Синдром Золлингера-Эллисона — ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии имени хирургии им. А.В. Вишневского»
Cиндром Зо́ллингера-Э́ллисона (аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) — опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся возникновением пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.
Истинная заболеваемость синдромом Золлингера-Эллисона не установлена. По некоторым данным, он встречается у 0,1-1% больных язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки. Чаще начальные проявления этого заболевания возникают в возрасте 30-60 лет.
Причины и развитие заболевания
Синдром является результатом развития опухоли (гастриномы) в головке или хвосте поджелудочной железы (85 % случаев). В 15 % случаев опухоль локализуется в желудке или в двенадцатиперстной кишке. Описаны случаи множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии).
Около двух третей гастрином — злокачественные; у трети больных при первом обращении к врачу выявляют метастазы. Обычно злокачественные гастриномы растут медленно, но иногда они быстро прогрессируют и рано дают множественные метастазы. Чаще всего гастриномы метастазируют в регионарные лимфоузлы и печень, а также в брюшину, селезенку, кости, кожу и средостение.
Развитие устойчивых к лечению пептических язв – основное проявление болезни практически у всех пациентов. Язвообразование обусловлено выработкой опухолью гастрина, и соответственно, повышенной секрецией желудочного сока, т.е. соляной кислоты и ферментов. У подавляющего большинства больных одиночная язва локализуется в двенадцатиперстной кишке и в желудке (75%), а также в тощей кишке. Встречаются и множественные язвы желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки.
Жалобы и симптомы
Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приему пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудке, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.
Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.
Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной комплексной терапии. У многих больных отмечаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения (стриктуры) пищевода. При прощупывании определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка.
В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.
Диагностика
Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от таковой при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Основным лабораторным критерием синдрома Золлингера—Эллисона является гипергастринемия (содержание гастрина в крови повышено до 1000 пг/мл и более, тогда как при обычной язвенной болезни оно не превышает верхней границы нормы — 100 пг/мл).
Выявление самой опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.
Однако установить локализацию гастриномы достаточно трудно. Примерно у половины больных с клинически и лабораторно подтвержденным синдромом Золлингера-Эллисона при хирургическом вмешательстве не удается найти опухоль. Селективная ангиография позволяет выявить гастриному в 50%, КТ — в 30%, а УЗИ — в 20% случаев.
Лечение
Основной способ лечения – хирургический с удалением потенциально злокачественной опухоли.
Консервативное лечение имеет цель — значительно снизить желудочную секрецию и добиться тем самым заживления пептической язвы. Для этого на-значают ингибиторы протонной помпы с увеличенной в 2-3 раза дозиров-кой: Лансопразол (per os 30-160 ) или Омепразол (per os 20-120 мг/сут.).
Лечение Синдрома Золлингера-Эллисона в Германии — Симптомы, причины, диагностика, клинические рекомендации при гастриноме
Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ) — онкологическое заболевание, при котором опухоли в желудочно-кишечном тракте вызывают повышенное выделение гормона гастрина. Избыточное его количество проявляется признаками паранеоплазии. Более чем в половине случаев заболевание является злокачественным и требует серьезного регулярного контроля. Осуществлять этот контроль вы можете с помощью диагностики в Германии, которую проводит клиника «Нордвест».
К главным симптомам гастриномы можно отнести опухоли поджелудочной железы, а также верхнего отдела тонкого кишечника. Заболевание довольно редкое и проявляется в основном с 30 до 60 лет.
Причины развития
Опухоли вырабатывают гастрин и по этой причине носят название гастрином. Эти нейроэндокринные опухоли могут быть как единичными, так и множественными. В большинстве случаев речь идет о злокачественных опухолях, с прорастанием метастазов в лимфатические узлы или печень.
Примерно четверть пациентов с СЗЭ имеют в анамнезе множественную эндокринную неоплазию Тип 1 с поражением поджелудочной железы, гипофиза, щитовидной железы, паращитовидных желез, а также надпочечников.
Гастрин стимулирует выработку желудочной кислоты и провоцирует обкладочные клетки желудка к высвобождению ионов водорода. Таким образом повышается концентрация кислоты и, как следствие, возникают язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Это и становится одной из главных причин развития Синдрома Золлингера-Эллисона.
Симптомы заболевания
СЗЭ вызывает сильные боли в животе, имеющие, как привило, атипичную локализацию.
Часто пациенты страдают от рефлюкса, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод. Желудочная кислота вызывает воспаление слизистых и изжогу. Частым следствием рефлюкса является воспаление гортани. Половина пациентов страдают диареей.
Все это ведет к потере электролитов и витаминов. У ряда пациентов наблюдается рвота с кровью.
Кроме того, говоря о симптомах Синдрома Золлингера-Эллисона, нужно отметить, что переизбыток желудочного сока инактивирует липазы. Так как эти энзимы поддерживают пищеварение, нарушается адсорбция жиров в тонком кишечнике, и они попадают в толстую кишку, вследствие чего возникают жировые изменения консистенции кала. Иногда в крови повышается уровень pH. В редких случаях растет выработка гормонов паращитовидной железы.
Диагностика и течение гастриномы
Для диагностики Синдрома Золлингера-Эллисона проводится анализ показателя гастрина. Концентрация 1000 нг на литр может свидетельствовать о наличии заболевания. Если при этом в сыворотке подтверждается хромогранин, все говорит о наличии нейроэндокринной опухоли. Устойчивые к терапии боли в животе атипичной локализации доказывают диагноз.
Для подтверждения расположения опухоли важно пройти ряд исследований. Для этого проводится визуализационная диагностика:
- Октреотид-сканирование;
- ПЭТ-КТ;
- МРТ;
- компьютерная томография.
Когда следует обратиться к врачу
Боли в животе, отеки, язвы или изменения формы тела, а также нарушения со стороны ЖКТ, диарея могут быть симптомами заболевания и поэтому необходимо проконсультироваться со специалистом, не дожидаясь обострения подобных проявлений.
Кроме того, обследование нужно пройти, если вы отметили:
- нарушения в пищеварении;
- изжогу;
- воспаление гортани;
- потерю веса;
- постоянные давящие боли;
- раздражительность;
- утомляемость;
- потерю аппетита.
Лечение Синдрома Золлингера-Эллисона в Германии
В соответствии с клиническими рекомендациями, после прохождения основных этапов диагностики гастриномы, назначается актуальная терапия.
В данном случае полное исцеление возможно только, если опухоль не дала метастазов. Тогда одно или несколько новообразований полностью удаляются хирургическим путем. Тем не менее, это не исключает возникновения рецидивов, и пациент нуждается в постоянных регулярных контролях. Поскольку операция не гарантирует полного удаления всех клеток опухоли, рекомендовано постоперационное облучение.
В случаях метастазирования опухоли, проводится операция для облегчения симптомов, которая может в значительной степени продлить жизнь пациента. Для улучшения качества жизни проводится обезболивающая и другая симптоматическая терапия.
Синдром Золлингера-Эллисона
Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется гипергастринемией, гиперсекрецией НС1, наличием упорно рецидивирующих язв двенадцатиперстной или тощей кишки, диареей и нарушениями переваривания и всасывания. С синдромом Золлингера-Эллисона связано 0,1-1% дуоденальных язв у больных в возрасте от 7 до 70 лет. Различают 2 типа синдрома Золлингера-Эллисона. При первом типе имеет место
резко выраженная гиперплазия G-клеток в антральном отделе желудка, при втором — гормонально активная опухоль (гастринома). У 80% больных гастриномы располагаются в так называемом «гастриномном треугольнике», ограниченном поджелудочной железой, двенадцатиперстной кишкой и местом впадения пузырного протока в общий желчный проток. В поджелудочной железе гастриномы выявляют в головке, теле или хвосте в соотношении 4:1:4. Это небольшие медленно растущие аденомы, которые могут быть множественными. Описаны также гастриномы желудка, печени, яичников, паращитовидных желез и даже лимфатических узлов. Большинство гастрином с течением времени превращаются в злокачественные опухоли. При злокачественной аденоме метастазы распространяются в парадуоденальные, параподжелудочные, верхние субпилорические и нижние лимфатические железы желудка и лимфатические узлы селезенки. Вторичные метастазы локализуются в печени; в легких метастазы встречаются крайне редко.
Для гастриномы характерно наличие одиночной язвы в области луковицы двенадцатиперстной кишки или множественных язв желудка и двенадцатиперстной кишки, отличающихся локализацией дистальнее луковицы двенадцатиперстной кишки.
У 30% больных течение болезни не отличается от такового при язвенной болезни желудка (периодические обострения, сопровождающиеся болью в эпигастральной области). Однако чаще гастринома протекает с резкой болью в области желудка, перфорацией язвы или желудочным кровотечением, диареей. При эндоскопическом исследовании обнаруживают гиперплазию слизистой оболочки желудка, большой объем желудочного содержимого, значительную ирритацию антрального отдела и двенадцатиперстной кишки, язвы могут локализоваться от препилорической области желудка до тощей кишки.
В двенадцатиперстной и в начальном отделе тощей кишок описывают повреждение эпителия, воспалительную инфильтрацию собственной пластинки эрозии и язвы.
В следующих случаях требуется исключение синдрома Золлингера-Эллисона:
- Множественные язвы двенадцатиперстной кишки, труднорубцующиеся, часто рецидивирующие, осложненные, не ассоциированные с Helicobacter pylori.
- Дуоденальные язвы в сочетании с диареей, стеатореей.
- Дуоденальные язвы в сочетании с эзофагитом, особенно тяжелого течения.
- Дуоденальные язвы, сопровождающиеся рвотой и похудение.м
- Дуоденальные язвы в сочетании с повышением уровня кальция сыворотки крови, с камнями в почках.
- Дуоденальные язвы при наличии объемного новообразования в печени.
- Язвы после хирургического лечения язвенной болезни (раннее возникновение рецидива, развитие осложнений), если исключены лекарственные язвы.
Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона), описание заболевания на портале Medihost.ru
Синдромом Золлингера-Эллисона называют состояние, спровоцированное гастринсекретирующей опухолью поджелудочной железы, которая также может локализоваться и в стенках желудка, тощей или двенадцатиперстной кишки.
Состояние гипергастренемии (повышенного содержания гастрина в крови пациента) приводит к стимуляции выработки соляной кислоты, желудочного сока и ферментов. Избыточное содержание таких веществ в просвете органов ЖКТ приводит к многочисленным дефектам их слизистой, характеризующихся язвенными деформациями различной глубины.
Причины
Первичные причины болезни не определены. Очевидно, есть повод говорить о наследственной природе недуга.
Нередко синдром становится симптомом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа. Это тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся многочисленными опухолями без четких границ в органе и пептическими язвами тонкого отдела кишечника.
Виды и формы
По локализации опухоли принято разделять ее на 3 вида:
- гастринома поджелудочной железы;
- гастринома двенадцатиперстной кишки;
- гастринома желудка.
Первый вид опухоли, в свою очередь, подразделяют на гастриному головки поджелудочной железы, гастриному тела поджелудочной железы и гастриному хвоста поджелудочной железы.
Симптомы
Симптоматика синдрома схожа с общей симптоматикой, характерной для язвенного поражения желудка или двенадцатиперстной кишки.
Наиболее специфичными, чаще всего наблюдаемыми при этом синдроме признаками являются:
- Жидкий стул. Чаще регистрируется у женщин, страдающих этим заболеванием. В целом фиксируется почти у половины пациентов. Зачастую становится единственным симптомом болезни, и характеризуется водянистостью, обилием, наличие в каловых массах частиц непереваренного жира и съеденной пищи.
- Боли вверху живота. Как правило, фиксируется у мужчин и характерны для течения почти 50% случаев этой болезни. Могут возникать как после еды, так и на голодный желудок или после приема пищи. Такая вариативность зависит от локализации и глубины язвенных дефектов. Нередко именно этот симптом в паре с жидким стулом и составляет симптомокомплекс синдрома.
- Чувство жжения за грудиной, изжога и отрыжка. Эти симптомы зачастую заставляют принять состояние больного за гастроэзофагельную рефлюксную болезнь.
Менее всего наблюдаются такие симптомы, как:
- тошнота и рвота;
- кровотечения в отделах ЖКТ;
- потеря массы тела, вызванная длительными поносами.
Диагностика
Диагностика данного заболевания включает:
- сбор анамнеза жизни, болезни и семейного анамнеза;
- объективный осмотр, выявляющий бледность кожных покровов, кровотечения из отделов ЖКТ, желтуху и эрозивные поражения зубов.
Инструментальные исследования заключаются в назначении:
- определения уровня гастрина;
- теста продукции кислоты желудком;
- ФГДС;
- дыхательного теста на Хеликобактер Пилори;
- УЗИ брюшной полости;
- проведения селективной абдоминальной ангиографией;
- теста с секретином;
- обязательной консультации хирурга и гастроэнтеролога.
Лечение
В деле лечения данного синдрома выделяют два основных этапа:
- Максимальное снижение уровня соляной кислоты и желудочного сока. Для этого применяются современные противоязвенные препараты.
- В случаях подозрения на злокачественность гастриномы и при неэффективности консервативного лечения показано проведение хирургического пособия в виде резекции опухоли.
Профилактика
Специфической профилактики гастриномы нет. Пациенту важно:
- соблюдать принципы рационального питания;
- исключить вредные привычки;
- вовремя консультироваться у гастроэнтеролога;
избегать стрессов и повышенных физических нагрузок.
причины, симптомы, лечение и профилактика, МедОбоз, последние новости здоровья, Обозреватель Здоровье 29 августа
Патология пищеварительной системы человека, при которой отмечается повышенная выработка желудочного сока, соляной кислоты и ряда пищеварительных ферментов, что приводит к образованию множественных язвенных образований, поражающих ткани желудка, двенадцатиперстной и толстой кишки.
Причины синдрома Золлингера-Эллисона
Истинные причины развития данной болезни не установлены, существует версия, что причиной заболевания может является фактор наследственности.
Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона
Основные симптоматические проявления: сильные боли в области верхних отделов живота, диарея, жжение за грудиной, отрыжка, изжога, тошнота, рвота, желудочно-кишечные кровотечения, потеря веса.
Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона
Проводится анализ анамнеза заболевания, анамнеза жизни, семейного анамнеза, сбор жалоб, выполняется осмотр больного. Из инструментальных методов диагностики: эзофагогастродуоденоскопия, определение гастрина, тест продукции кислоты желудком, тест с секретином, импенданс-рН-метрия, дыхательная диагностика на наличие Helicobacter pylori, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, селективная абдоминальная ангиография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Необходима консультация хирурга и гастроэнтеролога.
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона
В ходе медикаментозной терапии, назначаются противоязвенные медицинские препараты из группы ингибиторов протонной помпы. При условии неэффективности, применяемого консервативного лечения, а также в случае подозрения на злокачественное новообразование, необходимо хирургическое лечение.
Существует опасность развития осложнений: перфорация язвы, сужение просвета нижнего отдела пищевода, желудочно-кишечные кровотечения, критическая потеря веса, нарушение работы сердца, метастазирование, сдавление опухолью желчных протоков.
Профилактика синдрома Золлингера-Эллисона
Специфических методов профилактики синдрома Золлингера-Эллисона не существует. К общим рекомендациям относится: рациональное питание, отказ от алкоголя и курения, исключение стрессов, своевременное обращение к гастроэнтерологу при возникновении тревожных симптомов, в случае необходимости, выполнение эндоскопического исследования.
Гастрин | Лека-Фарм
Гастрин – гормон, участвующий в регуляции пищеварения. Он вырабатывается G-клетками диффузной эндокринной системы желудочно-кишечного тракта, которые располагаются в слизистой желудка, двенадцатиперстной кишке, а также в поджелудочной железе.
Услуги по взятию (сбору) биоматериала
Венозная кровь
Срок выполнения
до 8 суток
Синонимы русские
Пилорин, пилорогастрин, секретин желудочный.
Влияние лекарственных препаратов
Блокаторы гистаминовых Н 2 рецепторов I поколения
-
Циметидин (Повышает значение)
Ингибитор H K АТФ-азы
-
Омепразол (Повышает значение)
Синонимы английские
Gastrin.
Метод исследования
Твердофазный хемилюминесцентный иммуноферментный анализ.
Единицы измерения
Пг/мл (пикограмм на миллилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
-
Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования. -
Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования. -
Исключить из рациона кофеинсодержащие напитки в течение 8 часов до исследования. -
Исключить прием антихолинергических препаратов в течение 24 часов до исследования (по согласованию с врачом). -
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования. -
Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Гастрин (от греч. gaster – «желудок») – гормон, участвующий в регуляции пищеварения. Он вырабатывается G-клетками, относящимися к диффузной эндокринной системе желудочно-кишечного тракта, которые располагаются в слизистой желудка, двенадцатиперстной кишки, а также в поджелудочной железе.
В организме человека гастрин представлен тремя формами. Условия для выработки гастрина – понижение кислотности желудка, потребление белковой пищи, растяжение стенок желудка. G-клетки также отвечают за активность блуждающего нерва. Действие гастрина направлено на париетальные клетки слизистой оболочки желудка, вырабатывающие соляную кислоту. Кроме того, он влияет на выработку желчи, секрета поджелудочной железы и на моторику желудочно-кишечного тракта, рост эпителия и эндокринных клеток. Нормальным является усиление выработки соляной кислоты при приеме пищи и снижение ее уровня по окончании переваривания. Повышение уровня соляной кислоты по механизму обратной связи уменьшает выработку гастрина.
Синдром Золлингера-Эллисона развивается при усиленной выработке гастрина. Причиной этого является гастринома – опухоль, чаще злокачественная, продуцирующая гастрин, при этом секреция не угнетается повышением кислотности желудка. Опухоль может быть расположена в пределах желудочно-кишечного тракта (в поджелудочной железе, двенадцатиперстной кишке, желудке) или вне его (в сальнике, яичниках). Клиническая картина синдрома Золлингера – Эллисона включает в себя устойчивые к обычной терапии язвы желудочно-кишечного тракта, нарушение функционирования кишечника (диарею). Гастринома часто встречается при синдроме Вермера (МЭН-1) – наследственном заболевании, при котором опухолевая трансформация затрагивает паращитовидные железы, гипофиз и поджелудочную железу.
К тому же секреция гастрина значительно увеличивается при пернициозной анемии – болезни Аддисона – Бирмера, – когда нарушается синтез внутреннего фактора Кастла, ответственного за всасывание витамина В12, и разрушаются париетальные клетки стенки желудка. Помимо фактора Кастла, эти клетки секретируют соляную кислоту. Клиническая картина заболевания определяется атрофическим гастритом и дефицитом витамина В12 (анемия, нарушение регенерации эпителия, кишечные нарушения, неврологические симптомы).
Другие заболевания желудочно-кишечного тракта также увеличивают выработку гастрина, но в меньшей степени, чем вышеописанные состояния.
Для чего используется исследование?
-
Для диагностики синдрома Золлингера – Эллисона (гастриномы). -
Для контроля за течением синдрома Золлингера – Эллисона и за эффективностью его лечения. -
Для диагностики синдрома Аддисона – Бирмера (пернициозной анемии). -
Для контроля за течением синдрома Аддисона – Бирмера и за эффективностью его лечения. -
Чтобы установить причину нехватки витамина В12. -
Чтобы оценить состояние пищеварительной системы. -
Для дифференциальной диагностики гиперпаратиреодизма и синдрома Золлингера – Эллисона.
Когда назначается исследование?
-
При симптомах синдрома Золлингера – Эллисона (при язвенной болезни желудочно-кишечного тракта, устойчивой к обычной терапии, стойкой стеаторее или диарее). -
При диагностированном синдроме Золлингера – Эллисона. -
При состояниях, увеличивающих риск возникновения синдрома Золлингера – Эллисона (при синдроме Вермера). -
При симптомах синдрома Аддисона – Бирмера. -
При диагностированном синдроме Аддисона – Бирмера. -
При симптомах нехватки витамина В12 (анемии, нарушении регенерации эпителия, кишечных, неврологических нарушениях).
Что означают результаты?
Референсные значения: 13 — 115 пг/мл.
Причины повышения уровня гастрина:
-
заболевания желудочно-кишечного тракта (пилоростеноз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, хроническая печеночная недостаточность, хронический атрофический гастрит), -
ваготомия, -
синдром Золлингера – Эллисона (гастринома), -
синдром Аддисона – Бирмера (пернициозная анемия), -
длительный прием антацидов и препаратов, снижающих выработку соляной кислоты (ингибиторов протонной помпы), -
хроническая почечная недостаточность.
Низкий уровень гастрина имеет диагностическое значение при предшествующем высоком уровне, например после удаления гастриномы.
Что может влиять на результат?
Прием пищи и некоторых препаратов (антацидов, например «Альмагеля», «Маалокса», «Ренни», ингибиторов протонной помпы, например омепразола, омеза, париета).
Важные замечания
Необходимо помнить, что препараты, снижающие выработку соляной кислоты и нейтрализующие ее действие, повышают выработку гастрина и при их отмене возможно резкое повышение кислотности желудочного сока.
Кто назначает исследование?
Гастроэнтеролог, онколог, терапевт, эндокринолог, гематолог.
Тип биоматериала и способы взятия
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
На дому: возможно взятие биоматериала сотрудником мобильной службы.
В Диагностическом центре: взятие, либо самостоятельный сбор биоматериала осуществляется в Диагностическом центре.
Самостоятельно: сбор биоматериала осуществляется самим пациентом (моча, кал, мокрота и т.п.). Другой вариант – образцы биоматериала предоставляет пациенту врач (например, операционный материал, ликвор, биоптаты и т.п.). После получения образцов пациент может как самостоятельно доставить их в Диагностический центр, так и вызвать мобильную службу на дом для передачи их в лабораторию.
Литература
-
Бани А., Вуд Э. Секреты гематологии и онкологии. СПб.: 2001. -
Дедов И. И., Мельниченко Г. А., Фадеев В. Ф. – Эндокринология. – М: 2000 г. -
Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Основы патохимии. СПб: 2001. -
Cases J. 2009 Primary liver carcinoid tumour with a Zollinger Ellison syndrome — an unusual diagnosis: a case report. Gabriela Rascarachi, Mónica Sierra, Mercedes Hernando, Rubén Diez, Laura Arias, Francisco Jorquera, Santiago Vivas, and José Luis Olcoz -
World J Gastroenterol. 2009 January 7; 15(1): 1–16. Importance of gastrin in the pathogenesis and treatment of gastric tumors. Michael D Burkitt, Andrea Varro, and D Mark Pritchard.
★ Синдром Золлингера — Эллисона
Пользователи также искали:
для синдрома золлингера — эллисона характерно все, кроме,
синдром золлингера — эллисона дифференциальная диагностика,
синдром золлингера — эллисона форум,
синдром золлингера — эллисона хирургия,
синдром золлингера — эллисона красота и медицина,
синдром золлингера — эллисона презентация,
синдром золлингера — эллисона реферат,
синдром золлингера — эллисона триада,
Золлингера,
золлингера,
Эллисона,
синдрома,
эллисона,
Синдром,
синдром,
триада,
красота,
медицина,
дифференциальная,
форум,
презентация,
хирургия,
реферат,
характерно,
кроме,
диагностика,
Синдром Золлингера — Эллисона,
синдром золлингера — эллисона форум,
для синдрома золлингера — эллисона характерно все кроме,
синдром золлингера — эллисона реферат,
синдром золлингера — эллисона хирургия,
синдром золлингера — эллисона презентация,
синдром золлингера — эллисона дифференциальная диагностика,
синдром золлингера — эллисона красота и медицина,
синдром золлингера — эллисона триада,
синдром золлингера — эллисона,
синдром золлингера — эллисона,
.
..
Синдром Золлингера-Эллисона Причины, лечение, симптомы, прогноз и многое другое
Синдром Золлингера-Эллисона (ZES) — это заболевание желудочно-кишечной системы. У людей с ZES развиваются опухоли, известные как гастриномы , в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке (первом отделе тонкой кишки). Гастриномы , вызванные ZES, секретируют гормон гастрин. Поскольку гастрин создает чрезмерное количество желудочного сока, у 90 процентов пациентов с ЗЭС развиваются язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
Каковы осложнения синдрома Золлингера-Эллисона?
У человека с синдромом Золлингера-Эллисона может быть только одна гастринома или несколько. Приблизительно от 25% до 30% пациентов с ЗЭС также имеют генетическое (наследственное) заболевание, известное как «множественная эндокринная неоплазия 1 типа», которое также вызывает опухоли в гипофизе и паращитовидных железах.
Еще одним осложнением ЗЭС является то, что более половины единичных гастрином являются злокачественными (раковыми). Эти злокачественные гастриномы могут распространяться на другие части тела, включая печень, лимфатические узлы, селезенку, кости или кожу.
Каковы симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?
Люди с синдромом Золлингера-Эллисона не всегда имеют симптомы. Когда симптомы действительно возникают, они включают:
Как диагностируется синдром Золлингера-Эллисона?
Если ваш врач подозревает, что у вас есть ZES, он проведет анализ крови, чтобы определить высокий уровень гастрина (гормона, выделяемого гастриномами). Они также могут провести тесты, чтобы измерить, сколько кислоты вырабатывает ваш желудок.
Ваш врач может осмотреть вас на предмет гастриномы, выполнив эндоскопию. Эта процедура выполняется с помощью гибкой трубки с подсветкой (эндоскопа), которая исследует пищевод, желудок и двенадцатиперстную кишку. Это часто делается с помощью эндоскопического УЗИ, чтобы увидеть опухоль.
Другие тесты, которые может выполнить ваш врач, включают компьютерную томографию, специальный вид рентгеновского снимка, который дает изображения поперечного сечения тела, ПЭТ-сканирование для обнаружения опухолей и сканирование октреотида для поиска нейроэндокринных опухолевых клеток.
Несмотря на эти тесты, обнаружить гастриномы бывает сложно.
Как лечится синдром Золлингера-Эллисона?
ZES лечится за счет уменьшения количества кислоты, вырабатываемой вашим желудком. Обычно назначают лекарства, называемые ингибиторами протонной помпы . Эти препараты, в состав которых входят лансопразол (Превацид), омепразол (Прилосек, Зегерид), пантопразол (Протоникс), декслансопразол (Дексилант), эзомепразол (Нексиум) и рабепразол (Ацифекс), сдерживают выработку желудочной кислоты и способствуют ее развитию. .
Продолжение
Лечение ЗЭС зависит от того, является ли гастринома спорадической или частью наследственного синдрома МЭН I. В то время как последнее обычно лечится только подавлением кислоты, спорадические гастриномы лечат подавлением кислоты и хирургическим удалением опухоли. Аналоги соматостатина, такие как октреотид, который подавляет выработку гормонов, также очень хорошо контролируют симптомы.
Если есть метастатическое заболевание, вам могут предложить комбинацию методов лечения, включая хирургическое вмешательство, химиотерапию или таргетную лекарственную терапию или лучевую терапию.
Каковы перспективы для людей с синдромом Золлингера-Эллисона?
Гастриномы имеют тенденцию к медленному росту и не всегда являются злокачественными. Пятилетняя выживаемость зависит от того, являются ли опухоли злокачественными и распространились ли они. Если они не распространились на печень, 5-летняя выживаемость может составить 90%. Если хирургическим путем удаляется гастринома, 20-25% пациентов полностью излечиваются.
Последующее лечение ZES
Если вы лечились от ZES, вам следует регулярно посещать врача, чтобы определить, рецидивируют ли гастриномы.
Синдром Золлингера-Эллисона — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)
Хирургическая терапия
По возможности (например, если нет свидетельств метастазирования единственной опухоли) может быть выполнено полное хирургическое удаление гастриномы. считается оптимальным лечением ЗЭС. Данные свидетельствуют о том, что полное и излечивающее удаление гастриномы возможно примерно у 20–30 процентов людей с ЗЭС.
Перед операцией можно использовать различные передовые методы визуализации, чтобы помочь локализовать и охарактеризовать гастриному и исключить метастатическое заболевание (например,g., эндоскопическое УЗИ, исследования ядерной медицины, УЗИ брюшной полости, компьютерная томография [КТ], ангиография брюшной полости). Недавние достижения в области визуализации привели к тому, что ПЭТ-КТ с 68G Ga-дотататом заменила соматостатиновую сцинтиграфию для локализации нейроэндокринных опухолей, в том числе вызывающих ZES. Этот тест обладает высокой чувствительностью и специфичностью. Гастриномы растут медленно, поэтому ПЭТ / КТ с 18F-FDG обычно не используется для первоначальной оценки. Из-за медленной метаболической активности гастриномы на начальных стадиях они обычно не проявляют особого интереса к ПЭТ / КТ с 18F-ФДГ.В отличие от ПЭТ / КТ с ФДГ, ПЭТ с 68Ga-дотататом демонстрирует высокое поглощение, поскольку нейроэндокринные опухоли экспрессируют значительное количество рецепторов соматостатина 2. Кроме того, у некоторых пациентов определенные методы визуализации (например, интраоперационная эндоскопическая трансиллюминация или ультразвук) могут использоваться во время хирургического обследования, чтобы помочь в локализации и возможном удалении опухолей. Недавние исследования показали, что интраоперационной локализации может способствовать внутривенное введение индоцианин-зеленого (ICG) 0.1 мг / кг и в течение одной минуты после инъекции обследование поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки с визуализацией флуоресценции в ближнем инфракрасном диапазоне.
Хирургия — единственное лечение, потенциально способное излечить гастриному. Биохимическое излечение спорадической гастриномы наблюдается у 30-50% пациентов. Однако рецидивы были зарегистрированы почти у одной трети пациентов. Среднее время рецидива составляет от 5 до 10 лет. Независимо от достижения биохимического излечения, полная резекция всех опухолей увеличивает выживаемость.10-летняя выживаемость в зависимости от заболевания у пациентов с полной резекцией спорадической гастриномы составляет 85% по сравнению с 40% для пациентов с неполной резекцией и 25% для пациентов без резекции.
В некоторых исследованиях пациентов с МЭН-1, оперированных с лечебной целью, излечение было достигнуто только у 6% пациентов. Однако 10-летняя выживаемость с гастриномой в MEN-1 с полной резекцией составила 90%, по сравнению с только 45% для пациентов, у которых была резекция R2 или без резекции. Поскольку неполные резекции не увеличивают выживаемость, пациенты с МЭН-1 с обширным метастатическим заболеванием или локально-региональным распространением, препятствующим полной резекции, получают мало пользы от хирургической резекции, и этим пациентам обычно не предлагают хирургическое вмешательство.
Ярмарки выживаемости при гастриноме поджелудочной железы по сравнению с другими нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы (PNET). Сообщалось, что между гистологическими подтипами имелись значительные различия по полу и возрасту, а также по размеру опухоли, степени, локализации и стадии. Среднее время выживания для инсулином составляло 12,7 года; гастриномы, 10,2 года; глюкагономы — 7,7 лет; VIPomas, 7,9 лет; и смешанные опухоли — 3,4 года. Многофакторный анализ показал, что гистология (инсулинома, гастринома и VIPoma; p =.009), отсутствие отдаленных метастазов (p = 0,002), возраст
Лекарства
Первоначальное лечение обычно включает использование определенных лекарств, называемых ингибиторами протонной помпы, таких как омепразол. Такие лекарства могут снизить выработку кислоты в желудке, облегчить симптомы и способствовать заживлению язвы. У некоторых пациентов также может использоваться другой тип кислотоподавляющих препаратов, называемый блокаторами h3, например циметидин или ранитидин.
В 2006 году FDA одобрило ингибитор протонной помпы AstraZeneca Nexium для лечения гиперсекреции кислоты у пациентов с ZES.
FDA одобрило ингибитор протонной помпы под названием Protonix (пантопразол натрия) в форме таблеток с отсроченным высвобождением для длительного лечения людей с ZES. Protonix продается в США компанией Wyeth Pharmaceuticals.
Благодаря эффективности упомянутых выше лекарств, часто можно предотвратить серьезные осложнения, связанные с язвами. Тем не менее, некоторые больные могут оставаться недиагностированными до тех пор, пока не разовьются такие осложнения (например, перфорация или непроходимость).Эти осложнения считаются неотложной медицинской помощью, требующей немедленного лечения, возможно, включая хирургическое вмешательство.
У некоторых пациентов с агрессивно инвазивной гастриномой рекомендованное лечение может включать использование определенных противоопухолевых препаратов (химиотерапия) для уменьшения массы опухоли и уровня гастрина в крови.
Лечение метастазов
Пациенты со злокачественной гастриномой поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, нередко с метастазами в печень.В таких ситуациях хирургу очень важно работать совместно с мультидисциплинарной командой.
Терапия, направленная на печень, для пациентов с неоперабельной печенью или печеночно-доминирующими метастазами, у которых имеются симптомы заболевания, полезна для пациентов с печеночной нагрузкой> 25%. Трансартериальная химиоэмболизация (ТАХЭ), нагруженные радионуклидами сферы (Yittrium-90) или местная абляционная терапия (радиочастотная или микроволновая абляция) являются эффективными методами лечения, направленными на печень. Эти методы не излечивают пациента, но они могут обеспечить эффективное циторедукцию метастазов в печени, облегчить симптомы, связанные с метастатическим заболеванием, и, возможно, продлить выживаемость.Однако эти методы лечения не сравнивались друг с другом или с лучшей поддерживающей терапией. Следовательно, этих пациентов лучше всего обслуживать в контексте многопрофильной бригады и, возможно, в рамках клинического исследования.
Системное лечение / цитотоксическая химиотерапия
Испытания с использованием химиотерапевтических препаратов, включая доксорубицин, стрептозоцин, 5-фторурацил (5-FU), темозоломид и дакарбазин, показали цитотоксические эффекты в PNET. В этих испытаниях было ограниченное число пациентов с гастриномой, пролеченных.
Капецитабин и темозоломид продемонстрировали высокий и устойчивый ответ при ПНЭО в небольшом исследовании, в котором 70% пациентов продемонстрировали радиографический ответ со средней выживаемостью без прогрессирования заболевания 18 месяцев. Учитывая такой рентгенологический ответ, об этой схеме также сообщалось в условиях неоадъювантной терапии. О частоте ответа, специфичной для гастриномы, не сообщалось.
Таргетная терапия
Эверолимус и сунитиниб являются одобренными FDA препаратами для лечения распространенных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы.Рандомизированное контролируемое исследование эверолимуса, перорального ингибитора мишени рапамицина у млекопитающих (mTor), показало увеличение выживаемости без прогрессирования заболевания с 4,6 до 11,0 месяцев. Также было показано, что сунитиниб, многоцелевой ингибитор тирозинкиназы, увеличивает выживаемость без прогрессирования заболевания до 11,4 месяцев с 5,5 месяцев и увеличивает общую выживаемость у пациентов с метастатическим неоперабельным заболеванием.
Аналоги соматостатина
Было показано, что октреотид и октреотид длительного действия (LAR) продлевают выживаемость без прогрессирования заболевания, однако общая выживаемость существенно не увеличилась.Считается, что эти препараты стабилизируют рост опухоли в дополнение к облегчению симптомов, связанных с функциональными опухолями.
Пептидная радионуклидная терапия (PRRT) была одобрена FDA для лечения нейроэндокринных опухолей в 2017 году. PRRT — это молекулярная терапия, в которой используется октреотид в сочетании с небольшим количеством радиоактивного материала, создающего радиопептид. Затем он вводится в кровоток. Исследование NETTER-1, крупное рандомизированное клиническое исследование фазы III, показало, что дотатат лютеция 177 (177Lu) улучшает выживаемость без прогрессирования заболевания в среднем на 33 месяца по сравнению с LAR.
Генетическое консультирование рекомендуется людям с ZES и их семьям.
Синдром Золлингера-Эллисона
Обзор
Что такое синдром Золлингера-Эллисона?
Синдром Золлингера-Эллисона — это состояние, при котором одна или несколько опухолей, называемых гастриномами, образуют и чрезмерно выделяют (вырабатывают слишком много) гормона, называемого гастрином.Высокий уровень гастрина приводит к чрезмерной выработке желудочной кислоты в желудке, что может привести к пептической язве.
Язвенная болезнь — это нарушение слизистой оболочки слизистой оболочки желудка или первой части тонкой кишки (двенадцатиперстной кишки). Этот распад вызывает глубокие проникающие язвы, которые иногда могут вызывать боль, кровотечение, тошноту, диспепсию (болезненное пищеварение), непреднамеренную потерю веса и / или диарею.
Симптомы и причины
Что вызывает синдром Золлингера-Эллисона?
Большинство (80 процентов) гастрином являются спорадическими (случайными), но от 20 до 30 процентов возникают в связи с генетическим (наследственным) заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН1).Синдром Золлингера-Эллисона встречается очень редко и чаще всего встречается у мужчин в возрасте от 25 до 50 лет.
Каковы симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?
Признаки и симптомы Золлингера-Эллисона включают:
- Боль в верхней части живота
- Вздутие живота и отрыжка
- Диарея
- Гастроэзофагеальный рефлюкс (резервное копирование содержимого желудка в пищевод [пищевая трубка], вызывающее боль или чувство жжения)
- Потеря аппетита и непреднамеренная потеря веса
- Тошнота и рвота
- Стеаторея (повышенный уровень жиров в стуле)
Диагностика и тесты
Как диагностируется синдром Золлингера-Эллисона?
Если тщательный анамнез и физикальное обследование позволяют предположить, что у пациента может быть синдром Золлингера-Эллисона, тестирование может включать одно или несколько из следующих:
- Анализы крови на предмет аномального уровня гастрина
- Визуализирующие тесты , такие как специализированное ультразвуковое исследование, называемое EUS, компьютерная томография, тест МРТ или специализированное сканирование, называемое сцинтиграфией рецепторов соматостатина (иногда называемое сканированием октреотида)
- Верхняя эндоскопия : Врач использует эндоскоп (длинный, тонкий, гибкий инструмент с камерой) для исследования внутренней части верхних отделов пищеварительной системы, включая пищевод, желудок и первые части тонкой кишки
Ведение и лечение
Как управляется или лечится синдром Золлингера-Эллисона?
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона заключается в нормализации выработки кислоты в желудке и лечении пептических язв.Лечение зависит от размера, локализации, степени и стадии опухоли (степени ее распространенности) и включает:
- Лекарство: Препараты, называемые ингибиторами протонной помпы, снижают выработку кислоты в желудке и способствуют заживлению язв.
- Операция по удалению гастриномы
- Химиотерапия: Противораковые препараты для уменьшения размеров гастрином и снижения уровня гастрина в крови.
Какие осложнения связаны с синдромом Золлингера-Эллисона?
Осложнения синдрома Золлингера-Эллисона связаны с гиперпродукцией желудочной кислоты и тяжестью язвенной болезни.Тяжелые пептические язвы могут:
- Проникает в артерию, вызывая внутреннее кровотечение;
- Вызывает отек, приводящий к обструкции (закупорке) пути пищи, покидающей желудок;
- Вызывает перфорацию кишечника (отверстие в стенке желудка или двенадцатиперстной кишки).
Следующие осложнения синдрома Золлингера-Эллисона могут быть опасными для жизни. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас есть эти симптомы:
- Черный или кровавый стул
- Боль в груди
- Симптоматическая анемия (утомляемость, головокружение, головокружение, низкое кровяное давление, учащенное сердцебиение и т. Д.))
- Сильная, внезапная и / или постоянная боль в животе
- Рвота, похожая на кофейную гущу или с кровью
Профилактика
Каковы факторы риска синдрома Золлингера-Эллисона?
К людям с повышенным риском развития синдрома Золлингера-Эллисона относятся мужчины в возрасте 25–50 лет и люди, родители которых страдают этим расстройством.Синдром Золлингера-Эллисона предотвратить невозможно.
Перспективы / Прогноз
Каков прогноз (перспективы) для людей с синдромом Золлингера-Эллисона?
Перспективы людей с синдромом Золлингера-Эллисона зависят от человека. Состояние можно вылечить, если удастся удалить гастриному хирургическим путем.Если операция невозможна, в некоторых случаях синдром Золлингера-Эллисона можно лечить медикаментозно. Люди с синдромом Золлингера-Эллисона могут жить активной жизнью в течение многих лет после постановки диагноза.
Жить с
Когда мне следует позвонить врачу по поводу синдрома Золлингера-Эллисона?
Обратитесь к врачу, если у вас есть симптомы синдрома Золлингера-Эллисона.Некоторые симптомы, такие как черный или кровавый стул или боль в груди, могут быть опасными для жизни. Если у вас есть эти симптомы, немедленно обратитесь за медицинской помощью.
Какие вопросы я должен задать своему врачу о синдроме Золлингера-Эллисона?
Если у вас синдром Золлингера-Эллисона, вы можете спросить своего врача:
- Есть ли у меня симптомы, указывающие на синдром Золлингера-Эллисона?
- Какие есть варианты диагностики?
- Какие у меня варианты лечения?
- На какие признаки осложнений следует обращать внимание?
- Как синдром Золлингера-Эллисона повлияет на мою работу или образ жизни?
- Следует ли моей семье рассмотреть вопрос о генетическом тестировании?
- Есть ли в нашем районе фокус-группы или группы поддержки для людей с этим синдромом?
- Когда я смогу вернуться к своим обычным занятиям?
- Какое наблюдение / наблюдение я должен проводить?
Синдром Золлингера-Эллисона / гастринома — Национальный фонд поджелудочной железы
Синдром Золлингера-Эллисона — редкое заболевание, характеризующееся развитием опухоли, называемой гастриномой, которая обнаруживается в поджелудочной железе и / или двенадцатиперстной кишке.Гастрономия выделяет чрезмерный уровень гастрина, гормона, который стимулирует выработку кислоты в желудке. Обычно после еды организм выделяет небольшое количество гастрина, который заставляет желудок вырабатывать желудочную кислоту, которая помогает расщеплять пищу и жидкость в желудке. Дополнительная кислота вызывает образование пептических язв в двенадцатиперстной кишке и в других частях верхнего отдела кишечника.
Хотя синдром Золлингера-Эллисона может быть у любого человека, это заболевание чаще встречается у мужчин от 30 до 50 лет.Заболевания встречаются примерно у 10 человек на миллион населения. 1 Также повышенному риску развития синдрома Золлингера-Эллисона подвержен ребенок, у одного из родителей которого есть МЭН1.
Медицинские исследователи все еще изучают точную причину синдрома Золлингера-Эллисона. Примерно от 25 до 30 процентов гастрином вызвано наследственным генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (MEN1) .1 MEN1 вызывает гормон-высвобождающие опухоли в железах внутренней секреции и двенадцатиперстной кишке.Симптомы MEN1 включают повышенный уровень гормонов в крови, камни в почках, диабет, мышечную слабость, ослабленные кости и переломы.
Симптомы
Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона аналогичны таковым при язвенной болезни. Тупая или жгучая боль, ощущаемая в любом месте между пупком и средней частью груди, является наиболее частым симптомом язвенной болезни.
Другие симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают:
• диарея
• боль в животе от легкой до сильной
• стеаторея (повышенное количество жира в стуле)
• вздутие живота
• отрыжка
• тошнота
• рвота
• потеря веса
• плохой аппетит
У некоторых людей с синдромом Золлингера-Эллисона наблюдается только диарея без каких-либо других симптомов.У других развивается гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), который возникает, когда содержимое желудка снова попадает в пищевод.
Как диагностируется гастринома?
Диагноз гастриномы следует рассматривать у пациента с язвенной болезнью, которая часто рецидивирует и не поддается лечению. Медицинский работник может предложить биохимическое исследование, называемое анализом крови, стимулированным секретином, чтобы проверить повышенный уровень гастрина после инфузии секретина.
Секретин — это гормон, который заставляет гастриному выделять больше гастрина.Техник или медсестра вводит иглу для внутривенного введения в вену руки, чтобы ввести секретин. Медицинский работник может заподозрить синдром Золлингера-Эллисона, если кровь, взятая после инфузии, показывает повышенный уровень гастрина. После постановки диагноза важно определить местонахождение опухоли. Большинство гастрином представляют собой небольшие поражения, поэтому локализация опухоли может быть затруднена. Некоторые из тестов, которые проводятся для локализации опухоли, включают компьютерную томографию, сканирование октреотида, МРТ и эндоскопическое ультразвуковое исследование.
Опытный хирург обнаружит эти опухоли во время операции, даже если они не видны при предоперационной визуализации.
Чтобы просмотреть список центров НПФ, которые проводят тестирование гастриномы, щелкните ЗДЕСЬ.
Как лечат гастриному?
Лечение гастриномы по возможности — хирургическое удаление. Пептические язвы необходимо тщательно лечить и контролировать до операции. Тип операции при гастриноме зависит от локализации опухоли.Поскольку эти опухоли могут часто возникать более чем в одном месте поджелудочной железы и окружающих тканей, может потребоваться более одной процедуры. Для лечения гастриномы можно использовать следующие оперативные процедуры.
• Энуклеация: многие небольшие гастриномы поджелудочной железы можно лечить только путем энуклеации. Это процедура выбора для пациентов с небольшими опухолями (менее 1 см), когда опухоль расположена на поверхности поджелудочной железы.
• Резекция поджелудочной железы: пациентам с большими опухолями может быть показана дистальная резекция поджелудочной железы или операция Уиппла в зависимости от того, где опухоль расположена в поджелудочной железе.
• Исследование двенадцатиперстной кишки: гастриномы часто возникают в стенке двенадцатиперстной кишки (первая часть кишечника), поэтому важно открыть двенадцатиперстную кишку и тщательно ее ощупать, чтобы удалить опухоли в этой области.
• Лимфатические узлы: у некоторых пациентов опухоль может располагаться в лимфатических узлах за пределами поджелудочной железы, поэтому во время операции важны тщательная пальпация и удаление этих желез.
У некоторых больных с агрессивно инвазивной гастриномой рекомендованное лечение может включать использование определенных противоопухолевых препаратов (химиотерапия), которые помогают уменьшить массу опухоли и уровень гастрина в крови.
Генетическое консультирование может быть полезным для пострадавших и их семей. Другое лечение этого заболевания — симптоматическое и поддерживающее.
Артикул:
1 Мец, округ Колумбия. Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона. Клиническая гастроэнтерология и гепатология. 2012; 10 (2): 126–130.
2 Синдром Дель Валле Дж. Золлингера-Эллисона. В: Ямада Т., под ред. Учебник гастроэнтерологии. 5-е изд. Хобокен, штат Нью-Джерси: издательство Blackwell Publishing; 2009: 982–1002.
Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы, диагностика и лечение
Синдром Золлингера-Эллисона — редкое заболевание, которое обычно возникает, когда опухоль, называемая гастриномой, развивается в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке.
Гастринома выделяет гормон, известный как гастрин, что приводит к гиперпродукции кислоты в желудке.
Гастриномы, вызывающие синдром Золлингера-Эллисона, могут происходить из поджелудочной железы или, что менее вероятно, из тонкой кишки. Иногда они происходят из других органов тела, например из лимфатических узлов, желудка, печени и яичников.
По данным Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK), синдром Золлингера-Эллисона встречается редко.Приблизительно у каждого миллиона человек будет развиваться синдром, но чаще всего он встречается среди мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.
У человека с синдромом Золллингера-Эллисона, вероятно, разовьются тяжелые рецидивирующие язвы пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки и тощей кишки, которые являются верхними частями тонкой кишки. Язвы образуются из-за избытка кислоты.
Поделиться на Pinterest У человека с синдромом Золлингера-Эллисона развиваются опухоли в эндокринной и поджелудочной железах, которые вызывают симптомы, напоминающие симптомы язвенной болезни.
Большинство людей с синдромом Золлингера-Эллисона имеют множественные опухоли в эндокринной системе, а также опухоли поджелудочной железы.
Признаки и симптомы аналогичны язвенной болезни и включают:
- дискомфорт в верхней части живота
- жжение и ноющие ощущения в верхней части живота
- диарея
- кровотечение в пищеварительном тракте
- общая слабость
- черный, «дегтеобразный» кал, возникающий в результате кровотечения в пищеварительном тракте
- тошнота
- непреднамеренная потеря веса
- низкий аппетит или слишком быстрое чувство сытости
- рвота
У некоторых людей возникает изжога или желудочно-пищеводный рефлюкс кислота и пища из желудка попадают в пищевод, что может быть тяжелым.
Точно не ясно, что вызывает синдром Золлингера-Эллисона или возникающие гастриномы.
Гастриномы выделяют чрезмерное количество гастрина, что приводит к чрезмерному содержанию желудочной кислоты в желудке и двенадцатиперстной кишке. Со временем эта дополнительная кислота вызывает образование пептических язв на слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки. В результате могут образоваться множественные язвы, которые могут вызвать боль или кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Гастриномы не только вызывают избыточное производство кислоты, но и могут быть злокачественными или злокачественными. Рак может распространяться на другие части тела, чаще всего на близлежащие лимфатические узлы или печень.
У большинства людей синдром Золлингера-Эллисона развивается без видимой причины. Однако генетическое заболевание, называемое множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН1), является причиной от 25 до 30 процентов случаев.
MEN1 также вызывает множественный эндокринный рак.
У человека есть 50-процентная вероятность развития синдрома Золлингера-Эллисона от его родителя.
Человек может подвергаться риску развития гастриномы, если у него было несколько членов семьи с эндокринным раком или если у него есть член семьи с МЭН1.
Врач спросит пациента об их симптомах и истории болезни и может провести некоторые анализы.
Анализы крови
Высокий уровень гастрина в крови может указывать на наличие опухолей поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки.
Перед сдачей анализа крови человек должен:
- голодать
- избегать приема кислотоснижающих препаратов в течение времени, указанного врачом
Им может потребоваться повторить анализ крови не менее трех раз, так как гастрин уровни могут колебаться.
Уровень кислотности желудка
Поделиться в PinterestВрач порекомендует тесты, чтобы выяснить, почему у человека высокий уровень гастрина, а затем порекомендует лечение.
Люди с хроническим воспалением желудка и те, кто недавно перенес операцию на желудке, могут иметь высокий уровень гастрина в крови, даже если желудок не вырабатывает много кислоты.
Для врача важно определить, почему у человека высокий уровень гастрина, и найти правильное лечение. Они могут проверить кислотность желудка.
Если уровень кислотности желудка невысокий, маловероятно, что у человека синдром Золлингера-Эллисона.
Если желудок производит слишком много кислоты, врач может порекомендовать тест на стимуляцию секретином. Это включает в себя измерение уровня гастрина, введение гормона секретина и повторное измерение уровня гастрина.
Если уровень гастрина повышается, это указывает на присутствие Золлингера-Эллисона.
Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта
При эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта врач вводит эндоскоп в рот пациента, вниз по пищеводу, желудку и двенадцатиперстной кишке для выявления язв.
Эндоскоп — это длинная тонкая трубка, на конце которой есть свет и видеокамера, которая позволяет врачу видеть, что происходит в определенных частях тела.
Другие названия процедуры:
- эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта
- эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта
- эзофагогастродуоденоскопия (ЭГД)
Врач также может взять биопсию или образец ткани из опухоли двенадцатиперстной кишки для проверки на наличие гастрина. .
Перед этой процедурой врач порекомендует поститься в течение определенного времени.
Сканирование изображений
Медицинский работник может определить местонахождение опухоли с помощью:
При эндоскопическом ультразвуковом исследовании врач вводит эндоскоп с ультразвуковым устройством внутрь тела. Это позволяет им видеть внутреннюю часть желудка и двенадцатиперстной кишки.
Внутренний ультразвук помогает точно определить опухоли и взять образцы тканей. Перед этой процедурой люди должны поститься в течение некоторого времени.
Ангиография может помочь обнаружить опухоли поджелудочной железы. Врач вводит катетер, который представляет собой гибкую трубку, в артерии рядом с поджелудочной железой.
Затем медицинский работник вводит контрастный краситель в кровеносный сосуд через катетер. Краситель появляется на рентгеновских снимках, выделяя кровеносные сосуды. Они обычно более плотные внутри опухолей.
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на лечение опухолей и язв. Доступны различные виды лечения.
Обычно сначала врачи лечат опухоли.
Предотвращение роста опухоли
Варианты лечения для остановки роста опухоли могут включать:
- химиотерапию, чтобы замедлить скорость роста опухолей
- удаление гастриномы из печени может предотвратить развитие других опухолей в печени
- эмболизация или прекращение кровоснабжения опухоли
- введение лекарств непосредственно в опухоль
Снижение выработки гастрина
Врач также может использовать гормональный препарат октреотид для контроля симптомов.Октреотид — это лекарство, снижающее выработку гастрина.
Снижение уровня кислоты
Поделиться на Pinterest Прием лекарств для борьбы с избытком кислоты может дать язве больше шансов на заживление, что приведет к меньшему количеству симптомов.
Первой линией лечения избытка кислоты является ингибитор протонной помпы (ИПП). Это препарат, который помогает контролировать избыточное производство кислоты. ИПП снижают кислотность, блокируя действие крошечных насосов внутри секретирующих кислоту клеток.
Примеры ИПП включают:
- эзомепразол (Nexium)
- омепразол (Prilosec)
- лансопразол (Prevacid)
- пантопразол (Protonix)
- рабепразол таблетки с отсроченным высвобождением пантопразола в качестве варианта длительного лечения.
Если уровень кислоты в желудке упадет, у пептических язв будет больше шансов вылечиться, и будет меньше симптомов синдрома Золлингера-Эллисона.
Хирургия
Опухоли бывает трудно удалить, потому что они, как правило, маленькие и их трудно найти. Хирург может удалить одну опухоль, но не сможет провести операцию, если опухолей несколько или они распространились по печени.
По данным Национальной организации по редким заболеваниям (NORD), успешное удаление гастриномы происходит примерно в 20–30 процентах случаев.
Если у человека язвенная болезнь, врач может предложить операцию, чтобы:
- закрыть любое повреждение или перфорацию, которые произошли, например, в стенке желудка или двенадцатиперстной кишки
- , чтобы удалить закупорку, вызванную язвой
- для остановки кровотечения
В редких и тяжелых случаях хирург может удалить желудок.
Большинство случаев синдрома Золлингера-Эллисона носят спорадический характер. Это означает, что оно не является следствием другого состояния, и невозможно предсказать, у кого оно будет, или способы предотвратить его.
Однако, если в семейном анамнезе имеется мутация гена MEN1, врач может порекомендовать человеку пройти прогностическое тестирование, даже если у него нет никаких симптомов.
В возрасте 20 лет человек с мутацией гена MEN1 имеет 50-процентную вероятность появления симптомов. По данным Информационного центра по генетическим и редким заболеваниям (GARD), в возрасте 40 лет вероятность развития симптомов возрастает до 95 процентов.
Если у человека не проявляются симптомы к 40 годам, велика вероятность, что у него нет мутации MEN1.
Пока нет доказательств того, что диета влияет на риск развития синдрома.
Желудок, двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа являются частью пищеварительной системы. Желудок и поджелудочная железа выделяют гастрин, который стимулирует выработку желудочного сока и других пищеварительных соков, которые помогают расщеплять пищу.
Гастрин путешествует с кровотоком и сигнализирует другим клеткам желудка о высвобождении желудочной кислоты, которая помогает расщеплять пищу.
Пища перемещается в двенадцатиперстную кишку, первую часть тонкой кишки.Там выделения еще больше расщепляют его. Тонкая кишка — это трубчатый орган между желудком и толстой кишкой.
В здоровой системе клетки желудка контролируют, сколько гастрина вырабатывает человек. Это предотвращает образование чрезмерного количества желудочного сока.
При синдроме Золлингера-Эллисона может быть нарушение баланса, потому что гастриномы производят дополнительный гастрин.
Беспокойный случай абдоминальной боли, который привел к диагнозу синдрома Золлингера-Эллисона
Синдром Золлингера-Эллисона (ZES) — редкое клиническое заболевание, характеризующееся гиперсекрецией желудочной кислоты и множественными язвами дистальнее луковицы двенадцатиперстной кишки.Это происходит за счет высвобождения гастрина нейроэндокринными опухолями, известными как гастриномы. Пациенты с ЗЭС имеют неспецифические желудочно-кишечные симптомы, что часто приводит к задержке постановки диагноза. Наша пациентка — женщина 55 лет с хронической болью в животе, тошнотой и диареей. Ей сделали EGD, EUS, MRCP, компьютерную томографию и холецистэктомию, которые не выявили причину ее симптомов. Повторная ЭГД показала кратерную язву во второй части двенадцатиперстной кишки, подозрительную на ЗЭС. Гастрин в сыворотке первоначально был только умеренно повышен во время терапии ИПП, но также был повышен уровень хромогранина А.Повторный уровень гастрина после прекращения терапии ИПП составил 1639 пг / мл. Была проведена сцинтиграфия рецепторов соматостатина, которая показала два небольших поражения в треугольнике гастриномы. Впоследствии ей была сделана панкреатодуоденэктомия по Уипплу, и патология была положительной на четыре микроскопических очага нейроэндокринной опухоли. Она сообщила об улучшении своих симптомов после операции. Этот случай подчеркивает необходимость повышения осведомленности о ZES у пациентов с необъяснимыми жалобами на желудочно-кишечный тракт и подчеркивает использование нескольких методов диагностики ZES.
1. Введение
Синдром Золлингера-Эллисона (ЗЭС) — редкое клиническое заболевание, характеризующееся гиперсекрецией желудочной кислоты в проксимальном отделе желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Синдром возникает в результате повышенной секреции гормона гастрина нейроэндокринными опухолями двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы, известными как гастриномы [1–4]. Заболеваемость ЗЭС редка и колеблется от 0,1 до 3 на миллион населения ежегодно [1, 5–7]. Пациентам с гастриномами обычно ставят диагноз в возрасте от двадцати до пятидесяти лет, но случаи были зарегистрированы как у более молодых, так и у пожилых пациентов [8].Около 80% гастрином носят спорадический характер, в то время как примерно 20–30% связаны с множественной эндокринной неоплазией 1 типа (MEN-1) [9].
Большинство гастрином возникает в двенадцатиперстной кишке, и только около 25% гастрином возникают внутри поджелудочной железы [8]. Однако опухоли поджелудочной железы обычно более агрессивны и с большей вероятностью метастазируют в лимфатические узлы, печень и / или кости, чем опухоли двенадцатиперстной кишки [10, 11]. Около 80% гастрином обнаруживаются в треугольнике гастриномы, определяемом как граница между местом слияния пузырного протока и общего желчного протока, стыком второй и третьей частей двенадцатиперстной кишки и стыком шеи и тела поджелудочная железа [12, 13].Пациенты с ЗЭС обычно имеют неспецифические желудочно-кишечные симптомы, такие как боль в животе, тошнота, рвота и хроническая диарея [2]. Последующее эндоскопическое обследование обычно выявляет множественные пептические язвы дистальнее луковицы двенадцатиперстной кишки.
Диагноз ЗЭС требует подтверждения гипергастринемии, а уровень гастрина в сыворотке крови более 1000 пг / мл при рН желудочного сока <2 является практически диагностическим [1, 8, 14]. Тест на стимуляцию секретином также можно использовать для дифференциации пациентов с гастриномами от других причин гипергастринемии, таких как атрофический гастрит, почечная недостаточность или ваготомия.После установления диагноза гастриномы локализацию и стадию опухоли определяют с помощью эндоскопического ультразвука (EUS), компьютерной томографии с контрастным усилением (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или сцинтиграфии рецепторов соматостатина (SRS). Мы представляем редкий случай гастриномы, который подчеркивает проблемы, существующие при постановке диагноза ZES, и иллюстрирует важность повышения осведомленности об этом синдроме у пациентов с хроническими жалобами на желудочно-кишечный тракт.
2.Случай
Пациентка, женщина европеоидной расы, 55 лет, в анамнезе болела диабетом 2 типа, депрессией, гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ) и хроническим панкреатитом. Она наблюдалась в гастроэнтерологической клинике в течение нескольких лет в связи с перемежающейся болью в эпигастральной области живота, тошнотой, рвотой без крови и хронической диареей. Однако, несмотря на тщательное обследование, четкая этиология ее недугов не была установлена. Первоначально она прошла эзофагогастродуоденоскопию (EGD) и EUS, которые соответствовали эритематозной гастропатии и дуоденопатии, а также изменениям паренхимы и протоков поджелудочной железы, указывающим на хронический панкреатит.Однако на EUS не визуализировались новообразования поджелудочной железы. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) в то время также была ничем не примечательна. Биопсия желудка соответствовала хроническому гастриту, а окрашивание на H. pylori было отрицательным.
Она несколько раз госпитализировалась в промежуточный период с повторяющимися болями в животе, предположительно вторичными по отношению к ГЭРБ и острой по причине хронического панкреатита. Сканирование HIDA соответствовало дискинезии желчевыводящих путей с фракцией выброса 8% после инфузии холецистокинина, и впоследствии ей была сделана лапароскопическая холецистэктомия.Ей был начат прием препаратов панкреатических ферментов в дополнение к терапии ингибиторами протонной помпы (ИПП), с начальным легким улучшением симптомов. Однако через несколько месяцев после холецистэктомии она снова была госпитализирована с аналогичными жалобами. Ей была проведена повторная ЭГД, которая показала некровоточащую глубокую язву в области пищеводно-пищеводного перехода (степень D по шкале LA), диффузную эритематозную слизистую оболочку по всему желудку и 2 см глубоко кратерную язву во второй части двенадцатиперстной кишки (D2) (рис. ).Биопсия желудка и двенадцатиперстной кишки соответствовала тяжелому активному хроническому гастриту и дуодениту без признаков злокачественности.
Эти результаты были подозрительными для ZES, и были предприняты соответствующие исследования. Уровень гастрина в сыворотке был умеренно повышен до 762 пг / мл во время терапии ИПП, а хромогранин А также был повышен до 164 нг / мл. Уровни карциноэмбрионального антигена (CEA) и углеводного антигена 19-9 (CA 19-9) были незначительными. Ей были выполнены повторные ЭУЗИ и КТ брюшной полости / таза с контрастированием, которые снова не выявили опухолей поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки.Затем через несколько месяцев после временного прекращения терапии ИПП был повторно оценен уровень гастрина в сыворотке, и на этот раз он был значительно повышен до 1639 пг / мл. Впоследствии ей было выполнено сканирование SRS, которое выявило два небольших поражения в треугольнике гастриномы (рис. 2).
Она была осмотрена хирургическим онкологом и впоследствии перенесла панкреатодуоденэктомию по Уипплу. Патология поджелудочной железы дала положительный результат на четыре микроскопических очага (самый крупный из них 0.1 см) хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухоли с метастазами в два перипанкреатических лимфатических узла (рис. 3). Были также доказательства интраэпителиальной неоплазии поджелудочной железы, очагового хронического панкреатита и очаговой билиарной интраэпителиальной неоплазии. Двенадцатиперстная кишка и желудок без значительных отклонений. В настоящее время она принимает ИПП и добавки с ферментами поджелудочной железы и сообщила об улучшении ее перорального приема и симптомов со стороны ЖКТ после операции.
3.Обсуждение
ZES характеризуется гиперсекрецией гастрина и, как следствие, тяжелой язвенной болезнью (PUD) [1–4]. Редкая природа ZES может снизить клинические подозрения на заболевание и в конечном итоге привести к задержке постановки диагноза, при этом исследования показывают, что среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет около 5,9 лет [2]. Наиболее частые клинические симптомы тошноты, рвоты и боли в эпигастрии неспецифичны и могут привести врачей к первым подозрениям на более распространенные заболевания, такие как ЯБД, ГЭРБ или хронический панкреатит.Однако симптомы, наблюдаемые при ZES, часто могут быть более серьезными и более устойчивыми к стандартной медикаментозной терапии, чем симптомы, наблюдаемые при PUD, вызванные нестероидными препаратами или H. pylori . Следовательно, это должно вызвать подозрение у врачей в пользу альтернативного диагноза. Кроме того, ЗЭС часто характеризуется хронической диареей (вторичной по отношению к высокой осмотической нагрузке желудочной кислоты, а также мальабсорбции, вызванной инактивацией ферментов поджелудочной железы), что не характерно для других причин ЯБ.Эти концепции были проиллюстрированы на примере нашего пациента, которому первоначально был поставлен диагноз ГЭРБ и хронический панкреатит, несмотря на наличие диареи и рецидивирующие симптомы во время лечения ИПП и заместительной терапии ферментами поджелудочной железы. Если бы ZES принималась раньше в ее клиническом течении, можно было бы избежать чрезмерного тестирования, ей, возможно, поставили диагноз на более ранней стадии заболевания, и у нее могло бы быть более быстрое облегчение симптомов.
Как упоминалось ранее, ЗЭС часто подозревают, когда эндоскопическая оценка выявляет множественные пептические язвы или язвы дистальнее первой части двенадцатиперстной кишки на фоне гипергастринемии.Хотя у нашего пациента уровень гастрина был повышен, было несколько факторов, которые сделали диагностику ЗЭС интересной и сложной в этом случае. Например, исходное содержание гастрина в сыворотке крови было менее 1000 пг / мл, что является неспецифическим признаком и может присутствовать при других причинах гипергастринемии, кроме гастриномы [8]. Кроме того, наш пациент проходил терапию ИПП во время первоначального тестирования, которое может стимулировать повышение уровня гастрина в сыворотке вторично по отношению к подавлению нормальной отрицательной обратной связи по отношению к секреции гастрина [15].Поэтому пациентам рекомендуется воздерживаться от терапии ИПП в течение нескольких недель до исследования уровня гастрина в сыворотке крови [16]. Однако, несмотря на только умеренно повышенный уровень гастрина во время приема ИПП, у нашего пациента также был отмечен высокий уровень сывороточного хромогранина А, белка, который повышен у большинства пациентов с гастриномами и часто коррелирует с объемом опухоли [17]. Уровни хромогранина А обычно не повышаются у пациентов с гипергастринемией, вторичной по отношению к другим причинам, таким как хронический атрофический гастрит.Таким образом, несмотря на умеренно высокий уровень гастрина, повышенный уровень хромогранина А увеличил клиническое подозрение на гастриному у нашего пациента. Гастрин в сыворотке крови впоследствии был повторно оценен через несколько недель после прекращения приема ИПП, и за это время уровни более чем удвоились.
После того, как диагноз ЗЭС установлен с помощью эндоскопии и повышенного содержания гастрина в сыворотке крови, необходимо провести визуализацию для локализации гастриномы и оценки метастазов. КТ и МРТ обладают высокой точностью при обнаружении поражений более 3 см; однако точность снижается для опухолей размером менее 2 см (исследования показали, что чувствительность КТ составляет около 42–56%, а для МРТ — 25–83%) [18, 19].Гастриномы экспрессируют рецепторы соматостатина, что позволяет использовать SRS-сканирование для обнаружения опухолей с более высокой чувствительностью, чем КТ / МРТ (по сообщениям, около 80–85%) [13, 19]. В последнее время EUS также стало важным визуализирующим исследованием, позволяющим идентифицировать опухоли поджелудочной железы диаметром 2–5 мм с чувствительностью до 87% [19–21]. Нашему пациенту была проведена обширная визуализация с помощью КТ, МРТ и EUS, прежде чем опухоль была окончательно идентифицирована с помощью SRS. Хотя причины, по которым ее гастринома не была первоначально обнаружена, полностью не известны, большой компонент может быть вторичным по отношению к очень маленькому размеру опухоли, так как самый крупный измеряется только 0.1 см. Это подчеркивает, что использование нескольких методов визуализации, включая SRS, может быть обязательным при диагностике гастриномы.
4. Заключение
В заключение, этот случай представляет собой уникальный пример ZES, который подчеркивает важность повышения осведомленности об этом расстройстве у пациентов с хроническими желудочно-кишечными симптомами. Этот случай также подтверждает использование хромогранина А для увеличения или уменьшения клинического подозрения на гастриному, когда уровни гастрина в сыворотке только умеренно повышены.Кроме того, в этом случае подчеркивается использование нескольких методов эндоскопии и визуализации для окончательной диагностики ZES.
Согласие
Информированное согласие было получено от пациента, описанного в этом отчете.
Раскрытие информации
Доктор Адриенн Ленхарт (резидент) является основным автором этой рукописи. Все остальные — соавторы. Доктор Юсуф Сиддики является штатным врачом и соавтором. Этот случай был представлен в виде плаката на ежегодном собрании Американского колледжа гастроэнтерологии (ACG) в Лас-Вегасе, штат Невада, в 2016 году.
Конкурирующие интересы
Авторы этой рукописи не имеют конкурирующих интересов и источников финансирования, о которых следует заявлять.
Синдром Золлингера-Эллисона | UCLA Health
Что такое синдром Золлингера-Эллисона (гастринома)?
Определение:
Синдром Золлингера-Эллисона — это состояние, вызванное аномальной выработкой гормона гастрина. Небольшая опухоль (гастинома) в поджелудочной железе или тонком кишечнике производит высокий уровень гастрина в крови.Альтернативные названия: Z-E синдром; Гастринома
Причины, частота возникновения и факторы риска:
Синдром Золлингера-Эллисона вызывается опухолями, обычно обнаруживаемыми в головке поджелудочной железы и верхних отделах тонкой кишки. Эти опухоли вырабатывают гормон гастрин и называются гастриномами. Высокий уровень гастрина вызывает перепроизводство желудочной кислоты.Высокий уровень кислоты в желудке приводит к множественным язвам в желудке и тонкой кишке. Пациенты с синдромом Золлингера-Эллисона могут испытывать боль в животе и диарею.Диагноз также подозревают у пациентов без симптомов, у которых имеется сильная язва желудка и тонкой кишки.
Гастриномы встречаются в виде отдельных опухолей или небольших множественных опухолей. Примерно от половины до двух третей единичных гастрином — это злокачественные опухоли, которые обычно распространяются на печень и близлежащие лимфатические узлы. Около 25% пациентов с гастриномами имеют множественные опухоли как часть состояния, называемого множественной эндокринной неоплазией I типа (MEN I). Пациенты MEN I часто имеют опухоли гипофиза (головного мозга) и паращитовидных желез (шеи) в дополнение к опухолям поджелудочной железы.
Симптомы:
- Боль
- Рвота кровью (эпизодическая)
- Диарея
Знаки и испытания:
- Уровень гастрина повышен.
- Тест на стимуляцию секретином положительный.
- Тест на инфузию кальция положительный.
- Компьютерная томография брюшной полости показывает опухоль (или опухоли) поджелудочной железы или ранней части тонкой кишки.
- Октреотидное сканирование показывает опухоль в поджелудочной железе или в начале тонкой кишки.
- Исследовательская хирургия показывает расположение опухоли.
- Эндоскопическое ультразвуковое исследование показывает опухоль в поджелудочной железе или в начале тонкой кишки.
Лечение:
Класс препаратов, подавляющих кислотность, называемых ингибиторами протонной помпы (например, омепразол, лансопразол), в настоящее время является препаратом первого выбора для лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Эти препараты резко снижают выработку кислоты в желудке и способствуют заживлению язв желудка и тонкой кишки.Они также облегчают боль в животе и диарею.Хирургическое удаление одной гастриномы может быть предпринято, если нет доказательств того, что она распространилась на другие органы (например, лимфатические узлы или печень). Операция на желудке (гастрэктомия) для контроля выработки кислоты сегодня редко требуется.
Группы поддержки:
Ожидания (прогноз):
Ранняя диагностика и хирургическое удаление опухоли связаны с коэффициентом излечения только от 20% до 25%.Однако гастриномы растут медленно, и пациенты могут жить много лет после обнаружения опухоли. Лекарства, подавляющие кислоту, очень эффективны при контроле симптомов гиперпродукции кислоты.Осложнения:
- Распространение опухоли на другие органы (чаще всего на печень и лимфатические узлы)
- Невозможность локализации опухоли во время операции
- Кишечное кровотечение или перфорация (отверстие) из язвы желудка или двенадцатиперстной кишки
- Сильная диарея и потеря веса
Звонок своему врачу:
Позвоните своему врачу, если возникает сильная, постоянная боль в животе, особенно если она сопровождается диареей.
рабепразол