо вмешательства. Нейробластома также может созревать до доброкачественной ганлионевромы. Другие новообразования такой способностью не обладают. Несмотря на это, нейробластома нуждается в обязательном лечении.

Причины возникновения заболевания

Точных причин возникновения этой формы рака не выявлено. Наследственный фактор определяется только у двадцати процентов заболевших детей. Опухолевое новообразование может возникнуть еще до рождения ребенка, а может развиться и в процессе роста, возникая из незрелых нейробластов. Причиной их незрелости чаще становятся генетические мутации ДНК, которые возникают неизвестно из-за чего. Причины нейробластомы исследуются, но пока медицина не добилась в этом определенных успехов.

Классификация

Классифицируется данный тип опухоли по месту локализации, в котором чаще наблюдается, а также по тому, какую степень дифференциации имеет. По расположению новообразование бывает четырех основных видов:

  1. Мелоллобластома – локализация опухолей – голова. Располагается глубоко в мозжечке и практически всегда не является операбельной. Данный вид отличается агрессивностью, быстрым метастазированием и большим процентом ранней смертности. У пациентов с нейробластомой данного вида уже на начале ее развития происходит нарушение координации движений. У взрослых нейробластомы головного мозга, как и остальных видов нейробластом, не бывает.
  2. Ретинобластома – выявляется в сетчатке глаза. Проявлением заболевания является нарушение зрительных функций, вплоть до полной слепоты. Метастазы при таком виде опухоли идут в мозг.
  3. Нейрофибросаркома – нейробластома забрюшинного пространства, которая метастазирует в лимфоузлы и отдаленные кости.
  4. Симпатобластома – является нейробластомой надпочечников у детей. Также может возникать в грудной полости и брюшине. Если увеличиваются надпочечники, то наступает паралич.

От степени дифференциации опухоль бывает следующих видов:

  • ганглионеврома – зрелая опухоль, возникающая из ганглионарных клеток и имеет наиболее благоприятный прогноз, так как обладает доброкачественным течением,
  • ганглионейробластома – состоит из клеток, которые могут с одной стороны опухоли быть доброкачественными, а с другой злокачественными,
  • недефференцированная форма – является злокачественной полностью. Клетки, из которых она состоит, имеют круглую форму и темные пятнистые ядра.

Какой бы вид не носили злокачественные заболевания, они должны быть диагностированы как можно раньше. Только в таком случае ребенок имеет больше шансов на жизнь.

Стадии заболевания

Нейробластома это, в большинстве случаев, быстро прогрессирующая опухоль. Всего она имеет четыре этапа развития заболевания, но некоторые из них разделены на подстадии:

  1. При первой стадии опухоль маленькая (не больше пяти сантиметров) и она одна. Распространения на другие органы и лимфоузлы не происходит.
  2. Вторая степень также не пускает метастазов, но уже становится до десяти сантиметров в размере.
  3. Третья стадия в зависимости от размера делится на 3А и 3Б степень. При 3А степени размер опухоли не более 10 сантиметров, метастазы в органы не идут, но есть поражение ближних лимфоузлов. При 3В степени размер опухоли больше 10 сантиметров, но метастазами не поражаются ни лимфоузлы, ни другие органы.
  4. Нейробластома 4 стадии также разделена на две подстепени. IV-А степень по размеру может быть разных размеров, состояние лимфатических узлов не определяется, но метастазирование распространяется в отдаленные органы. При IV-В степени отмечаются множественные опухоли, которые растут синхронно. В каком состоянии находятся лимфоузлы и отдаленные органы, оценить невозможно.

Есть еще один вид опухоли четвертой степени, который классифицируется буквой «S». Это новообразование имеет нейрогенное происхождение, обладает биологическими характеристиками, которые отсутствуют у аналогичных неоплазий. Прогноз такой опухоли благоприятный, при своевременном лечении она дает хороший процент выживаемости.

Симптомы болезни

При нейробластоме симптомы могут быть самыми разнообразными, так как опухоль может локализоваться в разных органах. Признаки нейробластомы у детей зависят от места расположения основной опухоли и метастазов. На первой стадии новообразование не выражается специфическими признаками. У тридцати процентов деток наблюдаются такие симптомы как боль в месте локализации опухоли и гипертермия. Двадцать процентов малышей весят меньше нормы или начинают терять вес.

Если новообразование располагается в забрюшинном пространстве, то иногда можно определить наличие узлов в животе с помощью пальпации. Немного позже опухоль может метастазировать сквозь межвертебельные отверстия, вызывая сдавливание спинного мозга. Это приводит к развитию миелоптии компрессионного характера, которая провоцирует расстройства функциональности органов таза, например, нарушение процесса мочеиспускания или дефекации.

При опухоли в средостении затрудняется дыхание ребенка, возникает кашель, малыш часто срыгивает, его грудная клетка становится деформированной в процессе увеличения опухоли. Если новообразование расположено в шее, то опухоль можно не только прощупать, но и увидеть. Часто возникает синдром Горгена, при котором возникают такие признаки:

  • опущение верхнего века,
  • уменьшение зрачка,
  • более глубокое в сравнении с нормой положение глазного яблока в орбите,
  • слабая реакция зрачка на световой раздражитель,
  • нарушение потоотделения,
  • покраснение кожи на лице, а также конъюнктивы.

Все эти признаки отмечаются по стороне, на которой расположена опухоль.

При отдаленных метастазах признаки также разнообразны. Если метастазы прошли лимфотоком, то будет увеличение лимфатических узлов. Если поражен скелет, то болят кости. Если метастатическая опухоль расположена в печени, то орган сильно увеличивается, развивается желтуха. Если поражен костный мозг, возникает:

  • анемия,
  • лейкопения,
  • тромбоцитопения,
  • вялость,
  • слабость,
  • повышенная кровоточивость,
  • склонность к инфекционным заболеваниям,
  • другие симптомы, которые напоминают острый лейкоз.

Если поражены кожные покровы, на их поверхности возникают плотные узловые образования синего, красного или голубоватого цвета. Эстезионейробластома (опухоль в носу) сопровождается ринитом и назальными кровотечениями. Также во время нейробластомы происходит нарушение метаболизма – бледнеет кожа, возникает диарея, повышается внутричерепное давление. После того как будет проведено успешное лечение, все признаки теряют выраженность и постепенно проходят совсем.

Диагностика

Во время патологических случаев, которые относятся к раковым, необходимо как можно скорее провести диагностику и начать терапию. Обязательно проводится лабораторное исследование крови, в том числе и на онкомаркеры (белки, вырабатывающиеся определенными органами). Методы обследования:

  • костно-мозговая аспирационная биопсия,
  • трепанобиопия грудной и подвздошной кости,
  • биопсия областей, в которых подозревается наличие метастазов.

