Саркоидоз легких мкб: Саркоидоз легких — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Саркоидоз легких: код МКБ 10

Что представляет собой саркоидоз МКБ-10, код и описание данной болезни — эта информация вызывает интерес у пациентов. Международная классификация болезней очень удобна для врачей всего мира — с ее помощью можно совместно решать необходимые вопросы, когда больные нуждаются в помощи.

Что представляет собой саркоидоз по МКБ-10

Есть болезни, которые требуют консультации не одного врача. Такое заболевание, как саркоидоз, встречается весьма редко, и трудно понять, отчего оно возникает, поэтому для определения верного диагноза необходима консультация нескольких специалистов.

Во время развития болезни в различных органах начинают собираться клетки, которые все время воспаляются. Такой процесс называется гранулематозом, чаще всего поражаются легкие, но воспаления бывают и в других органах.

Замечено, что саркоидоз может поразить молодых и зрелых людей до 40 лет. Женщины и некурящие болеют чаще. А дети и люди преклонных лет страдают от этого заболевания очень редко.

По МКБ-10 болезнь называется саркоидоз.

Характеристика саркоидоза.

Такое название ей дали в 1948 году. Раньше она имела название по имени тех исследователей болезни, которые посвятили ей свою научную деятельность: болезнь Бека-Бенье-Шаумана.

Какие процессы заставляют прогрессировать болезнь — ученым не совсем понятно, но точно доказано, что заразиться от больного человека невозможно, заболевание не имеет инфекционного характера.
Есть несколько разных версий, что является причиной недуга:

бактерии, грибки и различные паразиты, попавшие в организм;
пыльца некоторых растений;
экология;
соединения некоторых металлов, которые определенным образом влияют на человека;
генетическая предрасположенность.

Но это лишь предположения, которые основываются на наблюдениях за пациентами.

Саркоидоз: код по МКБ-10 и течение заболевания

Формы саркоидоза.

Опираясь на классификацию, саркоидоз по МКБ-10 принадлежит к третьему классу, это отдельное нарушение, в котором задействован иммунный механизм. Чтобы было легче ориентироваться, саркоидозу присвоили код D86, а тем разновидностям, которые у него имеются:

Эту болезнь чаще всего выявляют благодаря рентгену и делят на 5 стадий.

На нулевой стадии на снимке нет никаких изменений.

При первой стадии заметны увеличенные внутригрудные лимфоузлы, но ткань легких выглядит здоровой, неизмененной. При физической нагрузке у пациента появляется одышка.

Саркоидоз по МКБ-10.

Когда болезнь переходит во вторую стадию, в корнях легких увеличиваются лимфоузлы, в ткани легких возникают гранулемы.

На ранних этапах внешне ничего особенного не происходит. Единственное, что появляется — сильная утомляемость.

Болезнь развивается и переходит в третью стадию. В это время лимфатические узлы не становятся больше, но изменения в легочной ткани происходят значительные.

Четвертая стадия — когда легочная ткань из-за необратимых процессов разрушена и вместо нее появляется уплотненная соединительная ткань, развивается фиброз легких, как следствие нарушается дыхание.

От саркоидоза появляется сильное утомление: день только начинается, а на человека наваливается неимоверная усталость. Постепенно такое состояние превращается в хроническое.

Болезнь проявляется и в том, что:

Симптомы саркоидоза.

резко снижается аппетит;
возникают апатия и вялость;
иногда повышается температура;
начинаются сухой кашель, одышка;
болят мышцы и суставы.

Саркоидоз излечивается, но при его развитии появляется фиброз легких, нарушается дыхание. На поздних стадиях поражаются также глаза, печень, почки и другие органы.

На ранних стадиях симптомы саркоидоза похожи на простуду, но постепенно кашель становится слишком затяжным, появляются мокрота и кровохарканье. Появляются характерные узелки на коже — их можно узнать по насыщенному красному цвету, они плотные и довольно болезненные.

Видео о саркоидозе:

Узловатая эритремия — так называется поражение кожи. Крупные узелки можно обнаружить на различных участках кожи. Они возникают чаще всего на лице, в верхней части туловища.

Чтобы узнать, есть ли у пациента саркоидоз, необходима диагностика. После постановки диагноза больному требуется обязательное лечение.

код по МКБ 10, симптомы, патогенез, диагностика, методы лечения

Саркоидоз у взрослых

Саркоидоз – это заболевание, которое развивается, как правило, во взрослом возрасте. Наиболее уязвимы перед ним лица с 20 до 40 лет.

Саркоидоз у мужчин

У мужчин заболевание саркоидоз развивается гораздо реже, чем у женщин. Однако наличие профессиональных вредностей, связанных с контактом с мелкими частицами пыли, газа, различных взвесей в воздухе, длительное курение значительно повышают вероятность дебюта легочной формы заболевания.

Саркоидоз у женщин

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Женский пол является дополнительным фактором риска в развитии любого аутоиммунного заболевания. Поскольку саркоидоз Бека можно отнести к данной группе, выходит, что наиболее часто он развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако в выявлении данного недуга играет дополнительную роль тот фактор, что представительницы слабого пола чаще проходят флюорографическое исследование, так как они более внимательны своему здоровью.

Другие названия и синонимы

Преднизолон

Названия

Русское название: Преднизолон.
Английское название: Prednisolone.

Латинское название

Prednisolonum ( Prednisoloni).

Химическое название

(11бета)-11,17,21-Тригидроксипрегна-1,4-диен-3,20-дион.

Фарм Группа

• Глюкокортикостероиды.

Нозологии

• A09 Диарея и гастроэнтерит предположительно инфекционного происхождения (дизентерия, диарея бактериальная).
• A16 Туберкулез органов дыхания, не подтвержденный бактериологически или гистологически.
• A17,0 Туберкулезный менингит (G01*).
• C34 Злокачественное новообразование бронхов и легкого.
• C81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз].
• C91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз].
• C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз].
• D59,1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии.
• D60,9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная.
• D61,0 Конституциональная апластическая анемия.
• D61,9 Апластическая анемия неуточненная.
• D69,3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
• D69,5 Вторичная тромбоцитопения.
• D70 Агранулоцитоз.
• D86,0 Саркоидоз легких.
• E05 Тиреотоксикоз [гипертиреоз].
• E05,5 Тиреоидный криз или кома.
• E06,1 Подострый тиреоидит.
• E27,1 Первичная недостаточность коры надпочечников.
• E27,4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников.
• E27,8 Другие уточненные нарушения надпочечников.
• E83,5,0* Гиперкальциемия.
• G35 Рассеянный склероз.
• G93,6 Отек мозга.
• H01,0 Блефарит.
• h20,1 Острый атопический конъюнктивит.
• h20,5 Блефароконъюнктивит.
• h20,9 Конъюнктивит неуточненный.
• h25,0 Склерит.
• h25,1 Эписклерит.
• h26,0 Язва роговицы.
• h26,8 Другие формы кератита.
• h30 Иридоциклит.
• h40 Хориоретинальное воспаление.
• h54,1 Другие эндофтальмиты.
• h56 Неврит зрительного нерва.
• I00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца.
• I01 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца.
• I25,2 Перенесенный в прошлом инфаркт миокарда.
• J18,9 Пневмония неуточненная.
• J30 Вазомоторный и аллергический ринит.
• J45 Астма.
• J46 Астматический статус [status asthmaticus].
• J63,2 Бериллиоз.
• J69,0 Пневмонит, вызванный пищей и рвотными массами.
• J82 Легочная эозинофилия, не классифицированная в других рубриках.
• J84,1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе.
• K50 Болезнь Крона [регионарный энтерит].
• K51 Язвенный колит.
• K72,0 Острая и подострая печеночная недостаточность.
• K73,9 Хронический гепатит неуточненный.
• K74 Фиброз и цирроз печени.
• L10 Пузырчатка [пемфигус].
• L13,9 Буллезные изменения неуточненные.
• L20 Атопический дерматит.
• L20,8 Другие атопические дерматиты.
• L21 Себорейный дерматит.
• L25,9 Неуточненный контактный дерматит, причина не уточнена.
• L26 Эксфолиативный дерматит.
• L28,0 Простой хронический лишай.
• L30,9 Дерматит неуточненный.
• L40 Псориаз.
• L40,5 Псориаз артропатический (M07,0-M07,3*, M09,0*).
• L50 Крапивница.
• L51,2 Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла].
• L53 Другие эритематозные состояния.
• L65,9 Нерубцующая потеря волос неуточненная.
• L91,0 Келоидный рубец.
• L93,0 Дискоидная красная волчанка.
• L98,8 Другие уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки.
• M06,1 Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых.
• M06,9 Ревматоидный артрит неуточненный.
• M08 Юношеский [ювенильный] артрит.
• M10,0 Идиопатическая подагра.
• M13,0 Полиартрит неуточненный.
• M19,9 Артроз неуточненный.
• M30,0 Узелковый полиартериит.
• M31,1 Тромботическая микроангиопатия.
• M32 Системная красная волчанка.
• M33,2 Полимиозит.
• M34 Системный склероз.
• M45 Анкилозирующий спондилит.
• M47,9 Спондилез неуточненный.
• M54,3 Ишиас.
• M65,9 Синовит и тендосиновит неуточненный.
• M71,9 Бурсопатия неуточненная.
• M75,0 Адгезивный капсулит плеча.
• M77,9 Энтезопатия неуточненная.
• N00 Острый нефритический синдром.
• N04 Нефротический синдром.
• R11 Тошнота и рвота.
• R21 Сыпь и другие неспецифические кожные высыпания.
• R57,9 Шок неуточненный.
• S05 Травма глаза и глазницы.
• T49,8 Отравление другими средствами местного применения.
• T78,0 Анафилактический шок, вызванный патологической реакцией на пищу.
• T78,1 Другие проявления патологической реакции на пищу.
• T78,3 Ангионевротический отек.
• T78,4 Аллергия неуточненная.
• T80,6 Другие сывороточные реакции.
• Y40-Y59 Лекарственные средства, медикаменты и биологические вещества, являющиеся причиной неблагоприятных реакций при терапевтическом применении.
• Z94 Наличие трансплантированного(ой) органа и ткани.

Код CAS

50-24-8.

Характеристика вещества

Гормональное средство (глюкокортикоид для системного и местного применения). Является дегидрированным аналогом гидрокортизона.
В медицинской практике применяют преднизолон и преднизолона гемисукцинат (для в/в или в/м введения).
Преднизолон — белый или белый со слабым желтоватым оттенком кристаллический порошок без запаха. Практически нерастворим в воде, Незначительно растворим в спирте, хлороформе, диоксане, метаноле. Молекулярная масса 360,44.
Преднизолона гемисукцинат — белый или белый с кремоватым оттенком кристаллический порошок без запаха. Растворим в воде. Молекулярная масса 460,52.

Фармакодинамика

Фармакологическое действие – противовоспалительное, противоаллергическое, иммунодепрессивное, противошоковое, глюкокортикоидное.
Взаимодействует со специфическими рецепторами в цитоплазме клетки и образует комплекс, который проникает в ядро клетки, связывается с ДНК и вызывает экспрессию или депрессию мРНК, изменяя образование на рибосомах белков, опосредующих клеточные эффекты. Увеличивает синтез липокортина, который угнетает фосфолипазу A2, блокирует либерацию арахидоновой кислоты и биосинтез эндоперекиси, ПГ, лейкотриенов (способствующих развитию воспаления, аллергии и других патологических процессов). Стабилизирует мембраны лизосом, ингибирует синтез гиалуронидазы, снижает продукцию лимфокинов. Влияет на альтернативную и экссудативную фазы воспаления, препятствует распространению воспалительного процесса. Ограничение миграции моноцитов в очаг воспаления и торможение пролиферации фибробластов обусловливают антипролиферативное действие. Подавляет образование мукополисахаридов, ограничивая тем самым связывание воды и белков плазмы в очаге ревматического воспаления. Угнетает активность коллагеназы, препятствуя деструкции хрящей и костей при ревматоидном артрите.
Противоаллергический эффект обусловлен уменьшением числа базофилов, прямым торможением секреции и синтеза медиаторов немедленной аллергической реакции. Вызывает лимфопению и инволюцию лимфоидной ткани, чем обусловлена иммуносупрессия. Уменьшает содержание Т-лимфоцитов в крови, их влияние на В-лимфоциты и выработку иммуноглобулинов. Снижает образование и увеличивает распад компонентов системы комплемента, блокирует Fc-рецепторы иммуноглобулинов, подавляет функции лейкоцитов и макрофагов. Увеличивает число рецепторов и восстанавливает/увеличивает их чувствительность к физиологически активным веществам, в тч к катехоламинам.
Уменьшает количество белка в плазме и синтез белка, связывающего кальций, усиливает катаболизм белка в мышечной ткани. Способствует образованию ферментных белков в печени, фибриногена, эритропоэтина, сурфактанта, липомодулина. Способствует образованию высших жирных кислот и триглицеридов, перераспределению жира (повышает липолиз жира на конечностях и его отложение на лице и в верхней половине туловища). Увеличивает резорбцию углеводов из ЖКТ, активность глюкозо-6-фосфатазы и фосфоенолпируваткиназы, что приводит к мобилизации глюкозы в кровоток и усилению глюконеогенеза. Задерживает натрий и воду и способствует выведению калия за счет минералокортикоидного действия (выражено в меньшей степени, чем у природных глюкокортикоидов, соотношение глюко- и минералокортикоидной активности 300:1). Снижает всасывание кальция в кишечнике, повышает его вымывание из костей и экскрецию почками.
Обладает противошоковым действием, стимулирует образование некоторых клеток в костном мозге, увеличивает содержание в крови эритроцитов и тромбоцитов, снижает — лимфоцитов, эозинофилов, моноцитов, базофилов.
После приема внутрь быстро и хорошо абсорбируется из ЖКТ. В плазме 70–90% находится в связанном виде: с транскортином (кортикостероидсвязывающий альфа1-глобулин) и альбумином. Tmax при приеме внутрь составляет 1–1,5 Биотрансформируется путем окисления преимущественно в печени, а также в почках, тонкой кишке, бронхах. Окисленные формы глюкуронизируются или сульфатируются. T1/2 из плазмы — 2–4 ч, из тканей — 18–36 Проходит через плацентарный барьер, менее 1% дозы проникает в грудное молоко. Выводится почками, 20% — в неизмененном виде.

Показания к применению

Парентеральное введение. Острые аллергические реакции; бронхиальная астма и астматический статус; профилактика или лечение тиреотоксической реакции и тиреотоксического криза; шок. В тч резистентный к другой терапии; инфаркт миокарда; острая надпочечниковая недостаточность; цирроз печени. Острый гепатит. Острая печеночно-почечная недостаточность; отравление прижигающими жидкостями (с целью уменьшения воспалительных явлений и предупреждения рубцовых сужений).
Внутрисуставное введение. Ревматоидный артрит, спондилоартрит, посттравматический артрит, остеоартроз (при наличии выраженных признаков воспаления сустава, синовита).
Таблетки. Системные заболевания соединительной тка

Саркоидоз — Википедия

Саркоидо́з (болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра). В лечении используются, в основном, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон). Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение.

История

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка — 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи:

«Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris. … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток — болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio. Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт — датский офтальмолог — описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него. Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов — неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма — Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Этиология

Саркоидоз — это мультисистемное заболевание невыясненной этиологии, характеризующееся образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем в различных органах и тканях. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни^{[источник не указан 1045 дней]}, кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни^{[источник не указан 1045 дней]}. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди негров — 36—64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев — аборигенов). В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61—150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой. Заболеваемость саркоидозом низка в Японии — 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии — 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» — для негров, а узловатая эритема — для европейцев (3—5 на 100 тыс.).

Патогенез

Лимфоцитарный альвеолит

Это наиболее раннее изменение в лёгких, вызванное, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайнее мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую антигеном иммунную реакцию.
Саркоидная гранулёма

Образованием этой гранулёмы управляет каскад цитокинов. Гранулёмы могут образовываться в разных органах. Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерно снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови содержание Т-лимфоцитов снижено, а В-лимфоцитов — повышено или нормально.
Анергия к кожным тестам

Именно замещение лимфоидной ткани гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с антигеном. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

Причина саркоидоза остаётся неизвестной, несмотря на проводимые интенсивные исследования. Это отражает множество факторов, включающих в себя гетерогенность проявлений болезни, отсутствие точного определения, нечувствительность и неспецифичность диагностических тестов и потенциальное совпадение клинических признаков с другими заболеваниями. Сообщения о локальных вспышках саркоидоза, профессиональном риске и случаях контактных заболеваний саркоидозом предполагают либо передачу от человека к человеку, либо наличие общего агента в окружающей среде. Полагают, что болезнь развивается при сочетании ингаляции неизвестного патогена окружающей среды и его взаимодействия с иммунной системой человека. Спектр потенциальных патогенов велик и оказывается различным в разных исследования, иногда результаты отрицательные. В этом аспекте изучались Mycobacterium tuberculosis, атипичные микобактерии, множество вирусов, включая вирусы герпетической группы, грибы и микоплазмы. Саркоидоз потенциально может отражать аллергическую реакцию на органические или неорганические агенты, что также широко изучалось, но без определённых результатов. Цирконий и кремний способны вызывать локальные гранулематозные реакции у чувствительных индивидуумов, не вызывая системного заболевания. Вдыхание бериллия вызывает гранулематозное поражение лёгких, не отличимое от саркоидоза. На гистологическом уровне гранулёмы сходны, но различаются иммунологически. Вызванное бериллием заболевание ограничено лёгкими. Необъяснимым пока при саркоидозе является тот факт, что болезнь чаще встречается среди не