Саблевидные голени: ОГБУЗ «Кожно-венерологический диспансер»

ОГБУЗ «Кожно-венерологический диспансер»

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС

          Ребенок может заразиться в утробе  матери. Иногда он рождается мертвым на 5-6 месяцах беременности или родится преждевременно живым. Может появиться на свет и доношенный ребенок с клиническими проявлениями сифилиса или со скрытой инфекцией. Проявления врожденного сифилиса обычно возникают не сразу после рождения, а в течение первых 3 месяцев жизни. Однако уже с самого начала заметны определенные особенности во внешнем виде и поведении больного ребенка, который в «классических» случаях выглядит «маленьким старичком». Это дистрофик с большой головой и истощенным тельцем, бледной, землистой кожей. Он беспокоен, кричит без видимой причины, плохо развивается, мало прибавляет в весе, несмотря на отсутствие желудочно-кишечных расстройств. В первые дни или недели жизни на его ладонях и подошвах могут появляться пузыри (сифилитическая пузырчатка), окруженные багровым ободком. Вокруг рта и на лбу кожа местами уплотняется, становится блестящей, багровой, при крике ребенка или сосании трескается, оставляя рубцы, расположенные радиально в углах рта. Часто появляются пятна или узелки на туловище, ягодицах, конечностях. В местах трений и естественных складках они иногда мокнут, изъязвляются. В первые недели жизни возникает так называемый «сифилитический насморк», носовые ходы резко сужаются, дыхание становится затрудненным, а сосание почти невозможным, если перед каждым кормлением тщательно не прочищать ребенку нос. В более тяжелых случаях могут образовываться язвы — не только на слизистой оболочке носа, но и на хрящевой и костной части носовой перегородки. При этом она разрушается, и форма носа изменяется («седловидный», «тупой», «козлиный» нос).

        Поражение внутренних органов также начинается еще внутриутробно. Печень увеличена в размерах, плотная, впоследствии может развиться ее цирроз. Селезенка тоже,

как правило, увеличена и уплотнена. . Реже поражаются почки и другие органы. При врожденном сифилисе изменены кости. Ручка или ножка лежат неподвижно, как парализованные, так как малейшее движение вызывает смещение деформированных костей, доставляя острую боль и  переломы  — псевдопаралич (или ложный паралич) Парро.

       Серьезные изменения могут происходить и в центральной нервной системе. «Беспричинный» крик ребенка, независимо от приема пищи — один из симптомов сифилитического менингита. Могут возникать приступы судорог, обычно проходящие бесследно, но иногда оставляющие после себя косоглазие и полупараличи конечностей, признаки водянки мозга (гидроцефалии), приводящей к повышению внутричерепного давления и увеличению объема черепа.

        В наше время ребенок с врожденным сифилисом рождается чаще всего в срок, с нормальным весом и без видимых проявлений заболевания. При обследовании можно обнаружить лишь увеличение печени и селезенки, изменения костей (остеохондриты) и положительные реакции крови на сифилис. Иногда последние являются единственным признаком врожденного заболевания, который называют тогда врожденным скрытым сифилисом. Заболевание может быть впервые выявлено и в более старшем возрасте — после 2 лет (поздний врожденный сифилис). В этот период возможны поражение глаз, быстро ведущее к слепоте, поражение уха, сопровождающееся внезапной и необратимой глухотой, и изменение формы верхних зубов (резцов). Характерно особое строение голеней («саблевидные голени»). Сифилисом заразиться страшно. Но еще страшнее заразить им собственного ребенка. Поэтому надо прежде всего уменьшить до минимума саму вероятность этого. Нередко мужья, когда жена находится «в положении», позволяют себе случайные, сомнительные связи, не осознавая всей меры ответственности за судьбу ребенка. Бывает, что сифилисом заражаются и сами женщины при внебрачных связях и, решаясь на материнство, не отдают себе в этом отчета. Не надо рисковать здоровьем будущего ребенка. При появлении каких-либо сыпей на теле, каких-то изменений кожи и слизистых оболочек на половых органах, во рту нужно обращаться к дерматовенерологу независимо от результатов исследования крови во время беременности.

Врожденный сифилис в прошлом был широко распространен: в начале XX века дети составляли до 1/4 больных сифилисом. В настоящее время случаи врожденного сифилиса представляют редкость — почти исключительно у детей, чьи матери не состояли на учете в женской консультации. Если же заболевание выявлено вовремя, при полноценном лечении ребенок рождается здоровым. Некоторые женщины, в прошлом перенесшие сифилис, опасаются иметь детей. Если лечение проводилось до беременности, и серологические реакции стали отрицательными, страхи излишни, но все-таки необходимо во время беременности провести профилактическое лечение, что предупреждает возможность развития инфекции у ребенка.

Сифилис. Квалификационные тесты с ответами (2019 год)

содержание      ..    
255     
256     
257     
258     ..

Вопрос № 1

Чаще всего при раннем врожденном сифилисе поражается

а) желудок

б) печень (+)

в) почки

г) легкие

 

Вопрос № 2

Лечение венерического лимфогранулематоза целесообразно проводить

а) антибиотиками пенициллиновой группы

б) антибиотиками тетрациклиновой группы (+)

в) сульфаниламидами

г) ристоцетином

д) стрептомицином

 

Вопрос № 3

Рентгенографию скелета с целью обследования на ранний врожденный сифилис после
года жизни

а) целесообразно сделать

б) делать не следует (+)

в) на усмотрение врача

г) на усмотрение родителей

д) в зависимости от результатов серореакций

 

Вопрос № 4

Вторичные сифилиды характеризуются следующими признаками

а) высыпания вторичного периода имеют нечеткие края, неправильные очертания

б) высыпания вторичного периода сопровождаются чувством жжения, болезненностью

в) высыпания вторичного периода сохраняются длительно, несмотря на проводимую
терапию

г) высыпания быстро разрешаются под влиянием лечения (+)

д) высыпания имеют островоспалительный характер поражения

 

Вопрос № 5

Виды движения, патогномоничные для бледной трепонемы:

а) сгибательные

б) маятникообразные

в) поступательные

г) вращательные

д) волнообразные

е) все перечисленные

ж) а, б (+)

Вопрос № 6

У больных вирусным гепатитом сифилитическую инфекцию предпочтительно лечить:

а) экстенциллином

б) бициллином-3 (+)

в) доксициклином

г) бициллином-5

Вопрос № 7

Признаки, входящие в триаду Гетчинсона:

а) бочкообразные зубы

б) специфический лабиринтит

в) саблевидные голени

г) паренхиматозный кератит

д) а, б, г (+)

Вопрос № 8

Патогномоничным симптомом позднего врожденного сифилиса является

а) ягодицеобразный череп

б) бочкообразные зубы

в) гетчинсоновские зубы (+)

г) широко расставленные верхние резцы

 

Вопрос № 9

 Гетчинсоеовы зубы – это:

а) шилоподобные клыки, часто без эмали

б) добавочная 5-я жевательная поверхность на первом моляре

в) широкая щель между верхними резцами

г) широкая шейка и уменьшенная жевательная поверхность первого моляра

д) верхние средние резцы с широкой шейкой и суженой жевательной поверхностью,
которая имеет полулунную выемку (+)

Вопрос № 10

Регионарный склероденит при первичном сифилисе развивается после появления
твердого шанкра спустя

а) 3-5 дней

б) 5-8 дней

в) 8-10 дней (+)

г) 10-12 дней

 

Вопрос № 11

Шанкр-панариций представляет из себя

а) эрозию или язву на пальцах кистей (+)

б) увеличенную в объеме пораженную фалангу без дефекта на ее поверхности и
признаков воспаления

в) увеличенную в объеме пораженную фалангу без дефекта на ее поверхности с
признаками воспаления

 

Вопрос № 12

Важнейшие проявления сифилиса грудного возраста включают все, кроме:

а) сифилитической пузырчатки

б) диффузной инфильтрации Гохзингера

в) сифилитического насморка

г) гидрартрозов

д) псевдопаралича Парро

е) саблевидных голеней

ж) г, е (+)

Вопрос № 13

Высыпания при вторичном свежем сифилисе обычно

а) необильные

б) обильные (+)

в) несимметричные

г) неяркой окраски

д) сгруппированные

 

Вопрос № 14

Какие наиболее заразные высыпания вторичного сифилиса?

а) розеола туловища

б) эрозированные папулы языка

в) широкие кондиломы

г) б, г (+)

Вопрос № 15

Длина бледной трепонемы в среднем составляет

а) 1-2 мкм

б) 4-14 мкм (+)

в) 20-25 мкм

г) 30-33 мкм

 

Вопрос № 16

Различают следующие разновидности шанкра миндалин:

а) эрозивный

б) язвенный

в) ангиноподобный (шанкр-амигдалит)

г) все перечисленное верно (+)

Вопрос № 17

Какое из осложнений может возникнуть при лечении больных бензилпенициллином?

а) эмболия легкого (+)

б) некроз в месте инъекции

в) нефропатия

г) полиневриты

д) анафилактический шок

Вопрос № 18

Основным путем заражения мягким шанкром является

а) половой контакт (+)

б) возможно заражение через предметы

в) возможен неполовой путь инфицирования

г) необходимо нарушение целостности рогового слоя кожи и покровного эпителия
слизистых

д) заражение возможно при сохранной целостности рогового слоя кожи и покровного
эпителия слизистой

 

Вопрос № 19

Хронические ложноположительные КСР могут быть при всех заболеваниях, кроме:

а) туберкулеза

б) ревматизма

в) алкоголизма

г) сахарного диабета (+)

Вопрос № 20

Основным клиническим признаком, доказывающим сифилитическую природу шанкра
Фольманна свидетельствует:

а) четкость границ эрозий (+)

б) инфильтрат в основании

в) множественность эрозий

г) отсутствие острого воспаления

Вопрос № 21

Изменения крови у больных ранним врожденным сифилисом проявляются в виде

а) лейкопении

б) гипохромной анемии (+)

в) ускоренного свертывания

г) тромбоцитопении

 

Вопрос № 22

Наличие «ячеистых», «мозаичных» рубцов свидетельствует о разрешении каких
элементов?

а) сифилитических гумм

б) сифилитических бугорков (+)

в) сифилитических эктим

Вопрос № 23

Основными поражениями кожи и слизистых при сифилисе врожденном раннем являются
все перечисленные, кроме

а) диффузной инфильтрации кожи

б) папулезных высыпаний

в) специфического насморка

г) пузырчатки

д) фолликулярного гиперкератоза (+)

 

Вопрос № 24

Основные изменения при гистологическом исследовании сифилидов выявляются

а) в эпидермисе

б) в кровеносных и лимфатических сосудах кожи (+)

в) в мышцах

г) в подкожной клетчатке

д) в дерме

 

Вопрос № 25

Вторичный период сифилиса наступает

а) спустя 2-3 месяца после заражения (+)

б) спустя 4-5 месяцев после заражения

в) спустя 6-7 месяцев после заражения

г) спустя 8-9 месяцев после заражения

 

Вопрос № 26

Первичный период сифилиса продолжается

а) 2-3 недели

б) 4-5 недель

в) 6-7 недель (+)

г) 8-10 недель

д) 11-12 недель

 

Вопрос № 27

Большинство вторичных сифилидов разрешаются без лечения спустя

а) 1-2 месяца

б) 2-3 месяца (+)

в) 3-4 месяца

г) 4-5 месяцев

 

Вопрос № 28

Остеохондриты у больных ранним врожденным сифилисом, в основном, обнаруживаются

а) в первые 3 месяца жизни (+)

б) в 4-5 месяцев жизни

в) в 6-7 месяцев жизни

г) в 8-9 месяцев жизни

 

Вопрос № 29

Высыпания при вторичном рецидивном сифилисе обычно

а) необильные (+)

б) обильные

в) симметричные

г) появляются сразу

д) имеют островоспалительную окраску

 

Вопрос № 30

К осложнениям твердого шанкра относятся все перечисленные, кроме

а) фимоза

б) парафимоза (+)

в) гангренизации

г) лимфаденита

д) фагеденизации

 

Вопрос № 31

Патогномоничным симптомом раннего врожденного сифилиса является

а) остеохондрит I степени

б) остеохондрит II степени (+)

в) периостит

г) остеомиелит

 

Вопрос № 32

Выделяют следующие разновидности сифилитической лейкодермы, кроме:

а) пятнистой

б) сетчатой

в) сливной (+)

г) мраморной

Вопрос № 33

В первичном периоде сифилиса встречаются все признаки, кроме:

а) твердого шанкра

б) отрицательной реакции Вассермана

в) положительной реакции Вассермана

г) эритематозной ангины (+)

Вопрос № 34

При сифилитическом регионарном склеродените в патологический процесс вовлекается

а) капсула лимфатического узла

б) ткань лимфатического узла (+)

в) окружающая клетчатка

г) прилежащая к узлу кожа

 

Вопрос № 35

К формам скрытого сифилиса относятся все перечисленные, кроме

а) раннего

б) позднего

в) неведомого

г) неуточненного

д) серонегативного (+)

 

Вопрос № 36

При исследовании бледной трепонемы методом электронной микроскопии выявляются
все образования, кроме

а) чехла

б) жгутиков (+)

в) фибрилл

г) цитоплазматической мембраны

 

Вопрос № 37

Для достовернойдиагностики нейросифилиса необходимо исследование СМЖ по таким
показателям:

а) цитоз

б) белок

в) КСР

г) РИФ

д) все перечисленное (+)

Вопрос № 38

Шанкр-амигдалит представляет из себя

а) эрозию миндалины

б) язву миндалины

в) увеличенную в размерах гиперемированную миндалину (+)

г) увеличенную в размерах обычной окраски миндалину

 

Вопрос № 39

Материалом для исследования на стрептобациллы мягкого шанкра является все
перечисленное, кроме

а) отделяемого язвенных элементов (+)

б) гнойного отделяемого вскрывшихся лимфатических узлов

в) пунктата невскрывшихся лимфатических узлов

г) соскоба с язвенных поверхностей

 

Вопрос № 40

Какие из представленных дозировок гарантируют в СМЖ трепонемоцидную концентрацию
пенициллина?

а) суточная 12 млн ЕД в/в

б) суточная 24 млн ЕД в/в

в) суточная 4 млн ЕД с пробенецидом

г) суточная 8 млн ЕД с пробенецидом

д) все перечисленные (+)

Вопрос № 41

К разновидностям сифилитической розеолы не относится

а) уртикарная

б) элевирующая

в) зернистая

г) сливная

д) геморрагическая (+)

 

Вопрос № 42

Какие клинические проявления характерны для третичного сифилиса?