Материал, собранный во время биопсии, направляется на цитологию, гистологию, а также анализы иммунологический и иммуногистохимический. Кроме этого проводится:

  • ультразвуковая диагностика,
  • рентгенография грудной клетки,
  • компьютерная томография,
  • магнитно-резонансная томография.

Остальные диагностические методы зависят от локализации опухоли.

Методы лечения

Врачи разрабатывают план терапии только после полного обследования ребенка и постановки диагноза. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое вмешательство, химическую и лучевую терапию. Иногда ребенку необходимо принимать различные препараты – антибиотики, противовирусные, иммуномодуляторы и другие лекарства, в зависимости от клинической картины и осложнений онкологии.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли наиболее благоприятно для организма ребенка, однако оно эффективно только на начальной стадии развития нейробластомы и частично помогает при второй степени. Если произошло множественное метастазирование, проведение операции будет неэффективным. Иногда во время операции частично или полностью удаляется орган, на котором локализована опухоль, а также окружающие ткани и лимфатические узлы. До и после операции, особенно на поздних стадиях проводится терапия химиопрепаратами.

Химиотерапия

Лекарственные препараты химического состава являются очень сильными и способны остановить рост опухоли или полностью убить ее. Однако такие лекарства, проходя сквозь общий кровоток, обладают побочными эффектами. В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть тошнота, рвота, повышение температуры. Малыш становится слабым и восприимчивым к инфекционным и вирусным заболеваниям. После прекращения терапии все симптомы побочных эффектов проходят.

Лучевая терапия

В зависимости от стадии заболевания, доктора могут проводить как внешнее, так и внутреннее облучение. Такой тип терапии является очень агрессивным по отношению к детскому организму, но на последних стадиях без него победить опухоль невозможно. После облучения у малыша выпадают волосы не только на голове, но и на всем теле, в том числе, ресницы и брови. Малыш становится ослабленным, вялым, у него пропадает аппетит, он может терять вес. К несчастью, на 4В стадии лучевая терапия тоже не всегда помогает.

Прогноз

Общая пятилетняя выживаемость детей с нейробластомой оставляет семьдесят процентов. Чем выше стадия онкологии, тем меньше шансов на успешное лечение. При четвертой стадии рака у ребенка выживаемость в течение пяти и более лет оставляет всего сорок процентов, однако у детей до одного года эта цифра достигает шестидесяти. Чем младше ребенок, тем больше у него шансов даже при высоких стадиях.

Если на первой или второй стадии было произведено лечение, то нейробластома крайне редко рецидивирует. Более часто рецидивы возникают после лечения третьей степени опухоли, но не с меньшей частотой, чем при других формах рака. У малышей 4 стадия очень часто приводит к рецидиву, что делает прогноз неблагоприятным при выявлении патологии на позднем сроке.

Профилактика

К сожалению, нет каких-либо конкретных рекомендаций, соблюдая которые, можно было бы предупредить развитие нейробластомы у ребенка, так как до сих пор не известны точные причины ее появления. Если у кого-то в семье были случаи онкологии, то родители во время планирования беременности должны обратиться к генетику, который, проведя ряд исследований, может с некоторой долей вероятности определить риск патологии у будущего малыша. Во время беременности женщина должна каждый триместр проходить скрининг.

Нейробластома — Детство: виды лечения

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ : Вы узнаете о различных методах лечения, которые врачи используют для лечения детей с нейробластомой. Используйте меню для просмотра других страниц.

Как правило, рак у детей встречается редко. Это означает, что врачам может быть сложно планировать лечение, если они не знают, что было наиболее эффективным для других детей. Вот почему более 60% детей, больных раком, проходят лечение в рамках клинических испытаний. Клиническое исследование — это исследование, в котором проверяется новый подход к лечению.

В клинических испытаниях могут быть проверены такие подходы, как новое лекарство, новая комбинация существующих методов лечения или новые дозы существующих методов лечения. Здоровье и безопасность всех детей, участвующих в клинических испытаниях, находятся под пристальным наблюдением.

Чтобы воспользоваться преимуществами этих новейших методов лечения, дети, больные раком, должны лечиться в специализированном онкологическом центре. Врачи этих центров имеют большой опыт лечения онкологических детей и имеют доступ к новейшим исследованиям. Врач, специализирующийся на лечении онкологических детей, называется детским онкологом.Если поблизости нет детского онкологического центра, в общих онкологических центрах иногда есть педиатры, которые могут помочь вашему ребенку.

Обзор лечения

Во многих случаях команда врачей лечит ребенка, больного раком. Это называется мультидисциплинарной командой. В педиатрических онкологических центрах часто есть дополнительные службы поддержки для детей и их семей, например специалисты по детской жизни, диетологи, физиотерапевты и эрготерапевты, социальные работники и консультанты.Также могут быть доступны специальные мероприятия и программы, которые помогут вашему ребенку и семье справиться с ситуацией.

Принятие решения о лечении

Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, в том числе:

  • Размер и расположение опухоли

  • Распространился ли рак

  • Классификация рисков

  • Возможные побочные эффекты

  • Семейные предпочтения

  • Общее состояние здоровья ребенка

Лечение подбирается в соответствии с назначенной группой риска.Описание наиболее распространенных вариантов лечения нейробластомы приведено ниже. План ухода за вашим ребенком также включает лечение симптомов и побочных эффектов, что является важной частью лечения рака.

Найдите время, чтобы узнать обо всех вариантах лечения вашего ребенка, и обязательно задавайте вопросы о том, что неясно. Поговорите с врачом вашего ребенка о целях каждого лечения и о том, чего может ожидать ваш ребенок от лечения.

Узнайте больше о принятии решений о лечении.

Наблюдение (ждать и смотреть)

Небольшая группа младенцев с локализованной нейробластомой не требует никакого лечения, включая хирургическое вмешательство. Предыдущее исследование Детской онкологической группы продемонстрировало, что за некоторыми младенцами в возрасте до 6 месяцев с небольшой опухолью безопасно внимательно наблюдать, используя визуализацию, медицинский осмотр и лабораторные тесты. Со временем большинство этих опухолей регрессировали без дальнейшего лечения. Если были доказательства роста опухоли, младенцы получали хирургическое лечение с химиотерапией или без нее, и все пациенты, включенные в это клиническое испытание, выживали.

