Саркоидоз легких мкб: Саркоидоз легких — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Саркоидоз легких: код МКБ 10

Что представляет собой саркоидоз МКБ-10, код и описание данной болезни — эта информация вызывает интерес у пациентов. Международная классификация болезней очень удобна для врачей всего мира — с ее помощью можно совместно решать необходимые вопросы, когда больные нуждаются в помощи.

Что представляет собой саркоидоз по МКБ-10

Есть болезни, которые требуют консультации не одного врача. Такое заболевание, как саркоидоз, встречается весьма редко, и трудно понять, отчего оно возникает, поэтому для определения верного диагноза необходима консультация нескольких специалистов.

Во время развития болезни в различных органах начинают собираться клетки, которые все время воспаляются. Такой процесс называется гранулематозом, чаще всего поражаются легкие, но воспаления бывают и в других органах.

Замечено, что саркоидоз может поразить молодых и зрелых людей до 40 лет. Женщины и некурящие болеют чаще. А дети и люди преклонных лет страдают от этого заболевания очень редко.

По МКБ-10 болезнь называется саркоидоз.

Характеристика саркоидоза.

Такое название ей дали в 1948 году. Раньше она имела название по имени тех исследователей болезни, которые посвятили ей свою научную деятельность: болезнь Бека-Бенье-Шаумана.

Какие процессы заставляют прогрессировать болезнь — ученым не совсем понятно, но точно доказано, что заразиться от больного человека невозможно, заболевание не имеет инфекционного характера.
Есть несколько разных версий, что является причиной недуга:

  • бактерии, грибки и различные паразиты, попавшие в организм;
  • пыльца некоторых растений;
  • экология;
  • соединения некоторых металлов, которые определенным образом влияют на человека;
  • генетическая предрасположенность.

Но это лишь предположения, которые основываются на наблюдениях за пациентами.

Саркоидоз: код по МКБ-10 и течение заболевания

Формы саркоидоза.

Опираясь на классификацию, саркоидоз по МКБ-10 принадлежит к третьему классу, это отдельное нарушение, в котором задействован иммунный механизм. Чтобы было легче ориентироваться, саркоидозу присвоили код D86, а тем разновидностям, которые у него имеются:

Эту болезнь чаще всего выявляют благодаря рентгену и делят на 5 стадий.

На нулевой стадии на снимке нет никаких изменений.

При первой стадии заметны увеличенные внутригрудные лимфоузлы, но ткань легких выглядит здоровой, неизмененной. При физической нагрузке у пациента появляется одышка.

Саркоидоз по МКБ-10.

Когда болезнь переходит во вторую стадию, в корнях легких увеличиваются лимфоузлы, в ткани легких возникают гранулемы.

На ранних этапах внешне ничего особенного не происходит. Единственное, что появляется — сильная утомляемость.

Болезнь развивается и переходит в третью стадию. В это время лимфатические узлы не становятся больше, но изменения в легочной ткани происходят значительные.

Четвертая стадия — когда легочная ткань из-за необратимых процессов разрушена и вместо нее появляется уплотненная соединительная ткань, развивается фиброз легких, как следствие нарушается дыхание.

От саркоидоза появляется сильное утомление: день только начинается, а на человека наваливается неимоверная усталость. Постепенно такое состояние превращается в хроническое.

Болезнь проявляется и в том, что:

Симптомы саркоидоза.

  • резко снижается аппетит;
  • возникают апатия и вялость;
  • иногда повышается температура;
  • начинаются сухой кашель, одышка;
  • болят мышцы и суставы.

Саркоидоз излечивается, но при его развитии появляется фиброз легких, нарушается дыхание. На поздних стадиях поражаются также глаза, печень, почки и другие органы.

На ранних стадиях симптомы саркоидоза похожи на простуду, но постепенно кашель становится слишком затяжным, появляются мокрота и кровохарканье. Появляются характерные узелки на коже — их можно узнать по насыщенному красному цвету, они плотные и довольно болезненные.

Видео о саркоидозе:

Узловатая эритремия — так называется поражение кожи. Крупные узелки можно обнаружить на различных участках кожи. Они возникают чаще всего на лице, в верхней части туловища.

Чтобы узнать, есть ли у пациента саркоидоз, необходима диагностика. После постановки диагноза больному требуется обязательное лечение.

код по МКБ 10, симптомы, патогенез, диагностика, методы лечения

Саркоидоз у взрослых

Саркоидоз – это заболевание, которое развивается, как правило, во взрослом возрасте. Наиболее уязвимы перед ним лица с 20 до 40 лет.

Саркоидоз у мужчин

У мужчин заболевание саркоидоз развивается гораздо реже, чем у женщин. Однако наличие профессиональных вредностей, связанных с контактом с мелкими частицами пыли, газа, различных взвесей в воздухе, длительное курение значительно повышают вероятность дебюта легочной формы заболевания.

Саркоидоз у женщин

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Женский пол является дополнительным фактором риска в развитии любого аутоиммунного заболевания. Поскольку саркоидоз Бека можно отнести к данной группе, выходит, что наиболее часто он развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако в выявлении данного недуга играет дополнительную роль тот фактор, что представительницы слабого пола чаще проходят флюорографическое исследование, так как они более внимательны своему здоровью.

Другие названия и синонимы


Преднизолон

Названия

 Русское название: Преднизолон.
Английское название: Prednisolone.


Латинское название

 Prednisolonum ( Prednisoloni).


Химическое название

 (11бета)-11,17,21-Тригидроксипрегна-1,4-диен-3,20-дион.


Фарм Группа

 • Глюкокортикостероиды.


Нозологии

 • A09 Диарея и гастроэнтерит предположительно инфекционного происхождения (дизентерия, диарея бактериальная).
• A16 Туберкулез органов дыхания, не подтвержденный бактериологически или гистологически.
• A17,0 Туберкулезный менингит (G01*).
• C34 Злокачественное новообразование бронхов и легкого.
• C81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз].
• C91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз].
• C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз].
• D59,1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии.
• D60,9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная.
• D61,0 Конституциональная апластическая анемия.
• D61,9 Апластическая анемия неуточненная.
• D69,3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
• D69,5 Вторичная тромбоцитопения.
• D70 Агранулоцитоз.
• D86,0 Саркоидоз легких.
• E05 Тиреотоксикоз [гипертиреоз].
• E05,5 Тиреоидный криз или кома.
• E06,1 Подострый тиреоидит.
• E27,1 Первичная недостаточность коры надпочечников.
• E27,4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников.
• E27,8 Другие уточненные нарушения надпочечников.
• E83,5,0* Гиперкальциемия.
• G35 Рассеянный склероз.
• G93,6 Отек мозга.
• H01,0 Блефарит.
• h20,1 Острый атопический конъюнктивит.
• h20,5 Блефароконъюнктивит.
• h20,9 Конъюнктивит неуточненный.
• h25,0 Склерит.
• h25,1 Эписклерит.
• h26,0 Язва роговицы.
• h26,8 Другие формы кератита.
• h30 Иридоциклит.
• h40 Хориоретинальное воспаление.
• h54,1 Другие эндофтальмиты.
• h56 Неврит зрительного нерва.
• I00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца.
• I01 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца.
• I25,2 Перенесенный в прошлом инфаркт миокарда.
• J18,9 Пневмония неуточненная.
• J30 Вазомоторный и аллергический ринит.
• J45 Астма.
• J46 Астматический статус [status asthmaticus].
• J63,2 Бериллиоз.
• J69,0 Пневмонит, вызванный пищей и рвотными массами.
• J82 Легочная эозинофилия, не классифицированная в других рубриках.
• J84,1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе.
• K50 Болезнь Крона [регионарный энтерит].
• K51 Язвенный колит.
• K72,0 Острая и подострая печеночная недостаточность.
• K73,9 Хронический гепатит неуточненный.
• K74 Фиброз и цирроз печени.
• L10 Пузырчатка [пемфигус].
• L13,9 Буллезные изменения неуточненные.
• L20 Атопический дерматит.
• L20,8 Другие атопические дерматиты.
• L21 Себорейный дерматит.
• L25,9 Неуточненный контактный дерматит, причина не уточнена.
• L26 Эксфолиативный дерматит.
• L28,0 Простой хронический лишай.
• L30,9 Дерматит неуточненный.
• L40 Псориаз.
• L40,5 Псориаз артропатический (M07,0-M07,3*, M09,0*).
• L50 Крапивница.
• L51,2 Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла].
• L53 Другие эритематозные состояния.
• L65,9 Нерубцующая потеря волос неуточненная.
• L91,0 Келоидный рубец.
• L93,0 Дискоидная красная волчанка.
• L98,8 Другие уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки.
• M06,1 Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых.
• M06,9 Ревматоидный артрит неуточненный.
• M08 Юношеский [ювенильный] артрит.
• M10,0 Идиопатическая подагра.
• M13,0 Полиартрит неуточненный.
• M19,9 Артроз неуточненный.
• M30,0 Узелковый полиартериит.
• M31,1 Тромботическая микроангиопатия.
• M32 Системная красная волчанка.
• M33,2 Полимиозит.
• M34 Системный склероз.
• M45 Анкилозирующий спондилит.
• M47,9 Спондилез неуточненный.
• M54,3 Ишиас.
• M65,9 Синовит и тендосиновит неуточненный.
• M71,9 Бурсопатия неуточненная.
• M75,0 Адгезивный капсулит плеча.
• M77,9 Энтезопатия неуточненная.
• N00 Острый нефритический синдром.
• N04 Нефротический синдром.
• R11 Тошнота и рвота.
• R21 Сыпь и другие неспецифические кожные высыпания.
• R57,9 Шок неуточненный.
• S05 Травма глаза и глазницы.
• T49,8 Отравление другими средствами местного применения.
• T78,0 Анафилактический шок, вызванный патологической реакцией на пищу.
• T78,1 Другие проявления патологической реакции на пищу.
• T78,3 Ангионевротический отек.
• T78,4 Аллергия неуточненная.
• T80,6 Другие сывороточные реакции.
• Y40-Y59 Лекарственные средства, медикаменты и биологические вещества, являющиеся причиной неблагоприятных реакций при терапевтическом применении.
• Z94 Наличие трансплантированного(ой) органа и ткани.


Код CAS

 50-24-8.


Характеристика вещества

 Гормональное средство (глюкокортикоид для системного и местного применения). Является дегидрированным аналогом гидрокортизона.
В медицинской практике применяют преднизолон и преднизолона гемисукцинат (для в/в или в/м введения).
Преднизолон — белый или белый со слабым желтоватым оттенком кристаллический порошок без запаха. Практически нерастворим в воде, Незначительно растворим в спирте, хлороформе, диоксане, метаноле. Молекулярная масса 360,44.
Преднизолона гемисукцинат — белый или белый с кремоватым оттенком кристаллический порошок без запаха. Растворим в воде. Молекулярная масса 460,52.


Фармакодинамика

 Фармакологическое действие – противовоспалительное, противоаллергическое, иммунодепрессивное, противошоковое, глюкокортикоидное.
Взаимодействует со специфическими рецепторами в цитоплазме клетки и образует комплекс, который проникает в ядро клетки, связывается с ДНК и вызывает экспрессию или депрессию мРНК, изменяя образование на рибосомах белков, опосредующих клеточные эффекты. Увеличивает синтез липокортина, который угнетает фосфолипазу A2, блокирует либерацию арахидоновой кислоты и биосинтез эндоперекиси, ПГ, лейкотриенов (способствующих развитию воспаления, аллергии и других патологических процессов). Стабилизирует мембраны лизосом, ингибирует синтез гиалуронидазы, снижает продукцию лимфокинов. Влияет на альтернативную и экссудативную фазы воспаления, препятствует распространению воспалительного процесса. Ограничение миграции моноцитов в очаг воспаления и торможение пролиферации фибробластов обусловливают антипролиферативное действие. Подавляет образование мукополисахаридов, ограничивая тем самым связывание воды и белков плазмы в очаге ревматического воспаления. Угнетает активность коллагеназы, препятствуя деструкции хрящей и костей при ревматоидном артрите.
Противоаллергический эффект обусловлен уменьшением числа базофилов, прямым торможением секреции и синтеза медиаторов немедленной аллергической реакции. Вызывает лимфопению и инволюцию лимфоидной ткани, чем обусловлена иммуносупрессия. Уменьшает содержание Т-лимфоцитов в крови, их влияние на В-лимфоциты и выработку иммуноглобулинов. Снижает образование и увеличивает распад компонентов системы комплемента, блокирует Fc-рецепторы иммуноглобулинов, подавляет функции лейкоцитов и макрофагов. Увеличивает число рецепторов и восстанавливает/увеличивает их чувствительность к физиологически активным веществам, в тч к катехоламинам.
Уменьшает количество белка в плазме и синтез белка, связывающего кальций, усиливает катаболизм белка в мышечной ткани. Способствует образованию ферментных белков в печени, фибриногена, эритропоэтина, сурфактанта, липомодулина. Способствует образованию высших жирных кислот и триглицеридов, перераспределению жира (повышает липолиз жира на конечностях и его отложение на лице и в верхней половине туловища). Увеличивает резорбцию углеводов из ЖКТ, активность глюкозо-6-фосфатазы и фосфоенолпируваткиназы, что приводит к мобилизации глюкозы в кровоток и усилению глюконеогенеза. Задерживает натрий и воду и способствует выведению калия за счет минералокортикоидного действия (выражено в меньшей степени, чем у природных глюкокортикоидов, соотношение глюко- и минералокортикоидной активности 300:1). Снижает всасывание кальция в кишечнике, повышает его вымывание из костей и экскрецию почками.
Обладает противошоковым действием, стимулирует образование некоторых клеток в костном мозге, увеличивает содержание в крови эритроцитов и тромбоцитов, снижает — лимфоцитов, эозинофилов, моноцитов, базофилов.
После приема внутрь быстро и хорошо абсорбируется из ЖКТ. В плазме 70–90% находится в связанном виде: с транскортином (кортикостероидсвязывающий альфа1-глобулин) и альбумином. Tmax при приеме внутрь составляет 1–1,5 Биотрансформируется путем окисления преимущественно в печени, а также в почках, тонкой кишке, бронхах. Окисленные формы глюкуронизируются или сульфатируются. T1/2 из плазмы — 2–4 ч, из тканей — 18–36 Проходит через плацентарный барьер, менее 1% дозы проникает в грудное молоко. Выводится почками, 20% — в неизмененном виде.


Показания к применению

 Парентеральное введение. Острые аллергические реакции; бронхиальная астма и астматический статус; профилактика или лечение тиреотоксической реакции и тиреотоксического криза; шок. В тч резистентный к другой терапии; инфаркт миокарда; острая надпочечниковая недостаточность; цирроз печени. Острый гепатит. Острая печеночно-почечная недостаточность; отравление прижигающими жидкостями (с целью уменьшения воспалительных явлений и предупреждения рубцовых сужений).
 Внутрисуставное введение. Ревматоидный артрит, спондилоартрит, посттравматический артрит, остеоартроз (при наличии выраженных признаков воспаления сустава, синовита).
 Таблетки. Системные заболевания соединительной тка

Саркоидоз — Википедия

Саркоидо́з (болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра). В лечении используются, в основном, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон). Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение.

История

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка — 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи:

«Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris. … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток — болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio. Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт — датский офтальмолог — описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него. Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов — неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма — Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Этиология

Саркоидоз — это мультисистемное заболевание невыясненной этиологии, характеризующееся образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем в различных органах и тканях. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни[источник не указан 1045 дней], кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни[источник не указан 1045 дней]. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди негров — 36—64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев — аборигенов). В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61—150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой. Заболеваемость саркоидозом низка в Японии — 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии — 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» — для негров, а узловатая эритема — для европейцев (3—5 на 100 тыс.).

Патогенез

Лимфоцитарный альвеолит

Это наиболее раннее изменение в лёгких, вызванное, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайнее мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую антигеном иммунную реакцию.
Саркоидная гранулёма

Образованием этой гранулёмы управляет каскад цитокинов. Гранулёмы могут образовываться в разных органах. Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерно снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови содержание Т-лимфоцитов снижено, а В-лимфоцитов — повышено или нормально.
Анергия к кожным тестам

Именно замещение лимфоидной ткани гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с антигеном. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

Причина саркоидоза остаётся неизвестной, несмотря на проводимые интенсивные исследования. Это отражает множество факторов, включающих в себя гетерогенность проявлений болезни, отсутствие точного определения, нечувствительность и неспецифичность диагностических тестов и потенциальное совпадение клинических признаков с другими заболеваниями. Сообщения о локальных вспышках саркоидоза, профессиональном риске и случаях контактных заболеваний саркоидозом предполагают либо передачу от человека к человеку, либо наличие общего агента в окружающей среде. Полагают, что болезнь развивается при сочетании ингаляции неизвестного патогена окружающей среды и его взаимодействия с иммунной системой человека. Спектр потенциальных патогенов велик и оказывается различным в разных исследования, иногда результаты отрицательные. В этом аспекте изучались Mycobacterium tuberculosis, атипичные микобактерии, множество вирусов, включая вирусы герпетической группы, грибы и микоплазмы. Саркоидоз потенциально может отражать аллергическую реакцию на органические или неорганические агенты, что также широко изучалось, но без определённых результатов. Цирконий и кремний способны вызывать локальные гранулематозные реакции у чувствительных индивидуумов, не вызывая системного заболевания. Вдыхание бериллия вызывает гранулематозное поражение лёгких, не отличимое от саркоидоза. На гистологическом уровне гранулёмы сходны, но различаются иммунологически. Вызванное бериллием заболевание ограничено лёгкими. Необъяснимым пока при саркоидозе является тот факт, что болезнь чаще встречается среди не

Саркоидоз — Википедия. Что такое Саркоидоз

Саркоидо́з (болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра). В лечении используются, в основном, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон). Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение.

История

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка — 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи:

«Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris. … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток — болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio. Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт — датский офтальмолог — описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него. Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов — неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма — Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Этиология

Саркоидоз — это мультисистемное заболевание невыясненной этиологии, характеризующееся образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем в различных органах и тканях. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни[источник не указан 1045 дней], кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни[источник не указан 1045 дней]. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди негров — 36—64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев — аборигенов). В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61—150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой. Заболеваемость саркоидозом низка в Японии — 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии — 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» — для негров,

Саркоидоз — Википедия. Что такое Саркоидоз

Саркоидо́з (болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра). В лечении используются, в основном, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон). Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение.

История

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка — 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи:

«Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris. … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток — болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio. Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт — датский офтальмолог — описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него. Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов — неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма — Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Этиология

Саркоидоз — это мультисистемное заболевание невыясненной этиологии, характеризующееся образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем в различных органах и тканях. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни[источник не указан 1045 дней], кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни[источник не указан 1045 дней]. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди негров — 36—64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев — аборигенов). В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 на

Саркоидоз — Википедия. Что такое Саркоидоз

Саркоидо́з (болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра). В лечении используются, в основном, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон). Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение.

История

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка — 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи:

«Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris. … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток — болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio. Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт — датский офтальмолог — описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него. Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов — неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма — Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Этиология

Саркоидоз — это мультисистемное заболевание невыясненной этиологии, характеризующееся образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем в различных органах и тканях. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни[источник не указан 1045 дней], кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни[источник не указан 1045 дней]. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди негров — 36—64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев — аборигенов). В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61—150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой. Заболеваемость саркоидозом низка в Японии — 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии — 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» — для негров, а узловатая эритема — для европейцев (3—5 на 100 тыс.).

Патогенез

Лимфоцитарный альвеолит

Это наиболее раннее изменение в лёгких, вызванное, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайнее мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую антигеном иммунную реакцию.
Саркоидная гранулёма

Образованием этой гранулёмы управляет каскад цитокинов. Гранулёмы могут образовываться в разных органах. Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерно снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови содержание Т-лимфоцитов снижено, а В-лимфоцитов — повышено или нормально.
Анергия к кожным тестам

Именно замещение лимфоидной ткани гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с антигеном. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

Причина саркоидоза остаётся неизвестной, несмотря на проводимые интенсивные исследования. Это отражает множество факторов, включающих в себя гетерогенность проявлений болезни, отсутствие точного определения, нечувствительность и неспецифичность диагностических тестов и потенциальное совпадение клинических признаков с другими заболеваниями. Сообщения о локальных вспышках саркоидоза, профессиональном риске и случаях контактных заболеваний саркоидозом предполагают либо передачу от человека к человеку, либо наличие общего агента в окружающей среде. Полагают, что болезнь развивается при сочетании ингаляции неизвестного патогена окружающей среды и его взаимодействия с иммунной системой человека. Спектр потенциальных патогенов велик и оказывается различным в разных исследования, иногда результаты отрицательные. В этом аспекте изучались Mycobacterium tuberculosis, атипичные микобактерии, множество вирусов, включая вирусы герпетической группы, грибы и микоплазмы. Саркоидоз потенциально может отражать аллергическую реакцию на органические или неорганические агенты, что также широко изучалось, но без определённых результатов. Цирконий и кремний способны вызывать локальные гранулематозные реакции у чувствительных индивидуумов, не вызывая системного заболевания. Вдыхание бериллия вызывает гранулематозное поражение лёгких, не отличимое от саркоидоза. На гистологическом уровне гранулёмы сходны, но различаются иммунологически. Вызванное бериллием заболевание ограничено лёгкими. Необъяснимым пока при саркоидозе является тот факт, что болезнь чаще встречается среди некурящих людей.

Поскольку саркоидоз рассматривали как проявление аномального иммунного ответа, то был проведён интенсивный анализ роли HLA. В исследовании британских и голландских пациентов было установлено, что DQB1*0201 обладает сильной защитой от тяжёлого саркоидоза, тогда как DQB1*0601 имеет противоположное действие. Кроме того, DQB1*0201 был не только связан с синдромом Лёфгрена, но также с прогнозом не прогрессирующего течения заболевания. В большом американском исследовании была проведена оценка 736 случаев, доказанных биопсией, с хорошо соответствующей контрольной группой, и была показана связь другого локуса, а именно DRB1*1101. Это было более очевидно для негров, чем для белых с соответствующим риском в 16 % и 9 %, соответственно. Последующий анализ показал, что определённые аллели органоспецифичны. Так, DRB1*0401 была связана с поражением глаз, DRB3 — с поражением костного мозга, а DRB1*0101 — с гиперкальциемией (впоследствии было показано только у белых). Отчасти противоречивые данные из США указывали, что для негров DQB1 — наиболее важная аллель в определении риска развития саркоидоза. На более высоком специфическом уровне скандинавские исследования документировали значимость некоторых рецепторов Т-клеток (TCR) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа у больных с активным заболеванием. Такие пациенты с ограниченным TCR-геном преимущественно имели экспрессию DRB1*0301 и менее часто — DRB3*0101. Анализ связей также включал регион MHC класса III. Однако многие гены-кандидаты в пределах этого региона при исследовании не выявили ассоциаций в одном из исследований поиска взаимосвязей с TNF-альфа. Несмотря на интенсивные исследования, не было найдено ассоциаций с другими разновидностями полиморфизма, в частности с АПФ генотипом.

Таким образом, имеется тенденция к пониманию важной роли иммунного ответа человеческого организма, как определяющей в развитии и проявлениях саркоидоза.

Клиническая картина

Первая стадия саркоидоза характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При второй стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах лёгких. В третьей стадии выявляются значительный диффузный фиброз в лёгких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема, нередко с буллёзно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в лёгких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом, на коже голеней, увеличения периферических лимфатических узлов. Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности весьма разнообразны. Для большинства случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения лёгочной ткани и внутригрудных лимфатических узлов. Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым. При отсутствии клинических проявлений, что наблюдается у 10 % больных, заболевание обычно выявляется при рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Осложнения

Самым серьёзным осложнением при саркоидозе является развитие дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагноз саркоидоза устанавливают, когда клинические и рентгенологические признаки подтверждены гистологически наличием неказеифицированных эпителиоидноклеточных гранулём. На ранних стадиях (I и II) могут быть достаточными в диагностическом плане рентгенологические данные. Подтверждение диагноза может быть проведено при трансбронхиальной биопсии, тогда как одновременные исследования жидкости бронхоальвеолярного лаважа в отношении субпопуляций Т-лимфоцитов имеют диагностическую значимость при повышении отношения CD4+:CD8+ >3,5. У больных активным лёгочным саркоидозом обычно повышен уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови, тест становится отрицательным при лечении. Однако это нельзя рассматривать, как сильное диагностическое средство в мониторировании лечения и/или активности заболевания. Гиперкальциемия, если имеется (10 %), свидетельствует в пользу диагноза, однако целесообразен скрининг гиперкальцийурии в предполагаемых нормокальциемических случаях, поскольку она встречается чаще, чем в 50 %. Тест Квейма — Зильцбаха более не используют, но кожные тесты, выявляющие кожную анергию, полезны, поскольку они отрицательны более чем в 60 % случаев. В случаях неопределённой или отрицательной рентгенологической картины спиральная компьютерная томография высокого разрешения может обеспечить диагностической информацией. Сканирование с галлием сейчас применяют редко.

Лечение

Кортикостероиды остаются основой лечения. Синдром Лёфгрена обычно не требует лечения, за исключением случаев, когда нестероидные противовоспалительные препараты не купируют симптоматику. В таких случаях короткий курс лечения преднизолоном в дозе 20 мг/сут может быть эффективен до исчезновения симптомов. Не достигнуто консенсуса относительно того, когда начинать применение глюкокортикостероидов, кто должен их получать, как долго и в каких дозах. Обычно начинают лечение преднизолоном для контроля симптомов, при лечении поражений сердца, почек и нервной системы. Находит поддержку и мнение о том, что гормоны следует использовать, если в течение 3—6 месяцев не исчезают изменения на рентгенограммах органов грудной клетки. Ингаляции больших доз будесонида или флутиказона иногда показывали свою эффективность при лёгочных I—III стадиях, тогда как комбинации системных и ингаляционных стероидов положительно воздействовали как на клиническую симптоматику, так и на изменения на рентгенограммах при II—IV стадиях. Кроме того, раннее назначение внутрь преднизолона (20 мг/сутки на 3 месяца) с последующим переходом на ингаляции будесонида в течение 15 месяцев (800 мкг в сутки) сопровождается меньшей частотой обострений и лучшей лёгочной функцией в сравнении с плацебо.

При внелёгочном поражении обычно используют преднизолон в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сутки с последующим снижением, когда признаки активности болезни уменьшатся. Мнения об уровне поддерживающей терапии и её продолжительности противоречивы; дозировка варьирует в зависимости от поражённого органа. Таким образом, при поражении почек начальная доза преднизолона обычно составляет 1 мг/кг/сут с поддерживающим уровнем в 5—10 мг преднизолона не менее чем в течение 1 года. Если болезнь не поддаётся адекватному контролю, то применяют препараты второй линии, такие как азатиоприн.

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении лёгких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать лёгкие. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

Ссылки

Саркоидоз легких | Симптомы и лечение легочного саркоидоза | Заболевания легких, бронхов и плевры | Пульмонология

Диагностика саркоидоза легких

Саркоидоз легкого чаще всего подозревают, когда рентгенография грудной клетки случайно выявляет лимфаденопатию корней легкого. Эти изменения являются наиболее частыми рентгенологическими признаками заболевания, а также прогностическими признаками спонтанной ремиссии у пациентов с поражением легких. Следовательно, рентген грудной клетки должен быть первым тестом, если он еще не проводился у пациентов с подозрением на саркоидоз.

Поскольку поражение легких встречается очень часто, нормальная рентгенография грудной клетки обычно исключает диагноз. В тех случаях, когда есть подозрение на заболевание, несмотря на нормальную рентгенографию грудной клетки, необходимо сделать КТ грудной клетки с высоким разрешением, которая более чувствительна для выявления лимфаденопатии корней легких и средостения. Результаты КТ на более поздних стадиях (II-IV) включают утолщение бронховаскулярных суставов и стенок бронхов; узловатая смена межлобулярных перегородок; инфильтрация по типу матового стекла; паренхиматозные узелки, кисты или полости и / или тракция бронхов.

Когда саркоидоз предполагается на основании результатов визуализационных исследований, диагноз подтверждается обнаружением неказеозных гранулем при биопсии и устранением альтернативных причин гранулематозной болезни. Для диагностики необходимо правильно выбрать место для биопсии, исключить другие причины гранулематозного заболевания и определить степень тяжести и распространенность заболевания, чтобы оценить необходимость терапии.

Участки биопсии могут быть определены при физикальном осмотре и пальпации: периферические лимфатические узлы,
поражений кожи и конъюнктивы легко доступны для биопсии.Однако у пациентов с внутригрудной лимфаденопатией предпочтение отдается бронхоскопической трансбронхиальной биопсии, поскольку чувствительность достигает 90%, если ее проводит опытный специалист. Видеоторакоскопия может обеспечить доступ к легочной ткани, когда бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия неинформативна. Иногда медиастиноскопию проводят, если лимфаденопатия корней или средостения существует при отсутствии легочного инфильтрата, особенно если лимфома требует дифференциальной диагностики. Однако даже у пациентов с лимфаденопатией только средостения по данным рентгена или КТ трансбронхиальная биопсия часто является диагностической.Открытая биопсия легкого — еще один способ получить ткань, но требует общей анестезии и в настоящее время проводится редко. Клинические и рентгенологические данные могут быть достаточно точными для диагностики на стадии I или II, когда биопсия невозможна.

Устранение других диагнозов является обязательным, особенно когда симптомы саркоидоза легких и рентгенологические признаки минимальны, поскольку гранулематозное воспаление может быть вызвано многими другими заболеваниями. Ткань биопсии следует засеять на грибы и микобактерии.Следует проанализировать анамнез профессиональных вредностей (силикаты, бериллий) и факторов окружающей среды (измельченное сено, птица и другие антигенные триггеры гиперчувствительного пневмонита); проведены анализы на инфекционные антигены (туберкулез, кокцидиоидомикоз, гистоплазмоз). Как можно скорее необходимо сдать пробы кожного туберкулина с контролем анергии.

Тяжесть заболевания оценивается по функции легких и данным пульсоксиметрии. Результаты функциональных тестов легких часто нормальны на ранних стадиях, но демонстрируют ограничение и снижение диффузионной способности монооксида углерода (DL ^) на поздних стадиях заболевания.Также иногда возникает препятствие для воздушного потока, что может указывать на поражение слизистой оболочки бронхов. Пульсоксиметрия часто бывает нормальной при измерении в покое, но может показывать снижение насыщения во время упражнений с более обширным поражением легких. Анализ газового состава артериальной крови в покое и при нагрузке более чувствителен, чем пульсоксиметрия.

Рекомендуемые скрининговые тесты для выявления внелегочных заболеваний включают ЭКГ, офтальмологическое обследование с помощью щелевой лампы и стандартные почечные и печеночные тесты.Эхокардиография, томография головного мозга, люмбальная пункция, томография костей или ЯМР и электромиография могут быть полезны, когда симптомы указывают на поражение сердца, нервной системы или ревматического заболевания. КТ брюшной полости при рентгеноконтрастности обычно не рекомендуется, но может выявить признаки поражения печени или селезенки в виде увеличения размеров органов и поражений повышенной интенсивности.

Лабораторные тесты играют дополнительную роль в постановке диагноза и уточнении распространенности поражения органов.Формула крови, электролиты (включая кальций), азот мочевины крови, креатинин и функциональные тесты печени обычно предоставляют полезную информацию с точки зрения выявления внегрудных поражений. Формула крови может выявить анемию, эозинофилию или лейкопению. Содержание кальция в сыворотке может быть увеличено из-за производства аналогов витамина D активированными макрофагами. Азот мочевины крови, креатинин и функциональные тесты печени могут быть увеличены при саркоидозе почек и печени. Общий белок может увеличиваться из-за гипергаммаглобулинемии.Повышение СОЭ неспецифично. Рекомендуется исследование содержания кальция в суточной моче для исключения гиперкальциурии даже у пациентов с нормальным уровнем сыворотки. Повышенные концентрации ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке также указывают на саркоидоз, но не специфичны; концентрации могут быть снижены у пациентов, принимающих ингибиторы АПФ, или увеличены при ряде других состояний (например, гипертиреоз, болезнь Гоше, силикоз, микобактериальная инфекция, гиперчувствительный пневмонит). Изучение уровня АПФ может быть полезно для контроля активности болезни и ответа на терапию у пациентов с подтвержденным саркоидозом.Повышение уровня АПФ в спинномозговой жидкости может помочь диагностировать саркоидоз центральной нервной системы.

Другие дополнительные исследования включают бронхоальвеолярный лаваж и сканирование галлия. Результаты исследования бронхоальвеолярного лаважа значительно различаются, но лимфоцитоз (лимфоциты> 10%) и / или соотношение CD4 + / CD8 + в промывной жидкости более 3,5 являются диагностическими в соответствующем клиническом контексте. Однако отсутствие этих изменений не исключает саркоидоз.

Сканирование всего организма с галлием может дать полезную информацию при отсутствии тканевого подтверждения.Симметричное повышенное поглощение в средостенных и базальных лимфатических узлах (лямбда-знак), а также в слезных, околоушных и слюнных железах (знак панды) особенно характерно для саркоидоза. Отрицательный результат у пациентов, получавших преднизолон, не информативен.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Легочный саркоидоз | Johns Hopkins Medicine

Что такое легочный саркоидоз?

Саркоидоз — редкое заболевание, вызванное воспалением. Обычно это происходит в легких и лимфатических узлах, но может возникнуть практически в любом органе.

Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Он вызывает небольшие образования воспалительных клеток в легких. Эти образования называются гранулемами и могут повлиять на работу легких. Гранулемы обычно заживают и исчезают сами по себе. Но если они не заживают, легочная ткань может оставаться воспаленной, становиться рубцовой и жесткой. Это называется фиброзом легких. Он изменяет структуру легких и может повлиять на ваше дыхание. Также может возникнуть бронхоэктазия. Это когда карманы образуются в воздушных трубках легких и заражаются.Но это не обычные проблемы.

Что вызывает саркоидоз легких?

Причина легочного саркоидоза неизвестна. Эксперты считают, что причиной заболевания могут быть бактерии, вирусы или химические вещества. Это также может быть генетическое. Это означает, что у человека с большей вероятностью разовьется саркоидоз, если он есть у кого-то из его или ее близких. Это активная область исследований.

Каковы симптомы легочного саркоидоза?

Большинство людей с саркоидозом не имеют симптомов и, вероятно, не знают, что у них есть болезнь.Он может поражать многие органы, вызывая множество симптомов. Легочный саркоидоз может уменьшить количество воздуха, которое могут удерживать легкие, и вызвать жесткость легких.

Ниже приведены наиболее частые симптомы легочного саркоидоза. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Одышка, которая часто усиливается при физической активности
  • Сухой кашель, который не проходит
  • Боль в груди
  • Свистящее дыхание

Саркоидоз также может вызывать симптомы, не связанные напрямую с легкими, такие как :

  • Сильная усталость
  • Лихорадка
  • Воспаление глаз и боль, жжение, помутнение зрения и светочувствительность
  • Ночная потливость
  • Боль в суставах и костях
  • Сыпь, уплотнения и изменение цвета кожи на лице , руки или голени
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Потеря веса

Симптомы легочного саркоидоза могут быть похожи на другие состояния или медицинские проблемы.Поговорите со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется легочный саркоидоз?

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, используемые тесты могут включать:

  • Рентген грудной клетки. Тип визуализирующего теста, используемый для оценки легких, а также сердца. Рентген грудной клетки может показать важную информацию о размере, форме и расположении легких, бронхов (больших дыхательных трубок) и средостения (области в середине грудной клетки, разделяющей легкие).
  • Компьютерная томография. Тест на визуализацию, в котором используются рентгеновские лучи и компьютерные технологии для получения горизонтальных или осевых изображений или срезов тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая легкие. КТ более детализирована, чем обычная рентгенография. Их можно использовать для диагностики заболеваний легких, отслеживания прогрессирования заболевания и оценки реакции на лечение.
  • Легочные функциональные пробы. Это тесты, которые помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них.Тесты обычно проводятся на специальных аппаратах, в которых человек должен дышать.
  • Анализы крови. Их можно использовать для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови, оценки функции печени и почек, а также для поиска инфекций и других заболеваний.
  • Бронхоскопия. Длинная, тонкая, гибкая трубка с фонариком на конце вводится через горло в легкие. Это позволяет врачу осмотреть бронхи, основные дыхательные пути легких. Это делается для оценки и диагностики проблем с легкими.Образцы ткани легких (биопсия) и смывы легких (лаваж), удаляющие клетки из легких, могут быть взяты с помощью бронхоскопа.
  • Бронхоальвеолярный лаваж. Это процедура, при которой стерильный физиологический раствор вводится в легкие через бронхоскоп и затем отсасывается. Физиологический раствор выводит клетки из нижних дыхательных путей, которые можно проверить под микроскопом, чтобы выявить воспаление и инфекцию. Это может помочь исключить определенные причины.
  • Биопсия легкого. Тест, при котором небольшой кусочек ткани, клеток или жидкости из легких берется и проверяется под микроскопом.

Саркоидоз обычно диагностируется, когда исключены другие заболевания легких.

Как лечится легочный саркоидоз?

Лечение обычно проводится для контроля симптомов и улучшения функции органов, пораженных болезнью. Стероидные препараты, такие как преднизон, могут помочь уменьшить воспаление. Его можно принимать внутрь или вдыхать. Другие лекарства, такие как метотрексат, можно использовать в тяжелых случаях или если стероиды не действуют.

Во многих случаях лечение легочного саркоидоза не требуется. Разные методы лечения лучше подходят для разных людей. Иногда используется более одного лечения. Большинство лекарств, используемых для лечения саркоидоза, подавляют иммунную систему.

Вы также можете присоединиться к программе реабилитации, которая включает обучение, упражнения и поддержку. В тяжелых случаях, которые встречаются нечасто, может потребоваться кислородная терапия и даже пересадка легких.

Ключевые моменты о легочном саркоидозе

  • Саркоидоз вызывается воспалением.В большинстве случаев саркоидоз обнаруживается в легких и лимфатических узлах, но он может возникнуть практически в любом органе.
  • Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Он вызывает образование в легких небольших скоплений воспалительных клеток, называемых гранулемами. Они могут повлиять на работу легких.
  • Причина легочного саркоидоза неизвестна.
  • Наиболее частые симптомы легочного саркоидоза — одышка, которая часто усиливается при физической активности; сухой кашель, который не проходит; боль в груди; и хрипы.
  • Лечение обычно проводится для контроля симптомов или для улучшения функции органов, пораженных болезнью. Часто используются стероиды.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит врач.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и все новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Знайте, как вы можете связаться со своим врачом, если у вас есть вопросы.

Саркоидоз (легочный саркоидоз) — Brigham and Women’s Hospital

Саркоидоз — редкое воспалительное заболевание, которое может возникать практически в любом органе. Поражает легкие (легочный саркоидоз) у 90 процентов пациентов. Легочный саркоидоз характеризуется небольшими участками воспаленных клеток, известными как гранулемы, которые образуются в воздушных мешочках легких (альвеолах), дыхательных трубках (бронхиолах) или лимфатических узлах.Хотя нет окончательной причины или лекарства от саркоидоза, большинство людей хорошо поддаются минимальному лечению. Гранулемы обычно заживают и исчезают сами по себе в течение одного-двух лет. Но для некоторых пациентов саркоидоз — длительное и изнурительное заболевание. Легочный саркоидоз может перерасти в легочный фиброз — когда легочная ткань становится рубцовой или фиброзной, затрудняя дыхание и влияя на способность легких циркулировать кислород. Это также может привести к бронхоэктазу — заболеванию легких, при котором в дыхательных трубках легких образуются карманы, которые становятся очагами инфекции.

Саркоидоз сложно диагностировать, поскольку симптомы не появляются на ранних стадиях, а когда появляются, они могут имитировать другие заболевания. Центр легких при женской больнице Бригама предоставляет специализированные услуги пациентам с саркоидозом, включая новейшие диагностические технологии.

Для тех редких пациентов с запущенным заболеванием, наша программа трансплантации легких дает пациентам второй шанс на жизнь.

Каковы факторы риска саркоидоза?

Факторы, способствующие повышенному риску развития саркоидоза, включают:

  • От 20 до 40 лет
  • Чаще встречается у женщин, чем у мужчин
  • Афро-американец: саркоидоз может быть более серьезным и может рецидивировать
  • Североевропейские кавказцы, особенно скандинавы
  • Семейная история

Каковы симптомы саркоидоза?

Саркоидоз часто начинается с этих общих симптомов:

  • Усталость
  • лихорадка
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Похудание

Когда саркоидоз появляется в легких (легочный саркоидоз), пациенты могут испытывать:

  • Сухой кашель
  • Одышка
  • Слабая боль в груди

Как диагностируется саркоидоз?

Поскольку не существует одной особенности болезни и нет эксклюзивных тестов, саркоидоз может быть сложной задачей для диагностики.Симптомы также часто напоминают симптомы других хронических инфекций или более серьезных заболеваний. Для эффективной диагностики саркоидоза ваш торакальный хирург BWH может провести следующие диагностические тесты и процедуры:

  • История болезни и медицинский осмотр
  • Анализы крови анализируют количество углекислого газа и кислорода в крови.
  • Рентген грудной клетки, Энергия излучения создает изображения внутренних тканей, костей и органов
  • Тесты функции легких измеряют способность легких перемещать воздух в легкие и из них.
  • Бронхоскопия , тонкая гибкая трубка с камерой, вставленной в горло и в легкое для исследования ткани. Образцы (биопсия) и смывы легких (лаваж), содержащие клетки легких, могут быть взяты с помощью бронхоскопа.
  • Бронхоальвеолярный лаваж, процедура, при которой стерильный физиологический раствор вводится в легкие через бронхоскоп и отсасывается, чтобы получить образец из самых маленьких дыхательных путей.
  • Биопсия , тест, при котором извлекается небольшой кусочек аномальной ткани и исследуется под микроскопом.
  • Цервикальная медиастиноскопия с биопсией, Освещенный инструмент (медиастиноскоп) вводится в пространство в грудной клетке между легкими (средостение) под анестезией, и ткань берется из любого необычного роста или лимфатических узлов. Обычно это выполняется в дневном хирургическом режиме.
  • Эндобронхиальный ультразвук использует звуковые волны для создания изображений внутренней части дыхательных путей и проведения пункционной биопсии аномального лимфатического узла.
  • Медиастиноскопия: У большинства пациентов с саркоидозом увеличены лимфатические узлы средостения.Их можно биопсировать во время медиастиноскопии.
  • Видеоассистированная торакальная хирургия (VATS), минимально инвазивная процедура, которая включает в себя введение торакоскопа (крошечной камеры) и хирургических инструментов в небольшие разрезы на груди без какого-либо расширения ребер. Этот минимально инвазивный хирургический подход позволяет пациенту меньше испытывать боль и быстрее выздоравливать, обеспечивая при этом окончательный диагноз. Это выполняется для получения биопсии патологического легкого, при подозрении на саркоидоз.

Какое лечение саркоидоза проводится в Бригаме и женской больнице?

Если ваши симптомы не являются серьезными, лечение может не потребоваться, и болезнь может исчезнуть сама по себе. Это так для большинства пациентов с диагнозом саркоидоз. Необходимо наблюдение, чтобы убедиться, что болезнь не прогрессирует. Если заболевание влияет на функцию органов и качество жизни, изменения в лечении и образе жизни могут иметь значение.

В вашу многопрофильную медицинскую бригаду The Lung Center будет входить пульмонолог.Он или она порекомендует индивидуальный план лечения, который может включать:

  • Противовоспалительные кортикостероиды, такие как преднизон
  • Иммунодепрессанты, такие как метотрексат
  • Образ жизни
  • Бросить курить
  • Упражнение на растяжку
  • Сердечно-сосудистые упражнения
  • Диета для минимизации набора веса
  • Хирургия

В редких случаях, когда саркоидоз серьезно повреждает ваши легкие, может потребоваться трансплантация органов.Программа трансплантации легких Бригама и женской больницы, крупнейшая в Новой Англии, предоставляет нашим пациентам с запущенными заболеваниями легких самую инновационную и доброжелательную помощь. Наша программа стала источником нескольких важных этапов трансплантации, включая первую трансплантацию легкого взрослому в Массачусетсе и первую двустороннюю (двойную) трансплантацию легких в Новой Англии.

Чего я могу ожидать?

Когда вы станете пациентом Центра легких, вы встретитесь со многими членами команды, которые внимательно изучат вашу историю болезни и проведут тщательную диагностическую оценку.Вы получите рекомендации по терапии, специально подобранной для вас, на основе вашего конкретного заболевания и других факторов, а также комплексный мониторинг. Наша цель — облегчить или устранить симптомы, чтобы вы могли уверенно возобновить повседневную деятельность.

Коллективная помощь

Пациенты с легочным саркоидозом получают пользу от широкого спектра знаний в Центре легких. Сотрудничество торакальных хирургов, пульмонологов, ревматологов и других специалистов обеспечивает всестороннюю оценку и эффективное лечение.

Любая рекомендованная операция будет выполнена опытным торакальным хирургом, сертифицированным советом директоров, который является экспертом в лечении легочного саркоидоза, в сотрудничестве с терапевтической командой, в которую входят пульмонолог, а также медсестры и помощники врача, которые специализируются на уходе за пациентами с легочные состояния. Ваша медицинская бригада сотрудничает с ревматологами, патологами и радиологами из клиники интерстициальных заболеваний легких (ILD) и службы саркоидоза, чтобы составить для вас эффективный план лечения.

Где вы находитесь и как мне записаться на прием?

Предлагаете ли вы дополнительные ресурсы?

Посетите нашу онлайн-библиотеку здоровья, чтобы узнать больше о торакальных заболеваниях и тестах.

Посетите библиотеку медицинского просвещения Kessler в Центре для пациентов и семей Бретольца, чтобы получить доступ к компьютерам и квалифицированному персоналу.

Получите доступ к полному каталогу услуг для пациентов и их семей.

Органов, пораженных саркоидозом — Фонд исследований саркоидоза

  • О нас
  • Новости
  • Блог
  • Группы поддержки
  • Facebook
  • Twitter
  • YouTube
  • Instagram

Меню

  • О FSR
    • Кто мы
      • Наша история
      • Наш совет директоров
      • Наш научный консультативный совет
      • Наши сотрудники
    • Чем мы занимаемся
      • Наша миссия
      • Наш подход
      • Филиалы
      • Финансы
    • Закрыть
  • Понимание саркоидоза
    • Что такое саркоидоз?
      • Симптомы
      • Диагноз
      • Вовлеченные органы
      • Причины и факторы риска
    • Варианты лечения
      • Обзор
      • Протокол лечения врача
      • Побочные эффекты
      • Осложнения и сопутствующие заболевания
    • Закрыть
  • Жизнь с саркоидозом
    • Примите участие
      • Пожертвуйте
      • Волонтер
      • Присоединитесь к реестру
      • Команда KISS
    • Найти информацию
      • Найти врача
      • Найти клиническое испытание
      • Видеотека
      • Образовательные ресурсы
    • Найти поддержку
      • Группы поддержки
      • Навигаторы пациентов
      • Саммиты пациентов
    • Образ жизни
      • Здоровье и самопомощь
      • Диета
      • Упражнения
    • Закрыть
  • Медицина Сообщество
    • Поставщики медицинских услуг
      • Протокол и рекомендации по лечению
      • Клиники, признанные WASOG
      • Программа стипендий FSR
      • Присоединяйтесь к нашему сообществу
    • Исследователи
      • Наш подход к исследованиям
      • Текущие возможности финансирования
      • SARConnect
    • Программы исследований
      • Сеть клинических исследований
      • Модель саркоидоза
      • Программа грантов Springboard
    • Закрыть
  • Инвесторы
      • Сделать пожертвование
      • Наше влияние
      • Наши спонсоры

Симптомы саркоидоза — Фонд исследований саркоидоза

  • О нас
  • Новости
  • Блог
  • Группы поддержки
  • Facebook
  • Twitter
  • YouTube
  • Instagr am