а) папулы ладоней и подошв

б) сгруппированные бугорки

в) широкие кондиломы (+)

г) мелкоочаговое облысение

Вопрос № 43

Рубцы при сифилисе третичном имеют вид

а) втянутых (+)

б) звездчатых

в) поверхностных

г) плоских

 

Вопрос № 44

В реализации иммунного ответа организма на проникновение бледной трепонемы в
организм человека участвуют системы

а) макрофаги

б) Т-лимфоциты

в) В-лимфоциты

г) эритроциты (+)

 

Вопрос № 45

Удлинение инкубационного периода сифилиса наблюдается

а) при сопутствующих инфекционных заболеваниях

б) при биполярном расположении твердых шанкров

в) при лечении пенициллином, тетрациклином сопутствующих заболеваний в
инкубационный период сифилиса (+)

г) при лечении сульфаниламидами сопутствующих заболеваний в инкубационном
периоде сифилиса

д) при лечении противовирусными препаратами

 

Вопрос № 46

Гуммозные поражения на коже следует дифференцировать со всеми перечисленными
заболеваниями, кроме

а) скрофулодермы

б) трофических язв

в) хронической язвенной пиодермии

г) лейшманиоза

д) парапсориаза (+)

 

Вопрос № 47

Основными препаратами для лечения больных сифилисом являются

а) препараты пенициллина (+)

б) препараты тетрациклина

в) препараты эритромицина

г) макролиды

 

Вопрос № 48

Лентикулярный сифилид имеет наибольшее сходство с высыпаниями при перечисленных
заболеваниях, кроме

а) красного плоского лишая

б) флеботодермии (+)

в) парапсориаза

г) псориаза

 

Вопрос № 49

Для постановки диагноза первичного серопозитивного сифилиса наряду с клиникой
необходимы положительные результаты следующих реакций

а) Колмера

б) Вассермана (+)

в) иммунофлюоресценции — РИФ-200

г) иммунофлюоресценции — РИФ-АБС

д) микрореакции

 

Вопрос № 50

Что характерно для сифилидов вторичного периода?

а) отсутствие островоспалительных элементов

б) болезненность

в) самопроизвольное исчезновение сыпи

г) асимметричность расположения высыпаний

д) а, в (+)

Вопрос № 51

К побочным явлениям при лечении сифилиса пенициллином относятся все
перечисленные, кроме

а) анафилактического шока

б) токсидермии

в) крапивницы

г) кандидоза

д) алопеции (+)

 

Вопрос № 52

Срок деления патогенной бледной трепонемы составляет

а) 6-8 ч

б) 10-12 ч

в) 15-20 ч

г) 30-33 ч (+)

д) 35-40 ч

 

Вопрос № 53

Какой препарат применяют для очищения поверхности твердого шанкра перед
исследованием на бледную трепонему?

а) 2% раствор борной кислоты

б) 0,02% раствор фурацилина

в) 10% раствор хлористого натрия

г) 0,05% хлоргексидина биглюкона

д) 0,9% раствор хлористого натрия (+)

Вопрос № 54

Поражения внутренних органов в третичном периоде сифилиса могут быть
разнообразными, однако, наиболее часто встречается:

а) орхит

б) энтерит

в) мезаортит (+)

г) нефросклероз

д) пиелит

Вопрос № 55

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса не относятся:

а) зубы Гетчинсона

б) паренхиматозный кератит

в) коньюктивит

г) лабиринтит

д) заячья губа

е) ягодицеобразный череп

ж) в, д, е (+)

Вопрос № 56

Какой метод исследования является наиболее надежным при третичном сифилисе?

а) исследование спиномозговой жидкости

б) исследование крови на РИТ (+)

в) исследование отделяемого язв на бледную трепонему

г) исследование крови на КСР

д) исследование крови экспресс-методом

Вопрос № 57

Бугорковый сифилис следует дифференцировать со всеми перечисленными
заболеваниями, кроме

а) туберкулеза кожи

б) лейшманиоза

в) лепры

г) глубоких микозов

д) экземы (+)

 

Вопрос № 58

Выделяют следующие разновидности сифилитической лейкодермы, кроме

а) пятнистой

б) сетчатой

в) сливной (+)

г) мраморной

д) кружевной

 

Вопрос № 59

Основателем научной сифилидологии признан:

а) Рикор (+)

б) Гюнтер

в) Фракасторо

г) Тарновский

д) Полотебнов

Вопрос № 60

Регионарные лимфатические узлы при донованозе

а) не изменены или незначительно увеличены, подвижны (+)

б) значительно увеличены, мягкие

в) значительно увеличены, уплотнены

г) образуют неподвижный конгломерат

д) измененные узлы изъязвляются

 

Вопрос № 61

К разновидностям пустулезного сифилида относятся все, кроме:

а) акнеформного

б) оспенновидного

в) импетигинозного

г) рупиоидного

д) фурункулоподобного (+)

Вопрос № 62

Увеличение регионарных лимфоузлов после первичной сифиломы наблюдается обычно
спустя

а) 1-2 дня

б) 5-8 дней (+)

в) 9-12 дней

г) 13-16 дней

д) 21 день

 

Вопрос № 63

Патогномоничным симптомом позднего врожденного сифилиса является

а) бугорки кожи туловища

б) лабиринтная глухота (+)

в) гуммы кожи туловища

г) саблевидные голени

 

Вопрос № 64

При позднем врожденном сифилисе могут наблюдаться:

а) паренхиматозный кератит

б) ирит

в) хориоретинит

г) атрофия зрительного нерва

д) все верно (+)

Вопрос № 65

К специфическим препаратам, активным против бледной трепонемы, относятся все
ниже перечисленные, кроме:

а) препаратов пенициллина

б) пирогенных препаратов (+)

в) препаратов йода

г) антибиотиков-макролидов

д) препаратов висмута

Вопрос № 66

Патогномоничным симптомом раннего врожденного сифилиса является

а) папулезная сыпь кожи туловища

б) пузырчатка сифилитическая (+)

в) алопеция сифилитическая

г) эритема сифилитическая

 

Вопрос № 67

Вторичный период сифилиса с момента заражения начинается в среднем через

а) 1-2 месяца

б) 2-3 месяца (+)

в) 3-4 месяца

г) 4-5 месяцев

 

Вопрос № 68

Дифференцировать сифилитические папулы на слизистой оболочке полости рта следует
со всеми перечисленными заболеваниями, кроме

а) фолликулярной ангины

б) дифтерии зева

в) фузоспириллеза

г) красного плоского лишая

д) невуса (+)

 

Вопрос № 69

Для сифилиса скрытого позднего характерным является

а) выявление у полового партнера манифестной формы сифилиса

б) отсутствие данных за сифилис у полового партнера (+)

в) выявление у полового партнера сифилиса скрытого раннего

г) выявление у полового партнера висцерального сифилиса

 

Вопрос № 70

Отделяемое из фистулезного хода при венерическом лимфогранулематозе

а) серозное

б) кровянистое

в) сливкообразное или гнойное (+)

г) крошкообразное

д) отделяемого нет

 

Вопрос № 71

Укорочение инкубационного периода сифилиса наблюдается

а) при развитии одиночного твердого шанкра

б) при биполярном расположении твердых шанкров (+)

в) при развитии множественных твердых шанкров

г) при развитии эрозивных твердых шанкров

д) при развитии язвенных твердых шанкров

 

Вопрос № 72

Для клиники болезни Беджеля характерно

а) четкая смена периодов

б) быстрое исчезновение высыпаний

в) поражение внутренних органов

г) длительное существование высыпаний (+)

д) отсутствие закономерности смены периодов

 

Вопрос № 73

Какие клинические симптомы не характерны для сифилитической ангины?

а) резкие границы

б) отсутствие болезненности

в) синюшный оттенок

г) наличие гнойных пробок

д) болезненность

е) г, д (+)

Вопрос № 74

Какое сочетание клинических проявлений характерно для вторичного свежего
сифилиса?

а) алопеция, папулы ладоней и подошв

б) эритематозная ангина, широкие кондиломы

в) лейкодерма, широкие кондиломы

г) эритематозная ангина, остатки твердого шанкра (+)

Вопрос № 75

Патогномоничным симптомом раннего врожденного сифилиса является:

а) папулезный сифилид

б) гуммы

в) остеохондриты длинных трубчатых костей (+)

Вопрос № 76

Патогномоничным признаком раннего врожденного сифилиса является

а) пятнистая сыпь кожи туловища

б) папулезная сыпь кожи туловища

в) сифилитический ринит (+)

г) сифилитическая алопеция

 

Вопрос № 77

В клиническом течении врожденного сифилиса принято различать периоды:

а)  сифилис плода

б) сифилис грудного возраста

в) сифилис раннего детского возраста

г) поздний врожденный сифилис

д) сифилис плаценты

е) б, в, г (+)

Вопрос № 78

К поражениям костей, патогномоничным для сифилиса врожденного раннего, относятся

а) остеохондрит II-III степени (+)

б) деформирующий артрит

в) остеопороз

г) остеосклероз

 

Вопрос № 79

В течение какого времени с начала сифилитической инфекции методом ИФА выявляется
максимальное количество антител?

а) 3-4 месяца (+)

б) 5 месяцев

в) 6-9 месяцев

Вопрос № 80

Все перечисленные проявления относятся к осложнениям твердого шанкра, кроме:

а) фимоза

б) вульвовагинита

в) парафимоза

г) фагеденизма

д) индуративного отека (+)

Вопрос № 81

Вероятным признаком прзднего врожденного сифилиса является:

а) олимпийский лоб

б) диастема Гаше

в) рубцы Фурнье (+)

Вопрос № 82

Для сифилиса скрытого раннего характерно все перечисленное, кроме

а) наличия в прошлом эффлоресценций на половых органах

б) активной формы сифилиса у полового партнера

в) сифилиса скрытого позднего у полового партнера

г) высокого титра реагинов (+)

д) наличия рецидуальных явлений первичной сифиломы

 

Вопрос № 83

Разновидностями форм бугоркового сифилида являются все перечисленные, кроме

а) сгруппированных

б) карликовых

в) серпигинирующих

г) полосовидных (+)

Вопрос № 84

Превентивное лечение сифилиса показано, если с момента контакта прошло:

а) более 3 месяцев

б) более 2 недель

в) менее 2 месяцев (+)

г) менее 2 недель

Вопрос № 85

Характерным для папул при раннем врожденном сифилисе в отличие от папул при
приобретенном сифилисе при гистологическом исследовании является все
перечисленное, кроме

а) повышенного количества лейкоцитов (+)

б) повышенного количества плазматических клеток

в) отсутствия гигантских и плазматических клеток

г) расширения щелей в эпителиальном слое

 

Вопрос № 86

Сифилитические поражения желудочно-кишечного тракта проявляются всеми
перечисленными симптомами, кроме

а) ранних нарушений секреции

б) папулезных высыпаний

в) гуммозной инфильтрации

г) рубцовых сужений

д) злокачественного перерождения (+)

 

Вопрос № 87

Поражение костной ткани при раннем врожденном сифилисе включает все
перечисленные изменения, кроме

а) остеохондритов

б) периоститов

в) преждевременного появления ядер окостенения

г) интраметафизарных переломов

д) экзостозов (+)

 

Вопрос № 88

Разновидностями сифилитической плешивости являются все формы, кроме

а) мелкоочаговой

б) крупноочаговой

в) диффузной

г) смешанной

д) тотальной (+)

 

Вопрос № 89

Различают следующие разновидности сифилитической плешивости, кроме

а) мелкоочаговой

б) крупноочаговой

в) тотальной (+)

г) диффузной

д) смешанной

 

Вопрос № 90

Какой из перечисленных методов применяется в повседевной практики для
обнаружения бледных трепонем:

а) исследование нативных препаратов в темном поле (+)

б) окраска по Романовскому-Гимзе

в) окраска метиленовым синим

г) серебрение по Морозову

Вопрос № 91

Какие симптомы характерны для врожденного сифилиса грудного возраста, но не
встречаются при приобретенном сифилмсе:

а) сифилитический насморк

б) диффузная папузезная инфильтрация

в) сифилитическая пузырчатка

г) лентикулярные папулезные сифилиды

д) а, б, в (+)

Вопрос № 92

Заразными у больного сифилисом являются:

а) моча

б) отделяемое эрозивных сифилидов (+)

в) пот

г) слюна

д) все перечисленное

Вопрос № 93

Дифференциальную диагностику папулезного сифилида следует проводить со всеми
перечисленными заболеваниями, кроме

а) красного плоского лишая

б) каплевидного парапсориаза

в) вегетирующей пузырчатки

г) псориаза

д) фолликулярного гиперкератоза (+)

 

Вопрос № 94

Различают следующие формы висцеральных поражений при вторичном периоде сифилиса

а) эфемерные (+)

б) стойкие

в) трудно поддающиеся терапии

г) медленно регрессирующие

д) вызывающие органические поражения

 

Вопрос № 95

Возбудитель сифилиса был открыт:

а) Л. Пастером

б) А.Флемингом

в) Ф.шаудином

г) Э.Гофманом

д) Р.Ван Левенгуком

е) в, г (+)

Вопрос № 96

Выделяют следующие стадии сифилитического ринита при раннем врожденном сифилисе:

а) сухая

б) катаральная

в) язвенная

г) корочковая

д) смешанная

е) а, б, в (+)

Вопрос № 97

Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлена:

а) периоститом в костной части лабиринта

б) поражением слухового нерва

в) дефектом барабанной перепонки

г) нарушением целостности евстахиев труб

д) признаком Геннебера

е) а, б (+)

Вопрос № 98

Для вторичного сифилиса характерно все перечисленное, кроме

а) наличия островоспалительных явлений (+)

б) поражения ладоней и подошв

в) отсутствия островоспалительных явлений

г) полиаденита

д) зуда очагов

 

Вопрос № 99

При подозрении на сифилис скрытый необходимы консультации всех перечисленных
специалистов, кроме

а) терапевта

б) рентгенолога

в) невропатолога

г) отоларинголога

д) уролога (+)

 

содержание      . .    
255     
256     
257     
258     ..

Варусная деформация голеней у детей: лечение, код по МКБ-10, фото, массаж

Варус (лат. varus) – это медицинский ортопедический термин, употребляемый в противоположность другой костно-суставной аномалии – valgus, и обозначает искривление конечностей вовнутрь, когда изгиб направлен к средней линии костного тела под острым углом.

Такая форма искривления, например, варусная деформация стопы или другого органа нижней конечности — врожденный или приобретенный вид ортопедической аномалии.

Рассмотрим предполагающие факторы развития клинической патологии различных костных и околосуставных участков нижней конечности,определим способы их лечения.

Врожденная косолапость

Важно знать! Врачи в шоке: «Эффективное и доступное средство от боли в суставах существует…» Читать далее…

Косолапие, или косолапость – это врожденная аномалия опорно-двигательной системы с двусторонней деформацией нижних конечностей, при которой постановка ног происходит на внешнюю грань.

Характерные признаки родовой ортопедической аномалии:

• варусная деформация стопы у новорожденного, когда подошвенная часть изогнута вниз и вовнутрь;
• супинация стопы, когда ее подошва обращена вовнутрь, и опорной частью становится край предплюсны или плюсны;
• аддукция, когда свод увеличен и приведен вовнутрь в переднем отделе.

Степень указанных признаков изменяется как в большую, так и в меньшую сторону. Иногда супинация нижних конечностей у ребенка имеет такую выраженность, что внутренняя пяточная поверхность касается лодыжки, а ярко выраженная варусная деформация подтягивает пятку кверху, выворачивая ее внутрь.

По медицинской теории, врожденную двустороннюю косолапость определяют как легкой (варусная контрактура Остена-Сакена) формы, когда при малоподвижной коже выступает головка таранной кости, так и мягкой тканной связочной формой, когда кожный слой хорошо развит, а костные выступы отсутствуют.

Варусная деформация стопы у детей при врожденной двусторонней косолапости имеет смещение голени вовнутрь, что ограничивает подвижность опорного аппарата в голеностопном суставе.

Вся тяжесть ситуации усугубляется, когда ребенок начинает ходить. Возникает кожное огрубение наружной поверхности края стопы, постепенно развивается мышечная атрофия голеностопа в икроножной области, происходит Х-образная рекурвация коленного сустава.

Варусная деформация нижних конечностей у детей при двусторонней косолапости, по мнению медицинских экспертов, имеет различную причинно-следственную природу образования:

• контактное сращение амниона (зародышевой оболочки) с эмбрионом, с давлением амниотической тяжести на него;
• обхваченное давление пуповины на нижнюю конечность плода;
• мускулатурное маточное давление на наружную поверхность стопы зародыша из-за малого количества околоплодных вод;
• компрессия маточной опухоли;
• нарушение спинномозговой иннервации у плода.

При рождении ребенок получает стойкую приводящую разгибательную контрактуру (ограничение пассивных смещений в суставе) стопы, объясняющуюся врожденным недоразвитием, укорочение задних мышечно-связочных групп и сгибателей сухожилий.

Варусную деформацию нижних конечностей при врожденной двусторонней косолапости необходимо лечить как можно раньше, пока ткани грудного ребенка податливы, их можно удержать, растянуть, то есть привести в корригирующее состояние. Оперативная коррекция начинается, как только у ребенка зарубцовывается пупочная ранка.

После хирургического вмешательства нижние конечности начинают функционировать и нормально развиваться. Однако родителям малыша следует запастись огромным терпением, так как послеоперационное восстановление требует дальнейших действий и определенных усилий.

В течение некоторого времени малыш будет находиться в гипсовых лонгетах, а в дальнейшем в течение нескольких лет ребенок будет вынужден пользоваться корригирующими ночными супинаторами, ему будет необходимо проводить ежедневный массаж, специальную гимнастику.

Последствия врожденной косолапости до конца не устраняются. Прооперированный человек будет вынужден до конца своих дней носить ортопедическую обувь.

Лечебная реабилитация детей первого года жизни

Лечебная физическая культура (ЛФК) для детей с врожденной косолапостью показана с первых дней жизни на фоне общего ортопедического лечения. Именно в возрасте 7-10 дней удается эффективно воздействовать на связочно-мышечный аппарат маленького ребенка.

Комплексный подход ЛФК включает поэтапное воздействие корригирующих гипсовых повязок. Осуществляется так называемое лечение положением, которое подкрепляется специальным массажем. После снятия гипса массажист проводит гимнастику для стоп и голени, а затем заново фиксирует положение корригирующим лонгетом.

Комплекс массажных процедур должен обеспечивать полное расслабление мышц стопы и голени. С этой целью применяется поглаживание, вибрация, разминание, потряхивание мышц, растягивание сухожилий пяток.

После расслабляющего массажа происходит снижение мышечного тонуса, а массажист проводит следующий этап лечебной реабилитации – физическую гимнастику:

1. Исходное положение ребенка – лежа на спине. Цель — устранить наружное приведение стопы. Рассматриваем работу массажиста с правой ногой. Голеностоп прижат левой рукой, при этом первый палец на наружной лодыжке, а второй – на внутренней, чтобы пятка малыша лежала на ладони массажиста. Охватив правой рукой стопу, первый палец — на наружном крае, согнутый второй палец массажиста — на тыльной стороне конечности, а третий палец — на внутренней поверхности, производим отведение стопы ребенка наружу. То же самое проделывается с левой.
2. Исходное положение прежнее. Цель — устранение поворота стопы относительно продольной оси. Массажист охватывает правой рукой правую стопу ребенка, располагая первый палец на подошве, а прочие — на тыльной части. Второй рукой охватом пятки жестко фиксирует ее. Массаж выполняется надавливанием первого пальца снизу вверх наружной краевой части конечности малыша, а сверху вниз массаж работает на внутренний край.
3. Исходное положение не меняется. Цель — устранение подошвенного сгибания. Правая рука массажиста прижимает левую голень ребенка к столу, упираясь первым и вторым пальцем в лодыжку. Левая рука массажиста движением ладони снизу вверх прижимает подошву стопы.

• Такой комплекс лечебной физкультуры и массажа с повтором каждого движения 3-5 раз можно проводить самостоятельно.
• Родителям достаточно пройти обучение у массажиста-инструктора ЛФК, чтобы заниматься с ребенком физкультурой в домашних условиях каждый день по пять занятий.

Другим эффективным лечебно-профилактическим воздействием станет плавание и водная гимнастика. Описанные массажные процедуры можно выполнять в ванне при температуре воды 36-37 ºС. Тёплая комфортная вода будет способствовать спастическому расслаблению мышц.

Плоская и плоско-вальгусная стопа

Существует не только врожденная варусная деформация стопы, но и вальгусная.

«Врачи скрывают правду!»

Даже «запущенные» проблемы с суставами можно вылечить дома! Просто не забывайте раз в день мазать этим…

>

Плоскостопие – это ортопедическая разновидность деформационного поражения стопы с уплощением ее сводов. Сопровождается потерей амортизирующих функций, является распространенным видом деформации.

В ортопедии определяется несколько типов плоскостопия.

Последний вид ортопедического заболевания — наиболее распространенный вид. Ранние симптомы статической формы деформации можно определить по быстрой утомляемости голеностопа, болям в области икроножных мышц при беге или ходьбе.

Такую вальгусную деформацию очень трудно лечить. Поэтому особое внимание — профилактике плоскостопия:

• подбирать удобную обувь;
• укреплять мышечную систему физкультурой, спортом;
• следить за осанкой;
• при первых признаках дискомфорта или боли в стопе обращаться к врачу-ортопеду.

Отличной профилактикой станут ходьба босиком по песку и траве, когда срабатывает так называемый рефлекс щажения, ежедневные солевые или хвойные ванны с погружением ног до колен в теплую (35-36 ºС) воду.

Лечебная физкультура для плоско-вальгусной стопы

Гимнастические занятия при деформации плоско-вальгусного типа позволят укрепить мышцы и костно-связочные группы голени и стопы, сформировать поддерживающий тонус продольного свода и скорректировать общее неправильное положение. Рассматриваемая ниже методика лечебных занятий предусматривает организацию следующих задач:

• лечение положением;
• массаж;
• физические упражнения.

Лечение положением при ярко выраженной деформации свода стопы предусматривает придание ему более высокого положения. Для этого рекомендуются специальные ортопедические набойки на обувь с внутренней стороны подошвы высотой 2-5 мм, с уплощением к наружной стороне.

Не следует носить такую обувь постоянно. Во избежание привыкания стопы к «комфорту» лечение положением проводится 2-3 часа.

Будет правильным, если сочетать корригирующую обувь с обычными ботинками или туфлями, однако не следует ходить в мягкой или валяной обуви.

Массаж предназначен для улучшения супинаторных функций передних, внутренних групп пальцев ног, мышц голени и стоп. Наружные части опорных органов также нужно массажировать. Массажист производит растирающие, поглаживающие, вибрационные действия.

Физические упражнения необходимо выполнять плавно, медленно, следуя указаниям инструктора:

1. Исходное положение – лежа на спине. Инструктор производит правой рукой сгибание и разгибание правой стопы, фиксируя жесткое положение в левом голеностопном суставе.
2. Не меняя исходного положения, пациент самостоятельно плотно сводит и разводит ступни ног, делая это так, чтобы они касались друг друга.
3. Пациент лежит на спине. Массажист правой рукой производит вращательно-поступательное движение правой стопы вправо/влево, придерживая левую голень в нижней ее трети. Аналогичная гимнастическая операция проводится с другой ногой.
4. Когда в положении стоя или при ходьбе у пациента наблюдается отклонение переднего отдела стопы наружу, необходимо выполнить гимнастическую гиперкоррекцию. Инструктор ЛФК левой рукой жестко фиксирует левый голеностоп, а правой рукой охватывает передний отдел левой стопы таким образом, чтобы желоб ладони был снаружи, а пальцы находились на тыльной стороне. Цель — перевести передний отдел стопы вовнутрь.

Кроме упражнений с инструктором, можно самостоятельно производить активные движения. Например, сидя на стуле поднимать с пола пальцами ног мелкие предметы – карандаши, ручки и т. д.

Вывих в коленном суставе

1. Врожденная патология вывиха в коленном суставе и, как следствие, варусная деформация голени у детей – это довольно редко встречающееся ортопедическое заболевание.
2. По статистике, патология в 3 раза чаще определяется при односторонней деформации, чем при двустороннем О-образном искривлении нижних конечностей.

У девочек ортопедическая врожденная выраженность также встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Варусная деформация голени наблюдается при смещении проксимального конца большеберцовой кости вперед.

Причинами клинического состояния считают врожденную дистрофию или нарушение клеточного метаболизма в четырехглавой бедренной мышце в результате внутриутробного поражения костно-суставной структуры плода.

По версии некоторых медицинских экспертов, такая внутриутробная ситуация возникает из-за неправильного положения плода в материнском чреве, когда тазобедренные суставы согнуты, а коленные сочленения, наоборот, разогнуты.

Лечение коленного вывиха

При коленном врожденном вывихе и варусной деформации голени у детей лечение нужно проводить с момента появления младенца на свет. Детский ортопед предпринимает мануальную попытку вправления суставов закрытым способом.

Вначале проводится осевое вытяжение голени с усиленным разгибанием, а затем ортопед в обратном направлении вправляет верхний отдел голени давлением пальцев на мыщелки бедра. Вправленный сустав фиксируют гипсовым лонгетом под углом 90º.

В таком положении ребенку предстоит провести не менее одного месяца, затем врач назначает лечебно-профилактический курс гимнастических упражнений и мышечного массажа. В случае безуспешного мануального вправления назначается вертикальное вытяжение с введением релаксантов в мышцу.

Тракцию голени и вправление коленного вывиха следует производить немедленно, так как позднее сочленение концевых суставов будет осложнено.

При безуспешных попытках вправления мануальным методом или вытяжением удлинение прямой мышцы бедра и сгибателей (сухожилий) голени добиваются оперативным путем.

В случае оперативного реагирования на ортопедическую проблему прогноз на выздоровление — положительный. В противном случае человека ожидает неправильное анатомическое сращение с дальнейшим развитием артроза, ограничением полного объема движений опорно-двигательного аппарата.

Берегите себя, детей и будьте всегда здоровы!

Варусная деформация голеней у детей: лечение, код по МКБ-10, фото, массаж

Варусное искривление голени отличает О-образная форма ног, это следствие изменений в коленных суставах. При отсутствии лечения растягиваются коленные связки, которые и держат суставы снаружи.

От этого бедренная кость выворачивается наружу, вызывая деформацию голени. При такой патологии сложно полностью разогнуть колено, сгибание вызывает резкую боль.

Компенсация патологии проявляется в формировании вторичного плоскостопия, это ведет к нарушению осанки, остеохондрозу.

Искривляются голени по характерным изгибам «О»- или «Х»- варуса. Как следствие деформируются кости, не эстетично распределяются мышцы голени. Это не только эстетический недостаток, при таком положении костей коленные и голеностопные суставы получают неравномерную нагрузку.

Причины скрыты в детстве

Варусное искривление голени

Причин варуса не много, официальная медицина выделяет:

• деформации в детстве по причине рахита;
• выраженный дефицит витаминов D, A, B12;
• детские травмы и болезни;
• деформирование суставов в результате сахарного диабета и ожирения;
• наследственность;
• недостаточное поступление плоду кислорода;
• недоношенность;
• заболевания женщины во время первой половины вынашивания плода;
• нарушение метаболизма.

Дополнительные факторы риска – перенесённые травмы ног, коленей, голеностопного сочленения. Человек часто просто не обращает внимания на ушибы и не идет к врачу, но это чревато серьёзными последствиями. Особенно если когда-то в детстве у него был рахит и осталось пострахитическое искривление костей голени.

Казалось бы, нет резкой боли, терпимо ноют коленные суставы, однако в результате это порой приводит к искривлению костей.
Из всех форм рахита для костей наиболее опасен устойчивый рахит позднего типа, который развивается из-за болезней почек и кишечника.

Его хронические формы не поддаются классической терапии витамином D. Рахит кишечной этиологии мешает усвоению Ca, солей фосфорной кислоты. Нехватка таких веществ в организме разрушает ткани суставов, изменяет анатомию голени.

У детей обычно формируется двустороннее искривление ножек, взрослые страдают от одностороннего поражения, особенно когда болезнь развивается после сложных травм.

Официальная медицина делит искривление ног на врождённые или приобретённые. Некоторые деформации формируются у новорожденных, если есть наследственные патологии костей и метаболизма.

Если у ребёнка даже незначительная врождённая деформация костных дуг, болезнь будет с возрастом усугубляться, будет увеличиваться анатомическая глубина искривления. У ребёнка в 1 год варусная деформация голени уже развивается в полную силу. Годовалый малыш учится ходить и не привыкшая к нагрузке костная ткань может искривиться под весом его тела.

Из-за кривизны ног часто страдают подростки. Виной тому дефицит Ca и витаминов D, А, В12. Их растущему организму требуется много, дефицит вызывает боли в коленях и голеностопе.

Важно достаточно гулять днем на солнце, особенно летом, когда воздух буквально пропитан солнечным витамином D.

Ходить надо в правильной обуви – с супинаторами или стельками, высоким захватом голеностопа. Этим условиям сегодня вполне отвечает молодёжная обувь – кроссовки, ботильоны, хоть они и не предназначены специально для посттравматического ношения.

Как могут искривиться голени

Деформация линии голени классифицируется как истинная и ложная. Истинное искривление – это физиологическая особенность, приобретенная по наследству или после травмы. Её характеризует деформация большеберцовой и малоберцовой костей. Истинная кривизна имеет два проявления: вальгусное, то есть буквой «Х», и варусное, то есть «О»-образное.

При варусном анатомическом искривлении контуры голени похожи на букву «О». Такое искривление бывает двух видов:

• рекурвированное, при котором голень имеет угол, открытый спереди. При этом кривизна его вершины направлена назад;
• кифозированный, когда угол открыт назад, а вершина направлена вперёд.

Отдельно рассматривается торсионная деформация, с патологическим изменением физиологического угла разворота конечности. Это считается дефектом внутриутробного развития, но деформация может появиться и после сложных травм на одной или на обеих ногах.

Ложное искривление бывает обусловлено визуальным наблюдением за «стройными ножками». Здесь свою роль играет анатомическое размещение мышц.

Если они отведены назад, то создают видимость кривых ног, при отсутствии настоящей костной деформации.

Это не варусные голени, а исключительно эстетический дефект, исправить его можно или тренировками, или имплантацией протезов.

По МКБ 10 варусная деформация голеней, не указанная в других рубриках международного классифицирования, имеет в МКБ 10 код M21.1. Фото и видео, показывающие разные формы варусного искривления голени, предназначаются как для студентов, изучающих тематику и медуниверситете, так и для родителей, чтобы не допускали заболевание до тяжёлых форм течения.

Симптомы варусной деформации голени

Деформирующий артроз

Кривизна ног видна невооруженным глазом, тем не менее в медицине есть специальные параметры – ориентиры для всех врачей. Существует тест, который позволяет узнать, насколько идеальными являются ноги: прямая линия проводится от тазобедренного сустава к большому пальцу ноги через середину надколенника.

По визуально проведённой линии будет видно дугообразное искажение, то есть искривление костей голени. Дети, рождённые с дефектами голеностопа и стопы, не смогут полноценно двигаться и быстро отстанут от сверстников в физическом развитии.

К тому же к искривлению обязательно добавляется плоскостопие, которое чревато неудобствами при ходьбе, болью в ногах.

Симптомами варуса помимо искривления всегда являются костные и суставные боли. Их сложно пропустить, и пациенты обычно своевременно приходят за медицинской помощью.

Консервативное лечение

ЛФК для быстрого лечения варусного искривления голени

Перед выбором методики лечения варуса необходимы рентген или МРТ. Лечение варусной деформации голеней у детей существенно отличается от взрослой терапии. Кости и мышцы активно растут, и методы исправления дугообразной кривизны так же меняются в зависимости от роста ребёнка.

При врожденном искривлении болезнь развивается медленно, но неравномерное стаптывание обуви происходит быстро, буквально в течение месяца.

Голени и ступни при ходьбе с таким искривлением не совершают полагаемые им колебательные движения, так как нагрузка распределена не равномерно, стопа не смягчает движения при ходьбе. Скорректировать дефект помогает лечебная гимнастика, правильно подобранные упражнения дают эффективную и корректную нагрузку. В сложных случаях искривления веретенообразной линии врач предложит гипсование ног.

Без своевременной терапии заболевание прогрессирует, ребенок часто теряет устойчивость и падает, бег ему даётся с большим трудом.

Родители должны понимать, что лечение предстоит упорное, длительное, продлится не один год. Лечится варусная деформация у детей долго. Доктор Комаровский предлагает начинать с консервативных методик, делать упор на лечебную гимнастику и массаж. Процедуры должен проводить квалифицированный массажист.

Одновременно с этим просто необходимо носить ортопедическую обувь, которую стоит своевременно менять по мере роста ноги ребенка.

Хирургическое лечение варусного искривления голеней

Лечебная гимнастика для ног

Если консервативное лечение не дает результата, пациенту предлагается вальгизирующая остеотомия, после которой устанавливается аппарат Иллизарова. Они производятся разных размеров – для детей и взрослых.

Отзывы об аппаратах Иллизарова самые противоречивые – их хвалят за то, что помогают избежать инвалидной коляски, на них жалуются, что тяжело заживают проколы кости, долго приходится колоть обезболивающие препараты.

Ортопедическая операция радикально исправляет кривизну. Она предполагает рассечение кости с последующим соединением так, чтобы кость продолжала расти по мере роста ребёнка. Зачастую операция объединяется с реконструктивной хондропластикой, так как обычно есть необходимость устранения дефектов хряща, стабилизации коленного сустава.

После операции пациенту накладывается гипсовая повязка, он ходит в гипсе необходимое время. Также можно использовать компрессионные повязки.

Юным пациентам приходится гипсовать ногу несколько раз по мере роста, пока контрольные снимки не покажут полного срастания кости.

Варусная деформация голени у детей — фото, лечение | zaslonovgrad.ru

Варусная деформация голени – патологическое состояние, характеризующееся невозможностью свести ноги ниже колен вместе. При отсутствии лечения возникают серьезные отклонения в работе всего опорно-двигательного аппарата ребенка.

Причины нарушения

Варусная деформация голени у ребенка развивается по определенным причинам, чаще всего это дисплазия большеберцовых мышц, перенесенный рахит, внутриутробное голодание (недостаток полезных витаминов и микроэлементов), кишечный и почечный рахит, болезнь Блаунта, которая характеризуется углообразным искривлением голени.

К дополнительным факторам можно отнести:

• Тяжелые инфекционные болезни,
• Эндокринные нарушения,
• Различные травмы стоп, голеней,
• Патологическая неусвояемость кальция,
• Плоскостопие,
• Наследственная предрасположенность.

У подростов варусная деформация голеней может активизироваться при дефиците витамина D. У взрослых – при развитии болезни Педжета, когда кривизна голеней возникает из-за роста костной ткани и замедленным процессом ее разрушения.

Важно!

Классификация по мкб 10: варусная деформация голеней. Пороки развития могут быть односторонними – преобразование только одной конечности и двухсторонние – видоизменяются формы обеих ног, с видимыми элементами асимметрии.

Ложное искривление обусловлено визуальным наблюдением за «стройными ногами», когда из-за анатомического размещения мышц голени отведены назад, что создает видимость деформации. Это только эстетический дефект, исправить который можно с помощью массажа, тренировок или имплантатов.

Клиническая картина

При развитии заболевания деформируется стопа, происходит неправильное перераспределение нагрузки из центра на внешнюю часть стопы, ухудшается качество колебательных движений нижними конечностями.

Снижается способность стопы к амортизации, из-за этого ребенок часто падает, спотыкается, плохо ходит. Первым признаком варусного искривление ног у детей является неравномерно стертая подошва обуви с наружной стороны.

О-образная форма голеней влияет на функциональность коленных суставов, увеличивается в размерах бедренная кость, растягивается связка колена с наружной стороны. Появляется болезненность при ходьбе, увеличивается нагрузка на суставы, изменяется походка, появляются дискомфортные ощущения в области позвоночника.

К искривлению добавляется плоскостопие, что приводит к отечности, болезненным ощущениям во время ходьбы, усталости в ногах, ухудшении общего самочувствия на фоне болезненных признаков.

Особенности детского возраста

У детей варусная деформация голени может проявиться на фоне гипертонуса. Важно помнить, что до достижения ребенком трех месяцев такое положение является нормальным физиологическим явлением.

Не стоит путать косолапость как врожденную патологию стопы и варусное искривление голени, которое чаще всего возникает в приобретенной форме, вследствие воздействия на организм ребенка негативных факторов.

Диагностика

При подозрении на паталогические изменения нижних конечностей важно обратиться за помощью к ортопеду. Для постановки диагноза составляется клиническая картина – учитывается возраст пациента, когда проявилось заболевание, особенности деформации, наследственный фактор, состояние внутренних органов и систем человека.

Внимание!

Цель диагностики – исключить сопутствующие патологии. Выполняется рентгеновский снимок, дополнительно может назначаться МРТ и КТ, если имеется подозрение на возникновение гонартроза.

Для исключения рахита проводится анализ крови, определяется уровень кальция в организме пациента. Может потребоваться обследование у гастроэнтеролога и нефролога, для осмотра органов пищеварительного тракта и почек.

Лечение варусного искривления голени

Лечение варусной деформации голеней у детей представляет собой серьезный и длительный процесс, а потому нужно запастить терпением как детям, так и взрослым. Важно устранить первопричину подобного нарушения.

Если это недостаток витаминов и микроэлементов, то пополнить организм полезными веществами. Дополнительно нужно принять меры, чтобы питательные элементы правильно усвоились, а не прошли транзитом.

Комплексное лечение включает использование различных консервативных методов:

• Лечебная физкультура – растяжка связок коленного сустава, давление на суставные поверхности колена, ходьба босиком по параллельным доскам, приседания, поднимание с пола мелких предметов &#8212, для улучшения эластичности мышц и укрепления связок, устранения дискомфортных симптомов болезни,
• Массаж – в ходе процедуры уделяется пристальное внимание поясничной и ягодичной зоне, а также задней поверхности ног, в завершение сеанса выполняется массаж стоп,

• Ортопедическая коррекция – ношение специальной обуви обуви, без супинатора, с высоким задником, прочной колодкой, такую обувь при варусном искривлении голени у ребенка в 1 год нужно носить до 7 лет, пока не сформируется правильная установка стоп.

На ранних этапах деформации голени показаны физиотерапевтические процедуры. Популярен электрофорез с кальция хлоридом, для укрепления костей и суставов нижних конечностей. Для улучшения кровообращения и стимуляции мышц используются парафиновые ванночки и грязевые аппликации.

Когда консервативными способами откорректировать положение варусной голени не удается, то применяется оперативное вмешательство – корригирующая остеотомия. В результате лечения специалист удаляет определенный фрагмент с большеберцовой кости, крепит его с помощью винтов к голени.

Далее проводится остеосинтез, с применением аппарата Илизарова. Процедура проводится под местной или общей анестезией. После пациент должен длительное время носить вмонтированное устройство (около 2 месяцев), а после его снятия – пройти реабилитационный период.

Осложнениями после операции могут быть:

• Кровотечение при повреждении кровеносных сосудов,
• Присоединение вторичной инфекции,
• Болевые ощущения при ходьбе.

Если посмотреть на фото варусной деформация голени, то можно отметить, как спустя полугода после операции пустота между коленями уменьшается, а ноги выравниваются. Ортопедическая коррекция радикально исправляет деформацию голеней.

На заметку!

Иногда при эксплуатации аппарата Илизарова происходит поломка его элементов, вследствие показана повторная операция, для замены непригодного компонента.

Профилактика

Для профилактики варусной деформации стоп у взрослых и малышей важно следить за рационом питания, наполняя его полезными витаминами и микроэлементами. Важно своевременно лечить различные нарушения костной и соединительной ткани, эффективно устранять эндокринные патологии.

Как у ребенка, так у взрослого должна быть удобная и качественная обувь, чтобы правильно распределить нагрузку на стопу в момент ходьбы, бега, активных игр. При обнаружении малейших изменений в походке необходимо незамедлительно обратиться к специалисту – ортопеду.

Варусная деформация стопы представляет патологическое нарушение, с которым можно справиться без оперативного вмешательства, главное, регулярно выполнять массаж стоп и голеней, уделять время физическим упражнениям, поддерживать иммунную систему в полном порядке.

МКБ: M21.1 Варусная деформация, не классифицированная в других рубриках :: Расшифровка кода, лечение

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Диагностика
5. Лечение

 Название: M21,1 Варусная деформация, не классифицированная в других рубриках.

M21.1 Варусная деформация, не классифицированная в других рубриках

 О. Образные ноги (варусная деформация нижних конечностей) — патологическое состояние, при котором ноги искривляются под углом, открытым кнутри.

Обычно данная патология возникает из-за дугообразного или, реже, углообразного искривления голеней, возникшего вследствие врожденных пороков развития или заболеваний, сопровождающихся снижением прочности костной ткани. Сопровождается компенсаторной деформацией других отделов нижних конечностей, особенно стоп.

Диагноз выставляется на основании осмотра, данных рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным.

 О-образные ноги – деформация конечностей, при которой у человека, стоящего со сведенными вместе ногами, колени не соприкасаются, а находятся на некотором расстоянии друг от друга. При этом между ногами образуется промежуток, напоминающий букву «О». Является достаточно широко распространенной патологией. В норме наблюдается у детей в возрасте до 24 месяцев. При сохранении О-образной установки в более старшем возрасте необходима консервативная или оперативная коррекция.  Хотя варусное искривление ног считается относительно благоприятной протекающей деформацией по сравнению с вальгусным искривлением, данная патология также влечет за собой негативные последствия. При варусном искривлении голеней стопы компенсаторно «уходят» в порочное положение, что приводит к вторичному плоскостопию. Из-за основной деформации и вторичных изменений ухудшается функциональная способность конечностей. Возникает перегрузка суставов, развивается нарушение осанки, увеличивается вероятность развития ранних артрозов и остеохондроза. Все вышесказанное свидетельствует о высокой актуальности проблемы О-образных ног в современной травматологии, ортопедии и педиатрии.

 Варусное искривление, сохраняющееся в возрасте 2 года и старше, является причиной аномального развития коленных суставов. Наружный мыщелок бедра увеличивается, внутренний уменьшается. Суставная щель становится неравномерной – суженной внутри и расширенной снаружи.

Внутренний мениск сдавливается, связки по наружной поверхности сустава растягиваются. Вначале стопы занимают плосковарусную позицию, их передние отделы и пятки отклоняются кнутри. В последующем формируется компенсаторная плосковальгусная деформация стоп.

В тяжелых случаях голени ротируются кнутри, а бедра – кнаружи. Ограничивается сгибание в коленных суставах. Возникают нарушения походки и быстрая утомляемость при ходьбе.

Из-за смещения центра тяжести, перераспределения нагрузки и других патологических изменений у детей с О-образными ногами меняется осанка, иногда развивается искривление позвоночника (кифоз или сколиоз).

M21.1 Варусная деформация, не классифицированная в других рубриках  Причиной односторонней О-образной деформации в младенческом возрасте обычно является врожденная гипоплазия, обусловленная неврофиброматозом или фиброзно-кистозной дисплазией большеберцовых костей. В отличие от физиологического варусного искривления при данной патологии наблюдается неравномерность деформации (одна голень искривлена больше другой). Исходом врожденной гипоплазии костей голеней может стать псевдоартроз.  Традиционно одно из первых мест в списке причин О-образных ног занимает рахит. И хотя в наши дни в педиатрии эта патология встречается достаточно редко, она может иметь место, поэтому ее всегда необходимо исключать в ходе дифференциальной диагностики. При этом следует учитывать, что рахит может развиться в трех периодах жизни ребенка: внутриутробно (то есть, быть врожденным), в раннем возрасте и у подростков. Причиной возникновения фетального рахита плода является дефицит витамина Д у матери. В настоящее время такая патология выявляется, в основном, в экономически неблагополучных странах.  Инфантильный рахит возникает после прекращения грудного вскармливания. На этом этапе развития организму ребенка требуется большое количество витамина Д. Если малыш не получает этот витамин в достаточном количестве, его кости становятся недостаточно прочными и постепенно искривляются при ходьбе. Возможно О-образное искривление как голеней, так и бедер. В отдельных случаях наблюдается асимметричная деформация: варусная кривизна с одной стороны сочетается с вальгусной кривизной с другой стороны. Также может формироваться изгиб кпереди – так называемые саблевидные голени. При этом, в отличие от поражения голеней при сифилисе, когда голени искривляются только кпереди, наблюдается сочетание деформации в боковом и переднезаднем направлении.  Еще одним критичным возрастом, в котором повышается вероятность развития рахита, является период интенсивного роста у подростков. Причиной формирования деформации становится недостаток пребывания на солнце, дефицит витамина Д в пище, неблагоприятные условия жизни и некоторые заболевания. Выделяют устойчивый поздний рахит, который, в отличие от обычной формы болезни, не реагирует на лечение стандартными дозами витамина Д. Устойчивый рахит развивается вследствие генетической предрасположенности, хронических заболеваний почек и стеатореи.  Кишечный рахит (рахит при стеаторее) может наблюдаться при любом типе длительно текущего расстройства кишечника. Возникает вследствие ухудшения всасывания жиров, витаминов, фосфатов и кальция. Подобные нарушения могут выявляться и у взрослых, однако в последнем случае наблюдается не рахит, а остеомаляция. Причиной развития почечного рахита становятся хронические почечные заболевания, препятствующие удержанию фосфатов и кальция в сыворотке крови. При почечном рахите чаще наблюдается вальгусная деформация, однако возможно и О-образное искривление.  Еще одной причиной формирования О-образных ног является болезнь Блаунта (деформирующий остеохондроз большеберцовой кости). При этом заболевании наблюдается не дугообразное, как при рахите, а углообразное искривление голени с вершиной деформации на уровне проксимального эпифиза. В раннем возрасте (2-4 года) при болезни Блаунта, как правило, выявляется двустороннее искривление, в старшем возрасте может искривляться только одна голень.

 У взрослых О-образные ноги могут формироваться при болезни Педжета (деформирующем остите), сопровождающейся поражением бедренных и берцовых костей. Возможно поражение как нескольких, так и одной кости, однако чаще в процесс вовлекается несколько костей.

Искривление обусловлено избыточным ростом костной ткани при ее недостаточном разрушении. При этом новообразованная кость не обладает достаточной прочностью из-за неполного обызвествления.

Она утолщается и одновременно становится мягкой, вследствие чего возникает искривление и поперечные переломы.

 Диагностикой пациентов с О-образными ногами в зависимости от их возраста может заниматься взрослый ортопед и детский травматолог-ортопед. Важнейшей задачей при обследовании пациентов с О-образными ногами является выявление основного заболевания, ставшего причиной деформации.

При постановке диагноза учитывается клиническая картина, особенности искривления, возраст, в котором появились первые симптомы, наследственность и состояние других органов и систем. Всем больным с О-образными ногами назначают рентгенографию голеней.

При сопутствующей деформации верхних отделов конечности дополнительно выполняют рентгенографию бедер, при подозрении на наличие компенсаторных изменений в других отделах конечностей – рентгенографию тазобедренных суставов и рентгенографию стоп.

 Для исключения рахита изучают уровень щелочной фосфатазы, фосфора и кальция в анализах крови. При подозрении на устойчивые формы рахита, обусловленные заболеваниями почек и ЖКТ, пациента направляют на консультацию к нефрологу и гастроэнтерологу.

Для исключения болезни Блаунта и болезни Педжета исследуют рентгенограммы, при необходимости дополнительно назначают МРТ и КТ голеней. Для выявления наследственной предрасположенности детально изучают семейный анамнез.

 В раннем возрасте больным с О-образными ногами назначается комплексная консервативная терапия. Используется ЛФК, массаж, индивидуальные ортезы и специально изготовленные ортопедические стельки. По показаниям проводится лечение основного заболевания.

Следует учитывать, что коррекция О-образной деформации без устранения ее причин может быть неэффективной и в ряде случаев даже приводит к прогрессированию искривления, формированию ложных суставов.  У взрослых возможно только оперативное исправление формы ног.

Обычно при О-образных ногах выполняют корригирующую остеотомию в сочетании с наложением аппарата Илизарова. Неполную остеотомию (рассечение кости только по внутренней поверхности) применяют при истинном О-образном искривлении и благоприятном с эстетической точки зрения распределении мягких тканей голени.

В остальных случаях используют полную остеотомию. В зависимости от величины и характера деформации возможно как одномоментное, так и постепенное устранение искривления.

В первом случае голени пациента сразу выводят в правильное положение, во втором взаимное расположение фрагментов корректируют, постепенно «раскручивая» гайки и увеличивая расстояние между кольцами с внутренней стороны. В послеоперационном периоде назначают ЛФК и физиолечение. Обычно для исправления формы ног требуется около 2 месяцев, однако при выраженных деформациях этот срок может увеличиваться.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Поздний врожденный сифилис (ложная саблевидная голень) — Поздние сифилитические висцеропатии — Сифилис — Болезни передающиеся при половых контактах — Мед Др

04.05.2010г.

При приобретенном сифилисе так называемая ложная саблевидная голень образуется в результате перенесенного остеопериостита, что приводит к массивным костным наслоениям на передней поверхности большеберцовой кости. Много реже при врожденном сифилисе встречаются саблевидные предплечья. 

Для хориоретинитов характерно наличие на дне глаза мелких пигментированных участков, дающих картину симптома «соли и перца». Процесс захватывает сосудистую оболочку глаза и диск зрительного нерва. 

Сифилитический хориоретинит чаще встречается при раннем врожденном сифилисе грудного возраста, но может возникать и в более поздние сроки. Хориоретинит бывает и туберкулезной этиологии, почему и этот признак относят не к достоверным, а к вероятным. 

Сифилитические гониты, или синовиты, протекают хронически, с нарушением подвижности и ограничением объема движений чаще в коленных, реже в локтевых или голеностопных суставах. Повышения температуры тела и болевых ощущений не отмечается. 

Хронический сифилитический гидрартроз нередко комбинируется с паренхиматозным кератитом или с зубами Гетчинсона, и поэтому некоторые сифилидологи рассматривают сифилитические гониты как достоверный признак позднего врожденного сифилиса. 

В диагностике синовитов встречаются затруднения из-за недостаточной специфичности клинической симптоматики. В этих случаях помогают данные серологического исследования (КСР почти всегда бывают резко положительными) и результаты пробного лечения.  

Рубцы Робинсона — Фурнье располагаются радиарно вокруг углов рта, на подбородке, вокруг губ и являются результатом наличия в грудном возрасте диффузной инфильтрации Гохзингера. 

Иногда эти рубцы могут быть округлыми, в виде точечных вдавлений («как наперсток»), схожие рубчики могут оставаться после перенесения детьми кандидоза, пиодермии, ожогов, что иногда является причиной диагностических ошибок. Ягодицеобразный, или башнеобразный, череп при врожденном сифилисе формируется в первые месяцы жизни ребенка (при рахите аналогичное поражение диагностируется на 2 — 3-м году жизни). 

Данная патологическая симптоматика является следствием отложения диффузного инфильтрата в лобных и теменных костях, что приводит к выпуклости лобных бугров с расположенной между ними бороздой. Способствующим фактором является также ограниченная сифилитическая гидроцефалия.

«Болезни передающиеся при половых контактах»,
Ю.К.Скрипкин

Читайте далее:

Прогрессирующая диафизарная дисплазия (болезнь Камурати

I

Лкарю, що практикуе

To General Practitioner

Травма

УДК616. 71-002.28- 007.17- 039.36: 616.74] — 02 КАНЗЮБА А.И.

ГВУЗ «Ужгородский национальный университет»

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ДИАФИЗАРНАЯ ДИСПЛАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ КАМУРАТИ — ЭНГЕЛЬМАНА): КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Резюме. Приведен краткий обзор данных литературы об этиологии, патогенезе, распространенности и клинических проявлениях редко встречающегося врожденного системного заболевания скелета, известного под названием «болезнь Камурати — Энгельмана». Синонимы заболевания: «врожденный системный гиперостоз», «прогрессирующая диафизарная дисплазия», «генерализованный гиперостоз». В основе заболевания лежат нарушения или изменения (мутации) в гене ТОРВ1, в составе хромосомы 19 (19q13.1). Поражение костей характеризуется медленным прогрессированием и отличается полиморфизмом — от бессимптомных до ярко выраженных форм с болевым синдромом, деформациями сегментов конечностей и контрактурами суставов. Для данного заболевания характерно отставание в физическом развитии, дети плохо прибавляют в весе, отмечается гипогонадизм. Лечение заболевания в основном симптоматическое — направлено на уменьшение болевого синдрома, коррекцию имеющихся деформаций. Прогноз для жизни благоприятный, в отношении функции нижних конечностей—зависит от тяжести и течения заболевания. Представлено клиническое наблюдение заболевания Камурати — Энгельмана у мальчика в возрасте 13 лет, жителя Закарпатской области. Жалобы на постоянную общую слабость, быструю утомляемость, сонливость, плохой аппетит, деформацию обеих голеней и бедер, боли в голенях при ходьбе. Первое проявление заболевания — деформация голеней отмечена в возрасте 4-5 лет. Общее состояние ребенка удовлетворительное. Телосложение астеническое, пропорциональное, пониженного питания. Мышцы туловища и конечностей развиты слабо. Осанка сутулая. Отмечаются умеренная антекурвация и варусная деформация бедер в проксимальном отделе, выраженная антекурвация голеней. Походка аритмичная, с широкой постановкой стоп. Приседает и встает с большим трудом из-за слабости и боли в области голеней. На рентгенограммах бедренных костей — варусная деформация и антекурвация на уровне диа-физов, неравномерный гиперостоз, преимущественно задней, латеральной и медиальной стенок. На рентгенограммах костей обеих голеней — искривление, преимущественно большеберцовых костей под углом, открытым кзади. Неравномерный гиперостоз в области диафизов обеих костей голеней, преимущественно в области задней стенки и проксимальном отделе диафизов, в области передней стенки больше-берцовых костей, неравномерное изменение поперечного размера костномозгового канала. Результаты электрохемилюминесцентного исследования маркеров костного метаболизма свидетельствуют о его нарушении, очевидно, вследствие повышенной продукции остеобластами остеокальцина Ключевые слова: болезнь Камурати — Энгельмана, прогрессирующая диафизарная дисплазия, наблюдение.

Итальянский ортопед М. Camurati в 1922 г. и немецкий хирург и ортопед G. Engelmann в 1929 г. описали заболевание, которое проявлялось в детском возрасте болями в костях конечностей, прогрессирующей мышечной усталостью и атрофией мышц, нарушением походки («вразвалочку»), симметричным утолщением кортикального слоя длинных трубчатых костей. В литературе заболевание приводится как болезнь Камурати — Энгельмана (БКЭ). Синонимы заболевания: «врожденный системный гиперостоз», «прогрессирующая диафизарная дисплазия», «генерализованный гиперостоз» [2, 4, 8].

БКЭ — редко встречающееся системное врожденное заболевание скелета. Согласно информации из интернет-порталов ORPHANET (The portal for rare diseases

and orphan drugs) и National Organisation for rare disorders (NORD), до 2013 г. было описано около 300 случаев этого заболевания [5, 8].

В основе заболевания лежат нарушения или изменения (мутации) в гене TGFB1, в составе хромосомы 19 (19q13. 1). Ген TGFB1 содержит информацию для синтеза белка, называемого трансформирующим фактором роста бета-1 (TGF-beta-1). Белок TGF-beta-1 помогает контролировать рост и пролиферацию клеток, процесс, посредством которого клетки созревают для выполне-

© Канзюба А.И., 2015 © «Травма», 2015 © Заславский А.Ю., 2015

ния конкретных функций (дифференциация), движение (подвижность) и саморазрушение клеток (апоптоз). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу [3].

Болезнь проявляется не сразу после рождения ребенка, а значительно позднее. Дети сравнительно поздно становятся на ножки — на третьем — четвертом году жизни, при этом иногда испытывают затруднения при ходьбе. Во многих случаях наблюдается отставание в физическом развитии, дети растут худыми, бледными, плохо прибавляют в весе, отмечается гипогонадизм [5, 6]. Нередко отмечаются некоторая общая и мышечная слабость, сонливость. В остальном же больные ничем не отличаются от своих сверстников, имеют нормальный внешний облик.

Поражение костей характеризуется медленным про-грессированием и отличается полиморфизмом — от бессимптомных до ярко выраженных форм с болевым синдромом, деформациями сегментов конечностей и контрактурами суставов. Боли в костях отмечаются в 94 % случаев и описываются пациентами как постоянные, ноющие. Характерно усиление боли в связи с двигательной активностью, стрессом или охлаждением [5, 8]. У детей младшего возраста гиперостоз в основном носит несимметричный, очаговый характер. Участки с утолщением кортикального слоя чередуются с участками, где эти изменения отсутствуют. С возрастом гиперостоз становится симметричным и приобретает генерализованный характер. В 52 % случаев утолщение диафиза определяется при пальпации. В ряде случаев наблюдается цилиндрическая форма пораженных сегментов. Могут наблюдаться сгибательные контрактуры в тазобедренных и коленных суставах. Проявлением заболевания могут быть сглаженность поясничного лордоза, кифоз, сколиоз, плоскостопие, coxa valga и genu valga [4, 5, 8]. Вероятность возникновения переломов в области поражения снижается в связи с увеличением минеральной плотности кости. Однако при этом возможна замедленная консолидация переломов [8]. В литературе описаны в основном спорадические случаи заболевания. Оно встречается в различных этнических группах, не зависит от пола. Частота и распространенность заболевания не установлены, так как нередко оно протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологическом исследовании [4]. Y. Makita et al. (2000) описали различные рентгенологические проявления БКЭ у 12 пациентов в 3 поколениях одной японской семьи [7].

Первое проявление БКЭ возможно в любом возрасте. По данным портала GeneReviews® [http://www.ncbi. nlm.nih.gov/books/NBK1156/] (последнее обновление 05.03.2015), среди зарегистрированных 306 пациентов в возрасте от 1 года до 76 лет средний возраст, в котором обнаружены симптомы заболевания, составил 13,4 года [8, 9].

Диагностика заболевания основана на результатах рентгенологического исследования пораженных отделов опорно-двигательного аппарата. Анализы крови не показывают характерных морфологических и биохимических изменений, в частности не характерна анемия [2, 4, 9].

При изучении биохимических маркеров костного метаболизма установлены возможные аспекты патогенеза нарушений костного ремоделирования вследствие индукции синтеза соматотропного гормона и паратгормона. В результате комплексного разнонаправленного влияния данных гормонов происходит разобщение процессов синтеза и резорбции костной ткани на фоне общего замедления костного ремоделирования [1]. Лечение БКЭ в основном симптоматическое — направлено на уменьшение болевого синдрома, коррекцию имеющихся деформаций. При выраженном болевом синдроме возможно применение глюкокортикоидных препаратов. Прогноз для жизни благоприятный, в отношении функции нижних конечностей — зависит от тяжести и течения заболевания [4, 5, 7, 8].

Приводим собственное клиническое наблюдение.

Ребенок Р., 13 лет. Жалобы на постоянную общую слабость, быструю утомляемость, сонливость, плохой аппетит, деформацию обеих голеней и бедер, боли в голенях при ходьбе. Мальчик — второй ребенок в семье. Семья постоянно проживает в Закарпатской области Украины. У родителей и старшего брата подобных клинических признаков заболевания не выявлено.

Ребенок с раннего детства отстает в физическом развитии от сверстников. Стоять начал в возрасте 1 г. 4 мес. В возрасте 4—5 лет родители отметили у ребенка легкую хромоту и незначительную деформацию левой, а затем и правой голени — дугообразное искривление кпереди на уровне диафиза. На рентгенограммах отмечена саблевидная деформация большеберцовых костей, гиперостоз задней стенки. Постепенное прогрессирование деформации голеней сопровождалось увеличением их объема. Появилась быстрая утомляемость мышц ног и боли в мышцах голеней при ходьбе. В январе 2015 г. в результате незначительного ушиба наступил косой перелом боль-шеберцовой кости левой голени на уровне нижней трети диафиза с незначительным смещением фрагментов. Лечение проводилось методом иммобилизации гипсовой повязкой. Опороспособность конечности восстановлена через 7—8 недель. Спустя 1 месяц, в апреле 2015 г., во время прыжка с опорой на правую ногу получил закрытый перелом обеих костей правой голени с незначительным смещением — большеберцовой кости в средней трети диафиза, двойной перелом малоберцовой кости на уровне нижней трети и на границе средней и верхней трети (рис. 1). Лечение — иммобилизация гипсовой повязкой. Консолидация — в течение 2—2,5 месяца.

Общее состояние ребенка удовлетворительное. В учебе в школе от сверстников не отстает. Телосложение астеническое, пропорциональное, пониженного питания. Вес тела 38 кг при росте 157 см. Мышцы туловища и конечностей развиты слабо. Осанка сутулая. Незначительное отклонение оси позвоночника вправо в нижнегрудном отделе (рис. 2). Движения в позвоночнике не ограниченны, безболезненны. Движения в суставах рук без особенностей. Отмечаются умеренная антекурвация и варусная деформация бедер в проксимальном отделе, выраженная антекурвация голеней. Неравномерное увеличение переднезаднего размера голеней на разных уровнях. Умеренно болезненны пассивные и активные

движения, а также пальпация в области тазобедренных, коленных и голеностопных суставов. Объем движений в них не ограничен. Походка аритмичная, с широкой постановкой стоп. Приседает и встает с большим трудом из-за слабости и боли в области голеней.

На рентгенограммах бедренных костей — варусная деформация и антекурвация на уровне диафизов, неравномерный гиперостоз, преимущественно задней, латеральной и медиальной стенок (рис. 3).

На рентгенограммах костей обеих голеней — искривление, преимущественно большеберцовых костей

под углом, открытым кзади. Неравномерный гиперостоз в области диафизов обеих костей голеней, преимущественно в области задней стенки и проксимальном отделе диафизов, в области передней стенки большеберцовых костей, неравномерное изменение поперечного размера костномозгового канала (рис. 4).

Результаты электрохемилюминесцентного исследования маркеров костного метаболизма (ГУ «Институт травматологии и ортопедии НАМН Украины») свидетельствуют о его нарушении, очевидно, вследствие повышенной продукции остеобластами остеокальцина

Рисунок 1. Рентгенограммы костей голени ребенка Р. Неравномерный гиперостоз, деформация обеих костей голеней: а — винтообразный перелом большеберцовой кости левой голени (январь 2015 г. терминальные пропептиды проколлагена 1-го типа 1366 719,0-1156,0 нг/мл

25-гидроксивитамин D 26,04 7,3-44,3 нг/мл

Остеокальцин 251,5 14,2-34,2 нг/мл

В-терминальные телопепти-ды коллагена 1-го типа 3,63 1,058-1,599 нг/мл

Интактный паратгормон 34,17 2,4-2,8 нг/мл

Кальций общий 2,59 2,15-2,50 ммоль/л

Фосфор 1,80 0,81-1,45 ммоль/л

Щелочная фосфатаза 355 338,40-758,5 ед/л

Nа+ 133,9 135,0-148,0 ммоль/л

К+ 4,07 3,5-5,3 ммоль/л

Са++ 1,18 1,05-1,32 ммоль/л

Примечание: * — показатели нормы в соответствии с результатами исследования Т. А. Галятиной и соавт. (2014) [1].

(табл. 1). Показатели нормы в табл. 1 приведены в соответствии с результатами исследований Т.А. Галятиной и соавт. (2014) [1].

На основании жалоб, анамнеза заболевания, оценки имеющихся отклонений в общем соматическом состоянии ребенка, а также данных рентгенологического и лабораторного исследований поставлен диагноз: прогрессирующая диафизарная дисплазия (болезнь Камура-ти — Энгельмана).

В настоящее время ребенок продолжает учебу в школе. Проводится комплексное общеукрепляющее лечение. Ребенок готовится к хирургическому вмешательству с целью коррекции осевой деформации обеих голеней.

Список литературы

1. Галятина Т.А. Особенности регуляции костного ре-моделирования при врожденной патологии опорно-двигательного аппарата у детей / Т. АА. Галятина, И.М. Устьянцева, О.И. Хохлова //Клиническая лабораторная диагностика. — 2014. — № 4. — С. 17-21.

2. Лагунова И.Г. Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета /И.Г. Лагунова. — М.: Медицина, 1989. — 256 с.

3. A family with Camurati-Engelman disease. The role of the missensep.R218C mutation in TGFB1 in bones and endocrine glands / Toumba M, Neocleous V., Shammas C. et al. // J. Pediatr. Endocrinol. Metab. — 2013. — № 26(9-10). — P. 987-993.

4. Camurati-Engelmann disease in a family from Croatian Island: an old bone scan confirmed pattern of inheritance / Baretic M., Korsic M., Potocki K.. et al. // Coll. Antropol. — 2014. — № 38(2), Jun. — P. 755-758.

5. Camurati-Engelmann disease: review of the clinical, radiological, and molecular data of 24 families and implications for diagnosis and treatment / Janssens K. , Vanhoenacker F., Bonduelle M. et al. // J. Med. Genet. — 2006. — № 43. — P. 1-11.

6. Gupta S. Camurati-Engelmann disease in conjunction with hypogonadism / Gupta S, Cheikh I.E. // Endocrinol. Pract. — 2005. — № 11. — P. 399-407.

7. Intrafamilial phenotypic variability in Engelman disease (ED): are ED and Ribbing disease the same entity?/Maki-ta Y., Nishimura G., Ikegawa S. et al. // Am. J. Med. Genet. — 2000. — № 91(2). — P. 53-56.

8. Marked phenotypic variability in progressive diaphyseal dysplasia (Camurati-Engelmann disease): report of a four-generation pedigree, identification of a mutation in TGFB1, and

review/ Wallace S.E., Lachman R.S., Mekikian P.B. et al. // Am. J. Med. Genet — 2004. — № 129A — P. 235-247. 9. Skull base manifestations of Camurati-Engelmann disease /Carlson M. L., Beatty C.W., NefB.A et al. //Arch. Otolaryngol. Head and Neck Surg. — 2010. — № 136. — P. 566-575.

Получено 03.10.15 ■

Канзюба А.1.

ДВНЗ «Ужгородський нацональний университет» ПРОГРЕСУЮЧА ДiАФiЗАРНА ДИСПЛАЗiЯ (ХВОРОБА КАМУРАП — ЕНГЕЛЬМАНА): КЛМЧНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ

Резюме. Наведено короткий огляд даних литератури про етюлогш, патогенез, поширетсть та клшчт прояви вродже-ного системного захворювання скелета, що рщко спостерта-еться, вщомого шд назвою «хвороба Камураи — Енгельмана». Синонши захворювання: «вроджений системний гшеростоз», «прогресуюча дiафiзарна дисплазш», «генератзований гшеростоз». В основа захворювання лежать порушення або змши (мутацп) у гет TGFB1, у складi хромосоми 19 (19q13.1). Ура-ження кусток характеризуеться повiльним прогресуванням та вщргзняеться полiморфiзмом — вщ безсимптомних до вира-жених форм iз больовим синдромом, деформацiями сегмен™ кiнцiвок та контрактурами суглобгв. зарна дисплазш, спостереження.

Kanziuba A.I.

Higher State Educational Institution «Uzhhorod National University», Uzhhorod, Ukraine

PROGRESSIVE DIAPHYSEAL DYSPLASIA (CAMURATI-ENGELMANN DISEASE): CLINICAL SUPERVISION

Summary. A brief review of the literature on the etiology, pathogenesis, prevalence and clinical manifestations of rare congenital systemic disease of the skeleton, known as Camurati-Engelmann disease, is presented. Synonyms of the disease: congenital systemic hyperostosis, progressive diaphyseal dysplasia, generalized hyperostosis. Disorders or changes (mutations) in TGFB1 gene, as a part of chromosome 19 (19q13.1), underlie the disease. Bone lesions are characterized by a slow progression and polymorphism — from asymptomatic to distinct forms with pain syndrome, deformities of limb segments and joint contractures. This disease is characterized by lag in physical development, children gain weight poorly, there is hypogonadism. Treatment of the disease is mainly symptomatic — it is aimed at reduction of pain syndrome, correction of existing deformities. Prognosis is favorable, in terms of the lower extremities function — depends on the severity and course of the disease.

There is presented a clinical observation of Camurati-Engelmann disease in a boy aged 13 years, a resident of the Transcarpathian region. There are complaints about the permanent general weakness, fatigue, drowsiness, poor appetite, deformation of both lower legs and hips, pain in the legs when walking. The first manifestation of the

disease — lower leg deformity — is detected at the age of 4—5 years. The general condition of the child is satisfactory. Asthenic body build, proportional, undernourished. The muscles of the trunk and limbs are underdeveloped. The posture is stooped. There is a modest antecurvation and varus deformity in the proximal femur, significant antecurvation of the lower legs. The gait is irregular, with a broad statement of the feet. The patient squats and gets up with great difficulty because of weakness and pain in the shins. On the femoral X-ray — varus deformity and antecurvation at diaphysis, irregular hyperostosis, mainly in the rear, lateral and medial walls. On the radiographs of both shin bones — curvature, mainly of tibia, angle wise, open posteriorly. Irregular hyperostosis in the diaphysis ofboth shinbones, especially in the area of the rear wall and the proximal diaphysis, in the anterior wall of the tibia, the non-uniform changes in the transverse dimension of the medullary canal. The findings of electrochemiluminescence study of the markers of bone metabolism indicate its disorder, apparently due to increased production of os-teocalcin by osteoblasts.

Key words: Camurati-Engelmann disease, progressive diaphyseal dysplasia, supervision.

Поздний врожденный сифилис. Много фото

Поздний врожденный сифилис. Много фото  

Поздний врожденный сифилис регистрируется у детей старше 2-х лет. Чаще всего заболевание выявляется у детей 14 — 15 лет и старше, заболевание у которых протекает по типу третичного сифилиса. У детей 2 — 5 лет заболевание имеет те же клинические проявления, что и при раннем врожденном сифилисе. У части детей сифилис имеет скрытое течение.

Считается, что поздний врожденный сифилис является рецидивом перенесенного в прошлом не леченного или недостаточно леченого заболевания. Чаще всего это случается, когда ранний врожденный сифилис протекал скрытно, либо асимптомно, либо симптомы заболевания вообще отсутствовали.

Характерной особенностью позднего врожденного сифилиса является наличие специфических симптомов:

• достоверные, указывающие на наличие заболевания,
• вероятные, требующие подтверждения диагноза,
• группа признаков (дистрофии, стигмы), встречающихся так же при других инфекционных заболеваниях и интоксикациях. Они не имеют какой-либо диагностической ценности и только указывают на вероятное поражение сифилисом больного и помогают при постановке диагноза.

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: дистрофия зубов, лабиринтная глухота и паренхиматозный кератит. Иногда в эту группу заболеваний включают специфические гониты и тогда триада носит название тетрады.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: саблевидные голени, радиарные рубцы вокруг ротового отверстия (рубцы Робинсона — Фурнье), деформации зубов, ягодицеобразный череп, сифилитический хориоретинит, сифилитический гонит, поражение нервной системы.

К дистрофиям (стигмам) относятся: высокое (готическое) небо, утолщение грудинного конца ключицы, укорочение мизинцев рук, отсутствие мечевидного отростка и др.

Чаще всего при позднем врожденном сифилисе регистрируется несколько признаков. Один из признаков регистрируется в 29% случаев заболевания.

Рис. 1. Зубы Гетчинсона — достоверный признак позднего врожденного сифилиса.

Достоверные признаки позднего врожденного сифилиса

Джонатан Гетчинсон, английский дерматолог, хирург, сифилидолог и офтальмолог в 1852 году описал симптомы позднего врожденного сифилиса — лабиринтную глухоту, паренхиматозный кератит и поражение зубов. По предложению французского дерматолога и венеролога А. Фурнье эти признаки стали называть триадой Гетчинсона. Именем этого ученого называются так же некоторые симптомы спинной сухотки.

Рис. 2. На фото Джонатан Гетчинсон.

Аномалии развития зубов при врожденном сифилисе

В триаду врожденного сифилиса входят аномалии развития (гипоплазия) зубов. У детей с врожденным сифилисом регистрируется такая патология, как зубы Гетчинсона, Фурнье и Пфлюгера. Причиной развития этих гипоплазий является воздействие сифилитической инфекции на метаболические процессы в зачатках зубов, в результате чего формируется порок развития органа.

• Д. Гетчинсон впервые описал особую форму патологии центральных резцов, у которых определялась полулунная вырезка режущего края. Однако этот признак врожденного сифилиса даже самим Д. Гетчинсоном признавался достоверным только при наличии еще 2-х признаков — глухоты и паренхиматозного кератита.
• А. Фурнье указывал, что для врожденного сифилиса характерным является не полулунная вырезка, а бочкообразная форма коронки, когда шейка зуба больше по размеру, чем у режущего края при отсутствии полулунной вырезки.
• Еще одной аномалией развития зубов при врожденном сифилисе являются зубы Пфлюгера. Патология характеризуется поражением исключительно первых больших коренных зубов (моляров) — широкая шейка зуба (шире, чем у жевательной поверхности) и значительной степени недоразвитие бугров. При этом зуб приобретает почкообразный вид.
• Зубы Пфлюгера, добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

Формирование патологии постоянных зубов происходит при их закладке — на 6 — 7 месяцах беременности, когда уже функционирует плацентарное кровообращение и бледные трепонемы проникают в плод, оказывая свое негативное влияние. Закладка молочных зубов происходит у плода еще до перехода на плацентарное кровообращение, поэтому данная патология у них не наблюдается.

Рис. 3. На фото а) зубы Фурнье, б) зубы Пфлюгера.

Рис. 4. Аномалии развития зубов при врожденном сифилисе.

Зубы Гетчинсона

В триаду симптомов врожденного сифилиса у детей входит такой симптом, как зубы Гетчинсона. Данная патология встречается в 5 — 20% случаев. Зубы Гетчинсона — это особая форма гипоплазии, при которой регистрируются изменения в верхних резцах:

• область шейки зубов шире области режущего края в пределах 2-х мм, поэтому коронки зубов приобретают форму отвертки или бочкообразную форму;
• по нижнему краю у резцов имеются полулунные выемки;
• полулунная выемка иногда покрыта эмалью, иногда эмаль присутствует только по углам зуба, иногда эмаль отсутствует вовсе, часто эмаль покрывает всю выемку, но быстро стачивается;
• как только зубы прорезались, на режущем краю посередине можно заметить 3 — 4 шипика, которые быстро отламываются;
• постепенно резцы стачиваются и к 20-и годам зубы становятся короткими и широкими, часто с кариозными краями.

Лечение зубной патологии заключается в восстановлении размеров и анатомической формы органа с применением искусственных коронок или композитных материалов после окончательного формирования постоянного прикуса.

Рис. 5. На фото зубы Гетчинсона. По краю нижней губы хорошо видны рубцы Робинсона-Фурнье.

Сифилитический паренхиматозный кератит

Паренхиматозный кератит среди триады Гетчинсона встречается наиболее часто и составляет 48% случаев. При заболевании поражается средний слой роговицы (средняя строма). Слезотечение, светобоязнь, боль, блефароспазм и помутнение роговицы — основные признаки сифилитического паренхиматозного кератита. Заболевание приводит к снижению или полной потере зрения. Двухстороннее поражение отмечается у половины больных. Зачастую паренхиматозный кератит является единственным признаком позднего врожденного сифилиса.

Вначале специфическое воспаление развивается в одном глазу. Второй глаз поражается спустя недели, чаще — через 6 — 10 месяцев, но может и через годы.

Паренхиматозный кератит может проявляться в виде лимбальной, центральной, кольцевой и аваскулярной формах.

• Заболевание начинается с помутнения роговой оболочки, которое носит очаговый или диффузный характер. При диффузном варианте помутнением захватывается вся роговица, оно имеет молочный цвет и большую интенсивность в центре. При очаговом варианте помутнение имеет вид облаковидных пятен.
• Спустя 4 — 6 недель вокруг края роговицы (лимба) появляется цилиарная или реснитчатая инъекция (расширение сосудов), которая имеет лиловую окраску. Вглубь роговицы прорастают новообразованные сосуды, подчас их так много, что роговица приобретает вид спелой вишни. Расширяются сосуды самой наружной оболочки глаза — конъюнктивы. Процесс протекает 6 — 8 недель. Нередко наряду с паренхиматозным кератитом у больных развивается воспаление радужной и сосудистых оболочек глаза, цилиарного тела (ирит, хориоретинит, иридоциклит) и атрофия зрительного нерва.
• Период обратного развития протекает медленно. Роговица по периферии просветляется, рассасывается помутнение в центре глаза. Восстанавливается зрение. Светобоязнь и боли уменьшаются. Восстановление продолжается более года.

Воспалительный процесс протекает длительно и часто заканчивается помутнением роговицы, что проявляется в виде ослабления остроты зрения или полной слепоты. Значительная степень потери зрения отмечается у 3 — 4 части больных. Не ранее, чем через один год после заболевания могут возникать рецидивы паренхиматозного кератита, часто протекающие в виде аваскулярной формы. Запустевшие сосуды всегда обнаруживаются при офтальмоскопии, поэтому диагноз перенесенного ранее сифилитического хориоретинита можно поставить ретроспективно. У всех больных выявляются положительные специфические серологические реакции.

Рис. 6. Паренхиматозный кератит при позднем врожденном сифилисе.

Сифилитический лабиринтит (лабиринтная глухота)

Лабиринтная глухота регистрируется редко — в 3 — 6 % случаев, в возрасте от 5 до 15 лет, в основном у девочек. При заболевании в лабиринте (чаще с 2-х сторон) развивается геморрагическое воспаление, которое часто сопровождается шумом и звоном в ушах. Иногда заболевание протекает бессимптомно и заканчивается внезапной глухотой.

Если поражение лабиринтов развивается у детей до четырехлетнего возраста, то ребенок может стать глухонемым. Сифилитический лабиринтит тяжело поддается лечению.

Рис. 7. Воспаление лабиринта, периостит и поражение слухового нерва при сифилисе приводят к глухоте.

Обнаружение хотя бы одного достоверного признака из триады Гетчинсона и получение положительных серологических реакций говорит о наличии у ребенка позднего врожденного сифилиса.

к содержанию ↑

Вероятные признаки заболевания

Вероятные признаки заболевания требуют от врача дополнительного подтверждения диагноза, так как могут встречаться и при других заболеваниях. При диагностике необходимо принимать во внимание так же другие специфические проявления сифилиса, данные анамнеза и результаты обследования семьи ребенка. Хориоретинит, деформации носа и ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиальные рубцы на подбородке и вокруг губ, саблевидные голени и гониты — основные вероятные признаки врожденного сифилиса.

Саблевидные голени

Данная патология формируется еще в грудном возрасте и составляет около 60% всех поражений при позднем врожденном сифилисе. При заболевании поражается надкостница и костная ткань большеберцовых костей (остеопериостит), а так же хрящ с предлежащим участком кости (остеохондрит), которые под тяжестью ребенка постепенно изгибаются. Изгиб формируется спереди и напоминают сабельный клинок. Сами кости удлиняются и утолщаются. Ребенка беспокоят ночные боли. Несколько реже поражаются кости предплечья. Диагноз подтверждается рентгенологически. Схожая картина наблюдается при болезни Педжета. При рахите кости искривляются кнаружи.

Рис. 8. Рентгенограмма саблевидных голеней (слева) и гребневидный периостит (справа).

Рис. 9. На фото саблевидные голени у ребенка.

Сифилитический гонит

Сифилитический гонит впервые описан в 1886 году Клеттоном. Из всех поражений при врожденном сифилисе гонит составляет 9,5%. При заболевании поражается синовиальная оболочка и сумка коленных, реже локтевых и голеностопных суставов. Хрящи и костные эпифизы не поражаются. Процесс чаще двухсторонний, но вначале заболевает один сустав. Сифилитический гонит протекает без лихорадки, резких болей и нарушения функций. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними окраску не меняет. В полостях скапливается жидкость. Течение хроническое. Отмечается резистентность к специфической терапии. Реакция Вассермана всегда дает положительный результат.

Рис. 10. Сифилитический гонит — вероятный признак позднего врожденного сифилиса. На фото слева видны выпячивания заворотов синовиальных оболочек суставных сумок коленных суставов.

Седловидный нос

Деформация носа при врожденном сифилисе регистрируется в 15 — 20% случаев и является следствием перенесенного в раннем возрасте сифилитического ринита. Седловидную форму нос приобретает в результате разрушения костей носа и носовой перегородки. Нос западает, а ноздри выступают вперед. Мелкоклеточная диффузная инфильтрация и атрофия слизистой оболочки носа и хряща приводят к формированию козлиного или лорнетовидного носа.

Рис. 11. Последствия позднего врожденного сифилиса — седловидный нос.

Ягодицеобразный череп

Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни ребенка. Периостит и остеопериостит плоских костей черепа приводит к изменению его конфигурации — лобные бугры выстоят вперед, между ними располагается бороздка (ягодицеобразный череп). При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа.

Рис. 12. На фото слева указаны увеличенные лобные бугры, на фото справа — вид черепа при гидроцефалии

Рубцы Робинсона-Фурнье

Рубцы Робинсона-Фурнье регистрируются у 19% детей с поздним врожденным сифилисом. Их причиной является перенесенная в грудном возрасте диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Радиальные рубцы располагаются на подбородке, лбу, вокруг губ и уголков рта. Рубцы остаются на коже ребенка после перенесенной пиодермии, кандидоза и ожогов.

Рис. 13. На фото диффузная инфильтрация кожи Гохзингера при раннем врожденном сифилисе.

Дистрофические поражения зубов

Зубы Пфлюгера (читай выше), добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

Рис. 14. Бугорок Карабелли — добавочный бугорок, расположенный на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти (№ 5 на рисунке). Аномалия чаще носит двухсторонний характер.

Рис. 15. На фото широко поставленные зубы и «щучьи зубы Фурнье» при позднем врожденном сифилисе.

к содержанию ↑

Дистрофии (стигмы)

Возникновение целого ряда дистрофий при врожденном сифилисе не связаны с воздействием бледных трепонем (возбудителей сифилиса) и не имеют какой-либо диагностической ценности. Они развиваются при многих инфекционных заболеваниях и интоксикациях, например, при алкоголизме родителей. Стигмы могут указывать на вероятное поражение сифилисом ребенка и помогают при постановке диагноза.

Рис. 16. Увеличенные и выступающие вперед лобные и теменные бугры без разделительной бороздки («олимпийский лоб»). Аномалия встречается у 36% больных.

Рис. 17. Высокое твердое небо («стрельчатое» или «готическое») встречается в 7% случаев.

Рис. 18. Диастема (расстояние, щель) между центральными резцами. Чаще встречается на верхней челюсти.

Рис. 19. Утолщенный грудинный конец (чаще правой) ключицы (симптом Авситидийского-Игуменакиса) встречается у больных с врожденным сифилисом в 25% случаев. Причина патологии — гиперостоз. В 13 — 20% случаев при врожденном сифилисе встречается отсутствие мечевидного отростка (аксифодия Кейра).

Рис. 20. Укороченный (инфантильный) мизинец (симптом Дюбуа) регистрируется в 12% случаев при врожденном сифилисе. Мизинец может быть искривлен и повернут в сторону остальных пальцев рук (симптом Гиссара).

Рис. 21. Стигмами, указывающими на врожденный сифилис, могут быть паукообразные пальцы — аномально длинные и узкие пальцы (арахнодактилия).

Рис. 22. У девочек и у мальчиков при врожденном сифилисе может отмечаться гипертрихоз — рост волос на лбу (гипертрихоз Тарковского).

к содержанию ↑

Другие признаки позднего врожденного сифилиса

Поражения костной системы

Остеопериоститы и периоститы, гуммозные остеомиелиты и остеосклероз — основные виды поражения костей, которые встречаются в 40 — 50% при врожденном сифилисе. Поражаются голени (59%), носовые кости (18%), предплечья (10%), кости черепа (5%), твердое небо (4%).

Поражения внутренних органов

Патология внутренних органов при врожденном сифилисе регистрируется в 20 — 25% случаев. Наиболее часто поражается печень, селезенка и почки. При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды. Отмечается дисфункция щитовидной, поджелудочной, вилочковой и половых желез, гипофиза и надпочечников.

Поражения нервной системы

Патология нервной системы при врожденном сифилисе встречается в 27 — 43% случаев. Из них более 50% приходится на поражение головного мозга, 32% — спинного мозга, 11% приходится на спинную сухотку. В 23% случаев развивается психическая неполноценность. При врожденном сифилисе регистрируется умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии и гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия. Ребенка постоянно беспокоят головные боли. Развивается вторичная атрофия зрительных нервов.

Сифилитический хориоретинит

Сифилитический хориоретинит приводит к изменению сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Острота зрения при этом не снижается. Атрофия зрительного нерва приводит к потере зрения. При сифилисе у детей чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

Рис. 23. На фото хориоретинит при раннем врожденном сифилисе. Для заболевания характерен симптом «соли и перца», который характеризуется появлением по периферии глазного дна глыбок пигмента и зон депигментации.

Поражение кожи

При позднем врожденном сифилисе развиваются бугорково-язвенные и гуммозные сифилиды. Бугорки появляются редко. Чаще появляются гуммозные сифилиды. Бугорки и гуммы при врожденном сифилисе склонны к быстрому изъязвлению и распаду. Гуммы (инфекционные гранулемы) разрушают ткани в местах их расположения. Разрушение костей и хрящей носа приводит к его деформации, разрушение участка твердого неба приводит к его перфорации.

Рис. 24. Гумма твердого неба.

  ССЫЛКИ ПО ТЕМЕ Статьи раздела «Сифилис»Самое популярное

ПОНРАВИЛАСЬ СТАТЬЯ?

Подпишитесь на нашу рассылку!

   Статьи раздела «Сифилис»  Новые статьи  Популярные статьи  Похожие статьи О микробах и болезнях © 2021 Наверх

Остеофиброзная дисплазия (оссифицирующая фиброма) — редкое диспластическое заболевание, поражающее большеберцовую, реже — малоберцовую кости у детей и подростков, имеющее сходство с монооссальной фиброзной дисплазией. Проявляется обычно у детей первого десятилетия жизни, с преобладанием лиц мужского пола. Наиболее частая локализация — диафиз большеберцовой кости, иногда поражается вся кость, а также обе кости голени. В некоторых случаях выявляется при дифференцированной адамантиноме.

Клиническая картина. Саблевидная деформация большеберцовой кости в связи с её эксцентричным вздутием; проходящие через очаг повреждения патологические переломы.

Рентгенологически выявляют множественные просветления с очагами склерозирования кортикального слоя большеберцовой кости.

Патоморфология.

Макроскопически — очаг расположен преимущественно интракортикально, мягкой консистенции, на разрезе — гранулированная поверхность, от белесовато-жёлтого до красноватого цвета.

Микроскопия. Костные трабекулы различной степени зрелости; коллагеновые волокна иногда формируют «муаровый» рисунок; «зональность» архитектоники патологического очага; костные трабекулы окаймлены активными остеобластами.

Дифференциальная диагностика. Монооссальная фиброзная дисплазия, адамантинома, высокодифференцированная центральная остеосаркома.

Лечение. При ограниченном поражении кости, отсутствии или слабой выраженности деформации сегмента, предпочтение отдаётся консервативному ортопедическому лечению. В случае прогрессирования патологического процесса и распространении диспластического очага на значительном протяжении длинника и поперечника кости, проводится хирургическое лечение, заключающееся в краевой резекции кости с пластикой дефекта.

Исход благоприятный; при проведении оперативных вмешательств в детском возрасте, в отличие от фиброзной дисплазии, неизбежно рецидивирует.

Врожденный сифилис

.

Определение (NCI)	Опасная для жизни бактериальная инфекция новорожденного, вызванная Treponema pallidum. Он передается младенцу от матери, больной сифилисом, через плаценту во время беременности. Признаки и симптомы включают раздражительность, лихорадку, задержку развития, седловидный нос, кожную сыпь и пневмонию.
Определение (MSH)	Сифилис приобретен внутриутробно и проявляется одним из нескольких характерных зубов (зубы Хатчинсона) или пороками развития костей, а также активным кожно-слизистым сифилисом при рождении или вскоре после него.Также могут возникнуть глазные и неврологические изменения.
Концепции	Болезнь или синдром ( T047 )
MSH	D013590
ICD9	090. 9, 090
ICD10	A50 , А50.9
SnomedCT	186845009, 154380005, 187352005, 35742006
Английский	Врожденный сифилис, сифилис, врожденный, врожденный сифилис, неуточненный, врожденный сифилис, неуточненный, [X] врожденный сифилис, неуточненный, [X] врожденный сифилис, неуточненный, сифилис врожденный, врожденный сифилис, врожденный сифилис (диагноз), врожденный сифилис, врожденный сифилис, врожденный сифилис pallidum, Врожденный сифилис неуточненный, Врожденный сифилис БДУ, Сифилис, Врожденный [заболевание / обнаружение], врожденный сифилис, Сифилис; врожденный, [X] Врожденный сифилис, неуточненный (заболевание), Врожденный сифилис БДУ (заболевание), Врожденный сифилис, Врожденный сифилис (расстройство), врожденное; сифилитический, наследственный; сифилитический, сифилис; врожденный, Врожденный сифилис, NOS
Голландский	niet-gespecificeerde congenitale syfilis, congenitale Treponema pallidum-influenctie, congenitale syfilis, niet-gespecificeerd, congenitaal; syfilis, наследственный воздух; сифилис, сифилис; congenitaal, Congenitale syfilis, niet gespecificeerd, syfilis, congenitaal, Aangeboren syfilis, Congenitale syfilis, Syfilis, aangeboren
Французский	Syphilis congénitale, non précisée, Infection à Treponema pallidum congénitale, Syphilis congénitale non précisée, Syphilis congénitale
Немецкий	kongenitale Syphilis, unspezifisch, unpezifische kongenitale Syphilis, kongenitale Treponema pallidum-Infektion, Syphilis connata, nicht naeher bezeichnet, kongenitale Syphilis, Lues congenita, Lues, angeborene000, Syphilis congenita, Lues, angeborene000, Syphilis congenita, Lues, angeborene000, Syphilis congenita
Итальянский	Infezione congenita da Treponema pallidum, Sifilide congenita, non specificata, Sifilide congenita non specificata, Sifilide congenita
Португальский	Sífilis congénita NE, Infecção congénita por Treponema pallidum, Sífilis congénita, Sífilis Congênita
Испанский	Infección congénita por Treponema pallidum, Sífilis congénita no especificada, sífilis congénita, SAI (trastorno), [X] sífilis congénita, no especificada (trastorno), [X] sífilé noífénícénita de la especilis, safilis congénita, sífilis nois congénita) , sífilis congénita, Sífilis congénita, Sífilis Congénita
Японский	先天 梅毒, 詳細 不明, 詳細 不明 の 先天 梅毒, 先天性 ト レ ポ ネ ー マ パ リ ズ ム 感染 症, セ ン テ ン バ イ ド ク, セ ン テ ン セ イ ト レ ポ ネ ー マ パ リ ズ ム カ ン セ ン シ ョ ウ, セ ン テ ン バ イ ド ク シ ョ ウ サ イ フ メ イ, シ ョ ウ サ イ フ メ イ ノ セ ン テ ン バ イ ド ク, 梅毒 — 乳 児, 先天梅毒, 乳 児 梅毒, 梅毒 — 胎 児 性, 先天性 梅毒, 胎 児 性 梅毒, Hutchinson 歯, 梅毒 — 先天性
шведский	Syfilis, medfödd
Чешский	syfilis kongenitální, Врозена инфекция Treponema pallidum, Vrozená syfilis, Blíže nerčená vrozená syfilis, Vrozená syfilis, blíže nerčená
Финский	Synnynnäinen kuppa
Русский	СИФИЛИС ВРОЖДЕННЫЙ, ГУТЧИНСОНА ЗУБЫ, ГУТЧИНСОНА ЗУБЫ, СИФИЛИС ВРОЖДЕННЫЙ
Корейский	상세 불명 의 선천 매독, 선천 매독
Польский	Kiła wrodzona, Zęby Hutchinsona
Венгерский	Nem meghatározott veleszületett сифилис, Veleszületett сифилис, nem meghatározott, Veleszületett сифилис, Veleszületett treponema pallidum fertőzés
Норвежский	Heredolues, Kongenital syfilis, Lues congenita, Medfødt syfilis

Sabre Shin tibia от одной взрослой особи.

Контекст 1

… 3. Рентгенограмма патологической большеберцовой кости, представленной на рис. 2 (слева и посередине), в сравнении с нормальной (справа).
…

Контекст 2

… подтвержденный критерий (см. Ниже) и был выполнен макроскопически, поскольку это единственный метод, позволяющий сравнивать отчеты на других Sambaquis. Из-за фрагментарного характера выборки не все люди были включены в каждый анализ.Поэтому мы использовали частоту патологий на зуб, лунку или анатомическую единицу. Для анализа патологии полости рта для оценки частоты встречаемости на человека были включены только люди с более чем 50% зубов или лунок, тогда как все доступные зубы / лунки рассматривались для оценки распространенности на зуб / лунку. Заболевания пародонта и зубной камень регистрировались как присутствующие или отсутствующие. Износ молярных зубов анализировали по Brothwell (1981), а износ передних зубов — по Smith (1984). Палеопатологические анализы проводились по критериям, установленным Ortner & Putschar (1981) и Aufderheide & Rodrı ́ guez-Martı ́n (1998), и регистрировались как присутствующие или отсутствующие для каждой анатомической единицы. Патологии полости рта, черепа и посткраниальные патологии оценивались количественно, тогда как качественные оценки проводились только для инфекционных заболеваний. Статистический анализ проводился в программе SPSS для Windows, чтобы получить степень значимости в тестах w 2, направленных на проверку дифференциальной частоты определенных признаков в подгруппах населения.По оценке MNI, всего 89 человек. Распределение возраста на момент смерти показано в таблице 1. Из-за своей неполноты (76,4% всех людей имели менее 50% всех костей) многие взрослые скелеты (называемые просто взрослыми в таблице 1) не имеют более точное определение возраста. Поэтому при анализе выборка взрослых не разделялась на возрастные категории. Та же проблема незавершенности помешала определению пола у 63% взрослых. Средний рост жителей Джабутикабейры II — 1 год.51 мес. Средний рост мужчин (n = 6) был оценен в 1,56 м (s = 0,074, s = 0,067), тогда как рост женщин (n = 5) был 1,46 м (s = 0,067). 4 0,042; с = 0,039). Распределение возраста на момент смерти 24 человек, включенных в анализ патологии полости рта (таблица 2), включает одного подростка (4,2%), двух молодых людей (8,3%), девяти взрослых среднего возраста (37,5%), одного пожилого человека (4,2%). %) и 11 взрослых (45,8%). Как показано в таблице 2, заболевания пародонта наблюдались у подавляющего большинства людей и у двух третей зубов.Абсцесс присутствовал почти у половины населения, но затронул лишь небольшое количество альвеол на человека. Аналогичная картина наблюдалась и при потере прижизненных зубов: пострадала треть населения, но у одного человека была беззубая нижняя челюсть, в то время как остальные пострадавшие потеряли лишь очень мало зубов. Наконец, низкая частота кариеса была обнаружена в этой популяции (4,2% людей и 0,44% пораженных зубов), в которой только у одного взрослого человека были обнаружены два (окклюзионных моляра) поражения кариесом, обнаруженные в этом образце. У всех взрослых наблюдался выраженный износ зубов. Средняя степень износа зубов для резцов, клыков и премоляров составляет x = 4,763 (по Smith 1984) и x = 3,649 для моляров (по Brothwell 1981). Никаких свидетельств использования зубов в качестве инструментов в этом образце не обнаружено. У всех людей был зубной камень. Однако лишь очень немногие представляли их целыми (двое из 23 имеющихся лиц), и в этих случаях исчисление было чрезвычайно обширным, достигая максимальных степеней в классификации Бротвелла (1981).Из-за небольшого размера выборки статистический анализ стоматологической патологии не проводился. Слуховые экзостозы наблюдались у четырех взрослых мужчин и одной взрослой женщины (из девяти мужчин, семи женщин и пяти взрослых неопределенного пола с сохраненным хотя бы одним слуховым проходом), что привело к показателю 23,8%. У мужчин в двух случаях экзостоз наблюдался как у мяса, так и с симметричной степенью тяжести, но в одном случае правый проход был поражен сильнее, чем левый. У самки был поражен только один проход.Шесть из 34 (17,7%) мяса имели слуховые экзостозы. Возникновение cribra orbitalia было подтверждено у пяти особей из 17 подходящих черепов (восемь самок, шесть самцов, одна бесполая взрослая особь и две молодые особи, по крайней мере, с одной сохраненной орбитой), что дало показатель 29,4%. Четыре из этих повреждений были исцелены и принадлежали взрослым женщинам; один был еще активен на момент смерти и принадлежал трехлетнему ребенку. Восемь из 27 орбит (29,6%) показали признаки cribra orbitalia.Распределение инфекционных заболеваний, рассматриваемых здесь как периостит и остеомиелит, представлено в Таблице 3. Кости, наиболее часто поражаемой, была большеберцовая кость (37%) (w 2 = 11,24; po 0,01), тогда как ребро было костью. с самой низкой наблюдаемой частотой. Все инфекции соответствовали диагностическим критериям периостита, за исключением дистального отдела плечевой кости с остеомиелитом и случая пары большеберцовых костей и одной малоберцовой кости с гумматозными поражениями (рис. 2), которые принадлежали взрослому человеку неопределенного пола.Правая большеберцовая кость была поражена сильнее, чем левая, причем первая была типичной сабельной голенью. Рентгенограмма обеих голеней показала небольшое уменьшение диаметра костномозговой полости (рис. 3). Интересная палеопатологическая находка касается двойного захоронения шестимесячного и трехлетнего ребенка. Оба были похоронены вместе в одном, несомненно, вторичном захоронении, с множеством бус и резной раковиной возле их голов. Хотя кости были очень хрупкими (из-за их крошечных размеров, патологий и очень плохих погодных условий во время раскопок), оба скелета были более чем на 50% готовы и хорошо сохранились.Все их длинные кости представляли собой отделяемое новообразование (периостит) толщиной около 2 мм как на метафизе, так и на диафизе (рис. 4). На рентгенограмме этих костей изменений в медулярной полости не выявлено (рис. 5). У старшего ребенка активная крибра глазничная. Среди взрослых (n = 34 человека) почти все (n = 33) страдали дегенеративным заболеванием суставов. Следует иметь в виду, что из-за небольшого размера выборки учитывалось только наличие и отсутствие DJD. Тем не менее, можно было наблюдать, что дегенеративные изменения затрагивали как мужчин, так и женщин в равной степени, но распределение пораженных костей (таблица 4) показывает, что верхние конечности (37% из них страдали артритом) были значительно (w 2 1⁄4 21.77; р о 0,01) более поражены, чем нижние (из них 16% артритические). Несмотря на высокую распространенность DJD, эжоги не наблюдалось. Дегенеративные изменения суставов наблюдались и в позвоночнике. Однако, поскольку ни один из позвоночников не был целым и все позвонки были сильно повреждены, не было возможности проанализировать различную степень суставных изменений в шейном, грудном и поясничном сегментах. Дегенеративное заболевание суставов обнаружено в 41,4% фасеток тела позвонков (220 из 531 пораженных фасеток) и в 22 из 28 (78.6%) взрослые особи (данные не показаны). Из 14 взрослых (шесть мужчин и восемь женщин) только две женщины получили травмы по сравнению с тремя мужчинами. Причем травмы получили двое из семи взрослых (28,6%) неопределенного пола. Они были локализованы на одной бедренной кости, двух позвонках, одной локтевой кости, одном локте, а также на одном черепе. Большинство из них не были серьезными и не содержали доказательств межличностного насилия. Кроме того, в момент смерти они находились в процессе исцеления. Скелетные маркеры являются одними из самых мощных инструментов, используемых для реконструкции биологических особенностей древних популяций.Более полную реконструкцию их образа жизни можно провести, если будет объединить изучение этих маркеров с данными, полученными из других источников, таких как зооархеология, палеоботаника, материальная культура и образцы поселений. Согласно более поздним исследованиям, популяции самбаки были рыбаками-собирателями (Figuti & Klo kler 1996), которые использовали самые разные растения для еды, топлива, производства и строительства артефактов (Scheel-Ybert 1999) и участвовали в тщательно разработанных ритуалах погребения ( Эдвардс и др. , 2001).Возможно, они имели общую идентичность с соседними народами самбаки и использовали свои зачастую огромные курганы для самых разных целей, таких как жилье, кладбище и как место для производства инструментов (Gaspar 1998). Данные, полученные с Jabuticabeira II, показали, что примерно треть погребенных были несовершеннолетними. Такая высокая доля молодых особей наблюдалась на большинстве доисторических кладбищ и, согласно Waldron (1994), это указывает на то, что погребальные ритуалы не меняли естественную демографическую композицию.Это утверждение подтверждалось тем фактом, что полы были распределены равномерно и что возраст смерти взрослых варьировался от 21 до более чем 50 лет. Средний рост населения Jabuticabeira II (1,51 м) и других самбаки (Mello e Alvim & Ucho ˆ a 1976; Kneip et al 1995; Mendonc a de Souza 1995) находится на нижнем конце диапазона, особенно для женщин. по сравнению с другими доисторическими и современными популяциями американских индейцев (Storto et al 1999). Изучение стоматологической патологии позволяет сделать некоторые выводы о ресурсах, потребляемых этим прибрежным населением.Выявленная высокая степень износа окклюзионных поверхностей всех исследованных зубов Jabuticabeira II была вызвана исключительно жевательным стрессом. Высокая степень износа зубов во всех исследованных популяциях самбаки, как уже указывалось многими авторами (Salles Cunha 1959, 1963a, b; Araujo 1969, 1970; Mendonca de Souza 1995; Wesolowski 2000), вероятно, была вызвана песком, крошечные фрагменты и фитолиты моллюсков (Reinhard et al 2001), присутствующие в потребляемой пище. Большое количество абразивного материала, присутствующего в рационе населения Jabuticabeira, возможно, привело к увеличению частоты заболеваний пародонта (90.5% лиц и 66,07% розеток). Высокая степень износа зубов приводит к потере контакта между соседними …

Контекст 3

… остеологический материал из Jabuticabeira II получают из профилей, а также традиционных горизонтальных выемок, которые показывают длительную и непрерывную историю отложения включая периодические захоронения и заупокойные работы, а также отсутствие жилых построек. Большое количество и высокая плотность захоронений, каждое из которых часто покрыто слоем песка и ракушек, предполагают, что использование этого Самбаки в качестве кладбища было связано с процессом его строительства (Fish et al, 2000)….

Контекст 4

… приведено в таблице 3. Чаще всего поражалась большеберцовая кость (37%) (w 2 11,24; po 0,01), тогда как ребро представляло собой кость с наблюдалась самая низкая частота. Все инфекции соответствовали диагностическим критериям периостита, за исключением дистального отдела плечевой кости с остеомиелитом и случая пары большеберцовых костей и одной малоберцовой кости с гумматозными поражениями (рис. 2), которые принадлежали взрослому человеку неопределенного пола. Правая большеберцовая кость была поражена сильнее, чем левая, причем первая была типичной сабельной голенью.Рентгенограмма обеих голеней показала небольшое уменьшение диаметра костномозговой полости (рис. 3). Интересная палеопатологическая находка касается двойного захоронения шестимесячного ребенка . ..

Контекст 5

… данные подтверждают идею об изобилии ресурсов, уже указанную на основе большого числа, плотности и размера самбаки, разбросанных по озеру Камачо (Fish et al, 2000). Несмотря на периоды болезней, которые пережили различные люди, повседневная жизнь жителей Самбаки из Джабутикабейры II, кажется, была относительно легкой из-за обилия и предсказуемости морских и растительных ресурсов и редкости травм, будь то жестокие или нет….

Синдром Вейсмана-Неттера-Штуля — НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Самара AM, Fernandes SR. Синдром Вейсмана-Неттера-Штуля. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 268.

Козловски К., Бейтон П., ред. Синдром Вейсмана-Неттера-Штуля (Toxopachyosteose Diaphysaire Tibio-peroniere). В: Индекс гаммы скелетных дисплазий: помощь в лучевой диагностике. 4-е изд. Спрингер-Верлаг, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 1984: 177.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Гупта П., Миттал Р., Миттал С., Шанкар В. Синдром Вейсманна-Неттера-Штуля: отчет о двух случаях и лечении. Отчет BMJ по делу. 2014; 2014. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24496066

Хайрулла А., Атабек М.Э., Пиргон О. Синдром Вейсманна-Неттера-Штуля: семейный отчет. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009; 1: 194-196. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3005653/

Peippo M, Valanne L, Perhoma M, Toivanen L, Ignatius J. Синдром Вейсмана-Неттера и умственная отсталость: новый пациент и обзор литературы.Am J Med Genet. 2009; 149A: 2593-2601. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19839038

Yekeler E, Ozdemir C, Gokalp S, et al. Синдром Вейсмана-Неттера-Штуля у двух братьев и сестер. Skeletal Radiol. 2005; 34: 176-179. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15538562

Cheema JI, Grissom LE, Harcke HT. Рентгенологические характеристики искривления нижних конечностей у детей. Рентгенография. 2003; 23: 871-880. https://www.ncbi.nlm. nih.gov/pubmed/12853662

Коимбра А.В., Филарди С., Фернандес С.Р., Маркес-Нето Дж. Ф., Самара AM.Синдром Вейсмана-Неттера-Штуля: первые сообщения о случаях заболевания в Бразилии. Костный сустав позвоночника. 2000; 67: 539-43. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11195318

Куртоглу С., Дундар М., Кумандас С. и др. Пациент с синдромом Вейсмана-Неттера и Штуля (токсопахиостеоз) с коммуникативной гидроцефалией и паутинной кистой. J Pediatr Endocrinol Metab. 2000; 13: 211-15. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10711669

Nores JM, Monsegu SH, de Masfraud V, et al. Тибиоперонеальный диафизарный токсопахиостеоз или синдром Вейсмана-Неттера-Штуля: трудности, возникающие при классификации этого синдрома и дифференциации от рахита.Clin Exp Rheumatol. 19997; 15: 105-09. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9093784

Nores JM, Monsegu SH, de Masfraud V, et al. Выявление и классификация большеберцового диафизарного токсопахиостеоза (синдром Вейсмана-Неттера-Штуля): на основе двух новых случаев и обзора литературы. Eur J Radiol. 1997; 24: 71-76. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/