Хирургия

Хирургия — это удаление опухоли и некоторых окружающих здоровых тканей во время операции. Хирург-онколог — это врач, который специализируется на лечении рака с помощью хирургии. Если рак не распространился, иногда можно использовать операцию для удаления всей опухоли. Однако в большинстве случаев нейробластомы обнаруживаются только после того, как рак распространился. В этой ситуации врач удаляет как можно больше опухоли во время операции.

Даже если опухоль не может быть удалена из-за ее расположения, для определения типа опухоли все же может быть сделана хирургическая биопсия (см. Диагностика).

Если опухоль не может быть удалена полностью, ребенок может пройти лучевую терапию и химиотерапию (см. Ниже) для уничтожения оставшихся раковых клеток. Кроме того, врач может взять биопсию печени, чтобы выяснить, распространилось ли заболевание на печень.

Поговорите с хирургом вашего ребенка о возможных побочных эффектах операции и о том, как они будут купированы или купированы. Узнайте больше об основах хирургии рака.

Химиотерапия

Химиотерапия — это использование лекарств для уничтожения раковых клеток, обычно путем прекращения способности раковых клеток расти и делиться.Химиотерапию проводит детский онколог или онколог, врач, специализирующийся на лечении рака с помощью лекарств.

Системная химиотерапия попадает в кровоток и достигает раковых клеток по всему телу. Обычные способы проведения химиотерапии включают внутривенный (IV) зонд, вводимый в вену или мышцу с помощью иглы, либо в таблетку или капсулу, которую нужно проглотить. Схема (расписание) химиотерапии обычно состоит из определенного количества циклов, проводимых в течение определенного периода времени.

Большинство детей с нейробластомой нуждаются в химиотерапии. Химиотерапия может использоваться в качестве основного лечения нейробластомы. Или это может быть дано до операции, чтобы уменьшить опухоль, или после операции, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки.

Дети с нейробластомой среднего риска часто получают следующие препараты:

Дети с нейробластомой высокого риска часто получают следующие препараты:

  • Бусульфан (Busulfex, Myleran)

  • Карбоплатин (параплатин)

  • Цисплатин (Платинол)

  • Циклофосфамид (Неосар)

  • Цитокины (GM-CSF и IL2)

  • Динутуксимаб (Унитуксин)

  • Доксорубицин (Адриамицин, Доксил)

  • Этопозид (Вепесид, Топосар)

  • Ифосфамид (Ифекс)

  • Изотретиноин

  • Мелфалан (Алкеран)

  • Тиотепа

  • Топотекан (Гикамтин)

  • Винкристин (Винкасар)

Побочные эффекты химиотерапии зависят от человека и применяемой дозы, но могут включать усталость, риск инфекции, тошноту и рвоту, выпадение волос, потерю аппетита и диарею.Эти побочные эффекты обычно проходят после завершения лечения. Тяжесть побочных эффектов зависит от типа и количества вводимого препарата, а также от продолжительности приема препарата ребенком.

Узнайте больше об основах химиотерапии и подготовке к лечению. Лекарства, используемые для лечения рака, постоянно оцениваются. Часто лучший способ узнать о прописанных вам лекарствах, их назначении и их потенциальных побочных эффектах или взаимодействии с другими лекарствами — поговорить с врачом вашего ребенка.Узнайте больше о своих рецептах с помощью доступных для поиска баз данных лекарств.

Лучевая терапия

Лучевая терапия — это использование высокоэнергетических рентгеновских лучей или других частиц для уничтожения раковых клеток. Врач, специализирующийся на лучевой терапии для лечения рака, называется онкологом-радиологом. Наиболее распространенный вид лучевой терапии называется дистанционной лучевой терапией, то есть облучение от аппарата, расположенного вне тела.

Схема или расписание лучевой терапии обычно состоит из определенного количества процедур, проводимых в течение определенного периода времени.Побочные эффекты лучевой терапии могут включать усталость, легкие кожные реакции, расстройство желудка и жидкий стул. Большинство побочных эффектов проходят вскоре после окончания лечения. Поговорите с онкологом-радиологом о побочных эффектах, которых вы можете ожидать, и о том, как с ними бороться.

Поскольку лучевая терапия иногда может вызвать проблемы с нормальным ростом и развитием детского мозга и яичников у девочек или яичек у мальчиков, врач может выбрать другой способ лечения рака.

Узнайте больше об основах лучевой терапии.

Трансплантация костного мозга / трансплантация стволовых клеток

Трансплантация костного мозга — это медицинская процедура, при которой больной костный мозг заменяется высокоспециализированными клетками, называемыми гемопоэтическими стволовыми клетками. Гемопоэтические стволовые клетки — это кроветворные клетки, обнаруживаемые как в кровотоке, так и в костном мозге.

Сегодня эту процедуру чаще называют трансплантацией стволовых клеток, а не трансплантацией костного мозга.Это потому, что обычно пересаживаются стволовые клетки крови, а не ткань костного мозга.

Прежде чем рекомендовать трансплантацию, врачи обсудят с пациентом и его семьей риски этого лечения. Они также будут учитывать несколько других факторов, таких как тип рака, результаты любого предыдущего лечения, а также возраст пациента и общее состояние здоровья.

Существует 2 типа трансплантации стволовых клеток в зависимости от источника замещения стволовых клеток крови: аллогенные (ALLO) и аутологичные (AUTO).Трансплантаты AUTO чаще всего используются для детей с нейробластомой высокого риска.

При трансплантации AUTO используются собственные стволовые клетки пациента. Затем стволовые клетки замораживают до тех пор, пока они не потребуются, обычно после завершения лечения высокими дозами (поясняется ниже).

Цель трансплантации — уничтожить раковые клетки в костном мозге, крови и других частях тела и позволить замещающим стволовым клеткам крови создать здоровый костный мозг. В большинстве случаев трансплантации стволовых клеток пациенту назначают высокие дозы химиотерапии и / или лучевой терапии, чтобы уничтожить как можно больше раковых клеток.Это также разрушает ткань костного мозга пациента и подавляет иммунную систему пациента. После введения высоких доз стволовые клетки крови вводятся в вену пациента, чтобы заменить костный мозг и восстановить нормальные показатели крови.

Различные комбинации высокодозной химиотерапии использовались до введения стволовых клеток. Европейское клиническое испытание продемонстрировало, что пациенты, получавшие бусульфан и мелфалан, имели более высокую выживаемость без событий и меньше побочных эффектов, чем дети, получавшие карбоплатин, этопозид и мелфалан.В то же время, когда продолжалось европейское исследование, Детская онкологическая группа провела исследование, сравнивающее один цикл высокодозной химиотерапии (карбоплатин, этопозид и мелфалан) с трансплантацией костного мозга с проведением тандемных циклов высокодозной химиотерапии с костным мозгом. трансплантат после каждого курса химиотерапии. Первый цикл консолидации состоял из циклофосфамида и тиотепа, а второй — из карбоплатина, этопозида и мелфалана. Результаты этого клинического исследования Детской онкологической группы продемонстрировали улучшение бессобытийной выживаемости для тех пациентов, которые прошли два цикла высокодозной терапии с трансплантацией костного мозга.На основании результатов этого исследования тандемные циклы высокодозной терапии с трансплантацией костного мозга теперь считаются частью стандартного лечения детей с нейробластомой высокого риска.

При трансплантации костного мозга замещающие клетки приживаются или начинают производить новые клетки крови и превращаются в здоровую кроветворную ткань в течение от 8 дней до 3 недель. Разрушение собственного костного мозга пациента снижает естественные защитные силы организма, временно подвергая пациента повышенному риску заражения.Пока иммунная система пациента не вернется в норму, пациентам могут потребоваться антибиотики и переливание крови. Они также должны соблюдать определенные ограничения безопасности, установленные медицинским персоналом, чтобы избежать заражения.

При трансплантации AUTO существует небольшой риск отторжения ткани, поскольку замещающие стволовые клетки являются собственными клетками пациента. Однако при аутологичной трансплантации существует риск того, что некоторые из клеток, возвращаемых пациенту, могут быть злокачественными.

Побочные эффекты зависят от типа трансплантата, общего состояния здоровья вашего ребенка и других факторов.Узнайте больше об основах трансплантации стволовых клеток и костного мозга.

Ретиноидная терапия

Ретиноиды — это вещества, похожие на витамин А. Считается, что они помогают некоторым клеткам превращаться в нормальные. В предыдущем клиническом исследовании Детской онкологической группы пациенты из группы высокого риска без признаков активного заболевания после завершения консолидирующей терапии получали 13-цис-ретиноевую кислоту (РА) (изотретиноин) по сравнению с отсутствием дальнейшего лечения. Исследование показало, что у детей, перенесших РА, увеличилась бессобытийная выживаемость.

Иммунотерапия

Иммунотерапия разработана для повышения естественной защиты организма от рака. Он использует соединения, производимые организмом или в лаборатории, для поддержки, нацеливания или восстановления функции иммунной системы.

G D2 представляет собой соединение на поверхности клеток, называемое дизиалоганглиозидом, которое в больших количествах обнаруживается в большинстве нейробластом. Различные моноклональные антитела, направленные против G D2 , использовались для лечения пациентов с нейробластомой.Моноклональные антитела — это производное в лаборатории вещество, которое действует подобно антителам, которые иммунная система вырабатывает естественным образом для борьбы с такими заболеваниями, как опухоль.

Группа детской онкологии провела клиническое испытание, в котором тестировалась терапия моноклональными антителами против GD2 (динутуксимаб) в сочетании с цитокинами, которые представляют собой белки, которые стимулируют иммунную систему, и терапию ретиноидами (см. Выше) по сравнению с применением только ретиноевой кислоты для пациентов с нейробластомой высокого риска. что:

  • Отвечает на индукционную (первую) химиотерапию, а

  • Кто перенес трансплантацию костного мозга без роста или распространения нейробластомы.

В этом клиническом исследовании детской онкологической группы пациенты, получавшие иммунотерапию и РА, имели более высокие показатели выживаемости и меньшее количество рецидивов, чем пациенты, получившие только РА. Иммунотерапия и РА теперь являются частью стандартного лечения пациентов с нейробластомой высокого риска. Основываясь на результатах этого исследования, Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило динутуксимаб (Унитуксин) в марте 2015 года в качестве части терапии первой линии для детей с нейробластомой высокого риска.

Различные виды иммунотерапии могут вызывать разные побочные эффекты. Обсудите с врачом вашего ребенка возможные побочные эффекты иммунотерапии, рекомендованной вашему ребенку. Узнайте больше об основах иммунотерапии.

Адресная доставка радионуклидов

Радионуклид под названием 131 I MIBG использовался для лечения детей при рецидиве нейробластомы, и реакция наблюдалась примерно у 30% этих детей. Исходя из того, насколько эффективен этот препарат в случае рецидива, Детской онкологической группой было проведено пилотное клиническое испытание, в котором проверялась возможность использования 131 I MIBG плюс спасение стволовых клеток с последующим применением бусульфана и мелфалана в качестве консолидирующей терапии для вновь диагностированной высокой -рисковые пациенты.Было разработано новое исследование Детской онкологической группы для недавно диагностированных пациентов из группы высокого риска, которое будет проверять эффективность интеграции 131 I MIBG в индукционную терапию.

Помощь при симптомах и побочных эффектах

Рак и его лечение часто вызывают побочные эффекты. Помимо лечения, предназначенного для замедления, остановки или устранения рака, важной частью лечения рака является облегчение симптомов и побочных эффектов человека. Этот подход называется паллиативным или поддерживающим уходом и включает в себя поддержку пациента с его физическими, эмоциональными и социальными потребностями.

Паллиативная помощь — это любое лечение, направленное на уменьшение симптомов, улучшение качества жизни и поддержку пациентов и их семей. Любой человек, независимо от возраста, типа и стадии рака, может получить паллиативную помощь. Лучше всего это работает, когда паллиативную помощь начинают как можно раньше в процессе лечения рака. Люди часто получают лечение от рака одновременно с лечением для облегчения побочных эффектов. Фактически, люди, которые получают и то и другое одновременно, часто имеют менее серьезные симптомы, лучшее качество жизни и сообщают, что более удовлетворены лечением.

Паллиативное лечение широко варьируется и часто включает прием лекарств, изменение режима питания, техники релаксации, эмоциональную поддержку и другие методы лечения. Ваш ребенок также может получать паллиативное лечение, подобное тому, которое предназначено для устранения рака, например химиотерапию, хирургическое вмешательство или лучевую терапию. Обсудите с врачом вашего ребенка цели каждого лечения в плане лечения.

Перед началом лечения поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о возможных побочных эффектах конкретного плана лечения и вариантах паллиативной помощи.Во время и после лечения обязательно сообщите своему врачу или другому члену медицинской бригады, если у вас возникла проблема, чтобы ее можно было решить как можно быстрее. Узнайте больше о паллиативной помощи.

Ремиссия и вероятность рецидива

Ремиссия — это когда опухоль не может быть обнаружена в организме и отсутствуют симптомы. Это также можно назвать отсутствием признаков болезни или НЭД.

Ремиссия может быть временной или постоянной. Эта неопределенность заставляет многих людей беспокоиться о том, что их рак вернется.Хотя многие ремиссии носят постоянный характер, важно обсудить с врачом возможность возврата опухоли. Понимание риска рецидива у вашего ребенка и вариантов лечения может помочь вам и вашей семье почувствовать себя более подготовленными, если рак действительно вернется. Узнайте больше о том, как справиться со страхом повторения.

Если рак действительно возвращается после первоначального лечения, это называется рецидивирующим или рецидивирующим раком. Он может вернуться в том же месте (так называемый местный рецидив), поблизости (региональный рецидив) или в другом месте (отдаленный рецидив).В случае рецидива может потребоваться повторная стадия рака с использованием системы, описанной по стадиям и группам.

Когда это произойдет, снова начнется новый цикл тестирования, чтобы узнать как можно больше о повторении. После того, как это обследование будет сделано, вы и врач вашего ребенка обсудите варианты лечения. Часто план лечения включает описанные выше методы лечения, такие как хирургическое вмешательство, химиотерапия и лучевая терапия, но они могут использоваться в другой комбинации или проводиться с другим темпом.Врач вашего ребенка может предложить клинические испытания, в которых изучаются новые способы лечения этого типа рецидивирующей опухоли.

Лечение рецидивирующей нейробластомы

Лечение рецидивирующей нейробластомы зависит от места рецидива опухоли, предыдущего лечения, биологии опухоли и возможных генных мутаций. Несмотря на то, что существуют методы лечения, которые хорошо работают для пациентов с заболеваниями низкого и среднего риска, у которых есть рецидив в месте возникновения исходной опухоли, рецидивирующую нейробластому высокого риска по-прежнему трудно вылечить полностью.Нейробластома возвращается примерно у 50% детей с заболеванием высокого риска.

За последние несколько лет для этих пациентов были разработаны новые методы лечения и комбинации:

  • Химиотерапия отдельно и в комбинации с динутуксимабом. Препараты иринотекан (камптозар) и топотекан часто используются на ранней стадии, когда есть рецидив. Комбинация иринотекана и темозоломида (метазоластон, темодар) имеет несколько побочных эффектов. Этот режим химиотерапии был оценен в исследовании детской онкологической группы.Некоторые рецидивирующие опухоли поддаются лечению. При рецидиве использовались другие схемы химиотерапии, включая топотекан и низкие дозы циклофосфамида. Недавние результаты клинического исследования Детской онкологической группы по оценке активности комбинации химиотерапии (иринотекан и темозоломид) плюс динутуксимаб показали многообещающие результаты.

  • Адресная доставка радионуклидов. Как объяснялось выше, к MIBG были присоединены радионуклиды, а также аналоги соматостатина, которые являются веществами, подобными специфическому гормону, продуцируемому клетками, и антителам против G D2 .Ранние исследования комбинаций радиоактивно меченного МИБГ и сенсибилизаторов радиации, таких как иринотекан, или ингибиторов гистондеацетилазы, таких как вориностат (Zolinza), продолжаются. Радиосенсибилизаторы — это препараты, которые делают опухолевые клетки более чувствительными к лучевой терапии, что делает лучевую терапию более эффективной.

  • Иммунотерапия. Антитело, направленное против G , D2 , связанного с интерлейкином-2 (IL2), который является веществом, которое может использоваться для усиления иммунной системы, было оценено в раннем исследовании детской онкологической группы для пациентов с рецидивирующей нейробластомой. .Другие моноклональные антитела, направленные против антигена G D2 , также оцениваются отдельно и в сочетании с естественными клетками-киллерами (NK). Комбинация иммуномодулирующего агента ленолиномида и динутуксимаба также была протестирована в недавно завершившемся клиническом испытании фазы I. Другие методы лечения, которые в настоящее время проходят фазу I или фазу II исследований, включают ингибиторы иммунных контрольных точек, Т-клетки, сконструированные для экспрессии химерных рецепторов антигена, нацеленных на G D2 , и вакцины против G D2 .Исследуемые интратекальные антитела 131I против GD2 использовались для лечения нейробластомы, которая рецидивирует в головном мозге в сочетании с хирургическим вмешательством и облучением нервной системы.

  • Терапия, направленная на онкоген ALK . Мутации гена ALK были идентифицированы в зародышевой линии и / или опухолях у некоторых пациентов с нейробластомой. Рефрактерный рак — это рак, который продолжает расти, несмотря на лечение. Был разработан ряд онкоген-специфичных низкомолекулярных ингибиторов тирозинкиназы, и в Детской онкологической группе было проведено испытание фазы 1 ингибитора ALK кризотиниба (PF-02341066) у детей с резистентной нейробластомой или другими видами рака, вызванными Перестройки и мутации ALK .Хотя было несколько опухолей, которые реагируют на этот агент, ответы у детей с нейробластомой с мутацией ALK были менее частыми, чем у пациентов с другими типами рака, которые содержали перестройки ALK . В лаборатории было показано, что ингибитор ALK третьего поколения, лорлатиниб (PF-06463922), активен против нейробластомы. Этот препарат в настоящее время проходит испытания в рамках Фазы I исследования консорциума «Новые подходы к терапии нейробластомы» (NANT) у детей с рефрактерной нейробластомой с мутациями гена ALK .

  • Ретиноиды. Фенретинид работает против нейробластомы в лаборатории, даже когда другие ретиноиды — нет. Исследования показывают, что у препарата мало побочных эффектов. Создаются новые версии этого лекарства, чтобы было легче давать это лекарство маленьким детям.

  • Ингибиторы ангиогенеза. Антиангиогенезная терапия направлена ​​на остановку ангиогенеза, который представляет собой процесс образования новых кровеносных сосудов из существующих кровеносных сосудов.Поскольку опухоль нуждается в питательных веществах, доставляемых кровеносными сосудами для роста и распространения, цель антиангиогенезной терапии состоит в том, чтобы «голодать» опухоль.

  • Ингибиторы тирозинкиназы. Ингибиторы тирозинкиназы — это лекарственные средства, которые блокируют обмен данными между клетками и могут остановить рост опухоли. Препараты, подавляющие ALK , проходят клинические испытания. Другие ингибиторы тирозинкиназы, которые проходят клинические испытания, включают ингибиторы рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) и рецептора фактора роста 1 инсулина (IGR1R).Эти рецепторы помогают опухолевым клеткам расти, и их блокировка может замедлить или остановить рост нейробластомы.