Меню

  • О FSR
    • Кто мы
      • Наша история
      • Наш совет директоров
      • Наш научный консультативный совет
      • Наши сотрудники
    • Что мы делаем
      • Наша миссия
      • Наш подход
      • Принадлежности
      • Финансы
    • Закрыть
  • Понимание саркоидоза
    • Что такое саркоидоз?
      • Симптомы
      • Диагноз
      • Вовлеченные органы
      • Причины и факторы риска
    • Варианты лечения
      • Обзор
      • Протокол лечения врача
      • Побочные эффекты
      • Осложнения и сопутствующие заболевания
    • Close
  • Жизнь с саркоидозом
    • Примите участие
      • Пожертвуйте
      • Волонтер
      • Присоединиться к реестру
      • Команда KISS
    • Найти информацию
      • Найти врача
      • Найти клиническое испытание
      • Видеотека
      • Образовательные ресурсы
    • Найти поддержку
      • Группы поддержки
      • Навигаторы пациентов
      • Саммиты пациентов
    • Образ жизни
      • Здоровье и самопомощь
      • Диета
      • Упражнения
    • Закрыть
  • Медицина Сообщество
    • Поставщики медицинских услуг
      • Протокол и рекомендации по лечению
      • Клиники, признанные WASOG
      • Программа стипендий FSR
      • Присоединяйтесь к нашему сообществу
    • Исследователи
      • Наш подход к исследованиям
      • Текущие возможности финансирования
      • SARConnect
    • Программы исследований
      • Сеть клинических исследований
      • Модель саркоидоза
      • Программа грантов трамплина
    • Закрыть
  • Инвесторы
      • Сделать пожертвование
      • Наше влияние
      • Наши спонсоры
    • Cl

Саркоидоз | почтиadoctor

Введение

Саркоидоз — мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии.Чаще всего поражаются легкие (> 90% случаев) и лимфатическая система, но может поражать любой орган. Многие случаи протекают бессимптомно, хотя у некоторых пациентов заболевание может быть очень тяжелым. Лечение может включать НПВП и, реже, стероиды, но часто не требуется, поскольку многие случаи разрешаются спонтанно.

  • Когда это поражает легкие, мы называем это интерстициальным заболеванием легких . Другим основным интерстициальным заболеванием легких является идиопатический фиброз легких. Другие типы включают профессиональные заболевания легких (пневмокониоз) и интерстициальные заболевания легких, вторичные по отношению к заболеваниям соединительной ткани.

При саркоидозе часто образуются эпителиоидные гранулемы без каверн, которые могут возникать в любом месте тела. Иногда они дают видимость туберкулеза на рентгенограмме грудной клетки.

Эпидемиология и этиология

  • Поражает 10-20 человек на 100 000 человек, и показатели варьируются в зависимости от расы. Черные африканцы, за которыми следуют скандинавы, подвергаются наибольшему риску
  • Считается, что в них есть генетический компонент.Наиболее широко распространенная гипотеза описывает, как у восприимчивых людей факторы окружающей среды (например, органические или неорганические агенты) приводят к клеточно-опосредованному иммунному ответу, приводящему к образованию гранулем.
    • Примерно в 10% случаев наблюдается наследственность.
  • Конкретные задействованные органы также различаются между популяциями, причем некоторые органы чаще встречаются в определенных популяциях.
  • Типичное проявление у пациентов в возрасте 25-45 лет.
  • Чаще всего поражаются легкие, затем глаза и кожа.
    • Печень также часто поражается, но это редко бывает клинически значимым.
    • Редко поражается сердце и нервная система.

От 10 до 30% пациентов имеют хроническое или прогрессирующее течение болезни. Остальные обычно проходят спонтанно, хотя это может занять несколько лет.

Признаки и симптомы

  • Многие пациенты бессимптомны
  • Сухой кашель
  • Боль в груди
  • Лихорадка
  • Одышка (обычно прогрессирующая)
  • Лимфаденопатия
  • Утомляемость
  • 46 Аускультация

  • Нарушение аускультации Потеря веса
  • Слабость
  • Саркоидоз часто является дифференциалом для пациента с множеством неспецифических симптомов!
  • Симптомы и прогрессирование заболевания происходит у 10-20% пациентов — это обычно связано с ухудшением функции легких.
  • Он также может вызывать целый ряд других нелегочных симптомов, что делает саркоидоз дифференциальным диагнозом практически любого неидентифицируемого заболевания! Примеры включают гепатомегалию, спленомегалию, лимфаденопатию, паралич Белла, увеит, конъюнктивит и катаракту.
  • Кожные признаки и симптомы
    • Папулы — часто напоминающие розацеа или малярийную сыпь, наблюдаемую при СКВ
    • Бляшки, которые могут имитировать псориаз
    • Узловатая эритема
  • Глазные признаки и симптомы
    • Встречаются в 20% случаев пациентов
    • Обычно увеит
  • Неврологические симптомы
    • Гранулемы могут образовываться где угодно в нервной системе
    • Следовательно — могут вызывать любой неврологический признак
    • Иногда паралич Белла

Патология

Что такое гранулема?

  • Гранулема представляет собой совокупность лейкоцитов (мононуклеарных клеток и макрофагов), окруженных лимфоцитами, плазматическими клетками, тучными клетками, фибробластами и коллагеном . Они могут возникать в любом органе, но при саркоидозе чаще всего возникают в легких и лимфатических сосудах.
  • В легких они, как правило, распределяются по линии лимфатических узлов — Отсюда ассоциация саркоидоза и внутрикорпусных изменений рентгеновской рентгенографии.
  • СОЭ — часто повышается
  • U + E
  • LFT — можно изменять
  • АПФ в сыворотке (ангиотензинпревращающий фермент)
    • Повышается в 60% случаев
    • Падение после лечения
    • Обычно не используется для диагностики или мониторинга лечение (функция легких и рентгенография — лучшие показатели)

Часто обнаруживается случайно на рентгенограмме.Классическая находка — это внутригрудная лимфаденопатия, , где есть чистые легочные поля с «пушистыми» помутнениями в прикорневой области. Другие изменения могут включать инфильтраты и фиброз легких.
Это также может вызвать неспецифических изменений CXR.

  • CXR часто используется для определения стадии
  • Стадия 0 — нормальная CXR
  • Стадия 1 — BHL — двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия
  • Стадия 2 — Инфильтраты
  • Стадия 3 — Только периферические легочные инфильтраты
  • Стадия 4 — Прогрессирующий фиброз легких ± булла (сотовая структура на рентгенограмме).

90% пациентов с саркоидозом покажут изменения CXR — таким образом, отсутствие изменений CXR почти исключит саркоидоз из вашего дифференциального диагноза. Саркоидоз следует подозревать у пациентов с односторонней болью, но двусторонние признаки рентгенографии. наличие неказеозной гранулемы.

  • Подходящие места для биопсии включают ткань легких и печени, лимфатические узлы и слезные железы

Рентгеновский снимок руки — иногда показывает выбитые очаги поражения в периферических фалангах

1 Lavageolar — Lavageolar — может показать увеличение лимфоцитов и нейтрофилов
КТ / МРТ — полезно в некоторых случаях для оценки степени легочного поражения

Дифференциальный диагноз

Из-за широкого диапазона симптомов список различий почти бесконечен!

Наиболее вероятные варианты включают другие заболевания, которые могут вызывать прогрессирующую одышку, такие как фиброз легких,

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *