Симптомы паранеопластический синдром: Паранеопластические синдромы при онкологии, влияние на лечение и прогноз в Европейской клинике

Паранеопластические синдромы при онкологии, влияние на лечение и прогноз в Европейской клинике

Паранеопластический синдром — это группа клинических или лабораторных признаков, которые появляются при злокачественном новообразовании в результате неспецифической реакции организма на опухоль, либо в результате продукции ее клетками биологически активных молекул. Эти симптомы не связаны с первичным ростом опухоли или ее метастазированием, то есть они носят системный характер.

Виды паранеопластических синдромов

Существует несколько классификаций паранеопластических синдромов, но наиболее распространенной является органно-системная, в основе которой лежит группировка симптомов в зависимости от поражения тех или иных органов. Согласно этой классификации выделяют:

• эндокринные проявления,
• кожные проявления,
• гематологические,
• желудочно-кишечные,
• нефрологические,
• неврологические,
• нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата.

Причины появления паранеопластического синдрома

Механизм развития паранеопластического синдрома сложен и до конца не ясен. Если попытаться описать его кратко, то можно отметить два момента. С одной стороны, злокачественная опухоль является генетически чужеродным агентом для организма, поэтому иммунная система вырабатывает антитела против нее. Но эти антитела могут параллельно влиять и на здоровые ткани организма, приводя к их повреждению. С другой стороны, злокачественные опухоли могут продуцировать большое количество биологически активных молекул, в том числе гормонов, факторов воспаления (цитокинов, простагландинов), ферментов, которые оказывают влияние на обмен веществ в организме и приводят к метаболическим нарушениям.

Как проявляется паранеопластический синдром

Эндокринные проявления

Эндокринный паранеопластический синдром включает в себя самые разнообразные гормональные нарушения:

• Гипокальциемия — снижение уровня кальция в крови. Наблюдается при метастатическом поражении костей, при первичных злокачественных новообразованиях костей, при продукции опухолью кальцитонина. Проявляется спазмами и судорогами.
• Синдром Кушинга — развивается из-за эктопической продукции АКТГ. Проявляется характерным ожирением, гирсутизмом, нарушением менструальной функции, отеками, нарушением углеводного обмена, повышением артериального давления.
• Гипергликемия. Этот симптом развивается из-за подавления синтеза инсулина и снижения чувствительности специфических рецепторов к глюкозе.

Кожные проявления

Дерматологические проявления злокачественных новообразований также весьма разнообразны. Чаще всего встречаются следующие:

• Кожный зуд. Чаще всего возникает при лимфомах и лейкозах. В частности, при лимфоме Ходжкина он имеет специфическое диагностическое значение и учитывается при определении прогноза заболевания.
• Опоясывающий лишай — развивается из-за нарушения иммунной защиты на фоне злокачественных процессов.
• Жировой узловой некроз подкожных тканей — может возникать у больных раком поджелудочной железы. Возникает из-за попадания ферментов в кровоток и узлового некроза подкожной клетчатки. Проявляется безболезненными красными узелками, которые склонны изъязвляться.
• Гиперемия на фоне приливов крови. Характерна для лейкозов, медуллярного рака щитовидной железы, карциноида.
• Приобретенный ихтиоз — проявляется избыточным ороговением кожи с образованием чешуек, напоминающих рыбную чешую.
• Черный акантоз — является классическим кожным паранеопластическим синдромом. Проявляется гиперпигментацией кожи, папилломатозными разрастаниями и гиперкератозом. Возникает при опухолях желудочно-кишечного тракта, раке легких, тела матки и груди.
• Акрокератоз Базекса — проявляется очагами застойной эритемы в области носа, ушей, кистей рук и стоп в сочетании с дистрофией ногтей. Возникает при раке органов ЖКТ и предстательной железы.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта

Желудочно-кишечные синдромы — это, наверное, самые распространенные паранеопластические синдромы злокачественных новообразований. С ними сталкивается практически каждый больной на той или иной стадии заболевания или при его лечении. Проявляются они снижением аппетита, потерей массы тела, отвращением к запахам и отдельным видам пищевых продуктов. Эти симптомы могут усугубляться при проведении химиотерапии и/или лучевой терапии.

Гематологический паранеопластический синдром

Из гематологических проявлений наиболее характерной является анемия при хронических заболеваниях. В основе патогенеза лежат хронические кровотечения из опухоли, нарушение всасывания питательных веществ, в частности витаминов В6 и В12, усиленное разрушение эритроцитов или угнетение кроветворения.

Из-за нарушения кроветворения могут наблюдаться и другие цитопенические синдромы:

• Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов, или белых кровяных телец. Проявляется нарушением иммунной защиты и может привести к тяжелым инфекциям.
• Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов. В тяжелых случаях может приводить к кровотечениям.

Кроме того, при паранеопластическом гематологическом синдроме может отмечаться эритроцитоз — повышение количества эритроцитов. Возникает он, как компенсаторная реакция в ответ на гипоксию или может быть следствием повышенной продукции эритропоэтина. Эритроцитоз отмечается при раке печени, легких, почек и надпочечников. Пенические синдромы могут отмечаться практически при всех формах злокачественных новообразований.

Ревматический паранеопластический синдром

Клинически ревматические проявления паранеопластических синдромов могут проявляться разнообразными формами, вот некоторые из них:

1. Гипертрофическая остеоартропатия. Для нее характерно изменение формы пальцев в виде барабанных палочек, ногти в форме часовых стекол, артриты с выпотами в суставную полость, периоститы. Развивается при раке легких, лимфогранулематозе, опухолях ЖКТ.
2. Артриты. Это могут быть симметричные артриты мелких суставов стоп и кистей рук, либо артриты крупных суставов, чаще всего ног.
3. Стеатонекротический полиартрит — клинически напоминает подагру, проявляется сильными болями в сочетании с подкожными узелками в области поврежденного сустава. Развивается при раке поджелудочной железы, преимущественно у мужчин.
4. Дерматомиозиты — проявляются слабостью мышц и поражением кожи. При этом нарушаются активные движения в пораженных мышцах. Они уплотняются и увеличиваются в объеме. При поражении гладкой мускулатуры развивается нарушение речи, дыхания, глотания. Поражения кожи проявляются гелиотропной сыпью, эритемой, петехиальными высыпаниями, нарушением пигментации и др.

Поражение почек

Поражение почек при ПНС также разнообразно (амилоидоз, гломерулопатии, нефропатии) и может приводить к электролитным и метаболическим нарушениям. Кроме того, электролитные нарушения сами по себе могут приводить к патологии почек, например, к нефрокальцинозу или гипокалиемической почке.

Неврологические ПНС

Неврологические проявления являются одной из самых тяжелых групп паранеопластических синдромов. При этом в процесс может вовлекаться как центральная, так и периферическая нервная система. Часть изменений носит необратимый характер, другие могут нивелироваться или улучшаться на фоне противоопухолевого лечения. Наиболее часто встречаются следующие симптомы:

• Атаксия — нарушение походки.
• Головокружение.
• Нистагм.
• Нарушение координации движений.
• Деменция.
• Судороги.
• Парестезии.

Лечение и прогноз при паранеопластических синдромах

Чаще всего паранеопластические синдромы являются неблагоприятным прогностическим фактором течения болезни. Однако в ряде случаев при радикально проведенном противоопухолевом лечении они могут полностью устраняться. Возобновление симптомов в этом случае свидетельствует о рецидиве заболевания.

В рамках лечения ПНС используется специфическое противоопухолевое лечение, патогенетическая терапия и симптоматическая терапия. Схема подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом вида опухоли, паранеопластического синдрома и общего состояния.

Паранеопластический синдром: причины, симптомы и лечение

Паранеопластический синдром (ПНС) — проявления злокачественного новообразования, подтвержденные клинически и лабораторно. Состояние не связано непосредственно с раковым очагом и пролиферацией (разрастанием) патогенной ткани, а обусловлено нетипичным ответом организма на выделяемые онкоочагом биоактивные вещества и соединения.

ПНС — комплекс различных расстройств, как реакция на раковые токсины. Больше страдают люди средней и пожилой возрастной категории. Развивается чаще при злокачественной опухоли легкого, яичника, молочной железы, желудка, почки, лимфоме.

При активном росте злокачественный очаг выделяет в организм биоактивные элементы:

1. Белки — высокомолекулярные вещества (полипептиды, протеины), способные катализировать биохимические реакции в организме.
2. Энзимы — ферменты, молекулы белка, имеющие способность ускорять реакции.
3. Простагландины — гормоноподобные вещества из группы липидов, обладающие выраженным физиологическим эффектом.
4. Иммуноглобулины — белковые соединения (антитела), образующиеся в качестве иммунного ответа на провоцирующие факторы, которыми в случае ПНС выступают раковые токсины.
5. Факторы роста — стероидные гормоны или пептиды, стимулирующие рост живых клеток.
6. Цитокины — пептидные молекулы, способствующие запуску дальнейшей реакции в клетке.
7. Интерлейкины — разновидность цитокинов, участвующих в активации иммунного ответа и во взаимодействии иммунокомпетентных клеток.

Активные вещества, выделяющиеся в больших количествах при онкологическом процессе, провоцируют возникновение неспецифической иммунной реакции со стороны человеческих органов и систем, в результате чего развиваются аутоиммунные нарушения.

Вероятность их развития, выраженность, характер ПНС зависят от морфологического типа раковых клеток, локализации первичного очага, способности новообразования выделять биоактивные вещества, склонности организма к аутоиммунным реакциям.

Эти же вещества, обладающие высокой физиологической активностью, вызывают усиленный рост опухоли, появление вторичных очагов (метастазов). Поэтому, например, рак желудка или легкого протекает стремительно и быстро приводит к летальному исходу при отсутствии грамотного лечения на ранних стадиях.

Есть и другая гипотеза возникновения паранеопластического синдрома в онкологии. Согласно данной гипотезе, развитие синдрома обусловлено выработкой здоровыми тканями организма онкомаркеров. Здоровые органы пытаются защитить организм, давая иммунитету «подсказку» в виде выработки и выброса в системный кровоток онкомаркеров. Задача иммунной системы — обнаружить атипичные клетки с помощью антител и точечно уничтожить раковые клетки (таргетная эрадикация).

К сожалению, в большинстве случаев иммунная система дает недостаточно выраженный ответ, чтобы противостоять раку. Вместо здоровой реакции иммунитета развивается аутоиммунный ответ, негативно воздействующий не на новообразование, а на здоровые ткани и органы.

Паранеопластический синдром подразделяется на четыре группы:

1. Эндокринный — возникает при гипогликемии (развивается при фибросаркоме, гепатоцеллюлярной карциноме), гиперкальциемии (развивается при раке легких, почки, молочной железы, яичника, лимфоме), карциноидном синдроме (бывает при раке желудка, поджелудочной железы, бронхиальной аденоме), СНАДГ (развивается при опухолях ЦНС, мелкоклеточной опухоли легкого), синдроме гиперкортицизма (развивается при опухолях ЦНС, тимоме, опухоли поджелудочной железы, мелкоклеточном раке легкого).
2. Неврологический — возникает при миастеническом синдроме Ламберта-Итона (характерен для мелкоклеточного рака легкого), энцефаломиелите, паранеопластической мозжечковой дегенерации (развивается при раке легкого, молочной железы, яичника), лимбическом энцефалите, стволовом энцефалите, опсоклонусе (развивается при нейробластоме), анти-NMDA-рецепторном энцефалите (встречается при тератоме яичника).
3. Кожно-слизистый — возникает при полимиозите, черном акантозе (развивается при опухолях легкого, желудка, матки), дерматомиозите (развивается при бронхогенном раке, онкоопухоли молочной железы), симптоме Лесела-Трела, синдроме Свита, некролитической мигрирующей эритеме (характерна для глюкагономы), гангренозной пиодермии, цветущем папилломатозе, дерматите Дюринга.
4. Гематологический — возникает при гранулоцитозе, полицитемии (развивается при раке почки, гепатоцеллюлярной карциноме, гемангиоме мозжечка), анемиях (развивается при опухолях тимуса), синдроме Труссо (бывает при бронхогенном раке, опухолях поджелудочной железы), тромботическом эндокардите небактериальной этиологии (развивается на поздних стадиях онкозаболевания).

Паранеопластический синдром может быть при остеомаляции (размягчение кости), мембранозном гломерулонефрите — при состояниях, не связанных с онкологией.

Паранеопластический синдром может возникнуть еще до появления клинических признаков онкопроцесса. Проявления синдрома становятся своеобразным маркером злокачественного новообразования. Это может усложнять или искажать клинические признаки онкозаболевания и затруднять диагностику.

Симптомы зависят от того, к какой категории относится ПНС и какой патологический процесс лежит в основе развития синдрома. Если говорить об общих признаках, можно выделить следующие:

• нарушение аппетита, отвращение от еды, как следствие — резкое похудение;
• изменение вкусовых ощущений;
• непереносимость определенных запахов;
• диспепсические расстройства;
• кишечная непроходимость;
• депрессия;
• нервно-мышечная возбудимость;
• тромбофлебит;
• повышенное или пониженное артериальное давление.

Дерматологические ПНС проявляются преходящей эритемой, ихтиозом (наследственная болезнь, по клинике напоминающая дерматоз), пузырчаткой (хроническое аутоиммунное заболевание), другими видами высыпаний на коже.

Самое характерное проявление паранеопластического синдрома в ревматологии — гипертрофическая остеоартропатия, при которой ногтевые фаланги пальцев верхних и нижних конечностей утолщаются и видоизменяются по типу «часовых стекол» или «барабанных палочек».

Симптом барабанных палочек и часовых стекол

Наиболее тяжелая клиническая картина наблюдается при неврологических ПНС, которые проходят с поражением нервной системы (как центральной, так и периферической). Синдром может сопровождаться психозами, дегенеративными расстройствами, деменцией (слабоумием), головокружением, слабостью мышечного тонуса, нарушением координации (атаксией), проблемами с речью (дизартрией), ухудшением зрения, расстройством глотания и дыхания, другими симптомами.

Паранеопластический синдром либо затрудняет, либо облегчает процесс диагностики заболевания, на фоне которого возник. Зачастую требуется консультация не только онколога, но и гастроэнтеролога, дерматолога, невролога, эндокринолога, психотерапевта.

Диагностика ПНС включает такие варианты:

1. Лабораторные анализы крови и мочи. В крови при онкозаболевании обнаруживают повышенное содержание лейкоцитов, пониженное — эритроцитов, низкий гемоглобин (анемию), тромбоцитопению, высокую СОЭ и так далее.
2. Исследование цереброспинального ликвора (спинномозговая жидкость) макро- и микроскопическим, биохимическим, бактериоскопическим методами. Определяют цвет ликвора, прозрачность, давление, ферментные элементы, иммунные реакции и другие показатели.
3. Исследование на онкомаркеры поможет установить вид онкозаболевания до характерных клинических проявлений.
4. Магнитно-резонансная и компьютерная томографии необходимы для определения места расположения первичного очага, выявления метастазов, оценки размеров, формы и границ опухоли.
5. Сцинтиграфия — рентгенография с использованием радиоизотопов, позволяющая получить двумерное статическое изображение щитовидной железы, костных структур или/и динамическое изображение почек, желчного пузыря, печени, других органов.
6. Эндоскопическое обследование проводится при новообразованиях или подозрении на рак органов пищеварения и дыхания.
7. Биопсия — морфологическое исследование полученного фрагмента патологической ткани позволяет определить тип опухоли и поставить окончательный диагноз.

В качестве дифференциальной диагностики применяют позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) или ПЭТ/КТ, представляющую радионуклидный метод обследования.

Лечебная программа при ПНС подбирается индивидуально и зависит от основной патологии. При раннем выявлении, отсутствии метастатического процесса и хорошей операционной доступности онкоочаг удаляется с участками здоровой ткани, чтобы минимизировать риск появления вторичных очагов.

Возможны варианты с дооперационной (неоадъювантная) и/или послеоперационной (адъювантная) химиотерапией и облучением. Использование цитостатиков позволяет уменьшить размеры очага, сделать его хирургически доступным для успешного удаления, уничтожить атипичные микроклетки, оставшиеся после операции, замедлить пролиферацию, не допустить генерализацию процесса. В некоторых случаях эффективна химиолучевая терапия — сочетание лучевой терапии и химиотерапии.

Для лечения паранеопластического синдрома назначают кортикостероидные препараты (гормоны преднизолонового ряда), иммуносупрессоры (угнетают иммунитет), противосудорожные препараты, стимуляторы нейромышечной проводимости.

Физиотерапевтические процедуры назначаются в реабилитационном периоде. Эффективна магнитотерапия, УФО (дозировано), электросон, электрофорез, мышечная электростимуляция. Противопоказаны массаж, тепловые процедуры, высокочастотное воздействие.

ПНС развивается у онкобольных в 15 % случаев, в то время как те или иные признаки синдрома могут наблюдаться у 65 % пациентов на протяжении развития патологического процесса. В трети случаях ПНС обусловлен гормональным дисбалансом.

Паранеопластический синдром затрагивает разные системы организма, имеет различные проявления, поэтому и прогнозы разные. Зависит исход синдрома от основной патологии, ее формы и стадии, степени распространенности процесса, возраста пациента, состояния его здоровья на момент выявления болезни. При высокоэффективном лечении признаки ПНС могут исчезнуть и появиться вновь при обострении заболевания.

Более благоприятные прогнозы у синдромов, не связанных со злокачественным образованием. Например, при гипертрофической артропатии можно рассчитывать на относительно благоприятный исход при условии своевременного выявления и адекватного лечения.

При паранеопластическом синдроме как осложнении рака пациенты погибают от тяжелых нарушений функций того или иного органа или системы. Летальный исход чаще наступает от дыхательной, сердечной, почечной недостаточности.

Единственная профилактическая мера паранеопластического синдрома — ранняя диагностика и грамотно подобранное лечение. Чем раньше выявлен онкопроцесс, чем быстрее начато лечение, тем меньше риск развития ПНС. Нужно регулярно проходить профосмотры и выполнять все рекомендации врача.

Поделиться статьей:

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Паранеопластический синдром — симптомы и лечение, фото и видео

Паранеопластический синдром — основные симптомы:

• Высыпания на коже
• Головокружение
• Потеря веса
• Потеря аппетита
• Нарушение речи
• Понос
• Нарушение координации движения
• Запор
• Повышенное артериальное давление
• Пониженное артериальное давление
• Депрессия
• Метеоризм
• Кишечная непроходимость
• Чувство отвращения от еды
• Снижение мышечного тонуса
• Утолщение пальцев
• Изменение вкусовых ощущений
• Слабоумие
• Пальцы рук в виде барабанных палочек
• Непереносимость определенных запахов

Содержание статьи:

Что такое паранеопластический синдром

Паранеопластический синдром ПНС — это проявления злокачественного новообразования, подтвержденные клинически и лабораторно. Состояние не связано непосредственно с раковым очагом и пролиферацией (разрастанием) патогенной ткани, а обусловлено нетипичным ответом организма на выделяемые онкоочагом биоактивные вещества и соединения.

ПНС — комплекс различных расстройств, как реакция на раковые токсины. Больше страдают люди средней и пожилой возрастной категории. Развивается чаще при злокачественной опухоли легкого, яичника, молочной железы, желудка, почки, лимфоме.

Причины паранеопластического синдрома

При активном росте злокачественный очаг выделяет в организм биоактивные элементы:

• Белки — высокомолекулярные вещества (полипептиды, протеины), способные катализировать биохимические реакции в организме.
• Энзимы — ферменты, молекулы белка, имеющие способность ускорять реакции.
• Простагландины — гормоноподобные вещества из группы липидов, обладающие выраженным физиологическим эффектом.
• Иммуноглобулины — белковые соединения (антитела), образующиеся в качестве иммунного ответа на провоцирующие факторы, которыми в случае ПНС выступают раковые токсины.
• Факторы роста — стероидные гормоны или пептиды, стимулирующие рост живых клеток.
• Цитокины — пептидные молекулы, способствующие запуску дальнейшей реакции в клетке.
• Интерлейкины — разновидность цитокинов, участвующих в активации иммунного ответа и во взаимодействии иммунокомпетентных клеток.

Активные вещества, выделяющиеся в больших количествах при онкологическом процессе, провоцируют возникновение неспецифической иммунной реакции со стороны человеческих органов и систем, в результате чего развиваются аутоиммунные нарушения.

Вероятность их развития, выраженность, характер ПНС зависят от морфологического типа раковых клеток, локализации первичного очага, способности новообразования выделять биоактивные вещества, склонности организма к аутоиммунным реакциям.

Эти же вещества, обладающие высокой физиологической активностью, вызывают усиленный рост опухоли, появление вторичных очагов (метастазов). Поэтому, например, рак желудка или легкого протекает стремительно и быстро приводит к летальному исходу при отсутствии грамотного лечения на ранних стадиях.

Есть и другая гипотеза возникновения паранеопластического синдрома в онкологии. Согласно данной гипотезе, развитие синдрома обусловлено выработкой здоровыми тканями организма онкомаркеров. Здоровые органы пытаются защитить организм, давая иммунитету «подсказку» в виде выработки и выброса в системный кровоток онкомаркеров. Задача иммунной системы — обнаружить атипичные клетки с помощью антител и точечно уничтожить раковые клетки (таргетная эрадикация).

К сожалению, в большинстве случаев иммунная система дает недостаточно выраженный ответ, чтобы противостоять раку. Вместо здоровой реакции иммунитета развивается аутоиммунный ответ, негативно воздействующий не на новообразование, а на здоровые ткани и органы.

Классификация

Паранеопластический синдром подразделяется на четыре группы:

• Эндокринный — возникает при гипогликемии (развивается при фибросаркоме, гепатоцеллюлярной карциноме), гиперкальциемии (развивается при раке легких, почки, молочной железы, яичника, лимфоме), карциноидном синдроме (бывает при раке желудка, поджелудочной железы, бронхиальной аденоме), СНАДГ (развивается при опухолях ЦНС, мелкоклеточной опухоли легкого), синдроме гиперкортицизма (развивается при опухолях ЦНС, тимоме, опухоли поджелудочной железы, мелкоклеточном раке легкого).
• Неврологический — возникает при миастеническом синдроме Ламберта-Итона (характерен для мелкоклеточного рака легкого), энцефаломиелите, паранеопластической мозжечковой дегенерации (развивается при раке легкого, молочной железы, яичника), лимбическом энцефалите, стволовом энцефалите, опсоклонусе (развивается при нейробластоме), анти-NMDA-рецепторном энцефалите (встречается при тератоме яичника).
• Кожно-слизистый — возникает при полимиозите, черном акантозе (развивается при опухолях легкого, желудка, матки), дерматомиозите (развивается при бронхогенном раке, онкоопухоли молочной железы), симптоме Лесела-Трела, синдроме Свита, некролитической мигрирующей эритеме (характерна для глюкагономы), гангренозной пиодермии, цветущем папилломатозе, дерматите Дюринга.
• Гематологический — возникает при гранулоцитозе, полицитемии (развивается при раке почки, гепатоцеллюлярной карциноме, гемангиоме мозжечка), анемиях (развивается при опухолях тимуса), синдроме Труссо (бывает при бронхогенном раке, опухолях поджелудочной железы), тромботическом эндокардите небактериальной этиологии (развивается на поздних стадиях онкозаболевания).

Паранеопластический синдром может быть при остеомаляции (размягчение кости), мембранозном гломерулонефрите — при состояниях, не связанных с онкологией.

Симптомы паранеопластического синдрома

Паранеопластический синдром может возникнуть еще до появления клинических признаков онкопроцесса. Проявления синдрома становятся своеобразным маркером злокачественного новообразования. Это может усложнять или искажать клинические признаки онкозаболевания и затруднять диагностику.

Симптомы зависят от того, к какой категории относится ПНС и какой патологический процесс лежит в основе развития синдрома. Если говорить об общих признаках, можно выделить следующие:

• нарушение аппетита, отвращение от еды, как следствие — резкое похудение;
• изменение вкусовых ощущений;
• непереносимость определенных запахов;
• диспепсические расстройства;
• кишечная непроходимость;
• депрессия;
• нервно-мышечная возбудимость;
• тромбофлебит;
• повышенное или пониженное артериальное давление.

Дерматологические ПНС проявляются преходящей эритемой, ихтиозом (наследственная болезнь, по клинике напоминающая дерматоз), пузырчаткой (хроническое аутоиммунное заболевание), другими видами высыпаний на коже.

Самое характерное проявление паранеопластического синдрома в ревматологии — гипертрофическая остеоартропатия, при которой ногтевые фаланги пальцев верхних и нижних конечностей утолщаются и видоизменяются по типу «часовых стекол» или «барабанных палочек».

Симптом барабанных палочек и часовых стекол!

Наиболее тяжелая клиническая картина наблюдается при неврологических ПНС, которые проходят с поражением нервной системы (как центральной, так и периферической). Паранеопластический синдром ПНС может сопровождаться психозами, дегенеративными расстройствами, деменцией (слабоумием), головокружением, слабостью мышечного тонуса, нарушением координации (атаксией), проблемами с речью (дизартрией), ухудшением зрения, расстройством глотания и дыхания, другими симптомами.

Диагностика

Паранеопластический синдром либо затрудняет, либо облегчает процесс диагностики заболевания, на фоне которого возник. Зачастую требуется консультация не только онколога, но и гастроэнтеролога, дерматолога, невролога, эндокринолога, психотерапевта.

Диагностика ПНС включает такие варианты:

• Лабораторные анализы крови и мочи. В крови при онкозаболевании обнаруживают повышенное содержание лейкоцитов, пониженное — эритроцитов, низкий гемоглобин (анемию), тромбоцитопению, высокую СОЭ и так далее.
• Исследование цереброспинального ликвора (спинномозговая жидкость) макро- и микроскопическим, биохимическим, бактериоскопическим методами. Определяют цвет ликвора, прозрачность, давление, ферментные элементы, иммунные реакции и другие показатели.
• Исследование на онкомаркеры поможет установить вид онкозаболевания до характерных клинических проявлений.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томографии необходимы для определения места расположения первичного очага, выявления метастазов, оценки размеров, формы и границ опухоли.
• Сцинтиграфия — рентгенография с использованием радиоизотопов, позволяющая получить двумерное статическое изображение щитовидной железы, костных структур или/и динамическое изображение почек, желчного пузыря, печени, других органов.
• Эндоскопическое обследование проводится при новообразованиях или подозрении на рак органов пищеварения и дыхания.
• Биопсия — морфологическое исследование полученного фрагмента патологической ткани позволяет определить тип опухоли и поставить окончательный диагноз.

В качестве дифференциальной диагностики применяют позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) или ПЭТ/КТ, представляющую радионуклидный метод обследования.

Лечение паранеопластического синдрома

Лечебная программа при ПНС подбирается индивидуально и зависит от основной патологии. При раннем выявлении, отсутствии метастатического процесса и хорошей операционной доступности онкоочаг удаляется с участками здоровой ткани, чтобы минимизировать риск появления вторичных очагов.

Возможны варианты с дооперационной (неоадъювантная) и/или послеоперационной (адъювантная) химиотерапией и облучением. Использование цитостатиков позволяет уменьшить размеры очага, сделать его хирургически доступным для успешного удаления, уничтожить атипичные микроклетки, оставшиеся после операции, замедлить пролиферацию, не допустить генерализацию процесса. В некоторых случаях эффективна химиолучевая терапия — сочетание лучевой терапии и химиотерапии.

Для лечения паранеопластического синдрома назначают кортикостероидные препараты (гормоны преднизолонового ряда), иммуносупрессоры (угнетают иммунитет), противосудорожные препараты, стимуляторы нейромышечной проводимости.

Физиотерапевтические процедуры назначаются в реабилитационном периоде. Эффективна магнитотерапия, УФО (дозировано), электросон, электрофорез, мышечная электростимуляция. Противопоказаны массаж, тепловые процедуры, высокочастотное воздействие.

Прогнозы

Паранеопластический синдром развивается у онкобольных в 15 % случаев, в то время как те или иные признаки синдрома могут наблюдаться у 65 % пациентов на протяжении развития патологического процесса. В трети случаях ПНС обусловлен гормональным дисбалансом.

Паранеопластический синдром затрагивает разные системы организма, имеет различные проявления, поэтому и прогнозы разные. Зависит исход синдрома от основной патологии, ее формы и стадии, степени распространенности процесса, возраста пациента, состояния его здоровья на момент выявления болезни. При высокоэффективном лечении признаки ПНС могут исчезнуть и появиться вновь при обострении заболевания.

Более благоприятные прогнозы у синдромов, не связанных со злокачественным образованием. Например, при гипертрофической артропатии можно рассчитывать на относительно благоприятный исход при условии своевременного выявления и адекватного лечения.

При паранеопластическом синдроме как осложнении рака пациенты погибают от тяжелых нарушений функций того или иного органа или системы. Летальный исход чаще наступает от дыхательной, сердечной, почечной недостаточности.

Профилактика

Единственная профилактическая мера паранеопластического синдрома — ранняя диагностика и грамотно подобранное лечение. Чем раньше выявлен онкопроцесс, чем быстрее начато лечение, тем меньше риск развития ПНС. Нужно регулярно проходить профосмотры и выполнять все рекомендации врача.

Паранеопластический синдром — симптомы и лечение, фото и видео

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Паранеопластический синдром и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач онколог.

Желаем всем крепкого здоровья!

Заболевания со схожими симптомами

Атеросклероз (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Атеросклероз является достаточно распространенным хроническим заболеванием, характеризующимся собственным прогрессированием. Атеросклероз, симптомы которого проявляются на фоне поражения средних и крупных артерий из-за накопления холестерина в них (что определяет причину возникновения этого заболевания), становится причиной нарушения кровообращения и ряда серьезных рисков, этим нарушением провоцируемых.

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!

Паранеопластический синдром: причины, симптомы и лечение | Лечение болезней

Эффективность лечения рака легких, зависит в основном от раннего его выявления и квалификации в соответствующей терапии. Первые симптомы рака легких, появляются поздно и нехарактерны, поэтому рак является основной причиной смертности среди онкологических заболеваний.

Ткань, из которой состоят легкие, не имеет нервов, поэтому даже большая опухоль в пределах органа, может не вызывать болезненных симптомов. Больной может испытывать одышку, у него может быть кашель или хрипота, проблемы с глотанием (дисфагия). Возможным тревожным симптомом, является боль в груди или кровохарканье.

Следует обратить внимание, что у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких, при которой кашель является длительным, существенным может быть изменение его характера. Обеспокоить могут также повторяющиеся инфекции дыхательных путей, снижение массы тела, лихорадка или боль в плечах. Бывает также, что раковые клетки производят гормоны, а это может вызывать различные симптомы маскирующие рак и затрудняющие опознание.

Рак легких – симптомы и лечение болезни

Другой возможный симптом рака легких — болезни, имеющий связь с чрезмерным разрастанием ткани, является так называемый синдром Горнера, то есть появление симптомов со стороны органа зрения, вызванных в данном случае гнетом опухоли на глазные нервы: опускание век, сужение зрачка и углубление глазного яблока. Такое влияние на сплетение глазных нервов имеет развитие опухоли расположенной в верхней части легких, еще его называют как опухоль Панкоста.

У некоторых развивается симптом так называемых палочковидных пальцев, то есть утолщение дистальной (конечной) части пальцев. Это может свидетельствовать о гипоксии частей тела, расположенных дальше всех от сердца. Однако это не является симптомом, характерным для рака легких, потому как может сопровождать и другие заболевания дыхательных путей, сердца и щитовидной железы.

Кроме того, симптомы рака, могут дать недомогания, не связанные непосредственно с опухолью развивающегося новообразования в легком, а в результате перебрасывание метастазов рака легкого на другие органы и структуры.

Чаще всего рак бронхов образует метастазы в надпочечниках и в печени, а также костно-двигательном аппарате и головном мозге. Больной может иногда ощущать боли разной локализации (боли головы, живота, конечностей). В зависимости от пораженных раком органов, может испытать возникновения судорог, расстройств чувствительности, чувства сильного сердцебиения или симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, такие как, боль в надчревной области, а также заметить у себя пожелтение кожи. У пациента могут быть увеличенные лимфатические узлы.

Паранеопластический синдром.

Паранеопластический синдром, иначе называемый парановообразования, это довольно широкое понятие, включающее симптомы, вызванные выделением клетками опухоли различных гормонов. Такой синдром может развиться у каждого десятого человека страдающего от рака легких. С одной стороны, он маскирует истинную причину возникновения симптомов, но с другой дает о себе знать симптомами указывающими на заболевания дыхательной системы — это дает некоторую возможность раннего обнаружения в ходе более детальной диагностики.

Гормонами, образующимся через патологически измененные клетки могут быть:

• АКТГ — гормон адренокортикотропный,
• GRP — пептид освобождающий гастрин,
• ADH — гормон антидиуретический (вазопрессин),
• паратгормон и кальцитонин,
• серотонин.

Паранеопластический синдром может проявить себя в команде:

• Эндокринной — связанная с чрезмерным выделением гормонов надпочечников (напоминает синдром Кушинга), повышенном уровне кальция в сыворотке крови (гиперкальциемия), повышенном выделении вазопрессина (синдром Шварца Барттера).
• Сердечно-сосудистой системы — воспаление эндокарда, несвертываемость крови и связанный с ней рецидивирующий тромбофлебит поверхностных вен.
• Кожи — волчанка и склеродермия, бурые воспаления.
• Гематологической — связанной с кровообразованиями; может иметь вид внутрисосудистого свертывания или анемии.
• Нервно-мышечного — миастения, периферические нейропатии, кожно-мышечные воспаления.

Диагностика рака легких

Если результат анализа собранного врачом через консультацию с пациентом, и, результат объективного исследования вызывает подозрение рака, проводятся дополнительные исследования.

В ходе диагностики опухолей легких, проводятся такие исследования, как:

• рентгенография органов грудной клетки, компьютерная томография, томография эмиссии (ПЭТ),
• исследование клеток взятых из мокроты пациента,
• биопсия легкого (гистопатологическое исследование) через грудную клетку или методом эндоскопии груди,
• бронхоскопия,
• биопсия периферических лимфатических узлов,
• обнаружение антигенов раковых клеток в крови.

Окончательный диагноз устанавливается на основании изображения под микроскопом клеток или ткани, взятой из изменения. Нужно помнить, что не всегда опухоль в легких означает рак, иногда это просто могут быть, доброкачественные изменения или признаки другого заболевания, например, туберкулеза.

Оценка развития и оценка злокачественности рака легких.

Для оценки степени тяжести клинического рака используется классификация TNM. Сокращение TNM происходит от слова tumor-nodes-metastases (опухоль-узлы-метастазы). Эта классификация указывает на элементы, которые должны учитываться при оценке стадии рака, то есть размер и черты характера обнаруженного изменения, наличие метастазов в лимфатических узлах, а также наличие метастазов в других органах.

Кроме того, в гистологическом исследовании определяется степень злокачественности изменения в зависимости от того, какой уровень дифференциации у обнаруженных раковых клеток. Если эти клетки хорошо дифференцированы, т.е. в значительной степени напоминают клетки ткани, из которой они происходят, гарантируют надежду на лучшее — это лучше, чем тогда, когда опухоль совершенно не напоминает клеток своей родной ткани.

Способы лечения рака легких

На решение принять конкретный метод лечения рака легких наибольшее влияние оказывает тип опухоли.

Если мы имеем дело с немелкоклеточным раком, предпочтительным методом лечения является хирургическое удаление доли легкого, в котором опухоли или резекция всего легкого (пневмонэктомия). Иногда во время операции удалению подвергаются также регионарные лимфатические узлы. Следует помнить, что не у всех пациентов можно провести такую операцию.

Противопоказанием может быть не только в известной степени тяжести рак, но также пожилой возраст пациента и другие выявленные у него заболевания, которые делают невозможным принятие риска операции.

В случае обнаружения немелкоклеточного рака первым лечением является многомесячная химиотерапия (введение цитостатиков, то есть препаратов, которые тормозят деление клеток, например, цисплатин, этопозид). Применяется также лучевая терапия (облучения ионизирующей радиацией), которая применяется также в терапии метастазов и для снятия боли от рака. Хирургическое лечение в данном типе рака имеет низкую эффективность и не регулярно используется.

Следует помнить, что рак легких является чрезвычайно опасным раком, и в любом случае тщательно подобранная терапия не всегда в состоянии сдержать размножение патологически измененных клеток. Лечение может продлить жизнь пациента, однако очень часто происходит рецидив заболевания.

Рак легких по-прежнему остается одним из самых опасных раковых заболеваний, а современное лечение имеет очень ограниченную эффективность. Лучшее, что мы можем сделать, это избегать главного фактора, ответственного за развитие рака легких — сигарет. И речь здесь идет как о активном курении, так и пассивном.

Похожие материалы:

Статьи по теме:

• Как накачать пресс в домашних условиях –
• Как бросить курить советы –
• Гирудотерапия в косметологии: как это работает –
• Как избавиться от целлюлита –
• Как избавиться от волос на теле –

Подробности Опубликовано: – янв 09, 2018 Просмотров: 812

Добавить комментарий

Характеристика синдрома

Паранеопластический синдром сочетает в себе ряд определённых симптомов с клинико-диагностическими результатами онкологических заболеваний. Подобные патологии не всегда связаны с темпом роста новообразования и процессом метастаз. Обычно имеет неспецифическую реакцию организма на увеличение злокачественной опухоли и интоксикацию раковыми соединениями. Страдает эндокринная система, кожа, сердечная мышца с сосудами, органы ЖКТ, печень с почками и нервы.

Проявление специфичных антител начинается тогда, когда злокачественный тип новообразования начинает активно развиваться. Происходит реакция между здоровыми тканями и антителами, которая заканчивается формированием паранеоплазии.

Когда синдром начинает проявляться, в организме фиксируется нарушение в деятельности определённых органов. Диагностируется болезнь обычно у людей в возрасте. Клинический симптом ПНС возникает раньше, чем онкологический, что становится причиной позднего диагноза онкологии. Развивается патология не у всех – статистика фиксирует 15% от всего числа больных. Развиваться синдром может во время доброкачественного образования, при ревматизме, болезни лёгких, кардиологических патологиях и эндокринопатии.

Первое упоминание болезни случилось в конце XIX века, но вводить термин начали недавно – в середине XX века. Код в классификации МКБ-10 патология имеет G13.

Классификация

Классифицируется заболевание согласно этиологическому проявлению:

• Эндокринная паранеоплазия делится на 2 типа – гиперкортицизм (рак лёгкого) и гипертиреоидизм (при раке желудка). Опухоль, способная вырабатывать гормоны, выделяет в организм биологические соединения, что может обусловливать комплекс симптомов эндокринного характера.
• Болезни кровообращения провоцируют паранеопластический синдром. Диагностируется редко. Причиной становятся гематологические изменения – анемия, венозный тромбоз и полицитемия.
• Неврологическая паранеоплазия диагностируется у мужчин с раком лёгких – страдает ЦНС.
• Паранеоплазия мышц выражается как миопатия, миастения и миозит – первичный признак патологии проявляется гипотрофией, а затем полной атрофией.
• Суставной паранеоплазии характерны патологии в ревматологии – гипертрофическая остеоартропатия, поражающая верхние конечности.
• Паранеопластический дерматологический синдром провоцирует кожные заболевания различного характера. Причиной часто является рак простаты и матки.
• Симптомы рака органов желудочно-кишечного тракта начинается при белок-теряющей энтеропатии и анорексии с кахексией.
• Не классифицируемые паранеопластические синдромы вызывают – различные лихорадки, беспричинное похудение, болевые спазмы и нервные нарушения.

Виды паранеоплазий в соответствии с морфологическим принципом:

• Метаболические расстройства – повышение уровня кальция с фибриногеном в крови;
• Нарушения в эндокринной системе – доброкачественное новообразование в молочных железах мужчин;
• Сосудистые патологии – формирование тромбов в сердце, тромбозное транспортирование по венам;
• Сбой в работе иммунной системы с аллергическими реакциями – васкулиты с дерматомиозитами, миокардит и нефрозонефрит;
• Нервные расстройства – опухолевый симптом мозжечка и периферических нервов.

Причины развития

Точных причин некоторых синдромов не установлено, высказывается ряд предположений:

• Выделение токсичных веществ раковыми клетками;
• Развитие антител для борьбы со злокачественными клетками;
• Наследственность.

Принято связывать развитие отдельного вида ПНС с присутствием болезней данного органа или системы организма. Наличие отклонений в деятельности отдельного участка также может спровоцировать проявление ПНС.

Механизмы развития ПНС:

• Гормональный синтез раковыми клетками;
• Формирование онкоантигенов.

Выделяют ряд людей, у которых превышенный риск развития ПНС:

• Люди после 40 лет;
• Пациенты с патологиями, неподдающимися терапии;
• Больные с несоответствием лабораторных результатов с клиническим диагнозом;
• Присутствие агрессивной формы висцеральной болезни, болезнь Стилла;
• Онкология с чётко прослеживающейся наследственностью;
• Нарастание онкологической интоксикации на фоне низкой картины симптомов.

Признаки поражения

Патологическая анатомия болезни проявляется за короткий период – от 1 недели до нескольких месяцев. Симптомы зависят от вида ПНС и больного органа. К общим признакам относят – отсутствие аппетита, комплексное истощение на фоне ухудшения самочувствия, лихорадочное состояние.

Признаки паранеопластического синдрома:

• Паранеоплазия проявляется следующими симптомами – активное развитие миастении, высыпания на коже в виде крапивницы, визуальное опущение век, раздвоение силуэта в глазах, болевые ощущения в пальцах конечностей, наблюдаются артралгия с миалгией, асимметрия суставов в конечностях.
• Неврологический синдром – нарушения в координации, проблемы с глотанием, приступы тошноты с головокружением, проявляются атаксия с дизартрией, нервные расстройства, деменция, развиваются формы энцефалитов.
• Эндокринный синдром проявляется гормональными нарушениями, сбоем в обмене веществ. Отмечается немотивированная полнота, слабость в мышцах, признаки сухости во рту, отёчность в мягких тканях, патологии психического характера, помутнение рассудка, кома.
• Гематологическая паранеоплазия – хроническая анемия, лейкоцитоз или тромбоцитоз, эозинофилия с агранулоцитозом.
• Кожный синдром – интенсивный зуд с развитием ороговения кожи, потеря волосяного покрытия, пигментация кожи, повышенное потоотделение, смена оттенка эпидермиса.
• Ревматологический ПНС – болезни соединительной ткани развиваются в агрессивной форме, волчанка, амилоидоз, склеродермия, симптомы напоминают полиартрит с остеоартропатией, ногтевые пластины стремительно деформируются.
• Синдром ЖКТ – рвотные позывы с приступами тошноты, понос с водянистыми испражнениями, дегидратация организма, помутнение рассудка, астения.

Высокая температура тела, отсутствие вкуса, анорексия, непереносимость любимых блюд и запахов – признаки стремительного нарастания ухудшения в состоянии больного, причём с неблагоприятным прогнозом.

Лимфома Ходжкина

Специалисты Центра Лечения Рака Крови имеют богатый опыт в лечении лимфомы Ходжкина. Речь идет о злокачественной опухоли лимфатической системы, которая характеризуется наличием многоядерных гигантских клеток Рида-Штернберга, а также связанных с ними аномальных мелких мононуклеарных клеток, происходящих из В-лимфоцитов в зародышевых центрах лимфоидной ткани.

Особенности течения лимфомы Ходжкина

• Большинство пациентов имеют такие симптомы лимфомы Ходжкина как увеличенные лимфоузлы в нижней области шеи или в надключичной области, без каких-либо других признаков.
• Часто на рентгенограмме выявляются образования в средостении. Пациенты могут жаловаться на дискомфорт в груди, сопровождающийся кашлем и одышкой.
• Отмечается обильная ночная потливость, температура выше 38° C
• Потеря веса более чем на 10% от первоначальной массы тела в течение шести месяцев.

На разных стадиях лимфомы Ходжкина отмечаются такие симптомы как увеличение печени, синдром верхней полой вены, спленомегалия, а также патологии, вызванные паранеопластическим синдромом, например, дегенерация мозжечка, невропатии или синдром Гийена-Барре.

Исследования

В случае наличия симптомов лимфомы Ходжкина может быть проведен ряд исследований, к которым относятся:

• Тесты для возможных дифференциальных диагнозов, например, инфекционного мононуклеоза.
• ФБК, позволяющий исключить лейкоз, мононуклеоз и другие причины лимфаденопатий.
• СОЭ – лабораторный анализ скорости оседания эритроцитов.
• Проверка функции печени и сыворотки белка позволяют определить уровень роста лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и падение уровня альбумина, которые имеют прогностическое значение при лимфоме.
• Тесты на ВИЧ.
• Биопсия сторожевого лимфатического узла.
• Рентген грудной клетки выполняется для оценки внутригрудных лимфоузлов и расширения средостения.
• КТ грудной клетки и брюшной полости необходима для подтверждения диагноза.
• Радиоизотопное сканирование может проводиться, если КТ показывает неоднозначные результаты.
• Биопсия костного мозга.

Стадии лимфомы Ходжкина

Пациенты с ранней стадией лимфомы Ходжкина могут иметь благоприятный или неблагоприятный прогноз в зависимости от наличия или отсутствия симптомов, медиастинальной лимфаденопатии, количества пораженных лимфатических узлов и уровня СОЭ.

Врачи разделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина:

1. в патогенный процесс вовлечена одна группа лимфоузлов
2. воздействию лимфомы подверглись два и более участка лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы
3. пострадали лимфоузлы с двух сторон диафрагмы
4. в патогенный процесс вовлечены узлы, находящиеся за пределами лимфатической системы

Лечение лимфомы Ходжкина

До того, как назначить лечение, врач оценивает пациента на предмет риска острых или хронических осложнений. Функциональные тесты легких и сердца являются обязательными. Также важна консультация ЛОР-специалиста, особенно для пациентов, у которых болезнь затронула область шеи и головы.

В большинстве случаев специалисты Центра Лечения Рака Крови назначают лечение лимфомы Ходжкина с помощью лучевой терапии совместно с химиотерапией.

Химиотерапия

Химиотерапия направлена на уничтожение патогенных клеток путем предотвращения их деления и является действенным методом лечения данного заболевания. Химиотерапия может быть назначена в определенных комбинациях препаратов:

• доксорубицин, дакарбазин, винбластин и блеомицин;
• доксорубицин, блеомицин, винкристин, этопозид, циклофосфамид, преднизолон и прокарбазин.

Пациентам с тяжелей нейтропенией врачи Центра Лечения Рака Крови совместно с химиотерапией назначают антибактериальную терапию.

Радиотерапия

Лучевая терапия в лечении лимфомы предполагает использование пучка радиации, направленного на наддиафрагмальную мантию с участием всех узловых областей выше диафрагмы.

Содержание:

1. Что считается ПНС?
2. Свойства синдромов
3. Синдромы подразделяются на виды
4. Развитие (патофизиология) ПНС
5. Проявления синдрома на коже
6. Паранеопластический синдром – пузырчатка
7. Лечение других видов кожных проявлений ПНС
8. Термины
9. Этим интересуются
10. Документ — ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА — РЕДКОЕ АУТОИММУННОЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ

Что считается ПНС?

Паранеопластическим синдромом (ПНС) считается сочетание многих или некоторых реакций (симптомов) организма на появление в нем чужеродных (злокачественных) клеток и продуктов их жизнедеятельности.

Это начинает влиять на системы и органы, что проявляется определенными реакциями и соответствующими нарушениями функционирования.

Первой реагирует иммунная система появлением иммунных и аутоиммунных антител. Антитела, возникающие в результате сбоя работы иммунитета и влияния злокачественного новообразования, провоцируют разносторонние нарушения в работе организма.

Кто подвержен развитию ПНС?

Развитие паранеопластического синдрома не присуще какой-либо расе, народу, нации, полу или возрасту. Все люди, заболевшие онкологическими заболеваниями, могут быть подвержены таким синдромам.

Есть мнение, что ПНС возникают чаще у людей с генетической предрасположенностью к аутоиммунным болезням. Замечено также, что его появление зависит от агрессивности опухоли и ее локализации.

Частота проявления синдромов органов и систем организма совершенно разная — в неврологии 1%, в других от 2 до 20% и выше от числа заболевших раком. Особенно эти синдромы сигнализируют о раке легких, как у мужчин, так и у женщин, раке яичников, груди, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой, кровеносной и лимфатической систем.

Свойства синдромов

Все, не естественные, не присущие организму человека, ощущения и состояния могут быть признаками паранеопластического синдрома.

Это покалывание, жжение, онемение, сухость во рту, зуд в разных частях тела. Особенно зуд сигналит о возможных внутренних изменениях — иммунитета, состава крови и так далее.

Все эти ощущения могут быть вызваны самыми разными причинами, не обязательно будущим раком. Похожие симптомы имеют самые разные заболевания. Но оставлять это без внимания нельзя.

Видео — Паранеопластическая нейромиотония

Следующим шагом ПНС станут его проявления на коже, что говорит о достаточно серьезных сбоях в работе организма, присутствии рака или предракового состояния.

При внимательном отношении к своему здоровью, любое высыпание прыщиков на теле должно насторожить, и побудить выяснить причину. Тем более если уже появились:

1. Мелкие высыпания на веках и других местах
2. Пузыри, папулы, бляшки
3. Эритемы, пятна и отеки
4. Пигментные изменения
5. Разные другие изменения естественного состояния и чувствительности кожи

Если какие либо изменения появились, нужно немедленно сделать обследование, исключить из диагноза, или выявить новобразования. Это даст возможность своевременно начать лечение.

Следует заметить, что симптомы паранеопластических синдромов могут появляться задолго до возникновения опухоли, одновременно с ней и как самостоятельные заболевания, никак не связанные с онкологией.

Синдромы подразделяются на виды

Особой классификации паранеопластических синдромов не существует из-за пересечения совокупностей симптомов при разных формах рака. ПНС подразделяют  на виды по системам и органам человека:

• Скелетно-мышечные
• Неврологические
• Эндокринные
• Кожные
• Сердечно-сосудистые
• Почечные
• Гематологические
• Желудочно-кишечные и прочие

В связи с наличием в ПНС одновременно самых разных симптомов, к лечению таких пациентов важно подходить комплексно — онкологи совместно с другими специалистами.

Развитие (патофизиология) ПНС

Под действием вырабатываемых организмом человека антител,  для уничтожения злокачественных клеток и новобразований,  могут возникнуть  аутоиммунные реакции организма. Вследствие этого возникают означенные синдромы.

Также на организм оказывают патологическое влияние злокачественная клетка и все, что она синтезирует и производит — гормоны, ферменты, белки, цитокины. В результате такой деятельности возникают соответственные реакции, характеризующие ПНС.

Из них некоторые:

Лихорадка — реакция организма на борьбу с патологическими процессами повышением температуры тела, ознобом, обезвоживанием.

Дисгевзия ✶ — возникает на фоне влияния на организм продуктов распада злокачественных клеток, инфекционных или других заболеваний.

Кахексия ✶ — действие токсинов, выделяемых  новообразованием, на процесс пищеварения и усвоения пищи, вследствие чего происходит истощение организма, часто до крайней степени.

Фоточувствительность ✶ — острая реакция кожи на световые лучи, в ПНС возникает как побочное явление от действия токсинов или аутоиммунных сдвигов.

Свойства, присущие всем ПНС

Паранеопластические синдромы в основном имеют одинаковые характерные свойства:

• механизмы развития патологии
• возникают как предвестники онкологии
• не имеют клинико-лабораторной специфичности
• не проявляют одинаковые с опухолью симптомы
• возникают до развития рака
• не поддаются проводимому лечению
• при эффективном лечении или удалении опухоли исчезают, повторяются после повторного рецидива болезни

Проявления синдрома на коже

Разрушающее действие онкологических проявлений на иммунную систему  можно рассматривать как паранеопластический синдром.

Ослабевший иммунитет  лишает организм естественной защиты от разных вирусных заболеваний кожи как ветрянка, опоясывающий лишай и других. Это может быть сигналом об онкологии.

При раке поджелудочной железы возникают подкожные уплотнения светло или темно-красного цвета, мокнущие и болезненные, требующие постоянного местного лечения.

Острый лейкоз, мастоцидоз, рак щитовидки, поджелудочной  железы могут проявляться приливами крови к лицу, чувству жара и покраснению лица.

Изменить кожу в серый или черный с голубым оттенком цвет может кожный  меланоз, который  возникает от накопления меланина в подкожной клетчатке.

Рак в гематологии (лимфома Ходжкина) характеризуется сильнейшим зудом ,  вызванным гиперэозинофилией , диагностирующей и прогнозирующей ход и развитие онкоболезней крови.

Паранеопластические явления черного акантоза на 60-100% сигнализируют о раке кишечника, желудка, иногда раком будет поражена молочная железа, яичники, поджелудочная железа.

Характеристика ПНС

Черный акантоз это:

• дистрофия кожи
• пигментация (цвет от серого до черного)
• сосочковые и бородавчатые разрастания
• гиперкератоз ✶

У пациентов при раке разных органов (печени, легких, молочной железы) с поражением метастазами брюшной полости ранее был диагностирован черный акантоз. Синдром распространялся на полость рта, половые органы, кожу шеи, подмышек и паховых складок, других частях тела.

Дерматозы и дерматиты, в том числе герпетиформный Дюринга

ПНС, характеризующийся дерматитом (герпетиформным), проявляется образованием на коже рук, ног, туловища очаговых  формирований везикул или пузырьков на фоне красных пятен, эритем.

Синдром вызывает сильный зуд, который обостряется при применении препаратов с йодом. Проявляется при разных онкологических заболеваниях.

Эритемы

Кольцевидная центробежная Дарье данный синдром выглядит как отечные, слегка розовые высыпания с ободком и запавшей серединой, поражающие кожу туловища. Эритема не шелушится, разрастается от центра к периферии. Сигнализирует об онкологии груди и ЖКТ.

Узловая — плотные ярко-красные узлы, поражающие глубокие слои кожи голеней. Сопровождается высокой температурой и воспалительным процессом, болью. Обычно проходит через пару недель, но возможны рецидивы. Эта эритема возникает как самостоятельное заболевание при инфицировании стрептококками и прочими возбудителями, так и как ПНС онкообразований.

Другие кожные проявления ПНС

Пруриго или Почесуха – большие локализации мелких плотных пузырьков с неимоверным зудом, в связи с чем, появляются расчесы, с возможным инфицированием.

Сильный зуд кожи. Зуд всего тела или отдельных его частей, как самостоятельное проявление паранеопластического синдрома, может проявиться как сигнал о раке, так и как симптом других болезней (диабета, холестаза). Расчесы кожи от зуда могут сосредотачиваться на голенях, бедрах и инфицироваться, превращаясь в раны.

Панникулит (Вебера, Крисчена) —  это коварный признак в 5-10% случаев онкозаболевания, характеризуется очагами воспаления в подкожной жировой клетчатке. Узлы панникулита появляются на коже рук, ног. Болезнь имеет несколько форм течения и неясную этиологию. При легкой стадии болезни (рецидивирующей) узлы вскрываются, рубцуются, оставляя глубокие следы, через время могут снова возникнуть. При острой и тяжелой форме панникулита возможен летальный исход

Также имеют место множественные проявления ПНС на коже в виде:

• дерматомиозита,
• симптома Лесера-Трела — множественных себорейных кератомах
• некролитической мигрирующей эритемы
• цветущего папилломатоза кожи
• гангренозной пиодермиглюкагономы

Паранеопластический синдром — пузырчатка  

Чаще всего пузырчатое поражение кожи (пузырчатка) возникает как ПНС, но может возникнуть уже как симптом выраженного онкологического заболевания или на фоне лечения его химиотерапевтическими препаратами.

Причины возникновения

Паранеопластическая пузырчатка (ПНП) может быть из-за неоплазии ✶ эндокринных желез. Такое состояние возможно у людей с наследственной склонностью к аутосомным лимфопролиферативным болезням.  Установлено связь этого вида пузырчатки с тимомами, карциномами, саркомами, онкоболезнями крови.

Проявление ПНП на коже

Паранеопластическая пузырчатка проявляется буллезным высыпанием на слизистых оболочках, а дальше и других кожных покровах. Появление пузырей провоцируется аутоантителами (специфическими клетками). По внешним и клиническим проявлениям эта пузырчатка напоминает обыкновенную (вульгарную) пузырчатку, другие виды буллезных заболеваний кожи, а также пемфигоид буллезный.

Диагностика ПНП

Кроме визуального осмотра, механических способов, с помощью современных методов  микроскопии, ИФА (иммунофлюоресцентного анализа сыворотки крови), других лабораторных исследований осуществляется диагностика ПНП.

Образцы кожи пузырей и содержимого подвергаются анализам на наличие и количество специфических аутоантител. Это дает возможность дифференцировать паранеопластическую пузырчатку с другими видами пузырчатки и буллезных дерматозов.

Ход заболевания и клинические рекомендации

Пузырчатка (ПНП) напрямую связана с возникновением онкологического заболевания. Поэтому ход ее развития зависит от основного лечения. Эффективное лечение опухоли может избавить от пузырчатки, или облегчить ее протекание.

Лечение самой пузырчатки проводится кортикостероидными топическими и системными препаратами, антигистаминными и антибактериальными средствами.

В уходе за кожей, пораженной пузырями и ранами, рекомендуются как обычные стандартные методы — обработка язв и эрозий антисептическими растворами, подсушивание анилиновыми красителями, накладывания мазей, так и народные средства для удаления мокнущих и гноящихся ран.

Сочетание гормональных препаратов с химиотерапией и лучевой терапией зачастую приводит к тяжелым побочным явлениям. В 90% случаев паранеопластической пузырчатки прогноз неутешительный — наступает летальный исход.

Лечение других видов кожных проявлений ПНС

Все кожные проявления ПНС имеют разные симптомы и характеристики. Чаще всего в лечении рекомендуются кортикостероидные (местные и системные), противоаллергические, антибатериальные препараты.

Осуществляется тщательная обработка кожных высыпаний, пузырей, язв и эрозий антисептиками, подсушиванием , мазями, спреями, гелями, народные методы лечения болезней кожи.При диагностировании онкозаболевания, основным лечением будет соответствующая терапия опухоли или хирургическое вмешательство.

Термины

Дисгевзия ✶ — нарушение восприятия вкусовых ощущений вследствие химического воздействия на вкусовые рецепторы, действия некоторых лекарств или реакция на патологические процессы в организме.

Кахексия ✶ — истощение до крайней степени, вызванное осложнениями влияния токсинов злокачественного образования на процесс усвоения продуктов питания.

Фоточувствительность ✶ — влияние света на кожу. Побочная  такая реакция кожи, вызывается также действием некоторых лекарств, химических и других токсических веществ.

Гиперкератоз ✶ —  вследствие длительного механического воздействия на кожу появляется огрубелое уплотнение в виде мозоли. Также такая реакция организма возможна при нарушении процесса слущивания верхнего слоя кожи и избыточном выделении организмом кератина.

Неоплазия ✶ — аутосомные (наследственные) заболевания эндокринных желез в виде множественных новообразований.

Этим интересуются

Включена ли паранеопластическая пузырчатка в МКБ-10?

ПНП включена в МКБ-10 под кодом L12.8 (другие виды пузырчатки). Паранеопластический синдром в МКБ-10 в виду разносторонней симптоматики классифицируется в разных группах заболеваний по видам органов и систем.

Считается ли паранеопластическим синдромом болезнь Стилла?

Болезнь Стилла это хронический ревматоидный артрит детей до 16 лет с характерным серонегативным воспалительным полиартритом.

У взрослых она встречается как хроническое продолжение ювенильной формы. Имеет аутоиммунную, предположительно наследственную, природу.

Как ПНС в ревматологии болезнь Сталла не считают,  по тяжести симптомов рассматривают как исключающую другие патологии.

Паранеопластический синдром сухости во рту о каком раке предупреждает?

Сухость во рту может быть вызвана множеством причин и заболеваний. Если она постоянна, то это серьезный повод сделать немедленное обследование организма.

Сухость может говорить о наличии как хронических, так и острых воспалительных процессах, о заболеваниях ЖКТ, о сахарном диабете, об иммунных нарушениях, вызывающих сбой в водно электролитном балансе и как один из признаков присутствия злокачественных клеток.

Паранеопластическая пузырчатка возможна только при раке в гематологии или также и других органов?

Пузырчатка как синдром при раке в гематологии встречается чаще, чем в других системах и органах.

Однако, учитывая ее аутоиммунное происхождение, вызванное разрушительным действием рака, появление пузырчатки возможно при любых формах онкозаболеваний.

Можно ли избежать рака, если вовремя пролечить ПНС?

Симптомы паранеопластического синдрома очень разнообразны. Изначально человек почти не обращает внимания на легкие проявления зуда, жжения, онемения и т.д.

Было бы здорово регулярно, 1-2 раза в год, проходить профилактические медосмотры и делать необходимые анализы. Это помогло бы следить за состоянием здоровья, побудило бы предпринимать шаги по укреплению иммунитета, изменению образа жизни или питания.

Если же признаки ПНС присутствуют в очень выраженной форме, то обследование просто обязательно, чтобы выявить (или исключить) онкозаболевание как можно на более ранней стадии и успешного лечения.

Документ — ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА — РЕДКОЕ АУТОИММУННОЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ

Также часто смотрят…

Паранеопластические дерматозы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Паранеопластические дерматозы – это группа заболеваний и симптомов поражения кожи, которые возникают под влиянием злокачественных новообразований внутренних органов. По своим проявлениями дерматозы, ассоциированные с раком, имеют много общего с обычными дерматологическими заболеваниями: зуд, экскориации, эритематозные, везикуло-буллезные высыпания, лихенификация, пигментация. Однако они отличаются большей распространенностью поражения и торпидным течением. Диагностика включает выявление характерных симптомов при общем осмотре и дерматоскопии, гистологическое исследование кожи. Достичь ремиссии удается только при условии полного удаления раковой опухоли.

Общие сведения

В научной литературе для обозначения этой группы заболеваний также применяется термин «параонкологические дерматозы». Первым, кто обратил внимание на связь доброкачественных дерматозов и онкологического заболевания был французский врач А. Трюссо в 1865 году. Ж. Дарье, прозванный «отцом современной дерматологии» впервые установил связь черного акантоза с раком желудочно-кишечного тракта. Паранеопластические дерматозы развиваются у 27% пациентов с онкологическими заболеваниями. В трети случаев поражение кожи является первым, а порой и единственным признаком, свидетельствующим о развитии рака. Кожные симптомы наблюдаются у 75% онкологических больных с запущенными формами рака.

Паранеопластические дерматозы

Причины

Развитие паранеопластических дерматозов определяется растущей раковой опухолью, которая изменяет функционирование всего организма в целом и кожи в частности. Разные виды малигнизированных клеток обладают целым спектром приспособительных реакций, что объясняет многообразие форм паранеопластических процессов. К числу основных механизмов опосредованного влияния опухоли на состояние и функционирование кожи как органа относятся:

• Секреция биологически активных веществ. Раковые клетки синтезируют и выделяют в кровь повышенное количество факторов роста, цитокинов, простагландинов, иммуноглобулинов, энзимов, эмбриональных протеинов, которые изменяют скорость и характер обменных процессов.




• Нарушение работы иммунной системы. Иммуносупрессия – это один из ведущих механизмов сохранения злокачественного новообразования в организме, так как иммунная система в норме распознает перерожденные клетки и уничтожает их. На втором месте по значимости ‒ образование иммунных комплексов, которые взаимодействуют с тканями дермы и вызывают выраженную воспалительную реакцию.




• Нарушение передачи регуляторных сигналов. Изменение физиологического ответа клетки на стимулирующее воздействие происходит в результате образования эктопических рецепторов клеточной мембраны, блокирования нормальных рецепторов биологически неактивными аналогами гормонов, которые синтезируются опухолью.




• Высвобождение биоактивных белков и пептидов. В условиях патологической васкуляризации опухолевого узла при массивном разрушении клеток высвобождается большое количество энзимов и других белковых молекул, присутствие которых в крови и тканевой жидкости не характерно. Они изменяют обменные процессы, провоцируют развитие воспаления, некроза тканей и других патологических реакций.

Патогенез

Значение в развитии параонкологического дерматоза имеет не прямое воздействие опухоли на ткани, а опосредованное ее влияние на обменные, иммунные и биохимические реакции, протекающие в организме. В процессе раковой трансформации нормальные клетки утрачивают специализированные функции и строение, начинают синтезировать и выделять в кровь биологически активные вещества, обеспечивающие рост сосудов, кровоснабжение и питание ракового узла. Следствием этих нарушений становится появление разнообразных клинических симптомов: зуда, сыпи, некроза, воспаления и проч.

Иммунные сдвиги могут возникать на стадии трансформации нормальных клеток в раковые, то есть задолго до формирования опухоли, которую можно выявить с помощью инструментальных и лабораторных диагностических методов. На этом этапе клетки утрачивают способность к дифференциации, синтезируют совершенно несвойственный им в норме спектр продуктов. Развитие паранеопластического процесса в этот период обусловлено распознаванием иммунной системой трансформированных клеток как чужеродных. Иммунными и аутоиммунными комплексами одновременно с раковыми могут повреждаться нормальные клетки.

Классификация

Единой общепринятой классификации паранеопластических дерматозов в клинической дерматологии настоящее время нет. Большинство исследователей сходится во мнении, согласно которому целесообразно разделять все поражения кожных покровов на группы в зависимости от частоты их выявления при злокачественных заболеваниях внутренних органов. Согласно этой классификации все параонкологические дерматозы делятся на:

• Облигатные. Появление паранеопластических кожных симптомов, как правило, обусловлено раком внутренних органов. По клинической картине дерматоза часто можно судить о локализации опухолевого узла и характере протекания онкологического процесса. К этой группе относятся злокачественная форма черного акантоза, круговидная эритема Гаммела, акрокератоз Базекса и проч.




• Факультативные. Связь доброкачественных кожных проявлений и висцерального рака статистически достоверна, однако вероятность одновременного протекания дух процессов ниже, чем для группы облигатных паранеопластических дерматозов. Сюда относят карциноидный синдром, ретикулогистиоцитому, приобретенные пахидермопериостоз и кератодермию ладоней и подошв, буллезный пемфигоид и др.




• Вероятные. Дерматозы из данной группы могут ассоциироваться со злокачественными новообразованиями при прогредиентном течении дерматологического заболевания, устойчивости к проводимой терапии, частом рецидивировании. К группе вероятных паранеопластических дерматозов относят первичный системный амилоидоз, эксфолиативную эритродермию, позднюю кожную порфирию и некоторые другие.

Факультативные паранеопластические дерматозы выявляются в 54% случаев, вероятные в 32%. На долю облигатных паранеоплазий приходится 14%. В 85% случаев облигатные паранеопластические изменения кожных покровов выявляются при запущенных формах рака.

Ряд клиницистов в своей работе использует классификацию паранеопластических дерматозов, которая учитывает морфологические особенности кожных поражений. По этому принципу все параонкологические дерматологические изменения у больных с экстракутанными опухолями, можно разделить на три группы:

• Эритематозные. Сюда относят круговидную ползучую эритему Гаммела, центробежную эритему Дарье, многоформную экссудативную эритему, которые объединяются в группу на основании преобладающего симптома – интенсивного ограниченного покраснения кожных покровов. По статистике, паранеопластические эритематозные дерматозы чаще развиваются у женщин.




• Пруригинозные. Ведущим симптомом паранеопластических пруригинозных дерматозов является интенсивный упорный кожный зуд. Его возникновение связывают с аутоиммунной реакцией, которая вызвана цитолизом тканей. К ним относятся хроническая рецидивирующая крапивница, хроническая почесуха взрослых и узловатое пруриго.




• Везикулобуллезные. Отличительной чертой везикулобуллезных дерматозов является образование пузырей разного размера. К данной группе можно отнести себорейную и вульгарную пузырчатку, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга.

Симптомы паранеопластических дерматозов

По внешним проявлениям поражения кожи напоминают известные дерматозы. Заподозрить связь выявленной кожной патологии со скрыто протекающим онкологическим процессом можно в случаях, когда дерматоз развивается у пациента старшего или пожилого возраста, отличается значительной распространенностью и устойчивостью к терапии. Так, например, при герпетиформном дерматите Дюринга кожный зуд, экзематозные и эритематозные высыпания не поддаются специфической терапии. Часто дерматоз, связанный с висцеральным раком, протекает с нарастанием общих симптомов, таких как слабость, утомляемость, потеря веса.

Первые признаки паранеопластического кожного заболевания появляются одновременно или почти одновременно с раковой опухолью. При этом период между началом дерматоза и выявлением рака может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. Максимальная степень онкологического риска (80%) существует в первые три года после первичной манифестации неспецифических изменений кожи. На фоне успешного хирургического лечения, химио- или лучевой терапии наблюдается быстрый регресс паранеопластических кожных проявлений. При рецидиве рака и метастазировании дерматоз возобновляет свое течение.

Исключением являются злокачественные новообразования, обусловленные наследственными синдромами (нейрофиброматоз, болезнь Кауден, синдромы Гарднера, Мюир-Торре, Пейтса-Егерса). В этих случаях параллелизм течения онкологического заболевания и дерматоза отсутствует, что связано с взаимной генетической детерминированностью опухолевых и неопухолевых элементов.

Осложнения

Поражение кожи на фоне иммуносупрессии создает благоприятные условия для беспрепятственного проникновения в ткани бактерий и грибков, активации дремлющей в организме инфекции. Так, например, частота встречаемости опоясывающего лишая, который вызывается вирусом простого герпеса, значительно выше у пациентов с солидными злокачественными опухолями по сравнению со здоровыми лицами и пациентами, страдающими неонкологическими заболеваниями.

Воспалительный процесс, который развивается при присоединении инфекции, значительно усугубляет состояние пациента, осложняет лечение. Нарушение общего состояния приводит к снижению трудоспособности. Резко снижает качество жизни больных кожный зуд, который изматывает больного, делает сон поверхностным, затрудняет засыпание.

Диагностика

Комплексное обследование пациента с подозрением на паранеопластический дерматоз преследует две основные цели: первая – постановка точного дерматологического диагноза, вторая – онкопоиск. Перечень исследований в каждом конкретном случае определяется клинической картиной и местом предполагаемой локализации первичного ракового узла. Комплексное обследование больного может включать в себя:

• Общий осмотр. Определить вид дерматоза в большинстве случаев можно по данным общего осмотра с дерматоскопией. Дерматозы при неоплазиях необходимо дифференцировать с метастатическим поражением дермы и прорастанием ее опухолью, осложнений терапии, последствий дефицита питания. У женщин на приеме дерматолога проводится пальпация молочных желез при подозрении на рак данной локализации.




• Анализы крови. Выполняются рутинные исследования (общий и биохимический анализы крови), проводятся исследования с помощью иммунных и биохимических методов с целью выявления веществ, синтезируемых опухолью. Количественные показатели исследований позволяют судить о стадии онкологического процесса и степени дифференцировки опухоли.




• Визуализация опухоли. Установить локализацию ракового узла, его размеры, стадию онкологического процесса позволяют методы медицинской визуализации: УЗИ мягких тканей, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Исследование полых органов проводится с помощью эндоскопии.




• Гистологическое исследование. Образцы кожи получают при проведении биопсии. Микроскопическое изучение биоптата в случае паранеопластического дерматоза проводится с целью постановки правильного диагноза дерматологического заболевания и определения вида опухоли.

Лечение паранеопластического дерматоза

Устранить кожные проявления возможно только в случае излечения основного злокачественного новообразования. Однако дерматологические симптомы могут появиться задолго до выявления рака внутренних органов. Больной может в течение длительного времени нуждаться в симптоматической терапии, которая включает в себя:

• Общее лечение. Назначаются антигистаминные, противовоспалительные препараты, антибиотики, антимикотики в виде таблеток, внутримышечных и внутривенных инъекций. Лечение проводится до тех пор, пока не исчезнут кожные проявления дерматоза и не наступит ремиссия. В ходе терапии дерматолог может менять препараты на более эффективные, если улучшения не наступает.




• Местное лечение. Играет вспомогательную роль при проведении общей терапии. Предполагает локальное нанесение на кожу и слизистые растворов, кремов и мазей с антисептическим, обезболивающим, противозудным, подсушивающим действием. Способствует быстрому облегчению симптомов, предотвращает инфицирование.

Прогноз и профилактика

Особого внимания требуют случаи развития дерматозов у людей старшего и пожилого возраста. У этой категории пациентов риск возникновения онкологического заболевания по сравнению с молодыми людьми повышается многократно. Наличие паранеопластического кожного поражения требует проведения комплексного обследования для выявления рака. Своевременно проведенная диагностика и устранение рака способно продлить жизнь больного на несколько лет. Способы профилактики параонкологических дерматозов не разработаны. Снизить вероятность развития онкологии позволяет здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, устранение вредных производственных и средовых факторов (работа с асбестом и др.).

Неврологические паранеопластические синдромы при раковых заболеваниях

Неврологические паранеопластические синдромы (НПС) – это группа редких синдромов, которые могут развиваться у больных раком.

Неврологические паранеопластические синдромы возникают, когда клетки иммунной системы, направленные против рака, атакуют нервные клетки хозяина.

Типы рака, обычно ассоциируемые с НПС – это рак легких, рак груди и рак яичников.

В зависимости от локализации повреждения клеток, эти синдромы могут вызывать нарушения движений и координации, сенсорные нарушения, ухудшение памяти и интеллекта, расстройства сна и др..

В случаях обширного повреждения клеток неврологические нарушения могут быть необратимыми.

Лечение первопричины – рака – может предотвратить дальнейшее повреждение нервной системы, облегчить симптомы и улучшить качество жизни больного.

Причины НПС

Неврологические паранеопластические синдромы возникают у небольшого процента больных раком. Эти синдромы не вызваны непосредственным распространением раковых клеток на нервную систему, а являются результатом иммунной реакции организма.


Другие неврологические проблемы, связанные с раком.

Злокачественный процесс вызывает самые разные нарушения в организме. Рак может прорастать в головной или спинной мозг, нарушая их функции. Опухоли во внутренних органах и мышцах способны нарушить функции проходящих поблизости нервов. Кроме того, лечение рака может само по себе вызывать неврологические проблемы.

Все приведенные выше случаи не следует относить к паранеопластическим синдромам, даже если они имеют очень похожие признаки.

Факторы риска НПС

Считается, что любой тип рака может вызвать неврологические паранеопластические синдромы. Но чаще всего они возникают у больных раком легких, яичников, груди, яичек и лимфатической системы.

Симптомы НПС

Признаки неврологических паранеопластических синдромов обычно развиваются быстро, в течение недель или месяцев.

Нарушения могут быть разными, в зависимости от места и степени повреждения нервных структур:

— Нарушение походки.

— Проблемы с равновесием тела.

— Нарушение координации.

— Потеря мышечного тонуса.

— Ухудшение моторных навыков.

— Затрудненное глотание.

— Невнятная речь.

— Зрительные нарушения.

— Головокружение.

— Расстройства сна.

— Деменция.

— Припадки.

— Онемение, покалывание в конечностях.

Типы неврологических паранеопластических синдромов

Существует несколько типов НПС, каждый из которых характеризуется повреждением определенных нервных структур, и соответствующими проявлениями.
Стоит отметить, что каждое из приведенных ниже нарушений может быть не связано с раком. Эти неврологические нарушения можно считать НПС только тогда, когда доказано наличие первопричины – рака.


Итак, типы НПС включают:

1. Дегенерация мозжечка.

Это постепенная гибель нервных клеток в области мозга, которая контролирует мышечные функции и равновесие. Признаки дегенерации мозжечка включают неуверенную походку, нарушение координации, неспособность поддерживать осанку, головокружение, тошноту, непроизвольные движения глаз, двоение в глазах, невнятную речь и затрудненное глотание.

2. Лимбический энцефалит.

Это воспаление, поражающее область мозга, известную как лимбическая система. Она отвечает за эмоции, поведение и некоторые функции памяти. Больные с лимбическим энцефалитом теряют память, галлюцинируют, у них изменяется личность, наблюдаются расстройства сна и припадки.

3. Энцефаломиелит.

Это воспаление головного и спинного мозга. Начальные признаки могут включать сенсорные проблемы и онемение, но они могут быстро прогрессировать; присоединяются симптомы поражения мозжечка, лимбической системы и других отделов мозга. Наблюдаются нарушения со стороны автономной нервной системы – нерегулярное сердцебиение, падение давления и дыхательная недостаточность.

4. Синдром опсоклонуса-миоклонуса.

Это нарушение функций мозжечка, которое вызывает быстрые, нерегулярные движения глаз («танцующие глаза», или опсоклонус) и непроизвольные, хаотичные мышечные подергивания (миоклонус) туловища и конечностей.

5. Синдром скованности мышц

Синдром характеризуется прогрессирующей, тяжелой мышечной скованностью и ригидностью, преимущественно поражающей спину и ноги. Он может приводить к болезненным мышечным спазмам.

6. Миастенический синдром Ламберта-Итона.

Этот синдром вызывается разрывом связи между нервами и мышцами. Признаки синдрома Ламберта-Итона – мышечная слабость, утомляемость, затрудненное глотание, нарушение речи, беспорядочное движение глаз, двоение в глазах. Проблемы со стороны автономной нервной системы включают сухость во рту, импотенцию и недостаточное выделение пота.

7. Миастения гравис.

Характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью мышц, включая мышцы ног, рук, лица, глаз. Также вовлечены мышцы, участвующие в жевании, глотании, дыхании, разговоре и других важных функциях.

8. Нейромиотония.

Нейромиотония, известная также как синдром Исаака, характеризуется аномальными импульсами в периферических нервах, которые контролируют мышечные сокращения. Эти импульсы вызывают подергивания, прогрессирующую скованность, спазмы, замедленные движения.

9. Периферическая нейропатия.

Это повреждение периферических нервов, которые передают сигналы от головного и спинного мозга к остальным частям тела. При НПС могут повреждаться нервы, отвечающие за регуляцию сердцебиения, артериального давления, потовыделения, работу кишечника и мочевого пузыря (автономная нейропатия), а также сенсорные нервы (сенсорная нейропатия).

Диагностика НПС

При оценке нарушений врач будет стараться дать ответ на такие вопросы:

— Какие неврологические проблемы присутствуют?

— Есть ли свидетельства рака, который мог вызвать НПС?

— Какие другие вероятные причины данных нарушений?

Осмотр и расспрос больного

Врач должен будет провести внимательный осмотр пациента.


Он задаст больному ряд вопросов, чтобы оценить состояние по следующим параметрам:

— Рефлексы.

— Мышечная сила.

— Мышечный тонус.

— Осязание.

— Зрение.

— Слух.

— Координация.

— Равновесие.

— Рассудок.

— Настроение.

Лабораторные анализы в диагностике НПС

1. Анализы крови.

Современная медицина позволяет выявлять при анализе крови антитела, которые связаны с паранеопластическим синдромом. Но не всегда больной с наличием таких антител имеет НПС, и не всегда больной с НПС имеет в крови высокий уровень таких антител. Лабораторные анализы могут также выявить инфекцию, гормональные нарушения, метаболические расстройства, которые могли вызвать неврологические симптомы.

2. Люмбальная пункция.

При люмбальной пункции врач вводит в позвоночник больного иглу, чтобы получить немного спинномозговой жидкости для анализа. Иногда в спинномозговой жидкости присутствуют характерные антитела, которые не удалось обнаружить при анализе крови.

Визуализация.

При помощи различных методов визуализации врач может увидеть раковую опухоль и другие аномалии, которые могли стать причиной жалоб больного.

Для этого используются:

— Компьютерная томография (КТ).

— Магнитно-резонансная томография (МРТ).

— Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

— Комбинация метода ПЭТ и КТ (ПЭТ-КТ).

Каждый из этих методов имеет свои достоинства и недостатки в разных случаях, при диагностике разных заболеваний и новообразований.

Если при обследовании не было выявлено раковой опухоли и других патологий, то проблема может быть в опухоли, которая еще слишком мала, чтобы ее обнаружить. В этом случае врач может назначить больному регулярные обследования через определенные промежутки времени, пока причина не будет найдена.

Лечение неврологических паранеопластических синдромов

Лечение неврологических паранеопластических синдромов заключается в борьбе с опухолью и, в некоторых случаях, в подавлении иммунной реакции, из-за которой и возник НПС. Выбор лечения будет зависеть от конкретного типа НПС и ряда других факторов.

Медикаментозное лечение.

В дополнение к химиотерапии против рака, врач может назначить следующие препараты для подавления иммунной реакции:

— Кортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон).

— Иммуносупрессоры (азатиоприн, циклофосфамид и другие).

В зависимости от типа неврологического синдрома, могут быть назначены дополнительные препараты:

— Противосудорожные средства (карбамазепин, вальпроевая кислота).

— Средства для улучшения нервно-мышечной проводимости (диаминопиридин, пиридостигмин и другие).

Другие методы лечения.

1. Плазмаферез.

Этот процесс заключается в отделении жидкой части крови (плазмы) от клеток крови при помощи специального сепаратора. Форменные элементы крови затем возвращаются больному, а плазма, содержащая вредные антитела, заменяется специальными растворами.

2. Внутривенное введение глобулинов.

Высокие дозы «здорового» иммуноглобулина от доноров ускоряет разрушение антител, вызывающих паранеопластический синдром.

3. Физическая терапия.

Специальные комплексы упражнений могут помочь восстановить мышечные функции и облегчить болевые ощущения.

4. Речевая терапия.

Если паранеопластический синдром нарушает способность говорить и глотать, то врач может порекомендовать специальный комплекс упражнений для развития мышц, которые участвуют в контроле жевания, глотания и речи.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ (греч, para около + neos новый + plasis формирование, образование; синдром; син.: синдромы, сопутствующие опухоли, неспецифические синдромы злокачественного роста) — разнообразные патологические проявления, обусловленные опосредованным влиянием опухолевого процесса на метаболизм, иммунитет и функциональную активность регуляторных систем организма. В ряде случаев П. с. утяжеляют течение опухолевого процесса, иногда служат диагностическим признаком, позволяющим заподозрить опухоль.

В 1865 г. А. Труссо впервые описал развитие П. с. — мигрирующего тромбофлебита у больных раком желудка, матки и яичка. В дальнейшем было описано св. 60 паранеопластических синдромов. Частота их при различных опухолях существенно варьирует, что позволяет говорить о нозологической специфичности П. с. Напр., только мелкоклеточный гистол, вариант рака легкого сопровождается в ряде случаев гиперкальциемией и развитием гинекомастии; гиперкальциемия более характерна для миеломной болезни, чем для других лейкозов; аутоиммунная гемолитическая анемия часто встречается при хрон, лимфолейкозе; амилоидоз — при лимфогранулематозе; acanthosis nigricans — при раке желудка и т. д. Многие синдромы, относимые к паранеопластическим, встречаются и при неопухолевых заболеваниях, напр, пальцы в виде барабанных палочек наблюдаются при хрон, неспецифических заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, циррозах печени и др.

Достаточно четкой классификации П. с. не существует. Нек-рые исследователи, напр. Ю. И. Лорие с соавт. (1972), выделяют П. с., характеризующиеся обменными и эндокринными нарушениями, поражениями кожи, сосудистыми расстройствами, а также П. с., связанные с аутоиммунными и аллергическими процессами, поражением ц. н. с., нейромышеч-ными нарушениями.

П. с., характеризующиеся обменными нарушениями, включают гипертрофическую остеоартропатий), гипер- и гипоурикемию, редко встречаются случаи паранеопласти-ческой фибриногенемии и криофиб-риногенемии. Наиболее известна гипертрофическая остеоартропатий, к-рая, по данным Вирмана (Wier-man) и соавт., встречается у 57% больных мезотелиомой плевры; по наблюдениям других исследователей, этот синдром развивается в 5,2— 23% случаев рака легкого. Клин, проявления гипертрофической остеоартропатий: сильные боли в костях конечностей, отек и тугоподвижность пальцев, прогрессирующие изменения пальцев верхних и нижних конечностей — пальцы в виде барабанных палочек (см.Барабанные пальцы), мышечная слабость, цилиндрическое расширение дистальной части конечностей, обусловленное твердым отеком тканей, местное повышение температуры, усиленное местное потоотделение и покраснение. Рентгенологически обнаруживают слоистые периостальные наложения вокруг диафизов, реже эпифизов трубчатых костей.

Гиперурикемия (см. Урикемия) — повышение содержания мочевой к-ты в крови, встречается при остром лейкозе, особенно его миелобластном варианте, и гематосаркомах. Развитию этого П. с. в ряде случаев способствует интенсивное лечение противоопухолевыми средствами. Гиперурикемия сопровождается блокадой почечных извитых канальцев и приводит к поражению почек. В ряде случаев при этом развивается тяжелая нефропатия с анурией и уремией. Лечение направлено на ощелачивание, гидратацию, иногда показан гемодиализ. С целью профилактики гиперурикемии при лечении противоопухолевыми средствами назначают аллопуринол.

Гипоурикемия — понижение содержания в крови мочевой к-ты — описана как П. с. Беннетом (J. Bennett, 1972) с соавт, у больных лимфогранулематозом. При этом содержание мочевой к-ты в крови может быть понижено до 0,022—0,007 г на 1 д. В тех случаях, когда лечение основного заболевания дает благоприятный результат, содержание мочевой к-ты в крови увеличивается.

Разнообразные эндокринные расстройства, относящиеся к П. с., объясняют секрецией опухолевыми клетками полипептидов, сходных по фармакол, эффекту с действием нек-рых гормонов — адренокортикотропного, антидиуретического, фолликулинстимулирующего и других гормонов. П. с. такого характера встречаются при раке легкого, поджелудочной железы, яичников, почек, медуллярном раке щитовидной железы. Высокое содержание в крови у нек-рых онкол, больных адренокортикотропного и соматотропного гормонов гипофиза, а также кортикостероидов может быть причиной развития паранеопластического сахарного диабета и гипотиреоза. Мало изучены механизмы паранео-иластического гипертиреоза, встречающегося в ряде случаев при раке желудка, легкого и молочной железы.

Среди П. с., сопровождающихся эндокринными нарушениями, одним из наиболее серьезных и часто встречающихся синдромов является гиперкальциемия. Она наблюдается почти в 50% случаев миеломной болезни, при остром лейкозе, раке почек, яичников, молочной железы и др. Гиперкальциемии) нельзя считать простым следствием деструктивных процессов в костях, т. к., напр., при миеломной болезни она развивается в виде кризов, и иногда возникает при злокачественных опухолях, не сопровождающихся поражением костной ткани. Предполагают, что патогенез паранеоплас-тической гиперкальциемии связан со своеобразной биохим, анаплазией опухолевых клеток, к-рые могут приобрести паратиреотропную активность и воздействовать на обмен кальция. Клинически гиперкальциемия проявляется при различном содержании кальция в крови, но при условии его повышения по сравнению с нормой на 0,02—0,03 г на 1 л крови. Основные клин, проявления гиперкальциемии — полиурия, полидипсия, слабость, анорексия, быстрая утомляемость, сонливость, нарушение ритма и проводимости сердца — вызваны поражением ц. н. с., почек и сердца. Примерно в 20% случаев паранеопластическая гиперкальциемия клинически протекает бессимптомно. В тяжелых случаях она может приводить к развитию почечной не достаточности. В случаях паранеопластической гиперкальциемии вводят большие объемы жидкости, назначают цитрат или сульфат натрия, кортикостероидные гормоны, комплексоны, тиреокальцитонин; назначение сердечных гликозидов противопоказано.

К П. с. с поражением кожи относят параонкологические дерматозы (см.). По данным Т. П. Мизоновой (1974), параонкологические дерматозы среди паранеопластических синдромов встречаются в 27% случаев.

Среди П. с., характеризующихся преимущественно сосудистыми нарушениями, выделяют мигрирующий тромбофлебит (см.) и паранеопластический тромбоэндокардит (см. Эндокардит). Мигрирующий тромбофлебит обнаруживают при раке желудка, поджелудочной железы, легкого, желчного пузыря, предстательной железы и др. Считают, что этот П. с. развивается у 2—3% онкол, больных; он нередко осложняется повторными инфарктами легкого, плохо поддающимися лечению антикоагулянтами. Паранеопластический тромбоэндокардит, или абактериальный бородавчатый эндокардит, развивается на створках митрального или аортального клапанов и нередко осложняется эмболией коронарных (венечных, Т.) или мозговых артерий. Жуффа (М. Zuffa, 1970) и соавт, выявили этот синдром в 1,3% вскрытий умерших от злокачественных опухолей, чаще всего при раке легкого, желудка, поджелудочной железы и прямой кишки.

Взаимоотношения между опухолевыми и аутоиммунными процессами сложны и определяются многими факторами: течением аллергических процессов, развивающихся на фоне нек-рых злокачественных опухолей, дополнительной сенсибилизацией организма опухолевыми антигенами, нарушением иммунол, толерантности к аутоантигенам, мутагенным влиянием противоопухолевых средств, ионизирующего излучения и самой опухоли на клоны иммунокомпетентных клеток, продуцирующих патол, антитела, ответственные за развитие вторичного аутоиммунного синдрома. К числу наиболее известных П. с., характеризующихся аутоиммунными нарушениями, относится развитие дерматомиозита у больных раком яичников, молочной железы, желудка, легкого и др. Такой пара-неопластический дерматомиозит составляет 14—23% всех случаев этого заболевания и по клин, течению не отличается от нозологической формы болезни. Описано также сочетание злокачественных опухолей с ревматоидным артритом, склеродермией, узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, тиреоидитом Хасимото. К П. с. относят аутоиммунную гемолитическую анемию, особенно часто развивающуюся при хрон, лимфолейкозе и гематосаркомах. Течение опухолевого процесса также может осложниться аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой или геморрагическим васкулитом. Аутоиммунный паранеопластический синдром Шелли — Харли характеризуется наличием в крови аутоантител к тканям молочных желез и клеток красной волчанки (LE-кле-ток), гипергаммаглобулинемией, а также ложноположительными серологическими реакциями на сифилис. Клинически этот П. с. проявляется гипертрофией молочных желез и зудящей сыпью на коже, напоминающей мигрирующую фигурную эритему.

При алейкемических формах острого лейкоза 10. И. Лорие с соавт. (1972) наблюдали своеобразные аллергические синдромы, проявляющиеся крапивницей и анафилактическим шоком, поражением ц. н. с. и суставов, имитирующим клин, картину системной красной волчанки, ревматоидного артрита, ревматизма. При скудной гематол, картине эти так наз. маски лейкоза вызывают трудности в распознавании основного заболевания.

При лимфогранулематозе, хрон, лимфолейкозе, лимфо- и ретикулосаркоме, раке желудка и легкого в ряде случаев наблюдается нефротический синдром (см.), к-рый клинически проявляется периферическими отеками, водянкой полостей, массивной протеинурией, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией. Тяжелой формой П. с. является амилоидоз (см.). При лимфогранулематозе наблюдается периретикулярное отложение масс амилоида в почках, печени, селезенке, кишечнике; при миелохмной болезни поражаются гл. обр. наружная оболочка сосудов, мышцы (сердца, языка), дерма, сухожилия и суставы.

П. с. в виде поражения нервной системы встречаются, по данным разных исследователей, у 2—18,5% онкол, больных. Выделяют психозы и другие расстройства психики (чаще у больных раком поджелудочной железы), а также паранеопластиче-ские нейропатии (энцефало- и миелопатии). Среди них наиболее известен синдром Ламберта — Итона, к-рый встречается чаще при раке легкого, но описан также у больных гематосаркомами, миеломной болезнью. По симптоматике он напоминает миастеническую утомляемость, к-рая проявляется, как правило, в мышцах конечностей, иногда туловища (см. Миастения).

Среди других описаны такие П. с., в развитии к-рых имеют значение как нарушения иммунол, реактивности организма, так и местные изменения, связанные с опухолевым ростом. К таким П. с. относят перикардит, развивающийся иногда у больных лимфогранулематозом и другими гематосаркомами без специфического поражения перикарда; случаи спруподобной стеатореи (целиакии), встречающейся у больных гематосаркомами и проявляющейся «жирными» поносами и приступообразными болями в животе.

Библиография: Вермель А. Е.идр. Особенности поражения почек при лимфогранулематозе, Тер. арх., т. 46, № 7, с. 118, 1974; Д а м e ш e к У. Лейкозы и аутоиммунизация, Пробл, гематол, и перелив, крови, т. 10, № 11, с. 14, 1965; Д и л fa-ман Б.М. Эндокринологическая онкология, JI., 1974; Лорие Ю. И., В ер-мель А. Е, и Поддубная И. В. Неспецифические синдромы в клинике злокачественных новообразований, Клин, мед., т. 50, № 4, с. 60, 1972; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 244, М., 1979; С о л о-в ь e в а А. II. Паранеопластический дерматомиозит, Тер. арх., т. 51, № 10, с. 65, 1979; L e w i s М., L o u g h r i d g e L. a. Phillips T. Immunological studies in nephrotic syndrome associated with ext-rarenal malignant disease, Lancet, v. 2, p. 134, 1971; Pelner L. Host-tumor antagonism, J. Amer. Geriat. Soc., v. 11, p. 303, 1963; Rubinstein M. Mononeuritis in association with malignancy, Bull. Los Angeles neurol. Soc., v. 31, p. 157, 1966; S i d d i q u i N. Neuromuscular syndromes associated with carcinoma, J. Amer. Geriat. Soc., v. 16, p. 666, 1968; Sneddon I. The skin markers of malignancy, Brit, med. J., y. 2, p. 405, 1963.

A. E. Вермель.

Паранеопластические синдромы нервной системы — Симптомы и причины

Обзор

Паранеопластические синдромы нервной системы — это группа необычных заболеваний, которые развиваются у некоторых больных раком. Паранеопластические синдромы также могут влиять на другие системы органов, включая гормональные (эндокринные), кожные (дерматологические), кровь (гематологические) и суставы (ревматологические).

Паранеопластические синдромы нервной системы возникают, когда противораковые агенты иммунной системы также атакуют части головного и спинного мозга, периферические нервы или мышцы.

В зависимости от того, где поражена нервная система, паранеопластические синдромы могут вызывать проблемы с движением или координацией мышц, сенсорным восприятием, памятью или мышлением или даже сном.

Иногда повреждение нервной системы обратимо с помощью терапии, направленной на рак и иммунную систему. Однако эти заболевания также могут быстро привести к серьезным повреждениям нервной системы, которые невозможно исправить.

Тем не менее, лечение основного рака и другие вмешательства могут предотвратить дальнейшее повреждение, улучшить симптомы и улучшить качество жизни.

Продукты и услуги

Показать другие продукты Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы паранеопластических синдромов нервной системы могут развиваться относительно быстро, часто в течение нескольких дней или недель. Признаки и симптомы паранеопластических синдромов нервной системы часто начинаются еще до того, как диагностируется рак.

Признаки и симптомы различаются в зависимости от травмированной части тела и могут включать:

• Затруднения при ходьбе
• Сложность поддержания баланса
• Нарушение координации мышц
• Потеря мышечного тонуса или слабость
• Потеря мелкой моторики, например, поднимание предметов
• Затруднения при глотании
• Невнятная речь или заикание
• Потеря памяти и другие нарушения мышления (когнитивные)
• Проблемы со зрением
• Нарушения сна
• Изъятия
• Галлюцинации
• Необычные непроизвольные движения

Типы паранеопластических синдромов

Примеры паранеопластических синдромов нервной системы включают:

• Дегенерация мозжечка. Это потеря нервных клеток в области мозга, которая контролирует мышечные функции и баланс (мозжечок). Признаки и симптомы могут включать неустойчивую или нарушенную ходьбу, отсутствие мышечной координации в конечностях, неспособность сохранять осанку туловища, головокружение, тошноту, непроизвольное движение глаз, двоение в глазах, затрудненную речь или затруднение глотания.
• Лимбический энцефалит. Это воспаление, поражающее область мозга, известную как лимбическая система, которая контролирует эмоции, поведение и определенные функции памяти.Люди с этим расстройством могут испытывать изменения личности или расстройства настроения, потерю памяти, судороги, галлюцинации или сонливость.
• Энцефаломиелит. Этот синдром относится к воспалению головного и спинного мозга. В зависимости от пораженной области может быть множество симптомов и признаков.
• Opsoclonus-myoclonus. Этот синдром возникает из-за дисфункции мозжечка или его связей. Это может вызвать быстрые нерегулярные движения глаз (опсоклонус) и непроизвольные хаотические мышечные подергивания (миоклонус) в конечностях и туловище.
• Синдром скованности. Этот синдром, ранее называвшийся синдромом скованного мужчины, характеризуется прогрессирующей тяжелой ригидностью или ригидностью мышц, в основном затрагивающих позвоночник и ноги. Это также может вызвать болезненные мышечные спазмы.
• Миелопатия. Этот термин относится к синдрому повреждения, ограниченного спинным мозгом. В зависимости от уровня травмы спинного мозга у вас могут быть изменения функции кишечника и мочевого пузыря, а также сильная слабость и онемение до определенного уровня в вашем теле.Если уровень травмы включает вашу шею, у вас может быть серьезная инвалидность, поражающая все четыре конечности.

• Миастенический синдром Ламберта-Итона. Это синдром, вызванный нарушением связи между нервами и мышцами. Признаки и симптомы включают слабость мышц таза и нижних конечностей, утомляемость, затрудненное глотание, затрудненную речь, нерегулярное движение глаз и двоение в глазах. Проблемы с вегетативной нервной системой могут включать сухость во рту и импотенцию.

  При возникновении паранеопластического синдрома миастенический синдром Ламберта-Итона обычно ассоциируется с раком легких.

• Миастения гравис. Миастения также связана с нарушением связи между нервами и мышцами, а также характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, находящихся под произвольным контролем, включая мышцы лица, глаз, рук и ног. Также могут быть затронуты мышцы, участвующие в жевании, глотании, разговоре и дыхании.

  Когда миастения протекает как паранеопластический синдром, она обычно связана с раком вилочковой железы (тимома).

• Невромиотония. Нейромиотония — , также известная как синдром Исаакса — характеризуется аномальными импульсами в нервных клетках за пределами головного и спинного мозга (повышенная возбудимость периферических нервов), которые контролируют движение мышц. Эти импульсы могут вызывать подергивание, мышечную рябь, похожую на «мешочек с червями», прогрессирующую жесткость, мышечные судороги, замедленное движение и другие мышечные нарушения.
• Периферическая невропатия. Это состояние относится к паттернам повреждения нервов, которые передают сообщения от головного или спинного мозга к остальному телу.Когда повреждены только сенсорные нервы периферической нервной системы, вы можете испытывать боль и нарушения чувствительности в любом месте вашего тела.
• Dysautonomia. Дизавтономия относится к широкому спектру признаков и симптомов, возникающих в результате повреждения нервов, которые регулируют непроизвольные функции организма (вегетативной нервной системы), такие как частота сердечных сокращений, артериальное давление, потоотделение, функции кишечника и мочевого пузыря. Когда поражается эта часть нервной системы, общими симптомами являются низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и затрудненное дыхание.

Когда обращаться к врачу

Признаки и симптомы паранеопластических синдромов нервной системы схожи с симптомами многих заболеваний, включая рак, его осложнения и даже некоторые виды лечения рака.

Но если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, указывающие на паранеопластический синдром, как можно скорее обратитесь к врачу. Ранняя диагностика и соответствующий уход могут быть чрезвычайно важны.

Причины

Паранеопластические синдромы не вызываются раковыми клетками, непосредственно нарушающими функцию нервов, распространением рака (метастазами) или другими осложнениями, такими как инфекции или побочные эффекты лечения.Вместо этого они возникают вместе с раком в результате активации вашей иммунной системы.

Исследователи считают, что паранеопластические синдромы вызваны способностями иммунной системы бороться с раком, особенно антителами и определенными лейкоцитами, известными как Т-клетки. Вместо того, чтобы атаковать только раковые клетки, эти агенты иммунной системы также атакуют нормальные клетки нервной системы и вызывают неврологические расстройства.