  • Ингибиторы киназы Aurora. Aurora A киназа помогает клеткам на раннем этапе делиться и обнаруживается во всех делящихся клетках. Ингибиторы киназы Aurora — это препараты, которые блокируют этот белок, останавливая или замедляя деление клеток. Ингибирование киназы Aurora A также дестабилизирует белок MYCN. Ингибитор киназы Aurora A в настоящее время оценивается в комбинации с иринотеканом и темозоломидом в рамках ранней фазы клинических испытаний для пациентов с рецидивирующей нейробластомой.

  • Другие варианты лечения. Дифторметилорнитин (DFMO), ингибитор ключевой мишени MYCN , орнитиндекарбоксилазы (ODC), также проходит испытания в клинических испытаниях на ранней стадии нейробластомы. Деметилирующие препараты, такие как децитабин (дакоген) и ингибиторы гистондеацетилазы, которые являются веществами, которые могут предотвратить рост и распространение опухоли, также проходят испытания на детях с нейробластомой.

Консорциум NANT Phase I проводит ряд открытых клинических испытаний новых методов лечения детей с рецидивирующей или рефрактерной нейробластомой.Несколько исследований тестируют комбинированную терапию, которая включает биологические агенты и химиотерапию.

Какой бы план лечения вы ни выбрали, паллиативная помощь будет иметь важное значение для облегчения симптомов и побочных эффектов.

Когда у ребенка рецидивирующая опухоль, члены семьи часто испытывают такие эмоции, как недоверие или страх. Семьям рекомендуется поговорить с медицинским персоналом об этих чувствах и спросить о службах поддержки, которые помогут им справиться с этим. Узнайте больше о том, как бороться с рецидивом рака.

Если лечение не работает

Хотя лечение большинства детей, больных раком, оказывается успешным, иногда это не так. Если рак у ребенка не поддается лечению или контролю, это называется запущенным или неизлечимым раком. Этот диагноз вызывает стресс, и его трудно обсуждать. Однако важно вести открытые и честные беседы с медицинскими работниками вашего ребенка, чтобы выразить чувства, предпочтения и опасения вашей семьи. Медицинская бригада всегда готова помочь, и многие члены команды обладают особыми навыками, опытом и знаниями, чтобы поддерживать пациентов и их семьи.

Уход в хосписе

призван обеспечить максимально возможное качество жизни для людей, которые, как ожидается, проживут менее 6 месяцев. Родителям и опекунам рекомендуется обсудить с медицинским персоналом варианты хосписа, которые включают уход на дому, специальный хосписный центр или другие медицинские учреждения. Медсестринский уход и специальное оборудование могут сделать пребывание дома приемлемым для многих семей.

Некоторые дети могут быть счастливее, если они смогут посещать школу на полставки или поддерживать другие занятия и социальные связи.Медицинская бригада ребенка может помочь родителям или опекунам выбрать подходящий уровень активности. Обеспечение физического комфорта ребенка и отсутствие боли чрезвычайно важно в рамках ухода за пациентами в конце жизни. Узнайте больше об уходе за неизлечимо больным ребенком и расширенном планировании лечения рака.

Смерть ребенка — огромная трагедия, и семьям может потребоваться поддержка, чтобы помочь им пережить утрату. В педиатрических онкологических центрах часто есть профессиональный персонал и группы поддержки, которые помогают пережить горе.Узнайте больше о том, как скорбеть о потере ребенка.

Следующий раздел в этом руководстве — О клинических испытаниях. Он предлагает больше информации об исследованиях, направленных на поиск лучших способов лечения больных раком. Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.

Нейробластома: Клинические аспекты | IntechOpen

1. Введение

Нейробластома — это новообразование, возникающее из примордиальных клеток нервного гребня, которые образуют симпатическую нервную систему.Это рак, который чаще всего встречается у педиатрических пациентов. Это наиболее частая экстракраниальная злокачественная опухоль у детей и самая частая солидная опухоль в младенчестве [1]. Это одна из самых загадочных опухолей с чрезвычайно неоднородным клиническим поведением, которое варьируется от спонтанного регресса до метастатического заболевания, не поддающегося лечению. На его долю приходится около 7% всех детских злокачественных новообразований; однако 10% детской смертности от рака. Подходы к лечению основывались на наличии или отсутствии конкретных клинических или биологических факторов.Несмотря на то, что был достигнут значительный прогресс в лечении и результатах лечения нейробластомы низкого и среднего риска, успех в терапии нейробластомы высокого риска остается непонятным и сложным. Пациенты с нейробластомой низкого и среднего риска имеют общую выживаемость, превышающую 90%, и в настоящее время стремятся к минимизации терапии [2]. Однако, несмотря на стандартную терапию для пациентов с нейробластомой высокого риска, включающую индукцию мультиагентной химиотерапии, хирургическое вмешательство и дистанционную лучевую терапию, миелоаблативную химиотерапию с использованием аутологичных гемопоэтических стволовых клеток и биологических агентов, выживают только 50% пациентов с впервые диагностированным заболеванием высокого риска [ 2].

1.1. Происхождение и эмбриология

Нервный гребень — это эмбриональная структура, формирующаяся в начале 4-й недели развития человека. Эти клетки мигрируют в ствол, чтобы сформировать симпатические ганглии и мозговое вещество надпочечников, однако мало что известно о молекулярных событиях, управляющих образованием и миграцией этих клеток.

Однако важно отметить, что хотя опухоли нейробластомы могут иметь черты клеток нервного гребня, они также разделяют свойства экстраадреналовых хромаффинных клеток, как описано в [3].

1.2. Эпидемиология

Заболеваемость нейробластомой составляет 10,5 на миллион детей в возрасте от 0 до 14 лет в Северной Америке и Европе. Существует небольшой перевес мужчин — 1,2: 1,0 [1]. Средний возраст диагностики нейробластомы у пациентов составляет 19 месяцев (от 0 до 4 лет). Фактически, одно исследование показало, что 16% нейробластом новорожденных были диагностированы в течение первого месяца жизни (т.е. неонатального) и 41% — в течение первых трех месяцев [4]. Менее 5% нейробластом диагностируются в возрасте 10 лет и старше [5].Хотя нет значительных географических различий в заболеваемости, пациенты афроамериканцев и коренных американцев с большей вероятностью будут иметь признаки заболевания с высоким риском и плохие исходы из-за генетических различий [6].

