Симптомы поражения мозжечка: Поражение мозжечка : причины, симптомы, диагностика, лечение

Содержание

атаксия, диссинергия, нистагм, дизартрия, мышечная гипотония. Клинические методы исследования координации движений.

Червь мозжечка
принимает участие в регуляции координации
мускулатуры туловища, кора полушарий
– дистальных отделов конечностей.
Соответственно выделяют две формы
атаксий.

а) Статико-локомоторная
атаксия
характеризуется нарушениями стояния
и ходьбы, возникающих при поражении
средних отделов мозжечка. При ходьбе
больной отклоняется в сторону мозжечкового
поражения.

Устойчивость
проверяется в пробе
Ромберга:
больной должен стоять, плотно сдвинув
стопы, руки вытянуты вперед до
горизонтального уровня. Проба проводится
сначала с открытыми глазами, затем с
закрытыми. При поражении передних
отделов червя мозжечка больной отклоняется
в позе Ромберга вперед, задних отделов
– назад. При поражении мозжечковых
систем больной в этой позе покачивается
либо вообще не может стоять как с
открытыми, так и с закрытыми глазами.

При исследовании
ходьбы
больному предлагают пройти по прямой
линии с открытыми, затем с закрытыми
глазами, чтобы носок одной стопы
прикасался к пятке другой (тандемная
походка или лисий шаг).

Проверяется
также фланговая походка
– шаговые движения в сторону. Обращают
внимание на четкость шага и возможность
быстрой остановки по команде. При
поражении мозжечка возникает «атаксическая»
или «мозжечковая» походка. Ноги чрезмерно
разгибаются вперед, туловище от них
отстает, при попытке больного стоя
отклониться назад, отсутствует сгибание
в коленных суставах и в поясничном
отделе позвоночника.

При поражении
мозжечковых систем нарушается сочетание
простых движений, составляющих
последовательную цепь сложных двигательных
актов. Это обозначается термином
«асинергия»
осуществляется с помощью пробы
Бабинского:
больной лежит на спине без подушки, руки
скрещены на груди, из такого положения
больной должен сесть. При выполнении
этой пробы у больного поднимаются ноги,
а не туловище. При одностороннем поражении
соответствующая нога поднимается выше
другой.

Симптом Ожеховского:
больной опирается ладонями вытянутых
рук на ладони врача. При отнимании рук
врача больной резко наклоняется вперед.
Здоровый человек или останется неподвижным
или отклоняется назад.

Симптом отсутствия
«обратного толчка» Стюарта-Холмса:
больной отводит руку до горизонтального
уровня и сгибает её в локтевом суставе,
кисть сложена в кулак, врач пытается
разогнуть руку. Если внезапно прекратить
разгибание – кулак больного с силой
ударяет ему в грудь. У здорового человека
включаются мышцы антагонисты и этого
не происходит.

б) Динамическая
атаксия
характеризуется нарушением выполнения
различных произвольных движений в
конечностях. Этот вид атаксии зависит
от поражения полушарий мозжечка.

Тесты на динамическую
атаксию:

пальценосовая
проба –
больной сначала с открытыми, затем
закрытыми глазами указательным пальцем
выпрямленной руки и отведенной в сторону
пытается попасть в кончик носа. При
поражении мозжечка – промахивание и
появление дрожания руки при приближении
к цели – интенционное
дрожание.
Промахивание с закрытыми глазами
характерно для сенситивной атаксии.
пяточно-коленная
проба –
больной лежа на спине сгибает ногу в
тазобедренном и коленном суставе и
пытается поставить пятку согнутой ноги
на колено другой ноги, затем, слегка
прикасаясь пяткой, проводит по гребню
большеберцовой кости вниз до стопы и
обратно. Выполняется с закрытыми и
открытыми глазами. При мозжечковой
атаксии – промахивание и интенционное
дрожание.
проба
на адиадохокинез:
рука согнута в локтевом суставе до
прямого угла, пальцы разведены и слегка
согнуты. В таком положении совершается
супинация и пронация (имитация вкручивания
лампочки). При поражении мозжечка
движения неловкие, размашистые и
несинхронные – адиадохокинез (может
быть замедленный темп – брадикинезия).
проба
на соразмерность движений:
руки больного вытянуты вперед ладонями
кверху. По команде врача больной должен
быстро повернуть ладони вниз. При
поражении мозжечка на соответствующей
стороне наблюдается избыточная ротация
кисти – дисметрия
(гиперметрия).
проба
с молоточком
– больной удерживает молоточек за
рукоятку, а I
и II
пальцами другой руки поочередно сжимает
то узкую, то широкую часть молоточка.
При поражении – изменение движения.

Расстройство
речи – в
результате нарушения координации
речедвигательной мускулатуры, речь
больного становиться замедленной
(брадилалия),
теряет плавность, ударения больной
ставит не на нужных слогах – скандированная
речь.

Изменение почерка:
становится
неровным, крупным (мегалография).
Больной не может нарисовать круг,
правильную фигуру.

Нистагм
– ритмичное подергивание глазных яблок
при взгляде в сторону или вверх (своего
рода интенционное дрожание глазодвигательных
мышц).

При страдании
мозжечковых систем плоскость нистагма
совпадает с произвольными движениями
глазных яблок – при взгляде в стороны
нистагм горизонтальный, вверх – вниз
вертикальный. Иногда нистагм бывает
врожденным, тогда он наблюдается не
только при отведении глазных яблок в
стороны, но и при взгляде прямо –
спонтанный, при переводе взгляда вверх
сохраняет свой характер – горизонтальный,
ротаторный.