Факторы риска

Любой рак может быть связан с паранеопластическим синдромом нервной системы.Однако расстройства чаще возникают у людей с раком легких, яичников, груди, яичек или лимфатической системы.

21 февраля 2020 г.

.

Паранеопластический синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Первые признаки паранеопластического синдрома в большинстве случаев проявляются в короткие сроки, иногда — в течение нескольких недель или месяцев. Симптомы могут быть разными, в зависимости от типа паранеопластического синдрома и от того, какой орган поражен.

Для синдрома характерны, в первую очередь, миопатия и артропатия в сочетании с неспецифическими признаками заболевания.

• Неврологический паранеопластический синдром

Неврологический (нервно-мышечный) паранеопластический синдром характеризуется поражением периферического и центрального отделов нервной системы.

Синдром может проявляться развитием энцефалита, неврозов, деменции. Часто заболевание возникает на фоне синдрома Гийена-Барре, который представляет собой разновидность периферической невропатии, проявляющейся у пациентов, страдающих лимфомой Ходжкина.Также возможно развитие других типов периферических невропатий.

• Паранеопластический синдром при раке легкого

У пациентов с мелкоклеточным раком легкого паранеопластический синдром обычно сопровождается развитием синдрома Кушинга и нарушениями водно-электролитного обмена.

Синдром Кушинга — это гиперкортицизм, спровоцированный повышенным уровнем эндогенного или экзогенного ГК в крови. Патология проявляется нарушениями жирового, углеводного и белкового обмена, развитием иммунодефицита, экхимозами, миастенией, нарушениями гормональной регуляции в области половых органов,

• Эндокринные паранеопластические синдромы

Эндокринные и метаболические паранеопластические синдромы проявляются всевозможными нарушениями гормонального баланса и обменных процессов.

При раке щитовидной железы возможно развитие гипокальциемии, которая характеризуется латентным течением и характеризуется чрезмерной нервно-мышечной возбудимостью.

• Гематологические паранеопластические синдромы

Чаще всего выявляются гематологические паранеопластические синдромы у больных злокачественными новообразованиями. В большинстве случаев это умеренная или слабо выраженная нормохромная анемия. При общем анализе крови часто можно обратить внимание на повышенный SOS, повышенный уровень лейкоцитов со смещением лейкоцитарной формулы влево.

При В-клеточных опухолях лимфоидных тканей паранеопластический синдром может возникать на фоне гемолитической анемии аутоиммунного генеза, а у больных лимфомой Ходжкина или с меланомой — на фоне агранулоцитоза. При раке крови наблюдается тромбоцитопения, а при онкологическом поражении печени или почек — эритроцитоз.

.

Симптомы, причины, методы лечения и тесты

Что такое паранеопластический синдром?

Паранеопластический синдром — это набор признаков и симптомов, возникающих у людей с раковыми опухолями. Они развиваются, когда злокачественная опухоль выделяет вещество (гормон / белок), которое влияет на определенную систему организма, или когда иммунная система организма выделяет вещество (антитело), ​​предназначенное для уничтожения опухоли, но также повреждает здоровые клетки организма (аутоиммунный ответ).

В зависимости от того, на какую часть тела воздействуют эти вещества, они могут повредить функции мозга и мышц.Во многих случаях, если симптомы распознаются как паранеопластический синдром на ранней стадии, это может помочь врачу найти злокачественные (раковые) опухоли на ранней стадии, когда они наиболее поддаются лечению.

Сколько людей страдают паранеопластическими синдромами?

Паранеопластические синдромы развиваются примерно у 20% больных раком. Чаще всего они возникают у людей среднего возраста с раком груди, лимфатической системы, легких или яичников.

Каковы факторы риска паранеопластических синдромов?

Факторы риска включают возраст, предыдущий диагноз рака или семейный анамнез некоторых видов рака.Типы рака, наиболее часто вызывающие паранеопластические синдромы:

• Грудь
• Желудок (желудок)
• Лейкемия
• Лимфома
• Легкое, особенно мелкоклеточный рак легкого
• Яичников
• Панкреатическая
• Почечная (почка)

Что вызывает паранеопластические синдромы?

Некоторые раковые опухоли производят химические вещества, которые могут заставить определенные органы вашего тела работать ненормальным образом. Это вызывает признаки и симптомы, которых не было бы у здорового человека.Если не лечить, это может привести к необратимому повреждению системы органов. Кроме того, ваша иммунная система может вырабатывать вещество (антитело), ​​которое помогает определенным клеткам распознавать опухолевые клетки, которые необходимо убить. Иногда сигналы пересекаются, и вместо этого эти клетки атакуют здоровые ткани, что приводит к появлению признаков и симптомов, не ожидаемых у ранее здорового человека.

Каковы симптомы паранеопластических синдромов?

Симптомы паранеопластических синдромов различаются в зависимости от пораженных систем органов.Более чем в половине случаев симптомы появляются до того, как человеку поставят диагноз рака. Симптомы этих синдромов могут включать жар, потерю аппетита и веса, а также ночную потливость.

Реже люди испытывают другие паранеопластические синдромы, в том числе:

• Эндокринные синдромы, которые могут вызывать:
  • Повышенное артериальное давление
  • Слабость
  • Увеличение веса
• Неврологические синдромы с такими симптомами, как:
  • Головокружение
  • Двойное зрение
  • Снижение рефлексов, чувствительности или координации
  • Сложность речи
  • Слабость
• Кожные синдромы, которые могут вызывать:
  • Приливы (покраснение)
  • Зуд
  • Доброкачественные (незлокачественные) кожные новообразования

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 22.04.2019.

Ссылки

• Руководства Merck. Паранеопластические синдромы. Дата обращения 24.04.2019.
• Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. Информационная страница о паранеопластических синдромах. Дата обращения 24.04.2019.
• Национальная организация редких заболеваний. Паранеопластические неврологические синдромы. Дата обращения 24.04.2019.
• Cornett PA, Wang S, Friedman LS, Cinar P, Dea TO, McQuaid KR, Meng MV, Ryan CJ.Рак. В: Papadakis MA, McPhee SJ, Rabow MW. ред. Текущая медицинская диагностика и лечение 2019 г. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: МакГроу-Хилл;

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

.

Паранеопластические синдромы нервной системы — Диагностика и лечение

Диагноз

Чтобы диагностировать паранеопластический синдром нервной системы, вашему врачу необходимо будет провести медицинский осмотр и назначить анализы крови. Ему или ей также может потребоваться спинномозговая пункция или визуализирующие обследования.

Поскольку паранеопластические синдромы нервной системы связаны с раком, ваш врач может также провести определенные скрининговые тесты на рак в зависимости от вашего возраста.

Клинический осмотр

Ваш врач или невролог проведет общий медосмотр, а также неврологический осмотр. Он или она задаст вам вопросы и проведет простые тесты в офисе, чтобы судить:

• Рефлексы
• Сила мышц
• Мышечный тонус
• Чувство осязания
• Зрение и слух
• Координация
• Весы
• Настроение
• Память

Лабораторные тесты

Лабораторные тесты, вероятно, будут включать:

• Анализы крови. У вас может быть взята кровь для ряда лабораторных анализов, включая тесты для выявления антител, обычно связанных с паранеопластическими синдромами. С помощью других тестов можно попытаться определить инфекцию, гормональное нарушение или нарушение обработки питательных веществ (нарушение обмена веществ), которые могут вызывать ваши симптомы.

• Спинальная пункция (люмбальная пункция). Вам могут сделать люмбальную пункцию, чтобы получить образец спинномозговой жидкости (CSF) — жидкости, которая смягчает ваш головной и спинной мозг.Невролог или специально обученная медсестра вводит вам иглу в нижнюю часть позвоночника, чтобы удалить небольшое количество CSF для лабораторного анализа.

  Иногда паранеопластические антитела можно обнаружить в CSF , когда они не обнаруживаются в крови. Если эти антитела обнаружены как в вашем CSF , так и в вашей крови, это убедительно свидетельствует о том, что симптомы вашей нервной системы вызваны определенной формой активации иммунной системы.

Визуализирующие тесты

Визуализирующие тесты используются для обнаружения опухоли, которая может быть основной проблемой, или для выявления других факторов, вызывающих ваши неврологические симптомы.Можно использовать один или несколько из следующих тестов:

• Компьютерная томография (КТ) — это специализированная рентгеновская технология, позволяющая получать тонкие изображения поперечного сечения тканей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле и радиоволны для создания подробных поперечных или трехмерных изображений тканей вашего тела.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) использует радиоактивные соединения, вводимые в кровоток, для получения поперечных или трехмерных изображений тела. ПЭТ-сканирование можно использовать для выявления опухолей, измерения метаболизма в тканях, выявления кровотока и выявления аномалий мозга, связанных с припадками.
• PET плюс CT , комбинация PET и CT , может увеличить частоту выявления малых форм рака, часто встречающихся у людей с паранеопластическими неврологическими расстройствами.

Если злокачественная опухоль не обнаружена или не выявлена ​​другая причина, проблема может быть связана с опухолью, которую невозможно найти.Опухоль может вызывать мощную реакцию иммунной системы, которая делает ее очень маленькой. Скорее всего, каждые три-шесть месяцев вы будете проходить контрольные визуализационные тесты, пока не будет выявлена ​​причина неврологического расстройства.

Дополнительная информация

Показать дополнительную связанную информацию

Лечение

Лечение неврологических паранеопластических синдромов включает лечение рака и, в некоторых случаях, подавление иммунного ответа, вызывающего ваши признаки и симптомы.Ваше лечение будет зависеть от конкретного типа вашего паранеопластического синдрома, но оно может включать следующие варианты.

Лекарства

В дополнение к лекарствам, таким как химиотерапия, для борьбы с раком, ваш врач может прописать одно или несколько из следующих лекарств, чтобы ваша иммунная система не атаковала вашу нервную систему:

• Кортикостероиды , такие как преднизон, подавляют воспаление. Серьезные долгосрочные побочные эффекты включают ослабление костей (остеопороз), диабет 2 типа, высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина и другие.
• Иммунодепрессанты замедляют производство белых кровяных телец, борющихся с болезнями. Побочные эффекты включают повышенный риск инфекций. Лекарства могут включать азатиоприн (Имуран, Азасан) и циклофосфамид.

В зависимости от типа неврологического синдрома и симптомов другие лекарства могут включать:

• Противосудорожные препараты, , которые могут помочь контролировать припадки, связанные с синдромами, вызывающими электрическую нестабильность в головном мозге.
• Лекарства для усиления передачи от нервов к мышцам, , которые могут улучшить симптомы синдромов, влияющих на мышечную функцию. Некоторые препараты усиливают высвобождение химического посредника, который передает сигнал от нервных клеток к мышцам. Другие препараты, такие как пиридостигмин (Местинон, Регонол), предотвращают распад этих химических посредников.

Другие виды лечения

Другие методы лечения, которые могут улучшить симптомы, включают:

• Плазмаферез .Этот процесс отделяет жидкую часть крови, называемую плазмой, от клеток крови с помощью устройства, известного как сепаратор клеток. Технические специалисты возвращают ваши красные и белые кровяные тельца вместе с тромбоцитами в ваше тело, выбрасывая при этом плазму, содержащую нежелательные антитела, и заменяя ее другими жидкостями.
• Внутривенный иммуноглобулин (IVIg) . Иммуноглобулин содержит здоровые антитела доноров крови. Высокие дозы иммуноглобулина ускоряют разрушение повреждающих антител в крови.

Другие методы лечения

Другие методы лечения могут быть полезны, если паранеопластический синдром вызвал значительную инвалидность:

• Физиотерапия. Специальные упражнения могут помочь вам восстановить некоторые функции мышц, которые были повреждены.
• Логопед. Если у вас возникли проблемы с речью или глотанием, логопед может помочь вам заново освоить необходимый мышечный контроль.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого заболевания.

Выживание и поддержка

Многие люди с онкологическими заболеваниями извлекают выгоду из образования и ресурсов, предназначенных для улучшения навыков выживания. Если у вас есть вопросы или вам нужен совет, поговорите с членом вашей медицинской бригады. Чем больше вы знаете о своем заболевании, тем лучше вы можете участвовать в принятии решений, касающихся вашего лечения.

Группы поддержки

могут помочь вам связаться с другими людьми, которые столкнулись с теми же проблемами, что и вы.Если вы не можете найти подходящую группу поддержки по месту жительства, вы можете найти ее в Интернете.

Подготовка к приему

Большинство людей с паранеопластическим синдромом испытывают неврологические проблемы еще до того, как у них появятся какие-либо признаки рака или поставлен диагноз рака. Поэтому вы, скорее всего, начнете с того, что поговорите с лечащим врачом о своих симптомах. Затем вас могут направить к специалисту по расстройствам нервной системы (неврологу) или к онкологу (онкологу).

Что вы можете сделать

• Помните о любых ограничениях, связанных с предварительной записью. Во время записи на прием обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете. , включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
• Запишите ключевую личную информацию , включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
• Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
• Можно взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, которые вы можете задать своему врачу.

Ваше время с врачом может быть ограничено, поэтому подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время вместе.Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. Вот некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу:

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие диагностические тесты вы заказываете? Нужно ли мне готовиться к этим тестам?
• К каким специалистам мне нужно будет обратиться?
• Как скоро я завершу тесты и получу результаты?
• Что вы ищете в тестах?
• Какие условия вы пытаетесь исключить?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать следующие вопросы:

• Были ли у вас мышечная слабость или нарушение координации?
• Были ли у вас необычные или непроизвольные мышечные движения?
• Были ли у вас проблемы со зрением?
• Есть ли у вас проблемы с жеванием, глотанием или речью?
• Есть ли у вас трудности с дыханием?
• Были ли у вас судороги? Как долго они длились?
• Были ли у вас головокружение или тошнота?
• У вас проблемы со сном, или ваш режим сна изменился?
• Испытываете трудности при выполнении повседневных задач руками?
• Было ли у вас онемение или покалывание в конечностях?
• У вас сильно изменилось настроение?
• Вы видели или слышали то, о чем другие не знают?
• Были ли проблемы с памятью?
• Когда у вас появились симптомы?
• Ваши симптомы ухудшились?
• У вас диагностировали рак?
• Какие лекарства вы принимаете, в том числе лекарства, отпускаемые без рецепта, и пищевые добавки? Каковы суточные дозировки?
• Были ли у близких родственников рак? Если да, то какие виды рака?
• Вы когда-нибудь курили?
• Есть ли у вас или у кого-либо из членов вашей семьи какие-либо формы аутоиммунного заболевания?

Февраль21, 2020

.