Симптомы саркомы мягких тканей: Саркома мягких тканей – причины, симптомы, стадии и лечение саркомы в клинике ЕМС в Москве

Саркома мягких тканей – причины, симптомы, стадии и лечение саркомы в клинике ЕМС в Москве

Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме. Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии.

 

Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

• гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).

• липосаркома

• лейомиосаркома

• недифференцированная плеоморфная саркома

• недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС). Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС. Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

• генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)

• воздействие лучевой терапии или химиотерапии

• химические канцерогены

• лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)

• вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве. Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.

Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.

По данным Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

• Бедро, ягодицы и паховая область – 46%

• Верхние конечности – 13%

• Туловище – 18%

• Забрюшинное пространство – 13%

• Голова и шея – 9% 

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.

Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

 

Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).

Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.

В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение. При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.

Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно. Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.

Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции. Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства. Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

• Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 

• Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США. 

Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ. При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

 

Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему.

 

В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.

Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей. У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.

Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е. рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.

Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация. С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия.

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких. Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения. У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии. И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли (краткая информация)

В этом тексте Вы получите важную информацию о саркомах мягких тканей и об опухолях мягких тканей: как часто ими заболевают дети, какие бывают типы опухолей и как может протекать болезнь, почему этот вид рака появляется у детей, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, Dr. med. Stefanie Kube, erstellt am: 2009/05/19,
редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Ewa Koscielniak, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2020/09/24
doi:10.1591/poh.patinfo.weichteiltumor.kurz.20101215

Что такое саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли?

Медицинский термин саркомы мягких тканей (их ещё называют злокачественными мягкотканными опухолями) обозначает группу злокачественных опухолей, которые начинают расти в мускулах, в связках, в суставах или в нервах [нервная ткань‎]. Все эти болезни объединяет то, что злокачественное изменение (мутация) начинается в клетках-родоначальниках мягких тканей [мягкие ткани‎].

К мягким тканям относятся самые разные типы тканей: мускулы, жировые и соединительные ткани, а также ткани периферической нервной системы. Поэтому существует очень много разных типов/видов сарком мягких тканей и редких мягкотканных опухолей. Между собой разные виды сарком отличаются не только по своей микроскопической структуре [гистологический‎] и по типу клеток, из которых они выросли, но также и по частоте заболеваемости. Медики говорят о разном биологическом поведении. То есть разные типы опухолей ведут себя неодинаково: они по разному вырастают в организме (дают метастазы) и по разному реагируют на лечение, например, на химиотерапию [химиотерапия‎].

Большинство видов саркомы мягких тканей начинает очень быстро расти и распространяться по всему организму. Если их не лечить, то буквально через несколько недель или месяцев ребёнок может умереть.

Как часто у детей встречаются саркомы мягких тканей?

В детской онкологии саркомы мягких тканей составляют примерно 6,6%. В группе болезней „сόлидные опухоли“ у детей и подростков [солидная опухоль‎] они занимают третье место по распространённости (после опухолей ЦНС и нейробластом).

Ежегодно в Германии саркомами тягких тканей заболевают примерно 140 детей и подростков. Чаще всего это дети в возрасте до пяти-шести лет. По статистике средний возраст больных — 6 лет. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение 1,2:1). Нужно сказать, что у разных видов опухолей мягких тканей есть большие возрастные отличия. Также в зависимости от конкретного вида опухоли меняется соотношение полов (заболевших мальчиков и девочек).

Какие бывают виды опухоли?

Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей (возраст включительно до 21 года), это:

• рабдомиосаркома (сокращённо РМС) : 57%
• семействоопухолей, родственных саркоме Юинга [внекостная саркома Юинга (её ещё называют экстраоссальная саркома Юинга) / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (сокращённо ППНЭО; не путать с ПНЭО головного мозга!)]: 10%
• синовиальная саркома: 8 %
• злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
• фиброматоз: 2%
• недифференцированная саркома: 2%

Кроме этих видов бывают саркомы мягких тканей, которые встречаются очень редко. Рабдомиосаркомы, которые встречаются достаточно часто, можно внутри себя поделить на „классические эмбриональные рабдомиосаркомы“ и „альвеолярные рабдомиосаркомы“. Специалисты делят их в зависимости от конкретной микроскопической структуры опухолевой ткани и от того, как растёт опухоль.

(Когда в медицинском термине используется слово „эмбриональный“, это не значит, что процесс начинался в эмбриональном (то есть внутриутробном) периоде развития ребёнка. Здесь слово „эмбриональный“ описывает конкретный тип ткани, из которой выросла опухоль). Название „альвеолярный“ означает, что внешний вид опухоли напоминает пузырьки, как в лёгочных альвеолах. То есть название „альвеолярный“ также описывает свойства/структуру ткани опухоли.)

Где может вырасти опухоль?

Саркомы мягких тканей и опухоли мягких тканей в принципе могут вырасти в любом месте организма. Так как эти ткани находятся у нас повсюду.

Часто опухоли начинают расти вдоль конкретной анатомической структуры, например по ходу мышечных оболочек, связок или кровеносных сосудов. В это время опухолевые клетки [клетка‎] могут отделяться от самой опухоли. И через кровеносные сосуды или лимфатические сосуды они могу попадать в разные части организма. Там, куда они попали, клетки оседают и начинают размножаться. Так начинают вырастать метастазы‎. Если у ребёнка опухоль в мягких тканях, то чаще всего метастазы вырастают в лёгких, в соседних лимфоузлах [лимфатические узлы‎] и в скелете. Но метастазы также могут появляться и в любом другом органе.

Когда мы говорим о саркомах мягких тканей и редких мягкотканных опухолях, то конкретный вид опухоли влияет на то, где именно вырастает опухоль и как она растёт:

Место возникновения и характер роста мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей зависят от вида опухоли. Так, хотя рабдомиосаркома может развиться практически в любом органе, наиболее часто они встречаются в области головы и шеи, половых органов и мочевыводящих путей и в конечностях. Кроме того, характер альвеолярных рабдомиосарком более агрессивный, чем эмбриональных, что означает более быстрый рост и, как правило, более быстрое распространение по кровеносным и лимфатическим путям. Вероятность рецидива альвеолярных рабдомиосарком также выше, чем эмбриональных.

Внекостные саркомы Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли, напротив, чаще поражают туловище и конечности. Синовиальные саркомы развиваются прежде всего в конечностях вблизи суставов, а также в области головы и шеи. Оба вида опухоли склонны к быстрому метастазированию.

Почему дети заболевают саркомами мягких тканей?

Причины возникновения мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей до настоящего времени остаются невыясненными. Предполагается, что они исходят из незрелых клеток соединительной мягкой ткани. В профессиональной медицинской речи они называются „мезенхимальные стволовые клетки‎“. Перерождение клеток в большинстве случаев происходит ещё до рождения.

Есть указания на определённые факторы, которые способствуют развитию сарком мягких тканей. Так, в некоторых семьях можно наблюдать частые случаи развития рабдомиосарком. Если в семье у кого-то была карцинома‎, то у детей повышается риск заболеть рабдомиосаркомой. Эти данные указывают на генетическую [генетический‎] обусловленность развития заболевания. Примером такой предрасположенности является заболевание нейрофиброматоз‎ом, при котором отмечено увеличение частоты развития опухолей оболочек периферических нервов.

Тем не менее, у большинства пациентов с саркомами мягких тканей и редкими мягкотканными опухолями никаких предрасполагающих факторов выявить не удается.

Какие бывают симптомы болезни?

Признаки заболевания (симптомы) при мягкотканной саркоме зависят от местоположения и распространённости опухоли и поэтому могут быть очень разнообразными. Мы назовём некоторые примеры наиболее частых симптомов болезни:

• мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные поверхностно часто вызывают отёк, который увеличивается и вызывает боль. Нередко оба симптома ошибочно расценивают как результат травмы, например при занятиях спортом. При опухоли эти симптомы отличаются прежде всего тем, что ведут к нарушению функции поражённого органа — например, к ограничению подвижности руки или ноги.
• мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные в области глазницы поначалу могут выглядеть как безболезненное выбухание кнаружи глазного яблока (и отёк век; в дальнейшем, за счёт местного сдавления, присоединяются боли. Возможно также нарушение зрения.
• мягкотканные саркомы и опухоли расположенные в области носа, нередко могут задолго до постановки правильного диагноза проявляться заложенностью носа и насморком.
• при поражении основания черепа нарушаются функции черепно-мозговых нервов, что, например, может проявляться двоением в глазах или параличом лицевого нерва.
• опухоли мочевыводящих путей и половых органов могут проявляться, когда есть общее нарушение самочувствия, запоры и/или нарушения пассажа мочи, вагинальные кровотечения, кровь в моче [моча‎] и боли. Но появляются они уже тогда, когда опухоль уже очень большая.

Опухоли в других областях тела часто можно заметить только если можно прощупать или увидеть опухолевую массу, (например, при рутинном осмотре у педиатра или если делают дигностику по снимкам [методы исследования по снимкам‎], например, ультразвуковое‎ исследование). Эти опухоли долго не вызывают жалоб, и больные дети чувствуют себя хорошо.

Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Тем не менее, целесообразно проконсультироваться с педиатром, чтобы досконально выяснить причины, вызвавшие эти симптом‎ы.

Полезно знать: При необходимости педиатр должен направить пациента в клинику, специализирующуюся на онкологических заболеваниях у детей и подростков. Первичная диагностика (исследования по снимкам, биопсия‎), проведённая вне такой клиники, часто является недостаточной и может негативно повлиять на планирование терапии и прогноз пациента (то есть на его шансы выздороветь).

Как ставят диагноз?

Если у ребёнка подозревают саркому мягких тканей, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка эта опухоль. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму.

Вся схема работы специалистов расписана в в протоколах „CWS-Guidance“ и „Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe“ Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Эта схема работы является обязательной, чтобы оптимально пролечить ребёнка по этим протоколам и дать прогноз‎. Более подробно о руководстве «CWS Guidance» мы расскажем ниже.

Исследования по снимкам

Для диагностики мягкотканной саркомы или более редких мягкотканных опухолей выполняют снимки — например, магнитно-резонансная‎ томография (МРТ). При помощи этого стандартного метода можно точно увидеть, есть ли опухоль; её объём и расположение, обособленность от соседних анатомических структур (внутренних органов, кровеносных сосудов, нервов), а также распространение в костную систему.

Исследования образцов тканей

Для окончательного диагноза в каждом случае необходимо микроскопический (гистологический‎) и молекулярно-генетический‎анализ.

Их делают по той пробе ткани, которую взяли во время операции (биопсия). Поскольку эти опухоли являются очень редкими, важной является оценка биоптата не только патолог‎ами той клиники, в которой находится ребёнок, но и дополнительно в референтной лаборатории детской патологии при Детском опухолевом регистре GPOH (Общества Детских Онкологов и Гематологов) в Киле (Германия). Эта лаборатория получает образцы проб тканей из всей Германии, что позволило накопить большой опыт в распознавании опухолей. Кроме того, пробы должны быть обязательно подвергнуты молекулярно-генетическому исследованию. Тем самым диагноз получает дополнительное подтверждение, а опухоль можно охарактеризовать более полно, и эта информация является очень важной для лечения.

Так как для молекулярно-генетического исследования необходимы свежезамороженные образцы ткани опухоли, особенно важно передать биопсийный материал в специализированный центр, обладающий достаточной квалификацией и возможностями для исследования опухолевой ткани. Часть биоптата, не использованная в исследованиях, должна быть оправлена в специальный банк опухолевых тканей, где она может быть использована в научных целях при поиске возможностей улучшения терапии. Информацию о банке опухолевых тканей см. ниже.

Уточнение диагноза и поиск метастазов

Чтобы найти метастазы, делают такие обследования: рентген‎ и компьютерная томография‎ (КТ) лёгких, магнитно-резонансная томография черепа, сцинтиграфия костей скелета‎, а также пункция костного мозга‎. В зависимости от клинической картины и терапевтической ситуации могут потребоваться дальнейшие дополнительные исследования (например ультразвуковое‎исследование и позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ).

Исследования и анализы до курса лечения

Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят стандартные дополнительные исследования. У детей проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма‎ -ЭКГ и эхокардиограмма‎ -ЭхоКГ), как работает мозг (электроэнцефалограмма‎ -ЭЭГ), проверяют слух (аудиометрия‎‎), почки и делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎‎), и они влияют на прогноз‎ болезни.

Больных делят на группы риска — группа низкого риска, стандартного риска и высокого риска. Каждая группа лечится по своему плану. Чтобы определить группу риска и выбрать правильный план лечения, в Германии и в европейских странах работают по клиническому руководству «CWS-Guidance» (см. об этом ниже).

Важными прогностическим факторами у детей с мягкотканной саркомой или опухолью являются её расположение, размеры и распространённость; их оценивают на основании результатов описанной выше диагностики.

• Вид опухоли, то есть её микроскопические характеристики (гистология) служат также оценке того, как заболевание отвечает на химиотерапию [химиотерапия‎] (бывают чувствительные и нечувствительные к химиотерапии мягкотканные саркомы).
• И насколько велик риск метастазирования и рецидива. Таким образом эксперты проводят различия между мягкотканными саркомами и опухолями с благоприятной и неблагоприятной гистологией.
• От расположению опухоли зависит возможность её хирургического удаления и лучевая терапия‎.↵

Кроме того, важную роль играет возраст пациента. Так, младшие пациенты переносят химиотерапию в основном лучше, чем старшие. Однако лучевая терапия проводится достаточно редко у детей младше 3 лет (и особенно младше года), лишь в отдельных случаях.

Для того, чтобы у каждого пациента достичь наилучшего результата лечения с наименьшим риском побочных явлений и отдалённых последствий, при планировании терапии в расчёт принимаются все эти факторы.

Как лечат опухоли мягких тканей?

Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция‎, лучевая терапия‎, химиотерапия‎, либо комбинация этих видов лечения.

Какая именно терапия является оптимальной в каждом конкретном случае, зависит главным образом от вида и расположения опухоли, а также возраста пациента; кроме того, необходимо учитывать распространённость опухоли и её чувствительность к химиопрепаратам (см. выше). Цель лечения — достичь долговременного состояния здоровья пациента таким образом, чтобы риск осложнений терапии и развития отдалённых последствий оставался столь низким, сколь это возможно.

Химиотерапия: Для того, чтобы уничтожить все опухолевые клетки (в том числе и в той ткани, которую можно увидеть лишь при помощи диагностики по снимкам, например, магнитно-резонансная‎) томография, химиотерапия должна представлять собой комбинацию из различных медикаментов, подавляющих размножение клеток и рост опухоли (цитостатик‎ов), обладающих наибольшей эффективностью в отношении мягкотканных сарком и опухолей. Дети получают цитостатики в нескольких курсах. Между курсами химиотерапии есть паузы, что организм ребёнка отдохнул.

Хирургия и лучевая терапия: Операция, целью которой является полное удаление опухоли, часто планируется не в первом этапе терапии; это означает необходимость предварительно уменьшить объём опухоли посредством химиотерапии. Подготовка к операции обсуждается в клинике с привлечением специалистов смежных дисциплин (детский онколог‎, хирург, лучевой терапевт, радиолог‎) и проводится очень тщательно. Особенно важным является решение о том, в каком порядке следует проводить операцию и облучение.

Центральная исследовательская группа мягкотканных сарком (CWS) и референтный центр всегда готовы оказать консультативную помощь лечебным учреждениям. Так как мягкотканные саркомы являются очень редкими заболеваниями, операции должны проводиться по возможности в одном центре, где накоплен многолетний опыт в хирургии сарком.

Как лечат детей с локализированной рабдомиосаркомой?

По актуальному клиническому руководству „CWS-Guidance“ детей с локализованной рабдомиосаркомой делят на группы риска в зависимости от определённых прогностических факторов [прогностические факторы‎]:

• группа низкого риска терапия заключается в полном удалении опухоли и химиотерапии, состоящей из двух препаратов (винкристин и актиномицин), лечение продолжается в течение 22 недель.
• группа стандартного риска: для пациентов этой группы к терапии добавляется препарат ифосфамид и облучение у большинства пациентов; продолжительность терапии -около 25 недель.
• группа высокого риска в зависимости от места расположения опухоли и её распространённости хирургическая операция проводится либо до начала химиотерапии, либо на более позднем этапе. Все пациенты этой группы получают облучение. Химиотерапия, состоящая из ифосфамида, винкристина, актиномицина и в некоторых случаях адриамицина, продолжается в течение 25 недель.

Как лечат детей с саркомами мягких тканей из группы рабдомиосарком?

Детей с саркомами мягких тканей, относящихся к группе рабдомиосарком (то есть с синовиальной саркомой, внекостной саркомой Юинга, периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью или недифференцированной саркомой) лечат очень сходно с тем, как группу высокого риска при рабдомиосаркоме, при этом — наряду с химиотерапией и хирургическим лечением — важнейшим элементом является облучение‎. Общая продолжительность лечения составляет около 25 недель — в зависимости от терапевтической группы.

Как лечат детей с саркомами мягких тканей не из группы рабдомиосарком и редкими опухолями мягких тканей?

У детей с саркомами мягких тканей, не относящимися к группе рабдомиосарком, вид терапии зависит от размера опухоли и результата операции:

• При полном удалении маленькой опухоли (так называемая R0-резекция) в целом дальнейшей терапии не требуется, так как риск рецидива очень незначительный. Под «полной резекцией» понимают не просто удаление всей видимой опухоли, а с соблюдением так называемого «безопасного расстояния», то есть удаление опухоли вместе с окружающими её здоровыми тканями. При этом ткань опухоли не должна быть задета или часть её отрезана. Эти меры служат тому, чтобы не оставить в теле пациента маленьких невидимых глазом участков опухоли, способных метастазировать.
• Пациенты группы стандартного риска, у которых после операции сохраняется остаточная опухоль, а также те, у кого к моменту диагноза размер опухоли превосходил определённую величину (5 см), получают примыкающее к операции облучение.
• Пациенты группы высокого риска (например, с поражены лимфатические узлы‎ и неблагоприятное расположение опухоли) наряду с облучением получают также в течение нескольких недель интенсивную химиотерапию с использованием большого числа медикаментов (таких, например, как винкристин, адриамицин, ифософамид и актиномицин-Д).

Как лечат детей с метастазами или детей с рецидивом?

По клиническому руководству „CWS-Guidance“ пациенты, у которых есть метастазы‎, получают химиотерапию, состоящую из ифосфамида, винкристина, актиномицина-D, карбоплатины, эпирубицина и этопозида. Важную роль играет локальная терапия (операция и облучение). Вслед за интенсивной химиотерапией следует поддерживающая пероральная (то есть принимаемая через рот) терапия, которая состоит из трофосфамида, идарубцина и этопозида. Эти препараты являются таблетированными (то есть пероральными), так что лечение можно проводить амбулаторно‎. Общая продолжительность лечения — около года.

Пациенты с особенно неблагоприятным прогноз‎ом могут участвовать в так называемых экспериментальных терапевтических исследованиях. К ним относится, например, один из видов аллогенной трансплантации [аллогенная трансплантация стволовых клеток‎], гаплоидентичная трансплантация стволовых клеток. Она используется как иммунотерапия в конце обычного лечения (дальнейшую информацию можно найти в Университетской клинике Тюбингена www.medizin.uni-tuebingen.de/kinder/ambulanzen/stammzelltransplantation/ и в Центре трансплантации стволовых клеток Университетской клиники Франкфурта-на-Майне http://www.szt.klinik.uni-frankfurt.de/szt.de/).

У пациентов, не ответивших на терапию и пациентов с рецидивом, в расчёт принимается то, какой была уже применявшаяся терапия. Как правило, речь будет идти о другой терапии, частично с применением новых препаратов, которые, хотя и не применяются в обычных терапевтических планах, судя по результатам новейших исследований, подают надежду на успех.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

Bо всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомами мягких тканей лечат по стандартизированным протоколам. Цель всех программ — увеличить долговременную выживаемость и одновременно снизить отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии такие программы/ протоколы лечения разрабатывает и контролирует Общество Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Они называются исследования оптимизации терапии‎ ‎‎.

Опыт лечения детей за последние 30 лет показал, что если лечить не по протоколу, вероятность выжить была очень маленькой. Исследования последних 30 лет показали, что у детей, получавших лечение вне клинических исследований оптимизации терапии,. В Германии действует постановление Федеральной комиссии, согласно которой все пациенты со злокачественными заболеваниями должны лечиться в рамках исследований Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH‎). Кооперативное исследование мягкотканных сарком по пилотному протоколу «CWS-2002 P» завершено в 2009 году, в нём принимали участие многочисленные детские клиники и лечебные учреждения во всей Германии и других европейских странах

Исследовательская группа CWS в 2009 году переработала для пациентов с мягкотканными саркомой и с редкими опухолями мягких тканей классическое исследование оптимизации терапии, руководствуясь новыми дополнительными целями. Разные части исследования распределены, так что теперь имеется регистр, охватывающий всех пациентов („SoTiSaR“), руководство по диагностике и терапии пациентов с мягкотканными саркомой и с редкими опухолями мягких тканей и рандомизированное исследование для части пациентов („CWS-2007 HR“).

Подробнее см. здесь

Какие шансы вылечиться от саркомы/опухоли мягких тканей?

Шансы детей и подростков вылечиться от саркомы мягких тканей или от редкого вида опухоли мягких тканей зависят от нескольких причин. Самые важные из них — это конкретный вид опухоли, её размер, насколько она успела вырасти в организме к моменту диагноза, можно ли удалить опухоль хирургически, а также возраст заболевшего ребёнка.

Благодаря тому, что в последние десятилетия детей с саркомами мягких тканей или с редкими видами опухоли мягких тканей лечат по стандартным протоколам исследования оптимизации терапии‎, результаты эффективности лечения значительно выросли. Если ещё в 70-ые годы выживало только от 30 до 40 % заболевших детей, то сегодня 10-летняя выживаемость составляет в среднем около 70%. Прогресса удалось добиться благодаря тому, что подходы к лечению болезни постоянно корректируются в зависимости от результатов исследований.

Если стечение разных причин у ребёнка складывается благоприятно, то результаты долговременной выживаемости могут превышать и 80%. Но если к моменту диагноза у ребёнка опухоль очень большого размера и её невозможно удалить, болезнь уже успеоа перейти на лимфатические узлы‎ и/или опухоль уже успела дать метастазы в другие части тела, то такая ситуация является неблагоприятной. А вместе с ней снижаются шансы на долговоременное выживание, как говорят медики.

Необходимое замечание: названные проценты выздоровевших являются статистическими показателями. Они точно и достоверно описывают лишь совокупность заболевших саркомой/опухолью мягких тканей. Статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Какой конкретно прогноз болезни у Вашего ребёнка, спрашивайте у лечащего врача.

Список литературы:

1. Koscielniak E: Weichteilsarkome. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011 [URI: www.awmf.org]

   KOS2011

2. Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: www.kinderkrebsregister.de]

   KAA2011

3. Koscielniak E, Dantonello T, Klingebiel T: Weichteiltumoren – Neue Projekte der CWS-Studiengruppe: das Register „SoTiSaR für Weichteilsarkome und –tumoren sowie die multizentrische Studie CWS-2007-HR zur Behandlung von Patienten mit lokalisierten rhabdomyosarkomartigen Weichteilsarkomen. Wir – die Zeitschrift der Deutschen Leukämie-Forschungshilfe e.V. und der Deutschen Kinderkrebsstiftung 3/2009 [URI: www.kinderkrebsstiftung.de]

   KOS2009

4. Weihkopf T, Blettner M, Dantonello T, Jung I, Klingebiel T, Koscielniak E, Lückel M, Spix C, Kaatsch P: Incidence and time trends of soft tissue sarcomas in German children 1985-2004 — a report from the population-based German Childhood Cancer Registry. European journal of cancer 2008, 44: 432 [PMID: 18077150]

   WEI2008

5. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Kiess W, Merkenschlager A, Pfäffle R, Siekmeyer W (Hrsg.): Therapie in der Kinder- und Jugendmedizin. Elsevier, Urban & Fischer, München Jena 1. Aufl. 2007, 820

   KLI2007a

6. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Rüben H (Hrsg.): Uroonkologie. Springer Verlag Heidelberg 4. Aufl. 2007, 657

   KLI2007

7. Treuner J, Brecht I: Weichteilsarkome. in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag 2006, 865 [ISBN: 3540037020]

   TRE2006

8. Claviez A: Rhabdomyosarkome. in Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004, 461 [ISBN: 3769104285]

   CLA2004d

Саркома костей и мягких тканей

На сегодняшний день известно много видов саркомы костной ткани и насчитывается около 40 подтипов саркомы мягких тканей. «Излюбленной» локализацией саркомы костной ткани является длинные трубчатые кости и область таза. Саркома мягких тканей может появиться где угодно в организме, в том числе и во внутренних органах, однако чаще всего образуется на конечностях.

Это довольно редкий вид рака, составляющий всего 1% из всех злокачественных опухолей. Саркома костной ткани встречается еще реже.

Факторы риска

Саркома костной ткани поражает в основном молодых, а саркома мягких тканей, напротив, склонна возникать у людей преклонного возраста. Лишь у нескольких процентов всех пациентов возникновение саркомы связывают с редкой генетической предрасположенностью к раку или проводимой ранее лучевой терапией той же области, в которой затем образовалась саркома.

Симптомы

Саркома костной ткани может вызывать боль или же обнаружиться при переломе. Саркома мягких тканей редко проявляется болью или какими-либо симптомами. Зачастую о ней узнают только тогда, когда сам пациент или его родственники замечают «шишку», которая постоянно увеличивается.

Диагностика

Основным видом обследования при саркоме костной ткани является рентгенологическое исследование, компьютерная томография и МРТ. При саркоме мягких тканей проводится УЗИ, МРТ или компьютерная томография и делается биопсия. По образцам ткани патолог определяет наличие саркомы, ее подтип и степень злокачественности. После подтверждения диагноза проводится, как правило, сканирование легких, чтобы определить, насколько распространилась опухоль.

Лечение

Каждому пациенту составляется индивидуальный план лечения, в котором учитывается его возраст, возможные хронические болезни, размер опухоли и ее локализация, степень злокачественности, другие возможные особенности опухоли, влияющие на ее агрессивность, и проведенная операция. План составляется командой врачей разных специализаций, обладающих большим опытом в лечении саркомы.

Лечение саркомы костной ткани зависит от того, к какому подтипу она относится. При наиболее распространенных видах (остеосаркоме и саркоме Юинга), лечение начинается с химиотерапии, а затем проводится операция (в случае остеосаркомы), либо хирургическое вмешательство и/или лучевая терапия (при саркоме Юинга). По окончании локального лечения опухоли медикаментозное лечение продолжается.

Основным методом лечения саркомы мягких тканей является операция, которая направлена на полное удаление опухоли таким образом, чтобы иссечь ее, не прикасаясь к ней самой, и чтобы вокруг опухоли осталось достаточно здоровой ткани. Если опухоль слишком большая, то для восстановления ткани во время операции может понадобиться её трансплантация из других частей организма, например, пересадка мышечной ткани. Если в ходе операции не удается оставить достаточный край здоровой ткани, то хирургическое вмешательство дополняют лучевой терапией. Возможно ее проведение и перед операцией. Если имеет место саркома мягких тканей с высокой степенью злокачественности, агрессивная по своей природе, то пациенту может быть проведена адъювантная (дополнительная) химиотерапия. Возможно ее проведение и перед операцией в сочетании с лучевой терапией.

Оборудование клиники Дократес>>

Саркома мягких тканей — липосаркома: симптомы / лечение / диета

Основные моменты

Диета, богатая крестоцветными овощами, такими как брокколи, брюссельская капуста, капуста, цветная капуста, капуста, бок-чой, хрен, руккола, репа, зелень и редис, а также цельные зерна, может помочь предотвратить / снизить риск или улучшить симптомы и лечение результаты редкого рака, называемого липосаркомой, саркомы мягких тканей, происходящей из жировых клеток. Однако употребление добавок глютамина после диеты с высоким содержанием жиров и продуктов, содержащих насыщенные жиры или транс-жиры, и продуктов, вызывающих ожирение, таких как красное мясо, обработанное мясо, полуфабрикаты, сладкие напитки и жареные чипсы, может увеличить размер опухоли и усугубить симптомы. или риск липосаркомы (саркомы мягких тканей). Соблюдение здоровой диеты с правильными продуктами в правильных пропорциях, физическая активность и регулярные упражнения неизбежны, чтобы избежать саркомы мягких тканей, такой как липосаркома.

Что такое саркома?

Редкие виды рака — это те виды рака, которые обычно поражают менее 6 человек на 1,00,000 0.7 человек в популяции. Саркомы относятся к наиболее редким формам рака. Саркомы могут происходить из гладкомышечных клеток, жировых клеток, синовиальных тканей, соединительных тканей тела, таких как мышцы, кости, нервы, хрящи, сухожилия, кровеносные сосуды, а также жировые и волокнистые ткани. На саркомы приходится примерно 13,130% всех онкологических заболеваний, при этом в 2020 году было диагностировано около 5 65 новых случаев в мягких тканях. Общая XNUMX-летняя выживаемость при саркоме составляет XNUMX%. (Американское онкологическое общество)

Что такое саркома мягких тканей?

Существует более 60 различных типов сарком мягких тканей — редкого рака, который может начаться в любой части нашего тела, такой как мышцы, сухожилия, кровеносные сосуды, нервы, жир или глубокие ткани кожи. Некоторые примеры сарком мягких тканей:

• Лейомиосаркома — происходит из гладкомышечных клеток

• Злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH) или недифференцированная плеоморфная саркома (UPS) — обычно обнаруживается в руках или ногах, но может также начинаться и в других частях тела

• Липосаркома — происходит из жировых клеток.

• Рабдомиосаркома — берет начало в скелетных или произвольных мышцах тела; часто встречается у детей

• Ангиосаркома — происходит из кровеносных или лимфатических сосудов.

• Фибросаркома — возникает в фиброзных тканях, обычно в руках, ногах, груди или спине.

• Миксофибросаркома — берет начало в конечностях пожилых пациентов

• Хондросаркома — обычно возникает в костях, но может также возникать в мягких тканях около костей.

• Стромальная саркома желудочно-кишечного тракта — возникает в пищеварительной системе.

• Десмоидная опухоль — доброкачественные новообразования, возникающие в соединительной ткани.

В этом блоге мы подробно рассмотрим одну из этих сарком мягких тканей, называемую липосаркомой, с подробностями о ее причинах, признаках и симптомах, методах лечения и исследованиях, связанных с взаимосвязью диеты (продукты и добавки) и липосаркомы.

Что такое липосаркома?

Липосаркома — это редкий тип рака, который развивается в жировых клетках мягких тканей тела. Липосаркома составляет до 15-20% всех сарком мягких тканей, при этом 82-86% случаев выявляются среди белых. (Сюзанна Бок и др., Int J Environ Res Public Health., 2020)

Липосаркома может возникать в любой части тела, однако обычно она образуется в области живота, ног, особенно бедер или рук. Липосаркома чаще всего возникает в жировом слое под кожей или в мягких тканях, таких как мышцы, сухожилия, жир и нервы.

Липосаркома также известна как липоматозная опухоль. Обычно это не вызывает боли. Липосаркома чаще поражает мужчин, чем женщин, и чаще встречается у людей в возрасте от 50 до 65 лет.

Какие бывают типы липосаркомы?

Прежде чем завершить лечение липосаркомы, важно выяснить точный тип липосаркомы, чтобы разработать наилучшее лечение для пациента. Ниже приведены три основных типа липосаркомы.

Хорошо дифференцированная липосаркома : Это наиболее распространенный тип липосаркомы. Растет медленно и обычно не распространяется на другие части тела.

Микоидная липосаркома : Это второй по распространенности тип липосаркомы. На его долю приходится от 30% до 35% всех липосарком. Миксоидная липосаркома имеет тенденцию к медленному росту, но по сравнению с хорошо дифференцированной липосаркомой она может расти быстрее и с большей вероятностью распространится на другие части тела. Круглоклеточная липосаркома — более агрессивная форма миксоидной липосаркомы.

Плеоморфная липосаркома : Этот тип липосаркомы встречается крайне редко. Часто распространяется очень быстро. На его долю приходится менее 5 процентов всех типов липосарком, и он чаще встречается у пожилых людей.

Какие методы лечения липосаркомы?

Существуют различные схемы лечения липосаркомы, включая хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию и таргетную терапию. Лечение зависит от стадии саркомы мягких тканей.

Хирургическое вмешательство или хирургическое вмешательство с последующим облучением — наиболее распространенный режим лечения липосаркомы. В качестве первого шага опухоль часто удаляется хирургическим путем вместе с большим количеством здоровых клеток. Радиация помогает уничтожить оставшиеся раковые клетки. Однако, когда опухоль находится в таких областях, как голова, шея или живот, может быть трудно удалить всю опухоль с достаточным количеством нормальной ткани вокруг нее. Для лечения этих липосарком перед операцией проводят лучевую терапию с химиотерапией или без нее. Радиотерапия помогает уменьшить опухоль.

Химиотерапия нацелена на быстрорастущие клетки и, следовательно, может быть не очень эффективной при липосаркомах низкой степени злокачественности, которые растут очень медленно.

Как возникает липосаркома?

Не очень ясно, что именно вызывает липосаркому. Липосаркому обычно связывают с изменением некоторых генов, которые обычно присутствуют в жировых клетках. Некоторые из ключевых факторов, которые могут привести к развитию сарком мягких тканей:

• Облучение, применяемое для лечения других видов рака, таких как рак груди или лимфома.
• Заболевания, вызванные мутациями, которые человек мог унаследовать от родителей, которые связаны с высоким риском заболеть некоторыми видами рака; определенные генетические синдромы, такие как нейрофиброматоз и синдром Ли-Фраумени
• Воздействие на окружающую среду; воздействие определенных химикатов
• Поврежденная лимфатическая система (из-за радиации)

Лицам с сильным семейным анамнезом сарком мягких тканей, таких как липосаркома, или с другими видами рака, следует проконсультироваться с врачом, чтобы решить, следует ли им пройти генетическое тестирование для обнаружения каких-либо мутировавших генов и спланировать следующие шаги. Диагностика этих видов рака является сложной задачей, поскольку существует множество незлокачественных состояний, которые могут выглядеть как саркомы мягких тканей с аналогичными признаками и симптомами.

Продукты, которые нужно есть после диагноза рака!

Нет двух одинаковых видов рака. Выходите за рамки общих рекомендаций по питанию для всех и с уверенностью принимайте индивидуальные решения о еде и добавках.

Каковы признаки и симптомы липосаркомы?

Примерно 40% сарком могут возникать в животе, а половина сарком мягких тканей может возникать в руке или ноге. 

Ниже приведены некоторые признаки и симптомы липосаркомы, на которые следует обратить внимание. (Американское онкологическое общество)

• Растущий комок ткани под кожей
• Слабость пораженной конечности
• Боль или припухлость в пораженной конечности
• Постоянная сильная боль в животе
• Кровь в стуле или рвоте 
• Брюшная опухоль
• Черный дегтеобразный стул из-за кровотечения в кишечнике или желудке
• Запор

Признаки и симптомы различаются в зависимости от части тела, на которой возникает липосаркома. Первые 3 симптома могут быть вызваны липосаркомой рук и ног, а остальные симптомы могут возникать в брюшной полости.

Проконсультируйтесь с врачом, если вы испытываете хотя бы один из этих симптомов липосаркомы. Хотя многие из этих симптомов могут быть часто связаны с другими проблемами со здоровьем, а не с липосаркомой, очень важно проконсультироваться с врачом.

Какова роль диеты / продуктов при липосаркоме?

Выбор правильных продуктов для включения в диета больных раком или для здоровых людей, которые подвержены риску рака, может помочь предотвратить / снизить риск или поддержать лечение рака, может это быть саркома мягких тканей, такая как липосаркома, или любой другой тип рака. В то же время соблюдение диеты с неправильным выбором продуктов и добавок, нездоровые привычки питания и образ жизни могут привести к развитию этих редких сарком мягких тканей. Основываясь на доклинических исследованиях и наблюдательных исследованиях на людях, вот примеры некоторых продуктов, которые оказались хорошими или плохими в отношении липосаркомы.

1. Крестоцветные овощи, содержащие сульфорафан, могут быть полезны.

В исследовании, проведенном учеными из Университета Чиба, Университета Чубу и Национального исследовательского института онкологического центра в Японии на основе данных микрочипов 88 пациентов с саркомой мягких тканей, они обнаружили, что показатели выживаемости для тех пациентов, которые были положительными по гену MIF -1 (фактор ингибирования миграции макрофагов), воспалительный цитокин, были ниже, чем у пациентов с отрицательным результатом на MIF-1 (Hiro Takahashi et al, Biochem J., 2009). Следовательно, они пришли к выводу, что те агенты, которые могут ингибировать MIF-1, могут быть потенциальным терапевтическим соединением для лечения сарком мягких тканей. 

Кроме того, в других экспериментальных исследованиях было обнаружено, что сульфорафан, ключевое биологически активное соединение, обнаруженное в овощах семейства крестоцветных, таких как брокколи, брюссельская капуста, капуста, цветная капуста, капуста, бок-чой, хрен, руккола, репа, зелень капусты и редис, имеет потенциал ингибировать или инактивировать ген MIF-1 (Janet V Cross et al, Biochem J., 2009; Hiroyuki Suganuma et al, Biochem Biophys Res Commun., 2011). Когда крестоцветные овощи пережевываются, режутся или варятся, клетки растений повреждаются, и глюкорафанин, глюкозинолат, содержащийся в этих овощах, вступает в контакт с ферментом мирозиназой и превращается в сульфорафан. 

Следовательно, употребление диеты, богатой крестоцветными овощами, полезно для здоровья и может помочь предотвратить или поддержать лечение саркомы мягких тканей, такой как липосаркома.

2. Цельнозерновые продукты, содержащие пищевые волокна, могут быть полезны.

Цельные зерна — это не что иное, как неочищенные зерна, что просто означает, что их отруби и зародыши не удаляются измельчением. Следовательно, питательные вещества не теряются при переработке и являются лучшими источниками пищевых волокон и питательных веществ, включая селен, калий и магний. Цельные зерна являются отличным источником пищевых волокон, а также из-за их высокой питательной ценности.

В исследовании случай-контроль, проведенном в Северной Италии в период с 1983 по 1992 год исследователями из Instituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri в Италии, они оценили связь между частотой употребления различных продуктов, лимфоидными новообразованиями и саркомой мягких тканей. В исследование были включены в общей сложности 158 пациентов с болезнью Ходжкина, 429 пациентов с неходжкинской лимфомой, 141 пациент с множественными миеломами, 101 случай сарком мягких тканей и 1157 пациентов контрольной группы. (А. Тавани и др., Nutr Cancer., 1997)

Исследование показало, что регулярное употребление цельнозерновых продуктов значительно снижает риск неходжкинской лимфомы и саркомы мягких тканей. Следовательно, включить цельного зерна продукты, а не шлифованное зерно в вашем рационе, чтобы предотвратить саркому мягких тканей, такую ​​как липосаркома.

3. Черное семя (Nigella Sativa) и шафран могут иметь антисаркомный эффект.

В предыдущем доклиническом исследовании, проведенном учеными из онкологического исследовательского центра Амала в Керале, Индия, они оценили, действительно ли Nigella sativa / Black seed и Шафран может ингибировать действие сарком мягких тканей, вызванных 20-метилхолантреном (MCA), путем изучения действия Black seed и шафрана на саркомы мягких тканей, вызванные MCA, у мышей-альбиносов. Исследование показало, что внутрибрюшинное введение черного тмина и шафрана после введения MCA ограничивало количество опухолей до 33.3% и 10%, соответственно, по сравнению со 100% в контрольной группе, получавшей MCA. Следовательно, черное семя и шафран могут снизить риск саркомы мягких тканей, такой как липосаркома. (MJ Salomi и др., Nutr Cancer., 1991)

4. Добавка с множеством аминокислот, полученная из соевых продуктов, может иметь эффект против саркомы.

В доклиническом исследовании, проведенном учеными из Тайваня в 2016 году, они оценили влияние пероральных добавок с несколькими аминокислотами, полученными из сои, на терапевтическую эффективность низкодозированного препарата CTX у мышей с имплантированными клетками саркомы. Исследование показало, что низкая доза CTX в сочетании с пероральной добавкой из нескольких аминокислот, полученной из сои, оказывает сильное противоопухолевое действие. (Chien-An Yao et al, Nutrients., 2016)

Употребление умеренного количества соевых продуктов, богатых ключевыми активными соединениями, такими как генистеин и даидзеин, обладающими противовоспалительным и антиоксидантным действием, не должно причинить никакого вреда. Некоторые примеры соевых продуктов — это соевые бобы, тофу, темпе, эдамаме, соевый йогурт и соевое молоко.

5. Следует избегать приема глютаминовых добавок: нацеливание на метаболизм глутамина может замедлить рост саркомы.

Глютамин — важное питательное вещество для высокопролиферативных клеток. В недавней статье, опубликованной в 2020 году исследователями из Пенсильванского университета и Детской больницы Филадельфии в США, на основе экспериментальных исследований подчеркивается, что метаболизм глутамина связан с патогенезом саркомы. Исследования in vitro показали, что депривация глутамина подавляет рост и жизнеспособность различных типов клеток саркомы мягких тканей, включая недифференцированную плеоморфную саркому (UPS), фибросаркому, лейомиосаркому и несколько подтипов липосарком, но не все подтипы. Следовательно, нацеливание на метаболизм глутамина может замедлить рост саркомы. (Перл Ли и др., Nat Commun., 2020)

Основываясь на этих выводах, следует избегать употребления добавок глютамина, если диагностирована саркома мягких тканей, такая как липосаркома.

6. Ожирение связано с более крупными саркомами мягких тканей.

Исследователи из Университета медицинских наук Арканзаса и Техасского университета A&M провели исследование для оценки связи между ожирением и исходами саркомы мягких тканей и опубликовали свои результаты в Журнале хирургической онкологии в 2018 году. В исследование было включено в общей сложности 85 человек, не страдающих ожирением. (с ИМТ <30 кг / м2) и 54 человека с ожирением (с ИМТ ≥ 30 кг / м2). (Кори Монтгомери и др., J Surg Oncol., 2018)

Исследователи обнаружили, что по сравнению с пациентами, не страдающими ожирением, средний диаметр опухоли был на 50% больше, общая частота осложнений в 1.7 раза выше, значительно выше частота сложных закрытий ран и больше осложнений после хирургического лечения у пациентов, которые были ожирение. Однако они не обнаружили значительной разницы в частоте распространения рака или выживаемости между пациентами с ожирением или без него.

Следовательно, избегайте тех продуктов и нездорового питания, которые могут привести к ожирению, чтобы избежать более крупных сарком мягких тканей. Регулярное употребление следующих продуктов может увеличить вероятность ожирения:

Физическая активность и регулярные упражнения также важны для того, чтобы избежать ожирения и вести здоровый образ жизни. Всегда помните, что, когда мы потребляем больше, чем сжигает тело, вес увеличивается. Следовательно, ешьте здоровую пищу в правильных пропорциях и регулярно занимайтесь физическими упражнениями, чтобы предотвратить рак саркомы мягких тканей, такой как липосаркома!

Липосаркома — саркома мягких тканей: симптомы, лечение и диета

Watch this video on YouTube

7. Следует избегать диет с высоким содержанием жиров, чтобы предотвратить липосаркому (саркома мягких тканей).

В доклиническом исследовании, проведенном учеными из Высшей школы Китайской академии наук в Шанхае, Китай, было обнаружено спонтанное образование липосаркомы, саркомы мягких тканей в жировой ткани модели трансгенных мышей со сверхэкспрессией IL-22, цитокин, который модулирует воспалительную реакцию в тканях, таких как эпителий и печень. (Чжэн Ван и др., PLoS One., 2011).

Основываясь на этом исследовании на животных, кажется, что следует избегать диеты с высоким содержанием жиров, чтобы предотвратить / снизить риск саркомы мягких тканей-липосаркомы.

Известно, что диета с высоким содержанием жиров, особенно диета, богатая трансжирами или ненасыщенными жирами, вредна для нашего здоровья, поскольку приводит к ожирению. Такие продукты, как жареные чипсы / чипсы, красное мясо, обработанное мясо и полуфабрикаты, богаты насыщенными или плохими жирами, и их следует избегать из рациона, чтобы предотвратить липосаркому.

Заключение

Основываясь на этих экспериментальных и наблюдательных исследованиях, диета, богатая здоровой пищей, такой как овощи семейства крестоцветных и цельнозерновые, кажется полезной для предотвращения / снижения риска или улучшения симптомов и результатов лечения редкой саркомы мягких тканей — липосаркомы. Соя, черное семя и шафран также могут снижать риск или агрессивность симптомов липосаркомы. Однако потребление глутаминовых добавок, диеты с высоким содержанием жиров, продуктов, содержащих насыщенные жиры или транс-жиры, а также продуктов, вызывающих ожирение, таких как красное мясо, обработанное мясо, обработанные продукты и жареные чипсы, может привести к увеличению размера опухоли, обострению симптомов или повышению риска липосаркома (саркома мягких тканей). Пациенты с плохо контролируемым диабетом также могут быть связаны с большими злокачественными и забрюшинными (за брюшной полостью) липоматозными опухолями, такими как липосаркома. Короче говоря, соблюдение здоровой диеты с акцентом на растительные источники, такие как овощи семейства крестоцветных и цельнозерновые, поддержание здорового веса, физически активный образ жизни и регулярные упражнения неизбежны для предотвращения липосаркомы саркомы мягких тканей.

Интегративная помощь при онкологических заболеваниях должна быть направлена ​​на персонализацию поддерживающего питания в зависимости от типа липосаркомы, продолжающегося лечения и других факторов, таких как образ жизни. На самом деле это не изучено и может значительно помочь в улучшении результатов лечения и качества жизни пациентов.

«Что мне есть?» — это наиболее часто задаваемый вопрос диетологам и терапевтам, занимающимся онкологическими заболеваниями. Правильный ответ зависит от типа рака, основной геномики, текущего лечения, любых аллергий, информации об образе жизни и таких факторов, как ИМТ.

Индивидуальный план питания с дополнительными функциями защищает вас от неблагоприятных взаимодействий с питанием.

Начните СЕЙЧАС, отвечая на вопросы о типе рака, текущих методах лечения, пищевых добавках, аллергии, возрастной группе, поле и информации об образе жизни.

Продукты, которые нужно есть после диагноза рака!

Нет двух одинаковых видов рака. Выходите за рамки общих рекомендаций по питанию для всех и с уверенностью принимайте индивидуальные решения о еде и добавках.

Больным раком часто приходится иметь дело с разными побочные эффекты химиотерапии которые влияют на качество их жизни и ищут альтернативные методы лечения рака. Принимая правильное питание и добавки, основанные на научных соображениях (избегая догадок и случайного выбора) — лучшее естественное средство от рака и побочных эффектов, связанных с лечением.

Саркома мягких тканей: симптомы, диагностика и лечение.

Саркома мягких тканей – это обширная группа злокачественных новообразований, которые образуются из эмбриональной мезодермы. Это заболевание может развиться в молочных железах, легких, сердце, в крупных сосудах, пищеводе и в дыхательных путях. Подобные опухоли объединены в одну группу из-за сходства их гистологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.

Саркома мягких тканей относится к числу относительно редких онкологических заболеваний. Она встречается примерно в 1% от общей частоты злокачественных новообразований.

Заболеваемость саркомой мягких тканей в среднем у мужчин выше, чем у женщин. Чаще всего заболевают лица в возрасте от 30 до 60 лет, но встречаются и случаи, когда этот недуг поражает людей моложе 30 лет.

Виды саркомы мягких тканей

Мягкотканная саркома делится на:

• саркому высокой степени злокачественности. При этом клетки опухоли отличаются стремительным активным делением. Само новообразование снабжено сосудами, в нем множество опухолевых клеток, также наблюдаются множественные очаги некроза;
• низкая степень злокачественности саркомы отличается малой митотической активностью клеток, кровоснабжение опухоли незначительно, очагов некроза сравнительно немного.

Симптомы саркомы мягких тканей

В связи с повсеместным расположением мягких тканей в организме саркома может возникнуть в любом месте. Почти в половине случаев злокачественное новообразование развивается на верхних и нижних конечностях. Симптомы для каждого вида саркомы специфические, но имеются и общие, среди них:

• развитие новообразования, которое становится заметно визуально;
• появление болей. В большинстве случаев боль появляется при задетых опухолью нервных волокнах;
• кожа над опухолью может поменять свой цвет, на ней могут появиться язвы;
• ощущается быстрая утомляемость, сильная слабость, невозможность выспаться;
• резкое и стремительное снижение массы тела.

Саркома ноги

Саркома мягких тканей ноги (голени или бедра) имеет характеристику медленного роста и безболезненности достаточно долгий срок. В подавляющем большинстве случаев саркома ноги имеет односторонний характер, поражая только одну ногу. Саркомы бедра могут развиваться как из тканей верхнего отдела ноги, так и являться метастазами опухоли других областей.

Онкологическое заболевание, развившееся в органах полости малого таза, мочеповолой системы и нижнего отдела позвоночника, может со временем перерасти в саркому бедра.

Остеогенная саркома бедра

В патологический процесс этого онкологического заболевания вовлекается тазобедренный сустав. Опасность этого недуга состоит в том, что остеогенная саркома как левого, так и правого бедра проявляет себя симптомами далеко не сразу. Если опухоль образовалась из костной ткани, то из-за массивных мышц бедра она может долго оставаться незамеченной. Из-за ослабления костной ткани у таких больных повышен риск переломов бедренной кости.

Синовиальная саркома мягких тканей

Синовиальная саркома – это злокачественное новообразование, которое локализируется в синовиальной оболочке суставов, синовиальной сумке, в сухожилиях или в фасциально-апоневротических структурах. Этот недуг может развиться в различных органах, но чаще всего он развивается в суставах конечностей.

Саркома мозга

Саркома мозга – это внутри- или внемозговое злокачественное образование, которое развивается из соединительной ткани мозга и его оболочек. Это довольно редкая злокачественная опухоль мозга, которая встречаются с частотой до 2% от общего числа онкологических заболеваний.

Лечение саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей подлежат комплексному лечению, которое заключается в хирургическом удалении новообразования, лучевой терапии и химиотерапии. Ведущим элементом радикального лечения является оперативное вмешательство, глубина и объем которого напрямую зависит от локализации и степени распространения онкологического заболевания. В виде дополнения к операции применяется лучевая терапия и химиотерапия. При невозможности удаления применяется только консервативное лечение. Прогноз при лечении саркомы мягких тканей благоприятный в том случае, если болезнь удалось диагностировать на ранних стадиях.

Вам нужна помощь врача-онколога? Обращайтесь в медицинский центр ОН КЛИНИК – Вам обязательно помогут и предложат наиболее подходящую для вашего случая схему лечения.

БИСЕКОВ САЛАМАТ ХАМИТОВИЧ

Хирург, флеболог, врач высшей категории, кандидат медицинских наук

Саркома мягких тканей (СМТ). Причины возникновения. Симптомы. Диагностика и лечение СМТ

Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Саркома мягких тканей (СМТ) – это опухоль, которая поражает ткани, развивающиеся из среднего зародышевого листка, называемого мезодерма. У человека из этого слоя формируется:

• Соединительная ткань, которая располагается между органами.
• Хрящи.
• Кости.
• Почки.
• Мышцы.
• Кровеносные сосуды.

Саркома мягких тканей затрагивает мышечные, кровеносные и соединительные волокна, жировую ткань. Чаще всего локализуется в молочных железах, конечностях, крупных сосудах и органах ЖКТ.

Опухоль считается редкой. Ее диагностируют только у 1% пациентов среди взрослых онкологических больных. В Украине за последние 13 лет зарегистрировано более 15 тыс. случаев, примерно по 1000 в год. Заболевают в основном люди старше 40 лет. Мужчины болеют немного чаще женщин (разница в 5%).

Среди детей болезнь более распространена – составляет 15% от всех видов злокачественных поражений.

Опухоль считается опасной, потому что отличается частыми рецидивами и быстрым появлением метастазов, распространяющихся с кровью по всему организму.

Причины возникновения

Для большинства видов СМТ ученые не смогли пока определить главную причину развития, но в некоторых случаях играют роль:

• Вирусные инфекции. Речь идет о ВИЧ, Эпштейна-Барр и других вирусах герпесной группы.
• Наследственность. Некоторые заболевания, передающиеся генетически, предрасполагают к появлению онкологии. Особенно это касается наследственной ретинобластомы и синдрома Ли Фраумени. Вероятность саркомы при этом 78 и 21% соответственно. Нейрофиброматоз с появлением различных доброкачественных образований завершается онкологией в 15% случаев.
• Облучение. Наибольший риск у тех, кто проходил высокочастотное облучение при лечении рака.

В некоторых случаях пусковым механизмом становится травма.

Разновидности

Существует около 70 разных гистологических видов саркомы мягких тканей. Наиболее распространенные из них:

• Липосаркома (18%) – затрагивает жировые ткани. Может появиться в любом месте, но чаще всего растет в области живота. Для этого вида характерен одновременный множественный рост.
• Фибросаркома (29%) – формируется из фибробластов, клеток соединительной ткани, вырабатывающих межклеточное вещество, в которое входят коллаген, эластин, мукополисахариды, в том числе и гиалуроновая кислота.
• Лейомиосаркома (11%) – поражает гладкие мышцы, в структуре сосудистых трубок и внутренних органов. Считается наиболее прогностически неблагоприятным образованием.
• Рабдомиосаркома (4,8%) – опухоль скелетных мышц. Включает три подтипа, которые характерны для разных возрастов, например плеоморфная поражает пожилых, а эмбриональная – маленьких детей.
• Ангиосаркомы (2,5%) – берут начало из сосудов. Известная разновидность – саркома Капоши, которая характерна для кожи. Развивается из выстилки лимфатических и кровеносных сосудов.
• Гастроинтестинальная стромальная опухоль – образование желудочно-кишечного тракта.

Внутри каждой из этих групп есть еще множественная классификация отдельных форм. Например, среди липосарком выделяют миксоидные, крупноклеточные, полиморфные разновидности.

Симптомы

Симптоматика новообразований очень разная, но все же выделяется несколько общих черт для всех сарком.

1. В месте появления развивается отек. Вначале это небольшая припухлость, но по мере роста может сформироваться огромная опухоль.
2. Если образование возникает близко к наружным тканям, то его видно. Заметен узелок, потом шишечка. Они мало отличаются по цвету от других участков кожи. Изначально узел мягкий и эластичный. Однако по мере роста в нем видно несколько формирующихся центров. Сдвинуть с места опухоль становится трудно. Это очень важное отличие от доброкачественных образований. Меняется цвет кожи, а при надавливании возникает болезненность. Итоговый размер может достигать 30 сантиметров в диаметре, иногда даже больше.
3. Если опухоль глубоко, внешние покровы все равно видоизменяются. Может поменяться цвет, появиться сосудистый рисунок, развиться изъязвление.
4. Боль не возникает сразу. Она развивается, когда опухоль затрагивает нервные ткани. Болезненность становится сильной и распространяется в разные стороны по всему телу. Усиливается по ночам. От нее не помогают обезболивающие. Но это обычно бывает на последних стадиях. Поэтому изначально ориентироваться на болевой синдром нельзя. Если заметно необычное образование, уплотнение, то следует сразу обратиться к врачу. Для активного метастазирующего развития некоторых форм, достаточно нескольких недель. Поэтому медлить нельзя.

Вместе с местными симптомами появляется общее недомогание. Больные постоянно чувствуют себя разбитыми, уставшими, теряют в весе. У них пропадает аппетит, наблюдается постоянная тошнота. Это связано с интоксикацией. По этой же причине поднимается температура и после лечения антибиотиками не пропадает. В анализах крови обнаруживается анемия и признаки сильного воспаления.

Диагностирование

Поставить диагноз бывает сложно из-за большого количества форм сарком, а также вероятности доброкачественной опухоли. Поэтому используют сочетание многих методов.

• Биопсию с гистологическим анализом.
• УЗИ.
• Рентген.
• МРТ.
• Обследование с радиоизотопами.

Причем биопсия не всегда проясняет картину. Нужны все эти обследования. Они позволяют определить стадию заболевания и правильно назначить лечение.

Стадии СМТ

СМТ проходит четыре этапа развития.

1. Первая стадия. Небольшое образование до 5 сантиметров. Оно еще не распространилось на другие органы и лимфоузлы. Клетки делятся медленно, их в структуре опухоли не много.
2. Вторая. Повышается злокачественность, клетки начинают делиться быстро. Размер может быть меньше или больше 5 см. Опухоль активно пронизывают сосуды. Она нарушает работу органа, в котором расположена и прорастает его полностью.
3. Третья. Саркома покидает пределы органа. Происходит распространение и углубление образования во внутренние ткани. Страдают все окружающие структуры.
4. О четвертой стадии говорят, когда появляются метастазы. Они идут по крови, локализуются чаще всего в легких, мозге. Опухоль большого размера. Она сильно сдавливает ткани. Часто очаг распадается, кровоточит.

Если затронут костный мозг, то он инициирует рост других СМТ. Очень часто речь идет о рецидивирующей саркоме.

Лечение

В первую очередь образование удаляют. Не прибегают к этому методу только, если затронуты жизненно-важные органы, больной старше 75 лет или у него тяжелые заболевания почек, сердца и печени. При удалении захватывают и некоторую часть здоровых тканей.

Если образование было на 1-2 стадии, то после резекции показано облучение или химиотерапия. Если форма опухоли агрессивная, то химиотерапию проводят как до, так и после хирургии. На третьей стадии до резекции показано облучение, для уменьшения размеров новообразования.

На четвертой стадии операцию проводят не всегда. Если удаление невозможно, то используют обезболивающие, корректируют количество гемоглобина, проводят детоксикацию. Эти мероприятия облегчают жизнь больного, но не приносят выздоровление.

Прогноз

Больше всего шансов выжить у людей, которым диагноз поставлен на ранней стадии, а опухоль локализуется в конечностях. 75% из них преодолевают пятилетний рубеж. При СМТ в теле и внутренних органах выживаемость снижается и составляет 60%. Если произошло распространение онкоклеток, то удается спасти только 35% больных.

Симптомы саркомы | информация 2021 года

Заведующая онкологическим отделением в клинике Ихилов.
Онколог с 20-летним стажем.

Задать вопрос

Содержание

Как пройти дистанционное лечение рака в Израиле во время эпидемии коронавируса?

Саркомы – это опухоли, развивающиеся в костях, мышцах, жировой клетчатке, окружающей мышечные ткани, а также в нервах.

Существует множество типов саркомы – около 50. Такое разнообразие предопределено природой опухоли, способной развиться из самых разных тканей.

Саркома – это сложная и достаточно редкая патология. Мало того, что она сравнительно нечасто диагностируется, – каждое новообразование относится лишь к одному из 50 различных типов. Вот почему так важна возможность обратиться к опытному патологу, способному поставить точный диагноз.

Какими бывают саркомы?

Саркомы подразделяют на 2 большие группы:

• злокачественные новообразования костей,
• опухоли мягких тканей.

К последним относятся онкологические заболевания мышц, оболочек нервных волокон, жировой ткани. Именно поэтому патология называется саркомой мягких тканей.

Чаще всего такие новообразования развиваются в верхних или нижних конечностях. Реже саркомы обнаруживают в брюшной полости или позади кишечника. В последнем случае патология называется ретроперитонеальной саркомой.

Кто входит в группу риска?

Саркома кости чаще всего угрожает детям. Ее обычно диагностируют в период быстрого роста организма.

Опасность развития саркомы мягких тканей в основном преследует взрослых старше 40 лет. Ученые предполагают, что рак развивается вследствие повреждения ДНК и изменения функции восстанавливающего механизма. Ген “включается” либо “выключается”, порождая патологию.

Первые проявления саркомы

Обычно у больных сильно опухает рука, или плечо, или бедро, или нога. Со временем человек замечает необычное уплотнение, которое постепенно становится тверже. Патологический процесс не всегда сопровождается болевым синдромом, однако шишка всегда увеличивается в размере.

В некоторых случаях пациенты жалуются на боль в конечностях. При саркомах кости ощущается сильная боль даже в покое, когда нет объективной причины для появления болевого синдрома. Таким пациентам назначают МРТ или КТ, и на снимке проступает новообразование.

Саркомы мягких тканей не причиняют боли. Поэтому большая часть пациентов приходят к врачу с уплотнением, увеличивающимся с течением времени. В итоге у них обнаруживают саркому.

Если же опухоль находится в брюшной полости, первым признаком патологии зачастую служит крупное новообразование. Иногда его выявляет терапевт во время обычного медицинского осмотра; в других случаях опухоль идентифицируют по снимку КТ.

Стоимость диагностики и лечения саркомы в Израиле

Для удобства пациентов из-за рубежа приведем цены в долларах на некоторые диагностические и лечебные процедуры, которые назначаются в онкоцентре Ихилов при саркоме.

Чтобы узнать точную стоимость вашего лечения, заполните заявку. В ближайшие 2 часа в сами свяжется врач онкоцентра. Он задаст вам необходимые вопросы и сообщит точную стоимость лечения рака в Израиле. Получить информацию вы можете также по телефону: +972-3-376-03-58 в Израиле и +7-495-777-6953 в России.

Эпителиоидная саркома — Обзор — Mayo Clinic

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома — это редкий, медленнорастущий тип рака мягких тканей. В большинстве случаев заболевание начинается в мягких тканях под кожей пальца, кисти, предплечья, голени или стопы, хотя может начаться и в других частях тела.

Как правило, эпителиоидная саркома начинается с небольшого твердого роста или безболезненного образования. Обычно он начинается с единичного новообразования, но к тому времени, когда человек обращается за медицинской помощью, может возникнуть множественное новообразование.Иногда эта саркома проявляется в виде не заживающих язв, которые выглядят как открытые раны поверх новообразований.

Классическая форма (дистальный тип) эпителиоидной саркомы в основном встречается у подростков и молодых людей. Более редкая форма, называемая крупноклеточной эпителиоидной саркомой (проксимального типа), имеет тенденцию быть более агрессивной и в основном поражает взрослых.

Эпителиоидная саркома часто рецидивирует и может распространяться на другие области. Поэтому, если есть подозрение на эпителиоидную саркому, лучше всего обратиться за помощью в комплексный онкологический центр, который видит больше случаев саркомы мягких тканей, чтобы обеспечить правильный диагноз и лечение, а также предотвратить рецидив рака.

Диагноз

Эпителиоидную саркому бывает трудно диагностировать, потому что ее можно спутать с другими состояниями, имеющими аналогичные признаки. Например, незаживающую язву на коже можно принять за кожную инфекцию.

Тесты и процедуры, используемые для диагностики эпителиоидов, включают:

• Изображения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) обычно является методом визуализации из-за высокого уровня детализации.Иногда могут использоваться другие методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
• Биопсия. Врач выполняет биопсию с помощью длинной тонкой иглы, чтобы взять образец предполагаемой саркомы или более крупную опухоль для тестирования в лаборатории. Иногда во время операции берут образец биопсии. Патологоанатом анализирует образец, чтобы определить, является ли это раком, и если да, то тип и агрессивен ли он.

Лечение

Хирургическое лечение является наиболее распространенным методом лечения эпителиоидной саркомы, но в дополнение к хирургическому вмешательству могут использоваться и другие методы лечения.

• Хирургия. Хирургия обычно включает удаление опухоли и окружающих ее здоровых тканей, чтобы предотвратить рецидив. В тяжелых случаях, в зависимости от размера, глубины и местоположения рака, существует редкая возможность ампутации части пораженной конечности, но хирурги изо всех сил стараются этого не делать.
• Лучевая терапия. Лучевая терапия использует пучки высокой энергии, такие как рентгеновские лучи или протоны, для уничтожения раковых клеток.Лучевая терапия иногда используется перед операцией, чтобы уменьшить опухоль и снизить риск рецидива рака, и после операции, чтобы снизить риск рецидива.
• Химиотерапия. Химиотерапия использует лекарства для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия, по-видимому, менее эффективна при лечении эпителиоидной саркомы по сравнению с другими видами рака, хотя иногда ее применяют в дополнение к хирургическому вмешательству или когда рак распространился.
• Клинические испытания. Клинические испытания — это исследования новых методов лечения.Эти исследования дают возможность опробовать новейшие варианты лечения, но риск побочных эффектов может быть неизвестен. Таргетные методы лечения рака — лекарства или другие вещества, нацеленные на определенные молекулы, чтобы блокировать рост рака, — перспективны при лечении эпителиоидной саркомы. Спросите своего врача о доступности клинических испытаний, включая потенциальные риски и преимущества.

Получайте самую свежую информацию о здоровье из клиники Мэйо на свой почтовый ящик.

Подпишитесь бесплатно и получите подробное руководство по преодолению трудностей.
с раком, а также полезные советы о том, как получить второе мнение. Вы можете отказаться от подписки в любой
время.

Я хотел бы узнать больше о

Подписаться

Узнайте больше об использовании данных Mayo Clinic.

Чтобы предоставить вам наиболее актуальную и полезную информацию и понять, какие
информация полезна, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с
другая имеющаяся у нас информация о вас. Если вы пациент клиники Мэйо, это может
включать защищенную медицинскую информацию. Если мы объединим эту информацию с вашими защищенными
информация о здоровье, мы будем рассматривать всю эту информацию как защищенную
информацию и будет использовать или раскрывать эту информацию только в соответствии с нашим уведомлением о
политика конфиденциальности.Вы можете отказаться от рассылки по электронной почте в любое время, нажав на
ссылку для отказа от подписки в электронном письме.

Спасибо за подписку

Ваше подробное руководство по борьбе с раком скоро будет в вашем почтовом ящике. Вы также
получать электронные письма от Mayo Clinic с последними новостями о раке, исследованиями и уходом.

Если вы не получите наше письмо в течение 5 минут, проверьте папку со спамом и свяжитесь с нами.
на [email protected].

Извините, что-то пошло не так с вашей подпиской

Повторите попытку через пару минут

Повторить

Декабрь02, 2020

Показать ссылки

1. Oda Y, et al. Эпителиоидная саркома. В: Классификация опухолей мягких тканей и костей ВОЗ. 4-е изд. Франция: Международное агентство по изучению рака; 2013.
2. Noujaim J, et al. Эпителиоидная саркома: возможности для таргетной терапии, основанной на биологии. Границы онкологии. 2015; 5: 186.
3. Thway K, et al. Эпителиоидная саркома: особенности диагностики и генетика. Успехи анатомической патологии. 2016; 23: 41.
4. Что такое саркома мягких тканей? Американское онкологическое общество.https://www.cancer.org/cancer/soft-tissue-sarcoma/about/soft-tissue-sarcoma.html. По состоянию на 1 ноября 2017 г.
5. Эпителиоидная саркома. Национальный центр развития трансляционных наук — Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10181/epithelioid-sarcoma/cases/32232. По состоянию на 1 ноября 2017 г.
6. Таргетная терапия рака. Национальный институт рака. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/types/targeted-therapies/targeted-therapies-fact-sheet.По состоянию на 1 декабря 2017 г.
7. Lindberg MR, et al. Эпителиоидная саркома. В кн .: Диагностическая патология: опухоли мягких тканей. 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2016.
8. Jones RL, et al. Роль паллиативной химиотерапии при запущенной эпителиоидной саркоме. Американский журнал клинической онкологии. 2012; 35: 351.
9. Окуно Ш. (экспертное заключение). Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 23 декабря 2017 г.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Сарком мягких тканей — NHS

Саркомы мягких тканей — это группа редких видов рака, поражающих ткани, которые соединяют, поддерживают и окружают другие структуры и органы тела.

Ткани, которые могут быть поражены саркомой мягких тканей, включают жир, мышцы, кровеносные сосуды, глубокие ткани кожи, сухожилия и связки. Костные саркомы рассматриваются отдельно.

Саркомы мягких тканей могут развиваться практически в любой части тела, включая ноги, руки и живот (живот).

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и раке:

Симптомы сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей часто не имеют явных симптомов на ранних стадиях.

Они могут вызывать симптомы по мере того, как они усиливаются или распространяются. Симптомы зависят от того, где развивается рак.

Например:

• припухлость под кожей может вызвать безболезненное образование, которое не может быть легко перемещено и со временем становится больше
• опухоль в животе (брюшной полости) может вызывать боль в животе, постоянное чувство полноты и запор
• опухоль около легких может вызвать кашель или одышку.

Вам следует обратиться к терапевту, если у вас есть опухоль, особенно та, которая со временем становится больше.

Хотя более вероятно, что у вас незлокачественное заболевание, такое как киста (жидкость под кожей) или липома (жировая опухоль), важно проверить свои симптомы.

Типы саркомы мягких тканей

Существует много различных типов сарком мягких тканей, в зависимости от того, в какой части тела она развивается.

Примеры включают:

• лейомиосаркома — развивается в мышечной ткани
• липосаркома — развивается в жировой ткани
• ангиосаркома — развивается в клетках крови или лимфатических узлов
• Опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (ГИСО) — развиваются в соединительной ткани поддерживающие органы пищеварительной системы

Причины сарком мягких тканей

В большинстве случаев нет очевидных причин, по которым развивается саркома мягких тканей, но есть ряд факторов, которые, как известно, увеличивают риск, в том числе:

• возраст — саркомы мягких тканей могут возникнуть в любом возраст, в том числе у детей, но они чаще встречаются у людей среднего и пожилого возраста, и ваш риск увеличивается с возрастом
• определенные генетические состояния, такие как нейрофиброматоз 1 типа и ретинобластома, связаны с повышенным риском развития мягких тканей саркомы
• предыдущая лучевая терапия — у некоторых людей, которые ранее проходили лучевую терапию по поводу другого типа рака, развивается саркома мягких тканей, часто много лет спустя
• Воздействие определенных химических веществ, включая винилхлорид, диоксины и феноксиуксусные гербициды, было связано с повышенными показателями саркомы мягких тканей

Саркома Капоши — очень редкая саркома, вызванная вирусом герпеса человека 8 (HHV-8), инфицированным омеон с ослабленной иммунной системой (например, люди с ВИЧ).

Диагностика саркомы мягких тканей

Если ваш терапевт считает, что у вас есть вероятность саркомы мягких тканей, он направит вас на ряд тестов.

Диагноз саркомы мягких тканей обычно ставится специалистом больницы и основывается на ваших симптомах, физическом осмотре и результатах:

• сканирований — ультразвуковое сканирование обычно является первым проведенным тестом и довольно просто и быстро. Дальнейшее сканирование, такое как МРТ, может быть выполнено позже
• биопсия — при этом образец предполагаемой раковой ткани удаляется с помощью иглы или во время операции, чтобы его можно было проанализировать в лаборатории

Если диагноз Если подтверждена саркома мягких тканей, эти и другие тесты также помогут определить, насколько вероятно распространение рака (известная как «степень»), и насколько далеко распространился рак (так называемая «стадия»).

Лечение саркомы мягких тканей

Люди с саркомой мягких тканей находятся под наблюдением команды врачей и медсестер в специализированных центрах, которые помогут спланировать наиболее подходящее лечение.

Лучшее лечение зависит от таких факторов, как место развития рака, тип саркомы, степень ее распространения, ваш возраст и общее состояние здоровья.

Основными видами лечения являются:

• операция по удалению любой опухоли
• лучевая терапия — при которой высокоэнергетическое излучение используется для уничтожения раковых клеток
• химиотерапия и другие лекарства для уничтожения раковых клеток

хирургия

Хирургия — это основное лечение сарком мягких тканей, диагностированных на ранней стадии.

Обычно это удаление опухоли вместе с участком окружающей здоровой ткани. Это помогает гарантировать, что раковые клетки не останутся позади.

Будут приложены все усилия, чтобы уменьшить влияние хирургического вмешательства на внешний вид и функции пораженной части тела. Но есть вероятность, что у вас возникнут трудности с использованием пораженной части тела после операции, и иногда может потребоваться дополнительная операция для ее восстановления.

В очень небольшом количестве случаев не может быть другого выбора, кроме как ампутировать ту часть тела, где находится рак, например, часть ноги.

Лучевая терапия

При некоторых саркомах лучевая терапия используется до или после операции, чтобы улучшить шанс излечения. Это делается с помощью аппарата, который направляет лучи излучения на небольшую обрабатываемую зону.

Сама лучевая терапия также может иногда использоваться, когда операция невозможна, чтобы уменьшить симптомы, вызванные саркомой, или замедлить ее прогрессирование.

Общие побочные эффекты лучевой терапии включают болезненность кожи, усталость и выпадение волос в области лечения. Они, как правило, проходят через несколько дней или недель после окончания лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия очень редко используется перед операцией, чтобы уменьшить опухоль и облегчить ее удаление. Это включает введение лекарства от рака прямо в вену (внутривенно).

Химиотерапия также может использоваться отдельно или вместе с лучевой терапией для сарком мягких тканей, которые нельзя удалить хирургическим путем.

Общие побочные эффекты химиотерапии включают постоянное чувство усталости и слабости, плохое самочувствие и потерю волос. Это может быть неприятно, но обычно носит временный характер.

Существуют также другие виды противораковых лекарств, используемых для лечения саркомы, которые можно вводить в виде инъекций или таблеток.

Перспективы сарком мягких тканей

Перспективы саркомы мягких тканей в основном зависят от типа саркомы, ее вероятности распространения (степени) и того, насколько далеко она уже распространилась (стадия) к моменту ее возникновения. поставлен диагноз.

Если опухоль обнаружена на ранней стадии или является опухолью низкой степени злокачественности и может быть удалена во время операции, лечение обычно возможно.Однако более крупные опухоли высокой степени злокачественности имеют больший риск рецидива или распространения.

После начального лечения вам потребуются регулярные осмотры на предмет признаков рецидива рака. Вам также может потребоваться физиотерапия и трудотерапия, чтобы помочь вам справиться с любыми физическими проблемами, возникшими в результате операции.

Излечение обычно невозможно, если саркома мягких тканей обнаруживается только тогда, когда она уже распространилась на другие части тела, хотя лечение может помочь замедлить распространение рака и контролировать ваши симптомы.

Дополнительная информация

Последняя проверка страницы: 23 сентября 2019 г.
Срок следующей проверки: 23 сентября 2022 г.

Саркома мягких тканей: симптомы, причины, диагностика, лечение

Саркомы мягких тканей — это группа видов рака, которые растут в частях вашего тела, таких как мышцы, кости, глубокие слои кожи или жир. Они также могут образовываться на кровеносных сосудах, нервах или соединительных тканях, которые поддерживают органы и другие виды тканей.

Саркомы мягких тканей встречаются редко. На их долю приходится менее 1% всех случаев рака. Но существуют десятки различных типов, и они могут встречаться у детей и взрослых.

Около 13 000 человек ежегодно диагностируется один из этих видов рака.

Причины

Врачи не знают, почему возникают эти типы рака, но некоторые вещи могут повысить ваши шансы на их наличие:

Семейная история определенных заболеваний , которые вы можете унаследовать от своих родителей.К ним относятся нейрофиброматоз и синдром Гарднера, которые вызывают рост опухолей в частях вашего тела.

Некоторые химические вещества , например мышьяк, винилхлорид или диоксин.

Облучение , в том числе при лечении других онкологических заболеваний.

Симптомы

Наиболее частым признаком саркомы мягких тканей является безболезненное образование или образование. Но некоторые могут быть незаметны, пока не станут достаточно большими, чтобы давить на близлежащие мышцы или нервы.

Приблизительно каждая пятая саркома мягких тканей возникает в области живота. Вы, вероятно, не узнаете, что у вас есть один, пока он не вызовет другие проблемы, такие как боль в животе, кровотечение или закупорка кишечника. Врач может обнаружить саркому в ваших легких или груди только после того, как вы почувствуете боль в груди или затрудненное дыхание.

Примерно в 10% случаев саркома начинается на голове или шее. Самый распространенный тип саркомы мягких тканей у детей, называемый рабдомиосаркомой, чаще всего возникает в этих областях.

Вам следует обратиться к врачу, если:

• Вы заметили растущую опухоль где-то на своем теле.
• У вас усиливается боль в животе.
• Ваш стул черный или кровавый.
• Вас рвет кровью.

Самые заметные уплотнения — это не саркома. Обычно это безобидный кластер жировых клеток, называемый липомой. Но если у вас есть тот, который больше 2 дюймов и растет или вызывает боль, обратитесь к врачу.

Диагноз

Если ваш врач считает, что у вас может быть саркома, вы, вероятно, получите:

Медицинский осмотр. Ваш врач внимательно осмотрит любые шишки или шишки.

Визуальные тесты. Сюда могут входить:

• Рентген
• Ультразвук. При этом используются звуковые волны, чтобы показать изображение вашего тела на мониторе. Обычно его используют, чтобы заглянуть внутрь вашего живота.
• МРТ. При этом используются мощные магниты и радиоволны для получения подробных изображений внутренней части вашего тела. Обычно его используют для рук или ног.

Биопсия. Ваш врач возьмет образец новообразования, чтобы посмотреть на него под микроскопом. В большинстве случаев это можно сделать с помощью иглы, но в некоторых случаях может потребоваться небольшая операция.

Если тесты покажут, что у вас рак, ваш врач использует результаты, чтобы определить стадию рака. Это число от I до IV, которое зависит от того, насколько оно велико и есть ли оно в других частях вашего тела.

Вопросы для врача

Вы можете спросить:

1. Как узнать, что это рак? Может быть что-то еще?
2. Какая у меня саркома мягких тканей?
3. Как далеко он распространился?
4. Какое лечение мне следует пройти и почему?
5. Насколько хорошо это лечение работает?
6. Какие побочные эффекты будут у меня, если я получу это лечение?
7. Есть ли другие способы лечения этого вида рака?
8. Кто будет отвечать за мое лечение?
9. Как часто лечили этот вид рака?
10. Что мне нужно сделать, чтобы подготовиться к лечению?
11. Если у меня будет другое заболевание, как оно повлияет на это?
12. Какая поддержка доступна мне и моей семье?
13. Где я могу узнать больше о моем типе рака?

Лечение

Это будет зависеть от того, где находится рак и насколько далеко он распространился, но операция обычно является первым шагом.

Ваши врачи постараются удалить любые опухоли, не повредив здоровые ткани вокруг них.

Они могут удалить один или несколько ваших лимфатических узлов, чтобы проверить, достигла ли саркома их и распространилась ли на другие части вашего тела.

Если опухоль находится в одной из ваших рук или ног, ваши врачи могут попытаться заменить любую ткань, которую им придется удалить. Они могут использовать ткань из другой части вашего тела или искусственные имплантаты. В редких случаях вашим врачам может потребоваться удаление конечности.

Для некоторых людей операция может быть всем, что нужно, чтобы избавиться от рака. Но если саркома распространилась на другие части вашего тела, ваш врач также может порекомендовать химиотерапию, при которой используются сильнодействующие препараты для поражения раковых клеток по мере их роста. Вы можете получить эти лекарства через капельницу или принимать их в виде таблеток.

Если опухоль слишком сложно удалить полностью или вы слишком больны, чтобы делать операцию, врачи могут пропустить операцию и сразу перейти к лучевой терапии. Для уничтожения раковых клеток используются частицы высокой энергии или рентгеновские лучи.Ваш врач будет использовать так называемую внешнюю лучевую терапию, когда аппарат направляет это излучение на часть вашего тела. Вы можете получать его ежедневно в течение нескольких недель. В некоторых учреждениях проводят интраоперационную лучевую терапию, которую вы получаете во время операции после удаления опухоли, но до того, как хирург наложит вам обратно.

В других случаях можно использовать метод, называемый брахитерапией. Врачи вводят небольшие радиоактивные шарики в ту часть тела, где находится опухоль, а затем удаляют их через несколько дней.Возможно, вам придется остаться в больнице, пока гранулы находятся внутри.

Ваши врачи также могут посоветовать лучевую терапию для уменьшения опухоли перед операцией по ее удалению. Или они могут порекомендовать его после операции, чтобы убить оставшиеся раковые клетки.

Химиотерапия и облучение могут повредить как раковые, так и нормальные клетки, что может вызвать некоторые побочные эффекты.

Химиотерапия и облучение могут вызвать тошноту, рвоту и усталость. Химиотерапия также может вызвать выпадение волос, потерю аппетита и появление язв во рту.

Радиация также может вызвать покраснение, шелушение или образование пузырей на коже в том месте, где были нацелены лучи. Если радиация поражает ваш живот или таз, это может вызвать диарею. Если он нацелен вам в голову или грудь, вам может быть больно глотать.

Как и любой другой вид рака, он может вернуться. Врачи называют это «рецидивирующей» саркомой мягких тканей. Ваше лечение рецидива будет зависеть от того, возвращается ли он в том же месте или проявляется в других частях вашего тела. Как и в первый раз, варианты могут включать в себя операцию, химиотерапию, лучевую терапию или брахитерапию.

Вы можете спросить своего врача, есть ли клинические испытания для вашего типа саркомы. Они проверяют новые способы лечения рака.

Чего ожидать

Чтобы противостоять раку, нужна команда. Перед началом лечения вы встретитесь с врачами, медсестрами и техниками, которые будут руководить вашим лечением. Они составят план, который они рекомендуют, и расскажут о возможных побочных эффектах. После этого вам будет предложено подписать формы, подтверждающие, что врачи рассказали вам о процедурах и что вы согласны с ними.

Ваши врачи скажут вам, нужно ли вам прекратить прием определенных продуктов питания или занятия во время лечения. Обязательно сообщите им о любых лекарствах (даже тех, которые вы можете купить «без рецепта») и добавках (включая витамины и «натуральные» продукты), которые вы принимаете регулярно.

Ваша терапия может на время лишить вас работы. Поговорите со своим руководителем о своем состоянии и о том, возможно, вам придется изменить свой график или обязанности во время лечения.Если ваш работодатель несправедливо обращается с вами из-за вашей болезни, это противозаконно.

Забота о себе

Выявление, что у вас саркома мягких тканей, может изменить некоторые вещи в вашей жизни. Хирургия и другие виды лечения могут изменить ваше отношение к себе и своему телу. Некоторые также могут повлиять на вашу сексуальную жизнь и способность иметь детей.

Рак может сказаться на вас умственно и эмоционально, а также физически. Все люди разные, но многие люди сталкиваются с чувствами страха, гнева, неуверенности и стресса.Эти чувства могут сказаться и на ваших близких. Если с этими чувствами трудно справиться, поговорите со своими врачами, консультантом, священником или друзьями.

Во время лечения старайтесь придерживаться здоровой диеты и как можно больше отдыхайте. Вы можете чувствовать слабость, поэтому спросите своих врачей о упражнениях, которые помогут вам сохранить энергию.

Получение поддержки

Многие люди знают, что значит столкнуться с раком, и существует множество групп поддержки, которые помогут вам справиться с проблемами, которые это вызывает.

Эти группы могут помочь вам поговорить о чувствах и проблемах, которыми вы, возможно, не захотите делиться с семьей или друзьями. Они также могут быть способом узнать больше о том, чего ожидать и как может измениться ваша жизнь.

Некоторые группы возглавляют профессионалы, ведущие дискуссии, в то время как другие возглавляют люди, которые проходят через то же самое, что и вы. Также существуют группы для членов семьи или опекунов. Ваши врачи, медсестры или консультант могут помочь вам найти группы, которые могут помочь.

Саркомы мягких тканей — болезни и состояния

Саркомы мягких тканей — это группа редких видов рака, поражающих ткани, которые соединяют, поддерживают и окружают другие структуры и органы тела.

Ткани, которые могут быть поражены саркомой мягких тканей, включают жир, мышцы, кровеносные сосуды, глубокие ткани кожи, сухожилия и связки.

Саркомы мягких тканей могут развиваться практически в любой части тела, включая ноги, руки и туловище (туловище).

Существует много различных типов сарком мягких тканей, в зависимости от того, в какой части тела они расположены. Например:

• лейомиосаркомы, развивающиеся в мышечной ткани
• липосаркомы, развивающиеся в жировой ткани
• ангиосаркомы, развивающиеся в клетках кровеносных или лимфатических сосудов
• Опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (ГИСО), которые могут развиваться в соединительных тканях, поддерживающих органы пищеварительной системы

Саркомы мягких тканей составляют примерно 1 из каждых 100 случаев рака, диагностированных в Великобритании.Ежегодно диагностируется более 3000 новых случаев.

Что вызывает саркомы мягких тканей?

Рак развивается, когда клетки бесконтрольно размножаются, образуя опухоли.

В подавляющем большинстве сарком мягких тканей неясно, что вызывает это, но есть ряд факторов, которые, как известно, увеличивают риск, в том числе:

• возраст — саркомы мягких тканей могут возникать в любом возрасте, в том числе у детей, но они чаще встречаются у людей среднего и пожилого возраста, и ваш риск увеличивается с возрастом
• определенные генетические состояния — некоторые генетические состояния, такие как нейрофиброматоз типа 1 и ретинобластома, связаны с повышенным риском сарком мягких тканей
• предыдущая лучевая терапия — у некоторых людей, которые ранее проходили лучевую терапию по поводу другого типа рака, развивается саркома мягких тканей, часто через много лет после их предыдущего лечения
• Воздействие определенных химикатов — воздействие некоторых химикатов, включая винилхлорид, диоксины и феноксиуксусные гербициды, было связано с повышенным уровнем сарком мягких тканей

Один конкретный тип саркомы мягких тканей, называемый саркомой Капоши, который развивается в клетках кожи, вызывается вирусом, известным как вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8), заражающим кого-то с ослабленной иммунной системой (например, людей с ВИЧ) .

Признаки и симптомы

Поскольку саркомы мягких тканей могут развиваться в большинстве частей тела, они могут вызывать широкий спектр симптомов.

Например, опухоль около желудка может вызывать боль в животе (животе), чувство сытости и запор, тогда как опухоль около легких может вызывать кашель или одышку.

На ранних стадиях сарком мягких тканей часто нет явных симптомов, хотя вы можете заметить мягкую безболезненную шишку под кожей или глубже, которую трудно переместить и которая со временем становится больше.

Вам следует обратиться к терапевту, если у вас есть тревожная шишка или другие неприятные симптомы. Комок размером с мяч для гольфа или более должен рассматриваться как подозрительный и требует срочного расследования.

Хотя вероятность того, что у вас доброкачественное (незлокачественное) заболевание гораздо выше, важно проверить свои симптомы.

Диагностика сарком мягких тканей

Если ваш терапевт считает, что у вас действительно есть рак, он направит вас на несколько больничных тестов, чтобы подтвердить, есть ли у вас саркома мягких тканей.

В 2015 году Национальный институт здравоохранения и передового опыта (NICE) опубликовал рекомендации, которые помогут врачам общей практики распознавать признаки и симптомы саркомы мягких тканей и быстрее направлять людей на нужные анализы. Чтобы узнать, следует ли направлять вас на дополнительные анализы при подозрении на саркому мягких тканей, прочитайте рекомендации NICE 2015 по подозрению на рак: признание и направление.

Диагноз саркомы мягких тканей обычно ставится специалистом больницы на основании ваших симптомов, медицинского осмотра и результатов:

• биопсия — когда образец ткани с подозрением на злокачественную опухоль удаляется с помощью иглы или во время операции, чтобы его можно было проверить и проанализировать в лаборатории
• визуализационные тесты — сканирование с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) является основным типом сканирования, выполняемым для оценки сарком мягких тканей, хотя могут быть выполнены и другие сканирования

Если диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, эти тесты также помогут определить, насколько далеко распространился рак (известный как «стадия») и насколько агрессивен рак (известный как «степень»).

Лечение сарком мягких тканей

Если вам поставили диагноз саркома мягких тканей, ваша бригада врачей-специалистов и медсестер поможет вам выбрать наиболее подходящее лечение.

Лечение зависит от таких факторов, как стадия и степень рака, расположение опухолей, а также ваш возраст и общее состояние здоровья.

Основные используемые обработки:

• операция — удаление любых новообразований
• лучевая терапия — где высокоэнергетическое излучение используется для уничтожения раковых клеток
• химиотерапия — где лекарства используются для уничтожения раковых клеток

Эти процедуры описаны более подробно ниже.

Хирургия

Хирургия — это основное лечение сарком мягких тканей, обнаруженных на ранней стадии.

Он включает удаление раковой опухоли вместе с участком окружающей здоровой ткани. Это поможет убедиться, что раковые клетки не останутся позади.

Будут приложены все усилия, чтобы уменьшить влияние хирургического вмешательства на внешний вид и функциональность пораженной части тела.

Но есть вероятность, что у вас возникнут трудности с использованием той части тела, которая прооперирована после операции, и иногда может потребоваться реконструктивная пластическая операция для устранения значительного повреждения.

В небольшом количестве случаев не может быть другого выбора, кроме как ампутировать ту часть тела, где находится рак, например, часть ноги.

Радиотерапия

Радиотерапия часто используется после операции для уничтожения оставшихся раковых клеток. Это выполняется с помощью внешнего устройства, которое направляет лучи излучения на определенную область лечения.

Иногда лучевая терапия может использоваться перед операцией, чтобы облегчить удаление опухоли, или как часть вашего лечения, чтобы уменьшить симптомы, если операция невозможна.

Общие побочные эффекты лучевой терапии включают болезненность кожи, усталость и выпадение волос в области лечения. Они, как правило, проходят через несколько дней или недель после окончания лечения.

Подробнее о побочных эффектах лучевой терапии

Химиотерапия

Как и лучевая терапия, химиотерапия иногда используется перед операцией, чтобы уменьшить опухоль и облегчить ее удаление. Это включает введение противораковых препаратов непосредственно в вену (внутривенно).

Химиотерапия также может использоваться отдельно или вместе с лучевой терапией для сарком мягких тканей, которые нельзя удалить хирургическим путем.

Химиотерапевтические препараты оказывают ядовитое действие на клетки организма и могут вызывать ряд временных, но неприятных побочных эффектов, таких как постоянное чувство усталости и слабости, плохое самочувствие и выпадение волос в нескольких частях тела.

Подробнее о побочных эффектах химиотерапии

Outlook

Как и в случае с большинством видов рака, перспектива саркомы мягких тканей во многом зависит от того, насколько далеко продвинулся рак на момент постановки диагноза.

Если рак обнаружен на ранней стадии и может быть удален во время операции, существует вероятность его излечения.

Но после лечения вам потребуются регулярные осмотры, чтобы проверить наличие каких-либо признаков рецидива рака. Вам также может потребоваться длительная физиотерапия и трудотерапия, чтобы помочь вам справиться с любыми физическими проблемами, возникшими в результате операции.

Излечение обычно невозможно, если саркома мягких тканей обнаруживается только на поздней стадии, когда она уже распространилась на другие части тела, хотя лечение может помочь замедлить распространение рака и контролировать ваши симптомы.

В целом, около половины людей, у которых диагностирована саркома мягких тканей, доживут до пяти лет с момента постановки диагноза.

Хотите узнать больше?

Лечение саркомы мягких тканей у взрослых (PDQ®) — версия для пациента

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине.Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке. Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы.Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении саркомы мягких тканей у взрослых. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии.Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациента была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно проверяется и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению взрослых.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое.Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клиническое испытание покажет, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать предложение, например: «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Adult Treatment. PDQ Лечение саркомы мягких тканей у взрослых. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/adult-soft-tissue-treatment-pdq.Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389216]

Изображения в этом обзоре используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете все сводки, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об отказе от ответственности

Информация, содержащаяся в этом резюме, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховом покрытии можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Дополнительную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Саркома мягких тканей — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Признаки и симптомы сарком мягких тканей могут сильно различаться от одного человека к другому.Конкретные результаты зависят от множества факторов, включая конкретный подтип, точное местоположение опухоли, степень распространения опухоли в близлежащие ткани или органы, конкретные вовлеченные органы, а также от того, осталось ли заболевание локализованным или распространилось на другие области тела ( метастазировали).

Часто саркомы мягких тканей не сопровождаются какими-либо заметными симптомами на ранних стадиях заболевания. В какой-то момент пострадавшие могут заметить медленно растущую безболезненную массу в пораженной области.Опухоли могут стать очень большими и вызывать боль или симптомы, связанные с надавливанием (сдавливанием) близлежащих органов, нервов или структур тела. Большие опухоли на руках или ногах могут вызывать ощущение онемения, жжения или покалывания в руках или ногах (парестезия). Опухоли в желудке или брюшной полости могут вызывать боль в животе или кровь в стуле. Отек (отек) может возникать в тех областях, где опухоль прижимается к лимфатическим сосудам. Опухоли возле кожи могут повредить кожу, вызывая открытые язвы (изъязвления).

Иногда саркомы мягких тканей могут вызывать неспецифические симптомы. Это симптомы, общие для многих различных заболеваний и состояний. Эти симптомы включают тошноту, рвоту, потерю аппетита, непреднамеренную потерю веса, необъяснимую усталость и общее плохое самочувствие (недомогание).

ПОДТИПЫ
По данным Всемирной организации здравоохранения, существует более 100 гистологических подтипов саркомы мягких тканей. Некоторые из наиболее известных подтипов кратко обсуждаются ниже.

Ангиосаркома
Эта форма рака начинается в клетках, составляющих стенки кровеносных сосудов. Когда он поражает лимфатическую ткань, это называется лимфангиосаркомой. Лимфатическая система является частью иммунной системы и помогает защитить организм от инфекций и болезней. Он состоит из трубчатых каналов (лимфатических сосудов), отводящих водянистую жидкость, известную как лимфа, из разных частей тела в кровоток.

Ангиосаркома может возникать практически на любой части тела и часто агрессивно распространяется на другие области.Обычно поражается кожа головы и шеи. Ангиосаркома мягких тканей может присутствовать в нижних конечностях, пространстве за брюшной полостью (забрюшинное пространство) или мягких тканях грудной клетки (средостение). Ангиосаркома груди может проявляться либо в виде образования в груди, либо в виде кожной ангиосаркомы, которая рассматривается как редкий поздний эффект лучевой терапии при раке груди.

В большинстве случаев на ранней стадии развития очевидные симптомы отсутствуют. Ангиосаркомы склонны к кровотечениям (кровоизлияниям).Когда ангиосаркома поражает кожу, может появиться красноватое или пурпурное изменение цвета, которое выглядит как синяк. Может образоваться поражение, склонное к кровотечению и отеку. Когда ангиосаркома поражает орган, симптомы зависят от точного размера и местоположения опухоли. Предыдущее облучение может сыграть роль в развитии вторичной ангиосаркомы. Недавние исследования продемонстрировали различные генетические закономерности между первичной и вторичной ангиосаркомой.

Редкая форма ангиосаркомы, называемая лимфангиосаркомой или синдромом Стюарта-Тревеса, развивается у людей с давней первичной или вторичной лимфедемой.

Ангиосаркома может также проявляться как первичная опухоль в кости.

Светлоклеточная саркома
На эту форму приходится менее 1% всех сарком мягких тканей. Эти опухоли возникают в сухожилиях — жесткой гибкой ткани, прикрепляющей мышцы к кости. Обычно они развиваются в руках и ногах, особенно в области стопы и лодыжки. Обычно они развиваются в виде медленно растущей шишки или массы, которая может быть, а может и не быть нежной или болезненной. В конце концов, опухоль распространяется на близлежащие ткани. Чаще всего они встречаются у молодых людей.Под микроскопом клетки этих опухолей напоминают клетки рака кожи, называемого меланомой, и иногда бывает трудно отличить эти два вида рака.

Протуберанская дерматофибросаркома
Эта форма саркомы мягких тканей возникает во внутреннем слое кожи, называемом дермисом. Они могут проявляться в виде медленно растущей шишки (узелка), или в виде пятна огрубевшей кожи, или в виде глубоко укоренившегося прыщика. Они могут поражать близлежащие ткани, но обычно не распространяются на другие части тела. Эти опухоли могут рецидивировать после операции.Риск отдаленного распространения увеличивается, когда эти опухоли подвергаются фибросаркоматозной трансформации.

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль
Это чрезвычайно редкая форма саркомы мягких тканей, которая обычно возникает в брюшной полости или тазу, хотя может развиваться в других частях тела. Он агрессивен и часто распространяется на другие части тела, особенно на легкие или печень. Эти опухоли могут вызывать боль и обычно ощущать образование в брюшной полости. Эта форма чаще всего поражает мужчин европеоидной расы в возрасте от 10 до 30 лет, но также может поражать молодых женщин и маленьких детей.Эти опухоли могут рецидивировать после лечения.

Эпителиоидная саркома
Эта форма обычно развивается в мягких тканях под кожей, чаще всего в пальцах, кистях, предплечьях и голенях или ступнях. Эти опухоли потенциально могут образовываться практически в любом месте тела. Они часто начинаются с небольшого роста или шишки и обычно безболезненны. Иногда на коже над опухолью есть открытые язвы, которые можно принять за участки инфекции. Со временем могут развиться множественные наросты или неровности.Эпителиоидная саркома может проникать в близлежащие ткани и распространяться на другие части тела. Этот тип саркомы имеет тенденцию распространяться на лимфатические узлы. Часто рецидивирует после лечения.

Злокачественные опухоли оболочки периферических нервов
Эти опухоли возникают в защитной оболочке, покрывающей нервы периферической нервной системы. Это нервы вне головного и спинного мозга. Они выглядят как шишка или масса и могут развиваться по всему телу. Они могут вызвать боль, слабость или затруднение движений пораженной частью тела.Когда они давят на нервы (сдавливают), они могут вызывать ощущение жжения, покалывания или онемения в определенных областях. Они имеют тенденцию повторяться после лечения. Они могут быть связаны с редким генетическим заболеванием, называемым нейрофиброматозом 1 типа, но могут возникать и без генетической предрасположенности.

Миксофибросаркома
Эта форма саркомы мягких тканей обычно чаще всего встречается на руках или ногах. Он начинается с медленно растущей шишки или бугорков и может переходить в близлежащие ткани или распространяться на другие части тела.Обычно они безболезненны. Эти опухоли часто рецидивируют после лечения. Обычно они развиваются у людей старше 50 лет и несколько чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Это одна из наиболее распространенных форм саркомы у взрослых пациентов.

Рабдомиосаркома
Один из наиболее распространенных типов сарком мягких тканей, эти опухоли обычно развиваются из клеток, которые имеют особенности, связанные с клетками поперечнополосатых мышц. Поперечно-полосатая мышечная ткань — это мышца, которая прикрепляется к скелету сухожилиями и является частью произвольной мышечной системы.Это мышцы, которые контролируются сознательной мыслью человека, в отличие от мышц, которые действуют непроизвольно, как сердце или мышцы, находящиеся внутри таких органов, как мочевой пузырь или кишечник.

Рабдомиосаркомы возникают из клеток развивающегося плода, называемых рабдомиобластами. Это незрелые клетки, которые превращаются в клетки, которые помогают формировать скелетные и поперечно-полосатые мышцы. Эти опухоли могут развиваться в любом месте тела, даже в тех частях тела, где нет ткани скелетных мышц.Область головы и шеи, мочевыводящая система, включая мочевой пузырь, руки и ноги, и репродуктивная система, включая влагалище, матку и яички, являются частыми местами развития рабдомиосаркомы. Признаки и симптомы зависят от того, где находится опухоль.

Рабдомиосаркомы — наиболее частая форма саркомы мягких тканей у детей. Они гораздо чаще встречаются у детей, но иногда могут возникать и у взрослых. Взрослые, как правило, имеют более быстро растущую форму расстройства.

Солитарная фиброзная опухоль
Это отдельные медленнорастущие опухоли.Хотя они могут развиваться практически в любом месте тела, чаще всего они возникают в слизистой оболочке легких (плевры), таза или твердой мозговой оболочки, которая представляет собой толстый внешний слой трех оболочек (мозговых оболочек), покрывающих и защищающих мозг. и спинной мозг. Эти опухоли имеют тенденцию к очень медленному росту и не вызывают никаких симптомов, пока не станут очень большими. Большинство из них доброкачественные (доброкачественные), но могут развиваться злокачественные (раковые) опухоли.

Синовиальная саркома
Эта форма саркомы мягких тканей обычно развивается в руках или ногах, часто около сустава, но редко, если вообще возникает, внутри сустава.Он также может развиваться в туловище или брюшной полости. Обычно они проявляются в виде небольшого образования или шишки и иногда сопровождаются болью. В конце концов, синовиальная саркома может вызвать ограничение движений в близлежащем суставе. Врачи не знают, какой тип клеток вызывает синовиальную саркому. Их называют синовиальными саркомами, потому что клетки опухоли напоминают клетки синовиальной оболочки, которая представляет собой слой соединительной ткани, выстилающей суставы. Чаще всего они возникают у молодых людей. Эти опухоли иногда рецидивируют после лечения и могут давать метастазы.

Недифференцированная плеоморфная саркома
Это агрессивная форма саркомы мягких тканей, которая может развиваться в мягких тканях или костях в любой части тела. Эти опухоли, как правило, поражают пожилых людей в возрасте от 50 и старше. Чаще всего они развиваются в нижних конечностях (особенно бедрах), плечах, за перепонкой, выстилающей брюшную полость и покрывающей органы брюшной полости (забрюшинное пространство), а также в основных органах тела, особенно в области живота (внутренности). . В детстве они чаще всего образуются в области головы или шеи.Обычно они быстро растут и часто распространяются на другие части тела, особенно на легкие. Они часто вызывают боль или припухлость в пораженном месте. Они могут повториться после лечения. Эта форма саркомы мягких тканей когда-то называлась злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Рак соединительной ткани: саркома мягких тканей

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей — это общее название видов рака, которые поражают соединительные ткани в нашем организме: мышцы, нервы, кровеносные сосуды и жиры.Они могут развиваться в любом месте тела, но часто диагностируются на конечностях (руках и ногах). «Мягкий» просто относится к тому факту, что эти виды рака возникают не в кости, как в случае остеосаркомы. Обозначение включает многие формы рака, которые лечат одинаково и часто изучаются вместе.

Кто заболевает саркомой мягких тканей?

Спектр сарком мягких тканей включает некоторые формы, которые чаще встречаются у детей, такие как радомиосаркома, и некоторые формы, которые преобладают у людей старшего возраста, такие как недифференцированная плеоморфная саркома.Есть определенные заболевания, которые также предрасполагают человека к определенным формам саркомы мягких тканей. Например, у пациентов с нейрофиброматозом выше вероятность развития злокачественной опухоли оболочки периферических нервов. В целом это редкие заболевания, составляющие менее 1% случаев рака у взрослых.

Каковы симптомы саркомы мягких тканей?

Пациенты обычно замечают увеличение массы или опухоли в руке или ноге. Они также могут испытывать чувство полноты в этой конечности по сравнению с противоположной конечностью.Образование обычно безболезненно, поэтому многие игнорируют его, пока оно не достигнет значительных размеров. Если образование давит на соседний нерв, это может привести к онемению или покалыванию в конечности.

Как выглядит саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей обычно выглядит как округлая масса под поверхностью кожи. Кожа обычно не поражается. Масса может быть мягкой или твердой. Если образование глубокое, рука или нога может казаться больше или полнее, чем другая сторона. Сама ткань может казаться мягкой, как рубцовая ткань, или, если она более дезорганизована, как слизь.

Корональная МРТ саркомы мягких тканей медиальной (внутренней) части бедра. Конкретный тип рака на этом изображении — фибромиксоидная саркома.

Осевой снимок МРТ саркомы мягких тканей бедра в виде заметной белой массы. Конкретный тип рака на этом изображении — лейомиосаркома.

Смертельна ли легкая саркома?

Саркома мягких тканей — это форма рака. Это означает, что он может распространиться на другие части тела, главным образом на легкие, и в конечном итоге оказаться фатальным, если рост продолжится.Лечение направлено на удаление или уничтожение рака до того, как он достигнет смертельного состояния.

Быстро ли растут саркомы мягких тканей?

Скорость роста саркомы мягких тканей сильно варьируется, но в целом она будет заметно расти в течение недель или месяцев. Любая масса, которая растет за это время, требует срочного медицинского обследования. Даже массу, которая медленно растет с годами, все равно следует оценивать, чтобы определить, присутствует ли рак.

Как диагностируется саркома мягких тканей?

После обнаружения образования требуется дополнительное рентгенографическое исследование, чтобы лучше понять его.Рентген обычно отрицательный. При любом подозрительном образовании следует обращаться к онкологу-хирургу, поскольку даже небольшие образования могут указывать на рак и требуют соответствующего лечения. Любая растущая масса должна быть сделана на МРТ, чтобы оценить ее характер и истинный размер. Затем для постановки диагноза необходима биопсия.

Биопсию можно безопасно проводить в кабинете врача (с использованием иглы) или в операционной, в зависимости от размера и расположения новообразования. Биопсия оценивается патологом, чтобы определить, присутствует ли рак, поскольку многие новообразования — даже те, которые медленно растут с течением времени — могут быть доброкачественными.При наличии рака выполняются дополнительные визуализационные исследования для оценки рака других частей тела.

Как лечится саркома мягких тканей?

Лечение будет зависеть от диагноза, поставленного во время биопсии. Обычно хирургическое удаление образования онкологом-ортопедом является неотъемлемой частью лечения. Многие формы саркомы мягких тканей также лечатся лучевой терапией, поэтому онколог-радиолог обычно входит в состав лечебной бригады. Некоторые формы саркомы мягких тканей также поддаются традиционной химиотерапии или новым методам лечения (например, иммунотерапии), поэтому онколог может также назначить лечение.Эта группа врачей определит и скоординирует начальное лечение.

После завершения за пациентами внимательно наблюдают с течением времени для оценки любых признаков рецидива рака или побочных эффектов лечения. Поскольку саркома мягких тканей наиболее эффективно лечится на ранней стадии, рекомендуется, чтобы пациенты обращались за медицинской помощью по поводу любого образования или уплотнения.

Назад в игру Истории пациентов

.