При поражении
мозжечковых систем снижается мышечный
тонус – возникает мышечная
гипотония.
Мышцы становятся дряблыми, вялыми, в
суставах – избыточные движения.

Причина острой
мозжечковой атаксии – мозжечковый
инсульт, интоксикация препаратами
лития, рассеянный энцефаломиелит,
энцефалит, абсцесс мозга.

Причины подострой
мозжечковой атаксии – энцефалопатия
Вернике, отравление алкоголем, ртутью,
цитостатиками, опухоли мозжечка,
рассеянный склероз.

Причины хронической
мозжечковой атаксии – злокачественные
новообразования, гипотиреоз, алкогольная
дегенерация мозжечка, прионовые болезни,
опухоли задней черепной ямки,
мостомозжечкового угла, краниовертебральные
аномалии, рассеянный склероз, наследственные
атаксии Фридрейха, Пьера-Мари.

Лобная атаксия
– туловищная астазия–абазия.
Нарушается ходьба стояние, туловище
отклоняется кзади и в сторону,
противоположному очагу поражения.
Характерно промахивание при выполнении
координаторных проб конечностями –
контрлатеральная гемиатаксия. Кроме
того, присоединяются другие признаки
поражения лобных долей.

Лобная атаксия
возникает при обширных поражениях
лобных долей: сосудистые поражения
мозга, гидроцефалия, прогрессирующий
надъядерный паралич, синильная дисбазия
у пожилых. Лобной атаксии сопутствуют
псевдобульбарный синдром, симптомы
орального автоматизма, деменция.

Височная атаксия
наблюдается
при поражении височных долей и их связей
с мозжечком. Для височной атаксии
характерно возникновение контралатеральной
гемиатаксии конечностей, покачивание
в позе Ромберга в сторону противоположную
очагу поражения. Сопровождается другими
признаками поражения височных долей.

26. Методика исследования функций мозжечка и симптомы поражения.

Симптомы поражения.

а) Статическая
атаксия —
пошатывание туловища, находящегося
в вертикальном положении.

б) Динамическая
(локомоторная) атаксия
— нарушение
координации движений при выполнении
действий, требующих точности.

В основе мозжечковой
атаксии лежит нарушение содружественной
работы мышц агонистов и антагонистов.

в) Нистагм
— ритмическое
подергивание глазных яблок, более
выраженное при взгляде в сторону
поражения; может быть горизонтальным,
вертикальным и вращательным

г) Скандированная
речь — утрата
плавности, замедленность, монотонность
и взрывчатость речи.

д) Интенционное
дрожание
— тремор,
отсутствующий в покое и появляющийся
при движениях. Наиболее выражен в руках
и при приближении к цели.

е) Адиадохокинез
— утрата
способности быстро совершать
противоположные движения (супинация и
пронация кистей, сгибание и разгибание
пальцев).

ж) Дисметрия
— нарушение
соразмерности движений, последовательности
сокращения мышц, изменение силы
сокращения иногда по типу избыточности
(гиперметрия) .

з) Мимопопадание,
или
промахивание
— наблюдается
при выполнении пальценосовой и
пальцеуказательной проб.

и) Мегалография
— изменение
почерка, при котором буквы становятся
слишком крупными и неровными.

к) Асинергия
— расстройство
содружественных движений.

л) «Пьяная»
походка —
шаткая,
неуверенная, с широко расставленными
ногами (пошатывание усиливается в
сторону пораженного полушария).

м) Гипотония
мышц —
снижение мышечного тонуса вплоть до
полной атонии. Проявляется избыточностью
пассивных движений в суставах. Наиболее
выражена в случае поражения червя
мозжечка, при этом снижаются или
утрачиваются сухожильные рефлексы.

н) Головокружение
— возникает
как результат нарушения связей
мозжечка с преддверно-улитковым нервом.

Методика
исследования:

1. Определение
нистагма:
больному
предлагают посмотреть на молоточек
вверх, вниз и в стороны; при поражении
полушария мозжечка определяется
крупноразмашистый нистагм, сильнее
выраженный при взгляде в сторону
поражения

2. Проба
на диадохокинез:
больной должен
быстро пронировать и супинировать кисти
вытянутых рук; при поражении полушария
мозжечка чередование этих движений на
одноименной с ним стороне будет замедленно
(адиадохокинез).

3. Пальценосовая
проба: больному
предлагают с открытыми, затем с закрытыми
глазами попасть указательным пальцем
одной, а потом другой руки в
кончик носа.
На стороне поражения мозжечка наблюдается
промахивание, иногда сочетающееся с
интенционным дрожанием кисти и
указательного пальца, выраженность
которого нарастает по мере приближения
пальца к носу.

4. Коленно-пяточная
проба: больному
предлагают с открытыми, затем с закрытыми
глазами в положении лежа достать пяткой
одной ноги колено другой, а потом
провести ею по передней поверхности
голени до голеностопного сустава и
обратно вверх, до колена. На стороне
пораженного полушария мозжечка
наблюдаются промахи из-за избыточного
по объему движения и соскакивание
пятки с колена и голени то в одну, то в
другую сторону.

5. Пальцеуказательная
проба: больному
предлагают с открытыми, а затем с
закрытыми глазами попасть указательным
пальцем в кончик указательного пальца
врача или резинку молоточка. На стороне
поражения мозжечка наблюдается
«мимопопадание», палец больного чаще
уклоняется кнаружи от пальца врача.

6. Пробы
на дисметрию:
Проба Стюарт
— Холмса (с ее
помощью определяется регуляция
удерживания позы; больному предлагают
согнуть руку в локтевом суставе, оказывая
ему при этом сопротивление. Если затем
внезапно прекратить сопротивление, то
на стороне поражения мозжечка рука
больного с силой ударяется в его грудь),
пронаторная
проба Тома (больному
предлагают вытянуть руки вперед ладонями
кверху и закрыть глаза, а потом быстро
повернуть кисти ладонями вниз. На стороне
поражения мозжечка этот жест сопровождается
избыточной пронацией кисти)

7. Проба
Бабинского на асинергию:
лежащему на
спине больному предлагают сесть со
скрещенными на груди руками. При
выполнении такого движения у больного
поднимаются ноги, причем нога на стороне
поражения мозжечка поднимается выше.

8. Определение
расстройства
походки:
больному
предлагают пройти по комнате вперед и
назад (по одной линии) и в стороны
(фланговая походка) с открытыми и
закрытыми глазами. Если поражен мозжечок,
то больной ходят пошатываясь, широко
расставляя ноги («пьяная» походка),
особенно при поворотах. При поражении
полушария мозжечка больной пошатывается
или уклоняется в сторону пораженного
полушария. Такая походка обусловлена
не только нарушением равновесия, но
и асинергией.

9. Проба
Ромберга:
для выявления статической
атаксии; больному предлагают встать,
сдвинуть ступни ног так, чтобы носки
соприкасались, закрыть глаза, вытянуть
вперед руки. При поражении червя мозжечка
наблюдаются пошатывание, падение в
стороны и нередко назад. При поражении
полушарий больной пошатывается или
падает в сторону пораженного полушария
мозжечка.

Для выявления
нерезкой статической атаксии используется
усложненная сенсибилизированная) проба
Ромберга. При этом больному предлагают
встать таким образом, чтобы носок
одной ноги касался пятки другой при
положении ступней на одной линии.

NB!
При поражениях мозжечка контроль зрением
мало влияет на выраженность атаксии.

Симптомы опухоли мозжечка

Известно большое количество новообразований этого отдела мозга. Часть их может метастазировать в мозжечок, например, при раке легких или груди. Другие виды новообразований возникают непосредственно в этом отделе мозга, например, медуллобластома и астроцитома мозжечка. Далее рассмотрены симптомы опухоли мозжечка, характерные для различных видов новообразований.

Астроцитома мозжечка

Этот вид заболеваний развивается из астроцитов, расположенных в этом отделе мозга. Астроцитома мозжечка обычно разрастается относительно медленно и редко распространяется в другие участки. Однако известны случаи распространения этого вида опухолей в другие части. При этом заболевании проявления обычно включают утреннее недомогание и головную боль, которые могут наблюдаться на протяжении недель или месяцев. Порой отмечаются такие признаки повреждения мозжечка, как атаксия и дисдиадохокинезия. Особенности их манифестации могут давать информацию о специфике новообразования и его расположении в этом отделе мозга. При этом заболевании обычно развиваются следующие признаки новообразования:

головная боль, наблюдающаяся преимущественно в ночной и утренний период;

тошнота и рвота;

сильная апатия;

спутанность мышления и потеря ориентации.

Иногда этот вид новообразований также сопровождается следующими признаками опухоли мозжечка:

онемение или слабость в конечностях;

ухудшение зрения, размытость или раздвоение;

проблемы с речью;

потеря памяти;

помутнение сознания.

Медуллобластома

Симптомы опухоли мозжечка у детей младшего возраста они могут быть мало выражены и в некоторых случаях ограничиваться изменениями поведения, вялостью и увеличением окружности головы. Иногда наблюдаются раздражительность и безразличие. У младенцев может встречаться рвота, однако она чаще наблюдается у детей старших возрастных групп.

Иногда пациентов с этим злокачественным новообразованием при физическом осмотре наблюдается выступающий передний родничок и отмечается расхождение швов черепа. У детей постарше вялость может сопровождаться патологическим наклоном головы, статической атаксией и нарушением походки. Патологический наклон головы означает паралич блокового нерва или подход новообразования к большому затылочному отверстию. Выпячивание миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие по причине давления со стороны новообразования может представлять угрозу для жизни. Симптомы опухоли мозжечка при этом виде рака зависят от локализации новообразования, темпов роста и размеров.

Прогрессирование симптомов при медуллобластоме характеризуется быстрой динамикой. По этой причине мониторинг симптомов до постановки диагноза обычно ограничивается двумя месяцами. Проявления при этом виде новообразований у детей, вышедших из младенческого возраста, также включают сильные мигрень и рвоту по утрам. Это обусловлено повышенным внутричерепным давлением, вызванным блокадой черепно-мозговой жидкости, обусловленной быстрым ростом опухоли. При медуллобластоме на протяжении периода, предшествующего лечению, симптомы опухоли мозжечка усиливаются на ранних стадиях.

У пациентов, характеризующихся повышенным внутричерепным давлением, осмотр глазного дна часто выявляет отек зрительного нерва. Также иногда наблюдается паралич 4 или 6 черепно-мозгового нерва, а также жалобы на диплопию, обусловленную давлением со стороны опухоли. Симптомы опухоли мозжечка у детей постарше могут быть обусловлены отеком зрительного нерва, приводящему к нарушению зрения. Однако сильное ухудшение зрения обычно не наблюдается при этом. Пациенты, которые еще не были подвергнуты лечению, могут изредка характеризоваться нарушениями речи.

Медуллобластома наиболее часто отмечается в срединных структурах (например, в срединной части мозжечка). В таких случаях часто наблюдается нистагм, нарушение походки и атаксия туловища. Порой проявления этого заболевания включают нарушение письма и развитие неуклюжесть. Симптомы опухоли мозжечка головного мозга среди взрослых при медуллобластоме часто характеризуются односторонним проявлением, например, дисметрией.

Гемангиобластома мозга

Гемангиобластома является достаточно редким видам опухолей, отмеченным для кровеносных сосудов мозга. Новообразования этого типа могут развиваться в любом участке мозга, но наиболее часто присутствуют в мозжечке и задней черепной ямке. Несмотря на то, что гемангиобластомы являются доброкачественными опухолями, если они расположены рядом с жизненно важными структурами, то могут представлять серьезную угрозу, и их лечение может быть затруднено. Этот тип опухолей обычно контактирует с мягкой оболочкой, окружающей мозг. Проявления при этом заболевании включают:

головную боль,

нарушение походки,

рвоту,

двоение в глазах,

головокружение,

снижение остроты зрения,

боль и дискомфорт в шее,

изменения психики,

шум в голове,

анорексия,

вялость

слабость в конечностях,

нарушение речи,

болевые ощущения в глазах,

обморочные состояния.

При этом заболевании симптомы опухоли мозжечка могут резко или постепенно усиливаться. Обычно они резко прогрессируют в случае быстрого повышения внутричерепного давления или кровотечения. Проявление этого заболевания преимущественно определяется влиянием разрастания опухоли. Проявления при этом виде опухолей иногда включают субарахноидальное кровоизлияние. Гемангиобластомы редко встречаются в детском возрасте, а среди мужчин, они отмечаются в 2 раза чаще. Обычно это заболевание диагностируется возрастной группы 20–40 лет.

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка

Это заболевание является доброкачественным новообразованием, вызванным аномальным развитием коры мозжечка. Пациенты при этом страдают от мигрени, головокружения, рвоты, тошноты и макроцефалии. Иногда симптомы опухоли мозжечка при этом заболевании включают судороги, ортостатическую гипотензию или субарахноидальное кровоизлияние. Пациенты с синдромом Каудена, страдающие диспластической ганглиоцитомой мозжечка, обычно характеризуются заболеваниями щитовидной железы, менингиомами, оральным папилломатозом, полипами желудочно-кишечного тракта и другими патологиями.

Поражения мозжечка головного мозга: симптомы, лечение, причины, признаки

Поражения мозжечка головного мозга.

Патологические изменения в мозжечке могут развиваться в результате воздействия отравляющих веществ (чаще всего алкоголя, а также ДДТ, пиперазина, фторурацила, лития или дифенилгидантоина), теплового удара,вследствие гипотиреоза, мальабсорбции, генетических дефектов (например, К⁺-каналов [KCNA1], Ca²⁺-каналов [CACNA1], протеинфосфатазы А₂, гексозаминидазы, глутаматдегидрогеназы, пируватдегидрогеназы, окислительных реакций, репарации ДНК, транспорта нейтральных аминокислот, митохондриальных белков, атаксинов [частично Ca²⁺-регулирующие белки]), далеко зашедших дегенеративных процессов, воспаления (например, рассеянный склероз, вирусы, прионы), а также в результате роста опухоли как в мозжечке, так и за его пределами (паранеоплазия). При наследственной атаксии Фридрейха (мутация митохондриального белка фратаксина) функции мозжечка опосредованно нарушаются, например, за счет дегенерации спиномозжечковых путей. При атаксии-телеангиэктазии (мутация ATM, белка который принимает участие в регуляции клеточного цикла) атаксию сопровождает высокий риск развития опухолей. Проявления поражений мозжечка зависят от локализации патологических изменений.

Полушария мозжечка (цереброцеребеллум) отвечают за произвольные движения (ловкость рук). При выполнении произвольных движений ассоциативные кортикальные зоны активируют (через ядра варолиева моста) нейроны полушарий, эфферентные импульсы которых через зубчатые ядра и таламус поступают к двигательной зоне коры головного мозга. Оттуда через пирамидный путь активируются мотонейроны спинного мозга. Повреждения полушарий или связанных с ними структур приводят к нарушению планирования последовательных движений и способности к обучению движениям.

Средняя часть (спиноцеребеллум, голубой цвет) отвечает в основном за координацию движений. Через афферентные спиномозжечковые пути средняя часть получает информацию о состоянии двигательного аппарата. Ее нейроны через пробковидное и шаровидное ядра проецируются на красное ядро и таламус. На мотонейроны спинного мозга влияет красное ядро (через красно-ядерно-спинномозговой путь) и таламус. Поражения средней части мозжечка нарушают контроль произвольных движений.

Вестибулоцеребеллум включает в себя клочок и узелок, а также участки червя. Эта часть мозжечка отвечает за равновесие. Нейроны клочка получают прямые афферентные импульсы от вестибулярного аппарата. Клочок, узелок и червь получают афферентные сигналы через спиномозжечковый путь, а также сигналы о движениях мышц глаз. Нейроны этой части мозжечка проецируются непосредственно на вестибулярное ядро, ядра шатра на таламус, ретикулярную формацию и на противоположное вестибулярное ядро. Мотонейроны спинного мозга получают импульсы через вестибулоспинно-мозговой и ретикулоспинномозговой, таламокортикальный и кортикоспинномозговой пути. Поражения клочка, узелка и червя приводят к нарушению равновесия, развитию туловищной атаксии, слабости мимических мышц.

Симптомы и признаки поражения мозжечка

Поражения мозжечка задерживают процесс начала и окончания движений. Движения не координированы (диссинергия), пациент неправильно оценивает необходимую силу, ускорение, скорость и объем движений (дисметрия). Пациент не в состоянии сразу прекратить действие мышц при внезапном прекращении оказываемого им сопротивления (симптом отсутствия отдачи), не может выполнить быстрые и последовательные противоположные движения (адиадохокинез). При приближении руки к предмету возникает интенционный тремор (3-5 колебаний в секунду), причем по мере приближения к цели колебания возрастают. Движения становятся прерывистыми и разделенными на несколько компонентов (декомпозиция движений). Сопротивление пассивным движениям уменьшается (гипотония). При удерживании предмета мышечный тонус не сохраняется, пациент в состоянии вытянуть руки лишь на короткое время (позиционная проба). Угнетаются рефлексы растяжения мышц (гипорефлексия).

Речь становится медленной, взрывной, фрагментированной и скандированной. Нарушается контроль равновесия, пациент идет неуверенно, широко расставив ноги, и отклоняется из стороны в сторону (атаксия). Нахождение в положении сидя и стоя также вызывает трудности за счет тремора мышц тела (шаткость, 2-3 колебания в секунду). Отсутствие полного контроля над мышцами глаз приводит к дисметрии глазных движений и крупноразмашистому нистагму на стороне поражения. Интенсивность нистагма возрастает, когда пациент направляет свой взгляд в сторону поражения, и уменьшается, когда глаза закрыты.

Мозжечок. Строение, функции, симптомы поражения — Студопедия.Нет

Отдел головного мозга, относящийся к собственно заднему мозгу, располагается позади продолговатого мозга и моста. Со стволом его связывают ножки мозжечка (верхние, средние, нижние)

Строение

Части: древняя – клочок и узелок, старая – червь, новая – полушария

Серое вещество — кора мозжечка состоит из трех слоев: молекулярный, ганлионарный, зернистый

Белое вещество — содержит ядра и афферентные, эфферентные волокна:

1. Ядро покрышки (воспринимает импульсы от вестибулярных ядер)

2. Шаровидное

3. Пробковидное (от рецепторов мышц, сухожилий и суставов)

4. Зубчатое (от ядер моста и оливы)

	Эфферентные	Афферентные
Нижние ножки мозжечка	Мозжечково-преддверный Мозжечково-оливный Мозжечково-ретикулярный	Задний спинно-мозжечковый Бульбарно-мозжечковый Ядерно-мозжечковый Оливо-мозжечковый Предверно-мозжечковый
Средние ножки мозжечка		Мостомозжечковый
Верхние ножки мозжечка	Зубчато-красноядерный Зубчато-таламический	Передний спинномозжечковый

Проводящие пути

Функции

· Регуляция позы и мышечного тонуса

· Коррекция медленных целенаправленных движений и их координация с рефлексами поддержания позы

· Правильное выполнение быстрых целенаправленных движений по командам коры больших полушарий в структуре общей программы движений

· Участие в регуляции вегетативных функций

Симптомы поражения

Так как волокна мозжечка либо не перекрещиваются, перекрещиваются дважды – нарушение на стороне поражения!

1. Мозжечковая атаксия –нарушение сокращения антагонистов-агонистов и распад синергий.Неестественная, шаткая походка с широко расставленными ногами, отведенными балансирующими руками, с помощью которых больной поддерживает равновесие тела.Все эти проявления возникают при нарушении связи с моторной корой больших полушарий.

Статическая атаксия– трудности сохранения вертикальной позы, асинергии – нарушение синхронизации простых движений. При поражение древний и старых частей

Динамическая атаксия — мимопопадание в пробах, интенционный тремор (усиление тремора на завершающем этапе движения). При поражении полушарий мозжечка.

2. Дисметрия– нарушение координации движений из-за утраты чувства расстояния.

3. Адиадохокинез (отставание движений одной из рук) — нарушения скорости, амплитуды, силы, своевременности начала и окончания начатого движения при поражении полушарий.

4. Нистагм — интенционный тремор в глазных мышцах.

5. Дизартрия— замедленная, невнятная, нечленораздельнаяречь. При двухсторонних повреждениях коры мозжечка.

Закрытая черепно-мозговая травма. Патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

Закрытая черепно-мозговая травма — это любое повреждение головы при отсутствии нарушения целостности покровов головы, либо есть раны мягких тканей без повреждения апоневроза!, нет переломов свода/основания черепа, сопровождается истечением ликвора/мозгового детрита.

Основная причина смерти в возрасти до 44 лет

Патогенез. Биомеханизм ЧМТ

· Импрессионная (локальная) – удар по голове предметом имеющим небольшую массу и плоскость, но сила прикладываемая большая (молоток)

· Ускорение-замедления (диффузная) – удар подвижной головы о широкую плоскость (падение с высоты, ДТП.

· Деформация черепа, Градиент давление (при резком расширении желудочков), Ротация (смещение в полости черепа по типу скручивания)

Классификация : изолированная, сочетанная, коминированная

1. Сотрясение головного мозга

2. Ушиб головного мозга

· Легкой степени (до этого этапа легкая степень тяжести)

· Средней степени (средняя степень тяжести)

· Тяжелой степени

3. Диффузное аксональное повреждение

4. Сдавление головного мозга

· На фоне ушиба мозга

· Без сопутствующего ушиба мозга

5. Сдавление головы (все выше тяжелой степени тяжести)

Периоды течения: острый (от повреждения до стабилизации), промежуточный (от стабилизации до восстановления), отдаленный (выздоровление, реабилитация).

Клиника

· Анамнестическая триада – тошнота и рвота, утрата сознания, ретро/антероградная амнезия

· Общемозговые симптомы: головная боль, менингеальные знаки, изменение мышечного тонуса, вегетативные реакции, изменение психоэмоциональной сферы.

· Очаговые симптомы: поражения ЧН, расстройства рефлексов, двигательных, чувствительных функций, зрительные, анизокория (разные по размеру зрачки на стороне поражения), дыхания, речи

Сотрясение – функционально-обратимая форма без макроскопических структурных повреждений. Анамнестическая триада, общемозговая и вегетативная симптоматика

Ушиб – характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов, вызванных формированием травматических очаговых поражений (кровоизлияния, разрушения вещества мозга). Анамнестическая триада, общемозговая и очаговая симптоматика, субарахноидальное кровоизлияние, переломы костей черепа.

Сдавление — характеризуется нарастанием общемозговых и очаговых симптомов, вызванных формированием внутричерепных объемных процессов (гематом, гидром, размозжение). Анамнестическая триада, светлый промежуток (восстановление сознания), общемозговая и очаговая симптоматика нарастают, дислокация ГМ, субарахноидальное кровоизлияние, переломы костей черепа.

Диффузное аксональное повреждение – длительное коматозное состояние с момента травмы, стволовые симптомы, слабо выражены изменения на КТ, децеребрация (симптомы в коме опистотонуса), выход из комы в вегетативное состояние.

Диагностика

1. Оценка уровня сознания:

Ясное – полная ориентировка. Оглушение умеренное – заторможенность, выполнение всех команд. Оглушение глубокое – сонливость, выполнение простых команд. Сопор – нет речи, но может открывать глаза, реакции на боль. Кома 1 – сохранена реакция на раздражители. Кома 2- нет реакции на внешние раздражители. Кома 3 – критические показатели витальных функций.

Дегенерация мозжечка — Консультант по терапии рака

Дегенерация мозжечка

I. Что нужно знать каждому врачу.

Дегенерация мозжечка относится к потере или повреждению клеток мозжечка с последующими неврологическими симптомами. Это скорее описательный термин, чем диагноз. Традиционно этот термин относился к группе гетерогенных наследственных нейродегенеративных нарушений мозжечка, которые недавно стали дифференцироваться и классифицироваться благодаря расширенному пониманию лежащей в основе генетики.

Дегенерация мозжечка может быть аутосомно-рецессивной (например, при атаксии Фридриха), аутосомно-доминантной (например, при спиноцеребеллярной атаксии), Х-сцепленной или митохондриальной. Однако приобретенные состояния (включая инфекционные, метаболические, аутоиммунные, паранеопластические, пищевые, токсические или связанные с приемом лекарств триггеры) могут привести к таким же клиническим результатам и результатам нейровизуализации, что и эти генетические синдромы.

В этой статье мы сосредоточимся на наследственных и спорадических нейродегенеративных нарушениях мозжечка, которые обычно проявляются подострыми или хроническими прогрессирующими симптомами мозжечка.Наше обсуждение будет включать первоначальную оценку этих пациентов, включая важные исторические, физические и диагностические соображения, необходимые для исключения альтернативного системного состояния, которое может имитировать первичное неврологическое состояние мозжечка.

II. Диагностическое подтверждение: Вы уверены, что у вашего пациента дегенерация мозжечка?

Первичная неврологическая дегенерация мозжечка — это диагноз, основанный на клинических особенностях, включая классические признаки мозжечка (такие как атаксия конечностей или туловища, дисметрия или глазные признаки), семейный анамнез, подострую или хроническую продолжительность симптомов и прогрессирующую динамику.Визуализация не требуется для подтверждения диагноза, но может помочь подтвердить атрофию мозжечка и исключить другие этиологии болезни мозжечка. Лабораторная оценка имеет решающее значение как для реабилитации системных (и потенциально обратимых) триггеров дегенерации мозжечка, так и для проведения генетического тестирования.

A. История, часть I: Распознавание образов:

Унаследованные дегенеративные синдромы мозжечка проявляются в виде подострых или хронических неврологических симптомов, обычно продолжающихся от месяцев до лет.Получение тщательного семейного анамнеза важно и может определить модель заболевания, которая согласуется с генетическим синдромом.

Большинство аутосомно-рецессивных атаксий начинаются в детстве или в начале взрослой жизни, хотя возможны и более поздние симптомы. Как правило, у родителей это заболевание не проявляется, поскольку они являются гетерозиготами по мутации. Многодетные дети, как мальчики, так и девочки, могут иметь заболевание, если у родителей много детей. Атаксия Фридриха — наиболее частая наследственная атаксия.Симптомы затрудненной походки и неуклюжести начинаются в подростковом возрасте, также могут проявляться поражения неневрологических систем органов, такие как скелетно-мышечные деформации, гипертрофическая кардиомиопатия и диабет.

Аутосомно-доминантную дегенерацию мозжечка можно сгруппировать в состояния с прогрессирующими и эпизодическими особенностями. Прогрессирующая дегенерация мозжечка наблюдается при спиноцеребеллярной атаксии (SCA), тогда как эпизодическая атаксия (EA) характеризуется атаксией, спровоцированной стрессом, испугом или физической нагрузкой, которая ослабевает в течение нескольких минут или дней после провоцирующего фактора.Оба типа аутосомно-доминантной дегенерации мозжечка наблюдаются у всех поколений данной семьи.

SCA возникают из-за нескольких различных генетических мутаций, но имеют частично совпадающие клинические особенности. У пациентов обычно появляются симптомы в раннем или среднем возрасте, но они начинаются в широком диапазоне возраста. У пациентов наблюдается прогрессирующая атаксия походки с сопутствующей дисметрией, дисдиадохокинезией (трудности с быстрым чередованием движений), дизартрией и нистагмом. Не мозжечковые признаки могут включать бульбарный дефицит, признаки верхних мотонейронов (такие как оживленные рефлексы или спастичность), экстрапирамидные признаки, периферическую невропатию, беспокойные ноги, нарушение сна и сопутствующие психические заболевания.Моторный синдром SCA всегда прогрессирует с потерей способности передвигаться в течение 15 лет.

Наконец, синдромы спорадической дегенерации мозжечка напоминают наследственные атаксии, но не имеют определенных генетических мутаций. У этих пациентов могут развиваться симптомы в любом возрасте, и им требуется широкое обследование, чтобы исключить ранее определенную генетическую атаксию или приобретенный системный триггер их неврологической дегенерации.

B. История, часть 2: Распространенность:

Унаследованная дегенерация мозжечка не является обычным явлением, хотя было идентифицировано несколько различных локусов мутантных генов.Атаксия Фридриха — наиболее распространенный наследственный дегенеративный синдром мозжечка, который встречается у 1 из 50 000 жителей европеоидной расы.

C. История, часть 3: конкурирующие диагнозы, которые могут имитировать дегенерацию мозжечка.

Результаты обследования мозжечка, такие как атаксия, головокружение и дисметрия, связаны с другими формами инсульта мозжечка, помимо наследственных заболеваний. Эти другие триггеры включают:

Сосудистые заболевания, такие как эмболический или тромботический инсульт, расслоение, васкулит или кровотечение

Лекарства, такие как противоэпилептические препараты (особенно фенитоин, который может вызывать как острую атаксию, так и хроническую дегенерацию мозжечка), бензодиазепины и химиотерапию (например,(например, цитарабин может вызывать острый мозжечковый синдром, а фторурацил — замедленную атаксию)

Токсины, такие как алкоголь, тяжелые металлы (особенно ртуть) и толуол

Дефицит питательных веществ, таких как тиамин, витамин B12, витамин E и медь

Инфекции, такие как менингоэнцефалит, ВИЧ, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, прионная болезнь, болезнь Уиппла

Демиелинизирующие расстройства ЦНС, такие как рассеянный склероз

Первичные или метастатические опухоли или лептоменингеальный карциноматоз

Аутоиммунные состояния, такие как постинфекционный церебеллит, вариант Миллера-Фишера синдрома Гийена-Барре, атаксия, связанная с декарбоксилазой глутаминовой кислоты (ADA) (спорадическая атаксия, наблюдаемая у женщин, часто с диабетом 1 типа или другими аутоиммунными состояниями), целиакия болезнь, глютеновая атаксия и энцефалопатия Хашимото

Паранеопластическая дегенерация мозжечка, которая наиболее часто встречается при мелкоклеточном раке легких (связанный с антителами против Hu), раке яичников или молочной железы (антитела против Yo) и болезни Ходжкина (антитела против Tr)

Важно также исключить состояния, имитирующие мозжечковую атаксию.К ним относятся:

Сенсорная атаксия, вызванная сенсорной нейропатией крупных волокон и потерей проприоцепции
Гидроцефалия нормального давления
Обструктивная гидроцефалия
Мигрень с атаксией
Психогенная атаксия

Наконец, другие нейродегенеративные синдромы могут проявляться мозжечковыми симптомами. Множественная системная атрофия (МСА) — это нейродегенеративное заболевание, поражающее ствол мозга, мозжечок и базальные ганглии.У пациентов с МСА симптомы появляются на пятом или шестом десятилетии жизни. У них наблюдаются симметричные мозжечковые симптомы, а также симптомы болезни Паркинсона, вегетативная дисфункция и урологические проблемы.

D. Результаты физического осмотра.

Синдромы дегенерации мозжечка обычно проявляются как подострые или хронические неврологические симптомы мозжечка. Определенные неврологические данные могут локализовать патологический процесс в средней линии мозжечка (включая червь) или полушариях мозжечка, хотя часто клинические проявления накладываются друг на друга.

Срединные структуры мозжечка контролируют двигательную активность, быстрые и медленные движения глаз, равновесие и вестибулярную функцию. Таким образом, дегенеративный процесс в средней линии мозжечка может привести к следующим результатам:

Полушария мозжечка отвечают за двигательное планирование и координацию сложных задач. Травма с одной стороны приводит к ипсилатеральным находкам. Симптомы травмы полушария мозжечка включают:

Дисдиадохокинез (трудности с быстрым чередованием движений)
Дисметрия кистей и предплечий (нарушение координации или трудности с измерением расстояния с использованием разных групп мышц)
Атаксия конечностей (оценивается по тестам от пальца к носу и пятки к голени)
Намеренный тремор (возникает в конце целенаправленного движения)
Сканирующая речь (ненормальные паузы между слогами слова)

E.Какие диагностические тесты нужно провести?

Продуманный клинический подход к пациенту с признаками мозжечка позволит поставить точный диагноз. Возраст пациента, острота симптомов, скорость прогрессирования симптомов, сопутствующие заболевания, лекарства, связанные неврологические признаки и семейный анамнез имеют решающее значение при выборе подходящих диагностических тестов.

1. Какие лабораторные исследования (если таковые имеются) следует назначить, чтобы помочь установить диагноз? Как следует интерпретировать результаты?

Лабораторные исследования дегенерации мозжечка служат двум основным целям: 1) исключить системные состояния, приводящие к симптомам мозжечка, и 2) выявить специфические генетические мутации при подозрении на наследственный нейродегенеративный синдром мозжечка.Обследование пациента с симптомами мозжечка всегда должно включать консультацию невролога.

Как указано выше, многие системные состояния могут приводить к симптомам мозжечка и дегенерации, имитирующим первичные нейродегенеративные расстройства. Лабораторные тесты следует выбирать на основе индивидуальных факторов риска и воздействия на пациента. Широкая серологическая оценка пациента с прогрессирующей атаксией или другими симптомами мозжечка может включать: СОЭ, СРБ, уровни лекарств, панель токсикологии, уровни ртути и меди, витамин Е, витамин B12, ВИЧ, ТТГ, антитела к глиадину (целиакия). , антитела против GAD (которые могут привести к низким уровням ГАМК в мозжечке и, следовательно, к атаксии), паранеопластические антитела (такие как анти-Hu и анти-Yo).

Образцы

спинномозговой жидкости также могут быть полезны, в частности, для проверки количества клеток, уровня белка, инфекционных исследований, олигоклональных полос и белков 14-3-3.

Наконец, генетическое тестирование наследственных дегенеративных синдромов мозжечка целесообразно, если клинический анамнез и отрицательная системная оценка позволяют предположить наличие семейного расстройства. Лучше всего начинать с тестирования на более распространенные состояния (такие как атаксия Фридриха и спиноцеребеллярная атрофия 1-3 типов), но тестирование следует обсудить с консультантами по неврологии и генетике.

2. Какие визуализационные исследования (если таковые имеются) следует назначить, чтобы помочь установить диагноз? Как следует интерпретировать результаты?

КТ головки без контрастирования наиболее подходит для острых симптомов мозжечка, чтобы исключить ишемию или кровоизлияние. При более подострых или хронических симптомах мозжечка МРТ головного мозга с контрастированием является методом выбора для выявления новообразований, демиелинизирующих поражений, сосудистых мальформаций или атрофии мозжечка.

Однако важно понимать, что дегенерация мозжечка не обязательно связана с очевидной атрофией мозжечка или изменениями мозжечкового сигнала при нейровизуализации.Дегенеративный процесс может происходить на более микроскопическом уровне.

F. Чрезмерно используемые или «потраченные впустую» диагностические тесты, связанные с этим диагнозом.

В то время как ни один тест для лечения дегенерации мозжечка сам по себе не дает неприемлемо плохих результатов, могут возникнуть потери, когда обширное исследование проводится без необходимости. Например, если у пациентки с сильным семейным анамнезом рака груди имеется мозжечковая атаксия, первоначальное внимание следует сосредоточить на диагностике паранеопластической дегенерации мозжечка, а не на проведении генотипического анализа наследственной спиноцеребеллярной атаксии.

III. Управление по умолчанию.

A. Немедленное управление.

После диагностики наследственного дегенеративного заболевания мозжечка пациенту следует проконсультироваться с неврологом. Большинство прогрессирующих наследственных синдромов неизлечимы, хотя конкретные подходы к лечению будут варьироваться в зависимости от клинического синдрома. Например, есть некоторые свидетельства того, что идебенон (синтетическое производное кофермента Q10) может улучшать сердечную и неврологическую функцию у пациентов с атаксией Фридриха.

Поддерживающая терапия остается основой лечения. Бригады физиотерапии, трудотерапии и патологов речи и языка должны оценивать функциональное состояние пациентов и давать оптимальные рекомендации по безопасности.

B. Советы по медицинскому осмотру для руководства.

Последовательные осмотры могут продемонстрировать заметное улучшение атаксии при соответствующем лечении обратимых причин. В условиях, не имеющих обратимости (таких как наследственные дегенеративные синдромы мозжечка), важно четко задокументировать первоначальные результаты обследования, поскольку они будут ухудшаться со временем по мере прогрессирования заболевания.

C. Лабораторные тесты для отслеживания реакции и корректировок в управлении.

Не существует лабораторных тестов, которые помогли бы контролировать наследственную дегенерацию мозжечка.

D. Долгосрочное управление.

Долгосрочное ведение пациентов с наследственной дегенерацией мозжечка включает длительные отношения с неврологом (обычно специалистом по двигательным расстройствам), поддерживающую терапию (например, физическую, профессиональную, речевую и языковую терапию) и улучшение домашней обстановки (в частности, средства для инвалидов) для оптимизации безопасности.

Наконец, генетическое консультирование должно проводиться как до, так и после проведения генетического тестирования наследственных нейродегенеративных мозжечковых синдромов.