1.3. Генетика

Генетика составляет основную часть стратификации риска, целевого лечения и маркеров прогноза нейробластомы. Хотя амплификация MYCN была обнаружена еще в 1983 году, поиск других генов, участвующих в онкогенезе, занял гораздо больше времени [7].Однако за последнее десятилетие это значительно изменилось из-за достижений в области экзомного и полногеномного секвенирования [7]. Помимо MYCN , было обнаружено усиление двух других онкогенов, ALK [8] и LIN28B [9], хотя и с гораздо меньшей частотой.

1.4. Гены онкодрайверов в нейробластоме

1.4.1. MYCN

Кариотипирование нейробластомы часто выявляет амплификации генов. Связанный с MYC и онкоген MYCN (2p24) был первоначально идентифицирован Schwab и его коллегами [10, 11] как мишень для этого события амплификации.Позже было обнаружено, что амплификация MYCN связана с поздними стадиями заболевания, неблагоприятными биологическими особенностями и плохим прогнозом [12, 13].

Было также обнаружено, что он независимо связан с плохим исходом в других благоприятных группах пациентов [14, 15]. В настоящее время статус гена MYCN обычно определяется при постановке диагноза для планирования терапии. Флуоресцентная гибридизация in situ является предпочтительным методом для обнаружения амплификации MYCN . Большинство групп определяют амплификацию как> 4-кратное количество копий MYCN по сравнению с контрольным зондом.В большинстве опухолей с амплификацией MYCN число копий часто достигает 50–400 копий на клетку. Было обнаружено, что амплификация MYCN представляет собой мутацию, присутствующую при диагностике, а не мутацию, которая приобретается при прогрессировании опухоли. MYCN является членом семейства протоонкогенов и отвечает за экспрессию примерно 15% всех генов человека. Следовательно, сверхэкспрессия оказывает значительное влияние на поведение клеток.

1.4.2. ALK

Было обнаружено, что развивающаяся нервная система экспрессирует тирозинкиназу рецептора клеточной поверхности, контролируемую геном ALK (киназа анапластической лимфомы) [16].Мутации ALK зародышевой линии являются основной причиной наследственной нейробластомы, как описано ниже, однако соматически приобретенные мутации, активирующие ALK, также обнаруживаются в качестве онкогенных факторов в 8–10% спорадических нейробластом [16]. В сочетании с опухолями, которые также демонстрируют амплификацию MYCN, 10–14% опухолей нейробластомы имеют изменение ALK, которое может служить новой терапевтической мишенью. Кризотиниб (один из первых ингибиторов ALK) в настоящее время проходит испытания на нейробластоме [17].

1.5. Наследственная предрасположенность к нейробластоме и ассоциированным синдромам

Заболеваемость семейной нейробластомой оценивается в 1-2% [1].Для отдельного пациента с нейробластомой очень необычно иметь положительный семейный анамнез на нейробластому [18]. Анализ родословных редких семей убедительно свидетельствует об аутосомно-доминантном наследовании с неполной пенетрантностью [8, 19]. Семейное заболевание имеет такое же разнообразное клиническое поведение, что и спорадическая нейробластома, от агрессивного прогрессирования до спонтанного регресса. В генетических случаях чаще всего наблюдаются мультифокальные и / или двусторонние первичные опухоли надпочечников. Средний возраст начала семейной нейробластомы составляет около 9 месяцев.Пациенты с семейной нейробластомой отличаются от своих спорадических собратьев тем, что им ставят диагноз в более раннем возрасте и / или имеют множественные первичные опухоли, и они связаны с другими синдромами предрасположенности к раку [20–22].

Missense, бессмыслица и мутации расширения полиаланиновых повторов в PHOX2B, как было обнаружено, в совокупности ответственны за приблизительно 5% наследственных нейробластом [23]. PHOX2B представляет собой ген гомеобокса и является ключевым регулятором нормального развития вегетативной нервной системы, а инактивирующие мутации этого гена объясняют этот редкий дефект поля симпатоадреналовых тканей.

Детальные исследования с участием семейных родословных выявили мутации зародышевой линии в домене тирозинкиназы онкогена киназы анапластической лимфомы ( ALK ) [24]. Спорадические опухоли нейробластомы также могут содержать аномалии АЛК примерно в 8–12% случаев. Следовательно, в совокупности мутации усиления функции в ALK или инактивирующие мутации PHOX2B составляют 80–85% наследственных нейробластом. Поэтому генетическое тестирование мутаций в этих двух генах должно быть строго рассмотрено у пациента, у которого есть семейная история нейробластомы или есть доказательства множественных первичных опухолей, таких как двусторонние опухоли надпочечников.Если эти мутации обнаружены, за этими пациентами следует проводить соответствующее генетическое консультирование и тщательное наблюдение в соответствии с протоколами наблюдения за раком. Однако до сих пор остается неучтенным этими мутациями 15–20% случаев наследственной нейробластомы, что делает вероятным, что еще предстоит обнаружить один или несколько дополнительных генов предрасположенности.

Из литературы, многочисленных обзоров случаев и обзора семейных родословных теперь известно, что нейробластома может возникать при других заболеваниях нервного гребня (таких как болезнь Гиршпрунга, синдром центральной гиповентиляции и нейрофиброматоз NF1) [20].Эти состояния получили собирательный термин «синдромы нейрокристопатии» и могут иметь различное терапевтическое значение.

Помимо синдромов нейрокристопатии, случаи NB также наблюдаются при других синдромах семейного рака, таких как синдром Беквита-Вейдемана (art2ref38), синдром Нунана, синдром Ли-Фраумени [25, 26], анемия Фанкони и другие синдромы хромосомного разрыва [21]. , 27].

Мемориальный онкологический центр им. Слоана Кеттеринга

Перейти к основному содержанию

Мемориальный онкологический центр им. Слоуна Кеттеринга

  • Институт Слоана Кеттеринга

  • Давать

  • Локации

  • Врачи

  • Назначения

  • Связаться с нами

Поиск
Закрыть поиск

Меню
Закрыть меню

  • Взрослые пациенты

    • Обзор взрослых пациентов
      • Лечение рака
      • Типы рака
      • Оценка и скрининг рисков
      • Диагностика и лечение
      • Клинические испытания
      • Ваш опыт
      • Стать пациентом
      • Поддержка пациентов
      • Поддержка попечителей
      • Наше местонахождение
      • Нью-Джерси
      • Город Нью-Йорк
      • Штат Нью-Йорк
      • Страхование и помощь
      • Информация о страховании
      • Финансовая помощь
    • Найти врачаЗаписаться на приемИнформация для посетителейMyMSK
  • Пациенты-дети и подростки

    • Обзор пациентов-детей и подростков
      • Детское онкологическое лечение
      • Наше лечение в MSK Kids

Детская нейробластома — условия и лечение

В этой секции
Подробнее по этой теме

Обновление по коронавирусу: Что нужно знать пациентам и семьям

Закрыть оповещение

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это злокачественная опухоль, которая начинается в нервной ткани младенцев и очень маленьких детей.Аномальные клетки часто обнаруживаются в нервной ткани, которая присутствует в нерожденном ребенке, а позже развивается в обнаруживаемую опухоль. Нейробластома редко встречается у детей старше 10 лет; однако иногда это происходит у взрослых.

Опухоль обычно начинается в тканях надпочечников в брюшной полости, но может также начинаться в нервной ткани шеи, груди или спинного мозга. Надпочечники расположены над почками. Эти железы выделяют гормоны и другие важные вещества, необходимые для нормального функционирования организма.

Раковые клетки нейробластомы могут быстро распространяться (метастазировать) в другие части тела (например, лимфатические узлы, печень, легкие, кости, центральную нервную систему и костный мозг). Примерно две трети всех детей с диагнозом нейробластома будут иметь какие-либо метастазы.

  • Насколько распространена нейробластома?

    В США около 700 детей ежегодно диагностируют нейробластому. Он часто присутствует при рождении, но не обнаруживается, пока опухоль не начнет расти и сдавливать окружающие органы.У большинства детей нейробластома диагностирована в возрасте до 5 лет. В редких случаях нейробластома может быть обнаружена до рождения с помощью ультразвукового исследования плода. Это наиболее распространенная форма рака солидной опухоли у младенцев.

  • Что вызывает нейробластому?

    Единственным установленным фактором риска нейробластомы является наследственность, хотя подавляющее большинство нейробластом не передаются по наследству. Недавние исследования показывают, что определенные генетические вариации удваивают риск этого заболевания.Кроме того, наличие этого конкретного варианта увеличивает вероятность того, что у ребенка разовьется более агрессивная форма заболевания.

    Средний возраст постановки диагноза генетически связанных случаев моложе тех случаев, которые не передаются по наследству. Рак, который проявляется сразу в нескольких разных частях тела, является признаком того, что это может быть генетически унаследованный рак.

  • Каковы симптомы нейробластомы?

    Ниже приведены наиболее частые симптомы нейробластомы.Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы нейробластомы сильно различаются в зависимости от размера, локализации и распространения опухоли. Симптомы могут включать:

    • Масса в брюшной полости, ощущаемая во время осмотра или видимая как вздутие живота
    • У младенцев под кожей могут наблюдаться безболезненные синеватые образования
    • Проблемы с дыханием из-за опухолей грудной клетки или живота
    • Опухоли в лицо или голова могут вызвать отек и синяк в области вокруг глаз и неконтролируемое движение глаз или выпуклые глаза
    • Сдавление почки или мочевого пузыря опухолью может вызвать изменения мочеиспускания
    • Поражение костного мозга может проявляться в виде боли, усталости, хромоты, паралич или слабость
    • Может присутствовать диарея; диарея вызвана веществом, вырабатываемым опухолью (вазоактивный кишечный пептид или VIP)
    • Лихорадка
    • Высокое кровяное давление и учащенное сердцебиение могут возникать в зависимости от локализации опухоли и органов, которые опухоль сжимает

    Симптомы нейробластомы могут напоминают другие состояния или медицинские проблемы.Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

  • Как диагностируется нейробластома?

    В дополнение к полному медицинскому и физическому обследованию, диагностические процедуры нейробластомы могут включать следующее:

    • Анализы крови и мочи. Сюда входят общий анализ крови, биохимический анализ крови, функциональные тесты почек и печени, а также 24-часовой анализ мочи, который определяет вещества, выделяемые опухолью.
    • Неврологический осмотр. Это часть медицинского осмотра, используемого для проверки функций головного и спинного мозга и нервов.
    • Множественные исследования изображений. Это делается для оценки первичной опухоли и определения степени / местоположения любых метастазов, в том числе:
      • Компьютерная томография (также называемая компьютерной томографией или компьютерной томографией). Процедура диагностической визуализации, в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела.КТ показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. КТ более подробные, чем обычные рентгеновские снимки.
      • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Диагностическая процедура, в которой используется комбинация больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.
      • Рентген. Диагностический тест, использующий невидимые лучи электромагнитной энергии для создания изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
      • Ультразвук (также называемый сонографией). Метод диагностической визуализации, использующий высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук используется для наблюдения за работой внутренних органов и оценки кровотока по различным сосудам.
      • Сканирование костей. Снимки или рентгеновские снимки кости делаются после введения радионуклеотида (химического вещества с небольшим количеством радиоактивной метки), который поглощается костной тканью.Они используются для выявления опухолей и аномалий костей.
      • MIBG (метаиодобензилгуанидин) сканирование. Небольшое количество радиоактивного материала, называемого МИБГ, вводится в вену и перемещается по кровотоку. Нейроэндокринные опухолевые клетки поглощают радиоактивные материалы, что можно увидеть на фотографиях. Сканирование можно проводить в течение нескольких дней.
    • Аспирация и / или биопсия костного мозга. Процедура, которая включает взятие небольшого количества жидкости костного мозга (аспирация) и / или твердой ткани костного мозга (так называемая центральная биопсия), обычно из костей бедра, для исследования количества, размера и зрелости клеток крови. и / или аномальные клетки.
    • Биопсия первичной опухоли и / или метастатических поражений

    Диагностика нейробластомы также включает определение стадии и классификацию заболевания, что определяет варианты лечения и прогноз. Постановка — это процесс определения того, распространился ли рак, и если да, то как далеко. Существуют различные системы стадирования, которые можно использовать для нейробластомы. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для получения информации о постановке. Один из методов определения стадии нейробластомы следующий:

    • Стадия 1. Это опухоль, которая не пересекает среднюю линию тела, полностью резектабельна (удаляется хирургическим путем) и не распространилась на другие части тела. Лимфатические узлы, окруженные опухолью, могут содержать клетки нейробластомы, но лимфатические узлы за пределами опухоли свободны от рака.
    • Этап 2А. Это опухоль, которая не пересекает среднюю линию тела, но не может быть полностью удалена. Эта стадия опухоли не распространилась на другие участки тела, а в лимфатических узлах на той же стороне, что и опухоль, опухолевые клетки отсутствуют.
    • Этап 2Б. Это опухоль, которая может быть или не быть полностью операбельной, не распространилась на другие участки тела, но в лимфатических узлах на той же стороне опухоли присутствуют опухолевые клетки.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *